Неврология : национальное руководство : в 2-х т. Т. 2.

Глаз - парный орган зрения, необходимый для получения зрительной информации об окружающем пространстве. Онтогенез, строение и функции глаза позволяют считать его своеобразным аванпостом головного мозга. Глаз собирает информацию о том, что происходит вокруг, отражая при этом перевернутое изображение окружающей действительности на входящей в его состав сетчатке, состоящей из элементов нервной ткани. В сетчатке эта информация подвергается первичному анализу и синтезу, а затем передается в другие мозговые структуры, вплоть до коры больших полушарий, где воспроизводятся зрительные ощущения, возникают восприятия и представления, участвующие в формировании и реализации психических процессов.

Глаз расположен в глазнице (орбите) и имеет форму, близкую к сферической (рис. 1.1, см. цв. вклейку). Масса глазного яблока взрослого человека составляет 7-8 г. Глаз грудного ребенка по сравнению со всем телом очень велик. Масса глаза составляет в среднем: у новорожденного - 2,20 г, у годовалого ребенка - 4,05 г, у 2,5-летнего ребенка - 4,44 г, у 15-летнего - 6,5 г. В то время как общая масса тела взрослого в 21 раз больше массы новорожденного, глаз взрослого только в 3,25 раза тяжелее, чем у новорожденного.

Этому соответствуют и размеры глазного яблока. Длина зрительной оси глаза, соединяющей его полюса, у взрослого человека равна приблизительно 24 мм. У новорожденных средний переднезадний размер глаза равен 16,216,4 мм (15,7-17,5). В течение первого года жизни переднезадний размер увеличивается до 19,2 мм, к 3 годам - до 20,5 мм, к 7 годам - до 21,1 мм, к 11 годам - до 22 мм и к 15 годам - до 23 мм. Горизонтальный диаметр глаза новорожденного - 16 мм (14,5-17,7) и вертикальный диаметр - 15,4 мм (14,5-17,0), тогда как у взрослого соответствующие величины составляют 23,8, 22,4 и 23,7 мм.

Наружная оболочка (tunica externa), или соединительнотканная фиброзная капсула (tunica fibrosa bulbi), тонкая (0,3-1,0 мм), плотная. Она определяет форму глаза, поддерживает его тургор, выполняет защитные функции и служит местом прикрепления к глазу наружных поперечнополосатых мышц, обеспечивающих подвижность (главным образом, вращательные движения) глазного яблока в глазнице. Фиброзная капсула глаза подразделяется на две неравные части: переднюю и заднюю. Впереди располагается роговица, составляющая ¹/₆ часть наружной оболочки глаза; остальную, большую ее часть составляет склера.

Сосудистая оболочка глаза (tunica vasculesa bulbi oculis, сосудистый тракт глаза), находится между фиброзной и сетчатой оболочками. Обилие сосудов в сосудистой оболочке глаза определяет ее название и обеспечивает ее доминирующую роль в осуществлении метаболических процессов в большей части тканей глазного яблока и, прежде всего, в его сетчатке.

В составе сосудистой оболочки имеются три различных по архитектонике и функции части: передняя - радужка, средняя - ресничное тело и, наконец, собственно сосудистая оболочка - хориоидея. Каждая из этих частей имеет свое назначение и свои функциональные особенности. Общее для них - значительное количество пигментных образований. Это отчасти может быть объяснено тем, что все отделы сосудистой оболочки участвуют в создании в полости глазного яблока условий темной камеры, для того чтобы световой поток, направляющийся в сетчатку, мог бы проникать в глаз только через одно отверстие в сосудистой оболочке - зрачок.

Сетчатка глаза (retina) имеет эктодермальное происхождение. В процессе онтогенеза она развивается из парного глазного пузыря, который, в свою очередь, возникает из первичного мозгового пузыря; основная масса его трансформируется в промежуточный мозг, содержащий подкорковые зрительные центры. Передняя стенка каждого глазного пузыря вдавливается назад, и при этом из него формируется двухслойный «бокал». Его наружный слой в дальнейшем трансформируется в пигментный эпителий сетчатки, а из внутреннего, более толстого, слоя образуются остальные ее ткани, включая нейронные структуры - элементы нейроглии. Между двумя исходными слоями глазного «бокала» сохраняется щель, стенки которой смыкаются, но связь между ними остается слабо выраженной.

По особенностям структуры и функции в сетчатке выделяются две части, разделенные зубчатой линией (ora serrata). Основной является задняя зрительная (оптическая) ее часть, составляющая ²/₃ сетчатки и включающая высокодифференцированную нервную ткань, воспринимающую световые раздражители. Ее передняя часть (¹/₃), находящаяся кпереди от зубчатой линии, состоит из пигментного эпителия - продолжения пигментного слоя оптической части сетчатки и редуцированного продолжения остальных ее слоев.

Передняя часть сетчатки участвует в формировании эпителия ресничного тела и радужки и не имеет прямого отношения к функции зрения.

В задней оптической части сетчатки в зоне зубчатой линии, а также в месте расположения диска зрительного нерва имеется прочная связь наружного слоя - пигментного эпителия с остальными ее слоями. На всем остальном протяжении соединение между ними в связи с особенностями развития сетчатки в процессе онтогенеза оказывается непрочным. В связи с тем что наружный пигментный слой сетчатки имеет в основном слабую связь с остальными ее слоями и гораздо прочнее сопряжен с подлежащей сосудистой оболочкой, при отслойке сетчатки, обычно происходящей в области оптической зоны, возникает отслоение основных ее слоев от своего же наружного слоя пигментного эпителия.

В области зубчатой линии наружная пограничная мембрана вместе с мембраной пигментного эпителия формируют плоскую спайку, продолжающуюся кпереди между двумя слоями ресничного эпителия. Это сращение образует большой, циркулярно расположенный «тупик» переднего субретинального пространства. Задний субретинальный «тупик» локализован вокруг диска зрительного нерва. Между этими «тупиками» находится субретинальное пространство, образованное оптической частью сетчатки и слоем пигментного эпителия.

В сравнении с другими тканями глаза оптическая часть сетчатки имеет особенно сложную архитектонику. Толщина разных участков сетчатки не одинакова: у края диска зрительного нерва - 0,40,5 мм, в области центральной ямки желтого пятна (фовеолы) - 0,07-0,08 мм, а у зубчатой линии - 0,14 мм. Строение периферии сетчатки существенно отличается от строения центральных ее участков. Это особенно наглядно в месте перехода оптической части сетчатки в ее переднюю часть, распространяющуюся на ресничное тело. Расстояние от зубчатой линии до экватора глазного яблока - 6-8 мм, а до диска зрительного нерва (со стороны носа) - 25 мм. Вблизи от зубчатой линии в сетчатке имеются лишь абортивные формы колбочек и единичные палочки.

Протяженность зрительной части сетчатой оболочки по любому из меридианов составляет 40-45 мм, при этом ее толщина варьирует от 0,05 до 0,4 мм, на большей ее части - 0,1-0,2 мм, тогда как толщина сетчатки в месте расположения пятна и его ямки находится в пределах 0,05-0,1 мм.

В зрительной части сетчатки (рис. 1.3, см. цв. вклейку) принято различать 10 слоев (начиная от наружного, прилежащего к сосудистой оболочке):

Важнейший участок сетчатки - желтое пятно (macula lutea), состоянием которого обычно определяется острота зрения. Его диаметр 5-5,5 мм (3-3,5 диаметра диска зрительного нерва). Оно темнее окружающей сетчатки, поскольку здесь более интенсивно окрашен подлежащий пигментный эпителий. Пигменты, придающие этой области желтый цвет, - зиксантин и лютеин, при этом в 90% случаев преобладает зиксантин, а в 10% - лютеин. В перифовеальной области содержится также пигмент липофусцин.

Посередине желтого пятна определяется еще более темная область, называемая центральной ямкой (fovea centralis), ее диаметр - 1,5-1,8 мм (ее размер сопоставим с размером диска зрительного нерва), а в ее центре - светлая точка - ямочка (foveola), имеющая диаметр 0,5 мм. Центральная ямка составляет 5% оптической части сетчатки. В ней сосредоточено до 10% всех колбочек, расположенных в сетчатой оболочке. В зависимости от ее функции находится оптимальная острота зрения. В ямочке располагаются только наружные сегменты колбочек, воспринимающие «красный» и «зеленый» цвета, а также глиальные мюллеровские клетки (рис. 1.4, см. цв. вклейку).

Пигментный эпителий сетчатки (1-й ее слой) состоит из интенсивно пигментированных шестигранных клеток, которые плотно прилежат друг к другу и создают препятствие прохождению крупномолекулярных белков из собственной сосудистой оболочки в сетчатку. Цитоплазма пигментных клеток полярно ориентирована. В средней и апикальной зоне цитоплазмы сконцентрированы пигментные гранулы, состоящие из меланина. Гранулы имеют удлиненную форму и размеры 1x2-3 мкм. В клетках пигментного эпителия имеются также резидуальные тельца, развивающиеся из лизосом и содержащие липофусцин, принимающие участие в фагоцитозе продуктов метаболизма, и микропероксисомы, участвующие в липидном обмене. Апикальные поверхности клеток пигментного эпителия имеют многочисленные реснички, проникающие в прилежащий фоторецепторный слой и в пространства между отдельными колбочками и палочками, содержащие вязкое межклеточное вещество, в состав которого входят гликозамингликаны, протеогликаны и гликопротеины.

Пигментный слой зрительной части сетчатки имеет существенное значение в обеспечении зрения, так как активно участвует в происходящих в сетчатке и в субретинальных пространствах транспортных и метаболических процессах. Он, в частности, может путем активного ионного транспорта перемещать из нее жидкость в сосудистую оболочку, таким образом всасывая жидкость из сетчатой оболочки.

Пигментный слой обеспечивает поглощение излишков проходящего через сетчатку светового потока и способствует обновлению зрительных пигментов в фоторецепторах. Пигментные клетки имеют пальцевидные выпячивания в сторону фоторецепторов. Они раздвигают фоторецепторы, регулируя таким образом доступ к ним световой энергии. В случаях избыточной освещенности пигмент из тела клеток пигментного слоя перемещается в эти выпячивания, снижая интенсивность достигающего фоторецепторов светового потока. Клетки пигментного слоя способствуют восстановлению зрительных пигментов в фоторецепторах, участвуют в липидном обмене, в осуществлении антиоксидантной защиты тканей сетчатой оболочки, а в случаях возникновения в ней воспалительных очагов - в процессе их рубцевания.

В состав зрительной части сетчатки входят три пласта нервных клеток (рис. 1.5, см. цв. вклейку). Один из них составляют фоторецепторы (слой колбочек и палочек, слой 2), другой - ганглиозные клетки (слой 8). В слоях сетчатки, расположенных между фоторецепторными и ганглиозными клетками (слои 4-7), находятся занимающие промежуточное положение биполярные и некоторые другие нервные клетки.

Второй слой сетчатки состоит из фоторецепторных клеток колбочек и палочек. Фоторецепторные клетки имеют нейроэпителиальное происхождение и оригинальное строение. Их можно рассматривать как первые нейроны зрительного анализатора. Во 2-м слое находятся их внутренние и наружные сегменты, связанные между собой тонкой перемычкой. При этом внутренние сегменты фоторецепторов короче наружных. Внутренние сегменты палочек и колбочек отделяются друг от друга отростками мюллеровских клеток. Сегменты фоторецепторов, прилежащие к пигментному слою сетчатки, короче внутренних и содержат собственно фоторецепторные аппараты, а также ядро клетки, тогда как внутренние сегменты заканчиваются синапсами, через которые биоэлектрический сигнал передается на следующие нейроны, главным образом на биполярные нервные клетки (рис. 1.6, см. цв. вклейку).

Колбочек в сетчатке около 7 млн. Они обеспечивают цветное зрение, имеют форму конуса, длина их 0,035 мм, диаметр 6 мкм. При этом в соответствии с особенностями содержащегося в колбочках пигмента их можно разделить на три группы. Одна из них состоит из колбочек, содержащих пигмент, реагирующий на сине-голубой цвет (диапазон поглощения 435-450 нм, в желтом пятне колбочки этой группы отсутствуют), вторую группу составляют колбочки, чувствительные к зеленому цвету (525-540 нм), и в третьей группе - к красному (565-570 нм). При этом порог чувствительности колбочек - 30 квантов света, пороговая энергия - 120х10^-19 Дж. Максимально плотно колбочки расположены в центральной ямке желтого пятна.

Палочек в сетчатке - приблизительно 125 млн. Длина их 0,06 мм, диаметр - 2 мкм, форма цилиндрическая. Они обеспечивают, главным образом, черно-белое видение, поглощают часть спектра электромагнитного излучения в диапазоне лучей с максимальной длиной волн до 510 нм. При длине световой волны 419 нм пороговая чувствительность палочек - 12 квантов света, пороговая энергия - 48х10^-19 Дж.

В центральной ямке желтого пятна палочки отсутствуют, максимальная концентрация их вокруг желтого пятна (в 10-18° от зрительного центра), где сосредоточено 150-160 тыс. палочек на 1 мм². Концентрация их в сетчатке постепенно снижается по мере отдаления от центра к периферии. Средняя плотность палочек в светочувствительной части сетчатой оболочки глаза 80-100 тыс. на 1 мм².

Различная световая чувствительность колбочек и палочек проявляется тем, что колбочки функционируют только при освещении, превышающем 10 кд/м² (дневное, фотопическое зрение), а палочки - при меньшей яркости света, начиная с 1 кд/м² (ночное, скотопическое зрение). Если яркость света колеблется в пределах от 1-2 до 10 кд/м² - зрение сумеречное, мезопическое.

Рецепторные диски колбочек в процессе жизни не обновляются, хотя возможно замещение некоторых их компонентов. Особенность палочек в том, что их рецепторные диски постоянно обновляются, при этом продукты их распада подвергаются фагоцитозу, в котором принимают участие элементы пигментной оболочки сетчатки. Нарушение этого физиологического процесса лежит в основе тяжелого наследственного заболевания - пигментной абиотрофии сетчатки.

Наружная глиальная пограничная пластинка (3-й слой сетчатки) представляет собой продырявленное (фенестрированное) образование, сформированное отростками мюллеровских клеток, то есть состоит из множества синаптических комплексов между мюллеровскими клетками и фоторецепторами. Наружный зернистый слой (4-й слой сетчатки) образован ядросодержащими частями внутренних сегментов фоторецепторных клеток.

Под влиянием энергии света в наружных сегментах фоторецепторных клеток, в их рецепторных аппаратах, примыкающих к пигментному слою сетчатки, происходят фотохимические реакции, генерирующие биоэлектрический сигнал. В следующем, внутреннем, сегменте фоторецептора находится множество митохондрий, которые концентрируются обычно там, где особенно интенсивны обменные процессы. Биоэлектрический сигнал распространяется через этот сегмент клетки и достигает окончания фоторецепторной клетки - мембраны, участвующей в формировании синаптического аппарата, посредством которого осуществляется связь с нейронами следующего (промежуточного) клеточного пласта, в частности, с биполярными клетками.

Фоторецепторные клетки можно признать нетипичными по строению нейронами, хотя бы потому, что они не имеют дендритов и аксона, однако они генерируют под влиянием света биоэлектрическую энергию, участвуют в формировании нервных импульсов, переключающихся через синапсы на нейроны, занимающие в сетчатке промежуточное положение. В фоторецепторных клетках вырабатывается медиатор глутамат.

В обеспечении зрения фоторецепторные клетки выполняют сложную и очень важную функцию. Они осуществляют преобразование световой энергии в биоэлектрические сигналы. Задачу всех остальных слоев сетчатки и мозговых структур, входящих в состав зрительного анализатора, составляет проведение и использование этих сигналов, итогом чего становится извлечение из них зрительной информации в зрительной коре больших полушарий.

Наружный сетчатый слой (5-й слой сетчатки) - переходная синаптическая зона между первым и вторым нейронами, то есть между фоторецепторными и главным образом биполярными клетками. В этом слое находятся внутренние сегменты фоторецепторных клеток, содержащие синаптические пузырьки. Здесь же сконцентрированы синаптические связи с дендритами биполярных и некоторых других промежуточных нейронов сетчатки.

Наружный сетчатый слой служит к тому же границей двух бассейнов, обеспечивающих кровоснабжение сетчатой оболочки: ткани ее, расположенные под ним, снабжаются кровью из хориокапиллярного слоя сосудистой оболочки, а ткани сетчатой оболочки, которые находятся над ним, - из центральной артерии сетчатки.

Нервные импульсы, возникающие в фоторецепторах, через синапсы попадают в промежуточные, вставочные нервные клетки сетчатки, составляющие ее внутренний зернистый слой (6-й слой сетчатки). К ним относятся биполярные, горизонтальные и амакриновые клетки, призванные непосредственно или опосредованно передавать возникшие в фоторецепторах нервные импульсы в крупные ганглиозные нервные клетки, формирующие клеточный слой, расположенный на внутренней стороне сетчатки, вблизи от стекловидного тела.

Биполярные нейроны бывают, как правило, вторыми клетками зрительного пути. Дендриты их имеют синаптические контакты с фоторецепторными клетками, а аксоны - непосредственно с ганглиозными или же другими, промежуточными, клетками. Среди биполярных клеток выделяют клетки палочковые, карликовые и плоские.

Горизонтальные и амакриновые нейроны - это вставочные нейроны, осуществляющие интегрирующие ассоциативные связи с другими нейронами сетчатой оболочки. Они имеются во всех отделах зрительной части сетчатки, кроме ее желтого пятна, и участвуют в образовании непрямых связей между фоторецепторными и ганглиозными клетками, и при этом перемещают биоэлектрические сигналы главным образом в горизонтальной плоскости. Они могут иметь синаптические контакты между собой и с биполярными клетками, а также обратную связь с фоторецепторами. В отдельную горизонтальную и в амакриновую клетку могут поступать сигналы от многих фоторецепторов и в последующем передаваться от нее к нескольким биполярным клеткам, а уже от них - к 1-2-м ганглиозным клеткам, обеспечивая, таким образом, конвергенцию зрительных импульсов на пути следования от фоторецепторов сетчатки к ганглиозным нейронам.

Из промежуточных клеток особенным многообразием характеризуются амакриновые клетки. Они имеют разную форму и выделяют неидентичные медиаторы, число которых может быть более 20. Биполярные, горизонтальные и амакриновые клетки принимают активное участие в происходящей в сетчатке первичной переработке зрительной информации. Пространство между промежуточными нейронами сетчатки занимают большие глиальные клетки Мюллера, находящиеся во всех слоях сетчатки и выполняющие опорную и трофическую функции.

Внутренний сетчатый слой (7-й слой сетчатки) - это синаптическая зона второго и третьего нейронов сетчатой оболочки. Здесь промежуточные клетки, главным образом биполярные и амакриновые, образуют синаптические связи с дендритами ганглиозных клеток. В этом слое широко представлена кровеносная капиллярная сеть сетчатой оболочки.

Слой ганглиозных клеток (8-й слой сетчатой оболочки) представлен наиболее крупными нейронами сетчатки - третьими нейронами зрительного пути. Кроме того, в этом слое имеются элементы глии, а в наружной его части встречаются проникшие сюда отдельные амакриновые клетки. Форма тел ганглиозных клеток округлая, цитоплазма их плотная, содержит субстанцию Ниссля, митохондрии и свободные рибосомы. Ганглиозные клетки подразделяются по особенностям их дендритов на редковетвистые клетки, которых большинство, и густоветвистые. В носовой части сетчатки ганглиозные клетки расположены в один ряд, в височной части - в два ряда.

Ганглиозных клеток в сетчатке приблизительно 1 млн (от 565 000 до 1 200 000). Плотность расположения ганглиозных нейронов убывает от центра к периферии сетчатой оболочки. Среди ганглиозных клеток принято выделять нейроны (рис. 1.7), в которых образуются нервные импульсы в ответ на освещение (on-центр клетки) и на его выключение (off-центр клетки).

Рис. 1.7. On-центр и off-центр клетки ганглиозного слоя сетчатки (схема)

Ганглиозные клетки имеют длинные аксоны, выходящие далеко за пределы глазного яблока, и потому относятся к клеткам Гольджи-1, при этом их начальный отрезок, находящийся преимущественно в глазном яблоке, лишен миелиновой оболочки, что обусловливает их прозрачность на пути следования в составе сетчатки.

Изгибаясь под прямым углом, аксоны ганглиозных нейронов формируют слой нервных волокон (9-й слой сетчатки). Проходя в его составе параллельно к поверхности сетчатки, нервные волокна (аксоны ганглиозных клеток) направляются, главным образом, радиально к месту формирования диска зрительного нерва (рис. 1.8). Исключение составляют те нервные волокна, которые являются отростками ганглиозных клеток, расположенных в области желтого пятна. Они проходят в составе 9-го слоя сетчатки кратчайшим путем к месту формирования диска зрительного нерва и составляют в его височной половине папилло-макулярный пучок. Ганглиозные клетки можно рассматривать как начало афферентных зрительных путей, передающих нервные импульсы - потенциалы действия - из сетчатки глаза в латеральные коленчатые тела.

Внутреннюю глиальную пограничную мембрану (10-й слой сетчатки, или ее базальную пластинку) образуют внутренние отростки миллеровых клеток, относящихся к нейроглии. В ее состав входят и многочисленные переплетающиеся коллагеновые волокна, и некоторое количество фибрилл, проникающих сюда из прилежащего стекловидного тела. Толщина внутренней пограничной мембраны варьирует от 0,5 до 3,2 мм. В области желтого пятна сетчатки пограничная мембрана истончена до 0,01 мкм.

Каждая из колбочек, расположенных в области центральной ямки желтого пятна сетчатки, обычно контактирует только с одной биполярной клеткой и через нее сопряжена лишь с одной ганглиозной клеткой. Следовательно, соотношение между ними - 1:1:1, но это свойственно только фоторецепторам центральной ямки пятна. На остальной территории зрительной части сетчатки, особенно значительно на ее краях, соотношение числа нервных клеток, расположенных в нейронных слоях, меняется и в среднем оказывается близким к такой пропорции: 100:10:1. Однако каждая ганглиозная клетка, по мере отдаления ее от ямки пятна, через посредство многих биполярных, горизонтальных и амакриновых клеток сопряжена с все увеличивающимся числом фоторецепторов. Таким образом, путь нервных импульсов от фоторецепторов через промежуточные клетки к ганглиозным может быть прямым: (фоторецептор → биполярная клетка → ганглиозная клетка), характерным для макулярной зоны сетчатки, или же непрямым, и тогда в его формировании участвуют, кроме биполярных, и другие промежуточные нейроны. Если прямой путь наиболее короткий, то непрямой путь длиннее, так как он «ветвист» из-за увеличения числа ассоциативных связей, находящихся между фоторецепторами и ганглиозными клетками в результате включения в него, помимо биполярных, и других промежуточных, в том числе горизонтальных и амакриновых, клеток (фоторецептор → промежуточные клетки → ганглиозная клетка).

Следовательно, биоэлектрические сигналы, вырабатываемые фоторецепторами, кроме тех из них, что расположены в желтом пятне, по пути следования к ганглиозным клеткам подвергаются конвергенции, выраженность которой нарастает по мере их отдаления от центральной ямки пятна сетчатки. В результате особенности цитоархитектоники сетчатки обеспечивают максимальную разрешающую способность центральной ямки пятна, тогда как по мере приближения к периферии сетчатки разрешающая способность ее постепенно снижается.

В среднем соотношение между числом фоторецепторов и ганглиозных клеток сетчатки, а следовательно, и их аксонов, формирующих зрительный нерв, по Хьюбелу (1990) составляет 125:1.

Функциональной единицей сетчатки принято считать рецепторное поле, которое представляет собой совокупность фоторецепторов, сопряженных с одной ганглиозной клеткой. Иначе рецепторным полем каждой ганглиозной клетки признают участок сетчатки, стимуляция которого оказывает на нее возбуждающее или тормозящее действие. В силу изложенных выше обстоятельств размеры рецепторных полей ганглиозных клеток вариабельны и увеличиваются по мере удаления от слепого пятна к периферии сетчатой оболочки. Кроме того, надо иметь в виду, что рецепторные поля повсеместно, хотя и в разной степени, наслаиваются друг на друга.

Таким образом, приблизительно 125 млн палочек и колбочек передают зрительные импульсы 1-1,2 млн ганглиозных клеток, аксоны которых образуют слой нервных волокон. Его представляют стелящиеся безмиелиновые нервные волокна, направляющиеся в определенном порядке к месту их объединения, что приводит к формированию диска зрительного нерва (см. рис. 1.8). Слой нервных волокон изнутри прикрывает лишь тонкая внутренняя глиальная пограничная мембрана, отграничивающая сетчатку от стекловидного тела.

Рис. 1.8. Аксоны ганглиозных нейронов формируют слой нервных волокон (9-й слой сетчатки). Проходя в его составе параллельно поверхности сетчатки, они направляются, главным образом, радиально к месту формирования диска зрительного нерва: 1 - желтое пятно; 2 - диск зрительного нерва; 3 - носовая сторона глазного дна; 4 - височная его сторона

Оптическим центром сетчатки является уже упомянутая выше центральная ямка (fovea centralis), расположенная посередине пятна (желтого пятна, macula), на которую светопреломляющие ткани глаза, главным образом роговица и хрусталик, в норме наиболее четко фокусируют изображение. При этом из фоторецепторов в центральной ямке желтого пятна имеются только сконцентрированные здесь колбочки. Таким образом, она представляет участок сетчатки с самой высокой разрешающей способностью (рис. 1.9).

Рис. 1.9. Схематическое изображение рецепторных полей сетчатки. Размеры их увеличиваются по мере удаления от желтого пятна к периферии. Стрелка указывает на расположение центральной ямки желтого пятна

Аксоны ганглиозных нейронов, расположенных в зоне пятна (макулы) сетчатки и его центральной ямки, формируют макулярный (папилломакулярный) пучок нервных волокон. Волокна макулярного пучка, как и нервные волокна ганглиозных клеток, расположенных в других участках сетчатки, направляются к месту формирования ими диска зрительного нерва, находящегося на 3-4 мм медиальнее пятна. При этом аксоны, идущие от ганглиозных клеток, расположенных на периферии сетчатки, в слое нервных волокон занимают поверхностное положение, а аксоны подобных клеток, находящихся ближе к пятну сетчатки, оказываются под ними.

Кровоснабжение сетчатки осуществляется из двух источников: внутренние шесть слоев получают его из системы центральной артерии сетчатки (ветвь а. ophtalmica), а наружные слои сетчатки, в состав которых входят фоторецепторы, - из хорио-капиллярного слоя собственно сосудистой оболочки (то есть из кровеносной сети, образованной задними короткими цилиарными артериями). Капилляры этого слоя между клетками эндотелия имеют крупные поры (фенестры), что обусловливает высокую проницаемость стенок хориокапилляров и создает возможность интенсивного обмена между пигментным эпителием и кровью.

Центральная артерия сетчатки имеет исключительно большое значение в кровоснабжении внутренних слоев сетчатки, а также зрительного нерва. Она отходит от начальной части дуги глазной артерии - первой ветви внутренней сонной артерии. Диаметр центральной артерии сетчатки в ее начальном отделе равен 0,28 мм, при входе внутрь глаза около диска зрительного нерва - 0,1 мм. Кровеносные сосуды толщиной менее 20 мкм при офтальмоскопии не видны. Центральная артерия сетчатки дихотомически делится на четыре основные ветви: верхнюю и нижнюю височные артериолы, верхнюю и нижнюю носовые артериолы. Кроме того, в височную сторону к желтому пятну сетчатки отходят верхняя и нижняя артериолы пятна, а в носовую - непостоянная медиальная артериола.

Эндотелиальные клетки сосудов сетчатки ориентированы перпендикулярно по отношении к оси сосуда. Стенки артерии, в зависимости от калибра, содержат от одного до семи слоев перицитов.

Систолическое давление крови в центральной артерии сетчатки составляет 48-50 мм рт.ст., что в 2 раза больше нормального внутриглазного давления. Именно поэтому давление в капиллярах сетчатки значительно выше, чем в других капиллярах большого круга кровообращения. При резком понижении давления в центральной артерии сетчатки до уровня внутриглазного давления и ниже возникают нарушения нормального кровоснабжения ткани сетчатки. Это приводит к развитию ишемии и к расстройству зрения.

Скорость тока крови в артериолах сетчатки, по данным флюоресцентной ангиографии, составляет 20-40 мм/с. Сетчатка характеризуется исключительно высокой интенсивностью поглощения на единицу массы среди других тканей. Путем диффузии из увеальной оболочки глаза происходит питание только наружной трети сетчатки.

Примерно у 25% людей сосуды сетчатки исходят непосредственно из сосудистой сети хориоидеи. При этом соединение этих сосудов с ветвями центральной артерии сетчатки происходит с височной стороны диска зрительного нерва (цилиоретинальная артерия). Эта артерия обеспечивает кровоснабжение большей части желтого пятна и папилломакулярного пучка. Окклюзия центральной артерии сетчатки в результате различных патологических процессов у людей, имеющих цилиоретинальную артерию, приводит к незначительному снижению остроты зрения. Наоборот, эмболия цилиоретинальной артерии существенно нарушает центральное зрение, сохраняя без изменений периферические. Сосуды сетчатки заканчиваются нежными сосудистыми дугами на расстоянии 1 мм от зубчатой линии.

Отток крови из сетчатки происходит по венозной системе. В отличие от артерий, вены сетчатки не имеют мышечного слоя, поэтому просвет вен легко расширяется, и при этом происходят растяжение, истончение и повышение проницаемости их стенок. Вены располагаются параллельно артериям. Венозная кровь оттекает в центральную вену сетчатки. Венозное давление в ней в норме 17-18 мм рт.ст.

Ветви центральной артерии и центральной вены сетчатки проходят в слое нервных волокон и отчасти в слое ганглиозных клеток. Они образуют в сетчатке слоистую капиллярную сеть, особенно развитую в ее заднем отделе. Капиллярная сеть обычно располагается между артерией и веной.

Капилляры сетчатки начинаются от прекапилляров, которые проходят в слое нервных волокон и на границе наружного плексиформного и внутреннего ядерного слоев образуют капиллярную сеть. Свободные от капилляров зоны в сетчатке имеются вокруг мелких артерий и артериол, а также в области желтого пятна. Область желтого пятна окружена аркадообразным слоем капилляров, не имеющим четких границ. Еще одна бессосудистая зона образуется на крайней периферии сетчатки, где оканчиваются ретинальные капилляры, не достигающие зубчатой линии.

Ультраструктура стенок артериальных капилляров аналогична таковой капилляров головного мозга. Стенки ретинальных капилляров состоят из базальной мембраны и одного слоя нефенестрированного эндотелия.

Эндотелий капилляров сетчатки, в отличие от хориокапилляров хориоидеи, пор не имеет, так что проницаемость их значительно меньше, чем хориокапилляров, что позволяет говорить о выполнении ими барьерной функции.

Диск зрительного нерва находится в носовой половине сетчатки, в 2-3 мм медиальнее заднего полюса глаза и на 0,5-1,0 мм книзу от него. Форма его округлая или овальная, слегка вытянутая в вертикальном направлении. Диаметр диска - 1,75-2,0 мм. В месте расположения диска зрительных нейронов нет, поэтому в височной половине поля зрения каждого глаза диску зрительного нерва соответствует физиологическая скотома, известная как слепое пятно. Впервые оно было описано в 1668 г. физиком Э. Мариоттом.

Диск зрительного нерва снизу, сверху и с назальной стороны несколько выступает над уровнем окружающих его структур сетчатой оболочки, а с височной стороны находится на одном с ними уровне. Это связано с тем, что сходящиеся сюда с трех сторон нервные волокна в процессе образования диска делают небольшой изгиб в сторону стекловидного тела. При этом по краю диска с трех сторон образуется небольшой валик, а в центре диска - воронкообразное углубление, известное как физиологическая экскавация диска, глубиной около 1 мм. Через него проходят центральная артерия и центральная вена сетчатки. С височной стороны диска такой валик отсутствует, так как вступающий здесь в его состав папилломакулярный пучок, состоящий из нервных волокон ганглиозных нейронов желтого пятна сетчатки, сразу же почти под прямым углом погружается в склеральный канал. Выше и ниже папилломакулярного пучка в диске зрительного нерва находятся нервные волокна, идущие соответственно от верхнего и нижнего квадрантов височной половины сетчатки. Медиальную часть диска зрительного нерва составляют аксоны ганглиозных клеток, расположенных в медиальной (носовой) половине сетчатой оболочки.

Внешний вид диска зрительного нерва и размер его физиологической экскавации зависят от особенностей склерального канала и угла, под которым этот канал расположен по отношению к глазу. Четкость границ диска зрительного нерва определяется особенностями входа зрительного нерва в склеральный канал. Если зрительный нерв входит в него под острым углом, то пигментный эпителий сетчатки оканчивается впереди края канала, образуя полукольцо из ткани сосудистой оболочки и склеры. Если этот угол тупой, то один край диска кажется крутым, а противоположный - пологим. Если сосудистая оболочка отстоит от края диска зрительного нерва, он окружен полукольцом. Иногда край диска имеет черную окантовку из-за скопления вокруг него меланина.

Область диска зрительного нерва условно делится на 4 зоны:

В диске зрительного нерва выделяют три части: ретинальную, хориоидальную и склеральную.

Ретинальная часть диска представляет собой кольцо, височная половина которого ниже носовой, поскольку в ней тоньше слой нервных волокон. В связи с их резким изгибом в сторону склерального канала в середине диска образуется углубление в виде воронки (обозначается как сосудистая воронка), а иногда в форме котла (физиологическая экскавация). Проходящие здесь сосуды покрыты тонким слоем глии, образующей тяж, который фиксируется к дну физиологической экскавации. Ретинальная часть диска зрительного нерва отделена от стекловидного тела несплошной тонкой глиальной мембраной. Основные слои сетчатки прерываются у края диска зрительного нерва, при этом внутренние ее слои - несколько раньше наружных.

Хориоидальная часть диска зрительного нерва состоит из пучков нервных волокон, покрытых астроглиальной тканью с поперечными ответвлениями, образующими решетчатую структуру. В месте расположения диска зрительного нерва базальная пластинка хориоидеи имеет округлое отверстие (foramen optica chorioidea), которое посредством возникающего здесь хориосклерального канала соединено с решетчатой пластинкой склеры. Длина этого канала - 0,5 мм, диаметр его внутреннего отверстия - 1,5 мм, наружного - несколько больше. Решетчатая пластинка делится на переднюю (хориоидальную) и заднюю (склеральную) части. В этой пластинке имеется сеть соединительнотканных (коллагеновых) перекладин - трабекул, толщина которых в склеральной части решетчатой пластинки - около 17 мкм. В каждой из трабекул имеется капилляр диаметром 5-10 мкм. Источник происхождения этих капилляров - терминальные артериолы, отходящие от перипапиллярной хориоидеи или от круга Цинна-Галлера. Центральная артерия сетчатки в кровоснабжении решетчатой пластинки участия не принимает. Трабекулы при их пересечении образуют септы полигональной формы, через которые проходят пучки нервных волокон, составляющих зрительный нерв. Общее количество таких пучков - около 400.

Склеральная часть диска зрительного нерва представлена его участком, проходящим через решетчатую пластину склеры. Постламинарная (ретроламинарная) часть зрительного нерва представляет собой его участок, примыкающий к решетчатой пластинке. Она в 2 раза толще диска зрительного нерва. Диаметр его на этом уровне достигает 3-4 мм.

Диск зрительного нерва относится к безмякотным нервным образованиям, так как составляющие его нервные волокна лишены миелиновой оболочки. При этом диск зрительного нерва богато снабжен сосудами и опорными элементами глии. Имеющиеся в нем глиальные элементы - астроциты - обладают длинными отростками, которые окружают пучки нервных волокон. Они же отделяют диск зрительного нерва от соседних тканей. Граница между безмякотными и мякотными отделами зрительного нерва совпадает с наружной поверхностью решетчатой пластинки (lamina cribrosa), то есть находится еще внутри глаза.

Уточненная характеристика биометрических показателей диска зрительного нерва была получена при использовании трехмерной оптической томографии и ультразвукового сканирования. При ультразвуковом сканировании установлено, что ширина сечения внутриглазной части диска зрительного нерва составляет в среднем 1,85 мм, ширина ретробульбарной части зрительного нерва в 5 мм от его диска - 3,45 мм, а на расстоянии в 20 мм - 5 мм. По данным трехмерной оптической томографии, горизонтальный диаметр диска в среднем составляет 1,826 мм, вертикальный диаметр - 1,772 мм, площадь диска зрительного нерва - 2,522 мм², площадь экскавации - 0,727 мм², площадь ободочной рамки - 1,801 мм², глубина экскавации - 0,531 мм, высота - 0,662 мм, объем экскавации - 0,662 мм³.

Сетчатка и диск зрительного нерва находятся под влиянием внутриглазного давления, а ретроламинарная и проксимальнее расположенные части зрительного нерва, покрытые мозговыми оболочками, испытывают давление ликвора в субарахноидальном пространстве. В связи с этим изменения внутриглазного и внутричерепного давления могут сказываться на состоянии глазного дна и зрительных нервов и зрения.

Кровоснабжение диска зрительного нерва осуществляется следующим образом. Поверхностный слой его получает питание частично от центральной артерии сетчатки, точнее, из артериол сетчатки, проходящих в перипапиллярной области. Височный сектор этого слоя снабжается кровью веточками хориоидальных сосудов. Преламинарная часть диска зрительного нерва снабжается кровью из капилляров перипапиллярных хориоидальных сосудов. Хотя эти сосуды не относятся к конечным, анастомозы между ними недостаточны, и потому кровоснабжение, осуществляемое ими, имеет секторальный характер. При этом в зрительном нерве наиболее значительным оказывается кровоснабжение папилломакулярного пучка. Есть мнение, что в обеспечении его кровью принимают участие ответвления задних цилиарных артерий.

Ламинарная часть диска зрительного нерва получает питание из терминальных артериол перипапиллярной хориоидеи или из круга Цинна-Галлера. При недостаточном развитии этого круга в кровоснабжении решетчатой пластинки и этой части зрительного нерва могут участвовать задние короткие цилиарные артерии.

Постламинарная часть диска зрительного нерва снабжается кровью главным образом из ветвей сосудистого сплетения мягкой мозговой оболочки. Это сплетение образовано здесь возвратными артериальными ветвями перипапиллярной хориоидеи, а также артериолами круга Цинна-Галлера и ветвями задних коротких цилиарных артерий. Следует иметь в виду, что возвратные ветви этих артерий начинаются внутри глазного яблока и, следовательно, подвержены влиянию колебаний внутриглазного давления.

Применение флюоресцентной ангиографии глазного дна позволило выделить в диске зрительного нерва два сосудистых сплетения: поверхностное и глубокое. Поверхностное образовано сосудами, отходящими от центральной артерии сетчатки. Глубокое сформировано из капилляров хориоидальной сосудистой системы, снабжаемой кровью, поступающей по задним коротким цилиарным артериям. В сосудах диска зрительного нерва и начальных отделов его ствола отмечены проявления ауторегуляции кровотока. Вероятна вариабельность их кровоснабжения, так как известны случаи выраженной ишемии диска зрительного нерва с появлением симптома «вишневой косточки» в макулярной области при окклюзии только центральной артерии сетчатки и при избирательном поражении системы задних коротких цилиарных артерий.

В ретробульбарной части зрительного нерва выявляются все звенья микроциркуляторного русла: артериолы, прекапилляры, капилляры, посткапилляры и венулы. При этом капилляры образуют преимущественно сетевые конструкции. Обращает на себя внимание извитость артериол, выраженность венозного компонента и наличие множества веновенулярных анастомозов. Встречаются также артериовенозные шунты.

Ультраструктура стенок капилляров диска зрительного нерва имеет сходство с таковой капилляров сетчатки и структур головного мозга. В отличие от хориокапилляров, они непроницаемы, их единственный слой плотно расположенных эндотелиальных клеток не имеет отверстий. Между слоями основной мембраны прекапилляров, капилляров и посткапилляров находятся интрамуральные перициты. Эти клетки имеют темное ядро и цитоплазматические отростки. Возможно, они происходят из зародышевой сосудистой мезенхимы и являются продолжением мышечных клеток артериол. Существует мнение, что они блокируют неоваскулогенез и имеют свойства способных к сокращению клеток гладкой мускулатуры. В случаях нарушения иннервации сосудов, по-видимому, происходит их распад, что вызывает дегенеративные процессы в сосудистых стенках, запустевание и облитерацию их просвета.

Важнейшая анатомическая особенность сетчатки - отсутствие миелиновой оболочки аксонов ганглиозных клеток. Кроме того, сетчатка, как и сосудистая оболочка, лишена чувствительных нервных окончаний.

Существует множество экспериментальных и клинических доказательств роли нарушения артериального кровообращения в диске зрительного нерва и в передней части его ствола в развитии дефектов зрения при глаукоме, ишемической невропатии и других патологических процессах в глазном яблоке.

Отток крови из зоны расположения диска зрительного нерва и из переднего отдела зрительного нерва осуществляется главным образом через центральную вену сетчатки. Из преламинарного его участка часть венозной крови оттекает через хориоидальные, а затем вортикозные вены. Последнее обстоятельство может иметь значение в случаях окклюзии центральной вены сетчатки позади решетчатой пластинки. Еще одним путем оттока жидкости, но не крови, а ликвора, служит глазнично-лицевой ликворолимфатический путь из межвлагалищного пространства зрительного нерва в подчелюстные лимфатические узлы. На протяжении долгого времени существовало мнение, что в глазу и головном мозге отсутствуют лимфатические сосуды. Однако лимфатическая система играет огромную роль в поддержании гомеостаза центральной нервной системы (ЦНС) и органа зрения. Наличие лимфатических сосудов в твердой оболочке головного мозга и в заднем отделе глазного яблока, а также лимфатических сосудов в цилиарном теле сосудистой оболочки глаза имеет большое значение для определения состояния трофики и дренажа структур головного мозга и глаза, обеспечивая их функции.

При изучении ишемических процессов в диске зрительного нерва надо обращать внимание на следующие индивидуальные анатомические особенности:

Особенности сетчатки у детей. Уже у новорожденных сетчатка на всем ее протяжении до зубчатой линии состоит из 10 слоев. Желтое пятно еще не сформировано, и в связи с этим зрение низкое - 0,002. Дозревание сетчатки в макулярной области происходит в течение 4-6 мес жизни. При этом в макулярной области она постепенно истончается. Отношение диаметра артерий к диаметру вен в норме у взрослых 1:3, у детей до 10 лет - 1:2.

Глазное дно у новорожденных менее пигментировано, чем у взрослых, пигментация мелкоточечная или пятнистая, сосуды просматриваются четко. По периферии сетчатка сероватого цвета, сосудистая сеть незрелая. Диск зрительного нерва у новорожденных бледноват, с синевато-серым оттенком. Сосудистая воронка в диске не проявляется, она начинает проявляться к 1 году и завершается к 7-летнему возрасту. Рефлексы вокруг желтого пятна у новорожденного отсутствуют, появляются они в течение 1-го года жизни.

Заключенную в описанных выше оболочках глаза его центральную часть (ядро) заполняют прозрачные светопроводящие и светопреломляющие среды: водянистая влага, находящаяся в передней и задней камерах глаза, а также хрусталик и стекловидное тело.

Зрительный путь, или путь проведения зрительных импульсов от ганглиозных клеток сетчатой оболочки глаз до первичной зрительной коры, состоит из нервных структур, относящихся к мозговой ткани, и имеет большую протяженность. Он может быть условно разделен на две части. При этом, так как ганглиозные клетки сетчатки зачастую из дидактических целей называют периферическими нейронами зрительного пути, состоящая из их аксонов часть этого пути по тем же соображениям также иногда именуется периферической. В таком случае нейроны подкоркового зрительного центра, как это делают многие авторы, можно назвать центральными, а составленную из их аксонов часть зрительного пути, заканчивающуюся в зрительной коре, - центральной (рис. 2.1, см. цв. вклейку).

Уже в слое нервных волокон сетчатой оболочки глаза аксоны ганглиозных клеток сходятся в определенном порядке и, объединяясь, образуют начальный участок зрительного нерва - его диск. На уровне наружной поверхности склеральной решетчатой пластинки, прикрывающей выход из склерального канала, волокна зрительного нерва обретают миелиновую оболочку, а в ретробульбарном внутриглазничном пространстве зрительный нерв в целом покрывают три мозговые оболочки: твердая, паутинная и мягкая, имеющие мезодермальное происхождение. Последняя из них окружает и внутричерепную часть зрительного нерва.

Из ретробульбарного пространства глазниц зрительные нервы, пройдя через костные каналы (каналы зрительных нервов), входят в полость мозгового черепа, точнее, в его среднюю черепную ямку. Над диафрагмой турецкого седла зрительные нервы сходятся друг с другом, образуя частичный перекрест - хиазму (chiasma opticum).

В хиазме перекресту подвергаются только волокна, идущие от внутренних половин сетчаток обоих глаз. После неполного перекреста зрительные волокна, являющиеся аксонами ганглиозных клеток, расположенных в гомонимных (правых и левых) половинах сетчаток, формируют соответствующие зрительные тракты (tracti optici), которые заканчиваются в латеральных коленчатых телах, входящих в состав метаталамического отдела промежуточного мозга.

Латеральные коленчатые тела (corpus geniculatum laterale) служат подкорковыми зрительными центрами. Здесь происходит переключение зрительных импульсов на расположенные в них нейроны, иногда именуемые центральными нейронами зрительного пути. Аксоны этих центральных зрительных нейронов, покидая латеральные коленчатые тела, сначала плотно прилежат друг к другу и участвуют в формировании подчечевицеобразной части (pars sublenticularis) задней ножки (бедра) внутренней капсулы (crus posterius capsulae internae). В дальнейшем они образуют зрительную лучистость (radiatio optica, или пучок Грациоле), участвуя, таким образом, в формировании белого вещества височной, теменной и затылочной долей мозга. Заканчивается зрительная лучистость в первичной зрительной коре, расположенной главным образом в области шпорной борозды (sulcus calcarinus) на медиальной поверхности затылочной доли (поле 17 по Бродману).

Возможно поражение любого участка зрительного пути. Оно может быть первичным или вторичным. К поражению зрительного пути может вести сосудисто-мозговая патология, черепно-мозговая травма, нейроинфекции, интоксикации, дегенеративный или объемный патологический процесс, а также повышение внутричерепного давления, обусловленное различными причинами.

Зрительный нерв (nervus opticus, II черепной нерв) формируется из аксонов ганглиозных клеток сетчатки, обеспечивающих проведение зрительных импульсов, возникающих в фоторецепторах сетчатки. Концентрируясь в определенном участке глазного дна, они формируют диск зрительного нерва, по сути, его начало. В сетчатке, в зрительном нерве и далее на всем их протяжении аксоны ганглиозных клеток сетчатой оболочки располагаются в определенном анатомо-топографическом порядке. В интраорбитальном отделе ретробульбарной части зрительного нерва в него проникают центральные сосуды сетчатки: артерия и вена (рис. 2.2, см. цв. вклейку).

В диске зрительного нерва папилломакулярный пучок, формируемый нервными волокнами, идущими от макулы и ее центральной ямки, занимает латеральный (височный) сегмент. Однако после выхода зрительного нерва из глазного яблока в ретробульбарное пространство глазницы, на 15-20 мм проксимальнее места вхождения в его строму центральных сосудов сетчатки, папилломакулярный пучок смещается в центр ствола зрительного нерва, и в дальнейшем на всем его протяжении (до хиазмы) этот пучок сохраняет в нем центральное положение (рис. 2.3).

Рис. 2.3. Поперечный и продольный срезы зрительного нерва: оболочки нерва и его взаимоотношения с оболочками глазного яблока и стенками зрительного канала: 1 - твердая мозговая оболочка; 2 - мягкая мозговая оболочка; 3 - субарахноидальное пространство; 4 - паутинная мозговая оболочка; 5 - субдуральное пространство; 6 - тенонова капсула

Зрительный нерв покидает глазное яблоко через хореосклеральный канал, который проходит сквозь сосудистую оболочку и склеру. Стенки канала выстланы глиальными элементами, отграничивающими эти оболочки глаза от зрительных волокон. Наружное отверстие канала отчасти прикрыто тонкой решетчатой пластинкой, состоящей из соединительной ткани и элементов глии.

После выхода зрительного нерва из хореосклерального канала в ретробульбарное пространство глазницы в нем увеличивается количество глиальных элементов. Наряду с астроцитами, появляются олигодендроциты, образующие миелиновую оболочку нервных волокон. Это ведет к тому, что на уровне наружной поверхности решетчатой пластинки, перед выходом зрительного нерва из глазного яблока в ретробульбарное пространство глазницы, составляющие его безмиелиновые до того аксоны ганглиозных клеток сетчатки покрываются миелиновой оболочкой. При этом диаметр зрительного нерва увеличивается до 4 мм.

В ретробульбарном пространстве глазницы зрительный нерв покрыт тремя мозговыми оболочками - мягкой, паутинной и твердой. Между ними имеются подоболочечные пространства: очень узкое, щелевидное - субдуральное, и более отчетливо выраженное - субарахноидальное, которое сообщается с одноименным пространством в полости черепа, при этом предполагается и поступление в него, наряду с ликвором, внутриглазной жидкости. Предположение о существовании сообщения между вместилищами внутриглазной и спинномозговой жидкости позволяет предполагать возможность сообщения содержимого субарахноидального пространства, окружающего зрительный нерв, с аналогичным пространством полости черепа. Решающее значение в циркуляции играет градиент давления, которое в норме в глазном яблоке значительно выше. При этом направление тока жидкости, содержащейся в субарахноидальном пространстве зрительного нерва, может меняться при повышении внутричерепного или при снижении внутриглазного давления.

Вблизи от глазного яблока волокнистая ткань твердой мозговой оболочки переходит в склеру и тенонову капсулу, в костном зрительном канале она сращена с надкостницей. Паутинная и мягкая мозговые оболочки у заднего полюса глазного яблока сливается с соединительной тканью склеры.

В ретробульбарном пространстве макулярный пучок оказывается в центре нервного ствола, составляющие его зрительные волокна имеют миелиновую оболочку, а сам нерв окружен тремя мозговыми оболочками. При этом между мягкой и паутинной оболочками имеется узкое субарахноидальное пространство, по которому, возможно, происходит сочетанная циркуляция жидких тканей (внутриглазной и спинномозговой жидкостей). Покрытие волокон зрительных нервов миелиновой оболочкой, а также мозговыми оболочками подтверждают, что зрительные нервы следует относить не к периферической нервной системе, а к ЦНС, что соответствует и имеющимся данным о филогенезе и онтогенезе нервной системы.

От мягкой мозговой оболочки в толщу ствола зрительного нерва на всем его протяжении отходят соединительнотканные отростки, так называемые септы, которые разделяют нервные волокна на пучки и создают пространства для проходящих в нерве сосудов. Септы не непрерывны, и поэтому структура поперечного среза зрительного нерва на разных его уровнях не идентична: по мере приближения к перекресту происходят укорочение септ и уменьшение их числа.

Протяженность внутриглазничного отдела зрительного нерва - 25-35 мм. Проходя через ретробульбарную клетчатку, он образует небольшой S-образный изгиб, что исключает возможность натяжения нервных волокон при движениях глазных яблок. Дистальной границей внутриглазничного отдела зрительного нерва следует считать место вхождения его в предназначенный для него костный зрительный канал (canalis optici) длиной 4-6 мм и шириной 4-8 мм.

После выхода из костного канала зрительный нерв попадает в полость черепа. Внутричерепной отдел зрительных нервов и их перекрест - хиазма - располагаются в субарахноидальном пространстве и окружены только мягкой мозговой оболочкой. Длина этого внутричерепного отдела зрительного нерва в среднем 10 мм, но она может варьировать в пределах от 4 до 16 мм. Диаметр его поперечного сечения около 4 мм. К латеральной поверхности его внутричерепного отдела обычно прилежит внутренняя сонная артерия. Сверху его прикрывают заднебазальная поверхность лобной доли.

Общая длина зрительного нерва 30-40 мм, по другим данным - в пределах 35-55 мм и зависит от строения черепа, а также от особенностей расположения хиазмы на диафрагме турецкого седла. Иногда протяженность одного из зрительных нервов может быть несколько больше, чем другого.

В каждом зрительном нерве содержится около от 1 млн нервных волокон. При этом миелиновое покрытие волокон может иметь разную толщину. Относительно большой диаметр (5-10 мкм) имеют афферентные зрительные волокна, составляющие основную часть нерва и заканчивающиеся в подкорковых зрительных центрах. Из них максимальной толщиной обладают нервные волокна, проводящие импульсы, трансформируемые колбочками, которые максимально сконцентрированы в макулярной зоне. Этим может быть объяснено, почему в зрительном нерве папилломакулярный пучок занимает около ¹/₃ площади среза, тогда как макулярная область сетчатки составляет приблизительно 1% ее площади.

Нервные волокна, несущие зрительные импульсы, возникающие в палочках сетчатки, имеют меньшую толщину. К наиболее тонким относятся афферентные зрачковые (пупилломоторные) волокна, отделяющиеся от зрительного нерва на уровне крыши среднего мозга и направляющиеся к его претектальным ядрам и к верхнему двухолмию. Афферентные пупилломоторные волокна входят в состав дуги зрачковых рефлексов.

Кроме того, есть мнение о наличии в составе зрительных нервов так называемых афферентных световых волокон, обеспечивающих световое воздействие на ядра гипоталамуса, таламуса, эпифиза и нейрогипофиза и таким образом влияющих на функции эндокринной и вегетативной систем, а также на некоторые циклические биологические процессы. Существуют предположения и о том, что в зрительных нервах содержится небольшое количество эфферентных (центробежных) нервных волокон, происхождение и функция которых пока нуждаются в уточнении. Так, например, М.Б. Цукер (1978) высказывалась о возможном наличии в составе зрительного нерва центробежных симпатических волокон, которые влияют на состояние тонуса сосудов глаза, прежде всего артерий сетчатки. Если такие симпатические волокна в зрительном нерве существуют, то можно предположить и их трофическое влияние на структуры глазного яблока. А.В. Густов и соавт. (2003) предполагали возможность существования в зрительном нерве центробежных нервных волокон, начинающихся в пластинке крыши среднего мозга и заканчивающихся в зернистом слое сетчатки, но при этом воздерживались от суждения о возможной их функции.

В случае избирательного поражения папилломакулярного пучка зрительного нерва, в частности при ретробульбарном неврите, возникает центральная скотома и при этом происходит снижение остроты зрения соответствующего (гомолатерального) глаза. В таком случае со временем при офтальмоскопии выявляется побледнение височной части диска зрительного нерва (начальные проявления атрофического процесса в папилломакулярном пучке зрительного нерва), как это бывает, к примеру, при РС.

При избирательном поражении волокон зрительного нерва, расположенных на его периферии, папилломакулярный пучок может какое-то время оставаться сохранным, и тогда острота зрения не изменяется, но возникает сужение поля зрения, которое нередко имеет концентрический тип. При этом сначала проявляется сужение полей зрения на цвета, прежде всего на зеленый и красный цвета.

Полное поперечное поражение зрительного нерва ведет к слепоте одноименного глаза, сопровождающейся выявляемой при офтальмоскопии постепенно прогрессирующей нисходящей атрофией всего диска зрительного нерва на той же стороне. В таких случаях со временем возникает выявляемая при офтальмоскопии первичная атрофия диска зрительного нерва. С наступлением слепоты исчезает прямая реакция зрачка на свет, однако содружественная реакция на свет зрачка слепого глаза остается сохранной, если, конечно, другой глаз при этом остается зрячим.

После выхода из костных зрительных каналов в полость черепа зрительные нервы стелятся по основанию средней черепной ямки, сближаясь между собой, а оказавшись на диафрагме турецкого седла, образуют перекрест (хиазму).

По мере приближения к диафрагме турецкого седла происходит сближение зрительных нервов, что приводит к неполному их перекресту и формированию при этом хиазмы (chiasma nervorum opticorum).

Хиазма располагается над диафрагмой турецкого седла. Ее окружает заполненное спинномозговой жидкостью расширенное субарахноидальное пространство - цистерна перекреста (cisterna chiasmatis). Над хиазмой находятся структуры гипоталамуса, составляющие дно III желудочка. Хиазма при этом соприкасается с двумя выпячиваниями дна III желудочка: recessus opticus и recessus infundibuli.

В хиазме на противоположную сторону переходят лишь те зрительные волокна, которые представляют аксоны ганглиозных клеток, расположенных в медиальных половинах сетчаток (рис. 2.4). Границей между неравными по площади наружной и внутренней половинами сетчаток каждого глаза служит условная вертикальная линия, проходящая через оптический центр сетчатки, соответствующий центральной ямке желтого пятна. Длина хиазмы - 4-10 мм, ширина - 10-11 мм, толщина - около 5 мм.

Рис. 2.4. Хиазма и окружающие ее артерии: 1 - передняя соединительная артерия; 2 - передняя мозговая артерия; 3 - глазная артерия; 4 - внутренняя сонная артерия; 5 - задняя соединительная артерия; 6 - задняя мозговая артерия; 7 - базальная артерия; 8 - зрительный нерв; 9 - воронка; 10 - зрительный тракт; 11 - ножка гипофиза; 12 - сосцевидное тело

Волокна хиазмы, переходящие на противоположную сторону, сначала образуют широкие распластанные пучки, из которых формируются так называемые передние и задние ее колена. Волокна, идущие от наружных половин сетчаток, остаются на своей стороне, они располагаются компактно, создавая латеральные отделы хиазмы. Волокна каждого папилломакулярного пучка, идущие от ганглиозных клеток, расположенных в зоне желтого пятна сетчатки, в хиазме также делятся на две части. Одна из них (медиальная) переходит на другую сторону, а оставшаяся (латеральная) часть остается на той же стороне (рис. 2.5, см. цв. вклейку).

Диафрагма турецкого седла, на которой располагается хиазма, представляет собой дубликатуру (складку) твердой мозговой оболочки, прикрывающую вход в турецкое седло. В центре ее имеется отверстие, через которое проходит относящаяся к гипоталамусу воронка (infundibulum) серого бугра, соединяющая гипоталамус с гипофизом. Положение хиазмы на диафрагме турецкого седла может варьировать, но центральная часть ее всегда находится впереди воронки серого бугра (рис. 2.6). Отверстие в диафрагме, предназначенное для этой воронки, может быть разной величины; слишком большие его размеры иногда имеют определенное клиническое значение, создавая предпосылки к развитию синдрома пустого турецкого седла. Синдром пустого турецкого седла - совокупность отклонений нейроофтальмической, нейроэндокринной и неврологической природы, развивающихся на фоне пролабирования оболочек головного мозга в полость турецкого седла в результате различных патологических состояний и приводящих к сдавлению и уменьшению гипофиза. Клиническая картина изменений во многом напоминает клиническую картину опухолей гипофиза (см. раздел «Опухоли гипофиза»).

Поражения хиазмы, в частности давление на нее прилежащих патологических образований, ведет к различным по характеру изменениям полей зрения; чаще они бывают вариантами гетеронимной гемианопсии. По бокам зрительных нервов и хиазмы расположены внутренние сонные артерии, которые в случае их патологии (аневризма) могут влиять как на зрительные нервы, так и на хиазмальный отдел зрительного пути (см. гл. 13).

После выхода зрительных волокон из хиазмы формируются зрительные тракты. Длина зрительного тракта - приблизительно 50 мм.

Каждый из них объединяет те нервные волокна, которые проводят нервные импульсы, возникающие в гомонимных (одноименных - правых или левых) половинах сетчаток обоих глаз, включая и соответствующую половину папилломакулярного пучка. Исходящие из хиазмы зрительные тракты проходят под основанием височных долей мозга, направляясь при этом назад и вверх. Они огибают серый бугор, ножки мозга и достигают латеральных коленчатых тел (corpus geniculatum laterale), входящих в состав метаталамического отдела промежуточного мозга.

Латеральное коленчатое тело представляет собой выпуклость в задней части таламуса, расположенную кнаружи от его подушки. Латеральные коленчатые тела служат подкорковыми зрительными центрами. Поражение любого участка зрительного пути, расположенного за хиазмой, сопровождается частичной или полной гомонимной гемианопсией.

Частичная гомонимная гемианопсия в таких случаях может иметь некоторые нюансы, обусловленные особенностями топики и характера патологического процесса, а также влиянием его на структуры, проводящие зрительные импульсы, направляющиеся к корковому концу зрительного анализатора (подробнее в гл. 13).

Рис. 2.6. Анатомические варианты расположения хиазмы: а - хиазма расположена частично над бугорком турецкого седла; б - хиазма расположена полностью над диафрагмой турецкого седла; в - задний край хиазмы расположен над спинкой турецкого седла; г - хиазма расположена над и позади спинки турецкого седла (из: Трон Е.Ж., 1966)

Перед самым вхождением зрительного тракта в латеральное коленчатое тело тонкие афферентные световые нервные волокна отделяются от него, образуя при этом пучок зрачково-чувствительных и пупилломоторных волокон, который направляется к ядрам предпокрышечной (претектальной) зоны, к верхним холмикам четверохолмия. Эти волокна принимают участие в формировании зрачковых рефлексов на свет, а также в обеспечении аккомодации и конвергенции глазных яблок. Именно поэтому при поражении зрительных путей до места отхождения от зрительных трактов афферентных световых нервных волокон дуги зрачковых рефлексов оказываются нарушенными, и в связи с этим на одноименной стороне нарушается зрачковая реакция на свет. В случаях же их поражения после отхождения этих волокон реакции зрачков на свет, конвергенция и аккомодация остаются сохранными.

Кроме того, предполагается, что часть афферентных световых волокон, достигая крыши среднего мозга, в дальнейшем переключается на супраоптические и супрахиазмальные ядра гипоталамуса и достигает структур нейрогипофиза. Этим объясняется мнение о регулирующем влиянии степени освещенности сетчатки на функции гипоталамо-гипофизарного комплекса. При этом имеют в виду влияние освещенности на водный и углеводный обмен, на чередование внутренних биологических ритмов организма, прежде всего на смену бодрствования и сна, на менструальный цикл, на состояние вегетативного равновесия и эмоциональной сферы. Кроме того, в детском возрасте - и влияние на степень активности эпифиза, а в связи с этим - на продукцию гормона роста, половых гормонов и функции гормональной системы в целом.

Верхние холмики четверохолмия - подкорковые двигательные центры взора. Они обладают самостоятельными обоюдными нервными связями не только со зрительными трактами, но и с корковыми центрами взора, прежде всего с его затылочным центром, со спинным мозгом (покрышечно-спинномозговой и спинопокрышечный пути), с ядрами черепных нервов, обеспечивающими движения глаз (покрышечно-ядерный путь), с красными ядрами, а также с ретикулярной формацией ствола. Кроме того, верхние холмики имеют связи с нижними холмиками, входящими в слуховую систему. Последние непосредственно или через ассоциативные связи, входящие в состав медиальных продольных пучков, могут обеспечивать рефлекторные движения взора и головы, а иногда и общие рефлекторные двигательные реакции в сторону неожиданного звукового или светового раздражителя (четверохолмные старт-рефлексы).

Р. Бинг и Р. Брюкнер (1959) считали, что в верхние холмики четверохолмия поступают также чувствительные импульсы из обонятельной, вестибулярной и кохлеарной систем, из иннервируемых ветвями тройничного нерва тканей лица, из подкорковых узлов и из мозжечка. Кроме того, по их мнению, верхние двухолмия имеют прямые и обратные связи с базальными ганглиями, с мотонейронами спинного мозга (через тектоспинальный проводящий путь) и с мозжечком (через верхние ножки мозжечка). Наличие таких связей позволяет понять, в частности, почему при поражении четверохолмия возникают нарушения рефлекторной регуляции двигательных актов. Есть мнение, что четверохолмие служит первичным центром интегрирования информации, необходимой для ориентации в пространстве.

Претектальные ядра, расположенные в крыше среднего мозга, впереди верхних холмиков четверохолмия, и состоящие из групп мелких нервных клеток, выполняют функции релейных структур для афферентных пупилломоторных волокон (части афферентных световых нервных волокон), приходящих сюда из сетчатки. Аксоны нейронов протекальных ядер, совершив частичный перекрест, заканчиваются в мелкоклеточных парасимпатических ядрах Якубовского-Эдингера-Вестфаля, входящих в комплекс ядер глазодвигательных черепных нервов, расположенных в покрышке среднего мозга на уровне верхних холмиков четверохолмия и имеющих двусторонние связи со структурами медиального продольного пучка.

К сказанному можно добавить, что в покрышке ствола на всем протяжении от задней спайки мозга до водопровода расположено парное мезэнцефалическое ядро тройничного нерва (nucleus tractus mesencephalici nervi trigemini), клетки которого имеют связи с нейронами, входящими в состав III и IV черепных нервов. При этом часть волокон проприоцептивной и болевой чувствительности, идущие от тканей глаза и в том числе от наружных глазных мышц, поступает в мезэнцефалическое ядро тройничного нерва. Далее аксоны клеток этого ядра совершают перекрест и, поднимаясь вместе с медиальной петлей, достигают вентрального заднемедиального ядра таламуса. Отсюда нервные импульсы, идущие от глазодвигательного аппарата, проходят по аксонам клеток таламуса через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и достигают коры нижних отделов постцентральной извилины большого полушария. В дальнейшем нервные импульсы передаются на мотонейроны нижней части прецентральной извилины и на лобный центр взора, которые участвуют в обеспечении иннервации мышц шеи и головы, а также сочетанного движения глаз (взора).

В латеральных коленчатых телах, являющихся подкорковыми зрительными центрами, заканчивается основная масса аксонов ганглиозных клеток сетчаток и происходит переключение нервных импульсов на следующие зрительные нейроны, именуемые подкорковыми, или центральными. В каждый из подкорковых зрительных центров поступают нервные импульсы, идущие из одноименных половин сетчаток обоих глаз. Кроме того, в латеральные коленчатые тела информация поступает также из зрительной коры (обратная связь). Предполагается и наличие ассоциативных связей между подкорковыми зрительными центрами и ретикулярной формацией ствола мозга, способствующей стимуляции внимания и общей активности (arousal).

Латеральное коленчатое тело состоит из шести слоев. Каждый из них имеет несколько (обычно 6) слоев нервных клеток. Установлено, что в этих слоях расположение нейронов сохраняет определенную упорядоченность и свойственные сетчатке топографо-анатомические соотношения. Чередующиеся слои латерального коленчатого тела получают зрительные импульсы только от одноименных (правых или левых), соответствующих стороне расположения коленчатого тела, половин сетчатки то одного, то другого глаза. При этом в чередовании слоев нет абсолютной последовательности. Так, в левом коленчатом теле проекции правых половин сетчаток располагаются в следующем порядке (от вышележащего к нижележащему слою): левый глаз, правый, левый, правый, правый, левый. Объяснений неполной последовательности чередования проекций одноименных половин сетчаток правого и левого глаза пока что нет. Перечисленные проекции половин сетчаток в слоях латерального коленчатого тела располагаются в точности один под другим.

В эксперименте было доказано, что клетки наружного коленчатого тела отвечают на зрительные импульсы приблизительно так же, как ганглиозные клетки сетчатки реагируют на зрительные импульсы, поступающие к ним от фоторецепторов. При этом нейроны коленчатых тел и соответствующие им ганглиозные клетки сетчатки имеют сходную структуру рецепторных полей с on- и off-центрами зрительных нейронов и дают сходные биоэлектрические ответы, зависящие от интенсивности и цвета световых импульсов. Установлено также, что соседние ганглиозные клетки сетчатки и зрительные нейроны подкоркового зрительного центра расположены в идентичной последовательности.

Предполагается, что по крайней мере некоторые нейроны латерального коленчатого тела имеют короткие аксоны, обеспечивающие местные межнейронные связи, что позволяет предполагать их взаимодействие с возможным предварительным анализом и синтезом поступающей в подкорковые центры зрительной информации. Вместе с тем о роли наружных коленчатых тел в обработке зрительной информации в настоящее время нет единого мнения. Д. Хьюбел в 1990 г. предположил, что в них, по-видимому, не происходит никаких значительных преобразований зрительных импульсов, поступающих из сетчатки. Вместе с тем Дж.Г. Николс, А.Р. Мартин, Б.Дж. Валлас и П.А. Фукс (2003) признают, что нейроны коленчатых тел участвуют «в обеспечении первых шагов анализа зрительных сцен: определение линий и форм на основе поступающего из сетчатки сигнала…​».

Аксоны нейронов латерального коленчатого тела, выходящие из шести слоев латерального коленчатого тела, объединяются в единый пучок и участвуют в формировании задней ножки внутренней капсулы, а затем образуют имеющую значительную протяженность следующую часть зрительных путей - зрительную лучистость.

Аксоны зрительных нейронов, расположенных в латеральном коленчатом теле, входят в состав белого вещества больших полушарий. При этом сначала они образуют компактный пучок, участвующий в формировании задней ножки внутренней капсулы, точнее, ее подчечевидной части (pars sublenticularis), а в дальнейшем формируют зрительную лучистость (radiatio optici), или пучок Грациоле. После прохождения так называемого перешейка височной доли мозга зрительная лучистость расширяется и приобретает форму широкой ленты. Такая особенность организации этой части зрительной лучистости приводит к тому, что повреждение чаще оказывается частичным. Полное поражение зрительной лучистости бывает лишь при достаточно распространенном патологическом процессе.

Волокна, входящие в состав зрительной лучистости, участвуют в формировании белого вещества височной, теменной и затылочной долей. В височной доле вблизи наружной стенки нижнего рога бокового желудочка большинство волокон нижней части зрительной лучистости сначала проходят вперед к полюсу височной доли. Затем эти волокна, формируя петлю Мейера, поворачивают назад и проходят в составе белого вещества височной и затылочной долей (рис. 2.7). В итоге они достигают коры язычной извилины (gyrus lingualis), образующей нижнюю «губу» шпорной борозды (sulcus calcarinus), расположенной на медиальной поверхности затылочной доли.

Рис. 2.7. Петля Мейера

Верхняя часть зрительной лучистости прямее и потому короче нижней. Она проходит в составе белого вещества теменной и затылочной долей полушария и закачивается, вступая в контакт с корковыми клетками, расположенными в верхней губе шпорной борозды, формируемой извилиной, известной под названием «клин» (cuneus). Кора медиальной поверхности затылочной доли, окружающая шпорную борозду и распространяющаяся в ее глубину, составляет первичное проекционное зрительное поле, занимающее цитоархитектоническое поле 17 по Бродману.

Следует отметить, что зрительные пути на всем их протяжении проводят зрительные импульсы, располагаясь в строгом ретинотопическом порядке и сохраняя при этом свойственные сетчатке топографо-анатомические соотношения.

Состоящая из аксонов нервных клеток латерального коленчатого тела (подкорковых зрительных центров) зрительная лучистость проводит зрительные импульсы, идущие от одноименных половин сетчаток обоих глаз к проекционной зоне зрительного анализатора, расположенной в коре затылочной доли большого мозга (рис. 2.8), главным образом на медиальной ее поверхности, в области шпорной борозды (поле 17 по Бродману). При этом представительство пятна сетчатки и его центральной ямки (место поступления импульсов, проходящих ранее по папилломакулярному пучку) расположено в задней части этого поля (в районе полюса затылочной доли); спереди к ней примыкает проекция околомакулярной зоны одноименных половин сетчаток, а затем и их участков, расположенных на периферии.

Рис. 2.8. Первичная зрительная кора в области шпорной борозды и полюса затылочной доли (сетчатая штриховка)

Обращает на себя внимание, что проекция пятна сетчатки и его центральной ямки занимает в первичной зрительной коре непропорционально большую площадь, переходя при этом на конвекситальную поверхность затылочного полюса. Подсчитано, что область проекции на зрительную кору центральной ямки сетчатки в 35 раз превышает размеры зоны проекции такого же по площади участка сетчатки, находящегося на некотором расстоянии от нее. Можно отметить также, что верхние части гомолатеральных половин сетчаток (верхние квадранты) проецируются на верхнюю губу шпорной борозды, входящую в состав клина (cuneus), а нижние - на нижнюю губу той же борозды, относящуюся к язычной извилине (gyrus linqualis). Четкий ретинотопический порядок архитектоники коркового поля 17 дает повод называть его «корковой сетчаткой» (рис. 2.9, см. цв. вклейку).

Корковое поле 17 (по Бродману) именуется также первичной зрительной корой, или стриарной корой (area striata), что обусловлено особенностями строения («полосатостью») этого коркового поля. Если кора большинства территорий больших полушарий состоит из шести слоев, то в стриарной коре IV слой ее разделен на три подслоя полосками Дженнари, состоящими из проникающих сюда миелиновых волокон зрительной лучистости. Некоторые морфологи считают возможным подобное разделение и других ее слоев.

Можно предполагать, что такая особенность строения стриарной коры отражает особую сложность ее функций. В первичной зрительной коре начинается расшифровка поступающей сюда из сетчаток зрительной информации. Есть мнение, что центральная ямка желтого пятна сетчатки каждого глаза в первичной зрительной коре имеет двустороннее корковое представительство.

Нервные клетки, расположенные в поле 17, имеют связи с нейронами соседних корковых полей (18 и 19 по Бродману). Физиологи называют эти корковые поля престриарной, или вторичной, зрительной корой. Прилежащие к вторичной зрительной коре ассоциативные корковые территории височной и теменной долей также участвуют в переработке зрительной информации и в трансформации ее в зрительные образы.

Вторичная зрительная кора и прилежащие к ней ассоциативные корковые территории осуществляют восприятие видимого и сопоставление его с уже хранящейся в памяти ранее приобретенной информацией. Это обеспечивает узнавание зрительных образов и их оценку, возможность формирования представлений, которые, в свою очередь, могут способствовать планированию ответных реакций и их реализацию в форме изменений направленности взора, мимических реакций, движений и других действий.

В настоящее время общепризнано, что аксоны части нейронов зрительной коры отходят к корковым и подкорковым глазодвигательным центрам. При этом принято считать, что рефлекторные глазодвигательные корковые центры находятся в глубоких слоях зрительной коры. Корковые центры произвольных движений взора располагаются в заднелобной области (поле 8) обоих полушарий. Основными подкорковыми и стволовыми центрами являются переднее двухолмие крыши среднего мозга (центр вертикального взора) и мостовой центр взора (центр горизонтального взора).

Таким образом, под влиянием получаемой зрительной корой информации, поступающей из сетчатки, возникает возможность как рефлекторного, так и произвольного контроля состояния взора. Изменение его направленности способствует последовательной фиксации взора на отдельных объектах, расположенных в окружающей среде, что обогащает информированность субъекта и способствует расширению объема получаемой зрительной информации.

Если, как принято считать, ганглиозных клеток в сетчатке каждого глаза приблизительно 1 млн, а в каждом латеральном коленчатом теле содержится до 1,5 млн нервных клеток, то в первичной зрительной коре каждого полушария их уже около 200 млн. Такое соотношение числа нейронов в подкорковом и корковом зрительных центрах создает возможность представления о выраженной дивергенции зрительных импульсов, достигающих первичной зрительной коры, и о наличии в ней предпосылок к углубленному анализу этой информации. Дальнейшая дивергенция пути проведения зрительной информации может рассматриваться как аргумент в пользу возможного осуществления вторичной зрительной корой синтеза поступающих из первичной зрительной коры многообразных элементов различных зрительных ощущений.

Длительное время считалось, что связи между отдельными участками зрительной коры и другими корковыми зонами осуществляются только за счет горизонтально расположенных ассоциативных волокон, однако в настоящее время такая точка зрения признается упрощенной. Экспериментальные исследования Сперри и Майнера (1955) продемонстрировали, что горизонтально идущие корковые связи в большинстве случаев коротки и потому не могут обеспечить взаимодействие участков коры, находящихся на значительном отдалении друг от друга. Указанные экспериментаторы рассекали у кошек зрительную кору или вставляли в нее вертикально полоски слюды, что приводило к разделению зрительной коры на множество мелких островков, связанных между собой только через подкорковое белое вещество. Тем не менее после этого экспериментальные животные, оправившись от операции, сохраняли способность видеть и осуществляли освоенные ими ранее зрительные дифференцировки.

Лукс (Louchs R.B., 1949), Доти и соавт. (Doty R.W. et al., 1956) и другие исследователи показали, что связи между отдельными зонами зрительной коры и остальными областями полушарий обычно имеют форму петель, погружающихся в мозг на разную глубину. При этом отдельные колонки корковых нервных клеток могут реагировать на зрительные импульсы, возникающие при воздействии на сетчатку глаз различных по длине, интенсивности и направленности электромагнитных волн. Аналогичным образом объединяются в колонки корковые зрительные нейроны, связанные с определенными участками сетчатки правого или левого глаза, а также с периферическим глазодвигательным аппаратом.

Д. Хьюбел (1990) и Т.Н. Визел (Hubel D. и Wiesel T.N., 1977, 1982), пользуясь микроэлектродной регистрацией биоэлектрических потенциалов нейронов, расположенных на разной глубине зрительной коры, установили наличие между ними вертикальных возбудительных связей. При этом было показано, что находящиеся рядом нейроны зрительной коры обычно имеют близкие по характеру функциональные свойства и объединяются в вертикальные колонки, или столбы. При этом было выявлено, что нервные клетки в пределах узкой вертикальной колонки отвечают на раздражитель лишь определенной модальности, тогда как клетки соседних колонок могут автономно реагировать на зрительные сигналы той же или иной модальности. Это привело к суждению о том, что в зрительной системе группы нейронов коры реагируют главным образом на информацию, которая поступает к ним не по горизонтальным, а по вертикальным ассоциативным связям. В настоящее время доказано и существование колонок глазодоминантности, а также ориентационных колонок.

Таким образом, зрительные импульсы, идущие от сетчатки, прежде всего поступают в первичную зрительную кору, которая имеет не только горизонтальные, но и особенно важные вертикальные петлеобразные связи, как с вторичной зрительной корой, так и с подкорковыми центрами, влияющими на зрительные функции.

Д. Хьюбел (1990) выделял в первичной зрительной коре участки величиной приблизительно 2x2 мм. Такой участок коры, названный им модулем, обычно представляет собой группу из 500-1000 функциональных единиц, которая имеет все механизмы, необходимые для полной обработки информации, поступающей от корреспондирующего с ним участка сетчатки.

Оказалось, что если сопряженный с модулем участок сетчатки находился в области центральной ямки пятна, то участок, приходящийся на один корковый модуль (фрагмент первичной зрительной коры), как правило, был очень мал. Если же изучаемый фрагмент коры (модуль, имеющий аналогичную площадь), сопряжен с периферией сетчатки, то он воспринимает сигналы с участка сетчатки, в несколько раз большего по площади. При этом было установлено, что модуль, на который проецируются структуры центральной ямки пятна сетчатки, и модуль, сопряженный с ее периферией, нельзя признать однородными по своей структуре. Помимо разной остроты зрения, по мере удаления от центральной ямки сетчатки изменяются и другие параметры зрительного восприятия, ухудшается, в частности, цветное и бинокулярное зрение. Вместе с тем периферические отделы сетчатки, в которых особенно значительно преобладание палочек над колбочками, более чувствительны к слабым источникам света и к находящимся в поле зрения перемещающимся предметам.

В процессе углубленного изучения коры больших полушарий было выявлено несколько уровней интеграции в ней зрительной информации. При этом признается особая значимость в осуществлении этого процесса ассоциативных корковых зон, в которых происходит синтез информации, полученной не только с помощью зрения, но и других органов чувств. К тому же многочисленные связи коры со структурами лимбической системы во многом определяют влияние информации, поступающей от различных анализаторов, в частности от зрительного анализатора, на состояние эмоциональной и вегетативной сфер.

Если поле 17 (по Бродману) обеспечивает возникновение элементарных ощущений (светоощущение, цветоощущение, элементы, составляющие предмет, находящийся в обозреваемом пространстве), то от поля 18 зависят анализ и синтез этих ощущений, а также и возможность расширения их количества и определенности путем рефлекторной стимуляции степени аккомодации хрусталиков и конвергенции глаз, изменения положения взора. При этом считается, что поле 19 уже создает возможности оптико-гностического, предметного и пространственного восприятия, способствует формированию представлений. В процессе последующей интерпретации возникающих в ассоциативных зонах коры более сложных зрительных представлений происходит их сопоставление с имевшимися в прошлом и хранящимися в памяти зрительными впечатлениями, а также с информацией, параллельно получаемой с помощью других органов чувств.

Раздражение первичной зрительной коры (поле 17) обычно сопровождается появлением элементарных зрительных ощущений - фотопсий. Ее разрушение ведет к изменениям полей зрения (к вариантам неполной или полной гемианопсии, патологических скотом в одноименных половинах полей зрения) и к снижению зрения, вплоть до слепоты. Раздражение полей 18 и 19, а также прилежащих к ним ассоциативных зон коры височной и теменной долей сопровождается более сложными зрительными ощущениями по типу галлюцинаций, а разрушение их может обусловить нарушение ориентировки в пространстве и расстройство узнавания видимых предметов - зрительную агнозию.

Проявления зрительной агнозии особенно значительны при двустороннем нарушении функций полей 18 и 19 и прилежащих к ним ассоциативных корковых территорий, а также при поражении межполушарных связей. Больной в таких случаях может видеть и обходить препятствия, однако не узнает видимое, не имеет возможности адекватно оценить и понять окружающую обстановку. Разобраться в ней он нередко пытается за счет слуха, тактильной, температурной и других видов чувствительности.

Различают несколько видов зрительной агнозии: агнозия на вещи - предметная, агнозия букв - особая форма алексии («чистая» алексия, или алексия без афазии), агнозия на цвета, лица и пр. Поражение правой затылочно-теменной области часто ведет к развитию зрительной дезориентации в пространстве, к полному игнорированию его левой половины. Если патологический процесс поражает одновременно с ассоциативными зонами зрительной коры расположенные поблизости структуры зрительной лучистости, зрительная агнозия обычно сочетается с гомонимной гемианопсией.

В связи со сложностью строения коры больших полушарий и происходящих в ней физиологических процессов изучение ее функций сопряжено с особыми трудностями. Посвятивший свою жизнь преодолению этих трудностей американский нейрофизиолог Д. Хьюбел в 1990 г. признавал, что, несмотря на некоторые успехи в изучении преобразований зрительной информации в первичной зрительной коре, «нам почти ничего не известно о том, что происходит на дальнейших этапах ее переработки».

Действительно, возможности нейрофизиологов в изучении функций коры больших полушарий, участвующей в переработке и осмыслении зрительной информации, ограничивают определенные объективные факторы. Среди них необходимость ориентироваться на результаты экспериментов на животных, которые не всегда можно полностью экстраполировать на клинические наблюдения, особенно когда речь идет об изучении психики и высших психических функций. Кроме этого, нейрофизиологические эксперименты дают лишь фрагментарную информацию о функции отдельных структур мозга, вследствие чего сложно судить об организации свойственных человеку когнитивных процессов. Именно поэтому в некоторых случаях для изучения функций коры больших полушарий могут использоваться разрабатываемые нейропсихологами методы наблюдения за здоровыми и больными людьми, прежде всего за пациентами, находящимися на лечении по поводу очаговых заболеваний нервной системы.

Нейропсихологами при изучении освоения человеком зрительной информации был подтвержден соматотопический порядок распространения зрительных сигналов от сетчатки до первичной зрительной коры. При этом установлено, что частичное поражения зрительных путей или первичной зрительной коры приводит к выпадению строго определенных фрагментов полей зрения, что в некоторых случаях может иметь существенное значение в топической диагностике заболеваний и травматических поражений головного мозга. Установлено также, что раздражение первичной зрительной коры сопровождается развитием фотопсий в виде мельканий светящихся точек или пятен в определенных участках полей зрения. При поражении участков вторичной зрительной коры или прилежащих к ним ее ассоциативных зон возникают расстройства восприятия зрительных образов, в частности микроили макрофотопсия, возможны сложные зрительные галлюцинозы или галлюцинации, а также зрительные агнозии, которые проявляются расстройством узнавания отдельных зрительных образов, нарушением способности к синтезу и к обобщению получаемой зрительной информации, что ведет к дезориентации в пространстве и к неадекватности представлений и поведенческих реакций.

Установлено также, что поражения отдельных участков первичной зрительной коры одного полушария не имеет сколько-нибудь серьезного значения для осуществления высших психических процессов и приводит лишь к частичным нарушениям полей зрения, в частности, к возникновению патологических скотом. Однако при нарушениях функций ассоциативных зон коры теменно-затылочной области или глубинных отделов субдоминантного (чаще правого) полушария у больного возможно возникновение игнорирования противоположной половины пространства и собственного тела, которое обычно расценивается как анозогнозия и аутотопагнозия - варианты пространственной зрительной агнозии.

Если в патологический процесс вовлечены зрительные пути с обеих сторон выше подкорковых зрительных центров, возникает центральная слепота на оба глаз, при которой остаются сохранными зрачковые рефлексы. В случаях, когда в связи нарушением гемодинамики в сосудах вертебрально-базилярного бассейна избирательно поражается первичная зрительная кора обоих полушарий, возможно развитие трубчатого зрения с обеих сторон в связи с тем, что участок коры затылочной доли, на который проецируется желтое пятно сетчатки, имеет дополнительное кровоснабжение за счет задних ветвей средних мозговых артерий.

Подробнее о нейропсихологических нарушениях зрительных функций и, в частности, о вариантах зрительной агнозии, возникающих при органической неврологической и нейрохирургической патологии, см. главу 16.

Подводя итог приведенным данным о зрительном пути, можно прийти к выводу о том, что в обеспечении зрительных и глазодвигательных функций принимает участие фактически весь головной мозг. При этом на всем протяжении зрительного пути в составляющих его структурах выдержано сохранение топографо-анатомического соответствия между группами нервных волокон и сопряженных с ними участков сетчатки.

Тесные взаимоотношения между структурами зрительных путей и других отделов мозга приводят к тому, что при заболеваниях с поражением головного мозга нередко в патологический процесс вовлекается тот или иной участок зрительного пути, зрительной коры и прилежащих к ней ассоциативных корковых территорий, что может проявляться сложным сочетанием неврологической и нейроофтальмологической клинической картины. При этом нейроофтальмологические признаки могут быть первичными симптомами, симптомами по соседству или симптомами на расстоянии. Их наличие зачастую имеет существенное значение в диагностике основного патологического процесса.

Глазное яблоко расположено в глазнице, которая имеет костные стенки и в определенных пределах обеспечивает сохранность глаза, а также его мышц, сосудов и нервов. Кроме того, передний отрезок глаза, непосредственно контактирующий с внешней средой, наделен повышенной чувствительностью, обеспечивающей при его раздражении защитную мигательную реакцию (роговичный рефлекс). К тому же глаза омываются слезой и периодически спонтанно прикрываются веками, которые призваны защищать их от неблагоприятных внешних воздействий.

К вспомогательным структурам глаза, кроме того, могут быть отнесены его наружные мышцы, обеспечивающие подвижность глазного яблока, и внутренние мышцы, благодаря которым регулируется интенсивность светового потока, направляющегося через светопроводящую и светопреломляющую систему глаза на его сетчатку.

Нормальные функции, положение, подвижность и сравнительная защищенность глазного яблока обеспечиваются его вспомогательным аппаратом и своеобразным строением его вместилища - глазницы (орбиты) (рис. 3.1).

Рис. 3.1. Глазница: 1 - носовая кость; 2 - слезная кость; 3 - пластинка решетчатой кости; 4 - отверстие канала зрительного нерва в вершине орбиты; 5 - малое крыло клиновидной кости; 6 - глазничная поверхность лобной кости; 7 - верхнеглазничная щель; 8 - лобный отросток верхней челюсти; 9 - глазничная поверхность скуловой челюсти; 10 - нижнеглазничная щель; 11 - большое крыло клиновидной кости; 12 - глазничная поверхность верхней челюсти; 13 - ямка слезного мешка

Глазница, или орбита, служит защитным костным остовом, влагалищем глаза и основных его придатков (сосуды, нервы мышцы, фасции, клетчатка, слезные железы и часть слезопроводящих путей). Она представляют собой усеченную четырехгранную костную пирамиду, обращенную вершиной в глубину черепа. Глубина ее у взрослого человека - 4-5 см, горизонтальный поперечник у входа (aditas orbitae) - около 4 см, вертикальный - 3,5 см. Три из четырех стенок (кроме наружной) граничат с придаточными пазухами носа. Объем полости глазницы - около 30 см³.

Костные стенки глазницы покрывает надкостница. Толщина костных стенок глазницы варьирует. Наружная стенка глазницы самая массивная и прочная. Передний отдел ее составляют фрагменты скуловой и лобной костей, а задний образует большое крыло клиновидной кости. Верхняя стенка глазницы сформирована в основном лобной костью, в толще которой заключена лобная пазуха (sinus frontalis), и отчасти (в заднем отделе) - малым крылом клиновидной кости. Верхняя стенка граничит с передней черепной ямкой. На внутренней поверхности глазничной части лобной кости, у нижнего ее края, имеется небольшой костный выступ (spina trochlearis), к которому крепится сухожильная (хрящевая) петля. Через нее проходит сухожилие верхней косой мышцы, которая после этого резко меняет направление своего хода. В верхненаружной части верхней стенки глазницы находится ямка слезной железы (fossa glanduae lacrimalis). Внутренняя стенка орбиты на большом протяжении образована очень тонкой пластинкой (lamina orbitalis) решетчатой кости. Спереди к ней примыкает слезная кость с задним слезным гребнем и лобный отросток верхней челюсти с передним слезным гребнем, сзади - тело клиновидной кости, сверху - часть лобной кости, а снизу - верхней челюсти и нёбной кости. В области вершины глазницы в формировании внутренней ее части участвует стенка основной пазухи. Внутренняя стенка орбиты отделяет глазницу от ячеек решетчатой кости. Между гребнями слезной кости и лобного отростка верхней челюсти имеется углубление - слезная ямка (fossa sacci lacrimalis). Внизу эта ямка переходит в носослезный проток (ductus nasolacrimalis) длиной 10-12 мм, проходящий в стенке верхнечелюстной кости и заканчивающийся в 1,5-2 см позади переднего края нижней носовой раковины. Нижняя стенка глазницы служит одновременно и «крышей» гайморовой пазухи. Она образована глазничной поверхностью верхней челюсти, отчасти скуловой костью и глазничным отростком нёбной кости.

У вершины глазницы имеется несколько отверстий и щелей, через которые проходят нервы и кровеносные сосуды.

Кроме того, в большом крыле клиновидной кости имеется овальное отверстие, соединяющее среднюю черепную ямку с подвисочной.

Костные стенки глазницы покрыты тонкой, но прочной надкостницей (periorbita), которая плотно сращена с ними по краю глазницы и вблизи от зрительного канала, внутреннее отверстие которого окружено сухожильным кольцом (annulis tendeneus communis Zinni). От этого кольца начинаются все глазодвигательные мышцы за исключением нижней косой мышцы глаза, которая начинается от нижней костной стенки, вблизи от входа в носослезный канал (подробнее в главе 5).

Помимо надкостницы, к фасциям глазницы Международная анатомическая номенклатура относит: влагалище глазного яблока (vagina bulbi), мышечные фасции, глазничную перегородку (septum orbitale) и жировое тело глазницы (corpus adiposum orbitae).

Спереди глазницу прикрывают мягкие ткани. К ее краям прикрепляется соединительнотканная фиброзно-эластическая пластинка (тарзоорбитальная фасция круговой мышцы глаза) - глазничная перегородка (septum orbitale), частично ограничивающая вход в глазницу. Глазное яблоко полностью прикрывается только при смыкании век. Веки и слезный мешок, находящиеся впереди глазничной перегородки, считаются уже внеглазничными образованиями.

Возрастные особенности орбиты у детей. Характерная особенность глазницы до первого года жизни состоит в том, что ее горизонтальный размер больше вертикального, глубина орбиты невелика. Форма глазницы напоминает трехгранную пирамиду, оси которой образуют острый угол кзади, что иногда может создавать видимость сходящегося косоглазия. Хорошо развита только верхняя стенка орбиты. Относительно велики верхняя и нижняя глазничная щели, которые широко сообщаются с полостью черепа и с нижневисочной ямкой. Вблизи от нижнего края орбиты располагаются зачатки верхних коренных зубов. В процессе роста, в основном за счет увеличения больших крыльев основной кости, развития лобной и гайморовых пазух, глазница становится глубже и приобретает вид четырехгранной пирамиды. При этом усиливается дивергенция ее осей кпереди, в связи с чем увеличивается и межзрачковое расстояние глаз. К 8-10 годам форма и размер глазницы почти такие же, как у взрослых.

Основной фасцией в глазнице является влагалище глазного яблока (vagina bulbi). В офтальмологической практике распространено другое его название - «тенонова капсула» (capsula Tenoni). Это тонкая, довольно прочная соединительнотканная оболочка, окружающая глазное яблоко на всем его протяжении за исключением роговицы (спереди) и места выхода из глаза зрительного нерва (сзади). Тенонова капсула не имеет эндотелиальной выстилки. Хотя глазное яблоко и может совершать движения в пределах теноновой капсулы, но при значительных экскурсиях глаз движение совершается вместе с ней. Толщина теноновой капсулы в разных местах неодинакова; тоньше всего она в передней части, где постепенно переходит в рыхлую подконъюнктивальную ткань, толще - в средней, экваториальной, части, где через нее проходят сухожилия наружных глазных мышц, к которым тенонова капсула дает идущие кзади трубчатые сухожильные влагалища. Эти сухожильные влагалища обеспечивают направленность действия глазодвигательных мышц, что способствует точной установке зрительных линий глаз и их фасций. В задней части теноновой капсулы ткань ее плотно срастается с твердой оболочкой склерального канала зрительного нерва.

Влагалище глазного яблока разделяет полость глазницы на два отдела: передний - бульбарная часть, в котором располагается глазное яблоко, и задний - ретробульбарная часть, заполненная мышцами, сосудами, нервами, жировой клетчаткой. Такое разделение имеет четкий клинический смысл. Так, при воспалительных процессах в переднем отделе теноновой капсулы она служит преградой распространению процесса в ретробульбарное пространство. Удаление глаза в пределах эписклерального пространства при сохранной теноновой капсуле позволяет избежать повреждения ретробульбарно расположенных структур.

Прилегая к внешней поверхности глазного яблока, тенонова капсула не срастается с ним, между ними остается узкая щель, так называемое теноново (эписклеральное) пространство, заполненное лимфатической жидкостью. В этом пространстве располагаются тонкие соединительнотканные перемычки между капсулой и склерой, а впереди экватора глазного яблока через тенонову капсулу и теноново пространство проходят сухожилия шести наружных глазных мышц, прикрепляющихся к склере.

Теноново пространство - важный лимфатический путь благодаря связи между ним и супрахориоидальным пространством посредством окулососудистых лимфатических влагалищ вортикозных вен. Таким образом, можно объяснить переход воспалительного процесса на тенонову капсулу при панофтальмите. Точно так же возможен и обратный лимфатический путь, по которому воспаление из тенонова пространства переходит на весь глаз.

Наружный мышечный аппарат каждого глаза состоит из шести мышц, которые могут быть разделены на три пары антагонистически действующих глазодвигателей: верхняя и нижняя прямые мышцы, медиальная и латеральная прямые мышцы, верхняя и нижняя косые мышцы (рис. 3.2 и 3.3, см. цв. вклейку). Все эти мышцы, за исключением нижней косой, начинаются от сухожильного кольца, расположенного в глазнице вокруг входа в зрительный канал. Четыре прямые мышцы затем, постепенно расходясь, направляются вперед и после прободения теноновой капсулы вплетаются своими сухожилиями в склеру в места их прикрепления. Они находятся на разном расстоянии от лимба: внутренняя прямая - в 5,5-5,75 мм, нижняя - в 6,0-6,5 мм, наружная - в 6,9-7,0 мм, верхняя - в 7,7-8,0 мм.

Верхняя косая мышца от зрительного отверстия направляется к костному блоку, расположенному у верхневнутреннего угла глазницы и, перекинувшись через него, идет назад и кнаружи в виде компактного сухожилия, которое прикрепляется к склере в верхненаружном квадранте глазного яблока в 16 мм от лимба.

Внутренняя, верхняя и нижняя прямые мышцы, а также нижняя косая мышцы иннервируются глазодвигательным нервом, наружная прямая - отводящим нервом, верхняя косая - блоковым нервом. Кровоснабжение мышц осуществляется мышечными артериями - ветвями глазной артерии. Мышечные артерии представлены обычно двумя относительно крупными сосудами - верхним (для прямой и косой мышц, а также мышцы, поднимающей верхнее веко) и нижним для остальных глазодвигательных мышц.

При сокращении той или иной мышцы глаз совершает движения вокруг оси, перпендикулярной плоскости, которая проходит вдоль мышечных волокон и пересекает точку вращения глаза. Это характерно для большинства мышц-глазодвигателей (за исключением наружной и внутренней глазных мышц). При этом их оси вращения имеют тот или иной угол по отношению к исходным координатным осям. Именно поэтому при сокращении таких мышц, например верхней косой, глаз совершает уже сложное движение: опускается вниз, отводится кнаружи и вращается внутрь. Характерна в этом отношении верхняя прямая мышца. При среднем положении глаза она поднимает его кверху, поворачивает внутрь и несколько к носу.

Все движения глазных яблок подразделяются на сочетанные (ассоциированные, конъюгированные) и вергентные (фиксация разноудаленных объектов посредством конвергенции). Под первыми понимают направленные в одну сторону: вверх, вправо, влево и т.д. Эти движения совершаются мышцами-синергистами. Например, при взгляде вправо на правом глазу сокращается наружная, а на левом - внутренняя прямые мышцы. Конвергентные движения реализуются действием внутренних прямых мышц каждого глаза. Их разновидность - фузионные движения. Будучи очень мелкими, они осуществляют особо точную фиксационную установку глаз, благодаря чему создаются условия для беспрепятственного слияния в корковом отделе анализатора изображений от обеих сетчаток в один зрительный образ.

При проверке функции глазодвигательных мышц применяют следующие методы обследования:

Жировая клетчатка глазницы, выполняющая для глазного яблока амортизирующую роль, расположена преимущественно снизу и по бокам от него. В верхней части глазницы жировая клетчатка имеется в небольшом количестве. Объем жировой клетчатки уменьшается по направлению к вершине глазницы, в связи с чем жировая прослойка между мышцами и надкостницей в вершине глазницы отсутствует, и мышцы прилежат непосредственно к стенкам глазницы.

По своей структуре и расположению клетчатку глазницы можно разделить на две части: парабульбарную и ретробульбарную. Ретробульбарная клетчатка (вороночный жир), находящаяся в мышечной воронке, точнее, в ретробульбарной части тенонова пространства, имеет вид рыхлых оформленных продолговатых долек, которые легко отделяются с помощью даже тупого инструмента, полностью освобождая ретробульбарную часть тенонова пространства. Парабульбарная клетчатка, расположенная между мышечной воронкой и стенками глазницы, в отличие от ретробульбарной клетчатки, более плотная, содержит соединительнотканные перемычки и препарируется путем рассечения. Толщина ретробульбарной клетчатки больше в передних отделах глазницы. По мере приближения к вершине она истончается и в задней части глазницы неравномерно заканчивается. В связи с этим на расстоянии 15-20 мм до вершины глазницы глаза прилежат и фиксируются непосредственно к надкостнице. В парабульбарной клетчатке имеются соединительнотканные листки и тяжи, фиксирующие тенонову капсулу к фасциальным влагалищам мышц и надкостнице.

Между надкостницей и мышцей, поднимающей верхнее веко (в супралеваторном пространстве), хорошо видна тонкая прослойка жировой клетчатки, заключенная в прозрачную соединительнотканную капсулу и напоминающая мешочек с полужидкой жировой клетчаткой. Стенки этого жирового мешочка фиксированы сверху к надкостнице верхней стенки глазницы, снизу - к мышце, поднимающей верхнее веко. Жировой мешочек начинается примерно с середины верхней стенки глазницы и переходит из глазницы на основание верхнего века между леватором и тарзоорбитальной фасцией, фиксируясь своими стенками к этим анатомическим образованиям. Он заполняет супралеваторнеое пространство, а спереди опускается в основание верхнего века между мышцей, поднимающей верхнее веко, и тазоорбитальной фасцией и заполняет орбитопальпебральную складку. При смещении глазного яблока вниз и кзади смещается и жировой мешочек, вызывая западение орбитопальпебральной складки.

Расположение жирового мешочка верхнего века определяет его функцию и форму, а следовательно, и внешний вид пациента с повреждением глазницы, характеризующийся опущением и западением глаза.

Морфологически отличающиеся друг от друга парабульбарная и ретробульбарная клетчатки по разному реагируют на травму и воспаление. Рыхлая, заполняющая мышечную воронку собственно ретробульбарная клетчатка отекает значительно быстрее. В ней может образоваться гематома, сдавливающая зрительный нерв. А возникающий в ней гнойный процесс распространяется быстро, захватывая сразу все пространство мышечной воронки. В парабульбарной же клетчатке, заполняющей пространство между периостом и мышечной воронкой и характеризующейся наличием большого количества соединительной ткани, менее вероятны выраженный отек и кровоизлияние, а гнойные процессы обычно ограничены.

Характер расположения жировой клетчатки в глазнице имеет большое практическое значение. Так, парабульбарная жировая клетчатка служит своего рода амортизатором при механических повреждениях глазницы. При этом в наибольшей степени страдают те участки мышц глазного яблока, которые слабо прикрыты или вообще не прикрыты клетчаткой. Как показал клинический опыт, повреждение нижней прямой мышцы наблюдается при переломах нижней стенки глазницы преимущественно в задней трети, где эта мышца недостаточно или вообще не прикрыта клетчаткой и прилежит непосредственно к нижней стенке глазницы. При этом обломок нижней стенки глазницы, смещаясь в гайморову пазуху, нередко увлекает за собой фиксированную к нему нижнюю прямую мышцу, вызывая поражение и нарушение подвижности глазного яблока. Данные анатомических исследований подтверждают возможность таких изменений при повреждениях глазницы и указывают пути их устранения.

Глазное яблоко прикрепляется к стенкам глазницы с помощью мышц, фасций, связок, которые составляют многофакторную, сбалансированную, подвижную и вместе с тем, как показали клинические наблюдения, малоустойчивую к механическим повреждениям систему фиксации глазного яблока. Основу связочного аппарата глаза составляет тенонова капсула, которая с помощью системы фасциальных листков и отростков фиксирована к окружающим ее мышцам, перибульбарной клетчатке, надкостнице, конъюнктиве. От наружной стенки глазницы двумя пучками начинается связка Локвуда, которая вплетается в верхнюю и нижнюю половины теноновой капсулы. Вектор натяжения связки Локвуда уравновешивает вектор действия верхней и нижней косых мышц, направленных в медиальную сторону.

ельного нерва на той же стороне. В таких случаях со временем возникает выявляемая при офтальмоскопии первичная атрофия диска зрительного нерва. С наступлением слепоты исчезает прямая реакция зрачка на свет, однако содружественная реакция на свет зрачка слепого глаза остается сохранной, если, конечно, другой глаз при этом остается зрячим. В противовес задней фиксации мышц глазного яблока в области фиброзного кольца в вершине глазницы, вектор действия которых направлен преимущественно спереди назад, отмечается достаточно выраженная фиксация глазного яблока и его глазничного комплекса у входа в глазницу. От наружной поверхности фасциальных влагалищ мышц в месте прободения от теноновой капсулы отходят фасциальные тяжи (фасциальные отростки, наружные мышечные связки), которые идут вперед и в стороны, прикрепляясь к надкостнице у входа в глазницу. Эти тяжи, усиленные боковыми фасциями мышцы, поднимающей верхнее веко, а также соединительнотканными межмышечными перемычками прямых мышц, отростками теноновой капсулы и связками век, образуют практически сплошное фиброзное кольцо, расположенное по периметру входа в глазницу между ней и глазным яблоком (точнее, теноновой капсулой, в которой в подвешенном состоянии находится глазное яблоко).

Переднее фиброзное кольцо образует своеобразный блок для прямых мышц глаза, проходя через который они меняют свое направление из горизонтального в вертикальное, что обеспечивает не только центральное положение глазного яблока, но и, благодаря растягивающему эффекту, способствует его вращательному движению.

Учитывая участие в системе фиксации глазного яблока и косых мышц глаза, вектор действия которых направлен кпереди, а также их прикрепление в области входа в глазницу, целесообразно выделить анатомический субстрат передней фиксации глазного яблока - переднее фиброзно-мышечное кольцо.

Фасция нижней поверхности глазничного органокомплекса (поддерживающая фасция глаз ницы). В литературе имеются сведения об апоневрозе, отделяющем ткани глазницы от периоста. Однако при исследовании глазничного органокомплекса выявляется соединительнотканная пластинка треугольной формы, расположенная между его нижней поверхностью и надкостницей. В некоторых случаях она имеет тяжистое (сетчатое) строение. Эта пластинка своим широким основанием начинается от надкостницы нижнего края глазницы, боковыми краями она фиксирована в области наружной и внутренней связок век и, сужаясь, направляется к вершине глазницы, где прикрепляется к нижней стенке рядом с сухожильным кольцом Циона. У нижневнутреннего края глазницы ее прободает нижняя косая мышца.

Как свидетельствуют данные литературы, глазное яблоко имеет сложный механизм фиксации в глазнице. В частности, широко известная связка Локвуда в виде гамака поддерживает глазное яблоко. Упомянутая выше соединительнотканная пластинка находится ниже связки Локвуда, граничит непосредственно с надкостницей и поддерживает весь глазничный органокомплекс. Нельзя исключить, что эта пластинка, расположенная по нижней поверхности глазничного органокомплекса, является частью упоминаемого в литературе апоневроза. Вместе с тем ее анатомическая особенность и клиническая значимость при повреждении нижней стенки глазницы позволили выделить ее в отдельное анатомическое образование - поддерживающую фасцию глазницы.

Вероятно, описанная фасция служит одним из звеньев сложной поддерживающей системы глазничного органокомплекса и играет определенную роль в патогенезе нарушений при переломах нижней стенки глазницы. Можно предполагать, что ее повреждение ведет к опущению глазного яблока. Однако, как показали клинические наблюдения, если эта фасция сохранена, глазное яблоко может занимать правильное положение даже при наличии дефекта нижней стенки глазницы. Наоборот, повреждение этой фасции при переломе нижней стенки глазницы неизбежно ведет к опущению всего глазничного органокомплекса в верхнечелюстную пазуху.

Сведения о поддерживающей фасции глазницы имеют значение для понимания патогенеза и степени смещения глазного яблока в зависимости от степени повреждения, а также для разработки новых методов хирургического лечения тяжелых повреждений глазницы.

От наружной поверхности фасциальных влагалищ прямых мышц глазного яблока в 6-8 мм от места их прикрепления к глазному яблоку отходят фасциальные тяжи, направляющиеся к стенкам глазницы и вплетающиеся в надкостницу - «фасциальные зубцы» по Г.К. Корнингу (1936), или поддерживающие связки по А.И. Горбаню и О.А. Джалиашвили (1993). Кроме фиксации глазного яблока в срединном положении, они играют роль блоков, обеспечивающих действие прямых мышц глаз не только кзади, но и в стороны (растягивающий эффект), что, в свою очередь, способствует центральному положению глазного яблока. При сокращении мышц и повороте глаза они ограничивают диапазон его вращательных движений.

От медиальной, прилегающей к глазному яблоку поверхности прямых мышц в 6-8 мм от места прикрепления мышцы веерообразно отходит мышечно-капсулярный пучок и прикрепляется к наружному листку теноновой капсулы. В некоторых случаях мышечно-фасциально-капсульный пучок представлен в виде отдельных (2-3) тяжей соединительнотканных волокон. Посредством этих фасциальных перемычек мышца расширяет свою зону фиксации и приложения силы, а тенонова капсула включается в механизм вращательных движений глазного яблока.

На расстоянии 18-22 мм от места прикрепления нижней прямой мышцы к глазному яблоку начинается оформленный фасциальный тяж, в ряде случаев по ширине и толщине равный самой мышце. В большинстве случаев (62%) этот тяж выражен слабее и лишь в нескольких случаях отсутствует. Его длина составляет 20-25 мм. От нижней прямой мышцы этот фасциальный тяж направляется вниз и вперед по направлению к входу в глазницу и заканчивается в парабульбарной жировой клетчатке, расположенной между нижней прямой мышцей и поддерживающей связкой глазницы. Наличие этого анатомического образования может объяснять смещение и фиксацию нижней прямой мышцы при смещениях жировой клетчатки глазницы, а также нарушение подвижности глазного яблока при изолированных изменениях парабульбарных тканей, что нередко наблюдается при повреждениях глазницы.

Таким образом, фасции, отходящие от передних отделов прямых мышц глазного яблока и фиксирующие их к надкостнице стенок глазницы, составляют основу передней фиксации глазного яблока.

И.В. Гайворонский и Д.С. Горбачев недавно сообщили о двух межфасциальных пространствах, не описанных ранее в литературе.

Супралеваторное пространство щелевидной формы расположено над мышцей, поднимающей верхнее веко. Сверху оно ограничено надкостницей, спереди - тарзоорбитальной фасцией. Его начало соответствует месту перехода мышцы, поднимающей верхнее веко, из горизонтально-восходящего направления в нисходящее, а заканчивается это пространство у основания верхнего века между верхней частью тарзоорбитальной фасции и конечной частью мышцы, поднимающей верхнее веко. Таким образом, это пространство ограничено снизу мышцей, поднимающей верхнее веко, спереди - тарзоорбитальной фасцией, сверху - надкостницей. В наружной части этого пространства расположена орбитальная часть слезной железы, имеющая собственную капсулу. Остальная часть его выполнена жировой клетчаткой, заключенной в тонкую прозрачную соединительнотканную оболочку (жировой мешочек). Об аналогичном анатомическом образовании упоминается в работе В.В. Кованова и Т.И. Аникиной (1967), оно ими описано под названием «ретросептальная щель века». Однако границы этого пространства ими определены не точно.

Переднее перибульбарное пространство располагается по периметру глазного яблока в передней его трети. В верхней половине глазного яблока оно существует в виде сублеваторного пространства, которое сверху ограничено мышцей, поднимающей верхнее веко, а снизу - теноновой капсулой. Верхняя часть переднего перибульбарного пространства, огибая глазное яблоко, в области связок век суживается и проходит между фасциальными отростками наружной и внутренней прямых мышц, а затем направляется вниз в симметрично расположенное пространство, образованное листками теноновой капсулы. Таким образом, нижняя часть переднего перибульбарного пространства образована, по сути дела, утолщенной дубликатурой передней части наружного листка теноновой капсулы. Спереди это пространство ограничено конъюнктивальными сводами. В 40% случаях верхняя и нижняя часть переднего перибульбарого пространства между собой не сообщаются, а существуют как отдельные пространства. Передним хирургическим доступом к супралеваторному пространству служит доступ через верхнюю тарзоорбитальную фасцию, к переднему перибульбарному пространству - через конъюнктивальный свод.

Спереди глазницу прикрывают мягкие ткани. К ее краям прикрепляются соединительнотканная фиброзная пластинка (тарзоорбитальная фасция круговой мышцы глаза) - глазничная перегородка (septum orbitale). Глазное яблоко полностью перекрывается только при смыкании век. Веки и слезный мешок, находящиеся впереди глазничной перегородки, считаются уже внеглазничными (экстраорбитальными) образованиями.

Верхнее и нижнее веки (palpebrae) - кожно-мышечные складки, которые выполняют функции подвижных заслонок, прикрывающих переднюю поверхность глаза, защищая его при этом от вредных внешних воздействий. Кроме того, скользя по глазу при мигательных движениях, веки равномерно распределяют по передней поверхности глаза слезную жидкость, поддерживая, таким образом, влажность роговицы и конъюнктивы, при этом с поверхности глаза смываются мелкие инородные тела.

Мигательные движения век (мигания) в период бодрствования совершаются рефлекторно 3-7 раз в минуту. Их могут провоцировать и различные раздражающие факторы, в том числе малейшее подсыхание конъюнктивы глаза, эпителия роговицы, а также попадающие в конъюнктивальный мешок мелкие инородные тела, вызывающие раздражение конъюнктивы и роговицы, а также вспышки света, неожиданные звуковые воздействия, внезапно возникающие вблизи от глаз объекты. Помимо рефлекторных, возможны и произвольные мигательные движения. Смыкание век во время сна предохраняет роговицу от высыхания, а глаз - от раздражающих факторов. Щель между веками (глазная щель) у взрослого человека имеет длину приблизительно 30 мм. По краям глазная щель сужается, при этом образуются ее наружный и внутренний углы.

Веки состоят из двух слоев: переднего (кожно-мышечного) и заднего (слизисто-хрящевого). Хрящи век - плотные фиброзные пластинки, придающие форму веку, которые соединяются между собой снаружи и изнутри сухожильными спайками. С помощью двух прочных горизонтально расположенных связок - внутренней и наружной (lig. palpebre mediale et laterale или internum et externum) - хрящи фиксированы к костному краю глазницы на уровне внутреннего и наружного углов век. Помимо указанных связок, хрящи век соединены с надкостницей по всему орбитальному краю посредством тарзоорбитальной фасции, которая вплетается в переднюю поверхность хрящей, так что хрящи век и фасция вместе составляют как бы единое целое.

На свободном крае каждого века различают два ребра - переднее и заднее. Пространство между ними называется интрамаргинальным, ширина его около 2 мм. В интрамаргинальное пространство открываются просветы продолговатых альвеолярных мейбомиевых желез, расположенных в толще хряща (около 25 в верхнем хряще и 20 - в нижнем хряще). Они расположены параллельными рядами и открываются выводными протоками вблизи заднего края век. Эти железы продуцируют липидный секрет, образующий наружный слой прероговичной слезной пленки.

Задняя поверхность век покрыта соединительнотканной оболочкой - конъюнктивой, которая плотно сращена с хрящами, а за их пределами образует подвижные своды - глубокий верхний и более мелкий нижний. Вдоль свободного края века растут ресницы, у корней которых расположены сальные железы Цейса и потовые железы Моля. Приблизительно за 5 мм до слияния внутренних краев веки меняют направление своего хода и образуют дугообразный изгиб. Очерченное ими пространство называют слезным озером. Здесь же находится небольшое розовое возвышение - слезное мясцо и примыкающая к нему полулунная складка конъюнктивы. В медиальной части заднего ребра век находятся слезные точки.

Если глаз раскрыт, то ширина глазной щели в ее центральной части варьирует от 10 до 15 мм. При спокойном взгляде прямо перед собой верхнее веко слегка прикрывает верхний сегмент роговицы, в то время как нижнее веко не доходит до лимба на 1-2 мм. Форма и ширина глазной щели могут изменяться в процессе мимических движений, в частности под влиянием эмоций, при меняющейся интенсивности света, а также при некоторых заболеваниях глаза и его придатков.

Кожа век тонкая, легко собирается в складки, подкожная клетчатка их рыхлая, почти лишена жира. Этим объясняется нередкое возникновение отека век при травмах, аллергических и воспалительных заболеваниях, а также имбибиция подкожной клетчатки кровью при травмах глазничной области (симптом очков). При переломах костей, участвующих в образовании придаточных пазух носа, под кожу может поступать воздух, что проявляется крепитацией тканей при их пальпации.

На кожной поверхности век имеются верхняя (на верхнем веке) и нижняя (на нижнем веке) орбитопальпебральные борозды.

В раскрытии глазной щели участвуют поперечнополосатая мышца, поднимающая верхнее веко (m. levator palpebre superior), и гладкая верхняя тарзальная, или мышца Мюллера (m. tarsalis superior seu Mulleri). На нижнем веке поднимающей его мышцы нет, эту функцию осуществляет нижняя прямая мышца глаза, от которой в толщу нижнего века проникает добавочное сухожилие.

Мышца, поднимающая верхнее веко, исходит из глубины орбиты, где вместе с наружными мышцами глаза берет начало у сухожильного кольца. Отсюда мышца проходит под верхней стенкой глазницы и на уровне ее наружного края переходит в широкое сухожилие, которое расходится веерообразно и при этом делится на три части: переднюю, среднюю и заднюю. Передняя часть мышцы, поднимающей верхнее веко, прободает тарзоорбитальную фасцию круговой мышцы глаза, после чего сливается с субэпителиальным слоем кожи верхнего века. Наиболее мощной является средняя часть мышцы. Она прикрепляется к верхнему краю хряща века по всему его протяжению. Волокна задней части мышцы подходят к конъюнктиве верхней передней складки. Сокращение мышцы, поднимающей верхнее веко, проявляется одновременным подтягиванием кверху кожи, тарзоорбитальной фасции и свода конъюнктивы, что способствует поднятию верхнего века в целом.

Мышцу, поднимающую верхнее веко, иннервирует глазодвигательный нерв. При параличе этой мышцы возникает полное опущение (птоз) верхнего века.

Гладкая верхняя тарзальная мышца Мюллера самостоятельна. Она берет начало от нижней части леваторов, отступая от верхнего края хряща на 20-22 мм, располагается в толще фиброзно-эластической ткани века непосредственно позади средней части мышцы, поднимающей верхнее веко, где и вплетается в ее апоневроз. Такой плотный контакт мышцы Мюллера с мышцей, поднимающей верхнее веко, способствует поднятию века с сохранением его формы. Если же возникает парез тарзальной мышцы Мюллера, то веко поднимается не полностью. Эта гладкая мышца имеет симпатическую иннервацию, парез ее возникает, в частности, при синдроме Клода Бернара-Горнера и ведет к сужению глазной щели.

Под кожей основания век расположена поперечнополосатая круговая мышца глаза (m. orbicularis oculi). В ней различают (рис. 3.4) основные части:

Рис. 3.4. Круговая мышца глаза: 1 - медиальная спайка века; 2 - глазничная часть; 3-5 - глазные части век

Волокна пальпебральной части круговой мышцы глаза располагаются по краям глазницы и представляют собой своеобразный циркулярный мышечный жом, волокна которого начинаются и заканчиваются у внутреннего угла глаза, где они прочно фиксируются к плотной соединительнотканной медиальной связке, сращенной с надкостницей медиальной стенки глазницы. У наружного угла глаза они, не прерываясь, крепятся к наружной соединительнотканной связке. Орбитальная часть круговой мышцы глаза имеет вид широкого пласта, заходящего за края орбиты и постепенно переходящего в другие мимические мышцы лица.

Волокна пальпебральной части круговой мышцы глаза не имеют циркулярной направленности, проходят вдоль края век и перекидываются дугообразно через внутренние и наружные связки век. Сокращение этих мышечных волокон способствует мигательным движениям век и легкому смыканию глазной щели, как это бывает, например, во сне. При крепком смыкании глаз (зажмуривании), возникающем произвольно или рефлекторно, происходит максимальное сокращение обеих (пальпебральной и орбитальной) частей круговой мышцы глаза. К тому же интенсивное сокращение мышечных волокон, проходящих по краю век между корнями ресниц (мышцы Риолана), сопровождается напряжением задних ребер краев век,

которые при этом плотно смыкаются. Веки при смыкании смещаются не только в вертикальном направлении, но и слегка сдвигаются внутрь, что способствует перемещению в конъюнктивальном мешке слезной жидкости. Общий механизм смыкания век достаточно сложен в связи с тем, что при этом участвует и мимическая мускулатура лица.

Позади пальпебральной части круговой мышцы глаза находятся верхняя и нижняя плотные соединительнотканные пластинки, именуемые хрящами век. Они составляют остов век и придают им определенную форму. По глазничному краю хрящи обоих век соединяются с краем орбиты плотной тарзоорбитальной фасцией круговой мышцы глаза, которая признается топографической границей орбиты.

Круговая мышца глаза (m. orbicularis oculi) иннервируется лицевым нервом. При поражении этого нерва глаз не закрывается (заячий глаз, лагофтальм).

Чувствительная иннервация век обеспечивается ветвями тройничного нерва - глазничной ветвью (r. ophtalmicus), точнее, отходящими от нее носоресничным нервом (верхнее веко) и верхнечелюстной ветвью (r. maxillaris), ответвления от которой иннервируют нижнее веко.

Кровоснабжение век осуществляется ветвями глазной артерии (система внутренней сонной артерии) и анастомозами от лицевой и верхней челюстной артерий (система наружной сонной артерии). Разветвляясь, все эти сосуды участвуют в образовании артериальных дуг - две на верхнем веке и одна - на нижнем. Таким образом, веки имеют очень обильную васкуляризацию. Именно это обстоятельство принимается во внимание при обработке ранений век, когда стараются сохранить даже небольшие фрагменты ткани. Вены орбиты не имеют клапанов. Отток крови происходит по одноименным венам лица и орбиты. Они многочисленны и дифференцируются на поверхностные и глубокие и обеспечивают отток крови в венозную систему лица, а также в глазницу. Из глазницы через верхнюю глазную вену часть венозной крови оттекает в полость черепа - в пещеристый венозный синус. Отсюда понятна опасность инфицирования век, так как инфекция может проникать в систему внутричерепных венозных синусов.

Лимфатический отток из верхнего века осуществляется от верхнего века в предушные лимфатические узлы, а от нижнего - в подчелюстные. При воспалительных заболеваниях эти лимфатические узлы могут увеличиваться и становятся болезненными. Здесь же могут определяться метастазы при злокачественных опухолях век.

Кожа век у новорожденных очень нежная, тонкая, гладкая, без складок; через нее просвечивается сосудистая сеть. Глазная щель - узкая и соответствует размеру зрачка.

Мигательные движения у новорожденного в 7 раз реже, чем у взрослого (2-3 в минуту). Во время сна нередко нет полного смыкания век и видна голубоватая полоска склеры. К 3 мес после рождения увеличивается активность век, ребенок мигает 3-4 раза в минуту, к 6 мес - 4-5, а к году - 6-8 раз в минуту. К году глазная щель увеличивается и приобретает овальную форму в результате окончательного формирования мышц век и увеличения глазного яблока. К 7-10 годам веки и глазная щель такие же, как у взрослых; ребенок мигает 8-12 раз в минуту.

Условной верхней границей верхнего века на лице считается бровь, которая тоже в какой-то степени может защищать глаз, в частности от стекающего со лба пота. Определенную защитную функцию выполняют и ресницы.

Конъюнктива - тонкая слизистая оболочка, выстилающая всю заднюю (внутреннюю) поверхность век. Она образует своды конъюнктивального мешка, переходит на переднюю поверхность глазного яблока и заканчивается у лимба. Ее иногда называют соединительнотканной оболочкой, так как она соединяет веко и глаз.

В конъюнктиве век выделяют две части - тарзальную, плотно сращенную с подлежащей тканью, и подвижную глазничную в виде переходной (к сводам) складки.

Конъюнктива хряща покрыта многослойным цилиндрическим эпителием и у краев век содержит бокаловидные клетки, а около дистального конца хряща - крипты Генле. Те и другие железы секретируют муцин. В норме сквозь конъюнктиву просвечиваются мейбомиевые железы, образующие рисунок в виде вертикального частокола. Под эпителием находится ретикулярная ткань, прочно спаянная с хрящом. У свободного края века конъюнктива гладкая, но уже на расстоянии 2-3 мм от него приобретает шероховатость, обусловленную наличием здесь сосочков.

Конъюнктива переходной складки гладкая и покрыта 5-6-слойным плоским эпителием с большим количеством бокаловидных слизистых клеток. Ее подэпителиальная рыхлая соединительная ткань, состоящая из эластических волокон, содержит плазматические клетки и лимфоциты, способные образовывать сплетения в виде фолликулов и лимфом.

На границе между тарзальныой и орбитальной частями конъюнктивы находятся дополнительные слезные железы Вольфринга (3 у верхнего хряща и еще одна в зоне нижнего хряща), а в области сводов - железки Краузе, число которых достигает 6-8 на нижнем веке и 15-40 - на верхнем. По строению они аналогичны главной слезной железе.

Конъюнктива глазного яблока покрыта многослойным плоским неороговевающим эпителием и рыхло соединена со склерой, поэтому может легко смещаться по ее поверхности. В зоне лимба конъюнктива содержит островки цилиндрического эпителия с секретирующими клетками Бехера. В той же зоне радиально к лимбу расположены клетки Манца, вырабатывающие муцин.

Кровоснабжение конъюнктивы век осуществляется за счет ответвлений от артериальных дуг пальпебральных артерий. В конъюнктиве же глазного яблока содержится два слоя сосудов - поверхностный и глубокий. Поверхностный образован ветвями век, а также передними ресничными артериями. Первые из них идут в направлении от сводов конъюнктивы к роговице, вторые - навстречу им. Глубокие (эписклеральные) сосуды являются ветвями только ресничных артерий. Они направляются в сторону роговицы и образуют вокруг нее густую сеть.

Вены конъюнктивы сопутствуют соответствующим артериям. Отток крови идет в основном по пальпебральной системе венозных сосудов и по лицевой вене.

Лимфоотток от конъюнктивы верхнего века происходит в предушные узлы, а от нижнего - в подчелюстные. Чувствительная иннервация конъюнктивы обеспечивается слезным, подблоковым и подглазничным нервами.

Конъюнктива выполняет важные функции:

Многие из клеточных элементов конъюнктивы вовлечены в фагоциоз, в реакции, способствующие удалению аллергенов, участвуют в обеспечении иммунологической памяти. В конъюнктиве, главным образом в субэпителиальной ткани, обнаружены иммуноглобулины всех классов.

Конъюнктива новорожденного тонкая, нежная, недостаточно влажная, чувствительность ее низкая, может легко травмироваться. К 3-месячному возрасту она становится более влажной, блестящей, чувствительность ее к внешним раздражителям повышается.

К слезным органам относятся слезосекреторные и слезоотводящие структуры. Секреторный аппарат составляют слезная железа (glandula lacrimalis), расположенная в предназначенной для нее костной ямке вблизи от верхненаружного края глазницы, и несколько добавочных слезных железок (glandulae lacrimales accessoriae), рассеянных в сводах конъюнктивального мешка. Основная функция слезных желез - выработка слезной жидкости - осуществляется преимущественно со 2-го месяца жизни.

Слезная железа тарзоорбитальной фасцией и сухожилием мышцы, поднимающей верхнее веко, разделена на 2 неравных части: большую - глазничную и меньшую - вековую. Глазничная ее часть расположена в глазнице. Ее прикрывают нависающий верхний край глазницы и определяющая условную переднюю границу орбиты тарзоорбитальная фасция, поэтому в норме наружному осмотру она недоступна. Вековую часть слезной железы, расположенную внеглазнично, непосредственно под латеральной частью свода конъюнктивы, можно осмотреть, вывернув верхнее веко; глаз при этом должен быть повернут внутрь и вниз. С возрастом слезная железа постепенно уменьшается.

Слезная жидкость из протоков слезной железы поступает в конъюнктивальный мешок. В обычном состоянии для смачивания конъюнктивы требуется продукция 0,4-1 мл слезы в сутки. Такое количество слезы могут вырабатывать добавочные слезные железы, расположенные в основном в толще конъюнктивы верхней переходной складки и верхнего свода (железы Вальдейера), а также у верхнего края хряща по соседству с мейбомиевыми железами. В связи с этим основная слезная железа обычно вырабатывает слезную жидкость только в экстремальных случаях: попадание в конъюнктивальный мешок инородных частиц, раздражение слизистых оболочек рта, носа, например, нашатырным спиртом или горчицей, воздействие очень яркого света, а также при выраженных эмоциональных реакциях (плач, смех).

В норме слеза прозрачна, имеет слабощелочную реакцию; воды в ней 97,8%, соли 1,8%; в слезе имеются также белки, липиды, мукополисахариды и обладающий бактерицидным действием лизоцим. Слезоотделение происходит главным образом в периоды бодрствования, при закрытых веками глазах в период сна слезоотделение обычно угнетено.

Продуцируемые слезными железами слезы увлажняют роговицу, конъюнктиву глаза и век, защищают глаз от высыхания, раздражающего действия инородных частиц, в частности - от пыли. В периоды бодрствования слезная жидкость благодаря мигательным движениям распределяется по поверхности глаза, поддерживает его влажность, а содержащийся в слезе лизоцим, обладающий бактерицидным действием, в определенной степени защищает глаз от инфицирования.

Кроме того, слезы участвуют в поддержании трофических процессов в роговице и ее прозрачности. К тому же слезная жидкость, покрывающая роговицу, способствует правильному преломлению лучей света у ее передней поверхности.

Кровоснабжение слезной железы осуществляется за счет слезной артерии - ветви глазной артерии; отток крови происходит в глазную вену. Лимфатический отток из слезной железы происходит в предушные лимфатические узлы. Иннервация слезной железы происходит за счет ветвей глазного и верхнечелюстного нервов, лицевого нерва и симпатических волокон, идущих от верхнего шейного узла паравертебральной симпатической цепочки.

Избыток слезы в конъюнктивальном пространстве обычно стекает в медиальном направлении между задним краем нижнего века и глазным яблоком, образуя так называемый слезный ручей. Стекающая по нему слеза скапливается в углублении конъюнктивальной полости у внутреннего угла глаза, где образует слезное озерцо, из которого она отводится в полость носа через слезоотводящие пути. К нему относятся слезные точки, слезные канальцы, слезный мешок, расположенный на уровне внутренней спайки век, и носослезный канал. Носослезный проток (канал) имеет длину около 14-20 мм и ширину 2-2,5 мм. Он представляет собой перепончатую трубку, часть которой окружена костными стенками. Перепончатая часть канала несколько длиннее костной; ее выстилает слизистая оболочка носа, складка которой образует клапан, прикрывающий выход из канала. Открывается носослезный канал под нижней носовой раковиной, где слезная жидкость в основном испаряется, благодаря движению воздуха при дыхании.

Проведение слезной жидкости по структурам слезоотводящего аппарата представляет собой активный процесс, в осуществлении которого имеют значение капиллярное засасывание слез в слезные точки и канальцы, а также сокращения глазничной порции круговой мышцы глаза. Сужение просвета этого канала на любом его отрезке вызывает застой слезной жидкости и спонтанное слезотечение, при котором слеза стекает через нижнее веко.

В случаях недостаточности и тем более отсутствия слезоотделения возникает сухость глаза (ксерофтальмия), как это бывает, в частности, при синдроме или болезни Шегрена. В таких случаях, если не пользоваться адекватными искусственными методами поддержания влажности глаза, роговица мутнеет (ксероз роговицы), возможны кератит, ирит, иридоциклит и другие воспалительные и трофические поражения структур глаза. Еще более опасная для глаза ситуация создается при сочетанном поражении лицевого и большого поверхностного каменистого нерва, так как при этом, во-первых, нарушена парасимпатическая иннервация слезных желез и, во-вторых, возникает лагофтальм, при котором глаз не прикрывается веками и потому воспалительные процессы в нем развиваются особенно быстро.

Включение защитных механизмов глаза осуществляется главным образом рефлекторно. Эти структуры призваны защищать глаз, прежде всего роговицу, от различных внешних воздействий: от высыхания и повреждения, от попадания в конъюнктивальный мешок мелких инородных предметов. Кроме того, в обеспечении защиты сетчатки глаза от чрезмерно интенсивного светового потока определенную роль выполняют прямая и содружественная реакция зрачков на свет.

Рефлекторный характер большинства защитных реакций гарантирует их быстроту, что позволяет постоянно поддерживать влажность передней поверхности глаза и предохранять ее от вредных экзогенных воздействий. К защитным реакциям можно отнести оптико-мигательный, роговичный и конъюнктивальный, орбикулярный рефлексы, а также акустико-пальпебральный рефлекс, глабеллярный рефлекс Вартенберга, орбикулярный рефлекс Бехтерева, назопальпебральный рефлекс.

Афферентные импульсы, вызывающие защитные реакции глаза, могут быть следствием раздражения тройничного, зрительного, лицевого и преддверно-улиткового нервов. Эфферентная часть рефлекторных дуг в таких случаях проходит через лицевой нерв (к круговой мышце глаза), а также через парасимпатические волокна, проходящие в составе глазодвигательного нерва (к сфинктеру зрачка) или промежуточного нерва (к слезным и мейбомиевым железам).

Гематоофтальмический барьер представляет собой структурно-функциональную организацию тканевых и клеточных образований органа зрения, обеспечивающую и поддерживающую стояние гомеостаза структур глаза и определяющую особенности патологических реакций (аномалии развития, воспалительные реакции, дистрофия, явления регенерации, дисциркуляторные расстройства и др.).

В глазном яблоке существует две основные барьерные системы. Первую из них составляют кровь - внутриглазная жидкость. Барьер состоит из различных структур ресничного тела, регулирует и определяет характер взаимоотношений между кровью и внутриглазной деятельностью. При этом основное движение метаболитов происходит из крови в глаз. Второй барьер гематоретинальный: кровь - сетчатка.

Кроме того, существует гематоэнцефалический барьер зрительного нерва: ткань зрительного нерва - кровь. В его формировании велико значение структурных особенностей сосудов этой области. Так, капилляры диска зрительного нерва, сетчатки и ЦНС выстилает нефенестрированный слой эндотелиальных клеток с прочными межклеточными контактами, которые и обеспечивают барьерные функции между тканью и кровью, не пропуская крупные молекулы. Тем не менее в области диска зрительного нерва гематоофтальмический барьер нарушается на границе между сосудистой оболочкой и диском в преламинарной области. Установлено, что ряд высокомолекулярных веществ распространяется из хориокапилляров по ходу мембраны Бруха к глиальной ткани, окружающей аксоны зрительного нерва в преламинарной зоне. Эта глиальная ткань как бы изолирует внеклеточное пространство зрительного нерва от перипапиллярного края наружной части сетчатки и не обеспечивает функционирования здесь барьера.

В кровоснабжении структур, составляющих зрительную систему, участвуют все артериальные магистрали, снабжающие кровью ткани головы: отходящие от внутренней сонной артерии глазная артерия и средняя мозговая артерия, а также артерии, относящиеся к вертебрально-базилярной системе, в частности задние мозговые артерии и их ветви. При этом глазное яблоко, в частности сетчатка глаза и зрительный нерв, снабжается кровью ветвями глазной артерии. Кровоснабжение зрительной лучистости и первичной зрительной коры больших полушарий обеспечивается кровью из бассейна средней и задней мозговых артерий. Обе эти артерии принимают участие в кровоснабжении макулярной области зрительной коры, расположенной вблизи заднего полюса больших полушарий.

Иннервацию структур глазных яблок и гладких глазных мышц, слезных и других желез осуществляют главным образом ветви тройничных нервов и нервные структуры, относящиеся к симпатическому и парасимпатическому отделам вегетативной нервной системы. Большая часть структур, участвующих в обеспечении зрения, относится к структурам головного мозга, и это делает в какой-то степени условной дифференцировку структур зрительной и нервной систем. В результате в симптомокомплексы поражения головного мозга нередко включаются и нарушения зрительных функций, а расстройства зрения зачастую бывают следствием мозговой патологии.

Структуры головного мозга, проводящие нервные импульсы от сетчатки до зрительной коры, а также зрительная кора в норме почти повсеместно имеют хорошее обеспечение артериальной кровью. В их кровоснабжении участвует несколько крупных артерий, входящих в состав каротидных и вертебрально-базилярной сосудистых систем.

С помощью электронной микроскопии установлено сходство между капиллярами сетчатки, диска и ствола зрительного нерва, а также с капиллярами в головном мозге. При этом, в отличие от хориокапилляров, их эндотелий не имеет пор, а эндотелиальные клетки расположены плотно, смыкаясь между собой. Это позволяет говорить о меньшей проницаемости капилляров сетчатки, зрительного нерва и головного мозга, барьерная функция которых значительнее по сравнению с хориокапиллярами.

В кровоснабжении зрительного нерва ведущую роль выполняет глазная артерия (a. ophtalmica). Она отходит от внутренней сонной артерии, после того как эта артерия, покинув пещеристый синус, попадает в субдуральное пространство средней черепной ямки. Глазная артерия вместе со зрительным нервом проходит через его костный канал в ретробульбарную часть глазницы, где сначала располагается между зрительным нервом и прямой наружной мышцей глаза. Затем глазная артерия делает дугообразный изгиб внутрь, обходя зрительный нерв сверху, реже - снизу. От дуги глазной артерии отходят центральная артерия сетчатки (a. centralis retinae) и в непосредственной близости к заднему полюсу глазного яблока несколько задних коротких ресничных артерий (aa. ciliaris posteriores brevis) и две длинные задние ресничные артерии.

Говоря об ангиоархитектонике начального, внутриглазничного участка зрительного нерва, можно отметить, что его формируют аксоны ганглиозных клеток сетчатки. Они направляются к месту образования диска зрительного нерва, образуя при этом в сетчатке слой нервных волокон (9-й слой), который снабжается кровью преимущественно из ветвей ее центральной артерии. От коротких задних ресничных ветвей глазной артерии вблизи решетчатой пластинки склерального канала отходят анастомозирующие веточки, образующие кольцо - сосудистый круг зрительного нерва (circulus vasicularis n. optici), или артериальный круг Галлера-Цинна, участвующий в кровоснабжении начальной части зрительного нерва, проходящей через склеральный канал (см. рис. 2.2 на цв. вклейке). В снабжении кровью внутриглазного и внутриглазничного участков зрительного нерва активное участие принимают мелкие ветви центральной артерии сетчатки, отходящие от ее фрагмента, расположенного в составе этого нерва.

Снабжение кровью других участков ретробульбарной части зрительного нерва обеспечивается главным образом сосудистой сетью из мягкой мозговой оболочки. Кровоснабжение внутричерепной части зрительного нерва также осуществляет сосудистая сеть мягкой мозговой оболочки, в которую кровь поступает из отходящих от внутренней сонной артерии ветвей - глазной артерии, передней мозговой и передней соединительной артерии.

Наличие анастомозов между глазной артерией и средней оболочечной артерией (a. meningea media), ветвью наружной сонной артерии, заслуживают особого внимания, так как они могут иметь определенное значение в развитии коллатерального кровоснабжения глаза в случаях стеноза внутренней сонной артерии до места отхождения от нее глазной артерии.

В кровоснабжении хиазмы также принимают участие ветви нескольких артерий: внутренней сонной, передней мозговой, передней соединительной, задней соединительной и передней ворсинчатой. Они образуют мощную сосудистую сеть, что делает маловероятной ишемию хиазмы.

Основным источником обеспечения кровью зрительного тракта служат ветви передней ворсинчатой артерии (rami tractus optici et arteria chorioidea anterior), чаще отходящей от внутренней сонной артерии проксимальнее деления ее на переднюю и среднюю мозговые артерии. Кроме того, в кровоснабжении зрительного тракта участвуют задние соединительные и задние мозговые артерии.

Наружное коленчатое тело снабжается кровью за счет двух артерий, входящих в состав разных сосудистых систем - ветвей передней ворсинчатой артерии (rami corporis geniculatum lateralis), относящейся к бассейну внутренней сонной артерии, и ветвей задней мозговой артерии (вертебрально-базилярная система). Возможно, ветви передней ворсинчатой артерии обеспечивают кровоснабжение тех нейронных слоев латеральных коленчатых тел, на которые проецируются нижние квадранты сетчаток, а ветви задней мозговой артерии снабжают кровью места проекции верхних квадрантов. Место проекции желтого пятна сетчатки и его центральной ямки в наружном коленчатом теле кровоснабжается от передней ворсинчатой и задней мозговой артерии одновременно.

Имеющую большую протяженность зрительную лучистость (пучок Грациоле) снабжают кровью главным образом ветви передней ворсинчатой и задней мозговой артерий. Только проксимальная часть аксонов, несущих импульсы от нейронов подкорковых зрительных центров, принимающая участие в формировании задней ножки внутренней капсулы, снабжается кровью главным образом ветвями средней мозговой артерии. Кровоснабжение передней части зрительной лучистости осуществляет главным образом передняя ворсинчатая артерия, а отходящая от задней мозговой артерии медиальная затылочная артерия (главным образом ее ветви - теменно-затылочная и височно-затылочная - r. parietooccipitalis и r. occipitotemporalis), а также артерия шпорной борозды (a. calcarina) снабжают кровью задние отделы зрительной лучистости.

Первичные и вторичные зрительные зоны коры, расположенные в затылочной доле, снабжаются кровью ветвями задней мозговой артерии - прежде всего латеральной и медиальной затылочными артериями. Только в кровоснабжении коры заднего полюса затылочной доли, на которую проецируется желтое пятно сетчатки, участвуют ветви средней мозговой артерии.

От основной артерии и от задних мозговых артерий отходят многочисленные ветви, обеспечивающие кровоснабжение таких структур ствола мозга, как медиальный продольный пучок, ретикулярная формация, подкорковые центры взора, ядра и проксимальные отделы большинства черепных нервов, в том числе III, IV, V, VI, VII. Кроме того, задние мозговые артерии принимают участие в снабжении кровью некоторых структур промежуточного мозга, в том числе коленчатых тел и таламусов, задней спайки мозга, а также задних отделов больших полушарий и связующего их мозолистого тела.

Таким образом, в состав мозговых структур, снабжаемых кровью за счет вертебрально-базилярного бассейна, входит часть зрительной лучистости, почти вся зрительная кора и отчасти кора прилежащих к ней теменной и височной долей, а также затылочные, среднемозговые и мостовые глазодвигательные центры.

Кровоснабжение лобных центров взора, а также зрительных путей, проходящих в составе задней ножки внутренней капсулы, и, возможно, полюса затылочных долей (места проекции на зрительную кору желтого пятна сетчатки) происходит за счет ветвей средних мозговых артерий. В связи с этим нарушение кровообращения в вертебрально-базилярной системе и в средней мозговой артерии может стать причиной нарушения функций как зрительной, так и глазодвигательной систем.

В обеспечении нормального зрения важное место занимает глазодвигательный аппарат, представляющий собой весьма существенную часть сложного механизма, создающего возможности оптимизации зрительных функций. Глазодвигательный аппарат обеспечивает сочетанные движения глаз, способствующие расширению угла обзора окружающего пространства, создает условия для формирования бинокулярного и стереоскопического зрения. Кроме того, он, а также структуры, обеспечивающие процессы аккомодации и конвергенции, участвует в фиксации взора на неподвижных или перемещающихся объектах. Сложности функций, осуществляемых глазодвигательным аппаратом, соответствуют далеко не простое строение и организация составляющих его структур.

Различные варианты поражения глазодвигательного аппарата проявляются многообразными клиническими симптомами, ограничивающими возможности зрительных функций и к тому же сопровождающимися неприятными, иногда трудно переносимыми субъективными ощущениями.

Исполнительными структурами, осуществляющими движения глазных яблок, служат мышцы глаза. Движения каждого глаза обеспечивает шесть мышц, иннервируют их три черепных нерва. При этом движения обоих глаз в норме всегда ассоциированы, изолированные движения одного глаза независимо от другого у здорового человека невозможны.

Двигательные ядра черепных нервов представлены периферическими мотонейронами и могут рассматриваться как аналоги мотонейронов, расположенных в передних рогах спинного мозга. Они испытывают на себе влияние организующих рефлекторные и сочетанные движения глаз подкорковых и стволовых глазодвигательных центров, расположенных в передних холмиках пластинки четверохолмия, в претектальной области и в покрышке моста. Произвольные изменения направленности взора осуществляются также глазодвигательным аппаратом в связи с воздействием на него нервных импульсов, поступающих с определенных территорий коры больших полушарий.

Между ядрами черепных нервов, иннервирующими мышцы глаз, а также другими структурами, имеющими отношение к движениям глаз, в частности вестибулярной системой и ретикулярной формацией ствола мозга, существуют прямые и обратные ассоциативные связи, участвующие в формировании медиального продольного пучка. На его функциональное состояние влияют корковые и подкорковые глазодвигательные центры, они сопряжены между собой и имеют прямые или опосредованные связи с ядрами черепных нервов, иннервирующих наружные глазные мышцы (рис. 5.1, см. цв. вклейку).

Нервные структуры, участвующие в обеспечении глазодвигательных функций, принято разделять:

В клинической практике можно встретиться с нарушением функций любого из приведенных фрагментов глазодвигательной системы, а также и с сочетанным поражением некоторых из них.

В норме движения глаз всегда одновременны и сочетаны. Для ассоциации движений глазных яблок необходима не только сохранность морфологии и функций ядерного аппарата черепных нервов, участвующих в обеспечении этих движений, корешков, стволов этих нервов и глазных мышц. Требуется также сохранность ассоциативных связей между входящими в глазодвигательный аппарат клеточными группами (ядрами), адекватное взаимодействие их с вестибулярной системой, сохранность функции медиального продольного пучка и сопряженных с ними структур ретикулярной формации, стволовых, подкорковых и корковых глазодвигательных центров.

Вестибулярная система, координируя работу глазодвигательного аппарата, активно участвует в обеспечении синхронизации взора, координируя его, с положением в пространстве тела, главным образом головы. При поражении вестибулярного рецепторного аппарата, вестибулярных нервов и их ядер угнетаются вестибулярные рефлексы. Раздражение же вестибулярных структур может обусловить избыточные непроизвольные движения глаз по типу нистагма, тонические мышечные реакции, координаторные расстройства, головокружение, вегетативные реакции.

Все это делает целесообразным в главе о функции глазодвигательного аппарата уделить внимание вестибулярной системе и выполняющему ассоциативные функции медиальному продольному пучку.

В норме характерна конъюгация (лат. conjgatio - соединение) глаз; это значит, что глазные яблоки всегда совершают лишь сочетанные, содружественные движения, именуемые взором. Перемещение взора может быть рефлекторным или произвольным и определяется состоянием сложно организованного глазодвигательного аппарата, исполнительным звеном которого служат синхронно функционирующие поперечнополосатые глазные мышцы. При этом рефлекторное сокращение одних мышц (агонистов) сочетается с расслаблением других (реципрокных) мышц (антагонистов).

Перемещение взора (сочетанные движения глаз) происходит в связи с импульсацией, достигающей ядер III, IV, VI черепных нервов, через посредство ассоциативных связей, составляющих медиальный продольный пучок, которые Я.Ю. Попелянский (2004) рассматривал как структуры, выполняющие функцию «вожжей».

Изменение взора провоцируются различными афферентными импульсами, которые возникают рефлекторно или совершаются произвольно. Рефлекторные сочетанные движения глазных яблок могут быть следствием стимуляции зрительных, слуховых, вестибулярных и проприоцептивных рецепторов. При этом одним из основных источников стимуляции взора является афферентация, исходящая из проприорецепторов самих глазодвигательных мышц.

В обеспечении сочетанных движений глаз весьма значительна роль импульсации, генерируемой рецепторами вестибулярной системы в полукружных каналах и в отолитовом аппарате, которые реагируют на перемещение головы в различных направлениях. Наиболее рациональную функцию, уточняющую в данной ситуации направленность взора, обеспечивающую слияние парных изображений на сетчатках обоих глаз (фузия) и стереоскопическое восприятие, а также оценку расстояния между предметами в обозреваемом пространстве, осуществляет зрительная афферентация. Изменение положения и направленности взора может быть и произвольным, зависящим от функционального состояния корковых центров взора и их связей с регулирующим его рефлекторным аппаратом.

Произвольные движения взора совершаются под влиянием различных мотиваций через посредство определенных корковых территорий, известных как корковые центры взора. При этом признается, что таких центров несколько, и каждый из них стимулирует выполнение определенных вариантов сочетанных движений глаз. Логично предполагать, что их, по крайней мере, три:

Центробежные пути, связывающие корковые и стволовые (супрануклеарные) центры сочетанных движений глаз, т.е. взора, изучены недостаточно, поэтому суждения о них пока что в определенной степени гипотетичны.

Общепризнан корковый лобный центр взора, обеспечивающий произвольные сочетанные движения глаз в стороны. Центр локализуется в корковом поле 8 по Бродману, занимающем в каждом полушарии мозга задние отделы второй лобной извилины. Однако не исключено, что функции, свойственные полю 8, распространяются на соседние корковые территории. Так, П. Дуус (1995) к таким территориям относит прилежащие поля 6 и 9. Однако следует отметить, что при значительной интенсивности раздражающего фактора поворот взора в противоположную сторону может быть вызван с большой площади коры полушария. Благодаря постоянной активности и реципрокному характеру функций правого и левого лобных центров взора, когда они находятся в уравновешенном состоянии, взор оказывается устремленным вперед.

Возбуждение лобного центра взора одного полушария, как правило, сопровождается поворотом взора в противоположную сторону. Так, в частности, при локализации эпилептогенного очага в зоне этого центра, эпилептический приступ начинается с подергивания глаз и поворота взора в сторону, противоположную эпилептогенной зоне; при этом больной «отворачивается от патологического очага». Поворот взора в сторону, противоположную патологическому процессу, можно наблюдать и при других процессах, вызывающих раздражение коркового центра взора.

При возбуждении лобного коркового центра взора импульсация, исходящая из нейронов соответствующего ему участка коры, проходит по кортикофугальным (эфферентным) волокнам, участвующим в формировании лучистого венца. Далее они попадают в переднюю ножку внутренней капсулы, располагаясь в ней рядом с лобно-мостовым трактом и по соседству с корково-ядерным путем. В последующем большинство волокон переходят на противоположную сторону и спускаются по стволу мозга до мостового центра взора. Возникшее при этом возбуждение мотонейронов мостового центра взора ведет к повороту глаз в его сторону, и таким образом взор отворачивается от очага в коре.

В случаях же разрушения поля 8, как это, к примеру, может быть при черепно-мозговой травме, при инсульте или другом обширном очаговом процессе, в течение, по крайней мере, нескольких суток, взор, а иногда и голова больного (рис. 6.1) оказываются повернутыми в сторону патологического процесса (больной «смотрит на очаг»). Это может быть объяснено угнетением функций лобного центра взора на стороне очага и преобладанием влияния на состояние взора аналогичного центра, расположенного в противоположном полушарии.

Рис. 6.1. Отклонение взора в горизонтальной плоскости у больной с инсультом (глаза «смотрят» на патологический очаг)

Физиологами было установлено наличие лобного центра взора и у экспериментальных животных. Раздражение его с одной стороны вызывает, как и у людей, сочетанный поворот глаз в противоположную сторону. При этом отмечено, что, раздражая его верхние отделы, можно наблюдать поворот глаз в противоположную сторону и вниз, а при раздражении нижних отделов того же центра возникает поворот взора в противоположную сторону и вверх. При этом в каждом случае произвольных движений взора его перемещение совершается кратчайшим путем. Так что если нужно повернуть взор, к примеру, вверх и вправо, движение состоит не из двух компонентов, а как бы суммируется, и в результате глаза перемещаются по диагонали. В эксперименте установлено также, что при одновременном раздражении электрическим током нижних отделов обоих корковых лобных центров возникает поворот взора вверх, тогда как сочетанное раздражение верхней части тех же центров сопровождается поворотом глаз вниз. Однако в клинике двусторонний патологический процесс в идентичных (зеркальных) зонах коры обоих полушарий встречается очень редко.

Кроме парного лобного центра взора в зрительной зоне затылочной коры обоих полушарий имеется корковое поле, контролирующее рефлекторные движения глазных яблок (затылочный глазодвигательный центр). Р. Бинг и Р. Брюккер (1959) высказывались о том, что затылочные глазодвигательные центры представлены крупными мейнертовскими клетками, имеющимися как в первичной, так и во вторичной зрительной коре (поля 17, 18, 19).

При этом в эксперименте установлено, что раздражение определенных участков затылочного центра взора может сопровождаться сочетанным смещением глаз не только в горизонтальной, но и в вертикальной плоскости. Так, например, раздражение верхней губы шпорной борозды вызывает поворот глаз в противоположную сторону и вниз, тогда как одновременное раздражение верхней и нижней губы той же борозды сопровождается поворотом глаз в противоположную сторону в горизонтальной плоскости. Есть гипотетические представления и о существовании в коре затылочных долей и центра конвергенции глаз, который предположительно находится вблизи первичной зрительной коры или даже совпадает с ней по локализации.

Лобные центры взора являются произвольными, т.е. обеспечивающими произвольные сочетанные движения глаз, а затылочные - ответственными, главным образом, за рефлекторные движения взора. Это подтверждается тем, что при разрушении с одной стороны лобного центра взора глаза какое-то время после этого не могут быть повернуты в противоположную сторону произвольно, однако больной может следить за предметом, медленно перемещающимся в эту сторону, так как у него сохранены рефлекторные движения (рефлекс слежения). Если же разрушена кора затылочной доли, где расположен рефлекторный центр взора, рефлекс слежения исчезает, хотя больной может совершать активные, произвольные движения во все стороны. В таких случаях при попытке слежения за предметом, медленно движущимся в сторону, противоположную патологическому очагу, сразу же возникает потеря этого предмета, и тогда больной, совершая произвольные движения взора, вынужден вновь отыскивать его в окружающем пространстве.

Возникновение корковых биоэлектрических импульсов, провоцирующих рефлекторные изменения положения взора, регулируется особенностями поступающей в первичную зрительную кору (корковое поле 17) импульсации из сетчаток, то есть между затылочным центром взора и сетчаткой имеется не только прямая, но и обратная связь. При этом, к примеру, верхняя половина первичной зрительной коры в правом полушарии соответствуют правым верхним квадрантам сетчаток того и другого глаза, тогда как нижняя половина первичной зрительной коры левого полушария получает зрительные импульсы из левых нижних квадрантов сетчаток. В связи с этим представляется логичным, что объект, изображение которого возникает в правом верхнем квадранте сетчатки, вызывает рефлекторное движение глаз влево и вниз, благодаря чему это изображение переносится на область сетчатки, обеспечивающую наилучшее видение, - на желтое пятно и его центральную ямку. Если отраженное изображение объекта возникает в левых нижних квадрантах сетчаток, то с той же целью взор рефлекторно смещается вверх и вправо.

Предполагается, что кортикофугальные (эфферентные) волокна от затылочной области идут параллельно зрительной лучистости (пучку Грациоле), но в противоположном направлении. В дальнейшем по пути следования они совершают неполный перекрест и направляются к стволовым глазодвигательным центрам. Нейроны стволовых центров участвуют в формировании медиального продольного пучка и обеспечивают доведение нервных импульсов до мотонейронов ядер соответствующих глазодвигательных нервов. Отсюда нервные импульсы (возбуждающие и тормозные) достигают наружных глазных мышц, иннервация которых и определяет сочетанные движения глазных яблок и изменение направленности взора.

Р. Бинг и Р. Брюкнер (1950) считали, что структуры затылочного глазодвигательного центра выполняют функции рефлекторного фиксационного механизма. Импульсы, идущие из двигательных клеток этого центра, с большой скоростью достигают поперечнополосатых мышц глаз, вызывая мелкоамплитудные осцилляции глазных яблок, благодаря чему фиксация взора на предмете становится динамичной. Свойственная ей лабильность регулируется эластическими силами натяжения орбитальных тканей (связки и мышцы глаза, тенонова капсула, жировая клетчатка и пр.), стремящимися вернуть глазные яблоки в исходное состояние. Таким образом происходит некоторое корригирующее, тормозящее воздействие на положение взора при изменении его направления в процессе слежения за предметом. При мышечном утомлении возникает «соскальзывание» привлекающего внимание объекта с макулярной зоны сетчатки, происходит очередное минимальное «оптическое установочное движение». Перемещения взора в таких случаях макроскопически представляются плавными, но на самом деле они складываются из многочисленных мельчайших скачкообразных корректировочных движений (саккады). В процессе наблюдения за движущимся объектом глаза смещаются в его сторону, а затем скачкообразно вновь устанавливаются в положение, нужное для возвращения отражения объекта на центральную ямку желтого пятна сетчатки. Эти мелкоамплитудные оптокинетические рефлекторные движения взора называются нистагмом крайнего положения.

Лобные и затылочные центры взора каждого из полушарий имеют ассоциативные связи между собой и с другими сенсорными зонами коры, в частности со слуховой, обонятельной и проприоцептивной корой, а также с корковой зоной общих видов чувствительности. Кроме того, парные корковые центры, вероятно, соединяются между собой через мозолистое тело. Они имеют также обоюдные связи с подкорковым глазодвигательным аппаратом, а посредством медиального продольного пучка - и с ядрами глазодвигательных нервов.

Предполагается наличие в коре больших полушарий также и центра конвергенции глаз, однако локализация его пока не уточнена. Логично представлять, что функция этого гипотетического коркового центра должна быть особенно сложной в связи с тем, что наряду с конвергенцией глаз ему необходимо обеспечивать также всегда сочетающиеся с ней аккомодацию хрусталика и сужение зрачка, а эти функции, как известно, выполняются за счет структур вегетативной нервной системы. Если такой центр все-таки существует, то он должен иметь связи с вегетативной системой и, возможно, со стволовым центром конвергенции.

Завершая этот фрагмент главы, считаем нужным подчеркнуть, что корковые центры взора через посредство как перекрещенных, так и неперекрещенных центробежных и центростремительных проводящих путей, а также надъядерных (супрануклеарных) структур, в частности подкорковых центров взора, связаны с ядрами черепных нервов, осуществляющих движения глаз. У Р. Бинга и Р. Брюккнера (1959) имеется высказывание и о том, что часть путей, идущих от корковых центров взора, возможно, заканчивается в базальных ганглиях, в черной субстанции, в ретикулярной формации ствола мозга.

Признается существование, по крайней мере, трех стволовых центров взора. Один из них - верхнее двухолмие, обеспечивающее сочетанный поворот глаз в вертикальной плоскости - вверх или вниз. Экспериментальные данные позволяют предполагать, что поворот взора вверх осуществляется через посредство передней части этого двухолмия, а вниз - задней его части.

Другой стволовый центр, отвечающий за организацию сочетанного поворота глаз в свою сторону, находится в покрышке моста мозга (мостовой центр взора). Он расположен рядом с ядром отводящего нерва. При активации мостового центра взора возникает поворот его в сторону этого центра (больной «смотрит на очаг»), а при его разрушении возникает отклонение взора в сторону, противоположную очагу (больной «отворачивается от очага»).

Стволовый центр конвергенции и аккомодации глаз находится в крыше среднего мозга, позади передних холмов четверохолмия над ядрами III черепного нерва. Он представлен там клеточными скоплениями, участвующими в обеспечении конвергенции глазных яблок. При этом можно отметить, что клеточные группы передних отделов крыши среднего мозга находятся поблизости от ядер глазодвигательных нервов и имеют связи с ними.

Все стволовые центры взора связаны с ядрами черепных нервов, иннервирующих глазные мышцы. В обеспечении свойственной взору конъюгации глазных яблок особенно важную роль выполняют межъядерные ассоциативные связи, входящие в состав медиального продольного пучка.

Корковые, стволовые центры взора и глазодвигательный аппарат имеют перекрещенные и неперекрещенные связи. При этом, в отличие от корково-спинальных путей, которым свойственно явное преобладание числа переходящих на другую сторону нервных волокон (приблизительно 80%), в составе эфферентных путей, идущих от корковых центров взора, нет явного, количественного преобладания проводников, несущих нервные импульсы к стволовым центрам из противоположного полушария. Этим можно объяснить, почему при патологическом очаге в большом полушарии мозга, возникающем, к примеру, в результате инсульта, девиация взора обычно оказывается нестойкой. Так, если у больного в острой стадии инсульта гемиплегия или гемипарез на стороне, противоположной патологическому очагу, сочетается с отклонением взора в сторону патологического процесса, то проявления гемиплегии или гемипареза, как правило, характеризуются значительно большей стойкостью, чем девиации взора, которая обычно относительно быстро (через несколько суток) исчезает. Восстановление функции мышц, обеспечивающих движения глазных яблок, в таких случаях происходит, скорее всего, благодаря существованию достаточного количества одноименных, неперекрещивающихся нервных связей между корковыми и стволовыми глазодвигательными центрами.

Большое внимание при нейроофтальмологическом осмотре уделяют состоянию зрачков и зрачковым рефлексам. Зрачки, точнее, гладкие мышцы радужки, отверстием которой зрачки являются, имеют реципрокную вегетативную (парасимпатическую и симпатическую) иннервацию. Значительное изменение диаметра зрачков (их сужение или расширение) может быть следствием нарушения вегетативной иннервации гладких внутренних мышц глаза.

Изучением зрачков и их реакций, возникающих под влиянием различных факторов, занимались многие исследователи. Работы, посвященные этой проблеме, помогают понять организацию структур, обеспечивающих нормальную функцию зрачков, и выявлять признаки изменения их состояния, часто встречаемые у неврологических, нейрохирургических, офтальмологических больных, а также возникающие под влиянием некоторых медикаментов или же проявляющиеся при интоксикациях, при неврологических и соматических заболеваниях.

Диаметр (ширина) зрачка измеряется специальной пупиллометрической или миллиметровой линейкой либо же методом пупиллографии. В норме у человека молодого или среднего возраста в условиях умеренной диффузной освещенности глаза при его направленности вдаль он равен 3-4,5 мм. При этом ширина зрачка зависит также от возраста и от рефракции глаза. У новорожденных зрачок в тех же условиях освещенности меньше 3 мм и даже при пониженном освещении его диаметр не превышает 5 мм. К 10 годам ширина зрачка такая же, как у взрослых, в 40-50 лет ширина зрачка в среднем 3-4 мм, а после 60 лет она уменьшается до 1,5-2 мм, иногда - до 1 мм.

При этом надо иметь в виду, что при пресбиопии (возрастной дальнозоркости) зрачки сужены, а в случаях близорукости (миопии) они обычно оказываются несколько шире, чем в норме.

Ширина зрачка находится в зависимости от состояния двух гладких внутренних мышц глаза - сфинктера зрачка (сужающей зрачок) и дилататора зрачка (расширяющей зрачок) (m. sphincter pupillae et m. dilatator pupillae). При этом сфинктер зрачка имеет парасимпатическую иннервацию, а дилататор - симпатическую.

Сфинктер зрачка - мышца, сужающая зрачок, расположена вокруг него по внутреннему краю радужки. Ширина этой мышцы около 1 мм, толщина - приблизительно 0,12 мм; между пучками гладких мышечных волокон в ней имеются соединительнотканные прослойки, содержащие кровеносные сосуды, главным образом капилляры. Есть мнение, что радужка и ее сфинктер состоят из 70-80 секторов, каждый из которых иннервируется отдельной группой постганглионарных безмиелиновых волокон - аксонов парасимпатических клеток ресничного (цилиарного) ганглия. К ресничному ганглию парасимпатические нервные импульсы поступают по преганглионарным волокнам, аксонам клеток парасимпатического ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля, входящего в состав расположенной в покрышке среднего мозга ядерной группы глазодвигательного нерва.

При параличе мышцы, суживающей зрачок, диаметр его увеличивается и происходит расширение зрачка - мидриаз, точнее - паралитический мидриаз. Зрачок при этом теряет способность к сужению и, в частности, перестает реагировать на свет, нарушается и его аккомодация.

В случае же подавления активности имеющей симпатическую иннервацию мышцы, расширяющей зрачок, - дилататора зрачка - возникает его сужение, как это бывает, например, при синдроме Клода Бернара-Горнера, но при этом он за счет функционирующего сфинктера сохраняет способность к дополнительному сужению. Выявить реакцию на свет в таком случае иногда удается лишь с помощью увеличительного стекла (лупы).

Таким образом, расширение зрачка (мидриаз) может быть спровоцировано возбуждением мышцы, расширяющей зрачок, имеющей симпатическую иннервацию, или же подавлением функции парасимпатических структур, обеспечивающих иннервацию мышцы, суживающей зрачок. А сужение зрачка (миоз) может возникать вследствие возбуждения парасимпатических структур или угнетения симпатических образований.

В соответствии с законом Шеррингтона о реципрокной иннервации мышц-антагонистов (Sherington Ch., 1896) можно предполагать, что сужению зрачка вследствие расслабления его дилататора сопутствует напряжение сфинктера, а усилению напряжения сфинктера зрачка способствует расслабление его дилататора.

Сужение зрачка (миоз) может быть патологическим, если его диаметр при обычном освещении оказывается меньше 2 мм. Возможны следующие варианты патологического миоза:

Мидриаз - расширение зрачка, может быть патологическим, если его диаметр при обычном освещении больше 4,0-4,5 мм. Варианты патологического расширения зрачка:

Афферентная часть дуги зрачкового рефлекса, возникающего при изменении освещенности глаза, начинается в рецепторах сетчатки, проходит в составе зрительных нервов, хиазмы, зрительных трактов до подкорковых центров (рис. 7.1, см. цв. вклейку). В месте приближения зрительного тракта к латеральному коленчатому телу от него отделяется небольшая часть волокон, которые некоторые авторы именуют пупилломоторными. Эти волокна заканчиваются в ядрах претектальной области (region pretectalis), расположенных впереди передних холмиков пластинки четверохолмия, или крыши среднего мозга (tectum mesencephali), которые Р. Бинг и Р. Брюккнер (1959) считали возможным называть центром реакции зрачков на свет. Аксоны нейронов этих ядер подвергаются частичному перекресту и заканчиваются как на своей, так и на противоположной стороне, в парасимпатических ядрах Якубовича-Эдингера-Вестфаля, относящихся к ядрам глазодвигательных нервов, обеспечивая возможность их совместного реагирования на изменение освещенности и, в частности, содружественной реакции зрачков на свет.

От этих парасимпатических ядер с каждой стороны начинается проходящая по глазодвигательному нерву эфферентная часть рефлекторной дуги зрачковых рефлексов, состоящая из преганглионарных парасимпатических волокон, которые, пройдя в составе его ствола, а затем по отделившейся в глазнице короткой ветви этого нерва, входят в ресничный (цилиарный) парасимпатический узел. Выходящие из этого узла безмиелиновые постганглионарные волокна и обеспечивают парасимпатическую иннервацию двух гладких мышц глаза: мышцы, суживающей зрачок (m. sphincterpupillae), и ресничной, или цилиарной, мышцы (m. ciliaris). Первая находится в радужке, а вторая может быть отнесена к системе ресничного тела и иногда именуется аккомодационной, так как обеспечивает аккомодацию глаза, при которой, наряду с сужением зрачка, происходит изменение выпуклости хрусталика.

Мышца, расширяющая зрачок (m. dilatator pupille), имеет симпатическую иннервацию, при этом источником симпатических импульсов, направляющихся к этой мышце, служит проводящий путь (парный), начинающийся в нейронах симпатоергических ядер задней части гипоталамуса, в частности в супраоптическом ядре гипоталамического отдела мозга. В стволе мозга симпатические волокна проходят под водопроводом и дном IV желудочка. Далее они спускаются по шейному отделу спинного мозга, располагаясь в нем вблизи центрального серого вещества, и заканчиваются в цилиоспинальном симпатическом центре, состоящем из симпатических клеток (клеток Якобсона) боковых рогов C_VIII-Th_II сегментов спинного мозга.

В дальнейшем аксоны расположенных в цилиоспинальном центре симпатических клеток (преганглионарные волокна), пройдя через соответствующие передние спинальные корешки, спинальные нервы и их белые (миелинизированные) соединительные ветви (rr. communicantes albi), входят в паравертебральную симпатическую цепочку на уровне звездчатого узла. Большинство из них минует звездчатый и средний шейный узлы и достигает клеток верхнего шейного симпатического узла, в котором происходит переключение симпатических импульсов с преганглионарных волокон на клетки, расположенные в этом ганглии.

Аксоны клеток верхнего шейного симпатического узла (постганглионарные симпатические волокна) формируют периартериальное сплетение артерий каротидной системы, которое имеет анастомозы с первой ветвью тройничного нерва. Эти волокна в дальнейшем входят в орбиту и достигают гладких мышц глаза: мышцы, расширяющей зрачок (m. dilatator pupillae), глазничной мышцы (m. orbitalis) и мышц хряща верхнего и нижнего века, или мышц Мюллера (mm. tarsalis superior et inferior). Нарушение симпатической иннервации этих мышц ведет к формированию на стороне патологического процесса синдрома Бернара-Горнера: сужение зрачка, энофтальм и сужение глазной щели.

Раздражение симпатических структур, обеспечивающих иннервацию тех же гладких мышц, сопровождается симпатическими реакциями: блеск конъюнктивы склер, расширение зрачка, сохраняющего при этом способность реагирования на свет, аккомодацию и конвергенцию, легкий экзофтальм и некоторое расширение глазной щели составляют синдром Пти (описал в 1727 г. французский врач Р. Du Petit, 1664-1741). Причиной синдромов Бернара-Горнера и Пти могут быть патологические процессы, раздражающие или подавляющие активность симпатических структур на шейном и верхнегрудном уровнях, в частности верхнего шейного паравертебрального симпатического узла, паравертебральной симпатической цепочки, а также цилиоспинального центра.

Ширина зрачка изменчива. Она рефлекторно меняется в зависимости от интенсивности светового потока, поступающего на фоторецепторы сетчатки. При этом сужение и расширение зрачка регулируют степень ее освещенности.

Сужение зрачка при проверке его реакции на свет достигает максимального значения через 1 с. При одновременном освещении обоих глаз сужение зрачков происходит еще быстрее. Под влиянием нарастающего освещения глаза зрачок в течение 1 с сужается на 1-1,5 мм и даже иногда на 3-4 мм в зависимости исходной его ширины и от степени интенсивности направленного в глаз светового потока. В последующем при длительном освещении глаза зрачок может постепенно расширяться, так как наступает его адаптация к свету.

Расширение зрачка при уменьшении его освещенности происходит значительно медленнее. В темноте он расширяется через 5 с до 5,8 мм, через 30 с до 6,4 мм, а через 15 мин - до 7,4-8 мм. Возможно, такое различие темпа реагирования зрачка на изменение освещенности можно объяснить тем, что сужение зрачков чаще проявляется в качестве защитной реакции, так как чрезмерная яркость света может негативно влиять на состояние сетчатой оболочки глаза.

При обследовании больного обычно изучают прямую и содружественную реакции зрачков на свет, а также реакцию зрачков на аккомодацию и конвергенцию. Прямая реакция зрачка на свет проверяется при освещении (обычно карманным фонариком) исследуемого глаза. Содружественная реакция зрачка на свет отражает изменение ширины зрачка исследуемого глаза при изменении освещенности другого глаза.

Нарушение выявляемых в норме зрачковых реакций может быть признаком различных форм нейро-офтальмологической патологии. Отсутствие обычно возникающих в норме зрачковых рефлексов указывает на изменение функций структур, составляющих их рефлекторную дугу.

В связи с этим снижение зрения может сопровождаться уменьшением выраженности прямой реакции на свет. Если глаз ослеп, то он перестает реагировать на изменение его освещенности. Нарушение прямой реакции на свет у слепого глаза отсутствует, так как при этом выключено афферентное звено ее рефлекторной дуги. Однако содружественная реакция на свет слепого глаза сохраняется, и, если другой глаз оказывается зрячим, его дополнительное освещение ведет к сужению зрачка слепого глаза, так как при этом эфферентная пупилломоторная часть рефлекторной дуги каждого глаза имеет связи с ядрами обоих глазодвигательных нервов, по которым парасимпатические импульсы достигают сфинктеров обоих зрачков. Понятно, что, если слепнут оба глаза, все свойственные зрачкам реакции на свет угасают. Нарушение реакции зрачка на свет может быть и следствием поражения глазодвигательного нерва, точнее, его парасимпатической порции от ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля до мышцы, сужающей зрачок, поскольку в таком случае эта мышца оказывается парализованной.

В то же время реакции зрачков на свет сохраняются в случаях поражения латеральных коленчатых тел и расположенных в них нейронов, аксоны которых передают зрительные импульсы в корковый конец зрительного анализатора, а также в случаях вовлечения в патологический процесс зрительной коры. При этом даже в случаях полной слепоты, обусловленной нарушением функции центральных зрительных нейронов, расположенных в подкорковых зрительных центрах, реакции зрачков на свет остаются сохранными.

При рассмотрении предмета на близком расстоянии одним глазом рефлекторно возникает аккомодация хрусталика, которой сопутствует сужение зрачка (рефлекс зрачка на аккомодацию). Дуга этого рефлекса имеет общность с дугой зрачкового рефлекса на свет. Однако в таких случаях парасимпатические импульсы, достигающие ресничного узла, возбуждают его нейроны, обеспечивающие иннервацию как мышцы, сужающей зрачок, так и волокон ресничной (аккомодационной) мышцы, находящихся в составе кольцевидного образования - ресничного тела и влияющие на состояние кривизны хрусталика. Их сокращение вызывает смещение ресничного тела вперед, в результате чего уменьшается его диаметр. Это приводит к уменьшению напряжения, которое создается ресничным пояском в краевых отделах хрусталика. При этом благодаря эластичности хрусталика увеличивается его переднезадний размер, и хрусталик становится более выпуклым.

Аккомодацию глаза, таким образом, можно определить как физиологический процесс, вызывающий изменения преломляющей силы глаза при зрительном восприятии предметов, находящихся от него на близком расстоянии. Она направлена на уточнение фокусировки лучей света на поверхность сетчатки и при этом способствует проекции рассматриваемого объекта на макулярную зону сетчатки в том случае, когда рассматриваемый объект находится на расстоянии менее 6 м. Понятно, что при этом чем ближе объект, тем значительнее должна быть аккомодация хрусталика. Особенно выражено нарастание аккомодации хрусталика при приближении предмета к глазу менее чем на 40 см. Возникающее одновременно с аккомодацией хрусталика сужение зрачка способствует повышению четкости зрения.

Когда пациент смотрит на приближающийся к переносице предмет двумя глазами, то наряду с аккомодацией хрусталиков совершается конвергенция глаз, сближение их зрительных осей, обеспечивающее фокусировку отражения предмета на макулярной зоне сетчаток обоих глаз. При этом одновременно также возникает и сужение обоих зрачков. Конвергенция глаз всегда сопровождается аккомодацией хрусталиков и сужением зрачков.

Можно сказать, что аккомодация хрусталика, конвергенция глаз и сужение зрачков составляют слагаемые единого физиологического акта, направленного на обеспечение оптимального зрительного восприятия близко расположенного объекта. Все эти три процесса скоординированы между собой таким образом, что попытка фиксации зрительным аппаратом вблизи расположенного предмета приводит их в действие одновременно. При этом обычно происходит и рефлекторное сокращение круговых глазных мышц, иннервируемых лицевыми нервами, что ведет к некоторому сужению глазных щелей. Все это подтверждает координированную функций таких анатомических структур, как вегетативные ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля, мотонейроны латеральных ядер глазодвигательных нервов, иннервирующие прямые медиальные мышцы глаз, а также мотонейроны лицевых нервов, контролирующие степень напряжения круговых глазных мышц.

Дуги зрачковых рефлексов и рефлексов на аккомодацию и конвергенцию могут быть представлены следующим образом: афферентная их часть начинается в сетчатке глаз и далее проходит по зрительным путям до крыши среднего мозга и структур метаталамуса. На уровне метаталамуса от зрительных трактов отделяются оптико-моторные волокна, направляющиеся к нейронам претектальной области и к расположенным позади нее передним холмам четверохолмия. Аксоны клеток претектальной области после частичного перекреста направляются к парасимпатическим ядрам глазодвигательных нервов как своей, так и противоположной стороны.

Эфферентная часть рефлекторной дуги на аккомодацию и конвергенцию начинается от мелкоклеточных парасимпатических ядер Якубовского-Эдингера-Вестфаля, входящих в группу ядер глазодвигательного нерва. По не всеми разделяемому мнению, она, возможно, участвует в акте конвергенции глазных яблок и непарного срединного ядра Перлиа. Далее преганглионарные парасимпатические импульсы по аксонам клеток, расположенных в вегетативных ядрах Якубовича-Эдингера-Вестфаля, в составе глазодвигательных нервов входят в глазницу. В глазнице они следуют по нижней ветви этого нерва и заканчиваются в ресничном (цилиарном) ганглии. В дальнейшем постганглионарные парасимпатические волокна направляются к мышцам, суживающим зрачок, и к ресничным (аккомодационным) мышцам, регулирующим выпуклость хрусталика, при этом моторные импульсы, идущие от крупноклеточного ядра того же глазодвигательного нерва, достигают прямых внутренних мышц обоих глаз, обеспечивая их одновременную конвергенцию.

Установка взора на близко расположенном предмете может быть как рефлекторной, так и произвольной, волевой. Дуги рефлексов на аккомодацию и конвергенцию могут находиться под контролем коры затылочных долей мозга, где предполагается наличие коркового центра аккомодации, а также центра аккомодации, расположенного, предположительно, вблизи передних холмов четверохолмия.

Реакция зрачка на аккомодацию может быть проверена для каждого глаза в отдельности. При этом предмет, на котором фиксирован глаз пациента, постепенно приближается к исследуемому глазу, а другой глаз в это время должен быть прикрыт. Происходит сужение зрачка и увеличение выпуклости хрусталика исследуемого глаза.

Если, как это чаще бывает, человек смотрит на предмет одновременно двумя глазами, то в процессе приближения (ближе 40 см) к переносице объекта его внимания обычно возникает значительное сужение зрачков, сочетающееся с конвергенцией глазных яблок и аккомодацией хрусталиков, что способствует фокусировке его отражения в макулярной зоне сетчаток обоих глаз. В таких случаях речь идет о сочетанной реакции зрачка на аккомодацию и конвергенцию.

Таким образом, зрачковые рефлексы на свет, на аккомодацию и конвергенцию замыкаются на уровне среднего мозга. В основе их лежит степень напряжения гладких глазных мышц, имеющих вегетативную иннервацию.

Р. Бинг и Р. Брюкнер (1959) обращали внимание на такие миотические и мидриатические реакции, которые могут быть спровоцированы различными физиологическими и патофизиологическими факторами, ведущими к изменению общего вегетативного баланса. Это подтверждено многими примерами. Так, установлено, что сужение зрачков возникает во сне, при выдохе, при раздражении вестибулярного аппарата, при воздействии электрического тока, а также у человека, находящегося на определенном этапе агонального состояния. Расширение зрачков может быть следствием эмоционального и физического напряжения, глубокого вдоха, резкого поворота взора в сторону, а также при пребывании на большой высоте, воздействии громких звуков, болевых раздражителей и т.д. Наконец максимальное расширение зрачков - один из клинических признаков наступления смерти, однако при этом надо иметь в виду, что мидриаз может быть также спровоцирован локальным и местным влиянием некоторых вегетотропных токсичных веществ и фармакопрепаратов.

Далее мы рассмотрим некоторые зрачковые рефлексы, выходящие за рамки рефлекторных реакций зрачков на свет, аккомодацию и конвергенцию.

Как миоз, так и мидриаз могут возникать при местном применении некоторых лекарственных средств при введении их в конъюнктивальный мешок. Однако подобная реакция зрачков (в норме, как правило, равномерная) возможна и при применении подобных препаратов внутрь, а также при общей интоксикации теми же или подобными химическими соединениями, как растительного, так и синтетического происхождения.

Медикаментозное сужение или расширение зрачка офтальмологи нередко применяют в процессе обследования и лечения многих глазных заболеваний. Так, к примеру, при глаукоме для улучшения оттока жидкости из передней камеры глаза назначают регулярное закапывание в глаз раствора пилокарпина, относящегося к миотическим средствам. Примером расширения зрачка под влиянием фармпрепаратов может быть его реакция на введение в конъюнктивальный мешок атропина, скополамина, норэпинефрина, эфедрина или других м-холинолитиков и адреномиметиков, что нередко предпринимается в офтальмологической практике. При этом было отмечено, что у беременных наблюдается более выраженное, чем обычно, расширение зрачков после закапывания в глаза раствора атропина. Возможно, что при беременности мидриаз оказывается более значительным не только в связи с расслаблением сфинктера зрачка, но и вследствие более выраженного, чем обычно, влияния на ширину зрачка его дилататора, имеющего симпатическую иннервацию. Это может быть объяснено особенностями общего вегетативного дисбаланса при беременности.

При отравлении фармацевтическими препаратами из группы транквилизаторов наблюдается миоз с сохранной реакцией зрачков на свет, этот признак проявляется и в тех случаях, когда такие пациенты оказываются в состоянии комы I-II степени. В случаях отравления препаратами опия, а также лекарственными средствами из группы нейролептиков, можно наблюдать точечные зрачки, вяло реагирующие или не реагирующие на свет.

При проведении фармакологических проб (рис. 7.2) следует учитывать, что в соответствии с законом денервации Кеннона (американский нейрофизиолог Cannon W., 1939) нарушение иннервации мышцы сопровождается ее гиперчувствительностью к химическим веществам (в том числе к медикаментам), действующим подобно медиаторам. В связи с этим, к примеру, если при нормальной иннервации зрачка закапывание в конъюнктивальный мешок раствора эпинефрина в разведении 1:1000 не сопровождается расширением зрачка, то при наличии симпатической денервации расширение зрачка в таком случае происходит. При парасимпатической денервации возникает сужение зрачка при закапывании глаза 2,5% раствором метахолина^ρ, тогда как в норме такая реакция отсутствует.

Рис. 7.2. Дифференциация спастических и паралитических изменений размера зрачков на основании результатов фармакологических проб (по Copper)

У больных с денервацией гладких мышц, определяющих ширину зрачка, фармакологические пробы помогают дифференцировать ее симпатическую или парасимпатическую обусловленность. Признаки и особенности денервации мышц зрачка позволяют судить не только о патогенезе, но и о возможной этиологии заболевания, обусловившего это вегетативное расстройство.

Причиной изменения ширины зрачков могут быть различные, в том числе и лекарственные, отравления (см. главы 31 и 32).

90% информации о внешнем мире человек получает посредством зрения. Адекватным раздражителем органа зрения является свет. Человеческий глаз воспринимает электромагнитные волны длиной от 380 до 760 нм. Такой диапазон световой чувствительности глаза соответствует фрагменту солнечного спектра, который, пройдя через атмосферу, достигает поверхности Земли. Наиболее коротковолновая часть ультрафиолетового облучения задерживается проводящими средами глаза, главным образом роговицей и хрусталиком.

В норме под влиянием световой энергии, прошедшей через преломляющие среды глаза (роговица, жидкость глазных камер, хрусталик, стекловидное тело), на сетчатке возникает действительное, но уменьшенное и перевернутое изображение предметов, оказывающихся в поле зрения. По пути следования к сетчатке количество проникающего в глаз света регулируется радужкой, выполняющей роль диафрагмы, путем изменения диаметра расположенного в ее центре отверстия - зрачка, что достигается его сужением при усилении освещенности глаза или расширением - в случае уменьшения его освещенности.

В рецепторах сетчатки под влиянием света происходят фотохимические процессы, при которых возникает распад имеющих сложное строение зрительных пигментов - родопсина в палочках и йодопсина в колбочках. Зрительные пигменты составляют два сложносоставных вещества - белковое, состоящее из 20-25 аминокислот и именуемое опсином, и ретиналь, основу которого составляет хромофор (11-цисретинолальдегид). При поглощении света ретиналь моментально претерпевает фотоизомеризацию, после чего белковая часть пигмента - опсин в течение 1 мс подвергается серии трансформаций с образованием промежуточных продуктов, в частности метародопсина II, выполняющего важную роль в трансформации световой энергии в биоэлектрическую.

В дальнейшем происходит восстановление (регенерация) зрительных пигментов, в которой активное участие принимает ретинол (витамин А). Таким образом, в фоторецепторах сетчатки происходят фотохимические процессы, ведущие к трансформации световой энергии в нервные импульсы с последующим восстановлением пигментов, подвергающихся распаду на первом этапе фотохимических процессов. При этом регенерация зрительных пигментов после их распада происходит относительно медленно - в пределах нескольких минут. Эти фотохимические процессы неоднозначны при воздействии на сетчатку световых потоков с различной длиной составляющих их электромагнитных волн.

Импульсы, возникающие в фоторецепторах сетчатки (в колбочках и палочках), проходят через нервные клетки трех основных типов (клетки нейроэпителия, клетки среднего, или промежуточного, нейронного слоя и ганглиозные клетки). При этом распределение в сетчатке фоторецепторов и, в частности, концентрация в желтом пятне и особенно в его центральной ямке только колбочек обеспечивают наиболее высокую разрешающую способность ее оптического центра. По мере отдаления от него уменьшается концентрация колбочек, и при этом нарастает число палочек. Это ведет к тому, что постепенно снижаются четкость, контрастность, ясность формирующегося здесь отражения действительности, однако палочки в сравнении с колбочками обладают большей светочувствительностью.

В центральной ямке сетчатки входящие в ее состав нервные клетки всех трех основных типов соотносятся между собой как 1:1:1, тогда как на остальной ее территории по пути следования нервных импульсов от фоторецепторов к ганглиозным клеткам происходит четко выраженный процесс конвергенции зрительных импульсов.

По мере удаления от зрительного центра сетчатки количественное соотношение клеток нейроэпилелия, биполярных и ганглиозных клеток сетчатки меняется и приближается к 100:10:1. Таким образом, каждая ганглиозная клетка, находящаяся в стороне от желтого пятна, концентрирует на себе биоэлектрические заряды, возникающие в целой группе подлежащих клеток нейроэпителия. Это сказывается на особенностях биоэлектрических сигналов, посылаемых ганглиозными клетками, находящимися на разном расстоянии от оптического центра.

Биоэлектрические сигналы (нервные импульсы), поступающие в ганглиозную клетку, в ней суммируются, синтезируются и в дальнейшем перемещаются по ее аксону, участвующему в формировании зрительного нерва, хиазмы и зрительного тракта. Пройдя через эти нервные структуры, зрительные импульсы достигают подкоркового зрительного центра (латерального коленчатого тела).

Поскольку весь путь нервных импульсов от сетчатки к коре в области хиазмы подвергается частичному перекресту, в каждый подкорковый зрительный центр зрительная информация поступает от одноименных (гомонимных) половин сетчаток обоих глаз. В подкорковом зрительном центре происходит предварительная обработка нервных импульсов, но при этом сохраняется своеобразная обособленность сигналов, поступающих в него от каждой ганглиозной клетки сетчатки.

Аксоны клеток, тела которых находятся в подкорковом зрительном центре, участвуют в формировании так называемой центральной части зрительного пути. Они участвуют в образовании заднего ядра, точнее - его подчечевицеобразной части (pars sublenticularis) внутренней капсулы, после чего составляют зрительную лучистость, нервные волокна которой достигают нейронов первичной зрительной коры, расположенной в зоне шпорной борозды на медиальной стороне затылочной доли (поле 17 по Бродману). В результате на нее опять-таки проецируются гомонимные половины сетчаток обоих глаз.

Обращает на себя внимание четкая топографическая организация зрительного пути. На всех его этапах от сетчатки до первичной зрительной коры он строго упорядочен, каждая предшествующая структура проецируется на последующую, и при этом стойко сохраняется взаимоотношение их элементов.

В первичной зрительной коре больших полушарий под влиянием зрительных импульсов возникают фрагментированные простейшие зрительные ощущения. Вторичная зрительная кора и прилежащие к ней ассоциативные зоны обеспечивают преобразование зрительных ощущений в восприятия и представления.

Острота зрения (visus) в норме определяется главным образом состоянием центрального зрения, зависящего от фотохимических реакций, происходящих в колбочках, сконцентрированных в центральной ямке пятна. Нервные импульсы, возникающие в каждой из расположенных здесь колбочек, пройдя определенный путь, покидают сетчатку по аксону ганглиозной клетки, сопряженной только с этой колбочкой. Кстати, известно, что человек дифференцирует две светящиеся точки лишь в том случае, если расстояние между ними не менее 0,4 мкм, что приблизительно и соответствует диаметру одной колбочки.

Термин «острота зрения» (без пояснений) в клинической практике обычно используется для обозначения остроты зрения вдаль. Можно проверить и остроту зрения вблизи, например, при чтении. В таком случае проверяется возможность рассмотрения мелких зрительных объектов, в частности букв печатного текста, находящихся на расстоянии 30-35, до 50 см от переносицы.

Существуют различные методы определения остроты зрения, все они сводятся к выявлению способности видеть и дифференцировать относительно мелкие предметы, детали зрительного образа.

При исследовании остроты зрения окулисты обычно применяют некоторые стандартизированные способы. Исследование зрения должно проводиться в условиях оптимальной, стабильной освещенности, что легче обеспечить, пользуясь электрической подсветкой. При проверке остроты зрения применяют специальные таблицы, находящиеся от пациента на определенном расстоянии (обычно на расстоянии 5 м).

Нормальной остротой зрения принято признавать возможность видеть раздельно две точки, находящиеся под углом зрения в одну минуту. Острота зрения при этом определяется как равная 1,0.

В России принято пользоваться таблицами С.С. Головина-Д.А. Сивцова, состоящими из 12 строчек букв (для неграмотных - незамкнутых колец, для детей - контурных рисунков). При этом нормально видящий глаз на расстоянии 5 м от хорошо освещенной таблицы четко видит на ней буквы или другие изображения, составляющие десятую строку. В таком случае зрение признается нормальным и условно принимается за 1,0 (visus=1,0). Если пациент различает на расстоянии 5 м лишь пятую строку, visus=0,5, если он читает только первую строчку таблицы, то visus=0,1 и т.д. Если пациент на расстоянии 5 м не дифференцирует входящие в состав верхней строки изображения, то можно приближать его к таблице до тех пор, пока он не станет различать составляющие ее буквы или рисунки.

На таблицах для определения остроты зрения сбоку каждого ряда букв или знаков различной величины помечено расстояние (D - дистанция), с которого каждый штрих буквы или знака виден под углом зрения в 1 минуту. Зная эту дистанцию (D) и расстояние, с которого исследуемый узнает указываемую ему букву (знак), легко определить остроту зрения по формуле Снеллена:

V-d/D,

где V - острота зрения (visus), d - расстояние, на котором находится исследуемый от таблицы, D - дистанция, с которой штрих данной буквы (знака) виден под углом зрения в 1 минуту.

В связи с тем что штрихи, которыми изображены буквы верхней строки, имеют толщину, приблизительно равную толщине пальца, врач нередко при приблизительной проверке зрения у слабовидящих показывает им пальцы своей руки, постепенно приближаясь к пациенту. Если больной различает пальцы врача и может сосчитать их на расстоянии 1 м, то visus исследуемого глаза считается равным 0,02, при возможности считать пальцы лишь на расстоянии 0,5 м - visus = 0,01. Если visus еще ниже, но больной может различать пальцы обследующего при еще большем их приближении к лицу, то обычно говорят, что visus равен «счету пальцев у лица». Если же больной не различает пальцев и на очень близком расстоянии, но указывает на ощущаемый им источник света, можно говорить только о наличии у него ощущения света, которое может к тому же проецироваться правильно или неправильно. В таких случаях visus обычно обозначается дробью 1/∞, что означает: visus бесконечно мал. Остроту зрения обычно проверяют для каждого глаза отдельно, другой при этом прикрывают.

Надо иметь в виду, что при оценке качества зрения, наряду с его остротой, следует учитывать состояние полей зрения обоих глаз.

Снижение зрения, обусловленное функциональными изменениями состояния зрительной системы, обозначается термином «амблиопия», слепота - «амавроз». На практике особенно часто снижение остроты зрения обусловлено различными вариантами аномалии рефракции (миопия, гиперметропия, астигматизм, пресбиопия). Надо отметить, что для невролога и нейрохирурга имеет значение главным образом острота зрения у пациента, выявляемая после коррекции оптической системы глаза с помощью очковых линз. При этом уже в начале обследования неврологического больного, пользующегося очками, целесообразно предложить ему надеть их. В дальнейшем можно пытаться добиться улучшения остроты зрения путем подбора оптимальных для пациента очковых линз и, если это удается, то следует посоветовать заменить очки. При наличии у больного стойкого расширения зрачка (мидриаз) острота зрения может быть улучшена с применением диафрагмы.

В некоторых случаях для проверки остроты зрения на близком расстоянии вместо таблицы Сивцова можно использовать ручную таблицу с текстами, абзацы которого имеют разную величину шрифта.

Если обследуется больной, находящийся на постельном режиме, методику обследования приходится упрощать. При затруднении речевого общения с больным проверяют его возможности к счету пальцев врача, расположенных на разном расстоянии от лица больного. При полном отсутствии речевого контакта с больным иногда приходится ограничиваться контролем возможности фиксации взора и последующего его слежения за перемещающимися вблизи предметами. У больного, находящегося в бессознательном состоянии, возможно проверить лишь реакции зрачков на свет. При этом следует учитывать, что если глаз слепой, то у него отсутствует прямая реакция зрачка на свет и остается сохранной содружественная реакция (конечно, при условии, что другой глаз зрячий). Кроме того, в некоторых случаях о состоянии зрения в определенной степени можно судить с помощью вызванных зрительных потенциалов.

В англоязычных странах при проверке остроты зрения обычно пользуются таблицей Снеллена. При проверке зрения стандартным признается расстояние до таблицы в 20 футов (фут - приблизительно 30 см). При этом нормальным считается visus 20/20. Острота зрения 5/20 означает, что с расстояния 5 футов пациент может прочитать строку с буквами, которые при нормальной остроте зрения обычно распознаются с расстояния 20 футов. В США слепым признается пациент, у которого лучший глаз имеет остроту зрения 2/20, или 20/200, а также при сужении поля зрения до 10° и менее.

При проверке остроты зрения у детей надо учитывать, что в норме она достигает 1,0 обычно только к 3-5-летнему возрасту. При этом объективными методами служат электрофизиологические исследования остроты зрения.

Глаза человека в норме могут не только адекватно реагировать на свет, но и дифференцировать цвета, что весьма существенно и значительно расширяет информацию об особенностях окружающей действительности, влияет на психофизиологическое состояние организма, в частности на эмоциональное состояние, настроение.

Из двух основных видов фоторецепторов (колбочки и палочки) на цвет реагируют колбочки, при этом особенно выраженной способностью к реагированию на цвета обладает центральная ямка желтого пятна сетчатки, где имеется наибольшая концентрация колбочек. При этом каждая из них трансформирует импульсы, которые в дальнейшем перемещаются с периферии к центру по аксону ганглиозной клетки, сопряженной только с одной колбочкой. Аксоны ганглиозных клеток, расположенных в области пятна и его центральной ямки, группируются в папилломакулярный пучок, занимающий значительную часть объема проводящих зрительных путей.

Уже в парацентральной зоне сетчатки колбочки чередуются с палочками, и при этом число колбочек постепенно уменьшается в направлении от пятна сетчатки к ее периферии. В таком же порядке уменьшаются острота, четкость зрения и цветочувствительность сетчатки. А поскольку колбочки функционируют лишь при достаточной освещенности глаза, то с ее уменьшением колбочки становятся несостоятельными, но при этом повышается роль палочек, обладающих значительно большей светочувствительностью. По мере нарастания в периферических зонах сетчатки относительного преобладания палочек над колбочками сначала снижается, а затем и исчезает способность к дифференцировке цвета, и зрение при этом из хроматического (цветного) трансформируется в ахроматическое (черно-белое).

Каждый фоторецептор сетчатки, каждая колбочка и палочка содержат пигмент, поглощающий определенные участки светового спектра лучше остальных его участков. Под воздействием света в зрительных рецепторах запускается каскад фотохимических реакций. При этом фоточувствительные пигменты изменяют свою молекулярную структуру, что сопровождается высвобождением энергии, которая в итоге трансформируется в биоэлектрические сигналы (нервные импульсы). Светопоглощающие свойства изменяющихся при этом молекул пигмента, как правило, постепенно уменьшаются, однако структура его имеет тенденцию к спонтанному восстановлению.

С помощью спектрофотометрии было доказано, что колбочки по характеру особенностей их зрительных пигментов могут быть разделены на три типа. Каждому из них свойственно преимущественное поглощение световых волн определенной длины (разные пики длины волны), которые обычно соответствуют определенному цвету светового спектра. Поскольку длинноволновой свет воспринимается как красный или оранжевый, средневолновой - как желтый или зеленый, а коротковолновой - как голубой, синий, фиолетовый, то колбочки стали разделять на «красные», «зеленые» и «синие». Условность такого деления сопряжена с тем, что цветное зрение определяется не цветом фоторецептора и его пигмента, а особенностями их светопоглощающей способности, которые, как оказалось, сначала были определены не совсем точно. Позже было установлено, что пики поглощения света имеют длину волны 430, 530 и 560 нм, и в развертке спектра белого света они соответствуют не синему, зеленому и красному, а скорее фиолетовому, сине-зеленому и желто-зеленому цветам. Именно такие цвета можно было бы увидеть, если бы была возможность избирательно стимулировать колбочки одного из трех имеющихся типов. В действительности же колбочки каждого из условно выделяемых трех типов функционируют одновременно и имеют достаточно широкие диапазоны светочувствительности, которые существенно перекрывают друг друга.

Свет с разной длиной волны по-разному стимулирует разные типы колбочек. Желто-зеленый свет в разной степени стимулирует L-колбочки (воспринимаемая длина волны 500-700 нм) и М-колбочки (воспринимаемая длина волны 450-630 нм), слабее стимулирует колбочки S-типа (воспринимаемая длина волны 400-500 нм). Красный свет стимулирует колбочки L-типа намного сильнее, чем М-типа, а S-типа не стимулирует почти совсем. Зелено-голубой свет стимулирует рецепторы М-типа сильнее, чем L-типа, а рецепторы S-типа - еще немного сильнее и, кроме того, свет с этой длиной волны наиболее сильно стимулирует также и палочки. Фиолетовый свет стимулирует почти исключительно колбочки S-типа. Мозг воспринимает комбинированную информацию от разных рецепторов, что обеспечивает различное восприятие света с разной длиной волны.

Луареат Нобелевской премии Д. Хьюбел (Hubel D.H., 1990) подтвердил наличие трех типов колбочек, каждый из которых имеет свой вариант светочувствительного пигмента. При этом он обратил внимание на то, что каждый цвет имеет много оттенков. В пределах одного цветового тона (красного, зеленого, синего и пр.) их приблизительно 180. Специалисты в настоящее время различают 10 степеней насыщенности и 600 оттенков яркости. Считается, что количество хроматических оттенков, видимых человеческим глазом, составляет приблизительно 13 000. Однако в природе редко приходится видеть чистые спектральные тона. Цвет предметов обычно определяется лучами света смешанного состава, а возникающие при этом зрительные ощущения - следствие их суммарного эффекта.

Таким образом, в зоне желтого пятна сетчатки и особенно центральной ямки имеется скопление большого количества колбочек, реагирующих на электромагнитные волны разной длины, что позволяет этому участку сетчатки иметь повышенную чувствительность ко всем цветам и их оттенкам. Как сказано выше, в отличие от колбочек, палочки, представленные по всей сетчатке за исключением зоны пятна, весьма чувствительны к интенсивности света, но не к цвету. Палочки призваны обеспечить способность видеть при слабом свете с различной длиной волн, они не могут дифференцировать цвета, хотя известно, что содержащийся в палочках пигмент родопсин обладает большей чувствительностью к фрагменту светового спектра зеленого цвета, для которого характерна длина волны около 510 нм. Поглощая, главным образом, зеленый свет и отражая преимущественно красный и синий, сам пигмент, содержащийся в палочках, выглядит пурпурным, поэтому его иногда называют зрительным пурпуром. Таким образом, можно отметить, что пигменты колбочек имеют условные названия по поглощаемому цвету, тогда как пигмент палочек - по отраженному.

Теории цветоощущения многочисленны. Их разрабатывали М.В. Ломоносов (1756), Томас Юнг (1807), Гельмгольц (1859) и другие исследователи. Описание этих теорий можно найти в соответствующей специальной литературе. Мы же здесь только еще раз подчеркнем, что в настоящее время аксиомой стала трехкомпонентная теория цветового зрения, согласно которой восприятие глазом того или иного цветового тона зависит от длины электромагнитных волн, составляющих видимую часть светового спектра. При этом признается, пока не имеющее анатомо-гистологических доказательств существование в сетчатке трех видов колбочек, которые избирательно реагируют на световые волны разной длины. Способность к восприятию огромного числа вариантов дифференцируемых нами оттенков цветов обычно объясняется многочисленностью вариантов суммации ощущений, отражающих отдельные элементы цвета - его оттенки, яркость и насыщенность.

Надо отметить, что трехкомпонентная теория цветового зрения, хотя и наиболее признана, но, как и другие теории цветоощущения, до сих пор остается в значительной степени гипотетичной. К тому же все имеющиеся теории восприятия цвета совершенно не учитывают роли в формировании цветообразования подкорковых и корковых структур мозга.

Вместе с тем существуют мнения о том, что на цветоощущение, кроме особенностей длины электромагнитных волн и интенсивности поступающего в глаз светового потока, могут влиять некоторые экзогенные и эндогенные факторы. Так, отечественный физиолог С.В. Кравков (1893-1951) в работах по психофизиологии органов чувств обращал внимание на зависимость цветового зрения от обонятельных, вкусовых, звуковых, тепловых и других раздражителей. По мнению некоторых исследователей, учащенное дыхание (тахипноэ) в течение 2 мин повышает чувствительность к красному цвету и понижает - к зеленому, что недостаток кислорода в связи с падением атмосферного давления, например, при подъеме на большую высоту, снижает степень цветовой чувствительности на все основные цвета спектра. Некоторые психологи признают влияние на адекватность цветоощущения положительных и отрицательных эмоциональных стрессов. В частности, существуют высказывания о возможности в период стрессовых ситуаций извращения восприятия красного и зеленого. Такую зависимость цветоощущения от побочных раздражителей, по крайней мере, в некоторых случаях, можно рассматривать как аргумент в пользу мнения об участии в формировании цветоощущений подкорковых, а возможно, и корковых структур мозга. Кроме того, из сказанного напрашивается вывод о том, что если эмоциональное состояние субъекта может влиять на его цветоощущения, то возможно, что доминирующий цвет окружающего человека пространства в той или иной степени сказывается на состоянии его эмоциональной сферы, а если так, то и на особенностях вегетативного и эндокринного баланса. В неврологической клинике Военно-медицинской академии, построенной по инициативе В.М. Бехтерева в 1897 г., функционировал кабинет цветолечения.

Расстройства цветоощущения могут быть врожденными или приобретенными. Врожденные расстройства цветоощущения связаны с генетическим дефектом (рецессивный признак, переносимый половой хромосомой), при котором отсутствует одна или несколько функций колбочек. В норме люди являются трихроматами, так как у них три колбочковых механизма. Дихроматы лишены одного из этих механизмов. Состояние, связанное с неспособностью колбочек поглощать длинноволновый (красный) свет, называется протанопией, средневолновый (зеленый) - дейтеранопией, коротковолновый (синий) - тритано пией. У монохроматов утеряны все три (иногда два) колбочковых механизма. За цветовое зрение человека отвечают гены, кодирующие светочувствительные белки опсины. Трехкомпонентная теория признает у человека не менее трех видов этих белков, реагирующих на разные виды длины волны, что достаточно для цветового восприятия. Опсин, чувствительный к красному цвету, кодируется у человека геном OPN1LW. Другие опсины кодируются генами OPN1MW, OPN1MW2 и OPN1SW. Первые два гена кодируют белки, чувствительные к свету со средними длинами волны, а третий кодирует опсин, чувствительный к коротковолновой части спектра. Ген, кодирующий пигмент, отвечающий за восприятие красного цвета, высокополиморфен, и около 10% женщин имеет дополнительный тип цветовых рецепторов и некоторую степень четырехкомпонентного цветового зрения. Дефекты этого гена служат причиной протанопии. Если у человека два белка, кодируемые разными генами, оказываются слишком схожими или один из белков не синтезируется, развивается врожденный дефект цветоощущения, широко известный как дальтонизм (по имени английского ученого Дж. Дальтона, имевшего эту форму аномалии зрения и описавшего ее в 1798 г.). Дальтонизм встречается приблизительно у 8% мужчин и у 0,5% женщин. Врожденные цветоаномалии (чаще невозможность дифференцировать красный и зеленый цвета) всегда двусторонние и обычно обнаруживаются только при специальных исследованиях. Это обусловлено тем, что такие пациенты в определенной степени адаптированы к имеющемуся у них врожденному своеобразию цветовосприятия и активных жалоб на имеющийся дефект зрения обычно не предъявляют. Врожденные дефекты цветоощущения стабильны и не подвергаются существенным изменениям в течение всей жизни. При их наличии чаще, чем в популяции, встречаются и другие проявления врожденной патологии зрения.

Приобретенные расстройства цветоощущения встречаются нечасто и возможны при различных по локализации поражениях зрительной системы. Они могут быть односторонними или двусторонними и обычно сопровождаются расстройством других зрительных функций, а также органической неврологической патологией. Вариант аномалии цветовосприятия - ощущение окрашенности всех видимых предметов в какой-либо единый цвет. К примеру, окрашивание их в красный цвет (эритропсия) или в синий свет (цианопсия) возможны после экстракции хрусталика, а в желтый цвет (ксанопсия) или в зеленый цвет (хлоропсия) - обычно бывают следствием общей интоксикации некоторыми химическими препаратами. Приобретенные дефекты цветоощущений могут возникать при поражении желтого пятна сетчатки, обусловленном ее интоксикацией и развитием в ней дегенеративных процессов, а также поражением зрительного нерва, как это бывает иногда при табачно-алкогольной амблиопии. Дефекты цветоощущения иногда возникают при длительном голодании, при употреблении наркотиков, иногда у больных РС.

Простейший и наиболее распространенный метод выявления расстройств цветоощущения - обследование пациента с применением полихроматических таблиц Е.Б. Рабкина (рис. 8.1, см. цв. вклейку). К более тонким методам диагностики нарушений цветоощущения относится спектральный метод - аномалоскопия.

Светопроводящая система глаза, состоящая из егс прозрачных сред, является одновременно и светопреломляющей. Особенно выражена способность к светопреломлению у роговицы и хрусталика. Лучи света, отраженные от рассматриваемых объектов, проходя через роговицу и хрусталик, значительно отклоняются от первоначального направления, собираясь в фокусе нормальной оптической системы глаза, где образуется действительное, но перевернутое изображение интересующего объекта. Характеристика преломляющей силы оптической системы глаза, определяемая по положению ее суммарного заднего главного фокуса относительно сетчатки, и именуется рефракцией (рис. 8.2) глаза (от лат. refractum - преломлять).

Рис. 8.2. Варианты рефракции глаза: а - эмметропия; б - миопия, в - гиперметропия

Большинства жалоб на нарушения зрения, предъявляемых пациентами как офтальмологам, так и неврологам связаны с состоянием рефракции глаз. Все другие причины снижения зрения менее вероятны. Именно поэтому их поиск целесообразен лишь после того, как удастся убедиться, что имеющиеся изменения зрения невозможно корригировать оптическими стеклами.

Главный фокус оптической системы представляет собой то место на оптической оси глаза, где образуется изображение бесконечно удаленного объекта.

Главное фокусное расстояние характеризует оптическую силу системы. Чем сильнее обусловленное оптической системой преломление лучей, тем короче ее главное фокусное расстояние, или иначе чем меньше главное фокусное расстояние, тем значительнее оптическая сила светопреломляющей системы глаза. Для измерения оптической силы преломляющих сред используют величину, обратную главному фокусному расстоянию, которая измеряется в диоптриях. За одну диоптрию (дптр) принимается преломляющая сила линзы с фокусным расстоянием 1 м. Зная главное фокусное расстояние линзы (F), рефракцию ее можно определить по формуле:

D=1/F (м), или D=100/F (см).

Для хорошего видения глазом необходимо четкое изображение рассматриваемого объекта на его сетчатке. Получение такого изображения зависит от соответствия преломляющей силы оптической системы глаза и длины ее оптической оси. Каждый из этих параметров имеет индивидуальные особенности. В связи с этим принято выделять физическую рефракцию, характеризующую преломляющую силу оптической системы глаза, выраженную в диоптриях, и клиническую рефракцию, которая характеризует положение главного фокуса оптической системы глаза по отношению к сетчатке. Физическая рефракция глаза взрослого человека варьирует в пределах от 52 до 71 дптр, в среднем - 60 дптр. Она формируется в детские годы, в период развития оптической системы глаза.

На практике офтальмолог обычно определяет только клиническую рефракцию, отражающую соразмерность физической рефракции с длиной анатомической оси глаза, и положение главного фокуса по отношении к сетчатке. Клиническая рефракция глаза, по сути дела, зависит от расстояния между центральным фокусом его светопреломляющего аппарата и центральной ямкой пятна сетчатки, обеспечивающей четкое видение предметов. Нормальной признается клиническая рефракция, при которой центральный фокус светопреломляющей системы глаза, устремленного вдаль, совпадает с поверхностью центральной ямки сетчатки.

Для исследования клинической рефракции обычно применяют субъективные методы, при которых с целью коррекции зрения пользуются оптическими линзами, а эффективность коррекции устанавливают на основании субъективных данных, получаемых от пациента. Из объективных методов самым простым и приблизительным служит скиаскопия, или теневая проба, более точным - рефрактометрия. Если главный фокус преломляющих систем глаза совпадает с сетчаткой, то рефракция соразмерна, и в таком случае речь ведется об эмметропии, если же такого совпадения не образуется, то клиническая рефракция несоразмерна и тогда следует признать наличие аметропии. В случае аметропии сила оптического (преломляющего) аппарата может быть слишком большой относительно размера исследуемого глаза, тогда параллельные лучи света собираются перед сетчаткой, и такая несоразмерность именуется близорукостью, или миопией. Если сила преломляющих сред глаза оказывается недостаточной, то главный фокус глаза располагается за сетчаткой, что позволяет говорить о наличии у больного дальнозоркости, гиперметропии. Клиническую рефракцию характеризует также дальнейшая точка ясного зрения - наиболее удаленная от глаза точка, которая отчетливо видна без участия системы аккомодации.

Клиническая практика показывает, что идеальные сферические поверхности роговицы и хрусталика встречаются редко. В связи с этим зачастую у пациентов выявляют их деформации. Деформации роговицы и хрусталика выявляют с приблизительно одинаковой частотой, хотя деформация роговицы обычно влияет на рефракцию глаза значительнее. Деформация преломляющих поверхностей структур, участвующих в формировании светопреломляющей системы глаза, ведет к сложной форме нарушения рефракции глаза - астигматизму.

Для астигматизма характерны отклонения от нормы в строении преломляющих поверхностей роговицы и/ или хрусталика. При исследовании в таких случаях в двух взаимно перпендикулярных меридианах глаза выявляются разная преломляющая сила и разные фокусные расстояния. В результате на сетчатке изображение рассматриваемых предметов оказывается нечетким. Нарушения рефракции глаза по типу астигматизма могут быть разных видов и разных степеней. Две взаимно перпендикулярные плоскости сечения с наибольшей и наименьшей преломляющей силой при астигматизме называются главными меридианами. Чаще они располагаются горизонтально и вертикально, при этом преломление световых лучей в вертикальном меридиане обычно бывает более выраженным. Такой астигматизм называют прямым. Прямой астигматизм небольшой степени выраженности (до 0,5 дптр) встречается часто и мало влияет на состояние остроты зрения. В связи с этим его принято называть физиологическим астигматизмом. Если световые лучи значительно сильнее преломляются при прохождении через горизонтальный меридиан, астигматизм именуется обратным.

Кроме того, астигматизм может быть правильным и неправильным. Правильный астигматизм имеет одинаковую преломляющую силу на протяжении всего меридиана. Обычно он врожденный, может наследоваться и сохраняется без существенных изменений в течение всей жизни. Правильный астигматизм может быть простым, сложным и смешанным. Простой правильный астигматизм - сочетание эмметропии в одном меридиане с аномалией рефракции в другом. Эта форма астигматизма в зависимости от характера аномалии рефракции может быть миопической или гиперметропической. При сложном правильном астигматизме в обоих меридианах разная степень одной и той же формы рефракции. Смешанный правильный астигматизм - комбинация миопии и гиперметропии в разных меридианах глаза. При всех видах нарушения рефракции обычно возможна ее коррекция путем применения собирательных, convex (+) или рассеивающих, concav (-) оптических очковых линз.

При астигматизме для коррекции зрения применяют так называемые цилиндрические линзы. Такая коррекция (подбор очков или контактных линз) обычно сопряжена с определенными сложностями. Ее проводит окулист, и правила ее проведения подробно изложены в руководствах по офтальмологии.

После офтальмологического обследования остроты зрения записывают его результаты. Запись должна быть понятна не только окулистам, но и врачам других клинических специальностей, прежде всего неврологам, терапевтам, педиатрам. Примерная запись:

Visus od=0,1; с корр. sph -1 дптр=1,0; R=М 1,0 дптр;

Visus os=0,6; с корр. sph +2 дптр=1,0; R=H 2,0 дптр.

В данном примере прочтение должно быть следующим: острота зрения (visus) правого глаза (od) без коррекции равна 0,1; с коррекцией сферической линзой минус (-) 1,0 диоптрия острота зрения - 1,0; рефракция (R) этого глаза - миопия (M) в 1,0 диоптрию. Острота зрения левого глаза (os) без коррекции равна 0,6; острота зрения с коррекцией сферической линзой плюс (+) 2 диоптрии равна 1,0; рефракция (R) - гиперметропия (Н) в 2 диоптрии. Таким образом, жалобы пациента на снижение остроты зрения в данном случае обусловлены нарушением рефракции обоих глаз. Для ее коррекции необходимо ношение очков с глазными линзами для правого глаза sph -1 дптр, для левого sph +2 дптр.

Результаты этого офтальмологического обследования указывают на то, что предъявляемая пациентом жалоба на снижение зрения обусловлена аметропией (нарушением рефракции) обоих глаз. При этом путем коррекции соответствующими оптическими стеклами удается добиться повышения остроты зрения до нормы. В таких случаях снижение остроты зрения, как правило, не является следствием поражения зрительных нервов и других структур нервной системы, составляющих зрительные пути. Однако надо иметь в виду, что такая информация в принципе не исключает наличия у пациента нейроофтальмологической и тем более неврологической патологии. Ведь при поражении зрительных путей на любом их уровне, если сохраняется функция папилломакулярных пучков, острота зрения может быть нормальной или близкой к норме, а расстройство зрения может проявляться, к примеру, возникновением патологических скотом или сужением полей зрения. К тому же далеко не при всех заболеваниях головного мозга развиваются нейроофтальмологические расстройства.

Человеку требуется четкость видения предметов, находящихся от него на разных расстояниях, в том числе вблизи. Для этого существует особый физиологический механизм - аккомодация. Аккомодацией называется способность глаза фокусировать на сетчатке изображение рассматриваемых предметов, которые могут находиться на различных расстояниях от глаза. Если рассматривается объект, расположенный вблизи, то при этом происходит сокращение волокон ресничной мышцы и снижение напряжения связки, окружающей и удерживающей покрытый капсулой хрусталик. При этом в случае достаточной эластичности хрусталика он становится более выпуклым, что ведет к нарастанию преломляющей силы глаза. При этом аккомодация хрусталика осуществляется как за счет сокращений ресничной (цилиарной) мышцы (активная аккомодация), так и вследствие дополнительной, пассивной реакции хрусталика в связи с его эластичностью (пассивная аккомодация). Сумма этих факторов определяет степень увеличения кривизны хрусталика и нарастания его преломляющей способности, а следовательно, ведет к изменению преломляющей способности глаза в целом.

В связи с аккомодацией на сетчатке может фокусироваться изображение близко расположенного или приближающегося к глазу предмета. Одновременно происходит сужение зрачка (реакция зрачка на аккомодацию) в связи с сокращением волокон расположенной в радужке мышцы, суживающей зрачок (сфинктера зрачка), который, как и ресничная (цилиарная) мышца, иннервируется постганглионарными парасимпатическими волокнами, аксонами парасимпатических клеток ресничного узла. При расслаблении ресничной мышцы возникает обратный физиологический процесс, при котором кривизна хрусталика уменьшается, а зрачок обычно расширяется в связи с одновременным расслаблением и суживающей его гладкой мышцы.

Нерезкость изображения объекта, возникающего на сетчатке, проекция его на несимметричные точки сетчатых оболочек могут рассматриваться как факторы, рефлекторно стимулирующие процессы аккомодации и конвергенции. При этом аккомодацию можно рассматривать как проявление аккомодационного рефлекса. Его начальная, афферентная, центростремительная импульсация возникает в сетчатке под влиянием нечеткости возникающего в ней отражения рассматриваемого объекта. Есть мнение о существовании короткого и длинного афферентного пути аккомодационного рефлекса. При этом короткий путь достигает лишь передних холмиков крыши среднего мозга (пластинки четверохолмия), тогда как длинный афферентный путь доходит до коры больших полушарий. Некоторые авторы признают существование двух корковых центров аккомодации. Один из них волевой - расположен вблизи лобного центра взора, другой рефлекторно-автоматический - находится в затылочной области.

Аккомодация каждого глаза в отдельности называется абсолютной, она обусловлена нарастанием выпуклости хрусталика и сужением зрачка в тех случаях, когда человек смотрит на близко расположенный объект одним глазом, а другой глаз при этом закрыт. Но в большинстве случаев человек рассматривает находящийся вблизи объект двумя глазами. Для этого необходимо перемещение точки оптимального зрения из бесконечности, когда зрительные оси обоих глаз параллельны, на какое-то конечное, иногда весьма близкое расстояние, до пересечения зрительных осей. В таких случаях, наряду с аккомодацией, происходит и конвергенция глаз - глаза автоматически сближаются, поворачиваясь к срединной (сагиттальной) плоскости (к носу) (рис. 8.3).

Рис. 8.3. Аккомодация и конвергенция глаз

При этом чем ближе находится рассматриваемый предмет, тем более значительная степень аккомодации и конвергенции требуется для того, чтобы его изображение синхронно отразилось на макулярных зонах обеих сетчаток. Сочетанная аккомодация глаз, сопровождающаяся конвергенцией зрительных осей, называется относительной, по степени выраженности она всегда бывает несколько меньше абсолютной

Признается, что сопряженность между аккомодацией и конвергенцией имеет не рефлекторную связь, а обусловлена возникновением соответствующей физиологической синкинезии. Конвергенция глаз осуществляется, прежде всего, за счет синхронного сокращения медиальных прямых мышц обоих глаз, в таком случае эти мышцы являются синергистами. Синергистами мышц, обеспечивающих аккомодацию хрусталиков и конвергенцию глаз, выступают также сфинктеры зрачков. Сокращение их способствует улучшению четкости зрения путем уменьшения дефракции и аберрации. Время конвергенции - 0,1-0,7 с, при этом от начала сведения зрительных осей до начала сужения зрачков проходит 0,2-0,6 с.

Слияние идентичных изображений на сетчатках обоих глаз (фузия) при конвергенции взора ведет к повышению резкости изображения, предотвращает двоение и при этом обеспечивает стереоскопическое восприятие наблюдаемого объекта, способствующее правильной оценке его удаленности.

Нарушения аккомодации могут быть врожденными и приобретенными, с возрастом выраженность расстройств аккомодации может нарастать.

Приобретенное изменение аккомодации, как правило, возникает в процессе инволюции в связи с постепенным уплотнением и потерей эластичности хрусталика. Он уплощается, и способность его к аккомодации снижается. Уменьшение способности хрусталика к аккомодации, наступающее в период инволюции, свойственно практически всем людям, оно называется пресбиопией (от греч. presbys - старик и ops - зрение). В связи с этим к 40-45 годам человек с эмметропией обычно отмечает ухудшение зрения на близком расстоянии, что проявляется, в частности, при чтении. Нарушение рефракции в таких случаях диктует необходимость корригировать (усиливать) светопреломляющую систему с помощью собирательных (+) сферических очковых линз (очки для чтения), которые с годами обычно приходится заменять на более «сильные». В возрасте старше 65 лет возможности аккомодация резко снижены или невозможны, при этом ближайшая точка оптимального видения смещается в бесконечность. При желании лучше видеть предметы, находящиеся на отдалении, следует также пользоваться собирательными (+) линзами, но меньшей силы (очки для дали). При пресбиопии в сочетании с гиперметропией некоторые пациенты предпочитают очки с бифокальными линзами.

Для сохранения четкости зрения при изменении отдаленности интересующего объекта необходима коррекция физиологических процессов аккомодации хрусталика и конвергенции глазных яблок. В обеспечении аккомодации решающую роль выполняет ресничная мышца. Осуществление конвергенции глаз обеспечивают главным образом внутренние прямые мышцы глаз. Сокращение этих мышц имеет рефлекторный характер и провоцируется нечеткостью изображения интересующего объекта на сетчатках глаз. Предполагается, что замыкание рефлекторной дуги аккомодационного рефлекса может происходить в подкорковых центрах, а также в корковых центрах аккомодации, расположенных вблизи лобного центра взора (произвольный центр аккомодации) и в затылочной коре (рефлекторно-автоматический центр аккомодации). Взаимозависимость между конвергенцией и аккомодацией построена на принципе физиологической синкинезии.

Одной из причин нарушения аккомодации хрусталика бывает спазм или паралич ресничной (цилиарной) мышцы глаза. В случае спазма этой мышцы рефракция оказывается измененной по миопическому типу. При этом аккомодация оказывается чрезмерной, и тогда глазом фиксируется близко расположенный или приближающийся объект, однако острота зрения вдаль оказывается существенно сниженной. Такой дефект может быть корригирован только рассеивающей очковой линзой.

При близорукости спазм аккомодации приводит к увеличению ее выраженности, а в случаях дальнозоркости - к понижению гиперметропии. Спазм аккомодации может сопровождаться астенопией, при которой пациенты жалуются на боли в лобно-орбитальной области. Иногда такая боль приобретает мигренозный характер и может сопровождаться общей вегетативной реакцией по парасимпатическому типу, в частности тошнотой и рвотой.

Принято считать, что спазм аккомодации может быть функциональным или органическим. Функциональный спазм иногда провоцируют стрессовые ситуации, перенапряжение ресничной мышцы глаза, а также нарушение рефракции, которое может быть, в частности, спровоцировано ношением неподходящих очков.

Факторами, провоцирующими органический спазм аккомодации, могут быть черепно-мозговые травмы и некоторые заболевания, среди которых возможны эпидемический энцефалит, СД и поздние формы нейросифилиса (спинная сухотка, прогрессивный паралич). Кроме того, характерные для спазма аккомодации нарушения зрения могут быть следствием отравления морфием, а также сульфаниламидами, антихолинергическими и некоторыми другими фармакологическими препаратами. Одновременно со спазмом аккомодации у больного иногда выявляются сужение зрачков (миоз) и спазм конвергенции глаз. Степень нарушения зрения при спазме аккомодации зависят и от возраста пациента, и от имеющейся у него рефракции глаз. При этом у молодых эмметропов при спазме аккомодации возникает расстройство остроты зрения вдаль, но зрение вблизи остается сохранным. Эмметропы в возрасте до 40-50 лет, у которых пресбиопия еще незначительна, могут в таких случаях не испытывать затруднений при чтении в привычных очках, но при этом острота зрения вдаль изменяется. У более пожилых эмметропов с выраженной пресбиопией обычно при спазме аккомодации не наступает заметных изменений зрения, так как у них аккомодационная способность уже незначительна.

Наиболее выраженные расстройства зрения при параличе аккомодации возникают у молодых гиперметропов, в связи с тем, что четкость зрения при этом у них нарушается как при взгляде вдаль, так и вблизи в связи с преждевременным истощением возможностей аккомодации хрусталиков.

Расстройства зрения при параличе аккомодации чаще наблюдают у пациентов с изменениями рефракции, которые не носят очков. При постоянном ношении очков в случаях спазма аккомодации гиперметропы попадают в положение, свойственное эмметропу и даже миопу. Паралич аккомодации может сопровождаться микропсией, при которой все предметы вокруг представляются уменьшенными и более отдаленными, чем на самом деле.

Паралич аккомодации и сопутствующие ему изменения функционального состояния глазных мышц могут свидетельствовать о вероятной топической, а иногда и нозологической причине поражения нервной системы. При этом изолированный паралич аккомодации может быть центральным или периферическим.

Двусторонний паралич аккомодации с изменением зрачковых реакций чаще бывает центральным (ядерным) и в таком случае является признаком поражения покрышки среднего мозга. Если же паралич аккомодации односторонний, то он обычно периферический и обусловлен нарушением функции ресничного (цилиарного) узла, что может быть, в частности, следствием черепно-мозговой травмы. Одновременный паралич аккомодации хрусталика и наружных глазных мышц указывает на поражение ствола глазодвигательного нерва в полости черепа или глазницы.

Ядерные параличи аккомодации чаще обусловлены инфекцией или общей интоксикацией. Одной из причин такого двустороннего паралича может быть дифтерия, при которой расстройства аккомодации чаще возникают через несколько недель после кульминации заболевания, иногда остающегося нераспознанным. Дифтерийный паралич аккомодации может не сопровождаться признаками поражения внутренних глазных мышц, расположенных в радужке, и тогда при этом не наступает расстройств зрачковых реакций на свет. Однако при параличе аккомодации, обусловленном дифтерийным токсином, нередко параллельно проявляются и признаки паралича мягкого нёба, а также возникает полиневропатия с преобладанием слабости в мышцах ног.

Двусторонним бывает паралич аккомодации и при эпидемическом энцефалите. Он может быть изолированным, но чаще сочетается с расширением зрачков и вялостью зрачковых реакций. На этом фоне со временем нередко проявляется и паралич конвергенции.

Паралич аккомодации встречается также при скарлатине, паротите, гриппе.

Среди заболеваний, проявляющихся, в частности, параличом аккомодации, возможен столбняк, при котором характерно развитие внутренней офтальмоплегии. Причиной двустороннего паралича аккомодации иногда бывает и СД. При этом клинические проявления паралича аккомодации могут возникать внезапно при отсутствии значительной гликемии. При адекватном лечении основного заболевания они обычно приобретают обратимый характер. Причиной паралича аккомодации может быть и сифилис.

Всегда двусторонним оказывается паралич аккомодации, возникающий на фоне тяжелого общего состояния у больных ботулизмом. При этой форме интоксикации он обычно сочетается с расширением зрачков, косоглазием и диплопией, чаще обусловленными поражением мышц, иннервируемых глазодвигательными нервами. Среди токсических факторов, провоцирующих паралич аккомодации, могут быть также отравления сероуглеродом и свинцом.

Таким образом, паралич аккомодации чаще двусторонний, однако в тех случаях, когда проявления поражения ресничной (цилиарной) мышцы сочетаются с изменениями зрачковых реакций или с другими признаками поражения глазодвигательного нерва, процесс может быть и односторонним.

Периферические параличи аккомодации возможны также при применении с лечебной целью больших доз м-холинолитиков: препараты, содержащие белладонну, а также скополамин, атропин, тригексифенидил и пр.

Глаза почти постоянно находятся в движении, однако при скольжении взора трудно вникнуть в детали интересующего объекта. Для того чтобы рассмотреть предмет, надо чтобы взор хотя бы на короткое время на нем задержался и при этом возникла бы так называемая оптическая фиксация (фузия) на наблюдаемом объекте, обусловленная перекрестом на нем оптических осей обоих глаз. Возникающие при этом аккомодация и конвергенция оптимизируют фузионный рефлекс и вместе с тем четкость отражения рассматриваемого предмета в центральных зонах сетчатых оболочек обоих глаз. Но и после этого взор продолжает совершать малые по амплитуде скачкообразные движения (саккады), а между ними вновь и вновь задерживается на рассматриваемых предметах.

Стремление к совмещению отражения объектов на область ямки пятна обоих глаз (к фузии), к фиксации взора и к поддержанию этого совмещения служит основой так называемых следовых движений, под которыми понимают движения глаз человека, следящего за движущимся объектом. Стремление к фузии обеспечивает моменты фиксации взора на движущемся предмете и непроизвольное, рефлекторное слежение за ним в процессе его перемещения. Возникающие при этом движения взора могут быть произвольными, но чаще имеют рефлекторный характер, как это бывает, в частности, при железнодорожном нистагме. Основой таких перемещений взора являются оптические рефлексы.

Непроизвольные следящие движения глаз за объектом, на котором фиксирован взор, возникающие при перемещении в пространстве головы и туловища, возникают с участием лабиринтных и проприоцептивных рефлексов. В таких случаях возбуждение глазодвигательного аппарата, обеспечивающего коррекцию положения глазных яблок, их тонические горизонтальные и вертикальные содружественные движения происходит под влиянием вестибулярной афферентации и проприоцептивных импульсов, идущих, прежде всего, от мускулатуры шеи и наружных глазных мышц. В формировании оптических и лабиринтных рефлексов участвуют ассоциативные волокна, входящие в состав медиального продольного пучка.

В норме зрительные импульсы, идущие от обеих сетчаток, воспринимаются одновременно. Р. Бинг и Р. Брюккнер (1959) отмечали, что если сетчатку обоих глаз человека наложить друг на друга так, чтобы вертикальный меридиан и ямки желтых пятен совпали, то фрагменты сетчаток, имеющие отношение к восприятию одной и той же зоны пространства, будут покрывать друг друга. Но для этого необходимо, чтобы изображение объекта, привлекающего к себе внимание, возникало на идентичных участках сетчатки обоих глаз. Когда это условие не соблюдается, возникает ощущение двойного изображения предмета, или двоения (диплопии). Однако если ощущение двоения минимально, то в норме происходит постоянная спонтанная рефлекторная «настройка» обоих глаз, направленная на совпадение их координатных систем. При этом на сетчатках происходит слияние бинокулярно воспринимаемых изображений, именуемое фузией. О фузии можно говорить, конечно, лишь в тех случаях, когда оба глаза видят. Существование истинных фузионных центров в мозге пока не доказано. Тем не менее предполагается локализация центров фузии, как и центров стереоскопического зрения, в зрительной коре на медиальной поверхности затылочных долей мозга. Эфферентные пути фузионных рефлексов, скорее всего, в значительной степени совпадают с затылочно-среднемозговыми волокнами, идущими от зрительной коры к подкорковым глазодвигательным центрам. Фузия может быть недостаточно развитой с рождения. Иногда она расстраивается позже, в частности при истощающих болезнях, и тогда проявляется субъективно нечеткостью зрения. Нарушения фузии могут быть спровоцированы черепно-мозговой травмой, а иногда и психотравмой.

В обеспечении фузии путем содружественных рефлекторных движений глазных яблок велика корригирующая роль медиального продольного пучка.

Человек может видеть одним или двумя глазами. Часть пространства, которое он видит, фиксируя глаз на определенной точке, называется полем зрения этого глаза. Если он смотрит одним глазом, то поле зрения будет монокулярным. Если же он смотрит на объект обоими глазами, его поле зрения будет бинокулярным. Если человек с нормальным бинокулярным зрением фиксирует взор на определенной точке пространства, то проекции оптических центров обоих глаз совпадают, а их монокулярные поля зрения наслаиваются таким образом, что на ямки пятен обоих глаз падает идентичное изображение отражаемого объекта. Это обеспечивает фузию - слияние бинокулярно воспринимаемых изображений в единое целое. При бинокулярном зрении медиальные и центральные отделы полей зрения перекрывают друг друга, тогда как их латеральные отделы как бы окаймляют снаружи зону наслоения полей зрения (рис. 8.4). Таким образом, сочетанное, или бинокулярное, поле зрения состоит из трех частей: центральной, представленной зоной наложения медиальных и центральных отделов полей зрения обоих глаз (зона бинокулярного зрения), и находящиеся по сторонам от нее две латеральных части, имеющие форму обращенного внутрь полумесяца. При этом каждая из них соответствует височному отделу поля зрения гомонимного глаза (зоны монокулярного зрения).

Рис. 8.4. Бинокулярное поле зрения. Незаштрихованную часть поля зрения видят оба глаза

Как монокулярное, так и бинокулярное восприятие зрительного образа происходит в зрительной коре больших полушарий. В сравнении с монокулярным зрением бинокулярное обладает определенными преимуществами. Так, зона бинокулярного зрения значительно шире зоны зрения монокулярного, к тому же импульсы, идущие от отделов сетчаток, которые соответствуют бинокулярному отделу поля зрения, достигают зрительной коры обоих полушарий. Это обеспечивает повышение четкости зрения в бинокулярной зоне и способствует созданию в ней возможности трехмерного, стереоскопического восприятия, объемности видимого пространства. В связи с этим в норме человек при фиксированном взоре двумя глазами обычно видит не только больше, но и лучше, чем одним.

Стереоскопическое зрение - сложнейшая физиологическая функция зрительного анализатора, высший этап его эволюционного развития. Для его осуществления необходимы многочисленные факторы, обеспечивающие полноценность практически всех составляющих зрительного аппарата от сетчатки до коры больших полушарий включительно, а также нормального функционального состояния глазных мышц и их иннервации. Врожденные или приобретенные нарушения в любом из этих звеньев могут оказаться препятствием для формирования стереоскопического зрения и быть причиной его расстройства.

Только после 6 мес жизни у ребенка с нормально развивающимися зрительными функциями формируется основной рефлекторный механизм бинокулярного зрения - фузионный рефлекс, или рефлекс слияния двух изображений в одно. Однако и после этого стереоскопическое зрение совершенствуется до 5 или даже до 10 лет, и только тогда возникает возможность более или менее верно дифференцировать расстояние между предметами, иметь достаточно совершенный естественный глазомер.

Любому врачу, чаще врачу-неврологу, приходится иногда судить об адекватности процессов развития ребенка. При этом в случаях отсутствия у него явной офтальмологической патологии состояние зрения и глазодвигательных функций можно рассматривать как один из критериев общего развития. Ниже приведены представления о нормальных зрительных функциях у ребенка первого года жизни, изложенные в исследовании французских врачей L. Guillaumat, P. Morax и G. Offret (1959).

В первые дни жизни взор неопределенный, отсутствует его направленность. Иногда отмечается конвергенция глаз при попадании в поле зрения близко расположенного яркого, блестящего объекта; иногда возникают диссоциированные движения глаз.

К концу первого месяца жизни ребенок фиксирует зажженную спичку или свечку, но не следит за ее перемещением. Складывается впечатление, что он видит повешенную перед ним погремушку или кольцо и в большей или меньшей степени следит за ней при изменении ее положения в вертикальной плоскости (вверх-вниз). По-видимому, он узнает грудь матери и открывает рот прежде касания ее губами. Улыбается матери.

На 8-й неделе жизни ребенок следит за перемещением огонька или другого источника света, а затем и за движением других предметов немного в стороны. Иногда он смотрит на руки обследующего его врача.

На 12-й неделе жизни сразу видит предметы, помещенные перед ним по средней линии, и следит за перемещением их на 180°. Он смотрит на игрушку, держит ее в руках, а также следит глазами за человеком, движущимся по комнате.

На 24-й неделе ребенок рассматривает свои руки. На 6-м месяце старается (делает усилия) повторить движения, следит за взглядом обследующего.

На 9-м месяце жизни - следит глазами за падающим предметом. Видит свое отражение в зеркале, но не узнает себя.

На 12-м месяце, по-видимому, у него уже существует весьма правильная оценка расстояния, потому что легко берет предметы, которые ему показывают. Узнает себя в зеркале и родителей на фотографии.

Наряду со зрительными реакциями, авторы рекомендуют учитывать и состояние других гностических функций и сравнивать их. Например, если ребенок не узнает своих родителей, видя их, следует проверить, узнает ли он их голос. Однократное обследование врача может быть недостаточным и менее надежным, чем результаты наблюдений за ребенком матери, поэтому надо учитывать и полученные от нее сведения.

Уже при первой встрече с пациентом начинает складываться впечатление о вероятных особенностях его личности и о состоянии его здоровья. При этом важно обратить внимание на особенности телосложения, координации движений, походки, позы, ориентацию в пространстве, уровень сознания, состояние покровных тканей. Особое внимание следует обратить на лицо, его строение и выражение, мимику, положение головы, которые могут отражать признаки болезненных проявлений. Большое значение имеет состояние век, зрачков, конъюнктивы, блеск конъюнктивы и склер, светобоязнь, особенности взгляда, а также экзофтальм, энофтальм, лагофтальм, спонтанный нистагм, альбинизм, блефароспазм, лицевой гемиспазм или параспазм, гипоили гипертелоризм, положение головы (глазной тортиколлис) и другие возможные врожденные или приобретенные симптомы, имеющие отношение к состоянию нейроофтальмологического статуса.

Уже внешний осмотр позволяет отметить наличие часто сопровождающихся офтальмоневрологическими нарушениями нейроэндокринных расстройств, в частности гипертиреоза, синдромов акромегалии, Иценко-Кушинга, Бабинского-Фрелиха, ряда генетически обусловленных и врожденных аномалий и заболеваний, таких как оболочечно-мозговые грыжи, болезнь Дауна, болезнь Марфана, а также некоторых интоксикаций и дегенеративных процессов.

Важные сведения о состоянии пациента и, в частности, о наличии у него как неврологических, так и офтальмологических расстройств могут содержать его жалобы и тщательно собранный анамнез. Следует также внимательно изучить уже имеющуюся у него медицинскую документацию: выписки из истории болезни, лабораторные данные, результаты рентгенологических, ультразвуковых, визуализирующих (КТ, МРТ), электрофизиологических исследований, а также полученные ранее сведения об остроте и состоянии полей зрения, результаты периметрии, офтальмоскопии и лабораторных исследований.

В этой главе мы отметим отдельные нейроофтальмологические проявления, которые могут быть признаками заболеваний, имеющих прямое отношение к неврологическим, нейроофтальмологическим, общесоматическим, инфекционным заболеваниям и черепно-мозговым травмам.

При осмотре лица пациента можно увидеть проявления врожденных аномалий черепа, известные как гипертелоризм и гипотелоризм.

Глазной гипертелоризм (от греч. hyper - над, сверх, чрезмерное увеличение + tele - далеко + horismos - разграничение, разделение) - следствие чрезмерного развития малых крыльев клиновидной кости. При этом значительно увеличено расстояние между внутренними краями глазниц. В таких случаях обращают на себя внимание широкая переносица, плоская спинка носа и широко расставленные глаза. Патологическим гипертелоризм считается в тех случаях, когда межорбитально-окружностный индекс оказывается больше 6,8. Этот индекс рассчитывается как расстояние между внутренними углами глазных щелей (в сантиметрах), разделенное на окружность головы (также в сантиметрах) и умноженное на 100.

Патологический вариант гипертелоризма иногда сочетается с микроофтальмией, эпикантом, двусторонним сходящимся косоглазием и другими аномалиями, а также с отставанием в психическом развитии. При патологическом гипертелоризме нередко наблюдаются некоторые другие клинические признаки: плоский и широкий нос, слабость конвергенции, брахицефалия, микроцефалия.

Известна наследственная семейная аномалия развития - семейный глазной гипертелоризм или синдром Грега, характеризующийся микроцефалией и гипертелоризмом в сочетании с плоской широкой спинкой носа и с малым ростом. При этом возможны аномалии челюстей и зубов, крипторхизм, а также эпилепсия и олигофрения. Описал этот синдром шотландский хирург D.M. Greig (1864-1936).

Патологический глазной гипертелоризм может быть одним из признаков наследственных болезней, имеющих различный тип передачи (болезнь Дауна, акроцефалия Аперта-Гюнтера, синдромы Крузона, болезнь «кошачьего крика» и др.). Вместе с тем существует и семейный глазной гипертелоризм, который выражен умеренно, наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно не сопровождается зрительными нарушениями и существенными отклонениями от нормы в развитии нервной системы.

Глазным гипотелоризмом принято называть уменьшение расстояния между внутренними краями глазниц, при этом возможно недоразвитие носа. Все это делает лицо похожим на морду обезьяны.

Патологическим считается гипотелоризм при межорбитально-окружностном индексе меньше 3,8. Он может быть одним из признаков наследственных заболеваний (например, синдрома Патау).

Веки выполняют, прежде всего, защитную функцию. Смыкаясь, они закрывают глазную щель и предохраняют глаз от вредного воздействия внешних факторов (чрезмерного по яркости света, инородных частиц и пр.).

При осмотре лица иногда можно отметить птоз верхнего века - его приспущенное или опущенное состояние. В норме при взгляде вперед верхнее веко прикрывает верхний сектор роговицы, но не достигает верхнего края зрачка. Если же веко с обеих сторон приспущено и прикрывает зрачок, больной обычно пытается поднимать веки за счет лобных мышц, при этом приподнимаются и брови, иногда запрокидывается назад голова, как это наблюдается, к примеру, при глазной форме миастении.

Птоз верхнего века может быть врожденным или приобретенным, односторонним или двусторонним, полным или неполным (рис. 9.1; рис. 9.2, см. цв. вклейку). Отставание верхнего века и его птоз могут быть признаком миастении, некоторых форм миопатии, прогрессирующего надъядерного паралича, глазной формы хронической полирадикулоневропатии (синдрома Фишера), синдрома Клода Бернара-Горнера и некоторых других патологических состояний.

Рис. 9.1. Птоз верхних век: а - врожденный полный двусторонний птоз; б - врожденный частичный двусторонний птоз

Врожденный птоз верхнего века - обычно двусторонний. Он может быть наследственной моносимптомной формой патологии, передаваемой по аутосомно-доминантному типу, и потому нередко наблюдается и у других членов семьи пробанда. Врожденный птоз в таких случаях обычно объясняют недостаточным развитием мышцы, поднимающей верхнее веко, или неполным развитием клеток ядра глазодвигательного нерва. Врожденный птоз может проявляться в сочетании с другими аномалиями глаз и их придатков (микрофтальм, эпикантус, врожденная катаракта, врожденный нистагм, паралич или парез верхней прямой мышцы глаза).

Выраженный птоз, при котором веки опускаются ниже верхнего края зрачков, обычно ведет к возникновению вынужденной позы - больной, чтобы лучше видеть, запрокидывает назад голову, при этом у него приподняты брови и возникают поперечные морщины на лбу.

При редко встречаемом одностороннем врожденном неполном птозе верхнего века возможна пальпебромандибулярная синкинезия (челюстно-мигательный феномен, симптом Маркуса Гунна): при открывании рта и при жевании опущенное веко приподнимается и оказывается выше века на здоровой стороне. При этом птозированное веко приподнимается значительнее в момент смещения нижней челюсти в сторону, противоположную опущенному веку (см. раздел 9.3). Эта симптоматика может быть связана с патологическими связями между двигательными ядрами III и V черепных нервов. Описал эту форму патологической синкинезии в 1883 г. английский офтальмолог M. Gunn (1850-1909).

Иногда встречается и «обратный» челюстно-мигательный феномен, при котором врожденная слабость мышцы, поднимающей верхнее веко с одной или с обеих сторон, нарастает при открывании рта.

В процессе восстановления функций глазодвигательного нерва возможно образование патологических синкинезий, в частности глазопальпебральной синкинезии, или синдрома Фукса (при активном повороте взора вниз верхнее веко на стороне поражения не опускается, как обычно, а приподнимается).

Приобретенный птоз верхнего века с одной стороны чаще бывает следствием недостаточности функций глазодвигательного нерва различной этиологии и на любом его отрезке. Эта форма птоза может быть постоянной или временной в зависимости от характера обусловившего его процесса. При поражении ядер глазодвигательного нерва, обеспечивающих иннервацию верхнего века, птоз этого века может быть моносимптомом. Если же поражены корешок или ствол глазодвигательного нерва, птоз верхнего века обычно сочетается с нарушением подвижности глаза во все стороны, кроме латеральной, и с расширением зрачка.

Птоз или, чаще, неполный птоз (полуптоз) - приспущенность верхнего века, может быть следствием глазной операции (повреждения мышцы, поднимающей верхнее веко).

Неполный птоз легче обнаружить, если больной поворачивает взор вверх - верхние веки при этом не приподнимаются. В сомнительных случаях, если больной с прикрытыми глазами пытается спокойно, без усилий открыть их по команде, то на стороне частичного птоза веко поднимается медленнее и в меньшей степени, а брови при этом остаются неподвижными. Затем больному предлагают максимально широко раскрыть глаза. Во время выполнения этого задания бровь на стороне поражения поднимается, лоб сморщивается, а веко остается на прежнем уровне или явно отстает от века на здоровой стороне. При наличии неполного птоза века оно частично прикрывает зрачок, что может быть уточнено и с помощью периметрии. При конвергенции глазных яблок птоз век уменьшается, при отведении глаза - нарастает.

Птоз, чаще односторонний, в сочетании с косоглазием, а нередко и с расширением зрачка, может наблюдаться при поражении среднего мозга и расположенных в нем ядер глазодвигательного нерва, а также его корешка. В таких случаях он обычно бывает составной частью одного из альтернирующих синдромов (синдрома Вебера, Бенедикта или Клода). Причиной такой патологии в случаях острого ее развития может быть ишемический инсульт в вертебрально-базилярном бассейне. Если же процесс приобретает постепенно прогрессирующий характер, то надо иметь в виду возможность развития в стволе мозга глиальной опухоли.

Односторонний птоз верхнего века может быть одним из проявлений нарушения функций III нерва или же его сочетанного поражения совместно с IV и VI нервами, а также с первой ветвью V нерва, как это бывает при синдроме верхней глазничной щели или при синдроме латеральной стенки кавернозного синуса. Подобная клиническая картина может быть также в некоторых случаях черепно-мозговой травмы, сопровождающейся переломом костей средней черепной ямки или глазницы. Причиной птоза, сопряженного с поражением глазодвигательного нерва, может быть перелом костей основания черепа, или аневризма в области большого артериального круга мозга, или аневризма задней соединительной артерии.

Причиной одностороннего птоза верхнего века, расширения зрачка, реже - косоглазия может быть сдавление на той же стороне III нерва и ножки мозга при височно-тенториальном вклинении.

Птоз или полуптоз верхнего века может быть проявлением миастении и миопатии. При этом в случаях глазной или генерализованной форм миастении характерен периодический птоз, тогда как птоз, возникающий у больных миопатией, остается стойким и обычно сопровождается стойкой, значительной слабостью мимических мышц, кроме этого, он имеет медленно прогрессирующее развитие. При миопатии слабость мышц обычно двусторонняя и проявляется симметрично.

Птоз может быть одним из проявлений позднего сифилиса и, в частности, спинной сухотки, в таких случаях он обычно сочетается с синдромом Аргайла-Робертсона и другими неврологическими расстройствами, характерными для этого заболевания. При эпидемическом энцефалите, ведущем к поражению мезенцефально-диэнцефального отдела мозга, уже в начальной стадии заболевания часто возникает двусторонний частичный птоз. Двусторонним птоз бывает обычно и при полиоэнцефалите Вернике и тогда нередко сочетается с наружным офтальмопарезом и диплопией.

Кратковременный птоз может быть одним из предвестников приступа или ауры в случаях офтальмоплегический мигрени. Возможен он и при синдроме Герлье, который проявляется приступами головной боли продолжительностью 10-15 мин, во время которых возникают двусторонний птоз, диплопия и головокружение. При этом обычно снижается острота и сужаются поля зрения.

Чувство тяжести век, птоз верхних век обычно возникают в дебюте приступа общей мышечной слабости и гипотонии мышц у больных периодическим гиперкалиемическим параличом (болезнь Гамсторпа, семейная эпизодическая миоплегия).

Двусторонний птоз верхних век в сочетании с офтальмопарезом, постепенно переходящим в офтальмоплегию, обычно проявляется при спорадической митохондриальной энцефаломиопатии, известной как «офтальмоплегия плюс», или синдром Кирнса-Сейра. Птоз верхнего века и слабость, вялость нижнего века с обеих сторон возможны в старческом возрасте.

Особого внимания заслуживает обычно односторонняя приспущенность (ложный птоз, псевдоптоз) верхнего века при синдроме Бернара-Горнера (синдром Горнера), для которого характерны неполный птоз, обусловленный расстройством функции мюллеровской мышцы, энофтальм и сужение зрачка.

Ретракцией верхнего века принято называть его напряжение и обусловленную этим приподнятость. Ретракция века особенно заметна при направлении взора вперед. При этом между краем века и лимбом роговицы можно видеть белую полоску склеры. Отставание верхнего века особенно заметно при повороте взора вниз. Веко в таком случае не успевает «сопровождать» изменение положения глазного яблока, и над краем радужки возникает расширяющаяся белая полоска склеры. Эти клинические признаки обычно объясняются повышением тонуса мышцы, поднимающей верхнее веко, или гладкой мышцы Мюллера, имеющей симпатическую иннервацию. Ретракцию верхних век может обусловить патологический процесс в мезенцефально-диэнцефальной области, иногда ее можно обнаружить при акинетико-ригидном синдроме, а также при синдроме Парино.

Как ретракция, так и отставание верхних век выявляются при миотоническом синдроме, а также при гипертиреозе (симптом Греффе). Ретракция век иногда может быть у больных с контрактурой мимических мышц после перенесенной невропатии лицевого нерва, в дебюте блефароспазма.

Лагофтальм (lagophthalmus от греч. lagos - заячий и ophthalmos - глаз - заячий глаз) - неполное смыкание век вследствие мышечной слабости круговой мышцы глаза. Обычно бывает следствием поражения лицевого нерва (рис. 9.3). При лагофтальме в случае поражения лицевого нерва проксимальнее отхождения от него большого поверхностного каменистого нерва (как это иногда бывает при операции по поводу невриномы VIII нерва) у больного возникает сухость глаза (ксерофтальмия), что может обусловить развитие кератита, иридоциклита, панофтальмита.

Рис. 9.3. Последствия невропатии левого лицевого нерва: глазная щель расширена, лагофтальм

Если же лицевой нерв оказывается поврежденным дистальнее места отхождения от него большого поверхностного каменистого нерва, то слезные железы функционируют, но в связи с парезом круговой мышцы глаза и нижнего века глаз обычно слезится, так как часть слез не поступает в носослезный канал, а стекает через край нижнего века, которое не прижато к глазному яблоку.

При попытке больного сомкнуть веки на стороне лагофтальма это ему не удается, но глазное яблоко, как это обычно бывает при закрывании глаза, поворачивается вверх и кнаружи. В таком случае можно наблюдать как радужка и зрачок «уходят» под верхнее веко и пространство зияющей глазной щели занимает лишь участок склеры, или, как ее еще называют, белковой оболочки. Этот клинический феномен известен как симптом Белла. Описал его в 1821 г. шотландский врач Ch. Bell (1774-1842).

Даже в тех случаях, когда функция слезных желез сохранена, лагофтальм создает условия для подсыхания конъюнктивы и роговицы, что имеет особое значение в ночное время, когда секреция слез снижается. Это может предрасполагать к развитию конъюнктивита, а иногда также воспалительного и дистрофического процесса в роговице.

Причиной нарушения функции лицевого нерва чаще бывает его идиопатическая невропатия, известная также как паралич Белла. Реже встречается неврит лицевого нерва воспалительного характера, в том числе вследствие отогенных причин. Возможно и травматическое поражение лицевого нерва, возникающее при переломах пирамидки височной кости. Лагофтальм может быть обусловлен слабостью круговой мышцы глаза у тяжело больных, истощенных людей, чаще у детей раннего возраста или стариков. При этом обычно с обеих сторон возникают неполное смыкание глаз и изменения функции слезных желез. Наличие лагофтальма, особенно если он сопровождается ксерофтальмией, требует мер, направленных на профилактику инфицирования глаза (искусственная слеза, антисептические капли и мази в конъюнктивальную полость). В случае необходимости, в частности, при травматическом поражении лицевого нерва, целесообразно временное сшивание век (блефарорафия).

При поражении лицевого нерва и возникающем при этом лагофтальме мигательные движения на его стороне совершаются медленнее и реже. Этот клинический феномен известен как мигательный симптом Вартенберга (описан американским неврологом P.R. Wartenberg, 1887-1956). При слабости круговой мышцы глаза положителен симптом ресниц: при закрывании глаз на стороне недостаточно полного смыкания век ресницы не тонут в кожных складках. Р. Вартенберг также описал симптом отсутствия вибрации века при пассивном поднятии его обследующим врачом. Этот симптом Вартенберга может быть одним из признаков пареза верхнего века, как периферического, так и центрального происхождения. Он может быть проверен и у больного, находящегося в коматозном состоянии.

Нарушение слезоотделения проявляется в виде сухости глаз (ксерофтальмия) из-за недостаточной продукции слез слезными железами (алакримия). Чрезмерное слезотечение (эпифора) обычно сопряжено с нарушением оттока слез в полость носа через носослезный канал. В случаях ксерофтальмии больной испытывает чувство сухости и рези в глазах, имеются признаки раздражения конъюнктивы, инъецированы сосуды склеры. Сухость глаза может быть обусловлена поражением самих слезных желез или расстройством их парасимпатической иннервации. Нарушение секреции слезы - один из характерных признаков сухого синдрома Шегрена (Съегрена), врожденной дезавтономии Рейли-Дея, острой преходящей генерализованной дизавтономии, синдрома Микулича, характеризующегося постепенным симметричным увеличением слезных и слюнных желез и при этом снижением их секреторных функций. При этом возможны также сухость носа, глотки, недостаточность функции пищеварительных желез, дефицит внутрисуставной жидкости, ведущий к развитию суставной патологии.

Ксерофтальмия может быть следствием дефицита витамина А, возникающем при недостаточном потреблении этого витамина или нарушении его усвоении при заболеваниях желудочно-кишечного тракта и печени. В таких случаях возникают генерализованная метаплазия и гиперкератоз эпителия и, в частности, обусловленная этим кератомаляция.

Односторонняя ксерофтальмия обычно встречается при сочетанном поражении лицевого и промежуточного нервов проксимальнее места отхождения от последнего его ветви - большого поверхностного каменистого нерва. Типичную картину ксерофтальмии, обычно ведущей к конъюнктивиту, кератиту и, возможно, увеиту, иногда приходится наблюдать у больных, оперированных по поводу невриномы VIII нерва, у которых в процессе операции оказывается поврежденным сопровождающий его лицевой, а вместе с ним и промежуточный нерв, содержащий парасимпатические волокна. В последнем случае ксерофтальмия особенно опасна, так как она сочетается с прозоплегией и возникающем при этом лагофтальмом, в связи с чем глаз не прикрывается веками, что ведет к кератоконъюнктивиту и создает повышенную опасность инфицирования глазного яблока.

Кроме того, возможно и слезотечение (эпифора) из глаза, которое может быть следствием избыточного выделения слезы, но чаще сопряжено с нарушением оттока слез через носослезный канал. Так, в случаях прозоплегии в связи с повреждением лицевого нерва дистальнее места отхождения большого поверхностного каменистого нерва наряду с лагофтальмом возникает слезотечение. Это связано с тем, что лагофтальм не создает условий для нормального оттока слез в носослезный канал, и они скапливаются в озерце, а затем стекают через паретичное, вялое нижнее веко. К тому же избыточному рефлекторному слезовыделению способствует раздражение внешними факторами неприкрытой конъюнктивы глаза.

Рефлекторным может быть слезотечение, обусловленное раздражением зоны иннервации первой ветви тройничного нерва, в частности при конъюнктивите, экзофтальме, лагофтальме, а также слезотечение на морозе - холодовая эпифора, иногда связанная со спазмом или сужением носослезных каналов.

При конъюнктивите, вазомоторном рините, при попадании в конъюнктивальный мешок инородного тела слезотечение также обычно сопряжено с задержкой оттока слезы по естественным слезоотводящим путям и истечением ее через край нижнего века.

Периодическое слезотечение в связи с повышенной продукцией слезы возможно при выраженном болевом синдроме (при мигрени, при кластерной головной боли, при приступах вегетативной прозопалгии и т.п.) и возникает на стороне болевого пароксизма, обычно сочетающегося с выраженными вегетативными проявлениями. Слезотечение, как проявление плача, обычно провоцируется выраженными эмоциями, чаще отрицательного характера, сопровождающихся преобладанием вегетативных парасимпатических реакций. При этом плач можно рассматривать как эмоциональную реакцию, в формировании которой ведущую роль выполняют лимбико-ретикулярные структуры мозга.

Старческое слезотечение (старческая эпифора) обычно бывает следствием снижения тонуса круговой мышцы глаз и дряблости нижнего века.

Усиленное слезотечение во время еды характерно для синдрома «крокодиловых слез», описанного в 1928 г. Ф.А. Богардом и проявляющегося слезотечением, в основном с одной стороны, в восстановительной стадии у больных с невритом лицевого нерва. Этот синдром может быть врожденным, и в таких случаях обычно он сочетается с парезом прямой отводящей мышцы глаза.

При паркинсонизме слезотечение, как правило, бывает одним из проявлений общей активации холинергических механизмов, а также следствием гипомимии и редких миганий. Это ведет к избыточной продукции слез и ослаблению возможности оттока слезы через носослезный канал.

Лечение нарушений слезотечения зависит от вызывающих их причин. При ксерофтальмии могут применяться искусственная слеза или лакриогенные препараты; необходимы контроль состояния глаза, мероприятия, направленные на поддержание его влажности, и профилактика инфицирования глаза (закапывание в конъюнктивальный мешок масляных растворов, раствора сульфацетамида, депротеинизированного гемодеривата крови телят и т.п.). При слезотечении в связи с нарушением оттока слезы через слезно-носовой канал проводится «вибрационный массаж» слезного мешка, реже - зондирование канала.

Экзофтальм (пучеглазие, protrusio bulbi) - выстояние глазного яблока из орбиты. Он может быть обусловлен выдавливанием глазного яблока из глазницы в связи с отеком находящихся в ней окружающих глаз тканей или же возникшим в глазнице объемным патологическим процессом. Выраженным экзофтальм может быть и при прорастающем в глазницу патологическом очаге, исходящем из полости черепа, а также при некоторых формах эндокринного дисбаланса.

Слабо выраженный, кажущийся «экзофтальм» возможен у близоруких людей в связи с некоторым увеличением у них осей глазных яблок, а также при врожденной глаукоме из-за увеличения размеров глазного яблока. В некоторых случаях экзофтальм можно отнести к конституциональным особенностям человека. Экзофтальм бывает при краниостенозе, при выраженном общем ожирении.

Если возникает односторонний экзофтальм и при этом остаются сохранными зрительные функции обоих глаз, происходит смещение оптической оси глаза на стороне экзофтальма, что ведет к диплопии.

Наличие экзофтальма, особенно одностороннего, всегда следует считать тревожным признаком, требующим его объективизации, выяснения степени выраженности и причины. Для этого, наряду с общим осмотром, применяют пальпацию, аускультацию глаза, офтальмометрию с помощью экзофтальмометра. При обследовании следует определить, действительно ли имеется экзофтальм, если да, то односторонний он или двусторонний, какова при этом степень выстояния глазного яблока, смещается ли глазное яблоко внутрь глазницы (его редуктабильность), пульсирует ли глаз, ощущается ли при аускультации шум в глазнице, каковы особенности этого шума. Необходимы ультразвуковое исследование (УЗИ), рентгенография глазниц, компьютерная (КТ) и/или магнитно-резонансная томография (МРТ), а иногда и ангиография. Может быть показана консультация эндокринолога, гематолога, офтальмохирурга, нейрохирурга и других специалистов.

Односторонний экзофтальм обычно обусловлен местным патологическим процессом в глазнице или по соседству с ней. Экзофтальм, обусловленный травматическим поражением лобно-височно-орбитальной или назоорбитальной области, возникает остро или подостро, при этом в случаях внутриглазничной гематомы он может быть быстро нарастающим, сопровождаться локальной болью, массивным кровоизлиянием под конъюнктиву глаза и отеком параорбитальных тканей.

При травмах (проникающих или непроникающих) возможен экзофтальм в сочетании с переломом стенок глазницы. При переломах верхней, нижней или внутренней стенки глазницы, сопровождающихся нарушением целостности носовых пазух и решетчатой кости, обычно наряду с экзофтальмом в параорбитальной области выявляют подкожную эмфизему. В таких случаях при пальпации характерна крепитация, а также выраженная отечность верхнего века, орбитальной и параорбитальной клетчатки, нарастание экзофтальма при сморкании.

Посттравматическая внутриорбитальная гематома чаще локализуется ретробульбарно и в основном вызывает смещение глазного яблока вперед, вверх или в сторону, и тогда обычно сопровождается диплопией. У детей экзофтальм в 10% случаев обусловлен посттравматическим ретробульбарным кровоизлиянием. При гематоме в орбите и в окологлазничных тканях в остром периоде отмечают отек в параорбитальной области, измененный цвет кожи вокруг глазницы вследствие имбибиции ее кровью и обычно длительно сохраняющийся симптом «очков». При переломах передней черепной ямки, составляющей верхнюю стенку орбиты, возможно отсроченное появление симптома «очков». При этом прежде всего в процесс вовлекается верхнее веко, излившаяся под его кожу кровь в последующем распространяется вниз. В связи с проникновением в подкожную клетчатку века воздуха из поврежденной лобной пазухи пальпация его может сопровождаться крепитацией. Параллельно с нарастанием окрашивания и отека век уменьшается объем подкожной гематомы. Для исключения внутричерепной гематомы наряду с неврологическим обследованием целесообразно проведение КТ или МРТ головного мозга.

Экзофтальм (иногда двусторонний) может быть следствием кровоизлияния в глазницу при заболеваниях крови и сосудов - гемофилия, лейкемия, лимфогранулематоз, различные формы анемии, васкулиты, авитаминоз С. Возможен он при воспалении тканей, расположенных в орбите. Экзофтальм - постоянный признак при эндокринной офтальмопатии, на фоне явной или скрытой дисфункции щитовидной железы. А.Ф. Бровкина (1993, 2008) подчеркивает, что в механизме развития экзофтальма принимают участие три практически равноценных фактора: увеличение объема экстраокулярных мышц в результате клеточной инфильтрации и орбитальной клетчатки вследствие нарушенного адипогенеза, а также их отека, возникающего в результате избыточного накопления гликозамингликанов. Возникающее при этом нарушение венозного тока в орбите, особенно у ее вершины, способствует увеличению экзофтальма. При тиреотоксическом экзофтальме (первой форме эндокринной офтальмопатии) повышенный тонус симпатической системы усиливает действие средней части леватора верхнего века - мышцы Мюллера, что приводит к расширению глазной щели и появлению «кажущегося» экзофтальма. Однако нельзя исключить и роль другой мышцы Мюллера, волокна которой находятся в области инфраорбитальной щели орбиты и имеют симпатическую иннервацию, регулируя выстояние глазного яблока в орбите.

Причиной экзофтальма может быть также инфицирование периорбитальных и интраорбитальных тканей вследствие развития флегмоны, тромбофлебита вен глазницы, тенонита, периостита. При флегмоне возникают выраженный отек и покраснение век, общие признаки инфекции. Причиной флегмоны, кроме травматического поражения, может быть ринит, синусит, рожистое воспаление, сепсис и пр. Причиной флегмоны и тромбофлебита вен глазницы могут быть гнойные процессы в верхней части лица, в полости носовых пазух, рта, в зубах, глотке. При этом возможно распространение инфекции по венам на пещеристую (кавернозную) венозную пазуху. В этих случаях экзофтальм чаще двусторонний в связи с тем, что правый и левый кавернозный синус сообщаются между собой. После излечения флегмоны глазницы экзофтальм может сохраняться в связи с развитием в глазнице гиперплазии и рубцовых изменений.

При теноните экзофтальм умеренный, однако могут быть значительными отек конъюнктивы (химоз), болезненность при движениях глазного яблока, ограничение его подвижности. Возможной причиной серозной формы тенонита могут быть ветряная оспа, скарлатина, сифилис и другие общие инфекции. Гнойная форма тенонита - обычно следствие сепсиса или гематогенных бактериальных метастазов.

В случаях инфицирования тканей орбиты и параорбитальной зоны, а также пещеристого синуса возможно развитие менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, а также эпидурального, субдурального или внутримозгового абсцесса.

Редуктабельный экзофтальм (экзофтальм, при котором сохраняется возможность смещать глазное яблоко, в основном назад) - возможный признак тиреотоксического экзофтальма, развития в ретробульбарном пространстве глазницы ангиомы, артерио-венозной аневризмы, варикозного расширения вен орбиты, а также оболочечных грыж (менингоцеле).

Ангиомы глазницы могут быть простыми и кавернозными. При кавернозной аневризме экзофтальм более выражен, более редуктабелен и нарастает при натуживании. Сосудистый шум в глазнице при ангиоме нехарактерен.

Экзофтальм при каротидно-кавернозной аневризме может быть с одной или с обеих сторон. Особенно выражены проявления экзофтальма при тромбозе кавернозного синуса (рис. 9.4, см. цв. вклейку) или при каротидно-кавернозном соустье. В последнем случае экзофтальм может быть резко выраженным (до 20 мм) и пульсирующим синхронно с сердечными сокращениями, при этом иногда можно наблюдать и синхронное с пульсом изменение степени выстояния глазного яблока. В этих случаях обычно выражен отек конъюнктивы глазного яблока (хемоз) и параорбитальных тканей. Экзофтальм - следствие нарушения венозного оттока из глазного яблока и других тканей орбиты. При пальпации глаза определяется его пульсация, при аускультации - пульсирующий шум. Выраженный, синхронный с пульсом шум - облигатный признак каротидно-кавернозного соустья. Пульсация глазного яблока и пульсирующий шум в глазнице, прослушиваемый с помощью фонендоскопа, обычно исчезают, если пережать одноименную внутреннюю сонную артерию. В 60% такая форма сосудистой патологии развивается при разрыве аневризмы внутренней сонной артерии в кавернозном синусе. Возможно повреждение сифона этой артерии вследствие черепно-мозговой травмы (посттравматическое каротидно-кавернозное соустье).

Выраженный экзофтальм чаще всего сочетается с ограничением активных движений глазного яблока (офтальмопарезом) и расширением зрачка. При варикозном расширении вен орбиты характерно нарастание экзофтальма при наклоненной вперед голове.

Односторонний, медленно нарастающий экзофтальм позволяет предположить развитие в глазнице или по соседству с ней хронического воспалительного процесса. Воспалительный процесс в таких случаях может быть, в частности, в форме сифилитического или туберкулезного периостита. Первый из них характеризуют боли, при втором обычно образование фистул. При туберкулезном периостите на верхней или внутренней стенке глазницы нередко можно выявить костные выступы (экзостозы), исходящие из костей, ограничивающих придаточные пазухи носа. Выявлению их может помочь краниография.

Медленно нарастающий «твердый» экзофтальм, нередко со смещением глазного яблока, может быть проявлением опухоли глазницы или проникающей в глазницу опухоли из средней черепной ямки.

Среди опухолей глазницы возможны фиброма, нейрофиброма, саркома, фибросаркома, остеома, невринома, а также глиома ретробульбарного отдела зрительного нерва и дермоидная киста. Возможно наличие в орбите паразитарных кист - цистицерка, эхинококка. В некоторых случаях причиной экзофтальма бывает опухоль, растущая из прилежащих к орбите структур.

При мукоцеле (mucocele от лат. muco - слизь и греч. kele - вздутие, выбухание) - ретенционной кисте, растущей из придаточных пазух носа, в частности из лобной пазухи или решетчатой кости, и заполненной слизью, экзофтальм сопровождается смещением глазного яблока кнаружи и вниз. Болезненным бывает развитие эпителиомы, обычно растущей из слизистой оболочки носа или его придаточных полостей. В глазницу может проникать исходящая из вблизи расположенных тканей и быстро растущая саркома. Причиной экзофтальма может быть также лимфогранулематозная инфильтрация - проявление лимфогранулематоза или болезни Ходжкина. В процессе роста упомянутых объемных процессов нарастают выраженность экзофтальма и ограничение подвижности глаза.

Причиной экзофтальма, чаще одностороннего, могут быть также внутричерепные опухоли, растущие из клиновидной кости. Среди них, в частности, встречаются менингиомы малого, а также латеральных отделов большого крыла основной кости. В первом случае характерно развитие синдрома Фостера Кеннеди, при котором рано наступает атрофия диска зрительного нерва на стороне опухоли, а затем на другой стороне возникает застойный диск зрительного нерва. Если же менингиома растет из латеральных отделов большого крыла клиновидной кости, то первым клиническим симптомом может быть появление диплопии, как следствие нарушения бинокулярного зрения, а затем возникает экзофтальм вследствие смещения глазного яблока вперед и одновременно вниз и внутрь. Умеренный двусторонний экзофтальм, нередко с явлениями застоя на глазном дне с обеих сторон, может возникать у детей в связи с развитием гидроцефалии. Причиной ее при этом чаще оказывается субтенториальная опухоль. В большинстве случаев это эпендимома IV желудочка, медулло-бластома или астроцитома мозжечка, а также краниостеноз.

Краниостеноз - следствие преждевременного, нередко неравномерного заращения черепных швов. Одна из наиболее тяжелых его форм - синдром Терсиля, для которого наряду с экзофтальмом характерны выраженные проявления внутричерепной гипертензии, нистагм, атрофия зрительных нервов, эпилепсия и обычно олигофрения.

Сочетание легкого экзофтальма, редких мигательных движении и паралича аккомодации, возникающее при дифтерийной полиневропатии, известно как синдром Видровитца (Widrowitz).

Небольшой экзофтальм может быть следствием раздражения цилиоспинального центра в шейно-грудном отделе спинного мозга или симпатического сплетения, сопровождающего сонные артерии (чаще - вследствие патологического процесса на шее). В таких случаях на стороне патологического процесса наряду с экзофтальмом иногда возникает расширение зрачка и глазной щели (синдром Пти, или «обратный» синдром Горнера).

Экзофтальм можно считать облигатным признаком выраженного гипертиреоза. У большинства больных с выраженным гипертиреозом возникает экзофтальм, а у 30% таких больных имеется к тому же и ограничение подвижности глазных яблок - парез взора. Экзофтальм при гипертиреозе чаще двусторонний, но не всегда симметричный, иногда он какое-то время может быть и односторонним. Распознать его происхождение возможно по наличию других проявлений гипертиреоза и, в частности, классических глазных симптомов, приведенных в главе 28.

Резко выраженным бывает отечный экзофтальм и экзофтальм при эндокринной миопатии - формы офтальмопатии.

Принято считать, что к выраженному экзофтальму приводит нарастающая внутриглазничная гипертензия, вызванная отеком и значительным увеличением объема структур глазницы. При этом, как правило, отечны и параорбитальные ткани. При экзофтальмическом офтальмопарезе, кроме выстояния глазных яблок, характерны ретракция век, нарушения конвергенции глазных яблок. Изучение этой формы патологии привело к выводу о том, что ее развитие далеко не всегда сочетается с гипертиреозом. Это стало основанием для суждений о причинной связи экзофтальма с аутоиммунными расстройствами, поражающими все ткани орбиты, включая клетчатку и мышцы.

Объем поперечнополосатых мышц глаза, обеспечивающих движения глазных яблок, при этом увеличивается в несколько раз. Отек в таких случаях сопряжен с накоплением гликозаминогликанов, резко повышающих гидрофильность тканей. Со временем развивается фиброз всех мягких тканей глазницы, и глазное яблоко оказывается фиксированным.

Такой экзофтальм нередуктабилен (несмещаем), для него характерны выраженное ограничение подвижности глазного яблока в глазнице, парез наружных мышц глаза. При нем обычно выражен твердый отек век, наблюдаются значительный отек конъюнктивы (химоз), периорбитальных тканей, конъюнктивит, кератит, нарастающее повышение внутриглазного давления. Экзофтальм может быть с одной или с обеих сторон. Больной часто испытывает ощущение раздражения и боль в глазу, светобоязнь, при этом обычна диплопия. Характерно слезотечение, особенно выраженное при попытках к смещению взора. По мере прогрессирования процесса снижается острота зрения в связи с нарастающей атрофией зрительного нерва, при этом возможно наступление слепоты. При закапывании в глаз пилокарпина (например, с целью лечения глаукомы) возникает ощущение боли в орбитальной области и в самом глазном яблоке.

Энофтальм характеризуется тем, что глазное яблока расположено в глазнице глубже обычного, при этом на стороне энофтальма глазная щель несколько сужена. Может быть следствием перенесенной черепно-мозговой травмы с переломом костей глазницы. Нередко приходится наблюдать умеренный односторонний энофтальм при нарушении симпатической иннервации глаза и его придатков при синдроме Горнера. В этом, вероятно, принимает участие и орбитальная мышца (мышца Мюллера), находящаяся в области нижней глазной щели и имеющая симпатическую иннервацию и регулирующая выстояние глазного яблока из орбиты. При ее повышенном тонусе, например при тиреотоксикозе, мышца как «парус» подталкивает глазное яблоко вперед. При синдроме Горнера, когда снижена симпатическая иннервация и страдает средний пучок леватора и орбитальная мышца, она «провисает» и имеются проптоз и энофтальм.

Равномерное западение обоих глазных яблок по типу энофтальма может возникать в случаях атрофии ретробульбарной клетчатки при прогрессирующей мышечной дистрофии, при кахексии, а также у людей в старческом возрасте, когда энофтальм становится следствием инволюционных процессов в тканях орбиты.

Микрофтальмия - обычно врожденная аномалия, при которой размеры глазного яблока значительно меньшие обычных. Основой микрофтальмии чаще бывают наследственно-генетические факторы или внутриутробные воспалительные и дегенеративные процессы, чаще всего возникающие на фоне вирусных инфекций - Herpes zoster, коревая краснуха и т.д. Весьма редкие случаи приобретенного микрофтальма возникают в раннем детском возрасте; возможные его причины - врожденный токсоплазмоз, высокие дозы рентгеновского облучения области орбиты и глаза. Диаметр глазного яблока при микрофтальме может быть уменьшен до 1 см, глаза нередко деформированы, роговица уплощена, диаметр ее обычно не превышает 6 мм. Рефракция такого глаза чаще гиперметропическая. Возможны обызвествление хрусталика, глаукома, отслойка сетчатки. Аномалии строения глаза сопровождаются выраженным расстройством зрительных функций, вплоть до слепоты. Врожденному микрофтальму могут сопутствовать другие пороки развития.

От энофтальма микрофтальмия отличается тем, что при энофтальме имеется необычное положение глаза, тогда как микрофтальмия - следствие незавершенного его развития в процессе эмбриогенеза.

Поражения светопроводящих и светопреломляющих сред глаза ведет к различным по форме и степени выраженности нарушениям зрения. Их патологическое изменение может быть сопряжено с нарушениями функций нервной системы или с развитием общих, соматических и дисметаболических расстройств. В связи с этим выявление при обследовании больного патологических особенностей состояния светопреломляющих сред глаза иногда способствует диагностике не только заболеваний офтальмологического профиля, но и болезней нервной системы и некоторых форм общей соматической патологии.

Роговица обладает наибольшей способностью к светопреломлению. Она высокочувствительна к повреждающим факторам, исходящим из окружающей среды. Поражения роговицы обычно возникают вследствие воспалительных и дистрофических патологических процессов, которые иногда оказываются спровоцированы ее травмой, реже, например при синдроме Шегрена, при лагофтальме, при авитаминозе А - сухостью глаза.

Воспаление роговицы - кератит, обычно сопровождается локальной болью, светобоязнью, слезотечением, инъекцией перикорнеальных сосудов, блефароспазмом. Поражения роговицы вызывают ее помутнение и снижение прозрачности, иногда изъязвление с последующим рубцеванием, нарушением сферичности, расстройствами зрения. Кератиты могут быть экзогенные и эндогенные. К экзогенным кератитам относятся инфекционные поражения роговицы: туберкулезное, сифилитическое, герпетическое, а также нейропаралитические кератиты - следствие расстройства иннервации роговицы в случаях поражения тройничного узла (ganglion trigeminale, или гассеров узел), тройничного нерва (nervus trigeminus) и его первой ветви (ramus ophthalmicus), протекающие с интенсивной болью, при этом эрозия обычно распространяется почти на всю роговицу. Причиной кератита могут быть также злокачественный токсический экзофтальм и пузырчатка. Процесс нередко осложняется вторичной инфекцией, гнойным изъязвлением. Исходом кератита может быть бельмо.

При кератите в патологический процесс нередко вовлекаются сосудистая оболочка. Кератит в сочетании с увеитом (кератоконъюнктивит) возникает, в частности, при простом герпесе, саркоидозе, при системных заболеваниях соединительной ткани из группы ревматических болезней.

Нередко в роговице откладываются и накапливаются вещества, оказавшиеся в организме в избыточном количестве. Так, при гиперкальциемии, обусловленной гиперпаратиреозом, саркоидозом или избытком витамина D, а также при хронических рецидивирующих увеитах под эпителием роговицы обычно откладывается углекислый или фосфорнокислый кальций, следствием чего является лентовидная кератопатия. Ее возникновение возможно также при миеломатозе и ревматоидном артрите. Кристаллы цистина появляются в роговице при цистинозе; кислые гликозаминогликаны, скапливаясь в роговице, ведут к ее помутнению при мукополисахаридозах (МПС). Отложения в роговице хлорохина могут появляться при лечении им больных малярией.

У людей пожилого возраста с явлениями гиперхолестеринемии по внешнему краю роговицы обычно откладывается холестерин, что ведет к образованию кольца сероватого цвета (старческая дуга, или arcus senilis, «кольцо стариков», gerontoxon).

Отложение содержащего медь пигмента по наружному краю роговицы ведет к образованию роговичного кольца Кайзера-Флейшера, описанного Кайзером в 1902 г., возникающего при гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова). Как отмечал Н.В. Коновалов (1948), при гепатолентикулярной дегенерации «наличие кольца очень облегчает диагноз». По сути дела это кольцо представляет собой облигатный признак гепатолентикулярной дегенерации. По данным Н.В. Коновалова, роговичное кольцо Кайзера-Флейшера имелось у 87 из 130 наблюдавшихся им больных с этим заболеванием. Он обратил внимание на то, что оно выявляется и при редко встречаемой брюшной форме болезни, при которой больные обычно погибали в связи с поражением печени раньше, чем у них успевали развиться характерные признаки поражения подкорковых структур.

Кольцо Кайзера-Флейшера, расположенное в глубоких слоях периферии роговицы вдоль ее лимба, обычно распространяется на дисцеметову оболочку. Оно состоит из многочисленных скоплений мелких пигментных зерен зеленовато-бурого цвета. Ширина кольца 1-3 мм. Иногда оно бывает более широким, особенно в верхнем и нижнем сегментах роговицы. На начальном этапе развития кольца Кайзера-Флейшера пигмент обычно занимает лишь серповидные участки по верхнему и нижнему краям роговой оболочки. Анализируя собственный материал и литературу, Н.В. Коновалов (1948) пришел к выводу: «…​ нет ни одного наблюдения, которое подтвердило бы возможность появления кольца Кайзера-Флейшера вне рамок гепатолентикулярной дегенерации». Он отмечал также, что для выявления кольца Кайзера-Флейшера нужен опытный глаз. Это кольцо может быть обнаружено при визуальном осмотре больного. Однако для его выявления следует пользоваться лупой или щелевой лампой.

Роговицу иннервирует первая ветвь тройничного нерва (глазная ветвь, r. ophthalmicus). Раздражение роговицы ведет к рефлекторному смыканию глазной щели за счет сокращения круговой мышцы глаза. Таким образом, роговичный (корнеальный) рефлекс угнетается или исчезает при нарушении функций тройничного или лицевого нервов, по которым проходят соответственно афферентная и эфферентная части его дуги. Нарушение роговичного рефлекса возможно также при процессе в стволе мозга с вовлечением в него ядер этих нервов и зоны замыкания рефлекторной дуги.

Роговичный рефлекс проверяется прикосновением к роговице слегка смоченным ватным жгутиком («волоском»). Он может быть проверен и у больного, находящегося в бессознательном состоянии. Для этого пальцем одной руки обследующий приподнимает верхнее веко больного, а другой рукой тем же способом касается ваткой роговицы. При сохранном роговичном рефлексе во время его проверки веки смыкаются, а если веко пассивно приподнято, то можно видеть, что глазное яблоко поворачивается вверх.

Одностороннее выпадение или отчетливое снижение роговичного рефлекса на стороне снижения слуха, шума в ухе - вероятный признак невриномы VIII черепного нерва, обусловленный воздействием опухоли на тройничный нерв в боковой цистерне моста.

Двустороннее отсутствие роговичного рефлекса при снижении слуха по кохлеарному типу на оба уха позволяет предполагать у больного болезнь Реклингхаузена (полиневроматоз) второго типа, при котором характерно развитие двусторонней невриномы VIII черепного нерва.

При одностороннем поражении ствола мозга выпадение корнеального рефлекса может входить в состав альтернирующих синдромов.

Двустороннее отсутствие роговичных рефлексов может указывать на выраженное расстройство функций ствола мозга вследствие нарушений гемодинамики в вертебрально-базилярной системе, глиальной опухоли ствола, черепно-мозговой травмы, стволового энцефалита. При этом обычно удается выявить и другие неврологические признаки его поражения.

Радужка пигментирована, и особенности ее пигментации определяют «цвет глаз». Она зависит от цвета и насыщенности пигмента в хроматофорах (мезодермальных клетках переднего, увеального, слоя радужки) и в клетках ее заднего пигментного листка. Гетерохромия радужки проявляется неидентичностью цвета глаз и может быть обусловлена врожденной недостаточностью пигментации - первичная гетерохромия, обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу и сохраняется в течение всей жизни.

У некоторых пациентов имеется унаследованный резко выраженный дефицит пигментов, и тогда радужка оказывается почти бесцветной и прозрачной, при этом нарушена и пигментация глазного дна, и тогда сквозь бесцветные ткани глаза при офтальмоскопии хорошо видны хориоидальные сосуды, в связи с чем глаза представляются красными. Такое явление известно как глазной альбинизм. Чисто глазная форма альбинизма встречается нечасто. В большинстве случаев он сочетается с общим альбинизмом, что проявляется почти полным отсутствием пигмента в покровных тканях, из-за чего кожа оказывается бело-розовой, а волосы белыми. В таких случаях кожа чрезвычайно чувствительна к солнечным лучам и имеется предрасположенность к раку кожи.

При глазном альбинизме характерны светобоязнь, аномалии рефракции, врожденный маятникообразный спонтанный нистагм, сниженная острота зрения. При исследовании зрительных потенциалов у больных с глазным альбинизмом обычно выявляется функциональная неполноценность неперекрещенных волокон зрительных нервов.

Тип наследования глазного альбинизма рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. У женщин-гетерозигот по обусловливающему глазной альбинизм гену повышена прозрачность радужки и при офтальмоскопии выявляется мозаичная окраска глазного дна. В 1964 г. финские врачи офтальмолог H.R. Forsius и генетик A.W. Ericsson описали глазной альбинизм с нарушением цветового зрения. Кроме того, возможен частичный альбинизм, при котором имеет место гетерохромия как радужек, так и кожи, обусловленная нарушением миграции меланобластов в онтогенезе.

Вместе с тем возможно и вторичное нарушение пигментации радужки (гетерохромия Фукса, описал в 1885 г. австрийский офтальмолог Ernst Fuchs, 1851-1930). Ее причиной считается нарушение симпатической иннервации глаза, скорее всего обусловленное нарушением функции симпатического сплетения внутренней сонной артерии.

Довольно часто ирит, иридоциклит (сочетанное поражение радужки и ресничного тела, передний увеит), эписклерит, реже - задний увеит, имеющие рецидивирующий характер, проявляются у больных анкилозирующим спондилоартритом, который в отечественной литературе известен и как болезнь Бехтерева, или болезнь Штрюмпеля-Бехтерева. Важно, что это тяжелое хроническое, прогрессирующее заболевание, определенная эффективность лечения которого считается возможной только на раннем этапе, в ряде случаев дебютирует глазной патологией. Характерно, что глазные симптомы заболевания обычно поддаются лечению, но, как правило, рецидивируют, и при этом каждый рецидив сопровождается ухудшением зрения, которое может казаться стойким. В процессе развития заболевания возможно возникновение кровоизлияний в переднюю камеру глаза, катаракты, задних синехий (спаек радужки с передней поверхностью сумки хрусталика), вторичной глаукомы. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, сцепленному с Х-хромосомой, поэтому болеют за редким исключением только лица мужского пола. В течении заболевания определенное значение придается инфекционно-аллергическому фактору.

Поражение радужки нередко проявляется и в связи с общей инфекцией. При этом наряду с болью, светобоязнью, слезотечением и гиперемией тканей облигатными признаками ирита и иридоциклита служат стушеванность рисунка на поверхности радужки, изменение ее цвета в связи с ее отеком, помутнением, появлением на ней экссудата, а также сужение зрачка, возможны преципитаты на задней поверхности роговицы и помутнение стекловидного тела.

У больных лепрой в 70-80% случаев возникает лепрозный ирит или иридоциклит. Он имеет обычно хроническое прогрессирующее течение, реже, в случаях нодозной формы основного заболевания, начало его может быть острым. При лепрозном ирите или иридоциклите характерны деформация зрачка, замедление или отсутствие реакции зрачка на свет, анизокория. На передней поверхности радужки выявляются мелкие блестящие узелки жемчужного цвета, представляющие собой милиарные лепромы. Они могут быть и в строме радужки, и тогда поверхность ее оказывается бугристой. При благоприятном течении процесса лепромы в радужке рассасываются, при этом остаются участки ее атрофии. Возбудителем лепры является лепрозная микобактерия - палочка Хансена. Заболевание имеет подчас многолетний инкубационный период и ведет к тяжелому поражению практически всех органов и тканей.

Ириты и иридоциклиты могут осложняться развитием катаракты, вторичной глаукомы, распространением воспалительного процесса на сосудистый тракт, что ведет к развитию увеита и может привести к атрофии глазного яблока. У пожилых людей иногда выявляется гиалиновая дегенерация зрачкового края радужки, который со временем оказывается лишен пигмента во многих местах. При этом гистологические исследования обнаруживают наличие гиалина в зрачковой кайме радужки, а также в ее строме и в заднем пигментном листке. Эта форма патологии радужки, вероятно, может рассматриваться как следствие дистрофии и в таком случае считается одним из проявлений общего инволюционного процесса. Описана она в 1885 г. австрийским офтальмологом Е. Фуксом (E. Fuchs).

Депигментация в старости может распространяться не только на зрачковую кайму радужной оболочки, но и на часть заднего пигментного листка, при этом накопления в радужке гиалина обычно не происходит. Такая форма патологии радужки описана в 1911 г. немецким офтальмологом К. Аксенфельдом (K. Axenfeld, 1867-1930) и названа чистой депигментацией зрачкового края радужки. Эта форма депигментации, как и описанные Е. Фуксом нарушения пигментации радужной оболочки, признается следствием расстройства метаболизма, возникающего в процессе общей инволюции.

Неясным остается происхождение эссенциальной мезодермальной прогрессирующей дистрофии радужной оболочки, которая обычно начинает проявляться у молодых людей изменением цвета радужки и деформацией зрачка, что обусловлено поражением ее стромы, имеющей мезодермальное происхождение. Это заболевание имеет чисто офтальмологический характер и обычно описывается в руководствах по глазным болезням.

Внутриглазная жидкость, секретируемая эпителием ресничного тела, обеспечивает метаболические процессы в лишенных собственной сосудистой сети роговице и хрусталике. Скорость выработки внутриглазной жидкости и ее оттока через трабекулярную сеть в шлеммов канал и венозные коллекторы определяют состояние внутриглазного давления. Чаще причиной повышения внутриглазного давления бывает накопление этой жидкости в глазном яблоке в связи с затруднением ее оттока из передней камеры глаза. В таком случае обычно развивается глаукома - одно из заболеваний глаза, которое может обусловить снижение зрения вплоть до слепоты. В связи с этим при подозрении на развитие у пациента глаукомы необходим контроль внутриглазного давления, который, как правило, осуществляют окулисты, проводя офтальмо-тонометрию, и при необходимости лечение глаукомы. При этом однократное обследование может быть недостаточным, так как внутриглазное давление подвержено определенным колебаниям в течение суток.

При использовании тонометра Маклакова весом 10 г нормальным признается внутриглазное давление в пределах от 18 до 26 мм рт.ст. Эти нормативы используют в клинической практике. Однако нормальные границы истинного внутриглазного давления допускаются в пределах от 9 до 22 мм рт.ст. Суточные колебания внутриглазного давления обычно не превышают 5 мм рт.ст. Различие внутриглазного давления в обоих глазах в норме также не превышает 5 мм рт.ст.

Снижение зрения при глаукоме обычно обусловлено развитием первичной атрофии зрительных нервов. Именно поэтому у больных глаукомой необходимо динамическое наблюдение за состоянием глазного дна. В зависимости от размера угла передней камеры глаза глаукома может быть открытоугольной и закрытоугольной. Определению типа глаукомы способствует гониоскопия. Особенно коварна закрытоугольная глаукома (подробности об этом заболевании см. в руководствах по офтальмологии). Следует иметь в виду, что глаукома является противопоказанием к применению препаратов, ведущих к расширению зрачков (симпатомиметиков).

Врожденная и первичная глаукома взрослых обычно обусловлена затруднением оттока внутриглазной жидкости. Выраженный дисгенез угла передней камеры глаза реализуется сразу после рождения ребенка как врожденная первичная глаукома, менее грубый - как юношеская первичная глаукома и, наконец, анатомическое изменение угла передней камеры глазу у лиц старше 35 лет рассматривается как первичная глаукома взрослых.

К вторичным относятся случаи глаукомы, обусловленные аномалиями развития переднего отрезка глаза. К врожденной глаукоме принято относить глаукому у больных факоматозом (нейрофиброматоз, энцефало-тригеминальный ангиоматоз Стерджа-Вебера - подробнее в разделе 30.2). Приобретенные вторичные формы глаукомы у детей и взрослых возникают после заболеваний или травматических поражений глаза.

Повышение внутриглазного давления может возникать при лечении глюкокортикоидами, резерпином, гексаметония бензосульфонатом, антихолинергическими препаратами (холинолитиками), амфетамином.

Расстройство зрения может быть следствием помутнения хрусталика - катаракты. При этом обычно снижается острота зрения, изменяется цвето-восприятие, тогда как светооощущение при катаракте сохраняется.

Катаракта бывает врожденной или приобретенной. Развитие врожденной катаракты возможно у детей, родившихся у женщин, болеющих простым герпесом, краснухой, цитомегалией, сифилисом, нередко бывает наследственной. Приобретенные катаракты возникают при нарушении физико-химических свойств хрусталика, вследствие травм и облучений глаза, метаболических расстройств, обусловленных СД, галактоземией, инволюционными изменениями (старческая катаракта). Часто катаракта сопутствует миотонической дистрофии, увеитам. Значительно чаще чем в популяции она встречается при хромосомных аномалиях - болезни Шерешевского-Тернера, болезни Дауна, а также при синдроме Крузона, болезни Конради, при синдроме кошачьего крика, в случаях алиментарных и метаболических расстройств - болезнь Фабри, аминацидурия, гипопаратиреоз, гомоцистинурии, гепатолентикулярная дегенерация, гипервитаминоз D. Спровоцировать развитие катаракты могут длительные курсы лечения препаратами из группы миотиков, глюкокортикоидами, галоперидолом, лучевая терапия.

Подвывих (эктопия) хрусталика, вплоть до его вывиха в переднюю камеру глаза, нередко возникает у больных с гомоцистинурией и синдромом Марфана, и тогда, как правило, развивается вторичная глаукома, требующая срочного хирургического вмешательства.

В стекловидном теле возможны кровоизлияния, обусловленные травмой глаза, а также разрывом аневризмы или артериовенозной мальформации, а также диабетической пролиферативной ретинопатией. Кроме того, в стекловидном теле может быть отложение амилоида, возникающее при системном амилоидозе. Нарушения прозрачности стекловидного тела обычно связаны с дистрофическими изменениями его структуры и имеют доброкачественный характер, но иногда носят экссудативный характер и служат признаками воспаления сосудистой и сетчатой оболочек, отслойки сетчатки.

Изменения формы зрачка, его ширины, идентичности диаметра зрачков (анизокория), состояния прямой и содружественной реакций зрачка на свет, аккомодация и конвергенция служат важными признаками, нередко позволяющими судить о состоянии зрительной системы, о локализации поражения зрительных путей и иннервирующих зрачки парасимпатических и симпатических структур вегетативной нервной системы. Выявление различных вариантов патологии зрачков и зрачковых реакций нередко способствует определению локализации, а иногда и суждению о характере патологического процесса, то есть решению вопроса о топическом и нозологическом диагнозе (рис. 11.1).

Рис. 11.1. Варианты состояния зрачков при поражении различных отделов головного мозга (по Ф. Пламу и Дж. Познеру): 1 - зрачки узкие, на свет реагируют - при нарушениях метаболизма; 2 - узкие, реагирующие на свет зрачки - при диэнцефальной патологии; 3 - широкие, фиксированные зрачки, или игра зрачков (гиппус) - при тектальном поражении; 4 - анизокория с гомолатеральным мидриазом - поражение III нерва; 5 - фиксированные зрачки средней величины - при поражении среднего мозга; 6 - точечные зрачки - при поражении среднего мозга

Глаз, ослепший вследствие поражения его светопреломляющих сред, сетчатки или зрительного нерва, перестает реагировать на изменения его освещенности, то есть возникает нарушение прямой и содружественной реакции зрачка на свет в связи с нарушением функции внутренних мышц глаза - внутренняя офтальмоплегия, обусловленная выпадением функции афферентной части рефлекторной дуги зрачкового рефлекса на свет. При несостоятельности светопреломляющих сред, сетчатки или зрительного нерва зрачок слепого глаза при его освещении не реагирует на свет, при этом отсутствует реакция на него освещения зрачка другого (зрячего) глаза, то есть при освещении слепого глаза неподвижными оказываются зрачки обоих глаз. Однако при освещении в таком случае зрячего глаза на свет реагирует не только его зрачок, но и зрачок другого (слепого) глаза. Другими словами, при этом возникает не только прямая реакция на свет зрячего глаза, но и содружественная реакция на свет зрачка слепого глаза, что в итоге проявляется сужением обоих зрачков. Это обусловлено тем, что пупилломоторные импульсы, возникающие в макулярной зоне сетчатой оболочки зрячего глаза, активизируют парасимпатические ядра обоих глазодвигательных нервов и в результате обеспечивают нарастание тонуса сфинктера зрачка с обеих сторон.

Таким образом, у человека, слепого на один глаз вследствие поражения его светопреломляющих сред, сетчатки или зрительного нерва (до хиазмы), освещение ослепшего глаза сопровождается отсутствием прямой и содружественной реакций зрачков на свет, тогда как освещение другого (зрячего) глаза вызывает не только его прямую реакцию на свет, но и одновременную содружественную реакцию на свет слепого глаза. Этот клинический феномен известен как синд ром Гунна. Он описан в 1883 г. английским офтальмологом М. Gunn (1850-1909). При синдроме Гунна сохраняются конвергенция глазных яблок и реакция зрачков на конвергенцию, а также на смыкание век обоих глаз.

В случае синдрома Гунна зрачок слепого глаза при обычном освещении лишь немного шире зрачка зрячего глаза, но при двусторонней слепоте вследствие поражения проводящих сред глаза, сетчатки или зрительных нервов оба зрачка расширены максимально. Это обусловлено тем, что в случаях двусторонней слепоты, обусловленной поражением светопреломляющих структур, сетчаток или зрительных нервов (до перекреста), возникает полное выключение пупилломоторных связей, которые в норме через парасимпатические структуры влияют на состояние тонуса зрачковых сфинктеров. В результате при двусторонней слепоте, обусловленной поражением глаз или зрительных нервов, оба зрачка максимально расширяются. Причиной этого служит главным образом двусторонний паралич сфинктеров зрачков, что можно квалифицировать как двусторонний паралитический мидриаз, ведущий к расширению и амавротической неподвижности зрачков.

Если поражение зрительных путей локализуется выше (дистальнее) места отхождения пупилломоторных волокон от зрительного тракта (коленчатые тела, пучок Грациоле, кора затылочных долей мозга), то возникает одноименная гемианопсия, если же эти структуры поражены с обеих сторон, то развивается слепота на оба глаза. Однако в том и в другом случаях остаются функционирующими рефлекторные дуги, обеспечивающие как прямые, так и содружественные реакции зрачков на свет. Эти дуги составляют афферентные пупилломоторные волокна зрительных нервов и эфферентные парасимпатические структуры системы глазодвигательных нервов, а также отделы среднего мозга (верхние бугорки четверохолмья), в которых происходит замыкание рефлекторных дуг, обеспечивающих реакции зрачков на свет. В связи с этим при двустороннем поражении подкорковых зрительных центров и структур зрительных путей, расположенных дистальнее их, зрачковые реакции на свет сохраняются даже при полной слепоте на оба глаза.

Этот всегда двусторонний клинический феномен описан в 1869 г. шотландским офтальмологом А. Робертсоном (Argyil Robertson, 1837-1909) у больных со спинной сухоткой. Позднее было показано, что он характерен для всех форм позднего нейросифилиса, в том числе для прогрессирующего паралича. При синдроме Аргайла Робертсона отсутствуют прямая и содружественная реакция зрачков на свет, тогда как реакция их на конвергенцию и аккомодацию сохраняется. При этом зрачки чаще узкие (миоз), нередко неравномерны (анизокория).

С развитием рефлекторной неподвижности зрачков на свет изменяются структура радужной оболочки, ее рельеф и цвет. Радужка уплощается, истончается, при этом исчезают крипты, складки, происходит ее депигментация, на этом фоне могут появляться и участки гиперхромии. Такие изменения радужки могут быть неравномерными, преобладающими в отдельных ее секторах, что создает пестроту ее окраски - гетеро-хромию. Возможно, изменения радужки сопряжены не только с трофическими расстройствами, но и с неравномерностью ее растяжения, обусловленного тенденцией к нарастающему сужению зрачка.

Деформация зрачка, чаще его эллипсовидная форма, при спинной сухотке и прогрессирующем параличе описана австрийским офтальмологом Бергером (Е. Berger, 1855-1926) и в литературе известна как симптом Бергера. Она может быть объяснена неравномерностью дегенерации отдельных секторов радужки и расположенных в ней фрагментов гладких мышц.

Зрачки при их рефлекторной неподвижности у пациентов с синдромом Аргайла Робертсона обычно узкие, не превышают 2-3 мм, при этом сужение зрачков постепенно нарастает. Однако из этого правила возможны исключения. Так, по данным Бэра, у 8% наблюдаемых им больных с нейросифилисом при рефлекторной неподвижности зрачков на свет отмечался мидриаз. Степень миоза обычно нарастает по мере угасания зрачковой реакции на свет. Ширина зрачков при синдроме Аргайла Робертсона обычно не меняется в течение суток, тогда как в норме у спящего человека зрачки сужены, а при пробуждении становятся шире. Вместе с тем кратковременная физиологическая реакция зрачков (сужение, сменяющееся возвращением к исходному их размеру) в ответ на смыкание век при этом синдроме остается сохранной.

Темп угасания реакции зрачков на свет может варьировать, иногда наступают периоды стабилизации этого и других признаков синдрома. Со временем зрачки полностью перестают реагировать на изменение освещенности, а также на введение в конъюнктивальный мешок растворов холинолитиков и пилокарпина.

При неподвижности зрачков в ответ на изменение освещения глаза реакция их на аккомодацию и конвергенцию иногда представляется более быстрой и выраженной в сравнении с той, что обычно наблюдается в норме. Выявление диссоциации в скорости сужения зрачка при проверке его реакций на свет и аккомодацию можно расценивать как дебют развития синдрома Аргайла Робертсона.

Признаки синдрома Аргайла Робертсона всегда проявляются с обеих сторон, но выраженность их может быть неидентичной. При синдроме Аргайла Робертсона на ранних этапах его развития характерна анизокория, которая при прогрессирующем параличе известна как признак Байярже (описал его французский психиатр J. Baillarger, 1809-1890). В дальнейшем выраженность анизокории постепенно уменьшается. У ¹/₃ больных диаметр зрачков со временем выравнивается. При синдроме Аргайла Робертсона обычно не удается наблюдать рефлекторное расширение зрачков под влиянием аффектов, в частности, в ответ на болевые воздействия.

Механизм развития синдрома Аргайла Робертсона не уточнен. И.И. Меркулов (1962) наиболее вероятной его причиной считал поражение в среднем мозге конечного отдела афферентной части дуги зрачковых рефлексов. Однако есть мнение и о том, что наибольшее значение имеет двустороннее расстройство связи светового пупилломоторного пути с парасимпатическим ядром глазодвигательного нерва. Некоторые авторы расценивают синдром Аргайла Робертсона как следствие поражения области задней комиссуры, где возможно проходят волокна пупилломоторного пути, тогда как волокна, участвующие в осуществлении акта аккомодации, в формировании задней комиссуры участия не принимают.

При спинной сухотке и прогрессирующем параличе синдром Аргайла Робертсона бывает практически облигатным признаком, однако он оказывается неспецифическим, так как может встречаться и при многих других заболеваниях, в частности при опухолях четверохолмия, при клещевом энцефалите, менингите, РС, при посттравматической энцефалопатии, СД, невропатии Денни-Брауна, церебральном инсульте, синдроме Мюнхмейера (форма васкулита), синдроме Фишера, амилоидозе, дистрофической миотонии, болезни Шарко-Мари-Тута, дизавтономии Райли-Дея.

Уменьшение или исчезновение реакции зрачков на свет, нередко сочетающееся со стойким сужением зрачков и возможной анизокорией при тяжелой алкогольной энцефалопатии, белой горячке, было описано немецким неврологом Гудденом (von Gudden, 1824-1886) и известно как симптом Гуддена.

Синдром Атанассио - проявление инверсии синдрома Аргайла Робертсона. Его характеризуют отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию при сохранности реакции зрачков на свет. Патогенез этого синдрома, как и синдрома Аргайла Робертсона, может быть объяснен тем, что афферентные (пупилломоторные) пути, по которым проходят импульсы, обеспечивающие реакцию зрачков на свет, а также пути проведения импульсов, вызывающих реакцию зрачков на аккомодацию и конвергенцию, приближаясь к парасимпатическому ядру глазодвигательного нерва, отдаляются друг от друга. При этом возможно поражение как одной, так и другой группы нервных волокон в отдельности, а следовательно, могут быть избирательно нарушены реакции зрачков на свет или реакции их на аккомодацию и конвергенцию. Вместе с тем структуры, от которых зависит реализация аккомодации и конвергенции, сопряжены между собой на всем их протяжении и регулируются единым корковым центром, поэтому конвергенция глаз практически всегда сопровождается их аккомодацией.

Синдром Атанассио наблюдается у больных эпидемическим энцефалитом как в острой, так и в хронической его стадии, возможен также у больных дифтерией. В редких случаях он проявляется при атипично протекающей спинной сухотке, а также у больных с маниакально-депрессивным синдромом, находящихся в маниакальной стадии.

Состояние, при котором отсутствуют реакции зрачков как на свет, так и на аккомодацию и конвергенцию, развивается постепенно. При этом чаще сначала угнетается реакция зрачков на свет. Нередко они временами оказываются неравномерными, проявляется нестабильная их деформация. В дальнейшем угасает реакция зрачков на аккомодацию и конвергенцию, и их деформация становится стойкой. В таких случаях обычно исчезают и реакции зрачков на болевое раздражение, и аффективные состояния. На поздних этапах процесса у части больных (у ¹/₃) утрачивается и реакция зрачков на смыкание век. Ширина зрачков при абсолютной их неподвижности может варьировать в значительных пределах, но чаще проявляется расширением зрачков, при этом их диаметр оказывается больше 4 мм.

Абсолютная неподвижность зрачков может быть следствием поражения парасимпатических ядер и соответствующих вегетативных волокон в стволе глазодвигательного нерва, а также поражения задних ресничных нервов, ресничного узла или мышцы, суживающей зрачок. Абсолютная неподвижность зрачков может наблюдаться при врожденном и приобретенном сифилисе, при спинной сухотке и прогрессирующем параличе, при ботулизме, при отравлении свинцом. При дифференциации между абсолютной и рефлекторной неподвижностью зрачков при синдроме Аргайла Робертсона можно учитывать, что в первом случае зрачки чаще расширены, а во втором - сужены, к тому же в первом случае у больного реакция на боль и психический стресс отсутствует, а во втором - проявляется.

Одностороннее расширение зрачка и абсолютная его неподвижность возможны у больного, находящегося в коматозном состоянии в случаях сдавления у него глазодвигательного нерва или ножки мозга вследствие височно-тенториального вклинения (зрачок Гетчинсона).

При раздражении или поражении симпатического пупилломоторного пути возникает изменение функции расположенной в радужке мышцы, расширяющей зрачок (m. dilatator pupille). Реакция этой мышцы при раздражении симпатического пупилломоторного пути проявляется расширением зрачка, а при поражении этого пути зрачок сужается. В случаях нарушения функций разных отделов пупилломоторного пути изменение состояния имеющих симпатическую иннервацию мышц может сопровождаться различной сопутствующей неврологической симптоматикой, позволяющей судить о топике патологического процесса, влияющего, в частности, и на состояние зрачка. При этом симпатический пупилломоторный путь может поражаться на разных уровнях: задние отделы гипоталамуса, ствол мозга и шейный отдел спинного мозга, цилиоспинальный центр, а также имеющие центробежную направленность его преганглионарные волокна, достигающие верхнего шейного ганглия паравертебральной симпатической цепочки и далее - постганглионарные волокна, формирующие параартериальное симпатическое сплетение сонных артерий и их ветвей.

Симпатическую иннервацию имеет не только мышца, расширяющая зрачок, но и глазничная мышца (m. orbitalis), и гладкие мышцы век (mm. tarsalis superior et inferior, или мюллеровские мышцы). Сочетанное их поражение проявляется синдромом Клода Бернара-Горнера.

Описаны две формы тонической реакции зрачков: миотоническая, известная и как тоническая реакция гладкой мышцы, суживающей зрачок (пупиллотония), обычно сочетающаяся с конвергенцией глаз; и нейротоническая.

При миотонической реакции зрачков наблюдается весьма существенная замедленность (в 10 раз и более) их сужения при конвергенции и особенное медленное их расширение после перевода взгляда вдаль, которое может начинаться с момента прекращения конвергенции или после небольшого латентного периода. В спокойном состоянии зрачки обычно несколько расширены. На свет и аккомодацию они реагируют вяло, особенно после достаточно продолжительной темновой адаптации. Вместе с тем степень возможного сужения зрачков при их аккомодации в условиях нарастания освещенности не имеет существенных отклонений от нормы.

Чаще (в 80%) зрачковые нарушения по типу миотонической реакции наблюдаются с одной стороны. Замедленное расширение зрачка при миотонической реакции может наступать сразу после прекращения конвергенции (тип реакции Страсбурга) или лишь спустя некоторый период (тип реакции Зенгера).

Миотоническая реакция зрачков возможна при СД, РС, гипертиреозе, при последствиях энцефалита и черепно-мозговой травмы, при алкоголизме. Топика поражения нервной системы при миотонической реакции зрачков пока не уточнена.

Нейротоническая реакция зрачка проявляется при проверке его реакции на свет (во время освещения глаза и после прекращения освещения) замедленным сужением и последующим медленным расширением зрачка, при этом реакция зрачков на конвергенцию остается нормальной.

В клинической практике нейротонические реакции встречаются при эпидемическом энцефалите, сирингомиелии, прогрессирующем параличе, в некоторых случаях выраженной вегетососудистой дистонии, а также при злостном табакокурении. Бер (Behr C., 1924) предполагал, что нейротоническая зрачковая реакция является результатом поражения центрального отдела симпатического пупилломоторного рефлекса. В.И. Смирнов (1953) считал возможным объяснить нейротонические реакции зрачка повышенной возбудимостью структур, имеющих парасимпатическую иннервацию, в частности, сфинктера зрачка.

Возможны случаи сочетания миотонических и нейротонических зрачковых реакций.

Синдромом Эйди (Вейлля-Рея-Эйди синдром, Эйди-Холмса синдром, пупиллотонический псевдотабес) принято называть сочетание миотонических и нейротонических зрачковых реакций.

Проявляется ослаблением или утратой реакции зрачка на свет при сохранной реакции его на аккомодацию. Синдром может быть преходящим или стойким, чаще односторонним, может иметь разную степень выраженности. Преимущественно встречается у женщин в возрасте 25-35 лет. Выделяют полную и неполную формы синдрома Эйди. Для синдрома характерны расширение зрачка и его деформация. Для полной формы синдрома Эйди характерно (90% всех случаев) сочетание тонических зрачковых реакций с сухожильной арефлексией.

Односторонняя или неравномерная двусторонняя пупиллотония ведут к анизокории. Во время аккомодации и конвергенции характерны замедленность изменения величины зрачка, после чего наступает медленное (до 2-3 мин) возвращение к исходному размеру. Больные обычно жалуются лишь на трудности при чтении, на то, что расположенные вблизи предметы «расплываются», воспринимаются нечетко. Ширина зрачка непостоянна, может меняться в течение дня. При длительном пребывании в темноте зрачки могут расширяться.

Характерна повышенная чувствительность зрачка к вегетотропным фармакологическими препаратам (атропин, гоматропина гидробромид, пилокарпин и др.).

Этиология синдрома Эйди не ясна. Предполагаются инфекционно-токсическая или аутоиммунная природа синдрома, локальная демиелинизация парасимпатических волокон, иннервирующих внутренние глазные мышцы. Возможная причина синдрома Эйди - поражение ресничного узла постганглионарных парасимпатических волокон, идущих от ресничного узла к мышце, суживающий зрачок, и к ресничной мышце, от состояния которой зависит аккомодация хрусталика. Есть мнение, что синдром Эйди наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Синдром Эйди может развиваться при СД, энцефалите, синдроме Гийена-Барре, алкоголизме, при выраженной вегетативно-сосудистой дистонии. В прошлом его выявление давало основание для суждения о возможной спинной сухотке, однако, как правило, дальнейшее клиническое течение и лабораторные исследования это предположение не подтверждали. Это послужило основанием к тому, что синдром Эйди иногда называют пупиллотоническим псевдотабесом. Пупиллотония может проявляться у больных дифтерией на 2-3-й неделе заболевания и тогда обычно сочетается с парезом мягкого нёба. В таких случаях с выздоровлением больного нарушения зрачковых реакций обычно полностью проходят. Описал синдром в 1931-1932 гг. английский невролог W. Adie (1886-1935).

У больных с рефлекторной или абсолютной неподвижностью зрачков при максимальном резком повороте взора в сторону после некоторого промедления возникает сужение зрачка, оказавшегося в состоянии крайнего отведения. После возвращения глаз в исходное положение зрачок сразу же расширяется до прежнего размера.

Причина феномена не уточнена. С.С. Меркулов (1962) предполагал надъядерное происхождение феномена, патологию на участке между мостовым центром взора и парасимпатическим ядром глазодвигательного нерва. Иногда феномен наблюдают в стадии регенерации наружных мышц глаза и тогда объясняют неправильным развитием связей между отдельными группами нейронов ядра глазодвигательного нерва и глазными мышцами. Описал этот феномен в 1856 г. Грефе (A. Graefe, 1828-1870).

Парадоксальная реакция (или извращение реакции) зрачков на свет характеризуется расширением зрачков при их дополнительном освещении и сужением их при снижении освещенности. При этом те же особенности характерны как для прямой, так и для содружественной реакции зрачка на свет. Реакция зрачков на аккомодацию и конвергенцию в таких случаях обычно остается нормальной, в темноте зрачки всегда сужены. Иногда возможны и неполные проявления синдрома: зрачки могут только расширяться при усилении освещенности или только сужаться в случае затемнения. Острота зрения при парадоксальной реакции зрачков на свет чаще бывает нормальной.

Встречается парадоксальная реакция зрачков на свет при нейросифилисе (зрачковый симптом Говерса, описал английский невролог W. Gowers, 1845-1915), при РС, черепно-мозговых травмах, иногда у больных менингитом, а также при выраженных проявлениях вегетативно-сосудистой дистонии и неврозах. Парадоксальную реакцию зрачков на свет у больных неврозом описал В.М. Бехтерев (1915).

Механизм возникновения парадоксальной реакции зрачков на свет не уточнен. В.М. Бехтерев объяснял ее повышенной истощаемостью пупилломоторных центров и путей. Бер (Behr C., 1924) считал, что при парадоксальной реакции зрачков на свет имеет место постоянное состояние повышенной возбудимости парасимпатического ядра глазодвигательного нерва.

Редко удается наблюдать клинические случаи парадоксальной реакции зрачков на аккомодацию. При фиксации глаз на расположенном вблизи предмете в таких случаях зрачки не сужаются, как обычно, а расширяются. Если же пациент переносит взгляд вдаль, то вместо расширения зрачков возникает их сужение. Этот феномен встречается при приступах мигрени и при посттравматической энцефалопатии. Механизм развития его не уточнен.

Прыгающими зрачками обычно называют независимое от внешних условий (освещения, других сенсорных влияний), неожиданное, почти мгновенное попеременное расширение зрачка одного и другого глаза. Чередования изменений ширины зрачков происходят через различные, меняющиеся, обычно относительно небольшие, временные интервалы. В редких случаях они затягиваются на несколько часов, до суток. При этом возможна постоянная анизокория. Все остальные виды зрачковых реакций (на свет, на аккомодацию, на медикаментозные препараты) при прыгающих зрачках обычно нормальны.

Иногда прыгающим (периодически расширяющимся) оказывается только один зрачок. В таком случае имеет место монокулярная форма клинического феномена, которая может быть врожденной и обычно сочетается с дисфункцией отдельных наружных глазных мышц.

Встречаются прыгающие зрачки редко. Описаны они у больных спинной сухоткой, прогрессирующим параличом, эпилепсией, гипертиреозом, а также при истерии, неврастении. Могут проявляться до 10-15 лет в виде моносимптома. Причина прыгающих зрачков не уточнена.

Гиппус - чаще двусторонние приступы ритмических сужений и расширений зрачков, продолжающиеся несколько секунд. Приступы нерегулярны, возникают спонтанно, иногда провоцируются ярким светом или резкими поворотами глаз. Обычно не зависят от остроты зрения, аккомодации и конвергенции, от сенсорных и эмоциональных влияний. Амплитуда изменений ширины зрачков во время приступа в среднем 2-3 мм. Чем больше амплитуда изменений ширины зрачков, тем медленнее происходят эти изменения.

Гиппус встречается при РС, менингоэнцефалите, геморрагических инсультах, нейросифилисе, внутричерепных новообразованиях, эпилепсии, может проявляться в здоровом глазу при иридоциклите другого глаза, при отравлении барбитуратами, иногда сочетаются с поражением глазодвигательных нервов, может проявляться и в форме моносимптома. Гиппус с малой амплитудой изменения ширины зрачков иногда отмечают у практически здоровых людей, но если диаметр зрачка при нем меняется больше чем на 2 мм, его следует рассматривать как проявление патологии.

Причина гиппуса не уточнена. Есть мнение о том, что его провоцирует ритмическая активность цилиоспинального центра. Предполагается и возможность возникновения гиппуса вследствие измененных функций тектальной области среднего мозга. Некоторые авторы возникновение гиппуса объясняют корковой или подкорковой патологией.

Возможно избирательное поражение парасимпатических структур III черепного нерва, вызывающих внутреннюю офтальмоплегию, которая в некоторых случаях подвергается своеобразному расщеплению. Например, при позднем нейросифилисе обычно изолированно нарушаются зрачковые реакции на свет (синдром Аргайла Робертсона), тогда как при дифтерии страдают главным образом парасимпатические волокна глазодвигательного нерва, иннервирующие ресничную мышцу, что проявляется избирательным расстройством аккомодации и конвергенции глазных яблок (синдром Атанассио, или обратный синдром Аргайла Робертсона). Избирательное поражение парасимпатических структур, входящих в состав III черепного нерва, возможно при синдромах Эйди, Кнаппа, Бушке, Вестфаля, Редера и др.

Зрительные нервы (nervi optici), как принято считать, составляют II пару черепных периферических нервов. Однако по своему происхождению и строению они принципиально отличаются от других черепных нервов, так как по сути дела являются структурами ЦНС и состоят из мозговой ткани. Их образуют главным образом пучки покрытых миелиновой оболочкой нервных волокон, представляющих собой аксоны ганглиозных клеток сетчатки, формирующие своеобразные тяжи, которые и могут рассматриваться как структуры, состоящие из белого вещества головного мозга. После выхода из глазного яблока глазной нерв покрыт всеми тремя мозговыми оболочками, а внутричерепную его часть непосредственно окружает только мягкая мозговая оболочка.

В процессе эмбрионального развития сетчатые оболочки глаз и зрительные нервы формируются из пары глазных пузырей, образующихся из первичного переднего мозгового пузыря. На четвертой неделе эмбрионального развития каждый из глазных пузырей превращаются в глазной бокал, стенки которого участвуют в формировании сетчатой оболочки глаза, а ножка трансформируется в зрительный нерв. Таким образом, зрительные нервы, хотя и описываются анатомами, как вторая пара черепных нервов, в действительности представляют собой не периферические нервы, а мозговые структуры. В пользу этого И.И. Меркулов (1979) приводит следующие аргументы:

Как уже отмечалось выше, каждый зрительный нерв содержит около 1 млн нервных волокон, обеспечивающих проведение зрительных импульсов в центробежном (афферентном) направлении. Есть мнение, имеющее лишь гипотетическую основу, что в составе зрительного нерва, возможно, имеется небольшое количество центростремительных (эфферентных), по-видимому, вегетативных, в частности, вегетативно-трофических нервных волокон.

В состав зрительного нерва входят глиальные элементы. Во внутриглазном его отделе это астроциты, а после того как зрительный нерв через специальный склерохориоидальный канал и перекрывающую его наружное отверстие склеральную решетчатую пластинку выходит из глазного яблока в ретробульбарное пространство глазницы, в нем появляются и олигодендроциты, обеспечивающие миелинизацию зрительных волокон. Часть зрительного нерва, находящуюся за пределами глазного яблока, применяя обобщающий термин, называют ретробульбарной.

Уже в начальном (внутриглазном) отделе зрительного нерва аксоны ганглиозных клеток сетчатки группируются приблизительно в 400 отдельных пучков, каждый из которых окружает своеобразный футляр, состоящий из элементов астроцитарной глии. При этом отростки астроцитов проникают внутрь пучка между составляющими его волокнами. Местами же нервные волокна отделены друг от друга свободным пространством шириной около 15 нм. До выхода из глазного яблока зрительные волокна миелиновой оболочки не имеют. Она появляется только с выходом зрительного нерва в ретробульбарное пространство глазницы.

Из глазницы зрительный нерв выходит через костный канал зрительного нерва в среднюю черепную ямку. При этом короткий внутриканальный его отдел переходит во внутричерепной отдел, в котором его окружает только мягкая мозговая оболочка.

Зрительный нерв недоступен непосредственному визуальному осмотру за исключением места его формирования - диска, который находится на глазном дне и поэтому может осматриваться в процессе офтальмоскопии. Офтальмоскоп дает возможность через светопроводящие и светопреломляющие среды глаза осмотреть в увеличенном виде структуры глазного дна - диск зрительного нерва, большую часть сетчатой оболочки глаза, включая ее желтое пятно, и расположенную в его центре центральную ямку, центральные артерию и вену сетчатки и их ветви (рис. 12.1, см. цв. вклейку).

Являясь, по сути дела, выдвинутыми вперед участками мозговой ткани, структуры глазного дна в значительной степени отражают состояние недоступных непосредственной визуализации структур головного мозга и мозговых сосудов. В связи с этим информация, получаемая при офтальмоскопии, позволяет судить не только о состоянии глазного дна, но и по косвенным данным о состоянии зрительных нервов на всем их протяжении. Кроме того, данные офтальмоскопии нередко позволяют судить и о патологии других отделов зрительной системы и мозга в целом, а также о патологических изменениях, характерных для повышения артериального, внутриглазного и внутричерепного давления. Именно поэтому результаты офтальмоскопии могут способствовать диагностике многих офтальмологических, неврологических и нейрохирургических, прежде всего нейроонкологических, заболеваний, а также о некоторых инфекционных, инфекционно-аллергических, эндокринных болезней и отдельных форм врожденной и приобретенной соматической патологии. К тому же данные офтальмоскопии нередко помогают распознать влияние на головной мозг различных эндогенных и экзогенных токсических факторов. Таким образом, полученные в процессе офтальмоскопии данные могут иметь значительную ценность как для офтальмологов и неврологов, так и для врачей многих других специальностей.

Современные офтальмоскопы имеют различную конструкцию. Особенно широко распространены простейшие офтальмоскопы, позволяющие рассмотреть глазное дно в обратном виде. Более совершенны бинокулярные офтальмоскопы, ручные электроофтальмоскопы, дающие возможность видеть глазное дно в прямом виде (рефракционные офтальмоскопы), а также большие безрефлексные офтальмоскопы, с помощью которых можно не только видеть под большим увеличением глазное дно в прямом виде, но и фотографировать его.

В настоящее время широко используются современные методы осмотра деталей глазного дна с одновременной фоторегистрацией, калиброметрией сосудов и образований. У грудных и маленьких детей исследование структур глаза проводят на цифровой педиатрической ретинальной камере RetCam II. Фоторегистрацию глазного дна и флюоресцентную ангиографию глазного дна проводят на фундус-камере. Оптическая когерентная томография сетчатки, диска зрительного нерва и макулярной области - неинвазивный метод оптической биопсии с помощью сканирования глазного дна инфракрасным лазерным излучением, позволяющий прижизненно анализировать микроскопическую картину сетчатки глаза.

Независимо от способа офтальмоскопии, осмотр глазного дна обычно начинают с диска зрительного нерва, затем изучают область пятна, а в дальнейшем - периферические отделы сетчатки. Цвет ее зависит от интенсивности окраски пигментного слоя сетчатки, меланинсодержащих клеток подлежащей сосудистой оболочки и циркулирующей в ее сосудах крови, а также от интенсивности окраски глазного дна. Обычно при офтальмоскопии сетчатка представляется красной, при этом возможна различная насыщенность ее цвета, во многом зависящего от состояния ее пигментного (первого) слоя. Насыщенность цвета и его оттенки могут варьировать в значительных пределах. У брюнетов сетчатка обычно темно-красная, у блондинов она светлее, у лиц монголоидной расы - сетчатка имеет коричневый оттенок, у африканцев - она темно-коричневая.

В медиальной (носовой) части глазного дна, на расстоянии 2,5-3 мм от заднего полюса глаза и на 0,5-1 мм книзу от него выделяется место объединения аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Здесь формируется диск зрительного нерва, который, по сути дела, является его началом. Диаметр диска зрительного нерва равен 1,5-1,7 мм. Он имеет желтовато-розовый цвет, при этом внутренняя его половина имеет более насыщенную окраску благодаря более обильному кровоснабжению. Форма диска зрительного нерва круглая или слегка овальная, вытянутая в вертикальном направлении, границы его четкие, иногда очерченные двумя узкими кольцами. Окаймляющее диск кольцо, известное как склеральное, имеет белесоватый цвет. Оно обусловлено тем, что отверстие для прохождения нерва через сосудистую оболочку больше, чем отверстие в склере, узкая полоска которой видна вокруг диска. Второе кольцо, окружающее склеральное отверстие, возникает в связи со скоплением пигмента в сосудистой оболочке вокруг отверстия для зрительного нерва, это второе кольцо называется хориоидальным.

Волокна зрительного нерва (аксоны ганглиозных клеток сетчатки), формируя его диск, с трех сторон (кроме височной) сначала приподнимаются, образуя, таким образом, небольшой краевой валик. После этого почти под прямым углом они поворачиваются в сторону склерально-хориоидального канала и, пройдя через него и через решетчатую пластинку склеры, попадают в ретробульбарную часть глазницы. Таким образом, в центре диска зрительного нерва нередко образуется небольшое, более светлое, чем окружающая ткань диска, воронкообразное углубление, известное как физиологическая экскавация. При этом дном ее может оказаться решетчатая склеральная пластинка, на которой при офтальмоскопии видны серые точки - своеобразные оптические срезы погружающихся в эту пластинку пучков нервных волокон. Чаще физиологическая экскавация наблюдается у пациентов с эмметропией. При гиперметропии она встречается реже, а при миопии всего лишь в 5%.

Из центра диска зрительного нерва выходит центральная артерия сетчатки (a. centralis retinae), параллельно ей в диск входит соответствующая вена (v. centralis retinae). Непосредственно на диске центральная артерия сетчатки раздваивается и дает начало верхней и нижней ветвям, от которых вскоре в височную и носовую стороны отходят вторичные ветвления, которые также делятся и постепенно разделяются вплоть до артериол 1-го, затем 2-го и 3-го порядка, а затем и до капилляров. Артериям сетчатки сопутствуют вены и венулы, по которым кровь с ее периферии направляется к диску зрительного нерва, при этом венулы, соединяясь, переходят в вены все большого калибра. В итоге образуется центральная вена сетчатки, которая погружается в диск зрительного нерва и в дальнейшем вместе с ним покидает глазное яблоко. Артерии и вены отличаются по цвету - вены темнее, и, кроме того, диаметр соответствующих, параллельно проходящих ветвей центральных артерии и вены имеет на всем их протяжении соотношение приблизительно 2:3.

Сформировав диск зрительного нерва, составляющие его волокна поворачиваются перпендикулярно относительно сосудистой и склеральной оболочек глаза и при этом погружаются в склерально-хориоидальный (склеральный) канал.

В процессе офтальмоскопии несколько ниже и кнаружи (височнее) от диска зрительного нерва, на расстоянии около двух его диаметров (приблизительно 2,85 мм) легко выявить пятно (macula - желтое пятно) овальной формы, по цвету более темное в сравнении с окружающим фоном. В центре его можно рассмотреть небольшое еще более темно-красное углубление, соответствующее расположению центральной ямки (foveola centralis) пятна и имеющее диаметр приблизительно 1,85 мм.

Остальная часть сетчатой оболочки в норме однородна по цвету. Нарушение однообразия ее внешнего вида обычно бывает следствием патологических изменений и имеет те или иные особенности, характерные для различных по происхождению вариантов патологии: ретинопатий, ретинитов, хориоретинитов, дегенеративных заболеваний.

Кровоснабжение диска зрительного нерва и его интрануклеарного отдела на разных уровнях неравнозначно. Диск кровоснабжается, главным образом, ветвями центральной артерии сетчатки, которые формируют густую сеть капилляров, анастомозирующих с капиллярами сетчатки, а также с сосудистой сетью преламинарной области склерального канала. Эту сосудистую сеть формируют сосудистые ответвления от проксимальной части задних ресничных артерий. Число задних ресничных артерий варьирует от 1 до 5, чаще - 2-3. Подходя к глазному яблоку, они делятся на 10-20 веточек, проходящих через склеру вблизи зрительного нерва. Две из них - длинные задние ресничные артерии - направляются к ресничному телу, остальные - задние короткие ресничные артерии - участвуют в кровоснабжении диска зрительного нерва и сосудистой оболочки глаза. Хотя эти артерии не относятся к сосудам концевого типа, анастомозы между ними недостаточны, и потому кровоснабжение сосудистой оболочки и диска зрительного нерва имеет секторальный характер. В связи с этим при окклюзии одной из коротких артерий сетчатки нарушается кровоснабжение соответствующего сектора сосудистой оболочки и реже диска зрительного нерва. Иногда ветви задних ресничных артерий в склеральной оболочке вокруг диска зрительного нерва образуют неполное кольцо, известное как кольцо артериального круга Галлера-Цинна. Начальный участок ретробульбарного отдела зрительного нерва (4 мм), иногда именуемый ретроламинарной его частью, снабжается кровью из возвратных ветвей задних ресничных артерий. В последующий участок внутриглазничной части ретробульбарного отдела зрительного нерва кровь поступает по артериям мягкой мозговой оболочки (см. рис. 2.2 на цв. вклейке).

Патологические изменения диска зрительного нерва и сетчатой оболочки глаза многовариантны. В нейроофтальмологии, неврологии и нейрохирургии большое значение имеет выявление застойных дисков зрительных нервов и их вторичной или первичной атрофии.

Застойный диск зрительного нерва впервые был описан в 1866 г. А. Грефе (немецкий офтальмолог A. Graefe, 1828-1870) и назван застойным соском. Позже вместо слова «сосок» стали отдавать предпочтение слову «диск». Обычно застойный диск зрительного нерва возникает при повышении внутричерепного давления (внутричерепной гипертензии) или развитии в полости черепа объемного процесса, чаще опухоли, а нередко и при сочетании того и другого. Повышение внутричерепного давления может быть также следствием таких объемных процессов, как абсцесс мозга, инфекционные гранулемы, паразитарные кисты, реже оно обусловлено другими причинами, в частности краниостенозом, возникающим вследствие преждевременного зарастания черепных швов.

В большинстве случаев, но не всегда, застойные изменения в дисках зрительных нервов проявляются с обеих сторон. В процессе развития они проходят определенные этапы, при этом выраженность проявлений застоя зрительных нервов меняется, при прогрессировании основного заболевания нарастает (рис. 12.2, см. цв. вклейку). Е.Ж. Трон (1968) рассматривал застойный диск зрительного нерва, как определенную форму его поражения, которое проявляется как характерной офтальмоскопической картиной, так и нарушением функций глаза. При застойных дисках зрительных нервов обычно имеются и другие клинические проявления, характерные для внутричерепной гипертензии. При этом большое значение имеет характер, локализация и динамика развития основного патологического процесса. Е.Ж. Трон подчеркивал важность выявления застойных дисков зрительных нервов в диагностике многих неврологических и нейрохирургических заболеваний, подчеркивая при этом, что застойный диск «является наиболее частым глазным симптомом при опухолях головного мозга».

Всегда желательно, по возможности, раннее выявление застойных дисков зрительных нервов, так как это нередко имеет большое значение для уточнения диагноза и эффективности лечения многих внутричерепных патологических процессов и, в частности, нейроонкологических заболеваний.

Внутричерепная гипертензия обычно характеризуется сначала периодической, а затем постоянной, временами обостряющейся, диффузной, распирающей головной болью, на этом фоне при усилении головной боли (гипертензионные кризы) возможны мозговые рвоты, периодическое ощущение тумана перед глазами, расстройства вестибулярных функций, двустороннее поражение отводящих нервов, выраженные вегетативные реакции, повышенная психическая истощаемость, загруженность. На этом фоне в случаях, когда больному не оказывают адекватной помощи, возможно развитие синдрома Брунса (см. раздел 34.9).

Причиной внутричерепной гипертензии обычно бывают объемные патологические процессы - внутричерепные опухоли, кисты, абсцессы, инфекционные гранулемы, паразитарные кисты и пр. В связи с этим выявление застойных дисков зрительных нервов требует развернутого целенаправленного обследования больного, с целью уточнения обусловившего их развитие патологического процесса. Чаще всего таким процессом оказывается внутричерепное новообразование, реже - другие объемные патологические очаги, краниостеноз или воспалительные заболевания, протекающие по типу менингита или менингоэнцефалита, редко - арахноидита, вызывающие нарушения ликвородинамики.

Однако иногда встречаются клинические наблюдения, при которых застойные диски зрительных нервов бывают основным клиническим проявлением. К ним, прежде всего, относится синдром первичной доброкачественной внутричерепной гипертензии.

Среди патологических состояний, проявляющихся повышением внутричерепного давления, особое место занимает синдром первичной доброкачественной внутричерепной гипертензии, или синдром псевдоопухоли головного мозга (pseudotumor cerebri). Он характеризуется умеренной гипертензионной головной болью, повышением внутричерепного давления (до 250-400 мм вод.ст.), выявляемого при поясничном проколе. При удовлетворительном общем состоянии развиваются и сохраняются до года и больше застойные диски зрительных нервов. У 5% больных за этот период формируются признаки вторичной атрофии дисков зрительных нервов, что сочетается с необратимыми расстройствами зрения. При реоэнцефалографии и электроэнцефалографии (ЭЭГ) обычно удается выявить проявления выраженного венозного застоя в полости черепа. На КТ и МРТ головы - нормальные по размеру и форме или несколько расширенные желудочки, сужение субарахноидальных пространств, иногда - отек больших полушарий головного мозга.

Синдром развивается обычно у пациентов в возрасте 20-45 лет, чаще у женщин с избыточной массой тела, которая нередко быстро нарастает незадолго до появления застойных дисков зрительных нервов. Это позволяет связывать возникновение признаков доброкачественной внутричерепной гипертензии с повышением синтеза эстрогенов. Иногда прослеживается связь развития синдрома доброкачественной внутричерепной гипертензии с нарушением менструального цикла, беременностью, применением оральных контрацептивов. Определенное значение в развитии синдрома доброкачественной внутричерепной гипертензии, возможно, имеет нарушение оттока из полости черепа венозной крови, в частности, в связи с тромбозом венозных синусов, повышением давления в грудной полости, которое может быть сопряжено с опухолью средостения или с хроническим заболеванием легких. Возможными провоцирующими внутричерепную гипертензию факторами могут быть и гиперпаратиреоз, гиперили гиповитаминоз А, резкая отмена глюкокортикоидов, некоторых других лекарственных средств (эстрогенные препараты, нитрафераны, кетамин, фенотиазины, амиодарон, левотироксин натрия, препараты лития, некоторые антибиотики, в частности тетрациклин, пенициллины). Есть мнение о возможной обусловленности доброкачественной внутричерепной гипертензии глюкокортикоидной недостаточностью, неспецифическими инфекциями, системными заболеваниями соединительной ткани, хроническим отравлением угарным газом, свинцом, перегреванием, физическим перенапряжением.

Больные, как правило, жалуются на диффузную или преимущественно лобно-орбитальную головную боль, которая обычно варьирует по выраженности. Боль усиливается при кашле, чиханье, натуживании, физическом напряжении, при этом нередко сопровождается шумом в голове. Возможны чаще по утрам в период кульминации головной боли, тошнота, редко рвота. Временами больной испытывает эпизоды затуманивания, нечеткости зрения, болезненность при движениях глазных яблок, диплопию.

В неврологическом статусе очаговых симптомов обычно выявить не удается за исключением иногда отмечаемой слабости прямых наружных мышц глаз; сознание и когнитивные функции при этом не изменены.

При офтальмоскопии выявляются застойные диски зрительных нервов, при кампиметрии - расширение слепых пятен, при периметрии возможно небольшое концентрическое сужение полей зрения. КТ и МРТ позволяют исключить наличие в полости черепа объемного патологического очага. При поясничном проколе давление выше 200-250 мм вод.ст., состав спинномозговой жидкости без особенностей. Другие лабораторные исследования также не выявляют каких-либо специфических особенностей.

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии обычно разрешается спонтанно или в течение года после ликвидации его причин, но может сохраняться и дольше, иногда это ведет к трансформации застойных дисков зрительных нервов в их вторичную атрофию, что сопровождается стойким, необратимым нарушением остроты зрения вплоть до слепоты. В связи с этим при доброкачественной внутричерепной гипертензии должно проводиться лечение, направленное на снижение внутричерепного давления (дегидратация) с целью предотвращения падения остроты зрения.

Выделение осложненных застойных дисков зрительных нервов в отдельную группу (Hippel, 1923; Трон Е.Ж., 1962, 1968) было вызвано тем, что нейроофтальмологическая картина при них оказывается более сложной (осложненной) в сравнении с данными обследования, ограничивающимся обнаружением только застойных дисков зрительных нервов. Сопутствующими, осложняющими характерное для застойных дисков зрительных нервов состояние глазного дна, могут быть, прежде всего, такие нейроофтальмологические признаки, как асимметрия застойных явлений на глазном дне правого и левого глаз, а также необычайно раннее снижение остроты зрения, изменение полей зрения и атрофия дисков зрительных нервов. Эти и другие, наслаивающиеся на проявления застоя на глазном дне дополнительные нейроофтальмологические признаки могут способствовать уточнению локализации основного патологического процесса, а иногда и суждению о его характере (рис. 12.3, см. цв. вклейку). При этом чаще речь идет о нейроонкологическом заболевании.

Из всех пациентов с застойными дисками зрительных нервов больные с осложненными застойными дисками, по Е.Ж. Трону (1968), составляют 29,5%. Е.Ж. Трон выделил 5 групп признаков, типичных для больных с застойными дисками зрительных нервов и в какой-то степени осложняющих клиническую картину:

При осложненных застойных дисках (см. рис. 12.3 на цв. вклейке) в зависимости от того, на какой участок зрительного пути (зрительный нерв, хиазму, зрительный тракт, подкорковый зрительный центр, зрительная лучистость или кора) воздействует патологический процесс, возникают разные клинические проявления, осложняющие состояние зрительных функций. Так, если патологический очаг у больного с застойными дисками зрительных нервов воздействует непосредственно на один из этих нервов, то на его стороне возможны признаки осложненного диска, что может проявиться необычно ранним для застойного диска зрительного нерва снижением остроты и сужением поля зрения. При этом возникает диссоциация в состоянии остроты зрения и полей зрения правого и левого глаза, что может быть следствием компрессии одного из зрительных нервов и снабжающих его кровью артерий. Раннее снижение остроты зрения в таком случае возможно сопряжено с вовлечением в процесс макулопапиллярного пучка нерва.

При воздействии вызывающего застойные диски зрительных нервов патологического процесса на хиазму, зрительный тракт, латеральные коленчатые тела, подчечевицеобразную часть задней ножки внутренней капсулы и зрительную лучистость возможно раннее развитие различных видов неполной или полной гемианопсии. В случаях быстро развивающегося сужения ликворных путей в зоне межжелудочкового отверстия, водопровода мозга или срединного отверстия IV желудочка застойные диски также рассматриваются как осложненные в связи с быстротой темпа их развития и ранней трансформацией застойных дисков зрительных нервов во вторичную их атрофию. Одним из вариантов осложненных застойных дисков считается синдром Фостера Кеннеди, при котором с одной стороны (на стороне патологического очага) развивается первичная атрофия диска зрительного нерва, а с другой, обычно позже, - застойный диск.

Таким образом, зрение при осложненных застойных дисках зрительных нервов находится под значительно большей угрозой, чем при обычных застойных дисках. Это сопряжено с тем, что ведущая к снижению зрительных функций атрофия диска зрительных нервов вызвана сочетанием двух факторов: отеком вследствие повышения внутричерепного давления и непосредственным локальным воздействием основного патологического процесса на нервные ткани, участвующие в формировании зрительной системы.

Резюмируя сказанное, можно отметить, для выявления осложненных застойных дисков зрительных нервов необходимы не только результаты офтальмоскопии, но и данные тщательного обследования зрительных функций. Кроме того, выявлению того или иного варианта осложненных застойных дисков зрительных нервов может способствовать тщательное неврологическое обследование, способствующее уточнению локализации обусловившего их развитие внутричерепного процесса. А это побуждает к определенной целенаправленности нейроофтальмологического, неврологического и дополнительных, в частности визуализирующих (КТ, МРТ), методов обследования.

Следует отметить, что далеко не все офтальмологи считают нужным выделять осложненные застойные диски зрительных нервов, однако в нейроофтальмологии, неврологии и нейрохирургии их выделение целесообразно, так как выявление при застойных дисках особенностей, свойственных их осложненным формам, может способствовать топической диагностике поражений головного мозга.

Воспаление в зрительном нерве (неврит зрительного нерва, оптический неврит) может возникать на разных его уровнях. Возможны, в частности, воспаления внутриглазной (интрабульбарной) части зрительного нерва - папиллиты, интрабульбарные невриты. Поскольку зрительный нерв составляет мозговая ткань, то неврит зрительного нерва, или оптический неврит, можно расценивать как оптический энцефалит или оптикоэнцефалит.

Если при оптическом неврите в воспалительный процесс вовлекается диск зрительного нерва (рис. 12.4 и рис. 12.5, см. цв. вклейку), то картина глазного дна, выявляемая при офтальмоскопии, имеет значительное сходство с проявлениями застойного диска зрительного нерва. Для уточнения причин воспаления зрительного нерва необходимо подчас всестороннее обследование больного. Такими причинами могут быть:

Воспаление при оптическом неврите нередко сначала проявляется в оболочках и в интерстициальной ткани зрительного нерва (периневрит). При этом зрительные волокна поражаются вторично из-за нарушения их трофики и гипоксии вследствие сдавливания нервных пучков отечной тканью и экссудатом, а также нарушения кровообращения в нерве, иногда из-за возникновения в нем кровоизлияний. Таким образом, происходят перерождение нервных волокон и последующая замена их соединительной тканью, что ведет к постепенному развитию атрофии зрительного нерва. Возможно и первично возникающее избирательное воспаление нервных волокон, преимущественно в папилломакулярном пучке. В таких случаях диагностируется осевой или аксиальный неврит зрительно нерва. Иногда воспаление охватывает как оболочки, так и пучки волокон зрительного нерва без вовлечения в процесс папилломакулярного пучка (периневрит). В последнем случае у больного сохраняется центральное зрение.

При невритах с первичным поражением внутриглазной части зрительного нерва проявления заболевания можно сразу же выявить и контролировать с помощью офтальмоскопии. В таких случаях уже в дебюте заболевания проявляются гиперемия и увеличение диска зрительного нерва, при этом артерии глазного дна расширены, вены извиты, границы его становятся стушеванными из-за отека, который в первую очередь проявляется в сосудистой воронке. Нарастание гиперемии глазного дна ведет к кажущемуся при офтальмоскопии слиянию диска с окружающей его сетчаткой.

Пропитанный экссудатом диск выстоит в стекловидное тело, на самом диске и в перипапиллярной зоне сетчатки появляются плазморрагии и кровоизлияния. В связи с поражением макулопапиллярного пучка уже в остром периоде часто выявляется центральная или парацентральная скотома, возможны сужение полей зрения на белый свет и на другие цвета, а также различные варианты нарушения цветоощущения.

Пропитанный экссудатом диск обычно выстоит в стекловидное тело до 2, реже - 5-6 диоптрий; на самом диске и в перипапиллярной зоне появляются плазморрагии и кровоизлияния. Офтальмоскопическая картина в таких случаях имеет определенное сходство с изменениями глазного дна при застойном диске зрительного нерва, однако их отличает обязательное для неврита возникающее уже в дебюте заболевания выраженное снижение остроты зрения.

При ретробульбарном неврите зрительного нерва воспалительный процесс может возникать на любом участке зрительного нерва от места его выхода из глазного яблока до хиазмы. Сначала он проявляется зрительными расстройствами: снижением остроты зрения и сужением полей зрения на свет и на цвета, особенно на красный и зеленый, появлением скотом. В дальнейшем возможно нисходящее распространение воспалительного процесса по зрительному нерву с вовлечением через некоторое время его диска. В таких случаях в начальном периоде заболевания офтальмоскопические симптомы отсутствуют и только со временем, когда полный или частичный атрофический процесс, распространяясь по нерву, достигает диска, развивается его атрофия, которая в данном случае будет первичной. Она проявляется побледнением диска и сужением его сосудов. Если при ретробульбарном неврите возникает преимущественное поражение макулопапиллярного пучка, как это бывает, в частности, при РС, то наряду с центральной скотомой проявляется бледность, главным образом, височной половины диска зрительного нерва. Ретробульбарный неврит может быть острым и хроническим. Если он острый, то снижение зрения обычно возникает в дебюте заболевания, часто достигая при этом значительной степени. Острый ретробульбарный неврит нередко сопровождают боли в глубине глазницы и болезненность при движениях глаз, головная боль. При хроническом ретробульбарном неврите клинические признаки болезни развиваются медленнее. Вместе с тем прогноз при хроническом ретробульбарном неврите обычно хуже, чем при его острых формах, так как при хроническом течении процесса чаще сохраняются остаточные явления заболевания и имеется тенденция к обострению.

Прогноз в случаях относительно легкой формы неврита может быть благоприятным: офтальмологическая картина постепенно нормализуется, зрительные функции полностью или почти полностью восстанавливаются. Однако при тяжелых формах неврита нередко возникают стойкие изменения в зрительном нерве, что ведет к развитию атрофического процесса. При этом со временем происходят побледнение диска зрительного нерва и другие офтальмоскопические изменения, характерные для его частичной или полной атрофии. В таких случаях на стороне перенесенного неврита зрительного нерва могут оставаться измененными поля зрения, а также нарушения цветоощущения и снижение остроты зрения вплоть до слепоты.

При неврологических заболеваниях невриты зрительных нервов встречаются нередко. Они бывают, в частности, у больных с различными формами менингита, менингоэнцефалита и, как правило, входят в состав оптикомиелита и оптико-хиазмального арахноидита. При РС возникновение обычно одностороннего острого ретробульбарного неврита может быть первым проявлением этого заболевания. В таких случаях через несколько недель наступает полное или неполное спонтанное восстановление зрения, при этом часто сохраняется побледнение височной половины диска зрительного нерва. Ремиссия после такого дебюта РС обычно длительна, иногда несколько лет.

Диагностике неврита зрительного нерва может способствовать электрофизиологическое исследование зрительно-нервного аппарата методом записи зрительных вызванных потенциалов электроэнцефалограммы (ЭЭГ), которые могут быть значительно изменены как по форме и амплитуде регистрируемых кривых (пиков), так и по времени их возникновения (латентности). При оптическом неврите у больных РС выявляют нарушения полей зрения и изменения зрительных вызванных потенциалов, свойственных оптическому невриту, не только на стороне оптического неврита, но и на противоположной стороне. Достоверность демиелинизирующего заболевания при оптическом неврите подтверждается МТР, которая позволяет выявлять очаги демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга.

Острое расстройство кровообращения в артериях, питающих зрительный нерв, может быть функциональным (спазм сосуда) или органическим (атеросклероз, эндартериит и пр.). При этом возможны внезапно наступающие расстройства зрительных функций (снижение остроты зрения, сужение поля зрения, появление патологических скотом).

В случаях поражения центральной артерии сетчатки офтальмоскопия позволяет отметить, что цвет сетчатой оболочки глаза бледный, при этом выявляется ишемический отек диска зрительного нерва и сетчатки, особенно по ходу ее сосудов. Возможны мелкие кровоизлияния в отечную ткань сетчатой оболочки. Артерии ее обычно сужены, часто склерозированы, вены - умеренно расширены. Характер и выраженность расстройств зрения при этом вариабельны и зависят от распространенности ишемического процесса. При нарушении кровообращения в ветвях центральной артерии сетчатки на стороне поражения возникает изменение поля зрения. При этом тромбоз нижней ее ветви обычно проявляется полной или неполной верхней гемианопсией. Верхняя ветвь центральной артерии сетчатки страдает реже, и тогда характерно развитие нижней гемианопсии.

