Неврологические орофациальные заболевания и синдромы

Тройничный нерв — V пара черепных нервов. В составе тройничного нерва выделяют ядра (одно двигательное и три чувствительных), чувствительный и двигательный корешки, тройничный (полулунный, или гассеров) узел на чувствительном корешке и три главные ветви: глазной, верхнечелюстной и нижнечелюстной нервы.

Чувствительные нейроны, отростки которых образуют чувствительные ветви тройничного нерва, находятся в тройничном узле, имеющем полулунную форму (длина 14–29 мм, высота 5–10 мм). Узел расположен на пирамиде височной кости в тройничном вдавлении. Клетки узла (первый нейрон) относятся к псевдоуниполярным, имеющим один отросток, который вблизи от тела клетки Т-образно разделяется на два: центральный (аксон) и периферический (дендрит). Центральные отростки формируют чувствительный корешок и через него вступают в ствол мозга, достигая чувствительных ядер нерва: мостового ядра, ядра спинномозгового пути, расположенного в нижней части моста мозга и в продолговатом мозге, а также ядра среднемозгового пути в среднем мозге. Периферические отростки нейронов тройничного узла идут в составе главных ветвей тройничного нерва. В чувствительных ядрах тройничного нерва находятся клетки (второй нейрон), аксоны которых в составе медиальной петли по тройничной петле следуют к таламусу, в вентролатеральных ядрах которого расположены третьи нейроны тройничных путей. На пути к таламусу часть волокон переходит на противоположную сторону. Аксоны нейронов таламуса в составе таламокоркового пути через заднюю ножку внутренней капсулы и лучистый венец направляются к клеткам постцентральной извилины коры головного мозга.

Двигательный нисходящий путь системы тройничного нерва начинается в нейронах ганглионарного слоя коры большого мозга в нижней трети предцентральной извилины (первый центральный двигательный нейрон). Их аксоны проходят в составе лучистого венца и внутренней капсулы к двигательному ядру тройничного нерва, лежащему в задней части моста мозга. Аксоны нейронов этого ядра (второй, периферический двигательный нейрон) выходят из мозга и образуют двигательный корешок. Между чувствительным и двигательным корешками тройничного нерва имеются анатомические связи, через которые часть нервных волокон переходит из одного корешка в другой. Средний диаметр чувствительного корешка составляет 2,0–2,8 мм; он содержит 75 000–150 000 миелиновых нервных волокон диаметром преимущественно до 5 мкм. Толщина двигательного корешка в среднем составляет 0,8–1,4 мм, он содержит 6000–15 000 миелиновых волокон диаметром преимущественно свыше 5 мкм. С главными ветвями тройничного нерва связаны парасимпатические нервные узлы: ресничный узел — с глазным нервом, крылонёбный — с верхнечелюстным, ушной и поднижнечелюстной узлы — с нижнечелюстным.

Каждая из трех главных ветвей тройничного нерва в свою очередь дает три группы ветвей, к которым относятся:

Глазной нерв (I ветвь тройничного нерва) — преимущественно чувствительный, толщиной 2–3 мм, состоит из 30–70 сравнительно мелких пучков, содержит от 20 000 до 54 000 миелиновых нервных волокон, в основном небольшого диаметра (до 5 мкм). Он иннервирует кожу лба, височной и теменной областей, верхнего века, спинки носа, а также частично — слизистую оболочку носа и его придаточных пазух, оболочки глазного яблока и слезную железу. По отхождении от гассерова узла нерв проходит в толще наружной стенки пещеристого синуса и через верхнюю глазничную щель в глазницу. Отдает тенториальную (оболочечную) ветвь к намету мозжечка и делится на три нерва: слезный, лобный, носоресничный, который соединительной ветвью связан с ресничным узлом, лежащим в глазнице.

Верхнечелюстной нерв (II ветвь тройничного нерва) — чувствительный, толщиной 2,5–4,5 мм, состоит из 25–70 небольших пучков, содержащих от 30 000 до 80 000 миелиновых нервных волокон диаметром до 5 мкм. Он иннервирует твердую оболочку головного мозга, кожу нижнего века, наружного угла глазной щели, передней части височной области, верхней части щеки, крыльев носа и верхней губы, слизистую оболочку верхней губы, гайморовой (верхнечелюстной) пазухи и нёба, зубы верхней челюсти. Верхнечелюстной нерв выходит из черепа через круглое отверстие в крылонёбную ямку. Длина нерва и его положение в ямке зависят от формы черепа. Он отдает менингеальную ветвь к твердой оболочке мозга и разделяется на узловые ветви, идущие к крылонёбному узлу, скуловой нерв, делящийся на скулолицевую и скуловисочную ветви, подглазничный нерв, являющийся непосредственным продолжением верхнечелюстного нерва. Подглазничный нерв проходит в подглазничной борозде, выходя на лицо через подглазничное отверстие. На своем пути он отдает верхние альвеолярные нервы к верхним зубам и верхней челюсти, нижние ветви век — к коже нижнего века, наружные носовые ветви — к коже крыла носа, внутренние носовые ветви — к слизистой оболочке преддверия носа, верхние губные ветви — к коже и слизистой оболочке верхней губы до угла рта. Все верхние альвеолярные ветви (задние, средняя, передние) анастомозируют между собой в толще альвеолярного отростка верхней челюсти по многочисленным костным каналам, образуя верхнее зубное сплетение. От него отходят верхние зубные ветви в количестве, соответствующем числу корней верхних зубов, которые проникают в полость каждого зуба через отверстия на верхушке корней зубов. От зубного сплетения отходят также ветви для иннервации слизистой оболочки десны верхней челюсти.

Нижнечелюстной нерв (III ветвь тройничного нерва) — смешанный, формируется чувствительными нервными волокнами, идущими из гассерова узла, и двигательными волокнами двигательного корешка. Толщина ствола нерва колеблется от 3,5 до 7,5 мм, а длина внечерепного отдела ствола — от 5 до 20 мм. Нерв состоит из 30–80 пучков нервных волокон, содержащих от 50 000 до 120 000 миелиновых волокон. Нижнечелюстной нерв осуществляет чувствительную иннервацию твердой оболочки головного мозга, кожи нижней губы, подбородка, нижней части щеки, передней части ушной раковины и наружного слухового прохода, части внешней поверхности барабанной перепонки, слизистой оболочки щеки, дна полости рта и передних 2/3 языка, зубов нижней челюсти, а также осуществляет двигательную иннервацию жевательных мышц (жевательной, височной, медиальной и латеральной крыловидных), мышцы, напрягающей барабанную перепонку, мышцы, напрягающей нёбную занавеску, челюстно-подъязычной мышцы, а также переднего брюшка двубрюшной мышцы. Он выходит из полости черепа через овальное отверстие в подвисочную ямку, где формирует ряд ветвей.

Иннервация лица, полости рта и зубов главными ветвями тройничного нерва представлена в табл. 1-1.

Границы областей иннервации отдельными ветвями тройничного нерва подвержены большим вариациям. Соседние области отдельных ветвей тройничного нерва перекрывают друг друга, причем степень перекрытия очень индивидуальна. Область иннервации тройничного нерва граничит на волосистой части головы с областью затылочных нервов, к нижней границе тригеминальной области примыкают области большого ушного и кожных ветвей II и III шейных нервов. На границе тригеминальной области с областями соседних нервов как исключение из общего правила нет перекрытия.

Наряду с распределением чувствительных областей соответственно ветвям тройничного нерва на коже лица можно выделить отдельные области соответственно сегментарной иннервации (рис. 1-1). Эти области расположены в виде концентрических кругов вокруг ротового отверстия («луковичный тип»), причем наименьший круг иннервируется наиболее оральным отделом спинномозгового ядра тройничного нерва.

В иннервации задних отделов полости носа участвуют соседние языкоглоточный и лицевой нервы, на языке сзади находится область языкоглоточного нерва, который разделяет с тройничным нервом иннервацию слизистой оболочки язычка и миндалин.

В иннервации передних отделов языка в отношении болевых восприятий учавствует лицевой нерв. В иннервации среднего уха и клеток сосцевидного отростка тройничный нерв также участвует наряду с лицевым и языкоглоточным нервами.

Каждый больной с жалобами на боль в области лица и полости рта нуждается в полном неврологическом и общем клиническом обследовании, которое состоит из ряда последовательных этапов: уточнение анамнеза, неврологическое и соматическое обследование, консультация специалистов.

Сбор анамнеза нередко бывает самой информативной частью обследования (табл. 1-2).

Обследование можно проводить в любом порядке, но лучше начинать его с выяснения качественных характеристик боли, ее локализации, интенсивности, характера, длительности, частоты, причин и обстоятельств, времени появления.

Особое внимание следует обратить на такие сопутствующие симптомы, как анестезия, гипестезия, гиперестезия, дизестезия, парестезии, аллодиния, гиперпатия.

Анестезия — утрата чувствительности.

Аналгезия — отсутствие болевого ощущения при воздействии болевого раздражителя.

Гипестезия — понижение поверхностной чувствительности.

Гипалгезия — понижение болевой чувствительности.

Гиперестезия — повышенная чувствительность к незначительным по силе раздражителям.

Дизестезия — аномальное восприятие различных раздражений (например, восприятие болевого раздражения как теплового, тактильного как холодового), сопровождающееся неприятным ощущением.

Парестезии — разнообразные, часто необычные, неболевые ощущения, такие как «беганье мурашек», покалывание, онемение.

Аллодиния — разновидность дизестезии, при которой неболевое раздражение воспринимается как болевое.

Гипералгезия — интенсивная боль при легком ноцицептивном раздражении (усиленный ответ на болевые стимулы).

Гиперпатия — своеобразное болезненное восприятие резких раздражений. От истинной гиперестезии (или гипералгезии) гиперпатия отличается тем, что при гиперестезии порог восприятия раздражения (порог возбудимости) снижен, а при гиперпатии он, напротив, повышен (легкие раздражения воспринимаются менее ясно, чем в норме, или вовсе не воспринимаются, а интенсивные раздражения, особенно ноцицептивные — как резко болезненные, крайне неприятные, мучительные). При этом раздражения плохо локализуются больным; отмечается их длительное последействие.

Каузалгия — стойкое жгучее болевое ощущение.

Важно получить полную характеристику боли от начала ее появления и до настоящего времени, выяснить, какое лечение проводилось и каковы его результаты. Для выяснения причин заболевания больного просят описать, в какой последовательности появились симптомы.

Для оценки типа болевого синдрома используют классификацию лицевой боли по Берчил. Согласно данной классификации, выделяют: невралгию I типа (приступы острой, интенсивной боли); невралгию II типа (постоянная, сверлящая, сжимающая боль); невропатия, связанная с повреждением нерва при травме или хирургическом вмешательстве; деафферентационная боль после деструктивно-инъекционного лечения невралгии; симптоматическая невралгия при опухоли мостомозжечкового угла, рассеянном склерозе; постгерпетическая невралгия.

Для оценки интенсивности болевого синдрома применяются визуальная аналоговая шкала, визуальная ранговая шкала и вербальная ранговая шкала.

Визуальная аналоговая шкала (ВАШ) представляет собой линию длиной 10 см с нанесенными на нее делениями или описаниями интенсивности боли. Начало шкалы соответствует отсутствию боли, конечная точка на шкале отражает мучительную, невыносимую боль. Больному предлагается поставить на линии отметку, соответствующую интенсивности боли, испытываемой им в данный момент. Расстояние между началом шкалы и сделанной больным отметкой измеряют в сантиметрах: 1 см на визуальной аналоговой шкале соответствует 1 баллу.

Модификацией ВАШ является визуальная ранговая шкала (ВРШ), при заполнении которой больной отмечает один из 11 пунктов, соответствующих интенсивности ощущаемой в момент обследования боли. Баллы ВРШ примерно соответствуют баллам ВАШ (0 баллов — нет боли, 10 баллов — максимальная ее интенсивность).

Вербальная ранговая шкала представляет собой набор прилагательных, отражающих интенсивность боли. Наиболее часто применяющаяся форма ВРШ включает четыре варианта: «нет боли», «легкая», «умеренная» и «интенсивная» боль.

Мак-Гилловский болевой опросник является ВРШ, отражающей сенсорные характеристики (интенсивность, характер) и аффективно-мотивационные компоненты боли.

Для диагностики и оценки «невропатической» составляющей боли могут применяться шкала невропатической боли (Neuropathic Pain Scale, NPS), шкала оценки невропатических симптомов и признаков университета Лидса (Leeds Assessment of Neuropathic Symptoms and Sings), опросник для диагностики невропатической боли DN4 (neuropathic pain diagnostic questionnaire).

Шкала невропатической боли была разработана для описания качественных характеристик боли. Шкала включает 10 пунктов, два из которых отражают интенсивность боли, а восемь других — ее специфические характеристики. Используются следующие качественные характеристики боли: острая, ноющая, болезненно чувствительная, глубокая, поверхностная, сопровождающаяся болезненным ощущением жара, ощущением холода и зуда. Каждая из характеристик боли оценивается в баллах от 0 до 10 (0 баллов — «нет признака», 10 баллов — «самое сильное ощущение»). Установлено, что для постгерпетической невралгии характерна острая, болезненно чувствительная, сопровождающаяся ощущением зуда боль.

Шкала оценки невропатических симптомов и признаков университета Лидса представляет собой совокупность болевого опросника, заполняемого больным, и результатов исследования поверхностной чувствительности (тесты на аллодинию и гипералгезию). Сумма баллов ≥12 соответствует высокой вероятности невропатического болевого синдрома.

Согласно опроснику DN4 , при положительном ответе на 4 из 10 вопросов у больного может быть диагностирован невропатический болевой синдром.

Качество жизни оценивают с помощью анкеты-опросника SF-36. Вопросы анкеты (36 пунктов) сгруппированы в восемь шкал: физическое функционирование (Physical Functioning — PF), ролевое функционирование, обусловленное физическим состоянием (Role-Physical Functioning — P), интенсивность боли (Bodily pain — ВР), общее состояние здоровья (General Health — GH), жизненная активность (Vitality — VT), социальное функционирование (Social Functioning — SF), ролевое функционирование, обусловленное эмоциональным состоянием (Role-Emotional — RE), психическое здоровье (Mental Health — МН). Параметры формируют два основных показателя: физическое состояние (PHsum) и психическое здоровье (MHsum). Показатели по каждой шкале варьируют от 0 до 100, при этом чем выше показатель, тем выше качество жизни, а показатель, равный 100, свидетельствует о полном здоровье.

Исследование чувствительной функции тройничного нерва

Различные типы нарушений чувствительности в области лица могут быть обусловлены деструкцией ветвей тройничного нерва, тройничного узла или чувствительного корешка нерва, центральных путей тройничного нерва. Наиболее часто встречается постепенное снижение чувствительности в одной или нескольких областях лица, обычно одностороннее.

Определение границ нарушений поверхностной чувствительности в областях иннервации тройничного нерва. Предлагают больному закрыть глаза. Наносят легкие раздражения иглой в симметричных участках лица, иннервируемых первой, второй и третьей ветвями тройничного нерва. Больной отвечает, чувствует ли он прикосновение, и везде ли оно одинаково. Затем прикасаются то острым, то тупым концом иглы. При этом больной отвечает: «остро» или «тупо». Тестирование с использованием иглы направлено на выявление нарушений болевой (ноцицептивной) чувствительности.

После этого таким же образом исследуют температурную чувствительность, прикладывая к коже пробирки с холодной и теплой водой.

Вибрационную чувствительность исследуют, располагая ножку камертона на кости лба, скуловой области и подбородочной области с двух сторон.

Тактильную чувствительность исследуют, касаясь кусочком бумаги или ваты симметричных областей иннервации тройничного нерва. На каждое прикосновение больной отвечает: «чувствую» или «да». Тест с кисточкой проводится следующим образом: пациенту легким движением кисти проводят по губе, а затем просят его уточнить, в каком направлении наносился раздражитель.

Дискриминационную чувствительность исследуют циркулем, сдвигая его ножки до тех пор, пока двойное прикосновение не начнет восприниматься как одно.

Исследование поверхностной чувствительности , начиная от латерального и переходя к медиальным отделам лица, проводится для того, чтобы выявить нарушения чувствительности «по луковичному типу» по зонам Зельдера (при деструкции ядра спинномозгового пути тройничного нерва).

Построение рисунка боли на схеме головы. При пароксизмальной боли наносят на схему место возникновения боли и стрелками обозначают главные направления, по которым она иррадиирует. Кружками обозначают триггерные области.

Записывают, что провоцирует приступ боли — глотание, жевание, движения языком, прикосновение языком к зубу или десне, движение лицевой мускулатуры, умывание, чистка зубов, движение воздуха и др.

Определение триггерной области. При поиске триггерной области на нижней челюсти указательным пальцем правой руки осторожно касаются кожи, в то время как левой ладонью прижимают мягкие ткани верхней челюсти к скелету лица. При поиске триггерной области на верхней челюсти таким же образом фиксируют мягкие ткани нижней челюсти.

Выявление болезненности в местах выхода ветвей тройничного нерва на лицо . Врач надавливает большими пальцами в области надглазничной вырезки (отверстия), подглазничного и подбородочного отверстий. В норме все три отверстия находятся на одной вертикальной линии. Появление в этих точках болезненности вне приступа может указывать на невропатию той или иной ветви тройничного нерва.

Исследование надбровного рефлекса . При ударе неврологическим молоточком по краю надбровной дуги наблюдается смыкание век. Дуга рефлекса: глазной нерв, ядра мозгового ствола, лицевой нерв.

Исследование роговичного рефлекса. Узким концом бумажной полоски наносят штриховое раздражение на роговице по направлению кнаружи. Ответной реакцией является смыкание век.

Тип нарушения чувствительности в области лица зависит от локализации патологического процесса.

В табл. 1-3 перечислены симптомы и синдромы, характерные для нарушения чувствительной функции тройничного нерва.

Исследование двигательной порции тройничного нерва

Больного просят несколько раз стиснуть и разжать зубы, при этом врач располагает пальцы обеих рук на жевательных, а затем на височных мышцах больного. По степени их напряжения и консистенции делают заключение об их состоянии. На той стороне, где функция нерва нарушена, жевательные мышцы напрягаются слабее.

Больному предлагают подвигать нижней челюстью в разные стороны, открыть и закрыть рот. При открывании рта челюсть смещается в сторону пораженных мышц.

Исследуют нижнечелюстной рефлекс, для чего врач кладет дистальную фалангу большого пальца своей левой кисти на подбородок больного, который при этом держит рот слегка приоткрытым, а правой кистью наносит сверху вниз удар по этому пальцу. Ответной реакцией является сокращение всех жевательных мышц, вызывающих смыкание челюстей. В норме этот рефлекс слабо выражен или не вызывается совсем. Резко повышен при псевдобульбарном параличе.

В табл. 1-4 приведены основные функции мышц, иннервируемых двигательной порцией тройничного нерва.

Методы нейровизуализации головного мозга

С помощью компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) осуществляется диагностика внутричерепных объемных образований, черепно-мозговой травмы, различных типов инсульта, рассеянного склероза, инфекционных заболеваний.

Установлена высокая эффективность КТ при исследовании глазниц, мышц глазных яблок, зрительных нервов, височных костей, костей лицевого черепа, околоносовых пазух.

Вызванные потенциалы головного мозга

Метод регистрации вызванных потенциалов (ВП) головного мозга все шире применяется в нейростоматологии, так как позволяет получить объективную информацию о состоянии различных периферических и центральных сенсорных систем. Применяют ВП различной модальности: акустические, тригеминальные, кожно-симпатические, соматосенсорные.

Тригеминальные вызванные потенциалы (ТВП) — современный неинвазивный метод объективного изучения механизмов афферентации в системе тройничного нерва.

Исследования ВП в ответ на болевую стимуляцию подтвердили поражение проводящих путей болевой и температурной чувствительности у пациентов с центральной болью разного уровня происхождения (Максимова М.Ю. и соавт., 2013). В целом нейровизуализацию вызванных ответов мозга на боль в настоящее время считают наиболее перспективной и активно развивающейся областью исследований по проблеме ноцицепции и неврогенных болевых синдромов.

Тригеминальные вызванные потенциалы представляют собой разновидность соматосенсорных вызванных ответов, регистрируемых в ответ на стимуляцию ветвей тройничного нерва. Тройничный нерв уникален тем, что собирает афферентную информацию от области лица и значительной части головы и является одним из немногих краниальных нервов, доступных для тестирования.

Основные характеристики ТВП, по данным разных авторов, существенно разнятся, что, очевидно, обусловлено применением неодинаковой техники регистрации и стимуляции разных типов волокон тройничного нерва.

Увеличение латентного периода ТВП характерно для невропатического компонента в виде дегенеративных изменений нервных волокон тройничного нерва.

Во время регистрации ТВП стимулирующие электроды помещают в местах выхода нижнечелюстного нерва (третьей ветви тройничного нерва), так как это самое удобное положение для рутинных исследований. ТВП с глазничного и верхнечелюстного нервов (первая и вторая ветви) чаще всего значительно искажены из-за наличия помех мышечного происхождения. Используют 2-канальную запись с расположением активных электродов в точках С3 и С4 схемы «10–20%». Референтный электрод располагают в точке Fpz, заземляющий — на переносице. Интенсивность стимуляции превышает чувствительный порог в 1,5–2 раза, но не более 12 мА. Используют прямоугольные импульсы длительностью 100 мс в полосе пропускания усилителя 5–2000 Гц. Число усреднений — 300. Эпоха анализа — 100 мс. Импеданс — не более 5 кОм. В середине исследования меняют полярность стимулирующих электродов для погашения артефакта от стимула. Устойчивая воспроизводимость кривых служит критерием достоверности результатов. Наиболее информативными для изучения системы тройничного нерва в норме и диагностически значимыми для оценки тригеминальной патологии являются латентные периоды пиков P0, N0, P1, N1, P2 и амплитуды P1–N1, N1–P2.

Одним из нейрофизиологических методов диагностики вегетативных нарушений является метод регистрации кожных симпатических вызванных потенциалов (КСВП), позволяющий оценить состояние центральных структур вегетативной нервной системы (ВНС) и проведение по постганглионарным волокнам. Раздражение сенсорных афферентных путей стимулом приводит к активации надсегментарных структур ВНС, усилению потоотделения, изменению потенциала кожи и регистрации ответа. Анализируя КСВП, можно установить преобладающий тонус ВНС по отношению амплитуд I и II фазы, оценить интенсивность вегетативной реакции. Используют КСВП в диагностике вегетативных нарушений при различных неврологических и соматических заболеваниях, психоэмоциональных расстройствах.

Оцениваются следующие параметры: порог реакции, латентный период (начало ответа), амплитуда ответов, связанных с парасимпатической (А1) и симпатической (А2) системами, максимальная амплитуда ответа от пика до пика — интенсивность вегетативной реакции (Атах), соотношение амплитуд отрицательных и положительных компонентов ответа — преобладание симпатической или парасимпатической вегетативной регуляции (А1/А2).

Акустические стволовые вызванные потенциалы (АСВП)— метод регистрации биоэлектрической активности слуховой проводящей системы мозга в ответ на звуковые стимулы. Коротколатентные АСВП представляют собой несколько последовательных колебаний, которые называют компонентами , или пиками . Исследование АСВП позволяет подтвердить патологический процесс на разных уровнях ствола мозга.

Регистрация АСВП производится при последовательной стимуляции короткими звуковыми щелчками каждого уха отдельно. Длительность стимуляции составляет 0,1 мс, интенсивность — 70 дБ над порогом слышимости, частота —10 Гц, число усреднений — 4000. Активные электроды располагаются на сосцевидных отростках, референтный электрод — на вертексе (Cz), электрод заземления — в области лба (Fpz).

У здорового человека при достаточной интенсивности звукового стимула в первые 10 мс определяются 7 компонентов, которые обозначают римскими цифрами. Серия потенциалов наблюдается при последовательной стимуляции медуллопонтинного и понтомезенцефального участков слухового пути. Большинство исследователей придерживаются следующего мнения о происхождении отдельных компонентов АСВП: I пик — ответ дистальной части слухового нерва; II пик генерируется проксимальной (интракраниальной) частью слухового нерва и улитковыми ядрами; III пик — комплексом верхней оливы; IV и V пики — это ответ акустических структур, в частности латеральной петли, на уровне верхних отделов моста мозга и нижних холмиков среднего мозга; VI и VII пики генерируются медиальным коленчатым телом. Последние два пика в норме часто не выделяются, непостоянны и поэтому в клинических исследованиях обычно не используются.

При исследовании АСВП (акустических стволовых вызванных потенциалов) оцениваются латентные периоды (время появления после подачи стимула) I, III, V пиков, межпиковые интервалы (для оценки времени проведения на медуллопонтинном и понтомезенцефальном участке) I–III, III–V, I–V, амплитуды I, III и V пиков.

Люмбальная пункция

Люмбальная пункция производится с целью извлечения цереброспинальной жидкости, которая подвергается биохимическому и цитологическому анализам; определения внутричерепного давления. Показаниями для люмбальной пункции при невропатии тройничного нерва являются подозрение на менингит, энцефалит, опухоль мозга, канцероматоз оболочек мозга.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика при невропатии тройничного нерва включает клинический (общий) и биохимический анализы крови, общий анализ мочи; при наличии показаний применяют также молекулярно-биологические, вирусологические, серологические и другие методы исследования.

Алгоритм диагностики невропатической лицевой боли включает следующее.

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10)

Класс VI. Болезни нервной системы (G00–G99).

Международная классификация головной боли 3-го пересмотра (MКГБ-3; англ. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition, ICHD 3, 2018)

Часть III. Краниальные невралгии и другие виды головной и лицевой боли.

13. Краниальные невралгии и другие виды лицевой боли.

13.1.2.1. Болезненная невропатия тройничного нерва, обусловленная опоясывающим герпесом.

13.1.2.2. Постгерпетическая невропатия тройничного нерва.

13.1.2.3. Посттравматическая невропатия тройничного нерва.

13.1.2.4. Невропатия тройничного нерва, обусловленная рассеянным склерозом.

13.1.2.5. Невропатия тройничного нерва, обусловленная объемным образованием.

13.1.2.6. Невропатия тройничного нерва, обусловленная другими заболеваниями.

Международной классификации орофациальной боли (МКОБ; англ. International classification orofacial pain, ICOP, 2020)

4.1. Боль, связанная с повреждением тройничного нерва.

Наиболее частой причиной лицевой боли (прозопалгии) является невралгия тройничного нерва.

Невралгия (от греч. neuron — волокно и algos — боль) — симптомокомплекс, проявляющийся спонтанными, кратковременными, стереотипными приступами интенсивной боли, локализующейся в области иннервации определенного нерва без явлений выпадения чувствительности. Боль, как правило, носит «простреливающий», «сверлящий» характер. Приступы провоцируются прикосновением к определенным (триггерным) точкам или движениями челюсти, например при разговоре, глотании, жевании. Наряду с часто встречаемыми классическими и идиопатическими формами невралгии существуют и симптоматические формы, которые служат признаком патологического процесса (опухоли, воспаления) вблизи чувствительного нерва. В симптоматических случаях болевой синдром сопровождается также неврологическими нарушениями.

Невралгия тройничного нерва (тригеминальная невралгия, болезнь Фотергилла, «болевой тик лица») — хроническое рецидивирующее заболевание, возникающее обычно после 40 лет и протекающее с ремиссиями и обострениями различной продолжительности. Отдельные приступы характеризуются интенсивной, стреляющей, мучительной болью, локализующейся в области иннервации третьей, второй и крайне редко первой ветви тройничного нерва.

1.1.4.1. Эпидемиология

Распространенность невралгии тройничного нерва составляет 100–200 случаев на 1 млн населения. Заболеваемость — 3,4 случая на 100 000 в год у мужчин и 5,9 у женщин, пик заболеваемости приходится на пятое–шестое десятилетие жизни.

1.1.4.2. Классификация

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10), в поражения тройничного нерва включены: G50.0. Невралгия тройничного нерва (синдром пароксизмальной лицевой боли, болевой тик лица); G50.1. Атипичная лицевая боль, а также G50.8. Другие уточненные поражения тройничного нерва и G50.9. Поражение тройничного нерва неуточненное.

Согласно Международной классификации головной и лицевой боли 3-го пересмотра (МКГБ-3; англ. International Classification of Headache Disorders 3rd. еdition, ICHD-3, 2018), различают первичную невралгию (так называемую классическую), причиной которой является компрессия корешка тройничного нерва, чаще всего верхней мозжечковой артерией (сосудисто-корешковый конфликт), и вторичную (симптоматическую), обусловленную различными патологическими процессами

с вовлечением периферического отдела тройничного нерва.

В классификации, предложенной Международной ассоциацией по изучению боли (МАИБ; англ. International Association for the Study of Pain, IASP, 2018), в разделе «Головные и лицевые боли» выделяются «невралгия тройничного нерва (болевой тик)», «вторичная невралгия тройничного нерва преимущественно центрального генеза», «вторичная невралгия тройничного нерва при травме лица», «острая герпетическая и постгерпетическая невралгия тройничного нерва», «SUNCT-синдром» (англ. аббревиатура: Short-lasting, Unilateral, Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing — кратковременная односторонняя невралгического типа головная боль с конъюнктивитом и со слезотечением), «синдром Редера», синдром «кластер-тик».

Разнообразие клинических форм невралгии тройничного нерва нашло свое отображение в МКОБ (англ. International classification orofacial pain, ICOP, 2020).

Классификация невралгии тройничного нерва.

1.1.4.3. Патогенез

Вопрос о причинах невралгии тройничного нерва дискутируется с момента выделения заболевания в отдельную нозологическую форму. Высказывались разные точки зрения и предлагались различные теории. Однако большинство исследователей, занимающихся проблемой лицевой боли, считают, что причиной заболевания является компрессия тройничного нерва.

Предполагают, что невралгия связана с аберрантной (эфаптической) передачей нервных импульсов с соматосенсорных волокон на ноцицептивные в области локального повреждения миелиновой оболочки. Причиной повреждения миелиновой оболочки, в свою очередь, являются механические факторы, связанные с компрессией нерва расширенными, петлеобразно извитыми верхней или передней нижней мозжечковыми артериями, которые контактируют с нервом в области вхождения его корешка в мост головного мозга (сосудисто-корешковый конфликт). Это подтверждается положительными результатами операций по микроваскулярной декомпрессии корешка тройничного нерва при невралгии. Чаще всего обнаруживается удлинение сосудов с их петлеобразным изгибом. Корешок тройничного нерва может также сдавливаться базилярной артерией, расширенной и смещенной в сторону позвоночной.

Симптоматические формы невралгии тройничного нерва возникают при патологических процессах в области прохождения тройничного нерва, которые сопровождаются механическим воздействием на нерв.

Первый нейрон, реагирующий на ноцицептивное раздражение, находится в тройничном узле (гомолог спинального ганглия). Аксоны этих клеток входят в головной мозг в составе корешка тройничного нерва и оканчиваются на нейронах спинномозгового ядра (гомолог задних рогов спинного мозга). Спинномозговое ядро тройничного нерва содержит клетки желатинозной субстанции — структуры, регулирующей болевой поток «на входе».

Согласно одной из наиболее распространенных в настоящее время теорий боли, теории «ворот боли» Р. Мелзака и П. Уолла, предложенной в 1965 г., в обычных условиях раздражение быстропроводящих волокон глубокой чувствительности (миелинизированные волокна) возбуждает нейроны желатинозной субстанции и тем самым тормозит поток сигналов по волокнам поверхностной чувствительности, проводящей болевые сигналы.

При компрессии чувствительного корешка тройничного нерва патологически извитой петлей верхней мозжечковой артерии (или соответствующей веной) демиелинизации подвергаются из-за особенностей в топографических соотношениях чувствительного корешка и сосуда в основном быстропроводящие волокна (проводники глубокой чувствительности, лемнисковая система, волокна типа A) от верхнечелюстного и нижнечелюстного нервов. Частичная демиелинизация волокон типа A вызывает снижение потока сигналов, идущих по этим волокнам и возбуждающих нейроны желатинозной субстанции. Со временем возникает контакт между медленно проводящими безмиелиновыми болевыми волокнами (проводники поверхностной чувствительности, экстралемнисковая система, волокна типа C) и волокнами глубокой чувствительности в области чувствительного корешка. Поэтому раздражение волокон глубокой чувствительности, например при движении челюстями, жевании или глотании, приводит к усилению притока болевых импульсов к спинномозговому ядру тройничного нерва и способствует возникновению приступа боли. Разумеется, в оформлении болевого приступа принимают участие и другие стволовые, подкорковые и корковые структуры, но вышеописанный механизм, по-видимому, является ведущим.

Таким образом, по современным представлениям с точки зрения этиологии и патогенеза невралгия тройничного нерва может быть отнесена к компрессионным радикулоневропатиям с первичным периферическим генезом заболевания.

1.1.4.4. Клиническая картина и диагностика

По данным многолетних исследований кафедры нервных болезней стоматологического факультета Московского государственного медико-стоматологического университета, у женщин невралгия тройничного нерва встречается втрое чаще, чем у мужчин; правосторонняя локализация наблюдается в 70% случаев, левосторонняя — в 29%, двусторонняя — в 1% случаев. Средний возраст больных к началу заболевания составляет 45–55 лет. Первый приступ боли наступает без всякой видимой причины у 34% больных, совпадает с лечением и удалением зубов у 27%, с отрицательными эмоциями — у 17%, в остальных случаях началу заболевания сопутствуют самые различные факторы (внезапное переохлаждение лица, респираторная инфекция, травмы). Только у 23% больных невралгия тройничного нерва дебютирует развернутыми болевыми приступами, у остальных — ограниченными, локальными, малоинтенсивными стреляющими, дергающими или прокалывающими болями в области альвеолярного отростка верхней челюсти или в медиальных отделах лица. Такие болевые приступы возникают несколько раз в день без четкой связи с триггерными факторами или триггерными областями. Разнообразные виды амбулаторной терапии приводят к исчезновению прозопалгического синдрома на полгода и более. У некоторых пациентов регресс таких умеренных болевых проявлений происходит и без лечения.

Течение заболевания характеризуется чередованием обострений и ремиссий (спонтанных и медикаментозных), различных по длительности у каждого больного.

Примерно в 30–35% случаев развитию приступа предшествуют парестезии с ощущением покалывания, «ползания мурашек», тупых, ноющих болей в зубах (в одном или нескольких), иногда распространяющихся на всю челюсть.

Развернутый приступ невралгии тройничного нерва характеризуется следующими признаками.

Боль носит острый, жгучий, стреляющий характер. Больные сравнивают ее с «ударом электрическим током». Боль (по крайней мере в начале заболевания) бывает односторонней и имеет постоянную локализацию. Как правило, она возникает в областях иннервации верхнечелюстного или нижнечелюстного нервов (второй или третьей ветви тройничного нерва соответственно) либо в областях иннервации обеих ветвей, то есть в области верхней и нижней челюсти. Начавшись в области одной из ветвей тройничного нерва, боль иррадиирует по двум другим его ветвям, охватывая всю половину лица. Боль возникает молниеносно, продолжается от нескольких секунд до 2 мин и бывает чрезвычайно интенсивной. Приступ имеет отчетливое начало и конец. Иногда боль настолько сильна, что лишь уверенность в окончании приступа примиряет больного с жизнью. В некоторых случаях приступы повторяются каждые несколько минут — до 100 раз в сутки. Ночные приступы не характерны.

Невралгия глазного нерва (первой ветви тройничного нерва) встречается в 5% случаев.

Примерно в 1% случаев наблюдается двусторонняя невралгия тройничного нерва, причем частота двусторонней боли нарастает с увеличением длительности заболевания.

Между отдельными приступами при невралгии тройничного нерва всегда имеется светлый промежуток. Светлые промежутки могут быть столь короткими, что больной совершенно лишается покоя и все время находится начеку. В особенно тяжелых случаях даже ночь не приносит облегчения. При обострении невралгии тройничного нерва период между приступами короткий, при наступлении ремиссии — продолжительный.

Боль локализуется в пределах сегментарной иннервации тройничного нерва, и при последующих приступах рисунок боли существенно не изменяется.

Триггерные (курковые, или альгогенные) области — небольшие участки на коже лица (в основном вокруг рта, на подбородке, крыльях носа, щеках), в полости рта (на деснах, нёбе), в языке и зубах, незначительное механическое или температурное раздражение которых вызывает болевой приступ. При невралгии верхнечелюстного нерва они локализуются на крыльях носа, в области носогубной складки, над верхней губой, на слизистой оболочке верхней челюсти. При невралгии нижнечелюстного нерва они могут быть расположены на слизистой оболочке нижней челюсти, на языке. Чем больше альгогенных областей, тем тяжелее протекает приступ. Появление альгогенных областей свидетельствует об обострении заболевания, и наоборот, их исчезновение — показатель наступления ремиссии.

Триггерные факторы — действия и условия, при которых возникают болевые приступы. Чаще всего это умывание, бритье, чистка зубов, жевание, разговор, легкое прикосновение к коже лица, дуновение ветра.

Во время болевого приступа больные не плачут, не кричат, а застывают в одной позе, часто с широко открытым ртом. Иногда они задерживают дыхание или, наоборот, усиленно дышат, прижимают руку к лицу в области болевых ощущений, или растирают эту область, щелкают языком, совершают жевательные или причмокивающие движения.

В остром и подостром периодах больные обычно не позволяют дотрагиваться до триггерных областей и на просьбу указать участок, раздражение которого провоцирует болевой приступ, показывают его, не касаясь лица из-за боязни вызвать приступ. Когда врач пытается коснуться этого участка лица, то больной непроизвольно отшатывается и закрывает его руками (симптом «избегающего жеста»).

При обострении болевые приступы могут возникнуть при ходьбе по неровной поверхности, по лестнице, резком опускании с носков на пятки.

На высоте болевого приступа возможны рефлекторные сокращения мимической и жевательной мускулатуры — гиперкинезы лица. Болевой тик проявляется разбросанными, беспорядочными, быстрыми, неритмичными сокращениями мышц подбородка, круговой мышцы глаза, иногда мышц всей половины лица, причмокиванием, прищуриванием. Несколько реже наблюдаются тонические судороги и спазмы мышц лица и жевательных мышц в виде блефароспазма, тризма, гемиспазма, жевательно-лицевой судороги на стороне невралгии тройничного нерва.

Нарушения чувствительности в области лица при невралгии тройничного нерва отсутствуют. Исключение составляют больные, которым производилось хирургическое лечение невралгии. Боль не сопровождается также вегетативными симптомами.

Для невралгии тройничного нерва характерно прекращение приступа или снижение интенсивности боли при назначении карбамазепина.

Исследование болезненности точек Валле в местах выхода ветвей тройничного нерва из отверстий лицевого скелета (верхняя глазничная щель, нижняя глазничная щель и подбородочное отверстие) диагностического значения не имеет, а возникающий при этом болевой приступ связан с раздражением триггерных областей соответствующего участка лица.

При классической форме невралгии тройничного нерва изменений в неврологическом статусе не выявляется.

У большинства больных отмечаются различные невротические расстройства — от невротических реакций до астеноневротического синдрома. Чаще развивается депрессивный синдром, реже — тревожно-фобический и ипохондрический.

Предвестниками обострения бывают различные ощущения: «выросших зубов», жара, зуда. В период ремиссии и даже в подостром периоде подобных ощущений нет, и их появление считается одним из признаков рецидива невралгии тройничного нерва.

В период обострения больной обычно имеет настолько характерный вид, что нередко заподозрить невралгию тройничного нерва можно лишь при одном взгляде на него. На лице — выраженная маска страдания, страх и даже ужас перед возобновлением приступов боли. Как правило, на вопросы больной отвечает односложно, едва приоткрывая рот, так как малейшее движение лицевой мускулатуры может спровоцировать болевой приступ. Некоторые больные не разговаривают и общаются с окружающими только письменно. В период обострения больные не умываются, мало едят, не чистят зубы (в лучшем случае чистят их не щеткой, а пальцем), мужчины не бреются.

Как правило, в начале заболевания пациент с приступообразными болями в половине лица обращается к стоматологу или оториноларингологу, так как триггерные области у преобладающего числа больных располагаются в носогубном треугольнике и полости рта. До конца XX в., когда стоматологи и оториноларингологи были хуже знакомы с клинической картиной невралгии тройничного нерва, на стороне болевых приступов нередко ошибочно удаляли здоровые зубы, производили проколы гайморовой полости. Следует, впрочем, заметить, что необоснованное удаление интактных зубов по настоятельному требованию самих больных было связано с тем, что после очередного оперативного вмешательства болевые приступы на некоторое время прекращались. Это явление можно объяснить с позиций теории «ворот боли». Механическое раздражение рецепторов тканей, окружающих корень зуба, приводит к выделению тормозных медиаторов в спинномозговом ядре тройничного нерва и к временному прекращению приступов невралгии.

Для невралгии тройничного нерва характерны прогредиентное течение, нарастание частоты и длительности рецидивов. В период обострения приступы могут повторяться по многу раз в день или следовать один за другим с коротким интервалом по типу невралгического статуса. Так, примерно у половины больных приступы повторяются с промежутками 5–10 мин, у 1/3 число приступов составляет 15–30 в сутки и примерно у 1/4 — 5–8 в сутки.

В связи с совершенствованием в последнее время методов лечения невралгии тройничного нерва ее клинические проявления несколько изменились. Интенсивность боли не достигает очень высокой степени выраженности, периоды ремиссии могут длиться месяцами и даже годами.

Во время ремиссий при отсутствии боли сохраняется фобический синдром с формированием охранительного поведения, так как больные опасаются рецидива заболевания; при еде стараются использовать половину рта, противоположную локализации боли, и укутывают голову, лицо даже в теплую погоду.

Стадия развернутых болевых приступов может продолжаться десятки лет с ремиссиями и обострениями, но со временем, в старческом возрасте, типичные невралгические приступы приобретают черты невропатии в виде легких гипестезий, уменьшения интенсивности острой боли, возникновения тупой постоянной прозопалгии.

По-видимому, определенная стадийность в течении невралгии тройничного нерва объясняется особенностями демиелинизации корешка тройничного нерва под влиянием его компрессии.

При стойком болевом синдроме и при появлении симптомов нарушения функций других черепных нервов (особенно лицевого и преддверно-улиткового) следует провести тщательное исследование задней черепной ямки (МРТ головного мозга) для исключения объемного образования.

В классификациях МОГБ и МАИБ имеются описательные характеристики прозопалгических синдромов, близких по клиническим проявлениям к невралгии тройничного нерва. Важнейшими среди них являются следующие.

Вторичная (симптоматическая) невралгия тройничного нерва развивается при рассеянном склерозе, инфаркте моста мозга, при объемных процессах вблизи прохождения тройничного нерва, заболеваниях зубочелюстной системы.

В пользу вторичной природы невралгии могут свидетельствовать: молодой возраст пациента, двусторонняя локализация боли или локализация в области иннервации первой ветви тройничного нерва, постоянная боль, наличие неврологических нарушений. Тем не менее при некоторых симптоматических формах невралгии приступ неотличим от приступов при классической форме.

Вторичная невралгия тройничного нерва развивается у 7% больных рассеянным склерозом. Ее клинические проявления мало отличимы от таковых при классической невралгии тройничного нерва, за исключением синдрома Лермитта краниоцервикальной локализации и триггерных факторов в виде поворотов головы.

Для тригеминальной невропатии при лицевой травме характерна хроническая, пульсирующая, жгучая боль с периодическими приступообразными обострениями в областях распределения конечных ветвей тройничного нерва. Болевой синдром отличается умеренностью, продолжительностью, со временем присоединяются незначительные трофические нарушения. Хронологически начало заболевания совпадает с травмой лица, реконструктивными ортогнатическими операциями или затрудненным удалением зубов.

Постгерпетическая тригеминальная невралгия представляет собой скорее невропатию, нежели невралгию. Наблюдается хроническая сенсопатия с упорным зудом, преобладающим над болью, которая обычно локализуется в области первой ветви тройничного нерва.

На этом фоне изредка возникают кратковременные стреляющие боли умеренной интенсивности, распространяющиеся от ресниц или век в сторону волосистой части головы. Несмотря на умеренную интенсивность боли, ее постоянный характер, особенно в сочетании с зудом, трудно переносим. Характерны кожные рубцы белесого цвета на фоне гипер- или депигментации кожи в области лба и передней волосистой части головы.

Глоссофарингеальная невралгия (невралгия языкоглоточного нерва) проявляется внезапными, часто ночными, односторонними, жестокими, со жгучим оттенком, повторяющимися болями в корне языка с иррадиацией в миндалину, глотку, наружный слуховой проход (ушной или оталгический вариант) или в шею (цервикалгический вариант). Триггерным фактором может служить механическое раздражение корня языка и глотки (глотание, прием холодной или кислой пищи). На высоте болевого приступа возможны синкопальные состояния или аритмия. В отличие от тригеминальной невралгии, при языкоглоточной невралгии приступы могут возникать во время сна.

