ОБЩЕРОССИЙСКИЙ СОЮЗ ОБЩЕСТВЕННЫХ ОБЪЕДИНЕНИЙ |
Клинические рекомендации по диагностике и лечению мезотелиомы плевры
Утверждено
на Заседании правления Ассоциации онкологов России
Москва 2014
Коллектив авторов (в алфавитном порядке):
Багрова С.Г., Бычков М.Б., Карпенко Т.Д., Кузьминов А.Е.
Эпидемиология
Мезотелиома плевры (МП) – злокачественная агрессивно растущая опухоль, которая возникает при трансформации мезотелиальных клеток. Заболеваемость МП значительно варьирует от 8 случаев на 100 000 населения в Англии до 3,1 в Австралии, 1 в США, Испании, Польше. Частота МП увеличивается в последние годы в России, странах Западной Европы, Китае, Индии. Пик заболеваемости ожидается в 2020-2025 гг. Мужчины болеют значительно чаще, соотношении полов 6 : 1.
Этиология
В этиологии МП основную роль играют канцерогенные факторы окружающей среды (асбест, минерал эрионит). Риск развития МП выше у лиц, занятых в горнорудной и обрабатывающей промышленности. Среди работников асбестового производства МП встречается в 300 раз чаще, чем у лиц, не контактирующих с асбестом. Латентный период между первым контактом с асбестом и возникновением опухоли обычно составляет 30-40 лет. Наиболее часто заболевание диагностируется в возрасте 60-70 лет.
В последние годы появляются указания на вирусную природу болезни (вирус SV-40) и генетическую предрасположенность.
Гистология
Гистологические подтипы мезотелиомы включают в себя 3 формы: эпителиоидную, бифазную или смешанную и саркоматоидную. Наиболее часто встречается эпителиоидная – у 50-70%, бифазная – у 20-25% и саркоматоидная – у 7-20% пациентов. У больных с эпетелиоидной формой МП отмечаются лучшие отдаленные результаты лечения, чем у пациентов с бифазной и саркоматоидными гистологическими подтипами.
Клиническая картина
В ранней стадии МП представляет собой множество белых или серых гранул, узелков или хлопьев, расположенных на висцеральной и париетальной плевре. По мере их роста плевра утолщается и распространяется во всех направлениях в виде сплошного образования, покрывающего легкое, что вызывает уменьшение объема пораженного гемиторакса. На поздних стадиях заболевания поражаются диафрагма, печень, перикард, сердце, плевра с другой стороны. В отличие от других злокачественных опухолей гематогенные метастазы клинически не проявляются, и смерть таких больных обычно наступает в результате осложнений, вызванных первичной опухолью. В клинической картине характерно появление болей в грудной клетке, затрудненного поверхностного дыхания, кашля, плеврита.
Диагностика
Диагностика мезотелиомы плевры включает в себя сбор анамнеза, физикальное обследование, компъютерную томографию или МРТ (диагноз МП невозможно поставить на обычных рентгенограммах), затем желательна торакоскопия с биопсией. Дифференциальный диагноз проводится между метастазами по плевре различных первичных опухолей (легкого, толстой кишки, яичников, молочной железы и др, а также синовиальной саркомы). Диагноз МП может считаться на 100 % доказанным только после ИГХ. Для МП характерно наличие ряда маркеров: кальретинин, антиген WT-1, виментин, мезотелин
Стадирование мезотелиомы плевры. Рекомендации Международной группы по изучению мезотелиомы (IMIG-2012)
Стадии | T | N | M |
---|---|---|---|
I |
T1 |
N0 |
М0 |
IA |
T1a |
N0 |
М0 |
IB |
T1b |
N0 |
М0 |
II |
T2 |
N0 |
М0 |
III |
T1, T2 |
N1 |
М0 |
T1, T2 |
N2 |
М0 |
|
T3 |
N0, N1, N2 |
М0 |
|
IV |
T4 |
Любая N |
М0 |
Любая Т |
N3 |
М0 |
|
Любая Т |
Любая N |
М1 |
Лечение
При установлении операбельной стадии решается вопрос о хирургическом лечении (плеврэктомия, плевропульмонэктомия), однако по рекомендациям ESMO 2013 эти операции могут проводиться только у отобранных больных, опытным торакальным хирургом в крупных медицинских центрах. В этих случаях возможно использование предоперационной химиотерапии. При невозможности выполнения оперативного вмешательства применяется химиотерапия
Химиотерапия
Оптимальный объем: Алимта + Цисплатин (Карбоплатин)
Минимальный объем: Гемзар + Цисплатин (Карбоплатин)
Схемы лечения | Режим химиотерапии |
---|---|
PP |
Алимта (пеметрексед) 500 мг/м2 в 1 день + |
PC |
Алимта (пеметрексед) 500 мг/м2 в 1 день + |
GP |
Гемзар (гемцитабин) 1000 мг/м2 в 1; 8; 15 дни + |
GC |
Гемзар (гемцитабин) 1000 мг/м2 в 1; 8 дни + |
Навельбин |
Навельбин (винорельбин) 25-30 мг/м2 1 раз в неделю (II линия лечения) |
Лучевая терапия
Используется для уменьшения частоты локальных рецидивов после операции в СД 50-70 Гр, а также в качестве паллиативного метода с обезболивающей целью в СД 20-30 Гр. Лучевая терапия как метод самостоятельного лечения не улучшает эффективность и не увеличивает выживаемость больных МП.

Существуют данные о том, что адъювантная ХТ увеличивает выживаемость больных МП.
I линия | II линия |
---|---|
Алимта + Цисплатин Алимта + Карбоплатин Гемзар + Цисплатин Гемзар + Карбоплатин |
Алимта (в комбинации с цис. или карбоплатином) если не применялась в I линии Гемзар (в комбинации с цис. или карбоплатином) если не применялся в I линии) Навельбин может быть также использован в III линии |
Схемы химиотерапии | |
---|---|
1. Алимта (пеметрексед) – 500 мг/м2 внутривенно в 1 день |
1 раз в 3 недели |
2. Гемзар (гемцитабин) 1000 мг/м2 d 1 b 8 lyb |
1 раз в 3 недели |
3. Навельбин – 20 мг/м2 в 1, 8, 15 |
1 раз в 3-4 недели |