«Желудочковые аритмии»

Желудочковая экстрасистола - преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков (рис. 1).

Термином "желудочковая парасистолия" обозначают такое состояние, при котором сердечным ритмом управляют два независимых водителя. Один из них основной (наиболее часто - синусовый узел), другой - парасистолический, расположен в желудочках [1 - 3].

Пароксизмальная мономорфная желудочковая тахикардия (ЖТ) - такая форма ЖТ, при которой морфология комплекса QRS на ЭКГ в течение пароксизма не изменяется (рис. 2).

Мономорфная ЖТ протекает в виде пароксизмов с частотой сердечных сокращений от 100 (чаще от 150) до 250 ударов в минуту. По своим клиническим проявлениям, это одна из наиболее тяжелых форм нарушений ритма сердца. Высокая частота ритма во время пароксизма, особенно на фоне тяжелого органического поражения мышцы сердца, нередко приводит к стремительному развитию острой левожелудочковой недостаточности, коллапсу, аритмическому шоку, обмороку, клинической картине остановки кровообращения, что иногда определяется термином "ЖТ без пульса". ЖТ характеризуется высоким риском трансформации в фибрилляцию желудочков (ФЖ), являющуюся непосредственным механизмом внезапной сердечной смерти (ВСС). Этим определяется ее крайне неблагоприятное значение для прогноза жизни [3 - 6].

Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия - редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задненижнего разветвления левой ножки пучка Гиса. Обычно выявляется у молодых лиц, не имеющих признаков органического заболевания сердца, не имеет тяжелых клинических проявлений, не трансформируется в ФЖ. Прогноз благоприятен [7 - 11]. Комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево (рис. 3).

Непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) ЖТ - редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое ее название - ЖТ из выносящего тракта правого желудочка). Характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S - в правых (рис. 4). Непароксизмальная желудочковая тахикардия обычно не имеет явных клинических проявлений, часто выявляется случайно при аускультации сердца во время врачебного осмотра, или при записи ЭКГ. Характерно ее возникновение у детей, лиц молодого возраста, не имеющих признаков органического поражения сердца. Прогноз для жизни больных благоприятен.

Полиморфная ЖТ характеризуется прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений. Чаще всего встречается полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes - TdP; другое название "двунаправленная-веретенообразная" ЖТ; рис. 5), возникающая при патологическом удлинении интервала QT. Одна из самых опасных форм ЖТ ввиду тяжелых клинических проявлений (гемодинамическая нестабильность) и высокого риска трансформации в ФЖ.

В основе трепетания желудочков (ТЖ), так же, как и мономорфной ЖТ, лежит механизм повторного входа волны возбуждения, при котором длительность цикла re-entry существенно короче, частота ритма составляет 250 и более в 1 мин (рис. 6А).

ФЖ представляет собой частые, абсолютно некоординированные сокращения мышечных волокон. Механизмом ФЖ является re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу. На ЭКГ регистрируется нерегулярная, хаотическая электрическая активность в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющихся по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин (рис. 6В).

Механизмы повторного входа волны возбуждения (re-entry; наиболее часто) или триггерная активность, инициируемая ранними или поздними постдеполяризациями, в подавляющем большинстве случаев лежат в основе желудочковой экстрасистолии (ЖЭ).

У пациентов, не имеющих структурного заболевания сердца, может отмечаться идиопатическая ЖЭ (прогноз благоприятен, лечение требуется только при плохой субъективной переносимости ЖЭ или в случае развития вторичной кардиомиопатии на фоне частой ЖЭ). Основными причинами возникновения ЖЭ являются хроническая ИБС, постинфарктный кардиосклероз, гипертрофия миокарда (обусловленная гипертрофической кардиомиопатией, артериальной гипертонией, пороками аортального клапана и др.), воспалительные заболевания миокарда, кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, аритмогенная дисплазия миокарда правого желудочка и др.), инфильтративные заболевания миокарда. ЖЭ может быть следствием гликозидной интоксикации, применения антиаритмических препаратов (прежде всего I класса, реже - III класса), нарушений электролитного баланса (гипокалемия, гипомагнемия).

При желудочковой парасистолии так называемый парасистолический очаг защищен "блоком входа" от проникновения в него электрических импульсов, генерируемых с более высокой частотой в основном водителе ритма, что является первым обязательным условием проявления парасистолии. Эта защита предотвращает "разрядку" парасистолического очага и обеспечивает для него возможность генерирования импульсов с собственной периодичностью. Блок входа всегда однонаправленный и не препятствует выходу электрических импульсов из парасистолического фокуса.

В абсолютном большинстве случаев в основе пароксизмальной мономорфной ЖТ лежит механизм re-entry. Формирование условий для возникновения феномена re-entry в миокарде желудочков, в виде зон замедленного проведения возбуждения, участков мышцы сердца, неоднородных по величине рефрактерных периодов, обычно связано со значительными патологическими изменениями в миокарде. Вот почему пароксизмальная ЖТ в подавляющем большинстве случаев осложняет течение тяжелых заболеваний сердца, таких как ИБС, особенно при наличии постинфарктных рубцов и хронической аневризмы левого желудочка, воспалительных заболеваний миокарда, кардиомиопатий (дилатационная, гипертрофическая, аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка и др.), инфильтративных заболевания миокарда и др.

Тахикардия типа TdP является главным, специфичным и очень опасным клиническим проявлением синдромов удлиненного интервала QT. Известны врожденные, генетически обусловленные варианты удлинения интервала QT. Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть обусловлены целым рядом факторов, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков. Поскольку интервал QT является частотно-зависимым показателем, тяжелая брадикардия, связанная с дисфункцией синусового узла, либо с предсердно-желудочковой блокадой, может приводить к патологическому удлинению интервала QT с развитием TdP (рис. 7). Удлинение интервала QT может быть электрокардиографическим проявлением нарушений электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна), нарушения белкового питания (длительное "диетическое" голодание, неврогенная анорексия, длительное парентеральное питание и др.), интоксикации фосфорорганическими соединениями, гипотиреоза. Наконец, приобретенный синдром удлиненного интервала QT является одним из возможных нежелательных эффектов лекарств (антиаритмических препаратов IA и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина, фторхинолонов, противоаллергических препаратов и многих других средств). Постоянно обновляемый перечень препаратов, удлиняющих интервал QT, представлен на сайте http://www.azcert.org.

При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная ЖТ наиболее часто бывает следствием острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения миокарда.

В настоящее время выделяют две основные причины врожденных желудочковых нарушений ритма сердца - так называемую "первичную электрическую болезнь сердца" ("primary electric heart disease"), которую обнаруживают у лиц, не имеющих признаков органической патологии сердечно-сосудистой системы, и врожденные структурные заболевания сердца.

Основной причиной генетически детерминированных желудочковых аритмий при "первичной электрической болезни сердца" является дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации. В англоязычной литературе данные состояния обозначают также термином "каналопатии" ("channelopathies"). К ним относят синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, синдром укороченного интервала QT и катехоламинергическую полиморфную желудочковую тахикардию. Общими клиническими проявлениями данных заболеваний являются приступы потери сознания, обусловленные рецидивами желудочковой тахикардии (ЖТ), чаще TdP, случаи внезапной сердечной смерти (ВСС) при отсутствии признаков структурного заболевания сердца и наследственный характер заболевания [11 - 12].

Наследственный синдром удлиненного интервала QT (СУИQT, в англоязычной литературе - Long QT syndrome - LQTS или LQT) является наиболее частым и наиболее изученным из данных заболеваний, проявляющимся удлинением интервала QT на ЭКГ [при отсутствии других вызывающих это изменение причин], рецидивирующими синкопальными и пресинкопальными состояниями вследствие пароксизмов TdP, а также случаями ВСС [13 - 16].

Описаны следующие фенотипические формы СУИQT: синдром Романо-Уорда (Romano-Ward), синдром Джервелла и Ланге-Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen), синдром Андерсена-Тавила (Andresen-Tawil) и синдром Тимоти (Timothy).

Наиболее распространенная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования - синдром Романо-Уорда, характерными клиническими проявлениями которого являются увеличение продолжительности интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, чаще всего обусловленные полиморфной желудочковой тахикардией (ЖТ) типа пируэт, и наследственный характер заболевания. Более 90% случаев синдрома Романо-Уорда представлены СУИQT 1-го (СУИQT1), 2го (СУИQT2) и 3-го (СУИQT3) типов, имеющих особенности клинических и электрокардиографических проявлений (табл. 1, рис. 8).

Существенно реже встречается аутосомно-рецессивная форма заболевания (синдром Джервелла и Ланге-Нильсена; мутации в генах KCNQ1 и KCNE1), для которой характерны врожденная нейросенсорная тугоухость, более выраженное увеличение длительности интервала QT и большая частота опасных для жизни желудочковых аритмий.

Синдром Андерсена-Тавила - редкая форма заболевания, при которой удлинение интервала QT сопровождается появлением волны U, пароксизмами как полиморфной желудочковой тахикардии типа TdP, так и двунаправленной желудочковой тахикардии. Обычно заболевание обусловлено мутацией в гене KCNJ2, кодирующем калиевых каналов Kir2.1, генерирующих ток IK1. Характерные экстракардиальные проявления заболевания, такие как аномалии развития костной системы (низкорослость, микрогнатия, большое расстояние между глазницами, низкое расположение ушных раковин, сколиоз, клинодактилия), гипокалемия и периодический калийзависимый паралич, присутствуют не у всех больных. Синдром Андерсена-Тавила - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, однако семейный характер заболевания прослеживается далеко не всегда, в связи с трудностями диагностики, неспецифическими клиническими проявлениями заболевания и неполной пенетрантностью мутантных генов. До 50% случаев заболевания обусловлены мутацией de novo

Синдром Тимоти - крайне редкая форма СУИQT, обусловленная мутацией в гене CACNA1c, кодирующем α-субъединицу кальциевых каналов CaV1.2. При данном синдроме отмечают наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700 мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года). До 60% больных имеет различные врожденные пороки сердца и различные нарушения проводимости. Среди экстракардиальных проявлений заболевания описаны когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия). Синдром Тимоти наследуется по аутосомно-доминантному типу, однако подавляющее большинство случаев заболевания обусловлено мутацией de novo [16].

Синдром Бругада, характеризующийся ЭКГ признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях и проявляющийся клинически рецидивирующими синкопальными состояниями, а также случаями ВСС, которая наступает чаще у лиц мужского пола в возрасте 30 - 40 лет, назван в честь исследователей, описавших взаимосвязь этих проявлений в 1992 г. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, при этом характерна неполная пенетрантность генетических изменений. Синдром Бругада вызывают мутации в гене α-субъединицы натриевых каналов SCN5A, приводящие к уменьшению силы входящего натриевого тока (INa) [18 - 22].

Желудочковые тахикардии, (преимущественно полиморфная, крайне редко - мономорфная) характеризующиеся высоким риском трансформации в фибрилляцию желудочков, являются основным клиническим проявлением синдрома Бругада. Характерно их возникновение в покое, во время ночного сна, что делает более вероятным их выявление с помощью ХМ ЭКГ, а не при стандартной записи ЭКГ (рис. 9). Одним из клинических проявлений, сопровождающих эти аритмические события, могут быть эпизоды хриплого (агонального) дыхания во сне. Желудочковые тахикардии могут провоцироваться лихорадочными состояниями, а также рядом лекарственных препаратов (перечень представлен на сайте http://brugadadrugs.org). Симптомы заболевания проявляются обычно у взрослых, а средний возраст ВСС составляет 41 +/- 15 лет. При синдроме Бругада чаще чем в общей популяции регистрируют случаи суправентрикулярных тахиаритмий [23 - 24].

Катехоламинергическая полиморфная ЖТ (Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia; CPVT) - наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса (рис. 10), нередко протекающими с потерей сознания. Заболевание обусловлено нарушениями внутриклеточного обмена ионов Ca2+ вследствие мутаций генов RyR2 (наследуется аутосомно-доминантно) и CASQ2 (наследуется аутосомно-рецессивно). Характеризуется злокачественным течением и высоким риском ВСС при отсутствии адекватного лечения [25 - 26].

Синдром укороченного интервала QT (Short QT Syndrome; ShortQTS) является редким заболеванием, при котором на ЭКГ регистрируют уменьшение продолжительности интервалов QT/QTc и высокий симметричный зубец T в правых прекордиальных отведениях (рис. 11). Основными клиническими проявлениями заболевания являются синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами ЖТ, что сопровождается повышенным риском ВСС. Наследование осуществляется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание вызывают мутации в генах калиевых каналов (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2), приводящие к усилению генерируемых ими токов К+, укорочению длительности фазы реполяризации потенциала действия и уменьшению продолжительности рефрактерных периодов возбудимых тканей сердца, что предрасполагает возникновению аритмий по механизму re-entry [27 - 28].

Высокоамплитудные симметричные зубцы T в V2 - V4. QT = 220 мс.

Существует целый ряд наследственных структурных заболеваний сердца, проявляющихся тяжелыми желудочковыми тахиаритмиями и случаями ВСС, наличие которых может быть ведущим клиническим симптомом заболевания, определяющим прогноз жизни пациента. Наиболее распространенными из них являются гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии, а также аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ).

АДПЖ - генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями. Клинически заболевание проявляется нарушениями ритма сердца - ЖЭ и ЖТ, сопровождающимися высоким риском ВСС у лиц молодого возраста (АДПЖ является одной из ведущих причин ВСС в возрасте до 30 лет), а также прогрессирующей сердечной недостаточностью [29 - 31].

АДПЖ - прогрессирующее заболевание, в клиническом течении которого выделяют следующие стадии:

— Начальная субклиническая стадия, во время которой проявления заболевания отсутствуют.

— Стадия "электрических" проявлений, во время которой имеющиеся у пациентов структурные поражения еще не приводят к снижению систолической функции миокарда, но могут способствовать возникновению нарушений ритма сердца и ВСС [32 - 34].

— Стадия правожелудочковой недостаточности развивается по мере прогрессирования заболевания, при большем объеме зоны поражения миокарда правого желудочка [35 - 37].

— Терминальная стадия, проявляющаяся бивентрикулярной недостаточностью, симптомы которой могут быть полностью аналогичны дилатационной кардиомиопатии [38 - 40].

Клинические проявления АДПЖ могут быть обусловлены как нарушениями ритма сердца, так и прогрессирующей сердечной недостаточностью. Выделяют следующие варианты клинического течения АДПЖ:

— скрытый, при котором ВСС может быть единственным проявлением заболевания;

— аритмический, которому характерны ЖЭ и ЖТ, исходящие из правого желудочка, с морфологией комплексов QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ);

— проявляющийся сердечной недостаточностью, преимущественно правожелудочковой, с наличием или отсутствием нарушений ритма сердца [41 - 42].

Наиболее часто болезнь обусловлена мутациями в генах десмосомальных белков - плакоглобина (JUP), десмоплакина (DSP), плакофиллина-2 (PKP2), десмоглеина-2 (DSG2) и десмоколлина-2 (DSC2). Нарушения десмосомальных контактов снижает устойчивость кардиомиоцитов к механическим воздействиям (сокращение и растяжение) и потенцирует гибель клеток. Мутация в гене TMEM43, кодирующем трансмембранный белок 43 (Transmembrane protein 43), который участвует в регуляции транскрипции других генов и организации пространственной структуры клеточного ядра, обладает очень высокой пенетрантностью, проявляется быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью и сопровождается очень высоким риском ВСС [32 - 36]. Описаны аутосомно-рецессивные типы наследования АДПЖ, которым характерно сочетание кардиомиопатии с пальмарно-плантарной кератодермией и изменениями волос, которые также обусловлены мутациями генов десмосомальных белков. К ним относят болезнь Наксос и синдром Карвахала (при котором в патологический процесс вовлечен левый желудочек) [37].

Одиночная ЖЭ нередко регистрируется при записи стандартной ЭКГ у здоровых лиц молодого и среднего возраста (0,5 - 2% случаев), и еще чаще обнаруживается у них с помощью амбулаторного Холтеровского мониторирования ЭКГ (ХМ ЭКГ). Количественные проявления ЖЭ увеличиваются с возрастом. Более сложные формы ЖЭ (парная, политопная) также могут обнаруживаться у здоровых лиц, но их появление более вероятно в связи с наличием основного заболевания, как этиологического фактора [1 - 5].

Данные о распространенности ЖТ в популяции отсутствуют в связи с тем, что различные формы ЖТ могут иметь схожие клинические проявления, а также в связи с тем, что первым и единственным проявлением ЖТ может быть внезапная смерть.

Ежегодно в мире регистрируются сотни тысяч случаев внезапной смерти. В развитых странах ее частота составляет 1 - 2 случая на 1000 населения в год, что соответствует 13 - 15% (по некоторым данным до 25%) всех случаев естественной смерти. ВСС бывает первым и нередко единственным проявлением ИБС, при которой 50% случаев смерти внезапны, а среди больных с хронической сердечной недостаточностью внезапно умирают более половины [3 - 4].

Распространенность СУИQT в популяции составляет около 1:2000 новорожденных. Следует отметить, что эти данные учитывают только случаи "явного" увеличения продолжительности интервала QT, выявленного при регистрации ЭКГ. У некоторых больных симптомов заболевания могут полностью отсутствовать в течение всей жизни и проявляться лишь при возникновении дополнительных факторов, способствующих удлинению интервала QT, например, гипокалемии, или при назначении лекарственных препаратов, способных увеличивать длительность интервала QT. Кроме того, удлинение интервала QT может носить преходящий характер, следовательно, истинная распространенность данного заболевания в популяции, по-видимому, еще больше. Приобретенный СУИQT, обусловленный действием лекарственных препаратов или других преходящих факторов, встречается намного чаще [12].

Распространенность синдрома Бругада в общей популяции в настоящее время неизвестна. Существенно чаще оно встречается в странах Юго-Восточной Азии (Азиатско-Тихоокеанский регион), где его распространенность достигает 0,5 - 1:1000. Синдром Бругада у мужчин встречается в 8 - 10 раз чаще, чем у женщин [20 - 21].

Истинная распространенность катехоламинергической полиморфной ЖТ в общей популяции неизвестна, поскольку вне приступа у больных на ЭКГ отсутствуют какие-либо специфические изменения. По некоторым данным, она может достигать 1:10 000 [26].

Распространенность АДПЖ в общей популяции составляет около 1:2500 - 1:5000, при этом следует отметить неоднородность географического распределения. Заболевание несколько чаще встречают у мужчин, чем у женщин (соотношение 2,7:1) [33].

I42.8 - другие кардиомиопатии (для АДПЖ).

I46 - остановка сердца.

I46.0 - остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности.

I46.1 - внезапная смерть, так описанная.

I46.9 - остановка сердца неуточненная.

I47.2 - желудочковая тахикардия.

I49.0 - фибрилляция и трепетание желудочков.

I49.3 - преждевременная деполяризация желудочков.

ЖЭ, исходящие из одного источника (монотопные), характеризуются одинаковой морфологией комплексов QRS и постоянной (фиксированной) величиной интервала сцепления. Политопная экстрасистолия проявляется различными по форме комплексами QRS, возникающими с разными интервалами сцепления. Если экстрасистолический комплекс накладывается на зубец T предшествующего комплекса QRST основного ритма, то такая экстрасистолия называется ранней или экстрасистолией типа R на T (R/T). Смысл выделения этого типа экстрасистолии заключается в том, что, при наличии определенных условий именно ранние ЖЭ чаще всего, индуцируют ЖТ и ФЖ.

Иногда может прослеживаться кратность появления ЖЭ экстрасистол в отношении к синусовому ритму, что именуется аллоритмией. Состояния, при которых экстрасистола является каждым вторым, третьим или четвертым сокращением, называются би-, три- и квадригеминией, соответственно (рис. 12). ЖЭ может быть одиночной и парной (рис. 13). Три и более следующих подряд желудочковых эктопических комплекса, по определению, квалифицируются как желудочковый ритм или желудочковая тахикардия, если частота следования эктопических комплексов превышает 100 в 1 мин. Термин "групповая экстрасистолия", который иногда применяется в отношении 3 - 5 следующих подряд ЖЭ, следует считать неправильным.

Регулярность сердечного ритма нарушается желудочковыми экстрасистолами не только вследствие их преждевременности, но и в результате возникновения постэкстрасистолических пауз (для ЖЭ характерны так называемые полные компенсаторные паузы, при которых интервал сцепления экстрасистолы в сумме с постэкстрасистолической паузой приблизительно равны по продолжительности суммарной величине двух нормальных сердечных циклов [см. рис. 1]). Нечастым явлением, которое может наблюдаться на фоне синусовой брадикардии, являются вставочные или интерполированные ЖЭ, не имеющие компенсаторных пауз.

Тесная связь ВСС с некоторыми формами желудочковых нарушений ритма сердца делает необходимым проведение их риск-стратификации, т.е. ранжирования по степени риска развития ФЖ. Первая попытка такой стратификации была предпринята B. Lown и M. Wolf, которые предложили в 1971 г. градационную классификацию желудочковых аритмий, зарегистрированных при ХМ ЭКГ. Классификация выделяет следующие градации:

— Градация 0 - желудочковые нарушения ритма сердца отсутствуют.

— Градация 1 - редкая (не более 30 в час) монотопная ЖЭ.

— Градация 2 - частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ.

— Градация 3 - политопная ЖЭ.

— Градация 4А - две последовательные (парные) ЖЭ.

— Градация 4Б - несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений - "пробежки" ЖТ.

— Градация 5 - ранняя ЖЭ типа R/T.

Градационная классификация имеет важнейшее значение для оценки результатов ХМ ЭКГ. Однако она основывается только на электрокардиографических проявлениях ЖЭ. Риск возникновения угрожающих жизни желудочковых аритмий (желудочковой тахикардии, трепетания и фибрилляции желудочков), который имеет связь с желудочковой экстрасистолией, как с провоцирующим фактором, решающим образом зависит прежде всего от характера и степени тяжести основной сердечной патологии.

Важное значение для клинической практики имеет классификация (риск-стратификация), предложенная T. Bigger в 1984 г. Она предполагает проведение анализа не только характера желудочковой эктопической активности, но и ее клинических проявлений, а также наличия или отсутствия органического поражения сердца как причины ее возникновения. В соответствии с этими признаками выделяются 3 категории желудочковых аритмий [7].

— К доброкачественным желудочковым аритмиям относится ЖЭ, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца ("идиопатические" желудочковые аритмии). Прогноз жизни этих больных благоприятен, в связи с очень малой вероятностью возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), не отличающейся от таковой в общей популяции. Профилактика ВСС не требуется, однако необходимо динамическое наблюдение, поскольку у части больных ЖЭ может быть первым клиническим проявлением той или иной сердечной патологии.

— Принципиальным отличием потенциально злокачественных желудочковых аритмий от предыдущей категории служит наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения. Чаще всего это различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др. Особое дополнительное значение имеют снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с ЖЭ (потенциальным пусковым фактором ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный. Всем таким больным должна осуществляться первичная профилактика ВСС.

— Категорию злокачественных желудочковых аритмий формируют устойчивые пароксизмы ЖТ и пережитые благодаря успешной реанимации случаи ВСС у лиц с органическим заболеванием сердца. Прогноз жизни этих больных крайне неблагоприятен, всем им должна осуществляться вторичная профилактика ВСС.

Отдельно выделяют неустойчивую (менее 30 сек) ЖТ у больных со структурным заболеванием сердца. Пароксизмы неустойчивой ЖТ, при которых успевают развиваться острые тяжелые нарушения гемодинамики, по своей тяжести и значению для прогноза жизни должны приравниваться к устойчивой ЖТ, однако чаще такие нарушения ритма протекают без тяжелых клинических проявлений. Для уточнения индивидуальной степени риска ВСС таким больным показано проведение внутрисердечного ЭФИ.

Класс I.

Пациенты, имеющие тахикардии с широкими комплексами QRS, у которых неясен точный диагноз после анализа доступных записей ЭКГ и в отношении которых знание точного диагноза необходимо для выбора тактики лечения.

Класс II.

Отсутствуют.

Класс III.

Пациенты с ЖТ или НЖТ с аберрантным проведением или синдромом предвозбуждения, диагностирующимися на основании четких критериев ЭКГ и в отношении которых данные электрофизиологического исследования не повлияют на выбор терапии. Тем не менее, данные, полученные при исходном электрофизиологическом исследовании у этих пациентов могут рассматриваться как руководство к последующей терапии.

Удлинение интервала QT, связанное с потенциальной угрозой возникновения опасных для жизни аритмий, может отмечаться постоянно или периодически как проявление врожденного синдрома удлиненного интервала QT или может возникать вследствие метаболических, токсических или патофизиологических факторов. Автономная нервная система и катехоламины могут влиять на проявления и выраженность как врожденного, так и приобретенного синдромов удлиненного интервала QT. Электрофизиологическое исследование имеет ограниченное значение для выявления, постановки диагноза или подбора терапии при врожденном или приобретенном удлинении QT Электрофизиоло- гические исследования у пациентов с врожденным синдромом удлиненного QT нередко приводят к запуску желудочковых аритмий, в то время как их предсказательная ценность невысокая или отсутствует вовсе. Инфузия катехоламинов в ходе электрофизиологического исследования или постоянного мониторирования ЭКГ предлагалась в качестве метода, выявляющего клинически скрытые формы синдрома удлиненного интервала QT. Однако, положительная и отрицательная предсказательная значимость этих методов до конца не определены. Электрофизиологические исследования используются в диагностических целях у пациентов, страдающих необъяснимыми обмороками или аритмиями, сопровождающимися клиническими симптомами, у которых удлинение интервала QT произошло на фоне приема препаратов, способных индуцировать “torsade de pointes”. Тем не менее, прогностическая значимость изменений воспроизводимости желудочковых аритмий, вызванных приемом медикаментов, остается неясной.

Монофазная регистрация потенциалов действия помогает получить информацию о длительности потенциалов действия и идентифицировать постдеполяризационные потенциалы. Однако в настоящее время ее применение ограничено, поскольку технически сложно получить стабильные и воспроизводимые записи из различных участков миокарда.

Класс рекомендаций IIб, уровень (уровень достоверности C)

Класс рекомендаций III, уровень (уровень достоверности C)

Класс рекомендаций III, уровень (уровень достоверности C)

Класс I.

Отсутствуют

Класс II.

1) Оценка проаритмического влияния препарата у пациентов, у которых устойчивая ЖТ или остановка сердца возникли на фоне приема этого препарата.

2) Пациенты, у которых изменения интервала QT или конфигурация волны TU не могут быть истолкованы однозначно, в связи с наличием обмороков или симптоматических аритмий, у которых действие катехоламинов может выявить определенные изменения интервала QT.

Класс III.

1) Пациенты с врожденным удлинением интервала QT, проявляющимся клинически, с симптоматическими аритмиями или без них.

2) Пациенты с приобретенным синдромом удлиненного интервала QT, у которых симптомы четко связаны с определенной причиной или механизмом формирования жизнеугрожающей аритмии.

Частые или повторные желудочковые эктопические комплексы и неустойчивая желудочковая тахикардия (три или более последовательных желудочковых комплекса, которые длятся менее 30 секунд и не вызывают потери сознания) могут отмечаться у пациентов со структурно измененным или нормальным сердцем. В ходе лечения таких пациентов клиницист должен учитывать как саму симптоматику, вызванную желудочковыми эктопиями, так и прогностическую значимость таких аритмий. Пациенты с частыми или повторными желудочковыми эктопиями могут отмечать симптомы, такие как сердцебиения, утомляемость и предобморочные состояния, связанные с этими аритмиями. Если эти симптомы нечастые или носят умеренный характер, то терапию можно не проводить. Если пациент плохо переносит аритмии, то электрофизиологическое исследование может определить место (места) локализации аритмогенных очагов. После идентификации такой участок может быть подвергнут эффективной катетерной абляции. Такой подход может быть весьма успешным у пациентов с ЖТ в структурно нормальном сердце. Частые или сложные желудочковые эктопии также ассоциируются с плохим прогнозом в некоторых клинических ситуациях. Вместе с тем, такие прогностические характеристики, как наличие и вид структурного заболевания сердца, выраженность же- лудочковой дисфункции, наличие поздних потенциалов, изменения в вариабельности сердечного ритма, также могут быть использованы в прогностической оценке. У пациентов с ИБС был выполнен ряд клини- ческих исследований, в которых оценивалось влияние медикаментозной терапии, направленной на снижение желудочковой эктопической активности, на профилактику внезапной смерти, при этом преимущества такой терапии не было продемонстрировано. Более того, в исследовании Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST) подавление желудочковой эктопической активности с помощью флекаинида, эн- каинида или морацизина было связано с повышенной смертностью.

Во многих исследованиях изучалось значение программируемой стимуляции желудочков для оценки риска последующего развития аритмий или общей смертности. Эти исследования существенно различались по методам отбора пациентов, используемым протоколам стимуляции и определениям цели проведения стимуляции. У пациентов, перенесших ИМ, возможность индуцировать устойчивую мономорфную ЖТ при программируемой стимуляции ассоциируется с более чем двукратным повышением риска смерти, связанной с аритмией. В ходе контролируемых клинических исследований ведется проверка гипотезы, согласно которой индукция ЖТ и последующее подавление индукции позволят эффективно выявлять пациентов высокого риска и эффективно влиять на этот риск с помощью терапии.

Класс I.

Отсутствуют

Класс II.

1) Пациенты с дополнительными факторами риска в отношении возникновения аритмий: низкая фракция выброса ЛЖ, наличие поздних потенциалов на сигналусредненной ЭКГ, неустойчивая ЖТ при амбулаторном мониторировании ЭКГ, у которых электрофизиологическое исследование будет использовано для дальнейшего уточнения факторов риска и для подбора терапии при индуцируемой ЖТ.

2) Пациенты с яркой клинической симптоматикой, вызванной одиночными, парными мономорфными желудочковыми экстрасистолами, неустойчивой ЖТ по данным амбулаторного мониторирования ЭКГ, у которых рассматривается возможность катетерной абляции.

Класс III.

Пациенты с одиночными, парными желудочковыми экстрасистолами или неустойчивой ЖТ при отсутствии симптомов или при неяркой их выраженности, без других факторов риска развития устойчивых аритмий.

Класс рекомендаций I (уровень достоверности C)

Устранение желудочковой экстрасистолии у пациентов без органического поражения сердца рекомендовано только при наличии выраженных клинических проявлений или в случае, если частая экстрасистолия вызывает дилатацию полостей сердца. [5].

Класс рекомендаций III (уровень достоверности C)

Не рекомендовано назначение антиаритмических препаратов или проведение РЧА больным с частой ЖЭ, не имеющим клинических проявлений и признаков вторичной дилатации полостей сердца. [5].

Устранение желудочковой экстрасистолии или желудочковой парасистолии редко выступает в качестве самостоятельной клинической задачи. Такая задача может возникать в случаях очень частой ЖЭ, устойчиво регистрирующейся на протяжении длительного времени (месяцы, годы). Как указывалось, выше, при желудочковой экстрасистолии резко нарушается последовательность электрического возбуждения желудочков, что влечет за собой соответствующие нарушения нормальной последовательности сокращения сердца. Это явление получило название механической диссинхронии. Чем больше продолжительность желудочкового эктопического комплекса QRS на ЭКГ, тем больше степень выраженности механической диссинхронии, и чем больше таких «диссинхроничных» ударов сердца, тем выше вероятность развития, со временем, вторичной дилатации сердца со снижением показателей его насосной работы и развитием сердечной недостаточности. Такая последовательность развития событий под действием частой ЖЭ может нередко наблюдаться в том числе и у лиц, не имеющих изначально клинических признаков органического заболевания сердца. Для количественной оценки ЖЭ применяется показатель, обозначаемый как «бремя ЖЭ». Оно определяется процентом желудочковых эктопических сокращений от общего количества ударов сердца, зарегистрированного за сутки с помощью ХМ ЭКГ. Считается, что вероятность развития вторичной дилатации полостей сердца довольно высока, если бремя ЖЭ превышает 25%, особенно в тех случаях, когда продолжительность эктопических комплексов QRS составляет 150 мс и более. Устранение ЖЭ в таких случаях способно предупредить это явление.

Класс рекомендаций I (уровень достоверности C)

В качестве эффективных средств медикаментозного противоаритмического лечения у больных ЖЭ без структурного заболевания сердца рекомендованы препараты I (прежде всего IC) класса и препараты III класса, за исключением дронедарона (см. приложение Г).[5].

Учитывая высокий риск побочных эффектов при длительном использовании амиодарона**, назначение данного препарата должно осуществляться только при неэффективности других антиаритмических препаратов в случае, если ожидаемая польза от подавления ЖЭ превышает риск побочных эффектов лечения.

Класс рекомендаций III (уровень достоверности A)

Применение антиаритмических препаратов IA и IC классов у больных со структурным заболеванием сердца не рекомендовано (противопоказано). [1, 4-5].

После перенесенного инфаркта миокарда значительно возрастает вероятность аритмогенного действия препаратов I класса, что является основной причиной существенного возрастания риска внезапной аритмической смерти, при их использовании у данной категории больных. По этой причине у больных, переживших инфаркт миокарда с зарегистрированной на ЭКГ ЖЭ и другими формами сердечных аритмий, препараты I класса должны быть исключены из клинического применения. Такие же ограничения распространяются и на пациентов с другими формами сердечной патологии, приводящими к дилатации полости и снижению фракции выброса левого желудочка (по данным ЭХО КГ), к гипертрофии миокарда левого желудочка (1,5 см и более, по данным ЭХО КГ), а также к проявлениям хронической сердечной недостаточности. Наиболее опасно применение у этих категорий больных препаратов IC класса. Вот почему у больных со структурным заболеванием сердца рекомендовано применение только антиаритмических препаратов III класса (амиодарона** и соталола**), при этом у пациентов с сердечной недостаточностью, единственным рекомендованным к применению препаратом (помимо β-адреноблокаторов) является амиодарон**.

Класс рекомендаций I (уровень достоверности C)

У пациентов с ИБС в целях подавления желудочковой экстрасистолии рекомендовано использование β-адреноблокаторов, соталола** или амиодарона**.

Класс рекомендаций IIb (уровень достоверности B)

Пациентам, перенесшим инфаркт миокарда, имеющим сниженную ФВЛЖ и частую ЖЭ, в целях контроля симптомов может быть рекомендовано назначение амиодарона**, но только в случае выраженных клинических проявлений ЖЭ, поскольку постоянный приём препарата сопровождается высоким риском развития побочных эффектов. [5]

Следует учитывать, что подавление ЖЭ при этом не оказывает влияния на прогноз заболевания, а только лишь улучшает качество жизни.

Класс рекомендаций I (уровень достоверности B)

Радиочастотная катетерная аблация (РЧА) источника эктопической активности при частой ЖЭ и/или ЖТ из выводного тракта правого желудочка (характерные электрокардиографические проявления) рекомендована в случае, если нарушения ритма сердца сопровождаются клиническими проявлениями и/или вторичной дилатацией полостей сердца, при неэффективности медикакментозной терапии препаратами IC класса или как альтернативный метод лечения. [5].

Монотопная ЖЭ может быть устранена посредством РЧА источника эктопической активности. Следует подчеркнуть, что данное вмешательством является эндоваскулярным вмешательством, не требующим хирургического доступа и (в подавляющем большинстве случаев) анестезиологического пособия.

Класс рекомендаций IIa (уровень достоверности B)

РЧА источника эктопической активности при частой ЖЭ и/или ЖТ другой локализации рекомендовано в случае неэффективности антиаритмической терапии препаратами IC класса (имеется опыт приёма хотя бы одного препарата в адекватной терапевтической дозе) или в случае, если пациент желает избежать необходимости постоянного приёма лекарственных препаратов. [5].

Класс рекомендаций III (уровень достоверности C

Проведение РЧА при политопной ЖЭ не рекомендовано.[5].

Класс рекомендаций I (уровень достоверности C)

1) При ФЖ или ЖТ без пульса ключевым элементом реанимации (т.е., однозначно рекомендована) является экстренная электрическая дефибрилляция с применением энергии разряда 150–360 Дж.[5].

2) При неэффективности трёх разрядов перед применением следующих разрядов рекомендуется внутривенное болюсное введение амиодарона** в дозе 300 мг. Менее эффективно в этих случаях применение лидокаина** (100–200 мг внутривенно). Введение препаратов производится на фоне непрерывного наружного массажа сердца.[5].

В случае восстановления синусового ритма, при необходимости может быть начата постоянная внутривенная инфузия препаратов.

Класс рекомендаций IIb (уровень достоверности C)

У больных с устойчивыми пароксизмами ЖТ без серьезных нарушений гемодинамики при отсутствии структурной патологии сердца (например, идиопатическая тахикардия из выводного тракта правого желудочка, фасцикулярная левожелудочковая тахикардия и др.), может быть рекомендовано внутривенное введение прокаинамида**, лидокаина**, β-адреноблокаторов, верапамила**, трифосаденина или амиодарона**.[5].

Выбор антиаритмического препарата должен осуществляться с учётом характерных для разных форм ЖТ изменений ЭКГ. Введение антиаритмических препаратов должно осуществляться только в условиях блока интенсивной терапии в связи с риском побочных эффектов (например, артериальной гипотензии, коллапса). Возможной альтернативой является проведение электрической кардиоверсии под коротким наркозом.

При пароксизмальной мономорфной ЖТ наиболее эффективными являются антиаритмические препарата I и III классов, и как средства купирования пароксизмов при внутривенном применении, и как средства предупреждения их повторного развития, при регулярном длительном приеме внутрь. При этом следует строго соблюдать ограничения по безопасности применения препаратов I класса, обусловленные высоким риском их аритмогенного действия у больных с тяжелым органическим поражением сердца. Препараты I класса должны быть исключены из клинического применения у больных ИБС, в том числе переживших инфаркт миокарда, а также у пациентов с другими формами сердечной патологии, приводящими к дилатации полости и снижению фракции выброса левого желудочка (<40% по данным ЭХО КГ), к гипертрофии миокарда левого желудочка (1,5 см и более, по данным ЭХО КГ), а также к проявлениям хронической сердечной недостаточности. Наиболее опасно применение у этих категорий больных препаратов IC класса.

Из препаратов IА класса парентерально используется только прокаинамид**. После предварительного разведения в 20 мл физиологического раствора его можно вводить внутривенно струйно в дозе 0,5–1,0 г лишь при отсутствии представленных выше ограничений по безопасности применения. Из-за риска развития гипотонии препарат вводится медленно (в течение 10–15–20 минут) под постоянным контролем уровня АД.

Более эффективно и безопасно внутривенное струйное введение лидокаина** в дозе 1– 2 мг/кг в течение 3–5 минут с последующей, при необходимости, поддерживающей инфузией со скоростью 1–4 мг/мин.

Внутривенное введение амиодарона** в дозе 5 мг/кг в течение 15–20 мин как правило оказывается более эффективным. При необходимости продолжения введения препарата может быть начата постоянная инфузия в суточной дозе 1,2–1,8 г (максимальная суточная доза 2,2 г).

При фасцикулярной левожелудочковой тахикардии и НПЖТ внутривенное введение верапамила**, а также трифосаденина (АТФ) являются высоко эффективными способами купирования. При этих формах тахикардии для предупреждения рецидивов эффективен регулярный длительный прием внутрь верапамила, а также средств, относящихся к IC классу.

Внутривенное введение антиаритмических препаратов проводится под постоянным контролем уровня артериального давления и ЭКГ. Развитие предсердно-желудочковой блокады II–III степени, расширение синусовых комплексов QRS >160 мс и удлинение интервала QT >500 мс, также в синусовых комплексах, требует прерывания введения.

Класс рекомендаций IIa (уровень достоверности C)

В целях профилактики рецидивов мономорфной ЖТ, ТЖ и ФЖ, в том числе после проведенной имплантации кардиовертора-дефибриллятора (см.ниже), рекомендуется назначение на длительный постоянный прием соталола**, амиодарона**, а также комбинации амиодарона** и β-блокаторов.[4-6]

Класс рекомендаций IIa (уровень достоверности C)

Рекомендуется больным со сниженной фракцией выброса левого желудочка, проявлениями хронической сердечной недостаточности, а также при наличии признаков почечной недостаточности, препаратом выбора является амиодарон**. [4-6].

Класс рекомендаций III (уровень достоверности A)

Cоталол** не рекомендован больным сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса левого желудочка. [4-6].

Класс рекомендаций IIa (уровень достоверности B)

Рекомендуется назначение амиодарона** уже после первого рецидива устойчивой ЖТ у пациентов с ИБС и ИКД. [5].

Класс рекомендаций IIa (уровень достоверности C)

1) Применение антиаритмических препаратов IС и III классов рекомендовано для предупреждения пароксизмов ЖТ у пациентов без структурного заболевания сердца.[4-6]

2) Профилактический приём верапамила рекомендуется для предупреждения пароксизмов НПЖТ и фасцикулярной левожелудочковой тахикардии.[4-6]

Поскольку и фасцикулярная левожелудочковая тахикардия и НПЖТ возникают, как правило, у лиц, не имеющих признаков органического заболевания сердца, назначение им препаратов IC класса безопасно.

Класс рекомендаций I (уровень достоверности C)

1) Лечение больных с желудочковой тахикардией типа TdP рекомендуется начинать с выявления и устранения причин удлинения интервала QT, прежде всего с отмены любых лекарственных средств, способных удлинять интервал QT, если таковые применяются.[4-6]

2) Внутривенное введение сульфата магния** рекомендовано при возникновении полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт.[4-6]

3) При отсутствии эффекта от введения сульфата магния** рекомендована временная электрокардиостимуляция с частотой 100 и больше в минуту.[4-6]

4) Если причиной удлинения интервала QT с развитием TdP является брадикардия, например, полная АВ-блокада, электрокардиостимуляция должна быть первым и основным этапом лечения, а при наличии соответствующих возможностей, сразу же рекомендуется постоянная электрокардиостимуляция с имплантацией искусственного водителя ритма сердца. [4-6].

Выявить и устранить причины удлинения интервала QT удается, как показывает практика, в подавляющем большинстве случаев, но почти никогда это не дает быстрого результата. Сульфат магния нередко оказывается эффективным, в том числе и у пациентов с исходно нормальным уровнем магния в крови. Навязывание сердцу высокой частоты сокращений приводит к укорочению интервала QT и способствует предотвращению рецидивов TdP. Продолжительность электрокардиостимуляции определяется временем, необходимым для устранения причины удлинения интервала QT, например, временем экскреции того или иного препарата, явившегося причиной удлинения интервала QT.

Класс рекомендаций III (уровень достоверности C)

Не рекомендовано применение антиаритмических препаратов (особенно препаратов III класса) с целью купирования тахикардии типа TdP.[4-6]

Радиочастотная абляция при ЖТ применялась с различной степенью успеха у пациентов с ишемической болезнью сердца, кардиомиопатиями, а также при различных формах идиопатической ЖТ. В обзоре NASPE среди 429 пациентов с ЖТ частота успешной абляции составила 71%; 85% из 224 пациентов со структурно нормальными сердцами, 54% из 115 пациентов с ишемической болезнью сердца и 61% из 90 пациентов с кардиомиопатией. Осложнения отмечены у 3%, летальных исходов не было. Технология картирования и абляции различны, в зависимости от типа ЖТ. У пациентов без структурного заболевания сердца обычно отмечаются лишь одиночные очаги ЖТ и катетерная абляция оказывается высокоэффективной. У пациентов с выраженным структурным заболеванием сердца, особенно перенесших инфаркт миокарда, часто отмечаются множественные очаги ЖТ. Катетерная абляция одного очага ЖТ у таких пациентов может оказать лишь паллиативный эффект и не устранить потребность в других видах антиаритмического лечения.

Класс I.

1) Пациенты с вызывающими симптоматику устойчивыми мономорфными ЖТ, если тахикардия устойчива к действию препаратов, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать длительную антиаритмическую терапию.

2) Пациенты с желудочковыми тахикардиями типа ре-энтри, обусловленными блокадой ветви ножки пучка Гиса.

3) Пациенты с устойчивой мономорфной ЖТ и имплантированным кардиовертером- дефибриллятором, у которых отмечаются множественные срабатывание ИКД не контролируемые перепрограммированием или сопутствующей лекарственной терапией.

Класс II.

Неустойчивая ЖТ, вызывающая клиническую симптоматику, если тахикардия резистентная к действию препаратов, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать длительную антиаритмическую терапию.

Класс III.

1) Пациенты с ЖТ, поддающейся действию препаратов, ИКД или хирургическому лечению, если данная терапия хорошо переносится и пациент предпочитает ее проведению абляции.

2) Нестабильные, частые, множественные или полиморфные ЖТ, которые не могут быть адекватно локализованы современной техникой картирования.

3) Не имеющие симптомов и клинически доброкачественные неустойчивые ЖТ.

Класс рекомендаций I (уровень достоверности B)

Рекомендуется всех пациентов информировать о своём заболевании, в том числе его наследственном характере и риске заболевания у детей, и получить общие рекомендации, направленные на уменьшение риска развития TdP и ВСС. [11].

Класс рекомендаций I (уровень достоверности B)

Рекомендовано полное исключение приёма лекарственных препаратов, вызывающих увеличение продолжительности интервала QT. [11].

По мере накопления клинической информации и внедрения в практику новых лекарственных препаратов данный перечень претерпевает изменения. Постоянно обновляемая информация о лекарственных препаратах, способных увеличивать продолжительность интервала QT, представлена на сайте http://www.azcert.org.

Класс рекомендаций I (уровень достоверности B)

Рекомендуется избегать ситуаций, способных вызывать электролитные нарушения (неконтролируемый приём мочегонных и гормональных препаратов, голодание, обезвоживание, пищевые отравления, сопровождающиеся профузной рвотой или диареей и др.). [11].

Класс рекомендаций I (уровень достоверности B)

Рекомендуется по возможности избегать пусковых факторов, которые могут провоцировать индукцию TdP (спортивные нагрузки, особенно плавание; эмоциональный стресс, резкие звуки)

Класс рекомендаций I (уровень достоверности B)

Медикаментозная терапия является основой лечения наследственного СУИQT. Постоянный приём β-адреноблокаторов рекомендован пациентам с клинически установленным диагнозом LQTS, имеющих:

В настоящее время отсутствуют данные, указывающие на более высокую эффективность какого-либо из β-адреноблокаторов в профилактике рецидивов TdP у больных наследственным СУИQT. Выбор лекарственного препарата, подбор его дозы и определение режима приёма осуществляются индивидуально. В целях уменьшения риска побочных эффектов препарата и для удобства больных предпочтение следует отдавать кардиоселективным β-адреноблокаторам с большой длительностью действия. Пациентов следует обязательно информировать о том, что длительное отсутствие рецидивов TdP на фоне лечения ни в коем случае не должно быть расценено в качестве повода прекратить приём препарата. В случае необходимости прекращение приёма β-адреноблокаторов должно быть осуществлено постепенно, предпочтительно под контролем медицинского персонала, поскольку резкое прекращение лечения может сопровождаться «синдромом отмены», на фоне которого риск индукции TdP особенно высок [67].

Класс рекомендаций IIa (уровень достоверности B)

Бета-блокаторы показаны носителям мутаций в ответственных генах СУИQT и нормальной продолжительности QTc (В);

Класс рекомендаций IIb (уровень достоверности C)

Антиаритмические препараты I класса (блокаторы натриевых каналов, предпочтительно IВ класса: мексилетин [в России в настоящее время не зарегистрирован], флекаинид или ранолазин) могут быть использованы как дополнительная терапия для укорочения интервала QT у пациентов с 3-м типом СУИQT, имеющих удлинение интервала QTc>500 мс (С);

В настоящее время опыт эффективного применения этих препаратов ограничен лишь больными СУИQT3. В качестве критерия, указывающего на потенциальную эффективность планируемого долгосрочного лечения предложено уменьшение длительности интервала QTc на 40 мс и более после перорального приёма антиаритмического препарата I класса.

Класс рекомендаций I (уровень достоверности B)

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана всем больным с установленным диагнозом СУИQT, пережившим остановку сердца [11].

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не избавляет больного наследственным СУИQT от необходим приёма β-адреноблокаторов и ни в коем случае не должна рассматриваться в качестве альтернативы медикаментозной терапии.

Класс рекомендаций IIa (уровень достоверности B)

Имплантация ИКД в сочетании с бета-блокаторами должна рассматриваться у пациентов с установленным диагнозом СУИQT, имеющих синкопе и/или ЖТ на фоне адекватных доз бета-блокаторов (В) [11, 16].

Класс рекомендаций IIб (уровень достоверности C)

Имплантация ИКД может рассматриваться в дополнение к бета-блокаторной терапии у бессимптомных носителей патогенетических мутаций в генах KCNH2 или SCN5A, когда интервал QTc составляет 500 мс (С).

На неблагоприятный прогноз болезни указывает выраженное увеличение длительности QTc >500 мс (особенно высокий риск у больных с увеличением длительности QTc >600 мс), сохраняющаяся на фоне приёма β-адреноблокаторов альтернация зубцов Т на ЭКГ, ранние клинические проявления заболевания — приступы потери сознания, пароксизмы TdP в возрасте до 7 лет, а также результаты молекулярно-генетических исследований (наличие двух и более генетических мутаций или обнаружение генетических мутаций, сопряжённых с более высоким риском TdP и ВСС).

Класс рекомендаций IIa (уровень достоверности C)

Левостороняя сердечная симпатическая денервация должна быть рассмотрена для симптоматических пациентов с установленным диагнозом LQTS, у кого:

Процедуру левосторонней шейной симпатической денервации осуществляют левым надключичным доступом. В опытных медицинских центрах применяют минимально инвазивные методики.

Класс рекомендаций III (уровень достоверности C)

За исключением некоторых обстоятельств, имплантация кардиовертера-дефибриллятора не показана асимптоматическим пациентам с установленным диагнозом СУИQT, не получавших терапию бета-блокаторами. [11, 16].

Рекомендации по хирургическому лечению смотрите также в главе 3.2.7.

Класс рекомендаций I (уровень достоверности C)

Рекомендуется подробно информировать всех больных об особенностях их заболевания.[4-6]

Все больные синдромом Бругада должны получить подробную информацию о своём заболевании, его наследственном характере, и комплекс общих рекомендаций, направленных на минимизацию риска ВСС.

Класс рекомендаций I (уровень достоверности C)

Поскольку лихорадочные состояния способствуют возникновению опасных для жизни нарушений ритма сердца, всем больным синдромом Бругада рекомендовано незамедлительное применение жаропонижающих средств при повышении температуры. Также рекомендовано избегать экзогенной гипертермии (например, посещения парных).

Класс рекомендаций I (уровень достоверности C)

Пациентам с синдромом Бругада рекомендуется избегать приёма потенциально аритмогенных лекарственных препаратов. Постоянно обновляемый перечень этих препаратов также представлен на сайте http://brugadadrugs.org [23].[4-6]

Класс рекомендаций IIa (уровень достоверности C)

1) Применение изопротеренола рекомендуется для купирования и предупреждения непрерывно рецидивирующих желудочковых аритмий, приводящих к частому срабатыванию ИКД («электрическому шторму») у больных синдромом Бругада. [24].

2) Клинический мониторинг частоты спонтанного подъема сегмента ST целесообразно проводить у пациентов, как с клиническими проявлениями заболевания, так и без них, у которых подъем сегмента ST возникает только в результате выполнения провокационных фармакологических проб.

Класс рекомендаций IIб (уровень достоверности C)

Хинидин может применяться для уменьшения выраженности элевации сегмента ST и лечения «аритмического шторма» у пациентов с синдромом Бругада Применение этого препарата целесообразно и для подавления наджелудочковых аритмий, если таковые имеются.[4-6]

В настоящее время медикаментозное лечение при синдроме Бругада может быть использовано только в качестве дополнительной меры. Лекарственные препараты, подавляющие ток калиевый ток I_to или активирующие токи I_Na и I_Ca потенциально могут быть эффективны у больных синдромом Бругада. Хинидин должен назначаться в тех случаях, когда имеются противопоказания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора или, когда больные категорически отказываются от имплантации этого устройства.

Класс рекомендаций III (уровень достоверности C)

Больным с синдромом Бругада противопоказано назначение ААП IС класса (включая флекаинид и пропафенон) и IА класса (включая прокаинамид и дизопирамид).

Класс рекомендаций I (уровень достоверности C)

Пациентам с диагнозом синдрома Бругада, установленным клинически и/или на основании молекулярного анализа, имеющим указания на эпизод сердечного ареста в анамнезе (основной фактор риска ВСС), рекомендована имплантация ИКД [4-6]

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора является единственным методом, позволяющим статистически достоверно уменьшить риск ВСС больных синдромом Бругада.

Класс рекомендаций IIa (уровень достоверности C)

Пациентам с синдромом Бругада со спонтанным подъемом сегмента ST в отведениях V₁- V3, имеющим указания в анамнезе на эпизоды синкопе (основной фактор риска ВСС) и верифицированными причинными мутациями в гене SCN5A, рекомендована имплантация ИКД

Класс рекомендаций IIa (уровень достоверности C)

Имплантация КВД показана пациентам с синдромом Бругада и хорошим функциональным статусом, благоприятным прогнозом выживания в течение года и более, у которых была верифицирована ЖТ, не приведшая к остановке сердечно-сосудистой деятельности

Класс рекомендаций I (уровень достоверности C)

Больные катехоламинергической полиморфной ЖТ должны быть информированы об опасности и наследственном характере своего заболевания. Все пациенты должны получить общие рекомендации прекратить занятия профессиональным спортом и избегать провоцирующих желудочковые аритмии физических нагрузок и эмоционального стресса.[4-6]

Класс рекомендаций I (уровень достоверности C)

Медикаментозная терапия является основой лечения данного заболевания. Всем больным рекомендован постоянный приём β-адреноблокаторов, не обладающих внутренней симпатомиметической активностью.[4-6]

Для предупреждения рецидивов аритмии обычно требуются большие дозы препаратов, подбор которых должен осуществляться индивидуально. Для оценки эффективности проводимого лечения целесообразны повторные провокационные пробы с физической нагрузкой. На эффективность проводимого лечения указывает невозможность повторной индукции пароксизмов ЖТ и других проявлений желудочковой эктопической активности высоких градаций (парной ЖЭ, желудочковой бигеминии и «пробежек» ЖТ).

Недостаточная приверженность пациентов к терапии является основной причиной рецидивов пароксизмов ЖТ. Все больные должны быть информированы об опасности резкого прекращения лечения β-адреноблокаторами в связи с высоким риском возникновения опасных для жизни аритмий на фоне синдрома отмены.

Класс рекомендаций IIa (уровень достоверности C)

Верапамил** и Флекаинид [в России не зарегистрирован] может быть полезным добавлением к терапии бета-блокаторами у пациентов с установленным диагнозом CPVT, кто имеет рецидививирующие синкопе и/или полиморфную/двунаправленную ЖТ на фоне на терапии бета-блокаторами [4-6]

Сведения об эффективности препаратов очень ограничены, их назначение требует большой осторожности.

Класс рекомендаций IIa (уровень достоверности C)

Бета-блокаторы могут быть полезны в случае выявления патогенетических CPVT мутаций без клинической манифестации CPVT (скрытые носители мутаций).

Класс рекомендаций I (уровень достоверности C)

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется у пациентов с диагнозом CPVT, кто пережил ВСС, имеет рецидивирующие синкопе или полиморфную/двунаправленную ЖТ, резистетные к отпимальному терапевтическому лечению и/или левосторонней сердечной симпатэктомии[4-6]

В случае если больной пережил остановку сердца до назначения ему β-адреноблокаторов, учитывая злокачественное течение заболевания, рекомендована имплантация кардиовертера-дефибриллятора и назначение медикаментозного лечения. Все больные катехоламинергической полиморфной ЖТ с ИКД должны получать медикаментозную терапию в полном объёме. Следует отметить, что болезненные разряды ИКД провоцируют выброс катехоламинов, что может способствовать непрерывному рецидивированию ЖТ, поэтому целесообразно программирование более длительных временных интервалов между наносимыми устройством разрядами.

Класс рекомендаций IIб (уровень достоверности C)

Левостороняя сердечная симпатическая денервация может быть рассмотрена у пациентов с установленным диагнозом CPVT, имеющих рецидививирующие синкопе и/или полиморфную/ двунаправленную ЖТ / несколько мотивированных шоков КВД во время терапии бета-блокаторами и у пациентов, кто резистентен или имеет противопоказания к бета-блокаторам. [4-6]

Отдалённые результаты применения этого метода лечения при данном заболевании пока не получены.

Класс рекомендаций IIб (уровень достоверности C)

1) Хинидин может быть обоснован у асимптоматических пациентов с установленным диагнозом синдром короткого интервала QT и семейным анамнезом ВСС.

2) Соталол может быть обоснован у асимптоматических пациентов с установленным диагнозом синдром короткого интервала QT и семейным анамнезом ВСС.

Сведения об эффективности амиодарона** отсутствуют.

Класс рекомендаций I (уровень достоверности C)

Класс рекомендаций IIb I (уровень достоверности C)

Имплантация ИКД может быть рассмотрена у симптоматических пациентов с установленным диагнозом синдром короткого интервала QT и семейным анамнезом ВСС.

При выборе устройства предпочтение следует отдавать аппаратам с дополнительными алгоритмами дискриминации во избежание т.н. «немотивированных» разрядов ИКД вследствие ошибочного восприятия им высокоамплитудной Т-волны как волны R.

Одним из наиболее эффективных инструментов для лечения ЖТ и предотвращения внезапной сердечной смерти (ВСС) при отсутствии эффекта других методов лечения, являются имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД). Ниже в таблице преведены показания для имплантации ИКД.