=

ОБЩЕРОССИЙСКИЙ СОЮЗ ОБЩЕСТВЕННЫХ

ОБЪЕДИНЕНИЙ

АССОЦИАЦИЯ ОНКОЛОГОВ РОССИИ

Клинические рекомендации по лечению

базальноклеточного и плоскоклеточного рака кожи

Утверждено

на Заседании правления Ассоциации онкологов России

Москва 2014

Коллектив авторов (в алфавитном порядке):

Бохян Б.Ю., Медведев С.В., Феденко А.А., Харатишвили Т.К.

Международная гистологическая классификация опухолей кожи ВОЗ 2006

–поверхностная 8091/3;

–узловая (солидная) 8091/3;

–микроузловая 8090/3;

–инфильтративная 8092/3;

–фиброэпителиальная 8093/3;

–с придатковой дифференцировкой 8098/3;

–базальноплоскоклеточная карцинома с ороговением 8090/3.

II. Плоскоклеточная карцинома 8070/3:

–акантолитическая 8075/3;

–веретеноклеточная 8074/3;

–веррукозная 8051/3;

–псевдососудистая 8075/3;

–аденоплоскоклеточная 8560/3

Базальноклеточный рак

Клиническая картина

Выделяют следующие формы базалиом: узловато-язвенную (ulcus rodens), поверхностную, склеродермоподобную (тип морфеа), пигментную и фиброэпителиальную. При множественных очагах поражения указанные клинические формы могут наблюдаться в различных сочетаниях. Поверхностная форма начинается с появления ограниченного шелушащегося пятна розовой окраски. Затем пятно приобретает четкие контуры, по краю очага появляются плотные мелкие поблескивающие узелки, которые сливаются между собой и образуют приподнятый над уровнем кожи валикообразный край. Очаги поражения могут быть солитарными или множественными. Среди поверхностных форм выделяют саморубцующуюся или педжетоидную базалиому.

При пигментной форме базалиомы цвет очага поражения имеет синеватую, фиолетовую или темно-коричневую окраску. Данная форма очень похожа па меланому. Существенную помощь в таких случаях может оказать дерматоскопическое исследование.

Опухолевая форма базалиомы характеризуется возникновением узелка, который постепенно увеличивается в размерах. Поверхность опухоли гладкая с выраженными телеангиэктазиями, иногда покрыта сероватыми чешуйками. Иногда центральная часть ее изъязвляется и покрывается плотными корками. В зависимости от величины различают мелко- и крупноузелковую формы базалиомы.

Характерным признаком язвенной формы является воронкообразное изъязвление.

Склеродермоподобная, или рубцово-атрофическая, форма представляет собой небольшой, четко отграниченный очаг поражения Фиброэпителиальную опухоль Пинкуса относят к разновидности базалиом, хотя ее течение более благоприятное. Клинически она проявляется в виде узелка или бляшки цвета кожи, плотноэластической консистенции, практически не подвергается эрозии.

Стадирование

Стадирование AJCC 7ая редакция 2010

Tx Первичная опухоль не может быть обнаружена T0 Нет доказательств наличия первичного очага Tis Карцинома in situ

T1Опухоль ≤2 см и <2 факторов высокого риска

T2 Опухоль >2 см или опухоль любого размера с наличием ≥2 факторов высокого риска

T3 Опухоль с инвазией челюсти, орбиты, височной кости

T4 Опухоль с инвазией костей скелета, или периневральной инвазией основания черепа

Факторы высокого риска для символа T

1.Толщина >2 мм

2.Уровень инвазии по Кларку ≥4

3.Периневральная инвазия

4.Локализация – ухо

5.Локализация – безволосые участки губ

6.Дифференцировка – плохая или недифф.

Nx Поражение регионарных лимфоузлов не может быть обнаружено N0 Нет доказательств наличия поражения лимфоузлов

N1 Метастаз в единичном ипсилатеральном узле ≤3 см по размеру N2a Метастаз в единичном ипсилатеральном узле >3 см но ≤6 см по размеру

N2b Метастазы в нескольких ипсилатеральных узлах ≤6 см по размеру

N2c Метастазы в нескольких контрлатеральных узлах или с обеих сторон ≤6 см по размеру

N3 Метастазы в лимфоузлах >6 см по размеру

M0 Нет отдаленных метастазов

M1 Есть отдаленные метастазы

Стадия 0 Tis N0 M0

Стадия 1 T1 N0 M0

Стадия 2 T2 N0 M0

Стадия 3 T3 N0 M0 T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N1 M0

Стадия 4

T1 N2 M0

T2 N2 M0

T3 N2 M0

T любая N3M0

T4 N любая M0

T любая N любая M1

Степень дифференцировки Gx не может быть определена G1 хорошо дифференцирована

G2 умеренно дифференцирована G3 плохо дифференцирована G4 недифференцирована

Факторы риска для базальноклеточного рака

Лечение базальноклеточного рака кожи

Выбор метода лечения зависит от характера опухоли, её клинико- морфологических характеристик, количества очагов, их локализации, размеров, глубины инвазии, соматического состояния пациента. Хирургическое лечение – требует иссечения в пределах 4 - 6 мм в пределах здоровых тканей для опухолей. Реконструктивные операции обычно требуются после удаления крупных опухолей.

Криодеструкция – наиболее распространенный метод лечения БКР в амбулаторных условиях. Продолжительность процедуры зависит от формы БКР, размера и глубины проникновения в подлежащие структуры. Криодеструкцию обычно используют при поверхностных формах БКР. Метод F.E.Mohs (метод Моса) – заключается в послойном удалении опухоли с гистологическим исследованием срезов каждого слоя опухоли (после изготовления криостатных срезов). Этот метод обычно приводит к излечению в большинстве случаев. Широкое внедрение этот метод не получил из-за трудоемкости и длительности его применения.

Лучевая терапия рака кожи включает в себя близкофокусную рентгенотерапию, гамма- и электронную терапию.

Лазеротерапия – разрушение опухоли с помощью лазерного излучения, которое вызывает коагуляционный некроз тканей. Этот метод характеризуется высокой эффективностью, меньшим повреждением нормальных тканей и, соответственно, хорошим косметическим эффектом. Используется только при поверхностной форме БКР и при небольших размерах.

Кюретаж с электрокоагуляцией – электрокоагуляция внешне неизмененного ложа опухоли на глубину 3-4 мм. Удобный метод при поверхностном раке кожи.

Лекарственное лечение –Висмодегиб (Vismodegib) – препарат одобрен для лечения распространенного/метастатического БКР у пациентов, которым не возможно выполнение хирургического лечения или лучевой терапии.

Подозрительное

образование

Низкий риск

-Полный осмотр кожи

-Биопсия

(Если поражение не поверхностное – рекомендовано включение в биопсийный образец глубоких слоев кожи)

-Обследование в соответствии с объемом поражения

Высокий риск

Лечение

первичного

базальноклето чного рака низкой степени риска

Кюретаж и электродиссекция (- На безволосых участках

или

Позитивные

Эксцизия с

послеоперационной

оценкой краевКрая резекции резекции (если образование

может быть иссечено в пределах 4 мм и рана может быть закрыта первично или вторично

или кожным лоскутом.) Негативные

или

ЛТ при невозможности хирургического лечения

Химиотерапия

Методом выбора в лечении базальноклеточного рака кожи следует считать хирургическое иссечение и /или лучевую терапию. Назначение лекарственной терапии больным с базальноклеточным раком кожи необходимо обсуждать на мультидисциплинарном консилиуме. Единственным зарегистрированным препаратом для лечения базальноклеточного рака кожи является висмодегиб

Плоскоклеточный рак Клиническая картина

Поверхностная форма — наиболее частый вариант рака кожи. Она начинается с одного или нескольких сливающихся безболезненных узелков величиной чуть больше спичечной головки. Узелок слегка возвышается над поверхностью кожи, имеет желтоватый или матово-белый цвет и плотную консистенцию. С течением времени опухоль увеличивается в размерах

иприобретает вид безболезненной бляшки желтого или серовато-белого цвета с восковидным оттенком, слегка возвышающейся над кожей. Поверхность ее гладкая или шероховатая. Края выступают в виде плотного валика с неровным фестончатым контуром. В дальнейшем в центре бляшки появляется западение, покрытое чешуйкой или корочкой. Удаление корочки приводит к появлению капельки крови. С увеличением размеров опухоли западение превращается в эрозированную поверхность, покрытую коркой

иокруженную плотными неровными краями в виде круто выступающего, как бы срезанного валика.

Инфильтрирующая форма имеет вид глубоко изъязвления с неровным, бугристым, покрытым корками из некротических масс дном и плотными, валикообразными краями. Опухоль быстро прорастает окружающие ткани

истановится неподвижной. Такое новообразование по гистологической структуре обычно является плоскоклеточным раком.

Папиллярная форма рака кожи встречается редко. Она имеет вид плотного, возвышающегося над поверхностью, легко кровоточащего узла на широком основании. Поверхность узла бугриста, покрыта корками, часто напоминает цветную капусту

Стадирование

Стадирование AJCC 7ая редакция 2010

Факторы риска

1.Толщина >2 мм

2.Уровень инвазии по Кларку ≥4

3.Периневральная инвазия

4.Локализация – ухо

5.Локализация – безволосые участки губ

6.Дифференцировка – плохая или недифф.

Стадия 0 Tis N0 M0

Стадия 1 T1 N0 M0

Стадия 2 T2 N0 M0

Стадия 3 T3 N0 M0 T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N1 M0

Стадия 4 T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N2 M0

T любая N3M0

T4 N любая M0

T любая N любая M1

Степень дифференцировки Gx не может быть определена G1 хорошо дифференцирована

G2 умеренно дифференцирована G3 плохо дифференцирована G4 недифференцирована

M0 Нет отдаленных метастазов

M1 Есть отдаленные метастазы

Факторы риска для плоскоклеточного рака

Локализация

Методы лечения при плоскоклеточном раке кожи. Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания (наличия/отсутствия метастазов), локализации, степени распространенности первичного процесса, возраста пациента и его общего состояния (наличия/отсутствия сопутствующих заболеваний).

Хирургический – основан на иссечении первичной опухоли в

пределах здоровых тканей, отступив от 1 см от края опухоли.с последующей пластикой или без нее. При метастазах в регионарные лимфатические узлы проводиться операция по удалению пораженного коллектора (лимфодиссекция соответствующего лимфатического коллектора).

Лучевая терапия – наиболее часто используется при лечении пациентов пожилого возраста, а также при большой распространенности первичного очага, когда невозможно выполнить адекватное хирургическое лечение с пластикой дефекта. Возможно сочетание криотерапии с лучевой терапией. Кроме этого, лучевая терапия рекомендуется при первичных или рецидивирующих опухолях центральной части лица размерами >5 мм (особенно при локализации на веках, кончике/крыльях носа, и губах) и крупных опухолях (>2 см) на ушных раковинах, лбу, и волосистой части головы, при потенциально плохом функциональном и косметическом исходе после хирургического лечения.

Лекарственное лечение – назначение требует мультидисциплинарного консилиума.

Низкий риск

Низкий риск

Подозрительное

образование

-Полный осмотр кожи, обследование регионарных лимфоузлов

-Биопсия

(Если поражение не поверхностное – рекомендовано включение в биопсийный образец глубоких слоев кожи)

-Обследование в соответствии с объемом поражения

Высокий риск

Пальпируемые регионарные лимфоузлы Или Поражение регионарных узлов

выявлено инструментальными методами

Лечение

первичного

плоскоклеточн ого рака высокой степени риска

Иссечение с послеоперационной оценкой краев резекции

(Поражения ≥ 20 мм в зоне туловища и конечностей, без наличия факторов высокого риска, если можно выполнить иссечение с отступом 10мм и первичным закрытием)

или

Иссечение с интраоперационной полной морфологической оценкой краев (по окружности и в глубине)

или

ЛТ при невозможности хирургического лечения

Иссечение с

Позитивные интраоперационной полной

морфологической Края резекцииоценкой краев (по

окружности и в глубине)

Или ЛТ

Негативные

наблюдение

Позитивные ЛТ

Края резекции

Если имеется

массивное

Негативныепериневральное поражение или вовлечение крупных нервных структур, рекомендовано ЛТ

Негативные

Пальпируемые

регионарные

лимфоузлыТонкоигольная

Или пункционная

Поражениебиопсия регионарных узлов выявлено инструментальны ми методами

Позитивные

Инструментальные операбельны методы для оценки размеров , количества и локализации лимфоузлов . А также для вывления

отдаленногонеоперабельны поражения.

Наблюден ие

лимфаденэктомия

?

ЛТ

ЛТ и/или

ХТ

Наблюден ие

!Лучевая!терапия.!Плоскоклеточный!рак!кожи!! (с!поражением!лимфатических!узлов)!

1. нерадикальная лимфодиссекция

Химиотерапия

Методом выбора в лечении рака кожи следует считать хирургическое иссечение и /или лучевую терапию. Назначение химиотерапии больным с местно-распространенным неоперабельным процессом или с метастазами необходимо обсуждать на мультидисциплинарном консилиуме. Возможно использование цисплатина в монорежиме или в комбинации с 5- фторурацилом. Есть данные об эффективности ингибиторов рецепторов эпидермального фактора роста (цетуксимаб), наибольший эффект получен при локализации процесса на коже головы/шеи.

Внастоящее время отсутствуют данные об эффективности лекарственной терапии подтвержденные III фазой проспективного исследования. В одном исследовании II фазы получен эффект при использовании комбинации цисплатина с интерфероном альфа и ретиноидами.

Все остальные сообщения о лекарственной терапии носят ретроспективный характер.