Клинические рекомендации по диагностике и лечению арахноидальных кист латеральной щели головного мозга у детей.

Стандарт- общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной̆ лечебной̆ тактики (эффективность подтверждена несколькими рандомизированными исследованиями, метаанализами или когортными клиническими исследованиями).

Рекомендация - лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам. Могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях (эффективность подтверждена отдельными рандомизированными исследованиями или когортными клиническими исследованиями).

Опция - лечебные или диагностические мероприятия, которые могут быть полезны (эффективность подтверждена мнением отдельных экспертов, в отдельных клинических случаях).

Не рекомендуется - лечебные и диагностические мероприятия, не имеющие положительного эффекта или могущие принести вред (любой уровень подтверждения).

Код МКБ-10 - G93.0

Арахноидальные кисты (АК) головного мозга у детей – как принято считать, это преимущественно врожденные патологические образования, содержащие жидкость различного происхождения и имеющие стенки, представленные как арахноидальной оболочкой, так и элементами мозговой ткани. Они характеризуются высокой частотой встречаемости, около 1 % от всех диагностируемых внутричерепных объемных образований, и сопутствующими нарушениями ликворообращения [2, 5, 6, 7, 10, 11, 21, 26].

Анатомо-топографически выделяют:

По типу формирования кист выделяют [5, 6]:

Наиболее часто выявляемые АК ЛЩ мозга разделяют по общепринятой классификация по Е. Galassi (1989):

1-ый тип: малый размер, могут быть двухсторонние, располагаются у полюса височной доли, не вызывают масс-эффекта, при КТ-цистернографии с КВ имеют сообщение с субарахноидальным пространством;

2-ой тип: киста выполняет проксимальные и средние отделы латеральной щели. Они чаще овальной формы и из-за не полностью закрытого контура имеют частичное сообщение с субарахноидальным пространством, выявляемое при СКТ/цистернографии с КВ;

3-ий тип: большие, занимают всю латеральную (Сильвиеву) щель, вызывают значительное смещение средней линии, часто сопровождаются деформацией - приподнятое малое крыло основной кости, чешуи височной кости; возможно минимальное сообщение с ликворной системой при КТ-цистернографии с КВ.

Наибольшие трудности возникают при лечение АК больших размеров, особенно у детей до года, вызывающих не только ограничение резервных пространств и деформацию, но и дислокацию мозга [1, 4, 5, 7, 8, 9, 14, 15,24, 25].

В ряде случаев при лечении АК ЛЩ головного мозга сталкиваются с малой эффективностью манипуляции, опасностью формирования ликворных гидром, гематом, декомпенсацией ликворообращения, необходимостью проведения повторных вмешательств (ликворошунтирующие операции, дренирование гидром и др.). Выбор тактики лечения больных с кистами больших размеров (3-й тип по Е. Galassi) зачастую носит эмпирический характер. При этом приходится констатировать немало осложнений, большинство из которых вызвано проведением вмешательства, не учитывающего индивидуальные особенности пациента, такие как эластические свойства мозга, параметры резорбция ликвора и биомеханические свойства краниоспинальной системы [3, 7, 8, 11, 12, 13, 15, 16, 18, 20, 22, 27].

Диагностика кист головного мозга основывается на сопоставлении клинических, нейровизуализационных и нейрофизиологических данных.

При подозрении на кисту головного мозга ребенка на догоспитальном этапе осматривает невролог (стандарт), офтальмолог (стандарт), педиатр (опция), генетик (опция).

К клиническим проявлениям относят:

К нейровизуализационным признакам относят одно- или многокамерное образование головного мозга, содержащее ликвор, вызывающее «масс-эффект».

Скрининг-методом нейровизуализации у новорожденных и грудных детей является НСГ головного мозга (стандарт), СКТ (рекомендация).

При подозрении на кисту выполняют МРТ\СКТ головного мозга (стандарт), в сомнительных случаях – МРТ с контрастированием, а также CISS и heavy T2- последовательности (рекомендация). Проведение МРТ краниовертебрального отдела позволит исключить сопутствующие аномалии - Киари, гидромиелию (опция).

Осмотр анестезиолога необходим в процессе подготовки ребёнка к операции. При этом оценивается степень операционного риска, даются рекомендации по дооперационному ведению и обследованию детей с высоким операционно– анестезиологическим риском.

При необходимости – дополнительные исследования и консультации смежных специалистов, направленные на определение степени выраженности сопутствующих заболеваний и коррекцию имеющихся нарушений (рекомендация).

Лечение детей с АК ЛЩ мозга следует проводить в специализированных нейрохирургических клиниках, обладающих соответствующим техническим оснащением, позволяющим осуществлять все указанные хирургические методы.

Абсолютные показания к нейрохирургическому лечению (стандарт):

— гипертензионный синдром, обусловленный АК или сопутствующей гидроцефалией;

— появление и нарастание неврологического дефицита, обусловленного наличием арахноидальной кисты.

Относительные показания (рекомендация):

— крупные «асимптомные АК», вызывающие деформацию соседних долей мозга;

— прогрессирующее увеличение размера АК ЛЩ;

— вызванная АК ЛЩ деформация ликворных путей, приводящая к нарушению ликворообращения

Абсолютные противопоказания к проведению операции:

Хирургическое лечение АК ЛЩ головного мозга направлено на устранение краниоцеребральной диспропорции, которое может быть достигнуто следующими методами [1, 5, 6, 7 ,8, 9, 10, 13, 17, 19, 23]:

Безопасность манипуляций достигается за счет применения интраоперационного УЗИ (рекомендация), нейронавигация (опция).

При определении тактики хирургического лечения АК учитывают форму и размер кисты, предполагаемую область доступа, траекторию хирургических манипуляций, риск возможных осложнений (повреждение сосудисто-невральных структур, гипердренажные состояния, кровоизлияние, ликворея, инфицирование).

Содержимое кисты (а также ее стенки) направляют на биохимические и гистологические исследования (стандарт).

Эндоскопический метод является методом выбора при лечении больных с симптоматическими АК ЛЩ 2-го и 3-го типов (по Е. Galassi) у детей.

Для проведения эндоскопических операций необходим полноценный комплект ригидных эндоскопов с различными углами зрения (0, 30, 45, 70) градусов, источник света, цифровая видеокамера, система би – и монополярной коагуляции, система ирригации физиологическим раствором (стандарт).

При определении места трефинации учитывается траектория эндоскопических манипуляций, которые должны позволить рассечь стенки кисты и создать сообщение с цистернами мозга, т.е. провести наложение соустья с ликворопроводящими путями (с базальными цистернами мозга) (стандарт).

После наложения фрезевого отверстия, вскрытия ТМО проводится крестообразно для лучшей герметизации раны после окончания основного этапа (рекомендация). При вскрытии латеральной стенки кисты следует избегать быстрого истечения СМЖ, для предотвращения смещения височной доли, вызывающее в последующем затруднение дальнейшего перемещения тубуса эндоскопа (рекомендация). До наложения кистоцистернального анастомоза осуществляется ревизия свободного края намёта, расположение глазодвигательного и зрительного нервов, хиазмы, развилки ВСА на одноименной стороне. После рассечения медиальной стенки кисты, вскрытие межножковой и/или хиазмальной цистерн следует проводить на отдалении от нервов; диаметр стомы должен быть не менее 5-6 мм (рекомендация).

Не рекомендуется проводить высокоамплитудные движения в области наложения стомы кисты с цистернами основания или проводить активное использование баллона Фогарти для формирования стомы из-за опасности повреждения артериол и нервов. Это позволяет избежать кровотечения и невропатии глазодвигательного нерва на стороне манипуляции.

Манипуляцию следует считать законченной, если сквозь рассечённые арахноидальные мембраны видна основная артерия и\или хиазма и зрительный нерв. Рана ушивается послойно. В послеоперационном периоде вертикализация ребёнка проводится после контрольного СКТ головного мозга (опция).

Микрохирургический метод целесообразно использовать при симптоматических АК ЛЩ 2-го типа (по E. Galassi) [5, 6, 7, 20, 23].

Следует избегать большой краниотомии (рекомендация). Краниотомия выполняется в области чешуи височной кости как можно ближе к основанию, либо у наиболее выступающей её части при конвекситальном расположении (рекомендация). У детей младшего возраста для определения области краниотомии используют УЗИ навигацию (опция). Твердая мозговая оболочка рассекается линейно, чтобы ушить её потом герметично. В случае расположении височной доли в зоне вмешательства может наблюдаться выбухание мозга в разрез ТМО. Тогда необходима пункция и медленная эвакуация содержимого кисты до устранения напряжения мозга (рекомендация).

Рассекается стенка кисты, свободные участки стенки кисты иссекаются и направляются на гистологическое исследование. Рассекается медиальная стенка АК, отделяющая межножковую и хиазмальную цистерны. При АК ЛЩ мозга обязательным условием является вскрытие мезэнцефального листка межножковой цистерны (стандарт); при наличии препятствий для этой манипуляции, дренирование АК ЛЩ можно осуществить в хиазмальную цистерну (опция).

Рана зашивается послойно, наглухо. В послеоперационном периоде вертикализация ребёнка проводится после контрольного СКТ головного мозга (опция).

Ликворошунтирующие операции позволяют малотравматично осуществить дренирование кисты во внемозговые полости. Наиболее распространенным способом является кистоперитонеальное шунтирование. Недостатком метода является необходимость имплантации артифициальной дренажной системы. В случае гипо- или арезорбтивного характера нарушений ликворообращения, сочетающегося или спровоцированного АК (например, при гигантских кистах), ЛШО является безальтернативным методом лечения (стандарт).

Методика кистоперитонеального шунтирования принципиально не отличается от типичной ЛШО. Проксимальный катетер вводится в полость АК, по-возможности, избегая функционально важные структуры и участки коры мозга (стандарт). Целесообразно использование программируемых клапанов (опция) [7, 9, 13,19].

Кадровое и материально-техническое оснащение

Наблюдение за ребёнком при АК ЛЩ 1-го типа (по Е. Galassi) возможно в случае отсутствия какой–либо очаговой неврологической и нейроофтальмологической симптоматики. Пациент должен наблюдаться нейрохирургом совместно неврологом (стандарт), окулиста (стандарт), нейропсихологом (рекомендация), педиатра (рекомендация), нейрофизиолога (рекомендация) с проведением контрольного СКТ\МРТ исследований 1 раз в год.

В случае проведенного нейрохирургического вмешательства – ребёнок проходит те же обследования у специалистов. Контрольное СКТ или МРТ исследование в трех проекциях и в режимах (T1, T2, Flair) проводят через 3 месяца после операции (стандарт). При отсутствии признаков рецидива кисты мозга МРТ следует проводить ежегодно до 3-х лет (опция).