1. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии

29 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1676н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии"

Возрастная категория:

дети

Пол:

любой

Фаза:

любая

Стадия:

любая

Осложнения:

без осложнений

Вид медицинской помощи:

первичная медико-санитарная

Условия оказания медицинской помощи:

амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

365

1.1. МКБ-10

E71.1 - Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,3

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

0,2

1

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,2

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,2

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,2

1

B01.031.003

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный

1

1

B01.035.007

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского участкового первичный

0,4

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,4

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,8

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,8

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,5

1

A09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,5

1

A09.28.021

Определение объема мочи

0,5

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,4

1

A12.05.056.002

Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции

0,4

1

A26.28.003

Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы

0,7

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,5

1

A04.23.001

Нейросонография

0,2

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,9

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,7

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,1

1

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

B01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,1

1

B01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,2

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,8

4

B01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,1

2

B01.031.004

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный

1

5

B01.035.008

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского участкового повторный

0,2

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,5

1

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B02.031.001

Патронаж педиатрической сестры на дому

0,4

4

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

0,5

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

0,5

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,2

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,5

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

0,2

4

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,5

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,8

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,2

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,5

1

A09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,8

4

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

4

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

4

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,2

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

0,2

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

2

A19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

20

A19.23.002.016

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

10

A21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,5

20

A21.30.003

Массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста

0,2

40

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

A11CC - Витамин D и его производные [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Колекальциферол

ME

2000

90000

A11DA - Витамин B1 [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Тиамин

мг

25

1050

A11HA - Прочие витамины [0,462]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Пиридоксин

мг

20

1800

Рибофлавин

мг

10

600

A12AA - Препараты кальция [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Кальция глюконат

г

0,5

22,5

A16AA - Аминокислоты и их производные [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Левокарнитин

мг

1000

365000

B03BA - Цианокобаламин и его производные [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Цианокобаламин

мг

1

365

B05XA - Электролитные растворы [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Натрия гидрокарбонат

г

0,3

109,5

J01CA - Пенициллины широкого спектра действия [0,6]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Ампициллин

мг

500

21000

J01XD - Производные имидазола [0,6]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Метронидазол

мг

200

8400

N03AF - Производные карбоксамида [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Карбамазепин

мг

600

219000

N03AG - Производные жирных кислот [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Вальпроевая кислота

мг

1500

547500

N06BX - Другие психостимуляторы и ноотропные препараты [0,9]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Глицин

мг

300

54000

Гопантеновая кислота

г

1,5

90

Пирацетам

мг

800

24000

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления