Детская хирургия : национальное руководство

Среди многочисленных дисциплин, отделившихся от общей хирургии в качестве особых специальностей и охватывающих или отдельные органы, или системы органов (глазные болезни, урология, гинекология, болезни уха, носа и горла), или болезни с определенной этиологией (костно-суставной туберкулез) и т.п., существует одна, стоящая особняком специальность, в основу которой положен возраст больных, - хирургия детского возраста. Если все перечисленные выше специальности имеют своим содержанием ограниченную известными рамками определенную (анатомическую, этиологическую и т.д.) область, то совершенно ясно, что хирургия детского возраста не имеет таких тесных границ (Шварц Н.В., 1937).

Первая причина, побудившая выделить детскую хирургию в отдельную дисциплину, - трудность диагностики и специфика течения болезненных процессов в детском возрасте, обусловленные анатомо-физиологическими особенностями растущего организма.

Вторая причина - особенности хирургической техники и ухода за оперированным ребенком, а также необходимость для врача, оперировавшего детей, достаточно хорошо знать пограничные с педиатрией области.

В первых русских руководствах по хирургии (Буш И.В., 1807), оперативной хирургии (Саломон X.X., 1840) и педиатрии (Хотовицкий С.Ф., 1847) были отдельные главы, посвященные описанию ряда хирургических заболеваний у детей и способов их лечения.

В первой половине XIX в. появились сообщения, в которых были освещены отдельные наблюдения или операции у детей (Мухин Е.О., 1807; Буяльский И.В., 1845; Поль А.И., 1847, и др.). Однако детей оперировали редко и производили только технически простые оперативные вмешательства, требовавшие минимальных затрат времени, что было обусловлено отсутствием в то время обезболивания, асептики, антисептики и приводило к большому количеству осложнений и летальным исходам. Наиболее распространенными были операции при камнях мочевого пузыря (камнедробление и боковое сечение пузыря), а также при пороках развития, устранение которых было малотравматично: короткой уздечке языка, фимозе и парафимозе, синдактилии, рануле, гипертрофии миндалин, трахеостомии.

Внедрение в 1847 г. наркоза в России (Пирогов Н.И., Поль А.И., Буяльский И.В. и др.) расширило возможности оперативных вмешательств у детей. Введение антисептики послужило основой, на которой отечественная хирургия достигла больших успехов в лечении многих хирургических заболеваний как у взрослых, так и у детей. Но если внедрение антисептики было толчком к быстрому развитию хирургии взрослых, то в отношении детской хирургии это произошло несколько позже. Применение раствора карболовой кислоты во время операций и классической карболовой повязки Листера довольно часто вызывало отравление у детей, что сдерживало активность хирургов. Только с того момента, когда стали применять менее токсичные антисептические вещества, появилась возможность расширить круг оперативных вмешательств у детей.

Во второй половине XIX в. появились работы, освещающие анатомо-физиологические особенности детского возраста, тогда еще бытовало мнение о недопустимости оперативного вмешательства у детей моложе 2 лет, а сложные операции считали возможным предпринимать только с шестилетнего возраста. Лишь постепенно, благодаря исследованиям педиатров и хирургов, изучавших особенности реакций детей на операцию, показавших лучшее заживление ран у детей, чем у взрослых, начали оперировать неизлечимые ранее пороки развития у детей, производить операции при костно-суставном туберкулезе. В 1980-х гг. проведены первые грыжесечения, а в 1990-х гг. - первые аппендэктомии у детей, при гнойных плевритах выполняли торакотомию с резекцией ребра.

Большой вклад в изучение некоторых научных проблем хирургии детского возраста внесли отечественные хирурги и их школы. Н.И. Пирогов в своих знаменитых исследованиях на замороженных трупах отметил особенности топографической анатомии ребенка. Известно более 220 операций, проведенных им у детей (при ортопедических заболеваниях, костно-суставном туберкулезе, заячьей губе и др.). Н.В. Склифосовский первым в России в 1881 г. успешно выполнил операцию по поводу черепно-мозговой грыжи. Его интересовали также спорные в те годы вопросы лечения сколиозов у детей: им был предложен «ошейник» к гипсовому корсету Сайра для лечения поражений шейных и верхних грудных позвонков, принцип которого применяется и в наше время.

В конце XIX в. хирургия детского возраста обогатилась новыми, оригинальными методами операций при пороках развития, с успехом примененными при спинномозговых грыжах В.П. Зененко в 1887 г., А.А. Бобровым в 1891 г., при мозговых грыжах - П.И. Дьяконовым и Н.К. Лысенковым в 1893 г., при экстрофии мочевого пузыря и эписпадии - М.С. Субботиным в 1900 г. и др.

Несмотря на активное участие хирургов общего профиля в оказании хирургической помощи детям и разрешении ими ряда научных вопросов хирургической патологии детского возраста, ведущие отечественные педиатры (Тольский Н.А., Филатов Н.Ф., Раухфус К.А.) высказывались за необходимость открытия хирургических отделений в детских больницах, предвидя, что хирурги-педиатры, знакомые с анатомо-физиологическими особенностями детского организма, обеспечат лучшие условия для подготовки детей к операции и выхаживания их в послеоперационном периоде.

Первое в России хирургическое отделение было открыто в Санкт-Петербурге в 1869 г. по инициативе и проекту К.А. Раухфуса в детской больнице, носящей ныне его имя. Позже в Петербурге были открыты хирургические отделения в Елизаветинской детской больнице (1873, ныне Медицинский центр института им. Пастера), Николаевской (1876, ныне больница им. Н.Ф. Филатова) и Выборгской (1905) больницах. Первыми старшими врачами этих отделений были Э.К. Валь, Э.Э. Андерс, В.Е. Северин, А.Е. Максимов. Количество оперированных детей увеличивалось из года в год, в то же время высокой была послеоперационная летальность, достигающая 12-13%.

В Москве хирургические отделения были открыты при Владимирской больнице (1876), Ольгинской (1887), Софийской (1897, ныне детская больница им. Н.Ф. Филатова), Морозовской (1903) детских больницах. Первыми старшими врачами этих хирургических отделений были В.В. Иршик, Л.П. Александров, позже - А.А. Головачев, Д.Е. Горохов, Т.П. Краснобаев (рис. 1-1, 1-2).

Основным контингентом больных в детских хирургических отделениях в конце XIX в. были дети с костно-суставным туберкулезом, мочекаменной болезнью, ортопедическими заболеваниями. Ежегодно в детских хирургических отделениях выполняли до 300 операций. Высокой была летальность при хирургических заболеваниях, достигающая 10%, а у детей первых лет жизни - 25%.

Госпитализировали также детей с болезнями ЛОР-органов^[1], полости рта, сифилитическим поражением костей и суставов. Детские хирурги амбулаторий при больницах принимали детей с кожными и венерическими заболеваниями, в их обязанность входило и прививание против оспы.

Возможности первых детских хирургов для лечения и тем более для научной работы в этих отделениях были скромными. Самые большие отделения в Москве и Петербурге располагали 15-20 койками, оперировали до 300 детей в год, но перечень хирургических вмешательств, проводимых в этих отделениях, указывает на высокую квалификацию первых детских хирургов. Делали такие операции, как артротомия и резекция суставов при туберкулезном их поражении, трепанация сосцевидного отростка и антротомия, тенотомия при ортопедических заболеваниях, лапаротомия при туберкулезном перитоните, пластические операции, в частности, хейлопластика, уранопластика и проктопластика, торакотомия при эмпиеме плевры и др.

Операции проводили чаще всего под хлороформом или хлорэтилом, применяли местное обезболивание хлорэтилом, было начато применение кокаина.

Несмотря на малые возможности, эти первые хирургические отделения стали школами для подготовки детских хирургов, в некоторых из них были начаты научные исследования по хирургии детского возраста. Так, в Москве такой базой была Ольгинская детская больница. Отчеты хирургического отделения этой больницы, составленные Л.П. Александровым и его учеником Т.П. Краснобаевым, еще до середины ХХ в. использовались для научной разработки различных вопросов детской хирургии.

В конце XIX - начале XX в. в России было всего 15 детских хирургических отделений в 10 городах. Кроме Петербурга и Москвы, отделения на 10-15 коек были открыты в Кишиневе (1887) - старший врач М.О. Блюменфельд, Иркутске (1895) - старший врач Н.А. Юргенсон, Харькове (1897) - старший врач Н.Н. Филиппов, Пензе (1897) - старший врач В.В. Лезин, Риге (1899) - старший врач П. Клемм, Киеве (1904) - старший врач Г.С. Иваницкий, Екатеринославле (1913) - старший врач А.А. Мурзин, Тбилиси (1913) - старший врач М.Д. Килосанидзе.

Несмотря на трудности, первые детские хирурги были энтузиастами, самоотверженно служившими здоровью маленьких пациентов.

В крупных хирургических клиниках Петербурга и Москвы в начале XX в. было начато использование рентгенологических методов для диагностики и извлечения инородных тел из дыхательных путей и пищевода у детей.

Вопросы хирургической патологии у детей нередко обсуждали на межбольничных конференциях, в хирургических обществах, особенно активно - в Петербургском и Московском. Они служили темами для докладов на Пироговских съездах русских врачей, съездах российских хирургов.

В России ощущался острый недостаток детских хирургов, подготовка их происходила в скромных масштабах путем практической стажировки ассистентов при детских хирургических и терапевтических отделениях Москвы и Петербурга. Кафедр детской хирургии не было. Преподавание детской хирургии проходило на кафедрах хирургии и педиатрии.

Таким образом, к 20-м гг. ХХ в. в России, несмотря на некоторые научные успехи, не существовало хирургии детского возраста как научной дисциплины, была лишь заложена основа для ее развития. А подлинным основоположником детской хирургии как науки в России стал Леонтий Петрович Александров, обосновавший право детской хирургии на самостоятельность и сформулировавший принципы специальности, остающиеся верными и сегодня.

Это Л.П. Александров организовал в 1919 г. первый профессорский курс по детской хирургии в Московском университете. Лекции по хирургическим болезням детского возраста читали на базе детской больницы им. Св. Ольги. В программе курса в специальной части были сведения об особенностях хирургических заболеваний, оперативного лечения и обезболивания у детей. Однако с прекращением занятий он вскоре был закрыт. Но уже в 1922 г. в Петрограде в Советском клиническом институте для усовершенствования врачей была организована на базе детского хирургического отделения больницы им. К.А. Раухфуса кафедра детской хирургии, которой руководил сначала Ф.К. Вебер (1922-1927), а позднее - Н.В. Шварц. Эта кафедра была научным центром детской хирургии в Ленинграде. Помимо этого института, активная научная деятельность проходила в созданном в 1925 г. Научно-практическом институте охраны материнства и младенчества, где клиникой детской ортопедии и хирургии руководил в течение многих лет (1925-1934) видный отечественный ортопед Р.Р. Вреден. На базе этого института в 1932 г. Р.Р. Вреден начал преподавать детскую хирургию и ортопедию, а в 1935 г. институт был переименован в Ленинградский педиатрический медицинский институт. Р.Р. Вреден внес большой вклад в изучение многих заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей.

В Москве в 1920-1930-х гг. активным центром хирургии детского возраста было хирургическое отделение Морозовской клинической больницы, возглавляемое Т.П. Краснобаевым, высокообразованным хирургом-педиатром, много сделавшим для развития детской хирургии в нашей стране. Работая в практическом лечебном учреждении, он превратил его в научную базу. Основные вопросы хирургии детского возраста (организация работы хирургического отделения, лечение врожденного стеноза привратника, аппендицита, эмпиемы плевры, гематогенного остеомиелита, ортопедических заболеваний и др.) получили свое разрешение благодаря большой научной и практической деятельности Т.П. Краснобаева и его сотрудников - А.Н. Рябинкина, С.Д. Терновского. Его по праву считают признанным основоположником хирургии и ортопедии детского возраста в СССР. За многогранную деятельность Т.П. Краснобаев в 1945 г. был избран действительным членом АМН СССР. Однако основной в деятельности Т.П. Краснобаева была проблема лечения костно-суставного туберкулеза детей, научным завершением ее было присуждение ему в 1949 г. Сталинской премии I степени за монографию «Костно-суставной туберкулез у детей». Педиатрическая общественность отметила эту монографию премией им. Н.Ф. Филатова. После смерти Т.П. Краснобаева в 1952 г. хирургическому отделению больницы присвоено его имя.

Важной вехой в развитии хирургии детского возраста стало создание в 1930-х гг. кафедр детской хирургии, травматологии и ортопедии в 10 медицинских институтах, что способствовало не только расширению научной и практической деятельности в детской хирургии, но и улучшению подготовки кадров детских хирургов. Именно в эти годы были выделены из хирургических отделений дети с другими заболеваниями: ЛОР-органов, глазными, кожными и венерическими болезнями. Открытие травматологических, ортопедических, ожоговых отделений, организация неотложной хирургической помощи способствовали улучшению качества лечебной помощи детям.

Во 2-м ММИ в 1931 г. была создана кафедра детской хирургии. Первыми руководителями ее были К.Д. Есипов (1931-1934) (рис. 1-3) и В.П. Вознесенский (1934-1941).

Значительный вклад в развитие хирургии детского возраста внес С.Д. Терновский (рис. 1-4), избранный в сентябре 1943 г. заведующим кафедрой детской хирургии 2-го ММИ, преподавание на которой возобновилось после двухлетнего перерыва в связи с условиями военного времени.

Получив великолепную подготовку по хирургии и педиатрии под руководством профессоров А.В. Мартынова, Н.Г. Сперанского и Т.П. Краснобаева, С.Д. Терновский становится опытным, высококвалифицированным хирургом-педиатром. Трудно найти область детской хирургии, которая бы его не интересовала: абдоминальная хирургия, урология, ортопедия и травматология, гнойная хирургия и антибактериальная терапия, торакальная и пластическая хирургия, хирургия новорожденных, анестезиология и онкология. Он впервые описал симптом поднятия ягодицы при поражении тазобедренного сустава, модифицировал операцию П.А. Герцена при передних мозговых грыжах, разработал оригинальные модификации операций при незаращении верхней губы и нёба, экстрофии мочевого пузыря. Впервые в стране в клинике под руководством С.Д. Терновского начинают научно разрабатывать вопросы хирургии легких и пищевода. Его докторская диссертация посвящена проблеме гнойных плевритов у детей.

Благодаря незаурядным организаторским способностям С.Д. Терновского кафедра становится настоящим учебно-методическим центром, академической школой для детских хирургов и преподавателей медицинских вузов страны. Он за 17 лет подготовил большое количество научных работников, докторов и кандидатов медицинских наук, которые впоследствии заняли руководящие должности на кафедрах и в научно-исследовательских институтах. Верными учениками, помощниками и соратниками Сергея Дмитриевича были талантливые и выдающиеся детские хирурги, каждый из которых хорошо известен как в нашей стране, так и за рубежом, - академики РАМН М.В. Волков, С.Я. Долецкий, Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов, профессора С.И. Воздвиженский, М.В. Громов, В.М. Державин, Н.И. Кондрашин, А.И. Ленюшкин, И.К. Мурашов, Ю.А. Тихонов, доценты Е.Г. Дубейковская, А.Е. Звягинцев, Л.А. Ворохобов и многие другие, продолжившие и развившие на современном уровне все начинания своего учителя.

Особое внимание Сергей Дмитриевич уделял хирургии новорожденных. В своей актовой речи 1 июня 1959 г. он сказал, что хирургия новорожденных - высшая ступень детской хирургии. Становление хирургии новорожденных в нашей стране как самостоятельного раздела детской хирургии началось в Ленинграде и Москве. Так, в середине 1950-х гг. в литературе появились первые сообщения об успешно выполненных в Ленинграде операциях при атрезии пищевода (Баиров Г.А.), атрезии кишечника (Рудакова Т.А.), в Москве - при атрезии прямой кишки и заднего прохода (Мурашов И.К.). Докторская диссертация С.Я. Долецкого была посвящена лечению диафрагмальных грыж у новорожденных.

В клинике С.Д. Терновского в 1959 г. на базе ДКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова была организована палата для новорожденных в хирургическом отделении. А первое отделение хирургии новорожденных было открыто в 1960 г. на базе ДГКБ № 2 им. Русакова (ныне ДГКБ им. Св. Владимира) при непосредственном участии С.Я. Долецкого и А.И. Ленюшкина. Более широкое открытие подобных отделений сдерживали недостаточный уровень развития методов интенсивной терапии и анестезии в периоде новорожденности. Немаловажную роль играли отсутствие кувезов-инкубаторов, дыхательной и наркозной аппаратуры. Страдала квалификация врачебного и среднего медицинского персонала, мешали работе поздние диагностика, госпитализация и поздно оказанная хирургическая помощь.

Но постепенно пробелы в теоретической подготовке стали уменьшаться, появилась современная дыхательная и диагностическая аппаратура. И уже к 1973 г. в Ленинграде по инициативе профессора Г.А. Баирова на базе клиники детской хирургии Ленинградского педиатрического медицинского института, а в Москве при активном участии профессора Ю.Ф. Исакова на базе клиники детской хирургии 2-го МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова открываются специализированные отделения хирургии новорожденных. Там же были открыты отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей. Эти отделения стали по существу неонатальными центрами, оказывающими высококвалифицированную лечебную, консультативную помощь новорожденным, имеющими специальную выездную бригаду и средства транспортировки новорожденных. Создание подобных центров в Москве и Ленинграде позволило снизить послеоперационную летальность в 2-3 раза.

В Ленинградском педиатрическом медицинском институте после Р.Р. Вредена кафедрой руководили Н.В. Шварц (1934-1937), В.А. Шаак (1937-1941). Среди заведующих кафедрой был и С.Я. Долецкий (1958-1959). Однако наиболее весомый вклад в развитие детской хирургии не только в Ленинграде, но и в СССР внес профессор Г.А. Баиров, заведовавший кафедрой с 1959 по 1992 г. Научный коллектив кафедры работал над разрешением ряда актуальных вопросов детской хирургии: переливания крови, кишечной непроходимости, диплококкового перитонита, гематогенного остеомиелита, травматологии и ортопедии, вертебрологии, хирургии новорожденных, в частности, лечения атрезии пищевода, и др. Талантливый организатор, Г.А. Баиров создал Ленинградскую школу детской хирургии. И сегодня учеников члена-корреспондента РАМН Г.А. Баирова можно встретить в любом регионе бывшего СССР. Гирей Алиевич оставил кафедру одному из своих учеников - профессору Э.В. Ульриху, заведовавшему последней в течение 10 лет. В настоящее время кафедрой руководит профессор И.А. Комиссаров.

Кроме Ленинграда и Москвы, с 1932 по 1940 г. организуются кафедры при восьми медицинских институтах, руководителями которых были: в Тбилиси - М.И. Кокочашвили (1932-1963), в Киеве - А.Я. Шефтель (1935-1953), в Харькове - С.Л. Минкин (1934-1941), в Днепропетровске - А.В. Френкель (1938-1941), в Одессе - И.Е. Корнман (1938-1941), в Саратове - Н.В. Захаров (1933-1963), в Казани - Г.М. Новиков (1935-1936), в Иванове - Т.Ф. Ганжулевич (1938-1966).

Перед началом Великой Отечественной войны была создана стройная система оказания хирургической помощи детям. В годы войны развитие хирургии детского возраста приостановилось: детские хирурги ушли на фронт, на оккупированных территориях многие больницы были разрушены, а в тылу - переданы под госпитали. Но, несмотря на годы военного лихолетья, в стране издали учебник по детской хирургии под руководством профессора В.П. Вознесенского, заведовавшего кафедрой детской хирургии 2-го ММИ до 1941 г., а в годы войны работавшего в эвакуационном госпитале. После победы в Великой Отечественной войне детская хирургия получила свое второе рождение. Значительно расширилась научная тематика, чему способствовало создание новых кафедр, руководителями которых стали опытные хирурги.

А.Ф. Зверев руководил кафедрой в Свердловске (1946-1966), И.С. Венгеровский - в Томске (1946-1967), Т.X. Тагиров - в Ташкенте (с 1947 г.), М.Д. Ковалевич - в Ростове-на-Дону (с 1956 г.), Н.К. Георгиу - в Кишиневе (с 1957 г.), Л.Г. Смоляк - в Донецке (с 1957 г.), А.Т. Пулатов - в Душанбе (с 1964 г.), А.А. Кох - в Семипалатинске (с 1965 г.), Э.С. Мартикян - в Ереване (с 1967 г.). На некоторых кафедрах, организованных еще до 1941 г., произошли перемены: в Одессе приступил к руководству М.Л. Дмитриев, в Днепропетровске - Н.И. Гарбер, а позже А.Н. Абрамова и Д.А. Христич, в Харькове - А.В. Габай (1946- 1963), позже - Г.И. Бахур (1963-1965) и А.Т. Колесникова (с 1965 г.). В Саратове Н.В. Захарова сменила Г.М. Славкина, в Казани руководил И.Ф. Харитонов (до 1962 г.), в Тбилиси М.И. Кокочашвили сменил Л.В. Авалиани (с 1963 г.), а в Киеве А.Я. Шефтеля - А.Р. Шуринок (с 1953 г.).

По сравнению с довоенным периодом во много раз увеличилось количество детских хирургических отделений. Были открыты хирургические отделения в научно-исследовательских институтах: МОНИКИ (1952), Институте педиатрии АМН СССР (1961), Киргизском институте охраны материнства и младенчества (1962), Научно-исследовательском институте педиатрии и детской хирургии Минздрава Грузинской ССР (1963), Московском институте педиатрии и детской хирургии Минздрава РСФСР (1964), а также в специализированных институтах (Центральном институте травматологии и ортопедии, научно-исследовательских институтах сердечно-сосудистой хирургии, онкологии, нейрохирургии и др.).

Для повышения квалификации детских хирургов и специализации врачей смежных специальностей были созданы кафедры и доцентские курсы при институтах усовершенствования врачей. Первой была кафедра детской хирургии Центрального института усовершенствования врачей в Москве, организованная в 1956 г. на базе доцентского курса, существовавшего с 1931 г. под руководством В.А. Кружкова (1931-1959). С конца 1959 г. кафедру почти 35 лет возглавлял Станислав Яковлевич Долецкий. Эта кафедра стала ведущей в последипломной подготовке детских хирургов. Позже были организованы доцентские курсы в Ленинграде (1963), Алма-Ате (1964), Минске (1965), Тбилиси (1967).

Бурное развитие детская хирургия получила в 60-70-е гг. прошлого столетия (торакальная хирургия, колопроктология, хирургия новорожденных, урология, абдоминальная хирургия), внедряются усовершенствованные методы диагностики и лечения острого аппендицита и аппендикулярного перитонита. Начатые исследования на кафедре детской хирургии 2-го МГМИ при пороках толстой кишки совместно Ю.Ф. Исаковым и А.И. Ленюшкиным логично затем были продолжены А.И. Ленюшкиным в Институте педиатрии АМН СССР с превращением отделения плановой хирургии Института практически в центр детской колопроктологии. Там же начаты под руководством профессора А.Ф. Леонтьева научные поиски современной диагностики и лечения синдрома портальной гипертензии у детей, позже начатые и в клинике детской хирургии РГМУ. Разработаны и внедрены радикальные методы коррекции портального кровотока при этом тяжелом заболевании.

Активно шли поиски новых методов лечения урологических заболеваний у детей. Ведущими стали исследования уродинамики при различных урологических заболеваниях и пороках мочевыделительной системы, проводимые под руководством профессора В.М. Державина в отделе урологии Московского научно-исследовательского института педиатрии и детской хирургии.

В.М. Державин по существу создал отечественную школу детских урологов. По его инициативе и при непосредственном участии на базе ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского создано первое в стране детское нейроурологическое отделение, ставшее в последующем центром патологии мочеиспускания. Начатое им дело успешно продолжают его ученики - профессора Е.Л. Вишневский и И.В. Казанская.

Научно-технический прогресс 1960-1980-х гг. способствовал применению в педиатрии, в том числе и в детской хирургии, гипербарической оксигенации, гнотобиологической изоляции, энергии ультразвука, лазерного излучения, низких температур, различных методов радиоизотопной и ультразвуковой диагностики, рентгеноэндоваскулярных методов лечения, таких как окклюзия гемангиом, селезенки при некоторых заболеваниях крови, подведение фармакологических препаратов к опухолям в онкологии. Наиболее существенным событием последних десятилетий стало энергичное развитие и внедрение в детскую хирургию методов эндоскопической хирургии - от диагностических манипуляций до эндоскопических операций. Еще в 1965 г. детский хирург А.Б. Окулов (Москва) впервые опубликовал свой опыт применения лапароскопии у детей с различными заболеваниями органов брюшной полости, отведя ей важную роль в клиническом обследовании пациентов с неясным диагнозом. Только через 8 лет (1973) американские детские хирургии L. Gans и S. Bersi подтвердили важность лапароскопии как одного из достоверных методов исследования. В настоящее время разработка принципиально нового эндоскопического оборудования и инструментария позволяет проводить эндоскопические манипуляции и операции в щадящем режиме, безопасно, с высокой степенью информативности у детей любого возраста, включая новорожденных.

Клиника детской хирургии РГМУ более 25 лет служит ведущим научно-практическим учреждением в нашей стране, постоянно занимающимся развитием детской эндоскопической хирургии. Выполнено более 15 000 диагностических и оперативных эндоскопий у детей различного возраста, включая новорожденных, в экстренной и плановой абдоминальной и торакальной хирургии, а также в травматологии и ортопедии. В этой клинике впервые в РФ выполнены такие лапароскопические операции, как лапароскопическая аппендэктомия, холецистэктомия, спленэктомия, нефрэктомия, адгезиолизис при острой и хронической спаечной кишечной непроходимости (СКН).

На базе кафедры детской хирургии РГМУ в 1999 г. профессор А.Ф. Дронов создал учебный центр обучения детских хирургов по проблеме эндоскопической хирургии детского возраста (лапароскопия, торакоскопия, артроскопия). Основная цель центра - как обучение детских хирургов методам оперативной хирургии, так и повышение квалификации детских хирургов-эндоскопистов. За последние 20 лет в этом центре прошли обучение более 1000 детских хирургов Москвы, Московской области, различных городов РФ и стран СНГ.

Важную роль в развитии эндоскопической хирургии в нашей стране сыграло впервые опубликованное в 2002 г. руководство А.Ф. Дронова, И.В. Поддубного и В.И. Котлобовского «Эндоскопическая хирургия у детей», в котором представлены все разделы педиатрической эндоскопической хирургии.

Невозможно представить развитие детской хирургии без развития и усовершенствования анестезиологического пособия и методов интенсивной терапии.

Разработка методов анестезии напрямую зависит от разработки наркозной и дыхательной аппаратуры.

Современная детская анестезиология и реаниматология развивались на базе крупных хирургических клиник (профессор Н.В. Меняйлов - Москва, профессор Ю.К. Цыбулькин - Ленинград). Профессор А.З. Маневич опубликовал в 1970 г. первую монографию «Педиатрическая анестезиология с элементами интенсивной терапии», служащую до настоящего времени ценным руководством для детских анестезиологов и реаниматологов.

Существенный вклад в развитие детской анестезиологии и реаниматологии внес профессор кафедры детской хирургии 2-го МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова

B.А. Михельсон. В 1968 г. по его инициативе была организована научно-исследовательская лаборатория детской анестезиологии и реаниматологии, которую он возглавлял многие годы.

Научно-технический прогресс принес и новые химические средства, оказывающие более выраженное прижигающее действие на дыхательные пути, верхний отдел пищеварительного тракта, но и вызывающие более тяжелые отравления. Совершенствуются не только методы диагностики и лечения, но и способы организации помощи детям. Открываются новые отделения токсикологии, где разрабатываются самые современные методы детоксикации - форсированный диурез, сорбционные методы лечения - гемосорбция, ультрафильтрация, плазмаферез и гемодиализ, гипербарическая оксигенация.

На начальных этапах развития детской хирургии в России на русском языке не было ни одного руководства по хирургии детского возраста. Значительным событием было создание Д.Е. Гороховым первого отечественного руководства по детской хирургии «Детская хирургия. Избранные главы» (1910, 1913, 1916) в трех частях. Однако это издание представляло собой не систематизированное изложение предмета, а обработку отдельных наблюдений из хирургического отделения Софийской больницы. В то же время в нем были представлены современные для того времени методы диагностики, лечения и ухода за больными детьми. Первым и достаточно полным для своего времени был учебник, написанный заведующим кафедрой детской хирургии Ленинградского педиатрического медицинского института профессором Н.В. Шварцем в 1935 г., дополненное издание которого вышло в 1937 г. В 1944 г. вышла книга профессора В.П. Вознесенского «Неотложная хирургия детского возраста». Впоследствии вышел учебник С.Д. Терновского «Детская хирургия», выдержавший три издания (1949, 1953, 1959), и в 1964 г. - учебник А.П. Биезиня.

Большое значение для развития детской хирургии с 60-х гг. XX столетия имели: IX том многотомного руководства по педиатрии, посвященного диагностике хирургических заболеваний (под редакцией С.Я. Долецкого), «Хирургия пороков развития у детей» Г.А. Баирова, двухтомное руководство «Детская хирургия» C.Я. Долецкого и Ю.Ф. Исакова. В 1971 г. увидел свет учебник Ю.Ф. Исакова и С.Я. Долецкого «Детская хирургия», переизданный в 1978 и 1983 гг. В эти годы выходят: «Пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей» В.М. Державина, «Проктология детского возраста» А.И. Ленюшкина, «Костные кисты и опухоли у детей» М.В. Волкова, «Лечение опухолей у детей» Л.А. Дурнова, «Неотложная хирургия новорожденных» Г.А. Баирова, «Хирургические заболевания легких у детей» М.Р. Рокицкого, «Руководство по торакальной хирургии у детей» Ю.Ф. Исакова и соавт., «Амбулаторная хирургия у детей» А.И. Ленюшкина, «Хирургия новорожденных» С.Я. Долецкого и соавт. и много других руководств и монографий российских детских хирургов, в которых, кроме особенностей клинической картины и современной диагностики, изложены собственные оригинальные методики оперативного лечения хирургических заболеваний у детей. Хорошим подспорьем для детских хирургов стало руководство «Детская хирургия» К.У. Ашкрафта и Т.М. Холдера (1996-1999), а для студентов - двухтомное издание в 2004 г. учебника «Хирургические болезни детского возраста» под редакцией Ю.Ф. Исакова.

Огромное значение в становлении детской хирургии имел и имеет выпуск сборников научных трудов образовательных и научно-исследовательских медицинских институтов, в которых детские хирурги делятся своими последними разработками.

Свои научные достижения детские хирурги обсуждают в научных городских обществах хирургов и педиатров, выступают с докладами на российских и республиканских съездах хирургов. На всероссийских конгрессах и съездах детских врачей работали секции детской хирургии. В последние годы стали традиционными российские конгрессы педиатров и детских хирургов «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». При научных хирургических обществах Москвы (с 1952 г.), Ленинграда (с 1958 г.), практически всех столиц российских республик и областных центров функционируют секции детской хирургии.

За создание и развитие научных школ детской хирургии почетные звания академика АМН СССР - РАМН получили Т.П. Краснобаев, Ю.Ф. Исаков, С.Я. Долецкий, Э.А. Степанов, В.А. Михельсон, членами-корреспондентами АМН СССР - РАМН были избраны С.Д. Терновский, Н.К. Георгиу, Г.А. Баиров. Многие детские хирурги являются членами различных академий - Российской академии естественных наук, Международной академии наук (Российская секция). Результатом развившегося в последние годы тесного научного сотрудничества детских хирургов и инженеров научно-практических объединений и технических вузов стало открытие в 1993 г. на базе МГТУ им. Э.Н. Баумана Российской академии медико-технических наук. Среди полутора тысяч ее членов есть детские хирурги. Первыми ее академиками стали А.А. Ахунзянов, П.Н. Гребнев (г. Казань), С.А. Байдин, Ю.Ф. Исаков, О.А. Малахов, В.П. Немсадзе, Ю.А. Поляев, Г.И. Семыкин, В.В. Шафранов, В.Е. Щетинин (Москва). Научные достижения отечественных детских хирургов и анестезиологов-реаниматологов по достоинству оценены государством. За развитие хирургии новорожденных и детей раннего возраста лауреатами Государственной премии СССР в 1979 г. стали Г.А. Баиров, С.Я. Долецкий, Ю.Ф. Исаков. Около 40 детских хирургов стали лауреатами Государственных премий СССР, РФ, премий Правительства РФ, именной академической премии им. С.И. Спасокукоцкого АМН СССР. Учитывая вклад, внесенный детскими хирургами в развитие медицинской науки, с 1996 г. Президиум Российской академии медицинских наук учредил академическую премию по детской хирургии имени С.Д. Терновского. Лауреатами этой почетной премии уже стали девять детских хирургов. Ряду детских хирургов присвоено звание «Заслуженный деятель науки РФ».

Ежегодно детские хирурги получают 18-20 патентов на изобретения по усовершенствованию методов диагностики, оперативного лечения хирургических заболеваний у детей.

Большое внимание уделяется подготовке будущих специалистов - детских хирургов, анестезиологов-реаниматологов. Подготовку нужно вести со студенческой скамьи. Так, в 40-х гг. прошлого столетия профессор Т.П. Краснобаев говорил: «Если кафедра прививает научный интерес, то она делает свое главное дело, если нет, то как бы ни был талантлив студент, он не выполнит хорошо своей задачи в будущем. Студент, окончивший вуз, должен в дальнейшей своей деятельности беречь научный интерес, развивать его, увязывать с общественными интересами». На кафедрах детской хирургии всех медицинских вузов организованы студенческие кружки, руководители которых, как правило, заведующие кафедрами. По инициативе С.Д. Терновского с 1957 г. ежегодно проводят научные студенческие конференции кружков при кафедрах детской хирургии. Всего проведено 47 подобных студенческих форумов - 33 всесоюзных (до 1993 г.) и 14 российских - с приглашением студентов-кружковцев из стран СНГ. До 1993 г. конференции проводились не только в различных городах РФ, но и практически во всех союзных республиках.

В 1993 г. для поддержания научных и творческих связей между детскими хирургами РФ, странами СНГ и Балтии создана Российская ассоциация детских хирургов. В ее состав входят более 900 детских хирургов, причем не только из 60 регионов РФ: среди ее членов детские хирурги Азербайджана, Армении, Беларуси, Грузии, Казахстана, Кыргызстана, Молдовы, Таджикистана, Узбекистана и Украины.

Ассоциация - соучредитель всех научных форумов детских хирургов, проводимых согласно плану Минздрава России.

По инициативе Российской ассоциации детских хирургов с 1997 г. издается журнал «Детская хирургия», пользующийся большой популярностью среди взрослых и детских хирургов.

Развитие медицинской науки, в частности отечественной педиатрии и хирургии, расширение организационных возможностей для подготовки кадров и проведения научных исследований - все это способствовало созданию и быстрому прогрессу в стране новой научной дисциплины - хирургии детского возраста.

Главным законом является Конституция РФ, ни одно из правил, в том числе в сфере здравоохранения, не может ей противоречить. Россия - федеративное государство, в котором основным источником власти является народ. Каждый врач должен понимать, что основную оценку его работе ставят люди, а не профессиональное сообщество. Подготовку врача, приобретение компетенций, организацию работы, контроль за качеством лечения осуществляют государственные институты (во многом и в частной системе здравоохранения). В современном информационном пространстве деятельность медицинского работника абсолютно открыта и потому должна иметь четкий регламент.

Ст. 41 Конституции четко обозначает права каждого гражданина на охрану его здоровья: «Каждый имеет право на охрану здоровья и медицинскую помощь. Медицинская помощь в государственных и муниципальных учреждениях здравоохранения оказывается гражданам бесплатно за счет средств соответствующего бюджета, страховых взносов, других поступлений…​». Необходимо помнить, что несовершеннолетние находятся под особой конституционной защитой государства, при этом четко обозначена и обязанность родителей - заботиться о своих детях. В соответствии со ст. 38 Конституции: «Материнство и детство, семья находятся под защитой государства. Забота о детях, их воспитание - равное право и обязанность родителей». В продолжение Конституции права семьи и ребенка закреплены в «Основных принципах охраны здоровья» (гл. 2, ст. 51, 54 323-ФЗ): «…​ в соответствии с общепризнанными принципами и нормами международного права.» (ст. 5, п. 1), "Дети …​ подлежат особой охране, включая заботу об их здоровье и надлежащую правовую защиту в сфере охраны здоровья, и имеют приоритетные права при оказании медицинской помощи.» (ст. 7, п. 2).

Государство и семьи ответственны за ребенка, что закреплено в законе «Об основных гарантиях прав ребенка в РФ» от 24.07.1998 № 124-ФЗ в ст. 7 «Содействие ребенку в реализации и защите его прав и законных интересов» и ст. 10 «Обеспечение прав детей на охрану здоровья». В случаях, если родители «…​ жестоко обращаются с детьми, в том числе осуществляют физическое или психическое насилие над ними, покушаются на их половую неприкосновенность. совершили умышленное преступление против жизни или здоровья своих детей.» Семейным кодексом РФ предусмотрено лишение родительских прав (ст. 69 223-ФЗ, 1995).

Здравоохранение регулируется целым сводом законов, наиболее весомые из них посвящены психиатрической помощи (1992), трансплантации органов и тканей (1992), предупреждению инфекции, вызываемой вирусом иммунодефицита человека (1995), наркотическим средствам (1998), санитарно-эпидемиологическому благополучию населения (1999), обращению лекарственных средств (2010), основам охраны здоровья граждан (2011), информационным технологиям в сфере охраны здоровья (2017), клиническим рекомендациям (2018).

Основой медицинской правовой базы (ст. 80 323-ФЗ) признана Программа государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи в рамках первичной медико-санитарной помощи (доврачебной, врачебной и специализированной), специализированной медицинской помощи, высокотехнологичной медицинской помощи, скорой медицинской помощи и паллиативной медицинской помощи.

Медицинская помощь (ст. 32 323-ФЗ) представлена различными видами (первичная медико-санитарная, специализированная), оказывается амбулаторно и в стационаре, экстренно, неотложно и в плановом порядке. Отдельно в законе закреплена специализированная и высокотехнологичная медицинская помощь (ст. 34 323-ФЗ) для «лечения заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных медицинских технологий», «новых сложных и/или уникальных методов лечения, а также ресурсоемких методов лечения с научно доказанной эффективностью». Перечень высокотехнологической медицинской помощи пересматривается и переоценивается регулярно.

В стране насчитывается 3294 детских хирурга (Росстат, 2017) при численности детей с периода новорожденности до 18 лет - 29,6 млн. В соответствии с законодательством, задачи детской хирургии объединяют все виды медицинской помощи детям с хирургическими заболеваниями, профилактические осмотры.

Правовое регулирование профессионального взаимодействия, качества хирургической помощи детям, подготовки кадров и научных исследований с 1993 г. осуществляет общественная организация «Российская ассоциация детских хирургов». Обсуждение регламентов работы профессионального сообщества, трудовых стандартов, клинических рекомендаций проводится в рамках ежегодных научно-практических конференций в рамках конгрессов педиатров и форумов детских хирургов РФ (с 2001 г.), журналов «Детская хирургия» (с 1997 г.), «Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии» (с 2010 г.).

Нормы права исторически разделили специальность «Детская хирургия» на несколько субспециальностей: «Детскую онкологию», «Детскую урологию-андрологию», «Детскую челюстно-лицевую хирургию», «Детскую ортопедию», «Детскую гинекологию», требующих углубленной подготовки. Повысился уровень высокотехнологичной помощи детям, но при этом возникла серьезная правовая неопределенность компетенций специалистов детских хирургов общего профиля, особенно при оказании экстренной помощи. Следует помнить, что оказание специализированной медицинской помощи могут осуществлять только лица, «имеющие свидетельство об аккредитации специалиста» (ст. 69 323-ФЗ), в том числе «педагогические и научные работники, проводящие практическую подготовку обучающихся, а также научные исследования».

Правоприменительная практика в условиях дефицита кадров, реорганизации здравоохранения свидетельствует о многочисленных юридических коллизиях не только в части оказания специализированной помощи по узким профилям (урология-андрология или травматология-ортопедия) детскими хирургами, но и в части оказания хирургической помощи детям общими «взрослыми» хирургами во всех субъектах РФ, развивающейся фетальной медицины. В настоящее время не определена нормативно-правовая база фетальной хирургии, включая законодательное регулирование правосубъектности плода, обоснование такой медицинской деятельности, показаний к фетальным хирургическим вмешательствам. В нашей стране рождением ребенка является момент отделения плода от организма матери посредством родов с дальнейшим определением его прав («Рождение ребенка», ст. 53 323-ФЗ). В ходе пренатального консультирования, выбора тактики лечения плода следует опираться на существующую нормативную базу - «Права беременных женщин и матерей в сфере охраны здоровья» (ст. 52 323-ФЗ), придерживаться этики и деонтологии, корректности в решениях.

Новая сфера медицинской деятельности - создание Единой государственной информационной системы здравоохранения - ЕГИСЗ (ст. 91.1 323-ФЗ). Телемедицинские технологии в детской хирургии включают широкий спектр дистанционных консилиумов и консультаций, реестров специалистов и пациентов, обмен информацией и документами и многое другое (в соответствии со ст. 2, п. 22 323-ФЗ). Правовые основы применения «информационных технологий в сфере охраны здоровья» установлены в 2017 г. Федеральным законом № 242, а порядок ее организации и оказания - приказом Минздрава России № 965н. Новое регулирование затрагивает непрерывное последипломное образование детских хирургов, создание единого профессионального пространства, мониторинг здоровья и качества лечения, реабилитации детей после хирургических операций. В то же время следует учитывать, что любые варианты информационного взаимодействия (консультации видеоматериалов исследований, фото, сканов документов, хода медицинских вмешательств) должны быть задокументированы в установленном порядке, иначе они будут находиться вне правового поля. Ст. 36.2 323-ФЗ закреплены важнейшие «Особенности медицинской помощи, оказываемой с применением телемедицинских технологий»: ее оказание в соответствии с порядками оказания медицинской помощи и на основе клинических рекомендаций, стандартов медицинской помощи; консультации пациента медицинским работником в целях предварительной диагностики и принятия решения о необходимости проведения очного приема. При проведении телемедицинских консультаций лечащим врачом может осуществляться коррекция ранее назначенного лечения при условии постановки им диагноза и назначения лечения на очном приеме. Дистанционное наблюдение за состоянием здоровья пациента назначается лечащим врачом только после очного приема.

Понимание правосубъектности, сути своих прав и обязанностей, без сомнения, необходимо врачу для выполнения своих должностных обязанностей, осознания всего профессионального жизненного цикла (качества полученного образования, адекватности практической подготовки, правильности выбора лечебно-диагностической тактики, взаимоотношений со своей медицинской организацией, ее должностными лицами, пациентами и их родственниками). Важно четко понимать юридический смысл понятий, закрепленных в статье 2 323-ФЗ: «медицинское вмешательство», «лечение», «пациент», «медицинская деятельность» и многих других.

Право на осуществление медицинской деятельности имеют лица, получившие медицинское образование в РФ в соответствии с федеральными государственными образовательными стандартами (ФГОС) и имеющие свидетельство об аккредитации специалиста, а также педагогические и научные работники, имеющие сертификат специалиста либо свидетельство об аккредитации специалиста (ст. 69 323-ФЗ).

Принципиально важным является определение медицинского работника (ст. 2, п. 13) как «физического лица, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физического лица, являющегося индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность». Любой детский хирург является «детским хирургом определенной организации» (только там законом регулируются его права и обязанности), а вне ее - гражданином, имеющим медицинское образование. Это необходимо учитывать во время любых консультаций, консилиумов и тем более непосредственном оказании медицинской помощи за пределами своей медицинской организации. Все эти процедуры должны быть урегулированы либо трудовыми договорами, либо соглашениями между руководителями организаций. Детский хирург, направляющийся на консультацию в родильный дом или другую детскую больницу, должен следовать приказу вышестоящего должностного лица.

В нашем законодательстве не раскрыто понятие «врач», хотя понятие «лечащий врач» существует (ст. 2, п. 15 323-ФЗ): «…​врач, на которого возложены функции по организации и непосредственному оказанию пациенту медицинской помощи в период наблюдения за ним и его лечения». Из этого следует прямая ответственность лечащего врача за все происходящее с пациентом вне зависимости от мнений консультантов и иных сотрудников организации. По инициативе лечащего врача в медицинской организации либо вне организации (в том числе дистанционно) может быть созван консилиум врачей. Данный шаг предусмотрен ст. 48 323-ФЗ для уточнения состояния здоровья пациента, диагноза, определения прогноза и тактики медицинского обследования и лечения, целесообразности направления в специализированные отделения или другую медицинскую организацию. Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума и вносится в медицинскую документацию пациента (при наличии особого мнения участника консилиума врачей в протокол вносится соответствующая запись). В наиболее сложных и конфликтных случаях руководителем медицинской организации может быть создана врачебная комиссия (решение оформляется протоколом и вносится в медицинскую документацию).

С точки зрения правоприменительной практики в нашей стране детский хирург остается «общим хирургом, занимающимся лечением детей» от рождения до 18 лет, что особенно верно для региональной практики. В крупных коллективах выделились торакальные хирурги и урологи, детские проктологи, комбустиологи и др.

Следует учитывать, что круг компетенций детского хирурга при оказании экстренной помощи составляют практически все возможные разделы специальности [гнойная хирургия, неотложная хирургия брюшной и грудной полости, экстренная урология-андрология, лечение большей части детей с травматическими повреждениями и черепно-мозговой травмой (ЧМТ), термической травмой]. Налицо сложившаяся правовая неопределенность, которая вносит диссонанс в ежедневную практику, формирование государственных образовательных стандартов и учебных программ (ФГОС «детских хирургов», «детских урологов-андрологов», «детских нейрохирургов», «детских травматологов-ортопедов»). В таком законодательном поле можно рекомендовать детским хирургам предварительное уточнение своих должностных обязанностей в медицинской организации (закрепление их в отделе кадров за подписью руководителя).

В 2018 г. был принят новый профессиональный стандарт «Врач - детский хирург» (приказ Минтруда России от 14.03.2018 № 134н). В документе представлена концепция двух обобщенных трудовых функций (ОТФ А и ОТФ В) - готовности врача (с сертификатом специалиста или свидетельством об аккредитации специалиста по специальности «Детская хирургия») к амбулаторно-поликлинической и стационарной работе соответственно.

Оказание медицинской помощи детям с хирургическими заболеваниями в условиях амбулаторно-поликлинического звена включает проведение обследования, постановку диагноза; назначение лечения и контроль за его эффективностью; планирование и контроль за эффективностью реабилитации; оказание паллиативной медицинской помощи (в соответствии с Федеральным законом № 592287-7, 2019). В обязанности поликлинического детского хирурга также входят проведение медицинских освидетельствований и медицинских экспертиз, мероприятий по профилактике и анализ медико-статистической информации. Детский хирург амбулаторного звена обязан оказывать медицинскую помощь пациентам в экстренной форме.

Оказание специализированной медицинской помощи детям с хирургическими заболеваниями осуществляется в условиях стационара специалистами - детскими хирургами. В профессиональном стандарте закреплены обязанности врача «разрабатывать план подготовки детей с хирургическими заболеваниями к хирургическому вмешательству или манипуляции, выполнять манипуляции или хирургические вмешательства» с приведением конечного списка манипуляций и базовых операций. Регламент профессионального роста и расширение спектра выполняемых операций не установлен. Есть нерешенные проблемы: регулирование работы врача по специальности во время прохождения программы ординатуры, регламент допуска к выполнению операций разного уровня сложности конкретного специалиста с набором компетенций.

Каждый детский хирург обязан четко следовать государственным правилам: оказывать медицинскую помощь в соответствии со своей квалификацией, должностными инструкциями, служебными и должностными обязанностями; соблюдать врачебную тайну; совершенствовать профессиональные знания и навыки (ст. 73 323-ФЗ).

Как лечить? Как оперировать? На протяжении столетия детские хирурги основывали свой выбор на личном профессиональном опыте и позиции клиники, информации руководств и учебных пособий. В соответствии с 323-ФЗ (ст. 37), медицинская помощь организуется и оказывается согласно порядкам оказания медицинской помощи, обязательным для исполнения на территории страны всеми медицинскими организациями, а также на основе стандартов медицинской помощи (за исключением медицинской помощи, оказываемой в рамках клинической апробации).

С 2018 г. в закон внесены важные дополнения, касающиеся применения клинических рекомендаций и протоколов лечения. Правовое регулирование этого направления предусматривает новый смысл: любые директивы «разрабатываются медицинскими профессиональными некоммерческими организациями по отдельным заболеваниям или состояниям» (ст. 37), то есть для детских хирургов - «Российской ассоциацией детских хирургов». Подготовка клинических рекомендаций, медико-экономических стандартов, протоколов лечения надежно определит правовой статус всего лечебного процесса. Законом предусматривается принятие (в случае необходимости) особого лечебно-диагностического решения на основе мнения (п. 14) врачебной комиссии. Очевидно, что в современной правовой конструкции нельзя работать детским хирургом и не состоять в профессиональной Ассоциации, рекомендации которой ты выполняешь. В то же время утверждение клинических рекомендаций медицинскими профессиональными организациями возлагает на них, руководителей и всех членов ассоциаций, большую ответственность за формирование нормативного акта, его легитимности и правильности.

Сутью закона предусмотрена ответственность организаторов здравоохранения, если они не будут создавать условия для оказания медицинской помощи в соответствии с клиническими рекомендациями, а также должностных лиц региональных минздравов в ситуации, когда ими не создаются должные условия для качественного оказания медицинской помощи. Сегодня правовая неопределенность дополняется проблемами материально-технического характера (износ основных фондов и базы детского здравоохранения).

Порядок оказания медицинской помощи по профилю «детская хирургия» (приказ Минздрава России от 31.11.2012 № 562н) закрепил главный принцип - первичная специализированная медико-санитарная помощь (п. 5) и специализированная, в том числе высокотехнологичная (п. 12), помощь детям оказывается исключительно врачом - детским хирургом. Порядок оказания медицинской помощи предусматривает: этапы оказания медицинской помощи; правила организации деятельности медицинской организации (ее структурного подразделения, врача); стандарт оснащения медицинской организации, ее структурных подразделений; рекомендуемые штатные нормативы медицинской организации, ее структурных подразделений.

Стандарт медицинской помощи служит описанию медицинской услуги; зарегистрированных на территории РФ лекарственных препаратов, компонентов крови; видов лечебного питания, особенностей заболевания. В современной правовой конструкции стандарт имеет преимущественно медико-экономический характер.

Кого и где оперировать? Базовым законом в числе основных принципов охраны здоровья в нашей стране закреплены доступность и качество медицинской помощи (ст. 4 323-ФЗ). Для специальности «Детская хирургия» на современном этапе обеспечение данного принципа возможно исключительно с помощью грамотной организации службы, точной маршрутизации пациентов и государственного мониторинга. В условиях прогресса лечебно-диагностических технологий, повышения требований к качеству лечения, совместной работы многопрофильных высокопрофессиональных команд не все медицинские организации имеют соответствующую материально-техническую базу и кадровый потенциал. Более того, для детской хирургии регионов остается актуальной проблема ограниченной численности наиболее сложных пациентов [пороков развития у новорожденных, болезни Гиршпрунга (БГ), аноректальных мальформаций, патологии полового развития и др.] и, как следствие, небольшого опыта в ряде коллективов. В этой ситуации единственным выходом для государства может стать организация межрегиональных центров высокотехнологичной детской хирургии и центров хирургии новорожденных, на которые должна быть возложена обязанность координации и оказания специализированной помощи определенной группе пациентов. Это позволит грамотно сконцентрировать ресурсы здравоохранения, выработать соответствующую маршрутизацию больных, достичь необходимого качества лечения самых сложных пациентов. Законодательные изменения в части совершенствования финансовых расчетов между субъектами РФ в рамках медицинского страхования при оказании высокотехнологичной помощи позволят лечить сложных пациентов там, где есть реальные возможности обеспечить должное качество.

Важнейшим документом, необходимым для выполнения любого медицинского вмешательства, является информированное добровольное согласие на него пациента или его законных представителей на основании предоставленной медицинским работником в доступной форме полной информации (ст. 20 323-ФЗ). Информация обязательно должна содержать сведения о цели вмешательства, методах оказания медицинской помощи, связанном с ними риске, возможных вариантах медицинского вмешательства, о его последствиях, а также о предполагаемых результатах оказания медицинской помощи.

Для детской хирургии важно, что информированное добровольное согласие на медицинское вмешательство ребенку дает один из родителей или иной законный представитель. Родители имеют право отказаться от медицинского вмешательства или потребовать его прекращения, за исключением ряда случаев. При отказе от медицинского вмешательства родителям в доступной для него форме должны быть разъяснены возможные последствия такого отказа. При отказе от медицинского вмешательства, необходимого для спасения жизни ребенка, медицинская организация имеет право обратиться в суд для его защиты.

Медицинское вмешательство без согласия родителей или иного законного представителя (ст. 20 п. 9 323-ФЗ) может быть выполнено в соответствии с законом, если оно необходимо по экстренным показаниям для устранения угрозы жизни ребенка или отсутствуют его законные представители. Решение о медицинском вмешательстве без согласия родителей или иного законного представителя (п. 10) принимается консилиумом врачей, а в случае, если собрать консилиум невозможно, непосредственно лечащим (дежурным) врачом с внесением такого решения в медицинскую документацию пациента и последующим уведомлением должностных лиц медицинской организации, родителей или иного законного представителя.

Чрезвычайно важно взаимоотношение с родителями больного ребенка, обеспечение с ними согласия и понимания. Семейный кодекс РФ утверждает права и обязанности родителей по воспитанию и образованию детей (ст. 63 223-ФЗ), в том числе обязанность заботиться о здоровье, физическом, психическом, духовном и нравственном развитии своих детей. Это касается и профилактики заболеваний, и своевременного обращения к врачу, и выполнения рекомендаций врача по лечению их ребенка.

Сохранение врачебной тайны требуется весьма определенно (ст. 13 323-ФЗ): «Сведения о факте обращения гражданина за оказанием медицинской помощи, состоянии его здоровья и диагнозе, иные сведения, полученные при его медицинском обследовании и лечении, составляют врачебную тайну. Не допускается разглашение сведений, составляющих врачебную тайну, в том числе после смерти человека, лицами, которым они стали известны при обучении, исполнении трудовых, должностных, служебных обязанностей. С письменного согласия гражданина допускается разглашение сведений, составляющих врачебную тайну, другим гражданам, в том числе должностным лицам, в целях медицинского обследования и лечения пациента, проведения научных исследований, их опубликования в научных изданиях, использования в учебном процессе и в иных целях. Предоставление сведений, составляющих врачебную тайну, без согласия гражданина или его законного представителя допускается в случае оказания медицинской помощи несовершеннолетнему в соответствии с пунктом 2 части 2 статьи 20». Важно помнить, что применение телемедицинских технологий осуществляется также с соблюдением врачебной тайны (242-ФЗ, 2017).

В законодательстве РФ предельно четко закреплен запрет любых вариантов эвтаназии: «Медицинским работникам запрещается осуществление эвтаназии, то есть ускорение по просьбе пациента его смерти какими-либо действиями (бездействием) или средствами, в том числе прекращение искусственных мероприятий по поддержанию жизни пациента» (ст. 45 323-ФЗ). Это касается и ситуаций инкурабельности, наличия множественных пороков развития, тяжелых врожденных заболеваний.

Развитие детской хирургии напрямую связано с внедрением новых методик диагностики и лечения, мини-инвазивных и эндоскопических вмешательств. При внедрении инновационных способов и методик хирургического лечения детей следует основываться на ст. 36.1 323-ФЗ «Особенности медицинской помощи, оказываемой в рамках клинической апробации». Эта статья устанавливает необходимость заключений Этического комитета (этическая обоснованность возможности применения соответствующих методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации) и Экспертного совета (разрешение на оказание медицинской помощи в рамках клинической апробации) уполномоченного федерального органа исполнительной власти (Минздрава России). Также для выполнения новой операции или нового протокола лечения, в соответствии с законодательством, необходимо наличие отдельного информированного добровольного согласия пациента, одного из родителей или иного законного представителя. Иная практика чревата юридическими коллизиями.

Следует учитывать также нормы трудового законодательства РФ и регулирование деятельности медицинских работников Федеральным законом № 323-ФЗ (ст. 2, п. 13) в ходе организации хирургических мастер-классов и обучающих операций на выезде, грамотно и своевременно оформляя трудовые отношения всех участников лечебно-диагностического процесса и образования.

Реализация государством образовательных программ подготовки будущих врачей, в том числе по специальности «Детская хирургия», на базе кафедр медицинских вузов должна гарантировать высокий уровень и качество образования во исполнение Федерального закона от 29.12.2012 № 273-ФЗ «Об образовании в РФ» (ст. 11).

Государственный статус студента, ординатора и аспиранта определяется ст. 33 273-ФЗ, причем в законе закреплены особенности реализации профессиональных образовательных программ медицинского образования (ст. 82 273-ФЗ). Принципиальной является суть государственного медицинского образования, выстроенного на основе стандартов и программ, качество которых для подготовки врача для системы здравоохранения РФ подтверждена экспертным сообществом.

Федеральным законом № 273-ФЗ (ст. 11) утверждены Федеральные государственные образовательные стандарты и федеральные государственные требования, обеспечивающие единство образовательного пространства РФ: преемственность основных образовательных программ, вариативность содержания образовательных программ, государственные гарантии уровня и качества образования на основе единства обязательных требований к условиям реализации основных образовательных программ и результатам их освоения.

Законодательство подчеркивает ответственность образовательной организации «за реализацию в полном объеме образовательных программ, соответствие качества подготовки обучающихся установленным требованиям» (ст. 6 273-ФЗ), «за невыполнение или ненадлежащее выполнение функций…​ качество образования своих выпускников» (ст. 7 273-ФЗ).

В соответствии с законодательством ученый совет каждого университета сам определяет суть образовательных программ. Сложилась ситуация некой правовой неопределенности ввиду отсутствия единой федеральной учебной программы, национального банка тестов и иных контрольных материалов, а также регулирования освоения студентами практических навыков по детской хирургии. Практическая подготовка студентов регламентируется приказом Минздрава России от 22.08.2013 № 585-н, пп. 5-7. Она может осуществляться в университетских клиниках, на иных клинических базах при условии договора между образовательной и медицинской организациями. К участию в оказании медицинской помощи допускаются обучающиеся, «успешно прошедшие необходимую теоретическую подготовку и имеющие практические навыки участия в оказании медицинской помощи, в том числе приобретенные на моделях (симуляторах) профессиональной деятельности».

Но учить студентов и ординаторов, оказывать методическую помощь, осуществлять контроль при оказании медицинской помощи может только определенный круг лиц (приказ Минздрава России № 585-н, 2013, пп. 5-7). Это педагогические работники, которые несут ответственность за проведение практической подготовки, и работники медицинской организации, ответственные за практическую подготовку студентов и ординаторов. Важно, что участие обучающихся в оказании медицинской помощи осуществляется при согласии пациентов или их законных представителей и соблюдении медицинской этики.

Типовой договор об организации практической подготовки обучающихся (приказ Минздрава РФ № 435-н) дополнительно закрепляет обязанность обеспечения «неразглашения работниками и обучающимися сведений, составляющих врачебную тайну, и персональных данных, ставших им известными при практической подготовке обучающихся» (п. 11.8).

В исполнение закона приказом Минобразования РФ (№ 853, 2015) утвержден соответствующий Федеральный государственный образовательный стандарт по педиатрии, включающий 6 лет обучения (360 зачетных единиц) медицинской помощи детям с четким результатом для государства - возможностью оказания первичной врачебной медико-санитарной помощи в амбулаторных условиях и в дневном стационаре.

Подготовка детских хирургов осуществляется исключительно в ординатуре. Регламент данной подготовки определен (порядок приема в ординатуру, приказ Минздрава РФ № 212, 2017, с изменениями 2018 г.). Закреплено, что «подготовка по программам ординатуры обеспечивает приобретение необходимого для осуществления профессиональной деятельности уровня знаний, умений и навыков, а также квалификации, позволяющей занимать определенные должности медицинских работников». В соответствии с Федеральным образовательным стандартом «Детская хирургия» (Приказ № 1058 Минздрава РФ, 2014) осуществляется подготовка врача-ординатора с формированием его профессиональных компетенций, готового к оказанию специализированной медицинской помощи.

И в этом случае отсутствие единой федеральной программы с возможностью получения будущим детским хирургом ряда компетенций на базе опорных вузов или с использованием дистанционного образования приводит к серьезным различиям в уровне подготовки врачей на территории РФ.

Законодательством предусмотрена целая система ответственности в сфере охраны здоровья: «Органы государственной власти и органы местного самоуправления, должностные лица несут ответственность за обеспечение гарантий и соблюдение прав и свобод в сфере охраны здоровья.» (ст. 98 323-ФЗ). Медицинские работники (вместе с медицинскими организациями) также несут ответственность в соответствии с законодательством РФ за нарушение прав в сфере охраны здоровья, причинение вреда жизни и/или здоровью при оказании гражданам медицинской помощи, причем вред возмещается медицинскими организациями, но это не освобождает медицинских работников от привлечения их к ответственности.

Работа современного врача (детского хирурга) является открытой и подчинена постоянному всестороннему контролю. Контроль за качеством оказания медицинской помощи, включая хирургическую, предусматривает механизмы внутреннего аудита больницы (в части соблюдения клинических рекомендаций, стандартов и порядков оказания помощи), мероприятия Росздравнадзора, органов исполнительной власти, общественных профессиональных организаций. Судебная экспертиза осуществляется по решению суда, ее экспертами выступают аккредитованные специалисты, в том числе из других регионов РФ.

Крайней мерой может являться уголовная ответственность хирурга. Уголовное преследование не проводится, если врач не мог знать, что действия неправомерны, если даже объективно неправильные действия не привели к вреду. Следует четко понимать границы своей деятельности, пресечение которых наказуемо. Чаще всего это следующие ситуации: ненадлежащее исполнение профессиональных обязанностей, халатное отношение, неоказание помощи больному без уважительной причины. Ненадлежащим исполнением своих обязанностей (Уголовный кодекс РФ, ст. 109, 118) в области хирургии могут быть неправильная постановка диагноза, неверный выбор тактики, недостаточное или несвоевременное лечение, неадекватное (по мнению эксперта) лечение, полностью или частично не соответствующее определенным требованиям. Серьезный вопрос правоприменительной практики: как судить о врачебной ошибке, неблагоприятных исходах лечения? Очевидно, что врачебная ошибка - суть неудачи вследствие добросовестного заблуждения врача в постановке диагноза, терапии или технике операции. Это может быть как некое действие, так и бездействие хирурга. Сегодня нет уголовного преследования за врачебную ошибку, но несовершенство юридического понимания и трактовок клинических ситуаций рождает разночтения этих норм. Недобросовестное и небрежное выполнение своих обязанностей может быть наказуемо в соответствии со ст. 293 Уголовного кодекса «Ненаказуемое упущение и халатность» (с учетом опыта и квалификации конкретного врача).

Работа детского хирурга полна трудностей и риска, многие решения приходится принимать лично в условиях цейтнота. Полезно знать, что Уголовным кодексом предусмотрено понятие «обоснованный риск» (ст. 41 Уголовного кодекса РФ), в которой четко закреплено, что «…​ не является преступлением причинение вреда охраняемым уголовным законом интересам при обоснованном риске для достижения общественно полезной цели. Риск признается обоснованным, если указанная цель не могла быть достигнута не связанными с риском действиями (бездействием) и лицо, допустившее риск, предприняло достаточные меры для предотвращения вреда охраняемым уголовным законом интересам».

Обеспечение работы в нормальном правовом пространстве - единственный путь профессиональной деятельности. Ст. 76 323-ФЗ «в целях реализации и защиты прав медицинских работников, развития медицинской деятельности, содействия научным исследованиям, решения иных вопросов связанных с профессиональной деятельностью», определена возможность организации профессиональных некоммерческих организаций медицинских работников. Законом им придан широчайший спектр полномочий - возможность принимать участие в разработке норм и правил в сфере охраны здоровья, порядков оказания медицинской помощи и стандартов медицинской помощи, программ подготовки медицинских работников, в аттестации медицинских работников. Организации разрабатывают, в том числе с учетом результатов клинической апробации, и утверждают клинические рекомендации (протоколы лечения) по вопросам оказания медицинской помощи. Для детских хирургов такой организацией в первую очередь является Российская ассоциация детских хирургов.

В 2018 г. в Первом Московском государственном медицинском университете им. И.М. Сеченова состоялся круглый стол Комитета Государственной думы по охране здоровья «Детская хирургия и хирургия плода в РФ: законодательное регулирование практики, науки и подготовки кадров». В работе приняли участие 196 человек из 78 субъектов РФ. По итогам было составлено 36 рекомендаций Правительству РФ и Государственной думе, органам исполнительной власти РФ, Российской ассоциации детских хирургов. Нормативная база будет меняться.

Знание законодательства является основой для профессиональной деятельности врача - детского хирурга, а закономерности вносимых изменений рождают понимание, что право - часть жизни каждого из нас.

Современные данные свидетельствуют о значительной роли наследственных болезней в структуре детской заболеваемости и смертности. Так, у 25% пациентов детских клиник диагностируют наследственную патологию, а среди умерших детей этот показатель достигает 50%. Наиболее часто наследственная патология в клинической картине хирургических болезней детского возраста представлена врожденными дефектами развития, они могут быть изолированными или синдромальными (Cohen, 1982, 1997).

Термин «синдром» греческого происхождения, переводится как «бегущие рядом». «Рядом бежать» могут симптомы, связанные вместе патогенезом или этиологией. В первом случае это патогенетические или клинические синдромы (нефротический синдром, синдром внутриутробной гипотрофии, гепатолиенальный синдром, синдром тромбоцитопении и т.д.). Во втором случае - этиологические или нозологические синдромы, именно они составляют предмет синдромологии. В этом смысле термин «синдром» - синоним термина «болезнь» как единой нозологии. Отсюда уже становится ясно, что синдромология как раздел медицины - область этиологически ясно определяемых заболеваний с клиническими проявлениями. Другими словами, синдромология - область многообразных нозологических заболеваний с поражением двух органов и более или систем организма человека. Наиболее демонстративна синдромология в области врожденных дефектов развития, где в результате наследственного изменения (генной или хромосомной мутации) нарушается эмбриональная дифференцировка одновременно различных органов (эмбриональная плейотропия) и формируется специфический симптомокомплекс врожденных дефектов развития, то есть синдром. Именно эта область послужила основанием для оформления синдромологии как особого раздела медицины со своей терминологией и методологией (Opitz, 1979; Spranger et al., 1982; Cohen, 1982, 1997; Stevenson, Hall, Goodman, 1993).

Многолетняя практическая работа в московской детской больнице им. Н.Ф. Филатова как на поликлиническом приеме в генетическом центре, так и в отделениях больницы позволяет нам заявить о высокой практической значимости синдромологии в детской хирургии и ортопедии (Солониченко В.Г., Красовская Т.В., 1998).

Международная рабочая группа экспертов по врожденным нарушениям морфогенеза (Spranger et al., 1982) рекомендует определять синдром как «комплекс патогенетически родственных врожденных аномалий развития, не являющихся следствием одной секвенции (последовательности) или политопного дефекта поля развития».

Секвенция, или последовательность. Этим термином определяют результат первичного начального врожденного дефекта, который в силу патогенетических взаимодействий вызывает последующие дефекты, тесно связанные с этим начальным дефектом. Ранее в литературе это обозначали термином «аномалад», или «комплекс вторичных врожденных дефектов». Примером этого понятия может служить секвенция Поттера (Potter sequence) - симптомокомплекс аномалий плода в виде необычного лица (лицо плода), множественных характерных контрактур и деформаций конечностей. Все эти дефекты обусловлены маловодием или отсутствием околоплодных вод. В свою очередь, маловодие может быть обусловлено разнообразными причинами, такими как идиопатическое маловодие, агенезия или другие врожденные дефекты почек, атрезия уретры. Здесь важно подчеркнуть, что один и тот же симптомокомплекс аномалий может быть вызван различными причинами.

Дефект поля развития. Это понятие имеет давнюю биологическую историю, так как поле развития подразумевает некоторую упорядоченность и иерархию определенных регионов эмбриона в развитии. Эти области получили название «поля развития». Важно, что эти поля развития реагируют сходным образом на различные повреждающие факторы. Если в эту реакцию вовлекаются анатомически близко расположенные структуры, это обозначают как монотопный дефект поля развития, а если вовлекаются анатомически более отдаленные структуры, - это политопный дефект поля развития. Все эти основные множественные врожденные дефекты - синдром, секвенция и политопный дефект поля развития - выделяются из наиболее многочисленной группы ассоциаций, то есть неслучайного комплекса врожденных аномалий, обнаруживаемых у двух пациентов и более. Часто наименование ассоциации дают в виде акронима, то есть сочетания букв основных клинических симптомов, например VATER-ассоциация:

Базовые понятия в синдромологии врожденных дефектов - понятия врожденного порока развития, дизрупции, деформации и дисплазии.

Приблизительно 2-3% новорожденных имеют серьезные врожденные пороки развития. Эмбриологически эти дефекты разделяют на три основных класса - врожденные дефекты в результате 1) незавершенного морфогенеза; 2) повторяющегося морфогенеза; 3) аберрантного морфогенеза. Незавершенный морфогенез - самая частая патология, а аберрантный - самая редкая. Практически все врожденные пороки развития возникают в эмбриональный период (на 3-10-й неделе беременности), когда происходит дифференцировка органов, хотя из этого правила существуют исключения.

Врожденные пороки могут быть простыми и сложными. Чем позже срок возникновения врожденного порока, тем больше вероятность, что вслед за ним не возникнут патогенетически связанные с ним дефекты расположенных рядом эмбриональных структур - так возникают простые врожденные пороки развития. Если же дефект возникает на ранних сроках эмбриогенеза, то вероятность вовлечения расположенных рядом структур достаточно высока - так возникает каскад множественных врожденных пороков развития, или секвенция (последовательность) врожденных пороков развития. Примером служит секвенция Пьера Робена, когда первичный дефект в виде внутриутробной гипоплазии нижней челюсти вызывает нарушение процесса низведения языка, которое, в свою очередь, приводит к незаращению нёба. Врожденный порок развития в своем клиническом проявлении может быть минимальным (раздвоение язычка) и максимально выраженным (незаращение нёба). В первом случае минимального проявления он будет определяться как малая аномалия развития. Сложный порок развития, или секвенция, также может проявляться в минимальном клиническом варианте.

Так, каудальная регрессия (каудальная дисплазия, то есть гипоплазия или аплазия хвостового отдела позвоночника эмбриона) в своем наиболее тяжелом варианте характеризуется сиреномелией - врожденным пороком развития в виде слияния нижних конечностей и почек, а в минимальном клиническом варианте характеризуется сочетанием гипоплазии крестца и копчика, нарушением функций органов малого таза и гипоплазией дистальных отделов нижних конечностей с врожденной косолапостью.

Этот тип врожденных дефектов обнаруживают приблизительно у 1-2% новорожденных. Наиболее часто выявляют косолапость, врожденный вывих бедра, позиционный сколиоз (postural scoliosis), деформации грудной клетки (воронкообразную и килевидную) и артрогрипоз. Деформации чаще всего возникают в поздний плодный период в результате воздействия трех основных причин и предрасполагающих факторов: механических причин, врожденных пороков развития, функциональных причин (табл. 3-1).

Механические причины деформаций наиболее часты и возникают на фоне гипокинезии (сниженной двигательной активности) плода. В исследовании 4500 новорожденных было показано, что среди всех новорожденных с деформациями у 1/3 детей отмечены две деформации и более (Dunn, 1976; цит. по: Cohen, 1997). Эту секвенцию (последовательность) врожденных деформаций хорошо иллюстрирует пример, где ригидность матки становится причиной возникновения трех деформаций: плагиоцефалии, асимметрии нижней челюсти и косолапости у одного новорожденного.

У 7,6% новорожденных причиной деформаций стали врожденные пороки развития плода (Dunn, 1976; цит. по: Cohen, 1997). Наиболее частыми из них и наиболее тяжелыми прогностически бывают врожденные пороки развития нервной системы. Примером может служить менингомиелоцеле, когда первичный дефект в виде spina bifida становится причиной последующих дефектов в виде врожденного вывиха бедра и врожденной косолапости. Функциональные причины деформаций включают различные формы врожденной гипотонии новорожденных и нейромышечные типы артрогрипоза. Врожденная гипотония может сочетаться с микрогнатией, микроглоссией, выступающими латеральными швами твердого нёба, аномальными сгибательными складками кисти и стопы, плосковальгусными стопами и другими деформациями. Артрогрипоз характеризуется врожденной ригидностью конечностей и фиксацией суставов в характерном положении.

Точная частота дизрупций неизвестна, но приблизительно ее оценивают от 1 до 2% у новорожденных. Первым исследователем, наиболее полно описавшим этот вид патологии в монографии 1968 г. Fetal Malformations Caused by Amnion Rupture During Gestation, был R. Torpin (Cohen, 1997). Дизрупции возникают в результате воздействия различных причин, например, таких как сосудистые факторы, аноксия, инфекции, радиация, тератогены, амниотические тяжи, механические факторы и диспластические поражения. Тип и тяжесть дизрупции зависят от срока беременности, локализации воздействия и степени повреждения тканей. Чаще всего дизрупции возникают во время плодного периода, однако тератогенные воздействия характерны для эмбрионального морфогенеза. Некоторые из таких воздействий, возникающих в эмбриональный период, «фенокопируют» врожденные пороки развития, например, амниотические тяжи раннего срока беременности могут вызывать анэнцефалию, незаращение губы и нёба, редукционные дефекты конечностей. Наиболее трудна дифференциальная диагностика между врожденным пороком развития и дизрупцией в результате патологии сосудов (табл. 3-2).

Термин «малые аномалии развития» широко применяют в педиатрической и генетической практике. Синонимами являются следующие термины: «малые врожденные аномалии», «малые нарушения морфогенеза», «информативные морфогенетические варианты» и «стигмы дизэмбриогенеза» (последний термин часто используют в отечественной педиатрии). Рационально малые аномалии развития можно определить как врожденные дефекты, не имеющие медицинского значения, то есть эти дефекты не требуют лечения. Хотя из этого правила есть исключения, например, эпикант может быть поводом для косметического хирургического лечения, а шейный свищ может стать причиной воспаления и последующего хирургического вмешательства.

Малые аномалии развития могут иметь разную биологическую основу:

В клинической генетике и синдромологии малые аномалии развития, особенно когда их насчитывают у ребенка более трех, - чрезвычайно важный диагностический признак, свидетельствующий о высокой вероятности серьезных нарушений морфогенеза в виде врожденных пороков развития, требующих специальной диагностики и нередко последующих хирургических вмешательств. У человека описано более 200 информативных морфогенетических вариантов, хотя в клинической практике обычно используют не более 80 малых аномалий развития (табл. 3-3).

Голова, область шеи и кисти наиболее информативны в отношении этих признаков, более 70% всех малых аномалий развития располагаются именно в этой области (Cohen, 1982). Диагностическая ценность различных малых аномалий развития чрезвычайно различна, и принципиально важно то, что практическая значимость этих признаков заключается в диагностике трех аномалий и более. Каждый новорожденный с тремя малыми аномалиями развития и более имеет высокую вероятность (90%) серьезного врожденного порока развития головного мозга, сердца, почек или позвоночника, кроме этого, у такого новорожденного существует высокая вероятность (40%) диагностики синдромальной формы патологии. При наличии у ребенка с задержкой темпов психомоторного развития трех малых аномалий развития и более констатируют высокий риск органического поражения центральной нервной системы (ЦНС) (Cohen, 1982).

Изолированные врожденные дефекты развития, как правило, не вызывают особых трудностей в их диагностике. Совсем иная ситуация в области множественных врожденных дефектов развития, где эмпирический опыт и знания о диагностике и лечении детей с изолированными врожденными дефектами уже не только недостаточны, но часто и ошибочны.

Констатация у ребенка врожденного дефекта развития ставит перед клиницистом следующие вопросы.

Ответы на эти вопросы составляют первый - диагностический этап практической работы хирурга и генетика. Конечная цель этого этапа - диагностика дополнительных врожденных дефектов развития и заболеваний или определенного синдрома. При диагностике синдромальной формы патологии в большинстве случаев становится ясной дальнейшая врачебная тактика в отношении консервативного или оперативного лечения и медико-генетического прогноза в семье больного ребенка. Каждый синдром имеет минимальные диагностические критерии, знание которых абсолютно необходимо для надежной диагностики. Это можно проиллюстрировать диагностическими критериями нейрофиброматоза I типа (болезни Реклингхаузена), принятыми на международной конференции в 1987 г. и рекомендованными Всемирной организацией здравоохранения для врачей различных специальностей (хирургов, онкологов, невропатологов, педиатров, окулистов и генетиков). Эти критерии включают такие важные ортопедические проблемы, как врожденный ложный сустав и искривление длинных трубчатых костей. Важно заметить, что нейрофиброматоз I типа - самая частая синдромальная форма при псевдоартрозах у детей (до 75% всех случаев), а, соответственно, диагностика нейрофиброматоза у ребенка с ложным суставом - серьезное показание к использованию микрохирургической техники в целях коррекции этой патологии (трансплантат на сосудистой ножке).

Диагноз возможен в тех случаях, когда у пациента выявлены два из перечисленных ниже признака, и при том условии, что они не являются симптомами какой-либо иной болезни.

Диагностика синдромальных форм патологии в хирургической практике предусматривает следующее:

C точки зрения практики детского хирурга все синдромальные формы патологии у детей можно разделить на четыре группы:

* OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) - медицинская база данных, в которой собирается информация об известных заболеваниях с генетическим компонентом и генах, ответственных за их развитие.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) Q87.4. Синдром Марфана (рис. 3-1, 3-2).

В 1896 г. в Париже профессор педиатрии Марфан (Antonine-Bernard Marfan) описал пятилетнюю девочку с диспропорционально длинными конечностями и пальцами (pattes d’araignee), фиброзными контрактурами пальцев и коленных суставов, высоким ростом и узким удлиненным черепом (долихоцефалия). Патологии сердца, глазного яблока и интеллекта не было отмечено. Сорока годами позже в наблюдениях профессора Марфана уже насчитывалось более 150 сходных случаев этой патологии с «долихостеномелией» (термин, введенный Марфаном для обозначения необычно длинных конечностей). Со временем стало известно необычное поражение других тканей - подвывих хрусталика и дисфункция митрального клапана сердца. В 1943 г. было описано серьезное поражение аорты, и к 1972 г. стала окончательно ясна роль этого поражения для жизненного прогноза пациентов (Murdoch et al., 1972). В своей монографии 1956 г. МакКьюсик предположил, что основной дефект соединительный ткани является общим как для поражения интимы аорты, так и для поражения глазного яблока. Однако только через 36 лет было показано, что мутация гена фибриллина I (FBN1), кодирующего гликопротеин фибриллин I типа (основной компонент экстрацеллюлярного матрикса микрофибрилл), - первичное патологическое звено для классического синдрома Марфана (Dietz et al., 1991). Очевидные успехи применения β-адреноблокаторов для предотвращения возникновения аневризмы аорты и своевременной операции по замещению пораженного участка аорты протезом позволили изменить среднюю продолжительность жизни этих пациентов с 43 лет (70-е гг. ХХ в.) до нормальных 73 лет (1990-е гг.). Частота этого заболевания составляет 2-3 пациента на 10 000 (Pyeritz, 2000).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Диагностические критерии синдрома Марфана (Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J. Med. Genet. 2010. Vol. 47. N 7. Р. 476-485).

Генеалогия неинформативна: ген(-)

Генеалогия информативна: ген(+)

Системные признаки (учитывается 7 баллов и более из 20) (www.marfan.org/dx/score).

Симптом запястья и первого пальца кисти (вместе) 3 балла. Симптом запястья или симптом 1 пальца кисти 1 балл. Килевидная деформация грудной клетки 2 балла. Воронкообразная деформация или асимметрия грудной клетки 1 балл. Медиальная деформация лодыжки (Hindfoot deformity) 2 балла. Плоскостопие 1 балл. Пневмоторакс 2 балла.

Dural ectasia (утолщение твердой мозговой оболочки) 2 балла. Протрузия вертлужной впадины 2 балла.

Уменьшение соотношения верхнего/нижнего сегментов тела и увеличение соотношения «размаха» верхних конечностей и роста (при отсутствии выраженного сколиоза) 1 балл.

Сколиоз или торако-люмбарный кифоз 1 балл.

Ограничение разгибания в локтевом суставе 1 балл.

Лицевые признаки: 3 из 5 (долихоцефалия, энофтальм, наклонный разрез глаз, малярная гипоплазия, ретрогнатия) 1 балл.

Стрии кожи Миопия (более 3 диоптрий) 1 балл. Проляпс митрального клапана (любого типа) 1 балл.

ЛЕЧЕНИЕ

Коррекцию ВДГК проводят в среднем подростковом возрасте, так как вмешательство в более раннем периоде опасно высоким процентом рецидивов. Согласно современным исследованиям, коррекцию деформации грудной клетки рекомендуют всем больным юношеского возраста и взрослым с предварительным исключением патологии сердца и аорты. Совмещение торакопластики и кардиохирургического вмешательства абсолютно противопоказано из-за высокого риска костного кровотечения. Методика минимально инвазивной техники торакопластики при деформации еще не может быть оценена однозначно у пациентов с синдромом Марфана и, по крайней мере, у больных раннего возраста неуместна (Pyeritz, 2000). Торакопластику по поводу килевидной деформации грудной клетки пациентам с синдромом Марфана проводят по косметическим показаниям.

Клиническая картина и последствия выраженной деформации грудного отдела позвоночника при синдроме Марфана мало отличаются от таковых при идиопатическом сколиозе. Патологическая деформация позвоночника может возникнуть на любом уровне и в любом возрасте. Иногда уже новорожденные имеют тяжелую деформацию, требующую инструментального вмешательства. Опасность раннего хирургического лечения заключается в разрушении зон роста позвонков и снижении высоты грудной клетки.

У большинства пациентов деформация позвоночника развивается постепенно в течение детского периода. При наличии кифоза и сколиоза умеренной тяжести показано консервативное лечение. При сколиотической деформации, превышающей 40°, показана хирургическая стабилизация позвоночника.

Частота спондилолистеза у больных выше, чем в нормальной популяции, однако истинный процент этой патологии остается неизвестным. Типичен спондилолистез нижнего поясничного отдела позвоночника.

Нестабильность шейного отдела позвоночника изредка создает проблемы, что необходимо учитывать анестезиологам при эндотрахеальной интубации, но истинная частота этой патологии также неизвестна.

Врожденный вывих головки бедренной кости возникает при синдроме Марфана чаще, чем в нормальной популяции. Протрузию вертлужной впадины (protrusio acetabuli) также отмечают у больных гораздо чаще, в том числе и у детей, но часто она протекает бессимптомно до взрослого возраста. Выявить признаки этой патологии можно только при рентгенологическом исследовании и при КТ.

Суставные боли - частый симптом у детей старшего возраста и взрослых. Суставная гипермобильность предрасполагает к развитию дегенеративных артритов у взрослых среднего и пожилого возраста.

В 10-15% случаев при синдроме Марфана отмечают врожденные контрактуры суставов. Механизмы возникновения этих контрактур остаются неизвестными.

Все пациенты с синдромом Марфана должны быть под наблюдением кардиолога, офтальмолога, ортопеда и, согласно современным представлениям, получать β-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол) в целях профилактики аневризмы аорты (Pyeritz, 2000).

ОСОБЕННОСТИ

Наиболее важные аспекты этой патологии для хирургов:

Код по МКБ-10

Q79.6. Синдром Элерса-Данло (рис. 3-3-3-5).

Впервые клиническая картина этого заболевания была представлена русским врачом А.Н. Черногубовым в 1981 г. на Обществе дерматологов и венерологов. Он описал двух пациентов с необычной хрупкостью и гиперэластичностью кожи, повышенной разболтанностью суставов и наличием моллюскоидных подкожных псевдоопухолей в области коленных и локтевых суставов. Все это, по мнению Черногубова, было обусловлено недостаточностью соединительной ткани. В англоязычной литературе заболевание более известно по именам европейских дерматологов Ehlers и Danlos.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают следующие виды этой патологии.

В этой классификации само название типа синдрома дает ясное представление о преобладающей картине одного из трех главных клинических проявлений этой патологии: патологической подвижности суставов, повышенной эластичности кожи и патологической хрупкости тканей.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Классический тип синдрома - наиболее частый среди всех типов.

Главные диагностические критерии: гиперрастяжимость кожи, широкие атрофические рубцы (признак тканевой хрупкости), гипермобильность суставов.

Малые диагностические признаки: участки «вельветовой» кожи, моллюскоидные псевдоопухоли, подкожные сфероидные новообразования, осложнения гипермобильности суставов (вывихи-подвывихи, растяжения, pes planus и т.д.), мышечная гипотония, нарушения моторного развития, легкость возникновения кровоподтеков, признаки тканевой эластичности и хрупкости (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, выпадение слизистой оболочки прямой кишки, патологическая подвижность шейного отдела позвоночника), хирургические осложнения (послеоперационные грыжи), положительная семейная история - доминантное наследование.

Первичный биохимический дефект и лабораторная диагностика.

Аномальную электрофоретическую подвижность proа1(V)- или proa2(V)-цепей V типа коллагена обнаруживают у многих, но не у всех пациентов с классическим типом синдрома.

Доказана генетическая гетерогенность локуса. Мутационный анализ возможен при специальном научном исследовании. Аномалии фибрилл коллагена могут быть обнаружены при электронной микроскопии.

Специальные комментарии к клинической картине классического типа.

При кифосколиотическом типе уже с рождения отмечают выраженную мышечную гипотонию, марфаноподобный фенотип (арахнодактилия, долихостеномелия) и прогрессирующий сколиоз.

При сосудистом типе возможны спонтанные разрывы артерий, кишечника или повреждения полых органов (мочевого пузыря, матки), разрывы сухожилий и мышц, раннее начало варикозной болезни и предрасположенность к спонтанному пневмотораксу.

Для артрохалазиса характерны выраженная разболтанность суставов с врожденным двусторонним вывихом головки бедренной кости, склонность к патологическим и хроническим подвывихам суставов, наличие кифосколиоза.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение при синдроме Элерса-Данло заключается в своевременном назначении консервативной ортопедической коррекции вывихов, хирургической коррекции сколиоза и кифосколиоза по показаниям. Полезно назначение аскорбиновой кислоты в высоких дозах (500 мг/сут для детей раннего возраста и до 10 г/сут для взрослых), особенно при хирургическом лечении.

ОСОБЕННОСТИ

Особенности хирургического ведения и осложнения при синдроме Элерса-Данло:

Код по МКБ-10

Q87.3. Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом (гигантизмом) на ранних этапах развития.

ЭТИОЛОГИЯ

Синдром со сложным типом наследования, локус заболевания расположен на коротком плече хромосомы 11.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Минимальные диагностические критерии: большая масса тела при рождении или постнатальное опережение физического развития, дефекты закрытия передней стенки живота (эмбриональная грыжа, пупочная грыжа, диастаз прямых мышц живота), висцеромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, спленомегалия), макроглоссия и необычное лицо (гипоплазия средней трети, гемангиома кожи лба, насечки на мочке ушной раковины) (рис. 3-6, 3-7).

Это заболевание следует иметь в виду у детей с эмбриональной или пупочной грыжей, макроглоссией, неонатальной гипогликемией и опухолями (нейробластомой, опухолью Вильмса, карциномой печени).

ОСОБЕННОСТИ

Возможные осложнения у пациентов с синдромом Беквита-Видеманна:

Код по МКБ-10

Q87.1. Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью.

ЭТИОЛОГИЯ

Синдром Нунан - аутосомно-доминантный синдром.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Минимальные диагностические критерии: пренатально и/или постнатально низкий рост, короткая шея с крыловидными складками, деформация грудной клетки (cтepнoмaнyбpaльный синостоз), необычное лицо (гипертелоризм, выраженные лобные бугры, птоз), крипторхизм, врожденный порок сердца, чаще стеноз легочной артерии (рис. 3-8).

ОСОБЕННОСТИ

Особенности ведения и осложнения у хирургических пациентов с синдромом Нунан:

ЭТИОЛОГИЯ

Синдром ТАР (OMIM 274000) - Тромбоцитопения, Аплазия, Радиальная - аутосомно-рецессивный синдром.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Минимальные диагностические критерии: неонатальная тромбоцитопения, двусторонний врожденный дефект - аплазия или гипоплазия лучевой кости с сохранением I пальца кисти.

При этом заболевании белки коровьего молока являются своеобразным аллергеном, вызывающим тяжелую тромбоцитопению с высокой летальностью (60%). Тромбоцитопения - следствие характерной для этого заболевания морфологической или функциональной неполноценности мегакариоцитов костного мозга. Хирургические вмешательства - стрессовый фактор для этих больных, вызывающий тромбоцитопению. Кроме основных признаков, при этом синдроме часто встречаются врожденные пороки почек и сердца.

ОСОБЕННОСТИ

Особенности ведения пациентов с синдромом ТАР:

Ассоциация ВАТЕР - симптомокомплекс врожденных пороков развития: Вертебральные дефекты (врожденные пороки позвоночника - незаращение дужек, бабочковидные позвонки) - 70%; Ануса атрезия - 80%; Трахео(E)эзо-фагеальный свищ - 70%;Ренальные дефекты (пороки почек) или Радиальные дефекты (аплазия/гипоплазия лучевых структур кисти) - 65% (VATER - Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy).

ОСОБЕННОСТИ

Особенности ведения пациентов с ассоциацией ВАТЕР:

Ассоциация CHARGE (Coloboma, Heart defect, Atresia choanae, Retarded growth, Genital hypoplasia,Ear anomalies) - симптомокомплекс врожденных дефектов глазного яблока (колобомы), пороков сердца, атрезии хоан, гипоплазии наружных половых органов и аномалий ушной раковины у детей с задержкой физического развития (рис. 3-9, 3-10). В 75% случаев возможна верификация специфической мутации гена CHD7 (OMIM).

Из хирургической патологии важны следующие заболевания: желудочно-пищеводный рефлюкс, врожденные пороки почек (гипоплазия, удвоения, кисты, гидронефроз), пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР). Известна высокая частота повторных фундопликаций при хирургической коррекции желудочно-пищеводного рефлюкса у детей.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Срединная киста шеи - полостное образование с жидким содержимым, исходящее из щитовидно-язычного протока (ductus thyreo-glossus), располагающееся в мягких тканях по средней линии шеи от подбородочной области до яремной ямки. Срединный свищ (аналог кисты) может быть врожденным (полным и внутренним неполным) или приобретенным (наружным неполным) вследствие нагноения и вскрытия срединной кисты. Внутренняя выстилка кисты представлена однослойным многорядным мерцательным эпителием.

Код по МКБ-10

Q89.2 Врожденные аномалии других эндокринных желез (позволяет кодировать эктопии и дистопии ЩЖ, срединные кисты и свищи шеи).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Срединные кисты и свищи шеи составляют 10-12% всех доброкачественных кист и свищей шеи. Вместе с боковыми кистами шеи они встречаются у одного на 3000-3500 новорожденных.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Возникновение срединных кист и свищей шеи отражает нарушение эмбриогенеза (редукции) щитовидно-язычного протока, соединяющего корень языка (в норме - область слепого отверстия языка) (foramen caecum) и перешеек ЩЖ (4-7-я недели внутриутробного периода). Есть гипотеза эктопии клеток ротового эпителия (эпителия глотки) по ходу щитовидно-язычного протока. Своеобразным подтверждением данного патогенеза являются следующие варианты нормы и пограничные состояния органов шеи: пирамидальный отросток перешейка ЩЖ, идущий вплоть до подъязычной кости; наблюдения эктопии и дистопии тиреоидной ткани, включая зоб языка, эктопии ЩЖ при ее отсутствии на нормальном месте, а также рецидивирующие гнойные тиреоидиты при персистенции щитовидно-язычного протока.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Срединные свищи шеи могут быть полными (классическими) и неполными. Неполные представлены наружными (чаще как результат нагноения срединной кисты) и внутренними свищами до слепой ямки языка (рис. 4-1).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Срединная киста чаще выявляется в возрасте ребенка старше 1-2 лет. Проявляется опухолевидным округлым образованием по средней линии шеи, на которое чаще всего обращают внимание родители ребенка или он сам. Кожа не изменена, с опухолью не спаяна. Возможны боль, ощущение инородной массы. Чаще киста располагается на уровне или ниже щитовидного хряща, ограниченно смещаема; от нее идет тяж до подъязычной кости, проходя по верхнему или нижнему ее краю в тесной связи с надкостницей и продолжаясь до корня языка. Нередко киста располагается непосредственно на теле подъязычной кости, не смещаема. При глотании киста смещается вместе с движением подъязычной кости.

Киста может незначительно менять свои размеры в течение времени (накопление содержимого и его резорбция), достигая в среднем размера 1-3 см. При воспалении в клинической картине добавляются признаки гнойного поражения: гиперемия кожи, отечность, боль и болезненность, а также известные общие признаки воспаления и лихорадка. Самопроизвольно или после вскрытия гнойника формируется срединный свищ шеи, через который выходят слизистые выделения. Края его обычно имеют склонность к воспалению, сам свищевой ход (воспаленный ductus thyreoglossus) пальпируется более отчетливо, вокруг него возникает воспаление с исходом в рубцевание.

ДИАГНОСТИКА

Клиническая диагностика заключаются в пальпации передней области шеи и сборе анамнеза (обнаружение опухолевидного образования в раннем возрасте, возможно периодически возникающее покраснение кожи над ним). При пальпации обращают внимание на интактность кожи над кистой, плотную эластичность образования, безболезненность, ограниченное смещение или неподвижность. У части пациентов (особенно после эпизодов воспаления кисты) удается пальпировать плотный тяж (ductus thyreoglossus), идущий от верхнего полюса кисты до подъязычной кости.

Лабораторные и инструментальные исследования

Обязательным дополнительным методом является УЗИ, в ходе которого легко регистрировать признаки кисты: наличие капсулы, анэхогенность (гипо-эхогенность при густом содержимом) внутренней структуры, иногда - ее неоднородность. Возможна ультразвуковая идентификация щитовидно-подъязычного протока. Обязательно требуется УЗИ ЩЖ в целях подтверждения наличия тиреоидной ткани и исключения редких вариантов дистопии ЩЖ по ходу щитовидно-язычного протока или вариантов эктопии ЩЖ.

В сложных диагностических случаях, при подозрении на дистопию ЩЖ, возможно использование тонкоигольной аспирационной биопсии (ТАБ), слизистый характер содержимого убедительно подтвердит диагноз срединной кисты шеи, а цитологическое исследование - позволит идентифицировать эпителиальные клетки. В то же время следует учитывать, что выполнение пункции может спровоцировать воспаление кисты, осложнить ее прецизионную диссекцию в ходе последующей операции.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальной диагностики требует дермоидная киста, которую отличают большая подвижность, отсутствие содружественного движения с подъязычной костью при глотании, а также наличие эхогенной внутренней структуры образования (сыровидных масс дермоидной кисты). Необходимо разграничение с дистопией ЩЖ, в целях чего следует выполнить УЗИ с допплеровским картированием кровотока (отсутствие ЩЖ на нормальном месте, ультразвуковые признаки опухолевидного образования эхогенной однородной структуры с хорошим кровоснабжением по средней линии шеи), ТАБ (зрелый тиреоидный эпителий по результатам цитологического анализа).

Консультации других специалистов

В случае подозрения на дистопию ЩЖ необходимы консультация детского эндокринолога, анализ тиреоидных и тиреотропных гормонов в целях исключения гипотиреоза и выработки совместной тактики ведения больного, целесообразности удаления дистопированной, имеющей риски малигнизации ткани ЩЖ.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение срединной кисты и свища хирургическое, выполняется по мере постановки диагноза, без серьезных возрастных ограничений. Суть хирургического лечения - иссечение кисты и свищевого хода до корня языка с фрагментарной резекций подъязычной кости (классическая операция, предложенная W.E. Sistrunk, 1920). Резекция кости выполняется вследствие невозможности корректной диссекции свищевого хода только в рамках надкостницы. Лечение проводится во избежание нагноения кисты и формирования абсцесса, развития флегмоны передних пространств шеи, ее распространения. Иссечение срединного свища требует грамотного определения срока - необходимо выждать время после последней атаки воспаления, желательно не менее полугода, чтобы воспаленные ткани не препятствовали прецизионному иссечению свищевого хода.

Хирургическое лечение

Иссечение срединной кисты возможно из поперечного доступа над опухолевидным образованием. Чаще всего киста располагается под передними мышцами шеи. Диссекция кисты и свищевого хода возможна без использования дополнительного контрастирования. По достижении подъязычной кости следует освободить ее от мышц в месте прохождения свищевого хода и аккуратно выполнить резекцию несущего участка кости (рис. 4-2). После этого выделение свищевого хода становится технически сложнее, через 8-12 мм целесообразно его завершить и перевязать свищевой ход нитью без прошивания, отсечь. Мышцы шеи после удаления патологических тканей стоит сшить между собой, восстановив нормальную анатомию. Возможны временный дренаж, косметический шов. Обязательно гистологическое исследование удаленных тканей.

Возможные сложности и проблемы в ходе операции, пути разрешения

Повторные операции включают повторное иссечение свища с резекцией кости (Sistrunk procedure), диссекцию центральной клетчатки шеи an bloc, варианты фаринготомий у взрослых пациентов.

ПРОГНОЗ

При корректной диссекции кисты или свищевого хода прогноз благоприятный. В случаях разрывов оболочек кисты или свища, неадекватной резекции подъязычной кости (или отказа от ее резекции) возможны рецидивы срединных свищей. Риск рецидивов составляет около 10%. Повторные операции сложны и имеют риск осложнений, грубых рубцовых изменений тканей шеи, кожи.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Боковая киста (бранхиогенная киста) - полостное образование с жидким содержимым, располагающееся в мягких тканях боковой области шеи, исходящее их нередуцированных остатков второй жаберной щели. Боковой свищ - аналог кисты того же генеза, может быть врожденным и приобретенным вследствие воспаления и вскрытия боковой кисты шеи. В целом патология второй жаберной щели может быть представлена вариантами синусов, свищей, кист и остатками хрящей.

Код по МКБ-10

Q18.0. Пазуха, фистула и киста жаберной щели.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Патологические состояния, связанные с нарушением закрытия второй жаберной щели, составляют около 30% всех врожденных мальформаций шеи у детей.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Боковые кисты и свищи шеи возникают при незаращении остатков второй жаберной щели.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Наиболее распространена классификация H. Bailey (1929), предполагающая четыре типа боковых кист шеи:

Необходимо подчеркнуть, что боковые свищи шеи могут быть ассоциированы с кистами I типа, являющимися в таком случае расширением свищевого хода с едва заметным наружным отверстием на коже. Двусторонние мальформации встречаются в 1-3% наблюдений, при этом чаще всего носят семейный характер.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Боковые кисты располагаются в средних отделах шеи в проекции грудино-ключично-сосцевидной мышцы, чаще всего у внутреннего края. Наружное отверстие свища может находиться и чуть ниже, чаще всего точечное, слизистое отделяемое в небольшом количестве. В целом для боковых кист характерно длительное, бессимптомное течение.

Киста весьма подвижна, плотноэластической консистенции, округлая, безболезненная. Поскольку киста располагается в свободных мягких тканях шеи, она может увеличиваться до 4-5 см в диаметре. Кожа над ней не изменена. При воспалении кисты к клинической картине добавляются признаки гнойного поражения: гиперемия кожи, отечность, боль и болезненность, а также известные общие признаки воспаления и лихорадка. После вскрытия гнойника формируется боковой свищ шеи, через который выделяется слизь.

ДИАГНОСТИКА

Клиническая диагностика заключаются в пальпации боковой области шеи и сборе анамнеза (обнаружение опухолевидного образования в раннем возрасте, возможно, периодически возникающее покраснение кожи над ним). При боковом свище наружное отверстие расположено чаще у внутреннего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы, точечное. Через него периодически появляется слизистое белесое отделяемое, которое замечают родители ребенка. При надавливании на боковую область шеи или пальпируемую кисту количество отделяемого увеличивается. Кожа не изменена, с кистой не спаяна. Несмотря на маленькое наружное отверстие, сам свищевой ход достигает весьма значительного диаметра (6-7 мм), что позволяет его пальпировать на всем протяжении.

Целесообразно диагностировать бранхио-оторенальный синдром (BOR), включающий, наряду с вариантами аномалий второй жаберной щели, мальформации ушной раковины и почек (аутосомно-доминантный тип наследования).

Лабораторные и инструментальные исследования

В качестве дополнительной диагностики используют УЗИ и в сложных диагностических случаях КТ с возможным контрастированием, магнитно-резонансную томографию (МРТ), фистулографию. В редких наблюдениях, требующих дифференциальной диагностики с солидными опухолевидными образованиями, используют ТАБ.

При УЗИ регистрируют анэхогенное образование в капсуле, возможна визуализация бокового свища вплоть до глотки. Рекомендовано комплексное УЗИ шеи (слюнных желез, ЩЖ и паращитовидных желез, лимфатических узлов) во избежание диагностических ошибок.

Дифференциальная диагностика

Боковые кисты без свища могут потребовать дифференциальной диагностики с солидными неоплазиями и другими опухолевидными образованиями (разнообразными лимфаденитами, лимфомой, метастатическим поражением лимфатических узлов при раке ЩЖ). В разграничении этих патологических состояний решающую роль играют лабораторные анализы крови, УЗИ, МРТ. Боковой свищ иногда требует дифференциальной диагностики с неполными кожными свищами шеи, «тимическими» свищами. В ситуации гнойного воспаления кисты требуется дифференциальная диагностика с абсцессом, гнойным лимфаденитом, которая не всегда возможна. Диагноз в таком случае может быть установлен в ходе вскрытия гнойника с учетом слизистого характера полученного содержимого.

Консультации других специалистов

В случаях подозрения на солидные новообразования, гемобластозы показана консультация детского онкогематолога.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение является единственным эффективным способом лечения боковых кист и свищей шеи. Цель лечения - иссечь патологические ткани кисты или свища для профилактики гнойных осложнений, флегмон пространств шеи, а также редкой малигнизации эмбриональных остатков тканей. Методы склерозирования просветов разнообразными веществами зарекомендовали себя отрицательно.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано сразу после постановки диагноза, не имеет возрастных ограничений. Оперативный доступ выбирается, исходя из расположения кисты (поперечный или вдоль внутреннего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы). Операция заключается в иссечении кисты и свищевого хода (при его наличии). Свищ рекомендовано перевязывать без прошивания непосредственно у стенки глотки (рис. 4-3). Если длина бокового свища значительна, целесообразно планировать операцию из двух небольших поперечных разрезов на боковой поверхности шеи. Обязательно гистологическое исследование удаленных тканей.

В настоящее время развивается эндоскопическая техника диссекции боковых кист и свищей шеи, а также трансоральная робот-ассистированная хирургия.

ПРОГНОЗ

При корректно выполненной операции иссечения кисты и свища прогноз благоприятный. После операций рецидивы возникали в 2-22% случаев.

К узловым поражениям ЩЖ справедливо отнести несколько патологических состояний, характеризующихся наличием очага (узла), объемного образования в ЩЖ на фоне эутиреоидного состояния.

Условно в этой группе патологии можно рассматривать также псевдоузловую (гипертрофическую) форму АИТ с формированием ложных узлов вследствие аутоиммунного воспаления и неравномерной лимфоплазмоцитарной инфильтрации ЩЖ (иногда требующей дифференциальной диагностики с раком), острое кровоизлияние в ЩЖ (в кисту ЩЖ).

Токсические формы узлового (многоузлового) зоба, а также токсические аденомы с диффузным токсическим зобом (болезнью Грейвса) рассмотрены в подглаве 8.4 «Тиреотоксикоз», рак ЩЖ - в разделе детской онкологии.

Коды по МКБ-10

E04.0. Нетоксический диффузный зоб. Зоб нетоксический: диффузный (коллоидный), простой.

E04.1. Нетоксический одноузловой зоб. Коллоидный узел (кистозный) (тиреоидный). Нетоксический мононодозный зоб. Тиреоидный (кистозный) узел.

E04.2. Нетоксический многоузловой зоб. Полинодозный (кистозный) зоб.

E04.9. Нетоксический зоб неуточненный. Узловой зоб (нетоксический).

E01.1. Многоузловой (эндемический) зоб, связанный с йодной недостаточностью. Узловой зоб, связанный с недостатком йода.

E07.8. Другие уточненные болезни щитовидной железы (включая кровоизлияние в ЩЖ).

D44. Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез.

D44.0. Щитовидной железы.

D34. Доброкачественное новообразование щитовидной железы.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В РФ средняя распространенность диффузного зоба у детей и подростков составляет около 20%, а вариантов узлового зоба - не более 0,3% детского населения. В структуре узловых поражений ЩЖ у 2/3 пациентов определяются единичные узлы, у 1/3 - множество.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В патогенезе узловых поражений ЩЖ наиболее доказанной следует считать стимуляцию тиреоидной ткани тиреотропным гормоном (ТТГ) в условиях недостатка йода (особенно в районах, эндемичных по йодному дефициту) при наличии у пациента генетической детерминанты к формированию очаговой гиперплазии. Избыточная ТТГ-стимуляция приводит к диффузной или очаговой гиперплазии ЩЖ. В дальнейшем из узлов могут образовываться кисты ввиду процесса дегенерации. Одним из вариантов образования кистозного и солидного узла является трансформация длительно существующего диффузного зоба. В генезе коллоидного зоба важную роль играют слияние фолликулярных кист в полость большего размера, периодические кровоизлияния в нее. Происхождение аденом ЩЖ может иметь врожденный характер - наличие зачатков аденоматозной ткани, чувствительных к ТТГ-стимуляции. Начало опухолевому росту могут дать все клетки, входящие в состав ЩЖ (основные А-клетки, клетки Гюртля и клетки Хартла). Действие ионизирующего излучения или химических веществ может приводить к образованию рака ЩЖ в результате генных нарушений на уровне клетки. Неравномерная лимфоидная инфильтрация паренхимы железы - основа АИТ, отражающего дефицит иммунного надзора органа.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Узловой коллоидный пролиферирующий зоб подразделяется на одноузловой, многоузловой и конгломератный, а по гистологическому строению - на микро- и макрофолликулярный, кистозный. Аденома ЩЖ бывает трех типов: фолликулярной, трабекулярной и из клеток Хартла. В классификации размеров зоба (Всемирная организация здравоохранения, 1994) выделяют следующие степени.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Большинство детей и их родителей обращают внимание на появившееся узловое образование на передней области шеи (деформацию), когда оно достигает значительных размеров (2-3 см). Исключение составляют узлы перешейка ЩЖ, которые видны при размерах в несколько миллиметров. Нетоксические узловые поражения обыкновенно не причиняют боли, не нарушают глотание и дыхание. Однако узлы значительного размера или располагающиеся по задним поверхностям долей ЩЖ могут обусловливать жалобы на изменение голоса, затруднения при приеме пищи и жидкости. В ряде случаев первым признаком опухолевого роста в ЩЖ является увеличение в размерах шейных лимфатических узлов.

Важно, что множественные узлы в 70% наблюдений имеют различную клиническую характеристику, при этом у подавляющего большинства располагаясь в разных анатомических долях ЩЖ. Конгломератный зоб устанавливают не чаще чем в 4% случаев.

ДИАГНОСТИКА

Целью диагностики и дифференциальной диагностики является разграничение доброкачественных и злокачественных узлов. Это особенно сложно при многоузловом зобе, наличии сочетанных поражений, АИТ, когда диагностический поиск должен основываться на пошаговом анализе результатов всех дополнительных методов исследования. При сборе анамнеза следует акцентировать внимание на наличие заболеваний ЩЖ в семье, ее проживание в йоддефицитном регионе, имевшиеся контакты с ионизирующим излучением. Доброкачественные узловые поражения без кровоизлияний в них растут медленнее злокачественных.

Первичный клинический осмотр и пальпация шеи являются важными и скрининговыми методами диагностики патологии ЩЖ. Важно провести последовательную пальпацию всех анатомических долей ЩЖ (объем, структура, наличие узлов), а также всех лимфатических коллекторов шеи. Регистрируют увеличение размеров ЩЖ, наличие узла (узлов) ЩЖ, консистенцию ЩЖ, подвижность при глотании. У большинства детей диаметр узлов превышает 2 см. Классические признаки злокачественности (характеристика поверхности узла, его консистенции, четкости контуров) у детей неспецифичны. Можно рекомендовать ориентироваться на ограничение подвижности узла, его быстрый рост, увеличение регионарных лимфатических узлов шеи. Каждый узел многоузлового зоба описывается отдельно, регистрации подлежат все признаки, поскольку при многоузловом поражении только в 30% случаев узлы имеют одинаковую клиническую характеристику, в 70% - разную, при этом у большинства располагаясь в разных анатомических долях ЩЖ.

Лабораторные и инструментальные исследования

Лабораторные исследования назначает детский эндокринолог. В отношении дифференциальной диагностики разных узловых поражений ЩЖ могут быть информативны определение уровня ТТГ (при гипотиреозе повышен, при токсических формах зоба снижен), Т4 и Т3 (обратные ТТГ-изменения). При гнойном тиреоидите и образовании абсцесса ЩЖ в крови регистрируют воспалительные изменения.

Стандартный диагностический комплекс включает УЗИ, допплеровский анализ тиреоидного кровотока (картирование и флоуметрию) и ТАБ ЩЖ.

УЗИ для хирурга - скрининговый метод установления патологии, диагностики сочетанных поражений и инциденталом. Проводят стандартные эховолюмометрию и эхографию ЩЖ. Для каждого узла регистрируют локализацию, размеры, контуры, эхогенность, эхоструктуру, наличие halo-ободка и целостность капсулы. При этом важными в отношении подозрения на рак являются неоднородность внутренней структуры узла, снижение эхогенности и отсутствие капсулы. В структуре узлового зоба обычно превалируют эхогенные узлы, одинаково часто однородной и неоднородной внутренней структуры (рис. 5-1).

При цветовой допплеровской визуализации кровотока оценивают васкуляризацию каждого узла. При допплеровском картировании ЩЖ диагностически значимой является регистрация внутриузлового усиления кровотока, свидетельствующая о разрушении опухолью капиллярной сети и функционирующих артериовенозных шунтах. Для доброкачественных узлов, напротив, характерно отсутствие внутриузлового усиления кровотока (больше половины наблюдений) или его усиление перинодально (постепенное оттеснение сосуда растущим узловым образованием, встречается в 40% случаев). Исключение могут составить гиперпластические зобные узлы или аденомы ЩЖ с визуализацией участков усиления внутриузлового кровотока.

В ходе селективной флоуметрии регистрируют максимальную систолическую, минимальную диастолическую скорость кровотока и индекс периферического сопротивления по четырем основным тиреоидным артериям и в локусе усиления кровотока. При гипер- и неопластическом процессах в ЩЖ импульсная флоуметрия тиреоидного кровотока свидетельствует об ускорении систолического кровотока (V_max до 0,4-0,6 м/с), снижении индекса периферического сопротивления (RI <0,5). Важный критерий - асимметрия васкуляризации (усиление кровотока на стороне поражения). При доброкачественном узловом зобе сохраняется симметричность васкуляризации (показатели кровотока на стороне узлового поражения практически не отличались от контралатеральных).

ТАБ узлов ЩЖ выполняется под пальпаторным контролем или при УЗИ (методика полипозиционной ТАБ Free Hand). Показания к ТАБ ЩЖ устанавливают при пальпируемом узле любого размера, выявленном на УЗИ узле диаметром более 1 см, быстром росте узлового образования в ходе динамического наблюдения. Диагностическая эффективность ТАБ с цитологическим анализом превышает 92%, метод зарекомендовал себя «золотым стандартом» дооперационной диагностики (возможна идентификация доброкачественных и злокачественных клеток ЩЖ, лимфоцитов).

В качестве дополнительных методов диагностики в отдельных случаях продолжают использовать радионуклидное сканирование (сцинтиграфию) с ^99m Tc (подозрительным признаком отношении рака ЩЖ является визуализация холодного узла, который не накапливает радиофармпрепарата), КТ и термографию (рис. 5-2). Однако, наряду с достаточно низкой информативностью, эти методы исследования несут еще большую нагрузку на организм ребенка, что ограничивает их применение в педиатрической практике. В то же время сцинтиграфия может быть использована при подозрении на функциональную автономию узлов ЩЖ (для токсической аденомы свойственны горячие узлы), ретростернальном зобе, эктопии и дистопии ЩЖ.

Консультации других специалистов

В лечении таких детей обязательно участие эндокринологов, ЛОР-врачей, радиологов на всех этапах.

ЛЕЧЕНИЕ

Эффективность лечения узлового зоба консервативными методами (препаратами йода и тиреоидными гормонами) не является доказанной, можно добиться только уменьшения общего объема ЩЖ в ситуации сочетанных поражений. Детские эндокринологи сегодня считают возможным длительный мониторинг узлового зоба при стабильности УЗ-данных и результатов ТАБ.

Рекомендуется наблюдение с ультразвуковым контролем каждые 3-4 мес и биопсией ЩЖ как минимум 1 раз в год узловых поражений небольшого размера (до 1 см в диаметре), простых солитарных кист большего размера. При этом не стоит забывать, что в разных локусах узла могут происходить различные патологические процессы, в том числе неопластические, и право на оценку (и то условную) имеют только результаты полипозиционной биопсии. Отдельная проблема - лечебно-диагностическая тактика при непальпируемых узлах ЩЖ (клиническое значение малых непальпируемых узлов такое же, как и больших), ранняя диагностика которых определяет возможность выполнения органосохраняющих операций.

Некоторыми хирургами предпринимается склерозирование кист (этанолом, концентрированным раствором антибиотика, специальными склерозантами) после исключения злокачественности процесса. Весьма многочисленные осложнения, плохо прогнозируемые реакции ЩЖ в виде тиреоидитов и деформации окружающих тканей, сложность дальнейшего мониторинга ситуации и выбора тактики не позволяют рекомендовать данный метод лечения для широкой практики.

Показаниями к хирургическому лечению нетоксических узловых поражений ЩЖ в детском возрасте можно считать:

Цель лечения при доброкачественном узловом поражении ЩЖ состоит в удалении патологического очага (очагов) путем резекций ЩЖ различного объема при сохранении интактной паренхимы для обеспечения тиреоидного гомеостаза.

Хирургическое лечение

Объем операции при узловом зобе определяется просто: при солитарном узле выполняют резекцию анатомической доли, при множественных - расширенные резекции вплоть до субтотальной. Принципиальным является выполнение резекций ЩЖ при визуализации и выделении нижних гортанных (возвратных) нервов и паращитовидных желез.

Приоритет отдают органосохраняющим операциям (субтотальной резекции одной анатомической доли, резекции одной или двух анатомических долей, гемитиреоидэктомии или вариантам субтотальной резекции ЩЖ). При отсутствии гипертиреоза подготовка к операции стандартная, необходимы непрямая ларингоскопия до операции, анализ уровня кальция в крови. В настоящее время, с повышением точности предоперационной диагностики доброкачественных узловых поражений, может рассматриваться вопрос о выполнении у детей минимальных по объему энуклеаций узлов.

Резекцию ЩЖ выполняют из воротникового доступа Кохера над яремной вырезкой, с отслойкой кожно-апоневротического лоскута кверху, лигированием передних яремных вен. Предтиреоидные мышцы пересекают в поперечном направлении либо отводят в стороны. Приоритет отдают экстрафасциальным методикам резекции ЩЖ: перешеек отделяется от трахеи и пересекается; выделяются и пересекаются сосуды верхнего полюса доли (при контроле за верхним гортанным нервом), боковая вена Кохера (при наличии). Вслед за этим проводят ревизию нижнего полюса и идентифицируют возвратный нерв (чаще в трахео-пищеводной борозде надключичной области, реже в месте пересечения с нижней щитовидной артерией), лигируют нижнюю щитовидную артерию с сохранением кровоснабжения паращитовидной железы (рис. 5-3). Именно в этой зоне ход возвратного нерва извилист и сложно соотносится с ветвями нижней щитовидной артерии. Доля мобилизуется под контролем хода возвратного нерва в борозде между ЩЖ и трахеей до его впадения в перстнещитовидную мышцу (именно там при возникновении кровотечения риск травмы нерва высок) и удаляется.

Аналогичный прием при необходимости выполняется с другой стороны. В случае субтотальной резекции ЩЖ можно оставить ткань верхнего полюса контралатеральной доли или участок паренхимы по задней поверхности, чтобы не входить в конфликт с возвратным нервом. В сложных технических условиях, при интраоперационном кровотечении, нарушенной синтопии, можно выполнить субтотальную резекцию ЩЖ по субфасциальной методике О.В. Николаева с сохранением ткани ЩЖ с обеих сторон по задним поверхностям.

Операцию заканчивают дренированием ложа удаленной доли резиновым выпускником, восстановлением нормальных анатомических взаимоотношений и наложением косметического кожного шва.

ПРОГНОЗ

Следует отметить, что диспансеризация больных осуществляется пожизненно и включает периодическое УЗИ ЩЖ, анализ ТТГ, проверку адекватности послеоперационной терапии тиреоидными гормонами.

Хирургические операции могут сопровождаться осложнениями в раннем (раннее послеоперационное кровотечение, преходящий парез голосовых связок вследствие повреждения возвратного нерва, преходящий гипопаратиреоз) и в отдаленном [рецидив узлообразования (не чаще 5-6 раз), постоянный парез голосовых связок (афония) вследствие повреждения возвратного нерва, гипопаратиреоз (гипокальциемия) вследствие поражения паращитовидных желез] периоде. Двусторонний паралич мышц гортани может потребовать выполнения трахеостомии. Профилактика осложнений заключается в корректности выполнения операции.

В детском возрасте наиболее часто встречается лимфоматозный АИТ, очень редко - тиреоидит де Кервена, Риделя и гнойный тиреоидит. Лечение тиреоидитов является прерогативой детских эндокринологов, хирургическое лечение показано при больших размерах зоба и компрессии органов шеи (средостения), в том числе при неэффективности терапии, невозможности исключить злокачественный процесс при псевдоузловой гипертрофической форме АИТ, образовании абсцесса ЩЖ в результате гнойного тиреоидита.

АИТ - классическое аутоиммунное заболевание, развивающееся у наследственно предрасположенных лиц вследствие клеточных и гуморальных иммунологических нарушений [доказана ассоциация АИТ с антигенами системы HLA (Human Leukocyte Antigens - группа антигенов гистосовместимости человека), чаще DR3 и DR5]. Следствием этих процессов является снижение функции ЩЖ, затем - повышение синтеза ТТГ с последующим развитием зоба. У детей в подавляющем большинстве случаев регистрируется гипертрофическая форма АИТ. Неравномерная лимфоидная инфильтрация паренхимы железы, склероз паренхимы - основа диффузно-узловой (псевдоузловой) формы АИТ, характеризующейся образованием псевдоузлов в ЩЖ. Именно эта форма наиболее сложна для дифференциальной диагностики с раком ЩЖ у детей.

Гнойный (острый) тиреоидит возникает вследствие развития гнойного бактериального воспаления паренхимы ЩЖ лимфогенным или гематогенным путем с образованием абсцесса (нескольких абсцессов) ЩЖ.

Коды по МКБ-10

E06.0. Острый тиреоидит. Абсцесс щитовидной железы.

E06.3. Аутоиммунный тиреоидит (включая лимфоаденоматозный зоб).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

АИТ рассматривается обычно вместе с нетоксическим эндемичным зобом и дисгормональным зобом. Они регистрируются в РФ у 5% детей препубертатного возраста. Распространенность АИТ у детей в различных странах равна 0,1-1,2%. Гнойный тиреоидит является раритетом.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

АИТ наиболее часто возникает в регионах зобной эндемии, что связывают как с дефицитом йода в окружающей среде, так и с экологическим неблагополучием. Под воздействием неблагоприятных факторов генетически обусловленные дефекты иммунокомпетентных клеток ведут к инфильтрации ЩЖ лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, образованию антител к тиреоглобулину и микросомальным фракциям фолликулярного эпителия. Аутоантитела повреждают фолликулярный эпителий, вызывая деструкцию. Снижается функция ЩЖ, возникает ТТГ-стимуляция и, как следствие, зоб. При узловом зобе у детей часто есть сочетание с АИТ, в том числе перинодально.

В патогенезе гнойного тиреоидита могут играть роль персистенция остатков щитовидно-язычного протока и единство лимфатической сети с вальдейеровым кольцом.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют три основных гистологических варианта АИТ: классический (диффузный и диффузно-узловой), хронический лимфоматозный тиреоидит и хронический лимфоматозный струмит.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

АИТ у детей начинается постепенно, с незначительного увеличения ЩЖ, которое могут заметить родители ребенка. При больших размерах зоба могут возникнуть симптомы сдавления окружающих органов и тканей. Вначале заболевания сохраняется эутиреоз, в последующем медленно прогрессирует снижение функции ЩЖ. При гнойном тиреоидите начало заболевания острое, сопровождается очень плохим самочувствием, лихорадкой, гипертермией до 39-40 °С. Ребенок жалуется на сильную боль в шее, обращая внимание на ее покраснение, выраженную отечность и деформацию.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика АИТ больше основана на дополнительных методах исследования. Классические признаки АИТ при пальпации ЩЖ (бугристая поверхность, неоднородность консистенции) у детей редки. Диагноз ставят по совокупности:

ТАБ ЩЖ используют для уточнения диагноза в случае дифференциальной диагностики и сочетания с узловым зобом (лимфоплазмоцитарная инфильтрация ЩЖ).

При гнойном тиреоидите гиперемия и отек на передней области шеи формируют характерную «бабочку», очерченную зону, болезненную при пальпации. При формировании гнойного очага возможно определение флюктуации.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение АИТ проводят детские эндокринологи (заместительная терапия левотироксином натрия под контролем ТТГ, физиологические дозы йода).

Хирургическое лечение АИТ выполняют при образовании узлов (псевдоузлов) в ЩЖ, ультразвуковая и допплеровская характеристика которых не позволяет исключить рак ЩЖ (гипоэхогенные, неоднородные по структуре узловые поражения, без четких контуров, с признаками гиперваскуляризации), а также при сочетанных узловых поражениях ЩЖ. Еще показанием к хирургической операции может стать прогрессирование размеров узла ЩЖ при АИТ на фоне консервативной терапии препаратами тиреоидных гормонов, неэффективности терапии при больших размерах зоба и синдроме сдавления органов шеи (крайне редко).

Лечение острого тиреоидита начинают с назначения антибактериальной и инфузионной терапии, решение об операции принимают на основании данных о прогрессировании гнойного расплавления ЩЖ и формировании абсцесса.

Хирургическое лечение АИТ может быть осуществлено в объеме тиреоидэктомии или субтотальной резекции ЩЖ в целях удаления патологической, пораженной аутоиммунным процессом ткани органа. Техника операций неизменна, однако стоит обратить внимание на возможность большей кровоточивости воспаленной ткани ЩЖ и приверженность в таких ситуациях субфасциальным методикам резекций ЩЖ. При больших размерах зоба и выраженной компрессии трахеи, необходимости выиграть время для консервативного лечения следует помнить о возможности использования паллиативной истмусотомии по Ф. Лехи (рассечения перешейка ЩЖ и освобождения трахеи от сдавления).

При абсцессе ЩЖ выполняется классическая операция вскрытия и дренирования гнойника, проводится комплексная антибактериальная терапия.

ПРОГНОЗ

АИТ требует пожизненного лечения и наблюдения, в том числе после хирургических вмешательств. Гнойный тиреоидит может рецидивировать, иногда требуя расширенных лимфодиссекций центральной клетчатки шеи для профилактики повторных воспалений ЩЖ.

Тератома - эмбриональная (в результате нарушений эмбриогенеза) опухоль из нескольких компонентов - дериватов трех зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям, где она находится. Наиболее часто в тератомах регистрируют наличие нервной ткани, кожи, слизистой оболочки кишечника, хрящей, зубов, эндокринных желез (производных эктодермы, энтодемы и мезодермы).

Коды по МКБ-10

Q89.2. Врожденные аномалии ЩЖ.

D44.0. Новообразование неопределенного или неизвестного характера ЩЖ.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Тератомы головы и шеи являются чрезвычайной редкостью (у одного на 20 00040 000 живых новорожденных), составляя не более 5% всех герминогенноклеточных опухолей и 1,5-5,5% общего числа тератоидных опухолей. Чаще всего новообразования исходят из мягких тканей шеи, лица, носоглотки, реже - ЩЖ. До настоящего времени 17% детей с тератомами шеи рождаются мертвыми, асфиксия остается серьезной причиной летальности и после родов.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В гипотезах патогенеза наиболее распространена теория Marchand (1897) - рост тератомы из сместившихся на ранних стадиях развития бластомеров, которые, потеряв связь с нормальными локусами организма, не могут обеспечить законченное нормальное развитие ткани. Истинные тератомы ЩЖ кровоснабжаются тиреоидными артериями, остальные следует называть тератомами шеи.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация герминогенноклеточных опухолей Всемирной организации здравоохранения (2004) включает зрелые и незрелые тератомы, а также тератомы со злокачественной трансформацией. По классификации Gonzalez-Crussi (1982) выделяют формы заболевания: зрелые тератомы (G0), незрелые, вероятно, доброкачественные (G1), незрелые, вероятно, злокачественные (G2) и злокачественные (G3). Зрелые тератомы (G0) встречаются чаще (54,5%), незрелые тератомы (G1-G2) реже (45,5%), злокачественные (тератобластомы) - в 7,8% случаев.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Передняя область шеи деформирована опухолевидным образованием значительных размеров, неровных контуров (рис. 5.4). Чаще всего имеются признаки дыхательной недостаточности, вызванной компрессией трахеи и органов шеи. Частота обструкции дыхательных путей различной степени выраженности при тератомах шеи равна 35%. Компрессия трахеи антенатально может привести к трахеомаляции.

ДИАГНОСТИКА

Антенатальная ультразвуковая диагностика тератом возможна в 15-16 нед, но, поскольку УЗИ области шеи плода на ранних сроках беременности рутинно не выполняют, опухоль выявляют обычно во II-III триместре. Необходима оценка имеющейся обструкции опухолью дыхательных путей, обструкции пищеварительного тракта (при компрессии и незаглатывании околоплодных вод желудок будет меньше нормы, компрессия пищевода тератомой может обусловить многоводие). Постнатальная диагностика опухоли шеи не вызывает трудностей, важно провести ее дифференциальную диагностику и определить стадию процесса.

Осмотр и физикальное обследование

В области шеи отмечается объемное образование чаще очень больших размеров, плотноэластической консистенции, несмещаемое, с бугристой неровной поверхностью, с истонченной над ним кожей.

Лабораторные и инструментальные исследования

У всех пациентов исследуют уровень АФП (альфа фетопротеин). При УЗИ тератома ЩЖ имеет неоднородную кистозно-солидную структуру, чаще с усилением внутриопухолевого кровотока. В ходе полипозиционной ТАБ цитологический анализ может свидетельствовать о наличии различных клеточных элементов, в том числе бластных клеток в случае тератобластомы. На КТ или МРТ шеи подтверждается наличие объемного образования неоднородной структуры с компрессией органов шеи.

Дифференциальная диагностика

Тератому шеи необходимо дифференцировать от лимфангиомы, гемангиомы, эпигнатуса, увеличения ЩЖ (врожденного зоба).

Консультации других специалистов необходимы для консилиума (детский эндокринолог, детский онколог, специалисты лучевой диагностики).

ЛЕЧЕНИЕ

Тератомы шеи и ЩЖ требуют хирургического лечения. В отдельных случаях значительной компрессии жизненно важных структур шеи новорожденного показана EXIT-процедура (Ex-Utero Intrapartum Treatment - вмешательство во время родов при сохраненной пуповине). Иногда при сохранении фетоплацентарного кровотока выполняются не только экстренные манипуляции по восстановлению проходимости дыхательных путей, но и непосредственно оперативное удаление опухоли. При этом летальность при применении EXIT-процедуры остается высокой (23%). В большинстве случаев хирургическое лечение проводится в периоде новорожденности.

Цель лечения - избавить ребенка от тератомы, в том числе ее осложнений (компрессии органов шеи), с восстановлением нормальной анатомии.

Хирургическое лечение планируется исходя из имеющихся данных о патологической синтопии органов и тканей шеи, сформированной сосудистой системы. Используют широкий поперечный доступ к опухоли. После мобилизации платизмы и чаще всего передних мышц шеи приступают к мобилизации тератомы. Принципиально важно сначала четко определиться в архитектонике крупных сосудистых и нервных стволов шеи, паращитовидных желез, обеспечив их сохранность в дальнейшем. Опухоль иссекается в пределах здоровых тканей, после чего восстанавливается нормальная анатомия шеи. Успех хирургического лечения тератом зависит в большей степени от адекватности выполнения хирургического приема, а не от степени зрелости тератомы (наличия в опухоли незрелой кишечной ткани, элементов желточного мешка) (рис. 5-5).

Только после операции и визуальной оценки органного расположения опухоли, и особенно ее кровоснабжения, правомочно изменение диагноза «тератома шеи» на «тератома ЩЖ».

ПРОГНОЗ

В послеоперационном периоде необходим мониторинг АФП крови, уровня тиреоидных гормонов и ТТГ, регулярное УЗИ шеи. При адекватном удалении зрелой тератомы ЩЖ прогноз благоприятный.

Тиреотоксикоз (гипертиреоз) - состояние, обусловленное повышенным уровнем гормонов ЩЖ в крови.

У детей наиболее частой причиной тиреотоксикоза (в 95% случаев) является диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса). Редко причиной тиреотоксикоза становится функциональная автономия (токсическая аденома) ЩЖ - фолликулярная доброкачественная опухоль с повышенной тиреоидной функцией.

Коды по МКБ-10

E05.0. Тиреотоксикоз с диффузным зобом. Болезнь Грейвса. Диффузный токсический зоб.

E05.1. Тиреотоксикоз с токсическим одноузловым зобом. Токсический узловой зоб.

E05.2. Тиреотоксикоз с токсическим многоузловым зобом.

E05.5. Тиреоидный криз или кома.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Ежегодно вариантами тиреотоксикоза заболевают от 30 до 200 человек на 100 000 населения в год (женщины и девочки - в 10-20 раз чаще).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) является системным аутоиммунным заболеванием, возникающим вследствие выработки антител к рецептору ТТГ. Под действием антител, В-лимфоцитов происходит блок рецепторов к ТТГ, что резко стимулирует синтез тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и их выброс. В генезе патологии - поражение ЩЖ с развитием синдрома тиреотоксикоза в сочетании с нарушениями сердечно-сосудистой системы, развитием аутоиммунной офтальмопатии и др. Этиология токсической аденомы - в развитии врожденных зачатков гиперфункционирующей ткани ЩЖ.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Хирургу следует выделять следующие варианты тиреотоксикоза: болезнь Грейвса, функциональную автономию (токсическую аденому) ЩЖ, токсический узловой (многоузловой) зоб.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина определяется тяжелым страданием - синдромом тиреотоксикоза: похудением, повышенной потливостью, сердцебиением при учащенном пульсе, чувстве тревоги и беспокойства, дрожи, общей слабости и утомляемости. Это приводит к целому симптомокомплексу: тахикардии, артериальной гипертензии, психоэмоциональным нарушениям, прогрессированию надпочечниковой недостаточности.

ДИАГНОСТИКА

Классическая триада (зоб, тахикардия и экзофтальм), описанная еще К. Базедовым, регистрируется у каждого второго больного диффузно-токсическим зобом. При токсических аденомах такой триады нет, диагностика складывается из симптомокомплексов тиреотоксикоза и узлового поражения ЩЖ.

Осмотр и физикальное обследование

Осуществляют последовательную пальпацию всех анатомических долей ЩЖ (объем, структура, наличие узлов), а также всех лимфатических коллекторов шеи. Регистрируют увеличение размеров ЩЖ, наличие узла (при токсической аденоме), консистенцию ЩЖ, подвижность при глотании. Диаметр аденомы обычно не превышает 2 см (рис. 5-6).

Лабораторные и инструментальные исследования

Базовым для подтверждения диагноза тиреотоксикоза (в том числе при токсических аденомах) служит анализ уровня ТТГ и тиреоидных гормонов - повышение уровня свободного T4 и/или T3 и снижение уровня ТТГ. Точным методом является определение повышенного уровня антител к рецептору ТТГ. УЗИ при болезни Грейвса свидетельствует о диффузном увеличении ЩЖ и выраженном снижении эхогенности. При поздней диагностике визуализируются участки склероза, аналогичные АИТ. При допплеровской визуализации тиреоидного кровотока описана классическая картина «тиреоидного ада», заключающаяся в резком усилении внутри-тиреоидного кровотока, а при флоуметрии - ускорении кровотока до 1 м/с. Токсические аденомы определяют как гипоэхогенные узлы с гиперваскуляризацией. Проведение цитологического исследования, а значит, и биопсии ЩЖ требуется только при невозможности дифференцировать диффузный токсический зоб от АИТ. Сцинтиграфию ЩЖ проводят чаще при подозрении на токсическую аденому, которая активно накапливает радиофармпрепарат (яркий красно-желтый участок) на фоне сниженной функции остальной тиреоидной паренхимы.

Дифференциальная диагностика обычно проводится с АИТ, а токсических аденом - с узловыми поражениями ЩЖ другого генеза.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение токсических вариантов зоба - прерогатива детских эндокринологов, равно как определение показаний к хирургическому лечению. Основные принципы лечения болезни Грейвса сегодня заключаются в блокировании синтеза гормонов ЩЖ тиреостатиками, или удалении патологического органа (ЩЖ), или ее деструкции радиоактивным йодом (¹³¹I). Медикаментозная терапия проводится строго поэтапно с использованием тиреостатиков, β-адреноблокаторов и гормонов ЩЖ. Лечение токсических аденом только хирургическое.

Цель лечения - приведение уровня гормонов ЩЖ к норме.

Консервативное лечение. У детей препаратом выбора при медикаментозной терапии болезни Грейвса является тиамазол. В дальнейшем также требуется применение β-адреноблокаторов. Терапия проводится под строгим мониторингом.

Хирургическое лечение. Преимуществом хирургического способа лечения (тиреоидэктомии или субтотальной резекции ЩЖ) является быстрая ликвидация тиреотоксикоза. Но со времен тиреоидэктомии по Т. Кохеру (лауреат Нобелевской премии в области медицины и физиологии в 1904 г.) оперативное лечение тиреотоксикоза не стало проще, ввиду чего показания к операции формулируют, только если:

Факультативными показаниями к хирургическому лечению могут рассматриваться выбор пациента, отказ от терапии ¹³¹I, диффузно-узловой вариант токсического зоба, компрессионный синдром со сдавлением органов шеи, невозможность исключить сочетание с раком ЩЖ. Ряд авторов считают обоснованным хирургическое лечение, если девочке предстоят роды через 3-4 года и если дети не смогут получать терапию постоянно и правильно ввиду низкого социального положения.

Хирургическое лечение данного заболевания - достаточно ответственная мера, поэтому подготовка к нему составляет целый свод правил: эутиреоз как минимум на протяжении 3 мес до операции при условии отмены β-адреноблокаторов; санация хронических очагов инфекции во избежание послеоперационных осложнений; предоперационная подготовка с помощью поэтапной глюкокортикоидной терапии, включая инъекцию преднизолона во время операции (снижение риска тиреотоксического криза). При хирургическом лечении болезни Грейвса операцией выбора является экстрафасциальная тиреоидэктомия с идентификацией и сохранением возвратных нервов и паращитовидных желез (рис. 5-7). Хирургическое лечение токсических аденом (функциональной автономии, автономных неоплазий) или токсического узлового зоба требует резекции доли ЩЖ (возможно, расширенной энуклеации). Современная позиция - необходимость полного удаления иммунопатологической ткани ЩЖ при болезни Грейвса, без какого-либо сохранения части паренхимы. Однако, с учетом технических сложностей и рисков послеоперационных осложнений, можно рассматривать выполнение предельно субтотальной резекции ЩЖ по субфасциальной методике О.В. Николаева, когда по задней поверхности ЩЖ оставляют часть ткани, что предупреждает развитие послеоперационного гипопаратиреоза и травму возвратных нервов. Частота хирургических осложнений у детей относительно высока, наиболее частым осложнением является транзиторная гипокальциемия (до 20%), что предопределяет необходимость послеоперационного мониторинга у детей уровня свободного кальция. Паралич мышц гортани вследствие повреждения возвратного нерва встречается с частотой 2%.

ПРОГНОЗ

Диспансеризация и терапия больного с диффузным токсическим зобом осуществляется пожизненно врачом-эндокринологом и хирургом. Все дети с болезнью Грейвса требуют пожизненной терапии гормонами ЩЖ, в случаях токсических аденом эутиреоз после операции сохраняется.

Внешние признаки ВДГК характеризуются западением грудины и прилежащих частей ребер. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает (рис. 6-1).

ВДГК - самый частый вид деформации и составляет более 80% всех деформаций грудной клетки. У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек.

Код по МКБ-10

Q67.6. Впалая грудь.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Несмотря на недостаточную изученность причин возникновения ВДГК, определенно доказаны следующие факты: воронкообразная деформация имеет ярко выраженный врожденный характер, связана с диспластическими изменениями хрящевой и соединительной ткани скелета грудной клетки; в ее развитии играют роль факторы, имеющие связь с механикой дыхания. ВДГК имеет семейный характер в 1/4 случаев. Не исключается связь данной патологии с неблагоприятным воздействием в период внутриутробного развития плода. Изучены ферментные изменения, влекущие за собой искажения образования и развития соединительной ткани, нарушения в цепи, ответственной за образование мукополисахаридов. В ряде случаев эти изменения генетически обусловлены, иногда же возникают в результате других, пока еще не известных причин. Порой они охватывают более «широкое поле», чем и объясняется частое сочетание ВДГК с другими аномалиями. Предполагается, что диспластические ткани могут проявлять свою неполноценность не обязательно при рождении, а в процессе роста.

Сразу после рождения выраженная воронкообразная деформация развивается сравнительно редко, обычно она усугубляется с ростом ребенка. Это указывает, что до рождения возникает не столько окончательно сформировавшийся порок, сколько предпосылки к дальнейшему его развитию. Наиболее распространенные взгляды на механизм образования ВДГК сводятся к трем концепциям.

Наблюдаемый в некоторых случаях неравномерный рост грудины приводит к образованию впадины или выпячивания, поскольку в этом случае ослабленные реберные хрящи, поддаваясь усиленному давлению со стороны грудины, образуют изгиб. Ослабление передней грудной стенки ведет к возникновению парадоксального дыхания, характерного для больных ВДГК. Это влечет за собой увеличение отрицательного внутригрудного давления, усугубляющего западение грудины. Различные виды обструкции верхних дыхательных путей (аденоиды, гипоплазия хоан, сужения гортани и трахеи) способствуют прогрессированию деформации, так как возникает потребность в увеличении отрицательного внутригрудного давления. На фоне слабости передней грудной стенки влияние ряда дополнительных факторов (диспропорция роста хрящей) может приводить к возникновению асимметричных и атипичных форм ВДГК. Интенсивность прогрессирования воронкообразной деформации зависит от совокупности патогенетических факторов. При благоприятном стечении обстоятельств она может быть маловыраженной.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По виду ВДГК выделяют симметричный и асимметричный варианты. При симметричном варианте деформация ребер одинакова с обеих сторон и грудина искривлена только во фронтальной плоскости. При асимметричном варианте деформация ребер преобладает с одной стороны грудной клетки, а также нередко грудина искривлена не только во фронтальной, но и в сагиттальной плоскости. Наиболее точно выраженность асимметрии выражает индекс асимметричности, вычисляемый по формуле: R/L×100 (рис. 6-2).

Выделяют типичную, седловидную и винтообразную формы искривления грудины. При типичной форме радиус кривизны и расстояние между дугами параболы больше, в отличие от седловидной. Винтообразная форма искривления характеризуется скручиванием грудины вдоль продольной оси.

Степень выраженности ВДГК определяют различными способами. В настоящее время общепризнанно, что максимально точно степень ВДГК можно определить, используя соотношение расстояния между грудиной и позвоночником на разных уровнях грудной клетки. Индекс Гижицкой представляет собой частное от деления наименьшего расстояния между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. По индексу Гижицкой (1962) выделяют три степени деформации: I степень - до 0,7; II степень - 0,7-0,5; III степень - менее 0,5. Зарубежные хирурги используют метод Haller (1987). Индекс Haller рассчитывают путем деления максимального фронтального размера грудной клетки на наименьшее расстояние между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника. Расчет индекса Haller производят по КТ, выполненной в горизонтальном срезе (рис. 6-3).

По тяжести функциональных нарушений у больных ВДГК выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии заболевания. В компенсированной стадии имеется только косметический дефект. При субкомпенсированной присоединяются умеренно выраженные признаки нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой систем (одышка и тахикардия при нагрузках). Для декомпенсированной стадии характерны выраженные расстройства дыхания и гемодинамики. Наиболее объективный показатель тяжести состояния - функциональная остаточная емкость легких и функциональные кардиологические пробы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Как правило, деформацию выявляют сразу после рождения. Характерно западение ребер и грудины при вдохе. Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует до 3-5 лет. Она может появиться в более поздние сроки, обычно в период ускоренного роста ребенка. Замечено, что наиболее тяжелые ее формы проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертатный период, редко бывают выраженными.

При осмотре ребенка можно выявить стигмы, характерные для того или иного наследуемого синдрома (повышенную подвижность суставов, плоскую спину, сниженный тургор тканей, плохое зрение, готическое нёбо и т.д.).

Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявляют смещение сердца (обычно влево), что косвенно позволяет судить о влиянии деформации на функции сердца.

Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживают при выраженной деформации, и они прямо зависят от ее степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции легких, увеличением минутного объема дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Коэффициент использования кислорода снижен. Характерны изменения на ЭКГ. Однако наиболее информативным исследованием сердца считают эхокардиографию (ЭхоКГ), позволяющую уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при ВДГК, особенно при наследуемых синдромах, часто встречают пролапс митрального клапана.

ЛЕЧЕНИЕ

Среди консервативных методов лечения ВДГК наибольшую популярность получила методика использования вакуумного колокола (Vacuum Bell). Результаты лечения при использовании данной технологии зависят от многочисленных факторов: возраста пациента, времени и сроков лечения, а также переносимости процедуры ношения вакуумного колокола.

Современные технологии хирургического лечения ВДГК позволяют ставить целью коррекции не только устранение функциональных нарушений, но главным образом получение максимально выгодных косметических результатов.

Традиционно показания к операции определяют на основании степени и формы заболевания. Торакопластика абсолютно показана при ВДГК III степени и показана при патологии II степени. При I степени (за исключением плоских форм) торакопластику обычно не проводят. Оптимальный возраст для выполнения операции - пубертатный. Это объясняется тем, что основной рост костно-хрящевых структур максимально близок к началу окончательного формирования, вместе с тем остается некоторый запас дальнейшего развития после коррекции. Несмотря на это, при выраженных степенях деформации оправдано раннее хирургическое лечение - с 3-5-летнего возраста. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению детей с деформациями на фоне наследуемых синдромов. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомендовать операцию.

В последние десятилетия наиболее широкое распространение получил метод Насса, при котором резекцию хрящей и пересечение грудины не выполняют. Основной компонент - длительная (не менее 4 лет) фиксация грудино-реберного комплекса в корригированном положении металлической пластиной, устанавливаемой за грудиной, без нарушения целостности костно-хрящевой основы. На боковых поверхностях грудной клетки, около подмышечных впадин, производят небольшие кожные разрезы. Тупым способом специальный металлический проводник проводят из левой плевральной полости в правую (рис. 6-4). К концу проводника привязывают нить, служащую проводником, через который проводят заранее изогнутую пластину (рис. 6-5, 6-6). Пластину ротируют на 180°, после чего грудину и передние отделы ребер выводят в правильное положение (рис. 6-7). Пластину удаляют через 4 года через старые послеоперационные рубцы, грудина и ребра при этом продолжают расти в правильном направлении и сохраняют корригированное положение. Разработаны модификации, позволившие максимально оптимизировать и принять основу метода Насса как операцию выбора в ведущих клиниках. Результаты этой операции наиболее выгодны (рис. 6-8).

Наиболее грозными осложнениями при выполнении операции Насса являются повреждения сердца и крупных сосудов, особенно при наличии у больного в анамнезе кардиохирургических вмешательств стернотомным доступом или других вмешательств на грудной стенке. В подобных случаях в целях профилактики вышеуказанных осложнений целесообразно выполнение операции Насса под контролем торакоскопии с двух сторон.

Послеоперационное наблюдение проводят по правилам ведения больных торакального профиля. Отличительная особенность послеоперационного периода после операций по коррекции ВДГК - обеспечение адекватного обезболивания. В ранние сроки оптимально рациональное сочетание продленной эпидуральной анальгезии, наркотических и ненаркотических анальгетиков.

В раннем послеоперационном периоде может отмечаться развитие гемоторакса и/или пневмоторакса, требующих в ряде случаев выполнения плевральной пункции для эвакуации содержимого. Другим редким осложнением после операции Насса является смещение корригирующей пластины, которое требует экстренного вмешательства, направленного на устранение смещения.

После выписки из стационара больным рекомендуют физические упражнения и занятия спортом, направленные на развитие мышечной системы грудной клетки. В зависимости от метода хирургической коррекции определяют срок начала физических нагрузок. После операции Насса этот срок короткий - от 1,0 до 1,5 мес.

Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие (по данным разных авторов, в 80-97% случаев). Рецидивы в основном возникают при недостаточной по срокам фиксации грудины, чаще у детей с наследуемыми формами, оперированными в ранние сроки.

Килевидная деформация грудной клетки, так же как и воронкообразная, - порок развития. Килевидная деформация может быть составным компонентом одного из наследуемых синдромов.

Код по МКБ-10

Q67.7. Килевидная грудь.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Обычно деформацию выявляют с момента рождения, с возрастом степень деформации увеличивается. Выступающая вперед грудина и западающие по ее краям ребра придают грудной клетке характерную килевидную форму (рис. 6-9). Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы ребер приподнимают грудину с одной стороны и она искривляется по оси. Встречают комбинированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает. Функциональные расстройства обычно не развиваются. При синдромальных формах и выраженном уменьшении объема грудной клетки возможны жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.

ЛЕЧЕНИЕ

Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выраженном косметическом дефекте. Предложено несколько способов оперативных вмешательств. В их основе лежат субперихондральная резекция парастернальной части ребер, поперечная стернотомия и отсечение мечевидного отростка. Фиксацию грудины в правильном положении осуществляют за счет сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами ребер (рис. 6-10). Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие (рис. 6-11).

Интра- и послеоперационные осложнения при выполнении торакопластики при килевидной деформации грудной клетки могут быть связаны с повреждением сосудов (a. thoracicainterna), париетальной плевры.

Послеоперационное наблюдение проводят по правилам ведения больных торакального профиля. В послеоперационном периоде после операций по коррекции килевидной деформации грудной клетки - обеспечение адекватного обезболивания. В ранние сроки оптимально рациональное сочетание эпидураль-ной анальгезии, наркотических и ненаркотических анальгетиков.

В раннем послеоперационном периоде может отмечаться развитие гемоторакса и/или пневмоторакса, требующих в ряде случаев выполнения плевральной пункции для эвакуации содержимого.

Врожденная расщелина грудины - редкий порок развития, который заключается в наличии различной по ширине и форме продольной щели, расположенной по средней линии, которая может захватывать всю грудину или ее часть (рис. 6-12). Являясь врожденным пороком развития группы дизрафий, врожденная расщелина грудины часто сопровождается сочетанными мышечно-фасциальными пороками развития и пороками внутренних органов.

Код по МКБ-10

Q76.7. Врожденная аномалия грудины.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют три варианта врожденной расщелины грудины.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЛЕЧЕНИЕ

При первом варианте врожденной расщелины грудины, наиболее частом, имеется парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей (рис. 6-13, 6-14). Могут возникнуть дыхательные расстройства. По мере роста ширина дефекта увеличивается. Дети отстают в физическом развитии. Высока вероятность травмы незащищенных органов средостения. Хирургическое лечение показано в самом раннем возрасте. Операция заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении. В некоторых случаях при выраженной компрессии органов грудной полости выполняют парастернальную поднадхрящничную хондротомию. В более позднем возрасте дополнительно требуется замещение дефекта различными материалами, что чревато осложнениями. Результаты лечения в возрасте до 6 мес хорошие, в более поздние сроки результаты значительно хуже.

Два последних варианта выявляются сразу при рождении и требуют оперативного лечения в первые сутки жизни. Тяжесть их обусловлена частым сочетанием с пороками сердца. Летальность при этих формах, несмотря на хирургическое лечение, достигает 100%.

Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.

Относительно частым вариантом аномального развития ребер считается одно- или двустороннее формирование дополнительного шейного ребра, прикрепляющегося к гиперплазированному поперечному отростку VII шейного позвонка. В литературе сдавление добавочным ребром сосудисто-нервного пучка описывают как синдром верхней апертуры грудной клетки (СВАГК) (Venous Thoracic Outlet Syndrome - VTOS).

Код по МКБ-10

Q 76.5. Шейное ребро. Добавочное ребро в области шеи.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

СВАГК как самостоятельная нозология впервые был описан в 1958 г. C. Rob и A. Standeven и объединил группу симптомов, которые появляются при компрессии в межлестничном промежутке нервов плечевого сплетения и подключичных сосудов (артерии и вены).

В популяции СВАГК встречается у 0,3-2,0% населения в типичном возрастном интервале от 25 до 40 лет. У детей синдром встречается редко. В литературе описаны единичные и малочисленные группы пациентов (максимальная выборка - 25 детей). По данным отдельных клинических наблюдений, самые ранние проявления СВАГК зафиксированы у ребенка 6 лет.

Сдавление сосудисто-нервного пучка происходит в результате избыточной физической нагрузки на верхние конечности и плечевой пояс, после травмы в области верхней апертуры, а также из-за присутствия врожденных аномалий скелета и мягких тканей. К ним относятся добавочные шейные ребра, измененное I ребро, псевдоартрозы ключицы, мегаапофиз, гипертрофированные лестничные, грудные мышцы и связки.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Подробное анатомическое описание СВАГК представлено в классификации, предложенной D. Roos (табл. 6-1).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

СВАГК у детей и подростков относится к редким заболеваниям, диагностика которых сложна даже в типичных случаях. Подавляющему большинству пациентов правильный диагноз выставляется с задержкой от нескольких месяцев до полутора лет с момента начала симптомов, так как педиатры и детские хирурги плохо знакомы с этой патологией.

У ряда лиц с такого рода проблемой отмечается характерный внешний вид - тюленья шея: сглаженные надключичные ямки, в которых пальпируется костное образование и извитая пульсирующая позвоночная артерия, и узкие покатые плечи.

Исходя из клинической картины выделяют три типа синдрома соответственно определенной структуре сосудисто-нервного пучка:

У детей и подростков доминируют сосудистые формы, составляя 33-74%, в то время как у взрослых почти в 95% случаев СВАГК имеет неврологическую природу, а венозный и артериальный типы составляют 2-5% и 1-2% соответственно.

Врожденные аномалии скелета гораздо чаще вызывают сосудистую компрессию и их чаще диагностируют в детском возрасте. Между тем у тех подростков, которые регулярно занимаются спортом, риск развития СВАГК возрастает. Рискованными видами спорта с этой точки зрения являются также плавание, синхронное плавание, водное поло. Поскольку синдром является редким заболеванием, его часто не распознают даже в типичных случаях. По разным данным, с момента первого обращения пациента и до постановки диагноза проходит до 17,5 мес, несмотря на имеющийся алгоритм диагностики (рис. 6-15).

Заподозрить венозный тип СВАГК позволяет появление у пациента отека, цианоза и боли в верхней конечности при движении или в покое. Характерно также расширение поверхностной венозной сети верхней конечности и грудной стенки. Причинами могут служить энергичное гиперотведение руки (например, при игре в мяч) или поднятие большого веса (силовые виды спорта), перелом ключицы или его неправильная консолидация. При этом в месте соединения I ребра с ключицей возникает сдавление подключичной вены. Частный случай венозного СВАГК известен как синдром Педжета-Шреттера, или «тромбоз усилия». Среди возможных причин тромбозов у детей могут быть состояния гиперкоагуляции крови, антифосфолипидный синдром. Описан также случай гормональной контрацепции у девочек старшего возраста в анамнезе.

При диагностике СВАГК приоритет отдается динамической флебографии («золотой стандарт»). Помимо рентгенографии, КТ и МРТ, широко применяется УЗДГ (ультразвуковая допплерография), но ее результаты иногда могут быть сомнительными, а диагностическая чувствительность не превышает 71%.

При отрицательных данных УЗДГ на фоне выраженной клинической картины диагноз сосудистого тромбоза снимать неправомерно. Тромбоз подключичной артерии или ее аневризма (с характерным наличием пульсирующего объемного образования в области ключицы) встречаются крайне редко и почти всегда вызваны травматизацией сосуда добавочным шейным ребром. Пациенты жалуются на быструю утомляемость верхней конечности, боль, бледность кожи.

При подозрении на артериальный СВАГК обязательно проведение нагрузочных проб. При пробе EAST (Elevated Arm Stress Tes - стресс-тест с поднятыми руками) пациент разводит руки в стороны и интенсивно сжимает и разжимает пальцы. Положительная проба подразумевает возникновение признаков артериальной недостаточности из-за компрессии сосуда. Проба была введена в практику американским хирургом D. Roos и больше известна как Roos test.

Другой диагностической пробой для пациентов с а.СВАГК является проба Райта/Wright?s test (признаки артериальной компрессии при гиперотведении верхней конечности). Что же касается известной пробы Адсона/Adson?s test, то она считается менее надежной, чем первые две, поскольку бывает положительной у совершенно здоровых людей. Пробу проводят путем одномоментной пальпации пульса на обеих лучевых артериях пациента на глубоком вдохе и с поворотами головы в разные стороны - на стороне поражения пульс исчезает.

Наиболее сложной для диагностики является неврогенная форма СВАГК. Общепризнанно, что никакого инструментального исследования, которое позволило бы однозначно подтвердить n.СВАГК, на сегодняшний день нет. В распоряжении хирурга имеются неспецифические жалобы таких пациентов на парестезии, онемение верхней конечности, периодические или постоянные боли в надключичной области с иррадиацией или без таковой. В редких случаях удается выявить ослабление мышечного тонуса и функций мышц руки. Всем пациентам с подозрением на неврогенную форму необходимо проводить ЭНМГ (электронейромиография). Исследование помогает исключить другую патологию периферических нервов верхней конечности. В большинстве случаев неврогенной формы синдрома у детей диагностика основывается на субъективных жалобах и данных анамнеза, а проведенные инструментальные исследования подтверждают диагноз n.СВАГК методом исключения другой возможной патологии.

ЛЕЧЕНИЕ

Данные о первой операции по декомпрессии верхней апертуры относят к 1910 г., ее выполнил хирург Т. Murphy (Австрия).

Несмотря на то что основным методом лечения СВАГК является хирургический, при решении вопроса об операции у детей и подростков, чья костная система еще окончательно не сформирована, среди хирургов всегда присутствует определенная осторожность. При отсутствии показаний со стороны сосудистой системы оперативное лечение не проводится.

Известно, что по мере роста ребенка изменяются и анатомические соотношения в области верхней апертуры. Тем не менее длительная выжидательная тактика при СВАГК у детей неоправданна, а длительное ожидание момента, когда ребенок «перерастет» симптомы, принесет скорее вред, чем пользу. Именно поэтому при достоверном диагнозе СВАГК у детей и подростков рекомендуется активная хирургическая тактика.

Выбор оперативного доступа на основании клинико-анатомической картины у конкретного пациента включает возможное использование трансаксиллярного, надключичного и параключичного доступов.

Одним из самых популярных является трансаксиллярный доступ, разработанный в 1965 г. D. Roos. Объем операции заключается в резекции I ребра и субтотальной скаленэктомии. Доступ позволяет получить превосходный косметический результат, в ряде клиник его применяют при наличии добавочного шейного ребра. Трансаксиллярную резекцию I ребра рекомендуется выполнять при компрессии как подключичных сосудов, так и корешков плечевого сплетения на уровне С8-Т1.

Из специфических осложнений следует выделить повреждение сосудисто-нервных структур. При операциях через подмышечный доступ необходимо осуществлять постоянную тракцию за руку пациента для того, чтобы получить адекватный обзор в ране, что является одним из недостатков доступа и может приводить к сдавлению нервов плечевого сплетения с возможным необратимым исходом.

Помимо высокого риска интраоперационного повреждения нервного пучка, вероятно ранение подключичных сосудов.

Для профилактики спаечного процесса в области операции рекомендовано с первых послеоперационных суток начинать реабилитацию детей.

Код по МКБ-10

Q79.8. Другие пороки развития костно-мышечной системы.

Синдром Поланда всегда характеризуется односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы и гипоплазию малой грудной мышцы (рис. 6-16). Синдром нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основана на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи проводят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги успешно применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц выполняют перемещение лоскута или всей широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

Полное отсутствие молочной железы с одной или обеих сторон встречают редко. Чаще выявляют их недоразвитие. Одностороннее отсутствие, или гипоплазия, молочной железы бывает при синдроме Поланда. Косметические операции выполняют девочкам старшего возраста. Множественные молочные железы и множественные соски встречают также редко. Их количество и размер могут быть различными. Лечение заключается в удалении добавочных желез и сосков из косметических соображений.

Пубертатная макромастия (код по МкБ-10 N62. Гипертрофия молочной железы) - увеличение молочных желез у девочек в возрасте 10-15 лет, превышающее физиологические нормы. Во время полового созревания ткань молочной железы избыточно пролиферирует, в результате чего образуются одна или две гигантские железы. Обратного развития подобной гипертрофии не бывает. Хирургическое лечение заключается в частичном удалении молочных желез.

Гинекомастия (код по МКБ-10 N62. Гипертрофия молочной железы) - увеличение одной или двух грудных желез у мальчиков в период полового созревания. Различают истинную гинекомастию и псевдогинекомастию. Истинная гинекомастия связана с увеличением количества железистой ткани, содержащейся в железе. Псевдогинекомастия - результат отложения жира в области молочных желез. Истинную гинекомастию встречают приблизительно у половины мальчиков в возрасте 14-15 лет. Она связана с нарушением соотношения содержания андрогенов и эстрогенов в процессе полового развития. Железа в этот период увеличена, пальпаторно уплотнена, умеренно болезненна. Пациента следует направить к эндокринологу. Истинная гинекомастия обычно проходит самостоятельно. В выраженных случаях возможно назначение лекарственных средств, регулирующих секрецию пролактина. При неэффективности консервативной терапии выполняют операцию - вылущивание железы.

Необходимо помнить, что увеличение молочной железы в любом возрасте у детей любого пола может быть связано с опухолевым процессом. Фиброаденомы, кисты молочной железы и другие доброкачественные образования необходимо дифференцировать от злокачественных опухолей, встречающихся очень редко. Тем не менее при одностороннем плотном образовании неправильной формы показана биопсия.

Код по МКБ-10

Q31. Врожденные аномалии [пороки развития] гортани.

Нозологические формы патологии гортани в детском возрасте представлены в широком диапазоне - от функциональных расстройств, эндопросветных образований, приводящих к дыхательной недостаточности, до стойких, грубых, длительно существующих рубцовых стенозов гортани, требующих сложных реконструктивных операций. Наряду с ростом числа пациентов с врожденными заболеваниями гортани, с началом широкого применения продленной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) у недоношенных и детей раннего возраста увеличилась частота приобретенных стенозов гортани.

Стенозы гортани при врожденных пороках развития встречаются у детей гораздо чаще, чем их диагностируют. Это объясняется многообразием симптоматики, трудностями диагностики, в некоторых случаях - исчезновением симптомов с возрастом, а также малой изученностью нарушений морфогенеза, врожденных пороков развития на внутриорганном (тканевом), клеточном и субклеточном уровнях. Поздняя диагностика обусловлена и ранней интубацией трахеи у таких детей в связи с появлением признаков нарушения дыхания с рождения и недооценкой симптомов нарушения дыхания и разделительной функции гортани в более поздний период развития ребенка. Врожденные пороки развития гортани протекают с симптоматикой от умеренно выраженного стридора до тяжелых дыхательных расстройств, требующих экстренного лечения.

Код по МКБ-10

J38.6. Стеноз гортани.

ЭТИОЛОГИЯ

Ведущие этиологические факторы приобретенных стенозов гортани - травматическое воздействие на слизистую оболочку гортани, внешняя травма, инфекции, ожоги (термические или химические), новообразования.

В 90% случаев причина развития рубцовых стенозов гортани - эндотрахеальная интубация. Среди ятрогенных причин развития рубцовых стенозов гортани также выделяют неоднократные попытки удаления инородных тел дыхательных путей при бронхоскопии тубусами неадекватного размера, многократные и грубые инструментальные вмешательства. Рубцовый стеноз представляет собой завершенную стадию инфекционно-воспалительных изменений различной этиологии.

Повреждение дыхательных путей, связанное с интубацией, обычно происходит на уровне перстневидного хряща - единственного хряща, образующего в нормальных дыхательных путях полностью замкнутое кольцо. Осложнения после интубации возникают в результате длительного воздействия давления на чувствительные к ишемии структуры дыхательных путей.

Другая причина развития рубцового стеноза гортани - химический ожог гортаноглотки. Глотка - сложное анатомо-физиологическое образование, в котором перекрещиваются воздухоносные и пищеварительные пути. Именно поэтому при ожогах и особенно при рубцовых ее поражениях происходит нарушение функции не только глотания, но и дыхания (рис. 7-4).

Основная причина возникновения изолированных химических ожогов и рубцовых стенозов глотки у детей в РФ - ожоги кристаллами калия перманганата. Изолированным поражениям глотки чаще всего подвержены дети в возрасте до 3 лет. Рубцовые сращения происходят между раневыми поверхностями надгортанника и черпалонадгортанных складок по закону концентрического рубцевания ран. Процессы рубцевания постепенно распространяются на боковые стенки гортани, переходя на грушевидные синусы, которые играют важную роль в защите дыхательных путей от проникновения в них пищевых масс.

КЛАССИФИКАЦИЯ РУБЦОВЫХ СТЕНОЗОВ ГОРТАНИ У ДЕТЕЙ

При лечении пациентов с рубцовыми стенозами гортани используют классификацию C.M. Myer и R.T. Cotton (табл. 7-1).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Клиническая картина и тяжесть состояния пациента напрямую зависят от выраженности сужения гортани. Симптомы дыхательной недостаточности после длительной интубации трахеи или при невозможности экстубации трахеи могут свидетельствовать о формировании рубцового стеноза гортани.

Диагноз рубцового стеноза гортани ставят при ларингоскопии, которую выполняют с применением жестких оптических систем или фиброволоконной оптики (рис. 7-5).

Также в диагностике могут использоваться МРТ (рис. 7-6), спиральная КТ. Важно отметить, что выполнение этих исследований у маленьких детей затруднено и требует либо медикаментозной седации, либо проведения наркоза.

ЛЕЧЕНИЕ

Около 70% детей со стенозами гортани требуется выполнение трахеостомии для обеспечения адекватного дыхания. Выполнение трахеостомии у маленьких детей не является простой операцией, особенно у детей, перенесших ранее оперативные вмешательства на гортани и/или трахее. Выполнение высокой трахеостомы с рассечением перстневидного хряща может привести к стенозированию гортани. При выполнении более низкой трахеостомы при разогнутой шее существует опасность, что при приведении головы в физиологическую позицию произойдет смещение разреза за грудину. Последнее особенно опасно у маленьких детей, у которых длина шейного отдела трахеи относительно невелика, а выраженность мягких тканей на шее может быть значительной. Это может привести к таким осложнениям, как пневмоторакс, пневмомедиастинум и асфиксия вследствие смещения или выпадения трахеостомической канюли. Длительное ношение трахеостомической канюли само по себе может привести к стенозу гортани выше трахеостомы. Из других осложнений отмечают атрофию голосовых связок, трахеальные гранулемы, слабость расширителей голосовой щели, дистальную трахеомаляцию, окклюзию трахеотомической трубки, случайную декануляцию, высокую частоту легочной инфекции и аспирацию. У детей необходимо избегать использования железных трахеостомических канюль. Ношение их приводит к развитию большого количества осложнений, таких как стенозы трахеи, трахеопищеводные свищи и т.д.

При длительном ношении трахеостомической канюли родители ребенка должны быть обучены процедурам ухода за канюлей, ее чистки, смены трубки, замены и чистки внутренних вкладышей. Им должен быть разъяснен риск, который существует при ношении ребенком трахеостомической канюли, в первую очередь, риск случайной деканюляции и асфиксии. Родители должны знать, что им делать и куда обращаться в экстренных ситуациях. Целесообразно, чтобы дома у ребенка были медицинский аспиратор (отсос) и ультразвуковой ингалятор.

Лечение рубцовых стенозов гортани начинают с эндопросветных методов лечения (таких как бужирование, эндоскопическое иссечение мягкотканных образований, лазерное микрохирургическое лечение). Эти методы эффективны для удаления кист голосовых связок и подсвязочного пространства и грануляций, суживающих просвет гортани, рассечения тонких рубцовых мембран.

Из хирургических методов лечения используют расширяющую ларингопластику с применением различных трансплантатов (например, реберного хряща), резекцию гортани с прямым гортанно-трахеальным анастомозом (рис. 7-7, 7-8).

Для формирования просвета гортани в послеоперационном периоде используют продленную назотрахеальную интубацию, Т-образные трубки, различные варианты стентирования гортани.

При тяжелых формах врожденных и приобретенных стенозов гортани, рецидивах сужений не существует оптимального метода хирургической коррекции. Одной из эффективных методик являются реконструктивные оперативные вмешательства с установкой Т-образной трубки на различный период до полного восстановления просвета дыхательных путей. Показаниями к установке Т-трубки являются неэффективность пластики гортани, полная непроходимость гортани, протяженный стеноз гортани. Применение Т-образной трубки может быть рекомендовано в случаях неудачных попыток пластических операций, при рецидивах стенозов, а также при тяжелых формах патологии гортани у детей различного возраста.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Среди осложнений раннего послеоперационного периода наиболее опасна обтурация трахеостомической трубки отделяемым из трахеи. В целях предотвращения этого осложнения необходимо тщательно проводить санацию трахеостомической канюли, ингаляции с муколитиками, увлажнять вдыхаемый ребенком воздух.

Из других осложнений после пластики гортани можно отметить отторжение трансплантата (хряща ребра) с развитием перихондрита (встречается редко), образование гранулем над верхним краем стента. Перихондрит требует противовоспалительной и антибактериальной терапии. Гранулемы удаляют с помощью эндопросветной электрокоагуляции. В некоторых случаях в отдаленные сроки после операции для поддержания просвета гортани показана повторная установка силиконового стента в гортань с фиксацией его к трахеостомической канюле.

При резекции гортани среди осложнений отмечают обтурацию трахеостомической трубки, расхождение тиротрахеального анастомоза, возможное повреждение гортанного возвратного нерва (и, как следствие, парез голосовых связок), а также образование грануляции над стентом.

ПРОГНОЗ

Прогноз лечения рубцовых стенозов гортани благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода. По нашим наблюдениям и данным других авторов, успешный результат (деканюляция) составляет от 78 до 88% в зависимости от степени стенозирования. Сроки восстановления нормального дыхания через рот у детей этой группы колеблются от 10 (при продленной интубации) до 120 дней (при необходимости выполнения эндопросветных процедур и дополнительного стентирования).

В случае неудовлетворительного результата, что чаще бывает при стенозах гортани IV степени, мы считаем возможным и показанным выполнение повторной ларингопластики с использованием реберного хряща.

Врожденные и приобретенные сужения трахеи встречаются очень редко. В зависимости от причины возникновения выделяют стенозы собственно трахеи и сужения, вызванные сдавлением дыхательных путей (компрессионные стенозы). Клинические проявления пороков возникают при уменьшении диаметра трахеи на 50% и более. Во всех случаях нарушение трахеобронхиальной проходимости клинически проявляется стридорозным дыханием, эмфиземой или гиповентиляцией легких и развитием трахеобронхита ниже места обструкции. Причины наиболее часто встречающихся стенозов трахеи представлены в табл. 7-2.

Код по МКБ-10

S27.4. Травма бронхов.

Причиной образования рубцового сужения бронха чаще всего является его травматический разрыв. Также причиной сужения бронхов могут быть травматичная санация трахеобронхиального дерева, длительное воспаление. При частичном разрыве формируется неполный стеноз, приводящий к ателектазу легкого с развитием бронхоэктазов, склероза, нагноения.

ЛЕЧЕНИЕ

При наличии стеноза бронхов перед лечением необходимо выполнение бронхоскопии на стороне поражения. При формировании бронхоэктазов ниже места обструкции ликвидацию стеноза следует сочетать с удалением пораженной части легкого. Наилучший способ лечения стеноза после разрыва бронхов - резекция суженного участка с формированием трахеобронхиального анастомоза.

Бронхогенные кисты - врожденные кистозные образования, выстланные изнутри бронхиальным эпителием, - наиболее часто встречающиеся кисты средостения. Бронхогенные кисты возникают в связи с нарушением дифференцирования первичной кишки в период ее деления на пищеварительную и дыхательную.

Бронхогенные кисты обычно тонкостенные, заполнены густой вязкой жидкостью со щелочной реакцией и слущенным эпителием, в стенке содержится небольшое количество гладких мышц и иногда хрящи. Бронхогенная киста располагается между трахеей и пищеводом, и сдавление трахеи происходит сзади (рис. 7-18).

Код по МКБ-10

Q34.1. Врожденная киста средостения.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Бронхогенные кисты могут быть совершенно бессимптомными и выявляются лишь во время рентгенологических исследований грудной клетки. В других случаях они могут сдавливать дыхательные пути и быть причиной дыхательных расстройств. Также клинические симптомы появляются при инфицировании кисты или прорыве ее в плевральную полость, бронх. При трахеоскопии можно выявить пролабирование мембранозной части трахеи на ограниченном участке. Бронхогенные кисты лучше всего диагностируют при КТ, но стандартная рентгенография легких также эффективна.

ЛЕЧЕНИЕ

Радикальный метод лечения - хирургическое удаление кист. В связи с высокой вероятностью присоединения симптоматики (сдавление бронха, пищевода, инфицирование) удаление кисты целесообразно даже при бессимптомном течении, поскольку на этом этапе операция протекает значительно проще. При удалении бронхогенных кист широко используются торакоскопические операции.

Изолированный врожденный ТПС относят к редким порокам развития: частота его составляет 3-4% всех аномалий пищевода. Соустье между пищеводом и трахеей обычно располагается высоко - на уровне VII шейного или I грудного позвонка. Врожденный ТПС возникает в результате нарушения процессов разделения трахеи и пищевода, развивающихся из передней кишки, в процессе эмбриогенеза в конце первого месяца.

Диаметр свища, как правило, 2-4 мм. Обычно свищ имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи.

ТПС может быть локализован на любом уровне (от перстневидного хряща до бифуркации трахеи), но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи. В литературе встречаются описания случаев, когда у больного были одновременно два и даже три свища.

Выделяют три вида трахеопищеводных свищей (рис. 7-19): узкий и длинный, короткий и широкий (встречают наиболее часто) и отсутствие разделения между пищеводом и трахеей на большом протяжении.

Приобретенный ТПС может развиться вследствие пролежня при длительном использовании металлической трахеотомической канюли, после длительной интубации, травматического повреждения пищевода и/или трахеи, в результате длительного нахождения инородного тела в просвете пищевода.

Код по МКБ-10

Q32.1. Другие пороки развития трахеи.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Выраженность симптомов зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Характерные симптомы: приступы кашля и цианоза, возникающие во время кормления, более выраженные в горизонтальном положении ребенка. При узких и длинных свищах возможно лишь покашливание ребенка при кормлении. При изменении положения симптоматика уменьшается. Характерны рецидивирующие пневмонии. Манифестация симптомов врожденного ТПС редко происходит в периоде новорожденности, поскольку проходимость пищевода не страдает. Наиболее яркую клиническую картину наблюдают при широких соустьях, когда уже в начале кормления молоко легко проникает в трахеобронхиальное дерево. Быстро развивается острый воспалительный процесс в легких с ателектазами. Могут быть также увеличение (вздутие) живота, симптомы ГЭР.

Диагностика ТПС трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и инструментальные методы. На обзорной рентгенограмме можно выявить повышенное газонаполнение кишечника. Рентгеноскопию выполняют в положении ребенка лежа на животе. Через зонд, введенный в начальный отдел пищевода, под контролем рентгеноскопии вводят водорастворимое контрастное вещество. Затекание его в трахею указывает на наличие свища (рис. 7-20).

Важно быть уверенным, что контрастное вещество попадает в трахею не при аспирации, а через ТПС. Аспирация характерна для детей с парезом мягкого нёба и гортаноглотки. Информативность этого метода невелика. Малопоказательна эзофагоскопия. При эзофагоскопии нередко выявляют признаки ГЭР: эзофагит, незначительную недостаточность кардии. Однако эти симптомы имеют, скорее, вторичный характер. Более значима при диагностике трахеоскопия (рис. 7-21).

При ригидной трахеоскопии трахею осматривают на всем протяжении - от голосовой щели до бифуркации.

У новорожденных свищ щелевидной или воронкообразной формы располагается чаще всего по задней поверхности трахеи, в мембранозной части, на 1,0-1,5 см ниже перстневидного хряща. Но может быть и другая локализация свищевого отверстия. Приобретенные ТПС характеризуются большим (до 1 см) диаметром свищевого отверстия. В ходе исследования через ТПС можно провести уретральный катетер или мягкую струну для уточнения места выхода свища в пищеводе. Наиболее затруднена диагностика рецидивных ТПС, особенно у детей, оперированных по поводу атрезии пищевода. В этом случае очень важна настойчивость в проведении диагностических мероприятий при наличии соответствующей клинической картины. Во время трахеоскопии в пищевод целесообразно ввести зонд, через который с помощью груши накачивают воздух. Появление пузырьков воздуха в области свищевого отверстия в трахее свидетельствует о функционировании ТПС. Возможно также введение метилтиониния хлорида (Метиленовый синий^♠) в свищ с последующей эзофагоскопией.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с парезом глотки и мягкого нёба, ахалазией кардии, желудочно-пищеводным рефлюксом, стенозом пищевода, дисфагией центрального генеза.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение оперативное. Описаны методы эндоскопического лечения: коагуляция или наложение эндоскопических скобок на отверстие свища, использование фибринового клея. Однако эффективность этих методов не доказана.

Предоперационная подготовка заключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспирационной пневмонии. С этой целью выполняют санационную бронхоскопию, назначают ультравысокочастотную (УВЧ) терапию, антибактериальное лечение, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рот. Ребенка кормят через зонд, заведенный в желудок.

Операция заключается в разделении ТПС. Если ТПС расположен в шейном отделе пищевода, операцию выполняют шейным доступом.

В том случае, если ТПС расположен в грудном отделе, выполняют правостороннюю боковую торакотомию. После мобилизации, перевязки и пересечения соустья отверстие в пищеводе и трахее ушивают нерассасывающимися швами. Для профилактики рецидива ТПС используют различные методы разобщения трахеи и пищевода. Возможно выполнение ротации пищевода так, чтобы линии швов в трахее и пищеводе были разделены. Используют также лоскут париетальной плевры или перикарда, часть m. latissimus dorsi на сосудистой ножке, чтобы прикрыть область швов. В плевральной полости оставляют дренаж. Необходимость выполнения гастростомы решают индивидуально.

ПРОГНОЗ

При своевременной диагностике прогноз благоприятный. Риск рецидива ТПС, по данным различных авторов, составляет 9-16%. Вероятность рецидива увеличивается в случае повторного оперативного вмешательства по поводу врожденного или приобретенного ТПС.

В послеоперационном периоде дети должны находиться под диспансерным наблюдением. В отдаленные сроки необходимо провести комплексное обследование для исключения рецидива ТПС, развития ГЭР, стеноза пищевода или стеноза трахеи.

Агенезия - отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха. Под аплазией понимают отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двусторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, а при одностороннем пороке могут жить и нормально развиваться. Эти пороки развития часто сочетаются с аномалиями, аналогичными VATER-ассоциации (вертебральные пороки, атрезия ануса, ТПС, дисплазия лучевой кости и почек).

Код по МКБ-10

Q33.3. Агенезия легкого.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Клиническая картина и основные симптомы этих пороков сходны: дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения. Очень показательны клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затенение половины грудной полости. У части пациентов с возрастом возможно развитие рентгенологического симптома медиастинальной грыжи, обусловленного перемещением части легкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорожденных, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургического лечения, как правило, при данных пороках не требуется. Главная задача - сохранить как можно больше дыхательных «единиц». Поэтому основная цель хирурга - коррекция сочетанных пороков.

Гипоплазия легкого - недоразвитие всех его структурных элементов. Недоразвитие может относиться к обоим легким, целиком к одному легкому или к его части (доли, сегменту). Понятие «гипоплазия легкого» объединяет целый ряд пороков, форма которых зависит от той стадии эмбриогенеза, на которой прекратилась или задержалась дифференцировка структурных элементов легкого.

Гипоплазию легкого можно разделить на две основные формы: простую и кистозную. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объема легкого или доли, сужением бронхов и сосудов.

Код по МКБ-10

Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Клиническая форма простой гипоплазии зависит от объема поражения и наличия воспалительных изменений в порочно развитом или смежных с ним отделах легкого. При этом могут быть признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия. Очень характерны клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного легкого. Нарушение функции вентиляции, секреции и дренажной функции бронхов сопровождается соответствующими клинико-рентгенологическими симптомами: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности легочной ткани. Однако основной фактор, обусловливающий клиническую картину, - гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части легкого, который довольно часто сопровождает пороки развития легких. Именно повторные бронхолегочные локализованные воспалительные заболевания чаще всего являются поводом заподозрить наличие порока.

При обзорной рентгенографии диагностика затруднена. Чаще всего выявляют либо повышение прозрачности, либо ателектаз одной из долей легкого (рис. 8-1).

Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований (бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография, радиоизотопное сканирование легких, КТ легких) позволяет, как правило, уточнить диагноз. Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев и др. На бронхограмме, как правило, отмечается деформация бронхиального дерева. Ангиопульмонография позволяет выявить значительное обеднение кровотока в участке гипоплазированного легкого. Радиоизотопная диагностика позволяет определить степень функционального кровотока в зонах, соответствующих локализации порока. КТ позволяет выявить изменение воздушности и структурности легочной паренхимы.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение показано при наличии хронического воспалительного процесса в пораженной доле. В таких случаях показано удаление пораженной части легкого. Окончательный диагноз «гипоплазия» ставят на основании гистологического заключения.

Дети с гипоплазией легкого должны находиться под диспансерным наблюдением, поскольку морфологические изменения могут проявиться и в других участках легких.

Врожденная долевая эмфизема - порок развития, который характеризуется растяжением (вздутием, эмфиземой) части легкого. В большинстве случаев поражается одна доля, чаще верхняя или средняя. Врожденная долевая эмфизема нижней доли легких встречается крайне редко.

Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Врожденная долевая эмфизема встречается примерно у одного ребенка на 100 000 родившихся.

Код по МКБ-10

Q33.8. Другие врожденные аномалии легкого.

Тяжесть симптомов заболевания и время начала проявлений напрямую зависят от степени увеличения в объеме пораженной доли. В некоторых случаях заболевание приводит к тяжелой дыхательной недостаточности в первые часы жизни новорожденного, в то время как некоторые пациенты не имеют клинических проявлений в течение нескольких лет. Типичным признаком в клинической картине является дыхательная недостаточность. Специфическим симптомом может служить снижение проводимости дыхания с коробочным оттенком перкуторного звука на стороне поражения. Также характерно выраженное смещение средостения. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объема легочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе легкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного легкого), шунтирование крови в коллабированной части легкого. Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врожденной долевой эмфиземы. При декомпенсированной форме порок проявляется с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребенка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении. Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечнососудистые нарушения у таких больных.

При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, непостоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе легкого становится поводом для рентгенологического исследования, позволяющего поставить точный диагноз.

ДИАГНОСТИКА

Бронхоскопия зачастую может быть полезна для выявления внутрипросветного обструктивного компонента, иногда определяет решающую роль в постановке диагноза.

В настоящее время возможна антенатальная ультразвуковая диагностика врожденной лобарной эмфиземы, которая позволяет спрогнозировать тяжелое течение после рождения и сформировать тактику ведения и обследования новорожденного в раннем неонатальном периоде.

Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врожденной долевой эмфиземы.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с пневмотораксом у новорожденных, напряженной кистой легкого, ложной диафрагмальной грыжей. При пневмотораксе на рентгенограммах на пораженной стороне отсутствует легочный рисунок, легкое поджато к корню. При напряженной кисте на рентгенограммах выявляют оболочки кисты округлой формы. При ложной диафрагмальной грыже на обзорной рентгенограмме в плевральной полости можно выявить петли кишечника. Для уточнения диагноза показано исследование желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) с контрастом. Кроме того, дифференциальную диагностику врожденной долевой эмфиземы необходимо проводить со стенозом главного или долевого бронха, вызванного внешним сдавлением аномально отходящим сосудом, а также с инородным телом бронхов. В этом случае необходима бронхоскопия. В трудных случаях выполнение МРТ или высокоскоростной спиральной КТ помогает подтвердить сосудистую аномалию.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение неэффективно. Единственно правильный метод лечения данного порока развития - оперативное вмешательство - удаление порочно развитой доли. В настоящее время внедрение в практику новых технологий (оптики высокого разрешения, эндосшивающих аппаратов) позволяет выполнить торакоскопическую лобэктомию при врожденной эмфиземе.

Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной форме. При субкомпенсированной и компенсированной формах выполняют плановую операцию.

Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация (ВКАМ) - это порок развития, характеризующийся чрезмерным ростом и растяжением терминальных бронхиол с образованием кистозного и железистого компонентов различного размера и строения, заполненных воздухом или жидкостью. Термин «кистозно-аденоматозная мальформация» охватывает спектр состояний, происхождение которых остается спорным по сей день.

Патогенез данного заболевания окончательно не изучен, но известно, что заключается в аномальном развитии бронхиального дерева и морфогенеза легочной ткани, представляя собой дефект развития, или недозревания, легкого. Различные типы ВКАМ предположительно формируются в зависимости от уровня трахеобронхиального дерева и периода железистой стадии эмбриогенеза легких, на которых возникает аномалия.

ВКАМ может формироваться в любой доле легкого, а частота встречаемости право- и левостороннего поражения примерно одинакова. Порок может затрагивать несколько долей, и редко процесс может быть двусторонним. ВКАМ, как правило, имеет аномальное сообщение с трахеобронхиальным деревом.

Морфологически выделяют три основных типа аномалии по Стокеру.

Тип I - единичные или множественные кисты диаметром более 2 см, выстланные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием. Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы.

Тип II - множественные небольшие кисты (менее 1 см в диаметре), выстланные мерцательным (от кубовидного до цилиндрического) эпителием. Между этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы, в то время как слизистые клетки и хрящ отсутствуют. При данном варианте высока частота сочетанных врожденных аномалий.

Типы II и III чаще всего проявляются респираторным дистрессом в периоде новорожденности и, как правило, сочетаются с другими тяжелыми врожденными аномалиями, в то время как I тип может протекать бессимптомно аналогично мультикистозному поражению.

Кистозно-аденоматозная мальформация легких - порок развития, который характеризуется наличием кистозного образования, расположенного центрально, то есть в прикорневой зоне или ближе к периферии. В литературе можно встретить другие названия: «бронхогенная киста», «бронхиальная киста». Такие названия обусловлены микроскопическим строением стенок кистозных образований. При гистологическом исследовании в стенках выявляют элементы бронхиальных структур: хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна и др. Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образованием дополнительной гипоплазированной доли (сегмент, субсегмент), полностью отделившейся от бронхиального дерева или сохраняющей с ним сообщение. Периферические кисты образуются на 6-16-й неделе гестации и в противоположность центральным образованиям могут быть множественными и большими.

Код по МКБ-10

Q33.0. Врожденная киста легкого.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Клинические признаки ВКАМ вариабельны. В настоящее время большая часть патологии выявляется антенатально. Аномальный участок легкого, занимающий большой объем грудной полости, вызывает компрессию здоровых прилегающих участков легкого плода, смещение средостения, сердечную недостаточность и обструкцию полой вены, приводящую к неиммунной водянке плода.

Общим симптомом для всех типов ВКАМ является дыхательная недостаточность различной степени выраженности. Большинство ВКАМ, приводящих к возникновению клинических симптомов, относятся к I типу и проявляются такими симптомами, как шумное дыхание, кашель, втяжение межреберных мышц и редко цианозом. В некоторых случаях наличие большой кисты и симптома обкрадывания приводит к выраженной дыхательной недостаточности.

Все большее число ВКАМ диагностируется внутриутробно при УЗИ и МРТ плода. Сроки выявления при УЗИ плода вариабельны - от 15 до 28 нед беременности.

В период новорожденности диагностика основывается на клинических проявлениях и рентгенологических методах. Обзорная рентгенограмма позволяет выявить макроили микрокистозные изменения паренхимы легких.

При бессимптомном течении заболевания рентгенограмма грудной клетки может быть неинформативна, но компьютерная томография с контрастированием в 100% случаев является чувствительным методом для постановки диагноза, а также позволяет исключить наличие аномального питающего сосуда (секвестрация легких) (рис. 8-4, 8-5).

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение хирургическое. «Золотой стандарт» - лобэктомия. В последнее время для выполнения этих операций широко используют торакоскопию.

Торакоскопическая лобэктомия основной способ радикального лечения ВКАМ. Атипичные резекции возможны, однако имеют ряд отрицательных моментов, включая возможную нерадикальность, длительный пневмоторакс, сложность определения истинных ориентиров, особенно у детей раннего возраста.

В настоящее время большинство пациентов с ВКАМ - дети первого года жизни с антенатально диагностированной патологией. При наличии дыхательной недостаточности после рождения показано экстренное оперативное вмешательство. При отсутствии дыхательной недостаточности (ДН) или компенсированном течении операция выполняется в возрасте от 3 до 6 мес жизни.

Под секвестрацией легкого принято понимать порок развития, при котором патологический участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза от основного легкого, развивается самостоятельно и имеет отдельное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей.

Точный механизм образования данной аномалии неизвестен. Одна из принятых теорий объясняет возникновение легочного секвестра в зародышевой стадии формирования легкого до разделения аортального и легочного кровообращения. Аномалия чаще встречается в нижних отделах левого гемиторакса, однако существуют наблюдения правостороннего поражения, секвестрации верхних долей легкого, внегрудной секвестрации.

Разделяют интра- и экстралобарную секвестрацию. Интралобарная секвестрация встречается чаще, чем экстралобарная. В большинстве случаев секвестрированный участок имеет один питающий сосуд, отходящий от грудного или брюшного отдела аорты, реже встречается наличие нескольких питающих сосудов. Венозный дренаж, как правило, не нарушен и при интралобарной секвестрации осуществляется через легочные вены в 98% случаев, гораздо реже в непарную и полунепарную вены.

Особое место занимают пороки развития легких с наличием крупного аномального сосуда с выраженным шунтированием крови. Такая патология может быть названа секвестрацией легкого, а также артериовенозным шунтом легкого или аномалией развития сосудов легкого. Также аномальное кровоснабжение легкого входит в состав такого заболевания, как венолобарный синдром.

Код по МКБ-10

Q33.2. Секвестрация легкого.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Клинические проявления зависят от типа секвестрации, размеров секвестрированного участка и выраженности аномального кровообращения. В течение первых месяцев жизни у новорожденных и грудных детей с данным пороком развития могут нарастать явления дыхательной и сердечной недостаточности, вызванные аномальным сбросом артериальной крови в секвестрированный участок легкого. Секвестрация легкого может быть диагностирована значительно позже при бессимптомном течении при скрининговых исследованиях или при манифестировании во взрослом возрасте признаками сердечной недостаточности или явлениями кровохарканья.

При наличии крупного аномального сосуда могут отмечаться синдромы обкрадывания, сердечной и почечной недостаточности.

Легочная секвестрация может быть выявлена антенатально при ультразвуковом исследовании. Ультразвуковая картина порока неспецифична и схожа с другими формами пороков легких. Аномальное кровообращение участка визуализируется при допплеровском анализе.

Рентгенологическое исследование после рождения малоинформативно - при экстралобарной секвестрации может визуализироваться тень образования, как правило, в нижних отделах левого гемиторакса, при интралобарной секвестрации очаговая тень невентилируемого участка легкого обнаруживается в полях долей легкого. КТ или МРТ являются специфичным методом, однако необходимо проводить дифференциальную диагностику как с другими формами пороков, так и с врожденной диафрагмальной грыжей и опухолевыми образованиями грудной полости (нейробластома). Для окончательного подтверждения диагноза КТ и МРТ необходимо проводить с внутривенным контрастированием, что позволяет избежать выполнения ангиографии (рис. 8-6). УЗИ с допплеровским анализом используется постнатально и является информативным методом для выявления аномального кровообращения.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение хирургическое. Использование современного эндохирургического оборудования, инструментов позволяет выполнять секвестрэктомию при экстралобарной секвестрации торакоскопически. При интралобарной секвестрации выполняется торакоскопическая лобэктомия - резекция пораженной доли легкого (рис. 8-7).

Легочные артериовенозные свищи - порок развития легких, при котором в легком развиваются патологические сообщения между ветвями легочной артерии и вены. Известны и другие названия: «врожденные легочные артериовенозные аневризмы», «гемангиомы легких», «варикозное расширение сосудов легкого». Локализация свищей различна, в большинстве случаев они расположены в паренхиме легкого, однако описаны случаи их прорастания в грудную стенку.

Код по МКБ-10

Q33.8. Другие врожденные аномалии легкого.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Клинические проявления зависят от величины, локализации и характера свищей. При наличии свищей между крупными сосудами на первый план выступают расстройства гемодинамики, проявляющиеся выраженным цианозом, одышкой, слабостью, головокружением, иногда кровохарканьем.

Хроническая гипоксия сопровождается компенсаторной полицитемией и нарушениями свертываемости крови, что способствует возникновению легочных кровотечений. Отставание в росте и физическом развитии также может быть результатом хронической гипоксии. Иногда над легким можно прослушать сосудистый шум.

Рентгенологическая картина зависит от размеров поражения. Наиболее характерный симптом - наличие участка затенения в легочной ткани различной формы и интенсивности. Уточнить диагноз можно с помощью ангиопульмонографии, помогающей установить локализацию свищей и степень шунтирования.

ЛЕЧЕНИЕ

При легочных артериовенозных свищах выполняют оперативное лечение (резекцию пораженного участка легкого).

Бронхоэктазии (расширение бронхов) - хроническое заболевание легких, при котором происходит патологическое расширение бронхов, где локализуется гнойный процесс. Вследствие хронического гнойного процесса в паренхиме легкого развивается пневмосклероз. В ХХ в. активное применение антибиотиков способствовало резкому снижению частоты возникновения этого серьезного осложнения у детей. Распространенность бронхоэктазий у детей колеблется от 0,5 до 1,7%.

Код по МКБ-10

Q33.4. Врожденная бронхоэктазия.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причиной возникновения бронхоэктазов могут быть:

Воспалительные заболевания легких играют ведущую роль в развитии бронхоэктазов. В первую очередь к ним относится рецидивирующий бронхит. Развивающийся при этом перибронхит и интерстициальное воспаление вызывают нарушение дренажной функции, что приводит к формированию бронхоэктазов. Затяжные и часто рецидивирующие пневмонии, особенно у детей раннего возраста, способствуют развитию значительных изменений межуточной ткани.

У маленьких детей основная причина бронхоэктазов - бактериальная или вирусная легочная инфекция.

Теория врожденных бронхоэктазов предложена еще в XIX в. Картагенер в 1933 г. описал синдром, включающий синусит, обратное расположение внутренних органов и бронхоэктазы. Около 20% пациентов с situs inversus и декстракардией имеют бронхоэктазы, в то время как их максимальная распространенность в общей популяции составляет всего 0,5%. Тем не менее единого мнения о врожденном характере бронхоэктазов до сих пор не существует. Правильнее считать, что бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребенка, так и формироваться в первые годы жизни в результате эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии.

Инородные тела трахеобронхиального дерева. Органические и растительные предметы (инородные тела), находясь в бронхах, вызывают бронхоэктазию быстрее, чем пластмассовые, металлические и стеклянные. Это объясняется более выраженной иммунной реакцией организма на чужеродный белок. Обтурация ведет к ателектазу, а последующее инфицирование - к развитию бронхоэктазии. На развитие деструкции в бронхах влияет не столько локализация инородного тела, сколько степень обструкции и природа инородных тел.

Существуют и другие заболевания, приводящие к развитию бронхоэктазов. Следует назвать аллергический легочный аспергиллез, недостаточность α-антитрипсина, агаммаглобулинемию и дисгаммаглобулинемию, саркоидоз, опухоли, локализованные кисты, астму и различные виды аллергии. Известно, что ГЭР приводит к возникновению рецидивирующей легочной инфекции, однако бронхоэктазы при этом развиваются редко.

Основные звенья патогенеза бронхоэктазов:

Бронхоэктазы представляют собой результат длительно текущего воспалительно-деструктивного процесса на уровне мерцательного эпителия и перибронхиальных тканей. Неспособность дыхательных путей освобождаться от слизи возникает в результате утраты мышечной эластичности. Это приводит к деформации бронхов цилиндрического или мешотчатого типа. Бронхи не переходят в бронхиолы и заканчиваются слепо с формированием ателектаза или эмфиземы. Этот участок не принимает участия в вентиляции, и газообмен в нем не происходит. Застой гнойного секрета приводит к рецидиву пневмонии и дальнейшей деструкции. Такой деструктивно-гнойный участок легкого является источником интоксикации.

Данные гистологических исследований не позволяют дифференцировать врожденные бронхоэктазы от приобретенных вследствие изменений в тканях, наступающих в результате нагноительного процесса. В результате происходит расширение бронхов различного вида: цилиндрическое, веретенообразное или мешотчатое. Для хирургов наибольшее значение имеет мешотчатая форма. Считают, что цилиндрические бронхоэктазы, обнаруживаемые иногда на бронхограммах после острой пневмонии, способны подвергаться обратному развитию.

КЛАССИФИКАЦИЯ БРОНХОЭКТАЗОВ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Среди общей симптоматики очень характерны жалобы на вялость, слабость, быструю утомляемость. Наиболее характерный симптом - влажный кашель, больше по утрам. Кашель с мокротой, характер которой может быть различным: слизистым, слизисто-гнойным и гнойным. Важно отметить, что этот патогномоничный симптом сложно определить у детей младше 5 лет, поскольку они обычно проглатывают мокроту, и даже родители могут не отметить факта отхождения мокроты. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречается редко, чаще оно отмечается при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием грануляций выше аспирированного предмета.

Жалобы более выражены при процессах значительного объема (одна доля или более), а также в период обострения. При перкуссии укорочение перкуторного звука выявляют над пораженным участком только в случаях бронхоэктазии, сопровождающейся ателектазом пораженной доли (особенно при обширных ателектазах). Границы сердца у этих детей также могут быть смещены в больную сторону (в сторону ателектаза).

Наиболее показательна аускультация. Характерна локализованность поражения. В проекции зоны пораженного легкого выслушиваются хрипы, чаще влажные, разнокалиберные, иногда крупнопузырчатые. При ограниченном процессе хрипы исчезают после откашливания. Громкие хрипы могут выслушиваться как проводные и над здоровым участком легкого даже с другой стороны, особенно у детей до 5 лет. Отмечаются также ослабление дыхания или его бронхиальный характер над зоной поражения. Исследование лучше проводить неоднократно, в том числе утром сразу после сна.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика бронхоэктазии во многом основывается на анамнестических данных, особенно у детей первого года жизни. Очень характерна также описанная выше симптоматика локализованного бронхита, которая может быть различной в зависимости от выраженности процесса. Окончательный диагноз ставят только после комплексного клинического исследования: рентгенографии, КТ легких, бронхоскопии, бронхографии и радиоизотопного исследования.

При обзорной рентгенографии грудной клетки могут выявляться усиление бронхососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрация, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего легкого. Однако эти признаки не всегда носят выраженный и специфический характер. Отсутствие изменений на рентгенограмме грудной клетки не отрицает наличия бронхоэктазий, особенно локальной формы.

Длительный, в течение месяцев, кашель, рецидивирующие локализованные бронхиты и пневмонии, резистентные к обычной терапии, - показания к бронхоскопии.

Диагностика при бронхоскопии основана на визуальной оценке состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева и признаках локального гнойного бронхита. При бронхоэктазии находят гнойный или катарально-гнойный бронхит, соответствующий зоне поражения. Даже в период ремиссии в пораженной зоне выявляется гнойная мокрота.

Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли легкого, свидетельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двусторонней бронхоэктазии обнаруживают диффузный гнойный эндобронхит. Мокроту необходимо исследовать на микрофлору, в некоторых случаях - на туберкулез. В ряде случаев необходимо также исключить муковисцидоз. Диагностический тест - выполнение потовой пробы.

Более информативным рентгенологическим методом является бронхография (рис. 8-8), которая позволяет выявить наличие бронхоэктазов, их характер (цилиндрические или мешотчатые), протяженность поражения и установить состояние здоровых отделов легкого. Бронхографию следует выполнять после санационной бронхоскопии для улучшения контрастирования бронхиального дерева в пораженном участке.

В настоящее время диагностика бронхоэктазии во многом основывается на КТ легких. КТ легких - стандартное высокоинформативное исследование при подозрении на бронхоэктазию. Это исследование позволяет выявлять наличие и локализацию собственно бронхоэктазов, объем поражения, состояние окружающей легочной паренхимы и т.д.

В детском возрасте часто встречаются комбинированные поражения, когда имеются, например, бронхоэктазы доли и сегментов другой доли. Наиболее характерная локализация бронхоэктазов у детей - нижние доли, но не менее часто наблюдается вовлечение в процесс язычковых сегментов слева и средней доли справа.

Радиоизотопное исследование легочного кровотока у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех отделов легкого по степени снижения накопления радиоактивного вещества и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с результатами других исследований. Уменьшение накопления радиофармпрепарата в участке легкого ниже 60% нормы свидетельствует о необратимых изменениях в легочной паренхиме.

Дифференциальная диагностика

Наиболее часто в поликлинических условиях дифференциальная диагностика бронхоэктазий на ранних этапах проводится с астматическим бронхитом. При астматическом бронхите, в отличие от бронхоэктазии, отмечается приступообразность дыхательной недостаточности. Кроме того, хрипы выслушиваются над поверхностью обоих легких и быстро исчезают по окончании приступа.

При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс, в отличие от бронхоэктазии, локализуется в интерстициальной ткани, поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Показательны данные обзорной рентгенографии грудной клетки.

Многих больных бронхоэктазией ранее необоснованно лечили от туберкулеза. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез. Контакт с больным туберкулезом, неясное повышение температуры тела без рентгенологической картины пневмонии требуют проведения туберкулиновых проб. При невозможности амбулаторной постановки диагноза ребенка следует госпитализировать для комплексного бронхологического исследования.

В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференцировать от различных пороков развития бронхолегочной системы с присоединившимся нагноением. В отдельных случаях бывает достаточно обзорных рентгенограмм легких (нагноившаяся киста легкого), в других - необходимо провести бронхографию и ангиографию (внутрилегочная секвестрация).

Кроме того, дифференциальную диагностику бронхоэктазий, особенно у детей первого года жизни, необходимо проводить с рядом системных заболеваний.

К ним относятся муковисцидоз, иммунодефицитные состояния, синдром Хаммена-Рича, при котором, помимо расширения и деформации бронхов, выявляют мелкие тени, диффузную эмфизему и усиление бронхососудистого рисунка.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативная терапия сформированных распространенных бронхоэктазов неэффективна. Можно добиться купирования симптомов кашля, но основная причина - бронхоэктатическое поражение легкого - не будет устранена.

Хирургическое лечение

Наиболее эффективное лечение бронхоэктазии у детей - радикальная операция - удаление пораженной части легкого. При поражении отдельных сегментов могут быть применены резекция и экстирпация бронхов этого сегмента по Э.А. Степанову. Преимущество этой операции - при ее выполнении не травмируются здоровые близлежащие части легкого, не создается раневой поверхности. При этом оставленный участок паренхимы без бронхов очень быстро пневматизируется за счет проникновения в него воздуха через поры Кона и является хорошим биологическим протезом.

Если процесс двусторонний, то интервал между операциями должен быть не менее 2-3 мес. Сначала оперируют с той стороны, которая наиболее тяжело поражена. Часто после первой операции состояние ребенка улучшается настолько, что дальнейшее вмешательство не требуется.

В последнее время широкое распространение получили операции на легких с видеоподдержкой. Торакоскопические операции, безусловно, являются хорошей альтернативой стандартным лобэктомиям.

Консервативное лечение

Консервативное лечение показано при деформирующем бронхите, обострении воспалительного процесса, при временных или окончательных противопоказаниях к операции в случаях распространенной двусторонней бронхоэктазии и для подготовки больного к плановой операции.

Санацию трахеобронхиального дерева осуществляют путем ЛФК, активного кашля, постурального дренажа, ингаляций, направленных на снижение вязкости мокроты, и повторных бронхоскопий. Для воздействия на микрофлору, особенно при обострении процесса, применяют антибиотики.

В обязательном порядке проводят дезинтоксикационную, десенсибилизирующую и общеукрепляющую терапию. Хороший эффект дает также санаторно-курортное лечение.

ПРОГНОЗ

Качество жизни ребенка после хирургического лечения зависит от объема удаленной части легкого и степени выраженности бронхита в так называемых здоровых участках легкого. В тех случаях, когда процесс локализован, хорошие результаты после хирургического иссечения части легкого с бронхоэктазами отмечают у 80% пациентов. При купировании бронхита и удалении не более двух долей легкого прогноз также благоприятный. Нередко даже пульмонэктомия при отсутствии поражения с другой стороны приводит ребенка к выздоровлению. Более обширные резекции чреваты развитием гипертензии в малом круге кровообращения с образованием легочного сердца.

Если же поражение диффузное двустороннее, только 36% детей не имеют клинических проявлений, хотя состояние улучшается приблизительно у 50%.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Ребенок с диагнозом «бронхоэктазия» должен находиться под обязательным диспансерным наблюдением. Диспансерное наблюдение направлено на организацию системы реабилитации в ближайшие годы после операции. Обязательны контрольные исследования бронхиального дерева (бронхоскопия, бронхография), санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспаления, лечебная физкультура. В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной с химическим производством и пылью.

Деструктивные пневмонии объединяют целый ряд хирургических гнойно-воспалительных заболеваний легких и плевры, являющихся вариантами течения бактериальных пневмоний различной этиологии. Резко возросшая роль стафилококка в этиологии бактериальных пневмоний в 60-е гг. ХХ столетия сделала обоснованным введение термина «стафилококковая деструкция легкого». Это позволило выделить из обширной группы острых пневмоний заболевания с наиболее тяжелым течением, высокой летальностью, образованием абсцессов в легких и присоединением плевральных осложнений. Эти варианты заболевания требовали нередко хирургических и парахирургических методов лечения. Более ранняя диагностика и концентрация больных в условиях хирургических стационаров позволили значительно улучшить результаты лечения у этой группы больных.

Микрофлора, вызывающая деструктивную пневмонию, к настоящему времени претерпела значительную эволюцию. В этиологии гнойно-деструктивных пневмоний стала возрастать роль грамотрицательной микрофлоры (протей, кишечная палочка, синегнойная палочка, клебсиелла), а также ее ассоциаций со стафилококком. И хотя стафилококк еще прочно удерживает первенство в этиологии наиболее тяжелых деструктивных пневмоний, стало более обоснованным введение термина «бактериальная деструкция легких». Очень часто развитие пневмонии происходит на фоне вирусной или микоплазменной инфекции.

Коды по МКБ-10

J13. Пневмония, вызванная Streptococcus pneumoniae.

J14. Пневмония, вызванная Haemophilus influenzae [палочкой Афанасьева-Пфейффера].

J15. Бактериальная пневмония, не классифицированная в других рубриках.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Из множества предложенных классификаций бактериальных деструкций легких наиболее приемлема следующая.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Первичные аэробронхогенные поражения легких возникают в подавляющем большинстве случаев (до 83%). Реже происходит гематогенное инфицирование легких при наличии гнойного омфалита, пиодермии, острого гематогенного остеомиелита, что свидетельствует о септической форме основного заболевания. Острые бактериальные деструкции легких могут развиться в любом возрасте, однако преимущественно возникают у детей первых 3 лет жизни, что в значительной степени обусловливает тяжесть течения заболевания.

В начальной стадии деструктивной пневмонии в субплевральном слое легочной паренхимы образуется инфильтрат (инфильтраты). В этот период заболевания происходит быстрое ухудшение общего состояния, возникает высокая лихорадка, что обусловлено тяжелой интоксикацией. В периферической крови - лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нередко присоединяются абдоминальный, нейротоксический или астмоидный синдромы.

Физикальные данные в этот период скудны; хрипы, характерные для очаговой пневмонии, отсутствуют. Перкуторно уловить притупление можно только при обширной инфильтрации.

Неспецифичность начальных проявлений заболевания, превалирование общих симптомов затрудняют диагностику на этом этапе, поэтому решающим методом для своевременной постановки диагноза служит рентгенологический.

Адекватная терапия на ранних стадиях заболевания позволяет предотвратить развитие наиболее тяжелых форм деструктивной пневмонии.

Возникновение хронических форм поражения легкого и плевры возможно при несвоевременном удалении гноя из плевральной полости. Плевральные листки покрываются толстым и плотным слоем фибрина. На пораженной стороне фибрин замещается рубцовой тканью, при этом сближаются межреберные промежутки, возникает сколиоз. Легкое, покрытое фибриновым «панцирем», не расправляется. При пиопневмотораксе в этом случае может сформироваться постоянно функционирующий бронхиальный свищ с образованием остаточной полости в плевре, нередко с наличием свищевого хода на грудной стенке в области стояния дренажной трубки.

Иногда наблюдают случаи формирования напряженного пневмоторакса после перенесенного острого процесса. Это осложнение возникает на фоне более или менее выраженного фибриноторакса за счет формирования незаживающих бронхиальных свищей, поддерживающих в плевральной полости положительное давление.

ЛЕЧЕНИЕ

Плевральную пункцию применяют как для диагностики, так и для раннего лечения эмпиемы. Характер содержимого сразу позволяет дифференцировать обычный выпот от эмпиемы и, соответственно, определяет дальнейшую терапию. Полученный материал следует исследовать как на аэробную, так и на анаэробную микрофлору для последующей коррекции антибактериальной терапии. Фибринозно-гнойный выпот имеет, как правило, рН меньше 7,2, уровень глюкозы ниже 2,6 ммоль/л и показатели лютеинизирующего гормона (ЛГ) больше чем 100 ЕД/л. Если мутный аспират имеет рН выше 7,2, а уровень глюкозы выше 2,2 ммоль/л, это говорит о том, что выпот еще не «перешел» в эмпиему, то есть является реактивным. Надо отметить, что на начальных стадиях заболевания бактериологическое исследование плеврального выпота неинформативно, так как он носит характер реактивного.

Лечение при плащевидном плеврите и эмпиеме плевры начинают методом повторных плевральных пункций. Пункции выполняются в шестом-седьмом межреберье по лопаточной линии под местным обезболиванием. В случае образования спаек между плевральными листками и отграничения процесса в плевральной полости для определения оптимального места плевральной пункции используют УЗИ плевральных полостей.

При тотальной эмпиеме в запущенных случаях по мере подавления микрофлоры в плевральной полости скапливается фибрин, который забивает просвет иглы, и пункции становятся неэффективными. В таких случаях обычно применяют дренирование плевральной полости. Дренаж проводят в шестом межреберье по заднеаксиллярной линии также под местной анестезией. Через дренажную трубку осуществляют санацию плевральной полости.

В том случае, если консервативная терапия неэффективна и происходит формирование фибриноторакса, показана торакоскопическая санация плевральной полости. Торакоскопическая санация плевральной полости позволяет удалить из плевральной полости фибринозно-гнойный выпот, очистить легкое от плотных фибринозно-гнойных наложений, что способствует расправлению легочной паренхимы, разделить плевральные спайки, что обеспечивает адекватное дренирование. Торакоскопическая санация значительно увеличивает эффективность лечения, сокращает пребывание больного в стационаре и уменьшает развитие остаточных проявлений, таких как отграниченный пиоторакс и плащевидный фибриноторакс.

Тяжесть состояния пациентов с напряженным пиопневмотораксом в большой мере определяет экстренность применения специальных методов лечения при этом осложнении. Так, первостепенную роль играет ликвидация внутригрудного напряжения в целях уменьшения дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В тех случаях, когда данное осложнение возникло не в условиях специализированного стационара, для транспортировки ребенка в качестве временной меры необходимо перевести закрытый напряженный пиопневмоторакс в открытый ненапряженный. В целях оказания экстренной помощи можно использовать так называемый игольчатый дренаж (игла с большим диаметром просвета). Пункцию производят в третьем-четвертом межреберье по переднеподмышечной линии, придают игле положение с наклоном книзу и закрепляют ее лейкопластырем. При возможности установить плевральный дренаж и при отсутствии банки Боброва достаточно опустить конец дренажа в любую емкость с водой.

Основная задача хирурга в специализированном стационаре при лечении пиопневмоторакса - в возможно более ранние сроки расправить легкое. С этой целью проводят дренирование плевральной полости. Пассивный дренаж по Бюлау позволяет удалить гной из плевральной полости и снять внутригрудное напряжение. Однако при постоянном поддувании воздуха через бронхиальные свищи добиться расправления легкого не удается. При дренировании с активной аспирацией (к дренажу подсоединяют электровакуумный или водоструйный отсос) в плевральной полости создается отрицательное давление, что способствует расправлению легкого.

Тем не менее, как показывает практический опыт, чаще всего сброс воздуха по дренажу бывает значительным, и, несмотря на активную аспирацию, легкое не расправляется. В последние годы в целях максимально быстрого расправления легкого широкое применение находит методика временной окклюзии бронхов. Суть метода заключается в том, что во время бронхоскопии в долевой или сегментарный бронх (бронхи) устанавливают бронхоблокатор (поролоновый шарик необходимого диаметра, смоченный антисептиками) для перекрытия потока воздуха через бронхиальные свищи. После перекрытия здоровые отделы легкого расправляются и участвуют в акте дыхания. Бронхоблокатор удаляют при повторной бронхоскопии через 7-10 сут. За этот период между плевральными листками образуются спайки, удерживающие легкое в расправленном состоянии. Если за это время очаг деструкции не ликвидировался и сохраняется продувание, обычно речь уже идет об отграниченном процессе, который купируется значительно легче.

Успех лечения в большой мере зависит от характера микрофлоры и иммунного статуса ребенка, однако основополагающими моментами являются своевременная диагностика, рациональная антибактериальная терапия и правильный выбор хирургических методов лечения на различных этапах развития процесса.

Лечение хронических форм во многом определяется характером осложнения. В основе хирургического пособия лежит радикальная декортикация легкого, заключающаяся в удалении фибринозного мешка (плеврэктомия) с ушиванием бронхиальных свищей или резекцией легкого с последующим дренированием плевральной полости.

Ранняя диагностика, правильный выбор комплекса консервативных мероприятий в сочетании с хирургическими методами лечения внутрилегочных и плевральных осложнений позволяют добиться полного выздоровления у подавляющего большинства пациентов.

Ахалазия пищевода - патологическое состояние, характеризующееся функциональным нарушением проходимости кардиального отдела пищевода, заболеваемость составляет 4-6 на 1 000 000 населения. В детском возрасте заболевание встречается значительно реже, чем у взрослых. Первые проявления заболевания у детей - в возрасте 7-10 лет, хотя оно может встречаться и у грудных детей.

Код по МКБ-10

K22.0. Ахалазия кардиальной части.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Заболевание имеет нейрогенную природу. Причины заболевания - дефицит невронов в ганглиях ауэрбахова сплетения кардиального отдела пищевода и/или дегенеративные изменения в двигательных ядрах блуждающих нервов. Неполноценная иннервация вызывает нарушение координированного раскрытия кардии и двигательной функции вышележащих отделов пищевода. Прогрессирование заболевания приводит к дилатации и атонии пищевода.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основные симптомы заболевания - дисфагия (затруднение прохождения пищи) и регургитация (рвота неизмененной пищей). Эти симптомы чаще возникают при приеме грубой пищи, чем жидкой. У детей младшего возраста дисфагия определяется по ряду косвенных признаков (медленно едят, тщательно пережевывают пищу, не съедают весь объем пищи, давятся во время еды). Старшие дети прибегают к вспомогательным приемам, облегчающим прохождение пищи: делают усиленные глотательные движения, запивают еду водой. Такие симптомы, как чувство дискомфорта, тяжесть за грудиной, боли в эпигастральной области или за грудиной, трудны для их описания пациентами детского возраста, что представляет определенные диагностические сложности.

Дисфагия и регургитация приводят к потере массы тела и задержке или отставанию в физическом развитии. Дефицит массы тела отмечают почти у 2/3 детей.

У половины больных имеется умеренная анемия. Регургитация пищи нередко приводит к аспирации и легочным осложнениям (пневмонии, бронхиту, бронхоэктазиям). Заболевание в ряде случаев носит перемежающийся характер, то есть периоды ухудшения могут чередоваться с промежутками клинического благополучия.

ДИАГНОСТИКА

Основные методы диагностики ахалазии пищевода - рентгенологическое исследование пищевода с контрастным веществом (наиболее часто с бария сульфатом) и эзофагоскопия. Уже при обзорной рентгеноскопии, выполняемой в вертикальном положении, могут быть выявлены отсутствие газового пузыря желудка и уровень жидкости в расширенном пищеводе, что свидетельствует о нарушенной его проходимости (рис. 9-1). Затем исследование дополняют приемом взвеси бария сульфата сметанообразной консистенции. При этом выявляют задержку взвеси в области кардии или прохождение ее в желудок тонкой струей.

Во время исследования, через определенный интервал времени, возможно расслабление кардии и поступление значительной порции контрастного вещества в желудок - симптом проваливания, достоверный признак функционального нарушения кардии. Стимулирование этого рентгенологического симптома возможно, если запивать бария сульфат водой.

Эзофагоскопия - обязательное исследование, так как позволяет выявить признаки эзофагита и определить степень его выраженности, а свободное проведение фиброэзофагоскопа в желудок свидетельствует об отсутствии стеноза пищевода.

Применение манометрии в диагностике данного заболевания у детей в настоящее время ограничено. Однако усовершенствование этого диагностического метода в дальнейшем позволит дифференцировать ахалазию от кардиоспазма, что, в свою очередь, может позволить дифференцированно подходить к выбору лечебной тактики.

Дифференциальная диагностика

Ахалазию пищевода необходимо дифференцировать от стеноза (врожденного, пептического, послеожогового) и дивертикула пищевода, желудочно-пищеводного рефлюкса, а также доброкачественных и злокачественных опухолей желудка и пищевода.

ЛЕЧЕНИЕ

Существуют консервативные и оперативные методы лечения ахалазии пищевода. К консервативным методам относят медикаментозную терапию, форсированное бужирование и кардиодилатацию (баллонную дилатацию). Однако эти методы не получили распространения у детей ввиду их неэффективности и нестойкого эффекта лечения.

Наиболее распространенный и радикальный вариант лечения ахалазии пищевода у детей - хирургическая коррекция, которая позволяет получить хорошие отдаленные результаты. Широкое применение получила внеслизистая кардиомиотомия (операция Геллера), сочетающаяся с эзофагокардиофундопликацией.

С развитием эндохирургии в последние годы эту операцию выполняют лапароскопическим способом. Важный момент кардиомиотомии - рассечение продольного и циркулярного мышечного слоев до слизистой оболочки пищевода на протяжении 5-7 см (рис. 9-2). Затем дно желудка подшивают к краям мышечного разреза, тем самым прикрывается раневая поверхность и создается антирефлюксный механизм - эзофагокардиофундопликация.

ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

Возможно развитие таких осложнений, как аспирационная пневмония, несостоятельность швов, перфорация пищевода, медиастинит, перфорация желудка, перитонит, сепсис, кровотечение. Исключить развитие таких осложнений, к сожалению, невозможно. Летальность при развитии медиастинита и сепсиса у детей достигает 75%.

ПРОГНОЗ

После оперативного лечения ахалазии пищевода у детей прогноз благоприятный. Поскольку лечение ахалазии не является патогенетическим, больные должны находиться на диспансерном учете даже при отсутствии клинической картины рецидива заболевания. После радикального лечения показано обследование таких больных каждые 6-12 мес.

ГЭР - полиэтиологическое заболевание, обусловленное ретроградным поступлением желудочной кислоты или других повреждающих субстанций из желудка и двенадцатиперстной кишки (ДПК) в пищевод.

В структуре заболеваний пищевода у детей ГЭР стоит на первом месте.

Код по МКБ-10

K21. Гастроэзофагеальный рефлюкс.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

При нормальном физиологическом состоянии затекание желудочного содержимого в пищевод предупреждается антирефлюксным барьером, который осуществляется комплексом анатомических и функциональных структур в области желудочно-пищеводного перехода. Основные из них: острый угол впадения пищевода в желудок, слизистая розетка, ножки диафрагмы, брюшной отдел пищевода и нижний пищеводный сфинктер (НПС). Кроме того, к антирефлюксным механизмам защиты пищевода от агрессивного желудочного содержимого можно отнести ощелачивающее действие слюны и «клиренс пищевода», то есть способность к самоочищению посредством пропульсивных сокращений. В основе данного явления лежит первичная (автономная) и вторичная перистальтика, обусловленная глотательными движениями. Немаловажное значение среди антирефлюксных механизмов занимает и тканевая резистентность слизистой оболочки пищевода.

Основными причинами развития ГЭР считают несостоятельность антирефлюксного барьера (недостаточность НПС, учащение эпизодов транзиторного расслабления НПС), недостаточную способность пищевода к самоочищению и нейтрализации соляной кислоты, патологию желудка. В основном различают функциональную и органическую несостоятельность антирефлюксного барьера. В основе функциональной несостоятельности антирефлюксных механизмов, как правило, лежат нарушения регуляции деятельности пищевода со стороны центральной и вегетативной нервной системы. Органическая несостоятельность НПС возникает при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, после химических ожогов пищевода и вследствие перенесенных оперативных вмешательств на пищеводе и желудке.

Недостаточность антирефлюксных механизмов приводит к ретроградному забросу желудочного содержимого в пищевод с последующим повреждением его слизистой оболочки и развитием рефлюкс-эзофагита. Выраженность воспалительных изменений пищевода зависит от состава и концентрации рефлюксирующего содержимого. Соляная кислота вызывает денатурацию белка и некроз слизистой оболочки пищевода. Однако наиболее повреждающее действие оказывает рефлюкс желудочной кислоты в комбинации с желчными кислотами и ферментами поджелудочной железы (ПЖ) (кислотно-щелочной рефлюкс). Сочетание желудочной кислоты с дуоденальным содержимым в рефлюксном материале возникает при развитии дуоденогастрального рефлюкса, основной патофизиологический механизм - нарушение опорожнения из желудка. Нарушение опорожнения из желудка у детей, в отличие от взрослых, признано одним из основных факторов развития ГЭР, которое встречается до 60% случаев. Принято считать, что задержка эвакуации из желудка вызывает растяжение его кардиального отдела, тем самым приводя к увеличению частоты и длительности расслабления НПС.

В развитии тяжелого рефлюкс-эзофагита с исходом в пептический стеноз или метаплазию эпителия пищевода ведущую роль играет кислотно-щелочной (дуоденогастроэзофагеальный) рефлюкс. Механизмы формирования пептического стеноза и метаплазии эпителия пищевода идентичны механизмам возникновения рефлюкс-эзофагита с тем лишь отличием, что при таких осложнениях бывает более длительный контакт кислоты со слизистой оболочкой пищевода. Непрерывный рефлюкс приводит к образованию глубоких и сливных язв, повреждению мышечной и нервной систем пищевода, накоплению коллагена I типа и формированию рубцовой ткани. При метаплазии пищевода происходит замещение плоского многослойного эпителия пищевода цилиндроклеточным эпителием желудка или тощей кишки.

ДИАГНОСТИКА

B настоящее время доступен широкий арсенал методов исследования ГЭР и его осложнений, который дает более полное представление о заболевании. Рентгенологическое исследование до сих пор остается наиболее распространенным методом диагностики ГЭР, хотя информативность его не превышает 60-86%. Диагностическая ценность этого исследования, несомненно, высока в обнаружении грыж пищеводного отверстия диафрагмы и пептического стеноза, и позволяет определить уровень локализации и протяженность стеноза (рис. 9-3).

Эндоскопия - основной метод диагностики рефлюкс-эзофагита, однако у 40% больных его диагностика затруднена из-за отсутствия ярко выраженных эндоскопических признаков. Именно поэтому для достоверной диагностики рефлюкс-эзофагита (рис. 9-4) и метаплазии эпителия пищевода (рис. 9-5) во время эндоскопии необходимо выполнение биопсии слизистой оболочки.

Стандартом диагностики ГЭР стал суточный рН-мониторинг пищевода, достоверность которого составляет 97-100%. Эта методика дает количественную оценку ГЭР, позволяет оценить степень тяжести и характер рефлюкса, а также причинно-следственную связь у пациентов с респираторными нарушениями. Ведущая роль рН-метрии отводится для оценки результатов лечения ГЭР, особенно после хирургического лечения. До сих пор сохраняется неоднозначное мнение относительно роли суточного pH-мониторинга пищевода в обнаружении рефлюкса дуоденальным содержимым - щелочного рефлюкса. Наиболее достоверно судить о щелочном рефлюксе позволяют комбинированное исследование pH пищевода и желудка или суточная спектрофотометрия желчных кислот в просвете пищевода.

Такие методы исследования, как манометрия пищевода и изотопная сцинтиграфия, используют для изучения моторики пищевода и функции НПС, а также эвакуаторной функции желудка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления ГЭР можно разделить на три группы: симптомы нарушения питания, поражения пищевода и респираторные нарушения.

Основные симптомы ГЭР - изжога, отрыжка, срыгивание, боли в эпигастральной области или за грудиной. Однако следует отметить, что такие симптомы характерны для взрослых и детей старшего возраста. У младенцев и детей дошкольного возраста превалируют симптомы нарушения питания (срыгивание и рвота, потеря массы тела, отставание в физическом развитии) и внепищеводные нарушения (пневмония, бронхит, бронхиальная астма, ларингит и др.). При эрозивно-язвенном рефлюксэзофагите у детей возможны рвота с примесью крови и анемия.

К наиболее частым респираторным проявлениям ГЭР можно отнести аспирационную пневмонию, бронхит, ларингит, синусит, отит, кашель, апноэ, удушье. Респираторные нарушения при ГЭР возникают вследствие микроаспирации и рефлекторного бронхоили ларингоспазма из-за раздражения нейрорецепторов блуждающих нервов. Чаще всего у детей младшего возраста встречают кашель и стридор. Частая рвота может привести к аспирации желудочного содержимого и стать причиной возникновения пневмонии. Аспирационная пневмония чаще развивается у детей с грубой неврологической патологией, дискоординацией глоточного аппарата. У пациентов с бронхиальной астмой и стридором ГЭР может спровоцировать бронхоспазм даже при отсутствии аспирации - рефлекторно.

Нарушение проходимости пищевода в результате его стенозирования из-за рубцового процесса на почве язвенного эзофагита сопровождается симптомами дисфагии, пищеводной рвотой, быстрой потерей массы тела и отставанием в физическом развитии.

Наличие перечисленных симптомов дает серьезные основания заподозрить у ребенка ГЭР и провести дополнительные исследования в целях уточнения диагноза.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение ГЭР должно быть основано на патофизиологической сущности этого заболевания, основными компонентами которого являются некомпетентность запирательного механизма НПС, заброс желудочного или дуоденального содержимого в пищевод, нарушение моторики и клиренса пищевода, нарушение эвакуаторной функции желудка. Использование прокинетиков ингибиторов протонного насоса позволяет получить положительный результат у 80% больных ГЭР. Однако у 100% больных через 12 мес после отмены терапии наступает рецидив заболевания, что требует постоянной многолетней поддерживающей терапии. В этой ситуации альтернативное решение проблемы - хирургическое лечение.

Основные показания к оперативному лечению ГЭР у детей: неэффективность консервативной терапии, отставание в физическом развитии, эрозивно-язвенный рефлюкс-эзофагит, пептический стеноз и метаплазия пищевода, респираторные осложнения, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Хирургическое лечение при ГЭР направлено на ликвидацию его осложнений и создание эффективного антирефлюксного барьера.

На сегодняшний день наиболее эффективный и распространенный способ оперативного лечения ГЭР - фундопликация по Ниссену. При выполнении этой операции в брюшном отделе пищевода создают клапанный механизм (зону высокого давления), способный предупредить рефлюкс из желудка в пищевод. Основной этап операции - формирование вокруг пищевода антирефлюксной манжеты 360° высотой до 2 см. Возможность выполнения фундопликации по Ниссену лапароскопическим способом делает ее наиболее выгодной технологией лечения ГЭР у детей с хорошими функциональными и косметическими результатами (рис. 9-6). Применение этой операции позволило получить положительные результаты более чем у 90% детей с ГЭР.

Лечение детей с ГЭР, осложненным пептическим стенозом пищевода, представляет определенные трудности. Это связано с необходимостью устранения ГЭР и ликвидации стеноза пищевода. Ликвидация стеноза методом бужирования пищевода на фоне медикаментозной терапии рефлюкса с последующим выполнением лапароскопической фундопликации по Ниссену позволяет получить оптимальные результаты у этой группы детей.

Несмотря на достигнутый успех лечения ГЭР за последние годы, остается контингент больных, кому приходится выполнять радикальные хирургические вмешательства в виде экстирпации пищевода и колоэзофагопластики. Показание к выполнению таких радикальных вмешательств - протяженный или рецидивирующий пептический стеноз пищевода. Экстирпация пищевода в таких случаях - мера профилактики развития метаплазии и аденокарциномы пищевода.

Лечение детей с ГЭР, осложненным метаплазией пищевода, требует выполнения не только антирефлюксной операции, но и устранения патологического очага в пищеводе. Наиболее оптимальной технологией лечения этой группы детей стала лапароскопическая фундопликация по Ниссену с последующей эндоскопической электрокоагуляцией очага метаплазии пищевода. Такая тактика лечения позволяет в 100% случаев получить положительный результат.

ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

Возможно развитие таких осложнений, как аспирационная пневмония, несостоятельность швов, перфорация пищевода, медиастинит, перфорация желудка, перитонит, сепсис, кровотечение. Исключить развитие таких осложнений, к сожалению, невозможно. Летальность при развитии медиастинита и сепсиса у детей достигает 75%.

ПРОГНОЗ

При своевременной диагностике и адекватном лечении ГЭР у детей прогноз заболевания благоприятный. Оперативная коррекция ГЭР методом лапароскопической фундопликации по Ниссену позволяет полностью излечить ребенка.

В случае развития рецидивирующего или протяженного пептического стеноза пищевода только радикальное хирургическое лечение (экстирпация пищевода, колоэзофагопластика) позволит достичь выздоровления ребенка.

Химические ожоги - наиболее частая патология пищевода у детей. Ожоги пищевода в детском возрасте возникают после случайного проглатывания концентрированных растворов кислот или щелочей. Наиболее часто страдают дети в возрасте от 1 до 3 лет, которые по недосмотру взрослых все новое пробуют на вкус.

Код по МКБ-10

T28.6. Химический ожог пищевода.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Некоторое время назад подавляющее большинство тяжелых ожогов было обусловлено каустической содой, которую широко использовали в быту. В настоящее время большая часть тяжелых ожогов пищевода связана с приемом концентрированной уксусной кислоты (70% раствора), растворов щелочей и кристаллического калия перманганата. Такие химические агенты, как синтетические моющие средства, растворы йода, канцелярского клея, не приводят к глубокому поражению пищевода.

Глубина и тяжесть ожога пищевода зависят от концентрации, природы химического вещества, его количества и времени контакта со слизистой оболочкой. Кислоты, отнимая воду от тканей, вызывают денатурацию белка, в связи с чем образуются кислые водонерастворимые альбуминаты в виде струпа, то есть поражение идет по типу коагуляционного некроза. Струп предохраняет лежащие глубже слои от последующего действия кислоты. Кроме того, кислоты разрушают клеточные мембраны слизистой оболочки пищеварительного тракта и мембраны сосудистой стенки, что приводит к всасыванию кислот в кровеносное русло и развитию метаболического ацидоза, который вызывает гемолиз эритроцитов. Возникают гемоглобинурический нефроз и токсический гепатит, которые приводят к развитию острой почечно-печеночной недостаточности.

При отравлении щелочами местное повреждение бывает более тяжелым, чем при поражении кислотами. Щелочи быстро и глубоко проникают в ткани. Они омыляют жиры и разрыхляют ткани. При взаимодействии с тканевыми белками образуются хорошо растворимые в воде щелочные альбуминаты с образованием мягкого и рыхлого струпа - колликвационного некроза. Щелочь может вызвать глубокое поражение вплоть до трансмурального некроза с развитием перфораций, околопищеводной флегмоны и медиастинита.

Кристаллы калия перманганата, являясь сильнейшим окислителем, при соприкосновении со слизистой оболочкой полностью растворяются и оказывают местное прижигающее воздействие. Характерно поражение кристаллами калия перманганата верхних отделов пищеварительного, а также дыхательного путей с вовлечением в деструктивный процесс гортаноглотки, надгортанника и голосовых связок.

Клинические проявления, диагностика и лечение ожогов пищевода имеют прямую связь с патоморфологическими изменениями, происходящими при поражении пищевода, их глубиной и протяженностью. Наибольшие трудности встречают при лечении ожогов, вызванных серной, азотной или концентрированной соляной кислотами, когда даже при правильно проводимом лечении не удается избежать рубцового стеноза пищевода.

КЛАССИФИКАЦИЯ

На основании патоморфологических изменений можно выделить три степени ожога пищевода.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления могут быть обусловлены экзотоксическим отравлением (вплоть до экзотоксического шока) и/или местными явлениями химического ожога пищевода. В первые часы после травмы клиническая картина обусловлена болью и острым воспалительным процессом. У больных повышается температура тела, возникают беспокойство и сильное слюнотечение, так как ребенку больно проглатывать даже слюну. При ожоге глотки, надгортанника и входа в гортань, а также при ожоге дыхательных путей летучими веществами или при аспирации прижигающей жидкости развивается дыхательная недостаточность, обусловленная отеком гортани. В этих случаях возникают стридорозное дыхание и одышка смешанного типа. В остром периоде могут проявиться признаки экзотоксического отравления, выражающиеся в сердечно-сосудистой недостаточности, угнетении сознания, гематурии и острой почечной недостаточности. В случае экзотоксикоза ребенок должен быть госпитализирован в отделение токсикологии.

С 5-6-го дня даже у пациентов с тяжелыми ожогами пищевода состояние улучшается: температура тела снижается, слюнотечение и дисфагия исчезают, становится возможным полноценное питание через рот. При ожогах I-II степени клиническое улучшение сопровождается восстановлением нормальной структуры пищевода. При нелеченых ожогах III степени такое улучшение бывает временным (период мнимого благополучия). С 4-6-й недели у этих больных опять появляются признаки нарушения проходимости пищевода, обусловленные начинающимся рубцеванием и формированием сужения пищевода. При приеме сначала твердой, а затем и полужидкой пищи появляются дисфагия и пищеводная рвота. В запущенных случаях ребенок не может глотать даже слюну. Развиваются дегидратация и истощение.

В редких случаях при тяжелых ожогах, например, серной или азотной кислотой, периода мнимого благополучия не бывает, что связано с глубоким повреждением пищевода, резким отеком, воспалительным процессом вокруг очага и медиастинитом. У этих больных длительно сохраняются высокая лихорадка и дисфагия.

ДИАГНОСТИКА

Факт приема химического вещества, клинические признаки непроходимости пищевода в остром периоде и наличие ожога слизистой ротоглотки у ребенка не подтверждают ожог пищевода, а тем более его степень. Наиболее достоверную информацию о характере поражения верхних отделов ЖКТ может дать только диагностическая фиброэндоскопия. Диагностическую фиброэзофагогастродуоденоскопию (ФЭГДС) следует обязательно выполнить у всех пациентов с подозрением на ожог пищевода. Сроки ее проведения зависят от выраженности клинических проявлений. При отсутствии или слабой выраженности клинических признаков первую ФЭГДС можно выполнить в первые сутки после травмы. Это исследование позволяет исключить те случаи, когда вовсе отсутствует или имеется ожог пищевода I степени, не требующий специального лечения. Таким образом, может быть верифицирован правильный диагноз в ранние сроки у 70% пациентов с подозрением на ожог пищевода и желудка.

При клинических признаках ожога пищевода первую диагностическую ФЭГДС выполняют в конце первой недели после приема прижигающего вещества. Она позволяет дифференцировать ожоги I степени, характеризующиеся гиперемией и отеком слизистой оболочки, от ожогов II-III степени, отличающихся наличием фибринозных наложений. Точно дифференцировать II степень от III степени ожога в этот период по эндоскопической картине невозможно. Дифференциация становится возможной через 3 нед с момента ожога во время второй диагностической ФЭГДС. При ожогах II степени наступает эпителизация ожоговой поверхности без рубцевания. При ожогах III степени в этот период при ФЭГДС можно видеть язвенные поверхности с остатками грубых фибринозных налетов и образование грануляций на ожоговой поверхности. Такие поражения при отсутствии профилактического бужирования приводят к формированию стеноза пищевода.

ЛЕЧЕНИЕ

В качестве первой помощи ребенку необходимо промыть желудок через зонд большим количеством воды. Чем раньше и квалифицированнее выполнено промывание желудка, тем меньше опасность развития отравления или тяжелого ожога желудка. Кристаллы калия перманганата, способные плотно фиксироваться в ротоглотке, удаляют механически тампоном с раствором аскорбиновой кислоты.

В первые часы после происшествия ребенку назначают наркотические анальгетики, особенно если выражена дисфагия, контролируют температуру тела. При развитии признаков отравления проводят инфузионную терапию. При развитии дыхательной недостаточности, связанной с отеком гортани, проводят внутриносовую новокаиновую блокаду, внутривенно вводят гидрокортизон, 10% раствор кальция хлорида, 20-40% раствор декстрозы, назначают ингаляции кислорода и умеренную седативную терапию. При прогрессировании дыхательной недостаточности проводят продленную назотрахеальную интубацию термопластическими трубками, обычно позволяющими избежать трахеостомии. При длительной лихорадке и развитии пневмонии назначают парентерально антибактериальные препараты.

В первые 5-6 дней после приема прижигающего вещества при выраженной дисфагии проводят парентеральное питание (ПП) или ребенок получает только жидкую пищу. Для уменьшения болевых ощущений детям дают оливковое или растительное масло, алгелдрат + магния гидроксид (Алмагель^♠). На 5-8-й день дисфагия обычно уменьшается и ребенка переводят на нормальный, соответствующий возрасту стол.

До настоящего времени не разработаны лекарственные средства или другие методы, способные эффективно воздействовать непосредственно на ожоговый процесс в пищеводе и предотвращать формирование рубцового сужения, кроме раннего профилактического бужирования.

Профилактическое бужирование необходимо начать в конце первой недели после ожога пищевода, если при диагностической эндоскопии обнаружен ожог II-III степени. Для бужирования используют термопластичные бужи, размеры которых представлены в табл. 9-1. Подбирают буж, по диаметру равный или превышающий возрастной размер пищевода. Бужирование бужами меньшего размера нецелесообразно: оно не предотвращает развития сужения пищевода.

Профилактическое бужирование проводят в стационаре 3 раза в неделю методом бужирования вслепую. Количество сеансов бужирования определяют после повторной эндоскопии через 3 нед после ожога пищевода. Если при этом происходит полная эпителизация (ожог II степени), бужирование прекращают, больного выписывают под диспансерное наблюдение с последующим эндоскопическим контролем через 2-3 мес.

При глубоком ожоге (III степени) бужирование продолжают 3 раза в неделю еще в течение 3 нед. Затем выполняют контрольную эндоскопию и выписывают ребенка на амбулаторное бужирование с частотой 1 раз в неделю в течение 2-3 мес, затем 2 раза в месяц в течение 2-3 мес и 1 раз в месяц в течение полугода, контролируя течение ожогового процесса в пищеводе с помощью эндоскопии каждые 3 мес.

Профилактическое бужирование опасно лишь в редких случаях, например, на фоне признаков чрезвычайно тяжелого поражения (быстро развивающиеся стеноз и ригидность пищевода, не позволяющие провести эндоскоп в желудок при эндоскопии, особенно в сочетании с признаками параэзофагита, выраженной дисфагией и лихорадкой). Не следует также начинать прямое бужирование больным, поступающим через 3-4 нед после ожога с первыми клиническими признаками формирующегося стеноза пищевода. В таких случаях вместо бужирования вслепую следует применить бужирование по струне-проводнику или бужирование за нить.

ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

Возможно развитие таких осложнений, как перфорация пищевода, аспирационная пневмония, медиастинит, сепсис, кровотечение. Исключить развитие таких осложнений, к сожалению, невозможно. Летальность при развитии медиастинита и сепсиса у детей достигает 75%.

ПРОГНОЗ

При правильно проведенном бужировании прогноз исхода ожога пищевода благоприятный. В случае неправильного лечения и ожогах щелочью и концентрированными кислотами (серной, азотной, соляной) возможно формирование протяженного ригидного стеноза пищевода, что в ряде случаев потребует выполнения сложных реконструктивных операций на пищеводе.

Рубцовые сужения пищевода являются, как правило, результатом нелеченых или неправильно леченых химических ожогов пищевода III степени, то есть при неправильном проведении профилактического бужирования.

Код по МКБ-10

K22.2. Непроходимость пищевода.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Рубцовые сужения пищевода возникают вследствие химического ожога пищевода щелочью или концентрированными кислотами (серной, азотной, соляной). Травма пищевода такими агрессивными средствами вызывает ожог пищевода III степени с поражением мышечной оболочки. В этих случаях заживление ожога пищевода происходит с формированием грубой рубцовой ткани и стеноза пищевода. В ряде случаев даже правильно проводимое профилактическое бужирование при таких ожогах пищевода не позволяет избежать рубцового стеноза пищевода.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Картина нарушенной проходимости пищевода складывается из дисфагии и потери массы тела. При развитии полной непроходимости пищевода ребенок не может глотать даже слюну, при этом быстро развивается истощение.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика стеноза пищевода основана на рентгеноскопии пищевода с контрастированием и эзофагоскопии. Это позволяет установить локализацию и диаметр сужения, а также характер рубцовых тканей в пищеводе (рис. 9-8).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с ГЭР, пептическим стенозом пищевода, опухолью пищевода.

ЛЕЧЕНИЕ

Большую часть стенозов пищевода удается ликвидировать с помощью бужирования. Существует несколько способов: бужирование вслепую, за нить, по струне-проводнику и т.д. Однако ни один из перечисленных методов по своей безопасности не может сравниться с бужированием за нить, дающим наименьшее количество перфораций пищевода (рис. 9-9). Для проведения такого бужирования больному накладывают гастростому. Гастростома также необходима для полноценного питания больного и дальнейшего обследования пищевода. В детской практике следует использовать наиболее простой метод гастростомии (по Кадеру) с выведением трубки через отдельный разрез. Через 2-3 нед после наложения гастростомы повторяют эндоскопическое исследование - прямую и ретроградную (через гастростому) эзофагоскопию. С помощью эндоскопических щипцов, проведенных через канал эндоскопа, ретроградно проводят через стенозированный участок нить для бужирования. Используя проведенную нить, выполняют второе рентгенологическое исследование - встречное контрастирование. На основании перечисленных методов можно получить полное представление о протяженности стеноза, что во многом определяет прогноз.

Бужирование начинают с бужа минимального размера, проходящего через стеноз; манипуляции выполняют 2-3 раза в неделю, доводя размер бужа до размера, превышающего возрастной. После устранения стеноза дети начинают питаться через рот, гастростомическую трубку удаляют, а гастростомическое отверстие суживают вокруг нити. Детей выписывают на амбулаторное бужирование, проводимое по схеме бужирования ожогов пищевода III степени. После прекращения бужирования ребенок может есть любую пищу, а дисфагия должна отсутствовать. Таких результатов удается достичь у 2/3 больных. Неэффективность бужирования может проявиться рано, если не удается расширить стеноз бужами, или значительно позже, когда после прекращения бужирования в различные сроки происходит рецидив стеноза.

Один из эффективных способов расширения рубцового стеноза пищевода - бужирование по струне-проводнику, которое проводят под эндотрахеальным наркозом. Для бужирования используют полые бужи (рис. 9-10). Струну с атравматическим кончиком проводят через пищевод в желудок. Процедуру бужирования, как правило, начинают с проведения бужа, соответствующего диаметру стеноза. Буж нанизывают на струну и по ней продвигают в желудок. Затем буж медленно извлекают, одновременно контролируя положение струны в желудке. Далее продолжают дилатацию стеноза бужами на 2-3 размера больше предыдущего. За один сеанс проводят не более трех бужей. Такую процедуру повторяют через несколько дней. Обычно бывает достаточно 1-3 процедур бужирования для достижения возрастного размера бужа или большего на 2-4 номера. После этого необходимо перейти на амбулаторное бужирование вслепую. Такая технология бужирования пищевода позволяет избавить ребенка от гастростомии, что является немаловажным социально значимым фактором.

Существуют и другие способы устранения стеноза пищевода. К ним относят эндоскопическую электрорезекцию или криодеструкцию, эндоскопическую баллонную дилатацию, форсированное бужирование пищевода, резекцию стеноза с эзофаго-эзофагоанастомозом и др. Однако эти методы находят ограниченное применение у детей.

Лучше всего поддаются бужированию кольцевидные и короткие трубчатые стенозы пищевода, особенно в течение первого года после ожога. При протяженных стриктурах, в частности после ожога минеральными кислотами, бужирование часто оказывается неэффективным. Неэффективность бужирования и рецидив стеноза - показания к пластике пищевода. Показания к операции также включают полную непроходимость пищевода и протяженные стенозы пищевода, особенно после ожога техническими кислотами.

В настоящее время в детской практике наибольшее распространение получила тотальная пластика пищевода толстокишечным трансплантатом (рис. 9-11). Один из немаловажных этапов колоэзофагопластики - создание антирефлюксного кологастроанастомоза, что предотвращает развитие вторичного ГЭР и рефлюкс-колита.

ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

Возможно развитие таких осложнений, как аспирационная пневмония, перфорация пищевода, перфорация желудка, медиастинит, перитонит, сепсис, несостоятельность швов, кровотечение. Исключить развитие таких осложнений, к сожалению, невозможно. Летальность при развитии медиастинита, перитонита и сепсиса у детей достигает 75%.

ПРОГНОЗ

У пациентов с протяженными Рубцовыми стенозами пищевода при благоприятном завершении пластики пищевода толстой кишкой наступает практически полное выздоровление.

Подавляющее количество перфораций пищевода в детском возрасте - ятрогенные повреждения, чаще всего обусловленные техническими погрешностями во время бужирования пищевода или эзофагоскопии: проведением ригидной эзофагоскопии без наркоза, бужированием вслепую при рубцовых стенозах пищевода, грубыми манипуляциями при извлечении инородных тел пищевода и др. Предполагать перфорацию следует в том случае, если возникли серьезные трудности при проведении бужа во время бужирования или значительное кровотечение во время эзофагоскопии.

Код по МКБ-10

K22.3. Прободение пищевода.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Выраженность признаков перфорации зависит от ее уровня (шейный, грудной или брюшной отдел пищевода), размеров перфорационного отверстия (макро- или микроперфорация) и сроков с момента травмы. Тяжесть перфорации пищевода обусловлена развитием гнойно-воспалительного процесса в клетчатке шеи и средостения (медиастинита).

При перфорации грудного отдела пищевода под воздействием отрицательного внутригрудного давления через перфорационное отверстие в средостение поступают слюна, желудочное содержимое и воздух (пневмомедиастинум). Содержащиеся в слюне микроорганизмы приводят к развитию быстропрогрессирующего медиастинита, часто носящего гнилостный, септический характер.

Разрывы грудного отдела пищевода нередко сопровождаются пневмотораксом, чаще справа, где пищевод тесно прилежит к медиастинальной плевре. При сохранности медиастинальной плевры развивается эмфизема средостения с компрессией и смещением крупных сосудов средостения, сердца и раздражением нервных сплетений. При проникновении газа на шею, а также при перфорации шейного отдела пищевода возникают отек шеи и подкожная эмфизема.

Непосредственно после перфорации у ребенка может возникнуть повторная рвота с кровью. Дети становятся беспокойными, отказываются от еды, жалуются на загрудинную боль и боль в спине. Появляются одышка, кряхтящее дыхание, высокая температура тела. Нарастают признаки токсикоза и дыхательной недостаточности. Перкуторно исчезает сердечная тупость или определяется пневмоторакс. Нередко появляются отек шеи и подкожная эмфизема.

При подозрении на перфорацию пищeвода необходимо экстренное рентгенологическое исследование. При рентгеноскопии органов грудной клетки при перфорации грудного отдела пищевода наблюдают расширение тени средостения. При наличии пневмомедиастинума газ определяется по контурам сердца, окутывает вилочковую железу, распространяется в виде полос на клетчатку шеи. Возможен пневмоторакс. При перфорации шейного отдела пищевода в боковой проекции трахея отклоняется от позвоночника вперед, появляются пузырьки газа в ретротрахеальной клетчатке. Окончательно локализацию и размеры перфорации уточняют при рентгенографии пищевода с контрастным веществом (йодо-липолом). Рентгеноскопию с йодолиполом проводят в горизонтальном положении, причем детям младшего возраста контрастное вещество вводят через катетер. О перфорации судят по затеканию контрастного вещества за контуры пищевода (рис. 9-12).

ЛЕЧЕНИЕ

Полностью исключают кормление больного через рот. Назначают внутривенно комбинацию антибиотиков, воздействующих на грамотрицательную, грамположительную микрофлору и анаэробные микроорганизмы (метронидазол), в максимально допустимых возрастных дозах. Больному накладывают гастростому, причем при перфорации нижнегрудного отдела пищевода целесообразно выполнение двойной гастростомии с проведением одной трубки в тощую кишку для кормления, другой - в желудок для декомпрессии. Такая тактика предотвращает возникновение желудочно-пищеводного рефлюкса и реинфицирование средостения желудочным содержимым. Лишь в редких случаях, когда диагноз перфорации сомнителен, можно проводить кормление больного через зонд, проведенный через носовой ход в желудок.

Если диагноз перфорации установлен в первые сутки, показано срочное оперативное вмешательство с ушиванием разрыва пищевода. При этом наиболее оптимальной технологией лечения является торакоскопия, которая дает широкий визуальный обзор и отличный косметический результат. В более поздние сроки ограничиваются только дренированием флегмон и абсцессов в клетчатке шеи или средостения. Операцию заканчивают дренированием околопищеводной клетчатки и устанавливают систему для постоянного промывания с аспирацией.

ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

Велика вероятность развития таких осложнений, как аспирационная пневмония, несостоятельность швов, медиастинит, сепсис, кровотечение. Исключить развитие таких осложнений, к сожалению, невозможно. Летальность при развитии медиастинита и сепсиса у детей достигает 75%.

Врожденный стеноз пищевода - порок развития, при котором имеется органическое сужение на ограниченном участке пищевода. Врожденный стеноз относится к редким порокам развития, частота которого колеблется в значительных пределах и составляет 0,01-1,00% всех пороков развития.

Код по МКБ-10

Q39.3. Врожденные стеноз и стриктура пищевода.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Врожденные сужения пищевода обусловлены различными нарушениями, возникающими в период эмбриогенеза. Одна из причин явлется нарушение процесса вакуолизации первичной кишечной трубки, когда на одном из участков пищевода не происходит полной реканализации просвета. В этих случаях образуются мембранозные формы стеноза. При нарушении разделения между пищеводом и трахеей с дистопией бронхиальных хрящей в стенку пищевода формируются циркулярные стенозы пищевода. Одной из редких причин врожденных стенозов пищевода являются дупликационные кисты, располагающиеся в подслизистом слое. К сужению пищевода могут привести также аномалия крупных сосудов - двойная дуга аорты, аномальное отхождение от аорты крупных артериальных стволов.

Врожденный стеноз пищевода локализуется чаще в средней или нижней трети пищевода, реже встречается в верхней его части. Мембранозные стенозы и сужения, обусловленные дистопированным хрящом или дупликационными кистами, локализуются в основном в нижней трети или кардиальном отделе пищевода. Стенозы, связанные с нарушением разделения с трахеей, сосудистой аномалией, располагаются обычно в средней трети пищевода.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические симптомы при врожденных стенозах появляются рано, в первые месяцы жизни, и становятся более выраженными с введением прикорма. Выраженность симптомов и начало их проявления зависят от степени сужения. После кормления возникает рвота неизмененной пищей, у старших детей - дисфагия. Возникает плохое прохождение твердой пищи, жидкости проходят лучше, поэтому дети старшего возраста нередко запивают пищу водой.

При стенозах, обусловленных сосудистым кольцом у детей раннего возраста, на первый план выступают симптомы сдавления трахеи, проявляющиеся стридором; у старших детей преобладает дисфагия. Для стеноза трахеи и пищевода типичен симптом запрокидывания головы для облегчения дыхания. Как правило, нарушение проходимости пищевода приводит к отставанию в физическом развитии, нарушению питания, алиментарной анемии, отмечаются частые воспалительные заболевания легких, обусловленные аспирацией.

ДИАГНОСТИКА

Основной метод диагностики врожденного стеноза пищевода - рентгеноконтрастное исследование, которое дает отчетливое представление об уровне локализации и протяженности (рис. 9-13). Стеноз может иметь различную форму: в виде песочных часов, перемычек на ограниченном участке. При врожденных стенозах диаметр сужения не изменяется в процессе исследования. Имеется постоянное отекание контрастного вещества узкой струйкой. Вышележащие отделы пищевода расширены, тонус их сохранен, можно наблюдать усиление сокращения. Выраженность супрастенотического расширения определяется степенью сужения и его уровнем. Наиболее значительное расширение возникает при стенозах кардиального отдела пищевода.

При стенозах, обусловленных аномалией сосудов, на снимках в боковой проекции определяется сдавление пищевода сзади на уровне дуги аорты. В таких случаях точный диагноз можно установить при аортографии.

Для диагностики сужения пищевода, уточнения его степени и уровня во всех случаях необходима эзофагоскопия. При эндоскопии сужение имеет вид центрально расположенного отверстия, слизистая оболочка в его окружности мало изменена. Провести трубку эзофагоскопа через место сужения не удается, что подтверждает органический характер сужения. Вышележащие отделы пищевода расширены, обнаруживается избыточная складчатость. При стенозах, обусловленных сосудистой аномалией, может выявляться пульсация стенки пищевода на уровне сужения, но при этом, в отличие от других видов врожденных стенозов, трубку эзофагоскопа удается провести через суженный участок.

Наиболее информативный и достоверный метод исследования - чреспищеводное УЗИ, которое позволяет верифицировать органический характер стеноза, аномалию развития магистральных сосудов или кистозное образование пищевода.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь приходится дифференцировать врожденные стенозы от приобретенных сужений, особенно в тех случаях, когда в анамнезе нет указаний на ожог. Решающее значение имеет эзофагоскопия, выявляющая рубцовые изменения слизистой оболочки пищевода. Сложнее дифференцировать врожденные стенозы от пептических сужений на почве желудочно-пищеводного рефлюкса. Наличие желудочно-пищеводного рефлюкса практически исключает врожденный характер сужения. При эзофагоскопии в случаях пептических стриктур в области сужения, как правило, отмечают признаки язвенного эзофагита, что не характерно для врожденных сужений. В сомнительных случаях необходимо выполнение биопсии слизистой оболочки.

Стенозы кардиального отдела пищевода необходимо дифференцировать от ахалазии. При рентгенологическом исследовании диаметр сужения в случае стеноза остается неизмененным, а при ахалазии временами можно видеть открытие кардиального отдела и «проваливание» контрастной взвеси в желудок, особенно при запивании бария сульфата водой, при эзофагоскопии в случаях ахалазии кардия имеет обычную форму и проходима для трубки эзофагоскопа, в желудок удается свободно провести буж большого диаметра и даже желудочный зонд.

Сужения, обусловленные сдавлением пищевода опухолью и кистой средостения, приходится дифференцировать от врожденных стенозов в исключительных случаях. Обычно эти образования имеют значительные размеры и выявляются уже на обзорных рентгенограммах. В этих случаях наиболее информативно чреспищеводное УЗИ.

ЛЕЧЕНИЕ

Основным методом лечения врожденных стенозов пищевода являются различные варианты дилатации стеноза пищевода. Бужирование пищевода в большинстве случаев является эффективным и безопасным методом при соблюдении основных принципов безопасности. Бужирование выполняется под общей анестезией по струне проводнику, с периодическим контролем эндоскопией. Частота, длительность и диаметр используемых бужей зависят от многих факторов, таких как возраст, степень сужения, особенности динамики лечения. В большинстве случаев бужирование выполняется 1 раз в 1-2 нед, с постепенным увеличением диаметра бужа до возрастного. В редких случаях необходимо оперативное вмешательство, которое направлено на резекцию стенозированного участка или пластической операции. При неэффективности данных методов может быть показана колоэзофагопластика.

Особое место занимает лечение врожденного кардиостеноза. В этом случае выполняют резекцию стеноза с наложением эзофаго-эзофагоанастомоза, которую дополняют антирефлюксной операцией по Ниссену с окутыванием линии анастомоза желудком. Такие оперативные вмешательства могут быть выполнены лапароскопическим способом. При дупликационных кистах пищевода наиболее оптимальный способ лечения - торакоскопическое иссечение кисты.

ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

Возможно развитие таких осложнений, как аспирационная пневмония, несостоятельность швов, перфорация пищевода, желудка, медиастинит, перитонит, сепсис, кровотечение. Исключить развитие таких осложнений, к сожалению, невозможно. Летальность при развитии медиастинита и сепсиса у детей достигает 75%.

ПРОГНОЗ

Прогноз лечения врожденного стеноза пищевода благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода.

Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме.

В отличие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.

У детей в основном выявляют врожденные грыжи - пороки развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж колеблется в больших пределах - от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорожденных.

Следует отметить, что у детей с врожденной диафрагмальной грыжей часты другие пороки развития, такие как врожденные пороки сердца, атрезия пищевода. При ложных диафрагмальных грыжах очень часто встречается порок развития легкого с заинтересованной стороны в виде его гипоплазии в той или иной степени, в ряде случаев встречается аплазия легкого.

Код по МКБ-10

Q79.0. Врожденная диафрагмальная грыжа.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе гестации, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брюшинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, образующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки или из-за разрыва ее вследствие перерастяжения. Аплазия купола диафрагмы - весьма редкая патология. Некоторые из этих детей рождаются живыми, но, как правило, погибают от асфиксии в первые сутки. Изредка описываются случаи длительного выживания детей с полным отсутствием половины диафрагмы, а еще реже - наличие этой патологии у взрослых. Тотальная двусторонняя аплазия диафрагмы является несовместимым с жизнью пороком развития и описывается чрезвычайно редко.

По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи разделяют следующим образом.

Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.

Диафрагма - основная инспираторная мышца, в эмбриогенезе развивается из поперечной перегородки и плевроперитонеальных мембран. Моторная иннервация диафрагмы осуществляется диафрагмальным нервом (С3-С5), а афферентная - диафрагмальным и нижними межреберными нервами. При сокращении диафрагмы внутригрудное давление снижается, а внутрибрюшное повышается.

Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием дыхательных движений. В отличие от грыжи, нет грыжевых ворот и мешка. Мышечно-связочный компонент на всем протяжении сохранен (особенно в ранние сроки заболевания, пока еще не наступила атрофия).

Код по МКБ-10

J98.6. Болезни диафрагмы.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Паралич диафрагмы у новорожденных обычно возникает при родовой травме в результате повреждения шейных спинальных корешков, относящихся к диафрагмальному нерву. Подобная изолированная родовая травма возникает редко, чаще повреждаются все корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней конечности (парез Дюшенна-Эрба), при этом в процесс иногда вовлекается и диафрагмальный нерв.

Приблизительно у 5% новорожденных, перенесших неонатальную травму, выявляют парез диафрагмы разной степени выраженности, в большинстве случаев сочетающийся с параличом Эрба.

У грудных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в результате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в воспалительный процесс при эмпиемах различного происхождения и опухолевых поражениях. Однако в 40% случаев в ходе целенаправленного обследования причину установить не удается.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Наиболее тяжелая клиническая картина развивается при параличе диафрагмы у новорожденных: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и цианозом, дыхание нередко аритмичное, с втяжением уступчивых мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечнососудистых расстройств.

У детей старшего возраста при одностороннем поражении клиническая картина не выражена, однако может появляться одышка при умеренной физической нагрузке.

Двусторонний паралич диафрагмы наблюдается реже, однако при этом возникают выраженные дыхательные расстройства. Двусторонний паралич может быть следствием повреждения спинного мозга, полиомиелита, полиневропатии или билатерального вовлечения в патологический процесс диафрагмальных нервов при наличии объемных образований средостения.

После кардиохирургических операций с использованием кардиоплегии возможна холодовая травма диафрагмальных нервов с возникновением двустороннего паралича диафрагмы.

Диагноз можно поставить при УЗИ и рентгенологическом исследовании (рис. 10-11). Характерно высокое стояние купола диафрагмы, его контур имеет четкую полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения, то есть вверх.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы, или с опухолями. В отличие от пареза диафрагмы, при релаксации купол диафрагмы стоит значительно выше (вплоть до купола плевральной полости), причем его контур определяется значительно хуже (он очень тонкий). Для дифференциации с опухолью применяют КТ. При сомнениях выполняют диагностическую лапароскопию или торакоскопию.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на поддержание сердечной деятельности и адекватной легочной вентиляции. Помимо постоянной оксигенации, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе. При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или искусственное дыхание. При отсутствии эффекта через 2-3 нед выполняют хирургическое лечение. В настоящее время операции при параличе диафрагмы выполняют торакоскопически, производят ушивание части диафрагмы гофрированным швом в целях ее уплощения.

Результаты операции во многом зависят от степени повреждения ЦНС и выраженности присоединившихся воспалительных изменений в легких. Обычно после операции состояние детей быстро начинает улучшаться.

Код по МКБ-10

K43. Грыжа передней брюшной стенки.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Среди всех грыж передней брюшной стенки грыжи белой линии составляют около 1%, выявляют их обычно после 2-3 лет жизни.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Грыжевые выпячивания по средней линии живота между мечевидным отростком и пупком делят на параумбиликальные, локализованные около пупка, и эпигастральные, расположенные выше.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Возникновение подобных грыж связывают с недоразвитием апоневротического тяжа, называемого белой линией живота. Одна из особенностей белой линии живота у детей - относительная ее ширина при сравнительно малой толщине тканей. Между пучками апоневротических волокон, встречающихся по средней линии живота, могут быть щелевидные дефекты, с ростом ребенка они уменьшаются. Через незакрывшиеся дефекты в апоневрозе проникают небольшие участки предбрюшинной клетчатки с прилегающей париетальной брюшиной. Крайне редко содержимым грыжевого мешка бывает петля или стенка тонкой кишки.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Грыжи белой линии живота обычно протекают бессимптомно, их обнаруживают случайно родители или врачи при профилактических осмотрах. По средней линии живота определяется округлое выбухание, чаще гладкое, эластическое, слегка болезненное на ощупь. От давления грыжевое выпячивание не исчезает, но может несколько уменьшаться, если в состав грыжи входит не только предбрюшинная клетчатка, но и сальник или стенка тонкой кишки.

При выраженной подкожно-жировой клетчатке подобное грыжевое выпячивание чаще не выявляется. Только при тщательной пальпации и изменении положения больного такую грыжу можно обнаружить.

В некоторых случаях дети указывают на возникающие временами болезненные ощущения в этой области, у тучных детей трудно выявить грыжевое выпячивание, таких детей нередко обследуют в стационаре по поводу гастродуоденита, холецистопатии, мезаденита.

При ущемлении грыжи белой линии живота пациенты испытывают острые болезненные ощущения в эпигастральной области, распространяющиеся на весь живот. При этом удается нащупать резко болезненное образование по средней линии живота. Подобные грыжи не следует вправлять.

ДИАГНОСТИКА

В диагностически трудных случаях, при избыточно выраженном подкожном слое брюшной стенки, диагноз уточняют при проведении УЗИ. Это исследование также помогает уточнить диагноз при ущемлении грыж белой линии живота и определении экстренных показаний к оперативному вмешательству.

Дифференциальная диагностика

Грыжи белой линии живота следует отличать от диастаза мышц живота - аномалии или варианта развития передней брюшной стенки. В этих случаях при напряжении по средней линии живота от мечевидного отростка до пупка выявляют равномерное выпячивание шириной до 1,5-2,0 см, создается ложное впечатление о наличии дефекта апоневроза на этом протяжении; при диастазе мышц в лечении нет необходимости.

ЛЕЧЕНИЕ

Грыжи белой линии живота лечат оперативным путем в плановом порядке. Экстренно операции выполняют лишь при ущемлении. Техника операции зависит от характера грыжевого выпячивания. Если через дефект апоневроза пролабирует только предбрюшинная жировая клетчатка, ее максимально выделяют и удаляют, на края дефекта апоневроза накладывают швы. При наличии грыжевого мешка его выделяют из окружающих тканей, стенку вскрывают, осматривают содержимое (обычно сальник) и погружают в брюшную полость. Грыжевой мешок в области шейки прошивают и перевязывают. Края дефекта апоневроза ушивают узловыми швами в один или два ряда.

Прогноз благоприятный, рецидивы встречаются крайне редко.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Пупочная грыжа характеризуется незаращением апоневроза пупочного кольца, через которое выпячивается брюшина, образуя грыжевой мешок. Содержимым мешка, как правило, бывают сальник и/или петли тонкой кишки.

Код по МКБ-10

K42. Пупочная грыжа.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Пупочную грыжу встречают в 4% случаев всех грыж, чаще у девочек.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Пупочная грыжа возникает вследствие задержки замыкания пупочного кольца в процессе заживления пупочной ранки. Анатомические особенности этой области способствуют образованию грыжи. После отпадения пуповинного остатка пупочное кольцо закрывается. Однако оно плотно замыкается только в нижней части, где у эмбриона проходят две пупочные артерии и мочевой проток, которые вместе с окружающей их эмбриональной тканью образуют плотную соединительную, а затем фиброзную ткань. Это придает нижней части рубцовой ткани большую плотность. Верхний отдел пупочного кольца, через который проходит только пупочная вена, не имеющая оболочки, бывает значительно слабее нижнего. Кроме того, в части случаев недоразвитая брюшная фасция закрывает его только частично. При недоразвитии фасции, а также в участках, где она недостаточно плотная, образуются небольшие дефекты, способствующие развитию грыжи. При таких анатомических условиях пупок - слабое место передней брюшной стенки, предрасполагающее к образованию грыжи. Большое значение при этом имеют различные моменты, повышающие внутрибрюшное давление. Длительные заболевания, вызывающие нарушение тонуса мышц и тургора тканей, недоношенность также создают благоприятные условия для образования пупочной грыжи.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Уже в периоде новорожденности пупочная грыжа проявляется выпячиванием округлой или овальной формы разных размеров (рис. 13-1). В спокойном состоянии и в положении ребенка лежа грыжевое выпячивание легко вправляется в брюшную полость, тогда хорошо прощупывается незамкнутое пупочное кольцо. При широком пупочном кольце, когда грыжевое выпячивание появляется при малейшем беспокойстве ребенка, но так же быстро и легко вправляется, нет никаких оснований думать, что содержимое грыжи травмируется и вызывает боль. Пупочные грыжи ущемляются крайне редко.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика, как правило, не вызывает затруднений, в дополнительном обследовании необходимости нет.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение

Приблизительно в 60% случаев у детей в процессе роста происходит самоизлечение, наступающее обычно к 2-3 годам. Укреплению мышц передней брюшной стенки и закрытию расширенного пупочного кольца способствуют ежедневный массаж и гимнастика, проводимые родителями с первого месяца жизни. Укладывание ребенка на живот за 15-20 мин до кормления способствует повышению общего тонуса и развитию мышц, в том числе и брюшного пресса. После года продолжают комплекс упражнений ЛФК, также направленный на укрепление мышц брюшного пресса. Рекомендуют плавание.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство - грыжесечение и пластика пупочного кольца - показаны после 5 лет. В тех случаях, когда пупочное кольцо имеет плотный фиброзный край и не закрывается, несмотря на консервативное лечение, оперативное лечение можно выполнить в более ранние сроки. Более ранняя коррекция порока также рекомендуется при больших размерах дефекта - более 15-20 мм. При отсутствии противопоказаний оперативное вмешательство можно провести амбулаторно в специализированном стационаре.

ПРОГНОЗ

Прогноз благоприятный. Осложнения и рецидивы обусловлены техническими погрешностями при операции. Одним из возможных осложнений является фиксация пряди сальника или кишечной петли при ушивании дефекта апоневроза. Данное осложнение проявляется в виде болевого абдоминального синдрома и требует повторного оперативного вмешательства.

Вентральная грыжа (рис. 13-2) формируется после консервативного или оперативного лечения эмбриональной грыжи (омфалоцеле), гастрошизиса, реже после коррекции диафрагмальных грыж больших размеров. В подобных ситуациях вентральная грыжа существует с первых месяцев жизни ребенка. Если малые размеры брюшной полости не позволяют вместить внутренние органы, над ними ушивают только кожу. В ряде случаев вентральные грыжи формируются как следствие расхождения краев операционной раны у детей в любом возрасте, особенно при наличии осложнений - перитонита, консервативного лечения лапаростомы.

Код по МКБ-10

K43. Грыжа передней брюшной стенки.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По величине вентральные грыжи разделяют следующим образом:

Грыжи подразделяют на вправимые (с широким основанием) и невправимые. При невправимой грыже в процессе роста, когда ребенок начинает вставать и ходить, внутрибрюшное давление растягивает больше кожу, чем брюшную полость, и грыжа увеличивается в размерах. Содержимым вентральных грыж бывают кишечник и печень. Кишечные петли часто фиксированы к передней брюшной стенке. При формировании вентральной грыжи в исходе эмбриональных грыж и гастрошизиса практически всегда основной объем грыжевого содержимого составляет эктопированная кпереди печень. При этом нарушается топография магистральных сосудов печени: нижняя полая вена смещается кпереди и может находиться в области мечевидного отростка брюшины, плотно фиксированной к его нижнему краю и коже над грыжевым выпячиванием. Этот факт следует учитывать при оперативном вмешательстве: только мобилизация печени и нижней полой вены позволяет добиться погружения печени в брюшную полость и позволяет закрыть дефект брюшной стенки.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При осмотре ребенка по проекции пупка определяют грыжевое выпячивание, покрытое рубцово-измененной кожей. Пальпация грыжевого мешка позволяет определить кишечные петли, а грыжевыми воротами служат края прямых мышц живота. При вправимых грыжах сообщение с брюшной полостью широкое.

В горизонтальном положении органы (кишечные петли, иногда часть печени) легко вправляются в брюшную полость, нарушения дыхания и гемодинамики в этих случаях не отмечают, общее состояние детей удовлетворительное.

Значительно реже грыжи имеют узкую ножку, способствующую высокой подвижности грыжевого мешка с тенденцией к перекруту. Эти пациенты предпочитают лежать, при движении придерживают грыжевое выпячивание рукой.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз вентральной грыжи не вызывает затруднений уже при клиническом осмотре, однако при планировании оперативного вмешательства необходимо тщательное обследование пациентов. Устранение грыж больших и гигантских размеров влечет значительное повышение внутрибрюшного давления, поэтому до операции необходимо проведение спирометрии, ЭКГ и УЗИ сердца в покое и при максимальном вправлении грыжевого содержимого, что достигается надеванием на ребенка плотного корсета или бандажа на время исследования. Оцениваются также клинические данные, такие как частота дыхания, пульса, АД в покое и при нагрузке. Учитывая частоту врожденных пороков сердца у детей с омфалоцеле, в ряде случаев решение об операции принимается совместно с кардиологом и кардиохирургом.

При больших и гигантских грыжах обязательным является УЗИ с допплерографией печени и нижней полой вены. При выявлении признаков эктопии нижней полой вены показана КТ в режиме сосудистого контрастирования, которая позволяет получить наиболее полное представление о топографии органов брюшной полости (рис. 13-3).

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение

Лечение начинают с периода новорожденности. Развитию мышц брюшной стенки и брюшной полости способствуют ежедневный массаж и ношение бандажа, препятствующего растяжению кожи и увеличению грыжевого выпячивания.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение проводят в возрасте 2-3 лет. В случаях если при проведении функциональных проб гемодинамические и дыхательные показатели изменяются, оперативное вмешательство откладывают до тех пор, пока брюшная полость не достигнет достаточного размера. Это достигается постоянным ношением бандажа, создающего определенную степень компрессии на грыжевое содержимое, и позволяет постепенно адаптироваться сердечно-сосудистой и дыхательной системам к повышенному внутрибрюшному давлению.

Нередко у детей с вентральными грыжами имеются паховые грыжи больших размеров. При хирургическом лечении не рекомендуется одновременное устранение вентральной и паховых грыж в связи с худшей переносимостью операции (существенное повышение внутрибрюшного давления) и высоким риском рецидива паховых грыж. Первоначально следует устранить вентральную грыжу, операцию пахового грыжесечения можно выполнить через 6-12 мес.

Хирургические вмешательства при вентральных грыжах можно разделить на две группы: натяжную и ненатяжную пластику брюшной стенки. Натяжная пластика подразумевает закрытие дефекта мышечного апоневротического слоя брюшной стенки собственными тканями, показана у детей с небольшим размером грыжевого дефекта и достаточным объемом брюшной полости. Суть операции сводится к выделению грыжевого содержимого, отделению его от рубцово-измененной кожи. При передней эктопии печени в грыжу печень мобилизуют, выделяют нижнюю полую вену в целях погружения печени в брюшную полость. Обязательными являются мобилизация краев мышц и апоневроза брюшной стенки и ушивание дефекта (рис. 13-4, а). В случае если мышечно-апоневротический слой истончен, рекомендуется ушивание его краев внахлест наподобие полы пальто, что способствует созданию более плотного каркаса брюшной стенки (рис. 13-4, б). В ходе операции по поводу вентральной грыжи всегда образуется избыток рубцово-измененной кожи, которую следует иссечь, сформировав при этом кожный пупок одним из рекомендуемых пластических способов (рис. 13-4, в).

Ненатяжная пластика применяется у детей с выраженной висцероабдоминальной диспропорцией, когда ушивание дефекта брюшной стенки собственными тканями невозможно. Суть операции сводится к использованию специальных пластических материалов, которые подшивают к мышечно-апоневротическому слою брюшной стенки для временного или постоянного закрытия ее дефекта. В настоящее время применяются различные пластические материалы, одни из которых являются биодеградируемыми и могут пожизненно фиксировать дефект брюшной стенки (например, PERMACOL и др.) (рис. 13-5). Возможно также достичь полного закрытия дефекта брюшной стенки даже при гигантских размерах дефекта путем 2-3-этапного лечения с постепенным уменьшением размеров имплантированной пластины и окончательным ушиванием брюшной стенки собственными тканями. Промежутки между этапами составляют в среднем 6 мес. При выборе подобной тактики целесообразнее использовать пластины из синтетических материалов, внутренняя поверхность которых не обладает адгезивными свойствами по отношению к тканям организма (например, пластина GHOR TEX DUAL MESH или ее аналоги).

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее опасны ранние осложнения, связанные с повышением внутрибрюшного давления. У детей раннего возраста при сопутствующих дыхательных или гемодинамических нарушениях рекомендуется продленная ИВЛ до полной стабилизации состояния. В послеоперационном периоде интраабдоминальная компрессия может проявляться нарушением перфузии почек, отеком нижних конечностей. Именно поэтому контроль за диурезом, динамическое УЗИ почек с допплерографией позволяют контролировать ее выраженность. При появлении симптомов гипоперфузии почек необходимо экстренное решение вопроса об использовании ненатяжной пластики и пластины большего размера. Следует учитывать, что снятие швов и устранение интраабдоминальной гипертензии должно быть постепенным и дозированным во избежание сосудистого коллапса при быстром снятии швов.

В раннем послеоперационном периоде у детей могут быть симптомы отторжения пластины или лигатурные свищи вследствие отторжения шовного материала. В подобных ситуациях приходится удалять использованный материал.

ПРОГНОЗ

В настоящее время удается добиться не только излечения пациентов, но и хорошего косметического результата.

Желточный проток входит в состав пупочного канатика и служит в первые недели внутриутробного развития для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком. На 3-5-м месяце внутриутробной жизни происходит обратное развитие протока.

Возможны различные нарушения облитерации желточного протока. В зависимости от того, в какой степени и на каком уровне сохранился эмбриональный ductus omphaloentericus, различают следующие формы патологии (рис. 13-6):

Полный свищ пупка

Код по МКБ-10

K63.2. Кишечный свищ.

ЭТИОЛОГИЯ

Полные свищи пупка (см. рис. 13-6, а) возникают в тех случаях, когда желточный проток остается открытым на всем протяжении.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В случае необлитерированного желточного протока при рождении ребенка обращают внимание на аномально утолщенный пупочный канатик и несколько расширенное пупочное кольцо. Отпадение пуповинного остатка чаще задерживается, а после того как это произошло, в центре пупочной ямки обнаруживают свищевое отверстие с яркой слизистой оболочкой и кишечным отделяемым.

В тех случаях, когда свищ широкий и достаточно длинный, при беспокойстве ребенка может возникнуть эвагинация кишки, сопровождающаяся кишечной непроходимостью. При раннем отсечении пуповины, на 2-3-и сутки, в случае необлитерированного желточного протока возможна эвентрация с ущемлением кишечных петель в пупочном кольце.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика полного свища пупка достаточно проста, при широком свище диагноз ставят на основании характерных выделений. При зондировании свища пуговчатый зонд уходит вертикально вниз по направлению к брюшной полости. Ценные диагностические приемы - фистулография и УЗИ.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный способ лечения полных свищей пупка - оперативное вмешательство. Во избежание осложнений (эвагинации, инфицирования, кровотечения) его проводят сразу после постановки диагноза.

Операция заключается в иссечении свищевого хода на всем протяжении от пупка до подвздошной кишки. В зависимости от толщины протока возможно выполнить два варианта обработки его основания: если ширина протока меньше диаметра кишки, последний может быть обработан лигатурным способом. Широкий проток следует полностью резецировать клиновидным способом, а дефект в стенке кишки - в поперечном направлении. Дистальный конец свищевого хода отсекают от пупочного кольца. Рану брюшной стенки ушивают послойно.

Если свищевой ход в области пупка имеет малый диаметр (менее 5 мм), операцию целесообразно выполнять лапароскопическим способом. Подобный вариант вмешательства показан при развитии осложнения - заворота петель тонкой кишки вокруг протока.

Неполный свищ пупка

Код по МКБ-10

K63.2. Кишечный свищ.

ЭТИОЛОГИЯ

Неполный свищ пупка (см. рис. 13-6, б) образуется при нарушении облитерации дистального отдела желточного протока и возникает значительно чаще полного.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Обычно протяженность свищевого хода не превышает 2-3 см. Характерны скудные выделения из пупочной ямки, вследствие чего детей длительно лечат по поводу мокнущего пупка. При присоединении инфекции отделяемое становится гнойным.

ДИАГНОСТИКА

Осмотр пупочной ямки позволяет обнаружить среди необильных грануляций точечное свищевое отверстие со скудным отделяемым.

Диагноз подтверждают зондированием свищевого хода: пуговчатый зонд удается провести на глубину 1-2 см.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с фунгусом пупка, для которого характерно разрастание грануляционной ткани на дне пупочной ямки из-за инфицирования и задержки эпителизации.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение неполных свищей в период новорожденности и в течение первых месяцев жизни должно быть консервативным в надежде на самоизлечение. Назначают ежедневные ванны со слабым раствором калия перманганата, обработку свищевого хода раствором водорода пероксида и 3% раствором йода, повязки с антисептиками [1% раствором эвкалипта листьев экстракта (Хлорофиллипта^♠)]. В случае неэффективности консервативного лечения показана операция. При хирургическом вмешательстве свищ выделяют на всем протяжении и отсекают его у места прикрепления без вскрытия брюшинной полости. Рану ушивают.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Повреждение пупочных сосудов, рецидив при не полностью удаленном свищевом ходе, несостоятельность швов, сужение кишечного просвета.

Дивертикул подвздошной кишки (дивертикул Меккеля)

Выпячивание участка подвздошной кишки (представляющего собой необлитерированную проксимальную часть желточного протока), напоминающее по форме червеобразный отросток, впервые описал немецкий анатом Й. Меккель в 1809 г. Впоследствии эта патология получила название дивертикула Меккеля (см. рис. 13-5, в, г).

Формы дивертикула разнообразны, но чаще он выглядит как выпячивание участка кишечной стенки на противоположной брыжеечной стороне подвздошной кишки. Возможно расположение дивертикула на брыжеечном крае и даже в толще брыжейки. Расстояние от дивертикула до илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки) варьирует в широких пределах - от 10-30 до 120 см. Длина самого дивертикула также различна - от 1-2 до 15-20 см. Ширина дивертикула - 1-5 см, обычно он свободно сообщается с просветом кишки.

Код по МКБ-10

Q43.0. Дивертикул Меккеля.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

По секционным данным, дивертикул Меккеля обнаруживают в 2-3% случаев.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Наибольшее распространение получила следующая классификация дивертикула Меккеля.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Дивертикул Меккеля чаще всего широко сообщается с просветом кишки и может клинически ничем не проявляться. В таких случаях его обнаруживают случайно при лапаротомиях, проводимых по поводу различных заболеваний (наиболее часто по поводу острого аппендицита). Нередко в дивертикуле развиваются различные осложнения (рис. 13-7), среди них наибольшее значение имеют кровотечение, воспаление (дивертикулит), инвагинация и другие виды кишечной непроходимости (странгуляция, заворот и др.).

Возникновение кишечного кровотечения обусловлено тем, что стенка дивертикула имеет такое же строение, как стенка тонкой кишки, но в слизистой оболочке стенки дивертикула довольно часто (до 80% случаев) обнаруживают дистопированную слизистую оболочку желудка или клетки ПЖ. Активная секреция атипично расположенных железистых клеток вызывает эрозивно-язвенный процесс в стенке дивертикула. Дивертикул Меккеля может быть причиной непроходимости кишечника. Также кишечная непроходимость может быть вызвана перекрутом кишечных петель вокруг дивертикула, припаявшегося к передней брюшной стенке, или их ущемлением при фиксации дивертикула к брыжейке либо кишечным петлям. В других случаях происходит внедрение дивертикула в просвет кишки, вызывающее тонкокишечную инвагинацию. Описаны случаи ущемления дивертикула Меккеля в паховой грыже (грыжа Литтре). Новообразования дивертикула Меккеля возникают исключительно редко.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Острый дивертикулит развивается довольно редко, его дооперационная диагностика практически невозможна. Дивертикулит клинически протекает как острый аппендицит, что обусловлено близостью анатомического расположения червеобразного отростка и дивертикула Меккеля.

Кровотечение из дивертикула Меккеля может возникнуть остро, на фоне полного здоровья, без каких-либо предвестников. В основном оно не сопровождается болями в животе. Его обнаруживают чаще у детей в возрасте до 2-3 лет, но иногда оно возникает и в более старшем возрасте.

При массивном кровотечении ребенок быстро бледнеет, развиваются тахикардия, анемия, коллапс, снижается содержание гемоглобина. Иногда присоединяются боли в животе, возникающие из-за раздражения кишечника излившейся кровью. В некоторых случаях кровотечение бывает необильным и заметно не отражается на общем состоянии больного. Кишечная инвагинация, начинающаяся с дивертикула, протекает с типичными симптомами (внезапное начало, приступообразная боль в животе, рвота, кишечное кровотечение). Дивертикул обнаруживают на операции после дезинвагинации.

Кишечная непроходимость из-за дивертикула Меккеля протекает типично. В части случаев симптомы нарастают медленно и сопровождаются явлениями сначала частичной, а затем полной кишечной непроходимости.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика дивертикула подвздошной кишки вызывает большие затруднения. О нем чаще всего думают в случаях рецидивирующих кишечных кровотечений.

При обследовании ребенка живот, как правило, бывает правильной формы, не вздут, безболезнен при поверхностной и глубокой пальпации. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют. В прямой кишке можно обнаружить скопление крови темно-вишневого цвета. Подобного рода стул обычно многократно отходит самостоятельно. Проводимая в таких случаях гемостатическая терапия дает временный эффект. Спустя некоторое время кровотечение возобновляется. Кровоточащий дивертикул необходимо дифференцировать от ангиоматоза кишечника.

Для выявления дивертикула Меккеля в последнее время с успехом используют радиоизотопную диагностику (^99m Tc). Радиофармпрепарат обычно накапливается в зоне расположения дивертикула. К сожалению, при этом методе исследования нередки ложноотрицательные результаты (до 45%). Лапароскопия позволяет с высокой точностью (до 100%) подтвердить или исключить дивертикул Меккеля.

ЛЕЧЕНИЕ

При всех заболеваниях дивертикула Меккеля выполняют его резекцию. В большинстве случаев диагноз дивертикула Меккеля ставят при лапароскопии (при подозрении на острый аппендицит или при целенаправленном поиске дивертикула при его кровотечении). Способ резекции обусловлен формой дивертикула. Если дивертикул имеет узкую ножку (до 1,0-1,5 см), резекцию дивертикула выполняют лигатурным способом, как при аппендэктомии. При широком основании производят клиновидное иссечение дивертикула с последующим наложением поперечного шва на стенку кишки эндоскопическим или традиционным открытым способом. Альтернативой клиновидной резекции может быть использование эндоскопических сшивающих аппаратов Endo GIA длиной 30 или 45 мм.

Случаи перфорации дивертикула у брыжеечного края редки. Единственный возможный способ хирургического лечения в этих случаях - резекция этого участка кишки с анастомозом «конец в конец». Данный вариант операции может быть выполнен также с использованием эндоскопической техники наложения межкишечного анастомоза или традиционным открытым способом.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Интраоперационные и послеоперационные осложнения (кровотечения, воспалительные процессы и острая кишечная непроходимость) возникают крайне редко. Наибольший риск осложнений связан со случаями инвагинации кишечника на фоне дивертикула Меккеля. При этом вероятность некротических изменений кишки крайне высока, а расправить инвагинат удается не чаще чем в 10-15% случаев. Недооценка границ жизнеспособности ущемленной кишки нередко является причиной несостоятельности кишечного шва в послеоперационном периоде.

При завороте желудка происходит его поворот относительно продольной или поперечной оси более чем на 180°.

Код по МКБ

К31. Другие болезни желудка.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заворот желудка - редкое и малоизвестное врачам заболевание. В мировой литературе существует описание около 700 наблюдений заворота желудка, из них около 140 случаев (20%) приходится на грудной возраст. В 50% наблюдений заворот желудка возникает при релаксации левого купола диафрагмы и врожденных дефектах ее развития (таких как параэзофагеальная грыжа, скользящая грыжа пищеводного отверстия и истинная диафрагмальная грыжа).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают два наиболее частых типа заворота желудка: относительно продольной оси желудка и относительно поперечной оси. Иногда встречают смешанный, или комбинированный, тип.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Клинические проявления заболевания во многом обусловлены типом заворота и возрастом ребенка. В период новорожденности течение заболевания более острое, сопровождается беспокойством, рвотой, отказом от приема пищи, вздутием в эпигастральной области. Нередко возникают сложности при проведении катетера через кардиальный отдел желудка, иногда он вообще не проходит. Дети старшего возраста сами указывают на боли в эпигастральной области, жалуются на тошноту. При вздутии эпигастральной области бывают нарушения в работе сердца, тахикардия, одышка.

Лабораторные и инструментальные исследования

При рентгенологическом исследовании органо-аксиллярный заворот проявляется резким растяжением желудка. Если удается ввести бариевую взвесь, можно установить, что большая кривизна желудка находится выше малой и больше справа, дно желудка опущено, пищевод в дистальных отделах, как правило, расширен, эвакуация из желудка нарушена. При мезентериально-аксиальном виде заворота можно видеть два уровня в желудке, пилорический отдел смещен вверх и вправо, в сторону кардии. Эти рентгенологические признаки четко определяются при контрастном исследовании ЖКТ.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечебная тактика зависит от остроты заболевания. Когда возникает опасность некроза стенки желудка, показана экстренная операция. При рецидивирующем завороте оперативное вмешательство можно выполнить в плановом порядке. При отсутствии выраженных проявлений можно попробовать консервативное лечение: давать малыми порциями пищу, не вызывающую газообразования, применять лекарственные препараты, улучшающие перистальтику, проводить общую и лечебную гимнастику. При нарастании клинических проявлений возникают показания к хирургическому вмешательству. При пороках развития диафрагмы шансов на самоизлечение заворота желудка почти нет.

Хирургическое лечение

Хирургическая коррекция показана при клинической и рентгенологической картине заворота желудка. Если возникает угроза некроза стенки желудка, показана экстренная операция. При рецидивирующем течении заболевания операцию выполняют в плановом порядке.

Во время операции заворот желудка расправляют, устраняют дефект в диафрагме и выполняют переднюю фиксацию желудка путем подшивания его по малой кривизне отдельными узловыми швами к передней брюшной стенке и проводят фиксацию дна желудка к ножкам диафрагмы. Выраженный рефлюкс-эзофагит - показание к антирефлюксной операции - фундопликации по Ниссену.

При некрозе стенки желудка выполняют резекцию желудка с наложением анастомоза. В последние годы появились сообщения об успешном использовании лапароскопии у пациентов с хроническим заворотом желудка. Успех операции во многом зависит от адекватности послеоперационного ведения больных. Большинство пациентов нуждаются в интенсивной терапии, направленной на устранение гиповолемии, нарушений водно-солевого и белкового обмена, борьбу с интоксикацией, парезом ЖКТ и профилактику септических осложнений.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Возможные интраоперационные осложнения:

Послеоперационные осложнения:

Для устранения осложнений необходима релапаротомия.

ПРОГНОЗ

При правильной тактике лечения исход заболевания благоприятный.

Коды по МКБ-10

K25. Язва желудка.

K26. Язва двенадцатиперстной кишки.

K27. Пептическая язва неуточненной локализации.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Язвенной болезнью желудка и ДПК болеют преимущественно дети школьного возраста. Частота заболевания составляет 1 на 800-1000 детей, в основном в возрасте от 7 до 14 лет. Язвенная болезнь ДПК возникает в 15-20 раз чаще, чем язвенная болезнь желудка. Осложнения язвы ДПК в детском возрасте развиваются значительно реже, чем у взрослых.

Язвенной болезнью чаще болеют мальчики, соотношение с девочками составляет 5:1 (при хронических формах заболевания разница не так выражена). Наиболее часто язвы расположены в ДПК. Соотношение частоты дуоденальных и желудочных язв составляет 10:1, 7:1 или еще ниже.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Наиболее важные факторы возникновения язвенной болезни:

Основные звенья патогенеза:

КЛАССИФИКАЦИЯ

По локализации различают язвенную болезнь желудка и ДПК, выделяя при этом чисто дуоденальные, пилорические и комбинированные гастродуоденальные язвы.

По характеру желудочной секреции - нормальная, повышенная, пониженная.

По фазе процесса - обострение, затяжное течение, ремиссия.

По тяжести заболевания - легкая, средняя, тяжелая.

По осложнениям - кровотечение, перфорация, стенозирование.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Наиболее выраженный и постоянный симптом - боли в животе (98% наблюдений). Чаще боли носят неопределенный характер, особенно в начале заболевания, и возникают в основном у детей дошкольного возраста. У более старших детей нередко прослеживают определенную последовательность: голод → боль → пища → облегчение и т.д. Нередко дети отмечают тошноту, рвоту, особенно при усилении болевых ощущений. Может быть изжога, довольно часты запор или неустойчивый стул, значительная потеря массы тела. У большинства детей отмечают сезонный болевой синдром: обострение чаще наступает осенью и весной. Обязательно необходимо уточнить у больного наличие эпизодов рвоты кровью или черного стула (мелены).

ДИАГНОСТИКА

У старших детей при физикальном обследовании можно выявить симптом локальной болезненности и напряжения брюшной стенки при пальпации и регионарный спазм.

Лабораторные и инструментальные исследования

Патогномоничных для язвенной болезни лабораторных методов не существует. Целесообразно проводить такие исследования при подозрении осложнений, прежде всего язвенного кровотечения:

Обязательные методы инструментальных исследований следующие.

Дополнительные методы исследования.

Из инвазивных тестов проводят ФЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка. Биоптат исследуют различными методами.

Из неинвазивных тестов применяют дыхательный тест - определение в выдыхаемом больным воздухе СО₂, меченного изотопами ¹⁴С или ¹³С, который образуется под действием уреазы Helicobacter pylori в результате расщепления в желудке меченой мочевины. Дыхательный тест позволяет эффективно оценивать результат терапии.

Дифференциальная диагностика

У детей старшего возраста дифференциальную диагностику язвенной болезни следует проводить с гастритом и гепатохолециститом, при наличии кровотечения - с дивертикулом подвздошной кишки, синдромом портальной гипертензии и удвоением кишечника. В целях дифференциальной диагностики проводят дополнительные исследования: изучение функций печени, дуоденальное зондирование в период ремиссии, анализ желудочного сока и т.д.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение

В неосложненных случаях язвенной болезни показаны диета, консервативная терапия (любой из ингибиторов протонного насоса - омепразол, лансопразол, рабепразол, эзомепразол), комплекс витаминов, щелочное питье. При обострении язвенной болезни рекомендуют продолжить антисекреторную терапию с использованием одного из антисекреторных препаратов (более эффективных ингибиторов протонного насоса, блокаторов Н₂-рецепторов) в течение 2-5 нед для эффективного заживления язвы. При кровотечениях назначают гемостатическую терапию, холод на область живота, диету.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение показано в детском возрасте в случаях развившихся осложнений (например, перфорации язвы, некупируемого кровотечения). Операция должна быть щадящей. При перфорации язвы желудка у детей рекомендуют ее ушивание швами.

Оперативное вмешательство

Доступом срединной лапаротомии вскрывают брюшную полость. Левую долю печени отводят печеночным зеркалом к диафрагме. Путем тракции на себя и книзу желудок осторожно выводят в операционную рану. Определяют место перфорации язвы ДПК или желудка, ориентируясь на гиперемию и уплотнение, а также на наличие фибрина и перфоративного отверстия. Отверстие отграничивают, проводят туалет брюшной полости. При кровотечении осуществляют гастродуоденотомию и перевязывают кровоточащий сосуд. Если язвенный анамнез небольшой, а края язвы и перифокальные ткани некаллезны и без резкого отека, ушивают язву кисетным швом. Затем выкроенный лоскут большого сальника подшивают 1-2 узловыми швами к месту наложения кисетного шва.

При каллезных и больших язвах их иссекают вдоль оси органа с последующим ушиванием в поперечном направлении.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Хроническая дуоденальная непроходимость (синдром верхней брыжеечной артерии, синдром аорто-мезентериального пинцета, хроническая аорто-мезентериальная компрессия ДПК) - перемежающаяся непроходимость терминального отдела ДПК в том месте, где она оказывается зажатой в вилке между аортой (позади) и отходящей от аорты верхней брыжеечной артерией (спереди).

Код по МКБ-10

K31.5. Хроническая непроходимость двенадцатиперстной кишки.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Долгое время считали, что у детей это заболевание не встречается. Однако В.В. Иванов (1982) при целенаправленном исследовании 246 детей с постоянными жалобами на боли в верхнем квадранте живота у 56 детей (22,7%) обнаружил выраженные нарушения положения, формы и функций ДПК.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Анатомическим субстратом подобного синдрома бывает образование более острого, чем в норме, угла между аортой и верхней брыжеечной артерией - меньше 45-60° (рис. 14-1).

При этих условиях в случаях более высокой фиксации ДПК (выше L_III) возможно ее сдавление верхней брыжеечной артерией или лимфатическими узлами, соединительнотканными тяжами и сращениями, возникающими в результате перидуоденита или другого воспалительного процесса в этой области. Подобная анатомическая предпосылка у детей первых дней жизни нередко создается в случаях незавершенного поворота (синдром Ледда), а у детей старшего возраста - за счет диспропорции роста органов и систем. Дети с подобным синдромом обычно астеники, у них выявляют острый эпигастральный угол. Этот синдром почти в 80% случаев проявляется у детей старшего возраста (после 7 лет).

Хроническая дуоденальная непроходимость может быть следствием врожденных пороков развития, не диагностированных в периоде новорожденности, - мембраны ДПК, кольцевидной ПЖ. В ряде случаев заболевание носит приобретенный характер - при нерациональном хирургическом лечении атрезии ДПК в раннем возрасте (высокое наложение обходного анастомоза, стеноз анастомоза и некоторые другие).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Наиболее частые симптомы заболевания: болевые ощущения в эпигастральной области, тошнота, отрыжка, вздутие в верхнем отделе живота, особенно после еды. Характерный признак - периодическое облегчение при изменении положения тела, особенно в положении лежа на животе. Дети плохо развиваются, отстают от сверстников, масса тела снижена. Аорто-мезентериальная компрессия встречается в подавляющем большинстве случаев у детей пре- и пубертатного периода, на фоне резких ростовых скачков, быстрого снижения массы тела.

Другие причины хронической непроходимости ДПК чаще встречаются у детей в возрасте от 3 до 6 лет. При этом особую группу риска составляют пациенты с синдромальной патологией (синдромом Дауна, например).

Лабораторные и инструментальные исследования

На обзорной рентгенограмме очень редко удается обнаружить дуоденальный стаз и наличие двух уровней в желудке и ДПК. При исследовании с контрастным веществом очень важно одновременное заполнение бариевой взвесью желудка, ДПК и начальных петель тонкой кишки, что лучше удается в условиях гипотонии с введением зонда в ДПК и заполнением ее бариевой взвесью (энтероклизма). На данную патологию указывают высокий переход дуоденальной зоны (выше L_III-L_II), замедление пассажа бариевой взвеси по ДПК, ее дилатация, плохое контрастирование над уровнем позвоночника (просветление), антиперистальтика с забрасыванием содержимого в желудок, зияние привратника. Рентгенологические изменения во многом зависят от причины, вызвавшей данный синдром, и компенсаторных возможностей ДПК (рис. 14-2).

О моторно-эвакуаторных способностях кишки позволяет судить поэтапная манометрия, проведенная на разных уровнях ДПК, желудка и в начальном отделе тощей кишки. Нормальным считают давление в желудке 40-60 мм вод.ст., в ДПК - 100-120 мм вод.ст. Декомпенсированной стадии соответствует низкое давление во всех отделах ДПК, желудка и тощей кишки без признаков повышения давления при водной нагрузке (после введения 100-150 мл изотонического раствора натрия хлорида).

Рентгенологически почти всегда находят признаки дуоденита и перидуоденита, выражающиеся в деформации кишки, ее головки, луковицы, зиянии привратника, появлении продольной исчерченности, изменении рельефа слизистой оболочки, возникновении симптома крепостной стены. Наиболее информативными симптомами являются увеличение размеров желудка и расширение просвета ДПК, при динамическом исследовании под контролем ЭОП (электронно-оптический преобразователь) - маятникообразная перистальтика ДПК и нарушение эвакуации из нее.

КТ с сосудистым контрастированием позволяет выявить симптом пинцета - ущемление ДПК между верхней брыжеечной артерией и аортой.

Информативным исследованием, особенно в неясных случаях, считают аортографию с одновременным контрастированием ДПК. На аортограммах (особенно в боковой проекции) удается определить степень сдавления кишки и угол отхождения брыжеечной артерии от аорты.

При фиброгастродуоденоскопии можно выявить стаз, расширение ДПК, изменение слизистой оболочки, заброс в желудок, сужение и сглаженность перехода в тощую кишку. Кроме того, можно определить сопутствующий воспалительно-язвенный процесс, часто присутствующий при этом синдроме. В части случаев язвенного процесса пусковым механизмом можно считать хроническую дуоденальную непроходимость, ухудшающую условия заживления.

ЛЕЧЕНИЕ

Показаниями к оперативному лечению считают стойкий болевой синдром и явления дисфагии, хронические признаки дуоденальной непроходимости и выраженное повышение интрадуоденального давления. Абсолютные показания к операции - субкомпенсированная и декомпенсированная стадии заболевания. Во время оперативного вмешательства чрезвычайно важно установить причину, вызвавшую хроническую непроходимость, и степень компенсации.

Оперативное вмешательство

При аорто-мезентериальной компрессии у детей целесообразно применять щадящую операцию, заключающуюся в мобилизации всего корня брыжейки тонкой, восходящего отдела толстой и части поперечно-ободочной кишки вместе с питающей их верхней брыжеечной артерией. Из сосудистой вилки выделяют сдавленную ДПК, перемещают ее и укладывают в новое ложе параллельно позвоночному столбу, при этом ни один сосуд не пересекают. При значительной декомпенсации необходимо операцию дополнять интубацией верхних отделов тощей кишки. Это дает возможность очень быстро приступить к энтеральному кормлению через зонд, препятствует перемещению ДПК и развитию послеоперационной непроходимости.

Более радикальным и универсальным оперативным вмешательством при хронической непроходимости ДПК является наложение обходного дуоденоеюноанастомоза на петле Ру. При поздно диагностированных случаях хронической непроходимости ДПК, вызванной кольцевидной ПЖ, мембраной ДПК, выбор может быть сделан в пользу обходного дуоденоеюноанастомоза по методике Кимура, при этом обязательным условием является наложение анастомоза с первой петлей тощей кишки непосредственно над уровнем препятствия.

ПРОГНОЗ

При рациональном хирургическом лечении данной патологии прогноз для жизни и здоровья благоприятный.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Атрезия желчных ходов (АЖХ) - наиболее часто встречающийся порок развития печени, проявляющийся в периоде новорожденности. АЖХ характеризуется нарушением оттока желчи вследствие прогрессивной деструкции и облитерации желчевыводящих путей.

Код по МКБ-10

Q44.2. Атрезия желчных протоков.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость этой патологией составляет 1 на 10 000 новорожденных. АЖХ развивается во внутриутробном периоде.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

АЖХ не совсем правомочно относить к врожденным порокам развития, поскольку причиной развития заболевания в большинстве случаев становится воздействие факторов внешней среды, в первую очередь инфекционных, в период нормального внутриутробного развития или вскоре после рождения. Гистологические исследования показали, что АЖХ развивается вследствие склерозирующего воспалительного процесса, поражающего нормально сформированные желчные ходы.

Точная причина развития АЖХ до сих пор неизвестна. Некоторые вирусы считают ведущими в патогенезе воспалительного процесса: реовирусы, ротавирусы типа С, цитомегаловирусы, вирусы герпеса типа VI и др. Однако у детей с холестатическим синдромом очень сложно отделить вирусоносительство от причинообразующего фактора.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Истинную атрезию (нарушение формирования просвета желчных ходов) выявляют очень редко. Обнаруживают нарушение развития путей оттока из зачатка примитивной передней кишки.

Желчный пузырь может отсутствовать или быть единственным элементом наружных желчевыводящих путей.

Степень поражения желчных протоков может быть различной - от полного отсутствия до выраженного уменьшения их количества. У части детей желчные протоки отсутствуют уже при рождении, у части они присутствуют, однако прогрессирующий воспалительный процесс приводит к их полной облитерации в перинатальном периоде.

До 20% пациентов с АЖХ имеют сочетанные пороки развития: пороки развития селезенки (асплению, полисплению), частичный или полный situs inversus, незавершенный поворот кишечника, врожденные пороки сердца и т.д.

При морфологическом исследовании протоки отсутствуют или замещены фиброзными тяжами. Во внепеченочных желчных путях и желчном пузыре желчь отсутствует.

Возможно вовлечение в процесс только пузырного протока. В этом случае желчный пузырь представлен кистой со слизью. Эта морфологическая ситуация имеет наименьшее клиническое значение. При атрезии общего печеночного или общего желчного протока возникает классическая картина атрезии с тяжелой холестатической желтухой.

При биопсии печени выявляют признаки гигантоклеточного гепатита, холестаза, пролиферирующие желчные протоки с фиброзированием. Количество междольковых протоков уменьшено.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Существует морфологическая классификация типов АЖХ (рис. 15-1). Эта классификация позволяет прогнозировать возможности и результаты лечения пациентов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для АЖХ характерна желтуха, появляющаяся (как и физиологическая желтуха новорожденных) на 3-4-й день жизни. Но, в отличие от физиологической, желтуха не исчезает, а постепенно становится интенсивнее, приобретая зеленоватый оттенок. Стул обесцвечен с момента рождения. Важно отметить стойкий характер этого симптома. Наличие обесцвеченного стула постоянно в течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Однако у части детей стул в первые дни жизни может быть окрашен. В дальнейшем, с вовлечением в процесс облитерации внутрипеченочных желчных ходов, стул обесцвечивается. Моча имеет цвет темного пива.

В большинстве случаев дети с АЖХ рождаются доношенными, с антропометрическими показателями, соответствующими физиологической норме (рис. 15-2). В первые 2 мес пища усваивается хорошо, затем питание нарушается. Наиболее выраженный дефицит отмечают при грудном вскармливании или использовании искусственных смесей, предназначенных для питания здоровых новорожденных. При использовании лечебного питания, высококалорийного с частичным расщеплением различных составляющих, дефицит массы тела может отсутствовать или быть минимально выраженным.

ДИАГНОСТИКА

К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение печени, а позже и селезенки. На более поздних стадиях заболевания (к 5-6 мес) увеличивается живот, расширяется сеть подкожных вен брюшной стенки, возникают асцит, геморрагические явления, что обусловлено развитием билиарного цирроза печени вследствие нарушения оттока желчи. Без оперативного лечения дети редко доживают до 18 мес.

Причиной летального исхода становятся интеркуррентная инфекция, печеночноклеточная недостаточность и кровотечение вследствие недостаточности витамина K и/или варикозно расширенных вен пищевода.

Лабораторные и инструментальные исследования

Изменения биохимических показателей крови неспецифичны: активность трансаминаз редко превышает 300 ME/дл, что также характерно для других форм повреждения печени (например, внутриутробного гепатита, других синдромов холестаза). Особенно показателен фермент ГГТ (гамма-глутамилтрансфераза), его сывороточная активность может превышать нормальные пределы более чем в 20 раз.

Содержание билирубина может повышаться до 300 ммоль/л и более, в первую очередь за счет конъюгированной фракции.

Сложность диагностики заключается в отсутствии патогномоничных симптомов, выделяющих АЖХ среди других синдромов холестаза новорожденного, а также в удовлетворительном состоянии ребенка и адекватной прибавке массы тела в первые дни.

Выявление АЖХ основано на правильной оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ребенка, результатов биохимических исследований и пункционной биопсии печени.

Ультразвуковая диагностика - наиболее показательное неинвазивное исследование в дифференциальной диагностике АЖХ. При исследовании желчный пузырь натощак не визуализируется или выявляется в виде гиперэхогенного тяжа. У большинства пациентов при УЗИ выявляют треугольную или тубулярную структуру повышенной эхогенности, расположенную в области бифуркации ВВ (воротная вена), несколько краниальнее ее - симптом треугольного тяжа (triangular cord sign). Вертикальный размер треугольного тяжа должен быть 4 мм и более. Достоверность данного ультразвукового признака увеличивается до 90%, если симптом треугольного тяжа определяется на фоне отсутствия визуализации желчного пузыря или изменения его формы и размеров. В части случаев при атрезии желчных протоков выявляют расширение внутрипеченочных желчных протоков, реже - кисты в воротах печени и полисплению. Следует отметить, что информативность УЗИ значительно снижается у детей старше 3 мес жизни.

Безусловно, перспективным методом визуализации гепатобилиарной системы является МРТ. Наличие хорошо визуализируемых внепеченочных желчных протоков позволяет исключить диагноз АЖХ. Признаками заболевания считают невизуализируемый желчный проток и маленькие размеры желчного пузыря у новорожденных.

Подтверждение диагноза БА (билиарная атрезия) - трудная задача, так как нет простых дооперационных методов диагностики, дающих возможность поставить окончательный диагноз. Нет «золотого стандарта», нет одного метода, позволяющего подтвердить БА, часто это диагноз, который устанавливается при исключении других болезней. Исследование биохимии крови, радиоизотопное сканирование, МРТ, биопсия печени, безусловно, дают полезную информацию. Но каждый из этих методов не обладает 100% специфичностью и чувствительностью в определении причины холестаза. Именно поэтому диагностика этого заболевания обычно предполагает использование нескольких методик (типично включает биопсию печени) и не исключает необходимости лапароскопической ревизии ворот печени и интраоперационной холангиографии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с затянувшейся физиологической желтухой, гемолитическими желтухами, поражением печени при цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе, сифилисе, врожденным гепатитом неясной этиологии, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, синдромом уменьшения количества желчных протоков (синдромом Аладжиля).

При затянувшейся физиологической желтухе новорожденного стул обычно избыточно окрашен за счет выделения большого количества густой желчи. Моча темная. В крови концентрация билирубина повышена до умеренных показателей, главным образом за счет непрямой (свободной) фракции (при АЖХ в крови преобладает прямая, связанная фракция билирубина). Кроме того, желтушность при физиологической желтухе имеет склонность к уменьшению, в то время как при АЖХ желтушность постепенно нарастает.

При гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, в крови преобладает непрямой билирубин. Как правило, выявляют резус-конфликт или конфликт по системе AB0. При выраженных формах характерна резко выраженная желтушность, состояние ребенка тяжелое. Если своевременно не проведено заменное переливание крови, развивается ядерная желтуха.

Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика врожденной АЖХ, закупорки желчных ходов слизистыми или желчными пробками и врожденного гигантоклеточного гепатита. Клинические проявления этих заболеваний, а также изменение билирубинового обмена при них в значительной степени идентичны и не позволяют точно поставить правильный диагноз. Дифференциальную диагностику закупорки желчных ходов проводят путем введения через рот (а лучше по зонду) в ДПК по 5 мл 25% раствора магния сульфата 3 раза в сутки в течение 2-3 дней. Сокращение желчных путей под действием магния сульфата приводит к выталкиванию желчных пробок и выздоровлению ребенка.

Дифференциальная диагностика АЖХ, врожденного гигантоклеточного гепатита и дооперационное определение формы атрезии возможны только путем применения специальных инструментальных методов исследования - УЗИ, рентгенографии, лапароскопии, пункционной биопсии печени. При УЗИ и рентгенографии обращают внимание на плотность паренхимы печени, свидетельствующую о выраженности цирроза, а также на наличие или отсутствие желчного пузыря и степень его недоразвития, расширение наружных и внутренних печеночных ходов.

При лапароскопии осматривают наружные желчные ходы, состояние тканей печени. Отсутствие желчного пузыря и протоков свидетельствует об АЖХ.

При врожденном гигантоклеточном гепатите желчный пузырь сформирован правильно, вял, растянут, наполнен прозрачной, слегка окрашенной желчью. Для диагностики под контролем УЗИ или лапароскопии выполняют пункционную биопсию печени и холецистохолангиографию.

Гистологическое исследование полученного участка паренхимы печени позволяет уточнить характер поражения печеночных клеток и состояние внутрипеченочных желчных ходов.

При синдроме Алажиля (артериопеченочной дисплазии) признаки хронического внутрипеченочного холестаза могут проявляться также на первых неделях жизни. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для детей с синдромом Алажиля характерны специфические фенотипические признаки: лицо треугольной формы, с выпуклым лбом и глубоко посаженными глазами. Изменения скелета включают укорочение дистальных фаланг и деформацию тел позвонков в виде бабочки. Выявляют пороки развития почек, стеноз периферических ветвей легочной артерии. Для дифференциальной диагностики необходимо выполнение пункционной биопсии. Обнаружение гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков при гистологическом исследовании биоптата печени подтверждает данный диагноз. Следует помнить, что любое хирургическое вмешательство при синдроме Алажиля значительно ухудшает состояние ребенка и приводит к формированию билиарного цирроза печени в течение первого года жизни.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение АЖХ комбинированное, обязательно включающее хирургическое лечение и рационально подобранную медикаментозную терапию. Операцию необходимо выполнять до 1,5-2,0-месячного возраста ребенка. При атрезии на уровне общего желчного или печеночного протока и супрастенотического расширения выполняют гепатикоили холедохоеюностомию на изолированной петле тощей кишки с анастомозом по Ру. Такой вариант атрезии встречается крайне редко (менее 5%).

При выраженной гипоплазии наружных желчных ходов показана операция Касаи (рис. 15-3). Она заключается в выделении фиброзной пластинки глубоко в воротах печени, куда открываются многочисленные желчные ходы малого диаметра, и анастомозировании этих ходов с изолированной петлей кишки по Ру (операция портоэнтеростомии по Касаи). Операция Касаи может быть выполнена как из стандартного доступа в правом подреберье, так и с использованием минилапаротомии и лапароскопического доступа. Принципы выполнения операции не меняются при любых вариантах использованного доступа. При выполнении лапароскопической портоэнтеростомии петля по Ру может быть сформирована как экстра-, так и интраперитонеально. Операцию Касаи наиболее целесообразно выполнять до 60-го дня жизни ребенка. После 5 мес она теряет эффективность из-за исчезновения мелких протоков в воротах печени.

ОСЛОЖНЕНИЯ

К послеоперационным осложнениям относят холангит, портальную гипертензию и печеночную недостаточность, развивающиеся вследствие прогрессирующего цирроза печени.

Холангит в послеоперационном периоде развивается вследствие восходящего инфицирования желчных протоков из кишечника. В целях предотвращения или купирования холангита после операции предложено дополнять стандартную операцию Касаи созданием антирефлюксного механизма. Для этого на отключенной петле кишки, ближе к межкишечному анастомозу, десерозируют участок кишки длиной до 2-3 см. Затем десерозированный участок инвагинируют отдельными узловыми швами, таким образом создавая антирефлюксный клапан.

Портальная гипертензия развивается за счет цирротических изменений в печени и проявляется кровотечением из варикозных вен пищевода и желудка, асцитом, тромбоцитопенией. В отдаленные сроки после операции может происходить формирование артериовенозных легочных шунтов или легочной гипертензии - гепатопульмонарный синдром. Это состояние характеризуется развитием цианоза, одышкой при нагрузке, формированием характерных изменений пальцев по типу часовых стекол и барабанных палочек.

Среди других осложнений описаны СКН, несостоятельность кишечных анастомозов, встречающиеся в раннем послеоперационном периоде.

Комплексное лечение, сочетающее медикаментозное и оперативное лечение, позволяет добиться лучших результатов. Лечебное питание и дополнительный прием жирорастворимых витаминов необходимы всем детям как в пред-, так и в послеоперационном периоде в целях восстановления дефицита массы тела и соответствующих витаминов. Основные цели медикаментозной терапии - улучшение оттока желчи и купирование воспалительного процесса во внутрипеченочных желчных протоках. Изучение иммунологических механизмов воспаления и фиброгенеза при АЖХ стало отправной точкой для отработки методов послеоперационной терапии, включающей гормональные препараты (метилпреднизолон) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия и урсодезоксихолевой кислотой.

ПРОГНОЗ

Без оперативного вмешательства пациенты редко доживают до 18 мес. Успешное раннее выполнение операции обеспечивает развитие ребенка, пока не возникнет необходимость в пересадке печени. При своевременно выполненном вмешательстве и комплексной терапии оттока желчи можно добиться у 38-84% детей. Если операция выполнена после 2 мес, эффективность ее не превышает 20-30%.

Операция Касаи - этап подготовки ребенка к трансплантации печени. Десятилетняя выживаемость пациентов с АЖХ, перенесших своевременную операцию, не превышает 25%. Основная причина гибели детей - прогрессирующий цирроз печени вследствие холангита.

Трансплантация печени показана пациентам с содержанием билирубина в сыворотке более 170 мкмоль/л и выраженными варикозными расширениями вен пищевода.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Киста общего желчного протока (КОЖП) - врожденное его расширение, сопровождающееся интермиттирующими признаками обструкции желчевыводящих путей.

Код по МКБ-10

Q44.4. Киста желчного протока.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Первичные КОЖП обусловлены истончением или отсутствием мышечной стенки и замещением ее соединительной тканью. Вторичные расширения общего желчного протока объясняют, как правило, пороком развития, формирующимся в период обратного развития солидной стадии эмбpиoгенеза (в период 3-7 нед). Возникающие перегибы, стенозы или клапаны конечного отдела общего желчного протока приводят к его расширению, истончению стенки и застою желчи. Характерны изолированные расширения только общего желчного протока без вовлечения в процесс пузырного протока и стенки желчного пузыря, так как последний закладывается из выроста печеночного дивертикула и уже в его проток открываются многочисленные печеночные протоки проксимальных отделов желчевыводящей системы. У большой части больных отмечают аномальное соединение кисты с панкреатическим протоком. В связи с этим одним из патогенетических механизмов развития кисты считают заброс панкреатических ферментов в общий желчный проток. Стенки кисты представлены фиброзной тканью, не содержащей эпителия и гладких мышц (рис. 15-4).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют пять основных патоморфологических типов КОЖП (рис. 15-5).

Возможно также сочетание КОЖП с болезнью Кароли (фиброхолангиокистозом печени) или врожденным фиброзом печени. Наиболее часто встречают кисты I и III типа.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина расширения общего желчного протока характеризуется триадой симптомов: рецидивирующими болями в эпигастральной области или правом подреберье, перемежающейся желтухой и наличием опухолевидного образования справа, у края печени. Выраженность симптомов зависит от размеров кисты, возраста ребенка и нарушения пассажа желчи. У детей до 1 года заболевание проявляется длительным холестазом (64% пациентов) (желтуха, ахоличный стул, гепатоспленомегалия), болевой синдром менее специфичен. У 82% детей до 1 года выявляется симптом объемного образования в правом подреберье. У более старших детей возможны признаки фиброза печени. У детей старшего возраста и у взрослых заболевание обычно проявляется преходящими эпизодами желтухи, болями на фоне объемного образования в животе. Боли носят приступообразный характер, возникают чувство распирания и тошнота. Желтуха выражена умеренно (иктеричность склер, уменьшение окраски стула, более темный цвет мочи). Нарастание желтухи сопровождается усилением болей в животе, температурной реакцией (явлениями холангита), кожным зудом, еще большим обесцвечиванием стула. При этом моча приобретает интенсивный темный цвет. У детей чаще, чем у взрослых (соответственно в 82 и 25% случаев), отмечаются по крайней мере два признака из этой классической триады. Все три признака отмечаются нечасто - 0-17% наблюдений. Примерно в четверти случаев у детей старше года первыми проявлениями служат симптомы панкреатита (боли в левом мезогастрии, рвота).

В некоторых случаях панкреатит может иметь очень тяжелое течение и связан с внешней обструкцией фатерова сосочка увеличенной кистой. Симптомы панкреатита могут развиться и позже. Явления панкреатита и холангита чаще отмечаются у старших детей и взрослых.

Симптомы заболевания могут проявляться в раннем возрасте. В целом до 85% КОЖП выявляется в возрасте до 10 лет и только около 20% - у более старших пациентов. У большой группы детей (до 20-30%) течение кисты бессимптомно и диагноз определяется как случайная находка при обследовании по другому поводу. У 2% пациентов с КОЖП в качестве первичного симптома отмечаются явления острого живота и желчного перитонита, связанного с травматическим разрывом стенки кисты при тупой травме живота. Существуют сообщения о спонтанных разрывах КОЖП у новорожденных с низкой массой тела.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика кистозного расширения общего желчного протока базируется на данных анамнеза, клинических проявлениях заболевания (наиболее важный признак - периодичность клинической картины механической желтухи) и объективных методах исследования.

Осмотр и физикальное обследование

В период обострения в области нижнего края печени справа можно пальпировать плотное, безболезненное опухолевидное образование с довольно четкими границами. Размеры образования с течением времени могут варьировать. Это зависит от выраженности сужения выходного отдела общего желчного протока и нарушения эвакуации желчи.

Лабораторные и инструментальные исследования

В период обострения в анализе крови выявляют лейкоцитоз (преимущественно нейтрофилез), сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В биохимических анализах крови обнаруживают картину, характерную для механической желтухи.

При опорожнении кисты в ДПК быстро уменьшается болевой синдром, постепенно нивелируются проявления холестаза, включая нормализацию биохимических показателей крови.

Наиболее информативным методом диагностики кисты служит УЗИ органов брюшной полости (рис. 15-6). УЗИ позволяет выявить кистозное образование с четкими границами даже у новорожденных. По данным УЗИ можно выявить тип кистозного образования, cтpyктyру внутрипеченочных желчных ходов, наличие холелитиаза и др.

Для уточнения топографической картины можно использовать КТ брюшной полости с контрастированием кишечника (рис. 15-7) и МРТ. Эти исследования наиболее показательны при выраженном холелитиазе.

Для уточнения анатомии внутрипеченочных желчных ходов, исключения их расширения вследствие окклюзии или кистозной мальформации показана холангиография. Ретроградную холецистохолангиографию выполняют при дуоденоскопии. Это исследование позволяет контрастировать наружные желчевыводящие пути через большой сосочек ДПК и определить не только размеры кисты, но и ее анатомо-топографические взаимоотношения с другими органами. Возможности применения ретроградной холангиографии ограничены сложностью выполнения этого исследования у маленьких детей и риском развития тяжелого панкреатита. Альтернативой ретроградной холангиографии служит чрескожная пункционная холангиография, выполняемая под контролем УЗИ. Однако большинство хирургов предпочитают интраоперационную холангиографию, когда контрастирование желчных ходов выполняется во время операции (рис. 15-8).

Таким образом, наиболее частым диагностическим стандартом служат УЗ-диагностика образования и интраоперационная холангиография для уточнения анатомии общего желчного и панкреатического протока, а также выявления аномалий внутрипеченочных желчных ходов.

При радионуклидном исследовании с ^99m Tc обнаруживают увеличение накопления РФП (радиофармпрепарат) в расширенном, кистозно измененном протоке. Холеграфия нередко бывает малоэффективной вследствие нарушения экскреции желчи.

Объективным методом диагностики также служит лапароскопия.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающимися желтухой: гепатитом, кистами печени (паразитарными и непаразитарными), желчнокаменной болезнью, злокачественными опухолями брюшной полости.

Дифференциальная диагностика с вирусным гепатитом основана на определении маркеров гепатита, отсутствии кистозного образования в воротах печени, результатах лабораторных исследований.

Кисты печени с течением времени увеличиваются в размерах, они неотделимы от печени (при УЗИ и КТ), не вызывают симптомов холестаза, имеют положительные специфические реакции при паразитарной природе кисты (эхинококкоз).

Уточнению диагноза злокачественных опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства помогают быстрый рост опухоли, прогрессирующее ухудшение общего состояния ребенка, пальпаторное определение бугристой опухоли и специальные методы исследования: урография, рентгенологическое исследование с наложением пневмоперитонеума или ретропневмоперитонеума. В сомнительных случаях выполняют диагностическую лапароскопию и биопсию опухоли с последующим гистологическим исследованием материала.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение КОЖП только хирургическое. Основные задачи хирургического лечения - полное удаление кистозно измененных желчных протоков и реконструкция наружных желчевыводящих путей.

Отказ от удаления кисты и выполнение цистоэнтероанастомоза - ошибка, так как эта операция может привести к холангиту, образованию желчных камней, а также увеличивает риск развития аденокарциномы и плоскоклеточного рака.

Большинство хирургов для реконструкции наружных желчевыводящих путей используют билиодигестивный анастомоз с изолированной петлей тощей кишки по Ру (рис. 15-9).

Эта операция может быть выполнена как из стандартного доступа в правом подреберье, так и с использованием мини-лапаротомии и лапароскопического доступа. Принципы выполнения операции не меняются при любых вариантах использованного доступа. При лапароскопической операции кишечная петля по Ру может быть сформирована как экстра-, так и интраперитонеально.

В настоящее время операция по Ру с отключенной кишечной петлей считается наиболее оптимальной для реконструкции наружных желчевыводящих путей. Относительная простота выполнения и хорошие отдаленные результаты привлекают к этой операции внимание хирургов во всем мире. Среди отрицательных моментов вмешательства ряд авторов считают нарушение физиологического поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Результатом этого могут быть диспанкреатизм, дуоденит и нарушение расщепления жиров и углеводов.

Альтернатива билиодигестивного анастомоза по Ру - холедохоеюнодуоденоанастомоз (рис. 15-10). Эта операция позволяет произвести полную физиологическую реконструкцию наружных желчных ходов.

Основные принципы операции таковы.

Таким образом, обеспечивают физиологический пассаж желчи в ДПК, а антирефлюксный инвагинационный клапан препятствует развитию холангита.

Ряд авторов используют гепатикодуоденоанастомоз для восстановления пассажа желчи в ЖКТ.

ОСЛОЖНЕНИЯ

К интраоперационным осложнениям относятся повреждение сосудов в воротах печени при выделении стенки кисты, повреждение панкреатического протока при выделении дистальной части КОЖП. Наиболее опасным интраоперационным осложнением у детей с КОЖП является повреждение крупных сосудов при выделении стенки кисты (в первую очередь, печеночной артерии, воротной вены и их ветвей). Наибольший риск подобных повреждений у старших детей с большими кистами I типа, перенесших воспалительные изменения стенки кисты на фоне холангита. В этом случае стенка кисты может быть значительно утолщена и интимно спаяна с сосудами в воротах печени. Повреждение протока ПЖ может происходить, если КОЖП сочетается с аномалиями места слияния общего желчного и панкреатического протоков. В этом случае возможно повреждение панкреатического протока, что, в свою очередь, может приводить к развитию в раннем послеоперационном периоде тяжелого панкреатита или даже свища протока ПЖ. Именно с этой целью при подозрении на возможные сопутствующие анатомические аномалии показано выполнение интраоперационной холангиографии. Выделение дистальной части кисты должно проходить под четким визуальным контролем.

Среди осложнений раннего послеоперационного периода отмечают несостоятельность анастомоза, приводящую к истечению желчи в брюшную полость и возможному развитию желчного перитонита. По сообщениям авторов, это осложнение в настоящее время встречается редко (4-14% оперированных детей). Воспалительные изменения стенки ОПП (общий печеночный проток) являются одной из основных причин этого осложнения, поэтому чаще оно отмечается у старших детей. Обычно такая ситуация носит транзиторный характер и в большинстве случаев требует либо удлинения сроков дренирования брюшной полости, либо чрескожного дренирования скопления желчи под контролем УЗИ. В редких случаях при длительном и большом объеме сброса желчи по дренажу выполняют ревизию анастомоза. Кроме того, в ближайшем послеоперационном периоде может отмечаться повышение уровня панкреатических ферментов (амилаза крови, диастаз мочи), не требующее какой-либо терапии. Однако при повреждении панкреатического протока возможно развитие тяжелого панкреатита. Описаны случаи ранней спаечной непроходимости, кровотечения из ДПК, разрешенные консервативно в большинстве случаев.

К осложнениям позднего послеоперационного периода можно отнести формирование желчных конкрементов, стеноз билиодигестивного анастомоза, холестаз, холангит, развитие неопластических процессов в зоне операции. Формирование желчных камней во внутрипеченочных желчных протоках чаще встречается у пациентов с КОЖП в сочетании с расширением внутрипеченочных протоков (тип IV-V). Другой причиной образования камней может быть стеноз на уровне билиодигестивного анастомоза. Так же как и предыдущее осложнение, стеноз билиодигестивного анастомоза в основном отмечается у старших детей. Методом лечения этого осложнения является ревизия области анастомоза с выполнением повторного билиодигестивного соустья. Риск развития этих осложнений составляет от 2,5 до 12,3% оперированных детей.

ПРОГНОЗ

Длительное существование КОЖП может приводить к холангиту, панкреатиту и холелитиазу. Длительный холангит может привести к формированию билиарного цирроза печени. При отсутствии лечения возможно развитие в кисте или в желчных протоках злокачественных опухолей вследствие хронического воспаления стенки протока.

Выполнение радикальной операции до развития цирроза печени дает благоприятные результаты. Риск холангита зависит от типа оперативного вмешательства, но не превышает 18%. У детей с комбинированной формой поражения (например, КОЖП и фиброхолангиокистоз печени) прогноз зависит от тяжести течения заболевания печени.

Возможны вторичное инфицирование и разрыв кисты с клинической картиной желчного перитонита. Описаны также случаи травматического разрыва кисты.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Острый холецистит - острое воспаление желчного пузыря.

Код по МКБ-10

K81. Холецистит.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Острое воспаление желчного пузыря (холецистит) относят к числу редких заболеваний детского возраста, чаще его регистрируют в старшей возрастной группе.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Инфекция в желчный пузырь может проникать энтерогенным путем из ДПК, гематогенным, реже лимфогенным путем. Возникновению инфекции способствует и застой желчи в желчном пузыре, у 65% больных обусловленный аномалиями развития. Тем не менее холецистэктомию в связи с деструктивными изменениями в желчном пузыре детям выполняют исключительно редко. По-видимому, попадание микроорганизмов в желчный пузырь еще не означает развития воспалительного процесса.

Современные функциональные исследования показывают, что в патологии желчевыделительной системы у детей более чем в 70% случаев выявляют дискинезию желчных путей. В связи с этим в детском возрасте чаще всего из-за нарушения оттока желчи происходит переполнение и растяжение желчного пузыря.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В основе классификации острого холецистита лежит принцип оценки степени деструкции стенки желчного пузыря. Выделяют недеструктивную (катаральную) и деструктивную (флегмонозную, гангренозную и перфоративную) формы острого первичного воспаления желчного пузыря.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Нередко признаки разных видов поражения обнаруживают в одном желчном пузыре. Именно поэтому упомянутые изменения расценивают как стадии единого процесса.

Воспалительный процесс может последовательно пройти все стадии либо остановиться на одной из них. Характер воспаления, его динамика, быстрота развития деструктивных изменений зависят от множества конкретных условий (например, вирулентности инфекции, причины стаза желчи, общего состояния больного и т.п.). Гангрена развивается обычно на 3-5-е сутки от начала заболевания.

Исходом катаральной формы острого холецистита может быть водянка желчного пузыря. У детей, в отличие от взрослых, самой частой причиной ее образования бывают не камни, а рубцовая непроходимость пузырного протока или шеечного отдела пузыря. Непроходимость развивается, как правило, на фоне аномалий развития (например, гипоплазии, врожденного фиброза протока, аномального строения клапанов Гейстера и т.п.). Желчный пузырь значительно увеличивается, принимает характерную грушевидную форму, обычно сращен рыхлыми спайками с соседними органами, плотно заполнен светлой прозрачной стерильной жидкостью - так называемой белой желчью, образование которой связано с извращением функций слизистой оболочки, всасывающей желчные пигменты. Водянка может существовать месяцами и даже годами без каких-либо болезненных ощущений. Вследствие вторичного инфицирования возможно нагноение с типичным проявлением гнойного холецистита.

Особого внимания заслуживает одно из тяжелейших осложнений острого холецистита - перфорация, становящаяся финалом развития деструктивных форм (гангренозной, реже флегмонозно-язвенной).

Любое воспаление желчного пузыря сопряжено с участием в процессе желчных протоков. Патоморфологические изменения в желчных протоках обычно схожи с таковыми в желчном пузыре.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Острый холецистит у детей обычно начинается внезапно, сильными болями в животе, без каких-либо предшествующих симптомов. Не имея сначала четкой локализации, боли постепенно концентрируются в правом подреберье, эпигастральной области. Происхождение болевого синдрома связывают со спастическими сокращениями и растяжениями стенки пузыря. Боли могут быть кратковременными или длиться в течение нескольких часов, часто носят приступообразный характер. Интенсивность их различна.

При типичной печеночной колике боли становятся жестокими, что объясняют препятствием оттоку желчи вследствие продвижения через протоки слизисто-гнойного сгустка или камня. Больные беспокойны, мечутся в постели, принимают вынужденное положение. Приступ обычно сопровождается тошнотой и многократной рвотой, не приносящей облегчения, вздутием живота и задержкой стула. У маленьких детей, напротив, чаще наблюдаются диспепсические явления. Колика обрывается так же внезапно, как и начинается, но напряжение брюшной стенки и болезненность в правом подреберье при пальпации остаются.

Важно отметить, что у детей не обнаруживают типичной для взрослых иррадиации болей в правую надключичную область и лопатку.

Температура тела при остром холецистите не имеет характерных особенностей. У большей части больных во время приступа болей она повышается до 38-39 °С. При тяжелом гнойном воспалении происходит и более высокий подъем температуры тела. Однако у 1/3 больных, даже при значительных воспалительных изменениях в пузыре, температура остается нормальной.

Желтуха при остром холецистите возникает примерно в половине наблюдений, чаще всего на почве сдавления общего желчного протока вследствие распространения воспалительного инфильтрата в ткани печеночно-дуоденальной связки и поражения печени. Печень у большинства пациентов увеличена, болезненна.

ДИАГНОСТИКА

Распознавание острого холецистита у детей, особенно младшего возраста, представляет большие трудности. Нередко правильный диагноз ставят только во время операции при подозрении на острый аппендицит.

Осмотр и физикальное обследование

Сложности диагностики, как и при других острых заболеваниях органов брюшной полости, усугубляются неумением детей определить и указать место наибольшей болезненности. Попытки врача решить эту задачу существенно затрудняются беспокойством при осмотре, активным напряжением мышц брюшной стенки в результате страха перед возможным усилением боли или из-за плача. В таких случаях помогают повторные осмотры при отвлечении внимания ребенка или во время сна. Диагностика базируется на анамнезе, определении болезненности, напряжения мышц передней брюшной стенки в правом подреберье и ряде других специальных симптомов.

Наибольшую диагностическую ценность представляют следующие симптомы:

Лабораторные и инструментальные исследования

Наиболее информативным методом исследования является УЗИ, при котором желчный пузырь выглядит напряженным, с утолщенными двухслойными стенками. Отмечаются отек перипузырных тканей, свободная жидкость в подпеченочном пространстве, увеличенные лимфатические узлы в области печеночно-дуоденальной связки. Аналогичные изменения могут быть выявлены при КТ и МРТ.

В периферической крови обнаруживают увеличение количества лейкоцитов, нейтрофилов (в пределах 10-20×10⁹/л), СОЭ повышается до 30-60 мм/ч, нередко оставаясь на таком уровне долгое время после стихания острого приступа.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с острым аппендицитом, инвагинацией кишечника, панкреатитом, пиелонефритом. Наибольшие трудности представляет исключение острого аппендицита, поскольку возможно подпеченочное расположение червеобразного отростка. В таких случаях помогают повторные осмотры в процессе динамического наблюдения. Иногда по мере стихания острого приступа боли имеют тенденцию к более четкой локализации. Важным ориентиром служат также увеличение и болезненность печени.

Острый холецистит практически невозможно отличить от острого аппендицита при высоком варианте ретроцекального (подпеченочного) расположения червеобразного отростка. Если при динамическом наблюдении удается отметить ухудшение состояния ребенка (нарастают явления интоксикации, держится высокая температура тела), а местно в области правого подреберья заметно защитное мышечное напряжение, хирурги обычно склоняются в сторону оперативного вмешательства. Однако только лапароскопия позволяет точно поставить правильный диагноз.

ЛЕЧЕНИЕ

Выбор метода хирургического лечения зависит от формы воспаления. Если диагноз поставлен дооперационно, показаны консервативное лечение, назначение антибиотиков широкого спектра действия, диета, инфузионная терапия, физиотерапевтическое лечение.

Если диагноз ставят интраоперационно и хирург обнаруживает увеличенный напряженный желчный пузырь без деструктивных изменений, его нужно сохранить. При деструктивных изменениях в желчном пузыре (флегмоне, эмпиеме, гангрене) показана холецистэктомия.

Холецистэктомию всегда, когда это возможно, нужно стремиться выполнять от шейки. В настоящее время в детском возрасте, как и у взрослых больных, чаще всего выполняют лапароскопическую холецистэктомию. Показания к дополнительной холедохотомии у детей из-за преобладания бескаменных форм холецистита возникают чрезвычайно редко.

Послеоперационный период ведут в соответствии с общими принципами лечения гнойно-воспалительных абдоминальных заболеваний.

ОСЛОЖНЕНИЯ

При выраженных воспалительных изменениях в желчном пузыре, особенно при инфильтратах, при холецистэктомии возможно повреждение общего желчного протока.

ХОЛЕЦИСТИТ

Д.В. Залихин

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Хронический калькулезный холецистит - хроническое воспаление желчного пузыря, характеризующееся рецидивирующей подострой симптоматикой, обусловленной наличием в его просвете камней.

Код по МКБ-10

K80. Желчнокаменная болезнь [холелитиаз].

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В детском возрасте калькулезный холецистит - достаточно редкое заболевание.

В отечественной и зарубежной литературе существуют лишь немногочисленные работы, представляющие единичные наблюдения. В последние годы педиатры и детские хирурги все чаще стали выявлять эту болезнь у детей. Этому способствуют не только значительное улучшение диагностики, но и другие факторы, в частности, изменение качественного состава питания, ухудшение экологической обстановки и т.п.

Заболевание чаще возникает у детей старшего возраста. До 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, в возрасте от 8 до 10 лет соотношение между ними бывает одинаковым, а в 12-14 лет девочки болеют в 3-4 раза чаще мальчиков. Довольно часто детей с желчнокаменной болезнью наблюдают педиатры по поводу заболеваний желудка и ДПК, почек, ожирения, дискинезии ЖКТ. Это обусловлено не только особенностями течения холелитиаза у детей в разных возрастных группах, но и недостаточной информированностью об этом заболевании как медицинских работников, так и родителей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают несколько форм течения хронического калькулезного холецистита: латентную, острую (проявляется печеночной коликой) и подострую (наблюдают при возникновении воспалительного процесса в стенке желчного пузыря).

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Среди основных факторов риска развития заболевания у детей отмечают длительное ПП, застой в желчном пузыре, обширные резекции подвздошной кишки, гемолитическую болезнь и др. Образованию камней способствуют пороки развития желчных путей, особенно пузырного протока и шейки желчного пузыря.

В механизме образования камней в детском возрасте ведущую роль играют три основных фактора: генетическая предрасположенность, аномалии развития желчных путей и общие обменные нарушения. Каждый из них в отдельности следует считать лишь фактором, предрасполагающим к образованию конкрементов. Сочетание хотя бы двух из них может привести к развитию болезни.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В отличие от взрослых больных, клинические проявления желчнокаменной болезни в детском возрасте не имеют четкого характерного симптомокомплекса. Течение заболевания у детей во многом зависит от возраста, сопутствующих заболеваний, наличия различных аномалий желчных путей, характера, размера и расположения конкрементов.

Основной клинический симптом - рецидивирующая боль в животе. У детей раннего возраста боли в основном локализуются в области пупка или по всему животу. Дети старшего возраста, особенно в препубертатном и пубертатном периоде, чаще жалуются на боли в области правого подреберья, реже - в надчревной области. Боль в большинстве случаев сильная, иногда становится опоясывающей, иррадиирует в спину, правое плечо, лопатку. Ребенок становится беспокойным, принимает вынужденное положение. Болевой синдром, как правило, сопровождается тошнотой и/или рвотой.

Повышение температуры тела может указывать на развитие холецистохолангита. Желтушность возникает при закупорке конкрементом общего желчного протока, что у детей происходит крайне редко.

ДИАГНОСТИКА

При пальпации живота у всех больных определяют выраженную болезненность в правом подреберье. В большинстве случаев выявляют желчнопузырные симптомы (Ортнера, Кера, Мерфи).

Клиническая картина желчнокаменной болезни зависит также от характера и размера конкрементов. У детей преимущественно возникают билирубиновые камни (до 75%), значительно реже - холестериновые и смешанные. Чем крупнее конкремент, тем менее выражены клинические проявления. Напротив, мелкие конкременты (это в основном жесткие билирубиновые камни), имеющие чаще коралловидную форму, вызывают острые приступообразные боли. Выраженный характер болей обусловлен тем, что мелкие камни довольно легко перемещаются и могут попасть в желчевыводящие протоки. Обращает на себя внимание большая частота так называемых бессимптомных форм желчнокаменной болезни.

Лабораторные и инструментальные исследования

В диагностике заболевания решающее значение имеет УЗИ.

Рентгенологические исследования в настоящее время практически не применяют, так как 40-50% камней желчевыделительной системы рентгеннегативны. По показаниям проводят эндоскопическую ретроградную холецистопанкреатографию (ЭРХПГ).

В ходе УЗИ оценивают следующие характеристики.

Исследование желчного пузыря после пробного завтрака позволяет судить о его сократительной способности и типе дискинезии (гипоили гиперкинетический). Только у 15% детей функции органа бывают сохранены. Гипокинетический тип дискинезии выявляют у 70%, гиперкинетический - у 15% больных.

Одним из наиболее доступных и информативных методов диагностики состояния желчного пузыря, внутри- и внепеченочных желчных ходов и обнаружения в них конкрементов является магнитно-резонансная холангиопанкреатография.

МРХПГ (магниторезонансная холангиопанкреатография) в обязательном порядке выполняют у детей с обтурационным синдромом в анамнезе, у детей, у которых при УЗИ возникает подозрение на расширение общего желчного протока, а также при подозрении на наличие конкрементов в магистральных желчных протоках. При МРХПГ, так же как и при УЗИ, выявляют конкременты в крупных протоках с нарушением пассажа желчи по общему печеночному и общему желчному протокам, патологию большого дуоденального сосочка.

В то же время у 85% больных обнаруживают изменения и деформацию желчного пузыря, причем у 45% они сочетаются с гипоплазией и фиброзом пузырного протока. Из этой группы у 70% детей при МРХПГ выявляют перегиб или перетяжку в области шейки в сочетании с гипоплазией и фиброзом пузырного протока.

МРХПГ относится к неинвазивным методикам исследования протоковой системы печени и ПЖ, поэтому в настоящее время практически полностью удается отказаться от ЭРХПГ в связи с технической сложностью исследования и высоким риском панкреатита после исследования.

Морфологическое исследование

При морфологическом исследовании желчного пузыря, удаленного у ребенка с хроническим калькулезным холециститом, всегда обнаруживают продуктивную воспалительную реакцию - диффузное распространение клеточного инфильтрата, состоящего из лимфоцитов и плазмоцитов. В 50% случаев изучения препаратов отмечают признаки обострения процесса. В большинстве случаев обнаруживают также анатомические изменения в области шейки и нарушения моторики желчного пузыря.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение

Консервативная терапия при желчнокаменной болезни длительна и малоэффективна. Применение желчегонных препаратов [в частности, урсодезоксихолевой кислоты (Урсофалька^♠)] целесообразно у детей раннего возраста в случаях, когда конкременты образовались на фоне парентерального питания, в послеоперационном периоде на фоне холестаза и других приобретенных состояний. Продолжительный прием урсодезоксихолевой кислоты (Урсофалька^♠) нецелесообразен, если в течение 6-9 мес не отмечается тенденция к рассасыванию конкрементов.

Хирургическое лечение

Операция выбора при хроническом калькулезном холецистите - холецистэктомия. В детском возрасте, как и у взрослых больных, при холецистэктомии традиционным доступом бывают довольно травматичные разрезы передней брюшной стенки.

В настоящее время лапароскопическую холецистэктомию, характеризующуюся большей безопасностью и высокой эффективностью, считают «золотым стандартом» хирургического лечения неосложненного холелитиаза.

Преимущества методики лапароскопической холецистэктомии: минимальная операционная травма, отличная визуализация анатомических структур и всех этапов операции, менее выраженный болевой синдром и меньшее количество послеоперационных и спаечных осложнений, сокращение сроков госпитализации, отличный косметический результат. Особую значимость эти преимущества приобретают у пациентов детского возраста.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее частым и тяжелым осложнением холецистэктомии является повреждение общего желчного протока. Крайне важно диагностировать это осложнение во время операции, так как при более поздней диагностике вероятность благоприятного заживления протока снижается. При пересечении общего желчного протока показано выполнение первичного холедохо-холедоанастомоза с применением прецизионной техники на стенте, так как размеры протока у детей могут быть менее 1 мм. Длительное стояние стента (не менее 1,0-1,5 мес) обеспечивает надежное заживление анастомоза и полное восстановление проходимости общего желчного протока.

В случае поздней диагностики данного осложнения более целесообразно выполнение билиодигестивного анастомоза.

ПРОГНОЗ

Прогноз благоприятный. Развитие постхолецистэктомического синдрома практически не встречается в детской практике.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Острая СКН возникает при образовании спаек в полости брюшины. ОСКН (острая спаечная кишечная непроходимость) у детей - тяжелое и достаточно распространенное заболевание в абдоминальной хирургии, приводящее к необходимости экстренного оперативного вмешательства.

Коды по МКБ-10

K56.5. Кишечные сращения [спайки] с непроходимостью.

K91.3. Послеоперационная кишечная непроходимость.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Удельный вес этой патологии среди других видов непроходимости составляет 30-40%. До 60% всех релапаротомий у детей выполняют по поводу острой СКН. С начала 2000-х гг. происходит снижение количества пациентов с острой СКН, что обусловлено в первую очередь широким внедрением малоинвазивных методов лечения, эндоскопической хирургии, улучшением качества оказания хирургической помощи детям в целом, так как основная роль в развитии спаек принадлежит воспалительным процессам и механической травматизации органов брюшной полости при лапаротомных операциях.

Спаечный процесс в брюшной полости в 7-10% наблюдений приобретает прогрессирующий, злокачественный характер, обусловливая клиническую картину рецидивирующей СКН.

КЛАССИФИКАЦИЯ

К общепринятой классификации острой СКН (ранняя и поздняя с разграничением обеих на острую и подострую формы) целесообразно в поздней стадии заболевания добавить еще и сверхострую форму непроходимости (табл. 16-1).

При развитии СКН в первые 5-7 сут с момента операции целесообразно выделять спаечно-паретическую форму острой СКН. Пограничный срок между ранней и поздней стадией непроходимости - 4-5 нед с момента первичной операции на органах брюшной полости. В этой стадии заболевания подавляющее большинство пациентов еще находятся в стационаре, течение заболевания у них имеет вялотекущий характер, напоминая послеоперационную болезнь. Сами спайки еще рыхлые, незрелые, поэтому редко наблюдают бурное течение заболевания. В соответствии с этим в ранней стадии различают две формы течения болезни - острую и подострую.

В поздней стадии острой СКН спайки в брюшной полости зрелые, хорошо сформированные, заболевание возникает на фоне общего благополучия. Заболевание и в этой стадии может протекать по-разному - от легкой степени до очень бурного течения. Соответственно, в поздней стадии острой СКН следует выделять три формы течения заболевания: острую, подострую и сверхострую.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Основные факторы возникновения послеоперационного спаечного процесса в брюшной полости:

У детей со спаечной болезнью довольно часто послеоперационные рубцы на коже бывают грубыми, гипертрофированными, что подтверждает теорию об общем нарушении процессов репарации в организме больного. В послеоперационном периоде детям этой группы следует назначать препараты, замедляющие синтез коллагена и ускоряющие его утилизацию.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Клинические проявления острой СКН у детей довольно разнообразны и во многом зависят от формы и длительности заболевания, уровня ущемления кишечника, распространенности спаечного процесса, возраста ребенка и других факторов.

Ранняя СКН обычно представлена спаечно-паретической формой, развивающейся на фоне выраженного пареза кишечника. Клиническая симптоматика на этом этапе заболевания бывает неясно выражена из-за тяжелого общего состояния больного. Постепенно болевой синдром принимает приступообразный характер, присоединяется многократная обильная рвота, нарастают явления эксикоза и токсикоза. Живот становится болезненным при пальпации, присоединяются перитонеальные явления. Аускультативно выявляют усиленные перистальтические кишечные шумы. Самостоятельный стул отсутствует. Повышение температуры тела происходит при некупированном воспалительном процессе.

На обзорной рентгенограмме брюшной полости при наличии СКН можно обнаружить уровни жидкости с газовыми пузырьками разного калибра (рис. 16-1).

В сомнительных случаях проводят динамическое рентгеноконтрастное исследование.

Поздняя СКН чаще всего проявляется внезапно резкими болями в животе. Временами боль несколько стихает, но затем возвращается с новой силой. Особенно сильными боли бывают при завороте кишки вокруг спаечного тяжа, что связано с наличием выраженного странгуляционного компонента. В ранние сроки отмечают токсикоз, быстрое нарастание эксикоза. Возникают неукротимая рвота и выраженное усиление перистальтики.

Рентгенологически выявляют множественные горизонтальные уровни и газовые пузырьки в умеренно растянутых петлях кишечника.

B некоторых случаях СКН нaчинaeтся вяло, постепенно, как бы исподволь. Боли слабые, нечастые. Резкого ухудшения состояния не происходит. Тем не менее патологический процесс может зайти очень далеко, вплоть до гангрены кишечника и перитонита.

Диагностика острой СКН традиционным рентгенологическим методом в среднем занимает не менее 8-9 ч и позволяет лишь подтвердить или исключить факт механической непроходимости кишечника. Если же диагноз подтвержден, то оптимальный момент для выполнения оперативного вмешательства все равно уже упущен: за этот период в стенке ущемленной кишки могут произойти значительные микро-циркуляторные нарушения вплоть до некротических изменений.

Необходимо также учитывать, что применение рентгеноконтрастного исследования при диагностике острой СКН суммарно дает значительную дозу радиационного облучения, что небезразлично для растущего организма ребенка. Именно поэтому целесообразно применять новые, высокоинформативные объективные методы диагностики.

Для диагностики различных видов кишечной непроходимости применяют УЗИ. К диагностическим признакам механической кишечной непроходимости (ранняя, поздняя стадия острой СКН) относят наличие спавшихся и расширенных петель кишечника, маятникообразную перистальтику, наличие плотных инфильтратов в брюшной полости, нарушающих проходимость петель кишечника. В поздней стадии острой СКН при подозрении на странгуляционный ее характер необходимо оценивать кровоток в стенке тонкой кишки, возможность заворота петель кишечника.

При спаечно-паретической острой СКН при УЗИ выявляются расширение всех петель тонкой кишки, отсутствие или ослабление их перистальтики. В подобной ситуации целесообразно проведение консервативной стимулирующей терапии.

ЛЕЧЕНИЕ

Пациентов с крайне острой формой заболевания оперируют в экстренном порядке после кратковременной предоперационной подготовки.

Консервативное лечение

При подострой или острой форме лечение необходимо начинать с комплекса таких консервативных мероприятий, как:

Одновременно рентгенологически контролируют пассаж взвеси бария сульфата по кишечнику. Эти мероприятия проводят на фоне коррекции нарушений гомеостаза, стабилизации гемодинамики, восстановления микроциркуляции. Применение указанной тактики при подострой и острой форме позволяет купировать СКН консервативными мероприятиями более чем у 50% больных.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при безуспешности консервативных мероприятий заключается в устранении препятствия (рассечении спаек). При этом принимают во внимание такие факторы, как распространенность спаечного процесса, выраженность пареза кишечника и частота рецидивов.

При традиционном (открытом) оперативном вмешательстве интраоперационную тактику при острой СКН осуществляют с максимальным консерватизмом, учитывая, что каждая перенесенная операция создает потенциальную опасность развития спаечного процесса еще в большей степени. Пересекают только спайки, непосредственно вызывающие полную кишечную непроходимость.

Традиционный оперативный доступ при острой СКН выполняют с учетом локализации разреза брюшной стенки, проведенного при первой лапаротомии. Чаще всего брюшную полость широко вскрывают срединным разрезом или левым парамедиальным доступом. После этих чрезвычайно травматичных манипуляций вероятность рецидива заболевания повышается. В предупреждении развития спаечного процесса большое значение имеют снижение травматичности операции, профилактика воспалительных осложнений, раннее восстановление функций кишечника.

Лапароскопия у больных острой СКН представляет определенный риск в связи с опасностью перфорации спаянных и раздутых петель кишечника. Однако при использовании специальной методики исследования и тщательном учете всех противопоказаний у этой группы больных возможно безопасное выполнение пункции брюшной полости.

Противопоказания к лапароскопии при острой СКН следующие.

Лапароскопическое разделение спаек в настоящее время - метод выбора при лечении острой СКН у детей. При выборе места первичного вхождения в брюшную полость необходимо стремиться к максимальному удалению от послеоперационного рубца и первичного очага.

Эндоскопическая семиотика ранней и поздней СКН имеет характерные особенности.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее частыми и грозными осложнениями являются перфорация тонкой кишки, формирование кишечных свищей. Развитие этих осложнений обусловлено травматизацией истонченной кишечной стенки, деформированной спайками. Развитие подобных осложнений в большинстве случаев происходит на фоне сохраняющихся явлений полной или частичной кишечной непроходимости и представляет большие трудности в лечении. Перфорация кишечника в просвет брюшной полости - абсолютное показание к проведению ее ревизии. В случае если перфорация ограничена пределами брюшной стенки и приводит к формированию кишечного свища, допустима консервативно-выжидательная тактика, так как более чем в 65% случаев отмечается их постепенное самопроизвольное закрытие.

Вопрос об интубации кишечника решается индивидуально, однако следует учитывать, что данное вмешательство является довольно травматичным и доказательств его эффективности в настоящее время не существует.

ПРОГНОЗ

Прогноз для жизни и здоровья в большинстве случаев у детей благоприятный. Однако в случае развития тотального спаечного процесса сохраняется риск рецидивирования СКН, а лечение осложненных форм СКН представляет большие трудности.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Инвагинация кишечника - внедрение одного отдела кишечника в просвет другого.

Код по МКБ-10

K56.1. Инвагинация.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Инвагинация кишечника - достаточно частый вид приобретенной кишечной непроходимости, возникающий преимущественно у детей грудного возраста (85- 90%), особенно часто в период с 4 до 9 мес.

Этот своеобразный вариант кишечной непроходимости относят к смешанному, или комбинированному, виду механической непроходимости, поскольку в нем сочетаются элементы странгуляции (ущемление брыжейки внедренной кишки) и обтурации (закрытие просвета кишки инвагинатом). Мальчики страдают в 2 раза чаще, чем девочки.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В зависимости от локализации различают илеоцекальную (около 95%), тонко-и толстокишечную инвагинацию. Термин «илеоцекальная инвагинация» служит собирательным, его применяют для обозначения любой инвагинации, возникающей в илеоцекальном углу. Из всех видов инвагинации этой области чаще всего встречают подвздошно-ободочную (рис. 16-3), когда тонкая кишка внедряется через баугиниеву заслонку в восходящую кишку. В некоторых случаях после внедрения конечного отдела подвздошной кишки через баугиниеву заслонку в инвагинат вовлекается слепая кишка с червеобразным отростком. Значительно реже возникает слепоободочная инвагинация, она может быть простой (рис. 16-4) (купол слепой кишки внедряется в слепую кишку и восходящий отдел толстой) и сложной (вместе со слепой кишкой в восходящий отдел толстой кишки вовлекается и дистальный сегмент подвздошной кишки).

Изолированную тонкокишечную инвагинацию (рис. 16-5, а) встречают редко, в общей сложности она составляет не более 5%. Толсто-толстокишечная инвагинация (рис. 16-5, б) представляет собой казуистическую редкость.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Наиболее частыми причинами идиопатической инвагинации у детей грудного возраста бывают расстройства правильного ритма перистальтики, заключающиеся в нарушении координации продольных и круговых мышц с преобладанием сократительной способности последних. К некоординированному сокращению мышечных слоев могут привести изменения режима питания, введение прикорма (особенно раннее), воспалительные заболевания кишечника, в том числе энтеровирусная инфекция. Учитывая, что инвагинации возникают преимущественно в илеоцекальном отделе кишечной трубки, причину ее возникновения связывают с функциональными и анатомическими особенностями строения этой области у детей раннего возраста (недостаточностью баугиниевой заслонки, высокой подвижностью толстой кишки и др.). У детей старшего возраста инвагинация возникает значительно реже и в большинстве случаев имеет органическую природу (эмбриональные тяжи, дивертикул Меккеля, гиперплазия лимфоидной ткани, дупликатурные кисты в области илеоцекального угла, новообразования, в том числе злокачественные).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления инвагинации зависят от ее вида и длительности заболевания. Типичные симптомы - приступообразная боль в животе, двигательное беспокойство, одно- или двукратная рвота, задержка стула, кровянисто-слизистые выделения из прямой кишки (в виде малинового желе), пальпируемое опухолевидное образование в животе. В большинстве случаев заболевание начинается внезапно, на фоне полного здоровья, чаще всего возникает у упитанных детей. Ребенок становится очень беспокойным, плачет, отказывается от еды. Лицо приобретает страдальческое выражение. Приступ беспокойства заканчивается так же внезапно, как и начинается, но через короткий промежуток времени повторяется вновь. Обычно такие яркие клинические проявления наблюдают у детей, страдающих подвздошно-ободочной инвагинацией.

Приступы боли в начале заболевания бывают частыми, с небольшими интервалами затишья (3-5 мин). Это связано с волнами кишечной перистальтики и продвижением инвагината внутри кишки. В светлый промежуток ребенок обычно успокаивается на 5-10 мин, а затем возникает новый приступ боли.

Вскоре после начала заболевания появляется рвота рефлекторного характера, связанная с ущемлением брыжейки инвагинированного участка кишки. В более поздние сроки возникновение рвоты обусловлено полной непроходимостью кишечника.

Температура тела чаще всего остается нормальной. Лишь при запущенных формах инвагинации регистрируют повышение температуры тела. В первые часы стул может быть нормальным за счет опорожнения дистального отдела кишечника. Через некоторое время из прямой кишки вместо каловых масс отходит кровь, перемешанная со слизью (малиновое желе). Это проявление объясняют выраженным нарушением кровообращения в инвагинированном участке кишки, чаще всего симптом появляется не менее чем через 5-6 ч от начала первого приступа боли в животе.

В части случаев выделение крови отсутствует на протяжении всего периода заболевания (в основном при слепоободочной форме инвагинации). Это связано с тем, что у таких больных практически не возникает странгуляции, а преобладают явления обтурации. Соответственно, клинические проявления при слепоободочной и толстокишечной формах инвагинации менее выражены: нет резкого беспокойства ребенка, приступы боли в животе возникают значительно реже и менее интенсивны. При этих формах инвагинации в начальных стадиях заболевания рвота бывает лишь у 20-25% больных.

ДИАГНОСТИКА

Осмотр и физикальное обследование

Обследование брюшной полости при подозрении на инвагинацию кишечника необходимо проводить между приступами боли. В отличие от всех других форм непроходимости кишечника, при инвагинации не бывает вздутия живота, особенно в первые 8-12 ч заболевания. По-видимому, это обусловлено тем, что газы кишечника некоторое время проникают в просвет инвагината. В этот период живот бывает мягким, доступным глубокой пальпации во всех отделах. Справа от пупка, чаще в области правого подреберья, можно обнаружить опухолевидное образование мягкоэластической консистенции, малоболезненное при пальпации. Расположение инвагината зависит от подвижности кишечника и сроков заболевания. Иногда при значительной длине брыжейки он достигает дистальных отделов толстой кишки. Описаны случаи, когда инвагинат даже выпадает из заднего прохода.

При поздней диагностике заболевания, когда уже есть выраженные циркуляторные нарушения в стенке кишки с развитием некроза и перитонита, живот становится вздутым, напряженным, резко болезненным при пальпации во всех отделах.

При нечеткой клинической картине заболевания и недостаточно убедительных данных, полученных при обследовании живота, целесообразно провести пальцевое ректоабдоминальное исследование. Иногда это помогает бимануально обнаружить инвагинат. После извлечения пальца из прямой кишки вслед за ним довольно часто выделяется кровь со слизью (малиновое желе).

Лабораторные и инструментальные исследования

Наиболее информативным и безопасным методом диагностики инвагинации у детей является УЗИ (диагностическая ценность исследования составляет более 97%). При исследование правых отделов живота удается визуализировать многослойную тубулярную структуру, в составе которой определяется не менее трех слоев кишечной стенки. В поперечном срезе подобная структура имеет мишеневидную форму (рис. 16-6). Ценность УЗИ состоит в возможности оценить характер кровотока в кишечной стенке, выявить в составе инвагината аппендикс, лимфатические узлы, дивертикул Меккеля. Это позволяет прогнозировать успех консервативных мероприятий или сразу отказаться от их проведения в пользу хирургического вмешательства.

Информативным способом диагностики инвагинации остается рентгенологическое исследование - пневмоирригоскопия. В прямую кишку под рентгенологическим контролем с помощью баллона Ричардсона осторожно нагнетают воздух и следят за постепенным его распространением по толстой кишке до выявления головки инвагината. При этом инвагинат хорошо виден на фоне газа в виде округлой тени с четкими контурами, чаще расположенной в области печеночного угла толстой кишки (рис. 16-7).

Обзорная рентгенография, как правило, неинформативна при инвагинации кишечника в первые сутки от начала заболевания. Рентгенологическая картина кишечной непроходимости в виде уровней жидкости и газа формируется в запущенных случаях, при длительности заболевания более суток. Именно поэтому данное исследование не играет определяющей роли в постановке диагноза.

В диагностически трудных случаях у детей с так называемой хронической инвагинацией при подозрении на наличие опухолевидного образования, провоцирующего инвагинацию кишечника, показаны КТ или МРТ брюшной полости.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику инвагинации проводят со всеми острыми заболеваниями у детей грудного возраста, сопровождающимися выраженным беспокойством. В первую очередь, с различными формами острых кишечных инфекций, дизентерией. Тщательно собранный анамнез, характер выделений из прямой кишки, а также данные ректального исследования помогают вовремя поставить правильный диагноз и избежать диагностической ошибки. У больных инфекционным гемоколитом (на фоне острых вирусных инфекций, дизентерии) в кале содержится значительное количество слизи и зелени, бывают прожилки алой крови. В противоположность этому при инвагинации, как правило, из заднего прохода выделяется кровь со слизью без примеси каловых масс. Не следует забывать, что нередко выраженный болевой синдром у грудного ребенка может быть обусловлен отитом. Правильной диагностике способствует своевременно проведенное УЗИ.

ЛЕЧЕНИЕ

Инвагинацию можно устранить как консервативным, так и хирургическим путем.

Консервативное лечение

Консервативное расправление показано при раннем поступлении ребенка в клинику (в первые 12-18 ч от начала заболевания). Прямой зависимости между сроком с момента заболевания и возможностью консервативного лечения не существует, в ряде случаев удается устранить инвагинацию, существующую более суток. Определяющим показанием к консервативной дезинвагинации следует считать состояние больного (тяжелое состояние ребенка в сочетании с длительными сроками заболевания) и сроки с момента появления симптома малинового желе (не более 8-10 ч).

Залогом успешной пневмоскопической дезинвагинации является адекватное обезболивание (с применением наркотических анальгетиков, спазмолитиков или наркоза). Во время диагностического рентгенологического исследования продолжают нагнетать воздух в целях расправления инвагината, критерием чего бывает проникновение воздуха в дистальный отдел подвздошной кишки. По окончании исследования в прямую кишку вводят газоотводную трубку для удаления избыточного газа из толстой кишки (рис. 16-8). Воздух вводят в просвет кишки под контролем внутрикишечного давления, нагнетание воздуха под давлением выше 120 мм вод.ст. влечет риск перфорации толстой кишки. При безуспешной первой попытке расправления инвагината, но при тенденции его смещения в проксимальном направлении рекомендуется повторить процедуру 2-3 раза с перерывами 3-5 мин. Неэффективность консервативной дезинвагинации служит показанием к хирургическому лечению.

После расправления инвагината ребенок обычно успокаивается и засыпает. Для того чтобы окончательно удостовериться в полном расправлении инвагината, проводят исследование ЖКТ со взвесью бария сульфата. Обычно при отсутствии тонкокишечной инвагинации контрастное вещество через 3-4 ч обнаруживают в начальных отделах толстой кишки, а спустя некоторое время бариевая взвесь выделяется со стулом. Метод консервативного расправления инвагинации эффективен в среднем в 65-70% случаев.

У небольшого числа пациентов после успешного консервативного лечения (а иногда и после лапароскопической дезинвагинации) отмечаются рецидивы внедрения кишки. В подобных случаях рецидив инвагинации вызван анатомическими особенностями строения илеоцекального угла [острый угол впадения подвздошной кишки, а не прямой; слабовыраженная баугиниева заслонка; подвижный купол слепой кишки (caecum mobile) как вариант мальротации кишечника; врожденные спайки в области илеоцекального угла (связка Лейна, мембрана Джексона)], наличием дивертикула Меккеля. При рецидивирующей инвагинации показаны лапароскопия и устранение указанных причин - баугинопластика илеоцекального угла путем внедрения и фиксации подвздошной кишки в просвет купола слепой кишки на протяжении 10-15 мм с фиксацией под прямым углом в сочетании с аппендэктомией, рассечением спаек, удалением дивертикула Меккеля.

Хирургическое лечение

В случаях поступления больного позже чем через 12-24 ч от начала заболевания резко возрастает вероятность расстройства кровообращения ущемленного отдела кишечника. Повышение внутрикишечного давления в этом случае опасно, а при расправлении инвагината невозможно оценить жизнеспособность пострадавших участков кишки. Подобные случаи, а также неэффективность консервативного расправления - показания к оперативному лечению.

Лапароскопическая дезинвагинация

Показания:

Противопоказание - подозрение на развитие осложнения заболевания (некроз инвагината и развитие перитонита).

Эндоскопически при инвагинации подвздошной кишки в толстую в илеоцекальном углу определяют циркулярную складку, охватывающую шейку внедренного инвагината. Имеющийся в норме плавный переход подвздошной кишки в толстую отсутствует. В этом случае инвагинат обычно располагается в верхней трети правого латерального канала или под правой долей печени. Проводят расправление инвaгинaтa под контролем видеоэкрана с помощью двух введенных в брюшную полость атравматических зажимов с одновременным нагнетанием воздуха в толстую кишку (рис. 16-9).

Лапароскопическая дезинвагинация позволяет почти в 90% случаев добиться радикального устранения инвагинации, не прибегая к лапаротомии.

Оперативное лечение подразумевает лапаротомию и ручную дезинвагинацию методом осторожного выдавливания инвагината, захваченного всей рукой или двумя пальцами. Если не удалось осуществить дезинвагинацию или обнаружен некроз участка кишки, проводят резекцию в пределах здоровых тканей с наложением анастомоза. В случаях массивного протяженного некроза кишечника, при развитии перфорации и перитонита, а также при наличии опухоли в илеоцекальном углу после ее удаления рекомендуется наложение илеостомы.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее частым осложнением при инвагинации является нарушение кровоснабжения кишки в зоне анастомоза при неправильной оценке микроциркуляторных нарушений в ущемленном участке. В случаях, когда резекция кишки не произведена, но имелись выраженные микроциркуляторные изменения в ее стенке, необходимы тщательный контроль за состоянием пациента, ультразвуковая допплерография для оценки кровотока в стенке кишки. При наличии сомнений в жизнеспособности кишки показана диагностическая лапароскопия.

ПРОГНОЗ

При идиопатической инвагинации прогноз благоприятный. В случаях, осложненных массивным некрозом кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки. Пациенты, у которых инвагинация развилась на фоне опухолевидного образования в области илеоцекального угла, продолжают лечение у онколога.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Динамическая кишечная непроходимость - непроходимость, обусловленная нарушениями перистальтики кишечника.

Коды по МКБ-10

K56.6. Другая и неуточненная кишечная непроходимость.

K91.3. Послеоперационная кишечная непроходимость.

P76.8. Другая уточненная непроходимость кишечника у новорожденного.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Динамическая непроходимость - одна из самых частых форм кишечной непроходимости в детском возрасте. Различают паралитическую и спастическую формы. Преобладает первая.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

У новорожденных и грудных детей динамическая непроходимость возникает в результате функциональной неполноценности пищеварительной системы на фоне родовой ЧМТ, пневмонии, кишечных заболеваний и сепсиса, а также после операций на брюшной и грудной полости. У старших детей динамическая непроходимость чаще развивается в послеоперационном периоде. Явления паралитической непроходимости поддерживают гипокалиемия, обусловленная большой потерей солей и жидкости с рвотными массами, а также недостаточное поступление в организм калия при ПП.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для динамической непроходимости характерны повторная рвота с примесью зелени, нарастающее вздутие живота, задержка стула и газов, выраженная интоксикация. В результате высокого стояния диафрагмы затрудняется дыхание.

ДИАГНОСТИКА

Осмотр и физикальное обследование

Живот мягкий, перистальтика не прослушивается.

Лабораторные и инструментальные исследования

При рентгенологическом исследовании выявляют множественные чаши Клойбера во всех отделах брюшной полости, однако диаметр их невелик, а расширение равномерно, в то время как при механической непроходимости особенно резко расширены кишечные петли над препятствием. По данным УЗИ важно исключить признаки механической кишечной непроходимости, характерным является ослабление перистальтики во всех отделах тонкой кишки.

ЛЕЧЕНИЕ

При динамической непроходимости прежде всего необходимо установить ее причину. Одновременно проводят борьбу с парезом кишечника. В схему лечения пареза кишечника входят следующие мероприятия.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Обтурационная кишечная непроходимость - механическая непроходимость кишечника, вызванная закупоркой просвета кишки.

Коды по МКБ-10

K56.6. Другая и неуточненная кишечная непроходимость.

P76.8. Другая уточненная непроходимость кишечника у новорожденного.

P76.0. Синдром мекониевой пробки.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Причинами обтурационной непроходимости у детей чаще всего бывает копростаз, реже - безоары, опухоли или аскариды.

Копростаз как причина кишечной непроходимости встречается у пациентов с БГ и рассмотрен в соответствующей главе.

Безоары - инородные тела ЖКТ, формирующиеся в его просвете в течение определенного времени. Безоары чаще всего локализуются в желудке и/или начальных отделах тонкой кишки, имеют сетчато-волокнистую структуру, в результате чего задерживают частички пищи и содержимое ЖКТ. Наиболее часто безоары формируются из волос, ниток, шерсти домашних животных (трихобезоары). Данная патология, как правило, связана с психическими отклонениями в поведении (так называемый синдром Рапунцель) и требует наблюдения у психиатра после извлечения безоара.

Реже встречаются фитобезоары, они характерны для детей младшей возрастной группы, могут быть вызваны приемом таких продуктов, как хурма, жесткое, плохо пережеванное мясо и т.д. В отличие от трихобезоаров, чаще располагаются в просвете тонкой кишки.

Пациенты с ментальными отклонениями, а также дети раннего возраста могут проглатывать фрагменты бумаги, полиэтилена, поролона, кусочки памперсов и другие инородные тела, прохождение которых по ЖКТ затруднено.

В последние годы участились случаи обтурации просвета кишечника вследствие проглатывания гидрогелевых шариков (последние используются в парфюмерной промышленности, цветоводстве, школьных наборах для химических опытов и др.). Наибольшую опасность представляют у детей грудного возраста, у которых диаметр петель тонкой кишки в норме не превышает 15-20 мм. Особенностью данного вида инородных тел является их способность увеличиваться в объеме в просвете ЖКТ, вызывая его полную обтурацию. Ребенок может проглотить несколько подобных инородных тел, располагающихся на разных уровнях ЖКТ, что необходимо учитывать при операции.

Обтурация просвета кишки аскаридами в настоящее время встречается у детей казуистически редко.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления характеризуются постепенным нарастанием картины кишечной непроходимости. У детей с трихобезоарами явления кишечной непроходимости могут появиться в течение нескольких месяцев. Болевой синдром неярко выражен. Характерными являются рвота, вздутие живота, задержка стула.

При обтурационной непроходимости тонкой кишки клинические проявления развиваются намного быстрее, превалируют многократная рвота, вздутие живота.

ДИАГНОСТИКА

Основным методом диагностики является УЗИ, которое в большинстве случаев позволяет визуализировать дополнительное образование в просвете желудка/ кишечника и выявить признаки кишечной непроходимости. В диагностически трудных случаях показано выполнение КТ/МРТ.

Обзорная рентгенография информативна в случаях полной кишечной обтурации и характеризуется наличием уровней жидкости и газа, расширением петель тонкой кишки. При безоарах желудка информативность исследования невысока.

ФГДС (фиброгастродуоденоскопия) показана при подозрении на безоар желудка/ДПК.

В сомнительных случаях применяют контрастное рентгенологическое исследование, во время которого контрастная смесь обтекает инородное тело/безоар со всех сторон, тень его ясно контурируется.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение хирургическое. Оперативное вмешательство целесообразно проводить традиционным способом, через лапаротомный доступ, что обеспечивает полноценную ревизию ЖКТ и удаление инородного тела или тел.

ПРОГНОЗ

Прогноз благоприятный. Пациенты с синдромом Рапунцель и дети, склонные к повторному проглатыванию инородных тел, нуждаются в наблюдении у психиатра во избежание рецидива заболевания.