Клинические рекомендации: Диагностика и тактика хирургического лечения больных с первичными опухолями позвоночника.

Cовершенствование методик визуализации с развитием хирургических технологий, базирующихся на основополагающих работах Weinstein, Boriani, Biagini [3,10] позволяют считать возможность применения базовых онкологических принципов в отношении первичных опухолей позвоночника (стандарт). Возможность применения лечебных алгоритмов в отношении таких новообразований выгодно отличает их от метастатических опухолей позвоночника, лечение которых последние годы все более требует индивидуального подбора ввиду значительной вариабельности вторичных поражений и вряд ли может быть описано в рамках клинических рекомендаций. Многообразие подходов к лечению опухолей позвоночника различного происхождения, степени злокачественности и распространенности определили значительное количество публикаций по методам хирургических и консервативных воздействий на новообразования позвоночника [8,9]. В силу многообразия специалистов, вовлеченных в процесс лечения первичных опухолей позвоночника, сформулированы клинические рекомендации по хирургическому лечению данных новообразований в нейрохирургической клинике с последующей лучевой и химиотерапией (стандарт).

Более 50% всех опухолей позвоночника встречаются в возрасте после 40 лет, одинаково как среди мужчин, так и среди женщин. Среди всех опухолей костных тканей опухолевый рост на позвоночнике составляет около 5-15%. Доброкачественные опухоли позвоночника составляют 8% всех костных доброкачественных и 40% диагностированных опухолей. Они нередко малигнизируются и составляют до 80% первичных злокачественных опухолей позвоночника и крестца. Первичные опухоли встречаются лишь в 5 % случаев [4] в отличие от метастатических новообразований в позвоночнике

По гистологической структуре первичные опухоли позвоночника распределяются в следующем соотношении по частоте развития [3]:

Клиническими проявлениями первичных опухолей позвоночника является чаще всего нелокализованная боль в позвоночнике, часто усиливающаяся в ночное время. Объяснение ночных болей, возможно, заключается в напряжении надкостницы в силу отека стромы опухоли. Боли также могут быть обусловлены нестабильностью. При этом развитие симптомов, связанных с компрессией невральных структур встречается реже [3,16]. Частота развития изолированной боли в спине, как основной жалобы при поступлении пациентов, равна частоте возникновения боли в сочетании с проводниковыми нарушениями: парезами различной выраженности.

Традиционное выполнение рентгеновского исследования (опция) при первичном обращении пациентов, имеющих боли в позвоночнике в случае первичного новообразования позвоночника, не является диагностически значимым, так опухоль не имеет патогномоничных флюроскопических симптомов. В качестве первичного исследования рекомендуется выполнение КТ вовлеченного отдела позвоночника, позволяющее оценить степень разрушения кортикального слоя и кальцификацию опухоли [19]. (стандарт).

Значимую информацию представляет также МРТ позвоночника (стандарт), позволяющее выявить:

— наличие мягкотканого компонента в костной структуре;

— изменения в окружающих параспинальных тканях;

— компрессию нервных структур;

— инфильтрацию губчатого вещества позвонков;

— эпидуральный компонент.

Нестабильность позвоночника в результате развития новообразования.

Стабильность позвоночника нарушается у 15% пациентов с новообразованиями позвоночника. Применение хирургического лечения (стандарт) первичных опухолей позвоночника в 84% случаев позволяет сохранить опороспособность позвоночного столба в отличие от группы пациентов с изолированной лучевой терапией (опция), где стабильность удается сохранить лишь в 50% случаев [5]. Критериями нестабильности по Levineу пациентов со злокачественными новообразованиями позвоночника является:

У больных с первичными новообразованиями позвоночника нестабильность оценивается на основании Шкалы Нестабильности (Spine Instability Neoplastic Score, SINS) (рекомендация) [10]. Шкала, разработанная участниками Spine Oncology Study Group в 2010 году, содержит основные критерии, определяющие стабильность позвоночника: боль, тип повреждения кости, рентгенологические признаки нарушения кривизны позвоночника, снижение высоты тела позвонка, вовлечение заднелатеральных опорных структур.

Максимальное цифровое выражение нестабильности на основании данной шкалы – 18. Показатели до 6 могут свидетельствовать об условной стабильности позвоночника и не требуют дополнительных фиксирующих мероприятий.

Следует отметить что в группе пациентов с метастатическими поражениями позвоночника средний показатель SINS превышает 9, что говорит в целом о более деструктивном характере метастатического поражения по сравнению с первичными опухолями. Заметно выше критерий SINS у пациентов с поражениями переходных уровней позвоночника (краниоспинального, торакоабдоминального), что отражает меньшую биомеханическую стабильность переходных уровней.

Как только установлен диагноз первичного новообразования и наличие/отсутствие диссеминации опухоли пациент требует мультидисциплинарного подхода с привлечением онкологов, специалистов лучевой и химиотерапии, спинальных хирургов и других специалистов (стандарт). Создание и привлечение в каждом конкретном случае коллегиального решения по лечению пациента в виде Онкологического Совета является обязательным для обеспечения максимальной эффективности.

Среди первичных новообразований выделяют группу чувствительных к лучевой и химиотерапии опухолей–гемобластозы и саркомы. (множественная миелома, плазмоцитома и лимфома). Это наиболее часто встречающиеся первично злокачественные новообразования позвоночника. Радиотерапия является эффективным средством контроля роста этих опухолей, хотя длительные наблюдения показывают возможность прогрессии гемобластозов в отдаленном периоде после проведения лучевой терапии (опция). В частности, у половины больных с солитарными плазмоцитомами доказано развитие множественной миеломы в течение 2-х лет после проведения радиотерапии [11]. Хирургическая резекция производится в связи с признаками компрессии нервных структур а также, нестабильности (стандарт),. В группе радиочувствительных опухолей хирургическое лечение часто ограничивается удалением фрагмента тела позвонка, смещенного в позвоночный канал в результате патологического перелома (ретропульсия) (опция). Декомпрессию позвоночного канала в случае постлучевого коллапса радиочувствительных новообразований в теле позвонка дополняют проведением вертебропластики и инструментальной стабилизации пораженных сегментов (опция). Учитывая, что развитие нестабильности и компрессии позвоночного канала, по сути, обусловлено радиотерапией, задачей хирурга является не полная резекция узла опухоли, что в силу размеров и локализации осуществить сложно технически и опасно для больного, а разделение нервных структур и костных новообразований для оптимизации дальнейшего лучевого воздействия.

В группу опухолей, среднечувствительных к адьювантной терапии, входят группы сарком (наиболее частая первичная опухоль детского возраста - сакома Юинга. Эти новообразования могут быть успешно контролированы методами консервативного лечения в качестве предоперационного этапа (рекомендация). При этом следует помнить о возможности цитотоксического эффекта радио и химиотерапии, который осложняет заживление операционной раны и снижает резистентность пациента к инфекции. Несмотря на агрессивную тактику в отношении сарком (предоперационная терапия с последующей блок резекцией), прогноз для данной группы новообразований плохой – менее чем 50% 5 летняя выживаемость [17].

Опухоли, не чувствительные к химио и лучевой терапии. В эту группу относят хордомы и хондросаркомы. Единственный способ лечения этих первичных новообразований – резекция блоком [1] (стандарт). Имеющиеся факты об эффективности протоной терапии и неоадьювантной терапии могут найти свое применение в случае невозможности тотального удаления опухоли (опция). Важность удаления опухоли без проникновения ее в окружающие ткани определяет продолжительность жизни пациентов, которая зависит не от отдаленного метастазирования а в большей степени от местного рецидивирования.

Выбор хирургической тактики диктуется распространенностью опухоли, ее морфологической структурой и наличием метастазов. Две важнейшие цели хирургического лечения: удаление новообразования и реконструкция опороспособности позвоночника. Хирургические опции удаления первичной опухоли позвоночника разнообразны:

— внутриопухолевый кюретаж ;

— широкое удаление кускованием;

— резекция единым блоком.

В ряде случаев операция включает изолированную вертебропластику в случае агрессивных гемангиом (стандарт) или в комбинации с удалением опухоли фрагментами. Доказано отсутствие показаний к проведению вертебропластки в отношение бессимптомных гемангиом, также как и отсутвие угрозы патологического перелома пораженного позвонка.

Широкая резекция (опция) предусматривает больший (по сравнению с внутриопухолевым) доступ с визуализацией прилежащих структур и необходимостью удаления опухоли до зоны непроросшей новообразованием («негативный» край). Удаление опухоли блоком предусматривает выделение новообразования единым неповрежденным узлом (или двумя блоками).

Блок резекция (стандарт) является наиболее эффективной операцией с точки зрения предотвращения рецидивов, однако, технически значительно сложнее внутриопухолевого удаления [20]. Послеоперационная летальность и неврологичесие осложнения при резекции блоком значительно выше чем при других вариантах удаления, что обусловлено необходимостью пересечения неврно-сосудистых образований вовлеченных в опухоль. Планирование операции во всех случаях должно включать обсуждение с пациентом возможные послеоперационные функциональные нарушения.

Важнейшие параметры хирургического лечения – удаления блоком представлены на схеме 1.

Для выбора тактики лечения используетсфя модифицированную систему градации поражения позвоночника по Enneking [7] (Табл.4) (рекомендация)

Характер резекции опухоли единым блоком определялся наличием и состоянием капсулы и псевдокапсулы опухоли (исходя из приведенной выше классификации). Согласно классическим представлениям Roy-Camille [14] для трубчатых костей, блок резекция предусматривает удаление новообразования с включением псевдокапсулы в пределах здоровых тканей с вовлечением всех прилежащих структур и тканей. В силу специфики строения позвоночника и наличия нервно-сосудистых образований включенных в опухоль – данная тактика не всегда осуществима, хотя предпочтительна. Этот факт, предполагает проведение адьювантной терапии в качестве профилактики локальной диссеминации опухоли (рекомендация). В случаях диссеминации окружающих тканей при интраоперационном повреждении новообразования, или при проведении дооперационной пункционной биопсии, предполагающей распространени опухоли в прилежащие ткани – широкая блок резекция также показана.

После определения стадии развития опухоли и характера хирургического лечения определяется техническая возможность удаления и степень вовлечения соседних органов и тканей. Врастание в соседние органы (особенно в случае сарком) служит основной причиной невозможности тотального удаления новообразований.

При возможности осуществления блок резекции, хирургический доступ предусматривает извлечение новообразования без повреждения капсулы. В большинстве случаев затрудняющим фактором проведения блок резекции новообразования является прилежание его к спинному мозгу. Вентральное расположение опухоли (в теле позвонка) предусматривает достаточно широкое латеральное расширение, позволяющее обойти спинной мозг без повреждения. Вовлечение ножек и дужек позвонков в процесс делает широкую блок резекцию невозможной. Повреждение опухолью кольца образующего позвоночный канал требует удаления новообразования блоком со стороны неповрежденной части кольца.

Общепринято мнение что блок резекции технически более сложны от каудального к краниальному концу. В частности, сакрэктомии (особенно нижней и средней терти) могут быть выполнены из одного заднего доступа без дополнительной стабилизации.

На поясничном уровне при резекции единым блоком должно учитываться расположение нервных корешков, мочеточников, элементов толстого кишечника и часто требуется инструментальная реконструкция в зоне удаления на 360º. Новообразования грудного уровня предполагает реконструкцию грудной стенки и также опороспособности позвоночника, а также предохранение органов средостения. Вовлечение в опухолевый процесс субаксиального шейного отдела предполагает учет инервации диафрагмы и верхних конечностей, а также взаимоотношение с вертебральной артерией, пищеводом и трахеей. Доступы к верхнешейным позвонкам наиболее сложны в связи с необходимостью применения трансорального / трансмандибулярного доступов.

Исследованиями ряда ученых показано, что при блок резекциях первично злокачественных (хондросаркома, хордома) и местно рецидивирующих новообразований (гигантоклеточная опухоль) частота рецидивов уменьшается со 100% до 22% [18]. При этом, внутриопухолевая резекция для доброкачественных первичных новообразований также как и комбинированна терапия гемобластозов является патогенетически обоснованным методом лечения.

Общий хирургический алгоритм представлен на схеме 2. (стандарт)

Контроль за развитием местного рецидива первичного новообразования достигается применением лучевой терапии (88% злокачественных первичных новообразовний) (рекомендация). Изолированная протонная терапия или в комбинации с радиотерапией может являться оптимальным вариантом послеоперационного ведения злокачественных первичных новообразований позвоночника. Возможность достижения максимальной дозы с выраженным градиентом вблизи нервных структур позволяет избежать постлучевых осложнений при протонной терапии [21]. Химиотерапия может быть также эффективна при саркомах и гемобластозах (рекомендация).

Наблюдение и раннее выявление местных рецидивов является важнейшей задачей послеоперационного периода. Около, 80% сарком Юинга, в частности, рецидивирует при внутриопухолевой резекции. При этом, обнаружение отдаленных метастазов предполагает проведение параллельно с резекцией первичного новообразования лучевой и химиотерапии вне зависимости от характера операции. Следует помнить, что выживаемость пациентов при первично злокачественных опухолях позвоночника часто в большей степени зависит от формирования локального реидива нежели чем от выявления отдаленных метастазов.

Результаты хирургического лечения новообразований позвоночника в наибольшей степени определяются частотой развития и навыками устранения интраоперационных и ранних послеоперационных осложнений.

Геморрагические осложнения. Профилактикой может служить предоперационная или интраоперационная эмболизация. Средняя кровопотеря при операциях по поводу удаления первичного новообразования позвоночника составляла 1,12 л (0,6 - 3.5). Во всех случаях подготовки к операции предполагается применение аутогемотрансфузии и переливания одногрупной крови/плазмы.

Неврологические осложнения достаточно редки (не более 3-5%) наблюдаются при оперативных вмешательствах, сопровождающихся массивным кровотечением и последующим развитием грубого неврологического дефицита (постгеморрагической и компрессионной природы). Декомпрессия спинного мозга позволяет уменьшить выраженность неврологических нарушений в среднем на одну категорию по шкале Frankel у половины больных.

Вторым по частоте осложнением является развитие глубокой раневой инфекции (наиболее часто при хондросаркомах крестца - послеоперационные осложнения). Пластические кожные дефекты после тотальных резекций крестца требуют повторных вмешательств по трансплантации кожного лоскута, в том числе закрытия костного дефекта путем перемещения жирового трансплантата с передней брюшной стенки.

Осложнения связанные с послеоперационной ликвореей купируются прмименением люмбального дренажа. В целом, частота развития интраоперационных и ранних послеоперационных осложнений по данным разных исследователей колеблется от 12 до 20% [2].

Несмотря на то, что первичные опухоли позвоночника редки, они должны всегда учитываться при постановке диагноза. Ранняя диагностика и лечения являются определяющими для прогноза этих пациентов. Раннее проведение биопсии (стандарт) без диссеминации опухоли с последующей дифференцированной широкой резекцией опухоли может обеспечить выздоровление пациентов. Гистологический тип опухоли, оценка распространенности и выраженностью болевого синдрома и неврологического дефицита позволяет спланировать адекватную комбинацию вариантов лечения, избежать осложнений.

Не следует забывать о возможности перкутанных методов (вертебропластики, кифопластики) в лечении болезненных первичных поражений позвоночника, не сопровождающихся невральной компрессией (стандарт). В сочетании с радиотерапией (абляцией, криохирургией), а при наличии нестабильности – перкутанной стабилизации позвонков, может служить эффективной минимальной инвазивной хирургической стратегией.

При планировании стратегии лечения первичных новообразований позвоночника необходимо учитывать варианты паллиативной хирургии, заключающейся в декомпрессии нервно-сосудистых образований (рекомендация). Возможности современной радиофармакотерапии злокачественных новообразований позволяют рассчитывать на длительный контроль над ростом опухоли несмотря на невозможность тотальной хирургии.

Пациенты с новообразованиями позвоночника требуют тщательного мультидисциплинарного подбора лечения (стандарт). Увеличения продолжительности жизни пациентов со злокачественными новообразованиями и повышение качества жизни пациентов с опухолями различной гистологической структуры является определяющим в выборе тактики и диктует вариабельность подходов к лечению.