Хирургия желчных путей у детей : руководство для врачей

Строение печени человека подчинено архитектонике кровеносного русла и желчевыводящей системы. Основной структурной единицей печени является печеночная долька (рис. 1.8). Она имеет форму призмы и состоит из печеночных балок, которые образованы двумя рядами гепатоцитов. Гепатоцит имеет два полюса - билиарный (поверхность, обращенная к желчному капилляру) и васкулярный (поверхность, обращенная к синусоидному гемокапилляру). До 20% гепатоцитов в норме могут быть двуили многоядерными [12]. Дольки печени окружены соединительной тканью. В соединительной ткани, в местах схождения трех междольковых границ, располагаются ветви ВВ, печеночной артерии, желчного протока и лимфатический сосуд. Это образование является портальным трактом. Канадский физиолог Rappaport в 1976 г. обосновал концепцию об ацинарном строении печени [30]. Ацинус располагается на территории двух соседних долек. Зоны ацинуса находятся в разных условиях кровоснабжения. Первая зона - вблизи портальных трактов - гепатоциты хорошо снабжаются кислородом, третья зона - вблизи центральной вены - гепатоциты значительно хуже снабжаются кислородом, вторая зона является промежуточной. Из синусоидных гемокапилляров в гепатоцит поступают питательные вещества, витамины. В гепатоцитах происходят детоксикация, синтез белков плазмы, образование и отложение гликогена, витаминов, синтез и выделение желчи. В толще каждой печеночной балки проходит желчный капилляр. Желчный капилляр собственной стенки не имеет, его стенка образована клеточными мембранами, герметичность обеспечивается десмосома-ми. Желчные капилляры начинаются ближе к центральной вене слепо, далее идут радиально на периферию дольки.

Рис. 1.8. Строение печеночной дольки. Нормальная ткань печени, деление на 1, 2, 3-ю зоны (окраска гематоксилин-эозином, ×100)

Желчные пигменты начинают определяться в гепатоцитах и эпителиальных клетках протоковой пластинки приблизительно на 12-й неделе [35]. Аппарат секреции желчи включает транспортные белки канальцевой мембраны, внутриклеточные органеллы и структуры цитоскелета. Желчные канальцы впадают в дуктулы. Дуктулы располагаются в основном в портальных зонах и впадают в междольковые желчные протоки, которые первыми из желчных путей сопровождаются веточками печеночной артерии и ВВ и обнаруживаются в составе портальных триад (рис. 1.9). Междольковые протоки, сливаясь, формируют септальные протоки до тех пор, пока не образуются два главных печеночных протока, выходящих из правой и левой доли в области ворот печени.

Одна из основных функций печени - выведение органических анионов (например, билирубина), катионов и желчных кислот из системной циркуляции. Большинство этих веществ липофильны и связаны с альбумином сыворотки.

Билирубин представляет собой конечный продукт распада гема. Его структуру Fisher открыл в 1935 г. [22]. Это органический анион. Основная часть (80-85%) билирубина образуется из гемоглобина и лишь небольшая часть - из других гемсодержащих белков, например цитохрома Р450 и миоглобина [13]. Образование билирубина происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы селезенки, костного мозга, почек и печени. Ежедневно у взрослых образуется около 300 мг билирубина. Билирубин - это липофильное водоне-растворимое вещество, обладающее потенциальным токсическим действием. В норме свободный (непрямой) билирубин присутствует в сыворотке крови в следовых количествах. Липофильный билирубин, прочно связанный с альбумином, транспортируется к синусоидальной мембране гепатоцитов. В том случае, если уровень альбумина снижен или связывающая функция альбумина нарушена, существует риск токсического повреждения клеток вследствие диффузии непрямого билирубина в клетку. Новорожденные и недоношенные дети находятся в группе высокого риска по поражению билирубином центральной нервной системы из-за несовершенного менингоэнцефалического барьера. Билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой в гепатоците, образуя растворимую форму. Конъюгированный, или прямой, билирубин выделяется желчью. Прямой билирубин в норме составляет 5-10% всего сывороточного билирубина. Нарушение билирубинового обмена определяет клиническую картину и форму желтухи. Билирубин транспортируется с холестеролом, желчными кислотами и фосфолипидами. В кишечнике билирубин конвертируется в бесцветный стереоизомер уробилиноген с помощью бактериальных редуктаз [25]. В дальнейшем окисление уробилиногена до уробилина и стеркобилина обеспечивает коричневое окрашивание стула. Часть уробилиногена (примерно 1%) всасывается в кровь, через портальную систему поступает в печень и реэкскретируется через печень. Небольшое количество уробилиногена экскретируется из организма с мочой (примерно 1-3 мг/сут). Примерно 40-200 мг/сут стеркобилина экскретируется со стулом.

Рис. 1.9. Строение печеночной дольки: 1 - центральная вена; 2 - гепатоциты; 3 - желчные канальцы; 4 - синусоиды; 5 - печеночная триада (междольковый желчный проток, ветвь печеночной артерии, ветвь воротной вены)

Желчные кислоты - протеины, играющие важную роль в метаболизме холестерола, стимуляции желчеотделения, эмульсификации пищевых липидов в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ). Печень играет определяющую роль в метаболизме желчных кислот. Только гепатоцит может синтезировать желчные кислоты из холестерола [36]. Основные желчные кислоты - холе-вая и хенодезоксихолевая - были открыты Wieland в 1932 г. [13]. Секреция желчных кислот начинается в последнем триместре беременности и в раннем неонатальном периоде. У грудных детей общее содержание желчных кислот в организме, их конъюгация, секреция, внутрипротоковая концентрация и активность кишечного транспорта снижены. Ежедневно синтезируется около 400-500 мг желчных кислот. Секреция солей желчных кислот является наиболее важным фактором образования желчи [13, 25]. Соли желчных кислот, конъюгированный билирубин, холестерин, фосфолипиды, белки, электролиты и вода секретируются гепатоцитами в желчные канальцы.

Образование желчи происходит с участием ряда энергозависимых транспортных процессов [13]. Ее секреция относительно независима от перфузионного давления. Суммарный ток желчи у взрослого человека составляет примерно 600 мл/сут. Гепатоциты обеспечивают секрецию двух фракций желчи: зависящей от желчных кислот (около 225 мл/сут) и не зависящей от них (около 225 мл/сут). Оставшиеся 150 мл/сут секретируются клетками желчных протоков.

Процесс желчеотделения происходит следующим образом: желчь, образуемая в печени, перетекает во внепеченочные желчные протоки и ЖП, а далее выбрасывается в кишечник. В ЖП желчь концентрируется за счет поглощения воды его слизистой оболочкой. При этом плотность пузырной желчи увеличивается. При сокращении ЖП в ответ на стимуляцию содержимым и гормонами в двенадцатиперстной кишке и выходе желчи в просвет кишки включается каскадный процесс расщепления жиров. Выброс желчи в двенадцатиперстную кишку регулируется с помощью нервно-рефлекторных механизмов. Силу давления желчи в протоках определяют тоническое действие гладкомышечных образований системы желчеотделения и так называемое секреторное давление печени. Градиент давления составляет 15-25 см вод.ст. Это давление по большей части и формирует ту движущую силу, которая выталкивает желчь от печени до двенадцатиперстной кишки и к ЖП. Правильнее, движение желчи обусловлено разницей давления между внутрипротоковым (внутрипузырным) и внутрипросветным давлением в двенадцатиперстной кишке. Повышение давления до 35 см вод.ст. приводит к подавлению секреции желчи, развитию желтухи [11, 25]. В межпищеварительный период сила давления наименьшая, а сфинктер Одди выполняет функцию заслонки.

В течение 10 мин после употребления пищи выполняется перестройка базальной активности желчевыводящей системы на пищеварительную моторику. Эта перестройка системы желчевыделения совершается в корреляции с моторикой желудка и двенадцатиперстной кишки, и ее характер определяют фазы моторики кишки в межпищеварительный период, в который начался прием пищи. Регулярный выброс желчи в двенадцатиперстную кишку необходим для полноценного функционирования печени и системы желчевыделения.

Заболеваемость БА составляет от 5 на 100 000 живых новорожденных в Нидерландах [88], 5,1 на 100 000 во Франции [54], 6 на 100 000 в Великобритании [126], 6,5 на 100 000 в Техасе (США), 7 на 100 000 в Австралии, 7,4 на 100 000 в Атланте (США) и Японии, 10,6 на 10 000 на Гавайских островах до 32 на 100 000 во Французской Полинезии [21, 53, 55, 100]. Средняя заболеваемость составляет 1 на 10 000 - 1 на 13 000 живых новорожденных [38]. По данным большинства авторов, у девочек это заболевание встречается чаще, чем у мальчиков (1,5:1) [1, 8, 97, 100]. Отмечают ассоциацию данного заболевания с увеличением материнского возраста. Случаи БА редко выявляются при повторных беременностях, исследования с близнецами показали, что большинство из них дискордантны по данному заболеванию [58, 108].

За период с 2000 по 2018 г. в отделении торакальной хирургии и хирургической гастроэнтерологии ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова наблюдалось 123 пациента с БА. Распределение больных по полу в наших исследованиях представлено на рис. 2.1.

Рис. 2.1. Распределение больных билиарной атрезией по полу

Средний возраст оперированных детей составил 82,5+21,5 дня (минимальный возраст составил 27 сут, максимальный - 138 сут) (рис. 2.2).

Рис. 2.2. Распределение детей по возрасту на момент операции, сут

Средняя масса тела детей на момент рождения составила 3200,813+532,063 г (минимальная масса тела составила 1500 г, а максимальная - 4200 г). Среди оперированных детей 13 были недоношенными (от 34 до 36 нед гестации).

Этиология БА до сих пор не выяснена. Существует несколько основных теорий причин развития заболевания.

Некоторые авторы связывают возникновение БА с теорией порока развития и объясняют нарушением формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы, извращенным течением процессов солидной стадии, которую ЖВП проходят вместе с другими участками кишечной трубки в период с 20-го по 45-й день эмбриогенеза [27, 101]. Нарушение эмбриогенеза может быть результатом влияния генетических факторов или вследствие нарушения биологического цикла в критические периоды органогенеза. Подтверждением данных механизмов в развитии БА считают сочетание с BASM-синдромом (БА и мальформацией селезенки) и аномалиями лево-правого расположения внутренних органов.

Однако большая часть исследователей считают, что формирование БА может быть результатом повреждения нормально сформированных протоков. Установлено, что процесс облитерации внепеченочных желчных протоков происходит в I триместре беременности. В дальнейшем, на более поздних сроках внутриутробного развития, циркуляция желчи плода осуществляется при участии плаценты и кишечника матери. Лишь небольшое ее количество поступает в несформированные желчные протоки, вызывая воспалительную реакцию окружающих тканей. Именно поэтому наиболее яркая клиническая картина заболевания развивается уже после рождения, когда из процесса циркуляции желчи выключается материнский организм [12, 106, 110]. Функционирование билиарной системы, а значит, наличие проходимости ЖВП в первые дни и недели жизни новорожденного и отсроченное появление холестаза ставят под сомнение теорию порока развития [35, 166]. Некоторые исследователи полагают, что отнесение атрезии к врожденным порокам развития неправомочно, так как причиной развития заболевания в большинстве случаев становится воздействие факторов внешней среды, в первую очередь инфекционных, в период внутриутробного развития.

Воздействие некоторых вирусов [цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпстайна-Барр, реовирусов и др.] считают ведущим фактором в патогенезе прогрессирующего склерозирующего воспалительного процесса, лежащего в основе БА [70, 71, 96, 150], что говорит в пользу гипотезы о вторичном поражении внутрипеченочных желчных протоков [6, 17]. В наших клинических наблюдениях мы не раз отмечали признаки воспаления желчных путей у детей с клинической картиной холестаза (рис. 2.3). Представленный на рисунке материал был получен от пациента, погибшего в возрасте 3,5 мес от тяжелой сливной пневмонии. В течение его жизни проводилась дифференциальная диагностика БА, склерозирующего холангита и обменных заболеваний печени.

Впервые инфекционную этиологию процесса предположили Stern и Tucker в 1965 г., выделившие ЦМВ у больного БА [169]. В статье Landing (1974), ставшей поворотным пунктом в истории изучения этиологии и патогенеза неонатальных обструктивных холангиопатий, включая БА, именно вирус был представлен как наиболее вероятный пусковой механизм этого заболевания. Автор разработал концепцию о перинатальном облитерирующем воспалении желчевыводящей системы с вовлечением как внепеченочных, так и внутри-печеночных протоков [110]. Исследователь предположил, что неонатальный гепатит, БА и КОЖП являются проявлением одного и того же воспалительного процесса, возникающего на разных сроках внутриутробного развития.

В пользу инфекционной теории свидетельствует и тот факт, что при электронной микроскопии биоптатов печени у детей с БА и неонатальным гепатитом выявлены одинаковые ультраструктурные изменения [5]. Кроме того, в цитоплазме гепатоцитов Park и соавт. идентифицировали вирусоподобные включения [143].

Рис. 2.3. Стенка общего желчного протока. Продуктивный инфильтрат в соединительной ткани протока (окраска гематоксилин-эозином, ×200)

В модели на животных с поражением внепеченочных желчных протоков введение трехнедельным мышатам инфекционного агента в виде реовируса 3-го типа приводило к развитию в печени мышей фиброзных изменений, подобных наблюдаемым при БА [41, 73]. Однако при исследовании с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) образцов ткани, полученных от младенцев с холестатическим повреждением печени, вирус не был обнаружен [153].

В современных исследованиях с использованием замороженных образцов тканей, полученных во время операции по поводу БА, обнаружили рибонуклеиновую кислоту реовируса 3-го типа в тканях печени у 55% детей с БА и 78% - с КОЖП [181].

В настоящее время связь между вирусными гепатитами А, В, С и формированием БА не установлена [45].

Спорадически появляющиеся сообщения об обнаружении вирусов папилломы, респираторно-синцитиального вируса, вируса Эпстайна-Барр в тканях печени у детей с БА не содержат достоверных подтверждений, в то время как в экспериментальной модели на животных прослеживается корреляция между персистированием ЦМВ, респираторно-синцитиального вируса, вируса Эпстайна-Барр, вируса папилломы человека, а также реовируса 3-го типа и формированием БА [70, 90, 181, 168, 188].

В последнее время наиболее часто обсуждается роль ЦМВ-инфекции в этиологии БА [63, 169]. В 1965 г. Stern и Tucker выделили ЦМВ у больного БА [169]. Fischler и соавт. обнаружили антитела класса IgM к ЦМВ у 38% детей с БА, а у 50% этих больных методом ПЦР выявлена дезоксирибонуклеиновая кислота (ДНК) ЦМВ в биоптатах печени [70]. Tyler и соавт. выявили рибонуклеиновую кислоту реовируса у 55% больных БА и у 78% пациентов с КОЖП.

Drut и соавт. методом ПЦР выявили вирус папилломы человека в биоптатах печени у 16 из 18 детей с БА, тогда как в контрольной группе (30 детей) этот вирус не был обнаружен [181].

В 2005 г. на базе кафедры неонатологии факультета усовершенствования врачей Российского государственного медицинского университета коллективом авторов (Дегтяревой А.В., Мухиной Ю.Г., Володиным Н.Н., Разумовским Ю.А. и др.) была проведена работа по изучению роли вирусной инфекции в формировании врожденных пороков развития гепатобилиарной системы [5]. Было обследовано 33 ребенка в возрасте от 1 до 9 мес жизни с врожденными и наследственными заболеваниями гепатобилиарной системы (основным диагнозом у 20 из 33 больных была БА). Определяли ДНК ЦМВ, герпес-вируса, вируса Эпстайна-Барр, вируса папилломы человека, вируса гепатита В и рибонуклеиновую кислоту гепатита С методом ПЦР в биоптате печени, крови и моче. Проводили гистологическое исследование биоптатов печени. ДНК ЦМВ была выявлена у 16 (80%) из 20 больных БА. ДНК вируса Эпстайна- Барр была обнаружена только у одного из 20 детей с данной патологией. ДНК вируса простого герпеса 1-го и 2-го типа, вируса папилломы человека, вирусного гепатита В и рибонуклеиновая кислота гепатита С в биоптате печени не были выявлены ни у одного больного. В крови ДНК ЦМВ была обнаружена у пяти из 20 больных БА (25%). ДНК других вирусов в крови выявить не удалось. В моче ДНК ЦМВ была выявлена у четырех из 20 больных БА (20%), ДНК других вирусов в моче выявить не удалось. При гистологическом исследовании клеток со специфическими ЦМВ-включениями ни в одном случае, включая детей, у которых методом ПЦР в биоптате печени была обнаружена ДНК ЦМВ, обнаружить не удалось. Кроме того, авторами было проведено сопоставление результатов гистологического исследования у детей с БА и ребенка, перенесшего документированную врожденную генерализованную ЦМВ-инфекцию. Сходство гистологических изменений в печени при БА с таковыми после перенесенного ЦМВ-гепатита, наряду с высокой частотой выявления ДНК ЦМВ в биоптате печени больных БА при отсутствии ДНК ЦМВ в биоптате пациентов с наследственными заболеваниями печени, которые имеют известный этиопатогенез, позволило авторам рассматривать ЦМВ как один из вероятных этиологических факторов, приводящих к облитерации желчных протоков во внутриутробном периоде.

Аналогичное исследование было проведено коллективом авторов (Чуеловым С.Б., Смирновым А.В., Ивановой Ю.Н., Степановым А.Э. и др.) на базе Российской детской клинической больницы (Москва) [20]. Было обследовано 27 детей с БА и ЦП. В работе представлен анализ клинических и диагностических признаков при БА и ЦП. Обследование показало, что у 25 из 27 больных выявлялись маркеры текущей ЦМВ-инфекции (ДНК ЦМВ в сыворотке крови, слюне и моче, антиСМV IgG в сыворотке крови в высоком титре и у шести детей - положительные антиСМУ IgM в сыворотке крови), из них у одного - в сочетании с инфекцией Herpes simplex virus (HSV-инфекцией), у одного - с инфекцией Human herpesvirus (HHV-инфекцией) 6 типа. На основании проведенных исследований было сделано предположение, что причиной развития ЦП при БА может быть внутриутробное поражение ЖВП (нарушение развития билиарного дерева) и печеночной паренхимы вследствие воздействия инфекционного агента - ЦМВ, в ряде случаев, вероятно, в ассоциации с другими вирусами.

Таким образом, на сегодняшний день не определен специфический вирусный агент, который был бы назван инициатором эмбрионального и перинатального поражения внепеченочных желчевыводящих протоков при БА.

В настоящее время проводятся работы, изучающие роль иммунной системы в патогенезе БА [41, 44, 145]. Иммунная дерегуляция является основной среди всех предполагаемых патогенетических механизмов формирования БА, доказательством чего являются инфильтрация воспалительными клетками, избыточная экспрессия цитокинов и/или хемокинов при морфологическом исследовании биоптатов. Ключевыми звеньями в аномальном воспалительном ответе при БА являются: активация дендритных клеток, макрофагов или купферовских клеток; преобладание Т-клеточного ответа (Th-1 типа) на начальной стадии заболевания, что приводит к повреждению желчных протоков и обструкции, и преобладание 2-го типа иммунного ответа на стадии пролиферации желчных протоков и фиброза печени; активация NK-клеток (натуральных киллеров); избыточная экспрессия интерферона-γ, интерлейкина-2, CD25, фактора некроза опухоли, интерлейкина-15, NKG2D, интерлейкина-8. В ткани печени детей с БА выявлена повышенная активность интерферона-γ, остеопонтина, фактора некроза опухоли-α и других факторов воспаления [41, 42, 145].

В исследованиях Silviera установлено, что повышенная экспрессия антигенов 2-го класса главного комплекса гистосовместимости (HLA) и CD-68 (макрофага ассоциированных антигенов) на мембранах гепатоцитов может указывать на неблагоприятный прогноз течения БА [164]. К таким же выводам пришли исследователи во главе с Kobayashi [104].

Schreiber и соавт. разработали экспериментальную модель иммунного повреждения внепеченочных ЖВП у мышей, на основании которой авторы утверждают, что иммунопатогенетическое звено является неотъемлемой частью патогенеза при БА [158]. Они предположили, что существует феномен двойного толчка в патогенезе данной патологии. Один связан с иммунологической уязвимостью факторов преципитации, тогда как другим толчком является вирусный или токсический агент.

Некоторые наблюдения свидетельствуют о возможности генетической предрасположенности к развитию БА: у подавляющего большинства таких больных выявляют мутационные гены HLA B12, А9-В5 и А28-В35 [90]. В пользу генетических механизмов формирования свидетельствует сочетание БА с внепеченочными аномалиями, такими как полиспления/аспления, сердечнососудистая патология, аномалии обратного расположения внутренних органов. В настоящее время результаты изучения вариантов последовательности генов в качестве предрасполагающих факторов в формировании БА свидетельствуют о единственном нуклеотидном полиморфизме в генах CFC1, JAG1, CD14, MIF, ITGB2, ADIPOQ, VEGF, GPC1, ADD3.

Несмотря на несколько сообщений [58, 108], в которых описывались случаи рождения близнецов с БА, данная патология не считается врожденным заболеванием. При этом многие авторы утверждают, что появление в семье близнецов с БА может быть иллюстрацией роли генетического фактора в патогенезе атрезии. Вместе с тем это же может подтверждать и возможность вторичного происхождения БА в результате одинакового воздействия на оба плода вирусных, токсических и других агентов [10].

По мнению некоторых авторов, у небольшого количества пациентов, когда есть сочетание БА с внепеченочными аномалиями, может быть важен именно такой путь патогенеза заболевания [159]. В качестве подтверждения рассматриваются аномалии желчных протоков с прогрессирующим синдромом холестаза, situs inversus, кисты почек в экспериментальной модели у трансгенных мышей [125]. Возможно, инверсия гена может быть одним из генетических механизмов в некоторых случаях эмбриональной формы БА.

С атрезией наружных желчных путей могут сочетаться такие хромосомные аномалии, как трисомия 17-18 и синдром Дауна [27]. Но подобные наблюдения крайне редки.

Среди других теорий этиологии БА можно выделить теорию дефектов фетальной и пренатальной циркуляции - данный патогенетический механизм предполагается в связи с наличием аномалий печеночной артерии, артериальной гиперплазии или гипертрофии у части пациентов с БА. Васкулярные аномалии предположительно нарушают кровоснабжение желчных протоков. Экзогенные токсины могут являться триггерными факторами в развитии генетических нарушений и формировании дефектов органогенеза. Среди других предрасполагающих факторов в последнее время активно изучается воспалительный ответ в печени плода, который запускается материнскими клетками (материнский химеризм).

Таким образом, на сегодняшний день, несмотря на все усилия исследователей, занимающихся проблемой БА, этиология данного заболевания до конца не изучена и может быть гетерогенной [38].

Большинство детей с БА имеют данную форму, при которой, как правило, отсутствуют аномалии и/или пороки развития других органов. Нередко выявляется ДНК ЦМВ в биоптате печени, что определяет высокую вероятность реактивации инфекционного процесса в постоперационном периоде. Некоторые авторы предлагают выделять ЦМВ-ассоциированную форму БА при наличии ДНК ЦМВ или к ЦМВ в крови и биоптате у пациентов, что ассоциировано с более низкой эффективностью портоэнтеростомии по Касаи.

Выявляется у 10% пациентов и сочетается с внепеченочными врожденными аномалиями, такими как полиспления/аспления, предуоденальная воротная вена, пороки нижней полой вены, незавершенный поворот кишечника, аномалии сердца, зеркальное расположение внутренних органов, а также с BASM-синдромом (БА и мальформацией селезенки). По обобщенным данным литературы, исходы у детей с BASM-синдромом после портоэнтеросто-мии по Касаи хуже по сравнению с другими формами.

Патологическая анатомия при БА часто варьирует, тем не менее выделяют три основных типа заболевания в зависимости от уровня внепеченочной обструкции ЖВП. Тип I - облитерация ОЖП (дистальный вариант) - составляет 3% всех случаев БА, тип II - облитерация ОПП (проксимальный вариант) - 6% всех наблюдений. Самый распространенный - тип III БА (более 90%), при котором фиброзные изменения затрагивают все внепеченочные желчные пути (рис. 2.4) [2, 106]. Некоторые авторы выделяют IV тип, при котором отмечаются облитерация ОЖП и печеночного протока и киста в воротах печени, соединенная с внутрипеченочными желчными протоками (до 8% пациентов) [53]. Важно отметить, что ЖП может сохранять свой просвет при различных типах БА.

Рис. 2.4. Варианты билиарной атрезии (пояснения см. в тексте)

БА является наиболее частой причиной неонатального холестаза. Патогенез ее можно условно разделить на два этапа [36], первый из которых включает механизмы компенсации, направленные на сохранение гепатоцитов. На этом этапе отмечается снижение активности транспортных систем синусоидальной мембраны гепатоцита, что приводит к уменьшению захвата желчных кислот и других компонентов желчи клетками печени. Отмечается значительное увеличение проницаемости межклеточных соединений, что способствует поступлению желчи из внутрипеченочных желчных протоков в кровь. Изменяется направление внутриклеточного транспорта компонентов желчи и увеличивается проницаемость синусоидальной мембраны гепатоцита для обратного тока желчи из клеток в кровь.

Морфологические изменения в печени при БА хорошо известны. Основные гистологические признаки атрезии внепеченочных желчных протоков: пролиферация желчных протоков, портальный и перилобулярный склероз при сохранении архитектоники долек, холестаз - внутриклеточный и канальцевый, формирование гепатоцитами аденоматозных структур с желчными тромбами в центре, появление гепатоцитов с очень светлой цитоплазмой, портальное воспаление. Однако ни один из описанных морфологических признаков не является специфичным, для постановки диагноза требуется сопоставление морфологических изменений с клиническими данными и лабораторными исследованиями.

Степень выраженности морфологических изменений, то есть стадия процесса, напрямую зависит от возраста больного. В первые дни жизни печень макроскопически имеет обычное строение, поверхность ее гладкая, ровная, цвет - красно-коричневый (рис. 2.5).

Дегенеративные изменения сначала возникают в гепатоцитах третьей зоны, в желчных капиллярах первой зоны появляются небольшие капли желчи (рис. 2.6). Гепатоциты имеют очень светлую цитоплазму. В портальных трактах появляются отек и ранняя фибробластическая реакция.

Во внутриутробном периоде функцию экскреции и печеночно-кишечной циркуляции выполняет материнский организм, в связи с чем дети с БА в большинстве случаев рождаются доношенными и не имеют патологических изменений при рождении [29, 101].

В более поздние сроки (3-5-я неделя жизни) портальные тракты расширяются за счет фиброза. В них прогрессирует пролиферация желчных протоков, протоки выходят за пограничную пластинку, формируются сначала неполные портальные, а затем и порто-портальные септы (рис. 2.7). Достаточно часто в портальных трактах обнаруживаются воспалительные лимфоидные инфильтраты с примесью сегменто- и палочкоядерных лейкоцитов. В дольках нарастают холестатические повреждения - происходит дезорганизация печеночных балок, появляются гепатоциты со светлой цитоплазмой - перистые гепатоциты, увеличивается количество аденоматозных структур. Капли желчи находятся в просвете большого количества желчных капилляров, а также желчь начинает пылевидно накапливаться в гепатоцитах (рис. 2.8).

Рис. 2.5. Ребенок С. страдал тяжелым врожденным пороком сердца, смерть - в первые сутки жизни: а - фиброзно-измененный желчный проток - случайная находка при аутопсии; б - портальный тракт с нормальным желчным протоком (окраска гематоксилин-эозином, ×400)

Рис. 2.6. Небольшие капли желчи в желчных капиллярах первой зоны. Гепатоциты со светлой цитоплазмой (окраска гематоксилин-эозином, ×400)

Рис. 2.7. Пролиферация желчных протоков (окраска гематоксилин-эозином, ×400)

Прогрессирующая пролиферация желчных протоков постепенно приводит к внутрипеченочной обструкции ЖВП. Ток желчи по пролиферирующим протокам затруднен, резко замедлен, что приводит к дальнейшему нарастанию холестаза (рис. 2.9).

Рис. 2.8. Аденоматозные структуры. Желчь пылевидно накапливается в гепатоцитах (окраска гематоксилин-эозином, ×400)

Рис. 2.9. Накопление желчи в гепатоцитах третьей зоны (окраска гематоксилин-эозином, ×400)

В старшем возрасте, после 5 мес жизни, развивается деструкция желчных протоков (рис. 2.10). Порто-портальный фиброз прогрессирует до микроно-дулярного ЦП.

В 15-20% случаев появляются гигантские многоядерные гепатоциты, которые также пропитаны желчью [11, 13, 121] (рис. 2.11).

Фиброз прогрессирует от перипортального, перилобулярного до микроно-дулярного ЦП. Гистологические признаки цирроза могут быть выявлены уже начиная с первого месяца жизни [11, 17, 121]. Макроскопические изменения печени характерны для билиарного цирроза - печень плотная, поверхность неровная. Ткань печени на поверхности темно-зеленого цвета, на разрезах определяется обилие соединительной ткани (рис. 2.12).

Рис. 2.10. Деструкция желчных протоков. Полиморфно-клеточный воспалительный инфильтрат (окраска гематоксилин-эозином, ×400)

Рис. 2.11. Гигантские многоядерные гепатоциты (окраска гематоксилин-эозином, ×400)

В наших исследованиях ткань печени как материал для гистологического исследования получали путем однократной пункционной биопсии печени иглой пункционного пистолета диаметром 16 G в предоперационном периоде или интраоперационно. Полученный при биопсии столбик ткани печени длиной до 15 мм направляли на морфологическое и гистохимическое исследования. После стандартной окраски препаратов гематоксилин-эозином и окраски по Ван Гизону проводилось стадирование фиброза печени по шкале определения гистологического индекса склероза Desmet [62] путем выявления степени распространения соединительной ткани в препаратах (табл. 2.2).

Рис. 2.12. Билиарный цирроз печени. Ребенок 8 мес жизни

Таблица 2.2. Шкала Desmet

Однако данные морфологические изменения могут быть обнаружены не только при БА, то есть неспецифичны, поэтому морфолог должен проводить дифференциальную диагностику с другими холестатическими поражениями печени. В настоящее время используется иммуногистохимическое исследование с применением моноклональных антител к цитокератинам 7 (СК7) и 10 (СК19).

В большинстве случаев дети с БА рождаются доношенными с антропометрическими показателями, соответствующими физиологической норме. Желтуха появляется на 2-3-и сутки жизни, то есть в обычные для физиологической желтухи сроки. Примерно у 2/3 больных отмечается наличие светлого промежутка - уменьшение интенсивности желтухи к концу 1-2-й недели жизни с последующим постепенным ее нарастанием и появлением зеленоватого оттенка желтухи к концу 1-го месяца.

Ахолия стула является наиболее ранним и постоянным клиническим признаком болезни. Ее появлению часто предшествует отхождение мекония. Окраска стула варьирует от белого до бежевого. Следует также помнить, что при использовании некоторых лечебных смесей («Хумана ЛП + СЦТ», «Алфаре», «Нутрилон пепти-ТСЦ» и др.) эквивалентом обесцвеченного стула являются разные оттенки серого цвета - от светлодо темно-серого. Темная моча, обусловленная выделением водорастворимых конъюгатов билирубина, может вызвать окрашивание стула в подгузнике, что может привести к ошибочному определению его как цветного стула.

Характерным для БА является отсутствие гепатомегалии при рождении с последующим увеличением размеров печени и изменением ее консистенции от эластичной до плотной в течение первых 2 мес жизни [12, 159].

К возрасту 1 мес жизни возможно развитие геморрагического синдрома (кровотечение со слизистых оболочек ЖКТ, пупочной ранки, внутричерепное кровоизлияние), обусловленного дефицитом витамин К-зависимых факторов свертываемости крови (ПТИ или ПТВ) в результате нарушения процессов всасывания витамина К из кишечника. Известно, что всасывание жирорастворимых витаминов осуществляется при участии желчи, которая при атрезии желчных протоков не поступает в кишечник. К возрасту 1-2 мес жизни, как правило, формируется дефицит массы тела, степень выраженности которого зависит от вида вскармливания ребенка. Наиболее выраженный дефицит отмечается при грудном вскармливании или использовании искусственных смесей, предназначенных для питания здоровых новорожденных. При использовании высококалорийного лечебного питания с повышенным содержанием среднецепочечных триглицеридов (СЦТ) с частичным расщеплением различных составляющих дефицит массы тела может отсутствовать или быть минимально выраженным.

Наиболее ранним лабораторным признаком болезни служит повышение билирубина за счет прямой фракции в сыворотке крови, составляющей более 20% уровня общего билирубина. Характерно повышение других биохимических маркеров холестаза [таких как γ-глутаминтрансфераза (ГГТ), β-липопротеины, холестерин, щелочная фосфатаза (ЩФ), желчные кислоты и др.], степень выраженности которых в динамике нарастает от минимального повышения в течение первых 2-3 нед жизни до значительного к 2-3 мес.

Особенно показательным является ГГТ, сывороточный уровень которого может превышать нормальные пределы более чем в 20 раз. У детей с БА уровень ГГТ значительно выше (902,7 против 263/2 ммоль/л), чем у детей c другим холестатическим поражением печени. Tang демонстрирует, что повышение уровня ГГТ более 300 ммоль/л обладает специфичностью 98% и чувствительностью 38% при дифференциальной диагностике БА с неонатальным гепатитом [175]. Автор делает вывод, что соотношение ГГТ/АСТ более 2 указывает на высокую вероятность атрезии желчных ходов и требует дальнейшего обследования для подтверждения диагноза. Диагностически важным критерием является корреляция уровня ГГТ с возрастом. Chen считает, что оценивать холестаз по уровню ГГТ лучше в возрасте до 120 дней [54]. Среди новорожденных в возрасте от 31 до 60 дней уровень ГГТ более 268 ммоль/л имеет чувствительность 80,5%, а специфичность 75,6%, и, соответственно, точность диагностики БА составляет 79,1%. Для возраста 61-90 дней рекомендуемой концентрацией ГГТ является 303 ммоль/л, для возраста 91-121 день - 298 ммоль/л и для возраста больше 121 дня - 252 ммоль/л. В исследовании Rendon-Macias сообщается о других соотношениях. Для возрастной группы младше 4 нед оптимальным уровнем ГГТ при БА является 150 ммоль/л, в диапазоне от 4 до 8 нед - больше 250 ммоль/л, и 300 ммоль/л отмечается у детей старше 8 нед [149]. Уровень ГГТ и степень фиброза обратно пропорциональны: при минимальной степени фиброза уровень ГГТ может превышать 20 норм, тогда как при выраженном фиброзе ГГТ не превышает 10 норм. Низкий уровень ГГТ у пациентов с синдромом холестаза с высокой вероятностью позволяет исключить БА и является поводом для обследования пациентов на предмет ПВСХ 1-го и 2-го типов, врожденных нарушений синтеза желчных кислот и др.

Ферменты цитолиза [аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатамино-трансфераза (АСТ)] повышаются умеренно и, как правило, отсроченно. В большинстве случаев в течение первых 2-3 нед после рождения эти показатели остаются в пределах нормы и затем постепенно повышаются. Показатели, отражающие белково-синтетическую функцию печени [альбумин, фибриноген, протромбиновый индекс (ПТИ) и др.], на ранних сроках болезни не изменяются. Как было отмечено, низкий уровень ПТИ у этой категории больных отражает нарушение процессов всасывания витамина К из кишечника, которое быстро восстанавливается при использовании препарата витамина К [менадиона натрия бисульфита (Викасола^♠)] и не свидетельствует о нарушении синтетической функции печени.

Без хирургического лечения уже к 5-6 мес жизни появляются признаки портальной гипертензии (ПГ), спленомегалии, которые в дальнейшем прогрессивно нарастают и свидетельствуют о формировании билиарного ЦП [3]. В дальнейшем при отсутствии лечения на фоне нарастания симптомов печеночной недостаточности летальный исход наступает в возрасте 2-3 лет.

Пренатальная диагностика БА в настоящий момент является неэффективной, несмотря на то что в литературе встречаются сообщения об успешной диагностике БА. В 2002 г. Ben-Ami сообщил о первом успешном случае антенатальной диагностики БА, с помощью ультразвукового скрининга и анализа уровня ГГТ и ЩФ в амниотической жидкости. Уровень ГГТ составил 101 IU/l (медиана - 250 IU/l). По результатам исследований решено было прервать беременность по медицинским показаниям. Диагноз был подтвержден при аутопсии плода [40]. Morel и соавт. в 2015 г. также сообщают об успешном случае антенатальной диагностики БА у 21-летней женщины [128].

На сегодняшний день достаточно четко определена зависимость исхода лечения БА от своевременности хирургического вмешательства. Диагностика затяжной желтухи у пациентов неонатального и грудного возраста при подозрении на БА должна включать биохимические и серологические тесты и УЗИ органов брюшной полости. Причинами такой желтухи, как отмечалось выше, могут быть сепсис, гипотиреоз, различные варианты внутрипеченоч-ного холестаза, обструктивные нарушения (например, врожденная КОЖП). Изменения биохимии крови описаны выше. Серологическая диагностика проводится для определения наличия и уровней антител классов IgM и IgG к ЦМВ, вирусу Эпстайна-Барр, вирусу герпеса 6-го типа в крови матери и ребенка. Более важным тестом является ПЦР, тогда как иммуноглобулины могут иметь материнское происхождение. В нашем исследовании у детей с БА носительство ЦМВ-инфекции выявлено в 60,4% случаев. Тест с урсодезоксихолевой кислотой позволяет отличить БА от других болезней печени, сопровождающихся холестазом [8]. Проведение этого теста целесообразно у детей с подозрением на БА при получении сомнительных результатов УЗИ и отсутствии точной информации о цвете стула больного. Назначение урсодезоксихолевой кислоты в течение 1,5-2,0 нед в дозе 30 мг/кг в сутки способствует ультразвуковой визуализации ЖП и появлению окрашенного стула при большинстве болезней печени, проявляющихся синдромом холестаза, но не при БА (когда ультразвуковая картина ЖП не меняется, а стул остается обесцвеченным).

В клинической неонатологии получение довольно полной информации о состоянии желчевыводящей системы стало возможным после внедрения метода ультразвуковой диагностики, обладающего целым рядом преимуществ по сравнению с другими инструментальными методами диагностики при обследовании новорожденных [9]. Ультразвуковая диагностика БА неоднозначна и зависит от возраста ребенка, так как для данного заболевания характерно прогрессирующее течение. У детей первых 2 мес жизни наблюдается умеренное увеличение размеров печени и селезенки. Эхогенность паренхимы печени, как правило, повышена. Однако данные признаки неспецифичны.

Для БА наиболее характерными являются изменения ультразвуковой картины ЖП [93]. При этом возможны следующие варианты.

Рис. 2.13. Вид желчного пузыря у новорожденных при ультразвуковом исследовании: а - желчный пузырь в виде гиперэхогенного тяжа (1) у ребенка с билиарной атрезией; б - стенки желчного пузыря утолщены, слоистые (указаны стрелками). В воротах печени определяется несколько лимфатических узлов. Ребенок 4 нед жизни с неонатальным гепатитом

Рис. 2.14. Желчный пузырь критически малого размера, длиной 9,5 мм. Внутренний контур слизистой оболочки нечеткий, неровный

В 1996 г. Choi и Park предложили использование ультразвукового симптома треугольного тяжа (triangular cord sign) в диагностике БА [56]. Поскольку конусовидный участок фиброзной ткани в воротах печени регистрируется хирургами в большинстве случаев во время операции Касаи, авторы предприняли попытку обнаружения этого фиброзного участка при УЗИ печени детей с БА. Им удалось зафиксировать треугольную или тубулярную структуру повышенной эхогенности, расположенную в области бифуркации ВВ, несколько краниальнее ее. Вертикальный размер треугольного тяжа должен быть 4 мм и более (рис. 2.15).

Рис. 2.15. Симптом треугольного тяжа (указан белой стрелкой) над бифуркацией воротной вены у ребенка с билиарной атрезией

Дальнейшие многочисленные исследования разных авторов подтвердили высокую диагностическую точность, чувствительность и специфичность данного ультразвукового симптома. При наличии треугольного рубца и толщине фиброзной площадки более 3,4 мм вероятность БА увеличивается. До 1,0-1,5 мес треугольный рубец может быть неярко выражен либо полностью отсутствовать у пациентов с БА в 30-40% случаев, а после 2,0-2,5 мес трудноотличим от перипортального фиброза, который может встречаться и при других заболеваниях печени, что затрудняет диагностику БА. Некоторые исследователи добавляют, что достоверность данного ультразвукового признака увеличивается до 90%, если симптом треугольного тяжа определяется на фоне отсутствия визуализации ЖП или изменения его формы и размеров [7, 111, 151] (табл. 2.3).

Таблица 2.3. Ультразвуковой признак - симптом треугольного тяжа

Примерно в 6% случаев при БА в воротах печени определяется киста [1, 184]. В этой ситуации приходится проводить дифференциальную диагностику с КОЖП. При БА киста, как правило, бывает небольшого диаметра, не более 15-20 мм, в отличие от кисты холедоха (рис. 2.16). Кроме этого, содержимое кисты при БА анэхогенное, представленное кистозной жидкостью, а не желчью (что подтверждается хирургами во время операции Касаи). В КОЖП, как правило, обнаруживают взвесь. Это связано с тем, что поступление желчи из дистальных отделов желчных протоков продолжается, желчь накапливается в кисте, разделяется на фракции с образованием осадка. При БА проксимальные и дистальные отделы желчных протоков облитерированы и поступление желчи в кисту невозможно. Кроме этого, у большинства пациентов с кистой холедоха имеется расширение внутрипеченочных желчных протоков, у детей с БА протоки облитерированы.

Рис. 2.16. Киста в воротах печени у новорожденных: а - ребенок с билиарной атрезией. В воротах печени определяется киста небольших размеров, диаметром 14 мм; б - ребенок с кистой общего желчного протока. В воротах печени определяется крупная киста диаметром 65 мм, по дорсальной поверхности кисты пристеночно определяется взвесь

УЗИ позволяет выявлять сопутствующие аномалии развития: полисплению (рис. 2.17), пороки развития магистральных сосудов, situs inversus. Следует отметить, что информативность УЗИ значительно снижается у детей старше 3 мес жизни. По результатам исследований разных авторов, чувствительность УЗИ составляет от 83 до 100%, а специфичность - от 71 до 100% [187]. УЗИ при БА в целом по специфичности и чувствительности превышает данные компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) и используется в качестве первичного скрининга в процессе диагностического поиска причин неонатального холестаза. В условиях родильного дома первичный ультразвуковой скрининг внутренних органов проводят, как правило, после еды, чтобы ребенок был спокоен, а ЖП, следовательно, полностью сокращен. Печень не увеличена, однородна по структуре. Перипортальный фиброз отсутствует. Две ситуации должны насторожить специалиста: агенезия ЖП или кистозное образование в воротах печени. При наличии желтухи или признаков холестаза после выписки из родильного дома УЗИ органов брюшной полости должно проводиться натощак с пищевой пробой.

В последнее время появились статьи, авторы которых при исследовании пациентов с БА обратили внимание на увеличение диаметра печеночной артерии по сравнению с возрастной нормой [184]. У детей данной возрастной группы бывает сложно найти печеночную артерию из-за анатомических особенностей, а также из-за малого ее диаметра (в норме, по мнению разных авторов, диаметр ее варьирует от 1,2 до 1,5 мм). При БА диаметр ее увеличивается и она становится более доступной для исследования.

По предложенной методике диаметр печеночной артерии измеряется на уровне проксимального отдела правой печеночной артерии, где она проходит параллельно проксимальному отделу правой ветви ВВ, перед ее делением на переднюю и заднюю ветви. В норме ее диаметр не должен превышать половины диаметра рядом расположенной ветви ВВ.

В нашем исследовании мы также наблюдаем увеличение диаметра печеночной артерии при БА в сравнении с возрастной нормой (рис. 2.18).

В научной литературе мы нашли сообщение единственного автора, подтверждающего данные выводы о гипертрофии печеночной артерии (по результатам ангиографии у детей с БА) [182]. Однако патогенез данного явления пока неясен. Высказываются предположения, что оно является компенсаторным и призвано улучшить кровоснабжение «страдающего» билиарного тракта, а также может носить вторичный характер, связанный с формированием ЦП и уменьшением портального объемного кровотока. Но и этот признак не является специфичным и может появляться у детей с другими причинами неонатального холестаза.

Рис. 2.17. Синдром полисплении у ребенка с билиарной атрезией. Селезенка представлена несколькими разнокалиберными долями

Рис. 2.18. Визуализация печеночной артерии (1) при ультразвуковом исследовании: а - ребенок 2,5 мес с билиарной артрезией. Печеночная артерия легкодоступна исследованию, ее диаметр 2,2 мм; б - ребенок 3,5 мес без признаков неонатального холестаза. Диаметр печеночной артерии 1,5 мм

Еще один симптом, предложенный зарубежными исследователями, по их мнению, повышает шансы адекватной ранней диагностики заболевания. Это так называемый подкапсульный кровоток в печени [184]. Для его исследования предлагается изучать переднюю, подкапсульную, поверхность печени в проекции III-IV сегмента. Симптом считается положительным, если субкап-сулярный кровоток прослеживается до капсулы печени (рис. 2.19).

Рис. 2.19. Субкапсулярный кровоток в печени у ребенка с билиарной атрезией

Shen проводил попытки ультразвуковой диагностики во II и III триместрах беременности, а также ретроспективный анализ ультразвуковых изображений у детей, которым был поставлен диагноз БА. По результатам исследований лишь у шести детей из 25 при ультразвуковой визуализации не был идентифицирован ЖП или визуализировался ЖП малого размера. В остальных случаях ЖП был визуализирован, но при последующих ультразвуковых исследованиях в постнатальном периоде у детей встречались классические ультразвуковые признаки БА (отсутствие или малый размер ЖП, фиброзный конус) [156].

Дополнительное диагностическое значение имеет радиоизотопное исследование: гепатобилиарная сцинтиграфия, ретроградная холецистохолангиография (РХПГ), МРТ и биопсия печени.

Гепатобилиарная сцинтиграфия с использованием иминодиуксусной кислоты и ее дериватов, меченных технецием, используется для дифференциальной диагностики БА и необструктивных причин холестаза. Наличие экскреции радиофармпрепарата (РФП) в двенадцатиперстную кишку при гепатобилиарной сцинтиграфии позволяет исключить БА [152] (рис. 2.20). Однако отсутствие экскреции не позволяет подтвердить диагноз, таким образом, это исследование не является абсолютно достоверным [72]. По мнению Spivak, у детей, рожденных с массой тела менее 2200 г, детей от преждевременных родов, на полном парентеральном питании и с тяжелым неонатальным гепатитом экскреции РФП в дуоденум при сцинтиграфии может не быть, что нельзя расценивать как проявление БА [167]. По данным Wang, может быть использован только в совокупности с другими методами неинвазивной диагностики. Чувствительность данного метода составляет от 84 до 100%, а специфичность - от 34 до 93% [187].

Рис. 2.20. Гепатобилиарная сцинтиграфия при билиарной атрезии

РХПГ имеет целый ряд технических ограничений у детей первых месяцев жизни, поэтому для диагностики БА используется очень редко.

Безусловно, перспективным методом визуализации гепатобилиарной системы является МРТ. Наличие хорошо визуализируемых внепеченочных желчных протоков позволяет исключить диагноз БА (рис. 2.21). Peng и соавт. критериями БА у новорожденных считают невизуализируемый желчный проток и маленькие размеры ЖП [144]. На основании анализа результатов МРТ у 47 детей с неонатальным холестазом были показаны высокая чувствительность (100%), специфичность (96%) и достоверность (98%) этого исследования [78]. Было сделано заключение, что МРТ является наиболее точным среди неинвазивных методов исследования, позволяющим безошибочно поставить диагноз [95]. По данным Wang, этот метод обладает высокой чувствительностью (100%), специфичностью (96%) и достоверностью 98% [187].

Важным в диагностике БА считается чрескожная «пистолетная» биопсия печени. Выявление в биоптате неодуктулярной пролиферации по периферии портальных пространств и наличие желчных тромбов в просвете внутридоль-ковых желчных путей или неодуктул позволяют с высокой вероятностью говорить об атрезии. По мнению ряда авторов, диагностическая достоверность метода составляет 90% [1, 6, 20, 35]. Azarow сообщает, что у 27 из 31 пациента в их исследовании гистологические критерии правильно указывали на исход портоэнтеростомии [36]. С другой стороны, Park высказывает мнение, что, если биопсия проводится до 4-8-недельного возраста у детей с атрезией ЖВП, результат может не показать характерные для данного заболевания пролиферацию протоков или портальный фиброз, и это может потребовать повторной биопсии [143]. Ложноположительный результат биопсии возможен при таких заболеваниях, как синдром желчных пробок, недостаточность α₁ -антитрипсина и некоторые неонатальные гепатиты [8, 106, 143]. К сожалению, результаты гистологического исследования имеют невысокую специфичность, поскольку такие же изменения могут быть выявлены и при некоторых других болезнях, поэтому проведение биопсии показано только в тех случаях, когда необходимо исключить другие заболевания, при которых существуют специфические изменения. Для точной диагностики большое значение имеет адекватность биоптата печени. Balistreri и соавт. показали, что чрескожная биопсия печени имеет диагностическую точность только при наличии в биоптате не менее 5-7 портальных трактов [37].

Рис. 2.21. Магнитно-резонансная томография при кистозной форме билиарной атрезии (тип IV). Хорошо видны киста в воротах печени (1), отсутствие поступления контраста в просвет двенадцатиперстной кишки. Содержимое кисты по плотности не отличается от асцитической жидкости (указана стрелками): а - сагиттальный срез; б - коронарный срез

Подтверждение диагноза БА - трудная задача, так как нет простых дооперационных методов диагностики, дающих возможность поставить окончательный диагноз. Нет «золотого стандарта», нет одного метода, позволяющего подтвердить БА. В большинстве случаев это диагноз, который ставится при исключении других болезней. Исследование биохимии крови, радиоизотопное сканирование, МРТ, биопсия печени, безусловно, дают полезную информацию. Но каждый из этих методов не обладает 100% специфичностью и чувствительностью в определении причины холестаза (табл. 2.4). Именно поэтому диагностика этого заболевания обычно предполагает использование нескольких из перечисленных выше методов (включая биопсию печени) и не исключает необходимости проведения лапароскопической ревизии ворот печени и интраоперационной холангиографии.

Таблица 2.4. Эффективность (%) инструментальных методов исследования в диагностике холестаза (Kuntz [106])

Примечание: КТ - компьютерная томография; МРХПГ - магнитно-резонансная холангиопанкреатогра-фия; РХПГ - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография; ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография.

В том случае, если на основании полученной диагностическими методами информации исключить диагноз БА не представляется возможным, выполняют диагностическую лапароскопию или лапаротомию. Темно-зеленый цвет печени, выявленный на операции, спавшийся ЖП и фиброзированные желчные протоки подтверждают БА. Интраоперационная холангиография наиболее достоверно позволяет поставить диагноз. Визуализация фиброзно-измененных внепеченочных желчных протоков или невозможность выявить протоки при холангиографии являются достоверным признаком БА. В этом случае выполняют портоэнтеростомию. Окончательный диагноз подтверждается после гистологического исследования удаленных атретических сегментов желчных путей.

Для ранней диагностики Mushtaq проводил попытки скрининга концентрации желчных кислот в кровяных пятнах Гатри у новорожденных с помощью тандемной масс-спектрометрии (ТМС). В его исследовании была выполнена ТМС 61 новорожденному в возрасте от 7 до 10 дней, и при анализе результатов у 47 детей (77%) отмечалось повышение концентрации желчных кислот. Более того, в данном исследовании сообщается, что концентрация желчных кислот также повышалась у новорожденных с синдромом Алажилля и дефицитом а₁-антитрипсина. Таким образом, ТМС-скрининг концентрации желчных кислот не является диагностически ценным при дифференциальной диагностике в раннем периоде [135].

Признаки БА, по данным инструментальных методов исследования, представлены в табл. 2.5.

Таблица 2.5. Диагностические признаки билиарной атрезии, по данным инструментальных методов исследования

Примечание: БА - билиарная атрезия (также атрезия желчных путей); ЖП - желчный пузырь.

Дифференциальную диагностику БА следует проводить с другими заболеваниями печени и желчных протоков, проявляющихся синдромом холестаза (табл. 1.1). Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика с синдромом Алажилля, в основе которого лежит врожденная гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков, которая сочетается с пороками и/или аномалиями других органов [1, 3, 84]. Типичными для данного синдрома являются следующие изменения.

Реже могут встречаться аномалии других органов (стеноз мочеточников, гипоплазия почек, атрезия кишки и др.). Выявление вышеописанного симптомокомплекса, наряду с клиническими признаками, характерными для БА, служит показанием к проведению пункционной биопсии печени. У новорожденных с синдромом Алажилля может отсутствовать гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков и даже отмечается слабовыраженная их пролиферация, кроме того, может выявляться гистологическая картина, напоминающая гигантоклеточный гепатит. Данные изменения могут приводить к ошибочному диагнозу БА или неонатального гепатита. Помимо уменьшения количества протоков относительно портальных трактов, может наблюдаться уменьшение количества портальных трактов. Также следует отметить наличие перипортального фиброза, который прогрессирует с возрастом. Степень холестаза существенно варьирует, обычно достигая максимума к 12 мес. В настоящее время для точной верификации гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков используется иммуногистохимическая реакция с цитокератином СК19, являющимся маркером желчных протоков. О гипоплазии протоков можно говорить в случае отсутствия окрашивания либо снижения окрашивания СК19 (рис. 2.22). При иммуногистохимической реакции с CK7 выявляется экспрессия его гепатоцитами, в отличие от больных атрезией внепеченочных желчных ходов, у которых окрашиваются преимущественно желчные протоки (рис. 2.23).

Рис. 2.22. Синдром Алажилля, ребенок 3,5 мес. Иммуногистохимическое исследование с СК19. Слабовыраженная экспрессия СК19 (×200)

Рис. 2.23. Синдром Алажилля, ребенок 3,5 мес. Иммуногистохимическое исследование с СК7. Выраженная экспрессия СК7, накопление СК7 в отдельных гепатоцитах (×200)

Следует помнить, что любое хирургическое вмешательство при синдроме Алажилля значительно ухудшает состояние ребенка и приводит к формированию билиарного ЦП в течение первого года жизни.

Необходимые диагностические исследования при холестазе у новорожденных и детей первых месяцев жизни объединены в список, представленный ниже [8].

Применение диагностического алгоритма можно проиллюстрировать следующим примером.

Ребенок родился от женщины 35 лет с неотягощенным соматическим анамнезом, от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания на всем протяжении, гестозом в 35 нед. Роды первые, на 40-й неделе. Состояние ребенка при рождении удовлетворительное, оценка по шкале Апгар - 9/9 баллов, масса тела - 3300 г, рост - 51 см. Желтуха появилась на 3-и сутки, уменьшилась к началу 3-й недели и расценивалась как физиологическая. Со вторых суток жизни у ребенка отмечался светлый стул. К концу первого месяца стала постепенно нарастать иктеричность кожного покрова, сохранялась ахолия стула. Ребенок находился на грудном вскармливании, активно сосал, однако прибавка в массе тела была очень медленной и к концу первого месяца жизни составляла 80 г.

В возрасте 1 мес состояние резко ухудшилось, появились вялость, бледность кожного покрова, в связи с чем ребенок госпитализирован в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова. Выявлено внутричерепное кровоизлияние, обусловленное дефицитом витамин К-зависимых факторов свертываемости крови (табл. 2.6). На фоне гемостатической терапии состояние ребенка улучшилось.

При осмотре выявлены иктеричность кожного покрова и склер, увеличение размеров печени до 3,0-3,5 см по передней подмышечной линии плюс 3 см по срединно-ключичной линии, 3 см по срединной линии, селезенка не пальпировалась, стул был обесцвеченным. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная.

В биохимическом анализе крови отмечалось повышение маркеров холестаза, умеренное повышение ферментов цитолиза (таб. 2.7). Активность КФК, уровень, мочевины и креатинина в крови были в пределах нормы. Показатели, отражающие синтетическую функцию печени (уровень альбумина, фибриногена, холинэстеразы и др.), не изменены.

Таблица 2.6. Результаты коагулограммы ребенка Б. в возрасте 1 мес

Таблица 2.7. Результаты биохимического исследования крови ребенка Б. в возрасте 1 мес

Примечание: АЛТ - аланинаминотрансфераза, АСТ - аспартатаминотрансфераза, ЩФ - щелочная фосфатаза, ГГТ - γ-глутаминтрансфераза, ХЭ - холинэстераза.

Показатели кислотно-основного состояния крови, сахар и лактат в крови были нормальными. Маркеры вирусных гепатитов В и С отрицательные.

При УЗИ натощак ЖП определялся в виде тяжа, после кормления его форма и размеры не менялись.

На фоне желчегонной терапии урсодезоксихолевой кислотой (Урсо-фальком^*) в дозе 30 мг/кг в сутки в течение 1 нед ультразвуковая картина ЖП и других органов брюшной полости не изменилась.

В целях выявления характерного для синдрома Алажилля симптомокомплекса ребенок консультирован окулистом, проведены эхокардиография с оценкой периферического отдела легочной артерии, рентгенологическое исследование позвоночника и УЗИ почек, в результате которых патологических изменений выявлено не было.

Для исключения метаболических причин поражения печени проведены следующие исследования.

При молекулярно-генетическом исследовании, включающем 52 гена, ответственных за развитие холестатических заболеваний (панель холестазы), патологические мутации не выявлены. Заболевания, включенные в панель, представлены в приложении 2.

Проведенное исследование позволило исключить синдромальную форму гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков (синдром Алажилля) и большинство других наследственных заболеваний, проявляющихся синдромом холестаза.

Таким образом, родился доношенный ребенок в удовлетворительном состоянии, с антропометрическими показателями, соответствующими физиологической норме, желтуха появилась в обычные для физиологической желтухи сроки, и затем отмечался светлый промежуток в течении желтухи, ахолия стула имела постоянный характер, при УЗИ ЖП определялся в виде тяжа. На основании проведенного исследования исключен широкий спектр врожденных и наследственных заболеваний и поставлен диагноз БА. Развитие внутричерепного кровоизлияния было обусловлено дефицитом витамин К-зависимых факторов свертываемости крови, что подтверждалось результатом коагулограммы крови в виде значительного снижения ПТИ, повышения МНО наряду с отсутствием изменений других показателей. Кроме того, отмечалось восстановление ПТИ и МНО после введения препарата витамина К [менадиона натрия бисульфита (Викасола^♠ )]. В возрасте 1 мес и 22 дней ребенку проведена операция Касаи, в результате которой отмечались восстановление проходимости желчевыводящей системы, уменьшение желтухи и билирубина, нормализация цвета стула [8].

Основная роль в лечении БА отводится хирургическому вмешательству. В 1950-х гг. внедрена в практику и получила широкое распространение печеночная портоэнтеростомия, разработанная Morio Kasai (в русской транскрипции - Касаи) и названная его именем [102]. Операция Касаи является стандартом хирургической коррекции БА во всем мире. До разработки методики портоэнтеростомии по Касаи БА считалась абсолютно летальным пороком: менее 10% детей с БА доживали до 12-месячного возраста [132]. Благодаря операции Касаи к концу 1970-х гг. пятилетняя выживаемость прооперированных больных атрезией желчных протоков составила 15% [26]. В последующие годы существенно увеличилась выживаемость больных после операции Касаи: пятилетняя - до 40-60%, 10-летняя - до 25-33%, 20-летняя - до 10-20% [8].

Первые попытки хирургической коррекции БА были сделаны Holmes в 1916 г. [85]. Этому же автору принадлежит концепция деления БА на корригируемый (16%) и некорригируемый типы. О первом успешном хирургическом лечении БА сообщил Ladd в 1928 г. [109]. На основании 11 успешно проведенных операций было сделано заключение об уменьшении клинико-лабораторных проявлений заболевания в случаях выполнения хирургического вмешательства в возрасте до 4 мес жизни. Начиная с 1940 г. в детской больнице Бостона было прооперировано 146 детей с БА. Анастомоз между желчными протоками и двенадцатиперстной кишкой удалось создать только у 27 больных. При этом желтуха исчезла у 12 детей, а состояние 15 больных после операции ухудшилось и привело к летальному исходу [129]. В 1953 г. Gross, отмечая, что БА является основной причиной обструктивной желтухи новорожденных, сообщил о низкой возможности коррекции порока [76]. В поисках способа реконструкции НЖВП было предложено большое количество разнообразных вариантов создания билиодигестивного соустья и обеспечения адекватного пассажа желчи в кишечник. Например, в 1955 г. Katsura произвел попытку подведения двенадцатиперстной кишки к воротам печени в надежде на самопроизвольное «внедрение» желчных протоков в просвет кишки, что не имело положительного результата [106]. Bill сообщил, что за период с 1927 по 1970 г. успешных операций по коррекции БА выполнено всего 27 [44]. Среди других вариантов корригирующих операций были предложены: протезирование ОПП, парциальная резекция печени с последующей холангиоеюностомией, обеспечение дренажа лимфы через грудной проток и ворота печени [23, 115]. В 1968 г. Thaler и Gellis, основываясь на анализе неблагополучных исходов, заключили, что операция при БА может приводить к ухудшению течения неонатального гепатита и рекомендовали откладывать оперативное лечение до 4 мес [176]. Ряд авторов рекомендовали выполнение повторных эксплоративных операций для ревизии НЖВП и изучения возможной их реканализации [24, 50, 67, 92].

В 1950-х гг. профессор Касаи (Япония) провел работу по изучению патологических изменений внутри- и внепеченочных желчных протоков у детей с БА, в результате которой было сделано два важных вывода.

В случае успешной операции микроскопические желчные протоки, сохранившие проходимость, обеспечивают поступление желчи в подведенную к воротам печени кишку [105]. Почти у 2/3 больных это приводит к нормализации уровня билирубина в течение 3 мес после операции. В том случае, если пассаж желчи в кишечник не восстанавливается, исходом заболевания является прогрессирующий ЦП. Несмотря на то что метод не является радикальным, после его внедрения в практику доля выживаемости детей с БА повысилась до 50%, а в сочетании с последующей ТП - до 90-93% [122, 130].

Рис. 2.24. Принципиальная схема портоэнтероанастомоза по Касаи

Представленную ниже технику классического портоэнтероанастомоза по Касаи мы используем редко. В настоящее время техника операции изменилась. В прошлом для выполнения операции выполняли широкую лапаротомию в подреберье, рассекали связки печени и выводили печень в рану для более удобного формирования анастомоза в воротах печени (рис. 2.24, б). Сейчас мы этот доступ не используем из-за его травматичности. Ему на смену пришли мини-лапаротомия и лапароскопические операции (см. ниже).

Положение больного - лежа на спине с валиком на уровне нижней части грудной клетки. Необходимо иметь в виду возможность проведения интра-операционной холангиографии для визуализации желчных ходов.

Хирургический доступ - верхняя поперечная лапаротомия, несколько смещенная вправо (рис. 2.25, а).

Ряд авторов на первом этапе рекомендуют проведение ревизии области левого подреберья для выявления полисплении [75, 102]. Полиспления может говорить о наличии других анатомических аномалий, например, предуоденальном расположении ВВ или situs inversus.

Оценивают состояние печени. Печень при БА характерного зеленоватого цвета и очень плотная, в то время как при синдроме Алажилля печень мягкая и имеет шоколадно-коричневый цвет. Мобилизуют печень, пересекая треугольные и серповидную связки, и выводят печень в рану. Это позволяет обеспечить широкий доступ к воротам печени для ревизии НЖВП (рис. 2.25, б).

Рис. 2.25. Начальный этап портоэнтероанастомоза: а - схема операционного доступа; б - внешний вид печени при билиарной атрезии. Связки печени пересечены. Печень выведена в рану, что обеспечивает хороший доступ к воротам печени

У большинства детей с БА выявляют облитерированный ЖП в виде фиброзированных остатков. При его выявлении начинают диссекцию в воротах печени. При выявлении необлитерированного ЖП его вскрывают после наложения кисетного шва на дно. Признаком БА является наличие в просвете пузыря «белой» желчи. Если ЖП содержит желчь, необходимо выполнение интраоперационнной холангиографии. Для этого в ЖП вводится водорастворимое контрастное вещество [йогексол (Омнипак^♠), верографин^ρ ]. Признаком нормальной проходимости НЖВП является появление контрастного вещества в проекции двенадцатиперстной кишки и проксимальных отделах внутрипеченочных желчных протоков (рис. 2.26). Размеры ОЖП могут говорить о гипоплазии или его кистозном расширении. Если контраст появляется в двенадцатиперстной кишке, но внутрипеченочные протоки не контрастируются, необходимо пережать ОЖП и ввести дополнительно контрастное вещество для контрастирования внутрипеченочных протоков. В том случае, если проходимость НЖВП подтверждается, выполняют биопсию печени и операцию заканчивают ушиванием раны. Следует отметить, что мы не получили дополнительной информации при выполнении интраоперационной холангиографии. В настоящее время мы не выполняем это исследование как не приносящее дополнительной информации. Большинство авторов также воздерживаются от холецистэктомии или дренирования ЖП [25, 74, 140].

В том случае, если проходимость НЖВП не подтверждается, выполняют следующий этап - портальную диссекцию и реконструкцию НЖВП - операцию Касаи.

Портальную диссекцию начинают с выделения фиброзных остатков ЖП, что облегчает поиск и выделение фиброзированных желчных ходов (рис. 2.27, а). ЖП отделяют от ложа в печени и используют как ориентир для доступа к воротам печени. Брюшину в области печеночно-двенадцатиперстной связки рассекают. Мы всегда используем очень тонкую биполярную коагуляцию на всех этапах диссекции в этой области, что уменьшает риск лимфореи в послеоперационном периоде. Когда зона ворот печени достигнута, важно определиться в анатомических взаимоотношениях протоковых и сосудистых структур.

Рис. 2.26. Интраоперационная холангиография при атрезии желчных ходов. Контрастирован желчный пузырь, однако поступления контраста в двенадцатиперстную кишку нет. 1 - желчный пузырь

Рис. 2.27. Этапы портальной диссекции: а - выделение фиброзных остатков желчного пузыря (1 - желчный пузырь; 2 - печеночно-двенадцатиперстная связка); б - выделение фиброзного конуса (1 - воротная вена; 2 - печеночная артерия; 3 - фиброзный конус; 4 - мелкие ветви воротной вены; 5 - правая ветвь воротной вены и печеночной артерии); в - отсечение фиброзного конуса

Легкая тракция за фиброзированные остатки помогает диссекции в направлении ворот печени, пока не будет достигнут характерный фиброзный конус, расположенный спереди от бифуркации ВВ (рис. 2.27, б). Иногда для этого необходимо аккуратно отвести правую печеночную вену с помощью сосудистой петли. Бифуркация ВВ на правую и левую ветви - наилучший ориентир для транссекции фиброзного конуса. Небольшие ветви ВВ могут проходить через фиброзный конус. Их надо выявить заранее и коагулировать, чтобы избежать последующего кровотечения. Кроме того, это позволяет расширить границы выделенной площадки ниже фиброзного конуса, где будут проходить швы анастомоза. Это позволяет избежать прошивания сохранившихся желчных протоков. Отсутствие фиброзного конуса встречается крайне редко и требует дальнейшей аккуратной диссекции.

Осуществляют легкую тракцию за ЖП, фиброзный конус пересекают скальпелем (использование электрокоагулятора недопустимо) (рис. 2.27, в). Не стоит проводить диссекцию в паренхиме печени, поскольку последующий за повреждением рубцовый процесс глиссоновой капсулы может негативно повлиять на возможность дренирования желчи. Возможное кровотечение останавливают с помощью прижатия марлевой салфеткой. Успех операции зависит от наличия микроскопических проходимых желчных ходов, открывающихся в пересеченном фиброзном конусе. После промывания фиброзной площадки некоторые авторы рекомендуют поместить в ворота печени салфетку, смоченную теплым физиологическим раствором [115, 152], - на этом этап портальной диссекции закончен.

Отсеченные фиброзированные остатки желчных ходов направляют на гистологическое исследование. Особенно важно для прогноза успеха операции обратить особое внимание на наличие и размер желчных микропротоков в материале. Некоторые авторы считают необходимым проведение гистологического экспресс-исследования, чтобы выявить микропротоки и определиться с необходимостью выполнения расширенной диссекции фиброзной площадки [26, 33, 115, 139, 178].

Петлю по Ру формируют пересечением тощей кишки примерно на 10 см дистальнее связки Трейтца. Дистальный край тощей кишки закрывают непрерывным швом. Проходимость кишечника восстанавливают с помощью кишечного анастомоза «конец в бок» на расстоянии 20-30 см от места пересечения тощей кишки. Японские хирурги предпочитают создавать длинную, более 50 см, кишечную петлю [94]. По нашему мнению, основанному на большом числе наблюдений, длина петли не имеет значения для предотвращения холангита. Однако для последующей ТП необходима достаточно длинная петля, поэтому при операции Касаи мы создаем петлю около 25-30 см. В бессосудистой зоне брыжейки поперечно-ободочной формируется окно, через которое созданная петля подводится к воротам печени. Проксимальный ее конец вскрывается по противобрыжеечному краю на несколько сантиметров дистальнее культи кишки.

Портоэнтеростомию начинают с формирования задней губы анастомоза (рис. 2.28). Иногда на этом этапе для большего удобства доступа к фиброзной площадке необходимо отвести ВВ вниз. Затем накладывают непрерывные или узловые швы на переднюю губу анастомоза. После формирования портоэнтеростомы вся фиброзная площадка должна открываться в просвет тощей кишки. Мы выполняем портоэнтеро-стомию одним непрерывным швом (PDS-2 5-0) одной нитью с двумя иглами, используя бинокулярную лупу и тонкие сосудистые иглодержатели и пинцеты. Мы считаем важным при формировании задней губы вкалывать иглу параллельно фиброзной площадке на небольшую глубину, чтобы не прошить сохранившиеся желчные ходы. В оригинальной операции Касаи использовался двухрядный анастомоз [102].

Рис. 2.28. Формирование портоэнтероанастомо-за: а - формирование задней губы портоэн-тероанастомоза; б - формирование передней губы анастомоза; в - заключительный этап операции. Петля кишки фиксирована к брыжейке толстой кишки. 1 - фиброзная площадка в воротах печени; 2 - сформированная петля кишки

В финале операции ушивают дефект брыжейки ободочной кишки и фиксируют петли по Ру к брыжейке, чтобы предотвратить формирование внутренних грыж и натяжения анастомоза (рис. 2.28, в). Некоторые авторы рекомендуют дополнительно фиксировать сформированную петлю к печени в области анастомоза [152, 178]. Страховочный дренаж проводят позади правой доли печени, где находится самое глубокое место брюшной полости, если ребенок лежит на спине в первые дни после операции. Брюшную полость ушивают послойно наглухо (рис. 2.29).

Рис. 2.29. Ребенок 6 мес после успешной портоэн-теростомии по Касаи

Существуют модификации классической операции Касаи.

Рис. 2.30. а - этап портальной диссекции. Из мини-доступа, ориентируясь на желчный пузырь (1), выделен фиброзный конус (2) в воротах печени; б - из мини-доступа сформирована петля по Ру (3); в - этап формирования портоэнтероанастомоза. Просвет петли (3) вскрыт для формирования портоэнтероанасто-моза; г - этап формирования портоэнтероанастомоза. Хорошо видны портальная площадка (указана стрелкой) и подведенная к ней для анастомоза петля кишки (3); д - вид пациента с билиарной атрезией после операции из мини-доступа

Как отмечалось ранее, с 2016 г. в целях уменьшения травматичности мы стали выполнять портоэнтеростомию из трансректального мини-доступа. Для этого выполняем верхнюю поперечную лапаротомию в правом подреберье длиной около 4 см в проекции желчных путей по краю увеличенной печени. В дальнейшем этапы операции полностью повторяют классическую операцию Касаи (рис. 2.30).

Операция портоэнтероанастомоза из мини-доступа выполнена у 23 детей.

Hashimoto предложил при подготовке портальной площадки, помимо выделения фиброзного конуса, проводить расширенную диссекцию IV сегмента печени ультразвуковым диссектором, тем самым увеличивая поверхность площадки, по которой возможен отток желчи [81]. C другой стороны, Sasaki отмечает необходимость более глубокого иссечения фиброзной площадки. В его исследовании снижение билирубина отмечалось у 32 из 39 пациентов (82%) и пятилетняя выживаемость составляла 77%. Холангиты встречались в 23% случаев (у девяти детей) [155]. При модификации Ando и соавт. для лучшей визуализации нижнего края фиброзной площадки мобилизовали ВВ и у левой ветви ВВ перевязывали аранциев проток [31]. Davenport также предлагает выполнение расширенной портоэнтеростомии, включающей расширенную резекцию проксимальной части фиброзированных протоков с лигированием большого количества небольших сосудов, особенно в поперечном направлении до левого и правого краев хвостатой доли. В результате этого фиброзная площадка пересекается на уровне задней поверхности ВВ и удаляется по всей поверхности разреза, что позволяет сделать портоэнтероанастомоз максимально протяженным и широким. Правую и левую ветви ВВ нужно отвести, чтобы иссечь фиброзную площадку [61]. С другой стороны, Wada считает очень важным придерживаться техники формирования портоэнтеро-анастомоза традиционным методом. Основным отличием от модифицированной методики является то, что фиброзная площадка иссекается неглубоко и поэтому не требуется отведения ветвей ВВ [185].

Многие варианты операции Касаи направлены на уменьшение риска развития послеоперационного холангита, который является частым осложнением при БА. Одна из модификаций заключается в выведении кишечной петли, служащей желчным кондуитом, на переднюю брюшную стенку в виде стомы [30, 115]. Цель этой модификации заключается в обеспечении контроля за возможным отхождением желчи и уменьшении потенциального риска холангита за счет разобщения созданных ЖВП и кишечника. Когда отхождение желчи восстанавливается, стому закрывают с восстановлением проходимости кишечной петли через 3-6 мес после первой операции. Дальнейшие исследования показали, что, несмотря на то что создание подобной стомы может уменьшить тяжесть течения холангита, она никак не влияет на частоту послеоперационного холангита, может ухудшить функции печени, привести к осложнениям, связанным с собственно стомой, и значительно затруднит последующую ТП [30, 122, 137]. В настоящее время использование стомы признано нецелесообразным. Многие авторы пришли к единому мнению, что чем длиннее петля кишки (оптимальная длина составляет 40-50 см), тем меньше вероятность возникновения бактериальных холангитов в послеоперационном периоде [16, 28, 66].

Большое количество работ касалось формирования антирефлюксного механизма при реконструкции желчных путей для уменьшения риска развития холангита [57, 68, 136, 174].

Рис. 2.31. Схема инвагинационного клапана на петле по Ру при портоэнтеро-анастомозе

Мы в своей практике использовали различные варианты антирефлюксного механизма и остановились на следующем: на середине петли на петле Ру десерозируют участок кишки на протяжении 3-5 см в зависимости от диаметра кишки. Десерозированный участок инвагинируют в каудальном направлении. Для фиксации по периметру накладывают отдельные серозно-мышечные швы (рис. 2.31). Следует, однако, сказать, что при первичной операции мы никогда не формируем антирефлюксный клапан. Мы выполняем эту операцию из лапароскопического доступа только в тех случаях, когда после операции рецидивирует холангит (см. ниже).

Другим вариантом искусственного антирефлюксного механизма является фиксация сформированной петли по Ру к приводящей петле тощей кишки на протяжении 8 см отдельными узловыми швами. Такая тактика, по мнению Miyano и Yamataka, позволяет обеспечить правильное продвижение кишечного содержимого и желчи в нижележащие отделы тощей кишки, а также избежать формирования Т-образного анастомоза, что, по мнению авторов, может приводить к холестазу и холангиту в послеоперационном периоде [131, 193].

Взгляд на необходимость формирования антирефлюксного клапана на петле по Ру разнится. Считается, что создание инвагинационного клапанного механизма на кишечной петле по Ру может способствовать уменьшению риска рецидива холангита [136]. С другой стороны, Ogasawara считает, что наличие подобного клапана не влияет на частоту и тяжесть течения холангита [138]. А в исследовании Японского объединенного регистра БА не выявлено различий в течении послеоперационного периода у детей с инвагинационным клапаном на петле по Ру и без него [94].

Было предложено использовать аппендикс для создания портоаппендико-дуоденостомы. Однако Tsao и соавт. доказали, что, несмотря на те же показатели общей выживаемости, пассаж желчи восстанавливается после этой операции только у 31% пациентов, а успешная ТП была возможна лишь у 88% оперированных детей [180]. В настоящее время эта методика не используется.

В нашей работе у трех детей мы выполнили пластику наружных желчных ходов с помощью сегмента тощей кишки с антирефлюксным клапаном - портоеюнодуоденостомию (подробно описано в подглаве 2.2).

Отсутствие эффекта от традиционной операции Касаи на самой начальной стадии наших исследований вынудило нас провести трем пациентам повторную операцию - релапаротомию, ревизию портоэнтероанастомоза - через 20 дней, 1 и 2 мес после первой операции. Повторное вмешательство в первых двух случаях закончилось реконструкцией анастомоза; в третьем случае интраоперационно выявленный портоэнтероанастомоз был признан состоятельным, в связи с чем от его реконструкции было решено воздержаться. Все три повторных вмешательства не имели успеха, и в течение первого года после первой операции Касаи всем пациентам была проведена ТП. Эти три наблюдения мы считаем примером неэффективности операции Касаи. В настоящее время выполнение повторной операции Касаи при отсутствии эффекта - обеспечение пассажа желчи - считается нецелесообразным. Повторная операция показана только в том случае, если восстановленный пассаж желчи внезапно прекращается [160, 191].

Не получило признания предложение некоторых авторов о проведении первичной ТП у детей с БА в возрасте старше 120 дней. ТП не рассматривается в качестве первичной операции при БА из-за высокого риска развития осложнений иммуносупрессивной терапии у детей первых месяцев жизни и из-за малой доступности донорских органов ввиду их больших размеров относительно размеров тела реципиента [191]. В настоящее время общепризнано, что операция Касаи является операцией выбора и первым этапом хирургического лечения БА, позволяющим отсрочить время проведения пересадки печени [18, 26, 36, 140]. Преимуществами отсроченной ТП как второго этапа хирургического лечения при неэффективности портоэнтеростомии следует считать большие размеры тела реципиента, большую доступность донорских органов, более медленное прогрессирование печеночной недостаточности в старшем возрасте в ожидании подходящего донора [66, 129, 190]. Именно по этой причине некоторые трансплантологи рекомендуют выполнять операцию Касаи, невзирая на возраст ребенка [52, 154].

Более 50% всех операций ТП в детском возрасте проводится детям с БА [52, 148, 190]. Многие исследователи в своих работах обсуждают вопрос об использовании малоинвазивных операций, предшествующих пересадке печени, включая операцию Касаи [86, 148, 190]. Лапароскопическая операция Касаи при БА впервые выполнена группой бразильских исследователей во главе с Esteves в 2002 г. [69]. В ходе этой операции в точности повторяются основные этапы, лежащие в основе традиционной портоэнтеростомии. Однако в связи с развитием эндоскопической хирургии многие авторы, занимающиеся лечением БА, в дальнейшем разработали некоторые новые приемы, что привело к появлению разнообразных модификаций операции Касаи. Большинство авторов считают, что такая операция позволяет уменьшить формирование спаечного процесса в верхнем этаже брюшной полости [114, 126, 165]. Это в значительной степени облегчает последующую ТП и снижает объем интра-операционной кровопотери [114, 157]. С другой стороны, с этим оказались не согласны Dutta и соавт. из детского госпиталя Lucile Packard (США): выполнив семь лапароскопических операций Касаи, в дальнейшем при проведении ТП четверым детям у двоих из них они выявили выраженный спаечный процесс в брюшной полости. Авторы связывают этот факт с интраоперационным истечением лимфы и кишечного секрета [66].

Предоперационная подготовка пациента включает очищение кишечника путем постановки клизм до чистой воды накануне вечером и утром в день операции. В операционной ребенку устанавливают назогастральный зонд и уретральный катетер.

Положение на операционном столе - поперек с приподнятым головным концом и нижними конечностями, умеренно согнутыми в коленных и тазобедренных суставах и разведенными в стороны (поза лягушки в сочетании с положением Фовлера).

В ходе накопления опыта при проведении лапароскопических вмешательств при БА нами были разработаны несколько новых технических приемов [16, 19]. В нашей практике лапароскопическое пособие осуществляется посредством установки пяти троакаров (рис. 2.32).

Первый троакар диаметром 5 мм для оптики вводится вслепую под пупком, далее последовательно устанавливаются троакары для инструментов: в левое подреберье диаметром 4 мм для хирурга, в правое подреберье диаметром 3,5 мм для хирурга, в эпигастрий диаметром 3,5 мм для ассистента (для ретракции печени), в левую подвздошную область диаметром 3,5 мм для хирурга и ассистента. Расположение пятого троакара в левой подвздошной области было предложено автором настоящей книги профессором Разумовским [19]. Такое расположение троакаров при эндохирургической операции Касаи с помещением пятого порта в левой подвздошной области в нашей работе позволило использовать данный порт для введения манипулятора (иглодержателя) и внутрибрюшинного наложения швов в целях выполнения межкишечного анастомоза с петлей по Ру. Троакары фиксируют к передней брюшной стенке.

Внутрибрюшное давление (CO₂) поддерживали на уровне 8-10 мм рт.ст., поток - на уровне 4 л/мин.

Существуют различные методики хирургического доступа при выполнении этой операции. В табл. 2.8 представлены варианты количества, диаметра и расположения троакаров в зависимости от техники, используемой различными хирургическими школами.

Некоторые исследователи для лучшей экспозиции ворот печени используют разнообразные варианты поддержки ее переднего края. Так, Martinez-Ferro и Aspelund используют два чрескожных шва-держалки, проведенных через паренхиму правой и левой долей печени [33, 124], Lee и Liem - шов через круглую связку печени [112, 114]. Esteves для ротации печени в передне-заднем направлении накладывает два шва из хромированного кетгута 3-0 на круглую и серповидную связки без их предварительного пересечения [69].

Рис. 2.32. Расположение троакаров при лапароскопической портоэнтеростомии

После установки троакаров и создания пневмоперитонеума в наших исследованиях холецистохолангиография не проводилась. Холангиография проводится чаще для исключения синдрома Алажилля (синдрома гипоплазии внутри-печеночных желчных протоков). Так же как и мы, многие авторы отказались от проведения этого исследования в ходе лапароскопической операции [33, 117].

Таблица 2.8. Разнообразие вариантов лапароскопического доступа для портоэнтеростомии

Пункционная биопсия печени проводилась интраоперационно, если она не выполнялась до операции или если результаты патоморфологического исследования были сомнительными. Для ее проведения используют специальные чрескожные пункционные иглы Tru-cut, Hepafix (рис. 2.33). Из области пункции может отмечаться умеренное кровотечение, которое можно остановить коагуляцией или прижатием тампоном. Некоторые авторы при БА проводят краевую биопсию печени [113, 118]. Однако краевая биопсия печени обладает меньшей информативностью по сравнению с толстоигольной - это подтверждается сравнительными патоморфологическими исследованиями.

Так же как и при открытой операции, диагноз подтверждается при визуальном осмотре печени и области ворот. Печень при БА зелено-коричневого цвета, с бугристой поверхностью, ЖП резко гипоплазирован или отсутствует, а на его долженствующем месте определяется фиброзный тяж, замещающий НЖВП, который распространяется на ворота печени (рис. 2.34). Также при выраженной степени фиброза печени возможно выявление сети коллатеральных сосудов в проекции ворот, что является признаком ПГ.

Диссекцию НЖВП начинают с выделения гипоплазированного ЖП из его ложа путем использования монополярной коагуляции крючком 3 мм. Выделенный ЖП сразу не удаляют, а используют в качестве держалки. Тупо и остро проводят выделение остатка ОЖП в дистальном направлении и фиброзной ткани по направлению к месту расположения остатка ОПП в проксимальном направлении. При этом ассистент выполняет тракцию двенадцатиперстной кишки вниз. Анатомическими ориентирами для обнаружения границ портальной площадки служат правая и левая печеночные артерии и бифуркация ВВ. Фиброзный конус, выявленный при УЗИ у большинства пациентов с БА над бифуркацией ВВ, иссекают эндоскопическими ножницами с изогнутыми острыми браншами (например, ножницам Метзенбаума). Этим достигают желаемое обнажение микроскопических желчных протоков. На рис. 2.35 представлена портальная площадка, подготовленная для создания анастомоза.

При формировании портальной площадки при БА большое внимание уделяется остановке возможного кровотечения из мелких сосудов, располагающихся под фиброзным конусом. Важным является недопущение использования грубой биполярной коагуляции, которая может привести к облитерации микроскопических желчных протоков. Мы считаем наиболее рациональным использование тампонов для остановки кровотечения.

Рис. 2.33. Пункционная биопсия печени. Рис. 2.34. Вид наружных желчевыводящих Характерен внешний вид печени при били- путей при билиарной атрезии. Фиброзная арной атрезии дисплазия желчных путей в воротах печени

Рис. 2.35. Этап портальной диссекции: а - отсечение фиброзного конуса (1); б - портальная площадка

Существуют варианты выполнения этого этапа операции. Так, Esteves для выделения фиброзированных остатков НЖВП использует специально разработанную для деликатной хирургии монополярную коагуляцию тонкой иглой, которую ранее использовали для открытых операций и при коррекции аноректальных пороков развития [69]. Liem для расширения доступа к портальной площадке и облегчения иссечения фиброзного конуса использует наложение одной чрескожной держалки на фиброзную ткань, а также двух держалок для разведения правой и левой печеночных артерий в стороны. В целях обеспечения артериального кровоснабжения печени автор предлагает ослаблять натяжение держалок каждые 10 мин [114]. Esteves и Martinez-Ferro обращают внимание на необходимость удаления увеличенных портальных лимфатических узлов для адекватной визуализации сосудов в воротах печени [69, 124]. Koga в целях выделения ветви ВВ, идущей к хвостатой доле печени, использует Ligasure для минимизации термического повреждения микроскопических желчных протоков [105]. Другие авторы для остановки кровотечения из портальной площадки используют временное прижатие инструментом [44], влажный тампон [69], ватные шарики, смоченные раствором эпинефрина в разведении 1:200 000 [66], или гемостатическую сетку (например, Surgicel) [124].

В некоторых случаях нам удавалось увидеть истечение жидкости, напоминающей желчь, из протоков, сохранивших проходимость. Однако, по нашим наблюдениям, этот факт не всегда свидетельствовал о благоприятном исходе операции в виде восстановления пассажа желчи в подведенную кишку.

После иссечения наружные желчные протоки удаляют через умбиликальный порт и направляют на патоморфологическое исследование.

Формирование изолированной петли тощей кишки проводят традиционно, по методике Ру (Roux-en-Y loop). Существуют два принципиально разных подхода к выполнению этой операции. При первом варианте петлю по Ру формируют экстракорпорально с использованием мини-лапаротомии. При втором - формирование петли осуществляют полностью лапароскопически интракорпорально.

Экстракорпоральный вариант. После идентификации связки Трейтца, приблизительно в 25 см в дистальном направлении от нее, выбирают петлю тощей кишки и проводят визуальную маркировку ее приводящего и отводящего концов. После этого обозначенную петлю выводят наружу через мини-лапа-ротомный разрез, полученный путем расширения умбиликального порта до 15-20 мм (рис. 2.36). Пневмоперитонеум снимают в целях предотвращения сдавления брыжейки петли тощей кишки.

Осуществляют пересечение выведенной петли и наложение однорядного межкишечного анастомоза «конец в бок» ручным непрерывным швом (PDS-2 5/0) (рис. 2.37). Аборальный конец петли ушивают с оставлением длинной лигатуры для удобства манипуляции в брюшной полости. Сформированную экстракорпорально петлю по Ру длиной около 30 см погружают в брюшную полость. В целях герметизации брюшной полости мини-лапаротомный доступ ушивают. Умбиликальный троакар вводят в брюшную полость.

Рис. 2.36. Экстракорпоральный метод формирования кишечной петли: а - расширение отверстия умбиликального порта; б - эвен-трация петли тощей кишки через мини-лапа-ротомный разрез

Рис. 2.37. Сформированная кишечная петля по Ру при экстракорпоральном варианте операции

Интракорпоральный вариант. У части наших пациентов мы использовали другой вариант наложения межкишечного анастомоза - полностью интракорпоральное внутрибрюшинное формирование петли по Ру без расширения умбиликального порта и эвентрации кишки. Так же как и при экстракорпоральном методе, после выполнения портальной диссекции в ходе лапароскопии выбирают петлю тощей кишки приблизительно в 25 см в дистальном направлении от связки Трейтца. (рис. 2.38, а). В выбранном месте кишечную петлю пересекают, при этом ее аборальный конец ушивают кисетным швом. Дистальнее, на расстоянии 25-30 см от места пересечения, на противобрыжеечном крае электроинструментом просвет тощей кишки вскрывают и формируют однорядный межкишечный анастомоз «конец в бок» ручным швом в брюшной полости без использования сшивающих аппаратов (рис. 2.38, б).

При этом для формирования задней губы мы используем непрерывный шов (рис. 2.39, а), а передней - узловой с экстракорпоральным способом завязывания узлов (PDS-2 5/0) (рис. 2.39, б).

Внешний вид межкишечного анастомоза представлен на рис. 2.40.

Рис. 2.38. Этапы интракорпорального формирования кишечной петли по Ру (пояснения см. в тексте)

Рис. 2.39. Этапы интракорпорального формирования межкишечного анастомоза (пояснения см. в тексте)

На этом этапе все хирургические школы проводят создание изолированной Y-образной петли тощей кишки традиционно по методике Ру (Roux-en-Y loop). Большинство детских хирургов изолированную петлю по Ру длиной от 10-15 [65] до 40 см [44, 119] формируют вне брюшной полости (экстракорпорально). Многие хирурги после идентификации связки Трейтца накладывают маркирующие петли-держалки из шовного материала разного цвета или помечают кишку одной и двумя точками, нанесенными кончиком монополярного крючка на серозно-мышечную оболочку [65, 114, 115]. Для пересечения Lopez использует степлер, однако межкишечный анастомоз однорядным непрерывным швом накладывает вручную [119]. Esteves, наоборот, пересекает кишку вручную, дистальный конец петли по Ру ушивает одним швом, межкишечный анастомоз «бок в бок» накладывает с помощью 45-миллиметрового линейного сте-плера (Endopath ET45B, Ethicon), укрепляет анастомоз и ушивает отверстие от степлера непрерывным ручным швом [69]. Для подбора необходимой длины петли по Ру Koga измеряет расстояние от пупка до мечевидного отростка грудины и прибавляет к нему 3 см [105].

Рис. 2.40. Интракорпорально сформированный межкишечный анастомоз

Так же как и при открытых операциях, необходимость создания антирефлюксного механизма на сформированной петле кишки является предметом обсуждения. Так, Koga после формирования еюно-еюноанастомоза, избегая его Т-образной формы, сближает и сшивает между собой петлю по Ру и тощую кишку на протяжении 8 см от анастомоза в краниальном направлении в целях профилактики рефлюкса кишечного содержимого в изолированную петлю и стаза в ней желчи [105]. Мы не создаем антирефлюксный клапан на петле по Ру при первичной операции. Мы согласны с мнением большинства детских хирургов, что при формировании петли по Ру достаточной длины инвагинационный механизм не должен выполняться рутинно у всех пациентов с БА. Однако при развитии холангита при сохранных функциях печени эта операция может быть выполнена лапароскопически. Подобная операция была нами выполнена у пяти больных.

В наших наблюдениях антирефлюксный инвагинационный клапан на петлю по Ру в ходе лапароскопической портоэнтеростомии был наложен только в одном случае (в начале освоения этой операции), что никак не отразилось на длительности операции и течении послеоперационного периода.

Для этого после выполнения интракорпорального межкишечного анастомоза на сформированной петле кишки по Ру на расстоянии около 10 см от анастомоза рассекают серозную оболочку в продольном направлении на протяжении около 5 см (рис. 2.41, а). Далее тупым путем проводят диссекцию серозной оболочки от мышечной стенки тощей кишки (рис. 2.41, б, в). На рис. 2.40, г представлен этап иссечения серозной оболочки сектора тощей кишки.

Десерозированный сектор инвагинируют в просвет тощей кишки так, чтобы головка инвагината была направлена в сторону межкишечного анастомоза (рис. 2.42, а, б). Сформированный инвагинат фиксируют отдельными серозно-серозными швами. На рис. 2.42, в хорошо видны сформированный антирефлюксный инвагинат и один из фиксирующих швов.

Следующий этап лапароскопической портоэнтеростомии выполняют одинаково при экстра- и интракорпоральном вариантах операции. Расположение сформированной петли проверяется с целью избежать ее закручивания. Слепой конец петли по Ру проводят позади поперечно-ободочной кишки через сформированное окно в бессосудистой зоне брыжейки и подводят к воротам печени (рис. 2.43, а). В 1,5 см от слепого конца по противобрыжееч-ному краю петли монополярным крючком выполняют энтеротомию длиной 8-10 мм (рис. 2.43, б).

Рис. 2.41. Формирование антирефлюксного инвагинационного механизма на петле кишки. Этап десерозирования сегмента кишки (пояснения см. в тексте)

Затем между портальной площадкой и подведенной к воротам печени петлей кишки накладывают анастомоз однорядными узловыми швами (PDS-2 5/0) с экстракорпоральным завязыванием узлов (рис. 2.44).

Как правило, для создания герметичного анастомоза требовалось от 5 до 7 узловых швов (рис. 2.45).

После наложения анастомоза петлю по Ру фиксируют несколькими узловыми швами в окне мезоколон, при этом его ушивают для профилактики послеоперационной внутренней грыжи. Операцию заканчивают подведением к воротам печени страховочного дренажа, который выводят через отверстие троакара в левом подреберье. Троакары удаляют и ушивают фасцию с последующим наложением лейкопластырных швов на кожу (рис. 2.46).

На этом этапе также описаны различные варианты техники выполнения операции. Так, например, некоторые авторы проводят петлю по Ру впереди поперечно-ободочной кишки [69, 124]. Есть вариант выполнения портоэнтероанастомоза по типу «конец в конец» [89, 124]. Анастомоз может быть наложен как с помощью узловых швов, так и непрерывного шва. Все авторы используют рассасывающийся шовный материал (викрил 4/0, PDS-2 5/0, полиглактин 5/0, максон 5/0). Liem при лапароскопической операции Касаи отошел от уже ставшей традиционной последовательности этапов операции и вначале проводит этап мини-лапаротомии с формированием петли по Ру, а затем - иссечение фиброзной ткани и создание портальной площадки [114].

Рис. 2.42. Формирование антирефлюксного инвагинационного механизма на петле кишки: 1 - десерозированный сегмент кишки; 2 - антирефлюксный инвагинат; 3 - фиксирующий шов. Стрелкой указано направление инвагинации сегмента кишки в сторону межкишечного анастомоза (пояснения см. в тексте)

Рис. 2.43. Этапы формирования портоэнтероанастомоза (пояснения см. в тексте)

Рис. 2.44. Этапы формирования портоэнтероанастомоза: а - формирование задней губы портоэнтероанастомоза; б - формирование передней губы портоэнтероанастомоза. 1 - кишечная петля; 2 - портальная площадка

Рис. 2.45. Сформированный портоэнтероанастомоз

а б

Рис. 2.46. Внешний вид ребенка после лапароскопической операции Касаи: а - на операционном столе; б - через 2 мес после операции

Портоэнтеростомия по Касаи является очень важным компонентом комплексного лечения детей с БА. Работы последних лет указывают на безусловную необходимость проведения в послеоперационном периоде противовоспалительной и желчегонной терапии [8, 97, 113]. Целью терапии является, прежде всего, улучшение оттока желчи и купирование воспалительного процесса во внутрипеченочных желчных протоках. Изучение иммунологических механизмов воспаления и фиброгенеза при БА явилось отправной точкой для отработки методов послеоперационной терапии, включающей гормональные препараты в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия и урсо-дезоксихолевой кислотой. Ниже мы приводим схему комплексной терапии, которую используем в ведении детей с БА в послеоперационном периоде [8].

Схема послеоперационной терапии.

1. Важным компонентом противовоспалительной терапии является метил-преднизолон. Известно, что стероиды обладают выраженным противовоспалительным и иммуносупрессивным действием. Их использование уменьшает отек тканей, депонирование коллагена, замедляет миграцию моноцитов и лимфоцитов и уменьшает образование рубцовой ткани. Считается, что они также дают холеретический эффект за счет стимулирования тока желчи - ее фракции, не зависимой от желчных солей, индуцируя Na⁺, К⁺-АТФазу [99].

В 1985 г. Karer и Lilly сообщили о хорошей эффективности ударной (высокие дозы/короткий период) стероидной терапии, применяемой в течение 1 нед в послеоперационном периоде у детей с БА в целях уменьшения холан-гита и улучшения оттока желчи [99]. В 2001 г. Dillon предложил длительное использование стероидов (минимум 6 нед после операции) и сообщил о повышении четырехлетней выживаемости детей с нативной печенью до 76% при подобной терапии [64]. Другие авторы сообщают, что у детей, получающих стероиды после портоэнтеростомии, уровень билирубина и потребность в ТП в течение 1 года после операции ниже [8, 127].

Схема назначения метилпреднизолона в наших исследованиях приведена ниже.

Метилпреднизолон внутривенно:

Исключение составляют больные со значительной степенью выраженности воспаления при гистологическом исследовании биоптата печени и клинико-лабораторными признаками острой генерализованной инфекции [активной ЦМВ-инфекции (ДНК ЦМВ в крови и наличие IgM к ЦМВ) бактериальной или смешанной этиологии] в послеоперационном периоде. В этом случае использование преднизолона следует прекратить.

С другой стороны, нельзя не отметить, что в последнее время некоторые авторы отказываются от назначения метилпреднизолона в послеоперационном периоде в связи с отсутствием ожидаемого эффекта и наличием побочных проявлений [43, 146].

Наш опыт использования стероидов в послеоперационном периоде свидетельствует о высокой их эффективности.

2. Урсодезоксихолевая кислота [Урсофальк^♠ (суспензия)] представляет собой нетоксичную третичную желчную кислоту, в норме содержащуюся в желчи человека в небольших количествах (не более 5% общего пула желчных кислот). Она является более полярной и гидрофильной по сравнению с другими желчными кислотами. Эти свойства обусловливают практически полное отсутствие токсичности данного соединения, а также его высокую холекинетическую активность. Урсодезоксихолевую кислоту (Урсофальк^♠) назначают в дозе 30 мг/кг в сутки внутрь в два приема до полной нормализации биохимических маркеров холестаза и синдрома цитолиза, в дальнейшем дозу уменьшают до 10-20 мг/кг в сутки под контролем лабораторных показателей крови. В большинстве случаев дети с БА нуждаются в постоянном, пожизненном приеме данного препарата. В случае неэффективной операции урсодезоксихолевую кислоту [Урсофальк^♠ (суспензия)] назначают в дозе 30 мг/кг в сутки до проведения ТП.

3. Антибактериальные препараты широкого спектра действия. Стартовая схема: цефалоспорины III поколения + метронидазол, далее с учетом микробиологического исследования. Длительность антибактериальной терапии составляет не менее 3-6 мес после операции. Как показывает наш опыт, большинство детей требуют профилактической антибиотикотерапии в течение 6-12 мес после хирургической коррекции.

4. Противовирусное лечение. Учитывая частое выявление ЦМВ в биоптате печени больных БА, который в настоящее время рассматривается как один из этологических факторов формирования пороков развития желчевыводящей системы, в послеоперационном периоде необходимо учитывать высокий риск реактивации ЦМВ-инфекции с развитием локализованного (холангита) или генерализованного процесса [6, 68]. Группу риска по развитию ЦМВ-инфекции в послеоперационном периоде составляют пациенты с положительным результатом ПЦР на ДНК ЦМВ в биоптате печени и в крови (рис. 2.45). В этом случае целесообразно начать терапию иммуноглобулином человека антицитомегаловирусным (НеоЦитотектом^♠) сразу после операции из расчета 2 мл/кг в сутки через день троекратно. После окончания курса проводится повторное ПЦР-исследование крови больного для решения вопроса о целесообразности назначения ганцикловира (Цимевена^♠). Данный препарат используется off-label, в связи с чем решение о его назначении принимает врачебная комиссия. Выявление ДНК ЦМВ в биоптате печени при отрицательном результате в крови является основанием для повторного ПЦР-исследования на 4-5-е сутки после операции и/или при появлении клинико-лабораторных признаков холангита. Параллельно проводится тестирование специфических IgG и IgM, но только в том случае, если в предоперационном периоде ребенок не получал препараты крови и иммуноглобулины. Выявление ДНК ЦМВ в крови и/или повышение титра антиЦМВ IgM является основанием для специфической противовирусной терапии ганцикловиром (Цимевеном^♠) в дозе 12 мг/кг в сутки в течение 10 дней с последующим контролем ДНК ЦМВ в крови и решением вопроса о необходимости продолжения лечения до 14-21-го дня.

Критерием отмены ганцикловира служит элиминация ДНК вируса из крови или его снижение до следового уровня. Отрицательный результат ПЦР на ДНК ЦМВ в биоптате печени и крови пациента не исключает ЦМВ-носительство и возможность реактивации или первичной инфекции в послеоперационном периоде, в связи с чем этим больным необходимо повторить ПЦР-исследование на 4-5-е послеоперационные сутки (рис. 2.47).

* Тестирование специфических анти-ЦМВ gG и IgM проводится при условии, что в предоперационном периоде ребенок не получал препараты крови и иммуноглобулины.

** Проведение повторного теста необходимо при нарастании уровня трансаминаз или появлении других клинико-лабораторных признаков холангита.

Рис. 2.47. Схема антицитомегаловирусной терапииу детей с билиарной атрезией [8]. ЦМВ - цитомегаловирус; ПЦР - полимеразная цепная реакция

Важность своевременной вирусной терапии можно проиллюстрировать на примере следующего клинического наблюдения.

Ребенок родился от соматически здоровой женщины, от первой беременности, протекавшей с анемией на всем протяжении. Роды первые, самостоятельные, родился доношенный мальчик массой тела 3200 г, ростом 51 см. Оценка по шкале Апгар - 8/9 баллов. Желтуха появилась в первые сутки жизни и была расценена как физиологическая. Ахолия стула и темная моча отмечены с 3-4-х суток жизни. В возрасте 3 мес впервые обследован в нашем центре. Выявлены иктеричность кожного покрова с зеленоватым оттенком, ахолия стула, темная моча, увеличение печени до 4 см по срединно-ключичной линии, селезенки - до 1,5 см; в биохимическом анализе крови - гипербилирубинемия за счет прямой фракции, повышение ферментов цитолиза в 4-5 раз, гиперлипидемия, повышение ГГТ. При УЗИ печени и ЖВП выявлены увеличение печени, диффузное повышение эхогенности; в проекции ЖП - фиброзный тяж с практически полным отсутствием содержимого. Тест с урсодезоксихолевой кислотой был отрицательным. Ребенок получал суспензию урсодезоксихолевой кислоты (Урсофалька^♠) в дозе 30 мг/кг в сутки, на фоне приема которой стул оставался обесцвеченным, ЖП определялся в виде фиброзного тяжа при УЗИ. Учитывая позднее поступление больного (3 мес), отсутствие каких-либо предшествующих обследований и объективной оценки цвета стула в течение первых 2 мес жизни, проведена пункционная биопсия печени, при которой отмечались характерные изменения, включающие признаки холестаза, пролиферации желчных протоков, минимальные воспалительные изменения. Признаки фиброза печени соответствовали 2 баллам по шкале Desmet. Отсутствовали изменения, характерные для болезней накопления. Маркеры вирусных гепатитов ВиС, тест на галактоземию, тирозинемию, цитруллинемию 2-го типа, дефицит α₁-антитрипсина и болезнь Ниманна-Пика типа С были отрицательными. Ребенок консультирован окулистом, клиническим генетиком, проведены эхокардиография и рентгенологическое исследование позвоночника. Патологических изменений не выявлено. С высокой вероятностью установлен диагноз БА. В возрасте 3 мес и 7 дней проведена операция Касаи (портоэнтеростомия), во время которой визуальная оценка желчевыводящей системы свидетельствовала об отсутствии проходимости общего желчного и пузырного протоков. Интраоперационная биопсия печени и удаленных желчных протоков показала изменения, характерные для БА. В послеоперационном периоде проводилась гормональная, антибактериальная и желчегонная терапия по вышепредставленной схеме. При интраоперационном ПЦР-исследовании получен отрицательный результат в крови и моче и положительный на ДНК ЦМВ в биоптате печени. На 4-е сутки после операции при повторном исследовании выявлены ДНК ЦМВ в крови в высоком титре (15 000 копий/мл) и повышение титра антиЦМВ IgM и IgG. В биохимическом анализе крови отмечалось нарастание активности трансаминаз и ГГТ, при осмотре - небольшое увеличение селезенки. Проведена специфическая терапия иммуноглобулином человека антицитомегаловирусным (НеоЦитотектом^♠) из расчета 2 мл/кг три раза в сутки внутривенно через день и ганцикловиром (Цимевеном^♠) в дозе 12 мг/кг в сутки в течение 10 дней. В результате проведенного лечения отмечалось снижение уровня трансаминаз, ГГТ и других биохимических показателей крови, сокращение селезенки, элиминация ДНК ЦМВ из крови (отрицательный результат ПЦР). К концу 3-й послеоперационной недели наблюдалось снижение уровня билирубина до нормальных значений. К концу второго послеоперационного месяца отмечалась полная нормализация биохимических показателей крови. К моменту написания данной работы послеоперационный катамнез составляет 3 года 9 мес. Общее состояние ребенка удовлетворительное, физическое и нервно-психическое развитие ребенка соответствует возрасту. При осмотре - желтухи нет. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, печень расположена на 1,5 см ниже реберной дуги по срединно-ключичной линии, плотная, селезенка не пальпируется, стул окрашенный, моча светлая. Биохимические показатели крови, в том числе билирубин, АЛТ, АСТ, ЛДГ, ГГТ, холестерин, триглицериды, белок, альбумин и др., - в пределах нормы. При УЗИ отмечается незначительное увеличение передне-заднего размера правой доли печени без изменения ее структуры. Ребенок продолжает прием урсодезоксихолевой кислоты в дозе 20 мг/кг в сутки и жирорастворимых витаминов [8].

5. Лечебное питание и дополнительный прием жирорастворимых витаминов необходимо всем детям как в пред-, так и в послеоперационном периоде в целях восстановления дефицита массы тела и соответствующих витаминов. Стеаторея является частым симптомом при холестазе. Вследствие нарушения экскреции желчи нарушаются пристеночный липолиз, растворение и интестинальная абсорбция длинноцепочечных триглицеридов. Вследствие стеатореи и повышенных энергетических затрат следует увеличить суточный калораж до 125% рекомендуемой диетической потребности на долженствующую массу тела. Вскармливание через рот является приоритетным, но если у ребенка анорексия или дефицит массы тела, для восполнения необходимых калорий рекомендуется питание через назогастральный зонд.

Необходимо использовать лечебные смеси с повышенным содержанием СЦТ («Хумана ЛП + СЦТ»), длительность приема которых зависит от восстановления дефицита массы тела, последующей прибавки в массе тела и степени расщепления жирового компонента кала. Всасывание СЦТ не зависит от содержания желчи в кишечнике, так как, обладая высокой водорастворимостью, они абсорбируются в желудке и тонкой кишке без участия желчных кислот. Далее, минуя какие-либо превращения в кишечной стенке, поступают в систему ВВ и оттуда в печень, не требуя в качестве транспортной системы карнитина. В митохондриях клеток они включаются в метаболизм жирных кислот (β-окисление с последующим образованием энергии, которое в 2 раза выше, чем у триглицеридов с длинной углеродной цепью). Лечебное питание, содержащее 50% СЦТ («Хумана ЛП + СЦТ»), удовлетворяющее суточную потребность ребенка в основных ингредиентах, а также содержащее 50% жирных кислот с длинной цепью, в состав которых входят незаменимые жирные кислоты, является необходимым в рационе питания этой категории больных [8, 21]. Возможно также дополнительное добавление СЦТ-эмульсии («Ликвиджен») к основной питательной смеси. СЦТ-эмульсия подбирается индивидуально, максимальный объем - до 25% суточного объема. Адекватное введение белка (2-3 г/кг в сутки) является необходимым при хорошей толерантности при отсутствии гиперам-мониемии и печеночноклеточной недостаточности. У детей старше 6 мес в диету вводятся высококалорийные смеси, обогащенные белком. Допустимы для применения у таких детей казеинсодержащие формулы, содержащие СЦТ. Возможно применение белка из расчета до 4 г/кг в сутки для коррекции нарушений питания до трансплантации под контролем биохимического мониторинга.

Несмотря на нормализацию пассажа желчи при своевременном проведении операции Касаи, восстановление функционального состояния ЖКТ требует длительного периода времени. В большинстве случаев вторичный синдром мальабсорбции жиров наблюдается от нескольких недель до нескольких месяцев после хирургического лечения, что определяет необходимость использования лечебного питания.

При синдроме холестаза нарушается также всасывание жирорастворимых витаминов, поэтому необходимым является дополнительный прием. Водорастворимая форма жирорастворимых витаминов является предпочтительной, так как всасывание осуществляется напрямую в энтероцит, без мицеллообразования. Дозы жирорастворимых витаминов зависят от длительности холестаза и, следовательно, возраста больного. Дефицит витамина Е, как правило, формируется рано, уже в течение первого месяца, тогда как дефицит витамина А определяется при длительности холестаза более 3,0-3,5 мес. Рекомендуемые дозы жирорастворимых витаминов при хроническом холеста-зе представлены в табл. 2.9.

Таблица 2.9. Дозы жирорастворимых витаминов и проявления их дефицита [8]

Стоит отметить, что стандартные дозы других жирорастворимых витаминов уменьшаются при одновременном использовании с водорастворимой формой витамина Е (полиэтиленгликоль 1000-сукцинат) [11]. Стартовая терапия проводится исходя из клинических признаков дефицита или минимально рекомендуемых доз. В целях корректного подбора дозы этих жирорастворимых витаминов показано их тестирование. Степень дефицита витамина К зависит от вида вскармливания ребенка (содержание данного витамина в искусственных смесях значительно превышает таковое в грудном молоке). При снижении уровня ПТИ или высоком МНО препарат витамина К [менадиона натрия бисульфит (Викасол^♠)] назначают из расчета до 5 мг/кг в сутки. Доза витамина D составляет 1,2-8,0 тыс. МЕ/сут и может быть изменена в зависимости от клинических признаков его дефицита. Длительность витаминотерапии зависит от восстановления оттока желчи и, следовательно, нормализации процессов их всасывания.

В целях улучшения результатов операции Касаи многими исследователями проводятся поиск и изучение факторов, которые могли бы повлиять на эффективность портоэнтеростомии. Отмечено, что успех вмешательства напрямую зависит от возраста ребенка на момент операции, в связи с чем оптимальным возрастом для коррекции БА единогласно признан возраст до 2 мес жизни [55, 83, 100, 166].

Фиброз печени, являющийся одним из морфологических проявлений БА и в той или иной степени выраженности имеющийся у каждого пациента к моменту начала обследования, также рассматривается в качестве одного из факторов риска при портоэнтеростомии. Доказано, что фиброз печени и возраст пациентов на момент операции имеют прямую взаимосвязь: чем старше пациент, тем степень выраженности у него фиброза печени больше. По мнению Pape, бестрансплантационная выживаемость пациентов с БА после операции Касаи напрямую зависит от степени выраженности фиброза печени на момент портоэнтеростомии [142]. Davenport, напротив, в своей статье высказывает сомнения по поводу доказательности этого факта [61]. Многие научные работы посвящены выявлению взаимосвязи между степенью выраженности фиброза печени на момент хирургического лечения и эффективностью операции Касаи [7, 147, 189], однако единого мнения у авторов по данному вопросу нет.

В целях выявления преимуществ и недостатков лапароскопических реконструктивных операций при БА по сравнению с традиционными вмешательствами некоторыми исследователями проводились сопоставление и совокупный анализ результатов эндохирургического и открытого лечения. Публикаций, посвященных данному вопросу, как в отечественной, так и в зарубежной литературе, представлено очень мало [14, 33, 118, 124, 172].

За период с 2002 по 2019 г. в отделении торакальной хирургии и хирургической гастроэнтерологии ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова было выполнено 123 операции портоэнтеростомии. Соотношение количества различных вариантов оперативных вмешательств представлено на рис. 2.48. Открытая операция Касаи выполнялась в нашей клинике до 2008 г. С 2008 г. методом выбора была лапароскопическая операция Касаи. Операция Касаи из мини-доступа выполняется в нашей клинике с 2015 г. по настоящее время.

Накопленный опыт позволил нам провести исследование, направленное на изучение результатов традиционных открытых, лапароскопических операций Касаи и операций из мини-доступа. Мы не включили в исследование троих детей, у которых портоэнтероанастомоз был выполнен с использованием сегмента кишки. Включенные в исследование дети были разделены на три группы в зависимости от метода выполненной операции. В группе 1 операция Касаи выполнена классическим доступом (ОК) и включала 34 (28,3%) ребенка. В группе 2 операция Касаи выполнена лапароскопическим способом (ЛК), и количество детей в данной группе составило 63 (52,5%). Для создания портоэнтероанастомоза использован мини-доступ (МК); всего таких операций было выполнено 23 (19,2%). Трем пациентам пластика НЖВП выполнена с использованием сегмента тощей кишки - портоеюнодуоденоанастомоз (см. выше); эти пациенты исключены из сравнительного исследования (табл. 2.10).

Рис. 2.48. Количество операций, выполненных по поводу билиарной атрезии в 2002-2017 гг.

Дети исследуемых групп были сопоставимы по полу, массе тела при рождении и на момент операции (см. рис. 21.48). В 1-й группе средняя масса тела на момент поступления в стационар составила 3252±389 г, во 2-й группе - 3121±505 г, а в 3-й группе - 3213±737 г, а средняя масса тела на момент операции - 4627±71, 4878±684 и 5038±1034 г соответственно.

Статистически значимыми были отличия в возрасте детей на момент операции. Среди пациентов с БА в 1-й группе средний возраст на момент операции был 71,9±24,7, во 2-й группе - 86,4±17,8 и в 3-й группе - 84,2±21,3 дня соответственно. Открытая операция Касаи выполнялась раньше по сравнению с другими двумя группами, что может быть связано с более ранним поступлением детей в стационар. 21 из 24 пациентов 1-й группы и все пациенты 2-й и 3-й групп были прооперированы в возрасте до 3,5 мес жизни. Трем пациентам из 1-й группы операция Касаи была выполнена в возрасте старше 3,5 мес.

В предоперационном периоде у всех детей отмечались желтуха, обесцвеченный стул, увеличение размеров печени и селезенки при физикальном обследовании. У всех пациентов выявлено повышение биохимических маркеров холестаза и синдрома цитолиза. Статистически значимых отличий не было. Показатели, отражающие синтетическую функцию печени (сывороточный уровень альбумина, холинэстеразы, холестерина, фибриногена и ПТИ), у всех детей были в пределах нормы.

Таблица 2.10. Распределение детей с билиарной атрезией по группам в зависимости от метода оперативного вмешательства

При УЗИ выявлены гепато- и спленомегалия, ЖП в виде тяжа или очень маленьких размеров, форма и размеры которого не менялись после приема пищи или проведения желчегонной терапии. У 67% детей выявлялся треугольный рубец (фиброзный конус). Ультразвуковые признаки статистически значимо не отличалась в представленных группах. Начальные признаки ПГ в виде реканализированной пупочной вены отмечались у троих детей (2,5%), а асцит был у двоих (1,67%), что также не имело статистически значимых отличий.

Работа по сравнению результатов лечения была начата в сентябре 2010 г. и основана, таким образом, на ретро- и проспективном анализах данных.

Все операции и их анестезиологическое обеспечение проведены одной хирургической и анестезиологической бригадой специалистов. Для выполнения операций использовали телевидение высокой четкости и монитор 40'', что позволяло добиться максимального разрешения при визуализации в ходе лапароскопии. При операции из мини-доступа (МК) использовались современное увеличительное оптическое оборудование, специально смоделированные инструменты, зеркала для ретракции и постоянный мощный налобный свет (рис. 2.49).

В целях оценки отдаленных результатов оценивалась выживаемость детей с нативной печенью и выживаемость без показаний к ТП в разные возрастные периоды: 1 - от момента операции до выписки из стационара; 2 - от момента выписки из стационара до 1 года; 3 - от 1 года до 2 лет; 4 - от 2 до 3 лет; 5 - от 3 до 5 лет; 6 - от 5 до 10 лет; 7 - старше 10 лет.

Рис. 2.49. Лапароскопическая портоэнтеростомия по Касаи. Вид операционной (а); портоэнтеростомия из мини-доступа (б). Оптическая система с автономным источником света

Анализ течения периоперационного периода проводился в ближайшие сроки после операции по следующим критериям: длительность вмешательства, длительность пребывания пациентов в отделении интенсивной терапии и реанимации (ОРИТ) и искусственной вентиляции легких, длительность обезболивания, сроки появления самостоятельного стула и возобновления энтерального питания, сроки удаления страховочного дренажа и выписки из стационара. В ближайшие и отдаленные сроки после операции сравнение эффективности вмешательств проводилось по следующим критериям: появление окрашенного стула в послеоперационном периоде, снижение уровня общего билирубина за счет его прямой фракции менее 50 мкмоль/л в срок от 0 до 6 мес после операции, сроки выживаемости пациентов без показаний к ТП. Изучалось функциональное состояние печени, включающее синдром холестаз, цитолиза, показатели, отражающие синтетическую функцию печени и признаки ПГ в период наблюдения. У 28 больных лапароскопическая операция Касаи была выполнена с использованием новых технических приемов, поэтому дополнительно проводилось сравнение длительности общепринятой методики лапароскопической операции Касаи и новой методики.

Как уже было определено выше, фиброз печени и возраст пациентов с БА являются своеобразными факторами риска и, по мнению многих авторов, определяют прогноз и эффективность портоэнтеростомии. В нашей работе мы провели анализ данных в целях определения сопоставимости пациентов с БА по возрасту и степени выраженности фиброза печени на момент обследования и оперативного лечения, а также в целях выявления взаимосвязи между указанными факторами и эффективностью операции Касаи.

Полученные результаты были статистически обработаны с использованием пакета прикладных программ Stat Soft Statistica 10 (США). Количественные признаки описывались среднеарифметическими значениями, размах отображался с использованием стандартного отклонения. Качественные признаки описывались абсолютной и относительной частотой их значений. Для сравнения числовых переменных использовался параметрический дисперсный анализ ANOVA/MANOVA c проверкой гипотезы о равенстве дисперсии (тест Левена) и апостериорное сравнение групп. Для сравнения частот значений признаков в группах применялся критерий χ² Пирсона - большие таблицы сопряженности. Различия между группами считались статистически достоверными при p <0,05. Для оценки выживаемости использовалось построение кривой Каплана-Мейера.

Говоря об особенностях ведения детей из представленных групп в до- и послеоперационном периоде, необходимо отметить, что при этом соблюдались общие принципы диагностики и лечения, описанные выше. Так, всем пациентам назначали прием урсодезоксихолевой кислоты (Урсофалька^♠) из расчета 30 мг/кг в сутки в два приема на 7-10 дней, на фоне чего проводились динамическое УЗИ брюшной полости и биохимические анализы крови с обязательным определением фракций билирубина, холестерина, АЛТ, АСТ, ЩФ, γ-глутамилтранспептидазы, триглицеридов, холинэстеразы, уровня лактата [8]. Всем пациентам до и после операции назначали прием витаминов A, D, E, а также витамина К при снижении ПТИ в коагулограмме. В целях исключения синдромальной формы гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков (синдрома Алажилля) всем детям назначали осмотр окулистом, генетическое исследование, проводили рентгенографию позвоночного столба, эхокардиографию, УЗИ почек. В целях исключения врожденных нарушений обмена веществ проводились исследование спектра аминокислот и ацилкарнитинов в крови, анализ крови на дефицит α₁ -антитрипсина и галактоземию, анализ мочи на сук-ценилацетон, анализ крови и кала на липидограмму, по показаниям - другие исследования (потовая проба на муковисцидоз, анализ крови на гормоны щитовидной железы, надпочечников, гипофиза и др.). Во всех случаях было проведено исследование крови на ЦМВ и вирус Эпстайна-Барр методом ПЦР. В связи с выявлением активной ЦМВ-инфекции 50,0% пациентов основной группы и 70,8% пациентов группы сравнения в предоперационном периоде получили специфическую противовирусную терапию ганцикловиром (Цимевеном^♠) или иммуноглобулином человека антицитомегаловирусным (НеоЦитотектом^♠).

Всем пациентам с установленным диагнозом БА в предоперационном периоде или интраоперационно проводилась пункционная биопсия печени в целях определения выраженности фиброза печени, что является следствием деструкции и облитерации желчных путей и отражает морфологический статус порока. Предполагалось, что стадия фиброза печени влияет на эффективность оперативного вмешательства и на оценку ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения. Изучение этой взаимосвязи являлось одной из задач нашего исследования. Второй целью биопсии была диагностика вирусного поражения печени методом ПЦР биоптата печени на ЦМВ, вирус Эпстайна-Барр и в некоторых случаях на Herpes Simplex virus I и II типа.

С первых послеоперационных суток с противовоспалительной целью и в целях торможения фиброгенеза всем пациентам внутривенно (а затем внутрь) назначали метилпреднизолон по схеме, разработанной на кафедрах неонатологии педиатрического факультета Сеченовского университета и детских болезней РНИМУ им. Н.И. Пирогова [8] и представленной нами ранее.

Также пациентам внутривенно назначали антибактериальные препараты широкого спектра действия, а также симптоматическую терапию. После начала энтерального питания возобновлялся пероральный прием жирорастворимых витаминов.

Из 34 традиционных операций Касаи пять были выполнены с формированием антирефлюксного клапана и 29 - без него. Длительность открытых операций в среднем составила 86,52±26,69 мин, что недостоверно меньше длительности эндоскопических операций. Минимальная длительность операции составила 60 мин, максимальная - 124 мин. Ни в одном из 34 случаев интраоперационных осложнений не было (рис. 2.50).

При лапароскопической портоэнтеростомии по Касаи длительность операции при экстракорпоральном формировании петли по Ру в среднем составила 114±16 мин (17 пациентов), при интракорпоральном - 93,57±19,2 мин (28 пациентов). Минимальная длительность операции составила 76 мин при интракорпоральном, максимальная - 110 мин при экстракорпоральном формировании петли (рис. 2.50).

Ни в одном из 45 случаев лапароскопической портоэнтеростомии по Касаи интраоперационных осложнений не было. Конверсий на открытое оперативное вмешательство также не было.

Среднее время, затраченное на выполнение открытой операции Касаи из мини-доступа, - 69±12,97 мин (рис. 2.50). Минимальная длительность операции - 52 мин, максимальная - 87 мин. Интраоперационных осложнений не отмечено.

Таким образом, при операции Касаи из мини-доступа требовалось достоверно меньше времени по сравнению с открытой операцией (P₁₃ =0,006 085) и лапароскопической операцией (р₂,₃ =0,000 024). Время, затраченное на хирургическую операцию открытым доступом и лапароскопическую операцию, статистически достоверно не отличалось (р_1,2 >0,05). С другой стороны, использование интракорпорального метода формирования петли по Ру позволило достоверно уменьшить длительность лапароскопических оперативных вмешательств. Кроме того, к преимуществам интракорпорального создания петли по Ру мы относим отсутствие необходимости проведения лапаротомного циркумбиликального разреза, что, по нашему мнению, уменьшает риск ишемии брыжейки тонкой кишки при ее эвентрации, снижает риск возникновения пупочной грыжи или эвентрации кишки в области пупка в послеоперационном периоде. Также с учетом отсутствия перехода с лапароскопического этапа на открытый, а затем вновь на лапароскопический техническая сторона полностью лапароскопической операции представляется нам более удобной и комфортной для оперирующего хирурга и операционной бригады в целом, включая анестезиолога и операционную медицинскую сестру. Отсутствие момента снятия и восстановления пневмоперитонеума во время операции является более физиологичным для пациента.

Рис. 2.50. Среднее время выполнения операции Касаи. ОК - открытая операция; ЛК - лапароскопическая операция; МК - операция из мини-доступа

По нашему мнению, большая длительность эндохирургических вмешательств по сравнению с традиционными, во-первых, связана с более продолжительным обеспечением самого лапароскопического доступа (постановка первого троакара, создание пневмоперитонеума, ревизия брюшной полости и постановка последующих троакаров); во-вторых, со сменой этапов операции с эндоскопического на открытый, а затем вновь на эндоскопический; в-третьих, с прецизионной и аккуратной, практически ювелирной, работой хирурга при выделении структур ворот печени и наложении внутрибрюшинных анастомозов.

Пребывание детей 3-й группы (МК) в ОРИТ было статистически меньше по сравнению с детьми 1-й и 2-й групп (ОК - 4,14±1,2 дня; ЛК - 2,54±0,92 дня; МК - 1,27±0,55 дня; р_1;3 <0,05; р_х>2 <0,05; р~2 3~ <0,05). Также во 2-й группе (ЛК) статистически достоверно отмечалось большее время дренирования брюшной полости по сравнению с 1-й и 3-й группами (ОК - 7,223±4,43 сут; ЛК - 11,28±6,37 сут; МК - 5,86±2,39 сут; p_h3 >0,05; p_h2 =0,0037; p~2 3~ =0,0002). На рис. 2.51 представлены сроки нахождения в ОРИТ, время дренирования брюшной полости в послеоперационном периоде и появления пассажа по ЖКТ. В случае операции Касаи из мини-доступа дренаж в послеоперационном периоде удаляли раньше на 5,2 сут по сравнению с группой детей, которым была выполнена лапароскопическая операция Касаи. Это, видимо, связано с созданием более герметичного портоэнтероанастомоза при формировании его открытым способом.

Также одним из немаловажных фактов является снижение продолжительности госпитализации ребенка в стационаре. Средняя продолжительность пребывания ребенка в стационаре после операции составила 24,8±11 сут.

Рис. 2.51. Особенности течения послеоперационного периода. ОК - открытая операция; ЛК - лапароскопическая операция; МК - операция из мини-доступа

Минимальный срок госпитализации составил 9 сут, максимальный - 69 сут. В 1-й группе продолжительность госпитализации составила 23±8,02 сут, во 2-й группе - 27,19±12,96, в 3-й группе - 21,42±13,04 (p~1, ₃>0,05; р~1, 2~>0,05; р~2, 3~>0,05). Таким образом, продолжительность госпитализации в 3-й группе была минимальной, но статистической значимости не отмечалось.

Во всех случаях эндохирургического лечения достигнут отличный косметический результат (рис. 2.52).

Аналогичные данные приводят зарубежные авторы. Возраст пациентов на момент операции составил от 20 [119] до 150 дней [124]. Длительность лапароскопической портоэнтеростомии составила от 120 мин у Martinez-Ferro [124] до 546 мин у Koga [105], в среднем - в пределах 2,5-3,5 ч. Так же как и в наших исследованиях, кровопотеря во время операции была минимальной и не требовала гемотрансфузии. Дети после лапароскопической операции Касаи проводят в ОРИТ не более 2 сут, на искусственной вентиляции легких - не более 1 сут, а зачастую вообще не нуждаются в аппаратной поддержке дыхания [4, 77]. Многие авторы в своих исследованиях не акцентируют внимание на этих показателях. Восстановление пассажа по кишечнику наступает на 2-3-и послеоперационные сутки [77, 124]. Энтеральная нагрузка возобновляется достаточно рано, в среднем через 48 ч после операции. Martinez сообщает о начале энтерального питания через 12 ч после окончания операции и о восстановлении пассажа по кишечнику в течение суток после операции [123]. Liu сообщает о восстановлении пассажа в течение 16-28 ч и о начале энтеральной нагрузки через 16-30 ч после операции [117]. Длительность госпитализации в хирургическое отделение составляет от 3,9 до 40,0 сут [14, 33, 55, 79, 124].

Рис. 2.52. Вид передней брюшной стенки различных вариантов операции Касаи: а - открытая операция; б - операция из мини-доступа; в - после лапароскопической операции

При БА интраоперационные осложнения лапароскопической портоэнте-ростомии встречаются редко, описаны только у Martinez-Ferro и включают случайное повреждение левой почечной артерии без клинических последствий и пневмоторакс, не требующий дополнительного хирургического вмешательства [124]. Конверсия на открытое оперативное вмешательство описана у того же автора в одном случае: причиной экстренного перехода на лапаротомию стало профузное кровотечение из аномальной ветви ВВ после ее случайного повреждения.

После операции Касаи существует вероятность развития холангита, ПГ, печеночно-легочного синдрома или легочной гипертензии, внутрипеченочных кист и опухолей [153]. Раннее выявление и своевременная коррекция этих осложнений имеет исключительно большое значение.

Прямое соединение внутрипеченочных желчных протоков с кишкой предрасполагает к их инфицированию и развитию холангита, который может наблюдаться как в течение первых недель или месяцев, так и в отдаленные сроки (рис. 2.53). Наиболее часто он развивается в первые 2 года. Распространенность холангита после операции Касаи у разных авторов варьирует от 33 до 60% [80, 89, 94, 140].

Этиология и патогенез холангита остаются не до конца изученными. В литературе описаны различные механизмы развития холангитов. Этиологические теории включают непосредственную контаминацию за счет рефлюкса кишечного содержимого через петлю по Ру, транслокацию кишечной микрофлоры через портальную систему, нарушение лимфооттока в воротах печени и др. [75, 91]. Восходящая инфекция из кишки через портоэнтероанастомоз является основной предполагаемой причиной холангита. Известно, что созданный кондуит (петля по Ру) колонизируется кишечной микрофлорой уже через несколько недель после операции. Результаты бактериологического исследования показали, что в большинстве случаев при развитии тяжелого холангита в крови высеиваются Klebsiella, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter cloaeca и Enterococcus faecalis [113]. Основным фактором риска в развитии холангита является холестаз за счет частичной обструкции внутрипеченочных желчных протоков на фоне бактериального роста в кишечном кондуите. Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков способствует развитию в них воспаления. Застой желчи в относительно широких желчных протоках и мелких кистах затрудняет ее отток, в связи с чем создаются условия для размножения бактерий. Высокое внутрипросветное давление в кишечнике, возможно, также влияет на дренирование желчи и приводит к холестазу, росту патогенной микрофлоры и восходящему холангиту [101]. Liu и соавт. предполагают, что условия для холангита создают ишемия тканей в месте наложения швов и воспалительная реакция со стороны стенки желчных протоков в области среза [117]. Холангит манифестирует гипертермией, уменьшением количества и качества отделения желчи, повышением уровня билирубина крови и общими признаками текущего инфекционного процесса (рис. 2.54).

Рис. 2.53. Течение холангита в послеоперационном периоде у ребенка с билиарной атре-зией после портоэнтеростомии. Желчные протоки (1) в левой доле печени кистозно расширены, стенки их утолщены. В просвете определяется эхоплотная взвесь

Рис. 2.54. Ребенок после операции Касаи с признаками холангита

Диагностика холангита основана на выявлении признаков системной воспалительной реакции: повышения температуры тела, СРБ, ПКТ и других маркеров или на результатах морфологического исследования биоптата печени. В лабораторных тестах характерны лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение уровня билирубина и С-реактивного протеина. Также отмечается повышение биохимических маркеров холестаза и синдрома цитолиза: уровня трансами-наз, ЩФ и ГГТ. Нередко появляется или нарастает желтуха, увеличиваются размеры печени и селезенки, может появиться обесцвеченный стул. В тяжелых случаях отмечаются признаки ПГ и печеночноклеточной недостаточности. На гистологическом уровне характерны острые воспалительные изменения в портальной и перипортальной областях, затрагивающие эпителий портального тракта (рис. 2.55). В тяжелых случаях возможно формирование микроабсцессов печени, из которых высеивается грамотрицательная и анаэробная кишечная микрофлора.

Лечение холангита включает назначение холеретиков, парентеральное введение антибактериальных и/или противовирусных препаратов и проведение неспецифической посиндромной терапии. Если стул становится ахоличным, показано назначение пульсовой терапии глюкокортикоидами [83, 133]. Профилактика холангита включает длительный прием бактрима (4 мг/кг в сутки) в течение 3-6 мес с последующим переходом на дробный прием при условии отсутствия воспалительных изменений в общем и биохимических анализах крови 2-3 дня в неделю в течение 3-6 мес [8, 19, 48].

Развитие холангита в поздние сроки после операции может быть связано с формированием кишечного рефлюкса, обструкции стомы, а также результатом инфицирования кисты. Выявление хирургической причины данного осложнения является показанием к повторной операции, в других случаях осуществляется антибактериальная терапия. Повторная операция Касаи показана только в том случае, если сразу после первой операции был получен хороший эффект [26, 79]. Hasegawa и соавт. приводят наблюдение 25 пациентов с БА, которым была выполнена повторная портоэнтеростомия в связи с плохим эффектом от первой операции. Из них только у 20% отмечалось исчезновение желтухи в течение 3 мес, и выживаемость составила от 6 мес до 11 лет. Из оставшихся 20 пациентов восемь погибли и 10 перенесли ТП. В том случае, если гистологический анализ показывал признаки тяжелого фиброза или ЦП, результаты были заведомо хуже [80]. Для уменьшения риска развития холангита предложены различные модификации операции Касаи, описанные выше: создание длинной (50-70 см) петли по Ру, разделение желчного кондуита и ЖКТ, создание различных антирефлюксных клапанов [28, 34].

Рис. 2.55. Острый холангит после операции Касаи

ПГ развивается примерно у 2/3 (по данным разных авторов, от 23 до76%) детей после портоэнтеростомии даже при хорошем желчеотделении [39, 116, 171]. Продолжающийся воспалительный процесс поражает не только НЖВП, но и внутрипеченочные ветви ВВ (рис. 2.56). Предпосылкой для развития ПГ в первую очередь служит фиброз печени, который формируется еще до операции и усугубляется у пациентов с рецидивирующими холангитами после операции. Продолжающийся процесс фиброза был подтвержден у пациентов, несмотря на функционирующую портоэнтеростому [82, 142]. Постоперационный холангит является предиктором развития ПГ у детей с БА [140]. ПГ манифестирует асцитом у 63% больных. Варикозное расширение вен пищевода (ВРВП) развивается в отдаленные сроки (3 года и более) у 49% выживших. При этом риск кровотечения варьирует от 20 до 60% [39, 116, 130, 183]. Гиперспленизм при ПГ выявляется у 16-35% детей с БА в отдаленные сроки после портоэнтеростомии. Тяжелая тромбоцитопения усиливает риск кровотечений из ЖКТ [152].

Рис. 2.56. Гемодинамические признаки портальной гипертензии у ребенка 7 мес с билиарной атрезией после портоэнтеростомии: а - реканализирована пупочная вена (1), диаметр ее 4 мм; б - кровоток гепатофугальный (направлен из печени), скорость - 18 см/с (исследование в триплексном режиме)

При адекватном пассаже желчи и отсутствии нарушений функции печени лечение ВРВП осуществляется максимально консервативно. Пациенты с риском развития ПГ и/или ВРВП должны проходить фиброэзофагогастро-дуоденоскопию (ФЭГДС) 1-2 раза в год. В консервативной терапии в целях остановки кровотечения используют октреатид (сандостатин). Большинство авторов считают, что использование β-адреноблокаторов в детском возрасте неэффективно [67, 77]. С другой стороны, существует мнение, что при адекватном пассаже желчи для лечения варикозно расширенных вен возможно использовать пропранолол из расчета 1 мг/кг в сутки под контролем артериального давления [171, 190]. Методом выбора профилактики кровотечения из варикозных вен при отсутствии эффекта от консервативной терапии является эндоскопическое склерозирование (ЭС) или лигирование варикозных вен (рис. 2.57) [15, 67, 74, 77]. Для иррадикации варикозных вен требуются многократные повторные процедуры (в среднем 6,3 на пациента) [15, 28, 44]. Сами по себе кровотечения не являются абсолютным показанием к ТП и признаком терминальной стадии ЦП. В литературе описаны другие хирургические методы профилактики кровотечений из варикозных вен: деваскуляризация, спленоренальное портосистемное сосудистое шунтирование, спленэктомия [20, 152]. Мы считаем, что в эру ТП от инвазивных процедур необходимо воздержаться. Эндоскопические методы лечения и профилактики ВВ в подавляющем большинстве случаев позволяют ребенку дождаться при необходимости ТП. Операции деваскуляризации или спленоренального шунтирования показаны только в случае не контролируемых другими методами кровотечений при условии сохранной функции печени.

Выделение вазоактивных веществ кишкой после операции или уменьшение их клиренса в печени при портосистемных шунтах может приводить к развитию в отдаленные сроки после операции артериовенозных легочных шунтов или легочной гипертензии. Это состояние характеризуется развитием цианоза, одышки при нагрузке, формированием характерных изменений пальцев по типу часовых стекол и барабанных палочек (рис. 2.58). Гепатопульмональный синдром чаще встречается у детей с синдромальной формой БА. В диагностике этого синдрома, помимо изучения насыщения газами артериальной крови на фоне оксигенотерапии и без нее, высокоинформативным методом является радиоизотопное исследование легких с макроагрегированным альбумином, которое позволяет количественно оценить степень легочного шунтирования. Это осложнение прогрессирует и может быть купировано после ТП.

Развитие внутрипеченочных кист («озер») может отмечаться спустя несколько месяцев или лет после операции Касаи. Кисты печени могут не вызывать каких-либо клинических проявлений, однако существует риск их инфицирования и сдавления ВВ. В этой ситуации показано проведение антибактериальной терапии или хирургической коррекции. Рецидивирующая инфекция может стать показанием к ТП.

Гепатокарцинома, гепатобластома и холангиокарцинома описаны у детей после операции Касаи [1, 4, 29, 53]. В связи с этим у больных следует проводить исследование, позволяющее выявить опухоли на ранних сроках их развития. Своевременное обнаружение опухолевого процесса служит показанием к ТП.

Рис. 2.57. Профилактика кровотечений из варикозных вен пищевода: а - эндоскопическое склерозирование варикозных вен у ребенка с билиарной атрезией; б - введение склерозанта в варикозно расширенные вены пищевода

В связи с остаточным поражением печени метаболические нарушения, связанные с мальабсорбцией жира, белка, витаминов и микроэлементов, вызванные нарушением пассажа желчи в кишечник, могут развиваться в послеоперационном периоде. Может отмечаться задержка прибавки массы тела, если сохраняется печеночная дисфункция [21, 32, 133]. Эссенциальный дефицит жирных кислот и рахит часто отмечаются как следствие метаболических нарушений (до 32% детей после портоэнтеростомии) [32, 39]. Это, безусловно, требует мониторинга клинических симптомов и обеспечения адекватной нутритивной поддержки. Если пассаж желчи отсутствует или неадекватен, показано использование энтеральных смесей с СЦТ.

Рис. 2.58. Гепатопульмональный синдром в отдаленные сроки после портоэнтеростомии: а - характерный внешний вид ребенка; б - характерные изменения пальцев и ногтей

Психосоциальный статус пациентов с БА в отдаленные сроки после операции Касаи является предметом исследования нескольких авторов. Задержка роста и развития отмечена у 65% детей [39]. Kuroda и соавт., исследуя группу из 44 пациентов (срок наблюдения - 15 лет), сообщают, что большинство (93%) из них имеют высшее образование и/или заняты профессиональной деятельностью. Психологические проблемы отмечались у 18% пациентов [107].

Чем больше пациентов с БА доживают до взрослого возраста, тем чаще обсуждается прогноз о возможности и особенностях ведения беременности. У пациенток с нативной печенью беременность рекомендуют разрешать на 34-й неделе кесаревым сечением, поскольку подобная беременность при нарушенной функции печени обладает высоким риском. При нормальной функции печени возможно проведение нормальных родов в обычные сроки. Течение беременности может осложниться прогрессированием симптомов ПГ, нарушением функции печени и холангитом [107, 163, 170].

В наших исследованиях частоту развития осложнений оценивали отдельно в раннем послеоперационном периоде и в отдаленные сроки после операции. Проанализирована частота развития хирургических осложнений, бактериальных холангитов, а также наличие расширения желчных протоков, ПГ, гепатопульмонального синдрома. У всех пациентов оценивали функциональное состояние печени (синдром холестаза, цитолиза; показатели, отражающие синтетическую функцию печени). Диагноз холангита ставили на основании повышения температуры тела до фебрильной, повышения маркеров системно-воспалительной реакции (таких как С-реактивный белок, прокальцитонин, скорость оседания эритроцитов, изменения лейкоцитарной формулы и др.) в сочетании с различной степенью выраженности клинико-лабораторными проявлениями холестаза, синдрома цитолиза и снижения синтетической функции печени. ПГ оценивали на основании нарушения кровотока в портальной системе при ультразвуковом допплеровском исследовании (реканализация пупочной вены, асцит, увеличение размеров селезенки), степени выраженности ВРВП и клинико-лабораторных проявлений гиперспленизма (тромбоцитопения, анемия, лейкопения).

На 14-е послеоперационные сутки биохимические маркеры холестаза и синдрома цитолиза у детей представленных групп статистически достоверно не отличались (p >0,05). У восьми (7,54%) детей наблюдалось быстрое снижение активности фермента ГГТ с его нормализацией, тогда как у 98 (92,5%) пациентов в послеоперационном периоде данный показатель повышался, несмотря на снижение уровня билирубина, появление окрашенного стула и уменьшение выраженности желтухи. Данные изменения были статистически значимыми (табл. 2.11).

Таблица 2.11. Биохимические показатели у детей с билиарной атрезией на 14-е сутки после различных вариантов портоэнтеростомии по Касаи

Активность АЛТ и АСТ у 92,5% детей в раннем послеоперационном периоде повысилась незначительно, что с высокой долей вероятности можно считать закономерной реакцией на оперативное лечение, реакцией ферментов печени на применение ингаляционных анестетиков, сомнолептиков, миорелаксантов и антибактериальных препаратов, поскольку основной их метаболизм происходит в печени. Повышение активности ферментов в послеоперационном периоде, как правило, носило транзиторный характер и не являлось прогностически неблагоприятным фактором. Уровень холестерина в период пребывания детей в стационаре после операции Касаи статистически значимо не менялся. Показатели синтетической функции печени (альбумин, фибриноген и холинэстераза) у всех пациентов оставались в пределах нормы. У 14 (13,2%) детей отмечалось умеренное, статистически значимое снижение ПТИ. Однако данное состояние не являлось отражением синтетической функции печени, было обусловлено дефицитом витамина К и восстанавливалось после введения менадиона натрия бисульфита (Викасола^♠).

Как после лапароскопических, так и после открытых операций самым частым осложнением был холангит, в некоторых случаях тяжелый рецидивирующий. В целом развитие холангита в раннем послеоперационном периоде выявлено у 54 (45,5%) детей. В раннем послеоперационном периоде холангит отмечался у 21,4% детей, оперированных традиционным способом, у 21,7% - после лапароскопической операции и у 21,5% - после операции из мини-доступа.

Холангит сопровождался гипертермией (у 100% пациентов с холангитом), желтухой (60%), гепатомегалией (64%), спленомегалией (82%), ахолией кала (74%), а также асцитом и развитием варикозных вен пищевода (14%), что требовало проведения консервативной терапии в условиях стационара. Еще раз считаем важным подчеркнуть, что при уменьшении отделения желчи (при отсутствии симптомов воспаления) основное лечении должно быть консервативным. В первую очередь, пульсовая гормонотерапия.

При УЗИ органов брюшной полости динамика изменений размеров печени и селезенки была сопоставима и не имела статистически значимых отличий (табл. 2.12).

В раннем послеоперационном периоде у шести (5,66%) детей определялись начальные признаки ПГ, проявлявшиеся в виде умеренного асцита и реканализации пупочной вены, которые в дальнейшем самопроизвольно купировались: у одного ребенка (4,2%) в 1-й группе, у шести детей (13,6%) во 2-й группе и у двух детей (9,1%) в 3-й группе. Статистической зависимости частоты появления асцита в послеоперационном периоде от типа выполненной операции выявлено не было. Во 2-й группе реканализация пупочной вены встретилась в пяти (11,36%) случаях, в 3-й группе - у одного ребенка (4,54%), в 1-й группе - не отмечалась, что также не имело статистической значимости.

Хирургические осложнения в ранний послеоперационный период выявлены в шести (5%) случаях. В 1-й группе (ОК) у одного ребенка отмечалось развитие спаечной кишечной непроходимости, у двоих детей - перфорация тонкой и толстой кишки. Данные осложнения потребовали повторного оперативного лечения. Отмечался один летальный исход вследствие перфорации толстой кишки. У двоих детей из 1-й группы отмечалось кровотечение из ЖКТ, которое было купировано консервативно. Впервые проведенная через 7 мес после операции ФЭГДС выявила у первого пациента ВРВП III-IV степени, что потребовало проведения ЭС; о втором пациенте информации нет. Во 2-й группе (ЛК) у одного ребенка было кровотечение из ЖКТ, которое было купировано консервативным методом. Впервые проведенная через 10 мес после операции ФЭГДС выявила у этого пациента ВРВП III степени, что потребовало проведения ЭС. В 3-й группе (МК) хирургических осложнений в этот период не было.

Таблица 2.12. Данные ультразвукового исследования у детей с билиарной атрезией до операции и в раннем послеоперационном периоде

В процессе динамического наблюдения у всех детей с эффективной операцией Касаи мы наблюдали постепенное снижение или нормализацию биохимических маркеров холестаза и синдрома цитолиза. Средние значения данных показателей в разные возрастные периоды представлены в табл. 2.13. Показатели, отражающие синтетическую функцию печени, были в пределах нормы.

Таблица 2.13. Динамика биохимических показателей крови в раннем послеоперационном периоде у 106 пациентов с хорошим эффектом после портоэнтеростомии

Активность ГГТ в течение первого года нормализовалась у 18 (20,93%) детей, а у 68 пациентов отмечено ее снижение, и средний уровень этого фермента составил 351,52±89,19 ЕД/мл. У 86% детей ГГТ нормализовалась к 3 годам - средний уровень составил 125,1±85,58 ЕД/мл. Однако в нашей серии наблюдений были четыре (11,7%) ребенка старше 3 лет, у которых мы наблюдали сохраняющийся высокий уровень ГГТ - максимальное значение его составило 412,3 ЕД/мл, при этом уровень билирубина и другие маркеры холестаза были в норме, отсутствовали показания к выполнению ТП (см. табл. 2.13).

Активность АЛТ в течение 1-го года жизни нормализовалась у одного ребенка (17 ЕД/л), у остальных детей средний уровень АЛТ достигал 109,12±84,65 ЕД/л. Активность АСТ была выше нормы у всех детей - среднее значение составило 105,17±59,2 ЕД/л (табл. 2.13). Нормализацию активности трансаминаз к 4 годам мы наблюдали у 65% пациентов. Однако у 14% детей отмечалось умеренное повышение данных показателей, которое сохранялось в течение 3-5 лет и более после операции Касаи.

Таким образом, согласно нашим наблюдениям, у большинства детей с БА после эффективной операции Касаи при нормализации уровня билирубина в течение 1-го года активность ферментов ГГТ, АЛТ и АСТ снижается медленнее. При этом у некоторых пациентов повышенный уровень данных показателей сохраняется более 5 лет.

После выписки из стационара наиболее частыми осложнениями были бактериальные холангиты, ПГ, реже кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков; у одного ребенка диагностирован гепатопульмональный синдром.

Холангиты. У 50 (42,3%) из 119 детей вне зависимости от эффективности операции Касаи в течение 1-го года мы наблюдали эпизоды холангита, которые требовали повторной госпитализации в стационар. Эпизоды холангита отмечены у 17 (34%) детей с эффективной операцией Касаи и у 33 (66%) детей - в случае неэффективной операции Касаи. У пяти (5,81%) пациентов в связи с течением непрерывно рецидивирующего холангита в сроки от 3 до 8 мес после лапароскопической операции Касаи (три пациента) и у двух пациентов через 11 и 11,5 мес после открытой операции Касаи (два пациента) с тяжелым холангитом, но сохранными функциями печени была проведена операция создания антирефлюксного инвагинационного клапана на петле по Ру. Явления холангита у всех пяти детей купированы. Мы считаем, что в случае неэффективности медикаментозной терапии выполнение операции по созданию антирефлюксного клапана может быть оправдано.

У 17 детей с эффективной операцией Касаи на фоне рецидивирующих холангитов манифестировали признаки нарушения проходимости желчных протоков, что сопровождалось появлением обесцвеченного стула и нарастанием желтухи с постепенным формированием ЦП. У этих детей ТП была выполнена в возрасте от 9 до 14 мес (рис. 2.59).

В возрасте от 1 года до 2 лет у 37 (40,7%) детей из 91, включенного в исследование, отмечены эпизоды холангита, тяжесть которых требовала госпитализации в стационар в целях парентерального введения антибактериальных препаратов. Из них у 22 детей холангит стал причиной появления обесцвеченного стула, и купировать данное состояние медикаментозно не представлялось возможным. В последующем у этих детей сформировался билиарный ЦП, что потребовало выполнения ТП в возрасте от 18 до 28 мес жизни (рис. 2.59).

В возрасте от 2 до 3 лет острый холангит развился у 17 (33,3%) детей. Их них в трех случаях данное состояние проявлялось незначительным повышением маркеров системной воспалительной реакции, при этом не было эпизодов ахоличного стула. У этих больных холангиты удалось купировать в амбулаторных условиях с помощью пероральных антибактериальных препаратов.

В возрасте от 3 до 5 лет холангит мы наблюдали у шести (17,65%) пациентов, а в период от 5 до 10 лет эпизод острого холангита развился у трех (15%) пациентов. В группе детей старше 10 лет мы наблюдали одного ребенка с двумя эпизодами холангита с появлением ахоличного стула, но после лечения стул вновь стал окрашенным, а синдромы холестаза и цитолиза купированы.

Рис. 2.59. Результаты наблюдения пациентов с билиарной атрезией после портоэнтеростомии. ТП - трансплантация печени. Цензурированные дети - пациенты, которые вышли из исследования, поскольку не проходят по возрасту в следующую возрастную группу; нецензурирован-ные дети - пациенты, которые вошли в следующий этап наблюдения

Анализ частоты развития холангитов в отдаленные сроки после операции не выявил достоверной зависимости от варианта портоэнтеростомии (рис. 2.60). Так, если через 1 год после операции наибольшая распространенность холангита отмечалась после лапароскопических операций - 52,2% (для сравнения: после открытой портоэнтеростомии - 40,7%, а после мини-лапаротомии - 45,2%), то в срок от 1 года до 2 лет этот показатель практически сравнивался. В более отдаленном периоде в связи с малым сроком наблюдения сравнение катамнестических результатов у детей после портоэнтеростомии, выполненной из мини-доступа, не проводилось. Уровень риска развития холангита во 2-й группе был недостоверно ниже до 5 лет после операции. В срок больше 5 лет холангит реже развивался в 1-й группе.

Рис. 2.60. Распространенность холангитов в зависимости от типа выполненной операции. ОК - открытая операция Касаи; ЛК - лапароскопическая операция; МК - операция из мини-доступа

Портальная гипертензия. В первый год жизни признаки ПГ появились у 56 (47,45%) из 119 детей; минимальные проявления в виде реканализации пупочной вены имелись у 24 (20,34%), асцит - у 20 (16,95%) больных. Однако стоит отметить, что реканализация пупочной вены в раннем возрасте часто имела транзиторный характер и у 14 детей купировалась к 1,5 года. ВРВП выявлены у 16 (13,5%) пациентов: у семи (5,93%) - I степени, у пяти (4,24%) - II степени, у трех (2,54%) - III степени, у одного (0,85%) - IV степени. ЭС было выполнено шестерым детям; эпизоды кровотечения из расширенных вен до 1 года жизни наблюдались в пяти (4,24%) случаях. Гиперспленизм в виде тромбоцитопении отмечался у семи (5,93%) детей, а в комбинации с анемией - у одного (0,85%). Одному пациенту была выполнена ТП в возрасте 11 мес в связи с развитием резистентного к лечению асцита, но при хорошей функции печени. Один ребенок с ПГ в возрасте 7,5 мес умер от желудочно-кишечного кровотечения.

В период от 1 года до 2 лет признаки ПГ выявлены у 37 детей (40,65%) из 91: реканализация пупочной вены у трех (3,29%); асцит - у трех (3,29%); ВРВП - у 13 (14,28%) пациентов (I степени - у одного; II степени - у семи; III степени - у одного). У трех детей отмечалось кровотечение из ВРВП - им было выполнено ЭС. В одном случае кровотечение закончилось летальным исходом. В 18 (19,78%) случаях наблюдался гиперспленизм: тромбоцитопения - у 13 (14,28%), комбинация анемии и тромбоцитопении - у пяти (5,49%) детей.

В возрасте от 2 до 3 лет с признаками ПГ были 20 (39,21%) детей из 51. Реканализация пупочной вены выявлена у трех (5,88%), асцит - у двух (3,92%), гиперспленизм - у семи (13,73%): тромбоцитопения - у шести (11,76%); тромбоцитопения в сочетании с анемией - у одного (1,96%). ВРВП наблюдали у восьми (15,68%) больных (I степени - у пяти, II степени - у двух, III степени - у одного). ЭС было выполнено одному ребенку. В одном случае мы столкнулись с кровотечением, которое удалось купировать консервативно.

В возрасте с 3 до 5 лет признаки ПГ выявлены у 15 (44,1%) из 34 детей: реканализация пупочной вены - у четырех (11,76%), ВРВП - у шести (17,64%) больных (I степени - у двух, II степени - у трех, III степени - у трех), тромбоцитопения - у пяти (14,7%). Среди 20 наблюдаемых детей в возрасте от 5 до 10 лет проявления ПГ отмечены у 14 (70%): у семи (35%) - ВРВП (I степени - у двух, II степени - у четырех, III степени - у одного), у четырех - реканализация пупочной вены. Проявление гиперспленизма в виде тромбоцитопении обнаружено у двух детей. У восьми больных в возрасте старше 10 лет имелись признаки ПГ, включающие реканализацию пупочной вены, - у трех, ВРВП II степени - у четырех, I степени - у двух, гиперспленизм в виде тромбоцитопении - у двух, тромбоцитопения в сочетании с анемией - у одного. В связи с высоким риском возникновения кровотечения из ВРВП III и IV степени вследствие внутрипеченочной ПГ двум детям в возрасте 1,5 и 2,5 года был выполнен спленоренальный шунт малого диаметра, который обеспечивал лишь частичный сброс крови из бассейна ВВ в нижнюю полую вену. После операции мы отмечали уменьшение степени ВРВП до I и II степени.

Анализ частоты развития ПГ в отдаленные сроки после операции также не выявил достоверной зависимости от варианта портоэнтеростомии (рис. 2.61). Так, если через 1 год после операции наибольшая распространенность признаков ПГ отмечалась после лапароскопических операций - 52% (для сравнения: после ОК - 37%, а после мини-лапаротомии - 41%), то в срок от 1 года до 2 лет этот показатель практически сравнивался. В более отдаленном периоде в связи с малым сроком наблюдения сравнение катамнестических результатов у детей после портоэнтеростомии, выполненной из мини-доступа, не проводилось. Уровень риска развития ПГ во 2-й группе был недостоверно ниже до 5 лет после операции. В срок больше 5 лет ПГ реже развивался в 1-й группе.

У детей младше 1 года и до 3 лет расширение внутрипеченочных желчных протоков мы наблюдали в восьми случаях. Из них у пяти пациентов внутри-печеночные желчные протоки были расширены от 0,5 до 4,5 мм, нарушения пассажа желчи не было. Повторные хирургические коррекции в виде формирования цистоэнтероанастомоза при использовании старой петли по Ру были выполнены троим детям вследствие значительного расширения внутри-печеночных протоков до 30 и 40 мм и в связи с частыми рецидивирующими холангитами. По данным УЗИ, дальнейшего увеличения кист у этой группы детей не отмечено.

Рис. 2.61. Распространенность портальной гипертензии в зависимости от типа выполненной операции. ОК - открытая операция Касаи; ЛК - лапароскопическая операция; МК - операция из мини-доступа

Формирование желчных «озер» в печени мы наблюдали у одного пациента уже через 4,5 мес после операции Касаи. Через 5,5 мес ему была проведена лапароскопия с ревизией ворот печени: интраоперационно выявленный портоэнтероанастомоз был признан состоятельным, в связи с чем от его реконструкции было решено воздержаться. Через 21 мес после операции Касаи пациенту проведена ТП.

В других возрастных группах у больных выявлено транзиторное расширение внутрипеченочных желчных протоков без нарушения пассажа желчи и показаний к оперативному лечению не было. Стоит отметить, что расширение желчных протоков не сопровождалось снижением синтетической функции печени, что наблюдается при билиарном ЦП, и данное состояние можно трактовать как обструкцию, возникшую при формировании портоэнтероанастомоза.

У одного пациента через 2 года после открытой операции Касаи отмечено появление объемного образования в VI сегменте печени, и с учетом нормального уровня α-фетопротеина образование расценено как фокальная нодулярная гиперплазия печени, требующая динамического наблюдения (рис. 2.62).

Кровотечения из ВРВП, возникшие после портоэнтеростомии, отнесены нами к осложнениям оперативного вмешательства условно. По нашему мнению, они, скорее, представляют собой осложнение синдрома ПГ, который развивается в различные сроки у всех без исключения пациентов с БА независимо от того, проводилось ли у них хирургическое лечение или нет. В нашем исследовании кровотечение из ВРВП рассматривается как осложнение, потенциально требующее внимания хирурга. Аналогичным образом осложнение в виде образования желчных «озер» также можно считать связанным не с хирургическим вмешательством, а с естественным прогрессированием холестаза при БА.

Рис. 2.62. Ультразвуковая картина фокальной нодулярной гиперплазии печени у ребенка 7 лет после портоэнтероанастомоза по Касаи. 1 - фиброзный центр; 2 - капсула образования

Анализу послеоперационных осложнений после операции Касаи посвящено много исследований. Результат этих наблюдений представлен в табл. 2.14.

Таблица 2.14. Осложнения после лапароскопической портоэнтеростомии

Окончание табл. 2.14

Так же как и в наших наблюдениях, самым частым осложнением был холангит, купировавшийся на фоне приема антибактериальных и стероидных препаратов [44, 69, 105, 114].

В двух случаях сложившаяся в послеоперационном периоде клинико-инструментальная картина потребовала у Martinez-Ferro проведения повторных оперативных вмешательств, направленных на реконструкцию портоэнтероанастомоза [124]. Как видно из таблицы, исследователи из Китая и Испании столкнулись с таким грозным осложнением, как заворот тощей кишки (описаны три случая), потребовавший ревизии брюшной полости и резекции участка кишки в экстренном порядке [33, 44, 191]. В последующем у двоих детей развился синдром короткой кишки, в связи с чем обоим была проведена трансплантация тонкой кишки [44, 191]. Wong наблюдал один случай развития кишечной непроходимости, по поводу чего были проведены лапаротомия и ревизия брюшной полости, при которой была выявлена внутренняя грыжа петли по Ру [191].

Таким образом, учитывая риск послеоперационных осложнений, необходимо отметить, что дети после операции нуждаются в динамическом наблюдении, направленном на раннее выявление и своевременную коррекцию этих осложнений. Кратность обследования детей с БА в разные периоды после операции Касаи представлена в табл. 2.15.

Таблица 2.15. Обследование детей с билиарной атрезией после операции Касаи [8]

Безусловно, портоэнтеростомия по Касаи значительно улучшила прогноз у детей с БА. Кроме того, собственно результаты хирургического лечения также улучшились за последние 50 лет.

Обеспечение адекватного дренажа желчи оценивается по появлению окрашенного стула и уменьшению желтухи обычно в течение 10-14 дней после операции. Нормальный пассаж желчи в ЖКТ обычно отмечается более чем у 2/3 пациентов после операции Касаи. По данным разных авторов, хорошие результаты операции разнятся - от 27 до 86% [26, 122, 180]. Можно прогнозировать, что из группы пациентов с хорошим инициальным результатом (нормальный пассаж желчи в ближайшем послеоперационном периоде) примерно половина (25-35% общего числа) будет излечена с сохранением нормального желчеотделения, ликвидацией желтухи, без осложнений и негативных последствий в отдаленные сроки после операции. Эти дети растут и развиваются по возрастной норме, им не требуется ТП.

У другой половины пациентов с инициально хорошим результатом (около 35% общего числа) в дальнейшем развиваются симптомы печеночной недостаточности с развитием желтухи и ПГ (в среднем у 21%). В том случае, если пассаж желчи восстановлен лишь частично, явления желтухи уменьшаются в 14% наблюдений. У таких детей может быть отставание в прибавке массы тела и развитии. В этой группе детей ТП может быть необходима в течение в среднем 5,4 года после операции [26, 161].

У оставшихся 15-35% пациентов, у которых пассаж желчи не восстанавливается, явления желтухи после операции остаются неизменными и печеночная недостаточность прогрессирует. Последнее требует выполнения ТП. Развитие трансплантационных технологий позволяет выполнять эти операции даже у маленьких детей [46, 47].

Тем не менее представленные в литературе данные отдаленных результатов операции неоднозначны, 10-летняя выживаемость после портоэнтеростомии варьирует от 40 до 67%. Одна группа японских исследователей отмечала 70% 10-летнюю выживаемость, если операция выполнялась в возрасте ребенка до 60 дней [94]. По другим данным, долгосрочная 10-летняя выживаемость пациентов после операции Касаи варьирует от 40-50 (Великобритания) до 68% (Франция) [26, 116, 129]. ТП улучшает долгосрочный прогноз. Так, в исследовании Nio 10-летняя выживаемость пациентов после портоэнтеростомии с нативной печенью составила 53%, а после ТП - 67% [137]. К сожалению, только 20-30% пациентов переживают 20-летний срок после операции без ТП [126, 147]. По данным Tsao, более 50% пациентов с БА нуждаются в ТП (табл. 2.16) [180].

Многие авторы пришли к выводу, что среди критериев, позволяющих прогнозировать долгосрочный результат операции, основными являются следующие:

Таблица 2.16. Четырехлетняя выживаемость больных билиарной атрезией после операции Касаи без трансплантации печени [160]

* Двухлетняя продолжительность жизни. ** Пятилетняя продолжительность жизни.

При этом возраст пациента на момент операции признается наиболее значимым фактором. Результаты операции ухудшаются в зависимости от возраста пациента. Однозначно, что результаты лечения детей, перенесших операцию в возрасте старше 100 дней, хуже, поскольку у них более выражены облитери-рующая холангиопатия и фиброз печени. Хорошего отдаленного результата можно ожидать, если операция выполнена до возраста 60 дней, поскольку к 3-4 мес уже может развиться ЦП. В исследованиях Altman и соавт. 10-летняя выживаемость пациентов, оперированных в возрасте до 60 дней, составила 68%, в возрасте 60-71 день - 39%, 71-90 дней - 33%, старше 90 дней - всего 15% [29]. По мнению Esteves и Aspelund, около 20-30% детей с БА после порто-энтеростомии по Касаи, выполненной в указанные сроки, имеют стабильную функцию печени и адекватный пассаж желчи в кишечник [33, 69]. Акцентируя внимание на возрасте ребенка к моменту операции, Ohi и Abdel Hay отмечают, что около 30% пациентов после портоэнтеростомии, проведенной в возрасте до 2 мес жизни, имеют нормальный уровень общего билирубина без прогрес-сирования печеночной недостаточности и в последующем вообще не нуждаются в ТП [22, 139]. При проведении в более позднем возрасте эффективность операции значительно снижается. Ретроспективное исследование, проведенное в США, выявило, что у детей с хорошим результатом хирургического лечения БА (отсутствие показаний к ТП, низкий уровень билирубина - менее 24 мг/дл в двухлетнем возрасте) операция была выполнена в среднем раньше (возраст - 57 дней), чем у детей с плохим результатом (64 дня) [162]. В Японии было убедительно доказано, что операции, выполненные у детей в возрасте до 30 дней, обладают намного большей эффективностью, чем операции, выполненные после 90-го дня жизни ребенка [134, 137].

Формирование атрезии может происходить на разных уровнях внепеченочной желчной системы. Прогностически наиболее неблагоприятными вариантами являются атрезия всей внепеченочной желчной системы, встречающаяся в 72% случаев, а также атрезия левого и правого печеночных протоков при сохранении проходимости ЖП, пузырного и общего желчного протоков (19%). Хирургическая коррекция при других вариантах - атрезии ОЖП (I тип) и кисте в воротах печени, соединенной с внутрипеченочными протоками (IV тип) - может приводить к практически полному выздоровлению больных, однако эти типы встречаются значительно реже - в 3 и 8% соответственно [22, 137].

Дети, у которых в ближайшем послеоперационном периоде отмечается снижение уровня билирубина и окрашивание стула, тоже входят в группу с хорошим прогнозом. Уровень билирубина через 3 мес после операции предложено использовать как критерий прогноза отдаленных результатов. Плохим прогностическим фактором являются синдромальные формы БА как в плане эффективности операции, так и в плане долгосрочной выживаемости [8, 52]. Hong сообщает о том, что прогностически благоприятным фактором после портоэнтеростомии является снижение билирубина в первые 6 мес после операции. И пятилетняя выживаемость у детей, у которых не было желтухи к первым 6 мес жизни, повышалась до 94,6%, а у детей, у которых желтуха отмечалась после 6 мес, снижалась до 34,0%. Эпизоды холангитов в первые месяцы также уменьшают пятилетнюю выживаемость до 56,2%, у детей, у которых эпизоды холангитов не отмечались, благоприятный исход в первые 5 лет повышается до 83%. Также показана низкая эффективность при эмбриональной форме БА.

Степень выраженности фиброза и вовлечения в патологический процесс внутрипеченочных желчных протоков оказывает непосредственное влияние на эффективность операции. У детей, у которых при микроскопическом исследовании фиброзного конуса количество желчных протоков было меньше семи, пятилетняя выживаемость составляла 61,5%, напротив, у детей с большим количеством протоков пятилетняя выживаемость составляла 92,6% [87]. Показано, что диаметр желчных протоков более 150 μ коррелирует с хорошим прогнозом, диаметр желчных протоков менее 100 и особенно 50 μ свидетельствует о низкой эффективности операции.

Значимость фактора техники выполнения операции доказали исследователи из Великобритании, которые показали, что результаты операции в клинических центрах, где портоэнтеростомия выполнялась 1 раз в год, были значимо хуже, чем в клиниках, где подобные операции выполнялись не менее 5 раз в год [152]. Мы абсолютно согласны с тем, что уровень хирургических навыков, опыт выполнения операции и послеоперационного ведения детей с БА являются очень важными факторами, обеспечивающими хороший прогноз заболевания. Именно поэтому мы считаем, что подобные операции должны выполняться по возможности в специализированных детских клинических учреждениях с большим опытом лечения этого заболевания.

Эффективность портоэнтеростомии по Касаи в нашей группе наблюдения мы оценивали по нескольким критериям: появлению окрашенного стула, снижению уровня билирубина за счет его прямой фракции и выживаемости без показаний к ТП. В целом среди оперированных нами детей эффективность хирургического лечения (окрашенный стул, купирование и уменьшение интенсивности желтухи, снижение или нормализация билирубина) в период пребывания в стационаре составила 88,3% (106 пациентов). У 14 (11,7%) детей данная операция была неэффективной. У всех детей с неэффективной операцией стул оставался ахоличным, желтуха и биохимические маркеры холестаза и цитолиза нарастали, показатели синтетической функции печени снижались. В последующем развивался билиарный ЦП, что явилось причиной летального исхода у двоих (1,67%) детей в возрасте 5 и 7 мес, а 12 детям выполнена ТП в среднем в возрасте 7,8±2,5 мес (рис. 2.59).

У 106 детей с эффективной операцией Касаи отмечали появление окрашенного стула в среднем на 4,36±4,32-е сутки. У большинства детей окрашенный стул появлялся в среднем на 4-8-е послеоперационные сутки, но были отмечены единичные случаи, когда стул окрашивался с первых послеоперационных суток, а в одном наблюдении окрашенный стул появился только спустя 34 дня после операции Касаи. В период пребывания в стационаре у 80 (75,47%) детей интенсивность желтухи уменьшилась, а у 26 (24,5%) была купирована полностью. Уровень билирубина снизился в среднем с 172,5±62,8 до 94,9±62,1 мкмоль/л у 102 (96,23%) детей, у четверых (3,77%) уровни общего и прямого билирубина достигли нормы (табл. 2.12).

Эффективность операции в раннем послеоперационном периоде, которая оценивалась на основании появления окрашенного стула, не зависела от способа выполненной операции, что является статистически достоверным, но отмечается тенденция к увеличению частоты окрашенного стула в 3-й группе (табл. 2.17).

Таблица 2.17. Частота окрашенного стула в послеоперационном периоде

На 3-5-е сутки после традиционной операции Касаи мы наблюдали окрашивание стула в 75% случаев, после лапароскопической операции - в 82,1%, а после операций из мини-доступа - в 95,45% случаев, что не имело достоверных различий (p >0,05). Общее таких пациентов постепенно снижался и на момент выписки из стационара составил 56,5; 66,7 и 72,3% соответственно (p >0,05).

У части больных, у которых в течение первых дней после операции Касаи наблюдалось появление окрашенного стула, вскоре происходило прекращение пассажа желчи, сопровождавшееся ахолией кала и повышением уровня общего билирубина за счет его прямой фракции. Такая ситуация, не связанная с развитием холангита, наблюдалась нами при выписке в равном числе случаев во всех группах наблюдения (рис. 2.63). Мы считаем, что причиной этого может быть продолжающаяся деструкция и облитерация ЖВП как проявление основного заболевания. Следует отметить, что, если в первые 2-7 сут после портоэнтеростомии не произошло окрашивания стула, скорее всего, позже оно не произойдет. Мы наблюдали отсроченное восстановление пассажа желчи только у одного пациента из 30 на 30-е послеоперационные сутки после лапароскопической портоэнтеростомии.

У всех детей независимо от типа выполненной операции на 14-е послеоперационные сутки отмечалось снижение фракций билирубина (рис. 2.64).

Рис. 2.63. Ребенок с плохим эффектом после операции Касаи

В основной группе исследования в течение 3 мес снижение общего билирубина менее 50 мкмоль/л отмечено в 35,7%, а в группе сравнения - в 25,0% случаев. Данное различие не является достоверным (p >0,05). В течение 6 мес в основной группе снижение билирубина менее указанного значения выявлено у 52,4%, в группе сравнения - у 30,0% пациентов (p >0,05). К сожалению, данные различия оказались статистически недостоверными.

Постепенное снижение уровня общего билирубина за счет его прямой фракции в течение 3-6 мес после операции Касаи свидетельствует о том, что процесс восстановления адекватного поступления желчи в кишку является достаточно длительным и происходит не в течение нескольких часов или суток, а в течение нескольких недель и месяцев после хирургического вмешательства.

Рис. 2.64. Уровень билирубина в послеоперационном периоде

Выживаемость пациентов с нативной печенью без показаний к трансплантации признана нами основным критерием оценки эффективности проведенной операции Касаи. Выживаемость детей с нативной печенью в первый год в 1-й группе составила 67,3%, во 2-й группе - 66,5%, в 3-й группе - 87,4%. При сравнении отдаленных результатов кумулятивной кривой статистически значимых отличий не было выявлено, данная гипотеза была проверена математически (χ² =2,102 984; /7 =0,349 43). Учитывая, что эффективность операции Касаи не зависит от способа ее выполнения, мы посчитали целесообразным объединить группы детей и вывели общую выживаемость детей с нативной печенью после операции Касаи (рис. 2.62). В нашем исследовании выживаемость детей с нативной печенью в разные возрастные промежутки составила: в течение 1 года - 82,7%, 2 лет - 57,72%, 3 лет - 49,6%, 5 лет - 42,1%, 10 лет - 33,25% (рис. 2.62). Выживаемость без показаний к ТП составила в течение 1 года 72,88% (86 детей), до 2 лет - 63,73% (58), до 3 лет - 86,27% (44), до 5 лет - 88,23% (30), до 10 лет - 95% (19), старше 10 лет - 100% (8) (рис. 2.65).

Так же как и в наших исследованиях, многие авторы используют схожие критерии для оценки эффективности лапароскопической портоэнтеростомии при БА. В качестве критериев успеха операции Касаи предложено рассматривать купирование желтухи и нормализацию уровня общего билирубина в различные сроки в послеоперационном периоде: в течение 3 мес, 6 мес, снижение уровня общего билирубина до 50 мкмоль/л и менее в течение 3 мес и 20 мкмоль/л и менее в течение 6 мес после операции [57, 59, 142, 192]. В исследовании Liem (Вьетнам, 2010, 11 пациентов) в послеоперационном периоде получил окрашенный стул у 73% пациентов и наблюдал значимое снижение уровня общего билирубина у 81% пациентов (катамнез 12-16 мес) [114]. В аргентинской (22 пациента) и бразильской (19 пациентов) сериях исследования Martinez-Ferro (2005) 73,0 и 94,7% пациентов соответственно имели в послеоперационном периоде хороший и удовлетворительный пассаж желчи в кишку [124]. Приведенные данные сопоставимы с нашими результатами.

Рис. 2.65. Выживаемость детей с нативной печенью после операции Касаи

В вопросе определения холангита как прогностического критерия успешности операции Касаи мнения исследователей разошлись. Так, Chuang и Wong считают, что чем раньше в послеоперационном периоде возникнет первый эпизод холангита, тем в дальнейшем эти эпизоды будут чаще [57, 191], однако сам по себе холангит в послеоперационном периоде никаким образом не определяет прогноз после оперативного лечения БА [170]. Schweizer же, наоборот, уверен, что чем чаще и тяжелее будут эпизоды холангита, тем хуже будет прогноз для данного пациента [160].

По мнению Chan, прогностическими критериями положительного результата операции Касаи служат ранний пассаж желчи и окрашивание стула, купирование желтухи, выживаемость с нативной печенью, частота послеоперационных холангитов и признаки ПГ. Главной целью лапароскопической операции Касаи автор считает достижение максимально продолжительного срока выживаемости пациента с нативной печенью без показаний к трансплантации. В его исследовании с четырехлетним катамнестическим наблюдением 16 пациентов, оперированных лапароскопически по поводу БА, 50% детей имели хороший пассаж желчи в кишку и не нуждались в ТП в течение всего срока наблюдения. Семи пациентам (43,8%) потребовалось проведение ТП в течение 12-24 мес после лапароскопической операции Касаи [51]. В исследовании Aspelund и соавт. двум пациентам (40%) из пяти потребовалось проведение ТП (катамнез 9,9 +- 8,8 мес) [31]. В аргентинской (22 пациента) и бразильской (19 пациентов) сериях исследования 45,5 и 31,6% пациентов проведена ТП в среднем возрасте 13,0 и 14,1 мес соответственно [33]. В исследовании Esteves и соавт., демонстрирующем два случая первой в мире лапароскопической операции Касаи, один пациент был поставлен в лист ожидания ТП через 8 мес после операции в связи с прогрессированием печеночной недостаточности [69]. В исследовании Dutta (семь пациентов) почти 60% пациентов проведена срочная или отсроченная ТП [51]. Liem сообщает о том, что в его группе три пациента (27,3%) из 11 оперированных по поводу БА погибли от прогрессирующей печеночной недостаточности на фоне рецидивирующего холангита в возрасте 10-14 мес. Эти пациенты однозначно нуждались в ТП, однако в статье об этом не упоминается [66].

В мировой литературе встречаются исследования, которые приводят зависимость продолжительности жизни пациентов с нативной печенью от типа БА.

По данным Chardot и соавт., при I типе БА (встречается в 3% случаев), когда облитерированным является изолированно ОЖП, пятилетняя выживаемость с нативной печенью составляет 87,3% [53]. Тип II встречается в 6% случаев, и характерной его чертой являются наличие кисты в воротах печени и облитерация ОЖП. При данном типе БА пятилетняя выживаемость составляет 60,9% [53]. Типы I и II являются наиболее благоприятными для хирургического лечения и по данным Wang и Feng. Выживаемость с нативной печенью является самой высокой именно в этой группе пациентов и составляет 84%, кроме того, распространенность холангитов в послеоперационном периоде не является высокой и составляет 28% [186]. Тип III, как отмечалось ранее, является наиболее частым и встречается в 72% случаев, для этого типа характерна обструкция всех наружных желчных протоков с сохранением внутрипеченочных желчных протоков. Выживаемость при этом варианте БА является самой низкой и составляет 34,9% [53].

Фиброз печени, являющийся одним из морфологических проявлений БА и в той или иной степени выраженности имеющийся у каждого пациента к моменту начала обследования, также рассматривается в качестве одного из факторов риска при портоэнтеростомии. Доказано, что фиброз печени и возраст пациентов на момент операции имеют прямую взаимосвязь: чем старше пациент, тем степень выраженности у него фиброза печени больше. По мнению Pape, бестрансплантационная выживаемость пациентов с БА после операции Касаи напрямую зависит от степени выраженности фиброза печени на момент портоэнтеростомии [142]. Davenport, напротив, в своей статье высказывает сомнения по поводу доказательности этого факта [60]. Многие научные работы посвящены выявлению взаимосвязи между степенью выраженности фиброза печени на момент хирургического лечения и эффективностью операции Касаи [8, 59, 148, 147, 162], но однозначного мнения по этому вопросу не сложилось.

Для оценки возможной взаимосвязи между степенью выраженности фиброза и эффективностью операции мы проводили исследования у 54 пациентов 1-й (18 пациентов) и 2-й (26 детей) групп. На этапе исследования 3-я группа еще не была сформирована. Эти 44 пациента по результатам биопсии были разделены на две группы в зависимости от степени выраженности склеротических изменений в печени при оценке по шкале Desmet [62]: в 1-ю вошли пациенты с фиброзом не более 3 баллов, во 2-ю - с фиброзом более 3 баллов.

Распределение по стадии фиброза печени на момент проведения биопсии в основной группе и группе сравнения было следующим (табл. 2.18).

Таблица 2.18. Распределение пациентов в зависимости от выраженности фиброза печени

Обе группы признаны однородными по составу: в обеих преобладали пациенты с фиброзом печени не более 3 баллов без признаков формирования ЦП (различие между группами статистически недостоверно; p >0,05).

Распределение по степени выраженности фиброза печени в зависимости от возраста пациентов на момент операции было следующим (табл. 2.19).

Таблица 2.19. Распределение пациентов в зависимости от возраста на момент операции и выраженности фиброза печени

Из табл. 2.14 видно, что с увеличением возраста пациентов отмечается нарастание стадии фиброза печени: в обеих группах наблюдения у детей старше 90 дней определяется увеличение выраженности склеротических изменений в печени (оценка по шкале Desmet более 3 баллов). Однако ни у одного из пациентов в обеих группах наблюдения (включая пациентов с индексом Desmet более 3 баллов) на момент обследования и проведения операции Касаи не было клинико-лабораторных признаков ЦП.

В целях выявления достоверности взаимосвязи между степенью выраженности фиброза печени и возрастом пациентов был проведен корреляционный анализ. Таким образом, мы получили следующие результаты: в основной группе с увеличением возраста пациентов нарастает степень фиброза печени [взаимосвязь исследуемых величин оказалась статистически значимой, прямой и умеренной по своей тесноте: коэффициент корреляции Спирмена (r) - 0,62 при p <0,05]. В группе сравнения также подтверждено, что с увеличением возраста степень фиброза печени у пациентов возрастает (взаимосвязь исследуемых величин оказалась статистически значимой, прямой и умеренной по своей тесноте: r =0,61 при p <0,05). Аналогичным образом был проведен корреляционный анализ для пациентов обеих групп наблюдения, оперированных в нашей клинике за последние 10 лет (обе группы наблюдения, в сумме 44 пациента). Связь между возрастом пациентов и степенью выраженности фиброза печени на момент операции оказалась статистически значимой (p <0,05), прямой и умеренной по своей тесноте (r =0,61).

Проводя анализ полученных данных, мы обратили внимание на некоторые индивидуальные особенности пациентов в обеих группах наблюдения.

Так, в 1-ю группу вошел один пациент в возрасте 100 дней жизни с индексом склероза по Desmet 2 балла и один пациент в возрасте 88 дней жизни с ЦП (4 балла). Во 2-ю группу вошел один пациент в возрасте 72 дней жизни с индексом склероза по Desmet 1 балл и один пациент в возрасте 60 дней жизни с ЦП (4 балла). Мы полагаем, что для выявления высокой степени статистической взаимосвязи возраста пациентов и степени выраженности фиброза печени необходим дальнейший набор пациентов в группы исследования.

При сопоставлении полученных данных с эффектом от операции Касаи в обеих группах наблюдения какой-либо взаимосвязи выявлено не было. Приведем несколько клинических примеров.

Клинический пример 1. Ребенок Л., лапароскопическая портоэнтеростомия выполнена в возрасте 91 дня жизни при фиброзе печени 3-4 балла. В настоящее время пациенту 5 лет 2 мес, ребенок не нуждается в ТП, не имеет желтухи, имеет окрашенный кал, стабильную функцию печени (включая уровень билирубина в пределах нормальных значений), ВРВП I степени (катамнестическое наблюдение после операции - 4 года 11 мес).

Клинический пример 2. Ребенок Б., лапароскопическая портоэнтеростомия выполнена в возрасте 71 дня жизни при фиброзе печени 2 балла. В ближайшем послеоперационном периоде у ребенка появилось окрашивание кала, однако на момент выписки из стационара отмечалась ахолия. Через 2,5 мес после операции у ребенка имелись признаки ЦП (асцит, печеночноклеточная недостаточность), через 3,5 мес после операции Касаи проведена ТП.

Клинический пример 3. Ребенок К., лапароскопическая портоэнтеростомия выполнена в возрасте 60 дней жизни при ЦП (4 балла). В настоящее время пациенту 3 года 1 мес, ребенок не нуждается в ТП, не имеет желтухи, имеет окрашенный кал, стабильную функцию печени, включая нормальный уровень билирубина, не имеет ВРВП (катамнестическое наблюдение после операции - 2 года 11 мес).

Клинический пример 4. Ребенок П., открытая операция Касаи выполнена в возрасте 43 дней жизни при фиброзе печени 2 балла. В послеоперационном периоде не получено окрашивание кала, что позволило говорить о неэффективности портоэнтеростомии. Через 2 мес после операции ребенку была показана ТП. Дальнейшая судьба пациента неизвестна.

Клинический пример 5. Ребенок К., открытая операция Касаи выполнена в возрасте 47 дней жизни при фиброзе печени 2 балла. В настоящее время пациенту 8 лет 4 мес, ребенок не нуждается в ТП, не имеет желтухи, имеет окрашенный кал, стабильную функцию печени (включая уровень билирубина в пределах нормальных значений), ВРВП II степени (катамнестическое наблюдение после операции - 8 лет 2 мес).

Обобщая вышесказанное, мы можем утверждать, что эффективность операции Касаи в раннем послеоперационном периоде и в отдаленные сроки наблюдения в нашем исследовании не зависит от степени выраженности фиброза печени и возраста на момент операции при условии, что операция выполнена до 3,5 мес жизни при отсутствии клинико-лабораторных признаков ЦП.

С другой стороны, у нас есть опыт выполнения операции Касаи у детей старше 4 мес - пять пациентов. В трех случаях нам удалось добиться хорошего эффекта от операции: снижения уровня билирубина, отсутствия признаков холангита в послеоперационном периоде. Важно отметить, что у этих трех пациентов отмечалась относительно сохранная функция печени, индекс склероза, по данным биопсии, был низким, отсутствовали признаки ПГ (асцит, реканализация пупочной вены). Именно поэтому мы считаем возможным выполнение этой операции у старших детей при наличии вышеприведенных критериев.

Как отмечалось ранее, среди показаний к ТП у детей первое место занимает именно БА [4, 63, 120, 148]. К сожалению, несмотря на то что около 30% детей с БА после портоэнтеростомии по Касаи имеют стабильную функцию печени и адекватный пассаж желчи в кишечник, заболевание в большинстве случаев продолжает прогрессировать и приводит в итоге к формированию билиарного ЦП, что требует проведения ТП [134]. По мнению ряда авторов, более 60% детей после операции Касаи нуждаются в экстренной или отсроченной ТП [85, 120, 129]. Длительная (более 10 лет) выживаемость больных БА, перенесших операцию Касаи в возрасте до 2 мес, без последующей ТП не превышает 18-25% [120, 183]. Сроки проведения ТП у больных БА после операции Касаи определяются временем формирования ЦП и развитием угрожающих жизни осложнений. ТП у пациентов с БА рассматривается в том случае, если:

В детской практике используют четыре варианта ТП: 1) пересадку доли трупной печени, полученной от взрослого или ребенка; 2) пересадку всей трупной печени, полученной от ребенка; 3) пересадку доли донорской печени при сохранении части печени реципиента; 4) родственную трансплантацию - пересадку доли печени от живого взрослого, родственного донора. Наиболее перспективным методом является родственная ТП, впервые выполненная в 1989 г. в Чикаго [46]. Внедрение этого метода позволило значительно увеличить количество ТП, проводимых у детей, и прежде всего у детей раннего возраста, и сократить смертность больных, находящихся в листе ожидания, до 4%. ТП от живого донора, как правило от одного из родителей ребенка, практически не зависит от возраста реципиента и может быть проведена в максимально короткие сроки после постановки диагноза и определения необходимости данной операции. Кроме того, функциональное состояние части печени, полученной от живого донора, значительно лучше, чем у печени, полученной от трупа. С иммунологической точки зрения риск отторжения при родственной трансплантации значительно ниже.

По данным университетской клиники Saint-Luc (Брюссель, Бельгия), начиная с 1997 г. пятилетняя выживаемость больных БА после ТП достигла 98% [63]. В последние годы активно развивается трансплантация в России (отделение трансплантации органов в РНЦ хирургии РАМН, заведующий - профессор С.В. Готье), удачно прооперированно более 100 детей, и в том числе с БА [4]. Выживаемость больных БА после ТП зависит от целого ряда факторов, в том числе от возраста и состояния больного на момент операции. И в этой связи следует еще раз подчеркнуть необходимость своевременного проведения операции Касаи, оказывающей непосредственное влияние на выживаемость этой категории больных в целом [26, 63, 170]. Без операции Касаи необходимость в ТП появляется уже в возрасте 6-10 мес жизни и, как правило, масса тела больных не превышает 6-7 кг. ТП у детей первого года с очень низкой массой тела - это особая технология, которой владеет далеко не каждый современный центр. И, кроме того, это значительно более высокий риск развития послеоперационных осложнений, таких как стеноз портальной вены, лимфопролиферативный синдром и др.

В нашем исследовании пациентов, нуждавшихся в ТП в различные сроки после операции Касаи, направляли в два медицинских учреждения: в ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. В.И. Шумакова, Москва (директор - академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор С.В. Готье), и в Университетский госпиталь Saint-Luc, Брюссель, Бельгия (заведующий отделением детской хирургии и трансплантации - профессор R. Reding). Мы проанализировали результаты 15 пациентов после открытой портоэнтеростомии и 13 пациентов после лапароскопической операции Касаи, которым была проведена ортотопическая трансплантация печени (ОТП). По возрасту на момент проведения операции Касаи, по длительности послеоперационного катамнестического наблюдения и срокам проведения контрольного обследования, а также по возрасту на момент выполнения операции ОТП группы оказались сопоставимыми.

Проводя совместную работу, мы получили и проанализировали информацию об особенностях проведения ОТП как после ЛК, так и после традиционных операций Касаи. Нами были выделены следующие критерии сравнения групп: наличие и выраженность спаечного процесса в верхнем этаже брюшной полости, длительность этапа гепатэктомии, возможность использования сформированной ранее петли тощей кишки по Ру, наличие интраоперационных осложнений. В ходе данной работы был проведен анализ протоколов операции ОТП. Материалы, использованные при написании данного раздела научной работы, представлены сотрудниками 2-го хирургического отделения ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. В.И. Шумакова и профессором R. Reding (Университетский госпиталь Saint-Luc).

Накопленный хирургами-трансплантологами из Центра им. В.И. Шумакова и Университетского госпиталя Saint-Luc опыт показывает, что после лапароскопической операции Касаи адгезивный процесс в брюшной полости значительно менее выражен, чем после открытых вмешательств, как по количеству спаек, так и по числу вовлеченных в него органов и анатомических структур. Специалисты утверждают, что это уменьшает длительность гепат-эктомии, в том числе выделение структур печеночно-двенадцатиперстной связки и, следовательно, длительность ОТП в целом. В нашем исследовании длительность этапа гепатэктомии после лапароскопической операции Касаи составила в среднем 40-60 мин и оказалась достоверно меньше, чем после открытой операции Касаи (в среднем 90-120 мин, p <0,05).

Во всех 13 случаях (100%) после лапароскопической операции Касаи для создания нового билиодигестивного соустья с трансплантатом была использована сформированная ранее петля тощей кишки. После традиционной операции Касаи в 11 случаях из 15 (73%) возникла необходимость в создании новой петли по Ру, а у двух пациентов (13%) - в редукции петли, что было связано с выраженным спаечным процессом в воротах печени и десерозированием петли при ее выделении.

Во всех представленных протоколах ОТП после операции Касаи из лапаротомного доступа есть указания на выраженный спаечный процесс в верхнем этаже брюшной полости, адгезию петель тонкой кишки (включая петлю по Ру) и поперечно-ободочной кишки к воротам печени, на технические трудности при разделении спаек и проведении висцеролиза. В одном из 15 протоколов после разделения спаек отмечено десерозирование участка тонкой кишки, потребовавшее его резекции и наложения межкишечного анастомоза «конец в конец». После лапароскопической операции Касаи только в одном из 13 протоколов имелось указание на наличие единичных спаек в брюшной полости; осложнений, связанных с десерозированием кишечных петель, не описано.

В качестве иллюстрации мы представляем интраоперационную фотографию верхнего этажа брюшной полости пациента, перенесшего традиционную операцию Касаи, после разделения спаек (рис. 2.66).

На рис. 2.67 представлен интраоперационный вид брюшной полости пациента с БА после лапароскопической операции Касаи. Спаечный процесс в брюшной полости отсутствует.

К сожалению, в литературе представлено небольшое количество информации о результатах изучения влияния выполненной портоэнтеростомии на последующую ТП и сравнения данных, полученных при хирургическом лечении БА традиционным открытым способом и путем лапароскопической операции Касаи.

Так, в Journal of Pediatric Surgery (2001) опубликована единственная статья, затрагивающая проблему спаечного процесса в брюшной полости после операции Касаи. В ней описывается положительный пример эффективности использования противоспаечной биодеградируемой мембраны Seprafilm (Genzyme Corporation, Sanofi) на основе гиалуроната натрия у пациента с БА при открытой портоэнтеростомии по Касаи в профилактике спайкообразова-ния, что подтверждается при последующем проведении ОТП [141].

Рис. 2.66. Вид брюшной полости перед трансплантацией печени после традиционной операции Касаи (белыми стрелками указаны линейные разрывы печени в местах прикрепления спаек, зелеными - участки десерозирования петель кишечника)

Рис. 2.67. Вид брюшной полости перед трансплантацией печени после лапароскопической операции Касаи

Еще одно рандомизированное контролируемое исследование посвящено проблеме определения количественного и качественного выражения адгезивного процесса в брюшной полости после операции Касаи с использованием противоспаечного спрея CoSeal (Baxter Healthcare Corporation). Исследование является проспективным и носит описательный характер. В качестве критериев сравнения выделяются тяжесть спаечного процесса в брюшной полости, объем интраоперационной кровопотери, длительность трансплантации, а также риск повреждения кишечника, развития внутрибрюшного сепсиса и необходимость проведения повторной операции [179].

В своем исследовании Martinez-Ferro проводит сравнение результатов лечения пациентов с БА путем проведения традиционной открытой операции Касаи (и=29) и лапароскопической операции Касаи (и=22). Критериями сравнения являлись возраст пациента на момент операции (достоверных различий не обнаружено), процент хорошего и удовлетворительного пассажа желчи в кишку в послеоперационном периоде (выше в лапароскопической группе), количество пациентов, нуждающихся в ТП, и средний возраст на момент пересадки (одинаковые в двух группах). Кроме того, в исследовании сравнивается выраженность спаечного процесса в брюшной полости в обеих группах пациентов при последующей ТП: автором было достоверно (р <0,05) определено, что в лапароскопической группе спаечный процесс либо полностью отсутствовал, либо был выражен минимально (единичные спайки), а в открытой группе имело место присутствие большого числа множественных спаек в брюшной полости. Полученные результаты позволили утверждать, что после лапароскопической операции Касаи проведение последующей ТП в некоторой степени облегчается [124]. Некоторые авторы также полагают, что лапароскопическая операция Касаи позволяет уменьшить формирование спаечного процесса в верхнем этаже брюшной полости, что в значительной степени снижает объем интраоперационной кровопотери при последующей ТП [69, 114, 154, 194].

В статье Aspelund и соавт. (Канада, 2007) проводят сравнение результатов традиционных открытых операций (и =24) и лапароскопических операций Касаи (и =5). В качестве критериев сравнения выделяются возраст пациента на момент операции (достоверных различий не обнаружено), длительность операции (достоверных различий не обнаружено), сроки восстановления пассажа по ЖКТ в послеоперационном периоде и длительность госпитализации (достоверных различий также нет), осложнения и необходимость в последующей ТП. В послеоперационном периоде в группе открытых операций отмечено 10 осложнений, в лапароскопической группе - три осложнения. Около 40% пациентов в обеих группах (10 из 24 в открытой группе и двое из пяти в лапароскопической) были поставлены в лист ожидания ТП. Однако малое количество пациентов в группе сравнения и непродолжительный период катамнестического наблюдения пациентов, оперированных лапароскопически (9,9 мес при среднем сроке 40 мес в открытой группе), не позволяют провести адекватного сравнения и получить достоверные различия по приведенным выше критериям [33].

С другой стороны, Wong заявляет, что уменьшение спаечного процесса в брюшной полости после лапароскопической операции Касаи не должно быть решающим фактором в выборе операционного доступа при лечении пациентов с БА. Получив неудовлетворительные результаты эндохирургического лечения пациентов с БА (высокая доля развития печеночной недостаточности в течение первого года после лапароскопической операции Касаи - 66,6 против 38,5% при открытых операциях), автор проявляет настороженность в отношении малоинвазивных методик и выражает сомнение в допустимости проведения лапароскопической портоэнтеростомии по Касаи [190].

БА занимает ведущее место среди причин развития неонатального холеста-за. Ранняя диагностика болезни, основанная на комплексной оценке клинико-лабораторных, инструментальных и морфологических признаков, имеет исключительно большое значение.

Своевременная, в течение первых 3 мес жизни, хирургическая коррекция - операция Касаи, а также динамическое послеоперационное наблюдение значительно продлевают жизнь детей и, следовательно, позволяют отсрочить проведение ТП. В нашем наблюдении выживаемость детей в течение первых 2-3 лет составила более 50%, а восемь (33,3%) детей к моменту написания статьи перешагнули 10-летний рубеж с хорошим качеством жизни при отсутствии показаний к ТП. Вместе с тем даже непродолжительный эффект в течение нескольких месяцев позволяет отсрочить ТП, эффективность которой во многом зависит от возраста пациента и состояния на момент операции.

Наибольшее число осложнений отмечается в течение первых 3 лет жизни. В последующем риск развития холангитов, проявлений ПГ и других осложнений снижается.

Полученные нами данные подчеркивают исключительную важность хирургической коррекции БА - операции Касаи и последующего динамического наблюдения детей, направленного на раннее выявление и своевременную коррекцию возможных осложнений. Наиболее высокая выживаемость больных как на первом этапе лечения - операции Касаи, так и на этапе ТП может быть достигнута при совместной работе хирургов и педиатров, позволяющей учесть весь комплекс возможных проблем.

Полученные результаты и обобщенные данные литературы свидетельствуют о том, что лапароскопическая операция Касаи является высокотехнологичной и современной операцией, эффективность которой сопоставима с открытой операцией. Но наряду с этим использование лапароскопического доступа требует высокой подготовки операционной бригады и увеличивает сроки пребывания ребенка в стационаре. Мы считаем, что применение лапароскопии в большей степени оправдано у детей, которым в последующем не понадобится повторная операция, например, при других пороках развития желчных путей (кисте холедоха), тогда как при БА ребенку потребуется выполнение ТП, и косметический результат здесь не имеет значения. Это заставляет пересмотреть значение лапараскопических операций в лечении БА.

В связи с этим, для того чтобы облегчить ранний послеоперационный период, но при этом сохранить преимущества открытой операции (оптимальную визуализацию фиброзной площадки и удобство выполнения оперативных приемов), в 2016 г. нами был разработан новый способ формирования портоэнтероанастомоза на изолированной петле по Ру - операция Касаи из мини-доступа.

Время выполнения операции Касаи из мини-доступа было статистически значимо меньше, чем при других методах. Также достоверно сократилось пребывание детей в ОРИТ. Время стояния дренажа в послеоперационном периоде после этих операций было статистически достоверно меньше по сравнению со 2-й группой и не отличалось от детей 1-й группы, что обусловлено герметичным формированием портоэнтероанастомоза. Важно отметить, что при выполнении операций из мини-доступа хирургических осложнений в раннем послеоперационном периоде не было.

При сравнении трех способов операции Касаи мы выявили, что эффективность в раннем и отдаленном послеоперационных периодах не отличалась между группами, но отмечалась тенденция к увеличению частоты окрашенного стула в послеоперационном периоде у детей после операций из мини-доступа. При этом следует отметить, что в первой группе открытые операции были выполнены в более раннем возрасте, чем в двух других группах, и индекс фиброза по шкале Desmet был достоверно меньше. Ключевым фактором, влияющим на выживаемость детей с нативной печенью, считается возраст выполнения операции Касаи. Оптимальным сроком для операции Касаи считается возраст до 100 дней жизни. В нашем наблюдении большинство детей были прооперированы в указанные сроки, что объясняет сопоставимую эффективность операции. Зависимость эффективности реконструктивных вмешательств при БА от степени выраженности фиброза печени и возраста пациентов на момент операции давно является предметом обсуждения. Несмотря на то что во многих исследованиях этой проблеме уделено большое внимание, мнения авторов научных работ расходятся [6, 24, 59, 120, 154, 189]. В нашем исследовании было выявлено, что в обеих группах сравнения пациентов с БА с увеличением возраста степень выраженности фиброза печени у них нарастает. При этом эффективность операции Касаи не зависит от степени выраженности фиброза печени и возраста на момент операции при условии, что операция выполнена до 3,5 мес жизни при отсутствии клинико-лабораторных признаков ЦП. В наше исследование не вошли пациенты старше указанного возраста, в связи с чем мы считаем вопрос установления четких возрастных ограничений при операции Касаи ключевым при определении взаимосвязи возраста пациента с эффективностью вмешательства.

Мы считаем, что наряду с возрастом пациента важным с прогностической точки зрения критерием является функциональное состояние печени при операции Касаи. В нашем исследовании операция Касаи была выполнена в старшем возрасте 18 детям (в возрасте от 100 до 138 дней жизни) в связи с нормальной функцией печени и отсутствием минимальных признаков ПГ. У этих детей операция была эффективной.

Изучая особенности ТП после традиционной и лапароскопической операции Касаи, мы выявили, что этап гепатэктомии после эндохирургической портоэнтеростомии оказался достоверно короче, чем после традиционных операций. Ни в одном из случаев после лапароскопической операции Касаи не возникло необходимости в редукции петли по Ру или в создании новой петли по Ру, что не привело к уменьшению общей длины участвующей в процессе пищеварения тонкой кишки ребенка. Кроме того, мы полагаем, что менее выраженный после лапароскопических вмешательств адгезивный процесс в брюшной полости и связанная с этим меньшая травматизация органов при разделении спаек приводят к меньшему объему интраоперационной кровопотери и препаратов крови, необходимых для трансфузии. Менее выраженный спаечный процесс, по мнению Esteves, Koga, Martinez-Ferro, Ong и многих других авторов [66, 105, 117, 124, 141], сопровождается возникновением меньших технических трудностей при проведении такого сложного реконструктивно-пластического хирургического вмешательства, как ТП. Благодаря выполнению операции Касаи из мини-доступа можно предположить слабую выраженность спаечного процесса по сравнению с открытой процедурой, что облегчит в последующем этап гепатэктомии в случае ТП.

Мини-лапаротомия при операции Касаи является оправданным и рациональным методом, обладающим плюсами открытой и лапароскопической операций, и может рассматриваться в качестве метода выбора при лечении детей с БА.

Киста общего желчного протока представляет собой его расширение (рис. 2.71).

Однако, если при стриктурах внепеченочных желчных протоков всегда расширяется все билиарное дерево выше очага поражения, при КОЖП вовлечение внепеченочных желчных протоков зависит от типа поражения. Наиболее точно тип КОЖП определяется при морфологическом исследовании ткани кисты, части протока, не вовлеченной в патологический процесс, а также ткани печени. При гистологическом исследовании кисты I типа обнаруживается грубоволокнистая соединительная ткань, в которой могут определяться отдельные гладкомышечные волокна (рис. 2.72, а). Эпителиальная выстилка, как правило, отсутствует. Могут сохраняться небольшие островки эпителия, которые эрозируются, может происходить либо десквамация эпителия, либо папиллярная гиперплазия вплоть до формирования регенеративной атипии. В большинстве наблюдений отмечаются признаки воспаления, степень выраженности которых увеличивается с возрастом ребенка (рис. 2.72, б). После 10 лет перикистозный воспалительный процесс достигает максимальной степени, что, в свою очередь, приводит к выраженному спаечному процессу с окружающими тканями и органами. Чем старше ребенок, тем менее выражена слизистая выстилка кисты.

Внутренняя оболочка холедохоцеле, в отличие от других вариантов КОЖП, чаще представлена слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки (рис. 2.72, в). Сам ОЖП обычно не изменен, но может содержать в себе желчные камни, которые могут распространяться и на внутрипеченочные желчные протоки у старших пациентов.

У большинства пациентов с КОЖП описана аномалия слияния его с панкреатическим протоком (длинный общий сегмент) или слияние с санториниевым протоком [89, 114]. Это отразилось на теории возникновения КОЖП. Мы таких вариантов в своей практике не наблюдали.

В биоптате печени у младших детей редко выявляются изменения. При наличии обструкции НЖВП могут выявляться признаки умеренной пролиферации желчных протоков. У старших детей отмечаются признаки перипортального фиброза.

Было предложено несколько теорий происхождения КОЖП [89, 132, 139]. Современное развитие возможностей диагностической визуализации желчных путей меняло взгляд на эту проблему. В 1852 г. Douglas впервые предположил, что причина КОЖП I типа - во врожденной слабости ОЖП [48]. В 1935 г. Yotsuyanagi предположил, что КОЖП является результатом нарушенной пролиферации эпителия ОЖП [141]. Он предположил, что гиперпродукция эпителиальных клеток на этапе солидной стадии развития желчных протоков приводит к формированию патологического расширения на этапе канализации. В 1973 г. Glenn и McSherry, подтвердив врожденный характер происхождения кисты, предложили теорию, согласно которой причиной ее образования является не только патология (слабость) стенки ОЖП, но и наличие дистальной обструкции протока [55]. С этого момента дистальная обструкция многими авторами признается одним из ведущих компонентов патогенеза КОЖП [210]. С другой стороны, в том же 1973 г. Babit предположил, что в ходе эмбриогенеза вне стенки двенадцатиперстной кишки формируется аномальное панкреатобилиарное соустье [34]. При этом образуется длинный общий канал проксимальнее ампулы фатерова сосочка. Формирующийся при этом рефлюкс панкреатического сока в более проксимальные части ОЖП приводит к воспалению, истончению стенки протока и последующему его мешотчатому расширению (КОЖП типов Эта теория получает косвенное подтверждение высоким уровнем амилазы в жидкости, аспирируемой из кисты. В 2001 г. Matsumoto и соавт., изучая результаты холангиопанкреатографии, установили, что дистальный конец КОЖП в большом количестве случаев соединяется с дополнительным (санториниевым) протоком поджелудочной железы. Основываясь на этом заключении, они считают, что основным патогенетическим механизмом в развитии КОЖП I типа является аномальное соустье ОЖП и санториниевого протока [89]. Принимая во внимание все предложенные теории, наиболее вероятно, что наличие дистальной обструкции при панкреатобилиарном рефлюксе у плода приводит к дегенеративному расширению ОЖП. Ito и соавт. предполагают, что причинами дистальный обструкции ОЖП могут быть аномальное его впадение в двенадцатиперстную кишку, врожденный стеноз протока, наличие эпителиальной мембраны, аномалия вирсунгова сосочка, нарушение нервно-мышечной регуляции сфинктера [61].

Рис. 2.71. Резецированная киста общего желчного протока с желчным пузырем (макропрепарат). Общий печеночный проток (1) диаметром 3 мм. Общий желчный проток выделен до места слияния с панкреатическим (2). Часто здесь он имеет точечное отверстие

Рис. 2.72. Киста общего желчного протока: а - соединительная ткань с единичными мышечными волокнами (окраска гематоксилин-эозином, ×100); б - соединительная ткань с воспалительным инфильтратом (окраска гематоксилин-эозином, × 100); в - эпителиальная выстилка холедохоцеле (окраска гематоксилин-эозином, × 100)

С другой стороны, эмбриогенез КОЖП IV и V типа объясняют, исходя из нарушений нормального ремоделирования протоковой пластинки (см. главу 1). Некоторые авторы рассматривают холедохоцеле как вариант удвоения двенадцатиперстной кишки [103, 120, 129]. Li считает одной из причин развития КОЖП аномалию развития фатерова сосочка, а Todoroko - аномалию развития головки поджелудочной железы [75, 115]. Такая точка зрения основана на том, что наиболее раннее обнаружение КОЖП при антенатальном УЗИ возможно в возрасте плода 5 мес, но в это время панкреатические энзимы еще не вырабатываются.

В настоящее время большинство КОЖП диагностируется у новорожденных или в раннем возрасте. В целом до 85% КОЖП выявляется в возрасте до 10 лет, и только около 20% - у старших пациентов [4, 33, 127].

Среди наших пациентов у большинства детей КОЖП была диагностирована до 3 лет [22]. При этом дети в возрасте до 1 года составили 45% всех пациентов с КОЖП. Распределение детей по возрасту представлено в табл. 2.20.

Таблица 2.20. Распределение пациентов с кистой общего желчного протока по возрасту

Для КОЖП характерна классическая триада симптомов: желтуха, боль в области правого подреберья и симптом пальпируемой опухоли в брюшной полости в проекции наружных ЖВП [4, 5, 80, 110, 123]. У детей до 1 года заболевание проявляется длительным холестазом (64% пациентов) (желтухой, ахоличным стулом, гепатоспленомегалией), болевой синдром менее специфичен. У 82% детей до 1 года выявляется симптом объемного образования в правом подреберье. У старших детей возможны признаки фиброза печени. У детей старшего возраста и у взрослых заболевание обычно проявляется преходящими эпизодами желтухи, болями на фоне объемного образования в животе. У детей чаще, чем у взрослых (соответственно в 82 и 25% случаев), отмечаются по крайней мере два признака из этой классической триады. Все три признака отмечаются нечасто - в 0-17% наблюдений [81, 91, 127]. Примерно в 1/4 случаев у детей старше 1 года первыми проявлениями служат симптомы панкреатита (боли в левом мезогастрии, рвота). В некоторых случаях панкреатит может иметь очень тяжелое течение и связан с внешней обструкцией фатерова сосочка увеличенной кистой. Симптомы панкреатита могут развиться и позже. Явления панкреатита и холангита чаще отмечаются у старших детей и взрослых.

Желтуха носит перемежающийся характер, относится к холестатическому типу и сопровождается лихорадкой. Боль коликообразная, локализуется в основном в правом верхнем квадранте живота. Объемное образование обусловлено кистой, выявляется в правой эпигастральной области, имеет разные размеры и плотность.

У большой группы детей (до 20-30%) течение кисты бессимптомно и диагноз определяется как случайная находка при обследовании по другому поводу. В настоящее время до 35% КОЖП выявлены при антенатальной ультразвуковой диагностике во II или III триместре беременности [10, 53, 73].

В нашей группе КОЖП выявлены при антенатальном УЗИ у 24 пациентов (34,8%). У 18 детей киста обнаружена при плановом УЗИ брюшной полости. У 26 детей КОЖП манифестировала жалобами на боль в животе, кожный зуд, эпизоды ахолии кала и иктеричность кожи (последние два симптома встречались у новорожденных и детей грудного возраста - девять пациентов).

У 2% пациентов с КОЖП в качестве первичного симптома отмечаются явления острого живота и желчного перитонита, связанного с травматическим разрывом стенки кисты при тупой травме живота. Диагностика и выбор тактики лечения в этих случаях затруднены [11, 25, 30, 38, 123]. Существуют сообщения о спонтанных разрывах КОЖП у новорожденных с низкой массой тела [133, 137].

Длительное существование КОЖП может приводить к холангиту, панкреатиту и холелитиазу. В наших наблюдениях холелитиаз наблюдался у трех детей: в двух случаях у детей с IA типом КОЖП и в одном случае у ребенка с холедохоцеле (рис. 2.73). На поздних стадиях заболевание может осложняться билиарным циррозом [16]. Кроме того, сама КОЖП может сдавливать ВВ, что приводит к ПГ.

Возможно развитие в кисте или в желчных протоках злокачественных опухолей вследствие хронического воспаления стенки протока [104, 121]. Наиболее часто может развиваться холангиокарцинома, а также чешуйчато-клеточная карцинома. Описан билиарный папилломатоз с мутацией гена K-ras [60, 86]. Вероятность развития злокачественных образований у пациентов с КОЖП разнится от 8-20% в США до 15-20% в Японии [49, 118]. Риск развития злокачественных образований увеличивается с возрастом и имеет плохой прогноз в плане лечения. У детей до 10 лет с КОЖП в Западной Европе онкологическое поражение ЖВП отмечено в 0,7% случаев. Эта вероятность значимо возрастает у пациентов старше 20 лет - до 14,3% [126]. По данным японских исследований, рак ЖП или ОЖП развивается у 26% пациентов в возрасте до 40 лет и у 45,5% - старше 70 лет [66].

Рис. 2.73. Камни в кисте общего желчного протока: а - ультразвуковое исследование. В просвете пристеночно определяются четыре конкремента, свободно смещающихся при перемене положения тела; б - магнитно-резонансная томография. Киста общего желчного протока (1). Стрелкой указаны камни в просвете кисты

Лабораторные находки неспецифичны для КОЖП. Изменения в лабораторных анализах характерны для больших или множественных кист и характеризуют признаки воспаления (повышение уровня ГГТ и аминотрансфераз в сыворотке) и/или признаки холестаза (повышение уровня конъюгированного билирубина). Также может отмечаться повышение уровня сывороточной липазы при появлении симптомов панкреатита [2, 3].

Для диагностики КОЖП «золотым стандартом» является УЗИ, также проводятся гепатобилиарная сцинтиграфия, КТ, ЭРХПГ с папиллосфинктеротомией или без нее, магнитно-резонансная холангиография.

УЗИ обладает высокой информативностью при диагностике КОЖП и позволяет с минимальной инвазивностью изучить особенности строения вне- и внутрипеченочных желчных протоков. При этом исследовании выявляется кистозное образование в верхнем правом квадранте брюшной полости, не связанное с ЖП. Более чем в половине случаев в просвете КОЖП определяется рыхлая взвесь (рис. 2.74, а). Ее наличие объясняется тем, что поступление желчи из дистальных отделов желчных протоков продолжается, желчь накапливается в кисте, разделяется на фракции с образованием осадка. В дальнейшем это становится причиной образования желчных камней (рис. 2.74, б).

Чувствительность УЗИ при этой патологии достигает 71-97%. У 93% пациентов с помощью УЗИ можно выявить связь кистозного образования с желчными протоками [10, 18, 110], а также расширение внутрипеченочных желчных протоков (рис. 2.75).

УЗИ позволяет выявить и мультикистозную трансформацию внутрипеченочных желчных путей (тип IV) (рис. 2.76, а), и множественные внутрипеченочные кисты при синдроме Кароли (рис. 2.76, б).

Гепатобилиарная сцинтиграфия проводится с использованием гепатоиминодиуксусной кислоты, меченной технецием-99^т. Исследование позволяет наглядно установить связь кистозного образования с желчными протоками и подтвердить наличие задержки пассажа желчи в кишечник [6, 50] (рис. 2.77).

Рис. 2.74. Киста общего желчного протока: а - в просвете кисты пристеночно определяется взвесь; б - киста заполнена желчными камнями

Рис. 2.76. Расширение внутрипеченочных желчных протоков. Фиброз печени: а - четкообраз-ное расширение внутрипеченочных желчных протоков; б - синдром Кароли

Рис. 2.77. Радиоизотопное исследование при кисте общего желчного протока. Отмечаются задержка поступления радиофармпрепарата в кишечник и депонирование в желчном пузыре (1) и кисте (2)

Для более детального изучения топографической анатомии КОЖП, особенностей строения желчных протоков показано выполнение КТ, МРТ и наиболее информативного исследования - МРХПГ [1, 18, 22, 25]. МСКТ с ЗD-моделированием позволяет лучше визуализировать топографическую анатомию НЖВП. Чувствительность метода составляет 89-91% (рис. 2.78).

Рис. 2.78. Мультиспиральная компьютерная томография печени с контрастированием. Киста общего желчного протока IV типа. Хорошо видны кистозное образование в воротах печени и кистозная трансформация правого и левого внутрипеченочных желчных протоков (2)

Безусловно, более информативно МРХПГ (рис. 2.79). Чувствительность МРХПГ в плане выявления КОЖП, изучения особенностей анатомии наружных ЖВП достигает 96-100% [1, 69]. Многие авторы отмечают важнуюроль МРХПГ в выделении аномалий панкреатобилиарного соустья. Однако у детей до 3 лет МРТ и МРХПГ менее информативны из-за разрешающей способности методики и малого размера анатомических структур.

Ретроградная холангиопанкреатография (РХПГ) у детей для диагностики КОЖП используется крайне редко из-за высокого риска осложнений (например, панкреатит), особенно у детей младшего возраста [1, 2, 5, 93] (рис. 2.80).

У пациентов с расширением внутрипеченочных желчных протоков (тип IV, V) и признаками выраженного холестаза возможно проведение чрескожной транспеченочной холангиографии (рис. 2.81). Для этого под контролем УЗИ выполняют пункцию расширенных внутрипеченочных желчных протоков, получают обратный ток желчи. Под контролем рентгеноскопии в расширенные внутрипеченочные протоки и полость кисты вводят водорастворимое контрастное вещество [йогексол (Омнипак^♠), верографин^ρ ]. При необходимости во время этой процедуры в полость кисты или в расширенные желчные протоки может быть установлен дренирующий катетер (например, по типу pig-tail) для обеспечения наружного дренирования желчевыводящей системы.

В том случае, если анатомия НЖВП неясна и нуждается в уточнении, необходимо проведение интраоперационной холангиографии.

Рис. 2.79. Магнитно-резонансная холангио-панкреатография. Визуализируются желчный пузырь (1), киста общего желчного протока Iα типа (2). Внутрипеченочные желчные ходы не изменены (3)

Рис. 2.80. Ретроградная холангиопанкреа-тография. Киста общего желчного протока (тип IB) у девочки 8 лет. 1 - киста; 2 - желчный пузырь. Внутрипеченочные желчные ходы не расширены

Рис. 2.81. Чрескожная транспеченочная холангиография: а - под контролем ультразвукового исследования выполняется пункция расширенных внутрипеченочных желчных протоков; б - болезнь Кароли у ребенка 8 лет: 1 - кистозноизмененные внутрипеченочные желчные протоки; 2 - левый печеночный проток; 3 - правый печеночный проток. Характерны кистоз-но-измененные внутрипеченочные желчные ходы

Основная роль в лечении КОЖП отводится хирургическому вмешательству. При КОЖП разработано большое число как паллиативных, так и радикальных реконструктивных вмешательств [14, 19, 20, 32, 35]. В 1923 г. McWorther представил первый случай хирургического лечения (резекции) кисты с анастомозом ОПП в двенадцатиперстную кишку [90]. Подобные операции считались технически сложными и сопровождались летальностью до 30%. Долгое время основным методом хирургического лечения считалось внутреннее дренирование (цистодуоденоанастомоз или цистоеюноанастомоз). Так, Gross в 1935 г. и Fonkulsrud в 1965 г. отмечали высокую эффективность и низкую летальность при подобных операциях [52, 57]. Однако отдаленные результаты наблюдений показали, что операции, при которых стенки кисты не иссекались, сопровождались высоким риском развития послеоперационных осложнений, таких как стеноз анастомоза, холангит, холестаз, формирование желчных камней, панкреатит и холангиокарцинома. По мнению различных авторов, осложнения развивались в 38-54% случаев через 5 лет и более после внутреннего дренирования [82, 91, 127]. Именно поэтому в настоящее время подобные операции имеют больше историческое значение.

Основной принцип операций при КОЖП - в резекции стенок кисты и реконструкции наружных ЖВП (создании билиодигестивного соустья с обеспечением адекватного пассажа желчи в кишечник). В настоящее время многие авторы считают, что методом выбора является тотальное иссечение кисты с формированием гепатикоеюностомии на изолированной Y-образной петле тощей кишки по Ру (Roux-en-Y loop) [3, 70, 92] (рис. 2.82).

Операцию выполняют в плановом порядке после выявления кисты. Среди авторов нет единого мнения о сроках оперативного лечения данного порока развития [15, 49, 78]. Риск увеличения кисты и ее спонтанного разрыва, инфицирования содержимого кисты, риск формирования фиброза печени, высокий риск малигнизации эпителиальной выстилки кист - факторы, требующие раннего лечения данной патологии. Дети с КОЖП размером до 2 см и без расширения внутрипеченочных желчных ходов могут наблюдаться в динамике при отсутствии клинических и лабораторных признаков холестаза. Предпочтительнее выполнять операцию у детей младшего возраста, когда воспалительные изменения вокруг кисты менее выражены. Вопрос о сроках радикальной операции в случае антенатальной диагностики КОЖП остается предметом дискуссии. Возраст пациентов на момент операции при КОЖП - от 13 дней у Liu [83] до 16,5 лет у Diao [46]. Burnweit и Lugo-Vicente считают необходимым выполнение операции в ближайшие сроки после рождения [35, 86]. Мы придерживаемся мнения Chowbey, который полагает, что хирургическое лечение КОЖП следует проводить как можно раньше, особенно в случае наличия персистирующей желтухи и ахолии кала [21, 41]. Мы считаем, что операция может быть выполнена в плановом порядке даже у новорожденных. Если же размеры кисты небольшие и отсутствуют клинические симптомы, то операция может быть отложена на более поздний срок [60, 95]. В том случае, если у новорожденного (особенно недоношенных детей) развивается клиническая картина тяжелого холестаза на фоне КОЖП, Miyano считает оправданным выполнение наружного дренирования с помощью транспеченочного или чрескожного дренирования кисты и отсроченной операции через 1-2 мес [95]. Мы считаем, что и в этом случае показано выполнение радикальной операции.

В том случае, если КОЖП является причиной тяжелого острого панкреатита, мы считаем необходимым скорейшее выполнение радикальной операции удаления кисты в остром периоде, которая позволяет быстро купировать симптомы заболевания. Консервативное лечение в большинстве наблюдений неэффективно.

Рис. 2.82. Схема резекции кисты общего желчного протока

В том случае, если КОЖП выявлена на фоне ее травматического разрыва и развития желчного перитонита, методом выбора является ликвидация желчного перитонита за счет дренирования брюшной полости или собственно кисты с последующим отсроченным выполнением радикальной операции через 1,5-3,0 мес. В том случае, если состояние ребенка и хирургическая ситуация в брюшной полости (выраженность острых воспалительных изменений и спаечного процесса) позволяют, возможно одномоментное выполнение радикальной операции [7, 11, 25, 30]. Аналогичная тактика должна быть выбрана при течении тяжелого холангита у детей с КОЖП: на первом этапе - ликвидация острых воспалительных изменений с помощью антибактериальной терапии, на втором этапе - выполнение отсроченной радикальной операции. С другой стороны, существуют сообщения об успешном одноэтапном радикальном лечении травматического разрыва КОЖП [38, 97]. Выбор тактики определяется клинической ситуацией: общим состоянием ребенка, выраженностью воспалительных изменений, тяжестью течения желчного перитонита и опытом оперирующего хирурга.

Приводим собственное наблюдение.

Ребенок 6 лет получил травму, когда упал и ударился животом о камень. Поступил в клиническую больницу скорой помощи г. Баку с жалобами на боли в животе. На следующие сутки после поступления больному выполнена лапаротомия, выявлена большая забрюшинная гематома, расположенная по правому латеральному каналу от средней трети поперечно-ободочной кишки до мочевого пузыря. Выполнено дренирование брюшной полости. В послеоперационном периоде отмечены прогрессирование перитонита и подтекание желчи по дренажу. На 3-и сутки со дня травмы выполнена релапаротомия, в ходе которой обнаружен прорыв забрюшинной гематомы в брюшную полость. Проведена марсупиализация забрюшинной гематомы в правой эпигастральной области и наложена подвесная илеостома. На 15-е сутки после травмы ребенок переведен для дальнейшего лечения в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова г. Москвы.

При поступлении: состояние пациента очень тяжелое. Дефицит массы тела около 25%. Выражены эксикоз, интоксикация и анемия до 80 г/л. В правом подреберье свищ размером 2,5×3,0 см, ведущий в подпеченочное пространство, по которому отходит светло-желтое отделяемое. В правой подвздошной области илеостома, по которой отходит темное кишечное отделяемое. Отмечалась рвота кофейной гущей. При поступлении проведен биохимический анализ крови: билирубин общий - 11, прямой - 0, непрямой - 11, АДТ- 11,8, общий белок - 48, амилаза - 238 ЕД, диастаза мочи - 2765 ЕД, лейкоцитоз - до 14 200. УЗИ органов брюшной полости: печень - паренхима неоднородна, в размерах не увеличена, внутрипеченочные желчные ходы не расширены, ЖП сокращен. Вследствие выраженного инфильтративного процесса в подпеченочном пространстве достоверно судить о состоянии наружных желчных путей не представлялось возможным. Разрывов и повреждений поджелудочной железы не выявлено. Правая почка: паренхима отечная, определялась окутывающая всю почку гематома неоднородной структуры, паранефральные ткани уплотнены. В верхнем полюсе почки определяется участок размером 28×25 мм с нечеткими границами - размозжение тканей верхнего полюса. Левая почка без особенностей. При внутривенной урографии затеки не определялись. Проведено биохимическое и цитологическое исследование отделяемого из свища в правом подреберье, выявлено большое содержание билирубина: общего - 560, прямого - 450, непрямого - 110, что свидетельствовало о повреждении НЖВП.

В связи с продолжающейся рвотой кофейной гущей, снижением уровня гемоглобина до 70 г/л на 3-и сутки после поступления выполнена фиброэзофагогастродуоденоскопия: выявлены язва двенадцатиперстной кишки, эрозивный эзофагит. В течение 8 сут состояние ребенка оставалось очень тяжелым, сохранялась рвота кофейной гущей, отделялась свежая кровь по желудочному зонду, отмечалась высокая лихорадка. Сохранялось отделение желчи до 200-300 мл/сут из свища в правой эпигастральной области. Диагноз оставался неясным. Были заподозрены повреждение наружных желчных ходов, абсцесс в подпеченочном пространстве. Учитывая тяжесть состояния ребенка, было принято решение воздержаться от экстренных оперативных вмешательств и ограничиться дренированием правого подпеченочного пространства. Ребенку неоднократно переливали эритроцитарную массу, проводили инфузионную, гемостатическую, антибактериальную терапию, парентеральное питание. В целях уменьшения секреции поджелудочной железы и желудка назначен сан-достатин. На 8-е сутки с момента поступления в состоянии больного наступила незначительная положительная динамика, симптомы желудочно-кишечного кровотечения купировались, температура тела снизилась. На 10-е сутки у ребенка появилась рвота, отмечались лихорадка до 38,5 °С, анемия до 70 г/л. При рентгенографическом исследовании ЖКТ с барием выявлены признаки высокой полной кишечной непроходимости. На 11-е сутки после поступления в связи с сохраняющейся клинической картиной высокой кишечной непроходимости и безуспешностью консервативной терапии принято решение выполнить оперативное вмешательство. Проведена релапаротомия. Причина непроходимости: первая петля тощей кишки подпаялась к инфильтрату в правом подреберье. Инфильтрат и сращения разделены, восстановлена проходимость кишки. ЖП в спавшемся состоянии. При разделении сращений инфильтрата под печенью обнаружено отверстие размером 3×3 см, ведущее в полость, выстланную эпителием, из которого поступает желчь. Заподозрена киста внепеченочных желчных протоков, разорвавшаяся при травме. В связи с наличием выраженного инфильтративного процесса от удаления кисты было решено воздержаться. Мобилизована тощая кишка и выполнен цистоэнтероанастомоз с тощей кишкой по Ру. Дренирован абсцесс в области правой почки. Закрыта подвесная илеостома.

В послеоперационном периоде отмечалось значительное (до 300-500 мл) подтекание желчи по дренажу, установленному под печенью, что было связано с негерметичностью анастомоза. На 6-е сутки после операции (18-е сутки после поступления) выполнена радикальная операция - резекция внепеченочных желчных путей с наложением холедохоэнтероанастомоза по Ру. На операции в воротах печени выделена киста размером 10×8×8 см с плотными стенками. Киста удалена вместе с ЖП. В воротах печени оставлена площадка ОЖП размером 2×2 см, в которую открывались правый и левый печеночные протоки. Наложен холедохоэнтероанастомоз «конец в бок». На печеночном углу толстой кишки выявлен участок предперфо-рации. В связи с некротическими процессами в стенке толстой кишки наложена концевая колостома на восходящую толстую кишку в области перфорации. Дистальный конец толстой кишки ушит наглухо. В послеоперационном периоде состояние ребенка с положительной динамикой. На 22-е сутки после операции (на 44-е сутки с момента поступления) ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. Через 6 мес выполнена операция - закрытие колостомы. УЗИ органов брюшной полости: печень - паренхима однородная, желчные протоки не расширены; правая почка - в верхнем полюсе определяется рубец с втянутыми контурами на этом уровне, левая почка без особенностей. В настоящее время состояние ребенка удовлетворительное. Жалоб нет.

Этот клинический пример демонстрирует сложности при первичной диагностике и выборе метода лечения у детей с травматическим разрывом КОЖП.

Положение больного - лежа на спине с небольшим валиком под спиной. Необходимо иметь в виду возможность проведения интраоперационной холангиографии для визуализации желчных ходов.

Операцию у маленьких детей выполняют из верхнего поперечного доступа. У старших детей поперечную лапаротомию выполняют в правом подреберье с расширением разреза влево. При необходимости выполняют интраоперационную холангиографию. (рис. 2.83, а). Операцию начинают с отделения ЖП от его дна (рис. 2.83, б). Пузырь отделяют от его ложа в паренхиме печени до места впадения пузырного протока в собственно КОЖП. Брюшину в области печеночно-двенадцатиперстной связки рассекают. Проводят ревизию подпе-ченочного пространства.

Рис. 2.83. Первый этап операции: а - интраоперационная холангиография; б - отделение желчного пузыря (1). Хорошо видна передняя стенка кисты общего желчного протока (2)

Стенки мешотчатой кисты (тип IA) обычно чаще спаяны с ВВ и печеночной артерией, чем стенки веретенообразной кисты (тип IБ). Особенно эти спайки выражены у старших детей. Именно поэтому удаление КОЖП целесообразно выполнять у детей младшего возраста сразу после подтверждения диагноза, даже при отсутствии клинических проявлений. В связи с выраженным спаечным процессом выделение кисты у старших детей требует большого внимания, чтобы избежать повреждения артериальных и венозных стволов. Для облегчения выделения кисты возможна ее пункция с аспирацией содержимого. Yamataka и Lilly рекомендуют вскрывать переднюю стенку кисты, что позволяет более безопасно выделять стенки кисты от элементов ворот печени (ВВ, печеночная артерия) под визуальным контролем изнутри и снаружи [79, 136] (рис. 2.84, а). Мы используем этот же прием при выраженном спаечном процессе. При вскрытии кисты легче определить устье ОПП, которое может располагаться аномально (например, в дистальной части кисты). Кроме того, правый и левый печеночные протоки могут открываться в полость кисты отдельно при вовлечении в кистозную мальформацию ОПП. В том случае, если риск повреждения сосудистых структур из-за спаечного процесса высок, Yamataka предлагает выполнить иссечение слизистой оболочки кисты у старших детей, избегая выделения стенки кисты на всю толщину [136] (рис. 2.84, б).

Рис. 2.84. Этапы резекции кисты общего желчного протока: а - рассечение передней стенки для уменьшения рисков при выделении кисты; б - иссечение слизистой оболочки дистальной части кисты в случае выраженного спаечного процесса

Для предотвращения развития панкреатита в послеоперационном периоде и/или образования камней дистальная часть кисты должна быть иссечена, с одной стороны, как можно ближе к слиянию общего желчного и панкреатического протоков, с другой стороны - избегая повреждения собственно панкреатического протока (рис. 2.85). При этом надо помнить о возможных аномалиях строения двух протоков (рис. 1.5).

Рис. 2.85. Ошибки при выделении дисталь-ной части кисты общего желчного протока (пояснения см. в тексте)

При мешотчатых формах дистальная часть КОЖП обычно настолько тонкая, что ее сложно идентифицировать. Ее можно пересекать, не лигируя. В этом случае риск развития резидуальной кисты практически отсутствует. При веретенообразных формах дистальная часть кисты остается достаточно широкой до места слияния с панкреатическим протоком. Это требует более скрупулезного выделения дистального фрагмента и его лигирования как можно ближе к месту слияния протоков. В том случае, если дистальная часть КОЖП широкая, необходимо ее внимательно осмотреть, чтобы исключить возможное наличие камней и сгустков желчи (рис. 2.85). Такая клиническая ситуация часто встречается при веретенообразных кистах. Кроме того, при этой форме КОЖП чаще отмечаются аномалии слияния панкреатического и общего желчного протоков.

Мы наблюдали ребенка 4 лет с III типом КОЖП (холедохоцеле), у которого на операции было выявлено, что кистозно-измененный ОЖП был расширен практически до стенки двенадцатиперстной кишки. При этом дистальная его часть объемом около 25 мл была полностью заполнена желчными камнями.

Дистально ОПП должен быть отсечен от КОЖП в пределах здоровых тканей (рис. 2.86, а). Остатки слизистой оболочки кисты могут подвергаться малигнизации и приводить к развитию холангиокарциномы в отдаленные сроки после операции [104]. Надо помнить о возможном стенозе ОПП на уровне впадения в КОЖП.

В том случае, если ОПП кистозно изменен, необходима его полная резекция с дальнейшим формированием общей площадки из устьев правого и левого печеночных протоков (рис. 2.86, б). Подобная операция нами выполнена у четверых детей.

В трех случаях на операции в наших наблюдениях выявлено кистозное расширение внутрипеченочного ОПП. В этом случае резекция проведена максимально близко к воротам печени. ОПП осматривают и промывают для исключения наличия камней. Для осмотра внутрипеченочных желчных протоков и дистальных отделов ОЖП ряд авторов используют детские цистоскопы, тонкие фиброскопы с каналом для промывания и аспирации (диаметром 1,9-2,0 мм) [94, 136].

В нашей группе у одного ребенка 5 лет в КОЖП дополнительно впадал аберрантный желчный проток из квадратной доли печени. К сожалению, он не был выявлен на операции из-за выраженного спаечного процесса вокруг кисты. Это стало причиной желчного перитонита в послеоперационном периоде. На повторной операции аберрантный проток был идентифицирован и анастомозирован с петлей кишки.

Подобные аномалии (стеноз или кистозная мальформация ОПП, наличие аберрантного протока и т.д.) описаны и другими авторами [43, 95, 122]. В том случае, если кистозное расширение, сочетающееся со стенозом внутрипеченочных желчных протоков, является причиной холангита или образования желчных камней, Miyano рекомендует выполнение резекции печени для обеспечения адекватного оттока желчи [94]. Мы в нашей практике не сталкивались с необходимостью выполнения подобной операции.

Рис. 2.86. Этап выделения кисты общего желчного протока: а - уровень пересечения общего печеночного протока: 1 - правильно; 2 - неправильно; б - формирование соустья правого и левого печеночных протоков при резекции измененного общего печеночного протока

Петлю по Ру формируют пересечением тощей кишки примерно на 10 см дистальнее связки Трейтца. Дистальный край тощей кишки закрывают инвертирующими швами. Проходимость кишечника восстанавливают с помощью кишечного анастомоза «конец в бок» на расстоянии 30-40 см от места пересечения тощей кишки. Yamataka рекомендует фиксировать приводящую петлю тощей кишки к сформированной петле по Ру на протяжении 8 см в качестве антирефлюксного механизма (рис. 2.87, а) [126]. Длина сформированной петли должна быть выбрана адекватной возрасту ребенка. Чрезмерно длинная петля может приводить в холестазу и развитию холангита. В бессосудистой зоне брыжейки поперечно-ободочной кишки формируется окно, через которое созданная петля подводится к воротам печени. Гепатикоеюноанастомоз «конец в конец» возможен при отношении диаметра ОПП к диаметру тощей кишки 1:2,5. В остальных случаях проксимальный конец сформированной петли по Ру вскрывают по противобрыжеечному краю на 1-2 см дистальнее культи кишки по диаметру ОПП и формируют гепатикоеюноанастомоз непрерывными или узловыми швами (PDS-2 5/0 или 6/0) по типу «конец в бок». Такая тактика позволяет избежать формирования слепого кармана в культе петли, что могло бы приводить к формированию желчных камней и быть причиной холангита (указан стрелкой на рис. 2.87, б).

В финале операции ушивают дефект брыжейки поперечно-ободочной кишки и фиксируют петли по Ру к брыжейке, чтобы предотвратить формирование внутренних грыж и натяжения анастомоза. Некоторые авторы рекомендуют дополнительно фиксировать сформированную петлю к печени в области анастомоза [35, 56]. В область гепатикоеюноанастомоза устанавливают дренаж, который выводят через отдельный разрез в правом подреберье. Мы устанавливаем дренаж под правую долю печени - в самое низкое место при нахождении пациента в горизонтальном положении. По нашим наблюдениям, дренаж, установленный к гепатикоанастомозу, быстро обтурируется сальником и перестает функционировать. Брюшную полость ушивают послойно наглухо.

Рис. 2.87. Формирование гепатикоеюноанастомоза: а - правильное; б - неправильное

По вышеописанной методике в нашей группе наблюдений было прооперировано 14 детей с КОЖП.

Так же как и при операции Касаи, существуют модификации, направленные на уменьшение рефлюкса кишечного содержимого в желчные протоки и уменьшения риска развития холангита с помощью формирования инвагинационного клапана на созданной кишечной петле [74, 79, 107, 136]. Для этого на кишечной петле по Ру на 10 см выше анастомоза проводят десерозирование кишечного сегмента длиной, равной диаметру кишки. Затем с помощью отдельных узловых швов формируют инвагинат, вворачивающий десерозированную стенку в просвет кишки. Этот инвагинат служит клапаном для предотвращения забрасывания кишечного содержимого в кишечную петлю (рис. 2.29).

Другой модификацией стандартной операции при КОЖП является выполнение ее из мини-доступа (как при мини-лапаротомии при портоэнтеросто-мии) (рис. 2.88). При этом техника операции не отличается от описанной нами выше. В наших наблюдениях подобные операции были выполнены у 15 пациентов.

В настоящее время операция по Ру с отключенной кишечной петлей считается наиболее оптимальной для реконструкции НЖВП [2, 80, 91]. Относительная простота выполнения и хорошие отдаленные результаты привлекают к этой операции внимание хирургов во всем мире. Среди отрицательных моментов вмешательства ряд авторов считают нарушение физиологического поступления желчи в двенадцатиперстную кишку [92, 100]. Результатом этого могут быть диспанкреатизм, дуоденит и нарушение расщепления жиров и углеводов [105, 120].

В связи с этим были предложены альтернативные варианты оперативных вмешательств при КОЖП, позволяющие не только ликвидировать холестаз, но и восстановить физиологическое поступление желчи в двенадцатиперстную кишку [12, 19, 92, 100, 101, 106, 107]. В 1986 г. Gonzalec предложил использовать сегмент проксимального отдела тощей кишки как кондуит между ОПП и вертикальной ветвью двенадцатиперстной кишки [56]. В 1990 г. Karrer и Raffensperger предложили дополнить этот метод реконструкции НЖВП антирефлюксной защитой на сегменте кишки [102]. Эта операция получила наибольшее распространение в Китае и Японии, где распространенность заболеваний и пороков ЖВП очень высока [92, 100]. Мы выполнили подобную операцию с некоторыми модификациями у 13 больных [12]. Проиллюстрируем клиническими примерами.

Клинический пример. Ребенок 2 лет 10 мес поступил к нам в клинику с диагнозом КОЖП с жалобами на боли в правом подреберье, но без признаков холестаза. Была выполнена резекция кисты с наружными желчными протоками и ЖП. Для восстановления пассажа желчи в просвет двенадцатиперстной кишки была выполнена операция, которую мы назвали гепатикоеюнодуоденоанастомозом (ГЕДА) (рис. 2.89).

Рис. 2.88. Операция при кисте общего желчного протока выполнена из мини-доступа

Рис. 2.89. Схема гепатикоеюнодуоде-ноанастомоза с антирефлюксным механизмом по типу инвагината: 1 - сегмент тощей кишки; 2 - инвагинаци-онный клапан; 3 - двенадцатиперстная кишка; 4 - межкишечный анастомоз в зоне забора сегмента кишки

Эта операция использована у 10 пациентов.

Ниже первой петли тощей кишки сформирован сегмент кишки длиной около 8 см на сосудистой ножке (рис. 2.90, а). На середине этого сегмента снят серозный слой на протяжении около 3 см (рис. 2.90, б). С помощью отдельных узловых швов выполнена инвагинация десерозирован-ного сектора сегмента кишки для создания антирефлюксного механизма (рис. 2.90, в). Сегмент кишки проведен в подпеченочное пространство. ОЖП вшит «конец в бок» в сегмент кишки. Дистальный конец сегмента кишки вшит «конец в бок» в нижний отдел вертикального сегмента двенадцатиперстной кишки. Через стенку кишки в сегмент кишки за инвагинат проведена тонкая дренажная трубка для контроля над пассажем желчи (рис. 2.90, г). Такое дренирование использовалось нами только в ходе первой операции. Таким образом, восстановлен пассаж желчи в двенадцатиперстную кишку.

Рис. 2.90. Этапы гепатикоеюнодуоденоанастомоза (пояснения см. в тексте): 1 - сегмент тощей кишки; 2 - десерозированный участок; 3 - линия швов в области инвагинационного клапана; 4 - силиконовый дренаж

Мы использовали модификацию этой операции у ребенка, который в периоде новорожденности был оперирован по поводу опухоли правой доли печени. Удалена гемлимфангиома размером 5×6 см. После операции состояние ребенка оставалось удовлетворительным. Через 6 мес у ребенка появились гепатомегалия, обесцвеченный стул, желтушность кожи и склер и выраженные биохимические явления холестаза. Консультирован в РОНЦ РАМН. Диагностирован рецидив опухоли печени с явлениями обструкции НЖВП. Ребенок поступил в наше отделение для оперативного лечения. Предполагалась обширная резекция печени. В возрасте 10 мес выполнена операция. Опухоль не обнаружена. Выявлено, что ЖП пустой и не содержит желчи. ОЖП сужен до 1,5 мм. Обнаружить ОПП не удалось. В воротах печени, в месте слияния правого и левого печеночных протоков, обнаружено кистозное образование, содержащее желчь (рис. 2.91).

Таким образом, имела место облитерация ОПП с его кистозной трансформацией. Этому ребенку также был выполнен ГЕДА. Наложен анастомоз между кистозно-расширенным желчным протоком и оральным концом сегмента кишки в воротах печени. В середине сегмента кишки создан анти-рефлюксный инвагинат, при этом в зоне инвагината удален серозный слой. Для создания дополнительного антирефлюксного механизма по предложению акад. Э.А. Степанова конец кишки вывернут в виде хоботка и вшит в бок вертикальной части дуоденума (рис. 2.92).

Подобная операция была выполнена у двух пациентов.

У одного пациента мы использовали другую модификацию этой операции. Ребенка неоднократно оперировали в периоде новорожденности по поводу атрезии пищевода, трахеопищеводного свища. Планировалось выполнение колоэзофагопластики. Однако с возраста 4,5 мес у ребенка отмечались явления холестаза с тенденцией к нарастанию. При УЗИ брюшной полости выявлено значительное расширение внутрипеченочных и общего желчного протоков до 7-8 мм и визуализировано сужение ОЖП в дистальной его части до 0,3 мм. На операции проведена резекция всех наружных желчных путей с ЖП. Выполнен холедохоеюнодуоденоанастомоз (рис. 2.93). При этом в целях создания антирефлюксного механизма дистальный конец сегмента кишки был сформирован в виде хоботка длиной до 1,5 см. В отличие от других операций, инвагинат на кишке у этого ребенка не выполняли.

Этот вариант операции выполнен у двоих детей.

Рис. 2.91. Непроходимость общего печеночного протока

Рис. 2.92. Схема гепатикоеюнодуоденоанасто-моза с двойным антирефлюксным механизмом по типу инвагината и хоботка: 1 - сегмент тощей кишки; 2 - инвагинационный клапан; 3 - антирефлюксный клапан по типу хоботка; 4 - двенадцатиперстная кишка; 5 - межкишечный анастомоз в зоне забора сегмента кишки

Рис. 2.93. Схема гепатикоеюнодуоденоана-стомоза с двойным антирефлюксным механизмом по типу инвагината и хоботка: 1 - сегмент тощей кишки; 2 - антирефлюксный клапан по типу хоботка; 3 - двенадцатиперстная кишка; 4 - межкишечный анастомоз в зоне забора сегмента кишки

В качестве другой альтернативы ГЕДА по Ру некоторые авторы предлагают гепатикодуоденоанастомоз (ГДА) [107, 122]. Todani считает, что ГДА сопровождается меньшим уровнем послеоперационных осложнений, таких как спаечная болезнь, несостоятельность анастомоза, развитие пептических язв [122]. По мнению Santore, ГДА требует меньшего операционного времени, позволяет быстрее восстанавливать пассаж по ЖКТ и реже требует повторных операций по поводу осложнений [107]. Схема операции представлена на рис. 2.94.

Рис. 2.94. Схема гепатикодуоденоанастомоза: а - вид после удаления кисты общего желчного протока; б - формирование задней губы гепатикодуоденоанастомоза; в - гепатикодуоденоанастомоз сформирован

Положение больного - лежа на спине с небольшим валиком под нижним отделом грудной клетки.

Операцию выполняют из разреза в правом подреберье. Печень отводят вверх, а желудок и ободочную кишку вниз, так, чтобы хорошо визуализировать КОЖП и ЖП. Операцию начинают с иссечения ЖП из своего ложа. Пузырную артерию лигируют и пересекают. После выделения пузырного протока до стенок кисты тупо и остро выделяют собственно КОЖП. Дистальный конец кисты у стенки двенадцатиперстной кишки выделяют и пересекают. Стенку кисты отделяют от сосудов в воротах печени. Кисту вскрывают (если не сделали это ранее, в ходе выделения) для визуализации устьев правого и левого, и пузырного протоков. Кисту иссекают вместе с ЖП на уровне слияния правого и левого печеночных протоков. Двенадцатиперстную кишку мобилизуют и на верхнюю стенку накладывают две нити-держалки. На 2 см дистальнее от пилорического отдела желудка между нитями-держалками выполняют разрез кишечной стенки адекватного размера. Выполняют анастомоз по типу «конец в бок» между ОПП и двенадцатиперстной кишкой. Большинство авторов используют однорядный узловой или непрерывный шов (PDS-2) [98, 107, 122]. Patil формирует ГДА, используя двухрядный шов [101]. Двенадцатиперстную кишку фиксируют к воротам печени, чтобы избежать натяжения на анастомоз. Операцию заканчивают установкой в подпеченочное пространство дренажа.

Эта операция может быть выполнена из мини-доступа или лапароскопически [138].

Еще одной альтернативой ГЕДА, направленного на восстановление физиологического пассажа желчи в двенадцатиперстную кишку, является реконструкция НЖВП с использованием червеобразного отростка как кондуита [19, 44, 108, 130].

В ходе этой операции выполняют лапаротомию в левом подреберье. Как и в предыдущих вариантах оперативного лечения КОЖП, кисту удаляют вместе с ЖП. Далее мобилизуют купол слепой кишки с червеобразным отростком. Выполняют аппендэктомию без пересечения брыжейки отростка. Культю отростка погружают с помощью кисетного и Z-образного швов. Следующим этапом мобилизуют брыжейку аппендикса, достаточную для его проведения без натяжения к месту будущего анастомоза. Червеобразный отросток на мобилизованной брыжейке проводят через мезоколон к воротам печени. Верхушку аппендикса отсекают в косом направлении, его просвет промывают водным раствором антисептика (например, хлоргексидина биглюконатом). Формируют гепатикоаппендикоанастомоз «конец в конец» серозно-мышечно-подслизистыми однорядными швами. В наблюдениях Степанова и Фокина анастомоз интубировали «потерянными» дренажами [19, 23]. Червеобразный отросток фиксируют в изоперистальтическом направлении и накладывают анастомоз с двенадцатиперстной кишкой. Многие авторы считают необходимым создание антирефлюксного механизма на уровне этого анастомоза для предотвращения заброса кишечного содержимого в трансплантат. Для этого на передне-боковой поверхности вертикальной ветви двенадцатиперстной кишки формируют туннель в подслизистом слое длиной 1,5-2,0 см, через который проводят основание червеобразного отростка [19, 40, 108, 130]. Далее выполняют аппендикодуоденоанастомоз серозно-мышечно-подслизистыми швами. Опыт применения подобных операций небольшой, и результаты носят противоречивый характер. Мы не выполняем подобных операций.

Успешное развитие диагностической эндоскопии наружных ЖВП при неонатальной желтухе в конце 80-х - начале 90-х гг. XX в. [109] и желание хирургов избежать или свести к минимуму связанные с лапаротомным доступом осложнения (выраженный болевой синдром в послеоперационном периоде, увеличение сроков пребывания пациента на искусственной вентиляции легких, раневую инфекцию, эвентрацию органов брюшной полости и др.) привели к тому, что в 1995 г. группа хирургов из Италии во главе с Farello выполнила первую в мире лапароскопическую операцию при КОЖП - лапароскопическую гепатикоеюностомию на изолированной петле тощей кишки по Ру [51]. В ходе этой операции в точности повторяются основные этапы, лежащие в основе традиционной гепатикоеюностомии.

Предоперационная подготовка пациентов раннего возраста не отличалась от таковой при БА.

Положение на операционном столе детей неонатального или грудного возраста аналогично при лапароскопическом портоэнтероанастомозе по Касаи. Положение пациентов с КОЖП старше 1 года - лежа на спине с приподнятым головным концом и разведенными в стороны ногами, расположенными на подставках. При этом оперирующий хирург располагается между ног пациента или слева от него [26, 54, 74, 77].

Количество и положение троакаров в нашей группе также не отличается от таковых при операции Касаи (рис. 2.30). Новый прием в виде расположения пятого троакара в левой подвздошной области был использован в 18 случаях [22]. В сериях других авторов при КОЖП использовали от трех [32, 116] до семи троакаров [96]. Srimurthy предлагает устанавливать первый троакар для оптики не непосредственно в пупок, как это обычно принято, а левее и ниже пупка, объясняя это удалением от ОЖП и лучшей визуализацией структур ворот печени [112]. У детей старше 3 лет применялись пятимиллиметровые инструменты, пятиили 10-миллиметровая оптика. Внутрибрюшное давление CO₂ составляло 8-12 мм рт.ст., поток - 4-6 л/мин.

При ревизии в воротах печени визуализировали кисту (рис. 2.95, а).

Некоторые авторы проводят пункцию и аспирацию содержимого ЖП и кисты для биохимического анализа [26, 76]. При необходимости выполняют холецистохолангиографию для выявления конкрементов во внутри- и внепеченочных желчных протоках и оценки анатомических взаимоотношений структур билиарного дерева и панкреатического протока [74, 83, 112]. Как правило, если перед операцией были выполнены магнитно-резонансная холангиография или ЭРХПГ [17, 41, 54], это исследование не проводится.

Диссекцию наружных ЖВП начинают с выделения ЖП от дна. Li и Liu сразу проводят холецистэктомию [76, 83]. Мы, как и большинство авторов, выделенный ЖП используем в качестве держалки за счет тракции инструментом по направлению к правому плечу пациента для лучшей визуализации треугольника Кало [41]. В ходе выделения ЖП при КОЖП некоторые авторы используют Ligasure или AutoSonix для пересечения пузырной артерии. Gander и Thanh проводят также клипирование пузырного протока [54, 119].

Для облегчения доступа к кисте ассистент выполняет тракцию двенадцатиперстной кишки вниз (рис. 2.95, б). Перед выделением кисты Laje выполняет временное закрытие просвета ОПП с помощью Ligasure проксимальнее кисты, насколько это возможно, для предотвращения истечения желчи во время диссекции, сохраняя тем самым чистоту операционного поля и экономя время операции (техника Leak-Free) [68].

Следующий этап операции - выделение и иссечение кисты. Самым сложным и ответственным моментом при операции при КОЖП, по мнению многих авторов, является отделение задней стенки кисты от подлежащих ВВ и печеночной артерии [95, 117]. Некоторые исследователи проводят вскрытие передней стенки кисты и эвакуацию ее содержимого с последующим выделением задней стенки под двойным визуальным контролем: изнутри со стороны просвета и с внешней стороны [68, 74, 76, 96, 119]. Martinez-Ferro у маленьких детей проводит выделение кисты без вскрытия ее просвета, у старших - только после вскрытия просвета, опасаясь наличия спаек между стенками кисты и окружающими структурами вследствие хронического воспалительного процесса [88]. Мы придерживаемся аналогичной тактики при спаечном процессе в воротах печени, который встречается чаще у старших детей, или при больших размерах кисты проводим вскрытие ее просвета и эвакуацию содержимого, а затем - мобилизацию ее стенок. Кисту тщательным образом отделяем от двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, ВВ и печеночной артерии как острым путем с помощью ножниц, так и путем использования моноили биполярной коагуляции или ультразвуковых ножниц (рис. 2.95, в). При плотном сращении задней стенки кисты и прилежащих структур в результате рецидивирующих холангитов осуществить полное иссечение кисты порой не представляется возможным. В этом случае Chokshi и Tang используют аналогичную мукозэктомию по Lilly, при открытых операциях - электрокоагуляцию слизистой оболочки кисты [39, 79, 117]. Ahn при выделении кисты уделяет особое внимание коагуляции эпихоледохеального венозного сплетения в целях предупреждения кровотечения [26]. Tang и соавт. при КОЖП гигантских размеров в шести случаях были вынуждены провести мобилизацию двенадцатиперстной кишки и головки поджелудочной железы для визуализации дистального отдела кисты [117].

Рис. 2.95. Этап лапароскопической операции: а - внешний вид кисты; б - начальный этап - выделение кисты; в - киста холедоха мобилизована; 1 - киста общего желчного протока; 2 - желчный пузырь; 3 - двенадцатиперстная кишка; 4 - общий печеночный проток

После выделения проводят тракцию кисты в краниальном и двенадцатиперстной кишки - в каудальном направлении до момента появления узкой части холедоха перед переходом в интрадуоденальный отдел. Выделение ОЖП проводят в дистальном направлении до панкреатобилиарного соустья (рис. 2.96, а).

У 12 пациентов проводились коагуляция или лигирование дистального ОЖП с оставлением культи, имеющей достаточную для удержания лигатуры длину. В дальнейшем, убедившись в отсутствии или несостоятельности просвета дистального холедоха, мы стали выделять его до поджелудочной железы и отсекать, не обрабатывая культю. Этот технический прием мы использовали в большинстве случаев. На этом этапе операции часть авторов перевязывают дистальную часть ОЖП рассасывающейся нитью [74, 76, 88], или проводят лигирование двумя эндопетлями PDS-2 0 [54], или прошивание z-образным швом [17], или клипирование пятимиллиметровыми титановыми клипсами [14, 50, 96], или заваривание просвета биполярной коагуляцией [46, 74, 112]. Некоторые авторы, так же как и у большей части наших пациентов, не проводят обработку дис-тальной культи ОЖП [76, 88]. Например, хирурги из Пекина Li и Feng у шести пациентов оставили тонкую дистальную культю ОЖП нетронутой и, несмотря на это, не получили истечения панкреатического секрета в послеоперационном периоде ни в одном из случаев, так же как и в наших наблюдениях [76].

В проксимальном направлении ЖВП выделяют вплоть до соустья правого и левого долевых печеночных протоков, на уровне которого проводилась резекция ОПП (рис. 2.96, б).

Martinez-Ferro накладывает две лигатуры Редера (этибонд от 0 до 2-0) на уровне бифуркации ОПП для временного прекращения желчеистечения и производит пересечение протока между ними [88]. Lee и соавт. при высоком распространении кистозной мальформации предлагают резецировать ОПП на уровне бифуркации с оставлением культей долевых протоков [74].

Некоторые хирурги проводят осмотр протоков с помощью лапароскопических линз диаметром 3 или 5 мм [76], гибкого холедохоскопа [74] или тонкого уретроскопа [96] как в дистальном направлении, в сторону панкреатобилиарного соустья, так и в проксимальном - в сторону долевых печеночных протоков. Это исследование проводится для детализации анатомии билиарного дерева, выявления стеноза общего печеночного или долевых печеночных протоков, определения оптимального уровня резекции протока и вымывания белковых пробок, мелких конкрементов и сладжа желчи из печеночных протоков путем нагнетания физиологического раствора через катетер [46, 63]. Для эндоскопии дистальной культи холедоха и панкреато-билиарного соустья и вымывания инородных тел Diao использует неонатальный уретроскоп диаметром 8 или 10 F и уретральные катетеры 8 F. Для подтверждения эффективности этой манипуляции после эндоскопии проводятся прямая визуализация или повторная холангиография, на которой отмечают отсутствие дефектов наполнения при контрастировании, свободный пассаж контраста в двенадцатиперстную кишку и отсутствие рефлюкса в панкреатический проток [46].

Рис. 2.96. Этап лапароскопической операции: а - выделение дистальной части общего желчного протока; б - киста отсечена от двенадцатиперстной кишки и общего печеночного протока; 1 - киста общего желчного протока; 2 - дистальная часть общего желчного протока; 3 - культя общего печеночного протока

При выявлении сужения общего печеночного или долевых протоков выполняют дуктопластику. Эта манипуляция представляет собой продольное рассечение стенозированного участка с увеличением диаметра просвета с 0,2-0,3 до 1,0-1,2 см [77, 84, 119]. Необходимость в проведении данного этапа операции возникает нечасто, что связано с редкой встречаемостью первичных стенозов наружных желчных протоков у детей [36]. В нашей группе пациентов, оперированных из лапароскопического доступа, в трех случаях мы встретились с сужением ОПП, в связи с чем у нас возникла необходимость в проведении дуктопластики (рис. 2.97). После иссечения наружные ЖВП вместе с кистой удаляют через умбиликальный порт.

Техника формирования изолированной петли тощей кишки идентична при гепатикоэнтеростомии и портоэнтеростомии. У детей школьного возраста длина созданной петли по Ру составляет 20-30 см. У 22 детей мы применили интракорпоральный способ формирования петли с наложением межкишечного анастомоза внутри брюшной полости ручным швом (рис. 2.98).

Интересна методика экстракорпорального создания петли по Ру, предложенная Miyano. Автор не формирует традиционную Т-образную еюноеюностомию. После наложения межкишечного анастомоза он подшивает петлю по Ру к приводящей петле тощей кишки на протяжении 8 см в краниальном направлении для предотвращения рефлюкса кишечного содержимого в петлю и стаза в ней желчи. При этом автор подчеркивает важность точного измерения длины петли по Ру и предлагает для этого следующее: необходимо расположить сформированный межкишечный анастомоз на уровне пупка, а слепую петлю расположить вдоль тела пациента по направлению к мечевидному отростку грудины. Конец слепой петли при правильной длине должен быть на 3 см выше мечевидного отростка [96]. В этом варианте операции мы не формировали антирефлюксный механизм у наших пациентов.

Интракорпоральное формирование петли по Ру без снятия пневмоперитонеума описано при КОЖП в нескольких публикациях [26, 41, 54]. Оно проводится путем пересечения тощей кишки в 10-20 см от связки Трейтца с помощью степлера EndoGIA [26, 41]. Надежность и герметичность осуществляется за счет наложения шести рядов титановых скоб, расположенных в шахматном порядке [41]. Далее с помощью ультразвукового скальпеля осуществляют разделение брыжейки тощей кишки. Длина формируемой петли по Ру составляет 25-40 см. Chowbey для формирования еюно-еюностомии при сшивании задней губы анастомоза использует линейный внутрипросветный степлер, а переднюю губу сшивает ручным способом [41]. Ahn формирует еюно-еюностомию «бок в бок» в форме буквы J аппаратным швом, а не традиционный анастомоз «конец в бок» [26]. Gander использует сшивающий аппарат только у детей массой тела более 10 кг. У детей массой тела менее 10 кг он проводит наложение межкишечного анастомоза интракорпорально ручным непрерывным швом (викрилом 3/0) [54]. Закрытие энтеротомических отверстий от сшивающего аппарата проводится вручную двухрядным швом.

Рис. 2.97. Сужение общего печеночного протока

Рис. 2.98. Интракорпоральный способ формирования петли с наложением межкишечного анастомоза: а - тощая кишка пересечена на уровне второй петли; б - вскрыт просвет тощей кишки; в - формирование еюно-еюноанастомоза «конец в бок»; г - конечный вид еюно-еюноанастомоза; 1 - вторая петля тощей кишки (формируемая петля по Ру); 2 - первая петля тощей кишки; 3 - отводящий отдел тощей кишки

Далее петлю проводят к воротам печени. При создании гепатикоеюносто-мии анастомоз накладывают между культей ОПП и подведенной к воротам печени петлей кишки 5-7 однорядными узловыми швами (PDS-2 5/0) с экстракорпоральным завязыванием узлов (рис. 2.99). Петлю фиксируют к паренхиме печени. Некоторые авторы в целях фиксации петли и облегчения наложения гепатикоеюностомии накладывают швы-держалки на петлю по Ру [41, 88]. В 1 см от слепого конца по противобрыжеечному краю петли проводится энтеротомия длиной 5-14 мм и формируется анастомоз «конец в бок» или «конец в конец» [88] с культей ОПП однорядным непрерывным или узловыми швами рассасывающейся нитью (например, PDS-2, максоном, викрилом и другими диаметром от 3-0 до 6-0). Многие авторы предпочитают формировать заднюю губу анастомоза непрерывным, а переднюю - узловыми швами [76, 88, 96]. Thanh предлагает накладывать анастомоз непрерывным швом, если диаметр ОПП более 1 см, и узловыми швами, если его диаметр менее 1 см [117]. Несмотря на то что лапароскопические операции при КОЖП выполняются в мире уже более 15 лет, среди хирургов нет единого мнения о том, как целесообразнее проводить этап формирования петли по Ру - экстраили интракорпорально. Некоторые хирурги отказываются от внутрибрюшинного формирования еюно-еюностомии, указывая на высокий риск инфицирования брюшной полости кишечным содержимым и высокую стоимость операции за счет использования эндостеплера и скоб при наложении аппаратного шва [74].

Операцию заканчивают фиксацией петли кишки в окне брыжейки, подведением к воротам печени страховочного дренажа и ушиванием операционных ран. В настоящее время длительность лапароскопической гепатикоеюностомии составляет от 120 [119] до 770 мин [59], в среднем 3,5-4,5 ч.

Рис. 2.99. Лапароскопическая операция при кисте общего желчного протока. Гепатико-еюноанастомоз: а - формирование задней губы гепатикоеюноанастомоза; б - формирование передней губы гепатикоеюноана-стомоза; в - конечный вид гепатикоеюноа-настомоза; 1 - общий печеночный проток; 2 - сформированная по Ру петля тощей кишки; 3 - отверстие в стенке кишки; 4 - ушитый конец кишечной петли; 5 - линия анастомоза; 6 - двенадцатиперстная кишка

Интересный способ лечения дивертикула холедоха (кисты II типа) представили Liu и соавт.: не обнаружив сообщения полости кисты с билиарным трактом по данным интраоперационной холангиографии, исследователи отказались от наложения билиодигестивного анастомоза и провели лапароскопическое тотальное иссечение кисты [83].

Отдельный интерес представляет опыт Liem и соавт. (Вьетнам, 2012). Авторы статьи являются обладателями самого большого на сегодняшний день опыта проведения лапароскопических реконструктивных операций при КОЖП у детей. В публикации доложено о хирургическом лечении 400 случаев кистозной трансформации холедоха. При этом в 283 случаях исследователи выполнили не ставшую традиционной гепатикоеюностомию на петле по Ру, а гепатикодуоденостомию. После выделения кисты они проводили мобилизацию двенадцатиперстной кишки и наложение ГДА на 2 см ниже привратника двумя непрерывными швами PDS-2 5/0. Если диаметр ОПП был менее 1 см, авторы использовали узловые швы [78].

В нашей группе детей с КОЖП у 15 пациентов был выполнен лапароскопический ГДА.

Положение пациента, количество и расположение троакаров такое же, как при лапароскопической резекции КОЖП. КОЖП выделяется и резецируется по методике, описанной выше (рис. 2.100).

Рис. 2.100. Этап лапароскопического гепатикодуоденоанастомоза: а - внешний вид кисты; б - киста мобилизована; в - киста отсечена; 1 - киста холедоха; 2 - желчный пузырь; 3 - пузырная артерия; 4 - печеночная артерия; 5 - двенадцатиперстная кишка; 6 - пилорус; 7 - культя пузырной артерии; 8 - общий печеночный проток

Культя ОПП берется на две нити-держалки. Двенадцатиперстную кишку мобилизуют и на верхнюю стенку накладывают нить-держалку. На 2 см дистальнее от пилорического отдела желудка кишечную стенку вскрывают. Выполняют анастомоз по типу «конец в бок» между ОПП и двенадцатиперстной кишкой. Мы используем отдельные узловые швы (PDS-2 5/0) для формирования передней и задней губы анастомоза (рис. 2.101). Дополнительно накладывают 1-2 шва, фиксирующих двенадцатиперстную кишку к воротам печени. Так же как и при гепатикоеюноанастомозе, операция заканчивается подведением дренажа под правую долю печени.

Рис. 2.101. Этап лапароскопического гепатикодуоденоанастомоза: а - формирование задней губы гепатикодуоденоанастомоза; б - конечный вид гепатикодуоденоанастомоза; 1 - общий печеночный проток; 2 - культя пузырной артерии; 3 - двенадцатиперстная кишка; 4 - отверстие в стенке кишки; 5 - линия анастомоза

Большинство авторов сообщают о хороших ближайших и отдаленных результатах хирургического лечения КОЖП с небольшим количеством осложнений в послеоперационном периоде [17, 22, 49, 66]. Тем не менее мы рассмотрим возможные варианты течения послеоперационного периода.

В 1981 г., анализируя состояние 198 пациентов, оперированных в США по поводу КОЖП, было выявлено 14 (7%) летальных случаев, связанных с развитием послеоперационных осложнений (таких как холангит с развитием сепсиса, нарушение пассажа желчи с развитием печеночной недостаточности, карцинома) [64]. Важно отметить, что авторы в эту группу анализа включили и пациентов, которым был выполнен цистоэнтероанастомоз. Важным заключением этого исследования было подтверждение того, что у этих пациентов уровень послеоперационных осложнений намного выше. Осложнения после цистоэнтероанастомоза, по данным разных авторов, встречаются в 34-58% наблюдений [7, 27, 37, 47]. Такое высокое количество осложнений объясняется тем, что в ходе этой операции анастомоз накладывается со стенкой кисты, которая, по сути, представлена рубцово-измененной тканью. Именно поэтому одним из основных осложнений этой операции является стеноз цистоэнтероанастомоза с последующим развитием холангита и/или формированием желчных камней. Риск малигнизации ткани стенки кисты не уменьшается, несмотря на эффективность внутреннего дренирования, и остается очень высоким по сравнению с популяцией [91].

В 1997 г. Yamataka представил опыт хирургического лечения 200 детей до 15 лет с КОЖП. Срок катамнестического наблюдения составил до 10,7 года [135]. В исследованиях автора летальных случаев не было. По данным автора, послеоперационные осложнения развились у 18 (9%) детей. Однако эти осложнения не носили летального характера, а требовали хирургической коррекции - ревизии холедохоэнтероанастомоза, чрескожной литотомии, лапа-ротомии по поводу спаечной кишечной непроходимости и т.д. Необходимо подчеркнуть, что у детей, оперированных до 5 лет, количество осложнений была значимо меньше, чем в старшей возрастной группе. Сравнивая общее количество осложнений у детей (до 15 лет) - 9% и у взрослых больных, оперированных по поводу КОЖП, - 42,5%, авторы убедительно продемонстрировали преимущество выполнения радикальной операции в раннем возрасте.

К интраоперационным осложнениям относятся повреждение сосудов в воротах печени при выделении стенки кисты, повреждение панкреатического протока при выделении дистальной части КОЖП.

Наиболее опасным интраоперационным осложнением у детей с КОЖП является повреждение крупных сосудов при выделении стенки кисты (в первую очередь, печеночной артерии, ВВ и их ветвей). Наибольший риск подобных повреждений - у старших детей с большими кистами типа I, перенесшими воспалительные изменения стенки кисты на фоне холангита. В этом случае стенка кисты может быть значительно утолщена и интимно спаяна с сосудами в воротах печени. В этом случае многие авторы предлагают иссекать внутренний слой кисты, оставляя наружную измененную оболочку на стенке сосудов (рис. 2.82) [80].

Повреждение протока поджелудочной железы. Как отмечалось выше, у части детей с КОЖП этот порок развития может сочетаться с аномалиями места слияния общего желчного и панкреатического протоков. Одним из таких вариантов развития (рис. 1.5) является наличие протяженного общего канала, в этом случае слияние двух протоков расположено более проксимально. При такой анатомической ситуации при выделении дистальной части кисты возможно повреждение панкреатического протока, что, в свою очередь, может привести к развитию в раннем послеоперационном периоде тяжелого панкреатита или даже свища протока поджелудочной железы. Именно с этой целью при подозрении на возможные сопутствующие анатомические аномалии показано выполнение интраоперационной холангиографии. Выделение дистальной части кисты должно проходить под четким визуальным контролем. В случае выраженного рубцового процесса возможно или использование методики по удалению внутренней выстилки кисты (см. выше), или сохранение небольшого участка дистальной части кисты в паренхиме поджелудочной железы.

Несостоятельность анастомоза.

Несостоятельность анастомоза, приводящая к истечению желчи в брюшную полость и возможному развитию желчного перитонита, может отмечаться в раннем послеоперационном периоде. По сообщениям авторов, это осложнение в настоящее время встречается крайне редко, хотя в некоторых наблюдениях несостоятельность анастомоза встречалась у 4-14% оперированных детей [122, 128]. Воспалительные изменения стенки ОПП являются одной из основных причин этого осложнения, поэтому чаще оно отмечается у старших детей. Обычно такая ситуация носит транзиторный характер и в большинстве случаев требует либо удлинения сроков дренирования брюшной полости, либо чрескожного дренирования скопления желчи под контролем УЗИ. В редких случаях при длительном и большом объеме сброса желчи по дренажу выполняют ревизию анастомоза. В наших наблюдениях несостоятельность билиодигестивного анастомоза отмечалась у двух пациентов (см. ниже).

Кроме того, в ближайшем послеоперационном периоде может отмечаться повышение уровня панкреатических ферментов (амилазы в крови, диастаз мочи), не требующее какой-либо терапии. Однако при повреждении панкреатического протока возможно развитие тяжелого панкреатита. Описаны случаи ранней спаечной непроходимости, кровотечения из двенадцатиперстной кишки, разрешенные в большинстве случаев консервативно [122, 135].

К осложнениям позднего послеоперационного периода можно отнести формирование желчных конкрементов, стеноз билиодигестивного анастомоза, холестаз, холангит, развитие неопластических процессов в зоне операции.

Формирование желчных камней во внутрипеченочных желчных протоках чаще встречается у пациентов с КОЖП в сочетании с расширением внутри-печеночных протоков (тип IV-V). В большинстве случаев расширенные внутрипеченочные желчные ходы сокращаются после резекции КОЖП, особенно если операция выполнена у детей младшей возрастной группы [76]. Однако у старших детей расширенные внутрипеченочные желчные ходы могут стать причиной рецидивирующих холангитов и камнеобразования. Это может потребовать повторных корригирующих операций: резекции печени с измененными ЖВП, энтерогепатоанастомоза для дренирования расширенных протоков и т.д. [29, 113, 122]. В наших наблюдениях осложнения, связанные с кистозной трансформацией внутрипеченочных желчных протоков, мы отмечали только у одного ребенка.

Девочка 14 лет поступила к нам с диагнозом «фиброхолангиокистоз печени, синдром Кароли» (КОЖП типа V). В возрасте 13 лет при плановом обследовании выявлены значительные варикозные вены пищевода с высоким риском кровотечения, признаки внутрипеченочного холестаза, отключенный ЖП. При УЗИ печени визуализировалась выраженная кистозная трансформация внутри- и внепеченочных желчных протоков. Была выполнена чрескожная транспеченочная холангиография под контролем УЗИ (рис. 2.81, б). Учитывая сочетание болезни Кароли с нарушением пассажа желчи в кишечник и внутрипеченочной ПГ с высоким риском кровотечения, было принято решение о необходимости оперативного лечения - одномоментного выполнения портосистемного шунтирования и пластики желчных путей. В целях декомпрессии портальной системы выполнен спленоренальный анастомоз (рис. 2.102).

Выполнена резекция наружных желчных путей. Холедохоеюнодуодено-анастомоз с созданием двух антирефлюксных механизмов - инвагината посередине сегмента кишки и хоботка до 2 см в области анастомоза с дуоде-нум (рис. 2.92). При создании инвагината, так же как и у двух других больных, снят серозный слой кишки. Ближайший послеоперационный период протекал без особенностей. По данным УЗИ, отмечалось сокращение кист печени. Лабораторные показатели после операции - в пределах возрастной нормы. Однако через 2 мес после операции у ребенка возобновились боли в правом подреберье и гипертермия до 38,5 °C. Данные инструментальных исследований (УЗИ, дуоденография, КТ, радиоизотопное исследование печени) не выявили явлений холангита или холестаза. Было предположено, что обострение связано с нарушением эвакуации желчи из печени за счет стеноза гепатикоеюноанастомоза. Через 3 мес после операции ребенок оперирован повторно. На операции явных признаков холестаза, холангита или абсцессов печени не выявлено. После вскрытия стенки сегмента обнаружено, что антирефлюксный инвагинат функционировал удовлетворительно. Признаков стеноза анастомозов не выявлено. Однако исключить рефлюкс из двенадцатиперстной кишки в желчные пути полностью не представлялось возможным. В связи с этим дистальный отдел сегмента был удален и сформирована петля по Ру длиной около 60 см. Послеоперационный период протекал гладко. Ребенок выписан домой на 9-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. Однако на 15-е сутки после операции ребенок опять поступил в наше отделение с гипертермией до 39 °C, гепатомегалией, болями в правом подреберье. Инструментальные и лабораторные данные не смогли выявить причины ухудшения состояния ребенка. Данных о стенозе анастомоза, забросе кишечного содержимого из кишечника в желчные ходы не выявлено. На фоне консервативного лечения состояние ребенка стабилизировалось. В настоящее время ребенок находится под нашим наблюдением.

Рис. 2.102. Спленоренальный анастомоз «бок в бок». 1 - селезеночная вена; 2 - почечная вена; 3 - поджелудочная железа

Мы связываем состояние ребенка не с техническими особенностями выполненного холедохоеюнодуоденоанастомоза, а с течением основного заболевания - болезни Кароли с кистозной трансформацией внутрипеченочных желчных протоков.

Другой причиной образования камней может быть стеноз на уровне били-одигестивного анастомоза. Так же как и предыдущее осложнение, стеноз билиодигестивного анастомоза в основном отмечается у старших детей. Среди факторов, способствующих развитию этого осложнения, многие авторы выделяют воспалительные изменения стенки КОЖП и ОПП в области анастомоза, более свойственные детям старшего возраста; кистозные изменения внутри-печеночных протоков, провоцирующих холангит; ранее выполненные операции цистоэнтероанастомоза. С другой стороны, холангит сам по себе может быть вызван стенозом анастомоза и клинически проявляться как болевым синдромом, так и субфебрильной гипертермией. В исследованиях Miyano из 145 оперированных по поводу КОЖП детей стеноз гепатикоэнтероанастомоза отмечался у четырех пациентов. Все дети старше 5 лет перенесли ранее либо операцию цистоэнтероанастомоза, либо у них выявлена кистозная мальформация внутрипеченочных желчных ходов [94]. Несостоятельность анастомоза, развившаяся в раннем послеоперационном периоде, может приводить к формированию грануляционной ткани и нарушению его проходимости в отдаленные сроки. Немногие сообщения о стенозе билиодигестивного анастомоза у детей до 5 лет связаны, скорее, с нарушением техники оперативного вмешательства, поскольку у маленьких детей выполнение анастомоза технически сложнее в связи с возрастными размерами протоков [31, 42, 109]. Методом лечения этого осложнения является ревизия области анастомоза с выполнением повторного билиодигестивного соустья. В нашей группе наблюдений отмечались два пациента со стенозом гепатикоэнтероанастомоза. Эти дети оперированы повторно лапароскопически - пассаж желчи восстановлен.

Shimotakahara рассматривает остаточные невыявленные конкременты и пигментный осадок в желчных протоках как один из факторов риска возникновения серьезных осложнений после операционного периода [111]. По мнению Yamataka, к формированию камней и холестазу может приводить избыточный слепой конец тощей кишки при выполнении анастомоза с ОПП по типу «конец в бок» [136]. Описано также формирование желчных камней в резидуальной части кисты, оставленной в толще поджелудочной железы [85, 136]. Эти наблюдения описаны для старших детей с мешотчатой формой КОЖП. В этой ситуации нужно быть очень внимательным при выделении дистальной части кисты. Для купирования этих осложнений выполняют ревизию билиодигестивного анастомоза или чрескожную транспеченочную литотомию (у старших детей). Так же как и в раннем послеоперационном периоде, ряд авторов отмечают единичные случаи тяжелых панкреатитов, которые были вызваны или стенозом панкреатического протока, или образованием камней в нем [67, 75, 85].

Miyano подчеркивает, что в их большой группе наблюдений (195 пациентов) подобных осложнений у детей, перенесших операцию в возрасте менее 5 лет, не отмечалось, в то время как в старшей возрастной группе риск образования камней и стеноз билиодигестивного анастомоза отмечались в 12,7% случаев. Автор также считает очень важным внимательный осмотр остающихся после резекции КОЖП желчных протоков на предмет возможного наличия камней с использованием тонких эндоскопов как необходимую меру профилактики осложнений [96].

Говоря о возможности малигнизации КОЖП, важно подчеркнуть, что даже удаление стенок кисты не устраняет полностью риск развития онкологических заболеваний [62]. Риск развития карциномы у пациентов с КОЖП в анамнезе остается выше, чем в целом в популяции. Безусловно, удаление кисты снижает этот риск более чем на 50% [65, 104]. Интервал между временем выполнения радикальной операции и развитием онкологического процесса составляет от 1,8 до 25 лет [47, 49]. Это может говорить о том, что у части пациентов старшего возраста слизистая оболочка оставшихся ЖВП может быть патологически изменена в предраковое состояние уже к моменту резекции кисты. Имеются единичные описания карцином, развивающихся из внутрипеченочных желчных ходов, резидуальной интрапанкреатической части кисты, области гепатикоеюноанастомоза [37, 47, 134]. Все эти сообщения в основном касаются взрослых пациентов. Между тем Yoshikawa описывает карциному, развившуюся из резидуальной интрапанкреатической части резецированной КОЖП у подростка 14 лет [140].

Среди факторов, способствующих развитию карциномы, Todani называет длительное воздействие желчного стаза на слизистую оболочку внутрипеченочных желчных ходов и/или рефлюкс сока поджелудочной железы в резидуальные дистальные сегменты КОЖП. В последнем случае тщательное удаление дистальной части кисты или ее слизистой оболочки позволяет значимо снизить риск неопластических процессов [122].

В настоящее время продолжается дискуссия о выборе метода восстановления пассажа желчи в ЖКТ. Большинство авторов считают, что гепатикоеюноанастомоз по Руявляется методом выбора, однако ГДА и гепатикоеюно-дуоденоанастомоз также достаточно широко используются в лечении КОЖП. Выбор метода операции во многом зависит от опыта и предпочтений хирурга. Сравнительный анализ осложнений при различных вариантах открытых операций при КОЖП противоречив [98]. Так, Miyano сообщает о высоком (до 33,3%) риске дуоденогастрального желчного рефлюкса и, как следствие, тяжелого желчного гастрита у детей после гепатикодуоденоанастомоза [95]. Hamada, обследуя 17 пациентов после ГДА, у всех выявил рефлюкс желчи в желудок, что потребовало повторной операции - выполнения гепатикоеюно-анастомоза по Ру у семи больных (41%) [58]. Akihiro считает одним из отрицательных факторов этой операции рефлюкс содержимого двенадцатиперстной кишки в ОПП, что, по мнению автора, может повышать риск развития карциномы [27]. В то же время Patil, анализируя опыт применения ГДА у 56 пациентов, отмечает очень хорошие результаты операции и низкий риск развития послеоперационных осложнений (у одного - стеноз билиодигестивного анастомоза через 18 лет после первичной операции) [101]. К аналогичным результатам пришел Santore на опыте 36 ГДА при КОЖП [107].

Многие авторы считают, что пациентам после операции по поводу КОЖП необходимо длительное катамнестическое наблюдение в связи с риском возникновения поздних осложнений (в 2,3-10,3% случаев) даже через 10 лет после проведенного оперативного вмешательства [41, 95, 120, 124].

Одной из важных характеристик лапароскопических операций является конверсия - переход на открытую операцию вследствие технических сложностей или интраоперационных осложнений. Так, причиной перехода на открытое оперативное вмешательство при КОЖП у Martinez-Ferro стал выраженный спаечный процесс на фоне рецидивирующего холангита и, как следствие, трудности в выделении кисты [87]. В работе Hong и Miyano причиной конверсии послужили гигантские кисты [59, 96], в работе Lee - выраженное желчеистечение при выделении кисты и кровотечение из сосудов брыжейки тонкой кишки при формировании петли по Ру [74], в работе Thanh - ранение ОПП при гепатикодуоденостомии и выраженный спаечный процесс [119]. Lee описывает конверсию, причиной которой стали пересечение дилатированного ОПП в месте соединения правого и левого долевых протоков и необходимость раздельного наложения двух анастомозов между долевыми протоками и петлей тощей кишки по Ру [72]. Группа хирургов из США во главе с Le описала случай КОЖП больших размеров с переходом на левый долевой печеночный проток в паренхиме печени, потребовавший проведения конверсии [71].

После лапароскопической гепатикоеюностомии описаны следующие единичные ранние осложнения: истечение желчи, купировавшееся самостоятельно при пролонгированном дренировании подпеченочного пространства [41, 54, 59, 76, 84] или потребовавшее повторного оперативного вмешательства с ушиванием дефекта или реконструкцией билиодигестивного анастомоза [9, 13, 39, 74, 88, 112, 119]; высокая кишечная непроходимость, вызванная перегибом отводящей петли [17] или ущемлением еюно-еюноанастомоза в окне мезоколон [54], потребовавшая повторного оперативного вмешательства; накопление экссудата в подпеченочном пространстве или в полости малого сальника, в том числе хилезный асцит [74], купировавшийся консервативно или потребовавший дренирования под контролем УЗИ [74, 112, 119]; панкреатическая фистула, закрывшаяся спонтанно [119]; панкреатит, потребовавший консервативной терапии [59]; длительный илеус [59, 74,]; пупочная эвисцерация и пупочная грыжа [68, 84]; инфекция мягких тканей порта [74].

В отдаленные сроки после лапароскопических операций наблюдаются те же осложнения, что после традиционных - открытых. Среди поздних послеоперационных осложнений лапароскопических операций наиболее тяжелым является формирование стриктур желчных протоков, по поводу чего проводят чрескожное дренирование и баллонную дилатацию с последующим стентированием суженного участка или повторное оперативное вмешательство [74, 95, 119, 135]. Также описаны такие осложнения, как холангит [74, 117, 119], панкреатит [67, 74, 96, 135], билиарный гастрит [119], кишечная непроходимость [74, 84, 96], транзиторная непереносимость пищевых жиров [74].

Многие исследователи не наблюдали какой-либо симптоматики у детей с КОЖП в течение длительного периода времени при катамнезе от 2-го до 51-го месяца после операции [68, 77, 83].

В исследовании Lee (Гонконг, 2009) при сравнении результатов лечения пациентов с КОЖП открытым и лапароскопическим доступом получил сопоставимые результаты в обеих группах наблюдения [72]. В исследовании Liuming (Китай, 2011) в качестве преимущества эндоскопических операций при КОЖП описывает достоверно меньший объем интраоперационной кровопотери и послеоперационной инфузионной терапии, а также достоверно меньшие сроки возобновления энтеральной нагрузки и длительности госпитализации [84]. Данные, полученные Aspelund в 2007 г. и Разумовским в 2009 г., также позволяют считать результаты лапароскопических операций сопоставимыми с результатами открытых оперативных вмешательств по поводу КОЖП у детей [13, 32].

В целом сообщения об эффективности и осложнениях после лапароскопических операций при КОЖП носят несистематизированный характер. Мы посчитали необходимым провести собственный сравнительный анализ результатов лечения КОЖП открытым и лапароскопическим методом.

Сравнительный анализ результатов лечения КОЖП.

Мы проводили анализ результатов лечения пациентов с КОЖП, которым была проведена лапароскопическая гепатикоеюностомия. В качестве группы сравнения мы взяли детей, которым было выполнено формирование ГЕДА из традиционного открытого доступа. Последняя проводилась по вышеописанной методике и заключалась в лапаротомии, иссечении кисты и наложении ГЕДА в вертикальную нисходящую часть двенадцатиперстной кишки с анти-рефлюксной защитой. Длина вставки из тощей кишки составила от 8 до 10 см, длина антирефлюксного клапана - 2 см.

Среди пациентов с КОЖП в основную группу вошли 39 пациентов в возрасте от 14 дней до 13 лет 1 мес, которым выполняли лапароскопическую операцию, а в группу сравнения - 13 пациентов от 2 мес 22 дней до 16 лет 7 мес на момент выполнения ГЕДА. Масса тела у детей с КОЖП в основной группе составила от 3140 г до 37 кг, в группе сравнения - от 4735 г до 56 кг на момент операции.

Критерии сравнения результатов и эффективности реконструктивных операций при КОЖП не описаны ни в одном из источников. Мы полагаем, что они не разработаны из-за вариабельности клинической, лабораторной и инструментальной диагностической картины, а также из-за разнообразия анатомических форм порока и возраста пациентов с КОЖП. В ближайшие сроки после операции оценка течения периоперационного периода проводилась по аналогичным БА критериям. Операция считалась эффективной при появлении окрашенного стула у пациентов с имевшейся в предоперационном периоде ахолией кала. В основной группе у 13 пациентов из 39 при поступлении имелись жалобы на постоянную или эпизодическую ахолию кала (33%). Следует отметить, что все эти пациенты были грудного возраста (от 24 дней до 5 мес 15 дней на момент операции). В группе сравнения стойкая или периодическая ахолия имела место у четырех пациентов из 13 в возрасте от 2 мес 22 дней до 7 мес 1 дня на момент операции (30,1%). Вторым критерием сравнения эффективности вмешательств было снижение уровня общего билирубина за счет его прямой фракции до нормальных значений к моменту выписки из стационара у пациентов с инициально высоким уровнем этого маркера холестаза. В основную группу вошли 14 пациентов с уровнем общего и прямого билирубина выше нормальных значений (36%), в группу сравнения - семь пациентов (53,8%). У остальных пациентов уровень общего и прямого билирубина был в пределах нормальных значений.

В основной группе дополнительно проводили сравнение результатов лапароскопической гепатикоеюностомии по общепринятой методике (16 пациентов) и лапароскопической операции с использованием новых технических приемов (выделения дистальной культи ОЖП вплоть до поджелудочной железы и его отсечения на этом уровне без специальной обработки культи и интракорпорального формирования межкишечного анастомоза) (23 пациента). Среди критериев сравнения мы выбрали длительность оперативного вмешательства, количество интраоперационных осложнений, время пребывания пациента в ОРИТ, длительность искусственной вентиляции легких, необходимость обезболивания в послеоперационном периоде, длительность дренирования брюшной полости, сроки восстановления пассажа по ЖКТ, длительность госпитализации.

Анализ особенностей проведения операции позволяет нам заключить, что, так же как и при БА, при КОЖП внедрение новых технических приемов позволяет достоверно уменьшить длительность лапароскопических оперативных вмешательств. Средняя длительность лапароскопической гепатико-еюностомии в наших наблюдениях при экстракорпоральном формировании петли по Ру в среднем составила 139 ± 30 мин (16 пациентов), при интракорпоральном - 109 ± 11 мин (23 пациента). Полученные данные статистически достоверно отличаются друг от друга (р <0,05). Минимальная длительность операции составила 90 мин при интракорпоральном, максимальная - 215 мин при экстракорпоральном формировании петли. Интракорпоральное создание петли по Ру позволяет избежать лапаротомного циркумбиликального разреза, что, по нашему мнению, уменьшает риск ишемии брыжейки тонкой кишки при ее эвентрации, снижает риск возникновения пупочной грыжи или эвентрации кишки в области пупка в послеоперационном периоде. Отсутствие перехода с лапароскопического этапа на открытый, а затем вновь на лапароскопический облегчает техническую сторону операции. Отсутствие момента снятия и восстановления пневмоперитонеума во время операции является более физиологичным для пациента. Использование нового технического приема в виде выделения дистальной культи ОЖП при КОЖП вплоть до поджелудочной железы и его отсечения на этом уровне без специальной обработки культи ни в одном из случаев не привело к истечению панкреатического секрета в послеоперационном периоде. Li и Martinez-Ferro в своих исследованиях также не проводят обработку дистальной культи холедоха [76, 88].

В наших наблюдениях длительность открытых и лапароскопических реконструктивных операций при КОЖП достоверно не отличалась. Средняя длительность операции ГЕДА составила 113+39 мин, что не имеет достоверных различий с длительностью эндоскопических операций (p >0,05).

Ни в одном из 39 наблюдений интраоперационных осложнений не было. В зарубежных исследованиях такие осложнения описаны у нескольких авторов и включают ранение долевых протоков у Srimurthy и Thanh [112, 119], ранение правой ветви печеночной артерии у Lee [74]. Аналогично ни в одном из 13 пациентов в группе сравнения не наблюдалось интраоперационных осложнений.

Из 39 эндохирургических вмешательств, проведенных в нашем исследовании, только в одном случае в связи с выраженным спаечным процессом в воротах печени и невозможностью эндоскопически выделить кисту (ребенку ранее были выполнены лапаротомия, цистодуоденостомия по месту жительства) была проведена конверсия на открытое оперативное вмешательство. В работах Martinez-Ferro и Thanh причиной конверсии также стал выраженный спаечный процесс [88, 119], в работах Lee - внутрибрюшное кровотечение [74], в работах Le и Lee - вовлечение в патологический процесс долевых протоков у пациентов с КОЖП [71, 72]. Частота перехода на открытое оперативное вмешательство в нашем исследовании (2,5%) сопоставима с частотой конверсий в зарубежных исследованиях.

Средняя длительность пребывания в ОРИТ детей, оперированных лапароскопически, была достоверно меньше, чем детей, оперированных из открытого доступа: 3,6±1,5 и 6,7±3,6 сут соответственно (p <0,05) (рис. 2.103).

В искусственной вентиляции легких в послеоперационном периоде нуждались пациенты в возрасте до 1 года жизни. Средняя длительность аппаратной поддержки дыхания детей в обеих группах оказалась достоверно неразличимой: 34,0±19,6 ч в основной группе против 29,7±8,1 ч в группе сравнения (P >0,05).

После лапароскопической операции общая длительность обезболивания (рис. 2.104) составила в среднем 4,5±1,2 дня, что статистически значимо отличалось от показателя группы сравнения (5,9±1,1 сут; p <0,05). Такое течение ближайшего послеоперационного периода свидетельствует о значительно менее выраженном болевом синдроме и о более сжатых сроках восстановления по сравнению с операциями из лапаротомного доступа.

Средние сроки дренирования брюшной полости у детей обеих групп достоверно не отличались и составили 5,5±1,5 сут в основной группе и 5,8±2,6 сут в группе сравнения (p >0,05). Также не отличалась и длительность госпитализации пациентов (26,2±9,0 и 26,5±6,6 сут соответственно при p >0,05). В отношении сроков появления самостоятельного стула (3,0±1,0 и 2,8±0,9 сут соответственно) и возобновления энтеральной нагрузки (4,3±1,1 и 4,5±1,2 сут соответственно) достоверных различий также не было найдено (p >0,05). Во всех случаях эндохирургического лечения получен отличный косметический результат.

Рис. 2.103. Средняя длительность пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии (сут)

Рис. 2.104. Общая длительность обезболивания (сут)

Все наблюдаемые послеоперационные осложнения после операций по поводу КОЖП были разделены на три группы в зависимости от сроков их появления: возникшие в первый месяц после операции составили группу А; возникшие в первый год после операции - группу Б; возникшие в срок более 1 года после операции - группу В.

В группу А были отнесены следующие осложнения:

Из восьми осложнений четыре потребовали хирургического вмешательства разной степени срочности и были успешно купированы, другие четыре были успешно разрешены консервативно.

В группу Б были отнесены следующие осложнения (два случая):

У ребенка 8 лет через 5,5 мес после операции возникли признаки холангита - при УЗИ диагностирован стеноз билиодигестивного анастомоза, возникший после основной операции. Проведены лапароскопия с конверсией на лапаротомию, дуктопластика, реконструкция гепатикоеюноанастомоза. У ребенка 13 лет через 6 мес после операции развились признаки механической желтухи. На УЗИ выявлено значительное расширение внутрипеченочных желчных протоков. Выполнена чрескожная транспеченочная холангиография - диагностирована практически полная непроходимость билиодигестивного анастомоза (рис. 2.105). Выполнены лапароскопическая ревизия анастомоза, реконструкция гепатикоеюноанастомоза.

Рис. 2.105. Чрескожная транспеченочная холангиография. Стеноз гепатикоеюноанастомоз. 1 - расширенный правый внутрипеченочный желчный проток; 2 - билиодигестивный анастомоз

При наблюдении более 1 года при максимальном катамнезе 8 лет мы не встретили ни одного отдаленного осложнения (группа В - 0).

После операций из открытого доступа мы наблюдали следующие осложнения (группа А):

В срок наблюдения от 1 мес до 1 года после реконструктивной операции осложнений не наблюдалось (группа Б - 0). Через 1,5 года после операции у одной пациентки отмечено появление дуоденогастрального рефлюкса и гастродуоденита (группа В).

При сравнении количества наблюдаемых осложнений мы отметили следующее: после лапароскопических операций количество ранних послеоперационных осложнений оказалось достоверно меньше, чем после открытых (p <0,05). При анализе спектра осложнений у пациентов с КОЖП было выявлено следующее: в основной группе отмечалось пять осложнений хирургического профиля, потребовавших вмешательства по экстренным или срочным показаниям; в группе сравнения - два осложнения. Мы акцентируем внимание на том, что хирургические осложнения у пациентов, оперированных лапароскопически, отмечались только в ранней серии наблюдений, на этапе внедрения методики в практику. Кроме того, мы обратили внимание на такое осложнение, как длительный парез ЖКТ, возникший у четырех пациентов после лапаротомии и у двух - после лапароскопии. Этот факт еще раз говорит в пользу большей травматичности операций, проводимых из открытого доступа. Важно, что при наблюдении в катамнезе после лапароскопической гепатикоеюностомии мы наблюдали 10 осложнений различного профиля у 39 пациентов (25,4%), что значительно меньше, чем после традиционной гепатикоеюнодуоденостомии - 11 осложнений у 13 пациентов (84,6%) при p <0,05.

На основании анализа полученных данных мы приняли для себя в своей работе более простую (по сравнению с представленной на рис. 2.69) классификацию, которая позволяет выбрать технику предстоящей операции в зависимости от результатов предоперационных исследований. Самая ответственная часть вмешательства при лечении КОЖП - это выполнение холедохоэнтероанастомоза. Любые погрешности в ходе выполнения этого этапа приводят либо к несостоятельности, либо к стенозу анастомоза в последующем. Наш опыт показывает, что если ОПП широкий, то холедохоэнтероанастомоз можно выполнить лапароскопически. Это технически относительно несложно. Если ОПП узкий, формирование анастомоза с помощью лапароскопического доступа чрезвычайно сложно, особенно у пациентов младшей возрастной группы. В этой анатомической ситуации в настоящее время мы предпочитаем выполнять операцию через мини-доступ (см. выше), используя для создания холедохоэнтероанастомоза микрохирургическую технику, микроинструменты и тонкий шовный материал.

Таким образом, мы выделяем три варианта наиболее часто встречающихся кист (рис. 2.106): первый вариант - относительно широкий ОПП, при котором можно выполнить лапароскопическую операцию, второй - узкий ОПП, при котором лучше использовать микрохирургическую технику из мини-доступа. Также здесь представлен третий вариант - так называемого веретеновидного расширения протока, когда также необходима хирургическая резекция в стандартном (лапароскопическом или открытом, в зависимости от диаметра ОПП) варианте, и никакие мини-вмешательства (например, папиллосфиктеротомия), по нашему мнению, неправильны.

Необходимо упомянуть об осложнениях, возникших в раннем послеоперационном периоде у детей, перенесших лапароскопическую операцию ГДА. В трех (20%) случаях развилась клиническая картина несостоятельности билиодигестивного анастомоза. У детей 2,5 и 3 лет на 4-е и 5-е сутки после операции возникли признаки желчного перитонита. В одном случае выполнены лапароскопическая ревизия, ушивание дефекта ГДА, в другом - проведена лапаротомия, сформирован гепатикоеюноанастомоз по Ру. Аналогичная тактика была выбрана у пациента 6 лет, у которого недостаточность ГДА осложнилась тяжелым внутрибрюшным кровотечением, что потребовало выполнения экстренной лапаротомии.

Рис. 2.106. Рабочая классификация кист общего желчного протока

После хирургического лечения в обеих группах наблюдения у всех пациентов с инициальной постоянной или периодической ахолией кала (у 32% детей в основной группе и у 30,1% детей в группе сравнения) отмечено окрашивание кала.

После лапароскопической реконструкции к моменту выписки из стационара снижение уровня общего билирубина за счет его прямой фракции отмечено у всех 12 пациентов с инициально высоким уровнем билирубина, до нормальных значений - у семерых детей (58,3%). Из этого числа пациентов исключены двое детей раннего неонатального возраста с инициальным уровнем общего билирубина выше 300 мкмоль/л за счет непрямой фракции. Этим пациентам лапароскопическая гепатикоеюностомия была выполнена в возрасте 14 и 24 дней, когда наряду с механической обструктивной желтухой на фоне КОЖП имела место физиологическая гипербилирубинемия новорожденных (общий и прямой билирубин 410,8 и 60,6 мкмоль/л в одном случае и 297,3 и 84,3 мкмоль/л в другом случае соответственно). После реконструкции из открытого доступа снижение билирубина к моменту выписки из стационара отмечено у всех 12 пациентов с инициальной гипербилирубинемией, до нормы - у девяти (75%). Полученные результаты статистически не отличались друг от друга (p >0,05). При наблюдении в катамнезе уже через 3 мес после реконструктивного вмешательства у всех пациентов обеих групп наблюдения отмечена нормализация уровня общего и прямого билирубина.

Все пациенты обеих групп наблюдения при катамнезе до 16 лет после традиционной гепатикоеюнодуоденостомии и до 12 лет после лапароскопической гепатикоеюностомии к моменту написания работы не предъявляют жалоб, не имеют желтухи, имеют окрашенный стул и нормальные показатели общего и прямого билирубина.

Нам кажется интересным представить результаты инструментальных исследований долгосрочной функции антирефлюксного инвагината, созданного при ГЕДА.

При УЗИ в отдаленные сроки после операции у восьмерых детей визуализировался антирефлюксный клапан (рис. 2.107).

Для оценки функции антирефлюксного механизма в сегменте кишки мы выполняли дуоденографию. Для этого при фибродуоденоскопии, выполняемой под наркозом, в просвет кишки вводили контрастное вещество под давлением. Оценивали наличие рефлюкса контрастного вещества из двенадцатиперстной кишки в сегмент кишки выше антирефлюксного механизма или во внутрипеченочные желчные протоки. В наших исследованиях у всех больных, вне зависимости от выбранного типа антирефлюксного механизма, не выявлено заброса контрастного вещества выше антирефлюксного клапана и в желчные протоки (рис. 2.108). Хотелось бы отметить, что даже в том случае, когда мы использовали одиночный антирефлюксный механизм (см. рис. 2.89 и 2.93), рефлюкса контрастного вещества в сегмент кишки выявлено также не было. Это данные позволили нам применять подобный тип операции у большинства пациентов, которым выполнялся ГЕДА.

Интересные данные были получены при радиоизотопном исследовании Для оценки эффективности ГЕДА и изучения экскреторной функции печени мы вводили раствор пертехнетата (Тс99^m) (HYDA) в венозное русло, а затем с помощью γ-камеры проводили количественную оценку экскреторной функции печени. Наши исследования показали, что у шести пациентов сегмент кишки, созданный при ГЕДА, играет роль резервуара для желчи (рис. 2.109). При радиоизотопном исследовании хорошо визуализировался сегмент кишки, который, по сути, выполняет роль ЖП. Важно отметить, что, по данным радиоизотопного исследования, резервуар опорожняется при даче желчегонного завтрака. При этом желчь поступает из резервуара в просвет кишки порциями, как при нормально функционирующем ЖП. Экскреторная функция печени после операции - в пределах нормы.

Рис. 2.107. Ультразвуковое исследование через 2 года после операции. Хорошо визуализируется сегмент кишки (1) с анти-рефлюксным инвагинатом (2)

Рис. 2.108. Дуоденография. Отсутствие заброса контрастного вещества выше анти-рефлюксного клапана. 1 - эндоскоп, проведенный в двенадцатиперстную кишку; 2 - фрагмент кишки ниже антирефлюкс-ного инвагината; 3 - фрагмент кишки выше антирефлюксного инвагината

В наших наблюдениях у 12 (80%) пациентов после ГДА по данным УЗИ выявлены признаки пневмобилии (газа во внутрипеченочных желчных протоках) - косвенное свидетельство наличие заброса содержимого двенадцатиперстной кишки в желчные протоки (рис. 2.110, а). В связи с этим в восьми случаях была выполнена дуоденография (в ходе выполнения дуоденоскопии в просвет кишки был введен водорастворимый контраст). У шестерых (75%) детей получено контрастирование внутрипеченочных желчных протоков, то есть рефлюкс из двенадцатиперстной кишки в желчные ходы подтвержден рентгенологически (рис. 2.110, б). Однако важно отметить, что ни в одном случае признаков холангита у пациентов в этой группе не было. В ходе ФЭГДС у восьми пациентов выявлены признаки дуоденогастрального рефлюкса желчи (рис. 2.110, в). Однако клинически это никак не проявлялось. Признаков желчного гастрита у пациентов не выявлено. Тем не менее мы считаем, что отдаленные результаты этой операции еще должны быть исследованы для того, чтобы рекомендовать ее для широкого применения в лечении КОЖП.

Таким образом, можно заключить, что лапароскопические и традиционные операции из открытого доступа при КОЖП у детей имеют примерно одинаковую эффективность. Кроме того, мы считаем возможным рекомендовать ГЕДА для хирургического лечения КОЖП из открытого доступа. Эта операция характеризуется хорошими долгосрочными результатами и позволяет восстановить физиологический пассаж желчи в двенадцатиперстную кишку. Однако лапароскопические операции имеют безусловные преимущества малоинвазивного доступа и могут быть рекомендованы как «золотой стандарт» в лечении этого заболевания. Вопрос об отдаленных результатах лапароскопического ГДА требует дальнейшего изучения. Предварительные результаты свидетельствуют о возможности применения этой операции у детей с КОЖП. В целом выбор хирургического лечения при КОЖП должен быть обусловлен анатомическим типом кисты и должен обеспечивать оптимальный пассаж желчи в ЖКТ с минимальным риском осложнений в отдаленном послеоперационном периоде.

Рис. 2.109. Радиоизотопное исследование экскреторной функции печени (HYDA). Визуализируется сегмент кишки (1), который играет роль резервуара для желчи

Рис. 2.110. Отдаленные результаты гепати-кодуоденоанастомоза: а - ультразвуковая картина пневмобилии (указана стрелками); б - заброс контрастного вещества из двенадцатиперстной кишки во внутрипеченочные желчные протоки; в - дуоденогастральный рефлюкс

Впервые спонтанный разрыв желчных протоков описан Dijkstrat в 1932 г. и Weber в 1934 г. [101]. Следствием идиопатической перфорации желчных путей у новорожденных является билиарный асцит [53, 96]. Он выявляется при прогрессирующем увеличении объема живота и перерастяжении брюшной стенки на фоне желтухи у детей первых недель жизни. Большинство наблюдений - у детей в возрасте от 1 нед до 2 мес [12, 78, 88]. Этиология остается неизвестной [88, 96]. У части больных этому состоянию предшествуют эпизоды сепсиса или иммунологическая несовместимость у плода и матери по группе крови (AB0-конфликт). В большинстве случаев билиарный асцит является изолированным заболеванием, наиболее вероятно связанным с пороком развития ЖВП. Наиболее частое место спонтанной перфорации - слияние пузырного и общего желчного протоков по передней стенке [2, 12]. Описаны наблюдения перфорации внутрипеченочных ЖВП, особенно в левой доле печени [88]. Желтуха может быть связана как с обструкцией ЖВП проксимальнее перфорации за счет отека, так и с абсорбцией желчных пигментов и билирубина из брюшной полости. Асцит может быть реактивным при локализованном скоплении желчи под печенью. Наиболее наглядно диагноз ставится на основании радиоизотопного исследования, демонстрирующего накопление РФП в свободной брюшной полости.

Подозрение на билиарный асцит является показанием к оперативному вмешательству. Операцией выбора является лапароскопическая ревизия брюшной полости. На операции выявляют стерильную желчь в брюшной полости и прокрашивание желчью париетальной и висцеральной брюшины. Спонтанная перфорация чаще небольшая и в подавляющем большинстве случаев хорошо заживает после дренирования брюшной полости. От агрессивной тактики целесообразно воздержаться [53, 88]. Однако при неэффективности дренирования и продолжающемся объемном сбросе желчи по дренажу показана повторная ревизия с выполнением одного из вариантов билиодигестивных анастомозов [78, 96].

Врожденные пороки развития ЖП считают одной из наиболее редких аномалий [10]. По данным Gross (1936), за 50 лет в литературе имелось описание 148 наблюдений аномалий ЖП у взрослых и детей [51]. В 1993 г. Bronshtein, проводя исследование у 10 016 плодов старше 14 нед гестации, выявил аномалии ЖП лишь в 0,15% наблюдений [35].

Между тем в исследовании Туманяна из 616 детей аномалии строения ЖП выявлены у 2/3 [15]. К порокам развития ЖП относятся: агенезия, гипоплазия, удвоение, аномалии положения (внутрипеченочный и подвижный ЖП), эктопия, дивертикул ЖП, аномалии развития пузырного протока (аплазия, гипоплазия, удвоение и аномальное впадение в ОЖП). Большинство врожденных аномалий ЖП могут быть связаны с нарушением исходного отпочкования от первичной передней кишки или с нарушением повторного открытия просвета плотного ЖП и желчного дивертикула (табл. 2.21).

Таблица 2.21. Врожденные пороки развития желчного пузыря

В большинстве случаев эти пороки не имеют клинического значения, за исключением случаев, когда они приводят к нарушению опорожнения ЖП. В этом случае основные клинические проявления совпадают с желчнокаменной болезнью и методом хирургического лечения является холецистэктомия (см. ниже) [16, 45, 66].

Из аномалий ЖП чаще встречается удвоенный ЖП. Эта аномалия была впервые описана Blasius при аутопсии двухлетнего ребенка в 1674 г. Он может образоваться в результате удвоения зачатка ЖП в период его формирования на 5-6-й неделе гестации [38, 41, 85]. В этом случае он представляет собой две камеры, разделенные перегородкой по оси до шейки (рис. 2.111, в). В том случае, если в ходе эмбрионального развития из стенки зачатка ЖП возникает дополнительный карман, возможно формирование двух изолированных, полностью сформированных органов, каждый из которых имеет пузырную артерию [33]. При этом пузырный проток добавочного ЖП может самостоятельно открываться в пузырный проток основного пузыря или протоки основного и добавочного пузыря, соединяясь вместе, впадают в ОПП.

Классификация удвоенного ЖП предложена Boyden еще в 1926 г.:

Рис. 2.111. Варианты удвоения желчного пузыря

Удвоенный ЖП встречается в одном случае на 3800-4000 новорожденных, одинаково часто у мальчиков и девочек [76, 85].

УЗИ, безусловно, является первым этапом диагностики [11, 13, 110] (рис. 2.112).

Ряд авторов считают, что в дополнительном ЖП чаще развиваются патологические процессы, которые также могут быть выявлены при УЗИ [76, 85] (рис. 2.113).

В ряде случаев диагноз удвоения ЖП ставится внутриутробно [33, 63]. Однако, согласно литературным данным, УЗИ не всегда позволяет дифференцировать данную аномалию от дивертикула ЖП, кисты холедоха, перетяжек в ЖП, скопления жидкости в околопузырном пространстве, кист печени и других заболеваний. Именно поэтому МРХПГ дает наибольшую информацию об анатомии ЖП и является обязательным в диагностике этого порока (рис. 2.114, 2.115) [50, 76].

Рис. 2.112. Полное удвоение желчного пузыря с наличием двух полноценных пузырей (указаны стрелками). Случайная находка при выполнении ультразвукового исследования. Клинических симптомов нет: а - полное удвоение желчного пузыря; б - неполное удвоение желчного пузыря

Достоверных данных о частоте развития патологических процессов или осложнений в удвоенном пузыре не существует. Некоторые авторы считают, что наличие дополнительного ЖП не влечет за собой повышенного риска малигнизации или камнеобразования в пузыре, другие, напротив, что в дополнительном пузыре часто развиваются патологические процессы [70, 89, 99, 102].

Под нашим наблюдением находилось пять пациентов с удвоением ЖП в возрасте от 1 до 16 лет (трое детей были младше 3 лет, двое - подростки). В одном случае диагноз кисты в области ворот печени неясного происхождения был поставлен антенатально, в другом - имел место семейный характер патологии (у брата и сестры). Клинические проявления отсутствовали во всех случаях. Всем детям выполнялись УЗИ и МРХПГ. Однако ни в одном случае достоверно дифференцировать точный характер патологии не удавалось, так же как и исключить, что образование не является КОЖП. Конкрементов не было ни в одном случае. В целях уточнения диагноза у всех пациентов выполнялась лапароскопия (рис. 2.116).

Рис. 2.113. Полное удвоение желчного пузыря: дополнительный желчный пузырь меньшего размера (указан маркерами) располагается ближе к шейке основного желчного пузыря. В просвете его определяются сгустки и осадок желчи

Рис. 2.114. Магнитно-резонансная холангио-панкреатография. Добавочный желчный пузырь (1). Желчный пузырь, хоть и небольшого размера, сдавливает пузырный проток основного желчного пузыря

Рис. 2.115. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Полное удвоение желчного пузыря. Удвоенный пузырь (1) меньшего размера располагается в толще паренхимы печени

Из пяти оперированы четыре пациента. В одном случае выполнена холеци-стэктомия с удалением обоих ЖП при наличии конкрементов в одном из них/, причем удалить только один из удвоенных ЖП не представлялось возможным. Во втором случае удален только добавочный ЖП. У остальных детей вмешательство носило диагностический характер. Осложнений после операции не было.

Гипоплазия ЖП в изолированном виде встречается редко [58, 87, 107]. Этот порок развития встречается у одного на 10 000-15 000 новорожденных. Чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (в соотношении 3:1) [10, 59]. Гипоплазия ЖП обусловлена нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития [104]. Пузырь уменьшен в размерах, может содержать от одного до нескольких миллилитров прозрачной или желтоватой жидкости. Пузырный проток часто отсутствует или представлен фиброзной тканью (рис. 2.117) [107]. Гипоплазия ЖП как самостоятельный порок протекает бессимптомно. Гипоплазия ЖП часто сочетается с другими аномалиями развития ЖКТ, скелета или сердечно-сосудистой системы. Она может быть проявлением муковисцидоза и БА - в этом случае клиническая картина определяется течением основного заболевания [58].

При УЗИ в проекции ЖП - удлиненной формы и небольших размеров образование с неровными контурами и полостью в виде узкой щели (рис. 2.118). Стенки пузыря утолщены и уплотнены, пузырный проток виден как плотный тяж без просвета. ОЖП может быть компенсаторно расширен. Этот порок развития чаще выявляют при плановом УЗИ, он не требует хирургического лечения. Существуют сообщения об антенатальном выявлении гипоплазии ЖП при предродовом УЗИ [73]. В случае затруднений в диагностике и верификации анатомических особенностей НЖВП при УЗИ показано выполнение МРХПГ. Ряд авторов считают, что гипоплазированный ЖП целесообразно удалять при выполнении операций на органах брюшной полости [93, 112]. По мнению Kosmidis, 33% взрослых пациентов (старше 40 лет) с гипоплазией ЖП имеют характерные симптомы дискинезии НЖВП, такие как боли в правом подреберье, периодическая тошнота, рвота, непереносимость жирной пищи, диспепсия, периодическая желтуха [65]. При выполнении холецистэктомии в этом случае нужно быть особенно внимательным, поскольку измененная анатомия может привести к повреждению НЖВП.

Рис. 2.116. Лапароскопия при удвоении желчного пузыря: а - при первичном осмотре визуализируется основной желчный пузырь (1), добавочный не заметен; б, в - добавочный пузырь (2) меньшего размера располагается в шейке основного желчного пузыря. Кровоснабжаются они из единой артерии (3)

Рис. 2.117. Гипоплазия желчного пузыря: а - случайная находка при аутопсии у ребенка первых суток жизни; б - гистологический препарат. Стенка представлена только соединительной тканью (окраска по Ван Гизону, ×100)

Рис. 2.118. Ультразвуковая картина гипоплазии желчного пузыря (указаны размеры)

Агенезия, отсутствие ЖП, - редкая аномалия [28, 59, 65]. В литературе описано не более 420 случаев истинной изолированной агенезии ЖП [29, 60, 71, 114]. Она возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития [29]. Это состояние встречается редко, в основном у девочек, и может сопровождаться компенсаторным расширением ОЖП. В 40-60% случаев агенезия сочетается с другими пороками развития: гемангиомами печени, кольцевидной поджелудочной железой, атрезией двенадцатиперстной кишки и аномалиями селезенки, пороками развития сердца и др. [36, 40, 59, 60]. Агенезия может также встречаться при различных генетических синдромах: трисомии 1q (удвоение 1q-хромосомы), синдроме Варкани - синдроме множественных пороков развития, связанном с полной или частичной трисомией 8q-хромосомы, синдроме Клиппеля-Фейля [58, 104]. Имеются сообщения примерно о 100 случаях наблюдения агенезии ЖП при пентаде Кантрелла [60]. Описаны случаи сочетания с КОЖП [65, 112]. В подавляющем большинстве наблюдений клинические проявления отсутствуют. У детей старшего возраста с агенезией ЖП описаны симптомы дискинетических расстройств ЖВП, холангита и холелитиаза в связи с развитием склеротических процессов в сфинктере Одди [14]. Weisberg считает, что 25% пациентов с аплазией ЖП будут иметь характерные жалобы дискинезии НЖВП в возрасте 40-50 лет [116]. Необходимо помнить, что агенезию ЖП необходимо дифференцировать от эктопии ЖП в большой сальник или забрюшинное пространство [29, 40, 93].

К аномалиям положения относят левостороннее расположение ЖП, внутрипеченочный и подвижный ЖП. При левостороннем расположении ЖП располагается под левой долей печени, у основания III сегмента слева от серповидной связки. Впервые эта аномалия описана Hochstetter в 1856 г. [84]. Такое атипичное положение ЖП развивается, если в эмбриональном периоде зачаток от печеночного дивертикула двенадцатиперстной кишки мигрирует не вправо, а влево. В то же время возможно независимое образование второго ЖП из левого печеночного протока при нарушении развития или регрессировании нормально расположенного ЖП [22, 69]. Важно отметить, что при транспозиции внутренних органов сохраняется нормальное взаимоотношение ЖП и печени, находящихся в левой половине живота. Кроме того, описано нормальное положение ЖП слева от аномально расположенной круглой связки печени. В этом случае ЖП расположен в типичном месте - у основания IVВ сегмента [80]. Пузырная артерия при левостороннем расположении ЖП всегда пересекает спереди ОЖП. Пузырный проток может открываться в ОЖП с любой стороны или дренироваться в левый печеночный проток. Это необходимо помнить при выполнении холецистэктомии, а также гепатэктомии, поскольку аномально расположенный ЖП может сопровождаться особенностями анатомии внутрипеченочных ветвей ВВ и желчных протоков [80]. В сомнительных случаях показаны МРХПГ и/или интраоперационная холангиография [72]. В целом левостороннее расположение ЖП не имеет особенного клинического значения. Интересно, что при патологических процессах в левостороннем ЖП также отмечаются жалобы на боли в правом подреберье и положительный синдром Марфи. Часто эта аномалия может быть случайной интраоперационной находкой [82, 100]. Однако при холецистэктомии при желчнокаменной болезни или холецистите в этой группе больных, по данным Abongwa (ретроспективный анализ 55 пациентов), риск интраоперационных осложнений достигает 7,3% [40].

ЖП в норме окружен тканью печени до 2-го месяца внутриутробного развития. В дальнейшем он занимает положение вне печени. У 8-10% детей, по данным разных авторов, внутрипеченочное расположение ЖП может сохраняться после рождения [23, 68, 97]. ЖП при этой аномалии располагается выше, чем в норме, и окружен тканью печени, но не полностью (рис. 2.119, а).

При внутрипеченочном положении ЖП в большинстве наблюдений клинических проявлений нет. Однако у 16% пациентов может происходить нарушение опорожнения последнего, что, в свою очередь, способствует образованию в нем камней (холелитиаза) [26, 52, 74]. В этом случае показана холецистэктомия, которая может сопровождаться техническими трудностями в связи с кровоточивостью паренхимы печени.

Подвижный ЖП, наоборот, со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку, фиксирующую его к нижней поверхности печени (рис. 2.119, б). Брыжейка позволяет ЖП локализоваться на 2-3 см ниже поверхности печени. Подобная аномалия отмечается в 4-5% случаев всех пороков развития ЖП.

Рис. 2.119. Аномалии положения желчного пузыря: а - внутрипеченочный желчный пузырь; б - подвижный желчный пузырь

Еще более редкий анатомический вариант - отсутствие брыжейки подвижного ЖП. В этом случае ЖП связан с печенью только посредством пузырного протока [51].

Подвижный ЖП может поворачиваться, что приводит к его перекруту. Перекрут подвижного ЖП впервые описан в 1898 г. [117]. С тех пор в мировой литературе описано не более 350 пациентов с этой патологией, преимущественно в пожилом возрасте и у женщин [95]. В литературе нами встречено описание не более восьми случаев детей с перекрутом подвижного ЖП [77, 79]. Считается, что риск перекрута увеличивается во время беременности и после родов [79]. При перекруте кровоснабжение пузыря нарушается, вследствие чего может развиться его некроз. При этом клиническая картина может характеризоваться симптомами острого живота [106]. Обычно это интенсивные, приступообразные боли в верхнем отделе живота, иррадиирущие в спину, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Может пальпироваться объемное болезненное образование. Если развивается некроз ЖП, появляется картина острого перитонита с фебрильной гипертермией, выраженным абдоминальным болевым синдромом, рвотой, положительными симптомами раздражения брюшины. Иногда такому острому состоянию могут предшествовать эпизоды повторяющихся болей в правом подреберье, связанные с транзиторным перекрутом [77]. Диагноз ставят на основании УЗИ. При УЗИ или КТ подвижный ЖП локализуется ниже обычного места (может быть в гипогастрии или даже в полости малого таза), удерживаясь на длинном, изогнутом книзу пузырном протоке. В случае перекрута могут быть выявлены утолщение стенки ЖП и окружающий его выпот [111]. Допплеровское исследование может показать отсутствие кровотока в стенке ЖП, хотя у детей этот признак малоинформативен [25, 106]. Аналогичные данные могут быть получены и при МРТ. Выявление блуждающего ЖП может представлять достаточно сложную задачу, так как имеющий длинную брыжейку ЖП может смещаться на значительное расстояние, особенно при наличии метеоризма у маленьких детей.

Вопрос о необходимости фиксации подвижного ЖП у бессимптомных больных является предметом дискуссии. При перекруте и воспалении метод выбора - экстренная холецистэктомия [1, 7, 17].

Среди вариантов положения ЖП необходимо также помнить о возможной его эктопии [4, 13]. Помимо представленных выше вариантов, ЖП может располагаться в поперечном направлении, в малом сальнике, ретродуоденально, ретропеченочно, забрюшинно, в серповидной связке, в мышцах передней брюшной стенки, грудной полости [18, 30, 75, 113]. Распространенность не превышает 0,1-0,7%. Клиническая картина при патологических изменениях в ЖП может быть искажена, особенно если он расположен внебрюшинно. Диагностика основана на изучении данных УЗИ, КТ и МРТ [81, 90, 113]. Ряд авторов рекомендуют выполнять холецистэктомию даже в случае отсутствия патологических симптомов у пациентов с эктопией ЖП [75, 91].

Различные варианты формы ЖП: перетяжки или перегибы, приводящие к его деформации, - выявляются очень часто, почти у 58% детей (рис. 2.120).

Такие аномалии правильнее отнести к физиологическим вариантам развития, поскольку в области шейки перегибы и деформации встречаются и в норме [14, 15, 24, 105]. С увеличением доступности УЗИ частота выявления этой аномалии ЖП увеличивается (рис. 2.121) [11].

Рис. 2.120. Аномалии формы желчного пузыря: а - перетяжки и перегибы желчного пузыря; б - деформация по типу фригийского колпака; в - в виде песочных часов

Рис. 2.121. Аномалии формы желчного пузыря: а - перетяжка и деформация желчного пузыря, деформация пузырного протока; б, в - множественные перегибы и перегородки желчного пузыря, которые не расправляются при перемене положения тела

Один из вариантов представлен на рис. 2.120, б. ЖП в результате резкого перегиба в области дна деформируется таким образом, что напоминает так называемый фригийский колпак (рис. 2.122). Опорожнение ЖП не нарушено, поэтому аномалия не имеет клинического значения. О ней следует знать, чтобы правильно интерпретировать данные холецистографии или МРХПГ [17, 47, 64].

В большинстве случаев формирование перегибов и перетяжек связано с диспропорцией роста ЖП и его ложа [46]. У 87% детей с различными вариантами деформации ЖП клиническая картина отсутствует [4, 21]. Ряд авторов считают, что деформации ЖП могут препятствовать нормальной функции органа и нарушать его моторику по гипотоническому типу [14, 21, 45]. Одним из наиболее важных факторов, влияющих на адекватное дренирование ЖП, является строение выходного отдела и пузырного протока. У большинства детей при УЗИ можно наблюдать нормальную сократительную способность ЖП или гипокинетическую дискинезию [49, 55, 83]. Однако необходимо наблюдение в динамике с проведением контрольных УЗИ 1 раз в 1-2 года. При нарушении опорожнения пузыря компенсаторные возможности могут истощаться, и он становится большим и дряблым. Хроническое нарушение оттока желчи может привести к развитию холецистита [46, 49, 64]. В исследовании Wanaguru из 19 детей с множественными перетяжками в ЖП по типу пчелиных сот у 10 отмечалась различная симптоматика, характерная для заболеваний ЖП: периодические боли в правом эпигастрии, тошнота, рвота. В трех случаях подобная аномалия сочеталась с наличием КОЖП. Важно отметить, что холелитиаз не был выявлен ни в одном наблюдении [115]. С ним согласны и другие авторы, отмечая, что даже при множественных перегибах и перетяжках ЖП холелитиаз развивается крайне редко [6, 21, 43, 49]. Хирургическое лечение показано при наличии выраженных клинических симптомов [4, 43, 56, 64].

Рис. 2.122. Перегиб желчного пузыря в области дна в виде фригийского колпака

Рис. 2.123. Дивертикул желчного пузыря

Дивертикулом ЖП часто называют так называемый карман Гартмана - мешковидное выпячивание стенки пузыря в области воронки (рис. 2.123). Дивертикул может исходить и из дна ЖП [92]. Эта аномалия развития встречается в 0,06-0,2% наблюдений [48, 61, 92].

Сам дивертикул может развиваться в результате нормальной деятельности ЖП. Патофизиологической основой для его формирования является локальное отсутствие эластического каркаса стенки [2, 18]. Кроме того, дивертикул может иметь врожденный характер. В этом случае дивертикул дна образуется при неполном повторном формировании просвета в плотном эпителиальном зачатке ЖП [92]. Истинный (врожденный) дивертикул характеризуется наличием всех трех слоев стенки ЖП, в то время как для приобретенного дивертикула характерно уменьшение или отсутствие мышечного слоя при гистологическом исследовании [44, 67]. Он может иметь различную форму, но обычно не достигает значительных размеров и не вызывает нарушений функции. Breslaw описал дивертикул ЖП очень больших размеров [31].

Клинически дивертикул в 27% наблюдений проявляется болевыми ощущениями вследствие застоя желчи. Это способствует развитию воспаления стенки ЖП и холелитиазу. При этом холелитиаз чаще описывают у детей с приобретенными дивертикулами [32, 44, 67, 92]. При УЗИ при полипозиционном сканировании определяется дивертикулообразное выпячивание стенки, формирующее дополнительную полость, связанную с полостью ЖП (рис. 2.124). После приема желчегонного завтрака дивертикул сокращается заметно медленнее в сравнении с ЖП. Важно, что для врожденного дивертикула характерно более эффективное сокращение после приема желчегонной пищи, в то время как приобретенный дивертикул на стимуляцию не реагирует или реагирует очень слабо [635, 636].

Основное направление лечения - консервативное: коррекция дискинезии и предупреждение воспаления [44, 105]. Хирургическое лечение показано лишь при наличии осложнений.

Аномалии строения пузырного протока необходимо учитывать при выполнении операций на гепатобилиарной зоне (см. главу 1). Гипоплазия протока может приводить к нарушению дренирования ЖП и, как следствие, холелитиазу. В работе Туманяна аномалии пузырного протока (гипоплазия, удвоение, аномалии впадения, короткий пузырный проток) наблюдались почти у 67% детей, оперированных по поводу хронического калькулезного холецистита [15]. Баиров и соавт. наблюдали более 300 детей с такой патологией, из них 21 ребенок оперирован [4]. Низкое впадение пузырного протока в ОЖП является наиболее частой формой аномалии [18]. Большое клиническое значение имеют аномалии в области шейки ЖП и протоков [105]. Сифонообразное искривление между инфундибулярно-шеечной частью пузыря и пузырным протоком может создавать затруднение опорожнения пузыря, нередко вентильного характера. Особенно часто это наблюдается при сочетании сифонообразного искривления с другими аномалиями в этой области билиарной системы: сильно развитыми складками, дисплазиями и дистрофиями слизистой оболочки, перегородками. Эти аномалии обозначают термином «сифонопатия». Диагноз ставят на основании клинической картины, УЗИ и/или холецистохолангиографии, при которой выявляется характерная картина, напоминающая крупный круглый плод на тонкой ножке.

Рис. 2.124. Дивертикул стенки желчного пузыря

Рис. 2.125. Аномалия строения пузырного протока - сифонопатия: крупный круглый плод на тонкой ножке

Рис. 2.126. Удвоение желчного пузыря с формированием дополнительного пузырного протока

Крайне редко дополнительный ЖП может иметь два или несколько собственных протоков (рис. 2.126).

Аномалии развития пузырного протока встречаются сравнительно часто, но только часть из них вызывает нарушение пассажа желчи (рис. 1.3). Заболевание манифестирует обычно в возрасте 5-6 лет. Ребенок начинает жаловаться на болевые ощущения в подложечной области, снижение аппетита. Боль постепенно усиливается, локализуется в правом подреберье. Изредка отмечается субфебрильная температура тела. Во время усиления болей возможны незначительная иктеричность склер и легкая желтушность кожного покрова. В таких случаях пороки развития пузырного протока нуждаются в хирургической коррекции. Дифференциальную диагностику с холециститом проводят на основании данных УЗИ, МРХПГ, в сложных случаях выполняют чрескожное или интраоперационное контрастирование ЖВП.

Дополнительные желчные протоки встречаются крайне редко [86]. Дополнительный проток обычно относится к правым отделам печени и соединяется с ОПП на отрезке между его началом и местом впадения пузырного протока. Однако он может соединяться с пузырным протоком, ЖП или ОЖП. Пузырно-печеночные протоки образуются вследствие сохранения существующего у плода соединения ЖП с паренхимой печени при нарушении реканализации просвета правого и левого печеночных протоков. Отток желчи обеспечивается пузырным протоком, впадающим непосредственно в сохраненный печеночный или общий печеночный проток или в двенадцатиперстную кишку. Добавочные пузырные протоки к самостоятельной хирургической патологии не относятся, но могут значительно осложнить холецистэктомию. Наличие дополнительных протоков необходимо учитывать при операциях на желчных путях и ТП, поскольку при случайном их повреждении могут развиться стриктуры или желчные свищи [1, 54, 61]. Для того чтобы избежать подобных осложнений, необходимо знать возможные места расположения добавочных пузырных протоков и проводить оперативное вмешательство на протоках и ЖП только в условиях визуального контроля всех элементов гепатодуоденальной связки в зоне треугольника Кало. При холецистэктомии необходимо учитывать возможность дренирования правой доли печени через ЖП посредством аномально идущего долевого печеночного протока, который легко может быть принят за добавочный пузырный проток и пересечен. В сомнительных случаях показана интраоперационная холангиография [9, 72].

Следует заметить, что все дети, длительно страдающие так называемым хроническим холециститом, подлежат детальному рентгенологическому обследованию. У части из них могут быть выявлены анатомические изменения ЖП и пузырного протока. В таких случаях, безусловно, показано хирургическое лечение [66].

Пороки развития ЖП, сопровождающиеся моторно-эвакуаторными нарушениями желчевыводящей системы наряду с наследственной предрасположенностью и обменными нарушениями, являются одним из факторов развития хронического калькулезного холецистита [45]. Это мультифакторное заболевание является следствием желчнокаменной болезни - патологии обмена веществ, в основе которой лежит нарушение процессов желчеобразования и желчевыделения, сопровождающееся хроническим воспалением стенки ЖП. Пороки развития желчных путей, особенно пузырного протока и шейки ЖП, способствуют камнеобразованию. У детей калькулезный холецистит является достаточно редким заболеванием [8, 16].

По составу конкременты ЖП могут быть холестериновыми, пигментными и смешанными, по количеству - одиночными и множественными. Конкременты могут локализоваться в ЖП или в протоковой системе печени.

В отличие от взрослых больных, клинические проявления желчнокаменной болезни в детском возрасте не имеют характерного симптомокомплекса. Течение заболевания у детей во многом зависит от возраста, сопутствующих заболеваний, наличия различных аномалий желчных путей, характера, размера и места расположения конкрементов. Бессимптомное течение заболевания может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет и отмечается у 80% пациентов детского возраста. Основным клиническим симптомом является рецидивирующая боль в животе. У детей раннего возраста боли в основном локализуются в области пупка или по всему животу. Дети старшего возраста и особенно в препубертатном и пубертатном периоде чаще жалуются на боли в области правого подреберья, реже - в надчревной области. Боль в большинстве случаев сильная, иногда становится опоясывающей, иррадиируя в спину, правое плечо, лопатку. Ребенок становится беспокойным, принимает вынужденное положение. Болевой синдром, как правило, сопровождается тошнотой или рвотой. Повышение температуры тела может указывать на развитие холецистохолангита. Приступы типичной желчной колики встречаются у 0,5-0,7% детей с желчнокаменной болезнью [21, 42]. Желтушность наблюдается при закупорке конкрементом ОЖП. При пальпации живота у всех больных определяется выраженная болезненность в правом подреберье.

В предоперационном периоде, кроме физикального обследования, общеклинических и биохимических анализов, проводятся УЗИ и по показаниям МРХПГ.

В ходе УЗИ оценивают следующие характеристики: размеры и форму ЖП - наличие перегибов и перетяжек в области его тела и шейки, толщину и слоистость стенки пузыря в разных участках, характер содержимого ЖП, наличие, ориентировочное количество, локализацию, смещаемость, эхоплот-ность и размеры конкрементов, состояние ОЖП (в крупных протоках конкременты у детей выявляются исключительно редко), наличие перипроцесса (отека и инфильтрации окружающих тканей, увеличения регионарных лимфатических узлов), который может свидетельствовать об осложненной форме холецистита (рис. 2.127) [11, 13, 15].

Рис. 2.127. Ультразвуковая картина хронического калькулезного холецистита: а - спавшийся желчный пузырь заполнен конкрементами. Просвет пузыря не определяется; б - конкремент в желчном пузыре с множественными перетяжками

Холангиопанкреатография, являясь одним из ведущих методов диагностики состояния ЖП, внутри- и внепеченочных желчных ходов и обнаружения в них конкрементов у взрослых пациентов, достаточно редко применяется в педиатрии (рис. 2.128). ЭРХПГ проводят у детей с обтурационным синдромом (механической желтухой), у детей, у которых при УЗИ возникает подозрение на расширение ОЖП, а также при подозрении на наличие конкрементов в магистральных протоках [14, 20]. При ЭРХПГ у 85% больных обнаруживаются изменения и деформация ЖП, причем у 45% они сочетаются с гипоплазией и фиброзом пузырного протока. Из этой группы 70% детей страдают сифонопатией: у них выявляются перегиб или перетяжка в области шейки ЖП в сочетании с гипоплазией и фиброзом пузырного протока [15, 32]. У детей достаточно часто после ЭРХПГ развиваются панкреатиты [3]. В настоящее время диагностической альтернативой ЭРХПГ является МРХПГ - неинвазивный способ визуализации желчных протоков [8, 33]. Именно поэтому применение ЭРХПГ целесообразно лишь у узкой группы больных при необходимости одновременной папиллосфинктеротомии, то есть у пациентов с холангиолитиазом, вне зависимости от выраженности клинических проявлений. Папиллосфинктеротомия в таких случаях является первым этапом хирургического лечения детей, вторым этапом через несколько дней после сфинктеротомии выполняют лапароскопическую холецистэктомию.

Рис. 2.128. Ретроградная холангиопанкреатография: а - гипоплазия и фиброз пузырного протока; б - грубая деформация шейки желчного пузыря

В настоящее время методом выбора при лечении хронического калькулезного холецистита у детей является лапароскопическая холецистэктомия [5, 6, 19, 42].

Преимущества методики: минимальная операционная травма, отличная визуализация анатомических структур и всех этапов операции, минимальный болевой синдром в послеоперационном периоде, меньшее количество послеоперационных воспалительных и спаечных осложнений, сокращение сроков госпитализации, отличный косметический эффект - приобретают особую значимость у пациентов детского возраста [3, 7, 8, 56].

Первую в мире лапароскопическую холецистэктомию у ребенка выполнил американский детский хирург Holcomb в июне 1990 г. [57]. В настоящее время, по данным зарубежных и отечественных авторов, лапароскопическая холецистэктомия, характеризующаяся безопасностью и эффективностью, является методом выбора при лечении хронического калькулезного холецистита у детей. Она считается «золотым стандартом» при неосложненном холелитиазе, который наблюдается в основном в детском возрасте [1, 9, 62, 66, 118].

Лапароскопическая холецистэктомия показана при всех формах калькулезного холецистита [6, 8, 109, 66].

Противопоказания к лапароскопической операции:

Основные этапы лапароскопической холецистэктомии проводятся по методике, разработанной хирургами общего профиля для взрослых больных. Однако расположение рабочих троакаров зависит от возраста ребенка.

Инструменты и оборудование.

При холецистэктомии используют четыре троакара (рис. 2.129). У детей старшего возраста чаще всего применяют два 11-миллиметровых и два 5,5-миллиметровых троакара, располагая их следующим образом.

У детей младшего возраста в связи с малыми размерами брюшной полости расположение троакаров меняется для удобства манипуляций. Стоить отметить, что у детей данной возрастной группы мы применяем трехмиллиметровые троакары.

Ряд авторов предлагают другую схему установки портов для операций на левостороннем ЖП. В этом случае 4-й порт смещают влево, а 2-й и 3-й порты устанавливают по левой срединно-ключичной и переднеаксиллярной линии соответственно [8, 94, 98]. Однако Chrungoo использовал стандартное расположение троакаров для удаления левостороннего ЖП [39].

Положение больного и персонала. Оперативное вмешательство начинают в положении больного лежа на спине. Используют два варианта укладки пациента на столе и, соответственно, расположения операционной бригады.

Рис. 2.129. Расположение троакаров у детей: а - старшей возрастной группы; б - младшей возрастной группы

Младших детей просто укладывают на спину. У старших детей используют укладку с разведенными на подставках ногами (рис. 2.130).

В дальнейшем, по ходу оперативного вмешательства, положение стола и пациента изменяются - приподнятый головной конец (примерно на 20°) и наклон влево (тоже приблизительно на 20°).

Пункцию брюшной полости во всех случаях проводят методом прямой пункции тупоконечным троакаром по верхнему краю пупка по описанной методике [9]. Создают пневмоперитонеум (8-10 мм рт.ст. для детей младшего возраста, 10-14 мм рт.ст. - для старших). В этом же месте вводят 5,5- или 11-миллиметровый троакар для лапароскопа, остальные канюли устанавливают под строгим визуальным контролем.

Рис. 2.130. Схема расположения операционной бригады у детей младшего (а) и старшего (б) возраста

После вышеописанного изменения положения операционного стола проводят ревизию брюшной полости, визуализируют ЖП. Через троакар № 2 вводят атравматический зажим с кремальерой, которым захватывают и в дальнейшем длительно удерживают дно ЖП. Захваченный таким образом пузырь отводят кверху, к диафрагме, и несколько латерально, приподнимая таким образом правую долю печени и открывая доступ к области шейки пузыря.

При наличии сращений дна и тела ЖП с сальником или толстой кишкой эти спайки разделяют с помощью моноили биполярной коагуляции, более плотные сращения пересекают ножницами или крючком. Важно, чтобы коагуляция и пересечение спаек выполнялись в непосредственной близости к стенке ЖП. По мере разделения спаек ЖП вместе с правой долей печени все более запрокидывается под диафрагму, при этом визуализируется область шейки. Шейку ЖП постепенно выделяют из спаек и сращений по передней поверхности, слева и справа - с помощью осторожной коагуляции, тупо и остро.

После выделения шейки ЖП область кармана Гартмана захватывают атравматическим граспером (троакар № 3), с помощью которого отводят шейку вверх и вправо, после чего становится доступной наблюдению и манипуляциям область пузырного протока и пузырной артерии. При этом мы предпочитаем использовать мягкий зажим-граспер без кремальеры, чтобы оперирующий хирург имел постоянную возможность менять положение зажима, делая препаровку более удобной для себя.

Все рабочие инструменты: граспер-диссектор, ножницы, крючок, клип-аппликатор, отсос и др. - вводят через троакар № 4.

Для выделения пузырного протока и одноименной артерии вначале широко вскрывают листок брюшины, покрывающей шейку пузыря, изогнутым граспером-диссектором или ножницами с коагуляцией.

Последовательность выделения пузырного протока и артерии может быть различной, что во многом зависит от их взаимного расположения и выраженности жировой клетчатки в треугольнике Кало. (рис. 1.6) В случае неясной анатомической ситуации показано выполнение интраоперационной холангиографии. В подавляющем большинстве случаев пузырная артерия располагается позади протока. Таким образом, чаще всего диссекцию начинают с выделения пузырного протока. Для этого мы применяем тупую препаровку диссектором, по возможности избегая коагуляции и не используя крючок. Проток постепенно выделяют со всех сторон, осторожно скелетируя на протяжении 1,0-1,5 см. Проводят тщательную ревизию всего операционного поля с осмотром места перехода пузырного протока в гепатикохоледох (рис. 2.131).

После этого на пузырный проток накладывают титановые клипсы - по две на проксимальный (на расстоянии примерно 0,8-1,0 см от места перехода пузырного протока в общий желчный) и дистальный его отделы, между которыми проток пересекают ножницами с оставлением культи около 3-4 мм. При этом на разрезе появляется капля желчи желтого цвета; это подтверждает, что пересечен именно проток (рис. 2.132, а). У маленьких детей пузырный проток мы перевязываем лигатурами (этибондом 3-0) (рис. 2.132, б).

Рис. 2.131. Выделение пузырного протока

Рис. 2.132. Пересечение пузырного протока: а - у старших детей; б - у ребенка 3 лет

После пересечения пузырного протока в большинстве случаев позади него в жировой клетчатке достаточно четко определяется пузырная артерия. Артерию выделяют диссектором-граспером и скелетируют со всех сторон на протяжении 1,0-1,5 см ближе к ЖП. В детском возрасте, особенно в раннем, пузырную артерию чаще всего коагулируют биполярными щипцами.

Технические детали выделения ЖП из ложа печени во многом зависят от особенностей анатомических взаимоотношений между этими двумя органами. В большинстве случаев отмечается внепеченочное расположение пузыря, когда большая его часть (более 1/2) визуализируется вне паренхимы печени. Внутрипеченочное расположение ЖП наблюдается значительно реже. При этом на поверхности определяется только 1/3 ЖП или менее.

Между стенкой ЖП и тканью печени имеется прослойка рыхлой соединительной ткани, которая, однако, нередко уплотняется и истончается вследствие рецидивирующих процессов. В соединительнотканной прослойке ложа пузыря и в брюшине, переходящей с поверхности печени на боковые стенки, расположено много сосудов, поэтому выделение пузыря из ложа проводят с использованием постоянной монополярной коагуляции (в основном крючком).

Первоначально с помощью крючка пересекают брюшину по обеим сторонам тела пузыря. Затем одновременно с постоянной тракцией пузыря пересекают крючком находящиеся в натяжении массивы соединительной ткани между пузырной стенкой и печеночной тканью. Для более безопасного выделения пузыря из его ложа чрезвычайно важно использовать в качестве основного анатомического ориентира заднюю стенку пузыря. Диссекцию необходимо проводить от стенки к окружающим тканям. Это позволяет свести к минимуму риск повреждения внепеченочных желчных протоков (рис. 2.133).

Отсеченный ЖП удаляют из брюшной полости через 11-миллиметровый троакар, чаще всего троакар № 4. Пузырь захватывают за шейку травматическим зажимом с кремальерой и насколько возможно втягивают в троакар. В случаях, когда ЖП не проходит полностью через 11-миллиметровый троакар, его извлекают вместе с канюлей. Последовательность манипуляций следующая.

По окончании операции при наличии крови или желчи проводят санацию брюшной полости - удаление отсосом патологической жидкости, дозированное промывание области правого подреберья и правого латерального канала физиологическим раствором. По окончании операции дренирование подпеченочного пространства, как правило, не проводится (рис. 2.134).

Определенные сложности возникают при внутрипеченочном расположении ЖП. Холецистэктомия в этом случае может сопровождаться кровотечением из ложа пузыря, кроме того, необходимо помнить о возможности повреждения мелких внутрипеченочных желчных протоков, в связи с чем ушивание раны ложа пузыря должно быть особенно тщательным. Некоторые хирурги в этих случаях при холецистэктомии ограничиваются удалением только дна пузыря либо используют гидравлическую препаровку для отслаивания стенок пузыря от ткани печени [18]. Иногда для доступа непосредственно к ЖП необходимо провести гепатотомию. Многие авторы рекомендуют выполнять этот этап с использованием ультразвукового диссектора (Harmonic, Sonicision и т.д.) [27, 103]. Внутрипеченочный ЖП может быть полностью окружен паренхимой печени, и в этом случае может потребоваться интраоперационное УЗИ для уточнения топографической анатомии. В том случае, если дно ЖП пролабирует из паренхимы печени, задача хирурга несколько упрощается [52, 103]. Carbajo рекомендует при холецистэктомии, при аномалии ЖП быть очень аккуратным при проведении диссекции и электрокоагуляции [37]. Пересечение и коагуляцию анатомических структур следует проводить только под визуальным контролем при ясной анатомической ситуации, поскольку аномально расположенные пузырный проток и артерия могут быть причиной тяжелых послеоперационных осложнений. Иногда более безопасным может быть выделение ЖП «от дна», то есть антеградно. В неясной анатомической ситуации целесообразно выполнение конверсии [37, 108].

Рис. 2.133. Выделение пузыря из ложа

Рис. 2.134. Внешний вид передней брюшной стенки после лапароскопической холецистэктомии

Послеоперационное ведение больных. В послеоперационном периоде после лапароскопической холецистэктомии проводится курс лечения, включающий:

Пациенты начинают вставать на 2-е сутки после холецистэктомии. Контрольное УЗИ проводят на 3-и сутки, а также перед выпиской больного из стационара. При этом оценивают:

Больных выписывают домой на 4-8-й день после операции в удовлетворительном состоянии после повторных общеклинических и биохимических анализов, УЗИ.

По описанной методике с 2000 по 2018 г. в нашей клинике оперировано 450 больных в возрасте от 2 мес до 14 лет. Длительность лапароскопической холецистэктомии составляла 15-85 мин (в среднем 45 мин).

Осложнения. В наших наблюдениях возникло два интраоперационных осложнения - травма гепатикохоледоха, имевшего общую стенку с пузырным протоком на большом протяжении. Оба осложнения встретились на этапе освоения методики. Повреждение было сразу заподозрено на основании характера истечения желчи и подтверждено при интраоперационной холангиографии. Больному выполнена лапаротомия в правом подреберье. При ревизии выявлено полное повреждение ОПП приблизительно в 1,5 см от места слияния долевых протоков. Наложен гепатико-гепатикоанастомоз (PDS-2 6/0) на трубке (сосудистый силастиковый катетер диаметром около 2 мм) с наружным дренированием. В подпеченочном пространстве оставлен страховочный дренаж. В послеоперационном периоде желчь выделялась по нему в течение 3 сут, затем желчевыделение прекратилось. Катетер в желчных протоках оставался 20 дней, пока не было проведено контрольное контрастирование желчных ходов и не установлен нормальный сброс желчи (минуя катетер) в дуоденум. Больной был выписан домой на 22-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. При клиническом наблюдении в течение 2 лет клинических признаков нарушения пассажа желчи не отмечено. При повторных УЗИ диаметр ОЖП нормальный на всем протяжении, признаков стеноза не отмечено.

Послеоперационные осложнения у наших больных отсутствовали. Не было и летальных исходов. Сроки пребывания больных в стационаре колебались от 3 до 22 сут (описанные выше случаи), в среднем составляя 6,7 сут. Контрольные осмотры, общеклинические и биохимические анализы крови, а также УЗИ проводят спустя 1 и 6 мес после операции. Их результаты свидетельствуют об исчезновении имевшихся до операции клинических симптомов заболевания, нормализации биохимических показателей функции печени и ЖВП. Следует также отметить, что мы не наблюдали случаев постхолецистэктомического синдрома, несмотря на то что операции выполнялись у детей разных возрастных групп.

Таким образом, показаниями к проведению лапароскопической холеци-стэктомии являются все случаи холелитиаза у детей. У пациентов раннего возраста показаниями к хирургическому лечению были отсутствие эффекта от консервативной терапии желчнокаменной болезни в течение 6-12 мес, наличие или риск развития осложнений, холангиолитиаз. При наличии конкрементов в магистральных желчных протоках первым этапом лечения является ЭРХПГ в сочетании с папиллосфинктеротомией.

Лапароскопическая холецистэктомия является малотравматичным и эффективным вмешательством, которое выполняется у детей любого возраста и приводит к полному исчезновению клинических симптомов желчнокаменной болезни. В случае выявления аномалий развития ЖП и желчных протоков анатомия НЖВП должна быть тщательно изучена с помощью точных методов исследования (включая при необходимости интраоперационную холангио-графию) и операция должна выполняться с особой тщательностью.