Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей

Атриовентрикулярной (АВ) блокадой или предсердно-желудочковой блокадой обозначают замедление, частичное и полное прекращением проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. Замедление проведения импульса может происходить в предсердиях, АВ узле, системе Гиса-Пуркинье. Все варианты АВ блокад могут быть преходящими и персистирующими, врожденными и приобретенными.

Изменение АВ проведения может быть связано как с нарушением регуляции его деятельности со стороны вегетативной нервной системы, так и с органическим и/или структурными изменениями проводящей системы сердца (таблица 1) [1, 2, 3, 5, 8, 9, 10, 12, 15].

Появление АВ блокады I степени на фоне брадикардии может быть связано с повышением тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Тахизависимые АВ блокады I степени, возникающие при учащении ритма сердца, очевидно, связаны с блокадой проведения по быстрому (β) каналу АВ узла. Данная блокада может сохраняться в ортостатическом положении пациента, но может проходить после подкожного введения атропина. Такая ответная реакция дает основание считать, что при тахизависимой АВ блокаде I степени характер влияния вегетативной регуляции АВ проведения является не главным. АВ блокада I степени может возникать у пациентов после применения таких лекарственных средств как: блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы, дигоксин, амиодарон и др. Причиной развития АВ блокады I степени могут быть воспалительные заболевания миокарда различной этиологии; инфильтративные и дегенеративные заболевания. АВ блокада I степени может возникать также после перенесенной хирургической или эндоваскулярной коррекции врождённых пороков сердца (ВПС) или в результате катетеризации правых отделов сердца.

АВ блокада II степени нередко наблюдается при патологической ваготонии, при токсических поражениях сердца, связанных с препаратами наперстянки, β-блокаторами и блокаторами кальциевых каналов, а также при аутоиммунных поражениях проводящей системы с последующим развитием кардиосклероза и дегенеративных заболеваниях. проводящей системы сердца. АВ блокада II степени наблюдается у детей, после операций на сердце; иногда АВ блокада как I, так и II степени может быть следствием аномалии развития проводящей системы сердца при ВПС. Следует иметь в виду, что АВ блокады I-II степени могут трансформироваться в полную АВ блокаду у детей с органической или сруктурной патологии сердца.

Врожденная полная АВ блокада может быть обусловлена аутоиммунным конфликтом, либо возникает вследствие структурного дефекта развития. Морфологические исследования свидетельствуют, что на долю иммунных форм полной врождённой АВ блокады приходится около 70% всех случаев. Известна достоверно документированная ассоциация врожденной полной АВ блокады у новорожденных, матери которых страдают диффузными заболеваниями соединительной ткани. Около 25% случаев врожденных АВ блокад III степени сочетаются со структурными аномалиями сердца, наиболее часто с дефектами развития межпредсердной и межжелудочковой перегородок, левопредсердным изомеризмом, а также L-транспозицией магистральных сосудов. Одной из наиболее частых причин, приобретенной АВ блокады III степени является воспалительное поражение миокарда. В ряде случаев приобретенная АВ блокада III степени возникает после операции по коррекции ВПС. Развитием АВ блокад могут сопровождаться ряд наследственных и нейромышечных заболеваний.

АВ блокада I степени может быть результатом замедленного проведения в предсердии, АВ-узле, пучке Гиса или в его ножках. Доминирующим местом задержки импульса является АВ-узел (у 83% больных). Задержка проведения в предсердиях или АВ узле при АВ блокаде I степени носит транзиторный или стабильный характер и может медленно прогрессировать в сторону высоких степеней АВ блокады.

АВ блокада II степени тип Мобиц I (с периодикой Самойлова-Венкебаха), вызывается замедлением проводимости в АВ узле в 72% случаев и в системе пучка Гиса - в 28% (4). Циклы Венкебаха могут видоизменяться и под влиянием других явлений (например, супернормального проведения или зависимых от брадикардии задержек и блокад проведения). В редких случаях в цикле Венкебаха отмечается блокирование двух последовательных Р-волн. При АВ блокаде II степени типа Мобиц II интервалы PQ (R), предшествующие выпавшему сокращению, всегда постоянны и не меняется даже после выпавшего сокращения. В случаях, соответствующих последнему критерию, АВ блокада II степени тип Мобиц II ограничивается системой Гиса-Пуркинье (35% случаев на уровне пучка Гиса и 65% – в дистальной части системы Гиса-Пуркинье). АВ блокада II степени в АВ узле имеет относительно благоприятное течение и не ведет к внезапной асистолии. Согласно общепринятому мнению, АВ блокада II степени в системе Гис-Пуркинье часто прогрессирует в сторону полной атриовентрикулярной блокады и приступов Морганьи- Адамса-Стокса.

При АВ блокаде III степени (полная АВ блокада) нарушение проведения локализуется в АВ узле в 16-25% случаев, пучке Гиса в 14-20%, ножках пучка Гиса в 56-68% случаев. Полная АВ блокада может быть, как врождённой, так и приобретенной. Врожденная АВ блокада обусловлена наличием антител класса анти- 48 kD SS-B/La, анти- 52 kD SS-A/Ro, и анти-60 kD SS-A/Ro у матерей. После прохождения через плаценту материнские аутоантитела класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La, перекрестно реагируют с L типами кальциевых каналов в клетках сердца у плода, вследствие чего возникает замедление атриовентрикулярной проводимости (АВ блокада I степени). Длительные нарушения гомеостаза кальция в клетках сердца у плода под влиянием продолжающего воздействия материнских аутоантител класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La могут привести к активации апоптоза клеток Апоптоз не ассоциируется с воспалением, так как клетки при апоптозе не набухают и не разрушаются до поглощения их макрофагами, однако, опсонизированный фагоцитоз клеток приводит к синтезу противовоспалительных цитокинов (интерлейкинов - 1,интерлейкиов – 6, интерлейкинов -8 , фактора некроза опухолей и др.), которые вместе с антителами класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La и активацией системы комплемента генерируют устойчивую воспалительную реакцию в сердце плода, в конечном итоге к необратимому повреждению и развитию полной атриовентрикулярной блокады Возникновение врожденной полной АВ блокады документируется не ранее 16-й недели гестации. Антитела продолжают обнаруживаться в крови новорожденного до 3 месяца жизни. «Скрытое» носительство антител встречается в среднем у 1% женщин, а предсказуемый уровень рождения ребенка с полной АВ блокадой во много раз ниже. Вероятно, на возникновение аутоиммунного поражения атриовентрикулярного соединения влияет величина титра антител (1:16 и выше). При наличии антител класса анти-SS-A/Ro и анти SS-B/La антител у матери и врожденной полной АВ блокада у ребенка установлена ассоциация со следующими HLA гаплотипами: A1, B8, DR3, MB2 и MT2. Такие HLA гаплотипы как DR2, MB1/MT1 - характерны для матерей с положительным титром антител и детей без врожденной полной АВ блокады. Другие факторы риска, которые могут оказывать влияние на развитие врожденной полной атриовентрикулярной блокады у плода являются возраст матери, зимний сезон, повышенная инфицированность матери во время беременности, низкий уровень витамина D [1, 2, 3, 5, 7, 8, 10, 12].

АВ блокада I степени может встречаться на электрокардиограмме (ЭКГ) у здоровых детей от 0,6 до 8% случаев. У детей с нормальным синусовым ритмом транзиторное увеличение интервала РQ встречается у младших детей в 5% случаев и в 15% у старших детей, в основном в ночное время. Более высокая частота выявления АВ блокады I степени отмечается у тренированных спортсменов - 8,7%. Частота выявления АВ блокады I степени у детей при проведении холтеровского мониторирования гораздо выше - до 10- 22%. Частота АВ блокады II степени составляет 0,003% в популяции. Достаточно высокая распространённость (2,4%) АВ блокады II степени тип Мобиц I отмечается у тренированных спортсменов, проходящих рутинную ЭКГ. Средняя частота врожденной полной АВ блокады составляет 1 на 22 000 новорожденных и колеблется в пределах от 1 на 25000 до 1 на 15000. Частота развития АВ блокад после хирургической коррекции врожденных пороков сердца составляет от 1 до 17%, что зависит от анатомии порока и вида выполненного кардиохирургического вмешательства [2, 3, 9, 15].

I 44.0 – Предсердно-желудочковая блокада первой степени (АВ блокада I степени)

I 44.1 - Предсердно-желудочковая блокада второй степени (атриовентрикулярная блокада, тип I и II Блокада Мобица, тип I и II Блокада второй степени, тип I и II Блокада Венкебаха)

I 44.2 - Предсердно-желудочковая блокада полная (полная блокада сердца, блокада III степени)

I 44.3 - Другая и неуточненная предсердно-желудочковая блокада (атриовентрикулярная блокада)

В зависимости от степени нарушения АВ проводимости 3 степени АВ блокады:

Спектр клинических проявлений АВ блокады широк и варьирует от полного отсутствия симптомов до развития сердечной недостаточности, синкопальных состояний и внезапной смерти.

Среди наиболее часто встречающихся жалоб:

При анализе анамнеза основное значение придаётся выяснению обстоятельств обнаружения АВ блокады: случайно при диспансеризации, на фоне развития острого воспалительного процесса, при обследовании по поводу хронической патологии и т.д. Тщательный анализ анамнестических данных имеет одно из первостепенных значений в определении причины развития АВ блокады [2].

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: АВ блокада I степени может встречаться у здоровых детей. Доказано, что АВ блокада I степени не приводит к достоверному увеличению камер сердца. АВ блокада I степени протекают бессимптомно, однако, дети с АВ блокадой I степени, у которых длительность интервала PQ (R) от 240 мс и более, нуждаются в наблюдении с целью контроля над возможным прогрессированием степени блокады.

Клинические проявления заболевания у детей с АВ блокада II-III степени зависят от величины пауз ритма, исходной частоты сердечного ритма или активности гетеротопного ритма. При внезапно возникающих паузах ритма велик риск развития синкопальных состояний. Появление симптомов сердечной недостаточности зависит от возможности обеспечить адекватный метаболическим потребностям минутный объем кровообращения, величина которого зависит от частоты сердечных сокращений и ударного объема левого желудочка. У детей старшего возраста, несмотря на снижение ЧСС, минутный объем кровообращения поддерживается увеличением ударного объема, в основе чего лежит нарастание при брадикардии конечного диастолического размера левого желудочка. Таким образом, появлением симптомов сердечной недостаточности будет зависеть либо от уровня исходной брадикардии и/или отсутствия адекватного прироста ЧСС при нагрузке, а также от сократительной функции левого желудочка.

Особого внимания в этой связи заслуживают плоды с диагностированной АВ блокадой. Предикторами развития водянки плода и его гибели являются частота сокращения желудочков менее 55 в минуту, а предсердий менее 120 в минуту. Плоды с полной АВ блокадой и структурной аномалией сердца имеют как минимум 50% риск внутриутробной или перинатальной гибели. Среди новорожденных с изолированной АВ блокадой почти 90% асимптомны и имеют нормальную функцию левого желудочка. К факторам риска неблагоприятного исхода АВ блокады у новорожденных и детей раннего возраста следует отнести: частота сокращений желудочков менее 55 ударов в минуту, замещающий ритм с широкими желудочковыми комплексами, наличие желудочковой эктопии, или высокая частота сокращения предсердий (более 140 в минуту).

Приступы потери сознания (синдром Морганьи-Адамса-Стокса) являются самым выраженным клиническим проявлением АВ блокады II-III степени. Причиной потери сознания являются длительные периоды асистолии желудочков, т. е. периоды отсутствия эффективных сокращений желудочков, возникающие в результате перехода АВ блокады II степени в полную АВ блокаду, когда еще не начал функционировать новый эктопический водитель ритма желудочков, расположенный ниже уровня блокады. Асистолия желудочков может развиться и при резком угнетении автоматизма эктопических центров II и III порядка при блокаде III степени. Наконец, причиной асистолии могут служить трепетание или фибрилляция желудочков, часто наблюдающиеся при полной АВ блокаде. Таким образом, развитие синдрома связано с гипоксией мозга в результате редкого ритма сокращения желудочков или его отсутствия.

Продолжительность приступов на фоне желудочковой асистолии значительно меньше, чем при тахисистолии. При желудочковой асистолии приступы возникают внезапно, полная потеря сознания наблюдается спустя 5-10 секунд после исчезновения пульса. Приступы, сопровождающиеся асистолией желудочков, обычно возникают при переходе от нормального ритма к медленному (рис. 1). Напротив, гипердинамическая форма приступа, развивается, как правило, на фоне медленного основного ритма, прерываемого экстрасистолами и другими нарушениями ритма (рис. 2). Медленный ритм, кроме того, ведет к хроническому кислородному голоданию тканей, что может еще более способствовать возникновению некоординированной желудочковой активности.

Таким образом, при прогнозировании течения полной АВ блокады и рисков, связанных с ней, имеет значение: определение генеза блокады, выявление времени возникновения и степени прогрессирования АВ блокады, наличие клинических проявлений, включая синдром Морганьи-Адамса-Стокса. Наличие приступов потери сознания у пациентов с АВ блокадой является предикторов внезапной сердечной смерти [2, 3, 4, 9, 10, 12, 14, 15].

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: При выявлении АВ блокады у плода и/или при выявлении блокады после рождения ребенка в течение первого года жизни, пациент и его мать обследуются на носительство антител класса анти SS–A/Ro и анти SS–B/La. В настоящее время для выявления материнских антител к растворимым ядерным антигенам 48-KD SSB/La, 52- KD SSA/Ro, и 60-KD SSA/Ro используется метод количественного анализа радиолиганд, что позволяет определить наличие антител класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La даже у тех матерей, у которых раньше определялись отрицательные результаты. Учитывая то, что обнаруженные во время исследования материнские аутоантитела класса анти- SSA/Ro и анти-SSB/La остаются пожизненно в сыворотках матерей, то их определение, вне зависимости от сроков выявления полной атриовентрикулярной блокады, позволяет определить прогноз заболевания и подтвердить врожденный характер данного нарушения сердечного ритма.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: выполняется у пациентов с АВ блокадами для исключения электролитных нарушений (гиперкалиемия и гиперкальциемия) и оценки степени повреждения миокарда.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: выполняется с целью верификации возбудителя вероятного текущего инфекционного процесса (аденовирусы, парвовирусы, вирус Эпштейна-Барр, вирусы кори и краснухи, цитомегаловирус, герпесвирусы, вирус иммунодефицита человека, стафилококки, стрептококки, бактерии дифтерии, клещевого энцефалита, болезни Лайма).

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: выполняется для диагностики аутоиммунного компонента повреждения проводящей системы сердца. Применяются и другие методы диагностики, направленные на выявление потенциальной причины развития АВ блокады (табл. 1), включая молекулярно-генетический и хромосомный анализ [2, 10, 12, 15].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: Критерии диагностик АВ блокады по данным ЭКГ (Приложение Г1):

АВ I степени диагностируется при увеличении интервала PQ (R) свыше: у детей от 0 до 2 лет – 0,15 сек; у детей от 3 до 10 лет – 0,16 сек; у детей от 11 до 15 лет – 0,18 сек; у детей старшего возраста и взрослых – 0,19-0,20 сек. При АВ блокаде I степени все зубцы Р «проводятся» к желудочкам при постоянном, но пролонгированном интервале PQ (R).

Среди АВ блокад I степени различают:

Существует несколько электрокардиографических вариантов АВ блокады II степени: тип Мобиц I,тип Мобиц II

АВ блокада II степени тип Мобиц I, или блокада Самойлова–Венкебаха, характеризируется прогрессирующим удлинением интервала PQ (R) на ЭКГ с последующим выпадением желудочкового комплекса. При этом складывается закономерность: интервал PQ (R) перед выпадением (перед длинной паузой) оказывается продолжительнее интервала PQ (R) после выпадения комплекса QRS (сразу после длинной паузы). Желудочковые комплексы, как правило, имеют нормальную форму, так как синхронность возбуждения желудочков не нарушается.

При АВ блокаде II степени тип Мобиц II выпадение отдельных желудочковых сокращений не сопровождается постепенным удлинением интервала PQ (R), который остается постоянным, т.е. не изменяющимся от цикла к циклу (нормальным или удлиненным). Выпадение желудочковых комплексов может иметь определенную закономерность, но чаще всего бывает беспорядочным. Данный тип нарушения проведения в АВ соединении обусловлен дистальным поражением проводящей системы.

Один из вариантов АВ блокады II степени получил название АВ блокады II высокой степени, так как, степень нарушения атриовентрикулярной проводимости при этой блокаде значительно выше, что приводит к частому выпадению комплексов или выпадению подряд нескольких желудочковых комплексов. При высокой степени АВ блокад выпадают два и более желудочковых комплексов (блокада 3:1; 4:1 и т.д.). При данном варианте блокады развивается резкая брадикардия, что может быть причиной развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса.

При полной АВ блокаде импульсы из предсердия полностью не проводятся к желудочкам. Поэтому предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга, каждые в своем ритме: предсердия в более частом, чаще всего в результате импульсации из синусового узла, а желудочки - в ритме АВ соединения. При этом определяется довольно выраженная желудочковая брадикардия, и ритм желудочков, как правило, ригидный. Если частота предсердных и желудочковых сокращений одинакова, то диагностировать полную АВ блокаду можно при длительной регистрации ЭКГ, когда возникает период несоответствия предсердных и желудочковых сокращений.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: Данный метод исследования используется при диагностике преходящих форм АВ блокады. Результаты суточного мониторирования ЭКГ учитываются при определении показаний к имплантации электрокардиостимулятора при АВ блокадах: наличие желудочковой эктопии и замещающего ритма с широкими желудочковыми комплексами, пауз ритма более чем в 3 раза превышающие базовый ритм.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: Цель проведения данного исследования - это диагностика признаков аритмогенной кардиомипатии. Под аритмогенной кардиомиопатией подразумевают вторичную обратимую дисфункцию миокарда, проявляющуюся дилатацией всех полостей, начиная с предсердных камер, с последующим снижением сократительной способности миокарда желудочков, возникновением относительной митральной регургитации и развитием застойной сердечной недостаточности.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – С).

Комментарии: Применение фетальной кинетокардиографии позволяет определить время АВ проводимости у плода и диагностировать атриовентрикулярную блокаду I степени. Фетальная кинетокардиография как метод ранней диагностики нарушений сердечного ритма у плода, применяется еженедельно от 13 до 24 недели беременности.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – С).

Комментарии: Врожденная АВ блокада (первой, второй либо третей степени) наиболее часто обнаруживается внутриутробно с помощью пренатальной эхокардиографии, от 16 до 24 недель гестационного возраста. При эхокардиографии проводится оценка сечения через стенки желудочка и предсердия в М-режиме. Признаками полной АВ блокады являются: разобщение в сокращении предсердии и желудочков, нормальная частота сокращения предсердий и низкая ритмичная у желудочков. Следует заметить, что у плода может изначально наблюдаться блокада I или II степени с дальнейшим прогрессированием до полной АВ блокады в течение нескольких месяцев уже после рождения.

Дифференцивльный диагноз АВ блокады I степени нужно с эктопической предсердной тахикардией с удлинением АВ проводимости. Залпы эктопической тахикардии начинаются через экстрасистолию, ЧСС выше, чем частота основного ритма, морфология зубца Р эктопической тахикардии отличается от морфологии синусового ритма, залпы заканчиваются, как правило, через паузу ритма или через блокирование суправентрикулярной экстрасистолии.

Дифференциальный диагноз АВ блокады с блокированнаяой суправентрикулярной экстрасистолии. Наличие блокированной суправентрикулярной экстрасистолии иногда может создавать впечатление, что у пациента имеется нарушение АВ проводимости и может быть ошибочно могут поставить диагноз АВ блокада II степени тип Мобиц II (2:1). На ЭКГ и на суточном мониторировании ЭКГ у таких больных отмечаются частые суправентрикулярные экстрасистолы, морфология зубца Р отличается от синусового зубца Р. Суправентрикулярная экстрасистолия может быть с аберрацией (с уширением комплекса QRS) в виде залпов (3-х и более экстрасистол подряд) эктопической тахикардии.

Дифференцивльный диагноз АВ блокады с АВ диссоциацией. Характерный признак АВ- диссоциации - частота желудочковых сокращений выше, чем предсердных. АВ диссоциация наблюдается при выраженной синусовой (предсердной) брадикардии или ускоренном узловом ритме [2].

(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – В)

Комментарии: Препарат назначается матери при обнаружении АВ блокады у плода, не связанной со структурной патологией сердца. Обычная суточная доза для приёма внутрь равна 0,002-0,004 г (2-4 мг), после наступления терапевтического эффекта дозу постепенно понижают; поддерживающая доза равна 0,0005-0,001г (0,5-1,0 мг) в день. Дневную дозу назначают в 2-3 приема во время или после еды. Длительность терапии до 3-х месяцев. При терапии глюкокортикоидами необходимо осуществлять постоянный мониторинг побочных эффектов от лечения, как у матери, так и у плода.

(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – А)

Комментарии: Препарат назначается матери при выявлении у плода с полной АВ блокадой признаков застойной сердечной недостаточности, а также при частоте сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту. Препарат применяется внутрь в дозе 2-4 мг 3-4 раза в сутки. Доза подбирается индивидуально до достижения приемлемой частоты сердечных сокращений плода. В случае отсутствия эффекта от терапии во избежание внутриутробной гибели плода проводится родоразрешение на любом сроке беременности.

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – В)

Комментарии: Цель медикаментозной терапии - купирование критической брадикардии в неотложных ситуациях в любом возрасте.

Изопреналин (Isoprenaline) - внутривенная инфузия со скорость 0,025-2,0 мг/кг/мин. Доза определяется требуемым эффектом. Изопреналин назначают по ½ таблетки 3-4 раза в день. Таблетку следует держать под языком, не проглатывая, до полного рассасывания.

Атропин сульфат ^ж (Атропин сульфат) – препарата вводится в экстренных случаях внутривенно в дозе 0,02-0,04 мг/кг (минимальная разовая доза 0,1 мг). Доза может быть введена повторно каждые 5 минут до максимальной общей дозы 1 мг у детей и 2 мг у подростков.

(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – В)

Комментарии: Препарат назначается в отсутствии структурной патологии сердца. Дексаметазон ^ж (Dexamethazone) применяется парентерально в дозе 0,03-0,2 мг/кг/сутки в течение 5 дней. Цель медикаментозной терапии - подавление возможного воспалительного процесса в ткани АВ узла сразу после рождения ребенка.

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)

Комментарии: Выполняется в случае отсутствия эффекта от использования блокаторов М–холинергических рецепторов и симпатомиметиков при наличии полной АВ блокады и симптомной брадикардии (синкопе, признаки застойной сердечной недостаточности, при частоте сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту у новорождённых доже в отсутствии симптомов).

Учитывая тот факт, что 1% женщин являются скрытыми носителями антител класса анти SS-A/Ro и анти SS-B/La, необходимо в начале беременности определять наличие и титр этих антител. Особенно это актуально в случае рождения ребенка с АВ блокадой, предшествовавшего данной беременности.

При раннем выявлении (с 16 недели внутриутробного развития плода) врожденной аутоиммунной атриовентрикулярной блокады I-II степени у плода рекомендовано назначение матери дексаметазона 4мг/сутки с 16 по 24 недели беременности, еженедельное применение плазмафереза, внутривенное введение человеческого иммуноглобулина G дозе 0,4мг/кг/сутки на 12, 15, 18, 21 и 24 неделе беременности [4, 5, 6].

Данное лечение способствует восстановлению синусового ритма, а результаты катамнестического наблюдения свидетельствуют об отсутствии рецидивов возникновения атриовентрикулярной блокады после завершения курса медикаментозной терапии.

Т.о., в наблюдении нуждаются беременные женщины:

ЭхоКГ плода выполняются каждые 1-2 недели. Оптимальный срок для родоразрешения при наличии АВ блокады III степени у плода – 36-38 недель беременности. При планировании родов необходимо выбирать то лечебное учреждение, которое располагает возможностями оказания квалифицированной помощи новорожденному с полной АВ блокадой, включая возможность имплантации ЭКС.

В наблюдении детского кардиолога нуждаются пациенты с АВ блокадой II-III степени, со стойкой АВ блокадой I степени (аутоиммунного, постмиокардитического или травматического характера) и пациенты, имевшие транзиторную АВ блокаду III степени после хирургической коррекции ВПС в течение не более 7 дней. Первичная госпитализация в специализированное кардиологическое отделение связана с диагностикой причины развития атриовентрикулярной блокады и проведение этиотропного лечения. Продолжительность госпитализации определяется основным заболеванием.

Дальнейшее амбулаторное наблюдение включает выполнение суточного мониторирования ЭКГ и ультразвукового исследования сердца не реже одного раза год.

При прогрессировании АВ блокады в ходе динамического наблюдения и/или появлении симптомов, связанных с брадикардией (утомляемость, головокружение, обмороки) выполняется внеплановое обследование в условиях стационара.

Госпитализация осуществляется в специализированное кардиологическое отделение городской/областной/республиканской детской больницы. Цель госпитализации: определить наличие показаний к имплантации ЭКС. Продолжительность госпитализации определяется тяжестью состояния пациента, но не должно превышать 14 дней. При наличии показаний к имплантации ЭКС пациент госпитализируется в кардиохирургическую клинику, имеющую опыт имплантации эпикардиальных и эндокардиальных систем электрокардиостимуляции детям. Продолжительность госпитализации при имплантации эпикардиальных систем в среднем составляет 14-21 день, при имплантации эндокардиальных систем 10-14 дней.

Пациенты с имплантированным электрокардиостимулятором наблюдаются каждые 6 месяцев в течение года после имплантации и затем ежегодно. В комплекс регулярного обследования входит: оценка параметров ЭКС, ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца, проба с дозированной физической нагрузкой (при наличии показаний). Сроки наблюдения и объём необходимого обследования может варьировать заболевания, ставшего причиной развития АВ блокады.

Проведение профилактических прививок противопоказано детям с аутоиммунными формами блокад II-III степени или при наличии АВ блокады II-III степени постмиокардитического генеза в острой фазе заболевания. В остальных случаях возможность выполнения вакцинации определяется наличием декомпенсации сердечной деятельности. Наличие ЭКС у пациента не является противопоказанием к вакцинации.

При АВ блокаде I или II степени (Мобиц I) и отсутствии симптомов, связанных с физической нагрузкой, допускаются занятия всеми видами спорта

При АВ блокаде II степени (Мобиц II) или III степени занятии спортом допускаются в отсутствии симптомов, заболеваний сердца, желудочковой аритмии в течение физической нагрузки, и если частота сокращений желудочков в покое > 40 в минуту. В данном случае рекомендуются виды спорта с низкими или средними динамическими и статическими нагрузками: боулинг, гольф, стрельба, автогонки, конный спорт, мотоспорт, гимнастика, каратэ, дзюдо, парусный спорт, стрельба из лука, фехтование, настольный теннис, теннис (парный разряд), волейбол, легкая атлетика (прыжки), фигурное катание, плавание (спринт). Пациенты могут иметь дополнительные ограничения, связанные с заболеваниями, ставшими причиной развития АВ блокады.

Пациентам с имплантированным ЭКС разрешаются занятиям спортом при условии нормального увеличения ЧСС на нагрузку по данным проб с дозированной физической нагрузкой, отсутствии аритмий, нормальной сократительной функция сердца. Могут быть рекомендованы виды спорта с низкими или средними динамическими и низкими статическими нагрузками, исключая травматичные: боулинг, гольф, стрельба, стрельба, фехтование, настольный теннис, теннис (парный разряд), волейбол [1].