Настоящее издание национального руководства «Неонатология» задумано как современное медицинское руководство, в основу которого положены результаты практического использования научных разработок отечественных ученых-неонатологов.

Работа над данным изданием проводилась под эгидой Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины при активном участии сотрудников таких ведущих образовательных и исследовательских учреждений, как Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И.П. Павлова, Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова, Научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии им. Д.О. Отта, Уральская государственная медицинская академия и др.

Благодаря объединению в авторский коллектив большого числа ученых и практиков удалось создать руководство, отражающее согласованную позицию по широкому спектру вопросов отечественной перинатологии.

Рекомендации по выбору методов диагностики и лечения основаны на современном опыте работы ведущих отечественных клиник и результатах многоцентровых научных исследований, проведенных как в нашей стране, так и за рубежом.

При написании каждой из глав руководства авторы исходили из того, что основным принципом деятельности врача-неонатолога должен являться девиз: «Главное не только спасти жизнь новорожденного ребенка, но и сделать все возможное для обеспечения высокого качества всей его последующей жизни».

Мы надеемся, что информация, изложенная в руководстве, послужит стандартом оказания медицинской неонатальной помощи в России, будет способствовать дальнейшему снижению перинатальной, неонатальной и младенческой смертности.

Все замечания и предложения по совершенствованию данного руководства будут с благодарностью приняты авторами и учтены при переиздании книги.

Президент Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины, акад. РАМН, проф. Н.Н. Володин

Володин Николай Николаевич -д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, руководитель научно-консультационного отдела Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва

Байбарина Елена Николаевна - д-р мед. наук, проф., директор Департамента медицинской помощи детям и службы родовспоможения Министерства здравоохранения РФ, главный научный сотрудник Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова

Буслаева Галина Николаевна - д-р мед. наук, проф. кафедры факультетской педиатрии № 1 педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета (РНИМУ) им. Н.И. Пирогова, декан педагогического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Дегтярёв Дмитрий Николаевич - д-р мед. наук, проф., заместитель директора по научной работе Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова, заведующий кафедрой неонатологии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова

Антонов Альберт Григорьевич - д-р мед. наук, главный научный сотрудник отделения реанимации и интенсивной терапии отдела неонатологии и педиатрии Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова

Арестова Наталья Николаевна - д-р мед. наук, ведущий научный сотрудник отдела патологии глаз у детей Московского НИИ глазных болезней им. Гельмгольца, доцент кафедры глазных болезней факультета последипломного образования Московского государственного медико-стоматологического университета

Байбарина Елена Николаевна - д-р мед. наук, проф., директор Департамента медицинской помощи детям и службы родовспоможения Министерства здравоохранения РФ, главный научный сотрудник Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова

Барашнёв Юрий Иванович - д-р мед. наук, проф., ведущий научный сотрудник Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова

Буркова Анна Сергеевна - канд. мед. наук, старший научный сотрудник отделения реанимации и интенсивной терапии отдела неонатологии и педиатрии Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова

Буслаева Галина Николаевна - д-р мед. наук, проф. кафедры факультетской педиатрии № 1 педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова, декан педагогического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Гераськин Алексей Вячеславович - д-р мед. наук, проф., соавтор национального руководства «Неонатология», которое послужило основой в подготовке настоящего издания; трагически погиб в 2012 г. До своей кончины заведовал кафедрой детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Горбунов Александр Валерьевич - д-р мед. наук, проф. кафедры неонатологии факультета усовершенствования врачей РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Горелик Константин Давидович - врач анестезиологреаниматолог высшей категории отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных Детской городской больницы № 1 г. Санкт-Петербурга

Дегтярёв Дмитрий Николаевич - д-р мед. наук, проф., заместитель директора по научной работе Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова, заведующий кафедрой неонатологии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова

Дегтярёва Анна Владимировна - д-р мед. наук, проф., заведующая научно-консультативным педиатрическим отделением Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова

Дегтярёва Елена Александровна - д-р мед. наук, акад. РАЕН, проф. кафедры детских болезней Российского университета дружбы народов

Дегтярёва Марина Васильевна - д-р мед. наук, проф., заведующая кафедрой неонатологии факультета усовершенствования врачей РНИМУ им. Н.И. Пирогова, проректор по лечебной работе, постдипломному и дополнительному профессиональному образованию РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Дегтярёва Мария Григорьевна - д-р мед. наук, проф., главный научный сотрудник научно-исследовательской лаборатории профилактики и лечения постгипоксических состояний у новорожденных РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Дедов Иван Иванович - д-р мед. наук, проф., акад. РАН и РАМН, научный руководитель Эндокринологического научного центра, заведующий кафедрой эндокринологии Первого Московского государственного университета им. И.М. Сеченова, руководитель Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи

Дуленков Андрей Борисович - канд. мед. наук, главный врач ГКБ № 8 г. Москвы

Ефимов Михаил Сергеевич - д-р мед. наук, проф., заведующий кафедрой неонатологии педиатрического факультета Российской медицинской академии последипломного образования

Заплатников Андрей Леонидович - д-р мед. наук, проф. кафедры педиатрии Российской медицинской академии последипломного образования

Зубарева Елена Анатольевна - д-р мед. наук, проф. кафедры ультразвуковой диагностики Российской медицинской академии последипломного образования

Ионов Олег Вадимович - канд. мед. наук, руководитель отделения реанимации и интенсивной терапии отдела неонатологии и педиатрии Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова

Караваева Светлана Александровна - д-р мед. наук, профессор кафедры детской хирургии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. И.П. Павлова

Катаргина Людмила Анатольевна - д-р мед. наук, профессор - главный внештатный детский офтальмолог Минздрава России, руководитель отдела патологии глаз у детей Московского НИИ глазных болезней им. Гельмгольца

Котлукова Наталья Павловна - д-р мед. наук, проф. кафедры детских болезней № 2 педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Крестьяшин Владимир Михайлович - д-р мед. наук, профессор кафедры детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Крючко Дарья Сергеевна - канд. мед. наук, старший научный сотрудник отделения реанимации и интенсивной терапии отдела неонатологии и педиатрии Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова

Ламбург Ольга Борисовна - канд. мед. наук, доцент

Лёнюшкина Анна Алексеевна - канд. мед. наук, старший научный сотрудник отделения реанимации и интенсивной терапии отдела неонатологии и педиатрии Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова

Литенецкая Ольга Юрьевна - канд. мед. наук, ассистент кафедры детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Любименко Вячеслав Андреевич - канд. мед. наук, доцент, заместитель главного врача по анестезиологии и реанимации Детской городской больницы № 1 г. Санкт-Петербурга, главный неонатолог г. Санкт-Петербурга

Медведев Михаил Иванович - д-р мед. наук, проф. кафедры неонатологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Мокрушина Ольга Геннадьевна - канд. мед. наук, доцент кафедры детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Мостовой Алексей Валерьевич - канд. мед. наук, заведующий кафедрой неонатологии и неонатальной реаниматологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, главный неонатолог Северо-Западного федерального округа РФ

Мухина Юлия Григорьевна - д-р мед. наук, проф. кафедры госпитальной педиатрии № 1 педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Немилова Татьяна Константиновна - д-р мед. наук, проф. кафедры детской хирургии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. И.П. Павлова

Овсянников Дмитрий Юрьевич - д-р мед. наук, заведующий кафедрой педиатрии Российского университета дружбы народов

Панкратов Леонид Геннадьевич - канд. мед. наук, врач анестезиолог-реаниматолог высшей категории отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных Детской городской больницы № 1 г. Санкт-Петербурга

Петеркова Валентина Александровна - д-р мед. наук, проф., член-корр. РАМН, директор Института детской эндокринологии, главный детский эндокринолог Минздрава России

Пономарёва Людмила Павловна - д-р мед. наук, проф., заместитель главного врача по неонатологии родильного дома № 4 Департамента здравоохранения г. Москвы

Пыков Михаил Иванович - д-р мед. наук, проф., заведующий кафедрой лучевой диагностики детского возраста Российской медицинской академии последипломного образования

Разумовский Александр Юрьевич - д-р мед. наук, проф., заведующий кафедрой детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Рогаткин Сергей Олегович - д-р мед. наук, доцент кафедры неонатологии факультета усовершенствования врачей РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Романенко Владислав Александрович - д-р мед. наук, проф., заведующий кафедрой неотложной педиатрии и неонатологии Уральской государственной медицинской академии

Романенко Константин Владиславович - канд. мед. наук, доцент кафедры неотложной педиатрии и неонатологии Уральской государственной медицинской академии

Румянцев Александр Григорьевич - д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, директор Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, проф. кафедры онкологии и гематологии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Румянцев Сергей Александрович - д-р мед. наук, проф., руководитель отдела молекулярной экспериментальной медицины, зав. кафедрой онкологии и гематологии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Рюмина Ирина Ивановна - д-р мед. наук, проф., руководитель отделения патологии новорожденных и недоношенных детей Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова

Самсыгина Галина Андреевна - д-р мед. наук, проф., главный научный сотрудник ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН

Семичева Татьяна Валентиновна - д-р мед. наук, проф.

Солдатова Ирина Геннадьевна - д-р мед. наук, доцент кафедры неонатологии факультета усовершенствования врачей Российского национального исследовательского медицинского университета, главный неонатолог Департамента здравоохранения г. Москвы

Солониченко Владимир Григорьевич - заведующий Медико-генетическим центром Детской клинической больницы им. Н.Ф. Филатова г. Москвы

Таварткиладзе Георгий Абелович - д-р мед. наук, проф., директор Российского научно-практического центра аудиологии и слухопротезирования, заведующий кафедрой сурдологии Российской медицинской академии последипломного образования

Тюльпаков Анатолий Николаевич - д-р мед. наук, проф., заведующий отделением наследственных эндокринопатий Эндокринологического научного центра

Чубарова Антонина Игоревна - д-р мед. наук, проф. кафедры госпитальной педиатрии № 1 педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Чугунова Ольга Леонидовна - д-р мед. наук, проф. кафедры госпитальной педиатрии № 1 педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Шабалов Николай Павлович - д-р мед. наук, проф., заведующий кафедрой детских болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова, заслуженный деятель науки РФ

Шарыкин Александр Сергеевич - д-р мед. наук, проф. кафедры госпитальной педиатрии № 1 педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Ясинская Алла Александровна - канд. мед. наук, старший научный сотрудник Российского научно-практического центра аудиологии и слухопротезирования

- лекарственное средство не зарегистрировано в РФ

- лекарственное средство в РФ аннулировано, т.е. исключено из официального Регистра лекарственных средств

^♠ - торговое название лекарственного средства

АВЖП - атрезия внепеченочных желчных протоков

АВК - атриовентрикулярный канал

Аг - антиген

АГС - адреногенитальный синдром

АД - артериальное давление

АДГ - антидиуретический гормон

АДФ - аденозиндифосфат

АКТГ - адренокортикотропный гормон

АЛТ - аланинаминотрансфераза

АП - атрезия пищевода

АПФ - ангиотензинпревращающий фермент

АСТ - аспартатаминотрансфераза

АТ - антитело

АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время

БЛД - бронхолегочная дисплазия

ВГ - врожденный гипотиреоз

ВЖБ - внутрижелудочковая блокада

ВЖК - внутрижелудочковое кровоизлияние

ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения

ВПС - врожденный порок сердца

ВУИ - внутриутробная инфекция

ВЧОВ - высокочастотная осцилляторная вентиляция легких

ГБН - гемолитическая болезнь новорожденных

ГВ - гестационный возраст

ГГТ - гамма-глутаматтрансфераза

ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия

ГКСФ - гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

ГМДП - глюкозамин мурамилдипептид

ГШ - гастрошизис

ГЭРБ - гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

ДВС-синдром - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

ДГ - допплерография

ДКМП - дилатационная кардиомиопатия

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ДПЖС - дополнительные предсердно-желудочковые соединения

ДПП - дополнительные проводящие пути

ДЦП - детский церебральный паралич

ДЭхоКГ- допплерэхокардиография

ЗВОАЭ - задержанная вызванная отоакустическая эмиссия

ЕВ - естественное вскармливание

ЖК - жирные кислоты

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

ЖТ - желудочковая тахикардия

ЗВУР - задержка внутриутробного развития

ИВ - искусственное вскармливание

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИГВВ - иммуноглобулины для внутривенного введения

ИЛ - интерлейкин

ИЛЭ - интерстициальная легочная эмфизема

КВСП - коротколатентные слуховые потенциалы

КМП - кардиомиопатия

КН - кишечная непроходимость

КОС - кислотно-основное состояние

КТ - компьютерная томография

КФК - креатинфосфокиназа

ЛГ - легочная гипертензия

ЛДГ - лактатдегидрогеназа

ЛПУ - лечебно-профилактическое учреждение

ЛС - лекарственное средство

МАС - синдром Морганьи-Адамса-Стокса

МВ-КК - MB-фракция креатинкиназы

МВТР - муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости

МЖП - межжелудочковая перегородка

МП - мерцание предсердий

МРТ - магнитно-резонансная томография

НБ - неконъюгированный билирубин

НСГ - нейросонография

НСД - неонатальный сахарный диабет

НСР - нарушение сердечного ритма

НЭК - некротизирующий энтероколит

ОАП - открытый артериальный проток

ОЗПК - операция заменного переливания крови

ОНМТ - очень низкая масса тела

ОПК - обменное переливание крови

ОПН - острая почечная недостаточность

ОРИТН - отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

ОЦК - объем циркулирующей крови

ПВЛ - перивентрикулярная лейкомаляция

ПД - перитонеальный диализ

ПИТН - палата интенсивной терапии новорожденных

ПКВ - постконцептуальный возраст

ПП - парентеральное питание

ПР - порок развития

ПСС - периферическое сосудистое сопротивление

ПТ - пароксизмальная тахикардия

ПТВ - протромбиновое время

ПТГ - паратиреоидный гормон

ПЦ - педиатрический центр

ПЦР - полимеразная цепная реакция

РДС - респираторный дистресс-синдром

РН - ретинопатия недоношенных

РСВ - респираторно-синцитиальный вирус

РЧА - радиочастотная абляция

САБ - синоаурикулярная блокада

САМ - синдром аспирации мекония

СБ - синусовая брадикардия

СВ - сердечный выброс

СВПТ - суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия

СКФ - скорость клубочковой фильтрации

СМЖ - спинномозговая жидкость

СН - сердечная недостаточность

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

ССС - сердечно-сосудистая система

СССУ - синдром слабости синусового узла

СТ - синусовая тахикардия

СТГ - соматотропный гормон

СУИQT - синдром удлиненного интервала QT

СФКН - стойкое фетальное кровообращение у новорожденного

СЦТ - среднецепочечные триглицериды

ТВ - тромбиновое время

ТМА - транспозиция магистральных артерий

ТП - трепетание предсердий

ТПС - трахеопищеводный свищ

ТТГ - тиреотропный гормон

УЗИ - ультразвуковое исследование

ФДЭ - фосфодиэстераза

ФЖ - фибрилляция желудочков

ФКУ - фенилкетонурия

ХМ - холтеровское мониторирование

ХПН - хроническая почечная недостаточность

ХСН - хроническая сердечная недостаточность

ХСТ - хроническая синусовая тахикардия

ЦВД - центральное венозное давление

ЦМВ - цитомегаловирус

ЦМВИ - цитомегаловирусная инфекция

ЧДД - частота дыхательных движений

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЩФ - щелочная фосфатаза

ЭКС - электрокардиостимулятор

ЭНМТ - экстремально низкая масса тела

ЭП - энтеральное питание

ЭС - экстрасистолия

ЭФИ - электрофизиологическое исследование

ЭхоКГ- эхокардиография

ЭЭГ - электроэнцефалограмма

СРАР - постоянно положительное давление в дыхательных путях (Соnstant positive airway pressure)

Ig - иммуноглобулин

IPPV - ИВЛ с перемежающимся положительным давлением (Intermittent positive pressure ventilation)

МАР - среднее давление в дыхательных путях

РЕЕР - положительное давление в конце выдоха (Positive end expiratory pressure)

PIP - пиковое давление на вдохе (Peak inspiratory pressure)

SaO₂ - сатурация кислорода

WPW - синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Порядок оказания неонатологической помощи регламентируется действующими нормативными документами Минздрава России, основным из которых является приказ Минздравсоцразвития РФ от 01.06.2010 г. № 409н «Об утверждении Порядка оказания неонатологической медицинской помощи». Медицинская помощь новорожденным оказывается в рамках скорой, неотложной, плановой первичной медико-санитарной и специализированной (в том числе высокотехнологичной) медицинской помощи. Порядок оказания неонатологической помощи неразрывно связан с действующими порядками оказания акушерско-гинекологической и педиатрической помощи.

При антенатальном выявлении у плода либо у ребенка сразу после его рождения состояний, которые требуют проведения интенсивной терапии, госпитализация беременных и рожениц осуществляется в акушерские стационары, имеющие в своей структуре отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных (ОРИТН). В случае выявления у плода пороков развития, требующих по заключению перинатального консилиума неотложной хирургической коррекции в раннем неонатальном периоде, беременная должна быть госпитализирована до начала родовой деятельности в перинатальный центр регионального или федерального уровня, располагающий отделением неонатальной хирургии, а при отсутствии такой возможности - в акушерский стационар, располагающий ОРИТН и максимально приближенный к хирургическому стационару соответствующего профиля. В случае угрозы преждевременных родов в сроке беременности до 34 нед (включительно) женщина должна быть госпитализирована в акушерский стационар, располагающий ОРИТ для новорожденных.

В родильном зале (индивидуальной родовой комнате) создаются оптимальные условия для ранней неонатальной адаптации ребенка, включающие поддержку грудного вскармливания и профилактику гипотермии. Здоровые мама и ребенок могут находиться в родильном зале (индивидуальной родовой комнате) под динамическом медицинским наблюдением в течение первых 2 ч после родов. Дальнейшее оказание медицинской помощи и уход за здоровыми новорожденными осуществляются в послеродовом отделении в палатах совместного пребывания матери и ребенка или (при наличии противопоказаний к совместному пребыванию) в отделении новорожденных акушерского стационара. В течение первых суток жизни новорожденный осматривается детской медицинской сестрой каждые 3-3,5 ч для оценки состояния; при выявлении признаков дизадаптации ребенок помещается на пост интенсивного наблюдения; при необходимости ему оказывается неотложная медицинская помощь. Врач-неонатолог осматривает новорожденных ежедневно, а при ухудшении состояния ребенка - с такой частотой, которая определена медицинскими показаниями, но не реже 1 раза в 3 ч. При физиологическом течении периода ранней адаптации на основании добровольного информированного согласия родителей в акушерском стационаре до конца первых суток жизни осуществляется первая вакцинация против гепатита B, а на 3-4-е сутки (не ранее чем через 48 ч от вакцинации против гепатита B) - вакцинация против туберкулеза. В сроки, установленные приказом Минздравсоцразвития России от 22.03.2006 г. № 185, осуществляется забор крови новорожденного для неонатального скрининга на наследственные заболевания. Образец крови рекомендуется брать из пятки новорожденного через 3 ч после кормления на 4-й день жизни у доношенного и на 7-й день - у недоношенного ребенка. Однако забор крови на анализ и вакцинация против туберкулеза в один и тот же день не допускаются. Перед выпиской новорожденному проводится 1-й этап аудиологического скрининга (регистрация отоакустической эмиссии).

Выписка здорового новорожденного домой осуществляется при удовлетворительном состоянии ребенка и отсутствии медицинских показаний к госпитализации в стационар. Данные о проведенных профилактических прививках, заборе крови на неонатальный скрининг и результаты аудиологического скрининга вносятся в карту развития новорожденного и в выписной эпикриз. В случаях ранней выписки, а также при нарушениях установленного регламента вакцинации и проведения неонатального скрининга, связанных с техническими причинами, рекомендации по проведению необходимых медицинских процедур в обязательном порядке указываются в выписном эпикризе и, как правило, передаются телефонограммой в детскую поликлинику по месту жительства ребенка. Дополнительно новорожденные, у которых при аудиологическом скрининге не зарегистрирована отоакустическая эмиссия, а также дети с факторами риска по тугоухости и глухоте подлежат направлению в центр реабилитации слуха для последующего углубленного диагностического обследования (2-й этап аудиологического скрининга).

Первичная реанимационная помощь новорожденным после рождения осуществляется в медицинских организациях, где произошли роды, включая женские консультации, приемные и акушерские отделения больниц, родильные дома и перинатальные центры, а также в машинах скорой медицинской помощи.

Проведение первичной реанимации новорожденного является функциональной обязанностью следующих медицинских работников:

При выявлении после рождения у новорожденного нарушений дыхательной, сердечной или нервно-рефлекторной деятельности ему с первой минуты жизни проводится комплекс первичных реанимационных мероприятий в объеме, необходимом для восстановления жизненно важных функций организма.

Алгоритм и техника первичной реанимации новорожденных изложены в соответствующем разделе руководства.

При наличии в медицинской организации акушерского профиля, где произошли роды, ОРИТН интенсивную терапию в объеме, необходимом для полной стабилизации состояния ребенка, включая аппаратную искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), проводят в данной организации.

В случаях необходимости проведения длительной интенсивной терапии, включая искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) продолжительностью более 6 сут, сроки перевода новорожденного из ОРИТН стационара акушерского профиля в ОРИТН стационара педиатрического отделения согласовываются заведующими двух отделений. При этом учитываются мощность и оснащенность конкретных ОРИТН, а также текущая санитарноэпидемиологическая обстановка в каждом из стационаров.

При отсутствии в медицинской организации акушерского профиля ОРИТ для новорожденных главным врачом или ответственным дежурным по медицинской организации вызывается выездная реанимационная бригада из реанимационно-консультативного блока ОРИТ для новорожденных перинатального центра или детской больницы.

Выездная бригада из реанимационно-консультативного блока ОРИТ для новорожденных совместно с медицинскими работниками медицинской организации, где родился новорожденный, организует лечение, необходимое для стабилизации состояния новорожденного перед транспортировкой, и после достижения стабилизации осуществляет его перевод в ОРИТ для новорожденных перинатального центра или медицинской организации педиатрического профиля.

Решение о возможности транспортировки принимается коллегиально заведующим отделением новорожденных медицинской организации акушерского профиля и ответственным врачом выездной реанимационной бригады для новорожденных с учетом состояния новорожденного.

Критерии транспортабельности и условия транспортировки новорожденного описаны в соответствующем разделе справочника.

При подозрении и/или выявлении острой хирургической патологии новорожденный неотложно переводится в хирургическое отделение медицинской организации педиатрического профиля.

При выявлении инфекционных заболеваний, представляющих эпидемическую опасность, перевод новорожденного в инфекционное отделение медицинской организации педиатрического профиля осуществляется неотложно.

При наличии у матери ВИЧ-инфекции новорожденному назначается профилактическое лечение в медицинской организации акушерского профиля в соответствии с приказом Минздрава России от 19 декабря 2003 г. № 606 «Об утверждении инструкции по профилактике передачи ВИЧ-инфекции от матери ребенку». Схемы профилактического лечения описаны в разделе «Врожденные инфекции».

При выявлении у новорожденного заболеваний, которые излечиваются в течение первой недели жизни и не представляют эпидемической опасности для окружающих, его наблюдение, обследование и лечение могут осуществляться в отделении новорожденных акушерского стационара (при наличии в нем условий для диагностики и лечения данного заболевания).

При наличии заболеваний, требующих стационарного лечения, новорожденный, не нуждающийся в проведении реанимационных мероприятий, переводится в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей медицинской организации или по профилю заболевания (хирургический, кардиологический, неврологический).

Оказание плановой неонатологической помощи после выписки новорожденного из медицинской организации акушерского или педиатрического профиля (в рамках первичной медико-санитарной помощи) организуется в муниципальном районе [амбулатория, центр общей (семейной) практики, поликлиника, в том числе детская, районная больница, центральная районная больница], в городском округе и внутригородской территории города федерального значения (городская поликлиника, в том числе детская, медико-санитарная часть, городская больница, в том числе детская, детский консультативно-диагностический центр).

В случае возникновения острого заболевания после выписки новорожденного из акушерского или педиатрического стационара неотложная и скорая медицинская помощь детям первых 28 дней жизни оказывается в соответствии с приказом Минздравсоцразвития России от 1.11.2004 г. № 179 «Об утверждении Порядка оказания скорой медицинской помощи» (зарегистрирован Минюстом России 23 ноября 2004 г. № 6136).

Отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН) - структурное подразделение перинатальных центров, специализированных родильных домов и крупных (более 2500 родов в год) акушерских стационаров, педиатрических стационаров, располагающих отделениями патологии новорожденных и недоношенных детей и/или хирургии новорожденных.

Основные задачи ОРИТН:

Контингент больных, поступающих в ОРИТН, в той или иной мере определяется структурой детских подразделений ЛПУ (например, наличием палат интенсивной терапии новорожденных - ПИТН) и установленным распорядком работы. Обычно в ОРИТН поступают дети со следующей патологией:

Медицинские технологии в ОРИТН носят непрерывный и комплексный характер. Объем медицинской помощи конкретному ребенку определяется выраженностью дыхательной или полиорганной недостаточности, массой тела при рождении и гестационным возрастом. Независимо от этого всем новорожденным необходимо обеспечить:

Дополнительно к вышеперечисленным мероприятиям дети на ИВЛ требуют:

Дети, находящиеся в состоянии шока, гиповолемии или имеющие признаки сердечной недостаточности (СН), требуют проведения ЭхоКГ с допплерометрической оценкой состояния центральной и региональной гемодинамики.

Штатное расписание ОРИТН

* Врач-неонатолог, прошедший подготовку по специальности «Анестезиология и реаниматология», или врач анестезиолог-реаниматолог, прошедший подготовку по специальности «Неонатология».

Минимальное количество коек в ОРИТН 6, однако экономически оправданно и более эффективно отделение мощностью 12-18 коек.

* Может входить в отделение УЗ-диагностики, потребность - 1 на отделение.

** Может входить в отделение функциональной диагностики, потребность - 1 на отделение.

*** Монтируется в процедурном кабинете, потребность - 1-2 на отделение.

**** Может входить в состав лабораторного блока ЛПУ, потребность - 1 комплект на отделение.

В каждом блоке необходимо иметь, кроме лечебных боксов, молочную кухню, процедурный кабинет, комнаты для обработки грязной аппаратуры и хранения чистой аппаратуры.

При отсутствии в стационаре своего морга у отделения должен быть холодильник для трупов (вне лечебной зоны).

Основной целью работы выездной бригады реанимации новорожденных является улучшение преемственности в деятельности акушерской и педиатрической служб региона, снижение заболеваемости, смертности и инвалидности новорожденных и недоношенных детей.

К задачам выездной неонатальной реанимационной бригады относят:

В настоящее время выездные бригады реанимации новорожденных комплектуются врачами, находящимися в штате ОРИТН педиатрического стационара или ПЦ. В основу их функционирования положен принцип ротации кадров, при котором врачи и средний медицинский персонал поочередно трудятся в отделении и в составе бригады.

Бригада работает в круглосуточном режиме и состоит из врача, прошедшего специализацию по детской реанимации и неонатологии, медицинской сестры (фельдшера) и водителя.

Рекомендуемое штатное расписание бригады: 4,75 ставки врачей, 4,75 ставки медицинских сестер (фельдшеров), 4,75 ставки водителей в расчете на одну бригаду.

Для координации деятельности акушерских и педиатрических стационаров, оказывающих реанимационную помощь новорожденным, при отделениях, в составе которых образована выездная бригада реанимации новорожденных, создаются диспетчерские пункты. В их задачи входят оперативный прием и обработка информации о рождении и состоянии тяжелобольных новорожденных в акушерских стационарах, определение маршрутов движения выездной бригады и контроль за использованием (оборотом) неонатальных реанимационных коек в регионе. Введение в штат диспетчерского поста врачебной единицы может быть целесообразно только в региональном перинатальном центре.

Показаниями для вызова выездной бригады реанимации новорожденных в акушерский стационар, не имеющий в своей структуре ОРИТН, являются следующие патологические состояния у новорожденного:

Врачи акушерского стационара, вызывая неонатальную реанимационную бригаду, до ее приезда обязаны проводить всю необходимую терапию, направленную на стабилизацию состояния ребенка.

Транспортировка новорожденного из родильного дома в ОРИТН требует выполнения предтранспортной подготовки, проводимой врачами родильного дома.

Транспортабельным считается ребенок, способный перенести транспортировку в специализированное отделение в данном состоянии, при данных медико-технических условиях без значимого для его жизни и здоровья риска.

В некоторых случаях риск от продолжения интенсивной терапии на месте и от транспортировки являются сопоставимо высокими, и тогда решение о сроках перевода ребенка принимается коллегиально, с привлечением к обсуждению вопроса администрации ЛПУ и родителей.

Показатели ребенка, готового к транспортировке:

Реанимационный автомобиль представляет собой передвижное реанимационное место, оснащенное всем необходимым оборудованием. Машина имеет необходимую подготовку салона для размещения и подключения медицинской аппаратуры.

Стандартная комплектация реанимационного автомобиля включает:

Помимо реанимационного автомобиля, в регионах с низкой плотностью населения могут использоваться специально оснащенные вездеходы, вертолеты и самолеты.

В принимающем отделении реанимации к моменту поступления должно быть готово реанимационное место (согрет кувез или открытая реанимационная система, собран и подготовлен к работе респиратор, включены монитор, инфузионные насосы). Ребенка доставляют в ОРИТН, минуя приемное отделение.

При приеме ребенка в реанимационное отделение ПЦ или педиатрического стационара врач выездной бригады реанимации помогает подключить его к респиратору, мониторной системе, инфузионным насосам, оставляет выписку из родильного дома с номером наряда и совместно с врачом отделения фиксирует состояние пациента на момент поступления, включая параметры ИВЛ и данные мониторинга.

Следует отметить, что с внедрением в практику новых медицинских технологий будет наблюдаться уменьшение числа нетранспортабельных больных, а также улучшение условий медицинской транспортировки. Эти два фактора в перспективе должны повысить доступность специализированной медицинской помощи всем категориям тяжелобольных новорожденных.

В родах ребенок испытывает нарастающую гипоксию в момент схваток, большие физические нагрузки (болевой стресс) при изгнании его из утробы матери, прохождении по родовым путям (например, при головном предлежании в момент схваток давление на 1 см поперечника позвоночника достигает 120 кг и более). Состояние его в момент схваток сравнивают с состоянием ныряльщика при погружении под воду. После рождения условия жизни ребенка радикально изменяются; он сразу попадает в совершенно другую окружающую среду (экологический - психофизиологический стресс), где значительно понижена температура по сравнению с внутриматочной (температурный стресс), появляются гравитация (гравитационный стресс), масса зрительных, тактильных, звуковых, вестибулярных и других раздражителей (сенсорный стресс), необходимы иные тип дыхания (оксидантный стресс) и способ получения питательных веществ (пищевой стресс). По образному выражению Г. Селье, рождение - «самое короткое и самое опасное путешествие в жизни». Реакции, отражающие процесс приспособления (адаптации) к родам, новым условиям жизни, называют переходными (пограничными, транзиторными, физиологическими) состояниями новорожденных. Для этих состояний, в отличие от анатомофизиологических особенностей новорожденного, характерно то, что они появляются в родах или после рождения и затем проходят. Пограничными их называют не только потому, что они возникают на границе внутриутробного и внеутробного периодов жизни, но и потому, что, обычно физиологичные для новорожденных, они при определенных условиях (в зависимости от гестационного возраста, особенностей течения внутриутробного периода и родового акта, условий внешней среды после рождения, ухода, вскармливания) могут принимать патологические черты. Многие пограничные состояния - лабораторные феномены, не имеющие клинических проявлений, но, тем не менее, их следует знать, так как они предрасполагают к определенным патологическим процессам. Далее опишем лишь основные пограничные состояния.

В момент родов происходит мгновенное обездвиживание ребенка на несколько секунд. Затем возникает первый глубокий вдох под влиянием нисходящих влияний ретикулярной формации на дыхательный центр. Активация ретикулярной формации происходит под влиянием возникших в родах гипоксии, гиперкапнии, метаболического ацидоза, комплекса температурных, проприоцептивных тактильных и других стимулов во время рождения. Первое дыхательное движение происходит по типу гаспсов, характеризуется глубоким вдохом, затрудненным выдохом (инспираторная вспышка) и наблюдается у здоровых доношенных детей в первые 3 ч жизни. После окончания острой адаптации к внеутробному существованию (первые 30 мин жизни) на протяжении 2-3 дней жизни минутная легочная вентиляция в 1¹/₂ -2 раза выше, чем у старших детей, что и называют физиологической (транзиторной) гипервентиляцией, направленной на компенсацию метаболического ацидоза при рождении. Транзиторное тахипноэ нередко возникает у детей, родившихся в результате кесарева сечения, вследствие задержки резорбции фетальной жидкости в легких. Приступы апноэ (задержки дыхания более 10 с) особенно часты у недоношенных, могут быть симптомом патологии (сепсиса, гипогликемии, внутричерепного кровоизлияния и др.).

Фетальная циркуляция крови характеризуется низким системным и высоким легочным сопротивлением и предназначена обеспечивать массивный кровоток через плаценту, но не через легкие, так как до рождения в них нет газообмена. У плода кровь оксигенируется в плаценте. Внутриутробно функционируют три шунта, облегчающие венозный возврат к плаценте, - венозный поток и два право-левых шунта, уменьшающие ток крови через легкие (овальное окно и артериальный проток).

Потребление кислорода почти одинаково в сердце плода и взрослого, однако энергетические субстраты различны: сердце взрослого использует как источник энергии жирные кислоты, а сердцу плода необходимы углеводы для окислительного фосфорилирования. Это обстоятельство объясняет, почему снижение концентрации глюкозы в крови приводит к миокардиальной депрессии у плода и новорожденного, не влияя на функции миокарда в более поздние периоды жизни. Жирные кислоты ухудшают сердечную деятельность плода. Чтобы использовать жирные кислоты в качестве источника энергии, их следует превратить в ацетил-коэнзим А, который этерифицируется с карнитином и в таком виде транспортируется через митохондриальную мембрану при помощи фермента карнитин-О-пальмитоилтрансферазы. Этот фермент ингибирует малонил-кофермент А, содержание которого у плода очень высоко. Содержание малонил-кофермента А регулирует глюкагон; во время родов концентрация глюкагона резко возрастает, снижая концентрацию малонил-кофермента А и снимая блокировку с карнитин-пальмитоилтрансферазы.

С первыми вдохами по времени совпадают глубокие изменения кровообращения новорожденного. Несколько судорожных дыхательных движений, завершающихся первым вдохом, приводят к растяжению грудной клетки, что создает отрицательное давление внутри нее - на 40-50 мм рт.ст. (5,3-6,7 кПа) ниже атмосферного. Растяжение воздухом легких вызывает значительное уменьшение сопротивления в легочных сосудах, которое становится приблизительно на 20% меньше, чем оно было до рождения, что приводит к увеличению кровотока легких в 4-10 раз. До рождения систолическое давление в легочной артерии в среднем на 10 мм рт.ст. (1,3 кПа) выше, чем в аорте. Удаление из циркуляции плаценты приводит к повышению системного сосудистого сопротивления. Когда начинается воздушное дыхание, артерии пуповины спазмируются. Происходит снижение давления в правом предсердии при одновременном его повышении в левом, поэтому овальное окно закрывается. Сразу после рождения сопротивление кровотоку в большом круге кровообращения становится выше, чем в легких, направление кровотока через открытый артериальный проток (ОАП) меняется, создавая шунт крови слева направо. Такое состояние циркуляции называют переходным кровообращением. Оно продолжается примерно сутки, затем артериальный проток закрывается. В течение этого периода возможно поступление крови как слева направо, так и наоборот. Наличием транзиторного кровообращения можно объяснить цианоз нижних конечностей у некоторых здоровых новорожденных в первые минуты жизни.

После рождения происходит лишь функциональное закрытие фетальных коммуникаций. Анатомическое закрытие артериального (боталлова) протока может происходить к 2-8 нед жизни. Анатомическое закрытие венозного протока начинается на 2-й и наиболее активно происходит на 3-й неделе. Анатомическая облитерация межпредсердного отверстия (овальное окно) происходит позже, через несколько месяцев или лет.

Многие гормоны не проникают через плаценту, но существуют у плода на 10-12-й неделе гестации (гормон роста, инсулин, пролактин, Т₄). Пролактин, вероятно, играет важную роль в регуляции баланса жидкости у плода. К рождению его содержание в 20 раз больше, чем у взрослых, которое после рождения быстро снижается. Пролактин ускоряет созревание сурфактантной системы легких в комбинации с глюкокортикоидами и тиреоидными гормонами. В настоящее время известно, что плод начинает синтезировать Т₄ раньше 12-й недели беременности, а ТТГ-продуцирующие клетки обнаруживаются около 13-й недели. ТТГ не проникает через плаценту, а Т₃ и Т₄ проникают через плаценту в недостаточных для плода количествах. Таким образом, плод должен сам синтезировать гипофизарные и тиреоидные гормоны. Напротив, тиреотропин рилизинг-гормон проникает через плаценту и стимулирует синтез фетального ТТГ. Концентрация фетального общего Т₄ возрастает по мере увеличения срока беременности и достигает показателей взрослого к 36 нед. В пуповинной крови содержание ТТГ низкое, но быстро увеличивается в первые 10-15 мин после рождения; Т₄ достигает пика к 48 ч жизни - в ответ на высокую концентрацию ТТГ, которая остается высокой в первые часы жизни, а затем снижается до взрослого уровня. Адаптационное перенапряжение у детей первых суток жизни в ряде случаев может привести к транзиторной недостаточности щитовидной железы, встречающейся у 4,6% доношенных новорожденных и втрое чаще среди недоношенных детей.

Кора надпочечников созревает к концу беременности и начинает синтезировать существенное количество адреналина и норадреналина. Глюкокортикоиды к концу беременности стимулируют созревание сурфактантной системы, индуцируя синтез сурфактанта и активируя антиоксидантные ферменты в легких. В дальнейшем глюкокортикоиды играют определенную роль в процессе родов, активируя фермент фенилэтаноламин-N-метилтрансферазу, отвечающий за синтез адреналина из норадреналина. Переход к внеутробной жизни сопровождается высоким содержанием катехоламинов, глюкокортикоидов, ангиотензина и вазопрессина. Уровень катехоламинов выше, чем при любых других физиологических состояниях в течение жизни. Норадреналин составляет примерно 85% всех катехоламинов, его концентрация увеличивается в 20 раз или более в I периоде родов. У новорожденных концентрация катехоламинов сразу после рождения повышена, затем снижается до уровня, наблюдавшегося за сутки до родов. Высокая концентрация катехоламинов увеличивает сократимость миокарда, периферическое сосудистое сопротивление, стимулирует секрецию сурфактанта, уменьшает продукцию и повышает всасывание жидкости в легких, мобилизует глюкозу и жирные кислоты как источники энергии и запускает термогенез.

Таким образом, ранняя послеродовая адаптация проявляется транзиторной гиперфункцией симпатоадреналовой системы, гипофиза, надпочечников, щитовидной и поджелудочной желез, а также транзиторной недостаточностью щитовидной железы у недоношенных новорожденных.

В пуповинной крови ребенка очень высоки уровни материнскоплацентарных гормонов - прогестерона, эстрадиола, эстриола (в сотни раз выше, чем у новорожденного на второй неделе жизни), хорионического гонадотропина, плацентарного лактогена. В ответ на выведение - лишение организма новорожденного материнских и плацентарных эстрогенов возникает половой криз.

Происходит у ²/₃ новорожденных (чаще у девочек, редко у недоношенных). Половой криз имеет следующие проявления.

Нагрубание молочных желез (физиологическая мастопатия) начинается с 3-4-го дня жизни. Степень нагрубания возрастает к 8-10-му дню жизни, затем стихает. Воспалительных изменений на коже нет, но возможна легкая гиперемия. Специального лечения не нужно, но при выраженном нагрубании и отделяемом из желез бело-молочного цвета требуются обычные гигиенические процедуры, стерильное белье, сухое тепло в виде теплой стерильной повязки, иногда можно делать компресс с камфорным маслом.

Десквамативный вульвовагинит - обильное слизистое отделяемое серовато-белого цвета из половой щели у девочек в первые 3 дня жизни, которое постепенно исчезает. Необходимы обычные гигиенические процедуры (подмывание, туалет).

Кровотечение из влагалища (метроррагия) возникает чаще на 4-7-й день жизни девочек, продолжается 1-2 дня. Объем кровотечения - до 1 мл. Специального лечения состояние не требует.

Угри (millia, comedones neonatorum) - бело-желтые узелки размером до 2 мм, расположенные на крыльях носа, переносице, в области подбородка, лба. Образования представляют собой сальные железы с выделением секрета и закупоркой выводных протоков. Обычно они проходят без всякого лечения. Если возникают признаки легкого воспаления вокруг узелков, необходимо обрабатывать кожу 0,5% раствором калия перманганата.

Транзиторная потеря первоначальной массы тела происходит у всех новорожденных в первые дни жизни и достигает максимальных значений к 3-4-му дню жизни. Максимальная убыль первоначальной массы тела у здоровых новорожденных обычно не превышает 6% (допустимы колебания в пределах 3-10%). Потеря массы тела более 10% у доношенного ребенка свидетельствует о заболевании или о нарушении ухода за ним. У детей с низкой массой тела при рождении физиологическая убыль массы тела может достигать 14-15%. Убыль массы тела связана с отрицательным водным балансом, потерей воды через кожу, легкие и с мочой. Доказана зависимость от объема получаемой пищи и жидкости.

Восстановление массы тела у здоровых доношенных новорожденных обычно происходит к 6-8-му дню жизни, у недоношенных - в течение 2-3 нед. Дети, родившиеся с большой массой тела, также медленнее восстанавливают первоначальную массу. Раннее прикладывание ребенка к груди матери, грудное вскармливание по требованию - главные методы восстановления массы тела новорожденного.

Транзиторное нарушение теплового баланса возможно у новорожденных вследствие несовершенства процессов теплорегуляции, повышения или понижения температуры окружающей среды. Особенность процесса теплорегуляции у новорожденных - высокая теплоотдача по отношению к теплопродукции. Организм ребенка может увеличивать или уменьшать теплоотдачу при согревании либо охлаждении за счет изменения тонуса сосудов кожи, регуляции потоотделения, но эта способность у новорожденных ограничена и совершенствуется лишь к концу неонатального периода.

Транзиторная гипотермия возникает в первые минуты после рождения, когда ребенок попадает в температурные условия окружающей среды, отличные от внутриутробных. В связи с этим очень важно создание для новорожденного комфортного теплового режима, особенно для недоношенных. Выкладывание на живот матери ребенка сразу после рождения и укрытие обоих стерильным общим одеялом уменьшает длительность и выраженность транзиторной гипотермии.

Транзиторная гипертермия возникает обычно на 3-5-й день жизни. Температура тела может подняться до 38,0-38,5 °С. Способствуют этому обезвоживание тела ребенка, нарушения режима, перегревание (температура воздуха в палате для здоровых доношенных новорожденных выше 24 °С). Терапевтическая тактика сводится к физическому охлаждению ребенка, назначению дополнительного питья в виде 5% раствора глюкозы в объеме 50-100 мл.

Простая эритема, или физиологический катар, - реактивная краснота кожи после удаления первородной смазки, первого купания. Эритема усиливается на 2-е сутки, исчезает к концу 1-й недели жизни (у недоношенных детей - через 2-3 нед).

Физиологическое шелушение кожных покровов бывает крупнопластинчатым, мелким или отрубевидным, возникает на 3-5-й день жизни у детей после простой эритемы. Обильное шелушение происходит у переношенных детей. Лечение не нужно, шелушение проходит самостоятельно.

Родовая опухоль - отек предлежащей части вследствие венозной гиперемии, самостоятельно исчезающий в течение 1-2 дней. Иногда на месте родовой опухоли остаются мелкоточечные кровоизлияния (петехии), которые также исчезают самостоятельно.

Токсическая эритема возникает у многих новорожденных с 1-3-го дня жизни. На коже возникают эритематозные пятна или везикуло-пустулезные образования, папулы на фоне эритемы. Эти высыпания обычно локализованы на лице, туловище и конечностях; исчезают уже через неделю. Состояние детей не нарушено. Лечения не требуется.

Транзиторная гипербилирубинемия возникает у всех новорожденных в первые 3-4 дня жизни. У половины доношенных и большинства недоношенных детей состояние сопровождает физиологическая желтуха. Визуальное определение желтухи возможно при концентрации билирубина в пределах 68137 мкмоль/л. Концентрация билирубина в пуповинной крови на момент рождения - менее 51 мкмоль/л, содержание гемоглобина соответствует норме, почасовой прирост билирубина в 1-е сутки жизни - менее 5,1 мкмоль/(л/ч). Максимальная концентрация общего билирубина на 3-4-е сутки составляет у доношенных ≤221 мкмоль/л. При физиологической желтухе общий билирубин крови повышен за счет непрямой фракции, в клиническом анализе крови отмечают нормальные значения гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов.

Транзиторное повышение концентрации билирубина в крови после рождения связано с высокой скоростью образования билирубина за счет физиологической полицитемии, малым сроком жизни эритроцитов, содержащих HbF, катаболической направленностью обмена веществ, снижением функциональной способности печени к выведению билирубина, повышенным повторным поступлением неконъюгированного билирубина (НБ) из кишечника в кровь. Важная задача - разграничение физиологических особенностей и патологических нарушений билирубинового обмена. Физиологическая желтуха обычно исчезает или уменьшается к концу раннего неонатального периода.

Транзиторный катар кишечника (физиологическая диспепсия новорожденных, переходный катар кишечника) и транзиторный дисбактериоз - переходные состояния, развивающиеся у всех новорожденных. В момент рождения кожу и слизистые оболочки заселяет флора родовых путей матери. Дальнейшие источники инфицирования - руки персонала, воздух, предметы ухода, молоко матери. Выделяют следующие фазы бактериального заселения кишечника новорожденных:

Молоко матери - ранний поставщик бифидофлоры, поэтому раннее прикладывание к груди матери защищает кишечник ребенка от обильного заселения патогенной флорой. Расстройство стула наблюдается практически у всех новорожденных в середине 1-й недели жизни. Первородный кал (меконий) стерилен. На 3-й день появляется переходный стул с комочками, слизью, водянистым пятном на пеленке. На 5-6-е сутки жизни стул кашицеобразный, желтый. Транзиторный дисбактериоз - физиологическое явление, но при несоблюдении санитарноэпидемического режима, ИВ или дефектах ухода дисбактериоз может стать основой для присоединения вторичной инфекции.

Катаболическая направленность обмена - переходное состояние, характерное для новорожденных первых 3 дней жизни, когда энергетическая ценность высосанного молока не покрывает даже потребности основного обмена. Катаболизму первых дней жизни способствует избыток глюкокортикоидов.

Активация гликолиза и липолиза с понижением содержания глюкозы в крови, повышением концентрации неэтерифицированных жирных кислот и «кетоновых тел» типична для всех новорожденных.

Гипогликемия - состояние, часто возникающее в период новорожденности (у 8-11% новорожденных). Критерием неонатальной гипогликемии принято считать содержание глюкозы в крови 2,6 ммоль/л и ниже. Минимальных значений уровень глюкозы в крови достигает на 3-4-е сутки жизни. Транзиторная гипогликемия, не имеющая серьезных последствий, обычно клинически неопределима. Развитие гипогликемии обусловлено быстрым истощением депо гликогена в перинатальном периоде и становлением лактации у матери.

Транзиторный ацидоз (рН при рождении 7,28) - пограничное состояние, характерное для всех детей в родах. У здорового новорожденного ацидоз в первые дни жизни обычно компенсирован (рН 7,35) гипервентиляцией, хотя дефицит оснований может достигать 8 ммоль/л. Критический порог дефицита оснований, при котором возможны серьезные поражения ЦНС у новорожденных, составляет 14 ммоль/л.

Транзиторная гипокальциемия и гипомагниемия - пограничные состояния, развивающиеся редко, тогда как снижение уровня кальция и магния в крови в первые 2 суток возможно у многих детей. К концу 1-х суток жизни концентрация кальция падает до 2,2-2,25 ммоль/л, магния - до 0,66-0,75 ммоль/л. Транзиторная гипокальциемия и гипомагниемия обусловлены транзиторно высоким синтезом тиреокальцитонина и низким - паратгормона в первые часы и дни жизни.

Транзиторные особенности раннего неонатального гемостаза и гемопоэза отмечают у большинства новорожденных. Возможен дефицит факторов свертывания крови, зависящих от витамина К (II, VII, IX и X), возрастающий на 2-3-й день жизни. Транзиторные особенности неонатального гемопоэза связаны с высокой активностью эритропоэза при рождении, усилением активности миелопоэза с дальнейшим резким снижением его интенсивности, снижением интенсивности лимфоцитопоэза сразу после рождения (с дальнейшей резкой активацией).

Потребность в энергии определяется потреблением энергии организмом в данных условиях. Потребляемая энергия может быть представлена в виде нескольких составляющих (рис. 5-1): Еп = Еэ + Ем = Еэ + (Ес + Ер), где Еп - общее потребление энергии; Еэ - экскретируемая (в основном с мочой и калом) энергия; Ем - метаболизируемая энергия, представляющая сумму сохраняемой и расходуемой энергии; Ес - сохраняемая в виде запасов энергия; Ер - общая расходуемая энергия, включающая расход энергии, основной обмен, терморегуляцию, активность, затраты на химические процессы синтеза тканей. Общая расходуемая энергия у здоровых доношенных детей лежит в пределах от 50 до 80 ккал/(кгхсут).

Из общей расходуемой энергии значительную часть составляет основной обмен (или примерно равный ему расход энергии в покое). По данным разных авторов, он составляет от 43,9+14,1 до 47±2 ккал/(кгхсут).

Запасаемую энергию рассчитывают исходя из массы и композиции тела. По литературным данным, средняя прибавка массы тела составляет на 1-м месяце жизни у девочек 20-26 г/сут, у мальчиков - 27-29 г/сут, что примерно равно 7-8 г/(кгхсут). Энергия запасаемая, необходимая для прибавки массы тела, различается в зависимости от того, на синтез каких тканей она затрачена. Чем большая часть прибавки массы тела приходится на жиры, тем больше ее энергетическая ценность.

Запасаемая энергия, рассчитанная разными методами, составляет от 15+5,8 до 35 ккал/(кгхсут).

Суммируя приведенные в литературе данные о балансе энергии для практических целей, можно заключить, что метаболизируемая энергия у доношенных детей первого месяца жизни может находиться в пределах от 65 (50+15) до 115 (80+35) ккал/ (кгхсут).

Рис. 5-1. Основные компоненты энергетического баланса

Энергоемкость экскретов (экскретируемая энергия) у доношенных детей примерно равна 6% потребляемой энергии.

Таким образом, общая потребность в энергии составляет от 70 до 122 ккал/(кгхсут).

Фактическое потребление энергии в зависимости от вида вскармливания и пола составляет у здоровых доношенных детей от 86 до 134 ккал/(кгхсут).

Сложность определения оптимального потребления нутриентов недоношенным ребенком заключается в том, что преждевременные роды - нефизиологическая ситуация, и для решения этого вопроса необходимо выбрать критерии оптимального физического и психоневрологического развития недоношенного. Наиболее приемлемый ориентир, учитывая рождение детей с разным сроком гестации, - физическое развитие плода во внутриутробном периоде при физиологически протекающей беременности, после достижения постконцептуального возраста (т.е. возраста от предполагаемого момента зачатия) 36 нед и более - физическое и психомоторное развитие доношенного.

При выборе оптимальной потребности в энергии и макронутриентах для недоношенных с различным сроком гестации следует учитывать, во-первых, изменение скорости роста плода во внутриутробном периоде (табл. 5-1), которая максимальна у наименее зрелых плодов. Следовательно, ребенку, родившемуся на более ранних сроках, потребуется больше питательных веществ для приближения весовой кривой к «идеальной», чем родившемуся позже. Во-вторых, композиция тела отличается у плода на разных сроках гестации. Если прирост массы тела у доношенного примерно на 40% обусловлен нарастанием количества жира в организме, то у плода на сроке 32-36 нед - только 14%. Значительную часть прибавки массы тела у плода и недоношенного ребенка составляют белки. На композиционный состав тела у недоношенного ребенка существенным образом влияет соотношение белка и небелковых калорий в питании. Повышение содержания белка в питании в определенном диапазоне ведет к увеличению доли белка в прибавке массы тела.

Таблица 5-1. Потребление энергии и белка, необходимое для достижения скорости роста плода во внутриутробном периоде (Ziegler Е.Е., 2006)

В табл. 5-1 приведено потребление питания плодом, после рождения следует учитывать лимитированные возможности желудочно-кишечного тракта по усвоению ингредиентов питания и изменение компонентов энергетического баланса при заболеваниях перинатального периода. У детей с массой при рождении более 1 кг на 2-3-й неделе жизни экскретируемая энергия (Е_э) составляет 6-14% (в среднем 10±3%) потребляемой энергии. Расходуемая в покое энергия у недоношенных детей составляет в среднем 45-60 ккал/кг. Наличие активности увеличивает расход энергии в 2-3 раза на короткие периоды. Прием пищи увеличивает расход энергии на адсорбцию и ассимиляцию нутриентов. Повышение энергии в период после приема пищи может составлять от 4 до 30% потребления энергии в покое, равномерное введение питания несколько более энергетически выгодно: потребление энергии повышается примерно на 4%.

Потребность в энергии у недоношенных детей определяют следующие компоненты.

Итого недоношенному ребенку, прибавляющему в массе тела со скоростью 15 г/(кгхсут), требуется около 90-135 ккал/(кгхсут).

Потребление калорий менее 50-90 ккал/(кгхсут) будет приводить к усилению катаболизма на фоне практического отсутствия запасов жиров и гликогена. Наоборот, при утилизации энергии на уровне 85% и более потребления калорий более 120 ккал/(кгхсут) обычно не требуется.

Фактическое потребление энергии, определенное современными методами у адекватно прибавляющих массу тела недоношенных, родившихся с массой от 1155 до 1740 г на сроке гестации от 30 до 33 нед, по данным разных исследователей, составляет от 92 до 149 ккал/(кгхсут) [в среднем 123+16 ккал/(кгхсут)].

Недоношенные дети часто получают полное или частичное ПП. Основные задачи в таком случае - достижение положительного энергетического и белкового баланса. На полном ПП для предотвращения утилизации собственных жиров достаточно 70 ккал/(кгхсут) в виде небелковых источников энергии, для обеспечения прибавки массы тела достаточно потребления минимум 80 ккал/(кгхсут) при обеспечении 3 г/(кгхсут) белка.

Опубликованные данные относительно расхода энергии недоношенными детьми, находящимися на ИВЛ по поводу респираторной патологии, колеблются от 45 до 60 ккал/(кгхсут). Не выявлено связи тяжести респираторной патологии и расходуемой энергии у недоношенных, находящихся на ИВЛ. Тем не менее есть основания предполагать, что при ИВЛ меняются другие компоненты метаболизируемой энергии, что сказывается на физическом развитии.

У детей, не получающих респираторной поддержки, но имеющих изменения дыхательной и респираторной функции, наблюдается зависимость расходуемой в покое энергии от ЧСС, частоты дыхания, массы тела и постнатального возраста. У детей с бронхолегочной дисплазией, находящихся на самостоятельном дыхании дополнительным кислородом, расходуемая энергия была выше, чем у детей без данного заболевания [73±9 ккал/(кгхсут) против 63±8 ккал/(кгхсут)] при одинаковом потреблении. Значение потребляемой энергии коррелировало с частотой дыхания.

У взрослых пациентов с сепсисом описано состояние гиперкатаболизма с повышением потребления энергии на 49%. В работах, посвященных новорожденным, отмечается повышение потребления кислорода (следовательно, расходуемой энергии) у детей с сепсисом: выявлено повышение расходуемой энергии на 1-3-й день заболевания на 20% по сравнению с детьми без сепсиса [57±2 ккал/(кгхсут) против 47±2 ккал/(кгхсут)].

Немаловажен вопрос об изменении потребностей вследствие оперативных вмешательств. Непосредственно после вмешательства на брюшной полости у доношенных новорожденных наблюдается короткий период повышения потребления кислорода и расхода энергии в покое примерно на 15% (максимум через 4 ч после вмешательства), к 12-24 ч после операции оба показателя возвращаются к исходному уровню [от 45,6 до 59,8 ккал/(кгхсут)] и не изменяются в течение ближайших 5-7 дней. Общая потребляемая энергия в дальнейшем у хирургических новорожденных больных близка к расходу энергии в покое и примерно равна аналогичному показателю у стабильных доношенных и недоношенных детей.

Потребность в белке определяется исходя из количества:

Потребность в белке неразрывно связана с потреблением энергии. Снижение потребления калорий ниже оптимального уровня (необходимого для покрытия энергетических затрат на основной обмен) приводит к распаду собственных белков, и азотистый обмен становится отрицательным. С другой стороны, снижение потребления белка повышает потребность в небелковых источниках энергии. Таким образом, для снижения потребностей в калориях необходимы достаточные уровни потребления белка и наоборот. Фактическое потребление белка доношенными детьми, находящимися исключительно на вскармливании грудным молоком, по данным N.C. Bruin, составляет у мальчиков 1,83+0,28 г/(кгхсут), у девочек - 1,69+0,36 г/(кгхсут). На ИВ потребление белка выше и составляет у мальчиков 2,06+0,39 г/(кгхсут), у девочек - 2,1+0,46 г/(кгхсут).

Потребность в белке у доношенных новорожденных, определенная в работах 1990-х годов факториальным методом, основанным на суммировании количества, необходимого для адекватного физического развития и компенсации неощутимых потерь, составляет 1,98-1,99 г/(кгхсут), что совпадает с данными о фактическом потреблении, полученными при ЕВ.

Доля белка в общей массе вновь синтезированных тканей тем выше, чем ниже срок гестации недоношенного.

У плода поступление аминокислот значительно превышает затраты на синтез тканей, часть аминокислот окисляется в качестве источника энергии. Поглощение же тканями липидов невелико; энергетический обмен в большей степени зависит от аминокислот, чем от липидов.

Коэффициент утилизации белка у недоношенных определен довольно точно и составляет 0,7: около 70% потребляемого белка идет на синтез белков, остальные 30% потребляемого количества окисляются и экскретируются. При этом не выявлено существенных различий этого показателя у детей с разным сроком гестации.

Соотношение между синтезом белка и его прибавкой (коэффициент обновления белка) у недоношенных составляет 4,6-6,5. Это означает, что для увеличения количества белка в организме на 2 г/(кгхсут) количество синтезированного белка должно быть около 12 г/(кгхсут), из которых 10 г будут покрывать окисление имевшегося белка. Чем меньше постконцептуальный возраст, тем больше этот коэффициент. У детей с ЗВУР коэффициент обновления белка ниже, чем у детей, родившихся на более ранних сроках, с той же массой тела, что позволяет им при том же количестве белка в диете быстрее прибавлять массу тела.

У недоношенных, родившихся на 24-34-й неделе беременности в постконцептуальном возрасте 36+3 нед, показано, что минимальный уровень потребления, при котором достигается положительный азотистый баланс, равен 0,74 г/(кгхсут), количества оксисляемого и синтезируемого белка равны (азотистый баланс нулевой) при указанной дозе потребления и составляют по 14 г/(кгхсут). Следует учитывать, что существование ребенка при нулевом азотистом балансе существенно задерживает его физическое и нервно-психическое развитие, поэтому такие условия поддерживать можно только краткий период. Назначение аминокислот в дозе 3 г/(кгхсут) с конца первых суток жизни и в дозе 4 г/(кгхсут) на 1-й неделе жизни приводит к улучшению азотистого баланса, увеличивает синтез белка. Увеличение потребления аминокислот не приводит к повышению мочевины сыворотки, нарастанию ацидоза.

Данные о нервно-психическом развитии детей позволяют рекомендовать содержание белка в диете недоношенных с массой около 1300 г 3,6-3,8 г/(кгхсут).

В табл. 5-2 приведены данные о рекомендуемом потреблении жидкости, энергии и макронутриентов недоношенными детьми, находящимися на энтреральном питании, разработанные экспертной группой ESPGHAN на основании данных об обмене энергии и макронутриентов у недоношенных и темпах их физического и психомоторного развития.

Таблица 5-2. Рекомендуемое потребление жидкости и макронутриентов недоношенными детьми при энтеральном питании (минимум-максимум)(ЕSРGHAN Committee on Nutrition and invited expert guests, 2010)

У детей различного возраста, находящихся на ИВЛ, азотистый баланс может быть как положительным, так и отрицательным, положительный азотистый баланс наблюдается у детей, общее потребление энергии у которых в 1,5±0,06 раза превышает общую расходуемую энергию. Это значит, что у детей, требующих иВл, сохраняются те же взаимоотношения общей калорийности питания с белковым обменом, что и у стабильных детей.

Есть основания полагать, что у детей с выраженной системной воспалительной реакцией нейтральный азотистый баланс достигается при более высоком поступлении белка. Следовательно, повышение потребления белка может быть целесообразным при сепсисе у новорожденных, но сравнительных исследований белкового баланса у детей с сепсисом мы в литературе не встречали.

При оперативных вмешательствах на кишечнике существенных изменений азотистого баланса или коэффициента обновления белка у новорожденных не отмечено. У ряда новорожденных, перенесших хирургическое вмешательство на кишечнике, потребность в белке может быть повышена примерно на 20% за счет увеличения потерь через кишечник (уменьшения адсорбции) при ЭП.

Данные об оптимальном количестве белка в питании детей с нарушением функции почек противоречивы. Известно, что у детей с хронической почечной недостаточностью (ХПН) нарастание ацидоза ведет к существенному нарастанию катаболизма белка.

У ряда категорий новорожденных обеспечение достаточного потребления белка невозможно без использования парентерального пути введения. ПП позволяет рано обеспечить поступление нутриентов, избежать наличия периода голодания. ПП имеет ряд преимуществ - уменьшение потерь при экскреции и изменение характера метаболизма; так, при ПП коэффициент обновления белка примерно на ²/₃ ниже, чем при ЭП. Отсутствие стадии расщепления и всасывания в кишечнике позволяет уменьшить расход энергии на процессы утилизации.

Существует целый ряд недостатков ПП, так при поступлении аминокислот исключительно или преимущественно парентеральным путем наблюдается отсутствие метаболизации ряда аминокислот в кишечнике и печени и плохая растворимость или нестабильность некоторых аминокислот в растворе (тирозин, глутамин, цистеин). Для обеспечения глутамином и тирозином предлагается включать в ПП растворы дипептидов, в частности дипептивен и глицил-тирозин.

Потребность в жирах определяется количеством поступающих жиров, которое должно быть достаточным для поддержания положительного энергетического и белкового обменов и обеспечения нарастания массы тела. Это количество включает липиды, окисляемые при выработке энергии, необходимой для поддержания основного обмена и обеспечения энергетических затрат на синтез тканей, а также поставку пула жирных кислот, необходимых для синтеза триглицеридов жировой ткани. Кроме того, должно поступать такое количество ω-3- и ω-6-эссенциальных жирных кислот (ЖК), которое необходимо для поддержания оптимального состава жирных кислот в тканях, функционирования растущих тканей, синтеза эйкозаноидов. Дефицит линолевой и линоленовой кислот у животных в период развития мозга ведет к длительным нарушениям обучаемости, зрительной функции, которые носят необратимый характер, даже если затем поступление данных кислот нормализуется. Дефицит эссенциальных жирных кислот может развиться в течение 72 ч, если липиды не вводятся, но их потребность компенсируется при введении парентерально 0,5-1 г/кг липидов в сутки. У недоношенных детей с массой тела менее 1750 г арахидоновая и докозагексаеновые кислоты могут быть условно эссенциальными в связи с незрелостью систем элонгации жирных кислот.

Особенно важным обеспечение жирами становится в условиях дефицита других макронутриентов. В условиях снижения доставки углеводов жиры становятся наиболее значимым субстратом для глюконеогенеза, например у недоношенных детей позволяют предотвратить гипогликемию при падении экзогенного введения глюкозы на 30 и даже 60%.

У здоровых доношенных новорожденных при определении потребностей в жирах обычно ориентируются на фактическое потребление жиров при естественном вскармливании (ЕВ) - 4,54,6 г/кг. С 1-4-го месяца жизни дети получают около 39-40% энергии за счет жиров. На ИВ фактическое потребление жиров выше и составляет на 1-м месяце 5,95 г/(кгхсут) у мальчиков и 6,34 г/(кгхсут) у девочек.

В табл. 5-2 приведены рекомендуемые нормы потребления жиров недоношенными детьми, находящимися на энтеральном питании.

Потребность в углеводах будет определяться потребностью в энергии, с одной стороны, и необходимостью поддерживать постоянство концентрации глюкозы в плазме крови при минимальном расходовании запасов глюкозы в организме - с другой. У большинства детей глюкоза, которая окисляется полностью, является хорошим источником энергии и повышает выработку инсулина - одного из основных анаболических гормонов.

Потребление глюкозы должно быть таким, чтобы эндогенная ее выработка была минимальной. Эндогенная выработка глюкозы может осуществляться за счет глюколиза и глюконеогенеза. У взрослых она начинается при уровне поступления глюкозы ниже 3,2 мг/(кгхмин), у доношенных новорожденных - ниже 5,5 мг/(кгхмин) [7,2 г/(кгхсут)], у недоношенных новорожденных - при любой скорости поступления глюкозы менее 7,58 мг/(кгхмин) [44 мкмоль/(кгхмин) или 11,5 г/(кгхсут)].

Этот уровень поступления можно принять за минимально необходимый. Продукция глюкозы без экзогенного введения примерно равна у доношенных и недоношенных и составляет 3,05,5 мг/(кгхмин) через 3-6 ч после кормления. У доношенных базовая продукция глюкозы покрывает 60-100% потребностей, тогда как у недоношенных детей - только 40-70%. Низкая базовая продукция глюкозы у недоношенных новорожденных связана со снижением глюконеогенеза или гликолиза либо обоих процессов.

Избыток глюкозы может привести к нежелательным последствиям: если, экзогенно введенная, она не окисляется, то переводится в гликоген или жир. Это не только энергетически невыгодно, но и приводит к повышению продукции углекислоты, что нежелательно у детей с дыхательной недостаточностью. Обнаружено, что такой эффект появляется при употреблении углеводов в количестве более 18 г/(кгхсут) [12,6 мг/(кгхмин)].

У детей с ЭНМТ, находящихся на ПП, введение липидов играет ключевую роль в поддержании уровня глюкозы при снижении ее поступления. Результаты современных исследований позволяют рекомендовать следующую тактику для детей с риском гипергликемии и/или нежелательностью высокой продукции углекислоты: минимальная скорость поступления глюкозы при парентеральном введении у доношенных детей около 30 мкмоль/(кгхмин) [5,5 г/(кгхсут)], для недоношенных - введение глюкозы в дозе, соответствующей скорости обновления [6-8 мг/(кгхмин) или 33-44 мкмоль/(кгхмин)] совместно с липидами в дозе 3 г/(кгхсут) и аминокислотами в дозе 3 г/(кгхсут) к 3-му дню жизни. В случае возникновения гипергликемии безопасным является снижение скорости поступления глюкозы у недоношенных на 30% при условии достаточного обеспечения жирами.

В главе 6 представлено оптимальное содержание минеральных веществ и витаминов в продуктах для ЭП новорожденных.

Переваривание пищи происходит в полости кишки (полостное пищеварение), в пристеночной слизи и на мембране щеточной каймы (мембранное пищеварение). Начальные этапы гидролиза происходят в полости кишки под действием ферментов, секретируемых в желудке и поджелудочной железе, конечные этапы гидролиза - под действием ферментов щеточной каймы.

В период молочного питания доминирует мембранное пищеварение. Его осуществляют ферментные димеры, находящиеся в гликокаликсе.

Основные углеводы женского молока - лактоза и олигосахариды. В некоторых продуктах для лечебного питания новорожденных лактозу заменяют другими дисахаридами и полисахаридами.

В расщеплении углеводов участвуют следующие ферменты. Лактозофлоризин гидролаза - основной гликопротеид мембраны микроворсин. Лактазу можно обнаружить биохимическими методами на 10-12-й неделе гестации, с 24-й недели начинается рост активности фермента, но наиболее значимое ее нарастание происходит только в последние недели гестации.

Высокого содержания лактазы у доношенных детей все же недостаточно для полного переваривания большого количества поступающей лактозы. Углеводы поступают в толстую кишку, где их ферментируют бифидобактерии, лактозоположительная кишечная палочка и некоторые другие бактерии до короткоцепочечных жирных кислот, молочной кислоты, углекислого газа, метана, водорода и воды. Ферментация лактозы в толстой кишке бактериальной микрофлорой имеет большое значение для формирования биоценоза толстой кишки: поступающая лактоза играет роль питательной среды для бифидобактерий, а продукты ферментации (короткоцепочечные жирные кислоты) создают рН, способствующий адаптации бифидобактерий. Образующиеся в процессе ферментации бактериями короткоцепочечные жирные кислоты имеют трофическое значение для энтероцитов, которые их метаболизируют.

Недоношенные дети имеют сниженную, по сравнению с доношенными, активность лактазы. Судя по уровню водорода в выдыхаемом воздухе, у недоношенных большая часть поступающей лактозы ферментируется в толстой кишке бактериальной микрофлорой. Вероятность появления диареи в этом случае зависит от состояния биоценоза кишечника. Поэтому практикуют снижение нагрузки лактозой при ИВ недоношенных детей. Альтернативой может быть использование препаратов лактазы. Так, добавление данного фермента в питание недоношенных способствует более высоким темпам прибавки массы тела.

Сахараза, мальтаза и изомальтаза у плода обнаруживаются с 10 нед, их активность в период 28-34 нед равна 70% активности у взрослого.

Полостное переваривание липидов у доношенных и недоношенных новорожденных имеет свои особенности. Активность липазы, активируемой колипазой, у новорожденных снижена по сравнению со взрослыми, особенно у недоношенных; также недостаточны полостная концентрация желчных солей и способность к эмульгированию жиров. Кроме того, жировые глобулы грудного молока в связи с наличием слоя фосфолипидов, холестерола и белка достаточно устойчивы к липазе, активируемой колипазой, и липазе, стимулируемой желчными солями. У новорожденных существуют альтернативные пути расщепления жиров. В гидролизе триглицеридов участвует желудочная липаза.

Основную роль в расщеплении жира у недоношенных играет кишечная липаза, а также липаза грудного молока, активизирующаяся при наличии желчных солей. Для их работы необходимо предварительное эмульгирование жиров. При ИВ новорожденных желудочная липаза и липаза грудного молока способны осуществлять расщепление большей части жиров; конечные продукты гидролиза - свободные жирные кислоты и sn-2-моноглицериды. На ЕВ возможен более полный гидролиз за счет липазы грудного молока. Данный фермент появляется в молоке при родах, произошедших после 26 нед беременности. Липаза грудного молока способна расщеплять разнообразные триглицериды до глицерола и свободных жирных кислот в присутствии желчных солей, в том числе sn-2-моноглицериды, оставшиеся после гидролиза панкреатической липазой.

Заключительные этапы переваривания липидов осуществляются в щеточной кайме. Здесь гидролизуются эфиры жирных кислот с короткой цепью: моно-, ди- и триглицериды, а также длинноцепочечные моноглицериды.

Абсорбция липидов у доношенных составляет 71,7-95,3% уровня взрослого, у недоношенных - 58,3-88,7%. Абсорбция жиров из грудного молока составляет 90-95%, а из смесей без среднецепочечных триглицеридов - 85-92%. Из стерилизованного молока жиры абсорбируются на 75-90%.

При ЭП расщепление белков начинается в желудке под действием пепсина, но низкая кислотность желудочного сока у недоношенных не обеспечивает оптимальных условий для работы фермента. В двенадцатиперстной кишке активация проферментов поджелудочной железы (трипсиногена, панкреатической эластазы, карбоксипептидаз) происходит под действием кишечной энтеропептидазы. Дети, родившиеся ранее 28 нед гестации, имеют низкую активность этого фермента, хотя клиническая картина недостаточности энтерокиназы возникает редко. Некоторое снижение расщепления белка у новорожденных, особенно недоношенных, компенсируется его хорошим всасыванием в неизмененном виде. Всасывание белка в кишечнике новорожденного происходит не только путем активного транспорта, но и путем пассивной диффузии и пиноцитоза.

Отделы кишечника имеют определенную специализацию в отношении всасывания макронутриентов. Функции различных отделов представлены в табл. 6-1. Различия зависят от неравномерного распределения активности ферментов. У недоношенных детей проницаемость кишечника выше, чем у доношенных. Например, у детей с гестационным возрастом 26-36 нед отмечают повышение интестинальной проницаемости в первые 2 дня жизни. К 3-6-м суткам проницаемость снижается, что предполагает быструю адаптацию кишки к внеутробной жизни у недоношенных детей.

Таблица 6-1. Усвоение пищевых веществ в различных отделах желудочнокишечного тракта

Особенности развития нервных сплетений кишечника, выработки собственных нейромедиаторов и гормоноподобных веществ кишечником обусловливают особенности его моторики. К основным особенностям относятся, во-первых, слабо выраженная координация моторики различных отделов желудочнокишечного тракта: процент координированных сокращений желудка и двенадцатиперстной кишки у недоношенных составляет 5%, у доношенных - 31% по сравнению с 60% у взрослых людей. Продвижение волны координированных сокращений у недоношенных происходит примерно в 2 раза медленнее, чем у взрослых, так как замедлена активация моторики в ответ на прием пищи, особенно у недоношенных детей. У всех новорожденных имеется склонность к рефлюксам на всех уровнях.

Типичными (преимущественно для недоношенных детей) являются три фазы голодной моторики: осутствие моторного мигрирующего комплекса, наличие которого необходимо для очищения кишечника от непереваренных фрагметнов пищи, слущенного эпителия, продуктов бактериальной ферментации. Другая особенность недоношенных детей - слабая координация моторики различных отделов ЖКТ.

Грудное молоко обладает преимуществами перед любыми другими источниками питания и поэтому наиболее предпочтительно в питании новорожденного, так как оно уникально по своей пищевой ценности. Усвоение макронутриентов из грудного молока гораздо полнее, чем из адаптированных смесей. В грудном молоке 70% белков представляют собой сывороточный белок, за счет чего белковый компонент легко переваривается, так как сывороточные белки при створаживании образуют более рыхлый сгусток, чем казеин, и легче подвергаются гидролизу. Раннее молоко, получаемое ребенком в раннем неонатальном периоде, содержит больше белка, чем позднее. При увеличении объема лактации до 1 л (примерно через 2 нед после родов) содержание белка в молоке женщины значительно снижается. Жировой состав грудного молока идеален для ребенка. Высокая степень эмульгации жира и наличие собственной липазы в грудном молоке обеспечивают его переваривание. Высокое содержание холестерина в грудном молоке необходимо для развития механизмов регуляции его уровня. Известно, что у людей, находившихся на грудном вскармливании, впоследствии ниже риск атеросклероза. Грудное молоко содержит ферменты, способствующие лучшему перевариванию жиров (липаза). В грудном молоке в оптимальном соотношении представлены эссенциальные длинноцепочечные полиненасыщенные ω-3- и ω-6-жирные кислоты: линолевая (18:2ω-6), арахидоновая (20:4ω-6), α-линоленовая (18:3ω-3) и докозагексаеновая (22:6ω-3), из которых синтезируются эйкозаноиды. Потребление длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот более эффективно в отношении обеспечения тканей арахидоновой и докозагексаеновой кислотами, чем линолевой и линоленовой. Отношение линолевой к линоленовой кислоте в грудном молоке варьирует от 10:1 до 45:1. Избыточные количества линоленовой кислоты могут нарушать десатурацию ее в арахидоновую. Арахидоновая кислота широко распространена во всех клеточных мембранах, является важной составляющей тканей сердца, печени, в больших количествах присутствует в нервной ткани. Докозагексаеновая кислота в противоположность арахидоновой составляет небольшой процент жирных кислот, содержащихся в тканях, за исключением сетчатки и головного мозга. Эйкозапентаеновая кислота (20:3с -3) угнетает метаболизм арахидоновой и докозагексаеновой кислот, конкурируя с ними.

Основной углевод грудного молока - лактоза, которая у зрелого ребенка легко расщепляется и всасывается, обеспечивая поступление энергетического субстрата - глюкозы и галактозы. Помимо лактозы, в грудном молоке присутствуют олигосахариды. В 1 л грудного молока содержится около 3 г аминосодержащих олигосахаридов, максимальна их концентрация в молозиве.

Грудное молоко играет важную регуляторную роль в становлении функций кишечника. Компоненты молока выполняют ряд важных функций:

Содержащиеся в молоке вещества регулируют обмен веществ, обеспечивают становление функций эндокринной системы и моторики кишечника, оказывают трофическое действие.

Грудное молоко содержит многие известные гормоны (изомеры пролактина, окситоцин, АКТГ, ТТГ, СТГ, Т4, кортизол и инсулин) и факторы роста (эпидермальный фактор роста, инсулиноподобный фактор, фактор роста гепатоцитов, лактоферрин, нуклеотиды, полиамины), влияющие на пролиферацию эпителия кишечника. В грудном молоке содержатся регуляторные вещества и нейромедиаторы, обеспечивающие местную регуляцию функций кишечника (нейротензин, субстанция P, соматостатин, оксид азота). С грудным молоком поступают противовоспалительные (антиоксиданты, ферменты, расщепляющие провоспалительные нейромедиаторы, антипролиферативные агенты, противовоспалительные цитокины) и иммуномодулирующие агенты [живые лимфоциты CD4 и СD8, нуклеотиды, антиидиотипические секреторные IgA, изоформы пролактина, цитокины (ИЛ-2, ИЛ-10 и ИЛ-12), растворимые рецепторы к цитокинам].

Компоненты грудного молока сохраняют свою активность в кишечнике новорожденного благодаря низкой кислотности желудочного сока, сниженной активности протеиназ, наличию в грудном молоке антипротеиназ и ингибиторов желудочной секреции.

Исследования последнего времени показали, что в регуляции иммунной функции и репарации кишечника принимают участие и многие макронутриенты грудного молока: некоторые аминокислоты (глутамин, аргинин), обеспечивающие синтез компонентов антиоксидантных систем, отвечающих за питание энтероцитов. α-Лактальбумин, основной протеин сыворотки молока, также обладает рядом регуляторных свойств: повышает количество циркулирующих лимфоцитов, при его переваривании образуются пептиды с антибактериальными и иммуностимулирующими свойствами. Некоторые формы лактальбумина проявляют активность, сходную с действием лизоцима. Лактальбумин улучшает всасывание кальция и цинка, стимулирует рост бифидобактерий, снижает проявления диареи при экспериментальном заражении животных.

Дисахариды и олигосахариды - питательная среда для симбионтных бифидобактерий и лактобактерий, т.е. они являются пробиотиками. Олигосахариды грудного молока за счет наличия сиализованных и фукозилированных остатков способны препятствовать адгезии патогенных микроорганизмов к эпителию. Существует индивидуальная специфичность олигосахаридов молока конкретной женщины к рецепторам: олигосахариды способны блокировать рецепторы именно к тем патогенам, с которыми сталкивалась данная женщина. Образующиеся в результате ферментации пребиотиков вещества - глутамин, аргинин и короткоцепочечные жирные кислоты оказывают регуляторное действие: играют роль трофического фактора для энтероцитов, обеспечивают закисление среды в полости толстой кишки, улучшают всасывание солей и воды. Они способны стимулировать механизмы неспецифической защиты, усиливая плотные контакты энтероцитов (уменьшая проницаемость), повышая секрецию слизистой оболочки, активируя моторику, синтезируя вещества, обладающие иммуностимулирующим свойством. Для оптимального действия пробиотиков необходимо поддерживать в среде концентрацию фосфора, близкую к содержанию в грудном молоке. При низких концентрациях замедлена конвертация р-лактозы в α-лактозу. β-Лактоза медленнее гидролизуется в кишечнике β-галактозидазами слизистой оболочки, обеспечивая поступление лактозы в толстую кишку. Формирование биоценоза кишечника на ЕВ - эталон данного процесса.

Огромна роль длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот грудного молока в регуляции процессов адаптации новорожденных к внеутробной жизни. Арахидоновая кислота - предшественник эйкозаноидов (простагландинов, лейкотриенов и тромбоксанов), участвующих в регуляции иммунной функции, воспалительных и других патофизиологических процессов, что особенно важно в раннем неонатальном периоде. Содержание длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот и соотношение кислот ω-3:ω-6 определяет направленность Т-клеточного иммунитета. Докозагексаеновая кислота создает противовес арахидоновой кислоте в выработке провоспалительных агентов, например подавляет выработку простагландина Е₂, что позволяет предупредить интенсивный воспалительный процесс в кишечнике у новорожденного в ответ на антигенную атаку первых дней жизни и сформировать реакции пищевой толерантности. у-Линоленовая кислота (18:3ω-6) повышает содержание в мембранах клеток дигомо-у-линоленовой кислоты, образующейся в результате элонгации, без существенного изменения арахидоновой киcлоты. При стимуляции дигомо-у-линоленовая кислота способна превращаться в 15-(S)-гидрокси-8,1,13-эйкозотриеновую кислоту и простагландин Е₁, обладающие противовоспалительными и антипролиферативными свойствами. Перечисленные регуляторные вещества, содержащиеся в грудном молоке, обусловливают ряд клинических эффектов, важных для адаптации новорожденного.

Выработка собственных гормоноподобных веществ клетками эндокринной системы кишечника зависит от того, каким продуктом было начато вскармливание. При использовании нативного молока по сравнению с пастеризованным повышается выработка некоторых регуляторных пептидов, отвечающих за моторную и секреторную функции ЖКТ: мотилина, нейротензина, холецистокинина. Различия в собственной эндокринной регуляции функций кишечника между ЕВ и ИВ могут сохраняться несколько месяцев, что свидетельствует о чрезвычайной важности кормления грудным молоком в первые дни жизни.

ЕВ снижает проницаемость кишечника по сравнению с ИВ. При этом различия у доношенных детей обнаруживаются до 7-х суток жизни, у недоношенных - до 28-х суток.

ЕВ - наиболее действенный способ профилактики аллергических заболеваний у новорожденных, снижения частоты и тяжести инфекционных заболеваний. Этот эффект обусловлен как факторами защиты, присутствующими в грудном молоке, так и его способностью стимулировать формирование биоценоза.

Следует упомянуть также о значительном влиянии ЕВ на психомоторное развитие, психологические и поведенческие особенности ребенка. Известно, что частота неврозов и психопатологических состояний выше у детей, находившихся на ИВ.

Грудное молоко женщины, родившей преждевременно, содержит большее количество белка, чем молоко женщины, родившей в срок. На 1-й неделе активной лактации содержание белка в молоке женщин, родивших преждевременно, на 23-28-й неделе, составляет 2,8-2,7 г/100 мл, а у родивших на 29-33-й неделе - 2,6-2,2 г/100 мл, что частично покрывает повышенные потребности недоношенного ребенка в белке. Следует отметить, что в сцеженном молоке содержание основных пищевых ингредиентов несколько меньше, чем в молоке, получаемом при кормлении грудью. Кроме того, часть важных компонентов разрушается на свету. В результате при вскармливании недоношенных детей сцеженным молоком потребности ребенка в пищевых веществах (особенно в белке, кальции, фосфоре и натрии) не всегда полностью покрыты. В результате недоношенные дети, получавшие исключительно сцеженное грудное молоко, имеют больший риск гипонатриемии и остеопении. Для устранения этих недостатков при вскармливании глубоконедоношенных детей были разработаны обогатители (фортификаторы) грудного молока. Обогатители позволяют обеспечить ребенка необходимыми количествами макро-, микроэлементов и витаминов. Кроме того, пищевые вещества из смеси «грудное молоко + обогатитель» усваиваются лучше, чем из обычных смесей. Назначение обогатителей необходимо в первую очередь детям, родившимся с очень низкой массой тела или ранее 30 нед гестации. Следует учитывать, что в состав фортификаторов входит негидролизованный или частично гидролизованный белок коровьего молока. В настоящее время делают попытки обогащать грудное молоко гидролизатом белка и жиром, полученными из донорского молока. Обогатители вводят в рацион после полного перевода на ЭП.

В случае отсутствия молока у матери для вскармливания новорожденных можно использовать донорское молоко, которое, как правило, термически обрабатывают с целью дезинфекции. При необходимости хранения грудного молока (как донорского, так и молока матери) его замораживают при температуре -18…​40 °С. Замораживание ведет к увеличению размеров жировых глобул, дополнительному разрушению аминокислот. Хранение при температуре 4 °С приводит к минимальной потере нутриентов.

Хранение грудного молока в домашних условиях осуществляют по следующим правилам:

Использование донорского молока для вскармливания недоношенных детей также имеет ряд ограничений. По составу донорское молоко не полностью соответствует нативному молоку женщины, родившей преждевременно. Донорами, как правило, являются активно лактирующие женщины, чаще всего родившие в срок, что обусловливает недостаточное для питания недоношенных содержание белка в донорском молоке.

Адаптированные смеси для доношенных детей предназначены для ИВ или смешанного вскармливания здоровых доношенных детей при отсутствии или недостаточном количестве грудного молока у матери (табл. 6-2). Назначение неадаптированных смесей может нанести ущерб здоровью ребенка и в настоящее время не рекомендуется. ИВ приводит к отсутствию поступления целого ряда регуляторных веществ, содержащихся в грудном молоке, нарушает процесс взаимодействия матери и ребенка во время кормления, поэтому рассматривать его как равноценную замену грудного вскармливания в настоящее время нельзя.

В стандартных смесях используют негидролизованный белок коровьего молока (сывороточный и казеин), предпочтительно их сочетание в соотношении 60:40. Особенности качественного состава коровьего молока обусловливают некоторые отличия в составе грудного молока и адаптированных смесей.

Высокое содержание белка в большинстве стандартных адаптированных смесей для доношенных детей по сравнению с грудным молоком обусловлено низким содержанием некоторых аминокислот, в первую очередь триптофана, в коровьем молоке. Избыток же белка в питании доношенных повышает риск развития ряда заболеваний при достижении ими взрослого возраста. Решить задачу по снижению содержания общего количества белка без уменьшения количества триптофана и других эссенциальных аминокислот позволяет в настоящее время только технология удаления из сыворотки казеингликомакропептида - белка, дефицитного по триптофану и избыточного по треонину. Удаление казеингликомакропептида из сыворотки позволяет снизить уровень треонина в сыворотке и предотвратить гипертреонинемию, характерную для стандартных смесей с высоким общим содержанием белка.

Одним из способов улучшения всасывания кальция и жиров является использование в качестве жирового компонента смеси сочетания растительных масел без добавления пальмового масла. Благодаря этому удается избежать специфичного для пальмового масла образования избытка свободной пальмитиновой кислоты и ее необратимого связывания с кальцием. При связывании пальмитиновой кислоты с кальцием образуются нерастворимые соединения, что приводит к потере кальция, жира, а также способствует повышению плотности каловых масс и снижению частоты дефекаций. Результаты клинических исследований подтвердили положительное влияние смесей, не содержащих пальмовое масло, на показатели минерального обмена в костной ткани, а также частоту и плотность стула у младенцев.

Таблица 6-2. Состав адаптированных смесей для вскармливания доношенных детей

* Обогащена В. lactis.

Примечание. ГОС - галактоолигосахариды; ФОС - фруктоолигосахариды; LA - линолевая кислота; ALA - линоленовая кислота; ARA - арахидоновая кислота; DHA - докозагексаеновая кислота; ЕРА - эйкозапентаеновая кислота.

Улучшения переваривания жиров достигают путем использования триглицеридов, в которых пальмитиновая кислота помещена в sn-2-положение и всасывается в виде моноглицерида. За счет этого снижаются связывание кальция свободной пальмитиновой кислотой, улучшается всасывание жиров. В современных продуктах также используют технологии, позволяющие частично воспроизвести некоторые регуляторные функции грудного молока. Наибольшее значение придают компонентам, способным обеспечить адекватное становление биоценоза кишечника. Существуют продукты, обогащенные а-лактальбумином, пребиотиками (олигосахаридами, пищевыми волокнами).

Условие оптимальной реализации действия пребиотиков - низкая буферная емкость химуса; закисление среды возможно при условии содержания фосфора в продукте, не превышающем концентрацию в грудном молоке. Завышенная концентрация фосфора, помимо влияния на становление биоценоза, нарушает метаболизм кальция, увеличивает содержание фосфора в крови, негативно влияет на минерализацию костной ткани, снижает всасывание железа.

Моделирование иммунорегулирующей функции длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот грудного молока проводят путем обогащения смесей арахидоновой и докозагексаеновой кислот в соотношении 1:1.

Некоторые адаптированные смеси содержат пробиотики. Пробиотиком может называться не весь вид бактерий в целом, а только определенный штамм, причем только тот штамм, положительные эффекты которого для здоровья доказаны. Доказан пробиотический эффект лишь некоторых штаммов бактерий: B. longum, B. infantis, L. rhamnosus, L. rhamnosus GG., L. Acidophilus.

Для вскармливания здоровых детей с нарушениями созревания моторной функции кишечника (гастроэзофагеальный рефлюкс, запоры) предназначены так называемые антирефлюксные смеси. Следует подчеркнуть, что детям, находящимся на ЕВ, не следует назначать смеси для ИВ, даже частично с целью лечения функциональных нарушений. Введение чужеродного белка в диету новорожденного существенно нарушает регуляцию моторики кишечника, повышает риск формирования аллергии к белкам коровьего молока, нарушает формирование биоценоза. Все перечисленные эффекты способствуют усугублению имевшихся ранее нарушений. Лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни представлено в соответствующем разделе руководства.

Современные специализированные антирефлюксные смеси содержат различные загустители. Их подразделяют на перевариваемые и не перевариваемые в тощей кишке полисахариды. Неперевариваемые загустители (камедь рожкового дерева, галактоманнан) дают более выраженный противорефлюксный эффект, но оказывают послабляющее действие. Неперевариваемые полисахариды (галактоманнан) поступают в толстую кишку, где ферментируются по пути, сходному с ферментацией олигосахаридов грудного молока бифидобактериями и лактобактериями до короткоцепочечных жирных кислот, газов и воды. С данным процессом связаны пребиотические свойства галактоманнана. Образующиеся газы растягивают стенку кишки, что вызывает рефлекторное усиление перистальтики толстой кишки и активизирует опорожнение кишечника. Таким образом, данные продукты могут использоваться у детей, получающих ИВ и страдающих запорами. Однако есть данные, что смеси, содержащие в качестве загустителя неперевариваемый полисахарид, снижают абсорбцию кальция, железа и цинка. Побочный эффект при вскармливании продуктами с галактоманнаном - повышенное газообразование, при высоком потреблении - диарея. Возможно формирование аллергии к белкам коровьего молока, одним из проявлений которой может быть синдром срыгивания. Количество продуктов, обогащенных галактоманнаном, в диете ребенка подбирают индивидуально. Их можно использовать в сочетании со стандартной адаптированной смесью в пропорции, не вызывающей диарею.

При сочетании гастроэзофагеальной рефлюксной болезни со склонностью к диарее следует применять антирефлюксные продукты, обогащенные крахмалом. Смеси с использованием крахмала менее эффективны в отношении предотвращения рефлюкса.

При запорах на фоне нормальной болевой чувствительности можно использовать смеси, обогащенные неперевариваемыми полисахаридами. Послабляющего эффекта достигают включением в питание олигосахаридов.

Смеси на основе частично гидролизованного белка предназначены для вскармливания здоровых детей с высоким риском аллергических заболеваний. При наличии аллергии у обоих родителей риск развития аллергии у ребенка составляет 50-80%. В настоящее время продуктом выбора при ИВ детей, имеющих ближайших родственников, страдающих аллергическими заболеваниями, считают смеси на основе гидролизованного белка. Цель назначения таких продуктов - формирование пищевой толерантности к коровьему белку при отсутствии формирования аллергии. Сравнение частоты всех аллергических проявлений при профилактическом применении смесей на основе умеренно гидролизованного белка при использовании гидролизата высокой степени показывает, что высокогидролизованные смеси на основе сывороточных белков обладают меньшей профилактической эффективностью, чем смеси на основе умеренного гидролиза. Это связано с тем, что при умеренном гидролизе белка сохраняется достаточно большое количество иммуногенных олигопептидов, которые при сниженной аллергенности способны индуцировать развитие пищевой толерантности. К иммуногенным пептидам относят фрагменты белка с массой 2-10 кДа. Более короткие фрагменты неаллергенны, но и неспособны стимулировать развитие пищевой толерантности. При отсутствии своевременного формирования толерантности к пищевым Аг поступление их в организм может в дальнейшем создать условия для быстрого формирования сенсибилизации (табл. 6-4). Применение смеси на основе умеренно гидролизованного белка на 50% снижает риск развития аллергических заболеваний.

Таблица 6-3. Состав смесей для вскармливания недоношенных детей

Примечание. LA - линолевая кислота; ALA - линоленовая кислота; ARA - арахидоновая кислота; DHA - докозагексаеновая кислота; ЕРА - эйкозапентаеновая кислота.

Таблица 6-4. Аллергенность и толерогенность продуктов гидролиза белка различной степени

Для лечения детей с подтвержденной аллергией к интактным белкам молока данная группа смесей непригодна, так как в условиях сформированной сенсибилизации продукты могут вызвать ухудшение состояния ребенка.

Смеси для недоношенных детей разработаны с учетом потребностей недоношенных в энергии, макронутриентах, витаминах, микроэлементах. От смесей для доношенных детей они отличаются более высокой калорийностью (до 80 ккал на 100 мл готовой смеси), высоким содержанием белка (до 2,4 г в 100 мл), сниженным содержанием лактозы. Определенным преимуществом обладают смеси для недоношенных на основе частично гидролизованного белка. Многие производители заменяют часть жиров с длинноцепочечными триглицеридами в смесях на жиры со среднецепочечными триглицеридами. Содержание линолевой кислоты в смесях для недоношенных детей должно составлять 8-25% всех жирных кислот, а-линоленовой - 1,75-4%, арахидоновой - максимум 0,6%, докозагексаеновой - 0,35% всех жирных кислот, эйкозапентаеновой - 30% количества докозагесксаеновой кислоты. Оптимально соотношение арахидоновой и докозагексаеновой кислот, равное 1,5/2,0.

Выбор продукта для вскармливания недоношенных детей из имеющегося ассортимента смесей основывают на содержании белка и лактозы: чем меньше постконцептуальный возраст ребенка, тем большее содержание белка и меньшее содержание лактозы должно быть в используемом продукте.

В настоящее время предложена двухэтапная система вскармливания недоношенных детей, которая включает два последовательно применяемых продукта: на госпитальном этапе, пока ребенок находится в отделении интенсивной терапии, для его питания рекомендуется смесь для глубоконедоношенных, после достижения ребенком возраста 34-36 нед, а также после выписки из стационара - специализированная «последующая» (postdischarge - «после выписки») сухая молочная смесь. Смеси для глубоконедоношенных детей выпускаются в виде сухих молочных смесей с калорийностью около 80 ккал в 100 мл и содержанием белка до 2,5 г в 100 мл, а также в виде безопасной с точки зрения изначальной микробной контаминации и удобной в применении жидкой смеси. Последующие смеси отличаются меньшим содержанием белка и калорий, но сохраняют в своем составе ряд необходимых недоношенным нутриентов, в первую очередь полиненасыщенных жирных кислот. Такая смена продукта питания отражает изменяющиеся потребности ребенка в пищевых веществах по мере созревания и роста. Применение смесей «после выписки» рекомендовано ESPGHAN как минимум до достижения ребенком постконцептуального возраста 40 нед, а при наличии задержки физического развития по отношению к нормативам для данного срока гестации - и до 52 нед постконцептуального возраста.

Результаты длительного катамнестического наблюдения за недоношенными детьми, получавшими различные виды питания, свидетельствуют о том, что прибавка массы тела и роста оптимальна при вскармливании обогащенным грудным молоком и специализированными смесями для недоношенных. При этом из обогащенного молока всасывание многих ингредиентов эффективнее. На втором месте по этому критерию - грудное молоко, на третьем - донорское молоко и смеси для доношенных.

Время, которое необходимо ребенку для адаптации к полному объему ЭП, на смесях для недоношенных больше, чем на грудном молоке. Частота возникновения некротизирующего энтероколита (НЭК) на ИВ выше. Формирование поливалентной аллергии при отсутствии семейной предрасположенности при употреблении смесей для недоношенных и грудного молока равно, однако при наличии предрасположенности смеси менее благоприятны.

По неврологическому развитию (учитывали психомоторный индекс Бейли и индекс развития мозга) дети, получавшие молоко своей матери, к 7-8 годам обгоняют детей, получавших донорское молоко, а дети, получавшие смеси для недоношенных, обгоняют получавших обычные адаптированные смеси.

В табл. 6-5 представлено рекомендуемое содержание минеральных веществ и витаминов в продуктах для вскармливания доношенных и недоношенных детей.

Таблица 6-5. Рекомендуемое содержание минеральных веществ и витаминов в продуктах для вскармливания новорожденных

* Данных для определения минимального или максимального значения недостаточно.

Показания к назначению продуктов для лечебного питания детей с заболеваниями кишечника и нарушениями обмена веществ представлены в соответствующих разделах.

Таблица 6-6. Режим энтерального питания недоношенных детей

Таблица 6-7. Состав смесей, обогащенных неперевариваемыми и перевариваемыми углеводами

Примечание. ГОС - галактоолигосахариды; ФОС - фруктоолигосахариды; LA - линолевая кислота; ALA - линоленовая кислота; ARA - арахидоновая кислота; DHA - докозагексаеновая кислота; ЕРА - эйкозапентаеновая кислота.

Питание новорожденные получают энтерально (вскармливание грудным молоком или из бутылочки) или через зонд. До выписки из стационара ребенок должен перейти на самостоятельное сосание. Этот процесс стимулируют путем прикладывания ребенка в первые 30 мин после рождения к груди матери. Пустышки и соски ребенку в период грудного вскармливания предлагать не следует. Мать необходимо поддержать в решении кормить грудным молоком и создать ей условия, стимулирующие лактацию.

У недоношенных детей самостоятельное сосание затруднено. До возраста 34 нед дети с трудом могут координировать сосание, глотание и дыхание. Впоследствии сосание представляет собой физическую нагрузку для ребенка, ведущую к увеличению затрат энергии и изменению мозгового кровотока. Грудным молоком вскармливают недоношенных детей, достигших массы тела 1800 г, находящихся в удовлетворительном состоянии. Для стимуляции навыка сосания возможно ненутритивное прикладывание к груди или использование пустышки у детей, не вскармливаемых грудью.

Начинать кормить из бутылочки можно с возраста 33 нед, с одного кормления в день. Недоношенные, переходящие с кормления через шприц на кормление из бутылочки, требуют внимательного наблюдения. Если ребенок не пытается сосать или возникает обструктивное апноэ, попытку необходимо отложить на несколько дней. После того как ребенок полностью переходит на самостоятельное ЭП, особое внимание следует уделить оценке нутритивного статуса. Сосание требует на 4-17% больше энергии, чем зондовое питание.

Кормление через зонд показано детям, которые могут получать ЭП, но не могут сосать самостоятельно. Такой подход пригоден для детей с незрелой нервной системой, которые в будущем смогут сосать самостоятельно. Некоторые специалисты рекомендуют проводить зонд в двенадцатиперстную кишку для предотвращения застоя в желудке. Питание можно вводить болюсно или в режиме постоянной инфузии. При болюсном введении пища поступает в желудок под действием силы гравитации. Кормления происходят с интервалом 1-4 ч. Чем меньше ребенок, тем меньшие интервалы следует использовать; дети с постоянной инфузией должны получать питание каждые 1-2 ч или в режиме постоянной инфузии. Такой режим используют до достижения ребенком массы тела 1250-1500 г, поле чего переходят на 3-часовой интервал. Более крупные дети, находящиеся на ИВЛ, с апноэ, брадикардией также могут получать питание в режиме постоянной инфузии. Доношенные дети, нуждающиеся в питании через зонд, обычно лучше усваивают питание при кормлении через каждые 3,5-4 ч.

При кормлении через зонд с помощью инфузионного насоса следует располагать шприц с питанием ниже уровня тела ребенка.

При высоком положении шприца дети недополучают жиры, адсорбирующиеся на стенке шприца и катетера.

Постановка зонда и его использование могут вызвать у новорожденного ряд проблем. Возможна неправильная постановка зонда в дыхательные пути. Стимуляция ваго-вагальных рефлексов может вести к брадикардии и апноэ. Орогастральный зонд труднее закрепить, чем назогастральный, но последний создает избыточное сопротивление при дыхании. В настоящее время чаще используют мягкие зонды (силикон, полиуретан, бесфтолатный поливинилхлорид), которые целесообразно устанавливать не менее чем на 7-14 дней, поскольку частое извлечение и установка зонда неприятны для ребенка и могут вызвать осложнения, описанные выше.

Преимущества транспилорического зонда - уменьшение риска рефлюкса и аспирации. Недостатки - сложность постановки, риск перфорации кишечника. Поскольку пища минует желудок, возможны снижение переваривания липидов, белка, нарушение всасывания калия. Существует риск бактериального обсеменения тонкой кишки.

Питание через зонд требует строгого контроля состояния новорожденного. Новорожденного с массой тела более 1500 г можно кормить через несколько часов после рождения. По данным последних исследований, безопасно увеличение объема питания в пределах 15-35 мл/кг/сут, если нет признаков нарушения толерантности к питанию. Детей с массой тела 1500 г и более кормят каждые 3 ч, 1000-1500 г - каждые 2 ч, менее 1000 г - каждый час или в режиме постоянной инфузии.

Трофическое питание - назначение пищи с целью поддержки функций ЖКТ. Данный вид питания рекомендован больным детям, не получающим ЭП в полном объеме для предотвращения атрофии слизистой оболочки кишечника и синдрома мальабсорбции, возникающих при длительном ПП. Трофическое питание проводят в режиме постоянной инфузии со скоростью 1 мл/ч и менее. Эффективность применения трофического питания у детей с массой тела менее 800 г не изучена.

Первое кормление недоношенных детей и новорожденных, перенесших интенсивную терапию, проводят после проверки проходимости пищевода и стабилизации дыхания. В табл. 6-5 представлен режим первого и последующих кормлений у недоношенных детей.

При проведении ЭП недоношенных детей следует соблюдать следующие принципы:

Контроль усвоения объема питания осуществляют по следующим параметрам:

При непереносимости назначенного объема питания проводят следующие мероприятия:

Контроль эффективности питания подразумевает оценку нутритивного статуса и предотвращение возможных метаболических осложнений. Для здорового доношенного ребенка достаточно регулярного измерения массы и длины тела, окружности головы и оценки значений центильных кривых. Аналогичным образом оценивают антропометрические данные недоношенного ребенка (масса тела ежедневно, длина тела и окружность головы еженедельно) с учетом постконцептуального возраста. Оценка энергетического баланса неприменима для рутинного использования. Менее точный, но более доступный способ - измерение толщины кожных складок.

Состояние белкового обмена можно оценить по протеинам сыворотки, из которых альбумин наименее чувствителен к колебаниям синтеза белка, так как период его полувыведения составляет 10-21 день. Целесообразно измерять содержание альбумина 1 раз в месяц. Более информативным считают измерение преальбумина (транстиретина), отражающего недавнее потребление белка, период полураспада которого составляет 1-9 дней; поэтому мониторинг желательно проводить еженедельно. Азот мочевины и креатинин отражают состояние белкового обмена при отсутствии заболеваний почек.

Белковый статус может быть оценен по мышечной массе; обычно оценивают мышцы верхней конечности. Площадь мышцы руки вычисляют по окружности руки и толщине кожной складки.

Состояние минерального обмена оценивают по содержанию ионов в сыворотке. Информативный показатель фосфорнокальциевого обмена - содержание ЩФ.

При многих патологических состояниях новорожденных, особенно недоношенных, развиваются нарушения водно-электролитного обмена. Проведение адекватной инфузионной терапии и коррекция содержания глюкозы и электролитов в крови зачастую определяют успех патогенетического лечения.

Вода - основная составляющая часть организма человека. В период внутриутробного роста и развития гомеостаз жидкости и электролитов поддерживается благодаря плаценте и околоплодным водам. После рождения ребенка механизмы регуляции водно-электролитного обмена существенно перестраиваются, постепенно происходит их физиологическая адаптация к условиям внеутробного развития. Наиболее динамичные водно-электролитные изменения происходят в организме во время 1-й недели жизни ребенка.

В клинической практике существует необходимость оценки баланса жидкости, содержания натрия, калия, кальция и глюкозы, с учетом физиологических особенностей новорожденного.

Выделяют ряд факторов, оказывающих наиболее существенное влияние на гомеостаз жидкости и электролитов у младенцев:

Основные изменения водно-электролитного баланса после рождения ребенка связаны с распределением жидкости между внутриклеточным и внеклеточным пространствами. К внеклеточному пространству относят интерстициальную жидкость и плазму крови, которые называют «третьим пространством».

Во время внутриутробного роста отмечают уменьшение общего объема жидкости и увеличение количества жировой ткани в организме плода, причем этот процесс наиболее активно происходит в последнем триместре беременности. Постепенно развивается перераспределение жидкости в пользу ее внутриклеточного компонента.

Этот процесс обусловлен несколькими факторами: увеличением скорости диуреза (из-за повышения СКФ), возрастанием концентрации АДГ и активизацией транспорта белка, реабсорбирующегося в проксимальных канальцах почек плода. Дальнейшее уменьшение объема внеклеточной жидкости продолжается после рождения ребенка, причем в первые дни жизни - преимущественно за счет так называемых неощутимых потерь жидкости. Неощутимые потери жидкости происходят путем испарения через кожу и дыхательные пути. Наиболее значимые, трансэпидермальные потери жидкости обусловлены незавершенностью кератинизации эпителия, интенсивным кровообращением в сосудах кожи, большим соотношением площади кожных покровов к массе тела и значительным количеством жидкости в организме. Эти особенности максимально выражены у недоношенных детей в первые дни жизни.

Для уменьшения трансэпидермальной потери жидкости необходимо поместить ребенка в инкубатор с двойными стенками и увлажненным воздухом.

При увеличении уровня влажности в инкубаторе до 90% у ребенка с массой тела менее 100 г величина неощутимых потерь снижается до 40 мл/сут на килограмм массы тела. Для детей с массой тела менее 1250 г уровень влажности в инкубаторе должен составлять 70-80%. Для детей с большей массой тела можно использовать открытую реанимационную систему (реанимационный столик, оснащенный источником лучистого тепла). При необходимости в использовании открытой реанимационной системы для выхаживания детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела целесообразно накрывать ребенка полиэтиленовой пленкой и обеспечивать его дополнительный обогрев теплым увлажненным воздухом. В табл. 7-1 представлены данные о неощутимых потерях жидкости при выхаживании новорожденного в открытой реанимационной системе (без использования полиэтиленовой пленки).

Таблица 7-1. Неощутимые потери жидкости у новорожденных, выхаживаемых под источником лучистого тепла

Увлажнение и согревание вдыхаемой газовой смеси, поступающей через лицевую маску, носовые канюли или эндотрахеальную трубку при проведении респираторной терапии, также способствуют снижению неощутимых потерь до одной трети от их объема.

Все эти закономерности следует учитывать при проведении инфузионной терапии. Недоучет неощутимых потерь жидкости может привести к развитию эксикоза новорожденного, а их переоценка - к патологической задержке жидкости в организме. Следует помнить, что длительное сохранение избыточного объема внеклеточной жидкости после рождения у недоношенных детей сопровождается увеличением риска ряда заболеваний, в том числе БЛД и некротического энтероколита.

Завершение гломерулогенеза происходит в основном к 3436 нед гестации. Во внутриутробном состоянии одной из главных функций почек плода является поддержание постоянного объема амниотической жидкости благодаря выделению мочи в полость амниона. В этот период почечный кровоток значительно снижен и составляет всего 2-3% объема сердечного выброса, что обусловлено сниженным перфузионным давлением и высоким сопротивлением в сосудах почек. Изменение СКФ бывает обусловлено увеличением АД, почечного кровотока и проницаемости клубочков. Существует зависимость между СКФ и тяжестью состояния ребенка.

В период новорожденности определение СКФ затруднено. Единственным биохимическим показателем, коррелирующим с СКФ спустя 48-72 ч после рождения, служит определение концентрации креатинина в крови. В первые 2 дня жизни содержание креатинина в крови не считают диагностически значимым, так как оно в большей степени отражает состояние выделительной функции плаценты и почек матери во время беременности и родов.

В то же время нельзя достоверно оценить состояние выделительной функции почек у новорожденного по содержанию мочевины и его соотношению к концентрации креатинина в крови. Эти показатели в большей мере зависят от изменения объема внеклеточной жидкости, количества вводимого эндогенного белка и скорости его утилизации в организме ребенка. Таким образом, в период новорожденности наиболее информативной считают оценку СКФ по концентрации креатинина.

Не менее важную функцию выполняют почечные канальцы, в которых происходит транспорт и обмен натрия. Основную роль в этом физиологическом процессе играет Nа⁺-К⁺-АТФаза - фермент, с помощью которого происходит транспорт натрия во все эукариотические клетки организма. Количество данного фермента увеличивается по мере внутриутробного развития ребенка и достигает максимального уровня после рождения.

Водно-электролитный обмен и выделительную функцию почек регулирует эндокринная система организма ребенка (табл. 7-2).

Таблица 7-2. Основные гормональные факторы, регулирующие водно-электролитный обмен

Основными электролитными компонентами внеклеточной и внутриклеточной жидкости служат ионы натрия и калия. Концентрация электролитов изменяется в процессе роста плода и новорожденного.

Нормальные концентрации электролитов в крови приведены в табл. 7-3.

Таблица 7-3. Содержание основных электролитов в крови

Новорожденным в состоянии крайней степени тяжести и младенцам с экстремально низкой массой тела для регулярной оценки КОС, содержания электролитов и глюкозы в крови целесообразна постановка артериальных катетеров (в лучевую, пупочную артерии). Техника постановки артериального катетера описана в разделе, посвещенном медицинским манипуляциям. Частота забора крови для лабораторных анализов зависит как от тяжести состояния новорожденного, так и от его гестационного возраста (табл. 7-4). Необходимо использовать микрометоды для предотвращения избыточной кровопотери.

Таблица 7-4. Кратность определения концентрации электролитов, глюкозы и креатинина в крови у новорожденных различного гестационного возраста

Натрий - основной катион внеклеточной жидкости; от его концентрации во многом зависит стабильность внутрисосудистого и интерстициального объема жидкости. Экскреция натрия у здорового новорожденного происходит с мочой и калом. В первые несколько дней после рождения (в фазу физиологической олигурии) выделение натрия с мочой снижено. Параллельно изза ограниченного объема жидкости, поступающего в организм ребенка на фоне продолжающихся незаметных потерь, уменьшается объем внеклеточной жидкости, что приводит к повышению концентрации натрия в сыворотке крови. Этот период характеризуется отрицательным балансом натрия в организме. В последующие дни на фоне увеличения поступления в организм экзогенной жидкости и натрия развивается натрийурез.

Недоношенные дети более интенсивно теряют натрий, чем доношенные, что чаще приводит к развитию гипонатриемии. Избыточные потери натрия могут быть обусловлены сниженной реакцией канальцев почек на альдостерон, первичной или вторичной надпочечниковой недостаточностью, повышенной секрецией АДГ [в том числе реакцией на стресс (тяжелую асфиксию)], бесконтрольным использованием диуретиков, дефицитом поступления экзогенного натрия.

Клинические проявления, связанные с патологическими потерями натрия, разнообразны: снижение массы тела, тургора тканей, тахикардия, беспокойство, уменьшение темпа диуреза, в тяжелых случаях гипонатриемическая дегидратация (метаболический ацидоз, снижение АД, судороги). При гипонатриемии разведения вследствие избыточной инфузии водных растворов глюкозы или несоответствующей продукции АДГ, напротив, развивается гипергидратация: появляются отеки кожи и подкожной клетчатки.

В случаях гипонатриемии, связанных с избыточными потерями натрия, проводят коррекцию дефицита путем увеличения количества вводимого натрия, которое рассчитывают по следующей формуле:

Na (ммоль/л) = [Na в норме (135 ммоль/л) - - Na у данного больного (ммоль/л)] * масса тела * 0,35 (объем внеклеточной жидкости).

Длительная гипонатриемия приводит к задержке роста и развития тканей организма, увеличению частоты развития БЛД и неблагоприятных неврологических исходов.

Хлор - основной анион внеклеточной жидкости. В организме находится преимущественно в ионизированном состоянии в форме анионов солей натрия, калия, кальция и магния. В крови хлориды присутствуют главным образом в виде натрия хлорида. Они играют важную роль в поддержании КОС, регуляции градиента осмотического давления между кровью и тканями и баланса воды в организме.

Изменение концентрации ионов хлора в крови, как правило, отмечают при соответствующем изменении концентрации натрия, реже калия. По этой причине коррекцию гипер- и гипохлоремии проводят в соответствии с правилами лечения гипер- и гипонатриемии.

Калий - катион, доминирующий во внутриклеточном пространстве организма человека. В то же время его концентрация в интерстициальной жидкости и плазме крови составляет только 3,5% содержания натрия. Следует помнить, что при острых нарушениях водно-электролитного баланса изменения концентрации калия в клетках и плазме крови не всегда коррелируют между собой. При этом отмечают обратную взаимосвязь содержания калия с рН крови.

У новорожденных уровень калия в крови значительно увеличивается в течение первых 24-72 ч жизни, что обусловлено транспортом калия из внутриклеточного во внеклеточное пространство и низкой экскрецией с мочой. У недоношенных, родившихся на сроке гестации более 30 нед, эти изменения рассматривают как вариант постнатальной адаптации.

Кальций - двухвалентный катион, который для поддержания водно-электролитного баланса менее значим, чем натрий и калий, но играет активную роль во многих биохимических процессах организма. В крови новорожденного почти 50% кальция связано с белками и другими органическими и неорганическими анионами; другая его часть находится в ионизированном состоянии. После рождения концентрация кальция в крови снижается, достигая минимума через 24-48 ч.

Патогенетический механизм развития ранней неонатальной гипокальциемии включает следующие факторы: прекращение поступления кальция через плаценту после рождения, усиление выброса кальцитонина и низкую секрецию ПТГ. Заболевание часто протекает бессимптомно, но в ряде случаев отмечают нарушение дыхания (тахипноэ, апноэ) и неврологическую симптоматику (синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, судороги). Терапия ранней неонатальной гипокальциемии при отсутствии симптомов заболевания заключается в наблюдении за новорожденным и дополнительном введении 10% раствора кальция глюконата в дозе (по элементарному кальцию) 75 мг/кг массы тела в сутки в инфузионный раствор. При возникновении гипокальциемических судорог рекомендовано внутривенное введение 10% раствора кальция глюконата в дозе 10 мг/кг массы тела в течение 10 мин. Во всех остальных случаях кальций вводят в течение суток равномерно.

Магний - второй по значимости внутриклеточный катион. Он входит в состав клеточных структур и регулирует их метаболизм, а также процессы биосинтеза циклического аденозинмонофосфата и гликолиза. Содержание магния во внеклеточном пространстве незначительно, но именно этот элемент участвует в образовании электрического потенциала нервных окончаний. Гомеостаз магния тесно связан с кальцием, особенно в почках, тонкой кишке и опорно-двигательном аппарате.

Инфузионную терапию в период новорожденности назначают при невозможности энтерального питания младенца или при необходимости поддержания (коррекции) концентрации глюкозы и/или электролитов. Основной задачей инфузионной терапии является поддержание должного объема внеклеточной жидкости. Для проведения инфузионной терапии необходима постановка периферического или центрального катетера с целью постоянной инфузии водного раствора декстрозы и электролитов. Наиболее часто для этой цели используют вены конечностей и головы, а при невозможности этого - пупочную вену. В случае необходимости центральный катетер можно ввести в наружную яремную, подмышечную, подключичную или бедренную вены. Однако для длительного проведения инфузионной терапии в ОРИТН предпочтение следует отдавать транскутанной постановке длинных внутрисосудистых линий (с диаметром 0,6-0,8 мм), которые через периферические вены проводятся в полые вены. Следует помнить, что при стабильном состоянии ребенка предпочтительнее использовать периферический венозный катетер, а не пупочный или центральный.

Объем инфузионной терапии рассчитывают исходя из суммы потерь жидкости, выделенной с мочой, калом, неощутимых потерь через кожу и количества жидкости, необходимого для роста организма.

В ряде клинических ситуаций при расчете объема инфузионной терапии следует учитывать дополнительные (патологические) потери жидкости, которые могут привести к выраженным водно-электролитным нарушениям.

Следует отметить, что патологические потери приводят не только к уменьшению жидкости, но и к снижению концентрации в крови основных электролитов (табл. 7-5).

Таблица 7-5. Концентрация основных электролитов в различных средах организма

Концентрация глюкозы в базовом растворе в большинстве случаев может составлять 10%; при этом необходим постоянный контроль концентрации глюкозы крови в динамике, особенно у глубоконедоношенных детей, поскольку толерантность к глюкозе у них снижена. Начинать инфузионную терапию с 5% раствора глюкозы рекомендовано только у новорожденных с массой тела менее 1000 г, родившихся на сроке гестации 28 нед и меньше. Оптимальная скорость внутривенного введения глюкозы составляет 6-8 мг/кг массы тела в минуту (8,5-11,5 г/кг массы тела в сутки). При необходимости скорость введения глюкозы может быть увеличена до 12-14 мг/кг массы тела в минуту. Вместе с тем следует помнить, что выраженная (более 8,1 ммоль/л) гипергликемия влияет столь же отрицательно на состояние организма глубоко недоношенного, что и гипогликемия.

Добавлять электролиты к инфузионной терапии следует не ранее конца первых, начала вторых суток жизни; начинают с растворов кальция с целью профилактики ранней гипокальциемии. Для этого используют 10% растворы глюконата или хлорида кальция, в 1 мл которых содержатся 0,45 и 0,136 ммоль элементарного кальция соответственно. Растворы хлорида калия с концентрацией 4% (0,6 ммоль калия в 1 мл) и 7,5% (1 ммоль калия в 1 мл) начинают включать в состав инфузионной жидкости обычно не ранее 3-х суток жизни исходя из расчета 1-3 ммоль/кг массы калия в сутки. С помощью 0,9% раствора хлорида натрия обеспечивают поступление натрия в дозе 0,5-1 ммоль/кг массы тела в сутки со 2-3-х суток жизни, а далее увеличивают количество вводимого натрия до 2-4 ммоль/кг массы тела в сутки.

Одним из критериев, отражающих состояние гомеостаза, служит КОС крови. Оно показывает соотношение кислых и щелочных валентностей в организме и характеризуется динамической концентрацией ионов водорода во внеклеточном и внутриклеточном пространстве. В крови отмечают наиболее высокую концентрацию ионов водорода, и по их количеству определяют уровень рН организма; рН - отрицательный десятичный логарифм концентрации ионов водорода:

pH = - log[H+].

Этот показатель является константой; нормальные показатели рН крови варьируют в узких пределах - от 7,35 до 7,45. Принято считать, что у больных детей адекватный гомеостаз сохраняется при колебаниях рН от 7,3 до 7,52. Вместе с тем установлено, что выход этого показателя за границы ниже 6,8 и выше 7,8 несовместим с жизнью.

Изменение средних значений pH у здоровых детей в течение 1-го месяца жизни приведено в табл. 7-6.

Таблица 7-6. Концентрация ионов водорода и pH у здоровых доношенных и недоношенных в периоде новорожденности

* Показатели артериальной крови.

** Показатели капиллярной крови.

Внутриклеточные и внеклеточные буферные системы, выделительные функции легких и почек способствуют поддержанию рН артериальной крови в интервале 7,35-7,45. Основное свойство буферной системы состоит в противодействии изменению рН раствора при добавлении к нему кислот или оснований. К буферным системам относят водные растворы, состоящие из слабой кислоты и ее соли с сильным основанием или слабого основания с солью сильной кислоты. Выделяют следующие основные буферные системы организма:

Бикарбонатный буфер - основной внеклеточный буфер, составляющий более 50% всей буферной емкости организма. Химический механизм его действия основан на взаимодействии ионов водорода и бикарбоната, что приводит к образованию угольной кислоты. Задача данной системы состоит в поддержании p_a CO₂ в артериальной крови в диапазоне 35-45 мм рт.ст. и сохранении высокой концентрации анионов бикарбоната в плазме. Эффективность бикарбонатного буфера обусловлена его тесной связью с дыханием. Сохранение нормального соотношения между компонентами бикарбонатной буферной системы происходит благодаря задержке в плазме крови некоторого количества углекислого газа. Снижение его выведения приводит к гиперкапнии, а усиление - к гипокапнии. Однако скорости образования и выведения углекислого газа у здорового новорожденного постепенно выравниваются.

Действие белкового буфера обусловлено способностью ионизации аминокислот. К буферным белкам относят белки плазмы крови, гемоглобин. Белковый буфер обеспечивает большую часть буферной емкости системы благодаря взаимодействию с оксигемоглобином, а также преобразованию растворенной угольной кислоты в углекислый газ и выведению ее через легкие. Освобождаясь в тканях от кислорода, гемоглобин приобретает большую способность к связыванию ионов водорода, что обеспечивает стабильность рН. По этой причине функции данной буферной системы коррелируют с концентрацией гемоглобина в крови и зависят от поступления достаточного количества кислорода.

Фосфатный буфер служит основной внутриклеточной буферной системой и образован одноосновным фосфатом (кислота) и двухосновным фосфатом (основание). Механизм действия фосфатной системы основан на возможности связывания водородных и гидроксильных ионов при участии почек. Ионы водорода активно экскретируются в мочу эпителием дистальных канальцев, а анионы кислот выводятся вместе с катионом аммония, который образуется из аммиака и водорода в почках. Этот процесс называется аммониогенезом и направлен на выведение избытка ионов водорода. Вследствие этих процессов происходят удаление ионов аммония, секреция ионов водорода и реабсорбция в проксимальных канальцах из первичной мочи анионов бикарбоната. У недоношенных детей почечные механизмы регуляции КОС полностью не сформированы, что характеризуется снижением реабсорбции бикарбоната, более низкой экскрецией аммиака и ионов водорода.

Система легкие-почки обеспечивает обмен угольной кислоты и баланс между содержанием углекислого газа и анионами бикарбоната. Нарушения обмена углекислого газа приводят к развитию респираторных нарушений, а бикарбоната - к возникновению метаболических расстройств. Организм самостоятельно пытается компенсировать эти изменения (табл. 7-7).

Таблица 7-7. Основные механизмы компенсации изменений КОС

Показатель BE отражает дефицит оснований или избыток кислот. Этот параметр указывает количество ммоль сильного основания или сильной кислоты, добавление которых к 1 л крови приведет к достижению pH 7,4 и pCO₂ 40 мм рт.ст. Пределы колебаний BE варьируют от -2 до +2 ммоль/л. Увеличение BE характеризуется развитием метаболического алкалоза, а уменьшение до отрицательных значений - метаболическим ацидозом. На рис. 7-1 наглядно отражена зависимость уровня pH от концентрации ионов водорода и анионов бикарбоната.

Рис. 7-1. Номограмма для оценки КОС

У здоровых доношенных и недоношенных при рождении отмечают декомпенсированный метаболический ацидоз, а с конца 1-х суток и до конца 1-й недели жизни - компенсированный метаболический ацидоз. Исследование, проведенное в группе недоношенных детей, показало большую выраженность метаболического ацидоза при уменьшении гестационного возраста.

Анализ КОС обязательно включает оценку p_a O₂ и p_a CO₂. Изменение средних значений p_aO₂ и p_aCO₂ у здоровых детей в течение 1-го месяца жизни приведено в табл. 7-8.

Таблица 7-8. Показатели pO₂ и pCO₂ в крови у здоровых доношенных и недоношенных в периоде новорожденности

* Показатели артериальной крови.

** Показатели капиллярной крови.

Мониторинг КОС можно проводить различными способами. Наиболее инвазивный, но и наиболее точный способ - определение газового состава артериальной крови. При отсутствии у ребенка показаний к катетеризации артериальных сосудов кровь забирают из вены или капилляров. По этой причине необходимо помнить о корреляции основных показателей КОС при различных способах забора крови (табл. 7-9). Использование неинвазивных методик оценки содержания кислорода и углекислого газа (транскутанный мониторинг, капнометрия) позволяет уменьшить кратность забора крови на анализы.

Таблица 7-9. Показатели уровня pH, pO₂ и pCO₂ у здоровых новорожденных в артериальной, венозной и капиллярной крови

Ацидоз - нарушение КОС, при котором имеется избыток кислот по отношению к основаниям, т.е. происходит закисление крови.

Выделяют дыхательный и метаболический варианты ацидоза.

Дыхательный (респираторный) ацидоз обусловлен увеличением напряжения углекислого газа в крови и зависит от степени гиперкапнии. Он характеризуется следующими показателями КОС артериальной крови: рН <7,35, BE выше -5, pCO₂ более 45 мм рт.ст.

Метаболический ацидоз обусловлен поступлением в кровь избытка кислых продуктов при возникновении гипоксии (ишемии) тканей или быстрой потере буферных оснований через ЖКТ и почки. Он характеризуется следующими показателями КОС артериальной крови: рН <7,35, BE ниже -5 мЭкв/л (концентрация бикарбоната <17 ммоль/л); pCO₂ менее 46 мм рт.ст. Выделяют два основных типа метаболического ацидоза: 8-ацидоз и не-8ацидоз (табл. 7-10). Основным лабораторным отличием этих состояний служит анионная разница, в норме составляющая от 5 до 15 ммоль/л. В первом случае она превышает 15 ммоль/л, а при не-8-ацидозе меньше этой величины, которую рассчитывают как разницу между концентрациями в крови натрия, хлора и бикарбоната по следующей формуле:

Na - (Cl + HCO₃).

Таблица 7-10. Основные причины метаболического ацидоза у новорожденных

У всех недоношенных отмечают тенденцию к метаболическому ацидозу. К 3-4-й неделе жизни у глубоконедоношенных новорожденных, находящихся на ИВЛ, развивается поздний метаболический ацидоз. Основным патофизиологическим механизмом его возникновения служит избыточное поступление белков, в структуре которых содержатся серосодержащие аминокислоты. Их неэффективное выделение, а также недостаточная реабсорбция ионов натрия из-за незрелости почечных канальцев приводят к развитию позднего метаболического ацидоза.

При отсутствии адекватной респираторной терапии дыхательный ацидоз всегда быстро нарастает и сопровождается развитием гипоксемии. Почечные компенсаторные механизмы действуют слишком медленно, чтобы при отсутствии ИВЛ существенно повлиять на темпы снижения рН. Сочетание дыхательного ацидоза и гипоксемии - состояние, угрожающее жизни ребенка, поскольку выраженная гиперкапния приводит к угнетению дыхания, а сопутствующая гипоксемия - к тканевой гипоксии и, как следствие, присоединению метаболического компонента ацидоза.

Метаболический ацидоз из-за стимуляции хеморецепторов дыхательного центра ионами водорода на первом этапе почти всегда частично компенсируется усиленной вентиляцией легких, выводящих из организма избыточное количество CO₂, образующегося в результате реакции недоокисленных субстратов и бикарбоната. По этой причине даже массированное поступление ионов водорода из тканей в кровь и возникновение дефицита оснований сопровождаются умеренным снижением рН крови. В легких случаях (при кратковременном поступлении в кровь избытка ионов водорода) дефицит оснований может быть полностью компенсирован при развитии гипокапнии. Однако, если респираторные механизмы компенсации несостоятельны, снижение рН крови быстро прогрессирует и возникает тяжелый метаболический ацидоз. В случае наличия у ребенка дыхательной недостаточности параллельно с возникновением дефицита оснований в крови накапливается избыток СО₂, в результате чего к метаболическому присоединяется дыхательный компонент ацидоза.

Умеренным считают снижение рН в артериальной крови с 7,34 до 7,2, тяжелым - с 7,2 до 7. При стойком снижении рН менее 7 нарушаются основные биохимические процессы энергообеспечения клеток организма человека, и такой ацидоз называют запредельным.

Не существует специфических клинических признаков умеренного ацидоза. По мере нарастания дыхательного ацидоза или декомпенсации метаболического ацидоза у новорожденных развиваются одышка, бледность, периоральный или генерализованный цианоз, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, а в наиболее тяжелых случаях - снижение АД и брадиаритмия. Одновременно нарастают патологические изменения ЦНС, свертывающей системы крови, ЖКТ, возникает олигурия, и в наиболее тяжелых случаях формируется синдром полиорганной недостаточности.

Отмечают полиурию, плохую прибавку массы тела, гипонатриемию, обезвоживание, одышку и другие респираторные нарушения.

При выявлении умеренного дыхательного или метаболического ацидоза в первую очередь показано углубленное клиниколабораторное обследование ребенка с целью установления и устранения причин, приведших к нарушению КОС крови. При диагностике тяжелого ацидоза, который в большинстве случаев имеет смешанный характер, необходимо проводить комплексное интенсивное лечение, включающее ИВЛ, инфузионную и ощелачивающую терапию. Следует помнить, что при рН артериальной крови менее 7,15 возникает опасность снижения сократительной способности миокарда, в связи с чем может возникнуть необходимость проведения кардиотонической терапии. Выявление запредельного ацидоза на фоне интенсивной терапии прогностически неблагоприятно, поскольку он в большинстве случаев несовместим с жизнью.

Проведение ощелачивающей терапии абсолютно показано новорожденным со следующими показателями КОС артериальной крови: рН <7,2 и ВЕ <-10 при условии рСО₂ 45 мм. рт.ст. и менее (последнее в большинстве случаев достигают при помощи ИВЛ).

Использовать бикарбонат натрия следует с осторожностью, под постоянным контролем КОС в динамике. К основным побочным действиям ощелачивающей терапии относят гипернатриемию, гиперосмолярность, гиперволемию, увеличение риска развития ВЖК и изменение объема мозгового кровотока при болюсном введении лекарственного средства.

Алкалоз - нарушение КОС, при котором имеется избыток оснований по отношению к кислотам, т.е. происходит ощелачивание крови. Об алкалозе свидетельствуют pН >7,45 и ВЕ более +5 (концентрация бикарбоната превышает 28 ммоль/л).

Выделяют дыхательный и метаболический алкалоз.

Дыхательный алкалоз может возникнуть в результате гипервентиляции на фоне травматического поражения ЦНС, гипертермии, анемии, а также из-за нерациональной ИВЛ.

Метаболический алкалоз развивается у новорожденных при избыточном накоплении бикарбоната в крови (нерациональная ощелачивающая терапия, массивная гемотрансфузия) и при потерях ионов водорода через ЖКТ (повторная рвота, частое отсасывание содержимого из желудка, диарея) и почки (врожденный гиперальдостеронизм, нерациональная терапия глюкокортикоидами и салуретиками).

Клинические проявления дыхательного и метаболического алкалоза специфических проявлений не имеют. Симптоматика зависит от причины, приведшей к гипервентиляции или обезвоживанию организма ребенка.

В основе лечения лежат терапия основного заболевания, а также корректировка параметров ИВЛ, назначение инфузионной терапии раствором глюкозы с инсулином и препаратами калия (при выявлении гипокалиемии), в некоторых случаях - введение аскорбиновой кислоты и ацетазоламида.

При проведении инфузионной терапии необходимо проводить клинико-лабораторный мониторинг.

При невозможности тщательного лабораторного контроля поддерживающую терапию следует направить на обеспечение минимальных физиологических потребностей организма в жидкости, питательных веществах и электролитах. В этом случае неонатолог ориентируется на средние значения физиологических потребностей новорожденного. Объем инфузионной терапии у доношенного ребенка в первые сутки должен составлять 6070 мл/кг массы тела, на 2-е сутки - 60-80 мл/кг массы тела, при массе тела новорожденного более 1500 г - 60-80 и 80-100 мл/кг массы тела соответственно, при массе тела новорожденного менее 1500 г - 80-90 и 100-110 мл/кг массы тела соответственно. Объемы инфузионной терапии на более поздних сроках приведены в табл. 7-11-7-13.

Таблица 7-11. Ориентировочные объемы инфузионной терапии и основных электролитов на 3-5-е сутки жизни (транзиторная фаза)

Таблица 7-12. Ориентировочные объемы инфузионной терапии и основных электролитов на 6-14-е сутки жизни (фаза стабилизации)

Таблица 7-13. Ориентировочные объемы инфузионной терапии и основных электролитов в возрасте более 14 сут жизни (фаза роста)

Парентеральное питание (ПП) новорожденных применяют в нашей стране уже более 20 лет. За это время накоплены данные и по теоретическим, и по практическим аспектам его использования.

Цель применения ПП - обеспечение роста и физического развития ребенка при невозможности достижения этого посредством ЭП или при полном отсутствии последнего. Парентеральное питание может быть полным (при отсутствии ЭП) и частичным (при недостаточном объеме или недостаточной биодоступности, например при мальабсорбции, ЭП). Парентеральное питание должно как компенсировать дефицит энергии и макронутриентов, так и предотвращать дефицит витаминов и микроэлементов.

В качестве источников энергии используют углеводы и жиры, причем соотношение этих субстратов вариабельно. Источником азотистых продуктов являются аминокислоты. Для обеспечения ребенка жирорастворимыми витаминами применяют комбинированные препараты жирорастворимых витаминов, вводимых вместе с растворами липидов для обеспечения водорастворимыми витаминами и микроэлементами назначают специализированные комплексные препараты, вводимые с растворами глюкозы (декстрозы).

Одна из важнейших задач ПП - адекватное обеспечение аминокислотами. Это особенно важно для недоношенных детей в связи с высокой скоростью роста белковых тканей и катаболизмом белка (см. главу 5). Аминокислоты могут потребляться для синтеза белка или могут вступать в процесс глюконеогенеза и использоваться для синтеза энергии. Указанные превращения аминокислот в организме происходят одновременно; у недоношенных детей до 30% вводимых аминокислот может использоваться для синтеза глюкозы с образованием мочевины. Ранее повышение мочевины при введении аминокислот расценивалось как негативное явление, свидетельствующее о нарушении функции почек. В настоящее время показано, что повышение мочевины до 14 мкмоль/л, не сопровождающееся повышением креатинина, является допустимым и безопасным.

Для новорожденных важно наличие ряда эссенциально незаменимых аминокислот. Концентрация стандартных аминокислот в препаратах для взрослых обычно составляет от 5 до 10%. Важен и качественный состав растворов. Считают необходимым введение в состав растворов кристаллических аминокислот для детей таурина, биосинтез которого из метионина и цистеина у новорожденных снижен (незаменимая аминокислота для новорожденных). В настоящее время специализированные препараты аминокислот для новорожденных на российском рынке отсутствуют, но в мире создаются препараты с учетом потребностей новорожденных. Особенности таких препаратов - высокое содержание незаменимых аминокислот (около 50%), цистеина, тирозина и пролина и незначительное количество фенилаланина и глицина. В качестве источника аминокислот в практике используют растворы для детей аминовен инфант, разрешенные с рождения. Содержание аминокислот в 100 мл препарата аминовен инфант 10%: L-лейцин - 1,30 г, L-изолейцин - 0,80 г, L-лизин моноацетат - 1,20 г, L-лизин - 0,851 г, L-метионин - 0,31 г, L-фенилаланин - 0,375 г, L-треонин - 0,44 г, L-триптофан - 0,221 г, L-валин - 0,90 г, L-аргинин - 0,750 г, L-гистидин - 0,476 г, глицин - 0,415 г, таурин - 0,040 г, L-серин - 0,767 г, L-аланин - 0,93 г, L-пролин - 0,971 г, L-тирозин - 0,42 г, N-ацетил-L-цистеин - 0,07 г, L-цистеин - 0,052 г, L-яблочная кислота - 0,262 г. Общее содержание аминокислот 10 г на 100 мл, азота - 1,49 г на 100 мл; титруемая кислотность 27-40 ммоль NaOH/л; рН 5,5-6,0; теоретическая осмолярность 885 мосм/л.

Введение аминокислот парентеральным путем имеет ряд преимуществ и недостатков. При парентеральном питании коэффициент обновления белка примерно на 2/3 ниже, чем при энтеральном. Отсутствие стадии расщепления и всасывания в кишечнике позволяет уменьшить расход энергии на процессы утилизации. Нулевой азотистый баланс у доношенных новорожденных может быть достигнут при потреблении 0,5 г аминокислот с ПП, у недоношенных - начиная как минимум с 0,75 г. Однако этого уровня недостаточно для обеспечения синтеза белка и, следовательно, роста ребенка.

К недостаткам относится плохая растворимость или нестабильность некоторых аминокислот в растворе (тирозина, глютамина, цистеина). Для предотвращения дефицита глютамина созданы специальные препараты на основе дипептидов, например дипептивен - дипептид глютамина и аланина, способный растворяться в воде. Введение данного препарата необходимо для предотвращения атрофии слизистой оболочки кишечника у детей, находящихся на полном ПП.

В качестве источника энергии используют растворы глюкозы и липидов. Энергетическую ценность 1 г глюкозы, вводимой парентерально, принимают за 4 ккал, 1 г жира - за 9 ккал.

Углеводы:

Особенности метаболизма глюкозы у доношенных и недоношенных новорожденных. Потребность в углеводах будет определяться потребностью в энергии, с одной стороны, и необходимостью поддерживать постоянство концентрации глюкозы в плазме при минимальном расходовании запасов глюкозы в организме - с другой. У большинства детей глюкоза, которая окисляется полностью, является хорошим источником энергии и повышает выработку инсулина - одного из основных анаболических гормонов. Эндогенная выработка глюкозы может осуществляться за счет глюколиза и глюконеогенеза. Поскольку в состоянии нормогликемии доставка глюкозы (экзогенная и эндогенная) соответствует уровню ее утилизации, за потребность в глюкозе можно принять такое экзогенное ее поступление, при котором в крови сохраняется нормогликемия, а эндогенная выработка минимальна или равна нулю. Известно, что эндогенная выработка глюкозы у взрослых начинается при уровне поступления ниже 3,2 мг/кг в минуту, у доношенных новорожденных она прекращается при поступлении со скоростью 5,5 мг/кг в минуту, у недоношенных новорожденных - при любой скорости поступления глюкозы менее 7,5-8 мг/(кгхмин) [44 мкмоль/(кгхмин), или 11,5 г/(кгхсут)]. Соответственно скорость поступления глюкозы ниже 5,5 мг/(кг х*мин) у доношенных и ниже 7,5 мг/(кг* х*мин) у недоношенных нежелательна,* так как ведет к катаболизму.

Избыток глюкозы также может привести к нежелательным последствиям. Если экзогенно введенная глюкоза не окисляется, то она переводится в гликоген или жир. При этом у недоношенных относительно мало инсулинзависимых тканей, системы транспорта глюкозы недостаточно развиты, в ответ на повышение концентрации глюкозы выброс инсулина у недоношенных ниже, однако ниже и экстракция инсулина печенью. Выброс глюкагона в ответ на повышение концентрации глюкозы у недоношенных также замедлен, и синтез гликогена протекает менее активно, чем у доношенных. Именно поэтому недоношенные дети склонны к гипергликемическим состояниям на фоне ПП. В результате возможно увеличение использования глюкозы на синтез жиров. Это не только энергетически невыгодно, но и приводит к повышению продукции углекислоты, что нежелательно у детей с дыхательной недостаточностью. Обнаружено, что такой эффект появляется при употреблении углеводов в количестве более 18 г/кг в сутки. Чтобы избежать подобных эффектов, в большинстве случаев в качестве источника энергии рекомендуют использовать сочетание глюкозы и липидов.

У детей с риском гипергликемии и/или нежелательностью высокой продукции углекислоты можно предложить использование следующей тактики: минимальная скорость поступления глюкозы при парентеральном введении у доношенных детей около 30 мкмоль/(кгхмин) [5,5 г/(кгхсут)], для недоношенных - введение глюкозы в дозе, соответствующей скорости обновления [6-8 мг/(кгхмин), или 33-44 мкмоль/(кгхмин)], совместно с липидами в дозе 3 г/(кгхсут) и аминокислотами в той же дозе к 3-му дню жизни. В случае возникновения гипергликемии достаточно безопасным является снижение скорости поступления глюкозы у недоношенных на 30%.

Растворы глюкозы и аминокислот совместимы между собой. Важно учитывать концентрацию глюкозы и осмолярность во вводимом растворе.

Особенности метаболизма липидных эмульсий. Как у недоношенных, так и у доношенных детей внутривенное введение жировых эмульсий является важной частью ПП. Прежде всего жиры почти в 2 раза более энергоемки, чем глюкоза. Кроме того, применение жировых эмульсий обеспечивает организм полиненасыщенными жирными кислотами. Дефицит эссенциальных жирных кислот может развиться в течение 72 ч, если липиды не вводятся, но их потребность компенсируется при введении 0,5-1 г/кг липидов в сутки. Использование жировых эмульсий позволяет снизить количество вводимой глюкозы и, как следствие, осмолярность вводимых растворов, что способствует защите стенки вен от раздражения гиперосмолярными растворами.

Большинство используемых жировых эмульсий состоят из соевого масла или смеси подсолнечного и соевого масел. Такие эмульсии состоят преимущественно из длинноцепочечных триглицеридов (ДЦТ). Выпускаются эмульсии, содержащие 20% и 10% триглицеридов. В качестве эмульгатора используются фосфолипиды желтка. Часть фосфолипидов окружает частицы, содержащие преимущественно триглицериды, а другая часть (избыток фосфолипидов) формирует частицы, содержащие преимущественно фосфолипиды. Частицы, содержащие триглицериды, элиминируются из сыворотки по тому же пути, что и хиломикроны, и часто называются «искусственными хиломикронами». Липопротеинлипаза эндотелия внепеченочных капилляров, печеночная липаза эндотелия печеночных капилляров осуществляют гидролиз триглицеридов искусственных хиломикронов в присутствии апопротеина C2 с высвобождением свободных жирных кислот и формированием ремнантных частиц, быстро удаляемых из сыворотки. Скорость гидролиза зависит от количества фосфолипидов. Активность перечисленных ферментов, участвующих в метаболизме вводимых жировых эмульсий, снижается с гестационным возрастом, активность липопротеинлипазы особенно низка у детей, родившихся на сроке менее 26 нед. Гепарин способен повышать активность данных ферментов. Есть данные, что включение липидов в ПП недоношенных повышает концентрацию аполипопротеина А1 и лецитинхолестеролацетилтрансферазы (фермента, ответственного за выведение холестерина из клеток в липопротеиды высокой плотности) в сыворотке крови, что можно рассматривать как результат улучшения белково-синтетической функции печени и как адаптивную реакцию на поступление липидов. Свободные жирные кислоты (ЖК) могут захватываться тканями или циркулировать в связи с альбумином, вызывая повышение уровня свободных ЖК в плазме. Образовавшиеся свободные жирные кислоты могут использоваться в качестве источника энергии тканями или реэстерифицироваться в жировой ткани и запасаться в виде триглицеридов. Окисление вводимых липидов зависит от общей расходуемой энергии и одновременно вводимого количества углеводов. Как только энергия, обеспечиваемая за счет углеводов, начинает превышать расходуемую энергию, уменьшается количество окисляемых (т.е. используемых в качестве источника энергии) липидов и остаток используется на синтез.

Частицы, содержащие преимущественно фосфолипиды, имеют небольшую энергетическую ценность, но могут давать нежелательные эффекты, если присутствуют в значительном количестве. Они замедляют гидролиз искусственных хиломикронов, стимулируют холестерологенез в тканях и накапливаются в крови в виде липопротеина Х, окончательный метаболизм которого проходит в ретикулоэндотелиальной системе. В связи с этим желательно минимизировать скорость поступления частиц, богатых фосфолипидами. В 10% эмульсиях количество фосфолипидов по отношению к триглицеридам в 2 раза больше, чем в 20%, поэтому использование 10% эмульсии с большей вероятностью может приводить к гипертриглицеридемии и гиперхолестеролемии.

Качественный состав липидных эмульсий, а именно длина цепи жирных кислот, степень насыщения связей, позиция жирной кислоты на глицероле может существенным образом сказываться на метаболизме вводимого препарата. Стандартные жировые эмульсии на основе соевого масла содержат преимущественно длинноцепочечные триглицериды (ДЦТ), 62% из которых составляют ω-6-полиненасыщенные ЖК. Последнее время стали использоваться эмульсии, на 50% состоящие из среднецепочечных триглицеридов (СЦТ) и на 50% из ДЦТ. СЦТ имеют ряд преимуществ, поскольку они быстрее элиминируются из плазмы, могут проникать в митохондрии независимо от карнитинопосредованного транспорта, обладают меньшим влиянием на иммунную функцию.

Примером препарата, содержащего как ДЦТ, так и СЦТ в соотношении 50:50, является липофундин, выпускаемый в виде 10% и 20% раствора. Разработаны более современные препараты липидов для ПП с включением большего количества эссенциальных жирных кислот, необходимых недоношенным детям (см. главы 5, 6). Так, существуют препараты с включением, помимо СЦТ, ω-3-, ω-6- и ω-9-жирных кислот, например препарат СМОФлипид, содержащий не только соевое (30%), но и оливковое (25%) масло, рыбий жир (15%) и СЦТ (30%), благодаря чему достигается оптимальное соотношение ДЦТ и СЦТ (2:1) и обеспечивается поступление LA, ALA, DHA и EPA.

Максимальное количество при парентеральном введении определяется, как правило, исходя из предотвращения побочных эффектов. Потенциальными побочными эффектами при избыточном введении жиров могут быть интолерантность к липидам, повышение уровня свободного билирубина, изменение легочной функции, влияние на иммунитет и функцию тромбоцитов. Возможность избыточного накопления жира редко рассматривается в контексте назначения жиров новорожденному. Точных данных относительно максимального безопасного уровня триглицеридемии в настоящее время нет, в особенности с учетом отдаленных последствий. Уровень триглицеридов у здоровых новорожденных на ЭП определен как 100-200 мг/дл. Поскольку при превышении уровня триглицеридемии более 100-150 мг/дл в плазме определяется повышение уровней холестерола, фосфолипидов и липопротеинов очень низкой плотности, являющихся атерогенными частицами, считается, что максимально допустимый уровень триглицеридемии находится в диапазоне от 150 до 200 мг/дл. Следует учесть возможность гипертриглицеридемии у недоношенных детей, не связанной с парентеральным введением липидов, а обусловленной внутриутробными нарушениями метаболизма на фоне внутриутробной гипоксии и гипотрофии.

Для предотвращения гиперлипидемии и других побочных эффектов важно не столько общее количество липидов в сутки, сколько скорость введения. Клиренс липидов улучшается при равномерном введении липидов в течение суток, концентрация триглицеридов, холестерола и жирных кислот более стабильна при равномерном введении липидов в течение суток. Правильнее рассматривать введение не 1-2 г/(кгхсут), а 0,04-0,08 г/(кгхч). Максимальная допустимая скорость в современных препаратах обозначена как 0,15 г/(кгхч).

Неорганические (микроэлементы) и органические (витамины) микронутриенты, несмотря на незначительное содержание в организме (менее 0,01%), участвуют в обменных процессах. Их дефицит приводит к тяжелым последствиям, поэтому их обязательно включают в схемы ПП.

Доза препаратов для ПП определяется исходя из потребностей ребенка (см. главу 5) за вычетом получаемого энтеральным путем. Учитываются также возможные потери энергии и нутриентов при ЭП при наличии мальабсорбции; в этом случае потери с калом также компенсируются парентеральным путем. За счет уменьшения потерь с экскрецией общее количество энергии и белка при ПП может быть чуть ниже, чем при полном ЭП. Так, для недоношенных калорийность ПП может составлять от 90 до 110 ккал/кг, содержание белка - 3,0-4,0 г/кг по сравнению со 105-130 ккал/кг и 3,0-4,5 г/кг при энтеральном питании соответственно.

В настоящее время раствор для парентерального питания составляется в условиях стационара из готовых исходных форм. Липидные растворы с растворами аминокислот и глюкозы в данных условиях не совмещаются. Существуют комбинированные препараты «3 в 1» для парентерального питания, но они пока не используются в неонатологии и не учитывают потребности детей данного возраста. Перспективным является создание компаундинг-центров, в том числе при крупных стационарах. Такие центры обеспечивают изготовление поликомпонентных составов для парентерального питания, в том числе с учетом индивидуальных особенностей пациентов, в стерильных условиях, что обеспечивает профилактику инфекционных осложнений. Кроме того, специалисты центра отвечают за четкое соблюдение стабильности, осмолярности растворов, тогда как в клинических условиях таких возможностей нет. Парентеральное питание предпочтительно вводить в центральную вену, но возможен и периферический доступ при использовании частичного парентерального питания. В последнем случае необходимо избегать высокой осмолярности вводимого раствора.

Ребенок с массой тела 3000 г, возраст 13 сут, диагноз - ВУИ (пневмония, энтероколит) находился на ИВЛ 12 сут, не усваивал вводимое молоко, в настоящее время ребенка кормят через зонд сцеженным грудным молоком по 20 мл 8 раз в день.

Препараты вводят в смеси, их следует равномерно распределить в течение суток по порциям (не более чем по 50 мл). Калий и кальций вводить в разных капельницах.

Липовеноз 20% 15 мл вводят отдельно через тройник со скоростью 0,6 мл/ч = 0,015 г/кг в час (в течение 24 ч).

Перспектива проведения ПП у данного ребенка - постепенное, по мере улучшения состояния, увеличение объема ЭП при снижении объема ПП.

Ребенок с массой тела 800 г, возраст 8 сут, основной диагноз: болезнь гиалиновых мембран. Находится на ИВЛ, усваивает не более 1 мл нативного материнского молока каждые 2 ч.

Препараты вводят в смеси, их следует равномерно распределить в течение 23 ч по порциям. В течение 1 ч необходимо вводить иммуноглобулин человеческий нормальный.

Липовеноз 20% (или интралипид) 12,0 и виталипид детский 3 мл вводят отдельно от основной капельницы через тройник со скоростью 0,5 мл/ч.

Наиболее частая проблема при ПП детей с экстремально низкой массой тела - гипергликемия, требующая введения инсулина. Именно поэтому при проведении ПП следует тщательно следить за уровнем глюкозы в плазме крови и в моче (определение содержания глюкозы качественным методом в каждой порции мочи позволяет уменьшить частоту взятия крови из пальца).

Неадекватный выбор дозы жидкости с последующей дегидратацией или гипергидратацией. Контроль: подсчет диуреза, определение массы тела и ОЦК. Гипогликемия или гипергликемия. Контроль: определение содержания глюкозы в плазме крови и моче. Необходимые мероприятия: коррекция концентрации и скорости вводимой глюкозы [но не менее 4 мг/(кгхмин)], при выраженной гипергликемии вводят инсулин. Начальная доза - 0,1 ЕД/(кгхч) с последующим индивидуальным подбором дозы.

Нарастание концентрации мочевины (выше 14 ммоль/л). Необходимые мероприятия: исключение нарушения выделительной функции почек, повышение энергообеспечения.

Нарушение усвоения жиров - хилезность плазмы; выявляют не ранее чем через 1-2 ч после прекращения их инфузии. Контроль: визуальное определение прозрачности плазмы при определении гематокрита, определение концентрации триглицеридов плазмы. Необходимые мероприятия: уменьшение скорости приема жировой эмульсии вплоть до отмены, назначение гепарина в малых дозах (при отсутствии противопоказаний).

Холестаз, ассоциированный с длительным парентеральным питанием. Возникновение холестаза нередко свидетельствует о развитии катетер-ассоциированной инфекции. Необходимые мероприятия: проведение микробиологических исследований, в том числе посева из катетера, контроля места входа катетера, при инфицировании или тромбозе места венепункции - смена венозного доступа. Параллельно назначается стандартная терапия транзиторного неонатального холестаза. Другие причины данного вида холестаза малоактуальны в периоде новорожденности. Раннее введение энтерального питания, преимущественно нативного материнского молока, даже по 1-3 мл за кормление не вносит существенного вклада в энергообеспечение, однако улучшает продвижение пищи по пищеварительному тракту, ускоряет процесс перевода ребенка на ЭП за счет стимуляции желчеотделения, снижает вероятность развития холестаза.

Врожденный ихтиоз - термин, который объединяет несколько сходных заболеваний, таких как врожденный ихтиоз, врожденный ихтиоз типа коллоидного ребенка, небуллезная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллезная ихтиозиформная эритродермия.

Р83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.

Данные заболевания крайне редки, особенно врожденный ихтиоз и буллезная ихтиозиформная эритродермия.

Выделяют четыре основные формы врожденного ихтиоза: собственно врожденный ихтиоз, врожденный ихтиоз типа коллоидного ребенка, небуллезная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллезная ихтиозиформная эритродермия.

Редкая наследственная патология, передаваемая по аутосомнорецессивному типу наследования.

Врожденный ихтиоз - тяжелая патология, при которой ребенок рождается с генерализованным поражением кожи, покрытой твердым панцирем беловато-серого цвета, впоследствии приобретающим желтовато-коричневато-серый цвет. На теле возникают глубокие красноватые трещины. Веки глаз вывернуты (эктропион), уши, рот и нос заполнены массивными корками, ушные раковины деформированы, рот зияет («рыбий рот»), кисти рук и стопы ног тоже деформированы (рис. 9-1, см. цв. вклейку).

Нередко отмечают пороки развития внутренних органов. Характерно развитие РДС. Дети часто гибнут. Смерть наступает на 1-2-й неделе жизни от присоединения инфекции, РДС.

Врожденный ихтиоз типа коллоидного ребенка (коллоидный плод) - при рождении ребенок покрыт как бы целлофановой блестящей пленкой (рис. 9-2, см. цв. вклейку).

Кисти рук, ушные раковины деформированы. Иногда есть свободные участки кожи. Через несколько дней коллоидная пленка начинает отшелушиваться, обнажается красноватая кожа (рис. 9-3, см. цв. вклейку). Характерны трещины на коже. Течение более доброкачественное.

Врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия Брока - с рождения, реже в первые сутки жизни, возникает генерализованное покраснение кожи, наиболее выраженное в кожных складках, на ладонях, подошвах ног, на лице. Сначала поверхность кожи гладкая и блестящая, но очень скоро в кожных складках появляются шелушение, распространяющееся на всю кожу, и трещины. На ладонях, подошвах, сгибательных поверхностях конечностей - гиперкератоз. Как правило, отмечают эктропион, деформации ушных раковин. Движения ребенка затруднены. Нередко у детей также есть пороки развития внутренних органов, глаз, головного мозга. Возможно присоединение вторичной инфекции. Течение болезни варьирует от легкого излечиваемого до тяжелого рецидивирующего.

наследуется по аутосомно-доминантному типу наследования. В первые дни жизни возникает эритродермия, более выраженная в складках кожных покровов. Затем на ее фоне возможно появление пузырей и пластинчатого шелушения. Характерен гиперкератоз ладоней и стоп. В последующие дни жизни ребенка появление пузырей можно спровоцировать минимальными механическими и термическими травмами. Кожа лица и волосистой части головы инфильтрирована, гиперемирована, покрыта мелкопластинчатым шелушением. Возможно присоединение вторичной инфекции, что может привести к смерти ребенка. При благоприятном течении заболевания поражение кожи исчезает к 3-4 годам, но у 20% больных поражение кожи сохраняется до пубертатного периода.

Показана консультация дерматолога.

Врожденный ихтиоз. Врожденная небуллезная эритродермия Брока.

Нормализация состояния кожи, предупреждение дыхательных расстройств и вторичной инфекции.

Госпитализация показана во всех случаях заболевания.

Следует купать ребенка в масляной взвеси (100 г оливкового масла на ванну), чешуйки и корочки смазывать мазью ируксол за 1 ч до купания, во время купания аккуратно их удалять. Рекомендованы масляные обертывания.

Лечение врожденного ихтиоза основано на назначении преднизолона. Стартовая доза составляет 2 мг/кг. Эту дозу ребенок получает в течение 2 нед. Затем преднизолон назначают в дозе 1,5 мг/кг в сутки еще в течение 2 нед. В последующем в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии возможна постепенная отмена преднизолона либо продолжение терапии до 2 мес в дозе 1 мг/кг в сутки.

После купания кожу смазывают кремами с добавлением жирорастворимых витаминов, 1 раз в неделю обрабатывают кожу маслом с добавлением жирорастворимых витаминов (на 100 г стерильного масла 3 капли раствора аевита). В области складок проводят противогрибковую терапию местно (см. «Кандидоз кожи и слизистых оболочек у новорожденных»). Обработка глаз: промывание раствором калия перманганата, закапывание 20% раствора сульфацетамида, смазывание кожи вокруг глаз стерильным маслом.

Показано профилактическое внутривенное введение стандартного иммуноглобулина - 400-500 мг/кг массы тела. Также назначают витамины А и Е.

Местная терапия по показаниям.

Прогноз зависит от тяжести процесса: в тяжелых случаях заболевания возможен летальный исход. Причинами летальности становятся пороки развития, несовместимые с жизнью, дыхательные расстройства и присоединение инфекции. В легких и среднетяжелых случаях рано начатая терапия может способствовать благоприятному исходу.

Полидиспластическая, дистрофическая форма, форма Герлитца.

Врожденный буллезный эпидермолиз представляет собой группу наследственных заболеваний, которые характеризует образование интрадермальных и субдермальных пузырей на коже и слизистых оболочках в местах давления, минимальной травмы, при нагревании или спонтанно.

Р83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.

Буллезный эпидермолиз встречается с частотой 1 на 50 000 детей.

Выделяют простой буллезный эпидермолиз, гиперпластический дистрофический буллезный, рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз и летальную форму буллезного эпидермолиза.

Буллезный эпидермолиз - наследственное заболевание. Наследование может быть как аутосомно-доминантным (простые и гиперпластические формы), так и аутосомно-рецессивным (дистрофическая, полидиспластическая и летальная формы).

Хотя описано более 20 форм буллезного эпидермолиза, для периода новорожденности характерны четыре основные формы: простой, гиперпластический дистрофический, рецессивная дистрофическая форма буллезного эпидермолиза и летальная форма.

Простой буллезный эпидермолиз - появление пузырей с серозным, серозно-гнойным или серозно-геморрагическим содержимым на внешне здоровой коже, преимущественно на разгибательной поверхности локтей, колен, а также на кистях, стопах, пятках, ягодицах, затылке после минимального трения кожи ребенка. Иногда пузыри вскрываются, после чего заживление образующихся эрозий происходит без образования рубцов и атрофии (рис. 9-4, см. цв. вклейку). Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются редко. Общее состояние детей не изменено. Течение простого буллезного эпидермолиза нетяжелое, с возрастом пузыри возникают реже, они меньше по размеру. Наступает значительное улучшение.

Типерпластигеский дистрофический буллезный эпидермолиз - появление пузырей при рождении или в первые дни жизни ребенка. Локализация пузырей та же, что и при простом буллезном эпидермолизе, но эрозии после вскрытия пузырей заживают с образованием рубцов и атрофией кожи. Возможно образование эпидермальных кист. Часто изменены ногти (тонкие, дистрофичные), на стопах и ладонях отмечается гипергидроз. Общее состояние детей и их физическое развитие не нарушены. Течение заболевания доброкачественное. Обострения обычно отмечаются летом. В дальнейшем характерны ихтиоз на отдельных участках кожи, гипертрихоз, дистрофия зубов.

Рецессивная дистрофическая форма буллезного эпидермолиза выявляется уже при рождении ребенка. Пузыри выявляются на всех участках кожи. Иногда они содержат геморрагическое содержимое. При вскрытии образуются эрозии, которые заживают с образованием келоидных рубцов, что приводит к контрактурам, депигментации или пигментации (рис. 9-5, см. цв. вклейку). Симптом Никольского положительный. Типично поражение слизистых оболочек полости рта, гортани, глотки, глаз. Часты пороки развития внутренних органов, в дальнейшем задержка физического развития ребенка, дистрофия зубов.

Летальная форма буллезного эпидермолиза (полидиспластическая, дистрофическая форма, форма Герлитца) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в первые дни жизни большими пузырями на волосистой части головы, лбу, туловище. После вскрытия эрозии кровоточат, не эпителизируются. Симптом Никольского положителен. Ладони и стопы не вовлекаются, хотя кожа поражена обширно. Характерны также пороки развития, отторжение ногтевых пластин и волос. Типично развитие вторичной инфекции, сепсиса. Дети погибают в течение первых 3 мес от кровоточащих эрозий и сепсиса.

Дифференциальный диагноз буллезного эпидермолиза необходимо проводить с врожденным сифилисом, буллезной ихтиозифорной эритродермией, синдромом Лайелла, гнойным пемфигоидом, эксфолитивным дерматитом Риттера. В особо сложных случаях проводят гистологическое изучение пораженной кожи, в том числе и при помощи иммунофлюоресцентных моноклональных АТ.

Показана консультация дерматолога.

Врожденный буллезный эпидермолиз. Гиперпластический врожденный буллезный эпидермолиз.

Предупредить присоединение вторичной инфекции.

В остром периоде госпитализация показана.

Специфической терапии нет. Назначают внутримышечно витамин Е по 10 мг/кг курсом 10 инъекций. Для уменьшения активности рубцового процесса при эрозиях рецессивной дистрофической формы буллезного эпидермолиза назначают глюкокортикоидные гормоны. Эрозии смазывают 1-2% растворами анилиновых красителей, висмута субгаллата. При развитии рубцов используют также глюкокортикоидные мази.

Типичное осложнение буллезного эпидермолиза - присоединение тяжелой гнойной инфекции, с целью профилактики которой показано внутривенное переливание иммуноглобулина.

Местная терапия по показаниям.

Исход заболевания (за исключением летальной формы буллезного эпидермолиза) в целом благоприятный, хотя полного выздоровления от заболевания не наступает, периодически возникают обострения.

Синдром Блоха-Сульцбергера характеризуется поражением эктодермальных и мезодермальных слоев кожи.

Р83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.

Редко встречающееся заболевание.

Выделяют наследственную и спорадическую формы.

Патология, наследуемая по сцепленному с X-хромосомой доминантному типу и проявляющаяся у девочек. Ген картирован как Xq 28 при наследственной форме заболевания и Xq 11 - при спорадической.

Заболевание выявляют при рождении или в первые 2 нед жизни ребенка. Возникают эритематозные и уртикарные (пузырьки и пузыри) экзантемы на коже, преимущественно на туловище и конечностях, с плотной невскрывающейся покрышкой (рис. 9-6, см. цв. вклейку). Через 1,5 мес на пораженных областях возникают гиперкератические и лихеноидные узелки, затем пигментация в виде «брызг грязи». Пигментацию сменяет едва заметная атрофия кожи. Характерна эозинофилия в периферической крови, которая появляется в период пузырей и достигает своего максимума в период гиперкератических узелков.

У 80% больных обнаруживают пороки развития мозга или внутренних органов, глаз, кожи, костной системы.

В анализе периферической крови выявляют эозинофилию, которая нарастает в течение 1,5-2 мес, затем постепенно убывает до нормы.

Необходимо дифференцировать заболевание с везикулопустулезом, от которого пустулезные элементы при синдроме БлохаСульцбергера отличает плотность и невскрываемость покрышки. Эозинофилия не свойственна для везикулопустулеза.

Показана консультация дерматолога.

Пример формулировки диагноза Синдром Блоха-Сульцбергера.

Госпитализация показана в остром периоде заболевания.

Специфического лечения нет.

После завершения острого периода (при появлении лихенизации кожи) ребенка выписывают домой.

При отсутствии пороков развития исход благоприятный. При наличии пороков развития исход зависит от их тяжести.

Следы клюва аиста.

Телеангиэктазии представляют собой пятна неправильной формы, различной величины, розовато-синего цвета, располагающиеся на затылке, в области бровей, переносицы и лба.

Р83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.

Телеангиэктазии встречаются примерно у 70% здоровых новорожденных.

Предполагают, что телеангиэктазии формируются под влиянием эстрогенов матери. При плаче они усиливаются, становясь более заметными, при надавливании исчезают или почти исчезают, а затем появляются вновь (рис. 9-7, см. цв. вклейку). Через 1-1,5 года пятна исчезают, лечения обычно не требуют. В некоторых случаях используют лазеротерапию. Исход благоприятный.

Телеангиэктазии затылочной области и правого верхнего века.

Не существует.

Благоприятный.

Врожденный дефект кожи.

Р83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.

Редко встречающееся заболевание.

Врожденная аплазия кожи и подкожной клетчатки возможна на ограниченных участках волосистой части головы, туловище уже при рождении ребенка (рис. 9-8, 9-9, см. цв. вклейку). Размеры поражения колеблются от 0,2 до 3-4 см в диаметре. Возможен изолированный дефект кожи (синдром Гольтца, наследуется по доминантному типу, сцеплен с X-хромосомой) либо дефект, сочетающийся с другими пороками развития.

Пример формулировки диагноза Врожденная аплазия волосистой части головы.

Лечение сводится к предохранению от инфицирования и присоединения вторичной инфекции.

При отсутствии вторичного инфицирования - благоприятный.

Новорожденные от матерей с системной красной волчанкой и другими диффузными болезнями соединительной ткани могут иметь транзиторные кожные волчаночные поражения, нарушения сердечного ритма (врожденный сердечный блок) и гематологические нарушения (тромбоцитопения, лейкопения, гемолитическая анемия), а также иммунологические признаки системной красной волчанки, что и называется неонатальной красной волчанкой.

Р83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.

Болеют новорожденные от матерей с системной красной волчанкой и другими диффузными болезнями соединительной ткани.

Лечение матери глюкокортикоидами в III триместре беременности снижает тяжесть миокардита и волчаночного поражения кожи плода и новорожденного.

У всех женщин с системной красной волчанкой имеются аутоантитела SS-A и SS-B, которые проникают через плаценту к плоду, что обусловливает развитие неонатальной красной волчанки.

Кожные поражения при неонатальной красной волчанке выявляют или при рождении, или в течение первого месяца жизни ребенка, значительно реже - в течение первых 3 мес жизни. На лице, плечах, волосистой части головы появляется кольцевидная или полициклическая эритема. Солнечное излучение, ультрафиолетовое облучение, фототерапия усиливают проявления или провоцируют их появление. В течение 4-6 мес такие проявления бесследно исчезают.

Возможны различные варианты нарушения сердечного ритма, развивающиеся в III триместе гестации у плода. В 10% случаев они сочетаются с кожными изменениями. У 10% детей отмечаются гематологические изменения.

Анализ крови, биохимический анализ крови, определение аутоантител SS-A и SS-B.

Инструментальные исследования ЭКГ и ЭхоКГ.

Неонатальная красная волчанка, врожденный сердечный блок, тромбоцитопения.

Уменьшить кожные проявления.

Госпитализация показана в остром периоде заболевания.

Следует избегать попадания прямых солнечных лучей на кожу, проведения фототерапии и ультрафиолетового облучения.

Можно смазывать кожные высыпания 1% гидрокортизоновой мазью. При нарушениях сердечного ритма проводят симптоматическое лечение.

Наблюдение: к 3-6 мес кожные и сердечные проявления исчезают.

Обычно к 3-6 мес, когда из крови ребенка элиминируются материнские АТ, все проявления неонатальной красной волчанки исчезают.

Склередема - своеобразная форма отека в области бедер, лобка, гениталий и икроножных мышц, сопровождающегося твердеющей в дальнейшем припухлостью кожи и подкожно-жирового слоя.

Р83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.

Частая патология у новорожденных, находящихся в критическом состоянии.

Предупреждение охлаждения ребенка.

Этиология окончательно не ясна. Ведущее значение придают охлаждению маловесного новорожденного или ребенка, страдающего гипоксическим поражением ЦНС, септическим состоянием или инфекционным заболеванием.

Склередема возникает на 2-4-й день жизни. При склередеме кожа над участками поражения напряженная, бледная, иногда с цианотичным оттенком, холодная на ощупь, ее невозможно собрать в складку. При надавливании возникает ямка. В тяжелых случаях возможно поражение склередемой почти всего тела ребенка, что обусловливает тяжелое состояние. Ребенок вялый, обездвиженный. Отмечают явную тенденцию к гипотермии, брадикардии, брадипноэ, аппетит отсутствует.

Следует дифференцировать со склеремой, для которой характерно появление диффузных «каменистых» уплотнений в области икроножных мышц, на бедрах, лице, туловище, верхних конечностях и ягодицах. Кожную складку собрать не удается, ямки при надавливании нет. Кожа бледноватая, иногда цианотичного или красновато-цианотичного оттенка, холодная на ощупь. Лицо маскообразное.

Склередема новорожденного.

Борьба с отечностью тканей.

Госпитализация показана по поводу основного заболевания.

Согревание ребенка в кувезе, рациональное вскармливание, хороший уход.

Лечение основного заболевания и назначение витамина Е в дозе 15 мг/кг в сутки внутримышечно или внутрь.

Зависит от основного заболевания, так как сама по себе склередема под влиянием рационального вскармливания, при хорошем уходе проходит бесследно в течение нескольких недель.

Склерема представляет собой диффузные «каменистые» уплотнения кожи и подкожной жировой клетчатки, возникающие у ребенка в середине или конце первой недели жизни.

Р83.0 Склерема новорожденного.

Склерема возникает у недоношенных новорожденных или у детей с тяжелым поражением мозга на фоне сепсиса, вызванного грамотрицательными микроорганизмами, ВУИ.

Неясна.

В области икроножных мышц, на бедрах, лице, туловище, верхних конечностях и ягодицах возникают диффузные «каменистые» уплотнения подкожной жировой клетчатки. Кожную складку собрать невозможно, ямки при надавливании нет. Кожа бледноватая, иногда цианотичного или красновато-цианотичного оттенка, холодная на ощупь. Лицо маскообразное, подвижность ребенка резко снижена. Пораженные участки тела выглядят атрофичными. Тенденция к апноэ и другим респираторным нарушениям, гипотермии, снижению аппетита, снижению АД.

Дифференцируют со склередемой, которая появляется на 2-4-й день жизни, кожа над участками поражения напряженная, бледная, холодная на ощупь, не собирается в складку. При надавливании образуется ямка.

Склерема новорожденного.

Коррекция баланса жидкости и электролитов.

Госпитализация показана по поводу основного заболевания.

Согревание ребенка, адекватное питание, хороший уход.

Лечение основного заболевания, коррекция баланса жидкости и электролитов. Введение витамина Е внутримышечно из расчета 20 мг/кг в сутки.

Зависит от основного инфекционного заболевания.

Адипонекроз - очаговый некроз подкожно-жировой клетчатки.

Р83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.

Адипонекроз часто формируется у недоношенных новорожденных или у детей с тяжелым поражением мозга.

Предупреждение охлаждения ребенка.

В этиологии адипонекроза ведущее значение придается охлаждению, гипоксии.

Адипонекроз представляет собой отграниченные плотные инфильтраты размером 1-5 см в диаметре, расположенные в подкожно-жировом слое в области плеч, ягодиц, спины. Обычно они появляются на 1-2-й неделе жизни ребенка. Кожа над инфильтратом не изменена либо цианотичного цвета. Очень редко в центре инфильтрата происходит размягчение, при вскрытии которого выделяется белая крошковидная масса. Общее состояние ребенка не нарушено, температура нормальная. Инфильтраты исчезают самопроизвольно за несколько недель, иногда для обратного развития инфильтратов требуется 2,5-3 мес.

Дифференциальную диагностику следует проводить со склеремой и склеродермией, для которых характерно диффузное уплотнение кожи и неподвижность суставов. При бактериальных абсцессах нарушено общее состояние ребенка, возможны лихорадка, признаки интоксикации, кожа над очагом поражения на ощупь горячая, гиперемированная, вероятна флюктуация.

Адипонекроз правого и левого плеча.

При распространенном адипонекрозе назначают тепловые процедуры.

Витамин Е.

Исход благоприятный.

Себорейный дерматит представляет собой поражение кожи в виде гиперемии и отрубевидного шелушения, более выраженного в естественных складках кожи.

Р83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.

Отмечается у 30-50% здоровых новорожденных.

Не установлена.

Себорейный дерматит развивается на 1-2-й неделе жизни ребенка. При легком течении возникает гиперемия в естественных складках кожи, на фоне которой видны пятнисто-папулезные элементы с отрубевидным шелушением. Общее состояние не нарушено. При среднетяжелом течении эритема и отрубевидное шелушение распространяются на туловище, конечности и голову. Ребенок становится беспокойным, срыгивает, у него учащается стул. При тяжелом течении не менее ²/₃ площади кожи занимают гиперемия, инфильтрация, отрубевидное шелушение. Обилие чешуек на голове в виде чепца младенца. В области естественных складок (подмышечных, бедренных и других), помимо гиперемии и чешуек, возможны мацерация, мокнутие, трещины. Ребенок беспокоен или вял. Прибавка массы тела недостаточная или совсем отсутствует, аппетит снижен, стул диспептический.

Дифференцируют с атопическим дерматитом, для которого характерно более позднее начало и отсутствие излечения через 3-4 мес, нехарактерны зуд, микровезикулы, «серозные колодцы», лихенизация кожи.

Консультация дерматолога в тяжелых случаях.

Себорейный дерматит, тяжелое течение.

Ликвидация гиперемии кожи, пятнисто-папулезных элементов с отрубевидным шелушением.

Госпитализация показана только в тяжелых случаях.

При себорейном дерматите у детей, находящихся на грудном вскармливании, диета матерей должна исключать продукты, содержащие аллергены. Детям, получающим искусственное питание, назначают гипоаллергенные смеси с низкой степенью гидролиза белков, такие как «Хумана 1 ГА», «Хипп ГА» и др.

Местная терапия. С целью местной терапии в основном используют кератопластические и дезинфицирующие средства, такие как 2% ихтиоловая, 3% нафталанная мази, крем оксида цинка. Участки мокнутия смазывают 1% раствором бриллиантового зеленого или метиленового синего. Показано назначение витамина В₆ внутрь или парентерально.

Местная терапия до исчезновения кожных проявлений.

Благоприятный, хотя излечение происходит через несколько недель.

Опрелости - воспаление кожи в местах, где она подвергается раздражению мочой, калом или трением пеленками.

Р83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.

Частое поражение кожи у новорожденных.

Основная профилактика опрелостей - правильный уход за новорожденным, его ежедневное купание и содержание в чистоте, без использования подкладочных клеенок и пластиковых пеленок.

По глубине поражения выделяют опрелости I, II и III степени.

Появление опрелостей обусловлено перегревом и неправильным уходом за кожей ребенка.

Опрелости чаще возникают в подмышечных впадинах, паховой области, на ягодицах, нижней половине живота, за ушами, в шейных складках кожи. Начало опрелости - покраснение кожи (I степень), затем краснота становится яркой, возможно появление отдельных эрозий (II степень). При слиянии эрозий возникает мокнущая поверхность, возможно образование язвочек (III степень). Высока вероятность присоединения вторичной инфекции.

Опрелости в подмышечных областях, паховой области.

Если есть опрелости, ребенку назначают ванны с растворами танина (1%), калия перманганата (1:10 000), отваром цветков ромашки или коры дуба. Можно использовать открытое пеленание. Физиотерапия: ультрафиолетовое облучение на пораженные участки кожи.

После ванны кожу осторожно промокают досуха, и места опрелостей смазывают оливковым или подсолнечным маслом, детским кремом или кремом оксида цинка. При эрозиях смазывают кремом оксида цинка.

Наблюдение.

Исход благоприятный, заживление опрелостей наступает в течение 3-10 дней, при осложнении опрелостей вторичной инфекцией заживление происходит позже.

Потница представляет собой гиперфункцию потовых желез с расширением их устья.

Р83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.

Частое заболевание, не нарушающее общего состояния ребенка.

Правильный уход за новорожденным, его ежедневное купание.

Появление потницы обусловлено перегревом ребенка и неправильным уходом за кожей.

Возникновение обильных мелких (1-2 мм в диаметре) красных узелков, расположенных на лице, шее, коже живота, верхней части грудной клетки. Общее состояние ребенка, сон, аппетит не нарушены.

Обильная распространенная потница.

Устранение дефектов ухода и ежедневные гигиенические ванны, ванны с раствором калия перманганата (1:10 000).

Наблюдение.

Благоприятный.

Эритродермия Лейнера представляет собой генерализованный дерматоз, характеризующийся триадой симптомов: поражением кожи, диспептическим стулом и анемией, с благоприятным прогнозом, выздоровлением к 6 мес жизни.

Р83. Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.

Редкое заболевание.

Неясны. Возможно, что одна из причин заболевания - недостаточность витаминов А и Е, фолиевой кислоты, биотина, дисфункция фагоцитоза.

Начало заболевания - на 3-4-й неделе жизни, редко позже. Возникают покраснение и инфильтрация кожи в области ягодиц и промежности, захватывающие все большие поверхности кожи. Наконец, вся кожа становится ярко гиперемированной, инфильтрированной и покрытой отрубевидным или пластинчатым шелушением, в складках кожи - мокнутие, образуются единичные трещины (рис. 9-10, см. цв. вклейку).

На коже головы толстые жирные чешуйки скапливаются в виде коры, образуя «чепец младенца», и спускаются на надбровные дуги и лоб ребенка (рис. 9-11, см. цв. вклейку).

Возможно присоединение диспептических явлений. Аппетит снижен, возможны срыгивания и рвота, частый жидкий стул. На этом фоне регистрируют недостаточную прибавку массы тела или остановку прибавки массы тела. Характерно развитие анемии. У детей возможно присоединение инфекции (отит, пневмония, пиодермия, инфекция мочевыводящих путей и др.).

Необходимо исключить атопическую экзему. Для эритродермии Лейнера характерно начало заболевания с появления на 3-4-й неделе жизни ребенка эритродермии и инфильтрации кожи, нехарактерны зуд, микровезикулы, «серозные колодцы», лихенизация кожи. Также необходимо проводить дифференциальную диагностику с врожденным ихтиозом.

Показана консультация дерматолога.

Эритродермия Лейнера.

Добиться исчезновения покраснения и инфильтрации кожи, отрубевидного или пластинчатого шелушения, мокнутия.

В тяжелых случаях госпитализация показана, в остальных - нет.

Назначают витамины А и Е, биотин, фолиевую кислоту, витамины В₆, В₅, в тяжелых случаях - регидратационную терапию, ферменты, энтеросорбенты и антибиотики.

Местная терапия до полного исчезновения поражения кожи.

Несмотря на тяжесть патологии - благоприятный, к концу первого года жизни эритродермия Лейнера подвергается обратному развитию (обычно с того места, где начиналась) и больше не возобновляется.

Появление пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках вследствие повышенной чувствительности к ЛС.

L51.2. Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла).

Заболевание редкое.

Обоснованное и осторожное назначение ЛС новорожденным с учетом семейного аллергологического анамнеза.

Болезнь Лайелла развивается вследствие повышенной чувствительности к некоторым ЛС: сульфаниламидам, антибиотикам, барбитуратам, анальгетикам и др.

При токсическом эпидермальном некролизе происходит острое поражение кожи и слизистых оболочек с появлением пузырей и эрозий. Симптом Никольского положительный. Общее состояние больных тяжелое по причине большой потери жидкости, белка, электролитов.

В гемограмме возможен лейкоцитоз с нейтрофилезом и эозинофилией. При биохимическом исследовании крови выявляют гипопротеинемию, дефицит электролитов.

Дифференциальный диагноз описан выше.

При затруднении в постановке диагноза целесообразна консультация дерматолога.

Токсический эпидермальный некролиз (болезнь Лайелла).

Эпителизация кожных покровов, десенсибилизация, дезинтоксикация и коррекция нарушенного гомеостаза.

Госпитализация обязательна.

То же, что и при эксфолиативном дерматите Риттера.

Компрессы с алюминия ацетатом, стерильным изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением 0,1% раствора серебра нитрата, а также смазывание 0,5% раствором калия перманганата. На небольшие участки эксфолиации можно накладывать мазь с бацитрацином или мупироцином. В стадии регенерации используют смягчающие кремы с 0,1% витамином А и др. С целью абсорбции серозного содержимого применяют присыпку из 5% цинка оксида с тальком. Непораженные участки кожи смазывают 1-2% водными растворами анилиновых красителей. Учитывая высокий риск инфицирования, показана антибактериальная терапия. В комплексе лечения важную роль играет иммунотерапия (иммуноглобулин человеческий). С целью дезинтоксикации и коррекции гипопротеинемии целесообразна инфузионная терапия, включающая 10% раствор глюкозы, альбумина. Также показано проведение десенсибилизирующей и глюкокортикоидной терапии.

После выздоровления дети входят в группу риска по развитию аллергических реакций. При назначении медикаментозных препаратов необходимо тщательно анализировать аллергологический анамнез. Патронаж проводят дважды в месяц; клинический анализ крови - 1 раз в месяц. Группа здоровья - ПБ.

Нередко неблагоприятный, 28-75% больных погибают в результате шокового состояния, поражения внутренних органов, сепсиса.

Стафилококковый перипорит.

Везикулопустулез - часто встречающееся заболевание новорожденных, характеризующееся воспалительными изменениями в области устьев эккринных потовых желез.

L08. Пиодермия.

Везикулопустулез - распространенное заболевание неонатального периода, что во многом связано с нарушением санитарноэпидемического режима в родильных домах и неонатальных отделениях, а также с дефектами ухода. Определенную роль в развитии везикулопустулеза в первые дни жизни играет внутриутробное инфицирование плода при наличии инфекционных заболеваний у матери.

Профилактика предусматривает выделение групп риска среди беременных по инфекционной патологии и их лечение; соблюдение санитарно-эпидемиологического режима лечебных учреждений и правил ухода за новорожденными.

Заболевание связывают с контаминацией ребенка стафилококками.

Инфицирование ребенка приводит к воспалительному процессу в области устьев эккриновых желез. Предрасполагающими факторами развития везикулопустулеза являются дефекты ухода, ИВ, охлаждение, перегревание, иммунодефицитные состояния, склонность эпидермиса новорожденного к экссудации и мацерации.

При антенатальном инфицировании клинические признаки могут регистрироваться при рождении или в течение 1-2 дней после рождения, при интранатальном - на 3-5-й день жизни, при постнатальном - на 5-й день. Характерно появление пузырьков, наполненных прозрачным, а затем мутным содержимым, величиной от булавочной головки до горошины с нерезко выраженным воспалительным венчиком. Наиболее типичная локализация - на волосистой части головы, в складках туловища и на конечностях. Элементы могут быть единичными, но чаще отмечается большое их количество. У ослабленных детей процесс может захватывать обширные участки, имеет склонность к слиянию и образованию глубоких поражений; характерны симптомы интоксикации. Течение при неосложненных формах благоприятное. Через 2-3 дня на месте вскрывшихся пузырьков образуются мелкие эрозии, покрывающиеся корочками, после отпадения которых на коже не остается никаких изменений.

Везикулы и пустулы, наполненные мутным содержимым и окруженные венчиком гиперемии.

Важное значение имеют бактериологические исследования содержимого пузырьков и крови для идентификации возбудителя и определения чувствительности к антибактериальным препаратам. При проведении клинического анализа крови в ряде случаев можно обнаружить лейкоцитоз, нейтрофилез.

В диагностике везикулопустулеза не используются.

Дифференцируют с грибковым дерматитом, при котором на гиперемированном фоне возникают тонкостенные быстро сливающиеся везикулы и пустулы, наполненные серозным содержимым. После вскрытия элементов образуются эрозии с подрытыми фестончатыми краями. При чесотке, осложненной пиодермией, везикулы расположены попарно на ладонях, подошвах, ягодицах, животе, вокруг пупка, на разгибательных поверхностях рук. Установить диагноз в данном случае помогает наличие чесоточных ходов между парными элементами везикул и пустул, нахождение чесоточного клеща.

Для назначения физиотерапевтического лечения необходима консультация физиотерапевта.

Везикулопустулез. Стафилококковый перипорит.

Санация кожи. При развитии инфекционного токсикоза - дезинтоксикация.

Госпитализация показана при выявлении распространенных элементов (особенно у ослабленных детей), обнаружении температурной реакции, симптомов интоксикации, воспалительных изменений в периферической крови.

Ультрафиолетовое облучение, ежедневные гигиенические ванны с раствором калия перманганата 1:10 000, отварами травы чистотела большого, цветков ромашки.

Элементы необходимо удалять 70% раствором этанола с помощью стерильного материала. Дважды в день проводят обработку 1-2% спиртовым раствором бриллиантового зеленого, анилиновых красителей, 1% спиртовым раствором экстракта листьев эвкалипта шарикового, фукорцином, 5% раствором калия перманганата. При появлении симптомов интоксикации показано проведение антибактериальной терапии оксациллином или цефалоспоринами I-II поколения.

Дети, перенесшие везикулопустулез, входят в группу риска по развитию гнойно-воспалительных заболеваний. Первые 2-3 мес после выздоровления педиатр или медицинская сестра осуществляют патронаж, измерение антропометрических данных, оценку состояния кожных покровов, исследование гемограммы каждый месяц. Важную роль отводят гигиеническому уходу за ребенком, профилактике опрелостей, ЕВ. Группа здоровья - IIБ.

При неосложненных формах - благоприятный.

Грибковый дерматит, грибковые опрелости, пеленочный дерматит, молочница.

Инфекционно-воспалительное заболевание, вызванное грибами рода Candida.

Р37.5. Неонатальный кандидоз. В37.2. Кандидоз кожи и ногтей. L22. Пеленочный дерматит.

В последние годы растет частота встречаемости кандидоза: у доношенных новорожденных она составляет 10-15%, у недоношенных - 13-30%. Чаще кандидоз выступает как сопутствующее заболевание. Частота кандидоза среди инфекционных заболеваний новорожденных составляет 6%.

Необходимо выявлять генитальный кандидоз у женщин до и во время беременности и проводить лечение противогрибковыми препаратами. В постнатальной профилактике кандидоза нуждаются новорожденные после длительной антибактериальной терапии, ПП, ИВЛ, при хирургических вмешательствах, абсолютной нейтропении. В этом случае используют флуконазол из расчета 5-8 мг/кг. Для снижения контаминации грибами рода Candida у недоношенных старше 5 дней, родившихся с массой тела менее 1 500 г, используют флуконазол в дозе 3 мг/кг на 1-2-й неделе жизни каждые 72 ч; на 3-4-й неделе жизни каждые 48 ч; с 5-й недели жизни каждые 24 ч. Лечение продолжают до перевода ребенка из ОРИТН.

Принятой классификации нет. Отдельные авторы разделяют кандидоз кожи и слизистых оболочек по времени инфицирования: внутриутробный (антенатальный и интранатальный) и постнатальный; по распространенности: локализованный и распространенный.

Кандидоз новорожденных вызывают дрожжеподобные грибы рода Candida, чаще C. albicans, но в последние годы возрастает роль других видов - C. tropicalis, C. parapsilosis, C. glabrata и C. krusei.

В становлении заболевания у новорожденных выделяют четыре этапа: контаминация, адгезия, колонизация и инвазия. При инвазии элементы гриба-возбудителя проникают в подлежащие ткани, что сопровождается развитием клинической картины. У новорожденных, особенно недоношенных, несовершенны практически все факторы противогрибковой защиты, что и делает их особо уязвимыми.

Наличие сливающихся, эритематозных, отечных участков с мелкими пузырьками и пустулами, после вскрытия которых возникают эрозии. Слияние эрозивных поверхностей в крупные очаги с четко контурированными, фестончатыми краями и подрытым эпидермальным венчиком. Поверхность эрозий гладкая, блестящая, напряженная.

Другим вариантом поражения является кандидозный пеленочный дерматит. Развитию заболевания способствует теплая влажная кожа, непроницаемые для воздуха пеленка или подгузник создают оптимальную среду для роста грибов. Возникают интенсивно-эритематозные бляшки с бахромчатой границей и четко выраженным краем, образующиеся при слиянии многочисленных папул и везикул. После выздоровления остаточных явлений на коже нет.

Кандидозные паронихии и онихомикоз характеризует эритематозное воспаление основания ногтя с эпизодическим отделением гнойного содержимого. Вторично возможно поражение ногтевой пластинки.

Кандидоз слизистых оболочек ротовой полости сопровождают гиперемия и умеренная отечность пораженных слизистых оболочек, наличие легко снимающихся налетов белого цвета, творожистого вида, возможен зуд. Часто поражена слизистая оболочка полости рта - псевдомембранозный кандидоз, известный под названием «молочница». Клинические признаки чаще возникают на 5-14-й день жизни: белый налет, слегка приподнятый над слизистой оболочкой полости рта и напоминающий свернувшееся молоко или творог. После снятия налета становится видна гиперемированная поверхность, которая может слегка кровоточить. Кандидоз слизистой оболочки половых органов у девочек - вульвит и вульвовагинит, у мальчиков - баланит и баланопостит.

Эритематозные, отечные участки с мелкими пузырьками и пустулами, после вскрытия которых возникают эрозии с фестончатыми краями. Ярко-красные бляшки вследствие слияния многочисленных папул и везикул. Воспаление основания ногтя с вторичным поражением ногтевой пластинки. Белый, легко снимающийся налет на слизистой оболочке полости рта.

В типичных случаях диагноз ставят только на основании клинических данных. В случае затяжного течения показано микробиологическое исследование (соскоб) для идентификации возбудителя.

Не используются.

Дифференцируют с везикулопустулезом, при котором возникают пузырьки, наполненные вначале прозрачным, а затем мутным содержимым и окруженные венчиком умеренной гиперемии.

Консультация физиотерапевта, при затяжном течении - дерматолога.

Кандидоз кожи и слизистых оболочек. Грибковый дерматит. Грибковые опрелости. Пеленочный дерматит. Молочница.

Санация кожи и слизистых оболочек, предотвращение распространения и генерализации кандидоза.

Распространенный кандидоз кожи у новорожденного.

Тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками, обязательны гигиенические ванны с раствором калия перманганата 1:10 000, отварами цветков ромашки, травы череды, чистотела большого. Из физиотерапевтических методов лечения используют ультрафиолетовое облучение.

При локализованном кандидозе кожи применяют только местную терапию противогрибковыми кремами и мазями: сертаконазолом, клотримазолом, миконазолом. Нистатин в виде мази на сегодняшний день наименее эффективен. При распространенном кандидозе показана терапия системным антимикотиком флуконазолом из расчета 8-10 мг/кг массы однократно в сутки в течение 5-7 дней. При кандидозе слизистой оболочки полости рта проводят обработку 0,1% раствором хлоргексидина и 1% раствором клотримазола. С меньшим успехом используется 2% раствор натрия гидрокарбоната. При распространенном кандидозе слизистых оболочек к лечению подключают флуконазол из расчета 5-8 мг/кг 1 раз в сутки. При поражении половых органов слизистые оболочки обрабатывают кремом, мазью или раствором клотримазола.

Описано в разделе «Везикулопустулез».

Благоприятный, за исключением случаев генерализации кандидоза.

Пемфигус, пиококковый пемфигоид.

Пузырчатка новорожденных - острое контагиозное заболевание. Характерны быстрое образование вялых пузырей (фликтен) и распространение их по кожному покрову новорожденных.

L00. Синдром стафилококкового поражения кожи в виде ожогоподобных пузырей.

Заболевание очень контагиозно. Основную роль в инфицировании детей играют медицинский персонал или матери новорожденных, болеющие либо недавно переболевшие пиодермией, бациллоносители. В родильных домах возможны эпидемические вспышки пузырчатки вследствие передачи инфекции через руки медицинского персонала или белье. В случае эпидемии родильный дом или отделение для новорожденных закрывают для дезинфекции помещений и белья. При единичных случаях заболевания новорожденных следует изолировать.

Описана в разделе «Везикулопустулез».

Выделяют доброкачественную и злокачественную формы пузырчатки новорожденных.

Возбудителями чаще являются стафилококки и стрептококки.

В развитии заболевания важную роль играет особая реактивность кожи новорожденных, что приводит к возникновению пузырей в ответ на действие бактериального фактора.

При доброкачественной форме на 3-6-й день жизни на неизмененной или слегка эритематозной коже в течение нескольких часов образуются пузырьки 0,5-1 см в диаметре с тонкой покрышкой и прозрачным серозным желтоватым содержимым. Впоследствии содержимое мутнеет. Со временем покрышка пузыря лопается с образованием ярко-красных эрозивных поверхностей с остатками эпидермиса по краям. Симптом Никольского при данной форме отрицательный. В течение нескольких дней возможно появление свежих пузырей. Образование корок на месте пузырей нехарактерно. Наиболее типичная локализация - область пупка, живота, груди, спины, ягодиц, естественных складок, конечностей. Возможно распространение пузырей на слизистые оболочки рта, носа, глаз и гениталий, где пузыри быстро вскрываются с образованием эрозий. Состояние детей удовлетворительное или среднетяжелое, возможны субфебрильная температура, беспокойство или небольшая вялость. Интоксикация обычно отсутствует. Весовая кривая уплощается или становится отрицательной.

Злокачественная форма в большей степени характерна для ослабленных, недоношенных детей. Высыпания распространены на большой площади, диаметр вялых пузырей увеличивается до 2-3 см. Симптом Никольского может быть положительным. Состояние новорожденных тяжелое вследствие инфекционного токсикоза, температура повышена до фебрильных значений. Заболевание протекает вспышками с толчкообразными высыпаниями пузырей. После прекращения высыпаний через короткое время может вновь наступить рецидив. Длительность заболевания составляет 3-5 нед.

Появление пузырей, наполненных гнойным содержимым, после вскрытия которых видны ярко-красные эрозии.

Проведение бактериологических исследований содержимого пузырей и крови с определением чувствительности выявленных возбудителей к антибиотикам. Клинический анализ крови характеризует лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево до юных форм, увеличением скорости оседания эритроцитов (СОЭ), анемией, эозинофилией.

В диагностике пузырчатки новорожденных не используют.

Дифференцируют с сифилитической пузырчаткой новорожденных и врожденным эпидермолизом, которые можно выявить с рождения. При сифилитической пузырчатке пузыри на инфильтрированном основании обычно находят на ладонях, подошвах и ягодицах. Кроме этого, обнаруживают другие ранние симптомы раннего врожденного сифилиса (сифилитический ринит, папулы, диффузная инфильтрация Гохзингера, обнаружение бледных трепонем в секрете пузырей, поражение длинных трубчатых костей, положительные результаты реакции Вассермана). Пузыри при врожденном эпидермолизе локализуются на участках кожи, подвергающихся травме, у новорожденных - в области головы, плеч, нижних конечностей. Пузырей немного, они могут быть единичными. Воспалительные явления, как правило, отсутствуют или едва выражены. При дистрофической форме врожденного буллезного эпидермолиза отмечают дистрофические изменения ногтей, волос, зубов.

При ветряной оспе пустулы напоминают пузырьки и пузыри из-за характерного желтовато-прозрачного содержимого. Для диагностики важно центральное западение пустул при их сферичности и напряженности. По периферии они окружены узкой зоной слегка отечной гиперемированной ткани. Пустулы ветряной оспы редко вскрываются, их содержимое чаще подсыхает, образуя серозно-гнойные корочки. Для эксфолиативного дерматита Риттера характерно появление пузырей на фоне покраснения, мокнутия и образования трещин. Симптом Никольского строго положителен.

Для назначения физиотерапевтических методов лечения показана консультация физиотерапевта.

Пузырчатка новорожденных, доброкачественная форма. Пемфигус, злокачественная форма.

Санация кожи; при наличии инфекционного токсикоза - дезинтоксикация.

Госпитализация в отделение патологии новорожденных показана при выявлении любой формы пемфигуса.

Ультрафиолетовое облучение, ежедневные гигиенические ванны с раствором калия перманганата 1:10 000, отварами травы чистотела, цветков ромашки. Пузырь прокалывают стерильной иглой. Нельзя допускать попадания содержимого пузыря на участки здоровой кожи.

Обработка 1-2% спиртовыми растворами бриллиантового зеленого, анилиновых красителей, 1% спиртовым раствором экстракта листьев эвкалипта шарикового, фукорцином, 5% раствором калия перманганата.

Также используют мазь с мупироцином. При любой форме пемфигуса показано проведение антибактериальной терапии оксациллином или цефалоспоринами I-II поколения. В более тяжелых случаях эффективна иммунотерапия (иммуноглобулин человека антистафилококковый, иммуноглобулин человеческий). При развитии инфекционного токсикоза целесообразно проведение инфузионной терапии, включающей 10% раствор глюкозы, альбумина.

Описано в разделе «Везикулопустулез».

При доброкачественной форме и адекватной терапии - благоприятный, выздоровление наступает в течение 2-3 нед. При злокачественной, особенно с исходом в сепсис, прогноз серьезный.

Заболевание представляет собой злокачественную разновидность пиококкового пемфигоида.

L00. Синдром стафилококкового поражения кожи в виде ожогоподобных пузырей.

Такая же, как при пузырчатке новорожденных.

Совпадает с профилактикой пемфигуса.

Принятой классификации нет. Выделяют три стадии болезни - эритематозную, эксфолиативную и регенеративную.

Часто связана со стафилококком II фаговой группы, фаготипом 71 или 71/55, продуцирующим экзотоксин - эксфолиатин. Некоторые авторы относят его к смешанному стафилококковострептококковому заболеванию, так как известны случаи высевания стрептококка.

Патогенетические механизмы идентичны таковым при пузырчатке новорожденных.

Заболевание начинается с покраснения, трещин. Слущивание верхних слоев эпидермиса вокруг рта или около пупка (эритематозная стадия). Далее возникает серозное пропитывание кожи, на фоне яркой эритемы появляются крупные сферические напряженные пузыри, после вскрытия и слияния которых есть обширные мокнущие эрозивные поверхности (эксфолиативная стадия). При потягивании за обрывки эпидермиса вокруг эрозий происходит его отслойка в пределах видимо здоровой кожи (положительный симптом Никольского). Процесс за 1-3 дня охватывает все тело ребенка, что весьма напоминает ожог II степени. Регенеративная стадия характеризуется уменьшением гиперемии и отечности кожи, происходит эпителизация эрозивных поверхностей. После разрешения процесса рубцов не остается. В разгар заболевания состояние новорожденных тяжелое или крайне тяжелое, выражены инфекционный токсикоз, фебрильная лихорадка, симптомы эксикоза вследствие выпота экссудата. Чем младше ребенок, тем тяжелее протекает заболевание. Нередко у новорожденных возникают пневмония, отит, омфалит, энтероколит, пиелонефрит, флегмона, сепсис. В настоящее время больных с тяжелыми формами эксфолиативного дерматита можно наблюдать сравнительно редко. Обычно это абортивная форма болезни, при которой видны пластинчатое шелушение и незначительная гиперемия кожи. Отслойка эпидермиса происходит только в пределах рогового слоя, эрозий не возникает. Общее состояние больных удовлетворительное или среднетяжелое.

Покраснение и мацерация кожи с последующим возникновением вялых пузырей, отслойка эпидермиса, образование эрозий. Положительный симптом Никольского.

Для гемограммы характерны гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови встречаются гипопротеинемия, гипохолестеринемия. Для определения этиологии заболевания проводят бактериологическое исследование крови или отделяемого из пузырей с антибиотикограммой.

Данные анамнеза позволяют исключить ожоги. Также дифференциальную диагностику проводят с буллезным эпидермолизом и сифилитической пузырчаткой (см. раздел «Пузырчатка новорожденных»). Десквамативная эритродермия Лейнера возможна у более старших детей и начинается с аногенитальной области или крупных складок, проявляясь эритематозно-эксфолиативными изменениями без образования пузырей. Очаги поражения расположены на туловище, лице, волосистой части головы, постепенно достигают наибольших проявлений к 2 мес жизни, затем эксфолиативный дерматит исчезает. Эрозивные участки менее ярко и сочно окрашены, очаги поражения носят желтоватый оттенок, чешуйки жирные, желтоватые, что напоминает себорейную экзему. Буллезная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии возникает до рождения. Появляется генерализованная эритродермия с наличием пузырей, эрозий, язв (особенно выраженных на местах травм), гиперкератозом ладоней и подошв в сочетании с аномалиями костей, зубов, снижением интеллекта. Болезнь протекает на фоне нормальной температуры, интоксикация и изменения крови отсутствуют.

При затруднениях в диагностике показана консультация дерматолога. Для назначения физиотерапевтических методов лечения нужна консультация физиотерапевта.

Примеры формулировки диагноза Эксфолиативный дерматит Риттера.

Санация кожных покровов, дезинтоксикация, коррекция нарушенного гомеостаза.

Госпитализация обязательна.

Детям необходим кувезный режим под контролем температуры тела, после измерения которой проводят коррекцию температуры окружающей среды. Если позволяет состояние, 1-2 раза в день ребенка купают в стерильной воде при температуре 37-38 °С с добавлением отваров цветков ромашки, травы чистотела большого, череды. Используют стерильные мягкие пеленки. Остатки омертвевшего эпидермиса осторожно удаляют, срезая их стерильными ножницами. Кормить детей следует нативным грудным молоком грудью - через соску или зонд с учетом тяжести состояния. Бокс, в котором лежит ребенок, подлежит кварцеванию 4 раза в сутки.

В местной терапии используют компрессы с алюминия ацетатом, стерильным изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением 0,1% раствора серебра нитрата, а также смазывание 0,5% раствором калия перманганата. На небольшие участки эксфолиации можно накладывать мазь с бацитрацином или мупироцином. В стадии регенерации используют смягчающие кремы с 0,1% витамином А и др. С целью подсушивания серозного содержимого применяют присыпку из 5% цинка оксида с тальком. Непораженные участки кожи смазывают 1-2% водными растворами анилиновых красителей. При эксфолиативном дерматите Риттера показана антибактериальная терапия: при стафилококковой этиологии - оксациллин, цефалоспорины I-II поколения, при выявлении устойчивых штаммов стафилококка - ванкомицин, линезолид, при других возбудителях антибактериальную терапию проводят с учетом чувствительности. В комплексе лечения важная роль отводится иммунотерапии (иммуноглобулин человека антистафилококковый, иммуноглобулин человеческий). С целью дезинтоксикации и коррекции гомеостаза (гипопротеинемии) целесообразна инфузионная терапия с включением 10% раствора глюкозы, альбумина.

Описано в разделе «Везикулопустулез».

При нетяжелых абортивных формах исход благоприятный. При развитии тяжелых осложнений (сепсис) возможен летальный исход.

Стафилококковый синдром обожженной кожи.

Заболевание характеризуется поражением кожи, аналогичным эксфолиативному дерматиту Риттера.

L00. Синдром стафилококкового поражения кожи в виде ожогоподобных пузырей.

Такая же, как при эксфолиативном дерматите Риттера.

Описана в разделе «Пузырчатка новорожденных».

Синдром стафилококковой обожженной кожи связывают со стафилококками II фаговой группы, которая обусловливает выработку особого токсина, называемого эксфолиатином А или В.

Вырабатываемый стафилококками эксфолиатин вызывает акантолиз, нарушение связи между клетками зернистого и шиповидного слоев. При синдроме стафилококковой обожженной кожи не поражены базальные слои, что делает течение болезни более доброкачественным по сравнению с эксфолиативным дерматитом Риттера.

Появляются неяркие пятнистые высыпания кирпичнокрасного цвета, возникающие часто после гнойного конъюнктивита, отита, омфалита и др. в паховых и подмышечных складках. Обнаруживают очаги мацерации кожи. Лицо ребенка приобретает очень грустное, «плаксивое» выражение, вокруг глаз и рта скапливаются импетигиноидные корки. Поражение кожи прогрессирует в течение 1-2 сут от скарлатиноформной сыпи до спонтанных крупных и вялых пузырей. Отмечается положительный симптом Никольского. После вскрытия пузырей видна мокнущая эритематозная поверхность. Вся кожа имеет вид ошпаренной или обожженной. Тяжелых поражений слизистых оболочек рта, как правило, не бывает. В течение 5-7 дней происходит эпителизация эрозий с последующим отшелушиванием. У детей возможны беспокойство, плохой аппетит, лихорадка. Часто встречается эксикоз вследствие потери жидкости с пораженной кожи. Часть детей чувствуют себя удовлетворительно.

Неяркие высыпания кирпично-красного цвета, чувствительные к прикосновению, на фоне которых возникают крупные вялые пузыри и отслойка эпидермиса. Симптом Никольского положительный.

В анализе периферической крови выявляют лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилию, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови возможна гипопротеинемия. Для установления этиологического фактора проводят бактериологическое исследование крови или отделяемого из пузырей с антибиотикограммой.

Дифференцируют с токсическим эпидермальным некролизом, который начинается остро с появления пузырей и эрозий. Симптом Никольского резко положительный. Состояние детей тяжелое. Кроме того, дифференцируют с десквамативной эритродермией Лейнера, врожденным буллезным эпидермолизом, врожденным ихтиозом, буллезной ихтиозиформной эритродермией, врожденным сифилисом (приведено выше).

При затруднениях в диагностике необходима консультация дерматолога.

Синдром стафилококковой обожженной кожи.

Санация кожных покровов, дезинтоксикация, коррекция нарушенного гомеостаза.

Госпитализация обязательна.

Такое же, как при эксфолиативном дерматите Риттера.

Аналогично лечению эксфолиативного дерматита Риттера.

Описано в разделе «Везикулопустулез».

Более благоприятный, чем при эксфолиативном дерматите Риттера.

Множественные абсцессы кожи.

Заболевание возникает у новорожденных и детей раннего возраста в результате проникновения инфекции в выводные протоки и клубочки эккринных потовых желез.

L08. Другие местные инфекции кожи и подкожной клетчатки.

Заболевание у новорожденных возникает редко, чаще у детей первых месяцев жизни. Развитию псевдофурункулеза способствуют дефекты ухода и вскармливания, перегревание, повышенная потливость, гипотрофия, общие заболевания (пневмония, анемия, энтероколиты и др.). Болезнь чаще возникает у недоношенных, а также у детей с пониженной общей сопротивляемостью организма.

Правильные уход за ребенком и режим вскармливания, особенно у детей группы риска (недоношенных, с анемией, соматическими заболеваниями).

Возбудителями псевдофурункулеза могут быть золотистый стафилококк, гемолитический стрептококк, кишечная палочка, протей и др.

Инфицирование выводного протока потовой железы в совокупности с предрасполагающими факторами приводит к распространению процесса на весь выводной проток и клубочек железы.

Если инфекция захватывает только отверстие выводного протока потовой железы, образуются небольшие (величиной с просяное зерно) поверхностные пустулы (перипорит), быстро подсыхающие в корочки и заживающие без следа. Однако чаще поражена вся железа с возникновением подкожных узлов величиной от горошины до лесного ореха, багрово-красного с синюшным оттенком цвета. В центре узлов возможна флюктуация. При вскрытии абсцессов выходит желто-зеленый сливкообразный гной. Процесс заканчивается рубцеванием. Излюбленная локализация - затылок, спина, ягодицы, задняя поверхность бедер. Возможно распространение процесса на кожу груди, живота. Множественные абсцессы могут быть источником вторично возникающих флегмон, которые труднее поддаются лечению, так как процесс развивается в толще кожи, поэтому часто в течение 2-3 мес и позже возникают рецидивы. Нередко болезнь сопровождает нарушение общего состояния вследствие повышения температуры тела от субфебрильных до фебрильных значений, ухудшение аппетита, снижение массы тела, увеличение размеров печени, селезенки, регионарных лимфоузлов. Возможно развитие сепсиса.

Наличие багрово-красных флюктуирующих узлов, при вскрытии которых выходит сливкообразный гной.

Бактериологические исследования гноя и крови позволяют установить этиологический фактор заболевания, а антибиотикограмма - подобрать адекватную терапию. В гемограмме регистрируются лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ, возможно появление токсической зернистости в нейтрофилах.

В отличие от фурункула, отсутствуют плотный инфильтрат и характерный некротический стержень; фурункулез нехарактерен для детей до 1 года. Перипорит следует дифференцировать с фолликулитами, при которых всегда есть связь с волосяным фолликулом, а в центре пустулы всегда виден волос. Фолликулит также возникает в более старшем возрасте. Множественные абсцессы у детей в начальной стадии могут напоминать развитие множественного папулонекротического туберкулеза с локализацией на волосистой части головы и коже туловища до образования творожистого некроза. Принимают во внимание туберкулезное поражение других органов и динамику реакции Манту. Реже псевдофурункулез дифференцируют со скрофулодермой - одиночное поражение, быстро приводящее к расплавлению и вскрытию центрального участка с образованием медленно гранулирующей язвы со скудным серозным отделяемым.

При диагностических затруднениях привлекают дерматолога, в ряде случаев - фтизиатра. Для определения тактики лечения необходима консультация хирурга.

Множественные абсцессы кожи. Псевдофурункулез Фигнера.

Санация кожи, дезинтоксикация и иммунокоррекция.

Госпитализация обязательна.

Гигиенические ванны с раствором калия перманганата 1:10 000, отварами травы череды, чистотела большого проводят с учетом состояния ребенка. Хороший эффект оказывает ультрафиолетовое облучение. Следует избегать перегревания больного, так как появление потницы усугубляет течение множественных абсцессов.

После вскрытия элементов производят обработку 1-2% спиртовыми растворами анилиновых красителей, накладывают повязки с гипертоническим раствором натрия хлорида, мазью левомеколь. Антибактериальную терапию назначают с учетом чувствительности микроорганизмов. В комплексе лечения важная роль отводится иммунотерапии (иммуноглобулин человека антистафилококковый). С целью дезинтоксикации целесообразно проводить инфузионную терапию с 10% раствором глюкозы, альбумина.

После гнойного расплавления и появления флюктуации проводят вскрытие псевдофурункулов скальпелем.

Описано в разделе «Везикулопустулез».

При проведении своевременного и адекватного лечения прогноз благоприятный. В случае развития сепсиса возможен летальный исход.

Острое гнойно-некротическое воспаление подкожно-жировой клетчатки.

Не изучена.

Соблюдение правил асептики при уходе за новорожденным.

Возбудитель некротической флегмоны - золотистый стафилококк, реже стрептококк, однако в процессе лечения возможна смена возбудителя.

Проникновению инфекции через кожу способствуют ее повреждение при нарушении ухода за ребенком, несоблюдение правил асептики при выполнении медицинских манипуляций. Воспаление возникает вокруг потовых желез, наиболее резкие изменения происходят в глубоких слоях подкожной жировой клетчатки. Тромбоз перифокально расположенных кровеносных сосудов и молниеносный отек приводят к резкому нарушению питания подкожной жировой клетчатки и кожи с их последующим некрозом. Распространению флегмоны способствует выработка стафилококком гиалуронидазы, которая повышает проницаемость соединительной ткани. При поздней диагностике воспалительный процесс идет вглубь, происходит некроз мягких тканей.

Заболевание часто начинается с общих симптомов: ребенок становится вялым, беспокойным, плохо спит, отказывается от груди. Температура тела 38-39 °С. Типичная локализация флегмоны - задняя и боковая поверхности грудной клетки, поясничная и крестцовая области, реже ягодицы, конечности. На участке поражения возникает пятно красного цвета, которое быстро (в течение нескольких часов) увеличивается. Кожа вначале имеет багровый цвет, затем принимает цианотичный оттенок. Отмечают уплотнение и отек мягких тканей. В дальнейшем возникает флюктуация в центре очага воспаления. Местный процесс может распространяться на значительную площадь. В тяжелых случаях возникают отслойка, некротизация кожи и обширные дефекты мягких тканей. При вскрытии флегмоны получают жидкий гной с кусочками серого цвета. Иногда отторжение клетчатки происходит значительными участками.

Характерный признак - наличие отечного участка мягких тканей с красновато-цианотичным цветом кожи над ним и признаками флюктуации. Общие симптомы: нарастающий токсикоз, повышение температуры тела, ухудшение аппетита.

Микробиологическое исследование гнойного содержимого для идентификации возбудителя, клинический анализ крови.

Рожистое воспаление, адипонекроз.

Необходима консультация физиотерапевта.

Некротическая флегмона межлопаточной области.

Лечение гнойной хирургической инфекции комплексное и включает:

Воздействие на микроорганизмы (антибактериальная терапия):

Необходима госпитализация или перевод ребенка в отделение хирургии новорожденных.

Физиотерапия ультравысокими частотами.

Антибактериальная терапия с учетом чувствительности: внутривенно оксациллин по 200 мг/кг в сутки в 4 приема. Если возбудитель нечувствителен к оксациллину, назначают ванкомицин по 30-40 мг/кг в сутки в 3 приема или линезолид в возрастных дозировках. В более тяжелых случаях добавляют аминогликозиды (амикацин по 10 мг/кг в сутки). Местно назначают повязки с мазью левомеколь.

При своевременной диагностике в послеоперационном периоде разрезы постепенно заполняются грануляционной тканью, затем эпителизируются. В случаях обширных дефектов кожи после купирования местного воспаления выполняется кожная пластика.

Острый прогрессирующий серозно-воспалительный процесс кожи или слизистой оболочки.

Не изучена.

Соблюдение правил асептики и антисептики.

Возбудитель - стрептококк, реже стафилококк.

Проникновение инфекции происходит через мацерированные, поврежденные участки кожи, начинается вокруг пупка, в области половых органов или заднего прохода.

Появление на коже медно-красной гиперемии с четкими границами, фестончатой формы и инфильтрации, имеющей склонность к распространению. Местное повышение температуры и отечность. Локализация: нижняя треть живота, промежность, лицо. Ухудшение общего состояния ребенка. Часто возникают озноб, рвота, повышение температуры до 38-40 °С, выраженный отек и нарушение трофики тканей - образуются пузыри, некрозы.

Адипонекроз, флегмона новорожденного.

Необходима консультация физиотерапевта.

Рожистое воспаление передней брюшной стенки.

Наличие участка гиперемии кожи.

Местная физиотерапия (ультравысокими частотами, ультрафиолетовым облучением).

Антибактериальная терапия, по показаниям - инфузионная. Местно применяют повязки с кислой средой (томицид, аскорбиновая кислота).

При осложненном течении (наличие очагов некроза) выполняют некрэктомию.

Острое воспаление грудной железы, осложнение физиологического нагрубания грудных желез.

Не изучена.

Соблюдение правил асептики и антисептики.

Возбудитель гнойного мастита новорожденных - стафилококк.

Путь проникновения гнойной инфекции - через поврежденную кожу и выводные протоки кожных желез либо гематогенным путем. Как правило, воспаление возникает на фоне физиологического нагрубания грудных желез. При возникновении воспаления возникает инфильтрация железистой ткани с последующим образованием в ее дольках одного или нескольких сливающихся гнойников. Распространение процесса на окружающую клетчатку может привести к развитию флегмоны грудной клетки.

Клинически заболевание проявляется увеличением одной или обеих грудных желез в размерах. Появляются уплотнение железы, гипертермия, болезненность, гиперемия кожи, а позднее флюктуация. Из выводных протоков может быть гнойное отделяемое. При этом страдает общее состояние: ребенок плохо сосет, беспокойный, температура тела повышена.

Физикальное обследование См. клиническую картину.

Микробиологическое исследование гнойного содержимого для идентификации возбудителя, клинический анализ крови.

Физиологическое нагрубание грудной железы.

Необходима консультация физиотерапевта.

Правосторонний гнойный мастит.

Наличие гиперемии кожи вокруг грудной железы.

Физиотерапия.

Антибактериальная терапия, по показаниям - инфузионная.

Вскрытие, дренирование гнойного очага.

Ежедневное промывание гнойной полости, смена мазевых повязок.

При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный. При гнойных формах мастита возможно расплавление железистой ткани, что в дальнейшем приведет к деформации железы, асимметрии роста, облитерации выводных протоков, нарушению лактации у взрослых женщин.

Воспалительный процесс кожи и подкожной клетчатки в области пупка.

Р38. Омфалит новорожденного с небольшим кровотечением или без него.

См. раздел «Везикулопустулез».

См. раздел «Везикулопустулез».

Принятой классификации нет. На основании клинических и морфологических данных выделяют следующие формы омфалитов: катаральный омфалит (мокнущий пупок), фунгус пупка, гнойный, флегмонозный и некротический омфалиты. При поражении пупочных сосудов говорят о флебите и артериите.

Проведенные бактериологические исследования выявляют значительный спектр бактерий, вызывающих омфалиты. Это как грамположительные микроорганизмы (стафилококки, стрептококки), так и грамотрицательные (кишечная палочка, протей, синегнойная палочка и др.). Анаэробы являются причиной гангрены пупочного канатика.

Возбудитель проникает в ткани, прилежащие к пупку, трансплацентарно, через культю пуповины или пупочную ранку после хирургической обработки пуповинного остатка, вызывая продуктивное, гнойное или некротическое воспаление. Инфекция распространяется и фиксируется в пупочных сосудах. Катетеризация пупочной вены у новорожденных увеличивает частоту возникновения флебитов. Распространение воспаления приводит к развитию флегмоны в области пупка. При тромбофлебите пупочной вены инфекционный процесс по воротной вене может перейти во внутрипеченочные ее разветвления с образованием гнойных очагов по ходу вен даже после заживления пупочной ранки.

Наиболее частая и прогностически благоприятная форма заболевания - катаральный омфалит (мокнущий пупок), когда на пупке возникает длительно не заживающая гранулирующая ранка со скудным серозным отделяемым. Состояние ребенка удовлетворительное. Периодически ранка покрывается коркой; грануляции могут разрастаться избыточно (продуктивное воспаление), образуя выпячивание грибовидной формы (фунгус пупка). Через несколько дней на фоне мокнущего пупка появляются гнойное отделяемое из пупочной ранки, отек и гиперемия пупочного кольца (гнойный омфалит). Флегмонозный омфалит возникает в результате распространения воспалительного процесса на околопупочную область. Отмечают отек, инфильтрацию тканей, гиперемию кожи, выпячивание пупочной области. На дне пупочной ранки в ряде случаев образуется язва с подрытыми краями, фибринозными наложениями. Воспалительный процесс распространяется по лимфатическим сосудам и фасциальным пространствам брюшной стенки, отек и инфильтрация выходят далеко за пределы пупочной области, иногда отмечают расширение вен передней брюшной стенки (флегмона передней брюшной стенки). Состояние больного нарушено, ребенок вялый, хуже сосет грудь, срыгивает, снижена или отсутствует прибавка массы тела, кожные покровы бледные или бледно-серые, температура тела повышена до фебрильных значений.

Некротический омфалит - крайне редкое осложнение флегмонозной формы у недоношенных, резко ослабленных детей. Процесс распространяется вглубь. Кожа приобретает багровосинюшный цвет, наступают ее некроз и отслойка от подлежащих тканей. При этом образуется обширная рана. Быстро обнажаются мышцы и фасции в области брюшной стенки. В последующем может наблюдаться эвентрация кишечника. Внешние проявления воспалительного процесса напоминают некротическую флегмону новорожденного. Эта форма омфалита наиболее тяжелая и часто приводит к развитию сепсиса.

При тромбофлебите пупочной вены пальпируется эластичный тяж над пупком. При тромбоартериите пупочные артерии пальпируются ниже пупочного кольца радиально. В случае развития перифлебита и периартериита кожа над пораженными сосудами отечна и гиперемирована, возможно напряжение мышц передней брюшной стенки, которое легко определить пальпаторно (положительный симптом Краснобаева). При легких массирующих движениях от периферии пораженного сосуда к пупочному кольцу на дне пупочной ранки появляется гнойное отделяемое. Возможна некоторая вялость ребенка.

Гангрена пупочного канатика (пуповинного остатка) развивается в первые дни жизни. Мумификация пуповинного остатка приостанавливается, он становится влажным, приобретает грязно-бурый оттенок и неприятный гнилостный запах. Как правило, отмечается развитие сепсиса.

Наличие гнойного или серозного воспаления пупочной ранки и пупочных сосудов с гнойным или серозным отделяемым, инфильтрацией и гиперемией пупочного кольца, пальпируемыми пупочными сосудами, замедленной эпителизацией ранки.

В гемограмме при тяжелых формах омфалита можно выявить лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево до юных форм, возможно повышение СОЭ. Бактериологическое исследование крови и отделяемого из пупочной ранки позволяет уточнить этиологию, а проведение антибиотикограммы - назначить адекватную этиотропную терапию.

В ряде случаев при длительном мокнутии пупочной ранки проводят зондирование для исключения свищей мочевого и желточного протоков. Флебит, тромбоартериит пупочных сосудов диагностируются с помощью УЗИ.

Мокнущий пупок необходимо дифференцировать со свищами урахуса и желточного протока, приводящими к длительному мокнутию пупочной ранки. В диагностике помогает зондирование, при котором зонд проходит вглубь вниз или внутрь по отношению к пупочному кольцу. Флегмонозный и некротический омфалиты дифференцируют с флегмоной новорожденных и рожистым воспалением. О флегмоне можно говорить, когда воспалительный процесс выходит далеко за пределы пупочного кольца. Кожа имеет багрово-цианотичный оттенок, кровоснабжение ее нарушается, цианотичные участки чередуются с бледными, в центре возникает флюктуация. В последующем возникают признаки некроза с формированием демаркационной линии. Рожистое воспаление является самостоятельным заболеванием и не связано с омфалитом, хотя пупочная область - типичная локализация заболевания. У новорожденных чаще бывает эритематозная форма рожистого воспаления. На пораженной коже возникает ярко-багровое пятно без четких контуров. Гиперемия распространяется неравномерно, в виде языков пламени. Кожа блестящая, напряженная, смещаемая по отношению к подкожной клетчатке, теплая на ощупь. Позже цвет кожных покровов становится обычным, остается поверхность с легким шелушением. Возможно возникновение пузырей, подкожных абсцессов, некрозов.

При подозрении на свищ пупка для определения тактики ведения новорожденных с тяжелыми формами омфалитов (флегмонозный, некротический) показана консультация детского хирурга. Для назначения физиотерапевтических методов лечения необходима консультация физиотерапевта.

Мокнущий пупок. Фунгус пупка. Флегмонозный омфалит. Флебит пупочной вены.

Санация пупочной ранки, дезинтоксикация, иммунокоррекция.

При катаральном омфалите и фунгусе пупка при активном патронаже и хороших социальных условиях в семье госпитализация необязательна. При других формах омфалитов и воспалении пупочных сосудов необходимо госпитализировать ребенка.

Показаны гигиенические ванны с раствором калия перманганата 1:10 000, отварами травы череды, цветков ромашки, травы чистотела большого. При тяжелом состоянии туалет кожи проводят с помощью влажных салфеток. В лечении широко используют физиотерапевтические методы (ультрафиолетовое облучение).

Местная терапия: зависит от формы заболевания, характера и распространенности местного процесса. При катаральном и гнойном омфалитах проводят обработку пупочной ранки 3% раствором водорода пероксида, затем 5% раствором калия перманганата, или 2% спиртовым раствором бриллиантового зеленого, или 1% спиртовым раствором экстракта листьев эвкалипта шарикового. При фунгусе рекомендуется прижигание грануляций 5% раствором серебра нитрата. При флегмонозной форме омфалита применяют повязки с раствором диметилсульфоксида, мазями на гидрофильной основе (левосин, левомеколь), гипертоническими растворами 5-10% раствора натрия хлорида, 25% магния сульфата. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика после хирургического вмешательства рану ведут открытым способом с применением мазей на гидрофильной основе (см. выше). При флебите и артериите пупочных сосудов проводят туалет пупочной ранки, аналогичный мокнущему пупку и гнойному омфалиту, а также наложение повязок с троксерутином.

Общее лечение описано в разделе «Пузырчатка новорожденных».

Показано вскрытие в случае абсцедирования при флегмонозном омфалите. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика необходимо провести некрэктомию.

См. «Везикулопустулез».

Благоприятный при нетяжелых формах омфалитов, воспалении пупочных сосудов при условии своевременной и адекватной терапии. Флегмонозный и некротический омфалиты, гангрена пуповинного остатка с осложнениями (вплоть до сепсиса) могут привести к летальному исходу.

P22.0. Дыхательное расстройство у новорожденного (дистресс).

Болезнь гиалиновых мембран.

РДС - тяжелое расстройство дыхания у недоношенных новорожденных, обусловленное незрелостью легких и первичным дефицитом сурфактанта.

РДС - наиболее частая причина возникновения дыхательной недостаточности в раннем неонатальном периоде. Встречаемость его тем выше, чем меньше гестационный возраст и масса тела ребенка при рождении. Проведение пренатальной профилактики при угрозе преждевременных родов также влияет на частоту развития РДС.

У детей, родившихся ранее 30 нед гестации и не получавших пренатальной профилактики бетаметазоном или дексаметазоном, его частота составляет около 65%, при проведении профилактики - 35%; у детей, родившихся на сроке гестации 30-34 нед: без профилактики - 25%, при проведении профилактики - 10%.

У детей, родившихся с гестацией более 34 нед, частота развития РДС составляет менее 5%.

К причинам развития РДС относят нарушение синтеза и экскреции сурфактанта, связанное с незрелостью легких.

Ключевое звено патогенеза РДС - дефицит сурфактанта, возникающий вследствие структурно-функциональной незрелости легких.

При дефиците (или сниженной активности) сурфактанта повышается проницаемость альвеолярных и капиллярных мембран, развиваются застой крови в капиллярах, диффузный интерстициальный отек и перерастяжение лимфатических сосудов; происходит спадение альвеол и формирование ателектазов. Вследствие этого уменьшаются функциональная остаточная емкость, дыхательный объем и жизненная емкость легких. Как следствие, увеличивается работа дыхания, происходит внутрилегочное шунтирование крови, нарастает гиповентиляция легких. Этот процесс приводит к развитию гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза.

На фоне прогрессирующей дыхательной недостаточности возникают нарушения функции сердечно-сосудистой системы: вторичная легочная гипертензия с право-левым шунтом крови через функционирующие фетальные коммуникации; транзиторная дисфункция миокарда правого и/или левого желудочков, системная гипотензия.

При патологоанатомическом исследовании - легкие безвоздушные, тонут в воде. При микроскопии отмечаются диффузные ателектазы и некроз клеток альвеолярного эпителия. Многие из расширенных терминальных бронхиол и альвеолярных ходов содержат эозинофильные мембраны на фибринозной основе. Следует отметить, что гиалиновые мембраны редко обнаруживают у новорожденных, умерших от РДС в первые часы жизни.

РДС проявляется прежде всего дыхательными нарушениями различной степени тяжести. В дальнейшем могут присоединяться гемодинамические нарушения, явления почечной недостаточности, другие проявления полиорганной недостаточности.

Ранние признаки РДС следующие:

Диагностика заболевания базируется в основном на данных анамнеза (факторах риска), клинической картине, результатах рентгенологического исследования.

Дифференциальную диагностику проводят с сепсисом, пневмонией, транзиторным тахипноэ новорожденных, синдромом аспирации мекония.

Инструментальные и лабораторные методы используются для дифференциальной диагностики, исключения сопутствующей патологии и оценки эффективности проводимой терапии.

По данным КОС отмечается гипоксемия и смешанный ацидоз. Отмечаются отрицательные маркёры воспаления по результатам клинического анализа крови в динамике, а также анализа крови на прокальцитониновый тест, С-реактивный белок. Отмечается отрицательный результат микробиологического посева крови.

Рентгенологическая картина зависит от тяжести заболевания - от небольшого уменьшения пневматизации до «белых легких». Характерные признаки: диффузное снижение прозрачности легочных полей, ретикулогранулярный рисунок и полоски просветлений в области корня легкого (воздушная бронхограмма).

Порядок проведения первичных реанимационных мероприятий у недоношенных новорожденных в родильном зале подробно изложен в методическом письме, утвержденном Минздравсоцразвития России.

Цель терапии в реанимационном отделении - поддержание легочного газообмена, восстановление альвеолярного объема и создание условий для внеутробного созревания ребенка.

Задачи респираторной терапии у новорожденных с РДС: поддержание артериального Р_a О₂ на уровне 50-70 мм рт.ст. (S_pO₂ - 91-95%), р_аСО₂ - 45-60 мм рт.ст., рН 7,25-7,4.

Показания к поддержке спонтанного дыхания с помощью назального CPAP у новорожденных с РДС следующие.

К противопоказаниям относят шок, судороги, легочное кровотечение, синдром утечки воздуха.

Неинвазивная назальная ИВЛ имеет преимущество перед СРАР в качестве стартовой респираторной терапии у детей с экстремально низкой массой тела.

Алгоритм применения CPAP

При использовании неинвазивной ИВЛ для терапии апноэ проводится снижение частоты искусственных вдохов.

При использовании неинвазивной ИВЛ для коррекции дыхательных нарушений проводится снижение PIP.

И в том, и в другом случае осуществляется перевод с неинвазивной ИВЛ на СРАР с дальнейшим переводом на дыхание без респираторной поддержки.

Показания для перевода с неинвазивной ИВЛ на традиционную ИВЛ:

Алгоритм использования режимов традиционной ИВЛ

Основная коррекция параметров вентиляции заключается в своевременном снижении или повышении пикового давления в соответствии с изменениями дыхательного объема (Vt). Давление на вдохе изменяется таким образом, чтобы дыхательный объем всегда соответствовал 4-6 мл/кг.

Превышение этого показателя приводит к повреждению легких и увеличению сроков пребывания недоношенных на аппарате ИВЛ. Ниже приведена схема регулировки параметров в зависимости от характера газового состава крови (табл. 11-1).

Таблица 11-1. Регулировка параметров в зависимости от характера газового состава крови

При регулировке параметров необходимо помнить следующее.

При использовании режима SIMV постепенно снижается FiO₂ до величин менее 0,3, PIP - до 17-16 см вод.ст. и ЧД - до 2025 в минуту. Экстубация на СРАР осуществляется при наличии самостоятельного дыхания.

Для успешной экстубации маловесных пациентов рекомендуется использовать кофеин с целью стимуляции регулярного дыхания и предотвращения апноэ. Наибольший эффект от назначения метилксантинов отмечается у детей с массой тела более 1000 г, причем именно в первую неделю жизни. С этой целью может назначаться кофеин-бензоат натрия из расчета 20 мг/кг в сутки - нагрузочная и 5 мг/кг в сутки - поддерживающая дозы, которые вводят однократно в сутки. Для профилактики бронхолегочной дисплазии недоношенным с массой тела менее 1500 г следует назначать кофеин до достижения ими постконцептуального возраста 34 нед.

Показанием к высокочастотной осцилляторной ИВЛ считают неэффективность традиционной ИВЛ.

Для поддержания приемлемого газового состава крови необходимо:

В клинике используют следующие стартовые параметры высокочастотной осцилляторной ИВЛ при РДС.

Регулировку параметров проводят для оптимизации объема легких и нормализации показателей газов крови.

При нормально расправленных легких купол диафрагмы должен располагаться на уровне VIII-IX ребра.

Признаки гиперинфляции (перераздувания легких):

Признаки гипоинфляции (недораздувания легких):

Коррекция параметров высокочастотной осцилляторной ИВЛ, основанная на показателях газов крови:

Прекращение высокочастотной осцилляторной ИВЛ проводят при улучшении состояния больного постепенно (с шагом 0,05-0,1), уменьшают FiO₂, доводя его до 0,3. Также ступенчато (с шагом 1-2 см вод.ст.) снижают MAP до уровня 9-7 см вод.ст. После этого ребенка переводят либо на один из вспомогательных режимов конвенционной вентиляции, либо на неинвазивную респираторную поддержку.

Профилактическое введение сурфактанта, то есть введение препарата до развития клинических признаков РДС следует осуществлять новорожденным, родившимся на сроке гестации менее 27 нед.

При отсутствии у матери антенатальной профилактики РДС стероидами профилактическое введение может осуществляться и у детей, родившихся на сроке гестации 27-29 нед.

Детям при стартовой терапии методом СРАР или неинвазивной ИВЛ сурфактант показан при первых признаках развития РДС. На этапе родильного зала показанием для введения сурфактанта является резкая выраженность дыхательных нарушений, потребность в FiO₂ >0,5-0,6 для достижения 85% к 10-й минуте жизни и отсутствие положительной динамики в течение 10-15 мин проведения СРАР.

Терапевтическое введение сурфактанта в первые 20 мин жизни показано недоношенным новорожденным, родившимся на сроке гестации 27-29 нед и потребовавшим интубации трахеи и проведения ИВЛ в родильном зале.

Недоношенным, родившимся с большим гестационным возрастом и потребовавшим интубации и перевода на ИВЛ в связи с тяжелыми дыхательными нарушениями, сурфактантная терапия наиболее эффективна, если ее проводить не позднее двух часов от начала респираторной симптоматики.

Второе и третье введение сурфактанта может быть показано при сохраняющейся зависимости от кислорода у недоношенных новорожденных на ИВЛ.

Введение сурфактанта недоношенным новорожденным на СРАР следует осуществлять при первых признаках неэффективности СРАР - возрастании оценки по шкале Сильвермана более 3 баллов, увеличении концентрации кислорода во вдыхаемой газовой смеси более 35-40%.

Введение сурфактанта следует осуществлять быстро, болюсно. Введение препарата может проводиться через катетер, обрезанный таким образом, чтобы конец катетера не выходил за пределы интубационной трубки, или с помощью специальной двухпросветной интубационной трубки. Голова новорожденного должна располагаться при введении сурфактанта по средней линии.

После введения сурфактанта требуется быстрая коррекция параметров ИВЛ в связи со стремительным изменением механических свойств легких.

В России зарегистрировано два препарата экзогенного сурфактанта, пригодных для профилактического использования у недоношенных новорожденных: Куросурф и Альвеофакт.

Куросурф - готовая суспензия для эндотрахеального введения. Рекомендуемая начальная дозировка не менее 200 мг/кг. Данная дозировка является более эффективной, чем 100 мг/кг, и приводит к наилучшим результатам лечения недоношенных с РДС. Повторная дозировка Куросурфа составляет не менее 100 мг/кг. По данным метаанализа Singh et al., применение препарата Куросурф в стартовой дозе 200 мг/кг приводит к значительному снижению уровня смертности и уменьшению частоты повторного введения по сравнению с бычьим сурфактантом (Берактантом) [Singh N., 2011].

Альвеофакт - лиофилизат для приготовления суспензии для эндотрахеального введения. Рекомендуемая производителем дозировка препарата 50 мг/кг.

Следует отметить, что указанная дозировка Альвеофакта не является оптимальной. Использование Альвеофакта в дозе 100 мг/кг в сравнении с 50 мг/кг существенно улучшает оксигенацию и снижает частоту развития интерстициальной эмфиземы легких в два раза (Gortner, 1994).

Эффективность дозировки 200 мг/кг препарата Альвеофакт не изучалась. Использование такой дозировки Альвеофакта проблематично из-за большого объема приготовленного раствора.

У новорожденных с очень низкой и экстремально низкой массой тела препаратом выбора может являться Куросурф в связи с наибольшей концентрацией фосфолипидов в 1 мл препарата и возможностью использовать наименьший объем препарата с максимальной эффективностью.

В настоящее время, кроме традиционного введения сурфактанта через интубационную трубку у детей, родившихся на сроке гестации 22-27 нед, используется методика введения сурфактанта через тонкий катетер на фоне самостоятельного дыхания пациента с помощью метода СРАР. Оптимальные параметры и режимы этой методики уточняются.

В первые часы после введения необходимо постоянно контролировать газовый состав крови, показатели вентиляции и легочной механики, чтобы своевременно уменьшить PIP и FiO₂ .

При проведении нереспираторной терапии РДС ребенок должен быть уложен в «гнездо» и помещен в кювез или открытую реанимационную систему. Положение на боку или животе предпочтительнее, чем на спине.

Обязателен мониторный контроль основных функций (АД, ЧСС, ЧДД, температура тела, S_p O₂).

В начальном периоде стабилизации лучше соблюдать тактику «минимальных прикосновений». Важно поддерживать нейтральный температурный режим и уменьшить потери жидкости через кожу.

Антибактериальную терапию назначают всем детям с РДС. Посев крови проводят до назначения антибиотиков. Препаратами первого ряда могут быть ампициллин и гентамицин. Дальнейшая тактика зависит от полученных результатов. При получении отрицательной гемокультуры антибиотики можно отменить, как только ребенок перестанет нуждаться в ИВЛ.

Для профилактики заболевания у новорожденных всем беременным со сроком 24-34 нед при угрозе преждевременных родов рекомендуют назначать один курс глюкокортикоидов в течение 7 дней. Повторные курсы дексаметазона увеличивают риск развития перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ) и тяжелых нервно-психических нарушений.

В качестве альтернативных могут использоваться две схемы пренатальной профилактики РДС:

При угрозе преждевременных родов предпочтительнее антенатальное введение бетаметазона. Он, как показали исследования, быстрее стимулирует «созревание» легких. Кроме того, антенатальное введение бетаметазона способствует снижению частоты ВЖК и ПВЛ у недоношенных детей с гестационным возрастом более 28 нед, приводя к достоверному уменьшению перинатальной заболеваемости и смертности.

При возникновении преждевременных родов в сроке 24-34 нед гестации следует предпринять попытку торможения родовой деятельности путем применения р-адреномиметиков, спазмолитиков или сульфата магнезии. В этом случае преждевременное излитие околоплодных вод не будет противопоказанием к торможению родовой деятельности и профилактическому назначению глюкокортикоидов.

У детей, перенесших тяжелый РДС, высока вероятность развития хронической легочной патологии. У недоношенных новорожденных в 10-70% наблюдений обнаруживают неврологические нарушения.

Задержка резорбции фетальной жидкости, синдром «влажных легких».

Преходящее тахипноэ новорожденных - заболевание, возникающее в первые часы после рождения и характеризующееся транзиторным отеком легких, связанным с задержкой резорбции фетальной жидкости.

P22.1. Преходящее тахипноэ новорожденного.

Заболевание встречается у 1% новорожденных. В 43% всех случаев дыхательных расстройств у новорожденных в их основе лежит преходящее тахипноэ. Может возникать как у доношенных, так и у недоношенных детей.

Развитие заболевания связано с нарушением механизма клиренса фетальной жидкости (при экстравагинальном родоразрешении без начала родовой деятельности, перегрузке жидкостью и др.).

Факторы риска развития заболевания:

Процесс клиренса фетальной жидкости из легких начинается за 2-3 дня до начала родовой деятельности. До и во время вагинальных родов из легких удаляется примерно две трети находящейся там фетальной жидкости. Кроме того, происходит перестройка функции легочного эпителия: прекращается секреция хлоридионов, в результате активации натриевых каналов и действия Na+, К+-АТФазы начинается адсорбция натрия и жидкости. В дополнение к этому за счет низкого содержания белков жидкость легко переходит из альвеолярного в интерстициальное пространство и далее в лимфатическую систему.

При нарушении нормального физиологического механизма клиренса фетальной жидкости интерстициальное легочное пространство у новорожденного переполняется. В результате снижается растяжимость легких, сохраняется частичная обструкция мелких дыхательных путей. Функциональная остаточная емкость может быть при этом сниженной или нормальной. За счет пониженной растяжимости уменьшается дыхательный объем и компенсаторно повышается частота дыхания. Возможно развитие умеренной гипоксемии и ацидоза.

В первые 2-6 ч после рождения появляются:

Обычно преходящее тахипноэ новорожденных протекает благоприятно. При неосложненном течении тахипноэ и рентгенологические изменения исчезают обычно через 24-72 ч.

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины и данных рентгенологического обследования.

На рентгенограмме органов грудной клетки появляется усиление бронхо-сосудистого рисунка, может быть подчеркнута междолевая плевра. Часто отмечают воздушную бронхограмму и увеличенную тень сердца.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, сопровождающимися дыхательными нарушениями, возникающими сразу после рождения: РДС, врожденной пневмонией, сепсисом, синдромом аспирации мекония.

Потребность в дополнительном кислороде наибольшая в начале заболевания, однако редко требуется FiO₂ >0,4. При нарастании дыхательных расстройств (>3 баллов по шкале Даунса) рекомендуют применение метода CPAP.

Специфической медикаментозной терапии не существует, проводят симптоматическое лечение.

При проведении инфузионной терапии в первые 48 ч лучше ограничить объем вводимой жидкости до 60 мл/кг в сутки.

При данном заболевании прогноз для жизни и здоровья благоприятный.

Неонатальная аспирация мекония.

САМ - тяжелое расстройство дыхания у новорожденных, вызванное попаданием мекония в нижние дыхательные пути.

P24.0. Неонатальная аспирация мекония.

До 37-й недели гестации риск появления мекония в околоплодных водах составляет менее 2%, при доношенной беременности - от 5 до 10%; при переношенной беременности (гестационный возраст более 42 нед) риск увеличивается до 44%.

По данным разных авторов, частота развития САМ колеблется от 1 до 5% всех рожденных живыми детей (в среднем около 1,3%). При этом около половины новорожденных с САМ нуждаются в ИВЛ.

Антенатальная профилактика САМ заключается в своевременной диагностике и лечении внутриутробной гипоксии плода, предупреждении перенашивания беременности, оптимизации техники родоразрешения. С целью профилактики аспирации и развития тяжелых осложнений при антенатальном выявлении мекония в околоплодных водах в некоторых акушерских стационарах используется метод амниоинфузии. Постнатальная профилактика САМ заключается в оптимизации методов первичной реанимации в родильном зале.

Внутриутробная гипоксия плода и действие других неблагоприятных факторов могут вызвать усиление перистальтики кишечника, расслабление наружного анального сфинктера, отхождение мекония и попадание его в околоплодную жидкость.

Заболевание возникает внутриутробно. В результате преждевременных глубоких вздохов мекониальные околоплодные воды попадают в дыхательные пути. Внутриутробная аспирация мекония манифестирует сразу после рождения и характеризуется четырьмя основными эффектами: обструкцией дыхательных путей, снижением активности сурфактанта, спазмом легочных сосудов и бронхопневмонией, развивающейся в первые 48 ч жизни.

Частичная закупорка мелких дыхательных путей приводит к образованию воздушных ловушек. Клапанный механизм обструкции обусловливает перерастяжение альвеол, образование воздушных ловушек и эмфиземы. На фоне усиленного дыхания и неравномерной вентиляции может произойти разрыв альвеол и утечка воздуха из легких. При полной обструкции происходит коллабирование участков легкого с образованием субсегментарных ателектазов.

Неравномерная вентиляция, нарушение вентиляционно-перфузионных отношений приводят к развитию гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза. Развивается выраженный спазм легочных сосудов, что вызывает вторичную легочную гипертензию, усиливается шунтирование крови через ОАП и овальное окно. Величина венозной примеси может достигать 70-80%.

Из-за присутствия в меконии солей желчных кислот и активных протеолитических ферментов происходит химическое повреждение бронхиального и альвеолярного эпителия, что создает предпосылки для развития бактериальной флоры и прогрессирования трахеобронхита и пневмонии.

Развитию заболевания способствуют перенашивание беременности в анамнезе, длительная медикаментозная родостимуляция (>3 ч), наличие большого количества мекония в амниотических водах, оценка по шкале Апгар <7 баллов через 5 мин после рождения.

Раннее (в течение 2 ч) появление симптомов дыхательной недостаточности: тахипноэ, раздувание крыльев носа, втяжения уступчивых мест грудной клетки, цианоз. Увеличение переднезаднего размера грудной клетки.

При перкуссии выявляют участки притупления, чередующиеся с коробочным звуком. Выслушивается ослабленное или жесткое дыхание с большим количеством проводных и крепитирующих хрипов. Удлиненный выдох. Тоны сердца приглушены, можно выслушать систолический шум. Из-за нарушения периферического кровотока кожные покровы приобретают мраморный цвет, могут появиться отеки.

При анализе КОС и газов крови обычно выявляют резко выраженную гипоксемию и смешанный ацидоз.

Для рентгенологической картины легких характерно наличие инфильтрации корней с веерообразными областями ателектазов и эмфизематозными участками. Нередко можно обнаружить уплощение купола диафрагмы и расширение тени средостения. Плевральный выпот отмечается примерно у 30% новорожденных с САМ.

Дифференциальную диагностику проводят с РДС, персистирующей легочной гипертензией, вызванной тяжелой асфиксией и сепсисом, при состоянии средней тяжести - с преходящим тахипноэ новорожденных.

При наличии мекониальных вод после родов оценивают активность ребенка. Если новорожденный кричит, не имеет признаков депрессии (хороший мышечный тонус, глубокое дыхание, ЧСС >100/мин), то интубацию трахеи и санацию трахеобронхиального дерева не проводят, а сразу переходят к первичным мероприятиям.

Если ребенок после рождения не кричит, имеет сниженный мышечный тонус, то его в состоянии депрессии интубируют, подключают эндотрахеальную трубку к аспиратору, создающему разрежение 100 мм рт.ст., и удаляют меконий до начала вентиляции, медленно выводя трубку из трахеи.

Эффект от применения CPAP у новорожденных с САМ непредсказуем, поэтому его не рекомендуют для рутинного использования.

Показания к ИВЛ:

Оценка по шкале Даунса более 6 баллов:

Режимы ИВЛ в первые 24-48 ч - контролируемая ИВЛ (IMV, IPPV) с поддержанием удовлетворительной оксигенации (p_aO₂ - 60-90 мм рт.ст.). Следует помнить, что выраженная гипокапния (p_aCO₂ <30 мм рт.ст.) потенциально опасна для новорожденных и может привести к возникновению церебральной ишемии.

С 3-4-х суток при улучшении состояния ребенка переводят на вспомогательные режимы вентиляции.

При возникновении пневмоторакса предпочтительнее проведение высокочастотной осцилляторной ИВЛ.

При неэффективности традиционной ИВЛ следует использовать высокочастотную ИВЛ.

Для уменьшения потребления кислорода и исключения работы дыхания в отделении интенсивной терапии обеспечивают глубокую аналгезию, седацию и миорелаксацию.

Учитывая высокую вероятность развития пневмонии, детям с клиническими признаками САМ назначают антибиотики широкого спектра действия. В дальнейшем антибактериальная терапия меняется в соответствии с данными бактериологического исследования и характером течения трахеобронхита и пневмонии.

При тяжелом течении синдрома мекониальной аспирации часто отмечаются выраженные гемодинамические нарушения в виде стойкой гипотонии и шока, что требует своевременного назначения соответствующих доз кардиотоников.

Использование препарата Куросурф может быть показано при неэффективности ИВЛ как традиционной, так и высокочастотной.

Не применяют.

После оказания помощи в родильном зале дальнейшие медицинские мероприятия проводят в соответствии с действующим протоколом первичных и реанимационных мероприятий.

Примерно у 20% детей с САМ развивается персистирующая легочная гипертензия, у 15-33% - синдром утечки воздуха.

Прогноз жизни и здоровья ребенка во многом зависит от тяжести состояния при рождении, качества первичных реанимационных мероприятий и уровня интенсивной терапии в первые 48 ч жизни. По разным источникам, летальность при САМ составляет от 4 до 19%. Поскольку практически все дети, аспирировавшие меконий, переносят тяжелую перинатальную гипоксию, высока вероятность неврологических нарушений. По данным отечественных авторов, в возрасте полутора лет жизни около 20% таких больных имеют отставание в физическом и нервно-психическом развитии.

Персистирующее фетальное кровообращение.

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (СФКН) - симптомокомплекс, характеризующийся рефрактерной артериальной гипоксемией, возникающей вследствие сохраняющегося высокого легочного сосудистого сопротивления и шунтирования крови справа налево через ОАП и овальное окно.

P29.3. Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного.

СФКН встречается с частотой 1-3 на 1000 родившихся. Развивается преимущественно у доношенных и переношенных новорожденных. Эта патология обычно осложняет течение таких заболеваний, как САМ, диафрагмальная грыжа, внутриутробная пневмония, сепсис.

Принято различать первичную и вторичную формы СФКН.

Существует ряд факторов, способствующих развитию СФКН.

При СФКН после рождения легочное сосудистое сопротивление не снижается, а остается близким к системному или выше. Это приводит к продолжающемуся шунтированию крови справа налево через артериальный проток и овальное окно в обход легких. Из-за высокого объема венозной примеси резко падает S_pO₂. Развиваются рефрактерная гипоксемия, гипоксия и метаболический ацидоз.

В связи с тем что легочное и системное сосудистые сопротивления остаются высокими, возрастает нагрузка на сердце, особенно на правый желудочек. Возникает дилатация правого желудочка и недостаточность трехстворчатого клапана.

Заболевание встречается преимущественно у доношенных и переношенных детей, так как интенсивное развитие гладких мышц артерий происходит в III триместре беременности.

Резко выраженный цианоз, не исчезающий даже при вентиляции гипероксическими смесями. Можно отметить различную степень цианоза верхней и нижней половин тела. Тахипноэ обычно не сопровождается выраженными втяжениями уступчивых мест грудной клетки.

При аускультации сердца можно выслушать акцентированный II тон. Наличие разлитого сердечного толчка или эпигастральной пульсации свидетельствует о гипертрофии и дилатации правого желудочка. При присоединении функциональной недостаточности трехстворчатого клапана можно выслушать систолический шум. Позднее появляются симптомы правожелудочковой недостаточности.

Применяют ряд функциональных исследований.

Гипероксический тест. Ребенку дают дышать чистым кислородом в течение 10 мин через маску или эндотрахеальную трубку. Тест сравнивает оксигенацию в крови до впадения и после впадения артериального протока, определяя S_p O₂ или p_a O₂ на правой руке и левой ноге (артериальный проток впадает в аорту дистальнее места отхождения правой подключичной артерии).

Тест считают положительным, если S_p O₂ справа больше на 20%, чем слева, а p_a O₂ справа больше на 15-20 мм рт.ст., чем слева.

Гипервентиляционный гипероксический тест. В течение 10-15 мин проводят гипервентиляцию с частотой 70-90/мин и FiO₂ - 1,0.

Тест считают положительным при исчезновении цианоза, повышении S_p O₂ и увеличении p_a O₂ >100 мм рт.ст. Гипероксия и гипервентиляция вызывают расширение легочных артерий и тем самым снижают легочное АД. Тест помогает исключить ВПС «синего» типа.

С помощью рентгенографии при вторичном СФКН можно выявить основную патологию, при первичном - легочные поля чистые или с минимальными изменениями.

ЭхоКГ - основной метод, позволяющий подтвердить или опровергнуть диагноз СФКН. При ЭхоКГ можно получить полную информацию о структуре сердца, исключить ВПС, подтвердить направление и степень шунтирования крови, оценить сократительную функцию миокарда. При исследовании обнаруживают дилатацию правых отделов сердца, легочного ствола, диастолическое пролабирование межпредсердной и межжелудочковой перегородок в левые отделы сердца. Регистрируются сброс крови через артериальный проток или овальное окно, трикуспидальная регургитация.

Дифференциальную диагностику проводят с ВПС, тяжелой пневмонией, сепсисом.

Поддержание нормального уровня оксигенации крови и величины доставки кислорода к тканям. При этом в первую очередь следует ориентироваться на два естественных фактора, обеспечивающих дилатацию легочных сосудов, - уровень p_a O₂ и расправление легких.

Необходима оксигенотерапия. Вазодилатирующий эффект кислорода в наибольшей степени проявляется при p_a O₂, близком к 120 мм рт.ст. Достижение такого уровня не всегда возможно и оправданно, так как требует применение потенциально опасных режимов ИВЛ. Тем не менее целью оксигенации должны быть значения p_a O₂ между 100-120 мм рт.ст.

Проведение ИВЛ в режиме гипервентиляции не показано, так как риск осложнений, возникающих при гипокарбии, превышает возможные положительные эффекты.

Конвенционная ИВЛ в первые 24-48 ч проводится в управляемом режиме (IMV), с обязательной седацией и миорелаксацией.

Стартовые параметры: f - 60-65 в минуту; PIP - 20-25 см вод.ст.; Tin - 0,3-0,4 с; PEEP +4-5 см вод.ст.; FiO₂ - необходимое для поддержания FiO₂ 94-95%; поток газа - 8-12 л/мин.

Обязательным в процессе ИВЛ является мониторинг не только газового состава крови, но и объемных показателей вентиляции и механики дыхания.

В тех случаях, когда СФКН сочетается с тяжелым паренхиматозным заболеванием легких или развиваются легочные осложнения (интерстициальная эмфизема, пневмоторакс), предпочтение отдается осцилляторной вентиляции. Стартовые параметры высокочастотной осцилляторной ИВЛ: FHF - 10-8 Гц, ΔP - 30-35 см вод.ст. и MAP на 2-3 см вод.ст. выше, чем при IPPV. Коррекцию параметров осуществляют по общим правилам.

Важно поддерживать гематокрит на уровне 40%, а гемоглобин выше 120 г/л. Для коррекции анемии переливают эритроцитную массу или отмытые эритроциты. У детей с полицитемией, напротив, проводят гемодилюцию в объеме 10-15 мл/кг с целью улучшения реологических свойств крови.

Боль или дискомфорт ребенка приводит к излишней затрате энергии, усугубляя гипоксию, поэтому при проведении терапии необходимы грамотная седация и миорелаксация. Препаратами выбора считают наркотические анальгетики и миорелаксанты [промедол: доза насыщения - 0,5 мг/кг, поддерживающая - 2080 мкг/(кгхч)]; фентанил: доза насыщения 5-8 мкг/кг, поддерживающая - 1-5 мкг/(кгхч); панкурония бромид (0,1 мг/кг).

Важное звено лечения СФКН - поддержание адекватного сердечного выброса и АД, что уменьшает шунтирование справа налево через артериальный проток и увеличивает легочный кровоток.

Оксид азота - единственный селективный легочный вазодилататор. Ингаляционное введение экзогенного оксида азота осуществляют в процессе традиционной или высокочастотной вентиляции.

Показанием к назначению оксида азота считают потребность в FiO₂ >0,6 при проведении ВЧОВ при наличии ЭхоКГ-признаков легочной гипертензии. Стартовая концентрация оксида азота составляет 20 частей на миллион, при необходимости может быть увеличена до 40. При улучшении оксигенации и снижении давления в легочной артерии концентрацию оксида азота постепенно (за 3-4 дня) снижают до 5 частей на миллион, а затем отменяют.

При лечении СФКН особое значение имеет поддержание лечебно-охранительного режима. Для предупреждения легочной вазоконстрикции необходимо избегать гипоксии, гипотермии, ацидоза, анемии, системной гипотензии. При стабилизации состояния отмена интенсивной терапии должна быть очень осторожной и постепенной.

У выживших детей нередко диагностируют нейросенсорные расстройства слуха, причем имеется прямая связь с длительностью гипервентиляции в процессе лечения. Часть детей отстают в развитии. Более чем у четверти детей обнаруживается нарушение реактивности бронхов.

Синдром утечки воздуха - группа патологических состояний, характеризующихся скоплением газа вне альвеолярного пространства. Чаще всего нарушение целостности альвеол происходит в результате повреждения респираторного эпителия альвеол и терминальных воздухоносных путей высоким внутрилегочным давлением. Синдром утечки воздуха объединяет интерстициальную легочную эмфизему (ИЛЭ), пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперикард, пневмоперитонеум, подкожную эмфизему.

Интерстициальная легочная эмфизема (ИЛЭ) - накопление воздуха в интерстициальном пространстве легких. Пузырьки газа распространяются перибронхиально или перивазально, в междолевых перегородках и висцеральной плевре. ИЛЭ может быть лобарной, односторонней, но наиболее часто поражаются оба легких. ИЛЭ чаще встречается у недоношенных детей после проведения ИВЛ по поводу тяжелых легочных заболеваний.

P25. Интерстициальная эмфизема и родственные состояния, возникшие в перинатальном периоде.

ИЛЭ наблюдается у 2-3% новорожденных, находящихся в ОРИТН. У недоношенных детей частота развития ИЛЭ возрастает до 20-30%, причем преимущественно у младенцев с массой тела при рождении менее 1000 г. В результате совершенствования методов интенсивной респираторной терапии и широкого применения сурфактанта в последние годы удалось снизить частоту ИЛЭ у детей с гестационным возрастом менее 30 нед до 11%.

Летальность новорожденных с ИЛЭ высокая - 24-50%. Интерстициальная эмфизема, диагностированная в 1-2-й дни жизни, практически всегда носит фатальный характер.

Длительность ИВЛ может достигать 2-3 нед, из-за чего резко возрастает вероятность БЛД (до 50-60%).

У выживших детей с ИЛЭ отмечают высокий риск прогрессирования синдрома утечки воздуха и развитие пневмоторакса.

По рентгенологическим признакам различают три степени ИЛЭ:

На поздних стадиях нередко наблюдается перерастяжение наиболее поврежденных участков легких. Этот процесс может быть как одно-, так и двусторонним.

К факторам риска, влияющим на частоту развития ИЛЭ, относят:

В результате разрыва альвеол и мелких воздухоносных путей воздух начинает распространяться по периваскулярным пространствам к корню легкого, он разделяет артерию или артериолу с бронхом, отдавливая его в прилежащую паренхиму. Реже воздух может вообще изолировать артериолу и бронхиолу от смежного бронха. Возможны два пути его распространения: интрапульмонарный и интраплевральный. При интрапульмонарном пневматозе, наиболее часто развивающемся у недоношенных детей, пузырьки воздуха распространяются внутри легкого, нередко появляясь и на его поверхности под плеврой в области междолевых септ. Интраплевральный пневматоз, характерный для более зрелых новорожденных, выглядит как скопления воздуха преимущественно в висцеральной и медиастинальной плевре. Нередко воздух располагается и в системе лимфатических сосудов легких.

ИЛЭ оказывает механическое давление на легочную ткань и сосудистые структуры, затрудняя вентиляцию и кровоток, что приводит к снижению оксигенации и вентиляции, а также, в тяжелых случаях, к формированию вторичной легочной гипертензии. Начинается сброс неоксигенированной крови справа налево через ОАП, септальные дефекты, систему внутрилегочных шунтов, еще более усугубляющий гипоксемию. Формируется порочный круг: механическая компрессия альвеол (вплоть до образования ателектазов) интерстициальным газом требует увеличения давления при ИВЛ, что, в свою очередь, ведет к дальнейшему нарастанию интерстициальной эмфиземы. Прогрессирование ИЛЭ может привести к пневмотораксу, пневмомедиастинуму, пневмоперикарду, пневмоперитонеуму, подкожной эмфиземе.

При выраженной ИЛЭ состояние ребенка ухудшается, нарастает цианоз, снижаются объемы вентиляции, может развиться гипотензия.

Диагноз ИЛЭ ставится на основании клинических и рентгенологических данных.

Рентгенография грудной клетки в прямой проекции лежа позволяет четко диагностировать ИЛЭ, проявляющуюся в двух основных формах: линейной и кистозноподобной. Причем чаще всего эти две формы выявляются вместе. Линейная ИЛЭ на рентгенограмме представляет собой неразветвленные тени длиной от 3 до 8 мм, ширина их редко превышает 2 мм. Кистозноподобная - округлые, иногда овальные тени, от 1 до 4 мм в диаметре.

Линейную форму необходимо дифференцировать от воздушных бронхограмм при РДС. Воздушные бронхограммы представляют собой протяженные разветвленные тени, напоминающие трахеобронхиальное дерево, постепенно уменьшающиеся и исчезающие к периферии. Линейная форма ИЛЭ видна в дистальных отделах легких, в стороне от бронхов и не имеет ответвлений.

ИЛЭ следует дифференцировать с врожденными кистозными аномалиями (лобарная эмфизема, кистоаденоматоз) и гиперинфляцией легких.

Респираторная терапия ИЛЭ направлена на предупреждение или уменьшение легочной баротравмы. PIP и MAP должны быть снижены до минимума, позволяющего поддерживать приемлемые значения газов крови: Р_а О₂ в пределах 50-55 мм рт.ст., Р_а СО₂ <65 мм рт.ст., рН >7,25.

Изменение положения тела - консервативная методика, предназначенная для ведения пациентов с односторонней ИЛЭ. Ребенок укладывается на бок на сторону поражения. Это обеспечивает преимущественную вентиляцию здорового легкого. Неотъемлемая часть этой методики - постепенное «облегчение» параметров ИВЛ. Своевременное и последовательное использование данной тактики помогает достичь разрешения патологического процесса в среднем в срок от 48 ч до 6 дней. Терапию, связанную с изменением положения тела, необходимо рассматривать как метод раннего вмешательства при одностороннем поражении или двусторонней ИЛЭ с преимущественным поражением одного из легких.

Эта технология также позволяет «выключить» из дыхания наиболее пострадавшее легкое. Потенциальные осложнения селективной интубации одного из бронхов - ателектаз пораженного легкого, повреждение слизистой оболочки бронха с последующим рубцеванием и стенозом, острая гиповентиляция и гипоксемия при неадекватной вентиляции одного легкого, перерастяжение интубированного легкого, ателектаз верхней доли при интубации правого главного бронха.

Для минимизации баро- и волюмотравмы рекомендуют использовать режимы триггерной вентиляции (A/C, SIMV, PSV, VG). Стратегия ограничения дыхательного объема предусматривает постепенное его снижение на фоне синхронизированной вентиляции до потенциально безопасных значений: 5-7 мл/кг. PIP должно быть уменьшено до 16-18 см вод.ст. Высокое РЕЕР (до 6 см вод.ст.) предотвращает ателектазирование без существенного увеличения утечки воздуха. Для обеспечения приемлемого Р_а О₂ (после снижения PIP) можно умеренно увеличить FiO₂.

Высокая эффективность высокочастотной осцилляторной ИВЛ при лечении диффузной ИЛЭ можно объяснить тем, что адекватная вентиляция достигалась при более низком давлении в дыхательных путях. Однако нужно соблюдать осторожность при вентиляции у недоношенных детей с низкой и экстремально низкой массой тела при рождении, нуждающихся в высокой амплитуде, поскольку активный выдох во время высокочастотной осцилляторной ИВЛ может способствовать коллабированию мелких дыхательных путей и образованию воздушных ловушек.

Показания для перевода ребенка на высокочастотную осцилляторную ИВЛ:

У новорожденных с эмфиземой на высокочастотной осцилляторной ИВЛ допустимые значения Р_а СО₂ могут быть увеличены до 60-80 мм рт.ст. при условии отсутствия декомпенсированного респираторного ацидоза (рН >7,2).

Начальное MAP при высокочастотной осцилляторной ИВЛ устанавливают равным или на 1 см вод.ст. меньше, чем при традиционном аппаратном дыхании. Частота вентиляции 12-15 Гц, но может быть снижена до 10 Гц у детей с массой тела более 1500 г. Регуляцию параметров проводят на основании рентгенологических и клинико-лабораторных данных. Оптимальное раздувание легких определяют по стоянию правого купола диафрагмы (в норме на уровне Х ребра по среднеключичной линии). Снижение параметров и уход от вентиляции проводят с большой осторожностью.

Лобэктомия выполняется в редких случаях у новорожденных с тяжелой лобарной эмфиземой, при отсутствии эффекта от проводимой консервативной терапии.

Пневмоторакс - один из видов синдрома утечки воздуха, характеризующийся проникновением воздуха в плевральную полость вследствие нарушения целостности висцеральной плевры. Напряженный пневмоторакс требует проведения незамедлительных реанимационных мероприятий.

Спонтанный пневмоторакс диагностируют у 0,07-1% всех новорожденных, причем в 90% случаев он протекает бессимптомно. Две трети всех односторонних пневмотораксов развиваются справа. Двусторонний пневмоторакс наблюдается в 15-20% случаев. Частота встречаемости пневмоторакса возрастает в зависимости от уровня респираторной терапии: дети, получающие кислород, - до 4%, CPAP - до 16%, пациенты, находящиеся на ИВЛ, - до 34%.

Летальность у новорожденных с пневмотораксом, осложнившим течение РДС, - от 14 до 31%, причем чем меньше масса тела ребенка, тем выше летальность. Пневмоторакс в 2 раза повышает частоту перивентрикулярных и внутрижелудочковых кровоизлияний у недоношенных детей.

Пневмоторакс может быть спонтанным, осложняющим течение других легочных заболеваний, и ятрогенным.

Пневмоторакс часто развивается при заболеваниях, характеризующихся неравномерной растяжимостью различных участков легкого, таких как САМ, легочная гипоплазия, врожденные легочные буллы и др. Все виды аспирационного синдрома приводят к образованию воздушных ловушек, ведущих к перерастяжению альвеол, их разрыву и развитию пневмоторакса.

Частота развития пневмоторакса коррелирует с некоторыми параметрами ИВЛ. Высокие уровни давления (PIP, PEEP, MAP), избыточный дыхательный объем, укороченное время выдоха, низкая температура газовой смеси, отсутствие синхронизации - все это увеличивает риск развития пневмоторакса.

Качественное выполнение всех мероприятий, обеспечивающих адаптацию пациента к респиратору, позволяет существенно снизить риск возникновения пневмоторакса. Своевременный перевод на высокочастотную осцилляторную ИВЛ новорожденных с тяжелыми респираторными заболеваниями позволяет значительно сократить частоту развития синдрома утечки воздуха из легких. Такой метод вентиляции снижает вероятность образования воздушных ловушек, улучшает равномерность поступления воздуха вследствие расправления ателектазированных участков и снижения избыточного альвеолярного давления в перераздутых участках легкого.

Спонтанный пневмоторакс у новорожденного - результат перерастяжения и разрыва альвеол из-за сильного повышения внутрилегочного давления во время первых нескольких вдохов.

Прямое повреждение легких во время санации трахеобронхиального дерева также может быть причиной пневмоторакса. Причем в этом случае наиболее часто происходит повреждение правого нижнедолевого бронха.

Отмечают следующие клинические признаки:

Анализ газового состава крови свидетельствует о гипоксемии, респираторном или смешанном ацидозе.

При трансиллюминации - лучшее светопроведение на стороне пневмоторакса.

Рентгенография грудной клетки представляет наибольшую ценность в диагностике пневмоторакса. Основные рентгенологические признаки: наличие воздуха в плевральной полости, коллабированное легкое, смещение средостения в здоровую сторону. При напряженном пневмотораксе видно смещение купола диафрагмы книзу и расширение межреберных промежутков с пораженной стороны.

Асимптоматический пневмоторакс требует только консервативного лечения, т.е. внимательного наблюдения и рентгенологического контроля каждые 12-24 ч.

Пункцию плевральной полости проводят в качестве диагностической процедуры у пациентов в случае резкого ухудшения состояния - в третьем межреберье по среднеключичной линии по верхней поверхности ребра. Для этого используют стерильную иглу (18G), присоединенную к шприцу с физиологическим раствором. При наличии пневмоторакса воздух свободно поступает в шприц.

Также может быть использован стерильный катетер-бабочка (18G). Если воздух поступает постоянно, то трубку помещают под воду и оставляют там до тех пор, пока не будет установлен дренаж.

Пункционная эвакуация воздуха из плевральной полости всегда недостаточна, поэтому сразу же после диагностирования пневмоторакса проводится дренирование. Пневмоторакс должен быть дренирован у всех детей, имеющих клиническую симптоматику, находящихся на механической вентиляции (исключение только для пристеночных пневмотораксов без клинического ухудшения состояния пациента), а также во всех случаях напряженного пневмоторакса.

Дренирование проводят под анестезией, в асептических условиях. Используют дренажные трубки размером 8-10 Fr или торакальную канюлю на троакаре размером 10-12 Fr. Дренирование проводят в несколько этапов.

Дренаж может быть установлен в несколько позиций.

После присоединения дренажа к водному клапану должно происходить пробулькивание пузырьков воздуха и движение водного столба при дыхании. При необходимости дренаж подключают к системе отсасывания, создавая разряжение в 5-10 см вод.ст.

Дренажную трубку фиксируют с помощью лейкопластыря, иногда нужно наложить одиночный шов.

Контролируют положение дренажа рентгенологически, при наличии остаточного воздуха изменяют его положение или ставят второй. Максимально может быть установлено по два дренажа с каждой стороны. Рентгенологический контроль состояния легких и положения дренажа после стабилизации пациента осуществляют не реже одного раза в сутки.

Если легкие расправились и дренаж не функционирует (в течение 12 ч нет пробулькивания воздуха и движения столба жидкости), то его следует пережать. Если еще через 12 ч на рентгенограмме легкое расправлено и воздуха в плевральной полости нет, дренаж удаляют.

Респираторная терапия. Высокочастотная осцилляторная вентиляция легких при лечении больных с пневмотораксом имеет неоспоримые преимущества перед традиционной ИВЛ. Меньше положительное давление в дистальных отделах дыхательных путей, газ равномерно доставляется к альвеолам с постоянным раздувающим давлением. Кроме того, существенно улучшаются газообмен, оксигенация, вентиляция, быстрее происходит разрешение пневмоторакса. Тактика проведения высокочастотной осцилляторной вентиляции такая же, как при интерстициальной легочной эмфиземе.

Пневмомедиастинум - синдром утечки воздуха, характеризующийся накоплением воздуха в средостении.

Встречается с частотой 2,5 на 1000 рожденных живыми. Пневмомедиастинум осложняет течение респираторного дистресссиндрома, пневмонии, САМ и других состояний, связанных с образованием воздушных ловушек и требующих проведения механической вентиляции.

Существуют различные варианты клинического течения пневмомедиастинума: от асимптоматического до напряженного с тяжелой респираторной и кардиоваскулярной депрессией.

Чаще всего пневмомедиастинум сочетается с другими формами синдрома утечки воздуха, особенно с пневмотораксом.

Диагностика основывается на клинических и рентгенологических данных.

Пневмомедиастинум, проявляющийся умеренным респираторным дистрессом, может быть заподозрен по приглушению сердечных тонов и коробочному звуку при перкуссии грудины. При напряженном пневмомедиастинуме происходит сдавление главных бронхов и магистральных сосудов, вследствие чего происходит нарастание дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В случаях тяжелого пневмомедиастинума у новорожденных воздух может распространяться по мягким тканям на шею, приводя к развитию подкожной эмфиземы.

На рентгенограммах пневмомедиастинум виден как полоска воздуха по сторонам от сердца. Боковая проекция позволяет обнаружить ретростернальный воздух.

Изолированный пневмомедиастинум обычно не имеет симптоматики и не нуждается в лечении. Дренирование необходимо редко, в случаях напряженного пневмомедиастинума, сопровождающегося сердечно-сосудистой недостаточностью. В респираторной терапии, как и при всех остальных формах синдрома утечки воздуха, наиболее предпочтительны триггерная и высокочастотная осцилляторная вентиляция легких.

Пневмоперикард - форма синдрома утечки воздуха, характеризующаяся скоплением воздуха в полости околосердечной сумки.

Летальность новорожденных с пневмоперикардом составляет от 70 до 90%.

Воздух проникает в перикардиальную полость через дефект в области устья легочных вен из средостения или плеврального пространства. Спонтанный пневмоперикард случается крайне редко. В большинстве случаев пневмоперикард развивается у недоношенных новорожденных, нуждающихся в искусственной вентиляции с «жесткими» параметрами.

Симптоматика пневмоперикарда обычно сочетается с напряженным пневмотораксом, пневмомедиастинумом или интерстициальной легочной эмфиземой.

Диагностика основывается на данных клинической картины, ЭКГ и рентгенологического исследования.

Как правило, пневмоперикард проявляется тампонадой сердца, резкой артериальной гипотензией, брадикардией и цианозом.

Рентгенографически пневмоперикард выглядит как воздушный ореол с ровными краями вокруг сердца. Дифференцировать пневмоперикард от пневмомедиастинума позволяет полоска воздуха вдоль нижней поверхности сердца над диафрагмой. По данным ЭКГ наблюдают снижение вольтажа.

Пневмоперикард, имеющий клинические проявления, нуждается в немедленном дренировании. Дренажную трубку ставят специалисты.

Пневмоперитонеум возникает обычно в результате перфорации полого органа брюшной полости, но может быть вариантом синдрома утечки воздуха из легких. В последнем случае пневмоперитонеум развивается у вентилируемых новорожденных, уже имеющих пневмоторакс и пневмомедиастинум.

Диагностировать пневмоперитонеум позволяют вздутие живота, тимпанит, прогрессивное ухудшение состояния ребенка, уже имеющийся синдром утечки воздуха.

На рентгенограмме в вертикальном положении обнаруживается свободный газ в брюшной полости между верхним краем печени и куполом диафрагмы. Необходимо исключить перфорацию полого органа.

Дренирование брюшной полости с целью декомпрессии проводится только в случаях напряженного пневмоперитонеума.

Пневмония - острое инфекционное заболевание, вызванное микроорганизмами различной, преимущественно бактериальной, этиологии, характеризующееся очаговым поражением респираторных отделов легких, наличием внутриальвеолярной экссудации, выявляемой при физикальном или инструментальном исследовании, и симптомами системного воспаления различной степени выраженности (см. раздел «Сепсис»).

В раннем неонатальном периоде пневмония проявляется картиной дыхательных расстройств, а клинические симптомы очагового и системного воспаления могут быть недостаточно выражены. По этой причине диагноз пневмонии считают верифицированным только в тех случаях, когда очаговое воспалительное поражение легких (нижних отделов дыхательных путей) подтверждено рентгенологически.

Поскольку, согласно определению экспертов ВОЗ, госпитальная пневмония - это заболевание, развившееся через 48 ч и позднее после госпитализации, то при выявлении пневмонии у новорожденных, находящихся в условиях акушерского или педиатрического стационара, в возрасте старше 2 сут жизни достаточно трудно провести дифференциальную диагностику между врожденной и нозокомиальной пневмонией.

Пневмонии, регистрируемые в перинатальном периоде, обозначают термином «врожденная пневмония» (Р23). К ней же относят инфекционную пневмонию, развившуюся внутриутробно или при рождении. В зависимости от возбудителя они регистрируются под разными кодами.

Реже врожденную пневмонию вызывают вирусы краснухи, простого герпеса, цитомегаловирус (ЦМВ), заболевание может быть также проявлением врожденного туберкулеза, токсоплазмоза, листериоза, малярии и кандидоза, тогда оно регистрируется под кодом соответствующих врожденных инфекций (P35, P37); пневмония, связанная с ранним врожденным сифилисом, - под кодом A50.

Термин «неонатальная пневмония» более емкий и объединяет врожденные, аспирационные (P24) и приобретенные, в том числе нозокомиальные, пневмонии.

Заболеваемость пневмонией составляет около 1% доношенных и около 10% недоношенных детей. У новорожденных, находящихся в отделении реанимации на ИВЛ, заболеваемость нозокомиальной пневмонией варьирует в широких пределах и может достигать 40-50%.

В неонатологической практике пневмонию подразделяют в соответствии со следующими критериями:

Профилактика врожденной пневмонии заключается в своевременном выявлении и лечении инфекционных заболеваний у матери во время беременности. Успех в предотвращении нозокомиальной пневмонии зависит от строгого соблюдения санитарноэпидемиологического режима, использования одноразового расходного материала, оптимизации работы среднего медперсонала (не более 2 новорожденных в ОРИТН на 1 медицинскую сестру) и сокращения случаев необоснованного эмпирического назначения антибиотиков.

Развитию пневмоний у новорожденных способствует большое количество неблагоприятных факторов, действующих на организм плода в антенатальном, интранатальном и постнатальном периодах. Пневмония у новорожденного может быть как первичным заболеванием, так и одним из очагов сепсиса или генерализованной вирусной инфекции. Непосредственными этиологическими агентами пневмонии бывают различные бактерии, вирусы, пневмоцисты, грибы и микоплазмы. Этиология и патогенез ряда трансплацентарных вирусных пневмоний описан в главе 26 «Врожденные и перинатальные инфекции».

Среди бактериальных возбудителей врожденной пневмонии до середины 90-х годов прошлого века преобладали грамположительные микроорганизмы, в первую очередь стрептококк группы В. В последние десятилетия увеличился удельный вес пневмоний, вызванных грамотрицательными бактериями: клебсиеллой, кишечной палочкой, протеем. В последние годы вновь растет роль грамположительной микрофлоры. К факторам риска развития врожденной пневмонии относят: