Детская хирургия

Особенности детского контингента больных накладывают определенный отпечаток на деятельность персонала детских хирургических учреждений. Это касается общей педиатрической подготовки, взаимоотношений с больным ребенком, деонтологических и некоторых других аспектов.

Детскому хирургу часто приходится дифференцировать хирургические болезни от различных инфекционных заболеваний, наблюдать детей с пороками развития, лечить новорожденных и недоношенных детей, поэтому он должен хорошо разбираться в инфекционных болезнях, знать основы генетики, эмбриологии и акушерства. Трудность диагностики некоторых хирургических заболеваний и их вариабельность в значительной степени зависят от фона, на котором протекает заболевание, возраста, развития, общего состояния ребенка, поэтому детскому хирургу совершенно необходимы фундаментальные знания по педиатрии.

Большого внимания заслуживают вопросы взаимоотношений персонала с больными детьми. Учитывая лабильность психики и отсутствие волевых качеств, негативизм ребенка, боязнь остаться в непривычных условиях без родителей, персонал детского хирургического отделения должен проявлять по отношению к своим больным максимальную чуткость и внимание. Детский врач, в частности хирург, становится одновременно и воспитателем, поэтому тон и манера разговаривать с маленьким пациентом имеют огромное значение. Важно заручиться доверием ребенка. Не следует говорить, что ему не будет больно, если предстоит заведомо болезненная и неприятная процедура. Правильнее предупредить, что может быть немного больно, но другие дети перенесли это легко. Вообще полезно ссылаться на других детей, которым уже выполнили ту или иную процедуру, и тогда они сами объяснят своему соседу или соседке по палате, «что это не очень страшно». Однако наряду с внимательным и чутким отношением к ребенку врачу не следует идти на поводу у своего иногда капризного пациента, необходимо уверенно проводить нужные обследования и лечение.

Большим тактом и чуткостью должен обладать хирург при общении с родителями своих пациентов. Родителям, которые очень волнуются за судьбу своего ребенка, трудно выслушивать недостаточно серьезные и аргументированные заключения о его состоянии и лечении. Недопустим свободный и небрежный тон врача во время беседы, так как у родителей может сложиться впечатление, что их ребенок попал к несерьезным, легкомысленным врачам. Нужно следить за тем, чтобы не было разноречивых сведений о состоянии ребенка и его дальнейшем лечении, передаваемых другими врачами и медицинскими сестрами.

При обследовании ребенка с хирургическим заболеванием детские хирурги всегда придерживаются принципов, принятых в педиатрии: для установления диагноза применяют максимально щадящие приемы и методы исследования.

При первичном осмотре важно не только сориентироваться в самом заболевании, но и уточнить состояние здоровья ребенка, его питания, кожи, органов дыхания, сердечно-сосудистой системы и т.д. Особое внимание следует уделять возможным продромальным симптомам детских инфекционных болезней.

Выяснение анамнеза имеет очень большое значение, особенно при первой встрече с больным ребенком. Для получения четкой и ясной информации о развитии заболевания целесообразно задать родителям один за другим четыре вопроса: на что ребенок жалуется в настоящее время, когда он заболел, как началось заболевание и как оно развивалось в дальнейшем. В начале осмотра не следует проводить такие неприятные для ребенка процедуры, как осмотр и пальпация болезненного места.

Задача обследования - уточнение характера и особенностей заболевания. Наряду с осмотром, пальпацией, аускультацией при необходимости проводят современные высокоинформативные методы исследования.

Диагностику хирургических заболеваний подразделяют на три составные части:

Из инструментальных методов исследования в детской хирургии наиболее широко применяют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (Кт), магнитно-резонансную томографию (МРТ), радиоизотопное исследование, ангиографию, эндоскопические исследования и рентгенодиагностику.

Современные методы визуализации

Ультразвуковое исследование

Ультразвуковая диагностика - метод, позволяющий визуализировать строение внутренних органов как в норме, так и при патологии в любом возрасте пациента. С середины 60-х гг. прошлого столетия наиболее интенсивно метод используют во взрослых клиниках при исследовании органов брюшной полости и малого таза, а также для диагностики состояния беременной и плода. В педиатрии ультразвуковую диагностику стали применять с начала 1970-х гг., в настоящее время это один из основных диагностических методов, используемых в современной практике детской хирургии. Ультразвуковое исследование (УЗИ) заняло прочное положение среди методов лучевой диагностики благодаря информативности и доступности получаемых данных. Популярности УЗИ среди врачей и пациентов способствует ряд факторов:

Несмотря на то что место и значение УЗИ в клинической медицине сегодня не вызывает сомнений, нельзя и переоценивать его: любой метод имеет свои пределы и ограничения.

Основные недостатки УЗИ:

В 1990-х гг. были внедрены в повседневную практику и получили широкое распространение такие революционные технологии, как цветовое и энергетическое допплеровское картирование, внедрение широкополосных датчиков, улучшенная обработка сигнала, возможности получения трехмерного изображения, эластография и т.д.

Использование трехмерных датчиков для создания объемного изображения получило наибольшее распространение в перинатологии, сосудистой хирургии и онкологии. По сравнению с привычным двухмерным сканированием 3D-изображение имеет ряд заманчивых преимуществ:

Краткие сведения об ультразвуке и особенностях его распространения в биологических тканях

Ультразвуковая волна - звуковые колебания, превосходящие по частоте определенный порог. Частота ее выше максимальной частоты звука, слышимой человеческим ухом, и равна 20 кГц. В ультразвуковой диагностике используют так называемые продольные акустические волны, в них направление смещения отдельных частиц среды параллельно направлению распространения волн. Диапазон частот ультразвука, используемых в медицинской диагностике, лежит в пределах от 1 до 30 МГц. В ультразвуковых диагностических системах используют эхолокационный принцип получения информации об органах и структурах, при котором датчик сначала излучает акустические сигналы, а потом принимает сигналы, отраженные от неоднородностей биологической среды, таким образом, строится акустическое изображение. Отраженные сигналы, принимаемые датчиком и используемые для диагностики, называют эхо-сигналами. Выбирая датчик для использования, нужно помнить, что чем ниже частота ультразвука, тем лучше его проникновение в глубоколежащие ткани, но тем хуже разрешение получаемого изображения.

Основные режимы работы

Количество моделей ультразвуковых приборов, выпускаемых различными компаниями, достаточно велико. Для того чтобы ориентироваться в этом многообразии, целесообразно, учитывая функциональные возможности и назначение, выделить универсальные и специализированные ультразвуковые приборы.

Универсальные приборы можно разделить на три основных типа в зависимости от используемых в них режимов работы.

К группе специализированных ультразвуковых диагностических приборов относят приборы достаточно ограниченного медицинского применения: трансвагинальный, трансректальный, пищеводный, офтальмологические ультразвуковые приборы и т.д.

В-режим (2D)

Из всех возможных способов получения диагностической информации о биологических структурах с помощью ультразвука наибольшее распространение имеет способ получения двухмерного изображения. При этом применяют периодическое излучение ультразвуковых импульсов во внутренние структуры организма и прием сигналов, отраженных акустическими неоднородностями структур.

Режим цветового допплеровского картирования (ЦДК)

Основа допплеровских методов ультразвуковой диагностики - эффект Допплера. Он состоит в том, что частота колебаний звуковых волн, излучаемых источником (передатчиком) звука, и частота этих же звуковых волн, принимаемых приемником звука, отличаются, если приемник и передатчик движутся друг относительно друга (сближаются или удаляются). ЦДК в основе своей строится аналогично серошкальному (черно-белому) изображению, получаемому в обычных ультразвуковых сканерах. Принципиальное отличие режима ЦДК состоит в том, что в определенной (выделенной) части серошкального изображения выводится в цвете информация о скорости движения структур в каждом из элементов изображения. В эхо-сигналах, отраженных движущимися структурами, происходит допплеровский сдвиг частоты, т.е. частота эхо-сигналов изменяется относительно частоты сигнала, отражаемого неподвижными структурами. По измеренному среднему значению допплеровского сдвига частоты можно вычислить среднее значение скорости движения в элементе. В соответствии с направлением скорости элемент изображения окрашивается в красные или синие тона. При этом красные тона спектра отображают прямой кровоток (к датчику), а синие - обратный (от датчика).

Энергетическая допплеровская эхография, или энергетический допплер

Этот режим - модификация режима ЦДК, отличается от него тем, что позволяет отображать двухмерную картину расположения и формы сосудов, выделяя их одним цветом на фоне обычного изображения в В-режиме. Энергетическая допплеровская эхография не дает информации о средней скорости кровотока в отдельных элементах изображения, а регистрирует факт наличия кровотока.

К основным показателям, получаемым при анализе допплеровской кривой, относят абсолютные (значения линейной скорости кровотока) и относительные (индексы). В специальной литературе наиболее часто встречается упоминание индекса резистентности и пульсационного индекса.

Ультразвуковое исследование в онкологии

Еще одно перспективное направление развития и совершенствования ультразвуковой диагностики - определение и оценка опухолевого ангиогенеза. Одно из наиболее ранних изменений, характерных для ткани новообразования в отличие от здоровых тканей, - процесс развития кровоснабжения опухоли, так называемый неоангиогенез. Одна из важных задач УЗИ - совершенствование комплексных методов эффективной оценки опухолевой архитектоники, характера кровообращения и их изменений под воздействием проводимой противоопухолевой терапии. Судить о результатах проводимого противоопухолевого лечения может быть трудно в том случае, если терапия не сопровождается немедленным существенным сокращением размеров самой опухоли. В такой ситуации необходим эффективный неинвазивный диагностический метод прогнозирования и мониторирования состояния микроциркуляторного русла опухоли в ответ на проводимую антиангиогенетическую терапию. Поскольку как доброкачественные, так и злокачественные новообразования могут иметь повышенную васкуляризацию, само по себе определение интенсивности кровоснабжения может быть недостаточным для дифференциальной диагностики доброкачественного и злокачественного характера новообразования.

Развитие ультразвуковых диагностических методов идет по пути определения структурных и функциональных особенностей опухолевых сосудов на разных стадиях существования новообразования. Опухоли малых размеров часто демонстрируют интенсивный кровоток, характерный для тканей с низким периферическим сопротивлением, обусловленный наличием артериовенозных шунтов. По мере роста опухоли характер кровотока меняется с сохранением интенсивного кровоснабжения по ее периферии и запустеванием сосудистого русла в центральной ее части. Спектральную импульсную и постоянно-волновую допплерографию, цветовое и энергетическое допплеровское картирование используют в стандартных УЗИ-аппаратах для оценки кровотока. Датчики с частотой 10 МГц способны картировать сосуды с диаметром более 200 нм, а следовательно, обладают слишком низкой чувствительностью для детального мониторирования мельчайших изменений микрососудистого русла, происходящих под воздействием антиангиогенетической терапии. Способность оценивать скорость и объем кровотока в сосудах, диаметр которых не превышает 100 нм, может быть важным инструментом в оценке состояния злокачественных опухолей. КТ и мРт как неинвазивные методы имеют ограниченные возможности в количественной оценке такого кровотока ввиду относительно быстрого проникновения водорастворимых контрастных веществ в интерстиций. В последние годы с этой целью была разработана методика ультразвукового сканирования с контрастным усилением. Роль контраста играют инкапсулированные микропузырьковые агенты, не повергающиеся экстравазации в микроциркуляторном русле и хорошо дифференцируемые от окружающих тканей, так как они резонируют под воздействием передаваемого ультразвукового сигнала. Контрастное ультразвуковое сканирование поставляет информацию о степени и характере кровоснабжения даже в случае очень малого объема опухоли.

Интервенционная радиология

В настоящий момент интервенционная радиология переживает период небывалого роста. Успехи технологического развития и совершенствования оборудования дали толчок развитию новых диагностических и лечебных методов. Инвазивное вмешательство под ультразвуковым контролем - метод выбора во многих областях детской хирургии. Это можно объяснить как техническими, так и экономическими причинами. Разработка и внедрение в клиническую практику ультразвуковых датчиков с малой и очень малой площадями рабочей поверхности сделало возможным использование новых доступов в качестве акустических окон для сканирования, выбора мест для пункционной биопсии и проведения дренажных катетеров, что особенно важно у детей младшего возраста с малой массой тела и отсутствием возможности осмотра через межреберные промежутки при использовании стандартных линейных или конвексных датчиков. Небольшие, глубоко расположенные патологические очаги теперь также можно подвергнуть безопасной пункционной биопсии в связи с высокой разрешающей способностью современных ультразвуковых систем.

Все инвазивные вмешательства, проводимые под ультразвуковым контролем, можно разделить на три большие группы:

В свою очередь, по характеру пункционные чрескожные вмешательства делят на диагностические и лечебно-диагностические.

Катетерные вмешательства всегда связаны с установкой различного вида дренирующих катетеров в полости кист, гнойников, жидкостных скоплений, а также в просвет желчных путей при их воспалительных изменениях или обтурационной непроходимости. Этот вид вмешательства носит лечебный характер и его, как правило, предваряют диагностической пункцией. Для достижения максимального терапевтического эффекта различные виды чрескожных лечебных вмешательств нередко осуществляют повторно и в сочетании друг с другом в зависимости от конкретной клинической, ультразвуковой и рентгенологической картины заболевания. Такие вмешательства называют комбинированными.

В зависимости от дальнейшей хирургической тактики выделяют окончательные и подготовительные виды инвазивных вмешательств под УЗ-контролем. При окончательном характере отпадает в дальнейшем необходимость в проведении открытых или эндоскопических (торакоили лапароскопических) оперативных вмешательств. В свою очередь, окончательные чрескожные вмешательства разделяются на паллиативные и радикальные.

Подготовительные УЗ-вмешательства проводят в целях обеспечения максимально возможной компенсации состояния тяжелобольных перед планируемыми хирургическими операциями, снижения степени операционного риска и для профилактики как послеоперационных осложнений, так и вероятных осложнений на этапах инвазивного лечения под УЗ-контролем.

Большинство современных исследователей считают ультразвуковой контроль при пункционной биопсии более аккуратной и безопасной методикой, дающей меньшее количество ложноотрицательных результатов, нежели подобное вмешательство под контролем КТ.

Проведение инвазивных вмешательств под контролем флюороскопии (методики, работающей в реальном времени, подобно УЗИ) ассоциировано с вредным воздействием ионизирующего излучения и, кроме того, не дает возможности четко визуализировать солидные органы. Рентгеноскопию все еще применяют, наряду с КТ, при необходимости проведения пункций плевральной полости или легочных образований, не прилегающих вплотную к средостению или грудной стенке. Отсутствие непосредственного контакта со стенками грудной полости делает невозможной акустическую визуализацию патологических очагов в легких.

Проведение биопсии под контролем УЗИ возможно в двух вариантах.

Еще один из ключевых моментов пункции - выбор непосредственного инструмента для ее проведения. Наиболее распространены варианты тонкоигольной аспирационной биопсии с дальнейшим цитологическим исследованием аспирата и проведением полнослойной тканевой биопсии.

Большинство авторов сходятся во мнении, что тонкоигольная биопсия настолько же информативна, как и полнослойная, для определения наличия клеток злокачественной опухоли, в случае же необходимости проведения более точного исследования, установления типа опухоли или точного морфологического диагноза предпочтение следует отдать полнослойной тканевой биопсии.

Наиболее часто биопсию под УЗ-контролем используют для дифференциальной диагностики локальных или тотальных поражений паренхимы печени, что дает возможность верификации диагноза более чем в 95% случаев.

Биопсия печени

Печень - орган, наиболее часто требующий проведения биопсии под ультразвуковым контролем. Характеристика очагового поражения (с точностью до 95% и выше) или точная морфологическая оценка диффузного паренхиматозного заболевания значительно упрощаются благодаря этой процедуре. В случае необходимости доступ к нижним отделам правой доли печени, а также ко всем сегментам левой доли осуществляют проведением иглы из субкостального доступа, в то время как для достижения сегментов, расположенных под правым куполом диафрагмы, используют межреберный путь проведения биопсии.

Пациента располагают на левом боку с вытянутой вверх правой рукой. Для проведения манипуляции детям необходим интубационный наркоз. При прицельной биопсии, в особенности очагов небольшого объема, это позволяет проводить управляемую задержку дыхания в момент наиболее выгодной визуализации необходимого для забора ткани участка. В случае диффузного поражения достаточно внутривенного или масочного наркоза.

Кавернозная гемангиома - одна из наиболее часто встречающихся доброкачественных опухолей печени. В подавляющем большинстве случаев гемангиома имеет вид гиперэхогенного образования с четкими, неровными, географическими контурами и, что очень важно, не имеет гипоэхогенного ободка по периферии. Допплеровский анализ не дает дополнительной информации для подтверждения или исключения диагноза кавернозной гемангиомы. Как бы то ни было, ввиду значительного многообразия доброкачественных и злокачественных опухолей печени и потенциально возможной атипичности ультразвуковой картины в большом проценте случаев необходима морфологическая верификация.

До недавнего времени старались избегать биопсийного забора ткани очага, подозрительного на гемангиому, опасаясь массивного неконтролируемого кровотечения в ткань печени или брюшную полость.

Следует учитывать, что, несмотря на избыточную васкуляризацию, гемангиома состоит большей частью из венозных полостей с чрезвычайно низкой скоростью кровотока и столь же низким венозным давлением. В связи с этими особенностями достаточно маловероятно кровотечение после выполнения пункции гемангиомы иглами калибра 18-20 Gauge при условии, что игла на пути к очагу проходит хотя бы небольшой участок неповрежденной паренхимы печени, как бы тампонирующий гемангиому после извлечения иглы. Угрожающие жизни кровотечения в брюшную полость описаны после пункции кавернозной гемангиомы, непосредственно прилегающей к печеночной капсуле, при проведении иглы непосредственно в месте контакта с капсулой.

В последние годы все чаще радиологов просят провести забор материала из органов или структур, которые раньше считали недоступными или небезопасными для подобных исследований, включая биопсию селезенки, легкого, мягких тканей и костей, кавернозных гемангиом печени и пункционные исследования через асцитическую жидкость или стенку кишечника.

Биопсия селезенки

Долгое время проведение пункционных биопсий селезенки, в особенности с использованием биопсийного пистолета для взятия полнослойного столбика тканей, считали небезопасным ввиду высокой степени васкуляризации органа и высокого риска интенсивного кровотечения, способного привести к необходимости спленэктомии. В настоящий момент использование игл калибра 14-22 Gauge для пункции селезенки доказало свою безопасность и информативность. Однако важно помнить о необходимости предоперационной коррекции сопутствующих нарушений свертывающей системы крови, и следует воздержаться от исследования при снижении количества тромбоцитов менее 50х10⁹/л или протромбинового индекса менее 80%.

Вмешательство под УЗ-контролем при поражении селезенки может быть не только диагностическим, как это происходит при необходимости исключить метастатические очаги или уточнить характер лимфомы, но и лечебно-диагностическим или лечебным. Так, при обнаружении в пунктате гноя, что бывает в случае кандидозных абсцессов селезенки, вмешательство из диагностического необходимо перевести в лечебное. В полость абсцесса через биопсийную иглу проводят гибкий металлический проводник, лучше с мягким пружинящим наконечником, чтобы не повредить или не перфорировать стенки абсцесса. Затем его заменяют дренирующим катетером, служащим не только для оттока содержимого гнойной полости, но и для местного введения антибиотиков или антисептических растворов. Дальнейшее динамическое УЗ-наблюдение позволит осуществлять контроль за лечением и правильно выбрать время удаления дренирующей трубки.

Лечебный характер вмешательства под УЗ-контролем определяют заранее в случае выбора пункционного метода лечения кистозного поражения селезенки с установкой в полость кисты катетера для ее опорожнения, последующего неоднократного введения склерозантов. Катетер также дает возможность непрерывного оттока жидкости, синтезируемой оболочками кисты, и воспалительного экссудата, возникающего в ответ на введение склерозирующих веществ. Постоянный отток препятствует скоплению жидкостного содержимого в полости кисты, облегчает и ускоряет процесс спадения ее оболочек и последующую облитерацию кисты, устраняет риск инфицирования. Постоянное УЗ-наблюдение на этапах катетерного лечения дает возможность быстро установить момент нарушения проходимости катетера в случае прекращения жидкостного отделяемого при обтурации трубки плотными сгустками, вовремя его промыть и восстановить необходимый перманентный дренаж.

Следует отметить, что момент пункции - не самый сложный этап такого метода лечения, хотя попасть в кисту может быть очень непросто при ее расположении в верхнем полюсе селезенки, когда выбор акустического окна приходится на межреберные промежутки и обусловлен расположением костного каркаса грудной клетки, причем отражение ультразвукового сигнала костной тканью может экранировать часть жидкостного образования. Расположение конвексного датчика с пункционной насадкой и относительно большой площадью рабочей поверхности в межреберных промежутках может быть затруднено у детей младшего возраста. Также не последнюю роль в ухудшении визуализации кисты, расположенной в верхнем полюсе селезенки, играют дыхательные движения межреберных мышц и экскурсия диафрагмы, причем в момент вдоха ткань легкого может полностью экранировать патологический очаг. Перечисленные неудобства пункции частично можно устранить в случае управляемого непродолжительного апноэ при интубационном наркозе. С некоторой точки зрения наиболее сложен момент замены пункционной иглы дренажной трубкой с постоянной надежной фиксацией последней четко в полости кисты. После частичного опорожнения кистозной полости в момент пункции объем ее сокращается, что также затрудняет проведение металлического проводника, последующее бужирование пункционного канала и проведение катетера. Наиболее рационально совмещение момента пункции и долгосрочного дренирования, что становится возможным при использовании современных катетерных наборов, совмещающих дренажную трубку, пункционную иглу и мандрен. После установки такого катетера в полость кисты, что подтверждается данными на мониторе аппарата и поступлением кистозной жидкости в павильон иглы, остается только удалить иглу и фиксировать конец катетера по типу поросячьего хвоста. Подобная фиксация устраняет риск смещения дренажных отверстий и появление внутрипаренхиматозных или внутрибрюшных затеков жидкости. Перед каждым введением склерозанта рекомендуют убедиться в герметичности установленной трубки, для чего нужно ввести в катетер несколько миллилитров физиологического раствора и удостовериться, что контрастируется только дренированная полость, в противном случае введение прижигающих агентов противопоказано.

Биопсия легкого

Биопсия ткани легкого под УЗ-контролем, на первый взгляд, может показаться бессмыслицей. Поскольку газ - извечный враг ультразвукового изображения, трансторакальная биопсия с использованием сонографической направляющей кажется невозможной. Это справедливо только для патологических очагов, со всех сторон охваченных воздушной тканью легкого, в то время как поражения, берущие свое начало из плевры или же прилегающие на каком-либо участке к плевральной оболочке, вполне подходят для этого метода исследования. Частота выполнения пункционных методов исследования органов грудной полости возрастает благодаря преимуществам наблюдения и контроля в реальном временном режиме за положением биопсийного инструмента, что делает возможным успех аспирационной тонкоигольной биопсии даже очень небольших образований, прилегающих к плевре на площади, не превышающей 1 см².

УЗИ может оказать помощь в диагностике пороков развития и хирургических заболеваний легких и органов средостения. Для внелегочной секвестрации наиболее типичное место расположения - задненижние отделы плевральной полости, где ткани секвестра прилежат к заднебоковой поверхности грудной клетки и диафрагме. Секвестрированные отделы - образования треугольной формы, с нечеткими контурами и неоднородной структурой, содержащие жидкостные и газовые включения. При цветовом и спектральном допплеровском анализе определяют чрезвычайно интенсивное их кровоснабжение, причем артериальные сосуды представлены крупными стволами и имеют магистральный характер кровотока с высоким периферическим сопротивлением, свойственный для крупных ветвей грудной и брюшной аорт.

Кисты и опухоли легких, хотя бы на небольших участках прилегающие к плевре, также можно подвергнуть гистологическому исследованию. При этом жидкостные образования далеко не всегда дают на экране эхонегативные изображения, они могут выглядеть как инкапсулированные образования средней эхогенности с участками повышенной плотности. Большую роль в дифференциальной диагностике жидкостных и мягкотканных образований играет применение цветового допплеровского картирования и энергии отраженного допплеровского сигнала.

Весьма велики диагностическая ценность, доступность и информативность УЗИ у детей с диафрагмальными грыжами, в том числе и с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы, когда продольное сканирование в эпигастральной области позволяет увидеть расширение пищеводного отверстия диафрагмы более 2 см, отсутствие абдоминального отдела пищевода, выхождение части желудка с характерными продольными складками слизистой оболочки в грудную полость. В этом случае после приема жидкости внутрь при наблюдении в течение 5-10 мин на экране монитора хорошо заметны эпизоды заброса жидкого содержимого из желудка в пищевод - желудочно-пищеводный рефлюкс. В случае приобретенных посттравматических и послеоперационных парезов диафрагмы возможны не только осмотр содержимого плевральной полости и оценка объема и степени воздушности легочной ткани на стороне поражения, позволяющие выбрать наиболее рациональный способ и доступ для радикальной коррекции, но и дальнейшее этапное наблюдение, необходимое для раннего выявления рецидивов с возвратом органов брюшной полости в грудную (появление петель кишечника или желудка в плевральной полости при несостоятельности швов). Также можно оценить степень расправления легочной ткани, наличие пневмонических очагов со снижением аэрации легкого, объем и характер содержимого при плевритах. В отдаленные сроки необходимо оценить направление и амплитуду дыхательных движений купола диафрагмы на стороне коррекции. Для этого используют сканирование из поперечного положения векторного или конвексного датчика по средней линии в эпигастральной области с углом его наклона 45°, при этом необходимо получить изображение не только в режиме серой шкалы, но и в М-режиме, чаще всего применяемом в кардиологии.

У детей с пневмонией при нарастании клинической или рентгенологической отрицательной динамики перед решением о пунктировании или дренировании плевральной полости целесообразны УЗИ и комплексная оценка воздушности и степени выраженности воспалительных и деструктивных изменений в легочной ткани с одновременным осмотром и оценкой содержимого плевральной полости. Это даст ответ на вопрос о предпочтительном выборе метода лечения: пункции, дренирования или торакоскопической санации плевральной полости.

При пневмонии в стадии опеченения пораженные участки легкого характеризуются снижением пневматизации с наличием отека и уплотнения паренхимы. На экране это находит отражение в снижении эхогенности по сравнению со здоровыми участками легкого, при этом четко определяется сохранение кровотока в пневмоническом очаге и гораздо более подчеркнутым становится бронхиальное дерево, сохраняющее воздушность своих крупных и средних генераций. Контуры бронхиальных разветвлений приобретают вид линейных гиперэхогенных сигналов с наличием акустических артефактов по типу хвоста кометы внутри. Именно сохранение кровотока при ЦДК и подчеркнутость рисунка бронхиального дерева позволяют дифференцировать участки легкого с течением пневмонии от опухолевидных или кистозных образований и различного рода эхоплотного содержимого в плевральной полости.

В случае тотального или массивного субтотального затенения на рентгеновском снимке грудной клетки перед принятием решения о выполнении плевральной пункции необходимо проведение УЗИ. В случае обнаружения массивных эхоплотных наложений фибрина, даже при наличии некоторого количества жидкостного компонента между ними, пунктирование или дренирование плевральной полости нецелесообразно, так как это не приведет к быстрой и полноценной эвакуации ее инфицированного содержимого. В этом случае лучше прибегнуть к торакоскопической санации, возможно, с предшествующим выполнением КТ или МРТ для подтверждения эхографических данных. При обнаружении локального осумкованного скопления эхо-негативного содержимого можно рекомендовать пункцию под сонографическим контролем.

Ультразвуковое наведение используют для прицельной абляции опухолей различной локализации. Методы абляции включают радиочастотное и криогенное разрушение новообразований, а также непосредственное введение в очаг токсического (этанол) или иммунотерапевтического (генная терапия) агента. Основные преимущества абляции под эхо-контролем - точное позиционирование иглы или датчика в момент начала деструкции и возможность временного и пространственного мониторирования процесса абляции. В случае термального или этанолового разрушения опухолей печени повреждения приобретают гиперэхогенный характер, вызванный образованием газовых микропузырьков в момент гибели клеток. В некоторых случаях гиперэхогенные зоны газовых скоплений могут по размерам превышать очаг тканевой деструкции, тогда необходимо несколько последовательных сеансов для достоверного ее исчезновения. Увеличивающееся газовое облако приводит к образованию акустической тени, закрывающей расположенные вдали от датчика зоны новообразования, что может затруднить наблюдение на экране аппарата за состоянием тканей во время манипуляции.

Ультразвуковое исследование в сосудистой хирургии

Ятрогенная псевдоаневризма бедренной артерии нередко становится осложнением ее пункции в паховой области. Количество подобных осложнений увеличивается в связи с ростом внутрисосудистых вмешательств, выполняемых кардиологами и радиологами. Традиционная в таких случаях компрессионная терапия достигает успеха только в 60% случаев и связана с возникновением осложнений у 3-5% больных, включая такие серьезные, как разрыв аневризмы.

Новый подход к лечению травматического повреждения бедренной артерии заключается во внутрисосудистом введении тромбина под контролем эхографии. Первоначально определяют просвет псевдоаневризмы и оценивают кровоток в нем. Затем непосредственно в зону повреждения с помощью иглы калибра 25 Gauge, присоединенной к шприцу небольшого объема, медленно вводят тромбин и наблюдают, как на экране постепенно появляется линейный гиперэхогенный сигнал формирующегося тромба, и при цветовом картировании постепенно прекращается кровоток в просвете псевдоаневризмы. Этот процесс происходит в течение нескольких минут от начала инъекции, образовавшийся сгусток полностью обтурирует ложный просвет сосуда. Успех тромбиновой терапии достигает 90%.

Интраоперационное ультразвуковое исследование

Интраоперационное УЗИ (ИОУЗИ) - метод динамической диагностики, дающий возможность получения повременной интерактивной информации непосредственно в ходе оперативного вмешательства.

Во время ИОУЗИ датчик находится в прямом контакте с исследуемыми органами. Формированию картины с высоким разрешением не мешают помехи, неизбежно возникающие при чрескожном исследовании в результате интерпозиции мягких тканей, воздуха или костей. ИОУЗИ способно облегчить и оптимизировать ход операции за счет уточнения характера и локализации патологии, четко отграничить объем резекции органа, выбрать наиболее рациональный и наименее травматичный доступ. Кроме того, исследование совершенно безопасно для пациента и оперирующих хирургов.

Во время его выполнения можно использовать линейные или конвексные датчики с высокой частотой (10-14 МГц), а также мультичастотные лапароскопические ИОУЗИ-датчики, причем рабочая поверхность последних может быть изогнута и развернута для достижения лучшего контакта с органом-мишенью. Использование цветового картирования и энергетической допплерографии также может быть необходимо при решении конкретных клинических задач. Перед использованием ИОУЗИ-датчики подвергают стерилизации или надевают на них стерильные чехлы, дающие возможность неоднократного использования одного и того же датчика в течение дня у нескольких больных. При использовании чехла акустическую проницаемость обеспечивает гелевая смазка между рабочей поверхностью датчика и чехлом. При использовании стерильного датчика достаточно естественной влаги на поверхности органа для прохождения ультразвукового сигнала. Для улучшения визуализации возможно заполнение операционной полости физиологическим раствором.

Потребность в ИОУЗИ также растет со временем. Нейрохирурги используют этот метод при операциях на головном и спинном мозге, интраабдоминальное применение сосредоточено на осмотре печени, желчных путей, поджелудочной железы, все чаще применяют методику при операциях на органах малого таза и удалении опухолей почек. Лапароскопическое ИОУЗИ используют для оценки стадии опухоли и поиска внутри- и внеорганных метастазов, осмотра желчных протоков на предмет оставшихся конкрементов во время лапароскопической холецистэктомии. Внутрисосудистое ИОУЗИ используют в сосудистой и сердечной хирургии для оценки состояния эндотелия, выполненных анастомозов и имплантированных протезов.

Для ИОУЗИ желчного пузыря и желчных протоков используют линейные или секторные датчики 10-14 МГц с концевой или боковой рабочей поверхностью. Для получения изображения желчного пузыря в зависимости от индивидуальных анатомических особенностей датчик располагают непосредственно на поверхности пузыря или на паренхиме печени. Центральные отделы внутрипеченочных желчных протоков и общий печеночный проток осматривают с помощью датчика с концевой рабочей поверхностью, расположенного в воротах печени. Для осмотра дистальных отделов внутрипеченочных желчных протоков лучше использовать датчик с боковой рабочей поверхностью. Визуализация общего желчного протока на всем протяжении требует получения удовлетворительного изображения головки поджелудочной железы и крючковидного отростка, для чего могут потребоваться мобилизация двенадцатиперстной кишки и заполнение физиологическим раствором полости малого сальника.

Другое показание к выполнению ИОУЗИ желчных путей - злокачественные опухоли. Определение четких границ поражения печеночной паренхимы способствует успешному выполнению атипичной резекции печени. В случае обнаружения метастатических очагов, в том числе в лимфатических узлах, оправдано выполнение более обширной резекции.

Как лапароскопическое, так и ИОУЗИ в целях осмотра билиарного дерева выполняют во время холецистэктомии для поиска конкрементов, причем многие хирурги предпочитают эхографию интраоперационной контрастной холангиографии, подчеркивая быстроту, информативность и достоверность УЗИ.

У больных с различного характера новообразованиями, вызывающими нарушение проходимости желчных протоков, с помощью ИОУЗИ определяют локализацию, степень выраженности и протяженность сужения. Некоторые опухоли, такие как папиллярная форма холангиокарциномы, дают четкую акустическую картину, другие, включая опухоли с инфильтративным и склерозирующим типом роста, может быть трудно рассмотреть при УЗИ.

При доброкачественной билиарной патологии (например, болезни Кароли, рецидивирующем гнойном холангите, склерозирующем холангите, кистах общего желчного протока) проведение ИОУЗИ помогает спланировать ход операции, четко разграничивая пораженные и сохраненные сегменты печени. Идентификация неизмененных сегментарных желчных протоков дает возможность определить места наложения пострезекционных билиарных анастомозов.

Интраоперационный осмотр печени выполняют датчиком с боковой рабочей площадкой, располагая ее поперечно. Исследование начинают с верхнелатеральных отделов левой доли, затем получают перекрывающие друг друга изображения, постепенно смещаясь к правой доле. Особое внимание следует уделить задней поверхности правой доли, расположенной под диафрагмой, так как ее мобилизация особенно ограничена. Время исследования в опытных руках не превышает 5 мин.

Благодаря высокой разрешающей способности современной аппаратуры можно различить печеночные кисты и солидные образования диаметром от 1 до 3 мм. Чрескожным предоперационным осмотром с помощью ИОУЗИ обнаруживают до 20-30% больше повреждений по сравнению со стандартной КТ (до 10-15%).

Во время сканирования печени для определения резектабельности объемных образований необходим также тщательный осмотр окружающих органов и структур. В случае обнаружения патологических эхо-сигналов в забрюшинном пространстве или лимфатической системе есть возможность выполнить интраоперационную экспресс-биопсию. Необходимо сравнить качественные характеристики обнаруженных дополнительных эхо-сигналов с основным, первоначально определенным поражением. Доброкачественные образования типа малых кист, гемангиом, гамартом желчных протоков имеют постоянные типичные сонографические отличительные признаки, отвергающие незрелый тип новообразования.

Основные задачи и возможности ИОУЗИ при сканировании гепатобилиарной зоны:

ИОУЗИ поджелудочной железы проводят, располагая датчик непосредственно на ее поверхности или на передней поверхности печени, при этом предполагают компрессию желудка или двенадцатиперстной кишки для устранения воздушной интерпозиции. Секторный датчик предпочтителен, так как он обеспечивает широкий угол обзора. В случае осмотра соседних структур и заполнения жидкостью сальниковой сумки возможна детальная оценка стенки двенадцатиперстной кишки.

Весьма затруднена предоперационная оценка опухолей островковых клеток поджелудочной железы, причем пальпация железы во время операции для уточнения локализации инсулином также неинформативна. ИОУЗИ считают наиболее чувствительной и специфичной методикой для диагностики опухолей, вызывающих гиперинсулинизм. По отношению к здоровой ткани поджелудочной железы инсулиномы имеют вид четко очерченных округлых гипоэхогенных образований с повышенным кровотоком внутри, а в 10% случаев они могут быть гиперэхогенными.

При наличии солидного или кистозного образования поджелудочной железы в сочетании с острым или хроническим панкреатитом и распространением воспаления на окружающие ткани ИОУЗИ также вносит вклад в определение границ двух патологических процессов.

При оперативном лечении опухолей почек (цель вмешательства - парциальная нефрэктомия) с помощью ИОУЗИ определяют границы образования и его взаимоотношения с почечными сосудами и коллекторной системой. Цветовое картирование кровотока особенно полезно при поиске аваскулярных зон доступа к опухоли. Подобный подход можно предложить в таких случаях, как:

Эндоскопическое ультразвуковое исследование

Эндоскопическое ультразвуковое исследование во многом изменило диагностические подходы к заболеваниям желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Методику стали развивать более 25 лет назад с целью преодолеть ограничения и недостатки, свойственные как эндоскопии, так и УЗИ в отдельности. При размещении УЗ-датчика в непосредственной близости от зоны интереса есть возможность избежать рассеивания сигнала и улучшить пространственное разрешение.

При эндоскопическом УЗИ используют специальные гибкие эндоскопы, называемые эхоэндоскопами. Эти устройства, помимо фиброволоконной оптики, имеют закрепленный на конце ультразвуковой датчик.

Во время эндоскопического УЗИ акустическую проводимость обеспечивают либо путем непрерывного отсасывания воздуха из просвета ЖКТ, либо за счет заполнения жидкостью специального баллона, окружающего датчик, либо путем инстилляции дегазированной жидкости в просвет кишки.

В зависимости от поставленных задач эндоскопическое УЗИ занимает от 15 до 90 мин, в отличие от обычной эндоскопии, требующей для исполнения 10-15 мин.

Эндоскопическое УЗИ может дать информацию о заболеваниях органов средостения, верхних отделов ЖКТ, забрюшинного пространства и органов малого таза.

На сегодняшний день эндоскопическое УЗИ - один из немногих методов визуализации, помогающих различить и дать описание всем тканевым слоям стенки пищевода. При использовании стандартных частот сканирования во время эндоскопического УЗИ различают пять слоев кишечной стенки, при повышенных частотах - до девяти слоев.

Таким образом, ультразвуковая диагностика, учитывая современный уровень ее развития, разнообразие и совершенство технологий, может оказать неоценимую поддержку в диагностике и лечении большей части хирургических заболеваний у детей.

Компьютерная томография в детской хирургии

Научно-технический прогресс способствовал появлению принципиально новых методов лучевой диагностики, таких как компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томография. Из этих направлений наиболее революционным достижением в развитии рентгенологии стало появление нового, быстроразвивающегося метода - получения изображения органов и тканей по данным измерения степени поглощения рентгеновского излучения объектом исследования, получившего название «рентгеновская компьютерная томография» (РКТ).

Компьютерная томография - современный метод лучевой диагностики, позволяющий получить послойное изображение любой области человека толщиной среза от 0,5 до 10 мм, оценить состояние исследуемых органов и тканей, локализацию и распространенность патологического процесса. Принцип работы рентгеновского компьютерного томографа основывается на круговом просвечивании исследуемой области тонким пучком рентгеновских лучей, перпендикулярным оси тела, регистрации ослабленного излучения с противоположной стороны системой детекторов и преобразовании его в электрические сигналы: проходя через тело человека, рентгеновские лучи поглощаются различными тканями в разной степени. Затем Х-лучи попадают на специальную чувствительную матрицу, данные с которой считываются компьютером. Томограф позволяет получить четкое изображение нескольких срезов тела, а компьютер обрабатывает снимки в очень качественное объемное, трехмерное изображение, которое позволяет увидеть в подробностях топографию органов пациента, локализацию, протяженность и характер очагов заболеваний, их взаимосвязь с окружающими тканями.

Открытие РКТ дало толчок к развитию всех цифровых послойных методов исследования, таких как магнитно-резонансная томография (МРТ), однофотонная эмиссионная (радионуклидная) компьютерная томография, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), цифровая рентгенография. Компьютерная томография (КТ) на сегодняшний день - стандартный ведущий метод диагностики многих заболеваний головного мозга, позвоночника и спинного мозга, легких и средостения, печени, почек, поджелудочной железы, надпочечников, аорты, легочной артерии и ряда других органов.

Впервые методику определения рентгенологической плотности объектов с использованием движущейся рентгеновской трубки предложил нейрорентгенолог W. Oldendorf (1961). Математические принципы реконструкции изображения были разработаны Frank (1918) и Cormarck (1969). Первые томографические изображения головного мозга были получены инженером английской фирмы электромузыкальных инструментов (EMI) G. Hounsfield, который создал первый прототип рентгеновского компьютерного томографа. Результаты первых экспериментов исследования структур головы были настолько оптимистичны, что в августе 1970 г. он приступил к работе по изготовлению прототипа аппарата для клинического применения. В 1971 г. была создана установка сканирования, получившая название EMI-Scaner. Эта установка представляла сложную механико-электрическую рентгеновскую систему, основанную на принципе линейно-вращательного движения блока «рентгеновская трубка - детектор полученного излучения» вокруг стола с пациентом.

С пульта управления EMI-Scaner цифровые данные исследования направлялись в специализированный вычислительный центр, в котором в течение 6 ч производилась обработка информации. Тогда же, в 1971 г., EMI-Scaner был установлен в английском госпитале «Аткинсон Морли», где 4 октября было выполнено первое в мире КТ-исследование головного мозга человека в условиях медицинского учреждения. И уже весной 1972 г. были опубликованы первые результаты клинического применения КТ для диагностики заболеваний головного мозга.

Главной заслугой G. Hounsfield можно считать внедрение экспериментальной КТ в клиническую практику.

Развитие электронно-вычислительной техники позволило в 1973 г. отказаться от отдельно стоящего сложного вычислительного комплекса и оснастить EMI-Scaner встроенным специализированным процессором (аппарат II поколения), что не только сократило время обследования пациента, но и позволило создать модель компьютерного томографа для обследования органов и тканей всего тела. Время сбора данных с последующим преобразованием их в КТ-изображение составляло 4,5 мин на один КТ-срез. Эта система стала базовой для последующих поколений компьютерных томографов. Присуждение Нобелевской премии по медицине (1979) G. Hounsfield и A. Cormarck за внедрение КТ в практику стало высшим признанием значения метода. Изображение, получаемое при КТ, значительно отличается от привычного рентгеновского снимка. Основное достоинство этого метода исследования в том, что КТ-изображение - результат измерений показателей ослабления излучения коллимированного рентгеновского пучка, а картина среза не содержит суммационных теней. КТ позволяет различать ткани, отличающиеся между собой по способности поглощать рентгеновское излучение (по коэффициенту абсорбции) и дифференцировать различные анатомические структуры (органы и ткани).

Принцип работы рентгеновского компьютерного томографа

В основе работы рентгеновского компьютерного томографа лежит просвечивание тонким рентгеновским лучом объекта исследования с последующими регистрацией непоглощенной части прошедшего через этот объект излучения и выявлением распределения коэффициентов поглощения излучения в структурах полученного слоя. Пространственное распределение этих коэффициентов преобразуется компьютером в изображение на экране дисплея, доступное для визуального и количественного анализа.

В процессе развития компьютерной томографии было создано несколько поколений компьютерных томографов.

В томографах I поколения (упомянутый выше EMI-Scaner, впервые установленный в 1971 г. в английском госпитале «Аткинсон Морли») основу системы сканирования исследуемого объекта составляли рентгеновская трубка (как источник излучения) и один детектор, расположенные друг напротив друга. Блок «рентгеновская трубка-детектор» совершал только поступательное движение в плоскости среза.

В томографах II поколения использован аналогичный принцип сканирования. Модификацией были увеличение количества детекторов (до 100) и более широкий спектр ракурсов просвечивания, что позволило сократить время сканирования.

Аппараты * III поколения* стали дальнейшим развитием системы сканирования. В этих моделях был применен вращательный тип движения сканирующей системы с большим количеством детекторов. Томографы III поколения позволили сканировать все тело пациента и получили широкое распространение. Однако имеются два обстоятельства технического свойства, на которые следует обратить внимание. Прежде всего необходимо отметить основной недостаток аппаратов III поколения: жесткое крепление системы «рентгеновская трубка-блок детекторов», которое при сбое работы одного из детекторов (или в измерительном канале) проявляется на изображении в виде кольцевого артефакта, вызывая проблемы последующей визуализации объекта исследования. Все это послужило основанием для создания следующего, IV поколения компьютерных томографов.

В компьютерных томографах IV поколения используется принципиально новый вид технического решения системы «рентгеновская трубка-детекторы». В этом случае детекторы неподвижно размещены по всей внутренней поверхности кольца, внутри которого вращается источник излучения. При этом количество детекторов составляет 4 тыс., а на некоторых моделях - и 4,8 тыс., что позволяет добиться разрешения 22 пар линий/см. Большое количество детекторов позволяет обеспечить максимально плотное их размещение (минимизируя попадание излучения в промежутки между детекторами), что повышает эффективность использования источника излучения и снижает лучевую нагрузку на пациента. В аппаратах IV поколения цикл сканирования соответствует обороту рентгеновской трубки (360°) с экспонированием от 1,0 до 0,25°, в результате чего собираются данные от 360 до 1440 проекционных профилей соответственно.

В V поколении компьютерных томографов источник электронов - электронная пушка. Поток электронов попадает на тормозные пластины, образуя рентгеновское излучение. Для визуализации изображения требуется 5 мл/с с последующей трехмерной реконструкцией. Апертура компьютерного томографа V поколения - более 1 м, что позволяет укладывать пациента самым разным образом.

Виды сканирования

В настоящее время имеются два варианта КТ-сканирования - аксиальное и спиральное. Применение КТ-аппаратов последующих поколений позволяет использовать как аксиальное, так и спиральное сканирование. Различия между этими видами обработки информации заключаются в следующем.

Аксиальное сканирование

При аксиальном сканировании получается такой вид изображения, который ограничивает качество последующей реконструкции. В обычной РКТ однократное сканирование создает изображение одного слоя, цикл сканирования повторяется после очередного перемещения стола столько раз, сколько послойных изображений нужно получить.

Спиральная рентгеновская компьютерная томография

В спиральной РКТ осуществляется непрерывное движение трубки вокруг исследуемой зоны при параллельном равномерном продвижении стола с пациентом в продольном направлении. Траектория движения рентгеновской трубки к продольной оси исследуемого объекта приобретает форму спирали.

Быстрая ротация излучающей трубки, отсутствие интервалов между циклами излучения для продвижения стола в следующую позицию значительно сокращают время исследования. Это облегчает исследование больных, которые не могут длительно задерживать дыхание, долго находиться в аппарате, а также повышает пропускную способность кабинетов.

Высокая скорость сканирования позволяет получать более четкие изображения с меньшими артефактами от физиологических движений. Новая технология улучшила также качество изображений движущихся органов грудной клетки, брюшной полости. Снижение времени облучения делает метод спиральной компьютерной томографии более безопасным для пациентов. При спиральной компьютерной томографии сканируется весь объект, что позволяет получать изображение любого зафиксированного слоя из отсканированного объема. Спиральная РКТ, позволяющая исследовать весь заданный объект при однократной задержке дыхания, исключает возможность выхода (ускользания) патологического очага из сканируемого слоя, что обеспечивает лучшее выявление небольших очаговых образований в паренхиматозных органах.

Спиральная КТ-ангиография

В отличие от обычной КТ, исследование проводится в момент внутривенного введения водорастворимого неионного контрастного вещества. Контрастное вещество вводят в вену без сложных хирургических манипуляций, связанных с проведением внутриартериального катетера к исследуемому органу. Это позволяет проводить исследование в амбулаторных условиях. Резко снижается лучевая нагрузка на пациента и значительно уменьшается стоимость исследования.

Мультиспиральная компьютерная томография

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с двумя источниками рентгеновского излучения - это новый вид КТ, который позволяет проводить исследования с высокой скоростью и большим пространственным разрешением (до 0,5 мм) мелких и движущихся структур.

Качество получаемых изображений не зависит от частоты сердечных сокращений, в связи с чем не требуется дополнительно принимать лекарственные препараты на этапе подготовки к исследованию. Исследование выполняют с введением неионогенного йодсодержащего контрастного вещества в вену.

Исследование выполняется в две фазы - до введения контрастного вещества и во время его введения.

Метод МСКТ практически не имеет противопоказаний. Ограничение к проведению исследования - наличие аллергии на йодсодержащие контрастные препараты.

Преимущества МСКТ перед обычной спиральной КТ:

Уменьшение времени процедуры КТ сокращает необходимость находиться в одном положении длительное время, надолго задерживать дыхание. Это особенно важно для детей, пациентов с интенсивными болями либо с ограниченными движениями; при наличии сердечной и дыхательной недостаточности, боязни замкнутых пространств (клаустрофобии).

Лучевая нагрузка при МСКТ при сопоставимых объемах диагностической информации меньше на 30% по сравнению с обычной спиральной томографией.

Преимущества и недостатки компьютерной томографии

Преимущества КТ в сравнении с рентгенографией:

Недостатки КТ:

Абсолютных противопоказаний к КТ нет.

Показания к КТ определяет лечащий врач совместно с врачом-рентгенологом, проводящим исследование.

В современной детской хирургии КТ по праву получила широкое распространение как один из наиболее информативных и малоинвазивных методов исследования. Детям младшего возраста КТ проводят в состоянии медикаментозного сна. В максимально ранние сроки необходимо проведение компьютерного сканирования детям после среднетяжелых и тяжелых черепно-мозговых травм, детям с травмами органов средостения и позвоночного столба, так как ни стандартная рентгенография, ни УЗИ не могут в этих случаях предоставить необходимую информацию для постановки диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.

Трудно представить и какую-либо область плановой хирургии и онкологии, где не применяли бы КТ. Особо следует упомянуть нейрохирургию, а также торакальную хирургию. При КТ органов грудной клетки особую трудность представляет выраженная пульсация сердца и крупных сосудов, создающая значительные помехи при осмотре прилежащих структур. В комбинации с внутривенным болюсным контрастированием и субтракционной обработкой данных можно реконструировать КТ-ангиограммы, воспроизводящие проекционные трехмерные изображения сосудистого русла.

Магнитно-резонансная томография

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - самый перспективный, эффективный и высокоинформативный метод диагностики в медицине. В основе работы МРТ лежит принцип магнитного резонанса ядер водорода, благодаря чему становится возможным получать изображения мягких тканей и органов в трех проекциях. Таким образом, используя безвредное для организма человека магнитное поле, врачи могут «посмотреть» внутрь тела и выявить многие заболевания на ранних стадиях.

Принцип работы магнитно-резонансного томографа

Аппарат МРТ представляет собой высокотехнологичный прибор, принцип работы которого основан на взаимодействии радиоволн и магнитного поля. Сам аппарат представляет собой туннельную трубу (томограф), внутрь которой на подвижном столе (устройство стола позволяет ему перемещаться относительно магнита томографа) размещается пациент. Вокруг исследуемого участка тела размещаются датчики, работающие на резонансной к образующемуся магнитному полю частоте. Они считывают сигналы протонов водорода и передают собранную информацию на компьютер. Далее происходят обработка полученных данных и формирование изображения. Полученные снимки можно записать как на пленку, так и на CD.

Благодаря тому что датчики устанавливают непосредственно на исследуемый орган, в результате получается не обычная фотография, как рентгеновский снимок, а объемное изображение интересующего органа в нескольких плоскостях. Одно из преимуществ снимков, полученных данным методом, - на изображении не видно костной ткани, что позволяет увидеть все физиологические особенности органов и срезов мягких тканей. Данный метод позволяет увидеть сосуды, мышцы, связки, нервы и другие ткани тела.

Виды магнитно-резонансной томографии

Классифицировать данный вид диагностики можно по двум параметрам: по технологии проведения и по исследуемой части тела. По технологии проведения МРТ бывает:

По исследуемой части тела проводятся следующие виды исследований.

Ангиография

Современные врачебные представления, будь то представления хирурга или терапевта, рентгенолога или онколога, педиатра или геронтолога, немыслимы без знаний ангиологии вообще и ангиографии в частности. Успехи современной рентгенологии, получение современных методик изображения (аналого-цифровое преобразование, субтракция, реконструкция изображения, пространственное и плотностное разрешение, манипуляции с изображением, получение изображения в реальном времени) послужили мощным стимулом к развитию клинической ангиологии, ангиографии и возникшей на ее основе рентгеноэндоваскулярной хирургии.

Ангиографическое исследование проводят после тщательного общеклинического обследования. Однако это вовсе не означает, что ангиографию обязательно нужно проводить на завершающем этапе. Принципы, на которые должен ориентироваться современный специалист: 1) использование минимального количества методов для получения максимальной информации; 2) первым в исследовании должен быть наиболее информативный метод.

В педиатрической практике ангиографические исследования выполняют под наркозом; детям старшей возрастной группы возможно выполнение ряда исследований под местной анестезией.

Ангиографическое исследование слагается из следующих этапов:

Современные ангиографические комплексы с цифровой компьютерной обработкой дают изображения по всем фазам кровотока (артериальной, паренхиматозной и венозной), что позволяет получить полную информацию о состоянии регионарного кровообращения в зоне интереса. Мощная постпроцессинговая обработка данных позволяет еще более увеличить информативность исследования. Также в современных ангиографах имеются новые технические возможности. Это исследование всего артериального русла конечностей вслед за распространением болюса рентгеноконтрастного средства и ротационная съемка с построением 3D-модели и КТ-подобным изображением, что существенно расширяет возможности ангиографической диагностики.

Различают несколько способов ангиографии.

Подавляющее большинство ангиографических исследований у детей выполняют через закрытый трансфеморальный доступ. Технику пункции бедренной артерии впервые описал Сельдингер в 50-х гг. ХХ в. Пункцию выполняют с помощью специального набора инструментов: пункционной иглы, проводника и катетера. В бедренную артерию вводят проводник, через него - катетер определенной формы и размера, а затем направляют его под рентгенологическим контролем в исследуемые сосуды.

Качественной считают ангиограмму, на которой четко, контрастно видно изображение сосудов вплоть до мельчайших разветвлений.

Для диагностических целей необходимо знать следующее:

Виды ангиографии

Исследование артериального русла

Неселективные исследования

Проводят в режиме субтракции для получения хорошей детализации изображения сосудистого русла.

Селективные исследования

Позволяют исследовать любую артерию определенной анатомической области, детализировать особенности ангиоархитектоники пораженного органа. Проводят в субтрационном режиме и без него.

Специальные виды исследования артерий

Ротационная ангиография с 3D-моделированием позволяет уточнить пространственное расположение артерий в трехмерном измерении в целях исключения плоскостных наложений. Ротационная ангиография сопровождается КТ-подобным исследованием, позволяющим уточнить синтопические и скелетотопические взаимоотношения артерий.

Исследование венозного русла

Основные заболевания, при которых выполняют ангиографические исследования:

Рентгеноконтрастные средства, применяемые в ангиографии

Интенсивное развитие и широкое внедрение в медицинскую практику методов ангиографической диагностики и рентгеноэндоваскулярного лечения различных заболеваний неразрывно связаны с разработкой и применением новых рентгеноконтрастных средств.

В педиатрии вообще, в ангиографии и рентгеноэндоваскулярной хирургии в частности крайне важно иметь рентгеноконтрастное вещество, которое отвечало бы двум требованиям: высокой рентгеноконтрастности и низкой токсичности.

Выбор контрастного средства требует учета диагностической эффективности, безопасности и стоимости препарата. Для правильного выбора препарата необходимо знать физические и физиологические принципы искусственного контрастирования.

Современные йодсодержащие рентгеноконтрастные средства разделяют на ионные и неионные (табл. 1-1). При выборе того или иного препарата в каждом конкретном случае врач-рентгенолог, как правило, учитывает три фактора: диагностическую эффективность, безопасность и стоимость проводимого рентгеноконтрастного исследования. Идеальное контрастное средство должно сочетать высокую диагностическую эффективность и биологическую инертность.

1.1.5. Интервенционная радиология

Интервенционная радиология - очень емкое понятие, включает лечебные и диагностические манипуляции, выполняемые под контролем или с помощью того или иного вида лучевой диагностики. В педиатрической практике наибольшее значение получила рентгено-эндоваскулярная хирургия (табл. 1-2).

Рентгеноэндоваскулярные методы лечения стали одной из составных частей хирургии и могут применяться как вспомогательные виды лечения, как альтернатива оперативному лечению и в ряде случаев как единственно возможный и осуществимый вид хирургического лечения. Практически все интервенционные процедуры основываются на чрескожном способе введения катетеров в кровеносные сосуды. Распространению этих методов минимально инвазивной хирургии способствовали развитие усилителей изображений с высокой разрешающей способностью, цифровой субтракционной ангиографии, совершенствование и разработка ангиографического инструментария.

С помощью рентгеноэндоваскулярных вмешательств удается остановить любые кровотечения (легочное, желудочно-кишечное, печеночное, из трофических язв при артериовенозных мальформациях и др.), функционально выключить почку, селезенку, ишемизировать опухоль, а также восстановить кровоток по суженным коронарным, почечным сосудам, сосудам головного мозга, периферическим сосудам и тем самым повысить эффективность лечения больных.

Рентгеноэндоваскулярная хирургия состоит из нескольких разделов.

Рентгеноэндоваскулярная окклюзия

Рентгеноэндоваскулярная окклюзия представляет собой способ блокады или редукции регионарного кровотока с лечебной целью посредством введения через ангиографический катетер под рентгенологическим контролем различных эмболизирующих веществ и приспособлений. В качестве эмболизирующего материала наиболее часто используют гидрогель сферической и цилиндрической формы, спирали, металлические окклюдеры. Для склерооблитерации сосудов, в основном вен, используют растворы натрия тетрадецилсульфата или лауромакрогол 400. Окклюзия может быть дистальной, проксимальной и сочетанной. Использование того или иного вида окклюзии определяется клиническими показаниями и индивидуальными особенностями ангиоархитектоники органов и тканей.

Показания к проведению рентгеноэндоваскулярной окклюзии:

Рентгеноэндоваскулярная дилатация сосудов

Сущность метода заключается в расширении либо восстановлении проходимости стенозированного или окклюзированного сосуда с помощью специальных баллонных катетеров; как правило, за баллонной ангиопластикой следует эндоваскулярное стентирование для сохранения достигнутого расширения сосудов после рентгеноэндоваскулярной дилатации.

Показания к проведению баллонной ангиопластики:

Локальная регионарная инфузия

Локальную регионарную инфузию лекарственных препаратов проводят в целях создания более высокой концентрации лекарственных препаратов в очаге поражения.

Показания:

Удаление инородных тел

Удаление инородных тел из сердца и сосудов проводят специальными катетерами-ловушками.

Рентгеноэндоваскулярная хирургия должна применяться в центрах интервенционной радиологии, в которых накоплен большой опыт проведения диагностических ангиографических исследований и имеется полное оснащение современным ангиографическим оборудованием и инструментарием.

Радиоизотопная диагностика

В настоящее время радиоизотопные методы исследования находят широкое применение в диагностике различных хирургических заболеваний у детей. С этой целью используют совмещенные с компьютером γ-камеры с большим полем зрения (более 39 см), позволяющие исследовать большую часть тела ребенка.

Основа радиоизотопной диагностики - специфические радиофармацевтические препараты, несущие на себе радиоактивную метку. Они избирательно оседают в ретикулоэндотелиальной ткани печени, почек, легких, костей и других тканей, удерживаются в кровеносном русле и выводятся из организма с мочой в процессе клубочковой фильтрации. В педиатрии в основном применяют короткоживущие изотопы технеция (^99mTc) и ксенона (¹³¹Xe), обладающие наименьшей токсичностью. Радиоизотопные методы не имеют возрастных ограничений, не требуют специальной подготовки больного к исследованию и не ограничиваются состоянием пациента.

Этот метод диагностики чаще применяют при подозрении на повреждение селезенки, печени или почек, а также при заболеваниях этих органов, протекающих с поражением желчевыделительной функции, клубочковой фильтрации, канальцевой функции. Кроме того, метод полезен при объемных образованиях печени и почек (в том числе абсцессах и кистах), гидронефрозе и диспластических изменениях почек.

Радиоизотопное исследование очень информативно в диагностике воспалительных процессов, доброкачественных и злокачественных новообразований костей, а также в случаях эктопии и дистопии слизистой оболочки желудка.

γ-Камера может быть использована при диагностике желудочно-пищеводного рефлюкса, портальной гипертензии и нарушений портальной циркуляции (например, в результате токсического повреждения печени), а также для контроля за кровообращением в кишечном трансплантате искусственного пищевода.

Необходимо учитывать, что при γ-сцинтиграфии доза облучения половых желез и всего организма больного (при применении ^99mTc и ¹³¹Xe) значительно меньше облучения, получаемого при рентгенографии и тем более при рентгеноскопии.

Рентгенологическое исследование

В последние годы такие современные методы, как УЗИ, эндоскопические и радиоизотопные исследования, оттеснили на второй план общепринятый традиционный метод диагностики - рентгенологический.

Тем не менее внедрение специальных методов исследования, а также новейшей аппаратуры (электронно-оптического преобразователя, магнитной записи и др.), применение новых водорастворимых контрастных препаратов позволяют при незначительной дозе облучения и минимальных затратах времени получить максимальную информацию. К тому же на современном этапе такой высокоинформативный диагностический метод, как эндоскопия, не дает возможности исследовать тонкую кишку на всем протяжении. При фиброэзофаго-гастродуоденоскопии (ФЭГДС) удается осмотреть лишь начальные отделы тонкой кишки, а при фиброколоноскопии - терминальные отделы (на протяжении 15-20 см) подвздошной кишки. В этой ситуации единственный метод диагностики - рентгенологический.

Рентгенологический метод по-прежнему широко используют в травматологии, ортопедии, торакальной хирургии, урологии и других областях детской хирургии.

Эндоскопические методы исследования

Эндоскопические методы исследования занимают ведущее место в диагностике хирургических заболеваний. Широкое распространение получили фиброэндоскопия верхних отделов пищеварительной системы, лапароскопия и артроскопия. Современные модели эндоскопов позволяют проводить эти исследования детям всех возрастных групп, включая новорожденных.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Фиброэзофагогастродуоденоскопия - основной метод исследования верхних отделов пищеварительной системы. Метод позволяет провести осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки и начальных отделов тощей кишки.

Экстренные эндоскопические исследования верхних отделов пищеварительной системы проводят в следующих случаях.

Показания к плановому исследованию:

ФЭГДС практически не имеет абсолютных противопоказаний. Относительные ограничения бывают обусловлены сердечно-легочной недостаточностью III степени, острым нарушением мозгового кровообращения и клиническими признаками перфорации полого органа.

Подготовка к исследованию заключается только в отказе от кормления ребенка в течение 6-8 ч перед манипуляцией. При острых массивных кровотечениях предварительно тщательно промывают желудок холодной водой с добавлением 5% раствора аминокапроновой кислоты для удаления кровяных сгустков и создания условий для полноценного осмотра. Внутримышечно вводят 0,1% раствор атропина в возрастной дозе. На живот кладут пузырь со льдом.

Новорожденным и детям первых Э мес жизни исследование проводят без обезболивания. Детям старше 7 лет, как правило, достаточно местной анестезии. Детям в возрасте от Э мес до 7 лет исследование целесообразно проводить под общим обезболиванием.

Техника исследования у детей не отличается от таковой у взрослых, следует лишь отметить необходимость очень осторожного введения эндоскопа под постоянным визуальным контролем, так как высока опасность повреждения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Осложнения обычно связаны с нарушением методики исследования, неправильным выбором модели фиброскопа и способа анестезии.

Повреждения полого органа во время исследования могут варьировать от травмы слизистой оболочки до перфорации полого органа.

Фиброколоноскопия

Фиброколоноскопия позволяет провести осмотр всех отделов толстой кишки, илеоцекального перехода и дистальных отделов подвздошной кишки. Экстренную фиброколоноскопию проводят при признаках непроходимости кишечника, заболеваниях, сопровождающихся интенсивным толстокишечным кровотечением, а также для удаления инородных тел. Плановые исследования выполняют при различных заболеваниях толстой кишки, требующих изучения гистологической структуры ее слизистой оболочки: полипах, кровотечениях из прямой кишки, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите.

Колоноскопия противопоказана при тяжелых формах неспецифического язвенного колита (особенно у новорожденных с некротическим язвенным колитом), а также при подозрении на перфорацию полого органа и перитоните.

Перед колоноскопией требуется специальная подготовка ЖКТ. Накануне исследования днем ребенку дают внутрь слабительное, вечером ставят две высокие очистительные клизмы с интервалом 1 ч. Утром в день исследования ребенку еще раз ставят очистительную клизму, желательно за час до колоноскопии. Проводят премедикацию введением за 30 мин до исследования 1% раствора тримеперидина и 0,1% раствора атропина в возрастных дозах. Фиброколоноскопию детям выполняют, как правило, под масочным наркозом.

У детей наиболее эффективен ротационный способ проведения фиброколоноскопа с поэтапным сосбориванием толстой кишки (Долецкий С.Я., Сурикова О.А., 1980). При исследовании положение больного - лежа на спине. На ранних этапах колоноскопии положение пациента приходится менять для облегчения проведения аппарата через анатомически сложные для исследования зоны. Осмотр толстой кишки должен быть тщательным как при введении колоноскопа, так и при его выведении.

Неудачи в выполнении исследования могут быть обусловлены следующими причинами:

Перфорация кишки - серьезное осложнение, возникающее крайне редко и чаще связанное с нарушением техники исследования.

Лапароскопия

Лапароскопия - метод визуальной диагностики заболеваний брюшной полости с помощью эндоскопа, введенного в брюшную полость через его переднюю стенку в условиях пневмоперитонеума.

Последние два десятилетия ознаменовались значительным прогрессом в создании новых моделей лапароскопов малого диаметра (2-3 мм), что позволило проводить максимально щадящее и высокоэффективное лапароскопическое исследование у детей первых 3 лет жизни, включая новорожденных.

При диагностической лапароскопии наиболее ответственные и потенциально опасные в плане возникновения осложнений моменты - первые две пункции брюшной полости: создание пневмоперитонеума и слепое введение первого троакара.

В клинике детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова разработан и успешно применяется метод прямой пункции брюшной полости тупоконечным троакаром фирмы Karl Storz, что позволило практически избежать серьезных осложнений (повреждений крупных сосудов и полых органов).

Первую пункцию проводят по верхнему краю пупка тупоконечным троакаром диаметром 3 или 5,5 мм. Правильность положения троакара контролируют с помощью введенного в него лапароскопа. Удостоверившись в правильном введении троакара, начинают инсуффляцию СО₂ с помощью электронного инсуффлятора. Оптимальный уровень внутрибрюшного давления у старших детей составляет 12-14 мм рт.ст. Новорожденным и детям первых 2 лет жизни все исследования проводят при значениях внутрибрюшного давления около 5-8 мм рт.ст.

При диагностической лапароскопии, помимо лапароскопа, под контролем эндовидеосистемы вводят один, чаще два троакара. Используя пальпатор или мягкие атравматические зажимы, осуществляют тщательную ревизию брюшной полости.

Показание к экстренной лапароскопии - недостаточно четкая картина острого живота (подозрение на острый аппендицит, острую хирургическую патологию внутренних половых органов у девочек, различные виды кишечной непроходимости, кровоточащий дивертикул Меккеля, закрытую травму живота, первичный пельвиоперитонит у девочек и др.).

Плановую лапароскопию выполняют при подозрении на объемные образования и кисты брюшной полости, заболевания гепато-билиарной системы, при невыясненных причинах хронических болей в животе, а также для выяснения состояния внутренних половых органов при эндокринных нарушениях.

Противопоказания к экстренной лапароскопии у детей: кома, декомпенсированная сердечная недостаточность, декомпенсированная дыхательная недостаточность, тяжелые нарушения свертываемости крови (значение пробы Квика - ниже 30%, значительное увеличение времени кровотечения).

Подготовка больного к исследованию, как и при обычной экстренной операции, включает очистительную клизму, опорожнение мочевого пузыря. Исследование выполняют под интубационным наркозом с введением миорелаксантов и проведением искусственной вентиляции легких (ИВЛ). В неотложной хирургии лапароскопия при остром животе, несомненно, служит наиболее информативным методом, позволяющим практически со 100% точностью установить характер патологических изменений в брюшной полости и выбрать соответствующую тактику лечения.

В плановой хирургии диагностическая ценность лапароскопии значительно выше, чем таковая УЗИ и КТ. Кроме того, во время лапароскопического исследования можно выполнить биопсию при обнаружении новообразования в брюшной полости.

Осложнения при лапароскопии возникают редко, и их можно избежать при пунктуальном соблюдении техники исследования.

Торакоскопия

Торакоскопия - визуальный осмотр органов грудной полости с помощью специально сконструированных телескопов и видеооборудования. Широкое применение торакоскопии стало возможным после создания специальной широкоформатной оптики и видеокамер с повышенным разрешением. В педиатрической практике торакоскопию применяют для дифференциальной диагностики образований средостения и поражения легких, когда менее инвазивные методы оказываются неэффективными. Принципы торакоскопии не отличаются от таковых лапароскопии, за исключением ограничений в давлении 4-6 мм рт.ст. в плевральной полости, чтобы избежать смещения средостения. Исследование проводят под общим обезболиванием с тщательным мониторированием функций жизненно важных органов.

Артроскопия

Артроскопия коленного сустава как метод диагностики патологии внутрисуставных структур появилась в конце 20-х гг. прошлого столетия, однако бурное развитие эндоскопия крупных суставов получила после появления современных оптических систем, позволивших значительно уменьшить диаметр используемой оптики для лучшего осмотра полости исследуемого сустава.

Коленный сустав - самый крупный сустав организма человека, в нем находится большое количество рентгенонегативных структур, таких как мениски, синовиальные завороты, крестообразные и боковые связки, жировая подвеска, хрящевая поверхность формирующих сустав костей, что создает большие сложности в диагностике из-за общности клинических проявлений различных видов патологических состояний.

Широко распространенные методы диагностики повреждений и заболеваний коленного сустава, такие как рентгенография, УЗИ, КТ, γ-сцинтиграфия, не дают абсолютно достоверных данных о состоянии внутрисуставных структур. Визуальный контроль полости сустава, проводимый с помощью артроскопа, позволяет почти со 100% точностью установить правильный топический диагноз и определить дальнейшую тактику лечения больного. Если в доартроскопический период существовало понятие диагностической артротомии, то после появления артроскопии эта операция исчезла из арсенала детских хирургов как неэффективная и очень травматичная.

Артроскопию коленного сустава проводят в операционной с соблюдением всех правил асептики и антисептики, под наркозом. Положение больного - лежа на спине. Больную конечность после наложения жгута укладывают на специальный фиксатор для коленного сустава под углом 45-50°. Для осмотра полости коленного сустава известны шесть основных доступов, но для диагностической артроскопии целесообразнее использовать нижнелатеральный. Для введения оптики в сустав используют тубус артроскопа с острым троакаром, который вводят до фиброзной капсулы в положении сгибания нижней конечности. Затем острый троакар заменяют тупым и, выпрямив конечность, вводят тубус с тупым троакаром в верхний заворот, после чего троакар удаляют. Если из тубуса получают выпот, проводят промывание полости сустава, при этом визуально оценивают характер выпота. Если выпота не получено, сразу вводят артроскоп. Для артроскопии используют 4-миллиметровый эндоскоп.

Осмотр полости сустава проводят в следующей очередности: верхний заворот, область надколенника и бедренной кости, нижнемедиальный, межмыщелковый и нижнелатеральный отделы. В зависимости от выявленных изменений, полости коленного сустава либо заканчивают манипуляцию, либо переходят от диагностической артроскопии к оперативной.

Подготовка ребенка к операции. Особенности выполнения оперативных вмешательств у детей

Подготовка ребенка к операции

При подготовке ребенка к операции и анестезии ценную информацию дает анамнез - сведения о наличии у ребенка, его родителей и родственников осложнений, связанных с анестезией, возникновении злокачественной гипертермии, аллергических реакций, реакций на анестетики, антибиотики и т. п. В большинстве случаев перед проведением сравнительно небольших и не очень травматичных операций ограничиваются общепринятым клиническим обследованием, включающим общий осмотр, аускультацию грудной клетки, анализы мочи, крови и др. Перед плановыми обширными и травматичными операциями на органах грудной клетки и брюшной полости, почках и мочевыводящих путях, некоторыми ортопедическими операциями, помимо специальных диагностических исследований, определяют состояние основных жизненно важных функций организма ребенка. В число этих исследований входит определение показателей газообмена, основных параметров гемодинамики [пульса, артериального, а иногда и венозного давления, электрокардиографии (ЭКГ), а при необходимости поликардиографии, реографии]. Не менее важную роль, особенно перед операциями на мочевыделительной системе, играет оценка функций почек (диуреза, клиренса эндогенного креатинина, остаточного азота, мочевины в плазме крови и моче), печени (белково-синтетическая, пигментная, антитоксическая функции и др.), объема циркулирующей крови (ОЦК) и ее компонентов, уровня основных электролитов в плазме и эритроцитах, азотистого баланса, гормонального профиля. В определенных случаях важно знать состояние свертывающей и антисвертывающей систем и другие показатели. Перед операцией ребенка взвешивают и измеряют длину тела.

Подготовка к операции занимает важное место в хирургическом лечении ребенка. Она зависит от состояния больного, характера операции и времени, которое остается до операции. Перед обширными и травматичными операциями и при значительных нарушениях жизненно важных функций усилия хирурга и анестезиолога направлены на то, чтобы по возможности откорригировать имеющиеся нарушения дыхания, гемодинамики, биохимических констант и других функций.

Перед срочными вмешательствами по поводу перитонита, непроходимости кишечника, кровотечения, когда до начала операции остается очень мало времени, даже без специальных исследований внутривенно вводят натрия хлорида раствор сложный (калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид), декстрозу, плазму. Это способствует дезинтоксикации и восстановлению нарушенного водно-электролитного равновесия.

Важный компонент предоперационной подготовки - комплекс мероприятий по профилактике послеоперационных осложнений, связанных с микробиотой самого больного. В целях снижения уровня бактериальной обсемененности ребенку делают очистительную клизму, также он должен принять гигиеническую ванну. В день операции сбривают волосы с операционного поля (если есть необходимость). В зависимости от вида операции вводят антибиотик в соответствии с выбранным режимом антибиотикопрофилактики.

Учитывая опасность аспирационной пневмонии и регургитации, возникающей при рвоте, очень важно, чтобы перед операцией у ребенка не было в желудке остатков пищи, поэтому ребенок за 4 ч до операции не должен принимать жидкость, а за 6 ч - пищу, включая молоко.

Особенности выполнения оперативных вмешательств у детей

Операция - один из наиболее ответственных этапов лечения больного ребенка. Отличительные черты оперативных вмешательств у детей обусловлены в первую очередь анатомо-топографическими особенностями, наиболее ярко выраженными в первые годы жизни ребенка. В связи с этим нередко план и технику выполнения операции изменяют в зависимости от возраста пациента при одном и том же заболевании. Кроме того, многие хирургические заболевания встречаются преимущественно у детей. К ним прежде всего относят пороки развития различных органов и систем. В специальных главах приведены показания и принципы оперативных вмешательств в зависимости от возраста, заболевания или порока развития.

Очень важен вопрос о необходимости и сроках проведения хирургического вмешательства.

Показания к операции могут быть абсолютными и относительными.

Возраст ребенка - важный фактор при решении вопроса о времени проведения операции. По абсолютным показаниям операции выполняют в любом возрасте - новорожденным и даже недоношенным детям. При относительных показаниях различные оперативные вмешательства следует проводить в том возрасте, когда это наиболее целесообразно, учитывая характер заболевания.

Выполнение многих оперативных вмешательств у новорожденных возможно лишь при наличии у хирурга опыта в проведении операций и послеоперационном выхаживании больных, а также при обеспечении необходимого обезболивания, наличии соответствующего инструментария и оснащения. В противном случае все операции, кроме жизненно необходимых, следует отложить.

Противопоказания. Абсолютно противопоказаны операции детям, которые из-за существующих у них пороков развития нежизнеспособны. Не следует оперировать ребенка, находящегося в предагональном или агональном состоянии или в состоянии шока III и IV степени. Однако после выведения его из этого состояния при абсолютных показаниях оперативное вмешательство возможно. В тех случаях, когда причина тяжелого состояния может быть устранена только хирургическим путем (при кровотечении, пневмотораксе и т. п.), операцию можно начинать и до окончательного выведения пациента из шока, на фоне противошоковых мероприятий.

Кашель и насморк у ребенка, носящие хронический характер и не сопровождаемые повышением температуры тела и отсутствием аппетита, не считают противопоказанием к оперативному вмешательству. В том случае, когда катаральные симптомы возникли остро и сопровождаются температурной реакцией и другими признаками какого-либо заболевания, операцию следует отложить.

Относительными противопоказаниями считают заболевания дыхательных путей, инфекционные болезни, нарушения нормального развития ребенка, связанные с недостаточным питанием, диареей и другими причинами, пиодермию, резко выраженные симптомы рахита, состояние после вакцинации, повышение температуры тела неясной этиологии.

Развитие анестезиологии и реаниматологии расширило возможности хирургических вмешательств даже при очень тяжелом состоянии больных. Кроме того, у некоторых детей, в течение многих месяцев страдающих каким-либо заболеванием дыхательных путей, длительное откладывание операции опасно или способствует респираторным заболеваниям (например, при незаращении нёба). В таких случаях вмешательство проводят, как только появится светлый промежуток и стихнут катаральные симптомы.

Оперируют детей лишь с согласия родителей или лиц, их заменяющих. Письменное согласие фиксируют в истории болезни. В крайнем случае можно обойтись устным согласием, данным при свидетелях. Если есть абсолютные показания к операции, а родителей не удается известить об этом и их согласие не получено, вопрос об операции решают консилиумом из 2-3 врачей, о чем ставят в известность главного врача.

При решении вопроса о проведении операции необходимо учитывать в каждом конкретном случае подготовку хирурга, наличие соответствующего оборудования и оснащенность операционной.

«…​От хирурга всегда требуется точное знание анатомии, но для детского хирурга это имеет еще более важное значение. Тонкость тканей, малые размеры органов и топографо-анатомические отношения у детей требуют от хирурга бережной и деликатной техники при работе как руками, так и инструментами. Все движения и оперативные приемы должны быть чрезвычайно осторожными и нежными. Максимальная простота операции и бережное отношение к тканям обеспечивают успех оперативного вмешательства и асептическое течение раны. Быстрота производства операции имеет большое значение. Однако не следует, увлекаясь быстротой, повреждать ткани и более грубо обращаться с ними. Хотя ткани у детей и обладают большими репаративными способностями, они очень нежны и чувствительны к грубым манипуляциям, после которых заживление протекает значительно хуже». Эти слова принадлежат основоположнику отечественной школы детских хирургов профессору С.Д. Терновскому.

Хирург должен учитывать не только анатомо-физиологические особенности растущего организма, но и особенности хирургической тактики при операциях на различных тканях. При операции ткани разъединяют строго послойным разрезом с поэтапным выполнением общетехнических приемов, обеспечивая достаточный доступ к объекту. Кожу рассекают с учетом расположения линий Лангера, направления кожных складок быстрым, строго дозированным движением режущей части скальпеля, что обеспечивает глубокое, ровное, гладкое сечение и заживление раны с образованием тонкого косметического рубца. Одновременно с кожей рассекают и подкожную клетчатку. При кровотечении из поврежденных сосудов подкожной клетчатки гемостаз лучше выполнять методом электрокоагуляции. Мышцы расслаивают по ходу волокон двумя сомкнутыми пинцетами.

Выполняя операции на костях у детей, необходимо щадить хрящевые зоны эпифизарного роста, так как повреждение последних ведет к замедлению, а чрезмерное раздражение инородными телами - иногда к ускоренному росту конечности в длину.

Детский хирург чаще и с большей надежностью должен применять «нежный инструмент» - пальцы, ибо регулировать силу давления и воздействия на ткани даже самого атравматичного зажима часто невозможно. Препаровку тканей следует проводить осторожными, целенаправленными движениями, исключающими возможность выхода из обозначенного анатомического слоя. У детей чаще применяют острую препаровку, реже - тупую.

Рану зашивают послойно, без натяжения, которое может ухудшить кровоснабжение ее краев и привести к их расхождению. Необходимо применять только атравматичные иглы. Швы, как правило, накладывают редкими стежками, за исключением швов на раны лица.

Кожные края раны должны соприкасаться очень ровно, при завязывании шва один край кожи не должен выступать над другим. Малозаметный послеоперационный рубец получается в том случае, если перед наложением кожного шва подкожная жировая клетчатка адаптирована тонкими кетгутовыми швами.

Для оперативного вмешательства у детей необходим соответствующий инструментарий. Рабочая часть инструмента должна быть миниатюрной, а ручка - точно соответствовать руке хирурга. Этим требованиям отвечает инструментарий, применяемый в офтальмологии, нейрохирургии, сердечно-сосудистой хирургии, а также детский хирургический набор.

Основная задача анестезии состоит в обеспечении защиты ребенка от операционного стресса при создании оптимальных условий выполнения хирургического вмешательства. Это обеспечивается рядом основных компонентов анестезии, таких как выключение сознания, аналгезия, миорелаксация, коррекция и поддержание кровообращения, дыхания и газообмена, водно-электролитного, кислотно-основного состояния и тканевого баланса; мониторингом основных жизненно важных функций организма.

Коррекцию и обеспечение газообмена осуществляют поддержанием свободной проходимости дыхательных путей и проведением эффективной вентиляции легких. Наиболее популярные режимы принудительной вентиляции во время анестезии - ИВЛ с поддержкой давлением. Величина пикового давления на вдохе во время анестезии, как правило, не превышает 16-20 см вод.ст. При этом используют режимы положительного давления в конце выдоха не выше 5 см вод.ст.

Коррекцию и поддержание основных видов обмена обеспечивают проведением внутривенной инфузии коллоидных и кристаллоидных препаратов. Средняя скорость инфузии во время оперативных вмешательств зависит от исходного состояния волемии, времени предоперационного голодания и характера выполняемой операции и может составлять от 5-7 до 20-Э0 мл/кг в час. Физиологическая часовая потребность в жидкости у новорожденных составляет 3-4 мл/кг в час.

Имеющийся 50% дефицит объема жидкости восполняют за первые 2 ч операции. Основные растворы для восполнения физиологической часовой потребности в жидкости - изотонический раствор натрия хлорида, натрия хлорида раствор сложный (калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид) и 5% раствор декстрозы. Назначение только одной декстрозы при длительных операциях может привести к гипергликемии. Обязателен периодический контроль за уровнем глюкозы в крови.

При ущемленной паховой грыже скорость инфузии изредка может превышать 1 мл/кг в час. При длительных реконструктивно-пластических операциях и/или большой кровопотере скорость введения жидкости увеличивают до 15-20 мл/кг в час (при торакоабдоминальных операциях). Расчет количества жидкости, необходимого для восполнения интраоперационных потерь, основывается на оценке показателей частоты сердечных сокращений, диастолического АД, микроциркуляции, диуреза (должен составлять 1-2 мл/кг в час), центрального венозного давления и визуальной или гравиметрической оценке величины кровопотери. Для инфузии используют сбалансированные кристаллоидные солевые растворы, а при значительных потерях - 5-10% альбумин, свежезамороженную плазму и гидроксиэтилированные крахмалы 130/0,4 при условии сохраненных функций почек.

При малотравматичных операциях объем инфузионной терапии не увеличивается, при нейрохирургических - увеличивается на 1-2 мл/кг в час, интраторакальных - на 4-7 мл/кг в час, интра-абдоминальных - на 6-10 мл/кг в час.

При оперативных вмешательствах у детей раннего возраста и новорожденных очень важно обеспечить температурный режим. С этой целью их оперируют на специальных столах с подогревом, для уменьшения потерь тепла детей закрывают термоизолирующей пленкой, оставляя свободной только область операционного поля, используют системы подогрева растворов для инфузионной терапии, а транспортировку новорожденных осуществляют в специальных транспортных инкубаторах.

Мониторинг основных жизненно важных функций организма ребенка - обязательный компонент анестезии. Постоянное наблюдение за основными жизненно важными функциями больного - основное требование к обеспечению его безопасности. При постоянном контроле за функциями дыхания и кровообращения обеспечивают раннее выявление нарушений и, соответственно, их предупреждение и коррекцию. В педиатрической практике в основном используют методы неинвазивного мониторинга: ЭКГ, импедансную плетизмографию (оценку периферического кровообращения на основе изменения сопротивления тканей при пульсирующем кровотоке), импедансную пневмотахографию (графическое отображение динамики сопротивления грудной клетки при дыхании), капнометрию и капнографию (измерение содержания углекислого газа в выдыхаемом воздухе), измерение величины насыщения гемоглобина растворенным в крови кислородом на основе спектрометрии (сатурации кислорода гемоглобином - S_aO₂), измерение АД, термометрию, эхо- и допплерографию.

Обязательный при анестезии минимум мониторинга у детей: АД, частота сердечных сокращений, SрO.₂ в сочетании с используемыми привычными методами оценки и наблюдения за изменением состояния больного.

Предоперационное обследование

Обследование ребенка перед операцией включает следующие основные этапы: изучение анамнеза заболевания по истории болезни и при беседе с ребенком и родителями; полный общий осмотр больного; оценку состояния центральной нервной системы; исследование функции дыхания и кровообращения; определение состояния выделительной функции почек; исследование состояния пищеварительного тракта, функции печени; определение характера и объема местного повреждения, если оно имеет место и доступно осмотру.

Параллельно простейшему обследованию или вслед за ним проводят подробное клинико-физиологическое и лабораторно-биохимическое исследование с оценкой состояния гомеостаза.

Необходимо определить операционно-анестезиологический риск, оцениваемый по состоянию ребенка, его возрасту, планируемой травматичности и длительности хирургического вмешательства. В число факторов, определяющих исход операции, должны быть включены и такие, как квалификация и опыт хирурга и анестезиолога-реаниматолога, наличие необходимой наркозно-дыхательной аппаратуры и мониторного слежения, степень экстренности операции.

Перед плановой операцией у детей обследование должно включать минимальный объем лабораторных и инструментальных исследований: определение группы крови и резус-фактора; общий анализ крови и определение гемосиндрома (количество тромбоцитов, время кровотечения и время свертываемости); биохимический анализ крови; анализ на носительство HB_SAg и ВИЧ; электрокардиографию, а при подозрении на врожденный порок сердца - эхокардиографию; показатели кислотно-основного состояния, Hb, Ht, уровня глюкозы, мочевины в крови, величину K +, Na + (утром в день операции, при длительных и травматичных оперативных вмешательствах с планируемой значительной кровопотерей).

При наличии у ребенка сопутствующих системных заболеваний показана консультация соответствующего специалиста.

В педиатрической анестезиологии используют классификацию операционно-анестезиологического риска, рекомендуемую Московским научным обществом анестезиологов-реаниматологов и основанную на ряде показателей.

Оценка степени операционно-анестезиологического риска (суммируются баллы оценки травматичности операции, возраста и оценки общего состояния):

Необходимо, чтобы психологическая подготовка ребенка к госпитализации для оперативного вмешательства начиналась еще на догоспитальном этапе. Знание о предстоящей операции и наркозе уменьшает страх, поэтому важно объяснять все происходящее ребенку как можно подробнее на уровне, понятном ему. Родителям следует в течение всего периода перед операцией оставаться с ребенком. Их отсутствие может вызвать дополнительный страх у ребенка.

Премедикация и предоперационная подготовка

Идеальная премедикация должна быть безболезненной, иметь 100% надежность, быстрые начало и окончание эффекта и не приводить к нарушениям функций сердечно-сосудистой системы или легких.

Необходимость в премедикации следует рассматривать индивидуально. Во время предоперационной оценки необходимо выделить детей, которые легко перенесут ингаляционную индукцию без премедикации, тех, которым целесообразно провести внутривенную индукцию, и, наконец, больных, которым потребуется очень сложная премедикация / индукция.

Премедикация обеспечивает плавный переход от состояния бодрствования к общей анестезии. Это часто сопровождается настолько выраженной и глубокой седацией ребенка, что практически означает индукцию общей анестезии. Примеры таких медикаментозных режимов - назначение опиатов, барбитуратов или кетамина. Препараты, вызывающие седацию и амнезию (мидазолам и диазепам), назначают различными путями. Премедикация, обеспечивая профилактику осложнений во время вводного наркоза, направлена на блокаду рефлексов блуждающего нерва, устранение тревожного состояния у больного (анксиолитического эффекта) и обеспечение седации. Дети нуждаются в премедикации не меньше, а подчас и больше, чем взрослые.

В табл. 2-1 представлены наиболее часто используемые дозы препаратов для премедикации.

Премедикация у новорожденных может включать только назначение холинолитических препаратов (атропина, метоциния йодида). Ваголитический эффект при этом, препятствуя развитию брадикардии и гипотензии, которые могут возникнуть вследствие инструментального раздражения дыхательных путей при интубации трахеи или использования холинергических препаратов (ингаляционных анестетиков, суксаметония хлорида), способствует также уменьшению бронхиальной секреции. Атропин вводят в дозе 0,02 мг/кг внутримышечно за Э0 мин до вводной анестезии или, что предпочтительнее, внутривенно непосредственно на операционном столе. У части детей (недоношенных, интубированных, с тахикардией и т.д.) следует воздержаться от введения холинолитиков. Если антихолинергические препараты не были введены до анестезии, они должны быть постоянно наготове при внезапной необходимости их использования.

Назначение седативных препаратов и наркотических анальгетиков большинство неонатальных анестезиологов признают нецелесообразным по двум основным причинам.

Детям в возрасте до 6 мес жизни обычно не требуется проведение премедикации. Для детей в возрасте 6-12 мес каждый анестезиолог может определить способность ребенка быть разлученным с его родителями без крика; если это так, можно успешно провести ингаляционную индукцию без премедикации. Если ребенок плачет, разумно использовать премедикацию.

Повышают риск легочной аспирации:

У детей значительно реже по сравнению со взрослыми развиваются симптомы аспирации, и они не требуют вентиляционной поддержки. Клинически значимая аспирация желудочного содержимого - крайне редкое событие у относительно здоровых плановых педиатрических пациентов. Большинство детей старше 6 мес могут голодать после молока или твердой пищи, которые они получают накануне операции, вечером. Но это не значит, что период голодания может быть очень долгим. Необходимо исключить твердую пищу накануне операции. Любое количество чистой жидкости (яблочного сока, воды, воды с сахаром) следует назначать минимально за 3 ч до плановой операции. Это позволит избежать выраженных расстройств водного баланса, который может развиться у детей раннего возраста.

Ребенка, подготавливаемого к плановой операции, следует тщательно оценивать на основании медицинского и хирургического анамнеза. При плановых операциях анестезиолог имеет преимущество в назначении профилактических мер кислотной аспирации за достаточное время перед хирургическим вмешательством, если для этого имеются показания (например, рефлюкс или предшествующие операции на пищеводе). У больных с риском аспирации достаточно назначить препараты, повышающие скорость эвакуации из желудка (метоклопрамид) и снижающие кислотность (антациды и блокаторы гистаминовых Н₂-рецепторов) желудочного сока. Время голодания особенно важно для детей раннего возраста, так как это бывает трудным испытанием, когда период голодания слишком длительный. Это может привести к гиповолемии, гипогликемии или к тому и другому одновременно. Больные младше 2 лет, особенно с гипотрофией, и дети с метаболическими нарушениями, способными вызвать гипогликемию, а также пациенты, получающие парентеральное питание (гипералиментация), у которых гипералиментация прерывается перед операцией, представляют наибольший риск по развитию периоперационной гипогликемии.

Обследование дыхательных путей больного позволяет выявить возможность трудной интубации. После этого анестезиолог может предложить соответствующий алгоритм, например региональную анестезию, интубацию в сознании, назначить профилактику кислотной аспирации, быструю индукцию анестезии или комбинацию этих вариантов. Интубацию в сознании можно проводить только у новорожденных (при этом следует учитывать возможные отдаленные последствия анестезиологической агрессии).

Объективная оценка экстренности операции - важное направление в снижении риска легочной аспирации желудочного содержимого во время или после экстренной операции. Откладывание операции (голодание) не снимает опасения относительно полного желудка и необходимости быстрой индукции анестезии; последняя может сократить количество больных, относящихся к группе риска. Риск ожидания должен всегда взвешиваться против его пользы. Если принимается решение, что откладывание операции оправдано и подобная задержка не увеличит осложнений, анестезиолог получает дополнительные возможности для начала мер по дальнейшему снижению риска: назначения метоклопрамида (в дозе 0,15-0,25 мг/кг для детей внутривенно или внутрь в зависимости от функции желудочно-кишечного тракта) и антагонистов гистаминовых Н₂-рецепторов (ранитидина в дозе 7,5 мг/кг для детей внутривенно или внутрь).

Анестетики могут влиять на нормальную функцию пищевода. Мышечная релаксация устраняет барьер, образуемый крикофарингеальной мышцей в верхней части пищевода, однако давление на перстневидный хрящ легко преодолевает эффекты подобного расслабления. Давление в нижней части пищевода может изменяться под воздействием таких факторов, как сила тяжести, длина пищевода (чем младше ребенок, тем короче длина) и наличие или отсутствие внутрибрюшного давления. Опиоидные анальгетики, бензодиазепины, β-адренергические агонисты, антихолинергические препараты, барбитураты и ингаляционные анестетики снижают давление кардио-эзофагеального сфинктера. Назначение чистых (нефрагментированных) антацидов через рот (ранитидина) очень эффективно в нейтрализации кислого желудочного содержимого, но может способствовать увеличению остаточного желудочного объема у больных, подвергаемых экстренным хирургическим операциям.

Опыт свидетельствует, что, если состояние больного оценено правильно, предоперационная подготовка проведена рационально, а пре-медикация эффективна, всегда удается улучшить состояние пациента, уменьшить риск оперативного лечения и облегчить течение послеоперационного периода.

Ингаляционные анестетики

В структуре общих анестезий ингаляционные средства у детей используют значительно чаще, чем у взрослых пациентов. Это связано, прежде всего, с широким применением масочной анестезии у детей. Наиболее популярный анестетик в России - севофлуран. Значительно реже используют галотан, изофлуран и десфлуран.

Надо отметить, что анестетическая потенция ингаляционных анестетиков в значительной степени зависит от возраста. Считается, что минимальная альвеолярная концентрация снижается с увеличением возраста. У детей, особенно грудных, минимальная альвеолярная концентрация ингаляционных анестетиков значимо выше, чем у взрослых (табл. 2-2 ). Для поддержания одинаковой глубины анестезии у грудных детей требуется приблизительно 30% увеличение концентрации анестетика по сравнению со взрослыми пациентами. С другой стороны, уровень терапевтического окна между концентрацией анестетика, необходимой для достижения хирургической стадии, и его концентрацией, вызывающей нежелательные сердечно-сосудистые или респираторные эффекты, значительно уже, чем у взрослых пациентов.

Особенность детского возраста - более быстрое потребление и распределение летучих анестетиков у детей в сравнении со взрослыми. Это может быть связано с высокой частотой дыхания и быстрым увеличением альвеолярной концентрации анестетика у детей вследствие высокого отношения между альвеолярной вентиляцией и функциональной остаточной емкостью. Также имеют значение высокий сердечный индекс и относительно высокая его пропорция в мозговом кровотоке. Это приводит к тому, что у детей индукция в анестезию и выход из нее при прочих равных условиях происходят быстрее, чем у взрослых. Вместе с тем возможно и очень быстрое развитие кардиодепрессивного эффекта вплоть до остановки сердца, особенно у новорожденных.

Нельзя забывать и о таком потенциально опасном, хотя и достаточно редком качестве галогенсодержащих ингаляционных анестетиков, как провоцирование злокачественной гипертермии. Она развивается чаще у детей, чем у взрослых (1 на 50000-100000 больных). К драматическим симптомам злокачественной гипертермии относится появление ригидности скелетной мускулатуры параллельно с прогрессирующим повышением температуры тела у детей после вдыхания летучих анестетиков.

Внутривенные агенты

Средства для внутривенной анестезии у детей используют довольно широко.

Пропофол

Особенность анестезии пропофолом у детей - появление у всех пациентов двигательной активности при дозе пропофола Э мг/кг, а при дозе 5 мг/кг - в 12% случаев. У 50% детей введение пропофола вызывает апноэ на период более 30 с. Как и у взрослых, в первые 10 мин после введения пропофола отмечают падение АД, что, вероятно, связано со снижением общего периферического сопротивления. При этом величина снижения АД варьирует в широких пределах - от 6 до 20%. При медленном введении пропофола наблюдают меньшее снижение АД.

Кетамин

При использовании у детей требуются более высокие дозы кетамина, особенно у детей раннего возраста, что связано как с недоразвитием у них коры головного мозга, так и с его более быстрой деградацией. Психические нарушения после кетаминовой анестезии у маленьких детей наблюдают значительно реже, чем у более старших и взрослых пациентов, вместе с тем данные последних лет свидетельствуют о выраженных нарушениях когнитивных функций у детей после применения кетамина в качестве компонента анестезии.

ОПИОИДЫ

Основные препараты этой группы, применяемые в анестезии у детей, - морфин, фентанил и тримеперидин. При этом следует отметить повышенную чувствительность новорожденных к морфину. С другой стороны, известно, что фентанил у новорожденных при сопоставимом уровне аналгезии вызывает меньше побочных эффектов, чем морфин.

Мышечные релаксанты

Действие мышечных релаксантов во многом различается у новорожденных, более старших детей и взрослых. Известно, что моторная концевая пластина нейромышечного синапса полностью формируется к 2-3 мес жизни. Целесообразность использования мышечных релаксантов для анестезии у новорожденных в настоящее время не вызывает сомнения.

Деполяризующие мышечные релаксанты

Дети первых месяцев жизни имеют повышенную устойчивость к действию суксаметония хлорида, так что эффект его дозы 1 мг/кг у этой группы детей вызывает нервно-мышечный блок с такими же характеристиками, как доза 0,5 мг/кг у более старших детей.

У детей иногда используют внутримышечное введение суксаметония хлорида в дозе 5 мг/кг для детей до года и 4 мг/кг - для более старших детей, что обеспечивает удовлетворительные условия для интубации трахеи.

Следует особо отметить, что у детей суксаметония хлорид становится достаточно частой причиной тяжелых осложнений в виде остановки сердца и даже летальных исходов при индукции в анестезию. К этому следует добавить, что суксаметония хлорид - один из агентов, наиболее часто приводящих к злокачественной гипертермии, эпизоды которой наблюдают существенно чаще у детей, чем у взрослых (1:15 000 у детей против 1:100000 у взрослых). В связи с этим в США FDA (Food and Drug Administration) считает не показанным использование суксаметония хлорида при плановых оперативных вмешательствах и исследованиях у детей, за исключением случаев неотложной интубации трахеи или когда необходимо немедленное удаление секрета из дыхательных путей.

Недеполяризующие мышечные релаксанты

Новорожденные имеют повышенную чувствительность к действию недеполяризующих мышечных релаксантов, что во многом связано с более поздним формированием моторной концевой пластины нервно-мышечного синапса. С другой стороны, у новорожденных из-за увеличенного объема распределения и замедленной элиминации миорелаксантов начало их действия более быстрое, а время длительности действия релаксантов и восстановления нервно-мышечной проводимости увеличено.

У детей старше 6 мес жизни в сравнении со взрослыми при использовании недеполяризующих миорелаксантов отмечают более быстрое начало действия, более короткие длительность и период восстановления. В связи с этим при введении эквипотенциальных доз мышечных релаксантов начало действия и восстановление у детей быстрее, длительность действия короче, чем у взрослых (табл. 2-3). Увеличение индукционной дозы недеполяризующих мышечных релаксантов приводит к достоверному сокращению времени наступления нейро-мышечного блока на 24-27% и удлинению его продолжительности на 21-25% у новорожденных. На длительность и быстроту развития нейромышечного блока у детей влияет ряд факторов, таких как гипотермия, гипокалиемия и ацидоз.

Необходимость применения миорелаксантов при полостных операциях.

Местные анестетики

Жировая ткань эпидурального пространства играет существенную роль депо местных анестетиков, где препараты могут аккумулироваться. У младенцев эпидуральный жир развит слабо, поэтому после введения им адекватной дозы местного анестетика его концентрация в плазме выше, чем у более старших детей. У детей грудного возраста такие факторы, как быстрая адсорбция, больший объем распределения и низкая концентрация белков в плазме, могут оказывать существенное влияние на фармакокинетику местных анестетиков.

Кислород

Кислород - неотъемлемая часть любой ингаляционной анестезии. Вместе с тем на сегодняшний день хорошо известно, что гипероксигенация может привести к патологическим эффектам. Особенно опасно применение 100% кислорода у недоношенных, у которых в связи с этим возникает ретролентальная фиброплазия, приводящая к слепоте. Считают, что у таких детей это связано с резкой вазоконстрикцией сосудов незрелой сетчатки при высокой концентрации кислорода. Лишь после 44 нед гестации гипероксия не ведет к спазму сосудов сетчатки. Именно поэтому у таких детей противопоказаны высокие концентрации кислорода. При необходимости следует проводить мониторинг с подачей кислорода в концентрациях, сопровождающихся напряжением кислорода артериальной крови (р_аО₂) не более 80-85 мм рт.ст. У детей более старшего возраста при серьезной опасности гипоксии также следует по возможности избегать 100% концентрации кислорода, хотя в крайних случаях его можно ингалировать не более суток. Концентрация кислорода во вдыхаемой смеси до 40% может быть использована в течение нескольких суток.

Виды и методы анестезии

Существует несколько основных видов общей анестезии.

Однокомпонентная анестезия

Однокомпонентная анестезия, или моноанестезия: ингаляционная, внутривенная, ректальная и внутримышечная.

Этот вид анестезии основывается на применении одного анестетика. Такую анестезию используют при обезболивании детей редко, так как очевидно, что все компоненты анестезии невозможно обеспечить с помощью одного анестетика. При этом для достижения хирургической стадии наркоза необходимо использовать высокие, часто токсические концентрации анестетика. Для достижения наркоза применяют ингаляционные анестетики (галотан, изофлуран, севофлуран, динитрогена оксида) масочным способом или с помощью ларингеальной маски. Для внутривенной анестезии применяют барбитураты, пропофол, кетамин. Последний иногда вводят внутримышечно. Простой мононаркоз применяют при кратковременных операциях или манипуляциях.

Комбинированная (многокомпонентная) анестезия

Комбинированный наркоз - наиболее часто применяемый вид анестезии у детей.

При комбинированном наркозе используют несколько ингредиентов, каждый из которых выполняет одну или несколько функций: выключение сознания, аналгезию, расслабление мускулатуры. Такая анестезия более управляемая, не требует глубокого наркоза. Чаще всего используют ингаляционные анестетики, мышечные релаксанты и анальгетики.

Чаще всего при комбинированном наркозе применяют ингаляционные анестетики в сочетании с внутривенным введением центральных анальгетиков (тримеперидина, фентанила), диазепама и других препаратов.

В последние годы широкое распространение получила сочетанная анестезия, когда на фоне комбинированного наркоза применяют различные виды местной анестезии - инфильтрационную и регионарную (эпидуральную, спинальную и каудальную). В этих случаях выключение сознания и расслабление мускулатуры осуществляют анестетиками и миорелаксантами, а анальгетический эффект поддерживается лидокаином, бупивакаином, ропивакаином или другими местными анестетиками.

Ингаляционные анестетики

Ингаляция анестетика остается наиболее распространенным способом индукции в педиатрии. Ингаляционные анестетики можно вводить в смеси с высокими концентрациями кислорода, при этом они быстро выводятся из организма, что обеспечивает быстрое пробуждение и снижает риск гиповентиляции в послеоперационном периоде. Вполне приемлема сбалансированная методика с применением динитрогена оксида, но необходимо помнить про связанное с этим снижение уровня кислорода в газовой смеси и вероятность гипоксемии (табл. 2-4).

При индукции с использованием ингаляционного анестетика у детей препарат выбора - севофлуран, так как он позволяет создать очень быстрое введение в анестезию.

Способы комбинированного наркоза

Чаще всего комбинированный наркоз проводят через маску наркозного аппарата или эндотрахеально.

Масочный наркоз

В последние годы получило распространение применение ларингеальной маски. Иногда использование подобной маски может служить альтернативой эндотрахеальному способу наркоза. Установку ларингеальной маски (табл. 2-5 ) у детей следует осуществлять только по достижении хирургической стадии наркоза, когда исчезают гортанный и глоточный рефлексы. Ларингеальную маску необходимо удалять на операционном столе в состоянии медикаментозного сна, когда защитные рефлексы еще не восстановились, при наличии у ребенка адекватного самостоятельного дыхания. Не следует переводить ребенка с установленной ларингеальной маской в отделение: имеется потенциальная опасность обструкции дыхательных путей вследствие ларингоспазма или случайного смещения ларингеальной маски. При использовании ларингеальной маски лучше провести орошение ротоглотки местными анестетиками.

Эндотрахеальный наркоз

Эндотрахеальный наркоз применяют при продолжительных и травматических операциях: на органах грудной клетки, верхних этажах брюшной полости; нефизиологическом положении пациента на операционном столе (лежа на боку, на животе); операциях на лице и шее; экстренных вмешательствах, когда имеется риск регургитации и аспирации желудочного содержимого.

Такие состояния, как угроза развития злокачественной гипертермии, повторные анестезии, цианотические врожденные пороки сердца, печеночная или почечная недостаточность, - абсолютные или относительные противопоказания к использованию ингаляционных анестетиков у детей. При использовании галотана к этому можно добавить и нестабильность гемодинамики у больных в критических состояниях, оперируемых по экстренным показаниям, например тяжелая термическая травма, разлитой перитонит, тяжелая сочетанная травма. Применение у таких пациентов галотана в ряде случаев сопровождается кардиодепрессией и угрожающими расстройствами гемодинамики.

Анестезия с минимальным и низким газотоком у детей

Классификация дыхательных контуров, применяемых для анестезии у детей, представлена в табл. 2-6. Мониторинг в минимальном объеме при минимальном (MFA) и низком (LFA) газотоке - измерение концентрации О₂ на вдохе (FiO₂) и галогенсодержащего анестетика на выдохе. Если измерение одного из этих показателей невозможно, от MFA/LFA следует отказаться по соображениям безопасности пациента.

MFA/LFA имеет два основных преимущества перед традиционной высокопоточной анестезией (high-flow, HFA).

Методика проведения MFA/LFA у детей.

Внутривенная анестезия у детей

Используемые препараты для вводной анестезии и поддержания основного этапа анестезиологического обеспечения представлены в табл. 2-7.

Методы и схемы комбинированной общей анестезии

Вводный наркоз

Индукцию, или вводный наркоз, осуществляют различными способами. При масочном способе применяют ингаляции динитрогена оксида с кислородом в соотношении 1:1 или 2:1 с постепенным увеличением концентрации галотана. Применение севофлурана ускоряет (до 1-2 мин) индукцию в наркоз. При эндотрахеальном способе наркоза можно использовать и эту схему индукции. Но чаще вводный наркоз осуществляют внутривенным введением пропофола в дозе 3-5 мг/кг, возможно внутривенное введение кетамина (2,0-2,5 мг/кг), бензодиазепинов, фентанила (3-5 мкг/кг). Перед интубацией трахеи вводят мышечные релаксанты. Предпочтительно использовать недеполяризующие миорелаксанты: атракурия бензилат, цисатракурия бензилат, рокурония бромид. После введения миорелаксантов с помощью мешка наркозного аппарата проводят несколько вдохов 100% кислородом, а затем - интубацию трахеи.

Интубация трахеи

Отличия дыхательных путей ребенка от взрослого следующие.

Гортань расположена выше по отношению к шее. У недоношенных детей она расположена на уровне С_III, у доношенных - между С_III и С_IV в подростковом возрасте - между С_IV и С_V Следовательно, несколько другим должен быть угол наклона клинка ларингоскопа. Этим отчасти объясняется, что при ларингоскопии у маленьких детей предпочтительнее прямые клинки.

Язык у маленького ребенка по отношению к ротоглотке больше. Обструкция дыхательных путей может возникать вследствие большого языка и узкого пространства между языком и нёбом. Следовательно, положение языка труднее контролировать клинком ларингоскопа при интубации трахеи. Надгортанник у ребенка короткий, неправильной формы, образует угол с осью трахеи, в то время как надгортанник взрослого широкий и направлен параллельно оси трахеи. Вот почему надгортанник ребенка труднее захватить клинком ларингоскопа.

Размеры и глубину проведения эндотрахеальной трубки (ЭТТ) можно рассчитать по формулам:

При вентиляции во время наркоза приоритетен режим с управляемым давлением. При этом для проведения ИВЛ устанавливают параметры вентиляции в соответствии с данными, приведенными в табл. 2-8.

Поддержание анестезии

Поддержание анестезии после наступления хирургической стадии наркоза осуществляют динитрогена оксидом с кислородом в соотношении 2:1 или 1:1 и ингаляцией галотана в концентрации 0,5-1,5 об.% или севофлурана (1-2 об.%). Периодически вводят внутривенно болюсно тримеперидин или фентанил. При использовании тотальной внутривенной анестезии применяют инфузию пропофола сначала в дозе 10 мг/(кгхч), а затем уменьшают его концентрацию. Периодически внутривенно вводят тримеперидин или фентанил.

Сочетанная анестезия

При сочетанной анестезии после введения в наркоз проводят катетеризацию эпидурального пространства на уровне сегментов в зоне оперативного вмешательства. Катетер остается в эпидуральном пространстве, и через него вначале вводят местный анестетик бупивакаин или лидокаин, затем можно ввести фентанил или тримеперидин. По ходу операции проводят ингаляции 0,5-1,0 об.% галотана или динитрогена оксида с кислородом, возможно внутривенное введение пропофола.

Каудальная анестезия

При операциях на органах малого таза применяют каудальную анестезию. Вводят иглу или катетер через крестцовую щель.

Объем местного анестетика (V), мл на спинальный сегмент, рассчитывают для детей различного возраста по формулам:

Расчет объема (V) по массе тела проводят по формулам:

Можно использовать и схему ARMITAGE:

Объемы более 20 мл не используют, так как для более высоких уровней сегментарной аналгезии целесообразнее использовать люмбальный или торакальный доступ к эпидуральному пространству и, следовательно, меньшую дозу местного анестетика.

Люмбальная и торакальная эпидуральная анестезия

Размер эпидуральных игл для детей в возрасте от новорожденных до года соответствует 22G, 30 мм длиной; детям от года до 8-10 лет - 20G, 50 мм; старше 10 лет - 18 или 19G, 90 мм.

Выбор местных анестетиков:

В последнее время для детей стал широко использоваться ропивакаин. Его преимущество перед другими местными анестетиками заключается в том, что он возможен к применению у детей раннего возраста. Ропивакаин используют в виде пролонгированной инфузии в эпидуральное пространство в дозе 0,2-0,4 мг/кг в час или в виде болюсного введения при люмбосакральном блоке 1-2,5 мг/кг, а при сакральном - 1,0-1,25 мг/кг.

Поскольку основной принцип при регионарной анестезии - создание сегментарной ноцицептивной денервации, препараты рассчитывают исходя из необходимого для этого объема. Объем раствора местного анестетика подбирают из учета соответствия сегментарной зоне операции:

Формула Schulte-Steinberg:

V, мл/ дерматом = 1/10 x возраст, годы,

где V - объем анестетика, необходимого для блокады одного сегмента, мл.

Поддерживающие дозы во время операции: тот же объем, но концентрация раствора составляет 1/2 исходной.

Поддерживающие дозы в послеоперационном периоде вводят через равные промежутки времени (с учетом фармакокинетики используемого анестетика). Концентрация раствора составляет 1/2 исходной; объем раствора зависит от необходимого верхнего уровня аналгезии. При операциях на верхних и нижних конечностях можно использовать блокаду плечевого сплетения и бедренного нерва. После обширных и травматических операций катетер можно оставить на несколько дней для проведения аналгезии в ближайшем послеоперационном периоде.

Спинальная и спинально-эпидуральная анестезия

В последние годы у новорожденных и детей раннего возраста стали применять спинальную и спинально-эпидуральную анестезию. При этом надо учитывать, что у новорожденных и младенцев грудного возраста спинной мозг заканчивается на уровне L_III и достигает уровня взрослого человека (L_I) к концу первого года жизни. Следовательно, поясничную пункцию для проведения спинальной анестезии у новорожденных и грудных младенцев следует выполнять на уровне L_IV-L_V или L_V-S_I межпозвоночных пространств. Также надо учитывать, что расстояние от поверхности кожи до субарахноидального пространства очень мало. Оно составляет для недоношенных новорожденных 10 мм и менее, для доношенных - 10-15 мм, для грудных детей - от 15 до 20 мм.

Другая особенность у детей - у пациентов массой тела менее 15 кг объем спинномозговой жидкости при расчете на 1 кг массы тела приблизительно в 2 раза больше (4 мл/кг), чем у взрослых (2 мл/кг), что частично объясняется потребностью в относительно более высоких дозах местных анестетиков у детей младшего возраста. С другой стороны, артериальная гипотензия при технически правильно выполненном блоке относится к редким осложнениям у детей младше 8 лет. Основные показания к спинальной анестезии - новорожденные высокой степени риска, в том числе недоношенные.

Для спинальной анестезии у детей чаще используют гипербарический раствор бупивакаина. Его дозы для детей массой тела менее 5 кг составляют 0,5 или 0,1 мл/кг; 5-15 кг - 0,4 или 0,08 мл/кг. Длительность эффекта составляет 70 мин. Можно использовать гипербарический раствор лидокаина (лидокаин 5% + декстроза 7,5% + эпинефрин). Его рекомендуемые дозы составляют 1,5-2,5 мг/кг (объем раствора - 0,03-0,05 мл/кг), длительность эффекта - 45 мин. Может быть использован раствор бупивакаина 0,5% с эпинефрином. Его дозы составляют у детей:

Общая доля неудач при спинальной анестезии у детей раннего возраста колеблется от 5 до 25%.

Аналгезия опиатами во время операции у детей

Дозы опиатов для применения в качестве основных компонентов анестезии представлены в табл. 2-9.

Регионарная анестезия

Перед любым видом регионарной анестезии обязательное правило - определение массы тела ребенка, максимально допустимой безопасной дозы местного анестетика и перевод ее в максимально допустимый объем раствора местного анестетика нужной концентрации (1% раствор препарата содержит 10 мг/мл).

Эпидуральная анестезия

Эпидуральное назначение опиатов (табл. 2-10) и других препаратов (болюсное введение) используют для аналгезии во время операции и в послеоперационном периоде. Этот метод аналгезии применяют у детей старше 2 лет. При добавлении к раствору местного анестетика наркотических анальгетиков значительно увеличивается длительность эффективной аналгезии.

Приведенные дозы препаратов (например, морфина или тримеперидина для послеоперационной аналгезии) вводят на физиологическом растворе или в виде комбинации с местными анестетиками.

Эпидуральное назначение наркотических анальгетиков у детей (особенно морфина) проводят только при условии обеспечения постоянного мониторинга в течение первых 30 ч (частоты дыхания, пульсоксиметрии, ЭКГ) из-за риска отсроченной респираторной депрессии (лечат налоксоном внутривенно, подкожно; ИВЛ).

Побочные эффекты эпидурального введения наркотических анальгетиков включают тошноту, рвоту, кожный зуд, задержку мочи.

Периферические регионарные блокады

Блокада nn. iliohypogastricus et ilioinguinalis. Лидокаин прилокаин 0,5%, бупивакаин 0,25-0,5% (с или без эпинефрина 1:200000 или 1:400000). Объем местного анестетика - 0,5-1,0 мл на год жизни (или 0,3 мл/кг).

Блокада n. dorsalispenis. Лидокаин 1%, препарат выбора - бупивакаин 0,25% без эпинефрина (!). Доза - 0,1 мл/кг с каждой стороны (максимально - до 5 мл на каждую сторону).

Рекомендуемые объемы местного анестетика для выполнения основных методов блокады нервов поясничного и сакрального сплетений [0,125-0,25% бупивакаин, или 1-2% лидокаин (с или без эпинефрина 1:200000), или эквипотенциальные концентрации других аминоамидных местных анестетиков] представлены в табл. 2-11.

При блокаде плечевого сплетения надключичным и аксиллярным доступом в педиатрической анестезиологии широко применяют расчетные таблицы Winnie et al. (табл. 2-12).

Противорвотные препараты

Противорвотные препараты используют у детей старше 7 лет. Назначение ондансетрона осуществляют с премедикацией в дозе 4 мг (при массе тела менее 40 кг), 8 мг (при массе тела более 40 кг). При невозможности приема препарата внутрь назначают 100 мкг/кг внутривенно при индукции анестезии до назначения опиоидных анальгетиков.

Ондансетрон в дозе 100 мкг/кг внутривенно через 8 ч по показаниям назначают у больных, находящихся на постоянной внутривенной инфузии наркотических анальгетиков или получающих опиаты в эпидуральное пространство. Если больной испытывает тошноту, ему следует назначить ондансетрон и повторять введение каждые 8 ч до момента прекращения внутривенного или эпидурального назначения опиоидных анальгетиков. Однако при отсутствии жалоб на тошноту ондансетрон не следует использовать рутинно у всех больных, получающих опиоидные анальгетики.

У детей младше 7 лет вначале используют метоклопрамид, при отсутствии эффекта назначают ондансетрон в дозе 50-100 мкг/кг каждые 8 ч.

Общая схема инфузионной терапии во время операций

В соответствии с современными взглядами на трансфузии необходимо строже подходить к анализу показаний и противопоказаний к переливанию препаратов донорской крови и более ответственно оценивать соотношение возможных при этом пользы и вреда.

Именно поэтому сегодня все шире используют опыт кровосберегающих технологий. В дооперационном периоде у детей с анемией используют курс терапии рекомбинантным эритропоэтином в течение 1-2 нед в дозе от 100 до 300 ЕД/кг.

В течение операции одним из главных направлений остается инфузионная гемодилюция, которая оказывает многофакторное воздействие на организм и систему кровообращения в виде улучшения реологии крови, проявления механизмов антиагрегации, стабилизации гемостаза и профилактики развития патологической гиперкоагуляции в операционном и послеоперационном периодах, снижения вязкости и улучшения динамических свойств крови, улучшения кровотока в системе микроциркуляции.

У грудных детей в течение первых 6 мес жизни отмечают достаточно высокий уровень фетального гемоглобина, который характеризуется сдвигом влево кривой диссоциации гемоглобина и высоким сродством гемоглобина к кислороду, что лимитирует доставку кислорода на периферии. Соответственно, низкий уровень гематокрита у таких пациентов вызывает повышенный риск ишемии и гипоксии. Кроме того, дети в возрасте от 4-6 мес до 1 года характеризуются физиологически низким гематокритом. Именно поэтому гемодилюция показана детям старше года.

В течение операции используют реинфузию теряемой крови с помощью специальных аппаратов (Cell-saver), которые позволяют возвращать в кровоток больного существенную часть теряемых при операции эритроцитов. При этом минимальное количество крови, которое можно собрать и вернуть больному, составляет 80 мл.

Однако в практической медицине у детей сегодня чаще используют тактику гиперволемической гемодилюции, когда на операционном столе посредством инфузии плазмоэкспандеров проводят гемодилюцию со снижением уровня гематокрита до 30%. При этом тактика лечения операционной кровопотери должна быть дифференцированной.

При операционной кровопотере до 20% ОЦК не показано использование препаратов донорской крови. В течение операции кровопотеря возмещается инфузией растворами кристаллоидов или коллоидов. Однако новорожденные и грудные дети менее устойчивы к быстрой кровопотере. Это связано с тем, что у детей этого возраста способность к компенсаторному увеличению сердечного выброса в ответ на снижение уровня гематокрита из-за лимита к увеличению ударного объема определяется преимущественно частотой сердечных сокращений. Слишком высокая частота пульса энергетически невыгодна, поэтому у детей этого возраста требуется раннее замещение объема эритроцитов (после потери 15-20% ОЦК).

При операционной кровопотере выше 30% ОЦК (операции на легких, расширенные урологические операции и др.) проводят трансфузию эритроцитарной массы (8-10 мл/кг), а при увеличении объема кровопотери дозу эритроцитарной массы увеличивают до 15 мл/кг. В случае значимых нарушений гемокоагуляции необходимо проводить трансфузию свежезамороженной плазмы и концентрата тромбоцитов.

Дефицит, связанный с предоперационным голоданием, можно рассчитать по формуле как произведение часов предоперационного голодания на физиологическую потребность (мл/кг в час):

где ФП - часовая физиологическая потребность, мл/кг в час; ТП - потери в третье пространство; КП - объем кровопотери, дополнительные потери (например, гастроинтестинальные и др.).

Потери в третье пространство:

Потери восполняют натрия лактата раствором сложным (калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид + натрия лактат), 0,9% раствором натрия хлорида, 5% декстрозой.

Длительные операции с большими или средними потерями в третье пространство: 2,5% раствор декстрозы + 0,5% раствор натрия хлорида; 5% раствор декстрозы + 0,25% раствор натрия хлорида для восполнения часовой физиологической потребности и сбалансированный изотонический солевой раствор для компенсации потерь в третье пространство.

Непродолжительные операции с небольшими или средними потерями в третье пространство: 5% раствор декстрозы + раствор натрия лактата раствор сложный (калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид + натрия лактат); 5% раствор декстрозы + 0,9% раствор натрия хлорида (для восполнения физиологических потерь и потерь в третье пространство).

Выведение из анестезии

Выведение из анестезии и восстановление представляют собой переходное состояние от наркоза (отсутствия сознания, амнезии, аналгезии, слабости) к исходному состоянию. Этот период весьма важен в анестезии, так как заключается в переходе от сна к бодрствованию, от временного замещения ряда функций к самостоятельному их функционированию и от управляемого гомеостаза к восстановлению собственных систем его поддержания.

Период выведения из анестезии и восстановления можно условно разделить на три стадии.

Восстановление после наркоза в значительной степени зависит от метода использованной анестезии. После окончания операции анестезиолог должен решить вопрос об экстубации. Экстубация трахеи может быть выполнена у полностью пробудившего ребенка; у пациента, находящегося в состоянии сна, но с восстановившимися защитными рефлексами; или после продленной ИВЛ. Экстубацию следует проводить в условиях внимательного наблюдения, наличия оборудования и всех возможностей для контроля за дыхательными путями. Наиболее желательна экстубация ребенка в процессе неглубокого сна (комфортность, ребенок не помнит неприятного стояния интубационной трубки) с восстановившимися защитными рефлексами (кашлевым, ресничным и т.д.) в операционной.

Стадия пробуждения - ответственный момент при проведении наркоза, так как в это время происходит переход от наркотического сна, паналгезии к бодрствующему состоянию, от ИВЛ - к спонтанному дыханию. После отключения динитрогена оксида необходимо в течение 1-2 мин проводить дыхание 100% кислородом для нейтрализации; в тех случаях, когда имеет место остаточное действие релаксантов, необходимо вводить антидоты. Перед переводом ребенка из операционной следует тщательно наблюдать за ним в палате пробуждения до восстановления нормального мышечного тонуса, глоточного рефлекса и восстановления сознания. После обширных и травматических операций, особенно на органах грудной клетки и у новорожденных, когда ребенок не может обеспечить самостоятельное дыхание, возможна продленная ИВЛ в ближайшем послеоперационном периоде в отделении интенсивной терапии.

Важно обеспечить плавный переход от операционной аналгезии к послеоперационной, от управляемого дыхания при ИВЛ к самостоятельному дыханию. При необходимости в ближайшем послеоперационном периоде у детей используют продленную ИВЛ. Показаниями к ИВЛ могут быть: неспособность ребенка обеспечить адекватное спонтанное дыхание (новорожденные, расширенные операции на грудной клетке и т. п.), нестабильность гемодинамики, некорригированная гиповолемия, неврологический дефицит.

Основные причины респираторной депрессии у детей в непосредственном послеоперационном периоде связаны с абдоминальной или грудной болью, использованием наркотических анальгетиков и резидуальным мышечным блоком. Для профилактики опиоидной депрессии дыхания следует шире использовать у детей раннего возраста ингаляционную анестезию, в том числе с минимальным потоком газа на основе изофлурана или севофлурана. Что касается резидуального мышечного блока, то в сравнении со взрослыми восстановление нервно-мышечной проводимости у детей происходит в более короткие сроки, особенно при использовании препаратов короткой и средней длительности действия. Реверсию мышечного блока целесообразно проводить детям, которых после операции экстубируют и переводят на спонтанное дыхание и у которых невозможно провести объективную оценку состояния нервно-мышечного блока.

Особенности анестезии у новорожденных

Проблемы анестезии новорожденных связаны, прежде всего, с незрелостью органов и систем. Особое внимание следует уделять поддержанию оптимальной температуры тела на всех этапах - при транспортировке и проведении анестезии. Большинству новорожденных требуется специальная предоперационная подготовка к оперативному вмешательству. Как правило, она включает инфузионную, респираторную терапию, зачастую ИВЛ, инотропную поддержку.

В связи с опасностью развития ретролентальной фиброплазии следует по возможности ограничивать вдыхаемую концентрацию кислорода.

В операционную ребенок поступает без седации. В состав премедикации входит стандартная доза атропина (0,1 мг). Для индукции чаще используют ингаляционную анестезию. Интубацию обычно проводят без суксаметония хлорида.

Для поддержания анестезии используют комбинированную анестезию с ингаляцией галотана (0,4-0,6 об.%) или преимущественно севофлурана (1,0-1,5 об.%) с кислородом и внутривенное введение тримеперидина (от 1,0 до 2,0 мг/кг) или фентанила (0,01 мг/кг в час). Миоплегию поддерживают с помощью недеполяризующих релаксантов.

Инфузионную терапию проводят из расчета 15-20 мл/кг в час при продолжительности оперативного вмешательства 45-60 мин.

В качестве основных инфузионных средств используют 5 и 10% растворы декстрозы, сбалансированные кристаллоидные растворы, 5% раствор альбумина, свежезамороженную плазму.

При респираторных расстройствах после операции ребенку проводят продленную ИВЛ. У новорожденных, оперированных по поводу атрезии пищевода, ее проводят обычно в течение 2-3 сут, по поводу диафрагмальной грыжи и гастрошизиса - в течение 5-8 сут.

Послеоперационное обезболивание у детей

Профилактика и лечение боли после операции - одни из приоритетных направлений деятельности службы реанимации и интенсивной терапии. Отсутствие жалоб у детей часто вводит врачей в заблуждение, что приводит к назначению неадекватной обезболивающей терапии. В результате у таких детей болевой синдром длительно не купируется, что приводит к стойким неблагоприятным физиологическим и психологическим последствиям.

Болевой синдром - один из важнейших негативных факторов, вызывающих не только тяжелые страдания ребенка, но и в значительной степени становящихся пусковым механизмом возникновения других патологических синдромов (болевой гиповентиляции, стрессовой реакции кровообращения, выброса катехоламинов и т.д.). Наиболее выраженный болевой синдром наблюдают после операций на органах грудной клетки, брюшной полости, а также при обширных ортопедических операциях.

Объективная оценка степени выраженности боли и эффективности послеоперационного обезболивания позволяет своевременно предотвратить развитие многих патологических процессов, таких как угнетение дыхательной и сердечно-сосудистой систем, нарушение функций ЖКТ и др.

В зависимости от тяжести и травматичности оперативного вмешательства субъективные ощущения боли появляются у пациента через 1-4 ч после окончания операции. Внутривенная постоянная инфузия имеет значительные преимущества в лечении острой послеоперационной боли перед внутримышечным и внутривенным болюсным введением препаратов. Метод внутривенной инфузии обеспечивает адекватную и стабильную аналгезию, так как поддерживает постоянную терапевтическую концентрацию препарата в плазме и на опиатных рецепторах. Вместе с тем это позволяет отказаться от столь популярных внутримышечных инъекций, которые создают нестабильный уровень аналгезии, в связи с пиками и снижениями плазменных концентраций препарата в интервалах между введениями, а также вызывают страх, волнение и боль у пациента.

Общая доза препарата, которую вводят пациенту, может быть выше, чем та, которую вводят при традиционном внутримышечном введении. В целом опиоидные анальгетики у детей первого месяца жизни метаболизируются медленнее, что определяет снижение темпа инфузии. Дети раннего возраста, которые получают подобные схемы обезболивания, должны обязательно находиться под постоянным контролем за состоянием основных функций, таких как гемодинамика и дыхание. Даже после прекращения инфузий им требуется наблюдение, так как уровень опиоидов в крови снижается медленно.

Большое значение в послеоперационном обезболивании имеет выбор препарата. В педиатрии основной препарат этого ряда - парацетамол, эффективность внутримышечного введения тримеперидина оказывается в большинстве случаев недостаточной и вызывает дискомфорт у ребенка в связи с болезненностью самой манипуляции с частыми ее повторами. После обширных оперативных вмешательств на позвоночнике, верхнем этаже брюшной полости, грудной и брюшной полостях целесообразно применять комбинированное послеоперационное обезболивание, сочетая внутривенную инфузию наркотического анальгетика (морфина, фентанила, тримеперидина) или парацетамола с эпидуральной аналгезией. При этом, если послеоперационный период протекает на фоне пролонгированной ИВЛ, возможно использование опиоидов в более высокой дозе для улучшения синхронизации больного с аппаратом ИВЛ. После оперативных вмешательств средней степени тяжести целесообразно применение инфузии трамадола, возможно, с дополнительным введением НПВС, а после эндоскопических вмешательств вполне достаточно для обезболивания обойтись инфузией трамадола.

Основной метод борьбы с болью до настоящего времени - использование наркотических анальгетиков (морфина, фентанила, тримеперидина), в педиатрии наиболее часто с этой целью используют тримеперидин, который в сравнении с другими препаратами этого ряда не обладает столь выраженным действием, как депрессия дыхания, и другими побочными эффектами, такими как тошнота, рвота и задержка мочеиспускания. Препарат применим у детей различного возраста, включая и новорожденных, как в виде внутримышечного или внутривенного болюсного введения препарата из расчета 0,10,5 мг/кг массы тела, так и для внутривенного медленного постоянного введения препарата в дозе 0,05-0,2 мг/кг в час. Следует учитывать, что сочетание тримеперидина с препаратами, относящимися к группе антигистаминных или нейролептических средств (хлоропирамином, дифенгидрамином, клемастином, прометазином, хлорпромазином, дроперидолом и др.), усиливает действие наркотического анальгетика. Побочные эффекты аналгезии наркотическими анальгетиками: тошнота, рвота, транзиторная задержка мочеиспускания - чаще отмечают после эпидуральной аналгезии тримеперидином и реже - при введении тримеперидина и морфина внутримышечно и подкожно. Необходимо помнить, что использование опиатов в течение нескольких дней может привести к привыканию или тахифилаксии (снижению эффекта обезболивания), поэтому по мере стихания боли следует перейти на ненаркотические анальгетики.

После малотравматичных операций или при слабовыраженном болевом синдроме следует ограничиться использованием ненаркотических анальгетиков (трамадола, метамизола натрия, парацетамола и др.). Однако ненаркотические анальгетики эффективны только после операций малой и средней травматичности и практически не оказывают необходимого анальгетического эффекта у детей, перенесших длительные и травматичные вмешательства.

В последние годы при обезболивании в послеоперационном периоде применяют принцип мультимодальности и превентивности. Учитывая психоэмоциональные особенности детского организма, в практике детской анестезиологии и реаниматологии отказываются от внутримышечного введения анальгетиков. Именно поэтому преимущественными методами введения обезболивающих препаратов считают введение в эпидуральное пространство и внутривенное. Остаются популярными для пролонгированного послеоперационного обезболивания методы проводниковой анестезии (эпидуральной и каудальной блокады).

При этом используют два метода.

Введение препаратов для купирования боли продолжают в течение 3 сут, а в ряде случаев и более. Следует учесть, что опиаты в этом случае используют в очень малых и незначительных дозах, что уменьшает риск привыкания и возможных осложнений.

Наиболее адекватное и длительное послеоперационное обезболивание обеспечивает эпидуральная анестезия с применением комбинации местных анестетиков и наркотических анальгетиков (10-16 ч).

Особенности анестезиологического обеспечения эндоскопических операций у детей

Своеобразие анестезиологического обеспечения лапароскопии определяется прежде всего наличием пневмоперитонеума. Повышение давления в брюшной полости приводит к выраженным нарушениям гемодинамики (снижению ударного объема и сердечного выброса на фоне сниженного венозного возврата, вызванного перераспределением крови на периферию, росту периферического сосудистого сопротивления, нарушению спланхнического и почечного кровотока и т.д.). Страдают аппарат внешнего дыхания и газообмен (снижается растяжимость легочной ткани, возникают ателектазы участков легких, появляются и прогрессируют вентиляционно-перфузионные нарушения). Используемый для инсуффляции углекислый газ хорошо растворим в крови, быстро диффундирует через брюшину, вызывает развитие ацидоза. Из всего вышесказанного видно, что лапароскопические манипуляции, несмотря на малую хирургическую травматичность, требуют от организма пациента включения многих компенсаторных механизмов, которые при определенных условиях могут перейти в патологические.

Для обеспечения безопасности больного во время лапароскопии (особенно при экстренном ее проведении) необходимо строго соблюдать следующие правила.

Лапароскопию у детей следует проводить только под эндотрахеальным наркозом с ИВЛ в режиме умеренной гипервентиляции. Нарушения, связанные с адсорбцией углекислого газа из брюшной полости, можно корригировать увеличением минутного объема вентиляции на 30% и более. Из плана ведения наркоза необходимо исключить динитрогена оксид и при длительных операциях - галотан.

В комплекс необходимого дополнительного мониторинга должны входить следующие параметры:

При лапароскопических операциях особо необходима согласованность действий хирургов и анестезиологов. Если гемодинамические показатели свидетельствуют о том, что организм пациента неспособен адекватно ответить на созданные наложенным пневмоперитонеумом условия, следует как минимум уменьшить внутрибрюшное давление. При осложнениях необходимо прежде всего снять пневмоперитонеум. Давление газа в брюшной полости необходимо поддерживать на минимально допустимом уровне (у детей - 6-10 мм рт.ст.). Инфузионную терапию назначают для коррекции гиповолемии с использованием полиионных растворов. До наложения пневмоперитонеума скорость инфузии составляет 10-25 мл/кг в час, после наложения пневмоперитонеума - 10-12 мл/кг в час.

Все торакоскопические операции проводят в условиях однолегочной вентиляции с коллабированием легкого на стороне операции. Именно поэтому перед торакоскопией необходимо очень тщательно оценить функциональные способности легких ребенка. Операции у детей проводят под общим обезболиванием. Вводный наркоз выполняют ингаляционным или внутривенным способом. Необходимо канюлирование крупной вены, а в тех случаях, когда катетер вводят в центральную вену, целесообразно использовать вену на стороне операции. Это обезопасит возникновение пневмоторакса и других осложнений на противоположной (здоровой) стороне.

Для обеспечения однолегочной вентиляции у взрослых и у детей старшего возраста используют обычные эндотрахеальные трубки с манжетой или без нее. Однолегочную вентиляцию проводят 100% кислородом через эндотрахеальную трубку, введенную в один из главных бронхов. Сравнительно просто введение эндотрахеальной трубки в правый бронх, так как угол его отхождения от трахеи небольшой. При интубации левого бронха скос эндотрахеальной трубки надо повернуть направо, и тогда легче продвинуть верхушку трубки в бронх. Для более точной установки трубки в левый бронх можно использовать фиброскоп с очень небольшим наружным диаметром, вставленным в просвет эндотрахеальной трубки. Для блокады одного бронха может быть использован катетер Фогарти. При переходе к однолегочной вентиляции обычно на аппарате ИВЛ устанавливают дыхательный объем, не превышающий 5,0-5,5 мл/кг.

Очевидно, что однолегочная вентиляция требует усиления мер безопасности, так как может привести к гипоксии и гиперкапнии. Именно поэтому эту манипуляцию не следует проводить в течение длительного (нескольких часов) времени. Уменьшить опасность гипоксии можно, увеличивая концентрацию кислорода во вдыхаемой смеси или проводя вентиляцию с сопротивлением на выдохе (РЕЕР) в пределах 4-5 см вод.ст.

Стало очевидным, что, несмотря на ряд преимуществ, эндоскопические операции могут вызывать серьезные изменения центральной, периферической и церебральной гемодинамики, нарушают баланс водных секторов и вентиляционные функции организма. Только знающий эти изменения анестезиолог сможет обеспечить адекватную защиту пациента при проведении данных операций. Предложенные методы ИВЛ позволяют оптимизировать работу компенсаторных механизмов организма и поддерживать кислотно-основное состояние в зоне физиологического оптимума.

В результате хирургического вмешательства у детей резко возрастают потребности в нутриентах и энергии, в то же время нарушаются процессы пищеварения и всасывания, что не позволяет использовать питание естественным путем. На помощь приходят современные возможности организации нутритивной поддержки (искусственного питания) оперированным детям.

Нутритивная поддержка - обеспечение искусственного питания с помощью специальных методов: частичного или полного парентерального питания, энтерального питания через зонд, дополнительного энтерального питания.

Основные показания к назначению нутритивной поддержки:

На сегодняшний день имеются практически все необходимые условия для искусственного питания: системы и зонды (различных размеров) для назогастрального (дуоденального) питания, препараты в форме усвояемых инфузионных растворов для парентерального, специализированных смесей - для энтерального питания.

В первые сутки после оперативного вмешательства рекомендуют полное парентеральное питание. Для парентерального питания детям раннего возраста в инфузионную терапию включают 10% растворы кристаллических аминокислот, в качестве энергетического субстрата используют 10-20% декстрозу и 20% жировые эмульсии.

Рекомендуемые потребности в необходимых нутриентах представлены в табл. 3-1.

*Нутритивная поддержка в педиатрии (Колетцко Б., рекомендации ESPEN, 2005).

Наиболее эффективное действие растворов для парентерального питания достигается при введении через инфузомат с обязательной одновременной инфузией аминокислот с декстрозой и жировой эмульсией. Скорость инфузии зависит от состояния ребенка, топографии оперативного вмешательства, выраженности гемодинамических расстройств. Не рекомендуют превышать максимальную скорость инфузии: для декстрозы - 0,6 г/кг в час, для жировых эмульсий - 0,2 г/кг в час, для аминокислот - 0,25 г/кг в час.

В настоящее время энтеральное питание признают более физиологичным способом введения нутриентов в организм ребенка.

В зависимости от объема зондового питания различают:

Показания к назначению зондового питания:

Энтеральное питание - введение питательных смесей специального заданного состава через желудочные и кишечные зонды, гастро- и еюностомы, наложенные хирургическим путем, или с помощью чрескожной эндоскопической гастроеюностомии.

Основные противопоказания к назначению энтерального питания:

Способы доставки энтеральной смеси

Способ доставки энтерального питания определяется длительностью нутритивной поддержки. По продолжительности нутритивную поддержку подразделяют на краткосрочную (до 3 нед), средней продолжительности (от 3 нед до полугода) и длительную (более полугода).

По расположению питающего зонда принято различать допилорическое (назогастральное) и транспилорическое (назодуоденальное и / или назопостпилорическое) питание.

Зонды для энтерального питания у детей должны быть малотравматичными, низкоаллергенными и не содержать токсичных материалов. Предпочтение следует отдавать силиконовым и полиуретановым зондам. Для длительного зондового питания (до 45 сут) рекомендуют зонды из полиуретана, обладающего наименьшей травматизацией слизистой оболочки и бактериостатическим действием. Помимо этого, в отличие от зондов из латекса, полиуретановые зонды не вызывают аллергических реакций.

Для допилорического (гастрального) энтерального питания используют зонды размером 3,5-5,0 Fr и длиной 30-50 см с наружным диаметром 1,5-2,0 мм и с 2-3 боковыми отверстиями на дистальном конце. У более старших детей - 5-14 Fr, длиной более 50 см в зависимости от возраста. Оптимальная глубина введения назогастрального зонда должна соответствовать расстоянию от переносицы ребенка до его пупка, глубина введения назодуоденального зонда - расстоянию от козелка уха через угол рта ребенка до пупка.

Для энтерального питания в течение 3 нед, как правило, используют назогастральный или назоеюнальный доступ. Еюнальный зонд используют при невозможности кормления ребенка через желудок на протяжении 48-72 ч.

Основные преимущества и условия применения различных вариантов энтерального питания детей представлены в табл. 3-2.

Методы энтерального питания - непрерывное и болюсное питание.

Новорожденным с нарушением переваривания и всасывания рекомендуют полное, или непрерывное, энтеральное питание. Это позволяет обеспечить равномерную нагрузку на ферментативный аппарат пищеварения, создавая тем самым оптимальные условия для переваривания и всасывания смесей.

Начало энтерального питания рекомендуют проводить с использованием мономерных электролитных смесей, основа которых представлена декстрозо-солевыми растворами. Через сутки рекомендуют использование полуэлементных смесей, которые получают методом гидролиза пищевых белков до олигопептидов и небольшого количества свободных аминокислот, что улучшает их пристеночное пищеварение и всасывание в кишке. Скорость инфузии смеси - 5-10 мл/ч.

Чем старше ребенок, тем легче он переносит возрастающую нагрузку объемом смеси, который можно увеличивать на 20-50 мл с каждым кормлением при гастральном дробном питании или на 5-10 мл / ч при непрерывном режиме питания. У детей старше 2-3 лет при энтеральном питании важно не столько обеспечить прибавку массы тела, сколько по возможности предотвратить ее снижение.

Возможные осложнения энтерального питания.

Для предотвращения осложнений энтерального питания рекомендуют:

Гипербарическая оксигенация в детской хирургии

Как известно, суть метода гипербарической оксигенации (ГБО) сводится к существенному увеличению кислородной емкости крови за счет повышения растворимости кислорода в плазме при повышении окружающего пациента барометрического давления. Этот процесс полностью подчиняется законам растворимости газов, его осуществляют в специальных барокамерах.

Считается, что метод ГБО способен купировать любые формы гипоксии. В связи с этим ГБО стали интенсивно внедрять в клиническую практику, в первую очередь в хирургию, реанимацию и интенсивную терапию, поскольку эти специальности наиболее часто сталкиваются с тяжелыми гипоксическими состояниями как у взрослых, так и у детей.

Кроме того, за последние десятилетия было выяснено, что ГБО, помимо антигипоксического действия, обладает выраженными адаптогенными свойствами, что во многом определяет высокую эффективность действия метода.

С включением ГБО в комплекс проводимой терапии удалось улучшить результаты лечения и снизить летальность при флегмонах новорожденных, перитоните, остеомиелите, язвенно-некротическом энтероколите, сепсисе. ГБО зарекомендовала себя как высокоэффективный метод лечения детей после пластических операций на органах брюшной полости, при обширных скальпированных ранах, синдроме длительного сдавления и других травматических повреждениях.

Наибольшее распространение в детской хирургии получило использование ГБО при лечении детей с различными травматическими повреждениями, обширными скальпированными ранами и осложнениями этих состояний. Интерес, проявляемый исследователями в этом направлении, обусловлен многокомпонентным действием ГБО, влиянием ее на многие звенья патогенеза и возможностью незамедлительной коррекции или поддержания функций жизненно важных органов.

Тяжесть состояния этой группы больных, как правило, обусловлена обширным раневым процессом с расстройствами кровообращения, черепно-мозговой травмой, явлениями интоксикации, гипоксии, нарушениями водно-электролитного баланса, кислотно-основного состояния. Таким больным наиболее целесообразно проводить гипербарическую оксигенацию сразу после первичной хирургической обработки и максимально возможного восполнения объема циркулирующей крови.

Обычно значительное улучшение претерпевает состояние кровообращения в зоне поражения, уменьшается или исчезает цианоз кожных лоскутов, цвет кожного покрова приобретает нормальную розовую окраску. Увеличивается объем регионарной перфузии, стабилизируется тонус сосудистой стенки, улучшается венозный отток. Установлено, что под влиянием ГБО сроки очищения раневой поверхности сокращаются в среднем на 8 сут, а сроки эпителизации - на 6 сут (p <0,05). Общее состояние больных существенно улучшается уже после 3-5-го сеанса ГБО, а сроки пребывания больных в стационаре сокращаются на 17 сут.

Практически все исследователи, изучавшие применение ГБО у детей с травматическими повреждениями, осложненными течением раневого процесса, гнойно-воспалительными заболеваниями кожи и подкожной клетчатки, остеомиелитами, отмечают высокую эффективность метода в лечении этой патологии. При этом происходит ускорение консолидации переломов, сроков очищения раны, эпителизации, нормализации процессов коллагенообразования и пр.

Такое влияние ГБО обусловлено полиморфизмом действия метода, способствующего скорейшему восстановлению функций сердечной деятельности и периферического кровообращения, нормализующего кислородзависимые жизненно важные функции клеток, приводящего в должное соответствие активность про- и антиоксидантных систем организма. Последнее обстоятельство во многом определяет активность систем адаптогенеза организма.

Направленность действия ГБО на нормализацию течения раневого процесса создает мотивацию к применению метода после различных пластических операций. В частности, курс ГБО в раннем послеоперационном периоде после хейлопластик у новорожденных препятствует развитию келоидного рубцевания и деформаций крыльев носа и верхней губы в последующем, а использование ГБО в послеоперационной терапии больных после пластических операций на половом члене существенно сокращает количество послеоперационных осложнений.

Большое значение ГБО имеет при лечении синдрома длительного сдавления (СДС). Тяжелые расстройства основных систем жизнеобеспечения, выраженный токсикоз, часто усиливающийся после проведения первых сеансов ГБО, возможность развития синдрома пероксидации при восстановлении кровообращения, тяжесть психоэмоционального состояния формируют неоднозначность мнений в отношении применения метода. Вместе с тем у этих больных эффект ГБО в комплексе интенсивной терапии крайне высок и часто позволяет избежать ампутаций или уменьшить зону распространения некрозов. Опасность развития синдрома пероксидации при ГБО, как показывают последние исследования зарубежных и отечественных клиницистов, в большей степени теоретизирована и не может стать основанием, ограничивающим использование ГБО у данной группы больных.

На основании проведенных нами исследований была разработана методика применения ГБО у детей с СДС в комплексе интенсивной терапии начиная с самых ранних сроков после травмы. Исследования показали, что успешное использование ГБО в комплексе интенсивной терапии СДС во многом зависит от режимов применяемых давлений кислорода, комплекса антиоксидантной терапии на ранних этапах лечения и возможности подключения экстракорпоральных методов детоксикации. При этом ускорялось восстановление коллатерального кровотока, функции сердечной деятельности, повышалась активность систем антиоксидантной защиты, нормализовалась энергетика процессов репарации, ускорялась смена фаз раневого процесса и пр.

Прежде всего следует отметить, что ГБО нужно включать в комплекс интенсивной терапии начиная с самых ранних сроков после травмы и продолжать до стойкой стабилизации кровообращения в межсеансовый промежуток времени.

Во время курса ГБО больному необходимо проводить комплекс антиоксидантной терапии, состоящий из витамина Е. В период проведения первых 5-7 сеансов витамин Е целесообразно вводить в дозе 25-30 мг/кг массы тела 2 раза в сутки внутримышечно в течение 4 дней. На 5-е сутки дозу витамина Е можно снизить до 10-15 мг/кг. На 9-10-е сутки его отменяют. Димеркапрол применяют из расчета 1,0 мл 5% раствора на 10,0 кг массы тела больного каждые 12 ч внутримышечно. Учитывая, что использование ГБО у этой категории больных на первых этапах часто сопровождается выбросом большого количества эндотоксинов из тканей в кровоток, необходимо предусмотреть возможность своевременного проведения плазмафереза или гемосорбции при нарастании явлений интоксикации после сеансов ГБО.

Дополнительно в комплекс дезинтоксикационной терапии детей старшего возраста целесообразно включать повидон из расчета 5 г 1-3 раза в сутки. Сеансы ГБО целесообразно проводить при давлении 1,7 атм. в течение 40 мин основного режима по 2-3 сеанса в сутки. Количество сеансов на курс индивидуально и зависит от времени наступления стойкой положительной симптоматики.

Для обеспечения седативного эффекта во время сеанса целесообразно использовать хлорпромазин из расчета 0,1 мл 2,5% раствора на год жизни, но не более 1,0 мл, или 25% раствор натрия оксибата из расчета 80-100 мг/кг массы тела внутривенно медленно.

Введение

Современные данные свидетельствуют о значительной роли наследственных болезней в структуре детской заболеваемости и смертности. Так, у 25% пациентов детских клиник диагностируют наследственную патологию, а среди умерших детей этот показатель достигает 50%. Наиболее часто наследственная патология в клинике хирургических болезней детского возраста представлена врожденными дефектами развития, они могут быть изолированными или синдромальными (Cohen, 1982, 1997).

Термин «синдром» греческого происхождения, переводится как «бегущие рядом». «Рядом бежать» могут симптомы, связанные вместе патогенезом или этиологией. В первом случае это патогенетические или клинические синдромы (нефротический, синдром внутриутробной гипотрофии, гепатолиенальный, синдром тромбоцитопении и т.д.). Во втором случае - этиологические или нозологические синдромы, именно они составляют предмет синдромологии. В этом смысле термин «синдром» - синоним термина «болезнь» как единой нозологии. Отсюда уже становится ясно, что синдромология как раздел медицины - область этиологически ясно определяемых заболеваний с клиническими проявлениями. Другими словами, синдромология - область многообразных нозологических заболеваний с поражением двух и более органов или систем организма человека. Наиболее демонстративна синдромология в области врожденных дефектов развития, где в результате наследственного изменения (генной или хромосомной мутации) нарушается эмбриональная дифференцировка одновременно различных органов (эмбриональная плейотропия) и формируется специфический симптомокомплекс врожденных дефектов развития, т.е. синдром. Именно эта область послужила основанием для оформления синдромологии как особого раздела медицины со своей терминологией и методологией (Opitz, 1979; Spranger et al., 1982; Cohen, 1982, 1997; Stevenson, Hall, Goodman, 1993; Солониченко В.Г., Красовская Т.В., 1998).

Основные понятия и термины синдромологии

Международная рабочая группа экспертов по врожденным нарушениям морфогенеза (Spranger et al., 1982) рекомендует определять синдром как «комплекс патогенетически родственных врожденных аномалий развития, не являющихся следствием одной секвенции (последовательности) или политопного дефекта поля развития».

Секвенция, или последовательность. Этим понятием определяют результат первичного начального врожденного дефекта, который в силу патогенетических взаимодействий вызывает последующие дефекты, тесно связанные с этим начальным дефектом. Ранее в литературе это обозначали термином «аномалад», или «комплекс вторичных врожденных дефектов». Примером этого понятия может служить секвенция Поттер (Potter sequence) - симптомокомплекс аномалий плода в виде необычного лица (лица плода), множественных характерных контрактур и деформаций конечностей. Все эти дефекты обусловлены маловодием или отсутствием околоплодных вод. В свою очередь, маловодие может быть обусловлено разнообразными причинами: идиопатическим маловодием, агенезией или другими врожденными дефектами почек, атрезией уретры. Здесь важно подчеркнуть, что один и тот же симптомокомплекс аномалий может быть вызван различными причинами.

Дефект поля развития. Это понятие имеет давнюю биологическую историю, так как поле развития подразумевает некоторую упорядоченность и иерархию определенных регионов эмбриона в развитии. Эти области получили название «поля развития». Важно, что эти поля развития реагируют сходным образом на различные повреждающие факторы. Если в эту реакцию вовлекаются анатомически близко расположенные структуры, это обозначают как монотопный дефект поля развития, а если вовлекаются анатомически более отдаленные структуры - политопный дефект поля развития. Все эти основные множественные врожденные дефекты - синдром, секвенция и политопный дефект поля развития - выделяются из наиболее многочисленной группы ассоциаций, т.е. неслучайного комплекса врожденных аномалий, обнаруживаемых у двух и более пациентов. Часто наименование ассоциации дают в виде акронима, т.е. сочетания букв основных клинических симптомов, например VATER-ассоциация:

Базовые понятия в синдромологии врожденных дефектов - понятия врожденного порока развития, дизрупции, деформации и дисплазии.

Врожденные пороки развития

Приблизительно 2-3% новорожденных имеют серьезные врожденные пороки развития. Эмбриологически эти дефекты разделяют на три основных класса врожденных дефектов: 1) в результате незавершенного морфогенеза; 2) повторяющегося морфогенеза; 3) аберрантного морфогенеза. Незавершенный морфогенез - самая частая патология, а аберрантный - самая редкая. Практически все врожденные пороки развития возникают в эмбриональный период (3-10-я неделя беременности), когда происходит дифференцировка органов, хотя из этого правила существуют исключения.

Врожденные пороки могут быть простыми и сложными. Чем позже срок возникновения врожденного порока, тем больше вероятность, что вслед за ним не возникнут патогенетически связанные с ним дефекты расположенных рядом эмбриональных структур, - так возникают простые врожденные пороки развития. Если же дефект возникает на ранних сроках эмбриогенеза, вероятность вовлечения расположенных рядом структур достаточно высока - так возникает каскад множественных врожденных пороков развития, или секвенция (последовательность) врожденных пороков развития. Примером служит секвенция Пьера Робена, когда первичный дефект в виде внутриутробной гипоплазии нижней челюсти вызывает нарушение процесса низведения языка, которое, в свою очередь, приводит к незаращению нёба. Врожденный порок развития в своем клиническом проявлении может быть минимальным (раздвоение язычка) и максимально выраженным (незаращение нёба). В первом случае минимального проявления он будет определяться как малая аномалия развития. Сложный порок развития, или секвенция, также может проявляться в минимальном клиническом варианте.

Так, каудальная регрессия (каудальная дисплазия, т.е. гипоплазия или аплазия хвостового отдела позвоночника эмбриона) в своем наиболее тяжелом варианте характеризуется сиреномелией - врожденным пороком развития в виде слияния нижних конечностей и почек, а в минимальном клиническом варианте характеризуется сочетанием гипоплазии крестца и копчика, нарушением функций органов малого таза и гипоплазией дистальных отделов нижних конечностей с врожденной косолапостью.

Деформации

Этот тип врожденных дефектов обнаруживают приблизительно у 1-2% новорожденных. Наиболее часто выявляют косолапость, врожденный вывих бедра, позиционный сколиоз (postural scoliosis), деформации грудной клетки (воронкообразную и килевидную) и артрогрипоз. Деформации наиболее часто возникают в поздний плодный период в результате воздействия трех основных причин и предрасполагающих факторов: механических и функциональных причин, врожденных пороков развития (табл. 4-1).

Механические причины деформаций наиболее часты и возникают на фоне гипокинезии (сниженной двигательной активности) плода.

В исследовании 4500 новорожденных было показано, что среди всех новорожденных с деформациями у трети детей отмечено две деформации и более. Эту секвенцию (последовательность) врожденных деформаций хорошо иллюстрирует пример, где ригидность матки становится причиной возникновения трех деформаций: плагиоцефалии, асимметрии нижней челюсти и косолапости у одного новорожденного.

У 7,6% новорожденных причины деформаций - врожденные пороки развития плода. Наиболее частыми из них и наиболее тяжелыми прогностически бывают врожденные пороки развития нервной системы. Примером может служить менингомиелоцеле, когда первичный дефект в виде spina bifida становится причиной последующих дефектов в виде врожденного вывиха бедра и врожденной косолапости. Функциональные причины деформаций включают различные формы врожденной гипотонии новорожденных и нейромышечные типы артрогрипоза. Врожденная гипотония может сочетаться с микрогнатией, микроглоссией, выступающими латеральными швами твердого нёба, аномальными сгибательными складками кисти и стопы, плосковальгусными стопами и другими деформациями. Артрогрипоз характеризуется врожденной ригидностью конечностей и фиксацией суставов в характерном положении.

Дизрупции (разрушения)

Точная частота дизрупций неизвестна, но приблизительно ее оценивают от 1 до 2% у новорожденных. Первым исследователем, наиболее полно описавшим этот вид патологии в монографии «Fetal Malformations Caused by Amnion Rupture During Gestation» (1968), был R. Torpin. Дизрупции возникают в результате воздействия различных причин, например, таких как сосудистые факторы, аноксия, инфекции, радиация, тератогены, амниотические тяжи, механические факторы и диспластические поражения. Тип и тяжесть дизрупции зависят от срока беременности, локализации воздействия и степени повреждения тканей. Чаще всего дизрупции возникают во время плодного периода, однако тератогенные воздействия характерны для эмбрионального морфогенеза. Некоторые из таких воздействий, возникающих в эмбриональный период, фенокопируют врожденные пороки развития, - например, амниотические тяжи раннего срока беременности могут вызывать анэнцефалию, незаращение губы и нёба, редукционные дефекты конечностей. Наиболее трудна дифференциальная диагностика между врожденным пороком развития и дизрупцией в результате патологии сосудов (табл. 4-2).

Малые аномалии развития

Термин «малые аномалии развития» широко применяют в педиатрической и генетической практике. Синонимами считают следующие термины: «малые врожденные аномалии», «малые нарушения морфогенеза», «информативные морфогенетические варианты» и «стигмы дизэмбриогенеза» (последний термин часто используют в отечественной педиатрии). Рационально малые аномалии развития можно определить как врожденные дефекты, не имеющие медицинского значения, т.е. эти дефекты не требуют лечения. Хотя из этого правила есть исключения, - например, эпикант может быть поводом для косметического хирургического лечения, а шейный свищ может стать причиной воспаления и последующего хирургического вмешательства.

Малые аномалии развития могут иметь разную биологическую основу:

В клинической генетике и синдромологии малые аномалии развития, особенно когда их насчитывают у ребенка более трех, - чрезвычайно важный диагностический признак, свидетельствующий о высокой вероятности серьезных нарушений морфогенеза в виде врожденных пороков развития, требующих специальной диагностики и нередко последующих хирургических вмешательств. У человека описано более 200 информативных морфогенетических вариантов, хотя в клинической практике обычно используют не более 80 малых аномалий развития (табл. 4-3).

Голова, область шеи и кисти наиболее информативны в отношении этих признаков, более 70% всех малых аномалий развития располагаются именно в этой области (Cohen, 1982). Диагностическая ценность различных малых аномалий развития чрезвычайно различна, и принципиально важно, что практическая значимость этих признаков заключается в диагностике трех аномалий и более. Каждый новорожденный с тремя малыми аномалиями развития и более имеет высокую вероятность (90%) серьезного врожденного порока развития головного мозга, сердца, почек или позвоночника, кроме этого, у такого новорожденного существует высокая вероятность (40%) диагностики синдромальной формы патологии. При наличии у ребенка с задержкой темпов психомоторного развития трех малых аномалий развития и более констатируют высокий риск органического поражения центральной нервной системы (Cohen, 1982).

Основы практической синдромологии

Изолированные врожденные дефекты развития, как правило, не вызывают особых трудностей в их диагностике. Совсем иная ситуация в области множественных врожденных дефектов развития, где эмпирический опыт и знания о диагностике и лечении детей с изолированными врожденными дефектами уже не только недостаточны, но часто и ошибочны.

Констатация у ребенка врожденного дефекта развития ставит перед клиницистом следующие вопросы.

Ответы на эти вопросы составляют первый, диагностический этап практической работы хирурга и генетика. Конечная цель этого этапа - диагностика дополнительных врожденных дефектов развития и заболеваний или определенного синдрома. При диагностике синдромальной формы патологии в большинстве случаев становится ясной дальнейшая врачебная тактика в отношении консервативного или оперативного лечения и медико-генетического прогноза в семье больного ребенка. Каждый синдром имеет минимальные диагностические критерии, знание которых абсолютно необходимо для надежной диагностики. Это можно проиллюстрировать диагностическими критериями нейрофиброматоза I типа (болезни Реклингхаузена), принятыми на Международной конференции в 1987 г. и рекомендованными Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) для врачей различных специальностей (хирургов, онкологов, невропатологов, педиатров, окулистов и генетиков). Эти критерии включают такие важные ортопедические проблемы, как врожденный ложный сустав и искривление длинных трубчатых костей. Важно заметить, что нейрофиброматоз I типа - самая частая синдромальная форма при псевдоартрозах у детей (до 75% всех случаев), и, соответственно, диагностика нейрофиброматоза у ребенка с ложным суставом - серьезное показание к использованию микрохирургической техники в целях коррекции этой патологии (трансплантат на сосудистой ножке).

Диагностические критерии нейрофиброматоза I типа (болезни Реклингхаузена) (меморандум ВОЗ, 1992)

Диагноз возможен в тех случаях, когда у пациента выявлены два из перечисленных ниже признака, и при том условии, что они не являются симптомами какой-либо иной болезни.

Диагностика синдромальных форм патологии в хирургической клинической практике предусматривает:

Частная синдромология

C точки зрения практики детского хирурга все синдромальные формы патологии у детей можно разделить на четыре группы:

I группа - оптимизация сроков и объема хирургических вмешательств

К этой группе относят синдромальные формы патологии, при которых современное знание о патогенезе хирургических болезней и значительный клинический опыт позволяют прогнозировать сроки и объем оперативных вмешательств в целях эффективной профилактики отдаленных рецидивов патологии. Примером этого могут быть некоторые заболевания соединительной ткани (синдром Марфана) и синдром ТАР.

II группа - прогноз осложнений хирургического лечения

К этой группе относят синдромальные формы патологии, при которых хорошо известны наиболее частые осложнения во время операции и в раннем послеоперационном периоде.

Примером этих заболеваний может служить наиболее частая патология соединительной ткани с высоким риском разрыва артерий или полых органов (синдром Элерса-Данло) и спонтанным пневмотораксом (синдромы Марфана, Элерса-Данло), спонтанный хилоторакс или хилоперикард при синдроме Нунан, кровотечения во время операции или в раннем послеоперационном периоде при синдромах Нунан и ТАР. При ассоциации CHARGE известен высокий процент рецидивов желудочно-пищеводного рефлюкса после первичной фундопликации.

III группа - скрининг хирургических болезней

К этой группе относят синдромальные формы, при которых возможна наиболее ранняя диагностика хирургической патологии, часто еще до появления специфических клинических симптомов хирургического заболевания.

Классический пример этого вида патологии - синдромальные формы неоплазий, где возможно постоянное врачебное наблюдение с проведением диагностических процедур: ультразвукового исследования почек и печени в целях своевременной диагностики эмбриональных опухолей при синдроме Беквита-Видеманна или компьютерной томографии головного и спинного мозга для ранней верификации опухолей центральной нервной системы (ЦНС) при нейрофиброматозе Реклингхаузена.

IV группа - летальные синдромы

Эта группа заболеваний характеризуется высокой частотой летального исхода (более 60%) в результате тяжелых врожденных пороков развития сердца и головного мозга, а у выживших детей отмечают выраженную интеллектуальную недостаточность (с неспособностью самообслуживания). Хирургические вмешательства этим детям проводят по жизненным показаниям, имеют паллиативное значение.

Примером могут служить многие хромосомные заболевания: синдром Эдвардса (трисомия по хромосоме 18), синдром Патау (трисомия по хромосоме 13).

Синдром Элерса-Данло (OMIM 130050)

Код по МКБ-10

Q79.6. Синдром Элерса-Данло.

Впервые клиническую картину этого заболевания представил русский врач А.Н. Черногубов в 1981 г. на заседании Общества дерматологов и венерологов. Он описал двух пациентов с необычной хрупкостью и гиперэластичностью кожи, повышенной разболтанностью суставов и наличием моллюскоидных подкожных псевдоопухолей в области коленных и локтевых суставов. Все это, по мнению Черногубова, было обусловлено недостаточностью соединительной ткани. В англоязычной литературе заболевание более известно по именам европейских дерматологов Ehlers и Danlos.

Классификация

Различают следующие виды этой патологии.

В этой классификации само название типа синдрома дает ясное представление о преобладающей картине одного из трех главных клинических проявлений этой патологии: патологической подвижности суставов, повышенной эластичности кожи и патологической хрупкости тканей.

Клиническая картина и диагностика

Классический тип синдрома - наиболее частый среди всех типов.

Главные диагностические критерии: гиперрастяжимость кожи, широкие атрофические рубцы (признак тканевой хрупкости), гипермобильность суставов.

Малые диагностические признаки: участки «вельветовой» кожи, моллюскоидные псевдоопухоли, подкожные сфероидные новообразования, осложнения гипермобильности суставов (вывихи, подвывихи, растяжения, pes planus и т.д.), мышечная гипотония, нарушения моторного развития, легкость возникновения кровоподтеков, признаки тканевой эластичности и хрупкости (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, выпадение слизистой оболочки прямой кишки, патологическая подвижность шейного отдела позвоночника), хирургические осложнения (послеоперационные грыжи), положительная семейная история - доминантное наследование.

Первичный биохимический дефект и лабораторная диагностика: аномальную электрофоретическую подвижность proα1 (V) - или proα 2 (V) - цепей V типа коллагена обнаруживают у многих, но не у всех больных с классическим типом синдрома.

Доказана генетическая гетерогенность локуса. Мутационный анализ возможен при специальном научном исследовании. Аномалии фибрилл коллагена могут быть обнаружены при электронной микроскопии.

Специальные комментарии к клинической картине классического типа.

При кифосколиотическом типе уже с рождения отмечают выраженную мышечную гипотонию, марфаноподобный фенотип (арахнодактилию, долихостеномелию) и прогрессирующий сколиоз.

При сосудистом типе возможны спонтанные разрывы артерий, кишечника или повреждения полых органов (мочевого пузыря, матки), разрывы сухожилий и мышц, раннее начало варикозной болезни и предрасположенность к спонтанному пневмотораксу.

Для артрохалазиса характерны выраженная разболтанность суставов с врожденным двусторонним вывихом головки бедренной кости, склонность к патологическим и хроническим подвывихам суставов, наличие кифосколиоза.

Лечение

Лечение при синдроме Элерса-Данло заключается в своевременном назначении консервативной ортопедической коррекции вывихов, хирургической коррекции сколиоза и кифосколиоза по показаниям. Полезно назначение аскорбиновой кислоты в высоких дозах (500 мг/сут для детей раннего возраста и до 10 г/сут для взрослых), особенно при проведении хирургического лечения.

Особенности

Особенности хирургического ведения и осложнения при синдроме Элерса-Данло:

Синдром Беквита-Видеманна (OMIM 130650)

Код по МКБ-10

Q87.3. Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом (гигантизмом) на ранних этапах развития.

Этиология

Синдром со сложным типом наследования, локус заболевания расположен на коротком плече хромосомы 11.

Клиническая картина и диагностика

Минимальные диагностические критерии: большая масса тела при рождении или постнатальное опережение физического развития, дефекты закрытия передней стенки живота (эмбриональная грыжа, пупочная грыжа, диастаз прямых мышц живота), висцеромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, спленомегалия), макроглоссия и необычное лицо (гипоплазия средней трети, гемангиома кожи лба, насечки на мочке ушной раковины).

Это заболевание следует иметь в виду у детей с эмбриональной или пупочной грыжей, макроглоссией, неонатальной гипогликемией и опухолями (нейробластомой, опухолью Вильмса, карциномой печени).

Особенности

Возможные осложнения у больных с синдромом Беквита-Видеманна:

Синдром Нунан (OMIM 163950)

Код по МКБ-10

Q87.1. Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью.

Этиология

Синдром Нунан (Noonan syndrome) - аутосомно-доминантный синдром.

Клиническая картина и диагностика

Минимальные диагностические критерии: пренатально и/или постнатально низкий рост, короткая шея с крыловидными складками, деформация грудной клетки (стерноманубральный синостоз), необычное лицо (гипертелоризм, выраженные лобные бугры, птоз), крипторхизм, врожденный порок сердца, чаще стеноз легочной артерии.

Особенности

Особенности ведения и осложнения у хирургических больных с синдромом Нунан:

*Синдром ТАР (OMIM 274000) *

Этиология

Синдром ТАР (Тромбоцитопения, Аплазия Радиальная) - аутосомно-рецессивный синдром.

Клиническая картина и диагностика

Минимальные диагностические критерии: неонатальная тромбоцитопения, двусторонний врожденный дефект - аплазия или гипоплазия лучевой кости с сохранением I пальца кисти.

При этом заболевании белки коровьего молока становятся своеобразным аллергеном, вызывающим тяжелую тромбоцитопению с высокой летальностью (60%). Тромбоцитопения - следствие характерной для этого заболевания морфологической или функциональной неполноценности мегакариоцитов костного мозга. Хирургические вмешательства - стрессовый фактор для этих больных, вызывающий тромбоцитопению. Кроме основных признаков, при этом синдроме часто встречают врожденные пороки почек и сердца.

Особенности

Особенности ведения больных с синдромом ТАР:

Ассоциация ВАТЕР (VATER) (OMIM 192350)

Ассоциация ВАТЕР - симптомокомплекс врожденных пороков развития: Вертебральные дефекты (врожденные пороки позвоночника - незаращение дужек, бабочковидные позвонки) - 70%; Ануса атрезия - 80%; Трахео (E) эзофагеальный свищ - 70%; Ренальные (пороки почек) или Радиальные (аплазия/гипоплазия лучевых структур кисти) дефекты - 65% (VATER - Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy).

Особенности

Особенности ведения больных с ассоциацией ВАТЕР:

Ассоциация CHARGE (OMIM 214800)

Ассоциация CHARGE (Coloboma, Heart defect, Atresia choanae, Retarded growth, Genital hypoplasia, Ear anomalies) - симптомокомплекс врожденных дефектов глазного яблока (колобомы), пороков сердца, атрезии хоан, гипоплазии наружных половых органов и аномалий ушной раковины у детей с задержкой физического развития. В 75% случаев возможна верификация специфической мутации гена CHD7 (OMIM).

Из хирургической патологии важны следующие заболевания: желудочно-пищеводный рефлюкс, врожденные пороки почек (гипоплазия, удвоения, кисты, гидронефроз), пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Известна высокая частота рецидивов и повторных фундопликаций при хирургической коррекции желудочно-пищеводного рефлюкса у детей.

Особенности черепно-лицевых вмешательств у детей

Современные возможности оперативной коррекции сложных пороков развития черепно-лицевой области позволяют не только улучшить функциональное состояния ребенка, но и нормализовать его внешность. Это немаловажно для сохранения психического здоровья и облегчения социальной адаптации пациентов. Дети со сложной черепно-лицевой патологией, требующей в обычных условиях знаний многих специалистов, - самая сложная категория больных в практике специализированных отделений. Хотя большинству детей оперативные вмешательства проводят в целях улучшения функций, практически во всех случаях особое внимание уделяют внешнему виду пациента.

Проведение операций в раннем возрасте более оправдано потому, что дети легче их переносят, а это напрямую связано с уменьшением срока госпитализации. Немаловажное значение имеет улучшение внешнего вида для социальной адаптации детей в дошкольных и школьных коллективах, а поэтапное улучшение контуров на протяжении всего периода детства вызывает уменьшение степени деформации к моменту завершения роста, позволяя, таким образом, свести окончательное вмешательство к минимуму.

Имея дело с детьми, челюстно-лицевой хирург испытывает особые трудности. Прежде всего, оперируя на растущих тканях и органах, никогда нельзя точно сказать, как поведет себя рубец или как продолжится формирование костей при повреждениях зон роста. Таким образом, родителей маленьких пациентов следует оповестить о послеоперационных деформациях, в части случаев возникающих через несколько лет после первичного лечения и требующих повторного вмешательства.

Врожденные расщелины верхней губы и нёба

Синонимы

Синонимы расщелины верхней губы: заячья губа, незаращение губы, хейлосхизис. Синонимы расщелины нёба: волчья пасть, палатосхизис.

Определение

Расщелина верхней губы - аномалия развития, представляющая собой щель верхней губы, идущей от красной каймы к носу.

Расщелина нёба - аномалия развития, заключающаяся в незаращении тканей нёба, вследствие чего по средней линии существует широкое сообщение между ротовой и носовой полостями.

Коды по МКБ-10

Расщелина верхней губы и нёба - наиболее распространенный и хорошо известный порок развития челюстно-лицевой области. Он представляет собой трехмерную деформацию, включающую мягкие ткани, кости и зубы. Деформация изменяется в четвертом измерении - времени - с ростом и функционированием. Патология захватывает, казалось бы, незначительную площадь, однако необходимо привлечение множества специалистов для осуществления радикального лечения.

Расщелина верхней губы - обычно одноили двусторонний парамедиальный щелевой дефект, проходящий латеральнее колонки фильтрума. В области альвеолярного отростка расщелина локализуется между клыком и латеральным резцом, а в области нёба - это либо центральная расщелина, при которой отсутствует связь между сошником и обеими половинами костного скелета нёба, либо имеется сошниково-нёбное сращение с одной стороны. В области мягкого нёба расщелина проходит по средней линии, разделяя нёбо на две более или менее равные половины.

Остальные типы расщелин лица и нёба принято относить к атипичным (косым, поперечным, центральным и т.д.). Некоторые из таких расщелин имеют достаточно четкую клиническую картину и выделены в отдельные синдромы, например синдромы Тричера Коллинза (Франческетти), гемифациальной микросомии (синдром жаберных дуг) или фронтоназальной дисплазии. Другие не имеют четкой систематики. В любом случае планирование и этапность лечения таких пороков очень сильно отличаются от лечения расщелин верхней губы и нёба, поэтому целесообразно выделять их в отдельную группу.

Эпидемиология

Частота расщелин верхней губы и нёба составляет в среднем 1 на 1000 живорожденных. При этом выявлены определенные расовые и популяционные различия. Так, для монголоидов характерно соотношение 2,1, европеоидов - 1,0, негроидов - 0,41 на 1000 новорожденных.

Иногда расщелины могут быть одним из характерных признаков, составляющих определенные наследственные синдромы, но в большинстве случаев расщелина бывает изолированным пороком развития.

Этиология

Этиология несиндромальных расщелин многофакторна и разнообразна: отмечают как генетические предпосылки, так и факторы внешней среды. Определены предположительные гены, ответственные за формирование расщелины верхней губы и нёба. К ним относят гены продукции трансформирующего фактора роста-α (TGF-α), эпидермального фактора роста (EGF), рецептора ретиноидной кислоты-α (RAR-α) цитохрома Р450, никотинамидадениндинуклеотида (NADH). Среди внешних факторов выделяют физические (травму, радиацию, переохлаждение и т.д.), химические (токсические воздействия, гипер- и авитаминозы, лекарственные препараты и т.д.), биологические (инфекционные) и психические. Воздействие этих факторов в первые 1,5 мес развития эмбриона могут привести к формированию расщелины.

Несиндромальные расщелины верхней губы и нёба встречают в трех вариантах: расщелина губы, расщелина губы и нёба и расщелина нёба. Частота таких вариантов составляет соответственно 25, 50 и 25%. Расщелину верхней губы и нёба встречают у мальчиков чаще, а степень поражения у них выше. Соотношение расщелин левых, правых и двусторонних составляет 6:3:1 соответственно. Примерно 10-20% больных с расщелинами губы и нёба страдают сочетанной патологией ЦНС, сердечно-сосудистой (минорными аномалиями сердца), костно-мышечной систем, что бывает частью какого-либо синдрома (например, van der Woude).

Эмбриопатогенез

Лицевая (приротовая) область начинает формироваться с 3-4-й недели внутриутробного развития, когда вокруг первичного ротового отверстия (стоматодеума) начинают появляться клеточные скопления эктодермы, формирующие лобные и верхнечелюстные отростки. Постепенно эти выросты сближаются и сливаются, формируя лицевую область. Существуют две теории, объясняющие формирование расщелин.

Классификация, клиническая картина

По эмбриональным признакам расщелины подразделяют на расщелины первичного нёба, вторичного нёба и расщелины первичного и вторичного нёба. С анатомической точки зрения это соответствует расщелинам верхней губы и альвеолярного отростка верхней челюсти, расщелинам нёба, расщелинам верхней губы, альвеолярного отростка верхней челюсти и нёба. Расщелины разделяют на одно- и двусторонние. По степени включения в процесс мягких тканей и костных структур расщелины подразделяют на полные и неполные.

Предложено несколько клинико-анатомических классификаций, их цель - облегчение выбора тактики лечения. В нашей стране популярна классификация Л.Е. Фроловой, по ней выделяют следующие виды расщелин:

При этом степень деформации изолированных расщелин губы и нёба определяют дополнительно, в зависимости от протяженности дефекта.

Степени деформации расщелин верхней губы:

Степень сквозных расщелин оценивают по расстоянию между медиальным и латеральным фрагментами при односторонней расщелине и по степени протрузии межчелюстной кости при двусторонних расщелинах.

Пренатальная диагностика и консультирование

Внутриутробная диагностика расщелин лица возможна с помощью ультразвукового сканирования, однако точность зависит от технического оснащения. Диагноз расщелины губы обычно ставят при диагностическом УЗИ, но более надежно исследование с высоким разрешением. Полные расщелины губы и нёба можно легко определить на 16-й неделе гестации, неполные - лишь к 27-й неделе. Расщелины нёба трудно определить по УЗИ.

Поскольку УЗИ все чаще применяют для диагностики в предродовом периоде, а техника все более совершенствуется, частота выявления данного порока возрастает.

В случаях верификации диагноза родителей следует направлять к специалистам по лечению расщелин для получения достаточной и правильной информации. Окончательное решение о продолжении или прерывании беременности зависит от тяжести состояния плода и возможных результатов лечения, и его будущие родители принимают самостоятельно. Врачи могут лишь помочь им принять решение, основанное на персональных моральных, религиозных и культурных ценностях.

Лечение

Этапы первичной реабилитации

При рождении ребенка с расщелиной целесообразно направить его на консультацию в специализированный центр, занимающийся комплексным лечением этого заболевания.

Первые дни жизни критичны для ребенка. Новорожденные с расщелиной нёба не могут создать отрицательное давление, необходимое для сосания. Часто они устают до того, как получат необходимое количество пищи. Несмотря на это, нужно предпринять попытку наладить нормальное грудное вскармливание. В отдельных случаях дети даже с двусторонней расщелиной губы и нёба могут адаптироваться к сосанию груди. Если такое кормление невозможно, используют альтернативные методы вскармливания - соской или из ложки. Желательно сохранить лактацию у матери и вскармливание грудным молоком как можно дольше. Такое кормление обеспечивает наиболее быструю подготовку ребенка к предстоящему оперативному лечению и снижает количество неблагоприятных осложнений в раннем послеоперационном периоде. Зондовое вскармливание показано только в отдельных случаях, обусловленных тяжестью общего состояния ребенка, не связанной с наличием расщелины.

Вследствие неправильного расположения мышц, поднимающих и напрягающих нёбо, у ребенка с расщелиной нёба может быть недостаточная вентиляция евстахиевой трубы. Это приводит к скоплению жидкости в среднем ухе и рецидивирующему течению среднего отита. Инфекции уха лечат антибиотиками. Рубцевание барабанной перепонки может привести к потере слуха. Если у ребенка часто возникают инфекции уха, а также при накоплении жидкости и нарушении развития слуха может быть показано шунтирование барабанной полости.

При сквозной односторонней расщелине губы и нёба или двусторонней расщелине губы и нёба с протрузией межчелюстной кости (премаксиллы) может быть показано использование дооперационных ортодонтических аппаратов. Такие приспособления сдвигают зубо-челюстные сегменты вместе, обеспечивая заживление губы без натяжения. Кроме того, сопоставление альвеолярных отростков формирует костную основу для предотвращения деформации носа и позволяет выполнить раннее закрытие альвеолярной расщелины, что исключает формирование ротоносового соустья. Формирование костной основы позволяет избежать костной пластики в период сменного прикуса.

На первом этапе возможно проведение предварительной носогубной адгезии. Цели этого этапа - уменьшение последующего натяжения, увеличение объема круговой мышцы рта и вертикального размера элементов губы, особенно на медиальной стороне, необходимые для окончательного вмешательства. Кроме того, у хирурга есть два шанса на восстановление правильных взаимоотношений тканей и анатомических единиц верхней губы и носа.

Хирургическое лечение расщелин губы, как правило, выполняют в возрасте 3 мес, но оно может быть выполнено раньше или позже в зависимости от опыта клиники, общего состояния больного и выраженности расщелины. В настоящее время повсеместно используют оперативную тактику, основанную на методе Millard. Суть операции заключается в использовании треугольных лоскутов, перемещаемых по типу ротации-вдвижения. При двусторонних расщелинах применяют аналогичный вариант. За последнее десятилетие выработаны основные принципы коррекции двусторонних расщелин:

Соблюдение перечисленных принципов приводит к получению хорошего внешнего вида детей с двусторонней расщелиной.

В послеоперационном периоде особое внимание необходимо уделять исключению травмирования верхней губы.

Лечение расщелины мягкого нёба можно начинать с 6-месячного возраста, но, так же как и в случаях расщелин губы, операция может и должна быть отложена при широкой расщелине или плохом общем состоянии ребенка. В настоящее время в большинстве клиник полное закрытие расщелины нёба стараются выполнить до 1-2-летнего возраста. Это делают для того, чтобы избежать формирования неправильных речевых навыков, так как последние часто бывает сложно искоренить.

Цель пластики нёба - создание функционального механизма, препятствующего развитию нёбно-глоточной недостаточности. Разделение полости носа и рта способствует правильной вентиляции среднего уха, что достигается правильным положением мышц нёба. Стандартная техника - двухлоскутная пластика нёба с ретропозицией мышц нёба. Основной принцип закрытия расщелин нёба - освобождение мышечных пучков от заднего края твердого нёба и смещение их кзади. Можно использовать двухэтапную тактику пластики нёба. При таком подходе удается избежать нежелательного воздействия операции на рост верхней челюсти.

Иногда во время пластики нёба проводят шунтирование барабанной полости. Эта процедура призвана устранить нарушение вентиляции барабанной полости и возможные нарушения слуха, связанные со скоплением жидкости в среднем ухе.

Даже наиболее опытные хирурги, использующие несколько техник оперативного лечения, в 10-15% случаев получают такое осложнение, как нёбно-глоточная недостаточность. Ребенку с неудовлетворительными результатами лечения при достижении возраста развития речи необходимо оперативное лечение, чтобы восстановить нёбно-глоточные соотношения.

Этапы последующей реабилитации

После первичной реабилитации и пластики расщелин губы и нёба особое внимание нужно уделять формированию речи, необходимой для успешной психосоциальной реабилитации и адаптации ребенка ко взрослой жизни. При обнаружении логопедом патологической речи по субъективным признакам проводят видеофлюороскопию или назофарингоскопию для получения динамической анатомической картины во время звукопроизношения. Такое исследование показывает объем и направление движения нёба, подвижность глоточных стенок, положение контакта (или его отсутствие) между нёбом и стенками глотки во время звукопроизношения. Только после получения результатов обследования решают вопрос о необходимости оперативной коррекции смыкания нёбно-глоточного затвора.

В настоящее время широко применяют две методики коррекции нёбно-глоточной недостаточности - глоточный лоскут и сфинктерную фарингопластику.

Следующий объект пристального наблюдения - зубы и формирование нормальных зубочелюстных взаимоотношений. Дети с расщелинами верхней губы и нёба обычно имеют множество проблем, связанных с неправильным прорезыванием, нарушением количества зубов (сверхкомплектные зубы, потеря зубов). Часто отмечают гипоплазию эмали, зубные и костные нарушения окклюзии. Для всех пациентов важно наблюдение стоматологом с 3 лет для определения начальной степени нарушений, динамики процесса и ознакомления больного с правилами гигиены.

До окончательной реабилитации могут потребоваться дополнительные оперативные вмешательства, направленные на исправление остаточных деформаций носа и верхней губы после первичных хейлопластик. Такие вмешательства обычно стараются выполнить до того, как ребенок начнет ходить в школу. Основная идея ранней коррекции - оградить ребенка от нежелательных насмешек сверстников. В случаях выраженных деформаций операцию можно выполнять начиная с 3-летнего возраста. В случае умеренных и легких изменений лечение откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическую коррекцию носогубной зоны проводят обычно до 3 лет - до времени формирования внешнего вида лица и до того, как в памяти ребенка останется момент операции.

В возрасте 8-11 лет выполняют костную пластику расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти. Операция обеспечивает костную поддержку для зубов, расположенных рядом с расщелиной, стабилизирует фрагменты верхней челюсти, обеспечивает закрытие ротоносового соустья, улучшает эстетическое восприятие верхней челюсти, обеспечивает поддержку крыльям носа и формирует костное ложе для дентального имплантата в случаях зубопротезирования. Для костной пластики используют губчатую кость, так как части трансплантата содержат живые остеобласты, а его архитектура обеспечивает скорейшую васкуляризацию по сравнению с кортикальными и кортикально-губчатыми блоками. Фрагментированный трансплантат быстро ремоделируется и обеспечивает прорезывание зубов. Самым популярным источником губчатой кости служит подвздошная кость. При правильном выполнении операции прорезывание зубов через костный трансплантат происходит у большинства больных.

Один из заключительных этапов лечения - хирургическая коррекция нарушений положения челюстей. Оперативная тактика обычно основана на остеотомии верхней челюсти в модификации Ле Фор I, но иногда могут применяться модификации по Ле Фор II и Ле Фор III. В настоящее время стал доступен метод дистракционного остеогенеза для устранения грубых гипоплазий челюстей. Преимущество данного метода - возможность постепенной градуированной дистракции, особенно эффективной в случаях, когда необходимо перемещение челюсти на 10 мм и более.

Обычно ортодонтическое лечение, костную коррекцию и протезирование проводят до завершающего хирургического лечения - реконструктивной хейлоринопластики. Окончательная операция может включать остеотомию костей спинки носа, резекцию перегородки, окончательную фиксацию крыльных хрящей, уменьшение межкрыльного расстояния, а также сочетаться с увеличением слизистой оболочки губы в зависимости от внешнего вида зубов.

Основная цель лечения - обеспечение больному возможности достичь успеха в жизни вне зависимости от типа расщелины. Удача реабилитации ребенка с врожденной расщелиной губы и нёба требует тесного взаимодействия многих специалистов. Скоординированный подход позволяет достичь идеального прикуса, внешнего вида и чувства собственного достоинства у пациента.

Атипичные расщелины лица

Данная группа заболеваний представлена чрезвычайно широким спектром деформаций мягких тканей и скелета лица, часто сочетающихся с пороками развития ушной раковины и структур внутреннего уха, пороками глаз, орбиты и параорбитальной области, пороками развития головного мозга и черепа. Разнородность расщелин, пороков не позволяет составить их четкую классификацию, а редкость возникновения объясняет отсутствие четкого плана реабилитационных мероприятий, необходимого для успешного лечения.

Код по МКБ-10

В Международной классификации болезней расщелины лица четко не систематизированы. Их относят к классу XVII «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)» в разных рубриках в зависимости от включения в патологический процесс тех или иных органов или анатомических единиц.

Эпидемиология

Частота возникновения атипичных расщелин лица намного ниже, чем расщелин верхней губы и нёба, и в среднем составляет 1 на 100000 живорожденных. При этом для некоторых состояний, например при синдроме гемифациальной микросомии, частота может составлять 1 на 5000, тогда как для других, например при срединных расщелинах, - 1 на 300000 живорожденных.

Этиология

Возникновение расщелин лица может быть обусловлено наследованием патологических генов, причем выделяют рецессивный и доминантный типы наследования. При многих пороках развития не обнаруживают четкой взаимосвязи с наследственными факторами. Обычно их расценивают как спорадические и связывают с воздействием неблагоприятных факторов во время определенных этапов эмбрионального развития.

Эмбриопатогенез

Формирование расщелин лица в большинстве случаев объясняют той же теорией, что принята для объяснения формирования расщелин губы и нёба. Для некоторых состояний, например при синдроме гемифациальной микросомии, особенно выделяют роль сосудистого фактора в возникновении комплексного повреждения мягких тканей, костей и органа слуха. Также определенная роль в возникновении расщелин лица принадлежит амниотическим сращениям (тяжам Симонара). В любом случае возникающие деформации значительно сильнее, протяженнее и захватывают, как правило, несколько систем.

Классификация

Небольшое количество расщелин лица имеет достаточно четкую клиническую картину, что позволило объединить их в отдельные синдромы. Большая же часть, как правило, не имеет четкой клинической картины. Для описания этой части было предложено несколько классификаций, наиболее полной из которых считают классификацию Tessier. Она позволяет систематизировать практически весь спектр расщелин лица в зависимости от их расположения относительно сагиттальной срединной линии лица. В классификации учитывают как мягкотканные, так и костные проявления, но выраженность их в каждом конкретном случае различна. Так, от срединной линии до уровня надглазничного отверстия более выражены мягкотканные проявления. От надглазничного отверстия до височной кости более тяжелым изменениям подвергаются костные структуры. Для расщелин, проходящих через орбиту, экватором становится нижнее веко. Таким образом, состояния типа колобомоподобных изменений верхнего или нижнего века, прерывистость ресниц или бровей целесообразно рассматривать с позиций классификации Tessier. Таких пациентов нужно обследовать рентгенологически для исключения костных деформаций.

Латеральная расщелина лица

Синоним

Макростомия .

Определение

Латеральная расщелина лица - аномалия развития в виде чрезмерно широкой ротовой щели. Обычно макростомия бывает частью комплексных синдромов, основной из них - синдром гемифациальной микросомии. Редко макростомия бывает самостоятельным заболеванием.

Код по МКБ-10

Q18.4. Макростомия.

Эпидемиология

Частота изолированных пороков составляет от 1:50000 до 1:175 000.

Этиология и патогенез

В настоящее время этиологию латеральных расщелин не связывают с генетическими факторами, что доказано возможностью формирования порока у одного из монозиготных близнецов.

Патогенез расщелин может быть связан с нарушением проникновения эктомезенхимы между развивающимися верхнечелюстным и нижнечелюстным отростками. Макростомия может быть следствием дезруптивных факторов, что подтверждено случаями сочетания макростомии с пороками формирования ушной раковины.

Клиническая картина и диагностика

Латеральные расщелины проходят от угла рта к ушной раковине, могут быть одноили двусторонними, полными и неполными, чаще возникают у мальчиков. Односторонние формы чаще расположены слева. Минимальным проявлением может быть только небольшое мягкотканное втяжение щеки или небольшое смещение угла рта. Наружный дефект всегда сочетается с дефектом мышечного слоя.

Лечение

Проводят разрезы по краям расщелины и распрепаровывают слизистую оболочку, мышечный слой и кожу. Выкраивают треугольные лоскуты на красной кайме верхней и нижней губ для создания комиссуры рта. Пластику расщелины выполняют с обязательным послойным сшиванием так, чтобы линии сшиваемых тканей не располагались одна над другой. На коже часто перемещают треугольные лоскуты для уменьшения рубцовой контрактуры в послеоперационном периоде. Мышцу сшивают, создавая дупликатуру для коррекции мягкотканного дефицита щеки на пораженной стороне.

Косые расщелины лица

Код по МКБ-10

Q18.8. Другие уточненные пороки развития лица и шеи.

Эпидемиология

Косые расщелины лица - чрезвычайно редкий порок развития. Их встречают с частотой 1:1300 среди других расщелин. Около 20% составляют двусторонние случаи, а среди односторонних форм преобладают правосторонние. По половому признаку корреляций не отмечено. Все известные случаи были спорадическими.

Классификация

В ранних попытках классификаций косые расщелины подразделяли на два типа:

Ротоглазные расщелины более часты, составляют 60% всех форм.

Их также подразделяли на медиальный кантальный и латеральный кантальный типы.

Этиология и патогенез

Причиной возникновения расщелин считают нарушение миграции эктомезенхимальных клеток между латеральными носовыми и верхнечелюстными отростками, что приводит к нарушению срастания по линии носо-слезной борозды. Некоторые авторы считают более приемлемой теорию амниотических перетяжек.

Клиническая картина

По клиническому проявлению косые расщелины чрезвычайно разнообразны. Они могут тянуться через верхнюю губу к носу (как типичные расщелины верхней губы), достигать глазной щели, а иногда и брови или даже височной области. Могут проходить латеральнее фильтрума к глазной щели, окаймляя нос. Наиболее тяжелые случаи могут быть несовместимыми с жизнью.

Расщелины часто сочетаются с пороками развития глаз, атрезией хоан, аплазией крыльев носа, асимметрией лица, колобомой нижнего века и др.

Диагностика

Диагностика расщелины не представляет трудностей. Во всех случаях необходимо сложное дополнительное обследование для выявления сопутствующих пороков развития. Для оценки костных нарушений незаменима компьютерная томография с трехмерной реконструкцией.

Лечение

Обычно необходимо длительное, этапное лечение с костной и мягкотканной реконструкцией, глазным протезированием. Лечение начинают в 6-месячном возрасте с устранения дефекта мягких тканей.

С 5-6-летнего возраста начинают костно-реконструктивные операции. Пациентам необходимы длительное ортодонтическое лечение и зубопротезирование.

Черепно-мозговые грыжи и срединные расщелины лица

Определение

Черепно-мозговые грыжи - врожденные пороки развития центральной нервной системы и черепно-лицевой области, при которых происходит смещение оболочек головного мозга, а иногда и самого мозгового вещества через патологические костные отверстия свода или основания черепа. Они могут быть изолированными заболеваниями или частью наследственных синдромов. Черепно-мозговые грыжи подразделяют на окципитальные (затылочные), париетальные (теменные) и фронтальные (передние).

Коды по МКБ-10

Эпидемиология

Этот порок развития встречают примерно у 1 из 10000 новорожденных, частота зависит от локализации и расовой принадлежности. Так, затылочные черепно-мозговые грыжи встречают примерно в 75% случаев всех грыж, частота их варьирует от 1:2000 до 1:5000. Париетальные грыжи составляют около 10-14%, в остальных случаях регистрируют передние грыжи. Чаще черепно-мозговые грыжи встречают в африканских странах. Если в США частота затылочных и передних черепно-мозговых грыж соотносится как 6:1, то в странах Африки передние и задние черепно-мозговые грыжи отмечают с равной частотой (1:1). Наименее изучены базальные черепно-мозговые грыжи, их предположительная частота составляет 1:35 000.

Классификация

Окципитальные и париетальные формы - прерогатива нейрохирурга. Черепно-лицевая хирургия в основном имеет дело с передними черепно-мозговыми грыжами. Передняя локализация порока часто не только вызывает нарушение анатомии лицевого скелета, но и приводит к нарушениям дыхания, зрения и слуха. В настоящее время лечение передних черепно-мозговых грыж проводят при участии группы специалистов, состоящей из черепно-лицевого хирурга, нейрохирурга, окулиста и лор-врача.

Передние черепно-мозговые грыжи подразделяют на синципитальные (видимые) и базальные (невидимые). По анатомической локализации передние грыжи подразделяют следующим образом.

Клиническая картина

Носолобные грыжи лежат между продырявленной пластинкой решетчатой кости, носовыми отростками верхней челюсти и верхнечелюстными отростками лобной кости. На поверхность они выходят по средней линии в области корня носа.

Носоэтмоидальные грыжи ограничены лобной, решетчатой и носовыми костями. На лице они расположены парамедиально на спинке носа с одной или двух сторон.

Носоорбитальные грыжи ограничены лобной и слезными костями. Они выходят на поверхность в верхненаружном углу орбиты, оттесняют содержимое орбиты латерально и могут быть билатеральными.

Крылолобные черепно-мозговые грыжи проходят через верхнюю глазничную щель, заполняют орбиту и проявляются экзофтальмом.

Крыло-верхнечелюстные грыжи выходят на поверхность через верхнюю глазничную щель и, проходя через нижнюю глазничную щель, попадают в крылонёбную ямку.

Трансэтмоидальные грыжи проходят через дефект в продырявленной пластинке решетчатой кости в передние отделы полости носа.

Через крыловидно-решетчатый шов выходят крылоэтмоидальные грыжи, расположенные в задних отделах полости носа.

Крылофарингеальные грыжи выходят через дефект крыловидной кости и пролабируют в носоглотку, иногда через основную пазуху.

Истинные лобные грыжи проникают под кожу непосредственно через лобную кость.

Самые сложные с анатомической точки зрения - срединные и парамедиальные расщелины лица. В подобных случаях истинного грыжевого выпячивания может и не быть, но отмечают сложную костную и мягкотканную деформацию черепа и лица, сочетающуюся с костными дефектами, мозговыми оболочками и даже веществом головного мозга.

Внешние проявления черепно-мозговых грыж и срединных расщелин крайне многообразны, но во всех случаях можно отметить наличие мягкотканной деформации над местом поражения, деформацию носа (спинки, кончика или того и другого), симметричный или асимметричный орбитальный гипертелоризм. При расположении грыж в носовой и ротовой полостях отмечают нарушения дыхания и приема пищи.

Диагностика

Самый надежный метод диагностики - КТ, позволяющая выявить все костные и мягкотканные нарушения лица и пороки головного мозга.

Лечение

Лечение черепно-мозговых грыж всегда хирургическое. Для большинства грыж необходим совместный черепно-лицевой подход. Бикоронарным разрезом кожи по волосистой части головы осуществляют доступ к скелету верхней и средней зон лица. Проводят бифронтальную краниотомию и выделяют костный грыжевой канал со стороны полости черепа, после чего отсекают грыжевое содержимое и делают пластику твердой мозговой оболочки с помощью ауто- или аллогенного материала. После внутричерепного этапа проводят мобилизацию костных грыжевых ворот со стороны лицевых костей. Удаляют мягкотканное содержимое грыжи и проводят костную пластику образовавшегося дефекта с устранением деформации лица.

Обязательный костный этап - сближение стенок орбит с устранением орбитального гипертелоризма, всегда существующего у детей с передними черепно-мозговыми грыжами. В зависимости от степени гипертелоризма выполняют или верхнюю С-образную орбитотомию, при которой мобилизуют только латеральные, верхние и медиальные стенки орбит, или полную круговую орбитотомию с перемещением всех костных стенок орбит медиально.

Практически всегда необходима костная пластика спинки носа.

После внутричерепного и лицевого этапа иссекают избыток покровных тканей и выполняют окончательный этап - мягкотканную реконструкцию. Обязательный этап операции - медиальная кантопексия.

Краниосиностозы

Определение

Краниосиностоз - преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации.

Краниостеноз - неспецифическое повреждение головного мозга, возникающее вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.

Коды по МКБ-10

В Международной классификации болезней краниосиностозы вынесены в несколько рубрик, класс XVII.

Эпидемиология

По международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа в среднем возникает у 1 на 1000 новорожденных (от 0,02 до 4%). Синдромальные синостозы встречаются с частотой 1:100000-300000.

Этиология и патогенез

О природе преждевременного синостозирования швов в настоящее время известно мало. Предложено много объяснений возникновения данного заболевания, самые популярные из них - теории о внутриутробных, гормональных, наследственных нарушениях, механическая теория (сдавление головы плода в матке) и т.д. Дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1, 2, 3 в настоящее время признан одним из основных патогенетических факторов.

Основные швы свода черепа - сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический. При поражении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси (закон Вирхова). Результатом этого становится характерная деформация - своя для каждого из замкнутых швов.

Синостоз сагиттального шва приводит к скафоцефалии, синостоз всего коронарного шва - к брахицефалии, синостоз половины коронарного шва вызывает плагиоцефалию, а синостоз метопического шва - тригоноцефалию. Синостозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к деформации затылочной области. Степень деформации напрямую зависит не только от степени синостозирования и количества швов, включенных в деформацию, но и от состояния самого головного мозга. Так, при сопутствующей гидроцефалии тяжесть деформации усиливается. При микроцефалии, обусловленной нарушением роста головного мозга, деформации малозаметны.

Классификация

Наиболее удобную этиологическую классификацию краниосиностозов предложил М. Cohen (1986).

Известны следующие краниосиностозы.

По анатомическому признаку краниосиностозы можно разделить следующим образом.

В подавляющем большинстве случаев происходит преждевременное закрытие одного из швов черепа - моносиностоз. Иногда в процесс могут включаться два шва и более - полисиностоз. В самых тяжелых случаях происходит синостозирование всех черепных швов - такое состояние называют пансиностозом.

Клиническая картина и диагностика

Самый известный индикатор преждевременного синостозирования швов черепа - раннее закрытие большого родничка. В некоторых случаях синдромальных синостозов, когда в патологический процесс включено несколько швов, и особенно при сопутствующем расширении желудочков головного мозга, большой родничок может не закрываться до 2-3-летнего возраста.

Наличие пальцевых вдавлений на обзорных рентгенограммах черепа характерно для пациентов с преждевременным синостозированием швов черепа. Усиление рисунка пальцевых вдавлений возникает, когда другие компенсаторные механизмы не справляются с внутричерепной гипертензией. Иногда пальцевые вдавления видны уже у новорожденных. В таких случаях выявляют сочетанное поражение нескольких швов черепа.

Еще один патогномоничный признак повышения внутричерепного давления - венозный застой на глазном дне и отек сосочка зрительного нерва. В случаях изолированных моносиностозов подобные находки не так часты. При полисиностозах длительно существующая внутричерепная гипертензия нередко приводит к формированию частичной атрофии зрительных нервов.

Из инструментальных методов диагностики наилучшим признана КТ с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Исследование позволяет выявить внутричерепные признаки гипертензии, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Самый простой способ диагностики преждевременного синостозирования швов черепа - осмотр. Уже у новорожденного можно предположить краниосиностоз лишь на основании формы головы. Нестандартная форма черепа, особенно в сочетании с деформацией лицевого скелета, должна натолкнуть любого врача на мысль о данном заболевании.

У детей с синостозированием нескольких швов отмечают четкую тенденцию к увеличению степени неврологического дефицита пропорционально количеству заинтересованных швов. В случаях поражения двух швов и более уже можно говорить о краниостенозе. Если у детей с изолированным синостозом одного из черепных швов переход от стадии субкомпенсации к стадии декомпенсации происходит примерно в 10% случаев, то при полисиностозе такой переход происходит более чем у половины детей. Обычно неврологические признаки проявляются в возрасте 2-3 лет, но к этому моменту головной мозг уже поврежден.

Дифференциальная диагностика

Деформации черепа могут быть не связаны с преждевременным синостозированием швов. Или, наоборот, преждевременное синостозирование швов черепа может быть следствием какого-либо повреждения головного мозга, вызывающего остановку его роста. В таких случаях оперативное лечение может быть рассмотрено только по косметическим соображениям, так как функциональное улучшение от такого вмешательства получить невозможно.

Самый частый пример несиностотической деформации черепа - позиционная плагиоцефалия. При таком состоянии изменение формы головы возникает в период новорожденности на фоне ограничения спонтанной двигательной активности ребенка с вынужденным поворотом головы в какую-либо сторону. Причинами часто бывают кривошея и дистонические расстройства, возникшие вследствие перинатальной энцефалопатии. Позиционная деформация черепа отличается от истинного краниосиностоза тем, что проявляется она с первых недель жизни, тогда как синостозы существуют с момента рождения. Далее при правильном уходе за ребенком и проведении физиопроцедур и лечебной физкультуры, массажа и нормализации положения головы ребенка в кроватке с помощью различных приспособлений деформация черепа может значительно уменьшиться или даже полностью исчезнуть. При рентгенографическом исследовании черепа всегда отчетливо прослеживаются все черепные швы.

Деформации черепа в виде выбуханий или западений отдельных его областей могут быть следствием интранатальной травмы (перелома костей черепа, кефалогематомы и т.д.). В таких случаях в анамнезе всегда есть указание на то или иное отклонение в нормальном течении родов или раннего постнатального периода. Такие же деформации могут быть следствием подлежащих кист головного мозга, сосудистых пороков развития и др.

Ранее часто наблюдались деформации черепа по типу брахицефалии у детей с краниотабесом на фоне дефицита витамина D. В настоящее время повсеместная профилактика рахита свела количество подобных деформаций к минимуму.

В отдельных случаях краниосиностозы ошибочно принимают за микроцефалию. Как и для синостозов, для микроцефалии характерно раннее закрытие родничков и швов черепа. Причем в отдельных случаях может возникнуть истинное синостозирование отдельных черепных швов в сроки, не характерные для их физиологического смыкания. Необходимо помнить, что при микроцефалии задержка темпов роста головного мозга приводит к снижению остеогенной активности, поэтому синостозирование швов возникает постепенно. В случае краниосиностоза снижение остеогенной активности первично, поэтому уже с рождения всегда можно выявить характерную рентгенологическую картину. Отставание психомоторного развития у детей с микроцефалией возникает раньше и всегда намного тяжелее таковой при краниостенозе.

И наконец, самое главное отличие микроцефалии от краниосиностоза - признаки повреждения головного мозга без признаков увеличения внутричерепного давления, выявляемые нейровизуализирующими методами, такими как МРТ и КТ. Правильная дифференциальная диагностика очень важна с точки зрения прогноза, так как в случае раннего выявления синостоза умственную ретардацию можно успешно предотвратить, а при микроцефалии хирургическое лечение практически неэффективно.

Лечение

Что касается лечения краниосиностозов, в настоящее время хирургические методики детально отработаны и в условиях специализированной клиники практически не сопровождаются осложнениями. А самое главное, чем меньше возраст пациента, тем меньше риск осложнений и лучше функциональный и косметический результаты.

Самым активным периодом роста головного мозга считают возраст до 2 лет.

К этому возрасту головной мозг достигает 90% объема взрослого. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним оперативным лечением. По данным литературы, оптимальным возрастом лечения краниосиностозов можно считать период с 6 до 9 мес.

Операции, выполненные после 3 лет, чаще носят косметический характер.

Основная особенность современного хирургического лечения - не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы.

В настоящее время лечение наиболее успешно проводят там, где вместе работают челюстно-лицевой хирург и нейрохирург. Оперативное лечение заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, при этом полость черепа увеличивается.

Сагиттальный краниосиностоз

Эпидемиология

Среди общего числа изолированных синостозов скафоцефалия - наиболее частое заболевание, возникающее с частотой 50-60%.

Клиническая картина

Преждевременное заращение сагиттального шва характеризуется увеличением передне-заднего размера черепа и уменьшением его ширины. Голова ребенка резко вытянута в продольном направлении с нависающими лобной и затылочной областями и вдавленными височными областями. Эти изменения черепа приводят к формированию узкого, овального лица. Такой вид деформации называют скафоцефалией или ладьевидным черепом.

Диагностика

Осмотр и физикальное обследование

Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, что дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Достаточно характерным считают наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва. Форма головы с возрастом меняется незначительно. К окончанию роста мозгового черепа (5-6 лет) становится более очевидной деформация лица в виде вытянутого по вертикальной оси овала, суженного в височных областях.

В грудном возрасте у детей возможна легкая задержка психомоторного развития. Но, как правило, при отсутствии сопутствующей патологии ребенок нормально развивается до 3-4 лет. Начиная с этого возраста могут появляться нарушения зрения, обусловленные повреждением зрительного нерва, и неврологические симптомы в виде головных болей, быстрой утомляемости, раздражительности и т.д. Нередко эти жалобы длительное время расценивают как особенности характера, реакцию на изменения погоды, авитаминоз, дефицит внимания и др.

Лабораторные и инструментальные исследования

При КТ для сагиттального синостоза считают специфичными обнаружение на срезах увеличенного передне-заднего диаметра и практически одинаковую длину битемпорального и бипариетального.

При трехмерном ремоделировании изображения видно отсутствие просвета в проекции сагиттального шва.

Лечение

Хирургическое лечение лучше всего проводить детям с возраста 4-6 мес. В этот период можно при минимальном объеме вмешательства получить достаточно стойкий результат. В таком возрасте обычно используют методику π-пластики. Смысл операции заключается в создании костных дефектов в области теменных костей для облегчения роста головного мозга в ширину.

Детям старше года часто приходится выполнять ремоделирование всего свода черепа, что увеличивает время операции втрое и сопровождается большим риском послеоперационных осложнений. Обычно достаточно одной операции, чтобы головной мозг мог беспрепятственно расти, а пропорции лица и черепа стали нормальными.

Метопический краниосиностоз

Синоним

Тригоноцефалия .

Эпидемиология

Самый редкий представитель группы изолированных краниосиностозов - метопический краниосиностоз, составляющий 5-10% общего количества.

Клиническая картина и диагностика

Несмотря на низкую распространенность, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознают из-за характерной клинической картины.

При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния, - гипотелоризм. Деформация лба настолько необычна, что детей с тригоноцефалией часто консультируют генетики и наблюдают как носителей наследственных синдромов, сопровождающихся снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалию рассматривают как неотъемлемую часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital и некоторых других.

С возрастом происходит небольшое исправление деформации лба за счет сглаживания вершины гребня и развития лобных пазух, но сохраняются выраженная кривизна лобной кости, гипотелоризм и разворот надглазничных краев кнаружи. Предугадать степень повреждения головного мозга невозможно.

В этой группе больных практически с равной частотой отмечают как хорошую компенсацию, так и выраженные нарушения со стороны органов зрения, заметную интеллектуальную задержку.

Лечение

Хирургическое лечение можно проводить с 6-месячного возраста. Традиционная схема операции заключается в ремоделировании верхнеорбитального комплекса с устранением разворота орбит кзади и исправлением кривизны лобной кости. В большинстве случаев одной операцией, проведенной в срок, удается не только достичь улучшения функций ЦНС, но и добиться хорошего косметического результата.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Клиническая картина и диагностика

При этой патологии коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. При преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Плагиоцефалия характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба. С возрастом более отчетливо начинают проявляться уплощение скуловой области и искривление носа в здоровую сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и, как следствие, смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва.

Нарушения со стороны органов зрения представлены чаще всего косоглазием. Плагиоцефалию чаще других расценивают как особенность послеродовой конфигурации головы. Но, в отличие от последней, она не исчезает в первые недели жизни.

Лечение

Пожалуй, это единственный из моносиностозов, при котором косметическая значимость операции равна, а иногда даже выше функциональной. Хирургическое лечение, как и при других краниосиностозах, можно выполнять с первых месяцев жизни. Операция, выполненная в 6-месячном возрасте, если и не устранит полностью представленную деформацию, то значительно смягчит ее проявление. Исправление остаточных косметических деформаций лица можно предпринять в старшем возрасте. Методика операции заключается в краниотомии лобной кости и супраорбитального края с одной или двух сторон с последующим симметричным ремоделированием верхнего края орбит и устранением деформации лобной кости. Иногда для получения более стойкого косметического эффекта необходимо ремоделировать теменную область со стороны поражения.

Двусторонний коронарный синостоз

Эпидемиология

Изолированные двусторонние синостозы коронарного шва встречают с такой же частотой, как и его односторонние поражения, - приблизительно 15-20% общего количества синостозов.

Клиническая картина и диагностика

Двустороннее поражение коронарного шва приводит к формированию широкого, уплощенного в передне-заднем направлении черепа с плоским высоким лбом и уплощенными верхнеорбитальными краями. Эту форму черепа называют брахицефалией. В тяжелых случаях череп приобретает башенную форму, заостряясь кверху. Такую деформацию называют акроцефалией.

Неврологическая картина, как и для большинства случаев изолированных синостозов, неспецифична, но тяжесть неврологических и офтальмологических проявлений обычно сильнее и проявляется в более ранние сроки. Связанно это, вероятнее всего, с большой протяженностью шва.

Лечение

Хирургическое лечение направлено на увеличение передне-заднего размера черепа. Для этого проводят бифронтальную краниотомию и остеотомию супраорбитального комплекса. Затем супраорбитальный комплекс фиксируют с выдвижением кпереди на 1-2 см. Лобную кость жестко закрепляют на супраорбитальном комплексе и оставляют без фиксации в области образовавшегося дефекта в проекции заросшего коронарного шва, позволяя тем самым обеспечить дальнейший рост головного мозга. Такая методика широко распространена в мире и получила название «плавающий лоб».

Прогноз

Прогноз оперативного лечения изолированных синостозов коронарного шва достаточно благоприятный, обычно за одну операцию устраняют деформации черепа и обеспечивают последующий рост головного мозга.

Синостоз лямбдовидного шва

Лямбдовидный шов, так же как и коронарный, разделен на две половины в точке соприкосновения с сагиттальным швом, следовательно, возможно как одно-, так и двустороннее его повреждение.

Эпидемиология

Распространенность преждевременного смыкания шва составляет примерно 10% и в подавляющем большинстве случаев носит односторонний характер.

Клиническая картина и диагностика

При одностороннем синостозировании возникает уплощение затылочной области с формированием затылочной плагиоцефалии. Данный синостоз представляется самым трудным для диагностики по причине того, что одностороннее уплощение затылка практически всегда врачи расценивают как позиционное, т.е. обусловленное вынужденным положением головы ребенка на боку. Такое вынужденное положение часто наблюдают у детей с односторонним повышением мышечного тонуса или в случае кривошеи. Отличительные признаки синостоза: синостотическую деформацию определяют с рождения, с возрастом она существенно не меняется независимо от проводимых мероприятий, направленных на изменение положения головы ребенка в кроватке.

Позиционная плагиоцефалия возникает после рождения, усугубляется в первые месяцы жизни и имеет склонность к значительному регрессу после начала физиотерапевтических мероприятий.

Лечение

Хирургическое лечение обычно выполняют в возрасте 6-9 мес, когда ребенок начинает проводить больше времени в состоянии бодрствования, так как уменьшается вероятность рецидива деформации от давления на ремоделированную область. Смысл операции заключается в краниотомии теменно-затылочного лоскута со стороны повреждения и его ремоделировании для создания приемлемой кривизны.

Синдромальные краниосиностозы

Синдромальные краниосиностозы - самая редкая и в то же время самая сложная группа врожденных заболеваний черепно-лицевой области как с точки зрения хирургической коррекции представленных деформаций, так и с точки зрения прогноза неврологического и психического развития.

Клиническая картина и диагностика

В подавляющем большинстве случаев, наряду с краниосиностозом, у детей выявляют нарушение роста костей лицевого черепа, приводящее к нарушениям дыхания, приема пищи, нарушениям зрения и выраженной косметической деформации.

Обычно ведущим клиническим признаком бывает брахицефалия на фоне преждевременного синостозирования коронарного шва. Деформация черепа усугубляется недоразвитием верхней челюсти, что приводит к характерной вдавленной деформации лица с экзофтальмом и орбитальным гипертелоризмом. В результате такого сочетанного поражения у новорожденного резко нарушаются дыхание и процесс вскармливания, что и определяет тяжесть состояния в первые дни и месяцы жизни и требует интенсивного наблюдения. Часто в случаях синдромальных краниосиностозов происходит зарастание не только коронарного, но и других швов черепа, что вызывает краниостеноз. Таким образом, дыхательные расстройства и трудности с питанием усугубляются неврологическими нарушениями, что диктует необходимость раннего хирургического лечения.

Лечение

Лечение детей с синдромальными синостозами следует начинать уже в родильном доме. Необходимо обеспечить оптимальные дыхание и кормление таких пациентов. Вследствие гипоплазии верхней челюсти у детей часто ложно предполагают атрезию хоан, по поводу чего проводят хоанотомию. Иногда такое лечение эффективно, так как послеоперационное ношение носовых вкладышей улучшает носовое дыхание. Можно также использовать ротовой воздуховод, облегчающий дыхание во время сна. В некоторых случаях ребенку может потребоваться трахеостомия.

Кормление ребенка нужно организовать как можно быстрее. Естественно, что в первые дни жизни иногда может быть оправдано зондовое вскармливание, но ребенок должен как можно быстрее быть переведен на вскармливание из соски, ложки или поильника. Расширение желудочковой системы головного мозга иногда неверно трактуют как гидроцефалию и назначают большие дозы диуретиков. Однако при внимательном наблюдении за приростом окружности головы можно отметить, что практически нет отклонений от нормальных темпов роста. Хирургическое лечение детей с синдромальными краниосиностозами традиционно складывается из трех этапов.

В настоящее время разработан компрессионно-дистракционный метод для перемещения костей черепа и лица. С помощью дистракционных аппаратов возможно объединение первого и второго этапов в один, что как значительно упрощает само лечение, так и обеспечивает раннее улучшение функций дыхания. Лечение дистракционными аппаратами можно начинать в возрасте 9 мес.

Прогноз

При всей тяжести внешних и функциональных проявлений синдромальных синостозов современные достижения реконструктивной хирургии позволяют надеяться на значительный прогресс в отношении эстетической, функциональной и социальной реабилитации таких пациентов в ближайшее время.

Деформации нижней челюсти

Деформации лица, связанные с нарушением роста нижней челюсти, обнаруживают у детей довольно часто. Оптимальным для лечения считают возраст после полового созревания. Таким образом, если деформации не представляют непосредственной угрозы для жизни ребенка, а в подавляющем большинстве случаев это так, родителей ориентируют на ожидание. Если же угроза жизни существует, например, у детей с двусторонним недоразвитием нижней челюсти (аномалией Пьера Робена, синдромом Тричера Коллинза и др.), то практически всегда, даже при отсутствии лечения, больной адаптируется, а деформация уходит на второй план.

В одних случаях лечение детей позволяет предотвратить прогрессирование заболевания. В других ситуациях операция позволяет подготовить к радикальному вмешательству в старшем возрасте, уменьшив тяжесть предстоящего лечения. А в некоторых случаях хирургия выводит ребенка из состояния хронической гипоксии и уменьшает риск развития ночного апноэ.

Коды по МКБ-10

В МКБ-10 деформации челюстей относят к классу XI «Болезни органов пищеварения».

Эпидемиология и этиология

Чаще всего деформации нижней челюсти выявляют с рождения. В большинстве случаев они бывают следствием воздействия неблагоприятных факторов на плод или проявлением наследственных заболеваний. Частота возникновения подобных деформаций, по данным разных авторов, варьирует от 1:3500 до 1:50000 и зависит от конкретного синдрома.

Воспалительные процессы и травмы нижней челюсти могут привести к возникновению деформаций в постнатальном периоде, причем чем раньше происходит повреждение, тем сильнее деформация. Наиболее часто у пациентов отмечают перенесенный остеомиелит в период новорожденности или перелом суставного отростка в этом же возрасте как результат кесарева сечения или щипцового родовспоможения. Частота возникновения этих заболеваний четко не определена. В части случаев нарушения гормональных факторов оказывают влияние на изменение ростовых потенций отдельных костей скелета, в частности нижней челюсти. Деформации, возникающие на фоне таких нарушений, развиваются, как правило, в старшем возрасте и носят гиперпластический характер (односторонние гиперплазии нижней челюсти, акромегалия и т.д.).

Патогенез

Практически все заболевания данной группы имеют в своей основе повреждение зон роста и, как следствие, нарушение ростовых потенций нижней челюсти. Так, при врожденных одно- и двусторонних гипоплазиях, таких как синдром гемифациальной микросомии и синдром Тричера Коллинза, иногда наблюдают значительную гипоплазию суставного отростка и остальных элементов сустава. В случаях же односторонней гипертрофии или элонгации нижней челюсти определяют повышение накопления радиофармпрепарата в суставном отростке на стороне поражения, что свидетельствует о патологической активности зоны роста у таких пациентов.

Нарушение роста либо приводит к изменениям пропорций восходящей или горизонтальной ветви нижней челюсти, либо затрагивает все отделы последней.

Некоторые деформации, развивающиеся в раннем детском возрасте или существующие с рождения, оказывают определенное влияние на дыхание и возможность приема пищи. Так, при двустороннем недоразвитии нижней челюсти возможны нарушения дыхания во сне вплоть до апноэ. Дети находятся в состоянии хронической гипоксии, что отрицательно отражается на созревании ЦНС. При анкилозах височно-нижнечелюстных суставов развивается постепенное ограничение открывания рта вплоть до полной невозможности приема твердой пищи. Так же как и при двусторонних гипоплазиях, у детей с анкилозами выявляют синдром хронической гипоксии, ухудшающий общее самочувствие детей.

Во всех случаях деформация нижней челюсти не только приводит к изменению внешнего вида, но и вызывает характерные для нее нарушения прикуса. Длительно существующие деформации челюсти вызывают изменение прикуса, нарушение гигиены ротовой полости с развитием раннего кариеса и преждевременной потерей зубов.

Классификация

По этиологическому принципу деформации нижней челюсти можно разделить на врожденные (наследственные, фетоэмбриопатические) и приобретенные (поствоспалительные, посттравматические). Отдельную группу составляют деформации, возникающие как результат нарушения роста челюсти в постнатальном периоде (гормональные заболевания, нарушения активности зон роста). Для каждого конкретного заболевания существуют свои классификации, основанные на степени выраженности деформации и степени функциональных нарушений. Для некоторых состояний такие классификации хорошо разработаны (например, синдрома гемифациальной микросомии, анкилоза височно-нижнечелюстного сустава).

Несмотря на разнообразие причин возникновения, все деформации можно разделить на четыре группы, имеющие сходные клинические проявления. Так, выделяют одно- и двусторонние формы, которые, в свою очередь, делят на деформации гипоплазии (недоразвития) и деформации гиперплазии отдельных элементов нижней челюсти.

Односторонние деформации нижней челюсти

Синдром гемифациальной микросомии

Эпидемиология

Самое распространенное заболевание, характеризующееся односторонним недоразвитием нижней челюсти, - синдром гемифациальной микросомии. Частота заболевания составляет в среднем 1:5000 и колеблется, по данным разных авторов, от 1:3500 до 1:10000. Данное состояние описывали под разными названиями, например синдром I-II жаберных дуг, синдром Гольденхара и др.

Этиология

Считают, что причина формирования деформации - нарушение кровоснабжения в бассейне стременной артерии, возникающее в первые 2 мес внутриутробного периода.

Клиническая картина

Аномалия, как правило, видна с рождения и часто сопровождается пороками развития ушной раковины - от небольших претрагальных выростов до выраженной микротии. У некоторых детей существует макростомия на стороне поражения, возможны пороки развития позвоночника в виде расщепления, гипоплазии дужек, чаще в шейном отделе.

Диагностика

Наиболее информативное исследование с точки зрения анатомии - КТ с трехмерной реконструкцией скелета. При этом исследовании обычно выявляют уменьшение всех анатомических элементов нижней челюсти разной степени выраженности. Кроме того, определяют степень недоразвития внутреннего уха и височной кости, наблюдаемого в подавляющем большинстве случаев. Для изучения степени дыхательных расстройств ребенку можно выполнить полисомнографию. Данное исследование позволяет точно определить риск развития ночного апноэ и степень выраженности гипоксии во время сна.

Лечение

Если внешние проявления значительны, у этих детей уже в родильном доме могут возникнуть проблемы с дыханием и приемом пищи. Ребенок с трудом берет грудь, храпит в положении на спине. Положение ребенка на боку во время сна и подбор альтернативного способа кормления (соской или ложкой) позволяют ребенку легко адаптироваться к внеутробной жизни.

Несмотря на тяжесть внешних проявлений, дети с синдромом гемифациальной микросомии редко нуждаются в активном хирургическом лечении до 3-5-летнего возраста. Да и в этом возрасте основным показанием к оперативному лечению становится не степень выраженности функциональных нарушений, а степень косметической деформации лица.

Хирургическое лечение многоэтапное. Обычно необходимо последовательное вмешательство на костях верхней и нижней челюстей, исправление деформации подбородочной области и увеличение объема мягких тканей на стороне поражения. В настоящее время оперативное лечение может быть начато у детей уже на первом году жизни, но редко показано в таком возрасте. Чаще лечение начинают в период сменного прикуса, в 5-7 лет, когда особенно выражены зубоальвеолярные взаимодействия, позволяющие компенсировать отраженные деформации верхней челюсти. Наиболее популярным стало использование дистракционных аппаратов, обеспечивающих значительное увеличение недоразвитых элементов нижней челюсти без использования дополнительных источников костной ткани. Увеличение нижней челюсти в этом возрасте способно до некоторой степени уменьшить сопутствующую деформацию верхней челюсти и носа. Подобным детям показано длительное ортодонтическое лечение.

Чем старше становится пациент, тем отчетливее проявляется сочетанная деформация верхней челюсти. Таким образом, детям старшей возрастной группы (после 12 лет) показано более радикальное лечение, направленное на одномоментное устранение всех имеющихся деформаций прикуса верхней и нижней челюсти, коррекцию подбородочной области. Хирургическое лечение выполняют либо с использованием дистракционного аппарата, либо с помощью костнопластического материала. Возможные материалы: ауторебра, аутотрансплантаты со свода черепа или из гребешка подвздошной кости. Менее популярны металлические или полимерные имплантаты.

Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава

Другое частое заболевание, приводящее к односторонней гипоплазии нижней челюсти, - анкилоз височно-нижнечелюстного сустава. Если повреждение сустава произошло рано (в первые дни, недели и месяцы жизни), то деформация челюсти значительна. Если сустав поврежден после 4 лет, деформация челюсти выражена минимально.

Клиническая картина и диагностика

Распознать анкилоз височно-нижнечелюстного сустава просто. Основной диагностический критерий - нарушение открывания рта. У детей с анкилозами открывание рта может практически полностью отсутствовать, а расстояние между зубами верхней и нижней челюсти составлять несколько миллиметров.

Обычно сторона поражения кажется более объемной, центральная подбородочная линия смещена в сторону поражения, а сам подбородок более выдвинут кпереди на стороне анкилоза. Здоровая сторона при этом немного уплощена, что может быть ошибочно расценено как недоразвитие челюсти. Обычно клинические проявления анкилоза возникают постепенно и отчетливо становятся заметными через несколько месяцев после травмы. Так, при повреждениях суставного отростка нижней челюсти в период новорожденности первые жалобы на асимметрию возникают у родителей в возрасте ребенка 6-7 мес, а нарушение открывания рта впервые выявляют в возрасте 9-12 мес, когда в рацион вводят твердую пищу. С возрастом деформация лица усиливается, присоединяются дыхательные расстройства в виде храпа, поверхностного, прерывистого сна и задержек дыхания во сне.

Сторону поражения и степень деформации можно легко определить рентгенологически. Детям после 3 лет можно выполнить панорамное исследование нижней челюсти. На ортопантомограммах определяют укорочение и булавовидное утолщение головки сустава на стороне поражения, отсутствие суставной щели, укорочение восходящей и горизонтальной ветвей нижней челюсти. Отчетливо видна глубокая гониальная вырезка. Более информативное исследование во всех случаях, особенно у детей младшей возрастной группы, - КТ нижней челюсти с захватом височных костей. Степень дыхательных расстройств определяют методом полисомнографии.

Лечение

Лечение детей начинают как можно раньше. Основная задача лечения - обеспечение нормального открывания рта. Иногда на ранних стадиях заболевания может быть полезна механотерапия - насильственное открывание рта специальными приспособлениями (часто для этих целей используют стоматологический роторасширитель). Когда механотерапия неэффективна, прибегают к оперативному лечению. В таких случаях удаляют измененную головку сустава и проводят различные варианты артропластик. Для этих целей используют ауто- и аллохрящевые трансплантаты, титановые и полимерные имплантаты, воссоздающие нормальную форму суставной головки. В ряде случаев одномоментно с удалением измененного сустава проводят удлинение восходящей ветви нижней челюсти дистракционным аппаратом, что позволяет значительно улучшить внешний вид ребенка.

Односторонняя приобретенная гипоплазия нижней челюсти

В случаях поражения зоны роста суставного отростка без анкилоза развивается односторонняя гипоплазия нижней челюсти, напоминающая по клинической картине анкилоз височно-нижнечелюстного сустава, но в более мягкой форме. Как и при других костных деформациях челюстей, самое информативное рентгенологическое исследование - КТ с трехмерной реконструкцией костей черепа.

Лечение

Поскольку степень деформации обычно невелика, а функциональных нарушений нет, лечение носит лишь косметический характер и может быть отложено до полного окончания роста ребенка. В ряде случаев выполняют костную пластику суставного отростка с помощью реберного костно-хрящевого аутотрансплантата или дистракционное удлинение нижней челюсти на стороне поражения. Во всех случаях окончательный результат лечения обычно хороший.

Врожденная односторонняя гиперплазия нижней челюсти

В очень редких случаях у ребенка может быть отмечено изолированное увеличение половины нижней челюсти за счет костного компонента. Чаще такая гиперплазия бывает следствием какой-либо сосудистой мальформации, но может быть проявлением редкой формы наследственного заболевания - парциального гигантизма (синдрома Протеуса). У детей с парциальным гигантизмом могут быть выявлены другие признаки заболевания, такие как парциальное увеличение органов или конечностей. Обычно все нарушения локализуются на одной стороне, но бывают и исключения.

Диагностика парциального гигантизма несложна, если налицо сочетанное повреждение нескольких анатомических единиц. В случаях же изолированного поражения диагностику проводят методом исключения других вероятных причин подобной асимметрии.

Лечение

Лечение проводят только по косметическим соображениям. Цель хирургического лечения - удаление избытков костной ткани и коррекция мягкотканных деформаций в случаях сочетанного поражения.

Односторонняя гиперактивность зон роста нижней челюсти

Клиническая картина

У некоторых пациентов деформации челюстей возникают без анамнестического указания на предшествующую травму или воспалительные процессы. При обследовании не выявляют опухолевых образований, а между тем заболевание может прогрессировать и приводить к значительным изменениям внешнего вида ребенка. Подобные деформации часто выявляют ко времени окончания сменного прикуса (11-12 лет), но могут возникнуть и в 7-10-летнем возрасте.

Диагностика

Детальное рентгенологическое исследование с КТ позволяет выявить определенные диспропорции в величине и форме суставных отростков (утолщение и удлинение на стороне поражения) и в величине и массивности обеих половин нижней челюсти. Радиоизотопное исследование височно-нижнечелюстных суставов выявляет патологическое повышение накопления радиофармпрепарата в суставной головке на стороне поражения.

Выделяют два типа заболевания.

Лечение

Лечение заболевания зависит от активности процесса. Если при динамическом рентгенологическом исследовании, сравнении окклюзионной картины и слепков челюстей отмечено прогрессирование процесса, а при радиоизотопном исследовании накопление радиофармпрепарата в суставной головке пораженной стороны по-прежнему велико, тогда лечение начинают с высокой кондилэктомии. Операцию проводят через преаурикулярный разрез и удаляют самую верхнюю внутрисуставную часть головки нижней челюсти. После периода динамического наблюдения, подтверждающего угнетение активности, можно выполнить косметическое оперативное вмешательство, направленное на устранение представленной деформации.

Двусторонние деформации нижней челюсти

Врожденные двусторонние гипоплазии нижней челюсти

Синдром Пьера Робена наиболее известен среди деформаций нижней челюсти. Фактически это собирательный термин, так как синдромом Пьера Робена принято обозначать все состояния, сопровождающиеся недоразвитием нижней челюсти и связанными с ним ранними дыхательными расстройствами. Между тем существует достаточно разнородная группа врожденных микрогений, приводящих к нарушениям дыхания и вскармливания в периоде новорожденности. К ним относят синдромы Тричера Коллинза, Нагера, Стиклера и др. Все эти заболевания уже в родильном доме требуют особого внимания, а иногда и интенсивного лечения.

Лечение

Первоочередной задачей становится устранение дыхательных расстройств. Для этого необходимо подобрать положение, при котором оксигенация будет наиболее адекватной. Часто достаточно уложить ребенка на бок, но может потребоваться ротовой или носовой воздуховод. Интубация и трахеостомия - крайние меры.

Следующая проблема - невозможность нормального вскармливания. Вследствие короткой челюсти корень языка смещается кзади и не происходит плотного присасывания к груди. В этих случаях альтернативой становится вскармливание из бутылочки или ложки (поильника). Установка желудочного зонда может быть необходимой в первые дни жизни, но отказаться от такого способа вскармливания нужно как можно раньше, так как для успешной адаптации необходима ранняя активизация жевательной мускулатуры, особенно мышц языка, оказывающих непосредственное влияние на рост нижней челюсти.

В тяжелых случаях дыхательных расстройств и невозможности адаптировать ребенка к вскармливанию проводят хирургическое лечение. В настоящее время единственный эффективный метод лечения - удлинение нижней челюсти с помощью дистракционных аппаратов. Вследствие выраженных ростовых потенций дистракцию у детей можно начинать уже в первые сутки и проводить с большей скоростью, чем у старших детей. В результате уже через 5 дней после операции можно достичь выраженного клинического эффекта в виде исчезновения апноэ и нормализации процесса кормления.

Оперативное лечение проводят внутриротовым доступом. После остеотомии нижней челюсти с двух сторон устанавливают дистракционные аппараты и начинают дистракцию. В настоящее время доступны и наиболее безопасны наружные дистракционные аппараты.

Приобретенные двусторонние гипоплазии нижней челюсти

Самые тяжелые гипоплазии нижней челюсти возникают на фоне анкилоза височно-нижнечелюстных суставов с двух сторон. У таких пациентов деформации нижней челюсти и прикуса настолько выражены, что может потребоваться не один этап хирургического лечения. Так же как и при односторонних анкилозах, первым этапом проводят устранение самого анкилоза, затем начинают лечение деформации. В тяжелых случаях предпочтительно использование дистракционных аппаратов. Метод позволяет удлинить челюсть намного существеннее, чем с помощью традиционной остеотомии.

У детей старшего возраста причинами двусторонних гипоплазий нижней челюсти становятся кондилолизис и поражения нижнечелюстных суставов на фоне ревматоидного артрита. Приобретенные деформации обычно не требуют раннего вмешательства, их можно устранить по окончании периода роста. Эффективный метод - двусторонняя сагиттальная расслаивающая остеотомия с гениопластикой.

Как врожденные, так и приобретенные гипоплазии обычно хорошо устраняются современным хирургическим и ортодонтическим лечением. Исключением можно считать лишь кондилолизис, при котором может неоднократно происходить рецидив деформации, если лечение проводить до момента, когда активность заболевания стихнет окончательно.

Двусторонние гиперплазии нижней челюсти

Как и при односторонних деформациях, причиной двусторонних гиперплазий могут быть гормональные нарушения (акромегалия) и нарушения активности роста суставов. Также существуют наследственные прогении, причина которых на сегодняшний день до конца не выяснена. За исключением нарушения прикуса и отчетливой косметической деформации, больных обычно ничто не беспокоит, функциональных нарушений нет.

Диагностика заболеваний основана на рентгенологических исследованиях.

Оперативное лечение предусматривает резекцию фрагментов челюсти с двух сторон и перемещение челюсти кзади. Результаты лечения обычно стойкие, косметический эффект хороший.

Мягкотканные деформации полости рта

Короткая уздечка верхней губы

Уздечка верхней губы представлена фиброэластическим тяжом, который начинается на верхней губе и заканчивается в области десневой слизистой оболочки по центру альвеолярного отростка верхней челюсти. Мясистая и короткая уздечка верхней губы, прикрепляющаяся прямо к верхушке альвеолярного гребня и резцовому сосочку, бывает нормальной находкой у детей 2-3 лет. Низкое прикрепление уздечки спонтанно исчезает с увеличением высоты альвеолярного гребня. У детей дошкольного возраста укорочение уздечки становится предметом беспокойства родителей, педиатров и детских стоматологов из-за своего вида и как причина формирования диастемы между молочными или постоянными зубами. Очень важно убедить родителей, что центральная диастема (трема) может быть вариантом нормы в молочном прикусе и даже в сменном прикусе вплоть до прорезывания верхних постоянных клыков. В случаях же, когда уздечка действительно способствует персистированию диастемы, тяж обычно пересекает гребень альвеолярного отростка и прикрепляется в резцовом сосочке так, что, когда пациента просят напрячь верхнюю губу, сосочек бледнеет. Гистологически уздечка представлена слизистой оболочкой и соединительной тканью, содержащей большое количество эластических волокон. Считают, что именно увеличенное количество эластических волокон, а не тяга мышечных волокон приводит в большинстве случаев к персистированию диастемы. Также существуют другие этиологические факторы, приводящие к диастеме, их следует выявить перед началом лечения. К этим факторам относят сосание пальцев, давление языка, сверхкомплектные зубы, кисты, истинные центральные костные расщелины, первичную патологию кости (например, фиброзную дисплазию).

Лечение

Для того чтобы полностью устранить деформацию уздечки и дать диастеме возможность закрыться, необходимо полное иссечение фиброэластического тяжа. Простое надрезание или пересечение слизистого тяжа приводят к высокой частоте рецидивов как короткой уздечки, так и диастемы.

Френэктомию не следует проводить до того, как полностью прорежутся верхние постоянные центральные и боковые резцы и активно начнут прорезываться верхние постоянные клыки. Часто во время прорезывания клыков диастема частично или полностью закрывается. Иногда пластику уздечки можно выполнить до прорезывания клыков. Такое лечение рассматривают в случаях, когда уже проводят ортодонтическое лечение. Для ускорения получения результата выполняют френэктомию. Однако более логично воздержаться от хирургического этапа лечения до полного прорезывания всех фронтальных зубов верхней челюсти.

Когда диастема бывает следствием центральной костной расщелины, только френэктомия и ортодонтия могут не дать желаемого результата. В этих случаях могут помочь иссечение соединительнотканного тяжа между зубами с сегментарной остеотомией центрального фрагмента или постоянная ортодонтическая ретенция.

Короткая уздечка нижней губы

Уздечка нижней губы - нормальное анатомическое образование. Однако, когда она прикрепляется высоко на межзубном сосочке между центральными резцами, это оказывает неблагоприятный эффект на периодонтальное окружение. Движения губы приводят к натяжению уздечки, которая передает тягу на межзубный сосочек, оттягивая его книзу. В образовавшемся кармане скапливаются пища и налет. Как результат возникают хроническое воспаление, периодонтальный карман и рецессия десны. Если не устранить эту тягу, может возникнуть резорбция кости и появиться патологическая подвижность зубов. Однако не следует забывать и о том, что соблюдение гигиены полости рта, кюретаж и удаление зубного камня - не менее важные мероприятия.

Лечение

Техника пластики уздечки нижней губы такая же, как была описана для уздечки верхней губы. Также пластику уздечки нижней губы можно выполнить с помощью перемещения встречных треугольных лоскутов (Z-пластики) или провести лазерное рассечение.

Независимо от приложенной техники происходит быстрое устранение периодонтальных нарушений.

Короткая уздечка языка

Выступающая уздечка языка, прикрепленная высоко на лингвальной стороне альвеолярного гребня, бывает частой находкой у новорожденных. Это может вызвать беспокойство родителей и педиатров как возможная причина нарушения нормальной подвижности языка и будущих речевых нарушений. Уздечка языка обычно становится менее заметной в течение первых 2-5 лет жизни, что связано с вертикальным ростом альвеолярного отростка нижней челюсти во время прорезывания зубов. Нарушения речи, связанные с укорочением уздечки языка, не свойственны для детей первых лет жизни, френэктомия в этом возрасте редко показана. У детей в период сменного прикуса могут появиться жалобы на нарушение подвижности языка. Особенно их беспокоит невозможность достаточно высунуть язык изо рта. Также они жалуются на изменение внешнего вида языка, его раздвоенность, что может стать причиной насмешек среди сверстников. Высокое прикрепление уздечки на альвеолярном отростке может стать причиной хронического воспаления и рецессии десны между центральными резцами. Наконец, иногда встречают плотный фиброэластический тяж, идущий от кончика языка через альвеолярный отросток к нижней губе, вызывающий нижнечелюстную диастему и воспаление десны.

Лечение

Простой надрез истинной короткой уздечки языка приводит к высокой частоте рецидивов в виде тех или иных вариаций.

Вторичные вмешательства более сложны из-за послеоперационного рубцевания области, где проходят и открываются протоки подъязычных слюнных желез. Метод выбора при лечении коротких уздечек языка - иссечение фиброэластического тяжа с последующей Z-, V- или Y-пластикой. При легких формах заболевания можно использовать лазерную хирургию.

Для операции необходима общая анестезия, за исключением случаев, когда с пациентом установлен хороший контакт и выявлена деформация умеренной степени. Уздечку отсекают от альвеолярного гребня. Затем проводят окаймляющие разрезы вдоль гребня уздечки и тракцией за мобилизованный участок уздечку удаляют. После этого делают послабляющие разрезы по границе дна полости рта и вентральной поверхности языка, переводя прямоугольный дефект в V-форму. Дефект ушивают в виде буквы Y рассасывающимися нитками. Этот метод сочетает иссечение уздечки с одновременным удлинением язычной борозды.

Альтернативой описанному методу служит Z-пластика с одной или несколькими парами лоскутов для удлинения вентральной поверхности языка. После иссечения тяжа по описанной методике на вентральной поверхности выкраивают встречные треугольные лоскуты, после мобилизации их перемещают, чтобы удлинить вентральную поверхность языка.

Кисты малых слюнных желез

Определение

Самое частое доброкачественное образование слюнных желез - ретенционная киста, или мукоцеле. Это псевдокиста, не имеющая эпителиальной выстилки.

Код по МКБ-10

K11.6. Мукоцеле слюнной железы.

Этиология и патогенез

Возникновение мукоцеле обычно связывают с предшествующей травмой. Самая частая локализация - слизистая оболочка нижней губы, которую обычно внезапно прикусывают по какой-либо причине. Часто мукоцеле возникает на слизистой оболочке щек на уровне линии смыкания зубов (окклюзионной плоскости). Совсем редко мукоцеле обнаруживают на слизистой оболочке верхней губы. Как правило, мукоцеле возникает после падения или удара тупым предметом.

Патогенез возникновения кист связан с экстравазацией слюны из малой слюнной железы в окружающие ткани. Жидкость постепенно ограничивается капсулой, ее стенка представлена фиброзной выстилкой, формирующей псевдокисту.

Клиническая картина и диагностика

Пациенты обычно указывают на существование в течение недель или месяцев интермиттирующего отека на слизистой оболочке щек или нижней губы с последующим дренированием. Содержимое кисты может быть как темно-красного кровянистого, так и вискозного, тягучего характера. Как правило, ни родители, ни дети не могут вспомнить сам момент травмы.

Образование обычно безболезненно, прозрачное, голубоватого цвета, но если образование существует несколько месяцев, оно может стать белесоватым, фиброзного вида. В последнем случае бывает трудно отдифференцировать фиброму от мукоцеле.

Лечение

Метод выбора - полное удаление кисты. Простое дренирование сопровождается высокой частотой рецидивов.

Циркулярный разрез проводят вокруг образования, затем препарируют вокруг капсулы вниз до мышечного слоя. После полного выделения кисту удаляют целиком. Все оставшиеся малые слюнные железы, прилегающие к ране, необходимо удалить для предотвращения рецидивов. Тщательно проводят гемостаз. После того как ослабляют натяжение губы, циркулярный разрез становится овальным и вытянутым перпендикулярно оси натяжения круговой мышцы рта. Края раны мобилизуют, рану ушивают рассасывающимися швами.

Для уменьшения кровопотери и облегчения удаления остаточных слюнных желез используют карбоновый лазер.

Ранула

Определение

Ранула - достаточно распространенное образование у детей. Так же как и мукоцеле, ранула - ретенционная киста слюнной железы.

Код по МКБ-10

K11.6. Мукоцеле слюнной железы.

Этиология и патогенез

Ранула, обнаруживаемая у новорожденных и грудных детей, как правило, бывает врожденной и возникает в результате расширения выводного протока подчелюстной и/или подъязычной слюнной железы на дне полости рта. Такое же образование у подростков и школьников часто связывают с травмой.

Клиническая картина и диагностика

Название «ранула» - производное от латинского названия лягушки Ranula pipiens. Язык, поднятый жидкостной кистой, напоминает дно ротовой полости лягушки. Ранулу необходимо дифференцировать от мальформации лимфатических сосудов, так как лечение заболеваний разное. Лимфангиомы обычно обнаруживают с рождения, они растут пропорционально возрасту, редко дренируются спонтанно и никогда не пропадают полностью. Лимфангиомы могут увеличиваться в размере во время респираторных заболеваний, крика или другого напряжения. Лимфангиомы обычно инфицируются. В противоположность этому ранулу редко обнаруживают с рождения. Обычно она резко увеличивается в размере, спонтанно дренируется и полностью пропадет, а затем появляется вновь через несколько недель или месяцев. Ранула редко инфицируется и не изменяет своего размера при напряжении (пробе Вальсальвы).

Ранула типично расположена в подъязычном пространстве между слизистой оболочкой и язычно-подъязычной мышцей. Иногда отек распространяется глубже, в подъязычное или подчелюстное пространство, путем перфорации через язычно-подъязычную мышцу - так называемая ныряющая ранула.

Лечение

Небольшие ранулы можно удалить полностью, однако большие следует наблюдать в течение нескольких месяцев - до того, как созреет фиброзная капсула. После этого периода выполняют марсупиализацию для обеспечения хорошего дренажа и предотвращения ранения выводных протоков, слюнных желез, сосудов и нервов на дне полости рта. При ныряющих и рецидивирующих ранулах удаляют подъязычную слюнную железу для предотвращения рецидивов.

Во время марсупиализации проводят иссечение крыши кисты, дренируют содержимое, находят выстилку кисты и сшивают ее со слизистой оболочкой ротовой полости. Со временем происходит сужение полости, но созревшая фиброзная выстилка формирует новый путь дренирования. Очень важно во время операции визуализировать и канюлировать выводные протоки подъязычных и подчелюстных слюнных желез. Это предотвращает травматическое повреждение протоков и, как следствие, их обструкцию с развитием сиалоаденитов.

Макроглоссия

Определение

Макроглоссия - патологическое увеличение языка, возникающее как аномалия развития или вследствие патологического процесса.

Код по МКБ-10

Q38.2. Макроглоссия.

Эпидемиология

Истинная макроглоссия - редкое заболевание.

Этиология, клиническая картина и диагностика

У детей с подозрением на макроглоссию, нарушающую речь и вызывающую слюнотечение, необходимо четко дифференцировать следующие состояния:

Необходимо воздерживаться от оперативного лечения до точного установления диагноза.

Очень редко у детей выявляют истинную макроглоссию с частичной или интермиттирующей обструкцией дыхательных путей. Чаще такие состояния связаны с уменьшением размера нижней челюсти (синдромом Пьера Робена), т.е. недостатком места для языка в ротовой полости. Корень языка в этих случаях смещается кзади и уменьшает объем и проходимость носо- и ротоглотки. Дети старшего возраста могут жаловаться на затруднения при жевании и глотании. Невозможность удерживать слюну и постоянное слюнотечение становятся причиной насмешек среди сверстников и нарицаний со стороны взрослых. Нарушения речи встречают нечасто, но изредка у детей возникает шепелявость во время произношения свистящих и шипящих звуков.

Макроглоссию делят на врожденную и приобретенную. Чаще встречают врожденную макроглоссию, ее причиной могут стать мышечная гипертрофия (гиперплазия) и увеличение языка вследствие сосудистых мальформаций. Врожденные формы, в свою очередь, подразделяются на местную и генерализованную.

Генерализованное увеличение языка может быть частью синдрома гемигипертрофии (синдрома Протея). У таких больных увеличение может быть как одно-, так и двусторонним. Одностороннее увеличение языка может быть связано с опухолью Вильмса, адренокортикальной карциномой и первичной гепатоцеллюлярной карциномой у детей. Увеличение языка также может быть связано с эндокринными и метаболическими заболеваниями. Макроглоссия может быть проявлением гипотиреоидизма, синдрома Беквита-Видеманна и наследственных мукополисахаридов (синдромов Хюрлер, Хантера и др.). Макроглоссия часто ассоциируется с синдромом Дауна, но до сих пор неясно, бывает она следствием анатомического увеличения или функционального удлинения (как результат аномального переднего расположения языка в ротовой полости). Узкая верхняя челюсть также может вызывать смещение языка кпереди.

Локальная макроглоссия - анатомическая аномалия, не связанная с системными заболеваниями. Самой частой причиной ее возникновения бывают сосудистые мальформации, такие как лимфангиомы или гемолимфангиомы. Наиболее часто происходит поражение передних двух третей языка, реже - его основания. Лимфангиомы заметны уже с рождения и медленно увеличиваются пропорционально росту ребенка. Объем образования может время от времени увеличиваться на фоне воспаления или респираторной инфекции. Физикальное обследование выявляет увеличенный язык с неровной, шершавой поверхностью, покрытой прозрачными синеватыми пузырьками. Пузырьки содержат кровь из разорванных капилляров. Лимфангиома языка может сочетаться с такими же образованиями на дне полости рта или шеи. Макроглоссия может быть частью нейрофиброматоза.

Приобретенная макроглоссия бывает острой и хронической. Острая форма может быть результатом аллергической реакции, кровоизлияния (коагулопатии или травмы), инфекции. Увеличение языка может быть первичным, когда жидкость, кровь или гной скапливаются в его толще, или вторичным, когда язык приподнимается из-за инфильтрации тканей дна полости рта. Вторичная и первичная макроглоссии могут сочетаться.

Хроническая макроглоссия обычно сочетается с системными заболеваниями: первичным или вторичным амилоидозом, акромегалией, гигантизмом (вследствие избытка соматотропного гормона) и гипотиреоидизмом.

Лечение

Показания к лечению макроглоссии:

Операция преследует цель - нормализовать анатомическую форму. Когда язык удлинен и не особенно широк, можно выполнить только переднюю клиновидную резекцию. Если язык удлинен и расширен, клиновидную резекцию сочетают с иссечением эллипсовидного фрагмента на спинке языка.

Врожденные аномалии ушной раковины

Будучи даже в норме рудиментарным органом и играя незначительную физиологическую роль коллектора звуковых волн, ушная раковина человека, несмотря на небольшой размер, тем не менее привлекает внимание с глубокой древности до наших дней. Эстетическая роль ушных раковин огромна. Неправильное расположение, различные деформации, дефекты, а тем более отсутствие одной или обеих ушных раковин меняют внешний облик человека и нередко отрицательно сказываются на его психике. Состоящая из замысловатых изящных хрящевых структур, покрытых плотно прилегающей тонкой кожей, ушная раковина - достаточно сложный объект даже для графического или скульптурного изображения, не говоря уже о хирургическом воспроизведении.

Коды по МКБ-10

Этиология и патогенез

В возникновении деформаций наружного уха играют роль как наследственные, так и ненаследственные факторы. Большинство видов аномалий бывает спорадическими состояниями, но некоторые - частью наследуемых синдромов (синдромов Нагера, Тричера Коллинза и др.).

Ушная раковина образуется в результате разрастания мезенхимальной ткани, окружающей первый эктодермальный карман, - из I и II жаберных дуг. Первые зачатки хряща обнаруживают на 3-м месяце внутриутробной жизни. К 7-му месяцу ушная раковина приобретает нормальную форму, как у новорожденного. Основной период ее роста у детей приходится на первые годы жизни. Размеры наружного уха ребенка в возрасте 3 лет составляют 85%, а в 7 лет - 95% соответствующих размеров взрослого человека.

Наиболее правильно считать, что нарушения в развитии ушной раковины могут возникать в любом периоде жизни эмбриона. Тяжесть уродства находится в прямой зависимости от стадии, на которой действует вредоносный фактор. Тяжелые сочетания пороков возникают при неблагоприятных воздействиях на самых ранних стадиях эмбриогенеза, когда происходит закладка внутреннего и среднего уха. Аномалии эмбрионального развития, возникшие до 6-й недели, приводят к серьезным порокам как наружного, так и среднего уха. Повреждения, произошедшие после 3-го месяца, по окончании фетального возраста не вызывают пороков среднего уха.

Микротия

Определение

Микротия - врожденная мальформация, характеризующаяся полным или частичным отсутствием ушной раковины или любого из ее компонентов. Как правило, сочетается с атрезией наружного слухового прохода, а в 35% случаев - с недоразвитием лицевого скелета, в первую очередь нижней челюсти.

Код по МКБ-10

Q17.2. Микротия.

Эпидемиология

Микротия - достаточно редкое заболевание, частота его в различных частях света колеблется от 0,4 до 5,5 на 10000 новорожденных. У европеоидной расы тяжелые формы микротии встречают примерно с частотой 1:10000 новорожденных.

Клиническая картина и диагностика

Различают анотию, истинную микротию, сложенную ушную раковину и малую ушную раковину.

Наиболее распространенная форма микротии - истинная микротия, представленная кожно-хрящевым валиком, заканчивающимся мочкой. Почти всегда микротия сопровождается атрезией слухового прохода. Гипоплазия костей лицевого скелета незначительная. Мочка смещена кверху и кпереди по сравнению со здоровой стороной. В каждом восьмом случае порок бывает двусторонним.

Самая редкая форма микротии - анотия - полное отсутствие ушной раковины или наличие хрящевого бугорка без мочки, обычно сочетается с недоразвитием костей лицевого скелета. В отдельных случаях наружный слуховой проход сохранен.

Родители новорожденного с микротией, в первую очередь, обеспокоены вероятной полной потерей слуха у их ребенка и полагают, что эта проблема может быть немедленно решена простым формированием отверстия в коже. Именно поэтому очень важно информировать родственников о сути патологии. Сенсорная часть органа слуха развивается значительно раньше, чем его кондуктивные составляющие, к тому же из других эмбриологических зачатков. Именно поэтому внутреннее ухо оказывается пораженным при микротии довольно редко, и проблема слуха, как правило, заключается в звукопроведении. Способность уха на пораженной стороне слышать может быть объективно исследована вскоре после рождения ребенка с использованием вызванных слуховых потенциалов. Благодаря нормальному строению внутреннего уха пациенты даже с двусторонней атрезией наружных слуховых проходов могут иметь достаточный слух с помощью слуховых аппаратов, обеспечивающих проведение сигнала через блокирующий участок. Раннее обращение к аудиологам способствует развитию нормальной речи у ребенка. Своевременное хирургическое лечение избавляет ребенка от комплексов, связанных с ношением слухового аппарата.

Диагностика

КТ позволяет установить наличие или отсутствие барабанной полости, а при достаточно высокой разрешающей способности - даже проследить состояние цепи слуховых косточек. Варианты расположения лицевого нерва уточняют с помощью МРТ. Аудиометрическое тестирование позволяет отличить кондуктивную тугоухость от нейро-сенсорного поражения. Если последнее преобладает, реконструкция среднего уха нецелесообразна. Отсутствие пневматизации ячеек сосцевидного отростка к 4-летнему возрасту - абсолютное противопоказание к слухоулучшающей операции.

Лечение

Слухоулучшающие операции

При двустороннем пороке слухоулучшающую операцию следует выполнить как можно раньше, в 5 лет или даже в 4 года. При этом необходимо, помня о предстоящей аурикулопластике, бережно и экономно относиться к коже в височной области при попытке «открыть» слуховой проход, так как воссоздание ушной раковины значительно осложняется по причине неизбежных рубцовых изменений. К сожалению, улучшение слуха после операции бывает не столь заметным и стойким. Аномальное строение височной кости вынуждает создавать наружный слуховой проход так высоко и близко к границе волос, что не остается места и кожи для реконструкции ушной раковины, при том что причиной психических страданий ребенка при односторонней микротии бывает отнюдь не тугоухость, к которой больные легко приспосабливаются, а внешнее обезображивание. Именно поэтому при одностороннем пороке следует воздержаться от слухо-улучшающей операции или выполнить ее после реконструкции ушной раковины.

Аурикулопластика

Сроки выполнения операции зависят как от физических возможностей пациента (степени зрелости реберного хряща и соответствия размеров между каркасом, изготовляемым из этого хряща, и нормальным ухом), так и от эстетических соображений с их возможными психологическими последствиями (риск для ребенка быть подверженным насмешкам со стороны окружающих). Из психологических соображений представляется оптимальным, чтобы реконструктивная аурикулопластика была выполнена перед началом посещения школы, т.е. в возрасте сразу после 6 лет. И хотя в 85% случаев уже к 4 годам ушная раковина приобретает взрослые размеры, размеры реберных хрящей у пациентов и особенно травматичность заготовки аутохрящей требуют переноса сроков аурикулопластики на 8- или 10-летний возраст. Вопрос о сроках начала восстановительных операций у детей с пороками ушной раковины решают индивидуально, ориентируясь на желание самого пациента, а не его родителей. Если ребенок спокойно относится к имеющемуся недостатку, адаптирован к окружающей обстановке и не испытывает каких-либо существенных переживаний, целесообразно с операцией подождать и провести ее позже - при полном осознании носителем аномалии необходимости данного вмешательства.

Последовательность этапов тотальной реконструкции ушной раковины зависит от выраженности деформации, расположения и качества микротических элементов в каждом конкретном случае. Проблема воссоздания ушной раковины занимает особое место в реконструктивной хирургии. Сложность рельефа, наличие тонкой хрящевой пластинки между двумя слоями кожи, особенности прикрепления ушной раковины к черепу значительно затрудняют восстановление этого органа. Цель хирургов - наиболее точное достижение соответствия ушной раковины, включающего надлежащие размер, позицию и ориентацию, другим структурам лица, а также соответствия цвета и толщины покрывающей кожи. Для того чтобы воссоздать ушную раковину, необходимы как минимум опорный каркас и покровный материал. Именно каркас и определяет потенциальную форму реконструируемой раковины, а кожный покров позволяет (или не позволяет) воплотить ее на практике. Для ушного каркаса используют или реберный хрящ самого пациента, или альтернативные материалы: консервированный реберный аллохрящ, силиконовую резину и др. Хирургическое лечение многоэтапное.

Сложенная ушная раковина

Коды по МКБ-10

Клиническая картина и диагностика

Сложенные ушные раковины могут иметь разную выраженность порока. Общий их признак - однотипное недоразвитие тканей верхней половины ушной раковины. Ножка завитка сращена с козелком, в результате чего сохранившаяся часть ушной раковины выглядит свернутой. При более тяжелой степени край завитка расположен на уровне козелка, недоразвита и смещена кпереди вся верхняя часть ушной раковины. Деформированная ушная раковина расположена гораздо ниже и кпереди по сравнению со здоровой стороной, что сопровождается дисплазией костей лицевого скелета и другими симптомами, известными под названием синдрома I жаберной дуги. Слуховой проход сужен и смещен, слух на пораженной стороне резко понижен или вовсе отсутствует.

При более легкой степени диагностируют согнутую ушную раковину: край завитка находится на уровне верхней части конхи, противозавиток недоразвит. Вертикальный размер раковины уменьшен. Переместить пальцами завиток вверх не удается из-за дефицита тканей.

Лечение

Выбор методики хирургического лечения зависит от степени деформации.

В большинстве случаев показана реконструктивная операция с использованием реберного хряща. Предварительно следует провести операции, устраняющие недоразвитие нижней, а иногда и верхней челюсти. Введение в практику компрессионно-дистракционных аппаратов позволило проводить раннюю коррекцию недоразвития нижней челюсти, при необходимости совмещая ее с этапами аурикулопластики. Выполнение слухоулучшающей операции малоперспективно, так как для данного порока характерны выраженный склероз височной кости и присутствие нейросенсорного компонента тугоухости. К тому же, за редким исключением, этот порок имеет одностороннее поражение, с сохранностью слуха на здоровой стороне. В более легких случаях можно попытаться расправить сохранившуюся часть ушной раковины, переместить в правильное положение, а затем с помощью разных приемов создать недостающую верхнюю часть. Однако лечение оказывается многоэтапным и трудным.

Малая ушная раковина

Коды по МКБ-10

Клиническая картина

Малая ушная раковина имеет достаточно развитые завиток, мочку и гипоплазированные противозавиток и углубление раковины. Слуховой проход сужен или заращен. Гипоплазия костей лицевого скелета незначительная. Поражение обычно одностороннее.

Лечение

Наиболее эффективный метод увеличения малой ушной раковины - применение фигурного кожно-хрящевого трансплантата со здоровой ушной раковины. Этот метод особенно показан в случаях, когда необходимо не только удлинить завиток, но также расширить среднюю часть реконструируемого уха.

Пересадка сложного трансплантата включает два этапа: взятие самого трансплантата и пластику недоразвитой ушной раковины. Стремясь максимально сохранить форму донорской ушной раковины, операцию следует начинать не с формирования воспринимающей поверхности, а с выкраивания трансплантата. Это не ухудшает приживление трансплантата, а позволяет добиться полного соответствия между трансплантатом и воспринимающим ложем.

Деформированные ушные раковины

Изменения формы того или иного участка или отдела ушной раковины при сохранении ее в целом называют деформациями. Операции по устранению деформаций ушных раковин рекомендуют проводить начиная с 7-летнего возраста, когда в основном заканчиваются формирование и рост ушных раковин. В литературе описано большое разнообразие деформаций ушной раковины, но следует отметить, что на практике большинство из них встречаются крайне редко.

Лопоухость

Код по МКБ-10

Q17.5. Выступающее ухо.

Клиническая картина

Наиболее распространенная форма врожденной деформации ушей - оттопыренные ушные раковины, или лопоухость.

Для этой патологии характерно чрезмерное отстояние ушных раковин от поверхности головы. Наиболее частая причина лопоухости - недоразвитие противозавитка и его ножек, выраженное в разной степени.

Лечение

При достаточно тонком и эластичном хряще завитку придают правильную форму путем сжатия пальцами, отмечая по образовавшейся на тыльной поверхности щели линию разреза. При выполнении операции важно не рассекать хрящ насквозь во избежание образования у сформированного завитка острого выступающего края. Избыток кожи на тыльной поверхности ушной раковины следует иссекать очень экономно или не иссекать совсем, чтобы избежать формирования послеоперационных гипертрофических рубцов. Кожную рану лучше зашивать узловыми швами на случай возникновения гематомы.

Плоская ушная раковина

Коды по МКБ-10

Клиническая картина

При плоской ушной раковине расширенная часть завитка перегибается вниз, его верхний край расположен на уровне латеральной ножки противозавитка. Вертикальный размер ушной раковины визуально уменьшен, но при перемещении раковины в правильное положение путем разгибания близок к норме.

Лечение

Для коррекции нужно расправить деформированный завиток и зафиксировать его в правильном положении. Для этого производят разрез кожи в области скафоконхального угла. Скелетируют измененный хрящ до медиальной ножки противозавитка. Обозначают линию прикрепления изогнутого фрагмента. Хрящ рассекают, оставляя нетронутой полоску шириной 3-4 мм в переднем отделе. Сформированный хрящевой лоскут перемещают в верхнее положение. Кожу укладывают на место и зашивают рану.

Криптотия

Коды по МКБ-10

Клиническая картина

Криптотия - врастание верхнего полюса ушной раковины под кожу височной области. Явление, редкое для европеоидной расы, довольно часто встречают у представителей монголоидной расы.

Лечение

Коррекция деформации заключается в освобождении вросшего ушного хряща и замещении дефекта кожи на внутренней поверхности уха, используя кожу самой ушной раковины и височной области, методом лоскутной пластики.

Деформации отдельных элементов ушной раковины

Коды по МКБ-10

Клиническая картина и лечение

Разнообразные локальные деформации, такие как ухо сатира (утолщение и неестественное возвышение горизонтальной части завитка), ухо макаки (утолщение и деформация нисходящей части завитка), дарвиновский бугорок (значительное утолщение края завитка в самом начале его нисходящей части), при необходимости устраняют путем клиновидной резекции выступающих частей.

Пластики тотальных дефектов мочки основаны на использовании мягких тканей, окружающих ушную раковину. Недостаток всех способов - многоэтапность, рубцы на шее и околоушной области и, что самое главное, неизбежное сокращение и деформация новой мочки.

Врожденные кисты и свищи шеи

Врожденные кисты и свищи шеи подразделяют на боковые и срединные. Их возникновение связано с нарушением формирования этой области в эмбриональный период. Наиболее часто встречают срединные кисты и свищи.

Срединные кисты и свищи шеи

Код по МКБ-10

Q18.8. Другие уточненные пороки развития лица и шеи.

Определение

Срединные кисты и свищи шеи - результат нарушения обратного развития щитовидно-язычкового протока. Срединный зачаток щитовидной железы, располагающийся в подъязычной области, спускается затем на шею, проходя через подъязычную кость. По пути опускания зачатка остается эмбриональный ход, который в норме облитерируется. В случаях полного отсутствия облитерации возникают срединные свищи, а при образовании замкнутой полости - срединные кисты шеи.

Клиническая картина и диагностика

Срединную кисту шеи редко диагностируют у детей в возрасте до 1 года. Киста располагается по срединной линии шеи, имеет мягкую эластическую консистенцию, флюктуирует. Ее пальпация безболезненна. При глотании отчетливо определяется смещение опухолевидного образования вместе с подъязычной костью кверху. Часто удается пальпировать отходящий от верхнего полюса кисты плотный тяж. Обычно диаметр кисты не превышает 2-3 см, но постепенно, с возрастом, объем ее содержимого увеличивается и размеры кисты возрастают. При нагноении возникают местные симптомы: гиперемия, припухлость, повышение температуры тела, боль при глотании. Причиной нагноения могут быть как гематогенная инфекция, так и распространение инфекции по тонким свищевым ходам, идущим от кисты к ротовой полости.

Срединные свищи шеи формируются обычно в результате самопроизвольного вскрытия нагноившейся кисты, иногда - после оперативного вмешательства, располагаясь также по срединной линии шеи. Свищ иногда бывает точечным, трудноразличимым, но может быть и хорошо виден. Пальпаторно определяют плотный тяж, обычно идущий по направлению к подъязычной кости. Иногда свищ идет к рукоятке грудины. Свищи обнаруживают по слизистому отделяемому, которое в осложненных случаях становится слизисто-гнойным или гнойным. При микроскопическом исследовании отделяемого обнаруживают слущенные клетки плоского эпителия.

Зондирование, как правило, невозможно вследствие извитого хода свища. Срединный свищ шеи распознать очень легко, в то время как диагноз кисты шеи часто вызывает затруднения.

Дифференциальная диагностика

Отличать срединные кисты шеи чаще приходится от дермоидных кист, липом, лимфангиом, а в осложненных случаях - от лимфаденита. Дермоидная киста, в отличие от кисты шеи, более плотная, не смещается при глотании, не пальпируется тяж - остаток эмбрионального хода. Лимфангиома и липома бывают обычно больших размеров, без четких границ, имеют мягкую, эластическую консистенцию. При распознавании лимфаденита большое значение имеют данные анамнеза и выявление входных ворот инфекции.

Лечение

Срединные кисты и свищи удаляют оперативным путем. Операцию выполняют по мере установления диагноза. В случаях нагноения срединной кисты первым этапом необходимо купировать воспалительный процесс (вскрытием и дренированием гнойника, антибактериальной терапией, физиолечением). Операцию выполняют после полного купирования воспалительного процесса.

В сложных случаях перед операцией в свищевой ход можно ввести красящее вещество. При выделении эмбрионального протока обязательно резецируют тело подъязычной кости, свищ перевязывают у основания.

Рецидивы возникают в тех случаях, когда эмбриональный проток удаляют не полностью.

Прогноз при правильно выполненной операции благоприятный.

Боковые свищи и кисты шеи

Код по МКБ-10

Q18.0. Пазуха, фистула и киста жаберной щели.

Этиология

Возникновение боковых кист и свищей шеи связывают с нарушением облитерации протоков вилочковой железы, которые, начинаясь на боковой стенке глотки, проходят через всю шею и заканчиваются у грудины. Некоторые авторы считают, что боковые кисты и свищи шеи происходят из остатков жаберной щели (брахиогенные кисты и свищи).

Клиническая картина и диагностика

Боковые кисты и свищи шеи располагаются по внутренней поверхности грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Боковые кисты - образования округлой или овальной формы, тугоэластической консистенции, с четкими границами. Кожа над ними не изменена, пальпация безболезненна. Боковые свищи представляют собой точечное отверстие со слизистым отделяемым. Полные свищи сообщаются с полостью глотки, открываясь за задней нёбной дужкой. По свищевому ходу на шее пальпируется плотный тяж. При инфицировании отделяемое из свища становится гнойным, кожа вокруг мацерируется.

Дифференциальная диагностика

Боковые кисты наиболее часто приходится дифференцировать от лимфангиомы. Для диагностики имеют значение локализация и консистенция опухоли, наличие свищевого хода под кожей.

При инфицировании боковых кист их дифференцируют от лимфаденита. Поставить правильный диагноз помогают данные анамнеза.

Лечение

Боковые кисты и свищи удаляют оперативным путем, лечение проводят после установления диагноза. Свищ выделяют вплоть до боковой стенки глотки. Для этого иногда делают двойной разрез. При полных свищах их проксимальную часть на зонде выворачивают в полость глотки, а отверстие ушивают. Погрешности в технике (неполное удаление свищей, оставление боковых отверстий) ведут к рецидивам. Их частота достигает 10%.

Пороки развития грудной клетки

Врожденные пороки развития грудной клетки встречают примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляют воронкообразную деформацию грудной клетки. Среди более редких форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития ребер, расщепление грудины и сочетанные варианты.

Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они возникают вследствие врожденной дисплазии или аплазии хрящевой, реже костной части грудной клетки.

Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое количество синдромов, наряду с другими нарушениями включающих аномалии грудино-реберного комплекса. Например, при синдроме Марфана на фоне дизэмбриогенеза соединительной ткани отмечают астеническое телосложение, арахнодактилию, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающую аневризму аорты, воронкообразную или килевидную деформацию грудной клетки, биохимические изменения обмена коллагена и гликозаминогликанов.

Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данло (четвертая экхимозная форма), кроме костно-хрящевой патологии, выявляют нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребенка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребенка благоприятный.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) - врожденный порок развития, сопровождающийся западением грудины и прилежащих частей ребер. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает. ВДГК - самый частый вид деформации и составляет более 80% всех деформаций грудной клетки. У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек.

Код по МКБ-10

Q67.6. Впалая грудь.

Этиология и патогенез

Наиболее распространенные взгляды на механизм образования ВДГК сводятся к трем концепциям.

Классификация

По виду ВДГК выделяют симметричный и асимметричный варианты. При симметричном варианте деформация ребер одинакова с обеих сторон и грудина искривлена только во фронтальной плоскости. При асимметричном варианте деформация ребер преобладает с одной стороны грудной клетки, а также нередко грудина искривлена не только во фронтальной, но и в сагиттальной плоскости. Выделяют типичную, седловидную и винтообразную формы искривления грудины.

Степень выраженности ВДГК определяют по индексу Гижицкой (частное от деления наименьшего расстояния между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему): I степень - до 0,7; II степень - 0,7-0,5; III степень - менее 0,5. По тяжести функциональных нарушений у больных ВДГК выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии заболевания. В компенсированной стадии имеется только косметический дефект. При субкомпенсированной присоединяются умеренно выраженные признаки нарушения дыхательной и сердечнососудистой систем (одышка и тахикардия при нагрузках). Для декомпенсированной стадии характерны выраженные расстройства дыхания и гемодинамики.

Клиническая картина и диагностика

Как правило, деформацию выявляют сразу после рождения. Характерно западение ребер и грудины при вдохе. Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует до 3-5 лет. Она может появиться в более поздние сроки, обычно в период ускоренного роста ребенка. Замечено, что наиболее тяжелые ее формы проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертатный период, редко бывают выраженными.

Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявляют смещение сердца (обычно влево), что косвенно позволяет судить о влиянии деформации на функции сердца.

Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживают при выраженной деформации, и они прямо зависят от ее степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции легких, увеличением минутного объема дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Характерны изменения на ЭКГ. Однако наиболее информативным исследованием сердца считают эхокардиографию, позволяющую уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при воронкообразной деформации грудной клетки, особенно при наследуемых синдромах, часто встречают пролапс митрального клапана.

Лечение

Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет. Традиционно показания к операции определяют на основании степени и формы заболевания. Торакопластика абсолютно показана при воронкообразной деформации грудной клетки III степени и показана при патологии II степени. При I степени (за исключением плоских форм) торакопластику обычно не проводят. Оптимальный возраст для выполнения операции - пубертатный.

Современные технологии хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки позволяют ставить целью коррекции не только устранение функциональных нарушений, но главным образом получение максимально выгодных косметических результатов. На сегодняшний день оптимальным методом хирургической коррекции ВДГК признана торакопластика по Нассу, при которой резекцию хрящей и пересечение грудины не выполняют. Основной компонент - длительная (4 года) фиксация грудино-реберного комплекса в корригированном положении титановой Т-образной пластиной, устанавливаемой за грудиной, без нарушения целостности костно-хрящевой основы. Пластину удаляют через 4 года, грудина и ребра при этом продолжают расти в правильном направлении и сохраняют корригированное положение.

Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие (по данным разных авторов, в 80-97% случаев). Рецидивы возможны при недостаточной фиксации грудины, чаще у детей с наследуемыми формами, оперированными в ранние сроки.

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки (КДГК) - врожденный порок развития, сопровождающийся выпячиванием грудины и прилежащих частей ребер. Килевидная деформация грудной клетки - второй по частоте порок развития грудной клетки после ВДГК и составляет от 6 до 20% всех деформаций грудной клетки. Килевидная деформация грудной клетки в 3 раза чаще встречается у мальчиков и может быть составным компонентом одного из наследуемых синдромов.

Код по МКБ-10

Q67.7. Килевидная грудь.

Классификация

Выделяют три основных вида КДГК.

Клиническая картина и диагностика

Обычно деформацию выявляют с момента рождения, с возрастом степень деформации увеличивается. Выступающая вперед грудина и западающие по ее краям ребра придают грудной клетке характерную килевидную форму. Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы ребер приподнимают грудину с одной стороны и она искривляется по оси. Встречают комбинированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает. Функциональные расстройства обычно не развиваются. При синдромальных формах и выраженном уменьшении объема грудной клетки возможны жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.

Лечение

Показания к операции возникают в основном у детей старше 12 лет при выраженном косметическом дефекте. Предложено несколько способов оперативных вмешательств. В их основе лежат субперихондральная резекция парастернальной части ребер, отсечение мечевидного отростка и резекция грудины (2,0-2,5 см). Фиксацию грудины в правильном положении осуществляют за счет сшивания грудины с мечевидным отростком с натяжением (прием «гамака»). Такой прием достаточно прочно фиксирует грудино-реберный коркас до полной его консолидации. Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие.

Врожденная расщелина грудины

Врожденная расщелина грудины - редкий порок развития, который заключается в наличии различной по ширине и форме продольной щели, расположенной по средней линии, которая может захватывать всю грудину или ее часть. Врожденная расщелина грудины - порок развития из группы дизрафий, часто сопровождается сочетанными мышечно-фасциальными пороками развития и пороками внутренних органов.

Код по МКБ-10

Q76.7. Врожденная аномалия грудины.

Классификация

Выделяют три варианта врожденной расщелины грудины.

Клиническая картина и лечение

При первом варианте врожденной расщелины грудины, наиболее частом, имеется парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей. Могут возникать дыхательные расстройства. По мере роста ширина дефекта увеличивается. Дети отстают в физическом развитии. Высока вероятность травмы незащищенных органов средостения. Хирургическое лечение показано в самом раннем возрасте. Операция заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении. В некоторых случаях при выраженной компрессии органов грудной полости выполняют парастернальную поднадхрящничную хондротомию. В более позднем возрасте дополнительно требуется замещение дефекта различными материалами, что чревато осложнениями. Результаты лечения в возрасте до 6 мес хорошие, в более поздние сроки результаты значительно хуже.

Два последних варианта выявляются при рождении и требуют оперативного лечения в первые сутки жизни. Тяжесть их обусловлена частым сочетанием с пороками сердца. Летальность при этих формах, несмотря на хирургическое лечение, достигает 100%.

Аномалии ребер

Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.

Раздвоение грудных отделов ребер. Церебро-костно-мандибулярный синдром

Код по МКБ-10

Q76.6. Другие врожденные аномалии ребер.

Клиническая картина

Дефекты ребер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незаращением верхнего нёба или готическим нёбом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, микроцефалией.

Лечение

Хирургическое лечение показано в крайних случаях - при значительном дефекте грудной стенки, сопровождающемся парадоксальным дыханием. Суть вмешательств заключается в укреплении грудной стенки в области ее дефектов. При этом предпочтение следует отдавать методикам, в основе которых лежит принцип закрытия дефектов собственными тканями.

Синдром Поланда

Код по МКБ-10

Q79.8. Другие пороки развития костно-мышечной системы.

Клиническая картина и диагностика

Синдром Поланда всегда характеризуется односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы и гипоплазию малой грудной мышцы. Синдром нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основана на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию.

Лечение

При значительном дефекте с образованием легочной грыжи проводят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги успешно применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц выполняют перемещение лоскута или всей широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

Пороки развития молочных желез

Полное отсутствие молочной железы с одной или обеих сторон встречают редко. Чаще выявляют их недоразвитие. Одностороннее отсутствие, или гипоплазия, молочной железы бывает при синдроме Поланда. Косметические операции выполняют девочкам старшего возраста.

Множественные молочные железы и множественные соски встречают также редко. Их количество и размер могут быть различными. Лечение заключается в удалении добавочных желез и сосков из косметических соображений.

Пубертатная макромастия (Код по МКБ-10 - N62. Гипертрофия молочной железы.) - увеличение молочных желез у девочек в возрасте 10-15 лет, превышающее физиологические нормы. Во время полового созревания ткань молочной железы избыточно пролиферирует, в результате чего образуются одна или две гигантские железы. Обратного развития подобной гипертрофии не бывает. Хирургическое лечение заключается в частичном удалении молочных желез.

Гинекомастия (Код по МКБ-10 - N62. Гипертрофия молочной железы.) - увеличение одной или двух грудных желез у мальчиков в период полового созревания. Различают истинную гинекомастию и псевдогинекомастию. Истинная гинекомастия связана с увеличением количества железистой ткани, содержащейся в железе. Псевдогинекомастия - результат отложения жира в области молочных желез. Истинную гинекомастию встречают приблизительно у половины мальчиков в возрасте 14-15 лет. Она связана с нарушением соотношения содержания андрогенов и эстрогенов в процессе полового развития. Железа в этот период увеличена, пальпаторно уплотнена, умеренно болезненна. Пациента следует направить к эндокринологу. Истинная гинекомастия обычно проходит самостоятельно. В выраженных случаях возможно назначение лекарственных средств, регулирующих секрецию пролактина. При неэффективности консервативной терапии выполняют операцию - вылущивание железы.

Необходимо помнить, что увеличение молочной железы в любом возрасте у детей любого пола может быть связано с опухолевым процессом. Фиброаденомы, кисты молочной железы и другие доброкачественные образования необходимо дифференцировать от злокачественных опухолей, встречающихся очень редко. Тем не менее при одностороннем плотном образовании неправильной формы показана биопсия.

Врожденные и приобретенные сужения дыхательных путей

К расстройствам дыхания у детей могут привести врожденные пороки развития дыхательных путей и приобретенные заболевания гортани, трахеи и бронхов.

Врожденные аномалии (пороки развития) гортани

Нозологические формы патологии гортани в детском возрасте представлены в широком диапазоне - от функциональных расстройств, эндопросветных образований, приводящих к дыхательной недостаточности, до стойких, грубых, длительно существующих рубцовых стенозов гортани, требующих сложных реконструктивных операций. Наряду с ростом числа больных с врожденными заболеваниями гортани с началом широкого применения продленной ИВЛ у недоношенных и детей раннего возраста увеличилась частота приобретенных стенозов гортани. Стенозы гортани при врожденных пороках развития встречаются у детей гораздо чаще, чем их диагностируют. Это объясняется многообразием симптоматики, трудностями диагностики, в некоторых случаях - исчезновением симптомов с возрастом, а также малой изученностью нарушений морфогенеза, врожденных пороков развития на внутриорганном (тканевом), клеточном и субклеточном уровнях. Поздняя диагностика обусловлена и ранней интубацией трахеи у таких детей в связи с появлением признаков нарушения дыхания с рождения и недооценкой симптомов нарушения дыхания и разделительной функции гортани в более поздний период развития ребенка. Врожденные пороки развития гортани протекают с симптоматикой от умеренно выраженного стридора до тяжелых дыхательных расстройств, требующих экстренного лечения.

Ларингомаляция

Ларингомаляция - наиболее распространенная причина дыхательных расстройств у детей, составляет 60% общего числа пороков развития верхних дыхательных путей. Ларингомаляция также известна под термином «врожденный стридор». Стридор - грубый звук различного тона, вызванный воздушным турбулентным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей.

Код по МКБ-10

Q31.4. Врожденный стридор гортани.

Этиология

Причина ларингомаляции до настоящего времени остается невыясненной, хотя дисэмбриогенез в развитии структур гортани - наиболее вероятный фактор в изменении анатомии структур гортани. Однако проведенные гистологические исследования не продемонстрировали изменения в структуре хрящей, приводящих к уменьшению их плотности и вследствие этого к коллапсу надголосового отдела гортани при вдохе. Нарушение функции гортани неврологического характера также может быть предрасполагающим фактором в развитии ларингомаляции.

Классификация

Анатомически выделяют три формы ларингомаляции.

Клиническая картина и диагностика

Ларингомаляция, как правило, протекает доброкачественно. Инспираторный стридор может нарастать в течение нескольких месяцев и затем обычно исчезает к 12-18 мес жизни. В 5-10% случаев ларингомаляция может приводить к апноэ, затруднению питания, легочному сердцу, и эти больные требуют хирургической коррекции. При ларингомаляции стридор обычно высокотональный и дрожащего характера. В тяжелых случаях возникают втяжение грудины, признаки дыхательной недостаточности и трудности при кормлении ребенка.

Состояние ребенка обычно ухудшается при физическом напряжении, плаче, кормлении, беспокойстве или в положении лежа на спине. Укладывание ребенка в наклонном положении или на бок с вытянутой шеей может уменьшить стридор. Приблизительно в 80% случаев ларингомаляция сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом. При ларингомаляции может возникнуть нарушение роста ребенка. Диагноз устанавливают при ларингоскопии.

Лечение

Пациентам проводят симптоматическую терапию, назначают преднизолон в течение 10-14 дней. При прогрессивно усиливающейся дыхательной недостаточности необходимы интубация трахеи или трахеостомия.

Врожденный паралич голосовых складок

Врожденный паралич голосовых складок составляет 20% в структуре пороков развития гортани. Обычно паралич гортани обнаруживают у детей с поражением ЦНС: кровоизлияниями в желудочки мозга, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалией, перинатальной энцефалопатией. Часто причина паралича остается невыясненной, и такой вид паралича голосовых складок считают идиопатическим.

Код по МКБ-10

J38.0. Паралич голосовых складок и гортани.

Клиническая картина и диагностика

При одностороннем параличе обычно отмечают слабый крик, но голос с возрастом постепенно улучшается. Дыхательная функция при одностороннем параличе обычно не страдает. Двусторонний паралич голосовых складок вызывает высокотональный стридор и афонию. Около 50% детей с двусторонним параличом нуждаются в трахеостомии. В большинстве случаев диагноз устанавливают в первые 12 ч жизни. Как и при ларингомаляции, при врожденном параличе гортани может происходить спонтанное выздоровление, которое возникает более чем в 73% случаев. Диагноз устанавливают при ларингоскопии. Учитывая возможность спонтанного восстановления функций гортани, лечебно-восстановительные мероприятия большинство авторов рекомендуют начинать не ранее 6-12 мес жизни.

Врожденный стеноз гортани

Врожденный стеноз гортани встречается очень редко и характеризуется несоответствием просвета подголосового отдела гортани возрастному диаметру (менее 3,5 мм у новорожденных) при отсутствии в анамнезе эндотрахеальной интубации, внешней травмы шеи и других причин, приводящих к рубцовому стенозу гортани. Врожденный стеноз подголосового отдела гортани может сочетаться с другими пороками развития, такими как паралич голосовых складок, или синдромами, как, например, синдромом Дауна.

Код по МКБ-10

Q31.1. Врожденный стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом.

Клиническая картина и диагностика

Диагностика и подтверждение правильного диагноза представляют значительные трудности в связи с тем, что клинические проявления данной нозологии неспецифичны и, как правило, выявляются случайно, в основном при респираторной вирусной инфекции с развитием выраженного обструктивного компонента. Врожденный характер сужения просвета гортани может быть заподозрен при возникновении затруднения продвижения эндотрахеальной трубки возрастного и даже меньшего диаметра во время интубации трахеи при необходимости анестезиологического пособия или ИВЛ. Диагноз устанавливают при ларингоскопии.

Лечение

При выраженных дыхательных расстройствах может потребоваться трахеостомия, и в последующем возможно выполнение реконструктивной операции.

Врожденные гортанные мембраны

Врожденные гортанные мембраны - результат неполного разделения зародышевой мезенхимы между двумя стенками формирующейся гортани. В отношении частоты развития соединительнотканных сужений гортани в литературе нет единого мнения.

Код по МКБ-10

Q31.0. Перепонка гортани.

Клиническая картина и диагностика

Подозрения на наличие гортанных мембран возникают у детей с врожденной дисфонией, охриплостью и повторяющимся крупом на протяжении 6 мес после рождения. Тяжесть заболевания зависит от степени поражения: небольшая мембрана, локализующаяся в области передней комиссуры, клинически проявляется лишь изменением голоса - петушиным криком. Полная атрезия гортани совместима с жизнью только теоретически. Ведущие клинические симптомы заболевания: двухфазный стридор, тахипноэ, цианоз, беспокойство, раздувание крыльев носа при дыхании, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. При локализации мембраны в области голосовых складок возникают нарушения голоса вплоть до афонии. Диагноз устанавливают при ларингоскопии.

Лечение

Применяют эндоскопические методы лечения: бужирование, лазерное микрохирургическое лечение на фоне противовоспалительной терапии. При выборе тактики лечения необходимо учитывать, что дыхание может улучшаться с ростом гортани.

Гемангиома гортани

Из сосудистых аномалий гортани чаще всего встречаются гемангиомы. У детей их выявляют преимущественно в ранние сроки внутриутробной жизни, что, по мнению многих авторов, указывает на их врожденный характер. Гемангиомы выявляют у 4,6% больных детей с хроническими стенозами гортани. Как и при гемангиомах кожи, девочки страдают втрое чаще мальчиков.

Код по МКБ-10

D18.0. Гемангиома любой локализации.

Клиническая картина и диагностика

Гемангиома подголосового отдела гортани в 30% случаев проявляется с рождения и подвергается росту в течение первых недель. Стридор обычно появляется в возрасте 2-3 мес жизни. Первые симптомы заболевания обычно ошибочно диагностируют как круп. Стридор бывает двухфазным, голос может быть не изменен. Тяжесть заболевания зависит от размера сосудистой опухоли. В случае присоединения острых респираторных вирусных инфекций или при беспокойстве дыхательные расстройства могут нарастать. Более половины детей имеют кожные локализации гемангиомы. Диагноз устанавливают при ларингоскопии.

Лечение

При лечении больных с гемангиомой гортани применяют высокие дозы гормональных препаратов (преднизолон по интермиттирующей схеме из расчета 4-5 мг/кг массы тела). Наряду с гормональной терапией в последнее время применяют терапию пропранололом (из расчета 2 мг/кг в сутки). Терапию пропранололом необходимо проводить под контролем сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, частоты сердечных сокращений, АД).

Прогноз

Прогноз лечения врожденных стенозов гортани благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода.

Приобретенные стенозы гортани

Код по МКБ-10

J38.6. Стеноз гортани.

Этиология

Ведущие этиологические факторы приобретенных стенозов гортани: травматическое воздействие на слизистую оболочку гортани, внешняя травма, инфекции, ожоги (термические или химические), новообразования. В 90% случаев причина развития рубцовых стенозов гортани - эндотрахеальная интубация. Среди ятрогенных причин развития рубцовых стенозов гортани также выделяют неоднократные попытки удаления инородных тел дыхательных путей при бронхоскопии тубусами неадекватного размера, многократные и грубые инструментальные вмешательства. Рубцовый стеноз представляет собой завершенную стадию инфекционно-воспалительных изменений различной этиологии. Повреждение дыхательных путей, связанное с интубацией, обычно происходит на уровне перстневидного хряща - единственного хряща, образующего в нормальных дыхательных путях полностью замкнутое кольцо. Осложнения после интубации возникают в результате длительного воздействия давления на чувствительные к ишемии структуры дыхательных путей.

Классификация рубцовых стенозов гортани у детей

При лечении больных с рубцовыми стенозами гортани используют классификацию C.M. Myer и R.T. Cotton (табл. 6-1).

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина и тяжесть состояния пациента напрямую зависят от выраженности сужения гортани. Симптомы дыхательной недостаточности после длительной интубации трахеи или при невозможности экстубации трахеи могут свидетельствовать о формировании рубцового стеноза гортани.

Диагноз рубцового стеноза гортани ставят при ларингоскопии, которую выполняют с применением жестких оптических систем или фиброволоконной оптики. Также в диагностике можно использовать МРТ, спиральную КТ.

Лечение

Лечение пациентов с хроническими рубцовыми стенозами гортани следует проводить в специализированных детских лечебных учреждениях, имеющих опыт выполнения хирургических вмешательств на дыхательных путях.

Лечение рубцовых стенозов гортани начинают с эндопросветных методов лечения (бужирования, эндоскопического иссечения мягко-тканных образований, лазерного микрохирургического лечения и криодеструкции).

Из хирургических методов лечения используют расширяющую ларингопластику с применением различных трансплантатов, резекцию гортани с прямым гортано-трахеальным анастомозом. Наиболее распространенная операция - ларингопластика с использованием аутотрансплантата из реберного хряща. При неудовлетворительном результате расширяющей ларингопластики и невозможности деканюляции целесообразно выполнить повторно аналогичную операцию или установить Т-образную трубку.

Прогноз

Прогноз лечения рубцовых стенозов гортани благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода.

Папилломатоз гортани

Папилломатоз гортани как причина нарушения проходимости дыхательных путей - наиболее часто встречающаяся опухоль верхних дыхательных путей у детей. Этиологический фактор папилломатоза - вирус папилломы человека, чаще VI и XI типа. Хотя у подавляющего большинства больных первые симптомы заболевания развиваются на 2-3-м году жизни, в ряде случаев можно говорить о врожденном папилломатозе гортани, когда первые симптомы заболевания появляются с момента рождения.

Другие пороки

Из других проявлений врожденных пороков развития гортани встречаются описания кист гортани, короткого надгортанника, задней гортанной расщелины, ларингоцеле.

Сужения трахеи

Врожденные и приобретенные сужения трахеи встречают очень редко. В зависимости от причины возникновения выделяют стенозы собственно трахеи и сужения, вызванные сдавлением дыхательных путей (компрессионными стенозами). Клинические проявления пороков возникают при уменьшении диаметра трахеи на 50% и более. Во всех случаях нарушение трахеобронхиальной проходимости клинически проявляется стридорозным дыханием, эмфиземой или гиповентиляцией легких и развитием трахеобронхита ниже места обструкции. Причины наиболее часто встречающихся стенозов трахеи представлены в табл. 6-2.

Врожденные сужения трахеи

Причинами врожденной компрессии трахеобронхиального дерева могут быть сосудистые кольца и петли, образованные двойной дугой аорты, аномально расположенной левой легочной артерией, право-расположенной дугой аорты с аортолегочной связкой, аномально расположенной безымянной артерией (брахиоцефальным стволом).

Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты - порок развития аорты, при котором она образует две дуги (сосудистое кольцо) и охватывает трахею и пищевод. Формирование этого порока происходит при нарушении в ходе эмбриогенеза процесса абсорбции правой (задней) дуги, нормальное рассасывание которой осуществляется между правой подключичной артерией и ее соединением с нисходящей аортой. Это единственная форма сужения трахеи, при которой, кроме сужения дыхательных путей, всегда бывает сдавление пищевода. Этот порок всегда сопровождается признаками трахеомаляции в месте наибольшего сдавления трахеи аортой.

Код по МКБ-10

Q25.4. Другие врожденные аномалии аорты.

Клиническая картина и диагностика

В клинической картине двойной дуги аорты, помимо расстройств дыхания (стридора, одышки, рецидивирующей инфекции дыхательных путей, бронхита, пневмонии), могут возникнуть дисфагия и аспирация. В подавляющем большинстве случаев манифестация порока происходит в раннем возрасте или с рождения, и респираторные симптомы превалируют. При манифестации в старшем возрасте или у взрослых первым симптомом часто бывает дисфагия.

Данный порок можно дифференцировать от других сужений уже при рентгенологическом исследовании пищевода с контрастным веществом в боковой проекции, при этом на задней стенке пищевода определяют вдавление одного из стволов дуги аорты. При бронхоскопии выявляют вдавление передней стенки средней трети трахеи. Диагноз может быть подтвержден при УЗИ дуги аорты. В сомнительных случаях необходимо проведение аортографии. При этом исследовании можно увидеть двойную дугу аорты и определить доминирующую дугу аорты, наличие или отсутствие артериального протока и аномальное аневризмальное расширение нисходящей аорты - дивертикул Kommerell. В последнее время при диагностике порока широко применяют спиральную КТ с внутривенным контрастированием.

Лечение

Лечение пациентов с пороками развития дуги аорты и магистральных сосудов необходимо проводить в специализированных лечебных учреждениях, имеющих опыт выполнения операций в этой области.

Хирургическое лечение заключается в пересечении сосудистого кольца и устранении компрессии трахеи. Стандартный доступ при этом - заднебоковая торакотомия. В настоящее время операцию можно выполнять торакоскопическим способом. В редких случаях операцию дополняют фиксацией переднего ствола аорты к грудине (аортопексией), что может уменьшить проявления трахеомаляции в послеоперационном периоде.

Петля легочной артерии

Петля легочной артерии - сосудистая аномалия, при которой левая легочная артерия отходит от правой и вызывает стеноз в области бифуркации трахеи. Петля легочной артерии охватывает правый главный бронх и дистальную часть трахеи и проходит между трахеей и пищеводом до ворот правого легкого. Нередко этот порок сочетается с наличием полных хрящевых колец трахеи. Протяженность сужения (маляции) трахеи в большинстве случаев распространяется за пределы аномальной петли легочной артерии. В последнее время для диагностики петли легочной артерии используют спиральную КТ с трехмерной реконструкцией.

Код по МКБ-10

Q25.7. Другие врожденные аномалии легочной артерии.

Лечение

Лечение данного порока хирургическое и заключается в реимплантации левой легочной артерии в легочный ствол.

Прогноз

Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода. Прогноз лечения сосудистых колец благоприятный.

Полные хрящевые кольца

Врожденные стенозы собственно трахеи в основном связаны с наличием полных хрящевых колец и отсутствием мембранозной части трахеи на определенном участке.

Код по МКБ-10

Q32.1. Другие пороки развития трахеи.

Этиология

Этиологический фактор возникновения аномалии точно неизвестен, как и механизм развития. Существует мнение, что формирование порока связано с нарушением в конце 2-го месяца эмбриогенеза процесса дифференциации мезенхимы, из которой образуются соединительная ткань, хрящи, мышцы и сосуды. Нарушения на 4-й неделе гестации могут повлиять на развитие респираторного и печеночного зачатков и стать причиной формирования более тяжелых форм врожденного стеноза трахеи.

Классификация

Врожденный стеноз трахеи с анатомо-хирургических позиций подразделяют на три основных типа.

При типе A стеноза трахеи гортань имеет нормальный диаметр, а трахея полностью или на большем протяжении сужена до 1 мм (в норме - 3 мм у новорожденных) до места непосредственно над бифуркацией трахеи. Главные бронхи часто имеют нормальный диаметр, но зачастую выявляют признаки бронхомаляции. В некоторых случаях бронхи также сужены и состоят из полных хрящевых колец.

При типе B начальные отделы трахеи имеют нормальный диаметр, далее сужаясь в виде воронки, на различном протяжении образуя плотный стеноз. Уровни воронкообразного сужения и стеноза трахеи варьируют в широком диапазоне. При локализации сужения в проксимальной части трахеи нижележащие отделы могут иметь нормальное строение. Тем не менее в большинстве случаев стеноз протяженный и занимает больше половины длины трахеи.

При типе C стеноз трахеи может локализоваться на любом уровне трахеи и иметь различную протяженность, но чаще сегментарный стеноз локализуется в нижней трети трахеи.

Клиническая картина и диагностика

Наиболее характерные клинические проявления врожденного стеноза трахеи - экспираторный и инспираторный стридор, развивающийся, как правило, с рождения, рецидивирующие бронхиты, пневмонии и респираторный дистресс-синдром. Менее часто встречаются цианоз, тахипноэ, ретракция грудной клетки. У более половины больных врожденный стеноз трахеи сочетается с другими пороками развития, такими как врожденный порок сердца, болезнь гиалиновых мембран, пороки развития легких, паховая грыжа, атрезия ануса, порок развития лучевой кости и мегауретер.

Нередко врожденный стеноз трахеи обнаруживают при интубации трахеи, когда возникает затруднение в продвижении эндотрахеальной трубки при необходимости интубации трахеи.

Патологию можно определить при трахеоскопии. При спиральной КТ можно подтвердить диагноз и определить протяженность сужения.

Лечение

При наличии стеноза, захватывающего менее 30% длины трахеи, возможно выполнение резекции суженного участка с наложением межтрахеального анастомоза «конец в конец». При тяжелых формах врожденных стенозов трахеи и стенозах большой протяженности возможно выполнение скользящей пластики трахеи (slide tracheoplasty). Наиболее рационально выполнение скользящей трахеопластики в условиях экстракорпоральной мембранной оксигенации или искусственного кровообращения.

Прогноз

Прогноз и результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода.

Бронхогенные кисты

Бронхогенные кисты - врожденные кистозные образования, выстланные изнутри бронхиальным эпителием, наиболее часто встречающиеся кисты средостения. Бронхогенные кисты возникают в связи с нарушением дифференцирования первичной кишки в период ее деления на пищеварительную и дыхательную.

Бронхогенные кисты обычно тонкостенные, заполнены густой, вязкой жидкостью с щелочной реакцией и слущенным эпителием; в стенке содержат небольшое количество гладких мышц и иногда хрящи. Бронхогенная киста располагается между трахеей и пищеводом, и сдавление трахеи происходит сзади.

Код по МКБ-10

Q34.1. Врожденная киста средостения.

Клиническая картина и диагностика

Бронхогенные кисты могут быть совершенно бессимптомными аномалиями и выявляются лишь во время рентгенологических исследований грудной клетки. В других случаях они могут сдавливать дыхательные пути и быть причиной дыхательных расстройств. Также клинические симптомы появляются при инфицировании кисты или прорыве ее в плевральную полость, бронх. При трахеоскопии можно выявить пролабирование мембранозной части трахеи на ограниченном участке. Бронхогенные кисты лучше всего диагностируют при КТ, но и стандартная рентгенография органов грудной полости также эффективна.

Лечение

Радикальный метод лечения - хирургическое удаление бронхогенных кист. В связи с высокой вероятностью присоединения симптоматики (сдавления бронха, пищевода, инфицирования) удаление кисты целесообразно даже при бессимптомном течении, поскольку на этом этапе операция протекает значительно проще. При удалении бронхогенных кист высокоэффективен торакоскопический метод.

Приобретенные сужения трахеи и бронхов

Сужения трахеи

Приобретенные сужения трахеи могут возникнуть в результате рубцового процесса, развившегося после травматического повреждения (разрыва при травме грудной клетки, ранения, длительного нахождения в дыхательных путях инородных тел, особенно растительного происхождения, длительной интубации трахеи, трахеостомии, химического или термического ожога), а также в результате новообразований самой трахеи и бронхов или окружающих тканей.

Рубцовый стеноз трахеи в большинстве случаев - результат интубации и длительной ИВЛ, а также трахеостомии.

Среди новообразований трахеи и бронхов у детей чаще наблюдают доброкачественные опухоли: полипы, папилломы, фибриномы, аденомы. Реже встречаются хондромы, шваномы, остеохондромы, невриномы.

Код по МКБ-10

S27.5. Травма грудного отдела трахеи.

Клиническая картина и диагностика

Симптомы обструкции могут возникать как сразу после удаления трахеостомической или интубационной трубки, так и через некоторое время. Во всех случаях нарушение трахеобронхиальной проходимости клинически проявляется стридором, дыхательной недостаточностью, эмфиземой или гиповентиляцией легких и развитием трахеобронхита ниже места обструкции.

Симптомы новообразований трахеобронхиального дерева зависят от локализации и объема образования. В основном это кашель, рецидивирующие респираторные инфекции и пневмонии. Редко наблюдаются боли в грудной клетке.

Трахеобронхоскопия - основной метод диагностики сужений трахеи, позволяющий определить вид стеноза. Также можно оценить проксимальный уровень стенотического сегмента и диаметр сужения. В случаях эндопросветных образований возможны их макроскопическая оценка и биопсия. Спиральная КТ дает возможность подтвердить диагноз и определить протяженность сужения дыхательных путей. В некоторых случаях выполнение 3D-реконструкции дает более детальное представление об анатомии воздухоносных путей. Исследование функции внешнего дыхания может дать дополнительную информацию о проходимости дыхательных путей.

Лечение

Лечение приобретенных стенозов трахеи целесообразно начинать с эндоскопических манипуляций, направленных на удаление рубца через бронхоскоп. В случаях эндопросветных образований хорошие результаты дает использование лазерной энергии. При отсутствии эффекта показана резекция трахеи с наложением межтрахеального анастомоза. В зависимости от уровня стеноза используют шейный или торакотомный доступ.

Прогноз

Прогноз лечения в целом благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода.

Сужения бронхов

Причиной образования рубцового сужения бронха чаще всего бывает его травматический разрыв. Также причинами сужения бронхов могут быть травматичная санация трахеобронхиального дерева, длительное воспаление. При частичном разрыве формируется неполный стеноз, приводящий к ателектазу легкого с развитием бронхо-эктазов, склероза, нагноения.

Код по МКБ-10

S27.4. Травма бронхов.

Лечение

При стенозе бронхов перед лечением необходимо выполнение бронхоскопии на стороне поражения. При формировании бронхо-эктазов ниже места обструкции ликвидацию стеноза следует сочетать с удалением пораженной части легкого. Наилучший способ лечения стеноза после разрыва бронхов - резекция суженного участка с формированием трахеобронхиального или межбронхиального анастомоза. В случаях необходимости сложной реконструкции бронхов рационально выполнение операции в условиях экстракорпоральной мембранной оксигенации или искусственного кровообращения.

Пороки развития и заболевания легких

Агенезия и аплазия легкого

Под агенезией (OMIM 265430) следует понимать отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха.

Код по МКБ-10

Q33.3. Отсутствие легкого (доли).

Аплазия - отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двусторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, а при одностороннем пороке могут жить и нормально развиваться.

Код по МКБ-10

Q33.8. Другие врожденные аномалии легкого.

Клиническая картина

Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки возможно выявление тотального затенения половины грудной полости. Обычно при таких пороках хирургическое лечение не показано.

Врожденная лобарная эмфизема

Этот порок развития (OMIM 130710) характеризуется растяжением (эмфиземой) части легкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врожденная долевая эмфизема», «локализованная эмфизема», «обструктивная эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными.

Код по МКБ-10

Q33.8. Другие врожденные аномалии легкого.

Клиническая картина

Тяжесть симптомов заболевания и время начала проявлений напрямую зависят от степени увеличения в объеме пораженной доли. В некоторых случаях заболевание приводит к тяжелой дыхательной недостаточности в первые часы жизни новорожденного, в то время как некоторые пациенты не имеют клинических проявлений в течение нескольких лет. Типичный симптом в клинической картине - дыхательная недостаточность. Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врожденной долевой эмфиземы. При декомпенсированной форме порок проявляется с рождения. При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, непостоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе легкого становится поводом для рентгенологического исследования, позволяющего поставить точный диагноз.

Диагностика

Неотъемлемый метод диагностики - рентгенологическое исследование, при котором можно выявить повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием медиастинальной грыжи, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза. Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании легких.

КТ также помогает дифференцировать лобарную эмфизему от кистозной мальформации, детализируя строение паренхимы пораженной доли.

Бронхоскопия зачастую может быть полезна для выявления внутрипросветного обструктивного компонента, иногда определяет решающую роль в постановке диагноза.

В настоящее время возможна антенатальная ультразвуковая диагностика врожденной лобарной эмфиземы, которая позволяет прогнозировать тяжелое течение после рождения и сформировать тактику ведения и обследования новорожденного в раннем неонатальном периоде.

Лечение

Единственный метод лечения врожденной лобарной эмфиземы - оперативный (удаление порочно развитой доли). В настоящее время удаление доли легкого (лобэктомия) выполняют эндоскопическим методом. Торакоскопическая лобэктомия возможна как у детей первых суток жизни, так и у подростков и имеет ряд преимуществ, включая косметический результат, отсутствие выраженного болевого синдрома в послеоперационном периоде, значительно сокращая сроки госпитализации.

Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легких

Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легких - порок развития, характеризующийся чрезмерным ростом и растяжением терминальных бронхиол с образованием кистозного и железистого компонента различного размера и строения, заполненного воздухом или жидкостью. Термин «кистозно-аденоматозная мальформация» охватывает спектр состояний, происхождение которых остается спорным по сей день. Различают несколько типов врожденной кистозно-аденоматозной мальформации легких, основанных на размерах и гистологическом строении.

Клиническая картина и диагностика

Клинические признаки врожденной кистозно-аденоматозной мальформации легких вариабельны. В настоящее время большую часть патологии выявляют антенатально. Аномальный участок легкого, занимающий большой объем грудной полости, вызывает компрессию здоровых прилегающих участков легкого плода, смещение средостения, сердечную недостаточность и обструкцию полой вены, приводящую к неиммунной водянке плода.

Общий симптом для всех типов врожденной кистозно-аденоматозной мальформации легких - дыхательная недостаточность различной степени выраженности. Большинство аномалий, приводящих к возникновению клинических проявлений, относятся к I типу и проявляются такими симптомами, как шумное дыхание, кашель, втяжение межреберных мышц, и редко цианозом. В некоторых случаях наличие большой кисты и симптом обкрадывания приводят к выраженной дыхательной деятельности.

При бессимптомном течении заболевания рентгенограмма грудной клетки может быть неинформативна, но КТ с контрастированием в 100% случаев - чувствительный метод для постановки диагноза, а также позволяет исключить наличие аномального питающего сосуда (секвестрации легких).

Лечение

Лечение врожденной кистозно-аденоматозной мальформации - хирургическое. При этом выполняют как атипичную резекцию, так и анатомическую лобэктомию. Хирургическое вмешательство в настоящее время в большинстве случаев может быть выполнено торакоско-пическим методом.

Легочная секвестрация

Под секвестрацией легкого принято понимать порок развития, при котором патологический участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза от основного легкого, развивается самостоятельно и имеет отдельное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей.

Разделяют интра- и экстралобарную секвестрацию. В большинстве случаев секвестрированный участок имеет один питающий сосуд, отходящий от грудного или брюшного отдела аорты, реже встречается наличие нескольких питающих сосудов.

Код по МКБ-10

Q33.2. Секвестрация легкого.

Клиническая картина и диагностика

В течение первых месяцев жизни у новорожденных и грудных детей с данным пороком развития могут нарастать признаки дыхательной и сердечной недостаточности, вызванные аномальным сбросом артериальной крови в секвестрированный участок легкого. Секвестрация легкого может быть диагностирована значительно позже, при бессимптомном течении при скрининговых исследованиях или при манифестации во взрослом возрасте признаками сердечной недостаточности или кровохарканьем.

Легочная секвестрация может быть выявлена антенатально при УЗИ. Рентгенологическое исследование после рождения малоинформативно: при экстралобарной секвестрации может визуализироваться тень образования, как правило, в нижних отделах левой половины грудной полости, при интралобарной секвестрации очаговую тень невентилируемого участка легкого обнаруживают в полях долей легкого. Для окончательного подтверждения диагноза КТ и МРТ необходимо проводить с внутривенным контрастированием, что позволяет избежать выполнения ангиографии. Постнатальное УЗИ с допплеровским анализом - информативный метод для выявления аномального кровообращения.

Лечение

Лечение хирургическое. Использование современного эндохирургического оборудования, инструментов позволяет выполнять секвестрэктомию при экстралобарной секвестрации торакоскопически. При интралобарной секвестрации выполняют торакоскопическую лобэктомию - производят резекцию пораженной доли легкого.

Легочные артериовенозные свищи

Этот порок характеризуется наличием патологического сообщения между ветвями легочной артерии и вены. Его описывают и под другими названиями: «врожденные легочные артериовенозные аневризмы», «гемангиомы легких», «варикозное расширение сосудов легкого». Локализация свищей различна. Чаще они располагаются в паренхиме легкого, однако описаны случаи их прорастания в грудную стенку.

Код по МКБ-10

Q33.8. Другие врожденные аномалии легкого.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления зависят от величины, локализации и характера свищей. При наличии свищей между крупными сосудами на первый план выступают расстройства гемодинамики, проявляющиеся цианозом, одышкой, слабостью, головокружением, иногда кровохарканьем.

Хроническая гипоксия сопровождается компенсаторной полицитемией и нарушениями свертываемости крови, что способствует возникновению легочных кровотечений. Отставание в росте и физическом развитии также может быть результатом хронической гипоксии. Иногда над легким можно прослушать сосудистый шум.

Рентгенологическая картина зависит от размеров поражения. Наиболее характерный симптом - наличие участка затенения в легочной ткани различной формы и интенсивности. Уточнить диагноз можно с помощью КТ и ангиопульмонографии, помогающей установить локализацию свищей и степень шунтирования.

Лечение

При легочных артериовенозных свищах возможно выполнение эмболизации пульмональных сосудов, а также торакоскопической резекции пораженной части легкого.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктазии (расширение бронхов) - хроническое заболевание легких, при котором происходит патологическое расширение бронхов, где локализуется гнойный процесс. Вследствие хронического гнойного процесса в паренхиме легкого развивается пневмосклероз. В ХХ в. активное применение антибиотиков способствовало резкому снижению частоты возникновения этого серьезного осложнения у детей. Распространенность бронхоэктазий у детей колеблется от 0,5 до 1,7%.

Код по МКБ-10

J47. Бронхоэктатическая болезнь.

Этиология и патогенез

Причинами возникновения бронхоэктазий могут быть:

Воспалительные заболевания легких играют ведущую роль в развитии бронхоэктазий. В первую очередь, к ним относится рецидивирующий бронхит. Развивающиеся при этом перибронхит и интерстициальное воспаление вызывают нарушение дренажной функции, что приводит к формированию бронхоэктазий. Затяжные и часто рецидивирующие пневмонии, особенно у детей раннего возраста, способствуют развитию значительных изменений межуточной ткани.

У маленьких детей основная причина бронхоэктазий - бактериальная или вирусная легочная инфекция.

Теория врожденных бронхоэктазий предложена еще в XIX в. Картагенер в 1933 г. описал синдром, включающий синусит, обратное расположение внутренних органов и бронхоэктазии. Около 20% пациентов с situs inversus и декстрокардией имеют бронхоэктазии, в то время как их максимальная распространенность в общей популяции составляет всего 0,5%.

Органические и растительные предметы (инородные тела), находясь в бронхах, вызывают бронхоэктазии быстрее, чем неорганические. Это объясняют более выраженной иммунной реакцией организма на чужеродный белок. Обтурация ведет к ателектазу, а последующее инфицирование - к развитию бронхоэктазий.

Существуют и другие заболевания, приводящие к развитию бронхо-эктазий: аллергический легочный аспергиллез, недостаточность α-антитрипсина, агаммаглобулинемия и дисгаммаглобулинемия, саркоидоз, опухоли, локализованные кисты, астма.

Данные гистологических исследований не позволяют дифференцировать врожденные бронхоэктазы от приобретенных вследствие изменений в тканях, наступающих в результате нагноительного процесса. В результате происходит расширение бронхов различного вида: цилиндрическое, веретенообразное или мешотчатое. Для хирургов наибольшее значение имеет мешотчатая форма. Считают, что цилиндрические бронхоэктазы, обнаруживаемые иногда на бронхограммах после острой пневмонии, способны подвергаться обратному развитию.

Классификация

Клиническая картина

Среди общей симптоматики очень характерны жалобы на вялость, слабость, быструю утомляемость. Наиболее характерный симптом - влажный кашель, больше по утрам. Кашель с мокротой, характер которой может быть различным: слизистой, слизисто-гнойной и гнойной. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречается редко, чаще оно отмечается при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием грануляций выше аспирированного предмета.

Жалобы более выражены при процессах значительного объема (доля или более), а также в период обострения. При перкуссии укорочение перкуторного звука выявляют над пораженным участком только в случаях бронхоэктазии, сопровождающейся ателектазом пораженной доли (особенно при обширных ателектазах). Границы сердца у этих детей также могут быть смещены в больную сторону (в сторону ателектаза).

Наиболее показательна аускультация. Характерна локализованность поражения. В проекции зоны пораженного легкого выслушиваются хрипы, чаще влажные, разнокалиберные, иногда крупнопузырчатые. При ограниченном процессе хрипы исчезают после откашливания.

Диагностика

Окончательный диагноз ставят только после комплексного клинического исследования: рентгенографии, КТ легких, бронхоскопии и радиоизотопного исследования. В ряде случаев необходимо также исключать муковисцидоз.

При обзорной рентгенографии грудной клетки могут выявляться усиление бронхососудистого рисунка (больше в прикорневой зоне), инфильтрация, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего легкого. Диагностика при бронхоскопии основана на визуальной оценке состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева и признаках локального гнойного бронхита.

В настоящее время диагностика бронхоэктазии во многом основывается на КТ легких. Это исследование позволяет выявлять наличие и локализацию собственно бронхоэктазий, объем поражения, состояние окружающей легочной паренхимы.

Радиоизотопное исследование легочного кровотока у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех отделов легкого по степени снижения накопления радиоактивного вещества и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с результатами других исследований. Уменьшение накопления радиофармпрепарата в участке легкого менее 60% нормы свидетельствует о необратимых изменениях в легочной паренхиме.

Дифференциальная диагностика

Наиболее часто в поликлинических условиях дифференциальную диагностику бронхоэктазий на ранних этапах проводят с астматическим бронхитом. При асматическом бронхите, в отличие от бронхо-эктазии, отмечают большую приступообразность дыхательной недостаточности.

При рецидивирующей, затяжной пневмонии процесс, в отличие от бронхоэктазии, локализуется в интерстициальной ткани, поэтому проявления бронхита отходят на задний план.

Бронхоэктазии следует дифференцировать от туберкулеза. Контакт с больным туберкулезом, неясные повышения температуры тела без рентгенологической картины пневмонии требуют проведения туберкулиновых проб.

В клинических условиях бронхоэктазию дифференцируют от различных пороков развития бронхолегочной системы с присоединившимся нагноением. В отдельных случаях бывает достаточно обзорных рентгенограмм легких (нагноившаяся киста легкого), в других - необходимо провести бронхографию и ангиографию (внутрилегочная секвестрация).

Кроме того, дифференциальную диагностику бронхоэктазий, особенно у детей первого года жизни, необходимо проводить с рядом системных заболеваний. К ним относятся муковисцидоз, иммуно-дефицитные состояния, синдром Хаммена-Рича.

Лечение

Хирургическое лечение

Наиболее эффективное лечение бронхоэктазии у детей - радикальная операция - удаление пораженной части легкого. При поражении отдельных сегментов может быть применена операция по Э.А. Степанову - резекция и экстирпация бронхов этого сегмента.

В последнее время широкое распространение получили операции на легких торакоскопическим способом, которые стали хорошей альтернативой операциям через стандартный торакотомный доступ.

Консервативное лечение

Консервативное лечение показано при деформирующем бронхите, обострении воспалительного процесса, при временных или окончательных противопоказаниях к операции в случаях распространенной двусторонней бронхоэктазии и для подготовки больного к плановой операции.

Санацию трахеобронхиального дерева осуществляют путем лечебной физкультуры (ЛФК), активного кашля, постурального дренажа, ингаляций, направленных на снижение вязкости мокроты и повторных бронхоскопий. Для воздействия на микрофлору, особенно при обострении процесса, применяют антибиотики. В обязательном порядке проводят дезинтоксикационную, десенсибилизирующую и общеукрепляющую терапию. Хороший эффект дает также санаторно-курортное лечение.

Прогноз

Качество жизни ребенка после хирургического лечения зависит от объема удаленной части легкого и степени выраженности бронхита в так называемых здоровых участках легкого.

Диспансерное наблюдение

Ребенок с диагнозом «бронхоэктатическая болезнь» должен находиться под обязательным диспансерным наблюдением. Диспансерное наблюдение направлено на организацию системы реабилитации в ближайшие годы после операции. Обязательны контрольные исследования бронхиального дерева, санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспаления, лечебная физкультура.

Деструктивные пневмонии

Коды по МКБ-10

Определение

Деструктивные пневмонии объединяют ряд хирургических гнойно-воспалительных заболеваний легких и плевры, являющихся вариантами течения бактериальных пневмоний различной этиологии. Резко возросшая роль стафилококка в этиологии бактериальных пневмоний в 60-е гг. ХХ столетия сделала обоснованным введение термина «стафилококковая деструкция легкого». Это позволило выделить из обширной группы острых пневмоний заболевания с наиболее тяжелым течением, высокой летальностью, образованием абсцессов в легких и присоединением плевральных осложнений.

Классификация

Из множества предложенных классификаций бактериальных деструкций легких наиболее приемлема следующая.

По генезу: первичная (аэробронхогенная), вторичная (гематогенная).

Клиническая картина и диагностика

Первичные аэробронхогенные поражения легких возникают в подавляющем большинстве случаев (до 83%). Реже происходит гематогенное инфицирование легких. Острые бактериальные деструкции легких могут развиться в любом возрасте, однако преимущественно возникают у детей первых 3 лет жизни, что в значительной степени обусловливает тяжесть течения заболевания.

Инфильтрат

В начальной стадии деструктивной пневмонии в субплевральном слое легочной паренхимы образуется инфильтрат. В этот период заболевания происходит быстрое ухудшение общего состояния, возникает высокая лихорадка, что обусловлено тяжелой интоксикацией. Неспецифичность начальных проявлений заболевания, превалирование общих симптомов затрудняют диагностику на этом этапе, поэтому решающим методом для своевременной постановки диагноза служит рентгенологический.

Адекватная терапия на ранних стадиях заболевания позволяет предотвратить развитие наиболее тяжелых форм деструктивной пневмонии.

В случаях позднего установления диагноза или неуспешном лечении в стадии инфильтрации образуются абсцессы. Они различны по величине и могут находиться в обоих легких. Наиболее часто в абсцессах выявляют анаэробную микрофлору абсолютно, иногда в ассоциации с аэробными микроорганизмами. Наиболее частые возбудители, встречающиеся изолированно, - Peptostreptococcus, Peptococcus, Bacteroides melaninogenicus и Bacteroides fragilis.

Абсцесс с уровнем жидкости необходимо дифференцировать от нагноившейся врожденной кисты легкого. Наиболее наглядную рентгенологическую картину дает МСКТ легких.

Эмпиема

Эта группа осложнений пневмонии характеризуется вовлечением в воспалительный процесс не только легкого, но и плевральных листков. Висцеральная плевра может быть вовлечена в процесс на различных этапах деструкции. Обычно в стадии абсцедирования наблюдается реакция со стороны плевры. Эта реакция может быть разной степени выраженности. Вначале имеется плащевидный плеврит. В короткие сроки (2-3 сут) он может развиться в эмпиему плевры (пиоторакс).

Эмпиему подразделяют также на острую и хроническую. Острая фаза переходит в хроническую через 4-6 нед. В настоящее время при развитии антибактериальной терапии хроническая эмпиема встречается крайне редко.

Токсические явления, дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность - главные патологические феномены, определяющие тяжесть состояния больных с осложненными деструктивными пневмониями. Однако выраженность их неодинакова и зависит от формы гнойного поражения плевры. Наиболее тяжелые расстройства отмечают при напряженном пиопневмотораксе, возникающем при наличии клапанного механизма в разрушенном бронхе, сообщающемся с плевральной полостью. Расстройства дыхания и гемодинамики при обширном пиопневмотораксе без напряжения выражены в меньшей степени. Клинические проявления обусловливаются следующими факторами:

По мере накопления содержимого в плевральной полости нарастают одышка, цианоз кожного покрова. При объективном обследовании отмечают отставание пораженной половины грудной клетки в акте дыхания, при перкуссии наблюдают укорочение перкуторного звука, при аускультации - ослабление дыхания.

Основной инструментальный метод диагностики эмпиемы плевры - рентгенологический. При обзорной рентгенографии органов грудной клетки скопление выпота в плевральной полости определяется как гомогенное затенение легочного поля.

Однако на основании рентгенографии органов грудной клетки определить объем и характер содержимого плевральной полости, а также стадию заболевания не представляется возможным. В связи с этим большое значение при диагностике эмпиемы плевры приобрели современные методы лучевой диагностики - КТ и УЗИ плевральных полостей.

Для фиброзно-гнойной стадии эмпиемы плевры характерна неоднородность картины плеврального содержимого из-за множества мелких сигналов, зависящая от количества в нем взвеси, кроме того, отмечают утолщение листков плевры. При эмпиеме плевры в стадии организации в плевральной полости на фоне жидкости визуализируются фибриновые нити и шварты в виде линейных эхоструктур, которые делят свободное пространство плевральной полости на ячейки, по структуре напоминающие пчелиные соты. Инструментальная (лучевая) диагностика стадий заболевания позволяет оптимизировать выбор показаний к различным методам хирургического лечения эмпиемы плевры.

Лечение

Комплексное лечение эмпиемы плевры как осложнения бактериальной пневмонии основано на двух компонентах: антибактериальной терапии и адекватной санации плевральной полости. Американская ассоциация торакальных хирургов в 1965 г. предложила тактику лечения в зависимости от стадии течения эмпиемы плевры. На первой (начальной) стадии в результате воспаления легкого и плевры в ее полости появляется серозный экссудат. При правильно подобранной антибактериальной терапии и адекватном дренировании плевральной полости накопление экссудата прекращается и жидкость подвергается резорбции. Если проводимая терапия неадекватна, возникает вторая стадия заболевания - фибринозно-гнойная. Под действием фибробластов на поверхности париетальной и особенно висцеральной плевры образуются фибринозные пленки, а между листками плевры возникают сращения, сначала рыхлые, а затем все более плотные. Третья стадия, стадия фиброзной организации, характеризуется образованием плотных шварт, покрывающих коллабированное легкое. Легкое становится неподвижным и перестает функционировать, а в дальнейшем подвергается фиброзным изменениям. Пункция и дренирование плевральной полости при эмпиеме плевры при фибринозно-гнойной стадии зачастую неэффективны вследствие быстрой закупорки дренажа.

Цель хирургического лечения эмпиемы плевры - адекватное удаление содержимого и санация плевральной полости, а также полное расправление легкого. Торакотомия с декортикацией легкого и плевролизом сопровождается значительным количеством осложнений и большой травматичностью.

Внедрение в клиническую практику торакоскопии позволило расширить показания к проведению хирургического пособия при второй и третьей стадии эмпиемы плевры.

Торакоскопия - идеальный метод хирургического лечения больных с эмпиемой плевры, так как, наряду с минимальной травматичностью, позволяет полностью санировать плевральную полость и значительно сократить сроки лечения.

В послеоперационном периоде необходимо проведение комплексной противовоспалительной терапии, включающей дезинтоксикационную, антибактериальную терапию, физиолечение, ЛФК. Основным критерием выздоровления служат данные УЗИ плевральных полостей, на основании которых можно судить об отсутствии скопления экссудата и фибрина в плевральной полости. Рентгенологически же затенение легочного поля может сохраняться длительное время (до нескольких месяцев).

Пороки развития и заболевания пищевода

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода - порок развития, при котором верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть чаще всего сообщается с трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития - врожденными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы и др. В 5% случаев атрезию пищевода наблюдают при хромосомных болезнях.

Клиническая картина

Признаки атрезии пищевода отчетливо проявляются в первые часы после рождения ребенка. Верхний слепой отрезок пищевода и носоглотка переполняются слизью, у ребенка появляются обильные пенистые выделения изо рта и носовых ходов. Часть слизи новорожденный аспирирует, возникают приступы цианоза. После отсасывания содержимого носоглотки цианоз вскоре возвращается. Очень быстро в легких появляются хрипы, нарастает одышка.

Диагностика

Диагноз уточняют путем катетеризации пищевода желудочным зондом с закругленным концом. Зонд вводят через нос. Пройдя на глубину 6-8 см, катетер упирается в слепой конец пищевода либо, заворачиваясь, выходит через рот ребенка. Через катетер отсасывают слизь. Воздух, введенный в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки [положительный симптом элефанта (слона)].

Клиническая картина может иметь некоторые особенности в зависимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляют вздутие живота. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья.

Окончательный диагноз ставят в условиях специализированного стационара после рентгенологического исследования. После введения зонда в пищевод до упора выполняют обзорную рентгенограмму органов грудной клетки и брюшной полости. При атрезии рентгеноконтрастный зонд отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным отрезком пищевода. При бессвищевых формах на фоне запавшего живота отмечают полное затенение брюшной полости. Использование для диагностики рентгеноконтрастных растворов бариевой взвеси недопустимо из-за риска аспирационной пневмонии.

Лечение

Лечение только хирургическое. Уже в родильном доме необходимо начать предоперационную подготовку, включающую аспирацию содержимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, оксигено-терапию, полное исключение кормления через рот. Транспортировку следует проводить в сопровождении специализированной реанимационной бригады в максимально короткий срок. Ребенка помещают в кувез, где обеспечивают непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержимого ротоглотки, согревание тела ребенка. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию.

В настоящее время наиболее целесообразным считают способ эндохирургической коррекции порока. Выбор метода оперативного вмешательства зависит от формы атрезии и состояния больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у детей с малым операционным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесообразно начинать с торакоскопии и разделения трахеопищеводного свища. Если при сведении концов пищевода, после их мобилизации, не возникает непреодолимого натяжения, накладывают прямой анастомоз. При невозможности свести концы пищевода после их мобилизации заглушают нижний конец пищевода и накладывают гастростому по Кадеру. Наиболее часто данную операцию применяют у недоношенных новорожденных или детей с тяжелым аспирационным синдромом. Второй этап операции выполняют после улучшения состояния, через 2-2,5 мес или по достижении ребенком массы тела 2500 г. При несвищевых формах из-за значительного диастаза выполняют гастростомию и эзофагостомию.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребенка проводят через зонд, установленный интраоперационно через анастомоз либо введенный в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6-7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана через рот ребенка вводят 1-2 мл водорастворимого контрастного вещества. Оценивают проходимость зоны анастомоза, исключают затеки контрастного вещества. При отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот. Через 3-4 нед после операции проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита.

При сужении анастомоза необходимо бужирование. Длительность бужирования контролируют эзофагоскопией.

В течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение.

После эзофаго- и гастростомии детям в возрасте от 6 мес до 3 лет выполняют второй этап операции - пластику пищевода толстокишечным трансплантатом.

Врожденный трахеопищеводный свищ

Изолированный врожденный трахеопищеводный свищ относят к редким порокам развития: распространенность его составляет 3-4% всех аномалий пищевода.

Обычно свищ имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. Диаметр свища составляет, как правило, 2-4 мм. Трахеопищеводный свищ может быть локализован на любом уровне (от перстневидного хряща до бифуркации трахеи), но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи.

Выделяют три вида трахеопищеводных свищей: узкий и длинный, короткий и широкий (встречается наиболее часто) и отсутствие разделения между пищеводом и трахеей на большом протяжении (трахео-пищеводная расщелина).

Клиническая картина и диагностика

Выраженность симптомов зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Характерные симптомы - приступы кашля и цианоза, возникающие во время кормления, более выраженные в горизонтальном положении ребенка. При узких и длинных свищах возможно лишь покашливание ребенка при кормлении. При изменении положения симптоматика уменьшается. Ребенок часто болеет пневмонией. Наиболее яркую клиническую картину наблюдают при широких соустьях, когда уже в начале кормления молоко легко проникает в трахеобронхиальное дерево. Быстро развивается острый воспалительный процесс в легких с ателектазами.

Диагностика трахеопищеводного свища трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и инструментальные методы. Рентгенографию выполняют в горизонтальном положении ребенка. Через зонд, введенный в начальный отдел пищевода, под контролем рентгеноскопии вводят раствор водорастворимого контрастного вещества. Затекание его в трахею указывает на наличие свища. Информативность этого метода невелика. Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всем протяжении - от голосовой щели до бифуркации. Свищ щелевидной формы располагается по задней поверхности трахеи.

Дифференциальную диагностику проводят с атрезией пищевода, ахалазией кардии, желудочно-пищеводным рефлюксом, сужением пищевода, дисфагией, связанной с травмой голосовых связок при реанимации в родах, дисфагией центрального генеза.

Лечение

Лечение только оперативное. Предоперационная подготовка заключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспирационной пневмонии. Полностью исключают кормление через рот. Ребенка кормят через зонд, введенный в желудок.

Мобилизацию, перевязку и пересечение соустья выполняют правосторонним шейным доступом, при низком расположении свища операцию выполняют торакоскопическим способом. При своевременной диагностике прогноз благоприятный.

Ахалазия пищевода

Код по МКБ-10

K22.0. Ахалазия кардиальной части.

Ахалазия пищевода - патологическое состояние, характеризующееся функциональным нарушением проходимости кардиального отдела пищевода, заболеваемость которым составляет 4-6 на 1 млн населения. В детском возрасте заболевание встречается значительно реже, чем у взрослых. Первые проявления заболевания у детей - в возрасте 7-10 лет, хотя оно может встречаться и у грудных детей.

Этиология и патогенез

Заболевание имеет нейрогенную природу. Причины заболевания - дефицит нейронов в ганглиях ауэрбахова сплетения кардиального отдела пищевода и/или дегенеративные изменения в двигательных ядрах блуждающих нервов. Неполноценная иннервация вызывает нарушение координированного раскрытия кардии и двигательной функции вышележащих отделов пищевода. Прогрессирование заболевания приводит к дилатации и атонии пищевода.

Клиническая картина

Основные симптомы заболевания - дисфагия (затруднение прохождения пищи) и регургитация (рвота неизмененной пищей). Эти симптомы возникают чаще при приеме грубой пищи, чем жидкой. У детей младшего возраста дисфагия определяется по ряду косвенных признаков (медленно едят, тщательно пережевывают пищу, не съедают весь объем пищи, давятся во время еды). Старшие дети прибегают к вспомогательным приемам, облегчающим прохождение пищи: делают усиленные глотательные движения, запивают еду водой. Такие симптомы, как чувство дискомфорта, тяжесть за грудиной, боли в эпигастральной области или за грудиной, трудны для их описания пациентами детского возраста, что представляет определенные диагностические сложности.

Дисфагия и регургитация приводят к потере массы тела и задержке или отставанию в физическом развитии. Дефицит массы тела отмечают почти у 2/3 детей.

У половины больных имеется умеренная анемия. Регургитация пищи нередко приводит к аспирации и легочным осложнениям (пневмонии, бронхиту, бронхоэктазиям). Заболевание в ряде случаев носит перемежающийся характер, т.е. периоды ухудшения могут чередоваться с промежутками клинического благополучия.

Диагностика

Основные методы диагностики ахалазии пищевода - рентгенологическое исследование пищевода с контрастным веществом и эзофагоскопия. Уже при обзорной рентгеноскопии, выполняемой в вертикальном положении, могут быть выявлены отсутствие газового пузыря желудка и уровень жидкости в расширенном пищеводе, что свидетельствует о нарушенной его проходимости. Затем исследование дополняют приемом взвеси сульфата бария сметанообразной консистенции. При этом выявляют задержку взвеси в области кардии или прохождение ее в желудок тонкой струей.

Во время исследования, через определенный интервал времени, возможно расслабление кардии и поступление значительной порции контрастного вещества в желудок - симптом проваливания - достоверный признак функционального нарушения кардии. Стимулирование этого рентгенологического симптома возможно, если запивать сульфат бария водой.

Эзофагоскопия - обязательное исследование, так как позволяет выявить признаки эзофагита и определить степень его выраженности, а свободное проведение фиброэзофагоскопа в желудок свидетельствует об отсутствии стеноза пищевода.

Применение манометрии в диагностике данного заболевания у детей в настоящее время ограничено. Однако усовершенствование этого диагностического метода в дальнейшем позволит дифференцированно подходить к выбору лечебной тактики.

Дифференциальная диагностика

Ахалазию пищевода необходимо дифференцировать от стеноза (врожденного, пептического, послеожогового) и дивертикула пищевода, желудочно-пищеводного рефлюкса, а также доброкачественных и злокачественных опухолей желудка и пищевода.

Лечение

Существуют консервативные и хирургические методы лечения ахалазии пищевода. К консервативным методам относят медикаментозную терапию, форсированное бужирование и кардиодилатацию (баллонодилатацию). Однако эти методы не получили распространения у детей ввиду их неэффективности и нестойкого эффекта лечения.

Наиболее распространенный и радикальный вариант лечения ахалазии пищевода у детей получила внеслизистая кардиомиотомия (операция Геллера), сочетающаяся с эзофагокардиофундопликацией.

С развитием эндохирургии в последние годы эту операцию выполняют лапароскопическим способом. Важный момент кардиомиотомии - рассечение продольного и циркулярного мышечного слоев до слизистой оболочки пищевода на протяжении 5-7 см. Затем дно желудка подшивают к краям мышечного разреза, тем самым прикрывается раневая поверхность и создается антирефлюксный механизм - эзофагокардиофундопликация.

Прогноз

После оперативного лечения ахалазии пищевода у детей прогноз благоприятный. Поскольку лечение ахалазии не является патогенетическим, больные должны находиться на диспансерном наблюдении даже при отсутствии клинической картины рецидива заболевания. После радикального лечения показано обследование таких больных каждые 6-12 мес.

Гастроэзофагеальный рефлюкс

Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) - полиэтиологическое заболевание, обусловленное ретроградным поступлением желудочной кислоты или других повреждающих субстанций из желудка и двенадцатиперстной кишки в пищевод.

Код по МКБ-10

K21. Гастроэзофагеальный рефлюкс.

Этиология и патогенез

Основными причинами развития ГЭР считают несостоятельность антирефлюксного барьера (недостаточность и учащение эпизодов транзиторного расслабления нижнего пищеводного сфинктера), недостаточную способность пищевода к самоочищению и нейтрализации соляной кислоты, патологию желудка. Недостаточность антирефлюксных механизмов приводит к ретроградному забросу желудочного содержимого в пищевод с последующим повреждением слизистой оболочки и развитием рефлюкс-эзофагита, пептического стеноза и/или метаплазии пищевода, а также респираторных осложнений.

Диагностика

Рентгенологическое исследование до сих пор остается наиболее распространенным методом диагностики ГЭР. Ценность этого исследования, несомненно, высока в обнаружении грыж пищеводного отверстия диафрагмы и пептического стеноза пищевода.

Эндоскопия - основной метод диагностики рефлюкс-эзофагита и состояния желудочно-пищеводного перехода. В ряде случаев для достоверной диагностики рефлюкс-эзофагита и метаплазии эпителия пищевода во время эндоскопии необходимо выполнение биопсии слизистой оболочки.

Стандартом диагностики ГЭР стал суточный рН-мониторинг пищевода, достоверность которого достигает 97-100%. Эта методика дает количественную оценку ГЭР, позволяет оценить степень тяжести и характер рефлюкса, а также причинно-следственную связь у больных с респираторными нарушениями. Неоценимую роль рН-метрии отводят для оценки результатов лечения ГЭР, особенно после хирургического лечения.

Такие методы исследования, как манометрия пищевода и изотопная сцинтиграфия, используют для изучения моторики пищевода и функции нижнего пищеводного сфинктера, а также эвакуаторной функции желудка.

Клиническая картина

Клинические проявления ГЭР можно разделить на три группы: симптомы нарушения питания, поражения пищевода и респираторные нарушения. Для детей старшего возраста характерны изжога, отрыжка, боли в эпигастрии или за грудиной. У младенцев и детей дошкольного возраста превалируют симптомы нарушения питания (срыгивание и рвота, потеря массы тела, отставание в физическом развитии) и внепищеводные нарушения (пневмония, бронхит, бронхиальная астма, ларингит и т.д.). При эрозивно-язвенном рефлюкс-эофагите у детей возможны рвота с примесью крови и анемия.

К наиболее частым респираторным проявлениям ГЭР можно отнести аспирационную пневмонию, бронхит, ларингит, синусит, отит, кашель, апноэ, удушье. Респираторные нарушения при ГЭР возникают вследствие микроаспирации и рефлекторного бронхоили ларингоспазма, из-за раздражения нейрорецепторов блуждающих нервов. Чаще всего у детей младшего возраста встречают кашель и стридор. Частая рвота может привести к аспирации желудочного содержимого и стать причиной возникновения пневмонии. Аспирационная пневмония чаще развивается у детей с грубой неврологической патологией, дискоординацией глоточного аппарата. У пациентов с бронхиальной астмой и стридором ГЭР может провоцировать бронхоспазм даже при отсутствии аспирации - рефлекторно.

Нарушение проходимости пищевода в результате его стенозирования из-за рубцового процесса на почве язвенного эзофагита сопровождается симптомами дисфагии, пищеводной рвотой, быстрой потерей массы тела и отставанием в физическом развитии.

Лечение

Применение прокинетиков и ингибиторов протонного насоса позволяет получить положительный результат у 80% больных с ГЭР. Однако известно, что у 100% больных через 6-12 мес после отмены терапии наступает рецидив заболевания, что требует постоянной многолетней поддерживающей медикаментозной терапии. В этой ситуации альтернативным решением проблемы становится хирургическое лечение.

Основные показания к оперативному лечению ГЭР у детей: неэффективность консервативной терапии, эрозивно-язвенный рефлюкс-эзофагит, пептический стеноз и метаплазия пищевода, респираторные осложнения, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Хирургическое лечение при ГЭР направлено на ликвидацию его осложнений и создание эффективного антирефлюксного барьера.

Наиболее эффективный и распространенный способ оперативного лечения ГЭР - фундопликация по Ниссену. При выполнении этой операции в брюшном отделе пищевода создают клапанный механизм (зону высокого давления), способный предупредить рефлюкс из желудка в пищевод. Основной этап операции - формирование вокруг пищевода антирефлюксной манжеты в 360°, высотой до 1-2 см. Выполнение фундопликации по Ниссену лапароскопическим способом делает ее наиболее выгодной технологией лечения ГЭР у детей, с хорошими функциональными и косметическими результатами. Применение этой операции позволяет получить положительный результат более чем у 90% детей с ГЭР.

Лечение детей с ГЭР, осложненным пептическим стенозом пищевода, представляет определенные трудности. Это связано с необходимостью устранения ГЭР и ликвидации стеноза пищевода. Ликвидация стеноза методом бужирования пищевода на фоне медикаментозной терапии рефлюкса с последующим выполнением лапароскопической фундопликации по Ниссену позволяет получить наиболее хорошие результаты этой тяжелой группы детей.

Несмотря на достигнутый успех лечения ГЭР за последние годы, остается контингент больных, кому приходится выполнять радикальные хирургические вмешательства в виде экстирпации пищевода и колоэзофагопластики. Показание к выполнению таких радикальных вмешательств - протяженный или рецидивирующий пептический стеноз пищевода. Экстирпация пищевода в таких случаях - мера профилактики развития метаплазии и аденокарциномы пищевода.

Лечение детей с ГЭР, осложненным метаплазией пищевода, требует не только выполнения антирефлюксной операции, но и устранения патологического очага в пищеводе. Оптимальной технологией лечения этой группы детей стала лапароскопическая фундопликация по Ниссену с последующей эндоскопической электрокоагуляцией очага метаплазии пищевода. Такая тактика лечения позволяет до 100% случаев получить положительный результат.

Прогноз

При своевременной диагностике и адекватном лечении ГЭР у детей прогноз заболевания благоприятный. Оперативная коррекция ГЭР методом лапароскопической фундопликации по Ниссену позволяет полностью излечить ребенка. В случае развития рецидивирующего или протяженного пептического стеноза пищевода только радикальное хирургическое лечение (экстирпация пищевода, колоэзофагопластика) позволит достичь выздоровления ребенка.

Химические ожоги пищевода

Химические ожоги - наиболее частая патология пищевода у детей. Ожоги пищевода в детском возрасте возникают после случайного проглатывания концентрированных растворов кислот или щелочей. Наиболее часто страдают дети в возрасте от 1 до 3 лет, которые по недосмотру взрослых все новое пробуют на вкус.

Код по МКБ-10

T28.6. Химический ожог пищевода.

Этиология и патогенез

В настоящее время большая часть тяжелых ожогов пищевода связана с приемом концентрированной уксусной кислоты (70% раствора), растворов щелочей и кристаллического перманганата калия. Такие химические агенты, как синтетические моющие средства, растворы йода + (калия йодид + этанол), канцелярского клея, не приводят к глубокому поражению пищевода.

Кислоты, отнимая воду от тканей, вызывают денатурацию белка (коагуляционный некроз), разрушают клеточные мембраны слизистой оболочки и мембраны сосудистой стенки. Всасывание кислот в кровеносное русло вызывает гемолиз эритроцитов с развитием гемоглобинурического нефроза и токсического гепатита. При отравлении щелочами местное повреждение бывает более тяжелым (колликвационный некроз), чем при поражении кислотами. Щелочь может вызвать глубокое поражение вплоть до трансмурального некроза с развитием перфораций, околопищеводной флегмоны и медиастинита. Кристаллы перманганата калия, являясь сильнейшим окислителем, при соприкосновении со слизистой оболочкой полностью растворяются и оказывают местное прижигающее воздействие. Характерно поражение кристаллами перманганата калия верхних отделов пищеварительного, а также дыхательного путей с вовлечением в деструктивный процесс гортаноглотки, надгортанника и голосовых связок.

Классификация

На основании патоморфологических изменений можно выделить три степени ожога пищевода.

Клиническая картина

Клинические проявления могут быть обусловлены экзотоксическим отравлением (вплоть до экзотоксического шока) и/или местными признаками химического ожога пищевода. В первые часы после травмы клиническая картина обусловлена болью и острым воспалительным процессом. У больных повышается температура тела, возникают беспокойство и сильное слюнотечение, так как ребенку больно проглатывать даже слюну. При ожоге глотки, надгортанника и входа в гортань, а также при ожоге дыхательных путей летучими веществами или при аспирации прижигающей жидкости развивается дыхательная недостаточность, обусловленная отеком гортани. В этих случаях возникают стридорозное дыхание и одышка смешанного типа. В остром периоде могут появиться признаки экзотоксического отравления, выражающиеся в сердечно-сосудистой недостаточности, угнетении сознания, гематурии и острой почечной недостаточности. В случае экзотоксикоза ребенок должен быть госпитализирован в отделение токсикологии.

С 5-6-го дня даже у больных с тяжелыми ожогами пищевода состояние улучшается: температура тела снижается, слюнотечение и дисфагия исчезают, становится возможным полноценное питание через рот. При ожогах I-II степени клиническое улучшение сопровождается восстановлением нормальной структуры пищевода. При нелеченых ожогах III степени такое улучшение бывает временным (период мнимого благополучия). С 4-6-й недели у этих больных опять появляются признаки нарушения проходимости пищевода, обусловленные начинающимся рубцеванием и формированием сужения пищевода. В редких случаях при тяжелых ожогах, например серной или азотной кислотой, периода мнимого благополучия не бывает, что связано с глубоким повреждением пищевода, резким отеком, воспалительным процессом вокруг очага и медиастинитом. У этих больных длительно сохраняются высокая лихорадка и дисфагия.

Диагностика

Факт приема химического вещества, клинические признаки непроходимости пищевода в остром периоде и наличие ожога слизистой оболочки ротоглотки у ребенка не подтверждают ожог пищевода, а тем более его степень. Наиболее достоверную информацию о характере поражения верхних отделов ЖКТ может дать только диагностическая фиброэндоскопия. Диагностическую ФЭГДС следует обязательно выполнить всем пациентам с подозрением на ожог пищевода. Сроки ее проведения зависят от выраженности клинических проявлений. При отсутствии или слабой выраженности клинических признаков первую ФЭГДС можно выполнить в первые сутки после травмы. Это исследование позволяет исключить те случаи, когда вовсе отсутствует или имеется ожог пищевода I степени, не требующий специального лечения. Таким образом, может быть верифицирован правильный диагноз в ранние сроки у 70% больных с подозрением на ожог пищевода и желудка.

При клинических признаках ожога пищевода первую диагностическую ФЭГДС выполняют в конце первой недели после приема прижигающего вещества. Она позволяет дифференцировать ожоги I степени, характеризующиеся гиперемией и отеком слизистой оболочки, от ожогов II-III степени, отличающихся наличием фибринозных наложений. Точно дифференцировать II степень от III степени ожога в этот период по эндоскопической картине невозможно. Дифференциация становится возможной через 3 нед с момента ожога во время второй диагностической ФЭГДС. При ожогах II степени наступает эпителизация ожоговой поверхности без рубцевания. При ожогах III степени в этот период при ФЭГДС можно видеть язвенные поверхности с остатками грубых фибринозных налетов и образование грануляций на ожоговой поверхности. Такие поражения при отсутствии профилактического бужирования приводят к формированию стеноза пищевода.

Лечение

В качестве первой помощи ребенку необходимо промыть желудок через зонд большим количеством воды. Чем раньше и квалифицированнее выполнено промывание желудка, тем меньше опасность развития отравления или тяжелого ожога желудка. Кристаллы перманганата калия, способные плотно фиксироваться в ротоглотке, удаляют механически тампоном с раствором аскорбиновой кислоты.

В первые часы после происшествия ребенку назначают наркотические анальгетики, особенно если выражена дисфагия, контролируют температуру тела. При развитии признаков отравления проводят инфузионную терапию. При развитии дыхательной недостаточности, связанной с отеком гортани, проводят внутриносовую блокаду прокаином, внутривенно вводят гидрокортизон, 10% раствор кальция хлорида, 20-40% раствор декстрозы, назначают ингаляции кислорода и умеренную седативную терапию. При прогрессировании дыхательной недостаточности проводят продленную назотрахеальную интубацию термопластическими трубками, обычно позволяющими избежать трахеостомии. При длительной лихорадке и развитии пневмонии назначают парентерально антибактериальные препараты.

В первые 5-6 дней после приема прижигающего вещества при выраженной дисфагии проводят парентеральное питание или ребенок получает только жидкую пищу. Для уменьшения болевых ощущений детям дают оливковое или растительное масло, алгелдрат + магния гидроксид. На 5-8-й день дисфагия обычно уменьшается и ребенка переводят на нормальный, соответствующий возрасту, стол.

Для предотвращения формирования рубцового сужения показано раннее профилактическое бужирование, которое необходимо начать в конце первой недели после ожога пищевода, если при диагностической эндоскопии обнаружен ожог II-III степени. Для бужирования используют термопластичные или силиконовые бужи. Подбирают буж, по диаметру равный или превышающий возрастной размер пищевода (до 6 мес - № 36-38; 6 мес - 1 год - № 38-40; 1-3 года - № 40-42; 4-7 лет - № 42-44; 8-15 лет - № 44-46). Бужирование бужами меньшего размера нецелесообразно: оно не предотвращает развития сужения пищевода.

Профилактическое бужирование поводят в стационаре 3 раза в неделю методом слепого бужирования. Количество сеансов бужирования определяют после повторной эндоскопии через 3 нед после ожога пищевода. Если при этом происходит полная эпителизация (ожог II степени), бужирование прекращают, больного выписывают под диспансерное наблюдение с последующим эндоскопическим контролем через 2-3 мес.

При глубоком ожоге (III степени) бужирование продолжают 3 раза в неделю еще в течение 3 нед. Затем выполняют контрольную эндоскопию и выписывают ребенка на амбулаторное бужирование с частотой 1 раз в неделю в течение 2-3 мес, затем 2 раза в месяц в течение 2-3 мес и 1 раз в месяц в течение полугода, контролируя течение ожогового процесса в пищеводе с помощью эндоскопии каждые 3 мес.

Профилактическое бужирование опасно лишь в редких случаях, например на фоне признаков чрезвычайно тяжелого поражения (быстроразвивающегося стеноза и ригидности пищевода, не позволяющих провести эндоскоп в желудок при эндоскопии, особенно в сочетании с признаками параэзофагита, выраженной дисфагией и лихорадкой). Не следует также начинать прямое бужирование больным, поступающим через 3-4 нед после ожога с первыми клиническими признаками формирующегося стеноза пищевода. В таких случаях вместо слепого бужирования следует применить бужирование по струне-проводнику или за нить.

Прогноз

При правильно проведенном бужировании прогноз исхода ожога пищевода благоприятный. В случае неправильного лечения и при ожогах щелочью и концентрированными кислотами (серной, азотной, соляной) возможно формирование протяженного ригидного стеноза пищевода, что в ряде случаев потребует выполнения сложных реконструктивных операций на пищеводе.

Рубцовые сужения пищевода

Рубцовые сужения пищевода бывают, как правило, результатом нелеченых или неправильно леченных химических ожогов пищевода III степени, т.е. при неправильном проведении профилактического бужирования.

Код по МКБ-10

K22.2. Непроходимость пищевода.

Клиническая картина

Клиническая картина нарушенной проходимости пищевода складывается из дисфагии и потери массы тела. При развитии полной непроходимости пищевода ребенок не может глотать даже слюну; при этом быстро развивается истощение.

Диагностика

Диагностика стеноза пищевода основана на рентгеноскопии пищевода с контрастированием и эзофагоскопии. Это позволяет установить локализацию и диаметр сужения, а также характер рубцовых тканей в пищеводе.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с гастроэзофагеальным рефлюксом, пептическим стенозом пищевода, опухолью пищевода.

Лечение

Большую часть стенозов пищевода удается ликвидировать с помощью бужирования. Существует несколько способов бужирования: вслепую, за нить, по струне-проводнику и т.д. Однако ни один из перечисленных методов по своей безопасности не может сравниться с бужированием за нить, дающим наименьшее количество перфораций пищевода. Для проведения такого бужирования больному накладывают гастростому, которая также необходима для полноценного питания больного. Через 2-3 нед после наложения гастростомы повторяют эндоскопическое исследование - прямую и ретроградную (через гастростому) эзофагоскопию. С помощью эндоскопических щипцов, проведенных через канал эндоскопа, ретроградно проводят через стенозированный участок нить для бужирования.

Бужирование начинают с бужа минимального размера, проходящего через стеноз; манипуляции выполняют 2-3 раза в неделю, доводя размер бужа до размера, превышающего возрастной. После устранения стеноза дети начинают питаться через рот, гастростомическую трубку удаляют, а гастростомическое отверстие суживают вокруг нити. Детей выписывают на амбулаторное бужирование, проводимое по схеме бужирования ожогов пищевода III степени. После прекращения бужирования ребенок может есть любую пищу, а дисфагия должна отсутствовать. Таких результатов удается достичь у 2/3 больных. Неэффективность бужирования может проявиться рано, если не удается расширить стеноз бужами, или значительно позже, когда после прекращения бужирования в различные сроки происходит рецидив стеноза.

Один из эффективных способов расширения рубцового стеноза пищевода - бужирование по струне-проводнику, которую проводят под эндотрахеальным наркозом. Для бужирования используют полые силиконовые бужи. Струну с атравматическим кончиком проводят через пищевод в желудок. Процедуру бужирования, как правило, начинают с проведения бужа, соответствующего диаметру стеноза. Далее продолжают дилатацию стеноза бужами, на 2-3 размера больше предыдущего. За один сеанс проводят не более трех бужей. Такую процедуру повторяют через несколько дней. Обычно бывает достаточно 1-3 процедур бужирования для достижения возрастного размера бужа или большего на 2-4 номера. После этого необходимо перейти на амбулаторное бужирование вслепую. Такая технология бужирования пищевода позволяет избавить ребенка от гастростомии, что считают немаловажным, социально значимым фактором.

Лучше всего поддаются бужированию кольцевидные и короткие трубчатые стенозы пищевода, особенно в течение первого года после ожога. При протяженных или рецидивирующих стриктурах бужирование часто оказывается неэффективным, что требует выполнения сложных реконструктивных операций - пластику пищевода. В настоящее время в детской практике наибольшее распространение получила тотальная пластика пищевода толстокишечным трансплантатом. Один из немаловажных этапов колоэзофагопластики - создание антирефлюксного кологастроанастомоза, что предотвращает развитие вторичного гастроэзофагеального рефлюкса и рефлюкс-колита.

Прогноз

У больных с протяженными рубцовыми стенозами пищевода при благоприятном завершении пластики пищевода толстой кишкой наступает практически полное выздоровление.

Перфорация пищевода

Подавляющее количество перфораций пищевода в детском возрасте - ятрогенные повреждения, чаще всего обусловленные техническими погрешностями во время бужирования пищевода или эзофагоскопии: проведением ригидной эзофагоскопии без наркоза, бужированием вслепую при рубцовых стенозах пищевода, грубыми манипуляциями при извлечении инородных тел пищевода и др. Предполагать перфорацию следует в том случае, если возникли серьезные трудности при проведении бужа во время бужирования или значительное кровотечение во время эзофагоскопии.

Код по МКБ-10

K22.3. Прободение пищевода.

Клиническая картина

Выраженность признаков перфорации зависит от ее уровня (шейный, грудной или брюшной отдел пищевода), размеров перфорационного отверстия (макроили микроперфорация) и сроков с момента травмы. Тяжесть перфорации пищевода обусловлена развитием гнойно-воспалительного процесса в клетчатке шеи и средостения (медиастинита).

При перфорации грудного отдела пищевода под воздействием отрицательного внутригрудного давления через перфорационное отверстие в средостение поступают слюна, желудочное содержимое и воздух (пневмомедиастинум). Содержащиеся в слюне микроорганизмы приводят к развитию быстропрогрессирующего медиастинита, часто носящего гнилостный, септический характер.

Разрывы грудного отдела пищевода нередко сопровождаются пневмотораксом, чаще справа, где пищевод тесно прилежит к медиастинальной плевре. При сохранности медиастинальной плевры развивается эмфизема средостения с компрессией и смещением крупных сосудов средостения, сердца и раздражением нервных сплетений. При проникновении газа на шею, а также при перфорации шейного отдела пищевода возникают отек шеи и подкожная эмфизема.

Непосредственно после перфорации у ребенка может возникнуть повторная рвота с кровью. Дети становятся беспокойными, отказываются от еды, жалуются на загрудинную боль и боль в спине. Появляются одышка, кряхтящее дыхание, высокая температура тела. Нарастают признаки токсикоза и дыхательной недостаточности. Перкуторно исчезает сердечная тупость или определяется пневмоторакс. Нередко появляются отек шеи и подкожная эмфизема.

При подозрении на перфорацию пищевода необходимо экстренное рентгенологическое исследование. Во время рентгеноскопии органов грудной клетки при перфорации грудного отдела пищевода наблюдают расширение тени средостения. При наличии пневмомедиастинума газ определяется по контурам сердца, окутывает вилочковую железу, распространяется в виде полос на клетчатку шеи. Возможен пневмоторакс. При перфорации шейного отдела пищевода в боковой проекции трахея отклоняется от позвоночника вперед, появляются пузырьки газа в ретротрахеальной клетчатке. Окончательно локализацию и размеры перфорации уточняют при рентгенографии пищевода с контрастным веществом. О перфорации судят по затеканию контрастного вещества за контуры пищевода.

Лечение

Полностью исключают кормление больного через рот. Назначают внутривенно комбинацию антибиотиков, воздействующих на грамотрицательную, грамположительную микрофлору и анаэробные микроорганизмы, в максимально допустимых возрастных дозах. Больному накладывают гастростому для кормления и декомпрессии желудка и формируют фундопликационную манжету по Ниссену. Такая тактика предотвращает возникновение желудочно-пищеводного рефлюкса и реинфицирование средостения желудочным содержимым. Лишь в редких случаях, когда диагноз перфорации сомнителен, можно проводить кормление больного через зонд, проведенный через носовой ход в желудок.

Если диагноз перфорации установлен в первые сутки, показано срочное оперативное вмешательство с ушиванием разрыва пищевода. При этом наиболее оптимальная технология лечения - торакоскопия, которая дает широкий визуальный обзор и отличный косметический результат. В более поздние сроки ограничиваются только дренированием флегмон и абсцессов в клетчатке шеи или средостения. Операцию заканчивают дренированием околопищеводной клетчатки и устанавливают систему для постоянного промывания с аспирацией.

Врожденные сужения пищевода

Врожденный стеноз пищевода - порок развития, при котором имеется органическое сужение на ограниченном участке пищевода. Врожденный стеноз относят к редким порокам развития, распространенность которого колеблется в значительных пределах и составляет 0,01-1% всех пороков развития.

Код по МКБ-10

Q39.3. Врожденные стеноз и стриктура пищевода.

Этиология

Врожденные сужения пищевода обусловлены различными нарушениями, возникающими в период эмбриогенеза. Одна из причин возникновения таких нарушений - нарушение процесса вакуолизации первичной кишечной трубки, когда на одном из участков пищевода не происходит полной реканализации просвета. В этих случаях образуются мембранозные формы стеноза. При нарушении разделения между пищеводом и трахеей с дистопией бронхиальных хрящей в стенку пищевода формируются циркулярные стенозы пищевода. Одна из редких причин врожденных стенозов пищевода - дупликационные кисты, расположенные в подслизистом слое. К сужению пищевода может привести также аномалия крупных сосудов - двойная дуга аорты, аномальное отхождение от аорты крупных артериальных стволов.

Врожденный стеноз пищевода локализуется чаще в средней или нижней трети пищевода, реже встречается в верхней его части. Мембранозные стенозы и сужения, обусловленные дистопированным хрящом или дупликационными кистами, локализуются в основном в нижней трети или кардиальном отделе пищевода. Стенозы, связанные с нарушением разделения с трахеей, сосудистой аномалией, располагаются обычно в средней трети пищевода.

Клиническая картина

Клинические симптомы при врожденных стенозах появляются рано, в первые месяцы жизни, и становятся более выраженными с введением прикорма. Выраженность симптомов и начало их проявления зависят от степени сужения. После кормления возникает рвота неизмененной пищей, у старших детей - дисфагия. Отмечается плохое прохождение твердой пищи, жидкости проходят лучше, поэтому дети старшего возраста нередко запивают пищу водой.

При стенозах, обусловленных сосудистым кольцом у детей раннего возраста, на первый план выступают симптомы сдавления трахеи, проявляющиеся стридором; у старших детей преобладает дисфагия. Для стеноза трахеи и пищевода типичен симптом запрокидывания головы для облегчения дыхания. Как правило, нарушение проходимости пищевода приводит к отставанию в физическом развитии, нарушению питания, алиментарной анемии, отмечают частые воспалительные заболевания легких, обусловленные аспирацией.

Диагностика

Основной метод диагностики врожденного стеноза пищевода - рентгеноконтрастное исследование, которое дает отчетливое представление об уровне локализации и протяженности. Стеноз может иметь различную форму: в виде песочных часов, перемычки на ограниченном участке. Вышележащие отделы пищевода расширены, тонус их сохранен, можно наблюдать усиление сокращения. Выраженность супрастенотического расширения определяется степенью сужения и его уровнем. Наиболее значительное расширение возникает при стенозах кардиального отдела пищевода.

При стенозах, обусловленных аномалией сосудов, на снимках в боковой проекции определяется сдавление пищевода сзади, на уровне дуги аорты. В таких случаях точный диагноз можно установить при аортографии или КТ-ангиографии.

Для диагностики сужения пищевода, уточнения его степени и уровня во всех случаях необходима эзофагоскопия. При эндоскопии сужение имеет вид центрально расположенного отверстия, слизистая оболочка в его окружности мало изменена. Провести трубку эзофагоскопа через место сужения не удается, что подтверждает органический характер сужения. Вышележащие отделы пищевода расширены, обнаруживается избыточная складчатость. При стенозах, обусловленных сосудистой аномалией, может выявляться пульсация стенки пищевода на уровне сужения, но при этом, в отличие от других видов врожденных стенозов, трубку эзофагоскопа удается провести через суженный участок.

Наиболее информативный и достоверный метод исследования - чреспищеводное УЗИ, которое позволяет верифицировать органический характер стеноза, аномалию развития магистральных сосудов или кистозное образование пищевода.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с приобретенными стенозами (рубцовым стенозом после ожога, пептическим стенозом), ахалазией, опухолью или кистой средостения.

Лечение

При лечении врожденного стеноза пищевода используют консервативные и оперативные методы лечения. К консервативным методам относят бужирование или баллонодилатацию. С помощью бужирования хороших результатов в основном достигают при мембранозных формах врожденных стенозов. При органическом стенозе, особенно при наличии хрящевого кольца из-за высокой частоты развития перфорации пищевода при бужировании, чаще используют оперативные способы устранения этого порока.

Выбор метода оперативного вмешательства зависит от локализации и протяженности сужения. При стенозах большей протяженности, но не превышающих 1,5 см, возможно выполнение анастомоза «в три четверти». На участке сужения производят продольный разрез. После вскрытия просвета пищевода в области раны иссекают фиброзную ткань вместе с измененной слизистой оболочкой более чем на полуокружности пищевода. Задняя стенка частично остается неповрежденной. Рану ушивают в поперечном направлении двухрядными узловыми швами.

Особое место занимает лечение врожденного кардиостеноза. В этом случае выполняют резекцию стеноза с наложением эзофаго-эзофагоанастомоза, которую дополняют антирефлюксной операцией по Ниссену с окутыванием линии анастомоза желудком. Такие оперативные вмешательства могут быть выполнены лапароскопическим способом. При дупликационных кистах пищевода наиболее оптимальный метод лечения - торакоскопическое иссечение кисты.

Прогноз

Прогноз лечения врожденного стеноза пищевода благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода.

Хилоторакс

Хилоторакс - скопление лимфатической жидкости в плевральной полости. Эта патология встречается достаточно редко, однако считают серьезным и часто угрожающим жизни заболеванием, приводящим к глубоким респираторным, обменным и иммунологическим нарушениям. Хилоторакс у детей связывают с пороками развития грудного лимфатического протока (рассыпным типом, гипоплазией, синдромами Дауна, Нунан), ятрогенным повреждением грудного лимфатического протока (родовой травмой, кардиоторакальными операциями, пункцией и тромбозом центральных вен системы верхней полой вены), лимфангиоматозом плевры, воспалительным процессом (цитомегаловирусной инфекцией и т.д.).

Код по МКБ-10

I89.8. Другие уточненные неинфекционные болезни лимфатических сосудов и лимфатических узлов.

Клиническая картина

Спонтанный хилоторакс у новорожденных и детей первых месяцев жизни проявляется ухудшением дыхания, одышкой, постепенным нарастанием цианоза. Эти симптомы нередко отмечаются уже с рождения и, постепенно нарастая, становятся явными по мере накопления хилезной жидкости в плевральной полости. Травматический хилоторакс у детей проявляется в первые дни после травмы, характеризуется нарастанием дыхательных нарушений вследствие накопления лимфы в грудной полости, коллабирования легкого и смещения органов средостения. Отмечено, что при повреждении лимфатического протока выше VI грудного позвонка обычно развивается левосторонний, ниже - правосторонний хилоторакс. Возможно сочетание хилоторакса с двух сторон.

Диагностика

Диагностика хилоторакса основана на оценке рентгенологической картины, клинических и лабораторных признаков. Решающий метод в диагностике - пункция плевральной полости, при которой получают хилезную жидкость, по цвету напоминающую разведенное молоко. Присутствие хилезной жидкости в плевральной полости подтверждает хилоторакс, хотя у детей на парентеральной терапии без энтерального кормления может отсутствовать молочный цвет жидкости. Именно поэтому для диагностики хилоторакса используют более точные критерии. Для хилоторакса характерны высокое содержание в плевральном выпоте лимфоцитов (более 90%), повышенная концентрация триглицеридов (более 1,1 ммоль/л) и превышение общего количества клеток (более 1000/мкл).

Дифференциальную диагностику проводят с гидротораксом, плевритом. Инфицирование хилезной жидкости возникает крайне редко, что объясняют ее бактерицидными свойствами.

Лечение

Хирургическое лечение хилоторакса остается основным методом терапии, так как консервативная терапия нередко оказывается неэффективной.

Консервативное лечение: 1) периодический торакоцентез или установка постоянного плеврального дренажа; 2) диета; 3) парентеральное питание; 4) массивная инфузионная терапия. В дополнение к консервативной терапии в последние годы широко используется синтетический аналог соматостатина - октреотид. Октреотид у новорожденных применяют в непрерывной инфузии в средней дозе 1-10 мкг/(кгхч).

Показание к хирургическому вмешательству на лимфатическом протоке у новорожденных - лимфорея, продолжающаяся несмотря на проводимое консервативное лечение. Отсутствие положительного результата или превышение объема выпота 1,5 л/сут у взрослых пациентов и 100 мл на год жизни в сутки у детей - показание к оперативному вмешательству. У новорожденных эти показатели в настоящее время еще не определены.

К основным методам оперативного вмешательства относят: наложение плевроперитонеального шунта, наложение анастомоза между лимфатическим протоком и v. azygos, плевродез, торакоскопическое клипирование грудного лимфатического протока.

Торакоскопическое клипирование грудного лимфатического протока - одно из наиболее эффективных (96%) и минимально инвазивных методов хирургического лечения хилоторакса. Операция заключается в торакоскопии, ревизии средостения и клипировании грудного лимфатического протока в месте дефекта или, если он не обнаруживается, проток клипируют над диафрагмой металлическими (танталовыми) клипсами.

Прогноз

Несмотря на хорошо разработанные принципы терапии хилоторакса у детей, летальность у новорожденных достигает 30%.

Опухоли и кисты средостения

Коды по МКБ-10

Для понимания особенностей диагностики и лечения объемных образований средостения необходимо четко представлять ее топографию. Естественных границ в средостении нет. Фронтальная плоскость, проходящая через заднюю стенку трахеи, условно делит средостение на переднее и заднее. Горизонтальная плоскость, проведенная через бифуркацию трахеи и между IV и V грудными позвонками, условно делит переднее и заднее средостение на верхний и нижний отделы. Выделяют среднее средостение - пространство, ограниченное спереди магистральными сосудами, сзади - задней стенкой трахеи, сверху - верхней грудной апертурой, снизу - уровнем бифуркации трахеи.

Содержимое верхнего отдела переднего средостения: вилочковая железа, верхняя полая и плечеголовные вены, дуга аорты с ее ветвями (плечеголовным стволом, левыми сонной и подключичной артериями), диафрагмальные и возвратные гортанные нервы, грудной отдел трахеи и несколько групп медиастинальных лимфатических узлов. Нижний отдел переднего средостения целиком занят сердцем и перикардом, туда же спускаются диафрагмальные нервы. В верхнем отделе заднего средостения проходят грудной отдел пищевода, блуждающие нервы, цепочки симпатических ганглиев; в нижнем отделе заднего средостения к ним присоединяется нисходящий отдел грудной аорты.

Опухоли и кисты средостения у детей имеют, как правило, дизонто-генетическое строение.

Классификация

Все первичные новообразования у детей делят на две большие группы - образования из тканей собственно средостения (гомопластические) и из дистопированных тканей (гетеропластические).

Опухоли средостения

Кисты средостения

Очень редко встречаются кисты щитовидной и паращитовидных желез, грудного лимфатического протока.

Распространенность образований средостения следующая. Лидируют нейрогенные опухоли (до 50%), на втором месте стоят тимомы (10-20%), далее - тератомы (8-13%), лимфопролиферативные заболевания, сосудистые опухоли (гемолимфангиомы, лимфангиомы), бронхогенные и энтерогенные кисты, целомические кисты перикарда. Достаточно редко у детей встречается метастатическое поражение средостения. Также из редких типов опухолей описаны хондромы, остеохондромы, мезотелиома перикарда.

Клиническая картина

Жалобы достаточно неспецифичны. Болевой синдром возникает редко (6%), не имеет определенной локализации и характерен для старших детей с тератомами и нейрогенными опухолями. Одышка (23%) носит выраженный характер только при компрессии опухолью трахеи или бронхов. У грудных детей могут возникать приступы асфиксии (6,2%). Асфиксия возможна и вследствие сдавления n. laryngis recurrens, и из-за воздействия гормональной активности самой опухоли. Также вследствие вовлечения в процесс n. laryngis recurrens может отмечаться афония. Кашель отмечают в 6% случаев, он незначительный и редкий, поэтому родители могут не обратить на него внимания. Этот симптом почти во всех случаях бывает обусловлен давлением опухоли на трахею, бронхи или легкие. Дисфагия возникает у детей крайне редко. Пищевод легче смещается, чем сдавливается опухолью, при этом его проходимость не нарушается. Следует учитывать не только субъективные симптомы (явные неприятные ощущения, боли и др.), но и такие расстройства, как повышение температуры тела, перемежающаяся диарея, нарастание слабости, отказ детей от подвижных игр, повышенная утомляемость, бледность. Эти симптомы возможны при нейрогенных опухолях, особенно незрелого характера (нейробластомах), как следствие интоксикации. Важнейшая клиническая особенность тимом - частое наличие миастении.

Наиболее характерное осложнение при образованиях средостения - синдром медиастинальной компрессии. Клинические варианты синдрома компрессии органов средостения следующие. Синдром верхней полой вены - самый частый вариант медиастинальной компрессии. Наиболее уязвимы для компрессии структуры верхнего отдела переднего средостения - плечеголовные и верхняя полая вены. Симптомокомплекс, формирующийся в результате окклюзии верхней полой вены и ее притоков, включает: цианоз кожи головы, лица, шеи, верхних конечностей, верхней половины туловища; отечность мягких тканей этой же зоны, более заметную на лице и верхних конечностях; расширенные и напряженные вены шеи и верхних конечностей. Эти симптомы наиболее ярко проявляются в горизонтальном положении ребенка и могут исчезать при бодрствовании.

Сдавление дыхательных путей - наиболее опасное осложнение образований средостения. Угроза компрессии дыхательных путей исходит в основном со стороны образований среднего и верхнего отделов переднего средостения. Клинически стеноз трахеи проявляется стридорозным дыханием и дыхательной недостаточностью различной степени выраженности.

При диагностике образований средостения функциональные и лабораторные методы исследования неспецифичны, их роль в этом незначительна, однако нейрогенные опухоли могут быть гормонально-активными и вызывать катехоламиновую интоксикацию. Именно поэтому при подозрении на эти образования целесообразно биохимическое исследование экскреции катехоламинов, их предшественников и метаболитов. Специфический тест для диагностики нейробластомы - определение в моче ванилилминдальной кислоты. Почти в 38% случаев опухоли симпатической нервной системы гормонально-активные. Среди незрелых опухолей гормональная активность выше в 3 раза.

Основные методы диагностики образований средостения - рентгенологическое исследование и УЗИ, дающие возможность не только судить о локализации опухоли в грудной полости, но и установить в большинстве случаев ее характер.

В комплекс визуализирующих исследований органов грудной полости входят следующие методы.

Наибольшей информативностью обладает МСКТ с внутривенным усилением, позволяющая максимально точно определить топографическую анатомию образования средостения и его взаимоотношения с крупными сосудами и другими органами средостения.

Для уточнения диагноза при подозрении на нейрогенную опухоль целесообразно выполнение МРТ в целях определения прорастания опухоли в спинномозговой канал.

УЗИ с допплерографией позволяют определить структуру образования, и, что важно, наличие кровотока в нем.

Костномозговая пункция с изучением миелограммы показана во всех случаях при подозрении на незрелую нейрогенную опухоль и системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз).

Биопсия - весьма ценный метод исследования. Следует различать биопсию аспирационную, пункционную и эксцизионную. Аспирационная биопсия показана во всех случаях подозрения на злокачественную опухоль средостения. В настоящее время опасность подобного исследования почти сводится к минимуму при проведении пункции под контролем УЗИ, однако при аспирационном заборе материала может оказаться недостаточно. Эксцизионную биопсию не основной опухоли, а шейных лимфатических узлов следует проводить, если они явно увеличены. Эффективным методом исследования служит торакоскопия с осмотром опухоли и проведением биопсии.

Бронхоскопия показана пациентам с клинической картиной сдавления дыхательных путей.

Лечение

Выявление объемного образования средостения у ребенка (исключение составляют лимфомы и злокачественные опухоли с метастазами) - показание к хирургическому лечению.

При компрессионном синдроме оперативное вмешательство должно быть проведено срочно, а в случае нарастающего синдрома сдавления - экстренно.

Риск оперативного вмешательства стал намного меньше риска выжидания даже при так называемых немых опухолях, протекающих бессимптомно. Неоправданно выжидание и у детей раннего возраста, так как трудно предвидеть развитие опухолевидного образования.

Кроме того, следует учитывать, что удаление небольших новообразований у детей раннего возраста проще и дает лучшие результаты, а консервативная терапия при доброкачественных опухолях и кистах неэффективна.

Метод оперативного лечения зависит от локализации и структуры образования. Из хирургических доступов используют стернотомию, переднеили заднебоковую торакотомию. В последние годы большое значение приобрела торакоскопия при удалении образований средостения, особенно кистозного характера. Послеоперационный период зависит от состояния ребенка до операции и объема оперативного вмешательства.

Заболевания диафрагмы

Травматические диафрагмальные грыжи

У детей травматические диафрагмальные грыжи встречают крайне редко. Причинами бывают тяжелые транспортные повреждения, падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва - сочетание резкого напряжения диафрагмы и значительного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Реже в детской практике встречают ножевые или огнестрельные ранения диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, сотрясением головного мозга; сочетанная травма значительно затрудняет диагностику повреждения диафрагмы, особенно небольшого. Травматические диафрагмальные грыжи подразделяют на острые, хронические и ущемленные.

Код по МКБ-10

K44. Диафрагмальная грыжа.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления в остром периоде связаны с шоком и дыхательной недостаточностью. При этом отмечают затрудненное дыхание, смещение органов грудной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко, и выявляют его при присоединении болей в животе, одышки при физической нагрузке, особенно после еды, признаков непроходимости кишечника. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогичны изменениям при врожденных диафрагмально-плевральных грыжах.

Окончательно поставить диагноз позволяет рентгенологическое исследование. При этом на рентгенограмме выявляют участки просветления и затенения, особенно в нижних отделах легочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение правильности и подвижности пограничной линии диафрагмы. Возможна изменчивость рентгенологической картины за счет смещения в широких пределах нефиксированных органов брюшной полости. При затруднениях диагностики показаны рентгенологическое исследование ЖКТ с контрастным веществом и МСКТ.

Лечение

Лечение хирургическое - низведение выпавших органов и ушивание дефекта диафрагмы. В случае длительно существующей посттравматической диафрагмальной грыжи сложность в процессе операции заключается в разделении сращений между диафрагмой, медиастинальной, костальной плеврой, тканью легкого. Почти всегда в этом случае в поврежденных краях диафрагмы имеется рубцовый процесс, что осложняет закрытие дефекта.

Паралич и парез диафрагмы

Диафрагма - основная инспираторная мышца, в эмбриогенезе развивается из поперечной перегородки и плевроперитонеальных мембран. Моторная иннервация диафрагмы осуществляется диафрагмальным нервом (С3-С5), в то время как афферентная - диафрагмальным и нижними межреберными нервами. При сокращении диафрагмы внутригрудное давление снижается, а внутрибрюшное - возрастает.

Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием дыхательных движений. В отличие от грыжи, нет грыжевых ворот и мешка. Мышечно-связочный компонент на всем протяжении сохранен (особенно в ранние сроки заболевания, пока еще не наступила атрофия).

Код по МКБ-10

J98.6. Болезни диафрагмы.

Этиология и патогенез

Паралич диафрагмы у новорожденных обычно возникает при родовой травме в результате повреждения шейных спинальных корешков, относящихся к диафрагмальному нерву. Подобная изолированная родовая травма возникает редко, чаще повреждаются все корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней конечности (пареза Дюшена-Эрба), при этом в процесс иногда вовлекается и диафрагмальный нерв.

У грудных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в результате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в воспалительный процесс при эмпиемах различного происхождения и опухолевых поражениях. Однако в 40% случаев в ходе целенаправленного обследования причину установить не удается.

Клиническая картина и диагностика

Наиболее тяжелая клиническая картина развивается при параличе диафрагмы у новорожденных: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и цианозом, дыхание нередко аритмичное, с втяжением уступчивых мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечно-сосудистых расстройств.

У детей старшего возраста при одностороннем поражении клиническая картина не выражена, однако может появляться одышка при умеренной физической нагрузке.

Двусторонний паралич диафрагмы наблюдают реже, однако при этом возникают выраженные дыхательные расстройства. Двусторонний паралич может быть следствием повреждения спинного мозга, полиомиелита, полинейропатии или билатерального вовлечения в патологический процесс диафрагмальных нервов при наличии объемных образований средостения.

После кардиохирургических операций с использованием кардиоплегии возможна холодовая травма диафрагмальных нервов с возникновением двустороннего паралича диафрагмы.

Диагноз можно установить при УЗИ и рентгенологическом исследовании. Характерно высокое стояние купола диафрагмы, его контур имеет четкую полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения, т.е. вверх.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы, или с опухолями. В отличие от пареза диафрагмы, при релаксации купол диафрагмы стоит значительно выше (вплоть до купола плевральной полости), причем его контур определяется значительно хуже (он очень тонкий). Для дифференциации от опухоли применяют КТ. При сомнениях выполняют диагностическую лапароскопию или торакоскопию.

Лечение

Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на поддержание сердечной деятельности и адекватной легочной вентиляции. Помимо постоянной оксигенации, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе. При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или искусственное дыхание. При отсутствии эффекта через 2-3 нед выполняют хирургическое лечение. В настоящее время операции при параличе диафрагмы выполняют торакоскопически, проводят ушивание части диафрагмы гофрированным швом в целях ее уплощения.

Результаты операции во многом зависят от степени повреждения ЦНС и выраженности присоединившихся воспалительных изменений в легких. Обычно после операции состояние детей быстро начинает улучшаться.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяют на две большие группы - параэзофагеальные и эзофагеальные. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его расположением рядом с пищеводом.

Код по МКБ-10

Q79.0. Врожденная диафрагмальная грыжа.

Клиническая картина

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием гастроэзофагельного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода (возникает рефлюкс-эзофагит). Такие дети, особенно при наличии гигантской грыжи, из-за частых срыгиваний и рвоты быстро теряют массу тела и не поддаются консервативной терапии. При параэзофагеальной форме симптомы заболевания часто связаны не с наличием гастроэзофагеального рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляют случайно при рентгенологическом исследовании.

Диагностика

Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Эзофагеальную грыжу, как правило, удается обнаружить лишь при контрастировании ЖКТ. Контрастное исследование с бариевой взвесью позволяет выявить желудок типа песочных часов, верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний - в брюшной.

Лечение

Только оперативная коррекция грыжи пищеводного отверстия диафрагмы позволяет излечить ребенка. Консервативная терапия направлена на профилактику и ликвидацию осложнений гастроэзофагеального рефлюкса, которые нередко встречаются при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы у детей. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы срочность операции зависит от выраженности клинических проявлений и эффективности консервативного лечения. При параэзофагеальных грыжах, на фоне отсутствия явных клинических симптомов, операцию можно выполнить и по достижении ребенком ясельного возраста. Однако, когда возникают признаки нарушения пассажа из желудка или ущемления, оперативное вмешательство выполняют по экстренным или срочным показаниям.

В настоящее время операции при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы у детей выполняют лапароскопическим способом. Основные этапы лапароскопической коррекции грыж пищеводного отверстия диафрагмы: 1) низведение желудка из средостения в брюшную полость; 2) иссечение грыжевого мешка; 3) хиатопластика и фиксация пищевода к диафрагме; 4) фундопликация по Ниссену.

Прогноз

Рецидив заболевания после хирургической коррекции грыжи пищеводного отверстия диафрагмы достигает 30-60%, который требует повторных операций. Лечение таких пороков развития в специализированых хирургических центрах значительно снижает не только количество осложнений, но и рецидив заболевания.

Аномалии желточного протока

Определение

Желточный проток (ductus omphalo-entericus) соединяет эмбриональный кишечник и желточный мешок в течение первых 2-3 мес внутриутробного развития, после чего запустевает и рассасывается. При нарушении процесса облитерации протока возникают различные варианты его патологии: свищи пупка (полные и неполные), дивертикул подвздошной кишки (Меккеля), киста желточного протока.

Код по МКБ-10

Q43.0. Дивертикул Меккеля, сохранившийся пупочно-брыжеечный проток, желточный канал.

Эпидемиология

Распространенность дивертикула Меккеля составляет около 2% среди всех пороков развития.

Классификация

Полные свищи пупка возникают в тех случаях, когда желточный проток остается открытым на всем протяжении. Неполные свищи пупка образуются при нарушении облитерации дистального отдела желточного протока и возникают значительно чаще полных. Дивертикул Меккеля - выпячивание участка подвздошной кишки (представляющего собой необлитерированную проксимальную часть желточного протока), напоминающее по форме червеобразный отросток. Киста пупка образуется при облитерации обоих концов желточного протока, и в сохранившейся необлитерированной средней части возникает замкнутая полость, которая постепенно растягивается и заполняется секретом слизистой оболочки.

Патогенез

Дивертикул Меккеля чаще всего широко сообщается с просветом кишки и может клинически ничем не проявляться.

Возникновение кишечного кровотечения обусловлено тем, что в слизистой оболочке дивертикула довольно часто (до 80% случаев) обнаруживают дистопированную слизистую оболочку желудка или клетки поджелудочной железы. Активная секреция атипично расположенных железистых клеток вызывает эрозивно-язвенный процесс в стенке дивертикула.

Дивертикул Меккеля может быть причиной непроходимости кишечника. Также кишечная непроходимость может быть вызвана перекрутом кишечных петель вокруг дивертикула, фиксированного к передней брюшной стенке, или их ущемлением при фиксации дивертикула к брыжейке либо кишечным петлям. В других случаях происходит внедрение дивертикула в просвет кишки, вызывающее тонкокишечную инвагинацию.

Клиническая картина

Полный кишечный свищ пупка. При раннем отсечении пуповины на 2-3-и сутки в случае необлитерированного желточного протока возможна эвентрация с ущемлением кишечных петель в пупочном кольце. Отпадение пуповинного остатка чаще задерживается, а после того как это произошло, в центре пупочной ямки обнаруживают свищевое отверстие с яркой слизистой оболочкой и кишечным отделяемым.

При широком и достаточно длинном протоке может возникнуть эвагинация кишки, сопровождающаяся кишечной непроходимостью.

При неполном свище пупка характерны скудные выделения из пупочной ямки, вследствие чего детей длительно лечат по поводу мокнущего пупка.

Киста желточного протока протекает, как правило, бессимптомно. Наиболее частое осложнение кисты - ее нагноение.

Дивертикул Меккеля. Клиническое значение дивертикул приобретает при развитии осложнений:

Дивертикулит клинически протекает под маской острого аппендицита.

Кровотечение из дивертикула Меккеля может возникнуть остро, на фоне полного здоровья, без каких-либо предвестников; в основном оно не сопровождается болями в животе. Его наблюдают чаще у детей в возрасте до 2-3 лет. При массивном кровотечении ребенок быстро бледнеет, развиваются тахикардия, анемия, коллапс, снижается содержание гемоглобина. Иногда присоединяются боли в животе, возникающие из-за раздражения кишечника излившейся кровью. В некоторых случаях кровотечение бывает необильным и заметно не отражается на общем состоянии больного. При этом стул бывает неоформленным и представляет собой гомогенно окрашенные темно-вишневой кровью каловые массы с примесью слизи; подобный характер стула получил образное название - стул типа вишневого желе.

Кишечная инвагинация, возникающая при дивертикуле, протекает с типичными симптомами (характерны внезапное начало, приступообразная боль в животе, рефлекторная рвота, кишечное кровотечение). Дивертикул обнаруживают во время операции после дезинвагинации.

Кишечная непроходимость, вызванная заворотом или ущемлением петель кишечника, вокруг дивертикула Меккеля, протекает типично (боли в животе, многократная застойная рвота, вздутие живота, отсутствие стула). В части случаев симптомы нарастают медленно и сопровождаются признаками сначала частичной, а затем полной кишечной непроходимости.

Диагностика

Инструментальные исследования

Диагностика полного свища пупка основана на данных осмотра, наличии характерных выделений. При зондировании свища пуговчатый зонд уходит вертикально вниз, по направлению к брюшной полости. Наиболее объективную информацию дают фистулография и УЗИ (особенно при кисте желточного протока, свищах пупка, осложненных формах дивертикула Меккеля, при кишечной непроходимости и воспалении). При кровотечении из дивертикула Меккеля информативным может быть радиоизотопное исследование с ^99mTc.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят:

Примеры формулировки диагноза

Полный кишечный свищ пупка.

Дивертикул Меккеля, кишечное кровотечение.

Дивертикул Меккеля, тонко-толстокишечная инвагинация, некроз тонкой кишки. Серозно-фибринозный перитонит.

Лечение

Цель лечения - хирургическое удаление элементов желточного протока - эмбриональной рудиментарной ткани.

Показания к госпитализации - все осложненные формы аномалий желточного протока (воспаление, кишечная непроходимость, кровотечение).

Медикаментозная терапия

Лечение неполных свищей в период новорожденности и в течение первых месяцев жизни должно быть консервативным в надежде на самоизлечение. Назначают ежедневные ванны со слабым раствором калия перманганата, обработку свищевого хода раствором водорода пероксида и 3% раствором йода + (калия йодид + этанол), повязки с антисептиками (1% эвкалипта листьев экстрактом). В случае неэффективности консервативного лечения показана операция.

Хирургическое лечение

При всех остальных формах аномалий желточного протока - лечение хирургическое. Операция выбора - лапароскопическая резекция дивертикула Меккеля, кисты желточного протока, персистирующего омфало-мезентериального протока. Во избежание осложнений (эвагинации, инфицирования, кровотечения) операцию проводят сразу после установления диагноза.

Прогноз благоприятный.

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

Язвенная болезнь - хроническое рецидивирующее заболевание, характеризуемое формированием язвенного дефекта в желудке или двенадцатиперстной кишке, обусловленное нарушением равновесия между повреждающими факторами и факторами защиты слизистой оболочки гастродуоденальной системы.

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки у детей развивается реже, чем у взрослых. Страдают этим заболеванием преимущественно подростки. В развитии заболевания имеют значение нарушения режима питания, повышенные эмоциональные нагрузки, меняющийся гормональный фон пубертатного периода. В литературе есть указания на возникновение так называемых стрессовых язв у детей более младшего возраста и у новорожденных на фоне сепсиса и гормональной терапии. Язвенную болезнь двенадцатиперстной кишки встречают значительно чаще, чем язвенную болезнь желудка. Особое значение в последние годы в развитии язвенной болезни придают Helicobacter pylori. Этот микроорганизм обнаруживают в слизистой оболочке антрального отдела желудка у 90-100 % больных.

Клиническая картина

Особенности течения язвенной болезни зависят от возраста.

У детей старшего возраста заболевание протекает с характерными симптомами: чувством дискомфорта в животе, болью в эпигастральной области, снижением аппетита, рвотой. Появление боли дети связывают с приемом пищи либо указывают на ее возникновение в ночное время, что зависит от локализации язвенного процесса. Нарастают признаки дисфагии: тошнота, отрыжка, изжога, рвота. Иногда заболевание протекает с выраженным болевым синдромом. Осложнения язвенной болезни в виде перфорации, пенетрации язв и обильных кровотечений в детском возрасте возникают сравнительно редко. Малигнизация язв происходит крайне редко.

У новорожденных и детей грудного возраста единственным симптомом бывает кровотечение - от незначительного до профузного, вызывающего анемию и значительное ухудшение состояния больного. Также внезапно может произойти перфорация с быстрым развитием перитонита. Живот при этом вздут, напряжен, при перкуссии выявляют исчезновение печеночной тупости.

Диагностика

Диагностику язвенной болезни основывают на анамнезе (наследственных факторах, применении гормональной терапии и др.), лабораторных данных (повышении кислотности, наличии скрытой крови в кале) и рентгенологическом исследовании. Для язвенной болезни характерны образование ниши и деформация луковицы двенадцатиперстной кишки, выявляемые при значительной длительности заболевания. В начальные сроки удается определить только спазм пилородуоденальной области. Большое место в диагностике занимает ФЭГДС, наряду с рентгенологическим методом исследования помогающая установить локализацию процесса и его распространенность. Это исследование возможно и на высоте язвенного кровотечения.

При перфорации язвы во время рентгенологического исследования в брюшной полости выявляют свободный газ.

У детей старшего возраста дифференциальную диагностику язвенной болезни следует проводить с гастритом и гепатохолециститом, при кровотечении - с дивертикулом подвздошной кишки, синдромом портальной гипертензии и удвоением кишечника. В целях дифференциальной диагностики проводят дополнительные исследования: изучение функций печени, дуоденальное зондирование в период ремиссии болезни, анализ желудочного сока и т.д.

Лечение

В неосложненных случаях язвенной болезни показаны диета, консервативная терапия, комплекс витаминов, щелочное питье.

При кровотечениях назначают гемостатическую терапию, холод на область желудка, диету.

Оперативное лечение показано в детском возрасте в случаях развившихся осложнений (при перфорации язвы, некупируемом кровотечении). Операция должна быть щадящей. При перфорации язвы желудка у детей рекомендуют ее ушивание, селективную ваготомию.

Приобретенная кишечная непроходимость

Приобретенную кишечную непроходимость разделяют на механическую и динамическую. В детском возрасте в группе механической непроходимости выделяют обтурационную, странгуляционную непроходимость и инвагинацию кишечника. В свою очередь, причиной обтурационной непроходимости нередко бывает копростаз при врожденном стенозе прямой кишки, болезни Гиршпрунга, мегаколоне или свищевой форме атрезии прямой кишки. Странгуляционная непроходимость иногда возникает при нарушении обратного развития желточного протока или других пороках развития.

Тем не менее в практике детской хирургии чаще всего приходится сталкиваться с различными формами острой спаечной кишечной непроходимости, инвагинацией кишечника и динамической непроходимостью.

Острая спаечная кишечная непроходимость

Определение

Острая спаечная кишечная непроходимость (СКН) возникает при образовании спаек в полости брюшины. СКН у детей - тяжелое и достаточно распространенное заболевание в абдоминальной хирургии, приводящее к необходимости экстренного оперативного вмешательства.

Коды по МКБ-10

Эпидемиология

Удельный вес этой патологии среди других видов непроходимости составляет 30-40%. До 60% всех релапаротомий у детей выполняют по поводу острой СКН. Кроме того, спаечный процесс в брюшной полости в 7-10% наблюдений приобретает прогрессирующий, злокачественный характер, обусловливая клиническую картину рецидивирующей СКН. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки.

Классификация

По срокам, прошедшим с момента первичной операции, СКН разделяют:

При ранней и спаечно-паретической СКН спайки рыхлые, незрелые, поэтому редко наблюдают бурное течение заболевания. В поздней стадии СКН спайки в брюшной полости зрелые, хорошо сформированные, заболевание возникает на фоне общего благополучия. Заболевание в этой стадии может протекать по-разному - от легкой степени до очень бурного течения.

Этиология

Основные факторы возникновения послеоперационного спаечного процесса в брюшной полости:

У детей со спаечной болезнью довольно часто послеоперационные рубцы на коже бывают грубыми, гипертрофированными, что подтверждает теорию об общем нарушении процессов репарации в организме больного.

Клиническая картина

Клинические проявления острой СКН у детей довольно разнообразны и во многом зависят от формы и длительности заболевания, уровня ущемления кишечника, распространенности спаечного процесса, возраста ребенка и других факторов.

Ранняя СКН обычно представлена спаечно-паретической формой, развивающейся на фоне выраженного пареза кишечника. Клиническая симптоматика на этом этапе заболевания бывает неясно выражена из-за тяжелого общего состояния больного. Постепенно болевой синдром принимает четкий приступообразный характер, присоединяется многократная обильная рвота, нарастают признаки эксикоза и токсикоза. Живот становится болезненным при пальпации, присоединяются перитонеальные симптомы. Самостоятельный стул отсутствует.

Поздняя СКН чаще всего проявляется внезапно резкими болями в животе. Временами боль несколько стихает, но затем возвращается с новой силой. Особенно сильными боли бывают при завороте кишки вокруг спаечного тяжа, что связано с наличием выраженного странгуляционного компонента. В ранние строки отмечают токсикоз, быстрое нарастание эксикоза. Возникают неукротимая рвота и выраженное усиление перистальтики.

Диагностика

Лабораторные исследования

Кишечная непроходимость всегда сопровождается выраженными водно-электролитными нарушениями, а также изменениями кислотно-основного состояния. Именно поэтому в первую очередь необходимо исследовать кислотно-основное состояние крови и быстро начать терапию, направленную на коррекцию указанных изменений.

Инструментальные исследования

Метод первичной диагностики - обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении, на которой можно обнаружить уровни жидкости с газовыми пузырьками разного калибра.

Лечение СКН при отсутствии признаков странгуляции и перитонита начинают с консервативных мероприятий. Для контроля за эффективностью лечения проводят динамическое рентгеноконтрастное исследование с сульфатом бария или водорастворимыми контрастными средствами (у пациентов первых месяцев жизни, у детей, страдающих муковисцидозом). Снимки повторяют через 1, 3 и 6 ч, в ряде случаев - через 9 и 12 ч. Дальнейшую тактику ведения пациента определяет наличие или отсутствие статической (одинаковой) картины на двух или трех последовательных рентгенограммах.

УЗИ позволяет судить о наличии СКН по следующим симптомам:

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающимися рвотой и вздутием живота, такими как различные варианты кишечных инфекцией. Бывает непросто отличить СКН от проявлений пострезекционного синдрома и синдрома короткой кишки. Обзорная рентгенография при этих заболеваниях также может демонстрировать наличие множественных уровней жидкости. Кардинальное отличие от СКН - возможность при этих заболеваниях добиться стула, самостоятельного или после клизмы.

Пример формулировки диагноза

Ранняя спаечная кишечная непроходимость.

Лечение

Цель лечения - устранение кишечной непроходимости.

Госпитализации в хирургический стационар в экстренном порядке подлежат все пациенты с подозрением на СКН.

Медикаментозная терапия

Возможность проведения консервативной терапии зависит от вида СКН. При спаечно-паретической СКН допустимо проводить медикаментозное лечение в течение 24-48 ч с момента появления первых симптомов. При ранней СКН эти сроки уменьшаются до 12-14 ч. При поздней СКН неэффективность лечения в течение 6-9 ч - показание к операции. Однако наличие у пациента симптомов странгуляции кишечника обусловливает необходимость экстренной операции и отказ от попыток консервативного лечения.

При подострой или острой форме лечение необходимо начинать с комплекса следующих мероприятий.