Скрининг слуха у детей первого года жизни

Наружное ухо состоит из ушной раковины и наружного слухового прохода (НСП). Ушная раковина имеет достаточно сложную конфигурацию. Ушная раковина новорожденных, а также детей первого года жизни имеет ряд особенностей — она очень мягкая, неэластичная, привычные контуры у новорожденных сглажены (выражены слабо), а такие анатомические ее отделы, как завиток и мочка, формируются лишь к окончанию 4-го года жизни ребенка.

Считают, что высота ушной раковины в норме соответствует длине спинки носа, а отклонение высоты ушной раковины позволяет заподозрить у пациента микро- или макротию ушной раковины.

Ушная раковина у новорожденного имеет округлые очертания: высота и ширина ушной раковины практически идентичны, однако рост ее в первые месяцы жизни ребенка происходит интенсивно, и за первый год жизни ребенка ее анатомические особенности будут схожи с ушной раковиной взрослого человека, окончательный ее рост завершится лишь к 15 годам жизни ребенка.

Ушная раковина человека имеет в своем составе несколько анатомических образований (рис. 1): завиток (1); противозавиток (2); козелок (3); который прикрывает вход в НСП (4); противокозелок (5) и мочку уха (6). Кроме указанных выступов, на поверхности ушной раковины имеются углубления: треугольная ямка (7) и ладья (8).

Необходимо помнить, что НСП ребенка в возрасте до 1 года в своем составе практически не имеет костного отдела и к 3–4 годам жизни строение НСП практически соответствует строению его у взрослого. Из-за отсутствия в анатомическом строении до 4 лет костного отдела НСП у детей формируется такая особенность: надавливание на козелок легко передается на стенки барабанной полости, а при воспалительных изменениях может сопровождаться резкой болезненностью.

Воронкообразно суживаясь, ушная раковина переходит в НСП (рис. 2), который состоит из двух отделов: наружного — перепончато-хрящевого (1) и внутреннего — костного (2).

Извитость НСП в первую очередь обеспечивает защиту барабанной перепонки. У детей старшего возраста длина НСП достигает 2,5 см, а его просвет становится овальным. Наиболее узкое место в НСП получило название «перешеек», который располагается на границе костной и хрящевой части. В НСП присутствуют сальные и церуминозные железы.

Отсутствие у детей первого года жизни костного отдела НСП приводит к уменьшению его длины (у детей он составляет 0,5–0,7 см, в то время как у взрослого человека 2,5–3,0 см). Данный факт необходимо учитывать при осмотре уха, НСП и барабанной перепонки.

Ушная раковина человека играет огромную роль в ототопике, то есть способности определять направление источника звука, а также выполняет защитную функцию.

Хрящевой отдел слухового прохода снизу граничит с капсулой околоушной слюнной железы. Нижняя стенка НСП в хрящевой ткани имеет несколько поперечно расположенных щелей, через которые воспалительный процесс может распространяться на околоушную слюнную железу. Кожа в хрящевом отделе НСП имеет множество желез, которые продуцируют в основном серу (видоизмененные потовые железы), и волосы с волосяными луковицами, которые могут воспаляться. В костной части НСП кожа тонкая и лишена волос и желез.

Передняя стенка НСП тесно граничит с височно-нижнечелюстным суставом. При каждом жевательном движении происходит смещение данной стенки, что способствует эвакуации серных масс из НСП. Костный отдел НСП выстлан тонкой кожей, а на границе его с хрящевым отделом имеется анатомическое сужение (перешеек). Необходимо помнить про данное анатомическое сужение, так как проталкивание инородного тела или серных масс за это сужение намного затрудняет их удаление. Верхняя стенка костного отдела граничит со средней черепной ямкой, задняя — с воздухоносными клетками сосцевидного отростка.

Кровоснабжение наружного уха обеспечивается за счет ветвей наружной сонной артерии. Ушная раковина снабжается кровью за счет задней ушной и поверхностной височной артерии, которые также совместно с глубокой ушной артерией обеспечивают кровью и более глубокие отделы, и барабанную перепонку, образуют сплетение вокруг НСП. Венозный отток осуществляется через задненижнюю челюстную и заднюю ушную вены.

Иннервация наружного уха осуществляется от третьей ветви тройничного нерва, блуждающего и языкоглоточного нервов.

Среднее ухо представляет собой систему сообщающихся воздухоносных полостей: барабанная полость, слуховая труба, вход в пещеру, пещера и связанные с ней ячейки сосцевидного отростка.

НСП заканчивается барабанной перепонкой, отграничивающей его от барабанной полости.

Барабанная перепонка служит «зеркалом среднего уха», то есть все процессы, которые происходят в полости среднего уха, отображаются на перепонке при ее осмотре. Происходит это благодаря тому, что барабанная перепонка является составной частью структур среднего уха.

Барабанную перепонку (рис. 3) можно легко визуализировать при проведении отоскопии. Она представляет собой тонкую мембрану, состоящую из двух частей: большая — натянутая, меньшая — ненатянутая. Натянутая часть барабанной перепонки состоит из трех слоев: наружного эпидермального, внутреннего (слизистая оболочка среднего уха), срединного фиброзного, состоящего из многих волокон, идущих радиально и циркулярно и тесно переплетающихся между собой.

Ненатянутая часть барабанной перепонки состоит только из двух слоев — в ней отсутствует фиброзный слой.

У взрослого человека барабанная перепонка расположена по отношению к нижней стенке слухового прохода под углом 45°, у детей этот угол острее и составляет около 20°. Данный факт заставляет при осмотре барабанной перепонки у детей оттягивать ушную раковину книзу и кзади, а у взрослых кверху и кзади. При осмотре барабанная перепонка имеет округлую форму, ее диаметр около 0,9 см. В норме барабанная перепонка серовато-голубоватой окраски и несколько втянута внутрь, ввиду чего в ее центре образуется углубление, которое носит название «пупок». Не все отделы барабанной перепонки стоят по отношению к оси слухового прохода в одной плоскости. Наиболее перпендикулярно расположены передненижние отделы перепонки. Направленный в НСП свет от отоскопа или налобного осветителя, отражаясь от этого участка, дает световой блик, который получил название «световой конус», он имеет опознавательное и диагностическое значение. Также на барабанной перепонке различают рукоятку молоточка, в верхнем отделе рукоятки молоточка виден небольшой выступ — короткий отросток рукоятки молоточка, от которого отходят две молоточковые складки (передняя и задняя), отделяющие натянутую часть барабанной перепонки от ненатянутой (расслабленной). Для удобства барабанную перепонку принято делить на четыре квадранта (рис. 4): передневерхний, передненижний, задневерхний, задненижний. Эти квадранты условно устанавливаются путем проведения линии, идущей через рукоятку молоточка, и перпендикулярной ей линии.

Среднее ухо состоит из трех сообщающихся воздухоносных полостей: слуховой трубы, барабанной полости и системы воздухоносных ячеек сосцевидного отростка. Все эти отделы выстланы единой слизистой оболочкой и при возникновении патологического процесса единовременно вовлекаются в него.

Центральный отдел среднего уха занимает барабанная полость и имеет сложное строение, по объему невелика, ее размер составляет около 1,0 см3 у детей и 2,0 см3 у взрослых. Барабанная полость имеет шесть стенок: наружная (латеральная) практически полностью представлена барабанной перепонкой, и лишь ее верхняя часть представлена костной структурой — наружной стенкой аттика. Передняя стенка граничит с каналом внутренней сонной артерии и имеет отверстие, ведущее в слуховую трубу, и канал, где помещается мышца, натягивающая барабанную перепонку. Нижняя стенка (яремная) граничит с луковицей яремной вены. Задняя стенка (сосцевидная) в верхнем своем отделе имеет отверстие, ведущее в короткий канал, соединяющий барабанную полость с самой крупной и постоянной ячейкой сосцевидного отростка — пещерой. Медиальная (лабиринтная) стенка в основном занята овальной формы выступом — мысом, соответствующим основному завитку улитки.

Барабанную полость условно делят на три отдела: верхний, средний и нижний. Верхний отдел — эпитимпанум, располагается выше верхнего края натянутой части барабанной перепонки. Средний отдел барабанной перепонки — мезотимпанум, самый большой по размеру и соответствует проекции натянутой части барабанной перепонки. Нижний отдел — гипотимпанум, углубление ниже уровня крепления барабанной перепонки. В барабанной полости также располагаются слуховые косточки: молоточек, наковальня и стремечко.

Слуховая труба у взрослого человека имеет длину около 3,5 см и состоит из двух отделов: костного и хрящевого. Глоточное отверстие слуховой трубы открывается на боковой стенке глотки на уровне задних концов носовых раковин. Полость слуховой трубы выстлана слизистой оболочкой с мерцательным эпителием, его реснички мерцают по направлению к носовой части глотки. Просвет трубы открывается при глотательных движениях, и воздух поступает в среднее ухо. При этом происходит выравнивание давления между наружной средой и структурами среднего уха. У детей до 2 лет слуховая труба короче и шире, чем у взрослых.

Внутреннее ухо располагается в толще каменистой части височной кости и состоит из костного лабиринта, в котором заключен перепончатый лабиринт. Между костным и перепончатым лабиринтом находится перилимфатическое пространство, заполненное перилимфой, данное пространство соединяется с субарахноидальным узким костным каналом — водопроводом улитки. Перепончатый лабиринт заполнен эндолимфой, прикреплен к стенкам костного лабиринта соединительнотканными тяжами и представляет собой замкнутую систему каналов, которая эндолимфатическим протоком соединяется с эндолимфатическим мешком.

Костный лабиринт представляет собой полость сложной формы, стенки которой состоят из плотной кости. В лабиринте различают три отдела: преддверие, три полукружных канала и улитку. Перепончатый лабиринт представляет собой замкнутую систему полостей и протоков и по форме в основном напоминает костный лабиринт.

Улитка представляет собой костный спиральный канал, состоящий из компактной кости, имеет 2,5 завитка. Основной завиток улитки выступает в просвет барабанной полости и носит название «мыс». Завитки улитки окружают костный стержень с широким основанием, от которого отходит костная спиральная пластинка, также совершающая 2,5 оборота. От свободного края костной пластинки отходят две перепончатые мембраны: базилярная и под углом вестибулярная, которая внутри улитки образует собственный канал, улитковый ход. Таким образом, каждый завиток улитки разделяется на два этажа: верхний — лестница преддверия и нижняя — барабанная лестница. Обе лестницы соединяет небольшое отверстие — геликотрема. Барабанная лестница оканчивается окном улитки, затянутым вторичной барабанной перепонкой. В центре веретена проходит канал, в котором располагаются ствол слухового нерва и спиральный ганглий улитки. К нему от спирального (кортиева) органа подходят нервные волокна. Перепончатая улитка, или улитковый проток, представляет собой спиральный извитой канал, который в разрезе имеет треугольную форму. Улитковый проток расположен в наружной половине канала улитки и граничит сверху с лестницей преддверия, а снизу с барабанной лестницей. Верхняя стенка улиткового хода образована тонкой соединительнотканной перепонкой — преддверной (Рейсснера) мембраной. Дно улиткового протока образуется базилярной пластинкой, отделяющей его от барабанной лестницы; наружная стенка улиткового протока образована спиральной связкой, верхняя часть которой богата кровеносными сосудами и называется сосудистой полоской. Базилярная пластинка имеет обширную сеть капиллярных кровеносных сосудов и состоит из поперечно расположенных эластических волокон, длина и толщина которых увеличивается по направлению от основного завитка к верхушке. На базилярной пластинке лежит спиральный (кортиев) орган — периферический рецептор слухового анализатора. Спиральный орган состоит из нейроэпиталиальных внутренних и наружных ВК. Кнутри от столбиковых клеток расположен ряд внутренних ВК (их насчитывают около 3500). Снаружи от столбиковых клеток находится около 20 000 наружных ВК (рис. 5).

Волосковые клетки синаптически связаны с периферическими нервными волокнами, которые исходят из клеток спирального узла улитки. Опорные клетки спирального органа выполняют поддерживающую и трофическую функции. Над ВК спирального органа расположена покровная мембрана, которая отходит от края костной спиральной пластинки и нависает над базилярной, поскольку наружный край ее свободен.

В покровную мембрану вплетаются волоски нейроэпиталиальных ВК. При колебаниях базилярной пластинки происходят натяжение и сжатие этих волосков, что приводит к преобразованию механической энергии колебаний стремени и жидкостей внутреннего уха в энергию электрического нервного импульса.

ОАЭ представляет собой акустический ответ, являющийся отражением нормального функционирования слухового рецептора. Это чрезвычайно слабые звуковые колебания, генерируемые улиткой, которые могут быть зарегистрированы в НСП при помощи высокочувствительного малошумящего микрофона. Колебания эти являются результатом активных механических процессов, протекающих в органе Корти, а именно в наружных ВК. Активные движения последних, усиливающиеся за счет положительной обратной связи, передаются базилярной мембране, индуцируя обратно направленные бегущие волны, достигающие подножной пластинки стремени и приводящие в соответствующий колебательный процесс цепь слуховых косточек, барабанную перепонку и столб воздуха в НСП.

ОАЭ была открыта еще в 1948 г. Томасом Голдом и впервые экспериментально продемонстрирована Дэвидом Кэмпом в 1978 г (рис. 6). С тех пор ОАЭ получила имя «эхо Кэмпа». Таким образом, ОАЭ является ответом структур улитки, регистрируемым в виде акустической энергии. Исследования Д. Кэмпа и Р. Чама продемонстрировали, что энергия ОАЭ может быть больше энергии подаваемого стимула, предположив, что это имеет место благодаря активному механизму в улитке внутреннего уха.

Акустическая энергия передается к внутреннему уху через вибраторные движения подножной пластинки стремени. Дальнейшее преобразование механической энергии происходит за счет механики улитки внутреннего уха. Основная последовательность процессов в улитке заключается в передаче колебаний от стремечка к колебаниям жидкостных сред улитки, затем к колебаниям основной мембраны, смещению расположенных на ней рецепторов (стереоцилии наружных ВК), возбуждению рецепторных клеток (возникновение рецепторных потенциалов), в результате чего происходит возбуждение окончаний волокон слухового нерва. Для самой низкой частоты максимальное смещение огибающей соответствует верхушке улитки, в то время как для высокой частоты она соответствует основанию. Низкие частоты наряду с верхушечной областью улитки стимулируют и ее базальные отделы, в то же время смещения основной мембраны, обусловленные высокочастотной стимуляцией, ограничиваются лишь базальным завитком улитки. При этом распространения бегущей волны от максимального смещения основной мембраны в сторону верхушки при стимуляции высокими частотами не происходит, в то время как при всех частотах стимуляции вовлеченной оказывается часть основной мембраны, расположенная у основания улитки.

Таким образом, бегущая звуковая волна всегда берет начало от основания улитки и распространяется к верхушке (рис. 7).

Улитковое происхождение вызванной ОАЭ подтверждается рядом ее свойств.

Выделяют следующие виды ОАЭ.

Ушная раковина осматривается на предмет порезов, врожденных аномалий, травмы, инфекции, дерматита или неоплазии. В детской практике особое внимание необходимо обратить на деформации ушной раковины, преаурикулярные бугорки, состояние кожи, которые могут представлять собой неверное развитие или другие аномалии ушной раковины и НСП. Такие аномалии могут насторожить врача в отношении других мальформаций. Некоторые аномалии развития, такие как атрезия и сужение НСП, не позволят провести регистрацию ОАЭ для выполнения универсального аудиологического скрининга новорожденных и детей первого года жизни. В таких случаях в документации необходимо отметить, что выполнить его не представляется возможным ввиду аномалии развития.

После оценки состояния ушной раковины и НСП необходимо убедиться, что он проходим, визуализируется барабанная перепонка, отсутствуют серные массы, инородные тела, у новорожденных это еще и околоплодные воды.

Отоскопия — осмотр НСП. Необходимо помнить, что для проведения адекватной отоскопии при осмотре барабанной перепонки у детей оттягивать ушную раковину необходимо книзу и кзади, а у взрослых кверху и кзади. Обычно используется адекватно подобранная под размер НСП ушная воронка, которая помещается в НСП, чтобы увеличить освещение и обзор. Специалист также может слегка смещать козелок вперед, чтобы облегчить осмотр. Важно установить воронку только в хрящевую часть слухового прохода, поскольку продвижение к костной части будет болезненно. Для полноценного осмотра уха сера, десквамированная кожа, гнойные выделения должны быть удалены, пока слуховой проход не будет свободен. Очищение уха даже от небольшого количества серы позволяет не пропустить патологический процесс из-за недостаточного обзора.

При осмотре барабанной перепонки используют отоскоп, чтобы увидеть ретракцию, перфорацию, выпот, мирингит, грануляционную ткань, холестеатому или другие изменения барабанной перепонки.

Убедившись, что ушная раковина и нижний слуховой проход не изменены, в НСП отсутствует содержимое и визуализируется нормального строения барабанная перепонка, можно приступить к проведению регистрации ОАЭ для выполнения универсального аудиологического скрининга новорожденных и детей первого года жизни.

Разберем особенности анатомии и топографии структур наружного и среднего уха новорожденного, грудного ребенка и ребенка раннего возраста и остановимся исходя из этого на практических рекомендациях.

Чтобы поддерживать уши ребенка в здоровом состоянии, нужно регулярно проводить гигиенические процедуры. Лучше всего проводить уход за ушами новорожденного после купания, тогда сера размягчается и лучше выходит. В первые месяцы жизни младенца эту процедуру проводят один раз в неделю.

Достаточно убирать ту серу, которая скопилась на выходе из слухового канала, аккуратно промакивая ватным тампоном. После каждого купания обязательно вытирать ушные раковины новорожденного насухо.

НСП обрабатывают ватными жгутиками, а не ватными палочками и не ватой, намотанной на спичку и любые другие предметы. Ватная палочка способствует смещению серы к барабанной перепонке и увеличивает риск образования серной пробки как за счет раздражения кожи слухового прохода, так и за счет «утрамбовывания» уже образовавшейся серы и риску травматизации.

Для ухода за ушами новорожденных после купания или в случае образования серной пробки можно (в первом случае) и нужно (во втором случае) использовать специальные средства — церуменолитики, которые размягчают и/или растворяют ушную серу.

В соответствии с приказом Министерства здравоохранения РФ от 01.11.2012 г. № 572н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "Акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)"» структура и штатная численность медицинского и иного персонала родильного дома (отделения) утверждаются руководителем лечебно-профилактического учреждения в зависимости от объема проводимой работы.

В учреждении родовспоможения выделяется 2,5 должности медицинской сестры (для неонатального и аудиологического скрининга) (в родильных домах на 80 коек и более) и обеспечивается специализированным оборудованием для проведения универсального аудиологического скрининга (см. табл. 1).

В учреждении родовспоможения проводятся следующие мероприятия.

Каждому новорожденному на 3–4-е сутки жизни врачом-неонатологом или медицинской сестрой при помощи прибора для скринингового исследования ОАЭ проводится ее автоматическая регистрация.

Электроакустический зонд с миниатюрным телефоном и высокочувствительным микрофоном (акустический зонд, на который надевается ушной вкладыш) герметически вводят в НСП ребенка, находящегося в спокойном состоянии или сне, в период между кормлениями. Зонд подсоединен к прибору для регистрации ОАЭ. Новорожденный должен быть неподвижным и спокойным, желательно, чтобы он спал. Для успокоения ребенка может быть использована пустышка, однако в момент исследования необходимо вынуть пустышку изо рта ребенка, поскольку сосание вносит дополнительный шум и снижает вероятность прохождения теста. Выбирается грибовидный или конусовидный вкладыш соответствующего размера для полной обтурации слухового прохода. Зонд с надетым вкладышем вводится по ходу НСП при легком оттягивании мочки уха ребенка книзу и кзади. Исследование проводится в тишине, уровень внешнего шума не должен превышать 30 дБ. Тестирование при использовании грибовидного вкладыша более эффективно; вкладыш должен быть введен в слуховой проход, а не расположен у его входа, оставляя проход открытым. На рис. 8 представлено проведение первого этапа аудиологического скрининга методом регистрации вызванной ОАЭ в роддоме.

Согревание вкладышей также предотвращает беспокойство ребенка во время тестирования. Исследование проводится согласно инструкции от производителя предоставленного оборудования. При незарегистрированной ОАЭ на экране высвечивается ответ «не прошел» тест (refer, «направлять»), при зарегистрированной ОАЭ — «прошел» тест (pass). Выдаваемый ответ на экране прибора может отличаться в зависимости от фирмы-производителя прибора.

Дети, прошедшие первый этап скрининга (ОАЭ зарегистрирована с двух сторон), не имеющие факторов риска и не нуждающиеся в наблюдении невролога и других специалистов, наблюдаются у педиатра и при нарушениях речи направляются на обследование слуха.

Повторное скрининговое исследование. Повторная автоматическая регистрация ОАЭ проводится в детских амбулаторно-поликлинических учреждениях (отделениях, кабинетах), оснащенных соответствующей аппаратурой, на 4–12-й неделях жизни:

При повторном получении результата — ОАЭ не зарегистрирована, в том числе даже с одной стороны, врач-педиатр, врач-оториноларинголог направляют ребенка в сурдологический кабинет или центр для проведения второго этапа аудиологического обследования.

На поликлиническом этапе должна быть проведена отоскопия и при возможности и наличии соответствующих условий тимпанометрия на соответствующей частоте зондирующего тона.

Специалисты, проводящие второй этап скрининга, должны разъяснять родителям детей с выявленной тугоухостью критичность временного фактора таким образом, чтобы аудиологическое обследование было проведено в оптимально короткие сроки (до 3–6 мес).

Для оценки функционирования рецепторного аппарата улитки и дифференциальной диагностики ретрокохлеарной тугоухости применяют метод регистрации ОАЭ различных классов. Электроакустический зонд с миниатюрным телефоном и высокочувствительным микрофоном (акустический зонд, на который надевается ушной вкладыш) герметически вводят в НСП ребенка. В качестве стимула используют широкополосный щелчок интенсивностью 80 дБ уровня звукового давления. Стимул предъявляют в нелинейном режиме стимуляции: стимулы объединяются в группы, состоящие из 4 щелчков каждая — первые три щелчка в каждой группе имеют одинаковую полярность и равную интенсивность, тогда как четвертый щелчок имеет противоположную полярность и превосходит предыдущие стимулы по интенсивности в 3 раза. Это позволяет подавить линейные артефакты, источниками которых могут быть НСП и среднее ухо, а также артефакт стимула. Для режекции артефактов чаще всего используется методика визуализации уровня шума. При регистрации задержанной вызванной ОАЭ на выходе микрофона регистрируется артефакт шума и отоакустический ответ. Для дифференциации ОАЭ используется соотношение «сигнал/шум». Большое значение для правильной записи имеет качество установки микрофона в НСП.

В России чаще всего используют задержанную вызванную ОАЭ. При ее регистрации в качестве стимула могут быть использованы щелчки, а также тональные посылки. Интенсивность стимула варьирует от 30 до 80 дБ от уровня звукового давления. Частотный спектр задержанной вызванной ОАЭ индивидуален, но, как правило, на фоне широкого спектра ответа по всем частотам имеется несколько доминантных пиков.

Основные параметры задержанной вызванной ОАЭ: в децибелах определяются сила эмиссии, шум и соотношение «сигнал/шум». Каждый параметр соотнесен с частотой (от 1,0 до 4,0 кГц).

Результаты исследования представляют собой усреднение прогонов от 300 до 4000 при детальном исследовании задержанной вызванной ОАЭ (рис. 9). Задержанная вызванная ОАЭ может быть зарегистрирована у детей начиная с 3–4 дней жизни. У детей первого года жизни наблюдается, как правило, гиперинтенсивная ОАЭ. При сомнительных тестах прохождения регистрации ОАЭ рекомендуется отнесение таких детей к группе, не прошедших тест (рис. 10, 11).

Абсолютные критерии отсутствия регистрации ОАЭ (для приборов Interacoustics):

Относительные признаки отсутствия регистрации ОАЭ (для приборов Interacoustics):

Признаки недостоверного исследования:

Если «тест пройден» — хорошая функция наружных ВК. Если «тест не пройден» — нет информации о функции наружных ВК.

Факторы, влияющие на результаты скрининга по задержанной вызванной ОАЭ. При отсутствии высокоамплитудной задержанной вызванной ОАЭ необходимо отдифференцировать, является это следствием патологии среднего или внутреннего уха либо результатом неадекватности условий регистрации.

На сегодняшний день выделяют несколько факторов, которые могут оказывать влияние на результаты регистрации задержанной вызванной ОАЭ или их интерпретацию:

Недостатки скрининга путем регистрации задержанной вызванной ОАЭ:

Данное обследование выполняется на импедансометре с зондирующим тоном 1000 Гц (детям первого года жизни) интенсивностью 85 дБ по уровню звукового давления. Тимпанометрию проводят при изменении давления в НСП в диапазоне от +200 до –600 даПа. Оценивают форму тимпанограммы. При оценке тимпанограмм используют классификацию Дж. Джейгера (1970) — тимпанограммы типов A, B, C, Ad и As. Кроме того, осуществляют ипси- и контралатеральную регистрацию акустического рефлекса. Оценивают наличие акустического рефлекса и его пороги при ипси- и контралатеральной стимуляции. Акустическая импедансометрия позволяет исключить патологию среднего уха и системы звукопроведения, а при наличии акустических рефлексов получить дополнительную информацию о состоянии слуховой функции.

Акустическая импедансометрия позволяет оценить:

В процессе роста в первые месяцы жизни в наружном и среднем ухе новорожденного происходит ряд изменений, влияющих на механические свойства уха и отражающихся на конфигурации тимпанограмм:

Из-за более низкой резистентной частоты среднего уха новорожденных при тимпанометрии и акустической рефлексометрии до 6 мес жизни используют частоты 660/678 и 1000 Гц.

Одним из основных методов диагностики патологии слуха в детской практике является регистрация коротколатентного слухового вызванного потенциала (КСВП).

Остановимся более подробно на данном методе диагностики слуха, применяемом для диагностики на втором этапе аудиологического скрининга новорожденных и детей первого года жизни.

Напомним, что обследование слуха методом регистрации слуховых вызванных потенциалов различных классов у детей с подозрением на его снижение необходимо осуществлять после проведения отоскопии, при необходимости туалета НСП, регистрации ОАЭ, акустической импедансометрии. Именно в такой последовательности требуется выполнять комплексное аудиологическое обследование слухового анализатора — второй этап аудиологического скрининга новорожденных и детей первого года жизни.

Второй этап аудиологического скрининга проводится на 3–6-м месяце жизни ребенка в сурдологическом кабинете или центре, оснащенном соответствующей аппаратурой. Напомним, что сурдологические кабинеты или центры должны быть оснащены в рамках приказа Минздрава России от 09.04.2015 г. № 178н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю "Сурдология-оториноларингология"» (зарегистрировано в Минюсте России 17.04.2015 г. № 36881). Регистрация осуществляется врачом — сурдологом-оториноларингологом, прошедшим специальное обучение (первичную специализацию, общее усовершенствование, тематическое усовершенствование). Обследование проводится детям, у которых не зарегистрирована ОАЭ в детских амбулаторно-поликлинических учреждениях (отделениях, кабинетах), а также детям, имеющим факторы риска развития тугоухости и глухоты вне зависимости от результатов обследования, полученных в учреждении родовспоможения и/или в детских амбулаторно-поликлинических учреждениях (отделениях, кабинетах).

Основополагающим методом диагностики, применяемым на втором этапе аудиологического скрининга, является регистрация КСВП, отражающих информацию о состоянии различных структур слухового проводящего пути. Регистрацию КСВП проводят в состоянии физиологического или медикаментозного сна ребенка, чаще применяется физиологический сон.

С целью подготовки ребенка к данному обследованию родителям дается ряд рекомендаций накануне. Следует уточнить, что обследование длится до 2 ч. Врачу требуется время, чтобы правильно настроить сложный аппарат и провести анализ записываемых показателей. Ребенок непременно должен находиться в состоянии естественного или медикаментозного сна.

Рекомендации для родителей следующие.

Участки кожи на голове ребенка перед исследованием обрабатывают абразивным составом. При установке многоразовых электродов используют электропроводный гель или пасту для улучшения электропроводимости и уменьшения сопротивления кожи. Межэлектродное сопротивление не должно превышать 3–5 кОм (в зависимости от модели прибора). В противном случае следует провести повторную обработку кожи и переустановку электрода/электродов в соответствующих областях. При регистрации КСВП используется двухканальная система регистрации СВП. Один из электродов (положительный) располагают по средней линии лба на границе роста волос, отрицательные электроды (правый и левый) фиксируют на соответствующем сосцевидном отростке. Заземляющий электрод укрепляют согласно схеме, предложенной разработчиком оборудования, чаще всего на лбу между бровями, под положительным электродом, так, чтобы расстояние между ними было не менее 1,5 см. Звуковую стимуляцию можно проводить, используя внутриушные телефоны. В НСП вводят одноразовые внутриушные телефоны — конусовидные или цилиндрические, способные уменьшаться в диаметре под действием рук исследователя и затем «расправляться» в НСП, полностью обтурируя его. Второй тип вкладышей, цилиндрический, перед введением необходимо уменьшить в диаметре, «прокатывая» его между указательным и большим пальцами руки. Исследование проводится согласно алгоритму производителя оборудования.

Запись результата регистрации КСВП состоит из комплекса положительных и отрицательных пиков, обозначаемых в порядке их возникновения римскими цифрами (волны или пики I–VI).

Считается, что пик I КСВП генерируется слуховым нервом. Остальные волны могут рассматриваться как результат суммарной активности многих генераторов, расположенных в структурах различных уровней слухового проводящего пути.

Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы — электрическая активность преимущественно стволовых отделов слухового анализатора, регистрируемая во временном окне 1–15 мс. Латентность ответа зависит от многих факторов, таких как возраст, время суток проведения исследования, сопутствующая патология, применение различных лекарственных средств. На рис. 12 представлены пики (волны) КСВП.

В настоящее время применяются различные виды диагностических сигналов с целью постановки диагноза и облегчения визуализации V пика (волны). В данном методическом пособии мы рассмотрим два основных сигнала: Clik и Chirp.

Чаще всего на втором этапе аудиологического скрининга новорожденных и детей первого года жизни используют диагностический сигнал — щелчок Clik, далее мы будем рассматривать его.

При стандартной методике регистрации КСВП частота предъявления стимулов составляет 20–40 в секунду. Интенсивность стимулов при скрининговом исследовании составляет 30–40 дБ нПС (параметры зависят от используемого прибора). Наличие потенциалов при интенсивности стимула 30–40 дБ свидетельствует о прохождении теста (регистрируется V пик). Отсутствие ответа на данный стимул указывает на наличие нарушения слуха (не регистрируется V пик). Этим детям показано проведение расширенного аудиологического обследования; как правило, врач — сурдолог-оториноларинголог сразу принимает об этом решение и продолжает исследование, если ребенок продолжает спать. Так, при отсутствии V пика на 30–40 дБ интенсивность стимула повышают с шагом 5–10 дБ, вплоть до его визуализации, что дает информацию о примерном пороге слышимости в диапазоне частот 2–4 кГц. После определения порога слуха по данным КСВП можно провести сразу же ASSR-тест.

Исследование проводится согласно алгоритму производителя оборудования. В качестве стимулов используют короткие широкополосные акустические щелчки альтернирующей полярности, полученные от прямоугольных электрических импульсов длительностью 100 мкс. Для исключения возможного взаимодействия стимула с электрическими эффектами сетевой частоты (50 Гц) используют дробное число частоты предъявлений в секунду, например 21,1 Гц. Для выделения волн КСВП используют высокие значения коэффициента усиления. Доля фрагментов, оцененных как артефакты, не должна превышать 20%. Длительность усредняемых отрезков электроэнцефалограммы (ЭЭГ) (окно анализа) составляет обычно 0–20 мс от начала стимула. Исследование обычно начинают с интенсивности стимуляции 30–40 дБ. При отсутствии ответа интенсивность увеличивают, при наличии ответа — постепенно снижают шагом в 5–10 дБ до порогового уровня стимуляции. Нижняя полоса пропускания усилителя устанавливается на уровне 100–300 Гц, а верхняя — на уровне 3000 Гц. В ряде случаев, особенно при обследовании детей раннего возраста, проводится расширение полосы пропускания усилителя от 30 до 3000 Гц. Однако следует иметь в виду, что снижение нижней границы фильтра значительно ускоряет формирование пиков, но увеличивает зависимость сигнала от миогенных артефактов, поэтому может применяться только в состоянии глубокого сна.

Фоновая биоэлектрическая активность значительно превышает по величине сигнал КСВП, что заставляет применять длительное накопление сигнала. Обычно при спокойном сне ребенка требуется около 1500–2000 усреднений. На околопороговых интенсивностях звуковой стимуляции и/или при неглубоком сне ребенка исследование продолжают до значительного увеличения числа накоплений (до 4000). Для исключения ошибки при анализе полученных кривых учитывают не только достаточное количество накоплений, но и достаточно точную повторяемость кривых. Некоторые приборы имеют встроенную функцию накопления в разные буферы с оценкой коэффициента воспроизводимости. Слуховую функцию оценивают по пороговым и амплитудно-временным характеристикам V пика КСВП (с построением функций «латентный период пика/интенсивность» и «амплитуда пика/интенсивность»). За порог регистрации (так называемый порог визуальной детекции КСВП) принимают наименьшую интенсивность стимула (децибел по уровню звукового давления), при которой при повторной регистрации визуализируется V пик. Возможность установления маркеров позволяет оценить его латентный период и амплитуду в сравнении с нормативами, заложенными в приборе. Ранние компоненты КСВП, как правило, идентифицируются при подаче звуковых стимулов, значительно превышающих по интенсивности пороги слышимости. В связи с этим при анализе кривых вызванных потенциалов и определении порога визуальной детекции ориентируются прежде всего на волны III и V. На рис. 13 представлены типичные кривые регистрации волн КСВП в зависимости от интенсивности стимулирующего сигнала у ребенка с нормальным слухом.

При регистрации ASSR интенсивность стимула может быть установлена в пределах от 10 до 100 дБ (в зависимости от производителя). Тестовыми являются фиксированные в частотном диапазоне частоты от 500 до 4000 Гц.

Анализ акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны происходит автоматически на основе алгоритма, предложенного производителем. Важно понимать, что регистрация данного теста возможна только в условиях невысокой фоновой активности ЭЭГ, то есть в условиях так называемого оптимального соотношения «сигнал/шум». Поскольку статистическая обработка получаемых данных происходит во время тестирования, по достижении заранее установленной величины вероятности алгоритм анализа автоматически останавливает пробу и предоставляет ответ (табл. 3).

Во время тестирования величина вероятности также представлена в режиме реального времени. Любой пробег теста, зафиксированный в условиях повышенной активности ЭЭГ, обозначается как артефакт и не включается в дальнейшую обработку. Ситуация, когда фиксируется высокая степень синхронности стимула и активности ЭЭГ, обозначается как ответ, привязанный по фазе, что можно трактовать как наличие акустического ответа мозга на данный стимул.

Необходимо понимать, что порог ASSR и так называемый поведенческий порог не тождественны. Результаты ASSR можно использовать как основу для слухопротезирования только при сопоставлении и под контролем субъективных реакций ребенка, оцениваемых сурдологом при проведении поведенческой аудиометрии и аудиометрии с визуальным подкреплением и сурдопедагогом. Поскольку пороги ASSR наиболее точно коррелируют с порогами слуха при выраженной тугоухости и глухоте, показанием к проведению ASSR теста в первую очередь можно считать отсутствие порогов визуальной детекции при регистрации КСВП.