1

Настоящие Федеральные клинические рекомендации разработаны в соответствии с Национальным Стандартом Российской Федерации Федерального агентства по

техническому регулированию и метрологии ГОСТ Р 56034 -2014 «Клинические рекомендации (протоколы лечения). Общие положения», Москва, Стандартинформ, 2014.

Сведения о стандарте

1 РАЗРАБОТАН: Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

2АВТОРЫ: Румянцев А.Г., Масчан А.А., Хачатрян Л.А.

2

2+ class="tr0 td0">

Оглавление

 

1.

Область применения ..........................................................................................................................

4

2.

Нормативные ссылки .........................................................................................................................

4

3.

Общие положения ..............................................................................................................................

5

4.

Требования протокола .......................................................................................................................

7

 

4.1. Модель пациента ........................................................................................................................

7

 

4.2. Критерии и признаки, определяющие модель пациента ........................................................

8

 

4.3. Перечень медицинских услуг основного и дополнительного ассортимента........................

9

 

4.4. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг .................

11

 

4.5. Перечень групп лекарственных средств основного и дополнительно ассортимента ........

14

 

4.6. Характеристика алгоритмов и особенностей применения лекарственных средств...........

16

 

4.7. Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации.......................................

16

 

4.8. Требования к диетическим назначением и ограничениям ...................................................

17

4.9.Особенности информированного добровольного согласия пациента при выполнении

2+ class="tr4 td0">

протокола и дополнительную информацию для пациента и членов его семьи..............................

17

4.10.

Возможные исходы для данной модели пациента ............................................................

18

2+ class="tr3 td0">

5. Мониторинг протокола....................................................................................................................

18

Литература

. ...............................................................................................................................................

18

3

1.Область применения

Настоящий стандарт устанавливает клинические рекомендации

(протокол лечения) диагностики и лечения миелодиспластического синдрома (МДС) у детей (далее – протокол), определяющий объем и показатели качества выполнения медицинской помощи больному при риске развития анемического синдрома у пациентов с данным заболеванием.

Настоящий стандарт предназначен для применения медицинскими

организациями и учреждениями федеральных, территориальных и муниципальных органов управления здравоохранением, систем обязательного и добровольного медицинского страхования, другими медицинскими организациями различных организацион но-правовых форм деятельности, направленной на оказание медицинской помощи

2.Нормативные ссылки

Внастоящем стандарте использована ссылка на следующий стандарт:

ГОСТ Р 56034 – 2014 Клинические рекомендации (протоколы лечения). Общие положения.

П р и м е ч а н и е ─ При пользовании настоящим стандартом целесообразно проверить действие ссылочных стандартов в информационной системе общего пользования ─ на официальном сайте Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии в сети Интернет или по ежегодному информационному указателю «Национальные стандарты», который опубликован по состоянию на 1 января текущего года, и по выпускам ежемесячного информационного указателя «Национальные стандарты» за текущий год. Если заменён ссылочный стандарт, на который дана недатированная ссылка, то рекомендуется использовать действующую версию этого стандарта с учётом всех внесенных в данную версию изменений. Если заменен ссылочный стандарт, на который дана датированная ссылка, то рекомендуется использовать версию этого стандарта с указанным выше годом утверждения (принятия). Если после утверждения настоящего стандарта в ссылочный стандарт, на который дана датированная ссылка, внесено изменение, затрагивающее положение, на которое дана ссылка, то это положение рекомендуется применять без учета данного изменения. Если ссылочный стандарт отменен без замены, то положение, в котором дана ссылка на него, рекомендуется применять в части, не затрагивающей эту ссылку.

4

3.Общие положения

Миелодиспластический синдром (Myelodysplastic Syndromes)

Синонимы: дисмиелопоэтические синдромы, прелейкемические

синдромы, олигобластная лейкемия.

Нозологическая группа: миелодиспластический синдром

Код по МКБ -10: D 46, включая D46.0 D46.1 D 46.2 D 46.3 D 46.4 D 46.7

D 46.9

Нозологические единицы: Рефрактерная анемия, Рефрактерная анемия

с кольцевидными сидеробластами , Рефрактерная цитопения с

мультилинейной дисплазией , Рефрактерная цитопения с мультилинейной

2+ class="tr6 td6">

дисплазией и кольцевидными сидеробластами

3+ class="tr6 td7">

, МДС, ассоциированный с

4+ class="tr7 td8">

изолированной делецией длинного плеча 5 хромосомы (5q

- синдром),

2+ class="tr8 td6">

Рефрактерная анемия с избытком бластов

-1,

2+ class="tr8 td11">

Рефрактерная анемия с

избытком бластов – 2

 

 

 

 

Определение

 

 

 

 

Миелодиспластический синдром

(МДС)

-

2+ class="tr6 td11">

это группа клональных

заболеваний стволовой клетки, котор

4+ class="tr8 td15">

ая характеризуется дисплазией и

неэффективным гемопоэзом в одной или более миелоидных клеточных линиях. Дисплазия может сопровождаться увеличением числа миелобластов,

однако их уровень не превышает 20%.

 

Основная информация

 

МДС является редким заболеванием

и составляет 4% от всех

злокачественных гематологических заболеваний, ежегодная заболеваемость -

1,8 на 1 млн детей в возрасте от 0 до 14 лет. В педиатрической практике

крайне редко встречаются такие варианты, как

2+ class="tr6 td19">

рефрактерная цитопения с

2+ class="tr7 td20">

мультилинейной д исплазией, рефрактерная анемия с

кольцевидными

сидеробластами (у взрослых составляет 25% всех форм МДС) и синдром 5q-, в то время как моносомия 7 -ой хромосомы, наоборот, является наиболее частой цитогенетической аномалией у детей с этой патологией.

5

Комбинированные аномалии также чаще наблюдаются у детей. Если

2+ class="tr0 td1">

терапевтические возможности у взрослых

2+ class="tr0 td2">

лимитированы и часто носят

4+ class="tr1 td3">

паллиативный характер, то у детей целью терапии является излечение.

4+ class="tr0 td3">

Таблица 1. Сравнительная характеристика МДС у взрослых и детей

 

 

 

 

 

МДС у взрослых

 

МДС у детей

 

 

 

 

Частота (на 1.000.000)

40

 

3,6

РАКС

~ 25%

 

Менее 1%

Генетические/врожденные

.2+ class="tr8 td9">

редко

 

.2+ class="tr8 td11">

~ 30%

.2+ class="tr5 td12">

заболевания

 

 

 

 

Наиболее частые

.2+ class="tr8 td9">

-5/5q- → ~ 20%

 

.2+ class="tr8 td11">

-7/7q- → ~ 35%

.2+ class="tr7 td12">

хромосомные аномалии

 

 

 

 

5q- синдром

~ 20%

 

~ 1%

Наиболее частая

 

 

 

миелоидная

ХММЛ

 

ЮММЛ

лейкемия

 

 

 

.2+ class="tr8 td8">

Терапевтический подход

.2+2+ class="tr8 td15">

Поддерживающая терапия

Куративная терапия

.2+ class="tr5 td14">

(ТГСК)

 

 

 

Редкость и гетерогенная природа заболевания обуславливают сложность

классификации МДС у детей. В ряде случаев МДС у детей развивается на

фоне наследственных заболеваний,

2+ class="tr0 td17">

например, нейрофиброматоза I типа,

2+ class="tr1 td18">

анемии Фанкони, тяжелой врожденной нейтропении

(синдром Костмана),

3+ class="tr11 td20">

синдрома Дауна или синдрома Нунана. МДС, развившийся на фоне

врожденных заболеваний с костно

2+ class="tr0 td17">

-мозговой недостаточностью, сложно

классифицировать согласно F AB критериям. Кроме то го, гематологические

изменения, обусловленные неклональными заболеваниями, такими, например, как митохондриальные болезни, могут быть неотличимы от МДС.

Много возражений вызвало и отнесение ХММЛ к МДС. В настоящее время

отдельные забо левания детей младшего возраста, ранее классифицируемые

как ХММЛ или ювенильный хронический миелолейкоз, определяют,

как

ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ). В последней

 

классификации, предложенной ВОЗ, выделена отдельная группа так

 

называемых «миелодиспластических/миелопролиферативных» заболеваний,

к которым, в частности,

2+ class="tr0 td24">

отнесены ХММЛ и ЮММЛ. Неклональные

2+ class="tr1 td25">

заболевания с диспластическими

морфологическими чертами

6

гемопоэтических клеток не должны рассматриваться как МДС. Моносомия 7 является наиболее ч астой приобретенной аномалией, обнаруживаемой при

МДС у детей. Некоторые исследователи рассматривают моносомию 7 как

отдельное гематологическое заболевание, описываемое как синдром

«моносомии 7». Однако моносомия 7 -ой хромосомы может выявляться при всех вариантах ОМЛ. В связи с этим, в настоящее время синдром моносомии 7-ой хромосомы не рассматривается в качестве отдельной нозологической единицы.

4.Требования протокола

4.1.Модель пациента Модель пациента

2+ class="tr9 td22">

Категория возрастная:

дети

 

 

 

Пол:

 

любой

 

 

 

Фаза:

 

вне зависимости от фазы

2+ class="tr11 td29">

 

 

2+ class="tr1 td30">

Стадия, степень тяжести:

вне зависимости от стадии

 

 

 

Осложнение:

 

вне зависимости от осложнений

2+ class="tr12 td29">

 

 

2+ class="tr1 td30">

Вид медицинской помощи:

специализированная, в том числе

 

 

высокотехнологичная, медицинская

 

 

помощь

 

 

 

Условие оказания:

 

стационарно

 

 

 

Форма

оказания

плановая

2+ class="tr9 td30">

медицинской помощи:

 

 

 

 

Технология:

 

хирургическое лечение

2+ class="tr11 td29">

 

 

2+ class="tr1 td30">

Конкретизация технологии:

радикальное

2+ class="tr12 td29">

 

 

2+ class="tr4 td31">

Набор диагнозов по МКБ-Х*

 

 

 

 

Код по МКБ X*

 

Процент от числа всех больных с

 

 

указанным кодом МКБ -10, описываемых

 

 

 

7

данной моделью пациента

D46.2; D46.0; D46.1; D 46.2; 100,0%

D 46.3; D 46.4; D 46.7; D 46.9

4.2.Критерии и признаки, определяющие модель пациента

Характеристики показателей крови и костного мозга при различных формах МДС представлены (согласно классификации ВОЗ)

Таблица 2. Изменения в крови и в костном мозге при различных формах

МДС

Формы МДС

 

3+ class="tr12 td29">

Изменения в периферической

2+ class="tr12 td30">

Изменения в костном мозге

 

 

2+ class="tr3 td33">

крови

 

 

 

Рефрактерная анемия

 

анемия

 

только эритроидная

 

 

2+ class="tr5 td44">

отсутствие или низкое

2+ class="tr5 td11">

дисплазия

 

 

2+ class="tr7 td45">

кол-во бластов

 

бласты < 5%

 

 

 

 

 

кольцевидные

 

 

 

 

 

2+ class="tr7 td14">

сидеробласты <15%

2+ class="tr7 td48">

Рефрактерная анемия с

анемия

 

кольцевые сидеробласты>

кольцевидными

 

2+ class="tr3 td44">

отсутствие бластов

2+ class="tr3 td11">

15%

сидеробластами

 

 

 

 

только эритроидная

 

 

 

 

 

2+ class="tr7 td11">

дисплазия

 

 

 

 

 

2+ class="tr5 td14">

бласты < 5%

Рефрактерная

 

цитопения

(би или

дисплазия в > 10% клеток в

цитопения с

 

2+ class="tr7 td45">

панцитопения)

 

2+ class="tr7 td11">

двух или более миелоидных

мультилинейной

 

отсутствие

или минимальное

2+ class="tr7 td11">

клеточных линиях

дисплазией (RCMD)

 

2+ class="tr5 td45">

кол-во бластов

 

бласты< 5%

 

 

2+ class="tr7 td44">

отсутствие палочек Ауэра

отсутствие палочек Ауэра

 

 

2+ class="tr5 td44">

моноциты < 1 тыс/мкл

кольцевидные

 

 

 

 

 

2+ class="tr7 td14">

сидеробласты <15%

Рефрактерная

 

цитопения

(двухросковая

дисплазия в > 10% клеток в

цитопения с

 

3+ class="tr7 td49">

цитопения или панцитопения)

2+ class="tr7 td11">

двух или более миелоидных

мультилинейной

 

2+ class="tr5 td44">

отсутствие или минимальное

2+ class="tr5 td11">

клеточных линиях

дисплазией и

 

2+ class="tr7 td45">

кол-во бластов

 

бласты < 5%

кольцевыми

 

2+ class="tr3 td44">

отсутствие палочек Ауэра

отсутствие палочек Ауэра

сидеробластами

 

2+ class="tr6 td44">

моноциты < 1 тыс/мкл

.2+ class="tr13 td42">

.2+ class="tr13 td43">

кольцевидные

.2+ class="tr14 td37">

(RCMD-RS)

 

 

 

 

 

 

 

 

.2+2+ class="tr3 td14">

сидеробласты > 15%

 

 

 

 

 

2+ class="tr6 td48">

Рефрактерная анемия с

цитопения

 

одно - или многолинейная

избытком бластов

-1

бласты < 5%

 

2+ class="tr5 td11">

дисплазия

(RAEB-1)

 

2+ class="tr7 td44">

отсутствие палочек Ауэра

бласты 5-9%

 

 

2+ class="tr5 td50">

моноциты < 1 тыс/мкл

отсутствие палочек Ауэра

2+ class="tr7 td48">

Рефрактерная анемия с

цитопения

 

одно - или многолинейная

избытком бластов

-2

3+ class="tr7 td49">

бласты -5-19%

2+ class="tr7 td11">

дисплазия

(RAEB-2)

 

2+ class="tr5 td44">

палочки Ауэра±

бласты 10-19%

 

 

2+ class="tr5 td50">

моноциты < 1 тыс/мкл

палочки Ауэра ±

2+ class="tr6 td51">

Миелодиспластический

цитопения

 

однолинейная дисплазия

8

синдром

отсутствие или минимальное

неклассифицируемый

2+ class="tr14 td11">

кол-во бластов

(MDS-U)

отсутствие палочек Ауэра

МДС, ассоциированный

анемия

с изолированной

обычно нормальное или

делецией 5q

2+ class="tr16 td11">

повышенное содержание

 

2+ class="tr17 td11">

тромбоцитов

 

бласты< 5%

 

 

 

бласты< 5%

отсутствие палочек Ауэра

нормальное или повышенное кол - во МКЦ с гиполобулярным ядром

бласты< 5%

изолированная цитогенетическая аномалия (делеция 5q)

отсутствие палочек Ауэра

4.3.Перечень медицинских услуг основного и дополнительного

ассортимента

Код услуги

Усредненная

Усредненная

Наименование услуги (справочно)

 

частота

кратность

 

 

предоставления

применения

 

B01.005.001

0,900

1,000

Прием (осмотр, консультация) врача-

 

 

 

гематолога первичный

B01.029.001

0,500

1,000

Прием (осмотр, консультация) врача-

 

 

 

офтальмолога первичный

B01.003.001

0,900

1,000

Осмотр (консультация) врачом-

 

 

 

анестезиологом-реаниматологом

 

 

 

первичный

B01.028.001

0,300

1,000

Прием (осмотр, консультация) врача-

 

 

 

оториноларинголога первичный

B01.005.002

1,000

99,000

Прием (осмотр, консультация) врача-

 

 

 

гематолога повторный

B01.029.002

0,500

1,000

Прием (осмотр, консультация) врача-

 

 

 

офтальмолога повторный

B01.003.002

1,000

4,000

Осмотр (консультация) врачом-

 

 

 

анестезиологом-реаниматологом

 

 

 

повторный

B01.028.002

0,300

1,000

Прием (осмотр, консультация) врача-

 

 

 

оториноларинголога повторный

B03.016.003

0,900

1,000

Общий (клинический) анализ крови

 

 

 

развернутый

A08.05.001

0,900

1,000

Цитологическое исследование мазка

 

 

 

костного мозга (миелограмма)

A08.05.012

0,900

1,000

Цитохимическое исследование

 

 

 

препарата костного мозга

B03.016.004

0,900

1,000

Анализ крови биохимический

 

 

 

общетерапевтический

B03.016.006

0,900

1,000

Общий (клинический) анализ мочи

A12.05.005

0,900

1,000

Определение основных групп по

 

 

 

системе AB0

A12.05.006

0,900

1,000

Определение антигена D системы

9

 

 

 

Резус (резус-фактор)

A26.06.036

0,900

1,000

Определение антигена (HbsAg) вируса

 

 

 

гепатита B (Hepatitis B virus) в крови

A26.06.041

0,900

1,000

Определение антител к вирусу

 

 

 

гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

A26.06.082.002

0,900

1,000

Определение антител к бледной

 

 

 

трепонеме (Treponema pallidum)

 

 

 

иммуноферментным методом (ИФА) в

 

 

 

крови

A26.06.082.001

0,900

1,000

Определение антител к бледной

 

 

 

трепонеме (Treponema Pallidum) в

 

 

 

нетрепонемных тестах (RPR, РМП)

 

 

 

(качественное и полуколичественное

 

 

 

исследование) в сыворотке крови

A26.06.048

0,900

1,000

Определение антител классов M, G

 

 

 

(IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита

 

 

 

человека ВИЧ-1 (Human

 

 

 

immunodeficiency virus HIV 1) в крови

A12.05.013

0,900

1,000

Цитогенетическое исследование

 

 

 

(кариотип)

B03.005.006

0,900

1,000

Коагулограмма (ориентировочное

 

 

 

исследование системы гемостаза)

A12.05.010

0,900

1,000

Определение HLA-антигенов

A12.05.009

0,900

1,000

Прямой антиглобулиновый тест

 

 

 

(прямая проба Кумбса)

A09.05.054

0,900

1,000

Исследование уровня

 

 

 

иммуноглобулинов в крови

A08.05.002

0,900

1,000

Гистологическое исследование

 

 

 

препарата костного мозга

A09.05.039.001

0,900

1,000

Определениие активности фракций

 

 

 

лактатдегидрогеназы

A12.05.013

0,900

1,000

Цитогенетическое исследование

 

 

 

(кариотип)

A12.05.012.002

0,900

1,000

Выявление типов гемоглобина

A12.30.012

0,900

1,000

Исследование биологического

 

 

 

материала методом проточной

 

 

 

цитофлуориметрии

A12.05.123

0,900

1,000

Исследование уровня ретикулоцитов в

 

 

 

крови

B03.016.003

1,000

40,000

Общий (клинический) анализ крови

 

 

 

развернутый

B03.016.004

1,000

20,000

Анализ крови биохимический

 

 

 

общетерапевтический

B03.016.006

1,000

20,000

Общий (клинический) анализ мочи

A09.05.009

1,000

5,000

Исследование уровня C-реактивного

 

 

 

белка в сыворотке крови

B03.005.006

1,000

10,000

Коагулограмма (ориентировочное

 

 

 

исследование системы гемостаза)

A04.16.001

0,900

1,000

Ультразвуковое исследование органов

 

 

 

брюшной полости (комплексное)

A06.09.007

0,900

1,000

Рентгенография легких

10

A06.09.005

0,500

1,000

Компьютерная томография органов

 

 

 

грудной полости

A05.10.006

0,900

1,000

Регистрация электрокардиограммы

A04.10.002

0,900

1,000

Эхокардиография

A06.30.005.001

0,100

1,000

Компьютерная томография органов

 

 

 

брюшной полости и забрюшинного

 

 

 

пространства

A06.30.005.002

0,100

1,000

Компьютерная томография органов

 

 

 

брюшной полости и забрюшинного

 

 

 

пространства с внутривенным

 

 

 

болюсным контрастированием

4.4.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг Диагностика

Диагностика миелодиспластического синдрома сложна и требует проведения комплексного обследования с обязательным полным исследованием костного мозга (морфологическое, цитогенетическое исследование, трепанобиопсия). При постановке диагноза проводится дифференциальный диагноз с такими заболеваниями как приобретенная апластическая анемия, наследственные формы апластических анемий (анемия Фанкони, врожденный дискератоз), митохондриальные болезни, иммунные цитопении, иммунодифецитные состояния и др.

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на семейный анамнез (семейные формы МДС, а также наличие других онкологических заболеваний в семье), длительность заболевания (обычно речь идет о длительном анамнезе) и основные клинико -лабораторные характеристики в

дебюте заболевания (нередко в дебюте заболевания отмечается одно/двухлинейной цитопении, рефрактерные к проводимой терапии: витаминотерапия, гормональная терапия, препараты железа).

Физикальное обследование

Позволяет на первом этапе постановки диагноза с большой

вероятностью исключить наследственные формы аплас тической анемии (анемия Фанкони, врожденный дискератоз), выявить изменения, характерные

11

для острых лейкоз и солидных опухолей, а также оценить тяжесть состояния пациента, что определяется степенью выраженности анемического, геморрагического синдромов, нали чием симптомов интоксикации и очагов инфекции.

При оценке клинического статуса больных необходимо обратить внимание на:

физическое и психомоторное развитие ребенка

наличие стигм дисморфогенеза

наличие аномальной пигментации кожных покровов

геморрагический синдром

анемический синдром

симптомы интоксикации

наличие и степень выраженности гепатоспленомегалии

наличие лимфаденопатии

паранеопластические симптомы, например реактивный артрит.

Лабораторная диагностика

■ Общий клинический анализ крови (А) Уровень гемоглобина

Количество эритроцитов и их морфологические характеристики

Количество лейкоцитов и их морофлогические характеристики Ручной подсчет лекоцитарной формулы

Количество тромбоцитов и их морфологические характеристики

Уровень ретикулоцитов

 

■ Морфологическое исследование костного мозга

- (А)

выполняется под общей анестезией. Проводится пункция костного мозга из

2+ class="tr11 td66">

четырех точек (передние и задние ости подвздошной кости). Из каждой

 

2+ class="tr17 td66">

«точки» изготавливается по 10 мазков. Три мазка из каждой т

очки

окрашиваются азур -эозином по Романовскому

2+ class="tr0 td69">

-Гимзе. При анализе

миелограммы необходимо оценить следующие показатели:

12

-клеточность костного мозга (нормоклеточный, гипоклеточный,

гиперклеточный);

-соотношение основных ростков кроветворения:

гранулоцитарного, эритроидного, мегакариоцитарного (сужение, расширение, нормальный уровень);

-клеточный состав, уровень бластных клеток, их морфологическая характеристика и принадлежность к определенной клеточной линии;

-относительное (%) содержание моноцитов и промоноцитов;

-наличие и относительное (%) содержание кольцевидных сидеробластов от клеток эритроидного ряда;

-наличие диспоэза, морфологические характеристики диспоэза и степень вовлеченности ростков кроветворения.

Цитохимическое, цитогенетическое и молекулярногенетическое исследование костного мозга (А) выполняются в обязательном порядке всем пациентам.

• Трепанобиопсия костного мозга (А). Выполняется всем пациентам из верхнего гребня подзвдошной кости под общей анестезией одновременно

спункциями ко стного мозга. Трепанобиоптат помещается в 4% раствор формалина. Трепанобиопсия к/м и аспирация к/м являются взаимодополняющими исследованиями. Трепанобиопсия дает дополнительную информацию о состоянии к/м кроветворения, не доступную при проведении аспираци и к/м. В частности она позволяет более точно оценить клеточность к/м: нормоклеточный, гиперклеточный, гипоклеточный и выявить:

- наличие ретикулиновых волокон;

- атипичное скопление миелоидных предшественников - ALIP

(abnormal localisation of immature ргесигеоге);

-соотношение основных ростков кроветворения;

-наличие бластных клеток

13

-наличие и степень выраженности диспоэза

Биохимический анализ крови (А): обязательно исследуются уровни ЛДГ, АЛТ, АСТ, ЩФ, мочевина, креатинин, глюкоза, K+, Na+, Ca+.

Определение группы крови и Резус-фактора (А)

Коагулограмма (А): фибриноген, АЧТВ, ПИ, МНО

HLA - типирование пациента и сиблингов (А)

Серологическое исследование маркеров гепатитов В, С, D (А)

Неинвазивная инструментальная диагностика (А)

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости,

средостения, забрюшинного пространства и малого таза.

Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях, при необходимости отдельных участков скелета.

Компьютерная рентгеновская томография грудной клетки

Электрокардиография

Эхокардиография Дополнительные исследования (В):

Определение уровня сывороточных иммуноглобулинов

Иммунофенотипирование периферической крови

Проба Кумбса

Проба с ДЭБ

Электрофорез гемоглобина

4+ class="tr11 td70">

4.5.Перечень групп лекарственных

2+ class="tr11 td71">

средств основного и

 

 

3+ class="tr1 td74">

дополнительно ассортимента

 

 

 

 

 

 

 

 

 

.2+ class="tr18 td72">

СКД

Код АТХ

 

МНН

Усредненная

Единицы

СДД

 

 

 

частота

измерения

 

 

 

 

 

предоставления

 

 

 

 

 

 

 

 

 

.2+ class="tr1 td72">

10000

.2+ class="tr19 td89">

L01BC

 

Цитарабин

0,500

мг

2000

 

 

 

 

 

.2+ class="tr1 td72">

36

.2+ class="tr20 td89">

L01DB

 

Идарубицин

0,500

мг

12

 

 

 

 

 

.2+ class="tr8 td72">

30

.2+ class="tr8 td89">

L01DB

 

Митоксантрон

0,500

мг

10

 

 

 

 

 

.2+ class="tr8 td72">

150

.2+ class="tr19 td89">

L01BB

 

Флударабин

0,500

мг

30

 

 

 

 

 

.2+ class="tr1 td72">

54000

.2+ class="tr8 td89">

J01DH

 

Меропенем

0,500

мг

1800

 

 

 

 

 

 

14

J01XA

J01GB

J01DE

J02AX

J02AC

J01DD

J01EE

J02AA

J02AC

J02AA

J05AB

A04AA

A04AA

A11HA

M04AA

B02AA

J01FF

J01CR

B05CB

B05CX

B05XA

V06DE

A11BA

N02BE

N02BB

J01XD

R06AA

H02AB

Ванкомицин

 

0,500

мг

1200

36000

Амикацин

 

0,500

мг

500

15000

Цефепим

 

0,500

мг

4500

135000

Каспофунгин

 

0,500

мг

50

1500

Вориконазол

 

0,500

мг

500

15000

2+ class="tr3 td54">

Цефоперазон+[Сульбак

0,500

мг

2400+240

72000+72

там]

 

 

 

0

000

Ко-тримоксазол

 

0,500

мг

960

70000

Амфотерицин B

 

0,010

мг

25

350

Флуконазол

 

0,200

мг

150

1500

Амфотерицин

B

0,300

мг

250

3500

[липидный комплекс]

 

 

 

 

 

Ацикловир

 

0,300

мг

750

22500

Ондансетрон

 

0,500

мг

15

525

.2+ class="tr7 td48">

Гранисетрон

 

 

 

 

.2+ class="tr7 td53">

75

 

0,500

мг

1,5

Пиридоксин

 

0,500

мг

300

4500

Аллопуринол

 

0,500

мг

300

2100

.2+2+ class="tr7 td54">

Транексамовая кислота

 

 

 

.2+ class="tr7 td53">

13500

0,300

мг

450

Клиндамицин

 

0,200

мг

900

27000

2+ class="tr11 td58">

 

 

 

 

.2+ class="tr21 td53">

270000

2+ class="tr15 td54">

Пиперациллин+[Тазоба

0,500

мг

9000

ктам]

 

 

 

 

 

Натрия хлорид

 

0,500

мл

1500

31500

Декстроза

 

0,500

мл

1500

31500

Калия хлорид

 

0,500

мл

30

420

.2+ class="tr7 td48">

Аминокислоты для

 

 

 

 

.2+ class="tr7 td53">

14000

 

0,100

мл

1000

парентерального

 

 

 

 

 

питания+Прочие

 

 

 

 

 

препараты

 

 

 

 

 

.2+ class="tr7 td48">

Поливитамины

 

 

 

 

.2+ class="tr7 td53">

14

 

0,100

Тер. Доз.

1

Парацетамол

 

0,500

мг

500

7000

Метамизол натрия

 

0,500

мг

250

3500

Метронидазол

 

0,200

мг

900

9000

.2+ class="tr7 td48">

Клемастин

 

 

 

 

.2+ class="tr7 td53">

5

 

0,050

мг

1

Дексаметазон

 

0,050

мг

4

20

 

 

 

 

 

 

15

.2+ class="tr21 td95">

H02AB

Метилпреднизолон

0,050

мг

300

1500

 

 

 

 

.2+ class="tr8 td100">

56

.2+ class="tr20 td101">

S01BA

Дексаметазон

0,500

Тер. Доз.

8

 

 

 

 

.2+ class="tr8 td100">

50

.2+ class="tr20 td101">

A03FA

Метоклопрамид

0,200

мг

10

 

 

 

 

.2+ class="tr8 td100">

5000

.2+ class="tr1 td101">

J01MA

Ципрофлоксацин

0,100

мг

500

 

 

 

 

.2+ class="tr1 td100">

5000

.2+ class="tr20 td101">

J01MA

Левофлоксацин

0,050

мг

500

 

 

 

 

.2+ class="tr8 td100">

200

.2+ class="tr19 td101">

A03AD

Дротаверин

0,010

мг

40

 

 

 

 

.2+ class="tr8 td100">

100

.2+ class="tr20 td101">

C03CA

Фуросемид

0,400

мг

20

 

 

 

 

.2+ class="tr8 td100">

250

.2+ class="tr20 td101">

C03DA

Спиронолактон

0,010

мг

25

 

 

 

 

.2+ class="tr1 td100">

200

.2+ class="tr8 td101">

A02BC

Омепразол

0,050

мг

20

 

 

 

 

.2+ class="tr8 td100">

1800

 

Бензилдиметил-

0,500

мл

20

 

миристоиламино-

 

 

 

 

.2+ class="tr22 td101">

D08AJ

пропиламмоний

 

 

 

 

 

 

 

 

.2+ class="tr1 td100">

90

 

Повидон-Йод

0,500

мл

10

.2+ class="tr23 td101">

G01AX

 

 

 

 

0

 

 

 

 

 

4.6.Характеристика алгоритмов и особенностей применения

лекарственных средств

Терапевтическая стратификация проводится на основании наличия в семье HLA- совместимого донора. При наличии HLA -совместимого родственного донора всем пациентам с миелодиспластическим синдром показана трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Пациент должен быть направлен в специализированный гематологический цен тр, где выполняется ТГСК пациентам с МДС. При отсутствии HLA -совместимого родственного донора показан поиск неродственного HLA -совместимого донора. При отсутствии HLA-совместимого донора в при «продвинутых» вариантах МДС (РАИБ- 1, РАИБ -2) необходимо рассмо треть вопрос о возможности проведения гапло -ТГСК. Проведение предварительной химиотерапии перед ТГСК оспаривается и не рекомендуется в качестве обязательной опции.

4.7.Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации

16

Режим определяется индивидуально с учетом текущего состояния пациента и наличия осложнений. В общем случае должны соблюдаться стандартные рекомендации по профилактике инфекционных осложнений: избегать потенциальных источников инфекции; тщательное соблюдение правил личной гигиены . В период тромбоцитопении избегать травмоопасных ситуаций.

4.8.Требования к диетическим назначением и ограничениям

Наименование вида лечебного питания

 

Усредненная частота

 

 

предоставления

2+ class="tr16 td63">

 

 

2+ class="tr15 td65">

Вариант диеты с механическим и химическим щажением

0,050

2+ class="tr10 td63">

 

 

2+ class="tr15 td65">

Диетическая терапия при заболеваниях кишечника (стол

0,050

3, 4, 4а, 4б, 4в, 4п)

 

 

2+ class="tr11 td63">

 

 

2+ class="tr15 td65">

Диетическая терапия при заболеваниях печени,

0,050

2+ class="tr2 td65">

желчевыводящих путей и поджелудочной железы (стол

 

5а, 5щ, 5л/ж, 5п)

 

 

2+ class="tr12 td63">

 

 

2+ class="tr15 td65">

Диетическая терапия при заболеваниях пищевода,

0,050

2+ class="tr5 td65">

желудка, 12-перстной кишки (стол 1, 1а, 1б, 2а, 2, 5р)

 

2+ class="tr12 td63">

 

 

2+ class="tr15 td65">

Диетическая терапия при нормальном состоянии органов

0,600

2+ class="tr5 td65">

пищеварения и отсутствии показаний для назначения

 

специализированной диеты (стол 15)

 

 

 

 

 

Сухая адаптированная молочная смесь

для

0,050

вскармливания детей с рождения

 

 

 

 

 

Основная лечебная диета (ОЛД)

 

0,150

 

 

 

4.9.Особенности информированного добровольного согласия

пациента при выполнении протокола и дополнительную

информацию для пациента и членов его семьи

Информированное добровольное согласие пациент (опекун пациента) дает

в письменном виде.

17

4.10.Возможные исходы для данной модели пациента

Наименование

Частота развития,

Критерии и

Ориентировочное

Преемственность и

исхода

%

признаки

время

этапность оказания

 

 

 

достижения

медицинской

 

 

 

исхода, лет

помощи

 

 

 

 

 

ТГСК

90 - 100

Выполнение

6 месяцев

Пациент ведется по

 

 

ТГСК

 

протоколу ТГСК

 

 

 

 

 

Ремиссия

50 - 70

Отсутствие

6 месяцев

Стационарная

 

 

клинических

 

специализирован

 

 

проявлений

 

ная медицинская

 

 

заболевания,

 

помощь, в том

 

 

нормализация

 

числе

 

 

миелограммы и

 

высокотехнологи

 

 

гемограммы,

 

чная

 

 

сохраняющиеся

 

 

 

 

не менее 2

 

 

 

 

месяцев.

 

 

 

 

 

 

 

Летальный

30 - 50

Наступление

На любом этапе

_

исход

 

смерти в

заболевания

 

 

 

результате

 

 

 

 

инфекционных /

 

 

 

 

геморрагически

 

 

 

 

х осложнений,

 

 

 

 

злокачественны

 

 

 

 

х

 

 

 

 

новообразовани

 

 

 

 

й

 

 

 

 

 

 

 

5.Мониторинг протокола

Мониторирование проводится в медицинских организациях,

оказывающих стационарную специализированную, в том числе

высокотехнологичную медицинскую помощь.

Учреждение, ответственное за мониторирование настоящего протокола,

назначают в установленном порядке. П

еречень медицинских:

18

учреждений, в которых проводят мониторирование настоящего протокола, определяет ежегодно учреждение, ответственное за мониторирование. Медицинские организации информируют о включении в перечень по мониторированию протокола письменно.

Мониторирование протокола включает в себя:

-сбор информации о ведении пациентов;

-анализ полученных данных;

-составление отчета о результатах проведенного анализа;

-представление отчета в Федеральный орган исполнительной власти.

Исходными материалами при мониторировании являются:

-медицинская документация;

-тарифы на медицинские услуги;

-цены на лекарственные препараты.

При необходимости при мониторировании стандарта могут быть использованы и иные медицинские и немедицинские документы. Литература.

1.Самочатова Е.В. Миелодисплатические синдромы. Практическое

руководство по детским болезням под. общей ред. В. Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева, Т.4 «Гематология/онкология детского возраста» С.436-440.

2.Козарезова Т.И., Климкович Н.Н. Первичные миелодиспластические синдромы у детей (эпидемиологические исследования). Охрана материнства и детства. 2005. № 1-6. С. 80-85.

3.Морозова Е.В. Миелодиспластический синдром (классификация,

2+ class="tr6 td8">

диагностика, лечение) методическое пособие для врачей

-

гематологов, онкологов, врачей общей

практики. М

-во

здравоохранения и социального развития РФ, Санкт -Петербургский гос. мед. ун им. акад. И. П. Павлова, Каф. гематологии, трансфузиологии, трансплантологии фак. ПДО. Санкт -Петербург, 2009.

19

4. Масчан М.А., Хачатрян Л.А., Скворцова Ю.В., Курникова Е.Е.,

 

Шашелева Д.А., Бобрынина В.О., Балашов Д.Н., Скоробогатова

 

Е.В., Байдильдина Д.Д., Новичкова Г.А., Масчан

 

А.А.Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при

 

ювенильном миеломоноцитарном лейкозе: анализ опыта одно

го

центра и обзор литературы. Онкогематология. 2011. № 1. С. 45-56.

 

5.Семочкин С.В., Толстых Т.Н., Румянцев А.Г Миелодиспластические

синдромы: терапевтические проблемы и решения (обзор литературы).Онкогематология. 2012. № 2. С. 57-67.

6.Детская гематология/ По д ред: А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В.

Жуковской. Авторы :Айзенберг В.Л., Балашов Д.Н., Биккулова Д.Ш., Вдовин В.В., Володин Н.Н., Демихов В.Г., Демихова Е.В.,

Евдокимова М.А., Жарков П.А., Журина, О.Н., Зозуля Н.И., Инякова Н.В., Карачунский А.И., Клип инина Н.В., Копылов К.Г., Кузминова Ж.А., Кумирова Э.В., Кумскова М.А., Лазарев В.В., Луговская С.А.,

Лукина Е.А., Лунякова Е.А., Масчан М.А., Морщакова Е.Ф., Мякова

Н.В., Новичкова Г.А., Орлов А.Б., Панкратьева Л.Л., Полевиченко Е.В., Птушкин В.В., Румянц ева Ю.В., Самочатова Е.В., Свирин П.В., Сигарева И.А., Скворцова Ю.В., Скобин В.Б., Сметанина Н.С., Спиридонова Е.А., Стефаненко Е.А., Тарасова И.С., Хаин А.Е., Хамин И.Г., Харькин А.В., Хачатрян Л.А., Цветаева Н.В., Цыпин

Л.Е., Чернов В.М., Щербина А.Ю., Щукин В.В.// Москва.

Издательская группа « ГЭОТАР- Медиа» 2015 г. С. - 656.

20