Путеводитель по головокружениям

При обращении к врачу пациента с жалобами на головокружение велика роль сбора анамнеза. Как уже было сказано, головокружение — очень широкое понятие. Поэтому в первую очередь попросите пациента подробно описать свои ощущения, избегая слова «головокружение».

Важно определить, является ли головокружение по своей природе вестибулярным или невестибулярным. Скорее всего, после разговора с пациентом вам удастся дифференцировать тип головокружения: системное или несистемное [4, 57].

Cистемное головокружение сопровождается любой иллюзией движения:

В некоторой зарубежной литературе только такое головокружение называют словом «вертиго» (англ. vertigo, франц. vertige). Вестибулярное головокружение носит обычно системный характер, о нем еще говорят как об «истинном головокружении».

Кроме системного (вращательного, вестибулярного, истинного) головокружения разные авторы выделяют следующие три типа головокружения, которые иногда условно объединяют в группу так называемых несистемных головокружений:

Как правило, предобморочное состояние имеет невестибулярную природу. Иногда оно провоцируется резким подъемом из положения лежа или сидя, характерно утром после подъема с постели (ортостатическая гипотензия). Таким пациентам рекомендуется измерить артериальное давление в положении лежа и стоя. В норме разница между двумя измерениями по систолическому компоненту должна составлять не более 15 мм рт.ст.

В случае несистемного головокружения имеет смысл выяснить у пациента, не страдает ли он заболеваниями сердца, сосудов, нарушениями артериального давления. Таких пациентов, при отсутствии признаков вестибулярного поражения, следует направить на консультацию к терапевту или кардиологу.

Ощущение неустойчивости, особенно у пожилых пациентов, может быть связано с диффузным изменением белого вещества мозга в результате хронической ишемии (лейкоареоз), иногда в сочетании с ортостатической гипотензией, что проявляется головокружением при вставании из положения лежа или сидя, неуверенностью при ходьбе.

При подозрении на вестибулярное головокружение уже при сборе анамнеза можно предположить, является ли поражение периферическим (затрагивающим вестибулярный анализатор или нерв) или центральным (вестибулярные ядра ствола мозга, вестибулярные связи или вестибулярные центры головного мозга).

Для различных патологий существуют характерные симптомы. Так, например, «прыгающее» зрение при ходьбе (осциллопсия), ощущение качающейся лодки свидетельствуют о двустороннем угнетении функции вестибулярного аппарата (например, в результате ототоксического действия препаратов) [57]. Шум в ушах, заложенность ушей, снижение слуха характерны для болезни Меньера, лабиринтита. Тошнота, рвота указывают на вестибулярную природу головокружения или повышение внутричерепного давления в момент приступа. Ощущение продолжения движения при торможении в автомобиле, избыточный занос при повороте руля может указывать на нарушение работы отолитового аппарата.

Неустойчивость, «просветления» в голове могут быть признаками лекарственной интоксикации. Ощущение подталкивания тела вперед, назад, в стороны — пропульсия, ретропульсия, латеропульсия — характерно для поражения ствола мозга, болезни Паркинсона. Головокружение, сопровождающееся ощущением падения, проваливания кровати, а также обонятельными галлюцинациями или же появляющееся в качестве ауры эпилептического припадка, с высокой вероятностью свидетельствует о поражении височно-теменной области головного мозга [6].

Головная боль, особенно в сочетании со свето- и звукобоязнью, нередко сопровождает головокружение при мигрени.

Для центральных поражений характерны также другие симптомы со стороны центральной нервной системы (ЦНС): диплопия, сенсорные нарушения, дисфагия, дизартрия, парез конечностей и др. [2, 4].

После описания характера головокружения выясните у пациента, существуют ли симптомы постоянно или возникают в виде приступа (однократного или повторных).

Однократный острый приступ головокружения характерен для вестибулярного нейронита, тромбоза лабиринтной артерии; повторные приступы — например, для ДППГ, вестибулярной мигрени или болезни Меньера.

Длительность приступа головокружения является важным дифференциально-диагностическим признаком:

Факторы, провоцирующие приступ головокружения, также могут помочь в дифференциальной диагностике. В частности, изменение позиции головы (запрокидывание головы, поворот в кровати, принятие горизонтального положения) вызывает приступ доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения; резкое вставание вызывает ортостатическую гипотензию; во время ходьбы неустойчивость усиливается при двусторонней вестибулопатии; перепады атмосферного давления (авиаперелет, погружение на глубину, езда в скоростном лифте), а также чихание, сморкание, кашель, напряжение провоцируют головокружение при перилимфатической фистуле и при дегисценции верхнего полукружного канала (синдроме Минора). Кроме того, для последнего заболевания характерен симптом Туллио — головокружение в ответ на громкие звуки. Головокружение на голодный желудок может быть признаком гипогликемии; в жаркое время года, в сауне или горячем душе — нарушения регуляции тонуса сосудов мозга. Стрессы, открытые пространства могут спровоцировать психогенное головокружение, в частности, при агорафобии [4, 57].

Из анамнеза также необходимо выяснить, не предшествовали ли появлению симптомов травма головы, острая реcпираторная вирусная инфекция, болел ли пациент когда-нибудь заболеваниями среднего уха, центральной нервной системы, есть ли хронические заболевания ушей, осуществлялись ли оперативные вмешательства на среднем ухе, принимал ли пациент когда-либо ототоксичные препараты (аминогликозиды, петлевые диуретики, цисплатин и др.), какие препараты пациент принимает в данный момент постоянно (обладают ли они вазодилатирующим, гипотензивным эффектом), нет ли похожих симптомов у родственников (например, мигрень часто носит семейный характер, болеют чаще женщины).

Некоторые заболевания, сопровождающиеся головокружением, требуют незамедлительного лечения. К ним относятся, в первую очередь, геморрагический и ишемический инсульт головного мозга. Заподозрить эти заболевания поможет указание на острое начало головокружения (может быть как системного, так и несистемного характера), сочетание с другими нарушениями со стороны ЦНС. В таком случае требуется срочная консультация невролога [57]. Нельзя забывать, что ишемия в области задней нижней мозжечковой артерии может привести к изолированному головокружению, передней — к головокружению и тиннитусу [138].

Для большинства центральных вестибулярных расстройств характерно наличие других неврологических симптомов, таких как нарушения чувствительности, парез конечностей, неустойчивость в позе Ромберга, снижение функции плавного слежения, атаксия, дизритмия на электроэнцефалографии. При подозрении на центральное вестибулярное расстройство следует назначить пациенту консультацию невролога, магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга. Выполнение компьютерной томографии головного мозга в первые 24 ч позволяет выявить острую ишемию головного мозга лишь в 7–16% случаев, что делает данный метод малоинформативным в сравнении с МРТ [139].

Другой экстренной патологией, сопровождающейся симптомом головокружения, является травма височной кости. Острое начало головокружения, как правило, системного характера, указание на недавнюю травму уха или головы требуют незамедлительного проведения компьютерной томографии височных костей [57]. Травма головы, кроме того, может спровоцировать доброкачественное позиционное головокружение.

Пациенты с бактериальным менингитом также могут жаловаться в том числе на головокружение и нарушение равновесия; они нуждаются в экстренной госпитализации.

Нистагм представляет собой непроизвольные ритмические движения глазных яблок, состоящие из двух чередующихся компонентов — медленного и быстрого [2, 4, 5, 57].

Характеристики нистагма, на которые следует обратить внимание:

Нистагм возникает благодаря наличию вестибулоокулярных связей и может быть спонтанным, всегда свидетельствующим о патологии, и индуцированным (физиологическим и патологическим). Нистагм имеет быстрый и медленный компоненты. Медленный компонент генерируется вестибулярной системой и представляет собой плавные движения глазных яблок. Быстрая фаза представляет собой корректирующий ответ коры больших полушарий, саккаду — быстрое возвращение глаз в исходную позицию.

Второй закон Эвальда звучит следующим образом: направлению движения эндолимфы соответствует направление медленного компонента нистагма, отклонение конечностей, корпуса и головы. При лабиринтной патологии нистагм бьет в сторону доминирующего (раздраженного) лабиринта, т.е. в сторону больного уха при патологии, связанной с возбуждением лабиринта (например, лабиринтит в фазе раздражения), и в сторону здорового уха при деструктивной патологии (лабиринтит в фазе угнетения, вестибулярный нейронит). Отклонение конечностей и корпуса происходит в противоположную сторону: в сторону здорового уха при патологии, связанной с возбуждением лабиринта, и в сторону больного уха при деструктивной патологии.

Однако нистагм может быть не только вестибулярным, но и мозжечковым, окулярным, стволовым. Отличительной особенностью вестибулярного нистагма является способность к его подавлению фиксацией взора (что отсутствует при патологии мозжечка), а также сочетание с другими вестибулярными симптомами (тошнота, рвота). Чтобы исключить фиксацию взора, характерную для вестибулярного нистагма, и получить более достоверные результаты исследования, возможно применение очков Френзеля или Бартельса с линзами в +20 диоптрий. При поражениях лабиринта или VIII нерва характерно усиление нистагма в очках Френзеля, при патологии центрального генеза — наоборот, ослабление.

При отсутствии патологического нистагма и сохранении жалоб на головокружение можно предположить мигрень, психогенную причину или симуляцию [2, 4, 6, 57].

Более чувствительным методом, чем зрительная оценка нистагма, является электронистагмография (ЭНГ), позволяющая провести объективную количественную оценку нистагма, проследить динамику. При классической ЭНГ электроды на лице пациента регистрируют движения глаз, измеряя изменения электрического потенциала между роговицей и сетчаткой. В новых тест-системах используются инфракрасные видеокамеры для записи движения глаз в темноте [видеонистагмография (ВНГ)]. Скорость нистагма измеряется в количестве градусов, на которое отклоняется глаз при нистагме, в секунду [6, 57].

Однако при отсутствии соответствующего оборудования простая визуальная оценка нистагма может быть очень информативна при проведении ряда тестов.

Спонтанный нистагм может возникнуть при поражении вестибулярного анализатора на разных уровнях: рецептор в лабиринте, ядра и пути в стволе мозга, центры в полушариях большого мозга. Спонтанный нистагм исследуют, наблюдая за глазами пациента при взгляде прямо на неподвижный предмет на расстоянии 40–60 см (это могут быть, например, ручка или камертон), затем при фиксированном взгляде влево и вправо, вверх и вниз. Отмечается направление нистагма для каждой из позиций, оценивается степень нистагма. Не рекомендуется отводить предмет в сторону больше чем на 45°, так как при этом может отмечаться перенапряжение глазодвигательных мышц и непроизвольные движения глаз, которые могут быть ошибочно приняты за патологический нистагм.

Лабиринтный спонтанный нистагм почти всегда горизонтально-ротаторный, мелкий или среднеразмашистый, живой, усиливающийся в сторону быстрого компонента (последняя характеристика описана законом Alexander в 1912 г.) [59]. Визуально в некоторых случаях можно определить нарушение чередования фаз (компонентов) нистагма. При нормальном их чередовании — нистагм клонический (соотношение по времени между быстрой и медленной фазой 1:3–1:5), при удлинении медленной фазы — клонико-тонический или даже тонический (соотношение между быстрой и медленной фазой 1:10–1:30).

Тонический характер нистагма свидетельствует о центральном поражении (например, ствола мозга). В отличие от периферических заболеваний, центральные расстройства могут приводить к персистирующему или непостоянному нистагму.

Центральный нистагм может быть разнонаправленным, чисто горизонтальным, вертикальным, диагональным, движения глаз могут быть разобщены [4, 57]. Для центральных поражений характерно усиление нистагма в направлении взора (нистагм, индуцированный взглядом, или установочный) в отличие от периферического, бьющего или усиливающегося в сторону быстрого компонента. Среди причин индуцированного взглядом нистагма — побочные эффекты медикаментов (седативные, противоэпилептические), алкоголь, опухоли ЦНС, мозжечковые дегенеративные синдромы. Установочный нистагм отсутствует при взгляде прямо [4, 6].

Также для центральной патологии (поражение мозжечка и ствола мозга) характерно нарушение способности к плавному слежению: при попытке проследить за пальцем врача возникают саккады — скачкообразные движения глаз.

Если попросить пациента быстро смотреть то на один, то на другой палец врача (исследование саккад), при поражении мозжечка будет отмечаться неточность установки взгляда.

Характерный симптом рассеянного склероза — дискоординация глаз (несогласованные их движения, отставание одного глаза от другого) [4].

Тест поворота головы (HIT) позволяет обнаружить поражения вестибулярной системы. Пациентов просят фиксировать взгляд на переносице врача в течение всего исследования.

Смотрите на глаза пациента, удерживая при этом его голову с наклоном вперед на 30°, затем резко поверните ее вправо или влево на 20° от центра (рекомендуется чередовать стороны поворота в случайном порядке, чтобы предотвратить угадывание пациентом) (рис. 3.1).

В норме взгляд пациента остается ровным, фиксированным на переносице исследователя. Если при резком повороте головы взгляд пациента дергается, отводится от вас, результат считают положительным (рефлекс «кукольных глаз»).

У пациентов с периферическим вестибулярным нарушением при выполнении теста наблюдается серия саккад, в результате которой глаза пациента «догоняют» вас и снова фокусируются на вашей переносице (признак Halmagyi).

Аномальный результат при повороте вправо свидетельствует о правостороннем поражении лабиринта, при повороте влево — о левостороннем [4, 57]. В том числе нормальный результат HIT у пациента с типичными для внезапно возникшего периферического головокружения жалобами и симптомами — это признак центрального поражения и повод для немедленного назначения МРТ с целью исключения инфаркта мозжечка или ствола мозга [54, 88, 89].

Опустите голову пациента вперед на 30° (в результате этого горизонтальные полукружные каналы оказываются в горизонтальной плоскости) и поворачивайте голову из стороны в сторону с амплитудой 30° и частотой примерно 2 поворота в секунду в течение 20 с (рис. 3.2).

Нистагм после прекращения маневра свидетельствует об одностороннем нарушении вестибулярной функции или о нарушении баланса между полукружными каналами, которые находились в плоскости вращения (нистагм направлен в сторону доминирующего уха) [128]. Маневр может быть повторен в вертикальном направлении. Длительный нистагм, вертикальный нистагм после встряхивания головы в горизонтальной плоскости или несопряженное движение глаз во время нистагма говорят о центральной природе поражения.

Появляется и сохраняется в определенном положении головы, меняет свое направление и интенсивность в связи с переменой положения. В русскоязычной литературе часто ставят знак равенства между термином «нистагм положения» и «позиционный нистагм», однако это не совсем верно, так как вносит некоторую путаницу в терминологию. В англоязычных источниках употребляются термины positioning nystagmus и positional nystagmus, оба эти нистагма имеют различные характеристики и происхождение.

Существует следующая классификация нистагма положения, предложенная в 1950 г. Nylen и затем дополненная Dix и Hallpike [29, 92].

По данным Г.М. Григорьева (1962), нистагм положения I и III типов по Nylen чаще встречается при центральных поражениях вестибулярного анализатора, а нистагм положения II типа наблюдается как при заболеваниях лабиринта, так и при патологических процессах центральной нервной системы. Клиническое значение имеют два первых типа [7].

Удобнее всего исследовать нистагм положения с помощью ВНГ. Обследуемому придают различное положение:

Если в каком-то из положений обнаруживают нистагм, необходимо определить, как влияет на него перемена положения тела.

Один из примеров нистагма положения невестибулярной природы — так называемый шейный нистагм. Возникает в результате компрессии позвоночной артерии при повороте головы на 90° в полузапрокинутом состоянии (проба де Клейна) и развивающейся из-за этого ишемии лабиринта. Сохраняется все время, пока голова находится в заданном положении. Может сопровождаться преходящим ушным шумом [10].

Пример периферического нистагма положения I типа (меняющегося направления) — алкогольный нистагм (positional alcohol nystagmus): связан с тем, что алкоголь проникает в купулу раньше, чем в эндолимфу, делая купулу легче, но покидает ее быстрее (в результате чего она становится тяжелее эндолимфы). В результате этой разницы плотностей через 2 ч после приема достаточного количества алкоголя наблюдается геотропный нистагм, а через 12 ч после приема алкоголя он становится апогеотропным [23].

Эта проба является тестом на ДППГ, предложена авторами в 1952 г. [29]. Пациента усаживают на кушетку вдоль ее продольной оси (рис. 3.3), предупреждают, что, возможно, в процессе маневра он испытает сильный приступ головокружения, успокаивают, что пациент при этом не упадет. Обратите внимание пациента на то, что глаза должны быть открыты во время всего маневра, чтобы вы могли наблюдать за нистагмом. Удерживайте голову пациента повернутой на 45° вправо, затем быстро положите его на спину, чтобы голова свешивалась с кушетки на 20°. Обязательно удерживайте голову пациента в течение всего маневра. Не менее чем через 30 с верните пациента в исходное положение (сидя). Затем тест повторяется в левую сторону. При маневре наличие патологии исследуется в ухе, которое находится ниже.

Часто проведение маневра затруднено из-за отсутствия достаточного количества места или кушетки в кабинете или в связи с определенным состоянием пациента (например, при нарушении подвижности шеи).

В связи с этим Nylen (2004) была разработана модификация маневра с укладыванием пациента на бок: для исследования правого заднего полукружного канала голову пациента поворачивают на 45° влево, а затем резко укладывают из положения сидя на правое плечо или лопатку (рис. 3.4).

При этом развивается такой же нистагм, как и при классическом выполнении маневра [25].

Характеристики нистагма при ДППГ:

Нистагм, не удовлетворяющий этим характеристикам, также может возникать при проведении маневра, однако он свидетельствует чаще всего о центральном позиционном головокружении — состоянии, связанном с нарушением кровоснабжения в бассейнах задней нижней и передней нижней (от нее отходит артерия лабиринта) мозжечковых артерий — ветвей позвоночных и базилярной артерий.

В отличие от ДППГ, при пробе Дикса–Холлпайка нистагм будет иметь следующие характеристики:

Такой нистагм является не позиционным в строгом смысле слова, более правильно называть его нистагмом положения.

При таких результатах пробы Дикса–Холлпайка целесообразно назначить пациенту одно из следующих исследований — ангиография или магнитно-резонансная ангиография головного мозга, что позволяет получить полную информацию о гемодинамике сосудистой сети [4, 57, 106, 119].

Вертикальный нистагм без ротаторного компонента также указывает чаще всего на центральную патологию.

Появление нистагма и/или приступа головокружения в ответ на прижатие козелка к слуховому проходу характерно для фистулы лабиринта.

Феномен Туллио (появление ротаторного нистагма или головокружения в ответ на громкие звуки) патогномоничен для дигисценции верхнего полукружного канала. Также при этой патологии нистагм отмечается при пробе Вальсальвы.

Повышение внутричерепного давления (например, при маневре Вальсальвы) вызывает вертикальный геотропный нистагм при аномалиях кранио-цервикального сочленения, в частности, при мальформации Арнольда-Киари.

Нистагм и головокружение при проведении пробы Вальсальвы отмечается также у пациентов с неадекватно подобранным протезом стремечка после стапедопластики.

Пациента просят сделать 20 глубоких вдохов через нос и выдохов через рот. Гипервентиляция может спровоцировать нистагм, например, при патологии верхушки пирамиды, акустических невриномах и демиелинизирующих процессах VIII нерва.

Гипервентиляция также может усилить шейный нистагм при проведении пробы де Клейна [9]. Приложение вибрации к верхушке сосцевидного отростка или грудино-ключично-сосцевидной мышце с обеих сторон вызывает нистагм, направленный в сторону, противоположную пораженному лабиринту.

Проба проста в применении и достаточно информативна, возможно ее применение у тяжелобольных, лежачих и пациентов без сознания. Для оценки результатов калорической пробы лучше иметь оборудование для ВНГ. Еще в 1866 г. Шмидекам и Гензен отметили, что при введении в ухо холодной воды появляются головокружение и рвота. Барани, проделав большое количество опытов, представил теорию калорического нистагма и предложил в 1904 г. калорическую пробу в качестве теста для исследования вестибулярной функции [12, 16].

Исследование проводят в положении больного лежа (голова приподнята на 30°) или сидя (голова запрокинута на 60° и слегка наклонена в сторону исследуемого уха). Таким образом горизонтальные полукружные каналы устанавливаются в вертикальное положение. Между калоризацией правого и левого уха надо выдержать интервал не менее 20 мин, между холодной и горячей калоризацией — 15 мин.

Проведение калорической пробы противопоказано пациентам с нарушением целостности барабанной перепонки. При наличии противопоказаний к введению жидкостей возможно проведение воздушной калоризации, для этого используют воздух температуры 50 °С и 24 °С (требует специального оборудования).

Методики проведения калорической пробы

Характеристика нормальной калорической пробы:

В англоязычной литературе используется следующее мнемоническое правило для описания нормальной калорической пробы: COWS (cold opposite, warm same) [57]. При калорической пробе оцениваются следующие показатели:

Результаты представляются в числовом виде. Важны следующие математически вычисляемые показатели: TR(total response) — общий ответ лабиринтов на калоризацию, слишком низкие значения этого показателя наблюдаются при двусторонней вестибулярной дисфункции; RVR (relative vestibular reduction) — преобладание одного из лабиринтов, вычисляется по разности пиковых скоростей нистагма. Разница более 25% свидетельствует о патологии.

С помощью ЭНГ не всегда можно выявить двустороннее частичное вестибулярное поражение. При выявлении асимметрии мы можем установить ее характер: асимметрия по лабиринту (собственно RVR) или по стороне DP. DP касается всех характеристик нистагма, мы говорим об этом, если они с одной стороны хотя бы на 25% меньше, чем с другой. Этот симптом выявляется только с помощью битермальной калорической пробы и свидетельствует о центральном поражении [6].

Калорическая проба позволяет выявить одностороннюю арефлексию, так как, в отличие от всех других тестов, воздействует только на исследуемый лабиринт.

Если ваш рабочий кабинет оснащен креслом Барани, вы можете провести вращательную пробу. Голову пациента наклоняют на 30° вперед для исследования горизонтальных полукружных каналов (в плоскости вращения), после чего производят 10 вращений за 20 с, затем резко останавливают кресло, просят пациента открыть глаза и наблюдают за нистагмом.

В норме наблюдается поствращательный нистагм, направленный в сторону, противоположную вращению. Отмечают длительность поствращательного нистагма, его степень, амплитуду, частоту, характер чередования быстрой и медленной фаз, определяют реактивные движения туловища и конечностей, выраженность вегетативных и сенсорных реакций. Через 15–20 мин осуществляют вращение в другую сторону. При проведении пробы важно сравнить ответы справа и слева [6, 12].

По наблюдениям Лозанова Н.Н., длительность поствращательного нистагма в норме составляет в среднем 25–30 с, разница между сторонами не должна быть выше 5–7 с [6]. По современным представлениям, при разнице в показателях более 20% можно сделать вывод о доминировании одного из лабиринтов.

При исследовании фронтальных полукружных каналов голову больного наклоняют на 90° вперед или назад, наблюдаемый поствращательный нистагм при этом ротаторный. Для исследования сагиттальных каналов голову наклоняют к одному или другому плечу. В специально оборудованных отделениях используют современные кресла, позволяющие раздражать рецепторы полукружных каналов заранее заданными угловыми ускорениями при разных скоростях.

В некоторых случаях (например, при ограниченных лабиринтитах, фистулах лабиринта) наблюдается так называемая диссоциация нистагма — несоответствие показателей калорической и вращательной проб. Причины этого явления не до конца ясны, предполагается, что при указанных патологиях органические изменения лабиринта влияют на происходящие в нем гидродинамические процессы.

С помощью кресла Барани также можно исследовать функцию отолитового аппарата. Пациента просят наклонить туловище и голову на 90° вперед, после чего кресло раскручивают, затем резко останавливают, пациента поднимают. Оценивают выраженность нистагма, соматических и вегетативных реакций. Такие тесты особенно важны для определения профессиональной пригодности летчиков, моряков, космонавтов [6].

Следующие тесты применяются в основном для дифференциальной диагностики лабиринтных и мозжечковых расстройств. При нарушении симметрии импульсов от лабиринтов происходит перераспределение тонуса мышц, в результате чего нарушаются рефлексы позы, теряются устойчивость и точность движений. При патологии лабиринта происходит отклонение туловища от средней линии, отклонение конечностей при указательных пробах в сторону тока эндолимфы (второй закон Эвальда).

Существуют следующие простые тесты:

Все эти координационные тесты пациент в норме выполняет без труда; промахивание обеими руками (ногами) в одну сторону свидетельствует о лабиринтной патологии (при этом промахивание, согласно закону Эвальда, происходит в сторону угнетенного уха); промахивание только одной рукой (ногой) свидетельствует о мозжечковой патологии, так как полушарие мозжечка контролирует тонус мышц ипсилатерально.

Те же выводы позволяет сделать проба Водака-Фишера. При этом обследуемый сидит с закрытыми глазами, руки вытянуты вперед и подняты до уровня плеч, указательные пальцы вытянуты, остальные сжаты в кулак; исследователь сидит напротив, устанавливает свои пальцы напротив указательных пальцев обследуемого на максимально близком от них расстоянии и наблюдает. В норме отклонения рук не происходит. При поражении лабиринта обе руки отклоняются в одну сторону, противоположную быстрому компоненту нистагма (гармоничное отклонение рук). При ретролабиринтном поражении обычно одна рука (на стороне поражения) отклоняется кнаружи (дисгармоничное отклонение).

Подтвердить патологию мозжечка помогает проба на диадохокинез: попросите пациента совершать обеими руками быстрые движения смены пронации и супинации. При отставании одной из рук можно сделать вывод о поражении ипсилатерального полушария мозжечка, так как именно мозжечок отвечает за координацию мышц-антагонистов.

Поза Ромберга (тест предложен еще в 1840 г.) позволяет оценить мышечный тонус туловища. Обследуемого просят встать, сблизив ступни, носки и пятки должны соприкасаться, руки вытянуты вперед, глаза закрыты. При этом отмечают, есть ли покачивание, отклонение в сторону или даже падение. Усложненная поза Ромберга: пациент ставит одну ногу перед другой, прижимая пятку впереди стоящей ноги к носку другой; или же пациент стоит на мягкой поверхности (например, подушке). В норме пациент сохраняет равновесие. Если происходит отклонение в какую-либо сторону, это может быть признаком поражения полушария мозжечка (ипсилатерально) или возбуждения лабиринта (контралатерально). Дифференциальный диагноз можно провести, если повернуть пациенту голову. В случае мозжечкового поражения направление падения остается прежним; в случае лабиринтной патологии происходит изменение направления отклонения туловища (вперед или назад).

Состояние динамического равновесия отражают ходьба по прямой линии вперед и назад, фланговая походка, а также «шагающий» и «пишущий» тесты Фукуда. Результат походки по прямой линии интерпретируется так же, как результат в позе Ромберга. «Шагающий» тест Фукуда заключается в том, что пациент с закрытыми глазами делает 20 шагов на месте, «пишущий» — пишет в столбик буквы или цифры (также с закрытыми глазами). Отклонение более чем на 20° для «шагающего» и более чем на 10° для «пишущего» теста говорит о патологии (интерпретация та же, что для позы Ромберга и прямой походки) [6]. Неспособность к фланговой походке характерна для мозжечкового поражения (ипсилатерально). Также для мозжечкового поражения характерна асинергия Бабинского: невозможность самостоятельно сесть из положения лежа без помощи рук, невозможность удержать равновесие при запрокидывании головы в положении стоя.

Резюме. Мы описали тесты, с помощью которых вы сможете, имея минимум оборудования, провести первичное обследование пациента, жалующегося на головокружение, предположить топику поражения и в некоторых случаях даже поставить диагноз. Рассмотрим теперь подробнее наиболее частые вестибулярные патологии, сопровождающиеся симптомом головокружения.

В 1969 г. H.F. Schucknecht описал лежащий в основе ДППГ купулолитиаз [116]. В его исследовании двух пораженных височных костей он обнаружил частицы отолитов на купуле заднего (нижнего) полукружного канала. В дальнейшем было описано, что отложение веществ на купуле приводит к длительному нистагму положения, а не к приступообразному позиционному головокружению. Интраоперационные находки свободно перемещающихся отолитов в просвете заднего полукружного канала у пациентов с ДППГ подтверждают теорию каналолитиаза. Смещенные отолиты действуют как поршень, приводя к приступу позиционного нистагма. L. Parnes установил наличие конгломерата отолитов, соединенных с белками и образующих своеобразный «липкий» сгусток, свободно перемещающийся в просвете канала [97].

Задний каналолитиаз — наиболее частая форма ДППГ (до 95%). Частицы также могут попадать в латеральный (горизонтальный) полукружный канал, иногда вследствие предшествующих лечебных маневров.

По данным литературы, правый лабиринт поражается примерно в 1,4 раза чаще, чем левый [130].

Обычно внезапные эпизоды головокружения провоцируются движениями головы, чаще в постели ночью. Например, пациент может жаловаться на головокружение после поворота в постели, укладывания или подъема с постели. Эти эпизоды достаточно интенсивные, но короткие, длятся меньше минуты. Снижение слуха или ушной шум не характерны. Хотя частота ДППГ увеличивается с возрастом, оно может развиться у человека из любой возрастной группы. ДППГ встречается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. В 90% заболевание идиопатическое, в остальных случаях причиной может быть травма головы, хирургические вмешательства на ухе, длительное вынужденное нахождение в горизонтальном состоянии (в связи с другими заболеваниями или после операций). ДППГ также может быть связано с другими нарушениями со стороны внутреннего уха, например, ДППГ после перенесенного вестибулярного нейронита (развивается примерно у 15% пациентов), синдром Линдсэй-Хеменвэй (Lindsay-Hemenway) — ишемия передней вестибулярной артерии. ДППГ может сочетаться с мигренью [4, 19, 57]. Кроме того, высказываются предположения о связи «идиопатического ДППГ» с остеопенией, остеопорозом, недостатком витамина D [60].

Диагноз ставится при обнаружении типичного нистагма при проведении теста Дикса–Холлпайка или модифицированного теста — с укладыванием пациента на бок (side-lying test) [25]. При поражении заднего полукружного канала — нистагм ротаторный, геотропный, вертикальный компонент направлен вверх, характерно истощение нистагма при повторном проведении маневра.

Длительность нистагма не превышает одной минуты, поэтому в случае зажмуривания вследствие сильного приступа головокружения исследователю рекомендуется удерживать глаз пациента открытым своей рукой для полноценной визуализации нистагма.

При ДППГ, связанном с поражением горизонтального полукружного канала (около 1% случаев [118], по другим данным — 5–15% [127]), при пробе Дикса–Холлпайка развивается грубый горизонтальный нистагм, который может длиться до одной минуты и часто сопровождается рвотой.

Для изучения этого нистагма проводится тест Pagnini–McClure: пациент лежит на спине, головной конец приподнят на 30°, врач попеременно поворачивает голову пациента вправо и влево, наблюдая за появлением нистагма. При каналолитиазе он геотропный, более интенсивный в пораженную сторону; при купулолитиазе — агеотропный, более интенсивный при повороте головы в здоровую сторону [57]. Определить сторону поражения помогает также bow and lean test (англ. bow, lean — наклон вниз, запрокидывание головы), предложенный Choung и соавт. в 2006 г. Пациент в положении сидя попеременно наклоняет голову вперед и назад на 90°, врач оценивает нистагм. При каналолитиазе нистагм направлен в сторону больного уха при наклоне головы вперед и в противоположную сторону — при наклоне назад. При купулолитиазе картина обратная [57].

ДППГ с поражением переднего полукружного канала встречается редко, от 1 до 3% случаев. Необходима оценка направления ротаторного нистагма для правильной локализации процесса. Направленный вниз вертикальный компонент нистагма указывает на поражение переднего полукружного канала. Подобный нистагм в том числе возникает при нарушении функции мозжечка и ствола мозга, что требует осторожности и исключения данных патологий [117]. Если нистагм не типичный, рекомендуется проведение МРТ.

Для купулолитиаза любого полукружного канала характерно также почти постоянное головокружение, отсутствие латентного периода нистагма, постоянный нистагм в течение всего времени, пока сохраняется положение головы, отсутствие феномена истощения нистагма при повторных маневрах.

ДППГ в большинстве случаев разрешается самостоятельно в течение недель или месяцев. Лечебные маневры, направленные на выход частиц из пораженного полукружного канала с помощью поворотов головы, могут привести к немедленному прекращению симптомов и могут быть произведены сразу после постановки диагноза. Эффективность маневров более 95% при поражении заднего полукружного канала [19, 127]. Проведение маневров патогенетически оправдано при каналолитиазе. При купулолитиазе (отолиты фиксированы к купуле) эффективность маневров существенно ниже. Если вы видите нетипичный нистагм или сомневаетесь, не стоит проводить лечебный маневр.

Терапевтический маневр Эпли (Epley), или canalith repositioning procedure, показал высокую эффективность (около 90%). На рис. 4.1 представлен маневр для лечения каналолитиаза заднего правого полукружного канала. При поражении левого уха все действия зеркально отражаются:

Каждая смена позиции должна производиться максимально быстро, в каждой из позиций необходимо удерживать пациента не менее 1 мин.

После выполненного маневра пациенты могут в течение 24–48 ч отмечать неустойчивость, даже при успешном его выполнении. Пациентам не следует рекомендовать позиционные ограничения после и в процессе проводимого лечения.

Маневр Семона (Semont), или высвобождающий маневр. При обнаружении типичного нистагма во время проведения модифицированного теста Дикса–Холлпайка (side-lying test) рекомендовано сразу провести данный маневр, при этом первые две позиции соответствуют диагностическому тесту. Маневр может быть эффективен и при купулолитиазе, так как при этом совершаются резкие движения, провоцирующие отрыв отолитов от купулы. Маневр выполняют следующим образом (рис. 4.2).

Маневр Лемперта (Lempert), или маневр «барбекю», проводят при ДППГ, связанном с горизонтальным полукружным каналом [64]. Каналолитиаз горизонтального полукружного канала может возникнуть, в частности, после проведения терапевтических маневров по поводу других типов ДППГ.

При этом характерно возникновение резкого горизонтального нистагма при проведении пробы Дикса–Холлпайка, нередко в сочетании с сильной тошнотой и рвотой. Маневр выполняют следующим образом.

В каждой из позиций необходимо удерживать пациента не меньше минуты. При этом также может произойти рвота.

Другой используемый маневр — маневр Гуфони (Gufoni) [41]. Он может быть эффективен для лечения как канало-, так и купулолитиаза [63].

Для каналолитиаза переднего полукружного канала разработан маневр Яковино (Yacovino) =, показавший эффективность 85% при однократном применении и 100% — при повторном в неконтролируемых исследованиях (рис. 4.3).

При неэффективности маневров по поводу купулолитиаза имеет смысл потрясти голову пациента в плоскости пораженного канала (чтобы перевести купулолитиаз в каналолитиаз) и повторить маневр с более длительной задержкой на каждом этапе.

Также при неэффективности маневров или при затруднениях с определением пораженного полукружного канала пациенту рекомендуют выполнять упражнения Брандта–Дароффа (Brandt–Daroff) трижды в день по 5 раз в обе стороны в течение 7–10 дней. Упражнения заключаются в следующем.

Упражнения Брандта–Дароффа, в отличие от терапевтических маневров, не способствуют извлечению отолитов из полукружных каналов, но являются скорее методом реабилитации, при выполнении которого пациент «привыкает» к головокружению [57, 127].

При подозрении на ДППГ с поражением нескольких полукружных каналов рекомендуется проводить сначала маневр для того канала, симптомы со стороны которого более выраженны.

Рецидивы ДППГ после удачно проведенного маневра (или курса маневров), по разным данным, развиваются у 25–50% пациентов, у большинства — в течение первого года после первого эпизода заболевания. Лечение рецидивов заключается в применении тех же маневров.

При длительном отсутствии эффекта от лечения и исключении другой патологии возможно проведение хирургического лечения, направленного на блок пораженного полукружного канала.

Этиология этого заболевания не до конца известна. Предполагается реактивация латентной герпес-вирусной инфекции I типа в области вестибулярного ганглия, что приводит к частичной односторонней вестибулярной дисфункции.

ПЦР образцов при секционном исследовании вестибулярных ганглиев и лабиринтов обнаруживала дезоксирибонуклеиновую кислоту и рибонуклеиновую кислоту вируса Herpes simplex I типа [17, 37]. В пользу вирусной теории говорит тот факт, что дебют заболевания часто следует за острой реcпираторной вирусной инфекцией.

Вестибулярный нейронит развивается внезапно и проявляется выраженным системным головокружением, которое длится несколько часов или дней, постепенно ослабевая, осциллопсией, тошнотой и рвотой, а также спонтанным горизонтально-ротаторным нистагмом, направленным в сторону здорового уха.

Исследование позы и равновесия выявляют тенденцию к падению в сторону больного уха, указательные пробы — отклонение конечностей в сторону больного уха. Калорические тесты и Head-thrust тест подтверждают одностороннее снижение вестибулярной функции.

Важным моментом в диагностике является оценка слуха и неврологический осмотр: при вестибулярном нейроните аудиологические и неврологические симптомы отсутствуют, что позволяет провести дифференциальный диагноз.

Лечение вестибулярного неврита может быть симптоматическим и этиотропным.

Симптоматическое лечение проводится в острый период и заключается в купировании тошноты, рвоты, выраженного головокружения. Для этого применяют вестибулярные супрессанты [например, дименгидринат 50 мг каждые 4–6 ч, диазепам 2–20 мг в/м каждые 6–12 ч, прометазин по 25 мг в/м каждые 6 ч, дифенгидрамин (Димедрол^♠) 25–50 мг в/м каждые 5–6 ч], противорвотные препараты. Все эти препараты не рекомендуется применять более трех дней, так как они задерживают развитие центральной вестибулярной компенсации [4, 19, 57, 127].

Проспективные рандомизированные плацебо-контролируемые исследования показали высокую эффективность монотерапии метилпреднизолоном в отдаленном периоде — через 12 мес [62]. Причем назначение валацикловира не улучшало результат лечения, а эффективность монотерапии валацикловиром не превышала плацебо. Эти данные подтверждаются исследованиями пациентов с параличом Белла, который также связан с активацией вируса герпеса [31].

Однако из-за недостатка научных данных глюкокортикоиды до сих пор не включены в официальные международные рекомендации по лечению вестибулярного нейронита [33].

Эффективно ускоряет компенсацию вестибулярная реабилитация [52, 125], которая включает в себя зрительные упражнения, движения головой, ходьбу и упражнения на удержание равновесия, которые должны выполняться ежедневно трижды в день по 30 мин [126].

Как правило, симптомы вестибулярного нейронита постепенно затухают в течение нескольких недель за счет развития центральной вестибулярной компенсации, однако остаточная неустойчивость и нарушение равновесия при повороте головы в сторону больного уха может сохраняться длительное время.

Полной компенсации вестибулярной функции удается добиться у 40–63% пациентов [19]. По разным данным, у 2–11% случается рецидив заболевания (не обязательно с той же стороны), а у 15% в течение нескольких недель или месяцев после дебюта вестибулярного нейронита развивается «постинфекционное ДППГ» на стороне пораженного уха [4, 57, 126, 127].

Пациенты, перенесшие вестибулярный неврит, впоследствии нередко страдают персистирующим постурально-перцептивным вертиго.

Болезнь Меньера (БМ) — идиопатическое заболевание внутреннего уха, характеризующееся периодическими приступами системного головокружения, ощущением заложенности, шумом в ушах и развитием сенсоневральной тугоухости. Патология возникает преимущественно в возрасте от 30 до 60 лет.

На данный момент этиология БМ неизвестна. Патогенез согласно наиболее распространенной теории объясняют формированием так называемого гидропса эндолимфатического пространства — состояния, обусловленного повышением давления внутри эндолимфатического пространства перепончатого лабиринта внутреннего уха.

БМ характеризуется прогрессирующим и флуктуирующим течением заболевания. Возможны периоды ремиссии длительностью от 6 до 11 лет [36]. Приступы головокружения возникают спонтанно и приводят к выраженной дезориентации пациента, после чего разрешаются полностью с отсутствием нарушения равновесия в межприступном периоде. Заложенность, снижение слуха и шум в ухе могут сохраняться длительное время, несмотря на проводимую терапию. Для БМ характерно нарастание кратности приступов в течение первых лет с последующим их сокращением, что сопровождается прогрессирующим снижением слуха [76]. У некоторых пациентов имеет место спонтанное полное исчезновение приступов головокружений [120]. Заболевание обычно сначала одностороннее (снижение слуха, шум в ухе с одной стороны), однако с течением лет примерно у половины пациентов становится двусторонним [55].

Долгое время диагноз БМ можно было установить, основываясь на триаде (в клинической практике фактически тетраде) симптомов: преходящие приступы системного головокружения, заложенность уха и/или снижение слуха, флуктуирующий ушной шум. Приступ головокружения продолжается от 20 мин до 12 ч (в среднем 2–5 ч), сопровождается тошнотой и рвотой, возникает в любое время суток. Предвестниками приступа в некоторых случаях бывают усиление шума и ощущение распирания в ухе. Со временем снижение слуха нарастает, приступы головокружений становятся реже и могут совсем прекратиться. Начальное преходящее ухудшение слуха манифестирует с ухудшения восприятия низких частот и в последующем переходит в сенсоневральную тугоухость по всей тон-шкале. Согласно исследованию И. Пайкко и соавт., в 20% случаев требуется более 5 лет, а в 10% — более 10 лет для того, чтобы вестибулярная и аудиологическая симптоматика были представлены на одном ухе [103].

В 2015 г. классификационный комитет общества Барани совместно с несколькими национальными и международными организациями определил критерии диагностики БМ [67]. Данная классификация включает две категории: подтвержденная БМ и вероятная БМ. Эти же категории используются и в современных (2020 г.) клинических рекомендациях Американской академией оториноларингологии, хирургии головы и шеи.

Подтвержденная БМ

Возможная БМ

Примечание 1. Указывается, что, хотя пациенты могут жаловаться на приступы неустойчивости, однако они не должны приниматься во внимание в качестве критериев БМ.

Примечание 2. Хотя большинство пациентов говорят о спонтанном характере приступов, некоторые больные указывают на пищевые триггеры, такие как прием кофеина. Некоторые пациенты ощущают головокружение в течение секунд или минут, спровоцированное громкими или низкочастотными звуками (феномен Туллио). Эти приступы чаще бывают на поздних стадиях заболевания.

Примечание 3. В соответствии с описываемыми рекомендациями «больным» ухом считается ухо в соответствии с критерием B, т.е. с повышенными порогами слышимости. Низкочастотная сенсоневральная тугоухость определяется как повышение (т.е. хуже) порогов костной проводимости на контралатеральном ухе не менее 30 дБ на каждой из двух соседних частотах ниже 2000 Гц. В случаях двусторонней низкочастотной тугоухости абсолютные значения костных порогов должны быть не менее 35 дБ на каждой из двух соседних частотах ниже 2000 Гц. Если имеется несколько аудиограмм, то уменьшение сенсоневральной тугоухости на одной или нескольких из них подтверждает в некоторой степени диагноз.

Двусторонняя сенсоневральная тугоухость, возникшая примерно в одно время (симметричная или асимметричная), может быть симптомом БМ, впрочем, такой расклад может заставлять врача думать об аутоиммунной болезни внутреннего уха.

Двусторонняя низкочастотная тугоухость может быть на ранних стадиях проявлением несиндромной прогрессирующей генетически обусловленной тугоухости, но приступы головокружения не связаны с этой группой мутаций.

При БМ после нескольких приступов вовлекаются низкие и средние частоты, приводя к снижению слуха по всей тон-шкале.

Примечание 4. Возможно разнесенное во времени появление головокружения и тугоухости и опережение снижения слуха на несколько месяцев. Наоборот, приступы головокружения могут появиться до тугоухости, но, как правило, первому приступу головокружения сопутствуют заложенность и ушной шум.

Снижение слуха при БМ в течение первых лет флюктуирует. После повторяющихся приступов головокружения тугоухость может прогрессировать и стать постоянной, а связь между прогрессированием «слуховых» симптомов и головокружения — становиться менее очевидной.

Примечание 5. Характерна флюктуация симптомов и связь между приступами головокружений и усилением заложенности и ушного шума.

В течение первых лет кроме сенсоневрального снижения слуха может наблюдаться и смешанная и кондуктивная тугоухость.

Необходимо отметить, что следует избегать терминов «атипичная», «кохлеарная» или «вестибулярная» БМ [99].

В 1937 г. исследователями из Японии и Великобритании впервые был выявлен гидропс лабиринта височных костей [50, 134]. Гидропс лабиринта представляет собой расширение эндолимфатического пространства внутреннего уха с распространением его в область перилимфатического пространства, что сопровождается выраженным смещением мембраны Рейсснера. Чаще всего гидропс возникает в области водопровода улитки и мешочка, но в том числе может вовлекать в процесс и маточку, и полукружные каналы [73]. Нормальное соотношение площади эндолимфатического пространства относительно жидкостей вестибулярных пространств (суммарно эндолимфатического и перилимфатического) составляет 33%, и повышение этого соотношения свидетельствует о наличии гидропса. Согласно данному критерию, легкой степени гидропса соответствует соотношение 34–50%, выраженный гидропс возникает при соотношении свыше 50% [85].

Для определения объема эндолимфатического пространства у пациентов с БМ Н. Морита и соавт. исследовали 53 височные кости. Суммарный объем водопровода улитки, мешочка и маточки составил до 64 μЛ при норме до 20 μЛ [78]. Таким образом, было установлено, что незначительный объем эндолимфатического пространства увеличивается более чем на 200% при БМ.

По данным исследований было установлено, что калорический тест дополняет тест поворота головы при оценке гидропса лабиринта. Асимметрия, выявленная при калорическом тесте при нормальном тесте поворота головы, наиболее часто ассоциирована с БМ [51, 71, 72, 108]. Патофизиологическим обоснованием данного феномена может стать гипотеза, выдвинутая Л. МакГарви и соавт., согласно которой гидропс лабиринта приводит к расширению эндолимфатического пространства латерального полукружного канала, что приводит к небольшому термически обусловленному движению купулы без наличия коррекционных саккад в момент поворота [72]. Необходимо отметить, что, несмотря на данные исследований, выявление гидропса лабиринта затруднено при проведении вестибулологических проб: отклонения при калорической реакции возможны только на ранней стадии заболевания, вестибулоокулярный рефлекс, оцениваемый при проведении пробы поворота головы, может быть в пределах нормы даже на поздних стадиях заболевания. Данная особенность значительно отличает другие патологии вестибулярной системы, например вестибулярный нейронит, при котором патология будет выявлена при проведении обеих проб.

Ранее широко используемый метод электрокохлеографии, оценивающий суммарный потенциал и потенциал действия, возникающий в улитке и вестибулярном нерве, не часто применяется в клинической практике в связи с низкой информативностью получаемых данных в процессе исследования при экстратимпанальном измерении [112] и трудностями его проведения при установке электрода в области промонториума при интратимпанальном [90].

Новейшие технологии, такие как МРТ с контрастированием препаратами гадолиния, открыли больше возможностей в диагностике БМ и гидропса лабиринта [44, 86, 103]. С целью диагностики эндолимфатического гидропса используют внутривенное или транстимпанальное введение препаратов гадолиния. После введения в барабанную полость контрастного вещества под отомикроскопическим контролем последующее его всасывание происходит через овальное и круглое окна, что способствует транспорту препарата напрямую к перилимфе, минуя кардиоваскулярную систему. Таким образом, интенсивность сигнала при транстимпанальном введении выше, чем при внутривенном его введении [86]. Внутривенное контрастирование позволяет визуализировать гидропс лабиринта только спустя 4 ч после введения препарата. Метод МРТ с транстимпанальным контрастированием препаратами гадолиния позволяет дифференцировать визуализацию эндолимфатического и перилимфатического пространств [135]. Преимуществом данного метода введения также является достижение большей концентрации контрастного вещества в лабиринте и улитке при меньшем системном распределении препарата, что позволяет упростить диагностику гидропса. Следует учесть, что данный метод не является официально зарегистрированным. По данным исследования, не выявлен ототоксический эффект контрастирования с препаратами гадолиния при транстимпанальном введении [68, 69, 70, 135].

Метод МРТ с контрастированием особенно важен при проведении дифференциальной диагностики, например, с вестибулярной мигренью [45, 83]. Некоторые специфические заболевания, ассоциированные с гидропсом лабиринта, такие как перелом височной кости, сифилис, отосклеротическое поражение внутреннего уха, акустическая невринома, могут вызывать головокружение, снижение слуха и ушной шум, что требует тщательной дифференциальной диагностики [109]. В том числе подобную клиническую картину без наличия эндолимфатического гидропса может вызывать синдром Когана.

Исследователями был разработан специальный алгоритм с использованием режима FLAIR, который демонстрирует даже незначительное количество контрастного вещества во внутреннем ухе и позволяет дифференцировать эндолимфатическое и перилимфатическое пространства [80]. Далее было установлено, что 3D-реконструкция позволяет визуализировать не только пространства внутреннего уха, но и окружающую их кость [81].

По данным исследований, было выявлено, что гидропс эндолимфатического пространства может затрагивать не только вестибулярный анализатор, но и улитку [102]. Более того, гидропс эндолимфатического пространства может демонстрировать прогрессирующее течение [61] и коррелировать с поражением улитки, мешочка или полукружных каналов [46, 47, 48]. Несмотря на ассоциацию гидропса лабиринта с клиническими симптомами, не у всех пациентов имеет место снижение слуха даже при выраженном эндолимфатическом гидропсе. Оценка МРТ внутреннего уха в динамике позволила выявить 2 важных факта при БМ: отделы улитки и преддверия поражаются неравномерно, и гидропс лабиринта чаще всего присутствует на контрлатеральном «не пораженном клинически» ухе [82, 102]. Согласно ранее проведенным исследованиям, в течение длительного времени при БМ наблюдалось функциональное и симптоматическое вовлечение в патологический процесс контрлатерального уха с возникновением двусторонней симптоматики почти у 50% пациентов в течение 30 лет наблюдения [36]. Двустороннее течение процесса при БМ как манифестация — редкость. Было выявлено, что при клинически одностороннем проявлении БМ гидропс эндолимфатического пространства контрлатерального уха был установлен в 65% случаев [102]. Т. Накашима и соавт. [85] и Ф. Фиорино и соавт. [32] выявили, что, по данным МРТ, не у всех пациентов с установленным гидропсом эндолимфатического пространства имеет место клиническая картина БМ. Таким образом, пациентов с моносимптомами и с подтвержденным гидропсом лабиринта следует относить к категории «вероятная» БМ.

Лечение БМ складывается из двух направлений: купирования приступа и профилактики обострений. Купирование приступа подразумевает использование вестибулолитических препаратов, к которым относятся, например, антихолинергические препараты, дименгидринат, бензодиазепиновые транквилизаторы и фенотиазины. Профилактика обострений предполагает соблюдение бессолевой диеты, применение диуретиков (например, ацетазоламида или гидрохлоротиазида) и бетагистина (Бетасерк^♠) [24].

Согласно данным литературы, плацебо оказывает положительный эффект на симптомы вестибулярных нарушений в 60% случаев, что затрудняет оценку эффективности методов профилактики обострений БМ [133]. По данным Кокрейна, не было проведено рандомизированное контролируемое исследование (РКИ), которое бы демонстрировало снижение частоты приступов головокружений при введении низкосолевой диеты, сокращении употребления кофеина и алкоголя [101]. По данным литературы, было выявлено только одно нерандомизированное исследование по оценке эффективности антихолинергических препаратов при купировании приступа БМ в течение 4 нед. Авторы пришли к выводу, что использование гликопирролата^℘ приводит к уменьшению выраженности симптомов и тяжести головокружения по сравнению с контрольной группой [123]. Высокий риск систематической ошибки данного исследования позволяет сделать вывод об очень низком уровне доказательности использования данного препарата.

Нами не было найдено ни одного РКИ, оценивающего эффективность использования бензодиазепинов, циннаризина и фенотиазина при купировании приступа БМ.

Использование бетагистина предполагает улучшение микроциркуляции сосудистой полоски, а тиазидных диуретиков — стабилизации состава эндолимфы. Биохимически максимальная чувствительность рецепторов слуха и равновесия достигается главным образом балансом электрохимического состава эндолимфы — жидкости, окружающей стереоцилии улитки и вестибулярные волосковые клетки, которые имеют высокий положительный потенциал (80 мВ). Отклонение стереоцилии за счет звуковой волны или движения головы приводит к открытию каналов и току ионов калия, что приводит к изменению градиента потенциала тела волосковой клетки, дальнейшей деполяризации и возникновению акустического или вестибулярного импульса. Гомеостаз эндолимфы главным образом поддерживается за счет сосудистой полоски улитки и клеток вестибулярного лабиринта. Таким образом, нарушение данного гомеостаза приводит как к нарушению функции звуковосприятия, так и нарушению баланса [133].

Анализ литературы позволил выявить всего одно плацебо-контролируемое исследование у пациентов с первичной выявленной БМ, ранее не получавших терапию, и один систематический обзор. В анализируемых исследованиях подтверждение диагноза основывалось на данных клинической картины и не учитывало критерии Американской академии оториноларингологии, хирургии головы и шеи [58]. Неоднородность данных не позволила авторам систематического обзора провести метаанализ. Первое РКИ, проведенное на выборке в 30 человек с вероятной БМ, продемонстрировало, что бетагистин в дозировке 8 мг 3 раза в сутки значительно снижает тяжесть головокружения через 6 нед по сравнению с плацебо, шум в ушах и ощущение заложенности [114].

Другое исследование среди 35 человек с диагнозом возможной БМ с перекрестным контролем не выявило существенных различий между бетагистином в дозировке 24 мг 3 раза в день и плацебо при оценке шума в ушах (р =0,68) или заложенности уха (р =0,63) через 16 нед [115]. Необходимо отметить, что результаты перекрестных исследований трудно интерпретировать, особенно при патологиях, характеризующихся флуктуирующим течением с различной тяжестью обострений, и в том случае, если ранее проведенное лечение имеет длительный терапевтический эффект [35]. К. Окамато и соавт. не выявили достоверной разницы между бетагистином (18 мг 2 раза в день) и плацебо через 2 нед лечения [93]. Схожие результаты были получены В. Риччи и соавт. при оценке динамики симптомов в течение 6–12 мес среди 10 пациентов при дозе бетагистина 8 мг 3 раза в день [107].

В других исследованиях была выявлена недостаточная детализация данных о пациентах с БМ, что ставит под сомнение наличие данного заболевания у участников исследования [20]. В единственном исследовании на группе пациентов с впервые выявленной БМ без ранее применяемой терапии (81 человек с возможной или вероятной БМ) было показано, что бетагистин (8 мг 2 раза в день) значительно снизил частоту приступов головокружения, а также уменьшил тяжесть головокружений в течение 3 мес по сравнению с плацебо [75]. Необходимо отметить, что в данном исследовании не приведены данные о числе людей с каждым исходом, тяжести симптомов или влиянии на слух. Во всех представленных исследованиях имеет место высокий риск систематической ошибки, что говорит об их очень низкой доказательной базе.

По данным Кокрейновского обзора, также были отмечены значительные методологические ограничения при проведении исследований [79]. Р. Гюрков и соавт. провели пилотное исследование по оценке влияния стандартной дозы бетагистина (48 мг/сут) на величину эндолимфатического гидропса, по данным МРТ. Авторы пришли к выводу об отсутствии влияния бетагистина на величину гидропса в течение 7 мес [49].

В 2016 г. были опубликованы данные многоцентрового рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования по оценке эффективности стандартных доз бетагистина (24 мг 2 раза в день) и высоких доз (48 мг 3 раза в день) в течение 9 мес. Авторами было доказано отсутствие статистически значимой разницы между 3 группами при оценке кратности эпизодов головокружения, аудиологических данных и качества жизни пациентов [15].

Таким образом, по данным литературы, ни терапевтическая доза, ни тройные дозы бетагистина не имеют доказанного клинического эффекта.

Транстимпанальное введение аминогликозидов впервые было описано в литературе в 1957 г. Гентамицин вызывает гибель вестибулярных клеток, вырабатывающих эндолимфатическую жидкость, что приводит к уменьшению вестибулярных нарушений и улучшению симптомов БМ. Осложнением лечения пациентов с БМ транстимпанальным введением гентамицина является сенсоневральная тугоухость [24]. К сожалению, ототоксичный эффект использования гентамицина выявлен от 0 до 75% случаев в зависимости от частоты введения и дозы препарата [27]. Метаанализ, проведенный С. Чиа и соавт., выявил снижение слуха в 25% случаев при транстимпанальном введении гентамицина [22]. Следует отметить, что не существует единого протокола при транстимпанальном введении гентамицина. Ранее авторы придерживались мнения о необходимости ежедневного введения препарата с целью полного подавления функции лабиринта [21]. В последующем с целью сохранения звуковосприятия были предложены схемы с однократным или двукратным введением гентамицина [66, 104] или соблюдением недельного интервала [74].

По данным сравнительного исследования введения комбинации дексаметазона и гентамицина и только дексаметазона с целью предотвращения снижения слуха у пациентов с БМ при отсутствии эффекта от использования других методов лечения, спустя 2 года лечения комбинированным введением дексаметазона и гентамицина был достигнут лучший контроль за головокружениями — 81% по сравнению с использованием только дексаметазона — 70,6%. При аудиологическом контроле в 95,24% случаев слух остался на прежнем уровне. Было выявлено снижение слуха на 10 дБ только у 1 пациента [94].

По данным литературы, было проведено всего два двойных слепых РКИ по транстимпанальному введению гентамицина. Авторы использовали различные схемы введения гентамицина, в том числе различные методы введения препарата. По данным исследований, было установлено, что транстимпанальное введение гентамицина обладает ограниченным воздействием на сокращение приступов головокружений и заложенности уха по сравнению с плацебо. Также разнилась информация относительно снижения слуха: не было выявлено различий в порогах слухового восприятия в исследуемой группе и группе контроля в результате терапии [132], в то время как Р. Постема и соавт. отметили снижение слуха в среднем на 8 дБ в исследуемой группе [95].

Транстимпанальное введение глюкокортикостероидов предполагает противовоспалительный эффект и восстановление электролитного баланса. С этой целью могут быть применены дексаметазон и метилпреднизолон, преднизолон. По исследованию эффективности транстимпанального введения глюкокортикостероидов также было проведено всего 2 двойных слепых РКИ. Согласно данным исследований, транстимпанальное введение дексаметазона более эффективно уменьшает частоту головокружений, чем плацебо в течение 2 лет у пациентов с односторонней БМ, приводя к снижению тяжести симптомов, в то время как в обеих группах прогрессировало снижение слуха [38]. Кокрейновский обзор [98] продемонстрировал ограниченную доказательную базу эффективности транстимпанального введения дексаметазона. Следует отметить, что недавнее исследование Oto-104 с введением 12 мг дексаметазона может быть более перспективным, так как решит проблему низкой концентрации дексаметазона при транспорте его через окна внутреннего уха [13].

Использование тимпаностомических трубок или шунтов при БМ ставило перед собой цель уменьшения заложенности уха во время приступа и в межприступном периоде. Патогенетическим обоснованием было уменьшение давления в эндолимфатическом пространстве за счет снижения давления в среднем ухе. По данным анализа литературы исследования, оценивающие эффективность уменьшения заложенности уха, были проведены более 50 лет назад [82]. Большинство источников не являются РКИ, что позволяет сделать вывод об отсутствии доказательной базы использования тимпаностомических трубок и шунтов.

Использование устройства Meniett, способствующего созданию переменного давления в среднем ухе, не имеет эффективности, по данным рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования [110].

При отсутствии эффекта консервативной терапии используют хирургический подход к лечению: декомпрессия эндолимфатического мешка и селективная нейрэктомия и лабиринтэктомия [113].

Одним из предложенных хирургических методов лечения БМ является декомпрессия эндолимфатического мешка. Декомпрессия эндолимфатического мешка впервые была признана неэффективной профессором J. Thomsen и соавт. в 1981 г. [130]. В хирургии БМ также используется метод селективной нейрэктомии, эффективность которой, по данным исследований, выше, чем при лабиринтэктомии. Селективная нейрэктомия также позволяет сохранить слух пациента [26, 77]. Методы хирургического вмешательства не нашли доказанной эффективности, по данным многоцентрового исследования, что также подтверждается гистопатологическим анализом некорректного приложения хирургии к дренажной функции внутреннего уха [100].

При односторонней БМ было проведено исследование по трансмастоидальной лабиринтэктомии. Авторы оценивали частоту возникновения БМ на контрлатеральном ухе у 84 пациентов. Было проведено разрушение и удаление нейроэпителия полукружных каналов, преддверия, маточки и сферического мешочка. Все пациенты страдали от мучительных приступов головокружений, не поддающихся консервативной терапии, сопровождающихся низкочастотным снижением слуха, по данным аудиометрии, более 50 дБ, и нарушением разборчивости речи менее 50%. По данным исследования, БМ на контралатеральном ухе более чем через 12 мес имела место у 12% пациентов [96]. Качество жизни пациентов после лабиринтэктомии, по данным опросника, значительно улучшалось при односторонней БМ [28]. Необходимо помнить об инвалидизации пациента вследствие полной потери слуха в результате данного хирургического вмешательства.

Таким образом, хотелось бы отметить малое число РКИ, посвященных БМ с длительным периодом наблюдения и большой группой исследуемых, чтобы сформировать единый алгоритм лечения пациентов с данной патологией. Необходимо проведение дальнейших исследований с целью выявления патогенеза БМ. Введение протокола в клиническую практику транстимпанального инъекций гадолиния с целью проведения МРТ-диагностики позволит достоверно установить наличие гидропса лабиринта. Необходимо уточнение существующего алгоритма профилактики обострений и купирования приступов БМ, в том числе исключение из протоколов лечения препаратов без доказанной эффективности.

На МРТ с высоким разрешением в области мосто-мозжечкового угла обнаруживается контакт между преддверно-улитковым нервом и передней нижней мозжечковой артерией в месте выхода VIII черепно-мозгового нерва из ствола, однако подобные находки встречаются и у здоровых людей, поэтому диагностика должна основываться не только на данных радиологического обследования.

В этой связи представляется важной регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов: увеличение межпикового интервала I–III подтверждает функциональный дефицит. Передняя нижняя мозжечковая артерия может контактировать с небольшим участком кохлеовестибулярного нерва (point compression), на протяжении (longitudinal compression), образовывать петлю вокруг нерва (loop compression) или даже сдавливать и деформировать его (indentation) [121].

Исследования показали высокую эффективность низких доз карбамазепина в лечении вестибулярной пароксизмии, что также является патогномоничным и подтверждает диагноз. Препарат рекомендуется назначать в дозе 200–600 мг в день пациентам, у которых сильные приступы случаются чаще двух раз в месяц. Было показано, что такое лечение позволяет снизить частоту атак в 10 раз, а также уменьшить их продолжительность и интенсивность [53].

В качестве альтернативы возможно применение фенитоина, габапентина или вальпроевой кислоты, однако контролируемых исследований по поводу эффективности этих препаратов не проводилось.

При неэффективности терапии, тяжелых приступах головокружения и достоверно установленном диагнозе (сосудистая петля, охватывающая преддверно-улитковый нерв, определяемая на МРТ) показано хирургическое лечение — микроваскулярная декомпрессия нерва.

Хирургическое лечение рекомендуется проводить на начальных стадиях заболевания, до развития гиперактивности вестибулярного ядра (которая приводит к необратимому нарушению функции и отсутствию эффекта после операции, несмотря на устранение сосудисто-нервного конфликта) [113].