АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

Аномалия Эбштейна - сложный врожденный порок сердца (ВПС), обусловленный смещением септальной и задней створок трехстворчатого клапана (ТК) и характеризующейся необычайной вариабельностью анатомических вариантов порока.

На сегодняшний день доказано, что в определенной мере высокая частота порока во внутриутробном периоде связана с приемом матерью препаратов лития. Так, по данным J.Nora (1976), J.Park и соавт. ,(1980) и D.Radford и соавт. ,(1985) у женщин, принимавших в течение первых триместров беременности препараты, содержащие карбонат лития, вероятность появления детей с аномалией Эбштейна значительно увеличивается. Какие другие факторы определяют высокую частоту аномалии Эбштейна в период внутриутробного развития, пока неизвестно. По данным D.Celermajer и соавт. (1992), наблюдавших естественное течение, умерли все младенцы с КТИ >90%. В связи с этим, авторы разработали ЭХОКГ классификацию порока, позволяющую оценивать тяжесть больных аномалией Эбштейна в зависимости от дилятации ПП и увеличения АЧПЖ. Как следует из данных представленных авторами, смертность у младенцев, отнесенных к 1 и 2 степеням изменений не превышает 7%. а 3-4 степени составляет 75-100%.

По данным литературы долгие годы считалось, что аномалия Эбштейна довольно редкая патология, частота которой среди всех врожденных пороков сердца не превышает 1% , а по данным J.Nora (1984) и вовсе составляет 0.005%. По данным E.Oechslin и соавт.,(2000) он встречается приблизительно в 1 случае на 20000 новорожденных. И, тем не менее, эта редкая аномалия представляет собой наиболее частый порок с патологией трехстворчатого клапана, составляя 40% среди всех врожденных пороков сердца с поражением правого атриовентрикулярного клапана.

По данным G.Sharland и соавт. (1989), Lang и соавт.,1991 частота аномалии Эбштейна среди врожденных пороков сердца, диагностируемых пренатально составляет 8,5%. Приблизительно такова же (7,8%) частота аномалии Эбштейна по данным пренатальной эхокардиографии. Исследования D.Roberson N.Silverman (1989) свидетельствуют о том, что аномалия Эбштейна - самый частый порок, диагностируемый внутриутробно. Выраженные нарушения функции сердца при аномалии Эбштейна, еще внутриутробно, приводящие к кардиомегалии и тахикардии, являются одной из наиболее частых причин направления пациенток гинекологов к кардиологам. С учетом того, что случаи с невыраженной кардиомегалией эхокардиографией обычно не диагностируются, истинная частота аномалии Эбштейна у плодов еще выше. Эти данные говорят о том, что истинная частота аномалии Эбштейна значительно выше предполагаемой. Согласно данным D.Roberson и N.Silverman, (1989) смертность среди младенцев с аномалией Эбштейна составляет 80%, и 90% у плодов. Из переживших первые 3-6 месяцев жизни - 70% живут до 2х лет, и 50% доживают до возраста 13 лет. Больные с сопутствующими ВПС - до 2-х летнего возраста доживает только 15%. В ранней смертности большая доля неблагоприятных исходов связана с нарушениями ритма и выраженной кардиомегалией. Наши наблюдения показывают, что в ходе естественного течения к 20 годам доживают всего 34% больных, тогда как после радикальной коррекции порока свобода от повторных операций составляет 88%.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3). Л.А.Бокерия и соавт.2005

Комментарии: Диагностика аномалии Эбштейна с помощью ЭХОКГ является простым и безопасным

Аномалия Эбштейна (Q 22.5):

Наша попытка систематики анатомических вариантов порока основана на тщательном сопоставлении данных морфологического исследования, кардиометрии и эмбриогенеза. С учетом морфогенеза отдельных структур трехстворчатого клапана, нами выявлено, что изменения и нарушения в них носят системный характер. Это означает, что для каждой группы сердец характерно системное нарушение в строении и створок, и хорд, и папиллярных мышц, и правого желудочка. Иными словами, каждая из этих групп представляет собой этап развития этих структур, краевыми состояниями которых являются примитивное эмбриональное и практически нормальное сердце. В соответствии с таким подходом следует различать 5 анатомических типов порока

Может наблюдаться небольшая "атриализация" правого желудочка и дилятация ФК ТК. Кровоток антеградный. нелимитирован. В 30% сердец может наблюдаться регургитация через ТК. ФК нормальных размеров и регургитация обуславливается неполным смыканием створок.

Папиллярные мышцы. Передняя папиллярная мышца сформирована, но гипоплазирована и сращена с перегородочно-краевой трабекулой посредством короткого модераторного пучка. Задняя группа мышц чаще отстуствует. Атриализованная камера большая. Ее стенки утолщены и фибромышечные, плохо сокращаются. Трабекулярная часть уменьшена. Карманы между трабекулами отсутствуют, сглажены. Функционирующая полость приточного отдела правого желудочка уменьшена. Кровоток через ПЖ антеградный, но из синусной части он, минуя трабекулярную часть приточного отдела, направлен в выводной отдел ПЖ.

Выраженное ограничение подвижности задней и септальной створок ТК за счет прик-репления их к миокарду короткими хордами. Септальная створка гипопластична и, несмотря на сращение с перегородкой, ее дистальный край чаще свободен и утолщен. Задняя створка значительно смещена вниз. Нижний край створки при наличии отверстия в типичном месте (из трехстворчатого клапана в трабекулярную часть приточного отдела) сохраняет мобильность. Передняя створка - большая. Объем ее движений резко ограничен из-за: облитерации межхордальных пространств; непосредственного (без хорд) прикрепления нижнего края к передней папиллярной мышце; наличия фиброзных тяжей, которыми она сращена с передней папиллярной мышцей и с разграничительным мышечным кольцом на протяжении от модераторного пучка до наджелудочкового гребня. Комиссура между передней и септальной створками сформирована. Края створок утолщены. Кровоток к выводному отделу свободный. Эта комиссура представляет собой отверстие между "трехстворчатым мешком" (атриализованной камерой) и инфундибулумом, через который и осуществляется основной кровоток. Основное отверствие ТК создано передне-септальной комиссурой. "Обычное" отверстие рестриктивно. Большая АЧПЖ.

Папиллярные мышцы. Передняя папилярная мышца гипопластична, малоподвижна и непосредственно сращена с передней створкой (без сухожильных струн). Задняя папиллярная мыщца отсутствует.

Атриализованная камера. Атриализованная часть большая, тонкостенная. Стенки не сокращаются. Трабекулярная часть - крошечная, щелевидная. Реальный кровоток и нагнетательная функция осуществяется только инфундиблумом. Выводной отдел правого желудочка представлен только инфундибулумом. Сухожильных хорд практически нет - они представлены только в области соединения дистального края передней створки. В этой зоне они чаще сформированы неправильно, хаотично переплетаются.

Больным с В и С типами аномалии Эбштейна показана операция Carpantier, Л.А.Бокерия

Полный "трехстворчатый мешок", открывающийся только в инфундибулум, образован задней и передней створками, сросшимися по нижнему краю. Выводной отдел правого желудочка представлен только инфундибулумом. Он недоразвит, мал и не соединен с трабекулярной частью. Дистальное отверстие в трехстворчатом клапане образовано комиссурой между передней и септальной створками.

Папиллярные мышцы. Передняя папиллярная мышца чаще не идентифицируется и создает конгломерат с модераторным пучком и разграничительным мышечным кольцом. Эта мышца в виде недифференцированных миокардиальных волокон в некоторых сердцах перекидывается не переднюю створку, переплетаясь с неполностью рассосавшимися мышечными (желудочковыми) волокнами. Задней папиллярной мышцы нет.

При возможности мобилизации и фенестрации передней створки показана реконструктивная операция аппарата трехстворчатого клапана по Carpantier, де Сильва или Л.А.Бокерия

Передняя створка сращена с разграничительным мышечным кольцом. Нижний край сращен со стенкой желудочка, с его эндокардиальной поверхностью. Полная облитерация межхордальных пространств. Хорд нет вообще. Миокард этой зоны тонкостенен, не сокращается. Задняя створки сращены с эндокардом правого желудочка. Септальная створка полностью сращена с перегородкой. АЧПЖ занимает весь приточный отдел. Стенки приточного отдела ПЖ сращенные в единый "трехстворчатый мешок" с ТК, резко истончены и не сокращаются. Больным этой группы выполнение восстановительных операций не представляется возможным и единственным методом является замена клапана на бипротез.

При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о существовании одышки и сердцебиения. Рекомендуется спросить о появления цианоза при нагрузке или в покое.

Рекомендуется аускультация. Аускультативно выслушивается широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки ТК). Иногда выслушивается так называемый 1 тон паруса, который своим названием обязан удлинению передней створки ТК, при котором митральный компонент очень мягкий, почти угасающий, и доминирует поздний, трикуспидальный компонент, образованный, по сути, только одной функционирующей передней створкой из трех существующих. Второй тон также широко расщеплен за счет запаздывания легочного компонента при полной блокаде правой ножке пучка Гиса. Расщепление второго тона практически не зависит от фаз дыхания; при синдроме предвозбуждения сплит (расщепление) было парадоксальным - за счет более ранней активации правой стороны межжелудочковой перегородки. Третий и четвертый тоны дают аускультативную картину трех- или четырехчленного ритма, которые могут часто сливаться в единый шум за счет значительного удлинения PR- интервала. При вдохе третий и четвертый тоны усиливаются. Систолический шум трикуспидальной недостаточности по классификации Levin 2-3/6, максимальный в точке проекции ТК – у основания мечевидного отростка, и чуть левее по направлению к верхушке сердца (проекция смещенного клапана). Интенсивность шума не зависела от акта дыхания, так как функционально неполноценный ПЖ не способен увеличить свой выброс, как это должно происходить при форсированном вдохе в норме. Ранний диастолический шум образуется при колебательных движениях удлиненной передней створки. Наиболее постоянными были трех или четырехчленный ритм и ослабленный II тон на легочной артерии. У большинства больных определялся систолический шум дующего ха-рактера. Рекомендуется ФКГ. На фонокардиаграмме систолический шум был низкоамплитудным, носил убывающий характер или "decrecendo". У небольшой части больных шумы отсутствовали.

Рекомендуется исследовать уровень гемоглобина ( у больных с цианозом наблюдается полицетемия) и насыщение крови кислородом.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств– 1a).

Катетеризация полостей сердца и АКГ (по показаниям) МРТ, КТ, ЭФИ.

Медикаментозная терапия как правила направлена на лечение осложнений патологии и является симптоматичным. Антикоагулянтная терапия варфарином рекомендуется для пацитенов с АЭ с парадоксальной эмболией и фибрилляцией предсердий в анамнезе (Уровень доказательности С). Сердечные гликозиды и Диуретическая терапия направлена на лечение сердечной недостаточности. Пациенты с простыми формами АЭ могут лечиться медикаментозно на протяжении многих лет. Рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога, экспертом в области ВПС. Особое внимание должно быть уделено выявлению аритмий, т.к. у пациентов с АЭ высокая частота возникновения наджелудочковых аритмий. При их выявлении может потребоваться назначение антиаритмической терапии или электрофизиологическое вмешательство. Тест с физической нагрузкой является надежным методом оценки функционального резерва, потому как многие пациенты думают, что хорошо переносят физическую нагрузку. Прогрессирующее увеличение размеров ПЖ, дисфункция, недостаточность ТК являются показаниями для срочного хирургического вмешательства, особенно при наличии цианоза. Появление периферических отеков обычно является следствием прогрессирующей дисфункции ПЖ. Диуретическая терапия помогает уменьшить периферические отеки у пациентов с АЭ с правожелудочковой недостаточностью, однако не воздействуют на сердечный выброс ЛЖ и не уменьшают симптомов общей слабости, одышки.

Показания к операции при любом врожденном пороке сердца, в том числе и при аномалии Эбштейна строятся на сопоставлении нескольких факторов: прогрессирование болезни или же необходимости операции из-за риска смерти при естественном течении порока, а также возможности внезапной смерти по жизненным показаниям. Больные с I-II функциональным классом по NYHA могут лечиться медикаментезно. Больным с II функциональным классом при нарастании цианоза, кардиомегалии и симптоматическими аритмиями показана хирургическая коррекция порока. С учетом постоянно улучшающихся результатов хирургического лечения все больные с III-IV функциональным классом по NYHA подлежат хирургическому лечению. Отдельно следует рассматривать больных с нарушениями ритма, представляющими собой серьезную угрозу для жизни. При медикаментозно плохо контролируемых предсердных и желудочковых аритмиях, больные должны подвергаться одномоментной или этапной коррекции порока и устранению дополнительных предсердно-желудочковых соединений (Л.А.Бокерия, 2005). Основной целью хирургического вмешательства при аномалии Эбштейна является восстановление запирательной функции ТК и одновременное устранение право-левого сброса крови через межпредсердное сообщение. При удовлетворительном исходе операции такая методика способствует нормализации гемодинамики. Эта цель, как правило, достигается либо пластикой ТК, либо его протезированием в условиях ИК. При наличии сопутствующих пороков, одномоментное устранение последних является объязательным условием. Как известно, бивентрикулярная коррекция среди больных с неадекватным правым желудочком сопровождается значительным числом осложнений и летальных исходов (R.Delius и соавт.,1996). В связи с этим, появление возможности выполнения двунаправленного кавапульмонального анастомоза у больных с АЭ (полуторажелудочковая коррекция), для уменьшения преднагрузки правого желудочка в ближайшем послеоперационном периоде поистине спасительная процедура.

ЭФИ и РЧА при синдроме Вольфа Паркинсона Уайта сопутствующая в 7-30% случаях аномалии Эбштейна.

Хирурги, прошедшие специализацию, и имеющие опыт лечения ВПС должны выполнять сопутствующую хирургическую коррекцию аритмий по следующим показаниям:

Повторная хирургическая пластика ТК или протезирование ТК рекомендуется у взрослых пациентов с АЭ по следующим показаниям: