1. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии
29 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1676н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии"
Возрастная категория: |
дети |
Пол: |
любой |
Фаза: |
любая |
Стадия: |
любая |
Осложнения: |
без осложнений |
Вид медицинской помощи: |
первичная медико-санитарная |
Условия оказания медицинской помощи: |
амбулаторно |
Форма оказания медицинской помощи: |
плановая |
Средние сроки лечения (количество дней): |
365 |
1.1. МКБ-10
E71.1 - Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
1.2. ДИАГНОСТИКА
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,3 |
1 |
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
1 |
1 |
B01.008.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный |
0,2 |
1 |
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога |
1 |
1 |
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный |
0,2 |
1 |
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
1 |
1 |
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,2 |
1 |
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,2 |
1 |
B01.031.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный |
1 |
1 |
B01.035.007 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского участкового первичный |
0,4 |
1 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
1 |
1 |
A09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
1 |
1 |
A09.05.016 |
Исследование уровня аммиака в крови |
0,4 |
1 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
1 |
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,8 |
1 |
A09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови |
1 |
2 |
A09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
0,8 |
1 |
A09.05.099 |
Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови |
1 |
1 |
A09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
1 |
1 |
A09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
0,5 |
1 |
A09.28.002 |
Исследование аминокислот и метаболитов в моче |
1 |
1 |
A09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
0,5 |
1 |
A09.28.021 |
Определение объема мочи |
0,5 |
1 |
A12.05.056 |
Идентификация генов |
0,4 |
1 |
A12.05.056.002 |
Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции |
0,4 |
1 |
A26.28.003 |
Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы |
0,7 |
1 |
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,5 |
1 |
A04.23.001 |
Нейросонография |
0,2 |
1 |
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,9 |
1 |
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,7 |
1 |
B03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
1 |
1.3. ЛЕЧЕНИЕ
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный |
0,1 |
1 |
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
1 |
1 |
B01.008.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный |
0,1 |
1 |
B01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
1 |
1 |
B01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный |
0,2 |
1 |
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,8 |
4 |
B01.025.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный |
0,1 |
2 |
B01.031.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный |
1 |
5 |
B01.035.008 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского участкового повторный |
0,2 |
1 |
B01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
0,5 |
1 |
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
B02.031.001 |
Патронаж педиатрической сестры на дому |
0,4 |
4 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
0,5 |
1 |
A09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.016 |
Исследование уровня аммиака в крови |
0,2 |
1 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови |
0,2 |
4 |
A09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.099 |
Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови |
0,8 |
1 |
A09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
0,5 |
1 |
A09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
0,2 |
1 |
A09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
0,5 |
1 |
A09.28.015 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
0,8 |
4 |
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
4 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,5 |
1 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
4 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,2 |
1 |
B03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
0,2 |
1 |
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A13.29.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
2 |
A19.23.002 |
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,5 |
20 |
A19.23.002.016 |
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,5 |
10 |
A21.23.001 |
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы |
0,5 |
20 |
A21.30.003 |
Массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста |
0,2 |
40 |
1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ
A11CC - Витамин D и его производные [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Колекальциферол |
ME |
2000 |
90000 |
A11DA - Витамин B1 [0,4] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Тиамин |
мг |
25 |
1050 |
A11HA - Прочие витамины [0,462] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Пиридоксин |
мг |
20 |
1800 |
Рибофлавин |
мг |
10 |
600 |
A12AA - Препараты кальция [0,5] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Кальция глюконат |
г |
0,5 |
22,5 |
A16AA - Аминокислоты и их производные [1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Левокарнитин |
мг |
1000 |
365000 |
B03BA - Цианокобаламин и его производные [0,4] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Цианокобаламин |
мг |
1 |
365 |
B05XA - Электролитные растворы [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Натрия гидрокарбонат |
г |
0,3 |
109,5 |
J01CA - Пенициллины широкого спектра действия [0,6] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Ампициллин |
мг |
500 |
21000 |
J01XD - Производные имидазола [0,6] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Метронидазол |
мг |
200 |
8400 |
N03AF - Производные карбоксамида [0,1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Карбамазепин |
мг |
600 |
219000 |
N03AG - Производные жирных кислот [0,1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Вальпроевая кислота |
мг |
1500 |
547500 |
N06BX - Другие психостимуляторы и ноотропные препараты [0,9] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Глицин |
мг |
300 |
54000 |
Гопантеновая кислота |
г |
1,5 |
90 |
Пирацетам |
мг |
800 |
24000 |
[…] - Усредненный показатель частоты предоставления