Клинические рекомендации по диагностике и лечению Мальформации Киари у детей

Стандарт

Общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики (эффективность подтверждена несколькими рандомизированными исследованиями, мета-анализами или когортными клиническими исследованиями).

Рекомендация

Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам. Могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях (эффективность подтверждена отдельными рандомизированными исследованиями или когортными клиническими исследованиями).

Опция

Лечебные или диагностические мероприятия, которые могут быть полезны (эффективность подтверждена мнением отдельных экспертов, в отдельных клинических случаях).

Код МКБ10:Q07.0

Мальформация Киари (МК) представляет собой сложный порок развития центральной нервной системы, ведущим звеном которого является патология краниовертебральной области [25]. В основе диагноза «МК» лежит, как правило, каудальная дистопия миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия [25]. В настоящее время МК рассматривают как комплексное патологическое состояние, заключающееся в несоответствии объема задней черепной ямки суммарному объему ее содержимого, приводящем к компрессии структур мозга, а также нарушению ликворо- и кровообращения [21,22,25]. Выделяют также приобретенную каудальную дислокацию миндалин мозжечка — псевдоМК — в результате компрессии структур задней черепной ямки объемным процессом, неадекватного дренирования спинальных ликворосодержащих пространств и др.

Выделяют 4 типа Мальформации Киари [1,2,23,25]:

В подавляющем большинстве случаев встречаются МК I и II типа. III тип мальформации встречается крайне редко, так как обычно не совместим с жизнью [25].

В настоящее время описаны группы пациентов, у которых клиническая картина мальформации Киари не сопровождалась опущением миндалин мозжечка. Такие состояния связаны с частичной блокадой циркуляции спинномозговой жидкости различной этиологии, вызывающей сирингомиелию и другие патологические состояния. Такие состояния получили название «мальформация Киари 0 типа» [10,14]. Так же, выделяется «мальформация Киари 1,5» - опущение ствола головного мозга и ретроверсия зубовидного отростка С2 позвонка при отсутствии признаков спинального дизрафизма. Учитывая сравнительно небольшие группы клинических наблюдений, четких диагностических критериев и показаний к хирургическому лечению мальформации Киари 0 в настоящее время не существует [8].

Клинические проявления МК у детей и взрослых практически схожи [25].

Однако есть одно отличие. В детской популяции более частым симптомом является sleep-apnea. По этой причине, МК II является ведущей причиной смерти при лечении больных с миелодисплазиями сегодня. Подобная катастрофическая ситуация более характерна для детей младше 2 лет, особенно младше 3 месяцев. Выжившие дети, прошедшие период высокого риска (3 месяца), хорошо стабилизируются [1,5,9,11,17,25].

В отличии от больных с МК I, у пациентов с МК II отмечается четкая взаимосвязь между клинической картиной и возрастом клинической манифестации:

— у новорожденных обычно течение бессимптомное;

— у младенцев в возрасте 3 мес. обычно имеет место стволовая дисфункция в виде стридора, вследствие пареза голосовых связок, центрального и обструктивного апноэ, иногда с потерей сознания, аспирации вследствие дисфагии;

— старшие возрастные группы характеризуются проявлением спинальной и мозжечковой симптоматики [1,9,12,20,21,25].

Основные клинические проявления указаны в среднем процентном соотношении для удобства сравнительной оценки их значимости

Неврологические симптомы можно разделить на III группы [12,20,25]: стволовые (22%), спинальные (65%) и мозжечковые(11%).

В частности, выявляется:

Диагностика мальформации Киари основывается на сопоставлении клинических и нейровизуализационных признаков.

Оперативному лечении МК подлежат пациенты с клиническими проявлениями заболевания. Стоит учитывать, что в случае наличия умеренной симптоматики, не имеющей прогрессирующего течения на протяжении нескольких лет, от оперативного вмешательства также стоит воздержаться [25].

Пациенты, не подлежащие хирургическому лечении, должны оставаться под амбулаторным наблюдением, подразумевающим осмотры неврологом 1 раз в год, выполнение МРТ 1 раз в год с цель объективного контроля гидроцефалии, сирингомиелии и положения миндалин мозжечка.

При подтверждении диагноза «МК», пациент направляется в специализированный детский нейрохирургический стационар.

В случае тяжелого состояния, не позволяющего транспортировать ребенка в специализированный стационар, он госпитализируется в ближайший детский стационар для оказания экстренной нейрохирургической помощи. После стабилизации состояния, больного переводят в специализированный нейрохирургический стационар. Основной причиной развития таких состояний является декомпенсированная гидроцефалия.

Хирургическое лечение МК у детей должно проводиться в детских нейрохирургических подразделениях, оказывающих высокотехнологичные виды нейрохирургической помощи и специализирующихся на лечении врожденных пороков развития центральной нервной системы (стандарт). Оно предусматривает устранение компрессии мозга на уровне краниовертебрального перехода, контроль гидроцефалии, так как именно компрессия мозговых структур на уровне продолговатого и среднего мозга является основой клинических проявлений заболевания [12].

Описываемый в литературе набор хирургических манипуляций, направленных на коррекцию АК, варьирует от костной декомпрессии и манипуляций на наружном листке твердой мозговой оболочки до вмешательств, сопровождаемых диссекцией арахноидальной оболочки, резекцией или перемещением миндаликов мозжечка [3,4,6,13,19]. Важные особенности имеет коррекция АК в условиях патологий краниовертебрального перехода (платибазия, базиллярная импрессия) и нестабильности верхне-шейного отдела позвоночника [12].

Факторы, влияющие на планирование оперативного лечения детей с МК:

Абсолютные противопоказания к выполнении оперативного лечения МК:

Хирургическое лечение МК следует начинать с детального планирования оперативного вмешательства, направленного на оценку факторов, влияющих течение заболевание. Проводят общую подготовку ребенка к операции (анализ общесоматического состояния); планируют выбор оптимального хирургического вмештельства, в зависимости от факторов, влияющих на оперативное лечение (стандарт).

Необходимое кадровое и материально-техническое оснащение:

— Диагностическое оборудование: МРТ (стандарт), КТ (стандарт), УЗИ (стандарт), аппарат ЭЭГ (опция), аппарат для оценки вызванных потенциалов (опция), клиническая и биохимическая лаборатории, в том числе, с возможностью экспрессанализа крови, ликвора (стандарт)

— Хирургическое оборудование: хирургический микроскоп (стандарт), микронейрохирургический набор (стандарт), высокооборотная дрель (стандарт)

— Отделение реанимации, анестезиологическое оборудование(стандарт)

— Кадровый потенциал: нейрохирурги с хирургическим опытом лечения пороков развития головного и спинного мозга не менее 10 лет (стандарт), невролог (стандарт), окулист (стандарт), педиатр (стандарт), медицинский психолог (рекомендация), электрофизиолог (опция).

Следует рассматривать возможность ограниченного бритья головы в проекции планируемого кожного разреза шириной 3-4 см. (опция). Процедуру лучше выполнять в операционной после седации ребенка (опция). Это позволяет избежать дополнительной психологической травмы ребенка.

Проводится профилактическая антибактериальная терапия в день операции (за 1-2 часа до кожного разреза) (стандарт). Применяются цефалоспорины 2-3 поколения (рекомендация). Продолжительность антибиотикотерапии определяется в зависимости от течения послеоперационного периода. Перед операцией должны быть заранее обсуждены все этапы хирургических манипуляций и их опции (планирование): выбор положения больного на операционном столе (обсуждение с анестезиологом), фиксация головы (жесткая, мягкая). Основным вопросом является выбор объема операции: только костная декомпрессия (дополнительная резекции дужек С1, С2), дополнительная расширяющая дуропластика, дополнительная субпиальная резекция миндалин мозжечка, дополнительное опорожнение сирингиомиелитических полостей, дополнительное восстановление ликворопроводящих путей ЗЧЯ, дополнительный ангиолиз.

В случаях, если до операции имеется стридорозное дыхание или парез мышц, отводящих гортань, рекомендуется трахеостомия (временная).

В связи в высоким риском развития воздушной эмболии у пациентов с трепанацией задней черепной ямки, рекомендуется использовать положение пациента лежа на животе, либо в положении «Конкорд» (опция). Интубация пациента и индукция в анестезии выполняется в положении лежа на спине, после чего пацента переворачивают на операционном столе. Голову пациента фиксируют в жесткой скобе «Mayfield» (рекомендация). Верхняя граница кожного разреза — наружный протуберант (inion), нижняя – зависит от предполагаемого объема операции. Диссекция мягких тканей выполняется по ходу белой линии. Мышцы в области доступа целесообразно разводить тупым путем с помощью распатора. При выполнении скелетирования чешуи затылочной кости, необходимо помнить о нахождении в данной области крупных венозных выпускников. Такие выпускники опасны не только возмоностью возникновения значительного кровотечения, что особенно критично у детей малого возраста, но и опасностью развития воздушной эмболии. Для закрытия венозных выпускников используют медицинский воск. Операционная рана постоянно орошается теплым физиологическим раствором. Скелетирование костных образований краниовертебрального перехода включает остистые отростки и дужки шейных позвонков до уровня предполагаемой костной резекции. Размеры трепанационного дефекта определяют, рассчитывая половину расстояния от края большого затылочного отверстия до поперечного синуса. Размеры трепанации варьирует в зависимости от возраста ребенка, но не превышает 2х2см. Боковой размер трепанационного окна примерно должен соответствовать максимальной ширине миндалин мозжечка. После завершения краниоэктомии, выполняют шейную ламинэктомию, которая должна достигать вершины миндалин мозжечка. В большинстве случаев этого удается достичь при резекции задней дуги первого и второго шейного позвонков. Между краем большого затылочного отверстия и дугой первого шейного позвонка обычно располагается гипертрофированная атланто-затылочная мембрана, которую иссекают. Таким образом, в большинстве случаев достаточной оказывается задняя фораминальная декомпрессия. Высокая эластичность тканей и продолжающиеся процессы формирования черепа у детей позволяют надеяться на коррекцию краниоцеребральной диспропорции в результате указанной декомпрессии [15,16].

На данном этапе оперативного вмешательства возможно использование УЗИ (опция). В случае отсутствие пульсации миндалин мозжечка, зонального снижения кровотока по магистральным артериям по данным допплерографического исследования, принимают решение о проведении расширяющей дуропластики и/или субпиальной резекции миндалин мозжечка (опция).

Вскрытие твердой оболочки выполняется дуральными ножницами, что сводит к минимуму возможность ранения церебелло-медуллярной цистерны. Твердую мозговую оболочку вскрывают Y-образным разрезом, продлевая разрез на гемисферы мозжечка с двух сторон. У детей малого возраста отмечается обильное кровоснабжение в затылочном синусе, ранение которого может вызывать массивные кровотечения и воздушную эмболию. Гемостаз при ранении синуса осуществляют путем наложения металлических клипс (опция).

При необходимости проводят субпиальную резекцию миндалин мозжечка. Объем удаления миндалин зависит от уровня каудальной дислокации, распространенности изменений миндалин. Резекцию осуществляют с использованием ультразвукового дезинтегратора (опция). Кровотечение из мелких сосудов останавлияют прижатием, использованием гемостатических материалов, орошением физиологическим раствором. Коагуляция не применяется (рекомендация).

В случае расположения сирингомиелитической кисты под миндаликами мозжечка по данным УЗИ, выполняется сирингосубарахноидальное дренирование.

Последним этапом оперативного вмешательства является расширяющая пластика твердой мозговой оболочки. Для этой цели применяют искусственные аналоги ТМО (рекомендация) или фасцию (опция). Ушивание раны выполняется нерассасыващимся шовным материалом.

Кожа зашивается косметическим внутрикожным швом, накладывается асептическая повязка.

В случае вентральной компрессии ствола головного мозга, проводят декомпрессию с резекцией зубовидного отростка второго шейного позвонка [25]. Подход к передней поверхности кранио-вертебрального перехода выполняется из трансорального доступа. Опознавательной точкой при таком доступе является бугорок атланта, который можно пропальпировать через заднюю стенку глотки. После скелетирования основания ската, передней дужки первого шейного позвонка и тела второго шейного позвонка, выполняют резекцию 1 мм нижнего края передней дужки атланта. Верхушечная связка пересекается. Основание зубовидного отростка удаляют с помощью высокоскоростного бора. Поскольку передняя дужка атланта сохраняется, зубовидный отросток удаляется путем выдавливания его вниз.

Вторым этапом возможно проведение одномоментной или отсроченной задней декомпрессии краниовертебральной зоны и/или заднего спондилодеза первого и второго шейных позвонков.

Подавляющее большинство пациентов с МК имеют нарушения ликворообращения. Как правило, гидроцефально-гипертензионный синдром является доминирующим симптокомплексом у больных МК II типа.

Показаниями для выполнения ликворошунтирущих операций в качестве первого этапа лечения больных с МК являются:

— Выраженный гидроцефально-гипертензионный синдром (индекс Эванса > 0,3, перивентрикулярный отек, застойные диски на глазном дне, нарушение сознания, дети младшего возраста)

— Гидроцефально-дислокационный синдром

Используется вентрикулоперитонеостомия с использованием систем среднего и высокого давления, программируемых систем (опция).

Ранние послеоперационные осложнения – псевдоменингоцеле, ликворея (при повреждении внутреннего листка твердой мозговой оболочки), некроз кожного лоскута, как правило, не требуют ревизии операционной раны.

Оценка динамики состояния пациентов с мальформацией Киари является неотъемлемой частью лечения, так как скорость нарастания неврологической симптоматики и отсутствие ее регресса после оперативного лечения является важным прогностическим предиктором исхода заболевания. Отсутствие положительной динамики в клинической картине может свидетельствовать о недостаточной декомпрессии и требует рассмотрения вопроса о более радикальном вмешательстве в размере субпиальной резекции миндалин мозжечка.

Полное разрешение симптомов отмечается у 68% больных, в 12% отмечается незначительный остаточный неврологический дефицит, в 20% улучшение состояния не отмечается. Стоит отметить, что лучшие результаты хирургического лечения отмечаются при ранней коррекции мальформации, в то время как продолжительность заболевания более двух лет является прогностически неблагоприятной [5].

При неосложненном течении операции пробуждение ребенка на операционном столе или в палате пробуждения (опция).

Оценивается состояние пациента, неврологический статус (сравнительный анализ с дооперационным), лабораторные показатели крови (стандарт).

Оценка объема костной резекции и динамика гидроцефалии оценивается по СКТ на первые сутки после оперативного вмешательства (опция).

Реабилитационные мероприятия проводятся по показаниям в соответствии с общими принципами реабилитации неврологических и нейрохирургических больных.