Периферические дегенерации сетчатки

1.1. Решетчатая дегенерация;

1.2. Дегенерация по типу «след улитки»;

1.3. Витреоретинальные пучки:

1.4. Меридиональные складки, изолированные бухты зубчатой линии и периферические ретинальные экскавации;

1.5 Дегенерация по типу «белое с давлением» и «белое без давления».

2.1. Дегенерация по типу «булыжной мостовой» (или «брусчатки»);

2.2. Гиперплазия РПЭ;

2.3. Гипертрофия РПЭ;

2.4. Периферическая кистозная дегенерация;

2.5. Жемчужины зубчатой линии;

2.6. Ретинальные друзы;

2.7. Инееподобная дегенерация.

3.1. Клапанный, или подковообразный, разрыв;

3.2. Гигантский разрыв;

3.3. Разрыв с крышечкой;

3.4. Отрыв (диализ);

3.5. Дырчатый (атрофический) разрыв.

1.1. Решетчатая дегенерация является предрасполагающим фактором к разрывам и отслойке сетчатки. В большинстве случаев асимптомна, не вызывает жалоб пациентов, при наличии выраженной тракции могут появится жалобы на «молнии», как правило, при движении глазного яблока. При офтальмоскопии выявляются белесоватые, переплетающиеся полосы, образующие фигуру решетки, между переплетениями могут возникать красноватые участки истончения сетчатки, кисты, пигментация. Гистологические признаки включают в себя атрофию различной степени выраженности, иррегулярность внутренних слоев сетчатки, над этой зоной расположен карман с разжиженным СТ, отмечается адгезия СТ к краям повреждения. Возможно развитие тракционного разрыва в области латерального или заднего края РД или, в более редких случаях, атрофические отверстия в зоне РД, которые предрасполагают к развитию отслойки сетчатки. Отслойка сетчатки чаще развивается у молодых пациентов в миопических глазах без острых симптомов ЗОСТ. В литературе мало данных о степени риска развития отслойки сетчатки при данном виде дегенерации. Проспективное исследование, на данные которого ссылается большая часть офтальмологического сообщества показало, что в течение 11 лет наблюдения за пациентами с решетчатой дегенерацией, не подвергавшейся лечению, и бессимптомными разрывами отслойка сетчатки развивалась лишь в 1% случаев [6]. Таким образом, наличие решетчатой дегенерации с дырчатыми разрывами или без них, обычно не нуждается в профилактической терапии при отсутствии других факторов риска или симптомов. При наличии у пациента с решетчатой дегенерацией факторов риска, таких как отслойка сетчатки в другом глазу, клапанные разрывы, артифакия или афакия, должно быть рассмотрено профилактическое лечение. У пациентов с отслойкой сетчатки риск развития отслойки в другом глазу составляет примерно 10% у факичных глазах и 20-30% у афакичных и артифакичных глаз [6].

1.2. Дегенерация по типу «след улитки»

В большинстве случаев данная дегенерация асимптомна, не вызывает жалоб пациентов, при наличии выраженной тракции могут появиться жалобы на «молнии», как правило, при движении глазного яблока. Дегенерация по типу «след улитки» выглядит как белый блестящий участок на сетчатке, который получил свое название из-за сходства со следом из слизи, оставляемым моллюском. Форма этих дефектов может варьировать от удлиненного овала или веретена до полосы, охватывающей целый квадрант. Внешний вид дегенерации – состоящий из точек от белого до блестящего серебристо-белого или глазурного белесого цветов очага. В процессе склеральной компрессии участок дегенерации по типу «след улитки» кажется еще более белым, и лучше оценивается степень вовлеченности сетчатки. Зоны дегенерации обычно встречаются между экватором и зубчатой линией, при этом 80% изменений обнаруживаются на 2 диаметра ДЗН кпереди от экватора [6]. Эти дефекты наиболее часто встречаются в височной половине глазного дна. В одном глазу может присутствовать до 15 очагов. Существует мнение, что дегенерация по типу «следа улитки» является ранней стадией дегенерации по типу «решетки», предшествующая появлению облитерированных сосудов сетчатки и гиперплазии пигментного эпителия. В тоже время, есть суждение, что несмотря на аналогичное расположение очагов, дегенерация по типу «след улитки» не переходит в типичную «решетчатую», и выделяется, как самостоятельный вид дегенерации. Кроме того, дегенерация по типу «следа улитки» не встречается реже, чем «решетчатая». Было выявлено, что ультраструктура дегенерации по типу «следа улитки» отличается от дистрофии по типу «решетки» и в связи с этим не должна рассматриваться как вариант данной дегенерации. Однако вероятность развития разрывов сетчатки и ее отслойки при этой форме дегенерации не отличается от РД.

*1.3. Витреоретинальные пучки.

Периферические ретинальные пучки – маленькие периферические фокальные области приподнятой глиальной гиперплазии, связанной с витреальным или зонулярным прикреплением и тракцией. Тракционные пучки классифицируются согласно анатомическим, патогенетическим и клиническим различиям в следующие группы:

Пучки могут быть окружены ретинальной пигментной эпителиальной гиперплазией. Кистозные пучки с зонулярной тракцией, а также с плотными витреоретинальными спайками и появлением пигментной гиперплазии могут предрасполагать к развитию разрывов и отслойки сетчатки. В большинстве случаев асимптомны, не вызывают жалоб пациентов, при наличии выраженной тракции могут появиться жалобы на «молнии», как правило, при движении глазного яблока.

1.4. Меридиональные складки, изолированные бухты зубчатой линии и периферические ретинальные экскавации.

Меридиональные складки являются складками сетчатки, располагающимися, как правило, в верхненазальном секторе. Обычно они связаны с зубчатыми отростками, но могут также простираться кзади от бухт зубчатой линии. Изредка разрывы в результате ЗОСТ случаются у самого края задней части складок. Разрывы сетчатки также происходят на или около задних краев изолированных бухт зубчатой линии, которые представляют собой овальные островки эпителия плоской части цилиарного тела кзади от зубчатой линии, полностью или почти полностью окруженные периферической сетчаткой. Реже встречаются разрывы в области периферических ретинальных экскаваций. Экскавации могут иметь прочные витреоретинальные спайки и обнаруживаются, у зубчатой линии или кзади от нее на расстоянии до четырех диаметров ДЗН, часто в сочетании с меридиональными складками.

1.5. Дистрофия по типу «белое с давлением» и «белое без давления».

Течение, как правило, асимптомное. «Белое с давлением» — это оптическое явление, при котором цвет глазного дна изменяется от его обычно оранжево-красного цвета до полупрозрачного белого или серовато-белого цвета при исследовании со склеральной компрессией. «Белое без давления», имеет тот же вид, но выявляется без применения давления на склеру, которая, однако, позволяет четче визуализировать беловатый очаг и лучше очертить границы поражения.

Данный вид дегенерации может локализоваться в маленькой изолированной области, либо в виде полосы по всему периметру сетчатки. Полоса может иметь гладкие или зубчатые края. Полностью «белое без давления» визуализируется при широкоугольной офтальмоскопии и имеет разнообразные формы. Области «белого с давлением» или «белого без давления» могут мигрировать, вследствие чего их форма может меняться при последующих осмотрах. Задний край имеет тенденцию к остроконечной форме, а передний край плавно исчезает к периферии сетчатки. Весьма необычно то, что сразу кзади от области «белого без давления» располагается участок сетчатки темно-красного цвета, который можно ошибочно принять за линейный разрыв сетчатки. Предполагается, что этиология этой темной зоны аналогична происхождению «белого без давления». Эта область часто обнаруживается приблизительно на 3 диаметра ДЗН кзади от зубчатой линии, иногда ближе к темпоральным сосудистым аркадам. «Белое с давлением» или «белое без давления» являются оптическими явлениями, связанными с витреоретинальным интерфейсом. Считается, что продолжительная слабая витреальная тракция ответственна за изменение прозрачности витреоретинального интерфейса. Эти области витреоретинальной адгезии могут быть частями стекловидного тела, которые расположены более периферично. Беловатая окраска может быть связана с коллагеновыми волокнами в периферической сетчатке или с отражением света офтальмоскопа от тангенциальных пучков плотного витреального коллагена. В литературе имеются сообщения о дегенерациях сетчатки с нарушением прозрачности сетчатки в областях «белого без давления». Эти находки могут являться результатом длительности процесса. Потеря прозрачности на ранних стадиях может быть незначительной и выявляться только при склеральной депрессии. Изменения стекловидного тела, связанные с «белым с давлением» или «белым без давления» характеризуются его задней отслойкой с коллапсом или интенсивным разжижением в области его средних и задних отделов. В любом случае, происходит тракционное воздействие на периферическую сетчатку с последующим развитием дегенерации. Обычно эти состояния требуют периодического обследования на предмет наличия подковообразных разрывов и гигантских разрывов у заднего края дегенерации, и настороженности пациента. Эти разрывы, по-видимому, происходят чаще, если задний край дегенерации является неровным и зубчатым, или если в области дегенерации наблюдаются тракция и деструкция стекловидного тела. Поскольку белое без давления крайне редко является причиной разрыва сетчатки или ее отслойки, прогноз благоприятный.

2.1. Дегенерация по типу «булыжной мостовой» (или «брусчатки») – характеризуется периферическими, дискретными областями различного размера атрофии наружных слоев сетчатки, пигментного эпителия и хорикапилляров. Выявляется у 22% лиц старше 20 лет. Атрофические области могут быть одиночными или группами, иногда сливными. Гистологически «брусчатка» характеризуется атрофией ретинального пигментного эпителия и наружных слоев сетчатки, разрежением или отсутствием сети хориокапилляров и спайками между остаточным нейроэпителием и мембраной Бруха. Эти дефекты чаще всего располагаются в нижних квадрантах, кпереди от экватора, офтальмоскопически желтовато-белые, иногда окружены кольцом гипертрофированного РПЭ, с просвечивающими подлежащими крупными хориоидальными сосудами в области очагов вследствие атрофии РПЭ. Течение как правило асимптомное.

2.2. Гиперплазия РПЭ.

Клетки РПЭ начинают пролиферировать, подвергаясь незначительной хронической тракции. Диффузная гиперплазия РПЭ простирается на протяжении зубчатой линии в области прикрепления основания СТ, либо располагается фокально на плоской части цилиарного тела и периферии глазного дна, в особенности в областях с фокальной тракцией (витреоретинальные пучки, РД), а также в посттравматических и поствоспалительных участках. Не приводят к отслойке сетчатки, если тракция разрешилась. Течение асимптомное.

2.3. Гипертрофия РПЭ.

Приобретенная гипертрофия РПЭ – дегенеративное изменение, связанное со старением, которое чаще всего наблюдается на периферии глазного дна и имеет ретикулярный паттерн. Гистологически оно характеризуется наличием крупных клеток с крупными меланиновыми гранулами. Схожие гистологические изменения наблюдаются при конгенитальной гипертрофии РПЭ (например, сгруппированной пигментации сетчатки или «след медведя»). Тракционные изменения над этими зонами отсутствуют. Течение асимптомное.

2.4. Периферическая кистозная дегенерация.

Типичная периферическая кистозная дегенерация представлена зонами микрокист на крайней периферии глазного дна и встречается практически у всех взрослых старше 20 лет. Несмотря на то, что в этих участках могут формироваться ретинальные отверстия, они крайне редко приводят к отслойке сетчатки. Ретикулярная периферическая кистозная дегенерация почти всегда располагается кзади от типичной периферической кистозной дегенерации. Она локализуется во внутренних слоях сетчатки и представлена линейным или ретикулярным паттерном вдоль ретинальных сосудов. Эта форма встречается у 20% взрослых лиц и может в некоторых случаях привести к развитию ретикулярного дегенеративного ретиношизиса. Течение асимптомное.

2.5. Жемчужины зубчатой линии – яркие, белые, блестящие округлые гранулы, располагающиеся возле зубчатых отростков. Они, как правило, одиночные и расположены между основанием и верхушкой зубчатого отростка. На ранней стадии развития они появляются у зуба зубчатой линии в виде образований тёмно-коричневой окраски из-за покрывающего их ретинального пигментного эпителия (РПЭ). Позднее, по мере истончения слоя или атрофии РПЭ в проекции жемчужин, они становятся более заметными и белыми. Течение асимптомное.

