КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ СТВОЛА.

Опухоли ствола мозга – патология преимущественно детского возраста. У детей опухоли ствола мозга составляют 15% от всех опухолей головного мозга и 25% от опухолей задней черепной ямки (1,2). У взрослых эти новообразования встречаются значительно реже.

Все первичные опухоли ствола - это исключительно глиомы различной степени злокачественности. Опухоли иной гистологической структуры не рассматриваются, как первичные опухоли ствола. Ведущим классификационным параметром являются данные МРТ с контрастированием. Единой общепринятой классификации опухолей ствола нет, но при диагностике этого вида патологии учитывают такие МРТ-параметры как отграниченность опухоли, наличие экзофитного компонента, наличие кистозного компонента, топографию опухоли. Соответственно выделяют:

В зависимости от локализации опухоли выделяют спино-медуллярные опухоли, опухоли продолговатого мозга, моста, среднего мозга (пластинки четверохолмия, водопровода мозга, покрышки, ножки мозга).

СТАНДАРТЫ:

Диагноз основывается на данных МРТ, проведенной до и после введения контраста и клинической картине заболевания (3,4,5,6,7).

РЕКОМЕНДАЦИИ:

Основным параметром, определяющим тактику лечения, является отграниченность опухоли по данным МРТ с введением контраста. Очень важно правильно интерпретировать данные МРТ и верно диагностировать МРТ - отграниченные и МРТ -диффузные опухоли.

МРТ- отграниченные опухоли – прослеживается достаточно четкая граница очага понижения сигнала (в режиме Т1) и повышения сигнала (в режимах Т2 и Т2-FLAIR) с окружающим мозговым веществом. Варианты накопления контрастного препарата (КП) опухолью ствола вариабельны: от отсутствия такового до равномерного его распределения по всему объему опухоли.

МРТ- «диффузные» опухоли - характерно увеличение и деформация ствола мозга, чаще всего моста, понижение или неоднородное изменение МР-сигнала в режиме Т1. Может отмечаться сохранение тонкой полоски мозгового вещества по краю опухоли. В режиме Т2 нередкий вариант МР картины– «слоистость» изменения МР-сигнала, в виде чередования полос повышения и понижения сигнала, получивший в литературе обозначение «симптом луковицы».

Клиническое обследование пациента при опухоли ствола включает неврологический осмотр, осмотр нейроофтальмолога и отоневролога.

Клиническое обследование пациента при опухоли ствола включает неврологический осмотр, осмотр нейроофтальмолога (картина глазного дна, оценка движений глазных яблок), осмотр отоневролога (необходимо детальное исследование функций 5,8, 9,10 н.н).

Имеется определенное соотношение рентгенологической картины и гистологии опухоли.

МРТ-отграниченные опухоли – это преимущественно пилоидные астроцитомы. МРТ-диффузные опухоли – астроцитомы II-IV.

МРТ - отграниченные опухоли локализуются преимущественно в спино – медуллярной области, в продолговатом и среднем мозге.

МРТ - диффузные опухоли локализуются, как правило, в области моста.

Стереотаксическая биопсия опухоли для определения гистологической принадлежности опухоли не проводится (3).

Рекомендация.

Учитывая достаточно точное соответствие гистологической и МРТкартины, стереотаксическая биопсия опухоли для определения гистологической принадлежности опухоли не проводится.

Стереотаксическая биопсия в настоящее время проводится только в рамках клинических исследований с целью пополнения банка данных опухолей ствола и последующего изучения молекулярно – генетических особенностей опухолей ствола.

СТАНДАРТЫ:

ОПЦИИ:

Выбор тактики лечения определяется отграниченностью опухоли по данным МРТ.

При МРТ-отграниченных опухолях проводится удаление опухоли. (8,9,10,11,12).

Операции по поводу опухоли ствола допустимы только в условиях современно оснащенной операционной при условии возможности проведения электрофизиологического мониторинга функций ЧМН (картирования дна 4 желудочка).

Необходимо наличие возможности мониторировать состояние пациента в условиях отделения реанимации в раннем послеоперационном периоде.

МРТ исследование с введением контраста проводится в течение первых 72 часов после операции для определения радикальности удаления опухоли.

Адьювантная терапия МРТ - отграниченных опухолей определяется гистологической принадлежностью опухоли.

Пилоидные астроцитомы – МРТ до и после введения контраста проводится в течение первого года каждые 3 месяца, в дальнейшем – 1 раз в год с целью контроля роста опухоли.

В случае продолженного роста пилоидной астроцитомы, показано проведение лучевой терапии (стандарт). Стереотаксические методы облучения (стереотаксическая лучевая терапия и радиохирургия) предпочтительнее обычной лучевой терапии, т.к. применение стереотаксической техники позволяет существенно снизить нагрузку на окружающие нормальные структуры. При проведении радиотерапии используются стандартные режимы фракционирования – разовая очаговая доза (РОД) 1,8 Гр, 1 раз в день, 5 дней в неделю, до СОД 54 Гр. При формировании объема облучения, необходимо использовать МРТ исследование в режимах Т1, Т1 с к/у, Т2 и FLAIR. При наличии небольшой остаточной опухоли, с четкими границами во всех режимах МРТ, возможно проведение радиохирургического лечения с суммарной очаговой дозой (СОД) 16-18 Гр.

Астроцитомы II-IV_ – после хирургического удаления или без него, показано проведение курса лучевой терапии в стандартном режим фракционирования с СОД 54-56 Гр. Важно отметить, что формирование объема облучения диффузно-растущей опухоли, проводится с захватом здоровых тканей: от определяемых границ опухоли в режимах МРТ Т2 или FLAIR, необходимо отступить на 1,5-2 см (3D-анатомическое расширение).

При глиомах пластинки четверохолмия проводится тривентрикулостомия. В дальнейшем – МРТ контроль каждые 3 месяца в течение первого года после операции, затем 1 раз в год. В случае продолженного роста опухоли – решение вопроса о хирургическом удалении опухоли.

МРТ диффузные опухоли не подлежат хирургическому лечению (стандарт).

Проводится стереотаксическая лучевая терапия (см. астроцитомы IIIV)

Проведение химиотерапии допускается в рамках исследовательских протоколов, а также в случаях продолженного роста диффузной опухоли ствола.

Химиотерапевтических протоколов лечения диффузных опухолей ствола с доказанной эффективностью нет (13,14,15,16,18).

В рамках клинических протоколов допускается проведение химиотерапевтического лечения, а также таргетной терапии.

В этих случаях химиотерапия проводится в рамках протоколов лечения глиом высокой степени злокачественности

При всех видах опухолей ствола мозга необходимые реабилитационные мероприятия проводятся по показаниям в соответствии с общими принципами реабилитации неврологических и нейрохирургических больных