ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО
ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ
НОВОРОЖДЕННЫХ
Ответственные исполнители:
-Володин Николай Николаевич —
-Панкратьева Людмила Леонидовна — канд. мед. наук, зав. отделением лечения и
2+ class="tr0 td0"> реабилитации пациентов раннего возраста онкологического и гематологичес | кого | |
профиля ЛРНЦ «Русское поле» ФГБУ | 2+ class="tr1 td3"> «Федераль ный научно | |
детской гематологии, онкологии и им | 2+ class="tr2 td3"> мунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава | |
России |
|
|
Рецензирование, обсуждение содержания рекомендации проводилось на сайте НОДГО, совещаниях, съездах педиатров, гематологов России
Диагностика и лечение геморрагической болезни новорожденных
Диагностика и лечение геморрагической болезни новорожденных
КОД ПО
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Геморрагическая болезнь но ворожденных – заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота выявления геморрагической болезни новорожденных составляет
ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ
НОВОРОЖДЕННОГО
Антенатальные:
•Антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты,
антибиотики широкого спектра действия во время беременности;
•Гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов
•Гепатопатии и энтеропатии во время беременности
Интранатальные:
•Гипоксия и асфиксия плода
•Родоразрешение путем операции кесарева сечения
•Родовая травма
Неонатальные:
•Недоношенность
•Отсутствие грудного вскармливания
•Проведение парентерального питания
•Антибактериальная терапия
БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ВИТАМИНА К
Ввитамин К
функционирование цикла витамина К, подавляя активность витамина К - эпоксидредуктазы. При этом не происходит образования активной формы витамина К и в итоге уменьшается синтез всех четырех зависимых от витамина К факторов свертывания.
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
Ранняя форма геморрагической болезни новорожденных:
•Появление кровоточивости в первые 24 часа жизни
•Гематемезис
•Мелена
•Легочное кровотечение
•Кровоизлияния в органы брюшной полости
•Кефалогематома
•Кожные геморрагии
Классическая форма геморрагической болезни новорожденных:
•Кровоточивость на
•Кровотечения при отпадении остатка пуповины
•Мелена
•Гематемезис
•Внутричерепные кровоизлияния (случаи тяжелой гипоксии)
•Легочные кровотечения
Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных:
•Кровоточивость в возрасте 2
•Внутричерепные кровоизлияния (более 50% случаев)
•Обширные экхимозы
•Кровотечения из мест инъекций
Основное осложнение – развитие гиповолемического (геморрагического) шока
ДИАГНОСТИКА
Лабораторные исследования
•Время свертывания (удлинение)
•Время кровотечения (нормальное)
•Количество тромбоцитов (норма/повышено)
•Количество эритроцитов
•Уровень гемоглобина
•Показатель гематокрита
•Коагулограмма:
o | Протромбиновое время (ПТВ) – удлинено |
|
2+ class="tr1 td3"> o Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | – | |
| удлинено |
|
oТромбиновое время (ТВ) – норма
•При наличии мелены – тест Апта
Инструментальные исследования
•Нейросонография
•УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства Дифференциальная диагностика:
•Наследственные коагулопатии
•Тромбоцитопеническая пурпура
•
ТЕРАПИЯ
•Введение свежезамороженной плазмы
•Концентрированный препарат протромбинового комплекса 15
в/в болюсно однократно (только в случае развития жизн еугрожающих состояний)
•Раствор викасола 1% в/м 0,1 мл/кг в сутки в течение 3 дней (допустимо подкожное введение с целью предупреждения развития постъинъекционной гематомы)
• | 2+ class="tr4 td6"> При развитии гиповолемического шока | – восполнение ОЦК | |
| (свежезамороженная плазма в д | 2+ class="tr5 td9"> озе 20 мл/кг) с последующим | |
| 3+ class="tr4 td10"> проведением гемотрансфузии (эритроцитарная масса) из расчета 10 | ||
| мл/кг |
|
|
• | 2+ class="tr6 td6"> Формы витамина К для перорального примения | – эффективность не | |
| 2+ class="tr4 td6"> доказана в рандомизированных исследованиях |
|
ПРОФИЛАКТИКА
•Профилактику проводят только новорожденным из группы риска.
•1% раствор викасола в/м однократно из расчета 0,1 мл/кг в течение первых 24 часов жизни
ПРОГНОЗ
Благоприятный в большинстве случаев
Библиография
1.Victora C. Vitamin K deficiency and haemorrhagic disease of the newborn: a
public health problem in less developed countries?. New York: UNICEF; Feb 1997. UNICEF Staff Working Papers; Evaluation, Policy, and Planning Series.
2.Sutor AH, von Kries R, Cornelissen EA, McNinch AW, Andrew M. Vitamin K deficiency bleeding (VKDB) in infancy. ISTH Pediatric/Perinatal Subcommittee. International Society on Thrombosis and Haemostasis. Thromb Haemost. Mar
3.Brinnhous KM, Smith HP, Warner ED. Plasma plasma prothrombin level in normal infancy and in hemorrhagic disease of the newborn. Am J Med Sci. April
4.Gelston CF. On the etiology of hemorrhagic disease of the newborn. Arch Pediatr Adol Med. Oct
5.Bandyopadhyay PK. Eight. In: Vitamins and Hormones. Vol 78. Elsevier Inc;
6.Clarke P, Shearer MJ. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child. Sep
7.Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding - a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-
8.Oldenburg J, Marinova M,
9.Widdershoven J, van Munster P, De Abreu R, et al. Four methods compared for measuring
10.Benno Y, Sawada K, Mitsuoka T. The intestinal microflora of infants: fecal flora of infants with vitamin K deficiency. Microbiol Immunol.
11.Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interaction between vitamin K nutriture and bacterial overgrowth in hypochlorhydria induced by omeprazole. Am J Clin Nutr. Sep
12.Greer FR. Vitamin K status of lactating mothers and their infants. Acta Paediatr Suppl. Aug
13.von Kries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U.
14.Gibbons RJ, Engle LP. Vitamin K compounds in bacteria that are obligate anaerobes. Science. Dec 4
15.Booth SL, Suttie JW. Dietary intake and adequacy of vitamin K. J Nutr. May
16.Greer FR,
17.Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T.
18.Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamin K prophylaxis and late vitamin K deficiency bleeding in infants: fifth nationwide survey in Japan. Pediatr Int. Dec
19.Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. New Zealand surveillance of neonatal vitamin K deficiency bleeding (VKDB):
20.Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intracranial Hemorrhage Associated With Vitamin
21.[Guideline] American Academy of Pediatrics Committee on Nutrition. Vitamin K compounds and their water soluble analogues. Pediatrics. Sept 1961;28:501- 7.
22.[Guideline] American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics. Jul 2003;112(1 Pt
23.American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Nutrional Needs of Preterm Infants. In: Ronald E. Kleinman, MD. Nutritional needs of preterm infants. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5th. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics;
24.Sahni V, Lai FY, MacDonald SE. Neonatal vitamin k refusal and nonimmunization. Pediatrics. Sep
25.
26.Schulte R, Jordan LC, Morad A, et al. Rise in late onset vitamin K deficiency bleeding in young infants because of omission or refusal of prophylaxis at birth. Pediatr Neurol. Jun
27.Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Improving the vitamin K status of breastfeeding infants with maternal vitamin K supplements. Pediatrics. Jan
28.Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, an update for the paediatrician. Eur J Pediatr. Feb
29.Young TE, Mangum B. Vitamins and Minerals. In: NEOFAX 2008. edition.
Montavale, NJ: Thomson Reuters;
30.McNinch A, Busfield A, Tripp J. Vitamin K deficiency bleeding in Great Britain and Ireland: British Paediatric Surveillance Unit Surveys, 1993 94 and