Практическая ультразвуковая диагностика в педиатрии

Определение: гнойное воспаление лимфатических узлов и клетчатки заглоточного пространства.

Клинические проявления

Пациенты с сепсисом: лихорадка, озноб, повышение уровня лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов в сыворотке крови.

Дисфагия, боль при глотании, нередко больной вообще отказывается от пищи, обезвоживание.

Другие симптомы: отек или выбухание задней стенки глотки; реактивная шейная аденопатия.

Патоморфология

Этиология. Инфекция в области головы и шеи (фарингит, тонзиллит), распространяющаяся на лимфатические узлы заглоточного пространства:

Вентральное распространение при дисците, остеомиелите и превертебральной инфекции:

Пенетрация инородных тел в глотку: заглатывание детьми сосок, зубных щеток, мелких игрушек и т.д.).

Абсцесс средостения, распространяющийся в краниальном направлении.

УЗ-семиотика

Позволяет визуализировать скопления жидкости в поверхностных слоях.

Помогает оценить состояние яремной вены.

Дифференциальная диагностика

Лимфатическая мальформация. Кистозное образование шеи с практически незаметными стенками. Расположено между сосудами и другими нормальными структурами. Уровень жидкости - жидкость наилучшим образом визуализируется при МРТ на Т2-ВИ.

Отек заглоточного пространства. Венозная или лимфатическая обструкция. Тромбоз или резекция внутренней яремной вены. Местное воспаление. Фарингит, тонзиллит. Наличие жидкости в заглоточном пространстве, не ограниченное четкими стенками, или без ободка усиления. Обычно определяется вогнутый передний край. Может определяться при инфекционном мононуклеозе.

Гнойная аденопатия заглоточного пространства. Определяется центральный гиподенсный узел в латеральной части заглоточного пространства. Формирование гноя в реактивном узле (нагноение) свидетельствует о внутриузловом абсцессе. Абсцесс может развиться при неправильном лечении.

Нейрофиброма. Множественные и плексиформные образования при нейрофиброматозе 1-го типа.

Прогноз

Прогноз благоприятный при раннем выявлении и активном лечении.

Развитие осложнений может привести к распространению инфекции.

Сужение просвета глотки → сужение дыхательных путей и стридор.

Инфекция может спуститься вниз → медиастинит, составляет 50% смертельных исходов.

При вовлечении в патологический процесс каротидного пространства - тромбоз или тромбофлебит яремной вены.

При поражении перивертебрального пространства → эпидуральный абсцесс спинного мозга.

Аспирационная пневмония.

Определение: дуга аорты расположена справа от трахеи; левая подключичная артерия отходит от проксимального отдела нисходящей аорты и идет кзади от пищевода.

Клинические проявления

У детей: стридор, апноэ, одышка, цианоз, рецидивирующие инфекции дыхательных путей, хронический кашель.

У младенцев может вызывать появление симптомов, спровоцированных инфекционным поражением дыхательных путей (отек слизистой оболочки); состояние улучшается с возрастом. При наличии тугой констрикции левой артериальной связкой: врожденный стридор. Симптомы могут развиваться при извитости и аневризматическом расширении аберрантной артерии.

Вдавление в заднем отделе пищевода из-за наличия аберрантной подключичной артерии может вызывать развитие дисфагии.

Правосторонняя дуга с аберрантной левой подключичной артерией: случайно выявляется, чаще всего протекает бессимптомно (клинические проявления отмечены только в 5% случаев).

Правосторонняя дуга с зеркальным ветвлением: симптомы обусловлены наличием сопутствующего порока сердца, сопровождающегося цианозом.

Патоморфология

Генетика: правосторонняя дуга связана с делецией хромосомы 22q11.

Сочетанные аномалии. Врожденные пороки сердца встречаются в 10-15% случаев правосторонней дуги аорты (тетрада Фалло, дефекты межжелудочковой перегородки, дефекты межпредсердной перегородки, транспозиция крупных артерий, артериальный ствол).

При сочетании с коарктацией аберрантная подключичная артерия может служить основным коллатеральным сосудом (если отходит дистальнее места коарктации).

Эмбриология/анатомия: связана с сохранением в процессе эмбриогенеза 4-й дуги аорты.

Ретроэзофагеальный дивертикул (Коммерелла): остаток эмбриональной левой 4-й дорсальной аорты и соединения со связкой левого протока.

Левая подключичная артерия может отходить непосредственно от нисходящей аорты или от дивертикула Коммерелла.

Левый проток сохраняется в виде артериальной связки, которая замыкает сосудистое кольцо.

Правый проток облитерируется.

Аномалии дуги аорты редко являются причинами развития дисфагии, чаще они способствуют появлению стридора вследствие компрессии дыхательных путей замкнутым сосудистым кольцом, части которого могут быть фиброзированы (атретические сегменты, сосудистая связка).

Левая артериальная связка соединяет с подключичной артерией → незамкнутое сосудистое кольцо.

Левая артериальная связка соединяет с аортальным дивертикулом Коммерелла → тугое сосудистое кольцо.

Патофизиология

Компрессия дыхательных путей развивается при наличии тугого сосудистого кольца.

ЭхоКГ-семиотика

Определяются правосторонняя дуга аорты и ветви, отходящие от нее.

Определяется место отхождения аберрантной левой подключичной артерии, особенно при наличии дивертикула Коммерелла.

Дифференциальная диагностика

Правосторонняя дуга аорты с зеркальным отхождением ее ветвей. Пороки сердца, протекающие с цианозом. Тетрада Фалло. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Артериальный ствол.

Удвоение дуги аорты с доминирующей правой дугой. Левая дуга обычно плохо визуализируется. Характеризуется сужением просвета трахеи, почти всегда сопровождающимся клиническими проявлениями (стридор).

Левосторонняя дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией. Зеркальное отражение правосторонней дуги аорты с аберрантной левой подключичной артерией. Косое вдавление в заднем отделе пищевода (идущее слева направо и снизу верх). Изолированная аномалия выявляется случайно, не сопровождается компрессией дыхательных путей. Клинические проявления вследствие сдавления пищевода (дисфагия). Дивертикул Коммерелла - это дивертикул аорты. Удвоенная дуга аорты. Аневризматическая дилатация аорты или безымянной артерии.

Определение: левая ветвь легочной артерии отходит от проксимального отдела правой ветви легочной артерии и формирует «перетяжку» в области дистального отдела трахеи.

Клинические проявления

Клинически характерны выраженный стридор, гипоксия, необходимость выполнения искусственной вентиляции легких.

Другие симптомы: периодическое возникновение апноэ, шумное дыхание, кашель по типу «лая тюленя», рецидивирующие инфекционные заболевания легких на ранних этапах жизни.

Патоморфология

Эмбриология: агенезия или облитерация 6-й левой аортальной дуги, которая в норме формирует левую легочную артерию. Артериальное кровоснабжение левого легкого осуществляется через персистирующую примитивную артерию, отходящую от правой легочной артерии.

Патофизиология: выраженный стридор вследствие компрессии дистального отдела трахеи, области бифуркации, главных бронхов. Сочетается с трахеобронхомаляцией с внутренним сужением дыхательных путей (полностью хрящевое строение колец трахеи).

Сочетанные аномалии: другие врожденные мальформации (50%), гипоплазия легких, подковообразное легкое.

Часто сочетается с выраженной гипоплазией или дисплазией дистального отдела трахеи и главных бронхов.

ЭхоКГ-семиотика

Отсутствие нормальной бифуркации легочной артерии.

Аномальное отхождение левой легочной артерии от проксимального отдела правой легочной артерии.

Другие сочетанные пороки сердца.

Дифференциальная диагностика

Сдавление безымянной артерией. Сдавление переднего отдела трахеи. Нет сдавления пищевода.

Синдром сдавления бифуркации нисходящей аортой по средней линии. Нисходящая аорта непосредственно перед позвоночным столбом приводит к «уплотнению» средостения: сдавление в области бифуркации сзади или левого главного бронха. Может быть изолированным или сочетаться с гипоплазией правого легкого, аномалиями дуги аорты.

Первичные бронхиальные мальформации. Врожденная долевая эмфизема. Бронхиальная атрезия. Трахеобронхомаляция. Полностью хрящевое строение колец трахеи.

Объемное образование среднего средостения. Лимфаденопатия. Бронхогенные кисты. Энтерогенные кисты пищевода.

Прогноз

Тип II менее благоприятный из-за наличия сочетанных аномалий (60-80%).

Внутренние трахеобронхиальные аномалии: полное хрящевое строение колец трахеи, трахеомаляция.

Врожденные пороки сердца: аномалии дуги аорты, дефекты межжелудочковых перегородок (10%), дефекты межпредсердных перегородок (20%), открытый артериальный проток (25%), единственный желудочек, тетрада Фалло, частичная аномалия венозного русла, персистирующая левая верхняя полая вена (20%).

Легочные и системные аномалии: гипоплазия легких, подковообразное легкое, трахеопищеводный свищ, атрезия заднего прохода, отсутствие желчного пузыря, меккелев дивертикул, атрезия желчных протоков, болезнь Гиршпрунга.

Синоним: гангрена легкого.

Определение: осложнение бактериальной пневмонии, при котором имеется доминантный очаг некроза консолидированной легочной ткани, протекающий с образованием различного количества тонкостенных кист.

Клинические проявления

Типичное проявление - отсутствие клинического улучшения, несмотря на лечение пневмонии антибиотиками.

Прогрессирующий сепсис. Когда у ребенка определяются персистирующие или прогрессирующие симптомы (лихорадка, респираторный дистресс-синдром, сепсис), несмотря на адекватную терапию пневмонии, следует предполагать развитие такого осложнения, как некроз с формированием полости деструкции.

Патоморфология

Этиология. Самый частый возбудитель у детей - Str. pneumoniae. Может приводить к развитию бронхоплеврального свища и пневмотораксу.

УЗ-семиотика

Исследование в серой шкале.

Не играет важной роли при выявлении образования полости деструкции, осложняющей течение пневмонии.

Информативно при оценке парапневмонического плеврита.

Дифференциальная диагностика

Абсцесс легкого. Осумкованное скопление жидкости с четкими стенками, накапливающими контрастное вещество. Некроз с формированием полостей деструкции: кисты с нечеткими контурами, стенки тонкие, не накапливают контрастного вещества.

Абсцессы легкого редко развиваются у здоровых детей с нормальным иммунитетом. Чаще всего выявляются у детей со сниженным иммунитетом.

Осложнения пневмонии: некроз с формированием полостей деструкции, гангрена легкого, пневматоцеле, бронхоплевральный свищ.

Секвестрация легкого. Обычно в нижней доле левого легкого. Нет формирования полостей деструкции до тех пор, пока не присоединяется вторичная инфекция или при смешанной секвестрации, или при наличии мальформаций дыхательных путей.

Инфицированные врожденные поражения. Случаи, когда у пациентов с пневмонией появляются кисты, могут быть следствием развития некроза или наличия врожденных мальформаций дыхательных путей. При некрозе, сопровождающемся формированием полостей деструкции, кисты обычно окружены областью консолидации (при врожденных мальформациях дыхательных путей кисты чаще всего бывают окружены областью аэрированного легкого).

Прогноз

Состояние пациентов, у которых развился некроз с полостью деструкции, тяжелое.

Определение: аномальное накопление жидкости в плевральной полости вследствие инфекционного поражения легких (нормальное количество плевральной жидкости - около 5 мл).

Клинические проявления

Типичное клиническое проявление - одышка. Другие симптомы: персистирующая лихорадка/сепсис.

Патоморфология

Этиология. Самый частый возбудитель у детей - Str. pneumoniae. Большинство парапневмонических плевритов определяется при бактериальной инфекции. Редко - при вирусных инфекциях. Может наблюдаться при туберкулезе.

Парапневмонический плеврит делится на экссудат (эмпиема) и транссудат.

УЗ-семиотика

Классификация выпота.

Низкая степень (простой): анэхогенная жидкость.

Высокая степень (сложный): содержит эхогенный детрит, перегородки или осумкованную жидкость (рис. 3-1).

УЗИ является методом, позволяющим определить эффективность лечения парапневмонического плеврита.

Можно дренировать небольшие или осумкованные плевриты под контролем УЗИ.

Дифференциальная диагностика

Хилоторакс. Причины: родовая травма, лимфангиоэктазия, мальформации лимфатических сосудов. Обычно у новорожденных и маленьких детей.

Абсцесс легкого. Пневмония может прогрессировать до развития некроза с образованием полости деструкции или абсцесса легкого.

Злокачественное новообразование, сопровождающееся выпотным плевритом. Злокачественные опухоли, сопровождающиеся выпотным плевритом. Лимфома. Бластома.

Прогноз

Экссудат может приводить к развитию фиброторакса, рестриктивных заболеваний легких или может сочетаться с сепсисом.

Определение: злокачественная опухоль, растущая из клеток иммунной системы или из их предшественников.

Клинические проявления

У 60% детей проявляется респираторными симптомами. При лимфоме Ходжкина может выявляться безболевая аденопатия.

Другие симптомы: лимфома Ходжкина - лихорадка, ночная потливость, похудание.

Неходжкинские лимфомы могут проявляться симптомами, угрожающими жизни пациента, вследствие трахеи, верхней полой вены или развития массивного экссудативного плеврита или перикардита.

Частота: лимфома - третья по частоте злокачественная опухоль у детей, составляет 10-15% всех злокачественных опухолей.

Патоморфология

Этиология. Лимфома Ходжкина сочетается с вирусом Эпштейна-Барр в 50% случаев.

Другие факторы риска: снижение социально-экономического статуса, раннее рождение первого ребенка.

Неходжкинские лимфомы - этиология зависит от подтипа. Лимфома Беркитта - транслокация t (8, 14) с участием c-A/YC-протоонкогена; также сочетается с вирусом Эпштейна-Барр. Диффузная В-крупно-клеточная лимфома сочетается с иммунодефицитом. Лимфобластная лимфома - транслокация TAL1 гена t (1, 14).

Сочетанные аномалии: синдром Дауна.

Стадирование и классификация

Подтипы лимфомы Ходжкина (частота): нодулярный склероз (70%), с преобладанием лимфоцитов (5%), смешанно-клеточный (20%), лимфоцитарное истощение (5%).

Стадирование лимфом Ходжкина (по Ann Аrbor)

Стадия I: поражение одной группы лимфатических узлов.

Стадия II: поражение двух групп лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы.

Стадия III: поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.

Стадия IV: экстранодальное поражение.

Признаки, подходящие к любой стадии

А: бессимптомное течение.

В: возможные симптомы (20%) - лихорадка, ночная потливость, похудание.

Подтипы неходжкинских лимфом (частота): лимфома Беркитта (40%), диффузная В-крупноклеточная лимфома (20%), анапластическая крупноклеточная лимфома (10%), лимфобластная лимфома (30%).

Стадирование неходжкинских лимфом (по St. Jude)

Стадия I: поражение лимфатических узлов одной области (вне средостения и брюшной полости).

Стадия II: единичное образование с поражением регионарных лимфатических узлов; поражение лимфатических узлов двух областей или более с одной стороны диафрагмы; первичная опухоль в ЖКТ.

Стадия III: поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; первичное внутригрудное поражение или диффузное поражение брюшной полости; параспинальная или эпидуральная опухоль.

Стадия IV: поражение костного мозга или центральной нервной системы.

УЗ-семиотика

Исследование в серой шкале.

Позволяет выявить экссудативный плеврит или перикардит.

Помогает отличить нормальный тимус от патологически измененного. Нормальный тимус: перегородка и эхогенные точки или полоски; лимфома Ходжкина или неходжкинская лимфома: неоднородное гипоэхогенное дольчатое образование.

Дифференциальная диагностика

Нормальный тимус. Нормальный тимус: характерна однородная плотность, ровные контуры, не сдавливает близлежащие структуры.

Увеличенный неизмененный тимус обычно выявляется у детей до 5 лет. Лимфома чаще выявляется в юношеском возрасте.

Тимома. Очень редко. Могут определяться каль цинаты.

Опухоли зародышевых клеток. Могут определяться жировая ткань или кальцинаты.

Псевдоопухоль легкого. Есть данные о «старом» гранулематозном заболевании - обызвествленных очагах в легких. Очаговое образование с кальцинатами.

Прогноз

Лимфома Ходжкина: пятилетняя выживаемость - более 90%.

Неходжкинские лимфомы: пятилетняя выживаемость - около 75%.

Определение: злокачественная опухоль, развивающаяся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы.

Клинические проявления

В большинстве случаев нейробластомы протекают бессимптомно и выявляются случайно. Могут наблюдаться респираторные симптомы - кашель.

Неврологические симптомы, связанные с компрессией спинного мозга.

60-70% пациентов с нейробластомами имеют повышенный уровень катехоламинов в моче.

Другие симптомы: лихорадка, боли в грудной клетке, миоклонус, синдром Горнера.

Кожные проявления: синдром «черничного кекса».

Проявления в области основания черепа: «глаза енота».

Массивная гепатомегалия.

Патоморфология

Этиология. Нейробластома - злокачественная опухоль, которая развивается из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Более доброкачественные новообразования: ганглионеврома и ганглионейробластома. Чаще всего растет в области надпочечников, но может локализоваться в любом месте по ходу цепочки симпатических ганглиев.

Генетика. Увеличение количества копий n-MYC-протоонкогена связано с более неблагоприятным прогнозом (n-MYC-амплификация). CD44 - основной рецептор гликопротеина.

Сочетанные аномалии. Нейробластома чаще всего развивается изолированно от других аномалий.

Нейрофиброматоз I типа.

Болезнь Гиршпрунга.

Стадирование и классификация

Интернациональная система стадирования нейробластом

Стадия 1: локализованная опухоль, возможна тотальная резекция.

Стадия 2а: локализованная опухоль, полная резекция невозможна.

Стадия 2b: локализованная опухоль, полная резекция невозможна, поражение ипсилатеральных лимфатических узлов.

Стадия 3: односторонняя опухоль, не подлежащая резекции, переходящая через срединную линию, или локализованная односторонняя опухоль с поражением лимфатических узлов с противоположной стороны; опухоль, располагающаяся по средней линии, с двусторонней инфильтрацией.

Стадия 4: опухоль с отдаленными метастазами.

Стадия 4S: локализованная первичная опухоль, возраст менее 1 года, метастазы в кожу, печень и костный мозг.

Определение факторов риска

Опухоль «обволакивает» подключичные и другие сосуды грудной полости.

Опухоль нижнего средостения.

Опухоль грудной полости распространяется и на брюшную полость.

Опухоль «обволакивает» трахею или главные бронхи.

УЗ-семиотика

Серошкальное исследование. Позволяет выявлять метастазы в печени. Гетерогенное, но эхогенное образование.

Дифференциальная диагностика

Расширение околопозвоночных мягких тканей.

Нормальные околопозвоночные мягкие ткани.

Не должны достигать по толщине близлежащей ножки, или не должно быть нижнелатеральной их ориентации. Дисцит грудного отдела. Схожее расширение мягких тканей околопозвоночной области. Сужение пространства диска, потеря дифференцировки замыкательных пластинок.

Образование средостения у ребенка в возрасте младше 3 лет. Нейробластома.

Пневмония. Отсутствие признаков деструкции ребер и интраспинального поражения.

Внедолевая секвестрация. Может быть схожа с нейробластомой.

Лимфома. Образование переднего средостения.

Другие нейробластные опухоли. Ганглионеврома: образование заднего средостения, чаще встречающееся у взрослых и молодых пациентов; доброкачественная, признаки схожи с нейробластомой; может представлять собой зрелую форму нейробластомы.

Ганглионейробластома: состоит из зрелых и незрелых нейробластов; может представлять собой созревающую форму нейробластомы.

Прогноз

При грудной форме нейробластомы выживаемость пациентов высокая.

Общая пятилетняя выживаемость - более 75%; 90% - для стадий 1, 2, 3 и 30% - для стадии 4.

Определение: редко встречающаяся злокачественная эмбриональная мезенхимальная опухоль легких и плевры, возникающая в процессе развития органа.

Клинические проявления

Клинически может проявляться респираторным дистресс-синдромом и спонтанным пневмотораксом. Пневмоторакс имеется к моменту диагностики у 40% пациентов с плевролегочной бластомой типа 1.

Патоморфология

Генетика. Цитогенетический анализ: трисомия 8, трисомия 2 и делеция 17р часто бывают связаны с мутацией гена р53.

Сочетанные аномалии: опухоль Вильмса (нефробластома), нейробластома, гепатобластома, рабдомиосаркома.

Стадирование и классификация

Тип 1: истинно кистозный. Тип 2: кистозный и солидный. Тип 3: солидный.

УЗ-семиотика

Может выявляться случайно при выполнении пренатального УЗИ.

Исследование в серой шкале.

Солидное неоднородное образование (тип 2 и 3).

Экссудативный плеврит.

Дифференциальная диагностика

Врожденные мальформации дыхательных путей.

Формально известны как врожденные кистозные аденоматозные мальформации.

Типы 1 и 4 трудно отличить от типа 1 плевро-легочной бластомы.

Тип 1: макрокистозный, с крупными, заполненными воздухом кистами.

В раннем послеродовом периоде могут определяться уровни газ-жидкость.

Тип 4: мальформации дистальных дыхательных путей.

Можно отличить от плевролегочной бластомы типа 1 только при гистологическом исследовании.

Рабдомиосаркома. Солидное образование. Бывает трудно отличить от плевролегочной бластомы типа 3. Может наблюдаться инвазия в грудную стенку.

Недифференцированная саркома. Бывает трудно отличить от плевролегочной бластомы типа 3. Часто наблюдается инвазия в грудную стенку.

Прогноз

Тип 1: прогноз наиболее благоприятный по сравнению со типами 2 и 3.

При рецидиве типа 1 чаще всего наблюдается прогрессирование до злокачественного типа 2 или 3.

Тип 2 и 3: прогноз более неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость: тип 1 - 85-90%, типы 2 и 3 - 45-60%.

Метастазирует редко: тип 1 - нет метастазов, тип 2 - 10%, тип 3 - 55%.

Определения. Полный разрыв аорты - линейный дефект наполнения аорты (более 10 мм в длину).

Локальное расслоение интимы - линейный дефект наполнения в аорте (менее 10 мм в длину).

Интрамуральная гематома - кольцевидное или полулунное утолщение аортальной стенки, не прикрыта интимой.

Псевдоаневризма - локальное, накапливающее контраст выпячивание аорты, возникающее в результате образования пульсирующей гематомы.

Клинические проявления

Гипотензия, урежение пульсации на нижних конечностях, параплегия.

Может протекать бессимптомно. Неспецифические боли в грудной клетке, одышка.

Сочетанные поражения грудной клетки: разрыв диафрагмы, контузия легких, переломы ребер.

Сочетается с поражениями других органов: головы, брюшной полости, конечностей.

Патоморфология

Этиология. Различные причины: комбинированное воздействие сдвигания, скручивания, растяжения и гидростатических сил.

Расслоение аорты: разрыв одного или нескольких слоев стенки аорты. При разрыве только одного слоя формируется псевдоаневризма.

При повреждении ремнем безопасности развивается травматическое поражение брюшной аорты вследствие выраженного сгибания грудопоясничного отдела позвоночника.

ЭхоКГ-семиотика

ЭхоКГ применяется в тех случаях, когда пациенты нуждаются в неотложной операции.

Определяются разрывы и рассечения интимы.

Дифференциальная диагностика

Расширение тени средостения. Из-за того что у детей в норме размеры тимуса увеличены, тень средостения у них обычно расширена. Может закрывать контур аорты.

Артефакты. Артефакты от движения или полосовидные артефакты. Ателектазы в близлежащих отделах легких можно легко перепутать с утолщением стенки аорты. У детей частота сердечных сокращений выше, чем у взрослых, поэтому у них более вероятны артефакты от пульсации сердца.

Дивертикул протока. Локализуется также в области перешейка аорты. Выявляется в 10% случаев в нормальной популяции. Выпячивание с широким основанием с ровным контуром и тупыми краями.

Прогноз

Выживание пациентов зависит от времени, прошедшего от момента повреждения, до хирургического вмешательства.

Без вмешательства 80% пациентов умирает в течение 1 ч, 85% умирает в течение 24 ч и более 95% умирает в течение 10 нед.

Могут развиваться хронические посттравматические псевдоаневризмы.

Определения. Контузия легкого - это состояние, при котором в альвеолах развивается кровоизлияние или отек вследствие повреждения альвеолярных капилляров при тупой травме.

Разрыв легкого - разрыв легочной паренхимы в результате травмы грудной клетки.

Патоморфология

Этиология. Контузии легких в большинстве случаев являются результатом тупой травмы. Чаще всего возникают в результате автомобильной аварии.

Другие причины: падение с высоты.

Проникающая травма грудной клетки у детей встречается реже. Причины: удары ножом, выстрелы, переломы ребер.

Насильственные действия в отношении детей: контузии легких встречаются довольно часто при насильственном обращении с детьми; документальное подтверждение наличия у ребенка контузий легких и дифференцировка от других причин развития данного состояния помогают изолировать ребенка из опасных для его жизни условий.

Сочетанные аномалии. Повреждения бронхов, крупных сосудов, пищевода и диафрагмы встречаются гораздо реже.

Переломы ребер у взрослых встречаются чаще, чем у детей (из-за повышенной эластичности передней грудной стенки у детей).

Интенсивное торможение при большинстве автомобильных аварий и повышенная пластичность передней грудной стенки объясняют характерный вид контузий легких у детей.

Повышенная эластичность грудной стенки у детей в сочетании с противодействующими силами и силами быстрого торможения сдавливает относительно фиксированные задние отделы легкого. Распространение разрушительных сил вдоль позвоночного столба объясняет заднюю локализацию и полулунную форму контузий легких. Этим же объясняется несегментарное распространение контузий.

Отсутствие патологических изменений в субплевральных отделах.

Контузия легких развивается вследствие повреждения альвеолярных капилляров, при этом форменные элементы крови выходят из сосудов в альвеолы и интерстиций.

Терминальные ветви артерий заканчиваются до начала субплеврального отдела легкого.

Рассеянная васкуляризация данных отделов легких защищает субплевральное легкое от кровоизлияний.

При массивных контузиях патологические изменения выявляются и в субплевральных отделах легких вследствие персистирующего кровотечения при травме.

Разрывы легких.

Разрывы легочной паренхимы приводят к формированию полостей, заполненных кровью и/или воздухом.

Лучевая семиотика

Рентгенография.

Контузии:

Разрывы легких:

Повреждение бронхов:

КТ-семиотика. Тупая травма легких: КТ редко выполняется в качестве первичной диагностики. Нижние отделы легкого обычно визуализируются, когда КТ выполняется с целью оценки состояния органов брюшной полости и малого таза при травме.

Спиральная компьютерная томография может быть выполнена для оценки повреждения аорты.

КТ позволяет выявлять контузии легких и имеет значение в определении прогноза при тупой травме.

Контузии легких:

Отсутствие изменений в субплевральных отделах легких: 1-2 мм субплеврального легкого отделяет область консолидации легочной ткани от прилежащей к ней грудной стенке; отсутствует при ателектазах и пневмонии.

Разрыв легкого:

Дифференциальная диагностика

Ателектазы. Треугольная форма.

Сегментарная локализация.

Явные признаки уменьшения объема пораженного сегмента.

Наличие патологических изменений в субплевральных отделах.

Пневмония. У детей с тупой травмой может быть контузия легкого.

Госпитальная пневмония возникает при длительном нахождении в больнице.

При прогрессировании контузии после 48 ч следует предполагать развитие вторичной инфекции.

Аспирация. Рентгенологические признаки могут быть схожи с признаками контузии легкого.

Локализация: задние отделы нижних долей легких.

Наличие изменений в субплевральных отделах. Аспирация может возникать при травме головы.

Клинические проявления

Наиболее типичные проявления: при контузиях, пневматоцеле, гематомах обычно специфические симптомы отсутствуют.

Другие симптомы: при массивных контузиях может развиваться дыхательная недостаточность.

Прогноз

Различный, зависит от других повреждений.

Синоним: эмфизема средостения.

Определение: скопление воздуха в полости средостения.

Клинические проявления

Наиболее типичные проявления: боли в грудной клетке и одышка.

Подкожная эмфизема.

Симптом Хаммена: прекардиальная систолическая крепитация при аускультации.

Патоморфология

Этиология. Астма.

Рвота.

Аспирация.

Травма (тупая, проникающая, баротравма). Ятрогенный.

Недостаточность сурфактанта. Инфекции.

Перфорация пищевода.

Выраженный пневмоперитонеум/пневморетроперитонеум.

Лучевая семиотика

Рентгенография. Определяется вертикальная полоса просветления вдоль границы средостения, чаще слева над тенью сердца.

Диафрагмальный признак: воздух между перикардом и диафрагмой.

Симптом «кольца» вокруг легочной артерии: воздух окружает ветвь легочной артерии.

Симптом «треугольного паруса»: элевация тимуса за счет воздуха в средостении.

Воздух в легочной связке: ретрокардиальное распространение пневмомедиастинума.

Сочетанная подкожная эмфизема, пневмоторакс, пневмоперикард.

КТ-семиотика. Редко применяется для выявления пневмомедиастинума, но может быть полезной при дифференцировке аномальных скоплений газа, выявляемых при рентгенографии.

Аномальное скопление газа в средостении.

Часто сочетается с подкожной эмфиземой, пневмотораксом и пневмоперикардом.

Дифференциальная диагностика

Медиальный пневмоторакс. При исследовании пациента в положении стоя или лежа на боку газ в плевральной полости меняет свое положение.

Пневмоперикард. Скопление воздуха вокруг границ перикарда; воздух не выходит в верхнее средостение.

Воздух в перикарде меняет свое положение при изменении положения тела пациента.

Парамедиастинальное пневматоцеле. Наличие уровня жидкости может помочь в диагностике.

Прогноз

Чаще всего рассасывается самостоятельно, спонтанное разрешение в течение 1-2 нед. Осложнения возникают редко. Псевдотампонада. Медиастинит. Пневмоторакс.

Рецидивы встречаются редко.

РЕФЛЮКС

Определения. Желудочно-пищеводный рефлюкс - заброс желудочного содержимого в пищевод.

Желудочно-пищеводная рефлюксная болезнь определяется в тех случаях, когда появляются клинические симптомы или возникает поражение тканей.

Клинические проявления

Чаще проявляется в возрасте 2 лет. Наиболее типичные проявления. Дети младшего возраста: рецидивирующая рвота/регургитация, выраженная раздражительность, затруднение питания, плохая прибавка веса/гипотрофия, нарушения сна.

Дети более старшего возраста: боли в грудной клетке, рецидивирующая рвота/регургитация, дисфагия, дыхательные симптомы (свистящее дыхание, кашель).

Патоморфология

Этиология. Психологические и анатомические факторы. Аномальная длина, давление, увеличение числа транзиторных релаксаций нижнего сфинктера пищевода.

Наддиафрагмальная локализация пищеводно-желудочного соединения. Субоптимальные взаиморасположения пищевода, диафрагмы и желудка.

Нарушение моторики пищевода. Отсроченная эвакуация содержимого из желудка.

Употребление некоторых пищевых продуктов, гормонов и лекарственных препаратов.

Сочетанные факторы: задержка нейропсихического развития, астма, ожирение.

УЗ-семиотика

Исследование в режиме ЦДК. Определяется ретроградный ток желудочного содержимого (рис. 6-1).

Дифференциальная диагностика

Желудочная/двенадцатиперстной кишки непроходимость. Стеноз привратника. Перегородка в антральном отделе. Стеноз двенадцатиперстной кишки/перегородка.

Незавершенный поворот.

Желудочно-пищеводный рефлюкс может быть проявлением незавершенного поворота без заворота.

Ахалазия. У детей любого возраста.

Эзофагит. Много причин развития эзофагита.

Атрезия пищевода/трахеопищеводный свищ.

Стриктуры пищевода нетипичны после оперативного вмешательства.

Прогноз

Большинство желудочно-пищеводных рефлюксов разрешаются к 1-2 годам. Около 4% персистируют.

Определение: обструкция выходного отдела желудка вследствие идиопатического утолщения мышц привратника.

Клинические проявления

Обычно выявляется у детей 2-12 нед по наличию прогрессирующей рвоты без примеси желчи.

Наиболее типичные проявления: прогрессирующая рвота; пальпация «оливы».

Другие симптомы: похудание.

Частота: от 2,5 до 3:1000 новорожденных.

Патоморфология

Этиология: не ясна, идиопатический; связан с приемом простагландинов, семейный.

Сочетанные аномалии: эозинофильный гастрит, гиперплазия слизистой оболочки антрального отдела, связанная с простагландинами, гипергастринемия, назогастральные трубки, прием эритромицина, кистозный фиброз.

УЗ-семиотика

Исследование в серой шкале.

Показатели толщины мышц привратника и длины канала могут варьировать в широких пределах.

Общие показатели для диагностики гипертрофического стеноза привратника:

Проба с раствором Глюкозы^♠ помогает определить опорожнение желудка и длину канала привратника.

Исследование в режиме ЦДК.

Определяется усиление кровотока в области гипертрофированных мышц и слизистой оболочки привратника.

Дифференциальная диагностика

Пилороспазм. Обычно выявляется у легко возбудимых детей. Разрешается со временем. Исследование в динамике.

Желудочно-пищеводный рефлюкс. Проявляется рвотой у 2/3 детей. При УЗИ выявляется редко.

Незавершенный поворот кишки, заворот кишки. Неотложное состояние в хирургии. Рвота с примесью желчи.

Безоар желудка. Связан с аккумуляцией непереваренного содержимого в желудке. Трихобезоар: состоит из волос и иногда ногтей. Фитобезоар: состоит из растений и овощных волокон.

Другие причины обструкции выходного отдела желудка. Стеноз двенадцатиперстной кишки или антральная перегородка. Антральный полип. Кольцевидная поджелудочная железа. Холедохоцеле. Образование в правом верхнем квадранте.

Определение: поворот всего желудка или его части на более чем 180° с возможным возникновением обструкции петель или странгуляции.

Клинические проявления

Большинство пациентов младше 12 мес.

Наиболее типичные проявления. Острые (45%): респираторный дистресс, кровавая рвота.

Хронические (55%): нарушение питания, желудочно-пищеводный рефлюкс.

Патоморфология

Этиология. Первичный заворот желудка: одна или более связок расслаблены или отсутствуют; хроническое течение наиболее типично (может сочетаться с блуждающей селезенкой).

Вторичный заворот желудка: патология, не зависящая от состояния связочного аппарата; наиболее типично острое течение.

Дифференциальная диагностика

Образование грудной полости с уровнем газ-жидкость. Хиатальная грыжа. Желудок проникает в грудную полость через пищеводное отверстие в диафрагме.

Тип I: желудочно-пищеводный переход располагается выше диафрагмы (скользящая).

Тип II: желудочно-пищеводный переход располагается выше диафрагмы (околопищеводная). В грыжевом мешке содержится дно желудка.

Врожденные мальформации легких. Крупные, заполненные воздухом и жидкостью макрокисты могут имитировать дилатированный желудок в грыжевом мешке. Обычно множественные макрокисты (с уровнем газ-жидкость), а также солидные микрокистозные компоненты. Уровень газ-жидкость: инфицирование или сразу после рождения.

Пневмония с некрозом полостей. Типичные клинические проявления (кашель, лихорадка).

Напряженный пневмоторакс. Заполненная воздухом половина грудной клетки может имитировать гигантский дилатированный желудок, выходящий в грыжевой мешок. Нет складок, перегородок или периферических стенок.

Послеоперационная анатомия.

Массивная дилатация органов брюшной полости. Гипертрофический стеноз привратника. Рвота в возрасте 2-12 нед. Желудок дилатирован, форма нормальная. Массивная дилатация ободочной кишки.

Токсический мегаколон или болезнь Гиршпрунга (при длительной дисфункции). Заворот слепой кишки.

Атрезия ободочной кишки. Дилатированный проксимальный отдел ободочной кишки с дистальным микроколоном. Проявляется в первые дни жизни.

Синонимы: энтерокиста, энтероцистома, мальформации кишки.

Определение. Энтерогенные кисты ЖКТ характеризуются тремя отличительными признаками:

Одну из групп энтерогенных кист представляют кисты брыжейки и сальника, которые включают мальформации лимфатической системы, энтерогенные кисты, непанкреатические псевдокисты, нейроэнтерогенные кисты и мезотелиальные кисты.

Чаще всего отмечаются у детей младше 2 лет.

Клинические проявления

Наиболее типичные проявления: боль; симптомы сдавления/обструкции; сосудистые нарушения.

Тонкокишечная непроходимость или инвагинация - самые частые осложнения энтерогенных кист подвздошной кишки.

Частота: 2:9000 аутопсий плодов/новорожденных.

Патоморфология

Этиология. Патогенез пока остается неизвесным.

Основные теории. Теория расщепления нотохорды: предполагает наличие механизма растяжения нервной трубки как объяснение того, что 15% энтерогенных кист сочетаются с дефектами позвоночного столба. Возможные ранние эмбриологические нарушения в бифуркации/дивертикуляризации. Нарушение эпителиальной реканализации. Слияние продольных складок по ходу кишки.

Сочетанные аномалии: аномалии позвоночника, сочетающиеся с энтерогенными кистами: spina bifida, полупозвонок, расщепленный позвонок в форме бабочки.

УЗ-семиотика

Исследование в серой шкале. Патогномоничным является наличие трех слоев:

Классическое строение кишечной стенки нарушается при воспалении, образовании язв или перфорации.

Кистозные образования чаще всего локализуются в нижнем отделе брюшной полости.

Может незначительно смещаться.

В кисте чаще всего определяется содержимое.

В некоторых случаях сообщается об обызвествлении стенки кисты.

В некоторых энтерогенных кистах может наблюдаться перистальтика (рис. 7-1).

Дифференциальная диагностика

Кисты брыжейки. Определяются вдоль брыжейки. Кистозные образования. Часто имеют множественные перегородки.

Киста яичника или тератома. Схожая локализация, как и при энтерогенных кистах подвздошной кишки.

Перекрут яичника. Проявляется острой болью. Более выражен солидный компонент.

Лимфатические мальформации. Кистозные образования, чаще с множественными перегородками. Трудно дифференцировать с энтерогенными кистами.

Мекониевые псевдокисты. Чаще всего не имеют такой толстой внешней стенки, как у энтерогенных кист.

Кисты урахуса. В стенке кисты отсутствуют элементы кишечной стенки. Сообщаются с мочевым пузырем.

Гидрометрокольпос. Более тщательное исследование позволяет поставить правильный диагноз.

Другие кисты ротовой полости

Дермоидные кисты. Гемангиома. Язычная щитовидная железа. Ранула (ретенционная подъязычная киста). Кистозная гигрома.

Прогноз

Благоприятный.

Определение: смешанная форма механической кишечной непроходимости, возникающей при внедрении проксимальной части тонкой кишки в просвет дистальной части тонкой кишки.

Клинические проявления

У детей чаще всего протекает бессимптомно. Могут наблюдаться вздутие живота, боль, рвота.

УЗ-семиотика

Инвагинации (общие признаки).

Симптом «мишени» или «бычьего глаза»: в более ранних стадиях.

Чередование гипоэхогенных и гиперэхогенных концентрических колец, которые соответствуют стенке кишки и мезентериальной клетчатке.

Симптом «псевдопочки».

Гипоэхогенный сегмент кишки определяется со всех сторон от гиперэхогенной мезентериальной клетчатки.

Тонкокишечно-тонкокишечная инвагинация: меньших размеров по сравнению с подвздошно-ободочной, сохранения двигательной активности кишечной стенки (рис. 7-2).

Дифференциальная диагностика

Подвздошно-ободочная инвагинация. Возраст: от 2 мес до 3 лет. Бывает трудно дифференцировать с тонкокишечно-тонкокишечной инвагинацией, которая имеет меньшие размеры и более тонкий внешний ободок. Обычно не включает лимфатические узлы. Идиопатическая, подвздошно-ободочная. Проявляется болями в животе, рвотой и диареей. Стул по типу «смородинового желе».

Меккелев дивертикул. Остаточный омфаломезентериальный (желточный) проток. Меккелев дивертикул является истинным дивертикулом, так как его стенка содержит все слои кишки. Средняя длина - 5-7 см. Меккелев дивертикул является самой частой врожденной аномалией развития ЖКТ. Располагается в большинстве случаев на последних (дистальных) 50 см подвздошной кишки.

Основные клинические признаки: мелена, боль в правом нижнем квадранте живота, заворот кишки, кишечная непроходимость.

«Правило двух» (в американской литературе): 2% в популяции; 2 фута от илеоцекального клапана; появляется у детей младше 2 лет; протяженность 2 дюйма.

Пурпура Шенлейна-Геноха. Системная реакция гиперчувствительности с развитием васкулита мелких сосудов. Пурпурная сыпь на ногах и разгибательной поверхности рук.

Боль в животе и/или диарея с примесью крови могут предшествовать появлению сыпи. Интрамуральное кровоизлияние может являться предрасполагающим фактором к развитию инвагинации.

Осложнения: инфаркт кишки, перфорация, инвагинация.

Энтерогенные кисты. Чаще всего в терминальном отделе подвздошной кишки и илеоцекальной области. Симптом «двойной стенки» при УЗИ: стенка кисты содержит все слои кишечной стенки. Осложнения: кровотечение, инвагинация, заворот.

Воспалительный процесс в брюшной полости. Любой диффузный процесс в брюшной полости (дивертикулит, гастроэнтерит, панкреатит и др.) может вызвать воспаление кишечной стенки.

Кистозный фиброз. Аутосомно-рецессивное заболевание. В 1% случаев развивается инвагинация. Мекониевый илеус. Синдром дистальной кишечной непроходимости - эквивалент мекониевого илеуса.

Синдромы мальабсорбции. Глютеновая энтеропатия. Диарея (патогномоничный признак): 90% случаев.

Лимфома. Чаще неходжкинская лимфома. У детей встречается чаще, чем подвздошно-ободочная инвагинация. Аневризматическая дилатация кишки. Узловатая, полиповидная слизистая оболочка. Инфильтрация с аденопатией.

Прогноз

Может разрешаться самостоятельно. Длина инвагинации является прогностическим критерием:

Определение: заболевание из группы системных васкулитов, в основе которого лежат асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Патоморфология

Этиология. Воспалительное заболевание с неясной этиологией, характеризующееся появлением специфических иммунных комплексов в венулах, капиллярах и артериолах.

Повышение уровня IgA в сыворотке крови, при этом количество тромбоцитов может быть нормальным или повышенным.

Клинические проявления

Пик заболеваемости - 5 лет. У детей в возрасте 2-11 лет может развиваться в 75% случаев.

Наиболее типичные проявления.

Клиническая триада: пурпурная сыпь на нижних конечностях, боль в животе и артрит.

Боль в животе, рвота и диарея с примесью крови нередко (15-35%) предшествуют появлению сыпи.

Повышается риск развития тонкокишечно-тонкокишечной инвагинации.

Рвота с кровью встречается реже, чем диарея с примесью крови.

У детей младшего возраста симптомы поражения ЖКТ встречаются реже.

Макулярная сыпь, которая в последующем превращается в пурпуру, отмечается практически у всех больных. Макулы в течение суток превращаются в пурпурную сыпь. Могут образовываться крупные бляшки - экхимозы, которые в последующем могут некротизироваться. Сыпь локализуется на задней поверхности ног, ягодицах и локтевой поверхности рук.

Поражение почек встречается в 50% случаев, приводит к серьезным осложнениям. У 80% симптомы появляются в первые 4 нед болезни.

Типичные проявления: гематурия, которая может прогрессировать вплоть до развития нефрита или нефротического синдрома. В 50% случаев возникает у детей более старшего возраста. В 2-5% случаев может прогрессировать вплоть до развития конечной стадии - почечной недостаточности.

Артралгия возникает в 60-85% случаев, чаще поражаются коленные и голеностопные суставы. Припухлость, чувствительность суставов. Появление изменений в суставах в 25% случаев может предшествовать развитию сыпи. В мелких суставах кисти могут появиться припухлость и иногда даже выпот.

Боль в области мошонки. Выраженный отек и гиперемия мошонки (вследствие васкулита и сыпи).

Неврологические нарушения. Головные боли. Эпилептические припадки (комплексные или частичные). Афазия, атаксия и хорея. Полирадикулонейропатии.

Поражения мочевой системы: гематома мочевого пузыря и уретрит.

Поражения печени: гепатомегалия, холецистит, отек желчного пузыря.

Легкие поражаются редко. Диффузные кровоизлияния в альвеолы и интерстициальная пневмония.

Состояния, сочетающиеся с пурпурой Шенлейна-Геноха или предшествующие ее развитию:

Лучевая диагностика

Наилучший метод диагностики.

Симптомы поражения ЖКТ: патологические изменения могут быть выявлены при УЗИ, КТ органов брюшной полости и гастроскопии с барием.

Инвагинация тонкой кишки в тонкую: развивается в 1-14% случаев.

В большинстве случаев выявляется неспецифическая лимфаденопатия.

Отек кишечной стенки и утолщение петель кишечника.

Может развиваться желудочно-кишечное кровотечение (чаще в тощей кишке).

Инфаркт кишки с перфорацией или без нее.

При исследовании суставов определяется их припухлость, без наличия выпота в суставе.

Припухлость мягких тканей может быть резко выражена, при этом в анамнезе нет травмы или воздействия инородных тел.

При УЗИ мошонки определяется отек стенки и утолщение кожи.

Сохранение нормального размера яичек и придатков яичек.

Неврологические нарушения: КТ или МРТ.

Известны случаи эпилептических припадков и фокальных нарушений, таких как афазия, атаксия, хорея.

При исследовании патологические изменения могут не определяться, но важно исключить другие причины.

При МРТ определяется двусторонняя ишемия головного мозга, возникающая в основном вследствие васкулита.

Полирадикулонейропатии.

Поражение легких: рентгенография или КТ органов грудной полости.

У детей с нефротическим синдромом может определяться выпот плевральной полости.

При КТ можно выявить интерстициальные инфильтраты с субплевральными ретикулярными изменениями.

Поражение почек.

При УЗИ: размеры почек могут быть увеличены или оставаться нормальными.

В редких случаях почки могут быть гиперэхогенными вследствие развития почечной недостаточности.

Дифференциальная диагностика

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Угрожающее жизни мультисистемное заболевание, при котором вследствие тромбоцитопении поражается эндотелий сосудов, лишенных тромбоцитарной защиты, повышается проницаемость эндотелия, снижается содержание серотонина и нарушается сократительная функция сосудов, появляется кровоточивость.

Характерен низкий уровень тромбоцитов.

Проявляется у детей анемией, петехиями, микроскопической гематурией.

Гемолитический уремический синдром. Транзиторные выраженные спастические боли в животе, слабость и желудочно-кишечные кровотечения.

Повреждения микрососудистого русла с агрегацией тромбоцитов.

Вызывается штаммами энтерогеморрагической Escherichia coli, особенно E. сoli 0157.

Поражение почек с развитием почечной недостаточности.

Колит. Инфекционный колит проявляется болями в животе и диареей с примесью крови.

Псевдомембранозный колит характеризуется лихорадкой, диареей с примесью слизи.

Токсин продуцирует Clostridium difficile.

Жестокое обращение с детьми. Наличие синяков на конечностях может имитировать поражения кожи при пурпуре Шенлейна-Геноха.

Гематомы двенадцатиперстной кишки и кровоизлияния могут определяться и при пурпуре Шенлейна-Геноха, и при жестоком обращении с детьми.

Перекрут яичка. Яичко может быть нормальным, увеличенным или уменьшенным в зависимости от времени, прошедшего с момента перекрута.

При исследовании в режиме ЦДК можно выявить уменьшение или полное отсутствие кровотока в данной зоне.

Ювенильный идиопатический артрит. Ранние симптомы: сыпь, артралгия с поражением коленных (90%), голеностопных (70%) и запястных (70%) суставов.

Магнитно-резонансная томография с контрастированием гадолинием: в суставах определяются выпот, костные изменения, воспаление и гипертрофия синовиальной мембраны.

Прогноз

Могут наблюдаться рецидивы.

Определение: мультисистемное наследственное (аутосомно-рецессивный тип наследования) заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза, характеризующееся поражением желез внешней секреции, тяжелыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

У 60% диагностируется в первый год жизни, 85% - у детей младше 5 лет.

Клинические проявления

Наиболее типичные проявления. Мекониевый илеус: полная обструкция подвздошной кишки меконием.

Нарушение отхождения мекония в первые 2 дня жизни наблюдается у 10-15% детей с кистозным фиброзом. Мекониевый илеус в 100% случаев сочетается с кистозным фиброзом

Синдром «мекониевых пробок»: меконий вызывает обструкцию ободочной кишки.

Синдром дистальной кишечной непроходимости. Изменения схожи с мекониевым илеусом, но при этом сохраняется нормальный калибр ободочной кишки. Содержимое кишки вызывает обструкцию дистального отдела подвздошной кишки, а также слепой кишки.

Нарушение переваривания пищи вследствие экзокринной недостаточности поджелудочной железы.

Отсутствие прибавки массы тела при достаточном питании.

Дефицит жирорастворимых витаминов.

Гепатобилиарная система. Гепатит у новорожденных вследствие стеатоза. Вторая декада: развитие холелитиаза. В 2-3% случаев развивается симптоматический билиарный цирроз.

Другие проявления: желудочно-пищеводный рефлюкс; утолщение стенок толстой и тонкой кишки; инвагинация; заворот, аппендикс (растяжение просвета аппендикса вязким секретом, аппендицит развивается редко); колит; фиброзирующая колонопатия; ректальный пролапс; эндокринная недостаточность поджелудочной железы.

Патоморфология

Этиология. Мутация гена CFTR (МВТП) → недостаточная секреция ионов хлорида → нарушение выведения натрия и абсорбции жидкости → сгущение секретов желез внешней секреции, затруднение эвакуации секрета и изменение его физико-химических свойств, что, в свою очередь, и обусловливает клиническую картину заболевания, так как наблюдается обструкция протоков солидных органов.

CFTR локализуется в эпителиальных клетках дыхательных путей, пищеварительной и мочеполовой системы.

Генетика: аутосомно-рецессивный тип наследования.

CFTR локализуется на 7q32.

Теория расщепления нотохорды: предполагает наличие механизма растяжения нервной трубки как объяснение того, что 15% энтерогенных кист сочетаются с дефектами позвоночного столба.

Возможные ранние эмбриологические нарушения в бифуркации/дивертикуляризации.

Сочетанные аномалии: поражение легких; полипы носа, синуситы; бесплодие у мужчин.

УЗ-семиотика

Исследование в серой шкале.

Желчный пузырь: выраженное уменьшение размеров желчного пузыря.

Холецистит: утолщение стенок, наличие жидкости вокруг пузыря.

Камни желчного пузыря.

Жировая или цирротическая перестройка печени: эхогенность диффузно неоднородная.

Жировая перестройка поджелудочной железы: гиперэхогенная структура.

Инвагинация: симптом «псевдопочки».

Дифференциальная диагностика

Дилатация кишки у детей старшего возраста.

Аппендицит ± перфорация. Воспалительные изменения могут наблюдаться в подвздошной кишке.

Болезнь Крона. Воспалительное заболевание кишечника, характеризующееся трансмуральным воспалением. Чаще всего локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки.

Тонкокишечная непроходимость вследствие спаечной болезни.

Прогноз

Основная причина смерти - прогрессирующее поражение легких.

Средняя продолжительность жизни больных - 30-32 года.

Определение: доброкачественная эпителиальная опухоль, состоящая из гепатоцитов, клеток Купфера, протоков и сосудов.

Клинические проявления

В большинстве случаев протекает бессимптомно.

Иногда могут определяться пальпируемое образование и/или тупые боли.

Патоморфология

По многочисленным данным, возникает в результате гиперпластического ответа на существующую сосудистую мальформацию с формированием центрального рубца.

Может возникать после проведения химио- и лучевой терапии по поводу злокачественных новообразований, иногда даже через несколько лет.

УЗ-семиотика

Исследование в серой шкале.

Изо-, гипо-, гиперэхогенное образование с четкими контурами и центральным рубцом.

Исследование в режиме ЦДК.

Вид по типу «колеса со спицами» с гиперваскулярным центральным рубцом и сосудами, идущими до периферии образования.

Дифференциальная диагностика

Фиброламеллярная печеночно-клеточная карцинома. Размеры опухоли более крупные.

Наличие центрального рубца: гипоинтенсивный на Т2-ВИ.

Аденома печени. Образование с неоднородной внутренней структурой, без центрального рубца.

Метастазы. Множественные очаги.

Нет отсроченного контрастирования при МРТ с гепатобилиарным контрастным веществом.

Прогноз

Благоприятный.

Злокачественной перестройки опухоли не наблюдается.

Определение: злокачественная опухоль эмбрионального происхождения, развивающаяся из эпителиальных клеток, в некоторых случаях может состоять из эпителиальных и мезенхимальных клеток.

Клинические проявления

Наиболее типичное проявление - крупное образование в животе. Однако чаще протекает бессимптомно.

Другие проявления: тошнота, похудание, рвота, вздутие живота.

Эпидемиология

Самая часто встречающаяся первичная опухоль печени в детском возрасте. Составляет более 90% злокачественных опухолей, диагностируемых у детей младше 5 лет. По встречаемости среди злокачественных опухолей органов брюшной полости занимает третье место.

Демография

Чаще всего диагностируется у детей младшего возраста. Средний возраст детей, у которых выявляется данная опухоль, составляет 20 мес. Только 5% гепатобластом встречаются у детей старше 5 лет.

Пол: мальчики болеют в 1,5-2,0 раза чаще.

Патоморфология

Этиология не ясна. Риск увеличивается в 15-50 раз у недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1000 г.

Генетика. Нарушения импринтинга в локусах 11-15. Схожи с другими эпителиальными опухолями.

Приобретенные аберрации в пути метаболизма β-катенина.

Опухоль часто сочетается с хромосомными изменениями.

Сочетанные аномалии:

Стадирование и классификация

PRETEXT-система стадирования. Рентгенологическая система стадирования для планирования хирургического лечения. Оценивается количество секторов, не пораженных опухолью, которые состоят из печеночных сегментов:

PRETEXT 1: 3 сектора не поражены опухолью. PRETEXT 2: 2 сектора не поражены опухолью. PRETEXT 3: 1 сектор не поражен опухолью. PRETEXT 4: все сектора поражены опухолью.

УЗ-семиотика

Исследование в серой шкале.

Определяется солидное образование с четкими контурами.

Гипо- или изоэхогенное по сравнению с паренхимой печени.

Эхогенность может быть неоднородной:

В виде «колеса со спицами» при наличии фиброзных перегородок.

Исследование в режиме ЦДК.

В опухоли определяется гиперваскуляризация (рис. 8-1).

Дифференциальная диагностика

Печеночно-клеточный рак. Самая часто встречаемая злокачественная опухоль печени у детей старшего возраста и подростков.

У большинства детей с печеночно-клеточным раком нет цирроза.

У 50% детей с печеночно-клеточным раком нет предшествующего развитию опухоли поражения печени.

Может сочетаться с гликогенозом, тирозинемией, гемохроматозом, дефицитом α₁-антитрипсина, первичного склерозирующего холангита.

Эмбриональная саркома печени. Крупное образование с кистозной перестройкой.

Мезенхимальная гамартома. Доброкачественная опухоль печени.

Чаще всего встречается у детей младше 2 лет.

Образование с кистозным и солидным компонентом, с множественными перегородками.

Прогноз

Долгосрочный прогноз зависит от стадии.

Синоним: инфантильная гемангиоэндотелиома.

Определение: доброкачественное сосудистое, выстланное эндотелием образование печени.

Клинические проявления

Наиболее типичные проявления (симптомы):

Другие симптомы, возникновение которых может угрожать жизни:

Демография

Чаще всего диагностируется у детей в возрасте 2 мес (около 85%), 1/3 случаев выявляется в первый месяц жизни. Большинство случаев выявляется в первые полгода жизни. Может определяться внутриутробно после 16-й недели гестации. Редко выявляется после 1 года. Чаще встречается у девочек.

Эпидемиология

Самая часто встречающаяся сосудистая опухоль печени, выявляемая в первый год жизни.

Патоморфология

Этиология: врожденное образование, растущее из эндотелиальных клеток, которые при пролиферации образуют сосудистые каналы.

Сочетанные аномалии:

Стадирование и классификация

Инфантильная гемангиома печени делится на три типа.

УЗ-семиотика

Исследование в серой шкале.

Пренатальное УЗИ: гипоэхогенное образование в печени, отек плода вплоть до развития анасарки, асцит, выпотной плеврит и кардиомегалия.

Постнатальное УЗИ: преимущественно гипо-эхогенное или смешанной эхогенности по сравнению с паренхимой печени:

Мелкие эхогенные включения со слабыми акустическими тенями за ними представляют собой кальцинаты.

Анэхогенные участки могут определяться вследствие дилатации сосудистых пространств.

Исследование в режиме ЦДК:

Дифференциальная диагностика

Гепатобластома. Солитарное образование с четкими контурами.

Редко встречается у новорожденных.

Может быть гиперваскулярной, так же как и гемангиоэндотелиома.

Положительный α-фетопротеин.

Метастазы нейробластомы. Обычно множественные образования или диффузная неоднородность печени.

Мезенхимальная гамартома. Образование с кистозным и солидным компонентом, с множественными перегородками.

Ангиосаркома. Ее наличие следует предполагать в тех случаях, когда образование, похожее на инфантильную гемангиому печени, выявляется у детей старше 1 года или когда отсутствует эффект от проводимой терапии.

Прогноз

Может проявляться развитием застойной сердечной недостаточности и коагулопатии.

В большинстве случаев спонтанно регрессируют без лечения.

Общий уровень выживаемости - более 90%.

Причиной летальных исходов является застойная сердечная недостаточность.

Редко может трансформироваться в злокачественную саркому.

Синонимы: гигантская кавернозная лимфангиома, фиброаденома желчных протоков.

Определение: доброкачественное кистозное образование печени.

Клинические проявления

Наиболее типичное проявление - вздутие живота.

Другие симптомы: пальпируемое образование в правом верхнем квадранте живота, рвота, диарея, анорексия.

Развитие респираторного дистресс-синдрома (при сдавлении диафрагмы).

Антенатально: увеличение уровня α-фетопротеина, β-ХГЧ, многоводие, отек плода.

Демография

Чаще всего диагностируется у детей младше 2 лет (только 5% мезенхимальных гамартом выявляются у детей старше 5 лет).

Патоморфология

Генетика. В некоторых случаях определяется транслокация длинного плеча хромосомы 19.

Сочетанные аномалии: недифференцированная эмбриональная саркома.

УЗ-семиотика

Множественные анэхогенные кисты различного размера с внутренними перегородками.

Характерный вид «швейцарского сыра»: множественные кисты с тонкими перегородками.

Дифференциальная диагностика

Гепатобластома. Солитарное образование с четкими контурами.

Редко встречается у новорожденных, чаще у детей до 5 лет.

Кальцинаты в 50% случаев.

Повышение уровня α-фетопротеина.

Гемангиоэндотелиома. Выявляется в первые полгода жизни.

Является причиной развития застойной сердечной недостаточности с высокой фракцией выброса.

Периферическое контрастирование и более позднее накопление контрастного вещества в центральных областях.

Метастазы. Чаще всего в печень метастазирует нейробластома.

Другие кистозные образования печени. Кисты печени, опухоли зародышевых клеток, кисты холедоха.

Прогноз

Известны случаи спонтанного регрессирования.

Синоним: инфантильный рак поджелудочной железы.

Определение: злокачественное новообразование поджелудочной железы, проявляющееся эндокринной и экзокринной дифференцировкой.

Чаще всего развивается в первую декаду жизни. Средний возраст: 5 лет.

Клинические проявления

Чаще протекает бессимптомно. Могут возникать боли в животе, слабость, похудание, анорексия, диарея, рвота.

Частота: наиболее часто встречающаяся опухоль поджелудочной железы в детском возрасте.

Локализация: 40-50% - в головке поджелудочной железы, 15-25% - в теле и 15-35% - в хвосте. Средний размер - 10,5 см (от 1,5 до 20 см).

Патоморфология

Чаще преобладает кистозный компонент. Характерна эпителиальная пролиферация. Сквамоидные гнезда, которые местами имеют даже признаки ороговения, окруженные ацинарными и тубулярными структурами.

УЗ-семиотика

Определяется образование с неоднородной эхоструктурой.

Наличие кистозного и солидного компонентов. Кистозные структуры гипоэхогенные. Гиперэхогенные перегородки.

Дифференциальная диагностика

Нейробластома. Чаще всего растет из надпочечника. Может быть довольно крупной. Характерны кальцинаты.

Опухоль Вильмса. Растет из почки. Кальцинаты встречаются в 15% случаев.

Гепатобластома. Растет из печени. Кальцинаты встречаются в 50% случаев.

Неходжкинская лимфома. Образование с четкими контурами, имеющее неоднородную эхогенность. Кистозный и солидный компоненты. Гипоэхогенные кистозные структуры и гиперэхогенные перегородки.

Прогноз

К моменту выявления опухоли в 15-35% случаев уже имеются метастазы.

Чаще всего метастазирует в печень. Другие места метастазирования: лимфатические узлы, легкие, головной мозг, кости.

Часто возникают рецидивы после резекции опухоли.

Синонимы: опухоль Франца, папиллярная кистозная опухоль, папиллярно-эпителиальная опухоль.

Определение: экзокринная опухоль поджелудочной железы.

Клинические проявления

Крупное образование в эпигастральной области. Могут наблюдаться хронические боли в животе. Боли в животе, возникающие после разрыва кисты.

Частота: составляет 0,2-5% всех экзокринных опухолей поджелудочной железы.

Патоморфология

Опухоль поджелудочной железы с толстой капсулой. В опухоли имеются солидные и псевдопапиллярные структуры. Выраженная васкуляризация. Клеточная дегенерация.

УЗ-семиотика

Крупное образование поджелудочной железы. Имеет толстую капсулу.

Кистозный и солидный компоненты - неоднородная эхоструктура. Эхогенные кальцинаты.

Дифференциальная диагностика

Панкреатобластома. Самая часто встречающаяся у детей опухоль поджелудочной железы. Чаще всего развивается у детей в возрасте 5-8 лет. В 2 раза чаще встречается у мальчиков.

Аденокарцинома поджелудочной железы. Обычно растет из протока поджелудочной железы. Чаще всего локализуется в головке железы. Образование сочетается с расширением протока поджелудочной железы.

Микрокистозная аденома. Чаще встречается у пациентов более взрослого возраста. Гиперваскулярная опухоль с лучистыми кальцинатами.

Прогноз

Иногда могут наблюдаться рецидивы после резекции.

Известны случаи локального прорастания и метастазирования.

Определение: неполное слияние дорсального и вентрального протоков поджелудочной железы с наличием двух отдельных протоковых систем.

Клинические проявления

Чаще всего течение бессимптомное. Врожденная аномалия, которая может проявиться в любом возрасте.

Частота: самый частый врожденный вариант развития протока поджелудочной железы (5-10% в общей популяции).

Патоморфология

Дорсальный и вентральный зачатки поджелудочной железы в норме ротируются и сливаются на 2-м месяце внутриутробного развития. Из вентрального зачатка формируются головка и крючковидный отросток поджелудочной железы. Из дорсального зачатка формируются тело и хвост поджелудочной железы.

При нарушении слияния протоков дорсальный проток дренирует большую часть поджелудочной железы и сообщается с малым дуоденальным соском.

Является предрасполагающим фактором к развитию панкреатита (небольшой диаметр малого дуоденального соска затрудняет дренирование большей части поджелудочной железы).

УЗ-семиотика

Исследование в серой шкале.

Определяются два отдельных протока поджелудочной железы, которые не сообщаются между собой.

Эндоскопическое УЗИ.

Протоки не сообщаются между собой.

Дифференциальная диагностика

Кольцевидная поджелудочная железа. Результат неполного разделения дорсального и вентрального зачатков поджелудочной железы. Поджелудочная железа окружает 2-й отдел двенадцатиперстной кишки. Проток поджелудочной железы также охватывает двенадцатиперстную кишку.

Агенезия дорсальной части поджелудочной железы. Отсутствие тела или хвоста поджелудочной железы. При эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии выглядит так же, как и перемычка поджелудочной железы. Часто сочетается с полиспленией.

Определение: редкий порок развития, при котором нисходящая часть двенадцатиперстной кишки оказывается частично или полностью окруженной тканью поджелудочной железы.

Клинические проявления

Новорожденные: симптомы непроходимости двенадцатиперстной кишки.

В 50% случаев диагностируется в детском возрасте. Средний возраст: 1 день. В 75% случаев выявляется на 2-й день жизни.

УЗ-семиотика

Часто диагностируется при пренатальном УЗИ. Признаки непроходимости двенадцатиперстной кишки (симптом двух пузырей). Постнатальное УЗИ.

Заполненная жидкостью двенадцатиперстная кишка проходит сквозь поджелудочную железу.

Дифференциальная диагностика

Атрезия двенадцатиперстной кишки. Полная непроходимость двенадцатиперстной кишки. Выявляется при пренатальном УЗИ или в период новорожденности. Симптом двух пузырей без газа в дистальных отделах кишечника.

Мембрана двенадцатиперстной кишки. Частичная непроходимость двенадцатиперстной кишки. Симптомы зависят от величины апертуры в мембране. Симптом двух пузырей, газ в дистальных отделах кишечника определяется.

Определение. Острый панкреатит - острое воспаление поджелудочной железы, характеризующееся внезапным появлением болей в животе и повышением уровня ацинарных пищеварительных ферментов в крови.

Хронический панкреатит - рецидивирующее или длительное воспаление поджелудочной железы, характеризующееся необратимыми морфологическими изменениями, болями в верхнем отделе живота, нарушением эндокринной и экзокринной функции.

Клинические проявления

Боли в эпигастральной области, тошнота, рвота, анорексия. При физической нагрузке: тахикардия, лихорадка, гипотония. Повышение уровня амилазы и липазы крови (более чем в 3 раза).

Средний возраст выявления причин хронического панкреатита - 10-11 лет.

Частота: повышение уровня заболеваемости в последние 10 лет.

У 50% пациентов с наследственным панкреатитом развивается хронический панкреатит.

Риск развития рака у пациентов с хроническим панкреатитом составляет 4%.

Патоморфология

Острый панкреатит является следствием повреждения ацинарных клеток и раннего превращения трипсиногена в трипсин в поджелудочной железе.

Лекарственные препараты: L-аспарагиназа, глюкокортикоиды, Ацетаминофен^♠ (парацетамол).

Системные заболевания: васкулиты, болезнь Крона, гипотермия.

Инфекции: вирусы Эпштейна-Барр, кори, гриппа А, цитомегаловирус.

Метаболические нарушения: кистозный фиброз, гиперлипидемия, гиперпаратиреоз.

Хронический панкреатит: кистозный фиброз.

Наследственный панкреатит: заболевание с аутосомно-доминантным механизмом наследования.

Анатомические причины: перемычка поджелудочной железы, кольцевидная поджелудочная железа, кисты холедоха.

Генетика: с хроническим панкреатитом сочетается множество различных мутаций (мутации в генах N291, R122H, SPINK1, CFTR, PRSS1, PRSS2).

УЗ-семиотика

Острый панкреатит: увеличенная гипоэхогенная поджелудочная железа.

Псевдокисты: анэхогенные скопления жидкости вблизи поджелудочной железы.

Хронический панкреатит: дилатация основного протока поджелудочной железы.

Дифференциальная диагностика

Травма поджелудочной железы. Может быть причиной развития панкреатита. Чаще у детей. Могут возникать надрывы капсулы поджелудочной железы.

Лимфома поджелудочной железы. Нетипичная локализация лимфомы. Увеличение железы может быть локальным или диффузным. Пораженная часть железы менее интенсивно накапливает контрастное вещество по сравнению с остальной тканью поджелудочной железы.

Шоковая поджелудочная железа. Увеличение и гиперконтрастирование поджелудочной железы в условиях гиповолемического шока. Сочетается с другими признаками шока. Разрешается после восполнения жидкости в организме.

Кистозный фиброз. Основная причина развития хронического панкреатита. Часто сочетается с диффузной жировой инфильтрацией поджелудочной железы. Иногда могут определяться атрофия ткани железы и крупные кальцинаты.

Прогноз

Образование псевдокист - самое частое осложнение острого панкреатита.

Уровень смертности при остром панкреатите составляет 2-10%.

Синонимы: блуждающая селезенка, спленоптоз.

Определение: повышенная подвижность селезенки вследствие недостаточности ее связочного аппарата (например, из-за отсутствия или повышенной растяжимости связок). Удлинение сосудистой ножки является предрасполагающим фактором к развитию перекрута и инфаркта селезенки.

Клинические проявления

Боль в животе; тошнота/рвота; пальпируемое подвижное образование, признаки кишечной непроходимости; кровотечение из варикозно расширенных вен; бессимптомное течение (15%).

Патоморфология

Этиология: аномальная фиксация селезенки желудочно-селезеночной, селезеночно-диафрагмальной, селезеночно-почечной и селезеночно-ободочной связками.

УЗ-семиотика

Селезенка не определяется в месте ее типичной локализации (в левом верхнем квадранте брюшной полости).

Смещенная селезенка может иметь различную эхогенность.

Неоднородная структура при наличии застоя или инфарктов.

Показатели внутреннего кровотока могут быть различными.

Отсутствие кровотока → перекрут + инфаркт.

Сосудистая ножка.

Дилатированные извитые сосуды.

Извитые и суженные сосуды, тромбоз при перекруте.

Дифференциальная диагностика

Серповидно-клеточная болезнь. Инфаркты селезенки. В остром периоде неоднородная структура селезенки. При хронизации процесса селезенка уменьшена в размерах, с кальцинатами. Секвестрация селезенки. В остром периоде отмечается увеличение размеров, неоднородная структура паренхимы вследствие застоя крови в окклюзированных сосудах.

Синдром дистопии внутренних органов. Селезенка может отсутствовать (аспления) или быть дистопирована. Чаще всего селезенка располагается вблизи желудка → следует искать в правом верхнем квадранте при выявлении газового пузыря желудка справа.

Лимфома. Определяется увеличение размеров селезенки с округлыми включениями, незначительно накапливающими контрастное вещество.

Травма селезенки. Различный спектр: от изолированных надрывов до полного разрыва и деваскуляризации селезенки. В некоторых случаях требуется проведение спленэктомии.

Мононуклеоз. Неспецифическая спленомегалия и аденопатия. Лихорадка, фарингит, слабость.

Прогноз

Острый перекрут может развиваться в 65% случаев: инфаркт селезенки, перитонит, может быть летальный исход.

Определение: сегментарная или диффузная ишемия с последующим развитием некроза, чаще всего развивающаяся при окклюзии сосуда.

Клинические проявления

Боль в левом верхнем квадранте живота; лихорадка.

Патоморфология

Этиология:

УЗ-семиотика

Исследование в серой шкале.

На периферии определяется включение клиновидной формы с четкими контурами.

Структура неоднородная, эхогенность снижена.

Спленомегалия.

Исследование в режиме ЦДК.

Отсутствие кровотока в зоне инфаркта (рис. 10-1).

Прогноз

Прогноз благоприятный. Может полностью рассасываться с образованием рубцовой ткани, кальцинатов или кист.

Осложнения: разрыв, формирование абсцесса, кровотечение.

Определение: группа заболеваний различного генеза, объединяемых по одному признаку - образованию в селезенке полости (или полостей), заполненной жидкостью.

Клинические проявления

Чаще всего течение бессимптомное, выявляются случайно.

Другие проявления: боль в левом верхнем квадранте живота; пальпируемое образование; спленомегалия.

Патоморфология

Врожденные (истинные) кисты могут быть как эпидермальными, так и мезотелиальными.

Дифференцируются по типу эпителиального слоя. Образуются в результате нарушения мезотелиальной миграции.

Приобретенные кисты (составляют 80% кист селезенки): посттравматические; постинфарктные; инфекционные/воспалительные (пиогенные, паразитарные, грибковые); сосудистые (венолимфатические, гемангиома).

УЗ-семиотика

Исследование в серой шкале. Округлое образование. Стенки образования тонкие. Контуры четкие.

Чаще всего анэхогенное, но иногда может определяться неоднородное содержимое. Исследование в режиме ЦДК. Отсутствие кровотока в кисте.

Дифференциальная диагностика

Артефакты перфузии селезенки. Исчезают в более поздние фазы или при отсроченном контрастировании. Данные артефакты отсутствуют при УЗИ.

Инфекционное поражение селезенки. Чаще всего множественные очаги. Плотность немного выше, чем у кист. Следует также искать поражение печени, почек, легких.

Лимфома селезенки. Может быть единичной, множественной или диффузной. Плотность/эхогенность обычно выше, чем у кист. Следует искать сочетанную лимфаденопатию.

Инфаркт селезенки. Локализуется в периферических отделах селезенки. Четко отграничен от окружающей ткани. Форма клиновидная. Плотность/эхогенность снижена по сравнению с нормальной тканью селезенки и повышена по сравнению с кистами. Может полностью рассасываться или разрешается с образованием приобретенной кисты.

Внутриселезеночная псевдокиста поджелудочной железы. Может образовываться в результате панкреатита хвоста поджелудочной железы. Клинические проявления панкреатита.

Прогноз

Небольшие кисты при бессимптомном течении в большинстве случаев не требуют лечения.

При наличии крупных кист и клинических проявлений может потребоваться хирургическое лечение (удаление кисты).

Осложнения: кровоизлияние, разрыв, инфицирование.

Определения. Аплазия - врожденное отсутствие почечной ткани.

Гипоплазия - уменьшение размеров почки по сравнению с противоположной стороной.

Клинические проявления

Как правило, бессимптомное течение.

Патоморфология

Этиология. Сочетается с агенезией мочеточников с отсутствием ипсилатерального треугольника и устьев мочеточников.

Контралатеральная гипертрофия часто сочетается с аплазией, реже наблюдается при гипоплазии/дисплазии. Часто наблюдается в раннем послеоперационном периоде после удаления одной почки.

При гипоплазии почки чашки и паренхима, как правило, не изменены. Архитектура не нарушена, без рубцовых изменений или дисплазии. Просто наблюдается уменьшенная версия почки с противоположной стороны.

Дисплазия - врожденное нарушение почечной паренхимы. Хронические рубцовые изменения и фиброз также иногда называют дисплазией.

Все другие заболевания почек являются приобретенными, хроническими или рецидивирующими.

Различная локализация - преренальная: артериальный стеноз, шок, инфаркт.

Ренальная: гипоплазия, дисплазия, облучение.

Постренальная: обструктивная или везикоуретерально-рефлюксная атрофия.

Врожденная гипоплазия развивается в результате недостаточного ветвления зачатка мочеточника.

Нефроны не изменены, уменьшено только их количество.

Уменьшен объем почечной паренхимы, но при этом функция не изменена.

Сегментарная гипоплазия чаще всего сопровождается гипертензией. Гипертензия, рефрактерная к медикаментозной терапии, может нуждаться в хирургическом/аблятивном лечении.

Сегментарная гипоплазия (почка Аск-Апмарка) может быть результатом сегментарных рубцовых изменений. Чаще проявляются у женщин.

Дисплазия является результатом нарушения формирования нефронов или собирающей системы почек.

Объем почки изначально может быть нормальным или уменьшенным, но с течением времени объем уменьшается. Функция нефронов при этом нарушена.

УЗ-семиотика

При аплазии почечная ткань не визуализируется, при гипоплазии отмечается уменьшение размеров почки по сравнению с противоположной стороной. При аплазии, как правило, выявляется увеличение размеров почки с противоположной стороны.

Дифференциальная диагностика

Постинфекционные рубцовые изменения. После пиелонефрита, абсцесса почки, сепсиса может наблюдаться частичное или полное поражение всей почки.

Ксантогранулематозный пиелонефрит: хронический пиелонефрит, протекающий с формированием гранулематозного абсцесса и выраженной деструкцией почечной такни.

При УЗИ: истончение кортикального слоя, уменьшение объема почки, повышение эхогенности.

Исследование с DMSA: отсутствие накопления радиофармпрепарата в области рубцовых изменений и фиброза; чаще всего полулунный. Внутривенная пиелография: редко выполняется детям.

Поствоспалительные рубцовые изменения. Могут развиваться после гломерулонефрита, лучевого или аутоиммунного нефрита. Пурпура Шенлейна-Геноха, гемолитический уремический синдром. Рубцовые изменения могут наблюдаться в одной почке, даже в случае поражения нефритом обеих почек. При исследовании определяются уменьшение почки и выраженные рубцовые изменения.

Обструктивные рубцовые изменения. Рубцовые изменения и поражение нефрона при любой обструкции на более низком уровне: обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента, обструкция мочеточниково-пузырного соустья, кальцинаты в мочевом пузыре, обструкция выносящего тракта мочевого пузыря, задние уретральные клапаны, нейрогенная и другие дисфункции мочевого пузыря, новообразование или воспалительные изменения малого таза

Рубцовые изменения при везикоуретеральном рефлюксе. Рубцовые изменения вследствие рефлюкса, даже при отсутствии инфекционного поражения. Более высокие степени рефлюкса склонны к образованию рубцов и не склоны к спонтанному разрешению.

Посттравматические изменения. Причины могут быть различными: сосудистый инсульт, инфаркт, эмболия, венозный инфаркт. Обструкция оттока мочи, присоединение вторичной инфекции. Перинефральная гематома с компрессией.

Мультикистозная диспластическая почка. Выраженная дисплазия и нарушение функции почечной ткани. Увеличение, нормальный размер или уменьшение у новорожденных.

Почка Пейджа. Гипертензия и почечная недостаточность вызваны компрессией почки. Обычно является следствием наличия субкапсулярной гематомы, хотя могут быть и другие перинефральной области (опухоль или уринома).

Почечная венозная гипертензия. Вначале возникает увеличение почки. Атрофия почки наблюдается в течение нескольких недель или месяцев. Часто встречается при тромботических состояниях, у недоношенных детей, при сепсисе.

Другие сосудистые инсульты. Большое количество васкулитов может вызвать развитие хронических рубцовых изменений и атрофии в одной почке. Нейробластома или ганглионейробластома могут «дозреть» до ганглионевромы. Чаще всего в средостении, ретроперитонеуме и надпочечниках.

Частичная резекция. Любое оперативное вмешательство по удалению сегмента почки приводит к уменьшению остаточной ткани почки. Частичную резекцию следует предполагать в тех случаях, если один полюс почки уплощен или притуплен.

Прогноз

Благоприятный.

Определение: одностороннее увеличение размеров почки.

Следует сравнивать реальные размеры почек с картами для оценки их увеличения (длина почки у новорожденных - 3,5-5 см, у детей старше 7 лет - 7-10 см, у юношей - 10-12 см).

Патоморфология

Этиология. Большинство заболеваний выявляется при пренатальной диагностике и в период новорожденности.

Дилатация чашек и диспропорционально расширенная почечная лоханка указывают на наличие обструкции. Дилатация на всем протяжении указывает на изменения в области мочеточниково-пузырного перехода (например, наличие камня).

Другие причины:

При нормальном калибре мочеточника в средней его трети (встречается редко) следует предполагать: уролитиаз, аберрантную анатомию, пересекающий сосуд.

Стриктуры: послеоперационные и постлучевые.

Сдавление близлежащим новообразованием.

Наиболее частой причиной гидронефроза у детей является обструкция в области мочеточниково-лоханочного перехода (рис. 11-1).

Локальное сужение в области соединения почечной лоханки с мочеточником.

Степень обструкции может варьировать от незначительной до выраженной. Она может изменяться в зависимости от возраста и степени гидратации.

Обструкция может быть наружной и внутренней.

Внутренняя: наиболее вероятны нарушения в эмбриональном периоде. Фиброз, аномальная иннервация, нарушение канализации.

Наружная: пересекающие сосуды, аденопатия, новообразования.

Уретероцеле

Врожденная кистозная дилатация дистального отдела мочеточника в подслизистом слое. Локализация: интра-экстравезикальная.

Задние клапаны уретры

Врожденное состояние. Выявляется только у мальчиков. Остаточная ткань частично обтурирует уретру.

Односторонний везикоуретеральный рефлюкс или уринома (благоприятный долгосрочный прогноз).

Степень обструкции может варьировать.

Выраженная обструкция наблюдается у плода и новорожденных.

Вторичное маловодие, дыхательная и почечная недостаточность.

Умеренная обструкция может быть не выявлена в течение нескольких лет.

На поздних стадиях проявляется почечной недостаточностью, дисфункцией мочевого пузыря.

Уролитиаз (камни)

У детей встречается реже, чем у взрослых (то есть реже вызывает развитие гидронефроза). Типы камней (по уменьшению частоты встречаемости): из фосфата кальция или оксалаты, струвит, камни из мочевой кислоты, цистин, смешанные.

Степень обструкции варьирует в зависимости от размера и локализации камня.

Везикоуретеральный рефлюкс

Наблюдается ретроградный ток мочи от мочевого пузыря к почкам.

Градация: от 1 (незначительной) до 5 (выраженной) степени.

80% детей перерастают данный рефлюкс после полового созревания.

Сочетается с инфекционным поражением и рубцовыми изменениями почек.

Мегауретер

Локальное концентрическое сужение экстравезикального дистального отдела мочеточника (на протяжении 1-3 см) (рис. 11-2, 11-3).

Неустановленная этиология; предполагаемые причины включают: недостаточное количество ганглионарных клеток, гипоплазию/атрофию мышечных волокон в дистальном сегменте мочеточника. Может протекать с рефлюксом и без него.

Новообразования мочевого пузыря

Наиболее часто встречается рабдомиосаркома. Воспалительные псевдоопухоли. Нейробластома и опухоль переходных клеток.

Ятрогенный мегауретер

При наличии оперативного вмешательства и инвазивной процедуры в анамнезе.

Фиброэпителиальные полипы мочеточников

Доброкачественные редкие опухоли уротелия.

Определение: увеличение размеров почек с обеих сторон, чаще с наличием морфологических изменений.

Патоморфология

Везикоуретеральный рефлюкс

Наблюдается ретроградный ток мочи от мочевого пузыря к почкам.

Градация: от 1-й (незначительной) до 5-й (выраженной) степени. 80% детей «перерастают» данный рефлюкс после полового созревания.

Сочетается с инфекционным поражением и рубцовыми изменениями почек.

Задние клапаны уретры

Врожденное состояние, выявляется только у мальчиков.

Остаточная ткань частично обтурирует уретру.

Односторонний везикоуретеральный рефлюкс или уринома (благоприятный долгосрочный прогноз).

Степень обструкции может варьировать: выраженная обструкция наблюдается у плода и новорожденных. Вторичное маловодие, дыхательная и почечная недостаточность. Умеренная обструкция может быть не выявлена в течение нескольких лет.

В поздних стадиях проявляется почечной недостаточностью, дисфункцией мочевого пузыря.

Нейрогенный мочевой пузырь

Нарушение функции мочевого пузыря при любых неврологических нарушениях.

Поражение верхних отделов вследствие: плохого опорожнения мочевого пузыря и везикоуретерального рефлюкса, инфекций мочевых путей, повышения давления в мочевом пузыре.

В детском возрасте типично изменения эластичности мочевого пузыря. Большой мочевой пузырь с плохим опорожнением.

Постепенно развивается мышечная гипертрофия, что проявляется в снижении эластичности и функции мочевого пузыря.

Конечная стадия: сниженная функция, неэластичный и несокращающийся мочевой пузырь.

Мегауретер

Локальное концентрическое сужение экстравезикального дистального отдела мочеточника (на протяжении 1-3 см).

Неизвестная этиология.

Предполагаемые причины включают недостаточное количество ганглионарных клеток, гипоплазию/атрофию мышечных волокон в дистальном сегменте мочеточника. Может протекать с рефлюксом и без него.

Перекрестная эктопия со слиянием

Возникает вследствие аномальной миграции почки во внутриутробном периоде.

Верхняя почка расположена ортотопически; другая почка располагается на другой стороне в более низкой позиции.

Нижний полюс ортотопической почки сливается с верхним полюсом эктопической почки.

Мочеточник нижней почки переходи на противоположную сторону. Сочетается с аберрантными и добавочными сосудами.

Гидроуретеронефроз может быть сегментарным или может поражать всю почку.

Подковообразная почка

Возникает вследствие аномальной миграции почки во внутриутробном периоде.

Нижние полюса почек сливаются в области срединной линии. Верхние полюса расположены ниже, чем обычно (рис. 11-4, 11-5).

Аберрантные и дополнительные сосуды и мочеточники наиболее типичны.

Гидроуретеронефроз может быть сегментарным или может поражать всю почку.

Мегакистозный мегауретер

Крупный, мочевой пузырь с ровными контурами и тонкими стенками (вследствие рефлюкса и рециркуляции мочи).

Мочевой пузырь нормально сокращается, но никогда полностью не опорожняется вследствие рефлюкса.

При устранении рефлюкса функция мочевого пузыря нормализуется.

Обструкция выносящего тракта мочевого пузыря

Любая причина обструкции выносящего тракта мочевого пузыря может привести к развитию двустороннего гидроуретеронефроза.

Цекоуретероцеле

Пролапс уретероцеле.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря

Мочевой пузырь обычно увеличен с объемным эффектом.

Новообразование малого таза с компрессией

Крестцово-копчиковая тератома, лимфома Бер китта.

Клоакальные и аноректальные мальформации

Следует искать сочетанные аномалии половой системы, гематометрокольпос.

Синдром отвислого живота

Почки увеличены вследствие выраженного гидроуретеронефроза.

Нет обструкции собирающей системы.

Триада: неопущение яичек в мошонку (крипторхизм), отсутствие мышц брюшной стенки, расширение мочевых путей.

Удвоение мочеточника

Может возникать в любом месте от почек до уретры.

При этом может развиваться обструкция мочеточника и гидроуретеронефроз.

Передние клапаны уретры

Схожи с задними клапанами. Различная степень обструкции.

Мегакаликоз

Редкая врожденная аномалия. Необструктивная дилатация чашек вследствие гипоплазии почечных пирамид.

Определения. Нефрокальциноз - аномальное отложение кальция в почечной паренхиме.

Нефролитиаз - формирование/наличие камней в верхних отделах собирающей системы почек (почечные чашки и лоханка).

Уролитиаз - наличие камней в средних и нижних отделах мочевыводящей системы (мочеточники, мочевой пузырь).

Патоморфология

Распространение:

Смешанная гиперкальцемия/гиперкалькурия

Распределение: мозговое вещество.

Этиология: диета, фармакологическая, длительная иммобилизация, метаболическая, применение стероидных препаратов, семейная, идиопатическая, саркоидоз, эндокринные аномалии.

УЗ-семиотика

Могут выявляться различного вида и размеров эхоплотные включения: точечные, крупные, гранулярные, округлые, линейные; с акустической тенью или без нее (рис. 11-6).

Хроническая терапия диуретиками

Распространение: мозговое вещество почки.

Вследствие применения диуретиков (фуросемида). Сочетается с гиперкалькурией.

Чаще у недоношенных детей; в большинстве случаев процесс разрешается через несколько месяцев после прекращения приема данных препаратов.

Почечный тубулярный ацидоз

Распространение: мозговое вещество почки. Развивается вследствие дефекта в проксимальных канальцах.

УЗ-семиотика

Кальцинаты могут определяться по периферии мозгового вещества или могут занимать всю пирамиду. Небольшие кальцинаты могут не давать акустической тени.

Губчатая почка

Распространение: мозговое вещество почки.

Первичное поражение: кистозная дилатация дистальных канальцев.

Застой мочи в канальцах приводит к преципитации кристаллов кальция. Распределение кальцинатов может быть неоднородным.

Внутривенная пиелография позволяет выявить линейные образования - скопления контрастного вещества в дилатированных дистальных канальцах.

Протеины Тамма-Хорсфалла

Типичные мочевые протеины млекопитающих; часто выявляются в почках новорожденных.

Случайная находка; чаще всего исчезают в течение 2-3 нед после рождения.

Обычно выявляются при УЗИ: в основном в пирамидах (можно перепутать с кальцинатами).

Хронический гломерулонефрит

Распространение: почти всегда в кортикальном слое.

Гранулярные, кортикальные внутриканальцевые включения.

Везикоуретеральный рефлюкс. Пиелонефрит.

Высокое давление в мочевом пузыре. Сосудистые нарушения.

Токсины, лекарственные средства, облучение.

Теряется кортикомедуллярная дифференцировка, усиливается эхоструктура, наблюдаются кисты.

Папиллярный некроз

Распространение: мозговое вещество почек.

Предрасполагающие факторы: применение анальгетиков, серповидно-клеточная анемия, дегидратация, тромбоз почечных вен, инфекция, поражение печени.

Инфекция/инфаркт/травма

Распределение: преимущественно в корковом слое; одно- или двустороннее поражение, в зависимости от этиологии.

Одностороннее поражение: ранее перенесенная инфекция, сосудистое нарушение, травма, тромбоз почечных вен.

Двустороннее поражение: системные сосудистые нарушения, диссеминированная инфекция, хронический гломерулонефрит, гемолитический уремический синдром.

Оксалоз/гипероксалурия

Распространение: преимущественно в мозговом веществе почек, но может быть и в корковом.

Предрасполагающие факторы: генетические, со стороны ЖКТ: диета, идиопатические.

Синдром Альпорта

Распространение: классически в корковом слое.

Множество генетических форм; глухота различной степени выраженности, гипертензия, гематурия, поражение глаз.

Заболевание более выражено у мужчин.

Нефропатии

Синдромы Барттера и Гительмана. Распространение: мозговое вещество.

Опухоль Вильмса

Кальцинаты менее типичны, чаще всего точечные.

Крупные кальцинаты могут определяться в участках некроза.

Почечно-клеточный рак.

Наиболее характерны гематурия и кальцинаты (по сравнению с опухолью Вильмса).

Отравление/воздействие токсинов

Распространение: преимущественно в мозговом слое.

Чаще всего: тяжелые металлы и этиленгликоль.

Туберкулез

Чаще всего двустороннее, но асимметричное поражение.

Кальцинаты точечные/гранулярные/крупные. На конечной стадии определяется диффузное обызвествление почки.

Определение: одиночные или множественные объемные образования почек, по эхоструктуре близкие и равные воде.

Патоморфология

Этиология. Кистозные образования почек у детей редко бывают злокачественными. Исключение: кистозные формы почечно-клеточного, светлоклеточного рака и опухоли Вильмса.

УЗ-семиотика

Определяются одиночные или множественные объемные патологические образования почек, правильной формы, различных размеров, с ровными и четкими контурами. Эхоструктура близка или равна плотности воды (рис. 11-7, 11-8).

Дифференциальная диагностика

Односторонние: мультикистозная дисплазия почки, простые кисты почек, дивертикулы почечных чашек, травма, мультилокулярная кистозная нефрома.

Двусторонние: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек, аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек, посттрансплантационные приобретенные кисты почек, туберозный склероз.

Мультикистозная дисплазия почки. Классический тип: конгломерат кист, при этом почечная лоханка не визуализируется.

Гидронефротический тип: центральная киста, которая приводит к развитию обструкции лоханки.

Высокий риск развития аномалий с противоположной стороны: обструкции в области мочеточниково-лоханочного соединения и везикоуретерального рефлюкса.

В начальных стадиях почка увеличена, но в большинстве случаев с течением времени развивается ее сморщивание.

Половина всех почек с мультикистозной дисплазией подвергается инволюции к 5 годам.

Мочеточниково-лоханочное удвоение. Верхние полюса удвоенных почек склонны к развитию обструкции вследствие: эктопии устьев мочеточников, уретероцеле.

Следует искать мочевой пузырь и лоханку более тщательно при эктопии мочеточника при оценке кистозных образований верхнего полюса. Нижний полюс наиболее склонен к развитию везикоуретерального рефлюкса.

При везикоуретеральном рефлюксе высокой степени может развиваться дилатация чашек.

Простые кисты почек. Образования с четкими ровными контурами, плотность которых равна плотности воды.

При возможном семейном случае кистозного поражения почек следует предполагать наличие аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек. Наследственное развитие кист в почках и поражения других органов: кисты почек (100%), печени (50%), поджелудочной железы (10%), головного мозга/яичников/яичек (1%). Поражение клапанов сердца (25%). Аневризмы головного мозга (5-10%).

Визуализация кист и их встречаемость увеличиваются с возрастом: у 50% пациентов кисты имеются на первом десятилетии жизни и у 70% - на втором.

Дивертикулы почечных чашек. Заполненная мочой эвентрация чашки в почечную паренхиму, сообщающаяся с суженным каналом с ровными контурами, округлой и овальной формы с тонкими стенками; прилежит к чашке.

Может содержать камни или детрит.

Кистозная дисплазия почек. В основном развивается прогрессирующее образование рубцов и уменьшение количества нефронов вследствие хронического повреждения.

Везикоуретеральный рефлюкс. Пиелонефрит.

Высокое давление в мочевом пузыре. Сосудистые нарушения.

Токсины, лекарственные средства, облучение.

Теряется кортикомедуллярная дифференцировка, усиливается эхоструктура (рис. 11-9).

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек. Поражение 1-го гена (PKHD1).

Двустороннее поражение почек.

Почки увеличены, поликистоз.

Эктазия дистальных извитых канальцев и собирающих протоков.

Нарушение функции почек/почечная недостаточность.

Сочетается с поражением легких, маловодием.

Приобретенная кистозная болезнь почек. Определяется почти у 50% пациентов, получающих диализ, и после трансплантации солидных органов.

Повышен риск при иммуносупрессивной терапии циклоспорином.

Скрининг крайне важен из-за повышенного риска развития почечно-клеточного рака у таких пациентов.

Повреждение почек. Кистозные изменения в почках, возникающие вследствие травмы или инфекционного поражения.

Кисты могут иметь неровные контуры, перегородки, детрит.

Туберозный склероз. Нервно-кожный синдром: гамартоматоз.

Классическая триада: симметричная аденома сальных желез Прингла, эпилептические припадки, олигофрения.

Поражение органов: рабдомиомы сердца, лимфангиомиоматоз легких, кисты почек и ангиомиолипомы, непочечные гамартомы.

Пахово-мошоночная грыжа

УЗ-семиотика

Обычно гетерогенное, смешанное мягкотканное образование. Следует искать шейку грыжевого мешка, прикрепляющуюся в паховом канале, или сообщение с перитонеальной полостью.

При ущемлении грыжи перистальтика может быть уменьшена или вообще отсутствовать.

При этом яичко обычно смещается в нижние отделы мошонки.

Эпидидимоорхит

УЗ-семиотика

Увеличенный, гипоэхогенный придаток яичка. Может быть повышенный эхосигнал при наличии кровоизлияния.

При допплеровском исследовании: выраженная гиперемия.

Часто сочетается с гидроцеле.

Гидроцеле

УЗ-семиотика

Жидкость под оболочками яичка. Окружает яичко. Яичко может смещаться или даже сдавливаться.

Детрит появляется при инфицировании или травме.

Варикоцеле

УЗ-семиотика

Расширение вен лозовидного сплетения. Слева чаще, чем справа.

Идиопатический тип: вследствие недостаточного функционирования клапанов во внутренней семенной вене.

Вторичный тип: вследствие повышения давления в дренирующих венах.

Варикоцеле увеличивается в размерах во время проведения пробы Вальсальвы.

Перекрут яичка

УЗ-семиотика

Перекрут яичка и семенного канатика в мошонке может быть спонтанным или травматическим. Приводит к развитию ишемии/венозного застоя.

Гипоперфузия при допплеровском исследовании - диагностический признак. Всегда надо сравнивать со здоровой стороной.

Может быть спонтанное раскручивание.

Перекрут придатка яичка

УЗ-семиотика

Определяется гипоэхогенное образование вблизи яичка или между яичком и придатком яичка.

Отсутствие кровотока в образовании (допплеровское исследование) при наличии гиперемии.

Часто сочетается с гидроцеле.

Обычно не сопровождается такими выраженными болевыми ощущениями, как при перекруте яичка.

Разрыв яичка/гематома

УЗ-семиотика

Вариабельный вид в зависимости от степени тяжести и остроты процесса.

Гематома вначале проявляется в виде эхогенного аваскулярного образования. В последующем образование размягчается и сокращается.

Следует искать дефекты в капсуле яичка и оценивать перфузию яичка.

Сперматоцеле/эпидидимальная киста

УЗ-семиотика

Оба состояния вызывают дилатацию канальцев придатка яичка.

Сперматоцеле содержит сперматозоиды и осадок. Чаще всего в головке придатка яичка.

Эпидидимальная киста содержит серозную жидкость. Локализуется в любом месте придатка яичка.

Пиоцеле

УЗ-семиотика

Инфицированное содержимое.

Может быть осложнением предшествующей травмы, оперативного вмешательства, бактериемии.

Скопления и детрит наиболее характерны.

Тубулярная эктазия

УЗ-семиотика

Дилатация сети яичка. Визуализируются кисты и тубулярные структуры различного размера.

При допплеровском исследовании кровоток не определяется.

Опухоли яичка

УЗ-семиотика

Составляют 1-2% всех опухолей у детей. Бимодальный возрастной пик.

Опухоли зародышевых клеток (60-77% случаев).

Тератомы: доброкачественные у детей (злокачественные у взрослых).

Опухоли желточного мешка: повышение уровня α-фетопротеина.

Смешанные: различное поведение опухоли.

Семиномы: редко встречаются у детей.

Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига. Гормонально активные: гинекомастия, ранее половое созревание.

Ювенильные гранулезоклеточные опухоли (25% всех опухолей яичка у новорожденных, являются доброкачественными).

Лейкемия/лимфома: вторичное поражение, двустороннее.

Кистозная дисплазия: доброкачественная, сочетается с агенезией/дисплазией ипсилатеральной почки.

Экстратестикулярная рабдомиосаркома: высокоагрессивная опухоль. В 70% случаев метастазы в ретроперитонеальных лимфатических узлах определяются к моменту выявления первичной опухоли.

Мекониевый перитонит

УЗ-семиотика

Типичны кальцинаты.

Распространяется на мошонку из перитонеума.

Пневматоз мошонки

УЗ-семиотика

Распространяется на мошонку из перитонеума и перинеума.

Доброкачественный, возможно инфицирование.

Пурпура Шенлейна-Геноха

УЗ-семиотика

Выраженное набухание и гиперемия перитестикулярных тканей.

Обычно двустороннее поражение. Патологических изменений яичек нет.

Задние клапаны уретры

Являются частой, излечимой причиной обструкции уретры у мальчиков. В большинстве случаев - пренатальная диагностика.

Следует подозревать у мальчиков с утолщением мочевого пузыря и двусторонним гидронефрозом.

Тип 1: аномальная миграция мезонефральных протоков приводит к аномальному прикреплению клапанных семенных бугорков.

Тип 2: составляет большую часть невыявляемых клапанов уретры.

Неполная диссолюция урогенитальной мембраны (около мембранозной части уретры).

УЗ-семиотика

Утолщение стенки мочевого пузыря, гидроуретеронефроз, с почечной дисплазией или без таковой; асцит.

Исследование плода: утолщение стенок мочевого пузыря. Мочевой пузырь растянут, в нижнем отделе имеет конфигурацию «замочной скважины», с гидроуретеронефрозом или без такового, ренальная дисплазия, истончение кортикального слоя, асцит, маловодие.

Мужская маточка

Заканчивающийся слепо карман/дивертикул. Из задней части уретры на уровне семенного бугорка. Мезодермальный остаток мюллерова бугорка.

УЗ-семиотика

Выявляется случайно.

Диссинергия сфинктеров мочевого пузыря

Скоординированная деятельность сфинктера мочевого пузыря и сфинктера мочеиспускательного канала связана с нарушением регуляции центральной нервной системой процесса мочеиспускания.

Во время сокращения мышцы-сжимателя мочевого пузыря сфинктер уретры находится в расслабленном состоянии.

УЗ-семиотика

Визуализируется дилатация задних отделов уретры до уретрального сфинктера. Симптом «вращающегося волчка» у девочек.

Чаще всего связано с имеющимися неврологическими нарушениями: повреждения спинного мозга, миеломенингоцеле.

Сирингоцеле куперова протока

Кистозная дилатация в конечном отделе куперова протока.

Чаще всего протекает бессимптомно.

Может проявляться развитием инфекционного поражения, гематурией, дизурией, обструктивными симптомами.

УЗ-семиотика

Выявляется дефект с объемным эффектом на луковицу уретры в области устья протока.

Передние клапаны уретры

В большинстве случаев связаны с наличием переднего дивертикула уретры.

Дивертикул во время мочеиспускания попадает в просвет мочеиспускательного канала, что препятствует току мочи.

Различная степень обструкции: от незначительной до выраженной.

Рефлюкс семявыбрасывающего протока

Рефлюкс в семявыбрасывающий проток во время мочеиспускания.

Сочетается с нейрогенным мочевым пузырем, аноректальными мальформациями, с уретральной обструкцией.

Множественные эпизоды эпидидимита.

Простатический рефлюкс

Сочетается с обструкцией уретры. «Облаковидное» повышение плотности.

Рефлюкс в эктопированный мочеточник

Единая система, чаще встречается у мальчиков. Верхний полюс удвоенной почки, чаще встречается у девочек.

Стриктуры мочеиспускательного канала

Посттравматические. Инфекционные.

Мегалоуретра

Необструктивная дилатация уретры.

Аномальное развитие губчатого тела, иногда кавернозного тела.

Ладьевидный тип: локальные изменения губчатого сегмента; сочетается с отвислым животом.

Веретенообразный: изменены и губчатые, и кавернозные тела.

Локальная или диффузная дилатация, без обструкции.

Полипы уретры

Симптомы обструкции и гематурии.

Чаще всего солитарные, на ножке, выстланные уротелием, доброкачественные образования из семенных бугорков.

Подвижный дефект в простатической части уретры.

Lacuna magna

Дорсальный дивертикул крыши ладьевидной ямки.

Дизурия, гематурия в конце мочеиспускания или гематоспермия.

Удвоение мочеиспускательного канала

Дорсальный (эписпадический), вентральный (гипоспадический) и Y-типы.

Полный (два устья) и неполный.

Эписпадический: аномальное устье расположено выше зернистого канала.

Гипоспадический: аномальное устье - ниже канала.

Чаще всего выявляется случайно. Обычно двустороннее поражение. Патологических изменений яичек нет.