image2

Клинические рекомендации

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

МКБ 10: Q20.1

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID:

URL:

Профессиональные ассоциации:

  • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Утверждены:

  • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Согласованы

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации

__ _____ 201_г.

Ключевые слова

  • двойное отхождение сосудов от правого желудочка;

  • аномалия Тауссиг-Бинга;

  • двуотточный правый желудочек;

  • удвоение выхода из правого желудочка;

  • двойное отхождение сосудов от правого желудочка со стенозом легочной артерии;

  • двойное отхождение сосудов от правого желудочка с некомиттированным дефектом межжелудочковой перегородки

Список сокращений

Ао - аорта

ВОПЖ - выводной отдел правого желудочка

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДОСПЖ – двойное отхождение сосудов от правого желудочка

ДОСПЖ с нкДМЖП - двойное отхождение сосудов от правого желудочка с некомиттированным ДМЖП

иКДО – индекс конечно-диастолического объема

ИМДЛА – инвазивный мониторинг давления в легочной артерии

ЛЖ – левый желудочек

ЛА(С) – легочная(ый) артерия (ствол)

НК – недостаточность кровообращения

РПОПЖ – реконструкция пути оттока из правого желудочка

СЛА – системно-легочный анастомоз

ТАП – трансаннулярная пластика

ТМС – транспозиция магистральных сосудов

ТФ – тетрада Фалло

Термины и определения

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография – инвазионный метод диагностики и оценки центральной гемодинамики, предполагающий непосредственное измерение давления в полостях сердца, получение проб крови из них для оценки газового состава и их контрастирование.

Nakata-index - критерий оценки степени развития легочных артерий, рассчитываемый как отношение суммы площадей сечений ветвей легочного ствола на уровне их деления на долевые ветви к площади поверхности тела.

Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии – метод оценки степени тяжести легочной гипертензии, предполагающий измерение давления непосредственно в легочной артерии в режиме реального времени при разных условвиях физичсекой нагрузки, а также на фоне применения фармаколгических проб.

«Сложные» формы ДОСПЖ – анатомические варианты ДОСПЖ, сочетающиеся с атрио-вентрикулярной дискордантностью, множественными ДМЖП, резко рестриктивным ДМЖП, общим атрио-вентрикулярным каналом, аномалиями атрио- вентрикулярных клапанов, аномалиями коронарных артерий, гипоплазией желудочков.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ) – группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся аномальным типом вентрикуло- артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка [1], возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами [2] и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка [3].

Морфологические критерии порока [3]:

  1. наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунные клапаны;

  2. персистирование подаортального и подлегочного конусов;

  3. принадлежность конусной перегородки (мышечной структуры, разделяющей полулунные клапаны) к структурам правого желудочка, но не межжелудочковой перегородки [4];

  4. Z-образная деформация выхода из левого желудочка (при коноветрикулярной локализации межжелудочкового сообщения) или его обтурация (при синусном или трабекулярном межжелудочковом сообщении);

  5. межжелудочковое сообщение (при его наличии) является единственным выходом из левого желудочка;

  6. отсутствие конусного отдела левого желудочка;

  7. один из магистральных сосудов полностью, а второй – не менее чем на 50% отходят от правого желудочка;

  8. параллельный ход магистральных сосудов.

Сопутствующие пороки:

  • аномалии формирования и положения сердца;

  • атрио-вентрикулярная дискордантность, аномалии впадения системных вен;

  • открытый атрио-вентрикулярный канал и другие аномалии развития атрио- вентркулярного соединения (при некоммитированном ДМЖП);

  • гипоплазия желудочков;

  • обструкция выхода из левого желудочка (рестриктивный ДМЖП, отклонение конусной перегородки в направлении подаортального конуса, структуры атрио-вентрикулярных клапанов, клапанный стеноз);

  • коарктация аорты, перерыв дуги аорты (чаще, при ДОСПЖ типа ТМС).

1.2 Этиология и патогенез

ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется наличием выраженного артерио-венозного сброса на уровне желудочков, исходно равным системному давлением в легочной артерии и развитием легочной гипертензии.

ДОСПЖ типа тетрады Фалло характеризуется гиповолемией малого круга кровообращения и наличием вено-артериального сброса.

ДОСПЖ типа ТМС характеризуется преимущественным поступлением крови из левого желудочка в легочную артерию, гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией.

Гемодинамика ДОСПЖ с некомментированным ДМЖП зависит от наличия или отсутствия обструкции выхода из правого желудочка и аналогична гемодинамики ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ типа ДМЖП соответственно.

Наличие рестриктивного ДМЖП придает гемодинамике черты подаортальной обструкции с увеличением постнагрузки левого желудочка.

1.3 Эпидемиология

Частота порока по клиническим данным составляет 0,72% [5], по патологоанатомическим – 2,7% [6]. Доля оперативных вмешательств по поводу ДОСПЖ среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 1,55% при средней летальности 9,96% [7].

Прогноз течения порока во многом зависит от варианта гемодинамики. Продолжительность жизни выше у больных с обструкцией выхода из правого желудочка. В целом медиана выживаемости не превышает 5 лет [8] и без оперативного лечения до 15 лет доживают лишь 17,1% больных со всеми типами ДОСПЖ [9].

1.4 Кодирование по МКБ-10

Q20.1 - Удвоение выходного отверстия правого желудочка.

1.5 Классификация

  • ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка

  • ДОСПЖ типа тетрады Фалло характеризуется подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка.

  • ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов (аномалия Тауссиг-Бинга) характеризуется подлегочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка.

  • ДОСПЖ с некомментированным ДМЖП характеризуется наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез.

  • На этапе диагностики рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на ДОСПЖ.

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента (родителей пациента) о существовании одышки в покое или при физической нагрузке, о повышенной утомляемости, об отставании в физическом развитии, о подверженности простудным заболеваниям, о наличии и степени выраженности цианоза, о синкопальных и пресинкопальных состояниях.

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

2.2 Физикальное обследование.

  • Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на аускультацию сердца с целью обнаружения рестриктивного ДМЖП или наличия гипоксических приступов, а также оценку размеров печени как показателя тяжести сердечной недостаточности.

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

Комментарии: Наличие систолического шума в IV межреберье по левому краю грудины может быть обусловлено рестриктивным ДМЖП. Выраженность акцента II тона нал легочной артерией может отражать степень развития легочной гипертензии. Исчезновение шума над легочной артерией у больных с ДОСПЖ типа тетрады Фалло указывает на возникновение гипоксического приступа.

2.3 Лабораторная диагностика.

  • Рекомендуется анализ газового состава крови с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений.

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

  • Рекомендуется выполнение коагулограммы и подсчет числа тромбоцитов для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери.

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

  • Рекомендуется выполнение гематологического исследования для выявления дооперационной анемии и ее своевременной терапии.

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

2.4 Инструментальная диагностика

  • Всем больным с подозрением на ДОСПЖ рекомендуется выполнение эхокардиографии для оценки типа внутригрудного расположения сердца, варианта атрио-вентрикулярной связи, морфо-функциональных параметров желудочков, взаимоотношения магистральных сосудов, локализации и размера ДМЖП, степени развития и ориентации конусной перегородки, анатомии и функции атрио-вентрикулярных клапанов, наличия митрально-полулунного фиброзного контакта, расстояния между трехстворчатым клапаном и клапаном легочной артерии, наличия, морфологии и степени выраженности обструкции выхода из желудочков, аорты и легочного артериального дерева [10].

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типов ДМЖП и ТМС, а также с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП без обструкции выхода из правого желудочка старше 6 месяцев рекомендуется катетеризация сердца в сочетании с ИМДЛА и применением фармакологических проб для оценки обратимости легочной гипертензии.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с некомиттированным ДМЖП с обструкцией выхода из правого желудочка рекомендуется катетеризация сердца с ангиографией для выявления дополнительных источников лёгочного кровотока.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с некомиттированным ДМЖП с обструкцией выхода из правого желудочка рекомендуется катетеризация сердца с ангиографией для оценки состояния легочного артериального дерева

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ рекомендуются томографические методики (КТ, МРТ) в качестве дополнения к эхокардиографии или альтернативы инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока и оптимизации хирургической техники, особенно при сложных формах порока, в том числе для трехмерного моделирования предстоящей операции [11].

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

2.5 Иная диагностика

Нет

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

  • Больным с ДОСПЖ при явлениях сердечной недостаточности на этапе предоперационной подготовки рекомендуются диуретики, ингибиторы ангиотензин- превращающего фермента, сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы, катехоламины.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло при гипоксическом приступе рекомендуются β-адреноблокаторы и бензодиазепины.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ для лечения легочной гипертензии рекомендуются антагонисты кальция, блокаторы эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5, аналоги простагландинов.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

3.2 Хирургическое лечение

  • При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой) рекомендуется иссечение конусной перегородки, позволяющее предупредить обструкцию выхода из левого желудочка, обструкцию внутри правого желудочка и увеличить его полость.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ рекомендуется использование заплат с собственной кривизной.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ рекомендуется расширение рестриктивного ДМЖП в передне-верхнем направлении [12-16].

Класс доказательности I (уровень доказательности B).

  • Больным с ДОСПЖ типа ДМЖП в случаях обратимой легочной гипертензии (положительные результаты ИМДЛА) рекомендуется анатомическая коррекция порока [12-16].

Класс доказательности I (уровень доказательности B).

  • Больным с ДОСПЖ типа ДМЖП первых шести месяцев жизни с тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточностью или при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний рекомендуется выполнение суживания легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типа ДМЖП при сомнительных результатах ИМДЛА рекомендуется выполнение суживания легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типа ДМЖП не рекомендуется анатомическая коррекция при наличии множественных ДМЖП, атрио-вентрикулярной дискордантности, резко рестриктивного ДМЖП и других сопутствующих аномалий развития сердца, требующих расширения объема коррекции [17].

Класс доказательности III (уровень доказательности В).

  • Больным с ДОСПЖ типа ДМЖП при наличии сопутствующих аномалий развития сердца (множественными ДМЖП, атрио-вентрикулярной дискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП, аномалии атрио-вентрикулярных клапанов и т.д.), требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, рекомендуется гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца [17].

Класс доказательности IIb (уровень доказательности В).

  • Больным с ДОСПЖ типа ДМЖП, являющимися кандидатами на гемодинамическую коррекцию, рекомендуется выполнение суживания легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения.

Класс доказательности IIb (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типа ДМЖП не рекомендуется хирургическое лечение при необратимой легочной гипертензией (отрицательные результаты ИМДЛА).

Класс доказательности III (уровень доказательности C).

  • Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется анатомическая коррекция (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой и реконструкция пути оттока из правого желудочка) при значении Nakata-index более 250 мм2/м2 и индекса конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2 [12-16].

Класс доказательности I (уровень доказательности В)

  • Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется определение объёма реконструкции выводного отдела правого желудочка (чрепредсердно-чрезлегочного устранения инфундибулярного стеноза, пластики ВОПЖ или ТАП ВОПЖ и ЛС) исходя из морфологических особенностей и распространённости обструкции ВОПЖ.

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло старше трех лет рекомендуется применение заплаты с моностворчатым клапаном из глиссоновой капсулы для ТАП ВОПЖ и ЛС. Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло при наличии крупных ветвей коронарных артерий в выводном отделе правого желудочка или при наличии вызванной туннелем обструкции внутри правого желудочка рекомендуется создание дополнительного выхода из правого желудочка.

Класс доказательности IIb (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется пластика ауто- или ксеноперикардом стенозов ветвей лёгочного ствола при их наличии.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности C).

  • Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло при значении индекса конечно- диастолического объема левого желудочка менее 40 мл/м2 или Nakata-index менее 250 мм2/м2, но более 150 мм2/м2 рекомендуется системно-легочный анастомоз в качестве первого этапа хирургического лечения.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности C).

  • Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло при значении Nakata-index менее 150 мм2/м2 рекомендуется паллиативная реконструкция пути оттока из правого желудочка в качестве первого этапа хирургического лечения.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности C).

  • Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло не рекомендуется анатомическая коррекция при наличии множественных ДМЖП, атрио-вентрикулярной дискордантности, резко рестриктивного ДМЖП, аномалии атрио-вентрикулярных клапанов и других сопутствующих аномалий развития сердца, требующих расширения объема коррекции .

Класс доказательности III (уровень доказательности B).

  • Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло с сопутствующими аномалиями развития сердца (множественными ДМЖП, атрио-вентрикулярной дискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП, аномалии атрио-вентрикулярных клапанов и т.д.), требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, рекомендуется гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца [17].

Класс доказательности IIb (уровень доказательности B).

  • Больным с ДОСПЖ типа ТМС рекомендуется анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и легочной артерии и артериального переключения в случаях A-мальпозиции магистральных сосудов и обратимой легочной гипертензии (положительных результатов ИМДЛА) [19-22].

Класс доказательности I (уровень доказательности В).

  • Больным с ДОСПЖ типа ТМС рекомендуется анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и аортой с размещением его между трёхстворчатым клапаном и легочной артерии (операция Kawashima) в случаях D- мальпозиции магистральных сосудов и обратимой легочной гипертензии (положительных результатов ИМДЛА) [19-22].

Класс доказательности I (уровень доказательности В).

  • Больным с ДОСПЖ типа ТМС при сомнительных результатах ИМДЛА рекомендуется выполнение предсердного переключения в сочетании с суживанием легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения.

Класс доказательности IIb (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типа ТМС при сочетании с обструктивными поражениями аорты при наличии тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточности или сопутствующих заболеваний рекомендуется восстановление непрерывности аорты с суживанием легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типа ТМС при сочетании с обструктивными поражениями аорты без тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточности или сопутствующих заболеваний рекомендуется одномоментная анатомическая коррекция порока и восстановление непрерывности аорты.

Класс доказательности IIb (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типа ТМС при наличии сопутствующих аномалий развития сердца (множественными ДМЖП, атрио-вентрикулярной дискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП, аномалии атрио-вентрикулярных клапанов, аномалии коронарных артерий и т.д.), требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, не рекомендуется анатомическая коррекция порока [15,17].

Класс доказательности III (уровень доказательности B).

  • Больным с ДОСПЖ типа ТМС при наличии сопутствующих аномалий развития сердца (множественными ДМЖП, атрио-вентрикулярной дискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП, аномалии атрио-вентрикулярных клапанов, аномалии коронарных артерий и т.д.), требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, рекомендуется гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца [15,17].

Класс доказательности IIb (уровень доказательности B).

  • Больным с ДОСПЖ типа ТМС, являющимся кандидатами на гемодинамическую коррекцию, рекомендуется выполнение суживания легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения.

Класс доказательности IIb (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ типа ТМС не рекомендуется хирургическое лечение при необратимой легочной гипертензии (отрицательные результаты ИМДЛА).

Класс доказательности III (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП рекомендуется анатомическая коррекция порока только высококвалифицированными специалистами в специализированных лечебно-профилактических учреждениях [23,24].

Класс доказательности IIb (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП при отсутствии стеноза легочной артерии рекомендуется анатомическая коррекция (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой) в случаях обратимой легочной гипертензией (положительных результатов ИМДЛА).

Класс доказательности IIb (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП при наличии стеноза легочной артерии рекомендуется анатомическая коррекция (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой и реконструкцию пути оттока из правого желудочка) в случаях с Nakata-index более 250 мм2/м2 и индексом конечно- диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2.

Класс доказательности IIb (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП рекомендуется гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца в качестве рутинного хирургического лечения.

Класс доказательности IIb (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП, являющимся кандидатами на гемодинамическую коррекцию, рекомендуется выполнение суживания легочной артерии (при отсутствии стеноза легочной артерии) или системно-легочного анастомоза (при наличии стеноза легочной артерии) в качестве первого этапа хирургического лечения.

Класс доказательности IIb (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется выполнение расширенной септопластики (продольное рассечение тоннеля с повторной его пластикой заплатой поперек оси тоннеля) при наличии резидуального сброса на межжелудочковой перегородке при QР:QS более 2:1 и отсутствии высокой легочной гипертензии [15,16,22,25,26].

Класс доказательности I (уровень доказательности C).

  • Больным с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется выполнение расширенной септопластики (продольное рассечение тоннеля с повторной его пластикой заплатой поперек оси тоннеля) при наличии обструкции выхода из левого желудочка при градиенте давления между левым желудочком и аортой более 30 мм рт.ст. [26].

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется РПОПЖ при наличии обструкции выхода из правого желудочка при градиенте давления между правым желудочком и ЛС более 50 мм рт.ст.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется протезирование клапана легочной артерии при недостаточности клапан легочной артерии более 2 степени, сочетающейся с трехстворчатой недостаточностью более 2 степени, или дилатацией правого желудочка более 60 мл/м2, или продолжительностью комплекса QRS более 150 мс.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование легочных артерий при наличии резидуальных стенозов легочной артерии.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ после анатомической коррекции не рекомендуется эндоваскулярное устранение резидуального сброса на ДМЖП.

Класс доказательности III (уровень доказательности C).

3.3 Иное лечение

Нет.

4. Реабилитация

  • Больным с ДОСПЖ после хирургического лечения рекомендуется исследование толерантности к физической нагрузке у детей старше 6 лет.

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ после хирургического лечения рекомендуется определение оптимального режима физической активности на основании объективной оценки физической работоспособности при помощи нагрузочных проб.

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ после хирургического лечения рекомендуется использование опросников качества жизни для больных и родителей для разработки индивидуальных схем психологической реабилитации.

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

  • Больным с ДОСПЖ после хирургического лечения рекомендуется осмотр кардиолога с частотой не менее 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока.

Класс доказательности I (уровень доказательности С). Больным с ДОСПЖ после хирургического лечения рекомендуется осмотр кардиолога с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в течение 2-12 месяцев после хирургического лечения порока.

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ после хирургического лечения рекомендуется обследование в специализированном стационаре не реже 1 раза в год после хирургического лечения порока.

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется при проведении динамического (1 раз в год при стабильном клиническом состоянии) эхокардиографического обследования обращать внимание на функцию атрио- вентрикулярных клапанов, морфо-функциональные параметры желудочков, в т.ч. степень диссинхронии желудочков, наличие сброса на межжелудочковой перегородке, наличие обструкции выхода из желудочков.

Класс доказательности I (уровень доказательности С).

  • Больным с ДОСПЖ после гемодинамической коррекции порока рекомендуется постоянная антитромботическая терапия антагонистами витамина К под мониторным контролем МНО [27,28].

Класс доказательности IIa (уровень доказательности В).

6. Критерии оценки качества медицинской помощи.

№ Критерии качества Класс доказательности Уровень доказательности

Этап постановки диагноза

1

Выполнена эхокардиография

I

С

2

Выполнена катетеризация сердца с ИМДЛА

IIa

C

3

Выполнена ангиопульмонография

IIa

C

Этап консервативного и хирургического лечения

1

Выполнена анатомическая коррекция ДОСПЖ

I

С

2

Выполнена гемодинамическая коррекция ДОСПЖ

IIb

B

3

Выполнено этапное хирургическое лечение

IIa

С

4

Выполнена повторная операция

IIa

С

Этап послеоперационного контроля

1

Выполнены осмотры кардиолога в течение первых 12 месяцев после операции

I

С

2

Выполнено динамическое эхокардиографическое обследование

I

С

3

Больным после гемодинамической коррекции проводится антитромботическая терапия

IIa

B

4

Выполнены нагрузочные пробы

I

C

7. Список литературы

  1. Walters HL 3rd, Mavroudis C, Tchervenkov CI, Jacobs JP, Lacour-Gayet F, Jacobs ML. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: double outlet right ventricle. Ann Thorac Surg. 2000;69(4 Suppl):S249-263

  2. Nakajima Y. Second lineage of heart forming region provides new understanding of conotruncal heart defects. Congenit Anom (Kyoto). 2010;50:8-14.

  3. Беришвили И.И., Рагимов Ф.Р., Лебедева Т.М., Вахромеева М.Н. Анатомические критерии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка Арх. пат. 1990;5:21-27.

  4. Anderson RH, McCarthy K, Cook AC. Continuing medical education. Double outlet right ventricle. Cardiol Young. 2001;11:329-344

  5. Gasul B.M., Arcilla R.A., Lev M. Heart disease of children. J.B. Lippincott Co., Philadelphia, 1966.

  6. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов: Пер. с англ. – М., Медицина, 1980

  7. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2015. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.: НЦССХ им. А.Н.Бакулева; 2016. 208 с.

  8. Hoffman J.I.E. The natural and unnatural history of congenital heart disease Chichester: Wiley-Blackwell; 2009.

  9. Bradley TJ, Karamlou T, Kulik A, Mitrovic B, Vigneswaran T, Jaffer S et al. Determinants of repair type, reintervention, and mortality in 393 children with double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007;134:967-973.

  10. Smallborn J.F. Double outlet right ventricle: an echocardiographic approach. Pediatric Cardiac Surgery Annual of the Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2000;3:20-33.

  11. Ntsinjana H.N., Hughes M.L., Taylor A.M. The role of cardiovascular magnetic resonance in pediatric congenital heart disease. J Cardiovasc Magn Reson 2011;13:51.

  12. Aoki M, Forbess JM, Jonas RA, Mayer JE Jr, Castaneda AR. Result of biventricular repair for double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994;107:338- 349.

  13. Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, Vijay P, Turrentine MW. Surgical results in patients with double outlet right ventricle: a 20-year experience. Ann Thorac Surg. 2001;72:1630-1635.

  14. Artrip JH, Sauer H, Campbell DN, Mitchell MB, Haun C, Almodovar MC et al. Biventricular repair in double outlet right ventricle: surgical results based on the STS-EACTS International Nomenclature classification. Eur J Cardiothorac Surg. 2006;29:545-550.

  15. Villemain O, Belli E, Ladouceur M, Houyel L, Jalal Z, Lambert V, et al. Impact of anatomic characteristics and initial biventricular surgical strategy on outcomes in various forms of double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg. 2016;152:698-706.

  16. Li S, Ma K, Hu S, Hua Z, Yang K, Yan J, Chen Q. Surgical outcomes of 380 patients with double outlet right ventricle who underwent biventricular repair. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;148:817-824.

  17. Puga FJ. The role of the Fontan procedure in the surgical treatment of congenital heart malformations with double-outlet right ventricle. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2000;3:57-62.

  18. Raju V, Burkhart HM, Rigelman Hedberg N, Eidem BW, Li Z, Connolly H et al. Surgical strategy for atrioventricular septal defect and tetralogy of Fallot or double-outlet right ventricle. Ann Thorac Surg. 2013;95:2079-2084.

  19. Al-Muhaya MA, Ismail SR, Abu-Sulaiman RM, Kabbani MS, Najm HK. Short- and mid-term outcomes of total correction of Taussig-Bing anomaly. Pediatr Cardiol. 2012;33:258-263.

  20. Hayes DA, Jones S, Quaegebeur JM, Richmond ME, Andrews HF, Glickstein JS et al. Primary arterial switch operation as a strategy for total correction of Taussig-Bing anomaly: a 21-year experience. Circulation. 2013;128(11 Suppl 1):S194-198.

  21. Soszyn N, Fricke TA, Wheaton GR, Ramsay JM, d’Udekem Y, Brizard CP, Konstantinov IE. Outcomes of the arterial switch operation in patients with Taussig-Bing anomaly. Ann Thorac Surg. 2011;92:673-679.

  22. Schwarz F, Blaschczok HC, Sinzobahamvya N, Sata S, Korn F, Weber A et al. The Taussig-Bing anomaly: long-term results. Eur J Cardiothorac Surg. 2013;44:821-827.

  23. Li S, Ma K, Hu S, Hua Z, Yan J, Pang K, et al. Biventricular repair for double outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect. Eur J Cardiothorac Surg. 2015;48:580-587.

  24. Villemain O, Bonnet D, Houyel L, Vergnat M, Ladouceur M, Lambert V et al. Double-outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect and 2 adequate ventricles: is anatomical repair advantageous? Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2016;28:69-77.

  25. Bradley TJ, Karamlou T, Kulik A, Mitrovic B, Vigneswaran T, Jaffer S, et al. Determinants of repair type, reintervention, and mortality in 393 children with double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007;134:967-973.

  26. Belli E., Serraf A., Lacour-Gayet F., Inamo J., Houyel L., Bruniaux J., Planche C. Surgical treatment of subaortic stenosis after bivenricular repair of double outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:1570-1580.

  27. Monagle P, Cochrane A, Roberts R, Manlhiot C, Weintraub R, Szechtman B, Hughes M, Andrew M, McCrindle BW; Fontan Anticoagulation Study Group. A multicenter, randomized trial comparing heparin/warfarin and acetylsalicylic acid as primary thromboprophylaxis for 2 years after the Fontan procedure in children. J Am Coll Cardiol. 2011 Aug 2;58(6):645-51.

  28. McCrindle BW, Manlhiot C, Cochrane A, Roberts R, Hughes M, Szechtman B, Weintraub R, Andrew M, Monagle P; Fontan Anticoagulation Study Group. Factors associated with thrombotic complications after the Fontan procedure: a secondary analysis of a multicenter, randomized trial of primary thromboprophylaxis for 2 years after the Fontan procedure. J Am Coll Cardiol. 2013 Jan 22;61(3):346-53.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Председатель Профильной комисии по сердечно-сосудистой хирургии Экспертного совета Минздрава РФ: Бокерия Л.А., академик РАН

Экспертная группа по подготовке рекомендаций:

Председатель экспертной группы: Подзолков В.П., академик РАН (Москва)

Ответственный исполнитель: Купряшов А.А., д.м.н. (Москва)

Члены экспертной группы:

Арнаутова И.В., д.м.н. (Москва);

Волков С.С., к.м.н. (Москва);

Горбачевский С.В., проф. (Москва);

Дидык В.П., (Москва);

Зеленикин М.А., проф. (Москва);

Зеленикин М.М., проф. (Москва);

Ким А.И., проф. (Москва);

Кокшенев И.В., проф. (Москва);

Крупянко С.М., д.м.н. (Москва);

Метлин С.Н., к.м.н. (Москва);

Сабиров Б.Н., д.м.н. (Москва);

Туманян М.Р., проф. (Москва);

Шаталов К.В., проф. (Москва);

Шмальц А.А., д.м.н. (Москва);

Юрлов И.А., к.м.н. (Москва).

Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • педиатры;

  • кардиологи;

  • детские кардиологи

  • сердечно-сосудистые хирурги.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных PubMed, Scopus. Глубина поиска составляла 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств

  • консенсус экспертов;

  • оценка качества рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П1).

  • оценка силы доказательств в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П2).

Таблица П1. Рейтинговая схема для оценки качества рекомендаций
Класс доказательности Описание

Класс I

Процедура или лечение являются полезными/эффективными, они должны быть выполнены/назначены.

Класс IIa

Процедура или лечение с большой долей вероятности являются полезными/эффективными, их разумно было бы выполнить/назначить.

Класс IIb

Противоречивые доказательства о пользе/эффективности процедуры или лечения, их выполнение/назначение может быть рассмотрено.

Класс III

Процедура или лечение являются вредными/неэффективными, они не должны выполняться/назначаться.
Таблица П2. Рейтинговая схема для оценки силы доказательств
Уровень доказательности Описание

Уровень доказательности А

Мета-анализы, систематические обзоры, рандомизированные контролируемые исследования

Уровень доказательности В

Когортные исследования, исследования «случай-контроль», исследования с историческим контролем, ретроспективные исследования, исследования серии случаев.

Уровень доказательности С

Мнение экспертов

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Клинические рекомендации обновляются рабочей группой каждые 3 года и утверждаются профильной комиссией при Главном внештатном специалисте – сердечно- сосудистом хирурге МЗ России

Приложение А3. Связанные документы

  1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011)

  2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012)

  3. «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико- социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико- социальной экспертизы» (Приказ Минздрава России №1024н от 17 декабря 2015 г.)

Приложение Б1. Алгоритм диагностики ДОСПЖ в целом

image01

Приложение Б2. Алгоритм ведения пациентов с ДОСПЖ типа ДМЖП

image02

Приложение Б3. Алгоритм ведения пациентов с ДОСПЖ типа тетрады Фалло

image03

Приложение Б4. Алгоритм ведения пациентов с ДОСПЖ типа ТМС

image04

Приложение В. Информация для пациента

Уважаемый пациент (родители пациента), результаты обследования выявили у Вас (Вашего ребенка) сложный врожденный порок сердца – двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Добровольно соглашаясь на операцию, Вы должны понимать цель и опасности операции, о которых Вам расскажет лечащий врач.

ДОСПЖ возникает на ранних этапах развития плода. Причины нарушений эмбриогенеза многочисленны: инфекционные заболевания матери на ранних сроках беременности, вредные привычки родителей, экологические и генетические факторы и т.д. В зависимости от варианта порока нарушения гемодинамики и клинические проявления порока могут существенно варьировать. Однако в любом случае они ухудшают физическое состояния и уменьшают продолжительность жизни больных.

В определённых случаях может потребоваться этапное лечение ДОСПЖ, при этом первым этапом выполняется подготовительная операция. Радикальная коррекция ДОСПЖ выполняется в условиях искусственного кровообращения. Она предполагает перемещение аорты в левый желудочек, а также устранение сопутствующих аномалий развития сердца. При невозможности выполнения анатомической коррекции прибегают к операции обхода правых отделов сердца, после которой кровь из полых вен поступает в легочную артерию непосредственно, минуя сердце.

В отдельных случаях могут возникать осложнения:

  • сердечная недостаточность;

  • длительная искусственная вентиляция легких;

  • острая почечная недостаточность, требующая перитонеального или гемодиализа;

  • послеоперационные кровотечения, крупные гематомы;

  • инфекционные осложнения;

  • реакции гиперчувствительности (аллергии) на медикаменты, средства для наркоза и рентгенологического исследования, которые могут проявляться, например, зудом. Крайне редко встречаются сильно выраженные реакции, такие как коллапс, судороги и нарушение дыхания, которые требуют стационарного лечения и могут приводить к необратимым последствиям;

В большинстве случаев операция приводит к улучшению состояния и исчезновению жалоб. В некоторых случаях могут потребоваться повторные вмешательства, чаще всего связанные с ростом ребенка.

Особенно важными являются контрольные обследования после операции для своевременной оценки результатов коррекции и выявления возможных осложнений.