КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ «ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ У ВЗРОСЛЫХ».

Стандарт.

Общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые рассматриваются в качестве обязательной лечебной тактики (эффективность подтверждена несколькими рандомизированными исследованиями, мета-анализами).

Рекомендация.

Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам. Могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях (эффективность подтверждена отдельными рандомизированными исследованиями или когортными клиническими исследованиями).

Опция.

Лечебные или диагностические мероприятия, которые могут быть полезны (эффективность подтверждена мнением отдельных экспертов, в отдельных клинических случаях).

Не рекомендуется.

Лечебные и диагностические мероприятия, не имеющие положительного эффекта или могущие принести вред (любой уровень подтверждения).

Мальформация Киари – врожденная анатомическая аномалия (порок развития) черепа и головного мозга, характеризуемая смещением миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия.

Код МКБ – Q07.0

Мальформация Киари подразделяется на 4 типа. Большинство случаев приходится на типы I и II.

Мальформация Киари I типа (МК I) - грыжевое выпячивание растянутых миндалин мозжечка в спинномозговой канал через большое затылочное отверстие. В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, которое объясняется не аномалией развития этого отдела мозга, а гипоплазией костных структур этой области. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы.

Частота выявления рентгенологических признаков (МК I), составляет 560 – 770 на 100000 населения. С учетом того, что в 14 – 30 % заболевание является случайной диагностической находкой, частота встречаемости клинически значимой МК I может составлять 660 на 100000 населения. Распространенность в РФ, составляет 33 - 82 на 100000 населения.

Мальформация Киари II типа (МАК) – смещение миндалиин, нижней части червя мозжечка, моста и продолговатого мозга, а также растянутого четвертого желудочка ниже плоскости большого затылочного отверстия в направлении спинномозгового канала. Возможна деформация покрышки среднего мозга, окклюзия отверстия Мажанди арахноидальной мембраной, сирингомиелия, утолщение massa intermedia. Верхние шейные корешки спинномозговых нервов имеют восходящее, ростральное направление. МАК часто сочетается со spina bifida, менингоцеле, стенозом водопровода и гидроцефалией.

Мальформация Киари III типа (МК III) - выраженное каудальное смещение всех структур ЗЧЯ с образованием субокципитального или высокого шейного энцефаломенингоцеле.

Мальформация Киари IV типа (МК IV) типа проявляется гипоплазией мозжечка без его смещения. Так как данный вид патологии не сопровождается грыжевым выпячиванием структур ЦНС, он зачастую не включается в общепринятую классификацию.

С недавнего времени к четырем основным типам МК, добавлены еще два редко используемых определения.

Мальформация Киари 0 типа (МК 0) - состояние при котором низко расположенные миндалины мозжечка выполняют всю большую затылочную цистерну, но не выходят за её пределы. Характеризуется «переполненной задней черепной ямкой» и часто сочетается с анатомическими аберрациями области ствола головного мозга (образованием «горба» на дорзальной поверхности моста, смещением продолговатого мозга, низким расположением obex – «задвижки») и протяженными сирингомиелическими кистами.

Мальформация Киари 1.5 типа (МК 1.5) – проявляется дистопией миндалин мозжечка, незначительным растяжением IV желудочка и ствола головного мозга (возможно легкое его уплощение или извитость) минимальными изменениями со стороны оральных отделов спинного мозга. Согласно существующим определениям, МК 1.5 является переходной, «пограничной» формой между первым и вторым типом, сочетающей в себе признаки обоих типов патологии или эмбриологически незавершённым вариантом второго типа без сопутствующей миелодисплазии [4, 13].

В формулировку диагноза должны быть включены (стандарт):

Примечание: мальформация Киари может быть приобретенной (после множественных люмбальных пункций), кроме того дистопия миндалин мозжечка может быть обусловлена наличием объемного образования головного мозга. Поэтому отсутствие объемного образования является обязательным условием при постановке диагноза мальформации Киари.

Составление плана лечебных мероприятий, как правило, осуществляется консилиумом с участием нейрохирургов и, при необходимости, привлечении специалистов смежных специальностей. Основанием для конкретизации плана лечебных мероприятий является необходимое сочетание верифицированных данных (рекомендация):

При решении вопроса о проведении хирургического вмешательства целесообразно принимать во внимание следующие факторы (рекомендация):

— выраженность симптомов

— влияние симптомов на качество жизни пациента

— насколько эти симптомы могут быть обусловлены дистопией миндалин мозжечка, учитывая проявления заболевания, сопутствующие заболевания и данные методов визуализации

— сопутствующие психологические факторы

— наличие симптомов, обусловленных сирингомиелией

— риск возможных хирургических осложнений

— ожидаемую положительную динамику хотя бы со стороны ведущего симптома.

Противопоказания к операции формулируются на основании общих нейрохирургических принципов формулировки противопоказаний к хирургическому вмешательству.

Примечание: Противопоказания для хирургического лечения – общие для нейрохирургических заболеваний на настоящем этапе.

Основанием для отказа от операции и предложением альтернативного метода лечения может явиться категорическое несогласие больного с хирургическим методом, подкрепляемое письменным подтверждением. Во всех остальных случаях следует считать показанным хирургическое лечение.

Для декомпрессии краниовертебрального перехода используются разные положения больного на операционном столе: «лежа на животе», «лежа на боку» и положение «полусидя». Для исключения такого осложнения, как воздушно-венозная эмболия, предпочтительно проводить операции в положении «лежа на животе» или «лежа на боку» (рекомендация). Проведение операций в положении «сидя» возможно при избыточном весе пациента (снижена экскурсия грудной клетки в положении лежа) (рекомендация).

Интубация пациента и индукция в анестезию производится на каталке. После этого пациент переводится в положение на животе на специальную поролоновую раму (рекомендация). Использование рамы способствует достижению необходимой экскурсии грудной клетки пациента во время аппаратного дыхания. Места возможной позиционной компрессии дополнительно прокладываются пелёнками или валиками из гофрированного поролона (рекомендация). Для обеспечения физиологичного сгибания шеи, дополнительный валик укладывается под грудь пациента (рекомендация). После этого голова фиксируется скобой трехточечной фиксации «Mayfield» с обязательным соблюдением продольной оси тела (стандарт). Позиция шипов при этом должна быть таковой, чтобы обеспечить достаточный обзор операционного поля и возможность для скелетирования затылочной кости в достаточном объёме.

Декомпрессия краниовертебрального перехода осуществляется задним срединным доступом (стандарт). Разрез кожи по Наффцигеру-Тауну производится в шейно-затылочной области по средней линии (стандарт). Данный разрез обеспечивает доступ к необходимым структурам ЗЧЯ на фоне небольшой травматичности.

Верхняя граница разреза ~ 1 см выше наружного затылочного бугра (Inion), нижняя ~ проекция остистого отростка С₃ (стандарт)

Оптимальной является диссекция мягких тканей по ходу белой линии (Linea Alba) в бессосудистой зоне (рекомендация). Затылочные артерии и большие затылочные нервы при этом остаются неповреждёнными. В отличие от стандартного разреза через все слои мягких тканей до чешуи затылочной кости и остистых отростков верхних шейных позвонков, при МК следует ограничиться рассечением подкожной клетчатки с целью выкраивания лоскута для последующей пластики твердой мозговой оболочки. Лоскут формируется из фрагмента апоневроза и выйной связки (рекомендация). Чрезмерное иссечение апоневроза в стороны от средней линии затрудняет герметичное закрытие операционной раны. В тех случаях, когда сформировать лоскут достаточного объёма из местных тканей шеи не представлялось возможным, для пластики дефекта использовался фрагмент надкостницы (опция). С этой целью верхний край разреза продлевают на 1-2 см, ранорасширитель снимается для ослабления натяжения краёв раны и из области Inion с помощью монополярной коагуляции и распатора формируется надкостничный лоскут необходимого размера. Возможно также применение широкой фасции бедра или синтетических мембран для пластики твердой мозговой оболочки (опция).

После препаровки мягких тканей осуществляется субпериостальная диссекция чешуи затылочной кости, задней дуги С1 и остистого отростка С2 (стандарт). Пласт, состоящий из глубоких мышц шеи и собственно мышц затылка с помощью распатора или монополярного тока отделяется от верхней выйной линии вниз и в стороны с целью обнажить все необходимые анатомические ориентиры.

При скелетировании чешуи затылочной кости возможно венозное кровотечение и/или развитие воздушно-венозной эмболии из гипертрофированных костных выпускников (чаще – при положении “полусидя”), особенно в проекции наружного затылочного гребня. В этих случаях необходимо своевременное их закрытие с помощью медицинского воска (стандарт). На этапе скелетирования задней дуги С1 следует избегать использования монополярного тока в связи с высоким риском повреждения вертебральных артерий, проходящих в задней затылочно-окципитальной мембране. С целью тупой диссекции целесообразно использовать небольшой распатор или ложку Фолькмана. Возможное кровотечение из венозных сплетений вертебральных артерий останавливается применением гемостатической марли (опция).

Фрезевые отверстия накладываются с двух сторон от наружного затылочного гребня чуть ниже Inion (рекомендация). Обычно бывает достаточно двух фрезевых отверстий, однако в случаях выраженного утолщения затылочной кости, с целью облегчения костной резекции, целесообразно наложить дополнительные отверстия ниже первых двух (опция). Учитывая изменённую анатомию костных элементов задней черепной ямки (горизонтальное положение затылочной кости, её утолщение или асимметрию), соединение фрезевых отверстий в проекции затылочного гребня целесообразно проводить с помощью кусачек Дальгрена (рекомендация). После этого кусачками ЕгороваФрэйдина производится резекция затылочной кости до средних отделов чешуи с максимальными размерами краниоэктомии 3 х 3 см (стандарт).

Утолщенную заднюю губу большого затылочного отверстия резецируют с помощью костных кусачек или при помощи высокоскоростного бора стремясь несколько увеличить размер трепанационного окна в поперечном направлении в нижних его отделах (опция). Данных размеров более чем достаточно для осуществления адекватной костной декомпрессии. Следует помнить, что избыточная резекция может спровоцировать дальнейшее опущение мозжечка в послеоперационном периоде. В последнюю очередь с помощью пистолетных кусачек по типу Керрисона производится резекция задней дуги С1 в стороны на протяжении не более 1.5 см от заднего бугорка (рекомендация). На этапе резекции задней дуги С1 следует помнить о высоком риске повреждения острыми костными отломками вертебральных артерии, расположенных в непосредственной близости от зоны хирургических манипуляций. Остистый отросток С2 играет важную роль в биомеханике и является местом прикрепления нижней косой мышцы головы – единственной мышцы, соединяющей два верхних шейных позвонка. К его резекции следует прибегать только в случаях измененной анатомии, ограничивающей адекватный обзор и доступ подлежащей ТМО (опция).

На данном этапе рекомендуется использовать операционный микроскоп (рекомендация). Важным этапом в достижении максимальной декомпрессии краниовертебрального перехода является иссечение утолщенной атланто-затылочной мембраны, оказывающей прямую компрессию на опущенные миндалики мозжечка.

Вскрытие твердой мозговой оболочки, обычно, сначала производится на верхнешейном уровне (рекомендация). По мере рассечения оболочки тупоконечными ножницами свободные края её постоянно подтягиваются, чтобы минимизировать риск повреждения церебелло-медуллярной цистерны. Важной задачей является именно сохранение целостности арахноидальной оболочки в ходе оперативного вмешательства (рекомендация). Разрез твердой мозговой оболочки продолжается вверх с латерализацией на правую гемисферу мозжечка до средних её отделов (опция).

Подобная полуциркулярная конфигурация разреза твердой мозговой оболочки позволяет использовать всю длину раны, не вызывая технических сложностей на этапе её пластики. Используемый некоторыми авторами вертикальный линейный разрез не способен обеспечить необходимое увеличение полезной площади дефекта твердой мозговой оболочки, в то время как «Y-образный» разрез существенно затрудняет этап пластики оболочки. На этапе вскрытия твердой мозговой оболочки возможно повреждение гипертрофированного затылочного синуса, чреватое выраженным венозным кровотечением и возможностью воздушно-венозной эмболии. Методом борьбы является немедленное наложение металлических клипс по типу «частокола» на дефект синуса с последующим зашиванием обвивным швом атравматичной нитью (опция). Особое внимание следует уделить тщательности гемостаза, так как попадание продуктов распада крови под твердую мозговую оболочку провоцирует формирование спаечного процесса. При этом необходимо свести к минимуму воздействие биполярного тока на твердую мозговую оболочку, так как коагуляция существенно снижает её эластичность. После рассечения твердой мозговой оболочки, для удобства выполнения завершающего этапа - пластики образовавшегося дефекта, возможно растягивание и подшивание её краев к окружающим мышцам временными узловыми швами (опция).

При пластике дефекта оболочки прокол иглой необходимо производить по направлению «от мозга» с целью уменьшения возможности перфорации арахноидальной оболочки. Следует избегать натяжения лоскута и твердой мозговой оболочки. После этого атравматичной иглой с рассасывающимся материалом накладывается обвивной шов по всему периметру дефекта (рекомендация). Герметичность зашивания проверяется пробой Вальсавы.

Герметичное зашивание мышечно-апоневротического слоя является важным завершающим этапом операции в связи с повышенным риском развития ликвореи ввиду заведомо нарушенной ликвородинамики на этом уровне у пациентов с мальформацией Киари. Послойные узловые швы нерассасывающимся материалом накладываются на все слои мышц и апоневроз. Кожа зашивается косметическим внутрикожным швом с использованием рассасывающегося шовного материала (рекомендация) [4, 26].

Оценивая результаты хирургического лечения, пациентов условно можно разделить на следующие группы: пациенты с положительной динамикой, стабилизацией процесса и ухудшением состояния. Если использовать такую градацию, то по данным литературы, «хорошие результаты» могут быть достигнуты в 70 – 90% случаев. Однако, у 35 – 45% из оперированных пациентов положительная динамика минимальна или отсутствует вовсе на протяжении многих лет после операции вследствие поражения на уровне ядер, необратимых изменений в нейронах спинного мозга. Необходимость в повторных операциях может возникнуть 13 – 30% случаев [2, 11, 14, 22].

Ожидаемая положительная динамика после хирургического лечения прямо пропорциональна продолжительности заболевания. Менее благоприятные результаты хирургического лечения мальформации Киари отмечаются у пациентов с продолжительностью заболевания более двух лет, выраженной мышечной атрофией, нарушением функции задних столбов, симптомами поражения центрального канала [7, 18].

Наибольшее количество осложнений хирургического лечения мальформации Киари связано с инфекционными процессами и ликвороциркуляцией. Количество данных осложнений больше в сериях наблюдений с широким вскрытием арахноидальной оболочки и манипуляциях с миндаликами мозжечка [14]. Раневая ликворея и плохое заживление раны может отмечаться в 7.5% случаев [6]. Существует мнение, что формирование выраженного псевдоменигоцеле может провоцировать развитие острой окклюзионной гидроцефалии и препятствовать регрессу сирингомиелической кисты [17]. Другими осложнениями декомпрессии краниовертебрального перехода являются возможность формирования нестабильности шейного отдела позвоночника (до 7%), опущение мозжечка вследствие избыточной краниоэктомии и, в единичных случаях, перелом переднего полукольца С1 [5]. Послеоперационная летальность в раннем послеоперационном периоде составляет, в среднем, менее 2 % [21, 22].

При наличии гематомы (суб- или эпидуральной) с компрессией ствола головного мозга и соответствующей неврологической симптоматикой, пациенту показана повторная операция – удаление гематомы (стандарт). При нарастании гидроцефалии после декомпрессии краниовертебрального перехода по поводу МК с соответствующей симптоматикой, показано проведение ликворошунтирующей операции (стандарт) или проведение эндоскопической тривентрикулостомии (опция).

При развитии осложнений неврологического характера проводятся методы медицинской реабилитации в соответствии с общими принципами реабилитации нейрохирургических (неврологических) больных.