КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫХ ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА

Стандарт.

Общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики (эффективность подтверждена несколькими рандомизированными исследованиями, метаанализами или когортными клиническими исследованиями).

Рекомендация.

Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам. Могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях (эффективность подтверждена отдельными рандомизированными исследованиями или когортными клиническими исследованиями).

Опция.

Лечебные или диагностические мероприятия, которые могут быть полезны (эффективность подтверждена мнением отдельных экспертов, в отдельных клинических случаях).

Не рекомендуется.

Лечебные и диагностические мероприятия, не имеющие положительного эффекта или могущие принести вред (любой уровень подтверждения).

Код МКБ-10 -

Интрамедуллярные опухоли (ИМО) являются редкой патологией и составляют до 0.5% всех опухолей ЦНС [1]. По определению, это опухоли которые растут из паренхимы спинного мозга и представлены основными гистологическими типами - астроцитома, эпендимома (grade-2) и гемангиобластома [2]. Следует отметить, что миксопапиллярные эпендимомы конечной нити (grade-1) относят к экстрамедуллярным опухолям [3]. В связи с редкостью патологии, научно обоснованных доказательств эффективности тех или иных методов диагностики и лечения уровня A и B не существует. Вся информация по ИМО является либо анализом ретроспективных серий (С) либо мнением экспертов (D).

Помимо клинического осмотра с оценкой сегментарной и проводниковой неврологической симптоматики, обязательным является выполнение МРТ без и с контрастным усилением. У больных с нейрофиброматозом и болезнью Von Hippel-Lindau - МРТ всего нейроаксиса [4].

Асимптоматичные пациенты (случайная находка при МРТ) - динамическое наблюдение и контрольные МРТ каждые 6-12 мес. Показания к операции появляются либо при появлении неврологической симптоматики, либо при МРТ признаках прогрессии опухоли. Всем остальные пациенты с впервые выявленной ИМО показано удаление опухоли. Цель операции - радикальное удаление для отграниченных опухолей (эпендимома, ГАБ, пилоидная астроцитома), максимальная редукция объема для инфильтративных опухолей (астроцитома, анапластическая астроцитома, глиобластома, ганглиоастроцитома) не в ущерб функциональному статусу пациента [5].

Обязательные условия (стандарт) - микроскоп и хирург, владеющий микронейрохирургической техникой.

Желательные условия (опции) - возможность выполнения нейрофизиологического мониторинга в виде моторных вызванных потенциалов (МЕР), опыт хирурга в выполнении различных нейроонкологических вмешательств на спинном мозге и позвоночнике. У детей - выполнение доступа методом ламинотомии/ламинопластики [6].

Опции - стероиды (дексаметазон) внутримышечно на 5-7 дней после операции в средней дозировке для взрослого пациента 16 мг/сутки с последующей постепенной отменой. Пациентам с опухолями верхних шейных сегментов спинного мозга и цервико-медуллярными показано пробуждение и наблюдение в течение первых суток в нейрореанимации. Реабилитация может быть начата в максимально ранние сроки по мере регресса болевого синдрома. Контрольное МРТ для оценки радикальности удаления может быть выполнено либо в первые 24 ч, либо через 1-2 месяца после операции.

Стандарт - пациенты с доброкачественными опухолями вне зависимости от радикальности удаления требуют только динамического наблюдения и МРТ-контроля. Сроки первого МРТ -1-2 месяца после операции, дальше ежегодно.

Стандарт - пациенты со злокачественными опухолями направляются к нейроонкологам и проходят лечение в соответствии с принятыми протоколами для аналогичных интракраниальных опухолей [5].

Стандарт - симптоматические рецидивы доброкачественных ИМО подлежат хирургическому удалению.

Опция - показания к повторным операциям при прогрессии злокачественных ИМО принимаются в каждом случае индивидуально, учитывая возраст, клинический статус пациента и возможные онкологические варианты дальнейшего лечения.

Опция - показания к лучевой и химиотерапии при рецидивах доброкачественных ИМО принимаются в каждом случае индивидуально, учитывая возраст, клинический статус пациента и возможные онкологические варианты дальнейшего лечения.

Стандарт - все пациенты требуют периодического проведения контрольных МРТ.

Опция - пациенты с нейрофиброматозом и болезнью Von Hippel-Lindau требуют пожизненного наблюдения невролога/нейрохирурга и ежегодное МРТ всех отделов нейроаксиса [7].

Опция - пациенты с радикально удаленными эпендимомами (grade-2) и солитарными гемангиобластомами могут быть сняты с наблюдения через 2 года после операции при отсутствии признаков опухоли на МРТ.

Опция - пациенты с радикально удаленными пилоидными астроцитомами требуют ежегодного контрольного МРТ не менее 5 лет после операции.