output11x1

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков

Издание официальное

Москва
2015

Настоящие Федеральные клинические рекомендации разработаны в соответствии с Национальным Стандартом Российской Федерации Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии ГОСТ Р 56034-2014 «Клинические рекомендации (протоколы лечения). Общие положения», Москва, Стандартинформ, 2014.

Сведения о стандарте

  1. РАЗРАБОТАН: Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

  2. АВТОРЫ: Румянцев А.Г., Масчан А.А., Хачатрян Л.А.

1. Область применения

Настоящий стандарт устанавливает клинические рекомендации (протокол лечения) диагностики и лечения миелодиспластического синдрома (МДС) у детей (далее – протокол), определяющий объем и показатели качества выполнения медицинской помощи больному при риске развития анемического синдрома у пациентов с данным заболеванием.

Настоящий стандарт предназначен для применения медицинскими организациями и учреждениями федеральных, территориальных и муниципальных органов управления здравоохранением, систем обязательного и добровольного медицинского страхования, другими медицинскими организациями различных организационно-правовых форм деятельности, направленной на оказание медицинской помощи

2. Нормативные ссылки

В настоящем стандарте использована ссылка на следующий стандарт:

ГОСТ Р 56034 – 2014 Клинические рекомендации (протоколы лечения).
Общие положения.

П р и м е ч а н и е ─ При пользовании настоящим стандартом целесообразно проверить действие ссылочных стандартов в информационной системе общего пользования ─ на официальном сайте Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии в сети Интернет или по ежегодному информационному указателю «Национальные стандарты», который опубликован по состоянию на 1 января текущего года, и по выпускам ежемесячного информационного указателя «Национальные стандарты» за текущий год. Если заменён ссылочный стандарт, на который дана недатированная ссылка, то рекомендуется использовать действующую версию этого стандарта с учётом всех внесенных в данную версию изменений. Если заменен ссылочный стандарт, на который дана датированная ссылка, то рекомендуется использовать версию этого стандарта с указанным выше годом утверждения (принятия). Если после утверждения настоящего стандарта в ссылочный стандарт, на который дана датированная ссылка, внесено изменение, затрагивающее положение, на которое дана ссылка, то это положение рекомендуется применять без учета данного изменения. Если ссылочный стандарт отменен без замены, то положение, в котором дана ссылка на него, рекомендуется применять в части, не затрагивающей эту ссылку.

3. Общие положения

Миелодиспластический синдром (Myelodysplastic Syndromes)

Синонимы: дисмиелопоэтические синдромы, прелейкемические синдромы, олигобластная лейкемия.

Нозологическая группа

Нозологическая группа: миелодиспластический синдром

Код по МКБ-10: D 46, включая D46.0 D46.1 D 46.2 D 46.3 D 46.4 D 46.7 D 46.9

Нозологические единицы

Нозологические единицы: Рефрактерная анемия, Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами, Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией, Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевидными сидеробластами, МДС, ассоциированный с изолированной делецией длинного плеча 5 хромосомы (5q- синдром), Рефрактерная анемия с избытком бластов -1, Рефрактерная анемия с избытком бластов – 2

Определение

Миелодиспластический синдром (МДС) - это группа клональных заболеваний стволовой клетки, которая характеризуется дисплазией и неэффективным гемопоэзом в одной или более миелоидных клеточных линиях. Дисплазия может сопровождаться увеличением числа миелобластов, однако их уровень не превышает 20%.

Основная информация

МДС является редким заболеванием и составляет 4% от всех злокачественных гематологических заболеваний, ежегодная заболеваемость - 1,8 на 1 млн детей в возрасте от 0 до 14 лет. В педиатрической практике крайне редко встречаются такие варианты, как рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией, рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами (у взрослых составляет 25% всех форм МДС) и синдром 5q-, в то время как моносомия 7-ой хромосомы, наоборот, является наиболее частой цитогенетической аномалией у детей с этой патологией.

Комбинированные аномалии также чаще наблюдаются у детей. Если терапевтические возможности у взрослых лимитированы и часто носят паллиативный характер, то у детей целью терапии является излечение.

Таблица 1. Сравнительная характеристика МДС у взрослых и детей
МДС у взрослых МДС у детей

Частота (на 1.000.000)

40

3,6

РАКС

~ 25%

Менее 1%

Генетические/врожденные заболевания

редко

~ 30%

Наиболее частые хромосомные аномалии

-5/5q- → ~ 20%

-7/7q- → ~ 35%

5q- синдром

~20%

~ 1%

Наиболее частая миелоидная лейкемия

ХММЛ

ЮММЛ

Терапевтический подход

Поддерживающая терапия

Куративная терапия (ТГСК)

Редкость и гетерогенная природа заболевания обуславливают сложность классификации МДС у детей. В ряде случаев МДС у детей развивается на фоне наследственных заболеваний, например, нейрофиброматоза I типа, анемии Фанкони, тяжелой врожденной нейтропении (синдром Костмана), синдрома Дауна или синдрома Нунана. МДС, развившийся на фоне врожденных заболеваний с костно-мозговой недостаточностью, сложно классифицировать согласно FAB критериям. Кроме того, гематологические изменения, обусловленные неклональными заболеваниями, такими, например, как митохондриальные болезни, могут быть неотличимы от МДС. Много возражений вызвало и отнесение ХММЛ к МДС. В настоящее время отдельные заболевания детей младшего возраста, ранее классифицируемые как ХММЛ или ювенильный хронический миелолейкоз, определяют, как ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ). В последней классификации, предложенной ВОЗ, выделена отдельная группа так называемых «миелодиспластических/миелопролиферативных» заболеваний, к которым, в частности, отнесены ХММЛ и ЮММЛ. Неклональные заболевания с диспластическими морфологическими чертами гемопоэтических клеток не должны рассматриваться как МДС. Моносомия 7 является наиболее частой приобретенной аномалией, обнаруживаемой при МДС у детей. Некоторые исследователи рассматривают моносомию 7 как отдельное гематологическое заболевание, описываемое как синдром «моносомии 7». Однако моносомия 7-ой хромосомы может выявляться при всех вариантах ОМЛ. В связи с этим, в настоящее время синдром моносомии 7-ой хромосомы не рассматривается в качестве отдельной нозологической единицы.

4. Требования протокола

4.1. Модель пациента

Модель пациента

Категория возрастная:

дети

Пол:

любой

Фаза:

вне зависимости от фазы

Стадия, степень тяжести:

вне зависимости от стадии

Осложнение:

вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи:

специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь

Условие оказания:

стационарно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Технология:

хирургическое лечение

Конкретизация технологии:

радикальное

Набор диагнозов по МКБ-Х*

Код по МКБ X*

Процент от числа всех больных с указанным кодом МКБ-10, описываемых данной моделью пациента

D46.2; D46.0; D46.1; D 46.2; D 46.3; D 46.4; D 46.7; D 46.9

100,0%

4.2. Критерии и признаки, определяющие модель пациента

Характеристики показателей крови и костного мозга при различных формах МДС представлены (согласно классификации ВОЗ)

Таблица 2. Изменения в крови и в костном мозге при различных формах МДС
Формы МДС Изменения в периферической крови Изменения в костном мозге

Рефрактерная анемия

  • анемия

  • отсутствие или низкое кол-во бластов

  • только эритроидная дисплазия

  • бласты < 5%

  • кольцевидные сидеробласты <15%

Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами

  • анемия

  • отсутствие бластов

  • кольцевые сидеробласты>15%

  • только эритроидная дисплазия бласты < 5%

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (RCMD)

  • цитопения (би или панцитопения)

  • отсутствие или минимальное кол-во бластов

  • отсутствие палочек Ауэра

  • моноциты < 1 тыс/мкл

  • дисплазия в > 10% клеток в двух или более миелоидных клеточных линиях

  • бласты< 5%

  • отсутствие палочек Ауэра

  • кольцевидные сидеробласты <15%

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами (RCMD-RS)

  • цитопения (двухросковая цитопения или панцитопения)

  • отсутствие или минимальное кол-во бластов

  • отсутствие палочек Ауэра

  • моноциты < 1 тыс/мкл

  • дисплазия в > 10% клеток в двух или более миелоидных клеточных линиях

  • бласты < 5%

  • отсутствие палочек Ауэра

  • кольцевидные сидеробласты > 15%

Рефрактерная анемия с избытком бластов -1 (RAEB-1)

  • цитопения

  • бласты < 5%

  • отсутствие палочек Ауэра

  • моноциты < 1 тыс/мкл

  • одно - или многолинейная дисплазия

  • бласты 5-9%

  • отсутствие палочек Ауэра

Рефрактерная анемия с избытком бластов -2 (RAEB-2)

  • цитопения

  • бласты -5-19%

  • палочки Ауэра±

  • моноциты < 1 тыс/мкл

  • одно - или многолинейная дисплазия

  • бласты 10-19%

  • палочки Ауэра ±

Миелодиспластический синдром неклассифицируемый (MDS-U)

  • цитопения

  • отсутствие или минимальное кол-во бластов

  • отсутствие палочек Ауэра

  • однолинейная дисплазия

  • бласты< 5%

  • отсутствие палочек Ауэра

МДС, ассоциированный с изолированной делецией 5q

  • анемия

  • обычно нормальное или повышенное содержание тромбоцитов

  • бласты< 5%

  • нормальное или повышенное кол- во МКЦ с гиполобулярным ядром

  • бласты< 5%

  • изолированная цитогенетическая аномалия (делеция 5q)

  • отсутствие палочек Ауэра

4.3. Перечень медицинских услуг основного и дополнительного ассортимента

Код услуги Усредненная частота предоставления Усредненная кратность применения Наименование услуги (справочно)

B01.005.001

0,900

1,000

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

B01.029.001

0,500

1,000

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

B01.003.001

0,900

1,000

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

B01.028.001

0,300

1,000

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

B01.005.002

1,000

99,000

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный

B01.029.002

0,500

1,000

Прием (осмотр, консультация) врача- офтальмолога повторный

B01.003.002

1,000

4,000

Осмотр (консультация) врачом- анестезиологом-реаниматологом повторный

B01.028.002

0,300

1,000

Прием (осмотр, консультация) врача- оториноларинголога повторный

B03.016.003

0,900

1,000

Общий (клинический) анализ крови развернутый

A08.05.001

0,900

1,000

Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма)

A08.05.012

0,900

1,000

Цитохимическое исследование препарата костного мозга

B03.016.004

0,900

1,000

Анализ крови биохимический общетерапевтический

B03.016.006

0,900

1,000

Общий (клинический) анализ мочи

A12.05.005

0,900

1,000

Определение основных групп по системе AB0

A12.05.006

0,900

1,000

Определение антигена D системы
Резус (резус-фактор)

A26.06.036

0,900

1,000

Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови

A26.06.041

0,900

1,000

Определение антител к вирусу гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

A26.06.082.002

0,900

1,000

Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) иммуноферментным методом (ИФА) в крови

A26.06.082.001

0,900

1,000

Определение антител к бледной трепонеме (Treponema Pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови

A26.06.048

0,900

1,000

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

A12.05.013

0,900

1,000

Цитогенетическое исследование (кариотип)

B03.005.006

0,900

1,000

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

A12.05.010

0,900

1,000

Определение HLA-антигенов

A12.05.009

0,900

1,000

Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)

A09.05.054

0,900

1,000

Исследование уровня иммуноглобулинов в крови

A08.05.002

0,900

1,000

Гистологическое исследование препарата костного мозга

A09.05.039.001

0,900

1,000

Определениие активности фракций лактатдегидрогеназы

A12.05.013

0,900

1,000

Цитогенетическое исследование (кариотип)

A12.05.012.002

0,900

1,000

Выявление типов гемоглобина

A12.30.012

0,900

1,000

Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии

A12.05.123

0,900

1,000

Исследование уровня ретикулоцитов в крови

B03.016.003

1,000

40,000

Общий (клинический) анализ крови развернутый

B03.016.004

1,000

20,000

Анализ крови биохимический общетерапевтический

B03.016.006

1,000

20,000

Общий (клинический) анализ мочи

A09.05.009

1,000

5,000

Исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови

B03.005.006

1,000

10,000

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

A04.16.001

0,900

1,000

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

A06.09.007

0,900

1,000

Рентгенография легких

A06.09.005

0,500

1,000

Компьютерная томография органов грудной полости

A05.10.006

0,900

1,000

Регистрация электрокардиограммы

A04.10.002

0,900

1,000

Эхокардиография

A06.30.005.001

0,100

1,000

Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства

A06.30.005.002

0,100

1,000

Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием

4.4. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг

Диагностика

Диагностика миелодиспластического синдрома сложна и требует проведения комплексного обследования с обязательным полным исследованием костного мозга (морфологическое, цитогенетическое исследование, трепанобиопсия). При постановке диагноза проводится дифференциальный диагноз с такими заболеваниями как приобретенная апластическая анемия, наследственные формы апластических анемий (анемия Фанкони, врожденный дискератоз), митохондриальные болезни, иммунные цитопении, иммунодифецитные состояния и др.

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на семейный анамнез (семейные формы МДС, а также наличие других онкологических заболеваний в семье), длительность заболевания (обычно речь идет о длительном анамнезе) и основные клинико-лабораторные характеристики в дебюте заболевания (нередко в дебюте заболевания отмечается одно/двухлинейной цитопении, рефрактерные к проводимой терапии: витаминотерапия, гормональная терапия, препараты железа).

Физикальное обследование

Позволяет на первом этапе постановки диагноза с большой вероятностью исключить наследственные формы апластической анемии (анемия Фанкони, врожденный дискератоз), выявить изменения, характерные для острых лейкоз и солидных опухолей, а также оценить тяжесть состояния пациента, что определяется степенью выраженности анемического, геморрагического синдромов, наличием симптомов интоксикации и очагов инфекции.

При оценке клинического статуса больных необходимо обратить внимание на:

  • физическое и психомоторное развитие ребенка

  • наличие стигм дисморфогенеза

  • наличие аномальной пигментации кожных покровов

  • геморрагический синдром

  • анемический синдром

  • симптомы интоксикации

  • наличие и степень выраженности гепатоспленомегалии

  • наличие лимфаденопатии

  • паранеопластические симптомы, например реактивный артрит.

Лабораторная диагностика

  • Общий клинический анализ крови (А)

    • Количество эритроцитов и их морфологические характеристики

    • Количество лейкоцитов и их морофлогические характеристики Ручной подсчет лекоцитарной формулы

    • Количество тромбоцитов и их морфологические характеристики

    • Уровень ретикулоцитов

  • Морфологическое исследование костного мозга - (А) выполняется под общей анестезией. Проводится пункция костного мозга из четырех точек (передние и задние ости подвздошной кости). Из каждой «точки» изготавливается по 10 мазков. Три мазка из каждой точки окрашиваются азур-эозином по Романовскому-Гимзе. При анализе миелограммы необходимо оценить следующие показатели:

    • клеточность костного мозга (нормоклеточный, гипоклеточный, гиперклеточный);

    • соотношение основных ростков кроветворения: гранулоцитарного, эритроидного, мегакариоцитарного (сужение, расширение, нормальный уровень);

    • клеточный состав, уровень бластных клеток, их морфологическая характеристика и принадлежность к определенной клеточной линии;

    • относительное (%) содержание моноцитов и промоноцитов;

    • наличие и относительное (%) содержание кольцевидных сидеробластов от клеток эритроидного ряда;

    • наличие диспоэза, морфологические характеристики диспоэза и степень вовлеченности ростков кроветворения.

  • Цитохимическое, цитогенетическое и молекулярногенетическое исследование костного мозга (А) выполняются в обязательном порядке всем пациентам.

  • Трепанобиопсия костного мозга (А). Выполняется всем пациентам из верхнего гребня подзвдошной кости под общей анестезией одновременно с пункциями костного мозга. Трепанобиоптат помещается в 4% раствор формалина. Трепанобиопсия к/м и аспирация к/м являются взаимодополняющими исследованиями. Трепанобиопсия дает дополнительную информацию о состоянии к/м кроветворения, не доступную при проведении аспирации к/м. В частности она позволяет более точно оценить клеточность к/м: нормоклеточный, гиперклеточный, гипоклеточный и выявить:

    • наличие ретикулиновых волокон;

    • атипичное скопление миелоидных предшественников - ALIP (abnormal localisation of immature ргесигеоге);

    • соотношение основных ростков кроветворения;

    • наличие бластных клеток

    • наличие и степень выраженности диспоэза

  • Биохимический анализ крови (А): обязательно исследуются уровни ЛДГ, АЛТ, АСТ, ЩФ, мочевина, креатинин, глюкоза, K+, Na+, Ca+.

  • Определение группы крови и Резус-фактора (А)

  • Коагулограмма (А): фибриноген, АЧТВ, ПИ, МНО

  • HLA - типирование пациента и сиблингов (А)

  • Серологическое исследование маркеров гепатитов В, С, D (А)

Неинвазивная инструментальная диагностика (А)

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, средостения, забрюшинного пространства и малого таза.

  • Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях, при необходимости отдельных участков скелета.

  • Компьютерная рентгеновская томография грудной клетки

  • Электрокардиография

  • Эхокардиография Дополнительные исследования (В):

  • Определение уровня сывороточных иммуноглобулинов

  • Иммунофенотипирование периферической крови

  • Проба Кумбса

  • Проба с ДЭБ

  • Электрофорез гемоглобина

4.5. Перечень групп лекарственных средств основного и дополнительно ассортимента

Код АТХ МНН Усредненная частота предоставления Единицы измерения СДД СКД

L01BC

Цитарабин

0,500

мг

2000

10000

L01DB

Идарубицин

0,500

мг

12

36

L01DB

Митоксантрон

0,500

мг

10

30

L01BB

Флударабин

0,500

мг

30

150

J01DH

Меропенем

0,500

мг

1800

54000

J01XA

Ванкомицин

0,500

мг

1200

36000

J01GB

Амикацин

0,500

мг

500

15000

J01DE

Цефепим

0,500

мг

4500

135000

J02AX

Каспофунгин

0,500

мг

50

1500

J02AC

Вориконазол

0,500

мг

500

15000

J01DD

Цефоперазон+[Сульбактам]

0,500

мг

2400+2400

72000+72000

J01EE

Ко-тримоксазол

0,500

мг

960

70000

J02AA

Амфотерицин B

0,010

мг

25

350

J02AC

Флуконазол

0,200

мг

150

1500

J02AA

Амфотерицин B [липидный комплекс]

0,300

мг

250

3500

J05AB

Ацикловир

0,300

мг

750

22500

A04AA

Ондансетрон

0,500

мг

15

525

A04AA

Гранисетрон

0,500

мг

1,5

75

A11HA

Пиридоксин

0,500

мг

300

4500

M04AA

Аллопуринол

0,500

мг

300

2100

B02AA

Транексамовая кислота

0,300

мг

450

13500

J01FF

Клиндамицин

0,200

мг

900

27000

J01CR

Пиперациллин+[Тазобактам]

0,500

мг

9000

270000

B05CB

Натрия хлорид

0,500

мл

1500

31500

B05CX

Декстроза

0,500

мл

1500

31500

B05XA

Калия хлорид

0,500

мл

30

420

V06DE

Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты

0,100

мл

1000

14000

A11BA

Поливитамины

0,100

Тер. Доз.

1

14

N02BE

Парацетамол

0,500

мг

500

7000

N02BB

Метамизол натрия

0,500

мг

250

3500

J01XD

Метронидазол

0,200

мг

900

9000

R06AA

Клемастин

0,050

мг

1

5

H02AB

Дексаметазон

0,050

мг

4

20

H02AB

Метилпреднизолон

0,050

мг

300

1500

S01BA

Дексаметазон

0,500

Тер. Доз.

8

56

A03FA

Метоклопрамид

0,200

мг

10

50

J01MA

Ципрофлоксацин

0,100

мг

500

5000

J01MA

Левофлоксацин

0,050

мг

500

5000

A03AD

Дротаверин

0,010

мг

40

200

C03CA

Фуросемид

0,400

мг

20

100

C03DA

Спиронолактон

0,010

мг

25

250

A02BC

Омепразол

0,050

мг

20

200

D08AJ

Бензилдиметил-миристоиламино-пропиламмоний

0,500

мл

20

1800

G01AX

Повидон-Йод

0,500

мл

10

900

4.6. Характеристика алгоритмов и особенностей применения лекарственных средств

Терапевтическая стратификация проводится на основании наличия в семье HLA- совместимого донора. При наличии HLA-совместимого родственного донора всем пациентам с миелодиспластическим синдром показана трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Пациент должен быть направлен в специализированный гематологический центр, где выполняется ТГСК пациентам с МДС. При отсутствии HLA-совместимого родственного донора показан поиск неродственного HLA-совместимого донора. При отсутствии HLA-совместимого донора в при «продвинутых» вариантах МДС (РАИБ- 1, РАИБ-2) необходимо рассмотреть вопрос о возможности проведения гапло-ТГСК. Проведение предварительной химиотерапии перед ТГСК оспаривается и не рекомендуется в качестве обязательной опции.

4.7. Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации

Режим определяется индивидуально с учетом текущего состояния пациента и наличия осложнений. В общем случае должны соблюдаться стандартные рекомендации по профилактике инфекционных осложнений: избегать потенциальных источников инфекции; тщательное соблюдение правил личной гигиены. В период тромбоцитопении избегать травмоопасных ситуаций.

4.8. Требования к диетическим назначением и ограничениям

Наименование вида лечебного питания Усредненная частота предоставления

Вариант диеты с механическим и химическим щажением

0,050

Диетическая терапия при заболеваниях кишечника (стол 3, 4, 4а, 4б, 4в, 4п)

0,050

Диетическая терапия при заболеваниях печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы (стол 5а, 5щ, 5л/ж, 5п)

0,050

Диетическая терапия при заболеваниях пищевода, желудка, 12-перстной кишки (стол 1, 1а, 1б, 2а, 2, 5р)

0,050

Диетическая терапия при нормальном состоянии органов пищеварения и отсутствии показаний для назначения специализированной диеты (стол 15)

0,600

Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения

0,050

Основная лечебная диета (ОЛД)

0,150

4.10. Возможные исходы для данной модели пациента

Наименование исхода Частота развития, % Критерии и признаки Ориентировочное время достижения исхода, лет Преемственность и этапность оказания медицинской помощи

ТГСК

90 - 100

Выполнение ТГСК

6 месяцев

Пациент ведется по протоколу ТГСК

Ремиссия

50 - 70

Отсутствие клинических проявлений заболевания, нормализация миелограммы и гемограммы, сохраняющиеся не менее 2 месяцев.

6 месяцев

Стационарная специализированная медицинская помощь, в том числе высокотехнологичная

Летальный исход

30 - 50

Наступление смерти в результате инфекционных / геморрагических осложнений, злокачественных новообразований

На любом этапе заболевания

 — 

5. Мониторинг протокола

Мониторирование проводится в медицинских организациях, оказывающих стационарную специализированную, в том числе высокотехнологичную медицинскую помощь.

Учреждение, ответственное за мониторирование настоящего протокола, назначают в установленном порядке. Перечень медицинских учреждений, в которых проводят мониторирование настоящего протокола, определяет ежегодно учреждение, ответственное за мониторирование.

Медицинские организации информируют о включении в перечень по мониторированию протокола письменно.

Мониторирование протокола включает в себя:

  • сбор информации о ведении пациентов;

  • анализ полученных данных;

  • составление отчета о результатах проведенного анализа;

  • представление отчета в Федеральный орган исполнительной власти.

Исходными материалами при мониторировании являются:

  • медицинская документация;

  • тарифы на медицинские услуги;

  • цены на лекарственные препараты.

При необходимости при мониторировании стандарта могут быть использованы и иные медицинские и немедицинские документы.

Список литературы

  1. Самочатова Е.В. Миелодисплатические синдромы. Практическое руководство по детским болезням под. общей ред. В. Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева, Т.4 «Гематология/онкология детского возраста» С.436-440.

  2. Козарезова Т.И., Климкович Н.Н. Первичные миелодиспластические синдромы у детей (эпидемиологические исследования). Охрана материнства и детства. 2005. № 1-6. С. 80-85.

  3. Морозова Е.В. Миелодиспластический синдром (классификация, диагностика, лечение) методическое пособие для врачей- гематологов, онкологов, врачей общей практики. М-во здравоохранения и социального развития РФ, Санкт-Петербургский гос. мед. ун-т им. акад. И. П. Павлова, Каф. гематологии, трансфузиологии, трансплантологии фак. ПДО. Санкт-Петербург, 2009.

  4. Масчан М.А., Хачатрян Л.А., Скворцова Ю.В., Курникова Е.Е., Шашелева Д.А., Бобрынина В.О., Балашов Д.Н., Скоробогатова Е.В., Байдильдина Д.Д., Новичкова Г.А., Масчан А.А.Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе: анализ опыта одного центра и обзор литературы. Онкогематология. 2011. № 1. С. 45-56.

  5. Семочкин С.В., Толстых Т.Н., Румянцев А.Г Миелодиспластические синдромы: терапевтические проблемы и решения (обзор литературы).Онкогематология. 2012. № 2. С. 57-67.

  6. Детская гематология/ Под ред: А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской. Авторы :Айзенберг В.Л., Балашов Д.Н., Биккулова Д.Ш., Вдовин В.В., Володин Н.Н., Демихов В.Г., Демихова Е.В., Евдокимова М.А., Жарков П.А., Журина, О.Н., Зозуля Н.И., Инякова Н.В., Карачунский А.И., Клипинина Н.В., Копылов К.Г., Кузминова Ж.А., Кумирова Э.В., Кумскова М.А., Лазарев В.В., Луговская С.А., Лукина Е.А., Лунякова Е.А., Масчан М.А., Морщакова Е.Ф., Мякова Н.В., Новичкова Г.А., Орлов А.Б., Панкратьева Л.Л., Полевиченко Е.В., Птушкин В.В., Румянцева Ю.В., Самочатова Е.В., Свирин П.В., Сигарева И.А., Скворцова Ю.В., Скобин В.Б., Сметанина Н.С., Спиридонова Е.А., Стефаненко Е.А., Тарасова И.С., Хаин А.Е., Хамин И.Г., Харькин А.В., Хачатрян Л.А., Цветаева Н.В., Цыпин Л.Е., Чернов В.М., Щербина А.Ю., Щукин В.В.// Москва. Издательская группа « ГЭОТАР- Медиа» 2015 г. С. - 656.