КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ ЛЕЧЕНИЯ) ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ БОЛЬНЫМ СИБИРСКОЙ ЯЗВОЙ

Заболевание протекает в локализованной (кожной, легочной, кишечной) и генерализованной (септической) форме и характеризуется интоксикацией, развитием серозно-геморрагического воспаления кожи, лимфатических узлов и внутренних органов. Следует отметить, что легочная и кишечная формы характеризуются гематогенной диссеминацией микроорганизмов, что дает основание объединять их с генерализованной формой, хотя по изменениям в области ворот инфекции эти формы различаются между собой.

Инкубационный период - колеблется от нескольких часов до 8 дней, но чаще 2-3 дня, и зависит от пути передачи и инфицирующей дозы возбудителя. При контактном механизме передачи возникает кожная форма с длительностью инкубационного периода 2-14 суток, а при аэрогенном или алиментарном заражении - генерализованная форма, при которой инкубационный период может сокращаться до нескольких часов.

Период клинических проявлений – характеризуется острым началом и в зависимости от входных ворот возникает либо кожная, либо генерализованная форма. В месте внедрения возбудителя происходит действие экзотоксина, повреждающего эндотелий сосудов, в результате чего нарушается их проницаемость, возникает серозно- геморрагический отек, воспаление, геморрагические инфильтраты и утрата чувствительности в воротах инфекции. Все эти изменения протекают на фоне выраженного интоксикационного синдрома: лихорадки до 38-40 °С, озноба, слабости, головной боли, снижения артериального давления. Болезнь всегда сопровождается региональным лимфаденитом (увеличение, уплотнение и умеренная болезненность лимфоузлов) и лимфангитом (увеличение лимфатических сосудов вблизи очага).

Кожная форма подразделяется на клинические разновидности: карбункулезную, эдематозную, буллезную и эризипелоидную.

Карбункулезная разновидность является наиболее частым вариантом кожной формы СЯ. На месте внедрения возбудителя появляется безболезненное пятно красно-синеватого цвета (макула) диаметром 1-3мм, похожее на укус насекомого, которое приподнимается над уровнем кожи, образуя папулу, затем в центре папулы появляется пузырек (везикула) размером 2-3 мм, содержащий серозную жидкость, которая быстро темнеет и становится кровянистой. Процесс протекает быстро, с момента появления пятна до образования пустулы проходит 12-24 часа, в этот период отмечается сильный зуд и жжение. В дальнейшем пузырек вследствие расчесывания или самопроизвольно лопается и на его месте образуется язва с темно-коричневым дном, приподнятыми краями и серозно-геморрагическим отделяемым. Через сутки язва достигает 8-15 м в диаметре. В результате воспаление кожи и подкожно- жировой клетчатки вокруг группы волосяных фолликулов и некроза, центральная часть язвы превращается в черный безболезненный плотный струп (карбункул), напоминающий уголек, окруженный воспалительным валиком красного цвета. На валике располагаются в виде ожерелья или короны вторичные (дочерние) пузырьки, при разрыве и изъязвлении которых, происходит увеличение язвы, достигающей больших размеров. Характерным является снижение или полное отсутствие чувствительности в области язвы, несмотря на выраженную гиперемию и отѐк окружающих тканей, особенно при локализации на лице.

При СЯ поражаются преимущественно открытые части тела. Чаще всего язва локализуется на верхних конечностях (39%): пальцы, кисть, предплечье, плечо, далее на лице (38%), шее, затылке (15%) и реже на груди, спине, животе (5%) и нижних конечностях (2%). Обычно карбункул бывает один, но иногда встречается несколько – до 10 и более. Однако увеличение числа язв заметно не влияет на тяжесть болезни, большее влияние оказывает возраст больного (старше 50 лет) и локализация. Тяжесть течения максимально выражена при расположении очагов в области шеи и лица и минимально – при локализации на верхних конечностях (кисти, предплечье). Иногда в период разгара болезни в местах с развитой подкожной клетчаткой (шея, веки, передняя поверхность грудной клетки) наблюдается вторичный некроз. Он развивается на некотором расстоянии от карбункула. Некротический процесс продолжается около недели, затем некротические участки сливаются, темнеют и постепенно отделяются от прилегающих тканей четкой границей. Также развившийся отек может распространяться на верхние дыхательные пути и привести к асфиксии и смерти.

При правильном и своевременном лечении у большинства больных после 4-5-го дня от начала болезни симптомы интоксикации подвергаются обратному развитию и исчезают, тогда как динамика изменения местных симптомов значительно медленнее. Лишь к концу 2- 3 недели происходит отторжение струпа и начитаются процессы рубцевания и эпителизации язв.

Эдематозная разновидность кожной формы СЯ наблюдается редко. Она характеризуется воспалительной инфильтрацией подкожной клетчатки и образованием плотного безболезненного отека без видимого карбункула в начале болезни. Кожа в пораженном месте становится блестящей и напряженной, в дальнейшем на ней появляются пузырьки различной величины, на месте которых образуются зоны некроза, превращающиеся в струпья. С этого времени пораженный участок становится похожим на обычный сибиреязвенный карбункул крупного размера, вокруг которого появляется мягкий, желатиновой (студенистой) консистенции отек. Границы его постепенно исчезают в здоровых тканях, а кожа над ним приобретает бледный или синеватый цвет. Постукивание пальцем в области отека влечет студенистое дрожание (симптом Стефанского). Этот вариант болезни протекает тяжело с еще более выраженными проявлениями интоксикации и медленным обратным развитием местных симптомов: Вначале прекращается распространение отека, затем - его постепенное уменьшение. Некротическая ткань в центре карбункула сохраняется до 2-3 недель, в течение которых происходит ее постепенное отграничение от здоровых тканей. После отделения струпа обнажается язва, гранулирующая в течение 2-3 месяцев с образованием эластичного рубца.

Буллезная разновидность кожной формы СЯ также встречается очень редко. В месте входных ворот инфекции вместо карбункула образуются пузырьки или пузыри с геморрагической жидкостью. Они быстро увеличиваются, затем лопаются и некротизируются, образуя покрытые черным струпом язвенные поверхности, подобные сибиреязвенному карбункулу и с аналогичным ходом.

Эризипелоидная (рожистоподобная) разновидность - вариант кожной формы СЯ, который также наблюдается редко, но имеет более благоприятное течение. На коже появляется покраснение, подобное роже. Часто возникает значительное количество тонкостенных беловатых волдырей разного размера, наполненных прозрачной жидкостью. Через 3-4 дня они лопаются без формирования глубокого некроза. Струпья, при этом, образуются довольно быстро, а заживление язв происходит без рубцевания. Но иногда возможно формирование струпа с образованием сибиреязвенного карбункула и с дальнейшим типичным развитием течения болезни.

Со стороны крови при всех разновидностях кожной формы СЯ характерных изменений не обнаружено. Регистрируется, как лейкоцитоз, так и лейкопения, возможно и нормальное количество лейкоцитов. Кожная форма сибирской язвы может осложниться вторичным сибиреязвенных сепсисом.

Генерализованная, или септическая, форма (сибиреязвенный сепсис) встречается редко и может быть как первичной (при заражении алиментарным или аэрогенным путем), так и вторичной (в результате септицемии при лимфогенном или гематогенном распространении возбудителя). Она характеризуется бурным началом –лихорадкой до 39—40 °C, сильным ознобом, резко выраженными симптомами интоксикации, головной болью, тахикардией, глухостью сердечных тонов и прогрессирующей гипотензией. Наиболее часто при генерализованной форме поражаются легкие и кишечник (легочная, кишечная форма). Но, несмотря на разнообразные проявления начального периода болезни, клиническая картина в разгаре однотипна: тяжелое состояние, геморрагическая сыпь, спутанность или отсутствие сознания, судороги, иногда возбуждение, симптомы менингоэнцефалита. В терминальной стадии болезни отмечается снижение температуры ниже нормы, развитие ИТШ, ацидоза, острой недостаточности кровообращения, надпочечников, почек, а также полиорганной недостаточности и ДВС-синдрома (геморрагическая сыпь, кровоточивость десен, носовые, желудочные, маточные кровотечения). Через несколько часов после снижения температуры тела и обманчивого ощущения субъективного улучшения состояния наступает смерть при явлениях острого коллапса.

Легочная форма характеризуется очень тяжелым течением. На фоне высокой температуры с ознобом отмечаются явления конъюнктивита (гиперемия, слезотечение, светобоязнь) катаральные явления (чихание, насморк), возникает боль в груди, одышка, цианоз, кашель с кровавой пенистой мокротой, быстро приобретающей желеобразный вид (малиновое желе), тахикардия. Состояние больных становится тяжелым с первых часов болезни, снижается АД. Над легкими выслушивается множество разнокалиберных влажных хрипов, указывающих на развитие специфической пневмонии, а ослабленное дыхание, шум трения плевры и укорочение перкуторного звука – на явления экссудативного геморрагического плеврита. Даже при лечении на 2-4-й день при явлениях отека легких и токсико- инфекционного шока больные погибают в 90% случаев.

Кишечная форма начинается, как правило, через 1-5 дней после употребления инфицированных продуктов внезапно с острой режущей боли в животе, высокой температуры тела с ознобом, кровавой рвоты и кровавого поноса. Живот вздут, безболезненный при пальпации, перистальтика снижена или отсутствует, парез кишок с признаками непроходимости, возможны симптомы раздражения брюшины, иногда перфорация кишечника с развитием геморрагического перитонита. Печень и селезенка не увеличиваются. Одновременно может обнаруживаться и поражение ротоглотки – отек, явления фарингита, дисфагия, лимфаденит, а также признаки дыхательной недостаточности. Язвы могут локализоваться и в ротовой полости, и в глотке. Течение болезни крайне тяжелое.

Осложнения в виде сибиреязвенного сепсиса с бактериемией и возникновением вторичных очагов (менингит, перитонит, поражение печени, почек, селезенки и других органов) могут развиться, как уже отмечалось ранее, при любой из описанных форм. Однако, риск развития столь тяжелого осложнения, как вторичный сибиреязвенный сепсис, при локализованной кожной форме значительно меньше.

Прогноз при кожной форме в случае своевременного лечения благоприятный. У больных же септической формы (генерализованной, легочной, кишечной) всегда прогноз серьезный.

Заболевания СЯ людей наблюдается почти на всех континентах. По данным ВОЗ, ежегодно регистрируется от 2000 до 20000 случаев СЯ и чаще всего в странах Азии и Африки. Так в 2013гг. случаи сибирской язвы людей, обусловленные контактом и/или употреблением мяса больного/павшего, регистрировались в странах Африки (Зимбабве - 40; Намибия - 22, Замбия -9; Гана - 4 с летальными исходами, Бангладеш - 240; Индия - 49, Филиппины – 23, Индонезия – 12) В Европе продолжали регистрироваться случаи инъекционной формы сибирской язвы у наркозависимых лиц, употреблявших героин в виде внутривенных инъекций. В 2013 году выявлено 2 случая инъекционной формы в Великобритании (в Англии и Шотландии) с летальными исходами. Вместе с тем, в России, США, и странах Европы СЯ обнаруживается редко. В РФ за последние 5 лет было установлено – 26 случаев (2010 - 22; 2011 – 0; 2012 – 0; 2013 - 2; 2014 – 2). Показатель заболеваемости СЯ в 2014г составил 0,02 на 100тыс.нас.

В 95-97% случаев регистрируется локализованная кожная форма, в 2-3% - легочная и менее 1% - желудочно-кишечная. При локализованной кожной форме около 70% приходится на карбункулезную разновидность. В эндемичных по СЯ регионах, таких как Кыргызстан, у 70,7% больных заболевание протекает в легкой форме, у 20,4% - в среднетяжелой и у 8,9% - в тяжелой форме.

Примечание: * - Оценка силы рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой.

Поскольку в 95-97% случаев регистрируются локализованные кожные формы заболевания, то диагностика их, как правило, не вызывает больших трудностей. Кожную форму СЯ следует дифференцировать с рожей, сапом, банальными фурункулами и карбункулами, туляремией. Язвы на коже при туляремии отличаются от СЯ чувствительностью, меньшим размером, отсутствием черного струпа и отека окружающих тканей. У больных сапом кожные проявления отличаются болезненностью и многочисленностью. Рожистое воспаление характеризуется наличием гиперемии с неровными четкими краями и болезненным валиком по периферии. Фурункул и карбункул стафилококковой этиологии также характеризуются болезненностью, они окружены плотным воспалительным отеком и имеют центральную гнойную головку. Везикулярные высыпания при опоясывающем герпесе локализуется по ходу нерва, кожа гиперемирована, отечна, болезненна. Укусы насекомых могут вызывать аллергический отек, несколько напоминающий сибиреязвенный отек. Для обнаружения место укуса проводят пробу Жируара (кожные покровы слегка смачивают ватным тампоном с раствором аммиака - в месте укуса появляется небольшое коричневая пятнышко).

Диагностика других форм СЯ (легочной, кишечной, генерализованной, септической) представляет большие трудности, даже в эндемичных по СЯ регионах, поскольку спорадические случаи этих форм, в большинстве своем, заканчиваются летально уже на 2-4 день от начала болезни. Для данных форм СЯ является характерным острое начало с резко выраженными симптомами интоксикации и быстро прогрессирующими нарушениями: при кишечной форме – резкими болями в животе, кровавой рвотой и поносом, при легочной – симптомами острой дыхательной и сердечной недостаточности, при генерализованной, септической – симптомами ИТШ, геморрагическими проявлениями [C]. Решающее значение здесь имеет бактериологическое исследование.

Источником инфекции являются травоядные животные (крупный рогатый скот, овцы, лошади, реже олени, козы, верблюды, свиньи) и редко больные с генерализованными формами заболевания. Споры возбудителя очень устойчивы во внешней среде и сохраняются длительное время даже в шкурах животных, выделанных дублением, а в почве до 10 и более лет, в том числе и в скотомогильниках. Основные пути передачи инфекции: контактный (контактно-бытовой), пищевой (алиметарный) и воздушно-пылевой (аэрогенный). (при уходе за больными животными, убое скота, обработке мяса, при работе со шкурами, кожей, меховыми изделиями, шерстью), алиментарный (при употреблении в пищу зараженных продуктов) и аэрогенный (при вдыхании инфицированной пыли, костной муки). Однако алиментарный и аэрогенный пути регистрируются крайне редко.

В связи с этим эпидемиологическими критериями диагностики являются сведения о месте проживания заболевшего (сельская местность, эндемичный регион), его профессиональной деятельности (уход за скотом, разделка туш, работа с кожами и шкурами) и данные об употреблении мяса, не прошедшего ветеренарно-санитарный контроль (вынужденный забой больных животных).

Примечание: * - Оценка силы рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой.

Лабораторные методы исследования – бактериологические, серологические, биологические и кожно-аллергические позволяют достоверно подтвердить этиологию заболевания, а клинические и биохимические – степень тяжести болезни.

Примечание: * - Оценка силы рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой.

Если в течение 72 часов бактериологическим и бактериоскопическим методами положительные результаты не получены, окончательное заключение может быть сделано не ранее 10-ти суток после заражения биопробных животных. В случае невозможности установить диагноз вышеперечисленными методами у человека проводят постановку клинической кожно-аллергической пробы с сибиреязвенным аллергеном.

Примечание: * - Оценка силы рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой.

Критерии оценки степени тяжести по результатам лабораторной диагностики при СЯ не определены

Для тяжелых форм болезни также характерны изменения гемограммы — лейкоцитоз со сдвигом влево.

Примечание: * - Оценка силы рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой

Критерии оценки степени тяжести по результатам инструментальной диагностики при СЯ не определены.

Примечание: * - Оценка силы рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой

Учитываются только при наличии осложнений и сопутствующих заболеваний СЯ

Лечение всех больных СЯ проводится только в условиях стационара, комплексное, состоящее из этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Для оказания медицинской помощи используются только те методы, медицинские изделия, материалы и лекарственные средства, которые разрешены к применению в установленном порядке.

Принципы лечения больных СЯ предусматривают одновременное решение нескольких задач:

На выбор тактики лечения оказывают влияние следующие факторы:

Выписка пациентов из стационара проводится после эпителизации язв, отторжения струпа и формирования рубца. При генерализованных формах – после полного клинического выздоровления и двукратного отрицательного результата бактериологических анализов с 5-ти дневным интервалом.

Примечане: * - Оценка силы рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой

Выписка реконвалесцентов СЯ при кожной локализованной форме разрешена после отпадения струпьев, эпителизации и рубцевании язв, 2-х отрицательных результатов контрольного бактериологического исследования (мазков с очагов поражения) с интервалом 5 дней. Больных генерализованной септической формы выписывают после клинического выздоровления и двукратного отрицательного результата бактериологического исследования мокроты, крови, мочи, кала, проведенного с интервалом в 5 дней. Посещение детских учреждений, школ разрешено при полном клинико-бактериологическом выздоровлении. Реконвалесценты СЯ требуют диспансерного наблюдения в течение 3 месяцев.

Исход заболевания зависит от ранней постановки диагноза и начала немедленного лечения, в том числе этиотропного.

Мониторинг протокола ведения больных

В данный раздел включают наименование организации, ответственной за мониторинг, перечень медицинских организаций, участвующих в мониторировании протокола, карту, правила мониторинга и индикаторы качества медицинской помощи для данного протокола.