Своеобразную форму прозопалгии представляет SUNCT-синдром. Для него характерна односторонняя, короткая, длящаяся десятки секунд, обычно дневная боль в окологлазничной области, сопровождающаяся конъюнктивитом, слезотечением, ринореей и потением лба. Неврологических нарушений при этом нет.

От тригеминальной невралгии очень трудно отличить синдром «кластер-тик», который характеризуется сочетанием типичных симптомов кластерной головной боли (эпизодическая форма периодической мигренозной невралгии) и идиопатической невралгии тройничного нерва или же чередованием этих форм через определенные промежутки времени. Обе составляющие синдрома «кластер-тик» проявляются на одной и той же стороне головы. Болевые приступы, характерные для тригеминальной невралгии, в отличие от типичной формы невралгии, локализуются в области глазного нерва (первой ветви тройничного нерва). Атаки кластерной головной боли и тригеминальной невралгии (болевого тика) могут дебютировать одновременно, или же возникновение болевого тика предшествует кластерным головным болям; обратный порядок наблюдается редко.

Диагноз «невралгия тройничного нерва» должен отражать

В первой стадии заболевания нарушения чувствительности на лице вне обострения отсутствуют. Во второй стадии они нередко появляются и часто сохраняются вне обострения в виде гиперестезии. Третья стадия невралгии тройничного нерва характеризуется постоянной лицевой болью. На фоне неопределенной тупой, ноющей боли постоянного характера, обычно в зубах (одном или нескольких), реже в верхней или нижней челюсти, возникают приступы острой боли, наблюдаются нарушения чувствительности в виде гипер- или гипестезии. По мере прогрессирования заболевания боли распространяются на соседние ветви тройничного нерва. Во второй и в третьей стадиях боль локализуется в области иннервации второй и третьей ветвей, реже второй и первой ветвей, иногда всех трех ветвей.

Критерии диагностики невралгии тройничного нерва.

А. Необходимо как минимум три приступа односторонней лицевой боли, отвечающие критериям Б и В.

Б. Приступы боли в области иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва (без распространения в другие области).

В. Боль имеет хотя бы 3 из следующих признаков:

Г. Отсутствуют другие неврологические симптомы. Возникновение неврологических нарушений с большой вероятностью указывает на вторичный характер невралгии.

Д. Отсутствуют другие причины боли.

Выделяют классическую, вторичную и идиопатическую невралгию тройничного нерва. Отмечается, что классическая пароксизмальная невралгия тройничного нерва может прогрессировать в невралгию с постоянной сверлящей болью, что связывается с процессом центральной сенситизации (повышением возбудимости спинномозгового ядра тройничного нерва и других сенсорных структур головного мозга).

Классическая невралгия тройничного нерва.

А. Повторные приступы односторонней боли, отвечающие критериям диагностики невралгии тройничного нерва.

Б. При МРТ или во время операции выявляют компрессию корешка тройничного нерва расширенными, петлеобразно извитыми верхней или передней нижней мозжечковыми артериями (сосудисто-корешковый контакт) с морфологическими изменениями в его корешке.

Вторичная невралгия тройничного нерва.

А. Повторные приступы односторонней боли, отвечающие критериям диагностики невралгии тройничного нерва.

Б. С помощью МРТ выявляют заболевания, которые могут вызывать невралгию (опухоль мостомозжечкового угла, рассеянный склероз, саркоидоз, артериальная аневризма, артериовенозная мальформация, инфаркт в области моста мозга).

Идиопатическая невралгия тройничного нерва.

А. Повторные приступы односторонней боли, отвечающие критериям диагностики невралгии тройничного нерва.

Б. С помощью МРТ и нейрофизиологических методов исключены неврологические причины боли (отсутствует сосудисто-корешковый конфликт или выявляется сосудисто-корешковый контакт без морфологических изменений в корешке тройничного нерва).

Инструментальные методы диагностики.

МРТ является обязательной частью обследования пациентов с невралгией тройничного нерва, так как клинические характеристики болевого синдрома не могут исключить вторичный характер невралгии. Для уточнения причины вторичной невралгии тройничного нерва необходимо проведение МРТ в стандартных режимах и режиме Т2 с тонкими срезами в области тригеминального узла.

МРТ высокого разрешения и магнитно-резонансная ангиография (МРА) позволяют выявить компрессию тройничного нерва расширенными, петлеобразно извитыми верхней или передней нижней мозжечковыми артериями, которые контактируют с нервом в области вхождения его корешка в мост головного мозга (сосудисто-корешковый конфликт). Высокой информативностью в диагностике сосудисто-корешкового конфликта обладает протокол МРТ 3D Т2 (DRIVE, CISS, FIESTA), МРА 3D TOF и 3D T1 Gad. Выявление сосудисто-корешкового конфликта не должно использоваться в качестве основного критерия диагностики невралгии тройничного нерва.

Дифференциальный диагноз

Диагноз классической невралгии тройничного нерва основывается на характерных приступах и исключении другой первичной головной или лицевой боли (кластерная головная боль, атипичная лицевая боль), патологических процессов в области синусов, зубов, челюстей, глотки или основания черепа (табл. 1-5).

1.1.4.5. Лечение

Консервативное лечение.

Если невралгия тройничного нерва развилась недавно, в первую очередь назначают противоэпилептический препарат карбамазепин; дозу препарата подбирают индивидуально. Карбамазепин эффективен у 60% больных (в начале лечения — у 70–90%). Анальгетики при этом заболевании неэффективны.

В отношении невралгии тройничного нерва карбамазепин является тестовым препаратом, имеющим высокую диагностическую ценность. Если при назначении 0,6–0,8 г/сут карбамазепина аналгетический эффект отсутствует, диагноз «идиопатическая невралгия тройничного нерва» следует подвергнуть сомнению.

Если больной ранее не получал этот препарат, то карбамазепин назначают внутрь, начиная с 0,2 г 1–2 раза в сутки, постепенно увеличивая дозу на 0,1 г или даже на 0,2 г и доведя ее до 0,4 г 2–3 раза в сутки. В отдельных случаях возможны тошнота, потеря аппетита, головная боль, сонливость, атаксия, нарушение аккомодации. Уменьшение суточной дозы ведет к снижению или прекращению побочных явлений. Если медикаментозная ремиссия продолжается более 4–6 нед, высокую суточную дозу (0,6–0,8–1,2 г) медленно снижают до поддерживающей дозы 0,1–0,2 г/сут.

Поскольку глотание является одним из триггерных факторов, в период обострения заболевания применяют свечи с карбамазепином в дозе 0,1 г 1 раз в сутки.

Больным, ранее получавшим карбамазепин, можно сразу назначать его в дозе 0,4–0,6 г 2–3 раза в сутки. Лечение лучше начинать с дозы, оказывающей терапевтический эффект. После исчезновения болей дозу постепенно понижают до 0,1–0,2 г/сут.

При значительной длительности заболевания и частых приступах лечение рекомендуют начинать с сочетанного применения противоэпилептических средств типа карбамазепина.

Если обострение наступает на фоне лечения карбамазепином, его следует заменить другим противоэпилептическим средством, эффективным при невралгии тройничного нерва.

В качестве базисных средств предпочтительнее использовать препараты карбамазепина пролонгированного действия (например, Финлепсин-ретард^♠ ), при этом больной дополнительно может принимать стандартный препарат карбамазепина перед едой, чисткой зубов или другими действиями, провоцирующими боль.

Для усиления эффекта карбамазепин сочетают с другими противоэпилептическими средствами — габапентином (0,3–0,6 г 3 раза в сутки), клоназепамом (до 0,002 г 4 раза в сутки), фенитоином (0,1 г 2–3 раза в сутки), прегабалином (0,075–0,15 г 2 раза в сутки).При непереносимости карбамазепина в качестве основного препарата можно применять окскарбазепин (0,3–0,6 г 3 раза в сутки), который по эффективности приближается к карбамазепину. Если оба препарата недостаточно эффективны, возможно применение вальпроата натрия (0,25–0,5 г 3–4 раза в сутки) или ламотриджина (0,05–0,4 г/сут).

При тяжелых обострениях возможно использование фенитоина в дозе 0,08–1 г/сут, имеющего наибольшую частоту побочных эффектов. При наличии формы для внутривенного введения, возможно его использовать для купирования тяжелых и частых приступов. Эффективным методом лечения является внутривенное введение лидокаина в дозе 5 мг/кг в течение 60 мин.

При тяжелых формах невралгии назначают натрия оксибутират. Можно применять готовый 20% водный раствор в ампулах по 10 мл. Препарат вводят внутривенно капельно (1–2 мл/мин) 1–2 раза в сутки в течение 10–12 сут.

При длительном течении заболевания применяют трициклические антидепрессанты. Наиболее эффективны амитриптилин или имипрамин 0,025 г 3 раза в сутки. Назначают также антидепрессанты с анксиолитическими свойствами: миансерин (Леривон^♠ ), дулоксетин (Симбалта^♠ ).

При болевых приступах средней степени интенсивности вместо карбамазепина или в сочетании с ним иногда используют баклофен, аминофенилмасляная кислота (Фенибут^♠ ) или тизанидин. Препараты назначают внутрь: баклофен — 0,005 г 3 раза в сутки, постепенно увеличивая суточную дозу до 0,06–0,075 г; аминофенилмасляная кислота (Фенибут^♠ ) — 0,25 г 3 раза в сутки; тизанизид — 0,002–0,004 г 3 раза в сутки. Лечение продолжают в течение 2–3 нед.

Диазепам наряду с другими свойствами обладает противосудорожным, миорелаксирующим и антифобическим действием. В клинической картине идиопатической невралгии тройничного нерва фобический синдром «тревожного ожидания приступа» занимает одно из ведущих мест, поэтому применение диазепама вполне оправдано. Диазепам вводят в/в, медленно, по 2 мл 2% раствора в изотоническом растворе натрия хлорида в сутки. Курс лечения продолжается 10–12 сут.

Можно рекомендовать курс лечения никотиновой кислотой в сочетании с антигистаминными препаратами и витаминотерапией. Никотиновую кислоту назначают в/в в виде 1% раствора, начиная с 1 мл/сут в течение 7–10 сут и доводя дозу до 7–10 мл/сут, а затем также постепенно ее снижая. Препарат необходимо вводить медленно, после приема пищи, желательно в положении лежа.

Высокочастотная ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция первичной моторной коры (М1) контралатеральной области боли полушария может оказывать положительный эффект в облегчении боли и рекомендуется как эффективный метод терапии.

Медикаментозные методы лечения при невралгии тройничного нерва кратко обобщены в табл. 1-6.

В табл. 1-7 приведены схемы лечения невралгии тройничного нерва при разной интенсивности боли.

Для оценки эффективности консервативного лечения разработаны различные шкалы. Так, BNI (Barrow Neurological Institute scoring system) имеет 5 степеней: степень 1 — боль отсутствует, медикаментозная терапия не требуется; степень 2 — периодически возникающая незначительная боль, медикаментозная терапия не требуется; степень 3а — боль отсутствует на фоне продолжающейся медикаментозной терапии; степень 3b — периодически возникающая незначительная боль, необходимо продолжение медикаментозной терапии; степень 4 — интенсивность боли уменьшилась в незначительной степени, медикаментозная терапия неэффективна; степень 5 — интенсивность боли не изменилась. Шкала MMS (Modified Marselle Scale) имеет 6 степеней: степень 1 — боль отсутствует, медикаментозная терапия не требуется; степень 2 — боль отсутствует на фоне продолжающейся медикаментозной терапии; степень 3 — интенсивность боли уменьшилась на 90% и более; степень 4 — интенсивность боли уменьшилась на 50–90%; степень 5 — интенсивность боли уменьшилась менее чем на 50%; степень 6 — интенсивность боли увеличилась.

Хирургические методы лечения.

При неэффективности консервативного лечения в течение 4 мес и более или его плохой переносимости, тяжести болевого синдрома ≥5 баллов по визуальной аналоговой шкале и ухудшении качества жизни, вторичной невралгии тройничного нерва при объемных образованиях используют хирургическое лечение.

Предложены различные виды хирургических операций, однако в настоящее время наиболее часто используются следующие: микрохирургическая декомпрессия тройничного нерва; чрескожная радиочастотная селективная ризотомия чувствительного корешка тройничного нерва, стереотаксическая радиохирургическая деструкция тройничного узла («гамма-нож»).

Критерии отбора больных для того или иного вида хирургического лечения в большой степени зависят от характера течения невралгии, возраста пациента и сопутствующих соматических заболеваний.

В клинической практике диагностика невропатии тройничного нерва часто затруднена. Ощущение боли и ее интенсивность всегда субъективное, его нельзя точно измерить объективными нейрофизиологическими методами. В большинстве случаев невропатии тройничного нерва боль описывается пациентами как поверхностная или глубинная, неприятная, тупая, ноющая, давящая, стягивающая, жгучая или сверлящая. Интенсивность боли может колебаться от легкой до нестерпимой. По временным показателям невропатия тройничного нерва бывает длительной или постоянной. Болевой синдром может сопровождаться дополнительными сенсорными нарушениями (онемением, парестезиями). Невропатическая боль обычно возникает в области расстройств чувствительности, то есть область боли и сенсорных нарушений совпадает.

Аллодиния и гипералгезия характерны для хронического течения невропатии тройничного нерва. Аллодиния — это болевое ощущение, возникающее при нанесении стимула неболевой модальности. Пациенты с аллодинией часто жалуются на возникновение боли, связанной с прикосновением одежды, постельного белья к области локализации аллодинии. В зависимости от характера стимула различают несколько типов аллодинии. Механическая (тактильная) аллодиния вызывается тактильными стимулами. Температурная аллодиния возникает при раздражении кожи стимулом низкой или высокой температуры. Гипералгезия — усиленное восприятие нормального болевого стимула.

При выявлении сенсорных нарушений (онемение, парестезии) для диагностики невропатии тройничного нерва ориентируются на состояние чувствительности, связанной с активацией тонких слабомиелинизированных Аδ- (холодовые стимулы и тупой укол) и тонких немиелинизированных С-волокон (болевые и тепловые стимулы). Обязательно исследуется чувствительность, обусловленная активацией толстых миелинизированных Аβ-волокон (тактильные стимулы). Повреждение тонких слабомиелинизированных и немиелинизированных волокон Аδ- и С-волокон, проводящих импульсы с низкой скоростью (невропатия тонких волокон), вызывает гипо- и аналгезию с температурной гиперестезией или анестезией, аномальные ощущения тепла или холода и боль (тупую, ноющую, жгучую, режущую). Повреждение толстых миелинизированных Аβ-волокон, которые проводят импульсы с высокой скоростью, вызывает ощущение уколов «иголками и булавками», а также ощущения напряжения, давления или набухания.

При невропатии тройничного нерва описываются атрофические изменения в нервных волокнах, уменьшение количества миелинизированных и немиелинизированных волокон, распад миелина, разрастание соединительной ткани, фиброз и гиалиноз в сосудах. При воспалительном процессе обнаруживается мелкоклеточная инфильтрация в эндоневрии и периневрии преимущественно плазмоцитами и эозинофильными гранулоцитами.

Причины невропатии тройничного нерва

Травмы

В зависимости от точки приложения травмирующей силы различают прямые и непрямые повреждения тройничного нерва. При прямых травмах тройничного нерва патологические изменения появляются в месте приложения силы. При непрямом повреждении тройничного нерва патологические изменения возникают не в месте приложения силы, а в соседних или более отдаленных областях.

Инфекционные заболевания

Опухоли

Диффузные заболевания соединительной ткани

Другие причины

Клинические формы невропатии тройничного нерва

Уточнение связи отдельных клинических проявлений невропатии тройничного нерва с конкретными патофизиологическими механизмами может позволить обосновать патогенетическую терапию (табл. 1-8).

Невропатия главных и более мелких ветвей тройничного нерва

Невропатия глазного нерва проявляется болью постоянного характера в лобной области, верхней части носа, глазничной области. Отмечаются снижение или выпадение поверхностной и глубокой чувствительности в области лба, верхнего века, внутреннего угла глазной щели, гипестезия или анестезия конъюнктивы и роговицы глаза. Понижаются или отсутствуют корнеальный и надбровный рефлексы.

Невропатия верхнечелюстного нерва характеризуется болью, а затем и нарушениями чувствительности в области верхней части щеки, нижнего века, наружной поверхности и крыльев носа, наружного угла глазной щели, верхней губы, нёба, десны и зубов верхней челюсти.

Невропатия нижнечелюстного нерва характеризуется болью и нарушениями чувствительности в околоушно-жевательной и нижневисочной области, в нижней части щеки, нижней губе, подбородочной области, а также в области слизистой оболочки щеки, дна полости рта, передних 2/3 языка, десны нижней челюсти. Наблюдается тризм или парез жевательной мускулатуры.

Помимо невропатий главных ветвей тройничного нерва встречаются невропатии более мелких его ветвей.

Невропатия лобного нерва проявляется постоянной, сверлящей, ноющей болью в области лба. Отмечаются приступообразного характера усиления боли. В динамике болевой синдром может изменяться: в начале заболевания боль колющего характера, затем она приобретает ноющий, сверлящий, жгучий оттенок. Боль обычно локализуется в области выхода ветвей лобного нерва под кожу и распространяется на лобно-височную область. Определяются гипестезия в лобной области, повышенная болевая и тактильная чувствительность, больные не позволяют дотрагиваться до болезненного места. Причиной невропатии могут быть воспалительные процессы околоносовых пазух, рубцовые изменения после травмы лица.

Невропатия над- и подблокового нерва проявляется ощущением сдавливания и стягивания в области медиального края век, угла глаза и латеральной поверхности корня носа. На фоне этих явлений может возникать колющая или простреливающая боль пароксизмального характера в области верхнего и нижнего века. Боль, начинаясь с медиального угла глаза, распространяется по векам к латеральному его углу. Чувствительные нарушения выражаются в виде гипестезии в области спинки и крыльев носа и латеральной половины век. Отмечаются также участки гиперестезии. Причиной невропатии могут быть воспалительные процессы слезопроводящих путей, острые респираторные заболевания.

Невропатия верхних альвеолярных нервов проявляется болью и чувством онемения в зубах верхней челюсти. При обследовании выявляют анестезию или гипестезию слизистой оболочки десны верхней челюсти, а также прилежащего участка слизистой оболочки щеки. Электровозбудимость пульпы в соответствующих зубах верхней челюсти снижена либо отсутствует вовсе. Причиной невропатии могут быть хронические пульпиты и периодонтиты, изменения нервов при сложном удалении зубов, а также воспалительные процессы в гайморовой пазухе, оперативные вмешательства при гайморитах, спиртоновокаиновые блокады. При оперативных вмешательствах чаще повреждаются альвеолярные ветви, иннервирующие клыки, вторые премоляры и в меньшей степени первые премоляры. Для невропатии верхних альвеолярных нервов характерно длительное упорное течение. Нарушения чувствительности могут сохраняться в течение нескольких месяцев, а в некоторых случаях чувствительность так и не восстанавливается.

Невропатия переднего нёбного нерва проявляется болью с ощущениями жжения и сухости в одной половине нёба, снижением или отсутствием чувствительности в этой области. Причинами невропатии могут быть повреждение нерва при сложном удалении зуба или при инфильтрационной анестезии в области большого нёбного отверстия, а также спиртоновокаиновые блокады при невралгических симптомах.

Невропатия нижнего альвеолярного нерва . Ее причиной могут быть инфекционные заболевания, диффузный остеомиелит и травмы нижней челюсти, некоторые стоматологические вмешательства (например, введение большого количества пломбировочного материала за верхушку зуба при лечении премоляров и моляров нижней челюсти, удаление третьих нижних моляров, реже — проводниковая анестезия). Основные симптомы — постоянная одинаковой интенсивности боль колющего и жгучего характера и онемение в зубах нижней челюсти, в области подбородка и нижней губы. Выявляются выпадение или снижение всех видов чувствительности в десне нижней челюсти, коже нижней губы и подбородка на стороне патологии, незначительная болезненность при перкуссии некоторых зубов. В острой стадии может отмечаться различная степень тризма в сочетании с парезом жевательных мышц. Электровозбудимость пульпы зубов снижается (иногда отсутствует совсем). В ряде случаев извращается полярная формула: анодзамыкательное раздражение вызывает пороговое ощущение при меньшей силе тока, чем катодзамыкательное. Данная невропатия характеризуется длительным упорным течением.

Невропатия концевой ветви нижнего альвеолярного нерва — подбородочного нерва встречается редко. Она характеризуется болью, парестезиями и снижением чувствительности кожи в области подбородка и нижней губы.

Невропатия язычного нерва проявляется болью и парестезиями в области передних 2/3 соответствующей половины языка, снижением тактильной и отсутствием болевой чувствительности в этой области. Причиной ее может быть повреждение нерва при манипуляциях в полости рта, в частности при удалении моляров нижней челюсти. Невропатия язычного нерва часто сочетается с невропатией нижнего альвеолярного нерва.

Невропатия щечного нерва обычно сочетается с невропатией нижнего альвеолярного нерва. В редких случаях возможно изолированное повреждение щечного нерва. Парестезии и болей не бывает, выявляется лишь снижение чувствительности в области слизистой оболочки щеки и кожи угла рта.

При оперативных вмешательствах на верхней челюсти наиболее часто повреждаются альвеолярные ветви (средняя, задние), иннервирующие клыки, вторые премоляры и в меньшей степени первые премоляры.

Невропатия подбородочного нерва часто сочетается с невропатией нижнего альвеолярного нерва.

Причина повреждения язычного нерва — манипуляции в полости рта, в частности при удалении моляров нижней челюсти.

Невропатия язычного нерва часто сочетается с невропатией нижнего альвеолярного нерва.

Невропатия щечного нерва часто сочетается с невропатией нижнего альвеолярного нерва.

1.1.5.1. Невропатия тройничного нерва при инфекционных заболеваниях

Из острых инфекций, избирательно вовлекающих тройничный узел и дающих резкую боль, выделяют опоясывающий лишай (herpes zoster ), пузырьки которого высыпают в области какой-либо одной ветви, чаще первой. Пузырьки могут развиться на слизистой оболочке глазного яблока, щеки, языка. Боль при herpes zoster не носит пароксизмального характера, она постоянна, хотя интенсивность ее колеблется.

Известны случаи развития невропатии тройничного нерва при остром сифилитическом менингите.

Инфекция, особенно хроническая, может, несомненно, играть роль в развитии невропатии тройничного нерва. Близкое соседство с полостью рта, с околоносовыми пазухами, верхней и нижней челюстями создает благоприятные условия для проникновения инфекции в нервные ветви и развития восходящей невропатии. О таком периферическом происхождении свидетельствует и ограничение невропатии отдельными ветвями и даже мелкими концевыми ветвями тройничного нерва.

1.1.5.1.1. Невропатия тройничного нерва, обусловленная опоясывающим лишаем, и постгерпетическая невралгия

Распространенность опоясывающего лишая составляет 3–5 случаев на 1000 населения. Около 75% заболевших составляют люди старше 45 лет, менее 10% — дети до 15 лет. Считается, что каждый второй человек, достигший 85 лет, может заболеть опоясывающим лишаем. Половой избирательности у заболевания не выявлено, хотя среди заболевших моложе 50 лет удельный вес мужчин выше, а среди тех, кто старше 50 лет, чаще болеют женщины.

Невропатия тройничного нерва развивается у 16–20% больных опоясывающим лишаем, чаще у женщин и у людей в возрасте 50–70 лет.

Этиология и патогенез опоясывающего лишая. Возбудителем опоясывающего лишая является вирус varicella-zoster (вызывающий также ветряную оспу) — ДНК-содержащий вирус из группы герпесвирусов (семейство Herpesviridae , подсемейство Аlphaherpesvirinae ), герпесвирус человека типа 3 (ВГЧ-3; VZV). Источником инфекции служит исключительно человек, больной опоясывающим лишаем или ветряной оспой. Вирус передается воздушно-пылевым и контактным путем. Он обладает нейродермотропностью. Полагают, что сначала вирус проникает в кожу и слизистые оболочки, далее по лимфатическим путям попадает в чувствительные спинномозговые узлы и задние корешки спинного мозга. В тяжелых случаях в процесс вовлекаются передние и задние рога, белое вещество спинного мозга, головной мозг. После перенесенной в детском возрасте ветряной оспы вирус в скрытой форме сохраняется в организме в течение всей жизни, при этом какие-либо симптомы заболевания отсутствуют. Вирус локализуется в задних корешках и чувствительных узлах спинномозговых нервов и в чувствительных корешках и узлах черепных нервов. Общепризнано, что опоясывающий лишай является типичным примером латентной вирусной инфекции, и каждое его клиническое проявление, особенно у взрослых, обусловлено реактивацией возбудителя. При вирусемии во время заболевания (возможно, и в межрецидивном периоде) вирус может преодолевать плацентарный барьер, проникать в ткани плода и вызывать различные патологические процессы.

Особенностью хронической герпетической инфекции является постоянное наличие в крови человека специфических вируснейтрализующих антител.

Опоясывающий лишай чаще развивается как самостоятельное заболевание, реже — как осложнение (например, пневмонии, лимфолейкоза, лимфогранулематоза, метастазов злокачественных опухолей и др.). Поводом к его развитию могут быть травма, переохлаждение, лучевая терапия, трансплантация органов, вирус иммунодефицита человека — ВИЧ-инфекция.

Клинические проявления острой инфекции . Опоясывающий лишай характеризуется разнообразием клинических проявлений. Его течение крайне вариабельно — от прогредиентного и рецидивирующего до самопроизвольной ремиссии и излечения. Инкубационный период составляет в среднем 2–3 нед.

В продромальном периоде развиваются слабость, недомогание, повышение температуры тела — обычно за несколько дней до появления герпетических высыпаний. В большинстве случаев появлению герпетических высыпаний предшествуют чувство жжения или зуд в области иннервации корешков и чувствительных узлов спинномозговых и черепных нервов, а также боль, которая может быть колющей, режущей, стреляющей, приступообразной или постоянной. Средняя продолжительность продромального периода составляет 2–4 сут. Продромальный период — это время, необходимое для активации латентной вирусной инфекции и проникновения вируса varicella-zoster из корешков и чувствительных узлов спинномозговых и черепных нервов по нервным стволам в нервные окончания кожи и слизистых оболочек.

В острой фазе высыпаний чаще всего наблюдается внезапное появление по ходу отдельных чувствительных нервов ограниченных розовых пятен, обычно диаметром 3–5 см и более, на поверхности которых уже к концу 1-х или на 2-е сутки образуются группы тесно расположенных пузырьков величиной 0,1–0,3 см и крупнее, наполненных прозрачным содержимым. Высыпание пузырьков на пятнах происходит одновременно, но сами пятна могут появляться с промежутками в несколько дней, ввиду чего общий вид сыпи может быть полиморфным. Количество очагов различно (от одного до многих); в отдельных случаях они сливаются. Через несколько дней содержимое пузырьков мутнеет, эритематозный фон обычно значительно бледнеет, и пузырьки кажутся расположенными на здоровой коже. Длительный период появления новых везикул — неделя и более — указывает на возможность иммунодефицитного состояния. Высыпания, как правило, сопровождаются увеличением и болезненностью регионарных лимфатических узлов и могут локализоваться в области иннервации любого чувствительного нерва. Наиболее часто они отмечаются по ходу межреберных нервов, второе место по частоте локализации занимает кожа лица и головы. Высыпания, как правило, имеют односторонний характер.

С 6–8-го дня пузырьки начинают подсыхать, образуя корочки, которые к концу 3-й недели отпадают, оставляя легкую депигментацию. На коже выявляются области гиперестезии, гипералгезии, аллодинии, анестезии.

Диагноз «опоясывающий герпес» может быть подтвержден серологическими или вирусологическими исследованиями. Наиболее быстрым и чувствительным методом является полимеразная цепная реакция (ПЦР).

Болевой синдром, обусловленный опоясывающим лишаем. Боль при опоясывающем лишае возникает, как правило, в продромальном периоде и продолжается около 30 дней до исчезновения сыпи. В большинстве случаев боль сопровождается появлением герпетических высыпаний, а у некоторых пациентов — лихорадкой, головной болью, недомоганием. Появление боли в продромальном периоде увеличивает риск развития постгерпетической невропатии.

Характерным признаком болезненной герпетической невропатии является аллодиния (от греч. allos — иной, odyne — боль, то есть ощущение боли при неболевых раздражениях) — боль, возникающая под действием обычного неболевого стимула, например, при прикосновении одежды. Появление аллодинии в остром периоде опоясывающего лишая является прогностическим фактором развития постгерпетической невралгии/невропатии.

Подострая фаза болезненной герпетической невропатии начинается после окончания острой фазы и длится до начала постгерпетической невралгии/невропатии.

Постоянная боль, называемая постгерпетической невралгией, — самое частое проявление опоясывающего лишая. Постоянное ощущение боли значительно снижает качество жизни больных, подавляет интерес к любому виду деятельности, вызывает раздражительность, тревожность.

Риск развития постгерпетической невралгии увеличивается с возрастом; он составляет от 20% у людей старше 50 лет до 29% у людей в возрасте 70–79 лет и 34% у тех, кому больше 80 лет. Кроме того, более высокая вероятность возникновения постгерпетической невралгии отмечается у лиц с онкологическими заболеваниями, сахарным диабетом (СД) и иммунодефицитными состояниями. В большинстве случаев герпетические высыпания и боль длятся недолго, но в некоторых случаях боль не проходит после исчезновения высыпаний и продолжается месяцы и годы.

К факторам, предрасполагающим к развитию стойкого болевого синдрома, относятся: пожилой возраст, женский пол, массивные высыпания, их локализация в области иннервации ветвей тройничного нерва и плечевого сплетения, ослабление иммунитета. Такие симптомы острого периода опоясывающего лишая, как сильная боль, зуд, нарушения чувствительности и повышенный эмоциональный дистресс, связаны с большой вероятностью развития постгерпетической невралгии. В отечественной литературе обычно выделяют кратковременную постгерпетическую невралгию/невропатию (боль, сохраняющуюся в течение 4–6 нед после появления высыпаний), боль средней длительности (5–6 мес после появления высыпаний) и длительную (несколько лет).

Согласно определению Международного форума по лечению герпеса, постгерпетическая невралгия — это боль в месте герпетических пузырьков, сохраняющаяся как минимум 3 мес или возникающая повторно после появления кожных высыпаний, вызванных вирусом опоясывающего герпеса (Herpes zoster). Некоторые авторы относят к постгерпетической невралгии боль, сохраняющуюся после исчезновения сыпи.

При постгерпетической невралгии выделяют четыре типа боли: 1) постоянная, глубокая, тупая, давящая или жгучая боль; 2) приступообразная, колющая, стреляющая боль, похожая на удар электрическим током; 3) боль при одевании или легком прикосновении (аллодиническая, наблюдается в 90% случаев); 4) нестерпимый зуд кожи с расчесами. Считается, что зуд эквивалентен боли, так как оба ощущения опосредуются через одни и те же нервные пути.

Вирус varicella-zoster вызывает изменения в нейронах чувствительных узлов и корешках спинномозговых и черепных нервов. Демиелинизация спинномозговых и черепных нервов приводит к уменьшению потока импульсов, идущих по волокнам глубокой чувствительности. В нормальных физиологических условиях стимуляция быстропроводящих волокон глубокой чувствительности (лемнисковой системы) тормозит поток импульсов по волокнам поверхностной чувствительности (экстралемнисковой системы), проводящим болевые сигналы. При демиелинизации возникает эфаптический контакт между волокнами лемнисковой и экстралемнисковой системы, поэтому стимулы, в норме вызывающие торможение болевых сигналов, напротив, будут способствовать усилению болевого потока в чувствительных ядрах и запускать типичный болевой пароксизм.

Развитие болевого синдрома при постгерпетической невралгии можно представить с позиций теории «гиперактивной патологической детерминантной структуры» Г.Н. Крыжановского. Поток сигналов из локального патологического очага по проводникам глубокой чувствительности (миелинизированные волокна) снижается из-за их изменений на периферии, а поток импульсов, идущих в чувствительные ядра по проводникам поверхностной чувствительности (слабомиелинизированные волокна), начинает преобладать. В чувствительных ядрах спинномозговых и черепных нервов среди определенной группы нейронов возникает «генератор патологически усиленного возбуждения». Этот «генератор» активирует ретикулярную формацию ствола головного мозга, мезэнцефалическую область, специфические ядра таламуса, лимбическую систему, кору большого мозга и образует патологическую альгогенную систему, обладающую высокой возбудимостью и отвечающую на афферентные стимулы пароксизмами боли.

Система, сформированная под влиянием длительной болевой импульсации, сама, без дополнительной стимуляции, способна развивать и усиливать свою активность, приобретая устойчивость к влияниям со стороны антиноцицептивной системы и ЦНС. Экспериментальные исследования показывают, что возникновение альгогенной системы пароксизмального типа в конечном счете связано с нарушением контроля ноцицептивного потока и инактивацией тормозных механизмов в чувствительных ядрах.

Клинические проявления невропатии тройничного нерва, обусловленной опоясывающим лишаем . Заболевание начинается внезапно, остро, без предвестников. Появляются головная боль, общее недомогание, небольшое повышение температуры тела. Этот период часто расценивается больными как гриппозное состояние, и они его, как правило, переносят на ногах. Его продолжительность не превышает 2–3 дней. Затем появляется лицевая боль. Обычно она возникает в области иннервации первой ветви, реже второй ветви тройничного нерва, имеет жгучий характер, сопровождается зудом и отеком соответствующей половины лица. В некоторых случаях могут появиться сильное жжение и парестезии в полости рта. В остром периоде в месте боли появляются мелкие герпетические пузырьки, после которых в дальнейшем остаются слегка пигментированные пятнышки либо белесоватые рубцы. Острая герпетическая невропатия — это боль, длящаяся не более 30 дней от начала продромального периода.

Для постгерпетической невралгии тройничного нерва характерно следующее:

Диагностические критерии ВГЧ-3 (VZV) постгерпетической невралгии тройничного нерва представлены в табл. 1-9.

*При ВИЧ-инфекции, СД, онкологических заболеваниях, после спленэктомии, при иммуносупрессивной терапии.

Средняя продолжительность постгерпетической невралгии тройничного нерва составляет 6–8 нед, но она может продолжаться до 4–5 лет и более. Прогностическое значение имеют изменения чувствительности: при возникновении гиперпатии на лице болевой синдром может длиться несколько лет.

При большой длительности болевого синдрома отмечаются различные невротические расстройства — от невротических реакций до астеноневротического синдрома. Чаще развивается депрессивный синдром, реже — тревожно-фобический и ипохондрический.

Постгерпетическая невралгия глазного нерва (первой ветви тройничного нерва) проявляется болью постоянного характера в лобной области, верхней части носа, глазничной области. Несмотря на то что боль имеет умеренную интенсивность, из-за своего постоянного характера она переносится трудно, особенно в сочетании с зудом. Характерны кожные рубцы на фоне гипер- и депигментации кожи лба и волосистой части головы. Отмечаются снижение или выпадение поверхностной и глубокой чувствительности в области лба, верхнего века, внутреннего угла глазной щели, гипестезия или анестезия конъюнктивы и роговицы глаза.

Чувствительные нарушения часто сопровождаются постоянным зудом и жжением, в меньшей степени — болью, «прострелами» небольшой интенсивности, обычно возникающими при легких прикосновениях к коже лба, надбровья, век на стороне невропатии. Понижаются или выпадают корнеальный и надбровный рефлексы, нередко на стороне невралгии развивается кератит.

Постгерпетическая невралгия верхнечелюстного нерва (второй ветви тройничного нерва) характеризуется болью, а затем и нарушениями чувствительности в области верхней части щеки, нижнего века, наружной поверхности носа, наружного угла глазной щели, верхней губы, нёба, слизистой оболочки десны и зубов верхней челюсти.

Постгерпетическая невралгия нижнечелюстного нерва (третьей ветви тройничного нерва) характеризуется болью и нарушениями чувствительности в околоушно-жевательной и нижневисочной областях, в нижней части щеки, нижней губе, подбородочной области, а также

в области слизистой оболочки щеки, дна полости рта, передних 2/3 языка, десны нижней челюсти. Наблюдается тризм или парез жевательной мускулатуры.

Принципы диагностики постгерпетической невралгии тройничного нерва. Эпидемиологические критерии диагностики опоясывающего лишая — ранее перенесенная ветряная оспа или опоясывающий лишай, анамнестические данные о контакте с заболевшим ветряной оспой или опоясывающим герпесом. Клинический диагноз опоясывающего лишая и постгерпетической невралгии тройничного нерва, как правило, не представляет затруднений: острое начало заболевания с появления лихорадки и синдрома интоксикации, локализация кожных высыпаний по ходу ветвей тройничного нерва, односторонний характер высыпаний, невропатический характер боли, мономорфный характер пузырьков отличают опоясывающий лишай от других заболеваний кожи, в том числе от простого герпеса.

Для диагностики острого процесса применяют иммунофлюоресцентный метод, метод ПЦР для выявления ДНК ВГЧ-3, в том числе количественное определение вирусной нагрузки, серологический иммуноферментный анализ.

В более позднем периоде заболевания исследуют кровь для выявления антител к вирусу опоясывающего лишая — анти-ВГЧ-3 IgM, анти-ВГЧ-3 IgG.Лечение. Принципы лечения опоясывающего лишая и постгерпетической невралгии.

Раннее начало противовирусной терапии при опоясывающем лишае уменьшает продолжительность заболевания, ограничивает образование язв на месте высыпаний, уменьшает интенсивность боли в острую фазу, потребность в анальгетиках, частоту офтальмических осложнений, предотвращает или облегчает течение постгерпетической невропатии

В острой стадии заболевания назначают противовирусные препараты внутрь (табл. 1-10). Противовирусная терапия должна назначаться всем пациентам в течение 6–48 ч после появления сыпи.

С первых дней заболевания рекомендуется назначение обезболивающей терапии. В настоящее время считается доказанным, что чем раньше начато лечение и чем быстрее достигнут аналгетический эффект, тем меньше вероятность постгерпетической невропатии и тем лучше прогноз.

При болевом синдроме назначают антиконвульсанты: габапентин внутрь (1,2–3,6 г/сут) и прегабалин внутрь (0,15–0,6 г/сут). Максимальный положительный эффект габапентина и прегабалина наблюдается при невропатической боли с явлениями аллодинии. Эффективность карбамазепина и окскарбазепина при болевом синдроме, обусловленном ОГ (опоясывающим герпесом), остается спорным вопросом.

Схема назначения габапентина. Начальная доза составляет 300 мг внутрь в первые сутки (вечером); затем дозу постепенно наращивают до максимальной суточной: по 300 мг днем и вечером на 2-е сутки; 300 мг 3 раза в день на 3-и сутки; на 4–6-е сутки 3 раза в день в дозах 300–300–600 мг; на 7–10-е сутки — 300–600–600 мг; на 11–14-е сутки — 600–600–600 мг. Максимальная суточная доза составляет 1800–3600 мг; поддерживающая доза — 600–1200 мг/сут.

Схема назначения прегабалина. Препарат принимают внутрь независимо от приема пищи в суточной дозе 150–600 мг в 2 приема. Лечение невропатической боли начинают с дозы 150 мг/сут. В зависимости от достигнутого эффекта и переносимости через 3–7 сут дозу можно увеличить до 300 мг/сут, а при необходимости — еще через 7 сут до максимальной дозы 600 мг/сут.

Одновременно назначают трициклические или тетрациклические антидепрессанты: амитриптилин внутрь (0,01 г утром и днем, 0,025 г на ночь) или миансерин внутрь (7,5 мг утром и днем, 15 мг на ночь). Курс лечения составляет 2–3 мес. При тяжелом болевом синдроме, сопровождающемся выраженной депрессией, амитриптилин назначают парентерально — 1,0 мл в/м 2 раза в сутки.

Применение амитриптилина в низких дозах (25–100 мг/сут) на ранних этапах манифестации герпетической инфекции позволяет уменьшить выраженность боли к 6-му месяцу наблюдения на 50%.

Местно применяют трансдермальные формы лидокаина 5% в виде крема или пластыря 3–4 раза в сутки.

При выраженном и длительно протекающем болевом синдроме рекомендуются опиоидные анальгетики (трамадол, оксикодон), противосудорожные средства (ламотриджин), антидепрессанты — ингибиторы обратного захвата серотонина (флувоксамин, пароксетин, флуоксетин) и селективные ингибиторы обратного захвата норадреналина (венлафаксин, дулоксетин), местно — капсаицин, НПВС.

При интенсивной и постоянной боли особенно эффективны трамадол — 0,05–0,1 г/сут, оксикодон замедленного высвобождения — 10–120 мг/сут, ламотриджин — 0,1–0,2 г/сут, флувоксамин — 0,05–0,1 г/сут.

В комбинированной терапии постгерпетической невралгии тройничного нерва применяются НПВС, например ибупрофен (препараты Нурофен Экспресс^♠ — 0,2 г 2–3 раза в сутки или Нурофен форте^♠ — 0,4 г 1–2 раза в сутки).

В остром периоде рекомендуется применение синусоидальных модулированных токов и магнитно-лазерной терапии с использованием высокочастотного импульсного инфракрасного излучения на болевые точки.

Постгерпетическая невралгия плохо поддается лечению традиционными средствами. К препаратам первой линии относятся противоэпилептические средства, трициклические антидепрессанты и трансдермальные формы лидокаина (табл. 1-11).

Для купирования невропатической боли наиболее эффективны габапентин и прегабалин.

Локальное применение местноанестезирующих средств, в частности лидокаина в виде пластырей, оказывает местное воздействие на болезненный участок кожи. Версатис^♠ (5% лидокаиновые пластины) представляет собой трансдермальную терапевтическую систему, которая приклепляется к болезненной области и медленно высвобождает лидокаин, который проникает только в поверхностные слои кожи, блокируя натриевые каналы в тонких нервных волокнах типов С и Аδ, снижая их возбудимость. Пластины с лидокаином прикрепляются ежедневно на 12 ч к болезненной области и оказывают быстрое действие, которое продолжается в течение всего срока нахождения пластины на коже и даже после их снятия. Одномоментно могут быть прикреплены от 1 до 3 пластин.

Диплен-Дента ЛХ — самоклеящаяся пленка с лидокаином и хлоргексидином для аппликационной анестезии и снятия острой и хронической боли. Диплен представляет собой адгезивную самоклеящуюся пленку, состоящую из двух слоев. Один из слоев — гидрофильный, в нем содержится лечебный препарат, который постепенно и дозированно воздействует на болезненную область. Второй слой диплена — гидрофобный — служит для изоляции тканей от внешнего воздействия и микроорганизмов. Полимеры, входящие в состав диплена, обеспечивают постепенность поступления лечебных веществ и достаточную длительность их воздействия. Пленки диплен саморассасывающиеся и не требуют удаления.

Крем Эмла^♠ — препарат для поверхностной анестезии кожи и слизистых оболочек, содержащий по 25 мг лидокаина и прилокаина в 1 г крема. Местные анестетики, проникая в эпидермис и дерму, вызывают анестезию кожи. Степень анестезии зависит от дозы препарата, длительности аппликации и применения окклюзионной повязки из поливинилхлорида. После нанесения крема Эмла^♠ на интактную кожу на 1–2 ч продолжительность анестезии после снятия окклюзионной повязки составляет 2 ч. После обработки кожи с трофическими нарушениями анестезия длится до 4 ч. Крем следует наносить толстым слоем под окклюзионную повязку из поливинилхлорида в дозе 1–2 г на 10 см² . Следует соблюдать осторожность при нанесении крема Эмла^♠ вблизи глаз, так как препарат вызывает раздражение роговицы. Нельзя использовать крем в случае возможности его проникновения в среднее ухо.

Противопоказаниями к применению местных анестетиков являются метгемоглобинемия и повышенная чувствительность к местным анестетикам амидного типа (лидокаин, артикаин, бупивакаин и др.) или любому другому компоненту препарата.

Побочные действия местных анестетиков включают местные и системные реакции. Из местных реакций часто (более чем у 1% пациентов) наблюдаются бледность, гиперемия и отек в месте нанесения препарата (за счет действия на поверхностные сосуды), редко (в 0,1% случаев) — легкое жжение и зуд сразу после нанесения препарата. Системные реакции встречаются редко — при передозировке (после обработки больших площадей слизистых оболочек). Возможны возбуждение ЦНС, в тяжелых случаях — угнетение ЦНС и сердечной деятельности.

Показана обезболивающая активность при хронической невропатической и постгерпетической боли капсаицина — препарата, изготовляемого из красного перца и оказывающего раздражающее действие. Капсаициновый крем получил сертификацию как обезболивающее средство при ОГ. Механизм действия капсаицина объясняется тем, что он истощает запасы вещества Р (пептида из семейства тахикининов) в окончаниях нервных волокон. Полагают, что именно вещество Р отвечает за передачу болевой чувствительности от периферических нейронов к нейронам спинного мозга и выше. Капсаицин изменяет порог болевой чувствительности, и интенсивность боли снижается.

Применяют 0,025% мазь или пластырь капсаицина. Препарат наносится на область боли 3–5 раз в сутки для поддержания непрерывного эффекта.

Физиотерапевтическое лечение. Временный эффект оказывают локальный вибромассаж и ношение сдавливающей повязки.

Назначают ультрафонофорез геля Нурофен Экспресс^♠ на область боли (интенсивность воздействия 0,2 Вт/см² , импульсный режим с длительностью импульса 2 мс, продолжительность воздействия 5–10 мин). Курс лечения состоит из 8–10 процедур, которые проводят ежедневно или через день.

Эффективным методом может быть транскраниальная магнитная стимуляция с интенсивностью магнитного поля 1,6 Тл и частотой стимулов 1 Гц. Процедуры проводят ежедневно. Курс лечения состоит из 10–15 процедур.

Кроме того, применяют короткоимпульсную электроаналгезию (чрескожную электронейростимуляцию) на область боли. Частота импульсов составляет от 30 до 120 Гц, оптимальной является частота 60–70 Гц при силе тока 30–50 мА. Курс лечения включает 10–12 процедур, которые проводятся ежедневно.

Назначают также лазеротерапию на область рубцовых изменений (длина волны 0,63 мкм, плотность потока энергии 0,2 Вт/см² , продолжительность воздействия 10–15 с). Курс лечения включает 10–12 процедур, которые проводятся через день.

Рекомендуется применение магнитно-лазерной терапии с использованием высокочастотного импульсного инфракрасного излучения на болевые точки (на каждую по 1 мин, всего 4–5 точек). Проводят 5–10 сеансов.

Вакцинация. Особое место в лечении и профилактике ОГ занимает вакцинация. Введение вакцины, с одной стороны, формирует специфический иммунитет, что препятствует первичному инфицированию, а с другой — снижает тяжесть инфекции у заболевших.

Детям или лицам, ранее не болевшим ветряной оспой, показана вакцинация профилактическими вакцинами. Вакцинация детям проводится в возрасте между 12 и 18 мес жизни. В России зарегистрированы две живые аттенуированные вакцины для профилактики ветряной оспы — Варилрикс^♠ и окавакс^Ã . Механизм действия вакцины варилрикс состоит в том, что у восприимчивых лиц она вызывает клинически бессимптомную форму ветряной оспы. Определенный уровень защиты может быть достигнут при иммунизации в сроки до 72 ч после контакта с больным ветряной оспой.

Существует вакцина против ОГ (зоставакс^Ã ), которая одобрена в западных странах для вакцинации взрослых в возрасте 50 лет и старше. Использование вакцины у людей в возрасте 50–59 лет снижает заболеваемость ОГ на 51%, уменьшает клиническую тяжесть заболевания и сокращает число случаев постгерпетической невралгии на 67%.

Кохрановский анализ 13 исследований с участием 69 916 практически здоровых людей в возрасте 60 лет и старше (наибольшее по количеству пациентов исследование включало 38 546 участников) показал, что вакцинация преимущественно живыми вакцинами (в 10 исследованиях) от ОГ безопасна, защищает при однократной иммунизации на 3 года и может быть рекомендована для активной иммунопрофилактики.

Вакцинация не рекомендуется лицам с ослабленной иммунной системой вследствие вируса иммунодефицита человека/синдрома приобретенного иммунодефицита (ВИЧ/СПИДа), терапии онкологических заболеваний или трансплантации органов и тканей.

1.1.5.1.2. Невропатия тройничного нерва при сифилисе

Во вторичном периоде сифилиса возможен текущий периостит, в третичном периоде — гумма надкостницы или гуммозный остеомиелит. При этом отмечаются сильная боль, диффузное утолщение пораженного участка челюсти с последующим его размягчением в связи с распадом гуммы. Образуются свищи, костная ткань в очаге поражения почти полностью рассасывается, поэтому отхождения более или менее крупных секвестров почти не отмечается. На рентгенограммах при периостальной гумме видны множественные округлые очаги остеопороза с узкими прослойками склерозированных костных перекладин между ними; при распаде крупной внутрикостной гуммы выявляется единичный округлой формы дефект кости, ограниченный зоной остеосклероза. Диагноз подтверждают результаты серологических реакций. Лечение специфическое. Оперативное лечение показано лишь при наличии крупных секвестров.

Острый сифилитический менингит — редкое состояние в первые 1–2 года после инфицирования, проявляющееся головной болью, рвотой, менингеальными симптомами. Нередко вовлекаются черепные нервы (зрительный, глазодвигательный, тройничный, лицевой, слуховой). При исследовании цереброспинальной жидкости выявляют лимфоцитарный плеоцитоз, повышение белка. Ведущий метод диагностики — серологический. Он основан на использовании нетрепонемных тестов (например, реакции Вассермана) и более чувствительных и специфических трепонемных тестов (реакция иммунофлюоресценции — РИФ, реакция иммобилизации трепонем — РИТ). При применении пенициллина симптоматика регрессирует в течение нескольких дней или недель, но невропатия черепных нервов, в частности тройничного и слухового нервов, может быть стойкой.

1.1.5.1.3. Невропатия тройничного нерва при лепре

Лепра — инфекционное заболевание кожи и периферических нервов, вызываемое микобактерией лепры. Возбудитель передается воздушно-капельным путем и, возможно, через кожу. Кожные проявления в зависимости от стадии развития болезни имеют вид одиночных пятен или папулезных высыпаний, эритематозных бляшек, саркоидных образований. Часто встречается невропатия лицевого нерва, что сопровождается лагофтальмом и парезом мышц лица (маскообразное лицо). Тройничный нерв в процесс вовлекается редко. Диагноз подтверждается биопсией кожи, исследованием соскоба кожи.

1.1.5.2. Посттравматическая невропатия тройничного нерва и его ветвей

Нейростоматологические заболевания в 53,6% случаев являются ятрогенными. Болезненная невропатия тройничного нерва и его ветвей наблюдается при травме головы и лица, сложных стоматологических манипуляциях, а также в результате хирургических вмешательств в области лица (например, при косметологических операциях). Около 63% случаев невропатии нижнего альвеолярного нерва связаны с предшествующим стоматологическим лечением.

Критерии диагностики хронической послеоперационной боли впервые были предложены W. Macrae и H. Davies (1999), уточнены и детализированы W. Macrae в 2001 г. и M. Werner, U. Kongsgaard в 2014 г.

В 2010 и 2012 гг. H. Kehlet и соавт. внесли дополнения, касающиеся временных аспектов диагностики хронической послеоперационной боли и хронической боли, обусловленной установкой медицинских имплантатов. Был предложен еще один критерий хронической боли — «боль может быть непосредственным продолжением острого послеоперационного болевого синдрома или же развиваться после определенного бессимптомного периода».

К критериям диагностики посттравматической невропатии тройничного нерва относятся:

Термины, используемые при описании повреждений периферических нервов.

Нейропраксия — нарушение функции нерва при сохранности нервных волокон и их соединительнотканных оболочек. Возникает вследствие растяжения, компрессии или ишемии нерва. Чувствительные нарушения в таких случаях постепенно уменьшаются. Восстановление функции нерва происходит в течение 3–4 нед.

Аксонотмезис — нарушение целостности нервных волокон с сохранением их соединительнотканных оболочек. Чувствительность восстанавливается в течение 2–4 мес, часто наблюдается дизестезия.

Нейротмезис — нарушение целостности нервных волокон и их соединительнотканных оболочек. Чувствительные нарушения являются стойкими.

При компрессии и растяжении нерва периневрий защищает пучки нервных волокон, однако удлинение нерва на 30% и более может привести к его структурным изменениям. В случае перерыва нервных волокон возникают парестезии и нарушение функции. В дегенеративный процесс вовлекается аксон и миелиновая оболочка, шванновские же клетки и клеточные элементы соединительнотканных оболочек обеспечивают резорбцию продуктов распада и участвуют в регенерации. Тяжелым изменениям (валлеровской дегенерации) подвергается дистальный участок нервного волокна.

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), повреждение нижнего альвеолярного нерва по степени тяжести можно разделить на пять групп: полный разрыв нерва, частичный разрыв нерва, отек нерва без разрыва, травматическое сдавление нерва, посттравматический фиброз.

К факторам риска развития посттравматической болезненной невропатии тройничного нерва относятся: болезненные хирургические вмешательства в орофациальной области; женский пол; психоэмоциональные нарушения (тревожность, страх); длительная боль в области предполагаемого стоматологического (хирургического) вмешательства, особенно средней и высокой интенсивности; хроническая боль любой локализации; острая боль в раннем послеоперационном периоде.

Установлено, что посттравматическая болезненная невропатия тройничного нерва имеет специфические патофизиологические механизмы развития, которые отражают участие периферической и центральной сенситизации, а также роль гуморальных факторов. Травматизация периферических ноцицепторов и нервных волокон служит источником различных по качеству, интенсивности и локализации паттернов болевых ощущений. Развитие болевого синдрома и гипералгезии обусловлено реакциями, связанными с рецепторами AMPA (α-амино-3-гидрокси-5 метил-4-изоксазол-пропионовой кислоты). В развитии центральной сенситизации участвуют и другие биологически активные вещества: нейротрофический фактор мозга (BDNF), фактор некроза опухоли α (ФНО-α), фосфорилированные внеклеточные сигнал-связанные протеинкиназы (ERK)1/2, iNOS, фосфатаза митоген-активируемой протеинкиназы (МКР)3, моноаминоксидаза (МАО) В, толл-подобные рецепторы (TLR)4 и циклооксигеназа (ЦОГ)2.

При нейровизуализации было установлено, что посттравматическая болезненная невропатия тройничного нерва приводит к уменьшению объема контралатерального таламуса.

1.1.5.2.1. Травмы головы и лица

Посттравматическая болезненная невропатия тройничного нерва возникает при переломах основания черепа, проходящих через вершину пирамиды височной кости и через отверстия, через которые ветви нерва выходят из полости черепа, травме мягких тканей лица и костей лицевого черепа, огнестрельных и осколочных ранениях черепа. Хроническая боль в области иннервации ветвей тройничного нерва после травмы головы и лица развивается в 3–5% случаев.

Наиболее часто повреждаются надглазничный, надблоковый и подглазничный нервы. Потеря чувствительности возникает сразу после травмы. Регенерация нерва может сопровождаться болью в области лица.

Надглазничный нерв может быть поврежден как вследствие непосредственной травмы нерва, так и в результате перелома верхнего края глазницы. Подглазничный нерв может быть поврежден в результате закрытой черепно-мозговой травмы или перелома верхней челюсти. Глазной нерв может быть поврежден при переломах, затрагивающих овальное отверстие.

Основные клинические проявления — симптомы выпадения функции чувствительной и двигательной порций тройничного нерва. В зависимости от уровня повреждения нарушения болевой и тактильной чувствительности могут распространяться на всю область иннервации тройничного нерва (при повреждении тройничного узла и чувствительного корешка) или области иннервации отдельных ветвей (повреждение периферических ветвей). При одновременном повреждении чувствительного корешка и III ветви чувствительные нарушения сочетаются с недостаточностью функции жевательных мышц. В некоторых случаях наряду с симптомами выпадения чувствительности развивается боль, охватывающая области иннервации отдельных ветвей тройничного нерва или всю половину лица. В происхождении тригеминальной боли значительную роль играет развитие посттравматического базального лептоменингита с вовлечением в процесс образований тройничного нерва.

При переломах основания черепа может происходить повреждение тройничного узла, приводящее к утрате чувствительности лица и слабости жевательной мускулатуры.

При переломах костей лицевого черепа наиболее распространенными нарушениями чувствительности являются анестезия, гипестезия и парестезии кожи щечной, подглазничной, подбородочной областей, верхней и нижней губы, слизистой оболочки полости рта и зубов в зависимости от локализации перелома. В зависимости от степени анатомического повреждения ветвей тройничного нерва, нарушения чувствительности могут быть обратимыми и необратимыми. Мучительная и упорная боль в области лица чаще появляется в поздний период, когда начинается рубцевание поврежденных мягких тканей. Неблагоприятное воздействие на реиннервацию тканей челюстно-лицевой области и зубов в ранние сроки после травмы оказывают большие гематомы и воспалительный процесс в области костной раны. В отдаленные сроки после травмы препятствие для регенерации нервных волокон создают рубцовая соединительная ткань, костная мозоль, неправильное срастание перелома и образование ложного сустава.

1.1.5.2.2. Травмы челюстей

Переломы челюстей составляют около 2% всех переломов костей скелета. Чаще наблюдаются переломы нижней челюсти (56–82% случаев всех переломов челюстей). Степень разрушения кости может быть различной: от трещин и поднадкостничных переломов до раздробления и отрыва значительной части челюсти.

Переломы верхней челюсти сопровождаются ее смещением, подвижностью по отношению к черепу, нарушением прикуса, нередко кровотечением из носа, рта и могут сочетаться с ушибами или сотрясением головного мозга, а в особо тяжелых случаях — с переломами основания черепа. При переломах верхней челюсти и скуловой кости чаще всего возникает повреждение подглазничного и верхних альвеолярных нервов, проявляющееся нарушением поверхностной чувствительности кожи подглазничной области, верхней губы, крыла носа, слизистой оболочки преддверия рта и зубов.

Переломы нижней челюсти часто располагаются в «слабых» анатомических областях: шейке нижней челюсти, области угла, теле челюсти на уровне клыков и моляров. Переломы тела нижней челюсти в пределах зубного ряда, как правило, бывают открытыми, так как при незначительном смещении отломков происходит разрыв слизистой оболочки, покрывающей альвеолярную часть. Типичными симптомами перелома нижней челюсти являются боль в месте перелома, смещение отломков с нарушением прикуса при попытках двигать нижней челюстью, деформация кости и подвижность отломков при пальпации. При переломах нижней челюсти нередко парестезии и боль локализуются в области зубов и периапикальных тканей.

Диагноз «перелом челюсти» уточняют с помощью рентгенографии.

1.1.5.2.3. Стоматологические вмешательства

Наиболее частые причины травматизации периферических ветвей тройничного нерва — сложные стоматологические манипуляции в полости рта: осложненное удаление зубов и остатков их корней на верхней и нижней челюсти во время подготовки к протезированию, дефекты пломбирования зубов и корневых каналов в виде избыточного введения пломбировочного материала в просвет корневого канала, плохо изготовленные протезы, травмирующие слизистую оболочку рта или нарушающие окклюзионную высоту, токсическое воздействие вводимого препарата на нерв, механическое повреждение нервного ствола иглой, образование гематомы с последующим сдавлением ею нерва, рубцово-спаечные процессы, максимально выраженные при послеоперационных невропатиях. Следует отметить, что у ряда пациентов эти факторы могут сочетаться.

При этом чаще других повреждается третья ветвь тройничного нерва, что связано, по-видимому, с анатомическим расположением нижнего альвеолярного нерва, делающим его легко доступным для травм при различных стоматологических манипуляциях. При удалении третьих моляров частота повреждения язычного нерва составляет от 0,5 до 2% случаев. Поскольку нижний альвеолярный нерв состоит из 10 пучков нервных волокон и более, в то время как язычный нерв — лишь из нескольких пучков, его возможности репаративной регенерации выше и начинаются, как правило, сразу из нескольких неповрежденных участков нерва.

Основная жалоба пациентов после травматизации нижнего альвеолярного нерва — онемение, возникшее на стороне повреждения в зубах, нижней губе и челюсти, что сказывается на четкости артикуляции. У всех пациентов наряду с чувством онемения появляется постоянная, ноющая, сверлящая боль различной интенсивности. В ряде случаев на фоне постоянной боли возникают боли пароксизмального характера, описываемые пациентами как «подергивающие».

Триггерные области на лице и в полости рта не определяются. Болезненность точек выхода ветвей тройничного нерва отмечается как во второй, в третьей, так и во всех трех ветвях на стороне невропатии, что объясняется тесной взаимосвязью периферических ветвей. У всех пациентов отмечается болезненность вертикальной перкуссии зубов и глубокой пальпации нижней челюсти. Туалет полости рта, прием пищи, то есть механическое раздражение зубов, как правило, обостряет болевые ощущения.

Нарушения чувствительности различной выраженности имеют вид гипестезии, а также гипестезии с участками анестезии или гиперестезии на деснах нижней челюсти, слизистой оболочке языка и рта, кожи нижней губы, подбородка и нижней челюсти.

Удаление большого количества зубов в течение короткого периода времени во время подготовки полости рта к протезированию приводит к раздражению альвеолярных ветвей, иннервирующих зубы, и повышению чувствительности зубных сплетений. Болевой синдром носит постоянный характер с локализацией мучительной тупой боли в зубах и деснах.

Местная (проводниковая) анестезия

Местная (проводниковая) анестезия —потенциальная причина возникновения невропатии периферических ветвей тройничного нерва. Чаще повреждается вторая и третья ветви тройничного нерва. К механизмам повреждения относятся: повреждение ветвей тройничного нерва непосредственно иглой; сдавление нервных волокон введенным раствором; повреждающее химическое действие анестезирующего инъекционного препарата на нервные волокна и их оболочки; ишемия нервной ткани, возникающая в результате химического воздействия на стенку сосудов, питающих нерв; сдавление нервных волокон рубцовой тканью.

Ведущим клиническим проявлением одонтогенной невропатии тройничного нерва является тупая, ноющая, пульсирующая, реже — грызущая, давящая, зудящая боль постоянного характера. Боль чрезвычайно мучительна. На фоне постоянной боли отмечаются приступы ее усиления. Провоцирующими факторами могут быть изменения климата, стрессовые ситуации, физические нагрузки. В некоторых случаях боль появляется без видимых причин.

Болевые проявления в основном ограничиваются областью иннервации второй и третьей ветвей тройничного нерва или зубных сплетений. Однако в ряде случаев представляется затруднительным сопоставить «болевой» рисунок с областями распределения периферических ветвей тройничного нерва.

Нарушения чувствительности различной степени выраженности в виде гипестезии с участками гиперестезии на деснах верхней и нижней челюсти, коже лица отмечаются во всех случаях. Характерным является чувство онемения, особенно при невропатии альвеолярных нервов, в верхних и нижних зубах, а также на соответствующей половине губы и подбородка, которое резко усиливается во время разговора, отрицательно влияя на четкость артикуляции.

Боль в момент травмирующей инъекции резко отличается от болевых ощущений при обычном уколе, иррадиируя по ходу нерва. Одновременно с болью возникают чувствительные нарушения. Сенсорные нарушения могут развиться после некоторого временного интервала, постепенно прогрессируя. В последнем случае предполагается постепенная инфильтрация нерва депонированным параневрально лекарственным препаратом. Интервал между инъекцией и неврологическими нарушениями в подобных случаях колеблется от нескольких минут до суток.

Частота повреждения язычного и нижнего альвеолярного нервов при проведении местной анестезии составляет 1 случай на 26 762–160 571,6 манипуляции. В 70–80% случаев наблюдается травматизация язычного нерва. Возможным объяснением этого факта является меньшая толщина ствола язычного нерва по сравнению с нижнечелюстным нервом (1,86 и 3 мм соответственно). При проведении местной (проводниковой) анестезии и повреждениях нижнего альвеолярного и язычного нервов кратковременные нарушения чувствительности возникают в 0,15–0,54% случаях, в то время как стойкие нарушения чувствительности — в 0,0001–0,01 случаях. От 3 до 7% пациентов во время выполнения анестезии ощущают неприятный «удар током». По мнению большинства исследователей, это не приводит к повреждению нерва, так как игла раздвигает отдельные нервные волокна и проходит между ними. Однако остается вероятность того, что игла может повредить оболочку нерва, особенно если она вводится с усилием. Игла при введении может повредить кровеносный сосуд, питающий нервный пучок, что приводит к возникновению гематомы. Гематома механически сдавливает нервные волокна. Высококонцентрированные растворы таких анестетиков, как артикаин и прилокаин, обладают локальным токсическим действием. Повреждение нижнего альвеолярного нерва при проведении местной анестезии лидокаином наблюдается в 25% случаев, артикаином 4% — в 33% и прилокаином 4% — в 34%. Риск развития невропатии при применении артикаина 4% и прилокаина 4% по сравнению с лидокаином увеличивается в 7,3 и 3,6 раза. По данным клинических исследований, более чем в 85% случаев невропатия язычного и нижнего альвеолярного нервов регрессирует в течение 8 нед после осложненной местной анестезии.

Эндодонтическое лечение

Эндодонтия — раздел стоматологии, изучающий строение и функции эндодонта, методику и технику манипуляций в полости зуба при травме, патологических изменениях в пульпе, периодонте и по другим различным показаниям. Эндодонт — комплекс тканей, включающий пульпу и дентин, которые связаны между собой морфологически и функционально. Пульпа и дентин имеют связь через отростки одонтобластов, которые заполняют дентинные канальцы.

Частота случаев травматической болезненной невропатии тройничного нерва после эндодонтического лечения составляет от 0,96 до 7%.

Инструментальная эндодонтическая обработка канала корня зуба включает расширение его и удаление распавшихся тканей, что приводит к травматизации нервных волокон в области верхушки корня зуба, образованию и разрастанию дезорганизованной группы аксонов, имеющих сходство с невромами, которые могут быть источником невропатической боли. Повреждение нижнего альвеолярного нерва может произойти при травматизации нерва эндодонтическим инструментом (риммером, файлом, спредером), компрессии нервного ствола гематомой или пломбировочным материалом, химическом воздействии компонентов растворов, используемых для ирригации, а также силеров, применяемых в процессе пломбирования корневых каналов (например, эндометазона).

В структуре тяжелых осложнений при несоблюдении техники эндодонтического лечения моляров и премоляров выведение пломбировочного материала за пределы верхушки корня зуба в нижнечелюстной канал и верхнечелюстную пазуху встречается в 13,8% случаев и сопровождается развитием парестезий в 35,3% случаев. Стоматологические материалы могут оказывать как механическое (компрессия), так и негативное химическое раздражающее воздействие на нижний альвеолярный нерв и проведение нервного импульса. При избыточном выведении пломбировочного материала в канал нижней челюсти или подбородочное отверстие развивается острая компрессионно-токсическая невропатия нижнего альвеолярного нерва. В результате эндодонтического лечения первого моляра травматическая невропатия наблюдается в 29,4% случаев, второго — в 41,1%, третьего — в 23,5%, при лечении второго премоляра — в 5,8%.

Хроническая невропатическая боль в нижней челюсти чаще наблюдается у лиц среднего возраста. Среди чувствительных нарушений преобладают гипестезия и дизестезия, аллодиния и гипералгезия.

Морфологические изменения нервных волокон при различных воздействиях могут проявляться валлеровским перерождением нервных волокон, при котором в дегенеративный процесс вовлекается аксон (осевой цилиндр) и миелиновая оболочка, и периаксональной сегментарной дегенерацией миелиновых (мякотных) нервных волокон, при которой деструктивные изменения развиваются преимущественно в миелиновой оболочке и не затрагивают аксона.

Клиническая картина у пациентов с посттравматической невропатией тройничного нерва отличается полиморфизмом проявлений болевого синдрома и чувствительных нарушений в зависимости от причины травмы. В результате травмирующей инъекции в нерве развиваются деструктивные изменения.

Онемение, парестезии с развитием значительно выраженного болевого синдрома характерны для пациентов, у которых невропатия периферических ветвей тройничного нерва является следствием стоматологических вмешательств.

Стойкие нарушения чувствительности при незначительно выраженном болевом синдроме отмечаются у пациентов с нарушением целостности мягких тканей и костей черепа, при огнестрельных и осколочных ранениях.

Дентальная имплантация

В настоящее время частота невропатии тройничного нерва после дентальной имплантации составляет от 0,6 до 36% случаев. Наиболее часто при имплантации зубов повреждаются нижний альвеолярный нерв, язычный нерв, подбородочный и подглазничный нервы.

Причины повреждения ветвей тройничного нерва при дентальной имплантации:

Область распространения боли совпадает с областью иннервации тройничного нерва лишь условно. Она обычно выходит за границы иннервации той или иной ветви тройничного нерва. Часто она распространяется вертикально по лицу, на обе щеки, по нижней челюсти. Боль при невропатии имеет самый различный характер, чаще она жгучая, стреляющая, колющая, режущая. В большинстве случаев отмечаются нарушения чувствительности в областях поврежденных ветвей тройничного нерва в виде гипестезии с участками анестезии и гиперестезии с участками гиперпатии. Характер этих нарушений может меняться в зависимости от выраженности болевого синдрома. Нарушения чувствительности на лице могут сохраняться в период ликвидации болевого синдрома в виде гипестезии.

Основными проявлениями невропатии нижнего альвеолярного нерва бывают анестезия, парестезии или дизестезия в десне нижней челюсти, коже нижней губы и подбородка. Пациенты с невропатией язычного нерва жалуются на слюнотечение, прикусывание языка, жжение, онемение языка, потерю вкуса, нечеткость артикуляции.

Врачебная тактика при развитии невропатии тройничного нерва после дентальной имплантации:

нижней челюсти для определения локализации дентального имплантата относительно нижнечелюстного канала;

Лечение в остром периоде (первые 30 ч после дентальной имплантации).

Лечение в позднем периоде (через 3–7 дней после дентальной имплантации).

1.1.5.2.4. Челюстно-лицевая коррекция (ортогнатическая хирургия)

Врожденные аномалии и деформации челюстей составляют около 4,5% болезней челюстно-лицевой области. С помощью косметических операций устраняются дефекты языка, челюстей, подбородка, щек, век, лба, а также полости рта и губ. При определении показаний к этим операциям учитывают важность не только медицинской, но и социально-психологической реабилитации, так как люди, имеющие косметические дефекты лица, часто считают себя неполноценными, становятся замкнутыми, стремятся к уединению, трудно приобщаются к труду и общественной жизни.

Одним из осложнений, возникающим после ортогнатических операций, является болезненная невропатия третьей ветви тройничного нерва, что связано с анатомическим расположением нижнего альвеолярного нерва. Среди чувствительных нарушений преобладают гипестезия, парестезия и дизестезия в области подбородка и нижней губы, а также в области зубов нижней челюсти. Объективным и достаточно чувствительным методом для раннего выявления нейрогенных нарушений, лежащих в основе возникновения сенсорных расстройств в области лица, является нейрофизиологическое обследование.

Важное место в улучшении функционального состояния черепных нервов занимают, наряду с лекарственной терапией, физиотерапевтические методы лечения. Особая роль в лечении невропатий отводится магнитной стимуляции (МС), одной из разновидностей которой является МС с импульсами высокой интенсивности, в частности транскраниальная МС. Существует два типа МС: с одиночными стимулами и ритмическая (рМС).

При рМС серия стимулов определенной частоты (в секунду) индуцирует магнитное поле, которое может вызывать тормозящий или возбуждающий эффект.

1.1.5.2.5. Лечение посттравматической невропатии тройничного нерва

Лечение направлено на устранение общей или местной причины, вызвавшей изменения нерва.

Лечение невропатии травматического происхождения обычно консервативное. При болевых формах применяют медикаментозную терапию, а в ряде случаев и оперативные вмешательства, такие же, как при невралгии тройничного нерва.

Медикаментозная терапия включает в себя антиконвульсанты, бензодиазепины, трициклические антидепрессанты и анальгетики.

В некоторых случаях при невропатии тройничного нерва эффективны НПВС. В настоящее время в клинической практике используются два класса НПВС: селективные ингибиторы циклооксигеназы-2 и неселективные НПВС.

К группе неселективных НПВС относят:

К селективным ингибиторам циклооксигеназы-2 относят:

В связи с опасностью эрозивно-язвенных изменений желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и желудочно-кишечных кровотечений больным с заболеваниями ЖКТ в анамнезе (особенно язвенной болезнью) следует сочетать НПВС с противоязвенными препаратами: мизопростолом (200 мкг 2–4 раза в сутки, последний прием на ночь) или омепразолом (0,02 г 1 раз в сутки, лучше на ночь).

При появлении боли назначают антиконвульсанты: габапентин в среднем 0,9–1,2 г/сут в 3 приема.

Из анальгетиков применяют парацетамол в средней дозе 2 г/сут (в 4 приема). В последние годы стали применять также Залдиар^♠ — комбинированный препарат, в одной таблетке которого содержится 0,325 г парацетамола и 0,0375 г трамадола (по 1–2 таблетки 3 раза в сутки).

В связи с выраженными депрессивными реакциями показано применение антидепрессантов. Наиболее эффективен амитриптилин (средняя суточная доза 0,05–0,075 г в 2–3 приема), обладающий как антидепрессивным, так и антиноцицептивным эффектом. При плохой переносимости амитриптилина назначают ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, пароксетин и др.) или тианептин.

Назначают физиотерапевтические процедуры: диадинамические и синусоидальные модулированные токи, фонофорез гидрокортизона с метамизолом натрия (Анальгином^♠ ), умеренное тепло, электрофорез гиалуронидазы (Лидазы^♠ ), прокаина (Новокаина^♠ ) и тиамина, озокеритовые или грязевые аппликации, магнитно-лазерную терапию с использованием высокочастотного импульсного инфракрасного излучения, короткоимпульсную электроаналгезию (чрескожную электронейростимуляцию).

Рекомендуется использование методов когнитивно-поведенческой терапии, отвлекающих методик (переключение внимания, виртуальная реальность); методов биологической обратной связи.

При невропатии с резким болевым синдромом, не поддающейся медикаментозной терапии, прибегают к оперативному лечению, например к иссечению части нерва и прокладыванию между отрезками нерва кусочков мышцы, фасции, препятствующих регенерации нерва. Применяют и другие методы оперативного лечения: чрескожную высокочастотную селективную ризотомию и электрическую стимуляцию глубинных структур головного мозга.

Во всех случаях невропатий тройничного нерва необходимо провести санацию полости рта.

Показания к хирургическому и консервативному лечению при развитии травматической невропатии тройничного нерва представлены в табл. 1-12.

Прогноз зависит главным образом от выраженности нарушений.

1.1.5.3. Невропатия тройничного нерва, обусловленная другими заболеваниями

Невропатия тройничного нерва наблюдается при опухолях челюстей, карциноматозе мозговых оболочек, опухолях основания черепа и внутримозговых процессах.

Диффузные заболевания соединительной ткани, рассеянный склероз, нарушения мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе, нейросаркоидоз, амилоидоз, хотя и редко, но также могут сопровождаться невропатией тройничного нерва. Причиной невропатии тройничного нерва могут быть воздействие химических веществ и разнообразные интоксикации.

Невропатия тройничного нерва при опухолях челюстей . Различают доброкачественные и злокачественные опухоли челюстей. В челюстях также возникают опухоли эпителиальной и соединительнотканной природы, развивающиеся из элементов зубных тканей на различных стадиях их развития (одонтогенные опухоли) . Опухоли верхней и нижней челюсти отличаются друг от друга по морфологической характеристике и локализации. Опухоли верхней челюсти чаще развиваются из слизистой оболочки гайморовой пазухи, опухоли нижней челюсти — из тканевых элементов челюсти или надкостницы. Наиболее часто доброкачественные опухоли возникают в нижней челюсти, злокачественные — в верхней. Клинические проявления зависят от локализации опухоли. Течение в начальном периоде часто бессимптомное. Лишь с развитием опухолевого процесса появляются характерные симптомы: боль с иррадиацией в зубы верхней и нижней челюсти, нарушение чувствительности тканей губ, припухлость щеки, затрудненное носовое дыхание, подвижность зубов и их смещение. Диагноз опухолей челюсти устанавливают на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования. Подтверждает диагноз цитологическое исследование материала, полученного при пункционной биопсии.

Невропатия тройничного нерва при опухолях основания черепа и головного мозга, карциноматозе мозговых оболочек. Постоянная боль и снижение чувствительности на лице, похудание и слабость жевательных мышц могут указывать на невриному тройничного нерва, сдавление корешка нерва внутричерепной опухолью или опухолью околоносовой пазухи, карциноматоз мозговых оболочек. Одностороннее онемение подбородка и нижней губы является симптомом карциноматозной инфильтрации нижнего альвеолярного или подбородочного нервов (при раке молочной железы, легких, предстательной железы или миеломной болезни). Снижение болевой чувствительности на лице может быть проявлением сенсорной полиневропатии паранеопластической природы. При опухолях в задней черепной ямке невропатия тройничного нерва может проявляться только односторонним или двусторонним отсутствием роговичного рефлекса. Назофарингеальные опухоли (чаще всего плоскоклеточная карцинома) могут распространяться на тройничный нерв, вызывая гипестезию лица. Другими клиническими проявлениями назофарингеальных опухолей могут быть слезотечение, боль в области лица, экзофтальм, снижение слуха и синдром Горнера.

Невропатия тройничного нерва при опухолях мостомозжечкового угла . Чаще встречаются невриномы преддверно-улиткового нерва. Первым симптомом обычно бывает снижение слуха, сопровождающееся шумом. В процесс рано вовлекаются корешок тройничного нерва (со снижением роговичного рефлекса и парестезией лица) и промежуточный нерв (с расстройством вкуса на передних 2/3 языка). По мере роста опухоли выявляются мозжечковые, стволовые и общемозговые симптомы. Важное диагностическое значение имеет различимое рентгенологически расширение внутреннего слухового прохода в пирамиде височной кости.

Невропатия тройничного нерва при опухолях тройничного узла и корешков тройничного нерва . Опухоли тройничного узла и корешков тройничного нерва исходят как из элементов самого тройничного узла и корешков нерва (невриномы), так и из их оболочек (менингиомы, саркомы). Встречаются также глиомы, ганглионевромы, возможны метастазы злокачественных опухолей в узел и его оболочки. Опухоли обычно располагаются в области вершины пирамиды височной кости и растут преимущественно супратенториально; в некоторых случаях они имеют вид песочных часов и прорастают субтенториально в боковую цистерну моста мозга.

Невриномы тройничного нерва составляют 0,07–0,36% всех внутричерепных опухолей и 0,8–8% всех интракраниальных неврином.

Согласно классификации G. Jefferson (1953) невриномы тройничного нерва разделяются на три типа: тип А — невриномы, располагающиеся в средней черепной ямке и развивающиеся из тройничного узла; тип В — невриномы, располагающиеся в задней черепной ямке и возникающие из корешка тройничного нерва; тип С — опухоли типа «песочных часов», которые располагаются как в средней, так и задней черепной ямке.

Клинические проявления определяются изменениями как в тройничном узле и общем корешке тройничного нерва, так и в прилежащих структурах. Ранними симптомами в большинстве случаев становятся парестезии кожи лица и постоянная тупая боль в области иннервации первой и второй ветви тройничного нерва или боль в глазу, глазнице с постепенным распространением на верхнюю и нижнюю челюсть, половину лица, включая полость носа. В других случаях начальными симптомами могут быть чувство онемения лица, приступы невралгии тройничного нерва. При неврологическом обследовании обычно выявляют гипестезию (сменяющуюся в дальнейшем анестезией) в области иннервации ветвей тройничного нерва, чаще первой и второй ветвей (со снижением или с отсутствием нормального рефлекса на стороне опухоли), парез жевательных мышц. По мере роста опухоли кпереди и медиально к этим симптомам присоединяются симптомы нарушения функции глазодвигательного, блокового, отводящего черепных нервов и поражения медиобазальных отделов височной доли; при прорастании опухоли в боковую цистерну моста мозга развиваются симптомы нарушения функции преддверно-улиткового нерва, парез или периферический паралич мимических мышц; при дальнейшем росте опухоли каудально нарушается функция языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов, развиваются мозжечковые нарушения. Постепенный рост опухоли ведет к повышению внутричерепного давления, что проявляется головной болью, застойными дисками зрительных нервов, а также симптомами сдавления ствола мозга.

Диагноз в начальных стадиях основывается на симптомах нарастающего нарушения функций тройничного нерва и на рентгенологических признаках. При КТ головы отмечается локальная деструкция костей медиальных отделов средней черепной ямки, распространяющаяся на овальное, остистое, рваное отверстия в основании черепа и ладьевидную ямку; в некоторых случаях выявляется изолированное расширение овального отверстия, края костного дефекта обычно четкие, уплотненные, с небольшой зоной склероза. На более поздних стадиях развития опухоли наблюдается разрушение переднего клиновидного отростка, а также медиальных отделов крыльев основной кости.

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями основания черепа, а также невралгиями и невропатиями тройничного нерва различной этиологии.

Лечение доброкачественных опухолей оперативное. При саркомах и метастазах злокачественных опухолей в область тройничного узла проводят лучевую терапию, в основном с целью облегчения болевого синдрома.

Прогноз при доброкачественных опухолях благоприятный, рецидивы после их тотального удаления возникают редко.

Невропатия тройничного нерва при диффузных заболеваниях соединительной ткани . Односторонняя или двусторонняя невропатия тройничного нерва, преимущественно проявляющаяся симптомами гипестезии или анестезии в области одной или нескольких ветвей, которая в некоторых случаях сочетается с болью и парестезиями, часто бывает проявлением системных болезней соединительной ткани (системной склеродермии, синдрома Шегрена, системной красной волчанки).

Системная склеродермия — заболевание, связанное с избыточным отложением коллагена в коже, сосудах, сердце, легких, почках, пищеводе и других органах. Сенсорная невропатия тройничного нерва в некоторых случаях бывает первым проявлением заболевания. Она развивается постепенно или остро и сопровождается гипестезией и жгучей болью, вначале вовлекающими нижнюю часть лица, а затем распространяющимися вверх и на другую половину лица.

Синдром Шегрена — аутоиммунное воспалительное заболевание, вызывающее снижение секреции слезных и слюнных желез, следствием чего являются ксероофтальмия и ксеростомия. Третьим характерным для синдрома Шегрена клиническим признаком является неэрозивный артрит. Невропатия периферических нервов отмечается у 10–30% пациентов с синдромом Шегрена и обычно развивается на фоне активного системного процесса (о чем свидетельствуют высокие скорость оседания эритроцитов (СОЭ), титры антинуклеарных антител — анти-RNPn, ревматоидного фактора). Чаще обнаруживаются невропатия тройничного нерва, множественная мононевропатия, радикулоневропатия, болезненная сенсорная невропатия, краниальная невропатия с развитием сенсорной невропатии тройничного нерва и невропатии зрительного нерва. У части больных развивается вегетативная невропатия с ангидрозом. Невропатия тройничного нерва может возникать изолированно и преимущественно вовлекать две нижние ветви нерва, в некоторых случаях с обеих сторон.

Системная красная волчанка — хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся продукцией аутоантител и образованием иммунных комплексов. Изолированная сенсорная невропатия тройничного нерва может быть единственным неврологическим проявлением системной красной волчанки. Она чаще вовлекает нижнюю половину лица (оставляя сохранным роговичный рефлекс), бывает двусторонней и в некоторых случаях сопровождается болевым синдромом. Диагностика обычно не вызывает трудностей, если неврологические нарушения возникают в контексте системных проявлений или сопровождаются лабораторными изменениями (повышением СОЭ, наличием антинуклеарных антител).

Смешанное заболевание соединительной ткани характеризуется сочетанием признаков различных заболеваний (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит). Неврологические нарушения возникают почти у половины пациентов и включают сенсорную невропатию тройничного нерва. Лабораторное исследование обнаруживает антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор.

Невропатия тройничного нерва при рассеянном склерозе. Рассеянный склероз характеризуется 20-кратным повышением риска развития невропатии тройничного нерва. Невропатия тройничного нерва встречается в 2–4% случаев рассеянного склероза, при этом рассеянный склероз является частой причиной (в 18% случаев) двусторонней невропатии тройничного нерва. При электронно-микроскопическом исследовании образцов, полученных при ризотомии у пациентов с невропатией тройничного нерва при рассеянном склерозе, выявлена демиелинизация в проксимальной части корешка тройничного нерва, связанная с глиозом и воспалительными изменениями различной выраженности. Также отмечены кластеры соприкасающихся аксонов без глиальных промежутков. По данным экспериментальных исследований, это приводит к спонтанной импульсной активности и эфаптической передаче возбуждения. Подобное заключение согласуется с мнением и других авторов, согласно которому демиелинизация первичных афферентных путей приводит к увеличению чувствительности нервных волокон к эктопическому возбуждению и высокочастотным импульсам.

Невропатия тройничного нерва у больных рассеянным склерозом возникает в тот период, когда происходит регресс очаговой стволовой симптоматики и восстанавливается ранее резко нарушенная чувствительность лица. Нормальные импульсы с периферии, попадая на функционально измененные ядра тройничного нерва в стволе мозга, могут провоцировать болевой синдром. Интенсивность боли неодинакова у разных больных и даже у одного и того же больного.

В большинстве случаев тупая, ноющая боль постоянного характера локализуется в области второй и третьей ветви тройничного нерва (обычно в зубах, реже в челюстях). Парестезии в форме покалывания, «ползания мурашек» имеют недостаточно четкую локализацию.

В связи с совершенствованием методов лечения рассеянного склероза клинические проявления этой формы заболевания изменились, боль и сенсорные нарушения в области лица не достигают высокой степени выраженности.

При невропатии тройничного нерва очаги демиелинизации располагаются преимущественно в вентролатеральных отделах моста мозга между участком входа корешка тройничного нерва и его ядрами.

Невропатия тройничного нерва, обусловленная рассеянным склерозом, часто оказывается устойчивой к медикаментозному лечению. В связи с этим большое практическое значение приобретают нейрохирургические методы лечения. Хирургические методы лечения, используемые при невропатии тройничного нерва у пациентов с рассеянным склерозом, включают стереотаксическую радиохирургию (гамма-нож) и чрескожную высокочастотную селективную ризотомию.

При использовании микроваскулярной декомпрессии при невропатии тройничного нерва у пациентов с рассеянным склерозом нейроваскулярный конфликт выявлен только в 46% случаев. В связи с высокой частотой рецидивов боли и риском осложнений (болезненная анестезия в области лица — anesthesia dolorosa ) высказано мнение, что микроваскулярную декомпрессию не следует рекомендовать пациентам с невропатией тройничного нерва при рассеянном склерозе.

Невропатия тройничного нерва при нарушениях мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе. Инфаркт, возникающий в латеральной части продолговатого мозга при окклюзии дистальной части позвоночной артерии или окклюзии проксимальной части задней нижней мозжечковой артерии, клинически проявляется синдромом Валленберга–Захарченко. На стороне инфаркта наблюдаются парез или паралич мягкого нёба и голосовой складки, снижение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, синдром Бернара–Горнера, головокружение, спонтанный нистагм, мозжечковая атаксия, на противоположной стороне выявляется снижение болевой и температурной чувствительности по гемитипу. Если область инфаркта распространяется в вентральном направлении, возможно развитие гемипареза.

Невропатия тройничного нерва при нейросаркоидозе . Нервная система вовлекается в 15% случаев при саркоидозе, но клиническая неврологическая картина выявляется лишь у 5% пациентов. Примерно в 50% случаев наблюдается невропатия лицевого нерва, которая, как правило, бывает двусторонней и носит преходящий характер. Тройничный нерв вовлекается относительно редко. Наиболее часто развитие невропатии нескольких черепных нервов является следствием распространения саркоидозных гранулем на лептоменинкс головного мозга.

Невропатия тройничного нерва при амилоидозе . Невропатия тройничного нерва свойственна отдельным формам генетически обусловленного амилоидоза и может быть вызвана компрессией, периваскулярной амилоидной инфильтрацией и ишемией, токсическим действием амилоида. Большое значение имеют семейный анамнез и генетическое исследование, а также гистохимическое исследование биоптата (при системных проявлениях амилоидоза) на легкие цепи иммуноглобулинов и выявление плазмоклеточной дискразии при биопсии костного мозга.

Невропатия тройничного нерва, обусловленная воздействием химических веществ при эндодонтическом лечении . Наиболее часто используемые стоматологические материалы имеют высокий или низкий pH кислотности (табл. 1-13).

Материалы, содержащие параформальдегид, наиболее часто вызывают невропатию тройничного нерва.

Химически неагрессивные материалы, такие как гуттаперча, могут вызывать повреждение ветвей тройничного нерва после их поступления в зубной канал.

Языкоглоточный нерв — IX пара черепных нервов. По своему характеру является смешанным. Чувствительные волокна языкоглоточного нерва иннервируют слизистую оболочку задней трети языка (включая вкусовые желобовидные сосочки), глотки, барабанной полости, евстахиевой (слуховой) трубы, ячеек сосцевидного отростка, нёбных миндалин и нёбных дужек, каротидный синус и каротидный гломус; двигательные волокна — шилоглоточную мышцу и через посредство глоточного сплетения вместе с блуждающим нервом — констрикторы глотки и мышцы мягкого нёба; вегетативные парасимпатические секреторные волокна — околоушную железу.

Языкоглоточный нерв имеет три ядра, расположенных в продолговатом мозге. Чувствительное ядро — ядро одиночного пути, общее с блуждающим и лицевым нервами, расположено в области продолговатого мозга. К клеткам этого ядра подходят аксоны афферентных нейронов верхнего и нижнего узлов нерва; их периферические отростки имеют рецепторы в слизистой оболочке глотки, нёбных миндалин, нёбных дужек, задней трети языка, барабанной полости, евстахиевой трубы, ячеек сосцевидного отростка, в каротидном синусе и каротидном гломусе. Верхний узел языкоглоточного нерва находится в области яремного отверстия, нижний — в каменистой ямочке на нижней поверхности пирамиды височной кости.

Двигательное двойное ядро, также общее с блуждающим нервом, расположено в области ретикулярной формации продолговатого мозга. Нейроны двигательного ядра иннервируют шилоглоточную мышцу и констрикторы глотки.

Вегетативное ядро — нижнее слюноотделительное ядро, состоит из клеток, рассеянных в ретикулярной формации. Его секреторные, парасимпатические волокна идут к ушному узлу, а после переключения в нем к околоушной железе.

Корешок языкоглоточного нерва формируется в результате слияния всех трех видов волокон; он появляется на нижней поверхности мозга в области задней латеральной борозды продолговатого мозга позади оливы и выходит из полости черепа через яремное отверстие вместе с блуждающим и добавочным нервом.

На шее нерв идет вниз между внутренней яремной веной и внутренней сонной артерией, огибает сзади шилоглоточную мышцу, поворачивает кпереди, образуя пологую дугу, и подходит к корню языка, где делится на концевые язычные ветви, содержащие чувствительные волокна, идущие к слизистой оболочке задней трети языка, в том числе вкусовые, иннервирующие желобовидные сосочки.

Языкоглоточный нерв дает ряд боковых ветвей. Одной из них является барабанный нерв, содержащий чувствительные и парасимпатические волокна. Он берет начало от клеток нижнего узла и проникает в барабанную полость через барабанный каналец, образуя на ее медиальной стенке вместе с сонно-барабанными нервами внутреннего сонного сплетения барабанное сплетение. От него чувствительные ветви отходят к слизистой оболочке барабанной полости, евстахиевой трубе и ячейкам сосцевидного отростка, а преганглионарные парасимпатические волокна образуют малый каменистый нерв, который покидает барабанную полость через расщелину канала этого нерва и через каменисто-чешуйчатую щель доходит до ушного узла. После переключения в узле парасимпатические постганглионарные волокна подходят к околоушной железе в составе ушно-височного нерва, который является ветвью нижнечелюстного нерва (III ветвь тройничного нерва).

Помимо барабанного нерва, боковыми ветвями языкоглоточного нерва являются ветвь шилоглоточной мышцы, иннервирующая одноименную мышцу; миндаликовые ветви, идущие к слизистой оболочке нёбных миндалин и нёбных дужек; глоточные ветви, идущие к глоточному сплетению; синусная ветвь — чувствительный нерв синокаротидной рефлексогенной зоны; соединительные ветви с ушной и менингеальной ветвями блуждающего нерва и с барабанной струной промежуточного нерва, являющегося частью лицевого нерва.

Выясняют у больного характер и область болевых ощущений, проверяют вкусовую чувствительность на задней трети языка, исследуют глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого нёба.

Гипогевзия — понижение вкуса.

Гипергевзия — усиление вкусовых ощущений.

Парагевзия — ложные вкусовые ощущения.

Нарушения функции языкоглоточного нерва

В табл. 1-14 перечислены основные симптомы и причины нарушений функций языкоглоточного нерва.

МКОБ (англ. International classification orofacial pain, ICOP, 2020).

Невралгия языкоглоточного нерва (глоссофарингеальная невралгия) является редкой причиной орофациальной боли. На ее долю приходится 0,2–1,3% всех случаев краниальных невралгий. Заболеваемость составляет 0,7 случая на 100 000 населения в год.

1.2.4.1. Этиология и патогенез

Компрессии корешка языкоглоточного нерва патологически извитой задней нижней мозжечковой артерией является достаточно частой причиной, достигающей, по данным ряда авторов, 35–45% «классической» глоссофарингеальной невралгии.

Вторичная невралгия языкоглоточного нерва развивается при травме шеи, опухоли мостомозжечкового угла, рассеянном склерозе, назофарингеальной карциноме, карциноме глотки, аневризме внутренней сонной артерии, аномалии Арнольда–Киари.

Механическая травматизация языкоглоточного нерва может быть вызвана удлиненным шиловидным отростком (синдром Игла), переломом, кальцификацией шилоподъязычной связки.

1.2.4.2. Клиническая картина и диагностика

Невралгия языкоглоточного нерва проявляется приступами односторонней боли, возникающими при глотании (особенно горячей или холодной пищи), быстрой речи, интенсивном жевании или зевании. Боль локализуется в области корня языка или нёбной миндалины, распространяется на нёбную занавеску, зев, ухо, иногда иррадиирует в угол нижней челюсти, глаз, шею. Приступ обычно длится 1–3 мин. У больных появляется страх повторения приступов во время еды, развиваются речевые нарушения — неартикулированная речь (чтобы уберечь себя от повторения приступа). Иногда возникает сухой приступообразный кашель. Перед приступом часто появляются ощущение онемения нёба и кратковременное усиленное слюнотечение, иногда тягостное ощущение глухоты. Приступы боли могут сопровождаться синкопальными состояниями с брадикардией, падением артериального давления. Это связано с тем, что языкоглоточный нерв иннервирует каротидный синус и каротидный гломус.

Диагноз «невралгия языкоглоточного нерва» устанавливают на основании характерных жалоб и данных клинического обследования. При пальпации выявляются болезненность угла нижней челюсти и отдельных участков наружного слухового прохода, снижение глоточного рефлекса, ослабление подвижности мягкого нёба, гипергевзия (усиление вкусовых ощущений) к горькому на задней трети языка. При длительном течении невралгии могут возникать симптомы выпадения, характерные для невропатии языкоглоточного нерва. В этом случае боль становится постоянной (особенно в корне языка, зеве, верхнем отделе глотки и в ухе), периодически усиливается. При обследовании отмечаются гипестезия и нарушение вкуса на задней трети языка, гипестезия в области нёбной миндалины, нёбной занавески и верхней части глотки, снижение слюноотделения на стороне патологического процесса.

Критерии диагностики невралгии языкоглоточного нерва.

А. Необходимы как минимум три приступа односторонней лицевой боли, отвечающие критериям Б и В.

Б. Боль в корне языка или нёбной миндалине, зеве, верхнем отделе глотки и в ухе.

В. Боль имеет хотя бы 3 из следующих признаков:

Г. Отсутствуют другие неврологические симптомы.

Д. Отсутствуют другие причины боли.

Классическая невралгия языкоглоточного нерва.

А. Повторные приступы односторонней боли, отвечающие критериям диагностики невралгии языкоглоточного нерва.

Б. При МРТ или во время операции выявляют компрессию корешка языкоглоточного нерва патологически извитой задней нижней мозжечковой артерией.

Вторичная невралгия языкоглоточного нерва.

А. Повторные приступы односторонней боли, отвечающие критериям диагностики невралгии языкоглоточного нерва.

Б. С помощью МРТ выявляют заболевания, которые могут вызывать невралгию (травма шеи, опухоль мостомозжечкового угла, рассеянный склероз, назофарингеальная карцинома, карцинома глотки, аневризма внутренней сонной артерии, аномалия Арнольда–Киари).

Идиопатическая невралгия языкоглоточного нерва.

А. Повторные приступы односторонней боли, отвечающие критериям диагностики невралгии языкоглоточного нерва.

Б. С помощью МРТ и нейрофизиологических методов исключены неврологические причины боли (отсутствуют сосудисто-корешковый конфликт и другие причины, которые могут вызывать невралгию).

В зависимости от характера распространения боли невралгию языкоглоточного нерва можно разделить на два типа: 1 — тимпанический, при котором боль иррадиирует в область козелка, наружного слухового прохода (оталгия); 2 — орофарингеальный, при котором боль локализуется в ротоглоточной области.

Существует и форма, которая может вызывать значительные кардиальные осложнения. Причиной их является вовлечение в патологический процесс блуждающего нерва, вызванного связью между пораженным языкоглоточным нервом и вазомоторными центрами ствола, что приводит к усиленному парасимпатическому ответу в виде артериальной гипотензии, аритмии, брадикардии — вплоть до асистолии и синкопальных эпизодов.

Невралгию языкоглоточного нерва необходимо дифференцировать от невралгии тройничного нерва. В первом случае боль локализуется в основном в области корня языка, миндалин, зева, имеется болевая точка в области угла нижней челюсти; при невралгии тройничного нерва боль локализована в области иннервации ветвей тройничного нерва. Триггерные области при невралгии тройничного нерва располагаются на лице, чаще вокруг губ, а при невралгии языкоглоточного нерва они расположены у корня языка. При невралгии тройничного нерва эффективны противоэпилептические средства, при невралгии языкоглоточного нерва — местное применение анестетиков (смазывают корень языка, зев, миндалины).

При анализе возможной причины невралгии языкоглоточного нерва следует исключать вариант опухоли мостомозжечкового угла, на который приходится в среднем от 18 до 32% случаев глоссофарингеальной невралгии. Также крайне важно исключить абсцесс и карциному парафарингеального пространства. Картиной невралгии языкоглоточного нерва могут проявляться назофарингеальная карцинома, карцинома глотки, аневризма внутренней сонной артерии. Дифференциально-диагностическими признаками, характерными для классической невралгии языкоглоточного нерва, являются: острое начало, отсутствие указаний в анамнезе на патологию ЛОР-органов, отсутствие указаний на заболевания полости рта и зубов, отсутствие очаговой неврологической симптоматики, выходящей за рамки поражения языкоглоточного нерва (в том числе мозжечковой), отсутствие признаков вовлечения тройничного нерва, соматическое благополучие.

Прогноз при невралгии языкоглоточного нерва, как правило, благоприятный, однако заболевание требует длительного лечения — в течение 2–3 лет, а иногда и дольше.

1.2.4.3. Лечение

Для уменьшения боли в языке и миндалинах используют местноанестезирующие средства — растворы прокаина (Новокаина^♠ ), тримекаина, тетракаина (Дикаина^♠ ), лидокаина (аппликации, ротовые ванночки, орошение слизистой оболочки языка и зева аэрозолями). Для купирования длительного болевого приступа используют аппликацию 10% раствора тетракаина (Дикаина^♠ ) на корень языка. В резистентных к подобной терапии случаях проводят инъекции 1–2% раствора прокаина (Новокаина^♠ ) в корень языка.

Больным с выраженным фоном постоянной боли назначают тримекаин в/в, 10 мл 1% раствора в сутки. При тяжелых формах невралгии рекомендуется натрия оксибутират, в/в капельно, 10 мл 20% раствора однократно.

Назначают противоэпилептические средства (карбамазепин или габапентин) в виде монотерапии или в комбинации с антидепрессантами (амитриптилин), транквилизаторами [бромдигидрохлорфенилбензодиазепин (Феназепам^♠ ), диазепам], НПВС, анальгетиками, никотиновой кислотой, витаминами группы B.

Эффективны диадинамические или синусоидальные модулированные токи на околоушно-жевательную область, миндалины, гортань. Применяют транскраниальную магнитную стимуляцию, чрескожную электронейростимуляцию, гипербарическую оксигенацию, иглорефлексотерапию.

Для лечения основного заболевания используют противовоспалительные средства, нейролептики, общеукрепляющие средства.

Если консервативное лечение неэффективно, а также в случае увеличения шиловидного отростка, проводят хирургическое лечение. Выполняют cледующие виды операций: резекцию шиловидного отростка, стереотаксическую радиохирургическую деструкцию («гамма-нож») языкоглоточного нерва, микроваскулярную декомпрессию корешка языкоглоточного нерва, интракраниальную перерезку ветвей языкоглоточного нерва, электрическую стимуляцию ядер таламуса и коры контралатерального полушария большого мозга с помощью имплантированных электродов.

Кластерной, или пучковой, орофациальной болью называют интенсивную боль в лице и/или полости рта, возникающую сериями (пучками) приступов и сопровождающуюся вегетативными проявлениями на стороне боли (покраснением глаза, заложенностью половины носа), психомоторным возбуждением.

Диагностические критерии кластерной орофациальной боли.

A. Необходимо как минимум пять приступов, отвечающих критериям Б–Г.

Б. Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль в лице и/или в полости рта продолжительностью 15–180 мин без лечения.

В. Одно или оба из следующих проявлений.

Г. Частота приступов — от 1 до 8 раз в сутки.

Д. Не соответствует другим диагнозам из МКОБ (2020) или MКГБ-3 (2018).

Диагностические критерии эпизодической и хронической кластерной орофациальной боли.

Эпизодическая кластерная орофациальная боль.

Приступы, отвечающие критериям Кластерная орофациальная боль и возникающие в виде обострений (болевых пучков). Продолжительность болевого периода от 7 дней до 1 года (без лечения), разделенных свободными от боли периодами продолжительностью не менее 3 мес.

Хроническая кластерная орофациальная боль.

Приступы, отвечающие критериям

Кластерная орофациальная боль . Приступы повторяются в течение более 1 года без ремиссий или с ремиссиями, продолжительность которых менее 3 мес.

САНФА-cиндром (SUNFA syndrome — short-lasting unilateral neuralgiform facial pain attacks with cranial autonomic symptoms) — это повторяющиеся приступы кратковременной односторонней жгучей, колющей боли (ощущение удара электрическим током) продолжительностью 15–120 с преимущественно в ротоглоточной, глазничной, лобно-височной областях, с покраснением конъюнктивы и слезотечением. Могут наблюдаться заложенность носа, ринорея, потливость лба. Характер боли — невралгический, интенсивность боли — от умеренной до сильной. Боль чаще возникает в дневное время, является односторонней, без смены сторон, хотя наблюдались случаи, когда на поздних стадиях вовлекалась противоположная сторона. Приступы могут вызываться незначительными стимулами различной модальности в пределах области иннервации тройничного нерва, а также движениями шеи. Частота приступов варьирует от 3 до 100 в сутки, в некоторых случаях приобретая ритм «пучков». Боль не купируется карбамазепином и индометацином. Нозологическая самостоятельность САНФА-синдрома дискуссионна из-за недостаточно четких диагностических критериев.

Диагностические критерии САНФА-синдрома.

А. Необходимо как минимум 20 приступов, отвечающих критериям Б–Г.

Б. Приступы односторонней орофациальной боли средней или значительной интенсивности. Болевой синдром проявляется колющей болью (ощущением удара электрическим током) по типу одиночных уколов, серий уколов или «пилообразного» ритма длительностью от 1 до 600 с.

В. Боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов на стороне боли:

Г. Частота приступов варьирует от 1 до 100 в сутки, в некоторых случаях приобретая ритм «пучков».

Д. Не соответствует другим диагнозам из МКОБ (2020) или MКГБ-3 (2018).

Каких-либо признаков или прямой связи по времени органической патологии нервной системы с возникновением первых приступов головной боли не выявлено. Ремиссии длятся от нескольких месяцев до нескольких лет.

САНФА-синдром описан при инфаркте ствола мозга, артериовенозной мальформации в области мостомозжечкового угла, кавернозной ангиоме моста с вовлечением корешка тройничного нерва, опухоли пещеристого синуса, диссекции позвоночной артерии, нейрофиброматозе. С одинаковой частотой синдром встречается у женщин и мужчин.

Доброкачественная природа и низкая частота приступов сопровождается трудностью диагностики этого типа головной боли. Провоцирующими приступ факторами могут быть: касание перегородки носа или века, надорбитальной области, интенсивное носовое дыхание, кашель, смыкание век, быстрое перемещение глазных яблок, жевание, движения головы и шеи, чистка зубов, холодная и кислая пища.

Этиология и патогенез синдрома не ясны. При МРТ патологии не находят. Орбитальная флебография на стороне боли во время приступа выявляет изменения, напоминающие таковые при синдроме болевой офтальмоплегии Толоса–Ханта. Дифференциальную диагностику целесообразно проводить с невралгией тройничного нерва.

Для САНФА-синдрома характерна резистентность к медикаментозной терапии и блокадам с местными анестетиками (над- и подглазничного, слезного, большого затылочного нервов, звездчатого узла), в отдельных случаях наблюдается некоторый положительный эффект карбамазепина и глюкокортикоидов.

Продолжительная гемифациальная боль с вегетативными симптомами — редкая форма ежедневной персистирующей, периодически усиливающейся по интенсивности, односторонней боли в лице, сопровождающаяся вегетативными симптомами и чувствительная к терапии индометацином.

Основные симптомы невропатии лицевого нерва обусловлены периферическим парезом или параличом мимической мускулатуры верхней и нижней половины лица (прозопоплегия) на стороне патологического процесса. Уже в покое обращает на себя внимание маскообразность соответствующей половины лица (лицо сфинкса) — глаз широко открыт, почти не моргает, лоб без морщин, сглажена носогубная складка, бровь и угол рта опущены. Больной не может нахмуриться, поднять брови, при зажмуривании веки полностью не смыкаются, глазная щель зияет (лагофтальм), при попытке закрыть глаз глазное яблоко закатывается вверх и кнаружи (феномен Белла), при этом склера прикрыта не полностью. При улыбке, смехе половина лица неподвижна, при показывании зубов рот отклоняется в здоровую сторону, при надувании щек «парусит» больная сторона. Во время еды пища застревает между щекой и зубами, слюна и жидкая пища плохо удерживаются во рту, больной не может сплюнуть, свистнуть. В острый период больной неясно произносит губные звуки («б», «м»). Из-за легкого смещения рта высунутый язык может слегка отклоняться в здоровую сторону. Нередко одновременно с двигательными нарушениями появляются боли в области сосцевидного отростка и ушной раковины, обычно нерезкие и непродолжительные; иногда они предшествуют двигательным нарушениям. Могут наблюдаться и другие расстройства вследствие патологического изменения пото-, слезо-, слюноотделительных и вкусовых волокон ствола нерва, отходящих в канале лицевого нерва на разных его уровнях.

При локализации патологического процесса в области мостомозжечкового угла к парезу мимической мускулатуры присоединяются снижение слуха и вестибулярной проводимости, нарушение вкуса на передних 2/3 языка, сухость глаза.

При локализации патологического процесса в канале лицевого нерва выше отхождения большого каменистого нерва помимо паралича мимических мышц наблюдается отсутствие слезотечения (сухость глаза), потоотделения (сухость кожи половины лица), односторонняя утрата вкуса на передних 2/3 языка, восприятие обычных звуков как сильных, вызывающих неприятное ощущение (гиперакузия).

При локализации патологического процесса ниже отхождения каменистого нерва наблюдаются усиленное слезотечение (так как из-за слабости нижнего века слезы не попадают в слезный канал, а вытекают наружу), расстройство вкуса и гиперакузия.

При локализации патологического процесса ниже стременного нерва гиперакузия не возникает, при локализации ниже отхождения барабанной струны отсутствуют отмеченные выше расстройства, однако слезотечение сохраняется.

При локализации патологического процесса на уровне коленчатого узла наблюдается синдром Рамсея Ханта — сочетание периферического паралича мимических мышц с герпетическими высыпаниями и мучительными болями в области ушной раковины, барабанной полости, задней части нёба и передней половины языка.

Невропатия лицевого нерва может быть двусторонней (при синдроме Гийена–Барре, двустороннем переломе пирамиды височной кости, канцероматозе мозговых оболочек, туберкулезном менингите, нейроборрелиозе, нейросифилисе, ВИЧ-инфекции, нейросаркоидозе, СД, синдроме Мебиуса).

При острой невропатии лицевого нерва инфекционного происхождения или при переохлаждении слабость лицевой мускулатуры возникает внезапно и нарастает на протяжении 48 ч. Парез или паралич мышц лица сначала может начаться в определенных группах мышц верхней или нижней половины лица и сопровождается ощущением онемения и «ползания мурашек», затем распространяется на другие мышечные группы. Нередко паралич мышц лица развивается ночью и обнаруживается больным после пробуждения. Больные бывают обеспокоены, предполагая у себя инсульт или опухоль.

У 60% пациентов развитию прозопареза предшествует боль в области сосцевидного отростка. Боль обычно ноющего или жгучего характера, умеренной интенсивности.

Диагноз «невропатия лицевого нерва» устанавливается на основе неврологического обследования. При периферическом параличе лицевой мускулатуры верхние и нижние группы мышц лица поражаются в одинаковой степени, в то время как при центральном параличе значительно больше бывают затронуты мышцы нижней половины лица, а паралич мышц верхней лицевой группы почти отсутствует. Мышцы верхних отделов лица иннервируются от той части ядра лицевого нерва, к которой поступают двусторонние надъядерные (корково-ядерные) пути.

Слезотечение наблюдают у 2/3 больных, существенно реже возникает сухость глаза. Около 30% больных отмечают искаженное, неприятно усиленное восприятие звуков (гиперакузию). Нарушение вкуса на передних 2/3 языка выявляют у половины больных.

При типичной клинической картине, отсутствии другой неврологической симптоматики и указаний на вторичный генез невропатии дополнительного обследования обычно не требуется.

Шкала Хауса–Бракмана для оценки степени нарушений двигательной функции лицевого нерва (House –Brackman Facial Nerve Grading Scale, 1985).

В шкалу входят оценка движения брови и угла рта по сравнению с противоположной стороной.

Для измерения степени асимметрии лица применяется специальная шкала (HBS — House –Brackman Facial Nerve Grading Scale, 1985 ) с делениями 0,25 см (табл. 5-2). Максимально возможное количество меток — 8 (4, или 1 см — для брови и 4, или 1 см — для угла рта).

Шкала Янгихара (Y-system — Yangihara Facial Palsy Grading Scale) включает оценку 10 двигательных реакций мышц лица в баллах от 0 (паралич) до 4 баллов (полный объем движений) для каждого движения (табл. 5-3). Максимальная оценка — 40 баллов (симптомов невропатии лицевого нерва нет).

В табл. 5-4 приводится сравнительная оценка степени невропатии лицевого нерва по шкалам Хауса–Бракмана и Янгихара.

Термины, используемые при описании повреждений лицевого нерва

Нейропраксия — нарушение функции лицевого нерва при сохранности нервных волокон и их соединительнотканных оболочек. Возникает вследствие компрессии нерва. При устранении компрессии функция лицевого нерва восстанавливается полностью.

Аксонотмезис — нарушение целостности нервных волокон с сохранением их соединительнотканных оболочек. При этом наблюдается валлеровское перерождение, развивающееся в дистальном отрезке нервных волокон. Восстановление функций лицевого нерва может быть неполным, причем чем дистальнее локализовано повреждение, тем благоприятнее прогноз.

Эндонейротмезис — нарушение целостности нервных волокон и эндоневрия. Возможно частичное восстановление функций лицевого нерва.

Перинейротмезис — нарушение целостности нервных волокон, эндоневрия и периневрия. Показано хирургическое лечение.

Эпинейротмезис — нарушение целостности нервных волокон и соединительнотканных оболочек. Восстановление функций нерва невозможно. Прогноз неблагоприятный.

В табл. 5-5 приводятся лабораторные и инструментальные исследования при невропатиях лицевого нерва.

Степень тяжести невропатии и прогноз определяют на основании тяжести прозопареза и данных электронейромиографии (ЭНМГ). При ЭНМГ оцениваются дистальная латентность (скорость проведения импульса от угла нижней челюсти), амплитуда мышечного ответа (М-ответа) и скорость проведения импульса по нерву. При легких прозопарезах латентное время М-ответа мышц лица при раздражении нерва электрическим током составляет 4,5 мс, при прозопарезах средней степени тяжести — 5–5,5 мс, при тяжелых поражениях лицевого нерва латентное время превышает 6 мс или М-ответ вообще не вызывается.

В тех случаях когда к 5–7-му дню от начала болезни величина дистальной латентности и амплитуда М-ответа находятся в пределах нормальных величин, то независимо от тяжести невропатии можно ожидать полного и быстрого восстановления функции. Если латентность увеличивается (что отражает процесс демиелинизации), но амплитуда М-ответа на стороне невропатии остается нормальной или составляет более 30% в сравнении со здоровой стороной (что зависит от целостности аксона), то вероятность полного функционального восстановления в течение 2 мес составляет 84%. Если амплитуда М-ответа 10–30%, то в 88% случаев восстановление будет благоприятным, однако займет от 2 до 8 мес. Если же амплитуда М-ответа менее 10% показателя противоположной стороны, скорость проведения импульса по лицевому нерву на стороне невропатии замедлена более чем на 40%, то прогноз неблагоприятный, восстановление функций мышц лица в дальнейшим будет длительным и неполным. Появление к 2–3-й неделе потенциала фибрилляций, указывающего на процесс аксональной дегенерации, также свидетельствует о неблагоприятном прогнозе с возникновением резко выраженного резидуального дефекта, включая и развитие контрактуры паретичных мышц лица.

Признаки, не характерные для идиопатической невропатии лицевого нерва:

Показания к консультации других специалистов

Консультация оториноларинголога необходима при подозрении на острый и хронический отит, опухоль барабанной полости или околоушной железы.

Консультация инфекциониста показана при подозрении на боррелиоз или другое инфекционное заболевание.

Консультация фтизиатра необходима при подозрении на туберкулез и саркоидоз.

Консультация нейрохирурга показана при черепно-мозговой травме и выявлении опухоли мозга.

В течении невропатии лицевого нерва выделяют 4 периода, отражающие патогенез и динамику клинической картины:

В большинстве случаев прогноз при идиопатической невропатии лицевого нерва благоприятен. В легких случаях мимические движения полностью восстанавливаются в течение 2–3 нед, средние по тяжести случаи длятся около 2–3 мес, в тяжелых — улучшение иногда наступает спустя 3–6 мес и бывает лишь частичным.

Сначала восстанавливается функция мышц верхней половины лица, потом нижней. Полное восстановление наблюдается в 71% случаев, минимальная остаточная симптоматика — в 13% случаев, частичное восстановление с развитием контрактур и патологических синкинезий в 16% случаев.

В зависимости от прогноза пациентов делят на три группы.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся пожилой возраст, СД, артериальная гипертензия, гиперакузия, сухость глаза, нарушения вкуса или сухость во рту, паралич мышц лица, болевой синдром, выявление при ЭМГ мышц лица (начиная с 2-й недели) признаков денервации. Более благоприятен прогноз в тех случаях, когда лицевой нерв поражается после выхода из шилососцевидного отверстия, но лишь при отсутствии отогенных факторов и хронического воспаления околоушной железы. При травматических невропатиях восстановление может вообще не наступить. Неблагоприятным прогнозом отличаются рецидивирующие невропатии.

Последствия идиопатической невропатии лицевого нерва включают частичную моторную регенерацию, частичную сенсорную регенерацию и аберрантную реиннервацию.

Частичная моторная регенерация лицевого нерва приводит к парезу всех или отдельных мышц лица. Это проявляется в виде задержки пищи между щекой и десной, слезотечения и заложенности носа.

Частичная сенсорная регенерация барабанной струны приводит к нарушению вкуса на передних 2/3 языка.

Аберрантная реиннервация (неправильное врастание регенерирующих нервных волокон не в свои пути) приводит к патологическим содружественным движениям отдельных мышц лица. При закрывании глаза подтягивается вверх угол рта, при показывании зубов суживается глазная щель. Иногда видны легкие подергивания в щеке и подбородке, которые появляются синхронно с морганием.

К поздним осложнениям при невропатии лицевого нерва относятся контрактура паретичных мышц лица, синкинезии, симптом «крокодиловых слез» (слезотечение во время приема пищи).

Обычно признаки контрактуры паретичных мышц лица возникают через 3–6 мес после развития невропатии лицевого нерва, но могут развиваться и раньше в первые 10–15 дней). Считается, что контрактура лицевой мускулатуры развивается при неполном восстановлении функции нерва. В возникновении контрактуры определенную роль играет патологическая афферентация, поступающая из измененного нервно-мышечного аппарата и приводящая к усилению влияний ретикулярной формации. В результате нарушается взаимодействие лицевого нерва с другими черепными нервами, вследствие чего усиливается приток импульсов к ядру лицевого нерва. Это вызывает стойкое повышение тонуса лицевой мускулатуры. На больной стороне суживается глазная щель, подтягивается кверху угол рта, на здоровой — сглаживается носогубная складка. Постепенно нарастает напряжение мышц на больной половине лица, угол рта перетягивается в больную сторону, вследствие чего создается впечатление пареза на здоровой стороне. Субъективно оно ощущается как чувство стягивания в области глаза, рта, щеки, которое усиливается на холоде и уменьшается в тепле. При исследовании изменения выявляют на той стороне, где затруднены дифференцированные движения.

Наблюдаются патологические синкинезии, обусловленные явлениями аномальной реиннервации. При показывании зубов опускается верхнее веко. При зажмуривании подтягивается угол рта. При надувании щек на больной стороне, как только смыкаются губы, происходит сокращение мышц щеки, и в результате последняя надувается меньше, чем щека на здоровой стороне. Появляются тикообразные подергивания углов рта, круговой мышцы глаза, щеки. Нерезко выраженные патологические синкинезии и единичные тикообразные подергивания могут сохраняться после полного восстановления функции мышц лица.

Реже выявляется феномен «крокодиловых слез» — патологическое выделение слез во время еды. Его причиной также служит аномальная реиннервация, при которой секреторные волокна, которые должны направляться к слюнной железе, врастают в слезную железу.

Контрактура характеризуется следующими признаками:

Особенно часто контрактурой осложняются невропатии лицевого нерва, сопровождающиеся болевым синдромом, значительно выраженными вегетативными реакциями, двусторонние невропатии лицевого нерва, а также случаи развития заболевания у больных с артериальной гипертонией.

Факторами, провоцирующими возникновение контрактуры паретичных мышц лица, являются: длительное применение электропроцедур, раннее назначение антихолинэстеразных препаратов, чрезмерно сильное воздействие на мимические мышцы во время лечебной гимнастики, массажа.

Возможны рецидивы невропатии лицевого нерва как на той же, так и на другой стороне. Они наблюдаются редко (в 11% случаев) и протекают иногда тяжелее, а иногда легче первоначального заболевания. При электрофизиологическом исследовании в таких случаях определяются признаки значительно выраженной денервации, таким образом, прогноз в этих случаях хуже.

Паралич лицевой мускулатуры диагностировать несложно, сложнее отличить первичную невропатию лицевого нерва от вторичной. Сочетанное нарушение функции лицевого и других черепных нервов с наличием пирамидных и других проводниковых расстройств указывает на вторичный характер заболевания. При невропатии лицевого нерва всегда нужно проводить отологическое исследование — отиты, особенно хронические, могут сопровождаться невропатией лицевого нерва. На первичную невропатию может указывать острое развитие заболевания, его возникновение после переохлаждения, в отдельных случаях — после ангины, гриппа.

Невропатия может быть следствием травматического повреждения лицевого нерва: при переломах основания черепа, ранениях околоушной области, оперативных вмешательствах на ухе или слюнной железе и при тотальном удалении неврином слухового нерва. При переломах основания черепа нерв повреждается в месте перехода горизонтального отдела канала лицевого нерва в вертикальный. Степень повреждения нерва может быть разной. При разрыве нерва развивается ранний паралич лицевой мускулатуры, при отеке нерва или нарушении в нем кровообращения — поздний, развивающийся через 10–14 сут после травмы.

При операциях на ухе повреждение лицевого нерва чаще является вторичным, когда нерв сдавливается костными отломками или гематомой; открытым (при нарушении целости канала лицевого нерва) или закрытым. При операциях на околоушной железе или ранениях этой области повреждается экстракраниальная часть нерва дистальнее шилососцевидного отростка. При тотальном удалении неврином слухового нерва лицевой нерв повреждается на пути его прохождения от ствола мозга до внутреннего слухового прохода.

Дополнительных исследований при возникновении классических клинических проявлений обычно не требуется.

Для оценки вегетативной функции лицевого нерва исследуют слезо- и слюноотделение. Слезоотделение исследуют с помощью теста Ширмера (ленточки фильтровальной или лакмусовой бумаги вводят в нижний свод конъюнктивы глаза исследуемого, в результате чего возникает слезотечение; по длине намокания бумаги в миллиметрах определяется интенсивность слезоотделения). Слюноотделение исследуют путем радиометрического определения концентрационной способности слюнных желез и оценки интенсивности слюноотделения по количеству полученной слюны (пока исследуемый сосет дольку лимона, в течение 1 мин собирают слюну раздельно из предварительно катетеризированных правого и левого околоушных протоков). Исследование вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка проводят методом химической густометрии, при которой определяются пороги основных вкусовых ощущений: сладкого, соленого, кислого и горького — с помощью нанесения на язык соответствующих растворов, или же электрогустометрии, когда определяются пороговые значения силы электрического тока, вызывающего специфическое ощущение кислого при раздражении им вкусовых почек языка.

Для выявления ранних признаков контрактур проводят исследование состояния электровозбудимости лицевого нерва на ипсилатеральной стороне.

Электрофизиологическое исследование позволяет точнее оценить степень пареза и даже на раннем этапе выявить признаки реиннервации.

Метод транскраниальной магнитной стимуляции с активацией лицевого нерва позволяет уже на ранних этапах отличить локальные изменения в канале лицевого нерва от патологического процесса с более проксимальной локализацией.

Медикаментозное лечение

При невропатиях лицевого нерва, обусловленных простудными заболеваниями, проводится комплексное лечение с применением противовоспалительных, дегидратационных и десенсибилизирующих средств, физиотерапии.

Рекомендуется как можно раньше назначить глюкокортикоиды (желательно в первые 48 ч). Назначают преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки, при умеренном парезе — в течение 5 сут, при тяжелом — в течение 10 сут с последующим снижением дозы и отменой в течение 5–7 дней.

Назначают также диуретики (фуросемид внутрь по 40 мг/сут, в/м по 20 мг/сут в течение нескольких дней).

Витамины B₁ , B₆ , B₁₂ назначают в течение 10–14 сут в/м [по 2,0 мл препарата пиридоксин + тиамин + цианокобаламин (Мильгамма^♠ )], затем в течение 1 мес внутрь.

Для усиления слюноотделения назначают антихолинэстеразные средства [ипидакрин (Нейромидин^♠ ) внутримышечно по 5 мг 3 раза в сутки или внутрь по 20 мг 3 раза в сутки в течение 1 мес].

Поскольку есть предположения, что невропатия может быть вызвана вирусом простого герпеса, дополнительно назначают фамцикловир внутрь 0,5 г 3 раза в сутки или валацикловир внутрь 1 г 3 раза в сутки в течение 10 сут.

При значительно выраженной асимметрии лица и гипотонии лицевой мускулатуры для нормализации проприоцептивной импульсации с первого дня используют лейкопластырное натяжение кожи.

Необходим тщательный уход за полостью рта (чистить зубы следует обязательно и утром, и перед сном) и за глазом на ипсилатеральной стороне лица. При появлении малейших признаков раздражения слизистой оболочки глаза показаны глазные капли или мази антимикробного действия. Для профилактики кератоконъюнктивита при лагофтальме рекомендуются ношение защитной повязки и закапывание в глаза раствора сульфацетамид (Сульфацил натрия^♠ ).

Жевать рекомендуется только на здоровой стороне. При первых признаках начинающейся контрактуры паретичных мышц назначают миорелаксанты. Среди миорелаксантов центрального действия следует отметить толперизон (Мидокалм^♠ ), который хорошо переносится больными, но, к сожалению, обладает слабым миорелаксирующим действием, а также тизанидин. Средняя суточная доза толперизона составляет 0,15–0,45 г. Тизанидин первоначально назначают в дозе 1–2 мг 1–2 раза в сутки, а затем постепенно повышают дозу. Длительность приема миорелаксантов может составлять многие месяцы.

Лечение контрактуры мимических мышц включает назначение карбамазепина в дозе 0,1–0,2 г 3 раза в сутки и применение инъекций ботулотоксина.

Физиотерапевтическое лечение

Лечебную гимнастику при невропатии лицевого нерва начинают в первые дни заболевания. Она способствует улучшению трофических процессов в затронутых парезом мышцах и выработке новых двигательных условно-рефлекторных связей. Лечебная гимнастика включает три основных элемента: лечение положением, пассивные и активные движения. Лечение положением позволяет восстановить симметрию лица путем сближения точек прикрепления затронутых парезом мышц с помощью лейкопластыря. Проводится оно ежедневно в течение 2–4 нед по 1–2 ч 2 раза в сутки.

Одновременно начинают пассивную гимнастику перед зеркалом. Ее выполняют следующим образом: указательный палец больного помещается на двигательную точку мышцы (точки для электродиагностики) и в медленном темпе двигается только в одном направлении. Пассивные движения для всех пораженных мимических мышц проводят по 2 раза в сутки (5–10 движений для каждой мышцы).

Активную гимнастику начинают при появлении небольших произвольных движений. Она также осуществляется под контролем зрения (перед зеркалом) и проводится одновременно для пораженных и здоровых мышц. Вначале тренируют отдельные мышцы, вырабатывают изолированные движения, затем переходят к тренировке более сложных мимических движений. Активная гимнастика включает комплекс упражнений: наморщивание лба, нахмуривание бровей, зажмуривание глаз, оскаливание зубов, надувание щек, попытки свистеть и др. При недостаточном объеме активных движений больной должен помогать произвольным движениям пальцами так же, как это делается при пассивной гимнастике. Активная гимнастика проводится ежедневно 2 раза в сутки.

Назначают умеренное тепло в виде компрессов на половину лица и заушную область, аппликации диметилсульфоксида (Димексида^♠ ) (33% раствор).

При лагофтальме в течение дня носят на глазу повязку, ночью пользуются наглазником с применением глазных мазей [с декспантенолом (Пантенолом^♠ ) и др.] для профилактики пересыхания слизистой оболочки.

Через 3–4 сут рекомендуется инфракрасное излучение в слаботепловой дозировке на ипсилатеральную половину лица. Процедура длится 10–15 мин, проводят ее 3–4 раза в сутки. Курс лечения длится 8–10 дней. Одновременно применяют ультравысокочастотное (УВЧ) электрическое поле в олиготермической дозировке или микроволновую терапию сантиметроволнового диапазона на область выхода нерва или сосцевидный отросток. Продолжительность воздействия 15–20 мин, процедуры проводят ежедневно, курс лечения состоит из 8–10 процедур.

При выявлении очагов хронической инфекции в области носовой части глотки (хронический тонзиллит, фарингит и др.) проводится их санация путем ингаляционной терапии, токов и полей высокой, ультравысокой или сверхвысокой частоты, местного ультрафиолетового облучения.

В дальнейшем (с 4–5-го дня заболевания) при отсутствии признаков контрактуры по интенсивным методикам проводят физиотерапию, преимущественно на пораженную половину лица или заушную область: ультразвук или фонофорез гидрокортизона, ЭДТА по лабильной методике в импульсном режиме с длительностью импульса 4 мс при интенсивности 0,02–0,05 Вт/см² . Продолжительность процедуры 3–5 мин, процедуры проводят через день, курс лечения состоит из 5–10 процедур.

Используют лазеротерапию, которую проводят по двигательным точкам лицевых мышц. Плотность потока энергии составляет 0,2 Вт/см² , продолжительность воздействия — 20 с. Курс лечения включает 10–12 процедур, которые проводятся через день.

Применяют также озокеритовые (46–48°C) и парафиновые аппликации (48–50°C) на ипсилатеральную и контралатеральную половины лица (чередуют через день). Продолжительность процедуры 15–20 мин.

В подостром периоде начинают массаж с целью улучшения трофических процессов и укрепления лицевой мускулатуры на пораженной стороне. Он проводится одновременно симметрично на обеих половинах лица с соблюдением массажных линий и использованием приемов поглаживания, легкого разминания, вибрации. При невропатии лицевого нерва сосудистого генеза массаж начинают с воротниковой зоны.

Начиная с 14-го дня при тяжелых парезах лицевой мускулатуры в комплексное лечение можно включить нервно-мышечную электростимуляцию по щадящей методике. Используют монополярную методику, при которой активный точечный электрод (площадью 1 см² ) прикладывают к двигательным точкам мимической мускулатуры, а индифферентный размещают в шейно-затылочной области. При проведении нервно-мышечной электростимуляции назначают карбамазепин, 0,1–0,2 г 3 раза в сутки для профилактики развития контрактур мимической мускулатуры.

Эффективен метод гипербарической оксигенации.

Электротерапия в виде диадинамических и синусоидальных модулированных токов, электрофореза и гальванизации с воздействием непосредственно на мышцы ипсилатеральной половины лица не рекомендуется, так как это может способствовать развитию контрактуры лицевой мускулатуры.

Следует особо подчеркнуть, что все физиотерапевтические процедуры применяются только после окончания нарастания прозопареза и проходят под строгим ежедневным контролем врача. При первых признаках начинающейся контрактуры (неприятное чувство стягивания на ипсилатеральной стороне, тики) отменяются такие процедуры, как лечение положением с использованием лейкопластыря, массаж лица, лечебная гимнастика, нервно-мышечная электростимуляция. Показана специальная лечебная гимнастика на растяжение спастичных мышц (метод постизометрической релаксации). Принцип постизометрической релаксации заключается в чередовании фазы сокращения мышцы в изометрическом режиме в течение 8–10 с (в ответ на сопротивление) и фазы плавного пассивного расслабления мышцы в течение 10–20 с. Этот цикл повторяется 5–6 раз.

При ранних электродиагностических признаках контрактуры рекомендуется воздействовать на сегментарно-рефлекторную область (шейно-воротниковую). С этой целью применяют фонофорез гидрокортизона, ЭДТА или аминофиллина (Эуфиллина^♠ ) (в зависимости от причины и симптомов заболевания) на область верхнего шейного симпатического узла или на шейный отдел позвоночника, а также массаж шейно-воротниковой зоны.

Применяют также низкочастотную магнитную терапию. Индукторы-электромагниты располагают поперечно (паравертебрально) на воротниковой области. Магнитная индукция составляет 10–20 мТл, длительность воздействия — 15–20 мин. Курс лечения включает 10–15 процедур, которые проводят через день.

Хирургические методы лечения

Виды хирургических вмешательств при параличах лицевых мышц включают хирургические операции на лицевом нерве с целью декомпрессии и восстановления его проводимости и пластические операции на коже и мышцах лица с целью уменьшения косметического дефекта и замещения функции паретичных мышц.

При плегии мышц лица и 90% дегенерации лицевого нерва (по данным электронейромиографии), а также в отсутствие восстановления в первые 1–2 нед от появления симптомов возможно проведение хирургической декомпрессии нерва. Показаниями для декомпрессии лицевого нерва являются сдавление его гематомой, опухолью, костными отломками или стенками костного канала, периневральным абсцессом. Проведение хирургического вмешательства более чем через 2 нед нецелесообразно, так как к этому сроку повреждение нерва может стать необратимым.

Микрохирургическая реиннервация является одним из наиболее эффективных методов раннего восстановления целостности лицевого нерва при его повреждении и достигается путем прямой нейрорафии по типу конец в конец. При нарушении целостности лицевого нерва протяженностью до 17 мм возможно провести сближение его концов и микрохирургическую нейрорафию. Нарушение целостности лицевого нерва протяженностью более 20 мм являются показанием для ипсилатеральной трансплантации нерва. В качестве аутотрансплантата берут большой ушной, добавочный, диафрагмальный и икроножный нервы, нисходящая петля подъязычного нерва.

При лечении больных со сроком паралича мышц лица до 12 мес хирургические методы направлены на реиннервацию паретичных мышц.

При возникновении атрофии мышц лица (через 12 мес после развития паралича) восстановление возможно с использованием метода свободной пересадки мышцы с ее быстрой реиннервацией и реваскуляризацией. Однако вопрос о выборе мышц для аутотрансплантации остается спорным.

Оперативное вмешательство проводят в зависимости от участка повреждения лицевого нерва в полости черепа, в пирамиде височной кости и экстракраниально. Если во время удаления неврином преддверно-улиткового нерва сохраняются дистальный и проксимальный концы поврежденного лицевого нерва, применяется интракраниальный шов нерва конец в конец. Когда лицевой нерв повреждается при переломах основания черепа и отиатрических операциях, производят его декомпрессию путем удаления наружной костной стенки канала лицевого нерва, применяя шов нерва конец в конец и замещение дефекта лицевого нерва нервным трансплантатом. При операции или ранении нерва в околоушной области может быть предпринята попытка отыскать концы рассеченного нерва и выполнить шов нерва или пластическую операцию. Если при интракраниальном повреждении нерва оперативное вмешательство невозможно, применяют пластические операции, суть которых состоит в соединении периферического конца лицевого нерва (реципиента) с близлежащим двигательным нервом (донором). В качестве нерва-донора используют добавочный, диафрагмальный и подъязычный нервы. Большинство авторов отдает предпочтение анастомозу лицевого нерва с подъязычным или, если это технически возможно, с его нисходящей ветвью. Через 3–4 мес после операции появляются первые содружественные с функцией нерва-донора движения мышц лица на стороне невропатии.