2.6. Ретинальные друзы – это белые или желтоватые, круглые, выпуклые участки в глубине сетчатки. Они различаются по форме и размеру, но обычно они маленькие и круглые. Друзы характеризуются бликующей кристаллической консистенцией, откуда они и получили свое название, которое в переводе с немецкого означает «каменный узел». Экваториальными друзами обозначают те, которые находятся в средней периферии глазного дна. Экваториальные друзы чаще вызывают гиперпигментированные скопления; они называются друзами, окруженными кольцом пигмента. Друзы кажутся белыми, когда становятся кальцифицированными. Друзы могут сливаться и образовывать более крупные, друзеноидные образования неправильной формы. В глазах пожилых пациентов можно обнаружить без преувеличения тысячи друз. Во время офтальмоскопии непрямое освещение друз вызывает эффект более яркого их свечения по сравнению с окружающей сетчаткой, так как их покрывает более тонкий слой пигментного эпителия. Течение асимптомное.

2.7. Инееподобная дегенерация– изменения, как правило, симметричны на обоих глазах. Зоны истончения выглядят как фрагменты узора инея желтовато-белые, проминируют в стекловидное тело, медленно прогрессируют. Течение асимптомное.

Под термином «разрыв сетчатки» подразумевается любой дефект, затрагивающий всю толщину нейросенсорной сетчатки. Клиническое значение разрывов заключается в том, что жидкость из витреальной полости может проникнуть в пространство между сенсорной сетчаткой и РПЭ, тем самым вызывая регматогенную отслойку сетчатки. Некоторые разрывы вызваны атрофией внутренних слоев сетчатки (отверстия); другие возникают вследствие витреоретинальной тракции (разрывы). Разрывы сетчатки можно классифицировать следующим образом:

3.1. Клапанный разрыв

Клапанный разрыв возникает, когда часть сетчатки тянется кпереди благодаря витреоретинальной тракции, часто в ходе задней отслойки стекловидного тела или травмы. Разрыв клинически проявляется, когда пациент жалуется на фотопсии и/или плавающие помутнения.

3.2. Гигантский разрыв

Гигантский разрыв распространяется на 90°и более окружности глазного яблока и обычно располагается вдоль заднего края основания стекловидного тела.

3.3. Разрыв с крышечкой

Разрыв с крышечкой возникает в случае, когда силы тракции достаточно для полного отрыва участка сетчатки от прилежащей поверхности сетчатки.

3.4. Диализ (отрыв)

Диализ – это циркулярный линейный разрыв вдоль зубчатой линии с прикрепленным стекловидным телом по заднему краю разрыва; обычно является последствием тупой травмы.

3.5. Дырчатый (атрофический) разрыв

Дырчатый разрыв, как правило, не связан с витреоретинальной тракцией и не несет в себе высокий риск развития отслойки сетчатки.

Симптоматические разрывы. В целом, на момент первичного обследования обнаруживается 1 или более тракционных разрывов у 7%-18% глаз с симптоматической задней отслойкой стекловидного тела. В многочисленных клинических исследованиях было показано, что острые симптоматические разрывы чаще других приводят к отслойке сетчатки, особенно при наличии кровоизлияния в стекловидное тело. Следовательно, острые симптоматические клапанные разрывы обычно подвергаются профилактическому лечению.

При острых разрывах с крышечкой вероятность развития отслойки сетчатки ниже, так как отсутствует остаточная тракция к прилежащей сетчатке, и их обычно не лечат. Однако, необходимо задуматься о профилактическом лечении, если при биомикроскопии глазного дна или осмотре периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана видна витреальная тракция на краю разрыва, если разрыв крупный и расположен сверху или если есть кровоизлияние в стекловидное тело.

Дырчатые разрывы являются обычно «случайными находками» у пациентов с острой задней отслойкой стекловидного тела. Обычно, в таких случаях лечение не показано.

Бессимптомные разрывы. Бессимптомные клапанные разрывы приводят к отслойке сетчатки примерно в 5% случаев. Ввиду такого низкого риска, в эмметропичных, факичных глазах лечение обычно не проводится. Однако риск отслойки сетчатки высок в случае бессимптомных клапанных разрывов в сочетании с решетчатой дегенерацией, миопией, субклинической отслойкой, афакией, артифакией или наличия в анамнезе отслойки сетчатки в другом глазу, в таких случаях необходимо рассматривать терапию. Бессимптомные разрывы с крышечкой и дырчатые разрывы редко приводят к отслойке сетчатки и, по этой причине, лечение обычно не проводится.

Факторы риска отслойки сетчатки: