Клапанные пороки сердца: митральные, аортальные, сердечная недостаточность

Как показало Европейское исследование пороков сердца 2001 г. [1], МС является заболеванием преимущественно ревматического происхождения, которое отмечалось у 85,4% больных. Однако у 12,5% больных МС был дегенеративным и это ранее не было известно. Две трети больных составляют женщины.

В Западной Европе и в США МС уже не является, как раньше, болезнью молодых, а становится болезнью лиц среднего и даже пожилого возраста, в то время как в восточной Европе, России, Азии, центральной и южной Америке и Африке это по-прежнему заболевание лиц молодого возраста.

Опухоли предсердий (миксома) являются редкой причиной сужения митрального отверстия.

Митральный стеноз в большинстве случаев имеет ревматическое происхождение, но может быть и дегенеративным

При МС митральный клапан срастается по комиссурам, его створки утолщаются, а иногда и кальцинируются. Кальцификация может затрагивать и фиброзно-мышечное клапанное кольцо. Происходят также срастание, укорачивание и утолщение хорд. Клапан приобретает вид «рыбьего рта» или «пиджачной петли» (рис. 4). Постепенно эта структура теряет способность к какому-либо изменению формы и положения.

Причиной таких изменений являются как повторные ревматические атаки, так и травмирование створок клапана турбулентным потоком крови с последующим фиброзом.

Левое предсердие расширяется (иногда до степени аневризмы), стенки его кальцинируются, а в полости появляются тромбы. Перегрузка, дилатация ЛП и ревматическое воспаление приводят к развитию фиброза и мерцательной аритмии.

При МС в ЛП и в малом круге возникает застой, давление крови повышается, возрастает нагрузка на правый желудочек. Эти изменения прогрессируют с увеличением степени МС (табл. 2).

Увеличение давления в легочных венах приводит к одышке, которая усиливается при затруднении оттока из ЛП (тахикардия).

Однако первоначально легочное сосудистое сопротивление существенно не изменяется.

Пассивное повышение давления в малом круге кровообращения из-за застоя крови со временем вызывает ответные морфологические изменения сосудов легких, что иногда называют легочной митральной болезнью (аналогично изменению сосудов большого круга кровообращения при артериальной гипертонии). Мелкие сосуды легких (венулы, артериолы) суживаются, их мышечная стенка гипертрофируется, дилатационный резерв снижается. Вследствие этого легочное сосудистое сопротивление значительно повышается, что приводит к дальнейшему подъему давления в ЛА. Формируется «второй барьер», сосудистый (МС - первый барьер). При поздно произведенной операции и устранении первого барьера, т.е. МС, эти изменения в сосудах легких остаются и являются причиной малой эффективности операции, так как сохраняются легочная гипертензия и плохая переносимость физической нагрузки.

По мере прогрессирования микрососудистых изменений в легких давление в ЛА продолжает повышаться и может становиться равным давлению в большом круге кровообращения (см. табл. 2). При развитии выраженной легочной гипертензии опорожнение правого желудочка сильно затрудняется, он быстро дилатируется, а его выброс прогрессивно падает, появляются признаки его недостаточности (увеличение печени, отеки).

Причины развития легочной гипертензии при МС следующие:

В условиях значительного повышения легочного сосудистого сопротивления и снижения сердечного выброса переполнение ЛП, легочных вен, отек легких становятся менее вероятными, так как правый желудочек не способен увеличивать свой выброс. Может даже уменьшиться одышка в покое, но выполнение любой нагрузки сопровождается большой одышкой и быстрой утомляемостью из-за ограничения выброса правого желудочка.

При выраженной легочной гипертензии у больных МС формируются шунты между легочными и бронхиальными венами. Их разрыв сопровождается кровохарканьем.

При митральном стенозе в связи с застоем крови в легких и вторичными изменениями легочных сосудов развивается выраженная легочная гипертензия - легочная митральная болезнь

Гемодинамические показатели ЛЖ при МС нормальные, если порок не осложняется другими заболеваниями.

После ревматической атаки симптомы МС обычно появляются через 10-20 лет и за последующие 5-10 лет развивается выраженный МС.

Экономические и, возможно, генетические условия имеют большое значение в эволюции порока и в судьбе больных. В развивающихся странах МС может сформироваться рано и его симптомы появляются уже у детей, в то время как в Западной Европе, США симптомы появляются у больных МС в возрасте 45-65 лет.

Больные, которые не имеют симптомов или они минимальные, могут оставаться практически здоровыми длительное время. Однако при наличии отчетливых жалоб (умеренный МС) болезнь может быстро прогрессировать и осложняться. Осложнения могут явиться поводом для первого обращения к врачу, непосредственной причиной смерти или тяжелой инвалидизации больных.

Осложнения митрального стеноза следующие.

У многих больных развивается мерцательная аритмия, при которой свойственный МС низкий сердечный выброс становится еще меньше, переносимость физической нагрузки ухудшается, увеличивается риск развития системных эмболий.

Эмболии могут быть ранними признаками недиагностированного заболевания даже при отсутствии других симптомов (одышки). При этом диагноз часто не определяется и больные рассматриваются как чисто неврологические (инсульт при эмболии) или хирургические (эмболия мезентериальных артерий). Эмболии обычно возникают при постоянной форме мерцания предсердий или во время пароксизмов мерцания, часто бывают множественными (у каждого 4-го больного с эмболией) и повторными. Весьма часты бессимптомные эмболии в почки (с развитием артериальной гипертензии), селезенку. Боли в животе могут быть проявлением эмболии мезентериальных сосудов или эмболии в селезенку. В половине случаев эмболизируются сосуды мозга. Риск эмболий при мерцательной аритмии составляет 4-6% в год.

В ЛП при МС могут обнаруживаться большие свободно плавающие или прикрепленные к стенке ЛП и иногда флотирующие тромбы. Из-за перемещения тромба при изменении положения тела могут усиливаться явления МС. Иногда тромб полностью закрывает митральное отверстие, что может вызвать потерю сознания и даже внезапную смерть.

Инфаркт легких (вследствие эмболии или тромбоза на месте) может быть бессимптомным или сопровождаться болями в груди, выпотом в плевральную полость, кровохарканьем.

Отек легких обычно провоцируется тахикардией (физическая нагрузка, роды) и представляет неотложное состояние с угрозой для жизни. При тахикардии из-за укорочения диастолы нарушается наполнение ЛЖ. Вследствие этого значительно повышается давление крови в ЛП и легочных венах. Если оно превышает онкотическое давление крови (около 25 мм рт. ст.), то жидкая часть крови выходит в альвеолы и развивается отек легких.

Системные эмболии могут быть ранними признаками митрального стеноза

Жалобы

Главными жалобами являются одышка, сердцебиение, кровохарканье, боли в груди.

Одышка обусловлена застоем крови в легких. При прогрессировании стеноза возникают ортопноэ, повторяющиеся приступы удушья вплоть до отека легких.

Кровохарканье вызывается несколькими причинами: разрывами бронхолегочных анастомозов, выходом крови через альвеолярные капилляры (при отеке легких), инфарктом легких. При повторных кровохарканьях в легких развивается гемосидероз.

Боли в груди могут напоминать стенокардию напряжения. В этом случае они являются следствием ишемии правого желудочка при выраженной легочной гипертензии, симптомом ИБС, следствием коронарной эмболии или инфаркта легкого.

При значительном увеличении ЛП может сдавливаться левый возвратный нерв, который огибает левый главный бронх. Возникает охриплость голоса.

При развитии недостаточности правого желудочка появляются застойные явления в большом круге кровообращения, отеки, асцит.

Осмотр, пальпация, аускультация

Иногда заметно «митральное лицо» - розовые пятна на щеках. При пальпации в области верхушки, лучше в положении на левом боку, ощущается диастолическое дрожание, «кошачье мурлыканье», соответствующее диастолическому шуму. При выраженной легочной гипертензии может быть пульсация правого желудочка в левой парастернальной зоне.

При аускультации на верхушке выслушивается громкий, иногда хлопающий I тон. Он бывает таким только при подвижном митральном клапане, и его происхождение связано как с быстрым нарастанием давления в ЛЖ во время систолы, так и с прогибанием створок митрального клапана в сторону ЛЖ (рис. 4). По мере утолщения, кальцификации и уменьшения подвижности створок митрального клапана I тон ослабевает.

Обычно II тон громкий и усиливается по мере роста легочной гипертензии. При расширении ЛА, что бывает при выраженной легочной гипертензии, сразу после II тона появляется протодиастолический шум (Graham Steel), а после I тона - систолический шум изгнания. При расширении правого желудочка над нижней частью грудины выслушивается систолический шум трикуспидальной регургитации, который усиливается на вдохе.

После II тона обычно выслушивается в области верхушки (иногда на очень ограниченном пространстве), и лучше в положении на левом боку, тон открытия митрального клапана - ТОМК (рис. 5). Вследствие этого ритм сердца становится трехчленным (ритм галопа). ТОМК вызывается внезапным натяжением створок митрального клапана в начале диастолы вследствие остановки их движения (см. рис. 4). ТОМК отстоит от II тона на 0,04-0,12 с, и его легко отличить от компонентов раздвоенного II тона, которые очень близки друг к другу (интервал между ними менее 0,04 с). По мере увеличения степени стенозирования и давления в ЛП интервал II - ТОМК уменьшается из-за более раннего открытия митрального клапана в начале диастолы. Если в результате кальцификации митрального клапана его створки теряют подвижность, ТОМК исчезает.

После ТОМК начинается наполнение ЛЖ и появляется диастолический низкочастотный шум, «рокот», который лучше выслушивается в положении больного лежа на левом боку. Считается, что диастолический шум появляется при градиенте давления ЛП-ЛЖ более 3 мм рт. ст. Длительность диастолического шума обычно соответствует степени стеноза. При синусовом ритме диастолический шум усиливается перед I тоном в связи с систолой предсердий.

Сочетание трехчленного ритма и диастолического шума получило наименование «ритм перепела».

При снижении сердечного выброса и митрального кровотока при критическом МС диастолический шум перестает выслушиваться. После выполнения больным небольших физических упражнений диастолический шум усиливается (динамическая аускультация).

Усиленный первый тон, тон открытия митрального клапана и диастолический шум - типичные аускультативные проявления митрального стеноза

Рентгенологическое исследование

Ранним признаком МС является увеличение ЛП, которое обнаруживается по отклонению контрастированного пищевода кзади (в правой косой и боковой проекциях). Контрастирование пищевода в настоящее время не применяется, так как размеры ЛП точно определяются при эхокардиографии.

В переднезадней проекции на левом контуре может появляться небольшое выпячивание из-за расширения придатка ЛП, в остальном тень сердца выглядит обычно.

По мере прогрессирования МС ЛП продолжает расширяться, приподнимая левый главный бронх вверх. Однако степень расширения ЛП в каждом конкретном случае не всегда соответствует степени стеноза.

На задней стенке ЛП часто обнаруживается кальций.

Ствол ЛА расширяется пропорционально степени легочной гипертензии и талия сердца вследствие этого сглаживается (рис. 6). Правое предсердие смещается вправо. При развитии правожелудочковой недостаточности сердце расширено во все стороны (рис. 7, 8). При его значительной дилатации правомерно говорить о клапанной дилатационной кардиомиопатии (см. рис. 8).

При высоком давлении в легочных венах в реберно-диафрагмальном углу легких появляются тонкие, короткие горизонтальные линии (Kerley B lines), субплевральные полоски или прямые линии до 4 см в длину, направляющиеся к корням легких (Kerley A lines). Полагают, что эти феномены представляют переполненные лимфатические дренажи легких.

У больных МС с повторными кровохарканьями в легких могут обнаруживаться милиарные высыпания - гемосидероз, иногда с элементами кальциноза.

При флуороскопии в области митрального клапана могут выявляться отложения кальция.

Электрокардиография

При средневыраженном или критическом МС на ЭКГ обнаруживается «митральный» зубец Р шириной 0,12 с и более в отведении II. Часто присутствует мерцательная аритмия.

При высокой легочной гипертензии (систолическое давление в ЛА 70-100 мм рт. ст.) на ЭКГ присутствуют признаки гипертрофии правого желудочка: отношение R/S в V₁ > 1 или оно не увеличивается в направлении отведений V_2-3.

Эхокардиография

Это главный метод в диагностике и оценке степени МС.

Первоначально в диагностике МС использовалась ЭхоКГ в М-режиме, которая позволяла увидеть патологические движения створок митрального клапана (рис. 9).

В настоящее время применяется и двухмерная ЭхоКГ с трансторакальным или чреспищеводным доступом, что дает возможность увидеть подвижность створок митрального клапана, выраженность их кальцификации, определить состояние подклапанных структур и фиброзного клапанного кольца, увидеть стенозированное митральное отверстие и определить его площадь, оценить степень увеличения ЛП и наличие тромбов в нем (см. рис. 9). При чреспищеводном доступе изображение более отчетливое, что позволяет более надежно выявлять внутрипредсердные тромбы.

Первоначально при МС нарушается движение краев створок, которые фиброзируются в наибольшей степени, в то время как подвижность поверхности створок сохраняется. Это приводит к тому, что створки митрального клапана прогибаются в полость ЛЖ во время диастолы, «парусят», будучи фиксированными по краям (см. рис. 4). При этом передняя створка приобретает вид «хоккейной клюшки» (рис. 10). Во время систолы ЛЖ створки, наоборот, прогибаются в полость ЛП.

Во время исследования оцениваются также размеры и функция ЛЖ, наличие митральной регургитации, состояние аортального клапана.

Допплер-ЭхоКГ, в том числе цветовая, позволяет наиболее точно из неинвазивных методов определить степень МС, трансмитральный градиент давления, выраженность легочной гипертензии и клапанной регургитации.

Эхокардиография - главный метод диагностики митрального стеноза

Миксома ЛП может затруднять митральный кровоток и создавать такую же клиническую и аускультативную картину, как МС (рис. 11, 12). Она может быть также источником системных эмболий. Для диагностики миксомы используются ЭхоКГ и рентгено-контрастные исследования.

При ЭхоКГ небольшую миксому иногда трудно отличить от микробной вегетации на митральном клапане, а присутствие таких симптомов, свойственных миксоме, как лихорадка и эмболии, увеличивает сходство с инфекционным эндокардитом.

При остром ревматическом вальвулите из-за отека стенок митрального клапана митральное отверстие может стенозироваться. В результате появляется мягкий и непостоянной выраженности диастолический шум, симулирующий МС.

Систолический шум на верхушке сердца вследствие сопутствующей МН следует отличать от пансистолического шума трикуспидальной регургитации, который возникает при расширении правого желудочка у больных МС с высокой легочной гипертензией и хорошо выслушивается в четвертом межреберье слева парастернально. На вдохе он усиливается.

Высокочастотный протодиастолический шум вдоль левого края грудины характерен для больных МС с легочной гипертензией. Он возникает вследствие расширения ЛА и относительной недостаточности клапанов ЛА.

Больные с симптомами МС должны осматриваться несколько раз в год, а без симптомов - ежегодно.

Для наблюдения за развитием МС рекомендуется регулярно проводить трансторакальную ЭхоКГ в двухмерном режиме. Чреспищеводная ЭхоКГ рекомендуется в случаях плохого трансторакального доступа, для выявления внутрипредсердных тромбов (в случае предполагаемой кардиоверсии по поводу мерцательной аритмии), перед баллонной чрескожной вальвулопластикой.

В некоторых случаях возникает необходимость выполнить катетеризацию сердца с рентгеноконтрастным исследованием:

Больные должны избегать физической нагрузки, вызывающей заметную одышку.

Проводятся мероприятия по профилактике ревматизма и инфекционного эндокардита (см. главу 4). Возможная фармакотерапия и показания к хирургическому лечению обсуждаются ниже.

Без хирургического лечения прогноз плохой. Смерть наступает в результате сердечной недостаточности, системных эмболий или инфекционного эндокардита. В дооперационную эру через 18 лет погибали более 83% больных [2]. На медикаментозном лечении за 10 лет смертность составляла 40% [3].

У большинства больных с митральным стенозом без хирургического вмешательства прогноз неблагоприятный

В присутствии МС возможности фармакотерапии ограничены и больным показано оперативное вмешательство.

Основные направления фармакотерапии приведены в табл. 3.

Подходы к профилактике ревматизма и инфекционного эндокардита обсуждаются ниже (см. главы 4 и 5).

Для контроля ЧСС применяются сердечные гликозиды (более эффективны при мерцательной аритмии), небольшие дозы β-блокаторов, в том числе при синусовом ритме (например, конкоркардио, который выпускается в таблетках по 2,5 мг, может назначаться в дозах от 1,25 до 5 мг), верапамил, дилтиазем.

При первом появлении мерцательной аритмии или ее недавнем существовании (несколько месяцев) рекомендуется восстановить синусовый ритм кардиоверсией либо с помощью фармакотерапии. Если интервал времени менее 24 ч, то кардиоверсия производится сразу после введения гепарина. Желательно предварительно выполнить чреспищеводную ЭхоКГ, чтобы убедиться в отсутствии тромбов в полости ЛП. Если времени прошло больше, то перед кардиоверсией следует в течение 3 нед давать варфарин, поддерживая МНО на уровне 2,0-3,0 или, при противопоказаниях для антикоагулянтов, дается аспирин, хотя он менее эффективен. После восстановления ритма варфарин дается еще в течение 4 нед. Применение антикоагулянтов позволяет существенно уменьшить риск нормализационных эмболий, возникновение которых не зависит от способа восстановления ритма (электрическая кардиоверсия или фармакотерапия). Повторные кардиоверсии не рекомендуются, если у больного, который получает адекватные дозы антиаритмических препаратов, синусовый ритм не сохраняется.

Сравнение разных режимов лечения мерцательной аритмии показало, что судьба этих больных с мерцательной аритмией зависит не от того, удается ли удерживать синусовый ритм, а в большей степени от контроля частоты сердечных сокращений.

При остро возникшей мерцательной аритмии для восстановления ритма, а также для предупреждения ее возврата могут применяться антиаритмические препараты классов 1А (хинидин, дизопирамид, новокаинамид), 1С (пропафенон, флекаинид), III (соталол, амиодарон, ибутилид, дофетилид) [4].

Схемы назначения препаратов для фармакологической кардиоверсии мерцательной аритмии приведены в табл. 4.

* По Н.М. Шевченко [5].

Синусовый ритм после его восстановления часто может быть сохранен с помощью фармакотерапии, особенно у молодых больных с небольшим МС, без значительного увеличения полости ЛП, у которых мерцательная аритмия существовала менее 6 мес. Однако из этого не следует, что значительные размеры ЛП и большая давность существования мерцательной аритмии являются противопоказаниями для восстановления синусового ритма.

Для сохранения синусового ритма после его восстановления больным назначается хинидин или амиодарон. Рецидивы мерцательной аритмии угрожают высоким риском системных эмболий.

Если синусовый ритм сохранить не удается, то для контроля ЧСС применяют дигоксин и/или небольшие дозы β-адреноблокаторов (конкор 2,5-5 мг, метапролол 50 мг).

Антикоагулянты (варфарин) рекомендуются для больных МС, которые имели легочные или системные эмболии и при высоком риске их развития (преходящая или постоянная мерцательная аритмия).

При кровохарканьях необходимо с помощью диуретиков уменьшить застой крови в малом кругу.

При отеке легких больным в/в вводят лазикс и применяют препараты, контролирующие тахикардию (в/в β-блокаторы, верапамил, сердечные гликозиды).

Мерцательная аритмия у больных митральным стенозом является фактором риска системных эмболий, однако не менее важным является контроль у таких больных частоты сердечных сокращений

По данным Европейского исследования по порокам сердца [1], в Европе при МС чаще других выполняется замена митрального клапана (58%), затем баллонная вальвулопластика (33%). Открытая вальвулотомия производится редко. Показания к операции представлены в табл. 5.

Показания к хирургическому лечению должны быть строго индивидуальными. При равной степени стеноза операция показана молодому работающему человеку и может быть отсрочена у ведущего малоподвижный образ жизни пожилого пенсионера.

Оперативное лечение весьма эффективно, а смертность от вмешательств небольшая. При замене клапана внутрибольничная смертность в Европе 1,7% и для всех типов вмешательств 0,9% [1].

При замене клапана летальность увеличивается по мере увеличения функционального класса больного. В послеоперационном периоде возможны механические поломки клапана, развитие инфекционного эндокардита. Оперированные должны пожизненно принимать антикоагулянты для профилактики эмболий.

* По Lee T.H. [6]. Без показаний для больных с классом рекомендаций II б, III.

При баллонной чрескожной вальвулопластике специальный баллон (или 2 баллона) в форме песочных часов проводится через межпредсердную перегородку из правого предсердия в левое и далее в митральное отверстие, где он раздувается. После успешной процедуры площадь митрального отверстия увеличивается вдвое. Особенно хорошие результаты достигаются у молодых больных с неутолщенными клапанами. Операционная смертность 0-2%.

У большинства больных после вальвулопластики клиническое улучшение сохраняется 10-15 лет. При развитии рестеноза производится замена митрального клапана.

Оперативное лечение больных митральным стенозом весьма эффективно (вальвулопластика, замена клапана) и показания к операциям все более распространяются на бессимптомных и малосимптомных больных

Дополнительную информацию о МС, в том числе о хирургических методах лечения, можно получить в недавно изданных специальных руководствах [7, 8].

Митральная недостаточность развивается в результате поражения или необычной позиции или формы структур митрального клапана: створок, хорд, папиллярных мышц или клапанного кольца, что может происходить по многим причинам (табл. 6, рис. 13).

Изменения створок митрального клапана

Наиболее частой причиной является дегенерация, которая встречается у лиц пожилого возраста, при АГ, дегенеративном АС, сахарном диабете. При ревматизме сморщивание створок обычно сочетается с укорочением и спаянием хорд.

Изменение хорд

Удлинение и разрывы хорд - главная находка при синдроме ПМК. У больных с разрывом хорд обычно обнаруживается фиброз папиллярных мышц.

Изменения папиллярных мышц

Сокращение папиллярных мышц во время систолы ЛЖ имеет важное значение для смыкания створок митрального клапана. При дисфункции папиллярных мышц этот процесс нарушается и створка пролабирует в полость ЛП (см. рис. 13, 18).

Дисфункция папиллярных мышц часто встречается у больных ИБС вследствие ишемии, оглушения или гибернации. При ишемии во время физической нагрузки может возникать преходящая дисфункция папиллярных мышц с появлением систолического шума МН. После прекращения физической нагрузки функция папиллярной мышцы восстанавливается и систолический шум МН исчезает.

При некрозе миокарда возможен отрыв или надрыв папиллярных мышц. Дилатация ЛЖ вызывает отдаление папиллярных мышц друг от друга, при этом они утягивают за собой створки митрального клапана, в результате чего створки теряют возможность соприкасаться друг с другом во время систолы ЛЖ (см. рис. 13). Кроме того, при дилатации ЛЖ расширяется клапанное кольцо.

Изменения митрального кольца

Дилатация клапанного кольца, видимо, сопутствует дилатации ЛЖ. Выраженная кальцификация митрального клапанного кольца, которая часто встречается у больных АГ, АС, сахарным диабетом, также может приводить к развитию МН. Кольцо становится ригидным. Если кальцификация распространяется на базальные отделы створок митрального клапана, то подвижность створок и их смыкание нарушается.

Митральная недостаточность развивается при поражении/изменении створок клапана, клапанного кольца, хорд или папиллярных мышц

Внутрисердечная гемодинамика

При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе в области выходного тракта ЛЖ во время систолы образуется высокоскоростной поток крови, который подтягивает переднюю створку митрального клапана к МЖП и «открывает» митральное отверстие.

Происхождение МН может быть различным (табл. 7).

* Европейское исследование по порокам сердца (1).

В европейских странах в настоящее время митральная недостаточность имеет преимущественно дегенеративное происхождение

Митральная регургитация начинается во время систолы ЛЖ еще до открытия аортального клапана, и поэтому опорожнение ЛЖ облегчается. Объем регургитации зависит от размера отверстия, через которое идет обратная струя крови в ЛП, и градиента давления между ЛЖ и ЛП. Обе эти величины подвержены изменению, и поэтому объем регургитации также может изменяться.

Например, систолическое давление в ЛЖ, и, стало быть, градиент давления ЛЖ-ЛП зависит от сосудистого сопротивления большого круга кровообращения. С увеличением пред- и постнагрузки, и соответственно объема ЛЖ, митральная регургитация возрастает и наоборот, после лечения ингибиторами АПФ и вазодилататорами (с уменьшением постнагрузки) и диуретиками (с уменьшением преднагрузки) объемы ЛЖ и митральной регургитации уменьшаются.

При выраженной МН регургитация в ЛП (фракция регургитации), как показали внутриоперационные измерения методом разведения красителя, обычно превышает выброс в аорту. Вследствие митральной регургитации увеличивается КДО ЛЖ, что ведет к увеличению отверстия регургитации и ее объема. Развиваются перегрузка ЛЖ объемом, его гипертрофия и в дальнейшем недостаточность.

Растяжимость ЛП и легочных вен - важный фактор, определяющий гемодинамику и клинику. При плохой растяжимости ЛП (обычно в случаях острой МН) давление в нем и легочных венах высокое, застой в легких выраженный, большая одышка. Со временем развиваются ответные изменения в легочных сосудах и высокая легочная гипертензия, подобно тому, как это происходит при МС.

Если МН развивается медленно, то и ЛП растягивается постепенно и достигает больших размеров, но давление в нем нормальное или немного увеличенное. Давление в малом круге также лишь немного повышено.

Общий выброс ЛЖ, включающий и объем митральной регургитации, длительное время остается нормальным, но выброс в аорту снижен. С присоединением мерцательной аритмии выброс снижается еще больше.

Зависят от величины митральной регургитации, ее происхождения и функции ЛЖ. После ревматической атаки до появления жалоб обычно проходит больше времени, чем при МС.

При небольшой МН состояние больных не меняется многие годы, но при выраженной МН заболевание быстро прогрессирует.

Может присоединиться инфекционный эндокардит, который значительно чаще бывает у больных с МН по сравнению с больными МС. Риск его развития не зависит от величины митральной регургитации.

Системные эмболии у больных МН встречаются значительно реже, чем у больных МС. При появлении признаков сердечной недостаточности и без хирургического вмешательства прогноз плохой.

При консервативном лечении (середина 1970-х годов) 5-летняя выживаемость у больных с МН разного происхождения была 80%, а 10-летняя - 60% [3]. У более тяжелых больных 5-летняя выживаемость составляла 45%. Увеличение ЛЖ и низкий сердечный выброс определяют плохой прогноз.

Если МН обусловлена нарушением функции и дилатацией ЛЖ, то прогноз очень плохой, особенно у больных ИБС, и летальный исход может наступить в течение года.

Прогноз у больных с митральной недостаточностью в основном зависит от величины митральной регургитации, которая в клинически выраженных случаях превышает выброс в аорту

Типичными симптомами являются слабость и быстрая утомляемость вследствие низкого сердечного выброса. Поскольку легочная гипертензия не столь выражена, как при МС, то и кровохарканье встречается реже, чем при МС. Системные эмболии и связанные с ними жалобы также встречаются меньше, чем при МС.

Осмотр, пальпация, аускультация

Сердечный толчок быстрый и смещен влево. I тон ослаблен пропорционально величине митральной регургитации. Быстрое наполнение ЛЖ в начале диастолы сопровождается появлением низкочастотного III тона (рис. 14). Обычно присутствует систолический шум в начале систолы, в конце систолы или на всю систолу. Он лучше выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышечную область и под левую лопатку. Поздний систолический шум характерен для пролапса митрального клапана и дисфункции папиллярных мышц.

Выраженность систолического шума, как правило, не зависит от величины митральной регургитации. Если сокращения ЛЖ гиподинамичные, что бывает при выраженной дисфункции ЛЖ, то систолический шум не выслушивается даже при большой митральной регургитации. Иногда после III тона бывает низкочастотный диастолический шум (Coombs) при отсутствии МС, который объясняется большим потоком крови в ЛЖ в начале диастолы.

Рентгенологическое исследование

При хронической и выраженной МН развивается кардиомегалия. ЛЖ и ЛП значительно увеличены. Изменения в легких менее выражены, чем при МС. У пожилых больных митральное кольцо бывает кальцинировано.

Электрокардиография

Амплитуда волны Р и ее продолжительность в отведениях от конечностей увеличивается (более 0, 12 мсек в отведении II), она становится двухфазной. Изменения комплекса QRS типичны для гипертрофии ЛЖ: увеличенный вольтаж зубца R в отведениях I, aVL, V_5,6 и более глубокие зубцы S в отведениях V_1,2. Сегмент ST часто опущен, а зубец Т - отрицательный.

Эхокардиография

При 2-мерной ЭхоКГ отмечаются увеличение ЛП и ЛЖ и большая амплитуда движения их стенок. Может быть установлена непосредственная причина МН (разрыв хорды, пролапс, вегетации и т.д.) (рис. 15, Б, 16 см. в тексте, рис. 15, В см. вклейку).

Отрыв одной или нескольких хорд проявляется ограниченным выпячиванием створки МК в полость ЛП, а при отрыве головки папиллярной мышцы створка болтается и во время систолы западает в ЛП (см. рис. 13).

При допплер-ЭхоКГ обнаруживается струя регургитации из ЛЖ в ЛП (рис. 17, 18,В см. вклейку), длина и площадь которой, будучи соотнесенными с площадью ЛП, коррелируют с объемом регургитации (площадь более 8 см² указывает на большую регургитацию). Точность расчета митральной регургитации по цветовой допплер-ЭхоКГ значительно зависит от причины регургитации и направления ее струи. Чреспищеводная ЭхоКГ превосходит трансторакальную и по точности определения объема митральной регургитации, и по качеству оценки анатомии митрального клапана.

С помощью импульсно-волнового допплера производится полуколичественная оценка степени митральной регургитации:

I - струя регургитации над створками митрального клапана;

II - струя достигает середины ЛП;

III - струя распространяется дальше чем середина ЛП;

IV - струя достигает устья легочных вен.

С помощью цветового допплера степень митральной регургитации определяется по отношению площади струи митральной регургитации к площади ЛП (в %):

I - менее 20%;

II - 20-40%;

III - 40-80%;

IV - более 80%.

С помощью цветовой допплер-эхокардиографии и чреспищеводной эхокардиографии можно определить величину митральной регургитации

Другие методы

Радионуклидная ангиокардиография, рентгеноконтрастная вентрикулография, магнитно-резонансная томография дают возможность определить объемы камер сердца и выраженность митральной регургитации.

Систолический шум, похожий на шум при МН, возникает при дефекте МЖП, однако последний более грубый и лучше выслушивается вдоль левого края грудины.

При трикуспидальной недостаточности систолический шум выслушивается вдоль левого края грудины, усиливается на вдохе. У больных заметна пульсация вен на шее.

При разрыве хорды задней створки митрального клапана струя регургитации направлена таким образом, что систолический шум выслушивается лучше у основания сердца и напоминает шум при АС. При разрыве хорд передней створки систолический шум проводится на спину.

Митральная недостаточность ревматической этиологии часто сочетается с МС. Если преобладает МН, то I тон мягкий, слышен III тон. Если преобладает МС, то I тон хлопающий, появляется ТОМК. Если при МС, вследствие легочной гипертензии, развивается дилатация правого желудочка, то появляется систолический шум трикуспидальной регургитации, который из-за смещения правого желудочка влево может выслушиваться на верхушке.

Наиболее важное значение для диагноза имеет эхокардиография.

Больным МН ревматической этиологии должны проводиться мероприятия по профилактике ревматизма и инфекционного эндокардита (см. главу 4).

У бессимптомных больных с небольшой МН и нормальными функцией и размерами ЛЖ проводятся ежегодные врачебные осмотры.

У больных с функциональными нарушениями NYHA I и нормальной ФВ ЛЖ, а также у больных с выраженной МН осмотры и эхокардиографическое обследование выполняются 1-2 раза в год.

Прогрессирующее нарушение функции ЛЖ является показанием к хирургическому вмешательству даже у больных с мало выраженными симптомами.

Для оценки других клапанных поражений прибегают к катетеризации сердца и ангиографии. Для исключения сопутствующей ИБС проводится коронароангиография.

Клиническое состояние больных МН улучшается при назначении ингибиторов АПФ, которые уменьшают постнагрузку и, следовательно, величину митральной регургитации. Похожим действием обладают другие вазодилататоры (дигидропиридиновые антагонисты кальция, доксазозин). Диуретики и сердечные гликозиды эффективны у больных с сердечной недостаточностью и мерцательной аритмией. Больным с мерцательной аритмией рекомендуются также непрямые антикоагулянты (варфарин).

В случаях возможной бактериемии проводится профилактика инфекционного эндокардита антибиотиками (см. главу 4).

Ингибиторы АПФ и другие вазодилататоры уменьшают постнагрузку и величину митральной регургитации

Показания к хирургическому лечению МН в течение последнего времени расширяются, что связано, прежде всего, с хорошими непосредственными и отдаленными результатами операций.

Врач-терапевт или кардиолог, наблюдающие больного с МН, определяют показания и время для операции, а кардиохирург - способ и объем вмешательства: замена клапана или его реконструкция. Реконструкция производится при подвижных створках митрального клапана, обычно у более молодых, при пролапсе, расширении митрального кольца, дисфункции папиллярных мышц, отрывах хорд или перфорации клапана.

Показания к операции приведены в табл. 8.

* По Lее Т. Н. [6]. Без показаний для больных с классом рекомендаций IIб-III.

Несмотря на то, что операция замены митрального клапана механическим или биологическим протезом производится давно и технически хорошо разработана, ее результаты не всегда удовлетворяют врачей и больного. Например, недостаточность ЛЖ после операции может прогрессировать, что связано, видимо, с нарушением функции ЛЖ вследствие потери важных для его работы анатомических структур (митральное кольцо, папиллярные мышцы и др.). Кроме того, сам протез предрасполагает к развитию тромбоэмболий, а назначаемая антикоагулянтная терапия может вызывать дополнительные осложнения (кровотечения, кровоизлияния). Возможны также нарушения работы клапана и развитие инфекционного эндокардита, что обычно требует повторной замены клапана.

Вследствие этого многие хирурги предпочитают реконструктивные операции, особенно у больных с чистой или преобладающей МН. В США такие операции выполняются у 2/3 больных с МН. Смертность около 3%.

В Европе, по данным 2001 г. [1], замена клапана в связи с МН выполнялась немного чаще (53,3% операций), чем реконструктивные операции (46,5%). У трети оперированных одновременно производилось КШ.

У большинства больных операция осуществлялась при сохраненной функции ЛЖ: у 62,7% больных ФВ была более 60%. У остальных оперированных ФВ была снижена: у 16,2% больных - от 30 до 50%, а у 3,5% ФВ - менее 30%. Большинство оперированных имели III-IV ФК NYHA (57,5%), I-II ФК был у 42,5% больных. Смертность в течение 30 дней после реконструктивных операций составила 0%(!), а при замене клапана - 1,7%.

По данным Сердечного хирургического регистра Великобритании, при изолированной замене МК смертность в 2001 г. составила 6,2%, а в США, по данным Общества торакальных хирургов, в 1999-2000 гг. - 5,8% [1].

Хирургическое вмешательство у больных с МН существенно улучшает жизненный прогноз, особенно у больных с нормальными объемом и функцией ЛЖ (конечный систолический размер ЛЖ менее или равен 45 мм, ФВ более или равна 60%). У больных с выраженной дисфункцией ЛЖ результаты операции не всегда хорошие: жалобы могут сохраняться, а недостаточность ЛЖ прогрессировать.

10-летняя выживаемость после операции при дооперационном I-II ФК NYHA составляет 70-80%, а при III-IV ФК - менее 50%. Поэтому больных следует оперировать до развития у них выраженных симптомов. Выживаемость после операции лучше у больных с ревматической МН по сравнению с больными, у которых МН связана с ИБС.

Больных с митральной недостаточностью надо оперировать (реконструкция или замена клапана) до развития у них выраженных симптомов. Фармакотерапия должна рассматриваться как способ подготовки больных к операции

Ее причины многообразны (табл. 9), но независимо от них обычно требуется быстрое хирургическое вмешательство. Отрыв хорд или головки папиллярной мышцы, перфорация створки клапана приводят к большой митральной регургитации, значительному подъему давления в ЛА, легочной гипертензии и недостаточности правого желудочка. Размеры сердца и ЛП могут быть нормальными. При повреждении передней створки митрального клапана систолический шум передается в область спины и даже в голову.

Как видно из табл. 9, причинами острой МН могут быть повреждения, затрагивающие все части митрального клапана (кольцо, створки, хорды, папиллярные мышцы), и механические поломки клапана-протеза.

Смертность при неотложных хирургических вмешательствах много выше, чем при плановых. Однако выжидание может привести к гибели больного. Если острая МН возникла при остром инфаркте миокарда, то операцию желательно при возможности задержать на 4-6 нед и с помощью медикаментов или других мероприятий (в том числе баллонная контрпульсация) стабилизировать состояние больного.

Остро возникшая митральная недостаточность обычно требует быстрого хирургического вмешательства

Понятие, распространенность

Описание синдрома ПМК связано с внедрением в практику ЭхоКГ, с помощью которой удалось увидеть строение и работу митрального клапана. Слово «пролапс» обозначает провисание, а по отношению к митральному клапану - прогибание створки клапана в левое предсердие во время систолы ЛЖ.

В 1963 г. J.B. Barlow и соавт. первыми описали связь между систолическим щелчком, поздним систолическим шумом и пролапсом митрального клапана. Синдром имеет много названий: шум-клик синдром, синдром Барлоу, миксоматозная дегенерация митрального клапана, синдром растянутых створок, вздымающийся, выбухающий (billowing) или болтающийся митральный клапан (floppy) и др. Термин «взметающийся» (flail) используется при описании движения клапана при разрыве хорд. Последние 2 термина употребляются по отношению к самой выраженной форме ПМК, при котором бывает большая митральная регургитация.

Этот вариабельный клинический синдром возникает на основе разнообразных по природе патологических процессов, захватывающих все или некоторые структуры митрального клапана, и часто сопровождается митральной регургитацией. Приблизительно у каждого 5-го больного с ПМК выявляются пороки аортального и трехстворчатого клапанов.

В недавнем прошлом частота синдрома ПМК преувеличивалась, так как любое прогибание створок митрального клапана в полость ЛП во время систолы ЛЖ описывали как синдром ПМК.

Створки нормального митрального клапана слегка выгибаются в сторону ЛП во время систолы, выходя за линию основания клапана не более чем на 2 мм (по некоторым данным, даже на 3-4 мм), и это в настоящее время не считается патологией. При синдроме ПМК выгибание створок в сторону ЛП становится чрезмерным и, если при этом створки не сходятся, возникает митральная регургитация (см. рис. 13).

Частота ПМК в разных популяциях не изучена. По данным Фрамингамского исследования в США (2002), она, с учетом названных критериев, была 2,4%.

При синдроме пролапса митрального клапана его створки прогибаются в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка более чем на 2 мм

Этиология и морфология

Синдром встречается изолированно (идиопатический ПМК) или в связи с другими заболеваниями, особенно часто с наследственными: при синдромах Марфана (Marfan), Элерса-Данло (Ehlers-Danlos), дефекте межпредсердной перегородки, при семейно-генетической гипертрофической кардиомиопатии, узелковом периартериите, миотонической дистрофии, аномалии Эбштейна (Ebstein). Изолированный ПМК называют также первичным, а связанный с другими заболеваниями - вторичным.

Происхождение первичного ПМК, который встречается наиболее часто, объясняют патологическими изменениями самих створок митрального клапана при генетически обусловленных мезенхимальных дефектах, которые обозначают как дисплазию соединительной ткани.

Первичный, идиопатический ПМК имеет выраженный врожденный компонент и может передаваться по наследству, поэтому у родственников первой линии больных с ПМК последний встречается весьма часто.

При гистологическом исследовании в таких случаях находят миксоматозное перерождение (пролиферацию, дегенерацию) всех или отдельных частей митрального клапана с большим количеством кислых мукополисахаридов, рыхлой соединительной ткани в них и нарушением структуры коллагеновых волокон. При большом накоплении миксоидной стромы масса клапанов становится избыточной, створки утолщены, их форма нарушается и они пролабируют в ЛП. Подобные морфологические изменения структуры хорд являются причиной их разрыва, а миксоматозная дегенерация клапанного кольца приводит к его растяжению, что способствует увеличению митральной регургитации.

Часто на поверхности митрального клапана обнаруживаются участки с нарушением целостности эндотелия, которые представляют потенциальную опасность как места локализации инфекционного эндокардита или тромбообразования с возможными эмболиями.

Синдром ПМК может быть также следствием дисфункции папиллярных мышц при различных формах ИБС (см. рис. 13).

Клинические проявления и течение

Обычно синдром ПМК - доброкачественное состояние. Его клинические проявления и течение зависят от этиологии ПМК и степени митральной регургитации. Большинство людей не имеют жалоб, но могут присутствовать неспецифические симптомы: усталость, сердцебиения, головокружения, ортостатическая неустойчивость, синкопы, боли в области сердца, которые отчасти имеют невротическую природу. Связь этих жалоб с ПМК в специальных исследованиях не установлена. При выраженном ПМК появляются симптомы, обусловленные большой митральной регургитацией.

Умеренная или выраженная митральная регургитация встречается приблизительно у 10% больных ПМК, преимущественно у мужчин старше 50 лет.

При синдроме Марфана - аутосомном доминантном заболевании с нарушением строения соединительной ткани - поражаются глаза, сердце, аорта, скелет (табл. 10). Имеется семейный анамнез заболевания.

При синдроме Элерса-Данло, помимо ПМК, обнаруживается патология со стороны кожи (очень эластичная и подвижная), суставов (повышенная подвижность). При васкулярной форме синдрома возможно образование сосудистых аневризм с их разрывом (брюшная аорта и ее ветви, крупные сосуды конечностей).

Предполагается, что у больных с ПМК немного увеличен риск внезапной смерти, причиной которой является фибрилляция желудочков (при большой митральной регургитации, желудочковых аритмиях, удлинении интервала Q-T на ЭКГ). Поэтому специального внимания требуют больные с синкопами, как проявлениями фибрилляции желудочков или тахикардии с большой частотой (в том числе при дополнительных путях проведения между предсердиями и желудочками).

Механизм предрасположенности к аритмиям не ясен и, возможно, связан с патологической растяжимостью пролабирующих митральных створок. У большинства людей с ПМК прогноз хороший.

Наиболее серьезным и частым осложнением ПМК является прогрессирующая МН с развитием ХСН. Усиление митральной регургитации может быть связано с разрывом хорды. Большая митральная регургитация чаще встречается у людей старше 50 лет с утолщением створок митрального клапана.

При осмотре люди с ПМК часто выглядят астеничными, имеют сколиоз или, наоборот, очень прямую спину (синдром прямой спины), западение грудины в нижней ее части. При первичном ПМК описываются и другие стигматы, свойственные дисплазии соединительной ткани: добавочные доли и соски молочных желез, искривленные мизинцы, телеангиэктазии, умение свернуть язык в трубочку, характерный тип радужной оболочки глаза [9]. Однако есть также мнение, что подобные знаки просто являются случайным совпадением.

Типичным, но не обязательным для ПМК является систолический щелчок (см. рис. 14), который выслушивается в середине систолы. После щелчка следует возрастающий систолический шум. При большой митральной регургитации шум может быть пансистолическим. Аускультативная симптоматика, непостоянная даже у 1 больного.

У большинства людей с синдромом пролапса митрального клапана прогноз благоприятный. При прогрессирующей митральной недостаточности прогноз без хирургического вмешательства неблагоприятный

Данные инструментального обследования

Электрокардиография

У людей с ПМК и без симптомов ЭКГ нормальная, но у некоторых больных на ЭКГ могут обнаруживаться неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т.

Присутствуют нередко различные аритмии, например суправентрикулярная тахикардия, которая является наиболее частой из устойчивых тахикардий и связывается с наличием дополнительных путей атриовентрикулярного проведения.

Эхокардиография

Играет главную роль в диагностике ПМК. Пролабировать могут одна или две створки митрального клапана. При исследовании в двухмерном режиме створки при миксоматозной дегенерации обычно утолщены (более 5 мм) и пролабируют на 2 мм или больше в ЛП.

Выраженность митральной регургитации определяется с помощью цветовой допплер-ЭхоКГ.

Диагноз

Для диагноза ПМК могут использоваться критерии J. Perloff, J. Child, J. Edwards (1986), модифицированные Bonow R. и E. Braunwald [10]. Выделяют большие критерии, наличие которых обязательно для диагноза, и малые, которые должны направить врача на поиски ПМК, но для диагноза ПМК недостаточны.

Особенности наблюдения и лечения

Люди с ПМК, у которых нет симптомов митральной регургитации и нарушений ритма сердца на ЭКГ, имеют хороший прогноз и должны вести нормальный образ жизни. Контроль с помощью ЭхоКГ рекомендуется проводить 1 раз в 3-5 лет.

У больных с ПМК и систолическим шумом рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита. Они осматриваются ежегодно.

При жалобах на головокружения, сердцебиения, обмороки проводится суточное мониторирование ЭКГ, нагрузочная проба или электрофизиологическое исследование. При подтверждении аритмий могут быть назначены β-адреноблокаторы (при частых желудочковых экстрасистолиях и суправентиркулярной тахикардии) или проводится ЭФИ и радиочастотная аблация дополнительных путей проведения между предсердиями и желудочками (при длительных периодах суправентрикулярной тахикардии).

Больные с ПМК и выраженной митральной регургитацией имеют такие же показания к реконструктивным операциям на митральном клапане или к его замене, как и другие больные с митральной регургитацией.

В США ПМК - наиболее частая причина изолированной митральной регургитации, требующей хирургического лечения и наиболее частая сердечная патология, предрасполагающая к развитию инфекционного эндокардита.

Высказывалось предположение, что больные с ПМК имеют повышенный риск развития эмболии, что, однако, не подтвердилось в больших исследованиях (у лиц до 45 лет). При этом больным с ПМК, у которых имела место документированная неврологическая патология, указывающая на эмболию (при отсутствии мерцательной аритмии и тромбов в ЛП), рекомендуется принимать аспирин.

Увеличение продолжительности жизни населения в развитых странах мира привело к учащению развития клапанного АС дегенеративного происхождения, который становится основной клапанной патологией у взрослых.

АС может быть клапанный, надклапанный или подклапанный, в том числе при семейно-генетической ГКМП (рис. 20).

Главными причинами клапанного АС являются дегенерация, врожденная патология или ревматизм. Надклапанный врожденный стеноз встречается очень редко, как и врожденный дискретный подклапанный стеноз. Эти 2 формы врожденного стеноза часто сочетаются с другими врожденными аномалиями (коарктация аорты, открытый артериальный проток и др.).

При семейно-генетической ГКМП у 1/3 больных развивается подклапанный стеноз, обусловленный гипертрофией МЖП и движением передней створки митрального клапана в сторону МЖП во время систолы.

Независимо от анатомического варианта при АС наблюдается выраженная ГЛЖ. Полость ЛЖ нормальных размеров, но при длительно существующем пороке наступает дилaтaция ЛЖ.

У больных с клапанным АС образуется постстенотическое расширение аорты, видимо, из-за отклонения основного потока крови асимметрично стенозированным аортальным отверстием.

Клапанный АС

АС является наиболее распространенным клапанным пороком сердца в Европе: его частота 33,9% среди всех клапанных пороков, за ним следует митральная недостаточность - 24,8% [1]. Ожидаемая распространенность клапанного АС у населения будет возрастать в связи с увеличением продолжительности жизни. Масштаб этого увеличения можно предвидеть по цифрам недавно опубликованного исследования [11]: склероз аортальных клапанов отмечается (по данным эхокардиографии) у 25% людей старше 65 лет и в течение 7 лет у 16% из них развивается АС.

Самым распространенным является АС дегенеративного происхождения (табл. 11).

* Европейское исследование клапанных пороков сердца, 2001 г.

При врожденном клапанном АС аортальный клапан может быть одностворчатым, двухстворчатым или в виде купола с отверстием в центре (рис. 21).

Одностворчатый клапан, видимо, наиболее частая форма стеноза младенцев до 1 года с плохим прогнозом.

Двухстворчатый клапан - наиболее распространенная врожденная форма АС у взрослых и встречается у 1% населения. При этом пороке может быть частичное срастание комиссур при рождении, но серьезного стенозирования в детстве не бывает. Позднее из-за травмирования клапана потоком крови в нем развиваются дегенеративные процессы (фиброз, кальциноз), ведущие к нарушению подвижности створок и сужению аортального отверстия. Может присоединиться инфекционный эндокардит.

При трехстворчатом врожденном АС аортальные створки разной величины, иногда спаянные по комиссурам. Из-за травмирования потоком крови в ткани клапана развиваются дегенеративные изменения, вызывающие стенозирование.

Среди приобретенных АС дегенеративный АС - самый распространенный у взрослых. У основания створок по линии сгиба откладывается кальций, и створки теряют подвижность. Точная причина кальцификации не установлена (травма, организация микротромбов). Отложения кальция могут появляться в соседних с клапаном структурах (митральное кольцо, пучок Гиса, устья коронарных артерий - редко). Частицы кальция, сорванные потоком крови, могут быть причиной эмболий. Гиперхолестеринемия, возраст и сахарный диабет - главные факторы риска этой формы АС.

Ревматический АС развивается вследствие срастания по комиссурам. Свободный край створок уплотняется и подтягивается к основанию. Формируется АС треугольной формы (рис. 22), часто с аортальной недостаточностью. У таких больных обычно встречаются поражения и митрального клапана. Редко приводит к развитию АС ревматоидный артрит.

Иногда АС развивается вследствие атеросклеротического поражения створок клапана (бляшки) при семейных формах гиперхолестеринемии.

Двухстворчатый клапан - наиболее частая врожденная причина развития аортального стеноза у взрослых. Дегенеративный аортальный стеноз с кальцинозом - наиболее распространенная приобретенная форма аортального стеноза у взрослых

Неклапанные аортальные стенозы

Включают надклапанный и подклапанные АС.

Надклапанный АС - редкая врожденная аномалия с разрастанием фиброзной ткани у верхнего края синусов Вальсальвы. Обычно является компонентом синдрома Williams-Bueren, который характеризуется своеобразным выражением лица (лицо эльфа), умственной отсталостью, низким положением ушных раковин, косоглазием, гипервитаминозом D с гиперкальциемией, множественными стенозами легочной артерии.

Дискретный подклапанный АС вызывается фиброзно-мышечным кольцом в выходном тракте ЛЖ под аортальными клапанами (см. рис. 20).

При семейно-генетической ГКМП может возникать динамическая подклапанная обструкция выходного тракта ЛЖ.

Площадь аортального устья на уровне клапанов составляет в норме около 3-4 см². При уменьшении этой площади до 1 см² во время систолы возникает разница в давлении (градиент) между ЛЖ и аортой. Градиент, превышающий 50 мм рт. ст. при нормальном сердечном выбросе или площадь отверстия 0,8 см² (0,5 см² на 1 м² поверхности тела) характеризуют критическую обструкцию. У некоторых больных градиент давления превышает 100 мм рт.ст. В таких случаях систолическое давление в ЛЖ достигает 300 мм рт.ст. (!) (табл. 12).

При выраженном АС градиент может уменьшаться до 20-30 мм рт. ст., если сердечный выброс снижен.

Градиент на уровне аортального клапана определяется при катетеризации сердца или с помощью допплерографии. Выделяют 2 градиента давления (рис. 23). Максимальный мгновенный систолический градиент соответствует максимальной разнице между давлением в ЛЖ и аорте во время систолы. Рассчитывается по максимальной скорости потока допплер-методом. Пиковый градиент соответствует разнице между систолическим давлением в ЛЖ и аорте измеренными при катетеризации сердца. Средний градиент измеряется тем или другим методом.

Максимальный мгновенный систолический градиент, измеренный допплер-методом, больше, чем пиковый градиент. АС считается критическим, когда пиковый градиент превышает 50 мм рт. ст., что соответствует приблизительно 70 мм рт. ст. для максимального мгновенного градиента по Допплеру.

Систолическое давление в ЛЖ при АС высокое и превышает давление в аорте на величину систолического градиента. Диастолическое давление также повышено вследствие нарушения диастолического расслабления ЛЖ и снижения податливости его стенок. Давление в левом предсердии из-за этого высокое, предсердие усиленно сокращается, нагнетая кровь в неподатливый ЛЖ. Систола предсердий при таких обстоятельствах исключительно важна для наполнения ЛЖ, поэтому появление мерцательной аритмии сопровождается ухудшением состояния больных.

Сердечный выброс при АС длительное время сохраняется нормальным даже при физической нагрузке. С прогрессированием АС или перегрузки ЛЖ сердечный выброс снижается, диастолическое давление в ЛЖ и давление в малом круге еще больше повышаются («митрализация» АС).

«Митрализация» означает повышение давления в левом предсердии и малом круге кровообращения, как это имеет место у больных митральным пороком. Причиной такой пассивной легочной гипертензии при АС является высокое диастолическое давление в ЛЖ. Систолическое АД начинает снижаться. Сердце расширяется.

Коронарный кровоток увеличен, но часто является недостаточным для снабжения гипертрофированного миокарда, находящегося в состоянии гиперфункции.

Сократительная функция ЛЖ длительное время сохраняется нормальной. Однако у больных АС с нормальными показателями сократимости (dp/dt), т.е. с нормальной скоростью нарастания давления в ЛЖ в единицу времени, из-за большой степени стенозирования может снизиться ФВ (несоответствие после нагрузки степени гипертрофии ЛЖ). У таких больных с нормальными показателями сократимости возникают клинические признаки сердечной недостаточности. Хирургическое устранение АС дает значительный эффект, так как снижает перегрузку миокарда.

У других больных АС показатели сократимости ЛЖ и ФВ могут быть снижены даже при умеренном стенозе. Таким больным хирургическое устранение АС приносит меньше пользы.

Таким образом, эффективность работы ЛЖ при АС может быть «дискредитирована» большой посленагрузкой (при неадекватной гипертрофии), нарушениями сократительности ЛЖ (фиброз, дегенеративные изменения кардиомиоцитов), сочетанием того и другого.

После хирургического устранения АС нормализуется систолическая и, частично, диастолическая функции ЛЖ.

Уменьшение МЛЖ происходит после операции в первые 1-1,5 года (с 202 г/м² до операции до 152 г/м² через 1,5 года [12]. Уменьшение МЛЖ после операции зависит в основном от снижения массы кардиомиоцитов. Масса соединительной ткани в миокарде уменьшается мало. Поэтому диастолическая функция ЛЖ после операции улучшается лишь частично.

Сократительность левого желудочка при аортальном стенозе длительное время сохраняется нормальной, но рано нарушается диастолическая функция левого желудочка

Приобретенный АС длительное время протекает бессимптомно и его обладатели могут выполнять большую физическую нагрузку, занимаются спортом, становятся рекордсменами, не испытывая дискомфорта даже на 7-м десятке лет. Однако у больных с врожденным АС симптомы появляются уже в детском или юношеском возрасте.

Классическими симптомами АС являются головокружение или обморок, стенокардия и, наконец, одышка. У взрослых со стенокардией может быть сопутствующая ИБС.

Синкопы обусловлены гипоперфузией головного мозга вследствие ряда причин:

Стенокардия может возникать в условиях гиперфункции гипертрофированного ЛЖ при отсутствии стенозирующего коронарного поражения из-за несоответствия капиллярной сети и массы гипертрофированных кардиомиоцитов.

Однако у половины больных АС и стенокардией имеется сопутствующий стенозирующий коронарный атеросклероз.

Одышка, как и отек легких, обычно характеризуют систолическую недостаточность ЛЖ, но могут быть и при диастолической дисфункции. Ночная пароксизмальная одышка является более поздним симптомом и указывает на плохой ближайший прогноз.

Одышка при нагрузке, ортопноэ, ночная пароксизмальная одышка, отек легких, существующие длительное время (более 5 лет), нетипичны для АС и обычно являются следствием сопутствующего митрального порока.

Больные с аортальным стенозом длительное время не имеют жалоб.

Классическими симптомами аортального стеноза являются головокружения, обмороки, стенокардия. Поздним и тревожным симптомом является ночная пароксизмальная одышка

Типичной находкой при обследовании больных является систолическое дрожание над сонной артерией, которое может чувствоваться и в предсердечной области. Верхушечный толчок приподнимающий и не смещен, если нет дилатации ЛЖ. Пульс небольшой амплитуды и медленный. АД нормальное, за исключением позднего периода болезни, когда оно снижается в связи с падением сердечного выброса. У больных АС может быть сопутствующая АГ с высоким АД.

Первый тон нормальный, за ним часто следует систолический щелчок, обусловленный деформацией аортального клапана в начале периода изгнания или внезапным прекращением его движения в направлении кровотока. У некоторых больных может выслушиваться тон от сокращения предсердий, что воспринимается, как трехчленный ритм (предсердный ритм галопа).

У основания сердца хорошо выслушивается систолический шум, который проводится на сонные артерии, иррадиирует к верхушке сердца и напоминает шум митральной регургитации.

При недостаточности ЛЖ шум начинает ослабевать из-за падения сердечного выброса и даже может исчезнуть, что не позволяет аускультативно диагностировать АС.

Систолический шум ослабевает при натуживании, а при мерцательной аритмии его интенсивность меняется от цикла к циклу.

Вследствие сопутствующей аортальной регургитации может выслушиваться диастолический шум у основания сердца.

На ЭКГ видны типичные признаки систолической перегрузки ЛЖ (рис. 24), однако их отсутствие не исключает АС. Из-за резкого поворота электрической оси влево в правых грудных отведениях может регистрироваться зубец QS, создавая ложное впечатление о переднем ИМ. При дилатированном и гипертрофированном левом предсердии зубец Р в отведении V₁ имеет глубокую отрицательную фазу.

У больных аортальным стенозом систолический шум с основания сердца проводится на сонные артерии, где пальпаторно ощущается в виде систолического дрожания

Рентгенологически сердце не увеличено. С развитием систоло-диастолической дисфункции ЛЖ («митрализация») оно дилатируется (рис. 25). При клапанных АС может обнаруживаться постстенотическое расширение аорты (рис. 26).

У взрослых с АС при флуороскопии часто обнаруживается кальцификация аортального клапана (рис. 27), а отсутствие ее, как правило, позволяет исключить выраженный АС. С другой стороны, значительные отложения кальция в области аортального клапана не всегда указывают на тяжелый АС.

С помощью ЭхоКГ определяют выраженность АС, количество створок аортального клапана и степень их кальцификации. Динамическое наблюдение позволяет оценивать прогрессирование АС и определить время хирургического вмешательства [13]. Нормальное открытие аортальных клапанов составляет 1,5-2,6 см, а сами клапаны едва различимы при исследовании в М-режиме. Отверстие аортального клапана видно при чреспищеводной ЭхоКГ, а допплеровская ЭхоКГ позволяет рассчитать градиент давления между ЛЖ и аортой. Если аортальный клапан неподвижен и утолщен, это свидетельствует о выраженном АС.

Надклапанные АС выявляются труднее, так как восходящий отдел аорты не всегда виден.

Наиболее важные признаки АС - систолический шум у основания сердца и систолическое дрожание сонных артерий. Однако шум над сонными артериями может быть при поражении самих артерий (атеросклеротическая бляшка и другие виды стенозирования). В таких случаях он не передается на грудную клетку, а пульсация артерий и выраженность шума могут быть неодинаковыми с разных сторон.

Заболевания, которые сопровождаются громким систолическим шумом у основания сердца, следует отличать от АС.

На фоне сердечной недостаточности систолический шум при клапанном АС может отсутствовать.

Значительную роль в диагнозе АС играют эхокардиографические и допплер-исследования, которые позволяют оценить состояние аортальных створок, площадь аортального устья, градиент давления и скорость потока через него (табл. 13). При АС скорость потока более 2,5 мс^-1. Если она превышает 4 мс^-1, это указывает на выраженный, критический АС.

У взрослых при клапанном АС прогноз зависит от выраженности и быстроты прогрессирования АС, сопутствующих заболеваний (пороки других клапанов, ИБС и др.). Обычно существует длительный бессимптомный период (примерно до возраста 50-60 лет) в течение которого нарастают обструкция и перегрузка ЛЖ.

Информация о бессимптомном периоде у больных АС суммирована в табл. 14, составленной C. Otto (14). Возраст больных 58-67 лет.

Обозначения: мвАС - мало выраженный АС; свАС - средневыраженный АС; Смакс - максимальная скорость кровотока через аортальное отверстие; плАО - площадь аортального отверстия; Са++ - кальцификация аортального клапана.

С помощью допплерографии установлена скорость прогрессирования обструкции: градиент давления ЛЖ - аорта увеличивается на 8 мм в год при наблюдении в течение 2-7 лет [15].

B бессимптомный период прогноз относительно хороший, однако появление жалоб существенно ухудшает прогноз и предопределяет необходимость операции в ближайшее время.

Без операции прогноз зависит от симптомов: при появлении стенокардии средняя продолжительность жизни - 3-5 лет, при обмороках - 2-3 года, при сердечной недостаточности - 1,5 года. В 10-20% смерть наступает внезапно.

Нарушения ритма и проводимости, а также эмболии частицами кальция также отягощают естественное течение заболевания. Грозным осложнением является инфекционный эндокардит.

Если АС врожденный, то прогноз плохой и наибольшая смертность без операции наблюдается в первые годы жизни, а в детстве - до 10-20% в год. Из тех, кто остается в живых, многие не имеют жалоб до 20 лет. Смерть наступает от сердечной недостаточности или внезапно.

При аортальном стенозе существует длительный бессимптомный период. С появлением жалоб (обмороки, стенокардия, одышка) прогноз неблагоприятный и больного необходимо безотлагательно оперировать

Образ жизни, врачебный контроль и медикаментозное лечение

Больные с АС без симптомов должны извещать врача об изменении самочувствия. При выраженной обструкции не рекомендуется большая физическая нагрузка и участие в спортивных соревнованиях. Это не относится к больным с умеренно выраженным АС. Целесообразно регулярное эхокардиографическое обследование: при умеренной обструкции - раз в 2 года, при выраженной - каждые 6-12 мес.

При инфекционных заболеваниях, а также при хирургических вмешательствах (удаление зуба, вскрытие абсцесса), при которых возможна бактериемия, рекомендуется антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 4).

При развитии мерцательной аритмии ее следует устранить (амиодарон, кардиоверсия), так как в условиях АС систола предсердий важна для наполнения ЛЖ.

При дилатации ЛЖ и уменьшении ФВ могут назначаться сердечные гликозиды. Диуретики и ингибиторы АПФ из-за возможной гипотензии даются с осторожностью (Моноприл 5-10 мг, Престариум 1-2 мг).

При стенокардии антиангинальная терапия нитратами малоэффективна, а β-адреноблокаторы и антагонисты Са++ противопоказаны из-за их отрицательного инотропного действия. Может назначаться триметазидин (Предуктал МВ), который не влияет на АД, ЧСС и сократимость миокарда.

С появлением симптомов (обмороки, стенокардия, проявления сердечной недостаточности) больному необходимо быстро провести дополнительные обследования, имея в виду предстоящую операцию (вентрикуло- и коронароангиографию для оценки степени стенозирования устья аорты, функции ЛЖ, коронарного русла и митрального клапана).

Рекомендации по ведению больных АС приведены ниже.

При аортальном стенозе рекомендуются регулярный ЭКГ- и Эхо-контроль. При выраженном аортальном стенозе противопоказана большая физическая нагрузка. Важна профилактика инфекционного эндокардита.

При появлении симптомов - подготовка к операции

Хирургия и баллонная вальвулопластика

При появлении симптомов рекомендуется хирургическая операция, которая дает хорошие результаты независимо от возраста.

В последние годы развивается тенденция оперировать больных АС и при отсутствии жалоб, особенно при нарушении функции ЛЖ (высокое диастолическое давление в ЛЖ, снижение ФВ).

Если пожилому больному с ИБС, стенокардией напряжения и умеренным АС производится КШ, то одновременно заменяют аортальный клапан, так как без устранения АС степень обструкции может быстро прогрессировать, а повторная операция имеет большую степень риска.

Техника хирургической операции зависит от характера стеноза и возраста больных. У детей и подростков, которые чаще всего имеют двухстворчатый аортальный клапан, производится разделение по комиссурам на открытом сердце с сохранением клапана или баллонная вальвулопластика. Однако, поскольку клапан изменен, он подвергается повышенному механическому износу и через 10-20 лет потребуется его замена на искусственный.

У взрослых в большинстве случаев деформированный и кальцинированный аортальный клапан заменяют на искусственный (двухстворчатый, шариковый или свиной). Замена клапана дает быстрое клиническое и гемодинамическое улучшение с нормализацией систолической и, частично, диастолической функции ЛЖ, восстановлением нормальной массы миокарда. Операционная смертность при замене аортального клапана в большинстве хирургических клиник от 1 до 8%, при сердечной недостаточности - 10-25%. Поэтому операцию рекомендуется выполнять до развития клинических признаков недостаточности ЛЖ. Однако и при тяжелой недостаточности ЛЖ замена клапана или баллонная вальвулопластика являются жизнеспасительными.

Баллонная вальвулопластика является операцией выбора при врожденных АС без кальциноза у детей, подростков и молодых взрослых. Эффективность операции уменьшается по мере увеличения кальцинирования клапана.

У большинства оперируемых вальвулопластика уменьшает обструкцию, клапанный градиент снижается в среднем наполовину. Во время вальвулопластики происходит разделение спаянных комиссур, разрыв кальцинированных участков и, возможно, расширение кольца аортального клапана. Операционная смертность небольшая (доли %), у больных старческого возраста с выраженными симптомами - до 3%.

Баллонная вальвулопластика может сопровождаться осложнениями: перфорация ЛЖ, ИМ, аортальная регургитация. У половины больных через 6 мес развивается рестеноз.

Хотя отдаленные результаты вальвулопластики невысоки, она пока имеет значение в лечении больных АС в критическом состоянии, которым не может быть выполнена экстренная замена аортального клапана: при выраженной сердечной недостаточности, беременности, отказе больного от имплантации аортального клапана.

Баллонную вальвулопластику проводят в США, но в Европе теперь не выполняют.

Показания к хирургическому вмешательству при АС представлены в табл. 15.

* По T.H. Lee [6]. Классы рекомендаций IΙб и III не рассматриваются.

Больным АС, у которых есть симптомы (обмороки, стенокардия, одышка) рекомендуется оперативное лечение: вальвулопластика на открытом сердце (у детей и подростков) или замена клапана (у взрослых при кальцинозе). Баллонная вальвулопластика имеет ограниченные показания и является временной мерой

Среди всех неоперированных пороков сердца изолированная АН встречается у каждого десятого больного (10,4%), что в 3 раза реже, чем АС (33,9%) [1]. Этиология АН в Европе, по данным Европейского исследования по порокам сердца [1], представлена в табл. 16. В недавнем прошлом причиной АН чаще всего являлись ревматизм и сифилис, а в настоящее время - дегенеративные изменения.

Таким образом, половина всех случаев АН связана с дегенеративными изменениями.

Артериальная недостаточность развивается одинаково часто либо вследствие поражения аортальных клапанов, либо из-за расширения корня аорты (табл. 17).

При ревматизме и других воспалительных заболеваниях (ревматоидный артрит, синдром Рейтера и др.) створки аортального клапана деформируются в результате воспалительного процесса. При инфекционном эндокардите возможны разрыв створок, перфорация или образование на них больших вегетаций, препятствующих смыканию створок.

При надрыве аорты нарушается прикрепление створки к стенке аорты и створка пролабирует в полость ЛЖ. При высоко расположенном дефекте МЖП также возможно пролабирование правой коронарной створки, захваченной потоком в области дефекта (эффект Вентури).

Расширение аорты любого происхождения вызывает не только расхождение и натяжение створок аортального клапана, но и их подворачивание, что увеличивает степень АН.

Главной причиной аортальной недостаточности являются дегенеративные изменения аортальных клапанов и восходящего отдела аорты

Перегрузка объемом, обусловленная аортальной регургитацией, вызывает значительную эксцентрическую гипертрофию ЛЖ. Масса ЛЖ превышает нормальную в несколько раз. Эффективный сердечный выброс и ФВ ЛЖ первоначально нормальные, но конечное диастолическое давление в ЛЖ и его объем увеличены. Аортальная регургитация обычно существенно превышает эффективный кровоток по аорте, достигая 80% от общего выброса ЛЖ. Сердце перекачивает огромный объем крови до 20-25 л в мин, но эффективный кровоток по аорте составляет 5-6 л в мин.

Со временем диастолическое давление и объем ЛЖ повышаются еще больше, а ФВ начинает снижаться, развивается недостаточность ЛЖ. Увеличение объема и массы ЛЖ при АН являются рекордными для всех пороков сердца!

По мере декомпенсации ЛЖ высокое диастолическое давление из него передается на ЛП и малый круг кровообращения («митрализация» аортального порока). У больных появляются застой в легких, одышка, возможно развитие сердечной астмы, отека легких.

При аортальной недостаточности значительно увеличиваются объем и масса левого желудочка. Из-за аортальной регургитации левый желудочек перекачивает огромный объем крови

Больные длительное время проживают с пороком сердца не имея жалоб. Симптомы появляются при развитии значительной кардиомегалии. С этого периода болезнь быстро прогрессирует, а прогноз становится серьезным. При развитии недостаточности ЛЖ и застоя в малом кругу появляются не только одышка, но и опасные симптомы: сердечная астма, отек легких, стенокардия. Больные часто жалуются на сильные толчки сердца.

Возможно присоединение инфекционного эндокардита. При появлении жалоб больного следует без промедления направлять на операцию. Какие-либо другие мероприятия, в том числе фармакотерапия, в этот период бесперспективны. Больные погибают от прогрессирования недостаточности ЛЖ или внезапно: в среднем через 2 года после проявления недостаточности ЛЖ и приблизительно через 4 года после появления стенокардии.

Поэтому больных с АН необходимо тщательно наблюдать и оценивать состояние функции ЛЖ в период, когда жалоб еще нет, чтобы не пропустить время для направления больного на операцию. Появление у больных клинических признаков сердечной недостаточности, значительного увеличения сердца и выраженных функциональных признаки дисфункции ЛЖ предопределяют плохой операционный и постоперационный прогноз.

Больные с аортальной недостаточностью длительное время не имеют жалоб. Появление жалоб указывает на значительное нарушение функции левого желудочка и делает прогноз серьезным

Осмотр, пальпация, аускультация

При осмотре обращают внимание на симптомы, обусловленные большой разницей между систолическим и диастолическим АД из-за аортальной регургитации: «пляска» каротид и скачущий пульс (признаки Корригана), покачивание головы (признак Мюссе - по имени французского поэта, который имел сифилитическую аневризму аорты с АН), капиллярный пульс на ногтевом ложе, губах (симптом Квинке), систолический и диастолический шум при аускультации бедренной артерии с легким прижатием стетоскопа (симптом Дюрозье), феномен бесконечного тона - при аускультации над бедренной артерией.

Систолическое АД обычно большое, а диастолическое низкое, иногда до 0 (феномен бесконечного тона). В действительности диастолическое давление в артериях не снижается ниже 20-30 мм рт. ст.

Сердечный толчок разлитой и сильный, смещен влево и вниз.

Если причиной АН является разрушение аортальных клапанов, то II тон ослаблен и может даже отсутствовать. После II тона сразу следует высокочастотный дующий диастолический шум (рис. 28), который лучше выслушивается вдоль левого или правого края грудины в положении больного сидя с наклоном вперед. Длительность шума прямо зависит от аортальной регургитации. Диастолический шум с музыкальным оттенком, «воркующий голубь», бывает при перфорации створок аортального клапана.

При аускультации у основания сердца может присутствовать систолический шум изгнания, обусловленный большим сердечным выбросом. Выраженность шума пропорциональна аортальной регургитации (рис. 28). Шум возникает в устье аорты.

На верхушке сердца при большой АН может выслушиваться диастолический шум (шум Флинта, Austin Flint) вследствие приподнимания передней створки митрального клапана обратной струей из аорты.

Рентгенологическое исследование

Сердце значительно увеличено за счет расширения ЛЖ (рис. 29), может быть увеличено и ЛП. Восходящая аорта расширена. При ее большом расширении - следует диагностировать аневризму аорты, как причину АН (рис. 30).

Электрокардиография

Определяются признаки гипертрофии ЛЖ.

Эхокардиография

Позволяет уточнить причину АН: поражение створок аортального клапана, расширение аорты (рис. 31), выраженность аортальной регургитации, объемы камер сердца. Может обнаруживаться регургитация, которая не определяется клинически.

ЭхоКГ имеет большое значение для динамической оценки объема и функции ЛЖ и определения времени направления больного на операцию. Традиционным показанием для операции является выраженное увеличение ЛЖ (КДР 70 мм или больше, КСР 55 мм или больше).

Во время диастолы отмечается типичное для АН дрожание передней створки митрального клапана, вызванное обратной струей крови из аорты в ЛЖ.

Используя непрерывно-волновой допплер, можно регистрировать скорость обратной струи крови из аорты в ЛЖ, которая пропорциональна величине диастолического градиента между аортой и ЛЖ. Если градиент остается большим во время диастолы, то и скорость обратной струи уменьшается мало, и это указывает на небольшую регургитацию. При большой регургитации скорость обратной струи быстро снижается, что соответствует выравниванию давления в аорте и ЛЖ (рис. 32). Время для снижения скорости обратной струи на 1/2 (в мс) используется для оценки выраженности аортальной регургитации. Если оно меньше 400 мс, то это указывает на небольшую регургитацию. При большой регургитации это время около 200 мс.

С помощью импульсно-волнового допплера можно судить о выраженности аортальной регургитации, определяя распространение обратной струи в полости ЛЖ (см. рис. 32А и 33 см. на вклейке):

I степень - обратная струя регистрируется непосредственно под створками аортального клапана;

II степень - струя достигает конца передней створки митрального клапана;

III степень - струя достигает конца папиллярных мышц;

IV степень - струя распространяется до верхушки ЛЖ.

Варианты оценки величины аортальной регургитации с использованием ультразвуковых исследований в сопоставлении с ангиографией приведены в табл. 18.

* По D. Burckhardt, A. Hoffmann, A.J. Bryan [16]. ВТЛЖ - выходной тракт ЛЖ.

В специальных руководствах по эхокардиографии приводится такая оценка выраженности аортальной регургитации с помощью цветового допплера, рассчитанная по отношению площади струи регургитации к площади выходного тракта ЛЖ (в %):

I степень (незначительная) - менее 25;

II степень (умеренная) - 25-45;

III степень (значительная) - 45-63;

IV степень (выраженная) - более 63.

Катетеризация сердца

Используется для оценки функции сердца, определения объемов и визуализации его камер, корня аорты и коронарных сосудов, выявления и количественной оценки сбросов и регургитаций.

При введении контраста в восходящую аорту возможна полуколичественная оценка величины АН по степени контрастирования в ЛЖ (табл. 19).

Среди неинвазивных методов исследования эхокардиография имеет наибольшее значение для выявления аортальной недостаточности и ее объема, состояния клапанов, аорты, размеров и функции левого желудочка

* По R. Sellers и соавт. [16].

Коронарная ангиография выполняется у больных АН пожилого возраста, при наличии стенокардии напряжения или когда результаты неинвазивных исследований природы и выраженности АН противоречивы.

При рентгеноконтрастном исследовании может быть рассчитана фракция регургитации, т.е. отношение объема аортальной регургитации к общему выбросу ЛЖ. Это делается так. Общий ударный объем (ОУО) ЛЖ в аорту определяется ангиографически, а эффективный аортальный кровоток (ЭАК) - методом Фика. Разница между первой и второй величиной составляет объем регургитации.

Фракция регургитации = (ОУО - ЭАК) / ОУО

Приблизительное соотношение между фракцией регургитации (в % от общего выброса ЛЖ) и ее полуколичественной оценкой по Sellers (см. табл. 19) приведено ниже:

+ 20% или меньше;

++ 21-40%;

+++ 41-60%;

++++ более 60%.

Диагноз АН обычно не вызывает затруднений из-за характерных симптомов. Причины АН - поражение клапанов, аорты или клапанов и аорты одновременно - в большинстве случаев удается установить уже с помощью эхокардиографии.

Сопровождающий систолический шум при АН может быть принят за систолический шум органического АС, так как он имеет похожую аускультативную характеристику и распространяется на сонные артерии. Кальцификация аортального клапана, выявляемая при ЭхоКГ, является необычной находкой для АН и с большой вероятностью указывает на присутствие АС.

Значительное увеличение ЛП при отсутствии признаков недостаточности ЛЖ обычно указывает на сопутствующее поражение митрального клапана.

Для оценки поражения аорты используются чреспищеводная ЭхоКГ, магнитно-резонансная и компьютерная томография, аортография.

Больные с незначительной или умеренной аортальной регургитацией и небольшим увеличением сердца должны осматриваться врачом ежегодно или 1 раз в 2 года с эхокардиографическим контролем. При большой аортальной регургитации больные осматриваются каждые 6 мес.

При прогрессирующей дилатации ЛЖ (например, на 1 см в год) больной в ближайшее время должен быть направлен на операцию.

Интервалы между врачебными осмотрами в таких случаях сокращаются до 2-4 мес. Если больному предстоит замена аортального клапана, то предварительно должна быть произведена коронароангиография.

Больным с дисфункцией ЛЖ или испытывающим одышку при физической нагрузке не рекомендуется заниматься спортом или предпринимать значительные физические усилия.

Все больные с АН получают профилактическое лечение антибиотиками при угрозе развития инфекционного эндокардита (см. главу 4).

Больные с аортальной недостаточностью должны регулярно осматриваться врачом с проведением эхокардиографического исследования сердца

Фармакотерапия

Фармакотерапия не должна рассматриваться как самостоятельный вид лечения, а только как способ временной стабилизации больного при подготовке к операции. Показания к фармакотерапии приведены в табл. 20.

Целесообразность снижения высокого диастолического АД обусловлена тем, что это способствует уменьшению аортальной регургитации. Есть мнение, что вазодилататоры (антагонисты кальция нифедипинового ряда, ИАПФ) могут увеличивать длительность бессимптомного периода у больных с АН и предупреждать развитие дисфункции ЛЖ.

При стенокардии нитраты применяются с осторожностью, так как способны снижать АД и коронарный кровоток. Триметазидин как антиангинальный препарат и цитопротектор может назначаться без опасения развития побочных эффектов, однако опубликованных данных о его эффективности у больных с аортальной недостаточностью нет.

Фармакотерапия у больных с аортальной недостаточностью должна рассматриваться как способ временной стабилизации больного при подготовке к операции

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению приведены в табл. 21.

* По T.H. Lee [6]. Рекомендации класса IIб-III не приводятся.

Большой ФК NYHA (III-IV) и сниженная ФВ ЛЖ (менее 40%) - показатели плохого послеоперационного прогноза. Больные с АН должны быть оперированы до развития необратимых изменений ЛЖ.

Бессимптомные больные с сохраненной функцией ЛЖ и большой аортальной регургитацией не требуют профилактической хирургической операции. Операция у них может быть отложена. Однако если дисфункция ЛЖ прогрессирует (ФВ снижается до 50-55%, а КСО становится больше 55 мл на м² поверхности тела), операция рекомендуется.

Больные с постоянной дисфункцией ЛЖ (ФВ менее 55%, КСР больше 55 мм, КДО больше 200 мл на м² поверхности тела, КСО больше 55 мл на м² поверхности тела) имеют повышенный риск развития необратимых изменений ЛЖ и смерти и нуждаются в операции (правило «55»).

Все больные с симптомами направляются на операцию.

Операция при аортальной недостаточности может быть отложена у бессимптомных больных с сохраненной функцией левого желудочка. Больные с симптомами или прогрессирующей дисфункцией левого желудочка должны направляться на операцию

Больные с тяжелыми нарушениями функции ЛЖ (ФВ менее 25%) имеют плохой прогноз как при операции, так и без нее, и стратегия их лечения решается строго индивидуально.

При поражении клапанов аорты производится пересадка аортального клапана. Если причиной АН является патология аорты, то операция заключается в пластике корня аорты (при его расширении) либо в постановке протеза аорты (при аневризме аорты) с заменой или без замены аортального клапана.

В большинстве медицинских хирургических центров при пересадке аортального клапана операционный риск 3-5%. После операции у большинства больных существенно улучшается функциональный класс, сердце уменьшается в объеме, а функция ЛЖ частично или полностью восстанавливается.

В Европе, по данным 2001 г., при АН в основном производилась пересадка аортального клапана (94,1%) с заменой у каждого 5-го оперированного (19,3%) восходящего отдела аорты в связи с ее расширением. Смертность в течение 30 дней после операций по поводу АН составила 3,4% [1].

Обычно возникает вследствие поражения створок аортального клапана при инфекционном эндокардите, при травматических повреждениях аорты.

Вследствие аортальной регургитации и быстрого увеличения наполнения ЛЖ, который не успел расшириться и имеет нормальные размеры, давление наполнения в нем значительно повышается, что приводит, с одной стороны, к преждевременному закрытию митрального клапана, но, с другой, препятствует значительному повышению давления в ЛП и малом круге кровообращения. Эффективный кровоток в аорте снижается.

Из-за повышения давления в малом круге кровообращения у больных возникает одышка, а из-за снижения эффективного кровотока в аорте - гипотензия и слабость. Возможно развитие отека легких.

При осмотре больные производят тяжелое впечатление: они цианотичны, слабы, отмечается тахикардия. Периферические симптомы аортальной регургитации не столь выражены, как при хронической АН. Протодиастолический шум более короткий. Пульсовое давление увеличено, но не в такой степени, как при хронической АН.

Больные с острой и выраженной АН часто умирают быстро и внезапно, и поэтому им необходима срочная хирургическая операция. В период подготовки к ней могут использоваться инотропы (добутамин и др.), вазодилататоры (нитропруссид и др.).

Значение мер общего характера и принципов лечения должно быть понятно больным и их родственникам.

Чем тяжелее сердечная недостаточность и больше задержка жидкости, тем меньше поваренной соли и воды должен получать больной. Строгие ограничения должны соблюдаться только в период декоменсации. В количественном выражении эти ограничения не известны. При выраженной ХСН обычно рекомендуется не более 1,5-2 л жидкости в сутки. Строгое ограничение поваренной соли не рекомендуется, так как приводит к дальнейшей активации РААС.

При ХСН наступает потеря массы тела за счет жирового и безжирового компонентов вплоть до развития кахексии, и чем больше потеря, тем хуже прогноз. Потеря мышечной массы приводит к ухудшению и без того плохой переносимости физической нагрузки и способности к самообслуживанию. Поэтому больные должны заранее планировать дневную физическую активность таким образом, чтобы наибольшие физические усилия приходились на 1-ю половину дня.

Природа развития мышечной атрофии полностью не изучена, но ряд причин определен: низкая физическая активность, детренированность и энтеропатия с потерей нутриентов. Возможно, что в связи с недостаточным кровоснабжением в скелетных мышцах развиваются процессы, подобные гибернации в ишемизированном миокарде с прогрессирующей гибелью миоцитов.

Для предотвращения детренированности у больных ХСН проводятся физические тренировки - в начале под наблюдением в специальных центрах, а затем самостоятельно на дому. Такие тренировки не только улучшают переносимость физической нагрузки, но и предотвращают потерю мышечной массы, существенно повышают качество жизни. Для больных с пороками сердца принципы и методика физических тренировок не разработаны.

При острой сердечной недостаточности или при декомпенсации ХСН показано строгое ограничение физической активности и даже постельный режим.

Большое значение для сохранения нормальной массы тела имеют правильное питание и нутритивная поддержка специальными пищевыми добавками, содержащими углеводы, белки, жиры, минералы и витамины в легко усваиваемой форме (Берламин, Нутрилан, Нутризон и др.). Установлено, что у больных ХСН вследствие развития энтеропатии не происходит полного усвоения пищи и часть ее компонентов просто теряется. Причиной энтеропатии при ХСН является недостаточное кровоснабжение кишечника в условиях ограниченного сердечного выброса, что приводит к дистрофии и атрофии слизистой тонкого кишечника. Аналогичные по сути дистрофические процессы развиваются при ХСН во всех органах.

Длительные путешествия в положении сидя противопоказаны. Поэтому предпочтительнее короткие полеты на самолете.

У больных с клапанными пороками сердца и ХСН фармакотерапия проводится по общим принципам, но с учетом особенностей действия препаратов при данном пороке, на что будет обращено специальное внимание. Кроме того, важно помнить, что при пороках сердца сердечная недостаточность часто вызвана не дисфункцией миокарда, а структурными изменениями клапанов, которые должны устраняться хирургическим путем. Дозы препаратов приведены в Приложении 3.

Ингибиторы АПФ

Являются препаратами 1-го выбора и показаны для приема всем больным с нарушением систолической функции ЛЖ (ФВ ЛЖ менее 40-45%) при наличии и даже при отсутствии симптомов сердечной недостаточности, если нет противопоказаний (класс рекомендаций I, уровень доказательств А). Прием ИАПФ сопровождается не только клиническим улучшением, но и уменьшением смертности, частоты госпитализаций по поводу ХСН и замедлением ее прогрессирования.

ИАПФ нарушают превращение ангиотензина I в ангиотензин II, снижая уровень последнего в крови и тканях. Их полезный гемодинамический эффект при ХСН выражается в венозной и артериолярной дилатации, что приводит к уменьшению застоя в легких и увеличению сердечного выброса. Повышается выделение натрия с мочой.

При использовании ИАПФ их дозы рекомендуется повышать до целевых, которые установлены в ходе крупных клинических исследований у больных ХСН (табл. 24). Следует иметь в виду, что эти исследования проводились у больных ХСН, развившейся вследствие ИБС и артериальной гипертонии, т. е. у больных с неклапанными поражениями сердца.

* Рекомендация производителя.

Хотя эффекты ИАПФ при ХСН классзависимы, не все ИАПФ, присутствующие на рынке, изучены у больных ХСН, и поэтому их дозы точно не определены.

Лечение начинают с маленькой дозы (в противном случае возможна гипотензия после приема препарата), которую в дальнейшем повышают с 2-недельными интервалами до целевой. Однако до настоящего времени нет строгих доказательств того, что при лечении больных ХСН целесообразно применять большие или очень большие дозы ИАПФ.

У больных с АС ИАПФ могут вызывать даже в небольших дозах снижение АД из-за того, что вазодилатация не может компенсироваться повышением сердечного выброса.

У больных с АН ИАПФ благодаря расширению артериол уменьшают аортальную регургитацию. Полагают, что это их свойство позволяет применять препараты этого класса для увеличения длительности бессимптомного периода у больных с АН и для стабилизации больного в период подготовки к операции. Нет данных о том, как влияют эти препараты на прогноз больных с пороками сердца.

Диуретики

Позволяют быстро улучшить состояние больного, уменьшая одышку и отеки, что делает их самыми надежными препаратами в лечении ХСН. Гемодинамический эффект диуретиков у больных с выраженной ХСН проявляется в снижении легочного капиллярного давления (давление заклинивания) и повышении ударного объема.

Наиболее быстро, но недолговременно, действует фуросемид. Действие тиазидов (гипотиазид) более продолжительное. В случаях необходимости назначают и фуросемид, и гипотиазид вместе с верошпироном (спиронолактон) или фуросемид вводится в/в по 500 мг 1-2 раза в сутки с физиологическим раствором.

Если присутствует гипокалиемия (<5 ммоль/л) на фоне лечения ИАПФ, то могут применяться калийсберегающие диуретики (амилорид, триамтерен). Если уровень калия начинает превышать 5,5 ммоль/л, то калийсберегающие диуретики следует отменить.

После устранения отеков переходят на постоянную поддерживающую терапию диуретиками, при этом их доза значительно снижается. Наблюдения показывают, что часто причиной декомпенсации является нерегулярный прием диуретиков.

Неизвестно, как влияет терапия диуретиками на прогноз у больных с ХСН, у больных с пороками сердца.

β-адреноблокаторы

Целесообразность длительного применения β-адреноблокаторов у больных с клапанными пороками сердца и сердечной недостаточностью достоверно не установлена, хотя препараты этой группы (бисопролол, карведилол, метопролол) являются обязательными компонентами лечения ХСН при неклапанных ДКМП с четко доказанным эффектом, который выражается в уменьшении смертности больных, частоты госпитализаций по поводу ХСН, улучшении функционального класса.

У больных с клапанными пороками сердца применение β-адреноблокаторов целесообразно для урежения частоты сердечных сокращений при тахикардии и тахиаритмии, особенно при МС.

Антагонисты альдостерона

Препараты этой группы (верошпирон, эплеренон) должны получать все больные с выраженной сердечной недостаточностью. Эти препараты не только усиливают действие диуретиков, но, как показали крупные исследования у больных с ХСН и неклапанными ДКМП, уменьшают смертность больных.

Селективный блокатор альдостероновых рецепторов эплеренон столь же эффективен, как и верошпирон (спиронолактон) и не вызывает гинекомастию.

Начальная доза верошпирона и эплеренона (Инспра) соответственно 12,5-25 мг и 25 мг. После 2-3 нед эту дозу, если эффекта нет, повышают до 50 мг.

Если уровень калия в крови 5-5,5 ммоль/л, то дозу антагонистов альдостерона уменьшают на половину, а если более 5,5 ммоль/л, то их применение приостанавливают.

Сердечные гликозиды

Клинический опыт показывает, что препараты этой группы полезны у больных с клапанными пороками сердца и сердечной недостаточностью, так как они урежают ритм сердца и уменьшают выраженность симптомов недостаточности кровообращения.

У больных ХСН с неклапанными ДКМП дигоксин не влиял на смертность больных (21). При дальнейшем анализе выяснилось, что при низкой концентрации дигоксина в крови смертность была ниже, чем в группе плацебо, а при высокой - выше [22].

До окончательного выяснения этого вопроса, видимо, целесообразно применять небольшие дозы дигоксина, преимущественно у больных с декомпенсацией и мерцательной тахиаритмией. Обычная доза дигоксина 0,125-0,25 мг, а у пожилых - 0,0625-0,125 мг в сутки.

Блокаторы рецепторов ангиотензина II

Место этих препаратов в лечении больных с клапанными пороками сердца и сердечной недостаточностью не определено.

У больных с ХСН и неклапанными ДКМП препараты этой группы могут использоваться при невозможности применения ингибиторов АПФ или в комбинации с ними.

Инотропные

Препараты этой группы (добутамин, левосимендан) могут использоваться при тяжелой сердечной недостаточности у больных с острой митральной или аортальной недостаточностью для стабилизации больного перед операцией.

У больных с ХСН, обусловленной не пороками сердца, в/в применение инотропов используется при тяжелой декомпенсации, в период подготовки к трансплантации сердца. Однако повторное или длительное лечение инотропами увеличивает смертность и не рекомендуется.

Дозы фармапрепаратов приведены в Приложении 3.

Специфические вмешательства на клапанах сердца и показания к ним рассматривались выше. Обсуждение проблем, связанных с техникой операции, с пересадкой сердца и реваскуляризацией миокарда, с реабилитацией оперированных не входит в задачи этого руководства.

Наружные вспомогательные устройства

Представляют из себя насос, помещенный вне сердца и помогающий сердцу перекачивать кровь. Используются в основном для стабилизации состояния больных с тяжелой ХСН в период ожидания трансплантации сердца или при миокардитах. Длительность использования может достигать 6 и более мес.

Ресинхронизация сердца

Это новый метод восстановления насосной функции сердца у больных ДКМП с ХСН с использованием специальной стимуляции сердца, благодаря чему достигается более синхронное сокращение и расслабление кардиомиоцитов желудочков сердца. При ДКМП развивается десинхронизация сердца: кардиомиоциты с большой неодновременностью вступают в процесс сокращения и процесс расслабления, что приводит к ослаблению систолы и неполному расслаблению в диастолу. При ширине комплекса QRS более 0,12 мс, вероятно, имеется десинхронизация сердца, которая может быть предметом вмешательства. Метод интенсивно разрабатывается.

Кардиовертер-дефибриллятор

Имплантация этого устройства помогает предотвратить внезапную аритмическую смерть, которая случается почти у половины больных с ХСН. Устройство имеет также специальный режим стимуляции для прекращения желудочковой тахикардии.

Аритмии

От 1/3 до 2/3 больных с ХСН умирают внезапно, в основном от желудочковых нарушений ритма. β-адреноблокаторы снижают риск внезапной смерти у больных с ХСН в среднем на 35%, и это их действие доказано для бисопролола (Конкор), карведилола (Дилатренд) и метопролола сукцината с медленным освобождением (Метопролол CR/XL). Возможно, что подобным эффектом обладает соталол, имеющий свойства β-адреноблокатора и антиаритмического препарата III класса.

Антагонисты альдостерона (спиронолактон, эплеренон), будучи добавленными к стандартной терапии ХСН с использованием ИАПФ и β-адреноблокаторов, дополнительно снижают риск внезапной смерти.

В недавно опубликованном обзоре, посвященном профилактике внезапной смерти у больных с ХСН [22], указывается, что в настоящее время нет оснований для использования с этой целью амиодарона, который может даже ухудшить прогноз и вызвать многочисленные осложнения. От применения других антиаритмических препаратов с этой целью также рекомендуется воздерживаться.

Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов по диагнозу и лечению ХСН [26], амиодарон - единственный антиаритмический препарат без отрицательного инотропного эффекта. Он действует на большинство наджелудочковых и желудочковых аритмий; может восстанавливать и поддерживать синусовый ритм у больных ХСН с мерцательной аритмией даже при большом ЛП.

У больных с клапанными пороками сердца и сердечной недостаточностью возможности применения β-адреноблокаторов ограничены вследствие их отрицательного инотропного эффекта, особенно у больных с аортальными пороками сердца.

Стратегия лечения мерцательной аритмии рассматривалась раньше (см. главу 1).

Тромбоэмболии

При ХСН риск тромбоэмболических осложнений увеличивается по мере нарастания дисфункции ЛЖ и присоединения мерцательной аритмии. Наиболее высокий риск имеют больные МС и носители имплантированных клапанов сердца.

Рутинное применение антикоагулянтов у больных ХСН для профилактики тромбоэмболий не рекомендуется. Их применение обосновано в следующих случаях:

Назначается варфарин внутрь в начальной дозе 2-4 мг в сутки. Поддерживающая доза подбирается таким образом, чтобы международное нормализационное отношение было в пределах 2,5-3,5.

Анемия

У больных с ХСН нередко присутствует нормохромная нормоцитарная анемия, и в каждом случае необходимо выяснить ее причину (дефицит железа, фолиевой кислоты, витамина В₁₂, ХПН и др.). Согласно определению Всемирной организации здравоохранения, анемией считается состояние, когда содержание гемоглобина менее 12 г/дл (7,5 ммоль/л) для женщин и менее 13 г/дл (8,1 ммоль/л) для мужчин.

По мере увеличения функционального класса сердечной недостаточности содержание гемоглобина в крови больных снижается: с 13,7 г/дл (при I ФК) до 10,9 г/л (при IV ФК). По данным обследования, выполненного в Канаде среди больных с впервые диагностированной ХСН, анемия присутствовала у 17%, причем при тщательном клиническом исследовании ее причину установить не удалось в 58% случаев [24]. Считается, что даже небольшая анемия усугубляет симптомы ХСН и ухудшает прогноз.

Патогенез анемии при ХСН точно не известен, но обсуждается участие нескольких факторов: действие провоспалительных цитокинов (опухолевый некротический фактор альфа), дистрофия костного мозга, кахексия, поражение почек, гемодилюция и др. Хотя содержание эритропоэтина в крови больных ХСН повышено, оно недостаточно для противодействия факторам, угнетающим эритропоэз.

Опыт успешного применения человеческого рекомбинантного эритропоэтина при такой анемии показал, что с устранением анемии уменьшается и выраженность симптомов ХСН, улучшается сократительная функция миокарда и гемодинамика [25]. Предполагается, что антианемическое действие эритропоэтипа при ХСН реализуется через ослабление процессов апоптоза в клетках костного мозга.

Последние рекомендации Европейского общества кардиологов по диагнозу и лечению больных с ХСН опубликованы в 2005 г. [26].