Неврология. Национальное руководство. Краткое издание

Издание представляет собой сокращенную версию книги "Неврология. Национальное руководство", вышедшей под эгидой Всероссийского общества неврологов при активном участии сотрудников крупнейших научно- исследовательских учреждений России, и отражает современный уровень развития данной области медицины. Книга содержит актуальную информацию о современных методах диагностики и лечения заболеваний нервной системы. Отдельные разделы посвящены клиническим рекомендациям по основным синдромам и заболеваниям. В подготовке настоящего издания принимали участие ведущие специалисты-неврологи. Руководство предназначено неврологам, нейрохирургам, кардиологам, терапевтам, врачам общей практики и представителям других медицинских дисциплин, а также студентам старших курсов медицинских высших учебных заведений, интернам, ординаторам, аспирантам.

* - торговое название лекарственного препарата

АГБ - абузусная головная боль

АД - артериальное давление

АЛТ - аланинаминотрансфераза

АПН - алкогольная полиневропатия

АСК - ацетилсалициловая кислота

АСТ - аспартатаминотрансфераза

АТФ - аденозинтрифосфат

БАС - боковой амиотрофический склероз

ВАШ - визуальная аналоговая шкала

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека

ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения

ВЧГ - внутричерепная гематома

ВЧД - внутричерепное давление

ГАМК - γ-аминомасляная кислота

ГБ - головная боль

ГБН - головная боль напряжения

ДАН - диабетическая автономная невропатия

ДАП - диффузное аксональное повреждение

ДВИ - диффузионно-взвешенные изображения

ДДТ - дихлордифенилтрихлорметилметан

ДЕ - двигательные единицы

ДИ - доверительный интервал

ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота

ДППГ - доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение

ЕД - единица действия

ЖЕЛ - жизненная емкость легких

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

ЗВП - зрительные вызванные потенциалы

ЗЧЯ - задняя черепная ямка

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИИ - ишемический инсульт

КОМТ - катехол-О-метилтрансфераза

КОНКС - кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением

КРБС - комплексный регионарный болевой синдром

КТ - компьютерная томография

КФК - креатинфосфокиназа

КЭАЭ - каротидная эндартерэктомия

ЛФК - лечебная физкультура

М - мигрень

МАО - моноаминоксидаза

МЕ - международная единица

МИГБ - медикаментозно индуцированная головная боль

МКБ - Международная классификация болезней

МКГБ - Международная классификация головных болей

МНО - международное нормализованное отношение

МПП - межпредсердная перегородка

МР - магнитный резонанс

МРТ - магнитно-резонансная томография

НИВЛ - неинвазивная вентиляция легких

НМСН - наследственная моторно-сенсорная невропатия

НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты

ОДЦЖК - очень длинноцепочечные жирные кислоты

ОНМК - острое нарушение мозгового кровообращения

ОРЭМ - острый рассеянный энцефаломиелит

ОЦК - объем циркулирующей крови

ОШ - отношение шансов

ПГ - пароксизмальная гемикрания

ПГБ - пучковая головная боль

ПГН - постгерпетическая невралгия

ПДЕ - потенциал двигательной единицы

ПМД - прогрессирующие мышечные дистрофии

ПЦР - полимеразно-цепная реакция

РМ - рефрактерная мигрень

РНК - рибонуклеиновая кислота

САК - спонтанное субарахноидальное кровоизлияние

СГБ - синдром Гийена-Барре

СМЖ - спинномозговая жидкость

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

СПИД - синдром приобретенного иммунного дефицита

СРВ - скорость распространения возбуждения

ССВП - соматосенсорные вызванные потенциалы

СЦА - спиноцеребеллярная атаксия

ТВЦ - тригеминальные вегетативные цефалгии

ТИА - транзиторная ишемическая атака

ТКМС - транскраниальная магнитная стимуляция

ТМО - твердая мозговая оболочка

УЗДГ - ультразвуковая допплерография

ФБС - фаза быстрого сна

ФМС - фаза медленного сна

ХВДП - хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

ХГБН - хроническая головная боль напряжения

ХМ - хроническая мигрень

ХНМК - хроническая недостаточность мозгового кровообращения

ХПГ - хронический персистирующий гепатит

ЦВЗ - цереброваскулярное заболевание

ЦНС - центральная нервная система

ЦОГ - циклооксигеназа

ЦПД - церебральное перфузионное давление

ЧМТ - черепно-мозговая травма

ЧН - черепные нервы

ЧСС - частота сердечных сокращений

ШКГ - шкала комы Глазго

ЭГБН - эпизодическая головная боль напряжения

ЭКГ - электрокардиограмма

ЭМГ - электромиография

ЭПГ - электрограмма пучка Гиса

ЭхоЭС - эхоэнцефалоскопия

ЭЭГ - электроэнцефалограмма

ECHO (англ. Enteric Cytopathic Human Orphan) - человеческие кишечные цитопатические вирусы-сироты

HTLV (англ. Human T-lymphotropic virus) - Т-лимфотропный вирус человека

MELAS (Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, stroke episodes) - митохондриальная миопатия с лактат-ацидозом и инсультоподобными эпизодами MERRF (англ. Myoclonic epilepsy with ragged red fibers) - мио-клонус-эпилепсия с «рваными красными волокнами»

MIM (англ. Mendelian Inheritance in Man) - менделевское наследование у человека

NMDA - N-метил-D-аспартат

SUNCT (англ. Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) - кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением

При органическом поражении центральной нервной системы (ЦНС), в частности соматосенсорной системы, могут возникать боли, которые принято называть центральными невропатическими. Распространенность данной патологии составляет 50-115 случаев на 100 000 населения. Центральную невропатическую боль чаще всего наблюдают при таких заболеваниях, как инсульт, рассеянный склероз, а также при травмах спинного мозга и сирингомиелии.

Термином «центральная постинсультная боль» обозначают боли и некоторые другие нарушения чувствительности, возникающие после перенесенного инсульта. Дежерин и Русси (1906) описали интенсивные непереносимые боли в рамках так называемого таламического синдрома (поверхностная и глубокая гемианестезия, сенситивная атаксия, умеренная гемиплегия, негрубый хореоатетоз) после инфарктов в области зрительного бугра. Наиболее частая причина центральных болей - сосудистое поражение таламуса (вентропостериомедиальных и вентропостериолатеральных его ядер). Тем не менее центральные боли могут возникать и при экстраталамических очагах, например при поражении моста и латеральных отделов продолговатого мозга. Наиболее частые причины этих нарушений - инфаркты, геморрагии, артериовенозные мальформации. Патогенез центральной боли во многом остается неясным; обсуждают возможную роль поражения афферентных соматосенсорных систем в мозге, а также дезингибицию, сенситизацию и вторичные нейромедиаторные нарушения.

Центральная постинсультная боль развивается в течение 1-го года после инсульта у 8% пациентов. Поскольку распространенность инсульта велика (500 случаев на 100 000 населения), абсолютное количество пациентов с постинсультной болью весьма значительно.

Центральная постинсультная боль возникает в правой или левой половине тела, пациенты чаще характеризуют ее как «жгучую», «ноющую», «пощипывающую», «разрывающую». Постинсультную боль могут усиливать различные факторы: движения, холод, тепло, эмоции. Напротив, у других пациентов эти же факторы могут ослаблять боль, особенно тепло. Центральная постинсультная боль часто сопровождается другими неврологическими симптомами, такими как гиперестезия, дизестезия, чувство онемения, изменения чувствительности к воздействию тепла, холода, прикосновениям и/или вибрации. Патологическая чувствительность к теплу и холоду наблюдается наиболее часто, ее считают надежным диагностическим признаком центральной невропатической боли. По данным исследований, 70% пациентов с центральной постинсультной болью не способны ощутить разницу в температуре в диапазоне от 0 до 50 °C. Характерный для невропатической боли феномен аллодинии отмечают у 71% больных.

Установлена эффективность амитриптилина (от 75 мг/сут и выше), причем наилучшие результаты получали при его назначении сразу после появления боли. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, несмотря на более благоприятный профиль безопасности, при центральной постинсультной боли малоэффективны, то же самое касается и карбамазепина. Перспективно применение некоторых новых антиконвульсантов. В частности, в ходе предварительных исследований получены обнадеживающие результаты при использовании прегабалина (300-600 мг/сут в течение 4 нед). В целом лечение больных с центральной постинсультной болью остается сложной задачей. С учетом разных патогенетических механизмов центральной постинсультной боли в настоящее время изучают эффективность рациональной комбинированной фармакотерапии (антидепрессанты в сочетании с антиконвульсантами и опиоидными анальгетиками).

Боль возникает у 56% пациентов с рассеянным склерозом, причем почти в трети случаев они имеют невропатический характер. В 87% случаев боли локализуются в нижних конечностях, в 31% - захватывают руки. Двусторонние боли наблюдают в 76% случаев. В 88% боли постоянные, болевые пароксизмы отмечают только в 2% случаев. Наиболее характерны острые, жгучие, колющие боли, обычно достаточно интенсивные. В 98% случаев боли сочетаются с другими нарушениями чувствительности (повышенной чувствительностью к механическим и температурным стимулам). Невралгию тройничного нерва при рассеянном склерозе наблюдают в 4- 5% случаев (обычно она связана с демиелинизацией корешков тройничного нерва). Весьма характерны для рассеянного склероза дизестезии. Невропатическая боль при рассеянном склерозе связана с поражением спинно-таламических путей, деафферентацией, нарушением нисходящего контроля боли.

Для купирования невропатического болевого синдрома при рассеянном склерозе применяют амитриптилин, ламотриджин, карбамазепин, габапентин, топирамат, хотя широкомасштабных доказательных исследований эффективности этих препаратов не проводили.

Для сирингомиелии характерны расстройства болевой чувствительности, приводящие к гипестезии и так называемым безболевым ожогам. В то же время болевой синдром при сирингомиелии отмечают у 50-90% больных. Клинические характеристики болей весьма вариабельны. Часть пациентов предъявляют жалобы на боли корешкового характера в руках, боли в межлопаточной области, иногда в спине. У 40% пациентов отмечают дизестезии, жгучие мучительные боли. Характерны гиперестезия и аллодиния в руках наряду с гипотрофиями и вегетативно-трофическими нарушениями. Патогенез боли при сирингомиелии связывают с нарушением сенсорного баланса в терморегуляционной системе, а также с дезингибицией. Существуют данные о патологии нейромедиаторов в спинном мозге [избыточное содержание субстанции Р и дефицит γ-аминомасляной кислоты (ГАМК) в задних рогах].

Лечение невропатической боли при сирингомиелии представляет сложную задачу. Контролируемые исследования по применению фармакологических препаратов пока не проведены. Целесообразна рациональная комбинированная фармакотерапия (антидепрессанты с сочетании с антиконвульсантами, местными анестетиками и опиоидами).

У 27-94% пациентов со спинальной травмой отмечают хронические умеренные или сильные боли. Считают, что у 30% пациентов боль по характеру является преимущественно центральной невропатической. Причины формирования болевого синдрома после травмы спинного мозга до конца не изучены. Невропатическая боль после спинальной травмы наиболее часто характеризуется пациентами как «пощипывающая», «покалывающая», «стреляющая», «изнуряющая», «тянущая», «раздражающая», «жгучая», «как удар током». Боль может быть локализованной, односторонней или диффузной билатеральной, захватывая зону ниже уровня поражения. Нередко особо интенсивными становятся боли в области промежности. На этом фоне могут возникать различные по характеру пароксизмальные фокальные и диффузные боли. Необычный паттерн отраженной боли описан у больных с частичным поражением спинного мозга (его переднебоковых отделов): при нанесении болевых и температурных стимулов в зоне выпадения чувствительности пациент ощущает их в соответствующих зонах контралатерально на здоровой стороне. Этот феномен получил название «аллохейрия» («другая рука»).

Применяют фармакотерапию, физиотерапию, хирургическое лечение, психологическую реабилитацию. В предварительных исследованиях показана эффективность внутривенных инфузий лидокаина, каннабиноидов, ламотриджина, кетамина, однако при этом часто возникали нежелательные побочные реакции. В нескольких плацебо-контролируемых исследованиях показана эффективность габапентина (18002400 мг/сут в течение 8-10 нед), который считают препаратом 1-го ряда для лечения невропатической боли, обусловленной травмой спинного мозга. Также существуют данные об эффективности прегабалина (150-600 мг/сут). При неэффективности фармакотерапии применяют электростимуляцию спинного мозга.

Боли при полиневропатиях носят невропатический характер и обусловлены поражением тонких периферических сенсорных волокон (Αδ- и С-волокон).

Диабетическая полиневропатия - частое осложнение сахарного диабета. Наиболее частые варианты поражения периферической нервной системы при сахарном диабете - дистальная симметричная сенсорная и сенсомоторная полиневропатии. Эти же формы полиневропатии чаще всего сопровождаются болевым синдромом. Диабетическая полиневропатия - самая распространенная причина невропатических болей. Главным условием предотвращения развития полиневропатии считают нормогликемию, однако достичь ее удается далеко не во всех случаях, поэтому заболевание, как правило, имеет прогрессирующее течение. По данным большинства авторов, частота болевого синдрома при диабетической полиневропатии достигает 18-20%. Основным патогенетическим фактором развития боли при диабетической полиневропатии считают поражение тонких сенсорных волокон, обеспечивающих болевую чувствительность. Важное значение имеют механизмы периферической и центральной сенситизации, генерация импульсов из эктопических очагов пораженных нервов, избыточная экспрессия натриевых каналов и др.

Болевой синдром при диабетической полиневропатии характеризуется сочетанием позитивных и негативных сенсорных феноменов. Типичные жалобы - чувство покалывания и онемения в стопах и голенях, усиливающееся в ночное время. В то же время у больных могут возникать резкие, стреляющие, пульсирующие и жгучие боли.

У части пациентов отмечают аллодинию и гиперестезии. Все вышеописанные расстройства относят к позитивным сенсорным симптомам невропатической боли. К негативным симптомам относят болевую и температурную гипестезии, которые в начальных стадиях заболевания выражены умеренно и локализуются в дистальных отделах ног, но по мере прогрессирования распространяются проксимально и могут возникать на руках. Сухожильные рефлексы, как правило, снижены, а мышечная слабость ограничивается мышцами стопы.

Реже боли могут возникать при диабетической асимметричной невропатии, обусловленной васкулитическим процессом в эпиневрии. Эта форма обычно развивается у пожилых пациентов с нетяжелым сахарным диабетом (нередко даже недиагностированным). Боль возникает в пояснице или в области тазобедренного сустава и распространяется вниз по ноге с одной стороны. При этом отмечают слабость и похудание мышц бедра, таза на той же стороне. Восстановление, как правило, хорошее, но не всегда полное.

Диабетическая тораколюмбальная радикулопатия характеризуется болями в сочетании с кожной гиперестезией и гипестезией в области иннервации пораженных корешков. Эта форма диабетической полиневропатии чаще развивается у пожилых пациентов с большим стажем сахарного диабета и, как правило, имеет тенденцию к медленному восстановлению функций.

При выраженном повышении концентрации глюкозы в крови (кетоацидозе) может развиться острая болевая невропатия, проявляющаяся сильными жгучими болями и снижением массы тела. Очень выражены аллодиния и гипералгезия, а сенсорный и двигательный дефицит минимальны.

Лечение при диабетической полиневропатии предусматривает два направления - уменьшение выраженности болевого синдрома (симптоматическая терапия) и восстановление функции пораженных нервов (патогенетическая терапия). В последнем случае используют тиоктовую кислоту, бенфотиамин, факторы роста нервов, ингибиторы альдозоредуктазы, ингибиторы протеинкиназы С и др. Патогенетическая терапия имеет важнейшее значение и во многом предопределяет прогноз, но в то же время она обычно не сопровождается быстрым клиническим улучшением и мало влияет на болевой синдром, который очень часто является ведущим фактором, снижающим качество жизни пациентов. Для купирования невропатической боли при диабетической полиневропатии применяют различные немедикаментозные методы (хирургическая декомпрессия малоберцового нерва, лазерная терапия, акупунктура, магнитотерапия, биологическая обратная связь, чрескожная электронейростимуляция), однако эффективность их до настоящего времени остается недоказанной, поэтому основу лечения составляет лекарственная терапия - антидепрессанты, антиконвульсанты, опиоиды и местные анестетики. Простые анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) при невропатической боли неэффективны.

Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина обладают меньшим количеством побочных эффектов, однако клинические испытания, проводимые на пациентах с невропатической болью при диабетической полиневропатии (флуоксетин, пароксетин) продемонстрировали лишь ограниченную эффективность. В последние годы доказана эффективность других классов антидепрессантов, таких как венлафаксин и дулоксетин.

По данным многих исследователей, вероятность злоупотребления трамадолом намного ниже, чем другими опиоидами. Для снижения риска развития побочных эффектов и зависимости применение трамадола следует начинать с низких доз (50 мг 1-2 раза в день). При необходимости дозу увеличивают каждые 3-7 дней (максимальная доза - 100 мг 4 раза в день, для пациентов преклонного возраста - 300 мг/сут).

В целом с учетом критериев доказательной медицины в качестве препаратов 1-го ряда для лечения болевого синдрома при диабетической полиневропатии можно рекомендовать габапентин или прегабалин. К препаратам 2-го ряда можно отнести антидепрессанты (дулоксетин, амитриптилин) и трамадол. Практический опыт показывает, что в ряде случаев целесообразна рациональная полифармакотерапия. В этом плане наиболее приемлемой представляется комбинация антиконвульсанта (габапентин или прегабалин), антидепрессанта (дулоксетин, венлафаксин или амитриптилин) и трамадола.

По современным данным, алкогольную полиневропатию (АПН) выявляют у 49-76% страдающих алкоголизмом (у половины этих больных - на субклиническом уровне). В клинической картине доминируют вегетативные и сенсорные нарушения (тяжелые формы заболевания с парезами и параличами в настоящее время наблюдают редко). Одно из наиболее частых проявлений алкогольной полиневропатии - болевой синдром в ногах. Спонтанные боли, дизестезии, гипералгезию и чувство жжения в ногах отмечают 70-80% больных, причем эти симптомы нередко являются первыми проявлениями алкогольной полиневропатии. Для острой и подострой стадий заболевания типичны стреляющие, жгучие и ноющие боли, для более поздних стадий - преимущественно ноющие. Интенсивность болевого синдрома снижается по мере прогрессирования заболевания.

Патогенез алкогольной полиневропатии остается недостаточно изученным. Предполагают участие двух основных факторов: токсического действия этанола и его метаболитов и недостаточного питания с дефицитом витаминов группы В (особенно тиамина). АПН относится к первичным аксонопатиям, но по мере прогрессирования заболевания развивается и сегментарная демиелинизация. Боли при алкогольной полиневропатии обусловлены поражением тонких чувствительных Αδ-волокон, нарушением функции ноцицепторов и развитием центральной сенситизации.

Важнейшее значение при лечении алкогольной полиневропатии имеет отказ от употребления алкоголя и назначение витаминов группы В (тиамин, пиридоксин, цианокобаламин). Бенфотиамин по сравнению с тиамином обладает лучшей резорбцией, значительно большей проницаемостью через мембрану клетки и более длинным периодом полувыведения. Эти особенности имеют большое клиническое значение, так как благодаря им бенфотиамин в умеренных дозах оказывает существенно больший терапевтический эффект, чем тиамин в высоких дозах. Бенфотиамин назначают по 150 мг 2-3 раза в день на протяжении 2 нед, затем по 150 мг 1-2 раза в день в течение 6-12 нед. В патогенетической терапии алкогольной полиневропатии также применяют антиоксиданты (тиоктовая кислота).

Контролируемых рандомизированных исследований симптоматической терапии боли при АПН нет. Клинический опыт свидетельствует об определенной эффективности амитриптилина и карбамазепина.

Боли при синдроме Гийена-Барре (СГБ) (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) развиваются у 89% пациентов. Клинически при этом заболевании выделяют два типа болей. Первый тип - ноющие боли в спине и ногах, выраженность которых коррелирует с мышечной слабостью. Боли могут локализоваться в ягодичной области, по передней и задней поверхности бедер с двух сторон. Пассивные движения в пораженных мышцах способствуют усилению боли. Второй тип - постоянные жгучие боли, сопровождающиеся парестезиями и гиперестезией. Первый тип болей, вероятно, связан с воспалением и компрессией нервных корешков, второй - с нарушением функции демиелинизированных сенсорных нервов и возникновением в них спонтанных разрядов. Тем не менее патофизиологические механизмы болей при СГБ изучены недостаточно. Существует предположение, что вследствие демиелинизации толстых (хорошо миелинизированных) и тонких (слабо миелинизированных) сенсорных волокон нарушается физиологический баланс между поступающими в задний рог ноцицептивными (по тонким волокнам) и антиноцицептивными (по толстым волокнам) импульсами. Эти механизмы частично объясняют низкую эффективность НПВП и опиоидов у пациентов с СГБ. Именно поэтому в лечении боли при СГБ стали использовать антиконвульсанты. На основании систематического анализа данных по лечению боли при СГБ высказано мнение, что в острой стадии болезни для купирования болей следует использовать карбамазепин или габапентин. Применение опиоидов должно быть ограничено из-за побочных эффектов, которые особенно часто возникают у больных с СГБ (вероятно, в связи с нарушением вегетативной иннервации, типичной для этого заболевания).

Болевые синдромы, возникающие у пациентов с ВИЧ-инфекцией/СПИДом, различны по этиологии и патогенезу. По результатам проведенных к настоящему времени исследований, приблизительно у 45% пациентов болевые синдромы связаны непосредственно с ВИЧ-инфекцией или последствиями иммунодефицита, у 15-30% - с проводимой терапией или диагностическими процедурами, а у оставшихся 25% - не связаны с ВИЧ-инфекцией или специфической терапией.

Невропатическую боль выявляют у ВИЧ-инфицированных больных в 46% случаев, она может быть обусловлена двумя группами причин. Во-первых, боли могут быть связаны с иммунными изменениями, вызванными ВИЧ, приводящими к развитию дистальной сенсорной полиневропатии или, реже, миелопатии. Во-вторых, боли могут быть обусловлены токсическим поражением нервной системы вследствие терапии ВИЧ-инфекции специфическими антиретровирусными препаратами.

Дистальная сенсорная полиневропатия развивается у 30% пациентов с ВИЧ-инфекцией и проявляется спонтанными болями, парестезиями и дизестезией в дистальных отделах ног. Установлено, что степень тяжести полиневропатии коррелирует с титром ВИЧ в крови. Это свидетельствует о том, что адекватная антиретровирусная терапия может оказывать положительное влияние в плане лечения и профилактики болевого синдрома. Тем не менее при этом важно помнить о возможном токсическом влиянии препаратов на периферические нервы.

Для симптоматической терапии боли у больных с ВИЧ-инфекцией применяют опиоиды, антидепрессанты, нейролептики, антиконвульсанты и местные анестетики. Применение опиоидов подробно описано в специальной литературе. Из антидепрессантов чаще всего назначают амитриптилин, имипрамин и др. (хотя их эффективность не подтверждена в клинических исследованиях). Нейролептики, такие как флуфеназин, галоперидол и др., также могут играть определенную роль в качестве адъювантных препаратов.

Карбамазепин, традиционно рассматриваемый как препарат выбора при некоторых формах невропатической боли, при ВИЧ-инфекции следует применять с осторожностью (особенно при наличии тромбоцитопении, признаков поражения спинного мозга, а также у пациентов, которым необходим тщательный мониторинг показателей крови для определения статуса заболевания). При лечении невропатической боли также применяют габапентин, ламотриджин, хотя в контролируемых исследованиях их эффективность не превышала плацебо-эффекта.

Боль в спине - актуальная проблема медицины. Наряду с тем что боли в спине служат одной из самых частых причин обращения к врачу, многие аспекты этой проблемы остаются до сих пор малопонятными, а методов лечения, имеющих серьезную доказательную базу, очень мало.

В течение жизни хотя бы один эпизод боли в спине переносят 70-80% населения. По данным эпидемиологических исследований, распространенность болей в нижней части спины достигает 40-80%. У 10-20% пациентов трудоспособного возраста острая боль в спине трансформируется в хроническую. Именно эта группа больных характеризуется неблагоприятным прогнозом в плане выздоровления, причем на нее приходится 80% всех затрат здравоохранения на лечение болей в спине.

Выделяют три группы причин боли в спине. В большинстве случаев наблюдают так называемые неспецифические боли в спине, связанные с мышечной перегрузкой, неадекватной физиологической позой, переохлаждением и т.д. Значительно реже боли в спине обусловлены компрессией нервного корешка (радикулопатией) или стенозом позвоночного канала (10-15%), еще реже (1-2%) - специфическими причинами (онкологическая патология, заболевания внутренних органов). Кроме того, довольно часто боли в спине могут быть обусловлены патологией суставов (дугоотростчатых суставов, крестцово-подвздошного сочленения).

Наиболее часто в клинической практике наблюдают рефлекторные мышечно-тонические и миофасциальные синдромы, которые, как правило, развиваются в рамках неспецифической боли в спине, но также могут присутствовать при радикулопатиях и заболеваниях внутренних органов. В развитии этого типа боли ведущую роль играет локальный мышечный гипертонус, который формируется под влиянием длительной статической нагрузки (неправильный двигательный стереотип, неудобная поза, деформации позвоночника, рефлекторное напряжение мышцы при висцеральной патологии и т.д.). Патогномоничный признак миофасциального болевого синдрома - наличие триггерных точек. Диагностические критерии миофасциального болевого синдрома следующие.

Радикулопатия чаще всего связана с компрессией или растяжением корешков спинномозговых нервов вследствие воздействия грыжи межпозвонкового диска или остеофитов. Боли обычно поверхностные, локализуются в зоне иннервации пораженного корешка. Чихание, кашель, нагрузка на позвоночник обычно усиливают боль. Чаще всего поражаются пояснично-крестцовые корешки (75%, причем в подавляющем большинстве случаев - L₅ и/или S₁), реже - шейные, исключительно редко - грудные. Представления о механизмах боли при поражении нервного корешка за последние годы значительно изменились. В настоящее время не вызывает сомнений, что выраженность болевого синдрома не коррелирует с размерами грыжи межпозвонкового диска. Во многих случаях у больного с интенсивными болями при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) обнаруживают очень незначительные изменения, не менее часто наблюдают и обратную ситуацию, т.е. отсутствие или минимальную выраженность симптоматики при большой грыже межпозвонкового диска.

Выделяют несколько механизмов болей при грыжах межпозвонкового диска с радикулопатией. Помимо непосредственной механической компрессии корешка с появлением очагов эктопической патологической активности и избыточной экспрессии потенциалзависимых натриевых каналов, боли могут быть связаны с ирритацией ноцицепторов межпозвонкового диска и других смежных структур (в первую очередь задней продольной связки). Кроме того, определенную роль играет асептический воспалительный процесс, при котором медиаторы воспаления, локально воздействуя на нервные окончания в тканях, также участвуют в генерации болевых ощущений. Еще одним механизмом хронической боли является центральная сенситизация - повышенные чувствительность и активность сенсорных нейронов заднего рога. Вследствие снижения порога возбуждения этих нейронов любая неболевая периферическая стимуляция может приводить к генерированию болевых импульсов, что клинически проявляется аллодинией.

Особо следует подчеркнуть важную роль генетических, культурологических, психогенных и социальных факторов в развитии и хронизации болевого синдрома, детально описанных в специальной литературе. Все эти механизмы позволяют объяснить несоответствие интенсивности боли и выраженности структурных изменений в позвоночнике при хронических болях в спине.

Стеноз позвоночного канала, чаще в поясничном отделе позвоночника, может быть врожденным, но чаще всего имеет приобретенный характер и связан с формированием остеофитов по краевой поверхности дугоотростчатых суставов, протрузией межпозвонковых дисков, спондилолистезом и гипертрофией желтой связки. Сужение центральной части позвоночного канала приводит к ирритации и компрессии корешков конского хвоста. Характерно сочетание болей в положении стоя и при ходьбе. Локализуются боли в зоне дерматомов пораженных корешков. Боли уменьшаются в покое, сидя, лежа или при наклоне вперед. Ограничение разгибания туловища отмечают в 80% случаев, положительный симптом Ласега - в 75% случаев. Диагноз подтверждают с помощью компьютерной томографии (КТ) и/или МРТ.

Одна из причин боли в спине - патология дугоотростчатых (фасеточных) суставов, синовиальная капсула которых богато иннервируется. Частота патологии фасеточных суставов у пациентов с болями в пояснично-крестцовой области - 15-40%. Боль, обусловленная патологией дугоотростчатых суставов, обычно имеет локальный (паравертебральный) характер, но может иррадиировать в паховую область, по задней и наружной поверхности бедра, в область копчика. Боли в поясничном отделе усиливаются при экстензии и ротации. Диагностическое значение имеет положительный эффект блокады с местными анестетиками в область пораженного дугоотростчатого сустава.

Дисфункцию крестцово-подвздошных сочленений выявляют у 53% пациентов с болями в спине, а в 30% случаев она является основной причиной болевого синдрома у пациентов с выявленными при МРТ грыжами межпозвонковых дисков. Боль из крестцово-подвздошного сочленения может иррадиировать в пах, в зону дерматома S1. Интенсивность боли, как правило, уменьшается после ходьбы. Боли обычно интенсивнее в первой половине дня и уменьшаются к вечеру. Диагностическое значение имеет положительный эффект блокады с местными анестетиками в область крестцово-подвздошного сочленения.

В первую очередь необходимо убедиться, что боль не связана с серьезной патологией (перелом позвонка, опухоли, инфекции, заболевания внутренних органов). Настораживающими признаками считаются:

Анамнез и физикальное обследование позволяют исключить вторичный характер боли в спине, однако в сомнительных случаях необходимо расширить объем исследования [лабораторные, МРТ, КТ, электромиография (ЭМГ) и др.].

Следующий этап диагностики направлен на выявление признаков компрессии нервных корешков (грыжа межпозвонкового диска, стеноз позвоночного канала). Принципиальное значение имеет тщательное неврологическое исследование (выявление симптомов расстройств чувствительности в соответствующих дерматомах, рефлексов и др.). Из дополнительных методов исследования при болях в спине проводят рентгенографию, КТ и МРТ.

Следует еще раз подчеркнуть, что прямой связи между выраженностью дегенеративных изменений и тяжестью болевого синдрома не существует. Те или иные признаки дегенеративно-дистрофических изменений пояснично-крестцового отдела позвоночника (в том числе и грыжи межпозвонковых дисков) выявляют практически у всех лиц зрелого, тем более пожилого возраста, в том числе никогда не страдавших болями в спине. Следовательно, обнаружение рентгенологических, КТ или МРТ- изменений само по себе не может быть основанием для каких-либо заключений об этиологии болевого синдрома.

Традиционно терапия болей в спине сводится к комплексному применению лекарственных средств и методов немедикаментозного лечения, таких как массаж, мануальная терапия, чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, лазеротерапия и др. Из инвазивных методов применяют лекарственные блокады с местными анестетиками, глюкокортикоидами в различные мышечные точки или даже суставы. Накоплен большой практический опыт применения простых анальгетиков, НПВП, мышечных релаксантов, антидепрессантов и местных анестетиков, однако эффективность этих методов в терапии боли в спине, особенно невропатического характера, в большинстве случаев сомнительна с точки зрения принципов доказательной медицины.

Лекарственная терапия боли в спине должна быть комбинированной, учитывающей вклад ноцицептивного, невропатического и психогенного компонентов; иначе говоря, важнейшее значение имеет не только оценка структурных изменений в позвоночнике, но и выделение ведущих патофизиологических механизмов болей. В практическом плане целесообразно рассмотреть стратегии дифференцированной фармакотерапии в зависимости от структурных изменений, патофизиологии боли, механизмов и мишеней действия лекарственных препаратов и способов их применения.

В заключение следует отметить, что в настоящее время главный принцип лекарственной терапии боли в спине - рациональная полифармакотерапия. Купировать боли с помощью только одного препарата удается далеко не во всех случаях. При назначении лекарственных препаратов важно соблюдать баланс между их эффективностью и риском нежелательных эффектов, а при комбинированной терапии - учитывать возможность их взаимодействия.

Под термином «комплексный регионарный болевой синдром» (КРБС) подразумевают синдром, проявляющийся выраженной хронической болью в конечности в сочетании с локальными вегетативными расстройствами и трофическими нарушениями, возникающий, как правило, после различных периферических травм. Клиническая картина КРБС знакома практически каждому врачу, но в то же время вопросы терминологии, классификации, патогенеза и лечения этого синдрома во многом остаются дискуссионными.

Выделяют два типа КРБС. При повреждениях, не сопровождающихся поражением периферических нервов, формируется КРБС типа 1. КРБС типа 2 диагностируют при развитии синдрома после поражения периферического нерва и рассматривают как вариант невропатической боли.

Причинами КРБС типа 1 могут быть травмы мягких тканей конечности, переломы, вывихи, растяжения, фасцииты, бурситы, лигаментиты, тромбозы вен и артерий, васкулиты, герпетическая инфекция. КРБС типа 2 развивается при поражении нервов вследствие сдавления, при туннельных синдромах, радикулопатиях, плексопатиях и др. Патогенез КРБС недостаточно изучен. В происхождении КРБС типа 2 обсуждают возможную роль аберрантной регенерации между афферентными (сенсорными) и эфферентными (вегетативными) волокнами. Постулируют, что длительная боль может фиксироваться в памяти, обусловливая более высокую чувствительность к повторным болевым стимулам. Существует точка зрения, что участки повреждения нерва становятся эктопическими пейсмекерами с резко увеличенным количеством α-адренорецепторов, которые возбуждаются спонтанно и при действии циркулирующего или освобождающегося из симпатических окончаний норадреналина. Согласно другой концепции, при КРБС особое значение имеет активация спинальных нейронов широкого диапазона, участвующих в передаче ноцицептивной информации. Полагают, что после травмы происходит интенсивное возбуждение этих нейронов, приводящее к их сенситизации. В дальнейшем даже слабые афферентные стимулы, действуя на эти нейроны, вызывают мощный ноцицептивный поток.

Среди больных преобладают женщины (4:1). Заболевание может возникать практически в любом возрасте (от 4 до 80 лет). КРБС на нижних конечностях отмечают в 58%, на верхних – в 42% случаев. Вовлечение нескольких зон наблюдают у 69% больных. Описаны случаи КРБС на лице.

Клинические проявления КРБС всех типов идентичны и складываются из трех групп симптомов: болей, вегетативных вазо- и судомоторных нарушений, дистрофических изменений кожи, подкожной клетчатки, мышц, связок, костей.

КРБС типа 1 характеризуется постоянной болью в определенной части конечности после травмы, не воздействующей на крупные нервные стволы. Боль обычно наблюдают в дистальном отделе конечности, прилежащем к травмированной области, а также в колене и бедре, в I-II пальце кисти или стопы. Жгучие постоянные боли, как правило, возникают через несколько недель после первоначальной травмы, усиливаются при движениях, кожной стимуляции и стрессе. КРБС типа 2 сопровождается жгучей болью, аллодинией и гиперпатией в соответствующей руке или стопе. Обычно боли возникают сразу после ранения нерва, но могут проявиться и спустя несколько месяцев после травмы. Вначале спонтанные боли локализуются в зоне иннервации поврежденного нерва, а затем могут охватывать и более обширные зоны.

С помощью термографии можно выявить изменения кожной температуры на пораженной конечности, отражающие периферические вазо- и судомоторные нарушения. Рентгенологическое исследование костей обязательно для всех больных с КРБС. На ранних этапах болезни обнаруживают пятнистый околосуставной остеопороз, по мере прогрессирования заболевания он становится диффузным.

Терапия при КРБС направлена на устранение болей, нормализацию вегетативных симпатических функций. Важное значение имеет и лечение фонового заболевания или нарушения, вызвавшего КРБС.

Для устранения боли используют повторные регионарные блокады симпатических ганглиев местными анестетиками. При устранении боли нормализуются и вегетативные функции. Используют различные местные анестетики (например, мази, кремы и пластины с лидокаином). Хорошим эффектом обладают аппликации диметилсульфоксида, оказывающего обезболивающий эффект. Более выраженный анальгетический эффект достигается при аппликации диметилсульфоксида с прокаином (новокаин*). Традиционно для уменьшения боли используют иглорефлексотерапию, чрескожную электронейростимуляцию, ультразвуковую терапию и другие виды физиотерапии. Эффективна гипербарическая оксигенация. Хорошие результаты получают при назначении преднизолона (100-120 мг/сут) на протяжении 2 нед. Для уменьшения симпатической гиперактивности применяют β-адреноблокатор [пропранолол (анаприлин*) в дозе 80 мг/сут)]. Также применяют блокаторы кальциевых каналов (нифедипин в дозе 30-90 мг/сут), препараты, улучшающие венозный отток (троксерутин, трибенозид). С учетом патогенетической роли центральных механизмов боли рекомендуют назначение психотропных препаратов (антидепрессантов, антиконвульсантов - габапентина, прегабалина) и психотерапии. Для лечения и профилактики остеопороза применяют бисфосфонаты.

В заключение следует отметить, что КРБС остается недостаточно изученным синдромом и эффективность применяемых методов лечения еще предстоит изучить в тщательных контролируемых исследованиях, соответствующих принципам доказательной медицины.

После перенесенной ветряной оспы вирус Herpes zoster остается в организме в латентном состоянии, локализуясь преимущественно в сенсорных ганглиях спинномозговых нервов и тройничного нерва. При реактивации вирус вызывает образование характерной везикулярной сыпи и появление боли в зоне иннервации соответствующего нервного корешка. У 50% больных сыпь локализуется на туловище, у 20% - на голове, у 15% - на руках, у 15% - на ногах. Через несколько дней сыпь трансформируется в пустулезную, затем образует корочки и к концу 3-4-й недели исчезает. Тем не менее у многих пациентов после исчезновения сыпи в зоне пораженного дерматома на протяжении нескольких месяцев и даже лет сохраняются сильные боли. Это патологическое состояние называют постгерпетической невралгией (ПГН). Особенно часто герпетическая невралгия развивается у больных в возрасте старше 60 лет (50%). Боли связаны с воспалительными изменениями ганглиев задних корешков спинного мозга и периферических нервов (ведущие патофизиологические механизмы - эктопическая активность, экспрессия натриевых каналов на мембранах нервных клеток, а также центральная сенситизация).

У пациентов с постгерпетической невралгией возможны три типа боли: постоянная, глубокая, тупая, давящая или жгучая; спонтанная, периодическая, колющая или стреляющая («удар током») и аллодиническая (острая, поверхностная, жгучая, обычно возникающая при легком прикосновении).

У большинства пациентов боль, связанная с постгерпетической невралгией, уменьшается в течение 1-го года. Тем не менее у части больных она может сохраняться годами и даже в течение всей оставшейся жизни. Постгерпетическая невралгия оказывает значительное отрицательное влияние на качество жизни и функциональный статус пациентов, у которых могут развиваться аффективные расстройства в виде тревожности, депрессии, а также нарушения социальной активности, сна, аппетита. Учет всех этих факторов очень важен в терапии больных с ПГН.

В плане терапии важную роль играет своевременное лечение герпеса в остром периоде с помощью противовирусных средств (ацикловир, фамцикловир и валацикловир). Исследования показали, что все три упомянутых препарата уменьшают боль, связанную с опоясывающим герпесом, и риск развития постгерпетической невралгии. Для симптоматической терапии боли, ассоциированной с постгерпетической невралгией, используют антидепрессанты, местные анестетики и антиконвульсанты.

Болевые синдромы в области лица представляют сложную проблему в практике невролога. Для их успешной диагностики и лечения важное значение имеют особенности клинических проявлений и четкое представление о патофизиологических механизмах, необходимые для определения той или иной терапевтической тактики. Весьма актуальны и практически значимы для невролога и современные подходы к классификации этих болевых синдромов, отраженные, в частности, в последней версии классификации Международного общества головной боли (МОГБ). Вместе с тем в ряде случаев в описательных характеристиках тех или иных форм лицевых болей уместно использование их определений из классификации Международной ассоциации изучения боли (МАИБ, 1994), которые в классификации МОГБ либо отсутствуют, либо представлены слишком кратко. С учетом того что во многих случаях боли непосредственно в области лица сопровождаются болевыми проявлениями в других частях головы, вполне оправдано использование термина «прозокраниалгии».

Невралгия тройничного нерва (синонимы: тригеминальная невралгия, болевой тик, болезнь Фозерджилла) - хроническое заболевание, протекающее с ремиссиями и обострениями, характеризующееся приступами чрезвычайно интенсивной, стреляющей боли в зонах иннервации II, III или, крайне редко, I ветви тройничного нерва.

Традиционно выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) невралгию тройничного нерва. Симптоматическая невралгия развивается как одно из проявлений других заболеваний ЦНС (рассеянный склероз, глиома ствола мозга, опухоли мостомозжечковой области, стволовой инсульт и др.). В настоящее время установлено, что первичная невралгия тройничного нерва в подавляющем большинстве случаев связана с компрессией корешка тройничного нерва в области его вхождения в ствол мозга. Обычно сдавление обусловлено патологически извитой петлей верхней мозжечковой артерии (свыше 80% случаев). Поэтому, если пациенту была проведена нейрохирургическая операция, в ходе которой обнаружили компрессию корешка нерва патологически извитым кровеносным сосудом, следует диагностировать вторичную невралгию. Однако подавляющее большинство пациентов не подвергаются хирургическому вмешательству. В таких случаях хотя и предполагают компрессионную этиологию невралгии тройничного нерва, все же при ее обозначении используют термин «первичная» (классическая, идиопатическая), а термин «вторичная невралгия тройничного нерва» применяют у пациентов с выявленными при нейровизуализации (или при нейрохирургической операции) патологическими процессами, отличными от сосудистой компрессии (опухоли, демиелинизация и др.).

Механизм развития невралгии тройничного нерва (а также языкоглоточной невралгии) объясняют с позиций теории «воротного контроля боли» Мелзака и Уолла (1965). Теория «воротного контроля боли» предполагает, что быстропроводящие (антиноцицептивные), хорошо миелинизированные волокна типа А и немиелинизированные (ноцицептивные) волокна С находятся в конкурентных отношениях, причем в норме поток импульсов по волокнам проприоцептивной чувствительности преобладает. При невралгиях V и IX пар черепных нервов (ЧН), обусловленных компрессий их корешков при входе в ствол мозга, происходит демиелинизация волокон А с появлением на демиелинизированных участках множества дополнительных вольтаж-зависимых натриевых каналов, а также образование контактов этих участков с волокнами типа С. Все это приводит к формированию продленной и высокоамплитудной активности патологически измененных волокон А, что проявляется болевыми пароксизмами в области лица и полости рта.

Типичная невралгия тройничного нерва дебютирует на 5-м десятилетии жизни. Чаще болеют женщины (5 на 100 000 населения; мужчины - 2,7 на 100 000). Невралгия тройничного нерва чаще возникает справа (70%), слева - (28%), в редких случаях может быть двусторонней (2%).

Развернутый приступ классической невралгии тройничного нерва характеризуется типичной клинической картиной и обычно не представляет трудностей для диагностики. Наиболее характерны следующие особенности болевого синдрома.

У ряда больных с течением времени развивается вторичный мышечно-фасциальный прозопалгический синдром. При многолетнем течении заболевания возможно развитие невралго-невритической стадии (дистрофической), при которой появляются умеренная атрофия жевательных мышц и снижение чувствительности на пораженной половине лица.

Симптоматическая невралгия тройничного нерва по клиническим проявлениям не отличается от классической идиопатической невралгии, на симптоматический характер которой могут указывать постепенно нарастающий сенсорный дефицит в зоне иннервации соответствующей ветви, отсутствие рефрактерного периода после болевого пароксизма в начале заболевания, а также появление других очаговых симптомов поражения ствола мозга или смежных ЧН (нистагм, атаксия, снижение слуха). Одна из самых частых причин симптоматической невралгии тройничного нерва - рассеянный склероз. Особенно подозрительны на рассеянный склероз возникновение невралгии тройничного нерва у пациента молодого возраста, а также изменения стороны невралгии.

Назоцилиарную невралгию (невралгию Шарлена) наблюдают относительно редко. Проявляется колющей болью с иррадиацией в центральную область лба при прикосновении к наружной поверхности ноздри.

Супраорбитальная невралгия. Заболевание наблюдают столь же редко, как и назоцилиарную невралгию. Характеризуется пароксизмальной или постоянной болью в области супраорбитальной вырезки и медиальной части лба, т.е. в зоне иннервации супраорбитального нерва. При пальпации определяют болезненность в области супраорбитальной вырезки.

Невралгия (невропатия) инфраорбитального нерва обычно бывает симптоматической и обусловлена воспалительными процессами в гайморовой пазухе или поражением нерва при сложных стоматологических манипуляциях. Боли обычно незначительной интенсивности, преобладает чувство онемения слизистой оболочки верхней челюсти и подглазничной области.

Невралгия язычного нерва может развиться при длительном раздражении языка протезом, острым краем зуба и т.п. Умеренные боли в половине языка носят постоянный характер и временами усиливаются при еде, разговоре, резких мимических движениях.

Невралгия (невропатия) нижнего альвеолярного нерва возникает при травмах и воспалительных заболеваниях нижней челюсти, при выхождении пломбировочного материала за верхушку зуба, при одномоментном удалении нескольких зубов. Характеризуется умеренной постоянной болью в зубах нижней челюсти, в области подбородка и нижней губы. В отдельных случаях наблюдают невропатию концевой ветви нижнего альвеолярного нерва - подбородочного нерва. Она проявляется гипестезией или парестезиями в области подбородка и нижней губы.

Невропатия щечного нерва обычно сочетается с невропатией нижнего альвеолярного нерва. Болевой синдром отсутствует, типична гипестезия слизистой оболочки щеки, а также кожи соответствующего угла рта.

Термином «тик-невралгия» обозначают сочетание периодической мигренозной невралгии и невралгии I ветви тройничного нерва.

При герпетической инфекции, помимо тройничного нерва, также могут поражаться III, IV и/или VI пары ЧН, а при инфекционном поражении коленчатого ганглия возможно нарушение функции лицевого и/или преддверно-улиткового нерва.

Синдром Толосы-Ханта возникает внезапно и характеризуется периодическими болями в области глазницы, ее отеком, а также поражением одного или нескольких ЧН (III, IV и/или VI), обычно проходящими самостоятельно. В части случаев заболевание протекает с чередованием ремиссий и обострений. У некоторых пациентов наблюдают нарушение симпатической иннервации зрачка.

Поражение ЧН совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 нед после нее. Причиной синдрома Толосы-Ханта является разрастание гранулематозной ткани в кавернозном синусе, верхней глазничной щели или полости орбиты. Болезненная офтальмоплегия также возможна при опухолевых поражениях в области верхней глазничной щели.

Классическая невралгия языкоглоточного нерва по клиническим проявлениям напоминает невралгию тройничного нерва (что нередко становится причиной диагностических ошибок), однако развивается существенно реже, чем последняя (0,5 случая на 100 000 населения). Заболевание протекает в виде болевых пароксизмов, начинающихся в области корня языка или миндалины и распространяющихся на нёбную занавеску, глотку, ухо. Боли иногда иррадиируют в угол нижней челюсти, глаз, шею. Приступы, как правило, кратковременны (1-3 мин), провоцируются движениями языка, особенно при громком разговоре, приемом горячей или холодной пищи, раздражением корня языка или миндалины (триггерные зоны). Боли всегда односторонние. Во время приступа больные жалуются на сухость в горле, а после приступа появляется гиперсаливация. Количество слюны на стороне боли всегда снижено, даже в период саливации (по сравнению со здоровой стороной). Слюна на стороне боли более вязкая, удельный вес ее повышается за счет увеличения содержания слизи.

В отдельных случаях во время приступа у больных развиваются пресинкопальные или синкопальные состояния [кратковременная дурнота, головокружение, снижение артериального давления (АД), потеря сознания]. Вероятно, развитие этих состояний связано с раздражением n. depressor (ветвь IX пары ЧН), вследствие чего наступает угнетение сосудодвигательного центра и падение АД.

При объективном обследовании больных с невралгией языкоглоточного нерва каких- либо изменений обычно не выявляют. Только в небольшой части случаев отмечают болезненность при пальпации области угла нижней челюсти и отдельных участков наружного слухового прохода (преимущественно во время приступа), снижение глоточного рефлекса, снижение подвижности мягкого нёба, извращение вкусовой чувствительности на задней трети языка (все вкусовые раздражения воспринимаются как горькие).

Заболевание, как и невралгия тройничного нерва, протекает с обострениями и ремиссиями. После нескольких приступов отмечают ремиссии различной продолжительности, иногда до 1 года. Тем не менее, как правило, приступы постепенно учащаются, увеличивается и интенсивность болевого синдрома. В дальнейшем могут появиться постоянные боли, усиливающиеся под влиянием различных факторов (например, при глотании). У отдельных больных могут появляться симптомы выпадения, соответствующие иннервации языкоглоточного нерва (невритическая стадия невралгии языкоглоточного нерва) - гипестезия в задней трети языка, области миндалины, нёбной занавески и верхней части глотки, нарушение вкуса на корне языка, снижение слюноотделения (за счет околоушной слюнной железы).

Классическая невралгия языкоглоточного нерва, как и невралгия тройничного нерва, чаще всего обусловлена компрессией нерва ветвью сосуда в области продолговатого мозга. Симптоматическая невралгия языкоглоточного нерва отличается от классической частым наличием постоянной ноющей боли в межприступном периоде, а также прогрессирующего нарушения чувствительности в зоне иннервации языкоглоточного нерва. Наиболее частые причины симптоматической невралгии языкоглоточного нерва - внутричерепные опухоли, сосудистые мальформации, объемные процессы в области шиловидного отростка.

Невралгия барабанного сплетения (синдром Рейхерта) проявляется симптомокомплексом, сходным с поражением коленчатого узла (хотя барабанный нерв является ветвью языко-глоточного). Это редкая форма лицевой боли, этиология и патогенез которой до настоящего времени остаются невыясненными. Высказывают предположения о роли инфекции и сосудистых факторов. Типичны острые стреляющие боли в области наружного слухового прохода, появляющиеся приступообразно и постепенно стихающие. Боли возникают без видимых внешних причин. В начале заболевания частота приступов не превышает 5-6 раз в день. Заболевание протекает с обострениями, которые продолжаются несколько месяцев, а затем сменяются ремиссиями (продолжительностью также несколько месяцев). У некоторых больных развитию заболевания могут предшествовать неприятные ощущения в области наружного слухового прохода, которые иногда распространяются на все лицо. Объективных признаков при обследовании обычно не обнаруживают, лишь в части случаев отмечают болезненность при пальпации слухового прохода.

Невралгия промежуточного нерва - редкое расстройство, характеризующееся короткими пароксизмами боли в глубине ушного прохода. Основные диагностические критерии - периодически возникающие пароксизмы боли в глубине ушного прохода продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут преимущественно на задней стенке ушного прохода, где имеется триггерная зона. Иногда боль может сопровождаться нарушениями слезо-, слюноотделения и/или нарушениями вкуса, часто обнаруживается связь с Herpes zoster.

Невралгия верхнего нерва гортани - достаточно редкое расстройство, проявляющееся интенсивной болью (пароксизмы боли продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут) в области латеральной стенки глотки, подчелюстной области и ниже уха, провоцируемой глотательными движениями, громким разговором или поворотами головы. Триггерная зона располагается на латеральной стенке глотки над мембраной щитовидной железы. При идиопатической форме боль не связана с другими причинами.

Синдром Фрея (невропатия ушно-височного нерва, ушно-височный гипергидроз) - редкое заболевание, проявляющееся незначительными непостоянными болями в околоушной области, а также гипергидрозом и гиперемией кожи в околоушной области при еде. Обычно причиной заболевания служит травма или оперативное вмешательство в этой зоне.

Скелетно-мышечные прозокраниалгии чаще всего связаны с дисфункцией височно- нижнечелюстного сустава и миофасциальным болевым синдромом.

Впервые термин «болевой дисфункциональный синдром височно-нижнечелюстного сустава» ввел Шварц (1955), описавший главные его проявления - нарушение координации жевательных мышц, болезненный спазм жевательной мускулатуры, ограничение движений нижней челюсти. Впоследствии Ласкин (1969) предложил другой термин - «миофасциальный болевой дисфункциональный синдром лица» с выделением четырех основных признаков: боль в лице, болезненность при исследовании жевательных мышц, ограничение открывания рта, щелчки при движениях в височно-челюстном суставе. В развитии синдрома выделяют два периода - дисфункции и болезненного спазма жевательной мускулатуры. При этом начало того или иного периода зависит от различных факторов, действующих на жевательную мускулатуру, из которых основными считают психоэмоциональные нарушения, приводящие к рефлекторному спазму жевательных мышц. При спазме мышц возникают болезненные участки - курковые (триггерные) зоны, из которых боль иррадиирует в соседние области лица и шеи.

Характерными диагностическими признаками миофасци-ального болевого синдрома лица в настоящее время считают боли в жевательных мышцах, усиливающиеся при движениях нижней челюсти, ограничение ее подвижности (открывание рта до 15-25 мм между резцами вместо 46-56 мм в норме), щелчки и крепитация в суставе, S-образное отклонение нижней челюсти в сторону или вперед при открывании рта, боль при пальпации мышц, поднимающих нижнюю челюсть. При пальпации жевательной мускулатуры обнаруживают болезненные уплотнения (мышечные триггерные пункты). Растяжение или сдавливание этих участков вызывает появление боли, распространяющейся на соседние зоны лица, головы, шеи (так называемый болевой паттерн мышцы). Болевой паттерн соответствует не невральной иннервации, а определенной части склеротома.

Развитие миофасциального болевого дисфункционального синдрома связывают с длительным напряжением жевательных мышц без их последующей релаксации. Вначале в мышце возникает остаточное напряжение, затем в межклеточном пространстве формируются локальные уплотнения вследствие трансформации межклеточной жидкости в миогеллоидные узелки. Эти узелки и служат источником патологической импульсации. Наиболее часто мышечные триггерные пункты образуются в крыловидных мышцах.

Выявлено, что скелетно-мышечные прозопалгии чаще возникают у людей среднего возраста с асимметричной адентией, а также с некоторыми поведенческими привычками (сжимание челюстей в стрессовых ситуациях, поддержка подбородка рукой, выдвижение нижней челюсти в сторону или вперед). Рентгенологические изменения при этом могут отсутствовать. Во многих случаях ведущее значение в формировании заболевания имеют психологические причины (депрессия, ипохондрия, неврозы).

Шейно-язычный синдром проявляется болями в затылочной или верхнешейной области, возникающими при резком повороте головы и сопровождающимися неприятными ощущениями в половине языка (дизестезии, чувство онемения и боли). Боли в языке носят отраженный характер и обусловлены патологией шейного отдела позвоночника, чаще всего подвывихом атланто-окципитального сочленения. Развитие этого синдрома связано с тем, что проприоцептивные волокна от языка входят в спинной мозг в составе второго дорсального шейного корешка и имеют связи с язычным и подъязычным нервами. Этот факт и объясняет появление неприятных ощущений в языке при компрессии С2 (которую нередко наблюдают при подвывихе атлантоаксиального сочленения).

Синдром шиловидного отростка выражается болями слабой или умеренной интенсивности в задней части полости рта, возникающими при глотании, опускании нижней челюсти, повороте головы в сторону и пальпации проекции области шилоподъязычной связки. Синдром обусловлен кальцификацией шилоподъязычной связки, но может также развиться при травме шеи или нижней челюсти. Чтобы предохраниться от приступов, больные стараются держать голову выпрямленной, с несколько приподнятым подбородком (отсюда одно из названий заболевания - синдром «орла»).

К центральным лицевым болям относят болезненную анестезию (anaesthesia dolorosa) и центральную боль после инсульта.

Частота заболевания в популяции составляет 0,7-2,6%, причем в 85% случаев оно развивается у женщин в менопаузе. Нередко сочетается с патологией желудочно- кишечного тракта (ЖКТ). Неприятные ощущения могут ограничиваться только передними 2/3 языка или распространяться на передние отделы твердого нёба, слизистую оболочку нижней губы. Характерны симптомы «зеркала» (ежедневное рассматривание языка в зеркало для обнаружения каких-либо изменений), «пищевой доминанты» (боли уменьшаются или прекращаются во время еды), нарушение слюноотделения (обычно ксеростомия), изменения вкуса (горечь или металлический привкус), психологические проблемы (раздражительность, страх, депрессия). Заболевание отличается длительным течением.

Психогенные лицевые боли в практике врача-невролога наблюдают достаточно часто, обычно в рамках депрессивного синдрома или неврозов (истерии).

Боли, не укладывающиеся в описание неврогенных, вегетативных, скелетно-мышечных прозопалгий, относят к атипичным лицевым болям. Как правило, их атипичность связана с одновременным присутствием признаков, характерных для нескольких видов болевых синдромов, однако при этом обычно доминирует психопатологический компонент.

К одному из вариантов атипичной лицевой боли относят персистирующую идиопатическую лицевую боль. Боль может быть спровоцирована хирургическим вмешательством на лице, травмой лица, зубов или десен, однако ее постоянство не удается объяснить ни одной локальной причиной. Боли не соответствуют диагностическим критериям ни одной из описанных форм краниальных невралгий и не связаны с какой-либо другой патологией. Вначале боли возникают в ограниченной области на одной половине лица, например в области носогубной складки или одной стороны подбородка. В части случаев пациенты вообще не могут точно локализовать свои ощущения. В зоне боли каких-либо расстройств чувствительности или других органических нарушений не выявляют. Дополнительные методы исследования не обнаруживают какой-либо клинически значимой патологии.

Другая форма атипичной лицевой боли - атипичная одонталгия. Этот термин используют для обозначения продолжительной боли в зубах или ложе после удаления зуба при отсутствии какой-либо объективной патологии. Данный синдром близок к так называемой дентальной плексалгии. Среди больных преобладают женщины климактерического возраста (9:1). Типичны постоянные боли жгучего характера в области зубов и десен, часто с реперкуссией на противоположную сторону. Объективные признаки стоматологических или неврологических расстройств обычно отсутствуют, хотя у некоторых пациентов синдром развивается после стоматологических манипуляций (одномоментное удаление нескольких зубов или выхождение пломбировочного материала за верхушку зуба). В части случаев наблюдают уменьшение болей во время приема пищи и усиление - под влиянием эмоций, неблагоприятных метеорологических факторов и переохлаждения.

При поражении верхнего зубного сплетения боли могут иррадиировать по ходу II ветви тройничного нерва и сопровождаться вегетативными симптомами, возникающими, вероятно, в результате связей сплетения с вегетативными ганглиями (крылонёбным узлом и верхним шейным симпатическим узлом). Как правило, болезненности в точках выхода ветвей тройничного нерва и выраженных нарушений чувствительности в зонах иннервации его II и III ветвей нет.

Двусторонняя дентальная плексалгия развивается почти исключительно у женщин в возрасте после 40 лет, отличается длительным течением. Жгучие боли обычно появляются на одной стороне, но вскоре возникают и на противоположной. Почти у всех пациентов боли с обеих сторон появляются в течение 1 года. Возможно и одновременное развитие двусторонних болей. Как и при односторонних дентальных плексалгиях, верхнее зубное сплетение поражается в 2 раза чаще, чем нижнее.

К возможным этиологическим факторам двусторонних дентальных плексалгий относят сложные удаления зубов мудрости, премоляров и моляров, проводниковую анестезию, остеомиелит лунок, оперативные вмешательства на челюстях, попадание пломбировочного материала в нижнечелюстной канал через корневые каналы зубов, удаление большого количества зубов в течение короткого промежутка времени во время подготовки полости рта к протезированию, инфекции, интоксикации, психическую травму и др.

Основной препарат для лечения невралгии тройничного нерва - карбамазепин. Карбамазепин высокоэффективен при невралгии тройничного нерва, но не лишен недостатков, к которым относят частое развитие побочных эффектов (сонливость, головокружение, атаксия, диплопия, изменения со стороны крови и др.). На основе карбамазепина был синтезирован окскарбазепин, существенно реже вызывающий побочные эффекты. Во время обострения невралгии тройничного нерва также используют антидепрессанты (обычно амитриптилин), обладающие в умеренных дозах противоболевым эффектом. При тяжелых обострениях наряду с карбамазепином применяют препараты, близкие по строению к ГАМК (натрия оксибутират), учитывая их центральное тормозное действие. При невралгическом статусе, помимо базисных препаратов, в качестве симптоматического средства используют диазепам, а также сосудистые препараты [пентоксифиллин (трентал*), никотиновая кислота и др.].

При отсутствии эффекта от лекарственной терапии оправдано хирургическое лечение. Наиболее распространенные нейрохирургические методы в настоящее время - микроваскулярная декомпрессия корешка тройничного нерва, ретрогассеральная терморизотомия, нервэкзерез.

Боли при назоцилиарной и супраорбитальной невралгиях обычно купируют блокадами или аппликациями с местными анестетиками либо пересечением соответствующего нерва.

Лечение аналогично таковому при невралгии тройничного нерва.

Применяют блокады с лидокаином, амитриптилин, декскетопрофен, габапентин (нейронтин*), периферическую магнитную стимуляцию.

Применяют инъекционное введение в область мышечных триггеров анестетиков (лидокаина), антидепрессанты (обычно амитриптилин), миорелаксанты (толперизон, тизанидин, баклофен). В последние годы в литературе появились данные о благоприятных результатах при введении в мышечные триггер-ные участки ботулотоксина. Кроме того, применяют мануальную терапию (постизометрическую релаксацию).

Применяют блокады с местными анестетиками, миорелак-санты, антидепрессанты, физиотерапию, НПВП (кеторолак, целекоксиб и др.).

Лечение психогенных болевых синдромов может быть эффективно при условии модификации «болевой матрицы», что возможно при назначении психотропных препаратов, воздействии транскраниальной магнитной стимуляции (ТКМС).

Системное головокружение (вестибулярное головокружение, вертиго, vertigo) - ощущение мнимого вращения или поступательного движения пациента в различных плоскостях, реже - иллюзорного смещения неподвижной окружающей среды в любой плоскости. На практике термин «головокружение» трактуется значительно шире и включает ощущения и состояния, обусловленные нарушениями поступления сенсорной информации (вестибулярной, зрительной, проприоцептивной и др.), ее обработки и проявляющиеся затруднениями ориентации в пространстве (Royl G. et al., 2011).

Головокружение - один из наиболее частых поводов обращения за медицинской помощью. В условиях амбулаторного приема жалобы на головокружение предъявляют 2-5% пациентов. Частота жалоб на головокружения увеличивается с возрастом и достигает 30% и более у пациентов старше 65 лет. В ходе масштабного исследования, в которое были включены 527 807 жителей Тайваня, обратившихся за медицинской помощью вследствие развившегося эпизода головокружения, было установлено, что распространенность головокружения составляет 3,13 случая на 100 человек, причем на протяжении 12 мес повторный эпизод головокружения развивается у 37,7% пациентов (Lai Y. et al., 2011). По данным Lоpez-Gentili и соавт. (2003), из 1300 пациентов, обратившихся за медицинской помощью по поводу вестибулярных нарушений, у 896 (68,9%) имело место системное головокружение, у остальных головокружение носило несистемный характер, было связано с психогенными нарушениями, реже - с синкопальными состояниями. Более чем у половины больных с системным головокружением оно носило позиционный характер, а в трети случаев имело тенденцию к повторению.

Выделяют системное (вестибулярное) и несистемное головокружение; к последнему относят нарушения равновесия, предобморочные состояния, а также психогенное головокружение. В отдельных случаях оправдан термин «физиологическое головокружение».

Системное головокружение патогенетически связано с непосредственным поражением вестибулярного анализатора. В зависимости от уровня его поражения или раздражения выделяют периферическое и центральное системное головокружение. В первом случае заболевание обусловлено поражением непосредственно полукружных каналов, вестибулярных ганглиев или нервов, во втором - вестибулярных ядер мозгового ствола, мозжечка или их связей с иными структурами ЦНС. В рамках системного возможно выделение проприоцептивного головокружения (ощущение пассивного движения собственного тела в пространстве), тактильного, или осязательного (ощущение движения опоры под ногами или руками, покачивания на волнах, проваливания либо приподнимания тела, раскачивания вперед-назад, вправо-влево, вверх-вниз, зыбкости почвы - «ходьба как по кочкам»), и зрительного (ощущение поступательного движения предметов видимой окружающей обстановки).

Физиологическое головокружение возникает при чрезмерном раздражении вестибулярного аппарата. Наблюдается в случае резкой смены скорости движения (укачивание), при длительном вращении, наблюдении за движущимися предметами, пребывании в состоянии невесомости и др. Входит в синдром укачивания (морская болезнь, кинетоз).

У ряда больных наблюдают сочетание проявлений как системного, так и несистемного головокружения с различной выраженностью сопутствующих эмоциональных и вегетативных нарушений.

Клиническая картина головокружения в значительной степени определяется уровнем поражения (периферические или центральные отделы вестибулярного анализатора, другие отделы нервной системы) и связанными с этим сопутствующими неврологическими симптомами. Для установления локализации поражения и его характера необходимы тщательный анализ клинической картины, особенностей головокружения, учет сопутствующих симптомов. Так, системное головокружение, возникающее вследствие поражения вестибулярного анализатора, в 2/3 случаев может сопровождаться ощущением шума в ушах (чаще односторонним) и сопутствующими вегетативными нарушениями (снижение артериального давления, брадикардия, гипергидроз, тошнота и рвота и пр.).

Системное головокружение наблюдают у 30-50% всех пациентов, предъявляющих жалобы на ощущение головокружения, причем частота его увеличивается с возрастом. Причины его разнообразны, наиболее частые - болезнь Меньера, невринома VIII пары ЧН, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, вестибулярный нейронит (Strupp M., Brandt Т., 2012). Правильная оценка анамнестических сведений и результатов клинического обследования позволяет в 90% случаев высказать верное предположение о характере заболевания уже после первого осмотра больного.

Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ) - наиболее частая причина системного головокружения. В странах Западной Европы распространенность ДППГ в общей популяции достигает 8% и увеличивается с возрастом (Kollеn L. et al., 2012). В основе данного заболевания лежит купулолитиаз - образование в полости полукружных каналов агрегатов карбоната кальция, которые оказывают раздражающее действие на рецепторы вестибулярного анализатора. Характеризуется кратковременными (до 1 мин) эпизодами интенсивного головокружения, возникающими при перемене положения головы (переход в горизонтальное положение, поворачивание в постели). Одновременно у больного часто возникают тошнота и другие вегетативные расстройства (гипергидроз, брадикардия). При осмотре выявляют горизонтальный или горизонтально-ротаторный нистагм, длительность которого соответствует длительности головокружения. Отличительными признаками ДППГ являются стереотипность приступов, их четкая связь с положением головы, бóльшая выраженность в утренние часы и уменьшение во второй половине суток. Важный отличительный признак - отсутствие очагового неврологического дефицита, шума в ушах и нарушений слуха.

Вестибулярный нейронит (нейропатия вестибулярного нерва) характеризуется эпизодами острого головокружения длительностью от нескольких часов до суток (иногда больше). Заболевание возникает остро, намного реже - подостро, обычно после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, реже - интоксикации (Richard C. et al., 2012). Чаще заболевают люди в возрасте 30-35 лет. Головокружение интенсивное, с выраженными вегетативными расстройствами. Слух у большинства пациентов сохранен, менингеальные и очаговые неврологические симптомы отсутствуют.

Посттравматическое головокружение возникает непосредственно после травмы головы, при этом менингеальный синдром, а также очаговые симптомы поражения головного мозга и ЧН могут отсутствовать. Такая клиническая картина позволяет предположить острое травматическое поражение самого лабиринта, в том числе с формированием перилимфатической фистулы. Значительно реже головокружение возникает через несколько суток после перенесенной травмы, что предположительно может быть связано с формированием серозного лабиринтита. У отдельных больных перенесенная травма головы с поражением вестибулярного аппарата может приводить к развитию купулолитиаза, проявляясь синдромом ДППГ. У многих больных, перенесших черепно-мозговую травму, сопровождающуюся развитием головокружения, важным является психогенный компонент головокружения.

Токсическое поражение вестибулярного аппарата может развиться при применении аминогликозидов, отличающихся способностью накапливаться в эндо- и перилимфе. Следует отметить, что если гентамицин чаще приводит к поражению вестибулярного аппарата, то такие аминогликозиды, как тобрамицин и канамицин, чаще вызывают нарушение слуха вследствие поражения улитки. Токсическое воздействие аминогли- козидов приводит к развитию прогрессирующего системного головокружения в сочетании с нарушениями координации движений. При назначении препаратов указанной группы следует учитывать, что они выводятся преимущественно почками. Ототоксический эффект аминогликозидов, как правило, носит необратимый характер.

Болезнь Меньера характеризуется повторными приступами интенсивного системного головокружения, шума, звона в ушах, выраженных вегетативных расстройств и флюктуирующего снижения слуха. В основе указанных проявлений лежит гидропс - увеличение объема эндолимфы, вызывающей растяжение стенок каналов лабиринта (Clemmens C. et al., 2012). Процесс чаще носит идиопатический характер, реже развивается вследствие перенесенного инфекционного заболевания, интоксикации. Дебют приходится на возраст 30-40 лет, несколько чаще болеют женщины. Приступы головокружения продолжаются от нескольких минут до 24 ч с частотой от 1 раза в год до нескольких раз в день. Нередко им предшествует ощущение заложенности в ухе, тяжести, шума в голове, нарушения координации и пр. При приступе наблюдают выраженные нарушения равновесия, вегетативные расстройства. После окончания приступа системного головокружения у больного на протяжении от нескольких часов до нескольких суток могут сохраняться неустойчивость при ходьбе, расстройства координации. Характерно раннее снижение слуха, как правило, одностороннее, прогрессирующее с течением времени, однако полную утрату слуха не наблюдают. Возможны спонтанные ремиссии, длительность которых сокращается по мере прогрессирования заболевания.

При транзиторных ишемических атаках в вертебрально-базилярной системе происходит обратимое нарушение функций образований мозгового ствола, мозжечка и других структур, кровоснабжаемых ветвями позвоночных и основной артерий. Возникают транзиторные ишемические атаки на фоне нарушения проходимости позвоночных или основной артерий, обусловленных в первую очередь атеросклеротическим стенозом, аплазией сосудов, значительно реже - воспалительными заболеваниями (артерииты), экстравазальной компрессией позвоночной артерии (например, при травме шейного отдела позвоночника) или диссекции артерии (Ali M. et al., 2012). Важной причиной является поражение артерий мелкого калибра вследствие артериальной гипертензии, сахарного диабета или их сочетания. Транзиторные ишемические атаки в вертебрально-базилярной системе могут быть предвестниками инсульта со стойкими остаточными явлениями (Chang et al., 2011).

В структуре причин головокружения на расстройства мозгового кровообращения приходится 6%. Непосредственной причиной возникновения головокружения может быть поражение как самого лабиринта вследствие нарушения кровообращения в зоне васкуляризации a. auditiva, так и поражение в области мозгового ствола, мозжечка, проводящих систем больших полушарий мозга. У подавляющего большинства больных с вертебрально-базилярной недостаточностью выявляют и иные неврологические симптомы [поражение ЧН, проводниковые двигательные, чувствительные расстройства, зрительные, статико-координаторные нарушения (Chang et al., 2011)]. Головокружение как единственное проявление сосудистой патологии головного мозга наблюдают крайне редко, хотя оно и возможно при острой окклюзии слуховой артерии, передней нижней мозжечковой артерии. В таких случаях необходимо проведение дальнейшего диагностического поиска для исключения других причин головокружения. Не следует связывать эпизоды приступообразного головокружения, возникающие при перемене положения головы, с компрессией позвоночных артерий измененными шейными позвонками: подавляющее большинство этих случаев представляют собой ДППГ.

Системное головокружение может быть обусловлено опухолью мостомозжечкового угла, ствола мозга, мозжечка, как правило, невриномой VIII ЧН, реже в этой области выявляют холестеатому, менингиому или метастазы (Lau T. et al., 2012). На протяжении определенного периода времени вестибулярные нарушения могут быть единственным клиническим проявлением заболевания, предшествуя расстройствам слуха, причем системный характер головокружения наблюдают только в половине случаев. В отдельных случаях причиной головокружения могут оказаться опухоли мозжечка или больших полушарий, вызывающие сдавление лобно-мостовых и височно-мостовых путей.

Повторные стереотипные неспровоцированные эпизоды системного головокружения, сопровождающиеся выраженной вегетативной симптоматикой (ощущение жара, боль в эпигастрии, тошнота, гипергидроз и гиперсаливация, брадикардия), могут быть проявлением височной эпилепсии. В клинической картине припадка могут присутствовать зрительные галлюцинации и другие расстройства восприятия.

Возможно развитие головокружения в качестве ауры, предшествующей приступу мигрени. Диагностические трудности возникают в том случае, если сам приступ головной боли отсутствует или разворачивается в редуцированной форме (Lempert Т. et al., 2012). Получены данные о большей частоте случаев мигрени в семьях с ДППГ.

Головокружение часто наблюдают у больных с демиелинизирующими поражениями ЦНС, в первую очередь с рассеянным склерозом. Характерное ремиттирующее течение заболевания, многоочаговое поражение, результаты обследования позволяют распознать характер патологического процесса. Диагностические сложности могут возникнуть в том случае, если головокружение возникает в дебюте заболевания при отсутствии или умеренной выраженности других симптомов поражения ствола мозга, мозжечка. Головокружение у больных с демиелинизирующими поражениями нервной системы может иметь смешанный характер, характеризуется упорным течением.

Поражение вестибулярного анализатора на уровне мозгового ствола, мозжечка возможно при воспалительных поражениях головного мозга - энцефалитах. Отличительной чертой является однофазный характер заболевания с острым или подострым началом и стабилизацией состояния либо постепенным регрессом симптоматики. Наряду с вестибулярными расстройствами у больного выявляют и другие признаки поражения нервной системы.

Головокружение, нередко смешанного характера, может возникать у больных с аномалиями развития шейного отдела позвоночника и основания черепа (платибазия, базилярная импрессия, синдром Арнольда-Киари), а также с сирингомиелией (сирингобульбией). Механизмы возникновения головокружения в этой ситуации сложны и многообразны, зачастую их связь с дефектами развития скелета неочевидна и может быть опосредована вертебрально-базилярной недостаточностью, вестибулярной дисфункцией, мышечно-тоническими расстройствами на уровне шейного отдела позвоночника.

Расстройства равновесия могут быть обусловлены комплексом причин, включая дисфункцию вестибулярного анализатора различного генеза. Важным отличительным признаком является ухудшение состояния больного при закрытых глазах, когда утрачивается контроль зрения. При поражении мозжечка, напротив, контроль зрения не сопровождается уменьшением выраженности атаксии. Нарушения равновесия наблюдают у больных с поражением подкорковых ядер, мозгового ствола (нейродегенерации, интоксикации, последствия травматического, воспалительного, сосудистого заболевания, гидроцефалия). Причиной расстройств может быть и мультисенсорный дефицит - нарушение поступления и обработки импульсации от вестибулярных, зрительных, проприоцептивных рецепторов. Нарушения равновесия возможны при дефиците информации, в частности от проприорецепторов (полиневропатии), при поражении задних столбов спинного мозга (спинная сухотка, миелопатия). Возникающая при этом атаксия не поддается коррекции контролем зрения. Нарушения равновесия, сочетающиеся с несистемным головокружением, нередко возникают на фоне применения некоторых лекарственных препаратов (бен- зодиазепины, производные фенотиазина, антиконвульсанты). Головокружение обычно сопровождается повышенной сонливостью, нарушением концентрации внимания, выраженность которых снижается при снижении дозы препаратов.

Несистемное головокружение в рамках предобморочных (липотимических) состояний проявляется ощущением дурноты, неустойчивости, потери равновесия, «потемнения в глазах», звона в ушах. Указанные состояния могут предшествовать развитию обморока, однако полной утраты сознания может и не наступить. Характерными являются выраженные эмоциональные расстройства - ощущение беспокойства, тревоги, страха или, наоборот, подавленности, бессилия, резкого упадка сил.

Наиболее часто такие состояния возникают при снижении системного АД (гиперчувствительность синусового узла, вазовагальный обморок, ортостатический обморок, пароксизмальные нарушения сердечного ритма и проводимости). Вызывать липотимические состояния могут многие гипотензивные средства, антиконвульсанты (карбамазепин), седативные препараты (бензодиазепины), диуретики, препараты леводопы. Вероятность возникновения головокружения повышается при сочетании препаратов, применении их в высоких дозах, у пожилых пациентов, а также на фоне сопутствующей соматической патологии. Причиной предобморочных и обморочных состояний могут быть и нарушения биохимического и цитологического состава крови (гипогликемия, анемия, гипопротеинемия, дегидратация).

Психогенное головокружение часто ассоциируется с агорафобией, нейрогенной гипервентиляцией. Головокружение входит в число наиболее частых жалоб, предъявляемых больными с психогенными расстройствами (депрессивные состояния, ипохондрический синдром, истерия). Головокружение относят к наиболее частым симптомам панических атак. Частой формой психогенных расстройств вестибулярного аппарата является фобическое позиционное головокружение, для которого характерны ощущение неустойчивости, шаткости пола под ногами, субъективные нарушения ходьбы и координации движений в конечностях при отсутствии объективных признаков атаксии и удовлетворительном выполнении координаторных проб. Психогенное головокружение отличается стойкостью, выраженной эмоциональной окраской. Тревожные расстройства с течением времени могут развиваться и у больных с истинным вестибулярным головокружением, что может вести к формированию у больного ограничительного поведения.

Механизм обеспечения поддержания равновесия является одним из древнейших, приобретенных человеком в процессе эволюции. Обеспечение равновесия достигается интеграцией деятельности вестибулярной, зрительной, проприоцептивной и тактильной сенсорных систем, тесными связями с другими структурами головного мозга, в частности подкорковыми образованиями и корой больших полушарий.

Вестибулярный анализатор имеет очень сложную нейрохимическую организацию. Ведущую роль в передаче информации от рецепторов полукружных каналов играет гистамин, воздействующий на гистаминовые Н₁- и Н₃-рецепторы (но не Н₂-рецепторы, преимущественно расположенные в слизистой оболочке ЖКТ). Модулирующее воздействие на гистаминергическую нейротрансмиссию оказывает холинергическая передача. Ацетилхолин обеспечивает передачу информации от рецепторов к латеральным вестибулярным ядрам, а также к центральным отделам анализатора. Существующие экспериментальные данные позволяют предполагать, что благодаря взаимодействию холин- и гистаминергических систем реализуются вестибуловегетативные рефлексы. Вестибулярная афферентация в медиальное вестибулярное ядро обеспечивается как гистамин-, так и глутаматергическими путями. Кроме того, в модуляции восходящей импульсации важную роль играют ГАМК, дофамин, серотонин, некоторые нейропептиды.

Механизмы развития головокружения крайне разнообразны, что обусловлено возможностью поражения различных отделов нервной системы в целом и вестибулярного анализатора в частности. Основной причиной возникновения системного головокружения является поражение периферического отдела вестибулярного анализатора (полукружные канальцы, вестибулярный нерв, вестибулярные ганглии) вследствие дегенеративных, токсических, травматических процессов. Относительно редко ведущим механизмом развития головокружения становится острая ишемия этих образований. Поражение более высоко расположенных структур (ствол мозга, подкорковые структуры, белое вещество и кора больших полушарий) обычно связано с сосудистой патологией (артериальная гипертензия, атеросклероз), травматическими, дегенеративными заболеваниями (паркинсонизм, мультисистемная дегенерация и др.).

Диагностический алгоритм при головокружении можно представить следующим образом.

Обследование больного с жалобами на головокружение подразумевает установление самого факта головокружения и выяснение его топической и нозологической принадлежности. Нередко пациенты вкладывают в понятие головокружения самый разнообразный смысл, включая, например, нарушения четкости зрения, ощущение тошноты, головную боль и пр. В этой ситуации задачей врача является проведение дифференциальной диагностики между головокружением и жалобами иного характера. Во время расспроса не следует подталкивать обследуемого к называнию конкретного термина, намного целесообразнее получить от него наиболее подробное описание жалоб. Большое значение имеет неврологический осмотр, в частности выявление и определение характера нистагма (его направленность, симметричность, связь с положением головы и др.), состояния ЧН и четкости выполнения координаторных проб, а также выявление очагового неврологического дефицита. Многим больным требуется обследование отиатром или отоневрологом с применением инструментальных методов диагностики состояния вестибулярного аппарата, слуха, зрения. Даже полноценное обследование в ряде случаев не позволяет установить диагноз, что требует динамического наблюдения за больным. В особенности сложна диагностика сочетанных форм головокружения. Существенное диагностическое значение имеют темп развития заболевания, предшествующие ему события и провоцирующие факторы: острое начало более характерно для периферического поражения, тогда как постепенное развитие - для центрального. Для периферического поражения типичны нарушения слуха (шум в ухе, заложенность, тугоухость), тогда как симптомы поражений других отделов головного мозга (больших полушарий, ствола) свидетельствуют в пользу центрального поражения. Выраженные вестибулярные нарушения с тяжелой тошнотой, повторной рвотой чаще наблюдают при вестибулярном патологическом процессе. Возникновение или усиление головокружения при перемене положения головы в подавляющем большинстве случаев свидетельствует о периферическом поражении и относительно доброкачественном характере процесса. Помощь в установлении диагноза может оказать информация о перенесенных воспалительных, аутоиммунных заболеваниях, интоксикациях (в том числе лекарственных), травмах головы.

При неврологическом обследовании особое внимание следует уделить нистагму. Вначале проверяют наличие нистагма при взгляде перед собой (спонтанный нистагм), затем - при взгляде в стороны, при отведении глазных яблок на 30° от среднего положения (вызываемый взглядом нистагм). Возникновение индуцированного нистагма интенсивным встряхиванием головы (около 20 с) свидетельствует о периферическом поражении.

Исключительно важное значение в диагностике ДППГ имеет проба Холлпайка. Пациент с открытыми глазами сидит на кушетке, повернув голову на 45° вправо. Слегка поддерживаемый за плечи, больной быстро опускается на спину так, чтобы его голова свешивалась с края кушетки на 30°. Затем исследование повторяют с поворотом головы в другую сторону. Пробу считают положительной, если через несколько секунд пребывания в конечном положении возникает системное головокружение и появляется горизонтальный нистагм.

Отиатрическое обследование включает осмотр наружного слухового прохода (выявление серных пробок, следов недавней травмы, острых или хронических инфекций), барабанной перепонки, изучение костной и воздушной проводимости (тесты Вебера и Ринне).

Исключительное значение имеют КТ или МРТ головы для исключения новообразований, демиелинизирующего процесса, других структурных изменений приобретенного и врожденного характера. Рентгенография черепа менее информативна, хотя позволяет выявить переломы костей черепа, расширение внутреннего слухового прохода при невриноме преддверноулиткового нерва.

При подозрении на сосудистую этиологию заболевания следует провести УЗДГ магистральных артерий головы и внутричерепных сосудов (или МР-ангиографию). Впрочем, следует иметь в виду, что выявляемые изменения сосудов далеко не всегда являются причиной имеющихся вестибулярных расстройств. В еще большей степени это касается изменений шейного отдела позвоночника: выявленные остеохондроз, остео-артроз, спондилез исключительно редко имеют какое-либо отношение к возникновению головокружения.

При подозрении на инфекционные заболевания целесообразно исследование клеточного состава крови, определения антител к предполагаемым возбудителям.

При сопутствующих нарушениях слуха целесообразно проведение тональной аудиометрии, а также регистрация слуховых вызванных потенциалов. Регистрация аудиограммы после приема глицерола (тест с дегидратацией, позволяющей уменьшить выраженность эндолимфатического гидропса) позволяет обнаружить улучшение восприятия низких частот и улучшение разборчивости речи, что свидетельствует в пользу болезни Меньера. Объективным методом диагностики болезни Меньера является также электрокохлеография.

Не следует забывать о проведении ЭЭГ для исключения пароксизмальной или эпилептической активности в височных отведениях или признаков дисфункции ствола головного мозга.

Основная цель лечения больного с головокружением - максимально полное устранение неприятных ощущений и сопутствующих неврологических и отиатрических расстройств (нарушения координации, слуха, зрения и пр.). Лечебная тактика определяется причиной заболевания и механизмами его развития. Важными задачами являются обеспечение максимальной самостоятельности в повседневной жизни, минимизация риска падений как потенциального источника травм, исключение или уменьшение вероятности развития психотравмирующей для больного ситуации.

Основные направления лечения больного с головокружением определяются его этиологией.

Симптоматическая терапия при головокружении подразумевает применение вестибулолитиков, угнетающих активность вестибулярных рецепторов и проводящих восходящих систем. Сроки их приема не должны быть чрезмерно длительными, так как некоторые препараты, угнетая активность соответствующих нервных образований, препятствуют развитию компенсаторных изменений. Для купирования и предупреждения приступов системного головокружения широко используют бетагистина гидрохлорид, эффект которого реализуется через гистаминовые H₁- и Н₃-рецепторы внутреннего уха и вестибулярных ядер. Препарат назначают обычно по 48 мг в сутки. При несистемном головокружении (нарушениях равновесия, предобморочных состояниях, психогенном головокружении) назначение бетагистина в качестве основной терапии нецелесообразно. В качестве препаратов для купирования системного головокружения и сопутствующих вегетативных нарушений используются агонисты ГАМК-рецепторов и препараты ГАМК (пирацетам, аминофенилбутировой кислоты гидрохлорид и пр.). При преимущественном поражении вестибулярного анализатора эффект оказывают антигистаминные средства - меклозин (12,5-25 мг 3-4 раза в сутки), прометазин (25-50 мг 4 раза в сутки).

Широко применяют препараты, ограничивающие поступление ионов кальция в клетку, оказывающие в данной ситуации многообразные клинические эффекты (циннаризин по 25 мг 3 раза в сутки). В качестве препаратов для купирования системного головокружения и сопутствующих вегетативных нарушений используются агонисты ГАМК-рецепторов и препараты ГАМК (пирацетам, аминофенилбутировой кислоты гидрохлорид и пр.). Эффективность лекарственной терапии повышается при одновременном проведении лечебной гимнастики, упражнений для нормализации функции вестибулярного аппарата. Необходимость проведения немедикаментозной терапии убедительно доказана, в особенности у больных с ДППГ (Helminski J. et al., 2010).

Традиционно широко применяют комбинированные препараты вестибулолитического и седативного действия, способствующие уменьшению выраженности как самого головокружения, так и сопутствующих вегетативных проявлений. В состав таких препаратов входят алкалоиды белладонны (красавка*), седативные, вазоактивные компоненты (например, алкалоиды белладонны + фенобарбитал + эрготамин - беллатаминал*). Целесообразность их применения установлена эмпирически, клинически значимые эффекты включают уменьшение тошноты, гипергидроза, гиперсаливации, брадикардии, вследствие чего эпизоды головокружения переносятся намного легче.

Исключительно сложную проблему представляет ведение больных с преимущественно несистемным характером головокружения, в частности с расстройствами равновесия. Терапевтический подход определяется характером ведущего патологического процесса (степень и уровень органического поражения головного или спинного мозга, нарушения про-приоцептивной афферентации и пр.). Большое значение имеет немедикаментозная терапия, направленная на восстановление координации движений, улучшение походки, обучение больного навыкам преодоления нарушений равновесия. Зачастую проведение немедикаментозного лечения ограничивается сопутствующим когнитивным снижением.

В подавляющем большинстве случаев при головокружении целесообразны систематические занятия лечебной физкультурой, позволяющие не только уменьшить субъективные неприятные проявления, но и обеспечить максимально возможную самостоятельность больного в быту, а также снизить риск падений у людей пожилого возраста.

Лечение больных с психогенным головокружением целесообразно проводить с участием психотерапевта (психиатра). Наряду с немедикаментозным лечением в большинстве случаев необходимо применение антидепрессантов, анксиолитиков. В ряде случаев положительный эффект может быть достигнут назначением антиконвульсантов (карбамазепина, габапентина). Следует учитывать, что большинство из указанных лекарственных средств сами в определенной ситуации (при неадекватном дозировании, быстром увеличении дозы) способны вызывать головокружение. Во избежание самостоятельного прекращения лечения больной обязательно должен быть информирован о возможных побочных эффектах.

У многих пациентов с головокружением, обусловленным органическим поражением вестибулярного аппарата или иных сенсорных систем, восстановление может оказаться неполным, в связи с чем исключительное значение приобретают методы реабилитации, направленные на компенсацию дефекта и обеспечение больному определенного уровня независимости в повседневной жизни.

Менингеальный синдром возникает вследствие раздражения мозговых оболочек, характеризуется наличием менингеальных симптомов в сочетании с изменениями давления, клеточного и химического состава спинномозговой жидкости (СМЖ). Синонимы - оболочечный синдром, синдром раздражения мозговых оболочек.

Эпидемиология менингеального синдрома зависит от характера и частоты вызывающих его заболеваний.

В основе менингеального синдрома лежат причины различного характера. Необходимо разделять менингит и менингизм. Менингит - воспалительное поражение оболочек головного и спинного мозга, состояние, характеризующееся сочетанием клинических менингеальных симптомов и воспалительных изменений в СМЖ. Менингизм - наличие менингеальных симптомов при отсутствии признаков воспаления в СМЖ, при ее нормальном клеточном и биохимическом составе.

Иногда выявляют сочетание нескольких факторов развития клинического менингеального синдрома, например повышение давления СМЖ и токсическое воздействие на оболочки мозга при субарахноидальном кровоизлиянии.

Типичные объективные признаки раздражения мозговых оболочек - симптомы Брудзинского, Кернига, ригидность шейных мышц, выявляемые у больного вне зависимости от вызвавшей их причины.

Ригидность мышц шеи выявляют у пациента, лежащего на спине. При пассивном сгибании головы отмечают выраженное напряжение мускулатуры шеи, затылочных мышц, препятствующее приведению подбородка к груди. Ригидность мышц шеи нередко сочетается с ригидностью мускулатуры разгибателей спины и конечностей. Ложная ригидность может быть у пациентов со спондилоартрозом, спондилезом шейного отдела позвоночника, при конституциональных особенностях костного скелета. Ригидность мышц шеи также может отсутствовать у детей в возрасте младше 6 мес. С особой аккуратностью нужно исследовать ригидность мышц шеи у больных с острой кранио-цервикальной травмой.

Симптом Кернига - невозможность полностью разогнуть в коленном суставе ногу, согнутую в тазобедренном и коленном суставе под углом 90°. У больного с острым поражением мозга симптом Кернига может быть менее выраженным на стороне пареза. Пассивное разгибание ноги в коленном суставе бывает затруднено при диффузной мышечной ригидности и патологии суставов. Отличительная черта симптома Кернига - возникновение выраженной мышечной ригидности (мышечной контрактуры), не позволяющей полностью осуществить разгибание.

При оценке ригидности мышц шеи возможно непроизвольное подтягивание ног, их сгибание в коленных и тазобедренных суставах, что расценивают как положительный верхний симптом Брудзинского. Если при исследовании симптома Кернига наблюдают сгибание в коленном суставе противоположной ноги, речь идет о нижнем симптоме Брудзинского. Сгибание ног в коленных суставах и их подтягивание к туловищу при надавливании на область симфиза лонных костей расценивают как положительный средний симптом Брудзинского.

У детей важный признак раздражения мозговых оболочек - «поза легавой собаки», пребывание в положении лежа на боку с запрокинутой головой и согнутыми в коленных суставах, поджатых к животу ногами. У грудных детей также выявляют симптом подвешивания Лесажа: приподнятый над постелью за подмышки младенец подтягивает ноги к животу и фиксирует их в этом положении.

Менингеальные симптомы сочетаются с интенсивной головной болью, фото- и фонофобией, тошнотой, повторной рвотой, кожной гиперестезией. Ценность указанных признаков для диагностики раздражения мозговых оболочек при отсутствии иных менингеальных симптомов неоднозначна, хотя в определенных ситуациях они опережают появление менингеальных симптомов, возникая в ранних стадиях заболевания. Верная трактовка характера и выраженности цефалгии, кожной гиперестезии с учетом общей клинической картины (наличие признаков воспаления, перенесенной травмы головы и пр.) позволяет заподозрить вовлечение в патологический процесс мозговых оболочек и выбрать верную тактику ведения больного.

По мере прогрессирования заболевания, как правило, возникает клиническая картина развернутого менингеального синдрома. Появляется угнетение сознания - от оглушенности, сонливости до глубокого сопора и комы. При поражении мозгового вещества развивается очаговый неврологический дефицит.

У подавляющего большинства больных менингитом выявляют воспалительные и токсические проявления заболевания: лихорадку, гипергидроз, изменения лейкоцитарной формулы крови. Чувствительность изолированных менингеальных симптомов в выявлении поражения оболочек относительно невысока, намного более значительно сочетание таких признаков, как ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского, лихорадка, головная боль (усиливающаяся при кашле, натуживании), нарушения сознания. Интерпретация результатов исследования менингеальных симптомов требует обязательного учета анамнестических данных, клинической картины заболевания, параклинических исследований. В связи с этим следует отметить необходимость люмбальной пункции у части больных с клинической картиной воспалительного заболевания, но при отсутствии менингеальных симптомов.

Следует иметь в виду, что при умеренно выраженных воспалительных явлениях в СМЖ выраженность менингеальных симптомов может быть минимальной или они отсутствуют вовсе, нарастая при тяжелом менингите (>1000 клеток в 1 мкл СМЖ).

Острое развитие менингеального синдрома на фоне физической или эмоциональной нагрузки, в период активного бодрствования, сопровождающееся внезапной интенсивной головной болью (может возникать по типу удара, ощущения разлитого по затылку или спине кипятка), может свидетельствовать о спонтанном субарахноидальном (или субарахноидально-паренхиматозном) кровоизлиянии. Обширное кровоизлияние может сопровождаться угнетением сознания от оглушенности до глубокой комы, развитием единичных эпилептических или серийных припадков. Одновременное возникновение очагового неврологического дефицита характерно для паренхиматозно-субарахноидального кровоизлияния. Развитие менингеального синдрома на фоне резкого повышения артериального давления в сочетании со спутанностью либо угнетением сознания или психомоторным возбуждением возникает при острой гипертонической энцефалопатии. Очаговый неврологический дефицит не характерен для этого состояния. Указания на недавнюю травму головы, шеи, следы травмы на голове в сочетании с менингеальными симптомами, угнетением сознания с высокой вероятностью свидетельствуют о травматическом субарахноидальном кровоизлиянии.

Менингеальный синдром может возникать при объемных поражениях головного мозга и его оболочек (опухоли, подоболочечные кровоизлияния, абсцесс, паразиты). В этой ситуации возможно как непосредственное раздражение мозговых оболочек новообразованием, так и воздействие, обусловленное значительным повышением внутричерепного давления. Иногда происходит токсическое воздействие на оболочки. У подавляющего большинства больных выявляют очаговый неврологический дефицит. Его выраженность и характер зависят от локализации и размеров патологического очага. Перечисленные состояния характеризуются также повышением внутричерепного давления, что выявляют при проведении люмбальной пункции. Возможно повышенное содержание белка в ликворе, как правило, при отсутствии воспалительных изменений.

Диссеминация злокачественного новообразования на оболочках мозга (карциноматоз) может вызывать возникновение медленно нарастающего менингеального синдрома. Кроме того, у этих больных выявляют очаговую неврологическую симптоматику, в том числе поражение ЧН. В части случаев неврологические нарушения опережают остальные проявления онкологического процесса, даже связанные с локализацией первичного очага.

Инфекции, сопровождающиеся интоксикацией, также могут вызывать развитие менингеального синдрома (грипп, сальмонеллез). Большое значение для постановки правильного диагноза в этой ситуации имеет тщательное наблюдение за больным с оценкой динамики его состояния, зачастую требуется проведение люмбальной пункции, чтобы исключить истинное поражение мозговых оболочек (вторичный менингит).

Псевдоопухоль (pseudotumor cerebri) - редкий синдром, характеризующийся нарастающей внутричерепной гипертензией, отеком диска зрительного нерва, глазодвигательными расстройствами (в частности, поражением отводящего нерва).

Радиационная энцефалопатия может развиваться у больных, перенесших лучевую терапию по поводу церебральных новообразований. Для данного состояния типично сочетание проявлений, характерных для основного заболевания (опухоли мозга), и последствий радиационного воздействия (очаговая или многоочаговая симптоматика, эпилептиформные припадки, а также менингеальные симптомы), возникающих непосредственно после курса проведенной терапии.

Если нарушено выведение жидкости из организма (например, при надпочечниковой недостаточности, гипоосмолярности крови, гипонатриемии), возможно развитие гипергидратации - водной интоксикации. Умеренно выраженный менингеальный синдром сочетается с крампи, астеническими расстройствами, возможно, с асцитом, гидротораксом.

Псевдоменингеальный синдром возникает вследствие причин, затрудняющих или исключающих движения в шейном отделе позвоночника, коленных суставах, тем самым симулируя наличие менингеальных симптомов (ригидность мышц шеи, симптом Кернига). Наиболее часто он обусловлен повышением мышечного тонуса (паркинсонизм), паратониями (противо-держание при экстрапирамидных поражениях) или ортопедической патологией (спондилоартроз и спондилез, в том числе с выраженным болевым синдромом).

Менингит. Выделяют следующие фомы:

В зависимости от этиологии менингиты подразделяют следующим образом:

Выделяют менингиты первичные - развивающиеся без предшествующих признаков патологического процесса, вызванные соответствующим возбудителем (например, менингококковый), и вторичные, при которых поражению оболочек мозга предшествуют другие проявления генерализованной или локальной инфекции (например, менингит при эпидемическом паротите, отогенный пневмококковый менингит и пр.).

Возбудитель менингита может попадать на оболочки мозга гематогенно (при менингококковой инфекции, сепсисе, лептоспирозе и пр.), лимфогенно и путем непосредственного распространения из гнойных очагов, расположенных на голове (отит, мастоидит, остеомиелит и пр.).

Помимо воспалительных изменений в ткани мозговых оболочек, менингиты сопровождаются избыточным образованием ликвора (приводит к развитию внутричерепной гипертензии) и повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера. Распространение воспалительного процесса на стенки желудочков приводит к развитию вентрикулита, а непосредственно на вещество мозга - к гнойному менингоэнцефалиту.

Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности возбудителей менингита сопровождается нарушениями микроциркуляции, расстройствами ликвородинамики, итогом чего становятся развитие отека мозга, его дислокация, развитие вторичного стволового синдрома и нарушение витальных функций.

Субарахноидальное кровоизлияние. Спонтанное субарахноидальное кровоизлияние наиболее часто обусловлено разрывом мешотчатой аневризмы артерий основания мозга.

Значительно реже его причиной бывают артериовенозные мальформации, микотические аневризмы, возникающие вследствие инфекционного поражения сосудистой стенки, расслаивающая аневризма позвоночной или внутренней сонной артерии.

При выявлении у больного клинических проявлений менингеального синдрома первоочередная задача - установление характера вызвавшего его заболевания. Обязательно следует исключить травматические, воспалительные и другие заболевания головного мозга, сопровождающиеся объемным воздействием. С этой целью следует провести КТ или МРТ головы (менее информативна рентгенография костей черепа, позволяющая, впрочем, диагностировать костные травматические изменения), осмотр глазного дна, оценить возможность проведения люмбальной пункции с учетом противопоказаний к ее выполнению.

При остро возникшем менингеальном синдроме пациента обязательно нужно доставить в стационар. Характер и объем медицинской помощи, оказываемой на догоспитальном этапе, обусловлен причиной заболевания, а также тяжестью состояния пациента. Основные направления - устранение угрозы для жизни пациента вследствие имеющегося заболевания (например, обеспечение проходимости дыхательных путей), купирование болевого синдрома, поддержание жизненно важных функций организма.

Диагностический алгоритм можно представить следующим образом.

Для диагностики менингита следует выяснить наличие перенесенных в недавнем прошлом инфекционных заболеваний, лихорадки, головной упорной боли с тошнотой. Возникновение менингеального синдрома, наряду с интенсивной головной болью, угнетением сознания в связи с травмой или на фоне физических либо эмоциональных нагрузок, позволяет предполагать наличие соответственно травматического или спонтанного субарахноидального кровоизлияния. Онкологические заболевания в анамнезе, необъяснимое снижение массы тела позволяют заподозрить онкологическое поражение.

Физикальное обследование включает неврологический осмотр, оценку соматического состояния (АД, пульс, состояние кожных покровов, аускультация легких и сердца). Исследование ЛОР-органов, состояния десен имеет ценность для выявления предполагаемого источника инфекции у больного со вторичным менингитом. Важны тщательный осмотр кожных покровов головы, выявление кровянистого или прозрачного отделяемого из носовых и наружных слуховых проходов для констатации травматических поражений.

Важнейший способ установления причины менингеального синдрома - диагностическая люмбальная пункция с последующим анализом ликвора. Этот метод становится решающим для подтверждения диагноза субарахноидального кровоизлияния и менингита. Наличие клинической картины менингита - основание для обязательного проведения диагностической пункции.

При подозрении на объемное поражение головного мозга, воспалительное заболевание ЛОР-органов, потенциально способное стать источником вторичного менингита, необходимо проведение МРТ/КТ. Больным с онкологическими заболеваниями в анамнезе при выявлении структурных изменений мозгового вещества по результатам нейровизуализационного исследования, особенно со смещением мозговых структур, необходимо проводить МРТ с введением контрастного вещества.

Определенную диагностическую ценность при выявлении травматических поражений костей черепа, воспалительных заболеваний придаточных пазух носа имеет рентгенография черепа. Выявление отека соска зрительного нерва, вторичной его атрофии способствует диагностике внутричерепной гипертензии. ЭхоЭС - экспресс- метод, позволяющий предположить наличие объемного супратенториального поражения. Метод малоинформативен при диагностике внутричерепной гипертензии, установлении характера поражения.

На догоспитальном этапе важно провести дифференциальную диагностику между первичными и вторичными менингитами, возникающими на фоне локальных гнойных процессов в области лица, головы. Своевременное установление диагноза, госпитализация больного в профильное отделение способны оказать решающее влияние на исход заболевания. Например, летальность при отогенных менингитах в случаях, когда лечение проводили консервативными методами, достигает 25%, тогда как в результате своевременно проведенной операции летальность снижается до 5%.

Лечение больных менингитом проводят в стационарных условиях, перед транспортировкой пациента, при наличии соответствующих показаний, вводят анальгетики, при отсутствии признаков обезвоживания - диуретики. При подозрении на бактериальную природу менингита внутримышечно вводят бензилпенициллин в дозе 3-4 млн ЕД внутримышечно, так как большинство бактериальных менингитов бывает вызвано чувствительной к нему флорой. Результаты многочисленных исследований свидетельствуют о том, что догоспитальное введение антибиотиков способствует снижению летальности, вместе с тем данные систематизированного обзора, анализировавшего взаимосвязь применения антибиотиков на этапе госпитализации и последующее течение заболевания, не смогли полностью подтвердить существование указанной зависимости.

В ходе рандомизированных исследований получены данные о том, что раннее введение дексаметазона (до начала применения антибиотиков или одновременно с ними) улучшает прогноз при бактериальных менингитах, в первую очередь вызванных Haemophilus meningitis и Pneumococcus meningitis. Положительный эффект применения глюкокортикоидов отмечен как у детей, так и у взрослых с острым менингитом, не имеющих тяжелых соматических заболеваний. Вместе с тем нет оснований для применения дексаметазона у больных менингитом, вызванным грам-отрицательной флорой, а также у новорожденных. Применение глюкокортикоидов противопоказано при развитии менингита у соматически тяжелого пациента, при нозокомиальной инфекции, нарушении целостности твердой мозговой оболочки.

Пациенты со вторичными гнойными менингитами, возникшими на фоне имеющегося очага инфекции, подлежат госпитализации в хирургические отделения соответственно характеру заболевания: при отогенных (риногенных) менингитах - в ЛОР-отделение, при одонтогенных - в отделение челюстно-лицевой хирургии, при менингитах, осложняющих течение абсцесса мозга или эпидурального абсцесса, - в нейрохирургическое отделение.

Нарушение ходьбы - одно из наиболее частых и тяжелых проявлений неврологических заболеваний, которое нередко становится причиной инвалидизации и утраты бытовой независимости.

Нарушения ходьбы широко представлены в популяции, особенно среди пожилых людей. С возрастом их распространенность экспоненциально нарастает. Нарушения ходьбы выявляют у 15% людей в возрасте старше 60 лет и у 35% - старше 70 лет. Лишь у 20% людей старше 85 лет ходьба остается нормальной. Среди госпитализированных неврологических пациентов нарушения ходьбы выявляют в 60% случаев. Даже сравнительно легкие нарушения ходьбы сопряжены с неблагоприятным прогнозом выживания, что объясняется повышенной частотой падений, деменции, сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваний в данной популяции пациентов, при этом негативное влияние на выживаемость закономерно возрастает с увеличением тяжести нарушений.

Трудности построения классификации нарушений ходьбы объясняются многообразием их причин, механизмов развития и клинических проявлений. Кроме того, при многих заболеваниях нарушения ходьбы имеют комбинированный характер, возникая в результате взаимодействия нескольких причин. В последние годы предпринимались попытки классифицировать нарушения ходьбы и равновесия по этиологии, феноменологии, локализации поражения, патофизиологическому механизму. Ниже представлен один из вариантов классификации, учитывающий уровень поражения локомоторного аппарата (модификация классификации J.G. Nutt, C.D. Marsden и P.D. Thompson, 1993).

Наряду с этой классификацией, отражающей природу нарушения ходьбы, существует потребность и в исключительно феноменологической классификации, которая бы исходила из ключевых особенностей походки и облегчала дифференциальную диагностику. Один из вариантов описательной классификации нарушений походки представлен ниже.

Нарушения ходьбы могут быть вызваны расстройством глубокой чувствительности (сенситивная атаксия), вестибулярными расстройствами (вестибулярная атаксия), нарушением зрения.

Расстройства ходьбы могут сопровождать двигательные нарушения, возникающие при заболеваниях мышц, периферических нервов, спинномозговых корешков, пирамидных трактов, мозжечка, базальных ганглиев. Непосредственными причинами нарушения ходьбы бывают мышечная слабость (например, при миопатиях), вялые параличи (при полиневропатиях, радикулопатиях, поражениях спинного мозга), ригидность вследствие патологической активности периферических двигательных нейронов (при нейромиотонии, синдроме ригидного человека и др.), пирамидный синдром (спастические параличи), мозжечковая атаксия, гипокинезия и ригидность (при паркинсонизме), экстрапирамидные гиперкинезы.

Первичные поражения мышц обычно вызывают симметричную слабость в проксимальных отделах конечностей, при этом походка становится переваливающейся («утиной»), что непосредственно связано со слабостью ягодичных мышц, не способных фиксировать таз при движении противоположной ноги вперед. Для поражения периферической нервной системы (например, при полиневропатии) более характерен парез дистальных отделов конечностей, в результате которого стопы свисают и больной вынужден высоко поднимать их, чтобы не зацепиться о пол. При опускании ноги стопа шлепает о пол (степпаж, или «петушиная» походка). При поражении поясничного утолщения спинного мозга, верхнепоясничных корешков, поясничного сплетения и некоторых нервов возможна слабость и в проксимальном отделе конечностей, которая тоже будет проявляться переваливающейся походкой.

Особенности походки при спастическом парезе (спастическая походка), вызванном поражением пирамидных трактов на уровне головного или спинного мозга, объясняются преобладанием тонуса мышц-разгибателей, в результате чего нога оказывается разогнутой в коленном и голеностопном суставах и поэтому удлиненной. При гемипарезе из-за разгибательной установки ноги больной вынужден, занося ногу вперед, совершать ею маховое движение в виде полукруга, при этом туловище несколько наклоняется в противоположную сторону (походка Вернике-Манна). При нижнем спастическом пара-парезе больной идет медленно, на носках, перекрещивая ноги (вследствие повышения тонуса приводящих мышц бедер). Он вынужден раскачивать самого себя, чтобы сделать один шаг за другим. Походка становится напряженной, медленной. Нарушение походки при спастическом параличе зависит как от выраженности пареза, так и от степени спастичности. Одна из частых причин спастической походки у пожилых - спондилогенная шейная миелопатия. Кроме того, она возможна при инсультах, опухолях, черепно-мозговой травме (ЧМТ), детском церебральном параличе, демиелинизирующих заболеваниях, наследственном спастическом парапарезе, фуникулярном миелозе.

Нарушения ходьбы при паркинсонизме связаны преимущественно с гипокинезией и постуральной неустойчивостью. Для паркинсонизма особенно характерны затруднение инициации ходьбы, уменьшение ее скорости, снижение длины шага (микробазия). Снижение высоты шага приводит к шарканью. Площадь опоры при ходьбе часто остается нормальной, но иногда уменьшается или несколько увеличивается. При болезни Паркинсона в связи с преобладанием тонуса в програвитационной (сгибательной) мускулатуре формируется характерная «поза просителя», которая характеризуется наклоном головы и туловища вперед, легким сгибанием в коленных и тазобедренных суставах, приведением рук и бедер. Руки прижаты к туловищу и не участвуют в ходьбе (ахейрокинез). В развернутой стадии болезни Паркинсона нередко отмечают феномен застывания - внезапную кратковременную (чаще всего от 1 до 10 с) блокаду осуществляемого движения. Застывания могут быть абсолютными или относительными. Абсолютное застывание характеризуется прекращением движения нижних конечностей (стопы «приклеиваются к полу»), в результате больной не может сдвинуться с места. Относительное застывание характеризуется внезапным сокращением длины шага с переходом на очень короткий, шаркающий шаг или топчущимися движениями ног на месте. Если туловище по инерции продолжает смещаться вперед, возникает угроза падения. Застывания чаще всего возникают в момент переключения с одной программы ходьбы на другую: в начале ходьбы («стартовая задержка»), при поворотах, преодолении препятствия, например порога, прохождении через дверь или узкий проем, перед дверью лифта, при вступлении на эскалатор, внезапном окрике и т.д. Чаще всего застывания развиваются на фоне ослабления действия препаратов леводопы (в периоде «выключения»), однако со временем у части пациентов они начинают возникать и в периоде «включения», иногда усиливаясь под действием избыточной дозы леводопы. Больные способны преодолевать застывание, переступив через какое-либо препятствие, совершив необычное движение (например, танцевальное) или просто сделав шаг в сторону. Тем не менее у многих пациентов с застываниями возникает страх падений, который заставляет их резко ограничивать свою повседневную активность.

На поздней стадии болезни Паркинсона может развиваться еще один вариант эпизодического нарушения ходьбы - семенящая ходьба. В этом случае нарушается способность удерживать центр тяжести тела в пределах площади опоры, в результате туловище смещается вперед, и, чтобы сохранить равновесие и избежать падения, больные, пытаясь «догнать» центр тяжести тела, вынуждены ускоряться (пропульсия) и могут непроизвольно перейти на быстрый короткий бегущий шаг. Склонность к застываниям, семенящей ходьбе, пропульсиям, падениям коррелирует с повышенной вариабельностью длины шага и выраженностью когнитивных нарушений, особенно лобного типа.

Выполнение когнитивных задач и даже просто разговор во время ходьбы (двойное задание), особенно на поздней стадии заболевания у больных с когнитивными нарушениями, приводит к остановке движения - это указывает не только на определенный дефицит когнитивных функций, но и на то, что они вовлечены в компенсацию стато-локомоторного дефекта (кроме того, это отражает общую закономерность, свойственную болезни Паркинсона: из двух одновременно реализуемых действий хуже выполняется более автоматизированное). Остановка ходьбы при попытке одновременно выполнить второе действие предсказывает повышенный риск падений.

У большинства пациентов с болезнью Паркинсона ходьбу можно улучшить с помощью зрительных ориентиров (например, нарисованных на полу контрастных поперечных полос) или слуховых сигналов (ритмических команд или звука метронома). При этом отмечают значительное увеличение длины шага с приближением ее к нормальным показателям, но скорость ходьбы увеличивается лишь на 10-30% в основном за счет уменьшения частоты шагов, что отражает дефектность моторного программирования. Улучшение ходьбы с помощью внешних стимулов может зависеть от активизации систем, вовлекающих мозжечок и премоторную кору и компенсирующих дисфункцию базальных ганглиев и связанной с ними дополнительной моторной коры.

При мультисистемных дегенерациях (мультисистемной атрофии, прогрессирующем надъядерном параличе, кортикобазальной дегенерации и др.) выраженные нарушения ходьбы с застываниями и падениями возникают на более раннем этапе, чем при болезни Паркинсона. При этих заболеваниях, а также на поздней стадии болезни Паркинсона (возможно, по мере дегенерации холинергических нейронов в педункулопонтинном ядре) нарушения ходьбы, связанные с синдромом паркинсонизма, часто дополняются признаками лобной дисбазии, а при прогрессирующем надъядерном параличе - подкорковой астазии.

Дистоническую походку особенно часто наблюдают у больных с идиопатической генерализованной дистонией. Первым симптомом генерализованной дистонии, как правило, бывает дистония стопы, характеризующаяся подошвенным сгибанием, подворачиванием стопы и тоническим разгибанием большого пальца, которые возникают и усиливаются при ходьбе. В последующем гиперкинез постепенно генерализуется, распространяясь на аксиальную мускулатуру и верхние конечности. Описаны случаи сегментарной дистонии, преимущественно вовлекающей мышцы туловища и проксимальных отделов конечностей, которая проявляется резким наклоном туловища вперед (дистоническая камптокормия). При использовании корригирующих жестов, а также при беге, плавании, ходьбе спиной вперед или других необычных условиях ходьбы дистонический гиперкинез может уменьшаться. Выбор и инициация постуральных и локомоторных синергий у больных с дистонией сохранны, но их реализация дефектна из-за нарушения селективности вовлечения мышц.

При хорее нормальные движения часто прерываются потоком быстрых хаотичных подергиваний, вовлекающих туловище и конечности. Во время ходьбы ноги могут неожиданно подгибаться в коленях или подниматься вверх. Попытка больного придать хореическим подергиваниям видимость произвольных целесообразных движений приводит к вычурной, «танцующей» походке. Пытаясь сохранить равновесие, больные иногда ходят более медленно, широко расставляя ноги. Выбор и инициация постуральных и локомоторных синергий у большинства больных сохранны, но их выполнение затруднено вследствие наложения непроизвольных движений. При болезни Гентингтона, кроме того, выявляют компоненты паркинсонизма и лобной дисфункции, приводящие к нарушению постуральных синергий, уменьшению длины шага, скорости ходьбы, дискоординации.

При акционной миоклонии равновесие и ходьба резко нарушаются из-за массивных подергиваний или кратковременных выключений тонуса мышц, возникающих при попытке опереться на ноги. При ортостатическом треморе в вертикальном положении отмечают высокочастотные осцилляции в мышцах туловища и нижних конечностях, которые нарушают поддержание равновесия, но исчезают при ходьбе, тем не менее инициация ходьбы может быть затруднена. Примерно у трети пациентов с эссенциальным тремором выявляют неустойчивость при тандемной ходьбе, которая ограничивает повседневную активность и может отражать мозжечковую дисфункцию. Причудливые изменения ходьбы описаны при поздней дискинезии, осложняющей прием нейролептиков.

Характерная особенность мозжечковой атаксии - увеличение площади опоры как при стоянии, так и при ходьбе. Часто наблюдают раскачивания в латеральном и переднезаднем направлениях. В тяжелых случаях при ходьбе, а нередко и в покое наблюдают ритмичные колебания головы и туловища (титубация). Шаги неравномерны как по длине, так и по направлению, но в среднем длина и частота шагов уменьшаются. Устранение зрительного контроля (закрывание глаз) мало влияет на выраженность координаторных расстройств. Постуральные синергии имеют нормальный латентный период и временную организацию, но их амплитуда бывает чрезмерной, поэтому больные могут падать в направлении, противоположном тому, куда первоначально отклонились. Легкую мозжечковую атаксию можно выявить с помощью тандемной ходьбы. Нарушения ходьбы и позных синергий наиболее выражены при поражении срединных структур мозжечка, при этом дискоординация в конечностях может быть выражена минимально.

Причинами мозжечковой атаксии бывают мозжечковые дегенерации, опухоли, паранеопластический синдром, гипотиреоз и др. Спастичность в ногах и мозжечковая атаксия могут сочетаться (спастико-атактическая походка), что нередко наблюдают при рассеянном склерозе или краниовертебральных аномалиях.

Интегративные (первичные) нарушения ходьбы (нарушения ходьбы высшего уровня) чаще всего возникают в пожилом возрасте и не связаны с другими двигательными или сенсорными расстройствами. Они могут быть вызваны поражением различных звеньев корково-подкоркового моторного круга (лобной коры, базальных ганглиев, таламуса), лобно-мозжечковых связей, а также функционально сопряженных с ними стволово-спинальных систем и лимбических структур. Поражение разных звеньев этих кругов в одних случаях может приводить к преобладанию нарушений равновесия с отсутствием или неадекватностью постуральных синергий, в других случаях - к преобладанию нарушений инициации и поддержания ходьбы.

Впрочем, чаще всего наблюдают сочетание обоих типов расстройств в различных соотношениях. В связи с этим выделение отдельных синдромов в рамках нарушений ходьбы высшего уровня условно, так как границы между ними недостаточно четки, и по мере прогрессирования заболевания один из синдромов может переходить в другой. Интегративные нарушения ходьбы в значительно большей степени изменчивы и зависимы от ситуации, свойств поверхности, эмоциональных и когнитивных факторов, чем нарушения низшего и среднего уровня. Они в меньшей степени поддаются коррекции за счет компенсаторных механизмов, неадекватность которых как раз и является их характерной чертой. Основные причины расстройств ходьбы высшего уровня приведены в табл. 4.1.

J.G. Nutt и соавт. (1993) выделили пять основных синдромов нарушений ходьбы высшего уровня: осторожную походку, лобное нарушение ходьбы, лобное нарушение равновесия, подкорковое нарушение равновесия, изолированное нарушение инициации ходьбы. Мы предлагаем выделять четыре варианта интегративных нарушений ходьбы: сенильная дисбазия (соответствует «осторожной походке» по классификации J.G. Nutt и соавт.); подкорковая астазия (соответствует «подкорковому нарушению равновесия»); лобная (подкорково-лобная) дисбазия (соответствует «изолированному нарушению инициации ходьбы» и «лобному нарушению ходьбы»); лобная астазия (соответствует «лобному нарушению равновесия»).

Сенильная дисбазия - наиболее частый тип нарушения походки в пожилом возрасте. Она характеризуется укорочением и замедлением шага, неуверенностью при поворотах, некоторым увеличением площади опоры, легкой или умеренной постуральной неустойчивостью, отчетливо проявляющейся лишь при поворотах, подталкивании больного или стоянии на одной ноге, а также при ограничении сенсорной афферентации (например, при закрывании глаз). При поворотах нарушается естественная последовательность движений, в результате чего они могут совершаться всем корпусом (en block). Ноги при ходьбе бывают несколько согнуты в тазобедренных и коленных суставах, туловище наклонено вперед, что повышает устойчивость.

В целом сенильную дисбазию следует рассматривать как адекватную реакцию на предполагаемый или реальный риск падения. Так, например, идет здоровый человек по скользкой дороге или в абсолютной темноте, боясь поскользнуться и потерять равновесие. В пожилом возрасте дисбазия возникает как реакция на возрастное снижение способности поддерживать равновесие или адаптировать синергии к особенностям поверхности. Основные постуральные и локомоторные синергии при этом остаются интактными, но в силу ограничения физических возможностей используются не столь эффективно, как раньше. Как компенсаторный феномен подобный тип нарушения ходьбы может наблюдаться при самых различных заболеваниях, ограничивающих возможности передвижения или повышающих риск падений: поражениях суставов, тяжелой сердечной недостаточности, дисциркуляторной энцефалопатии, дегенеративных деменциях, вестибулярной или мультисенсорной недостаточности, а также навязчивом страхе потерять равновесие (астазобазофобия). При неврологическом осмотре очаговой симптоматики в большинстве случаев не выявляют. Поскольку сенильную дисбазию нередко наблюдают у здоровых пожилых людей, ее можно признать возрастной нормой, если она не приводит к ограничению повседневной активности больного или падениям. В то же время следует учитывать, что степень ограничения повседневной активности часто зависит не столько от реального неврологического дефекта, сколько от выраженности страха перед падением.

Учитывая компенсаторный характер сенильной дисбазии, отнесение этого типа изменений ходьбы к высшему уровню, для которого как раз характерно ограничение возможностей адаптации, условно. Сенильная дисбазия отражает увеличение роли сознательного контроля и высших мозговых функций, в частности внимания, в регуляции ходьбы. При развитии деменции и ослаблении внимания может происходить дальнейшее замедление походки и нарушение устойчивости, даже при отсутствии первичных моторных и сенсорных нарушений. Сенильная дисбазия возможна не только в пожилом возрасте, но и у более молодых людей, многие авторы считают, что предпочтительнее использовать термин «осторожная ходьба».

Подкорковая астазия характеризуется грубым расстройством постуральных синергий, вызванным поражением базальных ганглиев, среднего мозга или таламуса. Из-за неадекватных постуральных синергий ходьба и стояние затрудняются или становятся невозможными. При попытке встать центр тяжести не смещается в новый центр опоры, вместо этого туловище отклоняется кзади, что приводит к падению на спину. При выведении из равновесия без поддержки больной падает, как подпиленное дерево. В основе синдрома может лежать нарушение ориентации туловища в пространстве, из- за чего постуральные рефлексы вовремя не включаются. Инициация ходьбы у больных не затруднена. Даже если тяжелая постуральная неустойчивость делает самостоятельную ходьбу невозможной, при поддержке больной способен перешагивать и даже ходить, при этом направление и ритм шагов остаются нормальными, что указывает на относительную сохранность локомоторных синергий. Когда больной лежит или сидит и требования к постуральному контролю меньше, он может совершать нормальные движения конечностями.

Подкорковая астазия остро возникает при одноили двустороннем ишемическом либо геморрагическом поражении наружных отделов покрышки среднего мозга и верхних отделов моста, верхней части заднелатерального ядра таламуса и прилегающего белого вещества, базальных ганглиев, в том числе бледного шара и скорлупы. При одностороннем поражении таламуса или базальных ганглиев при попытке встать, а иногда и в положении сидя больной может отклоняться и падать в контралатеральную сторону или назад. При одностороннем поражении симптоматика обычно регрессирует в течение нескольких недель, но при двустороннем поражении бывает более стойкой. Постепенное развитие синдрома наблюдают при прогрессирующем надъядерном параличе, диффузном ишемическом поражении белого вещества полушарий, нормотензивной гидроцефалии.

Первичные нарушения ходьбы при поражении подкорковых структур (подкорковая дисбазия) и лобных долей (лобная дисбазия) клинически и патогенетически близки. По сути, их можно рассматривать как единый синдром. Это объясняется тем, что лобные доли, базальные ганглии и некоторые структуры среднего мозга образуют единый контур регуляции и при их поражении или разобщении (вследствие вовлечения связующих их путей в белом веществе полушарий) могут возникать похожие расстройства. Феноменологически подкорковая и лобная дисбазии многообразны, что объясняется вовлечением разных субсистем, обеспечивающих различные аспекты ходьбы и поддержания равновесия. В связи с этим можно выделить несколько основных клинических вариантов дисбазии.

Первый вариант характеризуется преобладанием нарушения инициации и поддержания локомоторного акта при отсутствии выраженных постуральных нарушений. При попытке начать ходьбу ноги больного «прирастают» к полу. Для того чтобы сделать первый шаг, он вынужден долго переминаться с ноги на ногу или раскачивать туловище и ноги. Синергии, которые в норме обеспечивают пропульсию и перемещение центра тяжести тела на одну ногу (с тем чтобы освободить другую для замаха), часто оказываются неэффективными. После того как начальные затруднения преодолены и больной все же сдвинулся с места, он делает несколько пробных мелких шаркающих шажков или топчется на месте, но постепенно его шаги становятся более уверенными и длинными, а стопы все легче отрываются от пола. Однако при повороте, преодолении препятствия, прохождении через узкий проем, требующих переключения двигательной программы, вновь может возникнуть относительное (топтание) или абсолютное застывание, когда стопы внезапно «прирастают» к полу. Как и при болезни Паркинсона, застывание можно преодолеть, переступив через костыль или палку, совершить обходной маневр (например, сдвинувшись в сторону) либо с помощью ритмичных команд, счета вслух или ритмичной музыки (например, марша). Второй вариант лобно-подкорковой дисбазии соответствует классическому описанию marshe a petit pas и характеризуется коротким шаркающим шагом, который остается постоянным в течение всего периода ходьбы, при этом, как правило, отсутствуют выраженная стартовая задержка и склонность к застываниям.

Оба описанных варианта могут по мере прогрессирования заболевания трансформироваться в третий вариант. Это наиболее полный и развернутый вариант лобно-подкорковой дисбазии, при котором наблюдают сочетание нарушения инициации ходьбы и застываний с более выраженными и стойкими изменениями паттерна ходьбы, умеренной или выраженной постуральной неустойчивостью. Нередко отмечают асимметрию ходьбы: больной делает шаг ведущей ногой, а затем уже подтаскивает к ней, иногда в несколько приемов, вторую ногу, при этом лидирующая нога может меняться, а длина шагов бывает весьма вариабельной. При поворотах и преодолении препятствий затруднения ходьбы резко нарастают, в связи с чем больной может вновь начать топтаться или застывать. Опорная нога может оставаться на месте, а другая делает серию мелких шажков.

Характерны повышенная вариабельность параметров шага, утрата способности произвольно регулировать скорость ходьбы, длину шага, высоту поднимания ног в зависимости от характера поверхности или других обстоятельств. Страх падений, возникающий у большинства таких пациентов, усугубляет ограничение подвижности.

В то же время в положении сидя или лежа такие больные способны имитировать ходьбу. Другие двигательные нарушения могут отсутствовать, но в части случаев подкорковой дисбазии наблюдают брадикинезию, дизартрию, регуляторные когнитивные нарушения, аффективные расстройства (эмоциональную лабильность, притупление аффекта, депрессию). При лобной дисбазии, кроме того, нередко развиваются деменция, учащенное мочеиспускание или недержание мочи, выраженный псевдобульбарный синдром, лобные знаки (паратония, хватательный рефлекс), пирамидные знаки.

Походка при лобной и подкорковой дисбазии очень похожа на паркинсоническую. В то же время в верхней части тела никаких проявлений паркинсонизма при дисбазии нет (мимика остается живой, лишь иногда она ослаблена сопутствующей надъядерной недостаточностью лицевых нервов; движения рук при ходьбе не только не уменьшаются, а становятся иногда даже более энергичными, так как с их помощью больной пытается сбалансировать тело относительно его центра тяжести или сдвинуть с места «приросшие» к полу ноги), поэтому этот синдром получил название «паркинсонизм нижней части тела». Тем не менее это не истинный, а псевдопаркинсонизм, так как он возникает при отсутствии его основных симптомов - гипокинезии, ригидности, тремора покоя. Несмотря на существенное уменьшение длины шага, площадь опоры при дисбазии, в отличие от паркинсонизма, не уменьшается, а увеличивается, туловище не наклоняется кпереди, а остается прямым. Кроме того, в отличие от паркинсонизма, нередко наблюдают наружную ротацию стоп, способствующую повышению устойчивости больных. В то же время при дисбазии значительно реже отмечают про-, ретро-пульсии, семенящий шаг. В отличие от пациентов с болезнью Паркинсона, больные с дисбазией в положении сидя или лежа способны имитировать быструю ходьбу.

Механизм нарушения инициации ходьбы и застываний при лобной и подкорковой дисбазии остается неясным. D.E. Denny-Brown (1946) полагал, что нарушение инициации ходьбы обусловлено растормаживанием примитивного «хватательного» стопного рефлекса. Современные нейрофизиологические данные позволяют рассматривать эти расстройства как дезавтома-тизацию двигательного акта, вызванную устранением нисходящих облегчающих влияний со стороны фронтостриарного круга на стволово-спинальные локомоторные механизмы и дисфункцией педункулопонтинного ядра, при этом решающую роль могут играть расстройства контроля за туловищными движениями.

Подкорковая дисбазия может развиться при множественных подкорковых или одиночных инсультах, вовлекающих «стратегические» в отношении локомоторных функций зоны среднего мозга, бледного шара или скорлупы, диффузном поражении белого вещества полушарий, нейродегенеративных заболеваниях (прогрессирующем надъядерном параличе, мультисистемной атрофии и др.), постггипоксической энцефалопатии, нормотензивной гидроцефалии, демиелинизирующих заболеваниях. Небольшие инфаркты на границе среднего мозга и моста в проекции педункулопонтинного ядра могут вызывать комбинированные нарушения, объединяющие признаки подкорковой дисбазии и подкорковой астазии.

Лобная дисбазия может возникать при двустороннем поражении медиальных отделов лобных долей, в частности при инфарктах, вызванных тромбозом передней мозговой артерии, опухолях, субдуральной гематоме, дегенеративных поражениях лобной доли (например, при лобно-височных деменциях). Раннее развитие нарушений ходьбы более характерно для сосудистой деменции, чем для болезни Альцгеймера. Тем не менее на развернутой стадии болезни Альцгеймера лобную дисбазию выявляют у значительной части пациентов. В целом лобная дис-базия чаще всего возникает не при очаговом, а при диффузном или многоочаговом поражении мозга, что объясняется избыточностью систем регуляции ходьбы, объединяющих лобные доли, базальные ганглии, мозжечок и стволовые структуры.

Сопоставление клинических особенностей изменений ходьбы и равновесия с данными МРТ у больных с дисциркуляторной энцефалопатией показало, что нарушения ходьбы сильнее зависят от поражения передних отделов больших полушарий (обширности лобного лейкоареоза, степени расширения передних рогов), а нарушения равновесия - от выраженности лейкоареоза в задних отделах больших полушарий. Поражения задних отделов мозга могут вовлекать не только волокна моторного круга, следующие от передней части вентролатерального ядра таламуса к дополнительной моторной коре, но и многочисленные волокна от задней части вентролатерального ядра, получающего афферентацию от мозжечка, спиноталамических и вестибулярных систем и проецирующегося на премоторную кору.

Нарушения ходьбы часто предшествуют развитию деменции, отражают более выраженные изменения подкоркового белого вещества, особенно в глубинных отделах лобной и теменной долей, более быструю инвалидизацию пациента.

В ряде случаев даже тщательное обследование не выявляет явных причин относительно изолированных нарушений ходьбы («идиопатическая» лобная дисбазия). Тем не менее последующее наблюдение за такими пациентами, как правило, позволяет диагностировать то или иное нейродегенеративное заболевание. Например, описанная A. Achiron и соавт. (1993) «первичная прогрессирующая застывающая походка», при которой доминирующим проявлением были нарушения инициации ходьбы и застывания, другие симптомы отсутствовали, препараты леводопы были неэффективны, а методы нейровизу-ализации не выявили каких-либо отклонений, оказалась частью более широкого клинического синдрома «чистой акинезии с застываниями при ходьбе», который включает также гипо-фонию и микрографию. Патоморфологическое исследование показало, что данный синдром в большинстве случаев является формой прогрессирующего надъядерного паралича.

При лобной астазии доминируют нарушения поддержания равновесия. Вместе с тем при лобной астазии грубо страдают как постуральные, так и локомоторные синергии. При попытке встать больные с лобной астазий не в состоянии перенести массу тела на ноги, плохо отталкиваются ногами от пола, а если им помогают встать, то они из-за ретропульсии падают назад. При попытке ходьбы их ноги перекрещиваются или слишком широко расставляются и не удерживают тело. В более легких случаях, из-за того что больной не в состоянии контролировать туловище, координировать движения туловища и ног, обеспечить в процессе ходьбы эффективное смещение и балансировку центра тяжести тела, походка становится несообразной, причудливой. У многих больных резко затруднена инициация ходьбы, но иногда она не нарушена. На повороте ноги могут перекрещиваться из-за того, что одна из них совершает движение, а вторая остается неподвижной, что может привести к падению. В тяжелых случаях из-за неправильного позиционирования туловища больные не только не в состоянии ходить и стоять, но неспособны также сидеть без поддержки или изменять положение в постели.

Парезы, нарушения чувствительности, экстрапирамидные расстройства отсутствуют или не настолько выражены, чтобы объяснить эти расстройства ходьбы и равновесия. В качестве дополнительных симптомов отмечают асимметричное оживление сухожильных рефлексов, псевдобульбарный синдром, умеренную гипокинезию, лобные знаки, эхопраксию, моторные персеверации, недержание мочи. У всех больных выявляют выраженный когнитивный дефект лобно-подкоркового типа, нередко достигающий степени деменции, который может усугублять нарушения ходьбы. Причиной синдрома могут быть тяжелая гидроцефалия, множественные лакунарные инфаркты и диффузное поражение белого вещества полушарий (при дис- циркуляторной энцефалопатии), ишемические или геморрагические очаги в лобных долях, опухоли, абсцессы лобных долей, нейродегенеративные заболевания, поражающие лобные доли.

Лобную астазию иногда ошибочно принимают за мозжечковую атаксию, но для поражений мозжечка нехарактерны перекрещивание ног при попытке ходьбы, ретропульсии, наличие неадекватных или неэффективных постуральных синергий, причудливые попытки сдвинуться вперед, мелкий шаркающий шаг. Различия между лобной дисбазией и лобной астазией определяются в первую очередь долей постуральных расстройств. Более того, у ряда больных с астазией диспропорционально нарушена способность выполнять по команде символические движения (например, в положении лежа или сидя крутить ногами «велосипед» или описывать ногами окружность и другие фигуры, вставать в позу боксера или пловца, имитировать удар по мячу или раздавливание окурка), часто отсутствуют осознание дефекта и попытки каким-то образом корригировать его, что может указывать на апрактический характер двигательного расстройства. Эти отличия могут объясняться тем обстоятельством, что лобная астазия связана не только с поражением корково-подкоркового моторного круга и его связей со стволовыми структурами, прежде всего педункулопонтинным ядром, но и с дисфункцией теменно-лобных кругов, которые регулируют выполнение сложных движений, невозможных без обратной сенсорной афферентации. Разрыв связей между задними отделами верхней теменной доли и премоторной корой, контролирующими позу, аксиальные движения и движения ног, может вызывать апрактический дефект при движениях туловища и ходьбе при отсутствии апраксии в руках. В ряде случаев лобная астазия развивается в результате прогрессирования лобной дисбазии при более обширном поражении лобных долей или их связей с базальными ганглиями и стволовыми структурами.

Поразительная диссоциация между нарушением способности к ходьбе и сохранностью двигательных возможностей ног в положении лежа или сидя, а также связь с когнитивными расстройствами послужили предпосылкой для обозначения нарушений ходьбы высшего уровня как «апраксии ходьбы». Однако эта концепция, которая приобрела широкую популярность, встречает серьезные возражения.

У подавляющего большинства больных с «апраксией ходьбы» классические нейропсихологические тесты обычно не выявляют апраксии в конечностях. По своей функциональной организации ходьба существенно отличается от произвольных, в значительной мере индивидуализированных, приобретаемых в процессе обучения двигательных навыков, с распадом которых принято ассоциировать апраксию конечностей. В отличие от этих действий, программа которых формируется на корковом уровне, ходьба - более автоматизированный моторный акт, представляющий собой совокупность повторяющихся относительно элементарных движений, генерируемых спинным мозгом и модифицируемых стволовыми структурами. Соответственно нарушения ходьбы высшего уровня связаны не столько с распадом специфических локомоторных программ, сколько с их недостаточной активацией из-за дефицита нисходящих облегчающих влияний. В связи с этим представляется неоправданным использование термина «апраксия ходьбы» для обозначения всего спектра нарушений ходьбы высшего уровня, которые весьма различаются феноменологически и могут быть связаны с поражением различных звеньев высшего (корково-подкоркового) уровня регуляции ходьбы. Возможно, к истинной апраксии приближаются те нарушения ходьбы, которые связаны с поражением теменно-лобных кругов, функция которых заключается в использовании сенсорной афферентации для регуляции движений. Поражение этих структур играет решающую роль в развитии апраксии конечностей.

Под психогенной дисбазией чаще всего понимают своеобразные причудливые изменения походки, наблюдаемые при истерии. Больные могут ходить зигзагом, скользить как конькобежец на катке, перекрещивать ноги по типу плетения косы, передвигаться на выпрямленных и разведенных (ходульная походка) или на полусогнутых ногах, наклонять при ходьбе туловище вперед (камптокормия) или откидываться назад, некоторые больные при ходьбе раскачиваются или имитируют дрожание. Подобная походка скорее демонстрирует хороший моторный контроль, нежели расстройство постуральной устойчивости и координации («акробатическая походка»). Иногда наблюдают подчеркнутую замедленность и застывания, имитирующие паркинсонизм.

Распознавание психогенной дисбазии может быть крайне сложным. Некоторые варианты истерических расстройств (например, астазия-абазия) внешне напоминают лобные нарушения ходьбы, другие - дистоническую походку, третьи - гемипаретическую или парапаретическую. Во всех случаях характерно непостоянство, а также несоответствие изменениям, наблюдаемым при органических синдромах (например, больные могут шаржированно припадать на больную ногу, имитируя гемипарез, либо пытаться удержать равновесие движениями рук, но при этом не ставя широко ноги). При изменении задания (например, при ходьбе назад или фланговой ходьбе) характер нарушения походки может неожиданно меняться. Походка может внезапно улучшаться, если больной полагает, что за ним не наблюдают, или при отвлечении его внимания. Иногда больные демонстративно падают (как правило, в сторону врача или от него), но при этом никогда не причиняют себе серьезных повреждений. Для психогенной дисбазии характерны также несоответствие между тяжестью симптомов и степенью ограничения повседневной активности, а также внезапные улучшения под влиянием плацебо.

В то же время диагноз психогенной дисбазии следует ставить с большой осторожностью. Некоторые случаи дистонии, пароксизмальных дискинезий, лобной астазии, поздней дискинезии, лобной эпилепсии, эпизодической атаксии могут напоминать психогенные расстройства. Проводя дифференциальную диагностику, нужно обращать внимание на наличие других истерических симптомов (например, селективной несостоятельности, ступенчатой слабости, характерного распределения нарушений чувствительности с границей по средней линии, грубого мимопопадания в координаторных пробах, своеобразной дисфонией и т.д.), их непостоянство и связь с психологическими факторами, демонстративность личности, наличие рентной установки.

Изменения ходьбы наблюдают и при других психических расстройствах. При депрессии отмечается медленная монотонная походка с укороченным шагом. При астазобазофобии больные стараются балансировать руками, ходить коротким шагом, придерживаться за стену или опираться на костыль. При фобическом постуральном головокружении выявляется диссоциация между выраженным субъективным ощущением неустойчивости и хорошим постуральным контролем при объективном исследовании, а ходьба может внезапно ухудшаться в специфических ситуациях (при переходе через мост, попадании в пустую комнату, в магазине и т.д.).

Диагностику проводят в два этапа. На этапе синдромальной диагностики выявляют и анализируют особенности нарушений ходьбы и сопутствующие клинические признаки, позволяющие сделать заключение о ведущем неврологическом синдроме. В последующем, анализируя данные дополнительных методов исследования и течение заболевания, проводят нозологическую диагностику. Двигательные и чувствительные нарушения, свойственные той или иной болезни нервной системы, и попытки их компенсации часто формируют специфическую походку, которая бывает своего рода визитной карточкой заболевания, позволяющей ставить диагноз на расстоянии. Умение диагностировать заболевание по походке пациента относится к важнейшим умениям невролога.

Наблюдая за больным, следует акцентировать внимание на том, как он делает первый шаг, каковы скорость его ходьбы, длина и частота шагов, полностью ли он отрывает ноги от пола или шаркает, как меняется ходьба при поворотах, прохождении через узкий проем, преодолении препятствия, способен ли он произвольно менять скорость, высоту поднимания ног и другие параметры ходьбы (табл. 4.2). Следует отметить, как больной встает из положения сидя или лежа, как садится на стул, насколько он устойчив в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, с опущенными и вытянутыми вперед руками, при ходьбе на носках и пятках, тандемной ходьбе, при подталкивании вперед, назад или в сторону.

Для проверки постуральной устойчивости врач обычно становится позади больного, предупреждает о своих последующих действиях и просит удержать равновесие, оставшись на месте или сделав шаг назад, после чего быстрым толчком за плечи подталкивает его на себя с такой силой, чтобы пациент сделал шаг назад (проба Тевенара). В норме пациент быстро восстанавливает равновесие, рефлекторно поднимая носки, наклоняя вперед туловище или совершая один-два быстрых корригирующих шага назад. При патологии он с трудом выравнивает равновесие, делает несколько мелких неэффективных (контрпродуктивных) шагов назад (ретропульсия) или падает безо всякой попытки удержать равновесие (как подпиленное дерево). Постуральную устойчивость обычно принято оценивать по результатам второй попытки (первая считается пробной), однако результат первой попытки может быть более информативен, так как лучше коррелирует с риском падений. Для выявления апрактического дефекта нужно попросить больного имитировать ритмические локомоторные движения в положении лежа или сидя, начертить ту или иную цифру или фигуру носком ноги либо выполнить ногой иное символическое действие (например, ударить по мячу).

На этапе нозологической диагностики в первую очередь следует выявить потенциально устранимые причины, к которым относятся интоксикации и метаболические нарушения (например, дефицит витаминов группы В), нормотензивная гидроцефалия, инфекции (например, нейросифилис). Важное значение имеет изучение течения заболевания. Пациента и его родственников следует подробно расспросить о времени появления нарушений ходьбы, темпе их прогрессирования, степени ограничения мобильности. Важно учитывать, что многие пациенты с первичным нарушением ходьбы предъявляют жалобы не на затруднения или неуверенность при ходьбе, а на головокружение или слабость. Пациента и его родственников нужно расспросить о наличии падений и обстоятельствах, при которых они возникают, страхе перед падениями. Необходимо выяснить лекарственный анамнез: нарушения ходьбы могут усугубляться под влиянием бензодиазепинов и других седативных средств, препаратов, вызывающих ортостатическую артериальную гипотензию, нейролептиков.

При остро возникших нарушениях ходьбы и равновесия необходимо исключение недостаточности внутренних органов, нарушений водно-электролитного баланса и т.д. Важное значение имеет анализ сопутствующих проявлений, которые могут указывать на поражение скелетно-мышечной, сердечнососудистой системы, органов чувств, периферических нервов, спинного или головного мозга, психические расстройства. Для исключения ортостатической артериальной гипотензии следует измерить АД в положении лежа и стоя. Нужно не только выявить те или иные нарушения, но и соизмерить их выраженность с характером и тяжестью расстройств. Например, наличие пирамидных знаков, нарушений глубокой чувствительности или артроз тазобедренных суставов не могут объяснить походку с затрудненным началом ходьбы и частыми застываниями.

При подозрении на поражение ЦНС показано проведение нейровизуализации. С помощью КТ и МРТ головного мозга можно диагностировать сосудистые поражения мозга, нормотензивную гидроцефалию, ЧМТ, опухоли, некоторые нейродегенеративные заболевания. Следует с осторожностью интерпретировать нередко выявляемые у пожилых умеренную атрофию головного мозга, тонкую перивентрикулярную полоску лейко-ареоза или единичные лакунарные очаги, которые часто отмечают и у здоровых людей пожилого возраста. При подозрении на нормотензивную гидроцефалию иногда прибегают к ликвородинамической пробе: выведение 40-50 мл ликвора может приводить к улучшению ходьбы, что предсказывает положительный эффект шунтирующей операции. При подозрении на спондилогенную миелопатию необходима МРТ шейного отдела позвоночника. Выявление интегративных нарушений ходьбы - основание для исследования когнитивных функций, особенно отражающих деятельность лобных долей, а также аффективных функций.

Влечении нарушений ходьбы решающее значение имеют меры, направленные на терапию основного заболевания. Важно выявить и провести коррекцию всех дополнительных факторов, которые могут влиять на ходьбу, включая ортопедические нарушения, хронические болевые синдромы, аффективные расстройства. Следует ограничить прием лекарственных средств, которые могут ухудшать ходьбу (например, седативных препаратов).

Важное значение имеет лечебная гимнастика, направленная на тренировку навыков инициации ходьбы, поворотов, поддержания равновесия и т.д. Распознавание основного дефекта позволяет разработать способ его компенсации путем подключения сохранных систем. Например, можно рекомендовать комплекс специальных упражнений китайской гимнастики «тай-цзи», развивающих постуральную устойчивость. При мультисенсорной недостаточности эффективны коррекция зрительной и слуховой функции, тренировка вестибулярного аппарата, а также улучшение освещения, в том числе в ночное время.

У части больных эффективны методы коррекции шага с помощью зрительных ориентиров или ритмических слуховых команд, тренировка ходьбы на бегущей дорожке (при специальной поддержке) и т.д. Регулярная посильная физическая активность позволяет предупреждать последствия ограничения подвижности (атрофия мышц от бездействия, остеопороз, снижение компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой системы), которые замыкают порочный круг и затрудняют последующую реабилитацию. Существенно улучшить качество жизни больных способны образовательные программы, обучающие их, как двигаться, чтобы избежать падений, травмы при падении, как использовать ортопедические приспособления (различные варианты костылей, ходунков, специальную обувь, приспособления, корригирующие осанку, и т.д.).

Лекарственная терапия зависит от этиологии нарушения ходьбы. Наилучшие результаты достигаются при лечении болезни Паркинсона дофаминергическими средствами. Под влиянием леводопы длина шага и скорость ходьбы у пациентов с болезнью Паркинсона существенно увеличиваются, особенно на ранних стадиях заболевания, когда нарушения ходьбы в большей степени зависят от гипокинезии и ригидности в конечностях. По мере прогрессирования заболевания в связи с нарастанием постуральной неустойчивости, аксиальных двигательных нарушений, которые в большей степени зависят от недофаминергических механизмов и относительно резистентны к леводопе, эффективность лечения снижается. При застываниях, возникающих в период «выключения», эффективны меры, направленные на увеличение длительности периода «включения» - агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы. При сравнительно редких застываниях в периоде «включения» могут потребоваться снижение дозы леводопы, которое можно компенсировать увеличением дозы агониста дофаминовых рецепторов, добавлением ингибитора моноаминоксидазы (МАО) типа В или амантадина, обучение приемам преодоления застываний, тренинг ходьбы с использованием зрительных ориентиров и ритмических слуховых сигналов, коррекция сопутствующих психопатологических изменений (прежде всего с помощью антидепрессантов). Длительное наблюдение за пациентами с болезнью Паркинсона, начинавшими лечение с леводопы или прамипексола, показало, что более раннее применение леводопы сопряжено с более низким риском развития застываний. Отмечено также, что раннее и длительное применение ингибиторов МАО типа В снижает частоту развития застываний, а также способствует их коррекции, если они уже развились. Важное значение может иметь коррекция ортостатической гипотензии. Препараты леводопы бывают полезны и при других заболеваниях, сопровождающихся синдромом паркинсонизма (например, при сосудистом паркинсонизме или мульти- системной атрофии), однако в этом случае их эффект в лучшем случае умеренный и временный. Описаны отдельные случаи улучшения застываний и других нарушений ходьбы, резистентных к леводопе, под влиянием ингибиторов МАО типа В (селегилина и разагилина), а также амантадина.

Коррекция хореи, дистонии, миоклонии и других экстрапирамидных гиперкинезов может улучшать ходьбу, однако соответствующие антидискинетические препараты следует назначать с осторожностью, учитывая возможный негативный эффект. Например, у больных с болезнью Гентингтона нейролептики могут ослаблять гиперкинез, но способствовать ухудшению мобильности за счет нарастания брадикинезии и седативного эффекта - в этой ситуации препаратом выбора является амантадин. При дистонии нижних конечностей может быть эффективным локальное лечение ботулотоксином.

Снижение спастичности (с помощью миорелаксантов или инъекций ботулотоксина), например у больных с детским церебральным параличом, может значительно облегчить ходьбу. Однако у больных, перенесших инсульт, повышение тонуса в мышцах голени может иметь компенсаторное значение и его устранение при применении антиспастических средств будет затруднять ходьбу. Поэтому применение антиспастических средств должно ориентироваться не столько на снижение мышечного тонуса, сколько на повышение мобильности пациентов и сопровождаться физическими методами реабилитации. У больных с тяжелым нижним спастическим парапарезом (например, после спинальной травмы) или грубым спастическим гемипарезом постоянное интратекальное введение баклофена с помощью специальной помпы может улучшать локомоторную функцию.

Медикаментозное лечение первичных (интегративных) нарушений ходьбы остается недостаточно разработанным. По данным японских неврологов, выраженность нарушений инициации ходьбы при сосудистых и некоторых дегенеративных поражениях мозга можно уменьшить с помощью предшественника норадреналина - L-трео-3,4-дигидроксифенилсерина (L-DOPS), что соответствует и экспериментальным данным об активирующем влиянии норадренергических путей на спинальные генераторные механизмы. В ряде исследований показана эффективность амантадина, блокирующего NMDA-глутаматные рецепторы, у больных дисциркуляторной (сосудистой) энцефалопатией с лобной дисбазией, резистентной к препаратам леводопы. При наличии признаков апрактического дефекта препарат оказывался неэффективным.

У больных с когнитивными нарушениями и деменцией их коррекция может (прежде всего за счет усиления внимания и собранности) способствовать улучшению мобильности и повышению эффективности методов реабилитации, однако этот аспект эффективности средств, улучшающих когнитивные функции, остается мало изученным. При наличии иррационального страха перед падениями могут быть эффективны селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, особенно в сочетании с лечебной гимнастикой и рациональной психотерапией.

Оперативное лечение нарушений ходьбы может включать ортопедические вмешательства, декомпрессию спинного мозга при спондилогенной шейной миелопатии, шунтирующие операции при нормотензивной гидроцефалии, а также стереотаксические операции у больных с экстрапирамидными синдромами. У пациентов с болезнью Паркинсона улучшение ходьбы может быть достигнуто с помощью глубокой стимуляции мозга с введением электродов в субталамическое ядро. Показано также, что стимуляция наружного сегмента бледного шара улучшает ходьбу, тогда как стимуляция внутреннего сегмента бледного шара (обычно улучшающая другие проявления паркинсонизма) может ухудшать ее. Наиболее перспективна с точки зрения улучшения ходьбы низкочастотная стимуляция педункулопонтинного ядра, однако на сегодняшний день ее эффективность показана лишь на небольшой выборке пациентов с болезнью Паркинсона. При генерализованной и сегментарной мышечной дистонии (как идиопатической, так и в рамках мультисистемных дегенераций, например при болезни Галлервордена-Шпатца), выраженного эффекта с существенным улучшением ходьбы удается добиться с помощью двусторонней стимуляции медиального сегмента бледного шара.

Экстрапирамидные синдромы - устаревший термин, но по-прежнему широко используемый в русскоязычной литературе. К экстрапирамидным принято относить синдромы, характеризующиеся избыточными движениями или, напротив, недостаточной двигательной активностью. Первую группу синдромов называют гиперкинетическими расстройствами, вторую - гипокинетическими. Экстрапирамидные синдромы развиваются при органических поражениях ЦНС, которые не затрагивают кортикоспинальные (пирамидные) пути. В основе этих синдромов лежит дисфункция подкорковых узлов (базальных ганглиев) и их связей с другими отделами нервной системы.

Термин «гиперкинетические синдромы» не является точным синонимом термина «экстрапирамидные синдромы», так как обладает более широким смысловым содержанием и отражает избыточные движения, которые могут возникать при органическом поражении любых уровней нервной системы (периферический нерв, спинной мозг, ствол головного мозга, подкорковые узлы и мозжечок, кора головного мозга) и даже при отсутствии такого поражения (например, физиологический тремор или физиологический миоклонус, психогенные гиперкинезы). В мировой литературе используют термин «двигательные расстройства» (movement disorders), объединяющий все гипер- и гипокинетические синдромы центрального происхождения, а также атаксию, стереотипии, стартл-синдромы, синдром «чужой руки» и некоторые другие. Ниже рассматриваются гиперкинетические синдромы экстрапирамидного происхождения. Основные гиперкинетические синдромы - тремор, хорея, баллизм, дистония, миоклонус, тики. Диагностика этих синдромов осуществляется исключительно клиническим путем.

В распознавании любого гиперкинетического синдрома ключевое значение имеет анализ двигательного рисунка гиперкинеза. Кроме того, каждый из вышеперечисленных гиперкинезов по-своему нарушает сложные двигательные функции, такие как поддержание позы, речь, письмо и ходьба.

Клиническая диагностика любого гиперкинеза начинается с определения характера гиперкинеза, т.е. с процесса «узнавания» («распознавания») постоянно меняющегося во времени и пространстве двигательного феномена. Каждый гиперкинез в глазах врача - не что иное как сложно организованный моторный образ, в распознавании которого важны такие его элементы, как двигательный рисунок, топография (распределение), симметричность/асимметричность, стереотипность или ее отсутствие, скорость и амплитуда движений, связь с произвольными движениями, а также с позой или с определенными действиями.

Синдромальный диагноз - только начало диагностической работы. Следующий ее этап - определение заболевания, вызвавшего развитие гиперкинетического синдрома.

Важен учет сопутствующих симптомов, «синдромального окружения», анализ провоцирующих факторов и факторов, устраняющих или уменьшающих выраженность гиперкинеза (сон, алкоголь и др.), а также учет особенностей течения заболевания и клинической картины в целом.

Тремор - непроизвольные колебания какой-либо части тела, вызванные альтернирующими или синхронными сокращениями реципрокно-иннервируемых мышц. Диагностика заболевания, лежащего в основе тремора, часто представляет очень сложную задачу, для решения которой прежде всего необходимо правильное синдромальное описание тремора. В связи со сказанным большое значение придают принципам клинического описания тремора.

Соблюдение вышеуказанных принципов описания синдрома дрожания - необходимая предпосылка для успешной дифференциальной и нозологической диагностики тремора.

Тремор покоя обычно имеет частоту 3,5-6 Гц. Низкочастотный (чаще всего 4-5 Гц) тремор покоя относится к типичным проявлениям болезни Паркинсона, а также многих других заболеваний нервной системы, сопровождающихся синдромом паркинсонизма, поэтому его часто называют паркинсоническим дрожанием. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм (сосудистый, постэнцефалитический, лекарственный, токсический, посттравматический и т.д.) также, как правило, проявляется дрожанием (хотя оно менее характерно для сосудистых форм паркинсонизма), которое имеет такие же характеристики, как и при болезни Паркинсона (низкочастотный тремор покоя с характерным распределением, течением и тенденцией к генерализации).

Постуральный тремор появляется в конечности при ее удержании в какой-либо позе. Это дрожание имеет частоту 612 Гц. К постуральному тремору относят физиологический тремор (асимптомное дрожание), усиленный (акцентуированный) физиологический тремор, возникающий при эмоциональных стрессах или других «гиперадренергических» состояниях (тиреотоксикоз, феохромоцитома, введение кофеина, норадреналина и других препаратов), эссенциальный тремор, а также тремор при некоторых органических заболеваниях головного мозга (тяжелые поражения мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, нейросифилис).

К доброкачественному эссенциальному тремору в настоящее время относят не только аутосомно-доминантный и спорадический варианты эссенциального дрожания, но и его сочетания с другими заболеваниями центральной и периферической нервной системы, в том числе с дистонией, болезнью Паркинсона, периферическими невропатиями [хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП), наследственная сенсомоторная невропатия I и II типов, СГБ, уремическая, алкогольная и другие полиневропатии]. Существует несколько вариантов диагностических критериев эссенциального тремора, ниже приведен один из наиболее часто применяемых.

Интенционное дрожание имеет характерный двигательный рисунок, частота его составляет 3-5 Гц. Интенционный тремор характерен для поражения ствола головного мозга, мозжечка и его связей (рассеянный склероз, дегенерации и атрофии мозжечка и ствола мозга, болезнь Вильсона-Коновалова, а также сосудистые, опухолевые и токсические поражения этой области головного мозга). Их диагностика осуществляется по характерной сопутствующей неврологической симптоматике, свидетельствующей о вовлечении серого и белого вещества в ствол и мозжечок, часто с типичной картиной на КТ или МРТ.

Следует помнить, что к мозжечковым вариантам тремора относят не только интенционное дрожание, но и такие феномены, как титубация, проявляющаяся ритмическими осцилляциями головы и иногда туловища (особенно заметными, когда больной стоит), постуральный тремор проксимальных отделов конечностей (бедра или плеча).

Рубральный тремор (более правильное название - средне-мозговой тремор) характеризуется комбинацией тремора покоя (3-5 Гц), еще более выраженного постурального тремора и максимально выраженного интенционного дрожания (тремор интенционный > тремор постуральный > тремор покоя). Он появляется при повреждениях среднего мозга при инсульте, ЧМТ или, реже, при опухолевом либо демиелинизирующем процессе (рассеянном склерозе) в ножках мозга. Этот тремор появляется в конечностях, противоположных стороне поражения среднего мозга.

Психогенный тремор - один из вариантов психогенных двигательных расстройств. Клинические критерии психогенного тремора включают внезапное (обычно эмоциогенное) начало, статичное или волнообразное (но не прогрессирующее) течение, наличие спонтанных ремиссий или ремиссий, связанных с психотерапией, «комплексный» характер дрожания (в равной степени могут быть представлены все основные типы тремора), наличие клинических диссоциаций (избирательная сохранность некоторых функций конечности при наличии в ней грубого дрожания), эффективность плацебо, а также некоторые дополнительные признаки (включая жалобы, анамнез и результаты неврологического обследования), подтверждающие психогенный характер расстройства.

В качестве самостоятельных феноменов в литературе упоминают так называемый дистонический тремор (дрожательная спастическая кривошея, дрожательный писчий спазм), синдром «кролика» (нейролептическое дрожание нижней челюсти и губ). Феноменологически напоминают дрожание такие ритмические феномены, как астериксис (флэппинг, негативный миоклонус), миоритмия, сегментарный миоклонус, однако по механизму формирования они не относятся к тремору. Особые формы дрожания (ортостатический тремор, «тремор улыбки», тремор голоса, тремор подбородка - гениоспазм) относят к вариантам эссенциального тремора.

Хорея - нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях. Слабо выраженный хореический гиперкинез может проявляться легким двигательным беспокойством с избыточными суетливыми движениями, моторной расторможенностью, утрированной экспрессией, ужимками и неадекватными жестами. Выраженный хореический гиперкинез напоминает движения «чертика на ниточке» (либо современный молодежный танец с «разболтанной» моторикой и «неистовыми» движениями). Выраженный гиперкинез искажает мимические движения, речь, стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской» походке, которая плохо поддается адекватному описанию. В крайне тяжелых случаях хорея делает невозможным выполнение каких-либо произвольных движений. Такие больные не могут передвигаться из-за падений, они не способны обслуживать себя и становятся зависимыми от окружающих. Хореические движения в лице, вовлекающие мимические и оральные мышцы (в том числе языка и гортани), а также дыхательные мышцы препятствуют не только приему пищи, но и словесному общению.

Насильственные хореические движения могут быть как фокальными, например при оральных гиперкинезах нейролептического происхождения, так и генерализованными (что наблюдают чаще), а в ряде случаев проявляются в виде гемисиндрома (например, гемихорея при инсульте).

Хорея Гентингтона начинается чаще всего в 35-42 года (но может появиться в любом возрасте - от детского до пожилого) и характеризуется весьма типичным хореическим гиперкинезом, личностными нарушениями и деменцией. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Заболевание начинается постепенно, появление первых насильственных движений порой трудно уловить. Чаще они появляются в области лица, напоминая произвольные двигательные автоматизмы (нахмуривание, открывание рта, высовывание языка, облизывание губ и т.п.). По мере развития болезни присоединяется гиперкинез в руках («играющие на пианино пальцы») с последующей его генерализацией, нарушением статики и походки. Присоединяющиеся нарушения речи (гиперкинетическая дизартрия) и глотания делают невозможным полноценное питание и общение. Ухудшается краткосрочная и долговременная память, снижается критика к своему состоянию, затрудняется элементарное бытовое самообслуживание, развивается и прогрессирует деменция. Глубокие рефлексы обычно оживлены на ногах, в трети случаев выявляют клонусы, типична мышечная гипотония.

Акинетико-ригидная форма (без хореи) наиболее типична для варианта с ранним началом (вариант Вестфаля), однако иногда ее наблюдают и при более позднем дебюте (в 20 лет и более).

Иногда заболевание начинается с психических нарушений в виде аффективных (чаще всего в виде депрессии), галлюцинаторно-параноидных и поведенческих нарушений и лишь спустя 1,5-2 года или позже присоединяется гиперкинетический синдром. В терминальной стадии пациенты чаще всего погибают от аспирационной пневмонии.

Дифференциальная диагностика хореи Гентингтона подразумевает исключение таких заболеваний, как болезни Альцгеймера, Крейтцфельда-Якоба, доброкачественная наследственная хорея, болезнь Вильсона-Коновалова, наследственная церебеллярная атаксия, хореоакантоцитоз, инфаркты базальных ганглиев, поздняя дискинезия, а в ряде случаев также шизофрения и болезнь Паркинсона.

Нейроакантоцитоз проявляется хореей и акантоцитозом (изменением формы эритроцитов). Описаны как аутосомно-рецессивные, так и спорадические случаи заболевания. Болезнь обычно начинается на 3-м или 4-м десятилетии жизни (иногда и на 1-м). Начальные проявления - оральные гиперкинекзы с высовыванием языка, движениями губами, жеванием и другими гримасами, очень напоминающими позднюю дискинезию.

Довольно часто наблюдают неартикулируемую вокализацию, описаны случаи эхолалии (но не копролалии). Отличительной особенностью являются самоповреждения в виде непроизвольных прикусываний языка, губ и внутренних поверхностей щек. Часто отмечают хореические гиперкинезы конечностей и туловища; возможно появление также дистонических постуральных феноменов и тиков.

Болезнь отличается от хореи Гентингтона наличием слабости и атрофии в мышцах конечностей, обусловленных поражением клеток передних рогов и периферических нервов (аксональная невропатия со снижением глубоких рефлексов). В дальнейшем часто (но не всегда) наблюдают присоединение деменции и эпилептических приступов. Уровень липопротеинов в крови нормальный. Для диагностики важно выявление акантоцитоза, сопровождающегося прогрессирующим неврологическим дефицитом при нормальном уровне липопротеинов.

Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без деменции начинается в грудном или раннем детском возрасте с появления генерализованной хореи, которая прекращается только во время сна. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерно нормальное интеллектуальное развитие. Другое отличие от ювенильной хореи Гентингтона - непрогрессирующее течение (напротив, возможно даже уменьшение выраженности хореического гиперкинеза в зрелом возрасте).

Болезнь Леша-Найхана связана с наследственной недостаточностью гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы, приводящей к повышенному образованию мочевой кислоты и тяжелому поражению нервной системы. Наследование X-сцепленное рецессивное (следовательно, болеют мужчины). Дети рождаются нормальными, за исключением слабо выраженной гипотонии, однако в течение первых 3 мес жизни развивается задержка моторного развития. Далее возникают прогрессирующая ригидность конечностей и тортиколлис (или ретроколлис). На 2-м году жизни появляются лицевые гримасы и генерализованный хореический гиперкинез, а также симптомы поражения пирамидного тракта.

Позже у детей отмечают склонность к нанесению самоповреждений (они начинают кусать свои пальцы, губы и щеки). Эти компульсивные самоповреждения (приводящие к обезображиванию) весьма типичны (но не патогномоничны) для болезни Леша-Найхана. Наблюдают задержку психического развития той или иной степени выраженности.

Содержание мочевой кислоты в крови и моче повышено. Диагноз подтверждают снижение активности гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы в эритроцитах или культуре фибробластов.

Вторичные формы хореи могут развиться при очень многих заболеваниях: инфекционных, опухолевых, сосудистых, аутоиммунных, метаболических, токсических, травматических. Диагностика вторичного хореического синдрома при этих заболеваниях обычно не вызывает затруднений. Распознавание же природы первичного поражения строится, как правило, на комплексе клинических и параклинических методов, включающих биохимические, молекулярно-генетические, нейровизуализирующие и многие другие исследования.

Наиболее частые вторичные формы - хорея Сиденгама (наблюдаемая почти исключительно в детском и юношеском возрасте) и хорея беременных.

Обычно симптомы регрессируют спонтанно в течение нескольких месяцев или вскоре после родов или аборта.

Так называемая сенильная (старческая) хорея большинством авторов относится в настоящее время к сомнительным диагнозам и в классификационных схемах, как правило, отсутствует.

Психогенная хорея («большая хорея» - по терминологии старых авторов) не относится к экстрапирамидным синдромам и является одним из вариантов психогенных двигательных расстройств.

Баллизм - редкая разновидность гиперкинезов, проявляющаяся крупноразмашистыми, резкими, бросковыми (баллистическими) движениями, совершаемыми с большой силой, преимущественно проксимальными отделами конечностей. Чаще наблюдают гемибаллизм, но также возможны монобаллизм и парабаллизм. Выделяют следующие формы баллизма.

Самая частая причина - цереброваскулярные заболевания (ишемический инфаркт, внутримозговое кровоизлияние, транзиторные ишемические атаки, субарахноидальное кровоизлияние, артериовенозная мальформация) с поражением субталамического ядра Льюиса и его связей. Гемибаллизм также описан при поражениях хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара, прецентральной извилины или таламических ядер.

Чаще всего гемибаллизм развивается при сосудистых нарушениях в бассейне задней таламоперфорирующей, задней соединительной или передней ворсинчатой артерий. Существует точка зрения, что гемибаллизм представляет вариант гемихореи (синдром «гемихореи-гемибаллизма»).

Другая частая причина гемибаллизма - объемные процессы (первичная глиома, метастатическая опухоль, кавернозная гемангиома). Клинические и параклинические признаки нарастающей внутричерепной гипертензии, а также данные нейровизуализации являются решающими в диагностике этой формы.

Описаны случаи баллизма, связанного с инфекционными заболеваниями (токсоплазмоз, сифилис, туберкулез, криптококкоз и ВИЧ-инфекция).

Воспалительные процессы, связанные с иммунными нарушениями, также способны приводить к баллизму (системная красная волчанка, склеродермия, антифосфолипидный синдром, хорея Сиденгама). В основе появления баллизма при этих заболеваниях часто лежит ангиит (системная вазопатия).

Другие возможные причины включают ЧМТ (в том числе родовую травму); нейрохирургические вмешательства (таламо-томия или таламическая стимуляция; субталамотомия или суб-таламическая стимуляция; вентрикуло-перитонеальный шунт); метаболические расстройства (гипергликемия, гипогликемия); лекарственные интоксикации (антиконвульсанты, пероральные контрацептивы, леводопа, ибупрофен); туберозный склероз, кальцификацию базальных ганглиев; постиктальное состояние.

Билатеральный баллизм характерен для первичных (генетических) форм, но описан также при сосудистых, токсических, демиелинизирующих (рассеянном склерозе) и дегенеративных заболеваниях, протекающих с диффузным или многоочаговым поражением подкорковых образований.

Дистония - постуральное двигательное расстройство, характеризующееся патологическими (дистоническими) позами и насильственными, чаще вращательными движениями в той или иной части тела.

Классификация дистонии по особенностям ее распределения предусматривает пять возможных вариантов: фокальную, сегментарную, мультифокальную, генерализованную и гемидистонию.

Между фокальными и генерализованными формами дистонии существуют весьма своеобразные взаимоотношения. Известны шесть относительно самостоятельных форм фокальной дистонии: блефароспазм, оромандибулярная дистония (краниальная дистония), спастическая кривошея (цервикальная дистония), писчий спазм (брахиальная дистония), спастическая дисфония (ларингеальная дистония), дистония стопы (круральная дистония). Редкой формой является синдром под названием «танец живота». Под относительной самостоятельностью этих форм следует понимать способность данных синдромов выступать либо в виде единственного изолированного дистонического синдрома, который никогда не генерализуется, либо в виде первого этапа болезни, за которым следует стадия распространения дистонии на другие части тела, вплоть до полной генерализации. Таким образом, фокальная дистония может быть либо самостоятельным синдромом, когда на всех этапах болезни к нему не присоединяются никакие другие дистонические синдромы, либо первым проявлением генерализованной дистонии. Связь между фокальными и генерализованными формами дистонии опосредована возрастом: чем в более старшем возрасте дебютирует заболевание, тем менее вероятна ее последующая генерализация. Например, появление спастической кривошеи у ребенка неминуемо предвещает формирование генерализованной торсионной дистонии. Спастическая кривошея в зрелом возрасте, как правило, не трансформируется в генерализованную форму.

Этиологическая классификация дистонии в настоящее время совершенствуется и, по- видимому, еще не приобрела окончательный вид. Она включает четыре раздела (первичная дистония, «дистония плюс», вторичная дистония, наследственно- дегенеративные формы дистонии). Мы полагаем, что она должна быть дополнена еще одной формой - так называемой псевдодистонией. Диагностика почти всех форм дистонии исключительно клиническая.

Первичная дистония объединяет заболевания, при которых она бывает единственным неврологическим проявлением. Они подразделяются, в свою очередь, на спорадические и наследственные. Большинство форм первичной дистонии - спорадические, с началом в зрелом возрасте, причем в большинстве случаев гиперкинез фокальный или сегментарный (блефароспазм, оромандибулярная дистония, спастическая кривошея, спастическая дисфония, писчий спазм, дистония стопы). Впрочем, в эту группу относят и наследственную генерализованную торсионную дистонию.

При первичных формах дистонии в мозге больных не находят патоморфологических изменений, поэтому их патогенез связывают с нейрохимическими и нейрофизиологическими нарушениями в основном на уровне стволово-подкорковых образований.

«Дистония плюс» объединяет группу заболеваний, отличающихся как от первичной дистонии, так и от наследственно-дегенеративных форм дистонии. Как и первичная дистония, «дистония плюс» имеет в своей основе нейрохимические нарушения и не сопровождается структурными изменениями в мозге. В то же время если первичные формы проявляются «чистой» дистонией, то при «дистонии плюс», помимо дистонического синдрома, наблюдают другие неврологические синдромы. Описаны два варианта «дистонии плюс»: дистония с паркинсонизмом и дистония с миоклонусом. Дистония с паркинсонизмом включает несколько наследственных заболеваний, среди которых основной формой является так называемая леводопа-чувствительная дистония, включающая несколько отдельных генетических вариантов (DYT5, недостаточность тирозин-гидроксилазы, недостаточность биоптерина, дистония, чувствительная к агонистам дофамина). Второй вариант «дистонии плюс» назван миоклонической дистонией или наследственной дистонией с молниеносными подергиваниями (jerks), чувствительной к алкоголю. Предложено также название «дистония-миоклонус». Ген заболевания не установлен. Болезнь впервые описана выдающимся отечественным неврологом и нейрогенетиком С.Н. Давиденковым в 1926 г.

Вторичная дистония развивается главным образом как результат воздействия внешних факторов, которые вызывают повреждение мозговой ткани. Вторичная дистония может развиваться при очень многих заболеваниях и состояниях: перинатальных поражениях ЦНС, энцефалитах, ЧМТ, таламотомии, понтинном миелинолизе, антифосфолипидном синдроме, других сосудистых заболеваниях мозга, опухоли мозга, рассеянном склерозе, побочных эффектах некоторых препаратов (чаще всего леводопы), интоксикациях. Многие случаи вторичной дистонии клинически проявляются не как чистая дистония, а в сочетании с другими неврологическими синдромами.

Дистония может развиваться при многих нейродегенеративных заболеваниях, обусловленных генетическими нарушениями. Впрочем, этиология некоторых заболеваний, причисленных к этой группе, неизвестна, однако роль генетических факторов в их генезе весьма вероятна. При нейродегенеративных заболеваниях дистония может выступать в качестве ведущего проявления, но чаще сочетается с другими неврологическими синдромами, особенно с паркинсонизмом. В эту группу входит довольно много разных, но достаточно редких заболеваний: дистония- паркинсонизм, сцепленные с Х-хромосомой (Lubag); дистония-паркинсонизм с быстрым началом; ювенильный паркинсонизм (при наличии дистонии); хорея Гентингтона; болезнь Мачадо-Джозефа (вариант спиноцеребеллярных дегенераций); болезнь Вильсона-Коновалова; болезнь Галлервордена-Шпатца; прогрессирующий надъядерный паралич; кортико-базальная дегенерация; некоторые лейкодистрофии и др.

Для диагностики многих из перечисленных заболеваний необходимы специфические биохимические и генетические тесты, цитологическое и биохимическое исследование биопта-тов тканей и другие дополнительные методы диагностики, но собственно дистонический синдром диагностируют исключительно клинически.

В отличие от диагностики других гиперкинезов, для распознавания дистонии необходим не только учет двигательного рисунка, но и тщательный анализ динамичности гиперкинеза. Дело в том, что двигательный рисунок дистонии в отдельных регионах тела может быть настолько разным, полиморфным или нетипичным, что решающее значение в диагностике часто приобретает анализ динамичности (т.е. способности к трансформации, усилению, ослаблению или прекращению гиперкинеза под влиянием различных экзоили эндогенных влияний). Речь идет о феномене суточной флюктуации, купирующем эффекте алкоголя, эмоциогенных изменениях клинических проявлений, корригирующих жестах, парадоксальных кинези-ях, поэтапных метаморфозах некоторых дистонических синдромов и других динамических особенностях.

Следует также подчеркнуть, что больной, как правило, активно не рассказывает о вышеупомянутых проявлениях динамичности, поэтому необходим соответствующий опрос со стороны врача, что повышает шансы адекватной клинической диагностики дистонии. Все другие неврологические синдромы, внешне похожие или напоминающие дистонию (например, недистонический блефароспазм, спондилогенная или миогенная кривошея, многие психогенные синдромы и т.д.), не обладают такой динамичностью.

Псевдодистония включает состояния при различных заболеваниях, которые внешне напоминают дистонию (чаще всего в связи с наличием патологических поз), но патогенетически не относятся к истинной дистонии: синдром Сандифера (обусловлен гастроэзофагеальным рефлюксом), синдром Исаакса (синдром «броненосца»), некоторые ортопедические и спондилогенные заболевания, редко - эпилептические приступы. Некоторые заболевания, сопровождающиеся патологическим положением головы, также могут имитировать дистонию.

Миоклонус - внезапное, короткое, толчкообразное вздрагивание мышцы, возникающее вследствие активного мышечного сокращения (позитивный миоклонус) или (редко) падения тонуса постуральных мышц (негативный миоклонус).

Нозологической диагностике должно предшествовать адекватное синдромальное описание миоклонуса. Последний обладает несколькими сложными клиническими характеристиками. В частности, клинический анализ миоклонуса должен обязательно учитывать такие его особенности, как степень генерализации и характер распределения (локализацию), выраженность, синхронность/асинхронность, ритмичность/аритмичность, перманентность/эпизодичность, зависимость от провоцирующих стимулов, динамику в цикле «бодрствование-сон».

По вышеприведенным характеристикам миоклонические синдромы могут значительно различаться у отдельных больных. Так, миоклонус иногда ограничивается вовлечением единственной мышцы, но чаще охватывает несколько и даже много мышечных групп, вплоть до полной генерализации. Миоклонические вздрагивания могут быть строго синхронными в разных мышцах либо асинхронными, большей частью они аритмичны и могут сопровождаться либо не сопровождаться движением в суставе. Их выраженность способна варьировать от едва заметного сокращения до резкого общего вздрагивания, способного привести к падению больного. Миоклонии могут быть одиночными или повторяющимися, очень стойкими либо флюктуирующими или строго пароксизмальными (например, эпилептические миоклонии). Осцилляторный миоклонус отличается внезапными («взрывными») движениями, длящимися несколько секунд, они обычно вызываются неожиданными стимулами или активными движениями. Выделяют спонтанные миоклонии (или миоклонии покоя) и рефлекторные, провоцируемые сенсорными стимулами разной модальности (зрительными, слуховыми или соматосенсорными). Существуют миоклонии, вызываемые произвольными движениями (акционные, интенционные и постуральные миоклонии). Наконец, известны миоклонии, зависящие и не зависящие от цикла «бодрствование-сон» (исчезающие и не исчезающие во сне, появляющиеся только во время сна).

По распределению выделяют фокальный, сегментарный, мультифокальный и генерализованный миоклонус (аналогично синдромальной классификации дистонии).

Представленную выше клиническую характеристику миоклонуса (или, иначе говоря, синдромальный анализ) обычно дополняют патофизиологической и этиологической классификацией.

Патофизиологическая классификация миоклонуса указывает на источник его генерации в нервной системе:

Подкорковый и стволовой миоклонус некоторые авторы объединяют в одну группу.

Если патофизиологическую классификацию попытаться привязать к конкретным заболеваниям, то она будет выглядеть следующим образом.

Следует отметить, что патофизиологический механизм некоторых миоклонических синдромов до сих пор плохо известен, поэтому более удобной для врача следует считать, по-видимому, этиологическую классификацию, подразделяющую миоклонус на четыре группы: физиологический, эссенциальный, эпилептический, симптоматический (вторичный).

Физиологический миоклонус может возникать при определенных обстоятельствах у здорового человека. В эту группу относят миоклонии сна (засыпания и пробуждения); миоклонии испуга; миоклонии, вызванные интенсивной физической нагрузкой; икоту (некоторые ее варианты) и доброкачественные миоклонии младенцев при кормлении.

Эссенциальный миоклонус - довольно редкое наследственное заболевание. Существуют как семейные (наследование аутосомно-доминантное), так и спорадические формы. Болезнь начинается на 1-й или 2-й декаде жизни и не сопровождается другими неврологическими и психическими нарушениями, изменения на ЭЭГ отсутствуют. Клинические проявления включают нерегулярные, аритмичные и асинхронные подергивания и вздрагивания с мультифокальным или генерализованным распределением миоклоний. Последние усиливаются произвольными движениями. ССВП не увеличены даже во время миоклонического движения, что свидетельствует о его подкорковом происхождении. Это заболевание до недавнего времени называлось множественным парамиоклонусом Фридрейха. Поскольку при нем возможны дистонические симптомы (так называемый дистонический миоклонус), а сам синдром чувствителен к алкоголю, множественный парамиоклонус и миоклоническую дистонию сегодня считают одним и тем же заболеванием и называют наследственным синдромом миоклонуса-дистонии.

Еще одной формой эссенциального миоклонуса считают ночной миоклонус, известный под названием «периодические движения конечностей» (термин, предложенный в Международной классификации нарушений сна). Это расстройство не является истинным миоклонусом, хотя и включено в современные классификации миоклонических синдромов. Заболевание характеризуется эпизодами повторяющихся, стереотипных движений в ногах в виде разгибания и сгибания в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах, которые возникают во время поверхностных (I-II) стадий сна и часто сопровождаются дис-сомническими расстройствами. Движения не сопровождаются изменениями на ЭЭГ или пробуждением. Периодические движения во сне могут сочетаться с синдромом беспокойных ног. Последний характеризуется внезапно наступающими и быстро нарастающими парестезиями в ногах, возникающими обычно перед началом сна и вызывающими непреодолимую потребность двигать ногами. Короткое движение ногой моментально устраняет ощущение дискомфорта. При обоих синдромах обычно эффективны препараты леводопы, бензодиазепины (чаще клоназепам) и опиаты.

При эпилептическом миоклонусе в клинической картине доминируют миоклонические приступы, однако отсутствуют признаки энцефалопатии, по крайней мере в начальных стадиях. Эпилептический миоклонус может проявляться в виде изолированных эпилептических миоклонических подергиваний при epilepsia partialis continua (кожевниковской эпилепсии), фотосенситивной эпилепсии, идиопатическом «стимул-чувствительном» миоклонусе, миоклонических абсансах. К этой группе относят и группу детских миоклонических эпилепсий с более развернутыми проявлениями: инфантильные спазмы, синдром Леннокса-Гасто, ювенильную миоклоническую эпилепсию Янца, прогрессирующую миоклоническую эпилепсию, раннюю миоклоническую энцефалопатию, доброкачественную миоклоническую эпилепсию младенцев.

Кожевниковская эпилепсия (epilepsia partialis continua) первоначально описана как один из вариантов хронической формы клещевого весенне-летнего энцефалита, она проявляется постоянными фокальными низкоамплитудными ритмичными клоническими мышечными сокращениями (корковый миоклонус), вовлекающими одну часть тела. Чаще вовлекаются мышцы лица и дистальных отделов конечностей. Подергивания постоянны, они продолжаются обычно много дней и даже лет, иногда наблюдают вторичную генерализацию в тонико-клонический приступ. Аналогичный синдром, но с прогрессирующим течением, описан при более диффузном полушарном поражении (хронический энцефалит Расмуссена), его нозологическая самостоятельность остается спорной. Синдром кожевниковской эпилепсии описан также при таких заболеваниях, как абсцесс, гранулема, инсульт, субдуральная гематома, опухоль, ЧМТ, некетотическое гипергликемическое состояние (особенно при наличии гипонатриемии), печеночная энцефалопатия, рассеянный склероз, синдром MELAS. Описаны и ятрогенные формы (пенициллин* и др.).

Миоклонические абсансы. Средний возраст начала эпилепсии с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) - 7 лет (от 2 дет до 12,5 года).

Внезапное начало абсанса сопровождается билатеральными ритмическими миоклоническими вздрагиваниями, которые наблюдают в мышцах плечевого пояса, руках и ногах, мышцы лица вовлекаются в меньшей степени. Движения могут нарастать в интенсивности и приобретать тонический характер. Короткие вздрагивания (jerks) и тонические сокращения могут быть симметричными или преобладать на одной стороне, вызывая поворот головы и туловища. Во время приступа также возможны остановка дыхания и непроизвольное мочеиспускание. Утрата сознания во время абсанса может быть полной или парциальной. Каждый эпизод миоклонического абсанса может продолжаться от 10 до 60 с. Припадки могут возникать много раз в день, они учащаются в утренние часы (в течение 1-3 ч после пробуждения). В редких случаях наблюдают эпизоды статуса миоклонических абсансов. В большинстве случаев абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами, которые обычно характеризуются невысокой частотой (примерно 1 раз в месяц или реже). Часто наблюдают снижение интеллекта. Довольно типична резистентность к антиконвульсантам. Этиология неизвестна, иногда отмечают генетическую предрасположенность.

Инфантильные спазмы (синдром Уэста) относят к возрастзависимым эпилепсиям. Первые проявления заболевания возникают в 4-6 мес. Синдром характеризуется типичными приступами, задержкой умственного развития и гипсаритми-ей на ЭЭГ (нерегулярной высоковольтной медленной спайк-волновой активностью), что и легло в основу триады Уэста. Инфантильные спазмы обычно характеризуются симметричными, билатеральными, внезапными и короткими сокращениями типичных групп мышц (флексорные, экстензорные и смешанные спазмы). Чаще наблюдают флексорные спазмы, которые проявляются коротким поклоном (если вовлекаются мышцы живота), при этом руки совершают движение приведения или отведения. Приступы наклонов туловища и приведения рук напоминают восточное приветствие и получили название «салаамовы приступы». Частота приступов сильно варьирует (в тяжелых случаях они возникают несколько сотен раз в сутки). Большинство приступов группируются в кластеры, они чаще возникают утром после пробуждения или при засыпании. Во время приступа иногда наблюдают девиацию глаз и нистагмоидные движения. Инфантильные спазмы могут быть вторичными (симптоматическими), идиопатическими и криптогенными. Вторичные формы описаны при перинатальных поражениях, инфекциях, церебральных мальформациях, туберозном склерозе, травмах, врожденных нарушениях метаболизма, дегенеративных заболеваниях. Инфантильные спазмы следует дифференцировать с доброкачественными неэпилептическими инфантильными спазмами (доброкачественный миоклонус младенцев), последний не сопровождается эпилептическими разрядами на ЭЭГ и самостоятельно проходит в ближайшие годы (до 3 лет). В дальнейшем у 55-60% детей с инфантильными спазмами могут возникать другие типы приступов (синдром Леннокса-Гасто).

Синдром Леннокса-Гасто характеризуется типичными изменениями на ЭЭГ [разряды комплексов «спайк-медленная волна» с меньшей частотой (2 Гц), чем при типичных абсансах (3 Гц)], задержкой психического развития и особыми типами приступов, включая миоклонические вздрагивания, атипичные абсансы и астатические припадки (эпилептические дроп-атаки, акинетические припадки).

Синдром обычно начинается с внезапных падений, припадки становятся частыми, возникают эпилептические статусы, ухудшаются интеллектуальные функции, возможны расстройства личности и хронические психозы. Примерно у 70% детей с этим синдромом наблюдают тонические припадки. Они короткие, продолжаются несколько секунд и проявляются флексорными движениями головы и туловища либо разгибательными движениями, а также девиацией глаз или падением больного. Припадки могут быть асимметричными или преимущественно односторонними. Иногда за тонической стадией следует автоматическое поведение. Большинство тонических припадков развивается во сне.

Атипичные абсансы наблюдают приблизительно у трети больных с синдромом Леннокса-Гасто. Они более длительные, чем типичные абсансы, и сопровождаются разнообразными двигательными феноменами (киваниями, миоклонусами в лице, постуральными феноменами и др.). Помимо атонических и тонических припадков, типичны миоклонические и миоклонически-атонические приступы, также приводящие к падениям больного (эпилепсии с миоклонически-астатическими припадками). Возможны и другие типы припадков (генерализованные тонико-клонические, клонические; парциальные припадки наблюдают реже). Сознание обычно остается ясным. Этиологически 70% случаев синдрома Леннокса-Гасто связаны с перинатальными повреждениями.

Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца («импульсивные petit mal») начинается на 2-й декаде жизни (чаще всего в 12-24 года) и характеризуется миоклоническими приступами, временами связанными с генерализованными тонико-клоническими припадками и/или абсансами. Доминируют миоклонические приступы, характеризующиеся внезапными короткими билатерально-симметричными и синхронными мышечными сокращениями. Движения захватывают главным образом плечи и руки, реже мышцы туловища и ног. Припадки единичные или группируются в кластеры. Больной может упасть на колени в припадке. Во время миоклонических припадков сознание остается сохранным, даже если они появляются серией или в картине миоклонического эпилептического статуса.

Генерализованные тонико-клонические приступы в большинстве случаев появляются после начала миоклонических припадков (в среднем через 3 года).

В типичных случаях припадок начинается с миоклонических подергиваний, нарастающих по интенсивности до генерализованного миоклонуса, который переходит в генерализованный тонико-клонический припадок. Эта типичная картина получила название «миоклонический grand mal», («импульсивный grand mal», «клонико-тонико-клонический припадок»). Приступы появляются почти исключительно после утреннего пробуждения.

Абсансы обычно наблюдают в атипичном варианте и появляются у 15-30% больных в среднем возрасте 11,5 года. Интеллект обычно не страдает.

Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенцев начинается на 1-м году жизни. Сначала имеют место генерализованные или односторонние клонические приступы без продромальных симптомов. Миоклонические подергивания и парциальные приступы обычно появляются позже. Миоклонические приступы часто появляются в голове или одной руке, а потом трансформируются в генерализованные; возникают они обычно несколько раз в день. Также могут появиться атипичные абсансы и сложные парциальные приступы с атоническими или адверсивными феноменами либо автоматизмами. Характерны отставание в психомоторном развитии и появление прогрессирующего неврологического дефицита в виде атаксии и пирамидного синдрома. У 15-25% больных выявляют наследственную отягощенность по эпилепсии. МРТ специфических отклонений не выявляет.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия начинается на 1-м месяце жизни. Характерно раннее начало парциальных миоклонических эпилептических вздрагиваний, к ним присоединяются простые парциальные приступы (девиация глаз, апноэ и др.), затем более массивный или генерализованный миоклонус, тонические спазмы (возникают позже) и другие типы припадков. Характерны гипотония мышц туловища, двусторонние пирамидные знаки, возможно вовлечение периферических нервов. Нарушается психомоторное развитие. Ребенок либо умирает в первые 2 года жизни, либо впадает в персистирующее вегетативное состояние. Этиология точно не известна.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев обычно начинается с миоклонических вздрагиваний у нормального в прочих отношениях ребенка в возрасте между 4 мес и 3 годами. Чаще болеют мальчики. Миоклонические вздрагивания могут быть слабозаметными, но со временем становятся очевидными. Постепенно припадки генерализуются, вовлекая туловище и конечности, что приводит к кивательным движениям головы и подъему рук в стороны, а также флексии нижних конечностей. Может наблюдаться девиация глаз вверх, возможно также внезапное падение больного. Миоклонические приступы короткие (1-3 с), могут возникать несколько раз в день. Сознание обычно остается сохранным. Другие типы припадков отсутствуют.

Симптоматический (вторичный) миоклонус развивается в рамках различных неврологических заболеваний (см. выше раздел «Этиологическая классификация»).

Болезни накопления представлены рядом заболеваний, при которых выявляется характерный набор синдромов в виде эпилептических припадков, деменции, миоклонуса и некоторых неврологических и других проявлений. Многие из этих болезней начинаются в младенческом или детском возрасте.

Некоторые заболевания, проявляющиеся деменцией, например болезнь Альцгеймера и особенно болезнь Крейтцфельда-Якоба, могут сопровождаться миоклонусом. В первом случае на первый план в клинической картине выходит деменция несосудистого типа, а во втором случае деменция и миоклонус возникают на фоне других прогрессирующих неврологических синдромов (пирамидный, мозжечковый, эпилептический и др.) и характерных изменений ЭЭГ (три- и полифазная активность острой формы с амплитудой до 200 мкВ, возникающая с частотой 1,5-2 Гц).

Вирусные энцефалиты, особенно энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса, подострый склерозирующий энцефалит, энцефалит Экономо и арбовирусный энцефалит, часто сопровождаются (наряду с другими неврологическими проявлениями) еще и миоклонусом, который является довольно характерным элементом их клинической картины.

Метаболические энцефалопатии при заболеваниях печени, поджелудочной железы, почек, легких, помимо расстройств сознания, часто проявляются такими симптомами, как тремор, миоклонус, эпилептические приступы. Негативный миоклонус (астериксис) в высшей степени характерен для метаболических энцефалопатий (см. ниже), в этих случаях он обычно двусторонний и иногда возникает во всех конечностях (и даже в нижней челюсти). Астериксис может иметь как корковое, так и подкорковое происхождение.

Особую группу метаболических энцефалопатий составляют некоторые митохондриальные заболевания, сопровождающиеся миоклонусом, - синдромы MERRF и MELAS.

Токсические энцефалопатии, проявляющиеся, помимо других симптомов, миоклонусом, могут развиться при отравлениях [висмутом, дихлордифенилтрихлорметилметаном (ДДТ)] или применении/передозировке некоторых лекарственных препаратов (антидепрессантов, анестетиков, лития, антиконвульсантов, леводопы, ингибиторов МАО, нейролептиков).

Энцефалопатии, вызванные воздействием физических факторов, также могут проявляться типичным миоклониче-ским синдромом.

Фокальные поражения ЦНС (в том числе дентато-оливарные, вызывающие палатинный миоклонус) разной этиологии (инсульт, стереотаксическое вмешательство, опухоль), помимо миоклонуса, сопровождаются отчетливой сопутствующей неврологической симптоматикой и соответствующими данными анамнеза, что облегчает диагностику.

Спинальный миоклонус характеризуется локальным распределением, стабильностью проявлений, независимостью от экзогенных и эндогенных влияний, развивается он при разнообразных поражениях спинного мозга.

В завершение описания миоклонуса целесообразно упомянуть еще несколько чрезвычайно своеобразных синдромов, редко упоминаемых в отечественной литературе.

Палатинный миоклонус (миоклонус мягкого нёба, вело-палатинный миоклонус, нистагм мягкого нёба, тремор мягкого нёба) - одно из проявлений миоритмии. Может наблюдаться изолированно в виде ритмичных (2-3 в секунду) сокращений мягкого нёба либо в сочетании с аналогичными ритмичными миоклониями, почти не отличимыми от тремора, в языке, нижней челюсти, гортани, диафрагме и дистальных отделах рук (классическая миоритмия). Миоритмия - ритмический миоклонус, отличающийся от тремора (паркинсонического) главным образом низкой частотой (1-3 Гц) и характерным распределением. Иногда наряду с велопалатинным миоклону-сом наблюдают вертикальный окулярный миоклонус («качание»), этот синдром называют окуло-палатинным миоклонусом. Миоритмия исчезает во время сна (иногда патологические движения заметны и во сне). Миоритмия без палатинного миоклонуса встречается редко. Изолированные миоклонии мягкого нёба могут быть либо идиопатическими, либо симптоматическими (опухоли в области мозжечка и мостомозжечкового угла, инсульт, энцефаломиелит, травма). Идиопатический миоклонус чаще исчезает во время сна, наркоза и в коматозном состоянии. Симптоматический миоклонус мягкого нёба более устойчив в этих состояниях. Самые частые причины генерализованной миоритмии - сосудистые поражения ствола мозга и мозжечковая дегенерация, связанная с алкоголизмом либо с синдромом мальабсорбции.

Опсоклонус (синдром «танцующих глаз») - миоклониче-ский гиперкинез глазодвигательных мышц, проявляющийся быстрыми толчкообразными хаотичными, преимущественно горизонтальными движениями глазных яблок. Может наблюдаться беспорядочная смена горизонтальных, вертикальных, диагональных, круговых и маятникообразных движений разной частоты и амплитуды. Согласно некоторым наблюдениям, опсоклонус сохраняется во сне, усиливаясь при пробуждении, его часто ошибочно принимают за нистагм, который отличается от опсоклонуса наличием двух фаз: медленной и быстрой. Опсоклонус указывает на органическое поражение мозжечко-во-стволовых связей и нередко сопровождается генерализованными миоклониями, атаксией, интенционным тремором, гипотонией и т.д. Основные этиологические факторы - вирусный энцефалит, рассеянный склероз, опухоли ствола мозга и мозжечка, паранеопластические синдромы (особенно у детей), травмы, метаболические и токсические энцефалопатии (препараты, токсины, некетотическая гипергликемия).

Негативный миоклонус («порхающий» тремор, астериксис) внешне напоминает тремор. Однако в его основе лежат не активные сокращения мышцы, а, напротив, периодические падения тонуса постуральных мышц с биоэлектрическим «молчанием» в эти моменты. Астериксис чрезвычайно характерен для метаболических энцефалопатий при заболеваниях печени, почек, легких и т.д. В таких случаях он обычно носит двусторонний характер. Редко астериксис может быть признаком локального поражения мозга (кровоизлияния в таламус, теменную долю и др.), проявляясь в таких случаях с одной стороны. Астериксис легче всего обнаруживается при вытягивании рук вперед.

Стартл-синдром объединяет группу заболеваний, характеризующихся усиленной стартл-реакцией (вздрагиванием) в ответ на неожиданные внешние стимулы (чаще слуховые и тактильные).

Психогенный миоклонус характеризуется острым началом, вариабельностью частоты, амплитуды и распределения миокло-ний. Имеют место и другие несоответствия типичному органическому миоклонусу (например, отсутствие падений и повреждений, несмотря на выраженную неустойчивость и колебания тела, и т.п.), спонтанные ремиссии, уменьшение гиперкинеза при отвлечении внимания, усиление и уменьшение гиперкинеза под влиянием внушения, психотерапии или в ответ на введение плацебо, наличие других психогенных двигательных, психических расстройств.

Тики в типичных случаях - короткие, относительно элементарные, стереотипные, нормально скоординированные, но неуместно совершаемые движения, которые могут подавляться усилием воли на короткий период времени, что достигается ценой нарастающего эмоционального напряжения и дискомфорта. Термин «тик» в практической неврологии нередко употребляют как феноменологическое понятие для обозначения любых избыточных и малопонятных движений, особенно при лицевой локализации дискинезий. Такая расширительная трактовка тика неправомерна, так как создает лишь путаницу в терминологии. В ряду известных гиперкинетических синдромов (хорея, миоклонус, дистония, тремор и др.) тик становится самостоятельным феноменом и в типичных случаях характеризуется четко очерченными клиническими проявлениями, знание которых достаточно надежно защищает врача от диагностических ошибок. Тем не менее синдромальная диагностика тиков иногда весьма сложна в силу их феноменологического сходства с хореическими движениями или миоклоническими подергиваниями, а в части случаев и с дистоническими или компульсивными движениями. Иногда тики ошибочно диагностируют при стереотипиях, привычных телесных манипуляциях, гиперактивном поведении, стартл-синдроме. Поскольку диагностика тиков всегда исключительно клиническая, целесообразно остановиться подробнее на их характерных чертах.

Транзиторными тиками принято обозначать состояние, когда одиночные или множественные тики наблюдают по меньшей мере 2 нед, но не более 1 года. Тики проявляются не только соответствующими движениями (моторные тики), но и определенной голосовыми феноменами продукцией (вокальные тики). Как моторные, так и вокальные тики, в свою очередь, подразделяются на простые и сложные.

Моторные тики вначале обычно проявляются единичными движениями в лице (единичные тики), с течением времени они начинают возникать во многих регионах тела (множественные тики). Некоторые больные описывают продромальные ощущения дискомфорта в той или иной части тела (сенсорные тики), от которых они пытаются избавиться, совершая тикозное движение этой частью тела.

Двигательный рисунок тикозного гиперкинеза весьма специфичен, и его трудно спутать с каким-либо другим гиперкинетическим синдромом. Течение заболевания также отличается не менее характерными особенностями. Прежде всего, возникновение тиков характерно для 1-го десятилетия жизни, причем большинство детей заболевают в возрасте 5-6 лет (хотя возможны вариации от 3-4 до 14-18 лет). В возрастной периодизации детства этот этап носит название психомоторного развития. Нарушение созревания психомоторной сферы считается одним из факторов, способствующих возникновению тиков.

Вначале тики появляются незаметно для самого ребенка и родителей. Лишь по мере того как они фиксируются в поведении, на них начинают обращать внимание родители и воспитатели. Длительное время тикозные движения не причиняют детям никаких неудобств и не тяготят их. Ребенок удивительным образом «не замечает» своих тиков. Как правило, непосредственным поводом для обращения к врачу служат опасения родителей.

Наиболее типично начало тиков в области лица, особенно характерна локализация в районе круговых мышц глаз и рта. Тикозные движения заключаются в усиленном моргании (самый частый вариант дебюта тиков), подмигивании, прищуривании, наморщивании лба и т.п. Могут наблюдаться подергивания угла рта («ухмылки»), крыльев носа, нахмуривание, вытягивание губ, оскаливание, стискивание зубов, облизывание губ, высовывание языка и т.д. При другой локализации тиков они проявляются движениями шеи (повороты головы, ее запрокидывание и другие, более сложные изгибы мышц плечевого пояса), а также мышц туловища и конечностей. Здесь следует заметить, что у некоторых больных тики проявляются более медленными, можно сказать, «тоническими» движениями, которые напоминают дистонию и даже обозначаются специальным термином - «дистонические тики». Существует и другой вариант тиков, который мы в свое время назвали быстрыми тиками; они проявляются быстрыми, иногда стремительными движениями (передергивания плечами, встряхивания, короткие отрывистые движения по типу вздрагивания, отведения, приведения, толчкообразные движения в мышцах шеи, туловища, рук или ног). Сложные моторные тики иногда напоминают действия, такие, например, как «отбрасывание волос со лба», «высвобождение шеи из тугого воротничка» или более сложное моторное поведение, в котором тикозные движения трудно вычленить из компульсивного поведения, поражающего своей странной и вычурной пластикой, иногда эпатирующей и приковывающей к себе внимание. Последнее особенно характерно для синдрома Туретта.

В основе любого тика, простого или сложного, лежит участие нескольких функционально связанных мышц, поэтому двигательный акт при тике выглядит как целесообразное действие. В отличие от других классических форм насильственных движений (хорея, баллизм, миоклонус и т.д.), тикозные движения отличаются гармоничной скоординированностью, которая в норме присуща произвольным движениям. По этой причине тики меньше нарушают двигательное поведение и социальную адаптацию по сравнению с другими гиперкинезами (социальная дезадаптация при синдроме Туретта связана с другими специфическими проявлениями этого синдрома или тяжелыми коморбидными расстройствами). Тики часто похожи на естественные по своему происхождению, но утрированные по своей выразительности и неадекватные месту и времени (неуместные) жесты. Этому соответствует и ряд других фактов: достаточно высокий волевой контроль над тиками, способность к замещению (в случае необходимости) привычного тикозного движения совсем другим двигательным актом, способность к быстрому и точному воспроизведению тиков.

ечение тиков настолько своеобразно, что несет в себе важнейшую диагностическую информацию. Напомним, что в тех случаях, когда больные хорошо помнят начало заболевания, они обычно указывают на лицевые тики как на первый симптом болезни.

В дальнейшем гиперкинез постепенно «обрастает» другими тикозными движениями, исчезая в одних и появляясь в других мышечных группах. Например, тики могут начаться ввиду учащенного моргания, которое, периодически возобновляясь, держится 2-3 мес, а затем спонтанно проходит, но на смену ему появляется периодическое движение углом рта или языком (головой, рукой и т.д.), которое, в свою очередь, продержавшись какое-то время (недели, месяцы), сменяется новыми тикозными движениями. Такая поэтапная миграция тикозных движений по различным мышечным группам с периодической сменой локализации гиперкинеза и его двигательного рисунка очень характерна и имеет важное диагностическое значение. На каждом этапе болезни, как правило, доминирует одно или два тикозных движения и отсутствуют (или возникают гораздо реже) те движения, которые наблюдались на предыдущем этапе. Относительно более стойкой является лицевая локализация тиков. Таким образом, расстройство не только дебютирует с мышц лица, но и в известном смысле «предпочитает» их другим сегментам тела.

Хронические тики (моторные или вокальные). Появившись в детском возрасте, болезнь склонна к длительному (иногда в течение всей жизни) течению с волнообразными обострениями и ремиссиями: периоды выраженных тиков чередуются с периодами их полной или частичной ремиссии. Тики, периодически проявляющиеся свыше 12 мес, называют хроническими моторными или вокальными тиками. Иногда тики спонтанно прекращаются в пубертатном или постпубертатном периоде. Если же они не проходят в этот критический период, то обычно сохраняются неопределенно долгое время. Тем не менее преобладающей тенденцией является, по-видимому, улучшение состояния. Спустя много лет примерно треть болеющих все же освобождаются от тиков, другая треть отмечают определенное улучшение своего состояния, оставшаяся часть пациентов отмечают относительно стационарное течение тикозного гиперкинеза. Тики обычно усиливаются под влиянием психотравмирующих ситуаций, стрессов, длительного эмоционального напряжения и, напротив, уменьшаются в ситуации эмоционального комфорта, релаксации и исчезают во время сна.

Синдром Туретта (хронические моторные и вокальные тики). Если раньше идиопатические тики и синдром Туретта рассматривались как заболевания, имеющие принципиально разную природу, то сегодня многие неврологи склонны считать их разными проявлениями одного и того же страдания. Недавно клиническими критериями синдрома Туретта были такие проявления, как копролалия и так называемые аутоагрессивные тенденции в поведении (тики в виде нанесения ударов по окружающим предметам и, чаще, по своему телу). В настоящее время установлено, что копролалия может иметь транзиторный характер и возникает менее чем у половины больных с синдромом Туретта. Современные диагностические критерии синдрома Туретта следующие.

В последние годы указанные диагностические критерии (DSM-4) дополнены критериями достоверного и вероятного синдрома Туретта. Достоверный диагноз соответствует вышеперечисленным диагностическим требованиям. Диагноз синдрома Туретта считается вероятным, если тики не меняются со временем и имеют упорное и монотонное течение либо симптомы у больного не соответствуют первому пункту вышеуказанных диагностических требований.

Важная особенность клинических проявлений синдрома Туретта заключается также в том, что он очень часто сочетается с определенными нарушениями поведения, перечень которых включает обсессивно-компульсивные расстройства, синдром минимальной мозговой дисфункции (гиперактивное поведение, синдром дефицита внимания), импульсивность, агрессивность, тревожные, фобические и депрессивные расстройства, самоповреждения, низкую фрустрационную толерантность, недостаточную социализацию и низкую самооценку. Обсессивно-компульсивные расстройства отмечают почти у 70% больных, их рассматривают как одно из самых частых коморбидных нарушений. Почти у каждого второго больного с синдромом Туретта выявляют синдром дефицита внимания с гиперактивностью, с такой же частотой отмечают самоповреждения. Некоторые исследователи считают, что указанные коморбид-ные нарушения поведения - ни что иное как фенотипические проявления синдрома Туретта, большинство случаев которого развивается на фоне наследственной предрасположенности. Считают, что синдром Туретта встречается намного чаще, чем диагностируется, и что в популяции преобладают больные со слабовыраженными и недезадаптирующими проявлениями болезни. Допускают также, что поведенческие нарушения могут быть единственным проявлением синдрома Туретта.

В отличие от навязчивых движений, желание осуществить тик либо плохо осознается вообще, либо осознается не как патологическое явление, а как физиологическая потребность, и без той личностной аранжировки, которая характерна для соответствующей психопатии. В отличие от тиков, компульсии сопровождаются обсессиями и часто осуществляются в виде ритуалов. Важно отметить, что коморбидными по отношению к тикам расстройствами являются истинные обсессивно-ком-пульсивные нарушения. Более того, у некоторых больных с синдромом Туретта тики и компульсии представляют единый поведенческий феномен, проявляющийся яркой и необычной клинической картиной, в которой не всегда легко вычленить ее основные составляющие элементы.

Этот вариант тикозного синдрома наблюдают гораздо реже первичных форм, он возможен как при наследственных (хорея Гентингтона, нейроаканцитоз, болезнь Галлервордена-Шпатца, торсионная дистония, хромосомные аномалии и др.), так и приобретенных (ЧМТ, инсульт, энцефалит, нарушения развития, интоксикации, ятрогенные формы) заболеваниях.

В этих случаях наряду с типичными клиническими проявлениями основного заболевания (например, хореи Гентингтона, дистонии, нейролептического синдрома и т.д.) имеют место феномен вокализации и тикозные движения (в дополнение к основному гиперкинезу или к другим неврологическим проявлениям). Основным методом диагностики тиков также является их клиническое распознавание.

Термин «атетоз» в настоящее время употребляют редко. Он отражает не какую-то самостоятельную форму гиперкинеза, а всего лишь дистальную форму дистонии. Двойной атетоз - устаревшее название болезни, при которой гиперкинез носит дистонический характер.

Лабораторные и инструментальные исследования при гиперкинетических синдромах прежде всего направлены на разграничение первичных и вторичных форм. Учитывая огромный круг заболеваний, при которых возможны гиперкинетические синдромы, могут потребоваться самые различные исследования. Так, в случае необходимости проводят токсикологическое исследование крови и мочи, определяют уровень церулоплазмина в сыворотке крови, уровень тиреоидных и других гормонов, титры вирусных антител, содержание лактата и пирувата в сыворотке крови, исследования ликвора, офтальмологическое, генетическое и электрофизиологическое исследования (ЭЭГ, ЭМГ, вызванные потенциалы и потенциалы разных модальностей, ТКМС), стабилографию, нейровизуализацию, нейропсихологическое тестирование; биопсию мышц, нерва, кожи, слизистых оболочек и даже ткани мозга.

Необходимо лечение основного заболевания. Впрочем, широко применяют и симптоматическую терапию, которая во многих случаях является единственным доступным методом лечения. В зависимости от типа гиперкинеза используют нейролептики, типичные и атипичные бензодиазепины, β-адреноблокаторы, миорелаксанты, препараты леводопы, антихолинергические и другие препараты, а также антиоксиданты, нейропротекторы, ноотропные и общеукрепляющие средства. Используются все формы нелекарственной терапии, в том числе нейрохирургические методы. При локальных формах дистонии широко применяют ботулинический нейротоксин (ботокс*, дис-порт*, ксеомин*) подкожно. Продолжительность эффекта составляет около 3 мес. Курсы повторяют до 3-4 раз.

Сознание - сложное философское понятие, использующееся в самых разных областях знаний (например, правовое, историческое сознание и т.д.). В медицине понятие сознания - одно из основополагающих. Под нормальным сознанием (ясное сознание) подразумевают адекватное восприятие окружающего мира и собственного «я» (полная ориентировка в пространстве, времени, собственной личности), способность к продуктивному взаимодействию с окружающим миром и познавательной деятельности. Сознание - результат интегративной деятельности всего мозга, поэтому спектр его нарушений чрезвычайно широк и зависит в значительной степени от «точки приложения» повреждающего фактора.

При характеристике состояния сознания необходимо выделять два основных аспекта: уровень бодрствования и содержательную, познавательную (когнитивную) составляющую. Состояние бодрствования обеспечивается главным образом активирующей функцией ретикулярной формации ствола головного мозга и лимбической системой, а когнитивная деятельность - работой больших полушарий. Обе эти составляющие тесно взаимосвязаны. Основным критерием бодрствования, или «разбуди-мости», больного принято считать реакцию открывания глаз на звуковое или болевое раздражение (рефлекторная деятельность на уровне среднего мозга). При сохранности этой реакции состояние больного нельзя квалифицировать как бессознательное (коматозное). При патологических состояниях возможны разнообразные сочетания глубины и структуры нарушений бодрствования и когнитивных функций, что создает объективные трудности при классификации расстройств сознания и объясняет многочисленность используемых для их характеристики терминов.

Расстройства сознания классифицируют по этиологии, скорости развития и длительности (острые, подострые, хронические), глубине, содержанию (продуктивные и непродуктивные).

Причины нарушений сознания крайне многообразны. По патогенезу все расстройства сознания подразделяют на органические, метаболические и психогенные.

Органические поражения мозга, способные привести к нарушению сознания, включают практически все известные первичные и вторичные заболевания и патологические состояния ЦНС, как очаговые, так и диффузные. Прежде всего к ним относят острые поражения мозга, приводящие к его отеку, дислокации и деструкции: ЧМТ, ишемический инсульт, внутричерепные кровоизлияния различной этиологии и локализации. Особенно опасны острые процессы с первичным повреждением ствола мозга, а также процессы, сопровождающиеся обширным одно- или двусторонним поражением больших полушарий либо субтенториальных структур, так как они могут быстро приводить к развитию дислокации мозга со вторичным повреждением ствола. К развитию коматозных состояний могут приводить своевременно не диагностированные объемные образования супра- и субтенториальных структур (опухоли, абсцессы мозга). Нарушения сознания могут быть вызваны заболеваниями, приводящими к диффузным повреждениям вещества и оболочек мозга: демиелинизирующими заболеваниями, специфическими и неспецифическими энцефалитами, лептоменингитами, васкулитами. Практически при всех расстройствах сознания, обусловленных органической патологией ЦНС, можно обнаружить те или иные очаговые симптомы, свидетельствующие о локализации первичного или вторичного очага повреждения.

Метаболические факторы, приводящие к расстройствам сознания, можно разделить на эндогенные и экзогенные. В ряде ситуаций такое деление бывает весьма условным.

Причинами эндогенных интоксикаций являются:

Особое место среди метаболических расстройств занимают состояния, приводящие к гипоксии и аноксии мозга: аноксическая аноксия (кислород по тем или иным причинам не поступает в кровь в необходимых количествах), анемическая аноксия (уменьшено содержание гемоглобина), ишемическая аноксия (состояния, приводящие к быстрому общему снижению мозгового кровотока: снижение сердечного выброса при инфаркте миокарда, аритмии, асистолия, вазодепрессорные реакции при шоковых состояниях и др.).

К экзогенным факторам относят в первую очередь различные лекарственные препараты (барбитураты, транквилизаторы, наркотические вещества, антидепрессанты, салицилаты и др.), токсичные вещества (алкоголь, метиловый спирт, природные и промышленные яды, угарный газ), алиментарные факторы (алиментарно- дистрофическая кома), гипо- и гипертермию (тепловой удар).

Общее свойство расстройств сознания при метаболических нарушениях - бедность очаговой неврологической симптоматики, даже у больных в состоянии комы.

Психические расстройства могут проявиться в виде полной ареактивности. Это состояние может возникать при истерии, тяжелых депрессиях, шизофрении. Для психогенной ареактивности типичны нормальный соматический и неврологический статус с сохранением всех физиологических рефлексов, отсутствие изменений в лабораторных анализах и практически нормальная ЭЭГ.

Скорость развития и длительность расстройств сознания разнообразны. Заболевание может начаться с внезапной полной утраты сознания (кровоизлияние в ствол, вентрикулярное кровоизлияние) либо ему может предшествовать период длительного, нередко волнообразного изменения сознания по типу затемнения или спутанности (эндогенные интоксикации), эпизод психомоторного возбуждения (гипоксия, ЧМТ), эпилептический припадок (эпилепсия, нарушения мозгового кровообращения), развитие очаговых симптомов (инсульт, опухоль). Расстройства сознания могут быть кратковременными (обмороки, абсансы) и неопределенно длительными. Последнее относится главным образом к глубокому угнетению сознания. Длительные расстройства сознания принято называть хроническими. Хронические расстройства, как правило, бывают исходом коматозного состояния. Критерием перехода острого нарушения сознания в хроническое предложено считать период 2-4 нед (F. Plum, J. Posner).

Ниже приведены термины, наиболее часто используемые для обозначения расстройств сознания. Многие из обозначаемых этими терминами состояний весьма близки по степени нарушения бодрствования и нарушению психической деятельности.

Затемнение сознания - при незначительном снижении уровня бодрствования снижаются и искажаются восприятие и оценка окружающего. Возможны возбуждение, бред, галлюцинации, различные аффекты, в связи с чем больной может совершать неадекватные действия. Типично для интоксикаций, психозов. Может предшествовать развитию коматозного состояния.

Спутанность сознания характеризуется нарушением последовательности и замедлением всех мыслительных процессов, памяти, внимания. Типична дезориентация в месте, времени, личной ситуации. Уровень бодрствования снижен незначительно. Может быть следствием интоксикаций, внутричерепной гипертензии, острого нарушения мозгового кровообращения и других состояний.

Сумеречное сознание - своеобразное состояние, когда резко ограничены или полностью отсутствуют восприятие и осознание окружающей действительности, но больной способен совершать ряд неосознаваемых последовательных привычных действий. Наиболее типичный пример - сложный парциальный эпилептический припадок. Подобные состояния можно встретить также при острых преходящих расстройствах кровообращения (состояния по типу глобальной амнезии).

Делирий - острое нарушение сознания, проявляющееся прежде всего возбуждением, дезориентацией в окружающем и нарушением восприятия сенсорных стимулов, сноподобными галлюцинациями, во время которых больной абсолютно недоступен контакту. Пациент в состоянии делирия может быть агрессивен, многословен, подозрителен. Течение делириозного состояния бывает волнообразным, с относительно светлыми промежутками, во время которых появляются элементы контакта и критики. Продолжительность делириозного состояния обычно не превышает 4-7 дней. Возникает при экзогенных и эндогенных интоксикациях, в том числе алкогольной, а также при тяжелой ЧМТ в стадии выхода из коматозного состояния.

Оглушение - состояние, при котором значительно снижен уровень бодрствования больного. Речевой контакт возможен, но существенно ограничен. Больной вял, сонлив, психические процессы замедлены. Характерны нарушения ориентировки, памяти. Продуктивная патологическая симптоматика отсутствует. Больной ограниченно выполняет двигательные задания. Типична быстрая истощаемость.

Различают умеренное и глубокое оглушение. Граница между этими состояниями весьма условна.

Сопор - термин, в переводе с латыни обозначающий «глубокий сон». Под сопорозным состоянием обычно понимают глубокое угнетение сознания с развитием патологического сна. Выполнение инструкций отсутствует. Тем не менее больного можно «разбудить», т.е. получить реакцию открывания глаз, мимическую и целенаправленную двигательную реакцию на соответствующее сильное раздражение, например на болевой стимул. Возможны различные стереотипные движения, двигательное беспокойство в ответ на раздражение. После того как действие стимула прекращается, больной вновь погружается в состояние сна. Жизненно важные функции, как правило, существенно не нарушены.

Ступор - в англоязычной литературе понятие, практически аналогичное сопору. В отечественной практике термин обычно используют для обозначения психогенной ареактивности, встречающейся как элемент сложного симптомокомплекса при кататонии (кататонический ступор).

Кома (коматозное состояние). Основное проявление коматозного состояния - практически полное отсутствие признаков восприятия и контакта с окружающим, а также психической деятельности (ареактивность). Больной лежит с закрытыми глазами, реакция открывания глаз на звук или боль отсутствует. По всем остальным признакам (положение в постели, спонтанная двигательная активность, двигательная или вегетативная реакция на различные раздражители, степень сохранности стволовых функций, в том числе жизненно важных, состояние рефлекторной сферы и др.) коматозные состояния крайне разнообразны. Неврологический симптомокомплекс коматозного больного складывается из различных симптомов раздражения и выпадения, зависящих от этиологии повреждения, его локализации и выраженности. В зависимости от этого симптомо-комплекса коматозные состояния классифицируют по глубине (см. ниже).

Необходимое условие развития коматозного состояния - повреждение структур, обеспечивающих бодрствование. В связи с этим коматозные состояния при супратенториальных патологических процессах возможны только при значительном двустороннем повреждении с вовлечением активирующих проводящих систем, которые идут от ретикулярной формации и зрительного бугра к коре головного мозга. Наиболее быстро кома развивается при воздействии повреждающего фактора на медиальные и медиобазальные отделы промежуточного мозга. При повреждении субтенториальных структур коматозные состояния развиваются вследствие первичного или вторичного нарушения функций ствола мозга и обусловлены в первую очередь воздействием на оральные отделы ретикулярной формации. Тесная функциональная связь ретикулярной формации с ядрами ЧН, обеспечивающих жизненно важные функции (дыхательный и сосудодвигательный центры), обусловливает типичное для стволового повреждения быстрое нарушение дыхания и кровообращения. Развитие коматозных состояний типично для острых патологических процессов в стволе головного мозга (нарушения кровообращения, ЧМТ, энцефалиты). При медленно прогрессирующих заболеваниях возможна длительная компенсация (опухоли и другие объемные процессы задней черепной ямки, в том числе ствола мозга, рассеянный склероз, сирингобульбия).

Хроническими расстройствами сознания принято называть состояния, формирующиеся в исходе острых расстройств. Четкая временная граница между острым, подострым и хроническим расстройством сознания отсутствует. Хроническим принято считать состояние, сформировавшееся приблизительно спустя месяц после нарушения сознания. Критерием хронического расстройства следует считать также стабилизацию состояния на определенном уровне и отсутствие изменений в ту или иную сторону в течение довольно длительного (не менее нескольких дней) отрезка времени.

Вегетативное состояние (вегетативный статус, бодрствующая кома, апаллический синдром). Перечисленные термины описывают состояние, характеризующееся относительной сохранностью стволовых функций при полном отсутствии признаков функционирования больших полушарий. Вегетативное состояние, как правило, развивается как исход комы. В отличие от последней, для него характерны частичное, устойчивое или непостоянное восстановление реакции пробуждения в виде спонтанного или индуцированного открывания глаз, появление смены сна и бодрствования. Сохраняются спонтанное (адекватное или неадекватное) дыхание и относительно устойчивая работа сердечно-сосудистой системы. Отсутствуют какие- либо признаки контакта с внешним миром. Другие симптомы могут быть весьма вариабельными. Так, двигательная активность может полностью отсутствовать либо проявляться мимической или нецеленаправленной двигательной реакцией на боль; могут сохраняться жевание, зевота, непроизвольная фонация (стон, крик). Характерны рефлексы орального автоматизма. Возможны разнообразные изменения мышечного тонуса по пирамидному или пластическому типу. Клиническая картина соответствует морфологическим изменениям мозга. Типично отсутствие макроочаговых изменений в стволе при выраженных двусторонних изменениях конечного мозга, особенно его переднемедиальных отделов.

Вегетативное состояние может быть этапом выхода больного из комы. В таких случаях оно, как правило, бывает непродолжительным и сменяется появлением контакта с больным, первыми признаками которого являются фиксация взора, слежение, реакция на обращенную речь. Тем не менее полного восстановления психических функций у больного, пережившего вегетативное состояние, особенно длительное, практически никогда не происходит.

Вегетативное состояние может сохраняться многие годы. Его продолжительность зависит главным образом от качества ухода за больным. Смерть обычно наступает в результате присоединения инфекции.

Акинетический мутизм - состояние, при котором больной, имеющий все признаки довольно высокого уровня бодрствования, элементы контакта с внешним миром (фиксация взора, слежение за предметом), сохранность стволовых функций, не проявляет признаков двигательной и речевой активности, как спонтанной, так и в ответ на стимул. При этом отсутствуют признаки очагового поражения двигательных путей или речевых зон, что доказывается случаями полного восстановления двигательной и речевой активности при благоприятном исходе заболевания. Синдром развивается, как правило, при двустороннем поражении медиальных отделов полушарий с вовлечением ретикуло-кортикальных и лимбико-кортикальных путей.

Деменция - состояние, когда при стабильно высоком уровне бодрствования имеют место грубые устойчивые или неуклонно прогрессирующие расстройства психической деятельности (когнитивные нарушения). Деменция, как правило, развивается в результате обширных и диффузных органических поражений коры больших полушарий мозга при различных острых и хронических заболеваниях и патологических состояниях, среди которых первое место занимают нейродегенеративные заболевания и хроническая цереброваскулярная недостаточность. Кроме того, причиной деменции могут быть ЧМТ, острые нарушения мозгового кровообращения, длительная гипоксия, токсические поражения мозговой ткани.

Синдром изоляции (locked-in) описан F. Plum и J. Posner в 1966 г. Возникает при обширных инфарктах ствола мозга на основании моста. Характеризуется полным отсутствием произвольной двигательной активности, за исключением движений глаз в вертикальном направлении и мигания. Эти движения обеспечивают контакт с больным. Синдром в строгом смысле слова не относят к расстройствам сознания, однако его необходимо знать, так как состояние изоляции нередко путают с комой или состоянием акинетического мутизма.

Смерть мозга - состояние, при котором все функции мозга утрачены. Характеризуется полной утратой сознания, отсутствием самостоятельного дыхания, тенденцией к артериальной гипотензии, диффузной мышечной атонией, арефлексией (могут сохраняться отдельные спинальные рефлексы), двусторонним фиксированным мидриазом. В условиях сохранной работы сердца и искусственной вентиляции легких (ИВЛ) функции остальных внутренних органов можно продлить на довольно длительный срок. Проблемы, связанные с определением критериев смерти мозга, крайне сложны, особенно с этической точки зрения. Во многих странах эти критерии суммированы в специально принятых протоколах. Определение смерти мозга имеет большое значение для трансплантологии.

Существуют различные классификации нарушения сознания. Н.К. Боголепов, одним из первых детально описавший и систематизировавший коматозные состояния (1962), выделяет четыре степени комы: легкую, выраженную, глубокую и терминальную. Это деление основано на клинической оценке степени угнетения активности корковых, подкорковых и стволовых отделов мозга. В классификации, предложенной А.Р. Шахновичем (1988), степень угнетения сознания определяется исходя из сочетания наличия и отсутствия наиболее информативных признаков, зависящих от функционального состояния как супра-, так и субтенториальных структур (ответы на вопросы, ориентированность, выполнение инструкций, открывание глаз на звук или боль, двусторонний мидриаз, окулоцефалический рефлекс, мышечная атония). По этой классификации нарушения сознания подразделяют на умеренное и глубокое оглушение, апаллическое состояние, кому, глубокую кому и запредельную кому. Сходное трехступенчатое деление коматозного состояния характерно и для других классификаций (Коновалов А.Н. и др., 1982). Обозначение по сути сходных коматозных состояний может быть различным. Так, кома (умеренная кома), глубокая кома, терминальная (атоническая) кома соответствуют коме I, II, III. В последние десятилетия одной из наиболее распространенных классификаций угнетения сознания стала шкала комы Глазго (Glasgo Coma Scale, 1974). Шкала основана на суммарной балльной оценке трех функций: речи, движений и открывания глаз. Она позволяет врачу или медицинскому работнику любой специальности быстро определить тяжесть состояния больного.

Предложенная балльная оценка соотносится с описательными классификациями приблизительно следующим образом:

Классификации нарушения сознания позволяют в определенной мере судить о степени и уровне повреждения мозга и обосновывать прогноз заболевания. Выход из комы (умеренной комы, комы I) возможен, при этом может быть полностью восстановлена нормальная работа мозга. Глубокая кома (кома II) чаще заканчивается летальным исходом или переходом в хроническое состояние. Запредельная кома (атоническая, кома III) практически всегда необратима.

При обследовании больного с любыми расстройствами сознания прежде всего необходимо оценить адекватность состояния жизненно важных функций (дыхательной и сердечно-сосудистой) и при признаках их нарушения принять срочные соответствующие меры. Обращают внимание на глубину, частоту, ритм дыхания, частоту и ритм сердечных сокращений, напряженность пульса, величину АД.

Обследование больного с нарушением сознания проводят по общим принципам, но ввиду ограниченного контакта с больным или отсутствия контакта обследование имеет ряд особенностей.

При сборе анамнеза у родственников или свидетелей развития заболевания необходимо выяснить, были ли у больного какие-либо предшествующие заболевания и жалобы (недавняя ЧМТ, головные боли, головокружение, хронические соматические или психические заболевания). Следует узнать, пользовался ли пострадавший какими- либо лекарственными препаратами. Необходимо установить, какие симптомы непосредственно предшествовали изменению сознания, каков темп развития болезни. Внезапное быстрое развитие комы без каких-либо предшествующих факторов у молодых чаще свидетельствует в пользу лекарственной интоксикации или внутричерепного кровоизлияния. У пожилых людей такое развитие типично для кровоизлияния или инфаркта ствола мозга.

При общем осмотре обращают внимание на наличие признаков травмы головы, туловища и конечностей, прикуса языка, признаков общего заболевания (окраска, тургор и температура кожных покровов, состояние питания, высыпания на коже и слизистых оболочках, отеки и т.д.), запах изо рта, следы уколов.

При проведении неврологического осмотра особое внимание следует обращать на следующие группы симптомов.

Положение больного. Необходимо отметить запрокидывание головы, свидетельствующее о выраженном менингеальном синдроме (менингит, субарахноидальное кровоизлияние), асимметрию положения конечностей по оси тела (гемипарез), положение рук и ног в состоянии сгибания и/или разгибания (декортикация, децеребрация). Обращают внимание на наличие судорог (проявление эпилептического синдрома, интоксикации при эклампсии, уремии), горметонии (свидетельствует о двустороннем поражении медиальных структур промежуточного мозга, типично для внутрижелудочковых кровоизлияний), фибриллярных подергиваний в разных группах мышц (электролитные нарушения), гиперкинезов, непроизвольных автоматических движений (по типу счета монет, ходьбы и др.), хаотичного двигательного возбуждения (гипоксия), движений по типу избавления- стряхивания, отталкивания мнимых предметов (галлюцинации) и др.

Речевой контакт и его особенности. Речь больного может меняться от развернутой, внятной до полного отсутствия. При возможности беседы с больным оценивают его ориентированность в месте, времени, личной ситуации, темп, связанность и внятность речи. Необходимо обратить внимание на содержание речи (бред, галлюцинации). Следует помнить о том, что нарушения речи могут быть локальным симптомом поражения речевых центров доминантного полушария (афазии), мозжечка (скандированная речь), ядер IX, X и XII пар ЧН (нарушение фонации, дизартрия). В этих случаях их нельзя учитывать для характеристики состояния сознания.

Выполнение инструкций и оценка двигательных реакций. При понимании обращенной речи оценивают выполнение двигательных инструкций: правильность, скорость включения в задание, темп выполнения, истощаемость.

Если пациент не выполняет инструкции, оценивают двигательную реакцию на болевое раздражение. Наилучшей считают реакцию, при которой больной совершает координированные движения по устранению раздражителя. Менее дифференцирована реакция отдергивания. Патологической следует признать двигательную реакцию в виде тонического разгибания в руке или ноге, часто имеющую глобальный характер с вовлечением обеих сторон. Отсутствие какой-либо двигательной реакции на боль прогностически неблагоприятно.

Состояние рефлекторной сферы. Оценивают состояние физиологических рефлексов (повышение, угнетение, отсутствие), их диссоциацию по оси тела. Отмечают наличие патологических, хватательных и защитных рефлексов, рефлексов орального автоматизма. Оценка рефлекторной сферы дает важную информацию о локализации, уровне поражения мозга, степени угнетения его функций.

Открывание глаз на звук или боль - один из важнейших признаков оценки состояния бодрствования. Если реакция открывания глаз отсутствует, состояние расценивают как коматозное. При оценке этой реакции необходимо учитывать наличие выраженного двустороннего отека век, локальное повреждением ядер глазодвигательных нервов в стволе мозга. Иногда больной в бессознательном состоянии лежит с открытыми глазами (бодрствующая кома), что может быть обусловлено состоянием тонуса соответствующих мышц. Для этих больных типично отсутствие мигательного рефлекса и непроизвольного мигания.

Положение и движения глазных яблок имеют большое значение для определения уровня повреждения головного мозга и дифференцировки органического и метаболического поражения. При наличии речевого контакта и выполнения инструкций оценивают произвольные движения глаз, обращая внимание на взор вверх, объем взора в стороны, содружественность движений. При отсутствии контакта исследуют рефлекторные движения глаз: рефлекторный взор вверх, наличие окулоцефалического и вестибулоцефалического рефлексов. При нормальном окулоцефалическом рефлексе быстрый пассивный поворот головы вызывает отклонение глаз в противоположную сторону с быстрым возращением к исходному состоянию. Окуловестибулярная реакция заключается в появлении нистагма в сторону раздражителя при орошении наружного слухового прохода ледяной водой. При супратенториальных процессах можно наблюдать отклонение глазных яблок в сторону очага (поражение адверсивных полей). Односторонний птоз и расходящееся косоглазие свидетельствуют о поражении глазодвигательного нерва, что в сочетании с прогрессирующим угнетением сознания типично для развития тенториального вклинения. Для органического поражения на уровне среднего мозга типичны разностояние глазных яблок по вертикали (симптом Мажанди), отведение глазных яблок вниз (симптом Парино), сходящееся или расходящееся косоглазие, диагональный или ротаторный моноили бинокулярный спонтанный нистагм. При поражении на уровне моста можно наблюдать плавающие и скачкообразные содружественные или разнонаправленные движения глазных яблок, спонтанный бинокулярный или монокулярный горизонтальный либо вертикальный нистагм. Окулоцефалический и окуловестибулярный рефлексы могут быть неполными либо отсутствуют. Эти реакции высокоинформативны для прогнозирования исхода заболевания. Их отсутствие прогностически неблагоприятно и чаще всего свидетельствует о необратимости комы. Следует помнить, что окулоцефалический рефлекс не исследуют при травме шейного отдела позвоночника или подозрении на нее.

Состояние зрачков и их реакция на свет. Необходимо обратить внимание на двустороннее сужение зрачков (может свидетельствовать о поражении претектальной области и моста, типично для уремии, алкогольной или наркотической интоксикации). Появление анизокории бывает одним из первых проявлений тенториального вклинения. Двустороннее расширение зрачков свидетельствует о повреждении на уровне среднего мозга. Оно также типично для применения холинолитиков (например, атропина). Крайне важно исследовать реакцию зрачков на свет. Двустороннее отсутствие зрачковых реакций в сочетании с расширением зрачков (фиксированный мидриаз) - крайне неблагоприятный прогностический признак.

При исследовании роговичных рефлексов следует ориентироваться на лучшую реакцию, так как одностороннее ее отсутствие может быть обусловлено нарушением чувствительности роговицы в рамках проводниковых расстройств чувствительности, а не поражением ствола.

При обследовании больного с нарушением сознания обязательно максимально быстрое выполнение КТ или МРТ. Исследование позволяет подтвердить или исключить наличие структурных изменений мозга, что имеет очень большое значение, особенно при дифференциальной диагностике нарушений сознания неустановленной этиологии. При наличии структурных изменений мозга результаты КТ и МРТ позволяют определить тактику ведения больного (консервативная или хирургическая). При отсутствии КТ и МРТ необходимо выполнить краниографию и спондилографию шейного отдела позвоночника, чтобы исключить повреждения костей черепа и шеи, а также эхоэнцефалографию. При раннем поступлении больного с подозрением на ишемический инсульт и недоступности специальных методов обследования (КТ-перфузия, диффузионные методы при МРТ) необходимы повторные исследования в соответствии со сроками формирования ишемического очага.

До начала лечения необходимо провести лабораторные исследования с определением как минимум следующих параметров: содержания глюкозы крови, электролитов, мочевины, осмолярности крови, содержания гемоглобина, газового состава крови. Во вторую очередь по показаниям проводят исследования на наличие седативных и токсичных веществ в крови и моче, исследование функций печени, щитовидной железы, надпочечников, свертывающей системы крови, посевы крови при подозрении на септическое состояние и др. При подозрении на нейроинфекцию необходимо выполнить люмбальную пункцию с анализом состава ликвора, определением содержания глюкозы, бактериоскопическим и бактериологическим исследованием.

Важное исследование больного в бессознательном состоянии - электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Она помогает дифференцировать органическую, метаболическую и психогенную кому, а также позволяет характеризовать степень угнетения и дезинтеграции работы мозга. ЭЭГ имеет исключительное значение в констатации смерти мозга. Некоторую помощь в определении функционального состояния мозга оказывает исследование вызванных потенциалов на различные виды стимуляции.

Независимо от причины комы, первыми мероприятиями являются оценка витальных функций, устранение и профилактика их нарушений. Необходимы следующие действия.

Дальнейшее лечение зависит от результатов обследования и определения причины комы и включает дезинтоксикацию (в том числе специфическую) при отравлениях, назначение налоксона при передозировке наркотических средств, гемодиализ при почечной недостаточности, применение больших доз тиамина при отравлении алкоголем и др. Необходимо помнить о нейрохирургической помощи при объемных поражениях мозга, когда промедление может стоить жизни больному (эпи-, субдуральные и внутримозговые гематомы, острая окклюзия ликворных путей и др.).

Деменция (от лат. de - утрата, mentos - ум; синоним - слабоумие) - приобретенные устойчивые полифункциональные когнитивные нарушения (ухудшение памяти, интеллекта, умственной работоспособности и др.), которые выражены в значительной степени, определяются на фоне ясного сознания и имеют причиной органическое поражение головного мозга.

Когнитивные нарушения при деменции выявляются на фоне ясного сознания, т.е. они не связаны с помрачением сознания. Пациент с деменцией демонстрирует расстройства памяти и внимания, находясь в состоянии активного бодрствования. Этим деменция отличается от делирия.

По определению, в основе деменции всегда лежит органическое поражение головного мозга. Важно оговориться, что оно не всегда носит первичный характер, т.е. не всегда связано с непосредственным анатомическим повреждением церебральных структур. Головной мозг может страдать вторично по отношению к соматической патологии. Патогенетическим механизмом поражения в таких случаях становятся системные дисметаболические расстройства (так называемая дисметаболическая энцефалопатия, например, при гипотиреозе).

Следует отметить, что тяжелая депрессия иногда приводит к выраженным когнитивным расстройствам при отсутствии органического поражения головного мозга. Для обозначения таких состояний используют термины «псевдодеменция» и «депрессивная псевдодеменция» (подробнее см. раздел «Диагностика и дифференциальная диагностика»).

Распространенность деменции составляет не менее 5% среди пациентов старше 65 лет и многократно увеличивается в старших возрастных группах. Всего в мире в 2006 г. был официально зарегистрирован 21 млн пациентов с деменцией.

По выраженности когнитивные нарушения разделяют на легкие, умеренные и тяжелые. Деменция - один из видов тяжелых когнитивных нарушений.

Клиническая картина деменции складывается из когнитивных, поведенческих, эмоциональных расстройств и нарушений повседневной деятельности. Когнитивные нарушения представляют собой клиническое ядро любой деменции, бывают основным симптомом данного состояния, поэтому их наличие обязательно для постановки диагноза.

Когнитивные функции (от англ. cognition - «познание») - наиболее сложные функции головного мозга, с помощью которых осуществляется рациональное познание мира и взаимодействие с ним. Синонимами термина «когнитивные функции» являются «высшие мозговые функции», «высшие психические функции» или «познавательные функции».

Обычно к когнитивным относят следующие функции головного мозга.

По определению, деменция - полифункциональное нарушение, поэтому она характеризуется одновременной недостаточностью нескольких или сразу всех когнитивных способностей. Однако различные когнитивные функции страдают в разной степени - в зависимости от причин деменции. Анализ особенностей когнитивных расстройств играет важную роль в установлении точного нозологического диагноза.

Самым частым видом когнитивных расстройств при деменциях различной этиологии бывают нарушения памяти. Выраженные и прогрессирующие нарушения памяти сначала на недавние, а затем и на отдаленные события жизни - основной симптом болезни Альцгеймера. Заболевание дебютирует с расстройств памяти, затем к ним присоединяются нарушения пространственного праксиса и гнозиса. У части больных, особенно моложе 65-70 лет, также развиваются речевые нарушения по типу акустико-мнестической афазии. В меньшей степени выражены нарушения внимания и регуляции произвольной деятельности.

В то же время нарушения регуляции произвольной деятельности становятся на начальных этапах основной клинической характеристикой сосудистой деменции, деменции с тельцами Леви, а также заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев (болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтона и др.). Расстройства пространственного гнозиса и праксиса также присутствуют, но имеют иную природу и поэтому не приводят, в частности, к дезориентировке на местности. Отмечают и нарушения памяти, обычно выраженные в умеренной степени. Дисфазические расстройства нехарактерны.

Для лобно-височной дегенерации (лобно-височная деменция) наиболее типично сочетание дизрегуляторных когнитивных расстройств и нарушений речи по типу акустико-мнестической и/или динамической афазии. При этом память на события жизни длительное время остается сохранной.

При дисметаболической энцефалопатии в наибольшей степени страдают динамические характеристики когнитивной деятельности: скорость реакции, активность психических процессов, характерны повышенная утомляемость и отвлекаемость. Часто это сочетается с различными по выраженности нарушениями цикла сон-бодрствование.

Эмоциональные нарушения в виде депрессии в наибольшей степени распространены и выражены на начальных стадиях дементирующего процесса и постепенно регрессируют в дальнейшем. Эмоциональные расстройства в виде депрессии встречаются приблизительно у 25-50% пациентов с начальными стадиями болезни Альцгеймера, в большинстве случаев сосудистой деменции и заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев. Весьма характерны также расстройства тревожного ряда, особенно на ранних этапах болезни Альцгеймера.

Поведенческие нарушения - патологическое изменение поведения больного, доставляющее беспокойство ему самому и/или окружающим его людям. Как и эмоциональные нарушения, поведенческие расстройства не обязательны для постановки диагноза деменции, но они встречаются весьма часто (приблизительно у 80% пациентов). Поведенческие нарушения обычно развиваются на стадии легкой или умеренной деменции.

К наиболее распространенным поведенческим нарушениям относят следующие.

Нарушения повседневной деятельности представляют собой интегральный результат когнитивных и поведенческих симптомов деменции, а также других неврологических нарушений, связанных с основным заболеванием головного мозга. Под термином «нарушение повседневной деятельности» понимают расстройства профессиональной, социальной и бытовой адаптации пациента. О наличии нарушений повседневной деятельности свидетельствует невозможность или существенные затруднения на работе, при взаимодействии с другими людьми, выполнении бытовых обязанностей, а в тяжелых случаях - при самообслуживании. Наличие нарушений повседневной деятельности свидетельствует о большей или меньшей утрате больным независимости и самостоятельности, о необходимости посторонней помощи. К сфере повседневной активности относят такие виды деятельности:

Сроки развития и последовательность возникновения тех или иных симптомов деменции обусловлены характером основного заболевания, однако можно проследить некоторые наиболее общие закономерности.

Как правило, деменции предшествует стадия умеренных когнитивных нарушений (англ. - mild cognitive impairment - MCI). Под умеренными когнитивными нарушениями принято понимать снижение когнитивных способностей, явно выходящее за пределы возрастной нормы, но не влияющее существенно на повседневную активность.

На этапе умеренных когнитивных нарушений больной жалуется на ухудшение памяти или снижение умственной работоспособности. Эти жалобы подтверждаются данными нейропсихологического исследования, которое выявляет объективные когнитивные нарушения. Однако когнитивные расстройства на данном этапе выражены в небольшой степени, так что значимо не ограничивают обычной для больного повседневной активности. При этом возможны трудности в сложных и непривычных видах деятельности, но пациенты с умеренными когнитивными нарушениями сохраняют трудоспособность, они независимы и самостоятельны в социальной жизни и быту, не нуждаются в посторонней помощи. Критика к своему состоянию чаще всего сохранна, поэтому больные, как правило, бывают адекватно встревожены изменениями своего когнитивного статуса. Нередко умеренные когнитивные нарушения сопровождаются эмоциональными расстройствами в виде тревоги и депрессии.

Прогрессирование нарушений и появление затруднений при обычных для пациента видах деятельности (работа, взаимодействие с другими людьми и др.) свидетельствуют о формировании синдрома легкой деменции. На данном этапе пациенты полностью адаптированы в пределах своей квартиры и ближайшего района, но испытывают затруднения на работе, при ориентировании в малознакомой местности, вождении автомобиля, выполнении расчетов, совершении финансовых сделок и других сложных видах деятельности. Ориентировка в месте и времени, как правило, сохранна, но из-за расстройств памяти возможно ошибочное определение точной даты. Критика к своему состоянию частично утрачивается. Сужается круг интересов, что связано с неспособностью поддерживать более сложные в интеллектуальном отношении виды активности. Поведенческие нарушения часто отсутствуют, в то время как расстройства тревожно-депрессивного круга встречаются очень часто. Весьма характерно заострение преморбидных личностных особенностей (например, бережливый человек становится жадным и т.п.).

Возникновение трудностей в пределах собственного дома - признак перехода на стадию умеренной деменции. Сначала возникают сложности при пользовании бытовой техникой (так называемые нарушения инструментальной повседневной деятельности). Больные разучиваются готовить еду, пользоваться телевизором, телефоном, дверным замком и др. Возникает необходимость в посторонней помощи: сначала лишь в отдельных ситуациях, а затем - большую часть времени. В стадии умеренной деменции больные, как правило, дезориентированы во времени, но ориентированы в месте и собственной личности. Отмечают значительное снижение критики: больные в большинстве случаев отрицают наличие у себя каких- либо нарушений памяти или других высших мозговых функций. Весьма характерны (но не обязательны) поведенческие расстройства, способные достигать значительной выраженности: раздражительность, агрессивность, бредовые идеи, бесцельная двигательная активность и др. По мере дальнейшего прогрессирования патологического процесса начинают появляться трудности при самообслуживании (одевание, выполнение гигиенических процедур).

Тяжелая деменция характеризуется почти полной беспомощностью больного в большинстве бытовых ситуаций, что вызывает необходимость постоянной посторонней помощи. В этой стадии постепенно регрессируют бред и другие поведенческие расстройства, что связано с нарастающей интеллектуальной недостаточностью. Больные дезориентированы в месте и времени, присутствуют выраженные нарушения праксиса, гнозиса и речи. Значительная выраженность когнитивных расстройств делает дифференциальную диагностику между различными нозологическими формами деменции весьма затруднительной в данной стадии. Присоединяются неврологические расстройства, такие как нарушения походки и тазовых функций. Финальные стадии деменции характеризуются утратой речи, невозможностью самостоятельно ходить, недержанием мочи и неврологическими симптомами декортикации.

Деменция - полиэтиологический синдром, развивающийся при различных заболеваниях. Существует несколько десятков нозологических форм, в рамках которых может развиваться синдром деменции. Самыми распространенными из них бывают болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, цереброваскулярные заболевания, лобно-височная дегенерация, заболевания с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев («подкорковые деменции»).

Первый этап диагностики деменции заключается в выявлении когнитивных нарушений и оценке их тяжести (синдромальный диагноз). Для исследования когнитивных функций используют клинические методы (сбор жалоб, анамнеза больного) и нейропсихологические тесты. В идеале каждый больной с жалобами когнитивного характера должен пройти подробное нейропсихологическое исследование, однако на практике это едва ли возможно. Поэтому неврологам, психиатрам и врачам других специальностей рекомендуется во время беседы с больным самостоятельно применять так называемые скрининговые шкалы деменции, занимающие относительно небольшое время и довольно простые в проведении и интерпретации. Наиболее часто используют краткую шкалу оценки психического статуса (табл. 7.2) и тест рисования часов.

Общая сумма баллов составляет 0-30.

Общий результат теста получают суммированием результатов по каждому из пунктов. Для деменции характерно 24 балла и менее.

Попросите больного на нелинованной бумаге нарисовать круглые часы со стрелками на циферблате, указывающими определенное время (например, без 15 минут 2). Пациент рисует часы самостоятельно (без подсказок), по памяти (не глядя на реальные часы). Результат оценивают по 10-балльной системе.

Интерпретация: менее 9 баллов - признак выраженных когнитивных нарушений.

Далее следует также оценить, как влияют когнитивные нарушения на повседневную деятельность больного. Для этого необходимо получить информацию о его профессиональной деятельности, хобби и увлечениях, степени самостоятельности при социальном общении, домашних обязанностях, пользовании бытовой техникой, самообслуживании. Информацию, полученную от больного, желательно проверить у его родственников, друзей или сослуживцев, так как для ранних стадий деменции весьма характерна диссимуляция: больные скрывают свой дефект или преуменьшают его выраженность. При наличии реальных трудностей в повседневной деятельности можно говорить о собственно деменции, в противном случае синдромальный диагноз должен быть сформулирован так: «легкие когнитивные нарушения» или «умеренные когнитивные нарушения». Таким образом, диагностическую стратегию врача можно представить в виде алгоритма, показанного на рис. 7.1.

Второй этап диагностического поиска - дифференциальная диагностика деменции и состояний, имитирующих деменцию, таких как псевдодеменция и делирий. По определению, деменция - выраженные первичные когнитивные нарушения, не связанные причинно-следственной связью с эмоциональными расстройствами или нарушениями уровня бодрствования или сознания.

Депрессивная псевдодеменция - когнитивные и/или поведенческие нарушения, вторичные по отношению к депрессии. Такие расстройства могут приводить к затруднениям в повседневной деятельности и имитировать деменцию, однако они не имеют органического субстрата и регрессируют при нормализации настроения. Признаки наличия у больного депрессии:

Наличие клинически значимой депрессии - основание для консультации, наблюдения психиатра и проведения соответствующей терапии. При этом людям пожилого возраста следует избегать препаратов с выраженным антихолинергическим эффектом, таких как трициклические антидепрессанты. Препараты указанной фармакологической группы оказывают негативное воздействие в отношении когнитивных функций. Поэтому более предпочтительны селективные ингибиторы обратного захвата серотонина или ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина. По некоторым данным, эти препараты, напротив, способствуют улучшению когнитивных функций.

Регресс когнитивных расстройств на фоне назначения антидепрессантов свидетельствует о вторичном характере нарушений высших мозговых функций по отношению к депрессии. В этих случаях справедлив диагноз псевдодеменции. Если, несмотря на хороший антидепрессивный эффект, когнитивные расстройства сохраняются, речь идет о сочетании истинной деменции и депрессии, что возможно при сосудистой и смешанной деменции, болезни Паркинсона и других заболеваниях с поражением подкорковых базальных ганглиев с деменцией, в начальных стадиях болезни Альцгеймера, лобно-височной деменции. В этих случаях необходимы повторная оценка нарушений, клинико-лабораторное и инструментальное исследование. Таким образом, дифференциальную диагностику псевдодеменции и истинной деменции в сочетании с депрессией осуществляют ex juvantibus на основании результатов соответствующей терапии.

Делирий - острое состояние спутанности сознания с выраженными мнестико-интеллектуальными нарушениями. Заподозрить делирий следует во всех случаях острого или подострого развития когнитивных нарушений и при наличии заметных колебаний выраженности расстройств, например в зависимости от времени суток. Обычно делирий сопровождается дезориентировкой в месте и времени, психомоторным возбуждением и психопродуктивной симптоматикой в виде бреда и галлюцинаций. Однако не все указанные признаки всегда присутствуют. Обязательным считают наличие выраженных когнитивных нарушений, связанных с помрачением или спутанностью сознания. Основные причины делирия в пожилом возрасте следующие.

При установлении причины делирия и своевременной коррекции дисметаболических или иных нарушений уровень сознания больного восстанавливается, что сопровождается значительным улучшением когнитивных функций. Однако когнитивные способности редко возвращаются к предделириозному состоянию. Чаще после выхода из состояния острой декомпенсации пациенты демонстрируют некоторое снижение когнитивных функций по сравнению с исходным уровнем.

Третий этап диагностического поиска - установление нозологического диагноза деменции. С этой целью осуществляют клинико-лабораторное и нейровизуализационное обследование больных.

Нозологическую диагностику следует начинать с поиска так называемой потенциально обратимой деменции. Потенциально обратимой деменцией называют состояние, когда своевременная диагностика и правильное лечение могут привести к полному или почти полному регрессу нарушений. По статистике, не менее 5% деменций бывают потенциально обратимыми. К ним относят такие виды:

Основные причины дисметаболической энцефалопатии следующие:

Минимальный объем исследований, необходимый для выявления этих причин, заключается в следующих мероприятиях:

Применение методов нейровизуализации позволяет диагностировать такие потенциально обратимые поражения головного мозга, как нормотензивная гидроцефалия и опухоль головного мозга. Подозрение на наличие нормотензивной гидроцефалии или опухоли головного мозга - повод для обращения к нейрохирургу, который решает вопрос о показаниях к оперативному лечению.

После исключения потенциально обратимых форм деменции следует повторно рассмотреть клинические, психологические и инструментальные особенности случая. Дифференциальная диагностика наиболее частых нозологических форм деменции может базироваться на признаках, указанных в табл. 7.3.

Выбор терапевтической тактики зависит от причины (нозологического диагноза) и выраженности когнитивных нарушений. В стадии легкой и умеренной деменции, связанной с болезнью Альцгеймера, сосудистой и смешанной (сосудисто-дегенеративной) деменции, деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона с деменцией хорошо зарекомендовали себя ацетилхолинергические и глутаматергические препараты. В настоящее время в терапии деменции используют четыре препарата из группы ингибиторов ацетилхолинэстеразы: доне-пезил, ривастигмин, галантамин и ипидакрин. Применение этих препаратов способствует уменьшению выраженности когнитивных нарушений, нормализации поведения, повышению адаптации в повседневной жизни, что в конечном счете приводит к улучшению качества жизни пациентов и их ближайшего окружения.

Другой подход к патогенетической терапии деменции состоит в использовании мемантина - обратимого неконкурентного блокатора N-метил-D-аспартат-рецепторов глутамата. Его применяют при тех же заболеваниях, что и ингибиторы аце- тилхолинэстеразы. При тяжелой деменции мемантин является препаратом первого выбора, так как эффективность ацетилхолинергических препаратов в данной стадии изучена недостаточно.

При недостаточной эффективности монотерапии допустимо и целесообразно комбинированное применение ингибитора ацетилхолинэстеразы и мемантина.

* Характеристика смешанной деменции в таблице не приведена. При данной форме признаки болезни Альцгеймера и смешанной деменции присутствуют одновременно. " Флюктуации - значительные колебания выраженности когнитивных расстройств.

Пантогам актив (D, L-гопантеновая кислота) - первый и единственный ноотропный препарат, который содержит рацемическую смесь равных количеств право- и левовращающего стереоизомеров гопантеновой кислоты. Благодаря своей уникальной структуре, Пантогам актив обладает мультимодальным действием, которое опосредуется через различные нейромедиаторные системы головного мозга (ГАМК-эргическую, холинергическую и дофаминергическую). Является препаратом выбора у больных с эмоционально тревожными расстройствами и когнитивным снижением благодаря уникальной комбинации свойств: широте клинической эффективности (ноотропный, нейровегетотропный, антиастенический, антидепрессивный, противотревожный и противосудорожный эффекты) и нейропротективному действию. Купирует и предупреждает развитие депрессивных, тревожных и соматоформных расстройств у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, снижает частоту психогенно провоцируемых гипертонических кризов. Может длительно применяться в моно- и комбинированной терапии с кардиотропными, вазоактивными и другими препаратами без существенных нежелательных явлений, развития привыкания и синдрома отмены, повышая качество жизни пациента и его приверженность терапии. Печатается на правах рекламы.

Для контроля поведенческих и психотических расстройств у больных с деменцией при недостаточной эффективности патогенетической терапии используют нейролептики. Наиболее предпочтительны те из них, которые не оказывают экстрапирамидных побочных эффектов (атипичные нейролептики), например кветиапин и оланзапин. Особенно велика склонность к осложнениям нейролептической терапии у больных с двигательными расстройствами (например, болезнь Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами, деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона с деменцией).

В стадии недементных (легких и умеренных) когнитивных нарушений предпочтительны препараты с нейропротективным действием, так как они потенциально способны предотвратить или отсрочить развитие деменции. Однако на практике оценить профилактический эффект того или иного препарата очень трудно. Поэтому единого подхода к ведению больных с легкими или умеренными когнитивными нарушениями пока нет. В повседневной клинической практике широко применяют препараты с вазоактивным и метаболическим действием (ингибиторы фосфодиэстеразы, блокаторы кальциевых каналов, производные пирролидона, пептидергические и аминокислотные препараты, гинкго билоба*). На фоне применения сосудистых и метаболических препаратов отмечают уменьшение выраженности когнитивных и эмоциональных расстройств, улучшение самочувствия больных. Регресс когнитивных нарушений у больных без деменции отмечается также на фоне применения пирибедила (агонист D2/D3-рецепторов к дофамину и антагонист пресинаптических α-адренорецепторов, стимулирующий дофаминергическую и норадренергическую передачу). Остается открытым вопрос о длительности применения данных препаратов. Эмпирически принятое прерывистое (курсовое) лечение недементных когнитивных нарушений не имеет достаточного обоснования.

Сон - особое генетически детерминированное состояние организма теплокровных животных (т.е. млекопитающих и птиц), характеризующееся закономерной последовательной сменой определенных полиграфических картин в виде циклов, фаз и стадий (Ковальзон В.М., 1993). В этом определении следует обратить внимание на три опорных пункта: во-первых, наличие сна генетически предопределено, во-вторых, структура сна наиболее совершенна у высших видов животного мира, и, в-третьих, сон должен быть зафиксирован объективно.

Современная сомнология - одно из наиболее динамично развивающихся направлений современной медицины. Объективное исследование сна - полисомнография - берет начало с работ H. Berger (1928) по регистрации ЭЭГ, что позволило выявить закономерные изменения ЭЭГ во сне. Следующим этапом становления сомнологии стало описание в 1953 г. Е. Aserinsky и N. Kleitman фазы быстрого сна (ФБС). С тех пор минимальный набор исследований, абсолютно необходимый для оценки стадий и фаз сна, составляют ЭЭГ, электроокулограмма и ЭМГ. Другой важнейший этап развития - создание «библии» современной сомнологии: руководства A. Rechtchaffen и A. Kales (A manual of standartized terminology, techniques and scoring for sleep stages of human subjects. - Bethesda, Washington D.C., U.S. Government Printing office, 1968), позволившего в значительной степени унифицировать и стандартизировать методику расшифровки полисомнограммы.

В настоящее время в рамках сомнологии активно изучают следующие заболевания и состояния: инсомнии, гиперсомнии, синдром апноэ во сне и другие нарушения дыхания во сне, синдромы беспокойных ног, периодических движений в конечностях и другие двигательные нарушения во сне, парасомнии, эпилепсию и т.д. Перечень этих направлений свидетельствует, что речь идет об очень распространенных проблемах, имеющих большое значение для современной медицины. Естественно, диагностических возможностей ЭЭГ, ЭМГ, электроокулограм-мы недостаточно для изучения столь широкого спектра заболеваний. Для этого необходима регистрация многих других параметров, таких как АД, ЧСС, частота дыхательных движений, кожно- гальванический рефлекс, положение тела и движения конечностей во сне, сатурация кислорода, дыхательные движения грудной и брюшной стенок и др. Кроме того, в ряде случаев важное значение имеет видеомониторинг поведения человека во сне. Неудивительно, что для анализа всего спектра полисомнографических данных уже невозможно обойтись без компьютерной техники. Разработано множество специальных программ для обработки полисомнографии. Главная проблема в этом направлении заключается в том, что эти программы, удовлетворительно справляющиеся с анализом полисомнограммы у здоровых людей, недостаточно эффективны в условиях патологии. В значительной степени это связано с недостаточной стандартизацией алгоритмов оценки стадий и фаз сна во всем их многообразии. Решению этого вопроса способствует последняя классификация нарушений цикла «сон-бодрствование» (American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep disorders, 2nd ed.: Diagnostic and coding manual. Westchester, Ill.: American Academy of Sleep Medicine, 2005). Другим путем преодоления описанных выше трудностей стало создание единого формата для полисомнографических записей - EDF (European Data Format).

Сон человека представляет совокупность особых функциональных состояний мозга, включающих четыре стадии медленного сна (ФМС, сон без сновидений, ортодоксальный сон) и фазу быстрого сна (ФБС, сон со сновидениями, парадоксальный сон, сон с быстрыми движениями глаз). Каждая из перечисленных стадий и фаз имеет свои специфические особенности на ЭЭГ, ЭМГ, электроокулограмме (табл. 8.1) и вегетативные характеристики.

Функции сна. Традиционно считают, что основная функция ФМС - восстановительная, в том числе восстановление гомеостаза мозговой ткани. Так, во время δ-сна выявляют максимальную секрецию соматотропного гормона, пополнение количества клеточных белков и рибонуклеиновых кислот, макроэргических соединений. Вместе с тем в последние годы стало ясно, что в состоянии медленного сна переработка информации мозгом не прекращается, а изменяется - от обработки экстероцептивных импульсов мозг переходит к анализу интероцептивных. Таким образом, в функцию ФМС входит и оценка состояния внутренних органов. Функции ФБС - переработка информации и создание программы поведения на будущее. Во время ФБС клетки мозга чрезвычайно активны, однако информация от «входов» (органов чувств) к ним не поступает и на «выходы» (мышечную систему) не подается. В этом и заключается парадоксальный характер данного состояния, отраженный в его названии. По-видимому, при этом интенсивно перерабатывается та информация, которая была получена во время предшествующего бодрствования и хранится в памяти. Согласно гипотезе М. Jouvet, во время ФБС происходит передача генетической информации, имеющей отношение к организации целостного поведения, в оперативную память, реализуемую на нейрональном уровне. Подтверждением такого рода интенсивных психических процессов служит появление в парадоксальном сне сновидений у человека.

Нейрохимия сна. Наряду с традиционными нейрохимическими факторами, индуцирующими сон, такими как ГАМК и серотонин (для ФМС), норадреналин, ацетилхолин, глутаминовая и аспарагиновая кислоты (для ФБС), в качестве «сонных агентов» в последние годы упоминают мелатонин, δ-сон-индуцирующий пептид, аденозин, простагландины (простагландин D₂), интерлейкины, мурамилпептид, цитокины. Подчеркивая важность простагландина D₂, фермент, участвующий в его образовании, - простагландин-D-синтазу называют ключевым ферментом сна. Большое значение имеет открытая в конце ХХ в. новая гипоталамическая система, в которой медиаторами служат орексины (orexin A, B) и гипокретин (hypocretin). Нейроны, содержащие гипокретин, локализуются только в дорсальном и латеральном гипоталамусе и проецируются практически во все отделы мозга, в частности к образованиям, участвующим в регуляции цикла сон-бодрствование. Они обладают модулирующим действием по отношению к норадреналинергическим нейронам голубоватого места (locus coeruleus), активирующими эффектами, участвуют в контроле цикла сон-бодрствование, пищевого поведения, эндокринных и кардиоваскулярных функций. Орексин А повышает локомоторную активность и модулирует нейроэндокринные функции.

Хронобиология сна. Процесс сна описывает теория «двух процессов», предложенная A. Borbely в 1982 г. Эта модель рассматривает околосуточные изменения вероятности наступления сна как результат взаимодействия двух процессов: гомеостатического (процесс S - sleep) и хронобиологического (процесс C - circadian). Предпосылками возникновения этой теории стали результаты экспериментов, проведенных несколькими группами ученых. Во-первых, в многочисленных опытах биохимиков и фармакологов, пытавшихся выделить или создать «вещество сна», было показано, что склонность ко сну почти линейно зависит от времени предшествующего бодрствования. Несмотря на то что выделить вещество, которое, накапливаясь в мозге или других частях организма, вызывает нарастание сонливости, а по мере сна нейтрализуется (так называемый «гипнотоксин»), так и не удалось, существование такого агента (или комплекса агентов) признают вероятным многие исследователи. На роль этого «естественного снотворного» претендуют такие субстанции, как вазоактивный интестинальный пептид, δ-сон-индуцирующий пептид, мурамилцистеин, субстанция Р и др. Во-вторых, нарастание потребности во сне сопровождается увеличением представленности δ-активности на ЭЭГ с наступлением сна. Показано, что «интенсивность сна» (sleep intensity), определяемая по мощности δ-активности в спектре ЭЭГ, максимальна в начале сна, а затем уменьшается с каждым следующим циклом. Такие изменения, по мнению авторов теории, свидетельствуют о постепенном снижении «склонности ко сну» по мере реализации состояния сна. В-третьих, даже в условиях достаточного сна или же, наоборот, полного его отсутствия существует околосуточное чередование уровня бодрствования, способности концентрировать внимание и субъективно оцениваемой усталости. Максимальные уровни этих показателей, которые, по представлениям авторов, отражают уровень мозговой активации, отмечали в утреннее время, минимальные - в вечернее. Это свидетельствовало о наличии действия самостоятельного процесса (процесс C), не зависящего от накопления склонности ко сну. A. Borbely предположил, что возможность наступления сна (так называемые ворота сна) появляется тогда, когда «склонность ко сну» становится достаточно высокой (процесс S на подъеме), а уровень мозговой активации демонстрирует закономерное (вечернее) снижение (процесс C на спаде). Если сон в этот период наступает, то начинается постепенное снижение интенсивности действия процесса S. Уровень мозговой активации продолжает изменяться по своим хронобиологическим законам и, пройдя точку минимального значения, начинает нарастать. Когда же уровень процесса S достаточно снизится (скорее всего, по прошествии 6-8 ч сна), а уровень мозговой активации достигнет достаточно высоких значений, появятся предпосылки для естественного окончания сна, когда даже незначительный внешний или внутренний сенсорный стимул сможет разбудить человека. В случае когда сон в вечернее время не наступает и субъект минует ворота сна, например в случае экспериментальной депривации сна, интенсивность процесса S продолжает увеличиваться, однако заснуть становится сложнее из-за того, что уровень мозговой активации в этот период достаточно высок. Если человек ложится спать в следующую ночь как обычно, то возникает феномен отдачи δ-сна, отражающий повышенную интенсивность процесса S. В дальнейшем P. Achermann и A. Borbely (1992) добавили в модель «двух процессов» объяснение чередования фазы медленного и быстрого сна - модель реципрокного взаимодействия этих двух фаз. Согласно ей, наступление ФМС определяется только активностью процесса S, а ФБС - взаимодействием процессов S и C. Работоспособность теории «двух процессов» была изучена на моделях нарушений сна у больных с депрессией, с ее помощью удалось объяснить возникновение нарушений сна и положительный эффект депривации сна при этой патологии.

Международная классификация расстройств сна (2005) включает следующие разделы.

Инсомнию определяют как «повторяющиеся нарушения инициации, продолжительности, консолидации или качества сна, случающиеся несмотря на наличие достаточного количества времени и условий для сна и проявляющиеся нарушениями дневной деятельности различного вида». В этом определении нужно выделить основные признаки, а именно:

Инсомния - самое распространенное нарушение сна, ее частота в общей популяции составляет 12-22%. Весьма высока частота нарушений цикла сон-бодрствование в целом и инсом-нии в частности среди неврологических больных (табл. 8.2), хотя нередко они отходят на второй план на фоне массивных неврологических нарушений.

Несомненно, инсомния чаще развивается у людей старших возрастных групп, что обусловлено как физиологическими возрастными изменениями цикла сон-бодрствование, так и высокой распространенностью соматических и неврологических заболеваний, способных вызвать нарушения сна (артериальная гипертензия, хронические боли и др.).

Клиническая феноменология инсомнии включает пресомнические, интрасомнические и постсомнические расстройства.

В повседневной жизни наиболее частая причина нарушений сна - адаптационная инсомния, расстройство сна, возникающее на фоне острого стресса, конфликта или изменения окружения. Вследствие этих факторов повышается общая активность нервной системы, затрудняющая вхождение в сон при вечернем засыпании или ночных пробуждениях. При этой форме нарушений сна можно с большой уверенностью определить вызвавшую ее причину. Продолжительность адаптационной инсомнии не превышает 3 мес.

Если нарушения сна сохраняются в течение более длительного срока, к ним присоединяются психологические нарушения (чаще всего, формирование «боязни сна»). При этом активация нервной системы нарастает в вечерние часы, когда пациент пытается «заставить» себя скорее уснуть, что приводит к усугублению нарушений сна и усилению беспокойства на следующий вечер. Такая форма нарушений сна называется психофизиологической инсомнией.

Особая форма инсомнии - псевдоинсомния (ранее ее называли искаженным восприятием сна или агнозией сна), при которой пациент утверждает, что совершенно не спит, однако объективное исследование подтверждает наличие у него сна достаточной продолжительности (6 ч и более). Псевдоинсомния обусловлена нарушением восприятия собственного сна, связанным прежде всего с особенностями ощущения времени в ночное время (периоды бодрствования ночью хорошо запоминаются, а периоды сна, наоборот, амнезируются), и фиксацией на проблемах собственного здоровья, связанных с нарушением сна.

Инсомния может развиваться и на фоне неадекватной гигиены сна, т.е. особенностей жизнедеятельности человека, которые приводят к повышению активации нервной системы (употребление кофе, курение, физическая и психическая нагрузка в вечернее время), либо условий, препятствующих началу сна (укладывание в различное время суток, использование яркого света в спальне, неудобная для сна обстановка). Схожа с этой формой нарушения сна поведенческая инсомния детского возраста, обусловленная формированием у детей неправильных ассоциаций, связанных со сном (например, потребность засыпать только при укачивании), а при попытке их устранения или коррекции появляется активное сопротивление ребенка, приводящее к сокращению времени сна.

Из так называемых вторичных (ассоциированных с другими заболеваниями) нарушений сна наиболее часто наблюдают инсомнии при расстройствах психической сферы (по-старому - при болезнях невротического круга). У 70% больных с неврозами присутствуют нарушения инициации и поддержания сна. Нередко нарушение сна выступает главным симптомообразую-щим фактором, из-за которого, по мнению пациента, и развиваются многочисленные вегетативные жалобы (головная боль, усталость, ухудшение зрения и т.д.) и ограничивается социальная активность (например, они считают, что не могут работать, так как не высыпаются). Особенно велика роль в развитии инсомнии тревоги и депрессии. Так, при различных депрессивных расстройствах частота нарушений ночного сна достигает 100% случаев. Полисомнографическими коррелятами депрессии считают укорочение латентного периода ФБС (<40 мин - жесткий, <65 мин - «демократичный» критерий), снижение длительности δ-сна в I цикле сна, α-δ-сон. Повышенная тревога чаще всего проявляется пресомническими расстройствами, а по мере течения заболевания - и интрасомническими и постсом-ническими жалобами. Полисомнографические проявления при высокой тревоге неспецифичны и определяются удлиненным засыпанием, увеличением поверхностных стадий, двигательной активности, времени бодрствования, снижением длительности сна и глубоких стадий медленного сна.

Весьма распространены жалобы на нарушения сна и у пациентов с соматическими заболеваниями, такими как гипертоническая болезнь, сахарный диабет и т.д.

Особую форму инсомнии составляют нарушения сна, связанные с расстройством биологических ритмов организма. При этом «внутренние часы», дающие сигнал к наступлению сна, обеспечивают подготовку к наступлению сна либо слишком поздно (например, в 3-4 ч ночи), либо слишком рано. Соответственно при этом нарушается либо засыпание, когда человек безуспешно пытается заснуть в социально приемлемое время, либо утреннее пробуждение, наступающее слишком рано по поясному времени (но в «правильное» время согласно внутренним часам). Общим случаем нарушения сна в связи с расстройством биологических ритмов является «синдром реактивного запаздывания» - инсомния, развивающаяся при быстром перемещении через несколько временных зон в том или другом направлении.

Течение. По течению выделяют острые (<3 нед) и хронические (>3 нед) инсомнии. Инсомнию продолжительностью менее 1 нед называют транзиторной. Хронизации инсомнии способствуют персистирование стресса, депрессия, тревога, ипохондрическая установка, алекситимия (трудности дифференциации и описания собственных эмоций и ощущений), нерациональное применение снотворных препаратов.

Последствия инсомнии. Выделяют социальные и медицинские последствия инсомнии. Первые имеют большое общественное звучание, прежде всего в связи с проблемой дневной сонливости. Это касается, в частности, проблемы управления транспортными средствами. Показано, что по влиянию на концентрацию внимания и скорость реакции 24-часовая депривация сна эквивалентна концентрации 0,1% алкоголя в крови (состояние опьянения подтверждают при концентрации 0,08% этанола в крови). Медицинские последствия инсомнии активно изучаются в настоящее время. Показано, что инсомния ассоциирована с психосоматическими заболеваниями - артериальной гипертензией, хроническим гастритом, атопическим дерматитом, бронхиальной астмой и др. Особенно ярко проявляется влияние недостатка сна в детской популяции: прежде всего в виде ухудшения способности к обучению и поведения в коллективе.

Причины инсомнии многообразны: стрессы, неврозы; психические расстройства; соматические и эндокринно-обменные заболевания; прием психотропных препаратов, алкоголя; токсические факторы; органические поражения головного мозга; синдромы, возникающие во сне (синдром апноэ во сне, двигательные нарушения во сне); болевые синдромы; внешние неблагоприятные условия (шум и т.п.); сменная работа; перемена часовых поясов; нарушения гигиены сна и др.

Основные принципы диагностики инсомнии следующие: оценка индивидуального хронобиологического стереотипа человека (сова/жаворонок, коротко-/долгоспящий), который, вероятно, является генетически обусловленным; учет культу-ральных особенностей (сиеста, например, в Испании), профессиональной деятельности (ночная и сменная работа); изучение особенностей клинической картины, данных психологического исследования, результатов полисомнографии; оценка сопутствующих заболеваний (соматических, неврологических, психических), токсических и лекарственных воздействий.

Нелекарственные методы включают соблюдение гигиены сна, психо-, фототерапию (лечение ярким белым светом), энце-фалофонию («музыка мозга»), иглорефлексотерапию, биологическую обратную связь, физиотерапию.

Важный и неотъемлемый компонент лечения любых форм инсомний - соблюдение гигиены сна, что подразумевает выполнение следующих рекомендаций.

В идеале необходимо лечение заболевания, вызвавшего инсомнию, которая в большинстве случаев является одним из проявлений той или иной патологии. Тем не менее в большинстве случаев выявление этиологического фактора затруднительно либо причины инсомнии у конкретного пациента многочисленны и не могут быть устранены. В таких случаях приходится ограничиваться назначением симптоматической терапии, т.е. снотворных препаратов. Исторически в качестве снотворных использовали множество препаратов разных групп - бромиды, опий, барбитураты, нейролептики (в основном производные фенотиазина), антигистаминные средства и др. Значительным шагом в лечении инсомний стало внедрение в клиническую практику бензодиазепинов - хлордиазепоксида (1960), диа-зепама (1963), оксазепама (1965); в то же время препараты этой группы обладают множеством негативных эффектов (привыкание, зависимость, необходимость постоянного увеличения суточной дозы, синдром отмены, усугубление синдрома апноэ во сне, снижение памяти, внимания, времени реакции и др.).

В связи с этим были разработаны новые снотворные препараты. Широко применяют препараты группы «трех Z» - зопиклон, золпидем, залеплон (агонисты различных подтипов рецепторов ГАМК-эргического рецепторного постсинаптического комплекса). Большое значение в лечении инсомнии отводят мелатонину (мелаксен*) и агонистам мелатониновых рецепторов.

Основные принципы лекарственной терапии инсомнии следующие.

При назначении снотворных препаратов неврологическим больным следует учитывать следующие аспекты.

Если инсомния ассоциирована с депрессией, для лечения расстройств сна оптимально применение антидепрессантов.

Особый интерес представляют антидепрессанты, обладающие снотворным эффектом без седативного влияния, в частности агонисты церебральных мелатониновых рецепторов типа 1 и 2 (агомелатин).

Выделены 12 основных клинических признаков синдрома апноэ во сне: сильный храп, патологическая двигательная активность во сне, повышенная дневная сонливость, гипнаго-гические галлюцинации, энурез, утренние головные боли, артериальная гипертензия, снижение либидо, изменение личности, снижение интеллекта. Для того чтобы предположить наличие сонных апноэ, достаточно наличие триады: сильный храп во сне, инсомнические проявления с частыми эпизодами пробуждений, дневная сонливость.

В поддержании нормального дыхания важную роль играют три фактора: стабильное функционирование центральных механизмов регуляции дыхания, способность верхних дыхательных путей свободно проводить воздух в легкие, полноценное сокращение межреберных мышц и диафрагмы для обеспечения внешнего дыхания. Нарушения на любом из указанных уровней могут вести к появлению патологических сонных апноэ, которые рассматривают как потенциально опасное состояние с возможным смертельным исходом. Изменения характера дыхания во сне обусловлены выключением произвольного контроля, уменьшением в положении лежа объема движений грудной клетки и увеличением брюшного давления на диафрагму, падением мышечного тонуса мышц глотки, западением языка. Нерегулярность дыхания во время сна наблюдают и у здоровых людей. Чтобы отличить эти физиологические сдвиги от патологических сонных апноэ, предложен индекс сонных апноэ (количество остановок дыхания в течение 1 ч сна, которое в норме не должно превышать 5). Существенна и длительность апноэ, которая у здоровых людей не превышает 10 с. Частота апноэ выше у мужчин, увеличивается с возрастом, на фоне приема психотропных препаратов (бензодиазепинов, барбитуратов и др.) и алкоголя.

Эпизоды апноэ могут продолжаться от 10 до 200 с и возникать столь часто, что в тяжелых случаях занимают до 60% общего времени сна.

Сильный храп (привычный) наблюдают у 15,5% людей в общей популяции, в 29,6% случаев отмечен непостоянный храп. Установлено, что привычный храп, сочетающийся с сонным апноэ, является фактором риска ишемической болезни сердца и инсульта. Среди пациентов, страдающих инсомнией, в 18,5% случаев выявляют сонные апноэ. Велика и распространенность феномена дневной сонливости.

Выделяют два основных типа сонных апноэ - обструктивные и центральные.

У мужчин патологические формы сонных апноэ обнаруживают значительно чаще, что определяется более высоким стоянием диафрагмы, преобладанием брюшного типа дыхания, большей склонностью к злоупотреблению алкоголем, особенностями строения ротоглотки и гортани, действием андрогенов (повышением аппетита, увеличением массы тела, накоплением натрия в организме).

У женщин этот синдром развивается обычно на фоне менопаузы.

Дневную сонливость отмечают у 80% больных с сонными апноэ. Сочетание дневной сонливости, ожирения и легочного сердца ранее рассматривали как «пиквикский синдром». Нарушения бодрствования объясняются расстройством ночного сна, фрагментацией, выраженным сокращением основных его стадий.

Сонные апноэ у детей могут приводить к отставанию в развитии, снижению успеваемости, ночному энурезу. У взрослых с сонными апноэ возможны затруднения утреннего пробуждения, синдром «сонного опьянения», снижение психической и двигательной активности, сексуальные проблемы, что в совокупности приводит к социальной дезадаптации. У 30% пациентов с сонными апноэ отмечают артериальную гипертензию. В период апноэ отмечено значительное повышение систолического и диастолического давления. Высказано предположение, что внезапная смерть новорожденных и пожилых людей во сне может быть связана с сонным апноэ.

Диагностика сонных апноэ основывается на анализе ведущих клинических проявлений и результатах полисомнографического исследования во время сна.

Лечение. К несомненным успехам сомнологии следует отнести предложенный C.E. Sullivan метод лечения больных с обструктивными апноэ - метод продолжительного положительного давления воздуха, осуществляемый с помощью специального устройства во время сна. Сущность метода заключается в том, что во время ночного сна воздух для дыхания подается в носовые дыхательные пути пациента под определенным положительным давлением. Эффективность метода достигает 92%, и применение его лимитируется лишь сложностями, связанными с необходимостью постоянного использования прибора во время сна. В ряде случаев оказываются эффективны хирургические методы лечения, направленные на расширение глоточного пространства. В ряде случаев эффективны различные приспособления для удерживания и позиционирования языка, нижней челюсти, мягкого нёба (подбирать их следует индивидуально). Медикаментозное лечение (теофиллином, прогестероном и др.) стойкого положительного эффекта не оказывает. Следует подчеркнуть, что синдром обструктивных апноэ во сне - не самостоятельная нозологическая единица, а одно из проявлений широкого круга заболеваний. Следовательно, необходимо воздействовать на этиологические факторы в каждом конкретном случае. Так, например, снижение массы тела на 20% у больных с ожирением может привести к снижению частоты апноэ за 1 ч сна в 4 раза.

Необходимо отметить, что при невозможности адекватной диагностики и лечения синдрома апноэ во сне важно не назначать препараты, которые ухудшают его течение, - бензодиазепины, барбитураты, миорелаксанты.

В последние годы в качестве основного патогенетического механизма нарколепсии рассматривают гипотезу о снижении активности системы к орексину/гипокретину. Показано, что нарколепсия у собак связана с нарушениями в генах, ответственных за формирование рецепторов к орексину/гипокретину типа 2. Показано, что в ликворе больных нарколепсией снижено содержание орексина.

Клинические проявления нарколепсии включают: приступы дневных засыпаний; катаплексические приступы; гипнагогиче-ские (при засыпании) и, реже, гипнопомпические (при пробуждении) галлюцинации; катаплексию засыпания и пробуждения («сонный паралич»); нарушения ночного сна. Одновременно все указанные проявления наблюдают довольно редко. Для клинической диагностики достаточно сочетания дневных засыпаний с одним или двумя из перечисленных выше симптомов.

Ведущая жалоба больных - императивные дневные засыпания, существенно деформирующие обычный образ жизни, а также нарушения ночного сна. Диагностика нарколепсии включает клинические и параклинические критерии. К первым относятся вышеописанные клинические проявления, ко вторым - результаты полисомнографии, теста множественных латентностей сна и исследования системы HLA (англ. Human Leucocyte Antigens - человеческие лейкоцитарные антигены). При полисомнографии у больных с нарколепсией выявляют преждевременное наступление ФБС не более чем через 20 мин после засыпания (в норме латентный период ФБС около 90 мин).

Наиболее перспективен в отношении лечения дневной сонливости α-адреномиметик модафинил^Ψ, лишенный таких негативных эффектов психостимуляторов, как синдром отдачи и привыкание. Более успешным бывает лечение катаплексических приступов. Эффективными оказались трициклические антидепрессанты (имипрамин, кломипрамин) и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, например флуоксетин.

Двигательные расстройства во сне многочисленны, но чаще всего их рассматривают в рамках синдрома беспокойных ног и синдрома периодических движений конечностями. Причины возникновения этих синдромов многообразны: полиневропатии, ревматоидный артрит (>30%), паркинсонизм, депрессия, беременность (11%), анемия, уремия (15-20%), злоупотребление кофеином. Применение препаратов (нейролептики, антидепрессанты, бензодиазепины, дофаминомиметики) либо отмена некоторых из них (бензодиазепины, барбитураты) могут приводить к развитию синдрома беспокойных ног и синдрома периодических движений конечностями.

Синдром беспокойных ног и синдром периодических движений конечностями имеют много сходных черт (типичны сочетание болевого синдрома и непроизвольных движений, двигательные феномены, наиболее ярко проявляются в период сна) и часто сочетаются друг с другом. Вместе с тем существуют и определенные различия: при синдроме беспокойных ног отмечают выраженные чувствительные расстройства; синдром периодических движений конечностями отличается высокой стереотипностью. Общим звеном патогенеза этих синдромов является дисфункция церебральных и периферических дофаминергических систем, что объясняет эффективность препаратов леводопы.

Лечение. Наиболее эффективны при синдромах беспокойных ног и периодических движений конечностями дофамино-миметики (препараты леводопы, агонисты постсинаптических дофаминергических рецепторов, ингибиторы МАО типа B), бензодиазепины. В последнее время успешно применяют габа-пентин.

Помимо синдрома беспокойных ног и синдрома периодических движений конечностями, к этой группе относят ночные крампи, бруксизм, ритмические двигательные расстройства и др.

Ритмические двигательные расстройства (sleep related rhythmic movement disorder) - группа стереотипных повторяющихся движений головы, туловища и конечностей. Чаще их наблюдают у мужчин. Выделяют несколько форм ритмических двигательных расстройств.

Эпизоды ритмических двигательных расстройств могут сопровождаться звуковыми феноменами (в виде жужжания, гудения и даже монотонного пения), которые в отдельных случаях бывают довольно громкими. Стереотипно повторяющиеся моторные нарушения имеют разную степень интенсивности, у ряда детей они могут достигать степени «двигательной бури», продолжающейся длительное время и заканчивающейся либо падением ребенка с кровати и пробуждением, либо спонтанным окончанием и последующим углублением сна. В возрасте до 9 мес отдельные формы ритмических двигательных расстройств выявляют у 2/3 детей, к 18 мес их распространенность снижается в 2 раза, а к 4 годам их выявляют только у 8%. Ритмические двигательные расстройства могут возникать как у здоровых в других отношениях детей, так и при задержке умственного развития, аутизме и других формах психопатологии, а также при повышенной тревожности. В ряде случаев ритмические двигательные расстройства могут приводить к тяжелым осложнениям (переломы костей черепа, субдуральные гематомы, повреждения шейного отдела позвоночника, повреждения глаз и др.). При отсутствии сопутствующей грубой психоневрологической симптоматики (в частности, олигофрении) прогноз при ритмических двигательных расстройствах, как правило, благоприятный. Полисомнографическая картина неспецифична и лишь демонстрирует наличие перехода из сна (любая стадия) в бодрствование, а также позволяет дифференцировать эпилептическое и неэпилептическое происхождение данного феномена.

Парасомнии - различные эпизодические события, возникающие во сне. Они многочисленны, разнообразны по своим клиническим проявлениям и могут быть выражены в разных стадиях и фазах сна, а также на этапах перехода от бодрствования ко сну и наоборот. Парасомнии могут вызвать инсомнию или сонливость, психосоциальный стресс, нанесение вреда себе и окружающим. В ряде случаев парасомнии являются «маской» неврологического, психиатрического или соматического заболевания.

В классификации 2005 г. выделяют следующие группы парасомний: расстройства пробуждения (из ФМС); парасомнии, обычно ассоциированные с ФБС; другие парасомнии.

Диагностика и дифференциальная диагностика парасомний невозможна без полисомнографии с параллельным видеомониторированием. Наиболее важным в дифференциальной диагностике причин парасомний является уточнение эпилептической природы этого феномена. В случае если парасомнии не нарушают социальную адаптацию, пациенты не нуждаются в терапии. Вместе с тем иногда приходится применять как лекарственную (в основном препараты ГАМК-эргического действия, такие как клоназепам, карбамазепин и др., а также антидепрессанты и анксиолитики), так и немедикаментозную терапию (психотерапия, поведенческая терапия, акупунктура, фототерапия, специальные устройства против разрушения зубов у больных бруксизмом и т.д.). Как правило, расстройства пробуждения не требуют специального лечения и ограничиваются организационными мероприятиями. Так, например, в 90% случаев достаточно положить мокрую тряпку около кровати пациента со снохождениями, чтобы он пробудился в момент вставания с кровати и снохождение не состоялось. При возникновении или частых эпизодах расстройств пробуждения у взрослых требуется комплексное (в том числе и психиатрическое) обследование для уточнения этиологии нарушения.

В целом при всем многообразии проявлений парасомний кардинальным вопросом диагностики является подтверждение (или исключение) их эпилептического происхождения.

Обсуждают три варианта соотношения эпилептической активности и парасомний.

Особое внимание на парасомнии следует обращать, если они впервые возникают в зрелом возрасте. У ребенка парасомния чаще представляет маркёр недостаточного созревания мозга и, как правило, с возрастом проходит даже без специальной терапии, однако у взрослого парасомнии могут быть связаны с органическим поражением головного мозга (либо с эмоциональной нестабильностью), что обусловливает необходимость тщательного обследования.

В 75% случаев инсульты развиваются в дневное время, остальные 25% приходятся на период ночного сна. Частота субъективных нарушений сна при инсультах составляет 45-75%, а частота объективных нарушений достигает 100%, причем они могут выражаться в форме появления или усиления инсомнии, синдрома апноэ во сне, инверсии цикла сна. Изменения структуры сна в острейшем периоде инсульта имеют важное прогностическое значение, носят неспецифический характер, заключающийся в уменьшении длительности глубоких стадий и увеличении поверхностных стадий и бодрствования. Имеет место параллельное уменьшение качественных показателей. В определенных клинических состояниях (крайне тяжелое состояние или острейшая стадия болезни) в структуре сна могут наблюдаться специфические феномены, которые практически не возникают при других патологических состояниях. Эти феномены в ряде случаев свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе. Так, обнаружение отсутствия глубоких стадий сна, чрезвычайно высоких активационных, сегментарных показателей, а также грубой асимметрии (односторонние сонные веретена, К- комплексы и др.) деятельности мозга свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Считают, что указанные изменения могут быть связаны с диффузным грубым нарушением функций стволовых и корковых сомногенных генераторов (что свидетельствует об их органическом поражении), а также с избыточной функцией активирующих систем, отражающей высвобождение в острейшем периоде инсульта большого количества возбуждающих нейротрансмиттеров (глутамат и аспартат). В случаях неблагоприятного (летального) исхода заболевания исчезновение стадий сна происходит в следующей последовательности: быстрый сон - δ-сон - II стадия. Показано, что выживаемость пациентов, у которых представлены все стадии сна, составляет 89%. При отсутствии быстрого сна выживаемость падает до 50%. При исчезновении быстрого сна и δ-сна выживаемость составляет только 17%. При невозможности идентифицировать стадии сна летальность достигает 100%. Из этого следует, что полное и окончательное разрушение структуры сна происходит исключительно в несовместимых с жизнью случаях. Важным прогностическим фактором течения инсульта является и анализ сна в динамике. Так, улучшение структуры ночного сна при повторном исследовании через 710 дней ассоциируется с увеличением выживаемости до 100% даже при отсутствии положительной динамики неврологических проявлений. Наличие синдрома апноэ во сне у больных до возникновения мозгового инсульта ухудшает течение болезни. Появление расстройств дыхания во сне после возникновения инсульта указывает на диффузное поражение мозга, что является прогностически неблагоприятным фактором.

С учетом облигатности расстройств сна при инсульте очевидна необходимость включения в схему лечения снотворных препаратов. При нарушениях ночного сна у больных с инсультом наиболее целесообразно назначение зопиклона, золпидема, мелатонина (при инверсии цикла сон-бодрствование). Следует учитывать и высокую частоту синдрома сонных апноэ при инсульте. С одной стороны, инсульт может развиваться у пациентов с синдромом сонных апноэ, что ухудшает его прогноз, с другой стороны, синдром сонных апноэ может развиваться при инсульте вследствие поражения определенных мозговых зон (например, ствола мозга). В любом случае при наличии синдрома сонных апноэ необходимы адекватные диагностические и лечебные мероприятия.

Ранее термины «эпилепсия сна» и «эпилепсия бодрствования» отражали только факт суточной принадлежности проявлений болезни. После внедрения функционально-неврологического подхода выяснилось, что между этими формами припадков существуют принципиальные патогенетические различия. Структура сна больных эпилепсией бодрствования отличалась увеличением представленности δ-сна и уменьшением частоты спонтанных активационных сдвигов в эту стадию. Обнаружена недостаточность активирующих влияний, проявляющаяся во всех функциональных состояниях (в бодрствовании и во сне). У больных эпилепсией сна выявлено усиление таламокортикальной синхронизации во время сна.

Обнаружены и другие особенности эпилептических приступов, возникающих в разных функциональных состояниях мозга. Для эпилепсии бодрствования типично левополушарное расположение очагов (либо она представлена идиопатическими генерализованными формами), во время приступа чаще отмечают двигательные феномены. При эпилепсии сна доминируют очаги в правом полушарии, во время приступа обычно отмечают сенсорные феномены.

Существует несколько форм эпилепсии, связанных с периодом сна: идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами, юношеская миоклоническая эпилепсия, инфантильные спазмы, доброкачественная парциальная эпилепсия с центротемпоральными спайками, доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами. В последнее время возрос интерес к аутосомно-доминантной лобной эпилепсии с ночными пароксизмами и синдрому Ландау-Клеффнера.

Сложные парциальные приступы, возникающие в период сна, чаще ассоциируются с ночной лобной эпилепсией. Довольно часто наблюдают и ночную височную эпилепсию.

Пароксизмальные, необъяснимые пробуждения во время сна могут быть единственным проявлением ночных припадков. В результате больному ошибочно устанавливают диагноз нарушений сна. Эти пароксизмальные пробуждения могут возникать при наличии глубинного эпилептического фокуса, особенно при лобной эпилепсии.

Еще в 1937 г. F.A. Gibbs, E.L. Gibbs, W.G. Lenoex отметили, что «регистрация ЭЭГ в течение 1 мин поверхностного сна дает больше информации для диагностики эпилепсии, чем 1 ч исследования в состоянии бодрствования». Учитывая наличие разных функциональных состояний во сне, он играет двоякую роль в диагностике эпилепсии.

Содной стороны, некоторые функциональные состояния в период сна обладают противоэпилептическим эффектом (δ-сон и ФБС). С другой стороны, II стадия ФМС оказывает проэпилептический эффект. Фактически II стадия ФМС представляет собой набор пароксизмальных элементов - сонные веретена, вертексные острые потенциалы, позитивные затылочные острые волны сна (λ-волны), К-комплексы и др. У больного эпилепсией вследствие недостаточности ГАМК-эргических систем эти элементы могут трансформироваться в типичные эпилептические феномены (комплексы «пик- медленная волна»).

Установлено, что поверхностный сон играет важную роль в выявлении эпилептической активности. После открытия ФБС выявили, что медленноволновой сон избирательно облегчает возникновение генерализованных приступов, а ФБС - парциальных, особенно височного происхождения. Иногда височная эпилепсия выражается только пароксизмами на ЭЭГ, без клинических проявлений, причем с прекращением эпилептической активности восстанавливается нормальная картина ФБС. В последние годы установлено, что спайки, возникающие в ФБС, позволяют более точно локализовать эпилептический очаг, чем спайки, возникающие во время медленноволнового сна. Височные эпилептические пароксизмы, возникающие избирательно в ФБС, свидетельствуют о возможной связи между сновидением и эпилептической активностью данного типа.

Недостаток сна усиливает эпилептическую активность и частоту приступов, что было продемонстрировано при депривации сна. Впрочем, у больных резистентной к терапии эпилепсией депривация сна может не оказывать существенного влияния на течение болезни.

Антиконвульсанты последнего поколения (вальпроевая кислота, ламотриджин, габапентин, леветирацетам) в целом оказывают менее выраженное воздействие на структуру сна, чем барбитураты и бензодиазепины, что вносит свой вклад в эффективность терапии, лучшую переносимость и нормализацию качества жизни у больных эпилепсией.

Клиническая картина паркинсонизма имеет ряд особенностей, которые позволяют говорить о наличии при этом заболевании специфических механизмов патогенеза, не свойственных другим формам органической патологии мозга. В первую очередь к «загадкам» паркинсонизма следует отнести феномен исчезновения большинства симптомов во время сна. Ситуация тем более удивительна, что дофаминергические системы во время сна снижают свою активность, о чем свидетельствует, в частности, повышение в этот период уровня пролактина, соматотропного гормона и мелатонина. Иначе говоря, объяснить исчезновение симптомов паркинсонизма во сне с точки зрения активации дофаминергических систем невозможно. Симптомы паркинсонизма ослабевают или полностью исчезают в гипнотическом состоянии, во время снохождения, при парадоксальных кинезиях и в некоторых других ситуациях, характеризующихся особым эмоциональным состоянием. Связь ригидности и тремора с циклом сон-бодрствование, а также с особенностями эмоционального состояния не является случайной и отражает роль неспецифических систем мозга в их патогенезе.

Анализ структуры ночного сна позволил улучшить понимание основных особенностей бодрствования при паркинсонизме. Неслучайно история изучения паркинсонизма тесно связана с историей исследования мозговых механизмов сна и бодрствования. Напомним, что эпидемия летаргического энцефалита Экономо не только послужила стимулом к более интенсивному изучению паркинсонизма, но и стала поводом для физиологических исследований мозговых механизмов сна. О существовании достаточно тесных функционально-морфологических связей между мозговыми системами бодрствования и сна и структурами, поражение которых вызывает паркинсонизм, свидетельствует клиническая картина острой и хронической стадий летаргического энцефалита. Сочетание сонливости с глазодвигательными нарушениями позволило Экономо предположить, что аппарат, регулирующий сон, находится в области III желудочка около сильвиева водопровода.

Самый частый феномен, выявляемый при полисомнографии у больных паркинсонизмом, - редукция сонных веретен. Предполагается, что выраженность сонных веретен коррелирует с мышечным тонусом, регуляция сонных веретен и мышечного тонуса осуществляется некоторыми общими экстрапирамидными структурами. При лечении препаратами леводопы параллельно уменьшению акинезии или ригидности увеличивается представленность сонных веретен.

Из других особенностей ночного сна при паркинсонизме следует упомянуть уменьшение представленности ФБС (характерно лишь для больных с выраженной мышечной ригидностью). Для объяснения этого явления предложена идея о нарушении при паркинсонизме механизмов, уменьшающих мышечный тонус и играющих важную роль в реализации быстрого сна. Описаны и качественные отклонения ФБС: снижение частоты сновидений, недостаточное падение тонуса мышц, появление блефароспазма и т.д.

Следует отметить высокую частоту нарушений сна при паркинсонизме (трудности засыпания, уменьшение общей продолжительности ночного сна, частые спонтанные пробуждения, дневная сонливость). Влияние терапии препаратами леводопы на структуру сна складывается из увеличения представленности сонных веретен (а также общей длительности сна) и улучшения его циклической организации. Эти данные свидетельствуют о нормализующем действии препарата на структуру сна. Более того, в структуре ночного сна больных паркинсонизмом можно найти чувствительные параметры, пригодные для установления оптимальной дозы и терапевтической эффективности леводопы.

В настоящее время ишемический инсульт (ИИ) рассматривается не как отдельное и особое заболевание, а как эпизод, развивающийся в рамках прогрессирующего общего или локального сосудистого поражения при различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы. У больных с ИИ обычно обнаруживают общее сосудистое заболевание: атеросклероз, артериальную гипертензию, заболевания сердца (ишемическую болезнь сердца, ревматический порок, нарушения сердечного ритма), сахарный диабет и другие формы патологии с поражением сосудов.

К инсультам относят острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), характеризующиеся внезапным (в течение минут, реже часов) появлением очаговой неврологической и/или общемозговой симптоматики, сохраняющейся более 24 ч или приводящей к смерти больного в более короткий промежуток времени вследствие причины церебро-васкулярного происхождения. Если неврологическая симптоматика регрессирует в течение первых 24 ч, патологическое состояние определяют как транзиторную ишемическую атаку (ТИА) и не относят к ИИ, но вместе с последним относят к группе ОНМК по ишемическому типу.

Коды по МКБ-10: I63.0. Инфаркт мозга вследствие тромбоза прецеребральных артерий. I63.1. Инфаркт мозга вследствие эмболии прецеребральных артерий. I63.2. Инфаркт мозга вследствие неуточненной закупорки или стеноза прецеребральных артерий. I63.3. Инфаркт мозга вследствие тромбоза мозговых артерий. I63.4. Инфаркт мозга вследствие эмболии мозговых сосудов. I63.5. Инфаркт мозга вследствие неуточненной закупорки или стеноза мозговых артерий. I63.6. Инфаркт мозга вследствие тромбоза вен мозга, непиогенный. I63.8. Другой инфаркт мозга. I63.9. Инфаркт мозга неуточненный. I64. Инсульт, неуточненный как кровоизлияние или инфаркт.

Выделяют первичные (развитие у данного больного впервые в жизни) и вторичные (развитие у больного, ранее перенесшего ИИ) случаи инсульта, а также смертельный и несмертельный ИИ. В качестве временного промежутка для подобных оценок в настоящее время принят острый период инсульта - 28 дней с момента появления неврологической симптоматики (ранее был 21 день). Повторное ухудшение и смерть в указанный промежуток времени рассматривают как первичный случай и смертельный ИИ. Если больной пережил острый период (более 28 дней), инсульт рассматривают как несмертельный, а при новом развитии ИИ последний определяют как повторный.

Цереброваскулярные заболевания во всем мире занимают второе место среди причин смерти и являются главной причиной инвалидизации взрослого населения. По данным ВОЗ, в 2002 г. в мире от инсульта умерли около 5,5 млн человек.

Заболеваемость инсультом значительно варьирует в различных регионах - от 1 до 5 случаев на 1000 населения в год. Невысокую заболеваемость отмечают в странах Северной и Центральной Европы (0,38-0,47 на 1000 населения), высокую - в Восточной Европе. В Российской Федерации заболеваемость инсультом среди людей старше 25 лет составляет 3,48±0,21, а смертность - 1,17±0,06 на 1000 населения в год. В США частота инсульта среди жителей европеоидной расы составляет 1,38-1,67 на 1000 населения.

Доля ОНМК в структуре общей смертности в России составляет 21,4%. Смертность от инсульта среди пациентов трудоспособного возраста увеличилась за последние 10 лет более чем на 30% (41 на 100 000 населения). Ранняя 30-дневная летальность после инсульта составляет 34,6%, а в течение года умирают приблизительно 50% больных, т.е. каждый второй заболевший.

Инсульт - преобладающая причина инвалидизации населения (3,2 на 1000 населения). По данным Национального регистра инсульта, 31% пациентов, перенесших инсульт, нуждаются в посторонней помощи для ухода за собой, 20% не могут самостоятельно ходить. Лишь 8% выживших больных могут вернуться к прежней работе.

Национальный регистр инсульта (2001-2005) показал, что смертность от инсульта в России достоверно коррелирует с заболеваемостью (r = 0,85; р <0,000 01), однако если уровень заболеваемости инсультом между регионами страны различается максимум в 5,3 раза, то различия в смертности составляют 20,5 раза. Это свидетельствует о разном качестве медицинской помощи в регионах, что подтверждается различиями показателей госпитальной летальности между регионами более чем в 6 раз. Исследования, проводимые в странах Европы, показывают четкую связь между качеством организации и оказания медицинской помощи больным с инсультом и показателями смертности и инвалидизации.

Основная цель системы профилактики инсульта - снижение общей заболеваемости и уменьшение частоты летальных исходов. Мероприятия, направленные на первичную профилактику инсульта, базируются на популяционной социальной стратегии профилактики церебро-васкулярных заболеваний на государственном уровне (массовая стратегия) и медицинской профилактике (стратегия высокого риска).

Массовая стратегия заключается в достижении позитивных изменений у каждого человека в общей популяции посредством воздействия на модифицируемые факторы риска. Стратегия высокого риска предусматривает раннее выявление людей группы высокого риска по развитию инсульта (например, с артериальной гипертензией или гемодинамически значимым стенозом внутренней сонной артерии) с последующим проведением превентивного медикаментозного и (при необходимости) сосудистого хирургического лечения, позволяющего снизить заболеваемость инсультом на 50%. Профилактика инсульта должна быть индивидуальной и включать немедикаментозные мероприятия, целенаправленное медикаментозное и ангиохирургическое лечение.

Усилия по оздоровлению нации определяются четырьмя основными стратегиями: выработкой национальной политики, укреплением организационно-кадрового потенциала, распространением информации и обучением врачей первичного звена.

Массовая (популяционная) стратегия направлена на информирование населения о модифицируемых факторах риска, связанных с образом жизни, и о возможности их коррекции. Структура превентивных мероприятий включает информирование населения о факторах риска через средства массовой информации и выпуск специальных листовок и плакатов, а также диспансеризацию населения в соответствии с алгоритмом первичной профилактики. Согласно данному алгоритму по результатам осмотра и консультации узких специалистов пациентов относят к различным диспансерным группам:

Пациентам групп высокого риска (Б и В) при наличии факторов риска, связанных с образом жизни, следует давать рекомендации, направленные на поддержание здорового образа жизни: отказ от курения, сокращение потребления алкоголя, употребление здоровой пищи и соблюдение диеты, повышение физической активности, поддержание индекса массы тела менее 25 кг/м² или снижение массы тела на 5-10% исходной.

Нормализация АД позволяет уменьшить риск развития инсульта на 40%, целевой уровень давления должен быть ниже 140/90 мм рт.ст., при этом особенно важен уровень диастолического давления.

При сахарном диабете важно поддерживать оптимальную концентрацию глюкозы в крови. Больным с фибрилляцией предсердий назначают антикоагулянты при высоком риске развития кардиоэмболических осложнений (варфарин, ривароксабан, дабигатран или апиксабан) или антиагреганты при низком риске (ацетилсалициловая кислота). При стенозе сонных артерий более чем на 60%, в том числе и бессимптомном, рассматривают возможность проведения эндартерэктомии с учетом возраста пациентов и риска развития послеоперационных осложнений. В последние годы используют также ангиопластику сосудов (стентирование).

Важен отказ от курения или значительное уменьшение количества выкуриваемых сигарет, так как риск развития инсульта в 1-6 раз выше у курящих, чем у некурящих. В течение 1-го года после отказа от табакокурения риск ИИ уменьшается на 50%, а через 2-5 лет он возвращается к уровню риска у некурящих.

Защитный эффект физической нагрузки частично связан со снижением массы тела и АД, а также с ее ролью в снижении содержания фибриногена и повышении фибринолитической активности тканевого активатора плазминогена в плазме крови, концентрации липопротеинов высокой плотности и толерантности к глюкозе.

Всем пациентам следует рекомендовать уменьшить потребление поваренной соли, увеличить потребление фруктов и овощей и не реже 2 раз в неделю употреблять в пищу рыбу. У людей, употребляющих жирную морскую рыбу и лососевые 2-4 раза в неделю, риск развития инсульта уменьшается на 48% по сравнению с теми, кто включает рыбу в свой рацион лишь 1 раз в неделю.

Внедрение первичной профилактики позволяет предотвратить не менее 150 случаев инсульта на 100 000 населения за 3-5 лет.

В зависимости от патогенетического механизма развития острой фокальной ишемии мозга выделяют несколько вариантов ИИ. Наибольшее распространение получила классификация TOAST (Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment), согласно которой выделяются следующие варианты ИИ:

По тяжести поражения в качестве особого варианта выделяют малый инсульт, имеющаяся при котором неврологическая симптоматика регрессирует в первые 21 дня заболевания. В остром периоде инсульта по клиническим критериям выделяют легкий, средней тяжести и тяжелый ИИ.

В зависимости от динамики неврологических расстройств выделяют инсульт в развитии («инсульт в ходу» - при нарастании выраженности неврологической симптоматики) и завершенный инсульт (при стабилизации или обратном развитии неврологических расстройств).

С учетом эпидемиологических показателей и современных представлений о применимости при ИИ тромболитических препаратов выделяют:

В связи с тем что ИИ не является отдельным заболеванием, для него невозможно определить единый этиологический фактор. Выделяют факторы риска, ассоциированные с повышенной частотой развития ИИ. Их разделяют на немодифицируемые (возраст, пол, наследственная предрасположенность) и модифицируемые (артериальная гипертензия любого происхождения, заболевания сердца, мерцательная аритмия, инфаркт миокарда в анамнезе, дислипопротеинемия, сахарный диабет, бессимптомное поражение сонных артерий). Выделяют также факторы риска, связанные с образом жизни: табакокурение, избыточную массу тела, низкий уровень физической активности, неправильное питание (в частности, недостаточное потребление фруктов и овощей, злоупотребление алкогольными напитками), длительное психоэмоциональное напряжение или острый стресс.

Острая фокальная ишемия мозга вызывает определенную последовательность молекулярно-биохимических изменений в веществе мозга, способных привести к тканевым нарушениям. Характер изменений зависит от величины снижения мозгового кровотока, длительности этого снижения, а также от чувствительности вещества мозга к ишемии.

В норме мозговой кровоток составляет 50-55 мл крови на 100 г вещества мозга в минуту. Умеренное снижение кровотока сопровождается селективной экспрессией генов и снижением процессов синтеза белка. Более выраженное снижение кровотока (до 30 мл на 100 г/мин) приводит к активации анаэробного гликолиза и развитию лактат-ацидоза. При снижении мозгового кровотока до 20 мл на 100 г/мин развивается глутаматная экс-айтотоксичность и увеличивается содержание внутриклеточного кальция, что запускает механизмы структурного повреждения мембран и других внутриклеточных образований.

При значительной ишемии (до 10 мл на 100 г/мин) происходит аноксическая деполяризация мембран, при этом гибель клеток обычно наступает в течение 6-8 мин. Помимо некроза, в очаге ишемического поражения происходит гибель клеток по типу апоптоза, для реализации которого существуют определенные клеточные механизмы, включающие несколько уровней внутриклеточной регуляции.

При умеренном снижении мозгового кровотока наблюдается увеличение степени экстракции кислорода из артериальной крови, в связи с чем может сохраняться обычный уровень потребления кислорода в веществе мозга, несмотря на имеющееся снижение мозговой перфузии, выявляемое методами ней-ровизуализации. Снижение мозгового кровотока может иметь и вторичный характер, отражать уменьшенную потребность клеток мозга в энергии при первичном снижении их активности, в частности при некоторых фармакологических и токсических воздействиях на мозг.

Степень снижения мозгового кровотока и его длительность в сочетании с факторами, влияющими на чувствительность мозга к гипоксическому повреждению, определяют степень обратимости тканевых изменений на каждом этапе патологического процесса. Зону необратимого повреждения называют ядром инфаркта, зону ишемического поражения обратимого характера обозначают термином «пенумбра» (ишемическая полутень). Важный момент - время существования пенумбры, так как с течением времени обратимые изменения переходят в необратимые, т.е. соответствующие участки пенумбры переходят в ядро инфаркта.

Существует также зона олигемии, в которой сохраняется баланс между тканевыми потребностями и процессами, обеспечивающими эти потребности, несмотря на снижение мозгового кровотока. Эту зону не относят к пенумбре, так как она может существовать неопределенно долгое время, не переходя в ядро инфаркта.

Клиническая симптоматика при ИИ разнообразна и зависит от локализации и объема очага поражения головного мозга. Наиболее частой локализацией очага инфаркта мозга бывает каротидный (80-85%), реже - вертебрально-базилярный бассейн (15- 20%).

При окклюзии проксимального отдела средней мозговой артерии (сегмент М1) может возникать субкортикальный инфаркт, в то время как корковая область кровоснабжения остается непораженной при достаточном кровотоке по менингеальным анастомозам. При отсутствии данных коллатералей может развиваться обширный инфаркт в области кровоснабжения средней мозговой артерии.

При инфаркте в области кровоснабжения поверхностных ветвей средней мозговой артерии может возникать поворот головы и глазных яблок в сторону пораженного полушария, при поражении доминантного полушария возможно развитие тотальной афазии и ипсилатеральной идеомоторной апраксии. При поражении субдоминантного полушария развиваются контралатеральное игнорирование пространства, анозогнозия, апросодия, дизартрия.

Инфаркты головного мозга в области верхних ветвей средней мозговой артерии клинически проявляются контралатеральным гемипарезом (в основном верхних конечностей и лица) и контралатеральной гемианестезией с той же преимущественной локализацией при отсутствии дефектов полей зрения. При обширных очагах поражения могут появляться содружественное отведение глазных яблок и фиксация взора в сторону пораженного полушария. При поражениях доминантного полушария развивается моторная афазия Брока. Инфаркты субдоминантного полушария приводят к развитию пространственного одностороннего игнорирования и эмоциональным нарушениям. При окклюзии нижних ветвей средней мозговой артерии могут развиваться двигательные нарушения, сенсорная аграфия и астереогноз. Часто обнаруживают дефекты полей зрения: контралатеральную гомонимную гемианопсию или (чаще) верхнюю квадрантную гемианопсию. Поражения доминантного полушария приводят к развитию афазии Вернике с нарушением понимания речи и парафазическими семантическими ошибками. Инфаркт в субдоминантном полушарии приводит к развитию контралатерального игнорирования и анозогнозии.

Для инфаркта в бассейне кровоснабжения стриатокапсуляр-ных артерий характерен выраженный гемипарез (или гемипарез и гемигипестезия) либо гемиплегия. В зависимости от размеров и локализации зоны поражения парез преимущественно распространяется на лицо и руку или на всю контралатеральную половину тела. При обширном стриатокапсулярном инфаркте могут развиваться типичные проявления окклюзии средней мозговой артерии или ее пиальных ветвей, например афазия, игнорирование и гомонимная гемианопсия.

Лакунарный инфаркт развивается при поражении одной из перфорантных артерий (одиночные стриатокапсулярные артерии). Возможно развитие лакунарных синдромов, в частности изолированных гемипареза или гемигипестезии, атактического гемипареза или гемипареза в сочетании с гемигипестезией. Наличие любых, даже транзиторных признаков дефицита высших корковых функций (афазия, агнозия) позволяет достоверно дифференцировать стриатокапсулярные и лакунарные инфаркты.

В 20 раз реже встречаются инфаркты в области кровоснабжения средней мозговой артерии. Наиболее частым клиническим проявлением бывают двигательные нарушения, при окклюзии кортикальных ветвей в большинстве случаев развивается моторный дефицит в стопе или всей ноге и менее выраженный парез руки с выраженным поражением лица и языка. Сенсорные расстройства слабо выражены или отсутствуют полностью. Возможно недержание мочи.

При окклюзии задней мозговой артерии развиваются инфаркты затылочного и медиобазальных отделов височной доли. Наиболее частыми симптомами бывают дефекты полей зрения. Могут также присутствовать фотопсии и зрительные галлюцинации, особенно при поражении субдоминантного полушария. Окклюзия проксимального сегмента задней мозговой артерии (P1) может приводить к развитию инфарктов ствола мозга и таламуса.

Окклюзия одной перфорирующей ветви базилярной артерии приводит к развитию ограниченного одностороннего инфаркта ствола мозга с наличием симптомов поражения черепных нервов на ипсилатеральной стороне и моторными или сенсорными нарушениями на противоположной (альтернирующие синдромы). Окклюзия позвоночной артерии или ее основных пенетрирующих ветвей может приводить к развитию латерального медуллярного синдрома (синдром Валленберга). Следует отметить, что кровоснабжение латеральной медуллярной области весьма вариабельно и может осуществляться также мелкими ветвями задней нижней мозжечковой, передней нижней мозжечковой или базилярной артерий.

При сборе анамнеза заболевания необходимо выяснить, когда точно началось нарушение мозгового кровообращения, а также скорость и последовательность возникновения симптомов. Особое значение придают динамике общемозговых (угнетение сознания, рвота, генерализованные судороги) и очаговых симптомов. Для инсульта характерно, как правило, внезапное возникновение неврологических расстройств. Необходимо выявить возможные факторы риска инсульта (см. выше).

Физикальное обследование больного с ОНМК проводят по общепринятым правилам по системам органов. При оценке неврологического статуса отмечают наличие и выраженность общемозговой симптоматики, менингеальных симптомов и очаговых нарушений Количественная оценка выраженности неврологического дефицита у больных с инсультом возможна при применении специализированных балльных шкал: шкала инсульта Национального института здоровья (NIH Stroke Scale), скандинавская шкала и др. Степень функционального восстановления больных с инсультом оценивают по индексу Бартела, модифицированной шкале Рэнкина, шкале комы Глазго.

Больным с инсультом необходимо выполнить клинический анализ крови (включая количество тромбоцитов), биохимический анализ [содержание глюкозы, креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, электролитов, креатинфосфокиназы (КФК)], коагулограмму (содержание фибриногена, активированное частичное тромбопластиновое время, международное нормализованное отношение), общий анализ мочи.

Основу инструментальной диагностики при инсульте составляют методы нейровизуализации, в частности КТ и МРТ, которые используются для дифференциальной диагностики между инсультом и другими формами внутричерепной патологии, уточнения характера инсульта (ишемический или геморрагический) и контроля за характером тканевых изменений в зоне поражения при лечении инсульта.

В остром периоде инфаркта мозга доминирующим типом тканевых изменений в зоне ишемического повреждения является цитотоксический отек, к нему обычно присоединяется и вазогенный отек при поражении микроциркуляторного русла. На КТ-изображениях зона инфаркта мозга в течение 1-й недели заболевания выглядит как равномерно гиподенсивный участок, оказывающий на окружающие структуры мозга обычно умеренный объемный эффект. В большинстве случаев данный участок соответствует определенному сосудистому бассейну и имеет клиновидную форму с основанием наружу. Зона инфаркта мозга начинает визуализироваться на КТ-изображениях обычно через 10-14 ч после начала заболевания.

Наиболее ранним КТ-признаком ишемического повреждения в системе средней мозговой артерии бывает отсутствие визуализации чечевицеобразного ядра или коры островка в связи с развитием в зоне поражения цитотоксического отека мозга. При больших полушарных инфарктах мозга в течение первых часов инсульта, еще до появления гиподенсивных изменений в веществе мозга, возможно выявление локального объемного эффекта в виде сужения корковых борозд в зоне поражения и отсутствия контраста между серым и белым веществом.

При ИИ в качестве ранних изменений может наблюдаться гиперденсивность ствола средней, реже - задней мозговой артерии на стороне поражения, что свидетельствует о наличии тромбоза или эмболии этих сосудов. При КТ также возможно выявление различных сосудистых изменений, потенциально способных вызывать ишемические повреждения мозга: кальцификатов в атеросклеротических бляшках, патологической извитости и расширения сосудов, в частности долихоэктазии, церебральных сосудистых мальформаций.

Начиная с конца 1-й недели в сером веществе в зоне ишемического повреждения наблюдается повышение плотности до изоденсивного, а иногда и до слабогиперденсивного состояния, что связано с развитием неовазогенеза и восстановлением кровотока. Данный феномен определяется как «эффект затуманивания», он затрудняет выявление истинных границ зоны ишемического повреждения в подостром периоде инфаркта мозга. Но в связи с развитием неовазогенеза в этот период наблюдается накопление контрастного препарата в сером веществе зоны поражения (гиральный тип контрастного усиления), что позволяет точно определять границы инфаркта мозга. В течение 2-й недели инфаркта мозга обычно регрессирует положительный эффект объемного воздействия, а позже начинает проявляться эффект утраты вещества мозга. Через 1,52 мес на КТ-изображениях выявляются гиподенсивные изменения, соответствующие формирующейся постинфарктной кисте.

При КТ хорошо выявляется геморрагическая трансформация в зоне острого ишемического повреждения по типу пропитывания кровью вещества мозга или в виде формирования гематомы. Соответственно наблюдаются умеренно выраженные или выраженные гиперденсивные изменения в зонах геморрагической трансформации.

На рутинных Т2- и Т1-взвешенных изображениях изменения сигнала при инфаркте мозга неспецифичны и для диагностики малоинформативны. Но для геморрагической трансформации повышение сигнала на Т1-взвешенных изображениях, связанное с появлением метгемоглобина во внеклеточном пространстве, бывает основным диагностическим критерием. Этот признак начинает выявляться через 5-7 дней после развития геморрагической трансформации и сохраняется в течение нескольких недель.

На изображениях, полученных при использовании режима с подавлением сигнала свободной воды (Fluid Attenuated Inversion Recovery - FLAIR), гиперинтенсивные участки инфаркта мозга, особенно небольшие и вблизи стенок ликворных полостей, видны более отчетливо, чем на рутинных Т2-взвешенных изображениях, что позволяет использовать FLAIR для морфометрических оценок зон поражения как в остром, так и в более поздних периодах инсульта. Так, в зоне хронического инфаркта мозга участки глиозной трансформации будут иметь высокий сигнал, так как вода в клетках глии связанная; в отличие от этого, постинфарктные кисты будут гипоинтенсивными, так как они содержат в основном свободную воду. Использование данного режима позволяет определять соотношение двух указанных типов тканевых изменений и соответственно изучать влияние на них различных факторов, в том числе терапевтических воздействий.

Эффективным способом раннего выявления острого ишемического поражения мозга (цитотоксического отека) являются диффузионно-взвешенные изображения (ДВИ). Развитие цитотоксического отека сопровождается переходом молекул воды из внеклеточного во внутриклеточное пространство, что приводит к уменьшению скорости их диффузии. Это проявляется на ДВИ в виде повышения сигнала. Подобные гиперинтенсивные изменения обычно свидетельствуют о развитии необратимых структурных повреждений вещества мозга и проявляются в зоне инфаркта уже в первые минуты развития последнего.

Кт и МРТ позволяют также оценивать объемный эффект инфаркта мозга, в частности выявлять неблагоприятное течение ишемического поражения с развитием дислокационных и окклюзионных осложнений.

Использование КТ- и МР-ангиографии дает возможность выявлять окклюзии и стенозы церебральных и экстрацеребральных сосудов при ИИ, а также оценивать варианты строения виллизиева круга и других сосудистых структур.

В последние годы в клиническую практику внедряются методы оценки мозгового кровотока на основе КТ- и МРТ-технологий. Методы основаны на болюсном введении соответствующего контрастного препарата и позволяют получать КТ-перфузионные и МРТ-изображения, взвешенные по различным параметрам мозговой перфузии (мозговой кровоток, время транзита крови, объем крови в веществе мозга). Данные методы позволяют выявлять участки гипоперфузии мозга, что весьма важно при острых нарушениях мозгового кровообращения.

Совместное использование ДВИ и перфузионных МРТ-изображений позволяет решать диагностические задачи, которые невозможно решить при использовании других методов КТ и МРТ. На перфузионных МРТ-изображениях выявляют участки гипоперфузии мозга. Сопоставление распространенности данных изменений с величиной гиперинтенсивных участков на ДВИ позволяет дифференцировать зону необратимых ишемических повреждений вещества мозга от пенумбры - зоны гипоперфузии с потенциально обратимыми тканевыми изменениями.

Современный уровень развития КТ- и МРТ-методов диагностики дает возможность успешно решать большинство диагностических задач при острых нарушениях мозгового кровообращения. Использование некоторых из них в динамике позволяет контролировать течение тканевых изменений в зоне ишемического повреждения, что открывает новые возможности для выбора наиболее адекватных методов терапевтического воздействия и контроля за эффективностью новых методов лечения острых нарушений мозгового кровообращения.

Ограничения МРТ заключаются в более длительном времени и более высокой стоимости исследования, невозможности исследования пациентов с металлическими телами в полости черепа и кардиостимуляторами. В настоящее время общепринятым стандартом при исследовании больных с острой сосудистой неврологической патологией считают предпочтительное использование КТ в 1-е сутки заболевания в целях дифференциальной диагностики между ишемическим поражением и геморрагическим инсультом, поскольку в это время выявляемость кровоизлияний при КТ выше, чем при МРТ, за исключением случаев использования специальных режимов исследования на высокопольных магнитно-резонансных (МР) томографах.

ИИ необходимо дифференцировать прежде всего от внутримозговых кровоизлияний. Решающую роль играют нейро-визуализирующие исследования - КТ или МРТ. Также иногда возникает необходимость в дифференциальной диагностике со следующими состояниями и заболеваниями:

Основные задачи проводимых лечебных мероприятий (медикаментозных, хирургических, реабилитационных) - восстановление нарушенных неврологических функций, профилактика осложнений и борьба с ними, вторичная профилактика повторных нарушений мозгового кровообращения.

Всех пациентов с подозрением на ОНМК следует госпитализировать в блок интенсивной терапии специализированного отделения для лечения больных с инсультом. Транспортировку осуществляют на носилках с приподнятым до 30° головным концом.

Относительные ограничения для госпитализации:

Немедикаментозное лечение больных с инсультом включает мероприятия по уходу, оценку и коррекцию функции глотания, профилактику и лечение инфекционных осложнений (пролежни, пневмония, инфекции мочевыводящих путей и др.).

Лечение ИИ наиболее эффективно в условиях специализированного сосудистого отделения с координированным мультидисциплинарным подходом к лечению больного. В структуре больницы, имеющей специализированное отделение для лечения больных с инсультом, необходимо наличие блока интенсивной терапии с возможностью круглосуточного выполнения КТ, ЭКГ, клинического и биохимического анализов крови, ультразвуковых сосудистых исследований.

Базисная терапия инсульта направлена на коррекцию жизненно важных функций и поддержание гомеостаза. Она включает мониторинг основных физиологических показателей (АД, ЧСС, ЭКГ, частота дыхания, насыщение гемоглобина кислородом артериальной крови, температура тела, содержание глюкозы в крови) в первые как минимум 48 ч после начала развития инсульта вне зависимости от тяжести состояния больного, а также коррекцию и поддержание показателей гемодинамики, дыхания, водно-электролитного обмена и обмена глюкозы, коррекцию отека мозга и повышенного внутричерепного давления, адекватную нутритивную поддержку, профилактику осложнений.

В первую неделю инсульта, а также при ухудшении состояния больного, связанном с нарастанием отека мозга или прогредиентным течением атеротромботического инсульта, рутинное снижение АД недопустимо. Оптимальным АД для больных, страдающих артериальной гипертензией, будет 170-190/8090 мм рт.ст., а для больных без артериальной гипертензии в анамнезе - 150-170/80-90 мм рт.ст.

Исключение составляют случаи проведения тромболитической терапии или сочетания инсульта с другими соматическими заболеваниями, требующими снижения АД, которое в этих ситуациях поддерживают на более низком уровне. При стабилизации неврологического статуса возможно постепенное и осторожное снижение АД до значений, превышающих обычные для больного значения на 15-20%.

В случае необходимости снижения АД следует избегать резкого падения гемодинамики, в связи с чем недопустимо сублингвальное назначение нифедипина, а внутривенное болюсное введение гипотензивных препаратов должно быть ограничено. Предпочтение следует отдавать пролонгированным формам гипотензивных препаратов.

Необходимо поддержание нормоволемии со сбалансированным электролитным составом плазмы крови. При наличии отека мозга возможно поддержание отрицательного водного баланса, но только в том случае, когда это не приводит к снижению АД.

Основным инфузионным раствором при лечении больных с инсультом служит 0,9% раствор натрия хлорида. Гипоосмоляльные растворы (0,45% раствор натрия хлорида, 5% раствор декстрозы) противопоказаны из-за риска увеличения отека мозга. Нецелесообразно также рутинное использование глюкозосодержащих растворов из-за риска развития гипергликемии.

Развитие как гипогликемических, так и гипергликемических состояний у больных с инсультом крайне неблагоприятно. Абсолютным показанием к назначению инсулинов короткого действия считают содержание глюкозы крови 10 ммоль/л или более. Однако содержание глюкозы крови более 6,1 ммоль/л уже считают неблагоприятным прогностическим фактором независимо от наличия или отсутствия сахарного диабета в анамнезе.

Больных, страдающих сахарным диабетом, следует перевести на подкожные инъекции инсулинов короткого действия. При условии адекватного контроля гликемии исключение могут составлять пациенты в ясном сознании, без афатических нарушений и нарушений глотания, которые в состоянии продолжать прием сахароснижающих препаратов и/или инсулинов по привычным для них схемам.

В течение первых 48 ч всем пациентам с инсультом необходимо постоянное или периодическое чрескожное определение насыщения гемоглобина кислородом артериальной крови. Показания к дальнейшему измерению этого и других показателей кислородного статуса определяют индивидуально, они зависят от наличия общемозговых симптомов, проходимости дыхательных путей, нарушения газообмена в легких, состояния газотранспортной функции крови.

Рутинное использование нормоили гипербарической оксигенотерапии больным с инсультом не показано. Однако при насыщении гемоглобина кислородом артериальной крови менее 92% проведение оксигенотерапии необходимо (начальная скорость подачи кислорода составляет 2-4 л/мин). Параллельно с этим необходим забор артериальной крови для определения газового состава и кислотно-основного состояния, а также поиск причин развития десатурации. При постепенном снижении насыщения гемоглобина кислородом артериальной крови целесообразнее не ждать предельно допустимых значений, а немедленно приступить к поиску причин нарастающей десатурации.

Всем больным со снижением уровня сознания (8 баллов и меньше по шкале комы Глазго) показана интубация трахеи. Кроме того, интубация показана при аспирации или высоком ее риске при неукротимой рвоте и выраженном бульбарном или псевдобульбарном синдроме. Решение вопроса о необходимости ИВЛ принимают исходя из основных общих реанимационных положений. Снижение температуры тела показано при развитии гипертермии выше 37,5 °C. Особенно жестко необходимо контролировать и корригировать температуру тела у пациентов с нарушенным сознанием, так как гипертермия увеличивает размер инфаркта и отрицательно влияет на клинический исход. Возможно применение НПВП (например, парацетамола), а также физических методов снижения температуры (лед на магистральные сосуды и область печени, растирание спиртом, применение специальных установок и др.).

Все больные со сниженным уровнем бодрствования, наличием клинических либо нейровизуализационных признаков отека головного мозга и/или повышенного внутричерепного давления должны находиться в постели с приподнятым до 30° головным концом (без сгибания шеи!). У этой категории больных должны быть исключены или сведены к минимуму эпилептические припадки, кашель, двигательное возбуждение и боль. Введение гипоосмоляльных растворов противопоказано!

При появлении и/или нарастании признаков нарушения сознания вследствие развития первичного либо вторичного поражения ствола головного мозга показано введение осмотических препаратов (маннитол в дозе 0,5-1,0 г/кг каждые 3-6 ч или 10% глицерол по 250 мл каждые 6 ч внутривенно быстро). При назначении этих препаратов необходим контроль осмоляльности плазмы крови. Введение осмотических диуретиков при осмоляльности, превышающей 320 мосмоль/кг, дает непредсказуемый эффект.

В качестве противоотечного средства возможно применение 3% раствора натрия хлорида по 100 мл 5 раз в сутки. Для повышения онкотического давления можно использовать раствор альбумина (предпочтение следует отдавать 20% раствору). Введение противоотечных препаратов не должно быть профилактическим или плановым. Назначение этих препаратов всегда подразумевает ухудшение состояния больного и требует пристального клинического, мониторного и лабораторного наблюдения. Раннее и адекватное питание больных, так же как и восполнение водно- электролитных потерь, - обязательная и ежедневная задача базисной терапии. Наличие нарушений глотания, а также нарушение сознания являются показанием к проведению энтерального зондового питания. Расчет необходимых доз нутриентов проводят с учетом физиологических потерь и метаболических потребностей организма, тем более что при развитии ишемии возникает синдром гиперкатаболизма-гиперметаболизма. Недостаточность вводимых энтерально сбалансированных смесей требует дополнительного назначения парентерального питания.

Наиболее частые осложнения инсульта - пневмония, урологические инфекции, тромбоз глубоких вен голени и тромбоэмболия легочной артерии. В настоящее время доказано, что подавляющее большинство пневмоний при инсульте возникает в результате тех или иных нарушений глотания и микроаспираций. Следовательно, тестирование и раннее выявление нарушений глотания являются важной задачей.

При любом введении пищи или лекарственных препаратов пациент должен находиться в полусидячем положении в течение 30 мин после кормления. Санацию ротовой полости проводят после каждого приема пищи.

Катетеризацию мочевого пузыря выполняют строго по показаниям с соблюдением правил асептики. При нарушении пассажа мочи по катетеру промывание его недопустимо, так как это способствует развитию восходящей инфекции. В таком случае необходима замена катетера.

Для профилактики тромбоза глубоких вен голени всем больным показано ношение компрессионных чулок до полного восстановления нарушенных двигательных функций, прерывистая пневмокомпрессия. Для профилактики тромбоза глубоких вен голени и тромбоэмболии легочной артерии используют прямые антикоагулянты (низкомолекулярные гепарины).

Специфическое лечение при ИИ состоит в проведении реперфузионной (тромболитической, антиагрегантной, антикоагулянтной) и нейропротективной терапии.

Для системной тромболитической терапии при ИИ используют альтеплазу, которая показана в течение первых 4,5 ч после начала развития инсульта у больных в возрасте от 18 до 80 лет. Противопоказаниями к проведению системного тромболизиса с помощью альтеплазы являются:

При системном тромболизисе альтеплазу вводят в дозе 0,9 мг/кг (максимальная доза - 90 мг), 10% всей дозы вводят в виде болюса внутривенно струйно в течение 1 мин, оставшуюся дозу - внутривенно капельно в течение 1 ч.

Внутриартериальная тромболитическая терапия позволяет снизить дозу тромболитика и тем самым уменьшить количество геморрагических осложнений. Другое бесспорное ее преимущество - возможность применения в пределах 6-часового «терапевтического окна».

Одно из перспективных направлений реканализации - хирургическое удаление тромба (эндоваскулярная экстракция).

Если провести тромболизис после нейровизуализирующего исследования невозможно, пациентам с ИИ как можно раньше назначают ацетилсалициловую кислоту в суточной дозе 100-300 мг. Раннее назначение препарата уменьшает частоту возникновения повторных инсультов на 30% и 14-дневную летальность - на 11%.

Положительное влияние прямых антикоагулянтов у больных с инсультом в настоящее время не доказано. В связи с этим препараты гепарина не используют как стандартное средство для лечения больных со всеми патогенетическими типами инсульта. Однако выделены ситуации, при которых назначение препаратов гепарина считают оправданным: прогредиентное течение атеротромботического инсульта или рецидивирующие ТИА, кардиоэмболический инсульт, симптомная диссекция экстракраниальных артерий, тромбоз венозных синусов, дефицит протеинов C и S.

При применении гепаринов необходимы отмена принимаемых антиагрегантов, контроль активированного частичного тромбопластинового времени (строго обязателен при внутривенном введении гепарина натрия) и более жесткий контроль за гемодинамикой.

Применение изоили гиперволемической гемодилюции также не нашло подтверждения в рандомизированных исследованиях. Нужно учитывать, что величина гематокрита должна находиться в пределах общепринятых нормальных значений, так как превышение последних нарушает реологию крови и способствует тромбообразованию.

Раннее использование нейропротекции возможно уже на догоспитальном этапе, прежде чем будет выяснен характер нарушения мозгового кровообращения. Применение нейро-протекторов может увеличить долю ТИА и «малых» инсультов среди ОНМК по ишемическому типу, уменьшить размеры инфаркта мозга, удлинить период «терапевтического окна» для тромболитической терапии, осуществить защиту от реперфузионного повреждения.

Одним из средств первичной нейропротекции, блокирующим NMDA-зависимые каналы потенциалзависимым способом, являются ионы магния. Применение магния сульфата в дозе 65 ммоль/сут увеличивает долю больных с хорошим неврологическим восстановлением и уменьшает частоту неблагоприятных исходов при ИИ. Естественным тормозным нейротрансмиттером является аминокислота глицин, обладающая метаболической активностью, способностью связывать альдегиды и кетоны и уменьшать выраженность последствий оксидантного стресса; сублингвальное применение 1,0-2,0 г глицина в сутки в первые дни инсульта положительно влияет на клинический исход заболевания, способствует достоверно более полному регрессу очагового неврологического дефицита и снижает 30-дневную летальность.

Перспективным направлением нейропротективной терапии является использование низкомолекулярных нейропептидов. Результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования показали, что препарат семакс (синтетический аналог адренокортикотропного гормона) в дозе 12-18 мкг/кг в сутки в течение 5 дней оказывает положительный эффект на течение заболевания, приводит к достоверному снижению показателя 30-дневной летальности и улучшает функциональное восстановление больных.

К препаратам нейротрофического ряда относится церебролизин* - белковый гидролизат вытяжки из головного мозга свиней. В рандомизированном двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании установлено, что при применении высоких (30 мл) доз церебролизина при ишемическом инсульте отмечается более полный регресс двигательных нарушений к 21-м суткам и через 3 мес от начала заболевания, а также улучшаются когнитивные функции.

В аналогичном плацебо-контролируемом исследовании была показана эффективность отечественного полипептидного препарата кортексин* - гидролизата вытяжки из коры головного мозга молодых телят и свиней. Кортексин* вводят внутримышечно по 10 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней. В качестве антигипоксанта-антиоксиданта, обладающего выраженным нейропротективным действием, может быть использован этилметилгидроксипиридина сукцинат (мексидол*). В результате рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования выявлено опережающее восстановление нарушенных функций и лучшее функциональное восстановление больных при назначении препарата в дозе 300 мг начиная с первых 6-12 ч инсульта.

Применение цитиколина 1000 мг внутривенно дважды в сутки в течение 10 дней с последующим пероральным приемом препарата по 500 мг дважды в день достоверно улучшало исходы у пациентов с ИИ и снижало показатели инвалидизации и смертности.

Цитидин-5-дифосфохолин (ЦДФ-холин) - естественный промежуточный метаболит биосинтеза фосфолипидов мембран. После приема препарата в организме распадается на холин и цитидин, а затем ресинтезируется в клетках мозга. Являясь предшественником ацетилхолина, обеспечивает усиление синтеза и высвобождение ацетилхолина с повышением активности холинергической системы. Кроме того, согласно экспериментальным данным, оказывает мультимодальное нейропротекторное действие, обеспечивая защиту и восстановление поврежденных клеточных мембран, блокируя токсическое действие глутамата и снижая активность фосфолипаз.

При ишемии мозга предупреждает нарастание объема ишемического повреждения и снижает выраженность отека мозга. Кроме того, усиливает синтез и высвобождение в мозге дофамина и норадреналина.

Цераксон (цитиколин) - единственный из существующих нейропротекторов, вошедший в Европейские рекомендации по лечению инсульта. Введение цераксона в первые 24 ч после появления симптомов инсульта достоверно повышает вероятность полного выздоровления и снижает показатели инвалидизации и смертности в среднем на 10-12%.

Печатается на правах рекламы.

Производные холина (холина альфосцерат) также усиливают регенераторно-репаративные процессы, способствуя восстановлению нарушенных функций мозга.

Целесообразно не одномоментное, а последовательное введение препаратов с различным механизмом нейропротективного действия уже с первых минут-часов инсульта любого патогенеза.

Цель хирургической декомпрессии при обширных инфарктах мозга - уменьшение внутричерепного давления, увеличение перфузионного давления и сохранение церебрального кровотока. В серии проспективных наблюдений хирургическая декомпрессия при обширном полушарном инфаркте позволила уменьшить летальность с 80 до 30% без увеличения количества тяжелоинвалидизированных выживших больных. При инфаркте мозжечка с развитием гидроцефалии вентрикулостомия и декомпрессия становятся операциями выбора. Как и при обширном супратенториальном инфаркте, операцию следует выполнять до развития симптомов вклинения ствола головного мозга.

Важным направлением ведения больных с ИИ является вторичная профилактика нарушений мозгового кровообращения, которая должна быть начата через 48 ч после ОНМК при установлении патогенетического варианта инсульта.

Наибольшего результата можно достичь при использовании комплекса профилактических мероприятий, основанного на принципах доказательной медицины и политерапевтическом подходе и включающего четыре направления: гипотензивную, антитромботическую и гиполипидемическую (статины) терапию, а также хирургическое лечение при соответствующих показаниях. Критерии, определяющие выбор стратегии вторичной профилактики церебрального инсульта, следующие:

Повышенное АД - важнейший фактор риска развития церебрального инсульта. Доказано, что наиболее эффективными гипотензивными препаратами, уменьшающими частоту повторных нарушений мозгового кровообращения, являются ингибитор ангиотензин-превращающего фермента периндоприл и блокатор рецепторов ангиотензина II эпросартан.

Рекомендации

Антитромботическая терапия включает назначение антиагрегантных и антикоагулянтных препаратов.

Больным, перенесшим некардиоэмболический инсульт, показано применение антиагрегантов.

Длительный прием антиагрегантных средств уменьшает риск серьезных сосудистых эпизодов (инфаркта миокарда, инсульта, сосудистой смерти) на 25%. Исследования, оценивающие антитромботическую терапию у больных, в анамнезе которых отмечены инсульт или транзиторная ишемическая атака, показали, что данная терапия уменьшает 3-годичный риск серьезных сосудистых эпизодов с 22 до 18%, что эквивалентно предотвращению 40 случаев серьезных сосудистых эпизодов на 1000 пролеченных больных.

Метаанализ данных рандомизированных исследований, изучавших эффективность антиагрегантных средств и их комбинаций, показал, что они обладают приблизительно одинаковым профилактическим действием. На сегодняшний день в профилактике повторных нарушений мозгового кровообращения наиболее изучена эффективность ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола, клопидогрела, а также комбинации ацетилсалициловой кислоты и дипиридамола замедленного высвобождения.

Антикоагулянтная терапия

Причиной каждого шестого ИИ бывают тромбоэмболии из полостей сердца. Мерцательная аритмия - главная причина кардиоэмболических инсультов, риск повторного нарушения мозгового кровообращения при этом составляет 12% в год. Для долговременной вторичной профилактики после перенесенных ТИА и кардиоэмболического ИИ у больных с мерцательной аритмией используют антитромботические препараты.

Препаратом выбора является непрямой антикоагулянт варфарин (4-гидроксикумарин), который представляет собой блокатор синтеза в печени витамин К-зависимых фактров свертывания крови (II, VII, IX, X).

Концентрация этих компонентов в крови снижается, замедляя процесс свертывания. Применение варфарина снижает частоту развития ишемического инсульта у больных с мерцательной аритмией, но требует тщательного контроля параметров коагуляции и соответствующей коррекции дозы, которую подбирают постепенно, ориентируясь на международное нормализованное отношение (МНО), поддерживаемое на уровне 2-3.

Антагонисты витамина K считаются высокоэффективным средством профилактики инсульта. Однако взаимодействие этих препаратов с пищей и другими лекарственными средствами влияет на их эффективность, заставляет часто определять параметры коагуляции и корректировать дозу. Для многих пациентов такие требования делают лечение антагонистами витамина K трудновыполнимым. На сегодняшний день могут использоваться новые оральные антикоагулянты: ингибитор фактора Xa - ривароксабан в дозе 20 мг 1 раз в сутки, прямые ингибиторы тромбина - дабигатрана этексилат в дозе 150 мг 2 раза в сутки или 110 мг 2 раза в сутки (при сниженной клубочковой фильтрации), апиксабан в дозе 5 мг 2 раза в сутки, применение которых обеспечивает стабильный предсказуемый антикоагулянтный эффект и не требует постоянного лабораторного контроля.

Высокое содержание холестерина плазмы крови - значимый фактор риска развития атеросклероза и его ишемических осложнений.

В ряде рандомизированных клинических исследований по первичной и вторичной профилактике ишемической болезни сердца показано, что терапия гиполипидемическими препаратами - статинами уменьшает частоту развития не только коронарных нарушений, но и церебрального инсульта. Правастатин в дозе 40 мг/сут показал свою эффективность в рандомизированном клиническом исследовании PROSPER, достоверно уменьшая риск коронарной смертности и частоты инфаркта миокарда, на 31% риск развития повторных нарушений мозгового кровообращения, хотя частота смертельных инсультов не изменилась. Правастатин эффективно предупреждал цереброваскулярные нарушения у пациентов старше 60 лет без артериальной гипертензии и сахарного диабета с фракцией выброса более 40% и у пациентов с ОНМК.

Результаты многоцентрового двойного слепого рандомизированного плацебо-контролируемого исследования HPS продемонстрировали, что симвастатин в дозе 40 мг в сутки существенно снизил риск острого инфаркта миокарда и мозгового инсульта у больных с широким спектром заболеваний, относящихся к группе высокого риска. В исследовании SPARCL было показано, что назначение аторвастатина в дозе 80 мг/сут эффективно и безопасно даже у больных, перенесших ТИА или инсульт и не имеющих ни ишемической болезни сердца, ни высокого уровня холестерина в сыворотке крови.

Рекомендации

В последние годы получены убедительные данные о преимуществах хирургического метода лечения - каротидной эндартерэктомии (КЭАЭ) по сравнению с консервативным лечением у пациентов с гемодинамически значимым сужением сонных артерий (более 70% просвета сосуда). В рандомизированных клинических исследованиях показано, что риск развития церебрального инсульта при хирургических вмешательствах уменьшается с 26 до 9% ко 2-му году и с 16,8 до 2,8% - к 3-му году. Отмечено снижение показателей 10-летней смертности от сердечно-сосудистых нарушений на 19% среди пациентов, подвергшихся каротидной эндартерэктомии. Проводить эту операцию рекомендуется в стационарах, где риск периоперационных осложнений составляет менее 6%.

КЭАЭ является операцией выбора. Однако на сегодняшний день существует соглашение между экспертами, выделяющее категорию пациентов, которым рекомендуется эндоваскулярное вмешательство, так как проведение КЭАЭ у них сопряжено с повышенным риском осложнений.

Эндоваскулярное вмешательство применяется в следующих случаях: когда проведение КЭАЭ затруднено в связи с особым расположением стеноза (локализация стеноза с неудобным доступом для КЭАЭ); имеется высокий риск проведения общей анестезии у пациентов с соматической патологией (тяжелая сердечно-легочная недостаточность, осложненный сахарный диабет, неконтролируемая артериальная гипертензия и др.); имеется расслоение внутренней сонной артерии; радиационный стеноз внутренней сонной артерии; предшествующее облучение или радикальное хирургическое вмешательство на шее; рестеноз после КЭАЭ; фибромаскулярная гиперплазия; артериит Такаясу и др.

Рекомендации

Больным, перенесшим ТИА или инсульт, должна проводиться вторичная профилактика длительно (пожизненно), а также выполняться программа реабилитационных мероприятий. После выписки из стационара за больным должны наблюдать невролог, терапевт, при необходимости - сосудистый хирург, нейрохирург.

Прогноз зависит от многих факторов, прежде всего от объема и локализации очага поражения головного мозга, тяжести сопутствующей патологии, возраста больного. Летальность при ишемическом инсульте составляет 15-20%. Наибольшую тяжесть состояния отмечают в первые 3-5 дней, что обусловлено нарастанием отека мозга в области очага поражения. Затем следует период стабилизации или улучшения с постепенным восстановлением нарушенных функций.

Геморрагический инсульт - любое спонтанное (нетравматическое) кровоизлияние в полость черепа. Однако в клинической практике термин «геморрагический инсульт» используют, как правило, для обозначения внутримозгового кровоизлияния, обусловленного наиболее распространенными сосудистыми заболеваниями головного мозга: гипертонической болезнью, атеросклерозом и амилоидной ангиопатией.

Причиной геморрагического инсульта могут быть различные заболевания и патологические состояния: артериальная гипертензия различного генеза, амилоидная ангиопатия, аневризмы и сосудистые мальформации ЦНС, болезни крови (эритремия, тромбофилии), васкулиты, системные заболевания соединительной ткани. Кровоизлияния могут возникать при лечении антикоагулянтами и фибринолитическими средствами, а также при злоупотреблении другими препаратами (например, амфетамин, кокаин).

Наиболее частыми причинами геморрагического инсульта являются гипертоническая болезнь и амилоидная ангиопатия. Патогенез кровоизлияния при этих заболеваниях связан с патологическими изменениями артерий и артериол паренхимы мозга, в связи с чем для них наиболее типичны кровоизлияния с формированием внутримозговых гематом.

Геморрагический инсульт составляет 8-15% всех инсультов. По данным Российской национальной ассоциации по борьбе с инсультом (НАБИ), в России ежегодно регистрируют около 40 000 кровоизлияний в мозг.

Внутричерепные кровоизлияния в зависимости от локализации излившейся крови подразделяют на внутримозговые (паренхиматозные), субарахноидальные, вентрикулярные и смешанные (паренхиматозно-вентрикулярные, субарахноидально-паренхиматозные, субарахноидально-паренхиматозно-вентрикулярные и др.). Вид кровоизлияния в значительной степени зависит от этиологического фактора.

Коды по МКБ-10: I61.0-I61.9. Внутримозговое кровоизлияние.

Внутримозговые гематомы, помимо этиологии, подразделяют по локализации и объему. В подавляющем большинстве случаев (до 90%) гематомы локализуются в супратенториальных отделах мозга. Различают лобарные, латеральные, медиальные и смешанные внутримозговые гематомы.

Гематомы задней черепной ямки составляют около 10% всех внутримозговых гематом. Чаще всего они образуются в мозжечке, реже - в стволе головного мозга, где их «излюбленной» локализацией является мост.

Кровоизлияния в медиальные отделы больших полушарий мозга, а также гематомы задней черепной ямки приблизительно в 30% случаев сопровождаются прорывом крови в желудочковую систему.

Объем внутримозговых гематом при геморрагическом инсульте может варьировать в очень широких пределах - от нескольких миллилитров до 100 мл и более.

Клиническая картина внутримозгового кровоизлияния достаточно типична. Заболевание развивается остро, часто на фоне высокого АД. Характерны сильная головная боль, головокружение, тошнота и рвота, быстрое развитие очаговых симптомов, прогрессирующее снижение уровня бодрствования - от умеренного оглушения до коматозного состояния. Угнетению сознания может предшествовать короткий период психомоторного возбуждения. Субкортикальные кровоизлияния могут проявиться эпилептическим припадком.

Типичными очаговыми симптомами с учетом наиболее частой локализации внутримозговых гематом являются нарушения движений и чувствительности по гемитипу, нарушения речи, гемианопсия, психоэмоциональные расстройства в виде нарушений памяти, критики, поведения. Выраженность очаговых симптомов при паренхиматозных кровоизлияниях зависит главным образом от локализации гематомы. Небольшие гематомы в области внутренней капсулы могут приводить к значительно более грубому очаговому синдрому, чем гематомы большего объема, расположенные в функционально менее значимых отделах мозга.

Тяжесть состояния больного непосредственно после кровоизлияния и в последующие дни зависит прежде всего от выраженности общемозговых и дислокационных симптомов, в свою очередь обусловленных объемом внутримозговой гематомы и ее расположением. При обширных кровоизлияниях и кровоизлияниях глубинной локализации в клинической картине довольно быстро появляется вторичная стволовая симптоматика, обусловленная дислокацией мозга. Для кровоизлияний в ствол мозга и обширных гематом мозжечка характерно быстрое нарушение сознания и витальных функций. Наиболее тяжело протекают кровоизлияния с прорывом в желудочковую систему. Для них характерны горметонические судороги, гипертермия, быстрое угнетение сознания, развитие стволовых симптомов.

Наиболее тяжелым периодом кровоизлияния, особенно при обширных гематомах, бывают первые 2-3 нед болезни. Тяжесть состояния больного на этом этапе обусловлена как самой гематомой, так и нарастающим в первые дни заболевания отеком мозга, что выражается в появлении и прогрессировании общемозговых и дислокационных симптомов. Отек и дислокация мозга становятся основной причиной смерти больных в остром периоде заболевания. Для этого периода типично также присоединение или декомпенсация имевшихся ранее соматических осложнений (пневмония, нарушение функций печени и почек, сахарный диабет и др.). В связи с обездвиженностью больного большую опасность представляет тромбоэмболия легочной артерии. К концу 2-3-й недели у выживших больных начинается регресс общемозговых симптомов, на первый план выходят последствия очагового поражения мозга, в дальнейшем определяющие степень инвалидизации больного.

Основные методы диагностики при остром нарушении мозгового кровообращения - КТ или МРТ. Эти методы позволяют дифференцировать тип инсульта, определить локализацию и объем внутримозговой гематомы, степень сопутствующего отека и дислокации мозга, наличие и распространенность вентрикулярного кровоизлияния. Исследование следует выполнить как можно раньше, так как его результаты в значительной степени определяют тактику ведения и лечения больного. Необходимы также повторные Кт-исследования, позволяющие проследить эволюцию гематомы и состояние мозговой ткани. Последнее особенно важно для своевременной коррекции медикаментозной терапии. Оценка данных КТ, как правило, не представляет трудностей, независимо от срока от начала заболевания. Трактовка данных МРТ видится более сложной в связи с изменением характеристик МР-сигнала в зависимости от эволюции гематомы. Наиболее частый ошибочный диагноз - «внутримозговая опухоль с кровоизлиянием».

Геморрагический инсульт следует дифференцировать прежде всего с ишемическим, так как принципы лечения этих состояний различны. Дифференциальная диагностика по клиническим данным не всегда возможна, поэтому предпочтительно госпитализировать больных с диагнозом «инсульт» в стационары, оснащенные КТ или МРТ-оборудованием. Для ишемического инсульта характерны более медленное нарастание общемозговых симптомов, отсутствие менингеальных симптомов, в ряде случаев - наличие предвестников в виде преходящих нарушений мозгового кровообращения, нарушения сердечного ритма в анамнезе. Определенную помощь в дифференциальной диагностике может оказать люмбальная пункция: при ишемическом инсульте ликвор имеет нормальный состав, при геморрагическом может содержать примесь крови. Необходимо подчеркнуть, что при общем тяжелом состоянии больного люмбальную пункцию лучше не делать или выполнять ее с осторожностью, поскольку выведение ликвора может вызвать дислокацию мозга. Внутримозговые гематомы гипертонического генеза необходимо также дифференцировать от гематом другой этиологии, а также от кровоизлияний в очаг ишемии или опухоль. Большое значение при этом имеют анамнез заболевания, возраст больного, локализация гематомы в веществе мозга. При кровоизлиянии из аневризмы гематомы имеют типичную локализацию - медиобазальные отделы лобной доли при аневризмах передней мозговой/передней соединительной артерии и базальные отделы лобной и височной долей, прилежащие к сильвиевой щели, при аневризмах внутренней сонной или средней мозговой артерии. При МРТ можно также видеть саму аневризму или патологические сосуды артериовенозной мальформации. При подозрении на разрыв аневризмы или артериовенозной мальформации, на что в первую очередь может указывать молодой возраст больного, необходимо проведение ангиографического обследования.

Лечение больных с внутримозговой гематомой может быть консервативным и хирургическим. Вопрос о тактике лечения необходимо решать на основании результатов комплексного клинико-инструментального обследования и обязательной консультации нейрохирурга.

Принципы консервативного лечения больных с внутримозговыми гематомами соответствуют общим принципам лечения больных с любым видом инсульта. Лечебные мероприятия следует начинать на догоспитальном этапе, оценив в первую очередь адекватность внешнего дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. При признаках дыхательной недостаточности необходима интубация с подключением ИВЛ. В коррекции состояния сердечно-сосудистой системы наибольшее значение имеет нормализация АД: как правило, у больных с геморрагическим инсультом оно резко повышено.

В стационаре необходимо продолжить мероприятия по обеспечению адекватного внешнего дыхания и оксигенации крови, нормализации функций сердечно-сосудистой системы, поддержанию водно-электролитного баланса. Важнейшей задачей являются профилактика и терапия отека мозга. Рекомендуется также применение гемостатических препаратов и препаратов, уменьшающих проницаемость сосудистой стенки. Необходима профилактика тромбоэмболии. Большое значение имеет тщательный уход за больным.

При коррекции АД следует избегать его резкого и значительного снижения, так как это может привести к снижению перфузионного давления, особенно в условиях внутричерепной гипертензии. Рекомендуют поддерживать среднее АД на уровне 130 мм рт.ст. Для снижения внутричерепного давления используют осмодиуретики в сочетании с салуретиками при условии контроля электролитов крови не реже 2 раз в сутки, барбитураты, внутривенное введение коллоидных растворов. Использование глюкокортикоидов неэффективно. Медикаментозную терапию необходимо проводить в условиях мониторинга основных показателей, характеризующих состояние цереброваскулярной системы и жизненно важных функций. Объем мониторинга зависит от степени тяжести больного.

При лечении больного с внутримозговой гематомой необходимо учитывать, что гипертоническая болезнь приводит к поражению не только сосудистой системы мозга, но и других органов и систем. Больные с гипертонической болезнью часто имеют различные сопутствующие заболевания (сахарный диабет, атеросклероз, ожирение), поэтому для больных с внутримозговой гематомой характерно быстрое присоединение различных соматических осложнений.

Несмотря на многочисленные исследования, касающиеся целесообразности хирургического лечения внутримозговых гематом, единого мнения по этому вопросу нет. Решение о показаниях к удалению гематомы зависит от многих факторов. Наиболее важные из них - объем и локализация излившейся крови в сочетании с состоянием больного. При обосновании операции основная цель - спасение жизни больного, поэтому большинство вмешательств выполняют в ближайшие сроки после кровоизлияния. В некоторых случаях показанием к операции может служить более эффективное восстановление очаговых неврологических нарушений. Подобные операции могут быть отсроченными.

Сравнительный анализ результатов консервативного и хирургического лечения показал, что при супратенториальных гематомах объемом до 30 мл хирургическое лечение нецелесообразно независимо от локализации гематомы, так как гематомы небольшого объема редко бывают причиной витальных нарушений. При гематомах объемом более 60 мл исход в целом хуже при консервативном лечении.

Наиболее сложно определить показания к операции при гематомах среднего объема (30-60 мл). В этих случаях прогностически значимыми могут быть степень нарушения сознания, выраженность дислокационных симптомов, локализация гематомы, выраженность перифокального отека мозга, наличие сопутствующего вентрикулярного кровоизлияния. Противопоказанием к операции считают коматозное состояние, особенно с выраженным нарушением стволовых функций, так как при попытках оперировать таких больных неблагоприятный исход (смерть или вегетативное состояние) достигает 100%. Неблагоприятна локализация гематом в глубинных структурах, а также объем гематомы более 100 мл.

При гематомах мозжечка показания к операции шире, так как гематомы этой локализации могут приводить к быстрому нарушению витальных функций.

Таким образом, хирургические вмешательства, направленные на удаление внутримозговой гематомы, показаны преимущественно больным с лобарными или латеральными гематомами объемом более 50 мл, а также больным с гематомами мозжечка.

Удаление гематомы может проводиться как открытым способом путем энцефалотомии, так пункционно-аспирационным методом, который может быть дополнен дробным введением фибринолитиков. Последний метод показан при отсутствии выраженной дислокации мозга и стабильном состоянии больного. Помимо удаления гематом, может возникнуть необходимость в дренировании желудочков. Наложение наружных вентрикулярных дренажей показано при массивном вентрикулярном кровоизлиянии, окклюзионной водянке у больных с гематомами мозжечка, а также для контроля внутричерепного давления. При неконтролируемом отеке мозга после удаления гематомы возможно проведение декомпрессивной трепанации.

Прогноз при геморрагическом инсульте в целом неблагоприятен. Общая летальность достигает 60-70%, после удаления внутримозговых гематом - 50%. Основными причинами смерти как оперированных, так и неоперированных больных бывают нарастающий отек и дислокация мозга (30-40%) и рецидив кровоизлияния (10-20%). Примерно 2/3 больных, перенесших инсульт, остаются инвалидами. Основными факторами, определяющими исход заболевания, считают объем гематомы, сопутствующий прорыв крови в желудочки, локализацию гематомы в стволе мозга, предшествующий прием антикоагулянтов, предшествующее заболевание сердца, пожилой возраст.

Неблагоприятные исходы геморрагического инсульта еще раз подчеркивают важнейшее значение профилактики заболевания. Основные мероприятия в этом направлении заключаются в раннем выявлении и адекватном медикаментозном лечении больных, страдающих гипертонической болезнью, а также в устранении факторов риска гипертонической болезни и инсульта: курения, сахарного диабета, гиперхолестеринемии и приема больших доз алкоголя. Эти меры уменьшают риск инсульта на 40-50%.

Субарахноидальное кровоизлияние - один из видов внутричерепного кровоизлияния, при котором кровь распространяется в субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга. Различают субарахноидальное кровоизлияние при ЧМТ и нетравматическое, или спонтанное, субарахноидальное кровоизлияние.

Коды по МКБ-10: I60.0-I60.9. Субарахноидальное кровоизлияние.

По данным регистров инсульта разных стран, количество субарахноидальных кровоизлияний составляет 14-20 случаев на 100 000 населения в год. Доля субарахноидального кровоизлияния среди других видов инсульта не превышает 5%. Субарахноидальное кровоизлияние может случиться в любом возрасте, однако наиболее часто оно происходит в 40-60 лет.

Причины субарахноидального кровоизлияния многообразны, но наиболее часто (70-80% случаев) оно бывает следствием разрыва аневризм церебральных сосудов. Заболевания, при которых возможно развитие субарахноидального кровоизлияния, перечислены ниже.

В случаях когда не удается установить этиологию кровоизлияния, используют понятие «субарахноидальное кровоизлияние неясного генеза». На долю таких кровоизлияний приходится около 15%.

Субарахноидальные кровоизлияния классифицируют по этиологическому фактору (см. выше) и по распространенности. Последнее возможно только на основании данных КТ или МРТ. При этом учитывают как массивность кровоизлияния, так и его сочетание с другими компонентами внутричерепного кровоизлияния - паренхиматозным и вентрикулярным. В зависимости от этого фактора выделяют изолированное субарахноидальное, субарахноидально-паренхиматозное, субарахноидально-вентрикулярное и субарахноидально-паренхи-матозно-вентрикулярное кровоизлияния. В мировой практике широкое распространение получила классификация субарахноидальных кровоизлияний, предложенная M. Fisher (1980). Она характеризует распространенность субарахноидального кровоизлияния по результатам КТ (табл. 9.1).

Субарахноидальное кровоизлияние развивается остро, без каких-либо предвестников, и характеризуется возникновением внезапной интенсивной диффузной головной боли по типу «удара», «растекания горячей жидкости в голове», тошноты, рвоты. Типичны кратковременная утрата сознания и быстрое развитие менингеального синдрома при отсутствии очаговых неврологических расстройств. Длительная утрата сознания свидетельствует о тяжелом кровоизлиянии, как правило, с прорывом крови в желудочковую систему, а быстрое присоединение очаговых симптомов - о субарахноидально-паренхиматозном кровоизлиянии.

Менингеальные симптомы - основной дифференциально-диагностический признак субарахноидального кровоизлияния. В зависимости от массивности субарахноидального кровоизлияния они могут быть выражены в разной степени и сохраняться от нескольких суток до 3-4 нед.

Наряду с развитием неврологической симптоматики субарахноидальное кровоизлияние может сопровождаться различными висцеровегетативными нарушениями. Наиболее часто в момент кровоизлияния фиксируют повышение АД. Повышение АД - реакция на стрессовую ситуацию, одновременно имеющая компенсаторный характер, обеспечивая поддержание церебрального перфузионного давления в условиях внутричерепной гипертензии, возникающей в момент субарахноидального кровоизлияния. Высокое АД в момент кровоизлияния, особенно у больных, страдающих артериальной гипертензией, может стать причиной ошибочной трактовки острого состояния как гипертонического криза. В случаях тяжелого субарахноидального кровоизлияния могут возникать нарушения сердечной деятельности и дыхания.

В острой стадии субарахноидального кровоизлияния нередко отмечают повышение температуры тела, вплоть до фебрильных значений, а также развитие лейкоцитоза. Эти симптомы могут быть неверно истолкованы как признаки инфекционного заболевания.

Тяжесть состояния больного в момент субарахноидального кровоизлияния и дальнейшее течение болезни зависят в первую очередь от массивности кровоизлияния и его этиологии. Наиболее тяжело протекают субарахноидальные кровоизлияния при разрыве аневризм сосудов мозга.

Клинический диагноз субарахноидального кровоизлияния необходимо подтвердить инструментальными исследованиями. Наиболее надежным и доступным методом диагностики субарахноидального кровоизлияния до настоящего времени остается люмбальная пункция. Ликвор при субарахноидальном кровоизлиянии интенсивно окрашен кровью. Примесь крови в ликворе, постепенно уменьшаясь, сохраняется в течение 1-2 нед от начала болезни. В дальнейшем ликвор приобретает ксантохромную окраску. Больным в бессознательном состоянии люмбальную пункцию следует проводить с большой осторожностью в связи с риском дислокации мозга.

В последние годы методом выбора в диагностике субарахноидального кровоизлияния стала КТ. КТ не только обнаруживает и оценивает распространенность крови в субарахноидальном пространстве, но и позволяет получить информацию о наличии вентрикулярного и паренхиматозного компонентов кровоизлияния, отека и дислокации мозга, состоянии ликворной системы. Без этих данных правильное ведение больного с субарахноидальным кровоизлиянием на современном этапе развития нейрохирургии невозможно. В некоторых случаях уже при обычной КТ можно установить или предположить причину кровоизлияния. Современные компьютерные томографы позволяют также выполнить высококачественное исследование сосудистой системы мозга (КТ-ангиографию), что обеспечивает более чем 95% точность диагностики источника кровотечения.

При КТ-диагностике субарахноидального кровоизлияния необходимо учитывать, что информативность метода находится в прямой зависимости от времени, прошедшего после кровоизлияния, что обусловлено изменением рентгеноконтрастных свойств излившейся крови. Уже через неделю после субарахноидального кровоизлияния кровь в субарахноидальном пространстве видна лишь в половине случаев. В связи с этим при негативных данных КТ больным с клинической картиной субарахноидального кровоизлияния необходима диагностическая люмбальная пункция.

Диагностика субарахноидального кровоизлияния с помощью МРТ менее точна в связи с быстрыми изменениями интенсивности сигнала, обусловленными трансформацией молекул гемоглобина в излившейся крови. Однако при отсутствии КТ можно с успехом использовать МРТ не только для диагностики субарахноидального кровоизлияния, но и для определения источника кровотечения (МРТ-ангиография).

Для диагностики ангиоспазма - одного из осложнений субарахноидального кровоизлияния - применяют транскраниальную ультразвуковую допплерографию. Это исследование позволяет выявить спазм сосудов основания мозга, определить его распространенность и выраженность.

Первичную госпитализацию больных с клинической картиной субарахноидального кровоизлияния экстренно осуществляют в первичные сосудистые отделения или региональные сосудистые центры, сеть которых к настоящему времени функционирует на всей территории РФ. В стационаре необходимо провести КТ (МРТ) головного мозга для верификации субарахноидального кровоизлияния и одномоментное неинвазивное исследование сосудистой системы мозга (КТ-, МРТ-ангиографию). При отсутствии признаков кровоизлияния на КТ (МРТ) или при недоступности этих методов следует выполнить люмбальную пункцию.

Дальнейшая тактика ведения больного зависит от результатов инструментального исследования.

При выявлении церебральных аневризм (самая частая и опасная причина субарахноидального кровоизлияния) либо другой сосудистой патологии, требующей нейрохирургического вмешательства, решение о сроках и методах операции принимают индивидуально в зависимости от вида патологии, общего состояния пациента, возраста, тяжести имеющегося неврологического дефицита, распространенности кровоизлияния, выраженности сопутствующего кровоизлиянию ангиоспазма, оснащенности стационара и опыта специалистов.

При отсутствии показаний к операции проводят медикаментозную терапию. Основными задачами становятся стабилизация состояния больного, поддержание гомеостаза, профилактика рецидива субарахноидального кровоизлияния, профилактика и лечение сосудистого спазма и ишемии мозга, специфическая терапия заболевания, ставшего причиной кровоизлияния. Объем терапии зависит от тяжести состояния больного.

Рекомендации

Нормализация дыхания и газообмена. Нормализация и поддержание стабильной гемодинамики. Больным без нарушения сознания интубацию и вспомогательную ИВЛ проводят при наличии клинических признаков дыхательной недостаточности: цианоза, тахипноэ более 40 в минуту, при показателях p_aO₂ менее 70 мм рт.ст. Больных с нарушенным сознанием (сопор, кома) следует интубировать и перевести на ИВЛ ввиду опасности развития гипоксии и аспирации. Рекомендуемый уровень систолического АД - 120-150 мм рт.ст. При артериальной гипертензии используют пероральные и внутривенные гипотензивные препараты. При возникновении артериальной гипотензии необходимо поддерживать нормоволемическое или умеренно гиперволемическое состояние (центральное венозное давление 6-12 см вод.ст.), этого достигают инфузией коллоидных и кристаллоидных растворов.

Терапия отека мозга. При клинических и КТ-признаках нарастающего отека мозга, угрожающих развитием дислокационного синдрома, наряду с перечисленными выше мероприятиями применяют осмодиуретики (15% маннитол) в сочетании с салуретиками (фуросемид). Лечение необходимо проводить под контролем электролитного состава крови (не реже 2 раз в сутки). Лечение отека мозга, особенно у тяжелых больных, желательно проводить в условиях контроля внутричерепного давления с использованием вентрикулярных, паренхиматозных или субдуральных датчиков.

Профилактика и терапия церебрального ангиоспазма и ишемии мозга. Применяют блокаторы кальциевых каналов (нимодипин) в таблетированной форме по 60 мг каждые 4 ч перорально. Лечение следует начинать до появления инструментальных или клинических признаков ангиоспазма, так как при уже развившемся спазме препарат неэффективен. При лечении ангиоспазма и его последствий большое значение имеет поддержание адекватной перфузии мозговой ткани. Этого можно достичь с помощью метода так называемой ЗН-терапии (артериальная гипертензия, гиперволемия, гемодилюция) или ее элементов. При развитии сегментарного симптоматического спазма положительный эффект можно обеспечить с помощью баллонной ангиопластики в сочетании с внутриартериальным введением папаверина.

Исход заболевания зависит от многих факторов. Наиболее значимый из них - этиология кровоизлияния. Субарахноидальное кровоизлияние из артериальной аневризмы сопровождается высокими летальностью и частотой повторного кровоизлияния. При отсутствии хирургического лечения аневризмы до 60% больных погибают в течение 1-го года от начала болезни. При своевременном хирургическом лечении аневризмы риск летального исхода уменьшается втрое. При субарахноидальном кровоизлиянии другой этиологии прогноз, как правило, благоприятен.

Субдуральная гематома - скопление крови, расположенное между твердой и паутинной мозговыми оболочками и вызывающее сдавление головного мозга.

Подавляющее большинство субдуральных гематом образуется в результате ЧМТ. Значительно реже они возникают при сосудистой патологии головного мозга (гипертоническая болезнь, артериальные аневризмы, артериовенозные мальформации и т.д.) либо вследствие приема антикоагулянтов. Изолированные субдуральные гематомы составляют приблизительно 2/5 общего числа внутричерепных кровоизлияний и занимают первое место среди различных видов гематом. Среди пострадавших с ЧМТ острая субдуральная гематома составляет 1-5%, достигая 9-22% при тяжелой ЧМТ. Субдуральные гематомы преобладают у мужчин по сравнению с женщинами (3:1), их встречают во всех возрастных категориях, но чаще у пациентов старше 40 лет.

Субдуральные гематомы развиваются при травме головы различной степени тяжести. Для острых субдуральных гематом более характерна тяжелая ЧМТ, для подострых и хронических - относительно легкая травма. В отличие от эпидуральных, субдуральные гематомы формируются не только на стороне приложения травмирующего агента, но и на противоположной стороне (приблизительно с той же частотой).

Механизмы образования субдуральных гематом различны. Гомолатеральные гематомы возникают при воздействии травмирующего агента с небольшой площадью приложения на неподвижную или малоподвижную голову, обусловливая локальный ушиб мозга и разрыв пиальных или корковых сосудов в области травмы.

Образование субдуральных гематом, контралатеральных месту приложения травмирующего агента, обычно обусловлено смещением мозга, возникающим при ударе головой, находящейся в сравнительно быстром движении, о массивный неподвижный или малоподвижный предмет (падение с относительно большой высоты, с движущегося транспорта на мостовую, столкновение автомашин, мотоциклов, падение навзничь и т.д.). При этом разрываются так называемые мостовые вены, впадающие в верхний сагиттальный синус.

Кроме того, контралатеральные субдуральные гематомы могут возникать при воздействии травмирующего агента, имеющего широкую площадь приложения, на фиксированную голову, когда происходит не столько локальная деформация черепа, сколько смещение мозга, часто с разрывом вен, впадающих в сагиттальный синус (удар бревном, падающим предметом, снежной глыбой, бортом автомашины и т.д.). Нередко в образовании субдуральных гематом одновременно участвуют разные механизмы, что объясняет значительную частоту их двустороннего расположения.

Клиническая картина складывается из общемозговых, локальных и вторичных стволовых симптомов, что обусловлено компрессией и дислокацией мозга с развитием внутричерепной гипертензии. Типично наличие так называемого «светлого» промежутка - времени после травмы, когда клинические проявления субдуральной гематомы отсутствуют. Продолжительность «светлого» промежутка (развернутого или стертого) при субдуральных гематомах колеблется в очень широких пределах - от нескольких минут и часов (при остром их развитии) до нескольких дней (при подостром развитии). При хроническом течении этот промежуток может достигать нескольких недель, месяцев и даже лет. В таких случаях клинические проявления гематомы могут быть спровоцированы самыми различными факторами: дополнительной травмой, колебаниями АД и др.

При сопутствующих ушибах головного мозга «светлый» промежуток часто отсутствует. При субдуральных гематомах ярче, чем при эпидуральных, бывают выражены волнообразность и постепенность в изменении состояния сознания. Однако иногда больные внезапно впадают в коматозное состояние, как и при эпидуральных гематомах.

Таким образом, часто описываемая при характеристике клинического течения субдуральной гематомы трехфазность расстройств сознания (первичная потеря сознания после травмы, его восстановление на какой-то период и последующее повторное выключение) может отсутствовать.

В отличие от эпидуральных гематом, при которых нарушения сознания протекают в основном по стволовому типу, при субдуральных гематомах, особенно при подострых и хронических, нередко отмечают дезинтеграцию сознания по корковому типу с развитием аментивных, онейроидных, делириеподобных состояний, нарушений памяти с чертами корсаковского синдрома, а также «лобной психики» со снижением критики к своему состоянию, аспонтанностью, эйфорией, нарушением поведения.

В клинической картине субдуральных гематом часто отмечают психомоторное возбуждение. При субдуральных гематомах несколько чаще, чем при эпидуральных, возможны эпилептические припадки. Преобладают генерализованные судорожные пароксизмы.

Головная боль - почти постоянный симптом у больного с субдуральной гематомой. Наряду с цефалгией, имеющей оболочечный оттенок (иррадиация боли в глазные яблоки, затылок, болезненность при движениях глаз, светобоязнь и т.д.), и объективизируемой локальной болезненностью при перкуссии черепа, при субдуральных гематомах гораздо чаще, чем при эпидуральных, встречают и диффузные гипертензионные головные боли, сопровождающиеся ощущением «распирания» головы. Периоду усиления головных болей при субдуральной гематоме нередко сопутствует рвота.

Приблизительно в половине наблюдений при субдуральных гематомах регистрируют брадикардию. При субдуральных гематомах, в отличие от эпидуральных, застойные явления на глазном дне бывают более частым компонентом компрессионного синдрома. У больных с хроническими гематомами можно выявить застойные диски со снижением остроты зрения и элементами атрофии диска зрительного нерва. Необходимо отметить, что в связи с тяжелыми сопутствующими ушибами головного мозга субдуральные гематомы, прежде всего острые, нередко сопровождаются стволовыми нарушениями в виде расстройств дыхания, артериальной гипер или гипотензии, ранней гипертермии, диффузных изменений мышечного тонуса и рефлекторной сферы.

Среди очаговых признаков при субдуральных гематомах наиболее важную роль играет односторонний мидриаз со снижением или утратой реакции зрачка на свет. Мидриаз, гомо-латеральный субдуральной гематоме, встречают в половине наблюдений (а при острых субдуральных гематомах - в 2/3 случаев), что значительно превышает количество аналогичных находок при эпидуральных гематомах. Расширение зрачка на стороне, противоположной гематоме, отмечают гораздо реже, оно бывает обусловлено ушибом противоположного полушария или ущемлением противоположной гематоме ножки мозга в отверстии мозжечкового намета. При острой субдуральной гематоме преобладает предельное расширение гомолатерального зрачка с утратой его реакции на свет. При подострых и хронических субдуральных гематомах мидриаз чаще бывает умеренным и динамичным. Нередко изменение диаметра зрачка сопровождается птозом верхнего века на той же стороне, а также ограничением подвижности глазного яблока, что может указывать на краниобазальный корешковый генез глазодвигательной патологии.

Пирамидный гемисиндром при острой субдуральной гематоме, в отличие от эпидуральной, по диагностической значимости уступает мидриазу. При субдуральных гематомах в «чистом виде» пирамидный гемисиндром обычно характеризуется ани- зорефлексией, небольшим повышением тонуса и умеренным снижением силы в контралатеральных конечностях. Если пирамидный гемисиндром достигает степени глубокого пареза или паралича, это, как правило, обусловлено сопутствующим ушибом головного мозга.

При субдуральных гематомах пирамидный синдром чаще, чем при эпидуральных, оказывается гомолатеральным или двусторонним вследствие сопутствующего ушиба или дислокации мозга. Дифференциации причины помогает быстрое значительное уменьшение дислокационного гемипареза при регрессе ущемления ствола и сравнительная стабильность гемисиндрома вследствие ушиба мозга. Следует также помнить, что билатеральность пирамидной и другой очаговой симптоматики может быть обусловлена двусторонним расположением субдуральных гематом.

Расстройства чувствительности по частоте значительно уступают пирамидным симптомам, но все же при субдуральных гематомах они возникают чаще, чем при эпидуральных. Удельный вес экстрапирамидной симптоматики при субдуральных гематомах, особенно хронических, сравнительно велик.

Обнаруживают пластические изменения мышечного тонуса, общую скованность и замедленность движений, рефлексы орального автоматизма и хватательный рефлекс.

Субдуральные гематомы по течению разделяют на острые, подострые и хронические. К острым относят гематомы, при которых сдавление мозга клинически проявляется в 1-е-3-и сутки после ЧМТ, к подострым - на 4-10-е сутки, а к хроническим - манифестирующие через 2 нед и более после травмы. Методы неинвазивной визуализации показали, что эти сроки весьма условны, тем не менее деление на острые, подострые и хронические субдуральные гематомы сохраняет свое клиническое значение.

Острая субдуральная гематома приблизительно в половине наблюдений проявляется картиной компрессии головного мозга в первые 12 ч после травмы. Следует выделять три основных варианта развертывания клинической картины острых субдуральных гематом.

Классический вариант

Классический вариант встречают редко. Он характеризуется трехфазным изменением состояния сознания (первичная утрата в момент травмы, развернутый «светлый» промежуток и вторичное выключение сознания).

В момент ЧМТ отмечают непродолжительную потерю сознания, в ходе восстановления которого наблюдают лишь умеренное оглушение либо его элементы.

В период светлого промежутка, длящегося от 10-20 мин до нескольких часов, изредка до 1-2 сут, больные жалуются на головную боль, тошноту, головокружение. При адекватности поведения и ориентировке в окружающей обстановке возможны быстрая истощаемость и замедление интеллектуально-мнестических процессов. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует или минимальна.

В дальнейшем происходит углубление оглушения с появлением повышенной сонливости или психомоторного возбуждения. Больные становятся неадекватными, резко усиливается головная боль, возникает повторная рвота. Отчетливо проявляется очаговая дислокационная симптоматика в виде гомолатерального мидриаза, контралатеральных пирамидной недостаточности и расстройств чувствительности. Наряду с выключением сознания развивается вторичный стволовой синдром с брадикардией, повышением АД, изменением ритма дыхания, двусторонними вестибуло-глазодвигательными и пирамидными нарушениями, тоническими судорогами.

Вариант со стертым «светлым» промежутком

Этот вариант обычно наблюдают при сочетании субдуральной гематомы с тяжелыми ушибами головного мозга. Первичная утрата сознания часто достигает степени комы. Выражена очаговая и стволовая симптоматика, обусловленная первичным повреждением мозга. В дальнейшем отмечают частичное восстановление сознания. У пострадавшего, вышедшего из комы, иногда отмечают психомоторное возбуждение, поиски анталгического положения. Нередко удается выявить головную боль, выражены менингеальные симптомы. Этот стертый «светлый» промежуток, длящийся от нескольких минут до суток, сменяется повторным выключением сознания до сопора или комы с развитием дислокационных стволовых симптомов.

Вариант без «светлого» промежутка

Вариант без «светлого» промежутка встречают часто, обычно при множественных тяжелых повреждениях мозга. Сопор (а чаще кома) с момента травмы до операции или гибели больного не претерпевает какой-либо существенной положительной динамики.

Подострая субдуральная гематома характеризуется сравнительно медленным развертыванием компрессионного синдрома и значительно большей продолжительностью «светлого» промежутка. Тяжесть травмы при ней нередко уступает таковой при острой гематоме - в большинстве случаев она возникает при относительно легких травмах головы.

Подострую гематому часто расценивают как сотрясение или ушиб головного мозга, а иногда и как нетравматическое заболевание (грипп, менингит, спонтанное субарахноидальное кровоизлияние, алкогольная интоксикация и др.). Трехфазность в изменении сознания гораздо более характерна для подострой субдуральной гематомы, чем для острой. Длительность первичной потери сознания у большинства пострадавших колеблется от нескольких минут до часа. Наступающий затем «светлый» промежуток может длиться до 2 нед. Во время «светлого» промежутка пострадавшие находятся в ясном сознании либо присутствуют лишь элементы оглушения. Неврологическая симптоматика нередко минимальна, иногда она проявляется каким- либо одним симптомом.

Динамика вторичного выключения сознания вариабельна. Возможны волнообразные колебания сознания в пределах оглушения различной степени, а иногда и сопора. В других случаях вторичное выключение сознания развивается постепенно на протяжении часов и дней, реже - с бурным входом в кому. Вместе с тем среди пострадавших с субдуральными гематомами встречаются больные, у которых при нарастании очаговых симптомов компрессии мозга нарушение сознания длительно остается в пределах умеренного оглушения.

Подострая субдуральная гематома нередко проявляется психомоторным возбуждением, снижением критики, дезориентировкой в месте и времени, неадекватностью поведения. В связи с доступностью больных контакту более ярко, чем при острых гематомах, выступает нарастающая головная боль, играя роль основного симптома. Важным компонентом диагноза компрессионного синдрома становятся застойные явления на глазном дне. Они имеют тенденцию первоначально развиваться на стороне расположения гематомы.

Стволовые симптомы при подострой субдуральной гематоме встречают гораздо реже, чем при острой, по своему генезу они почти всегда бывают вторичными. Среди латерализационных признаков наиболее значимы гомолатеральный мидриаз и контралатеральная пирамидная недостаточность. Следует учитывать, что в фазе грубой клинической декомпенсации расширение зрачка может появиться и на противоположной гематоме стороне. Пирамидный гемисиндром при подострых субдуральных гематомах обычно выражен умеренно и гораздо реже, чем при острых гематомах, бывает двусторонним. Благодаря доступности больного контакту почти всегда удается обнаружить очаговую полушарную симптоматику, даже если она мягкая или избирательно представлена расстройствами чувствительности, полей зрения, а также нарушениями высших корковых функций. При локализации гематом над доминантным полушарием в половине случаев возникают афатические нарушения. У части больных развиваются фокальные судороги на противоположной стороне тела.

К хроническим относят субдуральные гематомы, если они обнаружены через 14 сут и более после ЧМТ. Однако их главная отличительная особенность - не срок верификации, а образование капсулы, придающей известную автономность в сосуществовании с головным мозгом и определяющей всю последующую патофизиологическую и клиническую динамику.

При распознавании субдуральной гематомы часто приходится преодолевать затруднения, обусловленные многообразием форм клинического проявления и течения. В случаях когда субдуральная гематома не сопровождается тяжелыми сопутствующими повреждениями головного мозга, ее диагностика основывается на трехфазном изменении сознания: первичной утрате в момент травмы, «светлом» промежутке, повторном выключении сознания, обусловленном компрессией головного мозга.

Решающую роль в распознавании субдуральной гематомы и уточнении ее локализации, размеров, влияния на мозг играют КТ и МРТ.

Острая субдуральная гематома на компьютерной томограмме обычно характеризуется серповидной зоной гомогенного повышения плотности. В большинстве случаев субдуральная гематома распространяется на все полушарие или большую его часть. Нередко субдуральные гематомы могут быть двусторонними, а также распространяться в межполушарную щель и на намет мозжечка. Со временем в результате разжижения содержимого гематомы, распада пигментов крови происходит постепенное снижение ее плотности, затрудняющее диагностику, особенно в тех случаях, когда коэффициенты абсорбции измененной крови и окружающего мозгового вещества становятся одинаковыми. Изоденсивными субдуральные гематомы становятся в течение 1-6 нед. Диагноз тогда основывается на вторичных признаках, таких как сдавление или медиальное смещение конвекситальных субарахноидальных борозд, сужение гомолатерального бокового желудочка и дислокация срединных структур. После изоденсивной фазы следует фаза пониженной плотности, в ней коэффициент абсорбции излившейся крови приближается к плотности ликвора. При субдуральной гематоме встречают феномен седиментации: нижняя часть гематомы в результате осаждения высокоплотных элементов крови гиперденсивная, а верхняя - изо или гиподенсивная.

При субдуральных гематомах на томограмме преобладают признаки уменьшения внутричерепных резервных пространств: сужение желудочковой системы, сдавление конвекситальных субарахноидальных щелей, умеренная или выраженная деформация базальных цистерн. Значительное смещение срединных структур сопровождается развитием дислокационной гидроцефалии, сочетающейся с компрессией субарахноидальных пространств. При локализации гематомы в задней черепной ямке развивается острая окклюзионная гидроцефалия.

После удаления субдуральной гематомы происходит нормализация положения и размеров желудочковой системы, цистерн основания мозга и субарахноидальных щелей.

На МРТ-изображениях при острых субдуральных гематомах возможна низкая контрастность изображения вследствие отсутствия метгемоглобина. В 30% случаев хронические субдуральные гематомы выглядят гипо или изоденсивными на томограммах в режиме Т1, но практически все они характеризуются повышенной интенсивностью сигнала в режиме Т2. В случаях повторных кровоизлияний в подострые или хронические субдуральные гематомы отмечают гетерогенность их структуры. Капсула хронических гематом, как правило, интенсивно накапливает контрастное вещество, что позволяет дифференцировать их от гигром и арахноидальных кист. МРТ дает возможность успешно выявлять субдуральные гематомы, изоденсивные при КТ. МРТ также имеет преимущества при плоскостных субдуральных гематомах, особенно если они заходят в межполушарную щель или распространяются базально.

Лечение субдуральных гематом может быть консервативным и хирургическим. Выбор тактики зависит от объема гематомы, фазы ее развития и состояния больного.

Абсолютные показания к хирургическому лечению следующие.

В остальных случаях решение об операции принимают на основании совокупности клинических и рентгенологических данных.

Пострадавшие с субдуральной гематомой в ясном сознании при толщине гематомы менее 10 мм, смещении срединных структур не более 3 мм, без сдавления базальных цистерн обычно не нуждаются в хирургическом вмешательстве.

У пострадавших, находящихся в сопоре или коме, при стабильном неврологическом статусе, отсутствии признаков сдавления ствола мозга, внутричерепном давлении, не превышающем 25 мм рт.ст., и объеме субдуральной гематомы не более 40 мл допустимо проведение консервативной терапии при динамическом клиническом, КТ- и МРТ-контроле.

Резорбция плоскостной субдуральной гематомы, как правило, происходит в течение месяца. В некоторых случаях вокруг гематомы образуется капсула и гематома трансформируется в хроническую. Если при динамическом наблюдении постепенная трансформация субдуральной гематомы в хроническую сопровождается ухудшением состояния больного или нарастанием головных болей, появлением застоя на глазном дне, возникает необходимость хирургического вмешательства путем закрытого наружного дренирования.

Хроническая недостаточность мозгового кровообращения (ХНМК) - медленно прогрессирующая дисфункция мозга, возникшая вследствие диффузного и/или мелкоочагового повреждения мозговой ткани в условиях длительно существующей неполноценности церебрального кровоснабжения. В отечественной неврологической практике для обозначения хронической формы цереброваскулярного заболевания (ЦВЗ) часто используется синоним ХНМК - дисциркуляторная энцефалопатия .

Коды по МКБ-10. ХНМК следует кодировать в рубрике I67. Другие цереброваскулярные заболевания: I67.8. Другие уточненные цереброваскулярные заболевания, подрубрика «Ишемия мозга (хроническая)» и I67.3. Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера). Остальные коды из этой рубрики отражают либо только наличие патологии сосудов без клинических проявлений (аневризма сосуда без разрыва, церебральный атеросклероз, болезнь Мойамойа и др.), либо развитие острой патологии (гипертензионная энцефалопатия). Для указания причин ХНМК можно воспользоваться дополнительными кодами, отмеченными звездочкой: артериальная гипертензия (I10*, I15*), артериальная гипотензия (I95*), заболевания сердца (I21*, I47*), церебральный атеросклероз (I67.2*), церебральная амилоидная ангиопатия (I68.0*), церебральный артериит при инфекционных, паразитарных и других болезнях, классифицированных в других рубриках (I68.1*, I68.2*). При наличии сосудистой деменции вводится дополнительный код (F01*).

В настоящее время отсутствуют сведения о распространенности ХНМК. Это связано с разночтениями в определении хронических форм ЦВЗ, неспецифичностью жалоб, клинической картины, а также неоднозначностью изменений, выявляемых при нейровизуализации.

Факторы риска развития острой и хронической ишемии головного мозга едины, обе формы ЦВЗ взаимосвязаны (ишемический инсульт чаще всего развивается на подготовленном хронической ишемией фоне, проявления которой продолжают нарастать в постинсультном периоде), поэтому профилактические рекомендации и мероприятия при ХНМК не отличаются от отраженных в разделе «Ишемический инсульт» (см. выше).

Скрининг-обследование для выявления ХНМК должно включать аускультацию сонных артерий, ультразвуковые исследования магистральных артерий головы, нейровизуализацию (МРТ) и нейропсихологическое тестирование.

Основными факторами развития ХНМК являются атеросклероз и артериальная гипертензия, которые нередко сочетаются. Остальное многообразие потенциальных причин данной патологии можно трактовать как дополнительные факторы риска. К ним относятся: болезни сердца с признаками хронической недостаточности кровообращения; нарушения сердечного ритма; аномалии сосудов, наследственные ангиопатии; венозная патология; компрессия сосудов; артериальная гипотензия; церебральный амилоидоз; сахарный диабет; васкулиты; заболевания крови.

Указанные выше факторы риска, а также возрастные изменения, сопровождающиеся расстройствами системной и локальной гемодинамики, приводят к развитию хронической гипоперфузии мозга, формированию эмболий и тромбозов мелких артерий. В зависимости от характера повреждения мелких артерий (церебральной микроангиопатии) и преимущественной ее локализации рассматривают два основных патогенетических варианта ХНМК. При диффузном двустороннем поражении белого вещества выделяют лейкоэнцефалопатический, или субкортикальный бисвангеровский, вариант дисциркуляторной энцефалопатии. При наличии множественных лакунарных очагов - лакунарный вариант. В практике нередко встречаются смешанные варианты, когда на фоне диффузного поражения белого вещества обнаруживаются множественные мелкие инфаркты и кисты.

Лакунарный вариант чаще всего обусловлен непосредственной окклюзией мелких сосудов, в развитии которых, помимо ишемии, важную роль могут играть повторные эпизоды церебральных гипертонических кризов. В патогенезе диффузного поражения белого вещества ведущими являются повторные эпизоды падения системной гемодинамики - артериальной гипотензии. Причиной падения АД могут быть неадекватная антигипертензивная терапия, снижение сердечного выброса, ортостатическая артериальная гипотензия вследствие вегетативной недостаточности. В условиях нарушенной ауторегуляции мозгового кровотока, свойственной ХНМК, даже незначительное снижение АД может привести к ишемии в концевых зонах смежного кровоснабжения. Отмеченные зоны нередко бывают клинически «немыми» как при обратимой ишемии, так и при развитии инфаркта мозга.

Недостаточность кровоснабжения неизбежно ассоциирована с недополучением мозгом основных метаболических субстратов (кислорода и глюкозы), доставляемых током крови. Это, в свою очередь, приводит к расстройству метаболизма, снижению энергообеспечения клеточных процессов и межклеточных взаимодействий, запуску патологических реакций, таких как глутамат-кальциевый каскад, оксидатный стресс, и способствует дегенерации нейронов.

Основные клинические проявления ХНМК (дисциркуляторной энцефалопатии): нарушения в эмоциональной сфере, полиморфные двигательные расстройства, ухудшение памяти и способности к обучению, постепенно приводящие к дезадаптации больных. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, стадийностью и синдромальностью.

Наиболее часто при ХНМК выявляют вестибуломозжечковый, пирамидный, амиостатический (паркинсонический), псевдобульбарный, психоорганический синдромы, а также их сочетания. Иногда отдельно выделяют цефалгический синдром. В основе всех синдромов, свойственных ХНМК, лежит разобщение связей между структурами мозга вследствие диффузного аноксически-ишемического повреждения белого вещества.

Вестибуломозжечковый синдром проявляется преимущественно атаксией, которая при ХНМК может быть трех типов: мозжечковая, вестибулярная, лобная. Расстройства бывают обусловлены как мозжечково-стволовой дисфункцией вследствие недостаточности кровообращения в вертебробазилярной системе, так и разобщением лобно-стволовых путей при диффузном поражении белого вещества больших полушарий мозга из-за нарушения мозгового кровотока в системе внутренней сонной артерии. Возможна также ишемическая невропатия преддверно-улиткового нерва.

Пирамидный синдром при ХНМК характеризуется высокими сухожильными и положительными патологическими рефлексами, нередко асимметричными. Парезы выражены нерезко либо отсутствуют. Их наличие указывает на перенесенный ранее инсульт.

Паркинсонический (амиостатический) синдром представлен замедленными движениями, гипомимией, негрубой мышечной ригидностью, чаще в ногах, с феноменом «противодействия», когда сопротивление мышц непроизвольно нарастает при совершении пассивных движений. Тремор в руках, как правило, отсутствует. Нарушения походки характеризуются сниженим скорости ходьбы, «скользящим», шаркающим шагом, мелким и быстрым топтанием на месте (перед началом ходьбы и при поворотах). Падения у этих больных происходят при явлениях пропульсии, ретропульсии, латеропульсии, поворотах во время ходьбы, а также могут предшествовать ходьбе из-за нарушения инициации локомоции (симптом «прилипших ног»). Возникновение сосудистого паркинсо-нического синдрома при ХНМК обусловлено поражением не подкорковых ганглиев, а корково-стриарных и корково-стволовых связей, поэтому лечение препаратами, содержащими леводопу, не приносит существенного улучшения этому контингенту больных.

Двигательные нарушения при ХНМК в виде расстройства ходьбы и равновесия имеют сочетанный генез, обусловленный поражением пирамидных, экстрапирамидных, мозжечковых систем, а также расстройством функционирования двигательного контроля. При поражении структур и связей, обеспечивающих двигательный контроль, развиваются синдромы дис-базии и астазии (подкорковые, лобные, лобно-подкорковые). Указанные синдромы сопровождаются частыми эпизодами внезапного падения.

Псевдобульбарный синдром, морфологическую основу которого составляет двустороннее поражение корково-нуклеарных путей, возникает при ХНМК весьма часто. Проявляется он дизартрией, дисфагией, дисфонией, рефлексами орального автоматизма, эпизодами насильственного плача и/или смеха. Глоточный и нёбный рефлексы сохранены и даже высокие, язык без атрофических изменений и фибриллярных подергиваний, что позволяет дифференцировать этот синдром от бульбарного, обусловленного поражением продолговатого мозга и/или бульбарной группы ЧН.

Психоорганический (психопатологический) синдром может проявляться эмоционально-аффективными расстройствами (астенодепрессивными, тревожно- депрессивными), когнитивными (познавательными) нарушениями - от легких мнестических и интеллектуальных расстройств до различных степеней деменции.

Выраженность цефалгического синдрома по мере прогрессирования заболевания уменьшается. Среди механизмов формирования цефалгии у больных с ХНМК можно рассматривать миофасциальный синдром на фоне остеохондроза шейного отдела позвоночника, а также головную боль напряжения (ГБН) - вариант психалгии, нередко возникающей на фоне депрессии.

Для диагностики ХНМК необходимо установить связь между клиническими проявлениями и патологией церебральных сосудов. С этой целью проводится ультразвуковое исследование артерий шеи, головы, при необходимости - аорты и сердца, а также МРТ мозга. Для оптимизации клинического обследования целесообразно использование тестов и шкал, направленных на оценку равновесия и ходьбы, выявление эмоционально-личностных и когнитивных расстройств.

Из анамнеза важно отметить наличие ранее перенесенных инсультов и ТИА, ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, стенокардии, атеросклероза периферических артерий конечностей, артериальной гипертензии с поражением органов-мишеней (сердца, почек, мозга, сетчатки), изменений клапанного аппарата сердечных камер, нарушений сердечного ритма, сахарного диабета и других заболеваний, указанных в разделе «Этиология».

При сборе анамнеза у больных, страдающих сосудистыми заболеваниями, следует обращать внимание на прогрессирование когнитивных, эмоционально-личностных расстройств, очаговой неврологической симптоматики.

Проведение физикального обследования позволяет выявить патологию сердечно- сосудистой системы. Необходимо определять сохранность и симметричность пульсации на магистральных и периферических сосудах конечностей и головы, а также частоту и ритмичность пульсовых колебаний. Измерять АД следует на всех четырех конечностях. Обязательно аускультировать сердце, брюшную аорту, а также сонные артерии головы.

Атеросклеротические стенозы развиваются обычно в начальных отрезках внутренней сонной артерии и в области бифуркации общей сонной артерии. Такая локализация стенозов позволяет услышать систолический шум при расположении фонендоскопа у угла нижней челюсти. При наличии шума над сосудом больного нужно направить его на дуплексное сканирование магистральных артерий головы.

Основное направление лабораторных исследований - уточнение причин развития ХНМК и ее патогенетических механизмов. Исследуют клинический анализ крови на содержание тромбоцитов, эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, лейкоцитов (с развернутой лейкоцитарной формулой). Изучают реологические свойства крови, липидный спектр, систему свертывания крови, содержание глюкозы в крови. При необходимости проводят дополнительные анализы, чтобы исключить специфический васкулит и др.

Задача инструментальных методов - уточнить уровень и степень поражения сосудов и вещества мозга, а также выявить фоновые заболевания. Решают эти задачи с помощью повторных записей ЭКГ, проведения офтальмоскопии, эхокардиографии (по показаниям), спондилографии шейного отдела (при подозрении на патологию в вертебробазилярной системе), ультразвуковых методов исследования (УЗДГ магистральных артерий головы, дуплексное сканирование экстра- и интракраниальных сосудов).

Структурную оценку вещества мозга и ликворных путей предпочтительнее проводить с помощью МРТ-исследования. Для выявления редких этиологических факторов используют неинвазивную ангиографию, позволяющую определить аномалии сосудов и состояние коллатерального кровообращения.

Ультразвуковые методы исследования позволяют выявлять как нарушения потока крови, так и структурные изменения сосудистой стенки, приводящие к стенозу. Стенозы принято делить на гемодинамически значимые и незначимые. Гемодинамически значимое сужение сосуда, приводящее к снижению перфузионного давления, развивается при уменьшении просвета артерии на 70-75%. При наличии нестабильных бляшек гемодинамически значимым будет перекрытие просвета сосуда менее чем на 70%. Обусловлено это тем, что при нестабильной бляшке возможно развитие артерио-артериальных эмболий и кровоизлияний в бляшку с увеличением ее объема и нарастанием степени стеноза.

Больных с подобными бляшками, как и с гемодинамически значимыми стенозами, следует направлять на консультацию к ангиохирургу для решения вопроса об оперативном восстановлении кровотока по магистральным артериям головы.

Считается, что ХНМК существует у 80% пациентов со стенозирующим поражением магистральных артерий головы.

Очевидно, этот показатель может достичь и абсолютной величины, если для выявления признаков хронической ишемии мозга проводить адекватное клинико-инструментальное обследование.

При МРТ-исследовании у больных с ХНМК визуализируются: перивентрикулярный лейкоареоз (разрежение, снижение плотности ткани), отражающий ишемию белого вещества мозга; внутренняя и наружная гидроцефалия (расширение желудочков и субарахноидального пространства), обусловленная атрофией мозговой ткани. Могут быть выявлены мелкие кисты (лакуны). Крупные кисты, как и глиоз, свидетельствуют о ранее перенесенных инсультах, в том числе и клинически «немых». Диагностировать дисциркуляторную энцефалопатию только по данным визуализирующих методов обследования некорректно, так как отмеченные признаки неспецифичны.

Вышеотмеченные жалобы пациентов с ХНМК могут также иметь место при онкологических процессах, разнообразных соматических заболеваниях, быть отражением продромального периода или астенического «хвоста» инфекционных болезней, входить в симптомокомплекс пограничных психических расстройств (неврозы, психопатии) или эндогенных психических процессов (шизофрении, депрессии).

Признаки энцефалопатии в виде диффузного многоочагового поражения головного мозга также неспецифичны. Энцефалопатии принято определять по основному этиопатогенетическому признаку (постгипоксическая, посттравматическая, токсическая, инфекционно-аллергическая, паранео-пластическая, дисметаболическая и др.). Дисциркуляторную энцефалопатию чаще всего приходится дифференцировать от дисметаболических и дегенеративных процессов.

Дисметаболическая энцефалопатия, обусловленная расстройствами метаболизма мозга, может быть как первичной, возникающей в результате врожденного или приобретенного дефекта обмена в нейронах (лейкодистрофия, дегенеративные процессы и др.), так и вторичной, когда расстройства метаболизма мозга развиваются на фоне экстрацеребрального процесса. Выделяют следующие варианты вторичной метаболической (или дисметаболической) энцефалопатии: печеночную, почечную, респираторную, диабетическую, энцефалопатию при тяжелой полиорганной недостаточности.

Большие трудности вызывает дифференциальная диагностика дисциркуляторной энцефалопатии с различными нейродеге-неративными заболеваниями, при которых, как правило, присутствуют когнитивные расстройства и те или иные очаговые неврологические проявления. К таким заболеваниям относят болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, мультисистемную атрофию, прогрессирующий надъядерный паралич, кортико-базальную дегенерацию, болезнь диффузных телец Леви, лобно- височную деменцию. Более чем в 20% случаев деменция у пожилых людей бывает смешанного типа (сосудисто-дегенеративного).

ХНМК приходится дифференцировать от таких нозологических форм, как опухоль головного мозга (первичная или метастатическая), нормотензивная гидроцефалия, идиопатическая дисбазия с нарушением программного обеспечения ходьбы и устойчивости.

Цель лечения ХНМК - стабилизация процесса, замедление темпов прогрессирования, активация саногенетических механизмов компенсации функций, профилактика как первичного, так и повторного инсульта, терапия основных фоновых заболеваний и сопутствующих соматических процессов.

ХНМК не является показанием к госпитализации, если ее течение не осложнилось развитием инсульта или тяжелой соматической патологией. Более того, госпитализация больных с когнитивными расстройствами, изъятие их из привычной обстановки могут только ухудшить течение заболевания.

Основными в лечении ХНМК считаются два базовых направления - нормализация перфузии мозга путем воздействия на разные уровни сердечно-сосудистой системы (системный, регионарный, микроциркуляторный) и влияние на тромбоцитарное звено гемостаза. Оба эти направления, оптимизируя мозговой кровоток, одновременно выполняют и нейропротективную функцию.

Гипотензивная терапия

Поддержание АД на уровне 150-130/80 мм рт.ст., избегание его резких колебаний способствуют стабилизации проявлений ХНМК, предупреждают нарастание психических и двигательных расстройств. Отмеченные эффекты подтверждают дополнительные нейропротективные свойства антигипертензивных средств, т.е. способность защищать сохранившиеся нейроны от вторичного дегенеративного повреждения при хронической ишемии мозга, а также после перенесенного инсульта.

Адекватная гипотензивная терапия позволяет предотвратить развитие первичных и повторных острых нарушений мозгового кровообращения, фоном для которых нередко является ХНМК.

В настоящее время для обеспечения контроля АД имеется большой арсенал антигипертензивных препаратов из разных фармакологических групп. Однако данные о важной роли ренин-ангиотензин-альдостероновой системы в развитии ЦВЗ позволяют отдать предпочтение препаратам, влияющим на эту систему. Чаще всего используются две фармакологические группы препаратов - ингибиторы ангиотензин- превращающего фермента и антагонисты рецепторов ангиотензина II.

Препараты обеих групп оказывают не только антигипертензивное, но и органопротективное действие, защищая все органы-мишени, страдающие при артериальной гипертензии, в том числе и головной мозг. В исследованиях PROGRESS (назначение ингибитора ангиотензин-превращающего фермента периндоприла), MOSES и OSCAR (применение антагониста рецепторов ангиотензина II эпросартана) доказана церебропротективная роль и улучшение когнитивных функций на фоне приема этих антигипертензивных препаратов.

В литературе обсуждается положительная роль антагонистов рецепторов ангиотензина II на дегенеративные процессы, в частности при болезни Альцгеймера, которая нередко сочетается с ХНМК, а также предполагаемое антидепрессивное действие этих лекарственных средств.

С учетом широкой представленности сердечно-сосудистых заболеваний и сахарного диабета в качестве фоновых заболеваний при ХНМК весьма важно, что ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента назначают пациентам с признаками сердечной недостаточности, нефротическими осложнениями сахарного диабета, а антагонисты рецепторов ангиотензина II оказывают ангиопротективный, кардиопротективный, а также ренопротективный эффекты.

Гиполипидемическая терапия

Больным с атеросклеротическим поражением сосудов мозга и дислипидемией, кроме диеты с ограничением животных и преимущественным использованием растительных жиров, целесообразно назначать гиполипидемические средства, в частности статины (аторвастатин, симвастатин и др.), оказывающие лечебное и профилактическое действие. Более эффективен прием этих препаратов на ранних стадиях заболевания. Показана их способность снижать содержание холестерина, улучшать функции эндотелия, уменьшать вязкость крови, останавливать прогрессирование атеросклеротического процесса в магистральных артериях головы и коронарных сосудах сердца, оказывать антиоксидантный эффект, замедлять накопление в мозге β-амилоида.

Антиагрегантная терапия

Ишемические нарушения облигатно сопровождаются активацией тромбоцитарно- сосудистого звена гемостаза, поэтому назначение антиагрегантных препаратов при лечении ХНМК является обязательным. В настоящее время наиболее хорошо изучена и доказана эффективность ацетилсалициловой кислоты (АСК), которая назначается в дозе 1 мг/кг ежедневно. Для предовращения ульцерогенного эффекта и других проявлений гастро- и энтеропатии применяют специальные лекарственные формы АСК, покрытые кишечнорастворимой оболочкой (тромбо АСС*, аспирин кардио*), а также комбинацию АСК с антацидом - гидроксидом магния (кардиомагнил*). При неэффективности АСК используют другие антиагреганты (дипиридамол, клопидогрел). Назначение антиагрегантных препаратов оказывает и профилактическое действие: уменьшает риск развития инфаркта миокарда, ишемического инсульта, тромбоза периферических сосудов на 20-25%.

Антиоксидантная терапия

По мере прогрессирования ХНМК происходит нарастающее снижение защитных саногенетических механизмов, в том числе и антиоксидантных свойств плазмы. В связи с этим патогенетически обоснованным считают применение антиоксидантов, особенно на фоне обострения соматических процессов. Наиболее часто применяются такие препараты, как актовегин* и этилме-тилгидроксипиридина сукцинат (мексидол*), при хронической ишемии мозга может применяться в таблетированной форме. Начальная доза - 125 мг (1 таблетка) 2 раза в сутки с постепенным увеличением дозы до 5-10 мг/кг в сутки (максимальная суточная доза - 600-800 мг). Препарат применяется в течение 4-6 нед, дозу уменьшают постепенно на протяжении 2-3 сут.

Актовегин представляет собой биологический препарат: депротеинизированный апирогенный и неиммуногенный гемодиализат телячьей крови. Актовегин обладает плейо-тропным механизмом действия, связанным с органонезави-симым влиянием на метаболизм клеток. Благодаря входящему в его состав инозитолфосфату, Актовегин активизирует транспорт глюкозы внутрь клетки, не влияя непосредственно на инсулиновые рецепторы. Актовегин увеличивает потребление и использование кислорода, благодаря чему активирует энергетический метаболизм, оказывая терапевтический эффект в различных ситуациях. Актовегин усиливает окислительные процессы, сдвигая баланс окислительно-восстановительных процессов в сторону окисления. При этом возрастает также содержание высокоэнергетичных фосфатов (например, АТФ и креатинфосфата). Эти эффекты Актовегина определяют его эффективность при острых и хронических заболеваниях ЦНС.

Неврологическими показаниями к применению Актовегина являются: метаболические и сосудистые заболевания головного мозга (инсульты, черепно-мозговые травмы, различные формы недостаточности мозгового кровообращения, деменция), диабетическая полиневропатия, периферические сосудистые, метаболические нарушения и их последствия.

Актовегин может применяться при хронической ишемии мозга как в инъекционной форме (400-800 мг в/в капельно медленно), так и в таблетированной форме в дозировке 2 таблетки 2-3 раза в день (800-1200 мг в сутки).

Печатается на правах рекламы.

Препараты комбинированного действия

Учитывая разнообразие патогенетических механизмов, лежащих в основе ХНМК, кроме вышеотмеченной базовой терапии, больным назначают средства, нормализующие реологические свойства крови, микроциркуляцию, венозный отток, оказывающие антиоксидантное, ангиопротективное, нейропротективное и нейротрофическое действия. Для исключения полипрагмазии предпочтение отдают препаратам, оказывающим комбинированное действие, сбалансированное сочетание лекарственных веществ в которых исключает возможность несовместимости лекарственных средств.

В настоящее время разработано довольно большое количество таких препаратов.

Ниже приведены наиболее распространенные лекарственные средства, обладающие комбинированным действием, их дозы и кратность применения:

Указанные препараты назначают курсами по 2-3 мес 2 раза в год, чередуя их для осуществления индивидуального подбора.

Метаболическая терапия

В настоящее время существует большое количество лекарственных средств, способных влиять на метаболизм нейронов. Это препараты как животного, так и химического происхождения, обладающие нейротрофическим действием, химические аналоги эндогенных биологически активных веществ, средства, влияющие на церебральные нейротрансмиттерные системы, ноотропы и др.

Нейротрофическим действием обладают такие препараты, как церебролизин* и полипептиды коры головного мозга скота (полипептидные коктейли животного происхождения). Необходимо учитывать, что для улучшения памяти и внимания больным с когнитивными расстройствами, обусловленными сосудистой церебральной патологией, следует вводить довольно большие дозы:

Отечественные препараты глицин и семакс* - химические аналоги эндогенных биологически активных веществ, улучшающие церебральный метаболизм. Глицин - заменимая аминокислота, влияющая на глутаматергическую систему. Назначают препарат в дозе 200 мг (2 таблетки) 3 раза в день, курс составляет 2-3 мес. Семакс* - синтетический аналог адренокортикотропного гормона, его 0,1% раствор вводят по 2- 3 капли в каждый носовой ход 3 раза в день, курс составляет 1-2 нед.

Выраженным нейрометаболическим действием обладает препарат Цераксон (цитиколин). Пероральный прием цитиколина по 500-1000 мг в сутки в течении 4-6 нед сопровождается улучшением когнитивных способностей, в частности памяти, внимания, времени реакции, и поведенческих реакций. За счет активации синтеза фосфатидилхолина, влияния на метаболизм трансмиттеров в головном мозге и улучшения церебрального энергетического метаболизма цитиколин эффективно применяется при когнитивных нарушениях, вызванных дегенеративным и сосудистым поражением головного мозга.

Печатается на правах рекламы.

Симптоматическая терапия

При развитии синдрома сосудистой или смешанной деменции фоновую терапию усиливают средствами, влияющими на обмен основных нейротрансмиттерных систем головного мозга (холинергическую, глутаматергическую, дофаминергическую).

Применяют ингибиторы холинэстеразы - галантамин по 8-24 мг/сут, ривастигмин по 6-12 мг/сут, модуляторы глутаматных NMDA-рецепторов (мемантин по 10-30 мг/сут), агонист D2/D3 дофаминовых рецепторов с α2-норадренергической активностью пирибедил по 50-100 мг/сут. Последний из указанных препаратов более эффективен в ранних стадиях дисциркуляторной энцефалопатии. Важно, что наряду с улучшением когнитивных функций все вышеперечисленные препараты способны замедлять развитие аффективных расстройств, которые могут быть резистентными к традиционным антидепрессантам, а также уменьшать выраженность поведенческих нарушений. Для достижения эффекта препараты следует принимать не менее 3 мес. Можно комбинировать эти средства, заменять одно другим. При положительном результате показан прием эффективного препарата или препаратов на длительный срок.

Головокружение значительно ухудшает качество жизни пациентов. Такие из вышеуказанных препаратов, как винпоцетин, дигидроэргокриптин + кофеин, гинкго билоба*, способны ликвидировать или уменьшить степень выраженности вертиго. При их неэффективности отоневрологи рекомендуют прием бетагистина^[2] по 8-16 мг 3 раза в сутки на протяжении 2 нед. Препарат, наряду с уменьшением продолжительности и интенсивности головокружения, ослабляет выраженность вегетативных расстройств и шума, а также улучшает координацию движений и равновесие.

Специальное лечение может потребоваться при возникновении у больных аффективных расстройств (невротических, тревожных, депрессивных). В подобных ситуациях применяют прерывистые курсы седативных препаратов, антидепрессанты, не обладающие холинолитическим действием (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина) или малые дозы бензодиазепинов.

При окклюзионно-стенозирующем поражении магистральных артерий головы и наличии рыхлой нестабильной атеросклеротической бляшки целесообразно поставить вопрос о хирургическом устранении нарушения проходимости сосудов. Реконструктивные операции чаще проводят на внутренних сонных артериях (каротидная эндартерэктомия и стентирование сонных артерий).

Нетрудоспособность больных зависит от стадии дисциркуляторной энцефалопатии.

Больные с ХНМК нуждаются в постоянной фоновой терапии. Основу этого лечения составляют средства, корригирующие АД, и антиагрегантные препараты. При необходимости назначают симптоматическую терапию.

Большое значение имеют и немедикаментозные методы воздействия. К ним относят адекватную интеллектуальную и физическую нагрузку, посильное участие в социальной жизни, лечебную гимнастику. Уменьшению атаксии, головокружения, постуральной неустойчивости способствует стабилометрическя тренировка, основанная на принципе биологической обратной связи. При аффективных расстройствах применяют рациональную психотерапию.

Пациенты должны выполнять рекомендации врача по приему лекарственных средств, контролировать АД и массу тела, отказаться от курения, соблюдать низкокалорийную диету, принимать пищу, богатую витаминами (см. главу 13 «Модификация образа жизни»).

Необходимо проводить оздоровительную гимнастику, использовать специальные гимнастические упражнения, направленные на поддержание функций опорно-двигательного аппарата (позвоночника, суставов), гулять на свежем воздухе.

Рекомендуется пользоваться компенсаторными приемами при расстройствах памяти, записывать необходимую информацию, составлять ежедневный план. Следует поддерживать интеллектуальную активность (чтение, заучивание стихотворений, общение с друзьями и близкими, просмотр телевизионных передач, прослушивание музыки и др.).

Необходимо выполнять посильные домашние обязанности, стараться как можно дольше вести независимый образ жизни, сохранять двигательную активность с соблюдением мер предосторожности, чтобы избежать падения, при необходимости пользоваться дополнительными средствами опоры.

Для профилактики падений необходимо устранить факторы риска их возникновения:

Прогноз зависит от стадии дисциркуляторной энцефалопатии. По этим же стадиям можно оценивать темпы прогрессирования заболевания и эффективность проводимого лечения. Основные неблагоприятные факторы - выраженные когнитивные расстройства, нередко идущие параллельно с нарастанием эпизодов падения и опасностью получения травм, как ЧМТ, так и переломов конечностей (прежде всего шейки бедра), которые создают дополнительные медико-социальные проблемы.

Это острое нарушение спинномозгового кровообращения, проявляющееся тремя патоморфологическими вариантами - ишемией, кровоизлиянием и их сочетанием.

Сосудистые заболевания спинного мозга встречаются намного чаще, чем об этом принято думать. Известно, что масса головного мозга человека среднего возраста составляет около 1400 г, а спинного мозга - 30 г. Таким образом, соотношение масс составляет приблизительно 47:1. Соотношение частоты возникновения сосудистых заболеваний головного и спинного мозга равно 4:1.

Фундаментальное значение для клинициста имеют данные об анатомии и физиологии нервной и сосудистой систем. Действительно, пока врачи получали информацию о том, что спинной мозг кровоснабжается одной передней и двумя задними спинальными артериями, которые берут начало от внутричерепных участков позвоночных артерий и идут вдоль спинного мозга до конечной нити не прерываясь, при обнаружении инфаркта спинного мозга они искали место окклюзии по ходу этих артерий. Обычно при этом не удавалось установить локализацию патологического процесса. Правда, и при обширных инфарктах головного мозга зачастую даже патологоанатомы посмертно не находили участков тромбоза артерий головного мозга.

Артериальная система спинного мозга верхнешейных сегментов начинается от внутричерепной части позвоночных артерий. Большая часть спинного мозга кровоснабжается артериями, отходящими от сегментных ветвей аорты и подходящими к нему вместе со спинномозговыми корешками (аортальный бассейн). Число этих радикуломедуллярных артерий невелико и индивидуально изменчиво. Встречается два крайних типовых варианта кровоснабжения: магистральный и рассыпной. При магистральном типе питание торако-люмбо-сакрального отдела спинного мозга обеспечивается одной или двумя радикуломедуллярными артериями. При рассыпном типе таких артерий значительно больше (5-8). Наибольшая среди передних радикуломедуллярных артерий получила название «большая передняя радикуломедуллярная артерия», эпонимное название - «артерия Адамкевича» (артерия поясничного утолщения). Наиболее частое вхождение этой артерии в позвоночный канал вместе с одним из корешков - Dn-L (преимущественно слева). Переднюю спинальную артерию в настоящее время не считают самостоятельным сосудом; по современным данным, она представляет собой анастомотическую цепочку нисходящих и восходящих ветвей радикуломедуллярных артерий. То же относится и к задним спинальным артериям, с той лишь разницей, что число задних артерий заметно больше, а диаметр их всегда меньше.

Общую систему кровоснабжения спинного мозга можно представить как совокупность находящихся один над другим бассейнов передних и задних радикуломедуллярных артерий. Система передних радикуломедуллярных артерий через сулькальные (бороздчатые) и погружные ветви вазокороны снабжает вентральную часть спинного мозга (4/5 его поперечника).

На поперечном срезе любого уровня спинного мозга различают три зоны сосудистого снабжения.

Центральная зона охватывает передний рог, серую спайку, основания заднего рога и прилегающие к ним участки передних и боковых канатиков. Эта зона является бассейном сулькальных и сулько-комиссуральных артерий.

Зона задних канатиков и головки задних рогов определяет дорсальный артериальный бассейн перимедуллярной сети отдельных задних радикуломедуллярных артерий.

Зона краевых участков передних и боковых канатиков. Этот бассейн образуют погружные ветви соответствующих участков перимедуллярной сети. Вентральная зона периферического бассейна получает кровь из круговых ветвей передней спинальной артерии, более дорсальные участки - из аналогичных ветвей задних спинальных артерий.

Таким образом, главные притоки крови к спинному мозгу ниже сегмента C_III-IV - это крупные корешко-спинномозговые артерии (радикуломедуллярные артерии). Число их колеблется индивидуально, от 3 до 5-8 (магистральный и рассыпной тип васкуляризации). Существует две наиболее крупные такие артерии: артерия шейного утолщения и артерия поясничного утолщения. Последняя имеет эпоним «артерия Адамкевича» по имени автора, который подробно ее исследовал в конце позапрошлого века. Клиническая сложность выявления пораженной артерии связана и с индивидуально весьма вариабельным уровнем вхождения в позвоночный канал таких артерий. Вместе с тем клиническое мышление невролога при исследовании пациента с различными заболеваниями спинного мозга подразумевает верификацию места возможной окклюзии снабжающего спинной мозг сосуда по ходу существующего кровотока от аорты, по ее сегментным ветвям к спинному мозгу.

Степень ишемии спинного мозга раньше оценивали по выраженности морфологических изменений нейронов. В последние годы стали использовать различные гистохимические методы, позитронно-эмиссионную томографию, спектроскопию и тонкие электронейрофизиологические исследования. Классической моделью экспериментальной миелоишемии продолжает оставаться пережатие того или иного отдела аорты. Показано, что при ишемии уже через 30 мин возникают дегенеративные изменения синапсов и других окончаний нейронов. Даже при транзиторной миелоишемии обнаруживают морфологические изменения интернейронов в III-VII пластинах по Рекседу и менее выраженные изменения в пластине II. В зоне ишемии изменяется спектр свободных и пептид-связанных аминокислот. Нарушаются объем плазмы и проницаемость сосудов спинного мозга и спинномозговых корешков в дуральном мешке.

При экспериментальной ишемии поясничных сегментов спинного мозга выявлено снижение активности холинаце-тилтрансферазы и ацетилхолинэстеразы, которое коррелирует с выраженностью морфологических изменений нейронов передних и задних рогов, интермедиальной зоны. Снижается содержание ионов калия и рН в межклеточных пространствах. Пережатие верхней части грудной аорты приводит к ишемии на всей нижней половине спинного мозга, включая люмбо-сакральные сегменты. Клипирование ниже отхождения почечных артерий вызывает ишемию поясничного утолщения.

Известно существование норадренергических нервных волокон в сосудах спинного мозга. Однако роль симпатической нервной регуляции спинномозгового кровообращения, также как и кровообращения в головном мозге, весьма незначительна. Очевидно, симпатическая нервная система участвует в основном в регуляции сосудистого тонуса. Вместе с тем при острой экспериментальной травме обнаруживают спазмы сулькальных и сулькокомиссуральных артерий с последующим хроническим нарушением в них кровообращения, что клинически проявляется прогрессированием неврологических симптомов в посттравматическом периоде. К усилению неврологических расстройств после ишемии приводят постишемическая гипергликемия, нарушения функции кальциевых каналов в нейронах спинного мозга и состава аминокислот.

Чистую модель экспериментальной миелоишемии можно воспроизвести с помощью холестероловых эмболов при введении холестероловой суспензии в аорту. Холестероловые кристаллы облитерируют просвет передней и задних спинальных артерий. Наиболее выраженная ишемия развивается при этом в передних рогах и боковых канатиках. Такая модель миело-ишемии не требует наркоза и нанесения травм животному. Именно поэтому ее считают предпочтительной при исследовании эффективности лекарственных препаратов для лечения больных с миелоишемией.

Визуализация сосудистого поражения спинного мозга на всех стадиях развития миелоишемии в последние годы стала возможной благодаря применению магнитно- резонансной томографии. Вместе с тем дифференциальная диагностика характера интрамедуллярного поражения не всегда удается даже с помощью современных методов. Недавно впервые была установлена корреляция между гистопатологической картиной ишемии серого и белого вещества спинного мозга (некроз, миеломаляция и спонгиозные изменения) и данными магнитно-резонансной томографии.

У людей пожилого (с 56 до 74 лет), старческого (с 75 до 90 лет) возраста и у долгожителей (старше 90 лет) сосудистые заболевания спинного мозга встречаются с нарастающей частотой. Точные эпидемиологические данные пока не известны. Анализ пациентов этих возрастных групп несомненно подтверждает, что практически у каждого человека в возрасте после 70 лет существуют симптомы нарушения функции спинного мозга. Велика «палитра» этиологических и патогенетических факторов, приводящих к изменению функции спинного мозга. Следует учитывать, что к данному возрастному периоду более половины нейронов подвергается естественной дегенерации вследствие апоптоза. Если дегенерирует более 2/3 имевшихся от рождения человека нейронов, то появляются клинические признаки нарушения их функции. При перинатальной патологии нервной системы (гипоксия, травма, инфекция и др.) уменьшается исходное число нейронов, и естественный апоптоз приводит к клинически значимому снижению числа таких нейронов уже в более молодом возрасте (большая группа дегенеративных заболеваний нервной системы, включая и генетически обусловленные). Более раннему нарушению функции спинного мозга способствуют перенесенные нейроинфекции, интоксикации и различные нарушения метаболизма нейронов. Наиболее частый и универсальный патогенетический механизм - гипоксия нейронов. Известно, что нейроны не обладают способностью депонировать питательные вещества для своей жизнедеятельности и поэтому нуждаются в постоянной оксигенации. Любые патогенетические факторы, которые приводят к гипоксии нервной ткани, вызывают расстройства функции структур спинного мозга. Такие патогенетические факторы можно классифицировать на врожденные и приобретенные.

Среди врожденных нарушений сосудистой системы выделяют мальформации в виде артериовенозных и артериальных аневризм, телеангиэктазии, ангиоматозы, а также стенозы (коарктации) и гипоплазии аорты. Как правило, при такой гередитарной патологии снабжающих спинной мозг сосудов клинические проявления возникают в молодом и среднем возрасте (до пожилого возраста). Однако в единичных случаях мальформацию спинномозговых сосудов диагностируют и у пациентов старше 56 лет. Патогномоничный клинический феномен при внутри-позвоночной сосудистой мальформации - симптом артериального толчка по А.А. Скоромцу (при сдавлении брюшной аорты на уровне пупка слева в течение 10-15 с появляется локальная боль в позвоночнике или возникают парестезии в нижней половине тела) и симптом венозного толчка по А.А. Скоромцу (парестезии в ногах или локальная боль в позвоночнике в зоне расположения мальформации появляются при сдавлении нижней полой вены через брюшную стенку на уровне пупка справа). Уточнить строение и локализацию сосудистой мальформации в спинном мозге и позвоночном канале удается при помощи селективной спинальной ангиографии.

Мальформация снабжающих спинной мозг сосудов может локализоваться как экстрадурально, так и субдурально. Клиническая картина при этом зависит от многих факторов и в целом может развиваться по трем вариантам: I - проявления, связанные с воздействием самой мальформации, например развитие корешкового синдрома или хронической сосудисто-спинномозговой недостаточности с синдромом миелогенной перемежающейся хромоты либо другими неинсультными неврологическими расстройствами; II - геморрагические инсульты (эпидуральная или субдуральная гематома, субарахноидальное спинальное кровоизлияние, гематомиелия); III - ишемические спинальные инсульты. При артериовенозных аневризмах в позвоночном канале спинной мозг страдает не только от чисто компрессионного воздействия (опухолевидного), но и вследствие венозной гипертензии с нарушением внутримедуллярной микроциркуляции с развитием гипоксического поражения структур спинного мозга, вплоть до его инфаркта. Сосудистая мальформация может располагаться практически на любом уровне позвоночника и спинного мозга - от шейного до медуллярного конуса, а также паравертебрально, эпидурально и интрадурально.

Иногда артериовенозные множественные мальформации в позвоночнике и спинном мозге являются частью таких синдромов, как синдром Клиппеля-Треноне-Вебера (гигантизм отдельных частей тела с гипер- и дисплазией кровеносных сосудов: сегментарная кожная ангиома с варикозно расширенными венами на соответствующих нижних или верхних конечностях, артериовенозные аневризмы, аплазия I ребра, пигментные аномалии и др.) или синдром Рендю-Ослера-Вебера. При интрамедуллярной мальформации сосудов может развиваться так называемый подострый поперечный некротизирующий миелит Фуа-Алажуанина с предшествующим сегментарным зудом. На первых фазах развития сосудистой мальформации клиническая картина обычно представлена преходящими (интермиттирующими) спинномозговыми расстройствами. В клинической практике наиболее часто встречаются нарушения спинномозгового кровообращения при сдавлении снабжающих спинной мозг сосудов (компрессия брюшной аорты беременной маткой, периаортальной опухолью или опухолевидным образованием, сдавление радикуломедуллярной артерии или вены грыжей межпозвонкового диска, фрагментами перелома позвоночника и т.п.).

Клинические проявления миелоишемии весьма разнообразны и зависят от распространенности ишемии как по длиннику, так и по поперечнику спинного мозга. В целом клиническая картина миелоишемии представлена нарушениями функции мотонейронов (центральных, периферических), экстрапирамидных тонических и координаторных нейронов, чувствительных (поверхностной, глубокой, вибрационной чувствительности), регулирующих сфинктеры тазовых органов и вегетативно- трофических нейронов. Детальное определение периферического пареза миотома позволяет устанавливать точный уровень ишемии мотонейронов передних рогов. Сегментарная или корешковая анестезия также имеет определяющее топическое значение. Полезную информацию для диагностики получают при электронейромиографии, особенно при регистрации соматосенсорных вызванных потенциалов. Последние позволяют не только уточнять топический диагноз, но и определять прогноз восстановления нарушений двигательной функции спинного мозга. Электрофизиологическое мониторирование течения миелоишемии способствует проведению широкого спектра исследований протективных эффектов различных мероприятий - охлаждения, гемодилюции, фармакологических препаратов и т.п.

Целесообразно выделять следующие варианты нарушений спинномозгового кровообращения.

Преходящие нарушения спинномозгового кровообращения имеют быстрое обратное развитие. Первыми восстанавливаются двигательные функции. У большинства пациентов заболевание имеет ремиттирующее течение. Провоцирующими факторами могут быть резкие движения, падения, интеркуррентные инфекции, интоксикации и т.п.

Патогенез динамического нарушения спинномозгового кровообращения связан со спазмом радикуломедуллярных артерий, что подтверждается на модели экспериментальной миелоишемии. Патогенез миелогенной перемежающейся хромоты заключается в нарушении притока крови к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Известно, что при физической нагрузке в норме сосуды на уровне центров передних рогов спинного мозга расширяются. При сужении просвета сосудов и изменении функциональной способности стенки расширяются, при нагрузке кровоток уменьшается, кровообращение двигательных нейронов ухудшается и возникают спинномозговые симптомы. Аналогичные нарушения происходят и при затруднении венозного оттока.

Следует отметить, что у трети пациентов после повторных преходящих нарушений полной нормализации функции спинного мозга не наступает. Укорачивается время ходьбы до наступления слабости ног, которая после короткого отдыха проходит. На высоте слабости ног коленные и ахилловы рефлексы оживляются, нестойким бывает симптом Бабинского. Нарушения чувствительности проявляются сегментарной или пятнистой гипестезией либо гиперестезией.

Преходящие миелоишемии в гериатрическом возрасте чаще локализуются в сегментах нижней половины спинного мозга. Как известно, грудной отдел находится в худших условиях кровоснабжения. Особенно уязвимы сегменты спинного мозга между бассейнами радикуломедуллярных артерий на уровне D_IV, реже D_VIII-X. Этот уровень соответствует «критическим зонам» спинномозгового кровообращения.

Клиническая картина хронического нарушения спинномозгового кровообращения представлена медленно прогрессирующим поражением спинного мозга. При субкомпенсированной миелоишемии наблюдают двигательные расстройства (спастические, атрофические или смешанные парезы) с нарушением функции ходьбы. Иногда они сочетаются с нестойким нарушением чувствительности и функции сфинктеров тазовых органов. Больные при этом сохраняют двигательную способность в полной мере. При декомпенсированной миелоишемии двигательные нарушения более выражены с наличием преимущественно смешанных парапарезов, которые сопровождаются нарушениями функции тазовых органов, расстройствами чувствительности. Такие пациенты нередко нуждаются в посторонней помощи. Морфологическую основу дисциркуляторной миелоишемии составляют диффузные тяжелые изменения нервных клеток и рарефикация мозговой ткани.

При медленно прогрессирующем ишемическом поражении спинного мозга с многосегментным некротическим распадом мозговой ткани двигательные расстройства могут достигать стадии паралича и больные приковываются к постели.

Несмотря на обычно медленное, постепенное развитие заболевания, не исключается острое его начало с дальнейшим хроническим течением. Нередко течение заболевания длительное время остается стабильным, а летальный исход наступает в результате сердечно-сосудистых, дыхательных осложнений или от интеркуррентных заболеваний. Длительность заболевания может быть от 2 до 25 лет. Почти у половины пациентов заболевание начинается с гипотрофии мышц или фасцикулярных подергиваний как в руках, так и в ногах. У других больных вначале появляется скованность или слабость в ногах, реже чувство онемения либо парестезии в дистальных отделах нижних конечностей. В дальнейшем эти первоначальные симптомы в зависимости от локализации сосудистого процесса развиваются с преобладанием признаков атрофических, спастических либо смешанных парезов.

При ишемическом поражении шейных сегментов спинного мозга у больных развивается атрофический парез соответствующих миотомов с арефлексией на руках, нечеткими расстройствами чувствительности. У 2/3 пациентов к атрофии мышц плечевого пояса присоединяются аналогичные явления и в мышцах туловища, тазового пояса. У 1/3 больных с шейной миелоише-мией наряду с атрофией мышц повышаются глубокие рефлексы и развивается синдром бокового амиотрофического склероза. Если миелоишемия связана с поражением позвоночной артерии и ее ветвей, то нарушения кровообращения распространяются и на продолговатый мозг (бульбомиелоишемия). Бульбарные расстройства проявляются атрофией и фасцикулярными подергиваниями мышц языка, мягкого нёба, круговой мышцы рта и др. Особенно часто такой синдром развивается при атеросклерозе позвоночных артерий на фоне аномалии Киммерле.

При локализации ишемии на уровне верхнешейных сегментов развивается спастический тетрапарез. Миелоишемия грудных сегментов проявляется спастическим нижним парапарезом. При поражении задних спинальных артерий к спастическим признакам присоединяются расстройства глубокой чувствительности (с утратой и вибрационного чувства) и сенситивная атаксия.

Хроническая миелоишемия нижней половины спинного мозга сопровождается спастическим парапарезом ног, проводниковым или сегментарным типом расстройства чувствительности и нарушением функции тазовых органов. Эти явления вначале имеют перемежающийся характер - усиливаются при ходьбе и уменьшаются в покое. Позже спинальные признаки становятся стойкими и необратимыми. Патогенез спастического парапареза при миелоишемии в нижней половине спинного мозга связан со стенозом и уменьшением кровотока в одной из радикуломедуллярных артерий, вызванными чаще атеросклерозом аорты и ее ветвей в сочетании с дегенеративно-дистрофическими поражениями позвоночника у людей пожилого и старческого возраста. При уменьшении кровотока в радикуломедуллярной артерии ишемия развивается в дистальных отделах бассейна по принципу «последнего луга».

Течение хронической миелоишемии бывает медленным и длительным. В начале заболевания симптомы имеют преходящий характер, затем - постепенно прогрессирующий. Нередко миелоишемия развивается толчкообразно и прогрессирующе, каждый раз усиливаясь после провоцирующих факторов в виде травмы, физического перенапряжения, простуды и т.п.

Следующий вариант течения - ишемический спинальный инсульт, когда нарушение спинномозгового кровообращения развивается внезапно, остро (до суток) или подостро (от 2 до 5 сут). Острые инсульты чаще встречаются на уровне нижней половины спинного мозга, а хронические миелоишемии - чаще на уровне шейных сегментов. У 2/3 больных можно выделить фазу предвестников спинального инсульта: преходящая слабость нижних или верхних конечностей либо миотома (одного, нескольких), преходящие парестезии и онемения в зоне дерматома или по спинальному проводниковому типу, преходящие нарушения работы сфинктеров тазовых органов (недержание мочи, кала или их задержка). Некоторые из предвестников не являются собственно расстройством кровообращения и зависят от первичного этиологического фактора (например, спондилогенные боли и т.п.).

Предвестники бывают близкие (за часы или несколько суток до спинального инсульта) и отдаленные. Предвестники следует рассматривать как быстропреходя-щую локальную ишемию спинного мозга, т.е. микроинсульты, быстро компенсируемые коллатеральным кровообращением и не оставляющие после себя заметных последствий. Нередко у пациентов геронтологического возраста встречается синдром миелогенной перемежающейся хромоты, изредка этот вариант сочетается с периферической перемежающейся хромотой, резкими болями в икроножных мышцах, что обычно наблюдают при синдроме Лериша (стенозировании или окклюзии развилки брюшной аорты).

Инфаркт спинного мозга обычно развивается остро, однако степень остроты может варьировать от молниеносной до нескольких часов. Миелоинфаркту нередко сопутствует боль в позвоночнике. Эта боль исчезает вскоре после развития пара- анестезии и паралича. Следует отметить, что у ряда пациентов в первые минуты ишемии спинного мозга возникали мышечные подергивания и дрожание конечностей. Эти признаки напоминали наблюдения при перевязке брюшной аорты у экспериментальных животных.

В момент развития тяжелого спинального инфаркта нередко отмечают рефлекторные церебральные расстройства в виде обморока, головной боли, тошноты, общей слабости. Однако все эти общемозговые симптомы сравнительно быстро проходят, а спинномозговые расстройства остаются выраженными и зависят от локализации инфаркта (тетраплегия, параплегия или миотомный парез). Практически у всех пациентов нарушена чувствительность и обнаруживаются расстройства функции тазовых органов. Бичом больных со значительным поражением поперечника спинного мозга являются трофические расстройства в виде пролежней. Часто они развиваются быстро, несмотря на тщательный уход. Буквально в течение несколько дней развиваются некротические язвы на крестце и области трохантеров. Возникаюшая в таких случаях местная инфекция всегда грозит переходом в септическое состояние, что ухудшает прогноз. Детали клинической картины целиком зависят от топографии инфаркта по длине и поперечнику спинного мозга.

Нередко представляется возможность установить ангиотопические синдромы выключения отдельных радикуло-медуллярных артерий.

Синдром Унтерхарншейдта - приступы быстро возникающего тетрапареза с кратковременным выключением сознания. Объясняются транзиторными локальными ишемиями в верхнем артериальном бассейне спинного мозга (позвоночной артерии и ее ветви).

Синдром Персонейджа-Тернера - предвестник ишемического инсульта. Заключается в сильной боли в позвоночнике или в соответствующем корешке продолжительностью от нескольких часов до суток. В последующем - острое развитие паралича мышц проксимального отдела верхних конечностей. Синдром отличают однотипный патогенез и сходный состав клинических симптомов в синдроме парализующего ишиаса. При этом наблюдают слабость в перонеальных, тибиальных и ягодичных мышцах. С момента присоединения паралича боль обычно уменьшается.

Синдром миелогенной перемежающейся хромоты - проявление периодических расстройств кровообращения в нижнем артериальном бассейне. Характерны слабость, чувство онемения ног, иногда нарушения функций тазовых органов. После непродолжительного отдыха эти явления проходят.

Синдром каудогенной перемежающейся хромоты (синдром Вербиста) состоит из мучительных парестезий (онемения), возникающих при ходьбе. Слабость присоединяется позже. Объясняется преходящей ишемией корешков конского хвоста.

При выключении крупных шейных радикуломедуллярных артерий развиваются вялый (либо сочетанный со спастическим) паралич верхних конечностей и центральный паралич нижних. Нередко возникают сегментарные и проводниковые нарушения чувствительности, расстройства функции тазовых органов по центральному типу.

При компрессии верхней дополнительной радикуло-медуллярной артерии остро развивается нижний парапарез, диссоциированная параанестезия с верхней границей на дерма-томе D₁-D₂, нарушения тазовых функций (задержка мочи). Часто развиваются признаки центрального паралича (синдром Бабинского). Оживление глубоких рефлексов происходит в течение 5-6 дней.

Выключение артерии Адамкевича приводит к развитию вялого нижнего парапареза (параплегии), диссоциированной или тотальной параанестезии с верхней границей от D_IV до D_XII-L_I. Всегда имеются нарушения тазовых функций (недержание или задержка). Обычно быстро присоединяются пролежни. В клинической картине встречаются варианты в зависимости от роли пораженной артерии в кровоснабжении спинного мозга по его длиннику.

Синдром нижней дополнительной радикуломедуллярной артерии развивается обычно при грыже диска L_IV-L_V или L_V-S_I. Складывается из миотомного пареза (LIV-LV), сегментарных или корешковых расстройств чувствительности. Известен под названием «парализующий ишиас» (de Seze et al., 1987). Возможны варианты распределения пареза в перонеальных и тибиальных группах мышц. Признак миотомного пареза - вовлечение ягодичных мышц.

Синдром беспокойных ног - это болезненный комплекс в виде неприятных ощущений в нижних конечностях (тяжесть, стягивание, ползание мурашек в «глубине мышц, в костях» голеней, реже - бедер и стоп), возникающих в покое, обычно когда пациент укладывается спать, и уменьшающихся при активных движениях. У части больных аналогичные ощущения возникают при длительном сидении. Вставание и ходьба практически устраняют жалобы. Периодически возникающая потребность в ходьбе, прерывающая засыпание или ночной сон, является фактором невротизации больных по астеническому или депрессивному типу. Впервые описал синдром «неутомимых ног» Витмак (1861). Термин «беспокойные ноги» предложил шведский нейрохирург К. Экбом в 1945 г., поэтому иногда в литературе этот синдром встречается как «синдром Витмака-Экбома». Средняя заболеваемость им в различных популяциях составляет от 1 до 15%. У большинства пациентов симптомы болезни - основная причина нарушений сна. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Отмечена достоверная ассоциация этого синдрома с беременностью (появляется в III триместре беременности). Синдром беспокойных ног чаще дебютирует во 2-4-м десятилетии жизни. Высказывали различные предположения по поводу его этиологии: дефицит железа, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, почечная недостаточность, полинейропатия, болезнь Паркинсона, дефицит В12 и фолиевой кислоты, синдром Жиля де ля Туретта, гипотиреоидизм и т.п.

Международной исследовательской группой по изучению синдрома беспокойных ног (1995) выделены четыре облигатных симптома заболевания:

Кроме того, выделен ряд дополнительных критериев, которые могут присутствовать, но не обязательны для установления диагноза:

Клиническая практика показывает, что у всех многочисленных пациентов с такими «классическими» жалобами (симптомами), составляющими синдром беспокойных ног, удается достоверно обнаружить признаки нарушения венозного кровообращения в спинном мозге (спондилогенно-дискогенно-венозная радикуломиелоишемия люмбосакральной локализации, наличие артериовенозной мальформации на уровне нижней половины спинного мозга и др.). Симптомы такого синдрома относят к нарушению функции задних канатиков спинного мозга, а их усиление связано с нарастанием в покое венозного застоя в венах задней поверхности спинного мозга как у беременных, так и при наличии грыжевых выпячиваний поясничных дисков, что хорошо визуализируется на магнитно-резонансных томограммах позвоночника и спинного мозга. Патогномоничным и высокоинформативным является симптом венозного толчка по А.А. Скоромцу (парестезии в ногах при сдавлении нижней полой вены на уровне пупка справа, т.е. при компрессии этой вены к переднебоковой поверхности позвоночника). Обьективными признаками считают: утрату или укорочение вибрационного чувства на лодыжках, снижение или утрату глубокого рефлекса с длинного разгибателя большого пальца стопы (L_V-корешок) и слабость этой мышцы, гипестезию на большом пальце ноги. Терапевтический эффект оказывают курсы венотонизирующих препаратов (троксерутин, детралекс и др.) и декомпрессия крупных корешковых вен.

Сосудистое поражение спинного мозга диагностируют по темпу развития клинической картины и ее особенностям. Важное диагностическое значение имеют МРТ и селективная спинальная ангиография. С помощью спинальной ангиографии определяют все детали строения сосудистой мальформации, а МРТ достаточно хорошо визуализирует состояние самого спинного мозга, удается выявить его постишемическую атрофию или гематомиелию. Наличие симптома артериального толчка (по А.А. Скоромцу) служит основанием для проведения селективной спинальной ангиографии. Этот феномен определяют следующим образом: в положении больного лежа на спине врач проводит прижатие брюшной аорты на уровне пупка слева к переднебоковой поверхности позвоночника; после исчезновения пульсации аорты сдавление продолжается 10-15 с; в этот период у пациента возникает разной интенсивности боль в определенном участке позвоночника или стреляющего характера корешковая боль, которая исчезает вскоре после прекращения сдавления аорты. Часто на фоне такой боли или без нее во время сдавления аорты пациенты отмечают парестезии в ногах (онемение, покалывание, вибрация, чувство холода) и/или в спине.

Описанный симптомокомплекс патогномоничен для сосудистых мальформаций в позвоночном канале (артериовенозные аневризмы, ангиоматоз). При компрессии брюшной аорты сосудистая система позвоночника и спинного мозга обеспечивает коллатеральный кровоток под повышенным артериальным давлением, и имеющиеся сосудистые мальформации резко увеличиваются в объеме и вызывают локальную или корешковую боль, проводниковые спинномозговые (преимущественно заднеканатиковые) парестезии. При появлении признаков боли и парестезий сдавление аорты следует прекращать, чтобы не спровоцировать разрыва сосудистой мальформации. Вместе с тем для уточнения локализации боли в позвоночнике прием сдавления брюшной аорты можно повторить.

Наличие симптома венозного толчка (по А.А. Скоромцу) проверяют также в положении пациента на спине. При сдавлении нижней полой вены на уровне пупка справа возникает локальная боль по ходу нижнегрудного, пояснично-крестцово-го отделов позвоночника и/или проводниково-сегментарные парестезии в нижней половине тела. Пациент лежит на спине, врач находится справа от него. При сдавлении нижней полой вены к переднебоковой поверхности позвоночника затрудняется венозный отток из позвоночного канала и при наличии сосудистой мальформации (эпидурально, субдурально, интра-медуллярно) она увеличивается в объеме и клинически проявляет себя. Экспозиция сдавления нижней полой вены не должна превышать 15 с. Если за это время не возникают боли или парестезии - симптом отсутствует. При выявлении симптома венозного толчка больной нуждается в селективной спинальной ангиографии или МРТ с сосудистой программой для уточнения строения и локализации сосудистой мальформации для определения лечебной тактики.

Среди приобретенных поражений сосудистой системы спинного мозга наиболее часто встречаются атеросклероз и его осложнения. Редко наблюдаются васкулиты (артерииты, флебиты). Атеросклеротические изменения локализуются в стенке аорты, ее сегментных ветвей (межреберных, поясничных, крестцовых артерий), крупных радикуломедуллярных или перимедуллярных артерий. Клинические и клинико- анатомиче-ские исследования показывают, что атеросклеротические поражения сосудистой стенки наиболее выражены в стенках аорты и заметно уменьшаются по частоте и выраженности в дистальных отделах снабжающей спинной мозг артериальной сети.

Атеросклеротические изменения сосудов являются постоянными, однако клинические симптомы нередко вначале имеют интермиттирующее течение. Декомпенсация спинномозгового кровотока возникает при колебаниях артериального давления в обоих направлениях. Миелоишемия люмбо-сакральных сегментов может возникать вследствие нарушения общей гемодинамики на фоне артериальной гипотензии, когда максимальное артериальное давление бывает ниже 90 мм рт.ст. Из литературных источников известно, что миелоишемия развивается при артериальном давлении ниже 55 мм рт.ст. и при уменьшении дебита кровотока ниже 40 мл/кг в минуту. Чаще срыв компенсации спинномозгового кровообращения возникает при резком повышении артериального давления более 190-200 мм рт.ст. У трети пациентов при этом наблюдают сочетание миелоишемии с ишемией в головном мозге. Именно поэтому при анализе клинической картины у больных с гипертоническими кризами следует иметь в виду возможность возникновения очагов поражения как в головном, так и в спинном мозге.

Важные патогенетические факторы миелоишемии - дегенеративно-дистрофические поражения позвоночника (деформирующий спондилоз, деформирующий спондилоартроз, остеохондроз диска, грыжи диска, гормональная спондилопатия) и его травмы. Практически у всех пациентов старческого возраста имеется конкурентное сочетание атеросклероза сосудов и спондилогенного воздействия на них. Часто способствуют развитию миелоишемии диабет и алкогольная интоксикация.

Ятрогенные миелоишемии наблюдают при выполнении аор-тографии (возникают холестериновые эмболы в сосудах спинного мозга вследствие экскориации атероматозной бляшки кончиком катетера в аорте); при проведении перидуральной анестезии в целях обезболивания во время оперативных вмешательств на органах брюшной полости и малого таза, включая удаление аденомы предстательной железы; при операциях на позвоночнике и паравертебральной зоне, а также при грубых манипуляциях при мануальной терапии и др.

Лечение больных с нарушениями спинномозгового кровообращения проводят поэтапно в зависимости от варианта клинического течения. Неотложные мероприятия необходимо осуществлять в острой фазе спинального инсульта. В случаях сдавления радикуло-медуллярных артерий и крупных корешковых вен грыжей межпозвонкового диска требуется срочное оперативное вмешательство. Независимо от возраста пациента следует госпитализировать в неврологическое отделение, лучше в палату интенсивной терапии, где ему вводят спазмолитические и улучшающие коллатеральное кровообращение препараты, а также улучшающие микроциркуляцию, антикоагулянты, ноотропные средства, антигипоксанты, противоотечные, улучшающие сердечно-сосудистую и дыхательную деятельность.

На модели экспериментальной миелоишемии исследован протективный эффект блокаторов медленных кальциевых каналов: флунаризин улучшает мозговое кровообращение и кислородное обеспечение мозга, расслабляет гладкую мускулатуру сосудов. Механизм защитного действия скорее связан с аккумуляцией ингибиторов внутриклеточного кальция, а не с прямым эффектом на мышцы сосудов. «Терапевтическое окно» и доза соответствуют уровню гипотензии. Обстоятельно исследован нимодипин, являющийся антагонистом ионов кальция, он способен снижать сопротивление резистивных артериол головного и спинного мозга, улучшать мозговое кровообращение и уменьшать гипоксические явления. Кроме того, на экспериментальной модели подтверждено протективное действие про-пентофилина, простациклина E₁ (алпростадил), кортексина*, блокаторов субтипа N-метил-d-аспартата (мемантин, элипродил), диаспирина, амилоид-бета-А4 протеина, аллопуринола, свободных радикалов 21-аминостероидов (тирилазад), магния сульфата и др.

Больным нередко приходится проводить оперативные вмешательства с временным выключением аорты или ее крупных ветвей. Во время таких вмешательств существует опасность развития миелоишемии. Хорошее предохранение от пости-шемического поражения спинного мозга удается осуществить путем региональной инфузии охлажденного раствора и аденозина фосфата при операциях на аорте. Уменьшение последствий миелоишемии наступает уже при охлаждении спинного мозга до 30 °С. Селективное глубокое охлаждение спинного мозга до 22,8 °С предотвращает параплегию при клипировании аорты в течение 45 мин. Наиболее эффективные профилактические мероприятия проводят при выполнении селективной спинальной ангиографии с уточнением источников кровоснабжения спинного мозга. При проведении оперативных вмешательств стали применять экстракорпоральное кровообращение и шунтирование аорты и межреберных артерий в случае их участия в кровоснабжении спинного мозга.

При артериовенозных мальформациях проводят эндова-скулярные вмешательства с эмболизацией или баллонизацией аневризмы.

При миелоишемии любого генеза из общетерапевтических мероприятий используют антиоксидантные препараты, антагонисты серотонина, гипербарическую оксигенацию, различные физиотерапевтические процедуры, электростимуляцию спинного мозга, магнитную стимуляцию, магнитотерапию и др. Необходимо также систематическое применение противоскле-ротических препаратов, ноотропных средств, витаминов и др.

Вне зависимости от возраста пациента рекомендуют проводить реабилитационные мероприятия с учетом состояния сердечно-сосудистой системы и интеллектуально- мнестических функций.

Прогноз при сосудистых поражениях спинного мозга зависит от этиологического фактора и возможности его своевременного устранения. Так как более чем 2/3 случаев острого развития миелоишемии связано с компрессионными факторами, такие пациенты нуждаются в срочном обследовании на предмет исключения грыжи межпозвонкового диска, травматического фрагмента при переломе позвоночника, опухоли (параили интравертебральной). В целом благоприятные исходы миелои- шемии встречаются примерно в 70% случаев.

Менингит - воспаление оболочек головного и спинного мозга. Воспаление твердой мозговой оболочки обозначают термином «пахименгит», а воспаление мягкой и паутинной мозговых оболочек - «лептоменингит». Наиболее часто встречают воспаление мягких мозговых оболочек, при этом используют термин «менингит». Его возбудителями могут быть различные патогенные микроорганизмы: вирусы, бактерии, простейшие.

По этиологии различают бактериальные (менингококковый, пневмококковый, стафилококковый, туберкулезный и др.), вирусные (острый лимфоцитарный хориоменингит, вызванный энтеровирусами Коксаки и ЕСНО, эпидемического паротита и др.), грибковые (кандидозный, криптококкозный и др.), протозойные (при токсоплазмозе, малярии) и другие менингиты.

По характеру воспалительного процесса в оболочках и изменений в ликворе различают серозный и гнойный менингит. При серозном менингите в ликворе преобладают лимфоциты, при гнойном - нейтрофилы.

По патогенезу менингиты разделяют на первичные и вторичные. Первичный менингит развивается без предшествующей общей инфекции или инфекционного заболевания какого-либо органа, а вторичный бывает осложнением инфекционного заболевания (общего или локального).

По распространенности процесса в оболочках мозга выделяют генерализованные и ограниченные менингиты (например, на основании головного мозга - базальные менингиты, на выпуклой поверхности больших полушарий головного мозга - конвекситальные менингиты).

В зависимости от темпа начала и течения заболевания выделяют молниеноносные, острые, подострые (вялотекущие) и хронические менингиты.

По степени тяжести клинической картины выделяют легкую, средней тяжести, тяжелую и крайне тяжелую формы.

В мире регистрируются 3-10 случаев менингококкового менингита на 100 000 населения.

Заболевание вызывается грамотрицательным диплококком - менингококком Вейксельбаума. Заболевание передается воздушно-капельным путем. Входными воротами становятся слизистая оболочка зева и носоглотки. Менингококки проникают в нервную систему гематогенным путем. Источником инфекции бывают не только больные, но и здоровые носители. Наиболее часто заболевают менингитом зимой и весной. Спорадические заболевания отмечают в любое время года.

Инкубационный период составляет в среднем 1-5 дней. Заболевание развивается остро: сильный озноб, температура тела повышается до 39-40 °C. Появляется и быстро нарастает интенсивная головная боль с тошнотой или многократной рвотой. Возможны бред, психомоторное возбуждение, судороги, нарушения сознания. В первые часы выявляют оболочечные симптомы (ригидность мышц затылка, симптом Кернига), нарастающие ко 2-3-му дню болезни. Глубокие рефлексы оживлены, брюшные снижены. При тяжелом течении возможны поражения ЧН, особенно III и VI (птоз, анизокория, косоглазие, диплопия), реже VII и VIII. На 2-5-й день болезни нередко появляются герпетические высыпания на губах. При появлении различных кожных высыпаний (чаще у детей) геморрагического характера регистрируют менингококкемию. Ликвор мутный, гнойный, вытекает под повышенным давлением. Обнаруживают нейтрофильный плеоцитоз (до нескольких десятков тысяч клеток в 1 мкл), повышенное содержание белка (до 1-3 г/л), пониженное содержание глюкозы и хлоридов. Менингококк можно также выделить из слизи, взятой из носоглотки. В крови - лейкоцитоз (до 30×109/л), выраженный сдвиг лекоцитарной формулы влево до миелоцитов и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

По выраженности клинических симптомов выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую формы течения. Наряду с поражением оболочек мозга в процесс вовлекается и мозговое вещество, что клинически проявляется уже с первых дней болезни нарушением сознания, судорогами, парезами при слабой выраженности менингеального синдрома. Возможны зрительные и слуховые галлюцинации, а в дальнейшем - расстройства памяти и поведения. Возникают гиперкинезы, повышение мышечного тонуса, расстройства сна, атаксия, нистагм и другие симптомы поражения мозгового ствола. В таких случаях диагностируют менингоэнцефалит, отличающийся тяжелым течением и плохим прогнозом, особенно при появлении признаков развития эпендиматита (вентрикулита). Для эпендиматита характерна своеобразная поза, при которой развиваются разгибательные контрактуры ног и сгибательные - рук, судороги по типу горметонии, отек дисков зрительных нервов, нарастание количества белка в ликворе и ксантохромное его окрашивание.

Менингококковый менингит может быть как самостоятельной клинической формой, так и составной частью генерализованной формы менингококковой инфекции, включающей также менингококкемию.

К ранним осложнениям менингококкового менингита относятся отек мозга со вторичным стволовым синдромом и острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса-Фридериксена). Острый отек головного мозга может возникнуть при молниеносном течении либо на 2-3-й день болезни. Основные признаки - нарушение сознания, рвота, двигательное беспокойство, судороги, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства, повышение артериального и ликворного давления.

При менингококковом менингите, протекающем с менингококкемией, возможна острая надпочечниковая недостаточность, проявляющаяся развитием септического шока.

Отек-набухание головного мозга развивается чрезвычайно остро, характеризуется крайне тяжелым течением. На первый план выступают головная боль и рвота, а затем - расстройство сознания, появляется психомоторное возбуждение или общие тоникоклонические судороги. Наблюдается гипертермия. Лицо гиперемировано, затем цианотично, зрачки сужены, с вялой реакцией на свет. Пульс становится редким, в дальнейшем брадикардия может сменяться тахикардией. Появляются одышка, аритмия дыхания, возможен отек легких. Смерть наступает в результате остановки дыхания; сердечная деятельность может продолжаться еще в течение 10-15 мин.

Различают молниеносный, острый, абортивный и рецидивирующий варианты течения менингококкового менингита. Острое и молниеносное течение наиболее характерно для детей и молодых людей. Рецидивирующее течение встречают редко.

Диагностика основана на клинических данных и результатах исследования ликвора (табл. 10.1). Дифференциальную диагностику проводят с менингитами другой этиологии, менингизмом при общих инфекциях и субарахноидальным кровоизлиянием.

Изолируют заболевшего, проветривают помещение, в котором он находился, в течение 30 мин. Контактировавших с ним обследуют на носительство, устанавливают за ними медицинское наблюдение в течение 10 дней с ежедневной термометрией и одновременным осмотром носоглотки ЛОР-врачом. Менингококковые полисахаридные группоспецифические вакцины (А+С, A+C+Y+W135) применяют в очагах менингококковой инфекции как в период эпидемического подъема, так и в межэпидемический период (экстренная профилактика), чтобы предотвратить вторичные заболевания. Порядок проведения профилактических прививок против менингококковой инфекции, определение групп населения и сроков проведения профилактических прививок определяют органы, осуществляющие государственный санитарно-эпидемиологический надзор. Для экстренной профилактики менингококковой инфекции проводят химиопрофилактические мероприятия с использованием одного из антибактериальных препаратов, перечисленных в действующих санитарных правилах:

Основные возбудители у новорожденных и детей - стрептококки группы В или D, Escherichia coli, Listeria monocitogenes, Haemophilus influenzae, у взрослых - пневмококки, стафилококки и др. Факторы риска включают иммунодефицитные состояния, ЧМТ, оперативные вмешательства на голове и шее.

Инкубационный период составляет от 2 до 12 сут. Затем в течение 1-3 дней развивается острый назофарингит с высокой температурой тела (до 39-40,5 °C), ознобом, интенсивной головной болью, постепенно усиливающейся и сопровождающейся тошнотой и рвотой. Патогномоничные признаки менингита появляются через 12-24 ч. Выражены боль и ригидность мышц шеи. Появляются симптомы Кернига и Брудзинского, фотофобия и общая гиперестезия. Иногда отмечают страбизм, птоз, неравномерность зрачков, изменение психики. В части случаев больной возбудим, беспокоен, отказывается от еды и питья; сон нарушен. Иногда психические расстройства бывают более грубыми (спутанность сознания, галлюцинации и резкая гиперактивность) или развиваются сопор, кома.

При септицемии и вовлечении в процесс не только оболочек мозга, но и вещества ЦНС, ее корешков появляются расстройства функций ЧН, гидроцефалия, парезы конечностей, афазии, зрительная агнозия и др. Такие симптомы могут развиться в любой стадии заболевания, даже после видимого выздоровления.

Лечение при гнойных менингитах должно быть своевременным и адресным. Больного госпитализируют. Назначают специфическую и симптоматическую терапию. Уход за больным такой же, как и при других острых инфекциях. Антибиотики начинают немедленно после люмбальной пункции и забора материала для бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры. Используемые для эмпирической терапии антибиотики зависят от возраста больного и возбудителя (табл. 10.2). После идентификации возбудителя используют антибиотики 1-го или 2-го ряда (табл. 10.3).

* Метициллинчувствительный и метициллинрезистентный S. aureus или S. epidermidis - c добавлением аминогликозида.

Примечание. МПК - минимальная подавляющая концентрация.

Стартовой терапией гнойного менингита неустановленной этиологии служит внутримышечное введение антибиотиков группы аминогликозидов (канамицин, гентамицин) в дозе от 2 до 4 мг/кг в сутки или ампициллина в сочетании с канами- цином. Показано применение бензилпенициллина вместе с антибиотиками- синергистами бактерицидного действия (гентамицин и канамицин).

Для уменьшения внутричерепного давления проводят дегидратационную терапию. Приподнимают головной конец кровати под углом 30°. Снижения внутричерепного давления в первые дни болезни можно достичь ограничением объема вводимой жидкости до 75% физиологической потребности, пока не будет исключен синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (может возникать в течение 48- 72 ч от начала заболевания). Ограничения постепенно отменяют по мере улучшения состояния и снижения внутричерепного давления. Предпочтение отдают изотоническому раствору натрия хлорида, на нем также вводят все лекарственные препараты. Можно применить форсированный диурез дегидратационного типа. Стартовым раствором служит маннитол (20% раствор) из расчета 0,25-1,0 г/кг, вводят его внутривенно в течение 10-30 мин, затем через 60-90 мин рекомендуется введение фуросемида в дозе 1-2 мг/кг массы тела. Существуют разные схемы дегидратации при подъеме внутричерепного давления.

Стартовая патогенетическая терапия при любых бактериальных гнойных менингитах включает введение дексаметазона. При II и III стадиях внутричерепной гипертензии глюкокортикоиды вводят в первоначальной дозе до 1-2 мг/кг массы тела, а со 2-го дня - по 0,5-0,6 мг/кг в сутки на 4 приема в течение 2-3 сут в зависимости от скорости, с которой регрессирует отек мозга.

При гиповолемии необходимо капельное внутривенное введение изотонических растворов [натрия хлорид, натрия хлорида раствор сложный (калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид)]. Для коррекции кислотно-основного состояния в целях борьбы с ацидозом внутривенно вводят 4-5% раствор натрия гидрокарбоната (до 800 мл). В целях дезинтоксикации внутривенно капельно вводят плазмозамещающие растворы, которые связывают токсины, циркулирующие в крови.

Для купирования судорог и психомоторного возбуждения применяют внутривенное введение диазепама (4-6 мл 0,5% раствора), внутримышечное введение литических смесей (2 мл 2,5% раствора хлорпромазина, 1 мл 1% раствора тримеперидина, 1 мл 1% раствора дифенгидрамина) до 3-4 раз в сутки, вальпроевую кислоту внутривенно по 20-60 мг/кг в сутки.

При инфекционно-токсическом шоке с явлениями острой надпочечниковой недостаточности также проводят внутривенное вливание жидкостей. В первую порцию жидкости (5001000 мл) добавляют 125-500 мг гидрокортизона или 30-50 мг преднизолона, а также 500-1000 мг аскорбиновой кислоты.

Смертность от менингита в последние десятилетия значительно снизилась, она составляет около 14%. Многие больные остаются нетрудоспособными, поскольку диагностика и лечение запаздывают. Летальный исход чаще наступает при пневмококковой инфекции, поэтому необходимы своевременная диагностика со срочной люмбальной пункцией и интенсивная терапия.

Серозные менингиты характеризуются серозными воспалительными изменениями в мозговых оболочках. По этиологии различают вирусные, бактериальные (туберкулезный, сифилитический и др.) и грибковые менингиты.

Острый серозный менингит вызывают различные вирусы. Наиболее часто (70-80% всех случаев) возбудителями серозных менингитов становятся энтеровирусы ECHO и эпидемического паротита. Известны также острый лимфоцитарный хориоменингит, гриппозные, парагриппозные, аденовирусные, герпес-вирусные менингиты, вызванные вирусом клещевого энцефалита, и др. В клинической картине заболевания в большей или меньшей степени выражены менингеальные симптомы и лихорадка, что нередко сочетается с генерализованным поражением других органов. При вирусных менингитах возможно двухфазное течение заболевания. В неврологическом статусе наряду с менингеальными явлениями возможны признаки поражения центральной и периферической нервной системы. В ликворе обнаруживают лимфоциты, часто этому предшествует смешанный плеоцитоз с преобладанием нейтрофилов. При серозных менингитах вирусной этиологии в ликворе часто определяют повышенное содержание белка. Возбудитель серозного менингита выявляют при вирусологическом и серологическом исследовании (полимеразная цепная реакция, иммуноферментный анализ).

Возбудитель - фильтрующийся вирус, выделенный Армстронгом и Лилли в 1934 г. Основной резервуар вируса - серые домовые мыши, выделяющие возбудитель с носовой слизью, мочой и калом. Заражение человека происходит вследствие употребления пищевых продуктов, инфицированных мышами, а также воздушно-капельным путем при вдыхании пыли. Заболевание чаще бывает спорадическим, но возможны и эпидемические вспышки.

Инкубационный период составляет от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период (разбитость, слабость, катаральное воспаление верхних дыхательных путей), после которого температура тела внезапно повышается до 39-40 °C и в течение нескольких часов развивается выраженный оболочечный синдром с сильной головной болью, повторной рвотой и (нередко) помрачением сознания. Характерна висцеральная или гриппоподобная фаза инфекции, предшествующая развитию менингита. Температурная кривая двухволновая, начало второй волны совпадает с появлением менингеальных симптомов.

Иногда обнаруживают застойные изменения на глазном дне. В первые дни болезни возможны преходящие парезы глазных и мимических мышц. Ликвор прозрачный, давление значительно повышено, плеоцитоз - в пределах нескольких сотен клеток в 1 мкл, обычно смешанный (преобладают лимфоциты), в дальнейшем лимфоцитарный. Содержание белка, глюкозы и хлоридов в ликворе в пределах нормы.

Этиологическую диагностику осуществляют путем выделения вируса, а также с помощью реакции нейтрализации и реакции связывания комплемента. Дифференциальную диагностику проводят с туберкулезным менингитом, а также с другими острыми менингитами, вызванными вирусами гриппа, паротита, клещевого энцефалита, полиомиелита, Коксаки, ЕСНО, герпеса (табл. 10.4).

Принципы терапии серозных менингитов, направленные на предупреждение или ограничение формирования необратимых церебральных расстройств, следующие: охранительный режим, применение этиотропных препаратов, уменьшение внутричерепного давления, улучшение кровоснабжения мозга, нормализация метаболизма мозга.

Больные менингитом должны находиться на постельном режиме до окончательного выздоровления (до полной нормализации ликвора), несмотря на нормальную температуру тела и исчезновение патологических симптомов. В качестве средств этиотропной терапии применяют тилорон (препарат, оказывающий прямое противовирусное действие на ДНК и РНК-вирусы, по 0,06-0,125 г 1 раз в день 5 дней, затем через день до 14 дней), рекомбинантные интерфероны. В тяжелых случаях, при угрозе витальным функциям, назначают иммуноглобулины внутривенно.

При необходимости назначают дезинтоксикационную и симптоматическую терапию. При внутричерепной гипертензии (повышении ликворного давления >15 мм рт.ст.) применяют дегидратацию (фуросемид, глицерол, ацетазоламид).

Проводят разгрузочную люмбальную пункцию с медленным выведением 5-8 мл ликвора. В тяжелых случаях (при осложнении менингита или энцефалита отеком головного мозга) используют маннитол.

Обязательно при серозных менингитах использование препаратов, улучшающих нейрометаболизм: ноотропов [пиритинол, гамма-оксимасляная кислота (кальциевая соль), холина альфосцерат, гопантеновая кислота и др.] в сочетании с витаминами. В острый период возможно внутривенное введение этилметилгидроксипиридина сукцината 0,2 мл/кг в сутки детям и 4-6 мл/сут - взрослым.

При наличии очаговых симптомов среди нейрометаболических средств предпочтение следует отдавать центральному холиномиметику холина альфосцерату (назначают в дозе 1 мл/5 кг массы тела внутривенно капельно, 5-7 вливаний, затем внутрь в дозе 50 мг/кг в сутки до 1 мес).

После острого периода серозных менингитов или при наличии резидуальных проявлений проводят курс лечения полипептидами коры головного мозга скота в дозе 10 мг/сут внутримышечно, 10-20 инъекций 2 раза в год, и др.

Противоэпидемические мероприятия проводят в соответствии с особенностями этиологии и эпидемиологии менингита. При возникновении острого лимфоцитарного хориоменингита основное внимание уделяют борьбе с грызунами в жилых и служебных помещениях, при менингитах другой этиологии - повышению неспецифической резистентности организма, а также специфической профилактике.

Туберкулезный менингит встречают чаще у детей и подростков, чем у взрослых. Он, как правило, бывает вторичным, развивается как осложнение туберкулеза другого органа (легких, бронхиальных или мезентериальных лимфатических узлов) с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек.

Начало заболевания подострое, часто присутствует продромальный период с повышенной утомляемостью, слабостью, головной болью, анорексией, потливостью, инверсией сна, изменением характера, особенно у детей - в виде чрезмерной обидчивости, плаксивости, снижения психической активности, сонливости. Температура тела субфебрильная. На фоне головной боли нередко возникает рвота. Продромальный период продолжается 2-3 нед. Затем постепенно появляются слабо-выраженные оболочечные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига и др.). Иногда больные предъявляют жалобы на нечеткость зрения или его ослабление. Рано появляются признаки поражения III и VI пар ЧН (незначительное двоение, небольшой птоз верхних век, косоглазие). В поздние сроки, если заболевание не распознано и не начато специфическое лечение, могут присоединяться парезы конечностей, афазия и другие симптомы очагового поражения головного мозга.

Диагноз устанавливают на основании эпидемиологического анамнеза (контакт с больными туберкулезом), данных о наличии туберкулеза внутренних органов и развитии неврологических симптомов. Решающим бывает исследование ликвора (давление ликвора повышено). Жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая. Выявляют лимфоцитарный плеоцитоз до 600-800×10⁶/л, содержание белка повышено до 2-5 г/л (табл. 10.5). Характерно снижение содержания глюкозы до 0,15-0,30 г/л и хлоридов до 5 г/л. При сохранении в пробирке извлеченного ликвора в течение 12-24 ч в нем формируется нежная фибриновая паутинообразная сеточка (пленка), которая начинается от уровня жидкости и напоминает опрокинутую елку. В этой пленке при бактериоскопии часто обнаруживают микобактерии туберкулеза. В крови определяют увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

Дифференциальной диагностике способствуют посев и детальное цитологическое исследование ликвора. Если туберкулезный менингит заподозрен клинически, а лабораторные данные не подтверждают этого, по жизненным показаниям назначают противотуберкулезную терапию exjuvantibus.

Используют различные сочетания противотуберкулезных средств. В течение первых 2 мес и до выявления чувствительности к антибиотикам назначают четыре препарата (первый этап лечения): изониазид, рифампицин, пиразинамид и этамбутол или стрептомицин. Схему корригируют после определения чувствительности к препаратам. Через 2-3 мес лечения (второй этап лечения) часто переходят на два препарата (как правило, изониазид и рифампицин). Минимальная продолжительность лечения обычно составляет 6-12 мес. Используют несколько вариантов сочетания препаратов.

В лечении решающее значение имеют первые 60 дней заболевания. В ранних стадиях заболевания (в течение 1-2 мес) целесообразно применять внутрь глюкокортикоиды для предотвращения слипчивого пахименингита и связанных с ним осложнений.

До применения противотуберкулезных средств менингит заканчивался смертью на 20- 25-й день заболевания. В настоящее время при своевременном и длительном лечении благоприятный исход наступает у 90-95% заболевших. При запоздалой диагностике (после 18-20-го дня болезни) прогноз плохой. Иногда возникают рецидивы и осложнения в виде эпилептических припадков, гидроцефалии, нейроэндокринных расстройств.

Энцефалит - воспаление вещества головного мозга. В настоящее время энцефалитом называют не только инфекционное, но и инфекционно-аллергическое, аллергическое и токсическое поражения головного мозга.

Классификация энцефалитов отражает этиологические факторы, связанные с ними клинические проявления и особенности течения.

Заболевание вызывает фильтрующийся нейротропный вирус клещевого энцефалита, клиническая картина впервые описана А.Г. Пановым. Передатчиками вируса и резервуаром его в природе бывают иксодовые клещи (Iхоdеs реrsulcftus). Сезонность заболевания обусловлена биологией клещей, появляющихся в весенне-летний период в больших количествах. Заболевание встречают во многих регионах: на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале, в Казахстане, Белоруссии, Прибалтике, Закарпатье, Ленинградской и Московской областях.

Вирус клещевого энцефалита относят к семейству Flaviviridae, роду Flavivirus, к экологической группе арбовирусов, т.е. вирусов, переносимых членистоногими: клещами, комарами и другими насекомыми. Вирус попадает в организм человека двумя путями: через укус клеща и алиментарно. Алиментарное заражение происходит при употреблении сырого молока, а также молочных продуктов, приготовленных из молока зараженных коров и коз. При укусе клеща вирус сразу попадает в кровь. Однако при обоих способах заражения вирус проникает в нервную систему гематогенно и по периневральным пространствам.

Инкубационный период при укусе клеща длится от 1 до 30, а в редких случаях - до 60 дней, при алиментарном способе заражения - 4-7 дней. Длительность инкубационного периода и тяжесть течения заболевания зависят от количества и вирулентности вируса, а также от иммунореактивности организма человека. Многочисленные укусы клещей опаснее единичных.

В классификации клещевого энцефалита в зависимости от превалирования общеинфекционных, оболочечных или очаговых симптомов поражения нервной системы выделяют различные клинические формы: неочаговые и очаговые. К неочаговым относят лихорадочную, менингеальную и стертую, к очаговым - полиомиелитическую (спинальную), полиоэнцефалитическую (стволовую), полиоэнцефаломиелитическую (стволово-спинальную), энцефалитическую и менингоэнцефалитическую формы. Частота клинических форм варьирует в различных регионах с тенденцией уменьшения очаговых форм с Дальнего Востока к западным регионам.

При всех клинических формах заболевание начинается остро, с подъема температуры тела до 39-40 °C и выше, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты. Характерны ломящие боли в пояснице, икрах, мышечные и корешковые боли. Редко удается выявить продромальный период, во время которого больные жалуются на недомогание, общую слабость, умеренную головную боль.

В первые дни заболевания обычно отмечают гиперемию кожных покровов, инъекцию склер, возможны желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул, боли в животе), реже - боль в горле. Самая высокая температура тела бывает на 2-е сутки заболевания, она может оставаться высокой еще в течение 5-8 дней. Однако в большинстве случаев температурная кривая носит «двугорбый» характер: с интервалом 2-5 сут между первым и вторым подъемом с последующим быстрым снижением и длительным субфебрилитетом. Второй подъем температуры соответствует проникновению вирусов в нервную систему и развитию неврологических симптомов.

С первых дней болезни обычно бывают выражены общемозговые симптомы (головная боль, рвота, эпилептические припадки), расстройства сознания различной глубины, вплоть до комы, менингеальные симптомы (общая гиперестезия, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского). У многих больных отмечают выраженные психические расстройства: бред, зрительные и слуховые галлюцинации, возбуждение или депрессию.

Неврологические симптомы клещевого энцефалита многообразны. В соответствии с их преобладанием и выраженностью выделяют следующие клинические формы: полиоэнцефаломие-литическую, полиомиелитическую, менингеальную, менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, лихорадочную, полирадикулоневритическую.

Наиболее типична полиоэнцефаломиелитическая (полиомиелитическая) форма клещевого энцефалита. У таких больных на 3-4-й день болезни развиваются вялые парезы или параличи мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов верхних конечностей. Развивается типичная картина «свисающей головы». Часто вялым параличам сопутствуют бульбарные нарушения. Иногда возникает восходящий паралич Ландри с распространением слабости с нижних на верхние конечности, мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, мышцы гортани и дыхательный центр.

Менингеальная форма клещевого энцефалита проявляется в виде острого серозного менингита с выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами. В ликворе выявляют характерное повышение давления (до 500 мм вод.ст.), смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (до 300 клеток в 1 мкл), протеинорахию до 1 г/л.

Энцефалитическая форма характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса возникают бульбарные, понтинные, мезэнцефалические, подкорковые, капсулярные, полушарные синдромы. Возможны нарушения сознания, часты эпилептические припадки.

Лихорадочная (стертая) форма характеризуется развитием общих инфекционных симптомов без признаков органического поражения нервной системы. У части таких больных возможно появление менингеальных симптомов, однако ликвор обычно не изменен. Лихорадочная форма клещевого энцефалита симулирует легкое интеркуррентное заболевание с катаральными явлениями и общим недомоганием. В настоящее время большинство авторов полагают, что выделение стертой формы клещевого энцефалита нецелесообразно в связи с трудностями клинической диагностики, поскольку эта форма занимает промежуточное положение между лихорадочной и менингеальной.

Полирадикулоневритическая форма протекает с признаками поражения корешков и нервов.

Двухволновой вирусный менингоэнцефалит в середине прошлого века был выделен А.Г. Пановым, А.А. Смородинцевым и С.Н. Давиденковым как самостоятельное заболевание. В настоящее время его рассматривают как двухволновое течение клещевого энцефалита. Болезнь начинается остро, без продромального периода. Резко повышается температура тела до 38-39 °C, появляются озноб, головная боль, головокружение, рвота, боли в мышцах и суставах, расстройства сна. С первых дней возникают менингеальные симптомы. Через 5-7 дней температура тела падает до нормальных или субнормальных значений, однако после температурной ремиссии в течение 6-10 дней происходит второй подъем температуры тела (вторая температурная волна), длящийся 10 дней. Очаговые симптомы могут отсутствовать или проявляться в виде умеренного центрального гемипареза, мозжечковых расстройств, вегетативных нарушений с гипергидрозом, гипогликемией, анорексией. Иногда развиваются мононевриты, невриты и радикулиты. В ликворе обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка, в крови - лейкоцитоз.

Для клещевого энцефалита характерно наличие хронических, протекающих прогредиентно форм заболевания. Среди таких вариантов энцефалита в 4-18% случаев встречают кожевниковскую эпилепсию. Клиническая картина характеризуется постоянными миоклоническими подергиваниями в определенных группах мышц. На этом фоне периодически возникают развернутые эпилептические припадки с клонико- тоническими судорогами и потерей сознания. Кожевниковская эпилепсия может сочетаться с другими очаговыми симптомами клещевого энцефалита (например, вялые парезы мышц верхних конечностей и шеи). Течение бывает прогрессирующим (с распространением миоклоний на другие мышцы и учащением больших эпилептических припадков), ремиттирующим (с ремиссиями различной длительности) и стабильным (без выраженной прогредиентности). При кожевниковской эпилепсии основные патоморфологические изменения деструктивного характера обнаруживают в III-IV слое двигательной зоны коры большого мозга.

Прогредиентное течение может быть присуще полиомиелитической форме клещевого энцефалита с нарастанием вялого пареза и атрофии мышц или появлением новых парезов в разные сроки после перенесенной острой фазы заболевания. Клиническая картина этого варианта напоминает боковой амиотрофический склероз (БАС).

Симптомы болезни нарастают в течение 7-10 дней. Затем очаговые симптомы начинают ослабевать, постепенно исчезают общемозговые и менингеальные симптомы. При менингеальной форме выздоровление наступает через 2-3 нед без последствий. Может в течение нескольких месяцев оставаться астенический синдром. При полиомиелитической форме полного выздоровления, без неврологических расстройств, не бывает, сохраняются атрофические парезы и параличи, преимущественно шейных миотомов.

При энцефалитической форме нарушенные функции восстанавливаются медленно. Период восстановления может протекать от нескольких месяцев до 2-3 лет. Наиболее тяжелое течение отмечено при менингоэнцефалитической форме с бурным началом, быстро наступающим коматозным состоянием и летальным исходом. Высокая летальность (до 25%) бывает при энцефалитической и полиомиелитической формах с бульбарными нарушениями.

В последние десятилетия в связи с широкими профилактическими мероприятиями течение клещевого энцефалита изменилось. Тяжелые формы стали возникать значительно реже. Преобладают менингеальные и лихорадочные формы с благоприятным исходом.

В диагностике клещевого энцефалита большое значение имеют анамнестические данные: пребывание в эндемичном очаге, профессия больного, весенне-летний период, укус клеща, употребление козьего молока или сыра. Точная диагностика заболевания возможна с помощью серологических методов. Дифференцировать клещевой энцефалит следует от различных форм серозного менингита, сыпного тифа, японского комариного энцефалита (на Дальнем Востоке), острого полиомиелита.

Проводят мероприятия по борьбе с клещами, иммунизацию населения, уничтожение грызунов в эндемичных очагах, используют специальную одежду для предупреждения клещевых укусов. Профилактика клещевого энцефалита включает специфические и неспецифические мероприятия защиты. Самый эффективный способ профилактики клещевого энцефалита - вакцинопрофилактика.

Лайм-боррелиоз - зоонозное природно-очаговое заболевание с преимущественным поражением кожи, нервной системы, сердечно-сосудистой системы и опорно- двигательного аппарата, склонное к хроническому течению. В России заболеваемость составляет 1,7-3,5 случая на 100 000 населения в год повсеместно. Чаще болеют дети до 15 лет и взрослые в возрасте 25-44 лет.

Возбудители - три вида боррелий: Borrelia burgdorferi, Borrelia garinii и Borrelia afzelii.

Источник инфекции и резервуар - многие виды диких и домашних животных (грызуны, белохвостые олени, лоси и др.). В природных очагах возбудители циркулируют между клещами и дикими животными. Переносчики - Ixodes ricinus, Ixodes persulcatus. Путь передачи - через укусы клеща с его слюной (трансмиссивный), с фекалиями (при их втирании в месте укуса при расчесах), реже алиментарный (при употреблении сырого козьего молока). Характерна сезонность (с мая по сентябрь).

Инкубационный период продолжается от 1 до 50 дней, в среднем 10-12 сут. У половины инфицированных I стадия (локальная инфекция) держится в течение 1-го месяца после укуса клеща. Характерны острое или подострое начало, гриппоподобное течение с лихорадкой, головной болью, недомоганием, болями в мышцах и суставах, общей слабостью, иногда с выраженным ознобом. Повышенная температура тела (от 37 до 39-40 °C) продолжается до 10-12 сут. Иногда бывают тошнота, рвота. Возможны лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки, менингизм (без изменений ликвора).

Патогномоничный признак - мигрирующая кольцевидная эритема, способная быть единственным проявлением I стадии болезни (20% больных). Сначала в месте укуса клеща возникает пятно или папула (участок гомогенной гиперемии), постепенно поражение равномерно увеличивается до десятков сантиметров в диаметре. Края пятна четкие, ярко-красные, приподняты над уровнем кожи. У части больных в центре пятна эритема постепенно бледнеет и превращается в кольцевидную, приобретает цианотичный оттенок. В зоне пятна возникают зуд и умеренная болезненность. При лечении эта эритема держится несколько дней, а без лечения - до 2 мес и более. После ее исчезновения остаются слабая пигментация, шелушение и атрофические изменения кожи в виде «папиросной бумаги».

У 10-15% инфицированных через несколько недель развивается II стадия (диссеминация боррелий). Присоединяются серозный менингит (головная боль, тошнота, рвота, светобоязнь в сочетании с невропатией лицевого нерва или других ЧН; в ликворе - умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка, легкое снижение концентрации глюкозы) и/или другие признаки поражения нервной системы (периферической и центральной) в виде вялотекущего энцефалита, миелита, радикулоневрита или мононеврита, менингорадикулита с характерными симптомами нарушения функций этих структур нервной системы (интенсивные корешковые боли, нарушения чувствительности, периферические и центральные парезы, менингеальные знаки и т.п.). Возможно сочетание с признаками поражения сердца и сосудистой системы (кардиалгия, сердцебиение, артериальная гипертензия, миокардит, нарушения проводимости, вплоть до атриовентрикулярной блокады), нарушения функций печени (безжелтушный нетяжелый гепатит) и редко конъюнктивиты, ангины, бронхиты, орхиты, нефриты.

Через 1-3 мес (иногда через 6-12 мес) после окончания первых двух фаз формируется III стадия (персистенции). Болезнь приобретает длительное рецидивирующее течение. Клиническая картина проявляется головной болью, нарушениями сна, повышенной утомляемостью, слабостью, легкой возбудимостью, раздражительностью или депрессией (астеновегетативный синдром), миалгиями, мигрирующими артралгиями. У 10% больных развиваются признаки хронического энцефаломиелита с парезами конечностей (центрального или смешанного типа), проводниковыми нарушениями чувствительности, множественными мононевритами, расстройствами памяти и других когнитивных функций. Возможны кератиты, передние увеиты, невриты зрительных нервов, ретинальные васкулиты и др. Изменения вещества головного и спинного мозга обнаруживают при МРТ.

Кроме типичной клинической картины и выявления фазности ее течения, помогают диагностике реакция непрямой иммунофлюоресценции для выявления антител к боррелиям, а также полимеразная цепная реакция для выявления ДНК боррелий в сыворотке, ликворе, синовиальной жидкости, тканях. Дифференциальную диагностику проводят с клещевым энцефалитом, рассеянным склерозом, другими вирусными нейроинфекциями.

Этиотропная терапия заключается в раннем назначении антибактериальных средств широкого спектра действия, предпочтительно из группы цефалоспоринов III поколения, с последующим использованием пролонгированных пенициллинов (бензатина бензилпенициллин, бензатина бензилпенициллин + бензилпенициллин прокаина) 1 раз в 7-14 дней в течение 1-6 мес в зависимости от тяжести заболевания и характера течения. Лечение хронического иксодового клещевого боррелиоза проводят цефалоспоринами III поколения в течение 14 дней с последующим введением бензатина бензилпеницил-лина на протяжении 6 мес.

Раннее начало антибактериальной терапии позволяет сократить длительность клинического течения и предупредить развитие поздних стадий боррелиоза с неврологическими проявлениями. Если имеются признаки поражения нервной системы, прогноз малоблагоприятный.

Неспецифические меры профилактики направлены на то, чтобы предотвратить нападение клещей. Профилактическая антибактериальная терапия после укуса целесообразна при раннем обследовании клеща (методом иммуноферментного анализа или полимеразной цепной реакции) и при обнаружении боррелий. У взрослых использование доксициклина по 0,1 мг 1 раз в сутки в течение 5 дней, а также цефтриаксона по 1 г 1 раз в сутки 3 дня - довольно эффективная мера предотвращения иксодового клещевого боррелиоза.

Головная боль (ГБ) - одна из наиболее частых жалоб на приеме невролога и терапевта - является причиной значительного социально-экономического ущерба для общества и входит в десятку самых частых причин нетрудоспособности в Европе. По данным Всемирной кампании по преодолению бремени головной боли (2010 г.), из расчета на 1 000 000 человеческой популяции:

По данным популяционного исследования, проведенного в России в 2009-2011 гг. с помощью подворного опроса, головные боли «не связанные с лихорадкой, похмельным синдромом, простудными заболеваниями или травмой головы» и возникающие хотя бы 1 раз за год, предшествующий исследованию, отмечали 63% опрошенных. Частота хронических ГБ в этом исследовании составила 10,5%, что значительно превышает показатели других стран.

В соответствии с МКГБ-2^[3] головные и лицевые боли подразделяются на первичные, когда не удается выявить органическую причину боли, вторичные, или симптоматические, обусловленные органическими заболеваниями головного мозга, других структур, расположенных в области головы и шеи, или системными заболеваниями, а также краниальные невралгии и лицевые боли.

Многочисленные клинико-эпидемиологические популяционные исследования, проведенные в большинстве стран мира, подтверждают преобладающее распространение в популяции первичных цефалгий (95-98%). Вторичные, или симптоматические, ГБ встречаются существенно реже (в среднем 2-8% среди всех форм цефалгий). Наиболее часто в практике терапевтов и неврологов встречаются четыре типа цефалгий:

Часть I. Первичные головные боли

Часть II. Вторичные головные боли

Часть III. Краниальные невралгии, центральные и первичные лицевые боли

Необходимо отметить, что у пациента может быть одновременно несколько типов ГБ (например, сочетание двух первичных форм, первичная и вторичная ГБ), следовательно, одному пациенту можно поставить несколько диагнозов. Примеры диагнозов: «мигрень без ауры, эпизодическая ГБН», «хроническая мигрень, цервикогенная головная боль».

Хотя большинство пациентов испытывают ГБ периодически, у ряда больных с годами происходит трансформация эпизодических цефалгий в хронические. Для обозначения очень частых цефалгий введено понятие хронической ежедневной (или почти ежедневной) головной боли, когда частота болевых эпизодов составляет 15 дней и более в месяц на протяжении более 3 мес. Трансформация эпизодических ГБ в хронические происходит под действием факторов хронизации. Основными из них являются психические нарушения, лекарственный абузус и особенности личности пациента.

Согласно МКГБ-2, при первичных формах головной боли анамнез, физикальный и неврологический осмотры, а также дополнительные методы исследования не выявляют органической причины боли, т.е. исключают вторичный характер цефалгии. Поэтому диагностика первичных ГБ является исключительно клинической, т.е. базируется на тщательном анализе жалоб, анамнеза пациента и объективном осмотре и при типичной клинической картине не требует проведения дополнительных исследований.

Для вторичных головных болей характерны наличие тесной временной связи между началом цефалгии и дебютом заболевания, усиление клинических проявлений головной боли при обострениях заболевания и облегчение течения цефалгии при уменьшении симптомов или излечении заболевания. Диагностические критерии вторичных форм ГБ представлены на рис. 11.1.

Клиническое интервью включает анализ жалоб, анамнеза, наследственного анамнеза, выявление провокаторов болевых эпизодов и факторов, облегчающих ГБ, оценку степени нарушения качества жизни и работоспособности пациента, связанные с ГБ, анализ состояния в межприступном периоде, сопутствующих/коморбидных нарушений, а также «фармакологическое» интервью, направленное на получение сведений о предшествующей терапии, ее эффективности и количестве принимаемых обезболивающих препаратов. План расспроса пациента с жалобой на ГБ приведен в табл. 11.1.

При наличии нескольких типов головной боли для уточнения их природы можно предложить пациенту ведение дневника цефалгий, который поможет ему научиться отличать один тип головной боли от другого. Врачу такой дневник облегчит постановку диагноза и объективную оценку количества обезболивающих препаратов, используемых пациентом.

Как правило, при первичных цефалгиях и МИГБ объективный осмотр не выявляет никаких патологических изменений в соматическом и неврологическом статусе. У пациентов с ГБН и мигренью (М) могут обнаруживаться напряжение и болезненность при пальпации мышц лица, затылка и шеи (мышечно-тонический синдром), признаки вегетативной дисфункции: ладонный гипергидроз, изменение окраски пальцев кистей (синдром Рейно). Во время приступа мигрени - бледность лица, повышение АД, гиперемия конъюнктивы, сонливость. Приступ пучковой ГБ сопровождается психомоторным возбуждением и вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, покраснением конъюнктивы, отеком века, ринореей, нередко синдромом Горнера.

Согласно международным принципам, дополнительные инструментальные, лабораторные исследования и консультации специалистов в большинстве случаев не являются информативными и не имеют диагностической ценности при первичных формах ГБ и МИГБ. Это обусловлено тем обстоятельством, что у подавляющего большинства пациентов с первичными цефалгиями при проведении дополнительных исследований (ЭЭГ, реоэнцефалография, рентгенография черепа, методы нейровизуализации - КТ и МРТ) не выявляется никаких специфических изменений, которые могли бы указывать на причину или механизм возникновения ГБ. Изменения, которые могут выявляться при этих обследованиях, как правило, имеют неспецифический характер (т.е. могут обнаруживаться и у людей без жалоб на ГБ) и не могут считаться признаками той или иной формы ГБ.

Дополнительные и лабораторные исследования следует проводить пациентам с жалобой на ГБ только при наличии показаний, основным из которых является подозрение на вторичный (симптоматический) характер ГБ. Показания для дополнительных исследований у пациентов с жалобой на ГБ, уточненные РОИГБ, представлены ниже.

Показания для дополнительных исследований у пациентов с жалобой на головную боль (РОИГБ, 2011)

Основные настораживающие симптомы или «сигналы опасности», а также их возможные причины перечислены в табл. 11.2. Выявление одного и более сигналов опасности - основание для проведения тщательного обследования пациента, в первую очередь нейровизуализационных методов исследования.

В завершение приведем краткий алгоритм диагностики ГБ (рис. 11.2). При типичной клинической картине, отсутствии при объективном осмотре органической патологии и «сигналов опасности» и при соответствии симптомов ГБ диагностическим критериям МКГб-2 врач может сразу без направления пациента на дополнительные исследования установить диагноз первичной формы ГБ (М, ГБН и др.) и назначить лечение. При нетипичной клинической картине, наличии «сигналов опасности» и/или при выполнении критериев вторичной ГБ следует провести необходимые дополнительные обследования с целью выявления возможной вторичной природы цефалгии. При выявлении соответствующих отклонений и нарушений, подтверждающих симптоматическую природу ГБ, устанавливается диагноз вторичной цефалгии и проводится лечение заболевания, послужившего ее причиной. При необходимости для ведения пациента с вторичной ГБ могут быть привлечены специалисты другого профиля (офтальмолог, оториноларинголог, психиатр, инфекционист, нейрохирург и т.п.).

Синонимы для мигрени без ауры - простая мигрень, hemicrania simplex. Синонимы для мигрени с аурой - классическая мигрень, ассоциированная мигрень, офтальмическая, гемипарестетическая или афатическая мигрень, осложненная мигрень.

Мигрень - первичная эпизодическая форма головной боли, проявляющаяся интенсивными, чаще односторонними приступообразными головными болями, а также различным сочетанием неврологических, желудочно-кишечных и вегетативных проявлений. Мигрень занимает второе место по частоте после ГБН. Ее распространенность колеблется у женщин от 11 до 25%, у мужчин - от 4 до 10%. Обычно впервые мигрень проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. Перед пубертатом распространенность мигрени выше у мальчиков, затем она быстрее увеличивается у девочек и остается значительно выше у женщин, чем у мужчин, даже после 50 лет. В возрасте 35-45 лет частота и интенсивность мигренозных приступов достигают максимума, после 55-60 лет у большинства больных мигрень прекращается. У 60-70% пациентов заболевание имеет наследственный характер.

Мигренозная боль чаще бывает пульсирующего и давящего характера, обычно захватывает половину головы и локализуется в области лба и виска, вокруг глаза. Иногда может начинаться в затылочной области и распространяться кпереди в область лба. У большинства больных сторона боли может меняться от приступа к приступу. Строго односторонний характер боли не типичен для мигрени, его считают показанием к дополнительному обследованию, цель которого - исключить органическое поражение головного мозга. Продолжительность приступа у взрослых обычно колеблется от 3-4 ч до 3 сут и в среднем составляет 20 ч. При эпизодической мигрени частота приступов варьирует от одного приступа в 2-3 мес до 15 в месяц, наиболее типичная частота приступов - 2-4 в месяц.

У некоторых пациентов за несколько часов или даже суток до приступа может возникать продром (предвестники головной боли), включающий различные сочетания таких симптомов, как слабость, ухудшение настроения, трудности концентрации внимания, иногда, напротив, повышенную активность и аппетит, напряжение в области мышц шеи, повышенную чувствительность к световым, звуковым и обонятельным раздражителям. После приступа у части пациентов в течение некоторого времени сохраняются сонливость, общая слабость и бледность кожи, нередко возникает зевота (постдром).

Провоцирующие факторы приступа мигрени: эмоциональный стресс, изменение погоды, менструация, голод, яркий свет, духота, прием алкоголя, недостаток или избыток ночного сна, некоторые пищевые продукты (жирные сыры, шоколад, цитрусовые, бананы).

Сопутствующие симптомы. Мигренозный приступ, как правило, сопровождается тошнотой, повышенной чувствительностью к яркому свету (фотофобия), звукам (фонофобия) и запахам, ухудшением аппетита. Несколько реже могут возникать рвота, головокружение, обморочное состояние. Из-за выраженной фото- и фонофобии большинство пациентов во время приступа предпочитают находиться в затемненной комнате, в спокойной, тихой обстановке. Боль при мигрени усугубляется от обычной физической активности, например при ходьбе или подъеме по лестнице. Для детей и молодых пациентов типично появление сонливости, а после сна головная боль нередко проходит.

Основные признаки мигрени следующие:

Мигрень имеет тесную связь с женскими половыми гормонами. Так, менструация становится провокатором приступа более чем у 35% женщин, а менструальную мигрень, при которой приступы возникают в течение 48 ч после начала менструации, встречают у 5-10% пациенток. У 2/3женщин после некоторого учащения приступов в I триместре беременности во II и III триместрах наблюдается значительное облегчение головной боли, вплоть до полного исчезновения мигренозных приступов. На фоне приема гормональных контрацептивов и заместительной гормональной терапии 60- 80% пациенток отмечают более тяжелое течение мигрени.

Самая распространенная форма - мигрень без ауры (ранее простая М), которая встречается у 85-90% пациентов (клиническая характеристика приведена выше). Значительно меньшее число пациентов (10-15%) имеют мигрень с аурой, когда болевой фазе предшествует мигренозная аура - комплекс обратимых неврологических симптомов, возникающих непосредственно перед или в начале мигренозной ГБ. Не следует путать ауру с продромальными симптомами.

Аура развивается в течение 5-20 мин, сохраняется не более 60 мин и с началом болевой фазы полностью исчезает. Наиболее часто встречается зрительная или «классическая» аура, проявляющаяся различными зрительными феноменами: фотопсии, мушки, одностороннее выпадение поля зрения, мерцающая скотома или зигзагообразная светящаяся линия («фортификационный спектр»). Реже могут отмечаться односторонняя слабость или парестезии в конечностях (гемипарестетическая аура), преходящие речевые расстройства, у ряда больных - типичная аура без ГБ (синонимы: безболевая форма, мигренозное сопровождение пожилого возраста или синдром Фишера).

Семейная гемиплегическая мигрень - разновидность Μ с аурой, сопровождающаяся моторной слабостью, а также характеризующаяся наличием по меньшей мере одного родственника I или II степени родства с аналогичной аурой и моторной слабостью.

Мигрень базилярного типа (ранее использовались термины «Μ базилярной артерии» и «базилярная Μ») описывается как Μ с симптомами ауры, происходящими из ствола мозга и/или обоих полушарий, не сопровождающаяся моторной слабостью.

Ретинальная мигрень характеризуется повторяющимися приступами монокулярного расстройства зрения, которые включают сцинтилляции (мерцание), скотому или слепоту и сочетаются с мигренозной ГБ.

У 50% женщин, страдающих мигренью, существует тесная связь приступов с менструальным циклом. Большинство приступов, связанных с менструацией, - приступы мигрени без ауры. Предложено деление таких приступов на истинную менструальную (катемениальную) мигрень (когда приступы возникают только в «околоменструальный» период) и мигрень, связанную с менструацией (когда приступы могут быть вызваны не только менструацией, но и другими мигренозными провоцирующими факторами: переменой погоды, стрессом, алкоголем и др.). Истинная менструальная мигрень встречается не более чем у 10% женщин. Основным механизмом развития приступа катамениальной мигрени считают падение содержания эстрогенов в поздней лютеиновой фазе нормального менструального цикла (чаще в овуляцию).

У некоторых пациентов во время приступа могут возникать вегетативные симптомы: усиленное сердцебиение, отек лица, озноб, гипервентиляционные проявления (нехватка воздуха, чувство удушья), слезотечение, предобморочное состояние, гипергидроз. У 3-5% больных вегетативные проявления настолько многочисленны и ярки, что достигают степени типичного панического приступа с чувством тревоги, страха. Это так называемая вегетативная, или паническая, мигрень.

Периодические синдромы детства, предшествующие мигрени. У детей появлению типичных болевых приступов могут предшествовать некоторые патологические состояния, к которым относятся циклическая рвота, абдоминальная мигрень и доброкачественное пароксизмальное головокружение детского возраста. По достижении подросткового возраста эти проявления, как правило, прекращаются и «замещаются» типичными мигренозными приступами.

Осложнения мигрени. В отличие от первого, во второе издание МКГБ включен раздел «Осложнения мигрени», к которым относятся: хроническая мигрень, мигренозный статус, мигренозный инфаркт (инсульт) и эпилептический припадок, вызванный приступом М. Необходимо подчеркнуть, что исходный клинический вариант М и ее осложнение следует кодировать отдельно. Примеры диагнозов: 1. «М без ауры. Хроническая М». 2. «М с типичной аурой. Мигренозный инсульт». Хотя самое грозное осложнение - мигренозный инфаркт, наиболее распространенным в практике невролога и труднокурабельным является хроническая мигрень.

Хроническая мигрень (ХМ) - одно из осложнений М, когда ГБ возникают на протяжении 15 дней и более в месяц в течение 3 мес и более. Большинство случаев ХМ начинаются как М без ауры, поэтому хронизация рассматривается как осложнение эпизодической М. Диагностические критерии ХМ (в соответствии с дополненной версией МКГБ-2R) включают:

К диагностическим признакам ХМ также относятся:

В трансформации эпизодической мигрени в хроническую форму играют роль два основных фактора: злоупотребление обезболивающими препаратами (так называемый лекарственный абузус) и депрессия, возникающая, как правило, на фоне хронической психотравмирующей ситуации. Поэтому в соответствии с пересмотренными критериями ХМ подразделяется на сочетающуюся и не сочетающуюся со злоупотреблением обезболивающими препаратами. ХМ и хроническая ГБН (ХГБН) - основные клинические разновидности хронической ежедневной ГБ.

Таким образом, больные с ХМ - это пациенты, имевшие в прошлом типичные приступы эпизодической Μ без ауры, у которых под действием факторов хронизации произошла трансформация ГБ: увеличение приступов, вплоть до появления ежедневных ГБ, и утрата типичных симптомов Μ.

Самый тяжелый вариант течения ХМ - рефрактерная М (РМ) - форма, резистентная к стандартной противомигренозной терапии. Критерии РМ и вопрос о ее рубрификации в МКГБ-3 в настоящее время обсуждаются. Рабочие критерии РМ представлены ниже.

Рабочие критерии рефрактерной мигрени

Для постановки диагноза РМ необходимо наличие у пациента эпизодической или хронической мигрени, а также выявление неэффективности большинства средств как для профилактики приступов, так и для их купирования.

Клиническая картина РМ в целом схожа с проявлениями ХМ: по мере учащения приступов они утрачивают типичные мигренозные черты, возникает постоянная «фоновая» боль, кроме того, РМ может сочетаться или не сочетаться с лекарственным абузусом. Наличие абузуса - один из главных факторов, осложняющих ведение этих пациентов.

Характерная черта РМ - наличие в анамнезе указаний на многократные малоэффективные, неэффективные или с непродолжительным эффектом попытки профилактической терапии. Облигатные спутники РМ - эмоционально-аффективные нарушения (депрессия и тревожные расстройства), нередко обнаруживаются другие формы психиатрической патологии и/или расстройств личности.

Мигрень нередко сочетается с коморбидными нарушениями, которые в значительной степени утяжеляют течение приступа, ухудшают состояние пациентов в межприступном периоде и в целом приводят к выраженному ухудшению качества жизни. К таким нарушениям относят депрессию и тревогу, вегетативные расстройства (гипервентиляционные проявления, панические атаки), нарушение ночного сна, напряжение и болезненность перикраниальных мышц, желудочно-кишечные расстройства (дискинезия желчных путей у женщин и язвенная болезнь желудка у мужчин), сопутствующие ГБН. Лечение коморбидных расстройств - одна из целей профилактической терапии мигрени. Доказана коморбидная связь мигрени и таких неврологических нарушений, как эпилепсия, инсульт, синдром Рейно и эссенциальный тремор.

Этиология и патогенез М имеют комплексный характер. Среди основных механизмов обсуждаются генетические, нейрохимические и нейрогенные факторы. Доказано, что М имеет нейроваскулярную природу. Важнейшим механизмом, запускающим приступ М и обусловливающим развитие и сохранение боли, является активация тригемино-васкулярной системы, которая рассматривается как ключевая система реализации болевой фазы приступа (рис. 11.3). Другие компоненты патофизиологии боли при мигрени включают нейрогенное воспаление с вазодилатацией интракраниальных сосудов, в первую очередь сосудов твердой мозговой оболочки (ТМО), и экстравазацию - выделение в кровь болевых нейропептидов: кальцитонин-ген-родственного пептида, оксида азота, гистамина. Механизм активации тригемино-васкулярной системы связывают с повышенной возбудимостью коры головного мозга, присущей пациентам с М. Многочисленные клинические наблюдения и электрофизиологические исследования подтверждают концепцию центральной гипервозбудимости как базового патофизиологического феномена, предполагающего наличие определенного «мигренозного порога». Этот порог может быть преодолен под воздействием целого комплекса эндогенных и зкзогенных провоцирующих факторов; мигренозные триггеры являются лишь одним из них.

Показано, что у пациентов с частыми приступами (более трех в месяц) и длительно болеющих развивается избыточная чувствительность (сенситизация) тригеминоваскулярных волокон и других болевых структур. Феномен центральной сенситизации, клинически проявляющийся симптомами кожной аллодинии и тесно связанный с повышенной нейрональной возбудимостью, лежит в основе хронизации М.

Как и при других первичных цефалгиях, диагноз «мигрень» полностью базируется на жалобах и данных анамнеза, и в большинстве случаев нет необходимости в проведении дополнительных методов исследования. Тщательный расспрос - основа правильной диагностики М. Дополнительные исследования показаны при нетипичном течении и наличии «сигналов опасности» (см. выше «Показания к проведению дополнительных исследований пациентам с жалобой на головную боль»). Ниже приведены диагностические критерии двух наиболее распространенных форм: М без ауры и М с аурой.

В большинстве случаев при объективном осмотре не выявляют органических неврологических симптомов. У многих пациентов выявляются напряжение и болезненность в одной или нескольких перикраниальных мышцах (так называемый мышечно-тонический синдром), признаки вегетативной дисфункции: ладонный гипергидроз, изменение окраски пальцев кистей (синдром Рейно), признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости (симптом Хвостека). Как уже было сказано, дополнительные обследования при М не бывают информативными и показаны только при нетипичном течении и подозрении на симптоматическую природу мигрени.

К дополнительным признакам, не входящим в диагностические критерии, но существенно облегчающим постановку диагноза, можно отнести: положительный наследственный анамнез, осмофобию в приступе, сведения об облегчении течения М во время беременности, положительный эффект триптанов и препаратов эроготамина. Чаще всего приходится дифференцировать М от эпизодической ГБН. В отличие от М, боль при ГБН бывает, как правило, двусторонней, менее интенсивной, имеет сжимающий, а не пульсирующий характер, реже сопровождается такими симптомами, как тошнота, свето- и звукобоязнь, не усиливается при обычной физической нагрузке.

Современная лекарственная терапия М складывается из нескольких подходов, главные из которых - купирование уже развившегося приступа и профилактическое лечение, направленное на предотвращение атак, а также выявление и лечение коморбидных расстройств и борьба с факторами хронизации М; большое значение имеет и поведенческая терапия (рис. 11.4).

Терапию приступа М следует назначать в зависимости от его интенсивности (стратифицированный подход). При нечастых приступах слабой или умеренной интенсивности и при незначительной дезадаптации показаны простые или комбинированные анальгетики, в том числе НПВП: ацетилсалициловая кислота, ибупрофен, диклофенак, напроксен, парацетамол (табл. 11.3). При назначении терапии необходимо предупредить пациентов о возможном риске лекарственного абузуса и развитии МИГБ (головной боли при избыточном применении препаратов) и привыкания. Особенно высок этот риск у больных с большой частотой атак М (≥10 в месяц).

Во время приступа мигрени у многих пациентов выражена атония желудка и кишечника, поэтому всасывание препаратов, принимаемых внутрь, нарушается. В связи с этим, особенно при наличии тошноты и рвоты, за 30 мин до приема анальгетиков показаны противорвотные средства, одновременно стимулирующие перистальтику и улучшающие всасывание: метоклопрамид [по 2-3 чайных ложки раствора (10-20 мг) внутрь, 10 мг внутримышечно или внутривенно либо в свечах 20 мг), домперидон (по 10-20 мг внутрь)].

При большой интенсивности боли и значительной дезадаптации показано назначение специфической терапии (2-й этап, табл. 11.4). Наибольшей эффективностью обладают агонисты серотониновых рецепторов типа 5НТ₁ - триптаны, которые блокируют выделение болевых нейропептидов, избирательно суживают расширенные сосуды твердой мозговой оболочки и прерывают приступ М.

* Указаны триптаны, доступные в России на декабрь 2012 г.

Триптаны могут иметь различную и непредсказуемую эффективность у разных пациентов, поэтому пациенты должны попробовать несколько триптанов и выбрать наиболее подходящий. Эффективность триптанов гораздо выше при их раннем назначении, когда интенсивность боли еще незначительная (в течение 30-60 мин приступа).

Несколько реже используются эрготаминсодержащие препараты, также обладающие вазоконстрикторным действием.

Показания и основные цели превентивного лечения перечислены ниже. Продолжительность курсового лечения должна быть достаточной (от 3 до 12 мес, в среднем 4-6 мес, в зависимости от тяжести мигрени). У некоторых пациентов на фоне адекватного профилактического курса может наступить временная ремиссия - полное прекращение приступов на 1-3 мес. У большинства удается существенно снизить частоту болевых пароксизмов, уменьшить интенсивность и продолжительность ГБ.

Цели профилактического лечения мигрени

Показания к профилактическому лечению мигрени

Профилактическое лечение мигрени включает препараты различных фармакологических групп (табл. 11.5). Их индивидуально подбирают каждому пациенту с учетом патогенетических механизмов заболевания, провоцирующих факторов, характера эмоционально-личностных и коморбидных нарушений.

У пациентов с нечастой эпизодической мигренью препаратами выбора являются бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Среди антидепрессантов наибольше эффективностью (особенно при хронической мигрени) обладает амитриптилин. При наличии выраженной депрессии показано применение других антидепрессантов: пароксетина, флуоксетина, циталопрама, эсциталопрама, сертралина, венлафаксина, дулоксетина.

Антиконвульсанты показаны пациентам с тяжелыми частыми приступами мигрени, устойчивыми к другим видам лечения, в том числе с хронической мигренью. У многих больных целесообразно применение комплексной терапии, т.е. сочетание двух или трех профилактических средств.

* В России не зарегистрирован.

Другие подходы к профилактике мигрени включают: курсы ацетилсалициловой кислоты (по 125-300 мг 2 раза в сутки) или напроксена (по 250-500 мг 2 раза в сутки) в течение 12 мес, дигидроэргокриптин (вазобрал* по 4 мг 2 раза в сутки в течение 2-3 мес), рибофлавин (витамин В₂*) в высоких дозах (по 400 мг в день) в течение 2-3 мес, препараты, содержащие коэнзим Q*₁₀ в дозе 100 мг 2 раза в сутки в течение 3 мес, тиоктовая (α-липоевая) кислота, магния сульфат.

При наличии у пациента с мигренью коморбидных расстройств, существенно нарушающих состояние в межприступный период, лечение должно быть направлено на их коррекцию: лечение депрессии и тревоги, панических атак и других вегетативных нарушений, нормализацию ночного сна и др.

Одной из стратегий профилактического лечения является воздействие на модифицируемые факторы хронизации мигрени: профилактика и лечение эмоционального стресса, депрессии и тревожных расстройств, преодоление лекарственного абузуса, лечение болевых синдромов другой локализации и мышечной дисфункции.

Наряду с лекарственными могут быть рекомендованы и немедикаментозные методы: психотерапия, психологическая релаксация, биологическая обратная связь, акупунктура, постизометрическая релаксация, массаж воротниковой зоны, мануальная терапия, лечебная гимнастика. При наличии выраженной дисфункции перикраниальных мышц показаны миорелаксанты (тизанидин, баклофен). В последние годы, особенно при хронической и рефрактерной мигрени, все большее распространение приобретают методы нейростимуляции.

Методами выбора в терапии ХМ являются антидепрессанты, антиконвульсанты, глюкокортикоиды, препараты ботулинического токсина типа А и нейростимуляция.

Головная боль напряжения (ГБН) - преобладающая форма первичной головной боли, проявляющаяся цефалгическими эпизодами продолжительностью от нескольких минут до нескольких суток. Боль обычно двусторонняя, сжимающего или давящего характера, легкой или умеренной интенсивности, не усиливается при обычной физической нагрузке, не сопровождается тошнотой, однако возможна фотоили фонофобия. Распространенность в течение жизни в общей популяции, по данным различных исследований, варьирует от 30 до 78%. Синонимы - головная боль мышечного напряжения, психомиогенная головная боль, стрессовая головная боль, психогенная головная боль, идиопатическая головная боль.

В МКГБ-2 ГБН разделяют на эпизодическую, возникающую не чаще 15 дней в течение 1 мес (или менее 180 дней в течение года), и хроническую - более 15 дней в месяц (или более 180 дней в течение года), а эпизодическую ГБН разделяют на частую и нечастую. В среднем, по европейским данным, эпизодическая ГБН встречается у 50-60% в популяции, хроническая ГБН - у 3-5%. Чаще врачу приходится иметь дело с двумя разновидностями: частой эпизодической и хронической ГБН. Кроме того, обе формы подразделяют (в зависимости от наличия или отсутствия мышечной дисфункции) на подтипы «с напряжением» и «без напряжения перикраниальных мышц».

Пациенты с ГБН описывают головную боль как диффузную, слабую или умеренную, чаще двустороннюю, непульсирующую, сжимающую по типу «обруча» или «каски». Боль не усиливается при обычной физической нагрузке, редко сопровождается тошнотой, однако возможна фото или фонофобия. Появляется, как правило, вскоре после пробуждения, присутствует на протяжении всего дня, то усиливаясь, то ослабевая.

Большинство пациентов жалуются на повышенную тревожность, сниженный фон настроения, тоску, апатию или, наоборот, агрессивность и раздражительность, плохое качество ночного сна. Это проявление тревожных и депрессивных расстройств, их степень у пациентов с ГБН варьирует от легкой до тяжелой. Значительная депрессия может отмечаться у пациентов с хронической ГБН, она поддерживает мышечное напряжение и болевой синдром, приводя к серьезной дезадаптации пациентов.

Наряду с цефалгией отмечаются жалобы на преходящие или постоянные болевые ощущения либо чувство напряжения и дискомфорта в области затылка, задней поверхности шеи и надплечий (так называемый мышечно-тонический синдром). Жалобы на болезненность и напряжение мышц шеи и затылка нарастают по мере усиления интенсивности и учащения эпизодов головной боли, а также по мере нарастания силы боли во время самого эпизода.

Среди основных провокаторов ГБН - «мышечный фактор» (позное напряжение, обусловленное длительным вынужденным положением шеи и головы) и эмоциональный стресс, который, в свою очередь, вызывает и усиливает мышечный спазм.

Диагностика ГБН, как и других первичных ГБ, является клинической; дополнительные исследования не показаны и неинформативны. При типичной клинической картине следует поставить диагноз ЭГБН или ХГБН и назначить лечение. Инструментальные методы и консультации специалистов показаны только при подозрении на симптоматический (вторичный) характер цефалгии.

Важный элемент осмотра пациента с ГБН - исследование перикраниальных мышц, других неврологических проявлений у этих пациентов, как правило, не обнаруживают. Из трех диагностических приемов: обычная пальпация, ЭМГ с поверхностными электродами и алгометрия - только пальпаторный метод наиболее чувствителен для выявления дисфункции перикраниальных мышц у больных с ГБН и М.

Дисфункцию перикраниальных мышц (ДПМ) легко выявляют при пальпации мелкими вращательными движениями II и III пальцами, а также при надавливании в области лобных, височных, жевательных, грудино-ключично-сосцевидных и трапециевидных мышц. Наличие ДПМ необходимо учитывать при выборе стратегии лечения. При беседе с пациентом нужно разъяснить ему механизм мышечного напряжения и его значение для течения заболевания. При наличии болезненности перикраниальных мышц при пальпации следует поставить диагноз эпизодической ГБН (хронической ГБН) с напряжением перикраниальных мышц.

При нечастой эпизодической ГБН (ЭГБН) пациенты редко обращаются к врачу; как правило, специалистам приходится сталкиваться с частой ЭГБН и ХГБН.

Хроническая форма ГБН, при которой ГБ возникает не менее 15 дней в месяц на протяжении в среднем более 3 мес (не менее 180 дней в течение года), так же как и хроническая мигрень - одна из форм хронической ежедневной головной боли - всегда сопряженная с выраженной дезадаптацией. При тяжелом течении пациенты испытывают ГБ ежедневно или постоянно. Важным диагностическим признаком ХГБН является предшествующее наличие ЭГБН (так же как для установления диагноза ХМ необходимо наличие в анамнезе типичных эпизодических мигренозных атак).

Как и при ХМ, основными факторами трансформации ЭГБН в ХГБН являются эмоциональные нарушения и избыточное применение обезболивающих препаратов для купирования эпизодов головной боли. Факторы риска хронизации цефалгий перечислены в начале раздела.

У некоторых пациентов отмечают сочетание эпизодической М и ЭГБН. Как правило, это пациенты с типичным анамнезом мигрени, у которых со временем появляются приступы ЭГБН. Ввиду явных различий этих двух форм цефалгии пациенты, как правило, отличают приступы мигрени от приступов ЭГБН.

Если пациент с ХГБН злоупотребляет лекарственными средствами, следует установить диагноз «ХГБН с лекарственным абузусом» или «ХГБН. Медикаментозно-индуцированная головная боль (комбинированные анальгетики)».

ГБН-подобные цефалгии могут быть одним из проявлений интракраниальной венозной дисфункции. Для венозной дисфункции в большей степени характерны распирающая, а не сжимающая боль, преобладание ночных и утренних цефалгий, усиление боли при физической нагрузке, кашле и при выполнении пробы с наклоном головы (антиортостатическая проба), а также недостаточная эффективность анальгетиков и кофеинсодержащих препаратов. Кроме того, у пациентов с ГБ «венозной» природы выявляются признаки окклюзии венозных синусов на МР-венографии.

Как было показано в нескольких российских работах, типичные эпизоды ГБН у пациентов, страдающих гипертонической болезнью, многими неврологами и особенно врачами общей практики часто ошибочно трактуются как ГБ, связанные с повышением АД.

Хотя изначально ГБН рассматривалась как преимущественно психогенное расстройство, исследования, проведенные в последние годы, подтвердили ее нейробиологическую природу. В происхождении ГБН принимают участие как периферические, так и центральные ноцицептивные механизмы; среди последних - снижение активности антиноцицептивной системы, в частности недостаточность ингибиторных механизмов ствола мозга. Боль при ГБН связана с болезненным напряжением перикраниальных мышц. В основе формирования мышечно-тонического синдрома лежит механизм «порочного круга», когда повторяющееся напряжение мышцы, возникающее в ответ на эмоциональный стресс, приводит к ее рефлекторному напряжению (спазму). В результате повышается возбудимость нонцицептивных нейронов в структурах ЦНС, в том числе мотонейронов передних рогов спинного мозга; длительное тоническое напряжение приводит к гипоксии мышцы, ее воспалению, позднее формируется вторичная гипералгезия, усиливающая мышечный спазм и приводящая к хронизации боли (рис. 11.5). Высокие уровни депрессии и тревожности, выявляемые у большинства пациентов с ГБН, также облегчают болевую трансмиссию и способствуют хронизации болевого синдрома.

Так же как и при М, лечение ГБН начинается с поведенческой терапии: необходимо объяснить пациенту, что его ГБ имеет доброкачественный характер, т.е. не сопряжена с заболеванием головного мозга и мозговых сосудов. Важно разъяснить механизм формирования ГБ: роль напряжения перикраниальных мышц и психических факторов (тревоги и депрессии), а также хронического эмоционального стресса в поддержании мышечного спазма. Пациентам с ХГБН, злоупотребляющим обезболивающими препаратами, следует дополнительно разъяснить значение лекарственного абузуса в хронизации ГБ.

Исходя из основных механизмов формирования ГБ, лечение ГБН является комплексным и должно в первую очередь быть направлено на нормализацию эмоционального состояния пациента и устранение мышечного напряжения, при необходимости - на коррекцию других коморбидных нарушений и лекарственного абузуса. Как и при М, терапия ГБН включает купирование болевого эпизода и профилактическое лечение.

Симптоматическое лечение болевого эпизода безрецептурными анальгетиками может применяться у пациентов с ЭГБН при частоте приступов не более 2 раз в неделю (8 болевых дней в месяц): ацетилсалициловая кислота по 600-1000 мг (только взрослым), ибупрофен по 400-800 мг и парацетамол по 100 мг. Есть данные об эффективности при ГБН диклофенака (50-100 мг) и флупиртина (100 мг).

При хронической форме ГБН эти препараты обладают сомнительной эффективностью и повышают риск абузусной ГБ, поэтому при частоте болевых дней более 2 в неделю (более 8 в месяц) показано профилактическое лечение. Доказанной эффективностью обладают амитриптилин по 10-100 мг в сутки и нортиптилин в тех же дозах (в России не зарегистрирован).

У пациентов с выраженными тревожно-депрессивными нарушениями возможно применение антидепрессантов из групп СИОЗС (пароксетин, флуоксетин, эсциталопрам, флувоксамин и др.) и СИОЗСН (венлафаксин, дулоксетин) в общепринятых для лечения депрессии дозах. Пациентам с выраженной болезненностью и напряжением перикранаильных мышц могут быть назначены миорелаксанты (тизанидин 2-6 мг в сутки, баклофен 10-25 мг 2-3 раза в сутки).

Учитывая данные об эффективности антиконвульсантов (препараты вальпроевой кислоты, габапентин, топирамат) при хронической ежедневной ГБ, целесообразно их применение и при ХГБН, особенно в случае резистентности пациентов к традиционным видам терапии.

При сочетании М и ГБН следует применять традиционные средства для профилактики М: бета-адреноблокаторы, НПВП, блокаторы кальциевых каналов (см. раздел «Профилактика мигрени»).

Хотя в ряде исследований показана эффективность ботулинического токсина при ХГБН, сочетающейся с напряжением перикраниальных мышц, другие исследования не подтвердили целесообразность применения препаратов этой группы.

Комплексная терапия ГБН также может включать немедикаментозные методы: психотерапию, психологическую релаксацию, биологическую обратную связь, постизометрическую мышечную релаксацию, массаж воротниковой зоны, фитнес, водные процедуры. Важными компонентами терапии, наряду с разъяснением пациенту механизмов ГБН, являются обучение методикам психологической и мышечной релаксации.

Понятие «тригеминальные вегетативные цефалгии» (ТВЦ) объединяет несколько редких форм первичной головной боли, сочетающих в себе как черты цефалгии, так и типичные черты краниальных парасимпатических невралгий. Среди всех ТВЦ наиболее распространена кластерная, или пучковая, ГБ (ПГБ), реже встречаются пароксизмальная гемикрания и кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (синдром КОНКС).