Настоящие Федеральные клинические рекомендации разработаны в соответствии с Национальным Стандартом Российской Федерации Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии ГОСТ Р 56034-2014 «Клинические рекомендации (протоколы лечения). Общие положения», Москва, Стандартинформ, 2014.

Сведения о стандарте

1 РАЗРАБОТАН: Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

2АВТОРЫ: Румянцев А.Г., Масчан А.А., Мякова Н.В., Щербина А.Ю.

2

Оглавление

 

1. Общие положения ................................................................................................................................................

4

Болезнь Кастлемана (БК) / Castleman disease ................................................................................................

4

2. Характеристика требований....................................................................................................................

7

3

1.Общие положения

Болезнь Кастлемана (БК) / Castleman disease

Синонимы:

Ангиофолликулярная узловая гиперплазия, ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия

Код МКБ-10:

Описание и характеристика. Не клональное лимфопролиферативное заболевание, которое может поражать отдельные лимфоузлы или располагаться мультицентрично.

Патогенез

Важную роль в развитии болезни играет интерлейкин 6, который в опытах индуцировал у мышей развитие лимфаденопатии этого типа. У пациентов с ВИЧ-инфекцией герпес- вирус HHV-8 индуцирует вирусный белок, гомологичный интерлейкину-6, который вовлечен в патогенез – он индуцирует ангиогенез и гемопоэз с последующеими системными проявлениями и приводит к развитию мультицентричной болезни Кастлемана (мБК). Роль HHV-8 у людей без иммунодефицита остается спорной. Повышенная продукция интерлейкина-6 приводит и к легочной артериальной гипертензии, которая встречается у пациентов с БК.

Эпидемиология

Первый случай был описан Бенджамином Кастлеманом в 1954г – пациент с солитарной медиастинальной гиперплазией лимфоузлов с регрессией герминативных центров, что характерно для локальной формы бк

4

Последующие исследования выявили случаи с мультицентрической лимфаденопатией, сопровождающейся общими симптомами, затем при этой форме (мБК) был идентифицирован HHV-8.

Распространённость и наследование.

1-9/1000 000. Распространенность заболевания не установлена; предположительно, один больной встречается на 100 000 жителей. Локализованная форма встречается наиболее часто, в литературе содержится описание около 400 больных. Тип наследования не определен, убедительных данных за наследственный характер заболевания нет.

Клиническая презентация

БК встречается в любой возрастной группе, 70% больных моложе 35 лет, средний возраст

40лет, одинаково часто у мужчин и женщин.

Основным проявлением БК является гипертрофия лимфатических узлов с ангиофолликулярной лимфоидной гиперплазией.

Описаны следующие типы БК:

Гиалиново-васкулярный тип болезни Кастлемана наиболее часто встречается у молодых людей. Чаще всего поражаются лимфатические узлы средостения, но возможно также поражение периферических лимфоузлов и различных внеузловых зон. Поражение обычно солитарное и не сопровождается системными проявлениями. Может сочетаться с

фолликулярными, дендритными, сосудисто-стромальными новообразованиями. Локализованная форма протекает бессимптомно и выявляется при случайном осмотре. Больных периодически беспокоят боли в грудной клетке или в органах брюшной полости. В клинической картине часто превалируют неспецифические признаки болезни: астения, снижение массы веса тела, умеренно выраженная лихорадка. Могут заметно

5

увеличиваться периферические лимфоузлы (шейные, подмышечные, паховые и другие),

безболезненные, плотные, малоподвижные, с неизмененной кожей.

Плазмоклеточный (локализованный) вариант болезни Кастлемана встречается в различных возрастных группах. Наиболее часто он проявляется в форме абдоминальной лимфаденопатии с поражением одного или группы узлов. Медиастинальная или периферическая лимфаденопатия встречается намного реже, чем при сосудистом гиалиновом типе, но чаще мультицентрическое поражение. У больных обычно отмечаются системные проявления в виде полинейропатии, органомегалии, эндокринопатии, моноклональной гаммапатии, изменений на коже (синдром POEMS) и изменения лабораторных показателей: анемия, повышение уровня поликлонального глобулина, увеличение СОЭ и возрастание количества плазмоцитов в костном мозге.

HHV-8-ассоциированный мультицентрический тип БК встречается у ВИЧ-позитивных и иммунокомпрометированных пациентов и имеет повышенный риск трансформации в HHV-8-позитивную плазмабластную лимфому и возникновения саркомы Капоши.

Мультицентрическая форма и без HHV-8 в отличие от локализованной протекает с более яркой клинической картиной. Периферическая лимфаденопатия наблюдается более чем в 81% больных с БК, гепатомегалия и спленомегалия встречаются более чем в 70%.

В крови отмечается гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, анемия (гемолитическая), панцитопения.

Мультицентрический тип БК и плазмаклеточный могут тоже ассоциироваться с POEMS синдромом и со временем трансформироваться в лимфому Основной симптом — значительное увеличение лимфоузлов. Почти всегда ему

сопутствуют выраженные B-симптомы, (лихорадка, ночные поты и потеря веса). Почти все больные жалуются на выраженное недомогание и общую слабость. Всегда обнаруживается массивная спленомегалия. В большинстве случаев также обнаруживаются гепатомегалия (70%), респираторные симптомы (65%) и отеки с

6

гипоальбуминемией (55%). Лимфоузлы, которые бывают любой консистенции — от очень мягкой (как при туберкулезе) до каменной твердости (как при лимфоме) — могут возвращаться в нормальное состояние без какого-либо лечения и со временем уве- личиваться вновь. Тяжесть симптоматики бывает разной и может меняться со временем. У некоторых больных бывают «эпизоды» болезни Кастлемана длительностью от нескольких дней до 1—2 недель. В промежутках между этими эпизодами, в течение нескольких недель и даже месяцев, большинство пациентов чувствует себя относительно неплохо. Однако у большинства пациентов, не получающих лечение по поводу МБК, частота обострений увеличивается со временем.

Диагностика

Вдиагностическом процессе основная роль отводится гистологическому исследованию лимфатического узла, ткань которого подвергается иммуногистохимическому анализу.

Диагностическим критерием является ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия. У некоторых больных выявляют лимфому. Выделяют 3 различных гистологических типа БК:

-гиалиново-васкулярный

-плазмаклеточный

-плазмабластный ( как правило в контексте HHV-8 мБК)

2.Характеристика требований

2.1Модель пациента 1

Дети от 0 до 18 лет, локализованная форма болезни Кастлемана.

2.2.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента возраст 0-18 лет

диагноз БК установлен на основании биопсии лимфоузла с проведением

гистологического, иммуногистохимического исследований

7

стадия БК установлена на основании проведения КТ шеи, грудной клетки, брюшной полости, малого таза с контрастным усилением, трепанобиопсии костного мозга

2.2.2.Требования к диагностическим манипуляциям в стационаре

 

 

Частота

Среднее

 

.2+ class="tr2 td5">

Наименование

предоставления

количество

 

 

 

 

 

 

 

А01.05.001

Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов

1

1

 

кроветворения и крови

 

 

А01.05.002

Визуальное исследование при болезнях

1

1

 

органов кроветворения и крови

 

 

А01.05.003

Пальпация при болезнях органов

1

1

 

кроветворения и крови

 

 

А01.05.004

.2+ class="tr5 td5">

Перкуссия при болезнях органов

1

1

 

 

 

 

кроветворения и крови

 

 

А01.31.012

.2+ class="tr2 td9">

Аускультация общетерапевтическая

.2+ class="tr2 td10">

1

.2+ class="tr2 td11">

1

 

А02.01.001

.2+ class="tr2 td9">

Измерение массы тела

.2+ class="tr2 td10">

1

.2+ class="tr2 td11">

1

 

А02.03.005

Измерение роста

1

1

А02.31.001

Термометрия общая

1

1

А02.12.002

Измерение артериального давления на

1

4

 

периферических артериях

 

 

А03.09.001

Бронхоскопия

0,1

1

А03.10.001

Торакоскопия

0,3

1

А03.16.001

Эзофагодуоденоскопия

0,5

1

А03.31.001

Лапароскопия диагностическая

0,2

1

А04.01.001

Ультразвуковое исследование мягких тканей

0,5

1

А04.06.001

Ультразвуковое исследование селезенки

1

1

А04.06.002

Ультразвуковое исследование лимфоузлов

1

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.14.001

Ультразвуковое исследование печени

1

1

А04.14.002

Ультразвуковое исследование желчного

1

1

 

пузыря

 

 

А04.15.001

Ультразвуковое исследование поджелудочной

1

1

 

железы

 

 

А04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и

0,1

1

 

придатков

 

 

А04.20.002

Ультразвуковое исследование молочных желез

0,01

1

А04.22.001

Ультразвуковое исследование щитовидной

0,09

1

 

железы

 

 

А04.31.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного

1

1

 

пространства

 

 

А05.03.001

Магнитно- резонансная томография костной

0,1

1

 

ткани

 

 

А05.10.001

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.10.007

Расшифровка, описание и интерпретация

1

1

 

электрокардиографических данных

 

 

А05.23.002

Магнитно-резонансная томография

0,02

1

 

центральной нервной системы и головного

 

 

 

мозга

 

 

8

 

 

Частота

Среднее

 

.2+ class="tr5 td7">

Наименование

предоставления

количество

 

 

 

 

 

 

 

А05.31.002

Магнитно-резонансная томография малого

0,02

1

 

таза

 

 

А06.03.058

Рентгенография пораженной части костного

0,01

1

 

скелета

 

 

А06.03.013

Компьютерная томография шеи

0,8

1

А06.09.006

Компьютерная томография органов грудной

1

1

 

полости

 

 

А06.09.008

Рентгенография легких

1

1

А06.20.004

Компьютерная томография органов малого

0,4

1

 

таза у женщин

 

 

А06.21.003

Компьютерная томография органов малого

0,6

1

 

таза у мужчин

 

 

А06.31.002

Компьютерная томография органов брюшной

1

1

 

полости

 

 

А06.31.004

Компьютерная томография забрюшинного

1

1

 

пространства

 

 

А06.31.007

Описание и интерпретация

1

5

 

рентгенографических изображений

 

 

А07.31.002

Позитронно-эмиссионная томография

0,25

1

А08.05.002

Гистологическое исследование препарата

0,3

1

 

костного мозга

 

 

А08.05.010

Определение среднего содержания и средней

1

1

 

концентрации гемоглобина в эритроцитах

 

 

А08.05.007

Просмотр мазка крови для анализа аномалий

1

1

 

морфологии эритроцитов, тромбоцитов и

 

 

 

лейкоцитов

 

 

А08.05.004

Исследование уровня лейкоцитов крови

1

1

А08.05.006

Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет

1

1

 

формулы крови)

 

 

А12.05.001

Исследование оседания эритроцитов

1

1

А08.05.003

Исследование уровня эритроцитов крови

1

1

А08.05.005

Исследование уровня тромбоцитов крови

1

1

А09.05.003

Исследование уровня общего гемоглобина

1

1

 

крови

 

 

А08.05.009

Определение цветового показателя

1

1

А09.05.011

Исследование уровня альбумина в крови

1

1

А08.05.014

Иммуногистохимическое исследование с

1

1

 

моноклональными антителами материала на

 

 

 

антигены дифференцировки лимфоидных

 

 

 

клеток (CD)

 

 

А08.09.002

Морфологическое исследование препарата

0,05

1

 

тканей легкого

 

 

А08.14.001

Морфологическое исследование тканей печени

0,01

1

А08.06.004

Морфологическое исследование тканей

0,09

1

 

селезенки

 

 

А08.11.001

Морфологическое исследование препарата

0,07

1

 

опухоли средостения

 

 

А08.31.004

Гистологическое исследование препарата

0,01

1

 

тканей забрюшинного пространства

 

 

А09.05.017

Исследование уровня мочевины в крови

1

1

9

 

 

Частота

Среднее

 

.2+ class="tr2 td14">

Наименование

предоставления

количество

 

 

 

 

 

 

 

А09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в

1

1

 

крови

 

 

А09.05.020

Исследование уровня креатинина в крови

1

1

А09.05.021

Исследование уровня общего билирубина в

1

1

 

крови

 

 

А09.05.022

Исследование уровня свободного и связанного

1

1

 

билирубина в крови

 

 

А09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

1

А09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в

1

1

 

крови

 

 

А09.05.041

Исследование уровня аспарат-трансаминазы в

1

1

 

крови

 

 

А09.05.042

Исследование уровня аланин-трансаминазы в

1

1

 

крови

 

 

А09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в

1

1

 

крови

 

 

А09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

1

А09.05.055

Исследование уровня сывороточных

1

1

 

иммуноглобулинов в крови

 

 

А09.28.001

.2+ class="tr2 td16">

Микроскопическое исследование осадка мочи

1

1

 

 

 

А09.28.003

.2+ class="tr7 td16">

Определение белка в моче

1

1

 

 

 

А09.28.011

.2+ class="tr2 td16">

Исследование уровня глюкозы в моче

1

1

 

 

 

А09.28.023

.2+ class="tr5 td14">

Определение удельного веса (относительной

1

1

 

 

 

 

плотности) мочи

 

 

А11.05.004

Получение гистологического препарата

0,5

1

 

костного мозга

 

 

А11.06.002

Биопсия лимфоузла

1

1

А11.09.006

Бронхоскопический лаваж

0,06

1

А11.12.001

.2+ class="tr2 td14">

Катетеризация подключичной и других

1

1

 

 

 

 

центральных вен

 

 

А11.12.002

Катетеризация кубитальной и других

0,3

1

 

периферических вен

 

 

А11.12.009

Взятие крови из периферической вены

1

1

А11.12.013

Взятие крови из центральной вены

1

1

А11.14.003

Биопсия печени при помощи лапароскопии

0,01

1

А12.05.005

Определение основных групп крови (А, В, 0)

1

1

А12.05.006

Определение резус-принадлежности

1

1

 

Определение Т3,Т4, ТТГ, кортизола

1

1

 

ПЦР МБТ

1

1

A26.06.036

Определение антигена НBsAg Hepatitis B virus

1

1

A26.06.041

Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к

1

1

 

Hepatitis C virus

 

 

A26.06.048

Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к

1

1

 

Human immunodeficiency virus HIV 1

 

 

 

ПЦР – диагностика HHV8

1

1

 

Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к

1

1

 

ННV8

 

 

10

 

 

Частота

Среднее

 

.2+ class="tr5 td16">

Наименование

предоставления

количество

 

 

 

 

 

 

 

A26.06.049

Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к

1

1

 

Human immunodeficiency virus HIV 2

 

 

 

 

 

 

2.2.3.Характеристики алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной

помощи.

Анамнез:

Является важной частью диагностической процедуры. Основные вопросы

1.общее состояние ребенка – наличие потери массы тела более чем на 10% за последние 3-6 мес, субфебрилитет, недомогание, слабость

2.навязчивый непродуктивный кашель, синдром верхней полой вены,

охриплость голоса, дисфагия, диспноэ

3.наличие болей в животе, увеличение объема живота

4.наличие болей в костях, спине, патологические переломы

5.сроки и темпы увеличения лимфоузлов .Основным симптомом является лимфоаденопатия, увеличение лимфоузлов происходит постепенно, ассиметрично

2.2.4.Требования к лекарственной помощи стационарной

Общими условиями лечения пациента с БК являются:

проведение терапии в соответствии со стадией и группой риска в специализированном стационаре с соблюдением принципов сопроводительной терапии;

обеспечение адекватного венозного доступа, в том числе ЦВК;

соблюдение профилактических мер - уход за ротовой полостью (полоскание полости рта 4 р в день дезинфицирующими растворами), гигиена кожи (ежедневное мытье под душем или обтирание водным раствором хлоргексидина), строгая личная гигиена родителей, мытье рук персонала.

Требования к лекарственной помощи стационарной представлены в заполненной

форме

Основной перечень:

11

Фармакотерапе

АХТ

Международное

Частота

ОДД

ЭКД

втическая

.2+ class="tr10 td24">

группа

непатентованное

назначения

 

 

.2+ class="tr11 td28">

группа

.2+ class="tr11 td10">

наименование

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr1 td33">

Анестетики, миорелаксанты

 

 

 

 

3+ class="tr13 td37">

 

 

 

 

3+ class="tr0 td40">

Средства для наркоза

 

 

 

 

2+ class="tr13 td42">

 

 

 

 

 

2+ class="tr1 td44">

Севофлуран

1

 

 

 

 

 

 

 

 

Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для ревматических заболеваний и подагры

Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства

Парацетамол

1

2 000 мг

10 000 мг

 

 

 

 

Средства для профилактики и лечения инфекций

 

 

 

 

 

 

 

Антибактериальные средства

 

 

 

 

 

 

 

Ванкомицин

0,1

2 000 мг

40 000 мг

 

 

 

 

Ко-тримоксазол

0.5

720 мг

32 400 мг

 

 

 

 

Амикацин

0.1

450 мг

4500 мг

 

 

 

 

Цефтриаксон

1

2 000 мг

20 000 мг

 

 

 

 

Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия

Калия хлорид

1

60 мл

2+ class="tr9 td52">

10 000

мл

 

 

 

2+ class="tr13 td55">

 

 

Кальция глюконат

1

1 000 мг

2+ class="tr1 td58">

40 000

мг

 

 

 

 

 

 

Кальция хлорид

1

10 мл

300

мл

 

 

 

 

2+ class="tr13 td55">

 

 

Магния сульфат

1

1 000 мг

2+ class="tr1 td58">

40 000

мг

 

 

 

3+ class="tr13 td64">

 

Натрия гидрокарбонат

1

400 мл

3+ class="tr1 td65">

7 000 мл

 

 

 

 

2+ class="tr14 td66">

 

Натрия хлорид 0,9%

1

2000 мл

240

2+ class="tr1 td67">

000 мл

 

 

 

 

2+ class="tr13 td66">

 

Декстроза 5%

1

1500 мл

150

2+ class="tr1 td67">

000 мл

 

 

 

 

 

 

2.2.5. Характеристика алгоритмов.

При локализованной форме БК показано хирургическое удаление лимфатического узла с последующим гистоморфологическим и иммуногистологическим исследованием.

При наличии единичных зон поражения может применяться лучевая терапия (20-30Гр)

А07.06.002

Дистанционная лучевая терапия при

0,5

1

 

поражении лимфатических узлов

 

 

2.2.6.Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам

12

А13.31.001

Обучение самоуходу

1

5

 

 

 

 

А13.31.006

Обучение уходу за больным ребенком

1

5

 

 

 

 

А14.12.001

Уход за сосудистым катетером

1

60

 

 

 

 

А14.19.001

Пособие при дефекации тяжелого больного

1

10

 

 

 

 

А14.19.002

Постановка очистительной клизмы

1

5

 

 

 

 

А14.28.002

Уход за постоянным мочевым катетером

0,05

10

 

 

 

 

А14.31.002

Размещение тяжелобольного в постели

1

30

 

 

 

 

А14.31.003

Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения

1

30

 

 

 

 

А14.31.004

Кормление тяжелобольного через рот и

0,2

30

 

назогастральный зонд

 

 

А14.31.006

Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному

0,3

30

 

 

 

 

А14.31.007

Уход за промежностью и наружными половыми

1

240

 

органами тяжелобольных

 

 

А14.31.010

Уход за дренажом

0,04

10

 

 

 

 

А14.31.011

Пособие при парентеральном введении лекарственных

1

120

 

средств

 

 

А14.31.014

Оценка интенсивности боли

0,5

240

 

 

 

 

А14.31.ххх

Контроль за суточным балансом жидкости у пациента

1

15

 

 

 

 

2.2.7.Требования к диетическим назначениям и ограничениям

Показано назначение диеты согласно основному терапевтическому заболеванию –

11стол.

2.2.8.Особенности информированного добровольного согласия пациента при выполнении протокола ведения больных и дополнительная информация для пациента и членов его семьи

Информированное добровольное согласие родители (опекуны) пациента (до 15 лет)

исам пациент (старше 15 лет) дают в письменном виде (см приложение)

2.2.9.Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия требований протокола.

Пациент прекращает лечение по протоколу в случаях прогрессии заболевания или токсических эффектов, не позволяющих продолжать терапию в необходимом объеме.

2.3.Возможные исходы и их характеристика

 

.2+ class="tr0 td34">

Частота

 

 

Ориентировочн

Преемственность и

 

 

 

.2+ class="tr14 td17">

ое время

.2+ class="tr14 td41">

этапность оказания

.2+ class="tr7 td38">

Наименование исхода

.2+ class="tr7 td42">

развития,

.2+2+ class="tr7 td43">

Критерии и признаки

.2+ class="tr14 td17">

достижения

.2+ class="tr14 td41">

медицинской

 

.2+ class="tr14 td42">

%

 

 

 

 

 

.2+ class="tr4 td19">

исхода, сут

.2+ class="tr4 td44">

помощи

 

 

 

 

Полная ремиссия

90%

остаточная

опухоль

60

Пациент ведется

13

 

 

4+ class="tr11 td74">

менее или равна 5% от

 

по

данному

 

 

2+ class="tr1 td78">

объема

2+ class="tr1 td25">

первичной

 

2+ class="tr1 td79">

протоколу

 

 

4+ class="tr0 td82">

опухоли и менее 2 мл

 

 

 

Неподтвержденная

 

нет

3+ class="tr4 td85">

полной ремиссии и

 

 

 

полная ремиссия

 

2+ class="tr4 td78">

объем

2+ class="tr4 td25">

остаточной

 

 

 

 

5%

2+ class="tr1 td78">

опухоли

менее

или

60

 

 

 

4+ class="tr1 td89">

равен 25% от первичной

 

 

 

 

 

2+ class="tr0 td90">

опухоли

 

 

 

 

 

Прогрессия

 

если

2+ class="tr8 td93">

объем

опухоли

 

 

.2+ class="tr15 td24">

Пациент

 

 

.2+4+ class="tr1 td89">

увеличился более чем на

 

 

 

.2+ class="tr1 td77">

5%

.2+ class="tr1 td15">

14-180

.2+2+ class="tr1 td79">

переводится на

 

.2+ class="tr1 td84">

25%

 

.2+ class="tr1 td87">

от

.2+ class="tr1 td88">

объема

 

 

 

 

.2+2+ class="tr1 td79">

протокол для НХЛ

 

 

.2+4+ class="tr0 td82">

первичной опухоли

 

 

 

 

 

 

2.4.Модель пациента 2.

Дети от 0 до 18 лет, мультицентрический вариант БК, любой гистологический вариант

распространенная стадия

2.4.1.Критерии и признаки, определяющие модель пациента возраст 0-18 лет

диагноз БК установлен на основании биопсии лимфоузла с проведением

гистологического, иммуногистохимического исследований стадия БК установлена на основании проведения КТ шеи, грудной клетки,

брюшной полости, малого таза с контрастным усилением, трепанобиопсии костного мозга

2.4.2.Требования к диагностическим манипуляциям в стационаре

 

 

Частота

Среднее

 

.2+ class="tr2 td5">

Наименование

предоставления

количество

 

 

 

 

 

 

 

А01.05.001

Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов

1

1

 

кроветворения и крови

 

 

А01.05.002

Визуальное исследование при болезнях

1

1

 

органов кроветворения и крови

 

 

А01.05.003

Пальпация при болезнях органов

1

1

 

кроветворения и крови

 

 

А01.31.012

.2+ class="tr7 td9">

Аускультация общетерапевтическая

.2+ class="tr7 td10">

1

.2+ class="tr7 td11">

1

 

А02.01.001

.2+ class="tr2 td9">

Измерение массы тела

.2+ class="tr2 td10">

1

.2+ class="tr2 td11">

1

 

А02.03.005

Измерение роста

1

1

А02.31.001

Термометрия общая

1

1

А02.12.002

Измерение артериального давления на

1

4

 

периферических артериях

 

 

А03.09.001

Бронхоскопия

0,1

1

А03.10.001

Торакоскопия

0,3

1

А03.16.001

Эзофагодуоденоскопия

0,5

1

А03.31.001

Лапароскопия диагностическая

0,2

1

А04.01.001

Ультразвуковое исследование мягких тканей

0,5

1

А04.06.001

Ультразвуковое исследование селезенки

1

1

А04.06.002

Ультразвуковое исследование лимфоузлов

1

1

14

 

 

Частота

Среднее

 

.2+ class="tr5 td7">

Наименование

предоставления

количество

 

 

 

 

 

 

 

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.14.001

Ультразвуковое исследование печени

1

1

А04.14.002

Ультразвуковое исследование желчного

1

1

 

пузыря

 

 

А04.15.001

Ультразвуковое исследование поджелудочной

1

1

 

железы

 

 

А04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и

0,1

1

 

придатков

 

 

А04.20.002

Ультразвуковое исследование молочных желез

0,1

1

А04.22.001

Ультразвуковое исследование щитовидной

0,5

1

 

железы

 

 

А04.31.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного

1

1

 

пространства

 

 

А05.03.001

Магнитно- резонансная томография костной

0,5

1

 

ткани

 

 

А05.10.001

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.10.007

Расшифровка, описание и интерпретация

1

1

 

электрокардиографических данных

 

 

А05.23.002

Магнитно-резонансная томография

0,5

1

 

центральной нервной системы и головного

 

 

 

мозга

 

 

А05.31.002

Магнитно-резонансная томография малого

0,2

1

 

таза

 

 

А06.03.013

Компьютерная томография шеи

1

1

А06.09.006

Компьютерная томография органов грудной

1

1

 

полости

 

 

А06.09.008

Рентгенография легких

1

1

А06.20.004

Компьютерная томография органов малого

0,4

1

 

таза у женщин

 

 

А06.21.003

Компьютерная томография органов малого

0,6

1

 

таза у мужчин

 

 

А06.31.002

Компьютерная томография органов брюшной

1

1

 

полости

 

 

А06.31.004

Компьютерная томография забрюшинного

1

1

 

пространства

 

 

А06.31.007

Описание и интерпретация

1

5

 

рентгенографических изображений

 

 

А07.31.002

Позитронно-эмиссионная томография

0,25

1

А08.05.002

Гистологическое исследование препарата

1

1

 

костного мозга

 

 

А08.05.010

Определение среднего содержания и средней

1

1

 

концентрации гемоглобина в эритроцитах

 

 

А08.05.007

Просмотр мазка крови для анализа аномалий

1

1

 

морфологии эритроцитов, тромбоцитов и

 

 

 

лейкоцитов

 

 

А08.05.004

Исследование уровня лейкоцитов крови

1

1

А08.05.006

Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет

1

1

 

формулы крови)

 

 

А12.05.001

Исследование оседания эритроцитов

1

1

А08.05.003

Исследование уровня эритроцитов крови

1

1

А08.05.005

Исследование уровня тромбоцитов крови

1

1

15

 

 

Частота

Среднее

 

.2+ class="tr2 td5">

Наименование

предоставления

количество

 

 

 

 

 

 

 

А09.05.003

Исследование уровня общего гемоглобина

1

1

 

крови

 

 

А08.05.009

Определение цветового показателя

1

1

А09.05.011

Исследование уровня альбумина в крови

1

1

А08.05.014

Иммуногистохимическое исследование с

1

1

 

моноклональными антителами материала на

 

 

 

антигены дифференцировки лимфоидных

 

 

 

клеток (CD)

 

 

А08.09.002

Морфологическое исследование препарата

0,05

1

 

тканей легкого

 

 

А08.14.001

Морфологическое исследование тканей печени

0,01

1

А08.06.004

Морфологическое исследование тканей

0,09

1

 

селезенки

 

 

А08.11.001

Морфологическое исследование препарата

0,07

1

 

опухоли средостения

 

 

А08.31.004

Гистологическое исследование препарата

0,01

1

 

тканей забрюшинного пространства

 

 

А09.05.017

Исследование уровня мочевины в крови

1

1

А09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в

1

1

 

крови

 

 

А09.05.020

Исследование уровня креатинина в крови

1

1

А09.05.021

Исследование уровня общего билирубина в

1

1

 

крови

 

 

А09.05.022

Исследование уровня свободного и связанного

1

1

 

билирубина в крови

 

 

А09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

1

А09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в

1

1

 

крови

 

 

А09.05.041

Исследование уровня аспарат-трансаминазы в

1

1

 

крови

 

 

А09.05.042

Исследование уровня аланин-трансаминазы в

1

1

 

крови

 

 

А09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в

1

1

 

крови

 

 

А09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

1

А09.05.055

Исследование уровня сывороточных

1

1

 

иммуноглобулинов в крови

 

 

А09.28.001

.2+ class="tr2 td9">

Микроскопическое исследование осадка мочи

1

1

 

 

 

А09.28.003

.2+ class="tr2 td9">

Определение белка в моче

1

1

 

 

 

А09.28.011

.2+ class="tr7 td9">

Исследование уровня глюкозы в моче

1

1

 

 

 

А09.28.023

.2+ class="tr5 td5">

Определение удельного веса (относительной

1

1

 

 

 

 

плотности) мочи

 

 

А11.05.004

Получение гистологического препарата

0,5

1

 

костного мозга

 

 

А11.06.002

Биопсия лимфоузла

1

1

А11.12.001

.2+ class="tr2 td5">

Катетеризация подключичной и других

1

1

 

 

 

 

центральных вен

 

 

16

 

 

Частота

Среднее

 

.2+ class="tr5 td16">

Наименование

предоставления

количество

 

 

 

 

 

 

 

А11.12.002

Катетеризация кубитальной и других

0,3

1

 

периферических вен

 

 

А11.12.009

Взятие крови из периферической вены

1

1

А11.12.013

Взятие крови из центральной вены

1

1

А11.14.003

Биопсия печени при помощи лапароскопии

0,01

1

А12.05.005

Определение основных групп крови (А, В, 0)

1

1

А12.05.006

Определение резус-принадлежности

1

1

 

Определение Т3,Т4, ТТГ, кортизола

1

1

 

ПЦР МБТ

1

1

A26.06.036

Определение антигена НBsAg Hepatitis B virus

1

1

A26.06.041

Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к

1

1

 

Hepatitis C virus

 

 

A26.06.048

Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к

1

1

 

Human immunodeficiency virus HIV 1

 

 

 

ПЦР – диагностика HHV8

1

1

 

Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к

1

1

 

ННV8

 

 

A26.06.049

Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к

1

1

 

Human immunodeficiency virus HIV 2

 

 

 

 

 

 

2.4.3.Характеристики алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной

помощи.

Анамнез:

Является важной частью диагностической процедуры. Основные вопросы

1.общее состояние ребенка – наличие потери массы тела более чем на 10% за последние 3-6 мес, субфебрилитет, недомогание, слабость

2.навязчивый непродуктивный кашель, синдром верхней полой вены,

охриплость голоса, дисфагия, диспноэ

3.наличие болей в животе, увеличение объема живота

4.наличие болей в костях, спине, патологические переломы

5.сроки и темпы увеличения лимфоузлов .Основным симптомом является лимфоаденопатия, увеличение лимфоузлов происходит постепенно, ассиметрично

2.4.4.Требования к лекарственной помощи стационарной

Общими условиями лечения пациента с БК являются:

проведение терапии в соответствии со стадией и группой риска в специализированном стационаре с соблюдением принципов сопроводительной терапии;

обеспечение адекватного венозного доступа, в том числе ЦВК;

17

соблюдение профилактических мер - уход за ротовой полостью (полоскание полости рта 4 р в день дезинфицирующими растворами), гигиена кожи (ежедневное мытье под душем или обтирание водным раствором хлоргексидина), строгая личная гигиена родителей, мытье рук персонала.

обеспечение адекватной трансфузионной поддержки эритроцитарной и тромбоцитарной массой;

обеспечение колониестимулирующими факторами (Г-КСФ);

адекватная антибактериальная терапия в случаях нейтропенической лихорадки (см ниже);

Требования к лекарственной помощи стационарной представлены в заполненной

форме

Основной перечень

Фармакотерапе

АХТ

Международное

Частота

ОДД

ЭКД

втическая

.2+ class="tr10 td24">

группа

непатентованное

назначения

 

 

.2+ class="tr11 td28">

группа

.2+ class="tr11 td10">

наименование

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr1 td33">

Анестетики, миорелаксанты

 

 

 

 

3+ class="tr13 td37">

 

 

 

 

3+ class="tr1 td40">

Средства для наркоза

 

 

 

 

2+ class="tr13 td42">

 

 

 

 

 

2+ class="tr0 td44">

Севофлуран

1

 

 

 

 

 

 

 

 

Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для ревматических заболеваний и подагры

Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства

Парацетамол

1

2 000 мг

10 000

мг

 

 

 

 

 

Средства для профилактики и лечения инфекций

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Антибактериальные средства

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ванкомицин

0,5

2 000 мг

40 000

мг

 

 

 

 

 

Ко-тримоксазол

1

720 мг

32 400

мг

 

 

 

2+ class="tr13 td32">

 

Амикацин

0,5

450 мг

2+ class="tr1 td27">

4500 мг

 

 

 

 

 

Цефоперазон + сульбактам

0,5

4 000 мг

80 000

мг

 

 

 

 

 

Цефтазидим

0,5

5 000 мг

50 000

мг

 

 

 

 

 

Противогрибковые средства

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr13 td32">

 

Флуконазол

1

250 мг

2+ class="tr1 td27">

7 500 мг

 

 

 

 

 

3+ class="tr1 td103">

Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства

 

 

 

 

 

 

 

Цитостатические средства, антитела

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Циклофосфан

1

750 мг

750

мг

 

 

 

 

 

18

Винкристин

 

 

1

 

1,5 мг

 

1,5 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Доксорубицин

 

 

1

 

50мг

 

50мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Этопозид

 

 

0,5

 

100мг

 

100мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Винбластин

 

 

0,5

 

6 мг

 

24 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Интерферон - альфа

 

 

0,5

 

5млн ЕД

 

1080млн ЕД

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Тоцилизумаб

 

 

0,5

 

24мг

 

96мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3+ class="tr4 td67">

Сопутствующие средства для лечения опухолей

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr9 td70">

 

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr3 td73">

Ондансетрон

 

1

 

8 мг

 

816 мг

 

2+ class="tr9 td75">

 

 

 

 

 

 

 

 

3+ class="tr4 td67">

Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему

 

 

 

 

 

 

6+ class="tr9 td77">

 

 

 

 

6+ class="tr4 td78">

Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны

 

 

 

3+ class="tr9 td79">

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr4 td73">

Преднизолон

 

1

 

100 мг

 

500 мг

 

2+ class="tr9 td75">

 

2+ class="tr9 td72">

 

 

 

 

 

 

4+ class="tr3 td80">

Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей

 

 

 

 

 

3+ class="tr9 td79">

 

 

 

 

 

 

 

3+ class="tr4 td67">

Диуретики

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

.2+2+ class="tr19 td75">

Фуросемид

 

.2+ class="tr19 td71">

1

 

60 мг

 

1 800 мг

 

 

 

 

 

 

 

8+ class="tr3 td82">

Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания

 

6+ class="tr4 td78">

Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия

 

 

 

3+ class="tr10 td79">

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr4 td73">

Калия хлорид

 

1

 

60 мл

 

10 000 мл

 

2+ class="tr9 td75">

 

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr4 td73">

Кальция глюконат

 

1

 

1 000 мг

 

40 000 мг

 

2+ class="tr9 td75">

 

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr4 td73">

Кальция хлорид

 

1

 

10 мл

 

300 мл

 

2+ class="tr10 td75">

 

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr4 td73">

Магния сульфат

 

1

 

1 000 мг

 

40 000 мг

 

2+ class="tr9 td75">

 

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr4 td73">

Натрия гидрокарбонат

 

1

 

400 мл

 

7 000 мл

 

2+ class="tr9 td75">

 

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr4 td73">

Натрия хлорид 0,9%

 

1

 

2000 мл

 

240 000 мл

 

2+ class="tr9 td75">

 

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr4 td73">

Декстроза 5%

 

1

 

1500 мл

 

150 000 мл

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

19

Рекомендуемый перечень

Фармакотерапе

 

Международное

.2+ class="tr2 td107">

Частота

.2+ class="tr2 td20">

ОДД

.2+ class="tr2 td108">

ЭКД

 

.2+ class="tr0 td110">

втическая

.2+ class="tr0 td111">

АХТ группа *

.2+ class="tr0 td112">

непатентованное

 

.2+ class="tr0 td113">

назначения

.2+ class="tr0 td25">

**

.2+ class="tr0 td114">

***

 

.2+ class="tr11 td115">

группа

 

.2+ class="tr11 td116">

наименование

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr1 td120">

Анестетики, миорелаксанты

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr1 td123">

Средства для наркоза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Кетамин

0,8

50 мг

500 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Натрия оксибат

0,1

3 000 мг

9 000 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Пропофол

0,8

2400 мг

2400 мг

 

2+ class="tr14 td125">

 

 

 

 

 

 

3+ class="tr1 td127">

Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты,

 

 

 

 

3+ class="tr11 td129">

средства для ревматических заболеваний и подагры

 

 

 

 

 

.2+2+ class="tr7 td131">

Наркотические анальгетики

 

 

 

1500 мг

 

 

 

 

 

 

 

Трамадол

0,5

30 мг

300 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr1 td123">

Ненаркотические анальгетики и нестероидные

 

 

 

12 000 мг

 

2+ class="tr11 td131">

противовоспалительные средства

 

 

 

 

 

 

Ибупрофен

0,2

1 200 мг

12 000 мг

 

2+ class="tr13 td132">

 

 

 

 

 

 

3+ class="tr7 td129">

Средства для профилактики и лечения инфекций

 

 

 

 

 

.2+2+ class="tr7 td131">

Антибактериальные средства

 

 

 

9 000 мг

 

 

 

 

 

 

 

Амоксициллин +

0,2

1250 мг

12 500 мг

 

 

 

клавулановая кислота

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Кларитромицин

0,1

500 мг

5 000 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Левофлоксацин

0,2

500 мг

5 000 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

20

Фармакотерапе

 

Международное

.2+ class="tr5 td22">

Частота

.2+ class="tr5 td54">

ОДД

.2+ class="tr5 td90">

ЭКД

 

.2+ class="tr3 td92">

втическая

.2+ class="tr3 td41">

АХТ группа *

.2+ class="tr3 td93">

непатентованное

 

.2+ class="tr11 td30">

назначения

.2+ class="tr11 td66">

**

.2+ class="tr11 td94">

***

 

.2+ class="tr11 td95">

группа

 

.2+ class="tr11 td96">

наименование

 

 

 

 

 

 

 

 

Офлоксацин

0,2

600 мг

6 000 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Цефтриаксон

0,5

5 000 мг

100 000 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ципрофлоксацин

0,1

2000 мг

120 000 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Имипинем

0,2

3 000 мг

180 000 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Меропенем

0,5

3000 мг

180 000 мг

 

 

.2+2+ class="tr19 td101">

Противовирусные средства

 

 

 

7 500 мг

 

 

 

 

 

 

 

Ацикловир

0,5

750 мг

75000 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

.2+2+ class="tr22 td101">

Противогрибковые средства

 

 

 

1 500 мг

 

 

 

 

 

 

 

Вориконазол

0,5

1200 мг

180 000 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Каспофунгин

0,5

50 мг

50 000 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Амфолип

0,1

150мг

1500 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr4 td104">

Сопутствующие средства для лечения

 

 

 

500 мг

 

опухолей

 

 

 

 

 

 

 

филграстим

0,2

480 мкг

20 000мкг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ленограстим

0,3

33,6 млн

1344 млнЕД

 

2+ class="tr10 td106">

 

 

 

 

 

 

3+ class="tr4 td107">

Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

.2+2+ class="tr19 td104">

Антациды и другие противоязвенные

 

 

 

1000 мл

 

 

 

 

 

 

 

средства

 

 

 

 

 

 

Омепразол

0,2

20 мг

400 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

21

Фармакотерапе

 

 

Международное

.2+ class="tr2 td107">

Частота

.2+ class="tr2 td20">

ОДД

.2+ class="tr2 td108">

ЭКД

 

.2+ class="tr0 td110">

втическая

.2+ class="tr0 td111">

АХТ группа *

 

.2+ class="tr0 td136">

непатентованное

 

 

.2+ class="tr11 td113">

назначения

.2+ class="tr11 td25">

**

.2+ class="tr11 td114">

***

 

.2+ class="tr11 td115">

группа

 

 

.2+ class="tr11 td137">

наименование

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ранитидин

0,2

150 мг

3 000 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

.2+3+ class="tr2 td123">

Средства для лечения печеночной

 

 

 

500 мл

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr9 td139">

недостаточности

 

 

 

 

 

 

 

 

Лактулоза

0,8

15мл

450мл

 

2+ class="tr13 td132">

 

 

 

 

 

 

 

3+ class="tr1 td140">

Витамины и минералы

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr14 td139">

 

 

 

 

 

 

 

2+ class="tr1 td141">

Витамины

 

 

 

 

2 500 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Аскорбиновая кислота

0,5

250мг

2500 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Пиридоксин

0,5

300 мг

6 000 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Тиамин

0,5

20 мг

600 мг

 

 

 

 

 

 

 

 

 

22

2.4.5. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов

Влечебные программы при ВИЧ-инфицировании обязательно входит антиретровирусная терапия.

HHV-8 мБК имеет плохой прогноз, выживаемость составляет несколько месяцев. У всех пациентов есть вероятность трансформации процесса в лимфому.

2.4.6.Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам

А13.31.001

Обучение самоуходу

1

5

 

 

 

 

А13.31.006

Обучение уходу за больным ребенком

1

5

 

 

 

 

А14.12.001

Уход за сосудистым катетером

1

60

 

 

 

 

А14.19.001

Пособие при дефекации тяжелого больного

1

10

 

 

 

 

А14.19.002

Постановка очистительной клизмы

1

5

 

 

 

 

А14.28.002

Уход за постоянным мочевым катетером

0,05

10

 

 

 

 

А14.31.002

Размещение тяжелобольного в постели

1

30

 

 

 

 

А14.31.003

Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения

1

30

 

 

 

 

А14.31.004

Кормление тяжелобольного через рот и

0,2

30

 

назогастральный зонд

 

 

А14.31.006

Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному

0,3

30

 

 

 

 

А14.31.007

Уход за промежностью и наружными половыми

1

240

 

органами тяжелобольных

 

 

А14.31.010

Уход за дренажом

0,04

10

 

 

 

 

А14.31.011

Пособие при парентеральном введении лекарственных

1

120

 

средств

 

 

А14.31.014

Оценка интенсивности боли

0,5

240

 

 

 

 

А14.31.ххх

Контроль за суточным балансом жидкости у пациента

1

15

 

 

 

 

2.4.7.Требования к диетическим назначениям и ограничениям

Показано назначение диеты согласно основному терапевтическому заболеванию –

11стол.

2.4.8.Особенности информированного добровольного согласия пациента при выполнении протокола ведения больных и дополнительная информация для пациента и членов его семьи

Информированное добровольное согласие родители (опекуны) пациента (до 15 лет)

и сам пациент (старше 15 лет) дают в письменном виде (см приложение)

23

2.4.9.Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия требований протокола.

Пациент прекращает лечение по протоколу в случаях прогрессии заболевания или токсических эффектов, не позволяющих продолжать терапию в необходимом объеме.

2.5.Возможные исходы и их характеристика

 

.2+ class="tr21 td73">

Частота

 

 

 

 

Ориентировочн

2+ class="tr4 td148">

Преемственность и

 

 

 

 

 

.2+ class="tr6 td152">

ое время

.2+2+ class="tr6 td79">

этапность оказания

.2+ class="tr8 td149">

Наименование исхода

.2+ class="tr8 td77">

развития,

.2+4+ class="tr8 td89">

Критерии и признаки

.2+ class="tr4 td152">

достижения

.2+2+ class="tr4 td79">

медицинской

 

.2+ class="tr8 td77">

%

 

 

 

 

 

 

 

 

 

.2+ class="tr4 td153">

исхода, сут

.2+2+ class="tr4 td154">

помощи

 

 

 

 

 

 

Полная ремиссия

 

2+ class="tr1 td158">

остаточная

 

опухоль

 

Пациент

ведется

 

.2+ class="tr24 td77">

60%

4+ class="tr1 td89">

менее или равна 5% от

.2+ class="tr24 td152">

60

по

данному

 

.2+2+ class="tr1 td158">

объема

.2+2+ class="tr1 td160">

первичной

.2+ class="tr1 td159">

протоколу

 

 

 

 

 

 

 

4+ class="tr1 td82">

опухоли и менее 2 мл

 

 

 

Неподтвержденная

 

нет

полной

2+ class="tr4 td160">

ремиссии и

 

 

 

полная ремиссия

 

2+ class="tr1 td158">

объем

2+ class="tr1 td160">

остаточной

 

 

 

 

20%

3+ class="tr1 td162">

опухоли менее

или

60

 

 

 

4+ class="tr1 td89">

равен 25% от первичной

 

 

 

 

 

2+ class="tr1 td163">

опухоли

 

 

 

 

 

Прогрессия

 

если

2+ class="tr4 td93">

объем

опухоли

 

.2+2+ class="tr24 td79">

Пациент

 

 

.2+4+ class="tr1 td89">

увеличился более чем на

 

 

.2+ class="tr4 td77">

20%

.2+ class="tr4 td152">

14-180

.2+2+ class="tr4 td79">

переводится на

 

.2+ class="tr1 td150">

25%

.2+ class="tr1 td58">

от

 

.2+ class="tr1 td151">

объема

 

 

 

 

.2+2+ class="tr1 td79">

протокол для НХЛ

 

 

.2+4+ class="tr1 td82">

первичной опухоли

 

 

 

 

 

 

24

Список литературы

1.Детская гематология. Клинические рекомендации / Под ред. А.Г. Румянцева, А.А.

Масчана, Е.В. Жуковской. Авторы: Айзенберг В.Л., Балашов Д.Н., Биккулова Д.Ш., Вдовин В.В., Володин Н.Н., Демихов В.Г., Демихова Е.В., Евдокимова М.А., Жарков П.А., Журина, О.Н., Зозуля Н.И., Инякова Н.В., Карачунский А.И., Клипинина Н.В., Копылов К.Г., Кузминова Ж.А., Кумирова Э.В., Кумскова М.А., Лазарев В.В., Луговская С.А., Лукина Е.А., Лунякова Е.А., Масчан М.А., Морщакова Е.Ф., Мякова Н.В., Новичкова Г.А., Орлов А.Б., Панкратьева Л.Л., Полевиченко Е.В., Птушкин В.В., Румянцева Ю.В., Самочатова Е.В., Свирин П.В., Сигарева И.А., Скворцова Ю.В., Скобин В.Б., Сметанина Н.С., Спиридонова Е.А., Стефаненко Е.А., Тарасова И.С., Хаин А.Е., Хамин И.Г., Харькин А.В., Хачатрян Л.А., Цветаева Н.В., Цыпин Л.Е., Чернов В.М., Щербина А.Ю., Щукин В.В. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 656 с.

2.Casper C. The aetiology and management of Castleman disease at 50 years: translating pathophysiology to patient care. Br J Haematol. 2005 Apr;129(1):3-17.

3.Dispenzieri, A. Castleman disease. In: Rare Hematologic Malignancies (ed. by S.M. Ansell), pp. 293–330. 2008 Springer Science+Business Media, LLC, New York, NY.

4.Dispenzieri A, Armitage JO, Loe MJ et al. The clinical spectrum of Castleman's disease. Am J Hematol. 2012 Nov;87(11):997-1002.

5.El-Osta HE, Kurzrock R. Castleman's disease: from basic mechanisms to molecular therapeutics. Oncologist. 2011;16(4):497-511.

6.van Rhee F, Stone K, Szmania S et al. Castleman disease in the 21st century: an update on diagnosis, assessment, and therapy. Clin Adv Hematol Oncol. 2010 Jul;8(7):486-98.

7.Talat N, Schulte KM. Castleman's disease: systematic analysis of 416 patients from the literature. Oncologist. 2011;16(9):1316-24.

8.Talat N, Belgaumkar AP, Schulte KM. Surgery in Castleman's disease: a systematic review of 404 published cases. Ann Surg. 2012 Apr;255(4):677-84.

9.Dham A, Peterson BA. Castleman disease. Curr Opin Hematol. 2007 Jul;14(4):354-9.

10.Jongsma TE, Verburg RJ, Geelhoed-Duijvestijn PH. Castleman's disease: A rare lymphoproliferative disorder. Castleman's disease: A rare lymphoproliferative disorder.

11.Dispenzieri A, Gertz MA. Treatment of Castleman's disease. Curr Treat Options Oncol. 2005 May;6(3):255-66.

25