Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками.

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра беременности. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.

Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: расположения и размера дефекта, степени легочной гипертензии, состояния миокарда правого и левого желудочка, давления в большом и малом кругу кровообращения.

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями. Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%. Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%). Из-за высокой частоты спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания снижается у детей и, особенно, у взрослых [1,2]. Большие ДМЖП, не склонные к спонтанному закрытию и сопровождающиеся выраженными нарушениями гемодинамики и тяжелым клиническим течением, обуславливают низкую выживаемость больных с такими дефектами, медиана выживаемости которых находится в диапазоне 5-15 лет.

Врожденные аномалии сердечной перегородки (Q21):

Q21.0 — Дефект межжелудочковой перегородки.

Классификация ДМЖП [3,4]:

Комментарии: В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП. Состояние больного зависит от размера дефекта, легочно-сосудистого сопротивления и их изменений с возрастом.

Комментарии: Для большинства детей характерно раннее начало формирования сердечного горба, развивающийся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки.

Комментарии: Систолическое "кошачье мурлыканье" обыкновенно лучше всего прощупывается приблизительно посередине грудны возле ее левого края. Как правило, симптом "кошачьего мурлыканья" бывает весьма отчетливым и относится к наиболее важным признакам дефекта межжелудочковой перегородки.

Комментарии: При аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум, который обычно бывает максимальным в пределах левой нижней стернальной границы, резко акцентирован второй тон над легочной артерией. Когда давление в ПЖ низкое, шум ДМЖП «дующий» и пансистолический. При постепенном увеличении давления в ПЖ шум становится более низким, короче и мягче. Шумы при малых мышечных ДМЖП обычно очень высокие и занимают начало систолы только потому, что мышечное сокращение закрывает дефект.

Комментарии: Эхокардиографическое исследование дает информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, степени легочной гипертензии. При постановке диагноза необходимо определить наличие аортальной регургитации и/или пролапса правой или некоронарной створок, особенно при наличии перимембранозных и мышечных отточных и подартериальных дефектов, а также следует исключить двухкамерный правый желудочек.

Эхокардиографическим признаком ДМЖП является перерыв эхосигнала в перегородке с обязательным наличием сброса, выявляемого в режиме цветного и непрерывно-волнового допплера.

Комментарии: Несмотря на то, что в настоящее время выполнение катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии у больных с ДМЖП не является рутинным, в ряде случаев они могут быть необходимы для оценки гемодинамики малого круга кровообращения и обратимости легочной гипертензии, определения количества, положения и размеров ДМЖП, а также наличия сопутствующих аномалий развития. Катетеризация предполагает измерение давлений (систолического, диастолического, среднего) в легочной артерии и аорте, определение газового состава крови в обоих предсердиях, легочной артерии и аорте.

Комментарии: У пациентов с малым ДМЖП рентгенография грудной клетки будет нормальной. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной легочной гипертензией отсутствует увеличение ЛЖ, но имеется выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легких.

Комментарии: Как правило, при неосложненном ДМЖП преобладают явления перегрузки ЛЖ. У пациентов с большими ДМЖП и выраженной легочной гипертензией ЭКГ показывает гипертрофию обоих желудочков или изолированную гипертрофию ПЖ.

Нет

Комментарии: У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и сердечными гликозидами. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП. Следует также обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание больных.

Комментарии: Основная операция по поводу изолированного ДМЖП включает ушивание или закрытие заплатой из биологического (ксено- или аутоперикарда) или синтетического материала (дакрона, политетрафторэтилена). Тщательный интраоперационный осмотр мышечной перегородки при помощи чреспищеводной ЭхоКГ показан для выявления сопутствующих ДМЖП, которые могут проявиться только после закрытия доминантного ДМЖП. Сопутствующий стеноз ВОПЖ необходимо устранять при необходимости с пластикой ВОПЖ заплатой, аортальную недостаточность – протезированием или пластической реконструкцией аортального клапана, субаортальный стеноз обычно устраняют путем резекции субаортальной мембраны.

Ранняя смертность составляет менее 1% при отсутствии легочной гипертензии. Поздняя выживаемость высокая, если функция желудочка нормальная. Легочная гипертензия может уменьшиться, увеличиться или остаться неизменной. У пациентов старшего возраста может развиться фибрилляция предсердий, что более вероятно при наличии хронической перегрузки объемом, которая приводит к расширению левого предсердия [22]. Полная поперечная блокада сердца может возникнуть как в ранние, так и в поздние сроки после хирургического лечения. Необходимость повторных операций при резидуальном ДМЖП невелика. Повторные операции в отдаленные сроки иногда бывают необходимы при прогрессировании недостаточности трехстворчатого или аортального клапанов.

Эндоваскулярные вмешательства

Комментарии: Показаниями для катетерного закрытия ДМЖП могут являться остаточные дефекты после предшествующих попыток хирургического закрытия, ятрогенные осложнения после хирургического протезирования аортального клапана [23]. Чрескожное закрытие ДМЖП представляет собой привлекательную альтернативу хирургическому лечению у пациентов с факторами высокого риска оперативного вмешательства, неоднократными предшествующими хирургическими вмешательствами, плохо доступными мышечными ДМЖП и ДМЖП типа «швейцарский сыр» [24].

Осложнения составляют до 10% и чаще всего касаются нарушений ритма и проводимости, а также эпизодов гипотензии и кровопотери [25], однако осложнения имеют тесную связь с небольшой массой тела пациента (менее 10 кг). Осложнения после закрытия перимембранозных ДМЖП в основном касаются нарушений ритма и проводимости, а также возможности возникновения или усиления аортальной недостаточности или недостаточности трехстворчатого клапана, которые обычно проявляются в легкой или средней степени тяжести [26,27].