Детские болезни

Эффективное формирование и поддержка здоровья детей возможны только при взаимодействии медико-социальных мер и последовательной государственной политики в области охраны материнства и детства. Материнство, детство и семья в соответствии с Конституцией РФ находятся под защитой государства, что означает создание социально-экономических и правовых предпосылок для нормального развития и воспитания детей. Федеральный закон № 124-ФЗ от 24.07.1998 «Об основных гарантиях прав ребенка в Российской Федерации» (ред. от 02.12.2013) предусматривает показатели качества жизни детей, включающие минимальный объем социальных услуг, гарантированное и общедоступное бесплатное образование, социальное обслуживание, социальную защиту детей, организацию оздоровления и отдыха, обеспечение питанием в соответствии с нормами, бесплатное медицинское обслуживание.

В России ратифицированы Конвенции Организации Объединенных Наций «О правах ребенка» и «О ликвидации всех форм дискриминации женщин». В соответствии с Указом Президента № 761 от 10.06.2012 «О национальной стратегии действий в интересах детей на 2012–2017 годы» проводится государственная социальная политика по защите и выхаживанию детей и женщин. В целях повышения эффективности государственных мер в области охраны здоровья детей разработаны «Государственная программа развития здравоохранения до 2020 г.» и подпрограмма «Охрана здоровья матери и ребенка».

Эти программы направлены на сокращение материнской и младенческой смертности, восстановление репродуктивной функции женщин, страдающих бесплодием, предотвращение бесплодия у юношей, внедрение в стране мониторинга материнской и младенческой смертности, врожденных пороков развития, а также разработку и внедрение федеральных стандартов оказания медицинской помощи.

В РФ создана развитая сеть перинатальных центров, оснащенных современным оборудованием, включая аппараты искусственной вентиляции легких (ИВЛ), для проведения эффективной первичной реанимации новорожденных, внедряются современные технологии по выхаживанию новорожденных с низкой и экстремально низкой массой тела, разрабатывают вопросы диагностики и лечения внутриутробных инфекций (ВУИ), совершенствуется пренатальная диагностика врожденных аномалий развития и многих наследственных заболеваний. Скрининговое обследование новорожденных направлено на выявление генетических и наследственных заболеваний: фенилкетонурии, врожденного гипотиреоза, галактоземии, муковисцидоза (МВ), адреногенитального синдрома. Работают медико-генетические отделения и кабинеты, что позволяет совершенствовать медицинскую помощь беременным и детям. Важную роль играет преемственность в ведении детей с перинатальной патологией между стационарами, поликлиниками и консультативно-диагностическими центрами. Стратегическая основа рождения и воспитания здорового ребенка — профилактика. В этой области важное место во всех возрастных группах занимает первичное звено медицинской помощи — врач-педиатр.

Первым и обязательным этапом диспансеризации детского населения являются профилактические осмотры с учетом возраста, физического и нервно-психического развития ребенка, которые направлены на раннее выявление заболеваний и проведение необходимого комплекса профилактических, лечебно-оздоровительных и медико-социальных мероприятий. Эти осмотры проводятся в соответствии с приказом МЗ РФ от 21.12.2012 № 1346н «О порядке прохождения несовершеннолетними медицинских осмотров, в том числе при поступлении в образовательные учреждения и в период обучения в них».

Одной из важнейших составляющих комплекса профилактических мероприятий является иммунопрофилактика (см. раздел 1.3. Иммунопрофилактика).

Постоянный контроль за состоянием здоровья на протяжении жизни ребенка осуществляется врачом и медицинской сестрой. Врач-педиатр и медицинская сестра осматривают новорожденного на дому в течение первых двух дней после выписки из роддома, затем через день после первого посещения, на 10-е и 21-е сутки жизни и в возрасте 1 мес (в детской поликлинике). В период новорожденности по показаниям обеспечивают консультации специалистов на дому и проводят вакцинацию против туберкулеза, если ее не сделали в роддоме.

В 1 мес в условиях поликлиники по итогам заключений врача-неонатолога роддома, участкового врача-педиатра и врачей-специалистов (невролога, офтальмолога и детского хирурга) определяют группу здоровья ребенка (табл. 1.1). В 1 мес проводится скрининговое ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, сердца, тазобедренных суставов, нейросонография.

Матерей обучают проведению комплексного массажа и методам профилактики рахита. Проводят разъяснительную работу по обеспечению грудного вскармливания, при отсутствии у матери молока контролируют схему искусственного вскармливания.

В последующем врач-педиатр и медицинская сестра осматривают детей ежемесячно на протяжении первого года жизни в детской поликлинике и на дому (патронаж медсестры). В процессе наблюдения корригируют питание ребенка, обучают правилам введения прикорма, проводят профилактические прививки, дают рекомендации по закаливанию, контролируют нервно-психическое развитие. При необходимости ребенка направляют на консультацию врача-специалиста, проводят диагностические и лабораторные исследования.

В 3 мес проводят скрининговое лабораторное обследование, ребенка осматривают специалисты (невролог, травматолог-ортопед), оформляют заключение по показаниям и противопоказаниям к проведению профилактических прививок.

Детям с хроническими заболеваниями, относимым к группам риска и с необычными реакциями на прививку и поствакцинальными осложнениями, специфическую иммунопрофилактику проводят после консультации с врачами-специалистами и с учетом результатов клинических, функциональных и лабораторных исследований.

На 2-м году жизни профилактические осмотры проводят ежеквартально, на 3-м году — один раз в 6 мес, в последующем — ежегодно. Определение группы здоровья ребенка также проводят ежегодно.

Перед поступлением в детское дошкольное учреждение (2–3 года) детям проводят врачебное и лабораторное обследования, их осматривают врач-педиатр и врачи-специалисты, оценивают нервно-психическое и физическое развитие, определяют группу здоровья и группу для занятий физической культурой. Затем 6 лет, за год до поступления в школу, проводят аналогичное обследование и определяют функциональную готовность детей к обучению в школе. В 7 лет перед поступлением в школу проводится расширенная диспансеризация, детей осматривают врачи-специалисты, выполняются электрокардиография (ЭКГ) и УЗИ органов брюшной полости, сердца, щитовидной железы и органов репродуктивной сферы. В 8 лет врач-педиатр оценивает адаптацию к обучению в школе; в 10 лет при переходе к предметному обучению в дальнейшем медицинские работники контролируют состояние здоровья ежегодно: детей осматривают врач-стоматолог и врач-педиатр, врачи других специальностей — по показаниям.

Комплексный осмотр врачами-специалистами (офтальмологом, хирургом, травматологом-ортопедом, отоларингологом, стоматологом, неврологом) обязателен ежегодно, начиная с 12 мес. Состав комиссии определяется возрастом ребенка. В возрасте 1, 7, 10, 14 лет, далее ежегодно в программу профилактических осмотров включают ЭКГ. Особое внимание уделяют профилактике гинекологических и экстрагенитальных заболеваний у девочек-подростков, по показаниям их осматривает детский акушер-гинеколог, мальчиков — детский уролог-андролог, проводится тщательный медико-санитарный надзор за питанием школьников. Наблюдение за подростками осуществляют в полном объеме в условиях поликлиники до 18 лет, включая помощь психолога.

Диспансерное наблюдение особенно тщательно проводят за детьми, имеющими факторы риска возникновения заболеваний (II группа здоровья) и хронические заболевания (III, IV и V группы здоровья), с включением комплекса профилактических, лечебно-оздоровительных мероприятий и медико-педагогической коррекции. Реабилитацию осуществляют в центрах и отделениях восстановительного лечения, а также в специализированных санаториях.

Правильное питание имеет важнейшее значение для развития детского организма. К современным негативным тенденциям относят уменьшение количества детей, находящихся на грудном вскармливании, увеличение распространенности заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Пропаганда естественного вскармливания и применение различных видов стимуляции лактации — важное звено в системе мероприятий, направленных на укрепление здоровья детей и снижение заболеваемости. В этой работе учитываются основные положения совместной Декларации ВОЗ/ ЮНИСЕФ^[1]«Охрана, поощрение и поддержка грудного вскармливания». Молочно-раздаточные пункты по рецептам врачей обеспечивают детей до 2 лет (из многодетных семей — до 3 лет, инвалидов детства — до 18 лет) бесплатными молочными продуктами. Развитие индустрии детского питания позволяет обеспечивать детское население, особенно первых 3 лет жизни и детей, имеющих хронические заболевания, специальными продуктами питания промышленного производства, включая лечебные, коррекцию микронутриентов.

При заболевании ребенка наблюдение и обследование обеспечивают на догоспитальном этапе, при необходимости — направляют в стационар, в том числе в специализированные отделения. С целью оказания квалифицированной помощи детям круглосуточно функционируют служба круглосуточной медицинской помощи на дому, станции скорой помощи.

Этапность оказания медицинской помощи предусматривает амбулаторный, стационарный и реабилитационно-восстановительный этапы.

В обязанности участкового врача-педиатра входят постановка диагноза, определение степени тяжести болезни, проведение дифференциальной диагностики, общие рекомендации по оптимальному режиму, коррекции питания и контролю за гигиеной жилища, назначение лечения, терапия обострения в соответствии с протоколом ведения больных, направление заболевшего ребенка на госпитализацию по показаниям.

Восстановительное лечение, реабилитация и профилактика обострений хронических заболеваний у детей осуществляются в отделениях (кабинетах) восстановительного лечения поликлиник, диспансеров и учреждениях медико-социальной реабилитации (специализированные детские санатории, специализированные детские дошкольные учреждения, отделения семейного консультирования и реабилитации, восстановительные отделения, центры здоровья). План диспансерного наблюдения, заполнение ф. 30 осуществляется врачом-педиатром.

Экспертиза временной утраты трудоспособности по уходу за больным ребенком осуществляется органами здравоохранения в соответствии с законодательством Российской Федерации. Листок нетрудоспособности по уходу за ребенком выдается медицинским работником одному из членов семьи (опекуну, попечителю, иному родственнику), фактически осуществляющему уход. За ребенком в возрасте до 7 лет: на весь период острого заболевания или обострения хронического заболевания; за ребенком в возрасте от 7 до 15 лет: на срок до 15 дней по каждому случаю заболевания, если по заключению врачебной комиссии не требуется большего срока. Для родителей (законных представителей или других родственников, проживающих с ребенком) детей 15 лет и старше лист нетрудоспособности по уходу выдается на срок до 3 дней, с дальнейшим продлением по решению врачебной комиссии.

На медико-социальную экспертизу направляются дети, имеющие стойкие ограничения жизнедеятельности и нуждающиеся в социальной защите с установлением категории «ребенок-инвалид» по заключению врачебной комиссии при:

Приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ № 535 от 22.08.2005 утверждены классификации основных видов нарушений, ограничений жизнедеятельности, групп инвалидности и категории «ребенок-инвалид». Экспертная оценка основывается на теоретических положениях концепции последствий болезни и ее трех взаимосвязанных видов: нарушений (на уровне органа), ограничений жизнедеятельности (на уровне организма), социальной недостаточности (на уровне личности). Социальная поддержка инвалидов — система мер, обеспечивающая социальные гарантии инвалидам, устанавливаемая законами и иными нормативными правовыми актами. Наряду с термином «социальная поддержка» используется и такое определение, как «социальная защита». Социальная защита — система гарантированных государством постоянных и/или долговременных экономических, социальных и правовых мер, обеспечивающих инвалидам условия для преодоления, замещения (компенсации) ограничений жизнедеятельности и направленных на создание им равных с другими гражданами возможностей участия в жизни общества.

Комплексное решение проблем организации помощи детям-инвалидам включает социально-педагогические, психологические и медицинские аспекты и способствует социальной ориентации. При этом определяются индивидуальная программа реабилитации инвалида и меры социальной защиты.

Вопросы использования лекарственных препаратов учитывают возрастную фармакодинамику и фармакокинетику, наличие педиатрических лекарственных форм, возрастные ограничения и противопоказания, которые обязательно указываются в инструкции.

Для медико-социальной помощи детям необходимы согласованные действия учреждений здравоохранения, социальной защиты, органов местного самоуправления, правительственных структур, а также координации усилий пациентов, медицинских и социальных работников.

Приложение № 1 к Порядку прохождения несовершеннолетними медицинских осмотров, в том числе при поступлении в образовательные учреждения и в период обучения в них, утвержденному приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21 декабря 2012 г. №1346н, см. .

Раздел 1. Перечень исследований при проведении профилактических медицинских осмотров, см. .

Раздел 2. Перечень исследований при проведении предварительных медицинских осмотров, см. .

Раздел 3. Перечень исследований при проведении периодических медицинских осмотров, см. .

Приложение № 2 к Порядку прохождения несовершеннолетними медицинских осмотров, в том числе при поступлении в образовательные учреждения и в период обучения в них, утвержденному приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21 декабря 2012 г. № 1346н «Правила комплексной оценки состояния здоровья несовершеннолетних», см. .

Приложение № 3 к Порядку прохождения несовершеннолетними медицинских осмотров, в том числе при поступлении в образовательные учреждения и в период обучения в них, утвержденному приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21 декабря 2012 г. № 1346н «Правила определения медицинских групп для занятий несовершеннолетними физической культурой», см. .

В различные периоды жизни процесс роста зависит не только от соматотропного гормона (СТГ), но и от множества других экзогенных и эндогенных факторов, поэтому рост может служить индикатором общего состояния ребенка. Скорость роста максимальна на первом году жизни и составляет около 20–30 см в год. На втором году она снижается до 10–15 см в год. В последующие годы рост замедляется до 4–6 см в год. В период полового созревания наблюдается выраженное ускорение (пубертатный ростовой скачок), когда за год подростки могут вырасти на 10 см и более.

На первом году жизни рост необходимо измерять ежемесячно, затем 1–2 раза в год и обязательно фиксировать полученные результаты в амбулаторной карте пациента.

Несмотря на возможные антропометрические особенности детей различной расово-этнической принадлежности, Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) с 2007 г. рекомендует использовать единые стандарты (http://www.who.int/childgrowth/ru, http://www.who.int/growthref/ru).

Нормативы роста могут быть представлены в виде графиков роста или таблиц, построенных с указанием числа стандартных отклонений от среднего (SDS — от англ. Standard Deviation Score) (–2; 0; +2) или центилей (3%; 50%; 97%), в которых средний показатель роста для данного возраста и поласоответствует 0 (50-й центиль), нижняя граница нормы соответствует SDS = –2 (то есть на 2 стандартных отклонения ниже среднего, что соответствует 3-му центилю), а верхняя — SDS = +2 (то есть на 2 стандартных отклонения выше среднего, что соответствует 97-му центилю).

До 2-летнего возраста измерение роста/длины тела, согласно Рекомендациям ВОЗ, следует проводить в положении лежа, а с 2 лет — стоя. Рост, измеренный стоя, приблизительно на 1 см меньше, чем в положении лежа.

Половое созревание — фактор, который необходимо учитывать при оценке физического развития. Стадии полового созревания оцениваются по степени увеличения грудных желез (у девочек), увеличения наружных половых органов (у мальчиков) и полового лобкового оволосения (рис. 1.5). В норме первые признаки полового созревания появляются у девочек в период 8–13 лет, а у мальчиков — в 9–14 лет.

Масса тела наряду с ростом является индикатором общего состояния здоровья ребенка.

Периодическое измерение и оценка массы тела необходимы для своевременного выявления дефицита или избытка массы тела и ожирения.

Наряду со стандартами роста ВОЗ с 2007 г. рекомендует использовать единые стандарты оценки массы тела у детей (http://www.who.int/childgrowth/ru, http://www.who.int/growthref/ru). Необходимо подчеркнуть, что применение графиков «масса тела — возраст» допустимо лишь при невозможности измерения роста. Согласно критериям ВОЗ, для оценки дефицита массы тела, избытка массы тела и ожирения необходимо использовать ИМТ.

Полученный результат оценивают по нормативам ИМТ, которые аналогично нормативам роста могут быть представлены в виде графиков роста или таблиц, построенных с указанием SDS либо центилей (см. рис. 1.6, 1.7). Ожирение диагностируют, если SDS ИМТ более +2 или выше 97-го центиля (эквивалент 30 кг/м² в 19 лет); избыток массы тела — при SDS ИМТ более +1 или выше 85-го центиля (эквивалент 25 кг/м2 в 19 лет); дефицит массы тела — при SDS ИМТ менее –2 (ниже 3-го центиля); тяжелый дефицит массы тела — при SDS ИМТ менее –3 (ниже 1-го центиля).

Специфическая иммунопрофилактика (вакцинация) — массовая, эффективная, рентабельная и доступная медицинская технология, позволяющая предупреждать возникновение инфекционных заболеваний. В России вакцинопрофилактика является государственной политикой, регламентируемой соответствующими законами.

В соответствии с международной и национальной концепциями расширения иммунизации в задачи вакцинопрофилактики вменены не только снижение/ликвидация заболеваемости, но и обеспечение активного долголетия.

Для проведения активной иммунизации используются различные виды биологических препаратов (вакцины и анатоксины).

Программы иммунопрофилактики и национальные календари прививок во всех странах постоянно совершенствуются. Это связано с изменением эпидемиологической ситуации в отдельных странах и мире в целом, созданием новых вакцинных препаратов, совершенствованием системы здравоохранения, эффективности и безопасности вакцин.

Примечание. ГВ — вакцина против гепатита В; АКДС — цельноклеточная коклюшно-дифтерийно-столбнячная вакцина; ХИБ — вакцина гемофильная типа b; КПК — коревая, паротитная, краснушная вакцина; ПКВ — пневмококковая конъюгированная вакцина; БЦЖ-М — живая лиофилизированная туберкулезная вакцина с уменьшенным числом микробных клеток; АДС — дифтерийно-столбнячный анатоксин; ОПВ — пероральная полиомиелитная вакцина; ИПВ — инактивированная полиомиелитная вакцина

Вакцинация (первая, вторая и третья) против вирусного гепатита В (ВГВ) проводится по схеме 0–1–6 (1-я доза — в момент начала вакцинации, 2-я доза — через месяц после первой прививки, 3-я доза — через 6 мес от начала вакцинации), за исключением детей, относящихся к группам риска.

Вакцинация детей из групп риска против ВГВ проводится по схеме 0–1– 2–12 (1-я доза — в первые 24 ч жизни, 2-я доза — через месяц после 1-й прививки, 3-я доза — через 2 мес от начала вакцинации, 4-я доза — через 12 мес от начала вакцинации). Группы риска включают новорожденных, родившихся от матерей — носителей поверхностного антигена (Аг) вируса ВГВ (HB_SAg); больных ВГВ или перенесших его в III триместре беременности; не имеющих результатов обследования на маркеры ВГВ; потребляющих наркотические средства или психотропные вещества, из семей, в которых есть носитель HB_SAg или больной острым или хроническим ВГВ.

Вакцинация против туберкулеза проводится вакциной для профилактики туберкулеза [вакциной туберкулезной для щадящей первичной иммунизации (БЦЖ-М^[2])^♠]; вакцину туберкулезную (БЦЖ)^♠ используют в субъектах РФ с показателями заболеваемости, превышающими 80 на 100 тыс. населения, а также при наличии в окружении новорожденного больных туберкулезом. Ревакцинация детей осуществляется вакциной для профилактики туберкулеза [Вакциной туберкулезной (БЦЖ)^♠] в 7 или 14 лет, не инфицированных микобактериями туберкулеза (МБТ) (при отрицательных туберкулиновых пробах).

Вакцинация против полиомиелита детей 1-го года жизни проводится троекратно: первые два введения инактивированной вакциной, 3-е введение и последующая ревакцинация — живой вакциной. Дети, находящиеся в закрытых детских дошкольных учреждениях (дома ребенка, детские дома, специализированные интернаты, противотуберкулезные санитарно-оздоровительные учреждения), по показаниям вакцинируются троекратно инактивированной вакциной для профилактики полиомиелита.

Вакцинация против пневмококковой инфекции проводится всем детям конъюгированными вакцинами по схеме 2+1 (1-я доза — в 2 мес, 2-я доза — в 4,5 мес, ревакцинация — в 15 мес).

Вакцинации против гемофильной инфекции подлежат дети групп риска:

Вакцинацию против дифтерии, коклюша, столбняка проводят по схеме 3–4,5–6 мес, она осуществляется вакциной для профилактики дифтерии, коклюша и столбняка [Вакциной коклюшно-дифтерийно-столбнячной адсорбированной (АКДС-вакциной)^♠] или вакциной для профилактики дифтерии, коклюша (бесклеточной) и столбняка (вакциной АаКДС), при наличии противопоказаний — анатоксином дифтерийно-столбнячным [Анатоксином дифтерийно-столбнячным очищенным адсорбированным с уменьшенным содержанием антигенов жидким (АДС-М-анатоксином)^♠]. Ревакцинация (первая) против дифтерии, коклюша и столбняка осуществляется в 18 мес, вторая и третья ревакцинации (соответственно 6–7 и 14 лет), а также ревакцинации взрослых (каждые 10 лет) проводятся анатоксинами с уменьшенным содержанием Аг.

Для ревакцинация против столбняка, дифтерии и коклюша у лиц в возрасте от 4 до 64 лет в настоящее время зарегистрирована в РФ вакцина Адасель [Вакцина для профилактики дифтерии (с уменьшенным содержанием антигена), столбняка и коклюша (бесклеточная), комбинированная, адсорбированная]^♠. Вакцина представляет собой стерильную изотоническую суспензию, которая содержит дифтерийный анатоксин (получаемый из токсина, вырабатываемого Corynebacterium diphtheriae) в уменьшенном количестве, столбнячный анатоксин (получаемый из токсина, вырабатываемого Clostridium tetani) и пять бесклеточных коклюшных компонентов, которые получают из культур Bordetella pertussis: коклюшный анатоксин, филаментозный гемагглютинин и пертактин; фимбрии типов 2 и 3.

Дифтерийный, столбнячный и бесклеточный коклюшный компоненты адсорбируют на алюминии фосфате, комбинируют с консервантом — 2-феноксиэтанолом — и разводят водой для инъекций.

Сравнительные исследования были проведены у детей (4–6 лет), подростков (11–17 лет) и взрослых (18–64 года). Оценка уровня иммунного ответа к коклюшным Аг показала, что ревакцинация приводит к выраженному повышению уровня антитоксичных антител (АТ) против коклюшного токсина, который был в 2–5 раз выше защитного уровня. Продолжительность защитного действия после введения вакцины Адасель [Вакцины для профилактики дифтерии (с уменьшенным содержанием антигена), столбняка и коклюша (бесклеточной), комбинированной, адсорбированной]^♠ детям, подросткам и взрослым, которые были привиты в раннем детском возрасте против дифтерии, столбняка и коклюша (вакциной, содержащей цельноклеточный коклюшный компонент), продемонстрировало сохранение защитных показателей для столбнячного и дифтерийного анатоксинов через 10 лет после вакцинации (у 99,2 и 92,6% соответственно). Концентрация коклюшных АТ оставалась в 2–9 раз выше исходного уровня в течение 5 лет. Через 10 лет после вакцинации концентрация коклюшных АТ снижалась до исходного (до вакцинации) уровня.

Исследования продолжительности поствакцинального иммунитета и данные изучения повторных введений вакцины Адасель [Вакцины для профилактики дифтерии (с уменьшенным содержанием антигена), столбняка и коклюша (бесклеточной), комбинированной, адсорбированной]^♠ подтверждают возможность ее применения с интервалом в 10 лет вместо вакцин, содержащих только столбнячный и дифтерийный анатоксины.

Вакцинацию против кори, эпидемического паротита, краснухи проводят всем детям, не имеющим противопоказаний, с 12-месячного возраста, ревакцинацию в возрасте 6–7 лет. Иммунопрофилактика кори детей в возрасте 15–17 лет и взрослых (до 35 лет), не привитых ранее, не имеющих сведений о прививках против кори и не болевших корью ранее, проводится двукратно, с интервалом не менее 3 мес между прививками в соответствии с инструкциями по применению вакцин. Лица, привитые ранее однократно, подлежат проведению однократной иммунизации с интервалом не менее 3 мес между прививками. Против краснухи прививают детей от 1 до 18 лет в соответствии с инструкциями, не болевших, не привитых ранее или привитых однократно; девушек от 18 до 25 лет, не болевших и не привитых ранее.

Вакцинация против гриппа проводится ежегодно с 6-месячного возраста детям, посещающим дошкольные учреждения; учащимся 1–11-х классов; студентам высших и средних профессиональных учебных заведений; взрослым, работающим по отдельным профессиям и должностям (работники медицинских и образовательных учреждений, транспорта, коммунальной сферы и др.); лицам старше 60 лет.

Иммунопрофилактика против ротавирусной инфекции проводится в РФ вакциной для профилактики ротавирусной инфекции пентавалентной живой (РотаТек^♠) с 8 нед троекратно по 2 мл с интервалом 4–6 нед, третью дозу ребенок должен получить не позднее 32 нед.

РотаТек^♠ — живая оральная пятивалентная реассортантная ротавирусная вакцина создана с учетом способности ротавирусов к рекомбинации генетического материала, содержит 5 реассортантных вирусов на основе человеческих и бычьего (непатогенного для человека) штаммов. Исследования эффективности пятивалентной вакцины показали снижение риска ротавирусного гастроэнтерита на первом году на 74%, а тяжелого ротавирусного гастроэнтерита — на 98%, риска госпитализации — на 96%. Эффект вакцины проявляется в отношении серотипов G1 (95%), G3 (93%), G4 (89%), a G9 (100%).

Ротарикс^℘ — живая оральная моновалентная ротавирусная вакцина, используется для профилактики ротавирусного гастроэнтерита или ротавирусной инфекции, вызванных G1, G2, G3, G4 и G9 серотипами у детей с 6 до 24 нед жизни. Вакцина вводится двукратно с интервалом 4–6 нед. Вторую дозу целесообразно ввести в 16 нед, но в любом случае не позже 24 нед. Эффективность вакцины Ротарикс^℘ в отношении различных форм ротавирусной инфекции составила для серотипа G1 83%, G3 и G9 — 88–72%.

Группа европейских экспертов, основываясь на данных доказательной медицины рекомендовала обе вакцины для проведения универсальной вакцинации во всех странах Европы или в разное время с другими вакцинами.

Иммунопрофилактика против менингококковой инфекции может проводиться как полисахаридными, так и конъюгированными вакцинами. 2012 г. следует считать поворотным в отношении менингококковой инфекции. Из 12 серогрупп Neisseria meningitidis чаще всего заболевания вызывают пять групп: А, В, С, Y и W-135, конъюгированных с дифтерийным анатоксином. В России применяются как полисахаридные вакцины, так и конъюгированные. Вакцина для профилактики менингококковых инфекций (Менактра^♠) — современная поливалентная конъюгированная, вводится детям с 9 до 24 мес двукратно с интервалом 3 мес внутримышечно в среднюю наружную треть бедра. Детям старше 2 лет, подросткам и взрослым вакцина вводится однократно в дельтовидную мышцу.

Вакцинация показана следующим группам с высоким риском заболевания менингококковой инфекцией:

В современных условиях все временные противопоказания можно подразделить на две категории:

К первой относятся патологические состояния, вакцинация на фоне которых повышает риск развития серьезного неблагоприятного события или может существенно обострить его течение. Например, прививки вакциной для профилактики дифтерии, коклюша и столбняка [вакциной коклюшно-дифтерийно-столбнячной адсорбированной (АКДС-вакциной)^♠ или бесклеточной вакциной АКДС^♠] детям с прогредиентным течением неврологической патологии или афебрильными судорогами неясной причины, так как с позиций доказательной медицины установлено повышение риска развития судорог в этой клинической ситуации. Живые вакцины у лиц с иммунодефицитом могут вызвать генерализованную инфекцию, поэтому их не используют для вакцинации или применяют с рядом ограничений (например, ВИЧ-инфицированным детям).

Вторая категория временных противопоказаний включает состояние прививаемого пациента, которое само по себе может привести к нежелательным явлениям. Например, острые или обострения хронических заболеваний являются временными противопоказаниями для проведения прививок.

Ответы: 1 — d; 2 — a; 3 — b; 4 — b; 5 — c.

Способность матери постоянно отвечать на растущие потребности ребенка является важнейшей составляющей хорошего ухода.

Вопросы ухода за малышом, оптимизация этого процесса создают не только адекватные условия существования, но активно влияют на общение и развитие ребенка. Комплексное воздействие на органы чувств различных стимулов: зрительных ощущений, звуковых, обонятельных, кожных, идущих от рецепторов, позволяет ребенку расти, развивать функции, способы поведения, улучшает адаптацию к окружающей среде. Расширение физического и социального опыта приводит к активному развитию нервной системы, жизненный опыт вызывает в структурах мозга изменения, которые способны в дальнейшем видоизменять поведение.

С первых дней жизни младенца на него начинает влиять окружающий мир. Он чувствует прикосновения, улавливает запахи, слышит разнообразные звуки. Все сигналы воспринимаются и обрабатываются анализаторами, благодаря чему ребенок приобретает знания об окружающем мире.

У новорожденного все системы организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, что требует создания оптимальных условий и организации ухода за малышом.

Важны не просто ежедневные гигиенические процедуры, но контакт матери с ребенком, который оказывает значительное мультисенсорное влияние на развитие младенцев.

Каждый из органов чувств функционируют по стандартной схеме:

РЕЦЕПТОР → НЕРВНАЯ ЦЕПЬ → ЗОНЫ КОРЫ → ИМПУЛЬС → РЕАКЦИЯ.

Топически каждый анализатор имеет свою зону в головном мозге. Обоняние, вкус и слух в височной доле, осязание в теменной, зрительный — в затылочной, равновесие — в височной и мозжечке. Существенную роль в восприятии и развитии играют тактильный, обонятельный и вкусовой анализаторы.

Методика мультисенсорного воздействия включает два основных блока.

Условия выполнения — мотивация на радость общения с ребенком, положительный эмоциональный настрой и материнская любовь. Банальным бытовым повседневным обязанностям придается важный психолого-физиологический оттенок, направленный на качественный конечный результат — гармоничную и интеллектуальную личность.

Кожа ребенка представляет огромное рецепторное поле, определяющее в значительной степени, особенно на ранних этапах развития, процесс контакта с окружающей средой, процесс мироощущения и познания. Несмотря на свою нежность, мягкость, эластичность, кожа надежно защищает организм от внешних факторов, адаптируя внутреннюю среду к температурным, механическим и другим внешним воздействиям.

Прикосновения матери, купание, поглаживание, массаж, ласковое общение, живое пение создают тесный эмоциональный контакт с матерью, предоставляют родителям идеальную возможность формировать мультисенсорное воздействие посредством того, что младенец чувствует, видит, слышит и обоняет, способствуют психомоторному и физическому развитию малыша, формируют общительность, доверие. Успех в выхаживании детей, обеспечение гармоничного созревания и развития их органов и систем наряду с адекватными лечебными мероприятиями и вскармливанием во многом будет зависеть от организации развивающего ухода, основанного на концепции мультисенсорных влияний. Знаки и сигналы, достигающие младенца, воспринятая им поза, температура, вибрация, прикосновение к телу, ритм, тон, резонанс и еще множество стимуляторов постепенно создают особенности личности.

Младенцы очень рано начинают реагировать на запахи, и эти реакции имеют тесную связь с эмоциональной сферой, надолго формируя обонятельную память. К благоприятному запаху, воздействующему положительно и успокаивающе на недоношенного ребенка, относится запах грудного молока матери. К неприятным и вредным запахам для недоношенных и новорожденных относятся любые резкие запахи: спирта, парфюмерии, косметики, моющих средств, табачный дым. В ответ на неприятный запах у недоношенных детей может появляться беспокойство, возникать апноэ/брадипноэ, меняться частота сердечных сокращений (ЧСС; тахи-/брадикардия), ухудшаться усвоение питания. Воспринимать вкус ребенок учится еще внутриутробно, начиная с 13–15-й недели, пробуя амниотическую жидкость, вкус которой меняется в зависимости от питания матери. Внутриутробно ребенок предпочитает сладкий вкус. После рождения положительные вкусовые ощущения младенцу дают молозиво и грудное молоко. Если ребенок не может еще сам сосать из груди или бутылочки, то обеспечивается введение капель молозива/грудного молока в ротовую полость ребенка, что можно осуществить разными способами.

Координация сосания и глотания развивается на сроках 32–34 нед постконцептуального возраста. До этого момента ребенок не может эффективно сосать из груди или из бутылочки. Однако в этих ситуациях важным условием для развития детей является ненутритивное сосание, непитательное сосание (сосание пустышки, прикладывание к груди с целью непитательного сосания). Оно способствует развитию сосательного рефлекса, улучшает процессы пищеварения, секреции пищеварительных ферментов и гормонов, снижает возбудимость ребенка, повышает его психическую стабильность.

Взаимосвязь различных стимулов (сенсоперцептивных), а именно зрительных ощущений, звуковых, обонятельных, кожных, и соматических ощущений, идущих от рецепторов, расположенных в глубоких слоях кожи, — положение, движение, давление, равновесие позволяют организму расти, развивать формы, функции, способы поведения между ребенком, с одной стороны, и внешней и внутренней средой, с другой.

Расширение физического и социального опыта приводит к активному развитию нервной системы, жизненный опыт вызывает в структурах мозга изменения, которые способны в дальнейшем формировать поведение. Здоровье ребенка, как соматическое, так и психическое, нередко напрямую связано с тем, как формируются отношения между ним и его окружением. Для развития малыша важен телесный контакт с мамой, ее прикосновения, объятия. При этом запускаются новые виды деятельности — общительность, доверие и чувство безопасности, формируется барьерная, иммунная функция.

Плач — первый и наиболее важный эмоциональный сигнал ребенка, с помощью которого он сообщает о неудовлетворенных биологических потребностях. Мать либо покормит младенца, либо уложит его, разговаривая или напевая и баюкая. Тесная коммуникация матери и ребенка происходит и во время укачивания, когда мать приспосабливает свои движения к движениям ребенка.

Уход за новорожденным включает соблюдение определенных гигиенических правил. Важно соблюдать личную гигиену ухаживающих и окружающих младенца лиц.

Тактильный и обонятельный анализаторы созревают у новорожденных одними из первых. Задолго до вербального и визуального узнавания матери новорожденный дифференцирует ее по запаху и тактильным ощущениям. Чувство обоняния уникально потому, что запах непосредственно обрабатывается в головном мозге и расширяет объем информации. Младенцы способны запоминать запахи. Смазывание кожи средствами детской косметики оказывает комплексное воздействие: прикосновение рук в виде поглаживания, смягчение кожи и знакомый запах. Знакомый запах может помочь успокоить ребенка, когда он испытывает боль или стресс, утешить плачущего младенца.

Телесный контакт (тактильная стимуляция) оказывает положительное влияние на многие стороны развития младенца: снижает стресс, ускоряет прибавку массы тела.

Один из наиболее эффективных методов развивающего ухода — метод «кенгуру», при котором максимально задействован контакт «кожа к коже» малыша и матери.

Помещение — температура воздуха там, где находится ребенок, должна быть 20–22 °С, влажность 40–60%, желательно ежедневно проводить влажную уборку. Вначале во время проветривания ребенка следует вынести в другое помещение. Затем его приучают находиться в комнате и при открытой форточке.

У ребенка должна быть собственная кровать, боковые стенки которой свободно пропускают воздух. Матрасик накрывают простынкой, под голову можно положить пеленку, сложенную в несколько раз. Для недоношенных, ослабленных деток можно использовать укладки в так называемые «гнезда»: малыша укладывают на живот в «позе эмбриона» внутрь круга, сформированного из свернутого в толстую трубочку одеяла, что формирует ощущение защиты, обеспечивает положение в удобной для него позе, способствует уменьшению колик в животе, регуляции мышечного тонуса.

Одежда ребенка должна защищать его от большой потери тепла, в то же время не вызывать перегревания и не стеснять движений. В домашних условиях рекомендуется по возможности не пеленать ребенка, надевать ползунки или комбинезон. Стирают детские вещи специальными детскими средствами, отдельно от остальных. Хранить чистую и проглаженную одежду рекомендуется в отдельном шкафу.

Ежедневный туалет проводится утром. Ребенка разворачивают и раздевают полностью, тщательно осматривают кожу, особенно складки. Глаза промывают смоченным в кипяченой воде ватным шариком от наружного края к внутреннему, каждый глаз отдельным шариком. Промывая левый глаз, поворачивают голову ребенка влево и наоборот. Полость рта не обрабатывают, так как слизистая оболочка сухая и легко травмируется. Ушные раковины и наружные слуховые проходы очищают сухим чистым ватным жгутиком только в пределах видимости. Туалет носа проводят смоченными в детском масле ватными жгутиками, которые вводят в носовые ходы нежными винтообразными движениями. Складки кожи за ушами, на шее, в подмышечных впадинах, локтевых сгибах, паховых, подколенных областях обрабатывают ватным тампоном, смоченным маслом. Обработка половых органов проводится ватным тампоном, смоченным маслом или специальными гигиеническими салфетками в направлении спереди назад. После дефекации ребенка обязательно подмывают спереди назад. Ногти на руках и ногах стригут один раз в 5–7 дней маленькими ножницами, удобнее это делать во время сна ребенка.

У новорожденного на протяжении первых 2 нед жизни идет физиологический процесс заживления пупочной ранки. Учитывая ежедневные купания, обработка пупочной ранки не проводится. При необходимости обрабатывают 1 раз в сутки 3% раствором водорода пероксида (Перекиси водорода^♠), затем 1% спиртовым раствором эвкалипта листьев экстракта (Хлорофиллипта^♠) или 70% этанолом (Этиловым спиртом^♠).

Купание. Новорожденного купают ежедневно, в вечернее время. Продолжительность гигиенической ванны около 5 мин, температура воды 36,5–37 °С. Купание можно начинать после отделения пуповинного остатка при неосложненном течении процесса эпителизации пупочной ранки. Купать ребенка с применением детских моющих средств нужно не чаще 2–3 раз в неделю. В качестве закаливания в конце купания ребенка можно облить водой, температура которой на 1–2 °С ниже температуры воды в ванне. Кожу осушают (не вытирают) с помощью полотенца или пеленки из мягкой хлопчатобумажной ткани промокательными движениями.

Кроме очищения, необходима защита кожи от раздражающих факторов. Умеренное припудривание кожи ребенка защищает от натирания подгузником или одеждой. Для защиты кожи под подгузник наносят крем с декспантенолом, на чувствительную, склонную к мацерации и раздражению кожу — специальные крема под подгузник на основе цинка. Косметические средства ухода за кожей надо подбирать индивидуально для каждого ребенка. Главным критерием выбора является их мягкость и хорошая переносимость.

Подгузник — неотъемлемый предмет ухода за ребенком раннего возраста. Здоровый новорожденный мочится 20–25 раз в сутки, стул — 5–6 раз. Применяют следующие разновидности подгузников: хлопчатобумажные многоразового использования (марлевые или тканевые); одноразовые, внутренний целлюлозный слой которых содержит гелеобразующий материал с повышенной влагопоглощающей способностью. Современные одноразовые подгузники быстро впитывают мочу, надежно удерживают ее во внутреннем слое, при этом кожа ребенка остается сухой. При взаимодействии мочи и кала резко возрастает активность ферментов, содержащихся в кале, а они являются мощным раздражающим фактором для кожи младенца. Устройство подгузника способствует разобщению мочи и кала, таким образом, устраняется одна из причин развития пеленочного дерматита.

Ориентиром в подборе размера подгузника является масса тела ребенка. Рекомендуется менять одноразовый подгузник перед кормлением, после каждого испражнения с обязательным туалетом (подмыванием), перед ночным сном, после пробуждения и перед выходом на прогулку.

Оптимальным периодом для начала выработки туалетных навыков у ребенка считается возраст 12–18 мес. У некоторых детей готовность к обучению может сформироваться позднее — в 2–2,5 года. Готовность ребенка к обучению можно определить по наличию одного или нескольких признаков: ребенок остается сухим в течение не менее 2 ч и просыпается сухим после дневного сна; придерживается регулярного «графика» испражнения; словами, жестами, мимикой, поведением дает понять, что наступило время мочеиспускания или дефекации; умеет выполнять простые словесные указания родителей; испытывает дискомфорт от загрязненных подгузников и выражает желание их сменить.

Малыша первого месяца жизни нужно оберегать от инфекций в связи с повышенной восприимчивостью к ним. Условно-патогенная флора может вызвать тяжелые заболевания у новорожденных. Необходимо следить за чистотой сосок, игрушек и других предметов, попадающих ребенку в рот. Соски моют и кипятят после каждого кормления. Для бутылочек используют стерилизаторы. Предметы для разведения сухих смесей, поверхности, где они приготавливаются, необходимо держать в чистоте.

В этом возрасте продолжает быстро развиваться моторная активность, дифференцируется сенсорное восприятие. С 4–4,5 мес для бодрствования ребенка необходима значительная площадь, позволяющая ему свободно передвигаться (поворачиваться на бок и со спины на живот, тянуться за игрушками, формировать новые движения и т.д.). Хорошим местом для бодрствования ребенка этого возраста является манеж. У детей старше 3 мес для развития разнообразных умений в периоды бодрствования должны использоваться специальные игры-занятия, вырабатывающие гуление, лепет, стимулирующие двигательные навыки. Для правильного формирования тела желательно обучать детей ползанию раньше, чем сидению и вставанию.

Следует выделить определенное время для проведения массажа и занятий гимнастикой, которые проводят до кормления, после пробуждения или через 30–40 мин после приема пищи.

Доказана значимость прямого контакта «глаза в глаза» ребенка и матери для формирования зрительной коры головного мозга. Слух является чувством крайне важным для общения и эмоций, дающим информацию от окружающего мира посредством звуков, волн различной частоты, тембра, громкости. Известно, что ребенок способен слышать и запоминать повторяющиеся звуковые воздействия уже с 20-й недели внутриутробного развития. Голос матери оказывает наиболее сильное влияние на ребенка, воздействуя на области головного мозга, отвечающие за развитие речи и эмоций. Показано преимущество живого голоса — пения колыбельных перед записанной, «неживой» музыкой.

Уход за ребенком. Детская комната должна быть светлой и теплой, стены окрашены в спокойные тона. Мебель удобная и соответствующая возрасту ребенка. Необходимо следить за внешним обликом детей и окружающих их взрослых. Во время кормления, туалета, укладывания спать следует нежно обращаться с ребенком, проявляя доброжелательность и спокойствие. Уход за ним должен сопровождаться ласковым разговором, который вызывает у него положительные эмоции.

Взаимодействие матери с младенцем, их «общение» не всегда сразу налаживается на ранних этапах развития отношений. Возможно, это связано с чувствительностью некоторых детей, а также со способностями матери понимать и интерпретировать потребности своего ребенка. Иногда внутренние конфликты матери, конфликты внутри семьи приводят к тому, что семья будет с чрезвычайной интенсивностью навязывать ребенку свое представление о том, чего бы ей хотелось в его поведении и ощущениях, не пытаясь понять импульсы, которые посылает ребенок. Успешное приспособление матери к нуждам своего ребенка создает у него чувство защищенности, ощущение любви. Все это способствует развитию полноценной здоровой личности как в соматическом, так и в психическом смысле.

Чрезмерный уровень шума нарушает сон, также может быть связан с ухудшением слуха в последующем.

Уровень шумовых воздействий не должен превышать 75 дБ. Громкие звуки могут провоцировать гипоксемические кризы, бронхоспазм и лабильность центральной гемодинамики у новорожденных, особенно недоношенных детей.

Кормление ребенка с ложки начинают с 4–4,5 мес (с введением прикорма). Кормят ребенка с ложки, держа его в положении полусидя. Научить ребенка снимать с ложки пищу нужно осторожным прикосновением кончика ложки к верхней губе.

С 3-месячного возраста во время кормления предлагают ребенку захватывать бутылочку руками. С 5-месячного — брать бутылочку в руки и самостоятельно направлять ее в рот. По возможности с самого начала ребенка приучают пить из поильника, чашечки. В 6-месячном возрасте дети хорошо едят полугустую пищу с ложки; во время еды они должны находиться на руках у взрослых, далее — в специальном стульчике.

В первом полугодии жизни ребенка купают ежедневно, с 6 мес до года — можно через день. Продолжительность гигиенической ванны для детей до 6 мес составляет 5 мин, от 6 до 12 мес — 10 мин. В жаркое время года рекомендуется ежедневное купание в любом возрасте.

Для совершенствования речи ребенка следует постоянно разговаривать с ним, неоднократно повторять слова и звуки, которые он пытается воспроизвести. Все игры, занятия должны сопровождаться четкой речью — названием предметов, которые показывают ребенку, и совершаемых действий. Необходимо не только развивать у детей понимание речи с помощью ее иллюстративности, но и формировать обобщения вызывать потребности подражания. В 9–10 мес дети не только понимают смысл слов, могут выполнять по просьбе взрослых несложные действия (хлопают в ладоши, откликаются на свое имя и др.).

Первой формой самостоятельного передвижения ребенка является ползание. Начиная с 7–8 мес, умеют хорошо ползать и вставать на ноги, держась за барьер.

Игрушки для детей второго полугодия призваны способствовать дальнейшему сенсорному развитию и совершенствованию элементарных действий с предметами (мячики, шарики для катания, кольца для надевания на руки и т.д.). В этом возрасте дети начинают проявлять интерес к сюжетным игрушкам, любят заводные игрушки, мячи, которые побуждают их к ползанию.

Уход за ребенком. Детей в возрасте 8 мес, если они умеют сидеть и есть с ложки, сажают за стол в специальном высоком детском стульчике. В 7–9 мес ребенок сам придерживает чашку руками. Кормить ребенка нужно не спеша, привлекая его к активному участию в этом процессе и сопровождая кормление соответствующими словами. Чтобы приучить ребенка к опрятности во время еды, надо кормить его аккуратно, не давать пищу большими порциями, лицо по мере необходимости вытирать салфеткой.

С 8–9 мес, когда ребенок научился хорошо самостоятельно сидеть, можно начинать приучать его садиться на горшок. Сначала — в том случае, если он встанет после сна сухой, а также через 20–30 мин после кормления. Сажать ребенка на горшок надо спокойно, но следить за тем, чтобы горшок был теплым, и не задерживать долго в этом положении, даже если результат не достигнут. Не следует высаживать ребенка слишком часто и особенно после того, как физиологические отправления уже произошли. К концу первого года лишь немногие дети начинают проситься на горшок; навык «опрятности» у них еще не стоек. Ночные высаживания, нарушающие сон ребенка, нецелесообразны.

Одежда детей должна быть мягкой, удобной, красивой, соответствовать их росту. С 8–9 мес детей приучают к обуви.

В последнем квартале первого года жизни ребенок учится самостоятельно ходить, хотя и продолжает много ползать. Активные движения малыша направлены в основном на совершенствование ходьбы. В 9 мес он может довольно твердо стоять и даже переступать, придерживаясь рукой за барьер. В 10 мес он ходит, держась за руку взрослого, а в 11 мес начинает ходить самостоятельно. Детям старше 9 мес для формирования тонких движений необходимы более сложные игрушки: коробки с крышками для открывания и закрывания, пирамидки с надевающимися кольцами и т.д. Периодически надо менять ассортимент игрушек, часть из них убирая на время. На протяжении одного периода бодрствования следует разнообразить занятия ребенка, поднося его на руках к зеркалу, к окну, комментируя и «обсуждая» с ним увиденное. Еще до 1 года дети способны выполнять несложные распоряжения взрослых, знают название многих предметов, понимают смысл некоторых абстрактных явлений, пытаются подражать взрослым.

В возрасте 11–12 мес ребенок делает попытки есть сам, пить без посторонней помощи. В этом случае надо помогать ребенку, приучая его к аккуратности.

Формирование процесса жевания в процессе развития ребенка является необходимой предпосылкой хорошей артикуляции и развития экспрессивной речи в будущем.

Поддержание циклического суточного светового режима способствует правильному формированию биоритмов ребенка. Ребенка можно переводить на режим с двукратным дневным сном по 2–2,5 ч с периодами бодрствования между ними 3–4 ч. Длительность ночного сна — 11 ч при общей продолжительности сна 15–16 ч. Кормят детей 4–5 раз в сутки. Перевод на такой режим следует осуществлять постепенно, контролируя переносимость детьми периодов бодрствования и сна. Легковозбудимые и неуравновешенные дети должны дольше оставаться на режиме с троекратным дневным сном.

На протяжении 2-го года жизни происходят значительные изменения в развитии малыша: отмечается высокая двигательная активность в сочетании с недостаточной координацией движений, эмоциональность, усиливается любознательность, активизируется познавательная деятельность. Они неуверенно двигаются, недостаточно хорошо удерживают равновесие. Ребенку трудно производить одновременно движения руками и ногами, он делает это поочередно. Уже к 1,5 годам совершенствуется характер движений; появляются более четкая координация движений рук и ног, быстрота, способность перелезать через препятствия, подползать под них и т.д. Хорошо развиваются движения пальцев кисти. Дети этого возраста становятся достаточно выносливы, периоды бодрствования увеличиваются до 4–4,5 ч. У детей после полутора лет развивается умение бегать, улучшается ощущение равновесия.

Более тонким становится зрительное, слуховое и тактильное восприятие, но внимание ребенка неустойчиво, он легко отвлекается. К 1,5 годам ребенок воспринимает смысл целых фраз, начинает повторять односложные предложения, пытается произносить сложные слова. Конец 2-го года жизни характеризуется большими успехами в развитии активной речи, появляется возможность обобщения предметов по их основным признакам, что свидетельствует о развитии мышления.

Игровые действия ребенка становятся разнообразнее, он может собирать кубики, играть во вкладывающиеся друг в друга игрушки, различать форму, величину и четыре основных цвета (красный, желтый, зеленый, синий).

Ребенок копирует действия взрослых, используя игрушки для сюжетных игр (кукольную одежду, мебель, посуду).

К 2 годам совершенствуется и ряд умений: ребенок начинает есть более аккуратно, частично одевается и раздевается, собирает игрушки после окончания игры.

Длительность отрезков бодрствования для детей до 1,5 лет составляет 4–5 ч, поэтому они спят в течение дня 2 раза. После 1,5 лет ребенка можно перевести на режим с одним дневным сном. Промежутки между кормлениями колеблются от 3,5 до 4,5 ч с ночным перерывом около 12–13 ч.

Важную роль играют прогулки на воздухе: в холодное время года 1–2 раза не более 1,5 ч за 1 раз, в летнее время ребенок может находиться на воздухе в течение всего дня.

Гигиеническое купание детей 2 лет рекомендуется 2–3 раза в неделю.

При уходе за ребенком необходимо воспитывать умения и гигиенические навыки: мыть руки перед едой, аккуратно есть ложкой, после еды пользоваться салфеткой.

К 2 годам у большинства детей навык опрятности уже почти сформирован, но непрочен. Заигравшись, дети забывают вовремя попроситься на горшок, им нужно об этом напоминать. Для приучения к опрятности детей регулярно высаживают на горшок каждые 1,5–2 ч во время бодрствования, до и после прогулки и сна.

Одежда ребенка должна соответствовать росту, не стеснять движений, иметь минимальное количество застежек. К концу 2-го года дети должны знать последовательность одевания, уметь снимать заранее расстегнутые взрослыми части одежды и с помощью взрослых надевать отдельные предметы — колготки, шапку, варежки.

Для умственного развития очень важен правильный подбор игрушек, пособий, способствующих формированию внимания, памяти, совершенствованию речи и ориентировки в окружающем. Однообразие в занятиях быстро приводит к утомлению и рассеиванию внимания. Разумно чередовать подвижные игры с сюжетными по 15–20 мин.

Более тонкая предметная деятельность развивается при занятиях со строительным материалом, с формочками и совочками для песка, разборными пирамидками и пр. Кубики для составления картинок, изображающих простые предметы, растения, цветы, животных и т.д., развивают речь, образное восприятие.

С возрастом усложняется деятельность центральной нервной системы (ЦНС) ребенка, повышается работоспособность мозга, в связи с этим увеличивается время бодрствования до 6–6,5 ч.

На 3-м году происходит дальнейшее совершенствование речи. Словарный запас увеличивается в 3–4 раза. Ребенок хорошо понимает обращенную к нему речь взрослого, образно воспринимает рассказы, в речи появляются обобщения. Наряду с предметной появляются элементы трудовой деятельности (самостоятельная еда, одевание и др.) Выражены новые эмоциональные проявления: обида, смущение, огорчение, удовольствие.

На 3-м году жизни ребенок спит днем один раз (2–2,5 ч). Ночной сон около 11,5–12 ч. Четырехразовое кормление проводят с интервалом 3,5–4 ч.

Прогулки на свежем воздухе в зависимости от времени года могут быть от 1,5 до 2–3 ч и более. Гигиенические ванны проводят 1 раз в неделю, чередуя с ежедневным душем перед сном. Ребенок в основном умеет регулировать свои физиологические отправления, но все же следует высаживать его на горшок перед сном и прогулкой.

В возрасте 2–3 лет необходимо стимулировать у детей активную самостоятельную деятельность, закреплять уже появившиеся навыки и умения постоянным их повторением. К 3-м годам ребенок должен уметь после еды говорить «спасибо», выражать просьбы словами, самостоятельно умываться, не обливаясь, вытираться собственным полотенцем, чистить зубы два раза в день, снимать и надевать одежду и обувь. Необходимо воспитывать в ребенке аккуратность, желание поддерживать порядок.

Основные характеристики этого возраста следующие.

В этом возрасте дети начинают посещать детские коллективы. Развиваются активные контакты с другими детьми. На 1-м году посещения детского коллектива очень часто ребенок начинает болеть ОРИ, что вызывает тревогу родителей. К 3 годам иммунитет практически полностью достигает своей зрелости, поэтому даже частые болезни не наносят вреда детям, помогают организму выработать неспецифическую защиту к тем вирусам и бактериям, которые распространены в детской популяции. У некоторых детей с наследственной предрасположенностью к хроническим ЛОР-болезням^[3] могут разрастаться аденоидные вегетации, затрудняющие дыхание ребенка и ухудшающие слух. К 3 годам дети завершают период вакцинации.

Дошкольный возраст — важнейший период формирования человеческой личности, когда закладываются прочные основы физического и психологического здоровья. Гигиенические навыки следует воспитывать с самого раннего детства, тогда они становятся стойкой привычкой. Навыки бытовой и трудовой деятельности лучше всего формируются при совместной деятельности с родителями, близкими людьми. У маленького ребенка есть «круг» дел, которые он может выполнить сам (застегнуть пуговицу, убрать игрушку). Есть «круг» дел, которые он выполняет вместе с родителями (от помощи по дому до посещение интересных мест). По мере развития ребенка увеличивается круг дел, которые он начинает выполнять самостоятельно, за счет тех дел, которые он раньше выполнял вместе со взрослым, то есть завтра ребенок будет делать сам то, что сегодня он делал с мамой, и именно благодаря тому, что это было «с мамой». Зона «дел вместе» — это золотой запас ребенка, «зона ближайшего развития», его потенциал на ближайшее будущее. Закон «ближайшего развития» описал Л.С. Выготский. Если родители много занимаются с ребенком, он будет развиваться быстрее, чувствовать себя увереннее, успешнее, благополучнее.

С 4 лет начинается период постепенной подготовки ребенка для учебы в школе. В этом возрасте продолжается период приобретения новых знаний и навыков, развиваются память, логика, умение считать, элементы анализа. Появляется самостоятельное творчество. Большое значение в этом возрасте отводится играм, которые направлены на развитие ребенка, его познавательную, аналитическую деятельность. Ребенок учится принимать самостоятельные решения, высказывать свою точку зрения, адаптируется к взрослой жизни, учится общаться с другими людьми.

Особое внимание педагогам и родителям необходимо уделять правильной устной речи ребенка. Недостаточный словарный запас или нечеткость произношения отдельных звуков требует неврологической и логопедической коррекции.

С профилактической целью следует проводить закаливающие процедуры.

Важно, чтобы ребенок спал достаточное количество часов для полноценного отдыха: от 4 до 6 лет — сон от 9 до 14 ч, от 7 до 9 лет — 9–12 ч, от 10 до 12 лет — 8–11 ч.

Основные характеристики этого возраста следующие.

В этом возрасте жизненные параметры практически полностью соответствуют взрослому человеку. Под воздействием психоэмоциональных и физических стрессов может выявиться отсроченная манифестация церебральных нарушений, а также возможно развитие различных соматических и неврологических заболеваний — вегетососудистой дистонии, неврозов, гастритов, нарушений осанки, снижения зрения и т.д. Недостаточная подготовка к школе (плохое чтение, письмо, отсутствие организационных навыков) вызывает серьезные трудности в обучении.

Суточный режим, определяя и регламентируя весь уклад жизни, является важным фактором, обеспечивающим нормальное физическое и умственное развитие детей и подростков, предупреждая развитие утомления, повышая общую сопротивляемость организма, занимая определенное место в профилактике заболеваний.

Занятия в кружках, секциях должны быть регламентированы. Нужно помнить, что продолжительная работа на компьютере, длительное времяпровождение за экраном смартфона, планшета приводит к перевозбуждению нервной системы, переутомлению, снижению остроты зрения, упорным головным болям. Родителям необходимо контролировать общение ребенка в социальных сетях.

Продолжается вакцинация согласно календарю профилактических прививок (см. Национальный календарь прививок). Ежегодно проводят реакцию Манту или диаскин-тест. Регулярная диспансеризация позволяет своевременно выявлять отклонения в здоровье. Со школьниками должны проводиться беседы о вреде курения табака, алкоголизма, наркомании, токсикомании.

Особый подход должен быть к ослабленным школьникам и детям с соматоневрологическими расстройствами. Индивидуально корригируется время занятий и отдыха, сна и прогулок, в режим дня включается лечебная физкультура (ЛФК), подбирается индивидуальная диета, проводятся динамическое медицинское наблюдение и обследование.

Профилактические осмотры детей проводят в декретированные сроки (см. приложение 1 на ).

Приложения №1, 2, 3 к «Порядку прохождения несовершеннолетними медицинских осмотров», см. .

Период новорожденности (неонатальный период) начинается от момента рождения и заканчивается через 28 дней. В рамках неонатального периода выделяют ранний — до 7 сут после рождения, поздний — с 8-х по 28-е сутки жизни неонатальные периоды.

Адаптация в период новорожденности — совокупность реакций организмов матери и ребенка, направленных на поддержание физиологических констант. Прохождение плода по родовым путям вызывает родовой стресс с последовательным напряжением активности гормональных систем, участвующих в процессах адаптации.

Пуповина отпадает на 4–5-й день. Пупочная ранка заживает полностью к 2 нед жизни.

В период новорожденности, преимущественно в первые дни после рождения, в процессе адаптации организма новорожденного к новым внеутробным условиям существования у ребенка возникают определенные состояния, характеризующиеся изменениями кожи, слизистых оболочек, внутренних органов. Эти проявления физиологической перестройки организма в неонатальный период относятся к пограничным (транзиторным, переходным) состояниям. При определенных условиях (неблагоприятное течение беременности и родов, гестационный возраст, характер вскармливания и состояние внешней среды) пограничные состояния могут стать патогенетической основой различных патологических состояний.

Простая эритема возникает из-за раздражения кожи ребенка факторами окружающей среды (воздух, свет и др.). Кожа ребенка диффузно гиперемирована. Температура тела и общее состояние при этом не изменены. Эритема держится 2–3 дня и к концу 1-й недели жизни постепенно исчезает. У недоношенных детей и у новорожденных от матерей, страдающих сахарным диабетом (СД), эритема может сохраняться до 2–3 нед. По мере ее исчезновения появляется мелкое, иногда крупнопластинчатое шелушение, особенно выраженное на ладонях и стопах. Лечение не требуется.

Токсическая эритема возникает на 2–5-й день жизни у 25–30% новорожденных (рис. 2.1). Появляются эритематозные пятна, иногда с пузырьками в центре или серовато-желтые папулы, заполненные прозрачной серозной жидкостью, содержащей значительное количество эозинофильных клеток. Элементы токсической эритемы располагаются вокруг суставов, на ягодицах, груди и обычно отсутствуют на ладонях, стопах, слизистых оболочках. Они могут быть единичными, но иногда покрывают все тело, возможно присоединение инфекции. Через 2–3 дня сыпь исчезает бесследно, но в течение 4 нед может периодически появляться снова. Эти изменения расцениваются как аллергическая реакция плода на белки, получаемые с молоком матери, что подтверждается эозинофилией в периферической крови. Не исключается и энтеральная аутоинтоксикация. Лечение обычно не требуется, только в случае обильной сыпи назначаются антигистаминные средства.

Родовая опухоль — отек мягких тканей предлежащей части плода. Иногда на месте опухоли имеются мелкие геморрагические элементы, которые исчезают самостоятельно через 1–2 дня.

Милиа (milia). На лице новорожденных, чаще всего в области лба и на кончике носа, обнаруживают бело-желтые образования величиной с булавочную головку, напоминающие везикулу и располагающиеся отдельно или небольшими группами. Это результат закупорки протоков сальных желез, которые начинают функционировать в последние недели перед рождением ребенка. В течение 1–2 нед эти образования полностью исчезают. Лечение не требуется. Физиологическое шелушение кожных покровов. В первые дни после рождения отмечают мелкоили крупнопластинчатое шелушение кожных покровов. Крупнопластинчатое шелушение наблюдается чаще всего на животе, груди, особенно выражено у переношенных детей. Лечение не требуется.

Гормональный криз, наблюдающийся у двух третей новорожденных, обусловлен резким падением уровня материнских эстрогенов в крови ребенка. Гормональный криз характеризуется следующими проявлениями.

Гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые дни жизни и только у 60–70% сопровождается транзиторной желтухой. Желтуха появляется на 2–3-й день жизни, когда концентрация непрямого билирубина достигает у доношенных новорожденных 80–90 мкмоль/л, а у недоношенных — более 120 мкмоль/л. Общее состояние детей не нарушается. При выраженной желтухе дети сонливы, вяло сосут, иногда возникает рвота. Испражнения нормально окрашены, моча не содержит желчных пигментов, нет отклонений в показателях общего анализа крови. Транзиторная желтуха продолжается 1–2 нед после рождения, интенсивность ее постепенно уменьшается. Причинами развития физиологической желтухи являются:

При рождении кожу и слизистые оболочки ребенка заселяет флора родовых путей матери. Дальнейшее заселение происходит из молока матери, рук персонала, предметов ухода, воздуха. При этом выделяют три фазы колонизации кишечника:

Молоко матери — самый ранний и главный «поставщик» бифидобактерий, поэтому раннее прикладывание к груди защищает ребенка от обильного заселения патогенной флорой.

Меконий выделяется у новорожденных в течение 1–2 дней, приблизительно на 3-й день стул становится частым, появляются слизь, комочки, пятна воды на пеленке вокруг каловых масс. При микроскопии обнаруживаются лейкоциты (до 30 в поле зрения), жирные кислоты. Этот стул является переходным. Через 3–4 дня он становится гомогенным (кашицеобразным), желтым, количество лейкоцитов снижается до 20–12 в поле зрения. Частота дефекаций в периоде новорожденности составляет в среднем 3–5 в сутки.

Независимо от массы тела при рождении у ребенка наблюдается ее снижение на 3–4-й, реже на 5-й день жизни, обусловленное недоеданием, ведущим к усиленному сгоранию жиров, недостаточным поступлением воды, потерей ее при дыхании, мочеиспускании, дефекации. Перегревание, охлаждение, недостаточная влажность воздуха увеличивают потерю массы тела. У доношенных новорожденных потеря не превышает 6% массы тела при рождении. У большинства новорожденных масса тела восстанавливается до 10-го дня жизни (чаще к 6–7-му дню).

Особенность процесса теплорегуляции новорожденных — высокая теплоотдача по сравнению с теплопродукцией.

Транзиторная гипотермия возникает после рождения, когда ребенок попадает в температурные условия окружающей среды, отличные от внутриутробных. К середине первых суток происходит подъем температуры тела и устанавливается гомойотермия. После родов ребенка выкладывают на живот матери и накрывают стерильной подогретой пеленкой для предотвращения потерь тепла при испарении околоплодных вод с кожи.

Транзиторная гипертермия возникает на 3–5-й день жизни и может быть обусловлена катаболической направленностью обмена, недостаточным приемом жидкости при получении богатой белками пищи («белковая лихорадка»), гипернатриемией, перегреванием, реакцией на появление эндотоксинов кишечной палочки при первичном заселении кишечника. Дети беспокойны, наблюдаются симптомы обезвоживания. Лечение: физическое охлаждение и назначение внутрь жидкости — 5% раствор декстрозы (Глюкозы^♠). В среднем ребенку дают 200 г жидкости в сутки, но не более 10% массы тела.

Транзиторная олигурия встречается в первые 3 дня жизни у всех здоровых новорожденных, связана с малым поступлением в организм жидкости и особенностями гемодинамики.

Протеинурия (альбуминурия) в первые дни жизни является следствием увеличенной проницаемости эпителия клубочков, канальцев, капилляров, застоя крови во время родов, увеличенного распада эритроцитов.

Мочекислый инфаркт. Моча окрашена в красный цвет, мутноватая и оставляет на пеленках коричнево-красные пятна. Эти изменения в норме исчезают к концу 1-й недели жизни, а с середины 2-й являются патологическим признаком. Мочекислые инфаркты почек (отложение мочевой кислоты в виде кристаллов), располагающиеся в почечных канальцах от пирамид до их коркового слоя, наблюдаются почти у всех новорожденных. Их появлению способствуют сгущение крови и высокая концентрация мочи. При назначении жидкости и выделении больших количеств мочи инфаркты исчезают.

Ответы: 1 — a; 2 — a; 3 — b; 4 — b; 5 — a.

У доношенного ребенка, родившегося с массой тела 3500 г, на 4-е сутки жизни масса тела 3300 г, к 7-му дню жизни — 3550 г. Ребенок активно сосет грудь матери. Дайте оценку ситуации.

Данную ситуацию следует рассматривать как транзиторную потерю первоначальной массы тела, так как она составляет 5% массы тела при рождении.

Рекомендации. Необходимо обеспечить правильный уход, кормление ребенка грудью матери «по требованию».

Генетический скрининг — выявление в популяции лиц с определенным генотипом, который либо обусловливает развитие заболевания (обследование всех новорожденных на наследственные болезни обмена), либо предрасполагает к возникновению заболевания (генетическое тестирование).

Скрининг новорожденных проводится на тяжелые или летальные заболевания. Выбор заболеваний для скрининга обусловлен также доступностью и надежностью проводимых тестов, разработанным эффективным лечением заболевания на доклинической стадии. Раннее патогенетическое лечение этих заболеваний позволяет дать обществу полноценных индивидуумов. При рождении ребенок с этими заболеваниями внешне не отличается от здорового, но поздняя диагностика и соответственно несвоевременно начатое лечение приводят к тяжелым последствиям, инвалидизации и нередко летальному исходу.

В нашей стране скрининг новорожденных проводится на фенилкетонурию с 1985 г., на врожденный гипотиреоз — с 1993 г. С 2006 г. скрининг дополнен обследованием на галактоземию, адреногенитальный синдром и муковисцидоз (табл. 2.1).

Тестирование проводится в роддоме на 4–5-й день после рождения (либо на 7-й — у недоношенных). Производится забор нескольких капель крови из пятки с последующим нанесением на фильтровальные тест-полоски, которые отправляют в специализированную лабораторию, а результаты заносят в обменную карту. Исследование может быть проведено в поликлинике, если его не провели в роддоме (не позже 14-го дня жизни) или были получены сомнительные результаты. При подтверждении положительного результата новорожденного направляют на углубленное специализированное обследование.

Фенилкетонурия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, встречающееся у новорожденных в среднем 1:10 000. Дефицит фенилаланин-4-гидроксилазы, осуществляющей перевод фенилаланина в тирозин, приводит к накоплению в организме и крови аминокислоты фенилаланина, которая вызывает тяжелое поражение ЦНС. Исходы фенилкетонурии — тяжелая умственная отсталость и судорожный синдром. Раннее выявление с переводом ребенка с первого месяца жизни на диету с исключением фенилаланина предотвращает развитие заболевания. В качестве первичного теста используют исследование концентрации фенилаланина в пяточной крови. При повышении показателя проводят повторное обследование. Если уровень фенилаланина при повторном обследовании остается выше нормы, ребенок направляется в медико-генетическую консультацию для углубленного обследования.

Врожденный гипотиреоз — часто встречающееся заболевание щитовидной железы (от 1:3000 до 1:6000). Полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов приводит к задержке развития практически всех органов и систем. Первичный гипотиреоз связан непосредственно с поражением самой щитовидной железы, вторичный гипотиреоз — с поражением гипофиза, что приводит к нарушению регуляции функции щитовидной железы. Третичный гипотиреоз развивается на фоне нарушенной гипоталамической регуляции тиреотропной функции гипофиза. В эндемичных по недостатку йода районах или при приеме матери во время беременности тиреостатических препаратов у ребенка может наблюдаться транзиторный гипотиреоз. Ранними клиническими проявлениями гипотиреоза являются: переношенность, большая масса тела при рождении, отечность лица и конечностей, большой язык, низкий, грубый голос, позднее отхождение мекония, долго незаживающая пупочная ранка, затяжная желтуха. Своевременное назначение заместительной гормонотерапии позволяет избежать отдаленных последствий. У детей с массой тела при рождении менее 2000 г уровень ТТГ повышается медленнее, чем у детей с нормальной массой. Поэтому у них исследование повторяют в возрасте 2–4 нед жизни. Если повторное исследование подтверждает повышенное содержание ТТГ, ребенка направляют в медико-генетическую консультацию, а затем — к эндокринологу.

Муковисцидоз (МВ) — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание желез внутренней секреции, а также поджелудочной железы и печени (см. раздел «Пульмонология»). Частота заболевания по России составляет 1:3000 новорожденных. В большинстве стран Европы и Северной Америки встречается с частотой от 1:2000 до 1:4000 новорожденных.

Первым этапом скрининга является определение уровня иммунореактивного трипсина у новорожденного в 1-ю неделю жизни, что является чувствительным (85–90%), но не специфичным признаком. Повышение концентрации иммунореактивного трипсина может быть при асфиксии в родах, у детей с ВУИ и др. Если при проведении ретеста содержание иммунореактивного трипсина превышает норму, ребенок направляется в медико-генетическую консультацию в 28 дней жизни для проведения подтверждающей диагностики (генетического исследования).

Адреногенитальный синдром — группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушением синтеза гормонов коры надпочечников. Частота в европейской популяции составляет 1:10 000–15 000 новорожденных, в России — 1:10 000–1:15 000. Адреногенитальный синдром вызывается дефектом ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов надпочечников. 95% всех случаев заболеваний связано с дефицитом 21-гидроксилазы. Неонатальный скрининг проводится для выявления лишь одной наиболее распространенной формы адреногенитального синдрома, обусловленной дефицитом фермента 21-гидроксилазы (Р450с21). Р450с21 обеспечивает промежуточный этап биосинтеза кортизола, превращая 17-ОПГ (17-оксипрогестерон) в 11-дезоксикортизол (предшественник кортизола) и прогестерон — в 11-дезоксикортикостерон (предшественник альдостерона). В результате дефекта фермента снижается уровень кортизола, и по принципу обратной связи активизируется секреция гипофизарного адренокортикотропного гормона, стимулирующего стероидогенез в надпочечниках. Но ферментный блок не может быть преодолен, и в результате в крови значительно повышается уровень 17-ОПГ, являющегося субстратом для синтеза не только кортизола, но и надпочечниковых андрогенов, уровень которых также начинает значительно повышаться.

Поздняя диагностика и неадекватная коррекционная терапия приводят к тяжелым последствиям: возможен летальный исход в результате сольтеряющих кризов, возникают ошибки в определении половой принадлежности при выраженной вирилизации наружных гениталий у девочек, что является тяжелой психологической травмой в дальнейшем, нарушаются рост и половое созревание, приводя к бесплодию.

Существует три формы заболевания: сольтеряющая, вирильная и поздняя.

У недоношенных уровень 17-ОПГ выше, чем у доношенных, это необходимо учитывать при проведении скрининга. Уровень 17-ОПГ определяется методом иммуноферментного анализа (ИФА). Подтверждение высокого уровня фермента 17-ОПГ в крови при повторном тестировании подтверждает адреногенитальный синдром.

Галактоземия — наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с нарушением превращения галактозы в глюкозу. Частота болезни 1:20 000. Отсутствие или резкое снижение активности ферментов, участвующих в метаболизме глюкозы, приводит к накоплению в крови галактозы-1-фосфата. С рождения у ребенка наблюдаются постоянный понос, рвота, желтуха сохраняется дольше месяца, увеличиваются печень и селезенка, быстро развивается гипотрофия, возможно развитие сепсиса. Постепенно прогрессируют признаки печеночной недостаточности с формированием асцита на 2–3-м месяце жизни. Возможен геморрагический синдром из-за поражения печени (гипопротромбинемия). Формируется задержка психомоторного развития. В первом полугодии жизни развивается катаракта. Почечная или печеночная недостаточность приводит к летальному исходу. Ранний перевод ребенка на безмолочное вскармливание (соевые, казеиновые гидролизаты, безлактозные смеси) предотвращает развитие болезни. В настоящее время в программах массового скрининга на галактоземию определяют уровень тотальной галактозы в образцах крови, высушенной на фильтровальной бумаге.

Помимо скрининга на наследственные заболевания, проводится и аудиологический скрининг новорожденных. В настоящее время в Российской Федерации насчитывается около 1,3 млн детей и подростков с нарушениями слуха. Сохраняется тенденция к росту частоты нарушений слуха различного генеза. Считается, что на каждую 1000 физиологических родов приходится рождение одного глухого ребенка. Врожденная и ранняя тугоухость является одной из основных причин психоневрологической инвалидности, что обусловлено влиянием нарушения слуховой функции на речевое развитие детей, формирование интеллекта и личности в целом. Даже незначительное снижение слуха приводит к задержке речевого развития, возникают проблемы с обучением и общением, поведением в школе.

Основными причинами повреждения слуха являются отягощенная наследственность, нарушения внутриутробного развития, внутриутробная гипоксия, перенесенные ВУИ, недоношенность, асфиксия при родах. Начиная с периода новорожденности, проводят аудиологический скрининг с целью раннего выявления нарушений слуха, с дальнейшей реабилитацией — медицинской, сурдопедагогической, психологической и социальной. Скрининг проводят в первые дни жизни ребенка путем регистрации отоакустической эмиссии (рис. 2.3). При ранней выписке из родильного дома или при сомнительном результате ребенку проводят исследование слуха в детской поликлинике, дальнейшее обследование при необходимости проводится специалистами сурдологами-оториноларингологами.

Доношенным считают ребенка, родившегося при сроке беременности 38– 42 нед. Большинство доношенных имеют массу тела более 2500 г и длину тела более 46 см, однако у 10% новорожденных отмечают как более низкие, так и более высокие показатели массы и длины тела.

Здоровый доношенный ребенок имеет кожу розового цвета. Как правило, пушковых волос на лице нет, на туловище возможно их небольшое количество. Ногти доходят до края ногтевого ложа. Ушные раковины полностью сформированы. У мальчиков яички находятся в мошонке, у девочек большие половые губы прикрывают малые. Голова составляет четверть туловища. Новорожденный обладает рядом анатомо-физиологических особенностей (табл. 2.2).

Недоношенные дети в разных странах составляют от 3 до 17%, в России — 5–7%. Среди преждевременно родившихся детей наблюдаются самые высокие заболеваемость и смертность. На их долю в странах Западной Европы приходится практически вся младенческая смертность, в нашей стране — около 75%.

Недоношенным считают ребенка, родившегося до окончания 37-й недели беременности. 70–80% недоношенных детей имеют массу тела менее 2500 г и длину тела менее 45 см, 20–30% — массу и длину, характерные для доношенных новорожденных. Независимо от массы тела недоношенные дети в той или иной степени морфофункционально незрелы.

Жизнеспособен плод (по определению ВОЗ) с массой тела 500 г и выше, длиной тела 25 см и более при сроке гестации от 22 нед.

Разделение детей на группы по массе тела не отражает истинной степени недоношенности (например, треть детей с массой тела при рождении менее 2500 г доношенные). Наиболее устойчивым показателем является срок гестации. Согласно приказу Минздрава России № 318 от 04.12.1992 рекомендована следующая терминология:

Клинические признаки недоношенности и лабораторные данные представлены в табл. 2.3.

Физическое развитие характеризуется более высокими темпами нарастания массы и длины тела в течение первого года жизни. Чем меньше масса и длина тела недоношенного при рождении, тем интенсивнее увеличение этих показателей. К концу 1-го года жизни масса тела увеличивается следующим образом:

Длина тела недоношенного к концу 1-го года составляет 65–75 см, то есть увеличивается на 30–35 см, в то время как у доношенного — на 25 см.

Масса тела нарастает неравномерно. Первый месяц жизни является наиболее сложным периодом адаптации, особенно для детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела. Физиологическая убыль массы тела составляет 8–12% (чем меньше срок гестации, тем больше первоначальная убыль массы тела); восстановление идет медленно. При сроке гестации менее 32 нед нередко масса тела достигает первоначальных значений лишь к концу первого и более интенсивно начинает увеличиваться со второго месяца жизни.

Несмотря на высокие темпы развития, в первые 2–3 года недоношенные дети отстают от сверстников, родившихся доношенными. Выравнивание происходит после 3-го года жизни, нередко в 5–6 лет, а у детей, родившихся с массой тела менее 1500 г, — только к 8–9 годам.

В психомоторном развитии «здоровые» недоношенные сравниваются с доношенными сверстниками значительно раньше, чем в физическом. Дети с экстремально низкой массой тела начинают фиксировать взор, удерживать голову, переворачиваться, самостоятельно вставать и ходить, произносить первые слова на 3–4 мес позже доношенных и «догоняют» их на 3-м году жизни; с очень низкой массой тела — на 2-м году, с низкой массой тела — к концу 1-го года. Основные проблемы таких детей представлены в табл. 2.4.

После рождения недоношенный ребенок принимается в стерильные теплые пеленки, его помещают на обогреваемый столик («оптимальный комфорт»). Перенос глубоконедоношенного ребенка из родильной палаты на пост интенсивной терапии возможен только с помощью транспортного кувеза. Реанимационный столик, весы должны быть покрыты обогретыми пеленками. Охлаждение сразу после рождения, еще в родильной палате, может привести к «холодовой травме» и осложнить прогноз. Если температура тела глубоконедоношенного лишь однократно снизилась до 32 °С и менее (холодовый стресс), смертность достигает почти 100%, даже при использовании в дальнейшем современных методов ухода.

В первые дни, иногда недели жизни самые незрелые дети или недоношенные в тяжелом состоянии содержатся в кувезах для предупреждения гипоксии и ацидоза. В них поддерживается температура от 30 до 35 °С (с учетом степени зрелости, возраста, индивидуальных особенностей ребенка), влажность в первые сутки до 90%, а затем 60–40%, концентрация кислорода около 30%. Важен обогрев газовой смеси, которую вдыхает младенец. Дети с низкой массой тела находятся в кувезе обычно 2–4 дня, с очень низкой и экстремально низкой массой тела — от 7 дней до нескольких недель. Температуру тела у более зрелых детей можно также поддерживать в кроватке с обогревом или при помощи грелок в обычной кроватке, так как чем длительнее пребывание в кувезе, тем больше вероятность инфицирования ребенка. Оптимальная температура воздуха в помещении, где находится недоношенный ребенок в кровати, около 25 °С.

От воздействия внешних факторов, особенно у детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела, зависит выживание и дальнейшее их развитие. Необходимо «мягкое выхаживание недоношенных» с ограничением интенсивной терапии, стрессовых ситуаций, болевых ощущений (самый низкий порог болевой чувствительности у недоношенных новорожденных). Интенсивное освещение, громкие звуки, манипуляции оказывают повреждающее действие. После инъекций у таких детей длительное время, иногда в течение суток, сохраняются изменения АД и кровоснабжения головного мозга.

Из родильного дома выписывают домой здоровых недоношенных с массой тела 1800–2000 г. Остальных переводят на второй этап выхаживания в перинатальный центр.

Питание преждевременно родившихся детей, особенно с экстремально низкой массой тела, — сложная и во многом еще до конца не решенная проблема из-за функциональной незрелости у них ЖКТ, недостаточной активности пищеварительных ферментов, высокой потребности таких детей в питательных веществах и энергии, что не позволяет сразу после рождения начать энтеральное питание. Этот вид питания также увеличивает риск развития аспирации, некротизирующего энтероколита. При невозможности начать энтеральное питание с первых часов жизни у глубоко незрелых детей необходимо проводить парентеральное питание не позже 1 ч после рождения. Сначала вводят жидкость, декстрозу (Глюкозу^♠), со 2–3-го дня — аминокислоты, липиды. Полное длительное отсутствие энтерального питания способствует колонизации слизистой кишечника патогенными бактериями, снижению синтеза секреторного IgA, атрофии слизистой оболочки кишечной стенки, задержке развития ЖКТ, холестазу.

Разработано «минимальное энтеральное питание», когда к парентеральному питанию через 12–48 ч после рождения добавляют энтеральное методом постоянной зондовой диффузии через носо- или орогастральный зонд в течение 3 ч с перерывом 1 ч и 5-часовым ночным интервалом. Минимальное энтеральное питание поддерживает функционирование ЖКТ и стимулирует его дальнейшее созревание. Раннее начало и раннее достижение полного объема энтерального питания снижают риск развития сепсиса у таких детей.

Естественное вскармливание. Установлено, что молоко преждевременно родивших женщин может удовлетворить потребности в пищевых веществах недоношенных детей с массой тела более 1800–2000 г. Недоношенные дети с меньшей массой тела после окончания раннего неонатального периода постепенно начинают испытывать дефицит в белке, кальции, фосфоре, магнии, натрии, меди, цинке и витамина В2, В6, С, D, Е, K, фолиевой кислоте и нуждаются в оптимизации питания — обогащении рационов за счет так называемых «усилителей», «фортификаторов» женского молока, которые обладают высокой биологической ценностью, содержат необходимые микронутриенты. Эти добавки представляют собой сухой порошок, который перед употреблением растворяют в сцеженном грудном молоке.

Искусственное вскармливание. Используют специализированные смеси для недоношенных детей, питательная ценность которых повышена по сравнению с обычными адаптированными. При достижении ребенком массы тела 2500–3000 г он постепенно переводится на обычные адаптированные молочные смеси.

Дети с гестационным возрастом более 28 нед, а также все недоношенные с СДР, слабым сосательным рефлексом получают грудное молоко через желудочный зонд. При удовлетворительном общем состоянии и достаточно выраженном сосательном рефлексе кормление в первые дни проводят из бутылочки через соску. К груди прикладывают здоровых детей с массой тела более 1800–2000 г. Недоношенных с массой тела при рождении менее 1500 г прикладывают к груди обычно с 3-й недели жизни. Расчеты питания проводят на 1 кг массы тела в сутки: 1–2-й день жизни — 30 ккал, 3-й день — 35 ккал, 4-й день жизни — 40 ккал, далее ежедневно на 10 ккал больше до 10-го дня; на 14-й день — 120 ккал, с 21-го дня — 140 ккал.

При правильном уходе и рациональном питании недоношенные дети обычно растут здоровыми и становятся полноценными членами общества. У 70–75% из них успеваемость в школе в пределах нормы. В последние годы выживаемость глубоконедоношенных детей (с массой при рождении менее 800 г) увеличилась более чем вдвое за счет интенсивного неонатального ухода, но частота тяжелых неврологических нарушений у таких детей существенно не отличается от предыдущих лет.

Среди недоношенных, особенно глубоко незрелых, в 10–12 раз чаще, чем у доношенных, встречаются пороки развития, у 13–27% из них отмечаются грубые психоневрологические нарушения в виде детского церебрального паралича (ДЦП), снижения интеллекта, нарушения слуха и зрения, эпилептических припадков. Многие дети в дальнейшем имеют угрозу по «школьной дезадаптации», синдрому дефицита внимания с гиперактивностью. Из соматической патологии чаще всего имеют место заболевания органов дыхания, пищеварения. У женщин, родившихся глубоконедоношенными, возможны нарушения менструального цикла, неполноценная генеративная функция, бесплодие, угроза прерывания беременности и преждевременные роды.

Профилактика преждевременного рождения детей включает:

Переношенным считают ребенка, родившегося при сроке беременности 42 нед и более. Масса и длина его тела могут значительно превышать показатели доношенных детей, однако в ряде случаев встречают относительно низкие антропометрические показатели, что связано с рядом патологических состояний беременности. Частота переношенной беременности в среднем составляет 5–8%.

Факторами, ведущими к перенашиванию плода, могут быть:

Клинические признаки переношенного плода:

В периоде ранней адаптации у переношенных новорожденных происходит более выраженная потеря массы с более длительным ее восстановлением. На 1-м году жизни общая заболеваемость выше в 2–2,7 раза, чем доношенных детей. Высок риск развития анемии, рахита, неврологических нарушений.

Ранняя перинатальная и неонатальная смертность плода при переношенной беременности возрастает, коррелируя со сроками задержки родов. Наиболее неблагоприятно перенашивание в сочетании с синдромом задержки роста плода.

Задержку внутриутробного развития (ЗВУР) устанавливают на основании антропометрических данных у детей, имеющих недостаточную массу тела при первом взвешивании по отношению к нормативной для данного гестационного возраста, если масса тела ребенка при рождении более чем на два стандартных отклонения ниже среднего для данного гестационного возраста значения (или ниже 10-го перцентиля).

В различных регионах РФ частота случаев ЗВУР варьирует от 3,5 до 17%.

К факторам риска развития ЗВУР относят следующие:

У 10% детей со ЗВУР выявляют врожденные пороки развития или множественные стигмы дизэмбриогенеза.

ЗВУР может возникнуть на разных сроках гестации. Если у ребенка, родившегося в срок, имеется лишь малая масса при рождении, то факторы, замедлявшие темп его внутриутробного развития, действовали в последние 2–3 мес беременности. Если у новорожденного одновременно отмечается дефицит массы и длины, то неблагоприятные условия возникли в конце I — начале II триместра беременности.

Диагноз ЗВУР может выявляться у детей любого гестационного возраста. Выделяют три клинических варианта ЗВУР.

Выделяют три степени ЗВУР.

Пренатальная диагностика основана на сопоставлении индивидуальных фетометрических показателей, полученных в результате УЗИ плода, с нормативными значениями.

Методы лечения ЗВУР определяются этапом развития плода и новорожденного.

Пренатальный период

Ранний неонатальный период

вания к груди зависит от массы тела при рождении, состояния новорожденного, сопутствующих заболеваний и осложнений.

Дальнейший объем терапии определяется в зависимости от наличия осложнений и сопутствующих заболеваний.

Прогноз зависит от степени тяжести и клинического варианта ЗВУР.

При гипотрофическом и гипопластическом варианте ЗВУР I степени дети, как правило, догоняют своих сверстников по физическому развитию к концу первого или началу второго полугодия, психомоторное развитие может отставать. Инфекционная заболеваемость не превышает заболеваемости сверстников без ЗВУР.

При ЗВУР II степени большинство детей догоняют по физическому развитию сверстников к году, у некоторых имеются повышенная инфекционная заболеваемость и отставание психомоторного развития по темпам в первые 2 года жизни. В дальнейшем отмечаются железодефицитная анемия (ЖДА), рахит, признаки легкой мозговой дисфункции (невротические реакции, инфантилизм психики, невропатические расстройства).

У детей с ЗВУР III степени, а также с диспластическим ее вариантом прогноз всегда неблагоприятный. В первые 3 года отмечается отставание физического и психомоторного развития. У 10–15% детей развиваются признаки органического поражения ЦНС (ДЦП, эпилепсия, прогрессирующая гидроцефалия, олигофрения). У этих детей уже в неонатальном периоде очень высокая инфекционная заболеваемость.

Ответы: 1 — a; 2 — d; 3 — c; 4 — b; 5 — a.

Ребенок родился на сроке беременности 33 нед. Возраст в настоящее время 10 дней. Очень вялый, почти не совершает движений, отчетливая мышечная гипотония и гипорефлексия, симптом «заходящего солнца», кожа обильно покрыта пушковыми волосами, подкожный жировой слой практически отсутствует. Теменные кости податливы, ушные раковины мягкие, прижаты к голове, одно яичко не опущено в мошонку. Число дыханий 80 в минуту. Стул частый, разжижен, в нем комочки, слизь.

Какие из перечисленных ниже симптомов нельзя объяснить недоношенностью?

Какова причина такого характера стула?

Ответ. Недоношенностью нельзя объяснить симптом «заходящего солнца». Характер стула у данного ребенка можно объяснить транзиторной диспепсией недоношенного ребенка, обусловленного поздним первым прикладыванием к груди, слабым развитием системы локальной иммунной защиты ЖКТ, снижением общей реактивности организма, несоблюдением гигиенических требований при уходе за недоношенными детьми.

Перинатальное поражение ЦНС (ППНС) — группа гетерогенных и клинически полиморфных синдромов, вследствие экзогенного повреждения нервной системы, возникшего в перинатальном периоде. В соответствии с рекомендациями ВОЗ перинатальным периодом принято считать срок от 22 нед гестации до 7-го дня жизни новорожденного. Перинатальная патология нервной системы является самым распространенным заболеванием у детей первого года жизни.

Впервые термин «перинатальная энцефалопатии» и классификация ее клинических вариантов были предложены Ю.Я. Якуниным. Накопленные знания и новые инструментальные возможности позволили значительно расширить представления о этиопатогенезе и течении перинатальной патологии нервной системы (см. ).

Существуют четыре ведущие причины, приводящие к ППНС (табл. 2.5).

Ведущей причиной ППНС является гипоксия. Нередко в клинической практике имеет место смешанная этиология ППНС, где гипоксия сочетается с другими вышеуказанными факторами повреждения нервной системы. Степень и характер поражения определяют объем клинических проявлений и прогноз заболевания — от выздоровления до глубокой инвалидности, иногда — летальных исходов. Наиболее тяжелым является инфекционно-токсическое повреждение.

После воздействия причинного фактора (рис. 2.4) возникают глубокие метаболические и сосудистые нарушения в головном мозге, что приводит к значительным нейрональным потерям (некрозу). Если компенсаторные возможности «останавливают» катастрофу в мозговой ткани, начинается процесс восстановления. При неблагоприятном течении включается процесс гибели (суицидальности) нейронов с участием белков — танатинов (самоуничтожение — генетически детерминированный процесс — апоптоз), когда повреждение начинает распространяться на другие зоны, вовлекая более обширные участки корково-подкорковых структур. Своевременная и адекватная терапия позволяет «остановить» апоптоз, компенсировать нейрональные потери и включить механизм спраутинга (способность нейронов давать новые отростки, таким образом несколько десяток клеток могут восполнить функции тысячи).

В последние годы инфекционный фактор «выходит» (в структуре этиологических факторов) на доминирующие позиции. Кроме общепризнанных причинных инфекций, как TORCH (от англ. Toxoplasmosis, Other viruses, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes simplex viruses — токсоплазма, краснуха, цитомегаловирус, герпес), все большую роль в инфекционном генезе ППНС играют энтеровирусы. Помимо четко доказанной роли герпеса в запуске механизма апоптоза, прослеживается корреляция между энтеровирусами и необратимыми повреждениями нервной системы (табл. 2.6).

Течение ППНС делится на острый (до 3 мес жизни ребенка) и восстановительный (с 4 до 12 мес у доношенных и до 18–24 мес у недоношенных) период. В клинической картине восстановительного периода определяются следующие синдромы (см. ):

При осмотре обращают внимание на следующие моменты:

Наряду с двигательными навыками оцениваются когнитивные, эмоционально-поведенческие реакции (рис. 2.7).

Наиболее частой жалобой со стороны родителей является проблемы сна у детей и нарушения поведения. Синдром вегето-висцеральных нарушений во всех периодах течения ППНС занимает доминирующую позицию вместе с синдромом двигательных нарушений. Как правило, задержка моторного развития составляет минимум месяц, максимум до 4 мес. При более выраженных нарушениях двигательной сферы можно предположить органический исход и формирование неврологической инвалидности в будущем. В характеристике моторного развития ребенка важным является определение варианта нарушения мышечного тонуса. В оценке мышечного тонуса и нарушения объема движений помогают специальные пробы — «выведения» ног и рук, проба на «тракцию», «группировку» (см. рис. 2.5–2.8).

Синдром ликворо-сосудистой дистензии или, как его в прошлом, называли гипертензионно-гидроцефальный синдром (рис. 2.9, 2.10). Гипертензия встречается при этой нозологии в 3–5% случаев. Вентрикуломегалия (расширение желудочков мозга при нейросонографии) связана с пассивным или викарным (заместительным) увеличением желудочков в условиях субатрофии мозга и гибели мозговой паренхимы вокруг желудочковой системы головного мозга, в результате чего происходит механическое расширение желудочков, не связанное с изменением давления ликвора. Это состояние не требует дегидратационной терапии.

Клинические проявления истинного гипертензионного синдрома — это большой выбухающий родничок, расхождение черепных швов, срыгивание «фонтаном», сильнейшее беспокойство ребенка, нарушение сна, пирамидные знаки, гиперестезия, синдром Грефе, экзофтальм и характерная картина глазного дна.

Клиническим маркером сосудистых нарушений являются эквиваленты головной боли у малышей. У ребенка отмечаются навязчивые движения — «трется» головой об подушку, грудь взрослого, тянет уши. Отмечается разница температуры головы и конечностей. Голова у ребенка горячая, конечности (особенно ноги) — холодные, отмечается мраморность кожных покровов. Возникновение таких проявлений верифицируется допплерографией сосудов головного мозга.

Исходы ППНС:

Органические последствия с доминированием нарушений моторной сферы включают разные формы ДЦП: спастическую диплегию, детскую гемиплегию, дискинетический церебральный паралич, атактический церебральный паралич, смешанные виды церебрального паралича.

Органические последствия ППНС с нарушением психической сферы формируют умственную отсталость, и этот контингент детей переходит под наблюдение психиатров и дефектологов.

Более редкими исходами являются симптоматическая и генерализованная эпилепсия, а также разные формы гидроцефалии.

Функциональные нарушения (рис. 2.11):

Возможны различные сочетания.

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью характеризуется недостаточным сосредоточением, уменьшением объема и устойчивости внимания и увеличением объема нецеленаправленных, хаотичных движений, эпизодами неадекватного поведения. Сниженный объем сферы внимания приводит к проблемам обучения этих детей при сохранном интеллекте. Довольно часто у пациентов с последствиями ППНС диагностируются нарушения формирования речи и разные варианты головной боли (трансформация синдрома ликворо-сосудистой дистензии). У детей после 3 лет — нарушение баланса медиаторной системы (вследствие гипоксических или метаболических расстройств ППНС) приводит к дебюту тиков, заиканий и других невротических расстройств.

При корректном сборе анамнеза и оценке клинической картины диагностика ППНС не представляет трудностей. Сложность дифференциальной диагностики касается вариантов генетически запрограммированных или спонтанно возникших нарушений «закладки» нервной ткани, которые имитируют клиническую картину ППНС, так называемые «псевдо-TORCH». В связи с этим в случае отсутствия динамики психомоторного развития в течение 3 мес при проведении терапевтических мероприятий необходимо проведение МРТ головного мозга и консультация генетика.

Своевременно начатое адекватное лечение напрямую коррелирует с объемом реабилитированных нейронов. Терапия включает медикаментозную (рис. 2.12) и физическую реабилитацию.

Физические методы включают общий и неврологический массаж, физиотерапию, войтотерапию (рефлекторную локомоцию путем активации двигательных рефлексов).

Ответы: 1 — a; 2 — d; 3 — a; 4 — c; 5 — d.

Ребенок от 1-й беременности (беременность протекала с угрозой прерывания в I триместре), первых родов при сроке гестации 37 нед, родился с массой 2980 г и длиной 49 см. Состояние при рождении средней тяжести, оценка по Апгар 7/8 баллов. При осмотре обращает внимание наличие кефалогематомы в правой височно-теменной области размером 2×2,5 см, тремор подбородка и рук. При осмотре на 3-и сутки состояние ребенка с отрицательной динамикой, обильно срыгивает после еды, возбужден, спонтанный рефлекс Моро, выраженная интенция рук. По данным нейросонографии — последствие гипоксически-травматического поражения головного мозга. В анализе крови: гемоглобин — 220 г/л, эритроциты 5,2×10¹²/л, лейкоциты 8,2×10⁹/л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — 10 мм/ч.

Вопросы

Ответы

ДЦП — группа хронических не прогрессирующих нарушений двигательной сферы, которые сопровождаются нарушениями психоречевых, сенсорных сфер и судорожными проявлениями. В постановке диагноза ДЦП в первую очередь определяют характер и степень нарушения моторной интеграции и ограничения объема движений. ДЦП — полиэтиологичное заболевание и имеет разную нейроморфологию (грубую вентрикуломегалию, перивентрикулярную лейкомаляцию, кистозную трансформацию, корково-подкорковую атрофию; рис. 2.13, 2.14), которая определяет тяжесть и клиническую картину заболевания.

В соответствии с МКБ-10 различают формы ДЦП, представленные в табл. 2.7. Частота ДЦП составляет 2–4 на 1000 детей, доминируют мальчики.

В формировании ДЦП играют важную роль несколько факторов.

Частота когнитивных нарушений следующая.

Определяющими клиническую форму ДЦП являются характер моторного дефицита и доминирование тонусных нарушений.

При спастической форме, помимо гипертонуса, определяют уровень вовлечения конечностей в парезы или параличи, что характеризует гемипаретическую, двойную гемиплегическую, диплегическую форму. При гемипаретичной форме наблюдается поражение руки и ноги по одной стороне, при двойной гемипаретической форме — с двух сторон и при диплегических формах — двух рук (верхняя диплегия) или двух ног (нижняя диплегия — болезнь Литтля). В клинической картине двигательного дефицита отмечается грубая задержка формирования двигательных навыков с нарушением статико-локомоторных функций. Выраженные нарушения тонуса и объема движений с течением времени приводят к грубым и необратимым атрофиям конечностей и контрактурам суставов (рис. 2.15, 2.16).

Несмотря на выраженность этих нарушений, наиболее тяжелыми формами являются гиперкинетическая и атактическая форма, а также микст-формы (смешанные).

Гиперкинетическая форма в основном является последствием гемолитической болезни новорожденных (ГБН) с поражением базальных ядер непрямым билирубином и проявляется множественными насильственными движениями, нарушающими не только формирование нормальных двигательных актов, но и часто витальные функции — дыхание, глотание и т.д.

Атактическая форма, помимо проблем становления моторного паттерна, сопровождается нарушением статики, координации и мышечной гипотонией.

Терапевтические мероприятия можно разделить на три блока.

Медикаментозная коррекция включает сосудистые, ноотропные препараты, а также лекарственные средства, улучшающие метаболические процессы (метаболиты) в нейронах и снижающие мышечный тонус [миорелаксанты центрального действия — баклофен, толперизон (Мидокалм^♠), тизанидин (Сирдалуд^♠); периферического действия — дантролен].

Физическая реабилитация. В лечении двигательных расстройств при ДЦП используется более 25 методик ЛФК, которые можно объединить в две группы.

В сложных ситуациях применяют также методы хирургической коррекции для снижения активности патологических тонических и лабиринтных рефлексов, устранения патологических синергий и спастичности. Хирургическая коррекция бывает нескольких видов: селективная дорсальная ризотомия (пересечение части задних корешков спинного мозга), DREZ-томия (разрушение области входа нервных волокон в спинной мозг), селективная невротомия (частичное пересечение волокон в периферических нервах, направляющихся к мышцам) и т.д.

В последние годы в терапии ДЦП активно используют ботулинотерапию: ботулинический токсин типа А-гемагглютинин комплекс (Диспорт^♠, Ботокс^♠).

Важным фактором в реабилитации этих пациентов играет также социальный фактор, а именно приспособление условий окружающей среды к больному с ДЦП: особые выключатели электроприборов, ручки дверей, предметы обихода — тарелки, ножи, ложки и другая посуда, пандусы, специальные съезды на тротуарах и, наконец, специальные автомобили, автобусы и квартиры.

Внутриутробная инфекция (ВУИ) — болезнь плода и новорожденного, возникшая вследствие его антенатального или интранатального заражения возбудителем какого-либо инфекционного заболевания.

Для обозначения группы ВУИ в 70-е годы ХХ в. было предложено название TORCH (по первым буквам названий инфекций): токсоплазмоз (toxoplasmosis), другие инфекции (others), краснуха (rubeola), цитомегаловирусная инфекция (cytomegalia), герпесвирусная инфекция (herpes). В настоящее время этиологические факторы ВУИ характеризуются гораздо более широким спектром инфекционных агентов большинство из которых имеют вирусную природу.

Истинная частота распространения ВУИ неизвестна. По данным отдельных исследований, в России инфицированы около 10–20% плодов, 3–9% новорожденных. Инфицирование плода может закончиться развитием инфекционного процесса, санацией с формированием иммунитета или носительством с развитием отсроченной патологии. Частота клинически выраженных форм ВУИ новорожденных составляет 0,5–1% при своевременных родах и увеличивается до 3–16% при преждевременных. Более 50% ППНС, а в тяжелых случаях более 90% — инфекционного генеза.

Почти 100% женщин детородного возраста являются носителями цитомегаловирусов и вирусов простого герпеса. У 1/3 из них и у 60–80% пациенток высокого риска в слизи из цервикального канала обнаруживают эти вирусы. У 70–80% женщин при исследовании урогенитального тракта выявляется разнообразная патологическая микрофлора (чаще инфекции, передающиеся половым путем)

ВУИ, как правило, вызываются оппортунистической флорой, которая чаще всего является спутником иммунологического неблагополучия общества. Заболевание развивается на фоне иммунодефицита, который может быть генетически детерминирован, но чаще носит транзиторный характер.

Самые разнообразные возбудители (вирусы, микоплазмы, хламидии, простейшие, грибы, бактерии) могут вызвать инфекционный процесс у плода. Чаще всего ВУИ вызывает смешанная вирусная и вирусно-вирусная ассоциация или вирусно-бактериальная микрофлора.

Наиболее распространенными ВУИ являются: цитомегаловирусная инфекция, герпетическая, респираторные вирусные инфекции, а также инфекции невирусной природы — токсоплазмоз, микоплазмоз, хламидиоз, стрептококковая В-инфекция.

Заболевания чаще развиваются у недоношенных детей, у детей, перенесших гипоксию и у детей, антенатальный период которых протекал с осложнениями. Эти дети, как правило, имеют врожденный или приобретенный иммунодефицит.

Заражение плода может происходить анте- или интранатально.

Антенатально плод чаще инфицируется гематогенным (трансплацентарным) путем из очагов инфекции, расположенных в организме женщины, экстрагенитально или в миометрии. Наличие возбудителя в крови матери может сопровождаться теми или иными симптомами (грипп, пиелонефрит), но может быть и бессимптомным либо проявляться в виде неспецифических признаков (сыпь, лимфаденопатия). Между тяжестью инфекционного процесса матери и плода нет параллелизма. Легкая, мало- или даже бессимптомная инфекция у беременной может привести к тяжелым поражениям плода или его гибели. Этот феномен в значительной степени обусловлен тропизмом возбудителя (особенно вирусного) к эмбриональным тканям, а также тем, что клетки плода с их высоким уровнем метаболизма являются идеальной средой для размножения возбудителя.

Плацента является мощным барьером. При значительном ее повреждении и формировании хронической фетоплацентарной недостаточности возбудитель попадает в кровоток плода. В такой ситуации плод могут инфицировать вирусы цитомегалии, простого герпеса 1-го и 2-го типов, гриппа, краснухи, ВГВ, HCV, ВИЧ.

Антенатальный путь заражения возможен и через инфицированные околоплодные воды. Возбудитель попадает к плоду внутрь, на кожу, в легкие, глаза. Околоплодные воды могут инфицироваться восходящим (из родовых путей), нисходящим путем (из маточных труб), трансмембранально, то есть через околоплодные оболочки (при эндометрите).

Интранатальное заражение (во время родов), как правило, происходит вирусно-микробными ассоциациями (вирусы простого герпеса, цитомегалии, хламидии, микоплазмы, условно-патогенная микрофлора — стрептококки группы В, кишечная и синегнойная палочки, клебсиелла, протей).

Возбудитель, проникая к эмбриону или плоду, вызывает воспалительную реакцию. У эмбрионов последняя характеризуется наличием только альтеративного компонента. У плода в раннем фетальном периоде имеется также и пролиферативный компонент. В поздний фетальный период присутствуют три компонента воспаления: альтеративный, пролиферативный и сосудистый. В связи с этим клиническая картина ВУИ зависит главным образом от срока гестации, когда произошло инфицирование плода. В меньшей степени она определяется этиологическим фактором (табл. 2.8).

Многие ВУИ в период новорожденности не имеют специфической симптоматики. Клиническими проявлениями инфекционного процесса могут быть токсикоз, респираторные нарушения, желудочно-кишечные и кардиоваскулярные расстройства, симптомы поражения ЦНС, анемия, желтуха, геморрагический синдром, надпочечниковая недостаточность. Процесс формирования мозга плода продолжается на протяжении всей беременности, поэтому поражения ЦНС выявляются чаще, чем других органов.

Диагноз ВУИ ставится по совокупности анамнестических, клинических и лабораторных данных.

Обследование при подозрении на ВУИ по анамнестическим и клиническим данным необходимо провести в первые часы жизни ребенка.

Прямые методы. «Золотым стандартом» диагностики являются вирусологическое исследование, бактериологический посев биологических жидкостей и выделений больного на специальные среды. Молекулярно-биологический метод — ПЦР для обнаружения дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) или Аг возбудителя.

Непрямые методы. Определение специфических АТ IgM и IgG к возбудителям в сыворотке крови методом ИФА. Исследование эффективно в 10– 30% случаев.

В пользу ВУИ свидетельствуют положительные результаты у новорожденного, полученные в первые 7 дней после рождения. Серологическое исследование крови ребенка проводится в сопоставлении с данными матери методом «парных сывороток» с интервалом 14–21 день.

Имеет значение определение индекса авидности, характеризующего прочность связывания Аг с АТ. Высокоавидные IgG в сыворотке крови ребенка обычно бывают материнскими. Наличие низкоавидных IgG свидетельствует об их синтезе организмом новорожденного, то есть об инфицировании самого ребенка.

При подозрении на ВУИ в комплекс обследований входят клинический анализ крови, мочи, нейросонография. Анемия, повышение СОЭ, тромбоцитопения часто развиваются при любой ВУИ, возможны также лейкопения, сменяющаяся лейкоцитозом, лимфоцитоз, моноцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов. Клинический анализ мочи может свидетельствовать в пользу инфекции мочевыводящих путей. Показано определение в сыворотке крови уровня общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка (СРБ) и других острофазовых белков. Изменения, выявляемые при нейросонографии, неспецифичны: перивентрикулярная лейкомаляция, кальцификаты, кисты в веществе мозга, вентрикулит, внутрижелудочковые кровоизлияния (рис. 2.17–2.21). Наиболее частым и тяжелым проявлением является перивентрикулярная лейкомаляция (см. рис. 2.17), которая приводит к формированию тяжелой психоневрологической инвалидности.

При многих ВУИ отсутствует этиотропное лечение. Виды терапии представлены в табл. 2.9.

Учитывая отсутствие достоверных методов диагностики и средств этиотропной терапии, в первую очередь проводят терапию отдельных проявлений ВУИ (посиндромная терапия). Если результаты лабораторных исследований положительны, но характерная для ВУИ клиническая симптоматика отсутствует, от специфического лечения следует воздержаться.

При генерализованной форме ВУИ прогноз неблагоприятный — летальность составляет 80%. У выживших детей формируются, как правило, грубая задержка психомоторного развития, а также тяжелые хронические заболевания различных органов.

При локализованных формах ВУИ прогноз главным образом зависит от своевременности и адекватности лечения и наличия сопутствующих патологических состояний. К наиболее тяжелым последствиям приводит поражение ЦНС. Однако и при иной локализации процесса не исключено серьезное поражение многих органов [кардиомиопатия, фиброэластоз эндокарда, интерстициальный нефрит, бронхолегочная дисплазия (БЛД) с формированием хронической патологии органов дыхания, хронический гепатит с исходом в цирроз печени (ЦП) и т.п.].

Мало- или бессимптомное течение ВУИ в дальнейшем может приводить к развитию отсроченной патологии (ликворо-сосудистая дистензия, невротические проявления, задержка психомоторного развития, аллергические и аутоиммунные заболевания, СД, хронический гепатит, патология мочевыделительной системы).

У новорожденных сепсис обычно развивается на фоне ВУИ, чаще локализованной или малосимптомной формы.

Заболеваемость сепсисом составляет менее 0,1% у доношенных и около 1% у недоношенных. У детей с очень низкой массой тела риск заболеваемости возрастает до 16%, при экстремально низкой массе тела — до 30–33%.

Постнатальное инфицирование обычно приводит к развитию локальных гнойно-воспалительных заболеваний, но при сниженном иммунитете возможна генерализация инфекционного процесса с развитием сепсиса.

Важное практическое значение имеет разделение сепсиса новорожденных на ранний, который развивается в первые 48–72 ч жизни, и поздний, возникающий на 4–5-е сутки жизни.

Этиология раннего и позднего сепсиса новорожденных имеет существенные различия. Ранний сепсис связан с возбудителем, полученным от матери. Источником инфицирования являются околоплодные воды, родовые пути матери, очаги инфекции в ее организме. Путь инфекции обычно восходящий — из шейки матки к оболочкам плода, амниотической жидкости и дыхательным путям плода. Ведущими возбудителями являются стрептококки группы В (S. agalactiae) и бактерии семейства Enterobacteriaceae (Escherichia coli и др.) Риск раннего сепсиса новорожденных повышается при длительном безводном промежутке, недоношенности.

При позднем сепсисе ведущую роль играют нозокомиальные инфекции (табл. 2.10). Источником инфицирования могут быть контаминированное медицинское оборудование и предметы ухода, молочные смеси, питьевые растворы, препараты для энтерального и парентерального питания, медицинский персонал, кормящая мать. Наиболее распространенный путь передачи инфекции — контактно-бытовой (через руки персонала, контаминированные предметы ухода, в первую очередь увлажнители кувезов, ингаляционные трубки и особенно катетеры — так называемый катетер-ассоциированный сепсис). В большинстве случаев преобладают стафилококки (S. aureus, S. epidermidis), бактерии семейства Enterobacteriaceae (Escherichia coli, Klebsiella spp., Enterobacter spp, Proteus spp. и др.), неферментирующие грамотрицательные бактерии (Pseudomonas aeruginosa). В настоящее время преобладает эпидермальный стафилококк.

Особенная чувствительность ребенка к инфекционным агентам в момент родов и первые дни жизни определяется избытком глюкокортикоидов в его крови, транзиторным дисбиоценозом, несформированным иммунным барьером слизистых оболочек и кожи, катаболической направленностью обмена белков.

Организм ребенка не способен уничтожать микробы прежде всего из-за недостаточного развития иммунитета. Развиваются бактериемия, сенсибилизация и перестройка иммунологической реактивности организма, септицемия и септикопиемия.

Основное патогенетическое звено при сепсисе — системная дисфункция эндотелия. Генерализованное повреждение эндотелия сосудов, стойкие нарушения микроциркуляции, расстройство гемостаза с компенсированным или декомпенсированным ДВС приводят к развитию синдрома полиорганной недостаточности.

Большое значение имеет степень микробной колонизации, которая зависит от характера и продолжительности родов, срока прикладывания к груди, вида вскармливания (парентеральное питание способствует колонизации слизистой кишечника патогенными бактериями, снижению синтеза секреторного IgA, атрофии слизистой оболочки кишечной стенки, холестазу), качества ухода за ребенком и состояния санитарно-эпидемического режима в учреждении.

Клиническая картина и классификация сепсиса представлена в табл. 2.11.

Для диагностики сепсиса используют бактериологические, иммунологические, общеклинические исследования. В настоящее время считают, что наиболее достоверным подтверждением сепсиса является высев гемокультуры.

Диагноз сепсиса считается подтвержденным, если из материала, взятого из двух разных мест, высевается один и тот же возбудитель или их ассоциация.

При отрицательном бактериологическом исследовании крови необходимо выявление микробных маркеров (ПЦР, ИЛ-6, ИЛ-18, СРБ и др.), прокальцитонина.

В анализе крови характерны лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг формулы влево, увеличение СОЭ, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Возможны повышение содержания прямого билирубина, диспротеинемия. В моче выявляются лейкоцитурия и бактериурия. При исследовании мочи, фекалий необходимо учитывать массивность выделения возбудителей.

Дифференциальный диагноз сепсиса с другими инфекционными процессами сложен, так как нет специфических для сепсиса симптомов и лабораторных признаков (табл. 2.12).

Ребенок должен быть госпитализирован. При естественном вскармливании кормить грудью или свежим сцеженным молоком из бутылочки или через зонд; при искусственном — лучше кормить кислыми смесями, содержащими живую молочнокислую флору.

Лечебные мероприятия при сепсисе представлены в табл. 2.13.

На коже ягодиц, бедер, головы появляются мелкие пузырьки с прозрачным, а затем мутным содержимым. Течение заболевания обычно доброкачественное. Пузырьки лопаются через 2–3 дня. Маленькие эрозии покрываются сухими корочками, которые затем отпадают, не оставляя никаких изменений на коже.

Лечение. Гнойнички удаляют стерильным тампоном, смоченным в 70% этаноле (Этиловом спирте^♠). Затем проводят гигиенические ванны с дезинфицирующими средствами (отвары ромашки, чистотела). Применяют мазь с мупироцином (Бактробан^♠).

Омфалит — бактериальное воспаление пупочной области. В норме эпителизация пупочной ранки происходит до 14-го дня жизни. При катаральном омфалите отмечаются серозное отделяемое из пупочной ранки, небольшая гиперемия и инфильтрация пупочного кольца. Образуются кровянистые корочки, под ними скапливается серозно-гнойное отделяемое в небольшом количестве. Эпителизация пупочной ранки затягивается. Состояние ребенка не нарушено.

При прогрессировании воспалительного процесса появляются гнойное отделяемое из пупочной ранки, отек и гиперемия пупочного кольца, инфильтрация подкожной жировой клетчатки вокруг пупка (рис. 2.22). Пупочные сосуды становятся утолщенными, хорошо пальпируются (тромбофлебит и тромбоартериит). Кожа вокруг пупка гиперемирована. Возникают нарушения в общем состоянии ребенка: вялость, срыгивания, уменьшение массы тела, лихорадка, признаки воспалительной реакции со стороны периферической крови.

При распространении воспаления по пупочным сосудам возникают тромбоз пупочных вен и генерализация процесса (пупочный сепсис), редко развитие флегмоны брюшной стенки и перитонита.

При наличии выделений из пупочной ранки и затянувшейся отслойке пуповинного остатка на дне пупочной ранки появляются грануляции грибовидной формы (фунгус пупка).

Лечение. При омфалите необходима ежедневная обработка пупочной ранки 3% раствором водорода пероксида (Перекиси водорода^♠), затем 70% этанолом (Этиловым спиртом^♠), 1–2% спиртовым раствором бриллиантового зеленого. Хороший эффект оказывает местное применение цинка гиалуроната (Куриозина^♠), комбинированного антибактериального препарата, содержащего бацитрацин и неомицин (Банеоцин^♠). При развитии пупочной гранулемы производят обработку серебра нитратом. При нарушении общего состояния и угрозе генерализации инфекционного процесса назначают антибактериальную терапию.

При доброкачественной форме на фоне эритематозных пятен образуются пузыри размером 0,5–1 см в диаметре, наполненные серозно-гнойным содержимым. Пузыри окружены венчиком гиперемии, располагаются в нижней половине живота, около пупка, на конечностях, в естественных складках. После вскрытия пузырей появляются эрозии, корочки не образуются. Состояние новорожденных, как правило, не нарушено.

При злокачественной форме пузырчатки на коже появляется большое количество вялых пузырей до 2–3 см в диаметре (фликтены). Состояние ухудшается до тяжелого, отмечается повышение температуры тела, появляются симптомы интоксикации, со стороны периферической крови — воспалительная реакция, анемия. Возможно развитие сепсиса.

Наиболее тяжелый (септический) вариант пузырчатки — эксфолиативный дерматит Риттера — вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилококка, продуцирующего экзотоксин — эксфолиатин. Заболевание проявляется покраснением и мокнутием кожи, образованием трещин в области пупка, вокруг рта, в паховых складках. Эритема быстро распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. Затем появляются вялые пузыри, трещины, на месте которых образуются крупные эрозии. Часто заболевание приводит к развитию сепсиса. Состояние больных тяжелое, выражены интоксикация, гипертермия, воспалительные изменения в периферической крови.

Лечение. Пузыри вскрывают и обрабатывают мазью с мупироцином (Бактробаном^♠), участки непораженной кожи вокруг смазывают водными растворами анилиновых красителей: 1–2% водным карболово-фуксициновым раствором, Фукорцином^♠ или раствором Кастеллани. Назначают антибиотики. Содержимое пузыря отправляют на бактериоскопию и посев.

Псевдофурункулез (множественные абсцессы кожи) — воспаление выводных протоков потовых желез стафилококковой этиологии с последующим вовлечением в процесс всей потовой железы. Заболевание начинается с образования плотных узелков в подкожной клетчатке. Кожные покровы над узелком не изменены. Через 2–3 дня узелок увеличивается, достигая размеров лесного или грецкого ореха. Кожа приобретает застойно-красный оттенок, инфильтрируется. В дальнейшем в центре инфильтрации появляется флюктуация. Множественные абсцессы внешне похожи на фурункулы, но отличаются от последних отсутствием плотного инфильтрата и характерного некротического стержня.

Лечение. Пузыри вскрывают и обрабатывают мазью с мупироцином (Бактробаном^♠). Участки непораженной кожи смазывают 1–2% водным карболово-фуксициновым раствором (Фукорцином^♠ или раствором Кастеллани), назначают антибиотики. Содержимое пузыря отправляют на бактериоскопию и посев.

Конъюнктивит — частое заболевание новорожденных, может быть катаральным и гнойным. Заболевание протекает в основном как местный процесс; инфицирование происходит обычно при прохождении плода через родовые пути Характерны выраженный отек и гиперемия век, может быть гнойное отделяемое (рис. 2.23). При обильных гнойных выделениях и длительном течении процесса следует выяснить этиологию заболевания путем микроскопического и бактериологического исследований.

Лечение. Промывание глаз слабым раствором нитрофурала (Фурацилина^♠) 4–5 раз в сутки, с последующим закапыванием в наружный угол глаза 20% раствора сульфацетамида (Сульфацил-натрия^♠) или раствора антибиотика направленного действия (при уточнении возбудителя). Применяют мазь для глаз с антибиотиком.

Мастит у детей возникает на фоне физиологической мастопатии. Заболевание проявляется, как правило, односторонним увеличением железы с гиперемией и инфильтрацией кожи вокруг соска, нередко размягчением в центре. Из выводных протоков железы может выделяться гной.

Лечение хирургическое — вскрытие и дренирование гнойной полости. Противовоспалительная терапия.

Кандидозный стоматит (молочница) характеризуется появлением слегка возвышающегося белого налета на слизистой оболочке полости рта. Как правило, возникает при дефектах ухода. При удалении налета обнаруживают гиперемированную, слегка кровоточащую поверхность. Возбудитель — условно-патогенные дрожжеподобные грибы рода Candida.

Лечение. Обработка полости рта 0,1% раствором гексэтидина (Гексорала^♠) или 2% раствором натрия гидрокарбоната 2–3 раза в сутки, при рецидиве — пероральный прием флуконазола (Дифлюкана^♠). При кандидозе кожи, видимых слизистых оболочек мочеполовых органов — местная терапия антимикотическими кремами, такими как клотримазол (Канестен^♠, Кандид^♠), изоконазол (Травоген^♠).

Пеленочный дерматит — патологическое состояние кожи ребенка, провоцируемое воздействием механических (трение), физических (влажность и температура), химических (аммиак, соли желчных кислот), ферментативных и микробных факторов при использовании пеленок или подгузников. Эти факторы оказывают не только раздражающее, но и токсическое действие на кожу ребенка. Развитию и манифестации пеленочного дерматита способствует атопический дерматит (рис. 2.24). Пеленочный дерматит начинается с появления умеренного покраснения, сыпи и шелушения кожи в области гениталий, ягодиц, нижних отделов живота и поясницы (легкая степень). В дальнейшем, если действие раздражающих факторов не устранено, на коже возникают папулы, пустулы, эрозии, в кожных складках могут образовываться небольшие инфильтраты; происходит инфицирование грибами рода Candida и бактериями (средняя степень тяжести).

Основным компонентом в этиологии осложненного пеленочного дерматита являются грибы Candida albicans. Клинически кандидоз проявляется яркой с четко ограниченными границами эритемой кожи, паховых складок и ягодиц, бедер, живота, гениталий. Первичные проявления — папулы и везикулы.

Лечение. Необходимо использовать гигроскопичные одноразовые подгузники, показаны частая их смена (в том числе и в ночное время), регулярное подмывание и купание ребенка. На пораженные участки кожи наносят специальные кремы «под подгузник», используют крем Драполен, мази с цинка оксидом (Деситин^♠), декспантенол (Бепантен^♠). При кандидозе на пораженные участки кожи наносят крем или присыпки с противогрибковыми препаратами.

Остеомиелит — воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Остеомиелит у новорожденных локализуется преимущественно в эпифизах длинных трубчатых костей, нередко с поражением близлежащего сустава. Наиболее частый возбудитель остеомиелита — Staphylococcus aureus. Заболевание начинается остро с появления интоксикации, лихорадки, ограничения подвижности конечности, болезненности при пассивных движениях или пальпации. Через 2–3 дня появляются припухлость и сглаженность контуров сустава, а затем отек и инфильтрация мягких тканей. Рентгенологические изменения появляются через 2 нед. Лечение оперативное (остеоперфорация, дренирование и обеспечение проточного промывания). Антибиотикотерапия.

Менингит — воспаление оболочек головного и/или спинного мозга — одна из самых тяжелых и опасных форм гнойной инфекции у новорожденных. В неонатальном периоде он встречается редко, но летальность составляет около 50%, у трети выживших остаются серьезные последствия. Заболевание могут вызвать стрептококки группы В, кишечная палочка, особенно у детей первой недели жизни, а также стафилококки, клебсиеллы и др. Предрасполагающим фактором является ППНС. Менингит может быть самостоятельным заболеванием или проявлением сепсиса.

Симптомы обычно неспецифичны. Отмечают заторможенность ребенка, периодически сменяющуюся беспокойством, снижение аппетита или отказ от груди, срыгивания, лихорадку, бледность кожных покровов, акроцианоз, вздутие живота, признаки повышения внутричерепного давления («мозговой» крик, напряженный или выбухающий родничок, рвота). Возможны также гиперестезия, симптом Грефе, плавающие движения глазных яблок, судороги. Ригидность затылочных мышц и другие менингеальные знаки обычно появляются на поздних стадиях заболевания.

При подозрении на менингит обязательна люмбальная пункция. При гнойном менингите опалесцирующий или мутный ликвор под повышенным давлением вытекает, частыми каплями или струей. Цитоз преимущественно нейтрофильный, характерны низкая концентрация глюкозы, повышение концентрации белка. Необходимы бактериоскопическое и бактериологическое исследования осадка ликвора. Исследование ликвора повторяют каждые 4–5 дней до полного выздоровления.

Лечение. Антибиотикотерапия — основной метод лечения при бактериальных менингитах. Используют антибиотики, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер (цефтриаксон, цефтазидим, цефотаксим, гентамицин, амоксициллин, меропенем, ванкомицин), в максимальных возрастных дозах, удлиненным курсом со сменой препаратов через 1–2 нед. Дополнительное введение антибиотиков эндолюмбально или в желудочки головного мозга существенного эффекта не оказывает. Ребенку назначают также дезинтоксикационную, противосудорожную и дегидратационную терапию.

Профилактика инфекционных заболеваний у новорожденных предусматривает следующие мероприятия:

Ответы: 1 — a; 2 — c; 3 — a; 4 — a; 5 — c.

Ребенок от 3-й беременности (2 выкидыша на раннем сроке гестации), первых родов при сроке гестации 36 нед, родился массой 1780 г и длиной 47 см. Состояние при рождении средней тяжести, беспокоен, кожные покровы бледные. Через 2 ч после рождения состояние ребенка ухудшилось, за счет СДР. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3,5 см, селезенка — на 0,5 см. В анализе крови: гемоглобин — 170 г/л, эритроциты 4,3×10¹²/л, лейкоциты 4,2×10⁹/л, СОЭ — 10 мм/ч.

Вопросы

Ответы

Одним из наиболее частых метаболических расстройств периода новорожденности является повышение концентрации свободного билирубина, клинически сопровождающееся желтухой. Желтуха новорожденных может быть обусловлена как физиологическими, так и патологическими причинами. У доношенных новорожденных желтушная окраска кожных покровов возникает при концентрации билирубина в крови 80–90 мкмоль/л, у недоношенных — более 120 мкмоль/л.

Причины гипербилирубинемии у новорожденных многообразны, в связи с этим существуют различные классификации желтух. Для практического врача наиболее удобна классификация желтух по виду билирубина, определяемого в крови ребенка (желтухи с непрямой гипербилирубинемией и желтухи с прямой гипербилирубинемией).

Классификация неонатальных желтух

Наиболее часто встречаются транзиторная (физиологическая) желтуха и ГБН.

Физиологическая гипербилирубинемия свойственна всем новорожденным, но желтушное окрашивание кожных покровов появляется при концентрации свободного билирубина выше пороговых значений (см. выше). У доношенных детей желтуха возникает не ранее вторых суток жизни. В течение последующих 2–3 дней желтуха уменьшается и полностью исчезает на 7–10-й день жизни. У недоношенных желтуха возникает чаще, чем у доношенных, и держится дольше, начиная уменьшаться с 8-го дня жизни.

Причины развития физиологической желтухи:

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — заболевание, обусловленное гемолизом эритроцитов плода и новорожденного, связанное с иммунологической несовместимостью крови плода и матери по эритроцитарным Аг.

ГБН обычно развивается при несовместимости крови матери и плода по резус- или АВ0-Аг, реже по другим антигенным системам.

Несовместимость по резус-системе возникает, если у матери кровь резус-отрицательная, а у плода резус-положительная.

АВ0-конфликт бывает при группе крови матери 0(I) и группе крови ребенка А(II) (в 65% случаев) и В(III) (в 35% случаев). Если заболевание развивается при двойной несовместимости, то есть мать имеет группу крови 0(I) резус-отрицательную, а ребенок А(II) резус-положительную или В(III) резус-положительную, то, как правило, ГБН обусловлена А- или В-Аг. ГБН по системе АВ0 развивается чаще, чем по резус-фактору, протекает в большинстве случае легко и поэтому не диагностируется.

К развитию резус-ГБН, как правило, приводит предшествующая сенсибилизация матери резус-Аг. Это происходит во время предыдущих беременностей, заканчивающихся прерыванием или рождением ребенка. Резус-ГБН развивается у детей, родившихся от повторных беременностей. АВ0-ГБН может возникнуть при первой беременности, если имеется нарушение барьерной функции плаценты, а также вследствие того что сенсибилизация к АВ-Аг может происходить с пищей, при некоторых инфекциях, вакцинации.

При нормально протекающей беременности эритроциты плода в небольшом количестве попадают в кровоток матери. Во время родов трансфузия эритроцитов максимальная (3–4 мл крови плода попадает в кровоток матери). При первой беременности эритроциты, содержащие резус-Аг, попадая в кровоток резус-отрицательной матери, вызывают синтез резус-АТ. Во время беременности иммунный ответ у женщины снижен. После рождения ребенка в организме происходит активный синтез резус-АТ из-за попадания во время родов в ее кровоток большого количества эритроцитов плода (рис. 2.25).

При ГБН повышенный гемолиз эритроцитов вызывает развитие анемии и образование большого количества непрямого билирубина, который не может быть выведен печенью и поступает в кровь. Развивается гипербилирубинемия. При небольшом количестве поступающих АТ гемолиз идет менее интенсивно, печень активно выводит непрямой билирубин, у ребенка преобладает анемия при отсутствии желтухи.

Если антиэритроцитарные АТ на протяжении беременности длительно поступают к плоду, то развивается отечная форма ГБН.

В момент родов барьерная функция плаценты нарушается, материнские АТ поступают в кровоток плода, что объясняет отсутствие у ребенка желтухи при рождении и появление ее в первые часы и дни жизни.

Анемия и гипербилирубинемия оказывают неблагоприятное воздействие на головной мозг, печень, почки, легкие, сердце. При определенной концентрации (выше 340 мкмоль/л у доношенных и выше 200 мкмоль/л у недоношенных) непрямой билирубин может проникать через гематоэнцефалический барьер и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору. Развивается билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха).

Кроме концентрации непрямого билирубина, на его прохождение через гематоэнцефалический барьер оказывают влияние концентрация альбумина в плазме крови (непрямой билирубин связывается с альбумином), неэтерифицированных жирных кислот (конкурируют с билирубином за связь с альбумином), глюкозы, а также гипоксия, ацидоз.

Развивающаяся анемия стимулирует гемопоэз, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезенке, что обусловливает их увеличение.

Различают отечную (2%), желтушную (88%) и анемическую (10%) формы заболевания.

Отечная форма — наиболее тяжелое проявление болезни. Непрямой билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается ее печенью. Массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, гипопротеинемии и отеку тканей. Отмечается бледность кожи, иногда с субиктеричным оттенком. Выражен синдром угнетения ЦНС. Живот увеличен в объеме, бочкообразной формы, отмечаются асцит, гепатоспленомегалия. Концентрация гемоглобина составляет менее 100 г/л. Плод погибает до рождения (при раннем иммуноположительном конфликте может произойти выкидыш) или рождается в крайне тяжелом состоянии с выраженными отеками. Около половины детей умирают в первые дни жизни. У выживших часто развиваются неонатальные инфекции, цирроз печени (ЦП), энцефалопатия.

Желтушная форма. Для нее характерны рано возникающая желтуха, анемия, гепатоспленомегалия. Желтуха появляется при рождении или в 1-е, реже 2-е сутки жизни, интенсивно нарастает, достигая пика в первые 12–72 ч. Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются: вначале апельсиновый, затем бронзовый, лимонный и, наконец, лимонный с зеленым оттенком. Увеличиваются печень и селезенка. Отмечается желтушное прокрашивание склер, слизистых оболочек, пастозность в области живота. По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, появляются мышечная гипотония, гипорефлексия, монотонный крик (рис. 2.26).

Ядерная желтуха развивается у 30% доношенных детей при концентрации непрямого билирубина в крови выше 340 мкмоль/л, у 70% — выше 520 мкмоль/л. Непрямой билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и повреждает структуры головного мозга. Симптомы ядерной желтухи: ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом и сжатыми в кулак кистями, периодически возникают возбуждение и «мозговой» крик, отмечаются выбухание большого родничка, симптом «заходящего солнца», судороги.

К концу 1-й недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение желчи в кишечник (синдром сгущения желчи), появляются признаки холестаза: кожа приобретает зеленоватый оттенок, обесцвечивается кал, моча становится темной, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина.

В анализе крови определяется нормо- и гиперхромная анемия, повышено количество ретикулоцитов.

Анемическая форма ГБН развивается на 1-й неделе жизни, постепенно прогрессирует к 2–3 неделям и позже. Общее состояние ребенка умеренно нарушено: отмечаются бледность кожи, вялость, недостаточное увеличение массы тела, нарастают размеры печени и селезенки.

В периферической крови отмечается анемия с нормобластозом и ретикулоцитозом. Уровень непрямого билирубина нормальный или немного повышен.

Антенатальная диагностика состоит в исследовании у всех женщин с резус-отрицательной кровью титров антирезусных АТ (до 30 нед беременности — 1 раз в месяц, с 31-й по 36-ю неделю — 2 раза в месяц, затем еженедельно до родов). Титр резус-АТ не предоставляет возможность прогнозировать в дальнейшем тяжесть ГБН; неблагоприятным является «скачущий» титр резус-АТ. При титре резус-АТ 1:16, 1:32 и выше в 26–28 нед проводят трансабдоминальный амниоцентез для определения концентрации билирубина в околоплодных водах и решения вопроса о внутриутробном заменном переливании крови.

При УЗИ диагностируется отечная форма ГБН. В этом случае поводят кордоцентез при помощи фетоскопии, определяют уровень гемоглобина плода. Основным методом лечения тяжелых форм ГБН плода является проведение ему внутриматочных переливаний отмытых эритроцитов донора в сочетании с 20% раствором альбумина человека под контролем УЗИ.

Постнатальная диагностика. У всех детей резус-отрицательных матерей производится забор пуповинной крови для определения группы крови, резус-фактора, уровня билирубина. Учитываются появление желтухи вскоре после рождения, гепатоспленомегалия, развитие нормохромной анемии, ретикулоцитоза, повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови, положительная проба Кумбса при резус-конфликте.

В тяжелых случаях заболевания проводят заменное переливание крови, гемосорбцию, плазмаферез. Для заменного переливания крови используют резус-отрицательную эритроцитарную массу той же группы, что и кровь ребенка со свежезамороженной плазмой. Если ГБН обусловлена групповой несовместимостью, то применяют эритроцитарную массу 0(I) группы и плазму либо АВ(IV) группы, либо одногруппную.

Абсолютными показаниями к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных являются:

После оперативного лечения или более легком течении ГБН используются консервативные методы. Эффективным методом лечения желтух новорожденных с непрямым билирубином в крови является фототерапия. Применяют лампы с белым, голубым (наиболее эффективен), зеленым спектром света или специальные «светящиеся» матрацы и одеяла, внутри которых находятся диоды галогеновых ламп (фиброоптическая фототерапия). При фотоокислении непрямого билирубина происходят структурные изменения его молекулы с образованием биливердина и других изомеров, которые выводятся из организма с мочой и калом. Продолжительность фототерапии обычно 72–96 ч. Фототерапию можно проводить непрерывно, можно через 6–12 ч делать на 1 ч перерыв (рис. 2.27).

Инфузионная терапия: растворы декстрозы (Глюкозы^♠), альбумина человека, тиамин (Витамин В₁^♠), рибофлавин (Витамин В₂^♠), пиридоксин (Витамин В₆^♠), аскорбиновая кислота (Витамин С^♠), витамин Е, кокарбоксилаза, как можно более раннее внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального. При синдроме сгущения желчи применяются желчегонные средства (урсодезоксихолевая кислота, магния сульфат, спазмолитики); трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов при тяжелой анемии.

Ребенка с ГБН обычно начинают кормить грудью с конца 1-й недели жизни, когда изоантител в молоке матери уже нет. Сторонники раннего прикладывания к груди считают, что изоантитела молока разрушаются соляной кислотой и ферментами ЖКТ и не оказывают гемолизирующего действия.

Проводят комплекс мероприятий, направленных на предотвращение сенсибилизации женщин, имеющих резус-отрицательную принадлежность крови. Неспецифические методы — гемотрансфузии только с учетом резус-фактора, предупреждение абортов, комплекс социальных мероприятий по охране здоровья женщины.

Специфическая профилактика состоит во введении экзогенных резус-АТ (иммуноглобулин человека антирезус Rho[D]) роженице в первые 24 ч после рождения здорового резус-положительного ребенка, а также после аборта, что ускоряет элиминацию эритроцитов ребенка из кровотока матери, предотвращая у нее синтез резус-АТ.

В тяжелых случаях возможна грубая задержка психомоторного развития, ДЦП. В более легких — патологические проявления со стороны ЦНС: умеренная задержка психомоторного развития, нарушение обучения, нейросенсорная тугоухость, косоглазие.

Ответы: 1 — d; 2 — a; 3 — c; 4 — a; 5 — a.

Ребенок от 2-й беременности, первых родов при сроке гестации 39 нед. Состояние при рождении средней тяжести, беспокоен, кожные покровы желтушные, отечность мягких тканей. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2,5 см, селезенка — на 0,5 см. В анализе крови: гемоглобин — 170 г/л, эритроциты 4,3×10¹²/л. Группа крови матери 0(I), резус-положительная, ребенка А(II), резус-положительная.

Вопросы

Ответы

В период новорожденности заболевания органов дыхания встречаются довольно часто. Это обусловлено их структурно-функциональной незрелостью, включая и систему сурфактанта, а также несовершенной центральной регуляцией.

В периоде новорожденности нарушения дыхания определяют как СДР, в зарубежной литературе его синонимами являются РДС и болезнь гиалиновых мембран. Проявления СДР могут наблюдаться с первых часов или дней жизни ребенка и сохраняться на протяжении нескольких недель. СДР следует рассматривать как результат нарушения функции дыхания вследствие различных патологических процессов как легочного, так и нелегочного происхождения.

Ателектазы легких чаще наблюдаются у недоношенных и бывают либо мелкими рассеянными, либо более обширными, занимающими один или несколько сегментов. Возникновение их связано с морфологической незрелостью легких недоношенного ребенка и системы сурфактанта (дефицит или дефект его продукции, усиленной инактивацией или деградацией).

В патогенезе большое значение играет пре- и постнатальная гипоксия, при которой нарушаются дифференциация структуры альвеолярного эпителия и образование сурфактанта. Недостаточный синтез или быстрая инактивация сурфактанта, небольшой размер альвеол, податливость грудной клетки, низкая растяжимость легких являются основными причинами гиповентиляции и недостаточной оксигенации отдельных участков органа.

Клиническая картина развивается вскоре после рождения. Дыхание учащается, становится аритмичным, с длительными приступами апноэ, парадоксального типа, со звучным выдохом. Появляются втяжения межреберных промежутков, западение грудины, в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. При аускультации дыхание ослабленное, выслушиваются единичные влажные хрипы. Выражены цианоз, особенно носогубного треугольника, тахикардия, тоны сердца приглушены, иногда выслушивается систолический шум. Явления дыхательной и сердечной недостаточности протекают на фоне угнетения функций ЦНС (спонтанная двигательная активность и физиологические рефлексы снижены, отмечается мышечная гипотония).

На рентгенограммах рассеянные ателектазы создают картину мозаичности легких: участки снижения пневматизации чередуются с участками легочной ткани.

Рассеянные ателектазы расправляются в сроки от нескольких дней до 1 мес. Исход чаще благоприятный.

Болезнь гиалиновых мембран. В патогенезе болезни гиалиновых мембран важную роль играют гемодинамические нарушения, обусловленные функционированием шунтов, спазмом сосудов, их повышенной проницаемостью.

Клиническая картина развивается через 1–2 ч после рождения. Появляются общий цианоз, учащенное поверхностное дыхание, втяжение межреберий, грудины, участие вспомогательной мускулатуры. Аускультативно дыхание ослаблено, особенно в нижних отделах, выслушиваются непостоянные влажные хрипы. Резко выражен синдром угнетения ЦНС.

Рентгенологические исследования отражают стадии развития болезни. В течение первых суток характерным признаком является «нодозно-ретикулярная сетка», которая представляет собой сочетание уплотнений межуточной ткани, мелких ателектазов и растянутых воздухом альвеолярных ходов и бронхиол. В следующую фазу, связанную с обтурацией гиалиновыми мембранами бронхиол и альвеолярных ходов, определяются «воздушные бронхограммы» (расширенные воздухом бронхиальные разветвления). Третья фаза — «белые легкие» (массивные ателектазы, пропитанные отечно-геморрагической жидкостью, придают легочным полям бледно-серый цвет со слабо различимыми контурами средостения и диафрагмы).

Проявления заболевания достигают крайней степени на 2-е сутки. Летальность составляет 50%. У выживших детей состояние улучшается на 4–5-е сутки.

Отечно-геморрагический синдром характеризуется наиболее тяжелыми нарушениями функции дыхания. В его возникновении ведущими факторами следует считать незрелость легочной ткани и сурфактантной системы, эмбриональный характер строения сосудов легких, внутриутробную и интранатальную гипоксию, резкие гемодинамические расстройства, нарушения в системе гемостаза.

Клиническая картина сходна с таковой при болезни гиалиновых мембран. Наблюдаются пенистые выделения изо рта, нередко розово-красного цвета. Аускультативно определяется обилие влажных разнокалиберных хрипов на фоне ослабленного дыхания. Резко выражены явления сердечно-сосудистой недостаточности и угнетения ЦНС. Вследствие значительной гипоксии и ацидоза повышается проницаемость сосудов всего организма, появляются отеки.

Для РДС характерны рентгенологические признаки, появляющаяся в первые 6 ч после родов в нижних отделах и на верхушках легких: диффузные очаги пониженной прозрачности, воздушная бронхограмма, уменьшение воздушности легочных полей. Рентгенологические признаки РДС исчезают спустя 1–4 нед в зависимости от тяжести заболевания. Несмотря на неспецифичность рентгенологических признаков, проведение исследования необходимо для исключения состояний, при которых может потребоваться хирургическое вмешательство.

Рекомендуемые методы исследования:

Дифференциальная диагностика. На основании только клинической картины в первые дни жизни трудно отличить РДС от врожденной пневмонии и других заболеваний дыхательной системы. Дифференциальную диагностику РДС проводят с дыхательными расстройствами (как легочными — врожденная пневмония, пороки развития легких, так и внелегочными — ВПС, родовая травма спинного мозга, диафрагмальная грыжа, трахеопищеводные свищи, полицитемия, транзиторное тахипноэ, метаболические расстройства).

Врожденная пневмония — заболевание, развивающееся вследствие заражения во время беременности или родов. Врожденные пневмонии делятся на антенатальные (развиваются еще внутриутробно) и интранатальные (при родах). К наиболее частым причинам развития врожденной пневмонии можно отнести группу TORCH (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус и герпес-вирус), а также некоторые другие вирусы.

Аспирация околоплодных вод. Во внутриутробный период в дыхательных путях плода циркулирует околоплодная жидкость. Ниже бифуркации трахеи циркуляции околоплодной жидкости нет, так как плод производит только слабые дыхательные движения. Если по каким-либо причинам дыхательный центр плода возбуждается до рождения, то происходит аспирация, при которой содержимое верхних дыхательных путей проникает вплоть до альвеолярных ходов. Аспирация бывает чаще и массивнее у доношенных, что объясняется более легкой возбудимостью у них дыхательного центра. Она может привести к выключению отдельных сегментов легких, способствовать возникновению гиалиновых мембран, отеку легкого, проникновению инфекционного агента. При аспирационном синдроме у ребенка есть признаки СДР. Из полости рта начинает выделяться жидкость. Над легкими на фоне ослабленного дыхания выслушивается множество разнокалиберных влажных хрипов. Рентгенологически выявляются очаговые тени в легочной ткани.

Аспирация мекония. Даже при оптимальном ведении беременной у каждой десятой определяется меконий в околоплодных водах. Аспирация мекония чаще наблюдается у переношенных, родившихся в срок в состоянии гипоксии, и у детей с ЗВУР. Асфиксия и другие формы внутриутробного стресса могут вызвать усиление перистальтики кишечника плода и отхождение мекония. Попадание вязкого мекония в дыхательные пути вызывает их обструкцию и выраженную воспалительную реакцию, результатом чего является тяжелая дыхательная недостаточность.

У новорожденного, который аспирировал меконий в дистальные отделы дыхательных путей (без полной их обструкции), развивается СДР. Увеличивается переднезадний размер грудной клетки. При аускультации выслушиваются грубые хрипы, нежная крепитация, усиленный выдох. Рентгенологически определяются участки крупных, неправильной формы затемнений, чередующиеся с участками повышенной прозрачности. Легкие выглядят эмфизематозными, диафрагма уплощена.

Если меконий густой, в виде глыбок, то следует очистить от него нос и ротоглотку еще до того, как грудная клетка выйдет из родового канала. Сразу же после рождения нужно произвести эндотрахеальную интубацию, чтобы отсосать содержимое трахеи до начала ИВЛ. В случае, если указанные мероприятия не проводят непосредственно после рождения, летальность возрастает. Отсасывание содержимого из трахеи следует проводить до полного ее очищения. Заглоченный меконий нужно удалить из желудка, тем самым предупреждая повторную аспирацию. Рекомендуется назначить антибиотики широкого спектра действия.

В легких случаях аспирации мекония достаточно применения кислорода. В тяжелых случаях возникает необходимость в длительной ИВЛ. Лечение такое же, как при СДР.

Аспирация молока. Особенно подвержены аспирации недоношенные, так как емкость желудка у них небольшая, а эвакуация его содержимого замедлена. Аспирация молока может наблюдаться в течение нескольких недель после рождения.

При повторных аспирациях, поперхивании или кашле во время кормления необходимо исключить анатомические дефекты (трахеоэзофагеальный свищ, незаращение задней стенки глотки).

Попадание молока в легкие вызывает приступы апноэ и цианоза. Возможна обструкция дыхательных путей. После аспирации необходимо как можно быстрее отсосать содержимое из полости носа, ротоглотки и желудка. В дальнейшем кормить ребенка следует в положении на боку, чтобы предотвратить повторные аспирации. Если на рентгенограмме имеются обширные бронхолегочные изменения, назначают антибиотики широкого спектра.

Среди внелегочных причин СДР первое место по частоте занимает ППНС. В наиболее тяжелых случаях гипоксически-ишемическое поражение мозга сопровождается повреждением стволовых структур (моста и продолговатого мозга) и стойкими нарушениями дыхания.

Дыхательные расстройства могут развиваться и при поражении спинного мозга на уровне сегментов С1–C4, где расположен спинальный дыхательный центр. Поражение грудного отдела спинного мозга на уровне сегментов Т₁– Т₂ может приводить к нарушению функции дыхательных мышц.

Клинические проявления СДР бывают вызваны и пороками развития внутренних органов.

Лечение СДР включает обеспечение для новорожденного оптимальных условий внешней среды: температурного режима, влажности, достаточной оксигенации. Для поддержания нормальной температуры тела используются открытые реанимационные системы или инкубаторы интенсивной терапии. Положение ребенка с СДР должно быть со слегка разогнутой головой, для чего под верхнюю часть грудной клетки подкладывают валик толщиной 3–4 см. Каждые 2–3 ч надо менять положение ребенка, переворачивая его со спины на живот и на бок, что улучшает дренажную функцию дыхательных путей и гемодинамику, в том числе в легких, препятствует образованию пролежней и некрозов. При рождении недоношенного в асфиксии проводят интубацию трахеи и отсасывание содержимого дыхательных путей.

Дети с СДР в первые 2–3 дня жизни энтерального питания не получают. Через 40–60 мин после рождения начинают плановую инфузионную терапию. Объем вводимой жидкости [5–10% раствор декстрозы (Глюкозы^♠)] в 1-е сутки составляет 50–60 мл/кг. В каждый последующий день (до 7-х суток жизни) его увеличивают на 20 мл/кг.

При переводе ребенка на энтеральное питание преимущество отдают материнскому молоку, возможно использование адаптированных смесей для недоношенных. Кормление дозированное, через 3 ч, преимущественно через назоэзофагеальный зонд (для снятия физической нагрузки).

Основные терапевтические мероприятия, направленные на борьбу с гипоксией, ацидозом, дыхательной и сердечной недостаточностью, следует проводить под контролем кислотно-основного состояния, парциального напряжения кислорода (p_aO₂) и углекислого газа (p_aCO₂) в артериализированной капиллярной крови, а также гемоглобина, гематокрита, глюкозы, электролитов крови, рентгенологических данных.

Для устранения гипоксии новорожденному проводят оксигенотерапию в инкубаторе или с помощью палаток, масок, назальных катетеров.

Метод поддержания постоянного положительного давления в дыхательных путях используют при лечении легких и средней тяжести форм СДР. Действие метода связано с расправлением гиповентилируемых альвеол, улучшением вентиляционно-перфузионных соотношений, что приводит к заметному снижению гипоксемии. Показаниями к применению метода являются p_aO₂ ниже 50 мм рт.ст., p_aCO₂ выше 60 мм рт.ст. При pH 7,2 и ниже проводят ИВЛ, которая также показана при повторяющихся приступах апноэ, сопровождающихся усилением цианоза и гемодинамическими нарушениями.

У новорожденных с СДР всегда имеется высокий риск инфекционных осложнений. Антибактериальную терапию осуществляют, как правило, двумя антибиотиками, вводимыми парентерально. При комплексной терапии используют внутривенное введение Ig.

Ретинол (витамин А) показан всем больным до начала энтерального питания, так как он снижает вероятность развития энтероколита и БЛД. При использовании кислородно-воздушных смесей с высоким содержанием кислорода назначают витамин Е внутримышечно по 10 мг/кг ежедневно, что снижает риск развития ретинопатии.

Глюкокортикоиды больным с СДР показаны только при наличии клинико-лабораторных данных, свидетельствующих о надпочечниковой недостаточности.

У глубоконедоношенных детей замещение дефицита сурфактанта дает положительный эффект. Применяют естественные, полученные из легких быков и свиней и синтетические сурфактанты. Наиболее эффективно использование сурфактанта в первые минуты жизни ребенка, не позднее 6–8 ч.

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) — полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоконедоношенных детей, в результате интенсивной терапии РДС и/или пневмонии. Протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол; проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 сут жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности; характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.

МКБ-10: P.27.1.

Клинические критерии БЛД:

Рентгенологические критерии: интерстициальный отек, чередующийся с участками повышенной прозрачности легочной ткани, фиброз, лентообразные уплотнения.

БЛД подразделяется следующим образом:

Классическая форма развивается у недоношенных детей, у которых не применялись препараты сурфактанта для профилактики РДС, имели место «жесткие» режимы ИВЛ. Рентгенологически характерны: вздутие легких, фиброз, буллы.

Новая форма развивается у детей с гестационным возрастом менее 32 нед, у которых применялись препараты сурфактанта для профилактики РДС и респираторная поддержка была адекватной. Рентгенологически характерно гомогенное затемнение легочной ткани без вздутия. БЛД доношенных развивается у детей, рожденных в срок, клинически и рентгенологически сходна с классической формой БЛД недоношенных (табл. 2.15).

^* Уточняется состояние кислородозависимости в 36 нед постконцептуального возраста (у детей, рожденных до 32 нед гестации) или в 56 дней гестации (у детей, рожденных после 32 нед гестации) либо при выписке.

Первоначально заболевание рассматривалось как результат повреждающего действия кислорода и ИВЛ на легкие новорожденного в виде постнатального воспаления и фиброза. В настоящее время считают, что недоношенность, хориоамнионит и постнатальное недоразвитие легких играют большую роль в развитии БЛД.

БЛД является мультифакториальным заболеванием. Факторами риска развития БЛД являются:

В связи с совершенствованием техники вентиляции недоношенных детей и выживанием недоношенных детей с очень низкой и экстремально низкой (до 1000 г) массой тела, малым гестационным возрастом БЛД в настоящее время рассматривается как группа заболеваний с различной патофизиологией. Выделяют классическую («старую») и «новую» БЛД.

В основе классической БЛД, описанной W.Н. Northway, лежит повреждение незрелых легких кислородом, давлением, объемом, ведущее к воспалительной реакции, поражению дыхательных путей, фиброзу и эмфиземе. На основании морфологических данных W.Н. Northway выделил четыре стадии развития БЛД (табл. 2.16).

Первичное (респираторные расстройства) и ятрогенное (баротравма, высокие концентрации кислорода) повреждения легких при БЛД сочетаются с аутоальтерацией легочной ткани вследствие генерализованной воспалительной реакции, которая сопровождается повышением уровня свободных радикалов кислорода, воспалительных медиаторов, провоспалительных цитокинов [ИЛ-1, -6 и -8, фактора некроза опухоли α (ФНОα)] в бронхоальвеолярном лаваже у детей с БЛД. Гиперцитокинемия усугубляет развитие гипотрофии у детей с БЛД, лежит в основе специфической анемии, отличной от анемии недоношенных.

«Новая» БЛД развивается у детей с очень низкой массой тела при рождении, гестационным возрастом менее 32 нед, не обязательно находившихся на «жестких» режимах вентиляции или вообще на ИВЛ, в том числе после применения сурфактанта.

Паренхиматозное легочное заболевание характеризуется нарушением роста и развития альвеол и сосудов малого круга кровообращения. Альвеолярная стадия развития легких продолжается приблизительно от 36-й недели гестации до 18 мес постнатальной жизни. В основе альвеоляризации лежит появление септальных гребней в саккулах (мешочках). Также к факторам, ингибирующим альвеоляризацию, относятся волюмо- и баротравма, кислород (гипероксия или гипоксия), цитокины, пре- и постнатальная инфекция, неадекватное питание, глюкокортикоиды.

Специфических клинических проявлений БЛД нет. Начальные проявления заболевания тесно связаны с клинической картиной РДС. При неосложненном РДС на 3–4-е сутки жизни обычно наступает улучшение, часто совпадает с повышением спонтанного диуреза. Первым признаком возможного формирования БЛД является затяжное течение РДС. Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности у недоношенных новорожденных, зависимых от высоких концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение более или менее продолжительного времени. Стойкая дыхательная недостаточность развивается после первичного улучшения состояния на фоне ИВЛ, сохраняется гипоксемия, гиперкапния. «Снять» ребенка с ИВЛ не удается в течение нескольких месяцев.

При объективном исследовании обычно выявляют бледные кожные покровы с цианотичным оттенком. На фоне терапии глюкокортикоидами возможно развитие кушингоидного синдрома. Грудная клетка эмфизематозно вздута, характерны тахипноэ до 80–100 в минуту, одышка с западением межреберных промежутков и втяжением грудины, симптом «качелей» (западение грудины при вдохе в сочетании с усиленным участием в акте дыхания мышц брюшного пресса), затрудненный удлиненный выдох. Для аускультативной картины БЛД типичны ослабление дыхания и крепитация, отражающие развитие интерстициального отека, и появление свистящих, мелкопузырчатых хрипов при отсутствии сердечной недостаточности. Резидуальные рентгенологические изменения, повышенная резистентность и гиперреактивность дыхательных путей сохраняются длительно, что определяет развитие бронхообструктивного синдрома (обострений заболевания). При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности присоединяются кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, гепатоспленомегалия, периферические отеки.

Клиническая картина новой формы БЛД характеризуется длительной кислородозависимостью и в то же время сравнительно редким возникновением бронхообструктивного синдрома.

Дети с БЛД относятся к группе риска тяжелого течения респираторно-синцитиальной вирусной инфекции.

Осложнения БЛД: хроническая дыхательная недостаточность (15–60%), острая дыхательная недостаточность на фоне хронической (8–65%), легочная гипертензия (21–23%), легочное сердце (4%), системная АГ (13–43%), гипотрофия (25–40%).

Диагностическая программа представлена в табл. 2.17.

Рентгенологическое исследование грудной клетки рекомендуется проводить детям с БЛД в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных не реже 1–2 раз в месяц по необходимости при ухудшении состояния, подозрении на развитие пневмонии, синдромов «утечки воздуха».

Высокоразрешающая КТ легких может потребоваться детям с БЛД при проведении дифференциальной диагностики с другими бронхолегочными заболеваниями, например интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ), врожденными пороками развития легких, повторных пневмотораксах, при подозрении на развитие облитерирующего бронхиолита.

Дифференциальная диагностика проводится с вирусными, бактериальными, грибковыми инфекциями (пневмониями, в том числе микроаспирационными, сепсисом, острым РДС, врожденным туберкулезом), синдромом аспирации мекония, ВПС и крупных сосудов (например, тотальным аномальным дренажем легочных вен), персистирующей легочной гипертензией новорожденных, легочной лимфангиэктазией, муковисцидозом (МВ), дефицитом сурфактантного протеина В, обструкцией верхних дыхательных путей, иммунодефицитным состоянием, гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР), трахеобронхомаляцией.

Направленность фармакологических воздействий при БЛД обусловлена постоянным действием повреждающих факторов и течением процессов репарации. Целями лечения БЛД являются минимизация повреждения легких, предупреждение гипоксемии, в особенности в связи с усилением при ее развитии спазма легочных сосудов и легочной гипертензии, купирование интерстициального отека, воспаления, бронхиальной обструкции, поддержание роста и стимуляция репарации легких. Превентивные стратегии нацелены на предотвращение или минимизацию повреждения легких и стимуляцию их роста. Для этого используется ряд лекарственных препаратов и немедикаментозных вмешательств, применение которых патогенетически обоснованно (табл. 2.18).

Ребенок с БЛД может быть выписан домой под амбулаторное наблюдение при условии, что он не нуждается в дополнительном кислороде, SaO₂ выше 90% при дыхании атмосферным воздухом, рентгенографическая картина в легких стабильна в динамике, сосет самостоятельно с положительной динамикой массы тела, отсутствуют клинико-лабораторные признаки инфекции. Пациенты с SaO₂ <90% (при наличии легочной гипертензии (с SaO₂ <92%) нуждаются в домашней оксигенотерапии с помощью концентратора кислорода под контролем пульсоксиметрии.

На амбулаторном этапе наблюдения детей с БЛД проводится обязательный контроль массо-ростовых прибавок, психомоторного развития, лечение сопутствующей патологии, профилактика респираторно-синцитиальной вирусной инфекции (иммунизация паливизумабом), вакцинация в соответствии с Национальным календарем. Амбулаторное наблюдение за детьми с БЛД до 3-летнего возраста педиатром, пульмонологом проводится в отделениях восстановительного лечения (дневной или круглосуточный стационар) 1–2 раза в год, по потребности — курсы реабилитационных мероприятий, включающих физиопроцедуры, ЛФК по показаниям и курсы психолого-педагогического сопровождения и семейной социально-психологической адаптации. Дети старше 3 лет с БЛД в анамнезе наблюдаются пульмонологом в случае формирования хронического бронхолегочного процесса в исходе БЛД.

Факторами неблагоприятного прогноза при БЛД являются: продолжительная ИВЛ (более 6 мес); внутрижелудочковые кровоизлияния; легочная гипертензия/легочное сердце; необходимость дотации кислорода в возрасте старше года. У части больных с тяжелой БЛД развиваются хронические заболевания легких (эмфизема, облитерирующий бронхиолит, локальный пневмосклероз). БЛД — фактор риска раннего развития хронической обструктивной болезни легких у взрослых.

Ответы: 1 — a; 2 — a; 3 — d; 4 — d; 5 — c.

Классификация ППНС у новорожденных, см. .

Классификация синдромов ППНС у детей с месячного возраста, см. .

Сроки становления психомоторных навыков у здоровых детей, см. .

Врожденные пороки развития, см. .

Адаптация — возможность организма приспосабливаться к изменяющимся условиям окружающий среды. Профилактику возможных нарушений адаптации детей раннего возраста к условиям внеутробного существования следует начинать еще до появления его на свет и продолжать после рождения. После рождения (период новорожденности) происходит первичная адаптация ребенка к изменившимся условиям внешней среды организма. Если ребенок родился от молодых и здоровых родителей, не имеющих привычных и профессиональных вредностей, при благоприятно протекавших беременности и родах, на грудном вскармливании и он получает надлежащий уход и воспитание, это закладывает основы его здоровья. Влиять на развитие органов и их функцию, на генетический аппарат невозможно, но можно формировать отношения между матерью и ребенком, которые закладывают начало социальных отношений и адаптационных возможностей новорожденного, влияя в целом на всю дальнейшую жизнь ребенка.

В первый год жизни ребенка все усилия направлены на выживание, формирование и развитие адаптационных механизмов. Ребенок полностью беспомощен. Мать, реже другие люди, ее заменяющие, компенсируют эту беспомощность и предоставляют ребенку условия для успешного развития его способностей и функций. Накопление опыта формирует у растущего ребенка личность, уверенность в надежности окружающего его мира.

Наряду с интенсивными росто-весовыми прибавками идут активная дифференцировка и развитие органов и тканей, их функциональное становление: активно формируется ЦНС с миелинизацией периферических нервных стволов; устанавливаются ассоциативные связи и система активного внутреннего торможения; формируются гепатоциты и нефроны; резорбируется волокнистая костная ткань, заменяясь пластинчатой; стабильно начинают функционировать ферментные системы, ЖКТ и эндокринные железы; совершенствуется вегетативная нервная система; под воздействием инфекционных и неинфекционных агентов происходит становление иммунной системы и т.д. Продолжается функциональная и социальная адаптация ребенка.

В первые 3 года жизни в мозге ребенка создается до 1,8 млн новых синаптических связей, которые он использует на протяжении всей жизни. Мультисенсорная стимуляция особенно актуальна в возрасте до 3 лет, когда формируется большинство проводящих путей мозга, обеспечивающих восприятие, коммуникативность, социальное и эмоциональное развитие. Одновременная афферентация дает возможность интеграции и установлению взаимосвязи разных зон головного мозга.

Одной из основных проблем раннего детства является сбалансированное питание, удовлетворяющее потребности быстро растущего и совершенствующегося детского организма в полноценном белке, минеральных солях, микроэлементах и витаминах. Различные дефекты в питании могут приводить к развитию в этом периоде дефицитных состояний — дистрофии, анемии, рахита.

В раннем возрасте иммунная система имеет ряд особенностей. В первые месяцы жизни пассивный иммунитет, полученный от матери и подкрепляемый естественным вскармливанием, дает ребенку определенный уровень защиты. Вредно действующие факторы внешней среды, неадекватно подобранные смеси при искусственном вскармливании могут извращать иммунный ответ, изменяют внутреннюю среду организма и ведут к заболеваниям ребенка. При наличии наследственной предрасположенности у ребенка уже на раннем этапе жизни заболевания легко принимают рецидивирующее, затяжное или хроническое течение.

Свойственное детям первых лет жизни наследуемое, врожденное или приобретенное состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и других функций детского организма может привести к необратимым патологическим реакциям на обычные воздействия. Ряд морфологических, функциональных особенностей детского организма, наследуемых или формирующихся внутриутробно или даже после рождения, может закладывать своеобразие адаптации ребенка к внеутробному существованию, определяется как конституция и у некоторых детей характеризуется необычными, патологическими реакциями на обычные воздействия.

Понятие о «диатезах», или «аномалиях конституции», было введено в клиническую педиатрию в конце XIX — начале XX в., рассматривавшее их как пограничные состояния, которые могут под воздействием повреждающих факторов трансформироваться в болезнь или исчезать по мере роста ребенка. Ю.Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно (многофакторно) наследуемую склонность к заболеваниям, объективно распознаваемые отклонения от нормального фенотипа.

Экссудативно-катаральный диатез — аномалия конституции, сопровождающаяся склонностью кожи и слизистых оболочек ребенка к возникновению инфильтративно-десквамативных процессов, склонностью к аллергическим реакциям, воспалительным и инфекционным заболеваниям, обусловлена морфофункциональной незрелостью ЖКТ у детей раннего возраста, низкой активностью ферментов, дефицитом секреторного IgA. В большинстве случаев проявления экссудативно-катарального диатеза исчезают к 2–3 годам. Однако у 20–25% этих детей развиваются аллергические заболевания, что свидетельствует об атопическом фенотипе. У детей с атопией возможно последовательное развитие аллергических проявлений в виде так называемого атопического марша, являющегося следствием прогрессирования клинических проявлений атопии от атопического дерматита до аллергического ринита (АР) и БА.

Лимфатико-гипопластический диатез — аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (увеличение лимфатических узлов, вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребенка к условиям внешней среды Дизэндокриния, дисфункция симпатоадреналовой системы, вторичная дисфункция коры надпочечников могут быть генетически обусловленными или вызваны неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции. У таких детей часто выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желез, малые пороки развития, что и позволило называть этот диатез лимфатико-гипопластическим. Изменения в иммунной и эндокринной системе носят пограничный характер и не укладываются в картину конкретного эндокринного или иммунологического заболевания.

Обычно признаки исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц тимико-лимфатический статус сохраняется всю жизнь, приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, снижению толерантности к стрессу.

Нервно-артритический диатез — генетически обусловленное нарушение обмена веществ, в первую очередь мочевой кислоты и пуриновых оснований, проявляющееся повышенной возбудимостью ЦНС, спастическими и аллергическими симптомами.

Нервно-артритический диатез в настоящее время принято связывать как с наследственными факторами (дефект обмена пуриновых оснований повышенный синтез мочевой кислоты, низкая ацетилирующая способность печени), так и с воздействиями внешней среды: перегрузка белковыми (в первую очередь мясными) продуктами рациона беременной и ребенка раннего возраста. При нервно-артритическом диатезе ведущее значение имеет гиперурикемия. Увеличение концентрации мочевой кислоты и уратов в крови и тканях носит либо первичный характер (мутации генов, кодирующих ферменты обмена, — фосфорибозилтрансферазы и уратоксидазы), либо развивается вторично (например, при повышенном распаде пуринов и пиримидинов вследствие гемолитических заболеваний). У детей отмечаются эмоциональная лабильность, нарушения сна, ночные страхи, упорная анорексия. Возможны тики, логоневроз, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез. Возможны преходящие, часто ночные, суставные боли (за счет кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), в то же время подагрический артрит никогда не развивается в детском возрасте. Характерны дизурические расстройства (не связанные с переохлаждением или инфекцией), салурия (обычно смешанного характера — выявляют ураты, оксалаты, фосфаты). Декомпенсация чаще возникает в школьном возрасте при стрессовых ситуациях, изменении характера питания, физических перегрузках.

При этой форме диатеза у детей в возрасте 2–10 лет (чаще у девочек) периодически развивается ацетонемическая рвота и полностью прекращается к пубертатному периоду. Ацетонемическая рвота быстро становится неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, в редких случаях — симптомами менингизма и судорогами. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. В большинстве случаев ацетонемическая рвота прекращается так же внезапно, как и началась. В крови выявляют ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака, часто низкую концентрацию глюкозы, натрия и хлора.

Семейно-генетический анамнез свидетельствует о том, что в семьях пробандов с одинаковой частотой (18–22%) выявляют неврастению, подагру, моче- и желчнокаменную болезни. Прогноз определяется возможностью раннего формирования у взрослых атеросклероза, эссенциальной АГ, подагры, обменных артритов, СД, желчно- и мочекаменной болезней, атопической БА.

Коррекция аномалий конституции включает диету, рациональное использование лекарств, уход, что позволит избежать развития патологических реакций и в большинстве случаев предупредить развитие хронических заболеваний, к которым предрасположены дети с аномалиями конституции

Введение термина «диатезы» было обусловлено недостаточными сведениями о наследственности, генетических и молекулярных механизмах развития заболеваний. Развитие генетики и молекулярной биологии позволяет расшифровать многие аспекты наследственности и предрасположенности к заболеваниям.

Факторы риска, приводящие к нарушению адаптации:

Для улучшения адаптивных возможностей ребенка с экссудативными, аллергическими изменениями на коже и слизистых оболочках необходима нормализация процессов пищеварения, микробиоценоза, выявление и исключение из питания причинно-значимых аллергенов. Детям раннего возраста с нарушениями адаптации, вызванными снижением иммунитета, дисфункцией эндокринной системы, необходимо организовывать щадящий режим с ограничением физических, психических и стрессовых нагрузок, проводить профилактику острых инфекций.

Высокая двигательная активность детей — важнейший компонент нормального развития и поведения, формирующий приспособление организма по типу общей неспецифической адаптационной реакции. Формирование различных двигательных умений, таких как ловкость, быстрота, выносливость, координация, тонких дифференцированных навыков необходимо для совершенствования нейрофизиологических механизмов и развития высшей нервной деятельности. Уровень физической нагрузки зависит от функциональных возможностей растущего организма, возраста и пола, организации физического воспитания и закаливания.

В школьном возрасте происходит смена социальных условий, повышение требований, возрастающее влияние электронных устройств, что определяет у части детей повышение заболеваемости в первых классах. Старший школьный (подростковый) возраст совпадает с половым созреванием. В этом возрасте физиологические особенности развития и становления личности взаимосвязаны с психологическими и социальными особенностями, несовершенством нейровегетативного контроля. Острые заболевания, несбалансированность гормональных влияний, стрессовые факторы, негативные воздействия вредных привычек могут нарушать процессы адаптации, формировать отклонения в здоровье детей и развитии хронических заболеваний.

Профилактику возможных нарушений адаптации детей следует начинать еще до рождения и продолжать после родов.

Рациональное питание детей — важное условие, обеспечивающее правильное физическое и психическое развитие, состояние иммунологической защиты. Дети раннего возраста испытывают особую потребность в полноценном пищевом рационе в связи с интенсивным ростом, бурным психомоторным развитием и формированием всех органов и систем. Характер питания ребенка раннего возраста участвует в «программировании» особенностей его метаболизма, влияя на риск развития аллергических болезней, ожирения, метаболического синдрома, остеопороза, ряда других заболеваний и, таким образом, в значительной степени определяет благополучие организма в течение всей последующей жизни.

«Золотым стандартом» кормления младенцев, особенно на первом году жизни, является естественное вскармливание. Исследования в области биологии, иммунологии, физиологии создали прочный фундамент подтверждения биологических преимуществ материнского молока для ребенка первых месяцев жизни, которое соответствует особенностям его пищеварительной системы, процессам метаболизма, обеспечивает правильное развитие детского организма.

Грудное молоко — «живая» субстанция. В отличие от искусственной смеси, состав которой стабилен, состав материнского молока постоянно меняется в ответ на меняющиеся потребности ребенка в зависимости от его возраста, состояния здоровья, частоты прикладываний к груди и даже времени суток или климата, в котором живет малыш. Невозможно создать заменители женского молока, которые абсолютно идентичны, а тем более превосходят по качеству материнское молоко.

По данным ВОЗ, только 3% женщин не способны кормить своих детей грудью. В нашей стране около 10% матерей не кормят грудью детей с рождения. К 6 мес на естественном вскармливании остается около 40% детей.

В первые несколько дней из молочной железы выделяется молозиво. Молозиво — это клейковатая желто-белого цвета жидкость, вырабатывающаяся грудной железой еще в последнем триместре беременности. Оно содержит больше белков, меньше воды, чем грудное молоко, имеет более высокую энергетическую ценность, чем зрелое грудное молоко. Объем молозива в первые сутки очень мал, но даже капли его крайне важны для новорожденного. Молозиво обладает рядом уникальных свойств, способствующих адаптации новорожденного. Так, оно содержит больше, чем зрелое молоко, Ig, лейкоцитов, других факторов защиты, что способствует предохранению ребенка от бактериальных и вирусных инфекций, уменьшает риск гнойно-септических заболеваний. Молозиво обладает слабительными свойствами, что помогает ребенку легко освободить кишечник от мекония, а вместе с ним и от билирубина, предотвращая развитие интенсивной желтухи; способствует становлению оптимальной микрофлоры кишечника, содержит факторы, влияющие на созревание функций кишечника ребенка.

Выделяют три вида вскармливания — естественное, искусственное и смешанное (табл. 3.1).

Отказ от естественного вскармливания — грубейшее нарушение сложившейся в эволюции биологической цепи «беременность — роды — лактация».

До 4–6 мес жизни грудной ребенок не нуждается в другой пище, кроме грудного молока. За исключением редких ситуаций, нет необходимости дополнительно поить его водой, чаем, так как грудное молоко утоляет его жажду. Центры жажды и сытости в головном мозгу грудных детей практически совпадают. При допаивании малыша без явной на то необходимости у него возникает ложное чувство насыщения, что угнетает сосательный рефлекс.

Гипогалактия — секреторная недостаточность молочных желез в период лактации.

Гипогалактию разделяют на два вида (табл. 3.2).

Если у матери много молока, то лучше кормить каждый раз из одной груди, так как при отсутствии полного опорожнения груди ребенок будет получать только переднее молоко. Оно серовато-синего цвета, более водянистое, богато белками, лактозой, витаминами, водой. Заднее молоко белого цвета, богато жирами. Ребенку нужно как переднее, так и заднее молоко.

В редких случаях кормление материнским молоком противопоказано (табл. 3.4).

Наличие ВГВ и гепатита С у женщин в настоящее время не является противопоказанием к грудному вскармливанию, но кормление осуществляют через специальные силиконовые накладки.

Искусственное вскармливание — вскармливание детей грудного возраста заменителями грудного молока (адаптированными молочными смесями), при полном или почти полном отсутствии (менее 1/5 потребности) грудного молока. Пищевая ценность молочных смесей приближается к женскому молоку, поэтому правила вскармливания ими близки к тем, которые соблюдаются при кормлении грудью. Но при искусственном вскармливании, в отличие от естественного, должен соблюдаться определенный режим (перерывы между кормлениями не менее 3 ч, не рекомендуется ночное кормление).

Белковый компонент в смесях представлен легкоусвояемыми сывороточными белками и казеином в соотношении, как правило, 60:40. Все смеси обогащены таурином, многие из них содержат нуклеотиды. В смесях по сравнению с необработанным коровьим молоком увеличено количество длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот (ДЦПНЖК), витаминов, минералов. Детские молочные смеси подразделяются на «начальные» или «стартовые», предназначенные для вскармливания детей первых 4–6 мес жизни, и «последующие» — для детей 2-го полугодия жизни. Существуют также смеси, которые могут использоваться на протяжении всего 1-го года жизни ребенка (рис. 3.2).

В настоящее время широко используют в кормлении грудных детей адаптированные кисломолочные смеси. В процессе молочнокислого брожения в них снижается уровень лактозы, накапливаются бактерицидные вещества, происходит частичное расщепление молочного белка, что снижает его антигенность. Кисломолочные смеси относят к лечебным, назначают их по показаниям (пищевая аллергия, атопический дерматит, неустойчивый стул), комбинируют с пресными смесями в соотношении 1:1.

Наиболее простой способ подсчета суточного количества молочной смеси, необходимой новорожденному в первые 7–10 дней жизни, следующий (формула О.В. Зайцевой): объем молока за сутки (мл) = 2% массы тела (г) при рождении × n, где n — число дней жизни ребенка. Суточный объем необходимо затем разделить на число кормлений. В дальнейшем используют калорийный или объемный способ.

Например, у ребенка в возрасте 3 мес с массой тела 5,5 кг потребность составляет 630 ккал в сутки (5,5×115); 1 л большинства молочных смесей содержит около 680–700 ккал. Следовательно,

Расчет по объему представлен в табл. 3.5.

Суточный объем пищи детей первого полугодия жизни не должен превышать 1000 мл, во втором полугодии — 1000–1100 мл (не учитывается объем соков).

На каждой упаковке со смесью есть рекомендации по ее назначению, что облегчает родителям контроль за необходимым объемом питания.

Прикормом называют все продукты, вводимые в рацион грудного ребенка, кроме женского молока и молочных смесей.

Согласно Резолюции ВОЗ 2002 и 2006 гг., у здоровых детей, родившихся с нормальной массой тела от матерей с полноценным питанием, прикорм вводится с 6 мес. При дефектах питания матери, ЗВУР и гипотрофии у ребенка возможно введение прикорма с 4 мес.

Последовательность, в которой включают в рацион пищевые продукты, не играет существенной роли. В любом случае первым видом прикорма должны быть продукты с высокой энергетической ценностью — каши, овощное пюре. При естественном вскармливании обычно вначале вводят кашу, при искусственном — овощи. Если ребенок имеет недостаточную массу тела, сниженный гемоглобин, у него неустойчивый стул, даже при искусственном вскармливании лучше начать прикорм с каш. При паратрофии, запорах даже при естественном вскармливании начинают с овощного пюре.

Сроки введения прикорма представлены в табл. 3.6.

В питании грудных детей не используются мясные бульоны, а также цельное коровье молоко. Белки коровьего молока оказывают патологическое действие на эпителий кишечника ребенка, приводя к микродиапедезным кровотечениям и потере железа, а также кальция, жиров. Из коровьего молока затруднено усвоение цинка, меди. Его назначают детям после 1–3 лет жизни.

К наиболее распространенным заболеваниям грудных детей, требующих диетологической коррекции, относятся лактазная недостаточность (ЛН), функциональные нарушения пищеварения, пищевая аллергия.

Лактазная недостаточность (ЛН) — наиболее частая форма синдрома мальабсорбции, обусловленная непереносимостью дисахарида лактозы (встречается более чем у 70% грудных детей, табл. 3.7). В тонкой кишке происходит расщепление лактозы ферментом лактазой. Этот фермент осуществляет свою функцию на апикальной мембране энтероцитов.

Клиническая картина ЛН. Диарея — стул жидкий, пенистый, может быть учащен до 8–10 раз в сутки с большим водяным пятном и кислым запахом, а также вздутием живота, коликами, обильным отхождением газов. Возможно формирование водно-электролитных нарушений, приводящих к замедлению развития ребенка. Иногда наблюдается так называемая «запорная» форма ЛН, которая характеризуется отсутствием самостоятельного стула и жидкими каловыми массами.

Основой диагностики является определение общего содержания углеводов в кале совместно с оценкой клинических данных.

Питание без лактозы не является физиологичным для растущего ребенка. Она необходима для миелинизации нервных волокон и формирования ЦНС младенца, а также стимулирует рост нормальной микрофлоры в ЖКТ, подавляя тем самым рост болезнетворных микробов, способствует всасыванию кальция и железа, образованию витаминов группы В. При достижении стойкого положительного эффекта ребенка переводят сначала на низколактозные смеси, затем на кисломолочные и молочные.

Первый прикорм — обычно безмолочная каша (рисовая, гречневая, кукурузная), которую разводят либо грудным молоком, либо безмолочной смесью. Мясное пюре (для предотвращения дефицита белка) назначают с 5,5–6 мес. После 6 мес возможно применение молочных продуктов с низким содержанием лактозы. Фруктовые соки и пюре детям с ЛН вводят позднее.

Функциональные нарушения пищеварения — это наличие клинических симптомов при отсутствии органических изменений со стороны ЖКТ. К наиболее распространенным у грудных детей относятся срыгивания, кишечные колики, запоры.

Срыгивания (регургитация) — заброс содержимого желудка в ротовую полость.

Синдром упорных срыгиваний наиболее часто обусловлен ППНС в виде вегето-висцеральных нарушений и неадекватно проводимым вскармливанием (быстрым сосанием, аэрофагией, перекормом, нарушениями режима кормлений, неадекватным выбором смесей). Комплексный подход к устранению срыгиваний предусматривает выяснение их причин, контроль за питанием, а также медикаментозную (патогенетическую и посиндромную) и немедикаментозную коррекцию (лечебный массаж, упражнения в воде, физиотерапия, музыкотерапия) основного заболевания по показаниям консультация невролога.

При искусственном вскармливании назначают специализированные антирефлюксные смеси. В качестве загустителей они содержат полисахариды, либо неперевариваемые — камедь из плодов рожкового дерева, либо перевариваемые — модифицированный рисовый, кукурузный или картофельный крахмал. При выраженном синдроме срыгиваний применяют смеси с камедью, при умеренном — с крахмалом. Они не должны применяться длительно как альтернатива обычным молочным смесям. При достижении устойчивого клинического эффекта ребенка постепенно переводят на стандартную адаптированную смесь.

Кишечные колики встречаются почти у половины детей первых месяцев жизни (табл. 3.9). При этом отмечаются болезненный плач ребенка, покраснение лица, нарушения отхождения газов и стула, ноги прижаты к животу. Непосредственной причиной колик являются спазмы из-за растяжения кишечника газами, отхождение которых затруднено вследствие нарушения его моторной активности. Колики занимают не менее 3 ч в день, возникают не менее 3 дней в неделю, продолжаются не менее 3 нед. Обычно колики начинаются в первые недели жизни, достигают кульминации в возрасте 2–3 мес и постепенно уменьшаются, чаще всего исчезая в возрасте 3–5 мес. Наиболее типичное время для кишечных колик — вечерние часы.

Первым шагом в лечении колик обычно является психологическая поддержка и разъяснительная работа: родителям объясняют основные причины кишечных колик и их тенденцию уменьшаться с возрастом. Важно исключить такие заболевания, сопровождающиеся коликами, как частичная ЛН или гастроинтестинальная форма пищевой аллергии. Рекомендуют массаж живота, выкладывание на живот. Помогают средства, уменьшающие метеоризм (на основе симетикона).

При естественном вскармливании из питания матери исключают продукты, повышающие газообразование в кишечнике (сахар и кондитерские изделия, сладкий чай с молоком, виноград, сладкие творожные пасты и сырки, безалкогольные сладкие напитки) и богатые экстрактивными веществами изделия (мясные и рыбные бульоны, лук, чеснок, консервы, маринады, соленые продукты, колбасы), а также продукты с высоким аллергизирующим потенциалом (см. раздел «Пищевая аллергия»). Цельное молоко следует заменить кисломолочными продуктами.

Запоры встречаются у 1/3 детей первого года жизни. Частота стула у детей в возрасте от 0 до 4 мес составляет от 7 до 1 дефекации в сутки; от 4 мес до 2 лет — от 3 до 1. Факторы риска указаны в табл. 3.10.

Реже причинами запоров могут быть механические, медикаментозные факторы, а также аномалии развития кишечника.

Основой комплексного лечения запоров у детей является устранение их причин. Терапия включает медикаментозную и немедикаментозную коррекцию, а также диетотерапию.

Детям с функциональными нарушениями пищеварения можно назначать смеси, содержащие про- и пребиотики, способствующие адекватному формированию микробиологической системы ребенка.

Пробиотики — живые микроорганизмы, которые при попадании в ЖКТ в достаточном количестве сохраняют активность и жизнеспособность. Они помогают формированию здоровой микробиоты кишечника ребенка, тем самым укрепляя естественный иммунитет, снижая риск реализации аллергических реакций.

Пребиотики — это компоненты питания, которые не подвергаются расщеплению в верхних отделах пищеварительного тракта и доходят в неизмененном виде до толстой кишки, где селективно стимулируют рост одного или нескольких видов бактерий, что приводит к увеличению концентрации лактобацилл и бифидобактерий. К пребиотикам относят олигосахариды грудного молока, инулин, фруктоолигосахариды, галактоолигосахариды.

Смеси с пребиотиками содержат комбинацию галактоолигосахаридов и фруктоолигосахаридов, бывают пресными и кисломолочными. Применение их снижает риск развития функциональных нарушений ЖКТ, способствует профилактике ОКИ, помогает более быстрому восстановлению ЖКТ после перенесенных ОКИ. Подбор смеси осуществляется индивидуально каждому ребенку.

Специализированные смеси используют как в полном объеме, так и в количестве 1/3–1/2 необходимого объема в каждое кормление в сочетании с физиологической молочной смесью до достижения стойкого положительного эффекта. После нормализации стула ребенок переводится на стандартную детскую молочную смесь.

По мнению специалистов, наиболее частой причиной пищевой аллергии у детей первого года жизни является белок коровьего молока. Среди ключевых аллергенов коровьего молока наиболее изучены α-лактальбумин и β-лактоглобулин, а также фракция казеина — αS₁-казеин. По мере введения прикорма может формироваться аллергическая реакция и к другим продуктам.

Клинические проявления пищевой аллергии разнообразны — кожные изменения (атопический дерматит, упорные опрелости, гиперемия в складках кожи, различные сыпи), нарушения со стороны органов пищеварения — срыгивания, рвоты, вздутие живота, неустойчивый стул (чередование поносов с запорами), примесь крови и слизи в кале. У грудных детей чаще имеет место сочетание кожных и кишечных проявлений аллергии (кожно-гастроинтестинальные), у более старших детей — кожно-респираторные изменения.

Продукты питания можно разделить на три группы: с высоким, средним и низким аллергизирующим потенциалом (табл. 3.11).

Основной метод терапии пищевой аллергии — лечебное питание с использованием гипоаллергенной диеты, базируется прежде всего на принципе элиминации продуктов, обладающих высокой сенсибилизирующей активностью, и продуктов с высоким содержанием экстрактивных веществ и пуриновых оснований.

При искусственном вскармливании: используют специализированные смеси, которые можно разделить на смеси на основе частичного или полного гидролиза белка.

При высоком риске развития аллергии у малыша искусственное вскармливание можно начинать со смесей на основе козьего молока, которое сходно в значительной степени с коровьим, но отличается по антигенной структуре. Поэтому дети при непереносимости коровьего молока нередко не дают аллергических реакций на козье.

В настоящее время самой частой причиной пищевой аллергии у детей раннего возраста является белок коровьего молока. При развитии пищевой аллергии у ребенка на искусственном вскармливании назначают специальные смеси на основе гидролизата (продукта расщепления) молочного белка с низкой (частичной) степенью гидролиза. При эффективности допускается длительное, в течение 3–6 мес, их использование с последующим переходом на обычные адаптированные смеси.

При тяжелых формах пищевой аллергии используют лечебные смеси на основе высокой степени гидролиза (т.е. почти полного расщепления) белка или так называемые аминокислотные смеси, где вообще отсутствует нерасщепленный белок. Эффект от назначения этих смесей быстрый. Но длительное отсутствие цельного белка у грудного ребенка может привести к запаздыванию развития нервной системы, нарушению формирования пищевой толерантности.

На долю белка животного происхождения у детей первого года жизни должно приходиться не менее 90% от общего количества белка, так как именно он необходим для бурно развивающейся нервной системы ребенка. Он является источником незаменимых аминокислот, которые не синтезируются в организме и обязательно должны поступать с пищей. В продуктах растительного происхождения (соевые смеси) нет полного набора этих аминокислот или их недостаточно. В последнее время увеличилось число детей, у которых наряду с пищевой аллергией на белок коровьего молока развивается повышенная чувствительность к белкам сои. Соевые смеси назначают не ранее 5–6 мес.

В периоде от 1 года до 3 лет происходят интенсивные процессы роста и развития ребенка, совершенствуется деятельность различных органов и систем, особенно пищеварения. Процесс жевания сложен, не все дети сразу привыкают к твердой пище кусочками, особенно те, кто на первом году жизни длительно получал жидкую пищу. При наличии 4 зубов с 9–10 мес нужно вводить более густые блюда, содержащие кусочки.

После года у большинства детей грудное вскармливание заканчивается; однако при сохранении лактации желательно его продолжение. На 2-м году жизни в питании детей используют молочные смеси, предназначенные для детей старше 1 года. Указанные молочные продукты обогащены минерально-витаминными комплексами, в большинстве из них снижена белковая нагрузка. В рацион ребенка необходимо включать кисломолочные продукты — простоквашу, кефир, йогурт, ацидофилин и др. Из молочных продуктов детям необходимы творог и сыр как источники биологически ценного и легкоусвояемого белка.

Мясо и мясные продукты содержат полноценные белки и жиры. Используют те же сорта, что и у детей первого года жизни: мясо птицы, кролика, свинину, конину, оленину. При отсутствии аллергических реакций — телятину, говядину. Очень полезна рыба, белки которой легче перевариваются, чем белки мяса, а жиры содержат больше жирорастворимых витаминов. Ценным продуктом питания для детей раннего возраста являются яйца (куриные и перепелиные).

Жирами покрывается около 40–50% всей энергетической потребности ребенка, из них не менее 10–15% должно приходиться на долю растительных жиров.

Углеводы выполняют в основном энергетические, в меньшей степени пластические функции, ими обеспечивается около 55% энергетических затрат. Потребность ребенка в углеводах удовлетворяется за счет различных круп, макаронных изделий, хлеба, сахара, кондитерских изделий, а также овощей и фруктов. Из круп особенно полезны детям гречневая и овсяная.

Овощи, фрукты, зелень имеют особое значение в питании детей, являясь естественными пребиотиками. Большинство плодов и овощей содержит мало белка и незаменимых аминокислот; но при их использовании значительно улучшается усвояемость белков других продуктов. Более 1/2 дневной нормы фруктов и ягод и 1/3 нормы овощей рекомендуются в свежем виде.

Для детей в возрасте 1–1,5 лет степень измельчения продуктов по сравнению с грудными детьми меньше и включает «кусочки». Не рекомендуют острые приправы. Все виды чая и кофе не рекомендуются до 2 лет.

Режим питания. До 1,5 лет ребенка кормят 4–5 раз в день, далее 4 раза с промежутками между приемами пищи 3,5–4 ч. Разовый объем пищи около 300–350 г для детей 1–2 лет. Необходимо соблюдать определенные часы приема пищи. Важно правильно распределить пищевой рацион по энергетической ценности. У детей раннего возраста на завтрак и ужин приходится по 25% суточной калорийности рациона, на обед — 35–40%, на полдник — около 10%.

Ответы: 1 — a; 2 — c; 3 — b; 4 — d; 5 — b.

Мать с ребенком пришла на прием к педиатру. Ребенку 3 мес, на грудном вскармливании, хорошо прибавляет в массе. Мать обеспокоена тем, что ребенку в последние 3–4 дня не хватает молока, так как он чаще стал просить грудь, плакать. Она спрашивает: «Нужно ли докармливать ребенка смесями или вводить прикорм?». Дайте рекомендации.

Ответ

Возможно, у матери «лактационный криз», то есть временное сокращение продукции молока. Необходимо успокоить мать, рекомендовать ей соблюдать правильный режим дня, чаще прикладывать ребенка к груди, не делать ночных перерывов, и количество молока увеличится. Матери назначить чаи, повышающие лактацию.

Для состояния нормального питания (нормотрофии, нормального нутритивного статуса) ребенка характерны физиологические весоростовые показатели, правильное нервно-психическое развитие ребенка, физиологическое состояние и адекватная функция всех систем органов ребенка.

Нарушение питания (дистрофия — греч. dystrophia) — хроническое расстройство питания вследствие недостаточного/избыточного поступления или усвоения питательных веществ, характеризующееся изменением физического и нервно-психического развития, морфофункционального состояния систем внутренних органов ребенка.

Еще Г.Н. Сперанский выделял среди дистрофий гипотрофию, паратрофию, гипостатуру и полигиповитаминоз.

На сегодняшний день классификация нарушений питания учитывает возраст возникновения различных форм дистрофий, период их возникновения, механизм развития расстройств питания (табл. 3.12).

Чаще дистрофии развиваются у детей раннего возраста, чему способствуют анатомо-физиологические особенности этого периода жизни: относительная незрелость многих органов и систем на фоне ускоренного темпа развития и напряженности обменных процессов.

В генезе пренатальной формы гипотрофии имеет значение патологическое течение беременности, нарушение маточно-плацентарного кровообращения вследствие воздействия комплекса эндогенных и экзогенных неблагоприятных факторов (отягощенный соматический, акушерско-гинекологический анамнез, возраст беременной, течение инфекционных заболеваний, прием лекарственных средств и др.). В постнатальный период имеют значение нарушения характера и режима вскармливания, инфекционные и соматические заболевания ребенка, врожденные пороки развития внутренних органов, наследственные нарушения обмена веществ.

Патогенез гипотрофии определяется вызвавшим ее заболеванием, но во всех случаях он включает постепенно углубляющиеся нарушения обмена веществ с истощением запасов жиров и углеводов, усилением катаболизма белка и снижением его синтеза. Возникает дефицит многих эссенциальных микроэлементов, ответственных за реализацию иммунных функций, оптимальный рост, развитие мозга. Поэтому длительно текущей гипотрофии часто сопутствуют отставание в психомоторном развитии, задержка речевых и когнитивных навыков и функций, высокая инфекционная заболеваемость вследствие снижения иммунитета, что в свою очередь усугубляет расстройство питания.

При изучении проблемы, связанной с избыточной массой тела и ожирением, прослеживается взаимосвязь между повышенным потреблением белка, сопровождающимся ускоренной прибавкой массы тела у детей на первом году жизни, и развитием в дальнейшем метаболического синдрома.

Хронические нарушения питания могут протекать на фоне пониженной, нормальной или избыточной массы тела и будут сопровождаться расстройством обменных процессов, развитием полигиповитаминоза и снижением иммунореактивности организма ребенка.

Гипотрофия — полиэтиологическое хроническое расстройство питания, характеризующееся дефицитом массы тела по отношению к росту и возрасту ребенка. При наиболее тяжелых проявлениях нутритивной недостаточности возможна задержка роста ребенка.

Существующие термины, обозначающие недостаточное физическое развитие ребенка, взаимозаменяемы: гипотрофия, нутритивная недостаточность, белково-энергетическая недостаточность.

Характер гипотрофии во многих странах изменился. Как правило, она возникает не в результате алиментарного фактора — недостаточного питания здорового ребенка, а вследствие тяжелых, часто хронических, заболеваний, приводящих к повышению потребностей в пищевых веществах или нарушению усвоения нутриентов.

К нарушениям нутритивного статуса могут привести как экзогенные, так и эндогенные факторы. Экзогенные факторы — это недостаточное поступление пищевых веществ вследствие недоедания (дефицитное питание) или затруднения при приеме пищи (в результате неврологических нарушений, аномалий развития или травм челюстно-лицевого аппарата). К эндогенным факторам относятся нарушения переваривания, абсорбции, ретенции питательных веществ (дисахаридазная недостаточность, кишечная форма муковисцидоза, целиакия, экссудативная энтеропатия, болезни накопления), повышенные потребности в нутриентах и энергии (недоношенные дети, тяжелые инфекции, врожденные пороки сердца, легких), наследственные и врожденные заболевания обмена веществ.

Различают три клинические степени постнатальной гипотрофии, причем учитываются нарушения не только физического, но и психомоторного развития ребенка, изменение подкожно-жирового слоя, толерантность к пище, функциональное состояние ЖКТ, состояние терморегуляции, иммунобиологической резистентности ребенка (табл. 3.13).

Паратрофия характеризуется избыточной или нормальной массой тела при нормальном росте ребенка. Предрасполагают к развитию паратрофии аномалии конституции (лимфатико-гипопластическая и экссудативно-катаральная), нарушения режима и характера вскармливания с повышенной суточной калорийностью питания, избытком жиров и углеводов на фоне наследственной предрасположенности ребенка к избыточному питанию.

Необходимо исключать вторичные причины повышенного нутритивного статуса ребенка: эндокринные заболевания (гипотиреоз, нарушение обмена углеводов, гипокортицизм и др.), соматические заболевания с системными отеками (заболевания сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем) и др.

Клинически при паратрофии повышена пастозность и гидрофильность мягких тканей, характерна мышечная гипотония, неустойчивость эмоционального тонуса и задержка моторного развития ребенка.

При гипостатуре происходит пропорциональное отставание массы и длины тела ребенка от средних возрастных показателей. Обычно гипостатура является следствием пренатальной дистрофии и заметна уже при рождении ребенка. Значительно реже она сопровождает тяжелые формы постнатальной гипотрофии. В основе гипостатуры лежит глубокое поражение нейроэндокринной системы, что обусловливает малую эффективность терапевтических мероприятий при этом состоянии. В некоторых случаях (при исключении вторичной патологии) гипостатура имеет конституциональное происхождение, что является вариантом нормы и не требует коррекции.

Для выявления наличия у детей нарушений нутритивного статуса используют клинические и лабораторные методы.

Необходимы сбор анамнеза и клинический осмотр с оценкой специфических симптомов нарушения питания и гиповитаминоза. Применяется антропометрия с оценкой паказателей роста, массы тела и индекса массы тела по центильным шкалам, измерением толщины кожно-жировых складок.

Биохимические методы оценки нарушений нутритивного статуса включают определение содержания альбумина, короткоживущих белков — транферрина и др. (снижение концентрации при гипотрофии), альфа1-антитрипсина (повышение при распаде белка). При вторичных причинах нарушения питания объем обследования больного определяется предполагаемой патологией.

Иммунные маркеры гипотрофии — это абсолютная лимфопения, снижение соотношения CD4+/CD8+, задержка тестов гиперчувствительности (показатели клеточного иммунитета), а также снижение уровня иммуноглобулинов, характеризующих состояние гуморального иммунитета.

Лечение детей с дистрофией должно быть комплексным и включать нормализацию режима и характера вскармливания, медикаментозную коррекцию, выявление первичных причин нарушений питания.

Коррекция качественного и количественного состава рациона производится с учетом физиологических потребностей ребенка, его функциональных возможностей и специфики патологии.

При гипотрофии I степени количество нутриентов рассчитывается на долженствующую массу тела (массы тела при рождении и суммы нормальных ее прибавок за прожитый период), а при гипотрофии II степени — на фактическую с постепенным переходом на долженствующую.

Важно соблюдать принципы «омолаживания» диеты, постепенно доводить количество пищи до возрастной нормы, лишь после этого медленно изменять качественный ее состав. Сначала повышают углеводную и белковую составляющие рациона и лишь в последнюю очередь — жировую.

Предпочтение при назначении питания следует отдавать грудному молоку, а при смешанном и искусственном вскармливании — адаптированным молочным смесям, обогащенным про- и пребиотиками.

При гипотрофии, развившейся на фоне соматической или инфекционной патологии, основной продукт питания (грудное молоко и лечебная смесь) назначается с учетом характера основного заболевания (мальабсорбция, повышенные потребности и др.). Ряд заболеваний требует повышения энергетической ценности рациона (бронхолегочная дисплазия, целиакия, муковисцидоз и др.).

В комлекс медикамендозной терапии включают применение ферментов, поливитаминов, дополнительный прием жидкости (глюкоза, солевые растворы для оральной регидратации).

Дети с гипотрофией III степени нуждаются в проведении интенсивной терапии, использовании энтерального и парентерального питания, коррекции нарушений кислотно-основного состояния (КОС) и электролитных нарушений, что требует стационарного лечения.

Для энтерального питания у детей раннего возраста должны использоваться специализированные продукты. Наиболее оправданным является применение смесей на основе высокогидролизованного молочного белка, не содержащих лактозу, обогащенных среднецепочечными триглицеридами.

Диета детей с паратрофией должна содержать овощи, фрукты, пищевые волокна. Количество жира и легкоусвояемых углеводов снижается. Большое значение придается режиму достаточной двигательной активности, немедикаментозным методам лечения (физиотерапия, массаж).

Ответы: 1 — c; 2 — a; 3 — b; 4 — b; 5 — a.

На профилактическом приеме у педиатра девочка 10 мес.

Анализ жизни: девочка от первой физиологической беременности, срочных родов, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. При рождении масса тела 3300 г, длина тела 50 см. Из заболеваний: редкие ОРВИ. Профилактические прививки по календарю, без реакции. Наследственность отягощена по заболеваниям ЖКТ: у отца хронический холецистит.

При осмотре: состояние удовлетворительное, активна. Кожные покровы и слизистые оболочки розовые, чистые. Подкожно-жировой слой развит избыточно, распределен равномерно. Тургор тканей незначительно снижен. При оценке физического развития: вес 11 кг 200 г, рост 72 см. Умеет переворачиваться, сидеть, на ногах стоит нетвердо — быстро устает, садится. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные, шумов нет. Живот умеренно вздут, безболезненный при пальпации. Печень +2 см из-под правой реберной дуги, селезенка не увеличена. Симптом поколачивания отрицателен с двух сторон. Мочеиспускание не нарушено. Стул до 2 раз в день, полуоформлен, без примесей.

Известно, что девочка на свободном грудном вскармливании, введен прикорм кашей (гречка и рис).

Ответы: 1 — b; 2 — a.

Рахит — полиэтиологическое заболевание, обусловленное нарушением минерализации костной ткани из-за временного несоответствия между потребностями растущего ребенка в солях фосфора, кальция, других остеотропных минеральных веществ и недостаточностью систем, обеспечивающих их транспорт и включение в метаболизм.

В 2016 г. был принят «Глобальный Консенсус по профилактике и лечению алиментарного рахита», в котором рахит определяют как «нарушение дифференцировки хондроцитов, минерализации зон роста и остеоида у детей, спровоцированное дефицитом витамина D и/или дефицитом кальция».

МКБ-10. Класс IV. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ.

За периоды детского и подросткового возраста ребенок должен набрать не менее 80% костной массы взрослого человека. Установлено, что минерализация 50% костной массы взрослого человека запрограммирована генетически, остальные 50% определяются средовыми факторами.

Критическими отрезками времени для формирования генетически запрограммированного пика костной массы являются:

С появлением и внедрением рентгеновской денситометрии было доказано, что при снижении минеральной плотности костной ткани ребенка возрастает вероятность перелома шейки бедра в пожилом возрасте. Упущенные в периоды детского возраста возможности нарушают оптимальное формирование кости. Высокая костная масса скелета является лучшей защитой от возрастных костных потерь.

Сочетание интенсивных темпов роста с активными процессами ремоделирования кости определяет высокую потребность в фосфорно-кальциевых солях и витамине D.

Суточная потребность в кальции у детей грудного возраста составляет 50–55 мг/кг. Механизмы доставки и включения минеральных веществ в кость у младенца еще несовершенны. Вследствие этого может развиваться недостаточная минерализация костного матрикса, прежде всего в зонах метафиза.

Обеспечивают фосфорно-кальциевый гомеостаз, процессы минерализации, роста костей в основном гормоны:

Витамин D3 (холекальциферол) — основная форма жирорастворимого витамина D, который образуется в коже под действием ультрафиолетовых лучей или поступает в организм с пищей (морская рыба, печень трески).

Грудное молоко содержит витамин D (около 70 МЕ/л), так же как и коровье (20 МЕ/л), но данное количество не покрывает потребности организма ребенка.

В последние годы убедительно показано, что основным источником витамина D является не «продолжительное пребывание ребенка на солнце», а дополнительный прием витамина в виде добавки к пище.

Значительная часть территории России расположена в зоне низкой инсоляции с малым числом солнечных дней в году. Интенсивность ультрафиолетового излучения, достаточная для синтеза витамина D, составляет не более 3 ч в сутки (приблизительно с 11:00 до 14:00). Негативный вклад в этот процесс вносит загрязнение атмосферы, особенно в крупных городах.

Витамин D становится биологически активным после двух этапов ферментативного преобразования — гидроксилирования. Сначала он соединяется с витамин D-связывающим белком, который взаимодействует с альбумином и транспортируется в печень. Там холекальциферол в результате присоединения гидроксильной группы трансформируется в первый активный метаболит — 25-гидроксихолекальциферол [25(OH)D]. Метаболит 25(OH)D является основной формой витамина D, циркулирующей в крови. Его продукция регулируется по механизму обратной связи и поддерживается на относительно постоянном уровне. Содержание этого метаболита в крови является критерием обеспеченности организма витамином D.

Из основной формы витамина, 25(OH)D, в почках вследствие присоединения еще одной гидроксильной группы происходит образование биологически активного гормона кальцитриола — 1,25-дигидроксихолекальциферола[1,25(OH)₂D].

Основными эффектами активных метаболитов витамина D3 являются стимуляция всасывания кальция и фосфора в кишечнике за счет активации синтеза кальций-связывающего белка, увеличение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах. Влияние витамина D на оссификацию происходит в результате воздействия на синтез гликозаминогликанов, которые связывают ионы кальция, потенцируя минерализацию кости.

Дефицит витамина D вызывает:

Возникающая транзиторная гипокальциемия ведет к увеличению продукции паратиреоидного гормона, который стимулирует образование активных метаболитов витамина D, следовательно — абсорбцию кальция в кишечнике, резорбцию кальция из кости, ликвидируя гипокальциемию. При этом паратиреоидный гормон тормозит образование цитратов, уменьшает реабсорбцию фосфатов.

Гипофосфатемия является более ранним биохимическим признаком рахита, чем гипокальциемия. Стойкую значительную гипокальциемию отмечают лишь при тяжелом течении болезни.

При рахите в крови нарастает активность щелочной фосфатазы, синтез которой возрастает в процессе дифференцировки остеобластов (клеток костной ткани, ответственных за остеогенез) при ускоренном формировании кости.

Открытие путей метаболизма и рецепторов к витамину D практически во всех органах и тканях человека привело к пониманию уникальных биологических свойства витамина D. Открытие некальциемических (внекостных) эффектов витамина D показало связь низкого уровня витамина D с атеросклерозом сосудов, нарушением когнитивных, нейропластических процессов, ишемической болезнью сердца, ожирением, СД, развитием атопических, аутоиммунных, онкологических заболеваний. Доказана связь витамин-D-дефицита с повышенной частотой инфекционных заболеваний.

Рахит может развиваться как минералодефицитное состояние и при отсутствии витамин D-дефицита. Помимо патологии фосфорно-кальциевого обмена, для рахита характерны нарушения обмена белков и микроэлементов (магния, меди, железа), поливитаминная недостаточность, активизация перекисного окисления липидов.

Факторы, способствующие минеральному дефициту, можно разделить на пренатальные и постнатальные (табл. 3.14).

Нарушение оссификации при рахите включает:

Классификация рахита отражена в табл. 3.15. Симптомы рахита при разных степенях тяжести представлены в табл. 3.16. Для рахита I степени обязательным является наличие костных изменений, преимущественно остеомаляции. Рахит II степени характеризуется выраженными симптомами остеомаляции и остеоидной гиперплазии.

Снижение мышечного тонуса вследствие электролитных изменений также является проявлением рахита, как и нарушение сократительной способности миокарда, диафрагмы.

Ионные расстройства при рахите (прежде всего — кальция, реже — магния и др.) могут провоцировать нарушения мышечного сокращения в виде ларингоспазма (затруднение вдоха, вплоть до апноэ, при испуге, плаче), карпопедального спазма (болезненные спазмы мускулатуры кистей, стоп), кратковременных судорожных сокращений мышц конечностей.

Период разгара чаще приходится на первое полугодие жизни: при этом преобладают процессы остеомаляции, отмечают биохимические изменения в анализах крови и мочи (в крови — повышение уровня щелочной фосфатазы, реже — снижение уровня фосфора, возможна транзиторная кратковременная гипокальциемия; кальциурия).

В период реконвалесценции:

Период остаточных явлений диагностируют у детей не старше 3 лет в виде незначительного искривления нижних конечностей, наличия лобных, теменных бугров, отсутствия лабораторных сдвигов минерального обмена.

При остром течении рахита, как и в период разгара (наличие остеомаляции в первые 6 мес жизни), в более старшем возрасте также отмечают преобладание симптомов размягчения костей.

Рахит подострого течения обычно проявляется к концу первого года жизни, при этом преобладают процессы остеоидной гиперплазии.

Диагноз рахита основывается на клинических симптомах и данных анамнеза, которые включают оценку: времени года в момент обследования пациента, характера его питания, сопутствующей патологии, наличия или отсутствия специфической профилактики рахита.

Лабораторные и рентгенологические изменения имеют значение в большей степени для дифференциальной диагностики.

Рентгенологические изменения трубчатых костей в период разгара характеризуются специфическим поражением эпиметафизарных зон в виде «размытых» зон минерализации, их бокаловидной деформации, расширения метафизарных зон, нечеткостью ядер окостенения, грубым трабекулярным рисунком диафизарных отделов.

Лабораторные изменения включают повышение активности щелочной фосфатазы в зависимости от активности процесса; возможны гипофосфатемия, транзиторная гипокальциемия (табл. 3.17).

Уровень 25(ОН)D является единственным достоверным маркером обеспеченности детского организма витамином D:

Для эффективного лечения рахита назначается комплекс мероприятий по нормализации режима жизни ребенка с достаточной инсоляцией, обеспечение его полноценным сбалансированным питанием в соответствии с возрастом.

Специфическая терапия включает обязательное назначение витамина D3 (холекальциферол — водный раствор Аквадетрим^♠, масляный раствор Вигантол^♠ как при витамин D-дефицитном рахите [диагностируется по данным анамнеза или лабораторно по определению уровня 25(ОН)D в крови], так и при минералодефицитной форме. При отсутствии витамин D-дефицита препарат назначается с целью оптимизации фосфорно-кальциевого обмена.

Подбор доз витамина D проводится в соответствии с особенностями клинической картины рахита, степени его тяжести, динамики заболевания (табл. 3.18).

* После проведения курса лечения рахита дозу витамина D постепенно снижают до профилактической.

Восстановительная терапия включает массаж, ЛФК, которые назначают через 2–3 нед после начала медикаментозной терапии, бальнеолечение (соляные, хвойные ванны).

Рахит не является противопоказанием для вакцинации, которая возможна спустя 3–4 нед от начала терапии и достижения ремиссии.

В круг дифференциально-диагностического поиска входят заболевания, как минимум, из четырех групп генетически детерминированных остеомаляций: витамин D-резистентный рахит, он же — фосфат-диабет (рис. 3.5), витамин-D-зависимый рахит, болезнь де Тони–Дебре–Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, гипофосфатазия (см. ). Клинические синдромы представлены в табл. 3.19. Обычно эти пациенты имеют отставание в росте; интеллектуальный статус не изменен. Тип наследования, как правило, аутосомно-доминантный. Дифференциальную диагностику предполагаемого рахита с рахитоподобными заболеваниями проводят в случаях:

При возникновении подозрения на наличие у пациента признаков генетической остеомаляции необходимо направить его на консультацию генетика, нефролога, ортопеда, предварительно проведя следующие скрининг-исследования:

Этиотропной терапии рахитоподобных заболеваний не существует.

Терапия генетических остеомаляций в зависимости от нозологических форм включает регидратацию, назначение неорганических фосфатов, растворов натрия гидрокарбоната, соединений калия, цитратной смеси, цистеамина битартрата℘, активных метаболитов витамина D.

Патогенетическое лечение направлено на замедление скорости прогрессирования заболевания, уменьшение деформаций нижних конечностей, предотвращение развития хронической болезни почек, вплоть до хронической почечной недостаточности, нефрокальциноза.

Антенатальная профилактика рахита предусматривает следующие мероприятия:

Постнатальная профилактика рахита у детей включает рациональный режим дня с достаточной инсоляцией, естественное вскармливание, сбалансированное питание при переходе на «общий стол».

Специфическая профилактика в виде назначения витамина D (холекальциферола), проводится:

Всем детям рекомендуется адекватное возрасту потребление кальция с пищей без добавления его извне.

Явления гипервитаминоза возникают при использовании доз, десятикратно превышающих физиологическую потребность, особенно у недоношенных детей и детей первого года жизни. В последующем в процессе роста и созревания систем детоксикации витамина D толерантность к нему возрастает.

При гипервитаминозе D возникает гиперкальциемия, повреждаются клеточные мембраны, ухудшаются метаболическая и экскреторная функции печени и почек, меняется кислотно-щелочное состояние.

Симптомы гипервитаминоза D у детей первого года жизни включают: срыгивание, анорексию, снижение массы тела, полиурию, полидипсию, дегидратацию.

У старших детей возможны головные боли, слабость, повышение АД, судороги.

Осложнениями гипервитаминоза D могут быть дисметаболический пиелонефрит, нефрокальциноз, ангиокальциноз.

Лабораторными критериями гипервитаминоза D у детей являются: повышение уровня фосфатов и кальция в крови и моче, снижение концентрации паратиреоидного гормона крови, повышение 25(ОН)D более 100 нг/мл. Наиболее достоверным и доступным методом диагностики гипервитаминоза D является определение кальциурии — более 2 мг/кг массы.

Лечение гипервитаминоза D включает отмену витамина D, ультрафиолетового облучения, инсоляции; назначение ретинола (витамина А), кальцитонина; инфузионную терапию с диуретиками под контролем уровня кальция и фосфора в крови и моче в условиях стационара в нефрологическом отделении.

Таким образом, упущенные в периоды детского возраста возможности нарушают оптимальное формирование кости. С появлением и внедрением рентгеновской денситометрии было доказано, что при снижении минеральной плотности костной ткани ребенка возрастает вероятность перелома шейки бедра в пожилом возрасте. Высокая костная масса скелета, сформировавшаяся в детстве, является одним из факторов защиты от возрастных костных потерь.

Ответы: 1 — a; 2 — c.

Мальчик 4 лет имеет выраженное вальгусное искривление нижних конечностей, значительную мышечную гипотонию. Рост ребенка 88 см, масса 16 кг. Масса при рождении 2900 г. В диете преобладают углеводы (каши, макароны). От молочных продуктов отказывается. Витамин D получал по назначению педиатра до 3 лет в зимне-весенний период в профилактической дозе. В возрасте 2,5 лет после падения был перелом костей правой голени.

Родители считают себя здоровыми. Родственники по мужской линии низкорослые. Дед по отцу умер от неустановленного почечного заболевания.

Вопросы

Ответы: 1 — c; 2 — c.

Ринит — воспаление слизистой оболочки носа различной этиологии [МКБ-10: J00. Острый назофарингит (насморк)]. Синусит — воспаление слизистой оболочки околоносовых пазух. Даже при легком рините практически всегда в воспалительный процесс в разной степени вовлекаются околоносовые пазухи носа. В связи с этим применяется термин «острый риносинусит». Существуют возрастные особенности поражения околоносовых пазух. У детей в возрасте до 3 лет преобладает острое воспаление решетчатых пазух (до 80–90%), а от 3 до 7 лет — сочетанное поражение решетчатых и верхнечелюстной пазух. Острым считается заболевание продолжительностью до 12 нед.

Выделяют риниты:

В подавляющем большинстве случаев острый ринит, острый риносинусит вызывают респираторные вирусы, прежде всего риновирусы. Бактериальные возбудители обычно вызывают суперинфекцию, которая развивается приблизительно в 5% случаев острых риносинуситов вирусной этиологии. Среди бактериальных возбудителей ключевую роль играю S. pneumoniae и H. influenzae, реже — M. catarrhalis, а также S. pyogenes, S. aureus, анаэробные бактерии (Peptostreptococcus, Fusobacterium и др.).

Для острого риносинусита вирусной этиологии характерны два или три из указанных симптомов:

Нередко сочетание с другими проявлениями острой инфекции дыхательных путей (тонзиллофарингит, ларингит, трахеобронхит). Общие симптомы (лихорадка, интоксикация) вариабельны и зависят от этиологии заболевания. Длительность сохранения симптомов заболевания обычно менее 10 дней.

Острый риносинусит бактериальной этиологии следует подозревать при наличии не менее трех из следующих признаков: