Детский церебральный паралич. Причины. Клинические проявления. Лечение и реабилитация

^♠ - торговое наименование лекарственного средства и/или фармацевтическая субстанция

ДЦП - детский церебральный паралич

И. п. - исходное положение

СШТР - симметричный шейный тонический рефлекс

ЛДИО - лечение движением, индуцированным ограничением

ЛТР - лабиринтный тонический рефлекс

МРТ - магнитно-резонансная томография

ЦНС - центральная нервная система

ЭЭГ - электроэнцефалография

Наиважнейшей медико-социальной проблемой в настоящее время является увеличение количества детей-инвалидов (приложение 1), неизменным последствием которой является уменьшение взрослого трудоспособного населения. В структуре причин детской количества инвалидности по неврологическому профилю первое место занимает детский церебральный паралич (ДЦП). Распространенность заболевания составляет 2-2,5 случая на 1000 детского населения и не имеет тенденции к снижению (Батышева Т.Т. и соавт., 2012). ДЦП встречается чаще у мальчиков, чем у девочек. На протяжении последних 40 лет статистические исследования свидетельствуют об увеличении количества детей, которым после рождения был установлен диагноз «детский церебральный паралич». Например, в США в 2008 г. заболевание диагностировалось у одного ребенка из 278, тогда как в предшествовавшем исследовании это соотношение составляло 1:666. В России единая база учета детей с ДЦП и его последствиями отсутствует, и оценить возможные масштабы реального количества инвалидов этой категории крайне сложно. Тем не менее, согласно сведениям Департамента анализа, прогноза и инновационного развития здравоохранения ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Минздрава России, на 1 января 2013 г. в России с диагнозом «детский церебральный паралич», установленным впервые в жизни, был зарегистрирован 6991 ребенок в возрасте 0-14 лет (то есть 31,5 на 100 тыс. детского населения: частотность - 3,15 на 1000 рожденных) и 657 детей в возрасте 15-17 лет с диагнозом «церебральный паралич и другие паралитические синдромы» (то есть 15,5 на 100 тыс. населения такого же возраста: частотность - 1,55 на 1000 человек в возрасте от 15 до 17 лет).

Первое подробное клиническое описание ДЦП в научной литературе принадлежит английскому врачу W.J. Little (1843), а первое определение заболевания - S. Freud (1893). Согласно современным представлениям, ДЦП - это группа постоянных нарушений двигательного развития и положения тела, вызывающих ограничение двигательной активности, характерное для непрогрессирующих поражений развивающегося головного мозга плода или ребенка (Bax М. et al., 2005). Двигательные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются расстройствами чувствительности, познавательных и коммуникативных навыков, восприятия и (или) поведения и (или) эпилепсией. Изолированные тяжелые нарушения развития, не сочетающиеся с церебральными двигательными расстройствами, не должны рассматриваться как ДЦП. Большинство исследователей отмечают, что чем раньше у детей заболевание диагностируется, тем эффективнее проходит абилитационный процесс, позволяющий во многих случаях стимулировать функции центральной нервной системы (ЦНС) и минимизировать последствия повреждения головного мозга для ребенка. Симптомокомплекс ДЦП выявляется в первые месяцы после рождения и характеризуется нарушением функции черепно-мозговых нервов, уменьшением объема спонтанных движений, задержкой редукции врожденных тонических рефлексов и несвоевременным формированием установочных выпрямительных реакций, парезами и параличами конечностей. Результатом этих нарушений является позднее формирование или недостаточное развитие поздних автоматизмов и навыков локомоции у больных. Неврологические нарушения в значительном количестве случаев сопровождаются расстройствами зрения и слуха, задержкой развития темпа речи и дизартрией, что впоследствии приводит к недостаточному развитию у больных перцептивных функций (пространственного анализа и синтеза, предметно-практической и познавательной деятельности) и способствует их ранней инвалидизации. Течение заболевания может осложняться вегетативной дисфункцией и синдромом дисплазии соединительной ткани. Вторичные изменения со стороны костно-суставного аппарата (тугоподвижность суставов и костные деформации), развивающиеся с возрастом, существенно утяжеляют состояние больных и препятствуют возможности формирования у них навыков бытовой и социальной адаптации. В связи с этим проблема интеграции детей и подростков с ДЦП в семью и общество становится трудноразрешимой. Следует отметить, что, несмотря на то что заболевание характеризуется непрогрессирующим течением, оно приводит к тяжелым медико-социальным последствиям, требующим внимания к больному ребенку (рис. 1) как со стороны специалистов реабилитационного профиля (врачей-неврологов, ортопедов, массажистов, логопедов и др.), так и со стороны социальных и общественных организаций (бюро медико-социальной экспертизы, служба социальной защиты, транспортная служба).

В этиопатогенезе заболевания ведущая роль отводится церебральной ишемии и гипоксии внутриутробного генеза, интранатальной асфиксии, перинатальным внутричерепным кровоизлияниям, в том числе внутрижелудочковым - из зоны герминативного матрикса, инфекции и дисметаболическим нарушениям (Perlman J.M., 2006). Наиболее неблагоприятные последствия наблюдаются при перинатальных поражениях ЦНС гипоксического, инфекционного и смешанного генеза, исходом среднетяжелых и тяжелых форм которых является ДЦП (Longo М. et al., 2004). Наряду с основными этиологическими факторами заболевания в современной литературе большое значение придается влиянию факторов, повышающих вероятность развития ДЦП, так называемых факторов риска, которые могут оказывать свое влияние до беременности, во время беременности, при родах и в периоде новорожденности (Ahlin К. et al., 2016).

В периоде, предшествующем развитию беременности у женщин, к наиболее существенным факторам риска развития заболевания относят: позднее начало менструальных циклов у девочек, нерегулярность менструаций и увеличение длительности межменструальных интервалов, многократную беременность, укорочение или удлинение продолжительности интервала между беременностями, невынашиваемость предшествующих беременностей (Pinto-Martin J.A. et al., 1998; Odding Е. et al., 2006; Stoknes М. et al., 2011). Влияние перечисленных факторов риска весьма условно, поскольку ни один из них прямого воздействия на беременную женщину и развивающийся плод не оказывает.

Наиболее существенными данными антенатального анамнеза являются: угрозы прерывания беременности, гестозы и стрессовые ситуации, острые и хронические экстрагенитальные заболевания у беременных женщин, патология матки и придатков, внутриутробные инфекции и нарушения плацентарного кровообращения.

Рождению детей с ДЦП во многих случаях предшествуют токсикозы у женщин во время беременности и работа, связанная с профессиональными вредностями, в частности низкоквалифицированный ручной труд (Левченкова В.Д., 2001; Kurinczuk J.J. et al., 2010). В отдельных исследованиях (Ильенко Л.И. и соавт., 1996) показано, что у женщин, перенесших токсикоз в первой половине беременности, в 86% случаев рождались дети с врожденной патологией ЦНС. В других исследованиях (Romo-Gonzalez Т. et al., 2012) отмечено, что невысокий уровень образования будущих матерей и их низкая профессиональная квалификация (домохозяйка, вспомогательный персонал на вредном производстве и др.) повышают риск развития ДЦП у детей.

Как при психоэмоциональном стрессе, так и при умеренных нарушениях в эмоционально-волевой сфере у беременных женщин развивается гормональный дисбаланс (Снежневский А.В. и соавт., 1998). В частности, при стрессе значительно возрастает уровень кортизола и прогестерона в сыворотке крови, усиливаются процессы тканевой деструкции, и соответствующие протеины могут проникать в кровь. Структурные белки таких органов, как мозг, проникая в кровь и контактируя с лимфоцитами лимфоидной ткани, стимулируют продукцию противомозговых антител.

Таким образом, в результате воздействия психотравмирующей ситуации в организме беременной женщины происходит инициация аутоиммунных процессов, которая, в свою очередь, может стимулировать включение иммунопатологических механизмов в организме плода. Кроме того, наблюдающееся при стрессе у беременной женщины повышение артериального давления приводит к сужению сосудов плаценты, нарушению питания плода, возникновению или усилению у него внутриутробной гипоксии.

Данные анамнеза детей с церебральным параличом нередко свидетельствуют о том, что их матери во время беременности перенесли острые респираторные заболевания или обострения хронического тонзиллита, холецистита и пиелонефрита (Левченкова В.Д., 2001). Установлено, что риск развития ДЦП у детей, рожденных от матерей с инфекцией мочевыводящих путей, в 4-5 раз выше, чем у детей, рожденных от здоровых матерей (Polivka B.J. et al., 1997).

Значительное влияние на плод оказывают заболевания сердца и сосудов у беременных женщин, поскольку они приводят к внутриутробной хронической гипоксии плода (Шаталов В.Г. и соавт., 2003). Как повышенное, так и пониженное артериальное давление осложняют течение беременности и родов и приводят к внутриутробной гипоксии плода, слабости родовой деятельности, несвоевременному отхождению околоплодных вод.

Анемия беременных, так же как и органическая патология сердца, создает определенные условия для хронической гипоксии плода, способствующей развитию у него асфиксии при рождении (Buchmann E.J. et al., 2009). Анализ влияния анемии беременных на состояние новорожденных показал, что риск рождения детей с перинатальным поражением ЦНС у женщин, страдавших анемией, возрастает в пять раз (Ильенко Л.И. и соавт., 1996).

В литературе приводятся данные (Лильин Е.Т. и соавт., 2012), указывающие на то, что важным фактором риска развития ДЦП может являться гипотиреоз у матери. У детей, рожденных от таких матерей, ДЦП выявляется в 11 раз чаще.

Важная роль внутриутробных инфекций в формировании детской церебральной патологии впервые отображена в работе S. Freud (1897). В настоящее время влияние внутриутробных инфекций на заболеваемость ДЦП убедительно доказано (Reddihough D.S. et al., 2003; Smithers-Sheedy Н. et al., 2014). Особую роль отводят внутриутробным вирусным поражениям, среди которых первостепенное значение придают TORCH-инфекциям (Walstab J. et al., 2002). TORCH - аббревиатура, содержащая начальные буквы латинского наименования инфекционных заболеваний: токсоплазмоза («TO»), врожденной краснухи («R»), инклюзионной цитомегалии («С») и герпетической инфекции («H»). Реже причиной внутриутробного инфицирования являются бактериальные агенты и простейшие микроорганизмы.

Среди других факторов риска патологического воздействия на плод немаловажное значение имеет нарушение плацентарного кровообращения (Hayeset В. et al., 2007; Blair Е. et al., 2011). Во время беременности у женщин при различных заболеваниях замедляется рост плаценты, что приводит к нарушению ее развития. Просвет артерий суживается, и нарушается архитектоника сосудистой сети (появляются дополнительные ветвления, изгибы и перекресты), что существенно снижает скорость кровотока. Уменьшается количество крови, протекающей через плаценту, и значительно замедляется кровоток в межворсинчатых пространствах. Формируется стойкая васкулопатия сосудов плаценты, которая приводит к угрозе выкидыша, возникновению у плода кровоизлияний из сосудов внутрижелудочковых сплетений и перивентрикулярной области. Нарушения плацентарного кровообращения в части случаев обусловлены антифосфолипидным синдромом, редко выявляемым у беременных женщин.

При тяжелом течении гестозов, пороках сердца, длительном повышении артериального давления и наличии генетических мутаций в свертывающей системе крови у беременных образуются тромбы и эмболы в сосудах плаценты (Ridker Р.М. et al., 1997). Нередко возникают инфаркты и кровоизлияния, развивается дистрофия ворсин (Blair Е. et al., 2011). При патоморфологическом исследовании плаценты обнаруживают обильные отложения фибриноидного вещества в стенках сосудов, утолщение и уплотнение ткани ворсин. Эти патологические изменения приводят к снижению проницаемости плаценты и уменьшению скорости обменных процессов между матерью и плодом. В таких случаях развивается хроническая гипоксия плода, в условиях которой замедляется или временно прекращается размножение зародышевых клеток в матриксе и адвентиции сосудов, что нарушает формирование сосудисто-капиллярной сети мозга. Внутриутробное нарушение мозговой гемодинамики нередко обусловливает недоразвитие полушарий головного мозга и мозжечка, а также другие пороки развития, формирование которых зависит от этапа эмбриогенеза, а также от длительности и интенсивности гипоксии.

Среди факторов риска развития ДЦП, имеющих отношение непосредственно к процессу родов, особое внимание в современной литературе уделяют: преждевременным родам, слабости родовой деятельности, интранатальной асфиксии, низкой массе тела ребенка при рождении (недоношенности) и родовой травме.

Преждевременные роды рассматриваются многими исследователями как существенный фактор риска развития перинатальной патологии головного мозга (Харпер П., 1984; Krageloh-Mann I. et al., 1999; Yokochi К., 1997). Показано, что частота преждевременных родов при данной патологии составляет от 18 до 33% (Харпер П., 1984). Отмечено, что у детей, родившихся при сроке гестации менее 31 нед, риск развития повреждений ЦНС повышается в 6,6 раза (Рожко Ю.В., 2005).

В литературе нет единого мнения о роли интранатальной асфиксии в формировании последующего стойкого неврологического дефицита у детей. Согласно одним данным, частота неврологических осложнений у детей, перенесших асфиксию при рождении, варьирует в пределах от 11 до 31% случаев (Blair Е. et al., 1988, Gonsalez de Dios J. et al., 1997; Hadzagic-Catibusic F. et al., 2000), согласно другим - не более чем у 6-8% детей, перенесших интранатальную асфиксию, развивается ДЦП (Yudkin P.L. et al., 1995; Pschirrer E.R. et al., 2000). При поражении мозга вследствие интранатальной асфиксии основное значение имеют тяжесть и длительность внутриутробной гипоксии. В настоящее время основными критериями интранатальной асфиксии считают гестационный возраст более 34 нед и метаболический ацидоз (pH крови ребенка или пуповины менее 7,00; а дефицит содержания кислорода - более 12 ммоль/л), а также развитие неврологической симптоматики у детей в течение 24 ч после рождения (MacLennan А., 1999; Boog G., 2010). Наряду с этим показано, что у детей, состояние которых в течение первых 5 мин после рождения оценивалось по шкале Апгар от 0 до 3 баллов, риск развития церебральных параличей возрастал до 81% (Moster D. et al., 2001). Широко обсуждается роль такого фактора риска в развитии ДЦП, как низкая масса тела при рождении. В некоторых исследованиях прослеживается четкая взаимосвязь между низкой массой тела ребенка при рождении и последующим развитием ДЦП (Murphy D.J. et al., 1995; Odding Е. et al., 2006). Другие авторы связывают низкую массу тела при рождении с задержкой внутриматочного развития плода и полагают, что в развитии церебрального паралича играет роль не столько это отклонение, сколько факторы, его обусловливающие (Futugi Y. et al., 1998). Низкая масса тела у детей, родившихся преждевременно, обусловливает патологическую «незрелость» ЦНС, которая способствует задержке развития, прежде всего двигательного анализатора. По мере увеличения требований к развивающемуся организму отставание в созревании двигательной системы еще больше возрастает, что диссонирует с нормальным развитием других систем, обусловливая тяжесть двигательного поражения.

Дискутабельным остается вопрос о роли в этиологии ДЦП внутричерепной родовой травмы и факторов, ей сопутствующих: аномалий предлежания плода, сужения таза у матери, различных акушерских пособий и операций (Качесов В.А., 2001). W.V. Little (1862), считавший основной причиной ДЦП перенесенную в родах травму головы, отмечал, что для развития заболевания недостаточно одной лишь травмы, существенное влияние на плод во внутриутробном периоде оказывают асфиксия и ряд других вредностей. В некоторых исследованиях показано (Перхурова И.С. и соавт., 1996), что внутричерепная родовая травма возникает вследствие нарушений внутриутробного развития плода и сопровождается деструкцией элементов руброспинального и таламо-паллидарного трактов. С этих позиций родовые осложнения вполне объяснимы, они могут быть связаны с неправильным вставлением головки плода, нарушением ее сгибания и поворота при прохождении через родовые пути, обвитием шеи пуповиной, слабостью родовой деятельности. Родовые осложнения и несвоевременно оказанные акушерские пособия, в свою очередь, могут способствовать травме головы у ребенка и тем самым утяжелять состояние его нервной системы при рождении. Согласно данным других исследователей, между родовой травмой и ДЦП нет ни прямой, ни опосредованной причинно-следственной связи: улучшение акушерской помощи роженицам приводило к снижению частоты мертворождений и травм у новорожденных, а частота встречаемости ДЦП при этом оставалась неизменной (Stanley F.J. et al.,1991).

Среди неблагоприятных воздействий, способствующих повреждению головного мозга в периоде новорожденности, наиболее часто выделяют инфекционный фактор (Odding Е. et al., 2006). Менингит, септицемия и малярия, перенесенные в раннем неонатальном периоде, могут стать непосредственной причиной развития ДЦП (Reddihough D.S. et al., 2003). Другой причиной развития заболевания в постнатальном периоде является гемолитическая болезнь новорожденных, при которой повреждаются преимущественно базальные ганглии. В основе болезни могут лежать различные механизмы: несовместимость крови матери и плода по системе AB0 и Rh-фактору, печеночная недостаточность и др.

Вопрос о генетической обусловленности некоторых форм ДЦП (дискинетической, атактической) остается дискутабельным в современной литературе (Лильин Е.Т. и соавт., 2002; Валеева И.Х. и соавт., 2010). Чаще он поднимается при необходимости дифференцировать заболевание от трудно дифференцируемых генетических синдромов, клинически протекающих с симптомокомплексом ДЦП. Вместе с тем генетические маркеры заболевания к настоящему моменту не установлены. Более убедительным является представление о том, что раннее развитие головного мозга обусловлено влиянием целого ряда генетических воздействий, имеющих каскадный механизм реализации, и нарушение этого механизма может привести к повреждению ЦНС и формированию ДЦП (Hoon А.Н., 1995). В частности, в экспериментах на трансгенных мышах показано (Lokmane L. et al., 2011), что у последних нарушается пространственная организация таламо-кортикальных аксонов, прорастающих в область подлежащего белого вещества коры, а затем к слою IV корковой пластинки. В связи с этим они иннервируют эктопированные нейроны, расположенные на границе подлежащего белого вещества и корковой пластинки, то есть нейроны слоя IV перестают получать афференты из подкорковых образований.

Изолированное воздействие любого из основных факторов развития заболевания, комбинации этих факторов или сочетание их влияния с влиянием факторов риска во время беременности, родов и в первые дни жизни ребенка способствуют реализации патогенетического механизма ДЦП по одному из двух наиболее возможных вариантов:

О преобладающем значении первого варианта свидетельствуют результаты обследования методом магнитно-резонансной томографии (МРТ) детей с ДЦП, выявляющим пороки развития головного мозга (лиссэнцефалию, шизэнцефалию, пахигирию и микрогирию), атрофию различных областей коры головного мозга, глиоз и геморрагические повреждения (Krageloh-Mann I. et al., 1995; Krageloh-Mann I., Horber V., 2007; Stopa J. et al., 2014). Пороки развития и повреждения серого вещества головного мозга характерны для детей с тяжелыми двигательными нарушениями, тогда как повреждения белого вещества - для детей с умеренными двигательными нарушениями (Staudt М., 2013; Ahlin К. et al., 2016). Подобные изменения подтверждены патогистологическими исследованиями аутопсийного материала различных образований головного мозга детей с ДЦП, умерших от интеркуррентных заболеваний. На макроскопическом уровне это проявляется уменьшением размеров полушарий большого мозга и полушарий мозжечка, атрофией лобных и затылочных долей, полимикрогирией и истончением мозолистого тела, уменьшением размеров базальных ядер и таламуса (Левченкова В.Д., 2001). При микроскопическом исследовании (Левченкова В.Д. и соавт., 2012) коры больших полушарий (поля 4 и 6) обнаружено очаговое выпадение типичных пирамидных нейронов в слоях III и V и, напротив, сохранение слоя IV, что не типично для агранулярной коры у детей в возрасте 4-6 лет (Amunts К. et al., 1997), и наличие множественных гетеротопий нейронов. В зрительной области коры (поле 17) слои II-IV у детей с ДЦП в возрасте одного года четко не дифференцированы и представляют сплошной клеточный конгломерат. В слоях I и IV корковой пластинки выявлены гетеротопии нервных клеток, во всех слоях обнаруживается перицеллюлярный отек (Сальков В.Н. и соавт., 2007).

Методами компьютерной морфометрии показано, что у детей с ДЦП в прецентральной и затылочной областях коры ширина корковой пластинки и ее функционально значимых слоев (слоя V в поле 4 и слоев IV, V и VI+VII в поле 17), а также размеры нейронов и их ядер были значительно меньше, чем у детей, не имевших симптомов поражения ЦНС (Левченкова В.Д., 2000; Сальков В.Н. и соавт., 2007). В основных слоях двигательной коры (поле 4) и зрительной коры (поле 17) отмечалась диспропорция в соотношении клеточных элементов: плотность расположения нейронов в этих слоях на первом году жизни была в 1,5-2,7 раза ниже контрольных величин, а плотность расположения нейроглии начиная с 3 мес жизни существенно превышала контрольные величины. Аналогичную диспропорцию в соотношении нейронов и нейроглии выявили в области ядер черепно-мозговых нервов у больных тяжелыми формами ДЦП на втором году жизни (Левченкова В.Д., 2000).

Морфологические изменения, обнаруженные у детей с ДЦП в двигательной и зрительной областях коры головного мозга (недостаточная дифференцировка слоев верхнего этажа корковой пластинки, отставание от нормальных величин показателя ширины поперечника коры и размеров ядер нейронов, значительный глиоз), коррелируют с изменениями, выявленными в коре теменной области у детей с тяжелыми формами врожденной гидроцефалии (Романчук А.А., 2008). Учитывая врожденный характер этих заболеваний, можно предположить, что отставание ядер нейронов в размерах может быть связано как с морфо-функциональной незрелостью нервных клеток, так и с неспецифическими реакциями нервной ткани в ответ на воздействие неблагоприятных факторов. Недостаточная дифференцировка слоев верхнего этажа корковой пластинки у детей с ДЦП свидетельствует о повреждении у них головного мозга на этапе дифференцировки поперечника коры на отдельные слои, а изменение местоположения у них нервных клеток (эктопии, гетеротопии) предполагает нарушение миграции нейронов в плащевой отдел, которая начинается на 3-м месяце внутриутробного развития.

О существенном влиянии гипоксии на нервную ткань в патогенезе ДЦП опосредованно указывают инфаркты в области коры больших полушарий, обнаруженные ЯМР-методом (Guzzetta F. et al., 2006), и кисты сосудистых сплетений, выявленные при помощи ультразвукового исследования (Правдухина Г.П. и соавт., 2008; Graziani L.J. et al., 1997). В литературе показано, что неонатальные артериальные ишемические инсульты в области внутренней сонной, передней и средней мозговых артерий в 39% случаев приводят к развитию заболевания (Millichap J.G., 2015). Гипоксия и сопутствующая ей гипоксемия компенсаторно увеличивают величину просветов сосудов микроциркуляторного русла. Вследствие нестабильности артериального давления и нарушения центральной регуляции сосудистого тонуса изменяется мозговой кровоток, резко увеличивается кровенаполнение сосудов, развивается периваскулярный отек. В результате быстрого снижения перфузионного давления развивается инсульт. В то же время причиной интракраниальных и интравентрикулярных кровоизлияний могут быть мальформации сосудов (Folkerth R.D., 2005).

Другой механизм развития ДЦП связан с внутриутробным инфицированием плода, которое в 50% случаев вызывает гибель нейронов и поражение перивентрикулярной области головного мозга с последующим развитием некроза белого вещества, что подтверждается данными нейровизуализации (Grether J.K., 1997). Методом позитронно-эмиссионной томографии выявлено уменьшение объема белого вещества в перивентрикулярной области мозга, а методом МРТ обнаружены очаги размягчения в веществе мозга. Перивентрикулярная лейкомаляция (атрофия и размягчение белого вещества в перивентрикулярной области) выявлена и при гистологическом исследовании аутопсийного материала головного мозга больных ДЦП. Этим же методом обнаружены и другие патологические изменения, свидетельствующие о внутриутробном инфицировании плода и развитии воспалительной реакции:

Воздействие инфекционных и токсических факторов в период беременности приводит к деструкции головного мозга плода, в результате которой продукты распада поступают в кровь и приобретают роль мозговых антигенов. В ответ на появление в крови плода, а затем и у матери мозговых антигенов организм матери вырабатывает антитела к мозгу плода, инициируя тем самым аутоиммунный процесс. В тяжелых случаях развивается аутоиммунный энцефалит, поражающий структуры головного мозга и нарушающий формирование двигательных и психических функций, течение которого продолжается и в постнатальном периоде. В связи с этим у детей с перинатальным поражением ЦНС и ДЦП нередко обнаруживают увеличение уровня антител к глиальному протеину S-100, к основному белку миелина и к α_-2-гликопротеину в сыворотке крови (Thorngren-Jerneck К. et al., 2004; Costantine М.М. et al., 2011). Аутоиммунный процесс поражает не только корковую пластинку и базальные ядра, но и нервные волокна. Об этом свидетельствуют выявленные методами морфологии дистрофические изменения волокон с очаговым распадом миелина и деструкцией осевых цилиндров аксонов (Левченкова В.Д. и соавт., 2012).

Вопрос о механизмах повреждения головного мозга, обусловливающих формирование ДЦП, тесно связан с вопросом о сроках реализации этих механизмов. Исследование методом МРТ головного мозга детей с церебральным параличом позволило установить (Staudt М., 2013), что все повреждения можно подразделить на основные мальформации (грубые пороки развития) и дефекты (аномалии развития). Грубые пороки развития связаны с задержкой пролиферации нейронов, нарушением их миграции, нарушением образования клеточных колонок и организации неокортекса. Они формируются на ранних этапах внутриутробного развития плода. Аномалии развития головного мозга могут быть связаны как с поражением перивентрикулярного белого вещества головного мозга, так и с повреждением серого вещества. Они формируются в III триместре беременности.

Таким образом, резюмируя вышеизложенное, можно утверждать, что при ДЦП повреждение головного мозга может развиваться на разных этапах внутриутробного развития плода. В одних случаях оно происходит на этапе миграции нейробластов вдоль отростков радиальной нейроглии в плащевой отдел (нейронные гетеротопии), в других - на этапе развития и дифференцировки нейронов (отставание в размерах тел нейронов и их ядер). Третьим вариантом является повреждение головного мозга на этапе дифференцировки поперечника корковой пластинки на отдельные слои (слабая дифференцировка нейронов верхнего этажа коры, сохранение слоя IV в агранулярной коре), четвертым - на этапе формирования борозд и извилин (признаки корковой дисплазии - лиссенцефалия, шизэнцефалия и др.). В остальных случаях головной мозг у детей поражается в более поздние сроки, чаще в последние месяцы беременности, когда ткани плода реагируют воспалительной реакцией в ответ на воздействие неблагоприятных факторов.

У здоровых детей клеточные элементы коры головного мозга наиболее активно развиваются в раннем возрасте (Саркисов С.А. и соавт., 1965). Созревание нейронов коры больших полушарий способствует редукции у ребенка безусловных тонических рефлексов (шейных симметричного и асимметричного, рефлексов с головы на туловище и с таза на туловище), которые регулируются каудальными отделами ствола головного мозга и верхними шейными сегментами спинного мозга (Семенова К.А. и соавт., 1979). Миелоэнцефальные автоматизмы сменяются на установочные рефлексы, контролируемые структурами среднего мозга, стриатума и корой полушарий большого мозга. Эти рефлексы обеспечивают формирование основных двигательных навыков у детей и возможности принимать определенную позу или изменять ее: повороты тела и удержания его на четвереньках, способности сидеть, стоять и ходить.

При ДЦП повреждение незрелых структур головного мозга нарушает последовательность этапов его формирования. Это приводит к тому, что центральные отделы анализаторов головного мозга (преимущественно двигательного и зрительного) не оказывают тормозящего влияния на стволовые рефлекторные механизмы. В постнатальном онтогенезе редукция безусловных тонических рефлексов происходит в значительно более поздние сроки - между третьим и шестым годом жизни. В связи с этим в раннем возрасте у детей патологические шейные и лабиринтные рефлексы остаются активными и наряду с тоническими нарушениями препятствуют последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия тела, являющихся основой формирования статических и локомоторных функций, то есть удержания головы, произвольного захвата, сидения, стояния и ходьбы. По мере роста ребенка и развития у него двигательных функций в общую схему локомоции больного включаются своевременно нередуцированные патологические познотонические автоматизмы, которые, закрепляясь на уровне праксических функций в «кинестетической памяти» головного мозга, действуют не только как следствие структурной недостаточности тонических и фазических реакций, но и как проявление аномальной целенаправленной деятельности, рефлекторно закрепленного «устойчивого патологического состояния» (Скворцов И.А. и соавт., 2003). Независимо от структурно-функциональной перестройки в головном мозге, связанной с созреванием и адаптацией нервных клеток, патологический двигательный стереотип, закрепленный в праксисе больного, продолжает воспроизводиться.

Взаимосвязь между тяжестью двигательных нарушений и определенными факторами этиологии и патогенеза заболевания позволяет установить наиболее вредные воздействия, непосредственно формирующие субстрат заболевания. У детей с тяжелым двигательным дефицитом чаще других выявляют признаки асфиксии при рождении и симптомы энцефалопатии новорожденных, маркеры врожденных инфекций и аномалии развития головного мозга.

Таким образом, влияние гипоксии, инфекции, метаболических и других нарушений в перинатальном периоде приводит к повреждению и последующему недоразвитию (в части случаев - к гибели) значительного количества нейронов коры больших полушарий, что препятствует нормальному формированию головного мозга и способствует развитию сочетанных клинических проявлений со стороны центральной нервной системы.

Одной из первых классификаций ДЦП была классификация, предложенная Д.С. Футером (1958), которая основывалась на особенностях двигательных нарушений, характерных для определенных форм заболевания. Согласно этой классификации, выделяли следующие формы церебральных параличей:

С учетом ограниченности научных представлений о морфологическом субстрате ДЦП, характерной для того периода развития неврологии, принцип, положенный в основу этой классификации, не позволял устанавливать соответствие между причинами заболевания и клиническими проявлениями той или иной его формы.

Из других вариантов классификации ДЦП в большинстве случаев в клинической практике применяли два варианта: в России использовали рабочую классификацию ДЦП, предложенную К.А. Семеновой (1974), а за рубежом - модифицированную W.L. Minear (1956). Как следует из табл. 1, и первый, и второй варианты классификации заболевания схожи, и за их основу была принята выявляемая у больных форма двигательных нарушений. Вместе с тем рабочая классификация К.А. Семеновой лучше учитывала патогенез заболевания и в большей степени соответствовала Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10, 1989).

В настоящее время, согласно МКБ-10, выделяют следующие формы ДЦП: спастический церебральный паралич (G80.0), спастическую диплегию (G80.1), детскую гемиплегию (G80.2), дискинетический церебральный паралич (G80.3), атактический церебральный паралич (G80.4), другие виды детского церебрального паралича (G80.8) и детский церебральный паралич неуточненный (G80.9).

Спастический церебральный паралич - наиболее тяжелая форма заболевания, характеризующаяся симптоматикой спастического тетрапареза, при котором тонические нарушения в равной мере выявляют в мышцах верхних и нижних конечностей. Выпрямительные установочные реакции у таких детей не сформированы, и поэтому они не могут самостоятельно сидеть и ходить. При этой форме ДЦП формируются расстройства гнозиса и праксиса, психические и речевые нарушения, и в большинстве случаев у детей диагностируют умственную отсталость различной степени тяжести. Тяжелый двигательный дефицит и психические нарушения приводят к ранней инвалидизации и социальной дезадаптации больных.

Спастическая диплегия - наиболее распространенная форма заболевания, при которой тонические нарушения преобладают в мышцах нижних конечностей. Мышечный гипертонус в сочетании с тоническими рефлексами, не редуцировавшимися своевременно, затрудняет развитие общей моторики ребенка и «фиксирует» его в вынужденной позе. Сухожильные рефлексы у таких больных резко повышены, в большинстве случаев у них обнаруживают клонус коленных чашечек и стоп, и патологические стопные рефлексы. Однако дети с этой формой заболевания сохраняют возможность передвигаться самостоятельно или с помощью средств дополнительной опоры на ограниченные расстояния. Их походка характеризуется перекрестом ног и опорой на передние отделы стоп. В большинстве случаев у больных спастической диплегией наблюдается задержка темпов психического и речевого развития, реже - умственная отсталость.

При детской гемиплегии поражается одно из полушарий головного мозга, что сопровождается изменением мышечного тонуса по спастическому типу на стороне, контралатеральной поврежденному полушарию. На этой же стороне у пациентов с детской гемиплегией нередко выявляют симптомы поражения лицевого нерва центрального характера. В связи с отставанием роста мышц и снижением уровня общей моторики в одной из нижних конечностей у больных нарушается походка. Дети не могут владеть «пораженной» рукой так же хорошо, как и «здоровой». В то же время они способны самостоятельно передвигаться, и, как правило, у них не выявляют выраженных нарушений в интеллектуальной сфере.

В клинической практике чаще встречаются вышеперечисленные формы заболевания (чаще других - спастическая диплегия), на их долю приходится 91% всех случаев заболевания (Reid S.M. et al., 2011). В более редких случаях диагностируют дискинетический и атактический церебральные параличи.

Дискинетическая форма ДЦП характеризуется сочетанием изменений мышечного тонуса по типу ригидности и гиперкинезов. Гиперкинезы чаще появляются через несколько недель или месяцев после рождения. Постепенно их частота нарастает. Гиперкинезы в большинстве случаев полиморфны, по мере течения заболевания их характер может изменяться. В некоторых случаях насильственные движения преобладают в клинической картине в те периоды заболевания, когда уменьшаются проявления пареза. Чаще они локализуются в мышцах языка, лица и верхних конечностей, реже - в мышцах нижних конечностей и туловища. Гиперкинезы в значительной степени нарушают формирование навыков самообслуживания у пациентов.

Атактический церебральный паралич характеризуется снижением мышечного тонуса вплоть до полной атонии. Избирательное повышение тонуса определяют в мышцах-аддукторах бедер, разгибателях стоп и пронаторах предплечья и кисти. В раннем возрасте у больных с этой формой заболевания выявляют атаксию верхних конечностей и гиперметрию, а по мере того как дети начинают ходить - туловищную атаксию. Походка у таких детей неуверенная, а движения недостаточно координированы. При осмотре детей с атактической формой ДЦП у них обнаруживают интенционный тремор, неточное выполнение пальценосовой и коленопяточной пробы, асинергию Бабинского. У детей с этой формой заболевания резко затруднено формирование навыков самообслуживания: им сложно расчесывать волосы, удерживать ложку, завязывать шнурки на обуви и др.

Традиционные схемы классификации заболевания, приводимые в изложении, главным образом учитывают структуру двигательного дефекта. Такой подход к классификации оправдан, но в настоящее время он существенно дополнен характеристикой функциональных ограничений у больных ДЦП и оценкой необходимости использования ими вспомогательных устройств при выполнении определенных двигательных актов. В связи с этим к применению в нейропедиатрической практике адаптированы шкала двигательной помощи [MAS] (приложение 2) и шкала оценки основных двигательных функций (GMFCS). Для оценки уровня развития общей и тонкой моторики верхних конечностей у больных ДЦП используют различные ручные тесты: тест Френчай (Frenchay arm test), тест «Девять колышков» и др. (приложения 3, 4). Кроме того, осуществлена попытка разработки классификации ДЦП (Bax М. et al., 2005), в которой были бы учтены не только нарушения в двигательно-рефлекторной сфере, но и другие клинические проявления церебральных параличей, описаны особенности формирования у детей психических функций, а также предложена самостоятельная для лечащего врача возможность установления причины и времени манифестации заболевания (табл. 2).

Эта классификация, наряду с перечисленными выше преимуществами, имеет существенный недостаток, который связан со сложностью оценки всех ее критериев врачами амбулаторного звена.

Таким образом, из вышеизложенного следует, что каждый из приведенных вариантов классификации детских церебральных параличей имеет как серьезные преимущества, так и существенные недостатки. Формирование научных знаний об этиологии и о патогенезе заболевания, об особенностях клинических проявлений его нозологических форм усложняет классификацию. Вместе с тем диагностика детских церебральных параличей предполагает не только установление основной формы двигательных нарушений у пациента, но и оценку его способности к передвижению, определению у него уровня развития тонкой моторики и когнитивных навыков. В связи с этим, возможно, будут разработаны несколько тематических классификаций церебральных параличей, каждая из которых будет использоваться для решения определенных задач (классификация причин заболевания, основных механизмов его формирования, клинических форм, двигательных нарушений и др.).

Собственные исследования показали, что дети, которым впоследствии устанавливают диагноз «детский церебральный паралич», в большинстве случаев рождаются недоношенными, с низкой (<2500 г) или очень низкой (<1500 г) массой тела и признаками внутриутробной гипотрофии. Они отличаются бледностью и «мраморным рисунком» кожных покровов, акроцианозом, аритмией дыхания или приглушенностью тонов сердца. Оценка по шкале Апгар у них не превышает 7 баллов, а в тяжелых случаях - 3 баллов (асфиксия тяжелой степени). Для большинства детей характерен синдром общего угнетения ЦНС, который проявляется вялостью, снижением спонтанной двигательной активности, мышечной гипотонией, гипорефлексией, угнетением рефлексов врожденного автоматизма. Могут быть выявлены асимметрии мышечного тонуса, анизорефлексия, гемипарез. Очаговая неврологическая симптоматика чаще всего представлена в виде нарушений черепно-мозговой иннервации (недостаточность III, V, VI, VII и XII пар черепно-мозговых нервов). Нередко выявляют горизонтальный нистагм, умеренно выраженный симптом Грефе, тремор век и подбородка. Частые судороги, приступы апноэ, спонтанный вертикальный нистагм свидетельствуют о значительных повреждениях вещества мозга.

К окончанию периода новорожденности у большинства детей состояние остается тяжелым или средней степени тяжести. Тяжесть состояния обусловлена проявлениями общемозговой симптоматики (вялость, гипотония, внутричерепная гипертензия, угнетение врожденных рефлексов), а в некоторых случаях соматическими нарушениями (в связи с присоединением острой респираторной вирусно-бактериальной инфекции). Неврологический статус характеризуется нарушением функции черепно-мозговых нервов, уменьшением объема спонтанных движений, парезами и параличами конечностей, угнетением или снижением активности врожденных рефлексов, их быстрым истощением. Мышечная гипотония нередко сменяется гипертонусом мышц туловища и конечностей. В части случаев обнаруживают изменения при исследовании глазного дна в виде отека сетчатки и кровоизлияний.

Состояние детей в первые недели жизни можно охарактеризовать как перинатальное поражение ЦНС (энцефалопатию новорожденных). Американской коллегией акушеров и гинекологов и Международной рабочей группой по церебральному параличу предложен ряд критериев, соответствие которым способствует формированию ДЦП на основе энцефалопатии новорожденных (Longo М. et al., 2009; Boog G., 2010). К этим критериям отнесены:

В возрасте 2-3 мес дети с ДЦП не реагируют на осмотр «комплексом оживления» (Сальков В.Н., 2013). Появление гуления задерживается. В этом возрасте у детей усиливаются и длительно сохраняются врожденные безусловные оборонительные и пищевые рефлексы (губной и сосательный, глоточный и глотательный, рефлекс Бабкина и др.). Нарушения функции черепно-мозговых нервов сохраняются (табл. 3).

Исследование двигательно-рефлекторной сферы позволяет обнаружить ограничение объема спонтанных движений и повышение сухожильных рефлексов у большинства больных. Рефлекс опоры отсутствует или нарушен: осуществляется с перекрестом и установкой на дистальные отделы стоп. У большинства больных первая фаза рефлекса Моро вызывается спонтанно.

В этом же возрастном периоде у пациентов выявляют задержку редукции лабиринтного тонического рефлекса (ЛТР) и симметричного шейного тонического рефлекса (СШТР), в связи с этим они не удерживают голову. При выраженной асимметрии мышечного тонуса, наряду с задержкой редукции ЛТР и СШТР, у больных выявляют асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР). В связи с тем что тонические рефлексы обеспечиваются структурами, расположенными на уровне каудальных отделов ствола головного мозга и верхних шейных сегментов спинного мозга, устойчивость их влияния может свидетельствовать о задержке созревания коры больших полушарий и ядер, находящихся в ростральных отделах ствола мозга. Более чем у 50% детей выявляется тремор верхних и нижних конечностей, который в большинстве случаев характеризуется низкой частотой и высокой амплитудой.

Нарушения у детей обнаруживают не только со стороны ЦНС, но и со стороны вегетативной нервной системы, что проявляется в виде «мраморности» кожных покровов, акроцианоза, расстройства терморегуляции и диспептических явлений (см. табл. 3). При исследовании глазного дна отмечают ангиопатию сосудов сетчатки, реже - очаги пигментации и кровоизлияния.

В более поздних возрастных периодах клиническая картина заболевания зависит от выявляемых нарушений и определяется топикой поражения ЦНС, степенью задержки созревания нейронов коры больших полушарий и базальных ядер, скоростью миелинизации нервных волокон. Влияние нередуцировавшихся тонических рефлексов (ЛТР, СШТР и АШТР) сохраняется до 6-8-месячного возраста, в тяжелых случаях до 12-го месяца жизни, а развитие выпрямительных установочных рефлексов задерживается (Цымбал Т.Е. и соавт., 2002; Барановская Е.Н., 2011; Сальков В.Н., 2013). Вместе с тем к концу первого полугодия жизни у большинства больных ДЦП выявляют позитивную симптоматику (формируются зрительные ориентировочные реакции и лабиринтный рефлекс с головы на шею, нивелируются мелкоразмашистый горизонтальный нистагм и тремор). В то же время основные двигательные навыки (опорная способность кистей, перевороты, сидение, а впоследствии ползание и ходьба) у детей на протяжении первых 2-3 лет жизни не развиваются или развиваются недостаточно, что приводит к нарушению зрительного восприятия, сужению полей зрения и формированию умеренных оптико-пространственных нарушений (Fazzi Е. et al., 2012). Состояние больных ДЦП в 30% случаев отягощают судороги, чаще тонико-клонические или полиморфные. Доречевое развитие у детей с ДЦП осложняется клиническими проявлениями псевдобульбарного синдрома: спастическими парезами мягкого нёба и гортани, дыхательных мышц и мышц языка, оральными синкинезиями. Эти нарушения препятствуют развитию произвольной мимической и артикуляционной моторики, что приводит к задержке появления лепета и формирования речевой функции. Основной особенностью формирования речевой функции у детей с церебральным параличом является диссоциация в развитии экспрессивной и импрессивной речи. Так, ребенок с ДЦП в возрасте двух лет при сохранном интеллекте по уровню развития экспрессивной речи может находиться на начальных этапах доречевого развития, а по уровню понимания речи его развитие может соответствовать возрасту.

После 3-6-го года жизни у детей с церебральным параличом в связи с развитием корковых функций постепенно подавляется деятельность нижнестволовых центров регуляции движений, что приводит к затормаживанию рефлекса растяжения и частичной редукции врожденных тонических рефлексов. В случае неполной редукции ЛТР ребенок в вертикальном положении опускает голову, его руки приведены и согнуты в локтевых суставах, ноги находятся в положении «тройного сгибания». При запрокидывании головы назад повышается тонус мышц-разгибателей: руки выпрямлены, кисти в положении ульнарной флексии, большие пальцы приведены, ноги разогнуты в тазобедренных и коленных суставах, стопы находятся в положении подошвенного сгибания. Неполная редукция СШТР клинически проявляется тем, что при наклоне головы вперед обе руки больного приводятся и сгибаются в локтевых суставах, кисти принимают положение ладонной флексии, ноги разгибаются во всех суставах. Запрокидывание головы назад приводит, напротив, к разгибанию обеих рук в локтевых и лучезапястных суставах и к сгибанию ног в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах. У части больных выявляют не полностью редуцировавшийся перекрестный тонический рефлекс в виде приведения бедер (тонус мышц-аддукторов бедер остается высоким) и перекреста ног в средней или нижней трети голеней.

В этом же периоде появляются патологические изменения со стороны костной и мышечной ткани: формируется кифоз или кифосколиоз в грудном отделе позвоночника и гиперлордоз в его поясничном отделе, ухудшается кровоснабжение мышц, развивается их атрофия, нарастает тугоподвижность суставов. В процессе выработки двигательного стереотипа при наличии первичных контрактур формируются вторичные компенсаторные ретракции мышц, противодействующие смещению проекции центра тяжести из площади опоры в ортоградном положении больного. Подобные нарушения значительно затрудняют формирование локомоторных функций. Когнитивные расстройства выявляют в виде задержки темпов психического и речевого развития, а в тяжелых случаях - в виде умственной отсталости и дизартрии.

Течение ДЦП в подростковом периоде и у взрослых определяется эффективностью проводимой в предыдущие возрастные периоды восстановительной терапии и социально-педагогической реабилитации. Успешность систематически проводимых лечебных манипуляций и процедур, дефектологических занятий и социальных мероприятий определяет возможности пациентов к передвижению (самостоятельно или при помощи средств дополнительной опоры), освоению ими навыков самообслуживания и специальных образовательных программ. Отсутствие систематичности при проведении восстановительной терапии и социально-педагогической реабилитации не способствует положительной динамике в течение заболевания. Эффективность лечения тяжелых форм ДЦП (спастический и дискинетический церебральные параличи) крайне низкая. Мышечная спастичность или ригидность (при дискинетическом церебральном параличе), множественные костные деформации и фиксированные контрактуры суставов, речевые нарушения и когнитивные расстройства препятствуют формированию у больных новых двигательных навыков и бытовых умений, ограничивают освоение ими образовательных и социокультурных программ и впоследствии приводят к их психологической дезадаптации и социальной дезинтеграции.

Обучение детей со спастическими формами церебрального паралича навыкам ползания, вставания и ходьбы затруднено в связи с формированием у них нейроортопедических синдромов и патологических установок, обусловленных дисрегуляцией центрального отдела двигательного анализатора головного мозга, недостаточным развитием механизмов, блокирующих синкинетические реакции, и нарушением механизма реципрокной иннервации. Дисрегуляция моторных трактов, формирующихся на уровне корковых и верхнестволовых образований головного мозга, обеспечивает высокий уровень активности патологических тонических рефлексов и создает предпосылки для несвоевременной их редукции (Клименко В.А., 1981). Влияние на мышцы туловища и конечностей патологических тонических рефлексов обусловливает повышение тонуса определенных мышц, способствует уменьшению объема активных и пассивных движений в крупных суставах верхних и нижних конечностей, а также затрудняет выполнение тонких движений кисти и пальцев.

Попытка выполнения целенаправленного движения у детей с ДЦП приводит к диффузному повышению тонуса мышц туловища и конечностей, в норме не участвующих в данном движении, что затрудняет его осуществление и требует несоизмеримо больших усилий, чем у здорового ребенка. Наряду с этим всякое возбуждение α-системы, возникающее при проведении произвольных движений, сопровождается неадекватными синкинезиями, излишними движениями, имитирующими гиперкинезы и затрудняющими выполнение основного двигательного акта.

Нарушение механизма реципрокной иннервации выражается в том, что рефлекторное возбуждение в группе нервных клеток, иннервирующих определенные мышцы, которые участвуют в выполнении движения, сопровождается возбуждением, а не реципрокным (сопряженным) торможением нейронов, функционально связанных с мышцами-антагонистами данного двигательного акта. Непрерывная передача активизирующих влияний к нервно-мышечным синапсам способствует повышению мышечного тонуса, которое может быть выражено до спазма (спастичности). Механизм реципрокной иннервации обеспечивает не только двигательную активность, но и принятие и поддержание статических поз, так как устойчивость любого положения тела в пространстве обеспечивается беспрерывным балансом сокращений и расслаблений мышц-антагонистов.

Среди нейроортопедических синдромов, связанных со спастичностью мышц нижних конечностей, чаще других выявляют: спастическую контрактуру мышц-аддукторов бедер, ректус-синдром, хамстринг-синдром и эквинус стопы (Журавлев А.М. и соавт., 1986). Спастические контрактуры мышц-аддукторов бедер и эквинус стоп нередко обнаруживают у детей первого года жизни врачи-неврологи и ортопеды детских поликлиник, диагностируя синдром двигательных нарушений при перинатальных поражениях ЦНС.

Спастическая контрактура мышц-аддукторов бедер затрудняет принятие ребенком вертикальной позы, стояние и ходьбу. Эту контрактуру необходимо дифференцировать от фиксированной приводящей контрактуры тазобедренного сустава, его подвывиха, пареза ягодичных мышц.

Спастическую контрактуру мышц-аддукторов бедер выявляют при помощи специального теста (Перхурова И.С. и соавт., 1996). Больной лежит на спине, его ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, голени приведены таким образом, что лодыжки соприкасаются между собой. Исследователь, не прилагая усилия, отводит бедра и измеряет расстояние между медиальными надмыщелками бедренных костей пациента, которые легко пальпируются. Тест оценивается как положительный, если указанное расстояние не превышает 40 см.

Дополнительно используются тесты для оценки состояния тонуса нежной мышцы, сокращение которой способствует не только приведению бедра и ротации его кнаружи, но также сгибанию и внутренней ротации голени. Один из таких тестов был предложен W.M. Phelps (1958). Больной лежит на животе, обе ноги разогнуты в коленных суставах. Исследователь максимально отводит одну ногу от средней линии и сгибает ее в коленном суставе под углом 90° (рис. 2), а затем медленно разгибает. Тест оценивается как положительный (подтверждает спастичность нежной мышцы), если бедро тестируемой ноги после ее разгибания в коленном суставе частично приводится к средней линии.

Спастическая контрактура прямой мышцы бедра, обусловленная глобальной сгибательной синергией, описывается в литературе как ректус-синдром (Журавлев А.М. и соавт., 1986). Этот синдром существенно влияет на характеристику позы и ходьбы у больных со спастической диплегией. Возможность сохранения вертикальной позы у детей с этой формой заболевания осуществляется одним из двух способов: разгибательным или сгибательным. В первом случае нижние конечности больного разогнуты в коленных суставах (преобладает СШТР) или несколько согнуты (активны как СШТР, так и ЛТР), таз наклонен вперед и резко выражен поясничный лордоз. Во втором случае (преобладает ЛТР) больной стоит на полусогнутых конечностях, наклон таза вперед выражен меньше, чем в первом случае, а поясничный лордоз практически не превышает нормальных значений. Ходьба детей при наличии у них ректус-синдрома сопровождается колебаниями тела в сагиттальной плоскости.

Выявление этого синдрома возможно с помощью специальных диагностических тестов. Для проведения одного из таких тестов больному необходимо встать на колени на стул и, опираясь кистями о верхний край спинки стула, попытаться максимально разогнуть ноги в тазобедренных суставах и согнуть их под углом 90° в коленных суставах. При наличии ректус-синдрома дети испытывают существенные трудности при попытке встать на колени и необходимости удерживать вертикальную позу в этом положении.

Другой тест проводят, укладывая больного на спину таким образом, чтобы его голени свободно свисали с края кушетки. Если тонус прямой мышцы бедра повышен с обеих сторон, то ноги больного продолжают оставаться несколько разогнутыми в коленных суставах (рис. 3).

Исследователь, обхватив голени больного своими руками, пытается согнуть ноги больного в коленных суставах под углом 90° (рис. 4). Тест оценивается в соответствии с установлением определенных величин поясничного лордоза. В случае положительной оценки теста расстояние между вершиной лордоза и поверхностью составляет не менее 5 см, а при сгибании ног в коленных суставах это расстояние существенно увеличивается (в тяжелых случаях более чем в два раза). Представленный тест позволяет дифференцировать синдром, обусловленный спастичностью прямой мышцы бедра от сгибательной контрактуры в тазобедренном суставе. В последнем случае у больного, лежащего на кушетке, «пораженная» нижняя конечность будет согнута в тазобедренном суставе, и ее разгибание в этом суставе при надавливании на бедро увеличит расстояние между поверхностью и вершиной поясничного лордоза.

Тесты, описанные выше, предоставляют возможность для выявления ректус-синдрома в обеих нижних конечностях одновременно. В то же время этот синдром может иметь асимметричный характер, то есть в одной из нижних конечностей он может быть выражен значительно, а в другой - более умеренно. В этом случае для оценки натяжения спастичной прямой мышцы бедра используют тест Ely (Berweck S. et al., 2003; Marks М.С. et al., 2003). Больной укладывается на живот, его ноги стабилизируются в нейтральном положении в тазобедренных суставах и разогнуты в коленных суставах. Исследователь захватывает одной рукой ногу больного в области нижней трети голени и сгибает ее в коленном суставе под углом 90°. Результат теста оценивается как положительный, если при сгибании нижней конечности в коленном суставе одновременно она сгибается и в тазобедренном суставе.

Спастичность медиальной группы мышц-сгибателей голени (полуперепончатой, полусухожильной и нежной) была названа хамстринг-синдромом (Журавлев А.М. и соавт., 1986). Сокращение мышц этой группы способствует не только сгибанию нижней конечности в коленном суставе, но и разгибанию - в тазобедренном. Для диагностики хамстринг-синдрома используется следующий тест: больной лежит на спине с разогнутыми в тазобедренных и коленных суставах ногами, врач сгибает одну ногу пациента в этих суставах под углом 90°, а другую прижимает к кушетке ладонью в области коленного сустава. Тест оценивается как положительный, если при последующем разгибании в коленном суставе согнутой ноги больного угол разгибания составит не более 110°.

Спастичность трехглавой мышцы голени клинически проявляется эквинусом стопы. При рефлекторной спастичности, обусловленной преобладанием СШТР, эквинус проявляется лишь в вертикальном положении больного. Для диагностики других форм эквинуса стопы необходимо проведение специального теста (Silfverskold N., 1923; Berweck S. et al., 2003). Больной лежит на спине с выпрямленными ногами (рис. 5). Исследователь сгибает ногу больного в тазобедренном и коленном суставах под углом 90°, а затем разгибает стопу (рис. 6). В случае если при последующем разгибании ноги больного в тазобедренном и коленном суставах величина эквинуса увеличивается, то он обусловлен спастичностью икроножной мышцы (рис. 7). Если эквинус стопы невозможно корректировать ни при сгибании ноги в тазобедренном и коленном суставах, ни при разгибании, то в его формировании предполагают участие не только икроножной, но и камбаловидной мышцы. В большинстве случаев эквинус сочетается с варусной или вальгусной деформацией стопы. Спастичность задней большеберцовой мышцы создает предпосылки для формирования варусной деформации стопы, а спастичность длинной и короткой малоберцовых мышц - вальгусной.

Развитие у детей с ДЦП навыков произвольного захвата предметов, пользования столовыми и письменными приборами требует коррекции патологических установок в суставах верхних конечностей: сгибательно-приводящих - в плечевых, сгибательно-пронационных - в локтевых и сгибательных - в лучезапястных суставах. Эти установки, как и нейроортопедические синдромы двигательных нарушений со стороны нижних конечностей, обусловлены влиянием ЛТР и СШТР. В результате влияния ЛТР плечи больного приводятся и ротируются внутрь, предплечья и кисти устанавливаются в положении пронации, сгибание кистей в лучезапястных суставах усиливается. Позднее формирование установочного лабиринтного рефлекса с головы на шею у этих детей приводит к сгибанию головы при вертикальном положении тела и в положении на животе. Сгибание головы, в свою очередь, активизирует влияние симметричного шейного тонического рефлекса. Дуга этого рефлекса начинается от рецепторов - нервно-мышечных веретен, ведущих в спинальные ганглии, афферентные волокна контактируют с нейронами передних рогов спинного мозга на уровне верхних шейных сегментов, а эфферентные - проводят нервные импульсы к скелетным мышцам. Активизация шейного симметричного тонического рефлекса приводит к повышению тонуса большой грудной мышцы и ее синергистов: широчайшей мышцы спины и трапециевидной мышцы. Плечевой пояс при этом подтягивается вперед и вверх. Одновременно повышается тонус мышц-сгибателей верхних конечностей и мышц-разгибателей нижних. Повышение тонуса мышц-сгибателей предплечья, в первую очередь плечелучевой и двуглавой, приводит к флексии руки в локтевом суставе. Обе мышцы являются не только сгибателями, но и супинаторами предплечья. При активном участии этих мышц в акте сгибания в локтевом суставе их способность к супинации предплечья уменьшается. В этих условиях активизируются мышцы-антагонисты, а именно: круглый и квадратный пронаторы. Предплечья устанавливаются в сгибательно-пронационном положении.

Углубленное клиническое исследование больных ДЦП свидетельствует о том, что сгибательно-приводящая установка в плечевом суставе обусловлена спастичностью большой и малой грудных мышц, передней зубчатой мышцы, широчайшей мышцы спины и большой круглой мышцы. Эта установка препятствует разгибанию руки в плечевом суставе и ее отведению. Сгибательно-пронационная установка в локтевом суставе формируется вследствие спастичности двуглавой мышцы плеча, плечевой и плечелучевой мышц, а также круглого пронатора. Сгибательная установка кисти и пальцев обусловлена спастичностью следующих мышц: лучевого и локтевого сгибателей кисти, квадратного пронатора, поверхностного и глубокого сгибателя пальцев, длинного сгибателя большого пальца. Влияние ЛТР в части случаев способствует повышению тонуса как локтевого сгибателя кисти, так и локтевого разгибателя кисти. Кисть в этих случаях принимает положение отведения. Пальцы больного сжаты в кулак, а большие пальцы приведены. Описанные установки препятствуют разгибанию предплечья, кисти и пальцев, а также супинации предплечья. Кроме того, у детей с ДЦП в большинстве случаев нарушено отведение и противопоставление большого пальца, что связано со спастичностью мышцы, приводящей большой палец, и мышцы, противопоставляющей большой палец кисти. Сгибательная контрактура большого пальца обусловлена спастичностью длинного и короткого сгибателей большого пальца кисти. Обедненность движений верхних конечностей и недостаточность тонкой моторики оказывают большое влияние на формирование вторичной задержки психического и речевого развития. Больные не могут выполнять простые целенаправленные действия, нарушается зрительно-моторная координация. Дети с трудом осваивают бытовые (одевание, раздевание, застегивание пуговиц, шнурование и др.) и социально обусловленные навыки (письмо).

Таким образом, лечение формирующихся у больных ДЦП нейроортопедических синдромов и мышечных контрактур, а также последующее развитие двигательных функций являются важнейшими задачами врачей разных специальностей.

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы, частота которого в детской популяции составляет 0,5-1% (Бадалова С.Т. и соавт., 2005; Suren Р. et al., 2012). Среди заболевших преобладают мальчики, соотношение мальчиков и девочек оценивают как 1,2:1 (Suren Р. et al., 2012). Эпилепсию нередко диагностируют как сопутствующее заболевание у детей с ДЦП, в этом случае она усугубляет нарушение высших корковых функций и затрудняет психомоторное развитие у больных. Частота выявления эпилепсии при ДЦП высокая: от 20 до 40% (Odding Е. et al., 2006; Zelnik N. et al., 2010).

Анамнестические данные свидетельствуют о том, что наиболее существенными факторами риска развития эпилепсии при церебральных параличах у детей являются: низкие гестационный возраст (<32 нед) и масса тела при рождении, интранатальная асфиксия, неонатальные судороги, семейная отягощенность (Singhi Р. et al., 2003; El-Tallawy H.N. et al., 2014). Дебют приступов на протяжении первого года жизни отмечают более чем в 50% случаев (Ahmed S. et al., 2016). Риск развития эпилепсии высок при таких формах ДЦП, как спастический церебральный паралич и детская гемиплегия (Hou М. et al., 2010).

Морфологической основой эпилепсии раннего возраста, в том числе тех ее форм, которые чаще других сопутствуют ДЦП, в большинстве случаев являются перинатальные поражения ЦНС гипоксически-ишемического происхождения (Aicardi J., 1992), пороки развития корковой пластинки - шизэнцефалия и атрофия (Zelnik N. et al., 2010; Stopa J. et al., 2014) и локальный некроз белого вещества головного мозга (Малиновская О.Н. и соавт., 2004). Кроме того, в литературе показано, что развитие эпилепсии у детей раннего возраста может быть обусловлено артериальным ишемическим инсультом новорожденных (Grunt S. et al., 2015; Chabrier S. et al., 2016). В этом случае могут формироваться инфаркты в бассейне средней мозговой артерии и глубокие инфаркты серого вещества головного мозга. Другой причиной развития эпилепсии раннего возраста является венозный перивентрикулярный инфаркт, распространенность которого, по данным некоторых исследователей (Kitai Y. et al., 2016), не уступает распространенности артериальных ишемических инсультов, а превышает ее (в соотношении 62:44). Значительно реже формирование эпилепсии связывают с послеродовыми кровоизлияниями в полость боковых желудочков и вещество головного мозга. В первом случае методом МРТ у больных обнаруживают постгеморрагическую вентрикуломегалию и гидроцефалию (Kitai Y. et al., 2015; Ahmed S. et al., 2016). Детскую гемиплегию и судороги нередко связывают с формированием порэнцефалических кист (Guzzetta F. et al., 2006). Данные, полученные при исследовании головного мозга у детей с эпилепсией и ДЦП методом нейросонографии (НСГ), свидетельствуют о том, что вентрикулярная порэнцефалия может формироваться после ипсилатерального интракраниального кровоизлияния IV степени (Graziani L.J. et al., 1997). Наряду с этим методами МРТ и диффузионно-взвешенной томографии установлено, что острые повреждения вещества головного мозга в области мозолистого тела, объем которых превышает 0,5 см³, могут быть ассоциированы с развитием эпилепсии у новорожденных с перинатальными поражениями ЦНС гипоксически-ишемического происхождения (Mulkey S.B. et al., 2012).

Церебральные параличи у детей сопровождаются чаще генерализованными судорожными приступами в форме синдрома Веста, синдрома Леннокса-Гасто и тонико-клонических судорог (Kuiak W. et al., 2003), реже - сложными парциальными приступами и парциальными приступами со вторичной генерализацией (Knezevic-Pogancev M., 2010). Среди различных форм ДЦП спастический церебральный паралич характеризуется наиболее высокой частотой эпилепсии (58,3%), клинические проявления которой чаще регистрируют в форме синдрома Веста (Hadjipanayis A. et al., 1997; El-Tallawy H.N. et al., 2014). Детская гемиплегия чаще сопровождается парциальными судорогами, а другие формы заболевания - генерализованными тонико-клоническими приступами (Hadjipanayis A. et al., 1997). Дискинетическому церебральному параличу крайне редко сопутствует эпилепсия (Лебедев Б.В. и соавт., 1995).

Синдром Веста (инфантильные спазмы) - форма генерализованных приступов, выявляемая у детей первого года жизни. Инфантильные спазмы характеризуются кратковременными двусторонними тоническими или миоклоническими спазмами мышц шеи и туловища, в результате которых больной совершает кивательные движения. В части случаев эти приступы сопровождаются сгибательными движениями верхних конечностей. Для инфантильных спазмов характерны серийность и многократная повторяемость (до 60 раз и более) в течение суток. Пробуждение после сна учащает приступы.

Синдром Леннокса-Гасто - форма генерализованных приступов, чаще выявляемая у детей старше двух лет. Этот синдром характеризуется сочетанием судорожных приступов и полиморфных абсансов, чаще миоклонических или атонических. Приступы чаще выявляются после ночного сна, их частота варьирует от единичных случаев до 100 случаев в сутки и более. Формированию этого синдрома нередко предшествуют инфантильные спазмы.

Генерализованные тонико-клонические судороги выявляют у детей с ДЦП во всех возрастных группах. Приступы начинаются с потери пациентом сознания и падения. Верхние конечности больного сгибаются в локтевых и лучезапястных суставах, а нижние - разгибаются. Тоническая фаза продолжается в большинстве случаев не более 1 мин, а затем переходит в клоническую фазу, для которой характерны быстрые сокращения мышц лица, шеи и конечностей. Продолжительность клонической фазы варьирует в пределах 3-5 мин.

Сложные парциальные приступы в одних случаях могут начинаться как простые, но впоследствии пациент утрачивает сознание, в других - они начинаются с нарушения сознания. Во время потери сознания у детей появляются стереотипные движения (автоматизмы). Парциальные припадки с простой и сложной симптоматикой могут переходить в генерализованные приступы. В таких случаях диагностируют парциальные приступы со вторичной генерализацией.

Для эпилепсии характерны изменения на электроэнцефалографии (ЭЭГ) в виде пиков, острых волн и комплексов пик-волна или полипик-волна. Эти изменения могут быть фокальными, односторонними, билатерально-синхронными и генерализованными. Устойчивая регистрация фокальной активности свидетельствует о парциальной эпилепсии, тогда как генерализация этой активности является признаком вторично-генерализованной эпилепсии. При синдроме Веста в большинстве случаев на ЭЭГ регистрируют высокоамплитудную аритмичную медленноволновую активность с низкоамплитудными спайками и острыми волнами. Синдром Леннокса-Гасто характеризуется комплексами острая-медленная волна частотой 1,5-2,5 Гц.

Наряду с вышеизложенным в литературе описаны случаи регистрации эпилептической активности на ЭЭГ у детей с ДЦП, не имевших в анамнезе указаний на эпилептические приступы (Мухин К.Ю. и соавт., 2012). Авторами установлено, что в 67% случаев подобная эпилептическая активность у детей с ДЦП соответствовала наследственно обусловленным «доброкачественным эпилептиформным паттернам детства», выявляемым у здоровых детей в качестве признака «функциональной незрелости» головного мозга. В остальных случаях локализация регистрируемой эпилептической активности коррелировала с данными МРТ, которые свидетельствовали о перивентрикулярной лейкомаляции у детей, что может с высокой вероятностью указывать на риск развития у них эпилепсии.

Значение сопутствующей ДЦП патологии нередко оказывается недооцененным. Вместе с тем сопутствующие заболевания, существенно ограничивая реабилитационный потенциал ребенка, лимитируют возможности не только восстановительного лечения, но и всего арсенала абилитационных мероприятий (дефектологических, психологических, социализирующих и др.).

Среди сопутствующей церебральным параличам патологии диагностируются заболевания сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и других систем организма. Данный аспект является чрезвычайно важным в связи с тем, что при церебральных параличах формируется своеобразный «порочный круг», существенно усложняющий развитие ребенка. Например, двигательные нарушения негативно отражаются на состоянии дыхательной и сердечно-сосудистой систем организма. В свою очередь, заболевания со стороны этих систем могут усугубить ограничение способности больного к передвижению и освоению определенных двигательных навыков, а также ухудшить резервные возможности организма ребенка, способствующие оптимальной адаптации ребенка к средовым воздействиям.

Для пациентов с ДЦП характерна задержка физического развития, клиническими проявлениями которой являются гипосомия (в 27% случаев) и дефицит массы тела (до 15% случаев). Эти проявления наиболее отчетливо обнаруживаются в подростковом возрасте, а при тяжелых формах заболевания - начиная с раннего возраста (Кислякова Е.А. и соавт., 2006).

В значительной части случаев (до 37%) у детей с церебральным параличом диагностируют патологию сердца и сосудов (Шаталов В.Г. и соавт., 2003). Больные предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, сердцебиения как в покое, так и при физической нагрузке, реже их беспокоят боли в области сердца. Наиболее частой «находкой» при электрокардиографии (ЭКГ) является ускорение электрических процессов в миокарде, что, очевидно, связано с нарушением вегетативной регуляции сердечной деятельности. Среди других нарушений сердечной деятельности при ЭКГ-исследовании у детей с ДЦП диагностируют признаки функциональных кардиомиопатий: блокаду правой ножки пучка Гиса, короткий интервал P-Q, синусовые аритмии низкой градации. Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать у детей с ДЦП как значительные (дефект межжелудочковой перегородки, открытие аортального протока и др.), так и малые аномалии развития сердца (пролапс митрального клапана, ложную хорду и др.).

Частота выявления бронхолегочной патологии у детей с церебральным параличом коррелирует с тяжелыми формами заболевания (спастической и дискинетической), а также со спастической диплегией (Шаталов В.Г. и соавт., 2003). Это связано с тем, что при тяжелых формах ДЦП нарушения в двигательно-рефлекторной сфере способствуют формированию у больных неправильной осанки, что обусловливает изменения костной структуры грудной клетки и нарушение функции внешнего дыхания. Дети с церебральным параличом обнаруживают высокую степень риска к заражению вызываемыми грамотрицательными микроорганизмами (синегнойной палочкой и др.) инфекциями, передающимися воздушно-капельным путем (Gerdung С.А. et al., 2016). Нередко (в 20% случаев) отмечается хронизация процесса в форме бронхитов, пневмоний и ателектазов.

Больные с церебральным параличом в 50% случаев обнаруживают симптомы со стороны нижних мочевых путей (Samij n В. et al., 2016). Эти симптомы подразделяют на две группы. Первая группа симптомов (императивные позывы на мочеиспускание, чувство тяжести и боль над лобком и др.) связана с задержкой мочи, а вторая (учащение мочеиспусканий, полное опорожнение мочевых путей, ночной энурез) - с ее недержанием. Первая группа жалоб регистрируется чаще, чем вторая. Она является клиническим проявлением нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, связанной с нарушением спинномозговой иннервации детрузора. Наряду с этим на формирование нейрогенного мочевого пузыря существенное влияние оказывают и другие факторы: состояние тазового кровообращения, тонус гладкомышечных структур данного органа, присоединение вторичных осложнений. Наиболее тяжелым исходом урологических расстройств у детей с ДЦП является хроническая почечная недостаточность, в связи с этим необходима комплексная диагностика подобных расстройств и их систематическое лечение.

Распространенность заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей с церебральным параличом составляет 50% (Шаталов В.Г. и соавт., 2003). В структуре поражений преобладают хронические гастриты и дискинезии желчевыводящих путей. Кроме того, для больных ДЦП характерна высокая распространенность зубочелюстных аномалий (в 86% случаев) в виде задержки прорезывания молочных и постоянных зубов, сужения и удлинения зубных рядов, сочетания вертикальной и сагиттальной резцовой дизокклюзии, укорочения тела и ветви нижней челюсти (Слуцкий Д.Б., 2005). В связи с этим они нуждаются в своевременном назначении профилактических и лечебных ортодонтических мероприятий.

Таким образом, высокая распространенность сопутствующей патологии у детей с ДЦП требует комплексной оценки состояния физического здоровья пациентов, ранней диагностики имеющихся заболеваний и включения соответствующих профилактических и лечебных мероприятий в индивидуальную программу реабилитации.

Дифференцировать ДЦП следует от перинатальных спинальных травм, дегенеративных прогрессирующих заболеваний, некоторых наследственных заболеваний нервной системы и опухолей головного мозга.

Критериями дифференциальной диагностики заболевания должны служить указания на отягощенный перинатальный анамнез (токсикозы первой и второй половины беременности, инфекции, стрессовые ситуации у матери; недоношенность, низкая масса тела при рождении, асфиксия и синдром угнетения ЦНС у новорожденного) и отсутствие клинико-диагностических сведений о наследственном характере заболевания или его прогрессирующем течении.

Перинатальные спинальные травмы верхнешейной локализации характеризуются клинически спастическим тетрапарезом или гемипарезом, что определяет основания для дифференциальной диагностики. Вместе с тем у детей со спинальным тетрапарезом (гемипарезом) проявления пареза со стороны нижних конечностей будут выражены отчетливей, чем со стороны верхних конечностей; отсутствуют псевдо-бульбарные и психические нарушения. Кроме того, у детей с этой патологией будет выявляться «цервикальная симптоматика»: кривошея, асимметрия расположения плечевого пояса, защитное напряжение мышц шеи и затылочной области.

Среди дегенеративных прогрессирующих заболеваний наиболее часто ДЦП приходится дифференцировать от семейной спастической параплегии Штрюмпеля. Для этого заболевания характерны: семейный анамнез, дебют не ранее 3-5 лет, спастические парезы мышц нижних конечностей. Психика у больных не нарушена, псевдобульбарные нарушения встречаются нечасто.

Нередко возникает необходимость дифференцировать ДЦП от ряда других наследственных и врожденных заболеваний нервной системы.

Врожденные структурные миопатии и дистрофии (болезнь центрального стержня, врожденная мышечная дистрофия I и II типа и др.) характеризуются неонатальным или ранним дебютом, синдромом «вялого ребенка» при рождении, мышечной гипотонией, мышечной слабостью, задержкой моторного развития, что определяет необходимость дифференцировать их от атактического церебрального паралича. Вместе с тем, в отличие от больных ДЦП, у детей с врожденными формами миопатий и дистрофий сухожильные рефлексы резко угнетены или отсутствуют, у них рано формируются костно-суставные деформации; электромиография (ЭМГ) позволяет выявить первично-мышечные изменения.

Болезнь Янского-Бильшовского дебютирует у детей в возрасте от одного года и до пяти лет, характеризуется нарушением речи и атрофией зрительных нервов, что дает основание для проведения дифференциальной диагностики. Вместе с тем отсутствие клинических проявлений патологии на первом году жизни, характерные телеангиэктазии и нарастающая деменция, появление спастического тетрапареза в поздние сроки позволяют правильно установить диагноз.

Для болезни Тея-Сакса характерно появление первых симптомов после третьего месяца жизни. В двигательно-рефлекторной сфере выявляют гипотонию, сменяющуюся повышением мышечного тонуса и тетрапарезом. В то же время характерно отсутствие отягощенного перинатального анамнеза, нарастание признаков деменции, повышение реакции на звуковые раздражители. Кроме того, выявляют зрительные расстройства и специфические изменения со стороны глазного дна: накопление ганглиозидов в сетчатке в виде белого или серого фокуса с вишнево-красным пятном в центре (симптом «вишневой косточки»).

При микроцефалии и врожденной гидроцефалии могут быть выявлены двигательные нарушения, типичные для детского церебрального паралича (тетрапарез). Наряду с этим в первом случае определяют отставание окружности черепа от возрастных показателей на 2-3 сиг-мальных отклонения и существенную задержку психического развития, во втором - быстрое, значительно опережающее возрастные показатели, увеличение размеров головы и преобладание мозгового отдела черепа над лицевым; ухудшение моторики верхних конечностей минимально, доречевое развитие не нарушено. В обоих случаях основной диагноз устанавливается по ведущим симптомам, некоторые из которых перечислены выше.

Реже проводят дифференциальную диагностику между детскими церебральными параличами и опухолями головного мозга. Тератомы, локализующиеся в задней черепной ямке, опухоли сосудистых сплетений и варолиева моста встречаются у детей в раннем возрасте. Они могут клинически характеризоваться симптомами спастического тетра-пареза и нарушениями черепно-мозговой иннервации. Вместе с тем для опухолевых образований характерно прогрессирующее течение и нарастание симптомов внутричерепной гипертензии (беспокойство, рвота, выбухание родничков, расхождение швов костей черепа, застойное полнокровие сосудов глазного дна).

Электроэнцефалография позволяет выявить у детей с ДЦП в раннем возрасте дисбаланс в деятельности корковых и подкорковых структур головного мозга, а также эпилептиформную активность (Сальков В.Н. и соавт., 2008). Нарушения функционального состояния мозга на ЭЭГ регистрируют во время сна значительно чаще, чем во время бодрствования. Они характеризуются поздним появлением или аномальным поведением «веретен сна» в виде генерализации, длительности и недифференцированности. При детской гемиплегии выявляют региональную асимметрию с недостаточностью или частичной редукцией «веретен сна» в центральных отделах полушарий. Отсутствие «веретен сна» свидетельствует о задержке формирования корковой ритмики и низкой функциональной активности коры головного мозга. В период бодрствования у детей на ЭЭГ регистрируют преобладание редких низкоамплитудных медленных волн. Среди других нарушений обнаруживают типичную эпилептическую активность как генерализованно, так и локально. Эпилептиформную активность нередко обнаруживают и при отсутствии эпилепсии (так называемые доброкачественные эпилептиформные паттерны детства в виде трифазных острых волн или спайков с последующей медленной волной).

Нейрофизиологические характеристики ЭЭГ у большинства детей с ДЦП в возрасте 4-8 лет указывают на нарушения общей нейродинамики. Характер изменений часто обусловлен нарушением зонального распределения биоэлектрической активности по конвекситальной поверхности коры: определяют сглаженность зональных различий или их извращенность. Нередко доминирует биоэлектрическая активность теменно-центральных областей. Формирование основного коркового ритма в большинстве случаев задерживается. Общий фон биоэлектрической активности снижен, частотный диапазон его отстает от нормативных показателей. Характерными признаками детской гемиплегии (более чем в 50% случаев) являются регионарные асимметрии патологического характера с преобладанием в затылочно-теменных и теменно-центральных областях. Форма регионарных асимметрий различна: в виде преобладания медленноволновой активности, наличия экзальтированных ритмов α-диапазона, частичной или полной редукции ритмики, замедления частотного диапазона основного ритма затылочной коры. Наряду с регионарными асимметриями у больных ДЦП выявляют межполушарные асимметрии (в левом полушарии в три раза чаще) и очаги эпилептической активности.

У подростков с ДЦП (в форме спастической диплегии и детской гемиплегии) в большинстве случаев на фоне проводимого лечения основной корковый ритм приобретает нормальные амплитудно-частотные характеристики, что свидетельствует о сбалансированной деятельности корковых и подкорковых структур головного мозга. В то же время характерный для этого возрастного периода μ-ритм, отражающий состояние сенсомоторной коры, обнаруживают у больных с ДЦП в единичных случаях.

Изучение зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) у больных с ДЦП позволяет определить увеличение латентных периодов ответов различных структур мозга (Колкер И.А., 2004; Сальков В.Н., 2013). При исследовании ЗВП на вспышку света у детей с ДЦП раннего возраста установлено:

При исследовании ЗВП на реверсивный шахматный паттерн у больных ДЦП в возрасте 4-8 лет отмечают удлинение латентных периодов и снижение амплитуды пиков N75 и P100, что свидетельствует о нарушении афферентной передачи по корково-корковым связям зрительного анализатора (Сальков В.Н., 2013). Подростки и взрослые, больные спастической диплегией и детской гемиплегией, по сравнению со здоровыми испытуемыми демонстрируют достоверное увеличение длительности интервала N75-N145 и снижение абсолютной амплитуды пика P100 (Соколов П.Л., 2011). При спастическом церебральном параличе, наряду с увеличением длительности интервала N75-N145, возрастает абсолютная амплитуда пика P100.

Одним из наиболее информативных методов электронейрофизиологической оценки двигательных нарушений при ДЦП является электронейромиография (ЭНМГ), при которой чаще всего используется методика с накожными электродами (Куренков А.Л. и соавт., 2001). Для больных ДЦП характерен диссонанс биоэлектрической активности покоя при горизонтальном положении больных и при их вертикальном положении. При горизонтальном положении биоэлектрическая активность в мышцах верхних конечностей может отсутствовать, а в мышцах нижних конечностей чаще регистрируется низкоамплитудный интерференционный тип кривой. При вертикальном положении по сравнению со здоровыми испытуемыми у больных ДЦП значительно увеличивается амплитуда биопотенциалов мышц тазового пояса и нижних конечностей.

При произвольном усилии в мышцах верхних конечностей (двуглавой мышце плеча, мышцах тенара) и нижних конечностей (икроножной мышце, коротком разгибателе пальцев стопы) регистрируются невысокие показатели биоэлектрической активности.

Стимуляционная электронейромиография по сравнению со здоровыми испытуемыми у больных ДЦП в первом полугодии жизни обнаруживает низкую скорость проведения импульса по двигательным волокнам локтевого и большеберцового нервов. Впоследствии эти показатели у больных ДЦП приходят в соответствие возрастной норме.

Исследование Н-рефлекса и F-волны является эффективным методом оценки надсегментарных и сегментарных поражений спинного мозга. Надсегментарные нарушения у больных ДЦП проявляются повышением М-ответа, увеличением коэффициента H/M, уменьшением депрессии амплитуды H-рефлекса при ритмической стимуляции, появлением H-рефлекса в мышцах кисти и стопы, увеличением F-волны.

Исследование Т-рефлекса позволяет оценить степень функциональной зрелости сегментарных структур. При тонических нарушениях по спастическому типу у больных ДЦП этот рефлекс проявляется «вспышкой» биоэлектрической активности в начальном периоде пассивного удлинения мышцы.

Клинический анализ движений у больных церебральными параличами позволяет оценить временные характеристики шаговых движений, силу опоры тела на опорную поверхность и угловые перемещения в суставах нижних конечностей (Титаренко Т.Ю., 2014).

Каждый одиночный шаг имеет период двойной опоры и период одинарной опоры (Перхурова И.С. и соавт., 1996). В период двойной опоры тело опирается на опорную поверхность двумя ногами. В период одинарной опоры тело опирается на опорную поверхность одной ногой, в то время как вторая нога перемещается вперед, не соприкасаясь с опорной поверхностью. Фаза движения, в которую эта нога перемещается вдоль плоскости ноги, расположенной на опорной поверхности, определяется как «момент вертикали». Отталкивание пяткой обозначается как «передний толчок», а отталкивание носком - как «задний толчок».

Таким образом, каждый одиночный шаг можно разделить на следующие фазы: фазу двойной опоры, «задний толчок», «момент вертикали» и «передний толчок». Полный цикл движений при ходьбе составляет «двойной шаг»: совокупность одиночного шага одной ноги и такого же шага другой ноги.

Подометрия (оценка временных характеристик шаговых движений) позволяет установить у больных спастической диплегией увеличение длительности «двойного шага», укорочение «момента вертикали» и удлинение периода опоры в основном вследствие увеличения периода двойной опоры, а у больных детской гемиплегией - увеличение периода двойной опоры (Титаренко Н.Ю., 2014).

Регистрация опорных реакций с помощью силоизмерительных платформ позволяет определить у больных спастической диплегией и детской гемиплегией увеличение силы «переднего толчка» и снижение силы «заднего толчка». Больные детской гемиплегией дополнительно демонстрируют усиление заднего толчка «здоровой» нижней конечностью.

Гониометрия (изучение угловых перемещений в суставах конечностей) позволяет выявить у больных спастической диплегией отсутствие сгибания нижней конечности в коленном суставе в периоде двойной опоры. У больных детской гемиплегией регистрируют аналогичные изменения в коленном суставе при опоре на «пораженную» нижнюю конечность и избыточное сгибание голени в коленном суставе в начальной точке времени двойного шага при опоре на «здоровую» нижнюю конечность.

Осмотр врача-педиатра, осуществляющего контроль состояния здоровья ребенка, состоит из четырех разделов:

Основные задачи контроля: углубленное исследование, оценка состояния здоровья ребенка в определенные возрастные периоды и назначение соответствующих рекомендаций в целях обеспечения его гармоничного развития, оптимального функционального состояния организма и обеспечения полноценного здоровья; раннее выявление отклонений в состоянии здоровья ребенка, организации оздоровления и лечения, а также профилактика формирования хронических заболеваний.

При исследовании состояния здоровья ребенка обязательно оценивают следующие основные критерии:

Комплексная оценка с определением группы здоровья проводится по совокупности критериев (показателей), исследованных во время осмотра ребенка.

Наиболее широкое представление о состоянии здоровья ребенка дает не диагноз, а группа здоровья.

Детей I группы здоровья осматривают в сроки, установленные для каждого возраста. Им назначают только профилактические и оздоровительные воздействия.

Для детей II группы здоровья сроки обследования устанавливаются чаще в зависимости от характера отклонений; они нуждаются в специальных и индивидуальных назначениях: оздоровительных, лечебных, режиме дня; питании, физическом воспитании, закаливании, симптоматическом лечении в соответствии с конкретной причиной и функциональными отклонениями, определяющими группу. Некоторые дети II группы должны находиться под систематическим наблюдением в возрастные сроки и по показаниям чаще у специалистов (невропатолога, эндокринолога и др.) в зависимости от фактора риска в целях своевременного выявления возможных отклонений.

Дети III-IV групп наблюдаются врачом-педиатром и врачами-специалистами в сроки, установленные для диспансеризации больных, состоящих на диспансерном учете. Они нуждаются в систематическом лечении, проведении специальных мероприятий в зависимости от основного диагноза, в изменении режима питания, физического воспитания, закаливания. Часто этим детям необходимо лечение в стационаре и санатории.

При отнесении детей к II-V группам не обязательно наличие отклонений по всем критериям здоровья, может оказаться достаточно и одного из них. Группу здоровья определяют по самому тяжелому отклонению или диагнозу.

В соответствии с изменением состояния здоровья по тому или иному признаку (или их сочетанию) врач-педиатр в процессе длительного динамического наблюдения может изменить группу здоровья ребенка.

Переход из одной группы здоровья в другую с улучшением состояния здоровья - процесс постепенный, даже медленный. Ухудшение состояния здоровья происходит быстрее. Это связано с возможностью быстрого формирования длительно текущего хронического заболевания после перенесенного острого заболевания. Ухудшение может происходить и внутри группы в случае появления у ребенка одновременно нескольких отклонений в состоянии здоровья или наличия факторов риска. Такой ребенок требует более тщательного и частого наблюдения и специального оздоровления.

Распределение детей на группы по уровню здоровья в системе медико-социально-педагогического патронажа (МСПП) служит важнейшим критерием для оздоровления, лечения, наблюдения за ними, то есть обусловливает назначение рекомендаций по режиму, питанию, физическому воспитанию, воспитательным воздействиям и др.

Медико-социально-педагогический патронаж - это эффективная форма помощи детям, их родителям, педагогам в решении сложных проблем, связанных с восстановительным лечением, специальным обучением и воспитанием, а также социализацией личности, программа долгосрочных мер комплексной реабилитационной помощи, ориентированных на семью ребенка с отклонениями в развитии и осуществляемых в совместной работе специалистов разного профиля. Он предполагает диагностику, информационный поиск и помощь в выборе образовательного маршрута с помощью индивидуальных реабилитационных программ.

Деятельность МСПП включает следующие направления.

К детям с особыми потребностями относят:

Целью диагностического психолого-медико-педагогического обследования является определение уровня готовности ребенка к коррекционному обучению для преодоления отставания и искажения в его развитии.

Огромное значение имеют изучение уровня развития ведущей, а также других для данного возраста видов деятельности (игры, рисования, конструирования, учения, элементов труда и др.), оценка его соответствия возрастным нормативам, диагностика характерных для данного возраста преобразований эмоционально-личностной и познавательной сфер психического развития ребенка.

При этом опираются на разработанные современные принципы диагностики нарушений в развитии:

Основными задачами коррекции психического развития ребенка являются, во-первых, профилактика нежелательных негативных тенденций личностного и интеллектуального развития и, во-вторых, коррекция отклонений в психическом развитии на основе создания оптимальных возможностей и условий для развития личностного и интеллектуального потенциала ребенка.

У детей с ДЦП можно предотвратить развитие многих тяжелых двигательных расстройств при своевременно организованном правильном ортопедическом режиме в комплексе с другими лечебными мероприятиями. Его можно проводить в домашних условиях, непрерывно, на протяжении нескольких лет, до окончания роста ребенка.

Уже с конца третьего месяца жизни ребенка независимо от формы церебрального паралича необходимо выкладывать на живот и побуждать активно поднимать голову (в дальнейшем - и плечевой пояс) и разгибать позвоночник, опираясь на руки, что, безусловно, способствует выработке разгибательных реакций.

Когда ребенок начнет сидеть, необходимо размещать его в положение на животе по нескольку раз в день (не менее трех), вначале - на 1-2 мин, затем постепенно увеличивать продолжительность такого упражнения до 5-10 мин, в дошкольном возрасте - до 15 мин, а в школьном - до 20-30 мин.

Ребенок при этом остается в активной позе: с выпрямленным, разогнутым позвоночником, опираясь на локти и предплечья и глядя вперед. Стопы при этом спущены за край плоскости, на которой лежит ребенок. Такое положение способствует предупреждению и даже устранению легких контрактур в тазобедренных и коленных суставах. Для того чтобы удержать в такой позе маленького ребенка, нужно заинтересовать его игрушками, звуковым эффектом, а более старшего - и телевизионной передачей. Устранения легких контрактур в тазобедренных суставах можно добиться следующим способом: на таз ребенка, когда он лежит в активной позе, положить мешочек с песком или широкий пояс с кармашками на концах, в которых находится груз, например мешочки с песком. Вес груза рассчитывают в зависимости от возраста ребенка. Если возникли контрактуры в коленных суставах, можно подкладывать под коленные чашечки мягкие подушечки. Все это способствует растяжению контрактур.

Начиная с первых месяцев жизни ребенка рекомендуется укладывать его спать на ровной постели, лежа на спине. Чтобы он не поворачивался на бок, надевают на него мягкий лиф, лямки которого прикрепляют к боковым сторонам и головному концу кровати. Ноги ребенка должны быть выпрямлены, бедра разведены, стопы установлены под прямым углом к голени. Это необходимо для предупреждения контрактур в голеностопных суставах. Для фиксации стоп в таком положении можно использовать специальные нитролаковые или пластмассовые туторы, а для разведения ног - шины-распорки Виленского. Сначала в таком положении ребенок привыкает спать днем, затем через несколько недель его приучают спать в таком положении ночью. При спастичности мышц движения у ребенка с ДЦП скованы, при этом рекомендуется на 5-10 мин сажать ребенка с разведенными бедрами, с целью профилактики приводящих контрактур бедер. Пока ребенок не начал держать хорошо голову и принимать правильную осанку, нежелательно учить его стоять и ходить, особенно при наличии контрактур. При этом ребенок опирается не на всю стопу, а только на передний ее отдел. Ноги у него полусогнуты, а голова и туловище наклоняются вперед, ему сложно находиться в вертикальном положении. Рекомендуется вначале устранить контрактуры, затем учить стоять и ходить, так как могут возникнуть вторичные деформации.

При работе с больными ДЦП является важным соблюдение общего двигательного режима.

Отсутствие или недостаток двигательной активности может вызывать негативные изменения в детском организме, которые выражаются в следующих проявлениях:

Ребенок с ДЦП с возрастом становится все более и более пассивным, бездеятельным, так как не имеет возможности самостоятельно удовлетворить естественные потребности в движении. Все это сказывается на общем физическом развитии ребенка и на развитии его психической деятельности, в частности на формировании личности в целом. Даже при сохранных потенциальных возможностях для развития интеллекта его психическое развитие будет дисгармоничным: с трудом будут формироваться предметно-действенные формы мышления. Это делает ребенка более зависимым от окружающих.

При организации двигательной активности детей с нарушением двигательных функций в результате поражения ЦНС появляются определенные трудности. Прежде всего это связано с отсутствием или ограничением способности к волевому управлению процессом движения, формированию произвольных движений.

Для каждого ребенка индивидуально подбирается двигательный режим в течение дня. С ребенком проводят утреннюю гимнастику, подвижные игры, дыхательные и артикуляционные упражнения. Утреннюю гимнастику желательно проводить продолжительностью 8-15 мин, двигательную разминку после сна - гимнастику пробуждения (8-15 мин) с использованием музыкально-релаксационных композиций, подвижные игры (до 60 мин/день), игры малой активности (до 60 мин/день). Упражнения проводятся по мере необходимости, которая зависит от общего состояния детей, утомляемости, особенностей поведения.

Стимулирующие упражнения рекомендуется проводить в течение дня несколько раз по 10 мин: хлопки, самомассаж головы, ушных раковин, стоп, пальцев рук и др.

Упражнения по развитию тонкой моторики назначают от 2 до 4 раз в день по 5-10 мин.

Если ребенок с ДЦП хорошо выполняет стимулирующие упражнения и упражнения по развитию тонкой моторики, то двигательная деятельность может быть незначительно увеличена.

Это объясняется тем, что двигательная активность у детей с ДЦП в большинстве случаев снижена, и, обеспечивая их как можно большим количеством движений, нужно заботиться о контроле качества их выполнения. Дети, имеющие один и тот же уровень развития моторики, например самостоятельно передвигающиеся, имеют различные индивидуальные затруднения при ходьбе, при манипуляции с предметами. С этой целью в процессе повышения качества двигательной активности детей с ДЦП лучше привлекать нескольких членов семьи. Один объясняет задание, показывает движение, другой оказывает помощь в выполнении движения ребенком. Взрослый как бы становится участником движения, он отводит руку ребенка в нужном направлении, вместе с ним подбрасывает мяч, при этом удерживает его в правильном положении, выпрямляет спину и др. При этом все мероприятия, связанные с включением двигательного акта, необходимо осуществлять при индивидуальном подходе с учетом структуры двигательного дефекта. В связи с тем что ребенок с ДЦП во время бодрствования не должен более 15-20 мин оставаться в одной и той же позе, для каждого ребенка индивидуально подбирают наиболее адекватные формы для занятий, кормления, одевания, игры. Эти позы изменяют по мере развития двигательных возможностей ребенка.

Чем тяжелее двигательные нарушения, тем больше взрослые помогают ребенку в выполнении движений. Одновременно с практической помощью взрослый четко проговаривает последовательность выполнения движений. В ряде случаев используется совместное проговаривание инструкций по последовательному выполнению движения детьми и взрослыми. Одновременное проговаривание (комментирующая инструкция и самоинструкция) облегчает выполнение движений, улучшает их ощущения.

В процессе занятий, игр, упражнений у детей с ДЦП формируются и укрепляются основные жизненно важные двигательные умения и навыки, развиваются воля, смелость, чувство товарищества, взаимопомощь, формируется интерес к движениям, появляется стремление к преодолению трудностей.

Примерный комплекс упражнений лечебной физкультуры (ЛФК) при ДЦП, направленный на восстановление нарушенной координации движений.

Медицинское и социальное направления в деятельности специалиста в процессе сопровождения детей с ДЦП следующие.

Медицинское направление. Комплекс медицинских мероприятий направлен на восстановление нарушенных функций, уменьшение ограничений жизнедеятельности путем стимулирования репаративных и компенсаторных процессов детского организма. Такой комплекс имеет поддерживающее и превентивное значение, способствует сохранению стабильности психологического статуса ребенка с ДЦП, препятствует прогрессированию патологического процесса.

Задачами медицинских мероприятий являются:

Медицинские мероприятия осуществляются параллельно с психологическими, педагогическими, социальными. Основой их применения является использование взаимодополняющих методов и средств лечения и профилактики. По содержанию комплекс медицинских мероприятий включает: лечебно-оздоровительные, в том числе медикаментозное лечение; ортопедо-хирургическую коррекцию у детей с ортопедическими заболеваниями; физиотерапевтическое воздействие; рефлексогенные методы лечения и др.

Социальное направление. Важной задачей, решаемой в процессе индивидуального, индивидуально-коррекционного развития детей с особыми образовательными потребностями, является обеспечение возможности их максимальной и полноценной социальной интеграции. На это направлен комплекс всех проводимых в нем мероприятий социально-адаптационного характера. Среди таких мер особую роль играет создание средовых условий, в которых ребенок мог бы постепенно втягиваться в естественные социальные отношения с другими людьми, сверстниками и взрослыми. Адаптация ребенка к социальной микросреде является важнейшим фактором его социализации.

На начальном этапе индивидуально-коррекционной работы с детьми, имеющими ДЦП, требуется перестройка всех представлений и отношений с окружающими людьми. Данный факт является результатом неправильного начального воспитания в семье и представляет дополнительную трудность для специалистов коррекционной работы.

Важнейшими средствами социальной адаптации, социализации ребенка с ДЦП выступают его взаимодействие, совместная деятельность, постоянное общение с другими людьми. Они в значительной степени помогают ему усваивать естественный социальный опыт среды жизнедеятельности.

Медицинское, психологическое и педагогическое направления в совокупности способствуют максимальному и полноценному разностороннему развитию ребенка с особыми образовательными потребностями и его непосредственному окружению в интересах его оптимальной социальной интеграции.

Предметом такой коррекции могут быть:

Основные принципы процесса сопровождения:

Опыт организации диагностики в коррекционных школах, в практике медико-психолого-педагогических консультаций, в реабилитационных центрах и других учреждениях, совмещающих предварительное комплексное обследование ребенка с ДЦП с соответствующей полученным результатам оценкой, дает основания для утверждения, что содержание и последовательность этапов диагностирования определяются не субъективными предпочтениями, а самой логикой поисков ответов на вопросы, потребностью «узнать ребенка тоже во всех отношениях».

Характер работы с больным ДЦП определяется результатами диагностики. Ранняя диагностика позволяет как можно раньше выявить характер отклонения, его глубину, возможности ребенка и приступить к его индивидуальному, индивидуально-коррекционному развитию. Чем раньше начата эта работа, тем больший эффект и потенциал в развитии имеет ребенок.

Основная цель ранней диагностики заключается в том, чтобы обеспечить наиболее полную и целесообразную помощь ребенку на самом активном этапе его социального, эмоционального, интеллектуального и физического развития. Она позволяет выявить индивидуальные возможности ребенка с ДЦП для обеспечения их наиболее полного раскрытия и развития. Исключительно важной целью ранней диагностики является обеспечение наиболее целесообразного развития ребенка, недопускание возникновения вторичных дефектов у детей с нарушением развития.

Ранняя диагностика позволяет следующее.

Дети, в зависимости от характера и глубины отклонений, подразделяются на определенные группы.

Однако чаще всего отклонения носят сложный характер и требуют комплексной диагностики. С этой целью проводится комплексное обследование (комплексная диагностика) ребенка с особыми образовательными потребностями. Она предусматривает участие группы специалистов разного профессионального назначения. В процессе комплексной диагностики используются клиническая, а также функциональная, иммунологическая, психолого-педагогическая и социальная диагностика ребенка и его семьи. Благодаря комплексности диагностики выясняются особенности уровня развития ребенка, заболевания, нарушений организма. Особое место при этом принадлежит психодиагностике, позволяющей выявить особенности психического развития ребенка.

Одним из основных направлений психодиагностики является нейропсихологическая диагностика. Ее задачей является выявление уровня сохранности психических способностей и задатков, механизмов компенсации и восстановления психических функций, позволяющих при определенных условиях стимулировать развитие, компенсировать или восстанавливать отклонения и нарушения психического развития.

Диагностика направлена на выявление особенностей эмоциональной (своеобразие развития чувств, эмоций и их проявления), волевой (степень самоактивности, особенности поведения) и познавательной (степень обучаемости, отношение к обучению, дефекты речи, особенности восприятия, памяти, мышления и др.) сфер. Диагностируются социальные возможности среды жизнедеятельности, в которых происходят развитие и воспитание ребенка (домашняя обстановка, сведения о родителях, круг общения, условия воспитания и др.).

На диагностическом этапе выявляется комплекс сведений об индивидуальных особенностях ребенка, необходимых для составления индивидуальной диагностической карты, на основе которой разрабатывается программа индивидуально-коррекционного развития, воспитания ребенка.

Индивидуальная диагностическая карта ребенка включает совокупность сведений о нем.

Сведения первого класса:

Ко второму классу сведений о ребенке относятся те особенности психического развития ребенка, которые не являются патопсихологическими, но тем не менее могут существенно затруднять возможность его социального развития и интеграции в среде. В их число входят:

К третьему классу сведений об индивидуальности ребенка следует отнести условия социальной среды, внутрисемейные отношения, непосредственным образом влияющие на особенности его психического развития и воспитания:

При первичной диагностике и постановке ребенка на диспансерный учет врач дает родителям рекомендации по уходу за ним и по его воспитанию. В последующем эти рекомендации уточняются в ходе роста и развития ребенка. Они касаются особенностей режима сна, питания, посещения детского дошкольного учреждения, школы. Вместе с тем даются рекомендации по индивидуальному, индивидуально-коррекционному развитию ребенка, активизации его направленной деятельности. Полученная информация, по результатам каждой диагностической или консультационной встречи с ребенком и его родителями, обязательно заносится в «Карту индивидуального развития ребенка». Данная информация помогает лучше понять проявление индивидуальных возможностей ребенка в процессе диагностики, определять динамику его развития, действенность предшествующих рекомендаций специалиста. Со временем достигается наибольшая оптимизация рекомендаций по индивидуальной работе с ребенком.

Стратегию и тактику лечения больных ДЦП необходимо определять, учитывая, что основные клинические проявления заболевания, по существу, отображают исход тех структурно-функциональных изменений в ЦНС плода, которые формируются под воздействием неблагоприятных факторов во внутриутробном онтогенезе (Ратнер А.Ю., 2008). Иными словами, возможность установления диагноза и лечения больного осуществляется не на стадии манифестации клинических симптомов и не на стадии «разгара» болезни, а в периоде остаточных проявлений перенесенного ранее заболевания нервной системы. Наряду с этим врожденный (в большинстве случаев) характер патологии при ДЦП не исключает формирования приобретенных нарушений как со стороны нервной системы (аксональное поражение малоберцового нерва), так и со стороны других систем организма (костные и суставные деформации, мышечная атрофия, нейрогенный мочевой пузырь, заболевания сердечно-сосудистой системы). В связи с этим возникает необходимость комплексной оценки состояния центрального и периферического отделов нервной системы, в том числе анализаторных систем, а также сопутствующей соматической патологии у больного ребенка в раннем возрасте. Таким образом, разработка индивидуальной реабилитационной программы для больного ДЦП в первую очередь включает определение его нейрореабилитационного потенциала и оценку влияния сопутствующей соматической патологии. Нейрореабилитационный потенциал (НРП) - совокупность утраченных и сохраненных функций нервной системы, которые диагностируются при помощи клинических и дополнительных методов исследования (Зыков В.П., 2012). Диагностические критерии НРП учитывают данные клинического осмотра, нейровизуализации структур мозга, ЭЭГ, электронейромиографии и др. Оценка НРП (в баллах) позволяет сформировать индивидуальный подход к реабилитации больного. Оценка влияния сопутствующей соматической патологии проводится на основании данных клинического осмотра (педиатрического, кардиологического, ортопедического и др.) и дополнительных методов исследования (ЭКГ, ультразвуковое исследование внутренних органов и др.), она дополняет сведения о НРП ребенка и позволяет корректировать индивидуальную реабилитационную программу больного ДЦП.

Другие составляющие индивидуальной программы реабилитации ребенка с ДЦП подбираются с учетом медикаментозного лечения и обучения двигательным навыкам, обязательности дефектологической коррекции, необходимости бытовой и социальной адаптации.

Медикаментозное лечение назначают в общем контексте комплексной реабилитации больных с ДЦП в максимально ранние сроки. Оно должно быть направлено на стимуляцию деятельности головного мозга и создание возможностей для компенсации нарушенных функций (двигательных, вестибулярных, зрительных, речевых и др.). Такие возможности обусловлены адаптационно-компенсаторными процессами в нервной ткани, о развитии которых свидетельствуют патоморфо-логические и патофизиологические наблюдения. В частности, методами компьютерной морфометрии установлено, что по сравнению с детьми, не имевшими симптомов поражения ЦНС, у больных ДЦП в двигательной и зрительной области коры головного мозга количество гипертрофированных нейронов, элементов общей и сателлитной нейроглии увеличивается (Левченкова В.Д., 2001; Сальков В.Н., 2013). Кроме того, показано, что у данной категории больных площадь тел нейронов в основных слоях зрительной коры, по сравнению с периодом новорожденности, к десятому году жизни существенно возрастает. Методами нейрофизиологии (ЭЭГ) установлено, что по сравнению со здоровыми детьми у детей с ДЦП в несколько более поздние сроки основной ритм зрительной коры приобретает нормальные амплитудно-частотные характеристики (Сальков В.Н. и соавт., 2008). Активизации деятельности головного мозга способствует назначение препаратов, стимулирующих обменные процессы: ноотропов и нейротрофических средств (табл. 4).

Среди ноотропов, согласно результатам собственных клинических наблюдений, показана эффективность применения таких препаратов, как Актовегин^♠, пирацетам, левокарнитин (Элькар^♠), пиритинол (Пиридитол^♠), глицин, гопантеновая кислота (Пантогам^♠), холина альфосцерат (Глиатилин^♠) и полипептиды коры головного мозга скота (Кортексин^♠) (см. табл. 4). Применение этих препаратов усиливает кровообращение в головном мозге, повышает его устойчивость к гипоксии, улучшает синаптическую передачу нервных импульсов в ЦНС.

К группе нейротрофических средств (см. табл. 4) относят Актовегин^♠, витамины группы В, карнитин (Карнитина хлорид^♠), тиоктовую кислоту (Липоевую кислоту^♠) и фолиевую кислоту. Терапевтический эффект большинства этих препаратов не доказан в условиях двойных слепых плацебо-контролируемых исследований, но их применение обосновано практикой клинических наблюдений. Предполагают, что устранение тканевого дефицита аминокислот и витаминов способствует оптимизации метаболических процессов в головном мозге и тем самым содействует увеличению функциональной активности ЦНС.

Лечение детей с ДЦП в первые 2-3 года жизни ноотропами и нейротрофическими средствами проводят 4-5 раз в год с учетом возраста пациентов и формы заболевания. Медикаментозную терапию сочетают с методиками обучения детей двигательным навыкам и дефектологической коррекцией. После выписки детей из стационара комплексную терапию, в том числе медикаментозное лечение, проводят амбулаторно и в условиях реабилитационных центров.

Наряду с препаратами, обладающими активизирующим воздействием на ЦНС, медикаментозная терапия при ДЦП должна включать назначение лекарственных средств, способствующих снижению иррегуляторных сегментарных влияний, которыми обусловлена мышечная спастичность, и ограничению патологической афферентации от рецепторов мышц.

Терапию синдрома мышечной спастичности у больных ДЦП в большинстве случаев проводят миорелаксантами центрального и периферического действия, наиболее эффективным из которых является ботулинический токсин типа А - пресинаптический блокатор транспорта ацетилхолина в холинергических синапсах, а следовательно, и в нервно-мышечных синапсах спастичных мышц (Russman B.S. et al., 1997; Mesterman R. et al., 2014). Данное лекарственное средство признано эффективным (Носко А.С. и соавт., 2014) у детей с ДЦП в коррекции спастичности мышц верхних конечностей и спастического эквинуса (класс рекомендаций А), а также мышц-аддукторов бедер (класс рекомендаций В). Оценку спастичности мышц-«мишеней», которые предполагают инъецировать ботулиническим токсином типа А, проводят до и после лечения, используя специальную шкалу (табл. 5). Показанием к лечению является спастичность мышц, оцениваемая в диапазоне от 1+ и до 4 баллов.

Кроме того, определяют уровень развития двигательных навыков при помощи классификации функций общей моторики (GMFCS), учитывающей необходимость использования дополнительного оборудования для передвижения (Hou М. et al., 2010).

Согласно этой классификации, выделяют пять уровней развития больших моторных функций:

Показанием к применению ботулинического токсина типа А является развитие двигательных навыков у пациента, соответствующее I- IV уровням.

Введение препарата в мышцы верхних конечностей требует оценки уровня развития манипулятивной активности, которая, как отмечалось выше, может быть исследована при помощи специальных тестов (приложения 2, 3).

В целом применение ботулинического токсина типа А у детей с ДЦП эффективно при решении следующих терапевтических задач (Сальков В.Н., 2004; Кенис В.М., 2012; Rutz Е. et al., 2010; Malgorzata М. et al., 2013):

В первом случае ботулинический токсин типа А вводят в наиболее спастичные мышцы нижних или верхних конечностей (от одной и до шести). После достижения начального терапевтического эффекта (через 2-5 сут от момента проведения инъекций) начинают обучение пациента определенному двигательному навыку, выработку которого заранее тщательно планируют.

Во втором случае препарат вводят в 2-3 «ключевые» мышцы шеи и плечевого пояса с целью уменьшения патологической афферентной импульсации, поступающей от этих мышц в корковые и подкорковые центры регуляции мышечного тонуса. В этом случае разрываются кольцевые обратные связи, определяющие посредством ЛТР и СШТР повышение тонуса в мышцах верхних и нижних конечностей при изменении положения головы и шеи.

В обоих случаях лечение больных ДЦП (спастической диплегии и детской гемиплегии) начинают на ранних этапах становления статико-локомоторных функций до окончательного завершения миелинизации периферического отдела двигательного анализатора и развития патологических изменений в суставно-мышечном аппарате (в большинстве случаев в возрасте от 2 до 6 лет). Раннее начало лечения ботулиническим токсином типа А позволяет избежать оперативного вмешательства или перенести его на более поздние сроки, обычно при достижении ребенком возраста 8-10 лет.

Лечение ботулиническим токсином типа А с целью облегчения ухода за пациентом осуществляют при тяжелых формах заболевания (спастический церебральный паралич). Уменьшение спастичности в определенных мышцах (двуглавой мышце плеча, большой грудной мышце, большой приводящей мышце бедра) помогает больному или ухаживающему за ним лицу в выполнении бытовых процедур (одевание, снятие памперса и др.). В этом случае возраст больного к моменту начала лечения не является определяющим фактором.

Применение ботулинического токсина типа А в качестве средства базисной терапии при хирургическом лечении позволяет при необходимости (например, в случае недостаточной степени коррекции патологических установок верхних или нижних конечностей) своевременно расширить спектр лечебных манипуляций за счет этапного циркулярного гипсования и функционального ортезирования. Во многих случаях этот вариант лечения позволяет избежать оперативного вмешательства или перенести его на более поздние сроки (подростковый период). Кроме того, инъекции ботулинического токсина типа А позволяют оценить функциональное состояние мышц перед оперативным вмешательством.

Лечение сходящегося косоглазия с помощью ботулинического токсина типа А является альтернативой хирургическому лечению. Препарат вводят в медиальную прямую мышцу глаза под общей анестезией. Лечение позволяет существенно уменьшить угол эзотропического отклонения (сходящегося косоглазия).

Во всех случаях препарат вводится непосредственно в спастичные мышцы (Сальков В.Н., 2004). Терапевтический эффект ботулинического токсина типа А характеризуется стойкостью и сохраняется в течение 3-4 мес (в некоторых случаях до 12 мес) после его введения (Ward A.B., 2000). Повторные инъекции проводят по истечении данного срока, что позволяет уменьшить риск развития резистентности к препарату. Вместе с тем показано, что при повторных инъекциях ботулинического токсина типа А эффективность лечения может снижаться (Morton R.E. et al., 2004). Кроме того, оспаривается необходимость применения высоких доз ботулинического токсина типа А в связи с тем, что они способствуют увеличению риска развития тяжелых побочных реакций у пациентов (системной мышечной гипотонии, дисфагии и др.). Купирование симптомов передозировки достигается применением антихолинэстеразных препаратов, при необходимости проводят реанимационные мероприятия [искусственная вентиляция легких (ИВЛ)]. Инъекции ботулинического токсина типа А должен проводить врач, обладающий высокой квалификацией, прошедший специальную подготовку и получивший разрешение (сертификат фирмы-производителя).

Применение данного лекарственного средства противопоказано в том случае, если доказана непереносимость любого из его компонентов, а также в остром периоде инфекционных заболеваний, при приеме антибиотиков-аминогликозидов, гемофилии.

Распространенный характер синдрома мышечной спастичности (вовлечение 3-4 мышечных групп и более) при ДЦП является показанием к назначению миорелаксантов с центральным механизмом действия, а в тяжелых случаях - нейроортопедических или нейрохирургических методов лечения. В нейропедиатрической практике из миорелаксантов с центральным механизмом действия чаще используют баклофен, тизанидин (Сирдалуд*), толперизон (Мидокалм*) и дантролен.

Баклофен является синтетическим агонистом γ-аминомасляной кислоты, избирательно воздействующим на пресинаптические ГАМК-рецепторы (Куренков А.Л. и соавт., 2012). Связываясь с рецепторами, он оказывает ингибиторное действие на высвобождение возбуждающих нейротрансмиттеров (глутамата и аспартата) в терминалях афферентных волокон. Миорелаксирующий эффект баклофена связан с угнетением моносинаптических и полисинаптических рефлексов преимущественно на спинальном уровне, а также со снижением активности γ-мотонейронов. Препарат не влияет на передачу импульсов на уровне нервно-мышечных синапсов, что является его преимуществом по сравнению с деполяризующими курареподобными лекарственными средствами и ботулиническими токсинами.

Баклофен (препарат Баклосан^♠, таблетки 0,01) назначают детям старше одного года, начиная с 1/2 таблетки, 2 раза в сутки (Куренков А.Л. и соавт., 2012). Детям раннего возраста суточную дозу при необходимости увеличивают до 2 таблеток в сути, в два приема. У детей в возрасте от 3 до 6 лет суточная доза препарата может быть повышена до 30 мг, а у школьников - до 60 мг. Пероральный прием высоких доз баклофена может вызвать генерализованный эффект, тогда как при интратекальном введении препарата через имплантированный электромеханический насос («баклофеновая помпа») наблюдается более избирательное действие (Albright A.L. et al., 1996). В связи с тем что период полувыведения баклофена из плазмы непродолжителен (3-4 ч), регулируемое непрерывное поступление препарата в организм позволяет достичь оптимального уровня его концентрации (Pin T.W. et al., 2011). Кроме того, при интратекальном введении баклофена его концентрация в спинномозговой жидкости значительно превышает ту концентрацию, которую можно получить при пероральном приеме (в восемь раз). Вместе с тем значителен риск развития осложнений (Overgard Т.М. et al., 2015) в первые 200 дней после имплантации катетера (в 20% случаев) и самого электромеханического насоса (в 5% случаев). Типичны механические осложнения, связанные со смещением, разрывом или блокировкой катетера. Возможно формирование гематом или инфицирование.

Тизанидин (Сирдалуд^♠) является агонистом а_-2-адренорецепторов, снижающим выброс из промежуточных нейронов спинного мозга возбуждающих нейротрансмиттеров, которые стимулируют рецепторы, чувствительные к N-метил-О-аспартату (Данилов А.Б., 2012). Миорелаксирующий эффект препарата связан с селективным угнетением полисинаптических рефлексов на спинальном уровне. Препарат (таблетки 0,002) назначают взрослым, начиная с 6 мг/сут. Суточную дозу делят на 2-3 приема. Курс лечения - не менее месяца. В нейро-педиатрической практике показана терапевтическая эффективность препарата при назначении в суточной дозе 0,05 мг/кг массы тела (Delgado M.R. et al., 2010). Согласно литературным источникам (Dai A.I. et al., 2016), применение тизанидина и баклофена у детей с ДЦП показано между курсами лечения ботулиническим токсином типа А. Указанное сочетание с ботулиническим токсином типа А позволяет снизить суточные дозы тизанидина и баклофена до 1/3 от начальных. Наибольшей эффективностью обладает комбинированное применение ботулинического токсина типа А и тизанидина (Сирдалуда^♠).

Механизм действия толперизона (Мидокалма^♠) заключается в блокаде моно- и полисинаптических спинальных рефлексов за счет ингибирования потенциалзависимых натриевых каналов и торможения поступления ионов кальция в синапсы (Шалькевич Л.В. и соавт., 2005). Толперизон (Мидокалм^♠) действует на уровне каудальной части ретикулярной формации, где снижает скорость проведения импульсов по ретикулоспинальному пути, подавляет полисинаптические механизмы и понижает повышенный тонус скелетных мышц. Препарат (таблетки 0,05) назначают детям старше одного года, начиная с 1/3 таблетки, 3 раза в сутки. Суточную дозу у детей в возрасте от 1 года до 6 лет при необходимости постепенно повышают до 6 мг/кг массы тела, а у детей в возрасте от 7 до 14 лет - до 2-4 мг/кг массы тела. Непрерывный курс лечения препаратом должен продолжаться до 2 мес.

Дантролен, действуя на уровне мышечных волокон, блокирует высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума, что способствует снижению степени сократимости скелетных мышц, нормализации мышечного тонуса и фазических рефлексов, увеличению объема пассивных движений в суставах (Шалькевич Л.В. и соавт., 2005). Важным преимуществом дантролена по сравнению с другими миорелаксантами является его доказанная эффективность в отношении спастичности не только спинального, но и церебрального генеза. Прием дантролена может сопровождаться побочными эффектами со стороны желудочно-кишечного тракта и общей мышечной гипотонией. Препарат характеризуется гепатотоксичностью, в связи с этим он не разрешен к применению в России. Режим дозирования у детей: разовая доза составляет 0,5 мг/кг массы тела. Начальную кратность приема дантролена (2 раза в сутки) постепенно увеличивают (до четырех приемов), после этого увеличивают разовую дозу приема препарата. Лечение проводят, контролируя активность печеночных ферментов. Общая суточная доза препарата не должна превышать 400 мг.

Терапию простых и сложных парциальных эпилептических приступов (Батышева Т.Г. и соавт., 2012) проводят окскарбазепином, увеличивая постепенно дозу препарата от 5-10 до 30-40 мг/кг массы тела в сутки (в два приема). При высокой резистентности парциальных приступов эффективно применение комбинации окскарбазепина и леветирацетама (при монотерапии используется в суточной дозе не более 50 мг/кг массы тела). Вторично-генерализованные и генерализованные формы эпилепсии корректируют при помощи назначения вальпроатов, суточная доза которых может составлять до 40 мг/кг массы тела (в три приема).

Наряду со стимуляцией функций коры головного мозга и устранением мышечных тонических нарушений при лечении ДЦП необходимо учитывать и другие, не менее важные задачи, включающие обучение пациентов двигательным навыкам, коррекцию сформировавшихся у них патологических двигательных стереотипов и профилактику вторичных костно-суставных изменений. Для решения этих задач используют немедикаментозные методы лечебного воздействия: физио- и кинезотерапию, динамическую проприоцептивную коррекцию и функциональное биологическое управление с обратными связями, ортезирование и др. (Скворцов И.А. и соавт., 2003; Семенова К.А., 2007). В то же время целесообразность применения некоторых из этих методов (электростимуляции мышц, гидротерапии, иглоукалывания, кондуктивной терапии, иппотерапии, ортезирования) у детей с ДЦП оспаривается в связи с недостатком доказательств их эффективности (Novak I. et al., 2013). Наряду с этим рекомендуется назначение больным ДЦП тех методик немедикаментозного восстановительного лечения, эффективность которых подтверждена обширной доказательной базой: бимануальной терапии, лечения движением, индуцированным ограничением, динамической проприоцептивной коррекции, биоуправления с обратными связями, домашних программ реабилитации (обучение навыкам самообслуживания и бытовой адаптации) и др. (Gordon A.M., 2011; Goldsmith S., 2013). Одним из основополагающих принципов, объединяющих эти методы, является стимуляция периферической афферентации нейронов двигательного и зрительного анализаторов головного мозга.

Метод бимануальной терапии акцентирует возникающую у больного ребенка необходимость использовать обе руки при совершении действий (Hoare B.J. et al., 2010). Согласно современной концепции развития двигательных функций, полушария головного мозга «конкурируют» между собой за доминирование в двигательной сфере (Назарова M.A. и соавт., 2013). Доминирующее полушарие определяет развитие двигательных функций и навыков. Занятия бимануальной терапией позволяют активно задействовать как «доминирующую» руку, двигательная активность которой регулируется корой преимущественно контралатерального полушария головного мозга, так и «субдоминантную» руку, движения которой контролируются структурами «поврежденного» полушария. Проведение регулярных занятий не только позволяет сформировать «пул» движений, необходимых ребенку в ежедневном обиходе, но и развивает целенаправленную деятельность (праксис). Подобную деятельность активно формируют сюжетно-ролевые игры (Якубовский С.А., 2003), применяющиеся в реабилитации детей с ДЦП с конца прошлого столетия. Так, во время проведения тематической игры «Автобус», ребенок, играющий роль водителя, поворачивает руль обеими руками, а ребенок, играющий роль кондуктора, отрывает билеты пассажирам, роли которых также исполняют дети с ДЦП, используя обе руки.

Лечение движением, индуцированным ограничением (ЛДИО), позволяет улучшить владение «пораженной» верхней конечностью (Sakzewski L. et al., 2015). В случае применения этого метода двигательную активность «здоровой» верхней конечности ограничивают при помощи различных приспособлений (строп, цилиндров, варежек и др.), и в процессе обучения двигательным навыкам дети используют только одну, «пораженную», верхнюю конечность. Методом функциональной магнитно-резонансной томографии (фМРТ) показана активизация первичной двигательной коры у больных ДЦП при ЛДИО (Papadelis С. et al., 2014). В связи с этим предполагают, что ЛДИО способствует нейропластическим изменениям в этой области коры головного мозга.

Применение ЛДИО и бимануальной терапии особенно эффективно для уменьшения ограничений в движениях верхней конечности (увеличения объема активных движений в суставах), улучшения захвата предметов и манипулятивной функции кисти. Если ЛДИО более действенно для увеличения пользования «пораженной» конечностью, то бимануальная терапия позволяет улучшить координацию движений. Обе методики можно использовать начиная со второго полугодия жизни. Методологический подход предполагает краткосрочное применение ЛДИО, а затем - непрерывные занятия по бимануальной методике.

Система адаптивного физического воспитания обеспечивает двигательную активность детям с ДЦП, способствует компенсации патологических познотонических стереотипов и улучшению двигательных навыков (Евсеев С.П. и соавт., 2007). Методики адаптивной физической культуры позволяют подобрать больным детям индивидуальные комплексы упражнений (приложение 5) с учетом их возраста, тяжести заболевания и особенностей двигательного дефицита. Формирование целенаправленных движений верхних конечностей у детей с церебральным параличом осуществляют в порядке, соответствующем порядку развития двигательных навыков у здоровых детей (опорная функция, произвольные движения в суставах, захватывание предметов и манипуляция ими). В тех случаях, когда достаточный объем движений в плечевом суставе не сформирован, то полноценно развивать захватывание предметов и манипулятивную активность кисти не представляется возможным. Кроме того, для выполнения разнообразных движений верхней конечностью необходимо восстановление достаточной подвижности в локтевом суставе. Обучение захвату предметов начинают, назначая упражнения, способствующие увеличению объема движений в локтевом и лучезапястном суставах, улучшению супинации предплечья и отведения большого пальца. Рекомендованы также упражнения, связанные с удерживанием небольших, легких и мягких предметов, нанизыванием колец на горизонтально и вертикально расположенные стержни. Обучение ребенка навыкам рисования и письма предполагает формирование трехпальцевого захвата. При спастической контрактуре мышц-аддукторов бедер упражнения должны быть направлены на укрепление средней и малой ягодичных мышц. Хамстринг-синдром предполагает назначение упражнений, способствующих увеличению объема движений в коленных суставах, укреплению мышц бедра. При эквинусе стопы основной задачей адаптивной физической культуры является улучшение опороспособности пяточной области. Занятия должны быть направлены на укрепление мышц передних поверхностей голени и бедра, обучение ходьбе. Назначение физических упражнений и их выполнение должны соответствовать принципу «от простого к более сложному». После выполнения сложных упражнений следует давать ребенку отдыхать. По возможности упражнения с детьми должны проводиться из различных исходных положений. Занятия, предполагающие рациональное использование методик адаптивной физической культуры, не только стимулируют развитие двигательной сферы, но и удовлетворяют потребности больного ребенка в положительных эмоциях, движении, игровой деятельности, общении, а также улучшают его познавательные способности.

Метод динамической проприоцептивной коррекции с использованием рефлекторно-нагрузочных устройств (РНУ) способствует изменению проприоцептивной афферентации в структурах системы антигравитации и подавлению влияния не редуцировавшихся своевременно врожденных тонических рефлексов на статико-локомоторные функции больных ДЦП (Семенова К.А. и соавт., 2004). Применение метода позволяет нормализовать интенсивность афферентного потока импульсации, поступающего из триггерных зон таламуса в двигательную кору головного мозга. В связи с этим у детей, выполняющих определенные комплексы активных движений в РНУ, существенно улучшаются биомеханические параметры походки, функция внешнего дыхания и зрительно-моторная координация при регистрации по показателям ЭЭГ и электронейромиографии.

Роботизированная терапия (с использованием устройств «ЛОКОМАТ», «МОТОМЕД» и др.) позволяет моделировать движения конечностей больного ДЦП по заранее заданной траектории (Лильин Е.Т. и соавт., 2015; Susko Т. et al., 2016). Занятия сопровождаются непрерывным компьютерным анализом и контролем двигательной активности пациентов. Применение роботизированной терапии в комплексном лечении двигательных нарушений у детей с ДЦП способствует подавлению патологических синкинезий, улучшению регуляции реципрокной иннервации, увеличению объема активных и пассивных движений в суставах конечностей.

Принцип коррекции двигательных (в том числе и глазодвигательных) нарушений с помощью регуляции афферентного восходящего потока положен и в основу метода функционального биологического управления (ФБУ) с обратными связями. Клинические приемы этого метода заключаются в том, что у пациента регистрируются данные электромиографии спастичных мышц и в интегрированной форме подаются на экран монитора компьютера (Богданов О.В., 2003). При правильном выполнении поставленной методистом двигательной задачи по каналу внешней обратной связи включаются зрительные и слуховые сигналы, подтверждающие ее выполнение. Получение результата, представленного в игровой форме на экране монитора компьютера и подтвержденного зрительными и слуховыми сигналами внешней обратной связи, является определяющим фактором активного и сознательного вовлечения ребенка в процесс восстановления нарушенных двигательных функций. Выполнение определенных движений по заданию методиста и осуществление зрительного контроля точности и соразмерности их выполнения позволяют ребенку самостоятельно корректировать афферентный поток восходящих импульсов от спастичных мышц в те образования головного мозга, которые регулируют данный вид движений. Увеличение притока афферентных импульсов повышает синаптическую эффективность и уровень поляризации мембран нейронов ЦНС, в результате чего происходит их активация. При этом изменяются функциональные свойства нейронов, что способствует повышенной их восприимчивости к стимулам различной модальности.

Таким образом, приток проприоцептивной импульсации активизирует обширные группы нейронов коры головного мозга и поддерживает их активность. Применение этого метода позволяет развивать у детей проприоцепцию, уменьшить тонические нарушения и улучшить координационные возможности мышц-антагонистов.

В большинстве случаев у больных ДЦП объем произвольных движений снижен не только в крупных, но и в мелких суставах. В связи с этим особое внимание при проведении реабилитационных занятий уделяют развитию навыков тонкой моторики и улучшению манипулятивной функции кисти, что не только способствует улучшению двигательных функций у детей с ДЦП, но и стимулирует их психическое и речевое развитие.

Развитию общей и тонкой моторики верхних конечностей («пораженной» руки в случае детской гемиплегии и «субдоминантной» при спастической диплегии) способствует проведение занятий по методике функционального биологического управления с использованием зеркала. Клинические приемы этой методики заключаются в том, что во время занятий перед пациентом устанавливают зеркало таким образом, чтобы он видел только свою «здоровую» (или «доминирующую») конечность и ее отражение (Назарова М.А. и соавт., 2013). Пациент смотрит в зеркало, за которым расположена его «пораженная» («субдоминантная») конечность и старается выполнять движения обеими руками. Возникает зрительная иллюзия того, что двигательная активность «пораженной» («субдоминантной») конечности развита так же хорошо, как и «здоровой» («доминирующей»). Механизм действия функционального биологического управления с использованием зеркала изучен недостаточно полно. Предполагают, что с помощью этой методики создаются «условия несоответствия» между сигналами проприоцептивной и зрительной сенсорных систем. Особенность человеческого восприятия заключается в том, что зрительная информация оказывается более важной, чем проприоцепция и тактильная чувствительность.

Таким образом, используя наиболее значимую для мозга зрительную связь, удается соединить посылаемый эфферентный импульс с положительным подкреплением («пораженная» конечность двигается так же хорошо, как и «здоровая»). Занятия по методике функционального биологического управления с использованием зеркала не только способствуют формированию и улучшению двигательных навыков у пациентов, но и стимулируют развитие зрительно-моторной координации (точности и синхронности движений).

Активизирующее воздействие на общую и тонкую моторику верхних конечностей у подростков с ДЦП оказывают занятия игрой на фортепиано, проводимые музыкальным педагогом с каждым больным индивидуально (Alves-Pinto А. et al., 2015). В этой методике функционального биологического управления контролирование обратной связи выполняет слуховой анализатор. Методом фМРТ показано, что во время самостоятельной игры на фортепиано (постукивания пальцами по клавишам) у подростков с ДЦП активизируется область первичной моторной коры (поле 4) левого полушария головного мозга и правое полушарие мозжечка. Наряду со стимуляцией у больных двигательных функций верхних конечностей занятия игрой на фортепиано оказывают позитивное воздействие на их эмоциональную сферу и создают мотивацию для продолжения.

Принцип формирования мотивации к обучению двигательным навыкам у детей с ДЦП положен также в основу метода лечения наблюдением действий (Buccino G. et al., 2012). Суть метода заключается в том, что больные ежедневно просматривают видеоклипы, демонстрирующие соответствующие их возрасту действия (моторные навыки), которые впоследствии пытаются самостоятельно воспроизвести. Метод позволяет существенно расширить диапазон движений, их точность и плавность, развивает у детей моторную ловкость.

При непрерывных реабилитационных занятиях больные ДЦП с возрастом приобретают необходимые для повседневной жизни навыки. Учитывая, что у большинства пациентов высшие психические функции сохранены, значительное их количество оказываются способными получить не только среднее общее, но также среднее профессиональное, а в некоторых случаях и высшее образование.

В тех же случаях, когда дети с ДЦП в значительной мере утрачивают свой реабилитационный потенциал, их развитие переходит в ведение социально-медицинских учреждений. Основной целью работы подобных учреждений с больными детьми является адаптация их к жизни в семье и обществе. Для достижения этой цели используют различные обучающие комплексы и мастерские, позволяющие адаптировать ребенка в соответствии с воспитанными двигательными навыками и приобретенными профессиональными умениями к потребностям семьи и общества.

Общие принципы лечения ботулиническим токсином типа А, показания и противопоказания к применению этого лекарственного средства были изложены в предыдущей главе. В этой главе будут рассмотрены особенности режима дозирования препаратов ботулинического токсина типа А, тактические подходы к лечению различных нейроорто-педических синдромов двигательных нарушений и техника проведения инъекций.

В нейропедиатрической практике в нашей стране разрешены к применению препараты ботулинического нейротоксина типа А-гемагглютинина комплекса [Ботокс^♠ (компания-производитель «Аллерган», США) и Диспорт^♠ (компания-производитель «Ипсен», Франция)]. Оба препарата дозируются в международных единицах (МЕ). Сопоставление режима дозирования, как и МЕ препаратов, запрещено решением Международного суда (Гаага, 1999).

Флакон ботулинического токсина типа A-гемагглютинин комплекса (Ботокса^♠) содержит 100 МЕ ботулинического токсина типа А. За 1 МЕ условно принято такое количество препарата, которое приводит к гибели 50% популяции мышей линии Swiss-Webster при внутрибрюшинном введении. При расчете общей дозы принимаются во внимание масса тела больного и размеры мышц, в которые планируется вводить препарат. Общую дозу необходимо рассчитать таким образом, чтобы она не превышала 12 МЕ/кг. При этом учитываются средние терапевтические дозы, рекомендуемые для введения в отдельные мышцы и мышечные группы (табл. 6). Средняя терапевтическая доза ботулинического токсина типа A-гемагглютинин комплекса (Ботокса^♠), рекомендуемая для инъекции в мышцы верхних конечностей у детей, составляет 1 МЕ/кг. Введение препарата в большую грудную мышцу, двуглавую мышцу плеча и круглый пронатор требует увеличения дозы до 2 МЕ/кг, а в мышцы кисти - уменьшения до 0,5 МЕ/кг. Доза препарата, предназначенная для введения в каждую мышцу, должна быть распределена между несколькими точками инъекций, поскольку одномоментно в одну точку не рекомендуется вводить более 50 МЕ препарата.

Флакон ботулинического токсина типа A-гемагглютинин комплекса (Диспорта^♠) может содержать 300 или 500 МЕ ботулинического токсина типа А. Общая доза препарата ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс (Диспорт^♠), применяемая у детей, не должна превышать 30 МЕ/кг. Одномоментно в одну точку не рекомендуется вводить более 250 МЕ препарата. Средняя терапевтическая доза ботулинического токсина типа A-гемагглютинин комплекса (Диспорта^♠) при введении препарата в мышцы нижних конечностей составляет 10 МЕ/кг при расчете на одну мышцу.

Оптимальным средством для разведения препаратов ботулинического токсина типа А является 0,9% раствор натрия хлорида, в 1-2 мл [в случае применения препарата ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс (Диспорт^♠) в 2-5 мл] которого разводят содержимое одного флакона. Технический поход к проведению инъекций предполагает введение ботулинического токсина типа А в толщу мышечной ткани. Локализовать место первой инъекции необходимо как можно ближе к сухожилию мышцы. Расстояние между точками инъекций должно составлять не менее 4-5 см. Инъекции обычно хорошо переносятся пациентами, в редких случаях проводят премедикацию седативными препаратами и анестезирующими лекарственными средствами. После окончания процедуры к месту проведения инъекций желательно приложить пузырь со льдом.

Многоуровневая терапия ботулиническим токсином типа А, как и применение данного лекарственного средства с целью лечения изолированных нейроортопедических синдромов двигательных нарушений, требует от врача-специалиста (невролога, ортопеда или нейрохирурга) фундаментальной подготовки в области нормальной и топографической анатомии, физиологии и неонатологии (Куренков А.Л. и соавт., 2013). Кроме того, практикующий врач должен пройти специальное обучение и получить разрешение фармацевтической компании-производителя. При проведении инъекций желательно использовать игольчатую электромиографию с целью более точного определения локализации мышц.

Терапия нейроортопедических синдромов двигательных нарушений со стороны нижних конечностей ботулиническим токсином типа А эффективна в большинстве случаев. В то же время, учитывая многолетний собственный опыт применения данного лекарственного средства у больных ДЦП, мы не рекомендуем использовать его при ректус-синдроме. Прямая мышца бедра является двусуставной, она переходит через тазобедренный и коленный суставы и принимает участие в сгибании бедра и разгибании голени. Эффект расслабления этой мышцы, связанный с ее хемоденервацией, способствует существенному изменению позы больного при вертикальном положении тела. В связи с этим общий центр тяжести тела больного будет смещен назад и вниз, то есть он примет положение, соответствующее положению центра тяжести тела здорового ребенка. Вместе с тем сформировавшиеся патологические познотонический (вертикальная поза) и двигательный (ходьба) стереотипы не предполагают стабильного смещения общего центра тяжести тела больного. Следовательно, снижение тонуса прямой мышцы бедра может существенно ограничить устойчивость больного и сохранение им равновесия при ходьбе.

Спастическая контрактура мышц-аддукторов бедер требует введения препарата в первую очередь в большую приводящую мышцу. Перед проведением инъекций необходимо придать ребенку определенную позу. Больной должен находиться в положении сидя или лежа на спине, а «пораженная» нижняя конечность должна быть максимально отведена и согнута в коленном суставе под углом 90°. Поле для инъекции в большую приводящую мышцу расположено в верхней одной трети бедра на его медиальной поверхности, выше условной линии, соединяющей седалищный бугор и медиальный надмыщелок бедренной кости (рис. 8). Глубина инъекции в большинстве случаев не превышает 2-3 см.

Хамстринг-синдром является показанием для введения ботулинического токсина типа А в полусухожильную и полуперепончатую мышцы. Перед проведением инъекций необходимо придать ребенку определенную позу. Больной должен находиться в положении лежа на животе, его ноги не должны быть согнуты в коленных суставах. Поле для инъекций в полусухожильную мышцу расположено в средней одной трети задней поверхности бедра, на 1-2 см медиальнее проекции канала седалищного нерва (рис. 9). Глубина инъекций (1-2) в большинстве случаев не превышает 2 см. Полуперепончатая мышца расположена позади полусухожильной мышцы. Инъекцию препарата в эту мышцу проводят после ее предварительной пальпации. Обхватив кистью одной руки нижнюю треть голени «пораженной» конечности больного, врач сгибает ее в коленном суставе под углом 90°, после этого, медленно разгибая конечность, пальцами кисти другой руки врач пальпирует нижнюю часть брюшка полуперепончатой мышцы непосредственно выше подколенной ямки и медиальнее проекции канала седалищного нерва вдоль наружного края сухожилия полусухожильной мышцы. Угол, образуемый между поверхностью и голенью больного, при котором полуперепончатая мышца доступна для пальпации, составляет 15-30°. Поле для проведения инъекции в эту мышцу представлено на рис. 10. Глубина инъекции может варьировать в зависимости от возраста и конституции ребенка.

Проведение инъекций в мышцы голени при эквинусе и варусе стопы осуществляют при положении больного лежа на животе. Исключение составляет передняя большеберцовая мышца, перед инъецированием которой больной принимает положение лежа на спине. Введение препарата в икроножную мышцу осуществляется после ее предварительной пальпации. Эта мышца расположена подкожно, и ее обнаружение не требует дополнительного электромиографического контроля. Инъекции проводят в толщу мышцы, в четыре точки: в верхние и нижние отделы обеих головок (рис. 11). Глубина инъекции в большинстве случаев не превышает 2 см. В связи с тем что икроножная мышца двусуставная, она может принимать участие не только в сгибании стопы, но и в сгибании голени. В том случае, если клинические проявления хамстринг-синдрома сочетаются со спастичностью икроножной мышцы, а клинические проявления эквинуса стопы отсутствуют или выражены умеренно, возможно введение препарата посредством двух инъекций: в верхние отделы обеих головок икроножной мышцы. В случае если формирование эквинуса стопы обусловлено спастичностью всех трех головок трехглавой мышцы голени, инъецируют не только икроножную, но и камбаловидную мышцу. Поле для инъекции в эту мышцу расположено ниже уровня перехода икроножной мышцы в ахиллово сухожилие (рис. 12). Глубина инъекции может варьировать в зависимости от возраста и конституции ребенка (необходимо насквозь проколоть ахиллово сухожилие и после этого вновь ощутить сопротивление движению иглы). Варусная деформация стопы обусловлена спастичностью передней и задней большеберцовых мышц. Передняя большеберцовая мышца пальпируется кнаружи от бугристости большеберцовой кости. Поле для инъекции расположено латеральнее этого анатомического образования на 1,5-3 см в зависимости от возраста и конституции ребенка. Глубина инъекции составляет 1-1,5 см. Поле для инъекции в заднюю большеберцовую мышцу расположено на 10-12 см ниже медиального мыщелка большеберцовой кости и на 2-3 см сзади от условной линии, соединяющей его с медиальной лодыжкой (рис. 13). Глубина инъекции может варьировать в зависимости от возраста и конституции ребенка.

При сгибательно-приводящей установке верхней конечности инъекции чаще проводят в большую грудную мышцу и верхний пучок трапециевидной мышцы. Больной должен находиться в положении сидя, а при отсутствии возможности у больного принять это положение - в положении лежа. Предплечье пациента укладывают на ровную поверхность (столик или упор, высоту которого можно регулировать). Большая грудная мышца пальпируется по наружному краю подмышечной впадины. Инъекции проводят вдоль линии, проводимой условно вертикально вниз от границы наружной одной трети ключицы (рис. 14). Поле для инъекции в трапециевидную мышцу расположено позади наружной одной трети ключицы. Каждую мышцу определяют методом пальпации; пальцами одной руки врач захватывает мышцу и отжимающим движением плотно фиксирует ее, а другой рукой инъецирует препарат в толщу мышцы. Глубина инъекции не должна превышать 1-1,5 см.

Сгибательно-пронационная установка предплечья предполагает инъецирование препарата в двуглавую мышцу плеча, плечелучевую мышцу и круглый пронатор. При введении препарата в двуглавую мышцу плеча больной укладывается на поверхность, его рука свободно лежит на поверхности. Одной рукой врач фиксирует мышцу, а другой инъецирует препарат в толщу мышцы. Общая доза ботулинического токсина типа А вводится посредством двух инъекций в область инъекционного поля (рис. 15), по одной в каждую головку мышцы. Глубина инъекции составляет 1,5-2 см. Перед введением препарата в плечелучевую мышцу пациенту необходимо придать положение сидя. Предплечье пациента укладывается на ровную поверхность локтевым краем вниз, угол, образованный плечом и предплечьем, должен составлять не более 90°. Мышца определяется по лучевому краю предплечья (рис. 16). Препарат вводят посредством одной инъекции, глубина которой не должна превышать 1,5 см.

Тест для исследования круглого пронатора выполняется следующим образом: врач усаживает пациента и просит положить предплечье на поверхность. Захватив правой рукой кисть больного, врач поворачивает предплечье больного поочередно кнаружи и внутрь и пальцами левой руки пальпирует мышцу ниже локтевой впадины (рис. 17). Препарат вводят посредством одной инъекции, глубина которой не превышает 1-1,5 см. При проведении инъекции в круглый пронатор возможно повреждение локтевой вены, поэтому после введения иглы шприца в толщу мышцы проверяют ее местонахождение. С этой целью необходимо попытаться немного вытянуть поршень шприца назад. Отсутствие крови в шприце явится доказательством местоположения иглы в ткани мышцы.

Сгибательная установка кисти является показанием к введению ботулинического токсина типа А в лучевой и локтевой сгибатели кисти. Больной принимает положение сидя, его предплечье и кисть супинированы и свободно лежат на поверхности. Пальцами одной руки врач захватывает кисть больного и сгибает ее, усугубляя сгибательную установку, а пальцами другой руки пальпирует на внутренней поверхности предплечья в верхней его трети лучевой сгибатель кисти. Мышца обнаруживается вдоль условной линии, соединяющей внутренний надмыщелок плечевой кости с серединой линии запястья (рис. 18). Для пальпации локтевого сгибателя кисти плечо пациента укладывают на поверхность, удерживая предплечье вертикально под углом 90° по отношению к поверхности. После этого сгибают кисть, усугубляя тем самым сгибательную установку. Мышца обнаруживается в верхней одной трети области предплечья, кнаружи от условной линии, соединяющей внутренний надмыщелок плечевой кости и шиловидный отросток локтевой кости (рис. 19).

Препарат вводят в каждую мышцу при помощи одной инъекции, глубина которой не превышает 1,5 см.

Сгибательную установку большого пальца устраняют инъецированием препарата в короткий сгибатель большого пальца кисти (рис. 20), а приведение этого пальца - инъекцией в мышцу, приводящую большой палец кисти (рис. 21). В связи с тем что обе мышцы расположены поверхностно, глубина инъекций не должна превышать 0,5 см.

Клинический эффект от введения препарата начинает проявляться на 2-5-е сутки после проведения инъекций и выражается снижением тонуса мышц-«мишеней». С целью анализа изменения тонуса мышц, в которые вводился препарат, используют модифицированную шкалу спастичности Эшворта. Электромиографическое исследование позволяет зарегистрировать снижение активности мышцы-«мишени» в состоянии покоя. Комплекс восстановительного лечения детей, которым проводились инъекции ботулинического токсина типа А, обязательно должен включать занятия по обучению двигательным навыкам и бытовым манипуляциям. Положительный терапевтический эффект при коррекции эквинуса и варуса стопы оказывает сочетание инъекций ботулинического токсина типа А и гипсовой коррекции.

Позитивная динамика в результате лечения препаратом и проведения реабилитационных занятий: увеличение амплитуды движений в суставах, прирост мышечной силы при рукопожатии, увеличение биоэлектрической активности мышц при произвольном усилии, - свидетельствует об улучшении у детей произвольной моторики и позволяет формировать у них навыки практической деятельности.

Двигательная патология у детей с церебральным параличом сочетается с сенсорной недостаточностью, что является одной из наиболее важных причин нарушения развития у них познавательной сферы и интеллекта (Шипицына Л.М., Мамайчук И.И., 2004). Большинство отечественных и зарубежных исследователей отмечают, что замедленный темп психического развития в целом часто сочетается с неравномерным, диспропорциональным характером формирования психических функций.

Клинические формы ДЦП, выделяемые в соответствии с МКБ-10, характеризуются следующими психическими нарушениями у детей.

Спастическая диплегия - наиболее часто встречающаяся форма ДЦП, известная также под названием «синдром Литтля». При данной форме в большинстве случаев наблюдается задержка психического развития, а в 35% случаев дети страдают умственной отсталостью в степени нерезко выраженной дебильности. У 70% пациентов наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии. Ребенка с этой формой заболевания можно обучить навыкам самообслуживания и адаптировать в социум.

Детская гемиплегия. При этой форме заболевания в 25-30% случаев выявляется умственная отсталость в степени дебильности, а в 50% случаев - вторичная задержка психического развития.

Дискинетический церебральный паралич. Эта форма характеризуется гиперкинезами мышц и изменением мышечного тонуса по типу ригидности не только в мышцах туловища и конечностей, но и в мышцах языка, лица и шеи. Несмотря на то что уровень интеллектуального развития у детей при дискинетической форме ДЦП выше, чем при спастической диплегии и детской гемиплегии, речевые нарушения выявляют у всех больных. Тугоухость диагностируют в 10% случаев. Возможность самообслуживания ограниченна.

Спастический церебральный паралич - наиболее тяжелая форма ДЦП. Наряду с тяжелыми двигательными нарушениями выявляют значительные речевые дефекты, выраженное снижение интеллекта.

Атактический церебральный паралич встречается значительно реже других форм, характеризуется снижением мышечного тонуса, нарушением координации движений, равновесия. Эта форма заболевания характеризуется недоразвитием речи и интеллекта у детей (Левченко И.Ю., 2001; Семенова К.А., 2007; Шипицына Л.М., Мамайчук И.И., 2004).

Психолого-педагогическое исследование детей с церебральным параличом представляет определенные трудности вследствие сочетания двигательных, речевых и сенсорных нарушений. Двигательные нарушения в значительной степени определяют специфику когнитивных функций детей с ДЦП. Несформированность двигательных навыков и умений проявляется в недостаточности зрительно-моторной координации, пространственного анализа и синтеза, конструктивного праксиса. (Шипицына Л.М., Мамайчук И.И., 2004).

Л.О. Бадалян и соавт. (1988) у детей при нарушении мышечного тонуса выявляли апраксию - неумение выполнять целенаправленные действия. Такие дети с трудом осваивают навыки самообслуживания: одевание, раздевание, застегивание пуговиц, зашнуровывание ботинок и др. У многих детей наблюдаются затруднения при рисовании, конструировании и др. Отмечено, что целенаправленные практические действия формируются в процессе развития двигательных навыков.

Ограничение двигательной функции верхних конечностей наносит ущерб психическому развитию ребенка. Недостаточность манипулятивной функции кистей рук не позволяет в полной мере овладевать учебными навыками: чтением, письмом, счетом, а также затрудняет в значительной степени формирование таких продуктивных видов деятельности, как конструирование и рисование. Значительный двигательный дефицит ведущей руки предопределяет невозможность обучения письму. Тонкая моторика - основа профессиональных навыков во многих сферах человеческой деятельности. Недостаточный уровень развития тонкой моторики, соответственно, в значительной степени сужает возможности профессионального выбора подростков с ДЦП.

У большинства детей со спастической диплегией овладение навыками вертикализации задерживается на 3-5 лет, что нарушает не только развитие статики и локомоции, но и формирование произвольных движений рук (Павловская Н.Т., 2005).

Выработка автоматических движений затруднена в связи с нарушением мышечного тонуса (ригидностью, спастичностью, атонией, дистонией), ритмичности, силы, точности и скорости движений, а также нарушения целостных двигательных актов - апраксии. Задержка формирования статических рефлексов и глазодвигательные нарушения препятствуют развитию зрительного восприятия, замедляют овладение навыками зрительно-моторной координации, задерживают и искажают развитие пространственно-временной ориентировки. Клиническая форма и степень тяжести заболевания у детей с церебральным параличом определяют особенности состояния их двигательно-рефлекторной сферы, познавательной деятельности, характер затруднений в овладении письмом. Так, при спастической диплегии в большинстве случаев выявляют нарушение пространственного гнозиса и праксиса, недостаточную точность и ритмичность движений, а при дискинетической форме - недостаточную точность графических движений. Атактический церебральный паралич характеризуется нарушением мышечного тонуса, несоразмерностью движений при письме. Считают, что при ДЦП значительно искажаются или полностью отсутствуют предпосылки, которые создают условия для выполнения ребенком произвольных и целенаправленных действий, в том числе письма (Соколова Н.Е., 2005).

Сравнительные исследования особенностей осязательного и зрительного восприятия у дошкольников с церебральным параличом показали, что в основе нарушений восприятия форм лежит дефицит интегративной функции мозга. Однако степень тяжести двигательного дефекта не всегда является определяющим фактором в недоразвитии сенсорно-перцептивной деятельности.

У детей с церебральным параличом существенно страдают все этапы развития зрительных функций: фиксация взора, прослеживание, рассматривание. Зрительное восприятие может быть нарушено за счет дефектов зрительного анализатора: нарушений зрения, приводящих к амблиопии и амаврозу (в 10% случаев), косоглазия (в 30% случаев), нистагма.

Кроме этого, у детей с этой патологией выявляют влияние патологических тонических рефлексов на мышцы глаз, снижение остроты зрения, нарушение бинокулярного зрения - диплопию (Архипова Е.Ф., 2004). Перечисленные факторы не могут не влиять на формирование практически всех учебных навыков на любом из этапов обучения.

Наряду с этим у больных ДЦП выявляют ограничение и сужение полей зрения, недостаточность центрального зрения (Сальков В.Н. и соавт., 2011), что также ограничивает возможность овладения учебными навыками.

При церебральных параличах отмечаются нарушения сенсорного восприятия (зрительного, слухового, двигательно-кинестетического). У большинства детей выявляют глазодвигательные нарушения (в 50-70% случаев), снижение остроты зрения (в 25% случаев), нарушение фиксации взора и реакции прослеживания. У больных с детской гемиплегией (с преимущественным вовлечением одноименных конечностей) наблюдается ограничение полей зрения. Возможны оптико-пространственные нарушения, проявляющиеся в виде зеркального письма (Кулеш Н.С., 2004).

Очевидно, что патология зрения и слуха у больных ДЦП приводит к нарушению координированной деятельности различных анализаторных систем. Практически у всех учащихся с церебральным параличом выявляется недостаточность пространственных и временных представлений. В 93% случаев у учащихся обнаруживают нарушение кинестетического восприятия, а в 57% случаев - нарушение стереогноза.

Все формы ДЦП характеризуются недостаточностью пространственно-различительной деятельности вследствие задержки развития и патологии кинестетического анализатора, обеспечивающего суставно-мышечное чувство.

Общеизвестно, что внутриутробное органическое поражение ЦНС уже в неонатальном периоде проявляется двигательными нарушениями, тесно связанными с сенсорными расстройствами, особенно с недостаточностью ощущений собственных движений. В дальнейшем дети затрудняются определить положение и направление движений пальцев рук без зрительного контроля (с закрытыми глазами). У многих детей с церебральным параличом может быть нарушена тактильная чувствительность; ощупывающие движения рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. Нередко у детей с ДЦП выявляют астереогноз - невозможность или нарушение узнавания предметов на ощупь. Соответственно, манипулирование с предметами, а следовательно, и действенное познание при церебральных параличах нарушены.

Развитие детей с церебральным параличом довольно часто сопровождается сенсорной депривацией, то есть недостаточностью зрительных, слуховых и кинестетических ощущений. Недостаточность зрительного восприятия проявляется в нарушении фиксации взора, прослеживания и других патологических реакциях, что нарушает моторное развитие детей, обусловливает недоразвитие и патологию пространственных представлений, препятствует формированию конструктивного праксиса и тормозит развитие наглядных форм мышления (Архипова Е.Ф., 1997).

Следует отметить, что у детей с церебральным параличом обычно отмечаются не только малый запас знаний и представлений за счет бедности их практического опыта, но и специфические трудности переработки информации, получаемой в процессе предметно-практической деятельности. Большинство детей имеют нарушение схемы тела. Патогенез нарушения схемы тела и пространственного восприятия тесно связан с патогенезом двигательно-кинестетических нарушений. Недоразвитие наглядных форм мышления является ядерным признаком при данной форме дизонтогенеза (Семенова К.А. и соавт., 1979).

Известно, что при детском церебральном параличе, особенно при спастической форме, формирование наглядных форм мышления отстает от словесно-логического. При этом психологическое обследование нередко выявляет высокий уровень интеллектуального развития. Однако этот факт недостаточно учитывается и при диагностике, и в коррекционной работе (Левченко И.Ю., 2001; Мамайчук И.И., 2001; Мастюкова Е.М., 1997, 2003).

Интеллектуальный дефект носит при ДЦП, как правило, парциальный характер. Результаты исследования И.Ю. Левченко (2001) больных ДЦП в сопоставлении с данными о двигательных нарушениях показали, что основными нарушениями, характеризующими высшие психические функции пациентов с ДЦП различной степени тяжести, являются: нарушения схемы тела (81-100% случаев), пространственных ориентировок (26-91% случаев), конструктивного праксиса (52-100% случаев), снижение умственной работоспособности (54-100% случаев).

Обобщив все вышеизложенное, можно сделать вывод, что познавательная деятельность большинства детей с церебральным параличом характеризуется крайней неравномерностью. С одной стороны, уровень вербального мышления может оставаться относительно удовлетворительным, а с другой стороны, как правило, отмечается выраженная недостаточность наглядных форм мышления в сочетании с нарушениями пространственных и временных представлений, что не может не отразиться на формировании учебных навыков, письма, чтения, счета.

Нарушения счета выражаются в нарушении восприятия разрядного строения числа, в трудностях глобального восприятия количества, в усвоении арифметических знаков и состава числа, в сравнения целого и частей, в выполнении арифметических действий, особенно вычитания и деления. Так как вербально-логическое мышление остается в большинстве случаев относительно сохранным, дети сравнительно легко составляют группы предметных картинок, выделяют четвертый лишний предмет, справляются с заданиями сравнения понятий, находят черты сходства и различия по существенным признакам.

Состояние эмоционально-волевой сферы ребенка рассматривается в качестве одного из наиболее важных факторов как в решении конструктивной задачи, так и в развитии наглядных форм мышления, без достаточного уровня которых невозможны изначально формирование и в дальнейшем совершенствование навыков чтения и письма.

Дошкольникам с двигательными нарушениями свойственны особенности не только познавательной, но и эмоциональной сферы, которые должны учитываться при обучении и воспитании. Исследователи выделяют два варианта эмоционального развития. При первом преобладает эмоциональная возбудимость, раздражительность, двигательная расторможенность, при втором - робость, пассивность, заторможенность. Несформированность психических процессов ведет к недостаточному контролю своих эмоциональных переживаний и реакций. Переживание тревоги и страха может носить затяжной характер, что требует специальной психологической помощи, направленной на формирование чувства уверенности и адекватной самооценки, на формирование адекватной оценки собственных эмоциональных состояний, умения произвольно регулировать собственные эмоциональные состояния. Для этой цели могут быть использованы различные методы игро-терапии, арт-терапии, сказкотерапии (Грабовская Е.Ю. и соавт., 2018). Причем подвижные, шумные групповые игры должны быть адаптированы с учетом двигательных, речевых и психофизиологических возможностей детей с ДЦП.

Немаловажную роль в патогенезе психических нарушений при церебральных параличах играют условия воспитания. Недостаточность коммуникативных связей, невозможность полноценной игровой деятельности, педагогическая «запущенность» усугубляют задержку психического развития, чрезмерная опека или излишняя требовательность формируют патологические черты личности ребенка.

ОСОБЕННОСТИ ЛИЧНОСТИ

В формировании личности при выраженном отставании в физическом развитии играет роль сложный комплекс психогенных факторов, включающий протрагированную психическую травматизацию в связи с чувством неполноценности, депривацию, условия неправильного воспитания и неблагоприятной микросоциальной обстановки. Ведущая роль в психогенезе патологического развития личности принадлежит реакции на осознание и переживание дефекта, изоляции от общества сверстников, а также особому отношению окружающих к ребенку.

В большой мере патологическому развитию личности способствует неправильное воспитание ребенка. Преобладающим типом воспитания таких детей является гиперопека или гиперпротекция с чрезмерным вниманием к больному ребенку, стремлением выполнить все его желания, подменить его деятельность собственной, оградить ребенка от насмешек сверстников, предупредить чувство зависти, обиды.

Такое воспитание предрасполагает к формированию инфантилизма. В его основе лежит дисгармония созревания интеллектуальной и эмоционально-волевой сферы при преобладающей незрелости последней. Основной признак инфантилизма - недостаточное развитие произвольной регуляции поведения и высших форм волевой деятельности. В своих поступках дети руководствуются в основном эмоцией удовольствия, сиюминутными желаниями. Дети эгоцентричны, не способны сочетать свои интересны с интересами других и подчиняться требованиям коллектива. Они теряются при столкновении с трудностями, не могут отстоять свои права. В интеллектуальной деятельности также выражено преобладание эмоций удовольствия, собственно интеллектуальные интересы развиты слабо. В основе изменений личности по типу психического инфантилизма лежит недостаточное развитие или замедленное созревание лобных отделов коры большого мозга. Инфантилизм эмоционально-волевой сферы сохраняется нередко и в старшем школьном возрасте, проявляясь в виде повышенного интереса к детским играм, слабости волевого усилия и целенаправленной интеллектуальной деятельности, повышенной внушаемости. Дети часто двигательно расторможены, эмоционально неустойчивы, легко истощаемы, пресыщаемы и инертны. В ряде случаев незрелость дисгармонична, сочетается с эгоцентризмом, склонностью к резонерству, с ранними проявлениями сексуальности.

У детей с церебральным параличом астено-невротический вариант психогенного патологического формирования личности является преимущественным. Личности астенического типа свойственны «нервная» слабость, робость, застенчивость, склонность реагирования по тормозному типу, чрезмерная чувствительность и впечатлительность, неуверенность в своих возможностях. Кроме этого, отмечаются повышенная утомляемость и сниженная работоспособность. У детей с астено-невротическим вариантом отмечается слабая реакция дискомфорта на чувство голода, жажду.

К положительным сторонам личности этих детей следует отнести целенаправленность, заинтересованность в выполнении заданий. Эти качества способствуют в некоторой степени компенсации астенических проявлений и являются основой реабилитации.

Основными чертами истероидного варианта являются эгоцентризм, повышенное требование внимания к себе. Внешняя эмоциональность в действительности оборачивается отсутствием глубокого чувства при выраженности экспрессии и театральности. Интересы неглубоки, суждения поверхностные и незрелые. Они часто не имеют собственного мнения, так как отличаются повышенной внушаемостью и подражательностью. Важную роль в их психической деятельности играют внешние впечатления.

К типичным проявлениям истероидного варианта относится недостаточно выраженное чувство реальности, отсутствие резкой грани между воображаемым и действительным, в связи с чем у лиц с этим вариантом патологического развития личности отмечается склонность к фантазиям.

В целом истероидные черты у детей с ДЦП менее яркие, что, вероятно, объясняется их проявлением на фоне основного заболевания. У подростков отсутствует гибкость поведения, они стереотипно используют шаблоны, вопреки здравому смыслу не учитывают предшествующий опыт. По-детски элементарными выглядят их фантазии и вымыслы. Отмечаются грубые формы реагирования - аффективные и патохарактерологические реакции (протест), клинически оформляющиеся в истероформные и истерические реакции.

Основными свойствами личностной аномалии неустойчивого типа являются слабость высших форм волевой деятельности, внушаемость, беззащитность перед внешними влияниями и непостоянство, сочетающееся с неспособностью к целеустремленной деятельности.

Поведение таких лиц характеризуется неустойчивостью намерений и поступков. Черты незрелости обнаруживаются как в эмоционально-волевой, так и в интеллектуальной сфере. Из-за нарушения развития воли не вырабатывается способность сдерживаться, тормозить свои желания. Вследствие неспособности к целенаправленной деятельности они легко отвлекаются. Интеллектуальные интересы не выражены, знания поверхностны. При достаточно сохранном интеллекте логическое мышление у них невысокое, суждения примитивны.

Некоторые из детей с неустойчивым типом личности преуспевают в различных видах изобразительно-трудовой деятельности. При необходимости выполнения каких-то требований они возбуждаются, не терпят возражений. Несмотря на общительность, они не обнаруживают глубоких привязанностей.

При воспитании в неблагоприятных микросоциальных условиях наряду с патохарактерологическими реакциями у таких детей развиваются реакции имитации. Чувство долга и ответственность формируются у них медленно.

При возбудимом варианте личностной патологии ведущими признаками являются повышенная эмоциональная возбудимость, раздражительность, склонность к эмоциональным вспышкам, усиление примитивных влечений и инстинктов.

При ДЦП возбудимый вариант психогенного патологического формирования личности формируется при неблагоприятных условиях жизни с хронической психотравмирующей ситуацией в микросреде и неправильным воспитанием по типу гипоопеки или безнадзорности вследствие асоциальных моментов в семье. Психогенез формирования личности в этих случаях сложен: вероятно, в нем участвуют механизмы патохарактерологического развития и психогенного развития личности дефицитарного типа, развивающейся на измененной «почве».

ТРУДНОСТИ ПРОФОРИЕНТАЦИИ ПОДРОСТКОВ С ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

В силу имеющихся личностных особенностей при ДЦП возникают определенные проблемы профессионального самоопределения и профориентации подростков с этой патологией.

В связи с тем что уровень сформированности практической деятельности у подростков с ДЦП недостаточен, они часто оказываются несостоятельными в выборе профессии. Профессиональная ориентация подростков с церебральным параличом включает такие аспекты, как психологический, педагогический и медико-физиологический (Шипицына Л.М., Мамайчук И.И., 2001).

Профориентация и трудовой прогноз больных ДЦП зависят от функциональных возможностей двигательной сферы при сохранности интеллектуальной сферы. В процессе роста, лечения, воспитания и тренировки двигательных навыков происходит «созревание» управляющих систем. Общеизвестно, что 80% больных ДЦП достигают того или иного уровня компенсации двигательных нарушений. Наиболее динамичной является компенсация кинестетического гнозиса и зрительно-моторной координации.

В профориентационной работе с детьми, страдающими церебральным параличом, принципиальное значение имеет раннее развитие трудовых навыков, что невозможно без развития манипулятивной функции рук, зрительно-моторной координации и конструктивного праксиса.

Трудовая подготовка осуществляется в процессе повседневной жизни детей (Novak I. et al., 2013), на специальных занятиях по трудотерапии, направленных на формирование различных трудовых навыков, что невозможно без достаточного уровня развития наглядных форм мышления, конструктивного праксиса, общей и тонкой моторики.

Проблемам коррекции манипулятивных функций с применением различных технологий посвящены цитированные выше работы отечественных исследователей. Развитие зрительно-моторной координации представлено в работах достаточно большого количества авторов как в России, так и за рубежом. Вопросы же формирования конструктивной деятельности, развития наглядных форм мышления в литературных источниках представлены явно недостаточно.

Действия ребенка с реальными предметами окружающего мира начинаются еще в младенческом возрасте, но в течение детства они существенным образом меняются, усложняются, становятся осмысленными и целенаправленными. С возрастом ребенок переходит от примитивных действий с предметами к более сложным продуктивным видам деятельности: лепке, рисованию, аппликации, конструированию. Восприятие формы, цвета, величины, пространственных отношений формируется в процессе осмысленной деятельности ребенка с самими предметами. Глубокие качественные изменения в зрительном восприятии формы состоят в том, что ребенок постепенно переходит от вычленения отдельных составляющих частей фигуры к сравнению, сопоставлению объекта или его частей с другими объектами или предложенным образцом.

Выполнение ребенком сложных манипуляций с предметами самостоятельно и по показу взрослого в период младенчества способствует развитию нового отношения к предметам, усвоению их функционального назначения, закрепленного за ними в общественном опыте.

На основе приобретенного жизненного опыта и в результате обучения к трехлетнему возрасту начинают формироваться новые виды деятельности, которые становятся определяющими в психическом развитии ребенка. Это игра и продуктивные виды деятельности. Все продуктивные виды деятельности не только выражают определенные результаты психического развития ребенка, но и обеспечивают его развитие, способствуют совершенствованию и перестройке психических свойств и способностей (Мухина В.С., 2004).

Анализ широкого ряда психолого-педагогических работ, изучение опыта практической работы отечественных и зарубежных психологов и педагогов дает основание полагать, что занятия продуктивными видами деятельности могут также оказать значительное влияние на формирование саморегуляции как общей способности к учению у старших дошкольников.

Итак, какие же выводы могут быть сделаны на основании проведенного анализа?

Анализ продуктивных видов деятельности детей с задержкой психического развития (ЗПР) и роль саморегуляции в формировании этих видов деятельности представлены в работе В.В. Кисовой (2000).

Развитие продуктивных видов деятельности связано непосредственно с познавательным воображением, которое носит на начальном этапе воспроизводящий характер. Отклонения от образцов носят спонтанный ненаправленный характер (Дьяченко О.М., 1988).

В процессе деятельности с материалами (продуктивной деятельности) у детей развивается умение принимать, ставить познавательную задачу, использовать разные способы восприятия, делать выводы.

Первыми материалами, с которыми встречается ребенок, являются песок (игры с песком - первый год жизни) и глина (лепка - третий год жизни). Как показывают результаты исследований, на начальных этапах не возникает познавательного отношения к используемым материалам. При действиях с материалами не учитываются их качества и свойства. Главное значение имеет конечный результат - создание постройки из песка или фигурки из глины. Необходимо сформировать способность ребенка анализировать особенности и свойства материалов и осознанно использовать их при получении конечного продукта деятельности. На четвертом году жизни формируется умение ребенка видеть разные качества материала, оценивать его свойства.

Изобразительная деятельность, лепка, аппликация, оригами, флоризм (искусство комбинирования засушенных растений) и другие виды продуктивной деятельности - средства самовыражения ребенка. Они способствуют развитию зрительных, двигательных и мускульно-осязательных анализаторов.

Процесс рисования тесно связан с кинестетическими ощущениями, с мышечно-суставной работой кистей рук, с тончайшим механизмом зрительно-моторной координации. Это важно и для полноценной деятельности конструирования. Во всех видах продуктивной творческой деятельности проявляется своеобразие детской психики. Рисование, лепка, аппликация, с одной стороны, позволяют судить об особенностях эмоционально-волевой сферы и мышления, с другой - способствуют развитию воображения, памяти, внимания, речи, тонкой моторики, а также формируют способность анализировать образец и соотносить с ним результат своей деятельности (Боровик О.В., 2000; Швайко Г.С., 2002).

Все виды продуктивной деятельности в старшем дошкольном возрасте (конструктивная деятельность, а также музыкальная, изобразительная, письмо) опосредованно связаны с восприятием ритма как специального предмета познания. В конструктивной деятельности восприятие ритма проявляется при воспроизведении различных узоров в сохранении расстояний между выкладываемыми предметами, их последовательности, в возможности видеть орнамент (Беззубцева Г.В., Андриевская Т.Н., 2004).

Новейшие исследования раннего онтогенеза показывают, что восприятие протяженности, направления, местоположения, формы, пропорций образуется на основе отражения предметов и их свойств. Накопление чувственных знаний об окружающем мире - необходимая первая предпосылка для образования и развития восприятия пространства. Вторая предпосылка - специализация пространственных признаков вещей и пространственных отношений между ними.

Анализ психологических исследований показывает, что к трем годам жизни у ребенка складывается системный механизм пространственной ориентировки, включающий определенные взаимосвязи зрения, кинестезии, статико-динамических ощущений (равновесие, ускорение).

Развитие пространственных представлений в дошкольном возрасте подчиняется общим закономерностям онтогенеза человеческой психики и тесно связано с познавательной деятельностью человека (Титова О.В., 2005).

К 9 мес дети начинают понимать речь взрослого, у них устанавливается связь между действием и словом, развивается интерес к деятельности. Поэтому с ними можно начинать проводить неконструктивные игры со строительным материалом ознакомительного характера, цель которых - привлечение внимания, приучение к прослеживанию и подражанию, формирование целенаправленных действий при многократном их повторении.

На втором году жизни дети становятся более активными, расширяются их возможности общения со взрослыми, так как они начинают говорить. Интенсивно развивается способность к подражанию, а при воспитательном воздействии взрослых - и к сосредоточению. Самостоятельные действия приобретают большую целенаправленность.

С 1 года 6 мес дети способны воспроизводить знакомые действия не только по показу, но и по словесной инструкции взрослого, а также те действия, которые наблюдают в окружающей жизни, что дает начало сюжетно-отобразительной игре. Малышей учат различать и узнавать 3-4 вида деталей строительного набора (кирпичики, кубики, пластины, трехгранные призмы), дифференцировать их по размерам. Дети способны накладывать друг на друга детали, ставить их рядом, делать несложные перекрытия (у ворот, у дома), замыкать небольшое пространство, воспроизводить показанные 8-10 построек, узнавать и называть их (например, башню, машину, стол, стул, кровать, лесенку, домик).

На третьем году жизни постепенно приобретает устойчивость внимание детей, а с развитием речи расширяются познавательные и коммуникативные возможности. Детей учат воспроизводить элементарные постройки по показу и слову, пользоваться строительным материалом для сооружения построек в игре. Дети усваивают некоторые технические приемы работы: накладывание 4-5 кирпичиков или кубиков друг на друга, укладывание кирпичиков в ряд большой плоскостью на столе, постановку кирпичиков вертикально на меньшую плоскость, располагая в ряд, образовывать простейшие перекрытия. При знакомстве с деталями строительного набора детей учат осязательно-действенному обследованию.

Дети четвертого года жизни в процессе обучения могут уже различать и называть строительные детали, делать постройки путем комбинирования знакомых форм, знакомятся с зависимостью устойчивости деталей от их расположения на плоскости. В отличие от предыдущего возрастного периода, они уже могут располагать кирпичики, пластины вертикально по кругу, по четырехугольнику, ставя их плотно друг к другу, или на определенном расстоянии (загородка, забор, ворота), изменять постройки двумя способами, надстраивая их в высоту, длину. Основным методом обучения становится использование образца, его анализ. При этом детей учат определять и называть, какие части есть у постройки, из каких деталей она сделана, с чего начинать создавать постройку. В этом возрасте больше требований предъявляется к аккуратности и точности действий. Конструирование в свободное от занятий время способствует закреплению у детей полученных навыков и приобретению новых благодаря систематическим упражнениям, нахождению способов и решений.

Конструктивная деятельность детей среднего дошкольного возраста (пятый год жизни) усложняется и совершенствуется. От них добиваются хорошего качества выполнения сооружений, их учат создавать более сложные постройки, а также украшать их мелкими деталями. Обращается внимание детей на группировку деталей по цвету для постройки отдельных частей объекта (стены, крыша). Детей учат употреблять слова, обозначающие пространственные отношения (дверь впереди, крыльцо справа, окно слева от двери). Происходит знакомство с новыми деталями: брусками, цилиндрами разного размера, пластинами короткими и длинными, узкими и широкими. Анализируя постройки детей, педагог обращает внимание на прочность конструкции, следование образцу, проявление творчества при строительстве дополнительных сооружений (скамеечка, на которой отдыхает шофер, кладовка, где хранится инструмент). Конструирование по-прежнему тесно связано с игрой. Только связь эта несколько изменяется. Если в младшей группе определяющим был сюжет творческой игры и в его рамках решались конструктивные задачи, то теперь конструктивная задача выступает на первый план, а игра развертывается по мере завершения постройки: детям предлагаются разнообразные мелкие и крупные плоскостные и объемные игрушки для «обыгрывания» построек. Обогащению конструктивного опыта, знакомству с различными видами архитектуры, особенностями сооружений способствуют проведение прогулок, наблюдений, экскурсий, рассматривание иллюстраций, показ диафильмов, диапозитивов, беседы об увиденном, чтение художественных произведений, пение песен. Для закрепления полученных навыков, развития творческой инициативы и самостоятельности организуют конструирование по замыслу и по определенной теме, обучая детей создавать замысел и реализовывать его, добиваясь поставленной цели.

У дошкольников 5-6 лет возрастает интерес к конструктивной деятельности: ребенок стремится научиться тем или иным способам конструирования, экспериментирует. Если раньше у детей только намечалось стремление научиться, в данном возрасте возникает осознанная способность к произвольному запоминанию. Дети способны проявлять старание и упорство. Проявляются элементы самоконтроля. Дети учатся анализировать постройку, рассказывать о ней, хотя словесное выражение последовательности работы вызывает у них большие затруднения. Методы и приемы работы с детьми несколько изменяются: образец часто примерный (показываются основные части конструкции), в качестве образца могут использоваться фотографии, рисунки, иллюстрации или игрушки; предлагается преобразовать образец по условиям, по теме, по замыслу. При этом основными становятся словесные методы обучения: описание, напоминание, краткая беседа и др. Таким образом, дети чаще придумывают свой вариант постройки, перенимают друг у друга конструктивные решения.

В подготовительной к школе группе (6-7 лет) ребенок становится более наблюдательным, у него повышается работоспособность, сенсорные способности в основном уже сформированы. Учитывая это, выдвигаются более сложные задачи в обучении конструированию. Программа по конструированию предусматривает дальнейшее умственное развитие детей, формирование элементарных навыков учебной деятельности (планирование, контроль, анализ, оценка своей работы), развитие умения произвольно управлять своим поведением и познавательными процессами, а также воспитание эстетических чувств. По сравнению со старшей группой возрастает роль коллективной работы; в связи с этим больше требований предъявляется к умению детей распределять обязанности, планировать деятельность и работать в соответствии с замыслом. Образец дается лишь для того, чтобы показать на нем какой-то конструктивный прием (например, как построить лоджию у высотного дома). Шире используются чертежи, схемы, фотографии, рисунки. Дети много конструируют по темам, по условиям, которые становятся значительно сложнее. Больше внимания отводится конструированию по замыслу. Возможно конструирование по собственным рисункам-чертежам. Старшие дошкольники активно и самостоятельно ищут решения конструктивных задач. Они должны уметь представить и рассказать, какой будет конструкция, какова последовательность ее изготовления, какой материал потребуется, мотивируя свои предложения. После завершения работы они способны проанализировать результат своей конструктивной деятельности вначале с помощью педагога, постепенно переходя к самостоятельному анализу (самоанализу). Занятия конструированием по-прежнему тесно связаны с игрой, которая возникает уже по инициативе детей.

Подводя итог всему вышеизложенному, можно сделать следующие выводы, что основные особенности познавательной деятельности детей с ДЦП характеризуются выраженной задержкой речевого и психического развития, отставанием наглядных форм мышления от словесно-логического, сложностями формирования конструктивного праксиса, нарушением схемы тела и пространственных ориентировок, трудностями формирования письма, чтения и счета. Однако коррекционная работа строится не только с учетом особенностей познавательной деятельности и физических возможностей ребенка. Необходимо также учитывать особенности эмоциональной сферы детей с ДЦП различного генеза. Как мы уже отмечали выше, существуют два варианта эмоционального развития:

Но и в первом, и во втором случае наблюдаются недостаточный контроль эмоциональных переживаний и реакций, повышенная тревожность, не всегда адекватная самооценка.

В связи с этим соответствующим образом строится коррекционная работа по следующим направлениям:

Речевые нарушения у детей с ДЦП в первую очередь подразумевают дизартрию (Мастюкова Е.М., 1997; Семенова Е.В. и соавт., 2018). В связи с этим, в зависимости от принципа, положенного в основу классификации, выделяют несколько классификаций дизартрий.

ОБСЛЕДОВАНИЕ ДЕТЕЙ С ДИЗАРТРИЕЙ

Обследование детей с дизартрией строится на основе следующих принципов.

Методы обследования:

Чем меньше ребенок, тем ниже уровень его речевого развития и тем большее значение имеет в диагностике анализ неречевых нарушений. Наиболее частым первым проявлением дизартрии является наличие псевдобульбарного синдрома, первые признаки которого можно отметить уже у новорожденных. Слабость крика или его отсутствие, нарушение сосания, глотания, отсутствие или слабость некоторых врожденных рефлексов.

По мере роста ребенка в диагностике дизартрии все большее значение приобретают речевые симптомы:

Особые сложности представляет диагностика стертых минимальных проявлений дизартрии. Среди основных ее критериев можно назвать:

Обследуется моторика: общая, тонкая, артикуляционная. Отмечаются не только основные характеристики самих движений (их объем, плавность, темп, переключение, истощаемость), но и точность, соразмерность движений, состояние мышечного тонуса в речевой мускулатуре, наличие гиперкинезов, состояние речевого дыхания, голоса, звукопроизношения, фонематического восприятия, лексико-грамматического строя речи.

СИМПТОМАТИКА ДИЗАРТРИИ

Основными симптомами дизартрии являются дефекты звукопроизношения, нарушение артикуляционной моторики, нарушения речевого дыхания, мелодико-интонационные расстройства (нарушение голоса).

У детей с дизартрией часто наблюдается задержка темпов речевого развития, речевая инактивность, заключающаяся в затрудненном подборе нужных слов, вторичные нарушения лексико-грамматического строя речи. При дизартрии наряду с речевыми выделяют неречевые симптомы. Это расстройства сосания, глотания, жевания, физиологического дыхания в сочетании с нарушениями общей моторики и тонкой дифференцированной моторики пальцев рук.

ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ КОРРЕКЦИОННОЙ РАБОТЫ ПРИ ДИЗАРТРИЯХ

Нормализация тонуса артикуляционного аппарата и расширение функциональных возможностей кистей и пальцев рук:

Развитие речевого дыхания и голоса (дыхательные и голосовые упражнения на базе комплекса А.Н. Стрельниковой с учетом индивидуальных особенностей диагноза и др.). Рекомендуемые комплексы дыхательных упражнений приведены в приложении 6.

Нормализация просодики. Работа со всеми компонентами речи:

Исходя из вышеизложенного, можно утверждать о необходимости постоянной всесторонней коррекционной работы с детьми с ДЦП. Однако особое внимание в комплексной реабилитации стоит уделить коррекционным логопедическим занятиям, ведь для многих детей с ДЦП это не вопрос прогресса, а нередко противостояние регрессу. Работа логопеда в таких случаях зачастую направлена не только и не столько на улучшение произношения, но и на улучшение и поддержание уровня качества жизни ребенка, например, на помощь при гиперсаливации, на снижение спазма жевательных мышц и др. Неизменно, что в конечном итоге главный результат такого комплексного подхода - социализация ребенка и улучшение качества его жизни до максимально возможного уровня, что может позволить ему приобрести самостоятельность в дальнейшей жизни.

ЧИСЛЕННОСТЬ ДЕТЕЙ-ИНВАЛИДОВ В ВОЗРАСТЕ ДО 18 ЛЕТ