Клинические рекомендации по диагностике и лечению мезотелиомы плевры

Мезотелиома плевры (МП) – злокачественная агрессивно растущая опухоль, которая возникает при трансформации мезотелиальных клеток. Заболеваемость МП значительно варьирует от 8 случаев на 100 000 населения в Англии до 3,1 в Австралии, 1 в США, Испании, Польше. Частота МП увеличивается в последние годы в России, странах Западной Европы, Китае, Индии. Пик заболеваемости ожидается в 2020-2025 гг. Мужчины болеют значительно чаще, соотношении полов 6 : 1.

В этиологии МП основную роль играют канцерогенные факторы окружающей среды (асбест, минерал эрионит). Риск развития МП выше у лиц, занятых в горнорудной и обрабатывающей промышленности. Среди работников асбестового производства МП встречается в 300 раз чаще, чем у лиц, не контактирующих с асбестом. Латентный период между первым контактом с асбестом и возникновением опухоли обычно составляет 30-40 лет. Наиболее часто заболевание диагностируется в возрасте 60-70 лет.

В последние годы появляются указания на вирусную природу болезни (вирус SV-40) и генетическую предрасположенность.

Гистологические подтипы мезотелиомы включают в себя 3 формы: эпителиоидную, бифазную или смешанную и саркоматоидную. Наиболее часто встречается эпителиоидная – у 50-70%, бифазная – у 20-25% и саркоматоидная – у 7-20% пациентов. У больных с эпетелиоидной формой МП отмечаются лучшие отдаленные результаты лечения, чем у пациентов с бифазной и саркоматоидными гистологическими подтипами.

В ранней стадии МП представляет собой множество белых или серых гранул, узелков или хлопьев, расположенных на висцеральной и париетальной плевре. По мере их роста плевра утолщается и распространяется во всех направлениях в виде сплошного образования, покрывающего легкое, что вызывает уменьшение объема пораженного гемиторакса. На поздних стадиях заболевания поражаются диафрагма, печень, перикард, сердце, плевра с другой стороны. В отличие от других злокачественных опухолей гематогенные метастазы клинически не проявляются, и смерть таких больных обычно наступает в результате осложнений, вызванных первичной опухолью. В клинической картине характерно появление болей в грудной клетке, затрудненного поверхностного дыхания, кашля, плеврита.

Диагностика мезотелиомы плевры включает в себя сбор анамнеза, физикальное обследование, компъютерную томографию или МРТ (диагноз МП невозможно поставить на обычных рентгенограммах), затем желательна торакоскопия с биопсией. Дифференциальный диагноз проводится между метастазами по плевре различных первичных опухолей (легкого, толстой кишки, яичников, молочной железы и др, а также синовиальной саркомы). Диагноз МП может считаться на 100 % доказанным только после ИГХ. Для МП характерно наличие ряда маркеров: кальретинин, антиген WT-1, виментин, мезотелин

Стадирование мезотелиомы плевры. Рекомендации Международной группы по изучению мезотелиомы (IMIG-2012)

При установлении операбельной стадии решается вопрос о хирургическом лечении (плеврэктомия, плевропульмонэктомия), однако по рекомендациям ESMO 2013 эти операции могут проводиться только у отобранных больных, опытным торакальным хирургом в крупных медицинских центрах. В этих случаях возможно использование предоперационной химиотерапии. При невозможности выполнения оперативного вмешательства применяется химиотерапия

Химиотерапия

Оптимальный объем: Алимта + Цисплатин (Карбоплатин)

Минимальный объем: Гемзар + Цисплатин (Карбоплатин)

Лучевая терапия

Используется для уменьшения частоты локальных рецидивов после операции в СД 50-70 Гр, а также в качестве паллиативного метода с обезболивающей целью в СД 20-30 Гр. Лучевая терапия как метод самостоятельного лечения не улучшает эффективность и не увеличивает выживаемость больных МП.

Существуют данные о том, что адъювантная ХТ увеличивает выживаемость больных МП.