КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ ЛЕЧЕНИЯ) ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ БОЛЬНЫМ ЧУМОЙ

Чума - код МКБ-10: А20 (А20.0; А20.1; А20.2; А20.7; А20.8; А20.9).

Чума - острое зоонозное заболевание, относящееся к группе особо опасных инфекций, характеризуется лихорадкой, выраженной интоксикацией, поражением лимфоузлов, легких и других органов, способностью к септическому течению. Это инфекция, подпадающая под действие Международных медико-санитарных правил и подлежащая международному санитарно-эпидемиологическому надзору.

Возбудитель чумы — Yersinia pestis, относится к роду Yersinia, семейству Enterobacteriaceae и представляет собой неподвижную грамотрицательную короткую палочку овоидной формы. Она окружена нежной капсулой, окрашивается биполярно: концы окрашиваются интенсивно, середина — слабее. Палочка обладает выраженным полиморфизмом, спор и жгутиков не образует; является факультативным внутриклеточным паразитом. К факторам патогенности относятся чумной токсин и липополисахаридный эндотоксин, к факторам агрессии — ферменты гиалуронидаза, коагулаза, гемолизин, фибринолизин, пестицин. Выделяют несколько подвидов возбудителя, различных по вирулентности. Растёт на обычных питательных средах с добавлением гемолизированной крови или сульфита натрия для стимуляции роста. Содержит более 30 антигенов, экзо- и эндотоксины. Капсулы защищают бактерии от поглощения полиморфноядерными лейкоцитами, а V- и W-антигены предохраняют их от лизиса в цитоплазме фагоцитов, что обеспечивает их внутриклеточное размножение. Возбудитель чумы хорошо сохраняется в экскретах больных и объектах внешней среды (в гное бубона сохраняется 20-30 дней, в трупах людей, верблюдов, грызунов - до 60 дней), в почве сохраняют жизнеспособность в течение многих месяцев, но высокочувствителен к солнечным лучам, атмосферному кислороду, повышенной температуре, реакции среды (особенно кислой), химическим веществам (в том числе дезинфектантам). Под действием сулемы в разведении 1:1000 гибнет через 1-2 мин. Хорошо переносит низкие температуры, замораживание. Yersinia pestis обладают чувствительностью к антибиотикам (тетрациклину, стрептомицину, левомицетину, рифампицину).

Резервуаром и источником инфекции являются грызуны. В 14-м веке эта болезнь была известна под названием «Черная смерть», унесшая жизни примерно 50 миллионов человек. Эпидемии чумы среди людей связаны с миграцией крыс, заражающихся в природных очагах. Спорадические заболевания чумой возможны в природных очагах, которые существуют на территории России и сопредельных стран. В частности, Забайкальский природный очаг (основной носитель чумы — сибирский сурок, а также даурская пищуха и полевка Брандта), Тувинский природный очаг (носители чумы — длиннохвостые суслики, монгольская пищуха), а также Горно-Алтайский, Волго-Уральский, Зауральский природные очаги чумы. Важной эпидемиологической предпосылкой служит пребывание на территории природных очагов (учитываются контакты с дикими животными — возможными носителями чумы). Переносчиком чумных бактерий для людей являются блохи (крысиная блоха). Человек заражается не столько при укусе блохи, сколько после втирания в кожу ее фекалий или масс, срыгиваемых при питании. Возможно инфицирование охотников при обработке шкур зараженных животных, а также при употреблении в пищу мяса. Особо опасным является заражение от человека, больного легочной формой чумы, когда передача инфекции происходит воздушно-капельным путем. Случаи заболевания людей первично-легочной формой чумы наблюдаются и при заражении от домашних кошек. Человеческие вши и клещи также могут передавать инфекцию от человека к человеку. Больной человек может в определённых условиях стать источником инфекции: при развитии лёгочной чумы, непосредственном контакте с гнойным содержимым чумного бубона, а также в результате заражения блох на больном с чумной септицемией. Трупы умерших от чумы людей часто являются непосредственной причиной инфицирования окружающих. Особую опасность представляют больные лёгочной формой чумы.

Адаптационные механизмы человека практически не приспособлены сопротивляться внедрению и развитию чумной палочки в организме. Это объясняется тем, что чумная палочка очень быстро размножается; бактерии в большом количестве вырабатывают факторы проницаемости (нейраминидаза, фибринолизин, пестицин), антифагины, подавляющие фагоцитоз (F1, HMWPs, V/W-Ar, РН6-Аг), что способствует быстрому и массивному лимфогенному и гематогенному диссеминированию прежде всего в органы мононуклеарно-фагоцитарной системы с её последующей активизацией. Массивная антигенемия, выброс медиаторов воспаления, в том числе и шокогенных цитокинов, ведёт к развитию микроциркуляторных нарушений, ДВС-синдрома с последующим исходом в инфекционно-токсический шок.

При кожной форме у человека в месте входных ворот в коже может возникать специфическая реакция – пустула с геморрагическим содержимым или язва (первичный аффект). В дальнейшем чумные палочки мигрируют по лимфатическим сосудам в регионарные лимфоузлы, где начинают размножаться, вызывая воспалительную реакцию. Размножение бактерий в макрофагах лимфоузлов приводит к их увеличению, слиянию и образованию конгломерата (бубонная форма). На этой стадии микроорганизмы резистентны к фагоцитозу полиморфно-ядерными лейкоцитами благодаря защитному эффекту капсулы (фракция I) и недостатку специфических антител.

При чуме развивается геморрагический некроз лимфоузлов, при котором микробы прорываются в кровоток и внедряются во внутренние органы. В результате распада микробов освобождаются эндотоксины, обусловливающие клинические проявления интоксикации. Генерализация инфекции приводит к развитию септической формы, которая сопровождается поражением внутренних органов и образованием вторичных бубонов. Особенно опасно попадание возбудителей в легочную ткань с развитием вторично-легочной формы инфекции. Развивается быстро прогрессирующая массивная пневмония с геморрагическим некрозом, плевральным выпотом и специфическим трахеобронхиальным лимфаденитом. У некоторых больных возникает сепсис, не сопровождающийся образованием бубона. Это особая форма бубонной чумы (первично септическая), при которой вовлечение в воспалительный процесс лимфатической системы ограничено глубоко расположенными структурами или бубоны настолько малы, что остаются незамеченными при выраженных симптомах интоксикации. Септическая форма чумы характеризуется быстрым появлением множественных вторичных очагов инфекции, массивной бактериемией и токсинемией. Выраженная эндотоксинемия приводит к парезу капилляров, нарушениям микроциркуляции, развитию ДВС-синдрома и глубоких метаболических изменений в тканях организма, что клинически проявляется инфекционно-токсическим шоком, энцефалопатией, острой почечной недостаточностью, определяющими неблагоприятные исходы. При воздушно-капельном пути передачи развивается первично-легочная форма чумы.При отсутствии лечения коэффициент смертности достигает 30%-60%.

Инкубационный период составляет 3–6 дней, при легочной форме — 1–2 дня, у привитых удлиняется до 8–10 дней. У человека, инфицированного чумой, по прошествии инкубационного периода обычно развиваются «гриппоподобные» симптомы.

Характерно острое начало болезни, выражающееся быстрым нарастанием температуры тела до высоких цифр с потрясающим ознобом и развитием выраженной интоксикации. Характерны жалобы больных на боли в области крестца, мышцах и суставах, головную боль. Возникают рвота (нередко кровавая), мучительная жажда. Уже с первых часов заболевания развивается психомоторное возбуждение. Больные беспокойны, чрезмерно активны, пытаются бежать («бежит, как очумелый»), у них появляются галлюцинации, бред. Речь становится невнятной, походка шаткой. В более редких случаях возможны заторможенность, апатия, а слабость достигает такой степени, что больной не может встать с постели. Внешне отмечают гиперемию и одутловатость лица, инъекцию склер. На лице выражение страдания или ужаса («маска чумы»). В более тяжёлых случаях на коже возможна геморрагическая сыпь. Очень характерными признаками заболевания являются утолщение и обложенность языка густым белым налётом («меловой язык»). Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечают выраженную тахикардию (вплоть до эмбриокардии), аритмию и прогрессирующее падение артериального давления. Даже при локальных формах заболевания развиваются тахипноэ, а также олигурия или анурия. Данная симптоматика проявляется, особенно в начальный период, при всех формах чумы.

Кожная форма чумы часто является начальной стадией кожно-бубонной формы. На коже возникает пятно, затем папула, везикула, пустула и язва. Пустула окружена зоной гиперемии, наполнена кровянистым содержимым, расположена на твердом основании красно-багрового цвета и отличается значительной болезненностью. Пустула лопается, образуется язва, дно которой покрыто темным струпом. Язвы сохраняются долго, заживают медленно, образуя рубец.

Бубонная форма чумы характеризуется появлением лимфаденита (чумного бубона) и сильной болью, которая мешает движениям руки, ноги или шеи. Бубон представляет собой болезненный, увеличенный лимфоузел или конгломерат из нескольких лимфоузлов, спаянных с подкожной клетчаткой. Бубоны чаще локализуется в паху, но могут быть в области подмышечных, шейных лимфоузлов или поражать лимфоузлы нескольких локализаций. В процесс воспаления вовлекается клетчатка, что придает бубону характерные черты — опухолевидное образование плотной консистенции с нечеткими контурами, болезненное. Кожа над бубоном горячая, вначале не изменена, затем становится багрово- красной, синюшной. Возникают вторичные пузырьки с геморрагическим содержимым (чумные фликтены). Увеличиваются и другие группы лимфоузлов, образуются вторичные бубоны. Лимфоузлы первичного очага размягчаются, при их пункции получают гнойно- геморрагическое содержимое. Нагноившиеся лимфоузлы вскрываются, затем происходит постепенное заживление свищей. Лихорадка и озноб предшествуют появлению бубонов. У больных отмечаются боли в животе, тошнота, рвота и диарея, иногда с кровью. Кожные петехии и кровоизлияния на поздних сроках болезни становятся обширными.

Первично-септическая форма чумы начинается внезапно, появляется озноб, сопровождающийся миалгиями и артралгиями, общая слабость, сильная головная боль, тошнота, рвота, температура достигает 39°С и выше. Через несколько часов присоединяются возбуждение, заторможенность, в ряде случаев — делирий; быстро нарастает интоксикация: прогрессирует сильная головная боль, головокружение, мышечные боли, повторная рвота, в рвотных массах присутствует примесь крови, что придает им вид кровавой или кофейной гущи, нарушается сознание, появляется бред. Изменяется внешний вид: лицо сначала одутловатое, затем — осунувшееся с цианотичным оттенком, темными кругами под глазами и страдальческим выражением. Язык покрывается характерным белым налетом — «натертый мелом», утолщен. Пульс частый, слабого наполнения, иногда нитевидный. Тоны сердца глухие. АД снижено и прогрессивно падает. Дыхание учащено. Живот вздут, печень и селезенка увеличены. Через 12–40 ч начинают нарастать признаки сердечно-сосудистой недостаточности, уменьшается диурез, вплоть до анурии, развивается инфекционно- токсический шок и ДВС-синдром. При отсутствии своевременной медицинской помощи больной погибает в течение двух суток.

Вторично-септическая форма чумы возникает при переходе бубонной формы в генерализованный процесс.

Первично-легочная форма чумы представляет собой молниеносную форму заболевания; для нее характерно острейшее начало, выраженная интоксикация, дыхательная недостаточность, болезненный кашель с мокротой, укорочение легочного звука, ослабление дыхания, мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы.

В период разгара легочной чумы появляются признаки токсического поражения нервной системы: страдает психика, больные возбуждены или заторможены, нарушается координация движений, появляется тремор, затрудняется артикуляция. Развиваются инфекционно- токсическая энцефалопатия, церебральная гипертензия, угнетение сознания, сопор и кома, острая почечная недостаточность и ДВС-синдром. Отмечается диссонанс между клиническими признаками пневмонии и тяжестью состояния больного, что типично для чумы. По мере распространения воспалительного процесса в паренхиме легких нарастает острая дыхательная недостаточность, дыхание поверхностное, усиливаются режущие боли в грудной клетке при вдохе, становятся более убедительными перкуторные и аускультативные данные, а также воспалительные изменения в гемограмме. Смерть наступает от сердечно- сосудистой и дыхательной недостаточности в течение 3–4 дней, возможно и молниеносное течение с гибелью пациента в первые сутки заболевания.

Вторично-легочная форма чумы развивается у больных с кожно-бубонной или бубонной формой заболевания при гематогенном попадании возбудителя чумы в легочную ткань. На 2– 3-й день заболевания присоединяются кашель, лихорадка, тахипноэ, при минимальных физикальных изменениях в легких катастрофически быстро нарастает одышка, появляется кровянистая мокрота, содержащая чумные палочки, что делает больного высококонтагиозным для окружающих.

Диагностика чумы основывается на специфических клинических и эпидемиологических данных с помощью бактериологических и серологических исследований.

Значимыми при постановке диагноза чумы являются следующие опорные признаки:

Проводится с помощью бактериологических и серологических исследований. Материалом служит пунктат нагноившегося лимфоузла, мокрота, кровь больного, отделяемое свищей и язв, секционный материал, пробы воздуха и смывы с помещения, где находился пациент. Доставка материала осуществляется в лабораторию в соответствии с правилами, регламентированными инструкцией по работе с карантинными инфекциями.

Предварительное заключение выдается через 1–2 ч на основании результатов бактериоскопического исследования препаратов, в том числе, окрашенных с помощью флюоресцентной специфической антисыворотки мазков, отделяемого язв, пунктата бубона, культуры, выращенной на кровяном агаре. Окончательный результат выдается через 5–7 суток от начала исследования после культивирования микробов на питательных средах, их идентификации и проверки тинкториальных свойств, отношения к специфическому фагу и способности вызывать заболевания у животных. Из серологических методов используют РПГА, реакции нейтрализации или непрямой иммунофлюоресценции, выявляющих на 2-й неделе заболевания 4-кратный и более прирост титров специфических антител.Положительные результаты ПЦР через 5-6 ч после её постановки свидетельствуют о наличии специфической ДНК чумного микроба и подтверждают предварительный диагноз. Окончательным подтверждением чумной этиологии болезни являются выделение чистой культуры возбудителя и её идентификация.

Бубонную форму чумы дифференцируют от туляремии. Туляремийный бубон в отличие от бубона при чуме имеет четкие контуры, не спаян с кожей и соседними лимфоузлами. Бубон развивается медленно, достигая максимальных размеров к концу недели, нагноение возможно только на 3-й неделе заболевания, при склерозировании бубона увеличение лимфатического узла сохраняется и после выздоровления. Лихорадка и интоксикация при туляремии выражены умеренно.

Болезнь кошачьей царапины чаще наступает в результате царапины, реже укуса. Через 1– 2 недели на месте зажившей царапины (или укуса) появляется небольшое красное пятно, затем оно превращается в папулу, везикулу, пустулу и, наконец, образуется язвочка небольших размеров. Спустя 15–30 дней после заражения развивается регионарный лимфаденит. При развитии бубона температура тела повышается до 38–40°С, и появляются признаки интоксикации. Течение заболевания доброкачественное, лимфоузлы достигают 3– 5 см в диаметре, но через 2–3 недели размягчаются.

Для острых гнойных лимфаденитов стафилококковой или стрептококковой этиологии типичны лимфангоиты и местные отеки, признаки воспаления во входных воротах инфекции (раны, фурункулы и другие гнойничковые заболевания). Общие явления интоксикации выражены слабее, чем при чуме.

Кожную форму чумы нужно дифференцировать от кожной формы сибирской язвы, для которой характерно расположение язв на лице, руках, наличие темного струпа, отсутствие болевой чувствительности, периферический рост язв за счет образования дочерних пустул.

Легочную форму чумы необходимо дифференцировать от крупозной пневмонии. Начало заболевания чумной и крупозной пневмониями имеет много общих клинических признаков. Однако чумная пневмония протекает более злокачественно, с клиникой инфекционно-токсического шока и энцефалопатии. Для первичной легочной формы чумы характерно молниеносное течение и быстрый смертельный исход.

Основана на использовании микробиологических, иммуносерологических, биологических и генетических методов. В гемограмме отмечают лейкоцитоз, нейтрофилию со сдвигом влево, увеличение СОЭ. Работа в очаге проводится в полном противочумном костюме. В лабораторию могут быть доставлены следующие материалы:

Выделение возбудителя проводят в специализированных режимных лабораториях для работы с возбудителями особо опасных инфекций. Исследования проводят для подтверждения клинически выраженных случаев заболевания, а также для обследования лиц с повышенной температурой тела, находящихся в очаге инфекции. Бактериологическому исследованию подвергают материал от больных и умерших: пунктаты из бубонов и карбункулов, отделяемое язв, мокроту и слизь из ротоглотки, кровь. Проводят пассаж на лабораторных животных (морские свинки, белые мыши), погибающих на 5-7-е сутки после заражения.

Из серологических методов применяют РНГА, РНАТ, РНАГ и РТПГА, ИФА. Положительные результаты ПЦР через 5-6 ч после её постановки свидетельствуют о наличии специфической ДНК чумного микроба и подтверждают предварительный диагноз. Окончательным подтверждением чумной этиологии болезни являются выделение чистой культуры возбудителя и её идентификация.

При формулировке диагноза «Чума» учитывают особенности клинического течения заболевания (нозологическая форма, клиническая форма, степень тяжести, период болезни) и приводят его обоснование.

При наличии осложнений и сопутствующих заболеваний запись делается отдельной строкой:

При обосновании диагноза следует указать эпидемиологические, клинические, лабораторные, инструментальные данные и результаты специальных методов исследования, на основании которых подтвержден диагноз «Чума»

Основные принципы реабилитации:

В очаге инфекции проводят обсервацию с одновременной вакцинацией всех проживающих в регионе и госпитализируют лихорадящих больных. Для иммунизации применяют сухую живую вакцину, приготовленную из штамма ЕВ НИИЭГ возбудителя чумы. Вакцина может вводиться внутрикожно в объеме 0,1 мл в область дельтовидной мышцы безыгольным инъектором. Плановая ревакцинация проводится через 1 год, но по эпидемическим показаниям — через 6 мес. Иммунитет формируется в первые дни после иммунизации, достигает максимума к концу месяца, сохраняется 3–6 мес. Вакцинация снижает заболеваемость чумой в 5–10 раз. Привитые могут заболеть чумой, но течение заболевания, как правило, благоприятное.

В случае подозрения на заболевание чумой посылают экстренное уведомление в течение 2 часов. Устанавливают карантин. Больных и лиц, бывших с ними в контакте, изолируют. При выявлении больных бубонной формой чумы в очаге вводятся ограничительные мероприятия, при выявлении больных легочной формой вводится карантин*. Строго проводят комплекс карантинных мероприятий. Весь персонал получает профилактическое лечение доксициклином в/м все дни, которые медицинские работники проводят в изоляторе с больными чумой. За персоналом ведется динамическое наблюдение с двухразовой термометрией в течение суток. В палатах для больных проводится текущая и заключительная дезинфекция.

Профилактика чумы включает:

Персонал работает в защитных костюмах для работы с возбудителями IV категории (противочумных костюмах). В энзоотических очагах чумы большое значение имеет санитарно-просветительская работа.

Считается, что постинфекционный иммунитет прочный и пожизненный, но были зарегистрированы случаи повторного заражения.

При выявлении больного на догоспитальном этапе необходимо временно поместить больного в инфекционный изолятор, осуществить забор материала от больного для специфической диагностики, начать терапию и направить больного в инфекционную больницу или инфекционное отделение многопрофильного стационара.

При выявлении инфекций, подпадающих под действие Международных медико- санитарных правил тактика оказания помощи больному строится согласно соответствующим федеральным и региональным инструкциям и рекомендациям.

При чуме (выявление или подозрение) стационар, принимающий больного (или больных), перестраивает свою работу на строгий противоэпидемический режим. Медицинские работники переводятся на казарменное положение, вакцинируются, получают химиопрофилактику (доксициклин), работают в противочумных костюмах Медицинская помощь оказывается в виде:

Медицинская реабилитация осуществляется в медицинских организациях государственной системы здравоохранения или их соответствующих структурных подразделениях, включая центры восстановительной медицины и реабилитации, а также санаторно-курортное лечение по профилю.