От острой непроходимости центральной артерии сетчатки нарушение гемодинамики в самом зрительном нерве отличается тем, что в таком случае отек возможен главным образом в области диска зрительного нерва и перипапиллярной зоны, тогда как остальная сетчатка, в том числе область пятна, остаются неизмененными. Однако если ишемии подверглась интракраниальная часть зрительного нерва, офтальмоскопическая картина длительно может оставаться нормальной, а со временем обычно проявляются признаки нисходящей атрофии диска зрительного нерва. При поражении артериальных сосудов, участвующих в кровоснабжении самого зрительного нерва, возможны проявления центральной или парацентральной скотомы, концентрическое сужение или выпадение секторального фрагмента поля зрения. Возможна и полная слепота.

При динамических расстройствах кровообращения в зрительном нерве зрение может в последующем восстановиться, если же нарушение кровообращения в зрительном нерве имело органическую основу по типу инфарктного очага, то зрительные расстройства обычно оказываются стойкими. После перенесенного нарушения кровообращения в самом зрительном нерве чаще остаются признаки его атрофии, которая может быть полной или частичной.

Атрофии дисков зрительных нервов, выявляемые офтальмоскопией, часто встречаются в клинической практике. Атрофия зрительных нервов может быть следствием многих патологических процессов: отека зрительного нерва, его воспаления, сдавления, дегенерации, интоксикации, травмы. Патологические изменения при атрофии зрительного нерва сводятся к поражению его нервных волокон и их оболочек. При этом гибель нервных волокон сопровождается их замещением разрастающейся глией, преимущественно астроглией, а также соединительной тканью. Одновременно происходит запустение мелких сосудов, прекапилляров и капилляров.

Атрофия зрительного нерва может возникать на разных его уровнях. В дальнейшем она постепенно распространяется в восходящем и нисходящем направлениях. Развитие неврита зрительного нерва сопровождается изменением полей и снижением остроты зрения, нередко до слепоты, признаками атрофии зрительного нерва. Они появляются на том этапе развития, когда в атрофический процесс вовлекается диск зрительного нерва, и это позволяет уточнить и объективизировать характер поражения нерва при офтальмоскопии. В далеко зашедших случаях атрофии зрительных нервов офтальмоскопические изменения на глазном дне практически однотипны, независимо от их причины.

Атрофия диска зрительного нерва может проявляться на фоне его нормального состояния (нормальный диск постепенно трансформируется в атрофичный). В таких случаях обычно говорят о первичной атрофии диска зрительного нерва, или о простой его атрофии (рис. 12.6, см. цв. вклейку).

Если же развитие атрофии диска зрительного нерва возникает в процессе эволюции застойного диска или его воспаления (пупиллита), то возникающая на таком фоне атрофия диска зрительного нерва расценивается как вторичная. Вторичная атрофия диска зрительного нерва при сравнении с его первичной атрофией какое-то время имеет некоторые особенности, выявляемые при офтальмоскопии (рис. 12.7, см. цв. вклейку), однако в дальнейшем различить их становится все сложней. Для этого оказываются необходимыми тщательно собранный анамнез, результаты неврологического и повторных офтальмологических обследований.

Процесс развития атрофии диска зрительного нерва проходит определенные этапы, сопровождается различными по темпу и по характеру изменениями полей и снижением остроты зрения. Офтальмоскопическую картину атрофии зрительно нерва описал в 1853 г. А. Кокциус (A. Coccius). Он отметил, что при этом у его пациентов «цвет соска белый с блеском, подобным блеску сухожилий». В случаях первичной (простой) атрофии дисков зрительных нервов при офтальмоскопии можно видеть, что границы диска четкие, цвет его белый, похожий по цвету на блеск сухожилия или фольги, иногда он имеет желтоватый или сероватый оттенок. Такой цвет объясняется тем, что в нем запустевают сосуды, прежде всего капилляры. Кроме того, бледность ткани диска, подвергшейся атрофии, может быть следствием замещения нервных волокон элементами глиальной и соединительной ткани. В центре диска обычно выявляется блюдцеобразная экскавация, через которую иногда просвечивает решетчатая пластинка с черными точками на месте ее отверстий. Сосуды диска при этом сужены.

Атрофия диска зрительного нерва может проявляться с одной или с обеих сторон. Она может быть частичной или полной, при этом в первом случае выявляемое при офтальмоскопии побледнение диска зрительного нерва менее интенсивно, чем во втором. При частичной атрофии диска побледнение наблюдается чаще на височной его половине, где проходят волокна папилломакулярного пучка. Естественно, что при полной атрофии зрительного нерва глаз оказывается слепым, а в случае частичной его атрофии обычно сохраняется остаточное зрение. Однако полного соответствия между офтальмоскопической картиной и степенью нарушения зрительных функций может не быть. При поражении зрительного нерва и развитии атрофии его диска топическая диагностика поражения зрительных путей на основании нейроофтальмологической симптоматики возможна только в тех случаях, когда зрение сохранилось и возможна проверка состояния полей зрения.

Первичная (простая) атрофия зрительного нерва может возникать вследствие черепно-мозговой травмы, а также при некоторых заболеваниях и интоксикациях, в частности при пигментном ретините, при спинной сухотке, при отравлении метиловым спиртом (метанолом), при тромбозе и эмболии центральных сосудов сетчатки, при глаукоме и пр. Первичная атрофия зрительных нервов развивается также при ретробульбарном неврите, при семейной наследственной дегенерации зрительных нервов, известной как болезнь Лебера, при глиальных опухолях зрительных нервов или хиазмы, а также в случаях сдавления зрительного нерва опухолью глазницы, аденомой гипофиза, краниофарингиомой или менингиомой бугорка турецкого седла. Первичная атрофия зрительных нервов может возникать и после острой, значительной потери крови. В этих случаях атрофия диска зрительного нерва развивается в связи с ишемическим поражением, прежде всего, ганглиозных клеток сетчатки.

При поражении ретробульбарных отделов зрительного нерва признаки атрофии его диска возникают далеко не сразу. Обычно они появляются через относительно длительный период по мере распространения атрофического процесса по зрительному нерву в нисходящем направлении, что может приводить к клинической картине неполной или полной первичной атрофии зрительного нерва. Первичной обычно бывает атрофия дисков зрительных нервов у больных с наследственными или приобретенными дегенеративными заболеваниями.

При вторичной атрофии диска зрительного нерва он может длительно оставаться несколько увеличенным в диаметре, границы его нечеткие, смазанные, физиологическая экскавация отсутствует, в связи с пролиферацией здесь астроцитарной глии и соединительной ткани решетчатая пластинка при офтальмоскопии не видна. Вторичная атрофия дисков зрительных нервов чаще всего следует за застойным диском, что может отражать внутричерепную гипертензию. Это особенно часто встречается у больных с внутричерепными новообразованиями. Вторичным можно считать и атрофический процесс, возникающий на фоне воспаления диска (папиллита), которое уже в дебюте его поражения сопровождается отеком диска и нарушением четкости его границ, а также выраженным снижением зрения.

Поле зрения можно рассматривать как выявляемую при периметрии проекцию воспринимаемой фиксированным глазом части окружающего пространства, которая отражает состояние как центрального, так и периферического зрения.

В процессе исследования поля зрения формируется его схематическое изображение, на котором отражаются его границы, а также физиологические и патологические скотомы (от греч. skotus - темнота), представляющие собой ограниченный дефект поля зрения, сливающийся с его краями. Схематическое изображение полей зрения обоих глаз позволяет с той или иной степенью точности судить о вероятной локализации очага поражения зрительного пути на всем его протяжении от сетчатки до коры больших полушарий, а иногда и о возможном характере обусловившего это поражение патологического процесса.

Полем зрения одного глаза можно назвать фрагмент окружающего пространства, который воспринимается человеком при фиксации глаза на одной точке. Другой глаз при этом должен быть прикрытым. А.И. Богословский (1962) дал полю зрения одного глаза такое определение: «Все поле, которое одновременно видит глаз, фиксируя неподвижным взором при неподвижном положении головы, определенную точку в пространстве…​».

Поле зрения одного глаза называется монокулярным. Монокулярное поле зрения в норме (рис. 13.1, см. цв. вклейку) отражает светочувствительность как центрального, так и периферического отделов оптической части сетчатки, а также сохранность функций всех последующих уровней зрительных путей до коркового конца зрительного анализатора включительно. Если в процессе исследования поля зрения выявляются отклонения от нормы, то это указывает на поражение сетчатки, или зрительного нерва, или хиазмы, или зрительных трактов, или коленчатых тел, или подчичевицеобразной части задней ножки внутренней капсулы, или зрительной лучистости, или же первичной зрительной коры - коры преимущественно медиальных отделов затылочных долей мозга (зона шпорной борозды, цитоархитектоническое поле 17 по Бродману). При развитии патологического очага в глазнице или в полости черепа изменение поля зрения может быть ранним и иногда в течение какого-то периода единственным признаком многих заболеваний офтальмологического, нейроэндокринологического, неврологического или нейрохирургического профиля.

Особенности изменений полей зрения вместе с результатами анализа анамнестических данных и неврологического обследования могут способствовать определению локализации очага поражения, расположенного по ходу зрительных путей, а затем и решению вопроса о нозологическом диагнозе. Динамическое наблюдение за состоянием полей зрения и других нейроофтальмологических проявлений позволяют судить об особенностях течения болезни и эффективности проводимого лечения, о возможных показаниях к нейрохирургическим вмешательствам, а также о прогнозе.

Иногда больные сами предъявляют жалобы на изменение границ поля зрения и проявление скотом. Однако на основании субъективных данных пациент осознает наличие у себя дефектности полей зрения далеко не всегда. Скотому, которую больной замечает сам, обычно в виде темного пятна в поле зрения, принято называть положительной, тогда как скотомы, не вызывающие у больного субъективных ощущений и выявляемые лишь в процессе специального исследования (периметрии или кампиметрии), считаются отрицательными. При полном отсутствии света в зоне скотомы эти зрительные дефекты оцениваются как абсолютные. Если же в пределах скотомы зрительное восприятие нарушено не полностью, ее называют относительной.

Поле зрения пациента можно рассматривать как выявляемую при периметрии проекцию воспринимаемой его фиксированным глазом части окружающего пространства, нашедшую отражение на плоскости, на фоне схематического изображения эталонного, нормального поля зрения. Таким образом, удается объективизировать и документировать состояние поля зрения обследуемого глаза, отобразить его действительные границы и не контактирующие с этими границами участки явно пониженного зрения или слепоты - относительные и абсолютные дефекты поля зрения.

Если пациент смотрит на объект двумя глазами и фиксирует на нем взор, то обозреваемое при этом пространство составляет бинокулярное поле зрения. При этом в норме оба глаза центрируются на одной точке, и в таком случае их горизонтальные и вертикальные координаты совпадают, и большая часть поля зрения одного и другого глаза наслаивается друг на друга. Одновременно латеральные отделы полей зрения выходят за пределы зоны их наслоения и как бы окаймляют ее с обеих сторон. Таким образом, в бинокулярном поле зрения собственно бинокулярна его большая, основная, центральная часть, а по сторонам от нее имеются латеральные зоны, по форме напоминающие обращенные внутрь полумесяцы, каждая из которых входит в состав поля зрения только гомолатерального глаза, отражая состояние его височного участка (см. рис. 8.4).

Исследование поля зрения дает возможность определить его внешние границы, выявить скотомы, которые могут быть абсолютными и относительными. Поле зрения, как и остроту зрения (visus), обычно проверяют для каждого глаза в отдельности, другими словами, обычно исследуют монокулярное поле зрения. Другой глаз при этом должен быть прикрыт.

Для исследования поля зрения в большинстве случаев пользуются периметром (от греч. peri - вокруг, metreo - мерить, измерять). В настоящее время существуют различные модификации периметра. При этом наибольшее распространение имеет простой по своей конструкции, так называемый динамический, периметр Ферстера. Все его модели имеют вращающуюся на горизонтальной оси градуированную дугу, обычно шириной 50 мм, с радиусом кривизны 333 ммис двумя белыми метками, одна из которых неподвижна и находится в центре дуги, другая перемещается по черной внутренней ее поверхности (рис. 13.2). Неподвижная метка служит для фиксации на ней обследуемого глаза, вторая - подвижная - служит для определения в градусах границ поля зрения пациента; подвижная белая метка при необходимости заменяется цветной. На определенном отдалении от центра кривизны дуги прибор имеет специальную подставку для фиксации головы пациента. Во время исследования поля зрения глаз пациента фиксируется на центральной неподвижной метке градуированной дуги прибора, при этом точка фиксации глаза соответствует оптическому центру сетчатки - центральной ямке ее желтого пятна. Положение дуги периметра изменяют путем ее последовательного поворота вокруг оси. В каждой приданной дуге позиции подвижная метка активно перемещается по дуге. При этом в каждой позиции дуги с помощью подвижной метки, медленно перемещающейся по внутренней стороне дуги, определяется граница поля зрения. Это позволяет определить в градусах границы поля зрения при горизонтальном, вертикальном и диагональных позициях положении дуги (кинетическая периметрия).

Рис. 13.2. Изменения полей зрения при поражении различных отделов зрительного анализатора (по Гомансу)

Проводя обследование на периметре Ферстера, обычно пользуются передвижной белой меткой диаметром 3 мм; для определения поля зрения на цвета используют метку соответствующего цвета диаметром 5 мм, а для выявления скотомы - белые метки диаметром 3 и 1 мм. При обследовании обычно проверяют поле зрения на белый, красный и зеленый цвета. В норме наружная граница поля зрения на белый свет составляет около 90°, верхняя и внутренняя - приблизительно 50°, нижняя - до 65°. Поля зрения на цвета, как правило, меньше, и это уменьшение становится значительнее при перемене цвета подвижной метки в такой последовательности: синее > красное > зеленое.

В норме наружная граница поля зрения на синий цвет соответствует 70°, на красный - 50°, на зеленый - 40°; нижняя, внутренняя, а также верхняя для синего цвета равны 50°, для красного - 40°, для зеленого - 30°. Часто можно констатировать сокращение границ поля зрения на цвета там, где поле зрения на белый цвет еще не изменено.

Сужение полей зрения на синий и желтый цвета больше соответствует поражению светочувствительного слоя (болезнь сетчатой оболочки, сосудистой оболочки глаза), сокращение границ полей зрения на красный и особенно на зеленый цвета указывает на изменение проводящих путей, в частности заболевания зрительного нерва.

Регистрация результатов периметрии, проводимая с целью получения наглядных схематические изображений полей зрения, должна быть однотипной и удобной для прочтения и сопоставления. Результаты измерения обычно наносят на стандартные бланки, отдельно для каждого глаза. Бланк для отображения результатов обследования состоит из серии кругов, расположенных вокруг точки, соответствующей оптическому центру сетчатки, с интервалом 10°. Их пересекает координатная сетка, обозначающая диагонали, проходящие через центральную точку и границы поля зрения. Поле зрения на такой схеме разделяется ими на 12 одинаковых секторов, каждый из которых имеет угол в 30°. На стандартном бланке обозначены также нормальные границы поля зрения на белый свет и на цвета, обычно зеленый и красный, с которыми в дальнейшем сравнивают поля зрения пациента. Изображенное на такой схеме поле зрения в норме имеет форму неправильного эллипса, вытянутого в височную сторону и иногда выемку в зоне его нижнего медиального квадранта, зависящую от особенностей формы и размера носа, который может несколько ограничивать поле зрения обоих глаз. На схеме абсолютные дефекты поля зрения и скотомы окрашивают в черный цвет, а относительные - заштриховывают диагональными линиями. Схемы полей зрения пациента при их рассмотрении принято располагать для правого глаза - справа, для левого - слева (как это мог бы видеть сам пациент), при этом височные половины полей зрения должны быть обращены наружу.

В настоящее время с целью периметрии используют разные аппараты. Периметр Ферстера - наиболее простой из них, он получил особенно широкое распространение. Его недостаток - отсутствие возможности регулировать освещенность дуги и меток, что может снижать точность обследования. Еще меньшей точностью характеризуются результаты обследований с помощью миниатюрного ручного периметра, обычно применяемого только при осмотре больных, находящихся на постельном режиме. При пользовании простыми динамическими периметрами особенно сложно выявление небольших скотом.

Более совершенны проекционные электрические периметры. Метки в этих аппаратах представляет собой регулируемое по интенсивности и диаметру отражение луча электрического света. При этом источники света, имеющиеся в проекционных электропериметрах, получают энергию через трансформатор от электрический сети. Наличие цветных фильтров в таких периметрах позволяет выявлять поля зрения не только на белый свет, но и на цвета.

Наряду с динамическими периметрами, для определения полей зрения могут применяться и более сложные аппараты. Прежде всего, это статические периметры. При пользовании ими создаются разные варианты интенсивности стимула при одной и той же позиции объекта, то есть в заранее обусловленных точках полей зрения (50-100 и более) пациенту предъявляют объекты переменной величины и яркости. Исследование на статическом периметре не только повышает вероятность выявления дефектов поля зрения, но и позволяет судить об их абсолютной и относительной (различительной) световой чувствительности в различных участках сетчатой оболочки глаза.

Более точную характеристику полей зрения можно получить и с помощью количественной (квантитативной) периметрии. Исследование проводят на сферопериметре, в котором вместо дуги используется полусфера. Это трехвариабельная периметрия, которая включает изменение трех параметров: размера объекта, освещенности объекта и освещения общего фона. Метод позволяет улавливать патологические изменения поля зрения на ранних стадиях заболевания.

Кроме того, в настоящее время существует и автоматический компьютерный периметр, сконструированный C. Krakau и представляющий собой полусферический аппарат, управляемый портативным компьютером, в котором заложено несколько программ. Специальные устройства в соответствии с заданной программой проецируют тест-объект в любую точку полусферы, автоматически меняя при этом его яркость в заданных пределах. При этом проводится автоматическая регистрация результатов.

Сложная современная аппаратура пока что имеется в немногих специализированных офтальмологических учреждениях, неврологу же в процессе обследования обычно приходится пользоваться элементарными методами, дающими лишь некоторые ориентировочные сведения о состоянии полей зрения пациента. Надо сказать, что и этими методами не следует пренебрегать, так как они могут правильно ориентировать врача и нередко содействуют топической диагностике поражения мозговых структур.

Так, ориентировочные сведения о гомонимной гемианопсии можно выявить, попросив больного, смотрящего перед собой, разделить пополам развернутое перед ним в горизонтальной плоскости полотенце (проба с полотенцем), пояс, веревку и т.п. Больной гемианопсией делит пополам лишь видимую им часть полотенца и в связи с этим оно разделяется на неравные отрезки (при полной гомонимной геминанопсии их соотношение приблизительно 1:3). Проба с полотенцем может быть проверена при тяжелом общем состоянии пациента, но с сохранным сознанием и пониманием обращенной к нему речи, находящегося на постельном режиме.

Удобна методика проведения ориентировочного, контрольного определения границ поля зрения, основанная на сравнении поля зрения обследуемого с полем зрения обследующего врача. При этом, поместив больного спиной к свету, врач садится напротив него на расстоянии 1 м. После этого пациент закрывает один глаз, а врач закрывает свой глаз, находящийся напротив закрытого глаза пациента. Обследуемый фиксирует открытый глаз на зрачке расположенного перед ним открытого глаза врача и сигнализирует при этом появление в поле зрения плавно перемещаемого врачом с периферии к центру пальца или какого-нибудь белого предмета. Сравнивая показания обследуемого с границами собственного поля зрения, врач может установить наличие явных изменений границ поля зрения у пациента, а иногда и выявить у него крупные скотомы. Эта методика особенно удобна у детей.

Определяемые границы поля зрения при таких простых методах обследования конечно же весьма приблизительны, а выявление скотомы возможно только в тех случаях, когда она достаточно велика. Именно поэтому неврологу при выявлении признаков изменения полей зрения для уточнения их параметров следует обращаться за помощью к окулисту или нейроофтальмологу. В некоторых случаях тяжелого общего состояния больного ориентировочные методы обследования полей зрения по тем или иным причинам оказываются единственно возможными.

При исследовании центрального и парацентрального отделов поля зрения в пределах 30-35° от оптического центра с целью, в частности, определения величины описанного в 1663 г. Мариоттом слепого пятна - проекции диска зрительного нерва на плоскость, а также выявления центральных и парацентральных патологических скотом, можно пользоваться кампиметрией (от лат. campus - поле, плоскость и греч. metreo - измерять). С этой целью обследование проводят на кампиметре, представляющем собой черный матовый плоский экран размером 2x2 м с белой меткой в его центре. Пациент размещается на расстоянии 1 м от экрана, голова его фиксируется, обследуемый глаз смотрит на белую неподвижную метку, другой его глаз при этом прикрыт. Вторая (подвижная) белая метка в виде кружка диаметром от 1,5 до 5 мм обычно наклеена на конец черной указки. Объект медленно перемещается вдоль экрана от периферии к центру или от центра к периферии по горизонтали, к наружной половине поля зрения от точки фиксации, затем в радиальных направлениях, обычно начиная от зоны проекции на экран слепого пятна. В процессе перемещений метки пациент должен оповещать врача о моментах ее исчезновения и появления вновь. Размеры физиологических и патологических скотом, а также их расстояние от точки фиксации выражаются в линейных величинах, которые в дальнейшем могут быть по определенной таблице переведены в угловые градусы.

Как кампиметрия, так и чаще применяемая динамическая периметрия требуют соучастия пациента в процессе исследования полей зрения, ибо выводы делаются главным образом на основании его субъективных показаний. Именно поэтому пациенту необходимо предварительно разъяснить значимость для него результатов обследования и убедиться, что пациенту понятна его роль в процессе обследования. Пациент при обследовании должен быть предельно внимательным, строго фиксировать глаз (или оба глаза в случаях проверки бинокулярного поля зрения) на неподвижной метке аппарата, ответы его должны быть четкими. Врачу следует принимать во внимание психофизиологическое состояние больного, учитывать возможности его утомления или снижения уровня его психической активности.

Изменение полей зрения может быть следствием поражения зрительных путей на любом отрезке от сетчатки до коры больших полушарий. При этом причины изменения полей зрения могут быть функциональными и органическими, обратимыми, стойкими и неуклонно прогрессирующими, а также первичными (следствие первичной патологии структур глаза и головного мозга, формирующих зрительную систему) или вторичными (следствие воздействия на зрительные пути патологического очага).

Основные варианты изменения полей зрения: периферическое их сужение и скотомы. Они могут проявляться в поле зрения одного или обоих глаз. Выявляемые изменения полей зрения способствуют выявлению локализации патологического процесса, поражающего те или иные структуры зрительного анализатора (рис. 13.3).

При поражении сетчатки и зрительного нерва одного глаза изменения поля зрения, как и его остроты, проявляются на стороне патологического процесса. Он может быть первичным (ретинит, ретробульбарный неврит, глиома зрительного нерва и пр.) или вторичным (гемодинамические нарушения в бассейне внутренней сонной артерии или ее ветвей, опухоль орбиты, менингиома ольфакторной ямки и др.).

При поражениях сетчатки одного глаза, связанных с нарушениями кровообращения в ветвях центральной артерии сетчатки, дефекты поля зрения могут быть сегментарными или секторальными, имеющими форму треугольника с вершиной, направленной к центру. Возможны и поражения одной из половин сетчатки - верхней или нижней.

При поражениях зрительного нерва и других структур зрительных путей могут выявляться скотомы, в частности центральные или парацентральные, возможно и концентрическое сужение поля зрения, иногда, к примеру, при отслойке сетчатки поле зрения приобретает причудливые формы.

В случаях же нарушений функции хиазмы и расположенных за ней отделов зрительных путей обычно возникают нарушения полей зрения обоих глаз, нередко сочетающиеся с признаками поражения, и других, прежде всего расположенных вблизи от зрительных путей, структур головного мозга.

Рис. 13.3. Различные варианты изменения полей зрения: а - центральная скотома; б - парацентральные скотомы и периферическая скотома; в - кольцевидная скотома; г - секторообразная скотома; д - концентрическое сужение поля зрения; е - неравномерное сужение полей зрения

Половинное выпадение поля зрения (гемианопсия) может быть полным и неполным. К неполной, частичной гемианопсии можно отнести квадрантную гемианопсию, при которой выключается четверть поля зрения (верхнеквадрантная или нижнеквадрантная гемианопсия). Полная или частичная, в том числе квадрантная, гемианопсия может быть одноименной (гомонимной) - правосторонней или левосторонней, а также разноименной (гетеронимной) и наружной (битемпоральной) или внутренней (биназальной), а в случаях квадрантной гемианопсии - еще и верхней или нижней. Например: «битемпоральная гемианопсия» или «гомонимная правосторонняя нижняя квадрантная гемианопсия» (рис. 13.4).

Рис. 13.4. Различные варианты изменения полей зрения: а - гомонимная гемианопсия правосторонняя; б - квадрантная гомонимная анопсия; битемпоральная гемианопсия; в - гомонимная гемианопсия левосторонняя

При поражении хиазмы обычна гетеронимная гемианопсия, которая может проявляться как битемпоральная или биназальная. Выявление битемпоральной гемианопсии позволяет думать о поражении центральной части хиазмы. Битемпоральная гемианопсия может быть относительно равномерной, что характерно для растущей аденомы гипофиза или при выраженной окклюзионной гидроцефалии в связи со сдавлением при этом центральной части хиазмы выпячиванием дна III желудочка, или неравномерной, чаще встречаемой при краниофарингиомах, менингиомах бугорка турецкого седла. Биназальная гемианопсия встречается реже и дает основание предположить двустороннюю аневризму сосудов, участвующих в формировании артериального круга большого мозга (виллизиева круга).

Если полная или неполная двусторонняя гетеронимная гемианопсия обычно бывает следствием нарушения функций хиазмы, то полная или неполная гомонимная гемианопсия - обычно следствие поражения зрительных путей, расположенных позади хиазмы - зрительного тракта, латерального коленчатого тела, подчечевицеобразной части задней ножки внутренней капсулы, зрительной лучистости и зрительной коры. При этом надо иметь в виду возможность изменения полей зрения по типу полной или неполной, гомонимной или гетеронимной двусторонней гемианопсии, являющейся «симптомом на расстоянии».

Если же поля зрения изменены по типу полной или неполной гомонимной гемианопсии, то патологический процесс расположен кзади от хиазмы. В таких случаях при поражениях зрительного тракта и латерального коленчатого тела, зрительных путей, входящих в состав нижней ножки внутренней капсулы, чаще встречается полная, «обрезная» гомонимная гемианопсия. Зрительная лучистость, ввиду веерообразного расхождения в ней зрительных волокон, приобретает форму широкой ленты, и ее полное поперечное поражение встречается нечасто. В связи с этим при вовлечении в процесс зрительной лучистости чаще выявляется неполная, в частности гомонимная квадрантная, гемианопсия. При этом, если патологический очаг расположен в височной доле, обычно возникает верхнеквадрантная, а при расположении патологического процесса в теменной доле - нижнеквадрантная гомонимная гемианопсия. Гомонимная квадрантная гемианопсия может быть и признаком поражения зрительной коры (поле 17 по Бродману).

Если гомонимная гемианопсия обусловлена поражением близких к коре участков зрительной лучистости или собственно зрительной коры, то в центральной части слепой половины поля зрения может выявляться выемка, обусловленная сохранением участка зрительного пути, проводящего импульсы от макулярной зоны сетчатки.

Сохранение макулярного зрения при гемианопсии, что на схематическом изображении поля зрения представлено центральной выемкой, иногда встречается при инфаркте мозга в бассейне задней мозговой артерии. Сохранность зрения при гомонимной гемианопсии в макулярной зоне обычно объясняется тем, что кора полюса затылочной доли мозга и расположенная вблизи от него часть зрительной лучистости имеют достаточное коллатеральное кровоснабжение за счет задних ветвей средней мозговой артерии.

При двустороннем сохранении в полях зрения каждого глаза лишь его макулярных участков поля оказываются резко суженными, и это называется трубчатым зрением. Острота зрения в таких случаях может быть близкой к норме, но такое сужение полей зрения значительно затрудняет возможности пациента ориентироваться в пространстве. Сохранившиеся поля зрения обоих глаз в таких случаях оказываются очень узкими, трубчатыми. Так бывает, в частности, при расстройстве гемодинамики в обеих задних мозговых артериях.

Двусторонние гемианопические или квадригемианопические дефекты полей зрения могут быть правильными (совместимыми) и неправильными (несовместимыми). При этом правильными принято называть гомонимные идентичные дефекты полей зрения или их гетеронимные дефекты, представляющие собой как бы зеркальное отражение друг друга. В процессе заболевания размеры их могут изменяться, но эти изменения обычно идентичны с обеих сторон. Неправильными считаются двусторонние дефекты полей зрения, существенно отличающиеся между собой по форме и/или размеру. При этом и форма, и размер их в процессе заболевания могут изменяться.

Неправильные двусторонние дефекты поля зрения с обеих сторон чаще указывают на двустороннее поражение сетчатки или зрительного нерва. Правильные или неправильные гетеронимные дефекты возможны при поражениях хиазмы. Только правильные гомонимные дефекты полей зрения свойственны поражению зрительных путей, расположенных за хиазмой.

Как было отмечено выше, в процессе периметрии могут выявляться скотомы - абсолютные или относительные, положительные или отрицательные. При этом надо иметь в виду наличие в поле зрения каждого здорового глаза небольшой отрицательной физиологической скотомы - слепого пятна, имеющего размер по вертикали около 2 мм, а по горизонтали 1,3-1,8 мм, чему соответствуют угловые размеры слепого пятна 6-7x4,5-6°. На глазном дне диск зрительного нерва расположен латеральнее от оптического центра глаза на 12-18°. Этот участок глазного дна лишен фоторецепторов, как и других клеточных элементов сетчатки. Именно поэтому меняющиеся размеры слепого пятна обычно находятся в зависимости от состояния диска зрительного нерва. Так, его отек, как правило, сопровождается увеличением слепого пятна. К физиологическим отрицательным скотомам принято относить и мелкие участки поля зрения, на которые проецируются сосуды сетчатки, расположенные впереди ее светочувствительного слоя (ангиоскотомы).

Отрицательные скотомы пациент обычно не замечает. Это может быть отчасти объяснено тем, что мы чаще смотрим двумя глазами, и их поля зрения почти полностью перекрывают друг друга. К тому же глаза практически никогда не находятся в состоянии абсолютного покоя, а постоянно совершают мелкие непроизвольные саккадические движения.

Патологические скотомы (см. рис. 13.3) могут быть разной величины, а также формы (круглые, овальные, дугообразные, кольцевые и пр.). Скотомы различаются и по месту расположения - центральные, перицентральные, парацентральные, секторальные, периферические. Патологические скотомы возможны в поле зрения одного глаза или с обеих сторон. Выявление патологических скотом в поле зрения одного глаза обычно указывает на поражение сетчатки или зрительного нерва. Форма, размер и величина патологических скотом могут меняться в процессе заболевания.

Центральные скотомы, обычно круглые или овальные, на схеме поля зрения занимают макулярную область. Парацентральные скотомы находятся вблизи макулярной области, иногда частично или полностью занимают ее и при этом распространяются преимущественно в какую-либо сторону. К парацентральным относится, в частности, парацекальная скотома, располагающаяся между точкой фиксации взора, соответствующей центральной ямке пятна (желтого пятна), и слепым пятном, возникающая, например, при эмболии ветвей центральной артерии сетчатки. Эти скотомы обычно указывают на вовлечение в патологический процесс папилломакулярного пучка зрительного нерва. Перицентральными признают те скотомы, которые более или менее равномерно окружают сохраняющую свои функции макулу (пятно).

Встречаются скотомы, распространяющиеся от слепого пятна в соответствии с направлением проходящих по сетчатке к месту формирования диска зрительного нерва волокон, аксонов ее ганглиозных клеток. Чаще они по форме клиновидные или веерообразные. Иногда их называют скотомами Йенсена. Возможны подобные скотомы, также начинающиеся от слепого пятна, а в дальнейшем охватывающие полукольцом зону проекции желтого пятна и его ямки. Эти по форме дугообразные или саблеобразные скотомы, известные и как скотомы Бьеррума, нередко бывают признаком глаукомы. Две таких скотомы могут сливаться в кольцевидную, или аннулярную, скотому.

Кроме того, обычно у больных мигренью возможна мерцательная скотома (scotoma scintillans - глазная мигрень) - периодически возникающая гемианопическая скотома, характеризующаяся ощущением мерцания и обычно сопровождающаяся головной болью мигренозного характера. Она служит признаком пароксизмальных гемодинамических расстройств, возникающих в зрительной системе с одной стороны, выше хиазмы.

Таким образом, особенности формы и размеров полей зрения и, в частности, скотом многовариантны и во многих случаях позволяют не только судить о возможной локализации патологического процесса, но и о его характере. Эти сведения могут представлять собой значимую информацию при решении вопроса о вероятной сущности заболевания и об ожидаемом его прогнозе.

Дефекты полей зрения могут возникать остро, например, при инсульте или развиваются медленно, как это бывает при опухоли головного мозга. Изучение различных их характеристик в динамике обычно позволяет установить особенности их развития, тенденцию к прогрессированию, стабилизации или регрессу. Нарастание дефектов полей зрения иногда завершается слепотой. Таким образом, контроль динамики дефектов полей зрения может способствовать уточнению особенностей течения обусловившего их основного заболевания и, следовательно, наиболее рационального лечения.

При оценке дефектов полей зрения имеет значение и их гомогенность, это особенно касается участков поля зрения, прилежащих к его границам. Для ее определения необходима особенная тщательность при периметрии с использованием меток, различающихся по яркости и величине. При этом следует иметь в виду, что края дефектов полей зрения, по выражению Траквера (Tracver, 1957), могут быть «обрывисты» или «покаты». В первом случае дефектный участок поля зрения имеет четкую границу, во втором - эта граница оказывается стушеванной и тогда абсолютный дефект поля зрения постепенно переходит в относительный, а затем в область, на которую проецируется нормально функционирующая сетчатка. Дифференциация этих особенностей дефектов полей зрения может способствовать предположительному представлению об их происхождении. Так, гемианопсические скотомы обычно имеют обрывистые, крутые края, тогда как скотомы, возникшие вследствие отравления никотином, как правило, имеют пологие поля. В большинстве случаев пологие края свойственны свежим и активно развивающимся дефектам полей зрения, тогда как с четкими, обрывистыми и крутыми краями обычно бывают стойкие или очень медленно прогрессирующие нарушения зрения.

Определенное практическое значение имеет разделение всех дефектов полей зрения на положительные и отрицательные. Они отличаются тем, что в первом случае пациент замечает их сам, во втором - он их не замечает, так что отрицательные дефекты полей зрения обнаруживаются только при специальном обследовании. Положительный характер патологических дефектов полей зрения обычно ускоряет обращение больного к врачу, к тому же время их появления может быть уточнено при сборе анамнестических данных, тогда как отрицательные дефекты полей зрения нередко сопровождаются запоздалым обращением пациента за врачебной помощью. Вместе с тем те и другие дефекты полей зрения довольно просто выявляются в процессе периметрии.

Р. Бинг и Р. Брюкнер (1959) отмечали, что при остром развитии поражений сетчатки, зрительного нерва, хиазмы, зрительного тракта, наружного коленчатого тела возникают положительные дефекты полей зрения (сужения полей зрения, скотомы). Если же заболевания тех же структур зрительного пути развивается медленно, то образующиеся при этом дефекты полей зрения оказываются отрицательными. В качестве примеров заболеваний, ведущих к формированию отрицательных дефектов полей зрения, могут быть приведены простая глаукома, пигментный ретинит, леберовская атрофия зрительных нервов, снижение зрения при табачно-алкогольной интоксикации, функциональная скотома при косоглазии, при медленно растущих объемных процессах, вызывающих сдавление зрительных путей.

Если поражаются отделы зрительного пути, расположенные выше (дистальнее) латеральных коленчатых тел (зрительная радиация, проекционная зона коры большого полушария), то возникающие в таких случаях дефекты полей зрения обычно бывают отрицательными независимо от особенностей течения основного заболевания. Другими словами, в таких случаях независимо от темпа развития и характера основного заболевания дефекты полей зрения, в частности скотомы, на основании субъективных ощущений больным обычно не распознаются. Кстати, после выявления в процессе обследования таких дефектов поля зрения и разъяснения пациентам особенностей состояния их зрения, они в дальнейшем с этим считаются и потому в некоторых ситуациях, например, при переходе проезжей части дороги, проявляют необходимую осторожность.

Кроме того, надо иметь в виду, что дефекты полей зрения могут быть абсолютными и относительными. В зоне относительного дефекта поля зрения отмечается не полное (абсолютное) выпадение зрительных ощущений, а уменьшение степени их выраженности, ясности, резкости, четкости.

В случаях поражения сетчатки глаза возможны разнообразные изменения его поля зрения. Так, если имеются изменения нейроэпителия, например, при диссеминированном хориоретините, то обычны множественные скотомы неправильной формы. Краевой дефект поля зрения с дугообразным контуром - признак отслойки сетчатки. Кольцевидная скотома в сочетании с концентрическим сужением поля зрения, иногда сливающиеся между собой, возможна при пигментном ретините. При ишемии сетчатки в связи с окклюзией одной из основных ветвей ее центральной артерии дефекты зрения могут быть в виде нижней или верхней гемианопсии. При поражении более мелких ветвей в бассейне центральной артерии сетчатки дефекты поля зрения могут иметь квадрантный или секторальный характер.

Типичны дефекты поля зрения при поражении нервных волокон, являющихся аксонами ганглиозных клеток сетчатки, на всем их протяжении по поверхности сетчатки к диску зрительного нерва. Поражение нервных волокон, проводящих зрительные импульсы, исходящие из центральной ямки пятна сетчатки, к месту формирования диска зрительного нерва нередко проявляется формированием центральной или центроцекальной скотомы. При этом надо учитывать, что аксоны ганглиозных клеток в сетчатке не пересекают горизонтальной линии, проходящей через макулярную зону.

Поражение зрительного нерва часто сопровождается центральной скотомой, что указывает на нарушение функции входящего в его состав папилломакулярного пучка. Полное поражение зрительного нерва ведет к слепоте на стороне патологического процесса. В хиазме папилломакулярный пучок, начинающийся в макулярной зоне сетчатки каждого глаза, подвергается частичному перекресту, при этом на противоположную сторону переходит лишь та часть волокон, которая представляет собой аксоны ганглиозных клеток желтого пятна, расположенных медиальнее условной вертикальной линии, проходящей через ее центральную ямку.

При определении места поражения зрительного пути по состоянию полей зрения принимают во внимание, что нервные волокна, идущие от наружных половин сетчатки к подкорковому центру, не подвергаются перекресту, тогда как нервные волокна, идущие от внутренних половин сетчаток обоих глаз, на уровне хиазмы переходят на противоположную сторону. Это определяет тот факт, что при патологическом очаге, воздействующем на хиазму, обычно формируется гетеронимная, чаще битемпоральная, гемианопсия.

Битемпоральная гемианопсия обычно указывает на поражение центральной части хиазмы, что дает основание для суждения о вероятности аденомы гипофиза. Если она состоит из продуцирующих гормоны клеток и вышла за пределы турецкого седла в среднюю черепную ямку, для нее характерна триада Гирша. Ее составляют: нейроэндокринная симптоматика, характер которой определяется особенностями структур, формирующих аденому, баллоновидное увеличение размеров турецкого седла с отклонением назад его спинки и расширением входа в него, а также битемпоральная гемианопсия. К этому следовало бы добавить, что со временем по мере роста опухоли гипофиза развивается нисходящая атрофия обоих зрительных нервов, что сопровождается постепенным тотальным снижением зрения и может обусловить первичную (простую) атрофию дисков зрительных нервов и слепоту.

Сочетанное поражение проксимальной части зрительного нерва и места перехода его в хиазму ведет к снижению зрения или слепоте на стороне пострадавшего нерва, а на противоположной стороне при этом возможна височная гемианопсия в связи с вовлечением в патологический процесс уже подвергающихся перекресту волокон другого зрительного нерва, принимающих участие в формировании хиазмы.

Если же патологический очаг оказывает влияние на зрительные структуры, расположенные выше (дистальнее) хиазмы, характерна полная или неполная гомонимная (правосторонняя или левосторонняя) гемианопсия на стороне, противоположной патологическому процессу. Аксоны нейронов, тела которых находятся в латеральном коленчатом теле, сначала участвуют в формировании задней ножки внутренней капсулы, ее подчечевицеобразной части. При массивном поражении внутренней капсулы, как это нередко бывает при инсультах, на противоположной патологическому очагу стороне может возникать синдром «трех геми-»: гемиплегия, гемианестезия и гемианопсия.

Нервные волокна, составляющие зрительную лучистость, после прохождения ее начального участка в составе задней ножки внутренней капсулы веерообразно расходятся. В дальнейшем зрительная лучистость приобретает форму широкой ленты и в связи с этим полностью поражается редко. Ее вовлечение в патологический процесс чаще проявляется неполной, нередко квадрантной, гемианопсией. В таких случаях при патологическом очаге в височной доле, в частности, в месте расположенной здесь петли зрительной лучистости (петли Мейера) обычно возникает верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия, а при расположении подобного очага в теменной доле - нижнеквадрантная гомонимная гемианопсия.

На зрительную кору каждого полушария проецируется одноименная половина (левая или правая) сетчаток обоих глаз. При этом на верхнюю часть коры шпорной борозды и прилежащую к ней территорию проецируются нижние квадранты одноименных половин сетчаток обоих глаз, на нижнюю часть этой борозды - верхний квадрант соответствующих (левой или правой) половин полей зрения. Макулярные области обоих глаз занимают относительно большую площадь коры затылочной доли в области ее заднего полюса.

Известно, что центральная часть поля зрения, соответствующая на сетчатке макулярной области, довольно часто сохраняется даже при двустороннем поражении проксимальной части зрительной лучистости и зрительной коры, несмотря на выпадение полей зрения обоих глаз по типу гемианопсии. При этом показано, что чем ближе очаг поражения к заднему полюсу коркового отдела зрительного анализатора, тем чаще наблюдается сохранность макулярной зоны слепой половины поля зрения - ее макулярной выемки. Края области сохранившегося макулярного зрения чаще полукруглые, иногда - неправильной формы.

При двусторонней гемианопсии макулярная зона поля зрения концентрически сужена до трубчатого, а острота зрения при этом может оставаться нормальной. Сохранение макулярного зрения при некоторых вариантах гомонимной гемианопсии пока что не имеет общепризнанного объяснения. Распространено мнение, что в кровоснабжении этой зоны зрительной коры решающее в таких случаях значение имеют проникающие сюда задние ветви средних мозговых артерий. Основные варианты изменения полей, возникающие при поражении различных уровней зрительных путей (рис. 13.5, 13.6), могут быть обобщены следующим образом.

Рис. 13.5. Особенности выпадения полей зрения в зависимости от уровня поражения зрительного пути (по Виту В.В., 2003): 1 - полное выпадение поля зрения; 2 - битемпоральная гемианопсия; 3 - ипсилатеральная назальная гемианопсия с диагональным квадрантным темпоральным дефектом; 4 - верхняя квадрантная анопсия; 5, 6 - варианты нижней квадрантной анопсии; 7 - конгруэнтная гомонимая гемианопсия с сохранением центрального зрения; 8 - гомонимная гемианопсия без сохранения центрального зрения; 9 - темпоральное выпадение поля зрения с противоположной стороны; 10 - гомонимная гемианопсия с сохранением центрального зрения со стороны поражения и сохранением темпорального зрения с противоположной стороны; 11 - конгруэнтная гомонимная гемианопсическая скотома

Рис. 13.6. Нарушение полей зрения при повреждении участков зрительных путей, расположенных позади зрительного перекреста (по Виту В.В., 2003): 1 - сдавление зрительного тракта - гомонимная гемианопсия с нечеткими краями; 2 - сдавление задней части зрительного тракта, наружного коленчатого тела или нижней части зрительной лучистости - гомонимная гемианопсия с четким краем; 3 - сдавление передней петли зрительной лучистости - верхняя квадрантная анопсия с нечеткими краями; 4 - сдавление верхней части зрительной лучистости - нижняя квадрантная анопсия с нечеткими краями; 5 - сдавление средней части зрительной лучистости, гомонимная гемианопсия с нечеткими краями и с выпадением центрального зрения; 6 - сдавление задней части зрительной лучистости - конгруэнтная гомонимная гемианопсия с сохранением центрального зрения; 7 - сдавление передней части коры в области шпоры - темпоральное выпадение поля зрения с противоположной стороны; 8 - сдавление средней части коры в области шпорной борозды - гомонимная гемианопсия с сохранением центрального зрения со стороны поражения и темпорального поля зрения с противоположной стороны; 9 - сдавление задней части коры затылочной области - конгруэнтная гомонимная гемианопсическая скотома

Рис. 13.7. Концентрическое сужение полей зрения (трубчатое зрение)

Все изложенное позволяет отметить наиболее характерные изменения полей зрения при поражении различных уровней зрительных путей.

Косоглазие, или страбизм (strabismus), или гетеротропия, - отклонения зрительных осей глаз от совместной точки фиксации, что ведет к рассогласованию движений глазных яблок. Косоглазие обычно сопровождается нарушениями бинокулярного, стереоскопического зрения. Принято считать, что в популяции оно встречается у 1-2% людей. Оно может быть непаралитическим (содружественным) или паралитическим.

Непаралитическое (содружественное) косоглазие может быть врожденным и приобретенным. Возникает оно вследствие различия в строении глазных яблок или неидентичности их рефракции. При этом допускается возможность наследственной предрасположенности к косоглазию. Патогенез непаралитического косоглазия недостаточно изучен, и это послужило причиной формирования нескольких теорий развития этой формы косоглазия.

Паралитическая форма косоглазия, чаще приобретенная, возникает вследствие пареза или паралича одной или нескольких наружных глазных мышц. При остром развитии процесса паралитическая форма косоглазия сопровождается возникновением двоения (диплопии).

Косоглазие может быть явным, мнимым и скрытым.

Явное косоглазие можно определить способом, предложенным Гиршбергом. Способ Гиршберга позволяет выявить отклонение одного глаза от совместной с другим глазом точки зрительной фиксации и ориентировочно определить угол косоглазия, то есть величину его отклонения, которая обозначается термином «девиация» и выражается в градусах. Обследуемого просят смотреть двумя глазами на светящийся фонарик или зеркало офтальмоскопа. В это время врач отмечает, где в глазах пациента появляется отражение света (так называемый световой рефлекс). Если световой рефлекс отражается в центре зрачка, то косоглазия нет. Если при средней ширине зрачка 3-3,5 мм световой зрачок будет виден на краю зрачка, то угол косоглазия составит 15°, если между краем роговицы (лимбом), то угол - 25-30°, если на лимбе, то 45°, если за лимбом на склере - 60° и более.

Более точно угол косоглазия можно определить на периметре, на шкале Меддокса со специальными палочками Меддокса, с помощью призменного компенсатора или на специальном приборе для диагностики и лечения косоглазия - синоптофоре.

Мнимое косоглазие. Пациент или его родители могут обратиться к врачу с жалобой на косоглазие, а объективных данных, подтверждающих косоглазие нет. Это мнимое, или кажущееся, косоглазие. Мнимое косоглазие «видят» у детей с эпикантусом, при особенностях строения лицевого черепа с чрезмерным разведением или сведением глазниц. Иногда мнимое косоглазие бывает обусловлено расхождением оптической и зрительной осей (линий) глаза. Такое расхождение оптической и зрительной осей глаз специалисты, занимающиеся проблемой косоглазия, - страбологи обозначили как «угол γ». Этот термин требует специального пояснения. Оптическая ось глаза - это условная линия между центром роговицы и тем местом, где находится главный задний фокус оптической системы глаза (узловая точка рефракционной системы). Зрительная ось - это условная линия между предметом, фиксируемым взглядом, и центром глазного дна. Если угол γ превышает 4°, то глаза кажутся сошедшимися к носу или разошедшимися к вискам («косящими»).

Скрытое косоглазие, или гетерофория, - это косоглазие, которое проявляется только при исключении условий для бинокулярного зрения. Следует отметить, что бинокулярное зрение, как правило, осуществляется в условиях ортофории - полного равнодействия всех глазодвигательных мышц.

Гетерофория возникает у лиц с бинокулярным зрением при отсутствии полного равнодействия глазодвигательных мышц-антагонистов, например при парезе одной из них. Гетерофория может проявляться кратковременной диплопией и/или зрительной астенопией, особенно при работе вблизи. Гетерофория диагностируется пробой с прикрыванием одного глаза заслонкой. Обследуемому пациенту показывают какой-либо предмет, например карандаш, и просят смотреть на него двумя глазами. Перед одним глазом ставят заслонку, через несколько секунд ее убирают и внимательно следят за положением этого глаза. При ортофории положение глаза до и после прикрывания не меняется. При гетерофории после устранения заслонки отчетливо заметны движения глаза в направлении фиксированного вторым глазом предмета - так называемые установочные движения, свидетельствующие о том, что за заслонкой глаз отклонялся в сторону, а при возобновлении зрения двумя глазами занял прежнюю позицию. Установочные движения глаза после пробы с его прикрыванием объясняются восстановлением равнодействия глазодвигательных мышц в результате включения этого глаза в бинокулярное зрение.

Лица с мнимым косоглазием и большинство пациентов с гетерофорией в лечении не нуждаются. При жалобах пациентов с гетерофорией на диплопию и зрительную утомляемость (астению) им назначают очки с призматическими стеклами.

Лечение пациентов с косоглазием, которое проявляется явным отклонением глаза от совместной с другим глазом точки фиксации, зависит от причины, вызвавшей косоглазие. По этим причинам косоглазие подразделяют на первичное и вторичное.

Первичное косоглазие - косоглазие, не связанное с органическим поражением косящего глаза, это самостоятельное заболевание зрительного анализатора и глазодвигательной системы и требует специальных методов лечения (плеоптика, ортоптика, диплоптика).

Вторичное косоглазие - косоглазие, связанное с невозможностью данного глаза участвовать в бинокулярном зрении из-за какого-либо органического поражения (помутнение преломляющих сред, поражение сетчатки, зрительного нерва и др.). При вторичном косоглазии сначала излечивают пораженный глаз (устраняют помутнение сред, проводят лечение заболевания зрительного нерва и др.) и лишь после этого назначают специальные методы лечения косоглазия.

По постоянству проявления косоглазия подразделяются на периодические и постоянные.

Периодическое косоглазие - это косоглазие с периодическим расстройством бинокулярного зрения и кратковременным отклонением одного глаза, например, при волнении, зрительном утомлении. Такое косоглазие специального лечения не требует, можно назначить упражнения по развитию резервов бинокулярного зрения.

Постоянное косоглазие - постоянное отклонение глаза от совместной с другим глазом точки фиксации, приводящее к расстройству бинокулярного зрения и требующее специальных видов лечения, различающихся при паралитическом или содружественном косоглазии.

Косоглазие без паралича глазодвигательных мышц называется содружестванным. При параличе одной или нескольких глазодвигательных мышц возникает паралитическое косоглазие.

Содружественное косоглазие - преимущественно детская патология. Она возникает обычно в 2-3 года у 2-3% детей. Это косметический и функциональный недостаток, влияющий на развитие ребенка, ограничивающий его возможности и повышающий опасность травматизма.

Важный признак содружественного косоглазия - сохранение полного объема движений глазных яблок во всех направлениях. Норма подвижности глаза кнаружи (абдукция) - доведение наружной границы лимба до наружной спайки век. Норму подвижности внутрь (аддукция) определяют по доведению границы лимба до условной прямой у внутреннего угла глаза. При содружественном косоглазии, как правило, подвижность глаза увеличивается из-за гиперфункции одной из глазодвигательных мышц, реже бывает небольшое ограничение подвижности глаза, и никогда не встречается полное отсутствие подвижности глаза в каком-либо направлении, характерное для паралитического косоглазия.

У пациентов с содружественным косоглазием нет диплопии. При содружественном косоглазии первичный и вторичный углы глаза равны по величине.

Первичными и вторичными называются углы попеременного отклонения косящего и некосящего глаза при вынужденной смене их фиксации. Если пациента с содружественным косоглазием попросить посмотреть на какой-то предмет, то он направит на этот предмет взор одного глаза, при этом другой его глаз будет косить. Угол отклонения косящего глаза (определенный по методу Гиршберга) называют первичным углом косоглазия. Если после этого пациенту прикрыть некосящий глаз заслонкой, то он будет смотреть на предмет ранее косившим глазом (естественно, при достаточно высокой остроте зрения этого глаза). Теперь ранее не косивший глаз отклонится в сторону, и угол его косоглазия, определенный по методу Гиршберга, называют вторичным.

Этиологические и патогенетические факторы содружественного косоглазия многообразны. Косоглазие служит внешним признаком отсутствия у ребенка бинокулярного зрения. Формирование бинокулярого зрения - сложный и длительный процесс, происходящий в течение первых лет жизни ребенка. Выше перечислены условия, необходимые для развития бинокулярного зрения. Любые сбои в развитии чувствительной и двигательной систем каждого глаза или стволовых, подкорковых и корковых зрительных центров приводят к нарушению механизма бификсации. Нарушение бификсации и служит непосредственной причиной содружественного косоглазия.

Наиболее частые причины нарушения механизма бификсации:

Виды содружественного косоглазия. Существует несколько классификаций содружественного косоглазия. Оно в первую очередь подразделяется на аккомодационное, частично аккомодационное и неаккомодационное.

Аккомодационное косоглазие - это косоглазие, внешнее проявление которого исчезает при ношении корригирующих очков, то есть в очках глаза устанавливаются на общий для них объект фиксации.

При назначении корригирующих очков с положительными линзами, которые снимают нагрузку на аккомодацию, импульсы на конвергенцию ослабевают. В таких очках сходящееся косоглазие полностью исчезает (аккомодационное косоглазие) или его угол уменьшается (частичное аккомодационное косоглазие). При значительном нарушении взаимодействия аккомодации и конвергенции корригирующие очки не влияют на угол косоглазия - это неаккомодационное косоглазие.

Следовательно, основным способом лечения аккомодационного косоглазия служит очковая коррекция. Хирургические методы лечения применяют редко, по особым показаниям и только при завершении возрастного рефрактогенеза.

Изменение в соотношении аккомодации и конвергенции при расходящемся косоглазии обратны описанным выше. Аккомодация при таком косоглазии требует, наоборот, усиления, что и достигается назначением отрицательных корригирующих линз.

Ясно, что подобные механизмы имеют значение при избыточной гиперметропии у лиц со сходящимся косоглазием и при миопии у лиц с расходящимся косоглазием.

Аккомодационное косоглазие встречается у 25-40% всех детей с косоглазием и при лечении прогностически благоприятно.

Содружественное косоглазие подразделяется также на монолатеральное (одностороннее) и альтернирующее (попеременное) - попеременное косоглазие то одним, то другим глазом в зависимости от того, который из них фиксирующий в данный момент. Более благоприятно альтернирующее косоглазие, так как при монолатеральном выше риск снижения зрения постоянно косящего глаза (дисбинокулярная амблиопия).

По направлению косоглазие подразделяется на сходящееся, расходящееся и вертикальное. Сходящееся (эзотропия) косоглазие - направление зрачков к носу, расходящееся (экзотропия) - к виску. При одновременном отклонении глаза по вертикали указывают вертикальный компонент косоглазия: косоглазие кверху (гиперфория) или книзу (гипофория).

Выделяют также косоглазие без амблиопии и косоглазие с амблиопией.

Амблиопия - понижение зрения без видимых органических поражений глаза, обусловленное функциональными расстройствами зрительного анализатора.

Амблиопия наблюдается в 70-80% случаев содружественного косоглазия и отражает патологию зрения двумя глазами, хотя функциональное понижение зрения обоих или одного глаза может быть не только при косоглазии.

Анизометропическая амблиопия - амблиопия при анизометропической рефракции с плохо корригируемым понижением остроты зрения глаза с более выраженной аметропией.

Амблиопия ex anopsia (от бездействия) - историческое название амблиопии вследствие функционального бездействия органа зрения, например при монолатеральном косоглазии. Это амблиопия при монолатеральном содружественном косоглазии, обусловленным постоянным торможением функции центрального зрения косящего глаза. В настоящее время более принят термин «дисбинокулярная амблиопия».

Амблиопия истерическая (амавроз истерический, слепота психогенная) - амблиопия, возникающая при истерии. Такая амблиопия сопровождается не только снижением остроты зрения, но и другими зрительными расстройствами (цветоощущения, поля зрения и пр.).

Амблиопия обскурационная (лат. obscuration - затуманивание, затемнение) обусловлена врожденными или рано приобретенными помутнениями преломляющих сред глаза или птозом верхнего века. Обскурационная амблиопия проявляется сохранением пониженного зрения после ликвидации помутнения оптических сред или птоза.

Амблиопия рефракционная наблюдается при аметропиях - высокой гиперметропии и астигматизме. Эти аномалии рефракции на первых этапах лечения характеризуются пониженным зрением в условиях оптимальной оптической коррекции.

Дисбинокулярная амблиопия возникает при монолатеральном содружественном косоглазии и обусловлена постоянным торможением функции центрального зрения косящего глаза.

Альтернирующее содружественное косоглазие позволяет каждому глазу попеременно участвовать в зрении и, как правило, не приводит к дисбинокулярной амблиопии. Ясно, что амблиопия при косоглазии представляет следствие косоглазия и, в свою очередь, усугубляет его по мере снижения остроты зрения косящего глаза. Чем в более раннем возрасте возникает амблиопия, тем ниже острота зрения косящего глаза. По мере снижения зрения разрушаются механизмы зрительной фиксации, что прогностически менее благоприятно. Для выбора лечения и прогноза его эффективности после установления диагноза дисбинокулярной амблиопии необходимо обозначить остроту зрения (степень амблиопии) и зрительную фиксацию амблиопического глаза. Острота зрения с коррекцией при слабой амблиопии равна 0,4-0,8, при амблиопии средней степени - 0,2-0,3, высокой - 0,5-0,1 и при очень высокой амблиопии острота зрения становится ниже 0,05.

Выделяют амблиопию с отсутствием фиксации или неустойчивой фиксацией и амблиопию с устойчивой фиксацией. При амблиопии с устойчивой фиксацией указывают, какой участок глазного дна фиксирует изображение предмета. Устойчивая фиксация может быть правильной - центральной (макулярной). Под амблиопией с правильной фиксацией понимают способность косящего глаза при выключении другого глаза фиксировать рассматриваемый объект фовеолой. При амблиопии с неправильной фиксацией предмет фиксируется нецентральным (нефовеолярным) участком сетчатки, что обозначают как эксцентрическую фиксацию или так называемую ложную макулу. Такая амблиопия требует специальных способов лечения и труднее им поддается. Состояние фиксации при амблиопии определяют различными способами с применением офтальмоскопии.

Косоглазие, сопровождаемое функциональной скотомой. Функциональная скотома - участок выпадения в поле зрения косящего глаза только при двух открытых глазах. При содружественном косоглазии - это приспособление зрительной системы, освобождающее ее от осознанной диплопии. Функциональная скотома при зрении двумя глазами выражается в подавлении (торможении) зрительной корой одного или двух монокулярных изображений. Функциональную скотому выявляют с помощью исследования на синоптофоре и устраняют специальными методами лечения.

Для невролога весьма существенное практическое значение может иметь выявление паралитического косоглазия (strabismus paralyticus), обычно возникающего вследствие поражения глазодвигательного аппарата. Оно служит признаком врожденной или приобретенной недостаточности функции III, IV или VI черепных нервов или же непосредственного поражения определенных, иннервируемых ими поперечнополосатых мышц глаза (см. гл. 5). Возможны различные варианты паралитического косоглазия. При поражении III нерва одновременно могут проявляться нарушения функций как наружных (поперечнополосатых), так и внутренних (гладких) мышц. Сочетанное же поражение всех трех глазодвигательных нервов может вызвать полную неподвижность (паралич) глазного яблока и отсутствие при этом зрачковых рефлексов.

В случае изолированного поражения одной из наружных мышц глаза этот глаз отклоняется в противоположную сторону (угол первичного отклонения). Величина отклонения глаза в таком случае увеличивается по мере перемещения взора в сторону пораженной мышцы (угол косоглазия). При фиксации предмета парализованным глазом отклоняется здоровый глаз (угол вторичного отклонения). При паралитическом косоглазии угол вторичного отклонения всегда больше угла первичного отклонения. Одна из характерных особенностей паралитического косоглазия - непостоянство угла косоглазия и зависимость его от направления взора. Угол косоглазия увеличивается при взгляде в сторону пораженной мышцы и уменьшается при взгляде в противоположную сторону. Движения глаза в сторону пораженной мышцы могут быть резко ограничены или отсутствуют. При этом характерно нарастание выраженности двоения, иногда сопровождающееся головокружением, обычно исчезающим при закрытии одного глаза. Способность пациента правильно определять место расположения предмета, находящегося напротив косящего глаза, нередко затруднена (ложная монокулярная проекция). При паралитическом косоглазии возможно вынужденное, компенсаторное положение головы - ее поворот или наклон в ту или иную сторону, так как при этом уменьшается степень двоения (см. главу 5).

Как объяснял Е.Ж. Трон (1966), паралитическое косоглазие развивается вследствие того, что тонус нормально функционирующих глазных мышц-антагонистов преобладает над реципрокными парализованными мышцами. При этом глаз отклоняется в сторону сохраняющих свои функции сокращающихся мышц. При слабо выраженном парезе глазных мышц косоглазие может быть малозаметным. Однако при паралитическом косоглазии, особенно на первых этапах остро или подостро развившегося пареза или паралича глазных мышц, больной всегда ощущает диплопию. При медленно нарастающем паралитическом косоглазии жалоба на диплопию нередко предшествует появлению признаков косоглазия, обнаруживаемых при обычном неврологическом осмотре.

Диплопия при паралитическом косоглазии проявляется в связи с тем, что изображение рассматриваемого объекта возникает на неидентичных (диспарантных) точках сетчаток обоих глаз. У ведущего, фиксирующего глаза изображение падает на центральную ямку пятна (желтого пятна), тогда как в косящем глазе - на зону сетчатки, в большей или меньшей степени отдаленную от ее центральной ямки. В итоге объект ощущается раздвоенным (диплопия). При этом расстояние между воспринимаемыми изображениями объекта определяется углом косоглазия, который меняется в зависимости от направления взора. В связи с этим при паралитическом косоглазии нередко у больного наблюдается вынужденное положение головы, способствующее уменьшению выраженности двоения.

Диплопия очень тягостна и нарушает ориентацию пациентов в пространстве. Они стараются уменьшить двоение, рефлекторно или осознанно наклоняя голову или прикрывая один глаз. При длительном существовании паралитического косоглазия развивается скотома торможения, или функциональная скотома (выпадение поля зрения косящего глаза при двух открытых глазах), а позднее - дисбинокулярная амблиопия длительно косящего глаза, которая избавляет человека от диплопии, но приводит к глубоким расстройствам зрительных функций.

Глазной тортиколлис (глазная кривошея) - вынужденное положение головы при паралитическом косоглазии. В таком положении головы диплопии нет, так как из-за паралича одной или нескольких глазодвигательных мышц при прямом положении головы невозможна зрительная фиксация одного предмета двумя глазами, а в вынужденном положении такая фиксация осуществляется в результате наклона головы в сторону, что сопровождается напряжением определенных мышц шеи. Классическим примером глазной кривошеи служит особая посадка головы Александра Македонского, хорошо видимая на его скульптурных изображениях. Поворот головы в сторону с высоко приподнятым подбородком может быть обусловлен повреждением одной из глазодвигательных мышц при ранении глазницы.

От типичной кривошеи глазной тортиколлис отличается тем, что в первом случае кривошея обусловлена спастическим напряжением мышц, тогда как при глазной кривошее функции скелетных мышц не изменены, но определенное фиксированное положение головы позволяет пациенту избежать диплопии, так как при прямом положении головы появляется ощущение двоения. Голова в таких случаях обычно повернута и/или наклонена в ту сторону, в которую парализованная мышца ранее смещала глазное яблоко, так как при этом в определенной степени уменьшается необходимость в изменении направленности взора. В связи с этим правильная оценка особенностей возникающего при косоглазии вынужденного положения головы нередко позволяет судить о том, поражение какой глазной мышцы имеется в данном случае, а следовательно, и расстройством функции какого нерва оно обусловлено. При решении этой задачи надо обращать внимании на особенности положения головы и глаз, амплитуду их движений, особенности рассогласованности взора.

Для уточнения причины страбизма могут применяться некоторые простые приемы:

Диагностика паралитического косоглазия у детей, особенно маленьких, сопряжена с определенными трудностями, поскольку возраст, в котором возникло косоглазие, и длительность его существования влияют на клиническую картину. Нередко у ребенка со слабостью (парезом) одной из глазодвигательных мышц из-за его возраста бывает трудно отличить паралитическое косоглазие от содружественного. При этом невозможно для уточнения диагноза проверить функции глазных мышц специальными методами: электромиографией (ЭМГ), коордиметрией.

По характеру косоглазия и диплопии можно судить о том, какая из глазодвигательных мышц в данном случае пострадала. В дальнейшем решается вопрос о возможных причинах поражения нерва, которым она иннервируется. Все это в итоге может существенно содействовать решению вопроса о локализации патологического очага в полости черепа или реже - в глазнице.

В случаях нарушения функций глазных мышц, поворачивающих глаза в медиальном направлении, возможна перекрестная, или разноименная диплопия, при которой изображение, относящееся к правому глазу, проецируется слева, а относящееся к левому глазу - справа.

При медленном, двустороннем развитии пареза симметричных глазных мышц, как это бывает, например, при некоторых нервно-мышечных заболеваниях, диплопия может отсутствовать.

В большинстве случаев причиной паралитического косоглазия и диплопии бывает дефект развития или поражение III, IV, VI черепных нервов. При этом возможно поражение ядер каждого из этих нервов, их межъядерных связей, входящих в состав продольного медиального пучка, их аксонов на интракраниальном и интраорбитальном отделах и, наконец, нервно-мышечных синапсов и наружных глазных мышц. Симптомы поражения этих структур приведены в главе 6.

Здесь же мы только подчеркнем, что поражение черепных нервов, в частности III, IV и VI нервов, очень редко бывает изолированным, так как в патологический процесс обычно вовлекаются и расположенные поблизости другие структуры, в том числе ствол мозга, другие черепные нервы и сосуды. При этом сопутствующие глазодвигательным расстройствам симптомы могут содействовать топической диагностике патологического процесса.

Так, в случаях вовлечения в патологический процесс ядер III черепного нерва надо иметь в виду особенности составляющих его клеточных групп и возможность их избирательного поражения. Возникающий при поражении ядер III нерва наружный офтальмопарез возможен при полной сохранности его парасимпатического ядра и, следовательно, функций гладких внутренних мышц глаза, обеспечивающих его зрачковые реакции, аккомодацию и конвергенцию.

В случае обширного патологического очага в стволе мозга, наряду с ядрами и межъядерными связями и/ или корешками III, IV, VI черепных нервов, в процесс обычно вовлекаются и другие структуры ствола. В таких случаях могут возникать альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Бильшовского, Фовилля, Реймона-Сестана и другие признаки частичного или тотального поражения мозгового ствола на уровне среднего мозга или моста мозга.

К заболеваниям, при которых нарушаются функции III, IV, VI черепных нервов, относятся сосудисто-мозговые расстройства в вертебрально-базилярном бассейне, эпидемический энцефалит Экономо, менингиты, демиелинизирующие заболевания, глиальные опухоли в стволе мозга, острая алкогольная энцефалопатия Гайе-Вернике, аневризма виллизиева круга (чаще аневризма задней соединительной артерии). Сдавление III черепного нерва возникает при тенториальном вклинении медиобазальных отделов височной доли, при смещении и центральном вклинении в тенториальное отверстие диэнцефальных отделов мозга, а также при черепно-мозговых травмах. Если такие травмы вызывают сочетанные нарушения функций III, IV, VI черепных нервов, это всегда свидетельствует о тяжести процесса. При этом нередко страдает ствол мозга и под угрозой оказываются витальные функции.

Среди приобретенных заболеваний, которые могут обусловить поражение III, IV, VI черепных нервов с развитием косоглазия и двоения, могут быть также заболевания преимущественно периферической нервной системы, такие как полиневропатия, протекающая по типу синдрома Гиена-Барре-Ландри, краниальная полиневропатия Фишера, множественная мононевропатия, в частности диабетическая или дифтерийная. Поражение отводящего нерва - ведущее проявление мостовой формы полиомиелита.

Совместное поражение III, IV, VI черепных нервов, а нередко и глазной ветви V черепного нерва указывает на возможность поражения пещеристого синуса или верхней глазничной щели, где эти нервы находятся рядом. При этом надо иметь в виду возможность образования артериовенозной фистулы в полости пещеристой пазухи при разрыве аневризмы внутренней сонной артерии. В случаях выраженной боли в области глаза надо иметь в виду синдром Толоза-Ханта.

Причиной слабости глазодвигательных мышц и возникающего в связи с этим косоглазия и двоения могут быть некоторые формы миопатии, миастения, ботулизм.

Из черепных нервов при базальных внутричерепных патологических процессах особенно часто страдает самый протяженный - отводящий нерв. Недостаточность функции этого нерва с одной или с обеих сторон может возникать при переломах основания черепа, при базальном менингите (туберкулезном, сифилитическом), несколько реже и при других формах менингита. Причиной поражения отводящего нерва могут быть карциноматоз оболочек мозга, объемные патологические процессы на основании черепа, в частности, базальные менингиомы, а также стелящаяся по основанию черепа саркома, ведущая к синдрому Гарднера, при котором характерно множественное поражение черепных нервов с одной стороны. Двусторонняя недостаточность функции отводящих нервов - возможный признак внутричерепной гипертензии.

Отводящий нерв, как правило, вовлекается в патологический процесс при синдроме Градениго (описал в 1904 г. итальянский врач G. Gradrnigo, 1859-1926), который обычно развивается вследствие обострения гнойного отита, мастоидита, петрозита, кариозного процесса в стенках пирамиды височной кости, особенно у пациентов с усиленной ее пневматизацией. При синдроме Градениго инфекция через верхушку пирамиды проникает в полость черепа, что может сопровождаться вовлечением мозговых оболочек. При этом в патологический процесс обычно вовлекаются IV, V, VI, VIII и реже VII черепные нервы. В этих случаях на стороне патологического процесса слабость прямой наружной мышцы глаза и обусловленные этим косоглазие и диплопия сочетаются с интенсивной локальной болью, вызванной раздражением расположенных поблизости структур тройничного нерва, снижением слуха в связи с поражением звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов.

Я.Ю. Попелянский (2004) считает возможным сдавление отводящего нерва в том месте, где он проходит вблизи от нижнего каменистого синуса под часто оказывающейся обызвествленной каменисто-клиновидной связкой (канал Дорелло), проходящей от бокового края спинки турецкого седла до пирамидки височной кости. В этом случае речь идет фактически об одном из вариантов туннельного синдрома.

Поражение латеральной части бульбопонтинного уровня ствола мозга, сопровождающееся расстройством функций отводящего нерва и латерального вестибулярного ядра, известно как синдром Боннье. Он проявляется косоглазием в связи со слабостью прямой наружной мышцы глаза, нистагмом, головокружением, тошнотой, расстройством слуха и тригеминальной болью, которая может быть приступообразной. Описал этот синдром в 1903 г. французский оториноларинголог Р. Bonnier.

Особая форма косоглазия, при котором глазное яблоко на стороне поражения повернуто книзу и кнутри, а другое - кверху и кнаружи, составляет симптом Гертвига-Мажанди. Это особая форма приобретенного косоглазия, при которой диссоциированное положение глаз сохраняется и при изменениях положения взора. Симптом Гертвига-Мажанди обусловлен поражением межъядерных связей, входящих в состав медиального продольного пучка в покрышке среднего мозга.

Расстройство функции отводящего нерва проявляется при альтернирующих синдромах Фовилля и Гаспарини, обусловленных очагом в нижней части моста мозга. Для синдрома Фовилля характерны признаки поражения отводящего и лицевого нервов в сочетании с возникновением на противоположной стороне пирамидной недостаточности. При синдроме Гаспарини на стороне очага, имеющего большую распространенность, возникают признаки поражения отводящего, лицевого, а также тройничного и слухового нервов в сочетании с проводниковыми расстройствами болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне.

Сочетанное поражение отводящего, блокового и глазодвигательного черепных нервов нередко возникает в месте прохождения их по субархноидальным пространствам, где они могут вовлекаться в патологический процесс при саркоидозе и карциноматозе мозговых оболочек, а также при нейролейкемии, при болезни Лайма.

Поражение III, IV, VI черепных нервов с косоглазием, диплопией, птозом верхнего века может входить в клиническую картину полиневропатии или множественной мононевропатии при СД.

При височном артериите различные формы офтальмопареза или офтальмоплегии на стороне патологического процесса встречаются почти у половины больных.

Многовариантны клинические проявления косоглазия при поражении нескольких черепных нервов, участвующих в обеспечении движений глаз. Примером таких клинических феноменов может быть сочетанное нарушение функций глазодвигательного, блокового, отводящего и глазной ветви тройничного нервов, проходящих из полости средней черепной ямки в глазницу через верхнюю глазничную (сфеноидальную) щель. При этом характерны птоз верхнего века, диплопия, офтальмопарез или офтальмоплегия в сочетании с признаками раздражения глазной ветви тройничного нерва (тригеминальная боль). В зависимости от характера основного процесса могут быть различные сопутствующие проявления: экзофтальм, гиперемия, отеки в области орбиты и пр. Этот синдром (синдром верхнеглазничной щели) может быть следствием воспалительного процесса или опухоли в зоне медиального отдела малого крыла основной кости и в задней части глазницы.

Синдром миокимий верхней косой мышцы глаза (superior oblique myokymia) характеризуется гиперактивностью этой мышцы, что проявляется быстрыми ротаторными колебаниями одного глаза, которые сопровождаются монокулярной осциллопсией (иллюзорным ощущением неустойчивости, покачивания окружающего пространства). При этом больной ощущает этим глазом мелькание, быстрые перемещения пространства вверх и вниз, а когда смотрит двумя глазами - выраженную, меняющуюся по характеру диплопию (торсионная диплопия). Больному трудно читать, выполнять работу, требующую точного наблюдения. Этиология этого редко встречаемого клинического феномена не уточнена, иногда наступает улучшение состояния при лечении карбамазепином.

Страбизм и диплопия могут возникать при травматических переломах орбиты, а также при смещении глазного яблока объемным процессом, развивающимся в глазнице (опухоль, гематома, отек тканей, паразитарная киста и пр.) или проникающим в нее из окружающих тканей, как это бывает, в частности, при менингиоме большого крыла основной кости. Возможно развитие страбизма и диплопии и вследствие непосредственного воздействия патологического очага на поперечнополосатые мышцы глаза.

Паралитическое косоглазие чаще бывает приобретенным, но известны и врожденные его варианты. Примером врожденного паралитического косоглазия, обусловленного перинатальной патологией, может быть окулофациальный врожденный паралич (синдром Мебиуса), для которого характерны непрогрессирующая офтальмо- и прозоплегии в сочетании с соматическими аномалиями. Косоглазие в этом случае обусловлено недоразвитием мотонейронов двигательных ядер черепных нервов ствола головного мозга (ядра III, IV, VI, VII, реже - V,XI и XII черепных нервов). В связи с этим при синдроме Мебиуса в клинической картине характерны различные формы косоглазия, а также такие врожденные патологические признаки, как стойкий лагофтальм, двусторонний, реже односторонний, парез мимических мышц.

Сразу после рождения ребенка появляются затруднения при сосании, невыразительность или отсутствие мимических реакций, опущенные углы рта, из которых нередко вытекает слюна. Иногда возможны также отвисание нижней челюсти, атрофия и обездвиженность языка, что ведет к нарушению приема пищи и артикуляции. Синдром Мебиуса может сочетаться с другими пороками развития (микроофтальмия, недоразвитие кохлеовестибулярной системы, гипоплазия нижней челюсти, аплазия большой грудной мышцы, синдактилия, косолапость), олигофренией. Этот редкий врожденный синдром описан в 1888-1892 гг. немецким неврологом P.J. Moebius (1853-1907).

Врожденная слабость наружных прямых мышц глаза характерны также для таких редких клинических феноменов, как синромы Дуэйна, Штиллинга, Алажуанина, Когана, Вилдерванка.

Синдром Дуэйна - обычно односторонняя наследственная слабость латеральной прямой мышцы глаза, сочетающаяся с сужением глазной щели. При этом уменьшена или отсутствует способность глаза к отведению, ограничены его приведение и конвергенция. Приведение глаза сопряжено с ретракцией верхнего века, тогда как при попытке к его отведению глазная щель расширяется.

Синдром Штиллинга - врожденная слабость прямой наружной мышцы глаза в сочетании с сужением глазной щели. Чаще проявляется с обеих сторон.

Может сочетаться с аномалиями лица, зубов, ушных раковин. Описал немецкий офтальмолог J. Stilling (1842-1915).

Синдром Алажуанина - врожденный двусторонний парез прямых наружных мышц глаза и мимической мускулатуры в связи с недоразвитием ядер отводящего и лицевого черепных нервов. Нередко сопровождается искривлением стоп. Описал в 1930 г. французский невролог Th. Alajouanine.

Синдром Когана - врожденная частичная глазодвигательная апраксия, ведущая к невозможности произвольного поворота глазных яблок в сторону, при сохранении этой функции при непроизвольных движениях. Так, при повороте головы в сторону глазные яблоки поворачиваются в противоположную сторону в результате лабиринтных влияний. Активные движения глазных яблок кверху при этом сохранены. Проявляется в возрасте 3-5 лет и создает трудности при обучении чтению и письму. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1952 г. американский офтальмолог D. Cogan.

Синдром Вилдерванка - наследственное заболевание, проявляющееся глухотой и двусторонним параличом наружных прямых мышц глаза. При этом возможны также гетерохромия радужек, гипоплазия зубов, челюстей, ушных раковин. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал современный голландский генетик L. Wildervanck.

В норме глазные яблоки всегда совершают лишь сочетанные, содружественные движения. Другими словами, в норме при поворотах глаз сохраняется их конъюгация. Взор всегда содружественный. Для оценки состояния взора больного просят следить за предметом, перемещающимся перед его глазами в горизонтальном, вертикальном, диагональном направлениях. При этом в норме при максимальном повороте взора в стороны край роговицы (область лимба) подходит к внутренней или наружной спайке век, хотя иногда между ними может оставаться участок склеральной оболочки шириной в 1-2 мм. Отклонение глаз при повороте взора вниз должно быть до 45°, возможность отклонения взора вверх может варьировать от 20 до 45° в зависимости от возраста больного.

Возможности изменения рефлекторной и произвольной направленности взора способствуют расширению обозреваемого пространства без перемещения головы. Ограничение подвижности взора лишает пациента этой возможности. Кроме того, ограничение взора может указывать на патологии определенных структур, обеспечивающих эту глазодвигательную функцию, способствуя, таким образом, диагностике основного заболевания.

Парез или паралич взора - нарушения сочетанных движений глазных яблок, возникающие при поражении различных отделов головного мозга. Проявляются они ограничением или невозможностью содружественных движений глазных яблок в горизонтальной или вертикальной плоскости. Парез или паралич взора обычно бывает следствием поражения подкорковых или корковых центров, надъядерных путей и межъядерных связей, объединяющих эти центры между собой, с ядрами III, IV и VI черепных нервов.

Ограничения сочетанных движений глаз (его парез или паралич) возникают при поражении лобного «центра взора», обеспечивающего в основном произвольные изменения положения взора. Лобный центр взора располагается в заднем отделе второй лобной извилины, занимая корковое поле 8 (по Бродману). Кроме того, к нему, возможно, относятся и участки прилежащих полей 6 и 9. Он прилежит к прецентральной извилине, поэтому его поражение нередко сочетается с гемипарезом на стороне, противоположной очагу.

При раздражении лобного центра взора характерны поворот головы и взора или только взора в сторону, противоположную очагу (больной «отворачивается» от очага). Этот феномен может возникать во время эпилептического приступа, в острейшей фазе церебрального инсульта и других очаговых поражений головного мозга с вовлечением этих отделов коры.

При повреждении лобного центра взора с одной стороны наступает обычно временное нарушение возможности произвольного поворота взора в противоположную сторону, и глаза оказываются спонтанно повернутыми в сторону патологического очага: «больной смотрит на очаг и отворачивается от парализованных конечностей». Это обусловлено тем, что при нарушении функций лобного коркового центра взора и связанных с ним эфферентных путей до перекреста их в верхней части моста нарушена связь между лобным корковым и расположенным на противоположной стороне мостовым центром взора. Этот клинический феномен известен как синдром Прево, описал его швейцарский врач J. Prevost (1838-1927). Однако при синдроме Прево обычно сохраняется рефлекс слежения - больной непроизвольно следит глазами за предметом, медленно движущимся в его поле зрения, и при этом рефлекторно совершает движения глазами, которые не могут быть выполнены произвольно.

При двустороннем поражении лобных центров взора или их связей с мостовыми глазодвигательными центрами возникает нарушение произвольных движений взора в обе стороны (апраксия взора) при сохранении их реакции на раздражение лабиринта. Это синдром Рота-Бильшовского, описали его в 1901 г. отечественный невролог В.К. Рот (1848-1916) и в 1903 г. немецкий невролог А. Bielschоwsky (18691940). При этом сохраняются окулоцефалический и вестибулоокулярный рефлексы, конвергенция глазных яблок и их движения в вертикальной плоскости, а также рефлекторная способность фиксации взора на движущемся предмете. Этот относительно редкий синдром встречается, в частности, при сосудисто-мозговой патологии, при РС и других неврологических заболеваниях.

Итак, при поражении лобного глазодвигательного центра и его связей с мостовым центром возникает потеря способности к произвольным движениям глаз в противоположную сторону. При этом сохраняется возможность рефлекторных перемещений взора.

Поражение главным образом рефлекторного затылочного центра взора обычно сочетается с гомонимной гемианопсией. При этом рефлекторные движения глаз исчезают, но сохраняется возможность произвольного перемещения взора. В результате нарушения таких механизмов, обеспечивающих фиксацию взора, как зрительно вызываемые установочные движения, следовые движения, оптокинетический нистагм, пациент может совершать произвольные движения глаз в любом направлении, но теряет способность следить за перемещающимися предметами. В этих случаях ему приходится с помощью произвольных движений вновь и вновь отыскивать постоянно исчезающий из поля зрения объект внимания.

Между лобными и затылочными центрами взора, а также между ними и соответствующими центрами взора, расположенными в стволе, существуют обоюдные, то есть не только прямые, но и обратные связи. Тотальное поражение корковых центров взора ведет к их несостоятельности, что проявляется невозможностью осуществления произвольных движений глазных яблок.

Поражение стволовых зрительных центров ведет к расстройству как произвольных, так и рефлекторных движений взора. При этом признается наличие определенных стволовых центров взора, ответственных за перемещения его в вертикальной и горизонтальной плоскости. Первый из них располагается в области задней комиссуры мозга и в верхней пластинке четверохолмия, главным образом в его передних холмиках, второй - в нижних отделах покрышки моста мозга, рядом с ядром отводящего нерва.

Есть мнение, что для осуществления произвольного перемещения взора вверх, кроме сохранности функций надъядерных путей и задней комиссуры мозга, необходимо сохранение и расположенной рядом претектальной зоны, где происходит перекрест пупилломоторных волокон до их вступления в ядра глазодвигательных нервов.

Парез взора в вертикальной плоскости известен как синдром Парино. При синдроме Парино (рис. 15.1) обычно нарушены произвольные и рефлекторные движения взора в вертикальной плоскости, появляются ретракция и отставание верхних век. Попытка пациента посмотреть вверх иногда ведет к появлению вертикального нистагма. Возможен также конвергирующий или ретракционный нистагм или же спазм конвергенции глазных яблок. Зрачки при синдроме Парино несколько расширены, при этом возможна диссоциация их реакций на свет, на аккомодацию и конвергенцию. При воздействии патологического процесса, вызывающего этот синдром, на медиальный продольный пучок или на мезенцефальный центр конвергенции могут возникать клонические судороги конвергенции или периодические судороги взора в вертикальном направлении. Возникает синдром Парино при сочетанном поражении переднего двухолмия, претектальной области и задней спайки мозга, рострального промежуточного ядра, а также оральной части медиального продольного пучка и парацентрального отдела ретикулярной формации в среднем мозге. Описал этот синдром в 1886 г. французский офтальмолог H. Parinaud (1844-1905).

Рис. 15.1. Синдром Парино. Паралич взора вверх у больного с опухолью эпифиза - пинеаломой (по Cogan): а - нормальные движения взора в горизонтальной плоскости; б - нарушение конвергенции; в - некоторое ограничение взора вниз; г - полный паралич взора вверх

Синдром Парино может быть следствием очага ишемии в мезодиэнцефальной области при расстройстве кровообращения в вертебробазилярной системе без вовлечения в зону гемодинамических расстройств ядер глазодвигательного нерва. Он характерен также при опухоли шишковидной железы. Реже синдром Парино проявляется при нейросифилисе, РС, при центральном вклинении межуточного мозга в тенториальное отверстие.

При сочетанном поражении орального отдела среднего мозга, в том числе его крыши (пластинки четверохолмия) и покрышки, а также медиальных коленчатых тел, верхних ножек мозжечка и ядер глазодвигательного нерва характерны проявления синдрома Нотнагеля. Обычно он проявляется двусторонним птозом верхних век, параличом или парезом взора вверх, паралитическим расширением зрачков, расходящимся косоглазием, односторонней или чаще двусторонней центральной глухотой, иногда хореическим гиперкинезом или атетозом. Описал этот синдром в 1879 г. австрийский невролог K. Nothnagel (1841-1905).

Поражение покрышки и крыши среднего мозга, включая расположенное вокруг водопровода мозга серое вещество, может обусловить развитие синдрома водопровода мозга, который в таких случаях включает в себя признаки синдрома Парино и поражения глазодвигательных нервов. Если при этом патологический очаг представляет собой объемный процесс, то синдром водопровода мозга осложняется его сужением или окклюзией. В таком случае развивается окклюзионная гидроцефалия с быстро нарастающей внутричерепной гипертензией, сопровождающейся нейроофтальмологическими признаками застойных дисков зрительных нервов, а иногда и проявлениями хиазмального синдрома в связи с влиянием обусловленного внутрижелудочковой гидроцефалией выпячивания дна III мозгового желудочка и его давления на хиазму.

Паралич взора вниз - возможный элемент синдрома Парино, однако встречается относительно редко. Он возникает при двустороннем поражении медиальных продольных пучков вблизи задней комиссуры, где они совершают неполный перекрест до того как вступают в контакт с ядрами глазодвигательных нервов. Нарушения произвольного вертикального взора возможны также при вовлечении в патологический процесс базальных ганглиев и гипоталамической области. Для обеспечения произвольного поворота взора вниз необходима сохранность мозговых структур, соседствующих с дорзомедиальным отделом красного ядра.

Я.Ю. Попелянский (2004) подчеркивал большое значение для человека перемещений взора в вертикальной плоскости, особенно вниз, так как нарушение этой функции затрудняет чтение, прием пищи, ходьбу, спуск по лестнице и пр. Он же считал, что парез взора и нистагм, направленные вниз, могут наблюдаться при различных видах патологии не только ствола мозга, но и мозжечка, в частности, при его дегенеративных заболеваниях. В.Л. Голубев и А.М. Вейн (2002) отмечают возможность паралича взора при следующих патологических состояниях: инфаркты мозга, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Ниманна-Пика, недостаточность гексозаминидазы-А у взрослых, оливопонтоцеребеллярная атаксия, атаксия-телеангиэктазия, болезнь Вильсона-Коновалова, хорея Гентингтона, болезнь Уиппла, болезнь Галлервордена-Шпатца и редко болезнь Паркинсона.

Особая форма расстройства взора, при котором глазное яблоко на стороне поражения повернуто книзу и кнутри, а глаз на противоположной стороне - кверху и кнаружи, известна как синдром Гертвига-Маженди. Описали его в 1826 г. немецкий физиолог K.W. Hertwig (1798-1887) и в 1839 г. французский физиолог F. Magendie (1783-1855). По мнению некоторых авторов, этот синдром обусловлен поражением интерстициального ядра задней спайки. Диссоциированное положение глаз при синдроме Гертвига-Маженди обычно сохраняется при спонтанных изменениях направления взора. Синдром Гертвига-Маженди может быть следствием нарушения кровообращения в стволе мозга, опухоли ствола мозга или тяжелой черепно-мозговой травмы. Обычно он обнаруживается у больных, находящихся в коматозном состоянии.

Поражение задних отделов покрышки моста может обусловить поражение так называемого подкоркового «мостового» центра взора, находящегося вблизи ядра отводящего нерва, что проявляется параличом взора в сторону очага. Такое расстройство взора возможно при очаговых процессах в стволе головного мозга, затрагивающих эту область. При этом глазные яблоки оказываются повернутыми в сторону, противоположную патологическому очагу. Следует учитывать, что «мостовой» парез взора нередко сопровождается гомолатеральным периферическим парезом или парезом мимических мышц в связи с анатомической близостью с мостовым центром взора корешка лицевого нерва, а при вовлечении в процесс и проходящего поблизости в основании ствола мозга корково-спинального пути к этому присоединятся гемипарез или гемиплегия на стороне, противоположной очагу.

Таким образом, можно сказать, что при поражении мостового центра взора больной «отворачивается от очага», он при этом нередко «смотрит» на парализованные конечности.

Если в патологический процесс вовлекаются покрышка или основание моста мозга, то возможно развитие альтернирующего синдрома Раймона-Сестана, возникающего при сочетанном поражении мостового центра взора, пирамидного пути и медиальной петли, а также средней ножки мозжечка. При этом на стороне очага имеются парез взора в ту же сторону, гемиатаксия и иногда в случае вовлечения в патологический процесс верхней ножки мозжечка возможен выраженный «рубральный» тремор; на противоположной стороне возникают центральный гемипарез или гемиплегия и нарушение поверхностной чувствительности по гемитипу. Описали этот синдром в 1903 г. французские неврологи F. Raymond (1844-1910) и E. Cestan (1873-1932).

При симптоме плавающих глаз, который иногда наблюдается у больных в коматозном состоянии, происходят спонтанные, бессистемные движения взора. В случаях же расстройства функций ассоциативных межъядерных связей конъюгация глаз оказывается нарушенной и при этом глаза совершают хаотичные плавающие движения. У больных, находящихся в бессознательном состоянии, как синхронные, так и асинхронные движения глаз обычно медленны по темпу, неритмичны, чаще совершаются в горизонтальном, значительно реже - в вертикальном направлении и по диагонали. Эти движения глаз - следствие дезорганизации глазодвигательной системы. Они не могут воспроизводиться произвольно и всегда указывают на патологию в стволе мозга. В случае нарастающего угнетения стволовых функций плавающие движения глаз исчезают и окулоцефалический рефлекс не вызывается.

Тоническая девиация взора вверх (судорога взора вверх, окулогирные кризы) проявляется непроизвольными, резкими поворотами глазных яблок вверх. Они были подробно описаны у больных в острой стадии эпидемического энцефалита и при постэнцефалитическом паркинсонизме. Окулогирные кризы могут быть и следствием передозировки нейролептиков. Иногда судорога взора вверх проявляется у больных, находящихся в коматозном состоянии вследствие диффузной гипоксии мозга при относительной сохранности функций ствола мозга. У некоторых из этих больных в дальнейшем развивается нистагм, направленный вниз.

Тоническая девиация взора вниз, иногда в сочетании с конвергенцией глазных яблок, возможна у больных в коматозном состоянии, вследствие поражения медиальных отделов таламуса, реже подобная судорога взора встречается при окклюзионной гидроцефалии, при тяжелой гипоксической или метаболической энцефалопатии.

В.Л. Голубев и А.М. Вейн (2002) считают также возможным к нарушениям взора отнести следующие клинические феномены, которые проявляются глазодвигательными расстройствами и создают определенные сложности для пациента, в частности затрудняют чтение.

Между корковыми и подкорковыми центрами взора существуют обоюдные, то есть не только прямые, но и обратные связи. Поражение их ведет к несостоятельности корковых центров взора, что проявляется невозможностью произвольных движений взора.

Межъядерные офтальмоплегия или офтальмопарез обычно бывают следствием нарушения связей между ядрами III, IV и VI черепных нервов, входящих в состав медиального продольного пучка, который обеспечивает содружественные движения глазных яблок (рис. 15.2, см. цв. вклейку). Причиной межъядерной офтальмоплегии могут быть различные очаговые поражения ствола головного мозга.

Р. Бинг и Р. Брюкнер (1959) выделяют два вида офтальмопареза или офтальмоплегии при поражении медиального продольного пучка: передний, характеризующийся парезом внутренней прямой мышцы глаза, и задний, для которого характерен парез наружной прямой мышцы глаза. В первом случае медиальный пучок поражается вблизи ядер глазодвигательного нерва, во втором - у ядра отводящего нерва.

В случаях передней (среднемозговой) межъядерной офтальмоплегии ядро отводящего нерва и расположенный рядом мостовой центр взора выходят из-под контроля медиального продольного пучка.

Расстройство функций входящих в состав медиального продольного пучка межъядерных ассоциативных связей (связей ядра отводящего нерва с ядрами глазодвигательного и блокового нервов) может привести к невозможности или ограничению поворота глазного яблока внутрь, в это же время противоположное глазное яблоко, поворачивающееся кнаружи, совершает непроизвольные избыточные колебательные движения в горизонтальной плоскости (мононуклеарный нистагм). Нистагм при этом направлен в сторону очага поражения (сторона нистагма определяется по направлению быстрой его фазы).

Такой клинический феномен может быть объяснен нарушением ассоциативных связей между ядром отводящего нерва на одной стороне и мотонейронами глазодвигательного нерва, обеспечивающими приведение глаза на другой. Конвергенция глазных яблок в таком случае возможна в связи с сохранностью функций парасимпатических ядер III пары. Тот же результат - сокращение прямой наружной мышцы при отсутствии сокращения внутренней прямой мышцы другого глаза - обычно возникает и при калорическом раздражении вестибулярного аппарата.

При заднем межъядерном (мостовом) параличе попытка к произвольному повороту глаз, например, влево проявляется сокращением внутренней прямой мышцы правого глаза, что ведет к его приведению, однако наружная прямая мышца левого глаза не сокращается или же сокращается с промедлением и не в полном объеме, в связи с чем оказывается нарушенным отведение глаза на стороне, противоположной очагу поражения.

Кроме того, существует понятие «полуторный синдром». Анатомической основой полуторного синдрома служит сочетанное поражение нижней части покрышки моста с вовлечением при этом в патологический процесс ретикулярной формации моста, ядра отводящего нерва и мостового центра взора, а также прилежащих волокон медиального продольного пучка. В результате возникает сочетание пареза взора в сторону патологического очага и невозможность приведения глаза, находящегося на той же стороне. Единственным сохранившимся движением в горизонтальной плоскости в таких случаях остается отведение глазного яблока, противоположного патологическому очагу, что обычно сопровождается возникновением его мононуклеарного абдукционного нистагма. При этом сохраняются конвергенция глаз и их движения в вертикальной плоскости. Описал синдром в 1967 г. американский невролог Фишер (С.М. Fisher).

Название синдрома «полуторный» имеет следующее происхождение: если обычное содружественное движение обоих глаз в горизонтальной плоскости в одну сторону принять за 1 балл (0,5+0,5), то такие же движения взора в обе стороны составляют 2 балла. При полуторном синдроме больной способен отводить (поворачивать кнаружи) только один глаз, что соответствует 0,5 балла. Следовательно, 1,5 балла оказываются утраченными.

Основные причины полуторного синдрома: РС, инфаркт в нижних отделах моста мозга или глиальная опухоль той же локализации.

Межъядерная офтальмоплегия - признак поражения покрышки ствола мозга. Причиной межъядерной офтальмоплегии могут быть РС, нарушения кровообращения в стволе мозга, стволовой энцефалит, опухоли ствола мозга, черепно-мозговые травмы, метаболические интоксикации, паранеопластический синдром, некоторые экзогенные, в том числе лекарственные, интоксикации. Развитие признаков межъядерной офтальмоплегии описано при длительном применении фенитоина.

Особенности рефлекторных движений взора составляют основу оценки результатов проверки окулоцефалического рефлекса, а также вестибулоокулярного калорического рефлекса, которые могут быть исследованы у пациентов, находящихся в бессознательном состоянии. Эти рефлексы сохраняются при надъядерных поражениях, ведущих к расстройствам взора. Однако при патологических процессах в стволе мозга, ведущих к нарушениям функций ассоциативных интрануклеарных связей между ядрами черепных нервов, иннервирующих мышцы, участвующие в обеспечении движений взора окулоцефалический и вестибулоокулярный рефлексы вызвать не удается.

Окулоцефалический рефлекс (феномен «головы и глаз куклы», симптом Кантелли) - рефлекторное отклонение глазных яблок в противоположную сторону при пассивных поворотах головы больного в горизонтальной и/или вертикальной плоскости, которые проводятся сначала медленно, а затем быстро (не проверять при подозрении на повреждение шейного отдела позвоночника!). При этом после каждого поворота голову больного на некоторое время следует удерживать в крайнем положении (рис. 15.3). Эти движения взора осуществляются с участием стволовых механизмов, а источниками идущей к ним импульсации служат лабиринт, вестибулярные ядра и шейные проприорецепторы. У больных в коме проба считается положительной, если глаза при пассивном повороте головы поворачиваются в противоположном направлении и при этом взор рефлекторно задерживается на прежней точке фиксации.

Рис. 15.3. Проверка горизонтального и вертикального окулоцефалического рефлекса (феномен «головы и глаз куклы»)

Надо иметь в виду, что в норме рефлекторные движения взора при проверке окулоцефалического рефлекса у бодрствующего человека подавляются, и в связи с этим можно сказать, что окулоцефалический рефлекс отрицателен. В случае дремотного состояния у здорового человека в процессе проверки окулоцефалического рефлекса при первых двух-трех поворотах головы могут возникать содружественные повороты взора в противоположную сторону, но затем они исчезают, так как проведение пробы ведет к пробуждению обследуемого.

Если окулоцефалический рефлекс проверяют у человека, находящегося в бессознательном состоянии, то если структуры медиальных продольных пучков сохранены, при наклоне и поворотах головы в периферическом вестибулярном аппарате возникают импульсы, которые передаются в вестибулярные ядра и через медиальный продольный пучок обеспечивают повороты взора в сторону, противоположную изменению положения головы, и находятся в этом положении до тех пор, пока голова остается в приданной позе. В таком случае симптом «головы и глаз куклы» считается положительным. Если же в стволе мозга имеет место поражение медиального продольного пучка и их связей, то независимо от уровня состояния сознания окулоцефалический рефлекс считается отрицательным. Описал его Cantelli.

Таким образом, окулоцефалической рефлекс у больного, находящегося в коме, может быть положительным или отрицательным. При оценке результатов проверки этого рефлекса надо иметь в виду следующие обстоятельства.

При коме вследствие двустороннего поражения полушарий, а также при угнетении их функций в результате токсических воздействий проверка окулоцефалического рефлекса выявляет рефлекторное расторможение стволовых рефлексов, и глазные яблоки в таких случаях легко отклоняются в направлении, противоположном повороту головы.

Поскольку полноценные содружественные окулоцефалические реакции возникают лишь при сохранности ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга, в частности медиального продольного пучка и его связей, наличие положительного окулоцефалического рефлекса является адекватным подтверждением сохранности функции упомянутых структур. В таких случаях коматозное состояние не связано с первичной стволовой патологией.

Стойкое отсутствие рефлекса у больного в коматозном состоянии дает основание для суждения о наличии у него патологического процесса в стволе головного мозга.

Рис. 15.4. Вестибулярный калорический рефлекс. Введение в слуховой проход (слева) 100 мл воды температурой 19 °С (а). Калорический нистагм направлен в противоположную сторону (б). Руки компенсаторно отклоняются в противоположную сторону (в)

Вестибулоокулярный калорический рефлекс (рис. 15.4) основан на том, что введение в наружный слуховой проход холодной воды вызывает рефлекторные движения глаз. После установления целости барабанной перепонки и удаления серных пробок голову больного приподнимают на 30° по отношению к горизонтальной плоскости. При этом наружный полукружный канал принимает вертикальное положение. Затем тонкий катетер устанавливают вблизи барабанной перепонки и в слуховой проход вводят прохладную (15-30 °С) или ледяную воду.

Калорический тест с холодной водой у здорового человека в бодрствующем состоянии приводит к возникновению нистагма, медленный компонент которого направлен в сторону раздражаемого уха, а быстрый - в противоположную сторону. Он регулярен, ритмичен, небольшой амплитуды и сохраняется 30-120 с. Медленная фаза нистагма обеспечивается проводящими путями ствола мозга, соединяющими вестибулярные ядра с ядрами глазодвигательных нервов. Быстрая фаза - результат корригирующего влияния лобного центра взора. Именно поэтому нормальная реакция при проверке вестибулоокулярного рефлекса возможна только при сохранности лобной коры, нисходящих путей от нее к мосту мозга, а также глазодвигательных и вестибулярных ядер ствола мозга и их связей. Быстрая фаза может проявиться только вслед за медленной. При острой потере больным сознания вследствие поражения супратенториальных структур или метаболических нарушений быстрый компонент нистагма исчезает, а медленный приводит к тоническому повороту глаз в сторону раздражаемого уха.

При оглушении, сопоре и коме I степени медленный дрейф глазных яблок в сторону раздражаемого уха прерывается их быстрым возвратом в срединное положение. У ареактивных больных глазные яблоки содружественно и полностью отклоняются в сторону раздражаемого уха, возвращаясь в срединное положение только через 2-3 мин. На другой стороне вестибулоокулярный рефлекс может быть проверен не ранее чем через 5 мин.

При тяжелом повреждении ствола вестибулоокулярный рефлекс исчезает. При длительном коматозном состоянии характер окуловестибулярных реакций трудно предсказуем.

Таким образом, при проверке окулоцефалического и вестибулоокулярного рефлексов возможно угнетение рефлекторных движений глаз. Помимо органического поражения структур ствола мозга, причиной угнетения рефлекторных движений глаз может быть передозировка некоторых лекарственных препаратов: барбитуратов, трициклических антидепрессантов, транквилизаторов, нейролептиков, фенитоина, миорелаксантов, а также алкоголя. При этом возможно и изменение ширины зрачков, а также изменение их реакции на свет. Так, например, высокая концентрация в крови барбитуратов обычно обусловливает умеренное сужение зрачков и угнетение реакций на свет.

Изложенное позволяет сделать вывод о том, что анализ особенностей глазодвигательных расстройств, возникающих при поражении медиального продольного пучка и его связей, может способствовать топической диагностике и определению тяжести патологического процесса.

Потеря возбудимости глазных мышц, определяемая при раздражении вестибулярного аппарата, указывает на поражение ствола мозга. Причиной нарушения окулоцефалического и вестибулоокулярного рефлексов могут быть тяжелая черепно-мозговая травма, нарушения кровообращения в стволе мозга, его сдавление при вклинении медиобазальных отделов височной доли в тенториальное отверстие, сдавление ствола мозга опухолью или другим объемным процессом субтенториальной локализации, эпидемический энцефалит, РС и другие заболевания.

Офтальмоплегия - неподвижность глазного яблока, офтальмопарез - неполная его неподвижность. Возможен избирательный парез или паралич только наружных (поперечнополосатых) мышц глазного яблока - наружный офтальмопарез или офтальмоплегия. В случае поражения только внутренних (гладких) мышц глаза - развивается внутренняя офтальмоплегия, результат поражения парасимпатической порции системы глазодвигательного нерва, что проявляется изолированным параличом гладких мышц глаза - ресничной мышцы и сфинктеров зрачка, регулирующих степень ширины зрачка и выпуклости хрусталика. При этом возникает расширение зрачка (паралитический мидриаз), нарушение реакции его на свет (иридоплегия) и паралич ресничного тела (цилиоплегия), ведущий к расстройству аккомодации. Полная офтальмоплегия - сочетание наружной и внутренней ее форм.

Офтальмоплегия или офтальмопарез могут быть врожденными или приобретенными, проявляющимися с одной стороны или с обеих сторон. В случае острого их развития возникает асимметрия положения глазных яблок (косоглазие), сопровождающееся двоением в глазах (диплопия), нарастающим при попытке поворота взора в сторону паретичной мышцы. При врожденном или постепенно нарастающем приобретенном офтальмопарезе диплопии не возникает, так как зрительная функция глаза с относительно слабым зрением подавляется другим, лучше видящим глазом. Офтальмопарез, появляющийся периодически, может сигнализировать об обострении хронического заболевания, например миастении. Офтальмоплегия может быть следствием слабости всех мышц глаза. Однако этот же термин иногда применяют при полном или неполном поражении лишь некоторых глазных мышц, так бывает, например, в случаях поражения глазодвигательного нерва, при котором сохранной остается только возможность отведения глазного яблока за счет сохранившей свою функцию латеральной мышцы глаза.

Все это свидетельствует о многообразии вариантов офтальмопареза и офтальмоплегии.

Парез или паралич одного или обоих глаз возможны при многих заболеваниях и травматических поражениях. При этом офтальмопарез или офтальмоплегия могут возникать остро, подостро, могут постепенно прогрессировать, реже - проявляться эпизодически. Зачастую они сочетаются с другими разнообразными клиническими признаками поражения периферической и центральной нервной системы, могут быть одним из проявлений некоторых нервно-мышечных заболеваний и многочисленных врожденных аномалий.

Парез или паралич глазных мышц может быть следствием их первичного поражения, расстройства функции нервно-мышечных синапсов, поражения черепных нервов, обеспечивающих их иннервацию, ядерного аппарата этих нервов, подкорковых и корковых центров взора и связующих их структур, включая медиальные продольные пучки. Различные варианты этих форм глазодвигательной патологии описаны в главах 5, 6, 14, 15.

При этом офтальмопарез или офтальмоплегия могут быть следствием как непосредственного поражения указанных отделов глазодвигательной системы, так и вторичным вовлечением формирующих ее структур при развивающихся по соседству, а иногда и на значительном расстоянии от них патологических процессов.

Офтальмоплегия или офтальмопарез могут быть врожденными и приобретенными.

Врожденный офтальмопарез наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется слабостью наружных глазных мышц и птозом верхних век в связи с недоразвитием ядер черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок (III, IV и VI), возможны также анизокория и нистагм. Процесс обычно двусторонний и не сопровождается диплопией.

К офтальмоплегиям неуточненной этиологии относится синдром цикличного паралича глазодвигательных мышц (синдром Аксенфельда-Шюренберга), чаще проявляющийся в возрасте 4-8 лет. Для него характерны односторонний офтальмопарез, постепенно переходящий в офтальмоплегию, мидриаз и неполный птоз верхнего века. На этом фоне периодически возникает спонтанный поворот паретичного глазного яблока к носу в сочетании с сужением зрачка и спазмом аккомодации, птозированное веко в это время приподнимается. Возможны судороги круговой мышцы пострадавшего глаза. В основе синдрома предполагается аномалия развития ядерного аппарата глазодвигательного нерва, которая может сочетаться с аномалиями (часто с аневризмой) артериального круга большого мозга. Описали этот синдром в 1920 г. немецкие офтальмологи Axenfeld и Schurenberg.

Примером приобретенной офтальмоплегии может быть феномен маски Гетчинсона, развивающийся обычно у больных с глиальной опухолью среднего мозга. Синдром включает офтальмоплегию, двусторонний птоз верхних век и в связи с этим компенсаторное запрокидывание головы назад (описал английский врач J. Hutchinson, 1828-1913).

В 1848 г. немецкий офтальмолог Греффе (A. Graeffe, 1823-1870) описал заболевание, названное им наружной прогрессирующей офтальмоплегией и в последующем известное также как болезнь Греффе. Проявляется это заболевание обычно в возрасте 30-40 лет, редко - в более молодом и даже детском возрасте. Характеризуется оно медленно нарастающим офтальмопарезом, обусловленным дегенеративными изменениями в ядрах III, IV и VI черепных нервов; при этом вегетативное ядро III нерва обычно остается сохранным. В дебюте заболевания чаще отмечается птоз верхних век, который может быть асимметричным. В последующем - проявляется и нарастает наружный офтальмопарез, переходящий в офтальмоплегию. Жалобы на диплопию при этом заболевании редки. В связи с птозом верхних век больной обычно фиксирует голову, запрокидывая ее назад, а в связи с неподвижностью взора - поворачивает голову и туловище в нужную сторону.

Дегенеративное заболевание, известное как прогрессирующий надъядерный паралич Стила-Ричардсона-Ольшевского, характеризуется нарастающим ограничением произвольных движений глаз в вертикальной плоскости (прежде всего парезом взора вниз), а затем и в горизонтальной плоскости, при сохранности рефлекторных следящих движений глаз и фиксации объекта взором при пассивных поворотах головы. Этот синдром, проявляющийся в среднем или пожилом возрасте, чаще в 50-60 лет, возникает вследствие надъядерного поражения глазодвигательной системы. Описание его приведено в главе 30.

Вариант межъядерной офтальмоплегии, известный как синдром Лютца, характеризуется надъядерным поражением, при котором нарушаются произвольные движения глаза кнаружи, однако при калорической стимуляции вестибулярного аппарата их полное отведение возможно. Описал этот синдром французский врач H. Lutz.

Злокачественная опухоль (чаще саркома), распространяющаяся (стелящаяся) с одной стороны по основанию черепа, может последовательно вести к развитию на той же стороне нарушения функций нескольких (на финальном этапе - всех или почти всех) черепных нервов, в том числе глазодвигательного, блокового и отводящего. Следствием такого опухолевого процесса могут быть паралич наружных и внутренних мышц глаза (полная офтальмоплегия) и развитие различных вариантов косоглазия и сопутствующей диплопии. Этот клинический феномен известен как синдром Гарсена. В 1927 г. его описал французский невролог R. Garsin (1875-1971).

Множественное поражение черепных нервов, в частности нервов, иннервирующих глазные мышцы, и возникающая при этом нейроплегия могут быть обусловлены разрастанием злокачественной опухоли назофарингеального пространства, придаточных пазух носа, метастазов рака или саркомы, а также при базальных менингитах, цистицеркозе, болезни Ходжкина, гранулематозе Вегенера.

Быстро нарастающее поражение нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, ведущее к расстройству функций мышц глаза, чаще с обеих сторон, приводят к различным вариантам офтальмоплегии, при этом возможен и птоз верхних век. В таких случаях речь идет о синдроме Фишера (описал в 1956 г. американский невролог М.С. Fisher). Этот синдром многие рассматривают как вариант острой демиелинизирующей полирадикулоневропатии, или синдрома Гийона-Барре. При синдроме Фишера характерны глазодвигательные, а нередко и зрачковые рефлекторные расстройства, атаксия (обычно без скандированной речи), арефлексия и белково-клеточная диссоциация в ликворе. Признаки, характерные для синдрома Фишера, входят и в клиническую картину стволового энцефалита Биккерстафа, при котором к тому же появляются пирамидные знаки и возможны различные варианты угнетения сознания.

Нарушение функций глазодвигательных мышц, обусловливающее офтальмопарез, реже - офтальмоплегию, возможно при миастении, ботулизме, спинной сухотке, столбняке, алкогольной полиневропатии, гиповитаминозе В₁, интоксикации свинцом, фосфором, эрготамином, барбитуратами, углекислым газом и другими веществами, а также в случаях развития глиальной опухоли или нарушения мозгового кровообращения в стволе мозга.

Полная офтальмоплегия возможна при развитии патологического процесса в пещеристом синусе или в области верхней глазничной щели, вследствие анатомических особенностей локализации глазодвигательных нервов. Распространение патологического процесса на первую ветвь тройничного нерва может дополнять клиническую картину локальной болью и болезненностью, изменениями чувствительности на соответствующем участке лица.

В 1920 г. Фуа (С. Foix) описал одностороннюю офтальмоплегию с болями в области глаза, а иногда и с отеком тканей параорбитальной зоны. Болевой синдром в этих случаях был обусловлен тем, что в патологический процесс вовлекались не только черепные нервы, обеспечивающие глазодвигательные функции (III, IV и VI), но и первая ветвь тройничного нерва (ramus ophthalmicus). В связи с тем что в таких случаях офтальмоплегия, как правило, возникала с одной стороны, больные наряду с болью отмечали двоение. Одновременное поражение этих нервов может быть обусловлено патологическим процессом в пещеристом синусе, прежде всего в области его наружной (латеральной) стенки и верхней глазничной щели. Фуа назвал описанный клинический феномен синдромом наружной стенки кавернозного (пещеристого) синуса. Особенности развития и течения заболевания, а также его исход и возможный рецидив позволяли предполагать инфекционное его происхождение.

Офтальмоплегию в сочетании с локальной болью наблюдали Жако (M. Jaccond) и Негри (A. Negki) у больного с опухолью носоглотки, прорастающей в среднюю черепную ямку и в пещеристый синус. Однако у этого больного, наряду с офтальмоплегией и интенсивной локальной болью, возникло и быстро прогрессировало снижение зрения, завершившееся слепотой. Этот клинический феномен стал известен как триада Жако, а по локализации патологического очага, обусловливающего этот клинический симптомокомплекс, он был назван синдромом ретросфеноидального пространства.

В 1924-1926 гг. E. Pichon и Castrran описали подобный синдрому латеральной стенки пещеристого синуса (односторонняя офтальмоплегия в сочетании с интенсивной локальной болью) клинический симптомокомплекс, обусловленный определенным патологическим процессом (сифилитическим периоститом) в области верхней глазничной щели, названный ими синдромом сфеноидальной или верхней глазничной щели. Этот синдром в дальнейшем описывался разными авторами у больных с опухолями глазницы. Тот же синдром в сочетании с расстройством слуха был описан у больного саркомой евстахиевой трубы.

Значительно позже офтальмопарез или офтальмоплегию в сочетании с интенсивной локальной болью в глазнице описали T. Tolosa (1954) и W. Hunt (1961) при гранулематозном артериите сонной артерии в пещеристом синусе.

В дальнейшем в советской и российской литературе, обозначая синдром, в основе которого лежит офтальмопарез или офтальмоплегия в сочетании с локальной болью, стали пользоваться главным образом названием синдром Толосы-Ханта. Этот синдром чаще встречается при локальных негнойных воспалительно-аллергических процессах, поражающих оболочки средней черепной ямки, прежде всего твердой мозговой оболочки, в том числе пещеристый синус и проходящие через него соответствующие черепные нервы. При синдроме Толосы-Ханта, обусловленном асептическим воспалением, в большинстве случаев успешным бывает лечение глюкокортикоидом. Это привело к тому, что такой синдром получил еще одно название - стероидно-чувствительная офтальмоплегия.

При диагностике синдрома Толосы-Ханта принимают во внимание наличие негнойного воспаления наружной стенки пещеристого синуса, верхнеглазничной щели или верхушки глазницы или же периартериита сифона сонной артерии, расположенной в пещеристом синусе. Во всех этих случаях в воспалительный процесс в той или иной степени вовлекаются III, IV и VI нервы, а также глазная и реже верхнечелюстная ветвь тройничного нерва.

Болевая офтальмоплегия в сочетании с экзофтальмом позволяет предполагать патологический процесс в орбите. Если при этом выявляется и синхронный с пульсом пульсирующий шум, велика вероятность наличия каротидно-кавернозного соустья. Причиной болевой офтальмоплегии, иногда в сочетании с экзофтальмом, могут быть СД и грибковая инфекция (мукоромикоз) в придаточных пазухах носа, в области орбиты и кавернозного синуса. Сочетание офтальмопареза с локальной болью в орбитальной области возможно также при системной красной волчанке (СКВ) или при болезни Крона. Кроме того, надо иметь в виду, что этот синдром может также быть обусловлен опухолью, лимфомой, аневризмой и пр.

Сочетанные поражения глазных мышц и первой ветви тройничного нерва характерны также для следующих нейроофтальмологических синдромов:

Нистагм (от греч. nistagmos - дремота) - непроизвольные, независимые от воли человека, быстро повторяющиеся, сочетанные, за редким исключением содружественные, ритмичные, колебательные движения или подергивания глазных яблок (дрожание глаз). В большинстве случаев нистагм может рассматриваться как следствие двухфазных глазных осцилляций.

Различают нистагм физиологический и патологический, врожденный и приобретенный. Нистагм может быть спонтанным - выявляемым при обычном неврологическом осмотре, и экспериментальным - спровоцированным специальными методами обследования: калорический, вращательный, послевращательный, прессорный, гальванический. По направленности движений глаз нистагм может быть горизонтальным, вертикальным, диагональным, вращательным (ротаторным). Кроме того, иногда встречается конвергирующий нистагм, при котором глаза «бьют» навстречу друг другу.

По характеру колебательных движений глазных яблок возможен нистагм:

Нистагм называют ассоциированным, если при нем движения обоих глаз в обе стороны однотипны, и диссоциированным, если амплитуда и темп таких движений не идентичны. При диссоциированном нистагме у больных иногда наблюдается вынужденное положение головы, обычно она повернута в сторону большей его амплитуды. Частота колебательных движений глазных яблок при нистагме может варьировать от нескольких десятков до нескольких сотен в минуту. Нистагм может быть мелкоразмашистым (с амплитудой меньше 5°), среднеразмашистым и крупноразмашистым (с амплитудой больше 15°).

Нистагм бывает оптический, возникающий при низком зрении с раннего детства, оптокинетический - спровоцированный раздражением зрительного анализатора, и вестибулярный, обусловленный раздражением структур вестибулярной системы. Вестибулярный нистагм в зависимости от уровня раздражения вестибулярных структур может быть периферическим и центральным. Периферический и центральный нистагм по направленности проявляется как горизонтальный или горизонтально-ротаторный, центральный же нистагм, кроме того, бывает вертикальным, диагональным, конвергирующим, а также ротаторным.

Любая форма нистагма реализуется через непроизвольные сокращения наружных глазных мышц, хотя провоцирующие его факторы в таких случаях могут быть различны. Особенно часто причиной нистагма бывает раздражение вестибулярного аппарата, что можно рассматривать как подтверждение взаимосвязи и взаимозависимости вестибулярной и глазодвигательной систем. И это естественно, так как обе эти системы, а также система проприоцептивной (глубокой) чувствительности, призваны обеспечивать ориентацию человека в пространстве. Их интеграция происходит главным образом в стволе мозга, прежде всего через посредство нервных связей, участвующих в формировании медиального продольного пучка.

По одной из клинических классификаций выделяют следующие варианты спонтанного нистагма:

Таким образом, можно говорить о возможности оптокинетического и вестибулярного спонтанного нистагма. При этом оптокинетический нистагм обусловлен возбуждением зрительных рецепторов, возникающим при абсолютном или относительном перемещении окружающих предметов, на которых фиксируется взор, а вестибулярный нистагм связан с раздражением рецепторов полукружных каналов вестибулярного аппарата (периферический вестибулярный нистагм) или же стволовых структур вестибулярной системы (центральный вестибулярный нистагм).

Спонтанный нистагм выявляют при обычном неврологическом осмотре без дополнительных воздействий на вестибулярный аппарат, применяемых для вызывания экспериментального нистагма. При исследовании спонтанного нистагма врач и больной сидят напротив друг друга, глаза их находятся приблизительно на одном уровне; глаза больного при этом должны быть хорошо освещены. Вначале пациенту предлагается фиксировать взор на каком-либо предмете, расположенном перед его лицом на расстоянии приблизительно 30 см, затем врач перемещает предмет в одну, потом в другую сторону, верх и вниз, по диагоналям. Пациент при этом следит взором за перемещаемым предметом. В процессе обследования врач наблюдает за меняющимся направлением взора больного и выявляет нистагм в случае его возникновения. Не следует в процессе исследования добиваться перемещения взора в крайние положения, так как при этом и у здоровых людей могут возникать быстро истощающиеся нистагмоидные толчки, которые Н.С. Благовещенская (1990) считает следствием слабости фиксации взора или утомления глазных мышц.

По интенсивности спонтанный нистагм принято подразделять на 3 степени. Если нистагм проявляется только при крайнем отведении глаз, его расценивают как нистагм I степени. Возникновение спонтанного нистагма при повороте взора и при взгляде вперед обозначается как нистагм II степени. Спонтанный нистагм III степени - резко выраженный «бьющий» нистагм - наблюдается при взоре, направленном вперед, при любом повороте взора и даже при взгляде в сторону его медленного компонента и указывает на высокую степень возбуждаемости вестибулярного анализатора. Направление спонтанного нистагма зависит от раздражения или выпадения функции различных звеньев вестибулярного анализатора.

По своему характеру спонтанный нистагм может быть клоническим или тоническим. При клоническом нистагме четко выражены двухфазные движения глазных яблок, при этом характерно наличие ритмично чередующихся быстрой и медленной его компоненты. Тонический нистагм обычно крупноразмашистый и замедленный. В некоторых случаях спонтанный тонический нистагм может быть одним из признаков выраженной внутричерепной гипертензии. Нистагм и его амплитуда могут быть определены визуально и зафиксированы методом нистагмографии.

Клоническому вестибулярному нистагму могут сопутствовать головокружение и вегетативные (парасимпатические, «вагусные») реакции.

Физиологический оптокинетический нистагм возникает при попытке фиксации взора на быстро перемещающемся перед глазами объекте. Примером такого физиологического нистагма, вызываемого истинным (абсолютным) движением предметов перед глазами, может быть оптокинетический нистагм у здорового человека, смотрящего на проходящий мимо него поезд. Подобный нистагм можно спровоцировать и у пациента в клиническом эксперименте, во время которого он должен смотреть на быстро вертящийся барабан Барани, исчерченный чередующимися черными и белыми вертикальными полосами. Эту методику провокации нистагма предложил венгерский отиатр R. Barany (1876-1936). Физиологический оптокинетический нистагм может провоцироваться и неподвижными предметами при передвижении в пространстве с большой скоростью самого человека (движение предметов в таких случаях оказывается относительным). Он проявляется, в частности, у пассажиров, рассматривающих в окно быстро движущегося поезда придорожные ландшафты (железнодорожный нистагм).

Оптокинетический нистагм обычно толчкообразный. При этом первая (истинная) фаза движения глаз относительно медленная и длительная, тогда как вторая (возвратная) - быстрая и короткая. По сути дела, сам нистагм проявляется плавной, медленной реакций глаз (медленная компонента нистагма), а быструю возвратную его компоненту можно рассматривать как приспособительную. Однако еще раз подчеркнем, что при обозначении направленности толчкообразного нистагма принято указывать направление его быстрой компоненты. Следовательно, оптокинетический толчкообразный нистагм всегда направлен в сторону, противоположную абсолютному или относительному движению рассматриваемого объекта.

Вестибулярный нистагм имеет существенное диагностическое значение. Обычно это толчкообразный нистагм, состоящий из чередующихся медленных и быстрых фаз. Он может быть следствием поражения полукружных каналов, вестибулярного узла, вестибулярной порции VIII черепного нерва и ее корешка, вестибулярных ядер, их связей с ядрами III и VI черепных нервов, участвующих в формировании медиального продольного пучка. Исследуют вестибулярный нистагм визуально или методом электронистагмографии.

Чем значительнее выражено возбуждение вестибулярного анализатора, тем больше амплитуда вестибулярного нистагма. Четкое преобладание выраженности спонтанного горизонтального нистагма в каком-либо направлении указывает на асимметричность воздействия патологического процесса на лабиринты или центральные структуры вестибулярной системы. В клинической практике толчкообразный вестибулярный нистагм чаще бывает клоническим, иногда - тоническим, при этом тонический вестибулярный нистагм всегда бывает центральным. Вестибулярный нистагм может быть спонтанным, и тогда он всегда патологический, и искусственно вызванным - экспериментальным.

Анатомической основой спонтанного или экспериментального вестибулярного нистагма служит нейроэпителий ампул полукружных каналов, а также вестибулярные ганглии, вестибулярные порции преддверно-улитковых нервов и расположенные на дне IV желудочка вестибулярные ядра, а также вестибуло-глазодвигательные связи, идущие в восходящем направлении в системе медиального продольного пучка от вестибулярных ядер к ядрам глазодвигательных нервов. Через эти связи вестибулярный аппарат сопряжен с механизмами, обеспечивающими сочетанные движения глазных яблок.

Первичной реакцией при вестибулярном нистагме является его медленная фаза, за которой обычно следует корректирующая быстрая фаза, направленная в сторону раздражаемых структур вестибулярного аппарата.

В соответствии с законом Эвальда (сформулированным в 1892 г. немецкии физиологом J. Ewald, 1855-1921) плоскость вестибулярного нистагма и его направление подчиняются следующим закономерностям:

Позже Р. Хасслером (Hassler R., 1957) было доказано, что и стимуляция вестибулярных ядер по стереотаксической методике вызывает горизонтальный нистагм с быстрой фазой в сторону раздражения. В последующем была высказана гипотеза о том, что при стойком вестибулярном нистагме в мозге формируется своеобразный «водитель ритма» вестибулярного нистагма. Эта теория была поддержана в 1974 г. Р.А. Шахновичем на основании собственных данных, полученных в процессе изучения электронистагмографии. Разделял ее и Я.Ю. Попелянский (2004), отмечая, что «этот церебральный водитель нистагма управляет медленной фазой, фазой тонуса, функцией автоматической», однако он обращал внимание на то, что «это водитель ритма тонической активности, ритма медленной фазы, но не всего нистагма».

Вестибулярный нистагм всегда ритмичный (толчкообразный). Он может быть как спонтанным, так и экспериментальным. Спонтанный вестибулярный нистагм возможен при возбуждении вестибулярного аппарата патологическим процессом или при воздействии на структуры этого аппарата эндогенных или экзогенных раздражающих факторов, например при укачивании, при болезни и синдроме Меньера. Как отмечает Н.С. Благовещенская (1981), спонтанный вестибулярный нистагм возможен при патологическом процессе, возникающем на любом уровне вестибулярного анализатора.

Наиболее информативным, тонким и, с точки зрения клинициста, особенно значимым является экспериментальный вестибулярный нистагм.

Измененное состояние вестибулярной системы и вестибулоокулярных связей не всегда сопровождается спонтанно проявляющимися клиническими признаками. Однако выявление патологии вестибулярной системы обычно возможно с помощью экспериментальных вестибулярных проб (вращательной, оптокинетической, калорической, гальванической проб, электронистагмографии), среди которых наиболее широкое применение находят калорическая проба Барани, или вестибулоокулярный рефлекс, и вращательная проба. Их результаты во многих случаях могут способствовать уточнению топического диагноза поражения нервной системы, оказывающего влияние на вестибулярный аппарат.

Возможно изучать не только качественные, но и количественные параметры экспериментального нистагма. Кроме вестибулярного нистагма, возбуждение вестибулярного аппарата может обусловить системное головокружение и иногда осцилопатии (иллюзорные представления о движении, смещении окружающих предметов). Экспериментальный нистагм может быть физиологическим или патологическим.

Физиологический экспериментальный нистагм возникает при отсутствии патологии вестибулярной системы, патологический - при изменениях ее функционального состояния. Однако надо иметь в виду, что при полном двустороннем расстройстве функций вестибулярного аппарата экспериментальный нистагм может не вызываться. Он отсутствует при параличах взора в стороны, в частности, при поражении черепных нервов и наружных глазных мышц, обеспечивающих движения глазных яблок.

Экспериментальный вестибулярный нистагм - это нистагм, провоцируемый различными воздействиями на вестибулярный анализатор, обычно на его рецепторный аппарат. Его проверяют врачи-отиатры или нейроотиатры.

При раздражении структур вестибулярного анализатора нистагм направлен в сторону раздражающего процесса (нистагм ирритации), а при частичном или полном подавлении функции вестибулярного аппарата нистагм имеет контралатеральное направление (нистагм деструкции).

Врач выбирает экспериментальную методику в зависимости от особенностей состояния пациента. Так, например, вращательную пробу не применяют в остром и подостром периодах нарушения мозгового кровообращения, а также черепно-мозговой травмы. Противопоказана она и при наличии у больного признаков сдавления ствола мозга и выраженной внутричерепной гипертензии. В то же время калорическая проба может применяться у больного, находящегося в коматозном состоянии, однако ее не следует проводить в случаях перфорации барабанной перепонки.

Меньшие побочные явления отмечаются при вызывании экспериментального нистагма калорической пробой. Вследствие возможности ее проведения у больных, находящихся в тяжелом состоянии, с диагностической целью в условиях неврологической и нейрохирургической клиник калорическую пробу проводят чаще вращательной.

Калорический лабиринтный тест с холодной водой у здорового человека в бодрствующем состоянии приводит к возникновению нистагма, медленный компонент которого направлен в сторону раздражаемого уха, а быстрый - в противоположную сторону. Он регулярен, ритмичен, небольшой амплитуды. Медленная фаза нистагма обеспечивается проводящими путями ствола мозга, относящимися к медиальному продольному пучку и соединяющими вестибулярные ядра с ядрами глазодвигательного нерва. Быстрая фаза - результат корригирующего влияния лобной доли, противоположной по отношению к направлению быстрой фазы.

Именно поэтому нормальная реакция при проверке вестибулоокулярного рефлекса возможна только при сохранности лобной коры, нисходящих путей от нее к мосту мозга, а также глазодвигательных и вестибулярных ядер ствола мозга и их связей. При этом быстрая фаза может проявиться только вслед за медленной фазой.

При калорической лабиринтной пробе Барани (описал венгерский отиатр R. Barany, 1876-1936) в наружный слуховой проход вводится теплая или холодная вода. Введение теплой воды (температура воды выше температуры тела) в норме ведет к возникновению горизонтально-ротаторного нистагма (его быстрого компонента) в сторону раздражаемого уха. Если же проба производится холодной водой (температура воды меньше температуры тела), то развивается нистагм в противоположную сторону. В случаях повреждения лабиринта нистагм при проведении калорической пробы не возникает или же характер его извращен. На практике обычно предпочтительна холодовая проба, так как она легче переносится обследуемым пациентом.

Предлагались различные варианты проведения калорической лабиринтной пробы. Здесь мы уделим внимание только тому ее варианту, который принято проводить в Национальном научно-практическом центре нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко (по Благовещенской Н.С., 1990).

После установления целости барабанной перепонки и удаления серной пробки голову больного приподнимают на 30° по отношению к горизонтальной плоскости. При этом наружный полукружный канал принимает вертикальное положение. Затем тонкий катетер устанавливают вблизи барабанной перепонки и через него в слуховой проход в течение 10 с вводят 100 мл воды, имеющей температуру 25 °С (при отсутствии реакции вводится вода с температурой 19 °С). При тепловой пробе в наружный слуховой проход вводят воду с температурой 49 °С. Регистрируют нистагм визуально или методом электронистагмографии. Во время пробы, кроме контроля нистагма, оценивают выраженность отклонения вытянутых рук пациента, головокружения, вегетативных реакций, симметричность или асимметрия ответных реакций. Особое внимание уделяют особенностям нистагма (выраженность, амплитуда, характер чередования фаз, ритм, бинокулярность или монокулярность). Электронистагмография позволяет дать количественную оценку этим особенностям. Фиксируют скрытый период нистагма - время от начала калоризации до появления калорического нистагма. При применении описываемой методики калорической пробы скрытый период нистагма в норме продолжается 25-30 с. Укорочение его до 15-20 с обычно указывает на повышенную возбудимость периферического вестибулярного аппарата или снижение тормозных влияний со стороны центральных вестибулярных структур. Если после калоризации уха 100 мл воды с температурой 25 или 19 °С нистагм не появляется в течение 60 с, скрытый период нистагма считается максимальным.

Длительность калорического нистагма при применении методики калорической пробы по Н.С. Благовещенской - в среднем 50-70 с. Продолжительность нистагма 80 с и более указывает на повышенную вестибулярную возбудимость. Все время сохранения экспериментального нистагма может быть разделено на периоды «раскачивания», кульминации и затухания. При этом в период кульминации нистагма обычно особенно увеличена его амплитуда. При продолжительности калорического нистагма до 20-40 с вестибулярная возбудимость считается пониженной. В случаях резкого угнетения вестибулярной возбудимости вестибулокалорический нистагм может вообще не вызываться, однако при этом возможна реакция отклонения рук пациента, и экспериментальный нистагм в таких случаях обычно может быть вызван проведением вращательной пробы.

Направление калорического нистагма, как и спонтанного, определяют по его быстрой фазе. При раздражении горизонтального канала во время холодовой пробы нистагм направлен в сторону, противоположную подвергающемуся калоризации уху, тогда как тепловая калоризация обычно вызывает горизонтальный нистагм, направленный в сторону раздражаемого лабиринта.

Амплитуда экспериментального нистагма определяет степень его выраженности. В норме калорический нистагм бывает мелким, клоническим и оба глаза при нем принимают одинаковое участие - это нистагм I степени. Средний и крупноразмашистый нистагм имеют соответственно II и III степень. Такой нистагм свидетельствует о повышении вестибулярной возбудимости у пациента, что может быть следствием различных по характеру патологических влияний на структуры вестибулярной системы и возможен, в частности, при опухоли субтенториальной локализации, воздействующей на ствол мозга.

Существенно пролонгированный тонический калорический нистагм с «уплыванием» глаз в сторону медленной его фазы встречается при выраженной внутричерепной гипертензии у больного, а также при сильном воздействии объемного, в частности опухолевого, процесса на ствол мозга.

При острой потере сознания вследствие поражения супратенториальных структур мозга или метаболических нарушений быстрый компонент нистагма исчезает, а медленный приводит к тоническому повороту глаз в сторону раздражаемого уха. При оглушении, сопоре и коме I степени медленный дрейф глазных яблок в сторону раздражаемого уха прерывается их быстрым возвратом в срединное положение. У ареактивных больных глазные яблоки содружественно и полностью отклоняются в сторону раздражаемого уха, возвращаясь в срединное положение только через 2-3 мин. Вестибулоокулярный рефлекс на другой стороне при этом может быть проверен не ранее как через 5 мин. При тяжелом повреждении ствола мозга и выраженном метаболическом угнетении стволовых функций калорическая реактивность полностью исчезает. При длительном коматозном состоянии характер окуловестибулярных реакций трудно предсказуем.

Исследование экспериментального вестибулярного нистагма позволяет получить информацию, способствующую решению многих неврологических, нейроотиатрических и некоторых нейроофтальмологических клинических вопросов. Поскольку исследование экспериментально нистагма обычно проводят отиатры или отоневрологи, неврологам и нейроофтальмологам не всегда в полной мере понятна запись результатов исследования, производимая отиатрами в истории болезни, что может быть объяснено некоторой спецификой их профессионального языка.

Целесообразно привести здесь примеры принятых отиатрами и отоневрологами описаний результатов исследований клиническими методами, направленными на вызывание экспериментального нистагма.

Результаты калорической лабиринтной пробы Барани обычно записывают по такой схеме: 100 мл, 25 °С, NyHD ← 25-62 с, мелкий, клонический, I степени.

В этой записи: 100 мл - количество введенной воды, 25 °С - температура воды, Ny - нистагм, H - горизонтальный, D - вправо, ← означает, что калоризация производилась слева, 25-62 с - длительность нистагма, точнее - нистагм возникает после скрытого периода в 25 с после начала калоризации уха и заканчивается через 62 с от начала калоризации.

Вестибулоокулярная, или вращательная, проба при изучении состояния вестибулярного анализатора может быть расценена как наиболее адекватный его раздражитель. Ее предложили E. Mach и J. Breuer (1874). Они же первыми обратили внимание на связь появления и особенностей нистагма с состоянием полукружных каналов. В дальнейшем было установлено, что каждый полукружный канал индуцирует движения глаз лишь в той плоскости, в которой он сам расположен (закон Флуренса). R. Barany (1906) для проведения вращательной пробы в клинических условиях разработал специальное вращающееся кресло, названное его именем.

При вестибулоокулярной пробе нистагм возникает рефлекторно. Дуга его рефлекса: вестибулярные рецепторы → вестибулярные ядра → медиальный продольный пучок → ядра черепных нервов, обеспечивающих движения глаз, → наружные мышцы глаз. Рефлекторная дуга, обеспечивающая изменение позиции рук: вестибулярные рецепторы → вестибулярные ядра → вестибулоспинальный путь → мышцы туловища и рук. Проведение вестибулоокулярной (вращательной) пробы всегда ведет к раздражению обоих лабиринтов, но при этом в большей степени того из них, в котором эндолимфа движется в полукружном канале от гладкого конца к ампулярному.

Поскольку наблюдать нистагм во время вращения сложно, обычно исследуют нистагм, возникающий после остановки кресла. Такой нистагм называется послевращательным. При раздражении горизонтальных полукружных каналов послевращательный нистагм направлен в сторону, противоположную вращению, но в сторону лабиринта, наиболее раздражаемого после остановки кресла, то есть лабиринта, в котором эндолимфа после остановки кресла перемещается от гладкого конца к ампулярному. Изменяя положение головы пациента, можно провоцировать ток эндолимфы не только в горизонтальном, но и во фронтальном, а также в вертикальном направлениях. В клинической практике наиболее распространено исследование нистагма при раздражении горизонтальных полукружных каналов, что обычно сопровождается горизонтальным послевращательным экспериментальным нистагмом.

При поражении вестибулярной системы, наряду с нистагмом, возможны головокружение, общие вегетативные реакции и изменения тонуса поперечнополосатых мышц. При этом, в частности, возникают рефлекторные отклонения вытянутых рук (вестибулоспинальный рефлекс). Дуга этого рефлекса: лабиринт → латеральное вестибулярное ядро → вестибулоспинальный тракт → мотонейроны передних рогов спинного мозга. В норме при вызывании экспериментального нистагма любым способом возникают сочетанная реакция отклонения обеих рук и тенденция к падению, направленные в сторону его медленной фазы. Такая по направленности реакция называется гармоничной.

Асимметричное поражение периферического вестибулярного аппарата при его раздражении справа и слева в процессе вестибулоокулярной (вращательной) пробы проявляется сопутствующей нистагму асимметричностью мышечных реакций, при этом не только реакцией мышц рук, но и ног. После вращательной пробы исследование особенностей отклонения вытянутых рук обязательно.

Вращательная проба по методу Барани в сравнении с калоризацией - весьма интенсивный, но относительно кратковременный раздражитель. Именно поэтому при послевращательном нистагме в сравнении с калорическим амплитуда его обычно больше, но длительность меньше.

Раздражение вестибулярных рецепторов оказывается максимальным сразу же после остановки кресла Барани, и тогда же нистагм имеет максимальную амплитуду, которая затем постепенно уменьшается. Средняя его продолжительность - всего 15-20 с. При субтенториальных опухолях он часто более длителен, а его амплитуда и, следовательно, степень выраженности особенно велики. При пониженной вестибулярной возбудимости длительность послевращательного нистагма укорачивается до 5-10 с, при этом снижаются его скорость и амплитуда. Резкое торможение экспериментального послевращательного нистагма, сопровождающееся выраженным головокружением и вегетативными реакциями, возможно при крупных супратенториальных опухолях, расположенных в корково-подкорковой области, а также при внутричерепной гипертензии.

Отклонение туловища и направление падения в позе Ромберга при поражении периферического отдела вестибулярной системы всегда происходят в сторону медленного компонента нистагма. При нарушении функции центрального отдела вестибулярного анализатора отклонение туловища в позе Ромберга происходит дисгармонично.

Для исследования походки пациенту можно предложить пройти по прямой линии несколько раз вперед, а затем назад; сначала с открытыми, а потом с закрытыми глазами. При поражении периферического отдела вестибулярной системы больной непроизвольно отклоняется в сторону медленной фазы нистагма. В результате следы больного формируют фигуру, напоминающую звезду - звездообразная походка.

В случае поражения периферического отдела вестибулярной системы все вестибулярные реакции (нистагм, отклонение рук и др.) обычно протекают параллельно. При этом они могут быть повышены, понижены или отсутствуют. Если поражены вестибулярные ядра в стволе головного мозга, возможна диссоциация вестибулярных реакций: чаще экспериментальный нистагм усилен, а реакция отклонения рук отсутствует. При супратенториальной локализации процесса обычно реакции сочетанного отклонения рук выражены отчетливо.

Пример записи формулы послевращательного нистагма:

PHNyD ← 25 с; PHNyS → 22 с;

Такая запись расшифровывается следующим образом: Р - послевращательный, Н - горизонтальный, Ny - нистагм, D - вправо, ← возникший после вращении кресла влево, → возникающий после вращения кресла вправо, 25 с - длительность послевращательного нистагма. В дальнейшем могут быть указаны особенности нистагма и описаны сопутствующие ему двигательные и вегетативные реакции. Например, нистагм среднеразмашистый, нормальная вестибулотоническая реакция вытянутых рук (при вращательной пробе Барани в норме они направлены в противоположную вращению сторону, то есть в сторону медленной компоненты нистагма), гармоничная, умеренная, грубых вегетативных реакций нет.

В случаях угасания функции лабиринта или вестибулярного нерва с одной стороны послевращательный нистагм не вызывается только в сторону, одноименную относительно очага поражения. При полном выпадении функции периферического нейрона с одной стороны дуга прерывается, и соответствующие вестибулоокулярные рефлексы, а также вестибулоспинальные рефлексы исчезают. Меняется взаимоотношение симметричных вестибулярных комплексов и их влияние на вегетативные структуры ствола мозга.

В случаях субтенториальной локализации патологического процесса слева возможны на стороне процесса угнетение, а на противоположной стороне - усиление послевращательных реакций. При этом могут быть, к примеру, такие результаты вращательной пробы (по Благовещенской Н.С., 1990):

Для подкорковой локализации опухоли характерно при вращении в сторону патологического очага наличие вялого, неравномерного, клонического послевращательного нистагма, например: PHNyS → 8 с, при этом резкое ощущение падения и «проваливание» вправо с бурной двигательной реакцией больного влево (дисгармоничная двигательная реакция); покраснение, а затем резкая бледность лица; общая слабость, сердцебиение, потливость.

При одностороннем разрушении правого вестибулярного аппарата результат исследования может быть примерно таким (табл. 17.1):

Таблица 17.1. Сопоставление физиологических и клинических особенностей калорической и вращательной пробы (по Благовещенской Н.С., 1990)

Патологический нистагм возникает при нарушении функции сложных механизмов, обеспечивающих фиксацию взора. Варианты патологического нистагма многочисленны и разнообразны. Так, Л.Ф. Дель Оссо (Dell Osso L.F., 1983) описал 41 вариант нистагма. Патологический нистагм может быть оптическим, но в большинстве случаев бывает вестибулярным.

Оптический нистагм - нистагм, обусловленный нарушением фиксации взора в связи с низким зрением, проявляющимся с рождения или с раннего детства. Возможен он, в частности, при высокой степени близорукости (6 дпт и более) и при разнообразных заболеваниях, ведущих к снижению остроты зрения. В случаях снижения остроты зрения только на один глаз оптический нистагм может быть моноокулярным.

Врожденный нистагм проявляется с момента рождения. Он постоянный, крупноразмашистый, проявляется и при направленном вперед взгляде, при поворотах взора в стороны амплитуда его обычно нарастает. Врожденный нистагм чаще горизонтальный, маятникообразный, однако может быть и толчкообразным. Несмотря на выраженность осциллопсий, ощущения колебания видимого пространства при врожденном нистагме пациент не испытывает.

Нередко врожденный нистагм обусловлен низким зрением, и в таких случаях его называют врожденным оптическим нистагмом. Он обычно горизонтальный и чаще маятникообразный (качательный). В ряде случаев врожденный нистагм может проявляться и при относительно сохранной остроте зрения. Механизмы его возникновения и локализация поражения часто остаются неуточненными. Есть мнение, что в таких случаях нистагм может свидетельствовать о врожденной минимальной церебральной дисфункции, тогда он нередко сочетается с заиканием, психопатией, ночным недержанием мочи и другими неврологическими расстройствами. Врожденный нистагм может быть наследственным. Наследственные формы врожденного нистагма чаще передаются по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, реже - по аутосомно-доминантному типу.

Редкая форма врожденного нистагма, наследуемого по аутосомно-рецессивному типу, - нистагммиоклония, или синдром Ленобля-Обино. Проявляется он периодическими подергиваниями глаз, чаще при переохлаждении или под влиянием раздражающих факторов, иногда - спонтанно, может сопровождаться диффузными гиперкинезами по типу миоклонии. Эта форма нистагма была описана французскими врачами Lenoble и Aubineau.

Надо иметь в виду, что если больной с нистагмом следит за перемещающимся предметом, то в случае врожденного нистагма амплитуда его осцилляций со временем уменьшается, а при приобретенном нистагме - нарастает. Этот клинический феномен, способствующий дифференциации врожденного и приобретенного нистагма, известен как симптом Луи-Бар (описала французский врач D. Louis-Bar).

Приобретенный в раннем детстве нистагм, как и врожденный нистагм, обычно маятникообразный. Он может быть обусловлен прогрессирующим двусторонним снижением зрения, в частности, возникающим в связи с внутричерепной патологией. Его трудно отличить от врожденного нистагма, но врожденным считать не следует, если это не подтверждено медицинской документацией. В редких случаях возможно появление нистагма у ребенка после потери зрения на один глаз.

Приобретенный патологический нистагм, проявившийся у взрослых, чаще толчкообразный, но может быть и маятникообразным. Маятникообразный приобретенный нистагм обычно центральный и отражает нарушения функции ствола мозга и/или мозжечка. Он может быть следствием сосудистых, демиелинизирующих и других поражений мозга. Приобретенный маятникообразный нистагм чаще горизонтальный, но может быть и многовекторным, иногда сопровождается дрожанием головы. Степень выраженности нистагма может не соответствовать степени снижения остроты зрения.

Спонтанный толчкообразный вестибулярный нистагм двухфазный, ему свойственно чередование активной медленной фазы и корректирующей быстрой фазы. Как уже было отмечено выше, направление толчкообразного нистагма определяют по его быстрой фазе.

Толчкообразный нистагм может быть тоническим и клоническим. Тонический нистагм характеризуется растянутой по времени медленной фазой (соотношение быстрой и медленной фаз 1:10-1:30), при этом нистагм замедлен, однако ритмичность его сохраняется. Тонический нистагм - признак тяжелого состояния больного, обычно он возникает при поражении мозга и часто указывает на острый патологический процесс.

Клоническим является толчкообразный спонтанный или экспериментальный нистагм. Он может быть периферическим или центральным.

Периферический нистагм возникает при поражении периферических структур вестибулярной системы и может быть только горизонтальным или горизонтально-ротаторным. Он возникает при патологии лабиринтов или вестибулярных нервов (вестибулярной порции VIII нерва). Именно поэтому периферический нистагм может быть проявлением лабиринтита, болезни Меньера, перилимфатической фистулы, травмы лабиринта (обычно в связи с переломом височной кости), лабиринтной апоплексии, токсического поражения лабиринта (стрептомицином и пр.), невриномы слухового нерва, давления на проксимальную часть корешка VIII черепного нерва прилежащих сосудов и пр. При раздражении рецепторов лабиринта нистагм направлен в его сторону, при деструкции лабиринта - в противоположную сторону. При периферическом нистагме, провоцируемом в процессе калорической пробы, обычен укороченный латентный период длительностью 3-10 с, при этом выражено его затухание, возможны тошнота и рвота.

Позиционный нистагм периферического происхождения - нистагм, появляющийся или меняющийся при перемене положения туловища в пространстве. Обычно возникает через 3-10 с после изменения положения головы (это время, соответствующее латентному периоду периферического нистагма, спровоцированного калорической пробой), нередко сочетается с головокружением и тошнотой, продолжается около 10 с и быстро затухает. Такой нистагм обычно окончательно угасает после нескольких последовательных попыток его вызывания.

Центральный нистагм - следствие поражения структур ЦНС, чаще ствола мозга, в частности, вестибулярных ядер и их связей с медиальным продольным пучком, ядрами черепных нервов, обеспечивающих движения глаз, с мозжечком, с корой больших полушарий. В отличие от периферического нистагма, центральный нистагм может быть различной направленности. При этом горизонтальным он бывает чаще при поражении средней части ромбовидной ямки (медиальное вестибулярное ядро), вертикальным и диагональным - при поражении ее верхней части (верхнее вестибулярное ядро). Ротаторный нистагм обычно указывает на вероятность раздражения структур ее нижней части (рис. 17.1).

Рис. 17.1. Направленность нистагма при поражениях различных уровней ромбовидной ямки

Позиционный нистагм центрального происхождения чаще отмечается при сосудистой недостаточности в вертебробазилярной системе, при кистозных опухолях мозжечка и черепно-мозговых травмах средней тяжести. Возникает сразу, длится более 10 с; тошнота и рвота при этом чаще отсутствуют.

Множественный центральный нистагм (представляет собой сочетание вариантов центрального нистагма) отмечается при выраженном воздействии патологического процесса на ствол мозга. Множественный центральный нистагм может быть одним из проявлений патологического процесса в субтенториальном пространстве. Варианты его - вращательный, циркулярный и эллиптический нистагм.

Косой или диагональный нистагм обычно приобретенный, он может быть маятникообразным или толчкообразным.

Вращательный (ротаторный) нистагм характеризуется вращательными движениями глазных яблок вокруг своих переднезадних осей. Чистого вращательного нистагма не бывает. Обычно он сочетается с горизонтальным или вертикальным компонентом. Вращательный нистагм малой амплитуды наблюдается при поражении каудального отдела ствола. Приобретенный вращательный нистагм возможен и при поражении промежуточного мозга. В случаях врожденного поражения ствола мозга возможен и высокоамплитудный вращательный нистагм, в таких случаях он может быть основой пилообразного нистагма.

Пилообразный нистагм характеризуется быстрыми маятникообразными, несодружественными движениями глаз, при которых одно глазное яблоко поднимается и поворачивается внутрь, а другое опускается и поворачивается кнаружи. Отчетливее проявляется при попытке к фиксации взора. Иногда выявляется у больных в коме. Может быть следствием поражения ростральных отделов среднего мозга или стенок задней части III желудочка. В случае вовлечения в патологический процесс хиазмы пилообразный нистагм сочетается с изменением полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии и со снижением остроты зрения. Описал эту форму патологического нистагма в 1963 г. H. Lourie.

Циркулярный нистагм - вариант маятникообразного нистагма, при котором глазное яблоко осциллирует по кругу. Он может быть как врожденным, так и приобретенным. В отличие от вращательного (ротаторного) нистагма, при циркулярном нистагме осцилляторные движения скорее представляют собой суммацию одновременных горизонтальных и вертикальных осцилляций, различающихся по фазе на 90°. При этом амплитуды обоих компонентов равны. Циркулярный нистагм возможен, в частности, при РС и тогда обычно сочетается с атаксией.

Эллиптический нистагм, подобный циркулярному, представляет собой следствие суммации одновременных горизонтальных и вертикальных маятникообразных осцилляций, имеющих неодинаковую амплитуду. Как и циркулярный нистагм, встречается главным образом при РС и обычно сочетается с атаксией.

Конвергирующий нистагм - редкая форма приобретенного, маятникообразного горизонтального нистагма. Характеризуется самопроизвольными медленными дивергентными движениями типа дрейфа, прерываемыми быстрыми конвергентными толчками. Иногда провоцируется при конвергенции глазных яблок, особенно в случае фиксации взора на предмете, находящемся на близком расстоянии. Возникает при поражении покрышки среднего мозга и ее связей, может чередоваться с ретракционным нистагмом. Возможен при сдавлении среднего мозга в случае развития срединной тенториальной грыжи, а также при прогрессирующем надъядерном параличе. Описали в 1979 г. Ochs и соавт.

Обычно при нистагме движения глазных яблок сочетаны, и такой нистагм можно называть ассоциированным. Однако возможен и диссоциированный маятникообразный или толчкообразный нистагм с выраженной асимметрией амплитуды или направленности. Диссоциированный нистагм чаще возникает при отведении глаз (абдукционный нистагм) в случаях межъядерной офтальмоплегии. Диссоциированный нистагм возможен у больных РС и тогда может быть маятникообразным. Возможен он и при других по характеру поражениях мозга, но чаще наблюдается у больных с субтенториальной локализацией объемного патологического процесса.

Абдукционный нистагм, или «атаксический» нистагм Гарриса, монокулярный - следствие межъядерной офтальмоплегии. Это диссоциированная, приобретенная форма толчкообразного нистагма с абдукционной быстрой фазой (быстрыми горизонтальными саккадическими движениями глаза кнаружи) и медленной фазой, направленной к средней линии. Возникает при движении глаза в сторону виска, другой глаз при этом остается в начальной позиции. При двусторонней межъядерной офтальмоплегии абдукционный нистагм наблюдается при отведениях глаз в обе стороны, но при этом отмечаются толчкообразные движения только того глаза, который поворачивается кнаружи.

Вертикальный нистагм. Нистагм, при котором движения глазных яблок совершаются в вертикальной плоскости. Признак поражения верхних отделов ствола мозга, возможное следствие лекарственной интоксикации, в частности, лечения завышенными дозами барбитуратов и транквилизаторов.

Вертикальный диссоциированный нистагм. Диссоциированный нистагм, при котором одно глазное яблоко смещается вверх и кнутри, другое - вниз и кнаружи. Свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Возможный признак глиальной опухоли верхних отделов ствола, реже области турецкого седла, обычно - краниофарингиомы. В случаях вовлечения при этом в патологический процесс хиазмы диссоциированный нистагм может сочетаться с битемпоральной гемианопсией.

Моноокулярный нистагм - изолированный нистагм одного глазного яблока. Встречается редко. Следствие односторонней слепоты или выраженной амблиопии, возможен при поражении таламуса или орального отдела ствола мозга, а также в случаях межъядерной офтальмоплегии, в частности при синдроме Брунса.

Нистагм Брунса - вариант горизонтального нистагма, обычно обусловленного давлением патологического процесса на ствол мозга. При взгляде, направленном в сторону патологического процесса, нистагм крупноразмашистый, при этом направление его быстрых фаз совпадает с направлением взгляда, а для медленных фаз характерно убывание скорости по экспоненте. При взгляде в сторону, противоположную патологическому очагу, отмечается низкоамплитудный нистагм с медленной линейной фазой и быстрыми фазами, направление которых совпадает с направлением взгляда. При закрытых глазах преобладает нистагм в сторону, противоположную локализации повреждения. Нистагм Брунса рассматривается как комбинация нистагма, вызываемого расстройством взора, обусловленного сдавлением ствола мозга, и противоположно направленного вестибулярного нистагма, вызванного поражением вестибулярных ядер на стороне компрессии стволовых структур. Такой нистагм характерен, в частности, для крупной опухоли мостомозжечкового угла (чаще это невринома VIII черепного нерва), оказывающей давление на ствол мозга

Центростремительный нистагм. Горизонтальный толчкообразный нистагм, отсутствующий при взгляде перед собой, медленная фаза которого характеризуется убыванием скорости по экспоненте и направлена от центра, быстрая фаза его при этом направлена к центру. Центростремительный нистагм, односторонний или двусторонний, чаще возникает в связи с поражением мозжечка. Он может быть также признаком нарушения функций лабиринта.

Проводя дифференциацию, следует учитывать, что при поражении лабиринта нистагм направлен в сторону пораженного лабиринта при любом направлении взора, при этом медленная стадия его линейна, тогда как при поражении мозжечка скорость медленной фазы нистагма экспоненциально уменьшается.

Варианты центрального вертикального нистагма - нистагм, бьющий вниз, и нистагм, бьющий вверх (см. также поплавковые синдромы - 15.5.3).

Нистагм, бьющий вниз («поплавковые» движения глазных яблок) - своеобразная форма вертикального толчкообразного нистагма, характеризующаяся периодами непостоянных, спонтанных, обычно содружественных, быстрых движений глазных яблок вниз с последующим медленным возвращением их в первоначальное положение, напоминающих движения поплавка при рыбном «клеве». Максимально выражен он при отклонении взора в сторону и чуть ниже горизонтальной плоскости. Проявляется обычно при тяжелых повреждениях каудальных отделов моста. Вероятный признак патологического процесса в краниовертебральной области, например при платибазии, аномалии Арнольда-Киари, при поражении мозжечка (опухоль, атрофический процесс и пр.). Нистагм, бьющий вниз, возможен и при РС. Он может быть также следствием токсической реакции на прием противосудорожных препаратов. Описал американский невролог С.М. Fisher.

Нистагм, индуцированный лекарствами, обычно толчкообразный, может быть горизонтальным или горизонтально-ротаторным, реже - вертикальным; иногда нистагм симметричный, при котором повернутые в сторону глаза медленно возвращаются к средней линии, после чего следует их быстрое обратное движение. Может быть спровоцирован лечением хиной, или хинином, барбитуратами, транквилизаторами, противосудорожными препаратами, а также отравлением алкоголем.

При выраженной степени интоксикации горизонтальный нистагм иногда приобретает маятникообразный характер и проявляется при взгляде перед собой. Нистагму могут сопутствовать и другие проявления вестибулярного синдрома. Уточнению диагноза обычно способствуют анамнез и ориентировочные тесты на присутствие соответствующих токсинов и лекарственных средств в крови.

В случаях отравления барбитуратами, трициклическими антидепрессантами, транквилизаторами, нейролептиками, фенитоином, миорелаксантами, а также алкоголем возможно угнетение экспериментального вестибулоокулярного рефлекса. При этом возможно и изменение ширины зрачков, а также их реакции на свет. Так, к примеру, высокая концентрация в плазме крови барбитуратов обычно обусловливает умеренное сужение зрачков и уменьшение выраженности их реакции на увеличение освещенности.

Таким образом, патологический нистагм многовариантен, его выявление и адекватная оценка могут дать существенную информацию, способствующую уточнению топического, а в ряде случаев и возможного нозологического диагноза при поражении как периферического отдела вестибулярного анализатора, так и различных структур головного мозга.

Любая форма высших психических процессов, в частности гностических функций, сложно организована и реализуется путем сочетанной деятельности коры больших полушарий и многих совместно с ней функционирующих мозговых структур. В обеспечении восприятия зрительной информации участвует не только зрительная кора, но и подкорковые структуры, а также имеющиеся между ними связи. Все это осложняет понимание роли коры больших полушарий в осуществлении анализа и синтеза поступающей в мозг зрительной информации и в формировании при этом зрительных ощущений и представлений, зрительного гнозиса.

Современным представлениям о морфологии и физиологии зрительной коры и ее связей было уделено внимание в подглаве 2.7. Здесь же мы остановимся, главным образом, на клинических проявлениях, возникающих при поражении первичной и вторичной зрительной коры и прилежащих к ней ассоциативных корковых зон, участвующих в формировании зрительных гностических процессов. При этом в процессе изложения материала мы намерены опираться, главным образом, на клинические наблюдения и результаты нейропсихологических обследований. Как считал А.Р. Лурия (1973), исследование влияния локальных поражений мозга на изменение нейропсихологических процессов остается основным путем изучения организации высших психических функций.

В связи с частичным перекрестом зрительных путей в хиазме зрительные импульсы, идущие от гомолатеральных половин сетчаток обоих глаз по аксонам ганглиозных клеток, попадают в латеральные коленчатые тела - подкорковые зрительные центры. В латеральном коленчатом теле зрительные импульсы переключаются на находящиеся в нем зрительные нейроны, нередко называемые центральными. Далее они следуют по аксонам этих нейронов, которые, выйдя из коленчатых тел, сначала участвуют в формировании задних отделов (подчечевиднообразной части) задней ножки внутренней капсулы, после чего образуют зрительную лучистость (пучок Грациоле), входящую в состав белого вещества теменной, височной и затылочной долей больших полушарий. Пройдя весь этот путь, зрительные импульсы достигают первичной (проекционной) зрительной коры (поле 17 по Бродману), где переключаются на афферентные клетки главным образом ее четвертого слоя (area striatum). При этом зрительные импульсы, возникающие в разных участках сетчаток, на всем протяжении зрительных путей оказываются относительно изолированными друг от друга. Как отмечают Р. Бинг и Р. Бруккнер (1959), по мере следования зрительных путей от сетчатки до зрительной коры они испытывают «сморщивание», «вращение» и другие изменения, но все-таки на каждом уровне сохраняют характер определенной «плоскостной» мозаики. Таким образом, нервные волокна зрительного пути на всем их протяжении до первичной зрительной коры расположены в строгом соматотопическом порядке и соответствуют определенным участкам гомонимных половин сетчатки. Клинические наблюдения, подтвержденные исследованиями вызванных зрительных потенциалов, позволяют отметить, что макулярные области и их центральные ямки занимают малую площадь (около 5°) сетчаток глаз, а их проекции на первичную зрительную кору составляют приблизительно одну ее треть, располагаясь при этом в зоне полюсов затылочных долей больших полушарий мозга. Именно эта часть первичной зрительной коры имеет особенно высокую разрешающую способность, обеспечивающую оптимальную остроту зрения.

Тотальное или частичное поражение первичной зрительной коры одного полушария мозга проявляется полной или неполной гетеронимной гемианопсией. В случае поражения при этом только нижних отделов первичной зрительной коры гемианопсия на противоположных половинах полей зрения будет верхней квадрантной, тогда как при нарушении функций верхней части того же коркового поля гетеронимная квадрантная гемианопсия будет нижней. При поражении фрагмента зрительного пути или участка первичной зрительной коры возможно появление патологических скотом, что в некоторых случаях может способствовать определению локализации очага поражения.

Определенные сложности дифференциальной диагностики поражений первичной зрительной коры и зрительной лучистости иногда возникают в связи с возможностью близкой по характеру клинической картины. В таких случаях надо учитывать, что при нарушении функций первичной зрительной коры на стороне гемианопсии обычно сохраняется зрение в месте проекции макулярной зоны сетчатки (в зонах коры, в которые попадают зрительные импульсы, пришедшие по макулопапиллярным пучкам), что на схематическом изображении полей зрения проявляется центральными выемками на стороне выпадения полей зрения. При вовлечении в патологический процесс зрительной лучистости вероятность сохранности центральной выемки на схемах полей зрения уменьшается по мере удаления патологического очага от зрительной коры. Кроме того, топической диагностике расположенного в большом полушарии головного мозга патологического очага помогают результаты неврологического обследования, выявляющие сопутствующие зрительным нарушениям симптомы поражения головного мозга, а также дополнительные, особенно визуализирующие методы обследования (КТ, МРТ).

В топической диагностике большое значение имеют сведения о состоянии функций зрительного анализатора и, в частности, полей зрения. При этом надо иметь в виду, что при корковой локализации патологического процесса больной часто не осознает имеющейся гемианопсии и других зрительных расстройств.

В тех случаях, когда сохранена функция нервных волокон, проводящих зрительные импульсы от центральной зоны сетчатки (макулопапиллярный пучок) к первичной зрительной коре (поле 17 по Бродману), острота зрения обычно остается сохранной. Даже если первичная зрительная кора поражается с обеих сторон, то в тех случаях, когда это обусловлено нарушением кровотока в обеих задних мозговых артериях, обычно не возникает полной слепоты, а имеется выраженное концентрическое сужение полей зрения (трубчатое зрение). Наличие трубчатого зрения обычно объясняется участием в кровоснабжении участка первичной зрительной коры, к которому подходит макулопапиллярный пучок одной из задних ветвей средней мозговой артерии. В таких случаях больной испытывает немало сложностей, однако он может выполнять отдельные виды работ, даже сопряженные с чтением.

Если патологический процесс раздражает первичную зрительную кору, то в соответствующих полях зрения обоих глаз возникают фотопсии: светящиеся точки, пятна, зигзаги, которые могут быть ярко-белыми, светящимися или цветными и обычно возникают в строго определенных участках зрительных полей. Фотопсии иногда составляют ауру эпилептических приступов или приступов офтальмической мигрени и в таких случаях бывают кратковременными.

Таким образом, следствием поражения первичной зрительной коры обычно бывают различные дефекты полей зрения на стороне, противоположной патологическому очагу (сужение полей, скотомы), или же фотопсии. Кроме того, частичные поражения первичной зрительной коры могут быть причиной нарушения восприятия отдельных видов зрительных ощущений (цвета или степени освещенности).

Тотальное поражение первичной зрительной коры ведет к полной слепоте, но при этом сохраняется возможность появления зрительных галлюцинаций. При этом когнитивные функции у ослепших людей остаются сохранными.

Вторичная зрительная кора (поля 18, 19 по Бродману) расположена главным образом на конвекситальной поверхности затылочных долей мозга и может рассматриваться как надстройка над первичной (проекционной) зрительной корой. При этом эта область по строению и функциям весьма существенно отличается от проекционной коры. Основными в ней являются II и III слои, состоящие из нейронов, не имеющих непосредственных связей с волокнами зрительной лучистости. Они получают импульсы главным образом от клеток первичной зрительной коры и выполняют при этом интегрирующие функции. Площадь вторичных зрительных полей у человека значительно превосходит территорию, занимаемую первичной зрительной зоной, что позволяет предполагать дивергенцию связей между первичной и вторичной зрительной корой. Кроме того, при переходе от первичной зрительной коры к вторичной вступает в силу закон убывающей модальной специфичности. Это проявляется, в частности, тем, что функции вторичной зрительной коры лишены особенностей, свойственных соматотопической проекции.

Если первичная зрительная кора воспринимает отдельные элементарные зрительные ощущения, то вторичная зрительная кора обеспечивает анализ, синтез этих ощущений, их обработку. При раздражении отдельных участков вторичной зрительной коры возникают уже не элементарные ощущения, а зрительные иллюзии (от лат. illusion - ошибка, заблуждение) и зрительные галлюцинации (от лат. hallucinatio - видения) - расстройства восприятия, проявляющиеся видением отдельных предметов, лиц, животных, сложных сцен. Их особенности лишены строгой зависимости от локализации коркового возбуждения и имеют не столько топический, сколько смысловой характер и отражают не только текущую, но и ранее приобретенную зрительную информацию, иногда в какой-то степени жизненный опыт пациента. Раздражение вторичной зрительной коры может пробуждать следы зрительных образов, хранящихся и в долговременной памяти.

Изложенное позволяет предполагать, что вторичная зрительная кора выполняет роль аппарата, синтезирующего элементарные зрительные ощущения, а также хранящего в памяти информацию. Результаты такого синтеза могут стать основой для формирования в ней и в прилежащих ассоциативных зонах сложных зрительных образов, зрительных представлений. В то же время надо отметить, что при поражении вторичной зрительной коры и прилежащих к ней ассоциативных корковых зон не возникает снижения остроты зрения, изменения полей зрения и, в частности, скотом, гемианопсии. Признаком нарушения функций этих полей служат расстройства интегрального восприятия целых зрительных комплексов, представления о сущности их содержания, невозможность объединять отдельные впечатления в целостные образы, что приводит к расстройству узнавания реальных предметов и их изображений, то есть к зрительной агнозии.

Агнозия - расстройство гнозиса - нарушение узнавания предметов и явлений, возникающее в связи с нарушением функций высших гностических (познавательных) механизмов, обеспечивающих интеграцию элементарных ощущений, восприятий и формирование в сознании целостных образов. А.Р. Лурия (1973) трактует агнозию как «распад высшей организации зрительного процесса».

Известны агнозии, в основе которых лежат нарушения узнавания различной модальности, в частности, такие формы агнозии, как тактильная, слуховая, зрительная, соматическая, смешанная. Проявления смешанной формы агнозии у больного впервые были продемонстрированы в 1870 г. Финкельбургом (Finkelburg). Он назвал этот клинический феномен асимболией, объединяя, таким образом, разнообразные расстройства гнозиса, праксиса и речи. В 1876 г. Джексон (J. Jackson) различные нарушения узнавания предметов и действий объединил термином имперцепция (от лат. im или in - отрицание, perceptio - восприятие), т.е. отсутствие непосредственного отражения реальной действительности органами чувств.

Термин «агнозия» (а - отрицание, gnosis - познание) был введен в 1881 г. немецким физиологом Мунком (H. Munk, 1839-1912). Удаляя у собак затылочные доли, он отметил, что животные после операции обходят препятствие, но остаются безразличными к появлению перед ними предметов и явлений, на которые они ранее всегда активно реагировали определенным образом: огня, хлыста, ситуации, обычно предшествующей кормлению, появлению хозяина. Мунк объяснял это потерей осознания и понимания сути зрительного образа в связи со своеобразной «психической слепотой», или зрительной агнозией.

Зрительная агнозия - расстройство синтеза отдельных зрительных ощущений, трудности сопоставления их с хранящейся в памяти информацией и в связи с этим невозможность узнавания и распознавания предметов или их изображений при сохранном зрении.

Расстройства узнавания видимого как самостоятельная форма патологии головного мозга у больных людей были описаны в 1889 г. французским неврологом Шарко (J. Charcot), в 1890 г. немецким неврологом Лиссауером (H. Lissauer), а в дальнейшем рядом других авторов. Особый интерес представлял один из пациентов Шарко. Это был широко образованный человек, полиглот. В связи с болезнью он полностью потерял возможность дифференцировать цвета и форму предметов, ориентироваться в пространстве, не узнавал улиц, домов, памятников родного города, не узнавал лица жены, своих детей, хорошо знакомые предметы, отображение в зеркале собственного лица. К тому же он не мог дифференцировать буквы и цифры, символические знаки, в его сновидениях отсутствовали зрительные образы и имелись только слуховые ощущения. В дальнейшем у других больных были описаны отдельные из указанных признаков и возникли понятия о существовании различных частных вариантах зрительной агнозии.

Если у здорового человека синтез зрительных ощущений и их сопоставлений с ресурсами памяти возникают моментально, то при зрительной агнозии синтез и анализ имеющейся зрительной информации можно сопоставить с попыткой понимания зашифрованного текста. Больной видит отдельные знаки, но не может свести их к единому целому, осознать их истинный смысл. При этом для опознавания видимого им предмета он стремится подчас использовать другие гностические системы: тактильную, слуховую, обонятельную и прочее, как это обычно делают слабовидящие и слепые.

В случаях обширного поражения вторичной зрительной коры и прилежащих к ней ассоциативных корковых зон в обоих полушариях мозга зрительная агнозия принимает развернутый, выраженный характер. При ограниченных нарушениях функций определенной корковой зоны она выступает в стертых формах и проявляется лишь в ситуациях, при которых зрительное восприятие осуществляется в усложненных условиях. Пациенты с такими стертыми формами зрительной агнозии могут, к примеру, достаточно быстро узнавать знакомые предметы, но не узнают их изображения, даже если они имеют реалистический характер. В других случаях, когда агностические расстройства еще менее значительны, больной узнает предмет, его реалистическое изображение, но ему трудно узнать схематичное, контурное, пунктирное, силуэтное, фрагментарное изображение этого же предмета. Особые сложности при распознании нарисованного предмета возникают в тех случаях, когда рисунок «зашумлен», то есть перечеркнут ломаными линиями или представляет собой наложение контуров нескольких, обычно общеизвестных предметов - рисунки Поппельрейтера.

Особенно значительны и отчетливы трудности опознания предмета или его изображения, если оно производится в условиях дефицита времени до ¹/₂ - ¹/₄ с и еще меньше (обследование в таких случаях проводится с помощью тахистоскопа). Естественно, что больной со зрительной агнозией не в состоянии нарисовать заданный предмет и даже скопировать его изображение, так как у него нарушено восприятие образа этого предмета. У больного нарушена возможность синтеза воспринимаемых зрительных ощущений, поэтому он не может обобщить видимое, воссоздать представление обозреваемого предмета, тематической картинки, узнать лицо знакомого человека и т.п. Бывает так, что пациент в состоянии в таких случаях обозначить всего лишь какие-то детали видимого, но не способен к обобщению, узнаванию, пониманию. Обращает на себя внимание, что у больного с избирательным поражением только вторичной зрительной коры нет расстройств гностических процессов других модальностей (слуховой, тактильной и пр.), сохранены и когнитивные функции.

Конечно, надо учитывать, что для выявления зрительной агнозии больной должен быть зрячим, хотя у него и возможно наличие зрительных дефектов по типу снижения остроты или сужения поля зрения или же сочетание того и другого. Все это нужно учитывать в процессе его нейропсихологического обследования.

Ассоциативные зоны коры занимают в каждом полушарии пространство, которое рассматривается как зоны перекрытия корковых отделов зрительного, слухового, вестибулярного и кожно-кинестетического анализаторов. При этом к возникновению вариантов зрительной агнозии имеют прямое отношение нижнетеменная область или поля 39 и 40 по Бродману, а также височно-затылочная область (поля 37 и 21). Эти зоны свойственны только мозгу человека, созревают они позднее других участков задних отделов коры головного мозга, обычно к 7-летнему возрасту. Физиологами и нейропсихологами считается, что эти области участвуют в выполнении так называемых «надмодальных» функций.

Зрительная агнозия возникает при поражении задних отделов коры больших полушарий, прежде всего вторичной зрительной коры и прилежащих к ней ассоциативных зон затылочно-височной и затылочно-теменной областей, а также их связей с подкорковыми структурами и с лимбико-ретикулярной системой мозга. При их поражении у больных возникают расстройства смысловой и структурной переработки получаемой информации. Все это ведет к развитию синдрома конструктивной апраксии. Так, например, больной затрудняется сложить из спичек определенную геометрическую фигуру (ромб, треугольник, квадрат и т. п.), теряет способность ориентироваться на местности.

Нарушения пространственного синтеза могут быть основанием как зрительных, так и двигательных, а также пространственно-слуховых расстройств. Возникающие в таких случаях нарушения А.Р. Лурия (1963) называл пространственной апрактагнозией, которая, по его мнению, может возникать при поражении как доминантного, так и субдоминантного полушария. При этом А.Р. Лурия и его сотрудники считали, что зрительная агнозия, или «душевная слепота», - это, прежде всего, недостаточность оптического узнавания, которая сама по себе не имеет отношения к ограничению полей зрения и к снижению его остроты или к иным элементарным нарушениям в зрительной сфере.

Клинические проявления и выраженность нарушений зрительного гнозиса имеют определенную связь с особенностями локализации, характера и распространенностью патологического процесса. Зависимость клинической картины от этих особенностей в определенной степени способствует его топической диагностике, основанной на результатах неврологического и нейропсихологического обследования.

Ниже мы приводим краткую характеристику основных вариантов зрительной агнозии, которые конечно же не имеют между собой четких границ. В связи с этим некоторые признаки зрительной агнозии нельзя считать строго специфичными для той или иной ее формы.

Предметная агнозия - невозможность или затруднение узнавания (потеря чувства знакомости) предметов и предметных изображений: реалистических, если агнозия выражена, а при умеренных по степени ее проявлениях - абстрактных, неполных, пунктирных, парциальных изображений знакомых предметов, а также выделения их контурных изображений на «зашумленных» рисунках Поппельрейтера. При предметной агнозии больной обычно может дать характеристику отдельных свойств предмета, так, рассматривая расческу, он говорит, что этот предмет узкий, плоский, длинный, шероховатый, иногда может назвать его цвет, но не узнает, что это за предмет и не может определить его назначение. На эффективность опознания существенно влияет длительность экспозиции, затруднение опознания предмета или его изображения нарастает при увеличении количества разных предметов или рисунков, из которых по заданию надо выбрать один конкретный предмет или его изображение. При «чистой» зрительной агнозии ощупывание предмета (тактильный гнозис) обычно способствует его узнаванию.

В 1898 г. немецкий невролог H. Lissauer предложил дифференцировать предметную агнозию на апперцептивную, ассоциативную и смешанную. Эта классификация имеет определенную нейрофизиологическую основу.

Апперцептивная агнозия Лиссауэра - вариант предметной зрительной агнозии. При этом больной с сохранным зрением может воспринимать простые фигуры, например мяч, но в связи с ограничением способности к зрительному восприятию не узнает более сложные изображения. Распознаются им лишь отдельные их признаки (детали, размер, форма, цвет и т.п.), однако синтез этих элементов невозможен, а следовательно, и узнавание предмета в целом больному оказываются недоступно. При апперцептивной предметной зрительной агнозии нарушается первый, наиболее простой этап зрительного восприятия, что приводит к расстройствам узнавания различий между двумя в чем-то сходными объектами, при этом могут быть и трудности концентрации внимания, невозможность конструировать выделяемые элементы рассматриваемого предмета или изображения. Другими словами, при апперцептивной зрительной агнозии больной может назвать форму, размер, цвет предмета, но не может узнать сам предмет. Именно эту форму агнозии в 1898 г. H. Lissauer назвал термином «апперцептивная душевная слепота».

При ассоциативной зрительной агнозии больной с помощью зрения воспринимает предметы или их изображения, но не в состоянии соотнести их со своим прежним опытом, распознать и определить их назначение. Очень трудно распознавать силуэтные, стилизованные или контурные рисунки, особенно в случаях «зашумления» последних и наложения их последних друг на друга (картинки Поппельрейтера). Все эти дефекты зрительного восприятия четче проявляются, когда обследование проводятся в условиях дефицита времени (0,25-0,5 с), регистрируемого с помощью тахистоскопа.

Ассоциативная зрительная агнозия обычно проявляется при поражении теменно-затылочной области правого полушария мозга. В качестве типичной ассоциативной предметной зрительной агнозии можно привести наблюдение за пациентом, которому предложено разобраться с изображением очков. Пациент внимательно рассматривает рисунок. Он смущен и пытается понять или угадать, что же на рисунке изображено. При этом вслух рассуждает: «кружок…​ еще кружок…​ и палка…​ перекладина…​, наверное, это велосипед». Эту форму зрительной агнозии Н. Lissauer описал как ассоциативную душевную слепоту.

В случаях ассоциативной предметной зрительной агнозии отмечается дефект извлечения из анналов памяти представлений, образов-воспоминаний. При поражении вторичной зрительной коры правого полушария бывают случаи, когда больные видят предметы, но могут назвать лишь некоторые их фрагменты, но не в состоянии распознать предмет или рисунок в целом. Так, А.Р. Лурия (1973) приводит случай, когда больная с явлениями посттравматической атрофии правой теменно-затылочной области, рассматривая картину с изображением солдат на танке, заявила: «Ну вот, конечно, это вся моя семья, и муж, и сыновья, и сестры».

Зрительно-пространственная агнозия - это зрительная агнозия, при которой больной испытывает различные по степени выраженности и характеру затруднения при составлении представления о пространственных соотношениях между предметами.

Среди различных типов зрительно-пространственных агнозий иногда выделяют агнозию глубины, нарушения ориентировки в пространстве и одностороннюю пространственную агнозию.

Агнозия глубины проявляется тем, что нарушается способность правильно локализовать объекты в трех координатах пространства, особенно в глубину, то есть в сагиттальном по отношению к больному направлении. При этом затрудняется оценка абсолютного и относительного расстояния: несмотря на то, что больные видят и правильно распознают объекты, они не могут правильно оценить расстояние до них и их взаимное расположение в пространстве. Ему трудно, понять какой из двух объектов находится к нему ближе или дальше, затрудняется в оценке величины нескольких объектов, расположенных от него на разном расстоянии. При значительно выраженных проявлениях агнозии глубины больной может промахиваться при попытке взять в руки находящийся поблизости предмет. Он испытывает затруднения при ходьбе: часто спотыкается, не вовремя уклоняется от встречающихся препятствий.

По данным большинства авторов, агнозия глубины обычно возникает при поражении теменно-затылочной области слева или с обеих сторон. При агнозии глубины возможна локализация патологического очага справа, но это бывает редко (среди обследованных больных агнозией глубины поражение правого полушария имело место только в 4 из 34 случаев). При двусторонних очагах поражения теменно-затылочных отделов больших полушарий головного мозга возникают особенно тяжелые нарушения глубинного восприятия.

Нарушения ориентировки в пространстве, или топографической ориентировки (варианта зрительно-пространственной агнозии), возникают при поражении ассоциативных зон теменно-затылочных отделов коры обычно правого полушария мозга. Зрительно-пространственную агнозию описали в начале ХХ в. P. Marie, A. Pick, К.И. Ноишевский. Детально описал основные симптомы этого вида агнозии G. Holmes (1918). Односторонняя пространственная агнозия - игнорирование части окружающего пространства, обычно его левой половины, при патологическом очаге в теменно-затылочной области субдоминатного и, следовательно, чаще правого полушария. Больные при этом как бы упускают из вида левую половину пространства. Так, пациент с этой формой зрительно-пространственной агнозии читает текст только на правой половине страницы, срисовывает только правую часть изображения и пр. При рисовании объектов по памяти выявляется тенденция рисовать только правую половину объекта. Агнозия правой половины пространства встречается очень редко. Признается, что синдром односторонней пространственной агнозии первым описал в 1898 г. G. Anton.

Нарушения ориентировки в пространстве, или топографической ориентировки, ведут к тому, что больной теряет способность ориентироваться в системе пространственных координат. В родном городе или поселке больной не может найти дорогу домой. Находясь в больнице, он не в состоянии усвоить путь в столовую, в больничной палате не может найти свою койку. Такой больной может заблудиться, выйдя из больничной палаты в коридор, ему трудно разобраться в стрелках на циферблате часов, если на них не указаны соответствующие цифры. Он не в состоянии ориентироваться на контурной географической карте. Так, на контурной карте России он не может приблизительно расположить относительно Москвы такие города, как Санкт-Петербург, Нижний Новгород, Ростов-на-Дону, Владивосток и пр. Такому больному трудно скопировать меняющееся расположение в пространстве рук сидящего напротив врача (пробы Хеда). Больные с этой формой патологии не в состоянии составить план своей квартиры, комнаты, больничной палаты. Между тем общих мнестических расстройств у больных с нарушениями топографической ориентации обычно нет.

У больных с зрительно-пространственной агнозией может быть нарушена способность к праволевой ориентации, возможны признаки аутотопагнозии. Аутотопагнозия (греч. auto - сам + topos - место + агнозия) - нарушение схемы тела, следствие нарушения восприятия образа собственного тела, который складывается с раннего возраста на основе тактильных, кинестетических и зрительных и других ощущений. Нарушение схемы тела ведет к неадекватному восприятию собственного тела, отдельные части которого на противоположной патологическому очагу стороне могут казаться измененными по форме и размерам (метаморфопсия, ее разновидности - макро- и микроморфопсии). Пароксизмальные проявления аутотопагнозии могут быть одним из признаков ауры эпилептического приступа. Стойкая метаморфопсия возможна как признак дереализации и деперсонализации при шизофрении.

Вариантами аутотопагнозии можно считать анозогнозию (от греч. а - отрицание + nosis - болезнь + gnosis - познавание, знание). При анозогнозии отсутствует критическая оценка своего дефекта, в частности паралича конечностей. Возможно и ощущение лишней (третьей) руки или ноги (псевдополимелии) или отсутствия («потери») какой-либо части или всей половины тела, обычно левой (агностический синдром Антона-Бабинского, синдром Редлиха), и может рассматриваться как вариант односторонней пространственной агнозии. Анозогнозия обычно наблюдается при поражении коры теменной доли (поля 30 и 40 по Бродману), субдоминантного, в большинстве случаев правого полушария. При локализации очага в аналогичной зоне левого полушария она встречается в 7 раз реже. Анозогнозия, как и аутотопагнозия, может быть признаком органического поражения таламопариетальных структур (опухоль, инсульт, черепно-мозговая травма и т.п.). При этом обычно она сочетается с гемипарезом, а в остром периоде заболевания - с тяжелым общим состоянием.

Вариантом анозогнозии, при котором больной с выраженным расстройством зрения, обусловленным поражением коры задних отделов больших полушарий, нередко при полной корковой слепоте, упорно отрицает имеющиеся дефекты зрения и при этом конфибулирует содержание окружающего пространства, является синдром Антона. Описал его в 1899 г. немецкий психоневролог G. Anton (1858-1933). Он назвал этот редкий клинический феномен корковой слепотой. Больной с синдромом Антона обычно многословен, склонен к вымыслу, фантазии, некритичен к своему состоянию. В таких случаях предполагается наличие расстройства связей затылочной коры со структурами промежуточного мозга.

Пальцевая агнозия - нарушение узнавания и дифференцированного показа пальцев рук, как собственных, так и пальцев других людей. Признак поражения угловой извилины, чаще левого полушария.

Агнозия на лица (прозопагнозия) - зрительная агнозия, проявляющаяся неузнаванием лиц или портретных изображений (рисунок, фотография и т.п.) знакомых, родственников или широко известных людей (Пушкин, Толстой, Гагарин, Высоцкий и т.п.), не дифференцируют мужские лица от женских. Иногда на фотографии или в зеркале больной с этой формой патологии не может узнать изображение самого себя. Вместе с тем при наличии прозопагнозии больной обычно опознает отдельные части лица - брови, глаз, нос, рот, переносицу, подбородок и т.д. Не дифференцируя лица, такой больной нередко распознает знакомых людей по их одежде, голосу, походке.

Агнозия на лица может наблюдаться в качестве изолированного синдрома, но такие случаи встречаются редко, так как она в большинстве клинических случаев сочетается с другими расстройствами зрительного гнозиса - с агнозией на цвета, с симультанной или с оптико-пространственной агнозией, иногда с нарушениями схемы тела, с метаморфопсиями. Выраженная предметная агнозия с агнозией на лица сочетается редко.

Причиной агнозии на лица чаще бывает поражение ассоциативной зоны коры правой затылочно-теменной области. Описал эту форму зрительной агнозии в качестве самостоятельного клинического синдрома в 1932 г. G. Milian, он назвал ее морфологической слепотой, а в 1937 г. H. Hoff и O. Pеtzl описали этот клинический феномен подробнее, обозначив его при этом как расстройство памяти на лица - прозопагнозия.

Агнозия на цвета и кортикальная цветовая слепота - нарушение способности различать цвета и дифференцировать их, подбирать одинаковые цвета или оттенки одного цвета, а также определять принадлежность того или иного цвета к определенному объекту. При этом нарушается способность классифицировать по группам окрашенные полоски бумаги или мотки шерсти. Больной в таких случаях не может, к примеру, рассматривая зеленую полоску бумаги, назвать овощи или другие объекты того же и подобного цвета.

При этом у больных с нарушением цветовосприятия нередко сохраняются элементарные формы цветного зрения, это может давать им возможность узнавать основные цвета, но лишается способности дифференцирования их оттенков. В случаях же «кортикальной цветовой слепоты», то есть настоящей, полной агнозии на цвета, возможно абсолютное отсутствие восприятия цвета.

Агнозия на цвета нередко сочетается с предметной агнозией, а иногда и с первичной алексией. Описал цветовую агнозию, выделив ее в отдельный признак корковой патологии, в 1908 г. М. Lewandowsky. Большинство авторов агнозию на цвета («кортикальную цветовую слепоту», или ахроматопсию) связывают с поражением затылочной области субдоминантного, следовательно, чаще правого, полушария головного мозга с преимущественным поражением коркового поля 19 по Бродману и прилежащей к нему ассоциативной зоны. Агнозии на цвета в некоторых случаях сочетается с агнозий на лица.

Симультанная агнозия характеризуется тем, что при ней возможно узнавание отдельных объектов, но больной не может воспринять группу объектов как единое целое, нет способности обобщать видимое. Больные обычно узнают большинство изображенных на картине объектов, их деталей, но не могут найти взаимосвязи между ними, а поэтому не в состоянии понять смысл сюжетной картины. В то же время словесная информация, рассказ о сюжете картины больным воспринимается правильно и с пониманием. Симультанная агнозия иногда сочетается с вербальной алексией, при которой отдельные буквы читаются правильно, а составить из них слово больной не может или при этом испытывает затруднения. Понятие о симультанной (от лат. simul - вместе, одновременно) агнозии сформулировал в 1924 г. I. Wolpert.

А.Р. Лурия обращал внимание на необходимость различать симультанную агнозию и когнитивные нарушения при сенильной деменции. Данные о локализации патологического процесса при симультанной агнозии нуждаются в уточнении. Принято считать, что ее причиной чаще бывает поражение коры височно-затылочной области доминантного полушария головного мозга.

Агнозия вследствие оптикомоторных нарушений, или синдром Балинта, - форма зрительной агнозии, проявляющаяся «психическим параличом взора», при котором в связи с сужением объема зрительного восприятия больной не может воспринимать одновременно несколько объектов или несколько предметных изображений сразу. В основе расстройств зрительного восприятия в таких случаях лежит нарушение регуляции взора в различных направлениях, хотя движения глаз при этом могут совершаться в полном объеме. Предполагается, что недостаточность «зрительного внимания» проявляется неспособностью видеть одновременно два или более небольших объекта, расположенных на некотором расстоянии друг от друга. Если предмет случайно оказался в поле его зрения, больной видит его, но не воспринимает всего остального. Ему трудно разобраться в архитектонике видимого. Например, видя крест, больной не может указать на его центр (перекрестье), невозможно выделить фигуру в виде креста на шахматной доске. Если такому больному предъявить квадрат, вписанный в круг, то он видит только одну из этих фигур - круг или квадрат, но не может видеть их вместе. Для него при чтении затруднен переход от одного слова к другому и особенно переход на следующую строку.

Синдром Балинта нередко сочетается с неспособностью указать на предмет или взять его в руки под контролем зрения. Этот синдром чаще встречается при двусторонних поражениях вторичной зрительной коры, возможен в случаях двустороннего ишемического очага в теменно-затылочной области. Описал в 1909 г. при двустороннем поражении передних отделов затылочной доли мозга (до границ с нижнетеменной долей) венгерский невролог R. Balint (18741929). В дальнейшем большинство авторов признали, что синдром возникает при двустороннем поражении нижнетеменно-затылочной области.

Синдром Балинта подробно описали в 1961 г. у больных с нейрохирургической очаговой патологией А.Р. Лурия, Е.Н. Винарская и А.Л. Ярбус. Проводя нейропсихологические обследования, они показали, в частности, что больные с этим синдромом фиксируют внимание лишь на одном объекте. В связи с этим они не могут, к примеру, поставить точку в центре круга, так как не в состоянии одновременно воспринимать круг и кончик карандаша. По той же причине они не могут обвести карандашом контур предмета. Из-за такого функционального сужения восприятия и ограничения его только одним объектом (кстати, независимо от его размера) проявления синдрома Балинта указанные авторы расценили как вариант «симультанной агнозии». Имеющееся при этом у больных расстройство оптикомоторной координации названо ими «атаксией взора». При этом «атаксия взора» была объяснена тем, что в норме в поле зрения человека существует нескольких центров (очагов) возбуждения. Один из них, обычно отражающий доходящую до сознания информацию, находится в центре этого поля, а другие очаги возбуждения, вызывающие ориентировочные рефлексы, проявляющиеся организованными смещениями взора (саккадам), возникают на периферии. У больного же с синдромом Балинта проявляет себя только один такой очаг, расположенный в центре поля зрения, тогда как периферические очаги возбуждения, направляющие поисковые движения взора, отсутствуют. Это положение было подтверждено теми же авторами в опытах с записью движений глазных яблок при рассматривании больными геометрических объектов.

Зрительная алексия, или оптическая «чистая» алексия. Под этим термином подразумевается расстройство чтения, обусловленное тем, что пациент без признаков афазии теряет способность к узнаванию букв, прежде всего букв со сходным начертанием, например И-Н, Ж-Щ, Е-З и т.п. В таких случаях говорят об избирательной зрительной алексии. Обычно пациент испытывает затруднения и при узнавании цифр, символов и других сложных зрительных объектов. Зрительная алексия обычно возникает при поражении коры височно-затылочной области доминантного полушария.

Обобщая изложенное, можно отметить, что результаты клинического обследования с применением нейроофтальмологических, неврологических и нейропсихологических методов могут содействовать установлению локализации патологического очага, ведущего к расстройству функций зрительных путей, зрительной коры и прилежащих к ней ассоциативных корковых территорий. При этом имеется возможность дифференцировать очаги поражения, расположенные на разных уровнях зрительных путей, а также в зрительной коре и в прилежащих к ней ассоциативных корковых зонах доминантного и субдоминантного полушарий. Можно отметить также, что при этом по мере перехода от первичной зрительной коры к ассоциативным корковым территориям возрастает латерализация функций больших полушарий. В связи с этим по мере отдаления патологического процесса от первичной зрительной коры особенности клинических проявлений поражения корковых территорий доминантного и субдоминантного полушарий становятся все более значительными. Они характеризуются вариантами недостаточности зрительного узнавания, а также нарушением способности к обобщению информации и ее абстрагированию. При этом поражение доминантного полушария может сопровождаться некоторыми формами дезорганизации речевых процессов, способности к чтению.

Большой вклад в уточнение топического диагноза при различных особенностях расстройств зрительного гнозиса был сделан группой нейропсихологов, возглавляемой А.Р. Лурия. Уточнению на основании главным образом нейропсихологических методов определения локализации патологических очагов, вызывающих разные варианты зрительной агнозии и сопутствующих нарушений высших психических функций, посвящена, в частности, монография Е.П. Кок (1967).

Исследования Е.П. Кок производились с 1952 по 1966 г. на базе клиники нервных болезней института физиологии им. И.П. Павлова и Института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. Многолетний труд Е.П. Кок выполнен на огромном клиническом материале с особой тщательностью и полнотой клинического, нейроофтальмологического и особенно нейропсихологического исследований. В связи этим можно признать, что, несмотря на весьма значительную давность, результаты ее исследований до сих пор не потеряли своего значения.

Всего было изучено 1000 больных, из них 556 человек имели опухоли головного мозга, среди них преобладали больные с менингиомой большого крыла основной кости или дна средней черепной ямки, сдавливающие височную долю. Также были конвекситальные и медиально расположенные менингиомы теменной и теменно-затылочной области и менингиомы намета мозжечка, воздействующие на височную и затылочную доли мозга. Кроме того, исследовались больные с признаками зрительной агнозии, возникшей в результате черепно-мозговых травм, сосудистых и воспалительных патологических поражений мозга.

Результаты исследований показали, что зона коры больших полушарий, поражение которой сопровождается расстройством зрительного гнозиса, выходит далеко за пределы затылочных долей. На основании своих исследований Е.П. Кок пришла к выводу о широком представительстве в обоих полушариях мозга систем, обеспечивающих зрительное узнавание. Исследования подтвердили возможность использовать результаты изучения зрительной агнозии у нейрохирургических больных для топической диагностики в случаях поражения височной, затылочной и теменной долей. При этом в коре этих долей мозга она выделяла нижний и верхний отделы. Нижний условно делился на две части - височную и височно-затылочную. Деление верхнего отдела было признано нецелесообразным, ибо как при поражении теменной, так и теменно-затылочной области левого и правого полушарий наблюдаются имеющие много общего расстройства оптико-пространственного гнозиса. Среди обследуемых больных были выделены группы с поражением субдоминантного (обычно правого), доминантного (чаще левого) и обоих полушарий.

Обобщая свой клинический материал, Е.П. Кок совершенно справедливо отмечала, что в клинической практике «чистые» синдромы, сопряженные с изолированным поражением определенных полей затылочной и прилежащих к ней теменной и височной областей, наблюдать приходится редко, особенно при поражении субдоминантного полушария. Тем не менее проведенное исследование позволило Е.П. Кок выделить психоневрологические синдромы, возникающие при поражении определенных отделов зрительной коры и прилежащих к ней ассоциативных корковых полей больших полушарий головного мозга.

Таким образом, синдромы поражения коры заднего отдела субдоминантного полушария проявляются преимущественно недостаточностью наглядных, непосредственных сторон зрительного восприятия, распадом зрительного образа, нарушением зрительного запоминания и опознавания конкретного знакомого объекта с его индивидуальными чертами. Это можно определить как дефектность «конкретного отношения» для синдромов поражения задних отделов.

Для синдромов, обусловленных нарушением функций коры доминантного полушария, характерны иные особенности: наглядное, конкретное восприятие и зрительное запоминание образа остаются сохранными, в то время как способность к обобщенному, абстрактному восприятию и называнию зрительного признака, объекта или пространственных соотношений снижается.

Эти особенности наиболее ярко проявляются при двух синдромах, развивающихся при анатомически симметричных очагах поражения коры правого и левого полушария: в первом случае - при синдроме агнозии на лица, при втором - при синдроме буквенной агнозии, сопровождающемся оптической алексией.

На основе клинических наблюдений за больными с различными вариантами зрительной агнозии, обусловленными поражением задних отделов субдоминантного и доминантного полушарий мозга, Е.П. Кок высказала следующие предположения о дифференцированности в организации зрительной системы у здорового человека.

Внутричерепные опухоли, в зависимости от их отношения к намету мозжечка, по предложению американского нейрохирурга Кушинга (H. Cushing, 1869-1939) принято делить на субтенториальные и супратенториальные.

При субтенториальных опухолях обычно рано возникают признаки нарушения ликвородинамики, что ведет к развитию внутренней гидроцефалии. В связи с этим развивается внутричерепная гипертензия, одним из основных признаков которой служат застойные диски зрительных нервов. Кроме того, при опухолях, находящихся под наметом мозжечка, главным образом при опухолях ствола мозга и черепных нервов, нередко проявляются глазодвигательные расстройства и изменения зрачковых рефлексов. Вместе с тем обычно возможны и признаки поражения расположенных в задней черепной ямке других структур головного мозга.

От сетчатки к зрительной коре через ретробульбарное пространство глазниц, зрительный канал и расположенные в супратенториальном пространстве полости черепа мозговые структуры проходят зрительные пути. Они могут вовлекаться в патологический процесс на любом участке, и одной из возможных причин их поражения бывает неопластический процесс. В таких случаях возникают те или иные расстройства зрительных функций, а также сопутствующие им неврологические нарушения, характер которых находится в зависимости от локализации, размера и характера опухолевого процесса.

Возникающие при внутричерепных новообразованиях нейроофтальмологические расстройства могут быть как локальными, так и симптомами по соседству. Кроме того, некоторые симптомы поражения зрительной системы и глазодвигательные расстройства могут оказаться и симптомами на расстоянии.

Выявление зрительных и глазодвигательных нарушений при внутричерепных новообразованиях может быть достаточным основанием для определения топики патологического очага в полости черепа или же ценным дополнением к суммарным результатам неврологического и общесоматического обследования больного, способствующим определению топического и нозологического диагноза основного заболевания.

Переходя к клиническим проявлениям некоторых вариантов внутричерепных новообразований, при которых возможны нейроофтальмологические проявления, отметим, что ниже будет уделено внимание главным образом первичным опухолям, растущим из тканей, находящихся в полости черепа. Вместе с тем приблизительно половина возникающих в ней неопластических процессов вторична и имеет метастатическое происхождение, при этом в большинстве случаев такое метастазирование происходит гематогенным путем. Практика показывает, что в полости черепа возможно появление метастаза злокачественной опухоли любой локализации. При этом он может локализоваться в веществе головного мозга (интрацеребрально) или вне его (экстрацеребрально).

Среди субтенториальных (расположенных под наметом мозжечка) опухолей чаще других встречаются опухоли IV мозгового желудочка (эпендимобластомы, эпендимомы) и мозжечка (медуллобластомы, астроцитомы, гемангиомы), а также невринома VIII черепного нерва. Первичные опухоли ствола мозга, обычно глиомы, в частности астроцитомы, олигодендроглиомы, глиобластомы, как и субтенториальные менингиомы, проявляются значительно реже. При большинстве опухолей субтенториальной локализации признаки внутричерепной гипертензии обычно возникают уже в дебюте клинической картины. Глиомы ствола мозга являются исключением, так как при них опухолевая ткань обычно разрастается в продольном направлении, и в связи с этим могут длительно отсутствовать значительные изменения ликвородинамики.

Расстройства зрения и глазодвигательных функций могут быть следствием нарушения кровоснабжения глаз, а также зрительных путей от сетчатки до зрительной коры и прилежащих к ней ассоциативных корковых зон, а также ствола мозга и некоторых черепных нервов. Структуры глаза снабжаются артериальной кровью главным образом глазной артерии (a. ophthalmica) - одной из ветвей внутренней сонной артерии, а в кровоснабжении зрительных путей, направляющихся к первичной зрительной коре, участвуют другая ее ветвь - средняя мозговая артерия и, кроме того, входящие в состав вертебрально-базилярной системы задние мозговые артерии. Артериальные сосуды этой же системы обеспечивают кровоснабжение ствола мозга, ядер и корешков III, IV и VI черепных нервов, вестибулярный аппарат, а также медиальные продольные пучки и сопряженные с ними структуры, ответственные за осуществление движений глазных яблок и их вегетативную иннервацию.

Причины гемодинамических расстройств, вызывающих нейроофтальмологическую патологию, многообразны. Ее развитие возможно как вследствие общей сердечно-сосудистой патологии, так и в результате непосредственного поражения сосудов, обеспечивающих кровоснабжение структур зрительной и глазодвигательной систем. Выявлению гемодинамических расстройств, вызывающих нейроофтальмологическую патологию, способствуют тщательно собранный анамнез, общесоматическое, неврологическое и нейроофтальмологическое обследование, а также дополнительные обследования, в частности ангиография, КТ и МРТ.

Жалобы на зрительные расстройства при сосудистой патологии могут быть разделены на три группы:

Кроме этого, при сосудистых заболеваниях головного мозга у больного возможны фотопсии, зрительные галлюцинации, нарушения зрительно-пространственной ориентации, проявления зрительной агнозии.

Нарушения зрения, обусловленные острым нарушением кровообращения, обычно наступают внезапно и могут быть кратковременными или стойкими, в дальнейшем постепенно нарастающими или регрессирующими. Характер транзиторных зрительных расстройств в таких случаях обычно может быть уточнен только при детализации анамнеза. При этом важно учитывать, что при изложении анамнеза пациент нередко испытывает затруднения. Так, например, указывая, с какой стороны у него возникали расстройства зрения, он не уверен, было ли оно монокулярным или же нарушалось зрение обоих глаз с одной и той же стороны. Именно поэтому с целью уточнения анамнеза могут быть необходимы дополнительные и повторные уточняющие вопросы; кроме этого, возможна их коррекция при динамическом наблюдении за больным.

В процессе обследования проверяют остроту зрения каждого глаза в отдельности (с коррекцией очковыми линзами), состояние зрачков и зрачковых рефлексов, функции глазодвигательного аппарата, проводят офтальмоскопию и периметрию, исследуют неврологический статус. Некоторое вспомогательное значение может иметь капилляроскопия. Для уточнения характера сердечно-сосудистой патологии проводят электрокардиографию (ЭКГ), эхокардиографию и другие лабораторные и инструментальные исследования. Целесообразны ультразвуковая допплерография, а иногда и ангиография магистральных сосудов головы, и флюоресцентная ангиография глаза, консультация кардиолога и других специалистов.

Сердечно-сосудистая патология (АГ, атеросклероз, осложнения СД, васкулит и пр.) обычно отражается на состоянии сосудов сетчатки. Эти изменения могут иметь определенную специфику и обычно способствуют уточнению характера основного заболевания, обусловившего в данном случае нейроофтальмологические расстройства. В таких случаях из нейроофтальмологических методов обследования особенно большое значение приобретают результаты исследования состояния глазного дна.

Изменения на глазном дне, возникающие при АГ, имеют характерные признаки. В связи с этим офтальмоскопическое обследование содействует выявлению АГ и уточнению ее степени. При диагностике АГ принимают во внимание, что она может быть эссенциальной (гипертоническая болезнь), и вторичной, в частности почечной или обусловленной эндокринной патологией.

Картина глазного дна при АГ в большинстве случаев отражает выраженность периферического сопротивления кровотоку и в определенной степени свидетельствует о состоянии сократительной способности миокарда. При офтальмоскопии у больных АГ могут быть выявлены признаки гипертонической ангиопатии, ретинопатии, гипертонического ангиосклероза, гипертонической нейроретинопатии (рис. 20.1-20.3, см. цв. вклейку).

Гипертоническая ангиопатия сетчатки проявляется, прежде всего, сужением ее артерий и обычно более выраженным расширением вен. Если в норме соотношение калибра артерий и вен соответствует 2:3, то при гипертонической ангиопатии оно трансформируется в 1:4 или даже в 1:5. При этом характерны неравномерность калибра и усиление извитости сосудов сетчатки, кроме того, обычно выявляется симптом патологического артериовенозного перекреста (симптом Салюса-Гунна) I степени: фрагментарное сужение вены, возникающее вследствие давления на нее пересекающейся с ней артерии. Около макулярной зоны сетчатки (области ее желтого пятна) в таком случае может выявляться неравномерное расширение и штопорообразная извитость мелких венул (симптом Гвиста, или симптом Адамюка-Рельмана-Гвиста). Примерно у ¹/₃ больных при гипертонической ангиопатии можно отметить также неравномерность пигментации сетчатки в макулярной зоне.

Гипертонический ангиосклероз сетчатки объединяет признаки определенных органических изменений ее сосудов: гиперплазию их эластических мембран, фиброз, липоидную инфильтрацию, белковые отложения, участки некроза. При офтальмоскопии обращает на себя внимание некоторое своеобразие картины глазного дна: неравномерность и различная степень уплотнения артериальной стенки, при этом по ходу этих уплотнений характерны сопровождающие их полоски, в связи с чем сосуд кажется двухконтурным. Со временем стенки артерий глазного дна уплотняются, и световой рефлекс при этом становится более жестким. Стенки артериальных сосудов оказываются неравномерно утолщенными, а просвет артерий сетчатки сужен. Классическими в таких случаях считаются симптомы медной и серебряной проволоки (рис. 20.4, см. цв. вклейку). Первый из них - следствие плазматического пропитывания стенки сосуда, а второй объясняется органическим перерождением стенки артерии или ее выраженным тоническим сокращением.

При гипертоническом ангиосклерозе сетчатки (рис. 20.5) существенное диагностическое значение придается также патологическим изменениям сосудов в месте артериовенозных перекрестов - симптом Салюса-Гунна, который в таком случае может быть 3 степеней: I - «сдавление вены», II - дугообразный изгиб вены в месте перекреста с артерией, III - прерывистость вены в месте ее пересечения с артерией. При гипертоническом ангиосклерозе сетчатки симптом Салюса-Гунна II встречается с частотой около 50%, а симптом Салюса-Гунна III - 20%.

Гипертоническая ретинопатия и гипертоническая нейроретинопатия у больных гипертонической болезнью - следствие патологических изменений центральной артерии сетчатки и ее ветвей, а также гемодинамических изменений в других сосудах бассейна глазной артерии. При этом в 90% случаев характерные для гипертонической ретинопатии патологические изменения сетчатки сочетаются с признаками гипертонического ангиосклероза. При гипертонической ретинопатии и нейроретинопатии возможны кровоизлияния в сетчатку, чаще мелкие геморрагии, а иногда и крупные геморрагические очаги в околомакулярной области (рис. 20.6, см. цв. вклейку).

В макулярной и околопапиллярной зонах сетчатки, обычно по ходу ее сосудов, развиваются различные по степени выраженности проявления отека. В 40% случаев в сетчатке выявляются патологические очаги в виде комков ваты, которые расцениваются как участки ишемии с отложением на них липидов.

Рис. 20.5. Гипертонический ангиосклероз сетчатки - перекрест сосудов: а - симптом Салюса-Гунна I степени; б - II степени; в - III степени (объяснения в тексте)

При гипертонической нейроретинопатии, кроме того, возникает отек диска зрительного нерва. Увеличение размеров диска может сопровождаться его выстоянием в сторону стекловидного тела (рис. 20.7, см. цв. вклейку). Гипертоническая нейроретинопатия встречается нечасто, только при тяжелых, злокачественных формах гипертонической болезни.

Помимо офтальмоскопических данных в оценке проявлений гипертонической болезни существенную по значимости информацию можно получить на основании результатов измерения давления в центральной артерии сетчатки, а также проведения реоофтальмографии.

При почечной АГ ретинопатия и нейроретинопатия существенно отличаются от подобной патологии, связанной с гипертонической болезнью. Основное отличие в том, что у больных с почечной АГ ретинопатия развивается обычно на фоне ангиопатии, тогда как ангиосклероз сосудов при этом не характерен. Кроме того, характерный признак почечной АГ - скопление экссудата вокруг капилляров и венул сетчатки. При этом типичны экссудаты как «мягкие», похожие на клочки ваты, так и «твердые» в форме желтоватых мелких округлых, напоминающих просо очажков, чаще расположенных между диском зрительного нерва и желтым пятном. «Твердые экссудаты» при значительной их концентрации могут формировать фигуру, напоминающую звезду («звездный экссудат») (рис. 20.8, см. цв. вклейку).

Атеросклероз сетчатки подобен атеросклерозу мелких артерий и артериол других тканей и органов. Это обусловлено тем, что центральная артерия сетчатки относится к артериям малого калибра, а ее ветви представляют собой главным образом артериолы. Проявления атеросклеротических изменений сосудов сетчатки - атеросклеротической ангиопатии - обычно начинают развиваться в возрасте старше 45 лет и в дальнейшем нарастают (рис. 20.9, см. цв. вклейку). При этом стенки артериол утолщаются в 2-3 раза, главным образом за счет увеличения содержания в них фиброзной ткани. Нередко при офтальмоскопии под эндотелием сосудов можно обнаружить тонкую гомогенную полоску (гиалиноз), расслоение мышечного слоя сосудистой стенки и некоторое увеличение эластической ткани ее адвентиции. По мере развития атеросклеротического процесса в стенках сосудов появляются отложения липоидов, что приводит к деформации сосудистых стенок. Особенно значительны проявления атеросклероза в проксимальной части центральной артерии сетчатки, а также в ее ветвях, имеющих калибр артериол, в которых преобладают гиалиноз и отложения липидов. В центральной вене сетчатки в связи с флебосклерозом возможно сужение ее просвета.

К клиническим проявлениям общего и церебрального атеросклероза может быть отнесено также выявление кругового монотонного сероватого помутнения стромы роговицы у лимба шириной 1-1,5 мм, так называемого старческого кольца (arcus sinilis), а также вялой реакции зрачков на свет, аккомодацию и конвергенцию.

Одной из причин монокулярной слепоты, которая может быть транзиторной или стойкой, бывает эмболия сосудов глаза - глазной артерии, ее верхней или нижней ветвей, а также задних ресничных (цилиарных) артерий или центральной артерии сетчатки (рис. 20.10, см. цв. вклейку). Причиной эмболии этих артерий может быть стенозирующий процесс в проксимальнее расположенных более крупных магистральных сонных артериях, в аорте, а также эмболия из сердца. При офтальмоскопии в таких случаях в сосудах сетчатки иногда могут быть обнаружены фрагменты эмбола. У пожилых людей они нередко состоят из множества мелких, тонких и плоских кристаллов холестерина, попавших в сосуды сетчатки из изъязвленной и распадающейся атеросклеротической бляшки. Несмотря на то что сами кристаллы холестерина белые, при офтальмоскопии они кажутся ярко-оранжевыми или золотистыми, потому что между ними проходят элементы крови, в связи с этим возникает характерный эффект, обусловленный особенностями преломления световых лучей. Легкие, чешуйкообразные кристаллы холестерина имеют малые размеры, они не склонны к адгезии, не обладают вязкостью, потому обычно быстро и почти полностью вымываются из сосудов глаза. В связи с этим такая эмболия клинически зачастую проявляется лишь приступами транзиторной кратковременной монокулярной слепоты. Отдельные кристаллы холестерина в артериях и артериолах сетчатки иногда можно наблюдать при офтальмоскопии видящего глаза. В таких случаях в анамнезе обычно имеются указания на перенесенные приступы транзиторной слепоты (amaurosis fugax), однако иногда пациент забывает эти эпизоды и в таких случаях отрицает расстройства зрения в прошлом. Однако кристаллам холестерина нередко сопутствуют менее многочисленные белые скопления фибрина, тромбоцитов и жиров, попавших сюда также из изъязвленной бляшки. Эти компоненты могут задерживаться в сосудах сетчатки, вызывая развитие в ней стойких, обычно мелких, ишемических очажков.

При офтальмоскопии в сосудах сетчатки глаза можно обнаружить жировые эмболы, а также кальциевые эмболы молочного цвета, возникающие у пациентов с кальцинированным аортальным склерозом. Кальциевые эмболы могут перекрывать просвет артериол сетчатки, обычно неподалеку от диска зрительного нерва, вызывая, таким образом, мелкие инфарктные очаги в сетчатой оболочке глаза.

Редко встречаемые в артериолах сетчатки мелкие септические эмболы вызывают развитие в ней малых по размеру белых очажков ишемии, обычно окруженных зоной кровоизлияния (пятна Рота). Однако септические эмболы иногда могут вызывать и окклюзию более крупных сосудов сетчатой оболочки, вплоть до центральной артерии сетчатки. При офтальмоскопии в таком случае выявляется побледнение и вследствие отека затуманивание всей сетчатки или ее сектора. Выявление признаков септической эмболии в сетчатке позволяют предполагать вероятное наличие у больного инфекционного эндокардита.

Опухолевые эмболы в большинстве случаев крупные и в связи с этим проникают лишь в относительно крупные сосуды глаза, в частности в сосуды сосудистой оболочки.

Воздушная эмболия сосудов глазного яблока может быть следствием ранения венозных сосудов и синусов, а также оперативных вмешательств на сердце и на крупных артериальных сосудах. В таких случаях, а также при внутривенном введении лекарственных препаратов возможно попадание воздуха в кровь. Особое место среди причин воздушной эмболии занимает профессиональное заболевание водолазов - кессонная болезнь.

Транзиторные, быстро проходящие разнокалиберные скотомы, ухудшения зрения вплоть до слепоты (amaurosis fugax, от лат. fugax - мимолетный) возникают нередко, особенно у лиц пожилого возраста. Снижение зрения проявляется временным ощущением тумана или возникновением «пелены» с одной стороны, значительно реже - с обеих сторон. Транзиторное расстройство зрения с одной стороны чаще бывают при локализации процесса во внутренней сонной артерии или в глазной артерии и в ее ветвях, а нарушение зрения по типу одноименной гемианопсии чаще возникает при вовлечении средней мозговой артерии и сосудов вертебрально-базилярной системы, точнее, в одной из задних мозговых артерий. В большинстве случаев транзиторная слепота возникает у пациентов с хронической сосудисто-мозговой недостаточностью и провоцируется выраженными изменениями сосудистого тонуса и АД. Причиной остро проявляющихся расстройств зрительных функций может быть тромбоэмболия. Она возникает при наличии у пациента тромбов в полости сердца, аорты или в магистральных сосудах головы и может провоцироваться физическим напряжением, резкими движениями, эмоциональными стрессами, принятием горячей ванны и пр. Причиной острого транзиторного нарушения зрения на один глаз может быть спазм или эмболия центральной артерии сетчатки.

Возможной причиной эмболии глазной артерии или центральной артерии сетчатки и ее ветвей чаще бывает изъязвление атеросклеротической бляшки, расположенной во внутренней сонной артерии или в дуге аорты. Кардиогенная эмболия обычно обусловлена эндокардитом с поражением клапанного аппарата сердца. Иногда транзиторные зрительные расстройства проявляются только в верхней или в нижней половинах сетчатки. Это может быть объяснено спастическими реакциями или окклюзирующим процессом избирательно в нижней или верхней первичных ветвях центральной артерии сетчатки. Значительно реже встречаются транзиторные расстройства зрения в носовой или височной частях поля зрения. Возможны также кратковременные скотомы или секторальные выпадения участков поля зрения, но больные редко фиксируют на них внимание.

Надо иметь в виду, что транзиторную частичную или полную слепоту на один глаз обычно следует рассматривать как возможный предвестник стойкой ишемии сетчатки глаза, а иногда и ишемического инсульта. Именно поэтому соответствующие жалобы больного на периодическую полную или частичную слепоту делают необходимым уточнение причины транзиторных зрительных расстройств и принятие срочных мер, направленных на предупреждение возможного острого нарушения кровоснабжения сетчатки глаза и/или головного мозга.

Остро или подостро возникающие монокулярные дефекты поля зрения по типу относительной или абсолютной центральной скотомы и выявляемые при офтальмоскопии побледнение диска, расширенные вены и отек всего диска зрительного нерва или его сегмента, пламеннообразная геморрагия рядом с ним позволяют диагностировать переднюю ишемическую оптикопатию. Ее причиной может быть недостаточность кровотока в задних цилиарных артериях. Причиной передней ишемической оптикопатии может быть атеросклероз этих артерий, нередко относительно рано развивающийся на фоне гипертонической болезни и/или СД. Кстати, офтальмоскопическая картина отека диска зрительного нерва в таких случаях может быть трудноотличима от застойного диска зрительного нерва.

Реже встречаемая задняя ишемическая оптикопатия обычно провоцируется выраженной анемией в сочетании с артериальной гипотензией. Причиной ее может быть также массивная кровопотеря. При задней ишемической оптикопатии на глазном дне выявляются изменения ишемического характера. При этом в остром периоде они могут отсутствовать и в таком случае возникают значительно позже, сочетаясь с развитием первичной атрофии диска зрительного нерва.

При воздействии яркого, в частности солнечного, света может возникнуть выраженное расстройство зрения - солярная макулопатия (ослепление при солнечном затмении) в связи с поражением сетчатки собственно сосудистой оболочки или так называемая «снежная» слепота (кератоконъюнктивит), вызванный действием на глаза ультрафиолетового излучения, отраженного от освещенной солнцем поверхности снега или льда. Обычно слепота в таких случаях проявляется подостро (в течение минут). При этом изменение зрения начинается с затуманивания или с сужения поля зрения и распространяется от периферии к центру. В итоге при поражении сетчатки происходит формирование обычно центральной скотомы или же возникает полная утрата зрения. Такие односторонние или двусторонние эпизоды зрительных расстройств сопряжены с нарушением кровотока в тканях глаза, но чаще всего начинаются не так остро, как это бывает при спазмах сосудов сетчатки, и регресс зрительных расстройств в таких случаях происходит также значительно медленнее. Изменения зрения под влиянием яркого света могут возникнуть у каждого человека, но раньше и чаще проявляются у людей с хронической сосудисто-мозговой недостаточностью. Принято считать, что они представляют следствие хориоидальной (хориоидкапиллярной) ишемии, вызывающей замедление регенерации зрительного пигмента в фоторецепторах (в колбочках и палочках), расположенных в сетчатке, на границе с пигментным эпителием. Профилактике подобных зрительных расстройств могут способствовать светозащитные очки.

При транзиторной ишемии сетчатки зрение обычно восстанавливается в течение нескольких секунд или минут, однако иногда зрение остается сниженным десятки минут, час и больше. В таких случаях возникший в сетчатке гемодинамический дефицит может трансформироваться в инфарктный очаг. Проявления транзиторной или стойкой ишемии сетчатки, ведущей к формированию в ней дегенеративного процесса, возможны, в частности, на фоне комбинации гипертонической ретинопатии в сочетании с нейроретинопатией.

В случае стойкой ишемии (инфаркта) сетчатки в области макулярной зоны возможно появление вишнево-красного пятна в самом тонком месте сетчатки - в ее центральной ямке. В результате через истонченное дно центральной ямки просвечивает подлежащая красная сосудистая оболочка (симптом «вишневой косточки»). Появление вишнево-красного пятна на дне центральной ямки может быть следствием окклюзии центральной артерии сетчатки или глазной артерии, например, при антифосфолипидном синдроме.

При стойкой слепоте на один глаз, обусловленной ишемией сетчатки или зрительного нерва, и при сохранном зрении другого глаза на стороне патологического процесса исчезает прямая реакция зрачка на свет, тогда как содружественная реакция на свет того же зрачка остается сохранной.

При патологии глаза, чаще у больных глаукомой, возможны появляющиеся в одном глазу фотопсии. В таких случаях они развиваются не столь внезапно, как это бывает при транзиторной ишемии в зрительной коре, и обычно проявляются на фоне других субъективных и объективных признаков основного заболевания глаза.

Среди многочисленных причин острых нарушений мозгового кровообращения чаще других встречаются атеросклероз и АГ. Выявлению этих и некоторых других заболеваний сосудистой системы способствуют данные анамнеза, неврологического и соматического обследования, а также результаты офтальмоскопии.

Выявление кровоизлияний в сетчатку у больного с клиническими признаками острого нарушения мозгового кровообращения можно рассматривать как весомый аргумент в пользу того, что развившийся у больного инсульт имеет геморрагический характер. Причиной кровоизлияний в сетчатку при геморрагическом инсульте может быть резкое и значительное повышение внутричерепного давления, сопровождающееся затруднением оттока венозной крови из глазницы. Возникающее при этом повышение ретинального венозного давления приводит к вторичному кровоизлиянию из венул или капилляров сетчатки.

Некоторые особенности кровоизлияний в сетчатую оболочку, выявляемых при офтальмоскопии, варьируют. Линейные по форме кровоизлияния, как правило, возникают в ее поверхностном слое. Точечные кровоизлияния или пятна крови обусловлены проникновением крови в глубокие слои сетчатки. Большие округлые очаги кровоизлияний, выявляемые при офтальмоскопии, обычно находятся на границе между сетчаткой и сосудистой оболочкой, часто они возникают у больных с субарахноидальным кровоизлиянием.

При выявлении в сетчатке очагов кровоизлияния надо учитывать, что они могут возникать также вследствие лечения антикоагулянтами, быть проявлением диабетической ретинопатии, геморрагического диатеза, гемофилии, тромбоцитопении, возможны они при микротромбоваскулитах инфекционного (в том числе септического) и аутоиммунного генеза, ДВС-синдроме (синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови), кессонной болезни, отравлении окисью углерода и при некоторых других патологических процессах.

Транзиторная монокулярная слепота, как и признаки преходящего нарушения мозгового кровообращения, нередко предшествует развитию ишемического инсульта, который проявляется различной по степени выраженности общемозговой симптоматикой и очаговыми симптомами, сохраняющимися более 24 ч. Особенности очаговых неврологических, а также нейроофтальмологических проявлений при инсульте определяется сосудистым бассейном, в котором возникли стойкие гемодинамические расстройства, а также размерами и характером патологического процесса.

Подоболочечные (субарахноидальные) кровоизлияния чаще возникают при разрывах артериальной аневризмы, а также при артериовенозных мальформациях, гипертонической болезни, черепно-мозговой травме. Практически всегда они сопровождаются резкой головной болью и менингеальным синдромом. На этом фоне может возникать очаговая неврологическая симптоматика, обычно обусловленная спазмом в бассейне пострадавшего сосуда. Кроме этого, может выявляться нейроофтальмологическая патология, происхождение которой различные авторы трактуют по-разному. Наиболее объективными представляются данные В.И. Самойлова (1990), опубликовавшего сведения о 711 больных с верифицированным субарахноидальным кровоизлиянием различной этиологии. При офтальмоскопии у этих больных изменения на глазном дне по типу гипертонической ангиопатии были обнаружены в 43,2% случаев, атеросклеротические изменения сосудов сетчатки - в 4,7%, кровоизлияния в сетчатку - в 26,8%, застойные диски зрительных нервов - в 4,7%, изменения, характерные для неврита зрительных нервов, - в 0,4% случаев. Поля зрения были обследованы у 217 больных. При этом у 115 из них были обнаружены значительные дефекты полей зрения. Чаще они встречались при субарахноидальном кровоизлиянии, возникшем при разрыве аневризмы или в результате черепно-мозговой травмы. При субарахноидальном кровоизлиянии, наряду с геморрагическими очагами в сетчатке, возможно также появление крови в передней камере глаза и в стекловидном теле (синдром Терсона).

Нарушение кровотока во внутренней сонной артерии проксимальнее отхождения ее ветви - глазничной артерии (а. ophtalmica) проявляется сосудистым кризом Петцля (немецкий невролог О. Potzl, 1877-1962). В этом случае на стороне гемодинамических расстройств возникает кратковременное нарушение зрения (транзиторная монокулярная слепота, amaurosis fugax), а на противоположной половине - парестезии и симптомы преходящей мышечной слабости в конечностях.

Клиническая картина стеноза или окклюзии внутренней сонной артерии во многом определяется локализацией стеноза или окклюзии и состоянием коллатерального кровотока. При стенозе внутренней сонной артерии возможны мозаичные клинические проявления, обусловленные нарушением мозгового кровообращения в бассейне какой-либо из ее ветвей. Если стенозирующий или окклюзирующий процесс находится в месте отхождения от внутренней сонной артерии глазной артерии или проксимальнее, то характерен офтальмогемиплегический синдром Денни-Брауна (описал английский невролог D. Denny-Brown). Синдром включает ишемию сетчатки и зрительного нерва, нередко приводящую к слепоте на стороне окклюзирующего процесса, и гемиплегию или гемипарез, иногда с нарушениями чувствительности, - на противоположной стороне.

Сосудистые кризы Петцля и офтальмогемиплегический синдром Денни-Брауна могут рассматриваться как альтернирующие синдромы. В связи с тем что общую и внутреннюю сонную артерии оплетают симпатические волокна, нарушение гемодинамики в этих артериях может сопровождаться развитием на той же стороне синдрома Горнера.

Синдром средней мозговой артерии. Средняя мозговая артерия - самая крупная ветвь внутренней сонной артерии. Она снабжает кровью большую часть конвекситальных отделов лобной, теменной и височной долей, участвует в кровоснабжении внутренней капсулы и подкорковых ядер. Ее окклюзия на разных уровнях сопровождается развитием инфаркта мозга, который может быть медиальным, латеральным или тотальным. Тотальные инфаркты возникают при поражении проксимальной части артерии и распространяются на всю зону ее кровоснабжения. При развитии ишемии в бассейне средней мозговой артерии на противоположной стороне нередко возникает синдром трех «геми-»: гемипарез, гемигипестезия и гемианопсия.

Формирование патологического очага в бассейне средней мозговой артерии обычно сопровождается симптомом Прево - контралатеральным парезом взора («больной смотрит на очаг и отворачивается от парализованных конечностей»), возникновение которого обусловлено поражением коркового центра взора, расположенного в задней части второй лобной извилины (поле 8 по Бродману).

Синдром передней ворсинчатой артерии (синдром Монакова). Передняя ворсинчатая артерия отходит от внутренней сонной, реже - от средней мозговой артерии. Она снабжает кровью зрительный тракт, участвует в кровоснабжении наружного коленчатого тела и зрительной лучистости. Кроме того, передняя ворсинчатая артерия участвует также в кровоснабжении подкорковых узлов, ядра подушки таламуса, ножки мозга, сосудистого сплетения нижнего рога бокового желудочка, миндалевидного тела, черного вещества и красного ядра. При окклюзии передней ворсинчатой артерии на противоположной стороне возникают гомонимная гемианопсия, гемианестезия, возможен центральный гемипарез. Описал синдром передней ворсинчатой артерии в 1928 г. швейцарский нейрофизиолог и врач K. Von Monakov (1853-1930).

Отмеченные выше признаки синдрома Монакова могут сочетаться с клинической картиной пареза III и IV черепных нервов, а также с симптоматикой, обусловленной нарушением кровоснабжения в области черного вещества, красного ядра, подкорковых узлов, и с вегетативными расстройствами, возникающими в связи с вовлечением в патологический процесс гипоталамического отдела мозга. В таком случае возникает более развернутый вариант клинической картины нарушений гемодинамики в передней ворсинчатой артерии, известный как синдром Грюнера-Бертолотти (описали немецкий врач O. Gruner и итальянский врач M. Bertolotti).

Вертебрально-базилярная система обеспечивает кровоснабжение большей части расположенных субтенториально мозговых структур, в том числе ствола мозга, а также затылочных долей мозга и прилежащих к ним отделов больших полушарий. Клинические проявления поражения этой сосудистой системы могут иметь особенно много индивидуальных различий. При этом периодические эпизоды диплопии и страбизма в сочетании с другими признаками поражения ствола мозга или мозжечка обычно указывают на развитие у больного сосудистых кризов по типу транзиторной ишемической атаки в вертебрально-базиляром бассейне. Если ишемический очаг локализуется на уровне моста мозга, возможны признаки поражения отводящего нерва или паралич взора в горизонтальной плоскости. При развитии инфарктного очага на уровне моста, чаще вследствие окклюзии парамедианных ветвей базилярной артерии, возможно развитие синдрома «запертого человека», известного также под названиями синдром «изолированного человека», синдром МонтеКристо, вентральный понтинный синдром, синдром блокировки («locked-in syndrome»). Признаки этого клинического феномена - тетраплегия и бульбарный паралич, а также паралич взора в стороны при сохранном сознании и нормальной ЭЭГ. При этом больной обездвижен, он может произвольно совершать вертикальные движения взора и мигания. В этих случаях сохраняется способность произвольно или по заданию открывать и закрывать глаза. Больной слышит и понимает речь, однако не может говорить из-за анартрии и афонии; мимические и жевательные мышцы парализованы. Однако при этом сохранены зрение и все другие виды чувствительности. Подобное состояние было описано в романе А. Дюма «Граф Монте-Кристо» у Нуартье де Вильфора.

В случаях нарушения гемодинамики в стволе мозга возможен также синдром Гертвига-Мажанди. Это особая форма косоглазия, при которой глазное яблоко на стороне поражения повернуто книзу и внутрь, а другое - кверху и кнаружи. Такое диссоциированное положение глаз сохраняется и при изменениях направления взора. Принято считать, что этот симптом обусловлен поражением покрышки среднего мозга и входящих в ее состав медиальных продольных пучков. Симптом может быть следствием нарушения кровообращения в стволе мозга, реже - результатом повреждения ствола при тяжелой черепно-мозговой травме или при глиальной опухоли. Описали синдром в 1826 г. немецкий физиолог K. Hertwig (1798-1887) и в 1837 г. французский физиолог F. Magandie (17831855). Н.К. Боголепов (1971) считал его возможным признаком кровоизлияния в мозжечок. В таком случае этот синдром, вероятно, может быть следствием сдавления ствола мозга.

Тромбоз базилярной артерии характеризуется диплопией и глазодвигательными расстройствами, характер которых определяется локализацией ишемического очага в стволе мозга. При этом возможны синдромы Парино, Кнаппа, альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Раймона-Сестана, Мийяра-Гюблера, Фовилля, возможен также обусловленный поражением мостового центра взора паралич взора в сторону возникшего в мосту ишемического очага. Если ишемический очаг локализуется на уровне среднего мозга, могут проявляться различные варианты косоглазия в сочетании с диплопией, расстройства аккомодации, конвергенции, патологическое состояние зрачков, нарушение зрачковых реакций.

Окклюзия бифуркации базилярной артерии вследствие ее эмболии или тромбоза вызывает ишемию в бассейне обеих задних мозговых артерий. При этом в ишемический процесс вовлекаются зрительная лучистость и кора затылочной области. В таких случаях характерна слепота на оба глаза или двусторонняя гемианопсия с сохранением центрального трубчатого зрения. При этом больной не всегда осознает дефекты зрения. В случаях нарушения кровотока в ветвях задних мозговых артерий, обеспечивающих кровоснабжение прилежащих к зрительной коре ассоциативных корковых зон, возможно возникновение различных вариантов зрительной агнозии и корковой слепоты (синдром Антона).

Окклюзия одной из задних мозговых артерий вызывает гомонимную гемианопсию на стороне, противоположной патологическому процессу. Вследствие анастомозов между ветвями средней и задней мозговой артерии в области полюса затылочной доли корковое представительство желтого пятна сетчатки может оставаться сохранным, что сохраняет центральное зрение на стороне гемианопсии. Иногда кора в области шпорной борозды поражается фрагментарно, что проявляется скотомами на противоположной стороне обоих полей зрения. Если поражается кора теменно-затылочной или височно-затылочной областей больших полушарий, возможны различные варианты зрительной агнозии, метаморфопсии, зрительные галлюцинации, а при патологическом процессе в левом полушарии иногда можно выявить признаки буквенной алексии, акалькулии, элементы семантической афазии.

При инфаркте в бассейне одной из ветвей задней мозговой артерии - таламоколенчатой артерии - возможна «обрезная» гомонимная гемианопсия в связи с нарушением кровоснабжения латерального коленчатого тела. В таком случае гомонимная гемианопсия иногда может сопровождаться признаками синдрома Горнера на стороне патологического очага.

В случаях инфаркта мозга в бассейне четверохолмной артерии возможен также синдром Парино: паралич взора в вертикальной плоскости, чаще вверх, нарушение аккомодации и конвергенции глаз. Нередко этому синдрому сопутствуют апатия, акинез, расстройство сознания (от его угнетения до сопорозного состояния), сонливость, обнубеляции, иллюзии, а также элементы аментивного или делириозного состояния. Эти клинические проявления особенно ярко выражены при распространении очага поражения на межуточный мозг, то есть в случаях вовлечения в патологический процесс мезодиэнцефального отдела лимбико-ретикулярного комплекса.

При инфаркте в стволе мозга за счет нарушения кровообращения в парамедианных ветвях возможно развитие нижнего синдрома красного ядра (синдром Клода-Луайе). Для этого синдрома на стороне очага характерны симптомы поражения глазодвигательного нерва, а на противоположной стороне возникают атаксия и тремор, реже хореоформные гиперкинезы, вследствие вовлечения в ишемический процесс верхней ножки мозжечка на участке от перекреста Вернике до красного ядра.

При гемодинамических расстройствах в гипоталамо-мезенцефальной области иногда возникает педункулярный галлюциноз Лермитта: своеобразные зрительные галлюцинации гипнотического типа (возникающие у больного, находящегося в дремотном состоянии). Больному грезятся неяркие цветные, хаотично перемещающиеся, уменьшенные в размере предметы, люди, животные. Такие галлюцинации не сопровождаются тревогой, страхом, и больной в определенной степени сохраняет к ним критическое отношение.

Зрительные галлюцинации при сосудисто-мозговой патологии могут возникать и при очаге в бассейне ветвей задних мозговых артерий, кровоснабжающих кору конвекситальной поверхности затылочных долей и прилежащих к ним ассоциативных корковых территорий теменной и височной долей мозга. При этом в случаях поражения первичной коры затылочной доли зрительные расстройства обычно состоят из фотопсий: элементарных, мерцающих световых и цветовых ощущений в форме искр, пятен, молниеобразных вспышек. При вовлечении в процесс вторичной зрительной коры нарушения могут приобретать более сложный характер. Задневисочные поражения с вовлечением ассоциативной коры приводят к еще более сложным (оформленным) зрительным галлюцинациям, состоящим из сюжетных сцен, которые могут включать предметы, животных, людей и пр.

Некоторые больные с инсультом утрачивают способность отвечать на стимуляцию или воспринимать информацию со стороны, противоположной пораженному полушарию. Чаще это бывает у правшей при правополушарных инсультах в бассейне задних ветвей средней мозговой артерии, когда в патологический процесс вовлекается ассоциативная кора большого полушария в области межтеменной борозды. Больной при этом игнорирует левую половину пространства (гемиагнозия) и левую половину собственного тела (аутотопагнозия, гемисоматоагнозия), не осознает возникших вследствие инсульта физических дефектов, в частности пареза или паралича левых конечностей (анозогнозия). Механизмы, лежащие в основе этих нарушений, еще до конца не выяснены, однако признается, что это модально-специфическое расстройство, которое не может быть полностью объяснено нарушением чувствительности.

У больных с инсультом встречаются различные типы зрительно-пространственных нарушений, обусловленные поражением ассоциативных зон в теменно-затылочной области. При этом могут быть выделены их основные группы.

Транстенториальное вклинение височной доли (височно-тенториальное вклинение) может быть следствием внутримозгового кровоизлияния или массивного ишемического инсульта, сопровождающегося выраженным отеком. Вклинение медиобазальных отделов височной доли, прежде всего, крючка гиппокампа и гиппокампальной извилины, обычно сопровождается сдавлением глазодвигательного нерва и верхних отделов ствола мозга. При этом характерны развитие анизокории в связи с паралитическим расширением зрачка на стороне патологического процесса (симптом Хатчинсона), а также элементов синдрома Вебера: парез, реже паралич, глазных мышц на стороне очага и очаговые симптомы на противоположной стороне.

Внутричерепные артериальные аневризмы мозга представляют собой участки значительного расширения просвета артерии или локальное выпячивание ее стенки. Они могут иметь различную локализацию, но обычно образуются на артериях основания мозга, чаще в месте их деления на ветви, то есть в тех местах, где стенки сосудов испытывают наибольшую гемодинамическую нагрузку.

Клинические проявления артериальных аневризм зависят от их локализации и размера. Аневризмы, обычно крупные, с опухолеподобным течением, оказывают давление на окружающие структуры, чаще на черепные нервы, что ведет к появлению определенных неврологических симптомов, нередко ундулирующего характера.

Базальные аневризмы с опухолеподобными клиническими проявлениями обычно бывают аномалиями артерий основания мозга. Часто это аневризма внутренней сонной артерии, располагающаяся в месте отхождения от нее задней соединительной артерии. Обычно она крупная, имеет мешотчатую форму и находится в непосредственной близости от глазодвигательного нерва. Значительно реже III нерв страдает при аневризме верхней мозжечковой артерии или базилярной артерии в месте ее бифуркации. Симптомы поражения III нерва обычно проявляются неполным или полным птозом верхнего века, расширением зрачка, приведением глазного яблока. Нарушения функций в таких случаях - следствие давления на него аневризмы и нередко имеет ремитирующий характер, иногда сопровождаются болью на стороне аневризмы в лобно-глазничной области. У этих больных нередко ошибочно диагностируется офтальмоплегическая мигрень.

Крупные и гигантские аневризмы бифуркации внутренней сонной артерии могут обусловить развитие различных вариантов хиазмального синдрома. Крупные неразорвавшиеся аневризмы вертебральных и базилярной артерий могут имитировать клиническую картину субтенториальной опухоли, вызывая в таком случае синдром внутричерепной гипертензии и, в частности, застойные диски зрительных нервов.

Разрыв аневризмы мозговых артерий и обусловленное им субарахноидальное кровоизлияние проявляется резкой головной болью, другими общемозговыми симптомами, а также остро возникающими признаками менингеального синдрома и нередко парезом черепных нервов. При этом особенно часто страдает с одной или с обеих сторон глазодвигательный нерв, что можно считать характерным для разрыва аневризмы внутренней сонной и отходящей от нее задней соединительной артерии, или же аневризмы, расположенной в области развилки базилярной артерии.

Аневризмы внутренней сонной артерии (в месте ее деления на переднюю и среднюю мозговые артерии) располагаются в наружном углу хиазмы, и в связи с этим разрыв такой аневризмы нередко вызывает нарушения зрения, иногда слепоту на той же стороне и гемианоптические дефекты височного поля зрения - на противоположной.

Разрыв аневризмы передней соединительной артерии, располагающейся вблизи от гипоталамуса и других жизненно важных мозговых структур, обычно сопровождается развитием лобной симптоматики, выраженными вегетативными реакциями, экстрапирамидными нарушениями, пирамидной недостаточностью, а иногда и зрительными расстройствами в связи с поражением зрительных нервов и хиазмы. При этом иногда сначала проявляется нижняя квадрантная гемианопсия.

При разрыве аневризмы сосудов вертебрально-базилярной системы возможны поражения структур ствола мозга, мозжечка, а также черепных нервов. При этом в острой стадии процесса, наряду с клинической картиной субарахноидального кровоизлияния, могут проявиться признаки вовлечения ствола головного мозга, включая различные варианты глазодвигательных расстройств и зрачковых рефлексов в связи с поражением глазодвигательных и отводящих нервов. Кроме того, иногда возникают различные варианты гомонимной гемианопсии, вызванные нарушением гемодинамики в задних мозговых артериях.

Определенные клинические проявления имеют аневризма внутренней сонной артерии, расположенная в пещеристом (кавернозном) венозном синусе, и ее разрыв. Прежде всего, надо отметить, что она находится экстрадурально, в связи с чем при ее разрыве не возникает субарахноидального кровоизлияния. Кроме того, находясь внутри пещеристого синуса, по соседству с проходящими через него глазодвигательными нервами и с глазной ветвью (ramus ophtalmicus) тройничного нерва, она может вызывать нарушение их функций.

В случаях увеличения размеров аневризмы в пещеристом венозном синусе может возникать умеренный венозный застой; это приводит к инъекции сосудов конъюнктивы век и склеры. Возможны периодическая головная боль, иногда нарушения чувствительности в зоне иннервации первой ветви V пары, а также снижение роговичного рефлекса, диплопия, страбизм. Если неразорвавшаяся большая артериальная аневризма внутренней сонной артерии расположена в верхней части пещеристого синуса и выходит за его пределы, она может оказывать давление на зрительный нерв и вызывать снижение зрения в связи с развитием в нем атрофического процесса. К тому же большие и длительно существующие аневризмы сонной артерии в пещеристом синусе иногда вызывают значительные деструктивные изменения прилежащих костей черепа. В таких случаях на краниограммах видны изменения формы верхней глазничной щели, «подрытость» переднего отклоненного отростка, разрушение деталей турецкого седла (Филатов Ю.М., Коновалов А.Н. и др., 2004).

При разрывах аневризмы внутренней сонной артерии в пещеристом синусе возникает артериовенозное каротидно-кавернозное соустье, что обусловливает формирование синдрома пульсирующего экзофтальма. При этом в венозных синусах, а также в венах глазного яблока и орбиты резко повышается давление. Возникают отек тканей глазницы, экзофтальм, выраженная инъецированность сосудов глазного яблока и век, химоз. В связи с поступлением в каждую систолу крови из сонной артерии в венозный коллектор, экзофтальм обычно имеет пульсирующий характер. Пульсирующий экзофтальм нередко сопровождается смещением глазного яблока вниз и кнаружи. При этом сохраняется возможность его репозиции.

С появлением пульсирующего экзофтальма больной обычно ощущает сосудистый шум и пульсацию в области орбиты. Шум этот может быть прослушан с помощью фонендоскопа, установленного на приспущенное верхнее веко, на надбровье или височную область. Кроме этого, возможно определить пульсацию глазного яблока, поместив палец на прикрытый веками глаз пациента. Пульсация глаза уменьшается в горизонтальном положении и усиливается в вертикальном положении. Также пульсация уменьшается при кратковременном пережатии внутренней или общей сонной артерии на шее.

Возникновение артериовенозного (каротидно-кавернозного) соустья, наряду с инъецированностью сосудов конъюнктивы век и склеральной оболочки глаза, сопровождается выраженным расширением вен глазного дна. На стороне экзофтальма со временем возможно развитие застойного диска зрительного нерва, снижение зрения, парез или паралич глазодвигательного и пупилломоторного аппаратов. При этом проявляются различные формы косоглазия, иногда полная обездвиженность глаза, им сопутствуют соответствующие варианты диплопии, зрачок в таких случаях обычно расширен, нарушаются реакции его на аккомодацию и конвергенцию. При соответствующих исследованиях могут быть выявлены повышение давления в венозных сосудах сетчатки, а также повышение внутриглазного давления. В острой стадии процесса характерна боль в лобно-глазничной области, интенсивность и длительность которой может варьировать в больших пределах.

Кроме того, в случаях разрыва аневризмы внутренней сонной артерии при прохождении ее в пещеристом синусе может возникать снижение остроты зрения. Снижение зрения при этом может быть объяснено поражением зрительного нерва. Хотя он и находится вне полости пещеристого синуса, при разрыве аневризмы внутренней сонной артерии, расположенной в этом синусе, возможно сдавление зрительного нерва в месте выхода его из костного канала смещенной складкой твердой мозговой оболочки.

Синдром каротидно-кавернозного соустья описал в 1813 г. английский хирург Траверс (B. Travers, 1783-1858); он и назвал этот синдром по одному из его клинических проявлений «пульсирующим экзофтальмом».

Надо иметь в виду, что некоторые клинические проявления, характерные для каротидно-кавернозного соустья, в частности пульсирующий экзофтальм, могут быть и следствием расположенного в ретро-бульбарном пространстве глазницы пульсирующего сосудистого новообразования - обычно ангиомы или гемангиомы. Такой пульсирующий экзофтальм иногда называют ложным.

При субарахноидальных кровоизлияниях любой этиологии нередко возникают кровоизлияния в глазное яблоко, в частности в переднюю камеру глаза, в стекловидное тело, в сетчатку. При этом возможны экзофтальм, офтальмопарез, проникновение крови в межоболочечные пространства зрительных нервов, что может вести к развитию в них атрофического процесса, характеризующегося побледнением дисков зрительных нервов и расстройством зрения. Поражение глаз при субарахноидальном кровоизлиянии наблюдается в 20-40% случаев, а у детей - в 70% случаев и обычно возникает вследствие повышения при этом внутричерепного давления и нарушения оттока из глазного яблока венозной крови. Это ведет к переполнению вен и венул глаза, а в связи с этим - к их расширению и к кровоизлиянию в структуры глаза. Кровоизлияния в глазное яблоко при субарахноидальном кровоизлиянии известны как синдром Терсона (описал врач-окулист Terson).

В последнее время все больше внимания обращают на случаи сосудисто-мозговой и нейроофтальмологической патологии при митохондриальных заболеваниях, для которых характерны структурные аномалии митохондрий, сопровождающихся биохимическими дефектами дыхательной цепи. Один из клинических фенотипов этой болезни характеризуется развитием инсультов.

Это заболевание проявляется у детей или молодых людей повторными транзиторными ишемическими атаками и/или ишемическими инсультами с формированием множественных инфарктных очагов преимущественно в бассейне задних мозговых артерий. В результате у больного возникают нарушения зрения, обусловленные поражением зрительной коры и прилежащих отделов. В конечном итоге при этом заболевании характерны корковая слепота, эпилептические приступы и деменция. Причина мозговых инфарктов при этом пока не уточнена. Предполагается нарушение окислительного метаболизма и развитие структурных изменений в мелких мозговых сосудах.

Для больных митохондриальной энцефалопатией, лактатацидозом и инсультом характерны низкий рост, нейросенсорная тугоухость, СД, эпизодическая рвота, расстройства когнитивных функций. Возможны прогрессирующая наружная офтальмоплегия, пигментная ретинопатия, слабость проксимальных мышц, миоклонус, атаксия, кардиомиопатия, недоразвитие половых желез. Нередко выявляются кальцификаты базальных ганглиев и очаговые изменения в больших полушариях, выявляемые на МРТ, повышение содержания лактата в плазме крови и ликворе. У большинства больных в окрашенном трихромом Гамори биоптате мышц выявляются лоскутные красные волокна. При электронной микроскопии в них обнаруживается большое количество аномальных митохондрий.

Септический или асептический тромбоз внутричерепных венозных синусов характеризуется интенсивной диффузной головной болью, возможным отеком мягких тканей над местом тромбообразования, менингеальными симптомами, иногда сопровождается гипертермией, расстройством сознания (от оглушения до комы), возникновением мультифокальных ишемических очагов в мозге. На глазном дне возможны застойные явления, в крови - лейкоцитоз. Спинномозговая жидкость иногда ксантохромная; при септическом тромбозе венозных синусов в ней нередко выявляется плеоцитоз. Очаговая неврологическая симптоматика зависит от локализации процесса.

Асептические тромбозы венозных синусов могут быть следствием болезней крови, антифосфолипидного синдрома, ревматических болезней, злокачественных опухолей, атеросклероза, применения контрацептивов и чаще формируются в непарных синусах, расположенных в сагиттальной плоскости.

Септический тромбоз венозных синусов обычно возникает при фронтите, гайморите, этмоидите, отите, мастоидите, гнойных очагах в глазнице, остеомиелите костей черепа. При этом инфекция проникает контактным путем и чаще поражает парные синусы (пещеристые, каменистые, боковые). Возможна и обусловленность септического тромбоза септическими венозными эмболами. При септических тромбозах инфекция может распространяться на мягкие мозговые оболочки, вещество мозга.

Тромбоз венозных синусов ведет к повышению внутричерепного давления и в связи с нарушением венозного оттока из мозга может обусловить развитие в нем множественных ишемических очагов.

Выраженные сосудистые расстройства в глазнице и глазном яблоке обычно возникают при нарушении кровообращения в кавернозном синусе - одном из главных венозных коллекторов основания мозга, глазницы и глазного яблока, в частности, верхней и нижней глазничных и угловой вен. Анатомо-физиологические особенности этого венозного синуса и нарушения кровотока в нем, например в случаях его тромбоза, имеют большое значение в развитии многих вариантов нейроофтальмологической патологии.

Пещеристые синусы, как и остальные венозные синусы, расположенные в полости черепа, образуются наружным и внутренним листками твердой мозговой оболочки и расположены в средней черепной ямке по обе стороны от турецкого седла. Они занимают часть основания черепа между верхушками пирамид височных костей и верхними глазничными щелями. Оба пещеристых синуса соединяются между собой, что делает возможным при септическом тромбозе одного из них распространение инфекции и на другой пещеристый синус. Через каждый из этих синусов проходят внутренняя сонная артерия и сопутствующее ей периартериальное симпатическое сплетение. Кроме того, через пещеристый синус проходят несколько черепных нервов: глазодвигательный, блоковый, отводящий, а также первая ветвь тройничного нерва. Эти нервы входят в полость пещеристого синуса главным образом сверху и часть пути к верхней глазничной щели проходят между листками твердой мозговой оболочки в области латеральной стенки. Поблизости от пещеристого синуса, чуть выше и впереди, проходит зрительный нерв, а позади - вторая и третья ветви тройничного нерва, направляющиеся соответственно к круглому и овальному отверстиям в основании черепа. Кавернозные синусы имеют связи с другими внутричерепными венозными синусами и венозными сплетениями, а также с венами лобных и височных долей головного мозга, с венами гипофиза, тройничного узла и прилежащих к ним мозговых структур.

Офтальмолог А.А. Бочкарева и соавт. (1981) выделили 5 синдромов поражения кавернозного синуса.

При септическом тромбозе кавернозного синуса, возникающем на фоне септического состояния (фебрильная, возможно - гектическая температура, ознобы, гипергидроз, нейтрофильный лейкоцитоз в крови, повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), возможно увеличение селезенки), отмечается дисциркуляция в венах, впадающих в кавернозный синус. На глазном дне обычны клинические проявления застойных дисков зрительных нервов, возможны признаки папиллита, вены при этом расширены, стенки их уплотнены, выражен отек параорбитальной области и век, значительный химоз и экзофтальм. Нарушена функция III, IV, первой ветви V, VI черепных нервов. Септический процесс может распространяться через непарный так называемый межпещеристый синус, а также из одного пещеристого синуса в другой. При распространении на крыловидное сплетение возможно развитие отека щеки, иногда глотки, возможны гнойный менингоэнцефалит, метастазирование септических очагов.

Среди осложнений септического тромбоза кавернозного синуса возможны поражение внутренней сонной артерии, атрофия зрительного нерва, а в связи с вовлечением периартериального симпатического сплетения внутренней сонной артерии - стойкий синдром Горнера. Описаны и единичные случаи некротических проявлений в гипофизе.

В случаях негнойного инфекционно-аллергического тромбоза кавернозного синуса в анамнезе возможны указания на переохлаждение, перенесенное острое респираторное заболевание. Тромбоз синуса развивается подостро в течение нескольких дней, до недели. Проявляется обычно умеренным нередко двусторонним и в таких случаях обычно асимметричным экзофтальмом, отеком век, конъюнктивы (химоз), болью в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва, иногда тошнотой, наружным офтальмопарезом или офтальмоплегией, диплопией. На глазном дне при этом отмечается расширение вен, реже - претромбоз или тромбоз центральной вены сетчатки, развитие которого может привести к слепоте. Возможно повышение внутриглазного давления до 30-35 мм рт.ст. Иногда процесс осложняется экссудативным ретинитом с отслойкой сетчатки.

Для синдрома асептического (атеросклеротического, ишемического) тромбоза кавернозного синуса, который чаще возникает в пожилом возрасте, характерно подострое начало заболевания, проявляющееся обычно односторонним экзофтальмом. При этом, как правило, возникают невралгические приступообразные боли в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва, возможны тошнота, рвота. Обычно наблюдаются диплопия, парезы или параличи мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. При этом характер нарушения движений глаз и степень их выраженности могут варьировать в больших пределах. При внешнем осмотре отмечают отек век, химоз конъюнктивы, на глазном дне - ангиосклеротические проявления, расширение вен, в некоторых случаях признаки застойного диска зрительного нерва, нередко повышение внутриглазного давления до 32-36 мм рт.ст.

Синдром наружной стенки пещеристого (кавернозного) синуса описал в 1922 г. Фуа (J. Foix, 1882-1927).

Синдром включает сочетание поражения наружных мышц глаза и первой ветви тройничного нерва (r. ophtalmicus). Синдром провоцируют различные факторы и, в частности, тромбоз пещеристого синуса, аневризма супраклиноидной части внутренней сонной артерии, гнойный отит с распространением инфекции в среднюю черепную ямку, опухоль гипофиза. Возможны отек век, конъюнктивы, умеренный экзофтальм. В случаях воздействия патологического очага на зрительный нерв или хиазму возможны наступающие со временем снижение остроты зрения, сужение полей зрения и признаки первичной (простой) атрофии диска зрительного нерва с одной или с обеих сторон.

Мигрень (от франц. migraine) - заболевание, основу которого обычно составляют приступообразные головные боли, чаще проявляющиеся в одной половине головы. Мигрень обычно возникает в детстве или в молодости и в последующем повторяется в течение многих лет. Приступы мигрени имеют сосудистое происхождение и сопровождаются светобоязнью, головокружением, тошнотой, иногда рвотой.

Частота приступов мигрени может варьировать в пределах от 2-3 в неделю до 1-2 в год. Перед приступом возможны предвестники, аура, характер которой зависит от преимущественной локализации проявлений острой сосудистой дистонии, при этом возможны очаговые неврологические и нейроофтальмологические симптомы.

По данным разных авторов, распространенность мигрени в общей популяции колеблется от 4 до 20%. Исследование, выполненное во Франции в 1988 г. на основе репрезентативной выборки, позволило установить, что 8,1% жителей этого государства в возрасте старше 15 лет имеют приступы мигрени. При этом наиболее часто приступы отмечаются в 30-49 лет. В 50-60% случаев мигрень может наследоваться чаще по доминантному типу, при этом в ²/₃ случаев она передается по материнской линии. Есть предположение, что гены, передающие предрасположенность к мигрени, чаще локализуются на хромосоме 19.

Для эпилепсии, как и для мигрени, характерны пароксизмальные состояния. При этом к заболеванию также может быть наследственная предрасположенность. Для него характерны многочисленные варианты приступов, которые могут проявляться и в форме эпилептического статуса. К тому же возможны определенные специфические изменения психического состояния пациентов.

Приступы мигрени можно рассматривать как следствие расстройства вазомоторной регуляции в связи с региональной ангиодистонией. При этом ведущими патогенетическими факторами, составляющими основу приступов мигрени, служат сосудистые реакции, в формировании которых участвуют биохимические изменения, возникающие вследствие нарушения вегетативного и нейроэндокринного баланса.

Наиболее значимыми факторами, провоцирующими приступы мигрени, бывают эмоциональный стресс и умственное перенапряжение. Кроме того, провоцирующими приступы мигрени факторами могут быть переутомление, расстройства сна, изменения погоды, гипоксия, некоторые запахи, аллергены, уменьшение содержания в тканях моноаминов, серотонина, повышение агрегации тромбоцитов. Иногда приступы мигрени возникают под влиянием мелькания света, в частности солнечных бликов, горячего сухого ветра, шума, раздражения вестибулярного аппарата, затянувшихся перерывов между приемами пищи. Считается, что в основе патогенеза мигрени лежат особенности нейрогуморальной регуляции и физиологического реагирования на изменения внешней среды и состояния гомеостаза. Поводом к возникновению приступов мигрени могут быть продукты, содержащие нитраты, а также тирамин или азотсодержащие вещества, например - фенилэтиламин. К таким продуктам относятся выдержанные сыры, шоколад, бананы, инжир, изюм, папайя, авокадо, копчености, печень, вяленая рыба, маринованные или соленые продукты, а также цитрусовые, пиво и другие алкогольные напитки. Оказывает влияние на течение мигрени состояние гормональной системы; отсюда частый дебют мигрени в пубертатном периоде, менструальная мигрень, возможная провокация приступов мигрени приемом пероральных противозачаточных средств. Предполагается возможное влияние на развитие приступов мигрени изменений атмосферного давления, активности солнца, магнитных бурь.

Непосредственно перед началом приступа головной боли возможна аура. Обычно она возникает вследствие локального сосудистого спазма с уменьшением при этом объема артериального кровотока в определенном сосудистом бассейне. Причиной спазма может быть высвобождение из тромбоцитов серотонина и появления избытка его в крови. Приступ головной боли, которому может предшествовать аура, обусловлен главным образом расширением артерий, растяжением их стенок, повышением их проницаемости, нарастанием инфильтрации сосудистой стенки, отеком мозгового вещества и оболочек. Пульсация сосудов при этом становится все менее выраженной. Происходят раскрытие артериовенозных шунтов, сбрасывание через них артериальной крови в вены, переполнение и растяжение вен, повышение венозного давления. При этом снижается скорость кровотока в сосудах мозговых оболочек и мозга, нарастает гипоксия, повышается внутричерепное давление. Головная боль постепенно приобретает распирающий, нередко диффузный характер.

В период кульминации головной боли обычны светобоязнь, сухость во рту, ощущение сердцебиения, удушье, зевота, боли в эпигастрии, отвращение к пище, возможны тошнота, рвота. На глазном дне могут быть выявлены расширение вен, отечность сетчатой оболочки.

Л.А. Дубовская (1980), изучая изменения глазного дна у детей, страдающих мигренью, у многих из них обнаружила выраженный спазм артерий с повышением давления в центральной артерии сетчатки, который затем иногда сменялся расширением артерий. У большинства больных отмечалось также расширение вен с исчезновением венного пульса (при наличии его в обычном состоянии пациентов).

При приступах мигрени меняется функциональное состояние гипоталамуса и лимбических структур. В связи с этим выражены локальные и общие вегетативные реакции, возможны жажда, потеря аппетита, задержка воды, нарушения сна, дисфория. Приступы мигрени обычно стереотипны и в большинстве случаев повторяются в течение многих лет. С годами частота и интенсивность приступов мигрени обычно уменьшаются. У женщин с наступлением климакса выраженность и частота приступов нередко нарастают, но с наступлением менопаузы они чаще прекращаются. Однако в некоторых случаях относительно умеренные по степени выраженности клинических проявлений приступы мигрени сохраняются до глубокой старости.

В межприступном периоде у больных мигренью отмечают признаки вегетативно-сосудистой дистонии. При этом возможны вазомоторные цефалгии, эмоциональная лабильность, низкая толерантность к стрессам. Вместе с тем большинство людей, страдающих мигренью, социально вполне адаптированы.

Можно выделить клинические формы мигрени, которые определяют особенности характерных для нее приступов. В международной классификации головных болей (2003) таких форм несколько, но основными из них считаются мигрень без ауры, или простая мигрень, и мигрень с аурой.

При мигрени без ауры, или простой мигрени, приступу головной боли могут предшествовать предвестники (продрома), опережающие его болевую фазу на несколько часов или дней. Предвестники обычно характеризуются дисфорией, раздражительностью, расстройством внимания, депрессией, вегетативными нарушениями. Головная боль при приступах простой мигрени возникает остро или подостро, чаще с одной стороны (гемикрания), преимущественно в лобно-височно-глазничной области. Боль эта интенсивная, резкая, нередко пульсирующая, нарастающая в течение 2-5 ч и сопровождающаяся выраженными общими вегетативными реакциями. В период кульминации приступа головная боль может становиться диффузной, распирающей, обычно сопровождается тошнотой, многократной рвотой. При этом отмечаются бледность, напряжение наружных височных артерий. На стороне боли в дебюте приступа с одной стороны, а затем с обеих сторон отмечается инъецированность сосудов склеры, зрачок и глазная щель сужены, нередко слезотечение, отечность и цианотичность параорбитальных тканей. Приступ длится несколько часов, в тяжелых случаях продолжается до суток и более. В конце приступа обычны проявления полиурии и полидипсии. При беременности частота и интенсивность приступов простой мигрени обычно уменьшаются.

Нейроофтальмологические проявления особенно характерны при некоторых вариантах мигрени с аурой. К этой форме заболевания, прежде всего, относится офтальмическая мигрень (migraine ophtalmique), известная также как классическая мигрень, которая наблюдается приблизительно у 20% пациентов, страдающих мигренью. Облигатный признак офтальмической мигрени - ощущаемые больным в период ауры зрительные расстройства и изменения полей зрения.

При офтальмической мигрени зрительная аура обычно возникает вследствие ишемии первичной зрительной коры (коркового поля 17 по Бродману). При этом может быть гомонимная гемианопсия, при которой выпадают одноименные половины полей зрения обоих глаз на стороне, противоположной головной боли.

Предвестники приступа при офтальмической форме мигрени не характерны. В дебюте приступа проявляется зрительная аура, которая в течение 5-30 мин нарастает в степени выраженности. Зрительные расстройства, развивающиеся при этом в одноименных половинах полей зрения обоих глаз, могут быть объяснены гемодинамическим дефицитом в бассейне соответствующей задней мозговой артерии. Обычно они проявляются различными вариантами мерцающей фотопсии: свечением в виде искр, вибрирующих пятен, звезд, зигзагов, шаров, полос, подковы с зазубренными краями, молниеподобных вспышек, а также скотомами, транзиторной квадрантной или полной гомонимной гемианопсией.

Американский нейрофизиолог Д. Хьюбел, много лет посвятивший проблемам физиологии зрительной системы, сам страдал офтальмической мигренью с аурой по типу гомонимной гемианопсии. На вопрос, что именно он видит в выпадающих половинах полей зрения, ученый ответил следующим образом: «не вижу буквально ничего - ни белого, ни серого, ни черного, просто ничего» (Хьюбел Д., 1990). По сути дела то же самое может сказать и каждый здоровый человек о том, как он воспринимает имеющуюся в поле зрения каждого глаза физиологическую скотому - слепое пятно, так как в зоне этого пятна он тоже ничего не видит.

Иногда при распространении вазомоторных расстройств на вторичные зрительные поля (18, 19 по Бродману) зрительная аура приобретает более сложный характер и проявляется иллюзорными или галлюцинаторными явлениями с измененным восприятием размеров видимых объектов (микро- или макрофотопсии). В некоторых случаях аура при мигрени сочетается с деперсонализацией, с искажением представлений о пространстве и времени и тогда может характеризоваться как синдром «Алисы в стране чудес». С возрастом зрительная аура обычно становится короче, а ее зрительное наполнение менее ярким.

Головная боль на фоне зрительной ауры часто возникает в затылочной области. В дальнейшем она постепенно нарастает, распространяется в лобно-височную область и приобретает характер гемикрании. В период кульминации приступа возможна генерализация головной боли, при этом по интенсивности она обычно уступает головной боли при простой мигрени, реже проявляются тошнота и рвота. Длительность приступа составляет несколько часов. Значительный рефрактерный период после приступа офтальмической мигрени не обязателен, и приступы могут проявляться сериями, чередующимися с длительными периодами ремиссии. При беременности в двух первых триместрах приступы классической мигрени обычно учащаются и оказываются более выраженными.

В редких случаях, обычно у больных в возрасте старше 50 лет, после многократно возникавших приступов офтальмической мигрени с аурой по типу гомонимной гемианопсии, нарушение полей зрения, обычно имевшее транзиторный характер, становится необратимым (Бинг Р. и Брюкнер Р., 1959). Это может быть объяснено трансформацией мигренозного процесса в стойкий ишемический очаг, по сути дела в ишемический мигренозный инсульт, который в международной классификации мигрени рассматривается как вариант осложненной мигрени.

К мигрени со зрительной аурой относится и ретинальная мигрень, при которой приступ начинается с ауры, возникающей вследствие спазма сосудов сетчатки обычно одного глаза. Вследствие преходящей ишемии сетчатки у больного на стороне расстройства гемодинамики возникают нарушения зрения. При этом возможны ощущения тумана перед глазом, центральная или парацентральная мерцающая скотома разных размеров и формы, сужение поля зрения, иногда практически полная кратковременная (чаще на секунды) слепота (amaurosis fugas). Длительность ретинальной ауры - 3-20 мин. Головная боль, возникающая на ее фоне, развивается на той же стороне и преимущественно выражена в лобно-глазничной области.

Приступы ассоциированной мигрени начинаются с ауры, которая характеризуется той или иной, но в каждом случае стереотипной очаговой неврологической симптоматикой, по-видимому, обусловленной преходящей недостаточностью кровообращения в определенном участке мозга. При этом очаговые неврологические расстройства могут сохраняться в период развития головной боли, ее кульминации, а иногда и некоторое время после прекращения проявлений боли. В зависимости от характера возникающих при приступе очаговых неврологических симптомов выделяют различные варианты ассоциированной мигрени: офтальмоплегическая, гемипаретическая, гемипарестетическая, афазическая, базилярная, прозоплегическая, вестибулярная, мозжечковая, дисфреническая (спутанность сознания), вегетативная. Через 3-5 лет от начала заболевания при ассоциированной мигрени форма ауры, а иногда и сторона головной боли могут изменяться.

Офтальмоплегическую мигрень (migraine ophtalmoplegique) описал в 1860 г. французский врач Гюблер (А.М. Gubler, 1821-1897). Для нее характерно возникновение во время приступа на стороне головной боли преходящего нарушения функций глазодвигательного нерва. При этом парез глазных мышц, иннервируемых этим нервом, проявляется птозом верхнего века (такой вариант офтальмоплегической мигрени иногда называют болезнью Мебиуса), отклонением глазного яблока кнаружи, двоением в глазах, расширением зрачка, нарушением зрачковых реакций. Реже при этой форме мигрени приходится наблюдать преходящие нарушения функций глазодвигательных мышц.

Приступы офтальмоплегической мигрени нередко приобретают затянувшийся характер. Глазодвигательные расстройства в таких случаях иногда сохраняются до 2 нед. При этом необходимо иметь в виду, что клиническая картина офтальмоплегической мигрени может имитироваться крупной аневризмой супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии или аневризмой задней соединительной артерии, реже - параселлярной опухолью. В случаях наличия у больного аневризмы во время одного из мигренеподобных приступов может развиться субарахноидальное кровоизлияние. В диагностике базальной аневризмы наиболее информативны различные варианты ангиографии мозговых сосудов.

В.Л. Голубев и А.М. Вейн (2002) предлагают следующие диагностические критерии офтальмоплегической мигрени:

При базилярной мигрени (описал ее в 1961 г. R.R. Bickerstaff), которую в таких случаях называют также синкопальной мигренью, наряду с синкопальными состояниями, возможны головокружение, двусторонние, обычно кратковременные, нарушения зрения. Нарушения зрения могут протекать по типу полной или неполной гемианопсии, иногда скотом в височных или назальных половинах полей зрения с обеих сторон, возможны также офтальмопарез, расширение зрачков, дизартрия, атаксия, парестезии, пирамидная недостаточность, иногда проявления альтернирующих синдромов, встречаемых при нарушении кровообращения в стволе мозга.

Нарушение сознания обычно длится несколько секунд, реже - минут, но иногда оказывается и более длительным. Большинство приступов проходит без остаточных явлений, однако описано возникновение во время приступа такой формы мигрени стойкого ишемического очага. В остром периоде базилярную мигрень нередко приходится дифференцировать от острого нарушения мозгового кровообращения (с ишемическим инсультом) в бассейне базилярной артерии.

При дисфренической ассоциированной мигрени аура характеризуется спутанностью сознания, дезориентацией, нарушением памяти и когнитивных функций; при этом возможны депрессия, ажитация, мания, фобии, галлюцинации; головная боль может быть умеренной. Проявления дисфренической мигрени иногда сочетаются с признаками других форм ассоциированной мигрени, в частности с офтальмоплегической мигренью.

Редко встречается форма мигрени с приступами болей, возникающими в нижней части лица. Ее называют пароксизмальной каротодинией (Hilger J., 1949) или лицевой мигренью. Проявляется она с одной стороны периодически повторяющимися приступами пульсирующей боли в лице, главным образом в нижней его части. Отсюда боль может распространяться в область глазницы, виска, на шею. Иногда она сопровождается элементами синдрома Меньера (головокружением, тошнотой, рвотой). Провоцировать приступы такой мигрени может раздражение каротидного синуса. Во время приступа лицевой мигрени обычно наблюдается болезненность в области бифуркации общей сонной артерии. Продолжительность приступа - от нескольких часов до суток и более.

Приступы мигрени с аурой могут чередоваться с аурой без проявлений мигренозной головной боли. Чаще они встречаются у людей пожилого возраста и нередко расцениваются как абортивные приступы мигрени или мигренозные эквиваленты. Такие эквиваленты иногда проявляются зрительными расстройствами пароксизмального характера в форме тумана перед глазами, туннельного зрения, гомонимной гемианопсии, метаморфопсий, а иногда и сложных зрительных галлюцинаций. Длительность таких эквивалентов мигрени чаще в пределах 20-30 мин.

Тяжелым проявлением осложненной мигрени бывает мигренозный статус (status migraenosus), представляющий собой серию следующих друг за другом мигренозных приступов, при этом последующие приступы оказываются подчас тяжелей предыдущих. Интенсивная головная боль при этом обычно сочетается с тошнотой, рвотой. Мигренозный статус может затягиваться до 3-5 сут, при этом возможны значительное повышение внутричерепного давления, признаки застоя на глазном дне, проявляются и другие признаки отека мозга. Возможны очаговые неврологические и нейроофтальмологические расстройства. В клинической картине доминируют адинамия, бледность, могут быть менингеальные симптомы, изменения сознания, гипертермия. Частая рвота может обусловить нарушение водно-солевого обмена. Мигренозный статус обычно служит основанием для госпитализации больного и проведения соответствующей интенсивной терапии. В «Международной классификации головных болей» 2003 г. мигренозный статус относится к осложненной мигрени. Кроме того, по той же классификации осложненной мигренью признаются и все случаи мигренозного инсульта.

Последние десятилетия определенное внимание уделяется проблеме мигрень и мозговой инсульт. В частности, введено понятие «мигренозный инсульт» - инсульт, развивающийся во время очередной типичной мигренозной атаки. В таких случаях характеризующая инсульт очаговая неврологическая и нейроофтальмологическая симптоматика имеет топическую общность с временными очаговыми проявлениями, отмечавшимися при предшествующих инсульту приступах мигрени. Одно от другого при этом отличается лишь стойкостью и степенью выраженности неврологических и нейроофтальмологических расстройств. Частота мигренозного инсульта, установленная в популяционном исследовании методом регистра, составляет 3,4 на 100 тыс. человек в год, а среди больных, перенесших инсульт в молодом возрасте, приступы мигрени предшествуют ему в 11-28% случаев. Такие мигренозные приступы ретроспективно можно, по-видимому, трактовать как вариант транзиторных ишемических атак.

В некоторых случаях причиной ассоциированной мигрени, осложняющейся инсультом, могут быть врожденные аномалии мозговых сосудов (артериальная аневризма или артериовенозная мальформация). Структурные изменения в веществе мозга у больных мигренью, выявляемые при КТ и МРТ, встречаются чаще, чем у здоровых людей, и это следует учитывать при прогнозировании течения заболевания.

В.Е. Смирнов (1996), обобщая сделанный им обзор литературы по проблеме «Мигрень и мозговой инсульт», приходит к заключению, что у больных мигренью к развитию инсульта предрасполагают сами мигренозные приступы, особенно если они тяжелые, часто повторяющиеся и с аурой.

Возникающее на фоне приступа мигрени острое нарушение мозгового кровообращения, в частности инсульт, нередко сопровождается зрительными и реже глазодвигательными расстройствами в зависимости от локализации ишемического, реже - геморрагического очага в мозге. При этом часто наблюдается корковый парез взора, возможны скотомы, сужения полей зрения, проявления частичной или полной гомонимной гемианопсии или же различные варианты зрительной агнозии. В случаях нарушения гемодинамики в стволе мозга возможно возникновение диплопии, страбизма, нистагма, анизокории, нарушение зрачковых реакций, альтернирующие синдромы, включающие поражение глазодвигательного аппарата.

К изложенному следует добавить, что при мигрени возможны пароксизмы, проявляющиеся клиническими признаками ее ауры, тогда как головная боль на этом фоне не возникает. Такие приступы мигрени иногда называют редуцированными.

По определению экспертов Всемирной организации здравоохранения, эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга, проявляющеяся повторными эпилептическими приступами и сопровождающееся другими клиническими проявлениями.

Эпилепсии свойствен весьма широкий диапазон клинических проявлений. Среди них существенное место занимают и различные нейроофтальмологические симптомы, которые часто проявляются при бессудорожных формах эпилепсии, в частности при абсансах, а также во время ауры, которая может предшествовать развитию судорожной фазы эпилептического приступа.

При простом абсансе на фоне кратковременного (на мгновения) «отключения» сознания больной замирает, глаза застывают в фиксированном положении, зрачки при этом умеренно расширяются. Больной в таких случаях иногда напоминает статую с пустым взглядом. При сложных абсансах отключение сознания сопровождается различными по характеру автоматизмами. Среди них нередко наблюдаются подергивание век, закатывание глаз вверх по типу судороги взора.

Возможны кратковременные приступы нистагма, которые рассматривают как своеобразные очаговые эпилептические пароксизмы или эпилептические эквиваленты.

В первой, инициальной фазе генерализованного судорожного приступа на фоне распространенных судорожных мышечных сокращений обычно расширяются зрачки. В период тонической фазы припадка они обычно сужаются, а затем во время клонической его фазы вновь расширяются. При этом мидриаз иногда достигает максимума и обычно сохраняется до завершения пароксизма (мидриатическая неподвижность зрачков). В это время у больного отсутствуют корнеальные рефлексы и рефлекторные реакции зрачков на свет, восстановление которых происходит только после прекращения судорог или же после иногда наступающей вслед за судорожным приступом эпилептической комы.

Во время самого приступа глаза больного неподвижны и направлены вперед или вверх, а если приступ имеет адверсивный компонент, то в сторону, противоположную эпилептогенному очагу. Иногда при этом глаза больного могут быть прикрыты крепко сжатыми веками; изменение положения взора и, в частности, его девиацию, можно тогда обнаружить только после пассивного разведения век. После приступа нередко можно отметить мелкие кровоизлияния под конъюнктивой склеры. Очень редко в послеприступном периоде наблюдаются косоглазие и снижение зрения вплоть до слепоты, имеющие преходящий характер, но иногда сохраняющиеся до суток.

Сложные парциальные и вторично генерализованные эпилептические приступы при локализации эпилептогенного очага в височной доле мозга, как правило, сопровождаются изменением сознания. При этом возможны нарушения восприятия, включающие зрительные или слуховые галлюцинаторные феномены, а также явления деперсонализации и дереализации («все необычно», «все неподвижно», «тускло»). Возможно также измененное восприятие действительности. При этом во время приступа височной эпилепсии знакомое становится неузнаваемым (mais vu), а впервые увиденное - знакомым (déja vu), уже пережитым (deje vecu) или же все кажется чрезмерно большим (макрофотопсия) или слишком мелким (микрофотопсия), а иногда и имеющим искаженные формы.

Вторично генерализованные сложные парциальные эпилептические приступы могут начинаться с ауры, характер которой зависит от локализации эпилептогенного очага, при этом возможны, в частности, и различные варианты зрительной ауры. В этих случаях, наряду с разнообразными фотопсиями от мерцающих светящихся точек до вспышек пламени, могут возникать расстройства зрения в форме скотом или кратковременной слепоты по типу amaurosis fugas. Возможны также цветное зрение (vision calorie), чаще по типу эритропсии (все в красном цвете), а также явления макроили микрофотопсии, что обычно свойственно височной эпилепсии.

А.С. Петрухин и К.Ю. Мухин (2005) считают, что важным клиническим симптомом при височной эпилепсии являются простые парциальные приступы, сочетающиеся с нарушением психических функций. В первую очередь это сноподобные состояния Джексона («dreamy states»), проявляющиеся своеобразными, внезапно возникающими «снами наяву», грезами, нереальностью восприятия окружающего пространства. При этом может возникать чувство замедления или ускорения течения времени, возможны аффективные состояния, приступы дереализации, а также деперсонализации, при которой нарушается восприятие собственной личности, феномен аутоскопии (пациент видит себя самого как бы со стороны).

В случаях амигдало-гиппокампальной височной эпилепсии возможны сложные парциальные приступы с изолированным (без судорог) выключением сознания и автоматизмами, носящие название диалептических приступов. Они проявляются внезапной приостановкой двигательной активности, замиранием, при этом, как отмечают А.С. Петрухин, К.Ю. Мухин (2005), глаза широко раскрыты, взгляд выражает изумление или испуг, могут возникать ороалиментарные или жестовые автоматизмы. Продолжительность диалептических пароксизмов обычно в пределах от 30 с до 3 мин, они могут повторяться несколько раз в сутки.

При очаговой эпилепсии с локализацией эпилептогенной зоны в прецентральной области, в частности в задним отделе второй лобной извилины, где располагается глазодвигательный корковый центр (поле 8 по Бродману), характерен возникающий сначала кратковременный поворот глаз, головы и туловища больного в сторону патологического очага, который сразу же сменяется поворотом взора в противоположную сторону. В случае очагового эпилептического приступа с локализацией фокуса в коре затылочной области (поля 17, 18, 19 по Бродману) в период ауры обычны различные фотопсии в противоположных очагу гомонимных половинах полей зрения, возможны также простые, а иногда и яркие, сложные зрительные галлюцинации.

Среди иных форм эпилепсии можно отметить эпилепсию фотогенную, при которой эпилептические приступы, как правило, провоцируются мелькающим светом. Вариантом ее можно считать так называемую телевизионную эпилепсию, при которой вспышки эпилептической активности на ЭЭГ обычно проявляются в затылочных долях головного мозга.

Описан вариант идиопатической эпилепсии, при которой возможны приступы трех видов: абсансы, миоклонические и тонико-клонические. При этой форме эпилепсии абсансам, как правило, предшествует закрытие глаз. Продолжаются они несколько секунд. Проявляется эта форма эпилепсии чаще у детей школьного возраста. Основным провоцирующим фактором бывает закрытие глаз при ярком освещении. Абсансы без миоклонии век могут провоцироваться также гипервентиляцией и прерывистой фотостимуляцией.

Миоклонические приступы обычно представлены миоклонией век, что проявляется их дрожанием, частыми мигательными движениями или их выраженным подергиванием. Глаза во время приступа могут быть открытыми и застывшими, или же веки открытых глаз подергиваются, и это сопровождается закатыванием глаз вверх, редко - поворотом в сторону. Позже, на фоне периодически возникающих абсансов и приступов миоклонии, возможно возникновение тонико-клонических приступов. Форма эпилепсии, для которой характерны пароксизмы в виде миоклонии век, может чередоваться с абсансами и тонико-клоническими судорогами. Во время приступа возможна тенденция к распространению миоклоний на другие мышцы лица, мышцы шеи и плечевого пояса. Такая форма эпилепсии встречается не так уж редко, однако зачастую не диагностируется. Вместе с тем отмеченные выше ее клинические проявления и ЭЭГ-феномены, возникающие вслед за закрытием глаз, уникальны и характерны именно для этой формы эпилепсии.

При болезни Лафора, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, наряду с генерализованными тонико-клоническими эпилептическими припадками, характерны парциальные затылочные пароксизмы в виде зрительных скотом и зрительных галлюцинаций; возможна преходящая корковая слепота. Позже могут проявляться гиперкинезы по типу миоклонии, расстройство когнитивных функций, выраженные психические нарушения. Заболевание проявляется в возрасте 5-20 лет и в течение 10 лет обычно приводит к летальному исходу. В скелетных мышцах, коже, печени и в коре головного мозга при световой микроскопии обнаруживаются специфические тельца Лафора.

При инфекционных и инфекционно-аллергических заболеваниях возможны нарушения зрения и глазодвигательных функций, сочетающиеся с поражением мозга и его оболочек. При этом вызывающий их патологический процесс может быть следствием первичного инфекционного заболевания (первичные энцефалиты, менингиты) или же результатом вторичной инфекции, проникающей в полость глазниц и черепа главным образом гематогенным путем. Инфекционные и инфекционно-аллергические болезни имеют различную клиническую картину, течение и прогноз. Диагностике некоторых из них в значительной степени способствуют результаты нейроофтальмологического обследования больного.

В 1917 г. на заседании Венского общества неврологов и психиатров врач Экономо (С. Economo, 1876-1931) сделал сообщение об эпидемической вспышке не описанной ранее инфекционной болезни, которую он наблюдал в военных госпиталях Австрии с осени 1916 г. и назвал летаргическим энцефалитом. В 1918-1925 гг. это заболевание было зафиксировано в ряде европейских стран.

Эпидемический энцефалит, известный также как энцефалит Экономо (энцефалит А, летаргический энцефалит) характеризуется преимущественным поражением мезенцефально-диэнцефального отдела мозга. Возбудитель его не уточнен, предположительно это фильтрирующийся вирус.

Клиническая картина и течение болезни. В типичных случаях эпидемического энцефалита его острая стадия начинается после инкубационного периода, который может варьировать в пределах от 1 до 14 сут. Остро возникают головная боль, состояние недомогания, общей разбитости, катаральные явления, температура тела повышается чаще до 38 °С. Проявляются умеренные признаки менингеального синдрома. Больные становятся вялыми, сонливыми. Характерно развитие окулолетаргического синдрома. Из очаговых неврологических симптомов наиболее ранними и постоянными бывают признаки поражения ядер черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок: одноили двусторонний, часто неполный птоз, а также миоз, нарушение конвергенции и аккомодации, парезы или параличи наружных мышц глаз и обусловленные этим двоение в глазах (диплопия), ограничение подвижности взора, прежде всего поворота взора вверх, нарушение конвергенции глазных яблок. Характерным считается также синдром Атанассио (инверсированный синдром Аргайла Робертсона): отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию при сохранной их реакции на свет.

Реже поражаются ядра лицевых и вестибулярных нервов, что ведет к развитию пареза мимических мышц, к головокружению, иногда с тошнотой, рвотой.

Возможны вестибулярные нарушения, в частности толчкообразный горизонтальный или ротаторный нистагм, а также икота, тошнота, иногда рвота, тремор, миоклонии, могут возникать и хореоформные движения. Нередко проявляются артериальная гипотензия, адинамия, абулия. Характерны расстройства сна с преобладанием сонливости по типу летаргии.

Лихорадка, патологическая сонливость и глазодвигательные расстройства составляют типичную для острой стадии эпидемического энцефалита триаду Экономо.

К ранним нейроофтальмологическим признакам эпидемического энцефалита относятся птоз, анизокория, деформация зрачков, толчкообразный нистагм, а также симптом трепетания век, или симптом Занда-Зильбербласта (описали в 1922 г. Zand и Zilberblast), проявляющийся дрожанием век при приближении к ним пальцев или какого-нибудь предмета. Нередко при эпидемическом энцефалите выявляется и симптом Глонти (описал отечественный невролог Л.Ш. Глонти): при запрокидывании головы и опущенном взоре происходит непроизвольная ретракция верхних век, сопровождающаяся открыванием рта. Возможны полная офтальмоплегия, а также выявляемые при офтальмоскопии признаки начального застоя дисков зрительных нервов или их неврита (пупиллита).

Патологическая сонливость в типичных случаях эпидемического энцефалита настолько выражена, что больные засыпают в любой позе: во время еды, разговора и т.д. Однако спящего больного при этом всегда возможно при желании разбудить, после чего он может адекватно ответить на вопросы, выполнить настойчиво предъявляемые простые задания, принять пищу, но затем вновь засыпает. Иногда расстройство сна проявляется упорной бессонницей, которая возникает в начале заболевания или в конце периода спячки. Возможна инверсия формулы сна: больной спит днем и не может уснуть в ночное время. Нарушения сна, чаще сонливость, могут продолжаться 2-3 нед, а иногда значительно больше.

После перенесенного эпидемического энцефалита в течение длительного периода могут сохраняться парезы глазных мышц, слабость конвергенции, блефароспазм, нистагм, элементы атетоза, реже - хореи (рис. 22.1). Иногда проявляется феномен засыпания - наступление сна при пристальном взгляде в определенном направлении.

Рис. 22.1. Тотальная офтальмоплегия правого глаза после перенесенного эпидемического энцефалита. Птоз верхнего века и неподвижность глазного яблока

Приблизительно у ¹/₄ больных эпидемическим энцефалитом развивается поздняя или хроническая его стадия, обычно проявляющаяся клинической картиной постэнцефалического паркинсонизма. В этих случаях появляются признаки акинетико-ригидного синдрома с развитием гипомимии, редкого мигания, иногда отставания верхних век при повороте взора вниз, позы просителя, мелкой шаркающюей походки, ахейрокинеза, инерции покоя и инерции движения - трудно начать движение, а затем трудно остановиться. Акинезии и ригидности может сопутствовать тремор. Иногда - кукольный феномен (при пассивном изменении положения головы больного взор его спонтанно поворачивается в противоположную сторону). Кроме того, для хронической стадии эпидемического энцефалита характерны глазодвигательные расстройства, нарушения аккомодации и конвергенции глазных яблок, изменения зрачковых рефлексов, возможна анизокория. В этой же стадии возможны периодически возникающие спазмы, или судороги взора, или окулогирные кризы. Окулогирные кризы среди больных с вторичным постэнцефалическим паркинсонизмом встречаются в 20-60% (Holterdorf A., 1928). При этом они наблюдаются у больных любого возраста. Было отмечено, что окулогирные кризы нередко провоцируются ярким светом или громкими звуками, физическим переутомлением, эмоциональными переживаниями, гипервентиляцией, перегреванием, воздействием горячей или холодной воды, введением антихолинестеразных препаратов: неостигмина метилсульфата, пиридостигмина бромида и т.п. При этом судороге взора могут предшествовать такие субъективные ощущения, как ухудшение общего состояния, шум в ушах, инъекция склер, проявления акатизии, при которой у больного возникают неусидчивость, двигательное беспокойство, провоцируемое мучительным чувством дискомфорта.

Окулогирные кризы возникают в любое время суток, чаще ближе к вечеру, частота их варьирует от одного за несколько месяцев до нескольких в течение одних суток. При окулогирных кризах больные внезапно застывают, взор при этом резко поворачивается в большинстве случаев кверху, иногда настолько, что при этом радужки теряются за приподнятыми верхними веками. Иногда судорога взора направлена в сторону, вниз или в некоторых редких случаях - диагонально. Клиническая картина приступа обычно завершается напряженным наклоном или поворотом головы в сторону взора. Иногда на каком-либо этапе приступа возникают клонические подергивания глаз и век, мигательные движения, спазм конвергенции и/или аккомодации. Контакт с больным, в том числе и словесный, обычно сохраняется, хотя в речевой и двигательной его активности чаще проступают признаки акинетического синдрома. Некоторые больные высказывают жалобы на то, что во время окулогирного криза испытывают напряжение в глазницах. В литературе есть описание окулогирного криза с поворотом взора вправо, продолжавшегося в течение 2 лет (Taussig Z., Dosuzkov Т., 1928).

Иногда у больных эпидемическим энцефалитом в хронической стадии возникает временное сужение полей зрения (до трубчатых) и могут стойко сохраняться проявления синдрома Атанассио.

Первое описание клинической картины клещевого весенне-летнего энцефалита было сделано в 1935 г. отечественным неврологом А.Г. Пановым, который дал заболеванию это название. Подробное изучение весенне-летнего энцефалита осуществлялось комплексными экспедициями в таежные места Сибири и Дальнего Востока и нашло отражение в работах Е.Н. Павловского, Л.А. Зильбера, М.П. Чумакова, А.А. Смородинцева, В.Д. Соловьева, А.Н. Шаповала и др.

Клещевой, или таежный, весенне-летний энцефалит передается человеку при укусах иксодовых клещей, выполняющих роль переносчика инфекции, реже - алиментарным путем, и является первичным острым сезонным вирусным заболеванием. Возбудитель - нейротропный фильтрирующийся арбовирус из семейства Togaviridae, рода флавовирусов; он может быть представлен западным или восточным подвидами.

После попадания при укусе клеща в организм человека вируса клещевого энцефалита инкубационный период продолжается 2-30 сут, чаще - 7-14 сут. При алиментарном заражении он короче: 2-7 дней. В дальнейшем клиническая картина клещевого энцефалита многовариантна. Различают субклиническую (инаппарантную), стертую, лихорадочную, менингеальную (менингоэнцефалитическую) и очаговую (паралитическую) формы болезни.

В острой стадии заболевания характерны светобоязнь и признаки раздражения мозговых оболочек. В ответ на закапывание в глаза раствора м-холиноблокаторов (скополамина, атропина и т.п.) больше, чем обычно, расширяются зрачки. Уже в острой стадии заболевания на первый план выступают признаки поражения мезенцефально-диэнцефального отдела мозга и ниже расположенных отделов ствола мозга, при этом, в частности, характерны нейроофтальмологические проявления. К ним могут быть отнесены различные варианты глазодвигательных расстройств, обусловленных нарушением функций главным образом ядер черепных нервов, обеспечивающих иннервацию глазных мышц. Глазодвигательные нарушения и расстройства зрачковых реакций обычно сопровождаются различным по степени выраженности, иногда асимметричным птозом верхних век. При этом полная наружная офтальмоплегия развивается редко. Возможны анизокория, признаки синдрома Горнера. В связи с нередко возникающим парезом мимических мышц, обусловленного поражением лицевых нервов, возможен лагофтальм, что иногда приводит к развитию кератита.

При офтальмоскопии на глазном дне иногда рано возникает гиперемия сосудов сетчатки с мелкими очагами кровоизлияния в основном вблизи от расширенных вен, нередко выявляется преимущественно перипапиллярный и перимакулярный отек сетчатки. Иногда при периметрии можно обнаружить сужение полей зрения. Кроме того, возможны нарушения цветоощущений.

Наиболее тяжело протекают очаговые (паралитические) формы клещевого энцефалита. Двигательные расстройства при этом развиваются остро после короткого продромального периода. Температура в таких случаях повышается до 39-40 °С и выше и держится на таком уровне от 3 до 12 дней. Характерны сильные головные боли, боли в конечностях, в пояснице, брадикардия, одышка, выраженные общемозговые симптомы и вегетативные реакции. Возможно увеличение селезенки и печени.

С 3-4-го дня болезни возникают симптомы очагового поражения ЦНС. При этом у взрослых больных нередко развивается полиомиелитический синдром шейно-плечевой, реже грудной или поясничной локализации. Процесс может быть односторонним или двусторонним, степень его выраженности варьирует в широких пределах. Нарастание периферических парезов при этой форме клещевого энцефалита обычно сопровождается мышечными и невралгическими болями.

Возможно развитие полиоэнцефаломиелитического синдрома, при котором одновременно или последовательно поражаются бульбарный отдел ствола мозга и шейный отдел спинного мозга с выпадением функции главным образом периферических мотонейронов. В таких случаях возникают проявления бульбарного синдрома, а также в связи с периферическим парезом мышц шеи, преимущественно ее разгибателей, симптом «свисающей головы». При этом обычны парезы мышц плечевого пояса (приспущены надплечья, характерны «крыловидные» лопатки) и рук. К ним могут присоединиться и признаки поражения проводниковых систем. В таких случаях возможны сочетания амиотрофии с пирамидной недостаточностью (синдром бокового амиотрофического склероза).

Иногда в процессе заболевания формируется энце-фалитический синдром, при котором на первый план выступают признаки поражения проводниковых структур мозга (альтернирующие синдромы, спастические парезы и параличи, расстройства чувствительности по проводниковому типу), а также координаторные расстройства, атаксия и судорожные состояния. В редких случаях у больных клещевым энцефалитом развиваются синдром паркинсонизма, гиперкинетический синдром и проявления менинго-радикулоневрита. Возникающие при клещевом энцефалите периферические парезы и параличи обычно имеют особенно стойкий характер и остаются на всю жизнь. Если в острой стадии заболевания выражены нарушения сознания (сопор, кома), то в дальнейшем часто развивается энцефалопатия, возможны снижение внимания и памяти, когнитивные расстройства.

Стойкие остаточные явления при весенне-летнем энцефалите (чаще это парезы и параличи, кожевниковская эпилепсия) проявляются в 6-8% случаев заболевания. Смертность при весенне-летнем клещевом энцефалите в разных регионах составляет 1-10% всех заболевших. У перенесших клещевой энцефалит детей резидуальные последствия наблюдаются в 20-30% случаев, а летальность варьирует в пределах от 3 до15%.

Боррелиоз, или лаймская болезнь, - инфекционное природноочаговое трансмиссивное заболевание, возбудителем которого является спирохета Borrelia burgdorferi, выделенная в 1981 г. американским микробиологом В. Бургдорфером (W. Burgdorfer). Резервуаром возбудителя служат теплокровные животные, главным образом грызуны, переносчиком - иксодовые и некоторые другие клещи. Болезнь в 1975-1979 гг. была впервые описана у жителей поселка Лайм в штате Коннектикут, США, вследствие чего и получила название - лаймская болезнь. А. Steere была уточнена этиология бореллиоза и проведено углубленное изучение клинической картины во время массового заболевания (эпидемической вспышки) преимущественно у детей. При этом было установлено, что боррелиоз у человека развивается после укуса клеща, зараженного спирохетой боррелия (Borrelia burgdorferi).

Характерна весенне-летняя сезонность заболеваемости бореллиозом с пиком ее в мае-июне. Инкубационный период длится от 3 до 20 дней. В месте укуса характерна кольцевая эритема диаметром от 3 до 30 см и более. Первичная эритема диаметром больше 5 см считается достоверным признаком боррелиоза. Наружный край эритемы интенсивно гиперемирован, тогда как центральная часть пятна бледнеет или приобретает синюшный оттенок. Пятно исчезает спонтанно через 2-3 нед, но возможно появление новых кольцевых пятен в других местах тела, в связи с чем болезнь иногда называют хронической мигрирующей эритемой. В то же время важно отметить, что в последние годы установлено наличие безэритемных форм боррелиоза (до 10% случаев). Одновременно с появлением эритемы возникают головная боль, боли в суставах, мышцах, сонливость. В остром периоде заболевания характерны светобоязнь, отек век, конъюнктивит, слезотечение, возможны болезненность при изменении положения взора, иногда экзофтальм, ограничение подвижности глазных яблок в связи с поражением глазодвигательных нервов. Описаны случаи обычно одностороннего поражения лицевого нерва и обусловленный этим лагофтальм, иногда парезы других двигательных черепных нервов. Через 1,5-2 мес после начала заболевания возможны проявления одностороннего височного артериита, что может обусловить вовлечение в процесс сосудов гомолатерального глазного яблока.

Через 0,5-1 год развивается поздняя стадия заболевания, которая продолжается от нескольких месяцев до 10 лет и более. В этот период возможны клинические проявления хронического энцефалита или энцефаломиелита, в процессе которых возникают нарастающие парезы или параличи, нарушения высших психических функций, иногда - прогрессирующее интеллектуальное снижение, вплоть до деменции, а у детей - задержка психического развития. Тогда же возможно появление признаков поражения глаз с клинической картиной ирита, иридоциклита, хориоидита, хориоретинита, панофтальмита. При этом в глазах возможно длительное, стойкое ощущение пульсирующей боли. Могут быть также снижение слуха, признаки синдрома Меньера, миокардит, безжелтушный гепатит, орхит.

В поздней стадии нейроборрелиоз может протекать с преобладанием проявлений хронического лимфоцитарного менингита. Для боррелиозного менингита характерны выраженные общемозговые и умеренные оболочечные симптомы. В связи с вовлечением в процесс спинномозговых корешков - боли в пояснице, в спине, в шее, возможно, чаще двустороннее поражение лицевого нерва, а также III, IV, VI черепных нервов. Последнее обстоятельство может обусловить различные варианты расстройства взора, косоглазия и диплопии. При диагностическом поясничном проколе выявляется высокое ликворное давление, а в ликворе - клеточно-белковая диссоциация: лимфоцитарный плеоцитоз - 50-400 клеток в 1 мкл, белок - 0,3-0,4 г/л.

Возбудитель туберкулеза - туберкулезная палочка (палочка Коха). Туберкулезные поражения нервной системы чаще проявляются у детей и у молодых людей. Обычно они вторичны и возникают на фоне туберкулеза легких и туберкулезного поражения лимфатических узлов, однако возможны и первичные туберкулезные поражения структур, относящихся к нервной и зрительной системам.

Туберкулезный менингит проявляется преимущественно лимфоцитарным воспалением мозговых оболочек основания черепа, то есть относится к базальным менингитам, и при этом сопровождается выраженной общей интоксикацией. Начинается он обычно подостро. При этом характерны интенсивная головная боль, субфебрильная, затем фебрильная температура, апатия, адинамия, менингеальные симптомы, выраженный лимфоцитарный плеоцитоз, возможны сонливость, дезориентация, неадекватные психические реакции. Из менингеальных симптомов основные - ригидность затылочных мышц и симптомы Кернига (описал в 1882 г. отечественный врач-инфекционист В.М. Керниг, 1840-1917), Брудзинского. Обычно положительны также зрачковый симптом Флатау (описал симптом польский невролог Е. Flatau, 1896-1932), при котором интенсивное пассивное сгибание головы, производимое для выявления ригидности затылочных мышц, сопровождается расширением зрачков, а также симптом Гуревича-Манна, характеризующийся нарастанием головной боли при открывании глаз и перемещениях взора (описали отечественный психиатр М.О. Гуревич, 1878-1953; немецкий невролог L. Mann, 1866-1936).

Офтальмоскопические симптомы при туберкулезном менингите чаще возникают к началу 2-й недели заболевания. При этом обычно выявляются страбизм в сочетании с диплопией. Характер изменений глазного дна при этом может определяться специфическим воспалительным процессом в тканях глазного яблока, спровоцированном токсико-аллергическими реакциями и поражением при этом сосудов глаза. Под влиянием туберкулезной инфекции возможно развитие перифлебита сетчатки, для которого характерны мелкие хлопьеподобные сероватые муфтообразные инфильтраты, выявляемые при офтальмоскопии (симптом Аксенфельда), эндартериита с последующим тромбообразованием. Поражения дисков зрительных нервов при туберкулезном менингите могут быть по типу неврита, и в таком случае сопровождаются быстро нарастающим расстройством зрительных функций.

Иногда при туберкулезном менингите возникают нарушения ликвороциркуляции и обусловленная этим гидроцефалия. При этом развиваются застойные диски зрительных нервов, но снижение зрения в таком случае обычно проявляется значительно позднее. Как при неврите зрительных нервов, так и при окклюзионной гидроцефалии, со временем возможно развитие вторичной атрофии зрительных нервов; возникающие в таких случаях нарушения зрения обычно оказываются необратимыми. Поля зрения при этом сужаются, чаще по концентрическому типу.

Приблизительно у 15% больных с активным легочным туберкулезным процессом в сосудистой оболочке одного или обоих глаз возникают хориоидит, вызванный гематогенным метастазированием микобактерий туберкулеза. Милиарные очажки (бугорки) - мелкие слегка выпуклые белые или желтоватые с четкими контурами, располагаются главным образом в области заднего полюса и экватора глазного яблока. Они развиваются в течение нескольких дней или недель и при благоприятном течении процесса в дальнейшем могут постепенно рассасываться, после чего остаются депигментированные зоны, окруженные пигментной каймой. В случаях туберкулезного менингита и одиночных туберкулем в полости черепа при офтальмоскопии нередко их можно выявить и на глазном дне.

Одиночные очаги - бугорки (туберкулы) крупнее милиарных бугорков, желтоватые в центре, после рассасывания оставляют атрофические рубцы, процесс в таких случаях протекает по типу хориоретинита, возможно также возникновение на глазном дне особенно крупного одиночного туберкула. Он представляет собой опухолеподобное образование серовато-белого цвета, частично или полностью закрывающее диск и обычно переходящее через его край на прилежащую к нему сетчатку. Поверхность туберкула может быть неровной, обычно она значительно выстоит над уровнем диска в сторону стекловидного тела.

В период кульминации основного патологического процесса возможно развитие осложненных застойных дисков зрительных нервов с кровоизлияниями в диск или в перипапиллярную область сетчатки с последующим возникновением вторичной атрофии зрительных нервов, что обычно ведет к выраженным необратимым зрительным расстройствам.

Туберкулезные одиночные бугорки в тканях глаза в сочетании с кровоизлияниями в сетчатку и ее экссудативным воспалением (ретинитом) чаще возникают у детей при тяжелом течении у них туберкулезного менингита. При этом они нередко сочетаются с признаками гидроцефалии и, в частности, с застойными дисками зрительных нервов, а при затяжном течении заболевания - с их вторичной атрофией, ведущей к быстро нарастающим расстройствам зрения.

При туберкулезном менингите воспалительный процесс особенно значительно выражен в мягкой мозговой оболочке основания черепа. В связи с этим в воспалительный процесс нередко вовлекаются базально расположенные мозговые структуры - зрительные нервы, хиазма, зрительные тракты, что ведет к клиническим проявлениям ретробульбарного неврита зрительных нервов, хиазмального синдрома и значительно реже к гомонимной гемианопсии в связи с поражением зрительных путей, находящихся за перекрестом.

Глазодвигательные и зрачковые расстройства при туберкулезном менингите развиваются часто и могут быть следствием поражения собственно глазодвигательных нервов или, реже, ядерного аппарата в связи с развитием энцефалитического процесса в стволе мозга. При этом возможны различные формы косоглазия, при котором чаще наблюдаются проявления пареза или паралича прямой наружной мышцы глаза в связи с поражением с одной или с обеих сторон длинного стелящегося по основанию черепа иннервирующего ее отводящего нерва. Косоглазие обычно сопровождается соответствующей диплопией, возможны также анизокория, расстройства зрачковых рефлексов, аккомодации и конвергенции глазных яблок. Нарушения функций наружных мышц глаза, как правило, сочетаются с расстройством бинокулярного зрения. При этом возможна и другая очаговая неврологическая симптоматика, обусловленная вовлечением в процесс различных отделов головного и спинного мозга, в частности, вовлечением в процесс черепных нервов бульбарной группы.

Динамика нейроофтальмологических и неврологических проявлений при туберкулезном менингите в большинстве случаев соответствуют течению основного заболевания и отражает эффективность его лечения.

У пациентов, перенесших туберкулезный менингит, нередко длительно сохраняются анизокория, расстройства зрачковых реакций, паралитическое косоглазие, нистагм, признаки частичной или полной атрофии зрительных нервов и соответствующее степени выраженности атрофии снижение остроты зрения, обычно в сочетании с сужением его полей.

Одиночные туберкулемы, или туберкулезные гранулемы, возникающие в полости черепа, могут достигать больших размеров и поражают различные отделы мозга, чаще полушария мозжечка. Их клиническая картина характеризуется опухолеподобным течением, развитием признаков внутричерепной гипертензии и, в частности, застойных дисков зрительных нервов.

Неврологические и нейроофтальмологические поражения возможны уже при разных вариантах мезодермального сифилиса, к которому относятся специфические поражения сосудов и мозговых оболочек. На этом фоне возможно и вторичное вовлечение в патологический процесс элементов эктодермальных, в частности нервных, тканей.

К ранним формам сифилиса относятся сифилитический диффузный хориоретинит Ферстера, латентный (скрытый) менингит, острый генерализованный менингит, подострый базальный менингит или менингоневритическая форма сифилитического менингита, сифилитическая гидроцефалия, ранний менинговаскулярный сифилис и, реже, некоторые другие его формы.

Поздним, или паренхиматозным, нейросифилисом считается поздняя стадия заболевания, при которой поражения ЦНС приобретают доминирующий характер, тогда как воспалительно-дистрофические изменения мезенхимных тканей в клинической картине заболевания отступают на второй план. На этом основании принято считать, что поздние формы сифилиса обычно проявляются не ранее 5 лет после начала болезни. При этом следует признать, что градация между ранним и поздним нейросифилисом в значительной степени условна, так как в основе обеих стадий заболевания лежит единый, динамичный, специфический процесс.

Большое значение для диагностики нейросифилиса имеет выявление ставшего классическим синдрома Аргайла Робертсона. Для этого синдрома характерны ослабление или отсутствие прямой и содружественной реакций зрачков на свет с сохранностью при этом их реакции на конвергенцию и аккомодацию, а также деформация зрачков, миоз, реже - мидриаз, анизокория, депигментация и секторальная атрофия радужки. Зрачки в таких случаях реагируют сужением на холиномиметики, в частности пилокарпин, но слабо расширяются под влиянием холиноблокаторов - раствора атропина и т.п.

Первыми появлениями синдрома Аргайла Робертсона в таких случаях могут быть удлинение латентного периода реакции зрачков на свет, ослабление реакции зрачков на болевые и психические раздражения и, наоборот, усиление выраженности их реакции на аккомодацию. В развитии синдрома значимы нарушения парасимпатической иннервации зрачков в связи с поражением вегетативного ядра глазодвигательного нерва и его связей, а также задней комиссуры, в состав которой входят волокна светового пупилломоторного пути. Синдром Аргайла Робертсона - обычно двусторонний и патогномоничен для нейросифилиса, однако иногда встречается и при некоторых других патологических процессах: РС, сирингомиелия, сирингобульбия, полиоэнцефалит, СД, алкоголизм, кератит, обусловленный вирусом опоясывающего лишая (herpes zoster), внутричерепные опухоли, а также травматические поражения мозга.

Сифилитический хориоретинит характеризуется диффузным отеком сетчатки и диска зрительного нерва, иногда кровоизлияниями в сетчатку, помутнением стекловидного тела. Исследование полей зрения при этом нередко выявляет кольцевидную скотому. В последующем обычно формируется характерная офтальмоскопическая картина пигментного ретинита. Со временем происходит постепенное обесцвечивание сетчатки, сосуды ее видоизменяются и напоминают белые полосы или ленты.

Сифилитический менингит может протекать в латентной форме, бывает он острым или хроническим, иногда выделяют его менингоневритическую форму. При латентном менингите некоторые больные жалуются на диффузную головную боль, а нередко и на шум в ушах, снижение слуха, иногда выявляется гиперемия дисков зрительных нервов, другие проявления папиллита. При этом менингеальных симптомов в большинстве случаев выявить не удается, и тогда диагноз ставится в основном по характерным изменениям в спинномозговой жидкости.

Менингоневритическая (базальная) форма сифилитического менингита характеризуется развитием на фоне менингеального синдрома симптомов поражения черепных нервов и, в частности, зрительного нерва и нервов, участвующих в обеспечении движения глазных яблок (III, IV, VI), что проявляется птозом верхнего века и различными вариантами косоглазия, сопровождающегося диплопией. При остром генерализованном сифилитическом менингите выражены как менингеальный синдром, так и общемозговые симптомы. В случае развития менингоэнцефалита в клинической картине возможны признаки очаговой мозговой симптоматики, в том числе судорожные пароксизмы, парезы, изменения полей зрения. В спинномозговой жидкости в таких случаях выявляют выраженные изменения, характерные для сифилитического менингита.

Сифилитическая гидроцефалия обычно развивается на фоне менингита той же этиологии. При ее возникновении проявляются, в частности, выраженные генерализованные, временами усиливающиеся, гипертензионные головные боли, иногда сопровождающиеся мозговой рвотой. При офтальмоскопии в таком случае могут выявляться застойные диски зрительных нервов, страбизм и диплопия, чаще в связи с поражением отводящих нервов.

Сифилитический неврит зрительного нерва возможен при различных формах раннего сифилиса, но чаще встречается при базальном сифилитическом менингите (менингоневритической его форме), при этом неврит зрительного нерва обычно бывает двусторонним и влечет за собой ранние и выраженные нарушения зрения. При этом имеются соответствующие изменения диска зрительных нервов, выявляемые при офтальмоскопии, часто возникают центральные и парацентральные скотомы, сужаются поля зрения на цвета, а затем и на белый цвет, временами происходит затуманивание зрения, при наступающей вторичной атрофии зрительного нерва характерно нарастающее снижение зрения, которое может привести к наступлению слепоты.

Одной из причин снижения зрения при сифилисе может быть помутнение участка стекловидного тела, локализующегося перед центральной зоной сетчатки. При этом возможен также и отек сетчатки, возникающий главным образом в области желтого пятна. Периферические зоны стекловидного тела в таких случаях обычно сохраняют прозрачность. Кроме того, уже при раннем сифилисе возможны отдельные случаи ирита, иридоциклита, хориоретинита.

Возможен неврит зрительного нерва с выраженным расширением и извитостью вен, очаги кровоизлияния в самом диске и в перипапиллярной зоне, отек сетчатки. При сифилитическом неврите зрительного нерва расстройства зрения обычно проявляются рано.

При нейросифилисе возможно и одностороннее поражение зрительного нерва, при котором на его диске при офтальмоскопии выявляется массивное скопление экссудата серовато-белого цвета, выступающего в стекловидное тело и окруженное мелкими кровоизлияниями в сетчатку. Кроме того, в таких случаях на глазном дне возможны и хориоретинальные воспалительные очаги, которые иногда формируют фигуру звезды в области желтого пятна. Нередко помутнение заднего отдела стекловидного тела. Острота зрения в таких случаях значительно снижена, возможны скотомы и сужения поля зрения, в частности секторообразные его выпадения. Этот вариант сифилитического неврита известен как синдром Фукса. Он был описан в 1926 г. австрийским офтальмологом Фуксом (E. Fuchs, 1851-1930).

В случаях развития застойных дисков зрительного нерва зрение снижается постепенно по мере формирования в нерве атрофического процесса.

Поздние формы нейросифилиса обычно обусловлены недостаточным лечением сифилиса на раннем этапе или же отсутствием такого лечения. К позднему нейросифилису прежде всего относится поздний латентный (скрытый) сифилитический менингит, на фоне которого могут формироваться и другие формы позднего нейросифилиса - поздний диффузный менинговаскулярный сифилис, спинная сухотка, прогрессирующий паралич. Скрытый сифилитический менингит нередко сочетается с поздним висцеральным сифилисом или с проявлениями врожденного сифилиса.

Как ранний, так и поздний сифилитический менингит может протекать бессимптомно. Однако при позднем сифилитическом менингите чаще встречается поражение зрительных нервов (гиперемия диска, папиллит), а также вовлечение в патологический процесс кохлеарной и вестибулярной порций преддверно-улитковых нервов.

В поздней стадии сифилитического менингоэнцефалита возможны проявления синдрома Фурнье (описал французский врач-венеролог F.A. Fournier, 1893-1915), для которого характерны: сильная головная боль, головокружение, снижение памяти, проявления пирамидной недостаточности, преходящие психические расстройства. При этом возможны парез или паралич глазодвигательного и отводящего нервов, что ведет к различным вариантам косоглазия и диплопии, иногда - лагофтальм и сопутствующие ему сухость глаза, ощущение мелькания «мушек» перед глазами.

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис последнее время встречается значительно чаще спинной сухотки и прогрессирующего паралича. При этом на фоне умеренных проявлений менингеального синдрома возникают признаки сосудистой патологии, которая проявляется прежде всего сифилитическим артериитом. В таких случаях в сосудах формируются специфические инфильтраты, вызывающие, в частности, сужение мозговых артерий. Нередко возникают повышение АД и на этом фоне гипертонические кризы. Клинические проявления при сифилитическом поражении сосудов могут протекать циклично, с обострениями и ремиссиями. Поскольку при позднем диффузном менинговаскулярном сифилисе на первый план выступает поражение то одного, то другого сосуда, выявляемые при нем очаговые неврологические и нейроофтальмологические симптомы характеризуются большой вариабельностью и изменчивостью. В далеко зашедших случаях диффузного менинговаскулярного сифилиса возможны острые нарушения церебрального кровообращения, а также нарушения спинального кровообращения. При лечении противосифилитическими препаратами в таких случаях нередко удается добиться быстрого и значительного эффекта.

Как и при других формах позднего сифилиса, в случаях диффузного менинговаскулярного сифилиса возможны зрачковые расстройства, нарушения зрения, сужение полей зрения, расстройства слуха, вестибулярные и мозжечковые симптомы, парезы, эпилептические пароксизмы и пр. К зрачковым расстройствам при позднем сифилисе, наряду с синдромом А. Робертсона, можно отнести и симптом Говерса - парадоксальное расширения зрачка, возникающее при усилении освещенности глаза (описал английский невролог W.R. Gowers, 1845-1915).

Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis) последние десятилетия протекает преимущественно в различных редуцированных вариантах. В настоящее время на 4-6 больных сосудистым нейросифилисом приходится только один пациент со спинной сухоткой и 0,5-1 пациент с прогрессирующим параличом, при этом в ²/₃ случаев спинная сухотка развивается через 20 лет после заражения и позже. Как писал И.В. Давыдовский (1963), «спинная сухотка представляет собой сумму дегенеративных, отчасти пролиферативных процессов по ходу того комплекса чувствительных нейронов спинномозговых узлов, аксоны которых образуют задние корешки и задние канатики спинного мозга».

Заболевание имеет хроническое, прогрессирующее течение. При этом возможны три его основных стадии: невритическая, атактическая и паралитическая. Во время невритической стадии характерны табетические прострелы, летучие боли. К ним, в частности, можно отнести проявления невралгии цилиарного узла - синдром Пела, описанный голландским терапевтом P.K. Pela (1859-1919). Он характеризуется приступами сильной, жгучей боли в обоих глазах, гиперестезией век и глазных яблок.

При сухотке спинного мозга, как правило, имеют место зрачковые расстройства: возможны их неправильная форма, неровные края, анизокория, миоз. Характерен синдром Аргайла Робертсона. Этот синдром считается характерным, практически облигатным признаком спинной сухотки. У некоторых больных в дебюте заболевания он может быть единственным ранним проявлением сухотки спинного мозга, хотя в редких случаях, помимо нейросифилиса, этот клинический феномен возможен и при некоторых других болезнях, в частности при эпидемическом энцефалите, нарушении кровообращения, опухоли ствола мозга. Иногда у больных спинной сухоткой можно наблюдать синдром перемежающейся анизокории («прыгающие зрачки»). В поздней стадии болезни иногда полностью исчезают зрачковые рефлексы и проявляется феномен неподвижных зрачков.

Развитие атрофии зрительных нервов может быть одним из ранних признаков нейросифилиса, но особенно часто атрофический процесс в них проявляется при сухотке спинного мозга. У больных нейросифилисом и, в частности, сухоткой спинного мозга атрофия дисков зрительных нервов и соответствующие изменения на глазном дне обычно предшествуют расстройствам зрения. При этом сначала появляется лишь некоторое побледнение диска зрительного нерва, затем диск становится сероватым или серовато-белым. Границы его четкие, окружающая сетчатка может длительно оставаться без существенных изменений. Е.Ж. Трон (1968) писал о том, что развитие атрофии зрительных нервов у больных со спинной сухоткой имеет прогрессирующий характер и иногда в течение нескольких месяцев приводит к слепоте, однако чаще до наступления слепоты проходит 2-3 года, а в некоторых случаях - 10-12 лет.

Снижение остроты зрения при первичной атрофии зрительных нервов у больных сухоткой спинного мозга уже на раннем этапе сопровождается сужением полей зрения на цвета, а затем и на белый цвет. Быстро нарастающее сужение полей зрения при этом является плохим прогностическим признаком, угрожающим скорым наступлением слепоты, так как в таких случаях даже при правильном современном лечении обычно не удается приостановить прогрессирующую атрофию зрительных нервов. Есть мнение, что прогрессирующая форма атрофии зрительных нервов при спинной сухотке обычно сочетается с обострением сифилитического менингита.

Кроме глазных симптомов, для сухотки спинного мозга в связи с дегенеративным поражением задних корешков и задних канатиков спинного мозга характерны выраженные нарушения проприоцептивной чувствительности. При этом в невритической стадии облигатным признаком спинной сухотки служат внезапные острые стреляющие боли (табетическите кризы), обычно имеющие мигрирующий характер и имитирующие, в частности, некоторые формы патологии внутренних органов (стенокардию, почечную колику и пр.). Часто встречаются парестезии, обычно возникающие на ногах и в поясничной области. На фоне расстройства проприоцептивной чувствительности проявляются сенситивная атаксия, снижение мышечного тонуса, сухожильная гипорефлексия или арефлексия. Низкий мышечный тонус ведет к разболтанности суставов. При этом характерно, в частности, возникающее при ходьбе переразгибание коленных суставов (genu recurvatum). Возможны также трофические изменения в суставах и их деформация (табетическая артропатия, суставы Шарко), безболезненные трофические язвы, обычно на стопах.

В последние десятилетия чаще встречаются абортивные формы спинной сухотки, иногда именуемые стертыми. Некоторые авторы такие формы спинной сухотки называют претабесом, что вряд ли оправдано, так как речь идет не о предшествующем табесу заболевании, а о его редуцированных проявлениях.

При всех клинических формах спинной сухотки для нее характерен синдром Паля-Нотнагеля, обусловленный нестабильностью общей гемодинамики: кратковременные спазмы артерий, сопровождающиеся подъемом АД. Во время таких сосудистых кризов возможны преходящие расстройства зрения, головокружения, парестезии в конечностях, кратковременная потеря сознания по типу синкопального состояния. Этот синдром описали австрийские врачи J. Pal (1863-1936) и H. Nothnagel (1841-1905).

При прогрессирующем параличе зрачковые и зрительные расстройства имеют сходство с патологией зрачков при спинной сухотке. Уже в ранней стадии прогрессирующего паралича обычно возникает симптом Балинского-Байярже, включающий анизокорию, описанную при этой форме нейросифилиса отечественным психиатром И.М. Балинским (1827-1902) и французским психиатром Байярже (J. Baillarger, 1809-1890). Кроме того, при позднем нейросифилисе и, в частности при прогрессирующем параличе и спинной сухотке, возможны эллиптическая форма зрачков - симптом Бергера (описал австрийский офтальмолог E. Berger, 1855-1926), а также синдром Крайтона-Брауна (описал английский врач J. Crichton-Browne, 1840-1938), для которого характерны тремор век, наружных уголков глазных щелей и рта, а также анизокория. При позднем нейросифилисе возможен также синдром Бабинского-Вакеза: узкие, не реагирующие на свет, но реагирующие на аккомодацию и конвергенцию зрачки, аортит со склонностью к развитию аневризмы аорты, снижение или выпадение коленных и ахилловых рефлексов, хронический менингоэнцефалит с лимфоцитарным плеоцитозом в ликворе, описанный в 1901 г. французскими врачами неврологом J. Babinski и терапевтом H. Vaquez.

Вместе с тем при прогрессирующем параличе в связи с выраженным поражением лимбико-ретикулярного комплекса и больших полушарий головного мозга, в частности коры их передних (лобных) отделов, на первый план выступают расстройства психической деятельности больного и его эмоциональной сферы. В связи с этим выделяют ажитированную, экспансивную, депрессивную и дементную формы прогрессирующего паралича. Для этого заболевания характерны нарастающее слабоумие, приводящее к деградации и к распаду личности, к зрительным и слуховым галлюцинациям, к бреду.

Для врожденного сифилиса характерны паренхиматозный кератит и в связи с этим светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, перикорнеальная инъекция сосудов склер. Кроме того, обычно выявляются признаки синдрома Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов, катаракта, нистагм, деформация костей, гипоплазия зубной эмали, безболезненные отеки суставов (чаще локтевых и коленных), спастические парезы, олигофрения, психотические расстройства. При офтальмоскопии у больных врожденным сифилисом можно отметить желтизну сетчатой оболочки, что было описано в 1960 г. отечественным офтальмологом В.Н. Архангельским (1897-1973).

Паренхиматозный (интерстициальный) кератит, прогрессирующая тугоухость, возникающая вследствие дефекта развития рецепторного аппарата слуховой порции преддверно-улитковых нервов (сифилитический лабиринт) и деформация верхних резцов (зубы разреженные с полулунной выемкой на режущем крае) составляют характерную для врожденного сифилиса триаду Гетчинсона. Описал ее в 1858 г. английский врач J. Hutchinson (18281913).

Бешенство, или водобоязнь, у человека возникает обычно вследствие укуса больным бешенством животным, чаще собакой. Возбудитель заболевания (нейротропный рабдовирус) передается вместе с попадающей в рану слюной. Из раны инфекция быстро распространяется по периневральным пространствам и проникает в мозг, вызывая развитие специфического энцефалита. Инкубационный период длится от 12 до 180 дней, чаще 30-40 дней.

В продромальном периоде, который обычно продолжается 2-3 дня, характерны подавленность, повышенная чувствительность к зрительным и слуховым раздражителям, чувство тоски, тревоги, страх, мысли о смерти, обычно развивается мидриаз, но зрачковые реакции на свет еще сохранены. В месте укуса - зуд, ноющие боли, иррадиирующие по ходу нервных стволов.

В начальной стадии развития заболевания в его клинической картине проявляются раздражительность, психомоторное возбуждение, гидрофобия, аэрофобия, выраженные акустико- и фотофобия, мышечные спазмы, в частности спазмы глотки, вздрагивание тела, тремор, одышка, тахикардия, бледность, холодный пот, часто икота, рвота, обильное слезо- и слюноотделение. Обычно на этом этапе развития заболевания исчезают зрачковые реакции, временами взгляд больного устремлен в одну точку, возникают глазодвигательные нарушения, возможен экзофтальм.

В паралитической стадии болезни зрачковые реакции отсутствуют, появляются стойкий двусторонний мидриаз и офтальмоплегия. Возникают дыхательные расстройства, чаще по типу дыхания Чейна-Стокса. Возможен внезапно наступающий паралич дыхательного и сосудодвигательного центров.

При морфологическом исследовании мозга умерших от бешенства в нем обнаруживаются гиперплазия глиальных элементов и оксифильные включения в цитоплазме нервных клеток - тельца Бабеша-Негри.

При брюшном тифе и паратифах А и В доминируют общие инфекционные проявления и признаки поражения лимфатического аппарата преимущественно тонкой кишки. В связи с бактериемией к концу 1-й недели заболевания обычно развивается конъюнктивит, иногда наблюдается также метастатическое поражение сосудистой оболочки и сетчатки - септический увеит или хориоретинит. Возможны проявления кератита. К тяжелым осложнением брюшного тифа относится вторичный менингоэнцефалит. В таких случаях выражены признаки синдрома внутричерепной гипертензии. При этом возможны, в частности, застойные диски зрительных нервов и глазодвигательные расстройства.

Дизентерия характеризуется признаками поражения кишечника и общей интоксикации. Вызывается бактериями (палочки Флексера, Зоне, Григорьева-Шига) или патогенной амебой (Entamoeba histolytica). Заболевание может принимать затяжное и хроническое течение. В случаях развития на фоне клинической картины дизентерии аллергических реакций возможно возникновение синдрома Рейтера (полиартрит в сочетании с поражением глаз, уретритом, назофарингитом). Этот синдром чаще наблюдается у мужчин 40-60 лет, глазная патология при этом может проявляться в форме конъюнктивита, кератита, иногда - неврита зрительных нервов.

В тяжелых случаях проявления дизентерии иногда осложняются паротитом, плевритом. Возможны также конъюнктивиты, гнойные язвы роговицы, увеиты, кровоизлияния в сетчатку, парез аккомодации, атрофия зрительных нервов. В связи с возможной активацией сопутствующей герпетической инфекции у больных дизентерий возможно развитие герпетического кератита, редко - кератомаляции.

Лептоспирозы - острые инфекционные заболевания из группы зоонозов, вызываемые спирохетами.

Основные формы лептоспироза: желтушная (иктерогеморрагическая болезнь Вейля-Васильева) и безжелтушная («водная лихорадка»). Возбудитель желтушного лептоспироза - Leptospira ictero-hemorrhagica. Переносчиками инфекции бывают различные животные. Заражение человека чаще происходит при контакте с загрязненной выделениями животных водой, часто при купании в водоемах.

Воротами инфекции служат поврежденная кожа и интактные слизистые оболочки, в частности конъюнктива век, глаз, слизистая оболочка рта, носоглотки, органов пищеварения. Распространение по органам и тканям совершается гематогенным путем. Инкубационный период - от 4 до 26 дней.

Желтушный лептоспироз проявляется рецидивирующей лихорадкой, поражением капилляров, нарушением функций печени, почек. Основные проявления в связи с этим - васкулит, геморрагический диатез, желтуха, нефрит, альбуминурия. На этом фоне появляется светобоязнь, развивается конъюнктивит, с 3-6-го дня возникает желтушная окраска склеры, а с 7-9-го дня - субконъюнктивальные кровоизлияния, при этом возможны кровоизлияния в сетчатку, ирит, иридоциклит, ретробульбарный неврит.

Безжелтушный лептоспироз вызывает Leptospira grippotyphosa. Для этой формы заболевания характерны лихорадка, мышечные боли, полиморфная кожная сыпь. При этом лицо больного одутловато, гиперемировано, сосуды склер и конъюнктивы инъецированы, субконъюнктивальные кровоизлияния, возможны проявления воспалительного отека (неврита) дисков зрительного нерва. В дальнейшем в течение месяца возможно развитие кровоизлияния в переднюю камеру глаза (гифемы), негранулематозного увеита, катаракты, преципитатов и помутнения в стекловидном теле. Возможны также неврит и атрофия зрительного нерва, приступы глаукомы.

При лептоспирозе характерны нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ до 50 мм/ч, нормохромная анемия. В большинстве случаев - признаки почечной патологии и поражения печени с повышением в крови билирубина, щелочной фосфатазы, аминотрансфераз. В случаях развития вторичного менингита в ликворе выявляется цитоз до 500 клеток и больше в 1 мкл с преобладанием нейтрофилов и повышением содержания белка. Диагноз подтверждается серологическими исследованиями или обнаружением возбудителя: в течение первой недели заболевания - в крови, а в дальнейшем - в моче больного.

Бруцеллез - инфекционно-аллергическое заболевание с хроническим волнообразным течением, вызываемое микроорганизмами из рода Brucella: Brucella abortus, Brucella suis и наиболее патогенная из них - Brucella melitensis. Бруцеллез - типичный зооноз, его возбудители поражают, прежде всего, сельскохозяйственных животных, в частности домашних коз, овец, коров. Они вызывают у животных, чаще у коз, затяжной септический процесс, аборты и становятся причиной заболевания бруцеллезом человека.

Возбудитель болезни передается человеку через сырое молоко, молочные продукты и мясо больных животных, а также при непосредственном контакте с ними. При этом больной бруцеллезом человек не становится источником инфицирования, а у болеющих бруцеллезом женщин дети рождаются здоровыми.

Заболевание характеризуется поражением ретикулоэндотелия и полиморфизмом клинических признаков, что позволяет выделять различные формы болезни. Если в клинической картине бруцеллеза доминируют признаки поражения нервной системы, принято говорить о наличии у больного нейробруцеллеза, который, кроме характерных для этого заболевания общих признаков, характеризуется различными неврологическими симптомами и симптомокомплексами, обусловленными поражением центральной и периферической нервной системы. Среди них возможны невриты, невралгии, полиневрит, полирадикулоневрит, миелит, лимфоцитарный бруцеллезный менингит, менингомиелит, менингоэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит.

При бруцеллезе возможно развитие признаков токсического папиллита, неврита зрительных нервов, токсической энцефалопатии с вовлечением патологических процессов мозговых структур, принимающих участие в формировании зрительных путей. Возможен кератит, который чаще проявляется у больных бруцеллезом в молодом возрасте; при этом в роговице, обычно в центральной или парацентральной ее зоне, возникает интенсивное помутнение серого цвета, не имеющее четких границ, характерно появление на роговице преципитатов. Типично при бруцеллезе развитие гранулем, располагающихся в склеральной и сосудистой оболочках глаз. Эти гранулемы состоят из эпителиальных и единичных гигантских клеток, окаймленных скоплениями лимфоцитов. Обострение бруцеллеза у больных старше 40 лет может проявляться возникновением аллергического фликтеноподобного кератита, кератоэписклерита или кератоконъюнктивита.

Возможны при бруцеллезе хориоидит, а также хориоретинит, который может быть диссеминированным или центральным. При этом в процесс вовлекаются сосуды сетчатки, возможны кровоизлияния в ее ткань.

Нейроофтальмологическая симптоматика при бруцеллезе многовариантна. Нередко выявляется сужение полей зрения, извращенное восприятие цвета, увеличение размеров слепого пятна, ослабление аккомодации и конвергенции, парез наружных глазных мышц. Такие зрительные и глазодвигательные расстройства могут быть в различных сочетаниях с одной или с обеих сторон.

У больных нейробруцеллезом могут наблюдаться птоз, анизокория и глазодвигательные расстройства, косоглазие и диплопия. Наличие нистагма обычно указывает на вероятность энцефалитической формы бруцеллеза.

Кроме того, для больных бруцеллезом характерны вегетативные нарушения: гипергидроз, отеки и акроционоз, выпадение волос, ломкость ногтей, артериальная гипотензия, остеопороз, нарушения функций внутренних органов, похудание. А при нейробруцеллезе во второй и третьей стадиях болезни возможны полиморфные психические расстройства - психомоторное возбуждение, галлюцинации, бред, депрессия, астеническое состояние.

Бруцеллезные поражения нервной системы нередко приобретают затяжной характер. Возможны различные по форме и степени выраженности остаточные явления. Иммунитет при бруцеллезе нестойкий, поэтому могут быть его рецидивы.

Малярия - острое инфекционное заболевание, вызываемые плазмодиями типа простейших, переносчиками которых служат комары из рода анофелес. Характерно циклическое рецидивирующее течение заболевания с периодическими приступами лихорадки, нарастающей анемией, увеличением печени и селезенки. При повторном инфицировании заболевание может переходить в хроническую форму. Инфекция распространяется гематогенным путем, при этом поражаются многие ткани и органы и, в частности, глаза и головной мозг. Варианты их поражения определяются формой малярии. Так, при наиболее распространенной в южных районах России 3-дневной малярии иногда развивается кератит, чаще односторонний, не имеющий специфических клинических особенностей. При тропической малярии характерны увеит, хориоидит, хориоретинит, возникновение которых иногда связывают с тромбозом в связи с закупоркой паразитами капилляров тканей глаза. Ретинит и хориоретинит нередко сопровождаются кровоизлияниями в центральную или парацентральную зоны сетчатки.

Возможными, хотя и редкими осложнениями малярии бывают папиллит или ретробульбарный неврит зрительных нервов, параличи наружных глазных мышц и обусловленные этим страбизм и диплопия. Кроме того, при малярии, особенно при тропической ее форме, возможен энцефалит с поражением, в частности, структур мозга, участвующих в формировании зрительных проводящих путей и в обеспечении движений взора.

Во время приступов малярии на фоне лихорадки и выраженных вегетативно-сосудистых нарушений возможны спутанность сознания, сопор, кома.

В результате действия специфического дифтерийного токсина у больного, прежде всего на фоне признаков общей инфекции и интоксикации, развивается фиброзное воспаление с образованием дифтерийных пленок в месте внедрения возбудителя, чаще на слизистых оболочках ротоглотки и в дыхательных путях. При этом обычно поражаются сердечно-сосудистая, мочевыделительная и нервная системы.

В 55% случаев при дифтерии возникают осложнения в форме токсической невропатии. При этом различают ранний и поздний варианты дифтерийной невропатии.

Ранняя токсическая дифтерийная невропатия развивается обычно уже на 2-4-й день на фоне инфекционного фарингита и характеризуется поражением нескольких черепных нервов. В патологический процесс чаще вовлекаются глазодвигательный, блоковый, отводящий, лицевой, языкоглоточный нервы, а также блуждающий нерв и его ветви - верхний и нижний возвратные нервы. При этом обычно рано проявляются признаки синдрома Видровитца (Widrowitz): легкий экзофтальм, редкое мигание и паралич аккомодации. В последующем могут возникать сопровождающиеся диплопией парезы глазодвигательных и мимических мышц, нарушения зрачковых реакций, а также бульбарные расстройства: дисфагия, дизартрия, афония, возможны дыхательные нарушения. Патогенетической основой поражения нервной системы в таких случаях в первые 2 нед заболевания бывает демиелинизация волокон черепных нервов, возникающая под влиянием дифтерийной интоксикации. В тот же период нередко развивается и дифтерийный токсический миокардит.

Сегментарная демиелинизация черепных нервов без существенного поражения при этом осевых цилиндров в дальнейшем обычно сменяется ремиелинизацией, что и определяет возникающий со временем постепенный регресс симптомов и в большинстве случаев, но не всегда, отсутствие сопряженных с этим осложнением остаточных явлений.

Поздняя дифтерийная полиневропатия проявляется через 2-8, иногда - через 12 нед от начала основного заболевания у 10% больных. В связи с этим ее называют иногда синдромом «пятидесятого дня». Эта форма известна как синдром Гланцмана-Салана (описали ее в 1936 г. швейцарские врачи: педиатр Е. Glancmann и терапевт S. Saland). Она проявляется, главным образом, нижним периферическим парапарезом и чувствительными расстройствами, прежде всего нарушением проприоцептивной чувствительности по полиневритическому типу, а также бульбарной полиневропатией и парезом аккомодации, обусловленным поражением парасимпатических порций глазодвигательных нервов. В настоящее время этот синдром считается следствием возникающих при дифтерии аутоиммунных реакций.

Иногда периферические парезы мышц распространяются снизу вверх, как при синдроме Гийена-Барре, с последующим вовлечением в процесс черепных нервов по типу паралича Ландри, что может приводить к нарушениям дыхания. При этом не характерны боли и мышечные атрофии, однако нередко возникают гипертермия до 38 °С и коллаптоидные состояния. С 3-й недели болезни в ликворе обычно появляется белково-клеточная диссоциация, выраженность которой постепенно нарастает. При благоприятном течении заболевания практическое выздоровление наступает через 2-6 мес.

Корь - острая инфекционная вирусная болезнь, характеризующаяся лихорадкой, общей интоксикацией, поражением конъюнктивы, верхних дыхательных путей, специфической экзантемой и пятнисто-папулезной сыпью. Возбудитель кори Polinosa morbillarum - РНК-вирус из семейства парамиксо-вирусов. Источником инфекции может быть только больной человек в сроки от последних 1-2 дней инкубационного периода до 5-го дня после появления сыпи. Передача инфекции происходит воздушно-капельным путем. Инкубационный период продолжается около 10 дней.

Клиническая картина характеризуется гипертермией до 38-39 °С, катаральными явлениями, головной болью, болью в горле, признаками общей интоксикации. Уже в начальном - катаральном периоде заболевания (первые 3-4 дня) у больного проявляется выраженный конъюнктивит, который сопровождается отеком век, слезотечением, светобоязнью в связи с поверхностным эпителиальным кератитом, эрозией роговицы. На этом фоне возможны периодические проявления блефаро-спазма. С присоединением вторичной инфекции обильное серозное отделяемое конъюнктивы может становиться гнойным.

На 2-3-й день болезни на слизистой оболочке мягкого и твердого нёба возникает энантема в виде мелких темно-красных пятнышек. Одновременно на слизистой оболочке щек, десен, иногда на конъюнктиве возникают мелкие, белые, не сливающиеся между собой и напоминающие манную крупу, пятна диаметром около 1 мм, слегка выступающие над ярко-красной слизистой оболочкой. Это характерный для кори признак - пятна Филатова, или пятна Бельского-Филатова-Коплика; они сохраняются в течение 1-3 дней и исчезают. К этому времени проявляется коревая сыпь в виде розеол и розеоло-папул розового или красного цвета, которые быстро увеличиваются, сливаются и превращаются в крупные ярко-красные макулопапулы. Коревая сыпь распространятся по всему телу. Выражена она, в частности, на лице, которое у больных корью нередко становится отечными, одутловатым. Особенно значительна отечность век. С появлением кожной сыпи катаральные явления нарастают. Температура тела при этом может повышаться до 40 °С. Характерен коревой конъюнктивит, который иногда отягощается возникновением ячменей, блефаритом, керато-конъюнктивитом, эрозией и язвой роговицы. Через 3-4 дня сыпь начинает бледнеть и в течение 5-7 дней постепенно исчезает. В период реконвалесценции сопротивляемость к любой инфекции оказывается сниженной (коревая анергия).

Особенно тяжелое осложнение этого заболевания - коревой менингоэнцефалит. Для него характерна нарастающая общемозговая симптоматика и менингеальный синдром. В связи с парезом наружных глазных мышц, иннервируемых отводящим и глазодвигательным нервами, иногда возникают косоглазие и диплопия. Возможно как воспалительное, так и токсическое поражение зрительных нервов. При этом нередко возникают проявления клинической картины папиллита и ретробульбарного неврита. В таких случаях при офтальмоскопии со временем можно обнаружить побледнение височной половины диска зрительного нерва с одной или с обеих сторон, реже выявляются застойные диски зрительных нервов. Все эти осложнения ведут к различным по степени выраженности расстройствам зрения, иногда вплоть до слепоты.

Краснуха, или коревая краснуха, - острое вирусное заболевание, обычно характеризующееся умеренной общей интоксикацией, увеличением задне-шейных и затылочных лимфатических узлов, сыпью, напоминающей коревую, у беременных - поражением плода. Возбудитель краснухи - РНК-вирус из семейства тогавирусов. Источником заражения бывает больной человек. Заражение происходит воздушно-капельным путем. Инкубационный период длится от 11 до 24 дней. Заболевание проявляется повышением температуры до 38 °С, признаками общей интоксикации (общее недомогание, головная и мышечные боли).

Уже в первый день болезни на лице, а затем на туловище, на конечностях, особенно на их разгибательных поверхностях, возникает обильная розеолезная или мелкопятнистая розовая сыпь, которая сохраняется в течение 1-3 дней. При этом обычно значительны катаральные явления.

При возникновении заболевания после рождения глазные его проявления возникают редко, однако возможно развитие ретинопатии с диффузным отеком сетчатки. При офтальмоскопии при этом обычно отмечаются сужение артерий, расширение вен, возможны мелкие кровоизлияния в сетчатку и формирование «фигуры звезды» в макулярной области. Границы диска зрительного нерва в таких случаях обычно нечеткие, происходит значительное снижение остроты зрения. Проявления ретинопатии с множественными мелкими пигментными очагами в макулярной и парамакулярной зоне и снижение зрения могут быть стойкими.

При краснухе в редких случаях возможны осложнения в форме энцефалита или энцефаломиелита, что иногда проявляется поражением мозговых структур, участвующих в проведении зрительных импульсов, и ведет к изменениям полей зрения и снижению остроты зрения. Осложнениями краснухи могут быть также полиартрит, тромбопеническая пурпура.

Врожденная краснуха - следствие возникновения заболевания у матери в I триместре беременности и может привести к инфицированию плода с последующими нарушениями его развития. В таких случаях беременность нередко завершается абортом или мертворождением.

У детей с врожденной краснухой глазные симптомы отмечаются в 50% случаев. У детей, внутриутробно перенесших краснуху, сразу после рождения возможны птоз верхних век, эпикантус, обструкция слезно-носового канала, вирусный дакриоаденит, помутнение роговиц, двусторонняя ядерная катаракта, гидрофтальм, нистагм, косоглазие, хориоретинопатия, пигментная дегенерация сетчатки, афакия, колобома сосудистого тракта, глаукома, микрофтальм, а также глухота, пороки сердца, микроцефалия.

Английским офтальмологом Греггом (N. Gregg, 1892-1966) описан симптомокомплекс, обусловленный тератогенным действием вирусов, обычно встречаемый у детей, матери которых в период беременности болели краснухой, и известный как триада Грегга: катаракта, глухота и пороки сердца.

Если заражение краснухой происходит в последний месяц беременности, то у новорожденного возможно лишь проявление признаков, характерных для острой стадии этого заболевания.

Грипп - острое вирусное заболевание, имеющее склонность к эпидемическим вспышкам. Обращает на себя внимание нейротропность гриппозных вирусов, что ведет к различным поражениям периферической и центральной нервной системы. Осложнением гриппа могут быть, в частности, невриты черепных нервов, полиневриты, гриппозный менингоэнцефалит, энцефалит. Существует версия, что один из штаммов вируса гриппа (А-2) - вероятный возбудитель эпидемического энцефалита Экономо. Следствием гриппа могут быть сосудистые заболевания, ведущие к развитию тромбоваскулита и геморрагий.

Возможными осложнениями гриппа могут быть воспалительные поражения глаз. При этом особенно часто страдают конъюнктива, роговица и сосудистая оболочка. Осложнением гриппа может быть дакриоцистит, кератит, невралгия надглазничного нерва, хориоретинит, дистрофия ганглиозных клеток сетчатки. При гриппозном энцефалите и церебральном васкулите могут наблюдаться признаки поражения зрительных нервов, хиазмы, зрительных трактов, зрительной лучистости.

Это острое инфекционное вирусное заболевание, обычно проявляющееся в подростковом или юношеском возрасте. Характеризуется лихорадкой, тонзиллитом, генерализованной лимфоаденопатией, увеличением печени и селезенки и появлением в крови атипичных полинуклеаров. Возбудитель инфекционного мононуклеоза - вирус Эпштейна-Барр, содержащий ДНК и относящийся к семейству герпесвирусов. Этот вирус может пожизненно персистировать в В-лимфоцитах. Передача инфекции происходит преимущественно вследствие контактов с носителем инфекции, в частности, через предметы, загрязненные слюной, через поцелуи («поцелуйная болезнь») и половым путем. Инкубационный период - 4-6 нед.

Одним из ранних признаков заболевания обычно бывают отек век и периорбитальный отек. Характерны болезненность при перемещении взора, светобоязнь, геморрагический или псевдомембранозный конъюнктивит, эпителиальный кератит. Возможны дакриоцистит, иридорциклит, хориоретинит, экссудаты и кровоизлияния в сетчатку, неврит зрительного нерва.

В крови при инфекционном мононуклеозе выявляются умеренный лейкоцитоз, относительный и абсолютный лимфоцитоз с наличием (до 10%) атипичных мононуклеаров. Диагноз подтверждают выявление гетерофильных антител путем проведения реакций Хэнгенуциу-Дейхера-Пуля или реакции Гоффа-Бауэра.

Инфекционное заболевание вызывает вирус (Varicella-zoster, V-Z, или Herpes zoster), содержащий ДНК и по антигенной структуре относящийся к 3-му семейству герпесвирусов. Проявляется при первичном инфицировании в виде ветряной оспы, а при последующей реактивации персистирующей инфекции - клинической картиной опоясывающего герпеса.

От больного ветряной оспой инфекция передается воздушно-капельным путем. При опоясывающем герпесе передача инфекции происходит весьма редко и только при непосредственных тесных контактах с больным. Вирус после первичного заражения пожизненно персистирует в чувствительных нейронах спинальных ганглиев или в их аналогах в системе черепных нервов на уровне ствола мозга. В дальнейшем вирус может сохраняться в организме многие десятилетия и вновь проявляется в связи с его реактивацией в периоды выраженной иммуносупрессии, чаще у людей старше 50 лет.

При ветряной оспе после инкубационного периода в течение 10-21 дня возникает генерализованная кожная ветряночная сыпь по типу везикулярной экзантемы с явлениями общей интоксикации и с гипертермией. При этом появление ветряночных везикул нередко сопровождается отеком, иногда эрозией и изъязвлениями кожи век и конъюнктивы, подобные явления возможны и на слизистых оболочках рта. Относительно редкими осложнениями ветряной оспы могут быть эрозия роговицы, гангрена век, парез наружных и внутренних глазных мышц, атрофия радужки, увеит, ретинопатия. На этом фоне иногда возникают признаки глаукомы. Возможен неврит зрительного нерва, иногда с последующим развитием его атрофии.

При опоясывающем герпесе (ганглионеврите) характерно возникновение жгучей боли в дерматомах, соответствующих вовлеченным в патологический процесс спинальным или краниальным ганглиям, с последующими локальными герпетическими высыпаниями там же. В случаях поражения тройничного ганглия (гассерова узла) возникают жгучие боли, а затем характерные высыпания в зоне иннервации ветвей тройничного нерва, чаще его первой ветви (глазная ветвь - ramus ophthalmicus) (рис. 22.2, см. цв. вклейку). Везикулезно-эрозивные высыпания в таких случаях возникают в верхней трети лица и на большей части волосистой поверхности головы. При этом возможны поражения глаза (прежде всего роговицы) и его придатков, что может обусловить развитие блефарита, конъюнктивита, кератита, а затем и иридоциклита, хориоидита, хориоретинита, ретробульбарного неврита, паралича глазных мышц. Заболевание иногда приобретает хроническое рецидивирующее течение. Его серьезным осложнением может быть стойкая и плохо поддающаяся лечению постгерпетическая невралгия.

Кроме того, у больных с опоясывающим лишаем возможны осложнения в форме герпетического менингита или менингоэнцефалита, сопровождающиеся поражением черепных нервов.

В результате внутриутробного инфицирования вирусом Herpes zoster заболевание глаз может быть врожденным. В таких случаях оно проявляется в виде увеита, хориоретинита, катаракты, поражений зрительного нерва.

Синдром Гийена-Барре (описали в 1916 г. французские врачи G. Guillain (1875-1961) и J. Barre (18891967) и синдром Ландри [описали в 1856 г. французский врач J. Landry (1826-1865) и в 1859 г. немецкий врач A. Kussmaul (1822-1902)] можно рассматривать как острую демиелинизирующую полирадикуло-невропатию. Ведущий признак синдрома Гийена-Барре - симметричные периферические восходящие параличи. В случаях когда восходящий вялый паралич распространяется на мышцы, иннервируемые черепными нервами, говорят о формировании синдрома Ландри, при котором развивается бульбарный паралич, возможен парез или паралич мимических, жевательных мышц, а иногда и мышц, обеспечивающих движения глазных яблок, прежде всего прямых наружных глазных мышц.

Как вариант острой полиневропатии Гийена-Барре-Ландри может рассматриваться синдром Фишера, описанный в 1956 г. американским неврологом С.М. Fisher. При этом синдроме на первый план выступает хроническая демиелинизирующая полирадикулоневропатия, проявляющаяся прежде всего поражением черепных нервов, обеспечивающих иннервацию глаз, с развитием уже в дебюте заболевания двусторонней наружной, часто и внутренней, офтальмоплегии, возможны односторонний или двусторонний парез лицевого нерва, элементы бульбарного синдрома. Периферические парезы конечностей при этом обычно развиваются позже и распространяются в нисходящем направлении. Как и при типичной форме синдрома Гийена-Барре, характерна белково-клеточная диссоциация в ликворе. Синдром Фишера иногда следует дифференцировать от ботулизма.