КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ФОРМЫ ИШЕМИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА МОЗЖЕЧКА

Стандарт

Общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики (эффективность подтверждена несколькими рандомизированными исследованиями, мета- анализами или когортными клиническими исследованиями).

Рекомендация

Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам. Могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях (эффективность подтверждена отдельными рандомизированными исследованиями или когортными клиническими исследованиями).

Опция

Лечебные или диагностические мероприятия, которые могут быть полезны (эффективность подтверждена мнением отдельных экспертов, в отдельных клинических случаях).

Не рекомендуется

Лечебные и диагностические мероприятия, не имеющие положительного эффекта или могущие принести вред (любой уровень подтверждения).

Среди всех ишемических инсультов вертебробазилярного бассейна изолированный инфаркт мозжечка (ИМ) встречается в 10% случаев, что составляет 2-3% от всех ишемических инсультов головного мозга [31, 23, 20].

Ктакому виду инсульта относят инфаркт мозжечка без сочетания с ишемией стволовых отделов головного мозга [23]. Среди изолированных инфарктов мозжечка отдельно выделяют массивный мозжечковый инфаркт, ввиду клинических особенностей течения данной формы заболевания. У больных развивается выраженный отек зоны инфаркта, сопровождающийся масс- эффектом, что ведет к сдавлению четвертого желудочка и развитию острой окклюзионной гидроцефалии (ООГ), а также к прямой компрессии ствола головного мозга. Пик отека при этой форме инфаркта мозжечка зачастую приходится на 2-3 сутки, хотя может встречаться в любое время в течение первой недели. Клиническое ухудшение состояния со снижением бодрствования до комы может быть стремительным [7,16,22]. Подобное осложненное течение ИМ является злокачественным и встречается в 5-15% всех случаев ИМ [21,24]. Летальность от злокачественной формы массивного ИМ при консервативном лечении составляет 80% [8, 9, 15].

Клиническая картина при ишемическом инсульте мозжечка определяется бассейном пораженной мозжечковой артерии, но может варьировать при гипоплазии одной из артерий и изменении схемы кровообращения в мозжечке. В самом начале заболевания бодрствование пациента не нарушено. Преобладают классические симптомы поражения мозжечка - вестибулярные нарушения в виде головокружения, тошноты, нистагма, нарушения походки, координаторные нарушения в виде атаксии, дизартрии, головная боль в шейно-затылочной области. В случае изолированного поражения мозжечка в бассейне задней нижней мозжечковой артерии в клинической картине превалируют вестибулярные нарушения, а в случае изолированного поражения мозжечка в бассейне верхней мозжечковой артерии превалируют двигательные координаторные расстройства, связанные с поражением зубчатых ядер. В клинической картине инфаркта в бассейне передней нижней мозжечковой артерии частым специфичным симптомом является потеря слуха на стороне инфаркта.

Клиническое ухудшение при злокачественном течении ИМ обычно развивается на 2-3 сутки от начала заболевания, что в первую очередь определяется прогрессирующим снижением бодрствования. Обычно от начала ухудшения до развития комы проходит не более 24 часов [10]. Когда у больного с массивным ИМ начинается снижение уровня бодрствования, необходимо определить, что является причиной: окклюзионная гидроцефалия, компрессия ствола или ишемия ствола. Симптомами острой окклюзионной гидроцефалии являются парезы отводящих нервов, парез взора вверх. Признаками компрессии ствола при злокачественном течении ИМ являются гомолатеральный гемипарез или тетрапарез, одно- или двусторонний патологический рефлекс Бабинского, горизонтальный парез взора, расходящееся косоглазие, возможны симптомы поражения черепных нервов мостомозжечкового угла, ядер черепных нервов. При восходящем транстенториальном вклинении появляется анизокория, а затем двусторонний миоз без реакции зрачков на свет и децеребрационная ригидность. Клиническими признаками вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с компрессией продолговатого мозга являются дыхательные и гемодинамические нарушения.

Главным фактором, способствующим развитию злокачественного течения инфаркта мозжечка, является объем поражения - не менее 1/3 трети полушария мозжечка [1, 3, 30]. Средний объем инфаркта, вызывающего масс-эффект, ведущий к развитию ООГ и компрессии ствола составляет, 24 см³ [16]. При ишемическом поражении клеток головного мозга развивается так называемый цитотоксический отек. Это является следствием остановки энергозависимых ионных каналов клеточной мембраны. Запускается каскад местных воспалительных реакций с участием иммунных клеток и провоспалительных цитокинов, что повреждает гематоэнцефалический барьер. Возникает вазогенный церебральный отек в зоне ишемии. При появлении большой зоны ишемии увеличение объема мозжечка приводит к сдавлению ствола и каудальных отделов желудочковой системы – водопровода мозга и IV желудочка. Помимо прямого сдавления ствола и развития мозжечково-тенториальной дислокации развивается еще и окклюзионная гидроцефалия, приводящая к встречной височно- тенториальной дислокации.

До настоящего времени нет единого мнения о хирургической тактике у пациентов с массивным инфарктом мозжечка. Одни авторы [6,19,29] считают, что при развитии ООГ достаточно проведения только вентрикулярного дренирования. Результаты других исследований свидетельствуют о необходимости проведения субокципитальной декомпрессии [18].

По данным J. Greenberg и соавт, в группе больных, которым выполнено наружное вентрикулярное дренирование при инфаркте мозжечка и ООГ, летальность составляла 40%, а в группе больных, которым дренирование не проводили - 80% [9]. Эффективность операции наружного дренирования желудочков при ООГ была многократно подтверждена во многих исследованиях [5,12,14,22,29]. Благоприятный исход был возможен даже в случае проведения операции у пациентов с угнетением бодрствования до глубокой комы, если оно было обусловлено ООГ [6,19]. Проведение вентрикулярного дренирования возможно, даже если у пациента нет нарушения бодрствования, но при нейровизуализации появились признаки ООГ [22]. Для лечения ООГ при мозжечковом инфаркте применяют также эндоскопическую перфорацию дна III желудочка [4,28,33] или вентрикулоперитонеальное шунтирование [13,27]. Но при значительном объеме инфаркта и наличии масс-эффекта в области задней черепной ямки (ЗЧЯ) вентрикулярное дренирование может спровоцировать восходящее транстенториальное вклинение.

Вторым грозным осложнением при злокачественном течении ИМ является компрессия ствола. В случае компрессии ствола больному показана декомпрессивная краниотомия ЗЧЯ, которая может быть дополнена удалением ишемизированной ткани мозжечка при ее выраженном пролабировании в трепанационный дефект. Чаще компрессия ствола сочетается с ООГ, хотя имеются единичные описания случаев развития компрессии ствола в ЗЧЯ без сопутствующей ООГ [22]. Эффективность субокципитальной декомпрессии у пациентов со сдавлением ствола и ООГ при злокачественном ИМ была показана во многих исследованиях [7,11,18, 25-27].

В 2007 г. H. Kudo и соавт. [18] представили результаты хирургического лечения 25 пациентов с массивным инфарктом мозжечка, осложнившимся ООГ и компрессией ствола. Наружное вентрикулярное дренирование было проведено 6 пациентам, декомпрессивная краниотомия ЗЧЯ - 19 пациентам.

Между группами не было статистически значимой разницы в возрасте и степени неврологического дефицита до операции. Среднее значение уровня бодрствования по шкале комы Глазго составляло 6 баллов. Хороший исход был у 1 пациента из 6, которым выполнено дренирование желудочков, и у 16 пациентов из 19, которым выполнили декомпрессивную краниотомию.

Исследование «German-Austrian Cerebellar Infarction Study» включало 84 пациента со злокачественным течением обширного ИМ. При угнетении бодрствования до оглушения и сопора пациентов рандомизировали в группы консервативного и хирургического лечения (вентрикулостомия или декомпрессия ЗЧЯ). Всем пациентам, у которых было нарушение бодрствования до комы проводили хирургическое лечение. Декомпрессию ЗЧЯ выполнили 34 больным, 14 пациентам выполнили вентрикулостомию, 36 пациентов лечили консервативно. По исходу заболевания в группе больных, у которых уровень бодрствования соответствовал оглушению/сопору не было выявлено статистически достоверных различий между оперированными и пациентами, которых лечили консервативно. В группе оперированных пациентов, у которых развилась кома, у половины был хороший исход, но результаты значимо не различались среди пациентов, которым выполняли декомпрессивную трепанацию или вентрикулостомию [11,17]. Таким образом, преимуществ декомпрессивной трепанации в области ЗЧЯ или вентрикулостомии при ИМ и развитии комы не выявлено.

Учитывая относительную редкость данной формы инсульта и отсутствие рандомизированных исследований, стандарты по хирургической тактике у данной категории больных пока не разработаны. Европейской организацией по борьбе с инсультом (European Stroke Organization, 2008) вентрикулостомия или субокципитальная декомпрессия рекомендованы к рассмотрению в лечении больных с массивным инфарктом мозжечка и компрессией ствола [34].

В рекомендациях по лечению больных с острым ишемическим инсультом американской ассоциации по борьбе с болезнями сердца и инсультом (American Heart Association/American Stroke Association, 2014) указано, что больному с массивным инфарктом мозжечка в случае неврологического ухудшения показана субокципитальная декомпрессия. В случае развития окклюзионной гидроцефалии показаны вентрикулостомия в сочетании с субокципитальной декомпрессией [32].

1.) Больные с диагнозом ишемический инсульт в острейшем периоде заболевания (первые 3 суток от начала инсульта) должны быть госпитализированы в отделение нейрореанимации многопрофильного стационара скорой медицинской помощи (стандарт). Это может быть первичное сосудистое отделение или региональный сосудистый центр.

2.) Больной должен быть осмотрен неврологом и реаниматологом. Определяют уровень бодрствования по шкале комы Глазго и шкалам, принятым для оценки неврологического статуса пациента (шкала инсультов национальных институтов здравоохранения и др.) (стандарт).

3.) Сразу после госпитализации показано выполнение КТ головного мозга для определения характера инсульта (стандарт). При КТ определяют объем и локализацию паренхиматозной ишемии, оценивают состояние желудочковой системы, состояние базальных цистерн головного мозга. При визуализации зоны ишемии мозжечка, превышающей 1/3 его полушария, устанавливают диагноз массивный ишемический инсульт мозжечка (опция). Для получения большей информации о характере поражения образований ЗЧЯ возможно проведение МРТ головного мозга (опция).

4.) В острейшем периоде инсульта (первые 4-6 часов) при определении показаний к тромболизису или внутрисосудистой тромбэктомии для визуализации окклюзии крупной церебральной артерии показано проведение КТ – ангиографии или МР – ангиографии головного мозга и сосудов шеи (стандарт).

5.) При неясном анамнезе у больных с нарушенным бодрствованием необходимо исключить черепно-мозговую и сочетанную травму (рекомендация). Производят осмотр всего тела больного, выявляют наличие повреждений кожных покровов и мягких тканей, отеков, деформации конечностей, позвоночника и грудной клетки. При необходимости на консультацию вызывают травматолога и хирурга.

6.) Производят электрокардиографию в трех стандартных отведениях и шести грудных, а также aVR, aVL, aVF, рентгенографию грудной клетки, клинический и биохимический анализы крови, коагулограмму, консультацию терапевта (рекомендация)

1.) Больному с массивным инфарктом мозжечка в первые 3 суток заболевания показан постоянный мониторинг неврологического статуса в условиях отделения реанимации (опция). Каждые 3 часа показано определение уровня бодрствования по ШКГ, а также наличия или отсутствия других симптомов поражения ствола головного мозга (глазодвигательные нарушения, пирамидные расстройства) (опция).

2.) Пациентам проводят коррекцию артериального давления и деятельности сердечно-сосудистой системы, профилактику внечерепных осложнений, контролируют лабораторные анализы (стандарт). При необходимости осуществляют респираторную поддержку (стандарт).

3.) После первичной КТ головного мозга больному с массивным ИМ целесообразно повторить КТ через 12, 24 и 48 часов от первичной КТ в случае стабильного состояния (опция). В случае ухудшения неврологического статуса показано повторить КТ экстренно (рекомендация). При повторной КТ головного мозга оценивают динамику объема ишемии, размеров желудочковой системы по ВКК2, состояния четвертого желудочка (свободен/деформирован/облитерирован), оценивают состояние базальных цистерн головного мозга (визуализируются / компримированы / облитерированы). Оценивают также наличие признаков прямой компрессии ствола головного мозга мозжечком. При проведении исследования на мультиспиральном томографе целесообразно построение изображений в саггитальной плоскости для выявления восходящего или нисходящего вклинения мозжечка (опция)

4.) При определении на повторной КТ острой окклюзионной гидроцефалии и/или признаков компрессии ствола головного мозга констатируют злокачественное течение инфаркта мозжечка и пациенту экстренно вызывают на консультацию нейрохирурга (рекомендация).

При отсутствии круглосуточно работающего нейрохирурга в стационаре, где находится пациент со злокачественным течением ИМ, показана консультация выездной нейрохирургической бригады (рекомендация). Вопрос о целесообразности перевода больного в другой стационар для оказания нейрохирургического пособия решается нейрохирургом (рекомендация).

1.) При злокачественном ИМ, осложнившемся острой ООГ в экстренном порядке показано проведение хирургического лечения при отсутствии абсолютных противопоказаний к операции (рекомендация).

2.) В случае компенсированного состояния пациента (угнетение бодрствования не глубже оглушения) и отсутствии клинических и КТ- признаков прямой компрессии ствола и мозжечкового вклинения первым этапом возможно проведение вентрикулостомии (опция). Одним из условий проведения вентрикулостомии должна быть возможность выведения больного из наркоза в течение ближайших 3 часов после операции с целью непрерывного мониторинга неврологического статуса (опция). Уровень сброса цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) после операции (при наружном вентрикулярном дренировании) устанавливают на уровне 20 см выше отверстия Монро, чтобы не спровоцировать восходящее вклинение мозжечка или проводят мониторирование внутричерепного давления (ВЧД) (опция).

Для профилактики воспалительных изменений в ЦСЖ дренаж проводят в подапоневротическом туннеле длиной не менее 5-7 см и выводят наружу через контрапертуру. Проводят ежедневный контроль цитоза, белка, лактата и глюкозы. Возможно проведение эндоскопической перфорации дна третьего желудочка или ликворошунтирующей операции (опция).

3.) Если изначально у пациента с массивным ИМ и ООГ отмечено угнетение бодрствования глубже оглушения целесообразно сразу выполнить оба оперативных пособия (субокципитальная декомпрессивная краниотомия +вентрикулостомия) (опция). Данная тактика также показана при наличии клинических и КТ-признаков прямой компрессии ствола головного мозга и мозжечкового вклинения без ООГ(рекомендация).

4.) При проведении только вентрикулостомии у пациента устраняют риск повреждения мозга от острой гидроцефалии, однако сохраняется риск мозжечкового вклинения. При развитии мозжечкового вклинении на фоне вентрикулостомии у пациента будет отмечена отрицательная динамика уровня бодрствования, появление клинических признаков прямой компрессии ствола головного мозга. Больному необходимо экстренно выполнить КТ головного мозга (рекомендация). В случае подтверждения компрессии ствола показано проведение декомпрессивной краниотомии задней черепной ямки в экстренном порядке (рекомендация).

5.) В случае стабильного состояния больного после вентрикулостомии вопрос об удалении дренажа решают после визуализации четвертого желудочка по данным контрольной КТ (в среднем на 10-е сутки после операции). Проводят пробное перекрытие дренажа под контролем ВЧД, клинической картины и КТ. Дренаж удаляют при стабильной неврологической симптоматике, нормальном ВЧД в течение 48 часов и отсутствии признаков рецидива гидроцефалии по данным КТ головного мозга, выполненной через 48 часов после перекрытия дренажа (опция).

6.) Абсолютными противопоказаниями к проведению хирургического лечения у больного с массивным инфарктом мозжечка являются атоническая кома и опасная для жизни сопутствующая патология (острый инфаркт миокарда и т.п.) (рекомендация).

Принципы интенсивной терапии при инфаркте мозжечка не отличаются от таковых при злокачественном ишемическом инсульте супратенториальной локализации.