1. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при тирозинемии 2 типа

29 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1677н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при тирозинемии 2 типа"

Возрастная категория:

дети

Пол:

любой

Фаза:

любая

Стадия:

любая

Осложнения:

без осложнений

Вид медицинской помощи:

первичная медико-санитарная

Условия оказания медицинской помощи:

амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

365

1.1. МКБ-10

E70.2 - Нарушения обмена тирозина

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

1

1

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,5

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.031.003

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный

1

1

B01.035.007

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского участкового первичный

0,1

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,8

1

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,8

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

A12.05.056.002

Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции

0,5

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

B01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,8

6

B01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

2

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,2

3

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,8

6

B01.031.004

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный

1

6

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,5

1

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B02.031.001

Патронаж педиатрической сестры на дому

0,1

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,3

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

0,3

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

0,3

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,3

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,3

1

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,3

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

4

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,3

1

A09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

4

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,3

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

2

A19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

20

A21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,5

40

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

A11CC - Витамин D и его производные [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Колекальциферол

ME

2000

90000

A12AA - Препараты кальция [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Кальция глюконат

г

0,5

22,5

A16AA - Аминокислоты и их производные [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Левокарнитин

мг

1000

120000

B03AB - Препараты железа (трехвалентного) для приема внутрь [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Железа [III] гидроксид полимальтозат

мг

250

15000

N06BX - Другие психостимуляторы и ноотропные препараты [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Глицин

мг

300

9000

Пирацетам

мг

800

24000

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления