Детская нейрохирургия

Стандарты

Стандартов в данном разделе не существует.

Рекомендации

Наружный вентрикулярный дренаж. К несомненным достоинствам наружного вентрикулярного дренажа относят легкость установки, длительный контроль за ВЧД постоянным дренированием и в итоге разрешение гидроцефалии после установки дренажного резервуара. Многие авторы рассматривают постановку наружного вентрикулярного дренажа как временную меру, которая предшествует постановке постоянного шунта.

Частым осложнением является окклюзия - у 41% и самоудаление дренажа - у 13% детей. Наружный вентрикулярный дренаж является эффективным методом лечения ПГГ лишь в случае, если предполагаемый период лечения не превышает 2-3 нед.

Вентрикулосубгалеальное шунтирование, при котором шунт дренирует ЦСЖ в хирургически созданный субгалеальный резервуар. F. Sklar et al. сообщили о проведении вентрикулосубгалеального шунтирования у 62 пациентов, при этом частота повторных вентрикулосубгалеальных шунтирований составила 17%, инфекция присоединилась у 10% и у 90% пациентов потребовалась в дальнейшем постановка постоянного вентрикулоперитонеального шунтирования. Сходные данные приводят и другие исследователи.

Наружный вентрикулярный резервуар. Достоинством метода является легкость установки и использования. Выведение больших объемов ЦСЖ, которое недоступно при серийных поясничных пункциях, легко происходит при наличии вентрикулярного дренажа. К тому же наружный вентрикулярный резервуар позволяет получать ликвор многократно в течение нескольких месяцев, что приводит к прекращению прогрессирования и регрессу проявлений гидроцефалии, имеет низкий риск инфицирования, окклюзии и пролежней, позволяет проводить инстилляции антибиотиков в желудочки. Большим недостатком является непостоянный контроль за ВЧД.

Опции

Не рекомендуется

Широкое применение фибринолитиков для интравентрикулярного введения при ВЖК у недоношенных детей, так как исследования, проведенные в Нидерландах (De Vries, 2002), показали недостаточную эффективность этого метода в сочетании с высоким риском вторичных кровотечений.

Стандарты

Вентрикулоперитонеальное шунтирование - «золотой стандарт» в лечении ПГГ у недоношенных детей, обеспечивающий постоянство контроля за ВЧД. Однако успех лечения зависит от многих причин. Прежде всего, необходимы невысокий уровень белка в ликворе, отсутствие бактериальной инфекции на момент операции.

Попытка ранней установки вентрикулоперитонеального шунтирования, то есть в максимально короткие сроки после начала формирования ПГГ, предпринималась в исследовании Boynton et al. Исследование показало большое количество осложнений, высокую частоту шунт-инфекций (до 50% у детей в течение 3 мес после шунтирования), необходимость в частых ревизиях. Также наблюдалась высокая частота абдоминальных осложнений.

При обработке данных и историй болезней рекомендуется использовать классификацию ВЖК по Международной классификации болезней 10-го пересмотра.

Нормальные параметры вентрикулярной системы у доношенных новорожденных (Наумова Э.Х., 2003)

* Измерения в коронарном срезе.

** Измерения в парасагиттальном срезе.

*** Измерения в сагиттальном срезе.

Критические параметры желудочковой системы у недоношенных детей различного гестационного возраста

ПРОТОКОЛ НЕЙРОСОНОГРАФИИ

Вентрикулярная пункция

Показания

Диагностические цели

Лечебные цели

Техника проведения

Проводят удаление волос в месте предполагаемой пункции или обработку волос и кожи манипуляционного поля раствором антисептика, инфильтрационную анестезию с использованием иглы 27-29 G в месте пункции 0,25-0,5% раствором прокаина (Новокаина^♠ ) (до 1 мл).

Проводят пункцию переднего рога бокового желудочка в два этапа: сначала - подкожную пункцию, далее с изменением угла вкола - пункцию бокового желудочка (профилактика наружной ликвореи через пункционный канал). Для манипуляции применяется игла для поясничных пункций с мандреном диаметром 20-22 G. Предпочтительным является доступ справа, который осуществляют через латеральные отделы большого родничка, отступив на 8-10 мм в сторону от сагиттального шва. Иглу вводят подкожно по касательной к черепу, затем вертикализируют иглу до угла 90° и погружают в мозг на глубину 2-4 см в направлении верхненаружного края глазницы перпендикулярно к биаурикулярной линии. Удаляют мандрен, после чего по игле начинает поступать ликвор. Одномоментно эвакуируется не более 10 мл/кг ликвора. Производят забор ликвора на общий анализ, бактериологическое исследование, исследование методом полимеразной цепной реакции и анализ на метаболиты грибов и анаэробов. После удаления иглы место пункции обрабатывают антисептиком и закрывают асептической наклейкой.

Поясничная пункция

Показания

Противопоказания

Диагностические цели

Лечебные цели

Техника проведения

Во время пункции больной лежит на боку, близко к краю манипуляционного стола, сгибание позвоночника максимальное (шея согнута, колени подтянуты к животу). Для определения места прокола соединяют прямой линией обе наиболее возвышающиеся точки подвздошных гребней (линия Якоби). Поясничную пункцию выполняют между остистыми отростками II и III или I и II поясничных позвонков. Проводят инфильтрационную анестезию с использованием иглы 27-29 G в месте пункции 0,25-0,5% раствором прокаина (Новокаина^♠ ) (до 1 мл).

Для манипуляции применяется игла для поясничных пункций с мандреном диаметром 20-22 G, длиной 4-6 см. Иглу при пункции направляют вперед и несколько в краниальном направлении параллельно остистым отросткам позвонков. Прохождение желтой связки ощущается как внезапное уменьшение сопротивления игле. После прокола твердой мозговой оболочки (ТМО) игла входит в субарахноидальное пространство. После удаления мандрена ЦСЖ вытекает самостоятельно. Производят забор ликвора на общий анализ, бактериологическое исследование, исследование методом полимеразной цепной реакции и анализ на метаболиты грибов и анаэробов. После удаления иглы место пункции обрабатывают антисептиком и закрывают асептической наклейкой.

Наружное вентрикулярное дренирование

Показания

Техника проведения

Метод наружного вентрикулярного дренирования заключается в отведении ликвора по интракраниальному катетеру и дренажной системе в стерильный резервуар.

Интракраниальный катетер выводят наружу через подкожный туннель вне первоначального разреза кожи и мягких тканей на голове. Дренирование осуществляют путем оттока жидкости в стерильный резервуар. Выбором высоты расположения резервуара можно регулировать объем отделяемого ликвора за сутки и ВЧД. Желательным является использование компьютеризированных мониторов контроля за ВЧД.

После интубации ребенка укладывают на операционный стол на спину, его голову располагают по средней линии.

Проводят удаление волос в месте предполагаемой установки дренажа или обработку волос и кожи манипуляционного поля раствором антисептика, инфильтрационную анестезию с использованием иглы 27-29 G в месте пункции 0,25-0,5% раствором прокаина (Новокаина^♠ ) (до 1 мл).

На кожу головы наносят рисунок разреза и место вывода дренажа. Выполняют дугообразный разрез кожи, подкожной клетчатки и апоневроза длиной до 1 см, гемостаз. После создания отверстия в кости в проекции переднего рога бокового желудочка и вскрытия твердой мозговой оболочки выполняют пункцию желудочка силиконовым катетером в направлении верхненаружного края глазницы (на глубину 2-4 см) и перпендикулярно к биаурикулярной линии. Удаляют мандрен, после чего по катетеру начинает поступать ликвор.

Производят забор ликвора на общий анализ, бактериологическое исследование, исследование методом полимеразной цепной реакции и анализ на метаболиты грибов и анаэробов.

Дистальный сегмент катетера проводят подкожно и выводят наружу в 3-5 см кзади от первоначального разреза через контрапертурный разрез. Затем ушивают первоначальный разрез, дистальный сегмент катетера фиксируют к коже и подсоединяют к закрытой стерильной системе, на раны накладывают асептическую повязку.

В дальнейшем ВЧД регулируется уровнем расположения резервуара. На протяжении всего послеоперационного периода осуществляют мониторинг давления ликвора, его белкового и клеточного состава. Для наружного вентрикулярного дренирования применяют специальные системы, укомплектованные двухуровневой бактериальной защитой, и аппараты, измеряющие и поддерживающие постоянно установленное ВЧД.

Субгалеальное дренирование

Показание

Прогрессирующая гидроцефалия до санации ликвора.

Противопоказания

Техника проведения

Метод субгалеального дренирования внутричерепных полостей, содержащих жидкость, заключается в ее отведении в хирургически сформированную на голове пациента полость между апоневрозом и надкостницей (субгалеальный карман) с помощью катетера. Один конец катетера (проксимальный) располагают в дренируемой полости (желудочке головного мозга), а другой (дистальный) - в субгалеальном кармане. Дренирование осуществляют путем оттока жидкости в субгалеальный карман, из которого она всасывается окружающими мягкими тканями головы. Если этого оказывается недостаточно, осуществляют повторные пункции кармана с его опорожнением.

Положение пациента на операционном столе - лежа на спине с поворотом головы в сторону. На кожу головы наносят рисунок разреза и субгалеального кармана. Выполняют линейный разрез кожи, подкожной клетчатки и апоневроза длиной до 1 см в проекции переднего или заднего рога бокового желудочка, гемостаз.

С использованием прямого зажима формируют обширный субгалеальный карман в направлении лобной, височной, теменной областей. В типичном месте для пункции бокового желудочка накладывают фрезевое отверстие в кости черепа диаметром около 3-5 мм. Выполняют пункцию бокового желудочка в направлении верхненаружного края глазницы и по направлению к биаурикулярной линии с установкой силиконового катетера на глубину 3-5 см. На катетере устанавливают манжету, которую фиксируют лигатурой к надкостнице. Дистальный конец катетера помещают в субгалеальный карман. Рану послойно ушивают. Кратность пункционного выведения ликвора из-под апоневротического пространства определяется степенью выраженности напряжения кожно-апоневротического лоскута. Объем однократного выведения составляет до 10 мл/кг массы тела ребенка.

Имплантация вентрикулярного резервуара (резервуара Омайя)

Показания

Противопоказания

Методика имплантации вентрикулярного резервуара

Положение пациента на операционном столе - лежа на спине, голова прямо на затылке. Проводят линейный или дугообразный разрез кожи, подкожной клетчатки и апоневроза длиной до 1 см в проекции переднего рога бокового желудочка, гемостаз.

С использованием прямого зажима формируют небольшой субгалеальный карман в направлении теменной области по размеру имплантируемого резервуара. В типичном месте для пункции переднего рога бокового желудочка накладывают фрезевое отверстие в кости черепа диаметром около 3-5 мм. Выполняют пункцию бокового желудочка в направлении верхненаружного края глазницы и по направлению к биаурикулярной линии с установкой вентрикулярного силиконового катетера на глубину 3-5 см. К дистальному концу катетера присоединяют резервуар и помещают в субгалеальный карман. Рану послойно ушивают. Кратность пункционного выведения ликвора из резервуара определяется состоянием ребенка, наличием гипертензивной симптоматики, НСГ-картиной. Объем выведения ликвора - до 10 мл/кг массы тела ребенка.

Список литературы

Эндоскопический метод является методом выбора при лечении больных с симптоматическими АК ЛЩ 2-го и 3-го типа (по Е. Galassi) у детей.

Для эндоскопических операций необходимы полноценный комплект ригидных эндоскопов с различными углами зрения (0, 30, 45, 70°), источник света, цифровая видеокамера, система би- и монополярной коагуляции, система ирригации физиологическим раствором (стандарты).

При определении места трефинации учитывают траекторию эндоскопических манипуляций, которые должны позволить рассечь стенки кисты и создать сообщение с цистернами мозга, то есть провести наложение соустья с ликворопроводящими путями (с базальными цистернами мозга) (стандарты).

После наложения фрезевого отверстия вскрытие ТМО проводят крестообразно для лучшей герметизации раны после окончания основного этапа (рекомендации). При вскрытии латеральной стенки кисты следует избегать быстрого истечения спинномозговой жидкости для предотвращения смещения височной доли, вызывающего в последующем затруднение дальнейшего перемещения тубуса эндоскопа (рекомендации). До наложения кистоцистернального анастомоза осуществляют ревизию свободного края намета, расположение глазодвигательного и зрительного нервов, хиазмы, развилки внутренней сонной артерии на одноименной стороне. После рассечения медиальной стенки кисты вскрытие межножковой и/или хиазмальной цистерн следует проводить на отдалении от нервов; диаметр стомы должен быть не менее 5-6 мм (рекомендации).

Не рекомендуется проводить высокоамплитудные движения в области наложения стомы кисты с цистернами основания или проводить активное использование баллона Фогарти для формирования стомы из-за опасности повреждения артериол и нервов. Это позволяет избежать кровотечения и невропатии глазодвигательного нерва на стороне манипуляции.

Манипуляцию следует считать законченной, если сквозь рассеченные арахноидальные мембраны видны основная артерия и/или хиазма и зрительный нерв. Рану ушивают послойно. В послеоперационном периоде вертикализацию ребенка проводят после контрольного СКТ головного мозга (опции).

Микрохирургический метод целесообразно использовать при симптоматических АК ЛЩ 2-го типа (по Galassi E.) [5-7, 20, 23].

Следует избегать большой краниотомии (рекомендации). Краниотомию выполняют в области чешуи височной кости как можно ближе к основанию либо у наиболее выступающей ее части при конвекситальном расположении (рекомендации). У детей младшего возраста для определения области краниотомии используют УЗИ-навигацию (опции). ТМО рассекают линейно, чтобы ушить ее потом герметично. В случае расположения височной доли в зоне вмешательства может наблюдаться выбухание мозга в разрез ТМО. Тогда необходимы пункция и медленная эвакуация содержимого кисты до устранения напряжения мозга (рекомендации).

Рассекают стенку кисты, свободные участки стенки кисты иссекают и направляют на гистологическое исследование. Рассекают медиальную стенку АК, отделяющую межножковую и хиазмальную цистерны. При АК ЛЩ мозга обязательным условием является вскрытие мезэнцефального листка межножковой цистерны (стандарты); при наличии препятствий для этой манипуляции дренирование АК ЛЩ можно осуществить в хиазмальную цистерну (опции).

Рану зашивают послойно наглухо. В послеоперационном периоде вертикализацию ребенка проводят после контрольной СКТ головного мозга (опции).

Ликворошунтирующие операции позволяют малотравматично осуществить дренирование кисты во внемозговые полости. Наиболее распространенным способом является кистоперитонеальное шунтирование. Недостатком метода является необходимость имплантации артифициальной дренажной системы. В случае гипоили арезорбтивного характера нарушений ликворообращения, сочетающегося или спровоцированного АК (например, при гигантских кистах), ликворошунтирующая операция является безальтернативным методом лечения (стандарты).

Методика кистоперитонеального шунтирования принципиально не отличается от типичной ликворошунтирующей операции. Проксимальный катетер вводят в полость АК, по возможности избегая функционально важные структуры и участки коры мозга (стандарты). Целесообразно использование программируемых клапанов (опции) [7, 9, 13, 19].

Стандарты

Для пациентов детского возраста с учетом возрастных особенностей используется педиатрическая ШКГ (приложение 1.5.1).

На догоспитальном этапе, особенно у больных, находящихся в коматозном состоянии, важно оценить состояние стволовых функций, в структуре которых принципиальное значение имеет состояние зрачков [патологии: асимметрия зрачков (анизокория), фиксированное двустороннее расширение зрачков (мидриаз), отсутствие реакции на яркий свет].

Угнетение уровня бодрствования менее 9 баллов по ШКГ, симметричное или асимметричное увеличение диаметра зрачков (анизокория) с нарушением их реакции на свет, симметричное или асимметричное повышение мышечного тонуса вплоть до децеребрационной ригидности, нестабильность АД, брадикардия свидетельствуют о тяжелом и крайне тяжелом состоянии пострадавшего и развитии дислокационного синдрома.

Пострадавшие с уровнем сознания 3-8 баллов имеют ТЧМТ.

Больные с оценкой по ШКГ от 9 до 12 баллов рассматриваются как пациенты с ЧМТ средней степени тяжести.

Пациенты с уровнем бодрствования 13-15 баллов имеют легкую ЧМТ.

Легкая ЧМТ 13-15 баллов соответствует сотрясению головного мозга и ушибу мозга легкой степени. К среднетяжелой ЧМТ (9-12 баллов) относятся ушиб мозга средней степени тяжести, подострое и хроническое сдавление мозга. ТЧМТ (3-8 баллов) включает ушиб мозга тяжелой степени, диффузно-аксональное повреждение и острое сдавление мозга [3, 8].

Оценка общего состояния больного включает оценку состояния дыхательных путей и характера дыхания (свободное, затрудненное, поверхностное, патологическое, ритмичное, наличие или отсутствие пневмогемоторакса) и сердечно-сосудистой системы [характер пульса на сонной и лучевой артерии (при отсутствии пульса на лучевой и наличии его на сонной систолическое давление в пределах 50-70 мм рт.ст.), тоны сердца, частоту сердечных сокращений, АД], уровня бодрствования.

Стандарты

Перемещение пострадавшего на носилки и в машину скорой помощи проводят при стабильной фиксации шейного отдела позвоночника.

Предпочтительно применение вакуумного матраса, позволяющего фиксировать весь опорно-двигательный аппарат. При отсутствии вакуумного матраса накладывают фиксирующий шейный воротник и иммобилизирующие травмированную конечность шины (при сочетанной травме).

Опции

Опции

Рекомендации

Стандарты

Рекомендуется

Не рекомендуется

Задержка в оказании помощи, развитие вторичных повреждений мозга, неполноценное обследование, неквалифицированная хирургическая помощь и неадекватная интенсивная терапия являются основными причинами летальных исходов и инвалидизации больного.

Опции

Пострадавших детей, имеющих нарушения витальных функций, нестабильность гемодинамики, судороги, повреждения грудной клетки, открытые переломы конечностей, нестабильные переломы таза, с уровнем бодрствования менее 13 баллов по ШКГ, госпитализируют через противошоковую палату для продолжения/начала реанимационных мероприятий и одновременной максимально скорой диагностики повреждений [9, 10, 15, 16, 17].

Основная цель - максимально быстрая диагностика повреждений и устранение основного патофизиологического механизма, представляющего угрозу для жизни.

Проводят оценку общей тяжести состояния больного и тяжести повреждения мозга с привлечением всех необходимых специалистов (анестезиолога-реаниматолога, травматолога, хирурга и др.), объединенных единой лечебно-диагностической программой, предполагающей преемственность и последовательность лечебного процесса.

Для оценки динамики (мониторинга) клинических проявлений повторно оценивают уровень бодрствования (ШКГ) и состояние зрачков [патологии: асимметрия зрачков в 1 мм и более (анизокория), фиксированное двустороннее расширение зрачков (мидриаз), отсутствие реакции на яркий свет].

КТ головного мозга остается методом выбора в диагностике травматических повреждений головного мозга в условиях неотложной специализированной помощи и позволяет объективно быстро оценить внутричерепную ситуацию [1, 3, 5, 9, 15, 17, 18].

Стандарты

Рекомендации

КТ является обязательным методом обследования пострадавших со среднетяжелой (12-9 баллов по ШКГ) и тяжелой (8-3 балла по ШКГ) ЧМТ.

Показания к КТ при травме головы с уровнем бодрствования 15-13 баллов по ШКГ (легкая ЧМТ) основаны на наличии риск-факторов внутричерепных повреждений [15].

Высокие риск-факторы внутричерепных повреждений:

Данные КТ позволяют объективизировать объем повреждений и могут рассматриваться как предикторы исхода.

Неблагоприятные исходы коррелируют с нарастанием диффузной формы повреждения головного мозга от I до IV по КТ-классификации Marshall et al., наличием крови в базальных цистернах, внутричерепных гематом и очагов ушиба мозга, создающих масс-эффект (приложение 1.5.4). Сдавление или отсутствие базальных цистерн на КТ является высоким фактором риска ВЧГ [3, 7, 13, 18, 21].

При подозрении на краниофациальную травму необходимо КТ-исследование во фронтальной проекции.

Опции

При отсутствии возможности проведения КТ/МРТ для детей 1 года жизни может быть использована НСГ, в том числе и в целях клинико-сонографического мониторинга [1].

Цели мониторинга: контроль за состоянием жизненно важных функций, поддержание физиологического коридора, профилактика развития вторичных повреждений мозга.

Стандарты

Пострадавшие с ТЧМТ (3-8 баллов по ШКГ) подлежат мониторингу жизненно важных функций [3, 5, 6, 9, 12, 17, 18].

Оптимальным является нейромониторинг, включающий клинический мониторинг (динамический контроль за уровнем бодрствования по ШКГ и состоянием зрачковых реакций), контроль за гемодинамикой (предпочтение отдается инвазивному измерению АД), дыханием, ВЧД, церебральным перфузионным давлением, лабораторный и КТ-мониторинг.

Опции

А. Мониторинг дыхания

Стандарты

Опции

У детей с ЧМТ (<8 баллов по ШКГ) необходимо контролировать состояние воздухоносных путей для предотвращения гипоксемии, гиперкапнии и аспирации. Оксигенация и вентиляция должны оцениваться постоянно с помощью пульсоксиметрии и мониторинга CO₂ или путем мониторирования газового состава крови [15-17].

При утрате сознания до уровня комы (<8 баллов по ШКГ) больного необходимо интубировать и при неэффективном самостоятельном дыхании через эндотрахеальную трубку проводить ИВЛ. Для предупреждения эпизодов десинхронизации пациента с респиратором при ИВЛ, вызывающих резкое повышение ВЧД, необходимы подбор режимов вентиляции или введение короткодействующих миорелаксантов недеполяризующего типа действия и седативных средств. Необходимо поддерживать p_a CO₂ в пределах 36-40 мм рт.ст. Для предотвращения церебральной гипоксии все манипуляции, связанные с разгерметизацией контура аппарата ИВЛ, должны сопровождаться пре- и постоксигенацией 100% кислородом.

Кратковременная гипервентиляция может быть использована в случае резкого ухудшения неврологического статуса (угрозы развития дислокационного синдрома) и нарастания ВЧГ при отсутствии эффекта от применения седации, миорелаксации, выведения ликвора из желудочков мозга и применения осмотических диуретиков.

Б. Мониторинг гемодинамики

Рекомендации

Опции

Церебральное перфузионное давление в пределах 40-65 мм рт.ст. (в зависимости от возраста) является оптимальным [16].

Среднее АД необходимо поддерживать на уровне выше 90 мм. рт.ст. на протяжении всего курса интенсивной терапии. Лечение гиповолемии и артериальной гипотензии следует начинать с инфузии коллоидов и кристаллоидов. Необходимо контролировать осмолярность и концентрацию натрия в плазме крови. Низкие значения осмолярности (<280 мОсм/л) и натрия (<135 ммоль/л) корригируют в сторону повышения. Гипоосмоляльные растворы [например, 5% раствор декстрозы (Глюкозы^♠ )] в терапии острой ЧМТ не используют. При недостаточной эффективности инфузионной терапии для повышения церебрального перфузионного давления следует применять симпатомиметики [допамин, эпинефрин (Адреналин^♠ ), норэпинефрин (Норадреналин^♠ ), фенилэфрин (Мезатон^♠ )]. При артериальной гипотензии в условиях нормоволемии в качестве стартового симпатомиметика применяют допамин в возрастной дозировке. При периферической вазодилатации возможно применение норэпинефрина (Норадреналина^♠ ) (внутривенно в дозе 1-30 мкг/мин) или фенилэфрина (Мезатона^♠ ) (внутривенно в дозе 0,2- 1,0 мкг/кг в минуту).

В. Мониторинг внутричерепного давления

Цель - поддержание ВЧД менее 20 мм рт.ст.

Опции

Мониторинг ВЧД рекомендован детям с ТЧМТ (<8 баллов по ШКГ). Использование мониторинга ВЧД может рассматриваться в том числе и у детей первого года жизни (грудничков) с ТЧМТ [9, 16-18, 23].

У детей с тяжелой ЧМТ (<8 баллов по ШКГ) отмечается высокий риск ВЧГ. ВЧГ может сопровождать диффузное повреждение мозга и посттравматический синус-тромбоз. При более высоких значениях по ШКГ мониторинг ВЧД может быть рекомендован пострадавшим с тяжелыми сочетанными повреждениями, нуждающимся в длительной ИВЛ, седации и релаксации, то есть находящимся в условиях, ограничивающих возможность клинического мониторинга.

ВЧГ является ключевой патофизиологической переменной в развитии вторичных повреждений [1-3]. Начиная с конца 1970-х гг. прорыв в лечении тяжелой ЧМТ был связан с внедрением рекомендаций, ориентированных на контроль за ВЧД [4]. Метаанализ 15 исследований с включением 857 детей с ТЧМТ показал зависимость неблагоприятного исхода от повышения ВЧД (>20 мм рт.ст.) [16]. Целесообразность использования мониторинга ВЧД подтверждается данными о высокой частоте развития ВЧД у детей с ТЧМТ, корреляцией неблагоприятных исходов с высокими значениями ВЧД, улучшением результатов лечения у больных с контролируемыми значениями ВЧД. Несмотря на то что эти исследования соответствуют доказательствам только III класса, их результаты демонстрируют связь между контролем ВЧГ и неврологическим исходом. В ряде исследований показана зависимость неблагоприятного исхода после тяжелой ЧМТ от ВЧГ и/или системной гипотензии [16, 17].

Мониторинг ВЧД позволяет на основании объективных показателей определить оптимальный объем лечения, способствуя адекватному выбору таких методов, как гиперосмолярная терапия, седация, миорелаксация, применение барбитуратов, декомпрессионная краниотомия.

Опции

Коррекцию ВЧД следует начинать при превышении порога 20 мм рт.ст. [3-7, 9, 12, 15].

Лечение тяжелой ЧМТ у детей, так же как и у взрослых, в большой степени сфокусировано на контроле за ВЧД и сохранении церебрального перфузионного давления. Допустимо кратковременное повышение ВЧД с возвратом к нормальным значениям в течение менее 5 мин, однако продолжительное повышение ВЧД ≥20 мм рт.ст. в течение ≥5 мин требует лечения [1]. У взрослых пациентов лечение ВЧД начинают с пороговой величины 20 мм рт.ст. Оптимальные пороговые и целевые значения ВЧД при ЧМТ у детей все еще уточняются и зависят от возраста. Публикации по этому вопросу практически отсутствуют; только в одном исследовании пороговые значения ВЧД начала терапии варьировали в зависимости от возраста и составляли 15, 18 и 20 мм рт.ст. у детей 0-24, 25-96 и 97-156 мес соответственно [16, 2318, 21].

Выделяют базовую (профилактическую) и экстренную терапию ВЧГ [6].

Базовая (профилактическая) терапия направлена на профилактику и устранение факторов, которые могут ухудшить или ускорить развитие ВЧГ. К специфическим факторам, которые могут привести к повышению ВЧД, относят нарушение венозного оттока из полости черепа (неправильное положение головы больного, психомоторное возбуждение), расстройства дыхания (обструкцию дыхательных путей, гипоксию, гиперкапнию), гипертермию, артериальную гипо- и гипертензию, судорожный синдром.

А. Экстренная терапия

Стандарты

При повышении ВЧД более 20 мм рт.ст. следует устранить все факторы, которые могут ухудшить или ускорить развитие ВЧГ:

Рекомендации

При стойком повышении ВЧД более 20 мм рт.ст. рекомендовано повторное КТ-исследование головного мозга для исключения внутричерепных повреждений, требующих экстренного хирургического вмешательства (эпи-, субдуральные, внутримозговые гематомы, окклюзионная гидроцефалия, развитие дислокационного синдрома) [3, 5, 6, 9, 15, 16, 18].

Б. Базовая терапия внутричерепной гипертензии

Рекомендации

Оптимальным для использования является наружный вентрикулярный дренаж, совмещенный с датчиком ВЧД, который дает возможность контролировать ВЧД, - это непосредственное измерение ВЧД и при необходимости дренирование ликвора. Дренирование ликвора может осуществляться только под контролем измерения ВЧД [9, 15-17, 18].

Вентрикулярный дренаж устанавливают больным с ТЧМТ с уровнем сознания по ШКГ ≤8 баллов при возможности выполнения манипуляции (после нейровизуализации). После открытия вентрикулярного дренажа необходимо выпустить не более 2 мл ликвора. Контроль за ВЧД проводят в условиях закрытого дренажа через 15-20 с. При отсутствии эффекта следует провести повторное выведение. Скорость выведения - не более 20 мл/ч.

Рекомендации

Эффективные дозы при экстренной помощи у детей с тяжелой ЧМТ, сопровождающейся ВЧГ, варьируют от 6,5 до 10 мл/кг. Для поддержания ВЧД менее 20 мм рт.ст. следует использовать минимальные дозы. Осмолярность поддерживают на уровне менее 360 мОсм/л [9, 16, 17].

Результаты современных клинических исследований, основанных на принципах доказательной медицины (два исследования II класса и одно исследование III класса), позволяют рекомендовать гипертонический солевой раствор для лечения ВЧГ у детей [16].

Опции

Маннитол применяют болюсно в дозе 0,25-1,0 г/кг массы тела. Суточная доза вводимого маннитола не должна превышать 140-180 г.

Преимущество маннитола перед гипертоническим раствором хлорида натрия и наоборот не доказано (мало данных). Маннитол широко используется при повышенном ВЧД у детей с ЧМТ и, несмотря на отсутствие доказательной базы, зарекомендовал себя как эффективный и безопасный препарат в лечении ВЧГ. Целесообразно применять маннитол до начала мониторинга ВЧД, если имеются признаки транстенториального вклинения или ухудшения неврологического статуса, не связанные с воздействием экстракраниальных факторов.

Осложнением терапии гиперосмолярными растворами является острая почечная недостаточность. Введение маннитола не показано при гипернатриемии (Na >160 ммоль/л) и гиперосмолярности (>320 мосмоль/л).

Опции

Лечебный наркоз высокими дозами барбитуратов может быть применен у пострадавших (детей) с тяжелой ЧМТ при стабильной гемодинамике и наличии рефрактерной ВЧГ, устойчивой к применению других методов консервативного лечения [16]. При проведении лечебного барбитурового наркоза целесообразно контролировать артериовенозную разницу по кислороду, поскольку существует опасность развития олигемической церебральной гипоксии [6].

Первоначально вводят препарат в дозе 10 мг/кг в час с последующей инфузией 3 доз по 5 мкг/кг в час и поддержанием достигнутой концентрации барбитуратов в плазме крови введением их с помощью автоматического перфузора в дозе 1 мг/кг в час. Продолжительность инфузии - не менее 48 ч.

Использование барбитуратов при высоких значениях ВЧД у детей с тяжелой ЧМТ практикуется с 1970-х гг. Одной из первых была публикация Marshall et al., которые сообщили, что использование барбитуратов у пациентов с рефрактерной ВЧГ улучшает исходы ТЧМТ.

Клинические исследования по применению барбитуратов у детей ограничены описанием двух случаев (III класс доказательств), что не позволяет сделать четкие выводы. На основании этих данных можно сделать только предположение, что барбитураты эффективны в лечении стойкой ВЧГ у детей, однако влияние барбитуратов на выживаемость или улучшение неврологического исхода не установлено. Применение больших доз барбитуратов приводит к снижению АД как у детей, так и у взрослых, что требует соответствующего мониторинга гемодинамики [5, 6, 9, 16, 17].

Опции

Не рекомендуется

Следует избегать гипервентиляции до p_a CO₂ менее 30 мм рт.ст. в целях профилактики развития ВЧГ (особенно в первые 48 ч) [16, 17, 18]. Гипервентиляция противопоказана при р_а CO₂ менее 28 мм рт.ст.

Снижение ВЧД при гипервентиляции (вызванного гипокапнией) обусловлено развитием вазоконстрикции и снижением объема мозгового кровотока. В недавних исследованиях с участием взрослых и детей показано, что гипервентиляция снижает оксигенацию мозга и приводит к развитию ишемии [5, 7-9]. В исследовании Stringer et al. [10] показали, что гипервентиляция вызывала одновременно снижение мозгового кровотока как в поврежденных, так и предположительно в интактных участках мозга. Авторы показали взаимосвязь между уровнем гипокапнии и частотой церебральной ишемии. Частота региональной ишемии составила 28,9% во время нормокапнии и возрастала до 59,4 и 73,1% при p_a CO₂ 25-35 мм рт.ст. и менее 25 мм рт.ст. соответственно. Экспериментальные исследования показали, что профилактическая гипокапния помимо снижения мозгового кровотока, изменяет буферную способность спинномозговой жидкости, и значение этого эффекта может быть важнее, чем влияние на мозговой кровоток [5].

Несмотря на отсутствие опубликованных данных о пользе применения гипервентиляции у детей с тяжелой ЧМТ, ее продолжают широко использовать. Не проведено ни одного рандомизированного контролируемого исследования влияния гипервентиляции на различные аспекты тяжелой ЧМТ у детей, такие как рефрактерная ВЧГ или развитие дислокационного синдрома.

Опции

Согласно фундаментальным экспериментальным исследованиям на животных, гипертермия усугубляет первичное повреждение мозга, провоцируя и поддерживая каскад патофизиологических реакций. Терапевтический эффект гипотермии достигается за счет снижения метаболических потребностей мозга, выраженности воспалительных реакций, перекисного окисления липидов и эксайтотоксичности.

Существуют значительные сомнения относительно профилактического использования гипотермии у детей с ЧМТ. В ряде исследований, включая два исследования II класса доказательности, показано, что легкая или умеренная гипотермия в сравнении с нормотермией способствует уменьшению ВЧГ. Однако эффективность такой терапии по сравнению с другими методами лечения, включая препараты первой линии или целенаправленную терапию стойкой ВЧГ, остается неясной. Кроме того, противоречивые результаты получены относительно влияния гипотермии на смертность и/или исходы.

В современных рекомендациях для взрослых [4] отмечается, что, хотя гипотермия часто применяется в отделении реанимации и интенсивной терапии при подъеме ВЧД во многих центрах, в научной литературе не содержится однозначных данных о положительном влиянии гипотермии на смертность и заболеваемость. Метаанализ данных о применении гипотермии у взрослых с ТЧМТ [16] показал, что суммарный риск снижения смертности существенно не отличался в группах с гипо- и нормотермией, но гипотермия сопровождалась 46% увеличением шансов хорошего исхода (относительный риск - 1,46; 95% доверительный интервал - 1,12-1,92).

Опции

Декомпрессионную краниэктомию применяют в последнюю очередь при неэффективности мероприятий консервативной терапии. Основная цель декомпрессионной трепанации черепа - увеличение внутричерепного объема, благодаря чему происходит снижение ВЧД и улучшение функционального состояния мозга. Время проведения декомпрессии определяется результатами клинического обследования, динамикой неврологических нарушений, уровнем повышения ВЧД или устойчивостью этого повышения к различным вариантам консервативного лечения. Первичная декомпрессия как хирургический метод контроля за ВЧД остается предметом дискуссий. Применению декомпрессионной трепанации черепа для контроля за ВЧД у взрослых посвящены два рандомизированных исследования: исследование DECRA [1], результаты которого показали снижение ВЧД после декомпрессионной трепанации черепа без улучшения исходов [2], и исследование RescuelCP [3]. В детской популяции такие исследования не проводились, доказательная база отсутствует.

Существует несколько видов декомпрессионной краниэктомии. Она может состоять из одно- и двусторонней подвисочной декомпрессии, гемисферных краниэктомий, круговой или бифронтальной краниэктомии. Выбор метода зависит от данных КТ-исследования.

Противопоказания к декомпрессионной краниотомии: атоническая кома (3 балла по ШКГ + двусторонний мидриаз + атония мышц и арефлексия) без последующего улучшения на фоне реанимационных мероприятий и связанная:

Стандарты

Рекомендации

На поздних сроках лечения тяжелых поражений головного мозга при наличии у больного признаков дисфагии возможно осуществление чрескожной эндоскопической гастростомии.

Рекомендации

Рекомендации

Основными путями введения антибактериальных препаратов при развитии внутричерепных гнойных осложнений являются парентеральный и интратекальный.

Интратекальное введение осуществляют при поясничной пункции, через поясничный дренаж либо через вентрикулярный катетер. Поясничный дренаж необходимо устанавливать при цитозе более 400-500 клеток/мм³ . Во избежание дислокации головного мозга поясничную пункцию и установку поясничного дренажа не проводят при наличии признаков аксиальной или выраженной поперечной дислокации по данным КТ головного мозга. При клинических и КТ-признаках вентрикулита устанавливают катетеры в передние рога обоих боковых желудочков. Антибиотикотерапию назначают согласно посеву ЦСЖ. Антибактериальные препараты по дренажу вводят 2-6 раз в сутки. Введение антибиотиков осуществляет нейрохирург. Интратекальное введение антибиотиков осуществляют в разведении физиологическим раствором натрия хлорида. Предпочтительно применение ванкомицина в разовой дозе 5 мг (суточная доза - 10 мг), амикацина в разовой дозе 100 мг (суточная доза - 300 мг), меропенема в разовой дозе 10 мг (суточная доза - 40 мг). В остальное время дренаж устанавливают на пассивный отток. При проведении вентрикулярного или поясничного дренирования следует избегать гипердренирования спинномозговой жидкости с помощью установки колена дренирующей системы на уровне отверстия Монро или использования специальных закрытых систем, позволяющих одновременно измерять ликворное давление и осуществлять фиксированный сброс ЦСЖ. Парентеральную антибиотикотерапию прекращают через 3-4 дня после полного регресса симптомов менингита или вентрикулита (рекомендации).

Опции

Питание можно осуществлять как энтерально, так и парентерально. Преимуществом энтерального питания перед парентеральным является меньший риск развития гипергликемии и инфекционных осложнений. Для энтерального питания устанавливают назоили орогастральный зонд. При неэффективности гастрального варианта питания более 2 сут проводят установку тонкокишечного зонда. В таком случае для питания больных следует использовать специальные полуэлементные смеси. При необходимости длительного энтерального зондового питания более 4 нед возможно наложение гастростомы (рекомендации). По возможности преимущество следует отдавать энтеральному питанию. У детей следует обеспечить от 130 до 160% метаболических расходов [15].

Применение парентерального питания у детей с ЧМТ имеет большое значение. Так же как и взрослым, детям с ТЧМТ необходимо обеспечить энергетические потребности для эффективного восстановления повреждений, функционирования организма и предотвращения других патологических состояний, инициируемых травмой. У детей энергетические потребности, необходимые для нормального роста и развития, выше, чем у взрослых. Решение о применении парентерального питания, включая срок, количество, способ и состав такой поддержки, может существенно повлиять на краткосрочные и отдаленные исходы.

Результаты рандомизированного контролируемого исследования II класса показали отсутствие различий в исходах у детей при стандартном питании и питании, включающем иммуномодуляторы.

Рекомендации

При наличии риск-факторов развития посттравматических судорог, а также неспровоцированных пароксизмов и эпилептической активности на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) рекомендуется назначение антиконвульсантов в начальных терапевтических дозах.

Опции

К посттравматическим судорогам относят судорожные припадки, развивающиеся в течение 7 дней после травмы или позднее, спустя 8 дней после выхода из комы [1]. Риск-факторы развития посттравматических судорог включают тяжесть повреждения, локализацию и характер повреждения, наличие костных отломком или инородных тел в веществе мозга, вдавленный перелом черепа, фокальный неврологический дефицит, утрату сознания, снижение уровня бодрствования по ШКГ менее 10 баллов, длительность посттравматической амнезии, наличие субдуральной или эпидуральной гематомы, проникающее ранение, хронический алкоголизм и возраст. Частота случаев посттравматических судорог у детей с ЧМТ составляет примерно 10%. У младенцев и детей младшего возраста порог судорожной готовности ниже.

Механизмы эпилептогенеза. В качестве механизмов развития посттравматической эпилепсии рассматриваются патофизиологические изменения в гиппокампе, включая аксональный спрутинг, нарушение калиевой деполяризации плазматической мембраны глиальных клеток, нарушение функции коллатералей Шаффера, апоптоз нейронов, прилежащих к очагу, и активацию пути передачи сигнала в гиппокампе TrkB-ERK1/2-CREB/ELK-1 [23, 26]. В последних исследованиях высказано предположение о роли альбумининдуцированных изменений электрофизиологических свойств астроцитов, опосредованных рецептором трансформирующего фактора роста-β и приводящих к аккумуляции внеклеточного калия [27, 28].

Для диагностики посттравматической эпилепсии наиболее значимыми являются КТ, ЭЭГ и МРТ. Указанные методы нейровизуализации в остром периоде ЧМТ позволяют выявить очаги повреждения, соответствующие факторам риска развития посттравматической эпилепсии.

При ЭЭГ-исследовании обращают внимание на наличие паттернов эпилептической активности или эпилептических приступов согласно критериям выявления эпилептиформной активности. При этом важно отметить, что при развитии эпилептических приступов необходимо проведение КТ (МРТ) головного мозга и ЭЭГ-исследования.

Стандарты

Опции

В отношении методов хирургического вмешательства нет единого мнения, однако считается, что краниотомия обеспечивает более полную эвакуацию гематомы.

Стандарты

Опции

При объеме гематомы более 150 см³ , снижении бодрствования до 4 баллов и менее по ШКГ предпочтительнее выполнение декомпрессионной трепанации черепа.

Стандарты

Стандарты

При определении тактики лечения необходимо учитывать степень бодрствования, состояние глазного дна, данные акустических стволовых ВП. Таким больным необходимы динамические КТ-исследования с учетом риска возникновения отсроченных гематом, быстрого развития окклюзии ликворных путей и декомпенсации больного.

Стандарты

Рекомендации

Типичное АД для детей в возрасте от 1 года до 10 лет:

80 мм рт.ст. + (возраст в годах х 2).

Расчет нижнего предела систолического АД для детей в возрасте от 1 до 10 лет:

70 мм рт.ст. + (возраст ребенка в годах х 2).

http://www.rescueicp.com/marshall.jpg.

Список литературы

Хирургическое лечение НЭО следует начинать с детального планирования оперативного вмешательства, направленного на оценку факторов, влияющих на увеличение радикальности удаления опухоли. Проводят общую подготовку ребенка к операции (анализ общесоматического состояния); планируют выбор оптимального хирургического доступа [УЗИ (стандарты), навигационная система (опции), интраоперационная МРТ (опции)]; оценивают функциональные зоны мозга (функциональная МРТ) (опции), интраоперационное картирование (опции), ВП + ЭЭГ (опции); определяют интраоперационное обеспечение хода хирургических манипуляций и оценивают степень удаления новообразования [УЗИ (стандарты), флуоресцентная микроскопия с использованием 5-аминолевулиновой кислоты (опции), нейронавигация (опции), интраоперационная МРТ (опции)].

Необходимое кадровое и материально-техническое оснащение:

Учитывая наличие и выраженность гипертензивно-гидроцефального и/или дислокационного синдрома, проводят в некоторых случаях дополнительное хирургическое (см. «Коррекция гидроцефалии при НЭО у детей») или медикаментозное лечение: назначают противоотечную и гормональную терапию [ацетазоламид (Диакарб^♠ ), глюкокортикоиды, осмодиуретики] (опции) в сочетании с препаратами калия, Н₂ -блокаторами (опции).

Следует рассматривать возможность ограниченного бритья головы в проекции планируемого кожного разреза шириной 3-4 см (рекомендации). Процедуру лучше выполнять в операционной после седации ребенка (рекомендации). Это позволяет избежать дополнительной психологической травмы ребенка.

Проводят профилактическую антибактериальную терапию в день операции (за 1-2 ч до кожного разреза) (стандарты). Применяют цефалоспорины II-III поколения (опции). Продолжительность антибиотикотерапии определяется в зависимости от течения послеоперационного периода и наличия наружных дренажей.

Перед операцией должны быть заранее обсуждены все этапы хирургических манипуляций и их опции (планирование): выбор положения больного на операционном столе (обсуждение с анестезиологом), фиксация головы (жесткая, мягкая), метод краниотомии - костно-пластическая трепанация, место и размер краниотомии, место и конфигурация рассечения ТМО, доступ к опухоли (зона энцефалотомии), этапность операции [дренирование ликворсодержащих полостей, опухолевых кист, вскрытие желудочка, рассечение фалькса (тенториума)], степень удаления опухоли (парциальная, стремление к тотальности), закрытие хирургической раны (ушивание ТМО, метод фиксации костного лоскута, ушивание мягких тканей), дренирование хирургической раны (дренирование полости удаленной опухоли, дренирование желудочка, субдуральный, эпидуральный дренаж, активный или пассивный дренаж), бинтование или заклеивание шва.

При неосложненном течении операции - пробуждение ребенка на операционном столе или в палате пробуждения (опции).

Оценивают состояние пациента, неврологический статус (сравнительный анализ с дооперационным), лабораторные показатели крови (стандарты).

При наличии дренажей длительность их нахождения зависит от объема и характера отделяемого (динамики санации), степени асептичности (постоянный контроль за лабораторными показателями), дренажезависимости больного. Ребенок с дренажами должен находиться в условиях реанимации (палаты интенсивной терапии) (стандарты). Проводят ежедневный (2 раза в день) (опции) клинический анализ (посев) (опции) содержимого дренажей (стандарты). В этот период проводят ежедневные перевязки с обработкой места выхода дренажей и сменой стерильных салфеток (стандарты). Профилактическая антибиотикотерапия в послеоперационном периоде при неосложненном его течении продолжается 2-3 сут или более на весь период наружного дренирования (стандарты).

При санации содержимого дренажа и перед его удалением проводят оценку дренажезависимости состояния ребенка (стандарты). Для этого проводят постепенное увеличение сопротивления оттоку жидкости из дренажа с параллельным контролем за состоянием ребенка и интракраниальными взаимоотношениями. При отрицательной пробе дренаж удаляют. При дренажезависимом состоянии пациента удаление дренажа сочетают с ликворошунтирующей или эндоскопической операцией (опции).

Оценку степени удаления НЭО проводят при МРТ с контрастированием в течение первых 3 сут после операции (стандарты).

Необходимы подробный гистологический и иммуногистохимический анализ удаленной опухоли для верификации гистоструктуры опухоли и степени ее анаплазии (стандарты), молекулярно-генетический анализ (опции).

При наличии у больного эпилептического синдрома медикаментозное противосудорожное лечение следует продолжать даже после тотального удаления опухоли и прекращения приступов (стандарты). В некоторых случаях возможно увеличение дозы противоэпилептических препаратов, если в дооперационном периоде эпилептический синдром имел серийное и/или статусное течение (опции).

Реабилитационные мероприятия проводят по показаниям в соответствии с общими принципами реабилитации неврологических и нейрохирургических больных.

При ранней повторной операции речь, как правило, не идет о лечении истинного рецидива (процидива) опухоли фактически. Она является отсроченным продолжением первичного оперативного вмешательства. В случае резидуального фрагмента опухоли по данным нейровизуализации (УЗИ, МРТ, КТ) в ближайшем послеоперационном периоде, размер которого превышает предполагаемый протоколом операции объем, необходимо рассматривать возможность и целесообразность ранней повторной операции его удаления.

У новорожденных и детей грудного возраста, а также при тяжелом состоянии ребенка возможно плановое разделение операции удаления опухоли на этапы. Вероятные причины: выраженное интраоперационное кровотечение, гемодинамические изменения, выраженные изменения электрофизиологических показателей (ЭЭГ, ВП).

Неполное удаление опухоли может иметь запланированный характер в тех случаях, когда тотальное удаление нецелесообразно и, очевидно, будет приводить к стойкому неврологическому дефициту, а значит, снижению качества жизни, что недопустимо. Речь идет, как правило, о новообразованиях функционально значимых зон, нерезектабельных опухолях (ствола, черепных нервов), при выраженной сосудистой инвазии.

Адъювантная терапия может уменьшить размер опухоли, ее кровоснабжение, привести к изменению структуры (кистозному перерождению, появлению четкой границы с мозгом), создавая условия для проведения second look-процедуры, предельно снизив травматичность и увеличив результативность хирургического лечения.

НЭО в детском возрасте сопровождаются развитием гидроцефалии в подавляющем большинстве случаев, при этом, как правило, гидроцефально-гипертензивный синдром является доминирующим симптомокомплексом. Именно поэтому весьма важным вопросом в комплексном лечении детей с НЭО является адекватная коррекция гидроцефалии, которая влияет на результат лечения и во многом определяет прогноз.

При прочих равных условиях предпочтение следует отдавать удалению опухоли и устранению тем самым окклюзии ликворопроводящих путей, что является основным фактором развития гидроцефально-гипертензивного синдрома при церебральных новообразованиях у детей [6].

Опции хирургической коррекции гидроцефалии до удаления опухоли:

Случаи, когда проводят дополнительную хирургическую коррекцию гидроцефалии до удаления опухоли:

Случаи, когда проводят дополнительную коррекцию гидроцефалии после удаления опухоли:

Необходимое техническое и кадровое обеспечение для коррекции гидроцефалии:

Пациент после выписки из стационара должен находиться под амбулаторным наблюдением невролога (стандарты), онколога (стандарты), нейрохирурга (опции), окулиста (опции).

Первое контрольное МРТ-исследование (с контрастированием, T₁ , T₂ , Flair) после выписки из стационара проводят через 3 мес после операции (стандарты). Выполняют КТ головного мозга с контрастированием (опции). При отсутствии отрицательной динамики, в случаях доброкачественных НЭО, МРТ головного мозга с контрастированием следует проводить каждые 3 мес первый год, каждые 6 мес второй год, потом ежегодно до пятилетнего периода, затем каждые 2-3 года до истечения 10-летнего периода (стандарты).

При злокачественных НЭО (III-IV степени) после полного удаления опухоли МРТ- (стандарты), КТ-исследование головного мозга с контрастированием (опции) проводят каждые 3 мес в течение первых 3 лет, каждые 6 мес до 5 лет или до окончания периода Коллинза (стандарты). Одновременно проводят МРТ-исследование спинного мозга (опции) для исключения диссеминации бластоматозного процесса (для медуллобластомы - стандарт).

В случае появления отрицательной динамики по данным МРТ (КТ) (изменение структуры опухоли, усиление интенсивности контрастирования, продолженный рост) интервал последующих интроскопических исследований изменяется в зависимости от конкретной клинической ситуации. При доброкачественной НЭО - возврат к трехмесячному интервалу до принятия решения о повторном удалении опухоли или адъювантной терапии (опции). При злокачественной НЭО появление отрицательной динамики по данным контрольной нейровизуализации свидетельствует о необходимости продолжения адъювантной терапии или повторной операции (рекомендации), время повторного исследования будет связано с выбранной тактикой лечения.

При подозрении на повторный рост НЭО пациенту необходимо комплексное клинико-интроскопическое обследование, которое должно включать осмотр неврологом (стандарты), окулистом (стандарты), проведение нейровизуализационного исследования (стандарты): УЗИ (детям до 2 лет), КТ, МРТ с контрастированием.

При подтверждении по данным интроскопии отрицательной нейровизуализационной картины пациента немедленно направляют в нейрохирургический стационар, оказывающий специализированную нейрохирургическую помощь детям с опухолями головного и спинного мозга в полном объеме (стандарты).

В случае тяжелого состояния больного, не позволяющего транспортировать его в ближайшее время в специализированный стационар (нестабильные витальные функции!), больного госпитализируют в ближайший детский стационар для оказания экстренной нейрохирургической помощи.

После стабилизации состояния больного незамедлительно переводят в специализированный нейрохирургический стационар.

Необходимое материально-техническое и кадровое обеспечение в стационаре для оказания экстренной неспециализированной нейрохирургической помощи детям с рецидивом (процидивом) НЭО:

А также:

Перечень стандартных экстренных нейрохирургических мероприятий для выполнения в неспециализированном стационаре:

Диагностика повторного роста НЭО:

При поступлении в специализированное детское нейрохирургическое учреждение, помимо осмотра лечащим врачом, пациента осматривают невролог (стандарты), окулист (стандарты), педиатр (стандарты), анестезиолог (стандарты), психолог (опции), эндокринолог (опции).

Проводят лабораторное исследование крови (общий и биохимический анализы) (стандарты), определение уровня онкомаркеров (опции), гормонов гипофиза (опции). При приеме противосудорожных препаратов - оценку их уровня в сыворотке (рекомендации).

Целями повторной операции являются стабилизация состояния и увеличение продолжительности жизни больного. При этом очень важным является сохранение или улучшение качества жизни ребенка. Именно поэтому выбор лечебной тактики по отношению к пациентам с рецидивом (процидивом) НЭО должен быть основан на повторном детальном анализе большого числа факторов, обязательно с учетом особенностей первичного лечения.

Факторы, учет которых необходим при планировании хирургического вмешательства по удалению рецидива (процидива) НЭО:

Непосредственные задачи повторной операции:

Показания к повторной операции требуют каждый раз отдельного рассмотрения, и окончательное решение должно всегда оставаться за хирургом. В некоторых случаях нельзя пренебрегать мнением родственников пациента, и следует учитывать это при принятии решения.

Относительные противопоказания к повторному удалению рецидива (процидива) НЭО у детей:

Абсолютные противопоказания к удалению рецидива (процидива) НЭО те же, что и при первичном нейрохирургическом вмешательстве (см. выше).

При удовлетворительном состоянии ребенка, отсутствии клинических проявлений или стабильной резидуальной симптоматики (≥80 баллов по Лански), небольших размерах рецидивирующей (резидуальной) опухоли, выявленной при контрольном интроскопическом исследовании, доброкачественном типе глиомы возможно применение выжидательной тактики (опции).

Необходимое кадровое и материально-техническое оснащение стационара, осуществляющего специализированную нейрохирургическую помощь детям с рецидивом (процидивом) НЭО.

При относительно удовлетворительном состоянии ребенка, отсутствии или умеренных клинических проявлениях заболевания, размерах рецидивирующей (резидуальной) опухоли не более 35 мм в диаметре, выявленной при контрольном интроскопическом исследовании, доброкачественной или злокачественной НЭО проведение радиохирургии, лучевой терапии (ЛТ) и/или химиотерапии (опции). При метастазировании (М3 и выше) - стандарт.

В зависимости от выраженности гипертензивно-гидроцефального и/ или наличия дислокационного синдрома проводят его хирургическую (см. выше) или медикаментозную коррекцию: назначают противоотечную и гормональную терапию [ацетазоламид (Диакарб^♠ ), глюкокортикоиды, осмодиуретики] (опции) в сочетании с препаратами калия, Н₂ -блокаторами (рекомендации).

Проводят профилактическую антибактериальную терапию в день операции (за 1-2 ч до кожного разреза) (стандарты). Применяют цефалоспорины II-III поколения. Необходимо учитывать эффективность и побочные эффекты антибактериальной терапии, проводившейся в предыдущий периоперационный период.

При прочих равных условиях можно ограничить бритье головы в проекции послеоперационного рубца шириной 3-4 см. Процедуру следует выполнять в операционной после седации (опции). Это позволяет избежать дополнительной психологической травмы ребенка, знакомого с данной процедурой .

При неосложненном течении операции - пробуждение ребенка на операционном столе или в палате пробуждения (опции).

Оценивают состояние пациента, неврологический статус (сравнительный анализ с дооперационным), лабораторные показатели крови (стандарты).

При наличии дренажей - рекомендации те же, что и после первичной операции.

Оценку степени удаления рецидива (процидива) НЭО проводят так же, как после первой операции; МРТ с контрастированием проводят в течение первых 3 сут после операции (стандарты).

Обязательными являются тщательный повторный анализ гистоструктуры рецидивировавшей опухоли и сравнение с предыдущим результатом (стандарты) для исключения ее злокачественной трансформации.

При наличии у больного эпилептического синдрома - рекомендации те же, что и при первичной операции.

Реабилитационные мероприятия проводят по показаниям в соответствии с общими принципами реабилитации неврологических и нейрохирургических больных.

Наблюдение неврологом (стандарты), онкологом (стандарты), нейрохирургом (стандарты), окулистом (опции), педиатром (рекомендации).

Учитывая, что безрецидивный (безпроцидивный) период сокращается с увеличением кратности повторного роста НЭО, частоту проведения контрольных МРТ-исследований следует увеличить. Для НЭО I- II степени анаплазии МРТ в динамике следует проводить каждые 3 мес в течение первых 2 лет, затем каждые полгода до 5 лет, каждый год до 10 лет. Для НЭО III-IV степени анаплазии МРТ следует проводить каждые 3 мес. После пятилетнего периода можно увеличить этот интервал в индивидуальном порядке.

Нейропсихологическое наблюдение (опции). Психологическое сопровождение семьи в период диспансерного наблюдения, создание групп по интересам, создание сайта для родителей (рекомендации).

Контрольное ЭЭГ-исследование каждые полгода больным с эпилептическим синдромом вне зависимости от наличия клинических судорожных проявлений. При отсутствии роста опухоли, отсутствии пароксизмов, отсутствии грубых ЭЭГ-изменений на протяжении 3 лет после операции решается вопрос о прекращении противосудорожной терапии.

Биопсия опухоли - хирургическая процедура, направленная на получение фрагмента опухолевой ткани для гистологического анализа.

Частичное удаление опухоли - операция, при которой удаленная часть новообразования не привела к значимому изменению внутричерепных объемных соотношений и, как правило, составляет менее половины объема бластоматозной ткани.

Субтотальное удаление опухоли - удаление более половины бластоматозной ткани, но менее 90% ее объема.

Практически тотальное удаление опухоли - почти полное удаление опухолевой ткани (≥90-95% объема) либо при ее визуально видимом отсутствии, но при наличии зон накопления контраста по данным МРТ/ КТ, выполненной в первые 3 сут после операции.

Тотальное удаление опухоли - полное удаление визуально видимой бластоматозной ткани и/или при отсутствии зон накопления контраста по данным контрольной МРТ/КТ, выполненной в первые 3 сут после операции.

Рецидив опухоли - повторное возникновение новообразования после его тотального удаления, подтвержденного данными МРТ или КТ.

Продолженный рост опухоли (процидив) - возобновление роста бластоматозной ткани после неполного ее удаления.

Second-look - планируемая повторная процедура резекции остаточной опухоли до момента рентгенографических признаков ее прогрессирования.

Примечание редактора: данная терминология относится только к разделу «Хирургическое лечение детей с нейроэпителиальными опухолями».

Список литературы

Анатомо-физиологические особенности головного мозга и черепа грудного ребенка: высокая гидрофильность несформировавшегося мозга, неоконченная миелинизация и синаптогенез, подвижность костей свода черепа - обусловливают высокие компенсаторные возможности. Клиническая симптоматика скудна и проявляется гипертензивно-гидроцефальным синдромом, когда опухоль уже достигает больших размеров и/или перекрывает пути ликворооттока.

Обследование детей с опухолями мозга включает клинический осмотр с оценкой неврологического статуса, соматического состояния (стандарты), осмотр нейроофтальмологом (стандарты). Несмотря на то что у грудных детей в клинической картине преобладает гипертензивный синдром, для каждой топографической группы есть характерные ранние симптомы (опции).

При опухолях хиазмально-селлярной локализации наиболее часто выявляются диэнцефальная кахексия (синдром Рассела) и оптический нистагм; при опухолях ЗЧЯ - вынужденный наклон головы и утрата приобретенных навыков; при полушарных опухолях - локальное выбухание, асимметрия и деформация костей свода черепа.

При локализации опухоли в хиазмально-селлярной и пинеальной областях необходим осмотр эндокринологом (стандарты) с определением уровней гормонов в крови, а также определение онкомаркеров (α-фетопротеина, хорионического гонадотропина человека и β-хорионического гонадотропина человека) в крови (стандарты), при необходимости - цитология и уровень онкомаркеров люмбального ликвора (рекомендации).

Необходимо помнить, что опухоль головного мозга у грудного ребенка длительное время может протекать бессимптомно. В целях ранней диагностики грудным детям целесообразно проводить НСГ-скрининг: помимо рекомендуемых Минздравом России сроков при рождении и в 1 мес жизни - в 3, 6, 9 и 12 мес (стандарты). При обнаружении интракраниально патологического объемного образования необходимо проводить МРТ-исследование головного мозга без и с контрастным усилением (стандарты) не менее 1,5 Т (стандарты). Недостатком МРТ является необходимость проведения наркоза, а также низкая информативность диагностики кальцинатов, костных изменений, поэтому при подозрении на их наличие или невозможности МРТ проводят КТ головного мозга с контрастированием (рекомендации).

Для уточнения возможной взаимосвязи опухоли с крупными сосудистыми коллекторами и наличия собственной сосудистой сети показано проведение МРТ/КТ в режиме ангиографии (стандарты) и доплерографии (рекомендации).

Дополнительную информацию предоставляют МР-трактография, МР-спектроскопия, МР/КТ-перфузия, ПЭТ с метионином (опции). При подтверждении диагноза - консультации нейрохирурга (стандарты), детского нейроонколога (рекомендации).

Выбор положения ребенка на операционном столе напрямую зависит от топографии опухоли и угла хирургической атаки. При инфратенториальной локализации используют положение сидя, лежа на животе, на боку. При супратенториальной локализации - положение лежа на спине с поворотом головы, лежа на боку, на животе.

Для фиксации головы грудного ребенка целесообразно использовать специально предназначенную раму или подголовник с гелевыми уплотнителями (стандарты), что предотвращает развитие пролежней. В положении сидя (рекомендации) более предпочтительна жесткая фиксация.

Для доступа к боковым и III желудочкам используют трансфонтанельно-транскаллезный доступ, различные варианты транскортикального доступа (стандарты). Для доступа к хиазмально-селлярной области используют базальные доступы - субфронтальный и птериональный (стандарты). Для доступа к височной доле и нижнему рогу бокового желудочка - субвисочный и трансвисочный (стандарты). Для подхода к опухолям ЗЧЯ - срединный или парамедианный субокципитальный доступ (стандарты).

Разрез кожи. Линейный разрез кожи ускоряет проведение доступа, косметичен, фактически исключает некротизацию кожного покрова. Дуго- и подковообразные разрезы используют при супратенториальных доступах к большим опухолям, так как позволяют сформировать костное окно любого размера. При планировании этих разрезов необходимо учитывать топографию крупных питающих артерий во избежание трофических нарушений (стандарты). Перед планированием разреза для доступа к небольшим, глубинно расположенным опухолям рекомендуется использование нейронавигации (рекомендации).

Трепанация. Трепанация должна быть только костно-пластической (стандарты), за исключением случаев, когда опухоль прорастает в прилежащую кость, - рекомендуется резекционная краниотомия с удалением пораженных опухолью участков кости. Краниотомию проводят путем выпиливания костного лоскута с помощью краниотома (стандарты), предварительно наложив одно или два фрезевых отверстия. Отверстий должно быть столько, сколько этого требует безопасное формирование костного лоскута (у грудных детей нередко отмечается выраженное сращение ТМО в области черепных швов). В случае истончения кости возможно вырезание костного лоскута ножницами (рекомендации). При трансфонтанельном-транскаллезном доступе следует обнажить край родничка по одной из латеральных его стенок со стороны планируемой краниотомии и отделить ТМО (стандарты).

Вскрытие ТМО осуществляют во внесосудистом участке (рекомендации) дугообразным, Х-, V-, Y-образными разрезами (рекомендации). По возможности следует менее энергично пользоваться коагуляцией на ТМО, так как это усложнит ее герметичное сшивание в конце операции (рекомендации).

Перед рассечением ТМО и глубинном расположении опухоли выполняют УЗИ-навигацию (рекомендации). Выбирают место предстоящей кортикотомии, уточняют характеристики новообразования (размер опухоли, характер роста, наличие кист, расстояние от поверхности мозга, взаимоотношение с крупными сосудами). Доступ к полушарной опухоли, его траекторию, размер кортикотомии выбирают в зависимости от близости функционально значимых зон (стандарты). Дополнительную информацию при выборе места кортикотомии для подхода к опухоли, расположенной в функционально значимой зоне, предоставляют нейромониторинг (стандарты), интраоперационная нейронавигация, а также интраоперационная КТ/МРТ (опции).

После подхода к опухоли фрагмент опухолевой ткани отправляют на морфологический экспресс-анализ (стандарты). Это позволяет уточнить гистологическую структуру опухоли, что в ряде случаев влияет на хирургическую тактику.

А. Опухоли боковых и III желудочков

В данной топографической группе преобладают опухоли сосудистого сплетения - папилломы и карциномы. Сложность хирургии папиллом сосудистого сплетения заключается в риске повреждения питающей опухоль сосудистой ножки и интраоперационном кровотечении. Еще одна сложность связана с большими размерами опухоли, в связи с чем хирургу приходится делать обширную кортикотомию в целях выделить и пересечь питающую опухоль сосудистую ножку. Широкая кортикотомия, высокая гидрофильность детского мозга повышают риск западения мозговой ткани и развития напряженных субдуральных скоплений после операции. По литературным данным [8], частота таких осложнений, как прогрессирующая гидроцефалия и развитие напряженных субдуральных скоплений, в хирургии опухолей сосудистого сплетения у детей достигает 75%.

В целях предотвращения данных осложнений эффективно применение эндоскопической ассистенции (рекомендации). Осуществляют небольшую кортикотомию размером до 1-1,5 см. Периферическая часть папилломы сосудистого сплетения легко удаляется с помощью вакуумного аспиратора, коагуляции и микроножниц. После частичного удаления, не расширяя дефекта коры, под контролем микроскопа эндоскопом 0° и 30° необходимо обойти оставшуюся часть папилломы сосудистого сплетения в целях визуализации питающих опухоль афферентов. Следующим этапом коагулируют сосудистую ножку, отсекают микроножницами и оставшийся фрагмент опухоли удаляют единым блоком.

Хирургия больших карцином сосудистого сплетения связана с самым высоким риском операционной кровопотери. Кровоснабжение таких опухолей бокового желудочка осуществляется из передней ворсинчатой артерии, медиальной и латеральной ветвей задней ворсинчатой артерии. Предоперационная ангиография (рекомендации) в целях эмболизации питающих карциномы сосудистого сплетения афферентов связана со сложностями суперселективной катетеризации передней или задней хороидальной артерии из-за малого калибра сосудов у детей грудного возраста и высоким риском эмболизации конечных ветвей хороидальной артерии. При успешной эмболизации частичное выключение опухоли из кровотока позволяет хирургу удалить эмболизированную часть опухоли фактически без потери крови, однако удаление оставшейся части опухоли сопровождается обильным кровотечением. Связано это с анастомозами, которые в норме образуют латеральная задняя ворсинчатая артерия с передней ворсинчатой артерией. Основные принципы хирургии карцином сосудистого сплетения: быстрый «дебалкинг» центральной части, промежуточный гемостаз тампонадой влажными ватниками, поэтапная мобилизация периферической части с постоянной коагуляцией питающих сосудов и стромы опухоли до зоны инфильтрации здоровых тканей мозга (рекомендации).

Б. Опухоли хиазмально-селлярной области

Среди опухолей хиазмально-селлярной области у детей грудного возраста преобладают глиомы зрительных путей. Показаниями к хирургическому лечению глиом хиазмы у грудных детей являются прогрессирующий рост опухоли, окклюзия ликворопроводящих путей, диэнцефальная кахексия и/или отсутствие эффекта от химиотерапии. Несмотря на проводимую химиотерапию, глиомы хиазмы у грудных детей имеют тенденцию к агрессивному росту [5].

Цель хирургического лечения глиом хиазмы - удаление экзофитной части опухоли; удаление хиазмальной части опасно и нецелесообразно (стандарты).

Учитывая локализацию опухоли (зрительные пути, диэнцефальная область), необходимо медленное, аккуратное, поэтапное удаление с использованием УЗ-аспиратора и резекцией экзофитной части опухоли небольшими фрагментами (стандарты). Такая хирургическая техника снижает риск повреждения сохранных зрительных нервов, травматизацию гипоталамических структур.

Частичное удаление опухоли повышает эффективность адъювантной терапии и улучшает клинические результаты лечения: препятствует нарастанию зрительных нарушений, приводит к регрессу диэнцефальной кахексии, а также предотвращает развитие окклюзионной гидроцефалии [5].

В. Опухоли задней черепной ямки

Удаление опухолей ЗЧЯ осуществляют через отверстие Мажанди, если опухоль расположена в IV желудочке, либо (при большом размере опухоли или локализации в черве мозжечка) через рассечение средних отделов червя (рекомендации). В случае инфильтрации дна IV желудочка (при медуллобластомах) в этой области опухоль не удаляют (стандарты) и оставляют тонкую полоску опухоли. Кровоснабжение опухолей мозжечка и IV желудочка происходит из ветвей задненижней мозжечковой артерии, и своевременная коагуляция питающих опухоль афферентов помогает предотвратить избыточную кровопотерю (рекомендации).

Г. Завершение операции

После удаления опухоли проводят тщательный гемостаз с применением коагуляции, ватников, гемостатиков (стандарты). ТМО ушивают герметично (стандарты), при ее дефекте используют фасцию, кусочек мышцы или искусственные аналоги (рекомендации). При частичном удалении опухоли, крайне тяжелом состоянии ребенка перед операцией, кровоизлиянии и/или риске его развития (коагулопатия), осложненном течении хода операции рекомендуется дренирование операционной раны (опции). Если есть риск формирования эпидуральной гематомы, ТМО следует также фиксировать дополнительными лигатурами по периметру костного дефекта и в центре костного лоскута (стандарты). Костный лоскут устанавливают на место (стандарты), фиксируют костными швами, краниофиксами, минипластинами (опции). Выполняют послойное ушивание надкостницы, мышц, апоневроза, подкожного слоя, кожи (стандарты).

Список литературы

А. Показания к локальной лучевой терапии

Стандарты

Опции

Пациентам с положительной экспрессией в опухоли онкобелка Р53, индексом Ki67 более 10%, добавкой +1q25 (FISH).

Б. Принципы формирования объема облучения

Рекомендации

Собственно остаточная опухоль + ложе опухоли + поле оперативного доступа (оценивать на основании МРТ головы с к/у до и после хирургического лечения).

Зона возможного распространения опухоли - собственно остаточная опухоль + 10 мм (субклиническое распространение опухоли).

Планируемый объем облучения - зона возможного распространения опухоли + 1-2 мм (3D-конформная ЛТ) или + 5 мм (конвекционная ЛТ).

В. Методика локального лучевого лечения

ЛТ проводят в стандартном режиме фракционирования; разовая очаговая доза - 1,8 Гр 1 раз в день 5 дней в неделю до СОД 54 Гр при лечении эпендимомы grade II или до СОД 59,4 Гр при лечении пациентов с эпендимомами grade III. Методика лечения - статические поля, DARC, IMRT.

A. Показания к краниоспинальному облучению

Стандарты

Краниоспинальное облучение проводится пациентам с интракраниальным и спинальным метастатическим распространением опухоли.

Б. Принципы формирования объема облучения

Рекомендации

Планируемый объем облучения - собственно остаточная опухоль + 5 мм.

Под собственно остаточной опухолью - весь интракраниальный и спинальный объем (нижняя граница на уровне позвонка S3).

Boost - дополнительное облучение ложа опухоли и крупных мтс (>1 см) проводят по принципам локального ЛТ.

B. Методика краниоспинального облучения

Рекомендации

ЛТ проводят в стандартном режиме фракционирования; разовая очаговая доза - 1,8 Гр на весь объем головного и спинного мозга 1 раз в день 5 дней в неделю до СОД 36 Гр. Буст на ложе опухоли и крупных интракраниальных мтс до СОД 59,4 Гр, на область спинальных мтс - до СОД 54-55,8 Гр. Методика лечения - статические поля.

Опции

Применение стереотаксического облучения, радиохирургии, радиотерапии в режимах гипофракционирования, методики IMRT как при первичном лечении, так и при boost -терапии, облучении мтс, лечении рецидивов.

При МРТ-отграниченных опухолях проводят удаление опухоли [8-12]. Операции по поводу опухоли ствола мозга допустимы только в условиях современно оснащенной операционной при условии возможности проведения электрофизиологического мониторинга функций черепно-мозговых нервов (картирования дна IV желудочка).

Необходимо наличие возможности мониторировать состояние пациента в условиях отделения реанимации в раннем послеоперационном периоде.

МРТ-исследование с введением контраста проводят в течение первых 72 ч после операции для определения радикальности удаления опухоли.

Адъювантная терапия определяется гистологической принадлежностью опухоли.

Пилоидные астроцитомы - МРТ до и после введения контраста проводят в течение первого года каждые 3 мес, в дальнейшем - 1 раз в год в целях контроля за ростом опухоли.

В случае продолженного роста пилоидной астроцитомы показано проведение ЛТ (стандарты). Стереотаксические методы облучения (стереотаксическая ЛТ и радиохирургия) предпочтительнее обычной ЛТ, так как применение стереотаксической техники позволяет существенно снизить нагрузку на окружающие нормальные структуры. При радиотерапии используются стандартные режимы фракционирования: разовая очаговая доза - 1,8 Гр 1 раз в день 5 дней в неделю до СОД 54 Гр. При формировании объема облучения необходимо использовать МРТ-исследование в режимах Т₁ , Т₁ с к/у, Т₂ и Flair. При небольшой остаточной опухоли с четкими границами во всех режимах МРТ возможно радиохирургическое лечение с СОД 16-18 Гр.

Астроцитомы II-IV степени - после хирургического удаления или без него показано проведение курса ЛТ в стандартном режиме фракционирования с СОД 54-56 Гр. Важно отметить, что формирование объема облучения диффузно растущей опухоли проводят с захватом здоровых тканей - от определяемых границ опухоли в режимах МРТ Т₂ или Flair необходимо отступить на 1,5-2 см (3D-анатомическое расширение).

При глиомах пластинки четверохолмия проводят тривентрикулостомию. В дальнейшем - МРТ-контроль каждые 3 мес в течение первого года после операции, затем 1 раз в год. В случае продолженного роста опухоли - решение вопроса о хирургическом ее удалении.

МРТ-диффузные опухоли не подлежат хирургическому лечению (стандарты). Проводят стереотаксическую ЛТ (см. «Астроцитомы II-IV степени»).

Химиотерапевтических протоколов лечения диффузных опухолей ствола мозга с доказанной эффективностью нет [13-18].

В рамках клинических протоколов допускается проведение химио-терапевтического лечения, а также таргетной терапии. В этих случаях химиотерапию проводят в рамках протоколов лечения глиом высокой степени злокачественности.

При всех видах опухолей ствола мозга необходимые реабилитационные мероприятия проводят по показаниям в соответствии с общими принципами реабилитации неврологических и нейрохирургических больных.

Список литературы

Стандарты

Рекомендации

Предпочтительно использование МРТ с индукцией магнитного поля 1,5 Тл.

Опции

Клинический диагноз опухоли устанавливается на основании данных нейровизуализации - МРТ головного мозга, выполняемой до и после контрастного усиления с получением Т₁ - и Т₂ -взвешенных изображений и Flair. При этом предпочтительно использование МРТ с индукцией магнитного поля 1,5 Тл. Могут быть задействованы дополнительные возможности МРТ: МРТ-спектроскопия, позволяющая определять уровень метаболизма в различных участках новообразования, в частности, для дифференциальной диагностики с неопухолевыми процессами, в том числе лучевым некрозом (радионекрозом); МРТ-перфузия, имеющая аналогичное назначение; а также функциональная МРТ - картирование функционально значимых зон коры головного мозга, облегчающее предоперационное планирование и интраоперационную навигацию. Как при первичной диагностике, так и на различных этапах комплексного лечения основной вид нейровизуализации (МРТ) может быть дополнен выполнением ПЭТ головного мозга с метионином (11С-метионином), дающей возможность качественно и количественно оценить метаболическую активность различных участков опухоли и более достоверно провести дифференциальную диагностику опухолевого и неопухолевого (в первую очередь, радионекротического) процесса.

В целях объективной оценки объема удаления опухоли в раннем послеоперационном периоде (24-72 ч после операции) следует обязательно выполнить контрольную МРТ головного мозга до и после контрастного усиления в тех же режимах и проекциях, что и при первичной диагностике.

На фоне лечения и в 1-й год после его завершения МРТ-контроль выполняют 1 раз в 3 мес, затем (2-5-е годы) - 1 раз в 6 мес.

Рекомендации

Морфологическое исследование биопсийного материала следует выполнять с выявлением иммуногистохимических маркеров опухоли, в том числе индекса мечения пролиферации Ki67.

Опции

Молекулярно-генетическое определение статуса метилирования промотора гена MGMT.

А. Полушарные опухоли

Стандарты

Опции

В целях повышения эффективности операции и профилактики послеоперационных осложнений могут быть использованы нейронавигация, интраоперационное функциональное картирование и интраоперационный нейрофизиологический мониторинг.

Б. Опухоли зрительных бугров

Стандарты

Стереотаксическая биопсия новообразования.

В ряде случаев, когда удаление опухоли открытым доступом в любом объеме сопряжено с повышенным нейрохирургическим риском (например, двусторонние или обширные диффузные поражения с вовлечением срединных структур или других функционально значимых зон головного мозга), может быть выполнена стереотаксическая биопсия новообразования.

Рекомендации

Для биопсии следует использовать участок опухоли, наиболее интенсивно и гомогенно накапливающий контраст на предоперационных МР-томограммах или показывающий наиболее высокий уровень метаболической активности на ПЭТ.

В. Опухоли ствола мозга

Стандарты

Диффузные опухоли ствола мозга не подлежат хирургическому лечению, в том числе стереотаксической биопсии.

В течение последних 7 лет в зарубежной литературе появились сведения об успешном применении в лечении низкодифференцированных глиом у детей так называемого таргетного препарата (рекомбинантного моноклонального антитела) «Авастин®» (бевацизумаба), традиционного используемого в комплексной терапии некоторых видов рака (колоректального, немелкоклеточного рака легкого, рака молочной железы). Эффективность комбинации бевацизумаба (Авастина), например, с иринотеканом и темозоломидом при ГБ и анапластической астроцитоме, в том числе рецидивного характера, уже в первой фазе проводимых исследований оказалась выше 70%, а средняя общая продолжительность жизни больных увеличилась до 18-20 мес [3-7]. Однако в Российской Федерации данный лекарственный препарат не относится к официально рекомендованным в детском возрасте (зарегистрированы показания к применению его при низкодифференцированных глиомах у взрослых), поэтому может назначаться в основном в клинических испытаниях и иных подобных исследованиях (опции).

При подозрении на ЧГ по данным клинической картины и нейровизуализации показано не удаление опухоли, а проведение биопсии (открытой или стереотаксической) (рекомендации), при ВЧГ проводят операции для разрешения гидроцефалии [7]. В ряде случаев используют нейронавигацию. Для пациентов с поражением пинеальной области предпочтительно проведение эндоскопической тривентрикулостомии над шунтирующими операциями, позволяющей также получить биопсийный материал (рекомендации) [8]. Удаление опухоли является важной частью комплексного лечения при негерминомных ГКО и зрелых тератомах и значительно улучшает прогноз (рекомендации) [8].

Ведущую роль в лечении ГКО ЦНС занимает ЛТ (стандарты). Облучение следует проводить на современной аппаратуре с использованием линейных ускорителей и трехмерного планирования - стереотаксическая радиотерапия (рекомендации).

Ранее адъювантное лечение ГКО ограничивалось только проведением ЛТ. В этих случаях проводилось КСО в дозе 24-35 Гр с дополнительным облучением (буст) на область первичного опухолевого очага с захватом (margin) 1-2 см до общей СОД 40-50 Гр в режиме стандартного фракционирования (разовая очаговая доза - 1,8-2,0 Гр за фракцию) (рекомендации), что позволило обеспечить выживаемость 90-97% [9, 10].

Высокие показатели выживаемости при лечении ЧГ, а также осложнения ЛТ при проведении КСО в высоких дозах (снижение когнитивных функций, нарастание эндокринного дефицита, другие отдаленные последствия, включая васкулопатию сосудов виллизиевого круга, развитие кавернозных ангиом, вторичных опухолей мозга) побудили исследователей во всем мире к разработке новых протоколов лечения с более низкими дозами и уменьшенными объемами ЛТ [8].

Последние два десятилетия это успешно удается путем включения в режимы лечения ПХТ. Наиболее эффективными химиопрепаратами в лечении ГКО ЦНС являются циклофосфамид, ифосфамид, этопозид, цисплатин и карбоплатин.

Применение ПХТ позволило снизить дозы и объемы ЛТ при лечении ЧГ, не ухудшая показателей выживаемости и значительно снижая отдаленные нейрокогнитивные последствия (рекомендации) [11, 12].

Лечение ГКО ЦНС только ПХТ показало свою неэффективность (стандарты) [13].

Реабилитационные мероприятия проводят по показаниям в соответствии с общими принципами реабилитации неврологических и нейрохирургических больных (стандарты).

Применение только локального облучения в сочетании с ПХТ при лечении ЧГ также показало более низкие показатели выживаемости по сравнению с облучением расширенным полем [10]. Наименьшим объемом ЛТ при лечении ЧГ является облучение желудочковой системы (стандарты); при отсутствии возможности 3D-конформного облучения показано облучение всего головного мозга (рекомендации). По данным различных исследований, ПХТ на основе препаратов платины с последующим облучением желудочковой системы в дозе 21,6-25,5 Гр с облучением ложа опухоли в дозе 30-40 Гр (при наличии остаточной опухоли) является эффективным для контроля за заболеванием [12, 14-16].

При соответствующей лечебной стратегии контроль за заболеванием и прогноз для мультифокальных ЧГ ЦНС такие же, как при очаговых формах заболевания [17].

Стандартным подходом является КСО до СОД 24-36 Гр с бустом на область остаточной опухоли и метастазов (если они визуализируются на МРТ с к/у после завершения курса КСО) до СОД 40-50 Гр (рекомендации) [17-19].

Приблизительно 10% всех ГКО ЦНС являются бифокальными (одновременное вовлечение области шишковидной железы и нейрогипофиза) [18]. Бифокальные герминомы без признаков диссеминации могут считаться локализованными опухолями. ПХТ с облучением желудочковой системы в дозе 24 Гр с или без локального буста до 40 Гр дает такие же результаты, как при лечении локальных ЧГ [19].

Терапия рецидивов включает хирургию, локальное облучение или облучение всей ЦНС и ПХТ, включая высокодозную химиотерапию с аутологичной пересадкой гемопоэтических стволовых клеток (рекомендации) [20]. Только облучение или только ПХТ недостаточны в лечении рецидивов (рекомендации) [21].

В отличие от ЧГ, негерминомные ГКО ЦНС более резистентны к терапии. Лечение включает более интенсивную ПХТ на основе препаратов платины, ЛТ с использованием более широких полей и более высоких доз облучения (КСО - 24-35 Гр, локально - 40-56 Гр), а также резекцию остаточной опухоли (стандарты) [6, 16, 22]. Такой подход обеспечивает пятилетнюю безрецидивную выживаемость 57-67% [22, 23]. Наиболее активные химиотерапевтические препараты: цисплатин, карбоплатин, этопозид, блеомицин, ифосфамид и винбластин (рекомендации) [24].

Максимально возможная резекция остаточной опухоли, которая в большинстве случаев проводится после неоадъювантного лечения (ПХТ или ПХТ и ЛТ), значительно улучшает прогноз (рекомендации) [25].

Зрелые тератомы нечувствительны к ЛТ и ПХТ, поэтому основной метод лечение - максимально возможное удаление опухоли (стандарты) [4]. При тотальном удалении адъювантное лечение не требуется. При частичном удалении может потребоваться адъювантное лечение (как правило, применяются стереотаксические методики ЛТ и радиохирургии), однако зрелые тератомы могут расти и во время адъювантного лечения (ПХТ) (см. приложение 7.6) [26].

Стандарты

Обязательные условия - микроскоп и хирург, владеющий микронейрохирургической техникой.

Рекомендации

Опции

При проведении стабилизирующего этапа операции в целях повышения безопасности пациента следует рассматривать возможность использования специальных средств интраоперационной нейровизуализации и навигации.

Рекомендации

Ламинотомия у детей. Для осуществления доступа необходимо применять ретракторы для минимально инвазивной хирургии позвоночника, что позволяет минимизировать доступ и уменьшить ятрогенную травматизацию тканей.

Стандарты

Рекомендации

Опции

Стандартное УЗИ плода на III триместре беременности может выявлять деформацию головки плода. Подтверждение диагноза проводят с помощью 3D-УЗ-сканирования. Деформация черепа у плода и подозрение на КС являются показанием к оперативному родоразрешению для предотвращения интранатальной травмы ЦНС плода и травмы родовых путей матери (опции).

Диагноз КС может быть поставлен сразу после рождения ребенка по наличию характерной деформации головы новорожденного, деформации орбит, носа, аномалии родничков и т.п. Указанные признаки являются основанием для консультации невролога, генетика, детского нейрохирурга (опции). Проводят НСГ-исследование для исключения сочетанных пороков развития головного мозга, травматических повреждений ЦНС при естественных родах (рекомендации). На этом этапе перед выпиской ребенка из родильного дома формируют индивидуальный план диагностических и лечебных мероприятий.

В большинстве случаев диагноз КС ставится только на основании данных клинического обследования головы новорожденного (рекомендации), вероятность постановки верного диагноза составляет 98% [12]. В период новорожденности не требуется проведение рентгенологических методов исследований [13, 14] (рекомендации).

Выявленные клинические данные объективизируют фотодокументализацией выявленной деформации (фотографированием головы в основных проекциях), а также проведением простых краниометрических измерений (окружность головы, продольный, поперечный, косые диаметры головы, вычисление краниального индекса, а также индекса асимметрии) (опции).

Определение тактики диагностических и лечебных мероприятий проводится детским нейрохирургом с привлечением ряда врачей-специалистов (таких как невролог, педиатр, окулист, генетик, ЛОР-врач, челюстно-лицевой хирург, рентгенолог, анестезиолог-реаниматолог и др.) (опции).

А. Клиническое обследование

Детский невролог. Оценка психомоторного развития ребенка, выявление неврологической симптоматики. Диспансерное наблюдение за пациентами с КС на всех этапах развития ребенка.

Педиатр. Оценка психомоторного развития ребенка, проведение диагностических мероприятий для оценки соматического здоровья ребенка, выявление сопутствующих пороков развития (врожденных пороков сердца, пороков мочеполовой системы и др.). В случае выявления сопутствующих пороков развития - привлечение соответствующих врачей-специалистов.

Окулист (нейроофтальмолог). Оценка зрительных функций ребенка с КС. Оценка картины глазного дна. При наличии признаков ВЧГ - проведение УЗ-исследования диска зрительного нерва и оболочек интраорбитальной части зрительного нерва. Оценка глазодвигательных функций.

Генетик. Проводит комплекс клинико-генетических исследований, основной задачей является исключение синдромального характера заболевания. При наличии показаний определяется вид лабораторных, молекулярно-генетических исследований, а также возможность сочетанной патологии и методы ее диагностики.

Челюстно-лицевой хирург. Проводит комплекс клинико-диагностических мероприятий в случае сочетанной деформации костей лицевого скелета. Участвует в формировании индивидуального плана хирургической реабилитации пациента. Принимает участие в операции, если объем подразумевает вмешательство на структурах челюстно-лицевой области.

Рентгенолог (нейрорентгенолог). Совместно с хирургом определяет вид и объем нейровизуализационных мероприятий, проводит оценку полученных данных и динамику на катамнестическом этапе.

Детский анестезиолог-реаниматолог. Совместно с хирургом определяет возможность, сроки, риски оперативного вмешательства в зависимости от возраста ребенка, вида оперативного вмешательства. Определяют объем предоперационных исследований, предоперационной подготовки ребенка, заготовки гемотрансфузионных препаратов, методик кро-восбережения. В послеоперационном периоде проводят коррекцию болевого синдрома.

Медицинский психолог. Проводит диагностико-психотерапевтическую работу как с пациентами (старшими детьми на всех этапах лечения и в катамнезе), так и с родителями и родственниками ребенка (независимо от возраста ребенка на всех этапах лечения и катамнеза).

В случае необходимости к диагностике и лечению привлекаются другие врачи-специалисты.

Б. Нейрорентгенологические исследования

В настоящее время не существует стандартных протоколов рентгенологических исследований пациентов с КС. Именно поэтому план исследований определяется индивидуально в соответствии с поставленным диагнозом, выявленными индивидуальными особенностями заболевания и сроками предполагаемого хирургического лечения.

В настоящее время краниография практически полностью вытеснена из клинической практики в связи с ограниченностью получаемой информации, трудностями проведения корректного исследования у детей раннего возраста (опции).

«Золотым стандартом» диагностики КС является КТ с построением 3D-реконструкции черепа [11]. По данным КТ-исследования возможны не только оценка костных аномалий, подтверждение синостоза в области швов черепа, но и выявление сопутствующих аномалий развития интракраниальных структур (рекомендации).

Результаты КТ-исследования могут использоваться для компьютерной краниометрии, моделирования и планирования хирургических вмешательств, изготовления индивидуальных шаблонов и имплантов, помогают в вопросе выбора и использования дистракционных устройств (опции).

При выявлении интракраниальных аномалий для их уточнения проводят МРТ-исследование головного мозга. При подозрении на сопутствующие пороки развития сосудов головного мозга, которые редко встречаются при несиндромальных КС, проводят МРТ-ангиографию в артериальной и венозной фазах. В сложных случаях проводят селективную церебральную ангиографию (опции).

Учитывая риск лучевой нагрузки, контрольное КТ-исследование проводят в послеоперационном периоде только при наличии особых показаний для исключения послеоперационных осложнений. В большинстве случаев повторное КТ-исследование после операции проводят не ранее 6 мес. В дальнейшем необходимость контрольного КТ-исследования определяется хирургом в соответствии с клинической ситуацией, но не чаще 1 раза в 6-12 мес (опции). В большинстве случаев для наблюдения за динамикой интракраниальных аномалий, как, например, динамикой гидроцефалии, достаточно проведения МРТ-исследований или НСГ.

Суммарный алгоритм нейровизуализационных мероприятий у детей с несиндромальными КС представлен на схеме (см. приложение 2.6).

ВЧГ у пациентов с несиндромальными КС может быть следствием различных патогенетических механизмов:

У большинства пациентов не встречается клинически выраженного синдрома ВЧГ вследствие медленного, прогредиентного развития этого состояния и высоких адаптивных физиологических способностей детского организма. Это обусловливает сложности своевременной диагностики синдрома ВЧГ.

Среди современных методов диагностики ВЧГ выделяют клинические и инструментальные, которые, в свою очередь, делятся на инвазивные и неинвазивные. Ниже представлены их краткая характеристика и клиническая значимость.

А. Клинические данные

Б. Инструментальные данные

Цели хирургического лечения пациентов с несиндромальными КС:

Абсолютным показанием к хирургическому лечению ребенка с КС является наличие синдрома ВЧГ. К относительным показаниям относятся краниоцеребральная диспропорция (риск развития синдрома ВЧГ) и косметический дефект.

Противопоказания к операции хирургической коррекции КС формулируются (рекомендации) на основании общих нейрохирургических принципов формулировки противопоказаний к хирургическому вмешательству.

Абсолютным противопоказанием к хирургическому лечению является наличие грубого сочетанного порока развития (например, врожденных пороков сердца), определяющего риск оперативного вмешательства как крайне высокий.

Примечание. Противопоказания к хирургическому лечению - общие для нейрохирургических заболеваний на настоящем этапе. Основанием для отказа от операции может явиться категорическое несогласие родственников пациента с хирургическим методом, подкрепляемое письменным подтверждением. Во всех остальных случаях следует хирургическое лечение считать показанным.

В настоящее время не существует научных исследований, достоверно доказывающих преимущество одних методов хирургического лечения перед другими, как нет и доказано оптимального метода. Не определены оптимальные сроки хирургического лечения. Отсутствуют отдаленные результаты и сравнительная характеристика результатов при использовании различных методов операций. Все это делает оправданным использование нижеизложенных методов хирургического лечения.

Принципиально все существующее методы хирургического лечения можно разделить на следующие основные группы.

Простые краниотомии не требуют специального оборудования и расходных материалов, однако данный вид вмешательств малоэффективен и может сопровождаться рецидивами заболевания.

Реконструктивные вмешательства выполняют при условии наличия современных моторных нейрохирургических систем: краниотома, краниоперфоратора, различных остеотомических насадок (например, реципрокной, осциллирующей и др.). Остеотомии при операциях должны осуществляться на невысоких оборотах, сопровождаться обильной ирригацией физиологическим раствором, что позволит предотвратить термическое повреждение костной ткани и в дальнейшем проблемы с регенерацией (рекомендации). Реконструктивные вмешательства подразумевают выполнение остеосинтеза, который может выполняться за счет современных материалов (см. ниже) (опции).

Выполнение реконструктивных оперативных вмешательств может быть оптимизировано при использовании компьютерной краниометрии, виртуальных методов компьютерного планирования и моделирования операций, изготовления моделей с помощью методик быстрого прототипирования (например, стереолитографии), индивидуальных шаблонов (опции).

Выполнение реконструктивных операций с эндоскопической ассистенцией или эндоскопической сутурэктомии требует наличия нейроэндоскопического оборудования и специального инструментария (опции).

Использование методов дистракционного остеосинтеза с использованием дистракционных аппаратов или пружинных дистракционных устройств подразумевает наличие специальных индивидуальных устройств (рекомендации) [32-34]. Дистракционные устройства имплантируются на период лечения и могут быть полностью погружными (пружинные дистракционные устройства) или имеют связь с внешней средой за счет располагающего за пределами кожного покрова активаторов.

Дистракционное лечение с помощью дистракционных аппаратов имеет типичные стадии (относится к дистракции костей свода черепа):

По окончании периода ретенции пациента госпитализируют для удаления дистракционных аппаратов (рекомендации).

Дистракционное лечение с помощью пружинных дистракционных устройств не имеет аналогических стадий. Период дистракции начинается непосредственно после операции, носит пассивный характер, не требует участия медицинского персонала или родственников пациента. Период дистракции непосредственно переходит в период ретенции и составляет суммарно 6 мес, после чего ребенка госпитализируют для удаления дистракционных устройств (рекомендации) [35-37].

Реконструктивную операцию невозможно осуществить без материалов для остеосинтеза. В настоящее время выделяют следующие методы (материалы) для остеосинтеза:

«Золотым стандартом» является использование для остеосинтеза биодеградируемых пластин и винтов (рекомендации). Длительное использование этих материалов не выявило каких-либо осложнений, связанных с их использованием [41-44].

Лигатуры для костных швов из биодеградируемого и небиодеградируемого материала с успехом используются при многих операциях, и зачастую их комбинируют с использованием биодеградируемых пластин и винтов (опции).

Титановые и другие металлические конструкции для остеосинтеза (за исключением дистракционных аппаратов и пружинных дистракционных устройств) в связи с рядом осложнений, связанных с их использованием, а также необходимостью повторных вмешательств в целях удаления металлоконструкций, малопригодны для пациентов с КС (опции) [38-40].

Всем пациентам вне зависимости от объема и типа планируемого хирургического лечения проводят заготовку препаратов крови (стандарты).

Детям первого года жизни вне зависимости от результатов исследования крови на группу крови и резус-фактор проводят индивидуальный подбор эритроцитарной массы (рекомендации).

Подготовка пациента в операционной

Вне зависимости от типа операции и ее объема все хирургические вмешательства проводят под общей анестезией (стандарты). Хирургические вмешательства проводят под эндотрахеальным наркозом (стандарты). Анестезиолог проводит установку или двух периферических венозных линий (при малоинвазивных операциях), или центральной венозной линии и одной или двух периферических (рекомендации). При риске массивной кровопотери устанавливают артериальную линию. В течение операции проводят непрерывный мультимодальный мониторинг функциональных показателей (стандарты). Показанием к началу гемотрансфузии является уровень гемоглобина ниже 80 г/л, но гемотрансфузию можно начать раньше в зависимости от интенсивности кровопотери, этапа и продолжительности операции. Объем гемотрансфузии должен учитывать возможность продолжающейся кровопотери в раннем послеоперационном периоде, особенно после обширных реконструктивных вмешательств (опции) [45-51].

При положении пациента на операционном столе с приподнятым головным концом (модифицированное положение лежа на спине или лежа на животе) в целях своевременного выявления воздушной эмболии проводят прекардиальное доплеровское мониторирование (рекомендации).

Принимая во внимание риски развития инфекционных осложнений, особенно после обширных реконструктивных вмешательств, широкое использование инородных тел для остеосинтеза, формирование мертвых пространств, большое значение уделяется антибиотикопрофилактике. Антибиотикопрофилактику (препаратами широкого спектра действия) начинают в операционной до выполнения разреза (рекомендации) у пациентов с высоким риском инфекционных осложнений за сутки до вмешательства (опции). Антибиотикопрофилактику продолжают в течение от 3 до 7-8 сут после операции (рекомендации). В случае развития признаков инфекционного осложнения проводят смену препарата, выполняют микробиологическое исследование с выделением возбудителя и определением резистентности к антибиотикам. До получения данных микробиологических исследований назначают комбинацию антибиотика широкого спектра действия с остеотропным антибиотиком (линкомицином) (опции) [52-54].

А. Сагиттальный синостоз, скафоцефалия

Вмешательства проводят в различных положениях ребенка на операционном столе в зависимости от области интереса. Кожные разрезы - бикоронарный (линейный, зигзагообразный, волнистый), линейный или S-образный над областью синостозированного шва, линейные или S-образные в передних и задних отделах области синостозированного шва.

Тип и объем хирургического вмешательства определяет хирург в зависимости от возраста пациента и индивидуальных особенностей деформации черепа пациента.

Наиболее распространенные методы хирургического лечения представлены в зависимости от возраста пациентов.

Б. Метопический синостоз, тригоноцефалия

Хирургическое вмешательство проводят в положении ребенка на операционном столе лежа на спине. Выполняют бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях, линейный в проекции верхних отделов синостозированного метопического шва.

В. Односторонний коронарный синостоз, лобная плагиоцефалия

Хирургическое вмешательство проводят в положении ребенка на операционном столе лежа на спине. Выполняют бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях, линейный в проекции верхних отделов синостозированного коронарного шва.

Г. Двусторонний коронарный синостоз, брахицефалия

Хирургическое вмешательство проводят в положении ребенка на операционном столе лежа на спине, на животе и модифицированном положении лежа на животе в зависимости от типа хирургического вмешательства. Выполняют бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях, линейный в проекции верхних отделов синостозированного коронарного шва.

При двустороннем коронарном синостозе, сопровождающемся гипоплазией костей теменно-затылочной области, проводят этапное лечение, начинающееся с выдвижения костей теменно-затылочной области (опции).