Настоящие Федеральные клинические рекомендации разработаны в соответствии с Национальным Стандартом Российской Федерации Федерального агентства по
техническому регулированию и метрологии ГОСТ Р 56034
Сведения о стандарте
1 РАЗРАБОТАН: Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
2 АВТОРЫ: Румянцев А.Г., Масчан А.А., Жуковская Е.В.
2
2+ class="tr0 td0"> Оглавление |
| |
1 | Область применения ............................................................................................... | 4 |
2 | Нормативные ссылки .............................................................................................. | 4 |
3 | Общие положения ................................................................................................... | 5 |
3.1 | Общие вопросы ....................................................................................................... | 5 |
3.2 | Патогенез ................................................................................................................ | 5 |
3.3 | Клиническая картина .............................................................................................. | 6 |
3.4 | Общие подходы (принципы) к диагностике синдрома | 6 |
3.5 | Общие подходы (принципы) к терапии синдрома | 7 |
3.6 | Диспансерное наблюдение ...................................................................................... | 7 |
4 | Характеристика требований .................................................................................... | 8 |
4.1 | Модель пациента. Синдром | 8 |
2+ class="tr4 td0"> 4.1.1 Критерии и признаки, определяющие модель пациента.................................... | 9 | |
2+ class="tr5 td0"> 4.1.2 Перечень медицинских услуг основного и дополнительного ассортимента .... | 10 | |
2+ class="tr4 td0"> 4.1.3 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг |
| |
2+ class="tr5 td0"> при данной модели пациента .................................................................................... | 11 | |
2+ class="tr4 td0"> 4.1.4 Требования к лекарственной помощи стационарной ...................................... | 11 | |
2+ class="tr5 td0"> 4.1.5 Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов........ | 12 | |
2+ class="tr4 td0"> 4.1.6 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации ................... | 13 | |
2+ class="tr5 td0"> 4.1.7 Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам................ | 13 | |
2+ class="tr4 td0"> 4.1.8 Требования к диетическим назначениям и ограничениям............................... | 13 | |
2+ class="tr4 td0"> 4.1.9 Особенности информированного добровольного согласия пациента при |
| |
3+ class="tr5 td4"> выполнении протокола ведения больных и дополнительная информация для пациента | ||
2+ class="tr4 td0"> и членов его семьи.................................................................................................... | 13 | |
3+ class="tr5 td4"> 4.1.10 Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение | ||
2+ class="tr4 td0"> действия требований протокола ................................................................................ | 13 | |
2+ class="tr5 td0"> 4.1.11 Возможные исходы и их характеристика .................................................... | 14 | |
5 | Графическое, схематическое и табличное представления протокола...................... | 14 |
6 | Мониторирование протокола ................................................................................ | 14 |
6.1Критерии и методология мониторинга и оценки эффективности выполнения
протокола.............................................................................................................. | 14 |
6.2 Принципы рандомизации ...................................................................................... | 14 |
6.3Порядок оценки и документирования побочных аффектов и развития осложнений15
6.4 | Промежуточная сценка и внесение изменений в протокол..................................... | 15 |
6.5 | Порядок и исключения пациентов из мониторинга ................................................ | 15 |
6.6 | Параметры оценки качества жизни при выполнении протокола............................. | 15 |
6.7 | Оценка стоимости выполнения протокола и цены качества ................................... | 15 |
6.8 | Сравнение результатов .......................................................................................... | 15 |
6.9 | Порядок формирования отчета .............................................................................. | 16 |
3
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
(ПРОТОКОЛЫ ЛЕЧЕНИЯ)
ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ
Clinical recommendations (Protocols for patient's cure). Diagnostics and
treatment of patients with
1Область применения
Настоящий стандарт устанавливает клинические рекомендации (протокол лечения) по диагностике и лечению пациентов с синдромом Фишера
2Нормативные ссылки
Внастоящем стандарте использована ссылка на следующий стандарт:
ГОСТ Р 56034 – 2014 Клинические рекомендации (протоколы лечения).
Общие положения.
П р и м е ч а н и е ─ При пользовании настоящим стандартом целесообразно проверить действие ссылоч ных стандартов в информационной системе общего пользования ─ на официальном сайте Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии в сети Интернет или по ежегодному информационному указателю «Национальные стандарты», который опубликован по состоянию на 1 января текущего года, и по выпускам ежемесячного информационного указателя «Национальные стандарты» за текущий год. Если заменён ссылочный стандарт, на который дана недатированная ссылка, то рекомендуется использовать действующую версию э того стандарта с учётом всех внесенных в данную версию изменений. Если заменен ссылочный стандарт, на который дана датированная ссылка, то рекомендуется использовать версию этого стандарта с указанным выше годом утверждения (принятия). Если после утверждения настоящего стандарта в ссылочный стандарт, на который дана датированная ссылка,
4
внесено изменение, затрагивающее положение, на которое дана ссылка, то это положение |
|
рекомендуется применять без учета данного изменения. Если ссылочный стандарт отменен бе | з |
замены, то положение, в котором дана ссылка на него, рекомендуется применять в части, не |
|
затрагивающей эту ссылку. |
|
3Общие положения
Протокол ведения больных «Диагностика и лечение пациентов с синдромом
-определения алгоритмов диагностики и лечения пациентов с синдромом
-унификации расчетов затрат на медицинскую помощь, разработки программ обязательного медицинского страхования и тарифов на медицинские услуги;
- осуществления контроля объемов, доступности и качества медицинской помощи, оказываемой пациенту в медицинской организации, в том числе в
рамках государственных гарантий обеспечения граждан бесплатной |
|
медицинской помощью. |
|
В настоящем стандарте используется унифицированная шкала о | ценки |
убедительности доказательств применения медицинских технологий в |
|
соответствии с ГОСТ Р 56034 |
|
3.1Общие вопросы
3+ class="tr8 td13"> Фишер (J.A.Fisher) впервые описал заболевание | 2+ class="tr8 td14"> в 1947 год и предположил | |||
иммунный генез анемии | 3+ class="tr1 td16"> и тромбоцитопении. Эванс (R. S. Evans) и | его | ||
4+ class="tr1 td18"> сотрудники в 1951 год более подробно описали клинику аутоиммунной |
| |||
2+ class="tr2 td19"> гемолитической ан емии, сочетающейся с | 3+ class="tr2 td20"> аутоиммунной тромбоцитопенией | |||
[1]. |
|
|
|
|
4+ class="tr1 td18"> Выделяют симптоматическую и идиопатическую форму Фишера | — | |||
Эванса синдром (ФЭС). | 3+ class="tr2 td16"> При идиопатической форме установить свя | зь | ||
2+ class="tr1 td19"> гемолиза и тромбоцитопении с каким | 2+ class="tr1 td24"> |
| ||
3+ class="tr2 td13"> процессом не удаётся. Симптоматическая форма | 2+ class="tr2 td14"> наблюдается при | |||
4+ class="tr1 td18"> хроническом гепатите, системн ой красной волчанке, хроническом |
| |||
4+ class="tr9 td18"> лимфолейкозе, лимфомах, ревматоидном артрите, туберкулёзе и других. | В |
редких случаях синдром является первым проявлением этих заболеваний[2].
3.2Патогенез
Воснове патогенеза лежит повышенное разрушение эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксации на их поверхности белков — аутоантител. Антиэритроцитарные антитела чаще являются неполными тепловыми агглютининами и принадлежат к иммуноглобулинам различных классов (G, реже — М или А). Они специфически связываются с антигенами системы
резус, в некоторых случаях направлены против антигенов д | ругих систем. |
5
Специфичность антитромбоцитарного иммуноглобулина класса G не установлена, однако доказано, что его содержание на поверхности эритроцитов по сравнению с нормой увеличено. Разрушение эритроцитов и тромбоцитов осуществляется преимущественно в с елезёнке, иногда в печени
икостном мозге. В связи с этим продуцирование кроветворных клеток в костном мозге увеличено, в миелограмме отмечается увеличение содержания эритроидных клеток и мегакариоцитов [3,4].
3.3Клиническая картина
Болезнь начинается испо дволь; больные жалуются на боли в суставах, животе, субфебрильную температуру. Позднее присоединяется умеренная слабость и одышка, на коже обнаруживаются геморрагии (экхимозы, петехии), кровоизлияния в слизистую оболочку рта, конъюнктиву, наблюдаются носов ые и маточные кровотечения. Геморрагический синдром
(внутренние и наружные кровотечения, кровоизлияния) может |
|
предшествовать появлению клинических, и лабораторных | признаков |
иммунного гемолиза. В некоторых случаях гемолиз начинается раньше. У ряда больных а немия и тромбоцитопения выявляются одновременно. Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после спленэктомии, выполненной по поводу аутоиммунной гемолитической анемии, при этом признаки гемолиза могут отсутствовать [5,6].
3.4Общие подходы (принцип ы) к диагностике синдрома Фишера -
Эванса
Диагноз устанавливают на основании кли нической картины и прямой пробы Кумбса, подтверждающей аутоиммунный характер гемолиза. Отрицательные результаты пробы Кумбса не исключают наличие у больного иммунного гемолиза, т ак как при усилении гемолиза значительная часть нагруженных антителами эритроцитов разрушается. Установить гемолиз помогает также обнаружение повышенного содержания в крови ретикулоцитов, укорочения продолжительности жизни эритроцитов, увеличения клеток эр итроидного ряда в костном мозге. При выявлении тромбоцитопении и повышенного или нормального количества мегакариоцитов в костном мозге диагностируют тромбоцитолиз (процесс распада тромбоцитов). Иммунный характер тромбоцитопении подтверждает предложенный Ди ксоном (И. Dixon) и Россе (W. Rosse) количественный
метод определения иммуноглобулинов клас | са G на поверхности |
6
тромбоцитов. Концентрация Ig G на поверхности тромбоцитов при ФЭС повышена[7].
3+ class="tr10 td27"> 3.5 Общие подходы (принципы) к терапии синдрома Фишера | - | ||
Эванса |
|
|
|
4+ class="tr12 td4"> Лечение ФЭС традиционно проводят глюкокортикоидными гормонами; | |||
при отсутствии эффекта в предыдущие годы | пациентам | 2+ class="tr1 td32"> проводили | |
спленэктомию. Если после операции сохраняется | 2+ class="tr2 td33"> выраженный гемолиз и |
| |
3+ class="tr1 td27"> (или) тромбоцитолиз рецидивируют, назначают цитостатические препараты |
| ||
3+ class="tr2 td27"> (азатиоприн, циклофосфан, винкристин), обычно их комбинируют с |
| ||
3+ class="tr1 td27"> глюкокортикоидными гормонами. Детям при отсутствии жизненных |
| ||
3+ class="tr2 td27"> показаний назначения цитостатических препаратов следует избегать. С |
| ||
3+ class="tr9 td27"> появлением CD20 антител (rituximab, Rituxan, Mabthera) and CD52 антител |
|
(alemtuzumab,
арсенала специалистов, работающих по профилю «детская г ематология». Использование таргетных препаратов обеспечивает достижение длительной ремиссии. Из
При тяжелой анемии, угрожающей жизни больного, показаны трансфузии эритроцитной массы или отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально с помощью непрямой пробы Кумбса. Переливание тромбоцитарной массы не оказывает длительного эффекта, так как донорские клетки быстро разрушаются, но трансфузии включены в алгоритм ведения пациентов в связи с возможным с развитием жизнеугрожающих кровотечений.
3.6Диспансерное наблюдение
Вамбулаторных условиях пациент наблюдается гематологами, педиатрами, терапевтами.
Периодичность контрольных осмотров определяется клиникой заболевания и проводимой терапией: в периоде ремиссии — осмотры 1 раз в
3 мес с обязательным исследова нием гемограммы, реакции Кумбса. Исследование миелограммы проводится по показаниям: прежде всего при
7
ухудшении гематологических показателях: нарастании анемии и /или тромбоцитопении.
Прогноз часто неблагоприятный. При ФЭС нередко наблюдаются тяжелые гемолитические кризы, сильные кровотечения, обусловленные
дефицитом тромбоцитов. ФЭС может быть ассоциирова | н с другими |
2+ class="tr1 td6"> заболеваниями аутоиммунной природы. На фоне длительного течения |
описано развитие Т
При постановке диагноза ФЭС пациент следует направлять на МСЭ для оформления инвалидности.
При ФЭС следует уделять особое внимание профила ктике рецидивов гемолиза и/ или тромбоцитолиза при возникновении инфекционных болезней, в особенности вирусных (в некоторых с лучаях назначают не большие дозы глюкокортикоидных горм онов). Больные должны избегать инсоляции; исключается прием препаратов, блокирующих функцию тромбоцитов (например, препаратов салициловой кислоты). Проведение вакцинации в период длительной ремиссии — вопрос дискутабельный и определяется в первую очередь эпидпоказаниями и иммунологическими тестами.
4Характеристика требований
4.1Модель пациента. Синдром
Обязательная составляющая | Описание составляющей |
модели |
|
Нозологическая форма | Синдром |
Стадия заболевания | Нет |
Фаза заболевания | Развернутая клиническая картина, |
| ремиссия, рецидив |
Осложнения | Система органов кроветворения и |
| кровь |
| Тромбоцитопения с |
| кровоточивостью. |
| Система микроциркуляции |
| Кровоточивость (пурпура). |
| Микротромбообразование (ДВС- |
| синдром). |
| Пищевод, желудок, |
| двенадцатиперстная кишка |
| Пищеводное кровотечение. |
8
| Желудочное кровотечение. |
| Кровотечение из |
| двенадцатиперстной кишки. |
| Толстый кишечник |
| Кровотечение из толстого |
| кишечника. |
| Органы зрения |
| Кровоизлияние в ткань оболочек |
| глаза и в конъюнктиву. |
| Кровоизлияние в переднюю камеру |
| (гифема). |
| Кровоизлияние в стекловидное |
| тело (гемофтальм). |
| Орган обоняния |
| Носовое кровотечение. |
| Лимфопролиферативные |
| расстройства |
Код по | D69.3 |
Рисунок 1 – Нозологическая модель пациента с синдромом
4.1.1 Критерии и признаки, | 2+ class="tr8 td41"> определяющие модель | |
пациента |
|
|
3+ class="tr14 td44"> Клинически картина характеризуется анемией, высоким | ||
2+ class="tr9 td45"> ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией | , сочетающимися с |
тромбоцитопенией, то есть симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуре. В основе патогенеза лежит повышенное разрушение эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксации на их поверхности аутоант ител. Антиэритроцитарные антитела чаще являются неполными тепловыми агглютининами и принадлежат к иммуноглобулинам различных классов (G, реже — М или А). Они специфически связываются с антигенами системы резус; в некоторых
случаях направлены против антиг енов других систем. Специфичность антитромбоцитарного иммуноглобулина класса G не установлена, однако доказано, что его содержание на поверхности эритроцитов по сравнению с нормой увеличено. Разрушение эритроцитов и тромбоцитов осуществляется преимущественно в селезёнке, иногда в печени и костном мозге. В связи с этим продукция кроветворных клеток в костном мозге увеличена, в миелограмме отмечается увеличение содержания эритроидных клеток и мегакариоцитов.
9
Диагноз устанавливаю т на основании кли нической карт ины и прямой пробы Кумбса. Отрицательные результаты пробы Кумбса не исключают наличие у больного иммунного гемолиза, так как при усилении гемолиза значительная часть нагруженных антителами эритроцитов разрушается.
4.1.2Перечень медицинских услуг основного и дополнительного ассортимента
Впериод манифестации заболевания, рецидивирования процесса пациент получает лечение в условиях стационара. Перечень медицинских услуг (МУ) согласно «Номенклатуре услуг в здравоохранении» для диагностики в условиях стационара представлен в таблице 1.
Таблица 1 |
|
|
|
|
2+ class="tr3 td18"> Диагностические услуги в стационаре |
|
|
| |
Код МУ | Наименование МУ |
| Частота | Кратность |
|
|
| предоставления | выполнения |
B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) |
| 1 | 1 |
|
|
|
| |
B01.005.003 | Ежедневный осмотр врачом | - | 1 | 15 |
| гематологом с наблюдением и |
|
|
|
| уходом среднего и младшего |
|
|
|
| медицинского персонала в |
|
|
|
| отделении стационара |
|
|
|
A11.12.009 | 2+ class="tr3 td31"> Взятие крови из периферической | 1 | 6 | |
| вены |
|
|
|
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ |
| 1 | 6 |
| крови развернутый |
|
|
|
B03.016.004 | Анализ крови биохимический |
| 1 | 3 |
| общетерапевтический |
|
|
|
B03.016.006 | Анализ мочи общий |
| 1 | 4 |
A12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест |
| 1 | 2 |
| (тест Кумбса) |
|
|
|
A08.05.008 | Исследование уровня |
| 1 | 6 |
| ретикулоцитов в крови |
|
|
|
| Исследование миелограммы |
| 1 | 1 |
| Содержание иммуноглобулинов |
| 1 | 2 |
| Исследовние субпопоуляцитов |
| 1 | 2 |
| лимфоцитов |
|
|
|
10
4.1.3Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг при данной модели пациента
Диагноз устанавливают на основании кли нической картины и прямой пробы Кумбса, подтверждающей аутоиммунный характер гемолиза. Отрицательные результаты пробы Кумбса не исключают наличие у больного иммунного гемолиза, так как при усилении гемолиза значительная часть нагруженных антителами эритроцитов разрушается. Установить гемолиз помогает также обнаружение повышенного содержания в крови
ретикулоцитов, укорочения про должительности жизни эритроцитов, увеличения клеток эритроидного ряда в костном мозге. При выявлении тромбоцитопении и повышенного или нормального количества мегакариоцитов в костном мозге диагностируют тромбоцитолиз (процесс распада тромбоцитов). Иммунный характер тромбоцитопении подтверждает предложенный Диксоном (И. Dixon) и Россе (W. Rosse) количественный метод определения иммуноглобулинов класса G на поверхности тромбоцитов; при ФЭС их содержание на поверхности тромбоцитов повышено.
4.1.4Требования к лекарственной помощи стационарной
2+ class="tr11 td46"> Учитывая редкость данного заболевания, отсутствие рандомизированны | х | |
2+ class="tr1 td46"> мультицентровых исследований обуславливает индивидуальный подбор |
| |
терапии с учетом клинической картины. |
|
|
Требования к лекарственной помощи стационарной пред | ставлены в |
|
заполненной форме, показанной в табл. 2. |
|
|
Таблица 2
Препараты для назначения терапии пациентам с синдромом
2+ class="tr15 td50"> Фармакотерапевтическая | Международное | Часто | Ориенти | Эквивален | |
2+ class="tr1 td55"> группа | непатентованное | та | ровочна | тная | |
|
| наименование | назна | я | курсовая |
|
|
| чений | суточна | доза |
|
|
|
| я доза |
|
| Иммунодепрессанты |
| 1 | - | - |
11
|
| Преднизолон |
| 2 мг/кг | 20мг/кг |
|
| Азатиоприн |
| ||
|
|
|
| мг/кг | мг/кг |
|
| Алемтузумаб |
| 30мг/кг | 300мг/кг |
|
| Ритуксимаб |
| 375мг | 3750мг |
|
| Иммуноглобули |
| - | |
|
| н в/в |
|
|
|
| Цитостатики |
| 1 |
|
|
|
| Винкристин |
| 1,5мг/м2 | 15мг/м2 |
|
| Циклофосфан |
| 200мг/м | 2000мг/м2 |
|
|
|
| 2 |
|
Приведенные в форме дозы препаратов являются ориентировочной величиной. Перечень препаратов включенных в протокол мож ет включать в
качестве базисных | глюкортикоиды в качестве монотерапии и/или в |
|
2+ class="tr1 td54"> комбинации с другими препаратами иммуносупрессивного действия. | В |
каждом конкретном случае доза препаратов должна быть подобрана пациенту индивидуально. Эквивалентная курсовая доза – рассчитана для 10 введений препарата; длительность курса должна быть подобрана индивидуально.
Вслучае безуспешности терапии ТГСТ рассматривается в качестве альтернативного метода лечения.
4.1.5 Характеристики алг оритмов и особенностей
3+ class="tr2 td55"> применения медикаментов |
| |
Лечение традиционно | 3+ class="tr8 td58"> проводят глюкокортикоидными гормонами; при | |
2+ class="tr3 td59"> отсутствии эффекта возможно | 2+ class="tr3 td60"> проведение спленэктомии . Если после | |
операции сохраняется | 2+ class="tr4 td61"> выраженный гемолиз и/или | тромбоцитолиз |
3+ class="tr1 td55"> рецидивируют, назначают цитостатические препараты | (азатиоприн, |
циклофосфан, винкристин), обычно их комбинируют с глюкокортикоидными гормонами. Детям при отсутствии жизненных показаний назначения цитостатических препаратов следует избегать. С появлением CD 20 антител (rituximab, Rituxan, Mabthera) и CD52 антител (alemtuzumab, Campath
иммуноглобулина и других, спленэктомия вытесняется из арсенала специалистов, работающих по профилю «детская гематология».
Использование таргетных препаратов обеспечивает достижение длительной ремиссии. Из
12
4 введений. | 3+ class="tr11 td71"> ФЭС относится к категории заболеваний для | излечения, от | |
5+ class="tr2 td4"> которых возможно применение трансплантации костного мозга. | |||
При | тяжелой | анемии, | 2+ class="tr1 td75"> угрожающей жизн и больного, показаны |
трансфузии | 4+ class="tr1 td76"> эритроцитной массы или отмытых эритроцитов, подобранных | ||
2+ class="tr9 td77"> индивидуально с | помощью | непрямой пробы Кумбса. | Переливание |
тромбоцитарной массы не оказывает длительного эффекта, так как донорские клетки быстро разрушаются, но трансфузии включены в алгоритм ведения пациентов в связи с возможным с развитием жизнеугрожающих кровотечений.
Использование современной иммуносупрессивной , ТГСК может привести к долговременной ремиссии.
4.1.6 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Ограничения в соответствии с текущим статусом пациента
4.1.7Требования к уходу за пациентом и вспомогательным
процедурам Соблюдение пациентами правил личной гигиены. Требования в соответствии
стекущим статусом.
4.1.8Требования к диетическим назначениям и ограничениям
При наличии аллергоанамнеза необходимо исключать причинно
4.1.9Особенности информированного добровольного согласия пациента при выполнении протокола ведения больных и дополн ительная информация для
пациента и членов его семьи Информированное добровольное согласие пациент (опекун пациента) дает в письменном виде.
Пациенту (опекуну) следует объяснить необходимость и правила режима,
диеты, необходимость терапии препаратами ВВИГ, глюкокортикоидами,
4.1.10Правила изменения требований при выполнении
протокола и прекращение действия требований протокола
Протокол перестает действовать при достижении стойкой ремиссии основного заболевания.
13
4.1.11Возможные исходы и их характеристика
Возможные исходы ФЭСи их характеристика обусловлены прогрессирующей цитопенией. По мере расширения перечня, используемых иммуносупрессивных и цитостатических препаратов снижется частота летальных исходов.
5Графическое, схематическое и табличное представления протокола
Не предусмотрены.
6Мониторирование протокола
6.1Критерии и методология мониторинга и оценки эффективности выполнения протокола
Мониторирование проводится в медицинских организациях, оказывающих амбулаторную и стационарную специализированную и ВМП помощь детям и подросткам..
Учреждение, ответственное за мониторирование настоящего протокола, назначают в установленном порядке. Перечень медицинск их: учреждений, в которых проводят мониторирование настоящего протокола, определяет ежегодно учреждение, ответственное за мониторирование. Медицинские организации информируют о включении в перечень по мониторированию протокола письменно.
Мониторирование протокола включает в себя:
-сбор информации о ведении пациентов с диагностированным синдромом
-анализ полученных данных;
-составление отчета о результатах проведенного анализа;
-представление отчета в Федеральный орган исполнительной власти.
Исходными материалами при мониторировании являются:
-медицинская документация;
-тарифы на медицинские услуги;
-цены на лекарственные препараты.
При необходимости при мониторировании стандарта могут быть использованы и иные медицинские и немедицинские документы.
6.2Принципы рандомизации
14
Внастоящем протоколе рандомизация (медицинских учреждений, пациентов и т.д.) не предусмотрена.
6.3Порядок оценки и документирования побочных аффектов и развития осложнений
Информацию о побочных эффектах лекарственных ср едств, возникших в процессе ведения больных, регистрируют в отчёте.
6.4Промежуточная сценка и внесение изменений в протокол
Оценка выполнения стандарта проводится один раз в год по результатам анализа сведений, полученных при мониторировании. Внесение измен ений в протокол проводится в случае по лучения информации об убедительных данных о необходимости изменений протокола.
6.5Порядок и исключения пациентов из мониторинга
Пациент считается включенным в мониторирование при у | становлении |
диагноза анемии гемолитическ ой и тромбоцитопении | . Исключение из |
мониторирования проводится в случае невозможности продолжения наблюдения.
Вэтом случае в отчёте регистрируется причина исключения пациента из протокола.
6.6Параметры оценки качества жизни при выполнении протокола
Оценка качества жизни пациента при выполнении настоящего протокола не предусмотрена.
6.7Оценка стоимости выполнения протокола и цены качества
Расчет затрат на выполнение минимального объема медицинской помощи по протоколу проводят по формуле, утвержденной в установ ленном порядке. При оценке затрат учитываются все медицинские услуги, лекарственные средства, назначенные пациенту.
При включении в план оказания медицинской помощи услуг и лекарственных средств дополнительного ассортимента они включаются в рассчитываемую общую стоимость выполнения протокола.
6.8Сравнение результатов
При мониторировании стандарта ежегодно проводится сравнение результатов выполнения требований протокола.
15
6.9Порядок формирования отчета
В ежегодный отчет о результатах мониторированиявключаются количественные результаты, полученные при разработке медицинских карт, и их качественный анализ, выводы, предложения по актуализации протокола.
Отчет представляет в организацию, ответственную за мониторирование настоящего протокола.
Результаты отчета могут быть опубликованы в открытой печати.
16
Приложение А
(справочное)
Унифицированная шкала оценки убедительности доказательств целесообразности применения медицинских технологий
Унифицированная шкала оценки включает в себя:
-уровень убедител ьности доказательства А — доказательства убедительны: есть веские доказательства предлагаемого утверждения;
-уровень убедительности доказательства В — относительная убедительность доказательств: есть достаточно доказательств в пользу того, чтобы рекомендовать данное предложение;
-уровень убедительности доказательства С — достаточных доказательств нет: имеющихся доказательств недостаточно для вынесения рекомендации, но рекомендации могут быть даны с учетом иных обстоятельств;
-уровень убедительности доказательства D — достаточно отрицательных
доказательств: имеется доста точно доказательств для того, чтобы рекомендовать отказаться от применения да иного лекарственного средства в конкретной ситуации; - уровень убедительности до казательства Е — веские отрицательные
доказательства: есть достаточно убе дительные доказательства для того, чтобы исключить лекарственное средство или методику из рекомендаций.
17
Библиография:
1.Савченко В.Г.
2.Романенко Н.А., Бессмельцев С.С., Абдулкадыров К.М. Патогенетическое лечение пациентки с неходжкинской лимфомой маргинальной зоны селезенки, осложненной синдромом Эванса // Казан.
мед. журн. — 2012. — Т. 93, № 5. — С.
3.Stepensky P.,
ciency, and premature immunosenescence associated with tripeptidylpeptidase II defi ciency // Blood. — 2015 Jan 29. — Vol. 125, N 5. — P.
4.Porcaro F., Valenzise M., Candela G. et al. Evans Syndrome: A case report
//Pediatr. Med. Chir. — 2014 Aug 31. — Vol. 36, N 4. — P. 91. doi: 10.4081/ pmc.2014.91.
5. Lio S., Albin M. et al. Abnormal thyroid function test results in patients with
6. Motta G., Vianello F., Menin C. et al. Hepatosplenic gammadelta
presenting with
7. Marmont A.M., Gualandi F., Occhini D. et al. Catastrophic relapse of Evans syndrome fi ve years after allogeneic BMT notwithstanding full donor chimerism. Terminal
8. Del Bufalo F, Mastronuzzi A, De Vito R, Lombardi A, Bernardi B, Cefalo MG, Locatelli F..Systemic granulomatosis after surgical injection of silicone oil for retinal detachment in a child affected by
9. De Sanctis LB1, Mandreoli M, Poggi C, Pileri S, Casanova S, Santoro A.Acute renal failure in a young woman with
18