Болезни уха, горла, носа в детском возрасте : национальное руководство

М.Р. Богомильский

Детская оториноларингология самым тесным образом связана с общим развитием ЛОР-специальности, а также педиатрии. Однако если раньше ЛОР-заболевания изучались в целом, совместно как у детей, так и у взрослых (то же касается профилактики и организации медицинской помощи), то в последние годы положение все более меняется. Появляется чёткая профилизация преподавания оториноларингологии на педиатрических факультетах, открываются детские ЛОР-отделения, создаются новые лекарственные средства, специальный инструментарий, протоколы лечения болезней уха, горла и носа у детей, издаются учебники и монографии, проводятся конференции и съезды, посвящённые научным и лечебно-профилактическим проблемам ЛОР-болезней в детском возрасте. Эти международные съезды ЛОР-педиатров так же многочисленны и популярны, как и съезды, посвящённые ЛОР-болезням взрослых.

Действительно, большинство ЛОР-заболеваний возникает в детском возрасте, а острым воспалением среднего уха, острым синуситом, хроническим тонзиллитом гораздо чаще страдают дети и подростки, чем взрослые. Основные направления научно-практических исследований в современной детской оториноларингологии: аллергические заболевания, риносинуситы, ангина, хронический тонзиллит, нарушения слуха, рубцовые гортанно-трахеальные стенозы, слухопротезирование, ЛОР-онкология детского возраста, микрохирургия, диагностическая и лечебная эндоскопия, иммунодиагностика и иммунопрофилактика, ювенильный респираторный папилломатоз и ангиофиброма, детский травматизм и т.д.

Отметим некоторые особенности именно детской оториноларингологии.

Прежде всего, это возрастной принцип. Так, в раннем возрасте встречаются болезни и симптомы, которых не бывает у взрослых (остеомиелит верхней челюсти новорождённых, стридор). Наоборот, некоторые распространённые ЛОР-болезни взрослых наблюдаются у детей исключительно редко (отосклероз) или просто не могут возникнуть из-за анатомических особенностей, например заболевание клиновидной пазухи в раннем детстве. Естественно, это относится и к профессиональным болезням.

У детей особенно важно учитывать сведения о гестационном периоде, течении беременности и родов: в некоторых ситуациях слуховая функция может быть нарушена до или во время рождения ребёнка.

Особые трудности в детской оториноларингологии связаны с диагностикой. Жалобы и данные анамнеза часто недостаточны. Ребёнок может быть очень терпелив, более того, иногда он может скрывать болевые ощущения, чтобы избежать осмотра. Необходимы очень внимательное сопоставление и настоящая врачебная наблюдательность, чтобы на основании рассказа родителей или родственников и внешнего впечатления составить объективную картину общего состояния или локального поражения. Нужно учитывать и отсутствие у ребёнка естественного для взрослого человека беспокойства за своё здоровье (например, при потере слуха на одно ухо). В некоторых ситуациях (в частности, при попадании инородного тела в дыхательные пути или пищевод) педиатр должен быстро определить первичную тактику лишь на основе описания первых симптомов (приступ кашля, затруднение дыхания, изменение голоса), инородного тела и точного времени происшествия. О состоянии слуховой функции в раннем детском, не говоря уже о грудном возрасте, вообще невозможно дать квалифицированное заключение на основании ответов ребёнка. Однако как раз в этом возрасте важно установить причину и степень тугоухости, так как с этим связано развитие речи и интеллекта. Именно поэтому в детской оториноларингологии так велика роль объективных методов диагностики состояния слуха.

Течение болезней уха, горла и носа также различно у детей и взрослых. Чем ниже функциональная зрелость организма, тем более выражена общая реакция, ярче клинические проявления (высокая температура тела, интоксикация). Однако и обратному развитию при правильном своевременном лечении эти реакции подвергаются быстрее. Вследствие незавершённого развития черепа ребёнка воспалительные процессы в области уха, полости носа легко распространяются в глазницу, на мозговые оболочки; повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера приводит к увеличению внутричерепного давления и опасности сдавливания продолговатого мозга отёчными тканями. В связи с этим при высокой температуре тела, сопровождающей большинство воспалительных заболеваний уха, горла и носа у детей, особенно грудного и раннего возраста, широко применяют литические смеси и жаропонижающие препараты.

Воспалительные заболевания уха, горла и носа часто возникают на фоне детских инфекций. Этим обусловлены не только их своеобразное течение (скарлатинозные, коревые, дифтерийные отиты), специфические осложнения, но и необходимость комплексного лечения. Педиатрическая практика показывает, что в последние годы возросло число заболеваний, вызванных атипичными возбудителями (хламидиями, микоплазмами), анаэробами (неклостридиальная инфекция), вирусами, кроме того, чаще встречаются муковисцидозы и иерсиниозы. Не снижается и роль аллергических заболеваний, на фоне которых осложняется течение острых синуситов, ларинготрахеитов, бронхиальной астмы.

Патогенез заболеваний ЛОР-органов и других систем организма ребёнка очень сложный, но их взаимосвязь прослеживается весьма чётко. Так, при тяжёлых заболеваниях желудочно-кишечного тракта во многих случаях развивается острый средний отит. В этих ситуациях вряд ли можно выявить первичный процесс, целесообразнее провести активное комплексное лечение заболевания уха совместно с педиатром вплоть до хирургической санации. Перед хирургическими вмешательствами непременно оценивают состояние вилочковой железы, в противном случае возможны тяжёлые иммунные нарушения. При определении показаний операции следует учитывать возраст ребёнка. Так, подслизистую резекцию перегородки носа при её искривлении проводят, как правило, не ранее чем в 12-13 лет, поскольку лишь к этому возрасту завершается рост костей лицевого отдела черепа. Хотя при острой необходимости возможна ринопластика.

Хотелось бы отметить, что в последние годы, благодаря прежде всего работам А.С. Юнусова, была доказана возможность безопасных операций на носовой перегородке в более раннем возрасте. Однако эти хирургические вмешательства должны проводиться с учётом состояния зон роста.

Трудным вопросом детской ЛОР-хирургии является выбор метода анестезии. Конечно, большие операции практически всегда осуществляют под наркозом. Однако в детской оториноларингологии большинство мелких манипуляций и операций на богато иннервированных слизистых оболочках глотки, гортани и полости носа (пункция верхнечелюстных пазух, вскрытие заглоточного или паратонзиллярного абсцесса, репозиция костей носа, аденотомия и т.д.) проводят под местной анестезией. При этом операцию часто выполняют в отсутствие родителей, и беззащитность ребёнка становится актуальной этической проблемой. К сожалению, некоторых врачей не смущают крик и плач детей, вызванные не капризами или страхом, а болью, которой можно было бы избежать с помощью тщательной местной анестезии. На первый взгляд, чтобы психологически не травмировать ребёнка, можно было бы выполнять любую операцию под наркозом. Но это даже при высоком современном уровне анестезиологии неизбежно привело бы к определённому проценту нежелательных осложнений.

Таким образом, и нравственный облик детского оториноларинголога должен отвечать повышенным требованиям. Наряду со знанием эмбриогенеза, анатомии, физиологии, методов диагностики и лечения, ему необходимы любовь и сочувствие к заболевшему ребёнку, уважение к родительским чувствам, соблюдение медицинской этики.

Интерес к заболеваниям уха, горла и носа в детском возрасте возник в медицинском мире ещё тогда, когда оториноларингология не существовала как отдельная специальность. Анатом, педиатр К.А. Раухфус (1835-1915), окончивший Медико-хирургическую академию в 1857 г., опубликовал ряд статей, в которых описал субхордальный ларингит. Он впервые решился на рассечение гортани (ларингофиссуру) для удаления её опухоли, диагностированной эндоларингеально. Его работы «О каутеризации и инцизии гортани», «Об удалении опухоли гортани», «О заболеваниях гортани и дыхательного горла» положили начало развитию детской ларингологии. К.А. Раухфус известен также как общественный деятель и организатор детского здравоохранения. Под его руководством был разработан проект детской больницы, признанный образцовым на Всемирной выставке в Париже (1898). Впоследствии этот проект лег в основу строительства одной из крупнейших детских больниц Москвы - больницы Святого Владимира (бывшая Русаковская). К.А. Раухфус почти 40 лет возглавлял громадную по тем временам детскую больницу на 250 коек в Петербурге, также созданную по его проекту и носящую его имя.

В учебнике М.Ф. Цытовича, ученика Н.П. Симановского, «Болезни верхних дыхательных путей» (1928) был отражён опыт работы по физиологии верхних дыхательных путей основанного им в Саратове научно-исследовательского института. Значительное место в книге уделено изучению анатомо-физиологических особенностей ЛОР-органов у детей в различном возрасте, значению носового дыхания для развития ребёнка (В.К. Трутнев) и т.д. В 1903 г. из клиники болезней уха, носа и горла Императорского московского университета им. Ю.И. Базановой (на её пожертвования была основана клиника) вышли капитальный труд П.С. Богословского «Деформация лица при аденоидах» и работа Л.И. Свержевского «О возрастных особенностях строения гайморовых пазух». В.Н. Никитин (1848-1918) написал работу «Об аденоидных разращениях в носоглоточной полости» (1883) и впервые обратил внимание на отрицательное воздействие аденоидов на общее состояние ребёнка в статье «О влиянии на общее состояние организма увеличения отдельных частей лимфоидно-глоточного кольца вообще и аденоидных разращений носоглоточной полости в частности». К этому же поколению врачей, заложивших своими работами основы детской оториноларингологии, принадлежит Н.П. Симановский. Он в 1890 г. (раньше Г.К. Плаута и X. Венсана) описал своеобразную ангину в работе «Об эпителиальном язвенном поражении слизистой оболочки рта и зева» и более подробно изложил результаты своих исследований в статье «Воспалительные заболевания аденоидной ткани верхних дыхательных путей» (1910). Развитию бронхоскопии способствовали А.Я. Галебский и А.С. Деленс.

В этот же период появились исследования в области детской тугоухости, глухоты и глухонемоты (С.С. Преображенский, Ф.А. Рау, Н.А. Рау) и были открыты специализированные учреждения для глухих детей. Разработаны сурдопедагогические методики обучения глухих детей речи, основы работы с глухонемыми. Впоследствии эти исследования нашли развитие в трудах Ф.Ф. Рау, Л.В. Неймана, В.И. Бельтюкова («Использование и развитие слухового восприятия у глухонемых учащихся», 1954), Р.М. Боскич («Учителю - о детях с нарушениями слуха») и др.

Чрезвычайно важным стал факт тесного содружества оториноларингологов, аудиологов, сурдопедагогов, логопедов и других специалистов в решении проблем слухопротезирования, обучения речи детей с тугоухостью и глухотой. В этом немалая заслуга принадлежит Л.В. Нейману. В 1949 г. он организовал отдел в Научно-исследовательском институте дефектологии Академии педагогических наук СССР, где разрабатывались актуальные вопросы аудиологии и методы обучения и воспитания детей с нарушениями слуха. Им впервые совместно с В.И. Лубовским была разработана условно-рефлекторная методика исследования слуха у детей, опубликованы монографии «Восприятие звуков речи при нормальном и нарушенном слухе» (в соавторстве с В.И. Бельтюковым), «Слуховая функция у тугоухих и глухонемых детей». В дальнейшем Л.В. Нейман стал профессором кафедры дефектологического факультета Московского педагогического института, издал учебник для студентов педагогических вузов «Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи», переизданный в 2001 г. в соавторстве с М.Р. Богомильским, а в 2008 г. - в соавторстве с М.Р. Богомильским и О.С. Орловой.

В 2001 г. его ученики М.Р. Богомильский и В.И. Селиверстов переработали и издали учебник для студентов педагогических вузов «Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи».

В связи с тем что в начале 1930-х годов в нашей стране резко повысился интерес к вопросам материнства и детства, в Москве и Ленинграде стали открываться детские ЛОР-отделения, специализированные клиники, активизировалась исследовательская деятельность на соответствующих кафедрах институтов. Первое детское ЛОР-отделение на 50 коек в Ленинграде возглавил М.Г. Личкус, а после его кончины - О.Б. Ашкенази, научные работы которого были посвящены заболеваниям уха (например, «Особенности ушных заболеваний в детском возрасте», 1937).

В Ленинграде вопросы оториноларингологии детского возраста успешно разрабатывались в Научно-практическом институте уха, носа, горла и речи (основан в 1930 г.), на ЛОР-кафедре Института усовершенствования врачей (Л.Т. Левин) и в Педиатрическом медицинском институте, где ЛОР-кафедру в 1935 г. организовал и возглавил Д.М. Рутенбург. Его работы были посвящены вопросам физиологии и патологии слухового и вестибулярного анализатора, восстановительной функциональной хирургии среднего уха.

Д.М. Рутенбург написал несколько монографий, в том числе «Агранулоцитоз», «Лабиринтиты» и др. Он воспитал много учеников, которые внесли серьёзный вклад в развитие детской оториноларингологии (Е.Г. Михлин, Н.А. Карпов, А.А. Гладков, Л.Л. Готлиб, М.Л. Мезрин, С.С. Гробштейн). С.С. Гробштейн заведовал этой кафедрой с 1963 по 1973 г., успешно развивая такие направления, как изучение хронического тонзиллита, синуситов и их связи с заболеваниями бронхов, исследование слуховой функции у детей раннего возраста и т.д. С 1973 по 1993 г. кафедру возглавлял М.Я. Козлов. Его работа совпала с бурным развитием в нашей стране слухоулучшающей микрохирургии уха, успешно развивалось это направление и на кафедре. М.Я. Козлов написал монографии «Хирургическая реабилитация слуха у детей», «Острые средние отиты и их осложнения», «Воспалительные заболевания придаточных пазух носа у детей и их осложнения», «Детская сурдоаудиология» (совместно с А.Л. Левиным). С 1993 по 2014 г. кафедрой заведовал Э.А. Цветков. При нем научные интересы кафедры сконцентрированы на современных методах диагностики и лечения патологии слуха и верхних дыхательных путей в детском возрасте: респираторного папил-ломатоза, рубцовых и паралитических стенозов гортани и трахеи, их врождённых пороков развития (ВПР), а также методах функциональной микрохирургии среднего уха. Разработанные Э.А. Цветковым восстановительные операции на гортани при её рубцовых стенозах широко применяют во многих клиниках нашей страны. Свой опыт он обобщил в монографии «Пороки гортани и трахеи у детей» (1999), а работу «Аденотонзиллиты и их осложнения у детей» (2003) посвятил проблемам иммунологии лимфоидно-глоточного кольца.

После кончины Э.А. Цветкова кафедру ЛОР-болезней, уже Педиатрического университета, возглавил П.В. Павлов, его ученик, достойно продолживший развитие одного из самых сложных направлений нашей специальности - реконструктивную хирургию детской гортани. Прекрасный хирург П.В. Павлов предложил новые методики операций при хронических рубцовых стенозах гортани и трахеи, позволившие значительно повысить число положительных результатов. В последние годы кафедра добилась определённых успехов в диагностике и лечении хронических средних отитов в детском возрасте.

В крупнейшем ЛОР-учреждении Ленинграда, а впоследствии Санкт-Петербурга, - Научно-исследовательском институте уха, горла, носа и речи всегда большое значение уделялось его руководителями вопросам ЛОР-патологии детского возраста (А.И. Лопотко, Б.С. Крылов, А.А. Ланцов). В детской клинике (Л.М. Ковалева) было много сделано в области хирургического лечения юношеской ангиофибромы (ЮА), сфеноидитов у детей.

Традиционные научные направления клиники: патология лимфоидно-глоточного кольца, нарушение голоса у ребёнка, детская тугоухость (А.С. Розенблюм). В 1979 г. учёными института Г.С. Лях и А.М. Марусевой издана монография «Аудиологические основы реабилитации детей с нейросенсорной тугоухостью». Несколько лет детское клиническое отделение института возглавляла И.А. Тихомирова.

В 2000 г. институт возглавил академик Российской академии наук Ю.К. Янов, также уделявший много внимания изучению ЛОР-патологии детского возраста. Важнейшим в этом отношении являются развитие и внедрение в практику кохлеарной имплантации в детском возрасте. Ю.К. Янов сам, будучи прекрасным отохи-рургом, сумел подготовить и обучить ряд разнопрофильных специалистов высокого уровня, таких как С. Астащенко, И.И. Чернушевич, Х.М. Диаб, В. Е. Кузовков, И.В. Королева, М.В. Дроздова, Я.А. Накатис и других, добиться высоких результатов при кохлеарной имплантации у детей. Последние годы Ю.К. Янов успешно развивал слухоулучшающие операции, связанные с потерей слуха при стволовых поражениях головного мозга (совместно с нейрохирургами). Учитывая серьёзный вклад института в развитие кохлеарной имплантации, в том числе у детей, он был включён в число ведущих научных центров по проблемам реабилитации слуха.

Ю.К. Янов является президентом Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов России.

C 2019 г. директором Санкт-Петербургского НИИ уха, горла, носа и речи становится С.А. Карпищенко, заведующий ЛОР-кафедрой Санкт-Петербургского медицинского университета им. И.П. Павлова. С.А. Карпищенко - ученик М.С. Плужникова, представитель его школы, откуда вышло много известных оториноларингологов, уделявших внимание в своей практической, научной и педагогической деятельности вопросам оториноларингологии детского возраста (А.А. Лопотко, Я.А. Накатис, М.А. Рябова, С.В. Рязанцев и др.). С.А. Карпищенко успешно продолжил развитие научных направлений своего учителя в области лазерной, эндоскопической ринохирургии, в том числе и в ЛОР-педиатрии. В 2018 г. им издан учебник для вузов «Оториноларингология». С.А. Карпищенко на последнем съезде избран президентом Всемирного ринологического конгресса ESR-ISIAN. В 2022 г. намечено проведение следующего конгресса в Санкт-Петербурге.

Исторически важно отметить, что первые работы по выявлению тугоухости у детей раннего возраста с помощью импедансометрии, как и разработка отечественного прибора, были проведены в лаборатории при ЛОР-кафедре Первого медицинского института им И.П. Павлова под руководством И.М. Белова и при участии Я.А. Накатиса и С.В. Рязанцева.

В Москве с 1930-х годов открываются крупные специализированные детские ЛОР-отделения в многопрофильных больницах № 13 им. Н.Ф. Филатова, № 1 (Морозовская), № 9 им. Г.Н. Сперанского (ранее им. Ф.Э. Дзержинского), № 2 Святого Владимира (ранее им. И.В. Русакова). В них работали высококвалифицированные известные специалисты и учёные, превратившие отделения в центры практической, педагогической и научно-исследовательской работы в области детской оториноларингологии, клинические базы кафедр и научно-исследовательских институтов. А.И. Фельдман и С.И. Вульфсон опубликовали первый в стране учебник для студентов педиатрических факультетов «Болезни уха и верхних дыхательных путей в детском возрасте», выдержавший пять изданий.

Крупным событием в истории детской оториноларингологии в нашей стране стало открытие в 1951 г. кафедры болезней уха, горла и носа на педиатрическом факультете II Московского медицинского института. Её основоположник И.И. Щербатов начинал свою творческую деятельность в казанской клинике Института усовершенствования врачей, с 1938 по 1941 г. работал под руководством одного из крупнейших деятелей отечественной оториноларингологии В.К. Трутнева, с 1942 по 1950 г. заведовал клиническим отделом Центрального научно-исследовательского института уха, горла и носа в Москве. И.И. Щербатов, заслуженный деятель науки, заслуженный врач РФ, внёс большой вклад в развитие таких научных направлений, как врождённые пороки развития (ВПР) ЛОР-органов, острые и хронические стенозы гортани, опухоли, консервативные и щадящие хирургические методы лечения тугоухости. Его монографии «Придаточные пазухи носа и заболевания глазницы» (совместно с Ф.И. Добромыльским), «Инородные тела верхних дыхательных путей у детей» (совместно с В.Р. Чистяковой) сохраняют свою актуальность и поныне. Учениками И.И. Щербатова были такие известные детские оториноларингологи, как Н.В. Великоруссова, Н.М. Ахметьев, И.Л. Кручинина, В.И. Смоликова, Б.С. Баулин, В.Р. Чистякова, Е.Д. Лисицын, В.В. Солдатова, Г.Л. Балясинская, Е.Н. Мышкин, Л.П. Вознесенская и др. В 1973 г. кафедру возглавила И.Л. Кручинина, которая внесла большой вклад в разработку проблем синуситов, хронического тонзиллита в раннем детском возрасте, инородных тел дыхательных путей и бронхоскопии при обструктивных синдромах, ВПР уха, горла и носа у детей. И.Л. Кручинина написала монографию «Синуситы у детей» (совместно с А.Г. Лихачёвым), главу в книге «Инородные тела дыхательных путей и лёгких у детей» и т.д. В 1986 г. кафедру возглавил ученик выдающегося отечественного оториноларинголога Б.С. Преображенского - М.Р. Богомильский. Его научные работы и монографии посвящены актуальным направлениям: аллергии в оториноларингологии (монография «Аллергические заболевания верхних дыхательных путей», 1963, совместно с Б.С. Преображенским, Д.И. Тарасовым и Л.Б. Дайняк), слухоулучшающей микрохирургии («Тимпанопластика», 1971), а также диагностике, консервативному и хирургическому лечению нейросенсорной тугоухости («Кохлеарная имплантация», 1986, совместно с А.Н. Ремизовым). М.Р. Богомильским произведены первые в нашей стране операции кохлеарного протезирования улитки при полной глухоте. Им написаны учебники: «Детская оториноларингология» (2001, 2006, 2014) для студентов педиатрических факультетов медицинских вузов (совместно с В.Р. Чистяковой) и «Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи» для студентов дефектологических факультетов педагогических вузов [совместно с Л.В. Нейманом (2001) и О.С. Орловой (2008)].

На кафедре успешно продолжают развиваться такие направления, как хирургическое лечение ВПР ЛОР-органов (монография Г.Л. Балясинской, М.Р. Богомильского и Ю.М. Овчинникова «Хирургическое лечение врождённых пороков развития наружного и среднего уха», 1999), современные технологии и медикаментозные средства при заболеваниях дыхательных путей: диагностическая и лечебная эндоскопия, крио- и лазеродеструкция, иммунокоррекция (монография М.Р. Богомильского, Т.И. Гаращенко и соавт. «Квантовая терапия в комплексном лечении часто болеющих детей с хроническим аденоидитом», 2003); новые методы диагностики и реабилитации детской тугоухости: компьютерная аудиометрия, акустическая импедансометрия, слухопротезирование (монография Я.М. Сапожникова и М.Р. Богомильского «Современные методы диагностики, лечения и коррекции тугоухости и глухоты у детей», 2001; глава многотомного практического руководства по педиатрии «Заболевания ЛОР-органов у детей» М.Р. Богомильского, 2003); хирургическое лечение доброкачественных новообразований ЛОР-органов (монография С.В. Яблонского, М.Р. Богомильского, В.Р. Чистяковой, О.И. Щербенко «Ангиофибромы основания черепа в детском возрасте», 1998); пластические операции на перегородке носа (монография М.Р. Богомильского совместно с А.С. Юнусовым «Риносептопластика в детском и подростковом возрасте», 2001); патология ЛОР-органов у детей раннего возраста (монография В.Р. Чистяковой, Л.И. Липилиной и Т.А. Умысковой «Инородные тела дыхательных путей у новорождённых и грудных детей», 2000; монография В.Р. Чистяковой, С.В. Яблонского и Ю.Д. Ковшенковой «Отоантриты у новорождённых и грудных детей», 2005; глава многотомного практического руководства по педиатрии «Особенности патологии ЛОР-органов у новорождённых и грудных детей» В.Р. Чистяковой, 2003). В 2005 г. выпущено многотомное руководство «Детская оториноларингология» под редакцией М.Р. Богомильского, В.Р. Чистяковой, в 2008 г. - национальное руководство «Болезни уха, горла и носа у детей».

Кафедра оториноларингологии педиатрического факультета в настоящее время является ведущей в области подготовки кадров детских ЛОР-специалистов и педиатров. На ней ежегодно проходят обучение около 500 студентов, 20-30 ординаторов (ранее и интернов), 8-10 аспирантов. Сотрудниками кафедры впервые разработаны и внедрены в практику такие современные методы, как диагностическая и лечебная (Т.И. Гаращенко, Е.Ю. Радциг) эндоскопия, лазеродеструкция при заболеваниях носа, иммунотерапия (Т.И. Гаращенко). Т.И. Гаращенко и О.А. Денисова начали применять эндоскопические методы при орбитальных синусогенных осложнениях. Российская детская клиническая больница, на базе которой работает кафедра, была центром по проведению тяжёлых операций по поводу ЮА с применением рентгеноэндоваскулярной окклюзии (В.Р. Чистякова, Ю.Д. Ковшенкова), реконструктивных операций при гортанно-трахеальных стенозах (С.Ю. Водолазов, Э.О. Вязьменов). На кафедре применяются все современные способы диагностики и лечения острых средних отитов (В.С. Минасян, И.В. Рахманова, Я.М. Сапожников; монография М.Р. Богомильского, Г.А. Самсыгиной, В.С. Минасяна «Острый средний отит у новорождённых и грудных детей», 2007) и ранней диагностики заболеваний гортани. Изучение нарушений голоса у детей и их коррекция - актуальное и перспективное направление - успешно развивается под руководством профессора Е.Ю. Радциг. Для исследования нарушений голоса у детей и подростков применяются современные эндоскопические методы, стробоскопия, «покадровая эндоскопия», акустический анализ голоса и др.

Успешная работа проводилась и в области пластической, функциональной и реконструктивной хирургии уха (А.М. Иваненко).

Последний период кафедра сосредоточила основные усилия на изучении патологии ЛОР-органов у новорождённых и грудных детей. Это связано с государственной проблемой сохранения детского населения. Известно, что в последнее время построено несколько десятков крупных перинатальных центров. Однако, как выяснилось, сведения не только о патологии и болезнях уха, горла и носа у этого контингента, но и клинической анатомии и физиологии довольно скудные. В связи с этим и были проведены исследования, а результаты обобщены в двух атласах: «Дифференциальная диагностика заболеваний наружного и среднего уха по данным цифровой видеоотоскопии у детей», «Атлас клинической анатомии уха, горла и носа у новорождённых и детей грудного возраста» (М.Р. Богомильский, И.В. Рахманова, В.С. Минасян, Е.Ю. Радциг, М.М. Полунин, А.Г. Матроскин, Е.Н. Котова, Э.О. Вязьменов, К.К. Баранов и др.).

Интересные работы ведутся в области ЛОР-вирусологии (Е.Ю. Радциг, Е.П. Селькова).

Интересными работами в области детской ринологии в последний период прежде всего стали вопросы изучения патогенеза воспаления глоточной миндалины (аденоидита), визуальных поднаркозных операций.

В.С. Козлов, В.А. Шиленкова, В.А. Карпов, Г.С. Пискунов и другие получили важные данные о возможности симультанных операций на ЛОР-органах в детском возрасте.

В 1936 г. в Москве открылся Центральный оториноларингологический институт (Московский научно-исследовательский институт уха, горла и носа), инициатором и первым директором которого был заслуженный деятель науки Л.И. Свержевский, а научным руководителем некоторое время был М.И. Вольфкович. По их предложению и была (правда, только в 1947 г., - помешала война) открыта клиника детского возраста на базе ныне ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского. Для становления и развития этого учреждения много сделали врачи и научные сотрудники (Ф.Ф. Маломуж, Р.Д. Богомильский, С.М. Левина, Т.М. Державина, В.Н. Лазарев, Н.А. Вишневская, С.Л. Шапиро, Л.И. Зильбертруд, Р.З. Амиров, И.Н. Кислова, Н.Л. Слободкина и др.).

С 1965 г. детской клиникой МНИИ уха, горла и носа руководил заслуженный деятель науки Д.И. Тарасов, продолжатель идей своего учителя академика Б.С. Преображенского. Сам он много сделал в развитии таких направлений, как полипоз носа и состояние верхних дыхательных путей и уха новорождённых. Был участником Великой Отечественной войны. Дмитрий Иванович руководил детской клиникой и институтом до 1999 г., создал школу детских оториноларингологов, к его ученикам можно отнести: И.И. Абабия, В.Н. Лазарева, А.С. Юнусова, А.Г. Рябинина, А.Н. Наседкина, А.Ю. Ивойлова, А.Ф. Захарова, В.Р. Пакину, И.И. Архангельскую, Е.П. Меркулова и др.

В настоящее время успешно разрабатываются такие научно-практические направления, как этиопатогенетические аспекты гипертрофии и хронизации воспаления лимфоидно-глоточного кольца, эндоскопическая диагностика патологии носоглотки, лечение пациентов со сложной патологией уха (слухоулучшающая микрохирургия), роль вирусных и грибковых инфекций в развитии аденоидита, синдрома обструктивного ночного апноэ и т.д. Следует отметить, что работа А.И. Крюкова в качестве главного оториноларинголога, а А.Ю. Ивойлова - главного детского оториноларинголога Департамента здравоохранения г. Москвы в значительной степени способствует более быстрому внедрению научных результатов в практику здравоохранения.

В свою очередь, в образованном на базе института Федеральном государственном научно-клиническом центре оториноларингологии ФМБА (директор - чл.-корр. РАН, профессор Н.А. Дайхес) большое внимание продолжают уделять ЛОР-педиатрии (А.С. Юнусов, Г.Д. Тарасова, Т.И. Гаращенко, О.В. Карнеева, Я.М. Сапожников, О.С. Орлова, С.В. Рыбалкин). В центре изучают проблемы пластической щадящей хирургии носа и околоносовых пазух (ОНП), травм носа, иммуноморфологии лимфоидно-глоточного кольца, хирургического лечения аномалий развития, детской тугоухости, кохлеарной имплантации и т.д.

Под руководством замдиректора института А.С. Юнусова внедрены новые методы щадящей хирургии носа и ОНП с использованием навигационных технологий при врождённых пороках развития, новообразованиях, переломах костей носа у детей (монография А.С. Юнусова, Н.А. Дайхеса, С.В. Рыбалкина «Реконструктивная ринохирургия детского возраста, 2016), а также при врождённых пороках развития наружного, среднего и внутреннего уха (Х.М. Диаб, О.В. Карнеева и др.). Успешно проводятся сложные хирургические вмешательства по удалению ЮА, при атрезии хоан (А.С. Юнусов, Е.Б. Молчанова), активно используется эндоскопия при хирургии уха (Х.М. Диаб), эндоларингеальная микрохирургия гортани и трахей (И.И. Нажмутдинов), совершенствуется хирургическая тактика с использованием эндоскопии при оториноларингологических проявлениях такого тяжёлого заболевания, как муковисцидоз и первичная цилиарная дискинезия (Д.П. Поляков). Получены новые клинико-рентгенологические данные о диагностике при хронических средних отитах с использованием компьютерной томографии (КТ) (О.В. Карнеева).

Успешно решен вопрос о реабилитации пациентов с перфорацией перегородки носа (А.С. Юнусов, Е.В. Молодцова), продолжено изучение морфологических и иммунохимических особенностей заболеваний лимфоидно-глоточного кольца на фоне иммуномодулирующей терапии и синдрома Маршалла (А.С. Юнусов, Т.И. Гаращенко, В.П. Быкова, П.И. Белавина и др.). Важное значение в детском возрасте имеет практическое изучение миофункциональных расстройств, которые могут быть причиной апноэ, храпа, нарушать функции зубочелюстной системы, а такие как укорочение уздечки иногда требуют хирургического лечения; но предложенные методы в ряде случаев позволяют обойтись консервативной реабилитацией.

На базе больницы Святого Владимира в Москве (Д.Г. Чирешкин) была организована лаборатория восстановительной хирургии, где особое внимание уделяют проблемам детской гортани и трахеи. В этом центре детям оказывается всесторонняя специализированная помощь. Опыт работы его сотрудников отражён в монографиях «Микроларингоскопия и эндоларингеальная хирургия» (1980), «Лазерная эндоскопическая хирургия верхних дыхательных путей» (1990), «Хроническая обструкция гортанной части глотки, гортани и трахеи у детей» (1994) и др. Успешно продолжают развиваться такие научно-практические направления, как изучение сосудистых опухолей гортани, глотки и полости рта у детей, этиология, клиническая картина и методы устранения хронических стенозов гортанной части глотки, гортани и шейного отдела трахеи у детей и апноэ (Ю.Л. Солдатский).

Значительный вклад в науку и подготовку кадров для детской оториноларингологии внесла образованная в 1970 г. кафедра детской оториноларингологии Российской медицинской академии последипломного образования (бывший Центральный ордена Ленина институт усовершенствования врачей), возглавляемая Б.В. Шеврыгиным. Его многогранная научная деятельность была посвящена исследованию патологии верхних дыхательных путей, микрохирургии в ринологии, операциям восстановления обоняния, криохирургии у детей. Учёный описал ряд новых ринологических синдромов, особенности возрастной ринологии. Б.В. Шеврыгин, заслуженный деятель науки, стал основоположником нового научно-практического направления - микрохирургии полости носа и ОНП. Сотрудники кафедры подготовили унифицированную программу последипломного образования, Б.В. Шеврыгин написал руководство по детской оториноларингологии (1985), монографии «Клинические аспекты работы детского оториноларинголога в поликлинике» (1988), «Детская амбулаторная оториноларингология» (1991) и др.

После кончины Б.В. Шеврыгина кафедру возглавила его ближайшая ученица Е.П. Карпова, известная своими оригинальными и основополагающими работами в области патологии носа и ОНП в детском возрасте, аллергии ЛОР-органов, иммунологии, ароматерапии. Кафедра успешно развивает такие направления, как эндоскопические хирургические вмешательства в полости носа и носоглотке, диагностика и удаление инородных тел верхних дыхательных путей. Большой вклад кафедра внесла в лечение аллергических заболеваний у детей, иммунокоррекцию при частых воспалительных заболеваниях дыхательных путей.

Основная научная проблема, над которой работает коллектив кафедры в последнее время, - усовершенствование и научное обоснование щадящих методов (хирургических и терапевтических) диагностики и лечения верхнего отдела дыхательных путей и уха у детей в амбулаторных и стационарных условиях. Научно обоснован принципиально новый системный методический и методологический подход к решению задачи комплексной диагностики и лечению заболеваний верхнего отдела дыхательных путей у детей разных возвратных групп. Кафедра успешно разработала такие научные направления, как взаимодействие генетических и местных факторов в развитии риносинуситов, лимфоаденотонзиллярной патологии, отитов у детей и подростков. В практику внедряются высокотехнологичные операции в оториноларингологии - слухоулучшающие и санирующие, новые методики шунтирования барабанных полостей при экссудативных отитах, эндоскопическая микрохирургия полости носа и ОНП, носоглотки. Изучаются особенности хирургического и терапевтического ведения больных аллергическим ринитом и гипертрофией нёбных миндалин. Внедрённый в практику базовых ЛОР-отделений комплексный подход к премедикации и анестезии даёт возможность избежать психической травмы у ребёнка, а хирургу - более тщательно и наименее травматично провести операцию с минимальной кровопотерей.

Кафедра продолжает успешную деятельность по подготовке и повышению квалификации детских оториноларингологов в РФ.

Следует отметить плодотворную и новаторскую работу детского ЛОР-отделения Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф. Владимирского (М.А. Шустер, В.Г. Зенгер, А.Н. Наседкин, В.И. Самбулов). Его сотрудники много и плодотворно работали по таким направлениям, как криохирургия, онкология, лечение папилломатоза гортани (З.М. Ошуров), применение лазеров в оториноларингологии (А.Н. Наседкин), лечение рубцовых гортанно-трахеальных стенозов, травмы ЛОР-органов и т.д.

После кончины В.Г. Зенгера клиникой и кафедрой продолжал успешно руководить В.И. Свистушкин, а в настоящее время - В.И. Егоров, который является также президентом Ассоциации заслуженных врачей РФ.

В 2013 г. В.И. Егоровым издан уникальный атлас огнестрельных ранений лицевого скелета и шеи, основанный на большом личном опыте автора.

Большое внимание вопросам детской тугоухости и глухоты уделяется в Российском научно-практическом центре аудиологии и слухопротезирования (Г.А. Таварткиладзе, М.Е. Загорянская, Н.С. Дмитриев, Н.А. Милешина). Институт (совместно с кафедрой сурдоаудиологии Российской академии последипломного образования, заведующий - профессор, д-р мед. наук Г.А. Таварткиладзе) является уникальным научно-методическим центром по подготовке аудиологов и сурдо-логов в РФ, а кроме того, успешно проводит большую работу по слухопротезированию, диспансеризации тугоухих и глухих детей, решению проблемы кохлеарной имплантации (Н.А. Милешина, В.В. Федосеев).

В 2013 г. Г.А. Таварткиладзе выпустил в свет уникальное «Руководство по клинической аудиологии», в течение длительного срока он являлся президентом Всемирного аудиологического общества, успешно провел Всемирный съезд в Австралии.

В последние годы серьёзную работу в области детской оториноларингологии проводила О.В. Карнеева в ЛОР-отделении Научного центра здоровья детей Российской академии медицинских наук (эндоскопия, хирургическое лечение хронических отитов, значение КТ и МРТ для хирургии уха и т.д.), а затем Ю.Ю. Русецкий.

Уникальными исследованиями в области детской ЛОР-онкологии известен В.Г. Поляков (ЛОР-отделение Института онкологии Российской академии медицинских наук). Успешно занимаются вопросами патологии ЛОР-органов у детей Е.В. Борзов (Иваново), Г.М. Григорьев (Оренбург), Х.Б. Мак-каев, Н.Д. Шматко, Ф.Ф. Пекле, А.Г. Рябинин, А.П. Якушенкова (Москва), И.П. Енин, В.М. Моренко, В.П. Карпов (Ставрополь), М.М. Сергеев, Л.Е. Пономарев (Краснодар) и многие другие.

Большую роль в развитии детской оториноларингологии в нашей стране в своё время сыграли А.И. Фельдман, С.И. Вульфсон, Ю.Б. Преображенский, А.Г. Лихачёв, Н.П. Константинова, В.П. Гамов, О.Н. Лапченко, М.А. Шустер, Л.Г. Ярославский, А.Г. Шантуров (монография «Ультразвуковая диагностика в детской ларингологии», 1994, совместно с М.В. Субботиной), К.З. Борисова, В.Х. Гербер (Барнаул), Л.П. Вознесенская, И.М. Круглый (Татарстан), Э.Л. Скопина (Саратов), Г.А. Гаджимирзаев (Северный Кавказ, монографии «Аллергические риниты у детей и взрослых», совместно с А.А. Гамзатовой и Р.Г. Гаджимирзаевой, 2002; «Ринобронхопульмонологический синдром», 1988). Нельзя не отметить значительный вклад, который внесли в развитие детской оториноларингологии в XX в. специалисты союзных республик: С.Г. Сурукчи, С.М. Компанеец, Е.А. Евдощенко, А.А. Лайко, Г.Э. Тимен, И.А. Курилин, Ю.В. Митин, Д.И. Заболотный (Украина), А.Н. Дадамухамедов, С.А. Хасанов (Узбекистан), И.И. Абабий (Молдавия), Ю.Б. Исхаки, Л.И. Кальштейн (Таджикистан) и многие другие.

В период после предыдущего издания настоящего руководства в истории детской оториноларингологии произошли два важных события: образование Ассоциации ЛОР-педиатров и учреждение специального журнала «Детская оториноларингология».

Межрегиональная общественная организация (МОО) «Объединение ЛОР-педиатров» (далее - Ассоциация) была образована и утверждена Министерством юстиции РФ 24 марта 2008 г. В её состав вошли большинство субъектов (научно-практических обществ) РФ, возглавляемых крупными известными специалистами, областными оториноларингологами, заведующими ЛОР-кафедрами вузов, авторитетными в детской оториноларингологии. Президентом МОО был избран чл.-корр. Российской академии наук по специальности «Детская оториноларингология», заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор М.Р. Богомильский, заведующий кафедрой педиатрического факультета тогда Российского государственного медицинского университета им. Н.И. Пирогова. Он же является президентом Ассоциации и в настоящее время. В последующие годы вице-президентом Ассоциации утверждён заместитель директора по детству Федерального научного центра оториноларингологии А.С. Юнусов.

Создание такой Ассоциации имело большое значение для развития специальности, оно позволило установить более тесные творческие связи с крупными педиатрами, развивающими различные направления, требующие непосредственной совместной разработки с детскими оториноларингологами, такие как пульмонология и нефрология (Н.А. Геппе, В.К. Таточенко, Н.А. Коровина, И.Н. Захарова, А.Л. Заплатников, Б.М. Блохин, Б.Л. Мизерницкий), перинатология и аллергология (Н.Н. Володин, Л.И. Ильенко, М.В. Дягтерёва, Л.С. Намазова-Баранова, Н.И. Ильина, В.А. Ревякина, И.И. Балоболкин), респираторные вирусные заболевания верхних дыхательных путей (В.Ф. Учайкин, О.В. Зайцева, Р.С. Козлов, Е.П. Селькова, Г.А. Самсыгина), иммунология и онкология (В.Г. Поляков, Н.С. Грачев, А.Г. Румянцев, Л.В. Ганковская), влияние радиации на лимфоидно-глоточное кольцо (Л.С. Балева), офтальмология (Е.И. Сидоренко). Результаты ряда совместных научных исследований нашли своё отражение в публикации ряда монографий и руководств: «Педиатрия» под редакцией А.А. Баранова; «Неврология» под редакцией В.И. Скворцовой, Е.И. Гусева; «Пульмонология» под редакцией Б.М. Блохиной.

Общие с педиатрами и другими детскими специалистами доклады регулярно публиковались и были доложены на мировых и европейских съездах (А.Ю. Ивойлов, В.Г. Поляков, Е.Ю. Радциг, Т.И. Гаращенко, Е.П. Карпова, О.В. Карнеева, Ю.Ю. Русецкий, Ю.Л. Солдатский, П.В. Павлов и др.).

Под эгидой Ассоциации был выпущен ряд учебников и руководств, в частности и настоящее национальное руководство.

С момента организации Национальной медицинской палаты (председатель Л.М. Рошаль) Ассоциация ЛОР-педиатров входит в её состав, а М.Р. Богомильский является членом президиума Национальной медицинской палаты. Ассоциация ЛОР-педиатров является также ассоциативным членом Союза педиатров России (президент А.А. Баранов), регулярно принимает участие во всех всероссийских съездах.

C 2011 г. в России стал впервые в истории нашей специальности издаваться журнал «Детская оториноларингология». Большая заслуга в этом принадлежит главному оториноларингологу РФ, чл.-корр. РАН Н.А. Дайхесу и Т.И. Гаращенко, которая является соредактором вместе с А.С. Юнусовым и Е.П. Карповой. Почётный редактор журнала - М.Р. Богомильский. Журнал с каждым годом привлекает всё большее внимание практических оториноларингологов, в нём постоянно обсуждаются важные и дискуссионные проблемы научных специальностей. К авторству привлекаются молодые учёные и врачи. В журнале молодые специалисты находят ответы на ряд вопросов своей непосредственной работы в больницах и поликлиниках.

О правильном курсе развития детской оториноларингологии и понимании её значения свидетельствует также появление новых крупных учёных, докторов медицинских наук, много сделавших именно в ЛОР-педиатрии [А.Ю. Ивойлов, О.В. Карнеева, Ю.Ю. Русецкий, М.М. Полунин (Москва), М.В. Дроздова, П.В. Павлов (Санкт-Петербург), И.И. Климова (Новокузнецк), Л.В. Гуляева (Крым), Р.Г. Гаджимирзаева (Махачкала) и многие другие]. Главный детский оториноларинголог Москвы - А.Ю. Ивойлов, ведущий специалист Санкт-Петербурга - С.И. Алексеенко.

Важным показателем возрастающего интереса к ЛОР-педиатрии является выход в свет в течение каждого десятилетия ряда изданий, специально посвящённых оториноларингологии детского возраста, а также учебников, руководств и монографий, в которых уделено значительное место этой тематике. Будет полезным привести в данном руководстве краткую библиографию.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

А.И. Крюков, Н.А. Петухова

Введение

То, что наследственные болезни существуют, человек заметил давно. Некоторые наследственные болезни описаны в древних книгах. Например, в Библии есть указание на заболевание, явно похожее на гемофилию, - там обсуждается, кого можно подвергать обрезанию. И если у кого-то в роду наблюдалось кровотечение, то родственникам мужского пола в дальнейшем обрезание делать было нельзя.

Долгое время не предполагали, какая же материальная причина этих болезней. Считали, что такие заболевания вызывает проклятие рода, это наказание за какие-то прегрешения. Наследственные болезни очень долго, до недавнего времени, были практически приговором, потому что не было понимания, что же на самом деле происходит в организме, почему развивается та или иная клиническая картина.

Наследственные болезни многочисленны (известно свыше 7000) и разнообразны по своим проявлениям. Список этих заболеваний продолжает неуклонно пополняться. Даже для «менделевских» заболеваний, которые вызываются мутацией в одном гене, не всегда легко обнаружить ген-причину. Из более 7000 редких наследственных заболеваний менее чем для половины удалось определить их генетическую основу.

Последние годы на рубеже двух столетий были ознаменованы стремительным прогрессом в области молекулярной генетики человека. Это связано прежде всего с работами, проведёнными в рамках международных и национальных программ «Геном человека». Первый (черновой) вариант первичной структуры генома человека (в котором была приведена информация о первичной структуре 90% генома) был опубликован в 2001 г. (Venter J.C. et al., 2001).

Позднее были опубликованы уточнения и подробности секвенирования генома человека (Waterston R.H., Lander E.S., Sulston J.E., 2003). Дальнейшее развитие работ по совершенствованию метода секвенирования и расшифровке генома человека позволило уточнить первичную структуру ряда участков ДНК, но надо заметить, что далеко ещё не все вопросы решены окончательно, например, вопрос о числе кодирующих белки генов в геноме человека и их функции. Так, в базе данных RefSeq (4-я версия) приведена информация о 27 млн транскриптах. Кроме того, необходимо учитывать тот факт, что примерно у половины всех описанных в настоящее время транскриптов неизвестна их функция.

В современном мире с прорывным развитием молекулярно-генетических методик и биоинформационных технологий анализа больших информационных полей накопление знаний в этой области стало происходить со стремительной скоростью. Определение первичной последовательности генома человека послужило основой для возникновения и развития как структурной геномики (в рамках которой исследуется собственно первичная структура генома), так и новых её областей, таких как функциональная геномика (изучение рибонуклеиновой кислоты - транскриптома и его функции), протеомика (исследование белкового набора в разных тканях; проект «Протеомика» был запущен в 2008 г.), метаболо-мика (анализ набора клеточных метаболитов). Совместный комплексный анализ транскриптома, протеома и метаболома в разных типах тканей и клеток в процессе онтогенеза в норме и при различных заболеваниях - ключевая задача сегодняшнего этапа развития геномики человека.

Расшифровка генома человека привела к появлению специализированных геномных проектов, целью которых является исследование функциональных возможностей определённой группы генов, связанных с работой отдельных систем и органов или развитием какого-либо заболевания.

В 1920 г. ботаник Ганс Винклер (Hans Winkler) не мог и предположить, какая судьба ждёт термин «геном», который он предложил для обозначения совокупности хромосом организма. Термин «геном», как и другие -омы, основан на греческом суффиксе -ом, означающем «имеющий природу». Но именно популяризация слова «геном» и революционные успехи проекта «Геном человека» привели к появлению множества новых научных направлений, самим своим названием показывающим, что исследования ведутся в абсолютно современной, перспективной, увлекательной области науки - большой интегративной биологии. Перспективой этого грандиозного по своим замыслам и задачам проекта является исследование фенома, инциденталома (индивидуального генома), интерактома и интегрома (комплексного, системного исследования всех возможных взаимодействий субстратов, метаболитов и молекул друг с другом в клетке, ткани и в организме). Безусловно, масштаб этих проектов беспрецедентен в истории науки. Так, рассмотрев только парные взаимодействия известных на сегодняшний день 20 000 белков, можно получить уже порядка 200 млн вариантов.

Наглядно масштаб предстоящих задач можно продемонстрировать схемой интерактома в виде карты белковых взаимодействий дрозофилы (рис. 2-1, см. цв. вклейку). Генетические различия нередко ничего не объясняют при определении их последовательности в геноме. Но клинический смысл приобретают исследования взаимодействий белков с соотношением изменений интерактома на феном и клинические проявления заболеваний, что позволит в большей степени понять биологическую природу патологии, а не останавливаться на составлении только лишь отдельных списков генов, белков, рибонуклеиновой кислоты и метаболитов.

В рамках медицинской геномики в настоящее время исследования ведутся по двум основным направлениям - анализу моногенных заболеваний (картирование и клонирование их генов, анализ спектра мутаций, молекулярных механизмов формирования фенотипа) и разработке методов анализа так называемых сложных заболеваний, имеющих мультифакторную природу, то есть зависящих как от генетических факторов, так и от факторов внешней среды. Их изучение является новым этапом в молекулярной генетике человека, который позволит разработать методы диагностики, лечения и профилактики, учитывающие генетические факторы риска, для группы наиболее распространённых болезней и поднимет фактически медицинскую науку и клиническую медицину на молекулярный уровень с возможностями персонализированной медицины и со сформированным новым её направлением - медицинской геномикой, которая занимается определением генных дефектов при наследственных и других болезнях, а также изучением экспрессии мутантных генов и разработкой новых методов диагностики, лечения и профилактики заболеваний человека. С использованием медицинской геномики в настоящее время удалось разработать методы пресимптоматической, пре-натальной и преимплантационной диагностики ряда наследственных заболеваний и начать работы по разработке методов генной терапии наследственных и приобретённых заболеваний, а также заложить основы профилактической геномно-ориентированной медицины.

В основе наследственных болезней лежат нарушения, мутации наследственной информации - генома: хромосомные мутации, генные, митохондриальные, эпимутация. Мутации могут развиться в результате генных (точечных) мутаций (транзиции, трансверсии, мутации сдвига рамки считывания) либо довольно грубых изменений структуры хромосом или митохондриальной ДНК (деле-ции, дупликации, инверсии, транслокации, транспозиции), а также вследствие геномных мутаций (изменения числа хромосом, комплексных перестроек хромосом или очень грубой их поломки, к примеру, в результате феномена хромотрипсиса).

Наследственные заболевания классифицируют как генные, хромосомные и митохондриальные. Наследственные болезни могут быть обусловлены мутациями, передаваемыми в семьях по наследству, или мутациями, вновь возникшими в клетках зародышевой линии, в зиготе или на очень ранних этапах внутриутробного развития.

От наследственных заболеваний следует отличать врождённые заболевания, которые обусловлены внутриутробными повреждениями, вызванными, например, инфекцией (сифилисом или токсоплазмозом) или воздействием иных повреждающих факторов на плод во время беременности.

Наследственные болезни и врождённые заболевания могут пересекаться, но не всегда. По этиологическому признаку различают три группы ВПР:

Из общего числа ВПР наследственные занимают около 20-30%, экзогенные - 2-5%, мультифакториальные - 30-40%; в остальных случаях (25-50%) причина не установлена. Тератогенные факторы (тератогенное действие) (от греч. teras, род. п. teratos - чудовище, урод и genes - порождающий) подразделяют на следующие:

Периоды, когда плод наиболее подвержен повреждающему действию тератогенных факторов, называют критическими - это тератогенный терминационный период. Эти периоды совпадают с периодами предимплантации (конец 1-й - начало 2-й недели беременности) и с периодом конца имплантации (3-6-я неделя беременности). Каждый орган имеет свой тератогенный терминационный период.

В зависимости от объекта воздействия вредных факторов врождённые пороки могут быть разделены на пороки, возникшие в результате:

По распространённости в организме ВПР подразделяют на три группы:

Мутации, затрагивающие весь хромосомный набор, или структуру отдельных хромосом, или их отдельных участков (хромосомные аберрации, в том числе при хромотрипсисе - одномоментном разрыве больших участков хромосом, впоследствии собравшихся в новом, хаотичном порядке) (рис. 2-2, см. цв. вклейку), способствуют развитию хромосомных болезней, что может приводить нередко к внутриутробной гибели эмбрионов и плодов, ВПР и другим клиническим проявлениям; хромосомные болезни редко передаются детям.

Известно около 1000 типов хромосомных нарушений, выявляемых у человека, из них не менее чем у 300 типов имеются в структуре пороки развития уха, горла, носа. Примерно 5% людей являются носителями сбалансированных изменений в хромосомах. Фенотипические проявления хромосомных болезней очень вариабельные. Моногенные болезни, или генные (так их называют за рубежом) заболевания, насчитывающие около 6000 вариантов, классифицируются согласно типам наследования [аутосомно-доминантные (АД), аутосомно-рецессивные (АР), Х-сцепленные, доминантные и рецессивные]. Моногенные болезни являются менделирующей наследственной патологией. Моногенные болезни выявляются у 30-65 детей в расчёте на 1000 новорождённых, что составляет 3,0-6,5%. Генные болезни чаще всего проявляются наследственными дефектами обмена веществ - ферментопатиями. Общая частота генных болезней в популяциях людей составляет около 2-4%.

Полигенные заболевания (мультифакториальные) - болезни с наследственной предрасположенностью, обусловленные взаимодействием нескольких (или многих) генов и факторов окружающей среды. Большинство полигенных генетических заболеваний (к ним относятся частые болезни - рак, сахарный диабет, шизофрения, эпилепсия, ишемическая болезнь сердца, гипертензия и многие другие) не подчиняются менделевским законам наследования, наследуются сложно, с вариабельностью пенетрантности и экспрессии генов, в результате которой лица с одинаковым генотипом могут иметь различные фенотипы.

Наследственные болезни, обусловленные дефектами митохондриальной ДНК (генные и полигенные), наследуются по материнской линии. Многие наследственные болезни проявляются не сразу после рождения, сроки проявления - от 6 мес до 50 лет.

Вклад наследственных и врождённых болезней в младенческую и детскую смертность [по материалам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)] в развитых странах велик. Среди главных причин смерти в возрасте до 1 года доля перинатальных факторов составляет 28%, врождённых и наследственных болезней - 25%, синдрома внезапной смерти ребёнка - 22%, инфекций - 9%, других - 6%. Главными причинами смерти в возрасте от 1 года до 4 лет являются несчастные случаи - 31%, врождённые и наследственные болезни - 23%, опухоли - 16%, инфекции - 11%, другие - 6%. Примерно 5-6 детей из 100 рождаются с какими-либо генетически обусловленными заболеваниями (в 84% случаев встречается патология ЛОР-органов), и около 3% детей имеют какой-либо серьёзный порок развития, диагностируемый в первый год жизни.

К врождённым порокамразвития относятся стойкие морфологические изменения, повлёкшие за собой грубые нарушения функции органа, ткани или всего организма, включая врождённые нарушения обмена. Для наследственных болезней характерны необычность клинических проявлений, хронический прогредиентный характер течения, устойчивость к обычным терапевтическим мероприятиям, поражение нескольких органов и систем (системный характер поражения), повышенная частота семейных случаев.

Эмбриональный морфогенез осуществляется при тесном взаимодействии генома зародыша и организма матери, особенно её гормональной и иммунной систем, и связан с процессами размножения, роста, миграции, дифференциации и отмирания клеток. В основе этих процессов лежит последовательное декодирование морфогенетической информации зародыша, обеспечивающее дифференциальную активность генов. Нарушение любого звена морфогенеза под воздействием генетических или средовых факторов может реализоваться во врождённый порок. Специализацию клеток определяет в основном дифференциальная активность генов, а также состояние клеток-мишеней. Нарушения развития в связи с этим возможны при отсутствии или недостаточном функционировании генов.

Пороки и аномалии развития ЛОР-органов чаще всего входят в структуру хромосомных наследственных болезней человека, а также в спектр врождённых и наследственных синдромов. К настоящему времени общее число синдромальных форм патологии превысило 3000. В силу исторически сложившихся причин термин «синдром» в клинической генетике употребляется для обозначения болезней, составляющих самостоятельные идентифицированные нозологические единицы. Термины «болезнь» и «синдром» для наследственной патологии и врождённой патологии равнозначны. Хотя надо отметить, что эмпирический опыт и знания о диагностике и лечении детей с изолированными и множественными врождёнными дефектами уже являются не только недостаточными, но часто и ошибочными.

Международная рабочая группа экспертов по врождённым нарушениям морфогенеза (Spranger J. et al., 1982) рекомендует определять синдром «как комплекс патогенетически родственных врождённых аномалий развития, не являющихся следствием одной секвенции (последовательности) или политопного дефекта поля развития». Поле развития подразумевает упорядоченность и иерархию определённых регионов эмбриона в его развитии. Если в патологическую реакцию вовлекаются близко расположенные анатомически структуры, то это обозначают как «монотопный дефект поля развития», а если вовлекаются анатомически более отдалённые структуры, то это «политопный дефект поля развития». Все эти основные множественные врождённые дефекты - синдром, секвенция, политопный дефект поля развития - выделяются из наиболее многочисленной группы ассоциаций, то есть неслучайного комплекса врождённых аномалий, обнаруживаемых у двух пациентов и более. Часто наименование ассоциации даётся в виде акронима, то есть из сочетания букв основных клинических симптомов, например такие значимые синдромы в оториноларингологии, как CHARGE-ассоциация, VATER-ассоциация. Вследствие этих терминологических тонкостей отдельных медицинских дисциплин нередко можно встретить в литературе разные названия патологии, например: синдром Поттер, секвенция Поттер, аномалад (комплекс вторичных врождённых дефектов) Поттер; синдром Робина, секвенция Робина; CHARGE-ассоциация, синдром CHARGE и т.д.

Термин «синдром» широко распространён в практической медицине, хотя в большинстве случаев это относится к так называемым клиническим, или ложным, синдромам со случайными сочетаниями, не имеющими единой этиопатогенетической основы или объединёнными на основе этиологически неспецифических поражений.

Синдромальное заболевание может иметь не одну причину: один и тот же синдром нередко вызывается мутацией в десятках разных генов. Какой-то один симптом не может быть патогномоничным для синдрома, так как фенотипическая экспрессия их очень вариабельна. Именно поэтому наибольшие трудности установления диагноза в клинической практике представляют наследственные и врождённые синдромы.

Важность выделения новых синдромов не может быть переоценена, так как выделение нозологических единиц патологии есть фактический смысл практической и теоретической медицины, что определяющим образом влияет на возможности терапии и реабилитации пациентов с врождёнными и наследственными заболеваниями. В связи со сложностью определения синдромального спектра врождённых дефектов, диагностики и лечения конкретного синдрома, значимости знания биологической основы синдромального заболевания, а также стремительного роста и скорости появления и выделения новых синдромов (примерно один синдром в неделю, что связано со многими причинами, в том числе с увеличением неисчерпаемого генетического разнообразия конституций каждого нового поколения наших детей) в настоящее время сформировалась отдельная область медицины - общая и частная синдромология. Безусловно, это связано в том числе и со временем стремительного прорыва наших знаний в области медицинской генетики (геномики).

Знание основ общей и частной синдромологии, а также регулярная информированность в этом аспекте являются в настоящее время необходимым для специалистов различных медицинских областей, в том числе оториноларингологов и сурдологов, так как установление синдромальной формы патологии и её биологической причины фактически определяет дальнейшую врачебную стратегию и тактику в отношении консервативного или оперативного лечения и медико-генетического прогноза в семье больного ребёнка. Информация о прогнозе для жизни и здоровья при том или ином синдроме имеет чрезвычайно важное значение и является основной целью врачебной работы.

Человеческий геном состоит из 46 хромосом, в которых содержится около 23 000-30 000 кодирующих белки генов. Картирование генома человека и развитие протеомики стремительно меняют наше представление о генетических синдромах. Некоторым синдромам ещё предстоит получить своё название после изучения биологической их основы. Та или иная аномалия или порок развития могут считаться связанными с синдромом, если встречаются в его составе не менее в 10-15% случаев.

Наиболее распространённой является классификация пороков развития, в основу которой положен не этиологический, а анатомо-физиологический принцип деления тела человека на системы органов, по такому принципу построена классификация пороков развития органов и систем человека ВОЗ, принятая в 1975 г.

Наиболее часто (≥1:50 000) у человека встречаются трисомии по хромосомам 21, 13 и 18. Синдром (болезнь) Дауна, синдром трисомии 21, - самая частая форма хромосомной патологии у человека, популяционная частота (ПЧ) - 1:700-1:800, соотношение полов при этом заболевании - 1:1. Синдром Патау, клинически тяжёлый синдром трисомии 13, ПЧ - 1:7000 (с учётом мертворождений), имеются различные его цитогенетические варианты. Синдром Эдвардса, синдром трисомии 18, ПЧ - около 1:7000 (с учётом мертворождений), фенотипические варианты. Синдром Шерешевского-Тёрнера (моносомия X), ПЧ - 1:1000, риск наследования синдрома составляет 1 на 5000 новорождённых, фенотип женский, необходимо дифференцировать от синдрома Нунан, который имеет мужской и женский фенотипы. Синдром Клайнфельтера, ПЧ - 1: 1000 мальчиков, кариотип 47,ХХ, в 20% случаев обнаруживается мозаицизм кариотипа.

Частые комбинированные пороки развития: секвенция I жаберной дуги (дизостоз челюстно-лицевой односторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифациальная), ПЧ - 1:5600; секвенция I и II жаберных дуг - одностороннее недоразвитие лицевых тканей; Биндера синдром, АР наследование, описаны три его разновидности; Ненса синдром, Х-сцепленное, возможно АР наследование, фенотип мужской; Робена синдром (Робена секвенция), ПЧ - 1:12 000, вероятно, АД тип; Фары-Хлупачковой-Хривнаковой синдром, АД наследование; окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия (синдром Голденхара), ПЧ - около 1:5600, причина неизвестна, соотношение полов - 1:1; велокардиофациальный синдром; синдром ДиДжорджи, в 85-90% случаев делеция 22q11 спонтанная, ПЧ - 1:40005000 живорождений; Эшера-Хирта синдром, АД наследование; Франческетти-Цвалена синдром; Берри синдром; мандибулофациальный дизостоз; Тричера Коллинза синдром; Томсона синдром, тип наследования АД с высокой пенетрантностью и различной экспрессивностью; Фурмена-Фурмена синдром, АД наследование; Беквита-Видемана синдром, висцеромегалия, офтальмоцеле и др.

При анализе вышеприведённых клинических симптомов, наиболее часто встречаемых трисомий по хромосомам 21, 13, 18 и частых комбинированных пороков развития установлено, что различные пороки и аномалии развития уха, горла, носа являются наиболее часто встречающейся (около 84%) патологией детского возраста в спектре сложных синдромальных и множественных пороков развития.

С конца 80-х годов XX в. диагностика наследственных заболеваний производится цитогенетическими, молекулярно-цитогенетическими, молекулярно-генетическими методами с использованием ДНК-технологий, а также клинико-генеалогическими методами и на основании изучения фенотипических признаков и биохимических показателей и синдромологического подхода.

Сегодня, кроме рутинных методов генотипирования (полимеразная цепная реакция, полиморфизм длин рестрикционных фрагментов), широко используются количественная полимеразная цепная реакция в режиме реального времени, микрочипы, мультиплексное генотипирование с помощью масс-спектрометрии MALDI-TOF, секвенирование ДНК по Сэнгеру, а также активно развивающиеся методики секвенирования нового поколения и биоинформационные технологии, связанные с анализом больших массивов клинических и молекулярно-генетических данных. Весь перечисленный комплекс является основным арсеналом современных молекулярно-генетических методов и идентификации наследственных болезней. Надо отметить успехи современной лучевой диагностики с высоким разрешением. Оптимальным подходом в диагностике наследственных болезней является такой, при котором обеспечивается полноценное использование всех необходимых методик и диагностических тестов, но в то же время алгоритм диагностики должен избегать гипердиагностики и ненужных медицинских манипуляций.

Основной метод, с помощью которого устанавливается тот или иной тип наследования, - клинико-генеалогический, он базируется на анализе родословных. Также актуален более точный сегрегационный анализ, основной задачей которого является выявление генетических модусов передачи по наследству заболевания - доминантный, рецессивный или аддитивный, мультипликативный, полигенный тип модели наследования.

Установление синдромологического диагноза важно, так как это влияет:

Окончательный диагноз хромосомных болезней ставится цитогенетически-ми методами. Цитогенетические методы используются при изучении кариоти-пов отдельных индивидов. Многоцветовая флуоресцентная гибридизация in situ (fluorescence in-situ hybridization - FISH) - «золотой стандарт» детекции хромосомных аберраций (рис. 2-2, см. цв. вклейку).

Наследственные болезни длительное время не поддавались лечению, а единственным методом профилактики была рекомендация воздержаться от деторождения. Современная медицинская геномика вооружила клиницистов методами ранней, досимптомной (доклинической) диагностики, а также пренатальной диагностики и лечения наследственных болезней и врождённой патологии. Интенсивно развиваются и в некоторых центрах уже применяются методы преимплантационной диагностики.

Доклад о ВПР на Всемирной ассамблее здравоохранения в 2010 г., а также объявленная в сентябре 2010 г. ООН в сотрудничестве с ВОЗ и ЮНИСЕФ глобальная стратегия охраны здоровья женщин и детей сыграли существенную роль в осуществлении результативных и эффективных действий по укреплению здоровья новорождённых и детей. В настоящее время в рамках реализуемого приоритетного национального проекта «Здоровье» предусмотрено расширение и развитие неонатального скрининга, практически сложились достаточно стройная схема обследования беременной по оценке состояния внутриутробного развития плода и комплексная система профилактики наследственных болезней. Однако проблем и нерешённых задач в этом аспекте ещё достаточно много. В частности, важно преодолеть отсутствие тесного взаимодействия оториноларингологов, сурдологов и генетиков и наладить системный обмен информацией и современными знаниями по данной проблеме, что крайне важно с учётом частоты встречаемости врождённой и наследственной патологии ЛОР-органов, а также её значения, заключающегося нередко фактически в сохранении жизни ребёнка. Кроме того, совершенно очевидно, что в настоящее время назрела необходимость разработки с государственной поддержкой централизованной программы национального масштаба реабилитации и стандартов оказания медицинской помощи пациентам с наследственными болезнями и врождённой патологией.

Картирование генома и достижения протеомики, а также перспективы развития интегративной биологии резко меняют наше представление о наследственных болезнях. Практическая медицина имеет в настоящее время достаточно реальные возможности серьёзно продвинуться в решении назревших, безусловно, чрезвычайно сложных задач наследственной и врождённой патологии. При современном уровне развития пренатальной диагностики можно поставить диагноз практически всех хромосомных болезней, большинства врождённых пороков развития, энзимопатий, при которых известен биохимический дефект. Пренатальная диагностика является решающим моментом, определяющим возможности пренаталь-ного лечения плода, что в последнее время является обнадёживающим методом лечения некоторых наследственных болезней и ВПР, в том числе пороков и аномалий ЛОР-органов.

Общие принципы лечения наследственных болезней.

Отечественные генетики разработали лечебно-диагностическую тактику в отношении синдромов и их отдельных проявлений, исходя из биологической основы каждого:

В настоящее время в арсенале врачей-генетиков находится немало средств патогенетического лечения. В первую очередь это касается наследственных болезней обмена. Направления терапии имеют обширный спектр, начиная с назначения диетотерапии и заместительной терапии и вплоть до аллотрасплантации и генотерапии (перспективное направление в лечении наследственных болезней, которое основано на переносе генетического материала в организм человека и возможно при разработке эффективных новых технологий редактирования генома).

Необходимо упомянуть ещё об одном важном аспекте врождённых заболеваний: в основе принципа медико-генетического сопровождения лежит положение, что пациент с наследственным заболеванием - это вся его семья. Современное состояние вопроса последствий врождённых болезней в развитых странах, по данным ВОЗ, следующее: успешное лечение - 39,5%, хроническое состояние - 29,2%, ранняя смертность - 31,3%.

Даже для стран с хорошо развитой экономикой можно с большой уверенностью полагать, что не менее 50% пациентов с наследственными заболеваниями умирают в детском возрасте.

Не менее важным аспектом наследственных болезней и ВПР, в том числе и уха, горла, носа, является знание вопросов распространённости или частоты наследственных болезней человека в тех или иных популяциях РФ. По результатам 30-летнего масштабного национального проекта (непосредственно было охвачено население общей численностью около 2,5 млн человек из 11 территорий или субъектов РФ - 64 района) исследования отягощённости менделирующей наследственной патологией российских популяций в общей сложности был выявлен 5761 больной с менделирующей наследственной патологией.

Наряду с медико-генетическим проводились популяционно-генетические и этническо-генетические исследования, что имеет значение при эпидемиологических исследованиях наследственных болезней населения. Всего выявлено 199 АД, 165 АР и 48 Х-сцепленных рецессивных заболеваний (412 различных нозологических форм). Основная часть разнообразия наследственной патологии приходится на редкие формы наследственных заболеваний, а основная часть больных - на частые формы.

К частым формам наследственных болезней (распространённость выше чем 1:50 000) относятся 14 АД, 7 АР и 5 Х-сцепленных рецессивных заболеваний. Частые наследственные заболевания встретились практически во всех обследованных российских популяциях и по числу составляющих их нозологических форм представляют очень небольшую долю спектра наследственных болезней (АД - 6,5%, АР - 5,2%, Х-сцепленное - 12,5%). Вместе с тем доля пациентов, страдающих частыми заболеваниями, непропорционально велика, составляя как для АД-, так и для АР-заболеваний не менее 50%, а для Х-сцепленных заболеваний - 65%.

В докладе данного исследования было подчёркнуто, что нарушение зрения и врождённая тугоухость имеют отношение к десяткам, если не сотням, наследственных болезней.

Е.Ю. Радциг Нарушение способности человека ощущать и дифференцировать запахи, воздействующие на его обонятельный анализатор, проявляется рядом характерных признаков и объединяется термином «дизосмия». Диагноз дизосмии ставят на основе анализа жалоб больного, многопланового объективного обследования, включающего эндоскопию полости носа и носоглотки, рентгенологическое исследование ОНП, оценку обонятельной функции. Существенную роль в диагностике обонятельных нарушений отводят результатам риноскопии с тщательным изучением состояния обонятельной зоны, оценке носового дыхания. При необходимости осуществляют рентгенографию черепа, томографию клиновидной пазухи и ситовидной пластинки, КТ, исследование вкуса, выполняют электроэнцефалографию, обследование гастроэнтерологом, психоневрологом, стоматологом. Исследование обонятельной функции (общая оценка обоняния, определение характера и степени дизосмии) проводят с помощью субъективных и объективных методов исследования обоняния (ольфактометрии).

Обоснование

Измерение силы обоняния позволяет судить о качественном или количественном нарушении обоняния, оценить разнообразные влияния на него различных заболеваний носа. Это особенно важно перед проведением ринологических операций и для оценки их результатов, для диагностики перцептивных расстройств обоняния, при профессиональном отборе, медицинской экспертизе, так как нередко определяют невыявленное нарушение обоняния у пациентов с заболеваниями носа. Выявление уже имеющейся гипоили аносмии даёт возможность избежать претензий, что эти нарушения были вызваны операцией.

В зависимости от того, какая информация необходима, можно проводить специфические тесты для определения различных аспектов обонятельной системы. Для ринологии количественная оценка чувства обоняния важна, так как гипо- и аносмия - частые симптомы при заболеваниях носа, таких как аллергический ринит или хронический риносинусит, в связи с нарушением восприятия запаха. Намного труднее измерить качественные расстройства, так называемые дизосмии (паросмии, какосмии).

Цель

Исследование функции обонятельного анализатора может использоваться для диагностики перцептивных расстройств обоняния, перед проведением ринологических операций и для оценки их результатов.

Показания

Оценка результатов проводимой терапии, диагностика перцептивных расстройств обоняния и патологии передней черепной ямки, оценка профессиональной пригодности.Говоря о методах оценки обонятельной функции/дисфункции, выделяют три типа, таких как:

Субъективные методы оценки обоняния: методика, интерпретация результатов

Среди субъективных методов обычно применяют обонятельную самооценку, скрининговые тесты и измерение порога ощущения для числового выражения гипо- и аносмии. Методы качественного типа: тесты на идентификацию запаха и оценка различительной способности.

Исследование обоняния включает приготовление, доставку пахучего вещества к обонятельной зоне и оценку реакции обонятельного анализатора.

Субъективные методы обследования часто используют в практике, так как их можно провести легко и быстро у пациента, который способен отвечать на вопросы. Разработано несколько сертифицированных скрининговых методов обследования обоняния, которые могут быть проведены как врачом, так и пациентом у себя дома. Для того чтобы получить общее представление о множестве различных методов исследования обоняния, их можно разделить на три категории (табл. 3-1).

Обонятельная самооценка полезна, но ненадёжна, часто не выявляется значимая корреляция между ней и данными психофизического тестирования [1], допустимо её использование при диагностике или в оценке результатов лечения, но лучше в сочетании с более объективными методами, например психофизическими или электрофизиологическими.

Психофизические методы оценки обоняния

Скрининговые методы исследования обоняния созданы так, что они могут лишь определить, есть ли у пациента нарушение обоняния или нет. В клинической практике чаще всего используют субъективные методы. Простейший способ исследования - применение набора пахучих веществ, для которого достаточно иметь стандартный набор из 4-6 пахучих веществ в герметичных флаконах.

Необходимо проводить исследование для каждой ноздри отдельно, чтобы определить, является ли нарушение одноили двусторонним (латерализованный скрининг). У детей исследование проводят с использованием турунд или ватных шариков, смоченных различными одорантами, запах которых обязательно должен быть знаком испытуемому. Начиная с самой меньшей концентрации, больному поочерёдно предлагают одорант (-ы) на расстоянии 1 см от исследуемой половины носа. После одного обычного вдоха исследуемый должен ответить, ощутил ли он запах, и охарактеризовать его.

Разведение пахучего вещества, при котором больной ощущает запах, характеризует порог восприятия запаха, а разведение, позволяющее распознать или охарактеризовать запах, - порог распознавания запаха. В зависимости от способности обонятельного анализатора распознавать различные запахи выделяют четыре степени гипосмии:

Перечень психофизических обонятельных тестов, используемых в научных исследованиях и/или клинических условиях, довольно обширен (Sniffin' Sticks, Connecticut Chemosensory Clinical Research Center Test, University of Pennsylvania Smell Identification Test, Smell Diskettes Test, Cross-Cultural Smell Identification Test, San Diego Odor Identification Test, Scandinavian Odour Identification Test, Scandinavian Odour Identification Test, Smell Threshold Test, Olfactory Perception Test, Snap & Sniff Olfactory Test System, Open Essence, Odourized Marker Test), но ни одной нашей отечественной методики не упоминается. Учитывая диагностическую полезность оценки нескольких аспектов обоняния в сочетании с очевидной индивидуальной ценностью порогового тестирования, предлагается [1], чтобы комплексная оценка обоняния в идеале включала пороговое тестирование и тест надпороговой функции, например идентификацию. Рекомендуется обязательно сопоставлять полученные данные с нормативными значениями для конкретного психофизического теста. В качестве обонятельного скрининга предлагается [1] использовать Sniffin' Sticks, состоящий из 12 одорантов, оптимально - вместе со скринингом вкусовой функции (сладкий, солёный, кислый, горький).

Упоминается и оценка обонятельной дисфункции у детей, в том числе и в возрасте до 5 лет (с использованием «Колеса запаха» или педиатрической версии Sniffin' Sticks), в отечественной литературе подобные данные не нашлись. Описываются единичные авторские модели ольфактометров для детей, рассматриваемые пока как экспериментальные образцы.

Количественные тесты (одориметрия) обонятельной функции оценивают порог обоняния определённых запахов (самая низкая концентрация пахучего вещества, которая может быть обнаружена исследуемым в данный момент), измеряя степень нарушения восприятия запахов. Порог распознавания (концентрация пахучего вещества, которая позволяет не только ощутить, но и узнать запах) будет несколько выше, чем порог обоняния. Приборы, предназначенные для определения данных порогов, называются ольфактометрами.

Существуют два основных метода ольфактометрии: прямой и непрямой. При прямом способе измеряют количество пахучего вещества, необходимое для того, чтобы вызвать обонятельное ощущение. При непрямом способе определяют количественные показатели интенсивности раздражителя, например времени восприятия запаха, концентрации пахучего вещества в растворе и т.п. Выделяют два основных вида ольфактометров: с активным вдохом, когда через вставленные в нос оливы пациент втягивает воздух, который предварительно проходит через сосуд, где насыщается пахучим веществом (показания в этом случае зависят от силы принюхивания), и с принудительным вдуванием пахучей смеси.

В практических условиях количественное исследование обоняния обычно проводят с помощью большого набора пахучих веществ, когда из исходной концентрации пахучего вещества, которая принимается за единицу, готовят растворы различной концентрации.

Наряду с определением порога обоняния в дифференциальной диагностике нарушений обоняния применяют исследование адаптационного процесса в обонятельном анализаторе - ольфактоадаптометрию. Утомление обонятельного анализатора развивается при длительном, беспрерывном раздражении его пахучим веществом. Время, спустя которое пациент перестаёт воспринимать пороговую дозу пахучей смеси, определяет время адаптации. После прекращения воздействия пахучего вещества деятельность обонятельного анализатора восстанавливается. Начало восприятия пациентом установленной ранее пороговой дозы пахучего вещества определяет время реадаптации.

Качественные тесты обоняния используют для оценки широкого спектра качественных обонятельных нарушений и выяснения способности воспринимать и различать запахи. Широкое распространение для качественной характеристики обоняния нашёл метод В.И. Воячека (1934), основанный на использовании веществ с запахами возрастающей крепости, раздражающих преимущественно ольфакторную и тригеминальную чувствительность (табл. 3-2). Однако этот метод, даже при условии абсолютно правильного выполнения, имеет ряд недостатков, так как узнать запахи, даже очень знакомые, для многих пациентов нередко оказывается неразрешимой задачей.

Оценка состояния тройничного нерва. В дополнение к обонятельным волоскам в слизистой оболочке полости носа есть и окончания тройничного нерва. Они нужны для определения тактильных ощущений, боли и изменения температуры. Использование специальных одорантов с компонентом, раздражающим тройничный нерв, возможно для оценки его состояния (см. табл. 3-2), некоторые авторы описывают это как качественно-количественный метод исследования обонятельной функции.

Факторы, влияющие на результат

Нужно отметить, что порог обоняния даже у здоровых людей в течение суток весьма вариабелен и зависит от различных причин: эмоционального состояния, состояния полости носа в конкретный момент. Влияет на результат исследования и то, был ли испытуемый предупреждён о характере запаха, знал ли его раньше, поэтому для получения более точных данных и был предложен количественный метод.

Альтернативные методы

Объективные методы обследования. Регистрацию различных безусловных рефлексов и реакций ЦНС после воздействия раздражителя относят к объективным методам, она удобна в использовании в педиатрической практике. К объективным методам ольфактометрии относят регистрацию рефлекторных явлений после раздражения рецепторов (регистрация обонятельно-зрачкового, обонятельно-респираторного рефлексов, реакций сердечно-сосудистой системы и др.) и электрофизиологические методы.

Объективные электрофизиологические исследования включают:

Недостатком позитронно-эмиссионной томографии является использование радиоактивных изотопов. Оба метода оценивают изменения мозгового кровотока в ответ на стимулы и, как правило, используются для исследовательских целей. Электроэнцефалография может быть полезна для медико-правовой экспертизы. Широкое практическое использование объективной электроэнцефалографической ольфактометрии невозможно из-за технических трудностей, поэтому повсеместно применимы в клинической практике субъективные методы ольфактометрии, основанные на ответах пациента.

Вкус и запах - независимые друг от друга чувства, но зачастую провести между ними черту только на основании анамнеза и жалоб пациента бывает затруднительно. Поскольку изолированные нарушения вкуса встречаются крайне редко, можно сразу провести простое исследование, чтобы исключить такой диагноз. Вкусовую чувствительность определяют с помощью специальных растворов с разными вкусами, как то: солёный, кислый, горький, сладкий, что даёт возможность обнаружить отсутствие восприятия одного из них. Потеря или нарушение вкуса могут быть различной степени тяжести (табл. 3-3).

Дифференциально-диагностический алгоритм

Основные дифференциально-диагностические критерии дизосмий представлены в табл. 3-4.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Я.М. Сапожников, И.В. Рахманова

Предисловие

Проблема диагностики и лечения тугоухости и глухоты была и остаётся актуальной как в медицинском, так и в социальном отношении.

Особое значение она имеет в детской отиатрии, так как от состояния слуха ребёнка зависит развитие второй сигнальной системы, то есть речи.

Судьба тугоухого или глухого ребёнка может быть различной. Она определяется такими факторами, как возраст, в котором произошло нарушение слуховой функции, срок обнаружения дефекта, степень понижения слуха и правильность оценки потенциальных возможностей остаточной слуховой функции, а при прочих равных условиях - своевременностью начала мероприятий, направленных на мобилизацию остаточных функциональных возможностей пострадавшего слухового анализатора.

Число детей и подростков с нарушениями слуха в РФ составляет в настоящее время 1,3 млн человек.

Не получая адекватной акустической информации, человек воспроизводит в своей речи недостатки слуха. При больших степенях двусторонней тугоухости и глухоте наблюдается феномен сенсорной депривации. Депривация - лишение сенсорной информации в определённый период созревания интегративных связей головного мозга. Она может привести к невосполнимым потерям в будущем в способности к восприятию данной сенсорной информации. Критический возраст по развитию речи - первые 2-3 года жизни ребёнка. Своевременный и правильный диагноз даёт возможность как можно раньше приступить к реабилитации слуха и интеграции ребёнка в речевую среду. При задержке в формировании речи вторично происходит задержка в развитии интеллекта.

Считается, что на каждые 1000 физиологических родов приходится рождение одного глухого ребёнка. У 2-4% новорождённых, нуждающихся в интенсивной терапии, имеются глухота или выраженные нарушения слуха.

Отсутствие или недостаточность объёмов своевременной диагностики нарушений слуха у таких больных, особенно у детей, ведёт к развитию сенсорной депривации и вследствие этого к инвалидизации больных. Это определило необходимость и актуальность внедрения системы раннего выявления нарушений слуха, начиная с периода новорождённости (так называемого аудиологического скрининга), и последующих диагностических мероприятий с дальнейшей адекватной реабилитацией (медицинской, сурдопедагогической, психологической и социальной).

Повсеместное внедрение программы аудиологического скрининга новорождённых (на уровне родильных домов, начиная с первых дней жизни новорождённых) является одним из ключевых аспектов адекватной реабилитации пациентов с тугоухостью и глухотой.

Проведение аудиологического скрининга обеспечивает возможность раннего выявления и реабилитации детей с нарушениями слуха.

Психофизические методы исследования слуха

ПОВЕДЕНЧЕСКАЯ АУДИОМЕТРИЯ

Перед проведением любого исследования слуха следует собрать тщательный анамнез и осмотреть ЛОР-органы. Сбор анамнеза предусматривает определение связи снижения слуха с перенесёнными инфекционными заболеваниями, с применением ототоксических антибиотиков (аминогликозидов), перенесёнными острыми и хроническими воспалительными заболеваниями уха, черепно-мозговыми травмами, наличием факторов риска по тугоухости и глухоте (при обследовании новорождённых и детей раннего возраста) и т.д. При осмотре ЛОР-органов необходимо провести отоскопию и при необходимости туалет наружных слуховых проходов. Следует уделить внимание сопутствующей патологии носа и носоглотки.

РЕГИСТРАЦИЯ БЕЗУСЛОВНО-РЕФЛЕКТОРНЫХ РЕАКЦИЙ

Синоним

Регистрация безусловного ориентировочного рефлекса.

Обоснование Приборы, используемые для регистрации безусловно-рефлекторных реакций, дёшевы и не требуют подключения к сети; длительность исследования минимальна (до 5 мин); тестируют частотно-специфичную поведенческую реакцию на звуки.

Цель

Получение ориентировочных данных о состоянии слуха у детей с факторами риска по тугоухости и глухоте.

Показания

У новорождённых и детей раннего возраста нарушение слуха носит главным образом нейросенсорный характер (наследственная и врождённая глухота и тугоухость).При определении показаний к исследованию слуха у детей этой возрастной группы следует учитывать факторы риска по тугоухости и глухоте:

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка к исследованию

Отоскопия, при необходимости - туалет наружных слуховых проходов.

Методика исследования и последующий уход

Для исследования используют прибор звукореактотест.

Данный прибор рекомендуется применять в тех медицинских учреждениях, где нет необходимой для объективных исследований аппаратуры.

Исследование необходимо проводить в звукозаглушённом помещении. У новорождённых исследование лучше проводить в стадии лёгкого сна (за 1 ч до кормления или 1 ч после), используя шум интенсивностью 90 дБ УЗД (интенсивность, обозначенная на звукореактотесте, достигается при расположении прибора на расстоянии 10 см от уха в режиме автоматического прерывания сигнала). Частота предъявления сигнала - 3 Гц. Ребёнка необходимо уложить на твёрдый матрас таким образом, чтобы голова лежала свободно и прямо, а руки и ноги оставались свободными. Следует помнить, что новорождённому трудно поворачивать голову с одной стороны на другую, так как ему мешает затылочный бугорок. Именно поэтому после каждого поворота головы на звук необходимо вновь уложить голову ребёнка на затылок. Исходя из того что большинство детей чаще реагируют на звук правым ухом (правши), тест следует проводить начиная со стимуляции правого уха, а затем - левого. У детей раннего возраста иногда отмечают исчезновение ответа на часто повторяющиеся стимулы, поэтому целесообразно ограничивать количество предъявлений стимула до 2-3 и увеличивать время межстимульного интервала. Реакцию считают положительной, если ребёнок 3 раза отвечает на звук одной или несколькими из указанных выше реакций.

Проверку слуха можно проводить, расположив ребёнка на коленях у матери, звукореактотест лучше располагать позади ребёнка, предотвращая зрительное внимание. Второй человек должен сидеть перед ребёнком и наблюдать за его реакциями в период стимуляции. В этом возрасте у детей происходит становление способности локализовать звук, поэтому дети в возрасте 4-6 мес реагируют на звук поворотом головы и глаз в сторону источника звука независимо от его расположения, но эта реакция имеет скрытый период в несколько секунд. У детей в возрасте старше 7 мес двигательная реакция характеризуется относительной быстротой.

Получив положительный ответ на шум интенсивностью 90 дБ УЗД, можно предъявить шумовой сигнал интенсивностью 65 дБ УЗД. Описанная методика исследования слуха с помощью «Колибри» может быть использована и у детей старше 9-10 мес, но им следует предъявлять как шумовые сигналы, так и тональные посылки частотой 500, 1000, 2000 и 4000 Гц и интенсивностью 90, 65, 40 дБ УЗД в непрерывном режиме. В этом возрасте дети реагируют на звуковые стимулы быстрым поворотом головы в сторону источника звука.

Интерпретация результатов

В случае односторонней потери слуха ребёнок реагирует только в сторону здорового уха независимо от расположения источника звука.

При подозрении на снижение слуха ребёнка направляют в сурдологопедический центр (кабинет) на аудиологическое исследование объективными методами.

Операционные характеристики

Наиболее информативные и легко регистрируемые безусловно-рефлекторные реакции:

В табл. 4-1 указаны приблизительные уровни сигналов, необходимые для вызывания безусловно-рефлекторных реакций у детей разного возраста.

Факторы, влияющие на результат

Перед началом исследования слуха у детей в возрасте 4-6 мес необходимо понаблюдать за ребёнком для уточнения особенностей его поведения. Важное условие - исключение причин, вызывающих беспокойство ребёнка (ощущение голода или переедание, наличие газов, давление в сфинктере), которые могут приводить к ошибочной диагностике.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативные методы

Регистрация вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ), регистрация слуховых вызванных потенциалов (СВП).

ИССЛЕДОВАНИЕ СЛУХА В СВОБОДНОМ ЗВУКОВОМ ПОЛЕ

Это исследование после появления объективных методов практически не проводится.

ИССЛЕДОВАНИЕ СЛУХА С ПОМОЩЬЮ ШЁПОТНОЙ И РАЗГОВОРНОЙ РЕЧИ

Синоним

Акуметрия.

Обоснование

Получение ориентировочных данных о состоянии слуха на амбулаторном приёме, при проведении массовых профилактических осмотров и т.п.

Цель

Ориентировочное исследование слуха.

Показания

Острые и хронические заболевания уха, подозрение на нарушения слуха у ребёнка, факторы риска по тугоухости и глухоте, задержка речевого развития, дефекты речи.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - промывание серных пробок, предварительный инструктаж пациента.

Методика и последующий уход

Как и у взрослых, в отношении детей сохраняет своё значение метод общей ориентации в состоянии слуха по восприятию шёпотной и разговорной речи. Само собой разумеется, что возраст, с которого такое исследование можно считать применимым, определяется развитием у ребёнка речевой функции. Однако при этом следует учитывать, что развитие речи у детей с нарушениями слуха существенно отличается от развития речи у здоровых детей. У страдающих тугоухостью детей одного и того же возраста могут наблюдаться выраженные различия в словарном запасе. Большое значение в способности осмысленного восприятия слов имеют уровень умственного развития ребёнка, условия его жизни, особенности воспитания и другие причины. Именно поэтому при общем ознакомительном исследовании слуха по восприятию шёпотной и разговорной речи у ребёнка необходимо принимать во внимание все перечисленные факторы. Такое исследование требует иногда многократного предъявления речевых сигналов, но, главное, оно должно основываться не на повторении ребёнком тестовых слов, а преимущественно на ответах в виде жестов, движений и действий. Следует стремиться к тому, чтобы исследование носило игровой характер. Речь, используемая для исследования слуховой функции, может быть применена в виде шёпотной, разговорной, громкой, а также в виде крика.

Исследование слуха речью нужно проводить в относительно звукоизолированном помещении, длина которого должна быть не менее 6 м.

Начинают исследование с максимального расстояния (6 м) с постепенным приближением к пациенту до тех пор, пока он не повторит произносимое слово. Последнее расстояние, будучи проверено произношением нескольких слов (3-4 раза), принимают за расстояние, с которого пациент слышит.

Важное обстоятельство для достоверности исследования - заглушение неисследуемого уха, достигаемое плотным закрытием помощником наружного слухового прохода смоченным водой пальцем, или вдавлением в него козелка, или потиранием ладонью ушной раковины ребёнка. Использование трещотки Барани у детей до 7 лет непригодно, так как вызывает негативное отношение ребёнка к исследованию.

При исследовании слуха шёпотной речью слова нужно произносить на резервном воздухе (после выдоха), что способствует уравниванию шёпота у разных лиц, с хорошей разборчивостью, со скоростью произношения, дающей возможность ребёнку осознать сказанное.

Необходимо использовать слова, значение которых хорошо известно ребёнку, учитывать уровень его речевого развития, использовать метод диалога, показывать картинки, соответствующие произносимым словам, и т.д.

При обследовании детей старше 7 лет, имеющих тот или иной уровень речевого развития, можно пользоваться специальными детскими таблицами, соответствующими возрасту, а также исследовать фонематический слух - способность различать отдельные, сходные между собой в акустическом отношении фонемы («чашка-шашка», «дочка-точка», «палка-полка» и т.д.).

Интерпретация результатов

Количественная оценка результатов исследования слуховой функции речью сводится к определению того расстояния (в метрах), с которого исследуемый слышит шёпотную, разговорную, громкую речь или крик исследуемым ухом при закрытом втором.

Операционные характеристики

Обычно исследование ограничивается оценкой восприятия шёпотной и разговорной речи.

Считается, что человек с нормальным слухом в условиях относительной тишины воспринимает шёпотную речь на расстоянии 6-20 м. Разговорная речь в тех же условиях воспринимается на расстоянии 60-100 м.

Факторы, влияющие на эффективность

Общее состояние ребёнка в момент исследования, настроение и т.п. Большое значение для успеха исследования имеет установление контакта с ребёнком. В этом отношении полезно присутствие (или даже участие) в проведении исследования родителей, педагога и лиц, общение с которыми для ребёнка привычно.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативный метод

Речевая аудиометрия.

ИССЛЕДОВАНИЕ СЛУХА С ПОМОЩЬЮ КАМЕРТОНОВ

Обоснование

Получение предположительной качественной и количественной характеристики состояния слуховой функции, дешевизна.

Цель

Выявление предположительной качественной (характер нарушений слуха) и количественной характеристики состояния слуховой функции и дифференциальная диагностика.

Показания

Подозрение на нарушения слуха у ребёнка, факторы риска по тугоухости и глухоте в анамнезе, задержка речевого развития, дефекты речи.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - промывание серных пробок, предварительный инструктаж пациента.

Методика и последующий уход

Подобно шёпотной и разговорной речи, известным своеобразием в детской аудиологической практике характеризуются и камертональные тесты. Постановка их для определения характера нарушений слуха возможна лишь у детей в возрасте после 6 лет. Исследования у детей более раннего возраста отличаются непостоянством и могут приводить к диагностическим ошибкам. Вместе с тем камертоны можно использовать для выявления самого факта наличия или отсутствия реакции ребёнка на звук. В этом случае применение камертонов строго не ограничено возрастом, однако оно должно рассматриваться как ориентировочное исследование, нуждающееся в дополнении другими аудиологическими тестами.

Обычный набор камертонов из шести частот: 128, 256, 512, 1024, 2048, 4096 Гц.Для практических целей достаточно использования камертонов С128 и С2048 Гц.

С помощью камертонов можно определять остроту восприятия звуков как по воздуху, так и по кости.

Для максимального раздражения камертона применяют сжатие браншей камертона пальцами руки и мгновенное высвобождение их или удар браншей камертона o свою коленную чашечку. Камертон должен отстоять от ушной раковины на 1 см и при этом не касаться ни раковины, ни волос. Камертон следует удерживать за ножку в плоскости, перпендикулярной к поверхности ушной раковины. Для исключения утомления и адаптации камертон необходимо каждые 3-5 с отводить от уха на 1-2 с.

При оценке костной звукопроводимости камертон устанавливают на сосцевидный отросток височной кости со стороны исследуемого уха.

Интерпретация результатов

Камертональные пробы у детей позволяют оценивать слуховое восприятие по движениям головы или глаз, по изменению выражения лица, что следует считать более надёжным, чем словесный отчёт о слуховом ощущении. Успех камертональных исследований, так же как и оценки восприятия шёпотной и разговорной речи, определяется уровнем умственного развития ребёнка, но не зависит в такой мере от состояния функции речи. При значительной степени тугоухости камертональные опыты у детей не дают результатов из-за кратковременности действия или вообще невозможности воспроизведения тона необходимой интенсивности.

Камертональное исследование даёт возможность провести предположительную качественную и количественную характеристику состояния слуховой функции. Для дифференциальной диагностики используют так называемые опыты Ринне, Вебера, Швабаха и др.

Опыт Ринне ®. Опыт заключается в сравнении воздушной и костной проводимости для одного и того же уха. В норме и при нарушении звуковосприятия воздушная проводимость превалирует над костной (Ринне+). При нарушении звукопроведения костная проводимость превалирует над воздушной (Ринне-).

Опыт Вебера (W). Звук камертона, установленного на середину темени, будет латерализоваться в сторону больного уха или в сторону хуже слышащего уха при нарушении звукопроведения и в сторону здорового или лучше слышащего уха при нарушении звуковосприятия.

Опыт Швабаха (Sch). Если пациент слышит камертон, приставленный к сосцевидному отростку, дольше, чем нормально слышащий (что наблюдается при нарушении звукопроведения), то опыт расценивается как Швабах+, если меньше (что бывает при нарушении звуковосприятия), - то Швабах-.

Операционные характеристики

Количественная оценка результатов исследования слуха камертонами сводится к определению времени (в секундах), в течение которого максимально раздражённый камертон воспринимается пациентом через воздух или через кость. Любой камертон, используемый для исследования слуха, должен иметь паспорт, в котором указано время его нормального звучания через воздух и через кость, - сколько секунд он воспринимается человеком с нормальным слухом через воздух (воздушная звукопроводимость) и через кость (костная звукопроводимость).

Результаты речевого и камертонального исследования записывают в слуховой паспорт (табл. 4-2).

Факторы, влияющие на эффективность

Беспокойное поведение ребёнка, негативное отношение к исследованию, значительная степень тугоухости.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативные методы

Акустическая импедансометрия, регистрация СВП, тональная аудиометрия.

ТОНАЛЬНАЯ ПОРОГОВАЯ АУДИОМЕТРИЯ

Синоним

Аудиометрия.

Обоснование

Возможность определения порогов слуха во всём аудиометрическом диапазоне.

Цель

Диагностика тугоухости и глухоты.

Показания

Исследование слуха у детей со снижением слуха, острыми и хроническими заболеваниями уха, дефектами речи, факторами риска по тугоухости и глухоте в возрасте от 6-7 лет и старше в зависимости от развития.

Противопоказания

Возраст детей до 6-7 лет и старше в зависимости от развития, дефекты речи, а также нарушения интеллектуального развития.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - туалет уха или промывание серных пробок, предварительный инструктаж пациента.

Методика и последующий уход

Аудиометрия - основной метод исследования слуха. Он заключается в определении самой минимальной (пороговой) интенсивности звука, выраженной в децибелах, при которой звук воспринимается в виде слухового ощущения.

Результаты аудиометрии получают на основании субъективного отчёта предварительно проинструктированного испытуемого. Пациент нажимает кнопку ответа, когда слышит звук.

Исследование проводят с помощью аудиометра. Диапазон частот, применяемых для аудиометрии как по воздушной, так и по костной проводимости, соответствует семи октавам: 125, 250, 500, 1000, 2000, 4000, 8000 Гц (реже по воздушной проводимости - ещё 10-12 кГц). Через воздух звуки подают с помощью воздушных головных телефонов, а через кость - костных телефонов, установленных на сосцевидный отросток височной кости. Длительность подаваемых звуковых сигналов не должна превышать 2-3 с, а интервалы между ними не должны быть меньше 1,0-1,5 с. Это необходимо для избежания привыкания и утомления органа слуха.

Аудиометрию следует проводить в звукозаглушённой камере.

Исследование обычно начинают с лучше слышащего уха. Вначале следует использовать звук заведомо слышимой интенсивности. После того как пациент услышит звук, постепенно ослабляют его интенсивность по 5-10 дБ до тех пор, пока его восприятие не исчезнет. При исследовании слуха на хуже слышащем ухе необходимо проводить заглушение (маскировку) противоположного уха. Маскировку обычно применяют, если разница слуховых порогов составляет 30-40 дБ. Интенсивность маскирующего шума должна на 20-30 дБ превышать порог воздушной проводимости заглушаемого уха.

Интерпретация результатов

На рис. 4-1, а представлена аудиограмма больного с кондуктивной тугоухостью (нарушение звукопроведения). Для неё характерен интервал между кривыми воздушной и костной проводимости. На рис. 4-1, б - аудиограмма больного с нейросенсорной (сенсоневральной) тугоухостью (нарушение звуковосприятия). Она характеризуется отсутствием интервала между кривыми воздушной и костной проводимости. Аудиограмма при нейросенсорной тугоухости может быть пологонисходящей, крутонисходящей с обрывом на высоких частотах и горизонтальной. На рис. 4-1, в показана аудиограмма больного со смешанной тугоухостью.

Операционные характеристики

Результаты исследования заносят в специальный бланк.

Аудиограмма - характеристика зависимости остроты слуха от интенсивности звука и его частоты.

Общепринято обозначать кривую воздушной проводимости сплошной линией, а костной - пунктирной. Для обозначения правого уха используют символы «о-о-о-о-о», а для левого - «х-х-х-х-х».

Факторы, влияющие на эффективность

Отставание ребёнка в развитии, аудиометр без калибровки, проведение исследования не в звукозаглушённой камере.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативные методы

Игровая аудиометрия, исследование слуха методом регистрации СВП.

НАДПОРОГОВАЯ АУДИОМЕТРИЯ

Обоснование

Тональная аудиометрия - основополагающий метод исследования слуха, однако она не полностью отражает действительное состояние слуховой функции. Изучение влияния надпороговых раздражителей имеет большое дифференциально-диагностическое значение и открывает широкие возможности для топического определения уровня поражения кохлеарного анализатора, так как ретрокохле-арные поражения не дают феномена ускоренного нарастания громкости. Тесты, применяемые для выявления феномена ускоренного нарастания громкости, объединяют в комплекс надпороговой аудиометрии.

Цель

Определение способности слухового аппарата воспринимать разнообразные, постоянно встречающиеся в повседневной жизни звуковые раздражения, интенсивность которых намного превышает пороговую. К ним относят и звуки разговорной речи.

Показания

Проведение слухопротезирования. Обследование детей с тугоухостью в возрасте 7-11 лет без отставания в интеллектуальном развитии.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка

Предварительное проведение тональной пороговой аудиометрии, инструктаж ребёнка.

Методика и последующий уход

Проба дифференциального, или разностного, порога силы звука по Люшеру. Дифференциальным, или разностным, порогом силы звука обозначают то минимальное увеличение интенсивности звукового сигнала по отношению к первоначальному тону, которое воспринимается исследуемым как новый, более громкий звук.

Определение дифференциального порога силы звука проводят на частотах 500-4000 Гц по воздушной проводимости. На исследуемое ухо подают звук, на 40 дБ превышающий его пороговый уровень на этой частоте, после чего включают модулирующее устройство, с помощью которого постепенно уменьшают интенсивность модулирующего тона от 6-4 дБ до того уровня, на котором у ребёнка исчезает ощущение колебания тона. Необходимость прибавки 40 дБ над порогом объясняется Люшером тем, что вблизи порога слышимости, где интенсивность тона чрезвычайно мала, очень трудно проводить исследование. Кроме того, по мнению автора, прибавка 40 дБ создаёт для кохлеарного анализатора состояние комфорта, при котором дифференциальный порог силы звука оказывается для всех используемых в исследовании частот почти одинаковым. Предлагаемую методику постепенного уменьшения интенсивности модулирующего тона можно объяснить тем, что начальная значительная интенсивность этого тона даёт возможность ребёнку сразу услышать и понять смысл исследования. В последние годы западные учёные используют определение дифференциального порога силы звука для выявления музыкально одарённых детей. Следует отметить, что если у ребёнка с нормальным слухом дифференциальный порог силы звука ниже 0,8 дБ, то он перспективно музыкально одарён. Проба служит своеобразным отборочным тестом при приёме детей в музыкальные школы и училища.

Проба определения порогов дискомфорта. На одной из частот речевой зоны над пороговым уровнем по воздушной проводимости плавно увеличивают интенсивность звукового сигнала до тех пор, пока у ребёнка не возникнут неприятные ощущения. Разница между пороговым восприятием и порогом дискомфорта и будет составлять динамический диапазон слуха, который в норме, в зависимости от исследуемой частоты, равен 50-100 дБ. Дети довольно легко включаются в исследование, не требующее основательной подготовки. Однако в случаях чрезмерных неприятных ощущений у ребёнка возможно его негативное отношение к исследованию. Пороги дискомфорта учитывают при настройке программируемых слуховых аппаратов.

Проба на определение индекса малых приращений интенсивностей (Short Increment Sensitivity Index - SiSi-тест). Исследование также проводят по воздушной проводимости в диапазоне частот от 500 до 4000 Гц. Методика заключается в том, что больному на одной из этих частот для прослушивания предъявляют тон на 20 дБ выше порогового. На фоне этого непрерывного тона каждые 5 с звук усиливают на 1 дБ (при непонимании ребёнком задания можно в виде исключения несколько раз усилить звук до 5 дБ). Таких приращений подают не менее 20, что принимают за 100%. В задачу исследования входит определение количества услышанных «всплесков», после чего производят расчёт в процентах, в которых и выражается численное значение индекса малых приращений интенсивностей.

Использование этой пробы оптимально у детей 10-11 лет и старше. При нормальном слухе сдвиг порога не превышает, как правило, 5-10 дБ, а при поражении рецепторного аппарата улитки он равен 15-20 дБ.

Интерпретация результатов

Величина дифференциального порога силы звука в пределах 0,8-2,0 дБ характерна для нормального слуха и для поражения звукопроводящего аппарата, значение менее 0,8 дБ - показатель феномена ускоренного нарастания громкости.

При поражении звукопроводящего аппарата ощущение дискомфорта не достигается, при поражении звуковоспринимающего аппарата пороги дискомфорта соответствуют уровню нормальных или выше них.

Принято считать, что у нормально слышащих взрослых людей и у детей, страдающих звукопроводящей тугоухостью, индекс малых приращений интенсивностей-теста колеблется в пределах от 0 до 20%. Повышение уровня индекса малых приращений интенсивностей-теста более 60-80% достоверно свидетельствует о вовлечении в патологический процесс нервных элементов улитки.

Операционные характеристики

Различные в зависимости от выбранного теста (представлены в описании методики исследования).

Факторы, влияющие на эффективность

Отставание ребёнка в развитии, некалиброванный аудиометр, проведение исследования не в звукозаглушённой камере.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативные методы

Регистрация порога акустического рефлекса при акустической импедансометрии, регистрация СВП в надпороговой зоне.

ИГРОВАЯ АУДИОМЕТРИЯ

Обоснование

Возможность проведения тональной пороговой аудиометрии начиная с 3,0-3,5 лет.

Цель

Диагностика тугоухости и глухоты.

Показания

Исследование слуха у детей со снижением слуха, острыми и хроническими заболеваниями уха, дефектами речи, факторами риска по тугоухости и глухоте в возрасте от 3,0-3,5 до 6-7 лет и старше в зависимости от развития.

Противопоказание

Нарушение интеллектуального развития у детей.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - туалет уха или промывание серных пробок, предварительный инструктаж пациента, родителей ребёнка или помощника врача - сурдолога-оториноларинголога.

Методика и последующий уход

Исследование имеет многочисленные модификации, предложенные как отечественными, так и зарубежными авторами.

Общая суть метода заключается в том, что после предварительного объяснения в ухо ребёнка подают заведомо слышимый звук. Если он реагирует на это нажатием кнопки, ему показывают яркую картинку (слайд) или игрушку. Так вырабатывается условный рефлекс на звук. После того как ребёнок поймет суть исследования, интенсивность звука уменьшают до получения порогового ответа. Длительность исследования в значительной степени зависит от возраста ребёнка, давности и степени тугоухости и, конечно, от уровня его развития. При выборе зрительного подкрепления (слайд, картинка, игрушка) необходимо учитывать интересы ребёнка. При возможности следует своевременно менять слайд, когда у ребёнка пропадает интерес к исследованию (рис. 4-2, см. цв. вклейку).

Довольно быстро удаётся добиться понимания ребёнком сути исследования и адекватного к нему отношения при использовании предварительных тренировочных демонстраций, когда на глазах у ребёнка проводят игровую аудиометрию у других детей, неоднократно подвергавшихся такому исследованию. В таких случаях у ребёнка быстро проходят страх перед исследованием и негативное к нему отношение, а получаемые аудиометрические кривые больше приближены к истинному порогу слуха.

Интерпретация результатов

Следует учитывать так называемый возраст слуха - время интенсивной слуховой тренировки. Если возраст слуха у ребёнка 3 года, то поправка к полученным результатам должна быть 10-12 дБ (при воздушном проведении). Если возраст слуха меньше 3 лет, то величина поправки увеличивается. Обычно при повторной игровой аудиометрии получаемые аудиометрические пороги больше соответствуют истинным порогам. Пороги при костном проведении в меньшей степени зависят от возраста слуха.

Операционные характеристики

Аудиограмма - характеристика зависимости остроты слуха от интенсивности звука и его частоты.

Факторы, влияющие на эффективность

Отставание ребёнка в развитии, отсутствие калибровки аудиометра, проведение исследования не в звукозаглушённой камере.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативные методы

Акустическая импедансометрия, регистрация СВП.

РЕЧЕВАЯ АУДИОМЕТРИЯ

Обоснование

Определение способности воспринимать звуки речи.

Цель

Определение степени разборчивости речи.

Показания

Исследование слуха у детей со снижением слуха, острыми и хроническими заболеваниями уха, дефектами речи, факторами риска по тугоухости и глухоте в возрасте от 6-7 лет и старше в зависимости от развития.

Противопоказание

Нарушение интеллектуального развития у детей.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - туалет уха или промывание серных пробок, предварительный инструктаж пациента.

Методика и последующий уход

Сущность исследования слуха с помощью речевой аудиометрии заключается в определении степени разборчивости речи. Под разборчивостью понимают величину, определяемую как отношение числа разобранных слов к общему числу переданных слов, выраженное в процентах.

В отличие от тональной, при речевой аудиометрии используют социально адекватный раздражитель слухового анализатора - речь. Определение способности воспринимать звуки речи - один из важнейших факторов для оценки имеющегося у ребёнка дефекта слуха, а также для определения дальнейших реабилитационных мероприятий и оценки эффективности уже проводимых.

Длительное время использовали два способа подачи речевого теста - с магнитофона или проигрывателя, а также живым голосом исследователя через микрофон аудиометра. Применяли два способа его восприятия - через наушники или через динамик в свободном речевом поле.

У каждого из этих способов свои преимущества и недостатки. Преимущества способа подачи предварительно записанного текста - использование стандартной аппаратуры (магнитофона, проигрывателя), речевых таблиц для детей, а главное - речевой сигнал подаётся с равномерной интенсивностью. Основной недостаток этого метода - наличие дополнительных искажений речи, которые возникают как при записи, так и в результате стирания. Применение стандартных речевых таблиц при аудиометрии тугоухих детей связано с возможностью использования незнакомого ребёнку речевого материала, что может привести к диагностическим ошибкам.

В настоящее время вместо пластинок используют лазерные диски с речевыми таблицами.

Преимущества передачи речевого текста голосом исследователя через микрофон - большая физиологичность, возможность использования индивидуально подобранных тестовых слов из таблиц в соответствии со словарным запасом ребёнка. Однако крупный недостаток метода - необходимость применения тестированной громкости речи исследователя, равной 60 дБ, что достигается только путём тренировки и опыта. Несомненно, что при таком тренированном исследователе целесообразно пользоваться живой речью, в противном случае - записью слов на носитель.

Речевая аудиометрия через головные телефоны имеет преимущество перед исследованием в свободном речевом поле. Оно заключается в том, что этот метод позволяет создать большую максимальную интенсивность, чем при подаче текста в свободном поле, а также создаёт возможность для маскировки неисследуемого уха, которую можно применять при разнице порогов более 30 дБ.

Определение порогов разборчивости речи производят из процентного расчёта числа правильно услышанных ребёнком слов к общему числу поданных слов (в каждой группе 10 слов). В отличие от взрослых, у которых определяют пять порогов речевого слуха, у детей обычно исследуют три порога: порог первоначального ощущения речи, порог 50 и 100% разборчивости.

Интерпретация результатов

При сравнении кривых тональной и речевой аудиограммы порог первоначального слухового ощущения на речевой аудиограмме у больного с поражением звукопроведения отстоит от такового в норме на столько децибел, на сколько выражена средняя потеря в децибелах в зоне речевых частот (500-4000 Гц) по тональной аудиограмме (рис. 4-3, II).

При поражении звуковоспринимающего отдела анализатора первый порог отстоит от такового в норме более чем на 50-60 дБ. Нарастание разборчивости речи при увеличении интенсивности подаваемого текста происходит неравномерно, поэтому кривая не параллельна нормальной (рис. 4-3, III).

Феномен ускоренного нарастания громкости выражается в том, что небольшая прибавка интенсивности звука вызывает резкое нарастание разборчивости, намного превосходящее нормальное. При дальнейшем же увеличении интенсивности речи разборчивость не только не нарастает, а снижается в результате быстрого достижения биологического и физиологического предела. Именно поэтому при поражении звуковоспринимающего аппарата порог 100% разборчивости, как правило, не достигается. Кривая разборчивости в этих случаях имеет характерный вид крючка (рис. 4-3, IV).

Расстояние между нулевой и 100% разборчивостью принято определять как резерв улитки. При этом чем меньше потери разборчивости, тем больше резерв улитки, и наоборот.

Операционные характеристики

На речевой аудиограмме по оси абсцисс отложены уровни интенсивности звукового раздражителя от 0 до 120 дБ с интервалом 10 дБ. По оси ординат - проценты разборчивости речи снизу вверх от 0 до 100% с интервалом 10%.

Пороги речевого слуха у нормально слышащих детей в возрасте 5-14 лет значительно превышают таковые у взрослых. Первый порог у детей находится на уровне 12,5-17,5 дБ, порог 50% разборчивости - в пределах 30,0-37,5 дБ и 100% разборчивости - на уровне 40,0-47,5 дБ. Это объясняется, вероятнее всего, недостаточной степенью совершенства корковых процессов анализа и синтеза речи.

Усреднённая кривая разборчивости речи у детей с нормальным слухом расположена в интервале от 15 до 45 дБ. У больных тугоухостью она смещена вправо, в сторону увеличения интенсивностей, а при резко выраженной тугоухости возникает нарушение разборчивости речи. У таких больных увеличение интенсивности при подаче речевого текста не улучшает, а, наоборот, ухудшает разборчивость (парадоксальное падение разборчивости речи, что в значительном числе случаев приводит к отсутствию порога 100% разборчивости).

Факторы, влияющие на эффективность

Отставание ребёнка в развитии, отсутствие калибровки аудиометра, неправильный подбор речевых таблиц, проведение исследования не в звукозаглушённой камере.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативный метод

Исследование шёпотной и разговорной речи.

Объективные методы исследования

ЗАДЕРЖАННАЯ ВЫЗВАННАЯ ОТОАКУСТИЧЕСКАЯ ЭМИССИЯ

Обоснование

Клиническое применение задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) (Transient evoked otoacoustic emissions) основано на возможности зарегистрировать её в 100% случаев практически у любого нормально слышащего человека при применении подходящего стимула. Регистрация ЗВОАЭ соответствует следующим критериям скринингового метода: неинвазивность, простота в реализации метода, быстрота, объективность, хорошая индивидуальная воспроизводимость.

Цель

Получение объективных данных о состоянии слуха у новорождённых и детей раннего возраста.

Показания

Исследование слуха у новорождённых и детей раннего возраста, скрининг слуха у новорождённых с факторами риска по тугоухости и глухоте, умственно отсталых, страдающих психическими заболеваниями детей, при подборе слухового аппарата, у детей с неопределённым диагнозом для дифференциальной диагностики характера поражения органа слуха в различных возрастных группах, при отборе на кохлеарную имплантацию детей раннего возраста.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - туалет уха или промывание серных пробок.

Методика и последующий уход

Для исследования используют систему для регистрации ЗВОАЭ. В наружный слуховой проход вставляют зонд, снабжённый вкладышем соответствующего размера. Стимулами служат широкополосные акустические щелчки с плоской спектральной характеристикой в диапазоне от 500 Гц до 5-6 кГц, предъявляемые с частотой повторения 20-50 в секунду. Отводимый микрофоном ответный сигнал усиливается при полосе пропускания от 500 до 5000 Гц. Для получения чётко идентифицируемого ответа необходимо усреднить 250-500 постстимульных отрезков длительностью по 20-30 мс каждый. Используют временное окно от 2,56 до 20,00 мс, что позволяет исключить из записи большую часть артефакта стимула.

Щелчки предъявляют в так называемом нелинейном режиме. При этом стимулы объединены в группы, состоящие из четырёх щелчков каждая. Первые три щелчка в каждой группе имеют одинаковую полярность и равную интенсивность, тогда как четвёртый щелчок обладает противоположной полярностью и превосходит предыдущие стимулы по интенсивности в 3 раза.

Это позволяет подавитьлинейные артефакты, источниками которых могут быть наружный слуховой проход и среднее ухо.

Обычно исследование одного уха с помощью указанной методики занимает от 1 до 10 мин в зависимости от поведения ребёнка. Запись эмиссии не требует значительной звукоизоляции помещения. При наличии широкополосной эмиссии с пиковым звуковым давлением свыше 10 дБ в ответ на акустическую стимуляцию интенсивностью около 80 дБ УЗД можно с высокой степенью вероятности констатировать нормальные пороги слышимости у данного пациента. Важное условие регистрации ЗВОАЭ - состояние ребёнка. Он должен быть спокоен либо должен спать. Основа для успешного скрининга - правильная установка зонда, которая, в частности, зависит от выбора вкладыша в соответствии с размером наружного слухового прохода. Неправильная установка зонда обычно сопровождается высоким уровнем шума и отсутствием или регистрацией неадекватной ЗВОАЭ. Необходимо подобрать адекватный спектр стимула (как минимум 40 дБ в частотном диапазоне 1,0-1,5 кГц). Низкая амплитуда стимула обычно обусловлена засорением зонда или его неправильной установкой. Именно поэтому, когда интенсивность стимула во всём частотном диапазоне меньше 40 дБ, следует извлечь зонд из слухового прохода, осмотреть и при необходимости очистить его, а затем установить повторно.

Необходимо накопление как минимум 50 образцов. При высоких уровнях шума образцы автоматически исключаются из процесса накопления. Программным путём необходимо обеспечить установку пиковой интенсивности стимула между 71 и 83 дБ УЗД.

Интерпретация результатов

Результаты исследования оценивают на основании как визуальной идентификации ответа в конечной кривой, так и анализа достоверности эмиссии в различных частотных диапазонах, производимого системой автоматически.

При анализе полученных результатов о прохождении теста можно судить, если амплитуда ответа или спектр ЗВОАЭ превышают шум как минимум на 3 дБ. При этом спектр ответа должен охватывать не менее половины ширины каждой из следующих частотных полос: 1-2, 2-3 и 3-4 кГц. О частичном прохождении теста можно говорить, когда лишь в одной или двух из вышеуказанных полос отмечается адекватный ответ. Принято считать, что тест не пройден, если ответ полностью отсутствует во всех частотных полосах. ЗВОАЭ не регистрируется при повышении порогов слышимости порядка 25-30 дБ нормального порога слышимости. Среднее значение нормального порога слышимости соответствует25 дБ УЗД.

Операционные характеристики

ЗВОАЭ характеризуется продолжительностью, амплитудой, спектром и латент-ностью. Продолжительность ЗВОАЭ колеблется от нескольких миллисекунд до нескольких десятков миллисекунд. Амплитуда и спектр ЗВОАЭ очень индивидуальны и зависят от акустического импеданса среднего и наружного уха, мощности и спектра стимула, характеристик регистрирующего прибора. Латентность ЗВОАЭ колеблется в пределах 10-16 мс для частоты 1 кГц.

На рис. 4-4 показана ЗВОАЭ, зарегистрированная у ребёнка в возрасте 4 дней.

Факторы, влияющие на эффективность

Беспокойное поведение ребёнка, проведение исследования в шумном помещении, засорение зонда, электрические наводки по сети, затрудняющие выделение ЗВОАЭ.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативный метод

Отоакустическая эмиссия на частоте продукта искажения (ОАЭПИ) (Distortion product otoacoustic emissions).

ОТОАКУСТИЧЕСКАЯ ЭМИССИЯ НА ЧАСТОТЕ ПРОДУКТА ИСКАЖЕНИЯ

Обоснование

Клиническое применение ОАЭПИ основано на возможности зарегистрировать её в 100% случаев практически у любого нормально слышащего человека при применении подходящего стимула. Регистрация ОАЭПИ соответствует следующим критериям скринингового метода: неинвазивность, простота в реализации метода, быстрота, объективность, хорошая индивидуальная воспроизводимость.

Цель

Получение объективных количественных данных о состоянии слуха у новорождённых и детей раннего возраста.

Показания

ОАЭПИ применяют по тем же показаниям, что и ЗВОАЭ.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - туалет уха или промывание серных пробок.

Методика и последующий уход

Для исследования используют систему для регистрации ОАЭПИ. В наружный слуховой проход вставляют зонд, снабжённый вкладышем соответствующего размера, затем проводят стимуляцию двумя тонами с частотами f₁ и f₂.

В клинической практике обычно анализируют частоту ОАЭПИ 2f₁ -f₂ , так как у всех млекопитающих амплитуда ОАЭПИ на этой частоте максимальная, хотя продукты искажения генерируются и на других частотах (f₂ -f₁ , 2f₂ -f₁ , 3f₁ -2f₂ ). Важно определение оптимальных параметров регистрации ОАЭПИ: выбор интенсивности стимулов (L₁ и L₂ ), их частоты (f₁ и f₂ ) и соотношения f₁ и f₂ , при которых амплитуда ОАЭПИ максимальна. При увеличении интенсивности стимулов амплитуда ОАЭПИ возрастает, и при L₁ =L₂ =75 дБ УЗД происходит насыщение ОАЭПИ. Следовательно, эта интенсивность оптимальна для регистрации ОАЭПИ.

Интерпретация результатов

Результаты исследования оценивают на основании как визуальной идентификации ответа в конечной кривой, так и анализа достоверности ОАЭПИ в различных частотных диапазонах, её амплитуды и порога регистрации. При повышении порога слуха амплитуда ОАЭПИ снижается, порог регистрации повышается.

Операционные характеристики

Установлено, что амплитуда ОАЭПИ на 60 дБ меньше интенсивности стимулов и приблизительно равна 10-20 дБ УЗД при используемой в клинической практике интенсивности стимуляции L₁ =L₂ , равной 70-80 дБ УЗД. Существенное значение имеет соотношение частот стимулов. Максимальная амплитуда ОАЭПИ регистрируется при величине соотношения f₁ и f₂ от 1,1 до 1,2. Оптимальные параметры для регистрации ОАЭПИ - интенсивность стимулов L₁ =L₂ =75 дБ УЗД и f₁ /f₂ =1,23. ОАЭПИ регистрируется у всех нормально слышащих людей. При пороге слуха выше 35-40 дБ ОАЭПИ не регистрируется независимо от характера тугоухости.На рис. 4-5 и 4-6 (см. цв. вклейку) изображена ОАЭПИ, зарегистрированная у ребёнка в возрасте 20 дней.

Факторы, влияющие на эффективность

Беспокойное поведение ребёнка, проведение исследования в шумном помещении, засорение зонда, электрические наводки по сети, затрудняющие выделениеОАЭПИ.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативный метод

Регистрация ЗВОАЭ.

АКУСТИЧЕСКАЯ ИМПЕДАНСОМЕТРИЯ

Обоснование

Возможность проведения в любом возрасте, в любом помещении, длительность исследования минимальна (до 5 мин), полученные данные объективны.

Цель

Получение объективных данных о состоянии слуха у детей.

Показания

Конкретизация характера патологии среднего уха, определение различных видов ретрокохлеарной патологии, решение вопросов слухопротезирования, диагностика поражений лицевого нерва, выявление патологии, затрагивающей мышечный аппарат среднего уха.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - туалет уха или промывание серных пробок.

Методика и последующий уход

Для исследования используют акустический импедансометр. Важная деталь прибора - акустический зонд с тремя отверстиями: через одно подаётся звук, через другое отражённый звук поступает в микрофон, третье служит для измерения давления в слуховом проходе. Перед введением акустического зонда в наружный слуховой проход на него надевают ушной вкладыш соответствующего размера для обеспечения герметизации.

Исследование слуха методом акустической импедансометрии включает тимпанометрию с определением типа тимпанограммы, измерение объёма наружного слухового прохода, интратимпанального давления, относительного градиента, акустической и статической податливости (maximal compliance), измерение порогов акустического рефлекса, исследование функции слуховой трубы (ETF-тест).

Тестирование проводят с помощью низкочастотного зондирующего тона 226 Гц. Высокочастотный зондирующий тон частотой 600 Гц необходим, если величина импеданса превышает 1,5 мл вод.ст. (тимпанограмма типа А_d . У детей первых месяцев жизни следует использовать зондирующий тон 1000 Гц.

Диапазон нормальных значений импеданса оценивают в пределах от +50 до -100 декапаскалей (даПа) при частоте зондирующего сигнала 226 Гц со скоростью записи тимпанограммы 400 даПа/с.

Пороги акустического рефлекса определяют при ипсилатеральной и контралатеральной стимуляции на частотах 500, 1000, 2000, 4000 Гц, при давлении, адекватном внутрибарабанному, а также при контралатеральной стимуляции широкополосным шумом. Порог акустического рефлекса и его амплитуда коррелируют с конфигурацией тимпанограммы.

Для оценки вентиляционной функции слуховой трубы применяют ETF-тест. Цель данного теста - попытка принудительного открытия евстахиевой трубы под воздействием градиента давления при одновременном глотании. Регистрируют серию из трёх тимпанограмм с соблюдением трёх условий.

Первую тимпанограмму регистрируют в обычном диапазоне давлений (от +200 до -400 даПа).

В наружном слуховом проходе создают положительное давление 400 даПа, что приводит к сжатию заключённого в среднем ухе воздуха. Ребёнку дают пару глотков воды, при этом в норме часть воздуха выходит через слуховую трубу. Именно поэтому при регистрации второй тимпанограммы пик подвижности перепонки смещается в отрицательном направлении по сравнению с первой тимпанометрией.

В наружном слуховом проходе создают отрицательное давление 400 даПа, в результате чего давление в среднем ухе становится отрицательным по отношению к атмосферному. После этого ребёнок выпивает немного воды, евстахиева труба открывается, и в полость среднего уха поступает больше воздуха, чем обычно. При регистрации третьей тимпанограммы пик подвижности перепонки сместится в положительном направлении по сравнению с первой тимпанограммой.

Проходимость слуховой трубы оценивают по изменению интратимпанального давления: величина нормативного сдвига пиков отдельных тимпанометрических кривых невелика (около 1S-20 даПа), а при нарушении функций евстахиевой трубы сдвиг отсутствует.

Интерпретация результатов

В зависимости от состояния системы среднего уха тимпанограмма имеет различную конфигурацию.На рис. 4-7 представлены различные типы тимпанограмм.

Установлено, что костно-воздушного интервала 10 дБ достаточно для того, чтобы акустический рефлекс в данном ухе не регистрировался в 80% случаев.

Акустический рефлекс - чувствительный показатель патологии внутреннего уха, так как он связан с функцией громкости. При уровне порога нейросенсорной тугоухости 100 дБ акустический рефлекс регистрируется лишь в S-10% случаев.

Главным критерием оценки акустического рефлекса считают его порог, однако у детей раннего возраста пороговые реакции нечёткие, лабильные, часто перекрываются артефактами.

Операционные характеристики

Основные тесты акустической импедансометрии - тимпанометрия, определение статического комплианса и измерение порога акустического рефлекса.

На рис. 4-8 представлена запись тимпанограммы и акустического рефлекса человека с нормальным слухом.

Основные показатели при регистрации акустического рефлекса - порог, латентный период (ЛП) и амплитуда.

Факторы, влияющие на эффективность

Беспокойное поведение ребёнка, закрытие зонда отделяемым из уха, отсутствие герметизации наружного слухового прохода, наличие аппаратных и физиологических артефактов.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативные методы

Широкополосная тимпанометрия, аудиометрия по СВП.

АУДИОМЕТРИЯ ПО КОРОТКОЛАТЕНТНЫМ СЛУХОВЫМ ВЫЗВАННЫМ ПОТЕНЦИАЛАМ

Синоним

Компьютерная аудиометрия по СВП.

Обоснование

Получение объективных количественных данных о состоянии слуха у детей в любом возрасте и у неконтактных детей.

Цель

Получение объективных количественных данных о состоянии слуха у новорождённых и детей раннего возраста, у неконтактных детей.

Показания

Исследование слуха у новорождённых и детей раннего возраста, когда обычная аудиометрия неприменима, а также у недоношенных; при скрининге слуха у новорождённых из группы повышенного риска по врождённой глухоте и тугоухости; умственно отсталых, страдающих психическими заболеваниями детей; при подборе слухового аппарата; детей с неопределённым диагнозом; при отборе на кохлеарную имплантацию детей раннего возраста.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - туалет уха или промывание серных пробок, обезжиривание кожи в местах установки электродов.

Методика и последующий уход

Обследование маленьких детей проводят в состоянии естественного (после кормления) или медикаментозного сна. Для исследования используют системы для регистрации СВП. Исследования желательно проводить в звукозаглушённой, электроэкранированной камере. Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП) отводят от кожи черепа с помощью специальных чашечкообразных хлоросеребряных электродов (в настоящее время чаще используют разовые электроды). Для хорошего контакта электродов кожу обезжиривают. Межэлектродное сопротивление не должно превышать 3-7 кОм (в зависимости от модели прибора). Активный регистрирующий электрод располагают на вертексе (макушке) или по средней линии лба на границе роста волос, индифферентный - на ипсилатераль-ном по отношению к звуковой стимуляции сосцевидном отростке или мочке уха, заземляющий - на контралатеральном сосцевидном отростке или мочке уха. В качестве стимулов при регистрации КСВП чаще всего используют акустические щелчки длительностью 0,1 мс переменной полярности. Дополнительное использование низкочастотных тональных посылок частотой 2S0 Гц (один цикл - время нарастания, один цикл - время спада) способствует расширению информации о состоянии слуха у ребёнка.При стандартной методике регистрации КСВП частота предъявления стимулов составляет 11-21 в секунду. Однако при скрининге допускается использование более высоких частот, например 30 в секунду. Для исключения возможного взаимодействия стимула с электрическими эффектами сетевой частоты (S0 Гц) рекомендовано использование дробного числа предъявлений - 21,1; 31,1 Гц и т.д. Рекомендуемая полоса пропускания усилителя - от 30 до 3000 Гц. Число усреднений - 1S00-2000. На околопороговых интенсивностях или при беспокойном поведении ребёнка рекомендовано увеличивать количество накоплений до 4000.

Интерпретация результатов

ЛП I пика КСВП у новорождённых удлинён, более заметно он укорачивается в течение первого месяца жизни ребёнка и достигает значения взрослых к двухмесячному возрасту, а ЛП III и V пиков - к 3 годам. Амплитуда пиков КСВП имеет большую индивидуальную вариабельность, чем пиковый ЛП. До 3 лет амплитуда III пика больше других пиков, но потом амплитуда V пика становится наибольшей, при этом пики II и IV могут вовсе отсутствовать. Это говорит о неполной зрелости слухового анализатора при рождении; по мере развития миелинизации уменьшается абсолютный ЛП КСВП. Общая тенденция для пиковой латентности до 3 лет - укорочение с возрастом, причём это особенно ярко выражено для поздних компонентов КСВП. Время центрального проведения прогрессивно уменьшается с созреванием слуховой системы, достигая значения взрослого приблизительно к первому году жизни. Формы волн плохо дифференцируются у новорождённых и достигают зрелости к 2 годам. Пороги воспроизведения КСВП у детей первого года жизни выше, чем у взрослых, причём у новорождённых наиболее высокий порог. После завершения созревания при КСВП у детей выявлены более низкие пороги стволомозговых потенциалов, чем у взрослых, что можно объяснить меньшими размерами черепа и, следовательно, меньшим расстоянием от отводящих электродов до генераторов потенциалов. У недоношенных детей ЛП удлинены по сравнению с нормой. При этом чем больше срок внутриутробного развития, тем меньше ЛП различных компонентов и время центрального проведения. Установлено, что нормы ЛП III пика и I-III межпиковый интервал как индикатор зрелости ствола мозга у недоношенных новорождённых более чувствительны, чем традиционные нормы, которые предусматривают ЛП V пика. Половых различий КСВП у новорождённых не обнаружено. При обследовании мальчиков и девочек выявлено, что у мальчиков всех возрастных групп ЛП III и V пиков и I-V межпиковый интервал больше.

При кондуктивной тугоухости порог КСВП повышен в соответствии с порогом слышимости, уменьшена амплитуда и удлинён ЛП пиков, функция ЛП - интенсивность - сохраняет конфигурацию нормы, но при этом смещена вправо на столько децибел, на сколько повышен порог слышимости. Ориентируются обычно по наиболее стабильному V пику.

При нейросенсорной тугоухости порог повышен на величину понижения слуха, удлинён ЛП V пика (хотя и не всегда) и сокращён интервал между I и V пиками. При обследовании детей, получавших антибиотики аминогликозидного ряда, установлено, что к 5-му дню лечения достоверно удлинялся ЛП V пика. Это удлинение особенно выражено к 10-му дню и коррелирует с дозой антибиотика, что говорит о поражении органа слуха.

Данные литературы свидетельствуют о хорошей корреляции порогов слуха, определённых по КСВП, с данными поведенческой аудиометрии. При выраженной тугоухости расхождение между порогами увеличивается. У новорождённых наибольшие пороги КСВП (в среднем 4S дБ). О подобной тенденции свидетельствуют и данные поведенческой аудиометрии (порог - в среднем 90 дБ). Пороги, определённые обоими методами, уравниваются в возрасте 1,S-3 лет. В возрасте до 6 мес использование КСВП значительно эффективнее обследования с помощью ориентировочного рефлекса.

КСВП можно зарегистрировать на костно-проведённые стимулы. Это бывает необходимо для определения улиткового резерва и установления формы тугоухости, а также при повышении порогов КСВП на воздушно-проведённую стимуляцию и при тимпанограммах типов С и В. Очень важно использовать эту методику при наличии врождённых аномалий наружного и среднего уха, когда нужно получить информацию о состоянии внутреннего уха для определения тактики и метода реабилитации. При этом костный телефон (вибратор) устанавливают на сосцевидный отросток, а инвертированный электрод - на мочку ушной раковины. Исследование обычно начинают с интенсивности S0 дБ нормального порога слышимости. ЛП V пика КСВП при этом у взрослых на 0,5 мс больше, чем при воздушной стимуляции, при одинаковой интенсивности. У детей ЛП V пика короче, чем при воздушной стимуляции, а пороги ниже, чем у взрослых.

При наличии сложного рельефа аудиограммы порог детекции КСВП может не соответствовать степени тугоухости. В целях минимизации диагностических ошибок в настоящее время применяют различные звуковые стимулы и их модификации.

В последние годы все активнее для регистрации КСВП используется частотно-специфичный Chirp-стимул (дословно - «щебетание») - сигнал, созданный на основе математической модели улитки, вызывающий максимальное смещение отдельного отдела базилярной мембраны улитки, не возбуждая всей её поверхности. Амплитуда V пика КСВП при использовании Chirp-стимула превышает амплитуду пиков, получаемых при использовании акустического щелчка, в 1,S-2 раза, особенно при приближении к пороговой интенсивности, что улучшает визуализацию и специфичность ответа. Таким образом, Chirp-стимул является более мощным и селективным раздражителем для базальной мембраны улитки. Амплитуда при низкочастотной стимуляции меньше, чем при высокочастотной стимуляции. Использование частотно-специфичного Chirp-стимула даёт возможность получать информацию о состоянии слуха на частотах S00, 1000, 2000, 4000 Гц и служит альтернативой методу регистрации стационарных СВП [постоянный модулированный тон (Auditory Steady-State Response - ASSR)]. Проведение исследования при использовании Chirp-стимулов возможно в состоянии спокойного бодрствования, что является существенным преимуществом перед регистрацией ASSR, кроме этого, сокращается время исследования. Следует отметить, что при интенсивности более 60 дБ Chirp менее эффективен, и в таких случаях рекомендуется использовать LS-Chirp. На рис. 4-9 представлены Chirp-стимулы на различных частотах.

Операционные характеристики

При регистрации КСВП исследуют следующие параметры: порог ответа, пиковый ЛП, амплитуду пиков, форму волны, наличие пика, стабильность ответа, интерпиковую и внутрипиковую латентность. Наиболее легко идентифицируемы и постоянны III и V волны КСВП (рис. 4-10).

На рис. 4-11 (см. цв. вклейку) изображён ребёнок во время регистрации СВП.

Факторы, влияющие на эффективность

Беспокойное поведение ребёнка, недостаточное обезжиривание кожи в месте контакта с отводящими электродами, электрические наводки по сети, затрудняющие выделение КСВП.

Осложнения

Возможны осложнения от применения препаратов для вызывания медикаментозного сна (возникают крайне редко).

Альтернативные методы

Аудиометрия по длиннолатентным слуховым вызванным потенциалам (ДСВП), слуховой ответ на ASSR.

АУДИОМЕТРИЯ ПО ДЛИННОЛАТЕНТНЫМ СЛУХОВЫМ ВЫЗВАННЫМ ПОТЕНЦИАЛАМ

Синоним

Аудиометрия по корковым СВП.

Обоснование

Получение объективных количественных данных о состоянии слуха у детей в любом возрасте и у неконтактных детей.

Цель

Получение объективных количественных данных о состоянии слуха у новорождённых и детей раннего возраста, у неконтактных детей.

Показания

Исследование слуха у новорождённых и детей раннего возраста, когда обычная аудиометрия неприменима, а также у недоношенных; при скрининге слуха у новорождённых из группы повышенного риска по врождённой глухоте и тугоухости; умственно отсталых, страдающих психическими заболеваниями детей; при подборе слухового аппарата; у детей с неопределённым диагнозом; при отборе на кохлеарную имплантацию детей раннего возраста.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - туалет уха или промывание серных пробок, обезжиривание кожи в местах установки электродов.

Методика и последующий уход

Обследование маленьких детей проводят в состоянии естественного (после кормления) или медикаментозного сна. Для исследования используют системы для регистрации СВП. Исследования желательно проводить в звукозаглушённой, электроэкранированной камере. ДСВП-методика установки отводящих ДСВП электродов такая же, как при регистрации КСВП. В качестве стимулов при регистрации ДСВП используют короткие тональные посылки с различной частотой заполнения (0,2S-4,00 кГц), подаваемые с частотой 1 в секунду. Ширина полосы пропускания усилителя - 1-30 Гц с затуханием 12 дБ на октаву, время анализа - S00 мс, число усреднений - 30.

Интерпретация результатов

У новорождённых и детей до 3 лет ЛП ДСВП укорочены, усложнена конфигурация и изменена амплитуда. Наибольшие изменения происходят на первом году жизни. Чем меньше срок внутриутробного развития, тем длиннее пиковые ЛП ДСВП. После 3 лет пороги ДСВП близки к порогам слухового ощущения. Расхождение, как правило, не превышает ±5-10 дБ. Анализ ДСВП в процессе онтогенеза показал, что морфофункциональное созревание слуховой системы завершается в основном к 11 годам и полностью заканчивается в возрасте 15-16 лет. Значение порога и его стандартные девиации тем больше, чем младше ребёнок, особенно у неконтактных детей.

Анализ амплитудно-временных характеристик ДСВП в надпороговой зоне позволяет выявить феномен ускоренного нарастания громкости и определить диапазон слуховой чувствительности у детей с нейросенсорной тугоухостью, что необходимо для правильного слухопротезирования и успешного проведения аудиологопедагогической работы с применением звукоусиливающей аппаратуры.

Операционные характеристики

При регистрации ДСВП исследуют следующие параметры: порог ответа, пиковый ЛП, амплитуду пиков, форму волны, наличие пика, стабильность ответа, интерпиковую и внутрипиковую латентность.

На рис. 4-12 показан ДСВП человека.

Факторы, влияющие на эффективность

Беспокойное поведение ребёнка, недостаточное обезжиривание кожи в месте контакта с отводящими электродами, электрические наводки по сети, затрудняющие выделение ДСВП.

Проведение компьютерной аудиометрии у маленьких детей, в том числе по ДСВП, в состоянии бодрствования нередко затруднено или невозможно из-за негативного отношения ребёнка к обследованию или беспокойного поведения. В таких случаях исследование проводят в условиях естественного или медикаментозного сна. Однако при этом корковые СВП зависят от фазы сна и подвержены изменениям.

Под влиянием снотворных препаратов отмечено повышение порога ДСВП на 30 дБ. Учитывая вышеизложенное, исследователь должен стремиться проводить исследование корковых СВП при бодрствовании ребёнка. С выработкой навыков работы с детьми (подавление страха к исследователю и обстановке исследования) обычно удаётся определить слух с помощью ДСВП в состоянии бодрствования.

Осложнения

Возможны осложнения от применения препаратов для вызывания медикаментозного сна (возникают крайне редко).

Альтернативные методы

Аудиометрия по КСВП, слуховой ответ на ASSR.

СЛУХОВОЙ ОТВЕТ НА ПОСТОЯННЫЙ МОДУЛИРОВАННЫЙ ТОН

Синоним

Слуховой стационарный вызванный потенциал (Steady-State Auditory Evoked Potential).

Обоснование

Получение объективных количественных данных о состоянии слуха у детей в любом возрасте и у неконтактных детей.

Цель

Получение объективных количественных данных о состоянии слуха у новорождённых и детей раннего возраста.

Показания

Исследование слуха у новорождённых и детей раннего возраста, когда обычная аудиометрия неприменима, а также у недоношенных; при скрининге слуха у новорождённых из группы повышенного риска по врождённой глухоте и тугоухости; умственно отсталых, страдающих психическими заболеваниями детей; при подборе слухового аппарата; у детей с неопределённым диагнозом; при отборе на кохлеарную имплантацию детей раннего возраста.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - туалет уха или промывание серных пробок, обезжиривание кожи в местах установки электродов.

Методика и последующий уход

Обследование маленьких детей проводят в состоянии естественного (после кормления) или медикаментозного сна. Для исследования используют системы для регистрации СВП. Исследования желательно проводить в звукозаглушённой, электроэкранированной камере. Методика установки отводящих ДСВП электродов такая же, как при регистрации КСВП.

Стимулами, используемыми для регистрации слухового ответа на ASSR, служат модулированные тоны в стандартном диапазоне аудиометрических частот - 250-8000 Гц. Тон можно модулировать по амплитуде или частоте, при этом оба вида модуляции сочетаются.

В процессе регистрации ASSR проводится автоматический количественный анализ слуховых ответов мозга. Для этого данные о СВП мозга, поступающие от микрофона, система сравнивает с данными электроэнцефалографии, поступающими с лобного датчика. Для каждой частоты и уровня звукового стимулирующего сигнала оценивают степень связанности этих двух ответных сигналов.

Наличие или отсутствие связи между ответами на стимулирующие сигналы, определяемое объективно с помощью когерентного анализа ответных сигналов, позволяет судить о функциональной способности определённых групп волосковых клеток улитки, ответственных за слуховой ответ на данной частоте.

В случаях когда система расценивает полученный сигнал как содержащий ответ мозга на поданный тон, этот ответ формируется в виде вектора, который отображается на круговой векторной диаграмме. Положение вектора определяется сдвигом между ответными сигналами. Поскольку этот сдвиг в норме незначительно отличается для сигналов, поданных на разных частотах, выводимые вектора ложатся в достаточно узкую область диаграммы.

В случаях когда система расценивает сигнал как содержащий значительный шум или вообще не содержащий ответа мозга, сдвиги между ответными сигналами на тоны, поданные на различных частотах, существенно различаются, и выводимые вектора хаотически распределены на круговой диаграмме.

С помощью такого алгоритма каждый вновь полученный ответный сигнал может быть автоматически отнесён к ответу мозга (информативный ответ) или к постороннему шуму, не содержащему ответа мозга. Такая оценка проводится вероятностным методом и считается надёжной, если вероятность попадания в выборку сигналов, содержащих только посторонний шум, не превышает заданной величины. При достижении такого количества ответов, среди которых информативные надёжно определяют фазу и амплитуду выборки, система автоматически прекращает посылку сигналов и переходит к следующей частоте.

Следует подчеркнуть, что ASSR - очень маленький вызванный потенциал, и его надёжной регистрации тяжело добиться без наиболее оптимального соотношения сигнала и шума между фоновой электроэнцефалографией и ASSR. Исследование не может быть проведено у бодрствующего пациента. Исследование следует проводить в состоянии естественного (после кормления) или медикаментозного сна. Исследования показали, что седативные препараты не влияют на ASSR при использовании скорости модуляции более 60 Гц.

Интерпретация результатов

Слуховой вызванный ответ на ASSR - ответ мозга, вызванный постоянными (или стационарными) акустическими стимулами. Ответ мозга на стационарные стимулы также стационарный, то есть присутствует всё время действия стимула, вызвавшего его. Постоянные тоны, используемые для возникновения ASSR, оптимизированы для частотной специфичности и более сравнимы с чистыми тонами, чем акустический щелчок или тональная посылка, используемые при регистрации СВП.

ASSR анализируют в частотной области с помощью спектрального анализа. Оценка осуществляется с помощью автоматических, объективных, статистических методик, которые и определяют ответ. Пороговая оценка основана на базе автоматической, объективной процедуры детектирования, а пороги для отдельных частот могут быть использованы для расчёта тональной пороговой аудиограммы.

В настоящее время во всём мире для корреляции между полученными порогами результатов исследования и порогами слуха пациента применяются поправочные коэффициенты в децибелах для определения истинных порогов слуха регистрации ASSR и частотно-специфичных СВП в зависимости от частоты предъявляемого стимула: 500 Гц - 15 дБ, 1000 Гц - 10 дБ, 2000 Гц - 5 дБ, 4000 Гц - 5 дБ.

Корректное определение точных порогов слуха у детей - залог правильной настройки слуховых аппаратов и определения показаний к кохлеарной имплантации.

Операционные характеристики

Детектирование ASSR осуществляют путём использования компьютерного алгоритма, который применяется к регистрируемому сигналу электроэнцефалографии для анализа величины и фазы электроэнцефалографии активности, связанной модулированной частотой тона, и определения наличия или отсутствия ASSR. Эти объективные приёмы гарантируют не только качественный контроль в оценке регистрации, но также исключают субъективизм оператора в оценке результатов и интерпретации формы волны.

Вся информация о ходе исследования выводится на дисплей персонального компьютера. Простым нажатием кнопки врач может перейти к наблюдению результатов измерений, графиков порогов и получаемой на их основе аудиограммы. Пороги ASSR с помощью специального алгоритма используют для расчёта тональной пороговой аудиограммы.

Объективно установленные пороги звукового восприятия в высокой степени (более 90%) коррелируют с порогами поведенческой аудиограммы. Эта корреляция ещё выше (более 95%) для средней и высокой степени потери слуха (когда это наиболее важно), и поэтому данная методика может быть использована для построения объективной тональной пороговой аудиограммы в диапазоне частот 250-8000 Гц с точностью 5-10 дБ на каждой из частот.

На рис. 4-13 представлены результаты исследования слуха методом регистрации слухового вызванного ответа на ASSR.

Факторы, влияющие на эффективность

Отсутствие сна и беспокойное поведение ребёнка, недостаточное обезжиривание кожи в месте контакта с отводящими электродами; электрические наводки по сети, затрудняющие выделение ASSR.

Осложнения

Возможны осложнения от применения препаратов для вызывания медикаментозного сна (возникают крайне редко).

Альтернативный метод

Компьютерная аудиометрия по КСВП c использованием Chirp-стимула и ДСВП.

ЭЛЕКТРОКОХЛЕОГРАФИЯ

Обоснование

Получение объективных количественных данных о состоянии слуха у детей в любом возрасте и у неконтактных детей.

Цель

Регистрация потенциалов периферического отдела слухового анализатора - потенциалов улитки и интракохлеарных волокон слухового нерва.

Показания

Исследование слуха у детей раннего возраста, когда обычная аудиометрия неприменима; у детей с неопределённым диагнозом и у неконтактных детей; в сложных отоневрологических случаях; при отборе на кохлеарную имплантацию.

Противопоказания

Учитывая потенциальный риск, следует использовать транстимпанальную методику электрокохлеографии только в случаях, когда применение других методов исследования слуха неэффективно или полученные при этом результаты неубедительны, а выбор дальнейших мероприятий должен быть осуществлен безотлагательно.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - туалет уха или промывание серных пробок, обезжиривание кожи в местах для установки электродов, обезболивание барабанной перепонки.

Методика и последующий уход

Биопотенциалы при электрокохлеографии отводят от кожи черепа с помощью специальных чашечкообразных хлоросеребряных электродов. Для хорошего контакта электродов кожу обезжиривают. Активный регистрирующий электрод располагают на промонториуме путём прокола барабанной перепонки, индифферентный - на ипсилатеральном по отношению к звуковой стимуляции сосцевидном отростке или мочке уха, заземляющий - на контралатеральном сосцевидном отростке или мочке уха.

В качестве акустического стимула обычно используют широкополосные щелчки длительностью 0,1 мс. В зависимости от методики электрокохлеографии и интенсивности стимуляции используют от 500 до 2000 усреднений.

У детей старше 8 лет электрокохлеографию проводят под местной анестезией барабанной перепонки гелем лидокаина или инфильтрационной анестезией 0,5-2,0% раствором лидокаина. Детей до 8 лет и неконтактных больных обследуют под общей анестезией кетамином или применяют ингаляционный наркоз.

Щадящая методика - экстратимпанальная электрокохлеография, при которой активный электрод устанавливают на барабанной перепонке или в костном отделе наружного слухового прохода. Основной недостаток методики - её малая чувствительность. Амплитуда потенциалов, получаемых с наружного уха, в 10 раз меньше, чем с промонториума.

Интерпретация результатов

При кондуктивной тугоухости наблюдают повышение порога потенциала действия слухового нерва, сдвиг кривых амплитуды и ЛП потенциала действия вправо (в сторону более высоких интенсивностей), причём степень сдвига пропорциональна величине потери слуха.

При нейросенсорной тугоухости различают так называемые набирающие и диссоциированные, а также широкие и анормальные реакции. Первые соответствуют простым случаям тугоухости, когда затронута только улитка, а вторые - сложным, имеющим также ретрокохлеарный или центральный компонент. При нейросенсорной тугоухости отсутствует пологая часть кривых «вход-выход» амплитуды потенциала действия, имеющаяся в нормальных случаях, а пороговое значение повышено. При высоких интенсивностях крутая часть кривой вдвое круче и амплитуда потенциала действия достигает нормы или даже превышает её, иллюстрируя тем самым феномен ускоренного нарастания громкости. Отношения ЛП к интенсивности при высоких значениях интенсивности аналогичны нормальным, но около порога ЛП короче, чем в норме.

Операционные характеристики

С помощью электрокохлеографии от каждого уха может быть получена следующая информация: порог реакции, величина максимальной амплитуды, ЛП, форма волны, кривые зависимости амплитуды и ЛП от интенсивности стимуляции (кривые «вход-выход»), порог реакции на частотно-специфичный стимул. Данные поведенческой аудиометрии при транстимпанальной электрокохлеографии воспроизводятся с точностью в несколько децибел. На рис. 4-14 изображён потенциал действия слухового нерва человека.

Амплитуда потенциала действия слухового нерва у детей с нормальным слухом при интенсивности стимуляции 85 дБ колеблется от 1,5 до 38,5 мкВ (в среднем 12,1 мкВ), а ЛП потенциала действия - 1,5 мс. При экстратимпанальной электро-кохлеографии порог потенциала действия превышает порог слышимости на 40 дБ.

Факторы, влияющие на эффективность

Беспокойное поведение ребёнка, недостаточное обезжиривание кожи в месте контакта с отводящими электродами, электрические наводки по сети, затрудняющие выделение электрокохлеографии.

Осложнения

Осложнения отмечены в 1,7-8,0% случаев как при установке активного электрода на промонториум, так и при анестезии.

Альтернативный метод

Регистрация КСВП, ASSR, ДСВП.

ПРОМОНТОРИАЛЬНЫЙ ТЕСТ

Обоснование

Метод разработан и применяется для выявления из числа пациентов с двусторонней глухотой пациентов с частично сохранённой функцией проводникового отдела слухового анализатора.

Цель

Выявление среди пациентов с двусторонней глухотой потенциальных кандидатов на кохлеарную имплантацию.

Показание

Двусторонняя глухота.

Противопоказания

Односторонняя глухота, нарушения психики, возраст до 10-12 лет.

Подготовка

Туалет наружного слухового прохода, обработка его спиртом, обезболивание барабанной перепонки, инструктаж пациента.

Методика и последующий уход

После прокола барабанной перепонки специальным игольчатым электродом (используемым для транстимпанальной электрокохлеографии) и установки его на промонториум к уху глухого больного с помощью специального генератора (прибора для промонториального теста) подводят низкочастотные электрические звуковые импульсы низкой частоты. Референтный электрод устанавливают на сосцевидном отростке или на мочке ушной раковины.

Прокол барабанной перепонки производят под местной аппликационной анестезией стерилизованным электродом в точке, расположенной на середине расстояния между пупком и барабанным кольцом, на четырёх часах для левого уха и на восьми часах для правого уха, конец электрода подводят к промонториуму (рис. 4-15).

Если испытуемый отмечает звуковые ощущения в ответ на электрическую стимуляцию, то промонториальный тест считают положительным.

Глухой больной должен сообщать о своих ощущениях как можно подробней. Он должен отличать слуховые ощущения от тактильных, непрерывные ощущения от прерывистых; различать высоту звука, громкость; длительность интервала между стимулами и длительность стимула.

Промонториальный тест считают положительным при возникновении звуковых ощущений ниже болевого порога (порога дискомфорта). Разность между максимально допустимым уровнем стимуляции и порогом слуховых ощущений называется динамическим диапазоном. Она является важным прогностическим критерием. Чем больше этот диапазон, тем в большей степени сохранны волокна слухового нерва и тем лучше возможный прогноз кохлеарной имплантации.

У детей возможно проведение промонториального теста с одновременной регистрацией КСВП, вызываемых электрической стимуляцией. В состоянии медикаментозного сна, после установки активного игольчатого электрода (применяемого также для регистрации электрокохлеографии) путём прокола барабанной перепонки на промонториум или в нишу круглого окна (после предварительной тимпанотомии и в ответ на неадекватную электрическую стимуляцию), проводят запись электрически вызванных КСВП. Если удаётся записать электрически вызванные КСВП, то это свидетельствует хотя бы о частичной сохранности проводникового отдела слухового анализатора, и такого ребёнка можно считать потенциальным кандидатом на кохлеарную имплантацию. Порогом при этом называют порог визуальной детекции КСВП, а максимально допустимым уровнем - интенсивность стимуляции, при которой не происходит дальнейший рост их амплитуды.

Интерпретация результатов

С помощью промонториального тестирования проводят дифференциацию кохлеарных и ретрокохлеарных поражений в глухом ухе. Если пациент воспринимает звук в результате этой электрической стимуляции, то это показывает функциональные возможности его слухового нерва и центральных отделов слухового анализатора, а глухота связана с тотальным поражением волосковых клеток кортиева органа. Таких пациентов считают потенциальными кандидатами на кохлеарную имплантацию, разумеется, с учётом результатов всего обследования.

Операционные характеристики

Звуковые ощущения возникают при электрической стимуляции на частотах от 5 до 1000 Гц, но наиболее часто - в диапазоне 20-200 Гц при напряжении от 0,1 до 0,5 В (в зависимости от частоты). При записи электрически вызванных КСВП учитывают факт их регистрации и порог.

Факторы, влияющие на эффективность

Неэффективность местной анестезии, беспокойное поведение ребёнка, электрические наводки по сети в случае записи электрически вызванных КСВП.

Осложнения

В редких случаях возможны повреждения структур среднего уха, а также осложнения от применения анестетиков.

Альтернативные методы

Отсутствуют.

ШИРОКОПОЛОСНАЯ ТИМПАНОМЕТРИЯ

Обоснование

Расширение диагностических возможностей тимпанометрии, в том числе в дифференциальной диагностике.

Цель

Получение объективных данных о состоянии среднего уха у детей, в том числе у грудных.

Показание

Конкретизация характера патологии среднего уха.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - туалет ушей или промывание серных пробок.

Методика и последующий уход

Метод широкополосной тимпанометрии заключается в использовании зондирующего стимула, включающего широкий спектр частот, в отличие от классической тимпанометрии, использующей в своей структуре одну определённую частоту.

Пример регистрации широкополосной тимпанометрии представлен на рис. 4-16 (см. цв. вклейку).

Наружный слуховой проход при широкополосной тимпанометрии герметично закрывается зондом с ушным вкладышем.

Вкладыши могут быть различной формы и размеров для обеспечения герметичности. Зонд соединён с пневматическим блоком (воздушным насосом), с помощью которого изменяется давление в наружном слуховом проходе, с генератором, подающим чистый тон в слуховой проход, с микрофоном, принимающим отражённый сигнал. В данную замкнутую полость подаётся зондирующий тон от 226 до 8000 Гц. В начале теста в наружном слуховом проходе создаётся повышенное давление - +200 мм вод.ст., затем оно снижается до -600 мм вод.ст. со скоростью 150-600 мм вод.ст. в секунду. Тестирование занимает от 4 до 7 с. При предъявлении высокого положительного давления в наружном слуховом проходе барабанная перепонка вдавливается в полость среднего уха, что ведёт к ограничению её подвижности и увеличивает её натяжение (жёсткость). Образуется полость, которая с акустической точки зрения состоит только из наружного слухового прохода. Большая часть энергии зондирующего тона отражается, создавая относительно высокий уровень звукового давления в полости наружного звукового прохода, что и фиксируется микрофоном. Так устанавливают эквивалентный объём наружного слухового прохода - первый показатель широкополосной тимпанометрии. Далее тимпанометр измеряет изменения уровня звукового давления во время плавного понижения воздуха в наружном слуховом проходе и автоматически переводит их в единицы эквивалентного объёма.

Акустическая энергия, попадающая на барабанную перепонку, частично поглощается средним ухом, а остальная часть отражается обратно в наружный слуховой проход. Отношение отражённой энергии к полной падающей мощности называют коэффициентом отражения энергии или абсорбансом. Измеряется эта величина от 0%, что указывает на отсутствие отражения, до 100% - отражается вся энергия. Для измерения абсорбанса используется широкополосный стимул, поступающий на постоянном уровне 55-60 дБ. Абсорбанс - количество поглощенной структурами уха звуковой энергии, представлен на линейной шкале в диапазоне от 0 до 100.

Возможность цифровой обработки широкополосного акустического поглощения (абсорбанса) явилось последним достижением в исследовании семейства акустических измерений. Внедрение широкополосных технологий в исследование состояния структур уха позволяет получить большой объём данных об особенностях проведения звуковой энергии при различных патологических состояниях.

Интерпретация результатов

В зависимости от состояния среднего уха широкополосная тимпанограмма имеет различную конфигурацию. Применение широкополосной тимпанометрии целесообразно для дифференциальной диагностики экссудативных и адгезивных средних отитов. На рис. 4-17 и 4-18 (см. цв. вклейку) представлены примеры регистрации тимпанометрии при экссудативном и адгезивном среднем отите.

У всех пациентов с кондуктивной тугоухостью по данным классической и широкополосной тимпанометрии есть существенные различия. Так, при адгезивном отите на классической и широкополосной тимпанометрии нет принципиальных различий. При экссудативном отите на широкополосной тимпанометрии появляется характерный пик на 2500 Гц с коэффициентом поглощения до 90%, что служит дифференциально-диагностическим признаком отличия экссудативного отита от адгезивного.

Ввиду наличия возрастных ограничений к применению классической тимпанометрии на частоте зондирующего тона 226 Гц у грудных детей целесообразно применение широкополосной тимпанометрии или использование зондирующей частоты 1000 Гц.

Операционные характеристики

Абсорбанс - количество поглощённой структурами уха звуковой энергии, представлен на линейной шкале в диапазоне от 0 до 100. Конфигурация широкополосной тимпанограммы.

Факторы, влияющие на эффективность

Беспокойное поведение ребёнка, закрытие зонда отделяемым из уха, отсутствие герметизации наружного слухового прохода.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативный метод

Классическая тимпанометрия.

АУДИОЛОГИЧЕСКИЙ СКРИНИНГ НОВОРОЖДЁННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

Обоснование

Отсутствие или недостаточность объёмов своевременной диагностики нарушений слуха у новорождённых ведёт к развитию сенсорной депривации и вследствие этого к инвалидизации больных. Это определило необходимость и актуальность внедрения системы раннего выявления нарушений слуха, начиная с периода ново-рождённости (так называемого аудиологического скрининга) и последующих диагностических мероприятий, с дальнейшей адекватной реабилитацией (медицинской, сурдопедагогической, психологической и социальной).

Повсеместное внедрение программы аудиологического скрининга новорождённых (на уровне родильных домов, начиная с первых дней жизни) является одним из ключевых аспектов адекватной реабилитации пациентов с тугоухостью и глухотой.

Проведение аудиологического скрининга обеспечивает возможность раннего выявления и реабилитации детей с нарушениями слуха.

Цель

Раннее выявление нарушений слуха у новорождённых и соответствующая реабилитация.

Показание

Обследование всех новорождённых.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - туалет наружного слухового прохода.

Методика и последующий уход

Регистрация ВОАЭ. Каждому новорождённому на 3-4-е сутки жизни врач-неонатолог или медицинская сестра с помощью прибора для скрининга проводят автоматическую регистрацию ВОАЭ. Следует отметить, что в нашей стране принято использовать регистрацию ЗВОАЭ. Электроакустический зонд с миниатюрным телефоном и высокочувствительным микрофоном, на который надевается ушной вкладыш, герметически вводят в наружный слуховой проход ребёнка, находящегося в спокойном состоянии или в состоянии сна в период между кормлениями. Зонд подсоединён к прибору для регистрации ВОАЭ. Вкладыш соответствующего для полной обтурации слухового прохода размера вводят по ходу наружного слухового прохода при легком оттягивании мочки уха ребёнка книзу и кзади. Исследование проводят в тишине.

При зарегистрированной ВОАЭ на экране высвечивается ответ «Прошёл» тест (pass), при незарегистрированной ВОАЭ - «Не прошёл» тест (refer).

Повторная регистрация ВОАЭ проводится в детских амбулаторно-поликлинических учреждениях (отделениях, кабинетах), оснащённых соответствующей аппаратурой, на 4-6-й неделе жизни у детей, у которых не была зарегистрирована ВОАЭ-тест (refer) в учреждении родовспоможения; у детей, которые по состоянию здоровья или другим причинам не были обследованы в учреждениях родовспоможения, а также у детей, родившихся вне учреждений родовспоможения. Регистрацию осуществляют врачи-педиатры, оториноларингологи, неврологи или медицинские сестры, прошедшие специальное обучение (тематическое усовершенствование). Проведение повторного тестирования рекомендуется в условиях, аналогичных первичному тестированию (рис. 4-19, см. цв. вклейку).

В случаях повторного непрохождения скринингового тестирования по регистрации ВОАЭ врач-педиатр направляет ребёнка в региональный центр реабилитации слуха (сурдологический кабинет) для проведения второго этапа аудиологического исследования. На поликлиническом этапе могут быть проведены отоскопия и тимпанометрия при наличии соответствующих условий.

Второй этап аудиологического скрининга проводится на 3-4-м месяце жизни ребёнка в центре реабилитации слуха (сурдологическом кабинете), оснащённом соответствующей аппаратурой, в помещениях, имеющих контур заземления. Регистрация осуществляется врачом - сурдологом-оториноларингологом, прошедшим специальное обучение. Обследование проводится у детей, у которых не зарегистрирована ВОАЭ в детских амбулаторно-поликлинических учреждениях, а также у детей, имеющих факторы риска развития тугоухости и глухоты, вне зависимости от результатов обследования, полученных в учреждении родовспоможения и/или в детских амбулаторно-поликлинических учреждениях.

Проводится регистрация КСВП. Звуковую стимуляцию желательно проводить с помощью внутриушных телефонов (применение стандартных амбушюров менее предпочтительно). В наружные слуховые проходы вводят одноразовые внутри-ушные вкладыши - конусовидные или цилиндрические, способные уменьшаться в диаметре под действием рук исследователя и затем расправляться в наружном слуховом проходе, полностью обтурируя его.

При стандартной методике регистрации КСВП частота предъявления стимулов составляет 20-40 в секунду. Интенсивность стимулов при скрининговом исследовании составляет 30-40 дБ нормального порога слышимости. Наличие потенциалов при интенсивности стимула 30-40 дБ свидетельствует о прохождении теста. Отсутствие ответа на данный стимул указывает на наличие нарушения слуха. Этим детям в региональных центрах реабилитации слуха показано проведение расширенного аудиологического исследования. Технически в случае выявления нарушения слуха второй этап может быть расширен. Так, при отсутствии V пика КСВП на 30-40 дБ интенсивность стимула повышают с шагом 5-10 дБ вплоть до визуализации данного компонента ответа, что даёт информацию о примерном пороге слышимости в диапазоне частот 2-4 кГц. На рис. 4-20 представлены результаты регистрации КСВП ребёнка с нормальным слухом.

Другие тесты (при наличии соответствующего оборудования и опытного персонала), уточняющие состояние слуха ребёнка с выявленной тугоухостью (тип, степень, частотно-специфические пороги звуковосприятия), можно провести сразу же (акустическая импедансометрия, регистрация ВОАЭ и ASSR), что даёт возможность подготовить и провести раннее слухопротезирование и при глубоких поражениях слуха ускорить подготовку к кохлеарной имплантации, существенно повысив конечный эффект реабилитации.

Расширенное аудиологическое исследование, которое включает акустическую импедансометрию, регистрацию ВОАЭ (на клиническом приборе), КСВП и ASSR, может быть проведено вне зависимости от второго этапа (в федеральных институтах, профильных центрах). Специалисты, проводящие второй этап скрининга, должны разъяснять родителям детей с выявленной тугоухостью критичность временного фактора таким образом, чтобы расширенное аудиологическое исследование было проведено в оптимально короткие сроки (до 4-6 мес).

Интерпретация результатов

При незарегистрированной ВОАЭ на экране высвечивается ответ «Не прошёл» тест (refer), при зарегистрированной ВОАЭ - «Прошёл» тест (pass).

Наличие V пика КСВП при интенсивности стимула 30-40 дБ свидетельствует о прохождении теста. Отсутствие ответа на данный стимул указывает на наличие нарушения слуха. Этим детям в региональных центрах реабилитации слуха показано расширенное аудиологическое исследование, которое включает акустическую импедансометрию, регистрацию ВОАЭ на клиническом приборе, а также регистрацию КСВП и ASSR.

Операционные характеристики

При зарегистрированной ВОАЭ - прохождение теста (pass), в случаях незарегистрированной ВОАЭ - непрохождение теста (refer). При регистрации КСВП исследуются следующие параметры: порог ответа, пиковый ЛП, амплитуда пиков, форма волны, наличие пика, стабильность ответа, интерпиковая латентность. Наиболее легкоидентифицируемыми и постоянными являются III и V волны КСВП.

Факторы, влияющие на эфффективность

Беспокойное поведение ребёнка, закрытие акустического зонда отделяемым из уха, отсутствие герметизации наружного слухового прохода при регистрации ВОАЭ, при регистрации КСВП - беспокойное поведение ребёнка, недостаточное обезжиривание кожи в месте контакта с отводящими электродами, электрические наводки по сети, затрудняющие выделение КСВП.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативные методы

Отсутствуют.

Таким образом, широкомасштабное внедрение данной программы на государственном уровне приводит к улучшению (за счёт раннего выявления) качества оказания специализированной медицинской помощи (слухопротезирование, кох-леарная имплантация) и в конечном итоге позволяет сократить расходы государственного бюджета за счёт повышения эффективности обучения, в том числе профессионального, граждан, которым успешно был проведён курс реабилитации тугоухости.

Особенности аудиологического скрининга у недоношенных новорождённых с различным возрастом гестации

В связи с увеличением смертности и снижением рождаемости в РФ особую актуальность приобрела необходимость сохранения жизни и здоровья каждого новорождённого независимо от срока гестации.

ВОЗ рекомендует применять термин «недоношенный» для новорождённых, которые были рождены до 37 полных недель или до 259-го дня беременности и имеющих признаки незрелости организма, которые подразумевают неготовность органов и систем к внеутробному существованию новорождённого.

В современной практике, согласно постановлению ВОЗ от 1974 г., жизнеспособным младенцем является новорождённый с массой тела от 500 г при сроке гестации не менее 22 нед.

Масса тела досрочно рождённых младенцев колеблется. Как правило, меньшей массе тела новорождённого соответствует большая степень недоношенности. С учётом различных критериев классификации недоношенных детей (срок гестации, масса тела при рождении, длина тела при рождении) выделяют четыре основные степени:

Частота преждевременных родов в последние годы в развитых странах и в России составляет 5-10% общего числа родов, в Москве - 6-7%.

Благодаря совершенствованию методов выхаживания, реанимационной службы в отделении новорождённых выживаемость детей с массой тела менее 1000 г, ранее считавшихся неизлечимыми, значительно возросла.

Причинами тугоухости недоношенных новорождённых могут быть патологические изменения, связанные как со средним, так и с внутренним ухом. Кондуктивные нарушения слуха могут быть вызваны длительным получением респираторной поддержки, продолжительным стоянием назогастрального зонда, гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ), с также наличием околоплодных вод в барабанной полости.

Цель

Раннее выявление нарушений слуха у недоношенных новорождённых и соответствующая реабилитация.

Показания

Обследование всех недоношенных новорождённых.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка

Отоскопия, при необходимости - туалет наружного слухового прохода.

Методика и последующий уход

Регистрация ВОАЭ. Каждому недоношенному новорождённому в специализированном акушерско-педиатрическом стационаре в отделении патологии новорождённых на втором этапе выхаживания врачом-оториноларингологом, врачом-неонатологом или медицинской сестрой с помощью прибора для скринингового исследования проводится автоматическая регистрация ВОАЭ. Электроакустический зонд, на который надевается ушной вкладыш минимального размера, герметически вводят, при легком оттягивании мочки уха ребёнка книзу и кзади, в наружный слуховой проход недоношенного новорождённого, находящегося в спокойном состоянии или в состоянии сна в период между кормлениями. Зонд подсоединён к прибору для регистрации ВОАЭ. Исследование проводится в тишине. На рис. 4-21 (см. цв. вклейку) представлена регистрация ВОАЭ у недоношенного ребёнка в специальном боксе (кувезе) на втором этапе выхаживания.

Как показали эти исследования [10-14, 17], степень зрелости периферического отдела слухового анализатора различна у недоношенных новорождённых с различным сроком гестации. Были рекомендованы сроки для осуществления первичного аудиологического скрининга, до момента которых невозможно получить стабильные достоверные результаты методом регистрации ВОАЭ у недоношенных новорождённых в зависимости от возраста гестации: у детей, рождённых со сроком гестации менее 28 нед, - 2 мес жизни; у детей, рождённых со сроком гестации 29-32 нед, - 1 мес жизни; у детей, рождённых со сроком гестации 33-37 нед, - 2 нед жизни [14, 17]. Это связано с различными сроками функционального созревания слухового анализатора у недоношенных новорождённых с различными сроками гестации.

Первичное скрининговое аудиологическое исследование у недоношенных новорождённых методом ВОАЭ следует проводить двумя классами и при регистрации однотипных результатов - трижды. При получении результатов, не подтверждающих друг друга, следует повторить обследование перед выпиской ребёнка из отделения патологии выхаживания, с исключением воспалительных явлений со стороны ЛОР-органов, - осмотр оториноларингологом с назначением при необходимости соответствующего лечения.

При выписке недоношенного ребёнка из стационара после окончания второго этапа выхаживания родители ребёнка должны получить от лечащего врача-неонатолога, помимо стандартных рекомендаций по наблюдению врачом-неврологом, офтальмологом, хирургом и другими специалистами, в том числе и рекомендации по проведению обязательного расширенного аудиологического исследования, которое включает акустическую импедансометрию, регистрацию ВОАЭ (на клиническом приборе), регистрацию КСВП и ASSR, которое должно проводиться в сурдологических кабинетах консультативно-диагностических поликлиник при городских клинических больницах и может быть проведено вне зависимости от второго этапа (в федеральных институтах, профильных центрах).

Следование срокам алгоритма аудиологического исследования позволяет получить достоверные статистические данные о состоянии слуховой функции у недоношенных новорождённых с различным сроком гестации (рис. 4-22).

Дополнительные сведения

В табл. 4-3 представлена классификация возможностей применения методов аудиометрии в различных возрастных группах.

Таким образом, достижения аудиологии последних десятилетий позволяют с известной достоверностью диагностировать не только степень, но и характер тугоухости у детей в любом возрасте, даже у новорождённых.

Для получения достоверности электрофизиологических методов исследования слуховой функции у детей необходимы правильный выбор параметров стимуляции и сравнение данных, полученных при различных параметрах стимуляции (КСВП, ASSR); повторные исследования в динамике, особенно у маленьких детей (регистрация ВОАЭ, КСВП, ASSR); сопоставление результатов (КСВП, ASSR) с данными, полученными психоакустическими методами, а также тестированием у сурдопедагога.

В заключение необходимо отметить, что окончательный аудиологиче-ский диагноз, особенно у маленьких детей, недопустимо ставить на основании результатов только одного метода исследования слуха. Необходимо динамическое аудиологическое наблюдение с использованием различных методов диагностики.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Е.Ю. Радциг

Основные функции гортани - дыхательная, голосообразовательная, резонаторная и защитная. Оценку дыхательной функции производят либо на уровне верхних дыхательных путей (различные варианты риноманометрии описаны в соответствующей главе), либо с помощью исследования функции внешнего дыхания (данная методика не входит в функциональные обязанности врача-оториноларинголога).

Функциональные методы исследования гортани как голосообразующего органа позволяют расширить диагностические возможности и оценить эффективность проводимого лечения.

К функциональным методам исследования гортани в оториноларингологии относят стробоскопию и объективные методы оценки голоса (акустический анализ голоса, электроглоттографию).

Определение

Стробоскопия - физико-оптический способ наблюдения и исследования быстрых периодических движений тел, заимствован из техники и с XX в. используется в медицине, в том числе оториноларингологии, позволяя наблюдать колебательные движения голосовых складок при фонации. Частота вибрации голосовых складок не менее 100 Гц не позволяет оценить их колебательную активность невооружённым глазом, но с появлением специального оборудования и методик, одной из которых является стробоскопия, это стало возможным.

В сравнении с другими методами, такими как непрямая ларингоскопия (зеркальная или оптическая), стробоскопия гораздо более совершенна в плане получения важной дифференциально-диагностической информации, особенно в сочетании с видеодокументированием.

Цель

Стробоскопия (от греч. strobos - кружение, беспорядочное движение и skopeo - смотрю) - физико-оптический способ наблюдения и исследования быстрых периодических движений тел, применяемый в технике, открытый почти одновременно Plateau (1829) и Stampfer (1833). В медицине применяется для наблюдения за движением голосовых складок методом непрямой оптической ларингоскопии с применением источника прерывистого света с помощью специального прибора - стробоскопа. Стробоскопия изначально требовала настраивать частоту световых импульсов на частоту колебаний истинных голосовых складок испытуемого; с появлением электронных стробоскопов настройка производится автоматически. Стробоскопический эффект достигается применением импульсного света: если световые импульсы синхронизированы с частотой колебания, то голосовые складки будут казаться неподвижными (неподвижный, синхронный режим); при отсутствии синхронности между импульсами света и частотой колебаний голосовых складок создаётся впечатление, что они колеблются медленно (режим медленного движения, асинхронный режим).

Показания

Применяют для выявления и дифференциальной диагностики функциональных и органических поражений гортани.

Противопоказание

Афония, то есть отсутствие звучного голоса.

Подготовка

Специальной подготовки обычно не требуется. Для успешного исследования важно заранее объяснить испытуемому и/или его родителям/законным представителям ход процедуры, при необходимости - показать, что именно и как должен сделать ребёнок. Следует попросить соблюдать тишину, отключить все посторонние источники звука.

Методика и последующий уход

Перед стробоскопическим исследованием у всех детей проводят эндовидеоларингоскопию (методика подробно описана в соответствующей главе) с обязательной оценкой анатомических структур гортани (надгортанника, черпаловидных хрящей, черпалонадгортанных складок, межчерпаловидного пространства, вестибулярных и голосовых складок, передней и задней комиссуры, желудочков гортани и подскладкового отдела), а также состояния соседних с гортанью отделов (например, вход в пищевод). Функциональное состояние гортани исследуют при спокойном дыхании и фонации. Во время исследования обращают внимание:

После этого приступают к стробоскопическому исследованию, которое желательно проводить во всех режимах (движения и неподвижного изображения) у детей всех возрастных групп.

Интерпретация результатов

Оценивая ларингостробоскопическую картину, многие исследователи используют разные параметры вибраторного цикла голосовых складок, придавая им иногда неодинаковое значение. Фундаментальные исследования были проведены в 1987 г. Блессом, Хирано и Федером. С их точки зрения, наиболее важны следующие физиологические показатели, указывающие на проблемы с голосом:

КОНФИГУРАЦИЯ ГОЛОСОВОЙ ЩЕЛИ

Описание формы голосовой щели в момент её полного закрытия может выглядеть следующим образом (рис. 5-1):

Степень закрытия описывается по трёхбалльной шкале:

Необходимо оценить полную длину медиального края голосовой складки и определить, полностью ли соприкасаются складки и в какой степени они остаются открытыми.

ВИБРАЦИОННЫЙ ЦИКЛ

Вибрационный цикл состоит из нескольких фаз: фазы открытия, открытой фазы, фазы закрытия, закрытой фазы. Наиболее важна закрытая фаза. Большая длительность фазы закрытия (преобладание её в вибрационном цикле) обеспечивает большее количество обертонов в спектре голоса. Таким образом, именно соотношение длительности фаз закрытия и открытия и определяет тембр голоса, его оттенки. Продолжительность закрытой фазы связана с силой голоса. Используется также термин «коэффициент открытости», который определяется как отношение длительности фазы открытия к длительности фазы закрытия. Коэффициент открытия уменьшается с повышением громкости. Чем выше голос, тем фаза закрытия становится короче. Фаза закрытия превалирует при гипертонусных дисфониях, при шёпоте или афонии она практически отсутствует.

Для оценки степени открытия используют следующую пятибалльную шкалу (где 0 используется только как ссылка - голосовая щель полностью закрыта):

АМПЛИТУДА (ИЛИ РАЗМАХ) КОЛЕБАТЕЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ

Характеризуется степенью расхождения голосовых складок в поперечном направлении или шириной голосовой щели в этот момент. Выделяют следующие виды амплитуд:

Для оценки симметрии амплитуды используют пятибалльную шкалу:

Амплитуда колебаний зависит от размеров гортани, высоты произносимого звука и громкости звука (увеличивается при громком произнесении гласных [э] и [и]).

СИММЕТРИЯ ФАЗ

Под симметрией фаз понимают состояние, при котором обе голосовые складки достигают точки максимального закрытия в одно и то же время, то есть голосовые складки вибрируют с одинаковой частотой. Для оценки симметрии фазы используют трёхбалльную шкалу:

Оценивают также переднезаднюю симметрию - сравнение колебаний (вибрации) передней и задней части голосовых складок. Можно оценивать симметрию по амплитуде или по фазе.

ВЕРТИКАЛЬНЫЙ УРОВЕНЬ

Голосовые складки должны быть на одном вертикальном уровне, тогда при сближении они кажутся расположенными на одной высоте. В случае травмы, паралича или других неврологических поражений одна складка может казаться лежащей ниже, чем другая. Однако врач смотрит на голосовые складки сверху, и вид получается только двухмерный (плоский, поверхностный), поэтому оценить их вертикальный уровень не всегда возможно.

«СЛИЗИСТАЯ ВОЛНА»

Волнообразное движение слизистой оболочки («слизистая волна») возникает при фонации в дополнение к основному движению голосовых складок. Оно анатомически обусловлено (пространство Рейнке) и заключается в смещении слизистой оболочки в сторону тела мышцы. Пока мышца вибрирует в верхней части края голосовой складки в латерально направленной фазе открытия, на нижнем крае голосовой складки появляется узкая слизистая складка, вызывая фазу закрытия. Таким образом формируется двойной контур - верхняя и нижняя губа края голосовой складки (фаза вертикального смещения). Эластичность слизистой оболочки и покрывающей её слизи имеет важное значение для синхронизации двух вибрирующих голосовых складок. Размер волн соответствует величине амплитуд. Появление смещения слизистой оболочки, или «слизистой волны», объясняет теория фонации «покров-тело». Гистологически поверхностные и срединные ткани могут двигаться более свободно, в то время как глубинные слои более ограниченны. Этот показатель не всегда можно видеть у детей, так как в некоторые возрастные периоды отсутствует чёткая диффе-ренцировка слоев голосовой складки. Именно поэтому важным с клинической точки зрения считают определение сроков появления этого показателя при стробоскопическом исследовании.

ВИБРАТОРНАЯ АКТИВНОСТЬ ИЛИ ЧАСТОТА КОЛЕБАНИЙ ГОЛОСОВЫХ СКЛАДОК

По частоте колебания голосовых складок могут быть частые, умеренные и медленные. Частота вибрации голосовых складок соответствует частоте основного тона, определяет субъективно воспринимаемую высоту звука.

Факторы, влияющие на результат

К ним относят трудности, возникающие при проведении стробоскопического исследования у детей, и особенности стробоскопической картины в различные возрастные периоды у детей.

У детей стробоскопическое исследование сопряжено с рядом технических трудностей. В зависимости от модели стробоскопа, имеющегося в наличии, при нежелании ребёнка фонировать гласный звук врач ничего не увидит, так же как и в случае, если ребёнок внезапно замолкает во время исследования. При этом существует опасность травмировать слизистую оболочку полости рта ребёнка. Этого не произойдет, если стробоскоп имеет автоматический режим подсветки.

Для лучшей оценки вибраторной активности голосовых складок фонация должна быть определённой длительности. У детей, особенно младшего возраста, достигнуть её весьма проблематично. Время фонации может исчисляться лишь несколькими секундами. Именно поэтому перед исследованием врач не только объясняет, но и показывает ребёнку, что и как ему нужно делать. Своеобразная тренировка - запись голоса для спектрального анализа или определение времени максимальной фонации.

До определённого возраста существуют также и трудности при переходе из одного регистра в другой. Детям не только раннего и дошкольного, но и младшего школьного возраста бывает сложно объяснить, что такое фонация в грудном регистре. Именно поэтому в лучшем случае стробоскопическое исследование проводят в привычной для ребёнка манере голосоведения.

Еще одна сложность состоит в том, что в ряде случаев блок стробоскопа комплектуют жёсткой оптикой с углом зрения 90° и диаметром 10 мм. У детей не только раннего возраста, но и в более поздний период использование оптики подобного диаметра технически невозможно. Именно поэтому исследование проводят только с использованием жёсткой оптики диаметром не более 4 мм.

ОСОБЕННОСТИ СТРОБОСКОПИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ В РАЗНЫЕ ПЕРИОДЫ СТАНОВЛЕНИЯ ДЕТСКОГО ГОЛОСА

По периодам становления детского голоса выделяют следующие возрастные группы:

ПОКАЗАТЕЛИ СТРОБОСКОПИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Проведённые исследования показали, что для этой возрастной группы характерен фальцетный механизм голосообразования. Отмечались колебания всей толщи голосовой складки, чаще малой амплитуды. В зависимости от выраженности физиологической ларингомаляции при фонации отмечают вибрацию надскладковых структур (надгортанника, черпалонадгортанных складок). Вестибулярные складки участия в акте фонации не принимают. Оценивая характер смыкания свободных краёв голосовых складок, можно сказать, что в этом возрасте возможны следующие варианты: недосмыкание в задних отделах, нерегулярное смыкание, неполное смыкание голосовых складок (расположены в порядке убывания частоты встречаемости). Волнообразное движение слизистой оболочки («слизистая волна») не определяется.

ПОКАЗАТЕЛИ СТРОБОСКОПИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ У ДЕТЕЙ СРЕДНЕГО ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

У детей от 5 до 9 лет основным механизмом голосообразования остаётся фальцетный, но встречаются (хотя и редко) попытки фонации в грудном регистре. При этом можно наблюдать колебания свободных краёв при относительном покое голосовых складок: колебания равномерные, синхронные, малой или средней амплитуды. Неполное смыкание (характерное для фальцетного голосообразова-ния), голосовая щель в основном линейной формы, хотя встречается и недосмыка-ние в задних отделах. Волнообразное движение слизистой оболочки («слизистая волна») не определяется.

ПОКАЗАТЕЛИ СТРОБОСКОПИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ В ПЕРИОД ПОЗДНЕГО ДЕТСТВА

В этом возрасте уже начинает оформляться внутренняя щиточерпаловидная мышца (голосовая), появляется грудной механизм фонации, который хоть и частично, но уже начинает использоваться (на нижних нотах диапазона). Возможно микстовое голосоведение. При стробоскопии на низких нотах отмечают полное смыкание (грудной регистр), на высоких - неполное смыкание (узкая линейная щель, фальцет). Колебания голосовых складок синхронные, средней амплитуды. Возможно определение волнообразного движения слизистой оболочки («слизистой волны»).

ПОКАЗАТЕЛИ СТРОБОСКОПИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ В ПУБЕРТАТНЫЙ ПЕРИОД

Стробоскопическая картина подростков пубертатного периода характеризуется крайней изменчивостью. Отмечают асинхронность и асимметричность колебаний с поочерёдным преобладанием тонуса то одной, то другой половины гортани. Колебания чаще средней амплитуды. Смыкание голосовых складок зависит от регистра фонации и может колебаться от полного смыкания до недосмыкания со всеми промежуточными стадиями. Для более точной оценки состояния структур гортани желательно осмотреть подростка неоднократно, повторяя исследование через некоторый интервал времени. Нередко возможно выявить волнообразное движение слизистой оболочки («слизистую волну»).

Для детского оториноларинголога наибольший интерес представляют объективные и неинвазивные методы исследования голоса. К ним относятся акустический анализ голоса и электроглоттография.

Акустический анализ голоса

ОБОСНОВАНИЕ

Восприятие голоса достаточно субъективно. Оценка качества голоса зависит от качества и тренированности слуха исследователя. Для объективизации и стандартизации оценки параметров голоса идеально объективное его исследование (с возможностью документирования).

Прародителем метода акустического анализа голоса можно считать сконструированный и внедрённый в фониатрическую практику в 1969 г. C. Siegert вокс-функциограф - прибор, позволяющий регистрировать интенсивность звукового давления и частоту основного тона голоса. В 1979 г. А.А. Rauhut и W. Seidner разработали методику автоматизированного определения голосового поля, а уже в 1981 г. на собрании Союза европейских фониаторов метод акустического анализа голоса был введён в стандарты диагностики голоса. Показатели, регистрируемые при акустическом анализе голоса, позволили не только более детально описывать голос в норме и при патологии, но и осуществлять контроль эффективности проводимого лечения голосовых расстройств. Первоначально полученные данные нужно было обрабатывать вручную с созданием специальных таблиц, что делало процесс записи фонетограмм крайне длительным и неудобным и для врача, и для пациента, но появление в 80-х годах XX в. усовершенствованных и совместимых с компьютерами приборов устранило это неудобство. Дальнейший технический прогресс и цифровизация данных позволили довести до совершенства методики акустического анализа голоса, и в настоящее время используются различные компьютерные программы: MDVP (Multi-Dimensional Voice Program), EVA (EvaluationVocal Assistee), CSL (Computerized Speech Laboratory), Praat, cSpeech, SoundScope, Dr. Speech, Theling WAVES Phonetogram, ling WAVES Voice Diagnostic Center (VDC) Set (Forchheim Germany) и др.

Поясним физический смысл параметров данного метода исследования. Частота вибрации голосовых складок измеряется как число вибраций в секунду. Время, в течение которого происходит один вибрационный цикл голосовых складок, называется периодом. Таким образом, частота вибрации - это число периодов в секунду, измеряется в герцах. Человеческая речь (включая шёпот) в основном варьирует в переделах 20, 2400, 10 000 Гц. Частота воспринимается человеческим ухом как высота голоса и зависит от возраста, пола. Таким образом, чем выше частота, тем выше голос, и наоборот (рис. 5-2, см. цв. вклейку).

После записи голоса программа автоматически определяет такие его акустические параметры, как максимальная (F_max , Гц) и минимальная (F_min , Гц) частота голоса; разница между максимальной и минимальной частотой тона, или частотный диапазон (F_delta , Гц); максимальная (SPL_max , дБ) и минимальная сила голоса (SPL_min , дБ); разница между максимальной и минимальной силой голоса (SPL_delta , дБ), или динамический диапазон; коэффициент соотношения сигнала и шума (характеризует количество апериодичных колебаний голосовых складок), а также несколько показателей (Jitter, Shimmer, Overall Severity), которые в русскоязычной литературе так и описываются английским вариантом названия. Расшифровки их значений приведены в табл. 5-1.

Говоря о технике записи голоса и её влиянии на результаты исследования, все единодушны в том, что высокое качество голосового сигнала является важным фактором для обеспечения правильной интерпретации полученных данных. Качество записи голоса и последующий его анализ зависят от ряда факторов, например от типа микрофона и его размещения. Погрешности, возникающие при несоблюдении техники записи голоса, могут привести к неправильной трактовке полученных данных.

Также следует учитывать, что при сравнении двух последовательных записей голоса одного пациента возможны отклонения показателей. Следует помнить, что акустический анализ голоса применим только к периодическим волнам. Именно поэтому перед компьютерной обработкой необходимо выбрать наиболее стабильный участок из целой записи голоса для обеспечения качественной и объективной диагностики. Большинство исследователей считают, что максимально нестабильные звуковые волны регистрируются в начале и конце записи вследствие изменения аэродинамических и нервно-мышечных параметров, возникающих в начале и конце фонации. Это приводит к искажению показателей амплитуды и частоты из-за быстро меняющейся частоты основного тона. Неправильная трактовка полученных результатов может привести к гипоили гипердиагностике и влиять на тактику ведения пациента.

ЦЕЛЬ

Запись голоса для его последующей обработки по унифицированным методикам с получением характеристик, имеющих определённые нормативы и пригодные для интерпретации широким кругом специалистов, занимающихся проблемами детского голоса. В случае субъективной его оценки - определение качества звучания и времени максимальной фонации.

ПОКАЗАНИЕ

Изменение различных параметров голоса (высоты основного тона, силы и тембра голоса).

ПРОТИВОПОКАЗАНИЕ

Отсутствие звучного голоса (афония).

ПОДГОТОВКА

Проведение беседы с ребёнком, при необходимости - демонстрация исследователем, что именно и как должен сделать ребёнок. Следует попросить соблюдать тишину, отключить все посторонние источники звука.

МЕТОДИКА И ПОСЛЕДУЮЩИЙ УХОД

Зависят от используемого оборудования, обычно применяют специальные программы, которые позволяют исследовать профиль речевого и певческого голоса, производить спектрографию и частотный анализ голоса в реальном времени. Голос записывается с помощью прилагаемого к анализатору измерителя шума, имеющего встроенный микрофон и позволяющего регистрировать уровень шумовых эффектов в помещении. Оптимальным режимом для записи голоса считается уровень шума не более 40 дБ. Результаты исследования отображаются на экране монитора (рис. 5-3, 5-4, см. цв. вклейку).

Во время акустического анализа голоса может также определяться время максимальной фонации, более подробно эта методика описана ниже.

Электроглоттография

ОБОСНОВАНИЕ

Основной физический принцип данного метода состоит в том, что электрическое сопротивление, возникающее в области шеи, меняется в зависимости от степени смыкания голосовых складок. Полное закрытие голосовой щели приводит к снижению сопротивления тока до минимальных значений, при этом регистрируются максимальный коэффициент контакта и прямой ток в голосовой щели. По мере открытия голосовой щели высокое сопротивление воздуха вызывает смену направления течения тока в голосовой щели и снижение вольтажа его в тканях с повышением сопротивления. Процесс изменения импеданса голосовой щели и служит основой для регистрации сигнала контакта голосовых складок или элек-троглоттографии. Сигнал электроглоттографии отображает изменения в области контакта голосовых складок как функцию времени (рис. 5-5).

Сопротивление тока зависит и от площади соприкасающихся участков голосовых складок: чем она больше, тем меньше сопротивление; при уменьшении площади контакта возникает воздушная прослойка между голосовыми складками, увеличивающая сопротивление и тем самым уменьшающая коэффициент контакта. Таким образом, минимальное сопротивление соответствует полному закрытию щели, и чем больше площадь, тем выше коэффициент контакта, чем меньше площадь, тем ниже коэффициент контакта.

Исходя из вышеизложенного электроглоттография информативна только в отношении одной фазы гортанного цикла - фазы контакта голосовых складок. При этом данный метод не позволяет уточнить место контакта голосовых складок, а также момент смыкания или открытия голосовых складок. Таким образом, принимая во внимание эти особенности, электроглоттографию описывают с точки зрения фазы контакта (отражающей только увеличение и снижение импеданса) и фазы минимального контакта (то есть отсутствия смыкания голосовых складок) [Orlikoff, 1998]. Основываясь на таком разграничении, был разработан ряд следующих показателей электроглоттографии.

Вышеперечисленные показатели регистрируются автоматически и являются производным L_x -волны. Эти данные в клинической практике дают представление о степени нарушения фонации, то есть о степени дисфонии.

Помимо L_x -волны, в ходе исследования регистрируется также речевая волна (Sp), при цифровой обработке которой получают ряд дополнительных параметров:

Данные параметры по своей физической основе являются аналогами таковых акустического анализа голоса. Однако, учитывая тот факт, что они являются производными речевой волны, то есть формируются косвенно, как результат, имеется коэффициент (ratio) акустического параметра - среднее отклонение, регистрируемое в двух смежных вибрационных циклах. Таким образом, цифровые значения акустического анализа голоса и электроглоттография не имеют никакой взаимосвязи и являются независимыми количественными параметрами. Необходимо отметить, что некоторые авторы [Baken, 1992] считают, что использование вышеперечисленных параметров в диагностике голосовой функции представляется спорным, так как на регистрацию данных показателей влияет целый ряд дополнительных структур гортани, вследствие чего эти данные могут быть неточными. Однако благодаря автоматической фильтрации и компьютерной обработке данных погрешности данного метода сведены к минимуму и считаются объективными.

ЦЕЛЬ

Запись голоса для его последующей обработки по унифицированным методикам с получением характеристик, имеющих определённые нормативы и пригодные для интерпретации широким кругом специалистов, занимающихся проблемами детского голоса. В случае субъективной его оценки - определение качества звучания и времени максимальной фонации.

ПОКАЗАНИЕ

Изменение различных параметров голоса (высоты основного тона, силы и тембра голоса).

ПРОТИВОПОКАЗАНИЕ

Афония.

ПОДГОТОВКА

Проведение беседы с ребёнком/его родителями/законными представителями, при необходимости - демонстрация исследователем, что именно и как должен сделать ребёнок. Следует попросить соблюдать тишину, отключить все посторонние источники звука.

МЕТОДИКА И ПОСЛЕДУЮЩИЙ УХОД

Исследование должно проводиться в условиях абсолютной тишины. После обработки передней поверхности шеи 0,9% раствором натрия хлорида предварительно обезжиренные электроды прибора (электроглоттографа), соединённые с осциллятором, генерирующим высокочастотный ток, помещают по обе стороны щитовидного хряща. Для получения точных данных важно, чтобы электроды максимально плотно соприкасались с поверхностью шеи. Затем пациента просят произнести звук [а] (эта гласная обычно используется в связи с нейтральной вокальной конфигурацией голосового тракта) в удобной для него тональности в течение нескольких секунд. В случае если электроглоттография проводится у детей младшей возрастной группы, допустима регистрация любого звука. Необходимо помнить, что на сигнал электроглоттографии влияет множество других факторов: состояние слизистой оболочки, мышц и сосудов гортани, её подвижность, повышенное количество жировой ткани. Результат электроглоттографии отображается в виде графика (электроглоттограмма) (рис. 5-6, см. цв. вклейку) и оценивается в цифровых показателях по ряду параметров (Jitter, Shimmer, GNE, Irregularity) (см. выше).

Определение времени максимальной фонации

Осуществляют в целях оценки эффективности фонаторной и дыхательной функций гортани, получения представления о правильности пользования голосовым аппаратом, а также как критерий функционального состояния голосового аппарата.

Для поддержания стабильной фонации и эффективного речевого общения ребёнок должен нормально дышать. Для оценки этого процесса проводят исследование времени максимальной фонации, которое отражает общее состояние функции гортани, в частности нервно-мышечного тонуса.

Методика определения времени максимальной фонации достаточно проста и состоит в следующем: пациент делает вдох, задерживает его некоторое время, а затем максимально долго, без напряжения произносит заданный звук в удобной тональности. Время фонации гласных звуков [с] и [з] определяют с помощью секундомера. Для объективизации показателя измерение производят 3 раза и высчитывают средний показатель. Интенсивность и тональность произносимого звука не должны вызывать дискомфорта у пациента.

Нормативные значения времени максимальной фонации приведены в табл. 5-2.

Определение коэффициента «з/с»

Коэффициент «з/с» необходимо определять у каждого ребёнка с дисфункцией гортани, так как этот критерий позволяет оценить функциональное состояние голосовых складок и может быть показателем эффективности проводимой медикаментозной и голосовой терапии.

При субъективной оценке голоса специализированного оборудования не требуется, достаточно относительно тихого места и секундомера.

Интерпретация результатов

Значительное снижение времени максимальной фонации может быть связано с нарушенным голосообразованием. Уменьшение времени фонации с большой утечкой воздуха позволяет предположить нервно-мышечную недостаточность, например паралич гортанного нерва.

Сокращение времени максимальной фонации при произнесении звонких фонем у детей свидетельствует о каком-нибудь нарушении, связанном с недостаточным смыканием голосовых складок.

Коэффициент «з/с»

При нормальном состоянии голосовых складок время произнесения этих фонем приблизительно равно и варьирует в зависимости от возраста и пола (см. табл. 5-1), в норме коэффициент приближается к 1, при гипертонусных состояниях - больше 1, при недосмыкании голосовых складок - меньше 1.

При нодозных образованиях голосовых складок увеличивается воздушный поток и уменьшается время фонации, что приводит к уменьшению коэффициента до 0,4.

Факторы, влияющие на результат

Время максимальной фонации и коэффициент «з/с» - достаточно субъективный критерий оценки, зависит от многих факторов:

При оценке полученных результатов следует учитывать все эти критерии.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Отсутствуют.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Е.П. Карпова

Риноскопия

Различают переднюю, среднюю и заднюю риноскопию.

Синонимы

Риноскопическое исследование полости носа. Метод визуального исследования полости носа - неотъемлемая часть стандартного осмотра ЛОР-органов, позволяющая оценить состояние структур полости носа.

Цель

Визуальная оценка состояния структур полости носа.

Показание

Любое обследование ЛОР-органов.

Противопоказания

Клинические противопоказания отсутствуют. У детей младшего возраста и детей с крайней степенью эмоциональной лабильности нежелательно проведение средней и задней риноскопии под местным обезболиванием.

Подготовка

Предварительный туалет полости носа.

Методика исследования

Осмотр начинают с оценки состояния кожи преддверия носа (наличие отделяемого из преддверия носа и мацераций) и носового клапана до применения носового зеркала (в норме - 10-15°). Затем с помощью носорасширителя с короткими браншами осматривают передние отделы полости носа, при необходимости проводят ане-мизацию и зондирование отдельных участков слизистой оболочки с помощью пуговчатого зонда. Используя носовое зеркало с удлинёнными браншами, оценивают средние и по возможности задние отделы полости носа. С помощью шпателя и маленького носоглоточного зеркала проводят заднюю риноскопию.

Интерпретация результатов

Передняя риноскопия позволяет оценить состояние слизистой оболочки полости носа (степень отёчности или атрофии, цвет, степень влажности, наличие кровоизлияний), величину носовых раковин, состояние перегородки носа, наличие и характер отделяемого. Задняя риноскопия - размер и состояние глоточной миндалины (степень отёчности, наличие патологического отделяемого на поверхности миндалин), глоточное устье слуховой трубы, состояние задних концов носовых раковин, вид сошника, степень обтурации хоан.

Осложнения

При беспокойном поведении ребёнка средняя риноскопия может спровоцировать осаднение слизистой оболочки полости носа с возникновением лёгкого носового кровотечения.

Задняя риноскопия у детей с выраженным глоточным рефлексом часто вызывает рвоту.

Альтернативные методы

Эндоскопическое исследование, риномикроскопия.

Исследование полости носа с помощью оптических систем

ЭНДОСКОПИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ПОЛОСТИ НОСА

Синонимы

Эндоскопия полости носа, фиброскопия полости носа.

Цель

Визуализация и оценка состояния внутриносовых структур.

Показания

Противопоказания

Клинические противопоказания отсутствуют. В педиатрической оториноларингологии для снижения неприятных ощущений предпочтение отдают исследованию с помощью фиброскопической оптики.

Подготовка к исследованию

Объяснение пациенту сознательного возраста сути манипуляции и правил поведения во время осмотра. За 3-5 мин до осмотра выполняют тщательный туалет полости носа, анемизацию слизистой оболочки полости носа растворами а₂ -адреномиметиков (оксиметазолином или ксилометазолином) и аппликационную анестезию слизистой оболочки полости носа растворами местных анестетиков.

Методика исследования

С помощью эндоскопа осматривают преддверие полости носа: оценивают состояние носового клапана и отделяемого из полости носа, определяют цвет и степень отёчности слизистой оболочки. Эндоскоп проводят по нижнему носовому ходу в носоглотку, оценивая цвет слизистой оболочки нижней носовой раковины, наличие и характер выделений на дне полости носа, размеры задних концов нижних носовых раковин. Затем осматривают носоглотку, оценивая состояние глоточной и трубной миндалин и устья слуховых труб.

Проводят эндоскоп по среднему носовому ходу следующим образом:

Осматривают верхний носовой ход, идентифицируют верхнюю носовую раковину, соустья клиновидной пазухи и задние клетки решётчатого лабиринта.

Операционные характеристики

У детей дошкольного возраста в диагностике оптимально использовать фибро-эндоскопическую оптику диаметром 1,6 мм и более. При отсутствии гибкой оптики эндоскопическое исследование в педиатрии обычно выполняют ригидными эндоскопами, предпочтительный диаметр тубуса - 1,9 или 2,7 мм, у детей подросткового возраста допустимо использование эндоскопа диаметром 3 или 4 мм. При проведении диагностики обычно используют эндоскопы с углом зрения 0° и 30°.

Факторы, влияющие на результат

Проведение эндоскопического исследования с помощью ригидной оптики может быть затруднено у детей дошкольного возраста и эмоционально лабильных пациентов.

Осложнения

Возможна травма слизистой оболочки полости носа с последующим носовым кровотечением при использовании ригидных эндоскопов.

Альтернативные методы

Передняя риноскопия с использованием носовых зеркал или микроскопическое исследование.

МИКРОРИНОСКОПИЯ

Синонимы

Микроскопическое исследование полости носа, микроскопия.

Цель

Исследование с помощью операционного микроскопа (позволяет получить целостное представление об анатомии полости носа пациента).

Показания

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка к исследованию

Проведение передней риноскопии, аппликационная анестезия, анемизация и тщательный туалет полости носа.

У детей с крайне лабильной психикой целесообразна предварительная седация вплоть до общего обезболивания.

Методика исследования

Положение пациента: лёжа на спине, глаза прикрыты влажной салфеткой. Врач садится справа, поставив штатив микроскопа слева. Объектив микроскопа первоначально устанавливают на расстоянии около 20 см от входа в нос, затем регулируют резкость изображения путём аккуратных поворотов окуляров. Расширяют преддверие носа носорасширителем (предпочтительнее с фиксирующим устройством) и начинают осмотр (обычно с малого увеличения, в 4-6 раз, постепенно переходя на 10-кратное увеличение и выше).

Факторы, влияющие на результат

Важна хорошая фиксация головы пациента.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативные методы

Эндоскопическое исследование полости носа, передняя и задняя риноскопия.

Исследование дыхательной функции

РИНОМАНОМЕТРИЯ

Синоним

Передняя активная риноманометрия.

Данный метод исследования позволяет оценить трансназальное давление и воздушный поток при носовом дыхании путём вычисления сопротивления потока при заданном давлении.

Цель

Объективная оценка функции носового дыхания.

Показания

Субъективное ощущение пациентом затруднения носового дыхания, объективная оценка функции носового дыхания до и после лечения, исследование носового цикла.

Противопоказания

Ранний детский возраст (до 4-5 лет), высокая эмоциональная лабильность ребёнка (невозможность исследователя установить контакт с ребёнком). Измерение невозможно при двустороннем отсутствии носового дыхания.

Подготовка к исследованию

Объяснение пациенту сути проводимого исследования, туалет полости носа за 10-20 мин до начала риноманометрии и анемизация слизистой оболочки полости носа раствором а₂ -адреномиметика.

Методика исследования

Наиболее применяемое и удобное исследование - передняя активная риноманометрия с использованием силиконовой маски.

Методика измерения с использованием силиконовой маски:

Интерпретация результатов

Нормальные показатели передней активной риноманометрии у взрослых жителей средней полосы европейской части России:

Стандартизованные показатели для детей отсутствуют. По данным отдельных российских исследований, нормальные показатели суммарного объёмного потока у здоровых детей в возрасте 8-13 лет находятся в диапазоне 320-416 см³ /с, суммарного сопротивления - 0,55-0,63 Па/(см³ /с).

Операционные характеристики

Внешний вид риноманометра изображён на рис. 6-1. В приборе используют датчики, измеряющие перепад давления в резисторе потока и, следовательно, коррелированные величины воздушного потока и перепада давления в полости носа.

При этом регистрируют типичную S-образную кривую в соответствии с формулой:

где R - сопротивление потоку; Δ_p - разница между атмосферным давлением и давлением в носоглотке, Па; V - поток, см³ /с._

Источник: http://surgeryzone.net/info/ informaciya-po-otolaringologii/rinomanometriya.html (рис. 6-2).

Программа вычисляет сопротивление потока на вдохе и выдохе при исходном давлении, значение которого устанавливает пользователь. Обычно показатель рассчитывают при постоянном давлении 75 или 150 Па. Данные в сочетании с графиком позволяют судить о динамике состояния носовой полости в процессе обследования (рис. 6-3, см. цв. вклейку).

Факторы, влияющие на результат

Результат измерения абсолютно недостоверен при наличии перфорации перегородки носа.

Основные причины ошибок при измерении:

Осложнения

Соблюдение правил эксплуатации оборудования и методики измерения не допускает возможности нанесения вреда здоровью пациента.

Альтернативные методы

Проба с пушинкой по Воячеку, опыт с зеркалом Глатцеля, риноанемометрия по Ундрицу, ринопневмометрия по Лозанову, ринопневмотахиметрия, риносфиг-моманометрия и др. Из всех перечисленных выше методов передняя активная риноманометрия наиболее удобна, наглядна и достоверна для измерения функции носового дыхания.

АКУСТИЧЕСКАЯ РИНОМЕТРИЯ

Синоним

Ринометрия.

Данный метод, предложенный O. Hilberg и соавт. в 1989 г., основан на определении геометрии полости носа, которую оценивают, анализируя высокочастотный акустический сигнал и его отражения от неровностей рельефа структур полости носа.

Акустическая ринометрия - лишь дополнительный метод диагностики, применяемый в совокупности с риноманометрией и эндоскопическим исследованием полости носа.

Цель

Определение геометрии воздухоносного пространства полости носа.

Показания

Оценка эффективности проводимого хирургического вмешательства при коррекции аномалий внутриносовых структур (септопластика, операции на носовых раковинах).

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка к исследованию

Предварительный туалет полости носа.

Методика исследования

Обычно акустическую ринометрию проводят до оперативного вмешательства, после операции - в день выписки, далее для контроля - через месяц после операции.

Интерпретация результатов

Нормальные показатели акустической ринометрии у взрослых жителей средней полосы европейской части России:

Операционные характеристики

Алгоритм работы ринометра следующий.

Процессор цифровых сигналов (digital signal processor) генерирует акустический сигнал. Через акустическую трубку направленная звуковая волна (с частотой около 20 кГц) следует по акустическому пути в полость носа (от нижних границ ноздри вдоль нижнего края средней носовой раковины к носоглотке). Акустический сигнал отражается от неровностей рельефа носовой полости и воспринимается микрофоном. Информация из микрофона поступает в компьютер, анализируется и сравнивается с информацией, заложенной при калибровке прибора. Обработанный компьютером акустический сигнал отображается на мониторе в виде кривых с минимальными площадями поперечного сечения (minimum cross-area section) полости носа и объёмами (volume) - произведение определённой минимальной площади поперечного сечения на её удаление от входа в нос (рис. 6-4, см. цв. вклейку).

Факторы, влияющие на результат

Измерение считают недостоверным при наличии перфорации перегородки носа, при площади поперечного сечения в наиболее узком участке полости носа менее 0,2 см² для стандартного зонда и менее 0,075 см² - для мини-зонда.

Основные требования к проведению акустической ринометрии:

Осложнения

Соблюдение правил эксплуатации оборудования и методики измерения не допускает возможности нанесения вреда здоровью пациента.

Альтернативные методы

КТ, МРТ.

Ультразвуковые методы исследования полости носа и околоносовых пазух

ЭХОСИНУСОСКОПИЯ

Синоним

Синусоскопия.

Данный метод исследования ОНП основан на регистрации ультразвуковых сигналов, возникающих на границе сред и тканей, различных по плотности.

Цель

Определение патологического содержимого в ОНП.

Показание

Скрининг при подозрении на воспалительный процесс в верхнечелюстной и лобной пазухах.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка к исследованию

Метод не требует специальной подготовки пациента.

Методика исследования

Перед исследованием каждой пазухи в проекции центра передней стенки пазухи наносят небольшое количество специального геля. Зонд перемещают в исследуемом секторе вверх и вниз, следя за тем, чтобы задняя стенка была строго перпендикулярна направлению излучения (поочерёдно в проекции верхнечелюстных и лобных пазух). При исследовании лобной пазухи голову пациента необходимо наклонить назад примерно на 30°, чтобы при наличии в пазухе патологического содержимого оно способствовало передаче ультразвукового сигнала к задней стенке (рис. 6-5).

Операционные характеристики

Факторы, влияющие на результат

Отсутствие геля на исследуемой поверхности препятствует полной конгруэнтности между поверхностью зонда и кожей. Заполняющий образовавшееся пространство воздух отражает звуковые сигналы от датчика, делая результат исследования недостоверным.

При перемещении зонда за границу проекции передней стенки пазух отражаемый от сопредельных анатомических образований (глазницы, нижняя челюсть, основания черепа, ротовая полость) сигнал создаёт эффект ложных отражений.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативные методы

Рентгеновское исследование полости носа и ОНП, КТ, МРТ, импедансометрия.

УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ КОСТЕЙ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ

Синонимы

УЗИ ОНП и костей носа, ультрасонография придаточных пазух носа. Данный метод исследования ОНП основан на регистрации ультразвуковых сигналов, возникающих на границе сред и тканей, различных по плотности.

Цель

Определение признаков воспалительного процесса ОНП или травматического повреждения носовых костей.

Показания

Подозрение на воспалительные изменения в придаточных пазухах носа, травма наружного носа (подозрение на перелом костей носа).

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка к исследованию

Метод не требует специальной подготовки пациента.

Интерпретация результатов На рис. 6-6-6-9 представлены изображения ОНП, получаемые при УЗИ и КТ в норме и при патологии.

Факторы, влияющие на результат

Отсутствие геля на исследуемой поверхности препятствует полной конгруэнтности между поверхностью зонда и кожей. Заполняющий образовавшееся пространство воздух отражает звуковые сигналы от датчика, делая результат исследования недостоверным.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативные методы

Рентгеновское исследование ОНП и костей носа, КТ, МРТ, импедансометрия.

Методы лучевой диагностики

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Синонимы

Рентгенограмма носа (R-грамма носа).

Используя стандартные рентгеновские снимки, данный метод позволяет проводить диагностику воспалительного процесса в придаточных пазухах носа при подозрении на перелом костей носа.

Цель

Определение воспалительных изменений в ОНП, травматических повреждений костей носа.

Показания

Противопоказания

Пациенты с инородными металлическими включениями (такими как искусственные металлические суставы, пулевые осколки, пейсмейкеры и т.п.).

Подготовка к исследованию

У детей с крайне лабильной психикой целесообразна предварительная седация.

Методика исследования

Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа обычно начинают со снимка в подбородочно-носовой (полуаксиальной) проекции (центральный луч проходит через сагиттальную плоскость черепа на высоте глазной щели). На снимке чётко выделяются детали глазницы, верхнечелюстных, у детей старше 2-3 лет - элементы верхнечелюстных и лобных пазух. При клинической необходимости проводят рентгенологическое исследование в носолобной, лобной, боковой, аксиальной или косой проекциях по Резе, рентгенологическое исследование ОНП с контрастным веществом.

При подозрении на перелом костей носа выполняют рентгенограмму костей носа в боковой проекции с двух сторон.

Интерпретация результатов

При исследовании рентгенограммы придаточных пазух носа основной рентгенологический признак патологического процесса - затемнение пазух. Эффект затемнения ОНП на рентгенограмме обусловлен отёком слизистой оболочки пазух и скоплением патологического отделяемого в пазухах (иногда на рентгенограмме отмечают уровень секрета в пазухе). Также определяют степень затемнения в каждой пазухе: пристеночное, субтотальное, тотальное. Рентгенограмма придаточных пазух носа не даёт исследователю возможности точно охарактеризовать состояние слизистой оболочки и характер секрета в пазухах (информативность метода - 50-62%). Метод малоинформативен при исследовании клеток решётчатого лабиринта и клиновидной пазухи.

По рентгенограмме костей носа оценивают состояние носовых костей, отмечают их целостность (наличие линии перелома), возможное смещение костных отломков.

Операционные характеристики

Эффективная эквивалентная доза ионизирующего излучения при стандартном рентгенологическом исследовании ОНП в подбородочно-носовой проекции составляет в среднем около 7-10 мкЗв; чем меньше возраст ребёнка, тем меньше эффективная эквивалентная доза. При проведении R-граммы костей носа эффективная эквивалентная доза - 2 мкЗв.

Фактор, влияющий на результат

Для получения качественных снимков необходима правильная укладка головы пациента.

Осложнения

При исследовании пациентов, не имеющих противопоказаний к рентгенологическому исследованию, каких-либо осложнений обычно не отмечают.

Альтернативные методы

КТ, МРТ.

КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ ПОЛОСТИ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ

См. главу 7.

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ

См. главу 7.

Исследование обонятельной функции

ИССЛЕДОВАНИЕ ОБОНЯТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ У ДЕТЕЙ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА

Данное исследование обонятельной функции осуществляют с помощью ароматов, хорошо знакомых ребёнку (запах лимона, цветов, ванилина, жареного кофе, табачного дыма и др.).

Методика исследования

Ребёнку дают понюхать ватный шарик, имеющий определённый запах, и просят охарактеризовать аромат.

КАЧЕСТВЕННЫЙ МЕТОД ИССЛЕДОВАНИЯ ОБОНЯТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ

Метод изучения порога обоняния, в основе которого лежит различная чувствительность обонятельного анализатора человека к пахучим веществам.

Методика исследования

Пациенту поочерёдно, начиная со слабого запаха, дают нюхать пахучие вещества. Если пациент не различает слабого запаха, дают более сильный (табл. 6-1, 6-2).

Таблица 6.1. Стандартные растворы с восходящими по силе запахами

Фактор, влияющий на результат

Эмоциональное состояние пациента.

КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ МЕТОД ИССЛЕДОВАНИЯ ОБОНЯТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ

Методика исследования

Пациент поочерёдно через специальные оливы втягивает воздух из сосуда с одним ароматизированным воздухом, затем из сосуда с другим ароматом. Для определения времени адаптации и восстановления обонятельной функции каждые 2-3 с вводят пороговую дозу пахучего вещества. Промежуток времени до того момента, когда пациент перестаёт ощущать запахи, принимают за время адаптации, а промежуток, необходимый для появления вновь ощущаемого запаха на пороговое количество раздражителя, - за время восстановления обонятельной функции.

КАЧЕСТВЕННО-КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ МЕТОД ИССЛЕДОВАНИЯ ОБОНЯТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ

Методика исследования

Метод заключается в естественном вдыхании веществ, воздействующих на обонятельный анализатор и тройничный нерв. Концентрацию растворов подбирают опытным путём при обследовании здоровых людей.

МЕТОДЫ ОБЪЕКТИВНОЙ ОЛЬФАКТОМЕТРИИ

Методика исследования

Метод основан на безусловных рефлексах ЦНС. Регистрируют рефлекс после вдыхания запаха на энцефалограмме и электрокардиограмме, а также реакцию зрачка. Наиболее достоверным методом считают регистрацию биопотенциалов при воздействии на обонятельный анализатор с помощью электроэнцефалографии.

Исследование мукоцилиарного клиренса

ИССЛЕДОВАНИЕ ДВИГАТЕЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ ЦИЛИАРНОГО АППАРАТА С ПОМОЩЬЮ КОМПЬЮТЕРНОЙ МИКРОВИДЕОСКОПИИ

В основе данного метода объективного исследования мукоцилиарного клиренса лежит микровидеоскопический осмотр соскоба слизистой оболочки полости носа с проведением «видеозахвата» участков мерцательного эпителия и компьютерным анализом полученного изображения (подсчёт частоты биения ресничек).

Цель

Определение частоты биения ресничек слизистой оболочки полости носа.

Показания

Подготовка к исследованию

За несколько дней до исследования пациент не должен пользоваться эндоназальными лекарственными препаратами.

Методика исследования

За несколько минут до исследования берут соскоб эпителия с медиальной поверхности средней носовой раковины (под визуальным контролем) специальной ложечкой - по методике, предложенной H. Riechelmann и W. Mann в 1994 г. Взятый материал переносят на предметное стекло, имеющее в центре углубление 1,7 мм с раствором Рингера-Локка, после чего биоптат накрывают тонким покровным стеклом. Готовый препарат помещают под объектив светового микроскопа (×100). После идентификации одной из зон на поверхность покровного стекла наносят каплю иммерсионного масла и увеличивают разрешение микроскопа до ×900, что позволяет точно видеть движение эпителиальных ресничек. Полученное изображение поступает через видеокамеру, встроенную в микроскоп, на карту «видеозахвата» компьютера. При воспроизведении изображения на мониторе в режиме реального времени выбирают 8-9 участков с наибольшей частотой биения ресничек. Видеофрагменты заносят в память компьютера. Подсчёт частоты биения ресничек осуществляют с каждого записанного файла (троекратно) с помощью специальной оригинальной программы.

Интерпретация результатов

В норме частота биения ресничек в среднем 9,5±1,7 Гц.

Факторы, влияющие на результат

Использование перед исследованием эндоназальных препаратов и проведение манипуляций в полости носа снижают активность цилиарного аппарата.

Альтернативные методы

Сахариновый тест, определение времени перемещения различных частиц-метчиков.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ВРЕМЕНИ ПЕРЕМЕЩЕНИЯ ЧАСТИЦ-МЕТЧИКОВ

Метод исследования транспортной активности мерцательного эпителия, в основе которого лежит определение времени перемещения меченого вещества (угольной пыли, туши, растворимых полимерных плёнок с красящим веществом и др.) с передней поверхности нижней носовой раковины до ротоглотки.

Цель

Определение транспортной активности мерцательного эпителия.

Показания

Противопоказания

Подготовка к исследованию

За несколько дней - прекращение использования эндоназальных лекарственных препаратов, перед исследованием - тщательный туалет полости носа.

Методика исследования

На поверхность слизистой оболочки нижней носовой раковины, отступив на 1 см от её переднего конца, помещают меченое вещество. Засекают время, через которое это вещество будет визуализировано в ротоглотке при фарингоскопии. Во время исследования пациент совершает одно глотательное движение в минуту, в начале исследования пациент ненадолго задерживает дыхание, затем дышит через нос и рот, не сморкаясь.

Интерпретация результатов

Норма - 10-20 мин. Выделяют 3 степени нарушения транспортной функции мерцательного эпителия: 1-я - 20-30 мин; 2-я - 31-60 мин; 3-я - свыше 60 мин.

Факторы, влияющие на результат

Результат будет недостоверным при несоблюдении методики исследования.

Осложнения

Отсутствуют.

Альтернативные методы

Сахариновый тест, исследование двигательной активности цилиарного аппарата с помощью компьютерной микровидеоскопии.

САХАРИНОВЫЙ ТЕСТ

Данный метод измерения транспортной функции мерцательного эпителия аналогичен методу меченых частиц. Исследование основано на выявлении вкусовых ощущений после нанесения крупинки сахарина на передний конец нижней носовой раковины. Метод достаточно субъективен, так как результат зависит от ощущений пациента.

Методика исследования

Такая же, как при использовании частиц-метчиков, но вместо красящего вещества используют крупинку сахарина массой 10 мг.

Исследование чувствительности слизистой оболочки (книзометрия)

КНИЗОМЕТРИЯ С ПОМОЩЬЮ ПУГОВЧАТОГО ЗОНДА ВОЛЧЕКА

Исследование основано на определении нейрорефлекторной возбудимости слизистой оболочки полости носа (в данном случае показателем служат субъективные ощущения пациента) в ответ на механическое раздражение (касание участка слизистой оболочки зондом под визуальным контролем).

Противопоказания

Ранний детский возраст, высокая эмоциональная лабильность ребёнка.

Подготовка к исследованию

Предварительный тщательный туалет полости носа.

Методика исследования

С помощью носового зеркала пуговчатым зондом производят лёгкое касание различных участков слизистой оболочки полости носа; после каждого касания пациент рассказывает о своих ощущениях.

Интерпретация результатов

Различают нормальную (пациент ощущает прикосновение), пониженную (не ощущает прикосновения) и повышенную чувствительность (реагирует на прикосновение слезотечением, чиханьем или ощущает боль). При воспалительном процессе чувствительность снижена.

Осложнения

Возможна травматизация зондом слизистой оболочки полости носа с развитием носового кровотечения.

Альтернативные методы

Книзометрия с помощью импульсного электростимулятора ИСЭ-01 или лабораторного электростимулятора ЭСЛ-2.

КНИЗОМЕТРИЯ С ПОМОЩЬЮ ЛАБОРАТОРНОГО ЭЛЕКТРОСТИМУЛЯТОРА ЭСЛ-2

Метод исследования основан на определении болевой реобазы с помощью прибора ЭСЛ-2.

Цель

Определение рефлекторной возбудимости рецепторов слизистой оболочки полости носа и вегетативной нервной системы.

Противопоказания

Ранний детский возраст, высокая эмоциональная лабильность ребёнка.

Подготовка к исследованию

Предварительный тщательный туалет полости носа.

Методика исследования

Индифферентный электрод заворачивают в марлевую салфетку, смоченную изотоническим раствором натрия хлорида, и фиксируют в руке пациента. Активный электрод вводят в полость носа и касаются им слизистой оболочки переднего конца нижней носовой раковины. На активный электрод подают напряжение, вызывающее боль у пациента, напряжение постепенно снижают до прекращения болевого ощущения (дети обычно называют это неприятным ощущением).

Операционные характеристики

На электроды подают постоянный ток напряжением от 50 мВ до 50 В, импульс, подаваемый электростимулятором, имеет постоянные характеристики - частоту 10 Гц, задержку 1 мс, длительность 1 мс.

Исследование калориферной функции слизистой оболочки полости носа

ИНВАЗИВНАЯ ТЕРМОМЕТРИЯ

Исследование проводят с помощью различных специальных термометров, датчики которых измеряют температуру на поверхности слизистой оболочки в передних, средних и задних отделах полости носа в течение 10-30 с при спокойном дыхании или его задержке.

Интерпретация результатов

В норме температура у здоровых людей в области переднего конца нижней носовой раковины в среднем составляет 28,5 °С, в заднем отделе средней носовой раковины - 29,3 °С. При заболевании температура слизистой оболочки полости носа изменяется (больше в задних отделах). Показатели температуры при патологическом процессе индивидуальны.

НЕИНВАЗИВНАЯ ТЕРМОМЕТРИЯ

Проводят измерение температуры и скорости воздушного потока с помощью специального датчика, помещаемого в преддверие носа.

Методика исследования

В каждую половину носа помещают датчик, после чего пациенту предлагают в течение 20 с спокойно дышать носом, затем 20 с дышать более интенсивно и ещё 20 с дышать максимально интенсивно.

Интерпретация результатов

В норме температура колеблется от 18 до 35 °С при скорости воздушного потока от 0,19 до 0,60 л/с. Температура увеличивается при выдохе и уменьшается при вдохе.

ИНФРАКРАСНАЯ ТЕРМОГРАФИЯ

Метод позволяет судить о распространённости патологического процесса по данным термографии слизистой оболочки полости носа.

Исследование показателя водородных ионов носового секрета

ИССЛЕДОВАНИЕ ВОДОРОДНОГО ПОКАЗАТЕЛЯ СЕКРЕТА ПОЛОСТИ НОСА КАЛОРИМЕТРИЧЕСКИМ МЕТОДОМ

Метод исследования pH секрета слизистой оболочки полости носа с помощью индикаторной бумаги.

Показания

Определение воспалительного процесса слизистой оболочки полости носа и ОНП при обследовании большого числа людей.

Противопоказания

Отсутствуют.

Методика исследования

Тест-полоски вводят на 10 с в нижний носовой ход, затем извлекают их и сравнивают полученный цвет с цветными линиями шкалы.

Интерпретация результатов

В норме pH носового секрета слабощелочной (около 7,0), при патологических процессах в полости носа увеличивается до 7,95 (табл. 6-3).

Получены данные о суточном и сезонном колебании pH носового секрета у здоровых людей.

Операционные характеристики

Степень точности измерения - 0,3, pH можно определить в пределах 6,6-8,8.

Исследование слезопроводящей функции

КАНАЛЬЦЕВАЯ ПРОБА

Метод исследования проходимости носо-слёзного канала путём определения времени исчезновения красящего вещества в конъюнктивальном мешке.

Методика исследования

В глаз закапывают 1-2% раствор серебра протеината и предлагают пациенту сделать несколько мигательных движений, засекают время до полного исчезновения препарата в конъюнктивальном мешке.

Интерпретация результатов

Исчезновение лекарственного средства в конъюнктивальном мешке через 30 с - проба положительная, более 30 с - замедленная или отрицательная.

НОСОВАЯ ПРОБА

Методика исследования

Аналогична канальцевой пробе, но вычисляют время появления 1-2% раствора серебра протеината в полости носа после его закапывания в конъюнктивальный мешок.

Интерпретация результатов

Положительная проба - появление препарата в нижнем носовом ходе в течение 5 мин, отрицательная - задержка в нижнем носовом ходе более 5 мин.

Биопсия и цитологическое исследование полости носа

БИОПСИЯ

Гистологический анализ с применением микроскопии прижизненно удалённых кусочков тканей полости носа.

Показания

Методика исследования

Биопсию проводят под визуальным контролем, желательно вместе с пограничными тканями (включая здоровую). Если биоптат нельзя исследовать сразу, то его погружают в фиксирующую жидкость - 10% раствор формалина или спирта.

Факторы, влияющие на результат

Большое значение имеет способ забора материала, поэтому, получив отрицательный результат при анализе биопсии, нельзя исключать наличие опухоли при соответствующих клинических данных.

Альтернативный метод

МРТ.

ЦИТОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ НОСОВОГО СЕКРЕТА

Проводят изучение функциональных и морфологических изменений слизистой оболочки полости носа, анализируя клеточный состав её секрета.

Цель

Выявление клеточного состава носового секрета.

Показания

Методика исследования

Материал для цитологического исследования берут согласно методике последовательных смывов или методике мазков-отпечатков (реже - методом соскоба или пункцией).

Интерпретация результатов

Результаты цитологического анализа позволяют судить о степени выраженности патологического процесса на основании количества десквамированных цилиндрических клеток, их дегенерации, метаплазии и миграции лейкоцитов (преобладание нейтрофилов указывает на бактериальный генез воспаления, эозинофилов - на аллергический процесс).

Факторы, влияющие на результат

Эффективность метода зависит от правильного выбора методики взятия материала, обработки мазков и способа их микроскопии.

Другие методы исследования носа и околоносовых пазух

ЛЮМИНЕСЦЕНТНЫЙ МЕТОД

Метод основан на способности люминесцирующих веществ или тел, нанесённых на поверхность слизистой оболочки полости носа, светиться под действием ультрафиолетовых лучей.

ДИАФАНОСКОПИЯ

В детском возрасте применяют редко (для контроля и динамики процесса). Воспроизводимость метода - 60-90% для верхнечелюстной и лобной пазух.

ИССЛЕДОВАНИЕ ЭЛЕКТРОДВИЖУЩЕЙ СИЛЫ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ НОСА

Оценку электродвижущей силы (биопотенциалов) как одного из объективных показателей функционального состояния носа проводят гальванометрическим методом, используя зеркальный гальванометр М-21. В норме показатель электродвижущей силы находится в пределах 20-26 мВ, при рините снижается до 8-10 мВ.

ИМПЕДАНСОМЕТРИЯ

Снижение активного низко- и среднечастотного сопротивления по сравнению с нормальными величинами позволяет диагностировать воспалительный процесс в полости носа и ОНП.

ПЛЕТИЗМОГРАФИЯ

Используют при исследовании гемодинамики слизистой оболочки полости носа.

РЕОВАЗОГРАФИЯ

Один из основных методов при исследовании гемодинамики полости носа.

ДОППЛЕРОГРАФИЯ

Метод исследования капиллярного кровотока слизистой оболочки полости носа.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Выражаю сердечную благодарность врачу-рентгенологу, кандидату медицинских наук, моему спутнику жизни Куриленкову Григорию Владимировичу, без которого эта работа была бы невозможна. Е.И. Зеликович

Лучевая диагностика заболеваний уха

В современной лучевой диагностике заболеваний уха используют рентгенографию, КТ и МРТ височных костей.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ВИСОЧНЫХ КОСТЕЙ

Анатомическое строение височной кости, содержащей воздухоносные полости, обусловливает её естественную контрастность при рентгенологических исследованиях.

Цель

Рентгенологическое исследование проводят, чтобы оценить состояние костных стенок наружного и внутреннего слухового прохода, пневматической системы и костных трабекул сосцевидного отростка, крыши барабанной полости и антрума, верхушки пирамиды и положения сигмовидного синуса.

Показания

В настоящее время произошло значительное сокращение списка показаний к рентгенографии височных костей, обусловленное внедрением в клиническую практику высокоинформативных методов лучевой диагностики, КТ и МРТ. На сегодняшний день при возможности выполнения КТ актуальность сохраняет только проекция Стенверса, применяемая для оценки положения кохле-арного имплантата после операции. Когда невозможно выполнить КТ, показаниями к рентгенографии по-прежнему могут служить осложнённый острый средний отит, мастоидит, хронический средний отит, холестеатома, травматическое повреждение височной кости, опухоли.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка к исследованию

Специальной подготовки не требуется.

Методика исследования

Методика включает проекции Шюллера, Майера и Стенверса, описанные ещё в начале ХХ в., их модификации, а также полипозиционную томографию.

Операционные характеристики

По данным разных авторов, визуализировать холестеатому с помощью классических рентгенологических методик можно в 28-53% случаев, при этом процент ложноположительных и ложноотрицательных заключений довольно высок - 25 и 21,8% соответственно.

Факторы, влияющие на результат

Основные недостатки рентгенографии височных костей - низкая разрешающая способность, наложение посторонних теней, проекционные искажения, сложность укладок, зависимость качества изображения от квалификации рентгенолаборанта, физико-технических условий съёмки и фотопроцесса. В силу вышеизложенных причин трактовка полученных снимков часто бывает затруднительна.

Альтернативный метод

Общепризнанный в настоящее время альтернативный метод и метод выбора при исследовании височных костей - КТ.

КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ ВИСОЧНЫХ КОСТЕЙ

Основное преимущество КТ перед классическими рентгенологическими методами - возможность получения детального изображения костных и мягкотканных структур пирамиды височной кости в их естественном взаиморасположении. Патоморфологический субстрат многих заболеваний уха может быть определён с помощью КТ, что открыло принципиально новые диагностические возможности для отиатрии.

Цель

Цель КТ височных костей - детальное изучение и оценка структур наружного, среднего и внутреннего уха, каналов лицевого нерва и внутренней сонной артерии, а также ямки луковицы яремной вены и ложа сигмовидного синуса.

Показания

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка к исследованию

Детям старше 3-4 лет специальной подготовки не требуется. Детям первых 3 лет жизни исследование выполняют в состоянии естественного или медикаментозного сна. Дополнительного контрастирования при КТ височных костей достигают внутривенным введением неионных контрастных препаратов: йогексола, йопромида (из расчёта 1 мл/кг). Введение контрастного вещества необходимо при подозрении на внутричерепные отогенные осложнения, опухоли и сосудистые аномалии височной кости.

Методика исследования

Исследование височных костей проводят методом мультиспиральной КТ высокого разрешения с шагом 0,3-0,6 мм при толщине среза 0,3-0,6 мм с последующим построением мультипланарных реконструкций в аксиальной и коронарной проекциях с соблюдением симметрии сторон. Режимы - костный и мягкотканный.

Сканируется вся височная кость. Ребёнок лежит на спине. Направление сканирования - к голове. Компьютерные томограммы анализируются при ширине окна 4000 единиц Хаунсфилда (HU), уровне окна 10-400 HU.

Аксиальная (поперечная) плоскость реконструкции проходит через верхний край наружного слухового прохода и верхний край орбиты.

Коронарная (фронтальная) плоскость реконструкции параллельна венечному шву.

При необходимости выполняется реконструкция в сагиттальной плоскости. Полипозиционное исследование необходимо для чёткого пространственного представления о взаимном расположении отдельных элементов височной кости.

Операционные характеристики

Операционные характеристики КТ значительно выше, чем рентгенологического метода. Например, чувствительность, специфичность и безошибочность при визуализации холестеатомы, по данным разных авторов, составляют более 90%.

Факторы, влияющие на результат

Движения пациента во время исследования и наличие металлических предметов в зоне сканирования приводят к ухудшению качества томограммы.

Осложнения

Крайне редко возникают осложнения аллергического характера после внутривенного введения контрастных веществ.

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ ВИСОЧНЫХ КОСТЕЙ

МРТ (или ядерная МРТ), обладая высокой контрастностью изображения мягких тканей, превосходит КТ в изучении внутреннего уха и внутреннего слухового прохода, мостомозжечкового угла, экстра- и интракраниальных процессов. Метод МРТ не позволяет изучить структуры среднего уха в связи с недостаточным сигналом, получаемым от воздуха и кости, но даёт возможность детально изучить характер патологического субстрата в полостях среднего уха. Таким образом, при исследовании височной кости КТ и МРТ дополняют друг друга.

Цель

Цель МРТ височных костей - выявить распространение патологического процесса из височной кости интраили эстракраниально, дифференцировать характер мягкотканных изменений в среднем ухе и на верхушке пирамиды (воспалительные изменения, холестеатома, холестероловая гранулёма, опухоль), выявить изменения в структурах внутреннего уха и внутреннем слуховом проходе.

Показания

Противопоказания

Наличие любого ферромагнитного объекта, перемещение которого представляет опасность для пациента (внутричерепные ферромагнитные клипсы, внутриглазные инородные металлические тела, кохлеарный имплантат, металлический протез стремени).

Подготовка к исследованию

Подготовки детям старшего возраста не требуется. Детям первых 5-7 лет жизни исследование выполняют в состоянии медикаментозного сна.

Методика исследования

Основной протокол магнитно-резонансного сканирования включает аксиальную, коронарную и сагиттальную проекции в режимах Т2, Т1, STIR, T1 с контрастированием и жироподавлением. Толщина срезов - 0,5-3,0 мм. Для получения дополнительного контраста используют препараты гадолиния (0,1 ммоль/кг). Для диагностики холестеатомы применяют неэхопланарный DWI-режим (диффузионно-взвешенные изображения).

Операционные характеристики

По отношению к мягким тканям МРТ обладает очень высокой чувствительностью, но низкой специфичностью, что может приводить к гипердиагностике. Так, у детей, не имеющих симптомов заболевания уха, в сосцевидном отростке можно определить гиперинтенсивный сигнал в режиме Т2, обусловленный утолщённой или отёчной слизистой оболочкой.

Факторы, влияющие на результат

Качество получаемых изображений зависит от физических параметров магнитно-резонансного томографа, движений пациента во время исследования.

Осложнения

Не встречаются.

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ЛУЧЕВЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ ВИСОЧНЫХ КОСТЕЙ

Диагностика патологических процессов при различных заболеваниях уха базируется на знании нормальной МРТ- и КТ-анатомии височной кости (рис. 7-1-7-3).

При анализе компьютерных томограмм височной кости различные анатомические структуры удобно оценивать в определённом порядке, используя следующую схему.

ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ ВИСОЧНОЙ КОСТИ

Среди врождённых аномалий развития органа слуха наиболее часто регистрируют аномалии развития наружного и среднего уха (микротии, атрезии или дисплазии наружного слухового прохода).

Основная задача КТ при обследовании пациента с подобной аномалией - подробное изучение структур наружного, среднего и внутреннего уха, поскольку вариантов аномального строения височной кости существует очень много. Анализируя результаты КТ, основное внимание нужно уделять состоянию следующих анатомических структур височной кости.

Зона атрезии или стеноза. Спектр изменений костной части наружного слухового прохода включает: костную атрезию (рис. 7-4), стеноз (рис. 7-5), холестеатому наружного слухового прохода, развивающуюся на фоне стеноза (рис. 7-6), стеноз в сочетании с мягкотканной атрезией.

Костное устье слуховой трубы и степень пневматизации сосцевидного отростка, включая антрум. В большинстве случаев костное устье слуховой трубы и ячейки сосцевидного отростка пневматизированы. В ряде случаев возможно отсутствие пневматизации костного устья слуховой трубы, при этом отсутствует также пневматизация барабанной полости и антрума за счёт наличия в них мягкотканного субстрата - миксоидной ткани. Размеры антрума в подобных случаях, как правило, уменьшены.

Барабанная полость, её размеры, расположение и степень пневматизации. Барабанная полость может иметь обычные размеры (см. рис. 7-4), может быть уменьшена (рис. 7-7) вплоть до полного отсутствия (рис. 7-8). Варианты пневматизации также могут колебаться от нормы до полного отсутствия пневматизации и наличия в барабанной полости миксоидной ткани (рис. 7-9).

Цепь слуховых косточек, размеры и форма отдельных её элементов. Частые варианты - сращение молоточка и наковальни (см. рис. 7-4), деформация тела и отростков наковальни (рис. 7-10) вплоть до их отсутствия. Иногда встречается недифференцированный конгломерат косточек (рис. 7-11), а в ряде случаев - полное отсутствие цепи (см. рис. 7-7). Довольно часто отмечают фиксацию слуховых косточек к стенкам барабанной полости (см. рис. 7-4).

Лабиринтные окна. Спектр изменений может колебаться от отсутствия изменений до значительного уплотнения, включая костную облитерацию (рис. 7-12, 7-13).

Состояние структур внутреннего уха и внутреннего слухового прохода.

Аномалии внутреннего уха встречаются значительно реже, чем аномалии наружного и среднего уха, и часто изолированно, поскольку в процессе эмбриогенеза внутреннее ухо развивается независимо от структур среднего и наружного уха, являясь более древним образованием. Тем не менее встречаются сочетанные аномалии развития наружного, среднего и внутреннего уха. КТ позволяет выявлять различные аномалии костного лабиринта и внутреннего слухового прохода. Наличие или отсутствие изменений внутреннего уха принципиально влияет на возможность хирургической коррекции.

Канал лицевого нерва. При атрезиях наружного слухового прохода весьма часто встречаются дистопии мастоидальной части канала кпереди (рис. 7-14). В ряде случаев могут отсутствовать отдельные части канала или весь канал.

Крупные сосуды (луковица яремной вены, сигмовидный синус и внутренняя сонная артерия). Задача КТ - исключить возможные аномалии крупных сосудов.

Дно средней черепной ямки, особенности расположения. КТ хорошо визуализирует низкое стояние дна средней черепной ямки, при котором оно расположено ниже крыши барабанной полости и латеральнее лабиринта. При этом существует опасность случайного проникновения в полость черепа во время операции на височной кости из-за изменённых анатомотопографических соотношений.

Анализ результатов КТ, отражающий состояние перечисленных выше структур, позволяет использовать балльную систему оценки, с помощью которой определяют возможность и перспективы оперативного вмешательства у конкретного пациента, а также тип корригирующего хирургического лечения. При двустороннем пороке развития результаты КТ считаются основанием для выбора предпочтительной стороны хирургического вмешательства. Кроме того, рентгенолог, описывая особенности расположения канала лицевого нерва, крупных сосудов, височно-нижнечелюстного сустава и дна средней черепной ямки, ориентирует хирурга в оценке степени риска предстоящей операции.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ВНУТРЕННЕГО УХА

Аномалии развития внутреннего уха можно заподозрить при наличии у ребёнка нейросенсорных нарушений слуха различной степени вплоть до глухоты. В настоящее время вследствие распространения кохлеарной имплантации оценка структур лабиринта методами визуальной диагностики имеет важное значение в отборе потенциальных кандидатов на этот тип хирургического лечения.

Лучевые методики, КТ и МРТ, сегодня позволяют диагностировать аномалии развития лабиринта, сопровождающиеся изменением его капсулы, что составляет около 20% всех пороков развития внутреннего уха.

В 2002 г. L. Sennarogu, I. Saatci была предложена новая классификация кох-леовестибулярных врожденных аномалий, широко применяемая сегодня в клинической практике. По новой классификации выделяют:

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ВНУТРЕННЕГО СЛУХОВОГО ПРОХОДА

КТ позволяет детально оценить внутренний слуховой проход, его диаметр, особенности строения дна. Существуют следующие аномалии внутреннего слухового прохода.

Совершенствование метода КТ позволяет в настоящее время проводить оценку таких тонких структур лабиринта, как модиолюс и область улиткового поля, и выявлять замещение перфорированной кости в области невральной апертуры улитки на плотную, лишенную невральных отверстий кость (рис. 7-22, а). Подобные КТ изменения сопровождаются отсутствием или атрофией кохлеарного нерва на МРТ (рис. 7-22, б).

На компьютерной томограмме отмечают расширение внутреннего слухового прохода в области дна, при этом костная стенка между дном и базальным завитком улитки отсутствует (рис. 7-23, а). Подобные изменения свидетельствуют о наличии фистулы между арахноидальным пространством головного мозга и перилимфатическим пространством внутреннего уха, что подтверждают данные МРТ (рис. 7-23, б). Это приводит к повышению давления в лабиринте и симулирует анкилоз стремени. При хирургическом вмешательстве на стремени существует угроза возникновения gusher - обильной ликвореи.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА

Аномальным может быть как ход канала лицевого нерва в височной кости, так и его размеры. Различают полную и парциальную агенезию канала (клинический признак - односторонний парез или паралич VII пары черепных нервов). Результаты КТ-исследования свидетельствуют об отсутствии отдельных частей или всего канала.

СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ

Наиболее часто диагностируют следующие сосудистые аномалии.

КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ

Всем пациентам, нуждающимся в кохлеарной имплантации, проводят КТ. Задача КТ заключается в детальном изучении анатомии височной кости. Особое внимание при этом следует уделить структурам внутреннего уха и внутреннему слуховому проходу. Результатам КТ принадлежит важная роль в оценке возможности кохлеарной имплантации, а также в выборе стороны операции.

У детей с врождённой глухотой задача КТ перед кохлеарной имплантацией - исключить врожденную аномалию развития внутреннего уха. Если подобная аномалия выявлена, пациента следует направить на МРТ для визуальной оценки слухового нерва. На сегодняшний день абсолютным противопоказанием к кохлеарной имплантации является аплазия кохлеарного нерва, которая наиболее часто встречается при аномалии Мишеля, атрезии и стенозе внутреннего слухового прохода и костной облитерации улиткового поля (см.рис. 7-15, 7-20-7-22).

У больных, перенёсших нейроинфекцию, основная задача лучевых методов диагностики - выявить возможную облитерацию улитки (рис. 7-26). До недавнего времени облитерацию считали абсолютным противопоказанием к проведению кохлеарной имплантации вследствие невозможности провести электроды в оссифицированную улитку. Стремительное развитие отохирургии в последние годы позволило отчасти преодолеть это препятствие и сделало возможным оперативное лечение части больных этой группы, поставив перед рентгенологом задачу не только выявить облитерацию, но и указать точное расположение (по завиткам), протяжённость, плотность оссифицированных участков и состояние области круглого окна.

Разрешающая способность компьютерной томографии не позволяет обнаружить фиброзную стадию облитерации улитки, поэтому всем больным, перенёсшим менингит, необходимо проводить КТ в сочетании с МРТ. Диагностические возможности МРТ позволяют чётко различать жидкость и мягкие ткани в лабиринте и, следовательно, выявлять фиброзную стадию облитерации (рис. 7-27).

По результатам КТ- и МРТ-исследований хирург может не только определить возможность оперативного лечения у конкретного больного, но и выбрать необходимую тактику операции.

Основная задача при обследовании больных, страдающих посттравматической глухотой, - визуализировать посттравматические изменения лабиринта, включающие его облитерацию и смещение фрагментов на уровне улитки. Поскольку перечисленные изменения в большинстве случаев носят односторонний характер, КТ-исследование позволяет выбрать наиболее удобную (с точки зрения планируемого эффекта) сторону для хирургического вмешательства у конкретного пациента.

После проведения кохлеарной имплантации КТ-исследование выполняют для дополнительного контроля расположения имплантата (рис. 7-28) и выявления воспалительных изменений в полостях среднего уха.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СРЕДНЕГО УХА

Острый средний отит и мастоидит

Большинство пациентов с острым средним отитом выздоравливают после проведения курса лечения антибактериальными препаратами, поэтому нет необходимости в назначении рентгенологических методов исследования. Однако, если по какой-либо причине проводят рентгенографию или КТ, в структурах среднего уха обнаруживают неспецифические воспалительные изменения: при рентгенографии это снижение воздушности клеток височной кости на стороне поражения, при КТ - наличие гомогенного патологического субстрата и жидкости в барабанной полости и клетках сосцевидного отростка. Характерно отсутствие деструктивных изменений в височной кости.

При неблагоприятном течении острого гнойного отита воспалительные изменения со слизистой оболочки, выстилающей ячеистую систему, переходят на кость. Костные изменения - начальная стадия хирургической формы мастоидита. Первый рентгенологический признак этого заболевания - уменьшение интенсивности тени септ на фоне снижения воздушности клеток. Рентгенография позволяет диагностировать такие симптомы, определяющие последующее развитие мастоидита с образованием костного абсцесса, как деструкция межклеточных перегородок и возникновение просветления за счёт гнойного расплавления кости. Полное разрушение костной ткани сосцевидного отростка при субпериостальном абсцессе приводит к образованию интенсивного гомогенного очага просветления, лишённого какой-либо структуры. Правильно проведённое рентгенологическое исследование позволяет оценить локализацию, распространённость и степень выраженности деструктивных изменений.

При подозрении на деструктивный мастоидит или его осложнения КТ позволяет визуализировать минимальные нарушения строения костных структур: перегородок клеточной системы, цепи слуховых косточек, внутреннего и наружного кортикального слоя сосцевидного отростка. Деструкция наружного кортикального слоя приводит к формированию субпериостального абсцесса. В зависимости от локализации различают постаурикулярный абсцесс (наиболее частый), бецольдовский мастоидит (дефект кортикального слоя располагается на верхушке сосцевидного отростка, медиальнее прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы) (рис. 7-29) и зигоматицит (характеризуется деструкцией в скуловом отростке). Существует редкая форма мастоидита - апикальный петрозит, при котором в патологический процесс вовлечены клетки верхушки пирамиды (рис. 7-30). КТ и МРТ используют для диагностики этого заболевания.

Выявление таких внутричерепных осложнений мастоидита, как эпидуральный, церебральный абсцесс и тромбоз сигмовидного синуса, требует проведения МРТ или КТ головного мозга с внутривенным контрастированием.

Хронический средний гнойный отит

Основная цель классического рентгенологического исследования при хронических средних гнойных отитах (ХСГО)- определение распространённости пневматической системы, оценка характера структуры непневматизирован-ной кости (спонгиозная или склеротическая), визуализация деструктивных изменений в структурах среднего уха, особенно в костном ложе сигмовидного синуса, крыше барабанной полости и антрума. Хронические средние отиты, при которых воспалительный процесс затрагивает только слизистую оболочку (без вовлечения костной ткани), характеризуются наличием скудных рентгенологических признаков и отличаются от острого среднего отита более выраженным снижением пневматизации. Затемнение обусловлено вытеснением воздуха из полостей среднего уха патологическим субстратом (утолщённой слизистой оболочкой, гноем или экссудатом). Нередко воспалительный процесс переходит на периост и кость, разрушая её. Однако с помощью рентгенологических методов обнаружить деструкцию костной ткани в этих случаях очень трудно. При поражении большого объёма кости можно визуализировать костный дефект, не имеющий чётких очертаний. Наиболее часто деструктивные изменения кости обнаруживают в области крыши барабанной полости и антрума, костном ложе сигмовидного синуса и антромастоидальной области. Отрицательные результаты рентгенологического исследования не доказывают отсутствия поражения крыши или костного ложа синуса. Проведение КТ при ХСГО позволяет визуализировать:

Холестеатома

Рентгенодиагностика холестеатомы основана на обнаружении прямого признака полости в височной кости. Рентгенологические признаки холестеатомы определяются её локализацией, величиной, формой полости и строением стенок. Холестеатомы, достигшие крупных размеров, определяются рентгенологически без больших затруднений, тогда как небольшие могут остаться необнаруженными. В особенности сложна диагностика небольших холестеатом, локализующихся в аттике и даже в антруме, если размеры их не превышают нормальной величины этих естественных полостей среднего уха. Рентгенологические признаки холестеатомы аттика - это его расширение, деструкция латеральной стенки, узурирование кости в области крыши барабанной полости и ложа синуса. Характерна деструкция верхнезадней стенки наружного слухового прохода, что приводит к слиянию просветления расширенного аттика и антрума («естественная радикальная операция»). Полость гигантской холестеатомы на рентгенограммах может занимать весь сосцевидный отросток, часть чешуи и все отделы барабанной полости.

При подозрении на холестеатому метод выбора - КТ, позволяющая уточнить локализацию, распространённость, выраженность деструктивных изменений в височной кости и исключить внутричерепные осложнения. Холестеатома на компьютерной томограмме выглядит как мягкотканный патологический субстрат, расположенный в барабанной полости и сосцевидном отростке. Воздух в барабанной полости создаёт оптимальные условия для визуализации контуров тимпанической части холестеатомы и, следовательно, для оценки её размеров (рис. 7-32). Определить истинные размеры холестеатомы в непневматизированной барабанной полости на фоне присутствующих грануляций и гнойного содержимого по данным КТ не представляется возможным.

Наиболее распространённый КТ-симптом холестеатомы барабанной полости - разрушение латеральной стенки аттика и слуховых косточек. Увеличиваясь в размерах, холестеатома через аттик распространяется из барабанной полости в антрум, вызывая расширение входа в него (патогномоничный КТ-признак). Большие холестеатомы выполняют аттик, расширенный адитус, антрум и клетки сосцевидного отростка, образуя единую деструктивную полость (рис. 7-33) с преимущественно склерозированными костными стенками.

Возможность визуализации кариозных изменений в височной кости при КТ-исследовании открыла новый путь в диагностике таких осложнений холесте-атомы, как фистулы лабиринта (при разрушении медиальной стенки барабанной полости) (рис. 7-34) и ограниченный пахименингит (при разрушении крыши и задней грани пирамиды). Распространение холестеатомы на верхушку пирамиды и деструкцию стенок канала лицевого нерва также можно обнаружить с помощью КТ.

Врождённая холестеатома составляет около 2% всех случаев холестеатом. Характерные клинические признаки врождённой холестеатомы - отсутствие в анамнезе средних отитов и интактная барабанная перепонка. В височной кости врождённая холестеатома встречается в барабанной полости, сосцевидном отростке, наружном слуховом проходе и на верхушке пирамиды.

В неосложнённых случаях КТ-диагностика врождённой холестеатомы не представляет больших трудностей. Характерным КТ-признаком врождённой холестеатомы является мягкотканное округлое образование, располагающееся в одной из перечисленных выше областей (рис. 7-35).

Позже присоединяются деструктивные изменения, которые могут затрагивать как слуховые косточки, так и стенки полостей среднего уха. При больших холестеатомах в височной кости на КТ определяется деструктивная полость, в стенках которой всегда отмечаются явления склероза.

Для дифференциальной диагностики врождённой холестеатомы, располагающейся на верхушке пирамиды, используют МРТ. При этом холестеатомные массы, в отличие от истинных опухолей, не накапливают контрастный агент и имеют выраженное ограничение диффузии.

Экссудативный средний отит

Диагностика экссудативного среднего отита, как правило, не требует применения лучевых методов исследования. В диагностически сложных случаях, когда характер и степень снижения слуха полностью не коррелируют с клиническими данными и результатами тимпанометрии, а также в тех случаях, когда причина развития экссудативного отита неясна, целесообразно проведение КТ для выявления субстрата патоморфологических изменений как в височной кости, так и в носоглотке.

Характерные КТ-признаки экссудативного среднего отита у детей - блок слуховой трубы, втяжение барабанной перепонки, наличие жидкости в барабанной полости, антруме и клетках сосцевидного отростка (в виде уровней или тотально заполняющей полости среднего уха). КТ позволяет дифференцировать выпот от адгезий в барабанной полости, но не позволяет оценить характер секрета в полостях среднего уха: серозный он или мукозный.

ОПУХОЛИ ВИСОЧНОЙ КОСТИ

Невринома

Невринома (шваннома) VIII черепного нерва - наиболее частая опухоль височной кости. У детей невринома преддверно-улиткового нерва чаще встречается как проявление нейрофиброматоза (болезнь Реклингхаузена) I и II типа, а не как самостоятельное заболевание. Для пациентов с нейрофиброматозом I типа типично наличие односторонней невриномы, в то время как для больных нейрофиброматозом II типа - двустороннее поражение височных костей, которое может сочетаться с наличием менингиомы.

В настоящее время метод выбора при подозрении на невриному VIII черепного нерва - МРТ, позволяющая выявлять как опухоли небольших размеров, располагающиеся в пределах внутреннего слухового прохода, так и невриномы больших размеров, выходящие за его пределы в мостомозжечковый угол (рис. 7-36). Опухоль обычно изоденсная или гиподенсная на Т1-взвешенных изображениях и гиперденсная на Т2-взвешенных изображениях; хорошо накапливает контрастное вещество.

При использовании в диагностике метода КТ целесообразно выполнять два исследования: КТ головного мозга с внутривенным контрастированием и последующим прицельным изучением мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода, а также КТ височных костей. Основные КТ-признаки невриномы преддверно-улиткового нерва следующие:

С помощью КТ диагностируют невриномы, диаметр которых составляет 8 мм и более. Невриномы меньших размеров и внутриканальные опухоли обычно на КТ не визуализируются.

Возможности рентгенографии в диагностике невриномы VIII черепного нерва ограничены выявлением значительных расширений внутреннего слухового прохода в проекции Стенверса.

Невринома (шваннома) лицевого нерва - довольно редкое заболевание, которое, однако, встречается у детей, вызывая клинические проявления периферического пареза или паралича лицевого нерва. Невринома может поражать лицевой нерв на любом уровне от задней черепной ямки до околоушной слюнной железы. Развивающаяся неврологическая картина зависит от уровня расположения опухоли. Метод выбора при подозрении на невриному лицевого нерва - КТ или МРТ.

Характерный КТ-признак невриномы n. facialis - мягкотканное образование доброкачественного характера, располагающееся по ходу канала лицевого нерва и приводящее к разрушению его стенок (рис. 7-37). При МРТ с внутривенным контрастированием невринома проявляется в виде сильно изменённого сигнала вдоль расширенного отдела нерва. Невриному лицевого и преддверно-улиткового нерва невозможно различить методами визуальной диагностики, если опухоль располагается во внутреннем слуховом проходе или в пределах мостомозжечкового угла.

Остеома

Остеома - доброкачественная опухоль костного происхождения. Встречается в различных частях височной кости: в сосцевидном отростке, наружном слуховом проходе. В барабанной полости встречается редко. КТ-признаки остеомы - объёмное образование костной плотности, имеющее гомогенную структуру и чёткие контуры.

Гломусная опухоль

Гломусная опухоль (параганглиома, хемодектома) - очень редкое новообразование среднего уха у детей. Клинически протекает под маской воспалительного заболевания уха или сочетается с ним. В детском возрасте может встречаться двустороннее поражение, напоминающее холестероловую гранулёму.

КТ-признаки гломусных опухолей включают изменения мягкотканного и костно-деструктивного характера, которые отражают патоморфологические процессы в височной кости при различных типах опухоли.

При опухолях тимпанального гломуса в барабанной полости непосредственно на промонториуме можно видеть мягкотканное образование с округлыми или полицикличными контурами. В ряде случаев образование распространяется в наружный слуховой проход в виде полиповидного разрастания. При увеличении опухоли в размерах и распространении в сосцевидный отросток на компьютерной томограмме отмечают нарушение его пневматизации за счёт наличия патологического субстрата.

При опухолях яремного гломуса на компьютерной томограмме видны костно-деструктивные изменения ямки луковицы яремной вены, канала внутренней сонной артерии, контуры которых приобретают неровность и нечёткость.

На магнитно-резонансных томограммах опухоль проявляется гетерогенным сигналом средней интенсивности в Т1- и Т2-зависимых режимах, имеет крапчатый вид, что отражает обилие, разнокалиберность и разнонаправленность новообразованных сосудов. При использовании контрастного агента отмечают отчётливое усиление МР-сигнала. МРТ хорошо выявляет распространённость опухоли на заднюю черепную ямку и экстракраниально.

Гистиоцитоз Х

Гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз) - заболевание, поражающее многие органы и системы, в том числе и височную кость. Болезнь часто протекает под маской затянувшегося наружного или среднего отита, осложнённого полипом наружного слухового прохода. При проведении КТ-исследования височной кости выявляют деструктивные изменения, обусловленные наличием объёмного образования мягкотканной плотности, часто распространяющегося в наружный слуховой проход. Характер костных деструктивных изменений при гистиоцитозе имеет свои особенности: разрушению подвергаются кортикальный слой и межклеточные перегородки сосцевидного отростка, а также стенки барабанной полости. Лабиринтная стенка и слуховые косточки часто остаются интактными (рис. 7-38).

При проведении МРТ выявляют зоны гетерогенной плотности, обусловленные наличием кистозных и солидных компонентов. Важный диагностический магнитно-резонансный признак - выявление геморрагических участков, характерных для гистиоцитоза.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома - наиболее частая злокачественная опухоль среднего уха у детей. Диагноз рабдомиосаркомы, к сожалению, часто ставят в поздних стадиях болезни, что обусловлено нетипичной клинической картиной, в большинстве случаев симулирующей хронический средний отит. В более поздних стадиях болезни характерно вовлечение в патологический процесс лицевого нерва с развитием пареза, а также других черепных нервов.

В диагностике используют КТ и МРТ. КТ височной кости выявляет костные деструктивные изменения различной степени выраженности, обусловленные наличием опухоли в среднем ухе (рис. 7-39).

Как и при гистиоцитозе, значительным костным разрушениям подвергаются сосцевидный отросток и стенки барабанной полости при небольших изменениях слуховых косточек. Для рабдомиосаркомы характерно распространение опухоли как экстра-, так и интракраниально. Этот процесс хорошо определяется при проведении МРТ с внутривенным контрастированием.

Дифференцировать рабдомиосаркому необходимо от холестеатомы, гистиоцитоза Х, метастатического поражения височной кости и других, редко встречающихся злокачественных опухолей.

ОТОДИСТРОФИИ

К группе отодистрофий, встречающихся в детском возрасте, относят следующие заболевания: отосклероз, несовершенный остеогенез и фиброзную дисплазию.

Отосклероз (отоспонгиоз)

Различают фенестральную, кохлеарную и смешанную формы отосклероза. Каждая из форм отосклероза характеризуется патогномоничными КТ-признаками.

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез - наследственное заболевание, характеризующееся тугоухостью, повышенной ломкостью костей и голубой окраской склер. Патоморфологически для данного синдрома, так же как и для отосклероза, характерны процессы перестройки костной ткани лабиринта, сопровождающиеся её деминерализацией. В отличие от отосклероза, при несовершенном остеогенезе изменяется вся капсула лабиринта, приобретая спонгиозное строение.

Фиброзная дисплазия

Выделяют три формы фиброзной дисплазии височных костей: педжетоидную, склеротическую и кистозную. КТ-картина зависит от соотношения фиброзной и костной ткани в поражённой височной кости. КТ, как правило, выявляет значительное утолщение височных костей в сочетании с перестройкой костной структуры: зоны склероза соседствуют с менее плотными зонами фиброза. Ячеистая система массивных сосцевидных отростков, включая антрум, как правило, отсутствует. При склеротической форме (рис. 7-41) наружный слуховой проход и барабанная полость значительно сужены, цепь слуховых косточек фиксирована в уменьшенном эпитимпануме, внутренний слуховой проход может быть стенозирован. В 40% случаев фиброзная дисплазия сопровождается холестеатомой. Педжетоидную форму фиброзной дисплазии часто необходимо дифференцировать от опухолей височной кости, таких как гистиоцитоз.

ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ВИСОЧНОЙ КОСТИ

При обследовании больного с черепно-мозговой травмой и подозрением на перелом височной кости целесообразно провести КТ-исследование для исключения повреждений головного мозга (гематомы, ушибы) и перелома височной кости. При невозможности выполнения КТ можно начать с проведения обзорной рентгенографии черепа в прямой и боковой проекциях. Даже если перелом не обнаружен, следует перейти к рентгенографии височной кости в проекциях Шюллера и Майера, а в некоторых случаях и Стенверса.

Рентгенологически выделяют продольные и поперечные переломы пирамиды. Рентгенодиагностика продольных переломов пирамиды основана преимущественно на рентгенограммах в проекциях Шюллера и Майера, которые для сравнения производятся при укладке головы на больной и здоровой стороне. Линия продольного перелома, имеющая на боковом снимке прямолинейный или зигзагообразный характер и проходящая через чешую височной кости, часто направляется в антромастоидальную область, теряясь в её клетках. Продолжение линии такого перелома удаётся проследить только на снимке по Майеру, на котором видно прохождение её через антрум и стенки наружного слухового прохода. Признаком гематотимпанума является затемнение клеток височной кости и барабанной полости.

Поперечные переломы пирамиды височной кости относят к наиболее тяжёлым травмам уха. Состояние больных при этом, как правило, тяжёлое, что вынуждает отказаться от рентгенологического исследования в острый период травмы. В дальнейшем целесообразно выполнить обзорные рентгенограммы черепа и рентгенографию пирамиды в нескольких проекциях, включая проекции Стенверса и Майера, на которых определяют линию поперечного перелома, в большинстве случаев проходящую через капсулу лабиринта.

На компьютерной томограмме продольный перелом пирамиды определяется в виде линии перелома, проходящей вдоль длинной оси пирамиды, как правило, через наружный слуховой проход, аттик и антрум. При этом пирамида разделяется на переднюю и заднюю части (рис. 7-42). Чаще всего продольный перелом сопровождается травматическим разрывом барабанной перепонки и гематотимпанумом. При продольном переломе обычно происходит травматический разрыв цепи слуховых косточек, возможно повреждение канала лицевого нерва в тимпанальной части или в области ямки узла коленца. Наиболее информативны для выявления продольных переломов пирамиды томограммы, выполненные в аксиальной проекции.

Поперечный перелом пирамиды на компьютерной томограмме характеризуется линией перелома, которая проходит через пирамиду височной кости в переднезаднем направлении, пересекая структуры лабиринта (улитку, преддверие или внутренний слуховой проход) (рис. 7-43). Поперечный перелом может сопровождаться повреждением канала лицевого нерва на уровне лабиринтной части или в области ямки узла коленца. Наиболее информативны при изучении поперечных переломов пирамиды томограммы в аксиальной проекции.

Посттравматическая фистула лабиринта, пневмолабиринт характеризуются на компьютерной томограмме наличием пузырьков воздуха в лабиринте. Особое внимание следует уделять состоянию окон лабиринта.

При разрыве цепи слуховых косточек нарушается соотношение элементов цепи относительно друг друга; это состояние часто встречается при продольных переломах и баротравме. Наиболее часто нарушается соотношение косточек в области наковальне-молоточкового и наковальне-стременного сочленений. Возможны значительные дислокации фрагментов цепи, особенно наковальни.

Травматический парез или паралич лицевого нерва может развиться непосредственно в момент получения травмы или спустя несколько часов и иногда даже дней после травмы. В ряде случаев КТ позволяет выявить место перелома канала лицевого нерва, а также другие травматические изменения в височной кости.

Лучевая диагностика заболеваний носа и околоносовых пазух

На современном этапе при заболеваниях носа и ОНП используют классическую рентгенографию, КТ и МРТ.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ

Анатомическое строение полости носа и ОНП позволяет отчётливо визуализировать их на рентгенограммах. Для исключения проекционных искажений и наложения структур используют различные проекции: подбородочно-носовую, лобно-носовую, боковую и аксиальную.

Цель

Рентгенографию носа и ОНП используют для оценки состояния полости носа, придаточных пазух носа и их костных стенок.

Показания

Показания к рентгенографии - инородные тела носа и ОНП, аденоидные вегетации, острые и хронические синуситы, травматические повреждения. Однако в последние годы в диагностике большинства заболеваний ОНП, в том числе и синуситов, используют КТ.

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка к исследованию

Специальной подготовки не требуется.

Методика исследования

Рентгенографию в подбородочно-носовой проекции выполняют в положении пациента лёжа и сидя для выявления уровней жидкости. Применяют для оценки деталей глазницы, скуловой кости, полости носа (верхние отделы), лобных, верхнечелюстных пазух и решётчатого лабиринта.

Рентгенографию в лобно-носовой проекции выполняют в положении пациента лёжа, используют преимущественно для оценки лобной пазухи и чешуи лобной кости, основной пазухи, нижних отделов полости носа. На изображение верхнечелюстных пазух наслаиваются детали I и II шейных позвонков.

Снимок в боковом положении используют для оценки лицевого скелета, носоглотки и ОНП. Хорошо видны клиновидная пазуха, задние стенки лобных и верхнечелюстных пазух.

Снимки черепа в аксиальных проекциях используют, чтобы уточнить состояние основания черепа при подозрении на перелом или опухолевый процесс.

Факторы, влияющие на результат

На результат рентгенографии влияют квалификация рентгенолаборанта, физико-технические условия съёмки и фотопроцесс.

Альтернативные методы

В настоящее время альтернативный метод и метод выбора при исследовании полости носа и ОНП - КТ.

КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ

КТ позволяет получить одновременное послойное изображение костных и мягкотканных структур полости носа и ОНП, поэтому на современном этапе она признана методом выбора при ринологических заболеваниях.

Цель

КТ используют для оценки состояния внутриносовых структур, ОНП и их костных стенок, в том числе граничащих с орбитой и полостью черепа.

Показания

Противопоказания

Отсутствуют.

Подготовка к исследованию

Детям старше 3-4 лет специальной подготовки не требуется. Детям раннего возраста исследование выполняют в состоянии естественного или медикаментозного сна.

Методика исследования

Исследование проводят по спиральной программе с толщиной среза 0,5-0,6 мм и шагом реконструкции 0,3-0,4 мм с последующим выполнением мультипланарных реконструкций толщиной 0,5-3,0 мм в коронарной, аксиальной и сагиттальной плоскостях с соблюдением симметрии сторон. Режимы - костный и мягко-тканный.

Область сканирования: нижняя граница - альвеолярные отростки верхней челюсти, верхняя граница - верхняя стенка лобной пазухи, передняя граница - наружный нос, задняя граница - тела шейных позвонков.

Коронарная реконструкция: осуществляют в плоскости, параллельной венечному шву. Используют для оценки состояния полости носа, остиомеатального комплекса, синусов. Оптимальна для изучения нижних и верхних стенок пазух, дна передней черепной ямки.

Аксиальная реконструкция: осуществляют в плоскости, параллельной твёрдому нёбу. Используют для оценки состояния сфеноэтмоидальных карманов, передних и задних стенок синусов, крылонёбных и подвисочных ямок.

Сагиттальная реконструкция: выполняется строго в анатомически сагиттальной плоскости.

Дополнительная контрастность может быть достигнута внутривенным введением неионных контрастных препаратов из расчёта 1-2 мл/кг. Показания к внутривенному контрастированию - риногенные внутричерепные и орбитальные осложнения, подозрение на опухоль.

Операционные характеристики

Сравнение диагностических возможностей классической рентгенографии и КТ при воспалительных заболеваниях носа и ОНП показало, что у 45% больных, рентгенографические данные которых соответствовали норме, КТ выявила воспалительные изменения в пазухах и, напротив, в 34% случаев рентгенологически диагностированных синуситов КТ выявила неизменённые пазухи.

При высокой чувствительности метод КТ отличается невысокой специфичностью в оценке мягкотканных изменений. Установлено, что у 40-50% детей, обследованных по поводу иных заболеваний (неврологических, офтальмологических) и не имеющих клинических симптомов заболеваний верхних дыхательных путей, на КТ определяется нарушение пневматизации пазух. Подобные состояния чаще отмечались у детей раннего возраста (до 2-3 лет), при ОРВИ и в период реконва-лесценции. Неверная трактовка полученных результатов может вести к гипердиагностическим ошибкам и неоправданным лечебным мероприятиям.

Факторы, влияющие на результат

Движения пациента во время исследования и наличие металлических предметов (зубных брекет-систем) в зоне сканирования ухудшают качество получаемых томограмм.

Осложнения

Осложнения встречаются крайне редко. Возможны аллергические реакции на внутривенное введение контрастных веществ.

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ

МРТ превосходит КТ по чувствительности к мягким тканям, позволяет дифференцировать в синусах воспалительные изменения, жидкость и опухолевую ткань, а также выявлять распространение патологического процесса за пределы полости носа и ОНП. В связи с незначительным сигналом, получаемым от кортикальной кости, стенки полости носа и синусов не могут быть оценены методом МРТ, поэтому полученная информация недостаточна, в том числе и для планирования функциональной эндоскопической операции.

Таким образом, в ринологических исследованиях МРТ является методом, дополняющим КТ.

Цель

Цель МРТ - определить характер мягкотканных изменений в ОНП и за их пределами.

Показания

Противопоказание

Наличие любого ферромагнитного объекта, перемещение которого представляет опасность для пациента: внутричерепных ферромагнитных клипс, внутриглазных инородных металлических тел, кохлеарных имплантатов.

Подготовка к исследованию

Подготовки детям старшего возраста не требуется. Детям первых 5-7 лет жизни исследование выполняют в состоянии медикаментозного сна.

Методика исследования

Основной протокол магнитно-резонансного сканирования включает аксиальную и коронарную проекции в режимах Т2, Т1, STIR, Tl с контрастированием и жироподавлением. Для получения дополнительного контраста используют препараты гадолиния (0,1 ммоль/кг).

Операционные характеристики

В связи с тем что МРТ - высокочувствительный метод, часто (у детей до 2 лет в 70% и у детей старше 7 лет в 40% случаев) он выявляет изменения слизистой оболочки носа и ОНП, которые нельзя расценивать как патологические (процесс носового цикла, отёк слизистой оболочки при ОРВИ или в период реконвалесценции, послеоперационные процессы, изменения в зимний период). Ошибочная трактовка полученных результатов может приводить к диагностическим ошибкам.

Факторы, влияющие на результат

Качество получаемых изображений зависит от физических параметров томографа, движений пациента во время исследования, наличия металлических неподвижных предметов в зоне сканирования (зубных брекет-систем).

Осложнения

Не встречаются.

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ЛУЧЕВЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ

В основе работы врача, занимающегося вопросами лучевой диагностики заболеваний носа и ОНП у детей, лежит знание нормальной рентгено-, КТ- и МРТ-анатомии данной области (рис. 7-44) в различном возрасте.

Для анализа компьютерных томограмм ОНП и носа используют следующую схему.

Возрастные особенности околоносовых пазух

КТ позволяет оценить степень развития и пневматизации ОНП.

Врождённые аномалии развития носа и околоносовых пазух

Врождённая атрезия хоан Достоверным рентгенологическим признаком атрезии хоан считают задержку контрастного вещества на уровне хоаны при рентгенографии полости носа в боковой проекции.

Полная анатомическая характеристика атрезии хоан может быть получена при КТ после закапывания сосудосуживающих капель в возрастной дозе. При этом атрезия может быть одноили двусторонней, частичной или полной, а по структуре - перепончатой, хрящевой, смешанной или костной (рис. 7-45).

Кроме того, на томограммах можно выявить сопутствующие изменения полости носа: отклонение внутрь медиальной стенки гайморовой пазухи, отклонение латерально или расщепление сошника, уровень жидкости над зоной атрезии, гипоплазию нижней носовой раковины, дислокацию вверх твёрдого нёба, что позволяет хирургу спланировать и успешно провести хоанотомию с учётом всех анатомических особенностей.

Гипоплазия верхнечелюстной пазухи

Гипоплазия верхнечелюстной пазухи формируется вследствие недостаточной резорбции губчатой костной ткани. У части пациентов данная аномалия может протекать изолированно, при сохранной дренажной функции решётчатой воронки и правильно сформированном крючковидном отростке (рис. 7-46).

Однако в большинстве случаев гипоплазия верхнечелюстной пазухи сочетается с гипоплазией крючковидного отростка и врождённой окклюзией решётчатой воронки. У таких больных рентгенологически определяют уменьшение прозрачности пазухи, что часто приводит к ошибочному диагностированию синусита и неоправданным лечебным мероприятиям.

На компьютерных томограммах гипоплазия пазухи в сочетании с её ателектазом проявляется уменьшением размеров, втяжением и утолщением костных стенок, а также расширением прилежащих отделов полости носа. На коронарных томограммах отчётливо выявляются гипоплазия крючковидного отростка, его прилежание к медиальной стенке орбиты и отсутствие пневматизации пазухи (рис. 7-47).

Сходные изменения при КТ можно выявить и у пациентов с синдромом молчащего синуса. Дифференциально-диагностическим признаком в данном случае является присутствие энофтальма, свидетельствующего в пользу синдрома молчащего синуса.

Многокамерность верхнечелюстной пазухи

К аномалиям верхнечелюстной пазухи, хорошо визуализирующимся при проведении КТ, относят её многокамерность за счёт наличия костной или мембранозной перегородки, разделяющей пазуху чаще всего на переднюю и заднюю части. Разделение полостей может быть полным или частичным. Аномалия встречается в 2% случаев.

Локальные пороки и анатомические варианты развития носа и околоносовых пазух

Существует множество анатомических вариантов развития внутриносовых структур и степеней пневматизации ОНП, предрасполагающих к нарушению дренажа пазух и, как следствие, развитию синуситов. КТ - единственный метод лучевой диагностики, позволяющий определять локальные пороки и анатомические варианты развития структур, в том числе формирующих остиомеатальный комплекс. Наиболее распространены из них следующие.

Результаты КТ важны как для диагностики, так и для планирования функциональной эндоскопической операции на полости носа и ОНП.

Искривление перегородки носа

Деформация носовой перегородки встречается у пациентов различного возраста и может носить как врождённый, так и приобретённый характер. В зависимости от выраженности и распространённости искривления носовая перегородка может блокировать зону носового клапана, остиомеатальный комплекс и зону так называемого заднего остиомеатального комплекса - верхнего носового хода и верхней носовой раковины. КТ даёт чёткое представление о локализации искривления (в хрящевом и/или костном отделе) и морфологическом строении деформированного участка перегородки, позволяя по форме выделять S-, С-образную деформацию, шип носовой перегородки (рис. 7-500, гребень носовой перегородки, пневматизацию носовой перегородки в задневерхних отделах. Искривление перегородки носа встречается у 10-13% детей и у 18-44% взрослых.

Воспалительные заболевания околоносовых пазух

Острые синуситы

Острые синуситы рентгенологически проявляются краевым пристеночным утолщением слизистой оболочки с чёткими контурами. При прогрессировании процесса отёчная слизистая оболочка может полностью закрыть просвет пазухи, что приводит к исчезновению рентгеновского изображения краевой тени и появлению симптома сплошного затемнения. Наличие жидкости в верхнечелюстной, лобной и клиновидной пазухах определяется в виде уровней, если сохранено дренирование пазухи (рис. 7-51). При отсутствии сообщения пазухи с полостью носа на рентгенограммах определяют симптом сплошного затемнения. Утолщение слизистой оболочки и скопление жидкости в ячейках решётчатого лабиринта выглядят на обзорных снимках как затемнение в этих пазухах.

Катаральная форма острого синусита характеризуется на компьютерных томограммах утолщением слизистой оболочки различной степени. В фазе экссудации в просвете пазухи (верхнечелюстной, лобной и основной) определяется патологическое содержимое жидкостной плотности (10-20 HU) в виде уровня. Гнойные формы синусита отличаются более высокими значениями плотности содержимого пазухи (до 80 HU), что в ряде случаев может создавать эффект естественного контрастирования. При этом утощённая слизистая оболочка пазухи представляется гиподенсивной относительно высокоплотного гнойного выпота (рис. 7-52). В случае «отключённой» пазухи может определяться небольшой пузырёк воздуха в верхних отделах пазухи или же пневматизация синуса полностью отсутствует (рис. 7-53).

В ячейках решётчатой кости при этмоидите визуализируется патологическое содержимое, уровни жидкости на томограммах имеют вогнутый край (см. рис. 7-51).

Хронические синуситы

Гиперплазия слизистой оболочки рентгенологически характеризуется пристеночным краевым затемнением, отличающимся от такового при остром синусите, во-первых, большей шириной и плотностью теневых наслоений, а во-вторых, стойкостью рентгенологических изменений при динамическом наблюдении (рис. 7-54). КТ и МРТ позволяют отчётливо выявить утолщение слизистой оболочки в ОНП (рис. 7-55), однако для постановки диагноза «синусит» необходима соответствующая клиническая картина.

Рис. 7-53. Острый синусит. Компьютерная томограмма, коронарная проекция: 1 - уровень жидкости в правой верхнечелюстной пазухе; 2 - «отключённая» пазуха слева; 3 - в передних клетках решётчатого лабиринта справа - патологический субстрат в виде уровней

Фиброзный синусит развивается в большинстве случаев после проведённых оперативных вмешательств и характеризуется разрастанием в поражённых пазухах соединительной ткани с последующим фиброзом. На рентгенограммах определяется неоднородное интенсивное затемнение синуса. КТ выявляет тракционную деформацию синуса, наличие в его просвете плотного патологического содержимого (60-80 HU), костные остеопластические изменения, такие как гиперостоз, шипы, зазубрины на внутренней поверхности стенок пазух (рис. 7-56).

Ретенционная киста рентгенологически характеризуется полукруглой, чаще одиночной тенью средней интенсивности. На компьютерных томограммах определяется жидкостное образование куполообразной формы, с чёткими, ровными контурами, чаще всего расположенное на нижней стенке верхнечелюстной пазухи (рис. 7-57). В магнитно-резонансном изображении киста имеет сигнал низкой интенсивности в Т1- и высокой интенсивности - в Т2-взвешенных изображениях.

При полипозном синусите рентгенологические симптомы не очень отчётливо определяются на обычных снимках. На компьютерных томограммах изменения пазух могут носить различный характер. У части больных в одной или нескольких пазухах обнаруживают образования плотностью 20-40 HU, различных размеров, с округлыми или бугристыми контурами (рис. 7-58). В далеко зашедших случаях, когда отмечается безудержный рост полипозной ткани с заполнением просвета пазух и распространением полипов в полость носа, пневматиза-ция пазух отсутствует (рис. 7-59).

Описанные процессы сопровождаются характерными изменениями костных стенок пазух - сочетанием остеопороза и остеосклероза на различных участках. Остепороз проявляется на томограммах истончением и понижением плотности костных стенок пазух. Это связано с длительным давлением полипов на костные стенки пазухи, что приводит к трофическим изменениям в них. В ряде случаев возможно разрушение костных стенок пазух, приводящее к ремоделированию и распространению полипозной ткани в полость черепа, глазницу или на мягкие ткани. Причиной остеосклероза считают длительный вялотекущий воспалительный процесс в слизистой оболочке синуса с вовлечением в него надкостницы, что приводит к периостальному образованию костной ткани. Магнитно-резонансная картина полипозного синусита определяется соотношением количества жидкости и белка в полипах. Отёчные полипы имеют сигнал низкой интенсивности на Т1- и высокой интенсивности - на Т2-взвешенных изображениях. С увеличением возраста полипа картина меняется вплоть до очень низких сигналов на Т1- и Т2-взвешенных изображениях. При распространённом полипозе магнитно-резонансная картина в режиме Т2 часто бывает мозаичной, что свидетельствует о наличии в пазухах не только отёчной полипозной ткани, имеющей сигнал повышенной интенсивности, но и вязкого густого секрета, отличающегося очень низким сигналом.

Антрохоаналъный полип ОНП имеет характерные КТ-признаки: образование плотностью 20-40 HU, различного размера, с чёткими волнистыми контурами, расположенное в синусе или исходящее из него, часто достигающее хоан и носоглотки. Возможности КТ позволяют определить место локализации антральной части хоанального полипа. Наиболее часто полип локализуется в верхнечелюстной пазухе и выходит из неё через заднюю фонтанеллу, реже - через естественное соустье (рис. 7-60). На МРТ солитарный полип характеризуется сигналом высокой интенсивности в Т2-взвешенном изображении.

Мукоцеле - кистозное расширение ОНП, развивающееся из-за нарушения дренажной функции выводных протоков. На рентгенограмме определяют увеличение размеров и понижение прозрачности поражённой пазухи. При КТ выявляют увеличение объёма пазухи за счёт выбухания её стенок; последние часто истончены, с явлениями остеопороза и возможными деструктивными изменениями. Просвет пазухи обычно заполнен гомогенным содержимым, плотность которого соответствует густой жидкости (40 HU) (рис. 7-61). Магнитно-резонансные характеристики мукоцеле различны и определяются концентрацией белка и степенью гидратации.

Наиболее распространённая форма грибкового синусита - мицетома на компьютерных томограммах характеризуется наличием в пазухе патологического субстрата мягкотканной плотности (40-50 HU), на фоне которого выявляют включения значительно повышенной плотности (400-3000 HU), неправильной формы, обусловленные отложением кальция и солей тяжёлых металлов. В ряде случаев включения могут быть окружены ободком повышенной плотности, с лучистым наружным контуром (рис. 7-62). При МРТ в режиме Т1 в центре поражённой пазухи определяют образование с низкой интенсивностью сигнала, окружённое отёчной слизистой оболочкой и жидкостью. В режиме Т2 мицетома имеет ещё более низкую интенсивность или выглядит как область, лишённая сигнала.

Осложнённые формы синуситов

Острые и хронические синуситы могут стать причиной орбитальных и внутричерепных осложнений. К периоститу, а затем к остеомиелиту стенок пазух и распространению воспалительного процесса в орбиту и головной мозг наиболее часто приводят гнойные фронтиты и этмоидиты.

На рентгенограммах при этом выявляют утолщение периоста стенок поражённых пазух и глазниц. Кроме того, иногда обнаруживают дефекты костной ткани синусов. Для орбитальных осложнений этмоидитов характерно расширение зоны решётчатого лабиринта с исчезновением на рентгенограмме линии внутренней костной стенки орбиты. Определяемое вначале гомогенное затемнение клеток решётчатого лабиринта может смениться просветлением из-за резорбции костных стенок ячеек.

КТ позволяет выявлять при риносинусогенных осложнениях изменения не только в ОНП и их костных стенках, но и в мягких тканях орбиты и полости черепа. Метод выбора для оценки характера внутричерепных и орбитальных осложнений на современном этапе - МРТ или КТ с внутривенным контрастированием.

Орбитальные осложнения, которые имеют патогномоничную КТ- и МРТ-картину: отёк ретробульбарной клетчатки, субпериостальный абсцесс, ретробульбарный абсцесс, флегмона орбиты. К внутричерепным осложнениям, которые могут быть выявлены как с помощью КТ, так и МРТ, относят эпидуральный и субдуральный абсцессы, менингоэнцефалит, абсцесс мозга, синус-тромбоз.

Объёмные образования носа и околоносовых пазух

Данная группа заболеваний включает врождённые образования, доброкачественные и злокачественные опухоли.

Врождённые образования

Среди объёмных образований врождённого характера различают менингоэнцефалоцеле, дермоидные кисты, тератомы, липомы, гемангиомы.

Менингоэнцефалоцеле, или мозговые грыжи, обусловлено пролабированием мозга и его оболочек через врождённые дефекты в костях основания черепа. К вовлечению в патологический процесс полости носа и ОНП приводят только трансэтмоидальные и транссфеноидальные грыжи. При риноскопии мозговая грыжа может быть ошибочно расценена как полип, а попытка оперативного удаления приводит к таким серьёзным осложнениям, как ликворея и рецидивирующий менингит. Во избежание вышеперечисленных осложнений при наличии интра-или экстраназальных объёмных образований диагностический алгоритм должен обязательно включать выполнение КТ и МРТ. КТ выявляет в полости носа и ОНП наличие дополнительного образования жидкостной и/или мягкотканной плотности в сочетании с костным дефектом продырявленной пластинки (рис. 7-63), расширением слепого отверстия, расщеплением петушиного гребня. МРТ позволяет уточнить содержание грыжевого мешка, его связь с внутричерепными структурами. Рентгенография в редких случаях позволяет выявлять костные грыжевые ворота больших размеров.

Дермоидные кисты, тератомы, липомы, гемангиомы встречаются во фрон-тоназальной ямке и могут распространяться в полость черепа. Классические рентгенологические методики при данных заболеваниях малоинформативны. Диагностику проводят с помощью КТ или МРТ, при которых все перечисленные образования находят отображение и имеют свои отличия. Для тератом и дермоидных кист характерна гетерогенность строения (как на компьютерных томограммах, так и на магнитно-резонансных изображениях), при которой в опухоли наряду с мягкотканными и жидкостными участками можно встретить участки жировой плотности, а также кальци-фикаты и зачатки зубов. Липомы при КТ характеризуются патогномоничными отрицательными значениями плотности (-l00 HU), отличающими их от объёмных образований иной природы. Гемангиомы активно накапливают контрастное вещество при его внутривенном введении. МРТ имеет неоспоримые преимущества при исследовании мягкотканных образований, поэтому в данном случае служит методом выбора.

Доброкачественные опухоли

Среди доброкачественных опухолей в детском возрасте наиболее часто встречаются остеома, ангиофиброма, инвертируемая папиллома.

Остеомы в основном встречаются в лобной пазухе, клетках решётчатого лабиринта и рентгенологически проявляются в виде округлой тени костной плотности с чёткими контурами, размером 0,5 см и более. Определить локализацию остеомы в пазухе и место прикрепления её ножки по рентгенографическим данным можно далеко не всегда. КТ позволяет не только выявить остеому, определить вариант строения (губчатая, компактная, смешанная), но и установить место исходного роста опухоли, так как денситометрические показатели ножки остеомы ниже, чем показатели в остальных отделах опухоли (рис. 7-64). Ориентируясь на результаты КТ, хирург может избрать наиболее рациональный хирургический доступ.

Ангиофиброма носоглотки - одна из немногих опухолей, имеющих характерные рентгенографические признаки - отклонение кпереди задней стенки гайморовой пазухи и крыловидных отростков. На компьютерных томограммах выявляют мяг-котканные массы, исходящие из боковой стенки носоглотки на уровне крылонёбного отверстия. Отсюда, вызывая как смещение, так и деструкцию прилегающих костей, опухоль может распространяться в различных направлениях: в полость носа и ОНП, в крылонёбную и подвисочную ямки, в полость черепа (среднюю черепную ямку и параселлярную область) и глазницы. Ангиофиброма хорошо васкуляризована, поэтому активно накапливает контрастный препарат, который вводят внутривенно при КТ, МРТ и ангиографии (рис. 7-65). В режимах Т1 и Т2 ангиофиброма характеризуется сигналом низкой или промежуточной интенсивности, причём на Т2-изображении опухоль имеет крапчатое строение.

Инвертированные (переходно-клеточные) папилломы нередко представляют определённые диагностические трудности. Часто на ранних стадиях развития они напоминают полипы. В большинстве случаев переходно-клеточные папилломы располагаются односторонне, развиваясь на боковой стенке полости носа, около средней носовой раковины. По мере роста папилломы происходит расширение соответствующей части полости носа с односторонним блоком придаточных пазух. Переходная папиллома обладает способностью к малигнизации (в 10-15%), при этом её рост приобретает деструктивный характер. Традиционное рентгенологическое исследование выявляет нечёткость медиальной стенки верхнечелюстной пазухи только с одной стороны. КТ даёт возможность определить деструкцию стенок пазух и распространение опухоли в область глазницы и на крылонёбную ямку (рис. 7-66). При МРТ переходная папиллома проявляется низкоинтенсивным сигналом в Т1- и среднеили гиперинтенсивным сигналом в Т2-зависимых режимах.

Злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли (рабдомиосаркома, назофарингеальная саркома, меланома, эстезионейробластома, лимфома) полости носа у детей встречаются редко. Рентгенологический симптом, позволяющий заподозрить злокачественную опухоль носа и ОНП, - костная деструкция. При подозрении на опухолевый процесс диагностическая схема должна включать выполнение КТ и МРТ. КТ позволяет оценить локализацию, размеры, плотность, гомогенность опухоли, распространение опухолевого процесса на лицевой скелет и в полость черепа. Кроме того, КТ позволяет оценить выраженность костных деструктивных изменений (рис. 7-67). МРТ, обладая высокой контрастностью изображения мягких тканей, позволяет дифференцировать опухоль от присоединившихся изменений слизистой оболочки и нарушений дренажной функции пазух, сопровождающихся скоплением в них жидкости. На Т2-взвешенных изображениях практически все злокачественные опухоли ОНП имеют гипоили изоинтенсивный сигнал, в то время как воспалительные изменения слизистой оболочки и экссудат характеризуются гиперинтенсивным сигналом (рис. 7-68).

Травмы носа и околоносовых пазух

Решающее диагностическое значение при травмах носа имеет рентгенография костей носа в боковой проекции, позволяющая выявить перелом и определить смещение отломков костей носа (рис. 7-69). Для того чтобы уточнить сторону повреждения, целесообразно провести рентгенографию в боковой проекции при положении больного на правом и левом боку. Для того чтобы выявить смещение отломков снаружи внутрь, которые могут остаться незамеченными на боковых снимках, должна быть выполнена рентгенограмма придаточных пазух в подбородочно-носовой проекции.

Рентгенологическая картина переломов носа весьма разнообразна. Различают простые (поперечные и косые) переломы без смещения и с разной степенью смещения, перелом в виде птичьего клюва, многооскольчатые переломы без заметного смещения и со значительным смещением в боковом и переднезаднем направлениях, из которых последние могут сопровождаться переломом и гематомой перегородки носа.

При травмах носа потребность в КТ возникает редко.

Различают прямые и косвенные рентгенологические симптомы повреждений придаточных пазух носа. К прямым признакам относят костные повреждения стенок придаточных пазух. Косвенные признаки связаны с нарушением пневматизации придаточных полостей носа вследствие кровоизлияний в остром периоде и резидуальных явлений в отдалённом периоде травмы.

Прямые признаки повреждений костных стенок лобной и верхнечелюстной пазух - линейные, вдавленные и оскольчатые переломы. Прямой признак повреждения ячеек решётчатого лабиринта - прерванность контура медиальной стенки глазницы на снимках в подбородочно-носовой проекции и на снимках глазницы.

Свежие переломы стенок ОНП всегда сопровождаются интенсивным равномерным затемнением, обусловленным кровоизлиянием (рис. 7-70). В дальнейшем происходят либо рассасывание крови и постепенное восстановление пневматизации пазухи, либо при её инфицировании развивается синусит.

Переломы стенок основной пазухи характерны для тяжёлых черепно-мозговых травм с переломом основания черепа. Метод выбора при обследовании таких больных - КТ, позволяющая оценить не только костно-травматические повреждения, но и состояние головного мозга и его оболочек.

Инородные тела носа и околоносовых пазух

В диагностике инородных тел носа и ОНП применяют как рентгенографию, так и КТ. В ряде случаев рентгенография позволяет не только установить характер рентгеноконтрастного инородного тела, но и определить его локализацию. Однако следует помнить, что, если на обзорной рентгенограмме тень инородного тела проецируется на полость носа или на одну из его придаточных пазух, это ещё не означает, что оно находится внутри полости. Рентгенограмма придаточных пазух носа достаточно резко искажает анатомо-топографические взаимоотношения, поэтому для определения координат инородного тела необходимо выполнить два (а во многих случаях и три) снимка: в прямой лобно-носовой, боковой и аксиальной проекциях.

КТ позволяет оптимально определить не только местонахождение инородного тела (рис. 7-71), но и сопутствующие изменения костей и мягких тканей (переломы, свищевые ходы, остеомиелитические очаги, воспалительные изменения в пазухах). Отличаясь более высокой контрастной чувствительностью по сравнению с рентгенографией, КТ даёт возможность визуализировать многие нерентгеноконтрастные инородные тела (пластмассу, стекло, перевязочный материал и др.). Полученная таким образом информация помогает хирургу определить тактику и выбрать наилучший доступ для удаления инородного тела.

Лучевая диагностика заболеваний глотки, гортани и верхних дыхательных путей

В настоящее время для исследования глотки, гортани и верхних дыхательных путей используют целый комплекс различных методов лучевой диагностики: рентгенографию, рентгеноскопию, УЗИ, КТ, МРТ, а также ангиографию.

Для выбора наиболее эффективного диагностического алгоритма в каждом конкретном случае необходимо знание, с одной стороны, диагностических возможностей каждого метода и, с другой стороны, патогенеза и лучевой семиотики широкого спектра заболеваний глотки, гортани и верхних дыхательных путей. Это может быть осуществлено только при сотрудничестве оториноларинголога и рентгенолога.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ, РЕНТГЕНОСКОПИЯ ГЛОТКИ, ГОРТАНИ И ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Естественная контрастность верхних дыхательных путей при рентгенологических исследованиях обусловливает центральное место этих методов в диагностике заболеваний горла.

Цель

Цель методов - оценить состояние различных отделов глотки, гортани и верхних дыхательных путей.

Показания

Противопоказания

Отсутствуют.

Методика исследования

Методика предусматривает выполнение рентгенограммы шеи в прямой и боковой проекциях. На прямой рентгенограмме шеи изучают голосовые складки, их контуры и движение при фонации, желудочки гортани, подсвязочное пространство (рис. 7-72, а). На боковой рентгенограмме шеи хорошо видны корень языка, подъязычная кость, валлекулы, свободная часть и гортанная поверхность надгортанника, преднадгортанниковое пространство, просветы гортани и трахеи (рис. 7-72, б). Оценить состояние носоглотки позволяет боковая рентгенограмма.

Осложнения

Осложнений нет, однако метод связан с лучевой нагрузкой, поэтому не рекомендуют частые повторные исследования.

КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ ГЛОТКИ, ГОРТАНИ И ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Метод позволяет получить послойное изображение глотки, гортани и верхних дыхательных путей. Оценке подлежат как костные, так и мягкотканные структуры.

Цель

Цель метода - выявить объёмное образование и оценить его характер, получить информацию о состоянии хрящей гортани, околоскладочного, окологлоточного и преднадгортанникового пространств, гортанных желудочков и нижних отделов гортани.

Показания

Методика исследования

Исследование проводят по спиральной программе с толщиной среза 0,5-1,0 мм и шагом реконструкции 0,5-1,0 мм с последующим выполнением мультипланарных реконструкций толщиной 1-2 мм в коронарной, аксиальной и сагиттальной плоскостях с соблюдением симметрии сторон. Режим - мягкотканный. При исследовании гортани дополнительно выполняют сканирование с фонацией, при этом ребёнка просят произнести долгий звук [и]. В большинстве случаев методика предусматривает внутривенное введение неионных контрастных препаратов из расчёта 1-2 мл/кг.

Операционные характеристики

При глубоких инфекциях шеи чувствительность КТ приближается к 100%, а специфичность колеблется от 60 до 92%.

Осложнения

Осложнения встречаются крайне редко и носят аллергический характер.

Альтернативный метод

МРТ.

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ ГЛОТКИ, ГОРТАНИ И ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Цель

Цель метода - диагностика объёмных образований глотки, гортани и верхних дыхательных путей.

Показание

Показания к выполнению МРТ - объёмные образования шеи.

Противопоказания

Наличие любого ферромагнитного объекта, перемещение которого представляет опасность для пациента: внутричерепных ферромагнитных клипс, внутриглазных инородных металлических тел, искусственных клапанов сердца, внутренних инфузионных насосов для лекарственных препаратов, кохлеарных имплантатов.

Подготовка к исследованию

Подготовки детям старшего возраста не требуется. Детям первых 5-7 лет жизни исследование выполняют в состоянии медикаментозного сна.

Методика исследования

Основной протокол магнитно-резонансного сканирования включает аксиальную, коронарную и сагиттальную проекции в режимах Т2, Т1, STIR, T1 с контрастированием и жироподавлением. Для получения дополнительного контраста используют препараты гадолиния (0,1 ммоль/кг).

Факторы, влияющие на результат

Качество получаемых изображений зависит от физических параметров магнитно-резонансного томографа, движений пациента во время исследования.

Осложнения

Не встречаются.

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ЛУЧЕВЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ ГЛОТКИ, ГОРТАНИ И ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Врождённые кисты и свищи шеи

Врождённые срединные кисты шеи

По средней линии шеи могут располагаться кисты щитовидно-язычного протока, эпидермоидные и дермоидные кисты.

Развитие срединных кист и свищей шеи обусловлено частичным или полным незаращением щитовидно-язычного протока, образующегося в процессе эмбриогенеза щитовидной железы, которая перемещается от слепого отверстия языка вниз, на переднюю поверхность шеи. Киста щитовидно-язычного протока всегда располагается по средней линии, уровень её локализации может быть различным - от корня языка до области шеи. Здесь же может располагаться срединный свищ. Диагностику свищей шеи осуществляют посредством фистулографии. Кисту часто обнаруживают в детском возрасте после инфекции верхних дыхательных путей. В диагностике возможно использование УЗИ, а также КТ и МРТ.

КТ выявляет срединно расположенное округлое жидкостное образование гомогенной структуры, окружённое тонкой капсулой, которая может умеренно накапливать внутривенный контрастный препарат. Отчётливо выявляют заинтересованность соседних мышц и возможную связь кисты с подъязычной костью (рис. 7-73). Это важно для полного хирургического удаления кисты, включая тело подъязычной кости и рудименты протоков вплоть до слепого отверстия языка.

На снимке, полученном с помощью МРТ, киста имеет низкоили среднеинтенсивный сигнал в Т1- и среднеили высокоинтенсивный сигнал в Т2-режиме.

Эпидермоидные и дермоидные кисты - подкожные кистозные образования негомогенного строения, имеющие в своём составе участки не только жидкостной, но и жировой, а также повышенной плотности, выявить которые можно при УЗИ, КТ и МРТ.

Эктопия щитовидной железы

Нарушение миграции щитовидной железы в процессе эмбриогенеза приводит к формированию язычной щитовидной железы. Эктопированная щитовидная железа располагается в области корня языка и проявляется на боковой рентгенограмме симптомом нарушения пневматизации валлекул, который у 70% пациентов сочетается с сужением претрахеальных мягких тканей шеи в месте обычного расположения щитовидной железы. У таких пациентов язычная щитовидная железа - единственная тиреоидная ткань, что важно учитывать при планировании хирургических вмешательств. Диагноз подтверждается радиоизотопным исследованием и КТ без применения контрастного усиления. Содержащая йод тиреоидная ткань имеет на компьютерных томограммах повышенную плотность (рис. 7-74).

Врождённые боковые кисты шеи

Врождённые боковые кисты шеи - бранхиогенные кисты, происходящие из жаберных щелей и глоточных карманов. Чаще всего подобная киста возникает из второй жаберной щели и располагается кпереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы на уровне или ниже подъязычной кости. Первая жаберная щель также может дать начало кисте, расположенной впереди ушной раковины. В диагностике используют УЗИ, КТ или МРТ. Боковые кисты шеи характеризуются жидкостными значениями плотности, гомогенной структурой и типичным расположением (рис. 7-75).

Воспалительные заболевания глотки

Воспалительные заболевания носоглотки

Носоглотка - верхняя часть глотки, которая книзу непосредственно переходит в ротоглотку. Границей между ними считают мысленное продолжение уровня твёрдого нёба кзади. Свод носоглотки образован основной и затылочной костью, а задняя стенка - I и II шейными позвонками.

Аденоидные вегетации на боковой рентгенограмме определяются в виде тени по задней стенке носоглотки, суживающей её просвет. Тень аденоидов обычно средней интенсивности, имеет полуовальную форму и чёткие контуры. Различают три степени аденоидных разрастаний. При I степени аденоидная ткань едва прикрывает хоаны и суживает просвет носоглотки на 1/3; при II степени аденоиды прикрывают хоаны до половины и просвет носоглотки сужен на 2/3 (рис. 7-76); при III степени и хоаны, и просвет носоглотки почти полностью перекрыты аденоидной тканью.

У детей раннего возраста (несколько месяцев жизни) аденоидные вегетации не встречаются. Наличие у ребёнка этой возрастной группы на рентгенограмме назофарингеальных масс требует исключения тератомы, гемангиомы, нейробластомы и мозговой грыжи. Отсутствие у ребёнка старше 6 мес аденоидной ткани в носоглотке при отсутствии в анамнезе хирургических вмешательств в этой области может свидетельствовать об иммунодефицитном состоянии.

Киста носоглотки (киста Торнвальдта) формируется по средней линии носоглотки в результате закрытия врождённой фарингеальной сумки. Увеличиваясь в размерах, киста может вызвать назальную обструкцию у новорождённых, а при инфицировании - стать причиной упорных гнойных выделений из носа у детей старшего возраста. КТ выявляет округлое жидкостное образование с тонкой капсулой, расположенное под слизистой оболочкой по средней линии носоглотки (рис. 7-77). При МРТ в режиме Т2 определяют сигнал высокой интенсивности, а в режиме Т1 сигнал может быть как гипер-, так и изоинтенсивным, что зависит от концентрации белка и степени гидратации. Окружающие ткани при кисте Торнвальдта не изменены.

Ретрофарингеальный и парафарингеальный абсцессы Ретрофарингеальный и парафарингеальный абсцессы на боковой рентгенограмме шеи сопровождаются увеличением толщины превертебральных мягких тканей (в норме толщина превертебральных мягких тканей у детей не превышает 3/4 переднезаднего размера тела IV шейного позвонка). Второй признак поражения заглоточного пространства - исчезновение ступеньки между грушевидным синусом и гортанью. Следует отметить, что аналогичные рентгенологические симптомы могут иметь и иной генез:

При подозрении на абсцесс заглоточного пространства методы выбора - КТ с внутривенным введением контрастного вещества или МРТ, которые позволяют не только выявить наличие абсцесса, но и оценить его точную локализацию, распространённость и степень компрессии дыхательных путей. Патогномоничный КТ-признак заглоточного абсцесса - округлый участок пониженной плотности, окружённый ободком высокой плотности (рис. 7-78).

Объёмные образования глотки

В зависимости от локализации образования выделяют следующие группы заболеваний:

Объёмные образования рото- и гортаноглотки

Объёмные образования рото- и гор-таноглотки включают большое число опухолей доброкачественного (фиброма, ангиома, папиллома, липома, тератома, нейрофиброма, аденома, смешанная опухоль) и злокачественного (саркома, рак, меланома) характера. Основные критерии диагностики опухолей глотки - клинические признаки, данные фиброэндоскопии, результаты гистологического исследования. Задача лучевых методов диагностики при новообразованиях глотки - оценить распространённость опухолевого процесса на соседние органы (пищевод, трахею и шейный отдел позвоночника).

Объёмные образования окологлоточного пространства

Объёмные образования окологлоточного (парафарингеального) пространства редки и составляют около 0,5% всех опухолей головы и шеи.

Выделяют три типа опухолей парафарингеального пространства:

В переднем отделе окологлоточного пространства наиболее часто располагаются опухоли, происходящие из слюнных желёз. Задний отдел парафарингеального пространства - типичная локализация нейрогенных опухолей, расположенных вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Доброкачественный характер новообразований подобной локализации преобладает и составляет 80%.

КТ позволяет оценить следующие параметры:

В дифференциальной диагностике целесообразно использовать МРТ и ангиографию. На изображениях, полученных с помощью МРТ, параганглиома характеризуется гетерогенно изменённым сигналом и имеет крапчатый вид, что отражает обилие новообразованных сосудов, их разнокалиберность, разнонаправленность кровотока и частое тромбирование.

Ангиография наружной сонной артерии выявляет связь опухоли с крупными сосудами, позволяет диагностировать сосудистые образования и отличить хорошо васкуляризованную параганглиому от бедной сосудами шванномы.

Врождённые аномалии развития гортани и трахеи

Врождённый стридор, мембраны, диафрагмы, тяжи и другие аномалии развития гортани

В большинстве случаев врождённый стридор, мембраны, диафрагмы, тяжи и другие аномалии развития гортани диагностируются на основании клинической картины и фиброэндоскопического исследования, и лучевых методов диагностики не требуется.

В клинически неясных случаях выполняют рентгенографию шеи в прямой и боковой проекциях. На рентгенограмме в боковой проекции можно выявить следующие изменения:

Рентгенограмма в прямой проекции позволяет определить ширину просвета верхних дыхательных путей и установить их сужение, заподозренное по боковому снимку. Рентгенологический симптом шпиля, или карандаша, выявляемый на рентгенограмме в прямой проекции и заключающийся в сужении воздушного столба на уровне подсвязочного пространства, обусловлен сужением этого пространства. Следует отметить, что подобная рентгенологическая картина характерна для стеноза подсвязочного пространства не только врождённой, но и любой другой этиологии (отёк, гемангиома, длительная интубация и т.д.).

Ларингоцеле

Ларингоцеле - дивертикул гортанного желудочка, при резком голосовом усилии трансформирующийся в воздушную кисту. Рентгенография на вдохе выявляет воздухоносную полость, исчезающую на выдохе. Иногда встречается ларингогид-роцеле, когда киста наполнена не воздухом, а серозной жидкостью. Метод выбора для диагностики - КТ.

Трахеопищеводный свищ

Трахеопищеводный свищ проявляется на рентгенограмме пищевода с водорастворимым контрастным веществом в боковой проекции контрастированным каналом, идущим наклонно вверх от пищевода к трахее (барий в таких случаях применять не следует, так как, попав в дыхательные пути, он становится инородным телом).

Острые стенозы гортани

Острые стенозы гортани - проявление различных по этиологии и патогенезу патологических процессов. Некоторые из них имеют свои характерные рентгенологические признаки.

При остром ларинготрахеите и аллергическом отёке рентгенограмма в прямой проекции выявляет сужение подсвязочного пространства гортани, которое проявляется потерей его обычных боковых выпуклостей, или «плеч», в результате чего воздушный столб приобретает форму шпиля или карандаша (рис. 7-79). Боковая рентгенограмма демонстрирует чрезмерное растяжение гортаноглотки во время вдоха, при неизменённых надгортаннике и черпалонадгортанных складках, потерю чёткости просвета трахеи и её сужение в верхнем отделе. Следует отметить, что диагнозы острого ларинготрахеита и аллергического отёка гортани основаны на клинических данных и, как правило, не требуют применения рентгенографии.

При бактериальном эпиглоттите (хондроперихондрит надгортанника) боковая рентгенограмма выявляет значительное увеличение надгортанника и утолщение черпалонадгортанных складок. В норме надгортанник определяется на боковой рентгенограмме в виде структуры, имеющей небольшой переднезадний размер, вследствие чего его часто сравнивают с V пальцем руки (см. рис. 7-72, б). При воспалении он утолщается, укорачивается и начинает напоминать I палец руки (рис. 7-80). Кроме того, эпиглоттит приводит к сужению или исчезновению воздушного пространства валлекул и может сопровождаться выпрямлением шейного лордоза.

Внегортанные нагноительные процессы и гематомы в окологлоточном, заглоточном пространствах, в области шейного отдела позвоночника проявляются на боковой рентгенограмме шеи увеличением толщины превертебральных мягких тканей и исчезновением ступеньки между грушевидным синусом и гортанью. При подозрении на абсцессы заглоточного, окологлоточного пространств и глубокую флегмону шеи методы выбора - КТ с внутривенным введением контрастного вещества или МРТ. Нагноительные процессы и гематомы в области корня языка и мягких тканей дна полости рта рентгенологически проявляются нарушением пневматизации валлекул. Этот симптом хорошо виден на рентгенограмме шеи в боковой проекции.

Хронические стенозы гортани и трахеи

У детей хронические стенозы гортани и трахеи могут быть обусловлены как врождёнными, так и приобретёнными причинами:

Для уточнения локализации, степени и распространённости стеноза используют рентгенологическое исследование в боковой и прямой проекциях. В большинстве случаев боковая рентгенограмма более информативна, так как позволяет выявить и оценить характер деформации и сужения воздушного столба гортанной трубки. Детальное изучение этих рентгенологических признаков позволяет диагностировать инфильтраты, грануляционные разрастания, рубцовые тяжи гортани. В то же время прямая рентгенограмма выявляет асимметрию подскладочного пространства, характерную для гемангиомы или кисты. В ряде случаев для изучения подвижности просвета гортани и трахеи используют рентгеноскопию, особенно при подозрении на трахеомаляцию.

КТ и МРТ в данном случае играют вспомогательную роль, их используют после фиброэндоскопии для уточнения протяжённости и степени выраженности подсвязочного стеноза (рис. 7-81).

Важную роль лучевым методам исследования отводят при компрессии трахеи извне, особенно при сосудистых аномалиях развития, таких как двойная дуга аорты (рис. 7-82), а также при опухолях и опухолевидных образованиях шеи и верхнего средостения.

При травмах гортани, особенно в тех случаях, когда возможности эндоскопии ограничены выраженным отёком дыхательных путей, используют рентгенографию или КТ, которые позволяют уточнить протяжённость стеноза и нарушение целостности скелета гортани, сопровождающейся эмфиземой мягких тканей шеи. Эмфизему мягких тканей позволяют визуализировать оба метода лучевой диагностики, в то время как переломы хрящей гортани и нарушения их сочленений в детском возрасте можно выявить только методом КТ.

В последние десятилетия значение рентгенологических методов в диагностике опухолей гортани значительно уменьшилось в связи с развитием фиброэндоско-пии. Рентгенографию или КТ целесообразно использовать для уточнения размеров и распространённости опухоли.

Инородные тела дыхательных путей

Клиническая картина и рентгенологические симптомы зависят от размера, формы и химического состава предмета, попавшего в дыхательные пути, а также от места, где произошла его задержка.

Все инородные тела можно разделить на три категории:

Большинство инородных тел у детей неконтрастные или слабоконтрастные.

Рентгенологическое исследование у ребёнка с анамнезом и жалобами, указывающими на аспирацию инородного тела, должно включать полипозиционную рентгеноскопию и рентгенографию шеи и органов грудной клетки. Исследование надо начинать с полости носа и носоглотки, последовательно спускаясь ниже, так как дети часто не могут точно описать свои ощущения.

Диагностика рентгеноконтрастных инородных тел, особенно металлических, проста и основана на выявлении прямых признаков инородного тела. Выполняют рентгенографию в двух перпендикулярных проекциях, по которым можно судить о виде и местоположении инородного тела (рис. 7-83, 7-84).

В зависимости от формы и величины инородные тела задерживаются в полых органах всегда в одном и том же положении, которое определено анатомическим строением и функциональными особенностями данного органа. В гортани плоское инородное тело устанавливается вдоль желобка надгортанника или параллельно голосовой щели, которые расположены в переднезаднем направлении. В трахее плоское инородное тело всегда находится в сагиттальной плоскости, так как задняя стенка трахеи имеет перепончатое строение и обладает податливостью, в отличие от неподатливых боковых стенок, состоящих из хряща. Наоборот, в пищеводе инородное тело задерживается во фронтальной плоскости соответственно форме этого органа (см. рис. 7-84).

рис. 7-84.

Большинство инородных тел, попавших в дыхательные пути ребёнка, оказываются в трахеобронхиальном дереве. Диагностика слабо- и неконтрастных инородных тел основана на выявлении симптомов нарушения бронхиальной проходимости. Различают три типа закрытия просвета бронха по Джексону: